पैथोलॉजी सबसे छोटे के लिए खतरनाक है थाइमस हाइपोप्लासिया: संकेत और चिकित्सा। नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लासिया

थाइमस में एट्रोफिक (अनैच्छिक) परिवर्तनों से, किसी को इसके विकास के जन्मजात विकृतियों को अलग करना चाहिए, या तो इसकी पूर्ण अनुपस्थिति से प्रकट होता है - अप्लासिया, एगेनेसिस, या इसमें लिम्फोसाइटों के गठन के उल्लंघन के साथ अविकसितता - हाइपोप्लासिया, एलिम्फोप्लासिया।

थाइमस की जन्मजात अनुपस्थिति एकमात्र विकृति हो सकती है या अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है, विशेष रूप से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की जन्मजात अनुपस्थिति के साथ, जिसे एंग्लो-अमेरिकन साहित्य में डिजॉर्ज सिंड्रोम (डोडसन एट अल।) के नाम से वर्णित किया गया है। 1969; किर्कपैट्रिक, डिजॉर्जी, 1969; लोबडेल, 1969)। यद्यपि प्रारंभिक शैशवावस्था में मरने वाले बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पूर्ण अनुपस्थिति का पता लगाने के मामले लंबे समय से ज्ञात हैं (बिशॉफ, 1842; फ्रीडलेबेन, 1858), हाल ही में जब तक ऐसे बच्चों की मृत्यु अनुपस्थिति से जुड़ी नहीं थी उनमें थाइमस ग्रंथि।

हाइपोप्लासिया के साथ, थाइमस ग्रंथि शुरू से ही अपने विकास में पिछड़ जाती है और बच्चे के जन्म के समय यह छोटा हो जाता है, अक्सर वजन में 1-2 ग्राम से अधिक नहीं होता है। सूक्ष्म रूप से, इसके लोब्यूल भी कम हो जाते हैं आकार, और लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के कारण, कॉर्टिकल और मेडुला परतों में उनका विभाजन नहीं देखा जाता है। आमतौर पर उनमें हैसल के छोटे शरीर नहीं होते हैं।

थाइमस ग्रंथि के हाइपोप्लासिया की विशेषता वाले परिवर्तनों का अध्ययन हाल ही में शिशुओं में एक अजीबोगरीब बीमारी के 1950 में ग्लेंज़मैन और रिनिकर के वर्णन के संबंध में किया गया है, जिसे उन्होंने आवश्यक लिम्फोसाइटोथिसिस कहा। इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी का अक्सर एक पारिवारिक चरित्र होता है, इसे बाद में परिवार (परिवार) लिम्फोपेनिया (टोबलर, कॉटियर, 1958) या वंशानुगत लिम्फोप्लाज़मेसिटिक डिसजेनेसिस (हिट्ज़िग, विली, 1961) के नाम से भी वर्णित किया गया।

रोग लगातार, अनुपचारित दस्त से प्रकट होता है, जिससे बच्चे थकावट और मृत्यु की ओर अग्रसर होते हैं। रक्त में, एक तेज लिम्फोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होता है, और मृतकों की एक शव परीक्षा में लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ प्लीहा और लिम्फ नोड्स के आकार में तेज कमी का पता चलता है। प्रारंभ में, थाइमस की स्थिति पर उचित ध्यान नहीं दिया गया था, हालांकि पहले से ही रोग के पहले विवरण में, ग्लेनज़मैन और रिनिकर (1950) ने उल्लेख किया है कि उनके द्वारा जांचे गए दो बच्चों में से एक में थाइमस छोटा और सूजन था। हालाँकि, बाद में इस रोग में थाइमस में परिवर्तन का अधिक विस्तार से अध्ययन किया गया (कॉटियर, 1958; ब्लैकबर्न, गॉर्डन, 1967; थॉम्पसन, 1967; बेरी, 1968; बेरी, थॉम्पसन, 1968), जिसने पूरी बीमारी पर विचार करने का कारण दिया। प्राथमिक प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की अभिव्यक्ति। थाइमस के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया के कारण (गुड, मार्टिनेज, गेब्रियलसन, 1964; सेल, 1968)।

थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया के साथ, पूरे लिम्फोइड ऊतक का सामान्य विकास बाधित होता है, और इसलिए शरीर प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं में असमर्थ रहता है। नतीजतन, आंत के सामान्य वनस्पतियों पर रोगजनक प्रभाव होने लगता है, जिससे इसे नुकसान होता है और इस तरह दस्त होता है, जिससे: थकावट होती है। अक्सर, कैंडिडिआसिस के रूप में एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है (ग्लेनज़मैन, रिनिकर, 1950; थॉम्पसन, 1967), न्यूमोसिस्टिस निमोनिया (बेक्रॉफ्ट, डगलस, 1968; बर्ग, जोहानसन, 1967), आदि।

पी। ऐसे रोगियों में त्वचा और अन्य ऊतकों के होमोट्रांसप्लांटेशन के साथ, कोई अस्वीकृति प्रतिक्रिया नहीं होती है (रोसेन, गिटलिन, जानवे, 1962; डोरेन, बेक्कम, क्लेटन, 1968)। इस प्रकार, रोग की पूरी तस्वीर तथाकथित बर्बाद सिंड्रोम के साथ पूरी तरह से संगत है जो जानवरों में उनके थाइमस को हटाने के बाद विकसित होती है, जो जन्म के तुरंत बाद उत्पन्न होती है (मिलर, 1961; गुड एट अल।, 1962; मेटकाफ, 1966; हेस) , 1968)। कुछ मामलों में, थाइमस के हाइपोप्लासिया वाले बच्चों में, मृत्यु से कुछ समय पहले, अप्लास्टिक एनीमिया की घटना को भी नोट किया गया था (ग्लानज़मैन, रिनिकर, 1950; थॉम्पसन, 1967; डोरेन एट अल।, 1968) या ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (लैमविक, मो, 1969)।

थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया वाले अधिकांश बच्चे जीवन के पहले 6 महीनों के भीतर मर जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, बीमारी का एक लंबा कोर्स भी देखा जाता है - 1 वर्ष 7 महीने तक (हिट्ज़िग, बिरो एट अल।, 1958) और अधिक। ऐसे रोगियों की अधिक विस्तृत प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा ने उनमें से कुछ में कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी (एलर्जी) प्रतिक्रियाओं (हिट्ज़िग, बिरो एट अल।, 1958) के साथ-साथ व्यक्ति के संरक्षण के लिए कुछ हद तक क्षमता के संरक्षण का पता लगाना संभव बना दिया। इम्युनोग्लोबुलिन के अंश (बेक्रॉफ्ट, डगलस, 1968; बर्ग, जोहानसन, 1967), जो इस बीमारी की कई नैदानिक किस्मों को अलग करना संभव बनाता है (बेचें, 1968)। जाहिर है, यह थाइमस ग्रंथि के हाइपोप्लासिया (एलिम्फोप्लासिया) की डिग्री पर निर्भर करता है, जिसे अलग तरह से व्यक्त किया जा सकता है। शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की क्षमता के आंशिक संरक्षण के कारण हाइपोप्लासिया की अपेक्षाकृत कम डिग्री के साथ, रोग एक लंबा कोर्स कर सकता है। इसका एक उदाहरण, जाहिरा तौर पर, एक 39 वर्षीय व्यक्ति में "कुल अलिम्फोसाइटोसिस" के ग्रोट और फिशर-वासल्स (1929) का अवलोकन है, जो थकावट से मर गया था। शव परीक्षण में, उसमें प्लीहा (18.0) और अन्य लिम्फोइड अंगों का शोष पाया गया। छोटी आंत में गहरे रंग के निशान थे, और मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स में "चीसी नेक्रोसिस" का फॉसी था। थाइमस ग्रंथि, दुर्भाग्य से, जांच नहीं की गई थी। उसी संबंध में, हमारा एक अवलोकन, जो नीचे दिया गया है, निस्संदेह रुचि का है।

पुरुष ई।, 55 वर्ष। बढ़ई। विवाहित, कोई संतान नहीं थी। बचपन से ही उन्हें अक्सर दस्त लग जाते थे, जिसके चलते उन्होंने जीवन भर आहार का सख्ती से पालन किया। थोड़ा धूम्रपान किया। वह कम ही शराब पीते थे। पिछले 3 वर्षों में, लेनिनग्राद के कई अस्पतालों में उनकी व्यापक जांच की गई, लेकिन निदान अस्पष्ट रहा। उदर गुहा में एक ट्यूमर की बढ़ती थकावट और संदेह के संबंध में, 17/वी, 1968 को, उन्हें सैन्य चिकित्सा अकादमी के संकाय सर्जरी के क्लिनिक में रखा गया था, जहां 31/वी पर उन्होंने नैदानिक लैपरोटॉमी के दौरान, जिसमें कोई ट्यूमर नहीं पाया गया। ऑपरेशन के बाद मरीज की हालत तेजी से बिगड़ने लगी। रक्त परीक्षण 17/VI 1968: एर। 3700000, एचबी 13.2 जी%", खिलना, शो। 1.0, एल। 13500, जिनमें से एस। 45%, पी। 37%, एस। 7%, लिम्फ। 11%। आरओई 10 मिमी / एच। पिछले रक्त परीक्षणों में , लिम्फोसाइटों की संख्या में 7-14% के बीच उतार-चढ़ाव आया। मल के बार-बार बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययनों में, रोगजनक वनस्पतियों का पता नहीं चला। रोगी की मृत्यु 17 जून, 1968 को बढ़ती थकावट और निमोनिया के लक्षणों के साथ हुई। अत्यधिक कुपोषण और गंभीर बेरीबेरी के साथ, बाद की स्थिति डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी, जलोदर, त्रिकास्थि के दबाव अल्सर, द्विपक्षीय निमोनिया और फुफ्फुसीय एडिमा।

शव परीक्षण (अभियोजक टी, वी। पोलोज़ोवा) में एक तेज थकावट थी। 166 सेमी की ऊंचाई के साथ शरीर का वजन 40 किलो। पेट की मध्य रेखा पर, एक ताजा पोस्टऑपरेटिव निशान। त्रिकास्थि के क्षेत्र में एक गहरे भूरे रंग के नीचे 5x4 सेमी के साथ एक शयनकक्ष है। बायां फुफ्फुस गुहा मुक्त है। ऊपरी हिस्सों में दाहिना फेफड़ा पार्श्विका फुस्फुस के साथ जुड़ा हुआ है। इसके शीर्ष के क्षेत्र में कई घने निशान होते हैं और एक छोटा संपुटित कैल्सीफाइड फोकस होता है। बाएं फेफड़े के निचले हिस्से में, 1-1.5 सेंटीमीटर व्यास वाले संघनन के कई ग्रे-लाल वायुहीन फॉसी होते हैं। दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी की निचली लोब शाखा थ्रोम्बोस्ड थी। फुस्फुस के नीचे दाहिने फेफड़े के निचले लोब में, अनियमित पच्चर के आकार का एक काला-लाल वायुहीन फोकस, आकार में 5X5X4 सेमी, निर्धारित किया जाता है। ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, काले-भूरे, छोटे भूरे रंग के निशान के साथ। उदर गुहा में थोड़ी मात्रा में स्पष्ट पीले रंग का तरल पदार्थ होता है। छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली पर, गहरे भूरे रंग के रंजित तल के साथ 4X2 सेमी आकार के अनुप्रस्थ सतही अल्सर दिखाई देते हैं। अंडकोष की श्लेष्मा झिल्ली में एक ही प्रकार के दो अल्सर होते हैं। पीयर के पैच और लिम्फैटिक फॉलिकल्स परिभाषित नहीं हैं। मेसेंटरी के लिम्फ नोड्स व्यास में 1 सेमी तक, उनमें से कई में पीले-भूरे रंग के क्षेत्र कट पर दिखाई देते हैं। प्लीहा का वजन 30.0 होता है, जिसमें एक गाढ़ा कैप्सूल होता है, जो खंड में गहरा लाल होता है। टॉन्सिल छोटे होते हैं। वंक्षण और अक्षीय लिम्फ नोड्स आकार में 1 सेमी तक, खंड में ग्रे। हृदय का भार 250.0 होता है, इसकी पेशी भूरी-लाल होती है। जिगर का वजन 1500.0, खंड में भूरा-भूरा। बाएं फेफड़े के फुफ्फुस के नीचे और गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों में कई छोटे रक्तस्राव थे। अन्य अंग और ऊतक आकार में कुछ हद तक कम हो गए थे, अन्यथा अपरिवर्तित रहे। पूर्वकाल मीडियास्टिनम के ऊतक में थाइमस ग्रंथि नहीं पाई जाती है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम।

छोटी आंत: नेक्रोटिक तल वाले सतही अल्सर जिसमें ग्राम-नकारात्मक छड़ें होती हैं; सबम्यूकोसल और पेशी परतों में - हिस्टियोसाइट्स और कुछ लिम्फोसाइटों की घुसपैठ। मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स: नेक्रोसिस के फॉसी लिम्फोइड ऊतक के बीच दिखाई देते हैं, बिना सेलुलर प्रतिक्रिया के; उनमें ट्यूबरकल बेसिली और अन्य रोगाणु नहीं पाए जाते हैं; केंद्र में काठिन्य के साथ एक अक्षीय लिम्फ नोड और परिधि के साथ लिम्फोइड ऊतक की एक छोटी मात्रा (चित्र। 10, ए)। प्लीहा: लसीका कूप बहुत कमजोर होते हैं, कम संख्या में पाए जाते हैं; लुगदी तेजी से बहुतायत से है। पूर्वकाल मीडियास्टिनम का फाइबर: वसायुक्त ऊतक के बीच, थाइमस ग्रंथि के कुछ छोटे लोब्यूल होते हैं जिनका कॉर्टिकल और मेडुला परतों में विभाजन नहीं होता है और इसमें हैसल के शरीर नहीं होते हैं; लोब्यूल्स में लिम्फोसाइट्स लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं (चित्र 10, बी, ए), लोब्यूल में जालीदार और उपकला कोशिकाएं होती हैं, जो स्थानों में अलग-अलग ग्रंथियों की कोशिकाओं का निर्माण करती हैं। जिगर: वसायुक्त अध: पतन और भूरा शोष। मायोकार्डियम: भूरा शोष। किडनी: हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी। फेफड़े: निमोनिया का फॉसी जिसमें ग्राम-पॉजिटिव कोक्सी होता है।

ऑटोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर, पुरानी गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस का निदान किया गया था, जिससे थकावट हुई और निमोनिया से जटिल हो गया। इस मामले में रोग का विकास थाइमस ग्रंथि के अवर विकास और समग्र रूप से संपूर्ण लसीका तंत्र से जुड़ा हो सकता है।

चावल। 10. थाइमस का ऐलिम्फोप्लासिया।

ए - मध्य भाग के स्केलेरोसिस के साथ एक्सिलरी लिम्फ नोड और परिधि के साथ एक संकीर्ण परत के रूप में लिम्फोइड ऊतक का संरक्षण (आवर्धन 60X) "" बी- लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ एक्स्ट्रालोबुलर ग्रंथि के लोब्यूल्स में से एक ( आवर्धन 120X); .400X)..

हाल ही में, मानव भ्रूण से थाइमस के प्रत्यारोपण का उपयोग ऐसे रोगियों के उपचार के लिए कुछ सफलता के साथ किया गया है (अगस्त एट अल।, 1968; क्लीवलैंड एट अल।, 1968; डोरेन एट अल।, 1968; गुड एट अल।, 1969; कोनिंग और अन्य, 1969)। वहीं, प्रत्यारोपण के बाद रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है, इसमें इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति होती है। बच्चों में ऊतक होमोट्रांसप्लांट (अगस्त एट अल।, 1968; कोनिंग" एट अल।, 1969) की अस्वीकृति सहित सेलुलर और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की क्षमता है। थाइमस के प्रत्यारोपण के बाद इन रोगियों में से एक में बायोप्सीड लिम्फ नोड की जांच करते समय ग्रंथि, प्रजनन केंद्रों के साथ अच्छी तरह से परिभाषित लसीका कूप की उपस्थिति इसमें पाई गई (क्लीवलैंड, फोगेल, ब्राउन, के, 1968)।

पर टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलतासंक्रामक और अन्य रोग, एक नियम के रूप में, अपर्याप्त एंटीबॉडी की तुलना में अधिक गंभीर हैं। ऐसे मामलों में मरीजों की आमतौर पर शैशवावस्था या बचपन में ही मृत्यु हो जाती है। क्षतिग्रस्त जीन उत्पादों की पहचान केवल टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन के कुछ प्राथमिक विकारों के लिए की गई है। इन रोगियों के उपचार में पसंद की विधि वर्तमान में एचएलए-संगत सिब या अगुणित (अर्ध-संगत) माता-पिता से थाइमस या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

थाइमस का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया(भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में इसके बिछाने के उल्लंघन के कारण) अक्सर पैराथायरायड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं के डिस्मॉर्फिया के साथ होता है जो एक ही समय में बनते हैं। मरीजों में अन्नप्रणाली का एट्रेसिया, पैलेटिन यूवुला का विभाजन, हृदय की जन्मजात विकृतियां और बड़े जहाजों (इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष, दाएं तरफा महाधमनी चाप, आदि) होते हैं।

हाइपोप्लासिया के रोगियों की विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं: फिल्ट्रम का छोटा होना, हाइपरटेलोरिज्म, आंखों का एंटीमंगोलॉइड चीरा, माइक्रोगैथिया, कम कान। अक्सर, इस सिंड्रोम का पहला संकेत नवजात शिशुओं में हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन है। इसी तरह के चेहरे की विशेषताएं और हृदय से निकलने वाले बड़े जहाजों की विसंगतियां भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम में देखी जाती हैं।

थाइमस हाइपोप्लासिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

डिजॉर्ज सिंड्रोमलड़के और लड़कियों दोनों में होता है। पारिवारिक मामले दुर्लभ हैं, और इसलिए इसे वंशानुगत बीमारी के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है। हालांकि, 95% से अधिक रोगियों में, गुणसूत्र 22 के qll.2 खंड (डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए विशिष्ट डीएनए खंड) के खंडों के सूक्ष्म विलोपन पाए गए। ऐसा प्रतीत होता है कि ये विभाजन अधिक बार मातृ रेखा से होकर गुजरते हैं।

इन्हें शीघ्रता से पहचाना जा सकता है जीनोटाइपिंगसंबंधित क्षेत्र में स्थित पीसीआर माइक्रोसेटेलाइट डीएनए मार्करों का उपयोग करना। बड़े जहाजों की विसंगतियाँ और गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के वर्गों का विभाजन डिजॉर्ज सिंड्रोम को वेलोकार्डियोफेशियल और कोनोट्रंकल फेशियल सिंड्रोम के साथ जोड़ते हैं। इसलिए, वर्तमान में वे CATCH22 सिंड्रोम (हृदय, असामान्य चेहरे, थाइमिक हाइपोप्लासिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया - हृदय दोष, चेहरे की विसंगतियाँ, थाइमस हाइपोप्लासिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया) के बारे में बात करते हैं, जिसमें 22q विलोपन से जुड़ी स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। डिजॉर्ज सिंड्रोम और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम में, गुणसूत्र 10 के p13 खंड के क्षेत्रों का विलोपन भी पाया गया।

एकाग्रता इम्युनोग्लोबुलिनथाइमस हाइपोप्लासिया के साथ सीरम में आमतौर पर सामान्य होता है, लेकिन IgA का स्तर कम हो जाता है, और IgE ऊंचा हो जाता है। लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या आयु मानदंड से थोड़ा ही कम है। सीडी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या थाइमिक हाइपोप्लासिया की डिग्री के अनुसार कम हो जाती है, और इसलिए बी-लिम्फोसाइटों का अनुपात बढ़ जाता है। माइटोजेन के लिए लिम्फोसाइटों की प्रतिक्रिया थाइमस की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है।

थाइमस में, यदि मौजूद हो, तो शरीर पाए जाते हैं हसला, थायमोसाइट्स का सामान्य घनत्व और प्रांतस्था और मज्जा के बीच एक स्पष्ट सीमा। लिम्फोइड फॉलिकल्स आमतौर पर संरक्षित होते हैं, लेकिन पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-आश्रित क्षेत्र आमतौर पर समाप्त हो जाते हैं।

थाइमस हाइपोप्लासिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

अधिक बार पूर्ण अप्लासिया नहीं होता है, लेकिन केवल पैराथायरायड ग्रंथियां होती हैं, जिन्हें अपूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोम कहा जाता है। ऐसे बच्चे सामान्य रूप से बढ़ते हैं और संक्रामक रोगों से ज्यादा पीड़ित नहीं होते हैं। पूर्ण DiGeorge सिंड्रोम में, गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों में, कवक, वायरस और P. carinii सहित अवसरवादी और अवसरवादी वनस्पतियों के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है, और भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग अक्सर अनियंत्रित रक्त के आधान के दौरान विकसित होता है।

थाइमस हाइपोप्लासिया का उपचार - डिजॉर्ज सिंड्रोम

इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ पूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोमथाइमस टिशू कल्चर (जरूरी नहीं कि रिश्तेदारों से) या एचएलए-समान सिब से अनियंत्रित अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण द्वारा ठीक किया गया।

बच्चा, गर्भ में होने के कारण, किसी भी प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों से पूरी तरह से सुरक्षित है।

नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा रक्षा का पहला झरना बन जाती है। जो बच्चे को कई रोगजनक सूक्ष्मजीवों से बचाता है। बच्चों में थाइमस जन्म के तुरंत बाद काम करना शुरू कर देता है, जब कोई अपरिचित सूक्ष्मजीव हवा की पहली सांस के साथ प्रवेश करता है।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि लगभग सभी रोगजनक जीवों के बारे में जानकारी एकत्र करने का प्रबंधन करती है जिनका हम जीवन भर सामना करते हैं।

भ्रूणविज्ञान (प्रसव पूर्व काल में थाइमस का विकास)

भ्रूण में थाइमस पहले से ही विकास के सातवें - आठवें सप्ताह में रखा गया है। गर्भावस्था के दौरान भी, थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देती है, बारहवें सप्ताह तक, भविष्य के लिम्फोसाइट्स, थाइमोसाइट्स के अग्रदूत पहले से ही इसमें पाए जाते हैं। जन्म के समय तक, नवजात शिशुओं में थाइमस पूरी तरह से बन जाता है और कार्यात्मक रूप से सक्रिय हो जाता है।

शरीर रचना

समझने के लिए, आपको तीन अंगुलियों को उरोस्थि के हैंडल (कॉलरबोन के बीच का क्षेत्र) के शीर्ष पर संलग्न करना चाहिए। यह थाइमस ग्रंथि का प्रक्षेपण होगा।

जन्म के समय उसका वजन 15-45 ग्राम होता है। बच्चों में थाइमस का आकार आमतौर पर 4-5 सेंटीमीटर लंबा, 3-4 सेंटीमीटर चौड़ा होता है। एक स्वस्थ बच्चे में एक अक्षुण्ण ग्रंथि पल्पेबल नहीं होती है।

आयु विशेषताएं

थाइमस प्रतिरक्षा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और यौवन तक बढ़ता रहता है। इस बिंदु पर, द्रव्यमान 40 ग्राम तक पहुंच जाता है। यौवन का क्षेत्र रिवर्स डेवलपमेंट (इनवॉल्यूशन) शुरू होता है। बुढ़ापे तक, थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से वसा ऊतक द्वारा बदल दी जाती है, इसका द्रव्यमान घटकर 6 ग्राम हो जाता है। जीवन के हर दौर में।

थाइमस की भूमिका

थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य विकास के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है। उनके लिए धन्यवाद, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हानिकारक सूक्ष्मजीवों को पहचानना सीखती हैं और उन्हें खत्म करने के लिए तंत्र को ट्रिगर करती हैं।

थाइमस विकार

गतिविधि की डिग्री के अनुसार, थाइमस ग्रंथि के हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन को प्रतिष्ठित किया जाता है। रूपात्मक संरचना के अनुसार: (अनुपस्थिति), (अल्पविकास) और (आकार में वृद्धि)।

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

आनुवंशिक कोड में विसंगतियों के साथ, प्रारंभिक भ्रूण अवधि में भी थाइमस का बिछाने परेशान हो सकता है। इस तरह की विकृति को हमेशा अन्य अंगों के विकास के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो उन परिवर्तनों का कारण बनती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए घातक हैं। शरीर संक्रमण से लड़ने की क्षमता खो देता है और व्यवहार्य नहीं रहता है।

आनुवंशिक विकासात्मक दोषों के साथ, संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली प्रभावित होती है। यहां तक कि आंशिक गतिविधि के संरक्षण के साथ, नवजात शिशुओं में थाइमिक हाइपोप्लासिया रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाओं की सामग्री में लगातार कमी और लगातार संक्रमण की ओर जाता है, जिसके खिलाफ सामान्य विकासात्मक देरी होती है।

इसके अलावा, आनुवंशिक विकृतियों में जन्मजात सिस्ट, थाइमस हाइपरप्लासिया और थाइमोमास (थाइमस के सौम्य या घातक ट्यूमर) शामिल हैं।

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

कार्यात्मक गतिविधि हमेशा ग्रंथि के आकार पर ही निर्भर नहीं करती है। थाइमोमा या पुटी के साथ, थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, और इसकी गतिविधि सामान्य या कम हो सकती है।

थाइमस हाइपोप्लासिया

एक विकासात्मक विसंगति की अनुपस्थिति में, नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लासिया अत्यंत दुर्लभ है। यह एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक गंभीर संक्रमण या लंबे समय तक भुखमरी का परिणाम है। कारण समाप्त होने के बाद, इसके आयाम जल्दी से बहाल हो जाते हैं।

थाइमस हाइपरप्लासिया

अंतर्जात हाइपरप्लासिया होते हैं, जब थाइमस में वृद्धि इसके कार्यों (प्राथमिक) और बहिर्जात के प्रदर्शन से जुड़ी होती है, तो विकास अन्य अंगों और ऊतकों में रोग प्रक्रियाओं के कारण होता है।

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

प्राथमिक (अंतर्जात) थाइमोमेगाली के कारण:

बहिर्जात थाइमोमेगाली के कारण:

प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकृत विकार(, स्व - प्रतिरक्षित रोग)।
मस्तिष्क में नियामक प्रणालियों का उल्लंघन(हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

हाइपरप्लासिया के लक्षण

एक बाहरी परीक्षा के दौरान, रोते समय एक शिशु में एक बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि दिखाई देती है, जब बढ़ा हुआ इंट्राथोरेसिक दबाव थाइमस को उरोस्थि के हैंडल से ऊपर धकेलता है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना बच्चे की उपस्थिति को प्रभावित करता है - बढ़े हुए चेहरे की विशेषताएं, पीली त्वचा। सामान्य विकास में देरी होती है। परीक्षा के दौरान पाए जाने वाले 2 साल के बच्चे में थाइमस का बढ़ना, विशेष रूप से एक दयनीय काया के साथ, चिंता का कारण नहीं होना चाहिए। ऐसे बच्चे के लिए थाइमस काफी बड़ा अंग है और इसे आवंटित स्थान में फिट नहीं हो सकता है।

नवजात शिशुओं के क्षणिक पीलिया के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना भी एक विकृति नहीं है।

थाइमस के रोगों की विशेषता वाले कई लक्षणों का एक साथ पता लगाना नैदानिक महत्व का है:

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम;
इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम;
अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने से आस-पास के अंगों के सिकुड़ने के लक्षण दिखाई देते हैं। श्वासनली पर दबाव के साथ, सांस की तकलीफ, सांस लेने की आवाज, सूखी खांसी दिखाई देती है। वाहिकाओं के लुमेन को निचोड़ने से, थाइमस रक्त के प्रवाह और बहिर्वाह को बाधित करता है, त्वचा का पीलापन और गले की नसों की सूजन नोट की जाती है।

यदि एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस वेगस तंत्रिका के संपीड़न का कारण बनता है, जो हृदय और पाचन तंत्र को संक्रमित करता है, तो दिल की धड़कन का लगातार धीमा होना, निगलने में गड़बड़ी, डकार और उल्टी नोट की जाती है। आवाज के स्वर को बदलना संभव है।

इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम

जब एक बच्चे में इसकी शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, यहां तक कि सामान्य बीमारियां भी अलग तरह से आगे बढ़ती हैं। तीसरे या चौथे दिन तेज उछाल के साथ, तापमान में वृद्धि के बिना कोई भी प्रतिश्यायी रोग शुरू हो सकता है। ऐसे बच्चे अपने साथियों की तुलना में अधिक समय तक बीमार रहते हैं, और रोग की गंभीरता अधिक होती है। अक्सर, ब्रोंकाइटिस और ट्रेकाइटिस के विकास के साथ संक्रमण श्वसन तंत्र के निचले हिस्सों में चला जाता है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ग्रंथि में हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली के हाइपरस्टिम्यूलेशन का कारण बनता है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, सामान्य रक्त परीक्षण में लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं का अनुपात गड़बड़ा जाता है। कोई भी बाहरी अड़चन एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में अत्यधिक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया का कारण बनती है। टीकाकरण के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया हो सकती है।

अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

बच्चों में थाइमस में वृद्धि से अंतःस्रावी तंत्र की खराबी हो सकती है, मधुमेह मेलेटस के विकास और थायरॉयड ग्रंथि के विघटन के साथ।

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है

ट्राइजेमिनल के संपीड़न के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि, अन्नप्रणाली और आंतों के क्रमाकुंचन को बाधित करती है। बच्चे को खाना खाने के बाद खाना मिलने और हवा में थूकने में दिक्कत हो सकती है। जब श्वासनली संकुचित हो जाती है, तो श्वास लेने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है, और बढ़े हुए दबाव के कारण फेफड़ों में एल्वियोली एटलेक्टैसिस के विकास के साथ फट जाती है।

निदान

एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लक्षणों के साथ, कई विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक बाल रोग विशेषज्ञ। यह अक्सर पता चलता है कि एक शिशु में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि पैथोलॉजी से जुड़ी नहीं है, बल्कि व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के कारण है। अक्सर माता-पिता घबराते हैं कि नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, क्योंकि रोते समय, यह अक्सर उरोस्थि के हैंडल के ऊपर फैल जाता है। यह शिशुओं में थाइमस ग्रंथि की सूजन से डरने लायक भी नहीं है, इसमें बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाएं संक्रमण के विकास का कोई मौका नहीं छोड़ती हैं।

निदान की पुष्टि करने के लिए, पूरी तरह से परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

सामान्य और विस्तृत रक्त परीक्षण।
छाती का एक्स - रे।
अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स।

एक रक्त परीक्षण टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी का पता लगा सकता है, इम्युनोग्लोबुलिन के बीच असंतुलन।

बच्चे को थाइमस का एक्स-रे थाइमस ग्रंथि की संरचना और स्थान में विसंगतियों को बाहर करने की अनुमति देगा।

अल्ट्रासाउंड आपको नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। अधिवृक्क ग्रंथियों, पेट के अंगों की जांच सहवर्ती विकृति को बाहर कर देगी।

हार्मोन के स्तर के लिए आपको अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

जन्मजात (प्राथमिक) प्रतिरक्षा प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की प्राथमिक अपर्याप्तता की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, थाइमस की जन्मजात विसंगतियों या प्लीहा और लिम्फ नोड्स के अविकसितता के साथ इन विसंगतियों के संयोजन से जुड़ी होती हैं। अप्लासिया, थाइमस के हाइपोप्लासिया प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक की कमी या एक संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी के साथ हैं। अप्लासिया (एगेनेसिस) के साथ, थाइमस पूरी तरह से अनुपस्थित है, हाइपोप्लासिया के साथ, इसका आकार कम हो जाता है, प्रांतस्था और मज्जा में विभाजन परेशान होता है, और लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्लीहा में, रोम का आकार काफी कम हो जाता है, प्रकाश केंद्र और प्लाज्मा कोशिकाएं अनुपस्थित होती हैं। लिम्फ नोड्स में, कोई फॉलिकल्स और कॉर्टिकल लेयर (बी-डिपेंडेंट ज़ोन) नहीं होते हैं, केवल पेरिकोर्टिकल लेयर (टी-डिपेंडेंट ज़ोन) संरक्षित होती है। प्लीहा और लिम्फ नोड्स में रूपात्मक परिवर्तन वंशानुगत इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम की विशेषता है जो हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों में दोष से जुड़ा है। सभी प्रकार की जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी दुर्लभ हैं। वर्तमान में सबसे अधिक अध्ययन किए गए हैं:

गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी (टीसीआई);

थाइमस का हाइपोप्लासिया (दाई जॉज सिंड्रोम);

नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम;

जन्मजात एग्माग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग);

सामान्य चर (चर) इम्युनोडेफिशिएंसी;

पृथक आईजीए की कमी;

वंशानुगत रोगों से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम)

पूरक कमी

गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी (एससीआई)जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है। यह लिम्फोइड स्टेम सेल (चित्र 5 में 1) में एक दोष की विशेषता है, जो टी- और बी-लिम्फोसाइट्स दोनों के खराब उत्पादन की ओर जाता है। थाइमस को गर्दन से मीडियास्टिनम में कम करने की प्रक्रिया बाधित होती है। इसमें लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से कमी आई है। वे लिम्फ नोड्स (छवि 6 बी), प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड ऊतक और परिधीय रक्त में भी कम हैं। सीरम में कोई इम्युनोग्लोबुलिन नहीं हैं (तालिका 7)। सेलुलर और ह्यूमरल इम्युनिटी दोनों की अपर्याप्तता विभिन्न प्रकार के गंभीर संक्रामक (वायरल, फंगल, बैक्टीरियल) रोगों (तालिका 8) का कारण है जो जन्म के तुरंत बाद होती है, जो प्रारंभिक मृत्यु (आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में) की ओर ले जाती है। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी कई अलग-अलग जन्मजात बीमारियां हैं। उन सभी को स्टेम कोशिकाओं के बिगड़ा भेदभाव की विशेषता है। अधिकांश रोगियों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म (स्विस प्रकार) होता है; कुछ में एक्स गुणसूत्र से जुड़ा एक पुनरावर्ती रूप होता है। ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म वाले आधे से अधिक रोगियों में उनकी कोशिकाओं में एंजाइम एडेनोसिन डेमिनमिनस (एडीए) की कमी होती है। इस मामले में, एडेनोसाइन को इनोसिन में परिवर्तित नहीं किया जाता है, जो एडेनोसिन और इसके लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स के संचय के साथ होता है। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले कुछ रोगियों में न्यूक्लियोटाइड फॉस्फोलिपेज़ और इनोसिन फ़ॉस्फ़ोलिपेज़ की कमी होती है, जिससे लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स का संचय भी होता है। एमनियोटिक कोशिकाओं में एडीए की अनुपस्थिति प्रसवपूर्व अवधि में निदान की अनुमति देती है। इन रोगियों के इलाज के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। थाइमस हाइपोप्लासिया(डाई जॉज सिंड्रोम) रक्त में टी-लिम्फोसाइट्स (चित्र 5 में 2) की कमी, लिम्फ नोड्स और प्लीहा (छवि 6 बी) के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में विशेषता है। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या कम हो जाती है। मरीजों में सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के लक्षण दिखाई देते हैं, जो बचपन में गंभीर वायरल और फंगल संक्रामक रोगों के रूप में प्रकट होते हैं (तालिका 8)। बी-लिम्फोसाइटों का विकास आमतौर पर बाधित नहीं होता है। टी-हेल्पर्स की गतिविधि व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, हालांकि, सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता आमतौर पर सामान्य होती है (तालिका 7)। थाइमस हाइपोप्लासिया में, किसी आनुवंशिक दोष की पहचान नहीं की गई है। इस स्थिति को पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति, महाधमनी चाप और चेहरे की खोपड़ी के असामान्य विकास की भी विशेषता है। पैराथायरायड ग्रंथियों की अनुपस्थिति में, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया मनाया जाता है, जिससे कम उम्र में मृत्यु हो जाती है। टी-लिम्फोपेनिया के साथ नेज़ेलोफ़ सिंड्रोमशिथिलता से जुड़ा हुआ है। यह अनुमान लगाया गया है कि यह थाइमस में टी कोशिकाओं की खराब परिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। तीसरे और चौथे ग्रसनी पाउच से विकसित होने वाली अन्य संरचनाओं को नुकसान की विशेषता संघ में नेज़ेलोफ़ का सिंड्रोम दाई जोजा के सिंड्रोम से भिन्न होता है। इस सिंड्रोम के साथ पैराथायरायड ग्रंथियां क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं। थाइमिक हाइपोप्लासिया का मानव भ्रूण के थाइमस प्रत्यारोपण द्वारा सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, जो टी-सेल प्रतिरक्षा को पुनर्स्थापित करता है। जन्मजात एग्माग्लोबुलिनमिया(ब्रूटन की बीमारी) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित पुनरावर्ती है, जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा है, एक बीमारी जो मुख्य रूप से लड़कों में होती है और बी-लिम्फोसाइट्स (चित्र 5 में 3) के गठन के उल्लंघन की विशेषता है। प्री-बी कोशिकाएं (सीडी 10 पॉजिटिव) पाई जाती हैं, लेकिन परिपक्व बी-लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त में और लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल और प्लीहा के बी-जोन में अनुपस्थित होते हैं। लिम्फ नोड्स में कोई प्रतिक्रियाशील रोम और प्लाज्मा कोशिकाएं नहीं होती हैं (चित्र 6D)। ह्यूमर इम्युनिटी की कमी सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की उल्लेखनीय कमी या अनुपस्थिति में प्रकट होती है। थाइमस और टी-लिम्फोसाइट्स सामान्य रूप से विकसित होते हैं और सेलुलर प्रतिरक्षा परेशान नहीं होती है (तालिका 7)। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है क्योंकि टी कोशिकाओं की संख्या, जो आमतौर पर रक्त लिम्फोसाइटों का 80-90% बनाती है, सामान्य सीमा के भीतर है। एक बच्चे में संक्रामक रोग आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग में विकसित होते हैं जब निष्क्रिय रूप से स्थानांतरित मातृ एंटीबॉडी का स्तर गिर जाता है (तालिका 8)। ऐसे रोगियों का उपचार इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत द्वारा किया जाता है। सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसीइम्युनोग्लोबुलिन के कुछ या सभी वर्गों के स्तर में कमी की विशेषता वाले कई अलग-अलग रोग शामिल हैं। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या, बी कोशिकाओं की संख्या सहित, आमतौर पर सामान्य होती है। प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर कम हो जाती है, संभवतः बी-लिम्फोसाइट परिवर्तन (चित्र 5 में 4) में एक दोष के परिणामस्वरूप। कुछ मामलों में, टी-सप्रेसर्स (चित्र 5 में 5) में अत्यधिक वृद्धि होती है, विशेष रूप से वयस्कों में विकसित होने वाली बीमारी के अधिग्रहित रूप में। कुछ मामलों में, विभिन्न प्रकार के वंशानुक्रम के साथ रोग के वंशानुगत संचरण का वर्णन किया गया है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की कमी से आवर्तक जीवाणु संक्रमण और गियार्डियासिस होता है (तालिका 8)। गैमाग्लोबुलिन का रोगनिरोधी प्रशासन ब्रूटन के एग्माग्लोबुलिनमिया की तुलना में कम प्रभावी है। पृथक IgA की कमी- सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी, जो 1000 लोगों में से एक में होती है। यह IgA-स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं (चित्र 5 में 4) के टर्मिनल विभेदन में एक दोष के परिणामस्वरूप होता है। कुछ रोगियों में, यह दोष असामान्य टी-सप्रेसर फ़ंक्शन (चित्र 5 में 5) से जुड़ा होता है। IgA की कमी वाले अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख हैं। केवल कुछ ही रोगियों में फुफ्फुसीय और आंतों में संक्रमण होने की संभावना होती है, क्योंकि उनके पास श्लेष्म झिल्ली में स्रावी IgA की कमी होती है। गंभीर IgA की कमी वाले रोगियों में, रक्त में IgA-विरोधी एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं। ये एंटीबॉडी आईजीए के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं जो आधान किए गए रक्त में मौजूद होते हैं, जिससे टाइप I अतिसंवेदनशीलता का विकास होता है।

वंशानुगत रोगों से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम- एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी एक वंशानुगत बीमारी, जो एक्जिमा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इम्यूनोडेफिशियेंसी द्वारा विशेषता है। कम सीरम आईजीएम स्तर के साथ, रोग के दौरान टी-लिम्फोसाइट की कमी विकसित हो सकती है। मरीजों में बार-बार होने वाले वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमण विकसित होते हैं, अक्सर लिम्फोमा के साथ। गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तारअनुमस्तिष्क गतिभंग, त्वचा टेलैंगिएक्टेसिया और टी-लिम्फोसाइटों, आईजीए और आईजीई की कमियों द्वारा विशेषता एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित एक वंशानुगत बीमारी है। यह संभव है कि यह विकृति डीएनए की मरम्मत के तंत्र में एक दोष की उपस्थिति से जुड़ी हो, जो कई डीएनए स्ट्रैंड के टूटने की उपस्थिति की ओर ले जाती है, विशेष रूप से क्रोमोसोम 7 और 11 (टी-सेल रिसेप्टर्स के लिए जीन) में। कभी-कभी ये रोगी लिम्फोमा विकसित करते हैं। ब्लूम सिंड्रोमएक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होता है, जो डीएनए की मरम्मत में अन्य दोषों के रूप में प्रकट होता है। क्लिनिक में, इम्युनोग्लोबुलिन की कमी होती है और अक्सर लिम्फोमा होता है।

पूरक की कमी विभिन्न पूरक कारकों की कमी दुर्लभ है। सबसे आम कमी कारक C2 है। कारक C3 की कमी के लक्षण नैदानिक रूप से जन्मजात agammaglobulinemia के समान होते हैं और बचपन में बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण की विशेषता होती है। प्रारंभिक पूरक कारकों (C1, C4, और C2) की कमी ऑटोइम्यून बीमारियों, विशेष रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना से जुड़ी है। पूरक अंतिम कारकों (C6, C7 और C8) की कमी से होने वाले आवर्तक संक्रामक रोगों की संभावना होती है नेइसेरिया.

माध्यमिक (अधिग्रहित) प्रतिरक्षण क्षमता अलग-अलग डिग्री की प्रतिरक्षण क्षमता काफी सामान्य है। यह विभिन्न रोगों में एक माध्यमिक घटना के रूप में होता है, या ड्रग थेरेपी (तालिका 9) के परिणामस्वरूप होता है और यह शायद ही कभी एक प्राथमिक बीमारी है।

	तंत्र
प्राथमिक रोग	बहुत दुर्लभ; आमतौर पर बुजुर्गों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में प्रस्तुत करता है। आमतौर पर टी-सप्रेसर्स की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप।
अन्य रोगों में माध्यमिक
प्रोटीन-कैलोरी भुखमरी	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
आयरन की कमी
संक्रामक (कुष्ठ, खसरा)	अक्सर - लिम्फोपेनिया, आमतौर पर क्षणिक
हॉजकिन का रोग	टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता
एकाधिक (सामान्य) मायलोमा	इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण का उल्लंघन
लिम्फोमा या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	सामान्य लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी
घातक ट्यूमर के देर के चरण	टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन में कमी, अन्य अज्ञात तंत्र
थाइमस ट्यूमर	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता	अनजान
मधुमेह	अनजान
दवा-प्रेरित इम्यूनोडेफिशियेंसी	अक्सर होता है; अंग प्रत्यारोपण के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीकैंसर ड्रग्स, रेडियोथेरेपी या इम्यूनोसप्रेशन के कारण होता है
एचआईवी संक्रमण (एड्स)	टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, विशेष रूप से टी-हेल्पर्स

अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम (एड्स) की आकृति विज्ञान में एक विशिष्ट तस्वीर नहीं होती है और इसके विकास के विभिन्न चरणों में भिन्न होती है। इम्यूनोजेनेसिस के केंद्रीय और परिधीय अंगों (लिम्फ नोड्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन) दोनों में परिवर्तन देखे जाते हैं। थाइमस में, आकस्मिक आक्रमण, शोष का पता लगाया जा सकता है। थाइमस का आकस्मिक आक्रमण इसके द्रव्यमान और मात्रा में तेजी से कमी है, जो टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी और थाइमिक हार्मोन के उत्पादन में कमी के साथ है। आकस्मिक आक्रमण के सबसे आम कारण वायरल संक्रमण, नशा और तनाव हैं। जब कारण समाप्त हो जाता है, तो यह प्रक्रिया प्रतिवर्ती होती है। प्रतिकूल परिणाम के साथ, थाइमस शोष होता है। थाइमस शोष उपकला कोशिकाओं के नेटवर्क के पतन के साथ है, मात्रा में पैरेन्काइमा लोब्यूल्स में कमी, थाइमिक निकायों का पेट्रीकरण, और रेशेदार संयोजी और वसा ऊतक का प्रसार। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्रारंभिक अवधि में लिम्फ नोड्स मात्रा में बढ़ जाते हैं, और फिर शोष और स्केलेरोसिस से गुजरते हैं। माध्यमिक प्रतिरक्षण क्षमता में परिवर्तन के तीन रूपात्मक चरण हैं:

कूपिक हाइपरप्लासिया;

स्यूडोआंगियोइम्यूनोबलास्टिक हाइपरप्लासिया;

लिम्फोइड ऊतक की कमी।

कूपिक हाइपरप्लासिया 2-3 सेमी तक लिम्फ नोड्स में एक प्रणालीगत वृद्धि की विशेषता है। कई तेजी से बढ़े हुए रोम लिम्फ नोड के लगभग पूरे ऊतक को भर देते हैं। रोम बहुत बड़े होते हैं, जिनमें बड़े जनन केंद्र होते हैं। इनमें इम्युनोबलास्ट होते हैं। मिटोस असंख्य हैं। मॉर्फोमेट्रिक रूप से, टी-सेल उप-जनसंख्या के अनुपात का उल्लंघन करना संभव है, लेकिन वे परिवर्तनशील हैं और उनका कोई नैदानिक मूल्य नहीं है। स्यूडोएंजियोइम्यूनोबलास्टिक हाइपरप्लासिया को वेन्यूल्स (पोस्टकेपिलरी) के गंभीर हाइपरप्लासिया की विशेषता है, रोम की संरचना खंडित है या परिभाषित नहीं है। लिम्फ नोड को प्लास्मोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, इम्युनोबलास्ट्स, हिस्टियोसाइट्स के साथ व्यापक रूप से घुसपैठ किया जाता है। टी-लिम्फोसाइटों में 30% की उल्लेखनीय कमी आई है। लिम्फोसाइटों की उप-जनसंख्या के अनुपात का अनुपातहीन उल्लंघन होता है, जो कुछ हद तक उस कारण पर निर्भर करता है जो प्रतिरक्षाविहीनता का कारण बनता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, एचआईवी संक्रमित व्यक्तियों में, न केवल टी-हेल्पर्स में कमी की विशेषता है, बल्कि सीडी 4 / सीडी 8 अनुपात (सहायक-शमन अनुपात) में भी कमी है, जो हमेशा 1.0 से कम होती है। यह संकेत एचआईवी संक्रमण द्वारा प्रशिक्षित एड्स में प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष की मुख्य विशेषता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के इस चरण को अवसरवादी संक्रमणों के विकास की विशेषता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के अंतिम चरण में लिम्फोइड ऊतक की कमी लिम्फोइड हाइपरप्लासिया की जगह लेती है। इस स्तर पर लिम्फ नोड्स छोटे होते हैं। पूरे लिम्फ नोड की संरचना निर्धारित नहीं होती है, केवल कैप्सूल और उसके आकार को संरक्षित किया जाता है। कोलेजन फाइबर के बंडलों के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस का उच्चारण किया जाता है। टी-लिम्फोसाइटों की आबादी का व्यावहारिक रूप से पता नहीं चला है, एकल इम्युनोबलास्ट, प्लास्मबलास्ट और मैक्रोफेज संरक्षित हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के इस चरण को घातक ट्यूमर के विकास की विशेषता है। माध्यमिक (अधिग्रहित) इम्युनोडेफिशिएंसी का मूल्य। इम्युनोडेफिशिएंसी हमेशा अवसरवादी संक्रमणों के विकास के साथ होती है और अंतिम चरण में, घातक ट्यूमर का विकास, सबसे अधिक बार कापोसी का सार्कोमा और घातक बी-सेल लिम्फोमा। संक्रामक रोगों की घटना इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार पर निर्भर करती है:

टी-सेल की कमी से वायरस, माइकोबैक्टीरिया, कवक और अन्य इंट्रासेल्युलर सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाले संक्रामक रोग होते हैं, जैसे कि न्यूमोसिस्टिस कैरिनीतथा टोकसोपलसमा गोंदी.

बी-सेल की कमी से प्युलुलेंट बैक्टीरियल संक्रमण होता है।

ये संक्रामक रोग विभिन्न माइक्रोबियल एजेंटों के खिलाफ रक्षा में सेलुलर और विनोदी प्रतिक्रियाओं के सापेक्ष महत्व को दर्शाते हैं। कापोसी का सारकोमा और घातक बी-सेल लिंफोमा सबसे आम दुर्दमताएं हैं जो प्रतिरक्षाविहीन रोगियों में विकसित होती हैं। वे एचआईवी संक्रमण, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम और गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया के साथ-साथ अंग प्रत्यारोपण (अक्सर गुर्दा प्रत्यारोपण) के बाद दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में हो सकते हैं। घातक नियोप्लाज्म की घटना या तो शरीर में उत्पन्न होने वाली घातक कोशिकाओं (प्रतिरक्षा निगरानी की विफलता) को हटाने के उद्देश्य से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन के कारण हो सकती है या क्षतिग्रस्त प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिरक्षा उत्तेजना के कारण हो सकती है जिसमें नियंत्रण के लिए सामान्य तंत्र कोशिका प्रसार बाधित होता है (इससे बी-सेल लिम्फोमा का उदय होता है)। कुछ मामलों में, विशेष रूप से गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में, प्रतिरक्षा की कमी गुणसूत्र की नाजुकता से जुड़ी होती है, जो माना जाता है कि नियोप्लाज्म के विकास की संभावना है। ध्यान दें कि एपिथेलिओइड थाइमोमा, एक प्राथमिक थाइमिक एपिथेलियल सेल ट्यूमर है, जिसके परिणामस्वरूप द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी होती है।

थाइमस हाइपोप्लासिया अंग का जन्मजात अविकसितता है। टी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस हार्मोन की कम संख्या के कारण, बच्चों की मृत्यु जीवन के पहले दिनों में या 2 वर्ष की आयु से पहले हो सकती है। थाइमस हाइपोप्लासिया क्या है, बच्चों के जीवन में अंग की भूमिका, असामान्यताओं का निदान, साथ ही उपचार, हमारे लेख में आगे पढ़ें।

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बच्चों में थाइमस की भूमिका

थाइमस में, टी-लिम्फोसाइट्स की परिपक्वता होती है, जो सेलुलर प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार होते हैं। चूंकि बी-लिम्फोसाइटों द्वारा सुरक्षात्मक प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) के निर्माण के लिए, टी-सेल से एक संकेत की आवश्यकता होती है, थाइमस फ़ंक्शन में गड़बड़ी होने पर इन प्रतिक्रियाओं (हास्य प्रतिरक्षा) को भी नुकसान होता है। इसलिए, ग्रंथि को मुख्य अंग माना जाता है जो बच्चे को एक विदेशी प्रतिजन प्रोटीन के प्रवेश से बचाता है।

थाइमस हार्मोन भी पैदा करता है - थाइमोपोइटिन, थाइमुलिन, थाइमोसिन, लगभग 20 जैविक रूप से सक्रिय यौगिक। उनकी भागीदारी से, बच्चे अनुभव करते हैं:

शरीर की वृद्धि;
तरुणाई;
उपापचय;
मांसपेशियों में संकुचन;
अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं का निर्माण;
पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि का विनियमन;
रक्त और ऊतकों में शर्करा, कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर को बनाए रखना;
शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया।

थाइमस ग्रंथि के अविकसितता का प्रकट होना

थाइमस (एप्लासिया) की पूर्ण अनुपस्थिति जीवन के पहले दिनों या मृत जन्म में बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकती है। जीवित शिशुओं को गंभीर, लगातार दस्त होते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है। वे प्रगतिशील थकावट की ओर ले जाते हैं। विशेष रूप से खतरनाक किसी के अलावा, यहां तक कि सबसे मामूली संक्रमण भी है।

कम थाइमस के साथ, पूरे लसीका तंत्र का विकास बाधित होता है। शरीर न केवल बाहरी रोगजनकों के साथ सामना नहीं कर सकता है, बल्कि इसकी अपनी आंतों का माइक्रोफ्लोरा भी एक भड़काऊ प्रक्रिया का कारण बन सकता है। कम प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कवक तेजी से गुणा करते हैं, जिससे कैंडिडिआसिस (थ्रश), न्यूमोसिस्ट होते हैं जो फेफड़ों को प्रभावित करते हैं।

बहुत कम थाइमस वाले अधिकांश बच्चे गंभीर संक्रमण के कारण उपचार के बिना 2 वर्ष की आयु से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।

एक बच्चे और एक वयस्क में थाइमस का प्रकार

अंग के आकार में थोड़ी कमी के साथ, वयस्कता में प्रतिरक्षा की कमी की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। थाइमस के विकारों के लक्षण हैं:

लगातार वायरल और जीवाणु संक्रमण;
त्वचा के बार-बार होने वाले फंगल संक्रमण, मुंह और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली, फेफड़े, आंतों की प्रवृत्ति;
समय-समय पर बढ़े हुए दाद;
"बच्चों के" रोगों (खसरा, रूबेला, कण्ठमाला) का गंभीर कोर्स;
टीकाकरण (तापमान, ऐंठन सिंड्रोम) के लिए एक स्पष्ट प्रतिक्रिया;
ट्यूमर प्रक्रियाओं की उपस्थिति।

थाइमस के अपर्याप्त कार्य के कारण होने वाले यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में परिवर्तन की उपस्थिति से रोगियों की स्थिति बढ़ जाती है।

रोग का निदान

थाइमस के हाइपोप्लासिया का संदेह निम्नलिखित के संयोजन के साथ प्रकट होता है:

लगातार वायरल रोग;
लगातार थ्रश;
दस्त जिसका इलाज करना मुश्किल है;
पुष्ठीय त्वचा के घाव;
दवा प्रतिरोध के साथ संक्रामक रोगों का गंभीर कोर्स।

बच्चों में थाइमस की जांच करने के लिए, अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है, और वयस्कों में, गणना की गई, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग अधिक जानकारीपूर्ण होती है।

थाइमस ग्रंथि कम हो जाए तो क्या करें

बच्चों में, सबसे आम उपचार थाइमस प्रत्यारोपण है। थाइमस के कुछ हिस्सों या अंग की एक सामान्य संरचना के साथ मृत भ्रूण से पूरे अंग को रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशियों, जांघों के क्षेत्र में सुखाया जाता है।

एक सफल और समय पर ऑपरेशन के साथ, रक्त में लिम्फोसाइटों और इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री बढ़ जाती है, और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की क्षमता प्रकट होती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, थाइमस के बाहर टी-लिम्फोसाइटों के विकास को प्रोत्साहित करने वाली दवाओं की शुरूआत - न्यूपोजेन, ल्यूकोमैक्स - भी सफल हो सकती है।

कम जटिल मामलों में, एंटीबायोटिक दवाओं, एंटीवायरल और एंटिफंगल एजेंटों के साथ संक्रमण का रोगसूचक उपचार किया जाता है। थाइमस के अपर्याप्त कार्य को ठीक करने के लिए, टी-एक्टिन, टिमालिन, टिमोजेन, इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

थाइमस हाइपोप्लासिया बच्चों में एक खतरनाक विकृति है। आकार में थोड़ी कमी के साथ, लगातार संक्रमण, उनके गंभीर पाठ्यक्रम, जीवाणुरोधी और एंटिफंगल एजेंटों के प्रतिरोध की प्रवृत्ति होती है।

ग्रंथि की महत्वपूर्ण या पूर्ण अनुपस्थिति के साथ, बच्चे 2 वर्ष की आयु से पहले मर सकते हैं। थ्रश और दस्त के लगातार पाठ्यक्रम से रोग का संदेह किया जा सकता है। ग्रंथि के हाइपोप्लासिया का पता लगाने के लिए, अल्ट्रासाउंड, टोमोग्राफी और प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण किए जाते हैं। गंभीर मामलों में, केवल एक अंग प्रत्यारोपण मदद कर सकता है, रोग के कम जटिल रूपों में रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होती है, थाइमस के अर्क की शुरूआत।

उपयोगी वीडियो

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ज्यादातर थाइमस का अल्ट्रासाउंड बच्चों, विशेषकर शिशुओं में किया जाता है। वयस्कों में, सीटी अधिक जानकारीपूर्ण है, क्योंकि किसी अंग में उम्र से संबंधित परिवर्तन तस्वीर को विकृत कर सकते हैं या अंग को पूरी तरह छुपा सकते हैं।

थाइमस ग्रंथि के लक्षणों की बीमारी को निर्धारित करने में मदद करें, जो उम्र के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। महिलाओं और पुरुषों में, स्वर बैठना, सांस की तकलीफ, कमजोरी से लक्षण प्रकट हो सकते हैं। बच्चों में, मांसपेशियों में कमजोरी, भोजन का दबाव और अन्य संभव है।

विषय

लोग अपने शरीर के बारे में सब कुछ नहीं जानते हैं। हृदय, पेट, मस्तिष्क और यकृत कहाँ स्थित हैं, यह बहुतों को पता है, और पिट्यूटरी ग्रंथि, हाइपोथैलेमस या थाइमस का स्थान बहुतों को नहीं पता है। हालांकि, थाइमस या थाइमस ग्रंथि एक केंद्रीय अंग है और उरोस्थि के बहुत केंद्र में स्थित है।

थाइमस ग्रंथि - यह क्या है

लोहे को इसका नाम दो तरफा कांटे जैसी आकृति के कारण मिला। हालांकि, एक स्वस्थ थाइमस इस तरह दिखता है, और एक बीमार व्यक्ति पाल या तितली की तरह दिखता है। थायरॉयड ग्रंथि से इसकी निकटता के लिए, डॉक्टर इसे थाइमस ग्रंथि कहते थे। थाइमस क्या है? यह कशेरुक प्रतिरक्षा का मुख्य अंग है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की टी-कोशिकाओं का उत्पादन, विकास और प्रशिक्षण होता है। नवजात शिशु में 10 साल की उम्र से पहले ग्रंथि बढ़ने लगती है और 18वें जन्मदिन के बाद यह धीरे-धीरे कम हो जाती है। थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के गठन और गतिविधि के लिए मुख्य अंगों में से एक है।

थाइमस कहाँ स्थित है

थाइमस की पहचान दो मुड़ी हुई उंगलियों को उरोस्थि के शीर्ष पर क्लैविक्युलर पायदान के नीचे रखकर की जा सकती है। थाइमस का स्थान बच्चों और वयस्कों में समान होता है, लेकिन अंग की शारीरिक रचना में उम्र से संबंधित विशेषताएं होती हैं। जन्म के समय, प्रतिरक्षा प्रणाली के थाइमस अंग का द्रव्यमान 12 ग्राम होता है, और यौवन तक यह 35-40 ग्राम तक पहुंच जाता है। लगभग 15-16 वर्षों में शोष शुरू होता है। 25 साल की उम्र तक, थाइमस का वजन लगभग 25 ग्राम होता है, और 60 तक इसका वजन 15 ग्राम से कम होता है।

80 साल की उम्र तक थाइमस ग्रंथि का वजन सिर्फ 6 ग्राम होता है। इस समय तक थाइमस लम्बा हो जाता है, अंग शोष के निचले और पार्श्व भाग, जिन्हें वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस घटना को आधिकारिक विज्ञान द्वारा समझाया नहीं गया है। आज यह जीव विज्ञान का सबसे बड़ा रहस्य है। ऐसा माना जाता है कि इस घूंघट को खोलने से लोग उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को चुनौती दे सकेंगे।

थाइमस की संरचना

हम पहले ही पता लगा चुके हैं कि थाइमस कहाँ स्थित है। थाइमस ग्रंथि की संरचना पर अलग से विचार किया जाएगा। इस छोटे आकार के अंग में गुलाबी-ग्रे रंग, मुलायम बनावट और एक लोब वाली संरचना होती है। थाइमस के दो लोब पूरी तरह से जुड़े हुए हैं या एक दूसरे के निकट हैं। शरीर का ऊपरी हिस्सा चौड़ा होता है, और निचला हिस्सा संकरा होता है। संपूर्ण थाइमस ग्रंथि संयोजी ऊतक के एक कैप्सूल से ढकी होती है, जिसके नीचे टी-लिम्फोब्लास्ट विभाजित होते हैं। इससे निकलने वाले कूदने वाले थाइमस को लोब्यूल्स में विभाजित करते हैं।

ग्रंथि की लोब्युलर सतह को रक्त की आपूर्ति आंतरिक स्तन धमनी, महाधमनी की थाइमिक शाखाओं, थायरॉयड धमनियों की शाखाओं और ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक से होती है। रक्त का शिरापरक बहिर्वाह आंतरिक वक्ष धमनियों और ब्राचियोसेफेलिक नसों की शाखाओं के माध्यम से किया जाता है। थाइमस के ऊतकों में विभिन्न रक्त कोशिकाओं की वृद्धि होती है। अंग की लोब्युलर संरचना में कोर्टेक्स और मेडुला होते हैं। पहला एक काले पदार्थ की तरह दिखता है और परिधि पर स्थित है। इसके अलावा, थाइमस ग्रंथि के कॉर्टिकल पदार्थ में शामिल हैं:

लिम्फोइड श्रृंखला की हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं, जहां टी-लिम्फोसाइट्स परिपक्व होते हैं;
हेमटोपोइएटिक मैक्रोफेज श्रृंखला, जिसमें वृक्ष के समान कोशिकाएं, इंटरडिजिटिंग कोशिकाएं, विशिष्ट मैक्रोफेज होते हैं;
उपकला कोशिकाएं;
सहायक कोशिकाएं जो हेमेटो-थाइमिक बाधा बनाती हैं, जो ऊतक ढांचे का निर्माण करती हैं;
तारकीय कोशिकाएँ - स्रावित करने वाले हार्मोन जो टी-कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करते हैं;
बेबी-सिटर कोशिकाएं जिनमें लिम्फोसाइट्स विकसित होते हैं।

इसके अलावा, थाइमस निम्नलिखित पदार्थों को रक्तप्रवाह में स्रावित करता है:

थाइमिक हास्य कारक;
इंसुलिन जैसा विकास कारक -1 (IGF-1);
थायमोपोइटिन;
थाइमोसिन;
थायमालिन

इसके लिए क्या जिम्मेदार है

एक बच्चे में थाइमस शरीर की सभी प्रणालियों का निर्माण करता है, और एक वयस्क में यह अच्छी प्रतिरक्षा बनाए रखता है। मानव शरीर में थाइमस किसके लिए जिम्मेदार है? थाइमस ग्रंथि तीन महत्वपूर्ण कार्य करती है: लिम्फोपोएटिक, एंडोक्राइन, इम्यूनोरेगुलेटरी। यह टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य नियामक हैं, अर्थात थाइमस आक्रामक कोशिकाओं को मारता है। इस फ़ंक्शन के अलावा, यह रक्त को फ़िल्टर करता है, लसीका के बहिर्वाह की निगरानी करता है। यदि अंग के काम में कोई खराबी होती है, तो इससे ऑन्कोलॉजिकल और ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का निर्माण होता है।

बच्चों में

एक बच्चे में, गर्भावस्था के छठे सप्ताह में थाइमस का निर्माण शुरू हो जाता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि अस्थि मज्जा द्वारा टी-लिम्फोसाइटों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होती है, जो बच्चे के शरीर को बैक्टीरिया, संक्रमण और वायरस से बचाती है। एक बच्चे में बढ़े हुए गण्डमाला (हाइपरफंक्शन) स्वास्थ्य को प्रभावित करने का सबसे अच्छा तरीका नहीं है, क्योंकि इससे प्रतिरक्षा में कमी आती है। इस निदान वाले बच्चे विभिन्न एलर्जी अभिव्यक्तियों, वायरल और संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

वयस्कों में

थाइमस ग्रंथि उम्र के साथ उलझने लगती है, इसलिए अपने कार्यों को समय पर बनाए रखना महत्वपूर्ण है। कम कैलोरी वाले आहार, घ्रेलिन लेने और अन्य तरीकों का उपयोग करके थाइमस कायाकल्प संभव है। वयस्कों में थाइमस दो प्रकार की प्रतिरक्षा मॉडलिंग में शामिल होता है: एक कोशिका-प्रकार की प्रतिक्रिया और एक हास्य प्रतिक्रिया। पहला विदेशी तत्वों की अस्वीकृति बनाता है, और दूसरा एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है।

हार्मोन और कार्य

थाइमस ग्रंथि द्वारा निर्मित मुख्य पॉलीपेप्टाइड्स थाइमेलिन, थायमोपोइटिन, थाइमोसिन हैं। अपने स्वभाव से, वे प्रोटीन हैं। जब लिम्फोइड ऊतक विकसित होता है, तो लिम्फोसाइटों को प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रियाओं में भाग लेने का अवसर मिलता है। थाइमस हार्मोन और उनके कार्यों का मानव शरीर में सभी शारीरिक प्रक्रियाओं पर नियामक प्रभाव पड़ता है:

कार्डियक आउटपुट और हृदय गति को कम करना;
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम को धीमा करना;
ऊर्जा भंडार को फिर से भरना;
ग्लूकोज के टूटने में तेजी लाने;
प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि के कारण कोशिकाओं और कंकाल के ऊतकों की वृद्धि में वृद्धि;
पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि के काम में सुधार;
विटामिन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, खनिजों के आदान-प्रदान का उत्पादन करते हैं।

हार्मोन

थाइमोसिन के प्रभाव में, थाइमस में लिम्फोसाइट्स बनते हैं, फिर, थाइमोपोइटिन के प्रभाव की मदद से, रक्त कोशिकाएं शरीर की अधिकतम सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए अपनी संरचना को आंशिक रूप से बदल देती हैं। टिमुलिन टी-हेल्पर्स और टी-किलर्स को सक्रिय करता है, फागोसाइटोसिस की तीव्रता को बढ़ाता है, पुनर्जनन प्रक्रियाओं को तेज करता है। थाइमस हार्मोन अधिवृक्क ग्रंथियों और जननांग अंगों के काम में शामिल होते हैं। एस्ट्रोजेन पॉलीपेप्टाइड्स के उत्पादन को सक्रिय करते हैं, जबकि प्रोजेस्टेरोन और एण्ड्रोजन प्रक्रिया को रोकते हैं। एक ग्लूकोकार्टिकोइड, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है, का एक समान प्रभाव होता है।

कार्यों

गण्डमाला के ऊतकों में, रक्त कोशिकाओं का प्रसार होता है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाता है। परिणामस्वरूप टी-लिम्फोसाइट्स लिम्फ में प्रवेश करते हैं, फिर प्लीहा और लिम्फ नोड्स में उपनिवेश करते हैं। तनावपूर्ण प्रभावों (हाइपोथर्मिया, भुखमरी, गंभीर आघात, और अन्य) के तहत, टी-लिम्फोसाइटों की भारी मृत्यु के कारण थाइमस ग्रंथि के कार्य कमजोर हो जाते हैं। उसके बाद, वे सकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर लिम्फोसाइटों के नकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर पुन: उत्पन्न होते हैं। थाइमस के कार्य 18 वर्ष की आयु तक फीके पड़ने लगते हैं और 30 वर्ष की आयु तक लगभग पूरी तरह से फीके पड़ जाते हैं।

थाइमस ग्रंथि के रोग

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, थाइमस के रोग दुर्लभ हैं, लेकिन हमेशा विशिष्ट लक्षणों के साथ होते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों में गंभीर कमजोरी, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों में कमी शामिल है। थाइमस के विकासशील रोगों के प्रभाव में, लिम्फोइड ऊतक बढ़ता है, ट्यूमर बनते हैं जो अंगों की सूजन, श्वासनली के संपीड़न, सीमा रेखा सहानुभूति ट्रंक या वेगस तंत्रिका का कारण बनते हैं। शरीर के काम में खराबी कार्य में कमी (हाइपोफंक्शन) या थाइमस (हाइपरफंक्शन) के काम में वृद्धि के साथ प्रकट होती है।

बढ़ाई

यदि अल्ट्रासाउंड फोटो से पता चला है कि लिम्फोपोइजिस का केंद्रीय अंग बढ़ गया है, तो रोगी को थाइमस हाइपरफंक्शन होता है। पैथोलॉजी ऑटोइम्यून बीमारियों (ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, स्क्लेरोडर्मा, मायस्थेनिया ग्रेविस) के गठन की ओर ले जाती है। शिशुओं में थाइमस का हाइपरप्लासिया निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

मांसपेशियों की टोन में कमी;
बार-बार पुनरुत्थान;
वजन की समस्या;
दिल की लय विफलता;
पीली त्वचा;
विपुल पसीना;
बढ़े हुए एडेनोइड, लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल।

हाइपोप्लासिया

मानव लिम्फोपोइजिस के केंद्रीय अंग में जन्मजात या प्राथमिक अप्लासिया (हाइपोफंक्शन) हो सकता है, जो थाइमिक पैरेन्काइमा की अनुपस्थिति या कमजोर विकास की विशेषता है। संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी का निदान डी जॉर्ज की जन्मजात बीमारी के रूप में किया जाता है, जिसमें बच्चों में हृदय दोष, आक्षेप, चेहरे के कंकाल की विसंगतियाँ होती हैं। गर्भावस्था के दौरान एक महिला द्वारा मधुमेह मेलेटस, वायरल रोगों या शराब के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ थाइमस ग्रंथि का हाइपोफंक्शन या हाइपोप्लासिया विकसित हो सकता है।

फोडा

थाइमोमास (थाइमस के ट्यूमर) किसी भी उम्र में होते हैं, लेकिन अधिक बार ऐसी विकृति 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है। रोग के कारणों को स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन यह माना जाता है कि थाइमस का एक घातक ट्यूमर उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह देखा गया है कि यह घटना तब होती है जब कोई व्यक्ति पुरानी सूजन या वायरल संक्रमण से पीड़ित होता है या आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है। रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएं शामिल हैं, इसके आधार पर, गोइटर ग्रंथि के निम्न प्रकार के ट्यूमर को प्रतिष्ठित किया जाता है:

तंतु कोशिका;
दानेदार;
बाह्यत्वचा;
लिम्फोएपिथेलियल।

थाइमस रोग के लक्षण

जब थाइमस का काम बदलता है, तो एक वयस्क को सांस लेने में तकलीफ, पलकों में भारीपन, मांसपेशियों में थकान महसूस होती है। थाइमस रोग के पहले लक्षण सरल संक्रामक रोगों के बाद लंबी वसूली हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा के उल्लंघन में, एक विकासशील बीमारी के लक्षण दिखाई देने लगते हैं, उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस, बेस्डो रोग। प्रतिरक्षा में कमी और संबंधित संकेतों के साथ, आपको तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

थाइमस ग्रंथि - कैसे जांचें

यदि किसी बच्चे को बार-बार जुकाम होता है जो गंभीर विकृति में बदल जाता है, तो एलर्जी प्रक्रियाओं की अधिक संभावना होती है, या लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं, तो थाइमस ग्रंथि के निदान की आवश्यकता होती है। इस उद्देश्य के लिए, एक संवेदनशील उच्च-रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड मशीन की आवश्यकता होती है, क्योंकि थाइमस फुफ्फुसीय ट्रंक और एट्रियम के पास स्थित होता है, और उरोस्थि द्वारा बंद होता है।

हाइपरप्लासिया या अप्लासिया के संदेह के मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद, डॉक्टर आपको एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा कंप्यूटेड टोमोग्राफी और परीक्षा के लिए भेज सकते हैं। टोमोग्राफ थाइमस ग्रंथि के निम्नलिखित विकृति को स्थापित करने में मदद करेगा:

मेडैक सिंड्रोम;
डिजॉर्ज सिंड्रोम;
मियासथीनिया ग्रेविस;
थायमोमा;
टी-सेल लिंफोमा;
प्री-टी-लिम्फोब्लास्टिक ट्यूमर;
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर।

मानदंड

नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि का आकार औसतन 3 सेमी चौड़ा, 4 सेमी लंबा और 2 सेमी मोटा होता है। थाइमस का औसत आकार सामान्य रूप से तालिका में प्रस्तुत किया जाता है:

	चौड़ाई (सेमी)	लंबाई (सेमी)	मोटाई (सेमी)
1-3 महीने
दस महीने - 1 साल

थाइमस की पैथोलॉजी

इम्युनोजेनेसिस के उल्लंघन में, ग्रंथि में परिवर्तन देखे जाते हैं, जो डिसप्लेसिया, अप्लासिया, आकस्मिक आक्रमण, शोष, लिम्फोइड फॉलिकल्स के साथ हाइपरप्लासिया, थाइमोमेगाली जैसे रोगों द्वारा दर्शाए जाते हैं। अक्सर, थाइमस विकृति या तो एक अंतःस्रावी विकार से जुड़ी होती है, या एक ऑटोइम्यून या ऑन्कोलॉजिकल बीमारी की उपस्थिति के साथ होती है। सेलुलर प्रतिरक्षा में गिरावट का सबसे आम कारण उम्र से संबंधित समावेश है, जिसमें पीनियल ग्रंथि में मेलाटोनिन की कमी होती है।

थाइमस का इलाज कैसे करें

एक नियम के रूप में, थाइमस विकृति 6 साल तक देखी जाती है। फिर वे गायब हो जाते हैं या अधिक गंभीर बीमारियों में बदल जाते हैं। यदि बच्चे की गण्डमाला बढ़ी हुई है, तो एक चिकित्सक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, बाल रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और ओटोलरींगोलॉजिस्ट को देखा जाना चाहिए। माता-पिता को श्वसन रोगों की रोकथाम की निगरानी करनी चाहिए। यदि ब्रैडीकार्डिया, कमजोरी और/या उदासीनता जैसे लक्षण मौजूद हैं, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। बच्चों और वयस्कों में थाइमस ग्रंथि का उपचार चिकित्सा या शल्य चिकित्सा पद्धतियों द्वारा किया जाता है।

चिकित्सा उपचार

जब प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, तो शरीर को बनाए रखने के लिए जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की शुरूआत की आवश्यकता होती है। ये तथाकथित इम्युनोमोड्यूलेटर हैं जो थाइमस थेरेपी प्रदान करते हैं। ज्यादातर मामलों में गण्डमाला का उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है और इसमें 15-20 इंजेक्शन होते हैं जिन्हें ग्लूटल मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है। चिकित्सीय तस्वीर के आधार पर, थाइमस विकृति के लिए उपचार के नियम भिन्न हो सकते हैं। पुरानी बीमारियों की उपस्थिति में, 2-3 महीने, प्रति सप्ताह 2 इंजेक्शन के लिए चिकित्सा की जा सकती है।

इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से, जानवरों के गोइटर ग्रंथि के पेप्टाइड्स से पृथक थाइमस अर्क के 5 मिलीलीटर को इंजेक्ट किया जाता है। यह परिरक्षकों और योजकों के बिना एक प्राकृतिक जैविक कच्चा माल है। पहले से ही 2 सप्ताह के बाद, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार ध्यान देने योग्य है, क्योंकि उपचार के दौरान सुरक्षात्मक रक्त कोशिकाएं सक्रिय होती हैं। थेरेपी के बाद थाइमस थेरेपी का शरीर पर दीर्घकालिक प्रभाव पड़ता है। दूसरा कोर्स 4-6 महीने के बाद किया जा सकता है।

संचालन

यदि ग्रंथि में ट्यूमर (थाइमोमा) है तो थाइमेक्टोमी या थाइमस को हटाने का संकेत दिया जाता है। ऑपरेशन सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, जो पूरे ऑपरेशन के दौरान रोगी को सोता रहता है। थाइमेक्टोमी तीन प्रकार की होती है:

ट्रांसस्टर्नल। त्वचा में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद उरोस्थि को अलग किया जाता है। थाइमस को ऊतकों से अलग किया जाता है और हटा दिया जाता है। चीरा स्टेपल या टांके के साथ बंद है।
ट्रांससर्विकल। गर्दन के निचले हिस्से में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद ग्रंथि को हटा दिया जाता है।
वीडियो असिस्टेड सर्जरी. ऊपरी मीडियास्टिनम में कई छोटे चीरे लगाए जाते हैं। उनमें से एक के माध्यम से एक कैमरा डाला जाता है, जो ऑपरेटिंग कमरे में मॉनिटर पर छवि प्रदर्शित करता है। ऑपरेशन के दौरान, रोबोटिक हथियारों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें चीरों में डाला जाता है।

आहार चिकित्सा

थाइमस विकृति के उपचार में आहार चिकित्सा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों को आहार में शामिल किया जाना चाहिए: अंडे की जर्दी, शराब बनाने वाला खमीर, डेयरी उत्पाद, मछली का तेल। अखरोट, बीफ, लीवर के उपयोग की सलाह दी जाती है। आहार विकसित करते समय, डॉक्टर आहार में शामिल करने की सलाह देते हैं:

अजमोद;
ब्रोकोली, फूलगोभी;
संतरे, नींबू;
समुद्री हिरन का सींग;
जंगली गुलाब का शरबत या काढ़ा।

वैकल्पिक उपचार

बच्चों के डॉक्टर कोमारोव्स्की प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए थाइमस को एक विशेष मालिश के साथ गर्म करने की सलाह देते हैं। यदि किसी वयस्क के पास एक अविकसित ग्रंथि है, तो उसे गुलाब कूल्हों, काले करंट, रसभरी और लिंगोनबेरी के साथ हर्बल तैयारी करके रोकथाम के लिए प्रतिरक्षा बनाए रखनी चाहिए। लोक उपचार के साथ थाइमस के उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि पैथोलॉजी के लिए सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

वीडियो

ध्यान!लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार के लिए नहीं बुलाती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।

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गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी (टीसीआई);

थाइमस का हाइपोप्लासिया (दाई जॉज सिंड्रोम);

नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम;

जन्मजात एग्माग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग);

सामान्य चर (चर) इम्युनोडेफिशिएंसी;

पृथक आईजीए की कमी;

पूरक कमी

	तंत्र
प्राथमिक रोग	बहुत दुर्लभ; आमतौर पर बुजुर्गों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में प्रस्तुत करता है। आमतौर पर टी-सप्रेसर्स की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप।
अन्य रोगों में माध्यमिक
प्रोटीन-कैलोरी भुखमरी	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
आयरन की कमी
संक्रामक (कुष्ठ, खसरा)	अक्सर - लिम्फोपेनिया, आमतौर पर क्षणिक
हॉजकिन का रोग	टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता
एकाधिक (सामान्य) मायलोमा	इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण का उल्लंघन
लिम्फोमा या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	सामान्य लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी
घातक ट्यूमर के देर के चरण	टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन में कमी, अन्य अज्ञात तंत्र
थाइमस ट्यूमर	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता	अनजान
मधुमेह	अनजान
दवा-प्रेरित इम्यूनोडेफिशियेंसी	अक्सर होता है; अंग प्रत्यारोपण के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीकैंसर ड्रग्स, रेडियोथेरेपी या इम्यूनोसप्रेशन के कारण होता है
एचआईवी संक्रमण (एड्स)	टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, विशेष रूप से टी-हेल्पर्स

कूपिक हाइपरप्लासिया;

स्यूडोआंगियोइम्यूनोबलास्टिक हाइपरप्लासिया;

लिम्फोइड ऊतक की कमी।

बी-सेल की कमी से प्युलुलेंट बैक्टीरियल संक्रमण होता है।

थाइमस हाइपोप्लासिया में चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता और विकलांगता

थाइम ग्लैंड एप्लासिया (हाइपोप्लासिया) (डी जॉर्ज सिंड्रोम) - थाइमस के सामान्य भ्रूणजनन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप थाइमस ग्रंथि का जन्मजात अविकसितता, पड़ोसी अंगों के गठन के उल्लंघन के साथ - पैराथायरायड ग्रंथियां, महाधमनी और अन्य विकासात्मक विसंगतियाँ, जो प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और हाइपोपैरथायरायडिज्म द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं।

महामारी विज्ञान: बच्चों में आवृत्ति स्थापित नहीं की गई है, लेकिन प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की संरचना में टी-सेल प्रतिरक्षा में सभी दोषों की आवृत्ति 5-10% है, और इम्युनोडेफिशिएंसी के प्राथमिक रूपों की कुल आवृत्ति 2:1000 है।

एटियलजि और रोगजनन। यह रोग लगभग 8 सप्ताह की अवधि के लिए भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास से जुड़ा है; एक टेराटोजेनिक कारक के प्रभाव में, इस अवधि के दौरान तीसरे-चौथे ग्रसनी विदर से विकसित अंगों का बिछाने बाधित होता है: थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियां, महाधमनी, साथ ही साथ चेहरे की खोपड़ी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। इस सिंड्रोम वाले 80-90% बच्चों में, 22 वें गुणसूत्र के विलोपन का पता लगाया जाता है (22 वें गुणसूत्र पर आंशिक मोनोसॉमी - आनुवंशिक सामग्री की कमी), एक लक्षण परिसर के साथ संयुक्त: जन्मजात हृदय दोष, "फांक तालु" और अन्य पैराथायरायड ग्रंथियों के हाइपोलेशिया के कारण चेहरे के कंकाल, थाइमस हाइपोप्लासिया और हाइपोकैल्सीमिया के दोष।

नैदानिक तस्वीर।
जन्म से, बच्चे को हाइपोकैल्सीमिया सिंड्रोम (विशिष्ट हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस में परिवर्तन के साथ आवर्तक मौखिक कैंडिडिआसिस, महाधमनी की विसंगति (इसका आर्च दाईं ओर मुड़ा हुआ है), सेप्सिस है। संबंधित नैदानिक तस्वीर के साथ जन्मजात हृदय रोग हो सकता है, चेहरे की खोपड़ी की एक विसंगति; भविष्य में - मानसिक क्षमताओं में कमी, यौन विकास में देरी।

जटिलताएं: एचएफ, बदलती गंभीरता का बिगड़ा हुआ मानसिक विकास, कैंडिडा कवक द्वारा आंतरिक अंगों को नुकसान (उम्मीदवार ब्रोंकाइटिस, ग्रासनलीशोथ के बाद के विकास के साथ ग्रासनलीशोथ)।

निदान की पुष्टि करने वाली प्रयोगशाला और वाद्य विधियां:
1) रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सामग्री का अध्ययन;
2) जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (रक्त में कैल्शियम की मात्रा में कमी);
3) ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी;
4) एक मनोवैज्ञानिक, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक का परामर्श;
5) माइकोलॉजिकल परीक्षा;
6) इम्युनोग्राम (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्य में कमी)।

उपचार: विटामिन डी की तैयारी के साथ थायरॉयड ग्रंथियों की अपर्याप्तता की क्षतिपूर्ति, भ्रूण के थाइमस ग्रंथि का प्रत्यारोपण, प्रतिस्थापन उद्देश्यों के लिए थाइमस हार्मोन का उपयोग, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जन्मजात हृदय रोग का सुधार, कैंडिडिआसिस के उपचार के लिए रोगाणुरोधी एजेंटों का उपयोग .

रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है - बच्चे व्यवहार्य हैं, वायरल और जीवाणु संक्रमण से पीड़ित नहीं हैं, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस है, और एंटीमायोटिक दवाओं के साथ निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है; हाइपोपैरथायरायडिज्म को भी विटामिन डी की तैयारी के साथ निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है; साथ ही बच्चे मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

विकलांगता मानदंड: मानसिक मंदता, बच्चे को एक विशेष स्कूल, नेकां में 1-2st से पढ़ने की आवश्यकता होती है। और उच्च जन्मजात हृदय रोग के साथ, ब्रांकाई, अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंगों के आवर्तक कैंडिडिआसिस उनके कार्यों के उल्लंघन के साथ।

पुनर्वास: अतिरंजना की अवधि के दौरान चिकित्सा पुनर्वास; रोग की छूट के दौरान सामाजिक, मनोवैज्ञानिक, शैक्षणिक और व्यावसायिक आवास।

- प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के समूह से संबंधित एक आनुवंशिक बीमारी और कमजोर प्रतिरक्षा के साथ, कई विकृतियों की विशेषता। इस स्थिति के लक्षण गंभीर पाठ्यक्रम की प्रवृत्ति के साथ बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण, जन्मजात हृदय दोष, चेहरे की असामान्यताएं और अन्य विकार हैं। डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान हृदय, थायरॉयड और पैराथायरायड ग्रंथियों के अध्ययन, प्रतिरक्षात्मक स्थिति के अध्ययन और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के डेटा पर आधारित है। उपचार केवल रोगसूचक है, जिसमें हृदय दोष और चेहरे की विसंगतियों का सर्जिकल सुधार, इम्यूनोलॉजिकल रिप्लेसमेंट थेरेपी और बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ लड़ाई शामिल है।

सामान्य जानकारी

डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपोप्लासिया, वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम) एक आनुवंशिक बीमारी है जो तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली के भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होती है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1965 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ एंजेलो डि जियोर्गी ने किया था, जिन्होंने इसे थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों के जन्मजात अप्लासिया के रूप में वर्गीकृत किया था। जेनेटिक्स के क्षेत्र में आगे के शोध ने यह निर्धारित करने में मदद की कि इस बीमारी में विकार प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी से कहीं अधिक दूर हैं। इसने डिजॉर्ज सिंड्रोम के दूसरे नाम को जन्म दिया। सबसे अधिक प्रभावित अंगों (तालु, हृदय, चेहरे) को देखते हुए, कुछ विशेषज्ञ इस विकृति को वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम कहते हैं। कई आधुनिक शोधकर्ता इन दो स्थितियों के बीच अंतर करते हैं और मानते हैं कि "सच्चा" वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ नहीं है। डिजॉर्ज सिंड्रोम की घटना 1: 3,000-20,000 है - डेटा में इतनी महत्वपूर्ण विसंगति इस तथ्य के कारण है कि इस बीमारी और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम के बीच एक विश्वसनीय और स्पष्ट सीमा अभी तक स्थापित नहीं हुई है। इसलिए, एक ही रोगी, विभिन्न विशेषज्ञों के अनुसार, या तो प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हो सकता है, सहवर्ती विकारों के साथ, या प्रतिरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिक कई विकृतियां हो सकती हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के कारण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की आनुवंशिक प्रकृति गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के मध्य भाग को नुकसान पहुंचाती है, जहां कई महत्वपूर्ण प्रतिलेखन कारकों को कूटने वाले जीन संभवतः स्थित होते हैं। इन जीनों में से एक, TBX1 की पहचान की गई है; इसका अभिव्यक्ति उत्पाद एक प्रोटीन है जिसे टी-बॉक्स कहा जाता है। यह प्रोटीन के एक परिवार से संबंधित है जो भ्रूणजनन की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। DiGeorge syndrome और TBX1 के बीच संबंध का प्रमाण यह तथ्य है कि रोगियों के एक छोटे प्रतिशत ने 22 वें गुणसूत्र को स्पष्ट नुकसान नहीं पहुंचाया है, इस जीन में केवल उत्परिवर्तन मौजूद हैं। इस रोग के विकास में अन्य गुणसूत्रों के विलोपन की भूमिका के बारे में भी सुझाव हैं। तो, डिजॉर्ज सिंड्रोम के समान अभिव्यक्तियों का पता 10 वें, 17 वें और 18 वें गुणसूत्रों को नुकसान की उपस्थिति में लगाया गया था।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के ज्यादातर मामलों में, 22वें क्रोमोसोम का विलोपन लगभग 2-3 मिलियन बेस पेयर को पकड़ लेता है। अक्सर, यह आनुवंशिक दोष नर या मादा रोगाणु कोशिकाओं के निर्माण के दौरान अनायास होता है - अर्थात यह प्रकृति में रोगाणु है। रोग के सभी मामलों में से केवल दसवां हिस्सा एक पारिवारिक रूप है जिसमें वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है। DiGeorge सिंड्रोम का रोगजनन विशेष भ्रूण संरचनाओं के गठन के उल्लंघन के लिए कम हो जाता है - ग्रसनी थैली (मुख्य रूप से तीसरा और चौथा), जो कई ऊतकों और अंगों के अग्रदूत हैं। वे मुख्य रूप से तालू, पैराथायरायड ग्रंथियों, थाइमस, मीडियास्टिनल वाहिकाओं और हृदय के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए, डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ, इन अंगों की विकृति होती है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के लक्षण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की कई अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निर्धारित की जाती हैं, व्यक्तिगत विकृतियों (उदाहरण के लिए, हृदय) का पहले भी पता लगाया जा सकता है - निवारक अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं पर। सबसे अधिक बार, चेहरे के विकास में विसंगतियों का सबसे पहले पता लगाया जाता है - तालु का एक विभाजन, कभी-कभी "फांक होंठ" के संयोजन में, निचले जबड़े का रोग। अक्सर, डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों का मुंह छोटा होता है, नाक के बढ़े हुए पुल के साथ एक छोटी नाक, और ऑरिकल्स के विकृत या अविकसित कार्टिलेज होते हैं। रोग के अपेक्षाकृत हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपरोक्त सभी लक्षणों को कमजोर रूप से व्यक्त किया जा सकता है, यहां तक कि कठोर तालू का विभाजन केवल इसके पिछले हिस्से में हो सकता है और केवल एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट द्वारा पूरी तरह से जांच के साथ ही पता लगाया जा सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी के जीवन के पहले महीनों में, जन्मजात हृदय दोषों की अभिव्यक्तियाँ सामने आती हैं - यह फैलोट के टेट्राड और व्यक्तिगत विकार दोनों हो सकते हैं: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फांक डक्टस आर्टेरियोसस और कई अन्य। वे सायनोसिस, हृदय की अपर्याप्तता के साथ हैं और योग्य चिकित्सा देखभाल (सर्जिकल देखभाल सहित) के अभाव में, रोगियों की जल्दी मृत्यु हो सकती है। पैराथाइरॉइड हाइपोप्लासिया और बाद में हाइपोकैल्सीमिया के कारण दौरे और टेटनी को डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों में एक और आम विकार माना जाता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम की अगली सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति, जो इसे वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम की अन्य किस्मों से अलग करती है, एक स्पष्ट प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी है। यह अप्लासिया या थाइमस के अविकसित होने के कारण विकसित होता है और इसलिए सेलुलर प्रतिरक्षा को काफी हद तक प्रभावित करता है। हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली के हास्य और सेलुलर वर्गों के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, यह शरीर की सुरक्षा को सामान्य रूप से कमजोर कर देता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम के रोगी वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमणों के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं, जो अक्सर एक लंबा और गंभीर कोर्स करते हैं। कुछ शोधकर्ता अलग-अलग डिग्री की मानसिक मंदता की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, कभी-कभी न्यूरोलॉजिकल मूल के दौरे देखे जा सकते हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, एक शारीरिक सामान्य परीक्षा की विधि, कार्डियोलॉजिकल स्टडीज (इकोसीजी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम), थायरॉयड ग्रंथि और थाइमस का अल्ट्रासाउंड और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, रोगी के इतिहास का अध्ययन, आनुवंशिक अध्ययन द्वारा एक सहायक भूमिका निभाई जाती है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगियों की जांच करते समय, रोग की विशेषता विकारों को निर्धारित किया जा सकता है - कठोर तालू का विभाजन, चेहरे की संरचना में विसंगतियां, ईएनटी अंगों की विकृति। एनामनेसिस, एक नियम के रूप में, वायरल और फंगल संक्रमण के लगातार एपिसोड को प्रकट करता है जो एक गंभीर पाठ्यक्रम लेता है, हाइपोकैल्सीमिया के कारण आक्षेप, और दांतों के व्यापक हिंसक घाव अक्सर पाए जाते हैं।

थाइमस की अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं में, द्रव्यमान या यहां तक कि अंग (एजेनेसिस) की पूर्ण अनुपस्थिति में उल्लेखनीय कमी देखी जाती है। इकोकार्डियोग्राफी और अन्य कार्डियक डायग्नोस्टिक विधियों से कई हृदय दोष (उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) और मीडियास्टिनल वाहिकाओं का पता चलता है। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में महत्वपूर्ण गिरावट की पुष्टि करते हैं। परिधीय रक्त में एक ही घटना देखी जाती है और अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के साथ जोड़ा जाता है। रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन कैल्शियम और पैराथायरायड हार्मोन के स्तर में कमी का संकेत देता है। एक आनुवंशिकीविद् फ्लोरोसेंट डीएनए संकरण या मल्टीप्लेक्स पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग करके गुणसूत्र 22 पर विलोपन की खोज कर सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल उपशामक और रोगसूचक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। जन्मजात हृदय दोषों की जल्द से जल्द पहचान करना और यदि आवश्यक हो, तो उनका शल्य चिकित्सा सुधार करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह हृदय संबंधी विकार हैं जो इस बीमारी में नवजात मृत्यु का सबसे आम कारण हैं। एक महत्वपूर्ण खतरा हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले ऐंठन वाले दौरे हैं, जिसके लिए रक्त प्लाज्मा के इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में समय पर सुधार की आवश्यकता होती है। चेहरे और तालू की विकृतियों को खत्म करने के लिए डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले सर्जनों की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है।

गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण, बैक्टीरिया, वायरल या फंगल संक्रमण के कोई भी लक्षण उपयुक्त दवाओं (एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और कवकनाशी एजेंटों) के तत्काल उपयोग का कारण हैं। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति में सुधार करने के लिए, डोनर प्लाज्मा से प्राप्त इम्युनोग्लोबुलिन का प्रतिस्थापन किया जा सकता है। कुछ मामलों में, थाइमस ग्रंथि को प्रत्यारोपित किया गया, जिसने अपने स्वयं के टी-लिम्फोसाइटों के निर्माण को प्रेरित किया - इसने रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार में योगदान दिया।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान और रोकथाम

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा अनिश्चित के रूप में मूल्यांकन किया जाता है, क्योंकि यह रोग लक्षणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता की विशेषता है। गंभीर मामलों में, कार्डियोवैस्कुलर और इम्यूनोलॉजिकल विकारों के संयोजन के कारण प्रारंभिक नवजात मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम के अधिक सौम्य रूपों में काफी गहन उपशामक देखभाल की आवश्यकता होती है, वायरल और फंगल संक्रमण के उपचार और रोकथाम पर ध्यान देना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। रोगियों का बौद्धिक विकास कुछ धीमा हो जाता है, हालांकि, सही शैक्षणिक और मनोवैज्ञानिक सुधार के साथ, विकासात्मक देरी की अभिव्यक्तियों को समतल किया जा सकता है। उत्परिवर्तन की लगातार सहज प्रकृति के कारण, डिजॉर्ज सिंड्रोम की रोकथाम विकसित नहीं हुई है।

बच्चों के शरीर में एक अद्वितीय और अभी तक पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाला अंग है - थाइमस, या गोइटर, ग्रंथि। इसका नाम इसलिए पड़ा क्योंकि यह वास्तव में आकार में एक कांटे जैसा दिखता है, और उस क्षेत्र में स्थित है जहां गोइटर होता है। इसका चिकित्सा नाम थाइमस ग्रीक थाइमस से है - आत्मा, जीवन शक्ति। जाहिर है, प्राचीन चिकित्सकों को पहले से ही शरीर में इसकी भूमिका के बारे में पता था।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि क्या है? यह एक मिश्रित अंग है जो प्रतिरक्षा और अंतःस्रावी तंत्र दोनों से संबंधित है। इसका लसीका ऊतक शरीर की मुख्य सुरक्षात्मक कोशिकाओं - टी-लिम्फोसाइटों की परिपक्वता में योगदान देता है। ग्लैंडुलर एपिथेलियल कोशिकाएं रक्त में 20 से अधिक हार्मोन (थाइमिन, थाइमोसिन, थाइमोपोइटिन, टी-एक्टिन और अन्य) का उत्पादन करती हैं।

ये हार्मोन शरीर के विभिन्न कार्यों को उत्तेजित करते हैं: प्रतिरक्षा की स्थिति, मोटर, न्यूरोसाइकिक सिस्टम, शरीर की वृद्धि, सामान्य कल्याण, और इसी तरह। इसलिए, थाइमस को "खुशी का बिंदु" कहा जाता है, और यह माना जाता है कि यह इस ग्रंथि के ऐसे कार्यों के लिए धन्यवाद है कि बच्चे वयस्कों की तुलना में अधिक मोबाइल, हंसमुख और हंसमुख होते हैं। यह भी माना जाता है कि थाइमस के गायब होने के साथ ही शरीर की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया शुरू होती है।

महत्वपूर्ण! यदि बच्चा सुस्त, थका हुआ, निष्क्रिय, अक्सर बीमार होता है - यह थाइमस फ़ंक्शन की कमी का संकेत दे सकता है।

बच्चों में ग्रंथि का सामान्य आकार और स्थान क्या होता है?

गर्भावस्था के 7 वें सप्ताह में भ्रूण में थाइमस ग्रंथि का निर्माण होता है, यह जीवन के पहले 5 वर्षों तक सक्रिय रूप से कार्य करता है, जिसके बाद इसका क्रमिक शोष शुरू होता है। 25 वर्ष की आयु तक, यह पूरी तरह से कार्य करना बंद कर देता है, और 40 वर्ष की आयु तक, अधिकांश लोगों में, इसका ऊतक कम हो जाता है, गायब हो जाता है।

थाइमस ग्रंथि श्वासनली द्विभाजन के स्तर पर उरोस्थि के पीछे स्थित होती है (इसका विभाजन दाएं और बाएं ब्रांकाई में होता है), इसमें श्वासनली के दाएं और बाएं स्थित 2 लोब होते हैं। नवजात शिशुओं में इसका आकार 4 × 5 सेमी, मोटाई - 5-6 मिमी, वजन 15-20 ग्राम, थाइमस ग्रंथि में एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में ऐसे पैरामीटर होते हैं।

बच्चों में सामान्य रूप से थाइमस यौवन (11-14 वर्ष) की शुरुआत तक शरीर के विकास के समानांतर बढ़ता है, इस समय तक 8 × 16 सेमी के आकार और 30-35 ग्राम तक के वजन तक पहुंच जाता है, जिसके बाद अंग की वृद्धि रुक जाती है और उसका उल्टा विकास शुरू हो जाता है। सामान्य तौर पर, बच्चों में थाइमस ग्रंथि का आकार उनकी ऊंचाई पर निर्भर करता है, और इसका द्रव्यमान शरीर के वजन का 1/250 होता है।

बच्चों में थाइमस कब बढ़ता है और यह कैसे प्रकट होता है?

माता-पिता को अक्सर एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की वृद्धि (हाइपरप्लासिया) से जूझना पड़ता है। अक्सर यह जीवन के पहले 3 वर्षों में देखा जाता है, बच्चों में थाइमिक हाइपरप्लासिया के कारण हो सकते हैं:

बच्चे के आहार में अमीनो एसिड (प्रोटीन) की कमी।
विटामिन की कमी।
लिम्फोइड ऊतक का डायथेसिस (लिम्फ नोड्स का प्रसार)।
बार-बार संक्रमण।
एलर्जी।
वंशानुगत कारक।

शिशुओं में, प्रतिकूल प्रभावों के परिणामस्वरूप, प्रसवपूर्व अवधि से भी थाइमस को बढ़ाया जा सकता है: मां के संक्रामक रोग, गर्भावस्था का रोग संबंधी पाठ्यक्रम।

शिशुओं में थाइमोमेगाली (ग्रंथि का बढ़ना) बच्चे के वजन में वृद्धि, पीली त्वचा, अत्यधिक पसीना, खांसी के दौरे और बुखार से प्रकट होता है। लापरवाह स्थिति में बच्चे की स्थिति बिगड़ जाती है - खाँसी तेज हो जाती है, नाक का सायनोसिस (सायनोसिस) दिखाई देता है, निगलने में कठिनाई होती है, और भोजन का पुनरुत्थान दिखाई देता है। बच्चे के रोने के दौरान त्वचा का नीला-बैंगनी रंग का होना विशेषता है।

महत्वपूर्ण! शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना सर्दी जैसा हो सकता है, जो इस अवधि के दौरान दुर्लभ होता है। इसलिए, ऐसे मामलों में थाइमस की जांच अनिवार्य है।

ग्रंथि हाइपोप्लासिया क्यों विकसित होता है, इसके लक्षण क्या हैं?

बच्चों में थाइमस हाइपोप्लासिया बहुत कम आम है, यानी इसकी कमी। एक नियम के रूप में, यह एक जन्मजात विकृति है, जो अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ संयुक्त है:

छाती का अविकसित होना;
मीडियास्टिनल अंगों के दोष - हृदय, श्वसन पथ;
डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ - पैराथायरायड ग्रंथियों और थाइमस के विकास में एक विसंगति;
डाउन सिंड्रोम के साथ, एक गुणसूत्र विकार।

यह एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो एक बच्चे द्वारा ऊंचाई और वजन में पिछड़ने, सभी जीवन प्रक्रियाओं में कमी, ऐंठन सिंड्रोम के विकास, आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस और विभिन्न संक्रमणों के अलावा प्रकट होता है। यदि समय पर गहन उपचार शुरू नहीं किया गया तो इन बच्चों में मृत्यु दर बहुत अधिक है।

क्या नैदानिक विधियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि की जांच का एक आधुनिक तरीका अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग है। यह विकिरण से जुड़ा नहीं है और इसे कई बार सुरक्षित रूप से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, उपचार की निगरानी के लिए। बच्चों में थाइमस ग्रंथि की नई डॉपलर अल्ट्रासाउंड प्रौद्योगिकियां ग्रंथि के आकार, स्थान और संरचना पर सबसे सटीक डेटा प्राप्त करने की अनुमति देती हैं।

एक प्रयोगशाला अध्ययन अनिवार्य है: एक नैदानिक रक्त परीक्षण, प्रतिरक्षा परीक्षण, प्रोटीन और ट्रेस तत्वों (इलेक्ट्रोलाइट्स) की मात्रा का निर्धारण। जन्मजात विकृति के मामले में, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का उपचार इसके आकार में परिवर्तन की डिग्री, प्रतिरक्षा की स्थिति, बच्चे की सामान्य स्थिति और उम्र, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, उपचार एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
पर्याप्त शारीरिक गतिविधि और अच्छे आराम के साथ दैनिक दिनचर्या।
सख्त, खेल, शारीरिक शिक्षा।
प्राकृतिक इम्युनोस्टिमुलेंट्स लेना।
एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, ठंड के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! एस्पिरिन थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों के लिए contraindicated है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

बच्चों में थाइमस हाइपरप्लासिया के गंभीर मामलों में, हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टेफ)।

यदि बच्चे में थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ जाती है, तो संकेतों के अनुसार, एक ऑपरेशन किया जाता है - ग्रंथि का उच्छेदन (थाइमेक्टॉमी)। थाइमस को हटाने के बाद, बच्चा कई वर्षों तक औषधालय की निगरानी में रहता है।

थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चे को सर्दी और संक्रमण से सावधानी से बचाना चाहिए, समूहों, भीड़-भाड़ वाली जगहों में रहने से बचना चाहिए। बच्चे की स्थिति को ध्यान में रखते हुए हमेशा की तरह नियमित टीकाकरण किया जाता है ताकि उस समय उसे सर्दी, एलर्जी, डायथेसिस और अन्य बीमारियाँ न हों।

थाइमस ग्रंथि छोटे बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इसलिए, अक्सर बीमार बच्चों की जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उनका इलाज किया जाना चाहिए।

थाइमस हाइपोप्लासिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

थाइमस हाइपोप्लासिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

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थाइमस हाइपोप्लासिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

थाइमस हाइपोप्लासिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

थाइमस हाइपोप्लासिया का उपचार - डिजॉर्ज सिंड्रोम

क्या नैदानिक विधियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
पर्याप्त शारीरिक गतिविधि और अच्छे आराम के साथ दैनिक दिनचर्या।
सख्त, खेल, शारीरिक शिक्षा।
प्राकृतिक इम्युनोस्टिमुलेंट्स लेना।
एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, ठंड के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! एस्पिरिन थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों के लिए contraindicated है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अत्यंत कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति को निर्धारित करता है। और बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी रोग आवर्तक सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होते हैं, अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण के होते हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होते हैं। इसलिए, बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों, जो बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित हैं, को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्युनोडेफिशिएंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के बदलाव पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

1.
डिजॉर्ज सिंड्रोम।ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, हाइपोपैरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियों के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, टी-लिम्फोसाइटों के परिसंचारी की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का एक तेज निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में एक सापेक्ष वृद्धि और ह्यूमर इम्युनिटी (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर) की प्रतिक्रिया का संरक्षण होता है। , हाइपोकैल्सीमिया)।
रोग के लक्षण लक्षण आक्षेप हैं, नवजात काल से शुरू होकर, श्वसन और पाचन तंत्र के आवर्तक संक्रमण। आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम- लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस के ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ।
टी-लिम्फोसाइटों (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात अवधि के बाद से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट और सेप्सिस का उल्लेख किया गया है।
टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का निषेध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। कम उम्र में ही मरीजों की मौत हो जाती है।

3. लुई बार सिंड्रोम- गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजाक्तिवा का टेलिनिक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। आवर्तक साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होते हैं।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान के साथ होता है, आईजीए की कमी रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगी अक्सर घातक नवोप्लाज्म विकसित करते हैं (अधिक बार लिम्फोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।

4.
"स्विस सिंड्रोम"- ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। थाइमस के लिम्फोपेनिक एग्माग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या हाइपोप्लासिया को पूरे लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि के तीव्र हाइपोप्लासिया, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड गठन।
नवजात अवधि के बाद से, त्वचा और नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के आवर्तक कवक, वायरल और जीवाणु घाव। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रियाओं के तेज निषेध के साथ, हास्य प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

निदान।थाइमस के जन्मजात अप्लासिया और हाइपोप्लासिया को आवर्तक संक्रमणों के क्लिनिक के आधार पर स्थापित किया जाता है। इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग किया जाता है: टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या और उनकी कार्यात्मक गतिविधि का निर्धारण, इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता और रक्त में ग्रंथि के हार्मोन का स्तर।
थाइमस के अप्लासिया के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन, आइसोहेमाग्लगुटिनिन टिटर का उपयोग किया जाता है।

इलाज।पुनर्स्थापनात्मक और प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी। इस प्रयोजन के लिए, थाइमस ग्रंथि या अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन, थाइमस हार्मोन की शुरूआत की जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जिसमें एक इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होता है, को contraindicated है।

थाइमिक हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं की विसंगतियों के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया एक ही समय में बनते हैं (उदाहरण के लिए, हृदय दोष, गुर्दे की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ, फांक तालु सहित, आदि) और एक विलोपन के कारण होते हैं गुणसूत्र 22 q11 में।

नैदानिक मानदंड

प्रक्रिया में भागीदारी > सिस्टम के निम्नलिखित अंगों में से 2:

थाइमस;
पैराथाइरॉइड ग्रंथि;
हृदय प्रणाली।

क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जिससे नवजात शिशुओं में ऐंठन हो सकती है।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन कम हो सकते हैं, विशेष रूप से IgA; IgE का स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है।

टी-कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और बी-कोशिकाओं का प्रतिशत अपेक्षाकृत बढ़ जाता है। हेल्पर्स और सप्रेसर्स का अनुपात सामान्य है।

सिंड्रोम की पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ, रोगी आमतौर पर अवसरवादी संक्रमण (.न्यूमोसिस्टिसजिरोवेसी, कवक, वायरस) के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, और भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग के कारण रक्त आधान के कारण मृत्यु संभव है। आंशिक सिंड्रोम में (परिवर्तनीय हाइपोप्लासिया के साथ), संक्रमण के लिए विकास और प्रतिक्रिया पर्याप्त हो सकती है।

थाइमस अक्सर अनुपस्थित होता है; एक्टोपिक थाइमस के साथ, ऊतक विज्ञान सामान्य है।

लिम्फ नोड्स के रोम सामान्य होते हैं, लेकिन पैराकोर्टिकल और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में सेलुलर कमी के क्षेत्र देखे जाते हैं। कैंसर और ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास का खतरा नहीं बढ़ता है।

थाइमस ट्यूमर

40% से अधिक थाइमस ट्यूमर पैराथाइमिक सिंड्रोम के साथ होते हैं जो बाद में विकसित होते हैं और एक तिहाई मामलों में कई होते हैं।

संबद्ध

लगभग 35% मामलों में मायस्थेनिया ग्रेविस, और 5% मामलों में यह थाइमोमा छांटने के 6 वें वर्ष में प्रकट हो सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के 15% रोगियों में थाइमोमा विकसित होता है।

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का अधिग्रहण किया। 7-13% वयस्क रोगियों में संबंधित थायमोमा होता है; थाइमेक्टोमी के बाद, स्थिति में सुधार नहीं होता है।

ट्रू रेड सेल अप्लासिया (RCC) थायोमा के लगभग 5% रोगियों में पाया जाता है।

ICCA के 50% मामले थाइमोमा से जुड़े होते हैं, 25% सुधार थाइमेक्टोमी के बाद होता है। थाइमोमा एक साथ हो सकता है या बाद में विकसित हो सकता है, लेकिन ग्रैनुलोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पहले नहीं, या दोनों / 3 मामलों में; इस मामले में थाइमेक्टोमी बेकार है। ICCA हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और थायोमा के 1/3 रोगियों में होता है।

बच्चे को लक्षण लक्षणों (खांसी, बहती नाक, ठंड लगना, गले में खराश) के साथ लगातार सर्दी होती है, और डॉक्टर एक ही निदान करते हैं - सार्स?

वास्तव में, सब कुछ सही है, लेकिन आइए समस्या को गहराई से देखें। सर्दी अक्सर शरीर की एक दबी हुई प्रतिरक्षा प्रणाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

बचपन में थाइमस बस एक ही होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के मुख्य कारणों में से एक है। और स्थिति को बिगड़ने से रोकने के लिए समय रहते इससे निपटने की जरूरत है।

इस लेख में, हम बात करेंगे कि थाइमस ग्रंथि क्या है, इसके लिए क्या जिम्मेदार है, थाइमस के साथ समस्याओं के पहले लक्षण दिखाई देने पर माता-पिता को कैसे प्रतिक्रिया देनी चाहिए और क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है।

थोड़ा सा सिद्धांत

डॉक्टरों के अनुसार थाइमस ग्रंथि शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है। यह लोगों को कई बीमारियों से बचाता है और विदेशी सूक्ष्मजीवों से लड़ता है।

लेकिन आइए थाइमस की क्रिया के तंत्र पर करीब से नज़र डालें और बच्चे के शरीर में इसकी संरचना के सिद्धांत पर विचार करें।

यह क्या है और इसके लिए क्या जिम्मेदार है

थाइमस (थाइमस, गोइटर) मानव छाती गुहा में एक वी-आकार का अंग है, जो ऑटोइम्यून बीमारियों को रोकने के लिए जिम्मेदार है।

ग्रीक में "थाइमस" शब्द का अर्थ है "जीवन शक्ति"। सबसे अधिक बार, थाइमस ग्रंथि की समस्याएं बचपन में ही देखी जाती हैं।

इसके बहुत सारे कारण हैं, और डॉक्टर अभी भी इस सवाल का सटीक जवाब नहीं जानते हैं: बच्चे में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है।

कुछ जानकारी से पता चलता है कि थाइमस ग्रंथि के खराब कामकाज के कारण हैं: नकारात्मक बाहरी प्रभाव (विकिरण पृष्ठभूमि, खराब पारिस्थितिकी, आदि), आनुवंशिक प्रवृत्ति, मां के शरीर में विभिन्न विकार, नेफ्रोपैथी, पहनने के दौरान मां के तीव्र संक्रामक रोग बच्चा।

क्या तुम्हें पता था? अमेरिकी वैज्ञानिक इस नतीजे पर पहुंचे हैं कि एड्स पर काबू पाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, आपको यह सीखना होगा कि थाइमस में टी-हेलर्स के उत्पादन को कैसे प्रोत्साहित किया जाए।

थाइमस जन्म के पहले दिन से अपनी सक्रिय वृद्धि शुरू कर देता है। इस समय इसका वजन सिर्फ 15 ग्राम है। पूर्ण यौवन तक विकास जारी रहता है, और 15-16 वर्ष की आयु में यह अंग 30-40 ग्राम वजन तक पहुंच जाता है।

इस बिंदु से, विकास एक रिवर्स कोर्स प्राप्त कर रहा है, और थाइमस ग्रंथि धीरे-धीरे कम हो रही है। मानव जीवन के 70 वर्षों तक, इसका वजन 7 ग्राम से अधिक नहीं होता है।

थाइमस ग्रंथि में एक लोब्यूलेटेड संरचना होती है। इसके अंदर बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स जमा होते हैं, जो शरीर को विदेशी कोशिकाओं से बचाने के लिए जिम्मेदार होते हैं।

थाइमस शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का केंद्रीय और सबसे महत्वपूर्ण अंग है।इसकी अवरोध गतिविधि से कैंसर होने का खतरा बढ़ जाता है।

कभी-कभी थाइमस की क्रिया का गलत तंत्र इस तथ्य की ओर जाता है कि इसके टी-लिम्फोसाइट्स अपने ही शरीर की सामान्य कोशिकाओं से लड़ने लगते हैं।

किसी भी मामले में, थाइमस किसी भी बच्चे के शरीर का एक महत्वपूर्ण घटक है, और किसी भी रोग संबंधी विकार के मामले में इसका समय पर इलाज किया जाना चाहिए।

मानव शरीर में थाइमस ग्रंथि की भूमिका हाल ही में, 1961 में ऑस्ट्रेलिया में खोजी गई थी। फिर डी. मिलर नाम के एक वैज्ञानिक ने नवजात चूहों पर परीक्षण किए।

परीक्षणों के दौरान, उन्होंने थाइमस ग्रंथियों को हटा दिया और पशु जीव की प्रतिक्रिया (विशेष रूप से, अंग प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया के लिए) को देखा।

नतीजतन: एंटीबॉडी (टी-लिम्फोसाइट्स) का दमन उत्पादन और किसी भी प्रत्यारोपित अंगों के शरीर द्वारा पूर्ण अस्वीकृति।

इससे निष्कर्ष यह है: थाइमस सुरक्षात्मक लिम्फोसाइटों के विकास और आगे के प्रशिक्षण में योगदान देता है। इसके अलावा, यह लिम्फोसाइटों को अपने शरीर पर हमला करने की अनुमति नहीं देता है (जब तक कि निश्चित रूप से, इस शरीर में एक ट्यूमर विकसित नहीं होता है)।

कहाँ है

थाइमस ग्रंथि कहाँ स्थित है, इस बारे में अक्सर सवाल वयस्कों को भी चकित करते हैं। थाइमस छाती गुहा में स्थित है।

यदि यह अंग सामान्य गति से विकसित होता है और इसके विकास के दौरान बच्चे के शरीर में कोई रोग परिवर्तन नहीं देखा जाता है, तो इसे उरोस्थि के हैंडल से 10-15 मिमी ऊपर प्रक्षेपित किया जाता है।

इसका निचला सिरा 3 या 4 पसलियों तक पहुंच सकता है। ऐसे मामलों में जहां बच्चे को थाइमस ग्रंथि में वृद्धि होती है, तो उसका निचला सिरा 5वीं पसली तक पहुंच सकता है।

निदान कैसा है

आज तक, थाइमस के निदान के लिए सबसे लोकप्रिय और सटीक तरीका एक्स-रे परीक्षा है। यह केवल उन मामलों में किया जाता है जहां अल्ट्रासाउंड थाइमस ग्रंथि की स्थिति की स्पष्ट पर्याप्त समझ प्रदान नहीं करता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य अंग में वृद्धि के साथ, चित्रों पर एक विशिष्ट त्रिकोणीय या अंडाकार रिबन जैसी छाया दिखाई देती है। डॉक्टर, जे। गेवोलब पद्धति का उपयोग करते हुए, थाइमस इज़ाफ़ा की डिग्री निर्धारित कर सकते हैं (कुल 3 हैं)।

महत्वपूर्ण! थाइमस को उत्तेजित करने के लिए, नियमित रूप से थर्मल प्रक्रियाओं (स्नान, सौना, आदि का दौरा) करना आवश्यक है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के इज़ाफ़ा के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक मॉर्फोमेट्रिक विधि है। इसका सार थाइमस छाया के विस्तार गुणांक की गणना में निहित है।

यही है, शोधकर्ता थाइमस के आकार और छाती के कुल आयतन के अनुपात की गणना करता है। अधिक जटिल स्थितियों में, स्पंदित या बहुअक्षीय रेडियोग्राफी, टोमोग्राफी, या न्यूमोमेडियास्टिनोग्राफी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

आधुनिक निदान की संभावनाओं की इतनी विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, रेडियोग्राफिक विधियां हमेशा प्रभावी नहीं होती हैं, क्योंकि आउटपुट अक्सर अपर्याप्त सटीक परिणाम होते हैं।

रूस, यूक्रेन, बेलारूस, मोल्दोवा में अधिकांश चिकित्सा संस्थानों में, थाइमस की जांच के लिए मुख्य नैदानिक विधि अल्ट्रासाउंड है।

यदि आप अपने बच्चे को स्थानीय क्लिनिक में लाते हैं, तो सबसे पहले (संभवतः तालमेल के बाद), डॉक्टर उसे अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए भेजेंगे।

विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों में अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके थाइमस का निदान इस प्रकार है:

नवजात शिशुओं और 9 महीने से कम उम्र के बच्चों को अक्सर एक सोफे पर लिटा दिया जाता है, उनके सिर पीछे की ओर फेंके जाते हैं। फिर एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया की जाती है;
9 से 18-20 महीने की उम्र के बच्चों की "बैठने" की स्थिति में जांच की जाती है;
दो साल की उम्र से, अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया "खड़े" स्थिति में की जा सकती है।

कई माता-पिता नहीं जानते कि बच्चों में थाइमस का अल्ट्रासाउंड क्या है, प्रक्रिया कैसे चलती है और इसकी आवश्यकता क्यों है।

वास्तव में, इस विशेष मामले में, अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की स्थिति को निर्धारित करने में मदद करेगा (क्या आगे के उपचार की आवश्यकता है, या परिवर्तन मामूली है और चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है)।

क्या तुम्हें पता था? वैज्ञानिकों ने बनाया है« यौवन का इंजेक्शन» , जो एक वयस्क के शरीर को ताकत का एक नया और शक्तिशाली उछाल महसूस कराएगा। इस प्रक्रिया में थाइमस में स्टेम सेल की शुरूआत शामिल है। विशेषज्ञों के अनुसार, इस तरह के इंजेक्शन से थाइमस का कायाकल्प होगा, और तदनुसार, उम्र बढ़ने वाले शरीर।

एक रैखिक सेंसर के साथ एक विशेष उपकरण का उपयोग करके अध्ययन किया जाता है। ऐसे सेंसर की मदद से बच्चे की छाती के ऊपरी हिस्से का ट्रांसवर्स स्कैन किया जाता है।

सेंसर उरोस्थि और हैंडल के समानांतर स्थापित है। पहले, उरोस्थि पर एक विशेष जेल जैसी स्थिरता लागू की जाती है।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों (लंबाई, चौड़ाई और ऊंचाई) के अनुसार थाइमस की मात्रा निर्धारित करते हैं, फिर पूर्व-गणना की गई मात्रा और चिकित्सा साहित्य में मानकीकृत विशेष गुणांक के आधार पर अंग के द्रव्यमान की गणना करते हैं।

जब थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान ज्ञात हो जाता है, तो डॉक्टर बच्चे के लिए उचित निदान कर सकते हैं।

मानदंड और विचलन

थाइमस ग्रंथि के अध्ययन के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान करते हैं।

अक्सर, इस छोटे से अंग के गंभीर विकार नहीं देखे जाते हैं, और थाइमस (थाइमोमेगाली) में सबसे आम वृद्धि भी एक खतरनाक बीमारी नहीं है। विशेष रूप से तीव्र मामले (हाइपरप्लासिया या हाइपोप्लासिया), सौभाग्य से, अत्यंत दुर्लभ हैं।

सामान्य प्रदर्शन

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि थाइमस (अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, आदि) का अध्ययन करने के लिए किस नैदानिक विधि का उपयोग किया गया था, यह सब इस अंग की कुल मात्रा और वजन की गणना करने के लिए नीचे आता है।

इन आंकड़ों के आधार पर, एक विशिष्ट निदान किया जाता है। नवजात शिशु के लिए थाइमस के आकार के सामान्य संकेतक हैं:लंबाई - 41 मिमी, चौड़ाई - 33 मिमी, मोटाई - 21 मिमी, कुल मात्रा - 13900 मिमी³।

यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि दिए गए डेटा संदर्भ हैं, और एक दिशा या किसी अन्य में मामूली विचलन की अनुमति है। अनुभवी विशेषज्ञों के अनुसार सामान्य अवस्था में थाइमस का वजन बच्चे के शरीर के कुल वजन का 0.3% होना चाहिए।

15 से 45 ग्राम की सीमा में थाइमस के स्वीकार्य वजन के लिए, किशोरों के लिए - 25 से 30 ग्राम तक। अन्य मामलों में, डॉक्टर निदान करते हैं: थाइमोमेगाली।

इज़ाफ़ा (थाइमोमेगाली)

थाइमोमेगाली, ज्यादातर मामलों में, एक वंशानुगत बीमारी है और 6 साल से कम उम्र के बच्चों में देखी जाती है। 3 साल से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली की घटना 13-34% है, 3 से 6 साल के बच्चों में - 3-12%।

6 साल बाद यह रोग दुर्लभ है। हालांकि, अन्यथा, ऐसे बच्चों को ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विकास के जोखिम समूह में शामिल किया गया है।

महत्वपूर्ण!12 साल की उम्र तक पहुंचने के बाद ही थाइमस की वृद्धि धीमी हो जाती है।

जीव विज्ञान और चिकित्सा के क्षेत्र में शोधकर्ता थाइमोमेगाली के दो रूपों में अंतर करते हैं: अधिग्रहित और जन्मजात।

उनमें से पहला बाहरी प्रभावों या पिछले रोग परिवर्तनों और रोगों (एडिसन रोग, अधिवृक्क ऑन्कोलॉजी, निमोनिया, सार्स, वास्कुलिटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

जन्मजात थाइमोमेगाली एक ठीक से गठित थाइमस का तात्पर्य है, जो स्वीकार्य आकार से बड़ा है। लगभग सभी मामलों में ऐसा दोष बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है।

थाइमोमेगाली गंभीरता की तीन डिग्री हो सकती है। वे सीटीटीआई (कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स) के संकेतकों के अनुसार भिन्न होते हैं।

0.33 तक सीटीटीआई का एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ है, 0.33 से 0.37 की सीमा में एक संकेतक इंगित करता है कि बच्चे ने थाइमोमेगाली की पहली डिग्री विकसित की है।

दूसरी डिग्री के थाइमोमेगाली का निदान स्थापित करने के लिए संकेतक 0.37 - 0.42 के भीतर, तीसरी डिग्री के - 0.42 से अधिक होना चाहिए।

थाइमस के हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

हाइपरप्लासिया थाइमस ग्रंथि की एक तीव्र बीमारी है। इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, थाइमस में नए गठन के एक साथ गठन के साथ मस्तिष्क और प्रांतस्था में कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ने लगती हैं।

इस रोग में, थाइमोमेगाली के विपरीत, थाइमस का आकार सामान्य रह सकता है, लेकिन संरचनात्मक और कार्यात्मक घटक गड़बड़ा जाते हैं।

एक सटीक निदान के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा उपयुक्त नहीं है। इस मामले में, एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है, जिसके बाद थाइमस ग्रंथि की छाया की प्रकृति का निर्धारण किया जाता है।

हाइपरप्लासिया के मुख्य कारणों को माना जाता है:

ऑन्कोलॉजी;
एनीमिया और हृदय रोग;
ऑटोइम्यून और अंतःस्रावी रोग।

थाइमस हाइपोप्लासिया या डिजॉर्ज सिंड्रोम, ज्यादातर मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के मामले में होता है। नतीजतन, एक नवजात बच्चे में, थाइमस ग्रंथि अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित है।

हाइपोप्लासिया के साथ, बच्चे के चेहरे के ऊतकों के घाव होते हैं और चेहरे के अंगों की संरचना में सामान्य गड़बड़ी होती है।

इसके अलावा, बच्चे को हृदय और गुर्दे की संरचना में विकार होते हैं। कुछ वैज्ञानिक यह भी सुझाव देते हैं कि डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए अनुवांशिक पूर्वाग्रह है।

क्या तुम्हें पता था?अगर बच्चे की पांच साल की उम्र के बाद थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से हटा दी जाती है, तो इससे उसके जीवन की गुणवत्ता पर कोई असर नहीं पड़ेगा। तथ्य यह है कि पहले पांच वर्षों में थाइमस इतनी संख्या में टी-लिम्फोसाइटों का उत्पादन करने का प्रबंधन करता है जो बुढ़ापे तक मानव शरीर की रक्षा करेगा।

किसी भी मामले में, अविकसित थाइमस के साथ, हाइपोप्लासिया के लक्षण छह साल की उम्र के बाद स्वयं गायब हो सकते हैं।

हालांकि, इस समय बच्चा संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील हो सकता है, रक्त आधान और अंग प्रत्यारोपण की प्रक्रियाओं को बर्दाश्त नहीं कर सकता है।

क्या यह चिंता करने लायक है

इस सवाल का एक स्पष्ट जवाब कि क्या यह थाइमस के इलाज के लायक है, इस छोटे से अंग के गहन निदान के बाद ही एक अनुभवी विशेषज्ञ द्वारा दिया जा सकता है।

लक्षण जिन्हें अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता नहीं है

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी भी लक्षण के लिए, सलाह के लिए डॉक्टर से परामर्श करना बेहतर है। उसे कहने दें कि आपका बच्चा स्वस्थ है, और इस बात से सहमत हैं कि आपके लिए मन की शांति के लिए यह पर्याप्त होगा।

इम्यूनोलॉजी के क्षेत्र में विश्व विशेषज्ञों का कहना है कि नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का थोड़ा बड़ा होना आदर्श है। उम्र के साथ वृद्धि सामान्य हो जाती है और सभी लक्षण गायब हो जाते हैं।

हालाँकि, शैशवावस्था में निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिनके गंभीर परिणाम नहीं होते हैं:

थोड़ा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
टॉन्सिल का मामूली इज़ाफ़ा और;
बच्चे का वजन थोड़ा बढ़ा हुआ है।

डॉक्टर को कब देखना है

बिगड़ा हुआ कार्यक्षमता या थाइमस के आकार में परिवर्तन के कई लक्षण हैं।

यह ऐसे मामलों में है कि थोड़े समय में बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है, और फिर एक प्रतिरक्षाविज्ञानी:

बच्चे के शरीर के वजन में अचानक उछाल;
छाती (संगमरमर पैटर्न) पर एक शिरापरक नेटवर्क बनता है;
खिलाने के बाद लगातार पुनरुत्थान;
क्षैतिज स्थिति में खाँसी की घटना;
लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के आकार में एक मजबूत वृद्धि;
एआरवीआई रोगों की आवृत्ति कई गुना बढ़ जाती है;
बच्चे के रोने के दौरान, उसकी त्वचा बैंगनी रंग की हो जाती है;
उदास मांसपेशी टोन;
दिल की लय का उल्लंघन;
हाइपरहाइड्रोसिस;
बच्चा लगातार हाथ और पैर के सिरे को जमा देता है;
जोड़ों के विकास में विसंगतियाँ;
हाइपोटेंशन;
क्रिप्टोर्चिडिज्म, फिमोसिस, हाइपोप्लासिया;
पीलापन (एनीमिया के कारण, जो शरीर में आयरन मैक्रोन्यूट्रिएंट्स की कमी के परिणामस्वरूप प्रकट होता है);
पसीना और लंबे समय तक सबफ़ब्राइल तापमान।

अधिक तीव्र मामलों में, थाइमस (0.42 से अधिक सीटीटीआई मूल्यों के साथ) में एक मजबूत वृद्धि के साथ, बच्चा गर्भाशय ग्रीवा की नसों को सूज सकता है, सांस की तकलीफ, सायनोसिस विकसित कर सकता है। यह थाइमस ग्रंथि द्वारा महत्वपूर्ण अंगों के संपीड़न के कारण होता है।

इलाज कैसा है

थाइमोमेगाली 1 और 2 डिग्री के साथ, डॉक्टर टीकाकरण की अनुमति देते हैं, लेकिन केवल सख्त पर्यवेक्षण के तहत। इसके अलावा, एक छोटे रोगी की स्वास्थ्य स्थिति का समय-समय पर आकलन किया जाता है।

थाइमोमेगाली ग्रेड 3 के लिए टीकाकरण निषिद्ध है,चूंकि बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है और सामान्य रूप से छोटी मात्रा में विदेशी जीवों को भी अस्वीकार करने में सक्षम नहीं होगी।

कुछ विशिष्ट मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक इम्यूनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श करता है, जिसके बाद वह टीकाकरण (उदाहरण के लिए, पोलियो वैक्सीन) के लिए आगे बढ़ता है।

महत्वपूर्ण!अच्छी नींद और ताजी हवा के लंबे समय तक संपर्क में रहने से थाइमोमेगाली से जल्दी ठीक होने में मदद मिलती है।

बच्चे का उपचार केवल तीव्र मामलों में किया जाता है, जब थाइमस ग्रंथि की समस्याएं शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकती हैं।

उपचार विभिन्न प्रकार का होता है, और उचित निदान के बाद ही चिकित्सा संस्थानों के विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

थाइमस के साथ समस्याओं के उपचार में मुख्य बिंदु नीचे दिए गए हैं।

क्या तुम्हें पता था?थाइमस के स्थान पर अपनी उंगलियों से हल्की टैपिंग आपको पूरे दिन के लिए ऊर्जा को बढ़ावा देगी।

एक नियम के रूप में, जब बच्चा 3-6 वर्ष की आयु तक पहुंचता है, तो थाइमस के साथ समस्याओं के लक्षण गायब हो जाते हैं।

कभी-कभी थाइमोमेगाली अन्य बीमारियों में भी जा सकती है, और इसे रोकने के लिए, रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

निवारण

आज तक, इस सिंड्रोम के विकास के तंत्र अज्ञात हैं, इसलिए निवारक उपाय उच्च परिणाम नहीं दे सकते हैं।

यह ज्ञात है कि गर्भवती मां की गलत जीवनशैली की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में थाइमोमेगाली विकसित हो सकती है। इसलिए, निवारक उपायों को महिलाओं के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली माना जा सकता है।

शिशुओं और बड़े बच्चों में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य तनावपूर्ण स्थितियों, नियमित व्यायाम (बड़े बच्चों के लिए) से बचना है।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि माता-पिता को 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमोमेगाली से डरना नहीं चाहिए। पहले हमने कुछ आंकड़े दिए थे, और उनके अनुसार, हमारे देश में लगभग हर चौथे बच्चे को थाइमस ग्रंथि की समस्या है।

इस मामले में मुख्य बात: डॉक्टर के पास समय पर जाना और लक्षित उपचार (यदि ऐसी कोई आवश्यकता है)।

घर " योजना " थाइमस का हाइपोप्लासिया। थाइमस: बच्चों में थाइमस ग्रंथि

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