बच्चों में विकृति: छाती की विकृति। छाती और छाती गुहा के अंगों की विकृतियां छाती की जन्मजात विकृतियां

छाती की जन्मजात विकृतियां 1,000 बच्चों में से लगभग 1 में होती हैं। अधिकतर, सभी प्रकार के दोषों के संबंध में 90% मामलों में, फ़नल छाती विकृति (पीईएच) का पता लगाया जाता है। अधिक दुर्लभ रूपों में, उलटी विकृति, पसलियों के विकास में विभिन्न विसंगतियों, उरोस्थि के विभाजन और संयुक्त रूपों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

इन दोषों के गठन के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि वे जन्मजात डिसप्लेसिया या उपास्थि के अप्लासिया हैं, कम अक्सर छाती के हड्डी वाले हिस्से के। संयोजी ऊतक के रूपात्मक अध्ययन ने इसकी संरचना के उल्लंघन का खुलासा किया। संयोजी ऊतक की संरचना में परिवर्तन, बदले में, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है।

वंशानुगत कारक का बहुत महत्व है। कई लेखकों के अनुसार, छाती की विकृति वाले 20% बच्चों में समान विकृति वाले रिश्तेदार होते हैं। आज तक, बड़ी संख्या में सिंड्रोम का वर्णन किया गया है जिसमें घटक घटकों में से एक स्टर्नोकोस्टल कॉम्प्लेक्स की विसंगतियां हैं। मार्फन सिंड्रोम सबसे आम है। इस सिंड्रोम में, संयोजी ऊतक डाइसेम्ब्रायोजेनेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अस्थि संरचना, arachnodactyly, उदात्तता और लेंस की अव्यवस्था, महाधमनी धमनीविस्फार विदारक, छाती की कीप के आकार और उलटी विकृति, कोलेजन के चयापचय में स्पष्ट जैव रासायनिक परिवर्तन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स नोट किए जाते हैं। .

उपचार के लिए रणनीति और संभावनाओं को निर्धारित करने के संदर्भ में सिंड्रोम के संकेतों और उनकी पहचान का ज्ञान महत्वपूर्ण है। तो, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (चौथे पारिस्थितिक रूप) के साथ, हड्डी और उपास्थि विकृति के अलावा, पोत की दीवार की संरचना का उल्लंघन होता है। सर्जिकल उपचार के दौरान, बढ़े हुए रक्तस्राव से जुड़ी जटिलताएं संभव हैं। यदि किसी बच्चे में विभिन्न प्रकार की ओस्टियोचोन्ड्रल विकृति है, तो यह सलाह दी जाती है कि एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करें।

कीप छाती विकृति

फ़नल छाती विकृति के बाहरी लक्षण उरोस्थि के पीछे हटने और पसलियों के आस-पास के हिस्से की विशेषता है। कॉस्टल मेहराब कुछ हद तक तैनात हैं, अधिजठर क्षेत्र उभार:

4 साल के बच्चे में छाती की फनल विकृति

क्लिनिक और निदान। एक नियम के रूप में, विकृति को जन्म के तुरंत बाद, प्रेरणा के विरोधाभास (प्रेरणा के दौरान पसलियों और उरोस्थि का पीछे हटना) के एक विशिष्ट लक्षण के साथ निर्धारित किया जाता है। लगभग आधे रोगियों में, जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, विकृति बढ़ती जाती है और 3-5 वर्ष की आयु तक ठीक हो जाती है। विकृति बाद की तारीख में प्रकट हो सकती है - आमतौर पर बच्चे के त्वरित विकास की अवधि के दौरान। यह ध्यान दिया जाता है कि विकृति का सबसे गहरा रूप जल्दी प्रकट होता है। यौवन के दौरान होने वाली विकृतियाँ शायद ही कभी स्पष्ट होती हैं।

एक बच्चे की जांच करते समय, एक विशेष सिंड्रोम की विशेषता स्टिग्मा की पहचान करना संभव है (संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि, फ्लैट बैक, कम ऊतक टर्गर, खराब दृष्टि, गॉथिक आकाश, आदि)।

निरीक्षण डेटा के साथ, रेडियोग्राफिक और कार्यात्मक अनुसंधान विधियां महत्वपूर्ण हैं। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक एक्स-रे से हृदय के विस्थापन की डिग्री (आमतौर पर बाईं ओर) का पता चलता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से हृदय समारोह पर विरूपण के प्रभाव का न्याय करना संभव बनाता है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ की मदद से, उरोस्थि के अवसाद की गहराई निर्धारित की जाती है, थोरैकोवर्टेब्रल इंडेक्स या गिज़िट्स्काया इंडेक्स (आईजी) (1962) मापा जाता है।
क) डिग्री से - I डिग्री IG = 1-0.7; द्वितीय डिग्री आईजी = 0.7-0.5; III डिग्री आईजी 0.5 से कम,
बी) आकार में - सममित, विषम, सपाट।

बाहरी श्वसन और हेमोडायनामिक्स में कार्यात्मक परिवर्तन गंभीर विकृतियों के साथ पाए जाते हैं और सीधे इसकी डिग्री पर निर्भर करते हैं। बाहरी श्वसन में गड़बड़ी फेफड़ों के अधिकतम वेंटिलेशन में कमी, श्वास की मिनट मात्रा में वृद्धि और प्रति मिनट ऑक्सीजन खपत के संकेतक से प्रकट होती है। ऑक्सीजन के उपयोग का गुणांक कम हो जाता है। ईसीजी परिवर्तन नोट किए जाते हैं। हालांकि, हृदय का सबसे अधिक जानकारीपूर्ण अध्ययन इकोकार्डियोग्राफी है, जो हृदय में रूपात्मक परिवर्तनों को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य के कारण महत्वपूर्ण है कि फ़नल छाती विकृति के साथ, विशेष रूप से सिंड्रोमिक पैथोलॉजी के साथ, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स आम है।

इलाज। पेक्टस एक्वावेटम के लिए कोई रूढ़िवादी उपचार नहीं हैं।

सर्जरी के लिए संकेत। सर्जरी के लिए संकेत पेक्टस एक्वावेटम की डिग्री और आकार के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं। थोरैकोप्लास्टी बिना शर्त पेक्टस एक्वाटम III डिग्री के लिए संकेत दिया गया है और वीडीकेके II डिग्री के लिए संकेत दिया गया है। पहली डिग्री (फ्लैट रूपों के अपवाद के साथ) की फ़नल छाती विकृति के साथ, थोरैकोप्लास्टी, एक नियम के रूप में, नहीं किया जाता है। [उर्मोनस वी.के., कोंड्राशिन एन.आई., 1983]। ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 5 वर्ष है। बहुत सावधानी से, विकृति के सिंड्रोमिक रूपों वाले बच्चों में शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संपर्क करना चाहिए। केवल एक व्यापक परीक्षा के बाद और contraindications की अनुपस्थिति में सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है।

हाल ही में, पलटिया पद्धति का सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। ऑपरेशन में घुमावदार कोस्टल कार्टिलेज के उपपरिचोन्ड्रल छांटना, अनुप्रस्थ पच्चर के आकार का स्टर्नोटॉमी और धातु की प्लेट के साथ सही स्थिति में उरोस्थि का निर्धारण शामिल है।

पेक्टस एक्वावेटम के सर्जिकल सुधार के परिणाम अच्छे हैं (विभिन्न लेखकों के अनुसार, 80-95% मामलों में)। रिलैप्स उरोस्थि के अपर्याप्त निर्धारण के साथ होते हैं और अधिक बार सिंड्रोमल रूपों वाले बच्चों में प्रारंभिक अवस्था में संचालित होते हैं।

छाती की उलटी विकृति

छाती की उलटी विकृति, साथ ही कीप के आकार की, एक कुरूपता है। अक्सर दोष का वंशानुगत संचरण होता है, जो किसी एक सिंड्रोम का अभिन्न अंग हो सकता है।

क्लिनिक और निदान। विकृति आमतौर पर जन्म के समय पाई जाती है और उम्र के साथ बढ़ती जाती है। उरोस्थि आगे की ओर उभरी हुई है और इसके किनारों के साथ डूबने वाली पसलियां छाती को एक विशिष्ट आकार का आकार देती हैं। विरूपण सममित या असममित हो सकता है। एक असममित आकार के साथ, पसलियों के कार्टिलाजिनस खंड उरोस्थि को एक तरफ उठाते हैं, और यह अक्ष के साथ घटता है। संयुक्त रूप होते हैं, जब उरोस्थि के ऊपरी तीसरे भाग को उठाया जाता है, और xiphoid प्रक्रिया के साथ निचला हिस्सा तेजी से गिरता है। उसी समय, IV और V पसलियों की जोड़ी देखी गई, और IV पसली उरोस्थि के साथ चौराहे के स्थान पर V पसली के ऊपर स्थित है।

एक नियम के रूप में, कार्यात्मक विकारों का पता नहीं लगाया जाता है। सिंड्रोमिक रूपों के साथ और छाती की मात्रा में कमी के साथ, व्यायाम के दौरान थकान, सांस की तकलीफ और धड़कन की शिकायत हो सकती है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बच्चे और उनके माता-पिता कॉस्मेटिक दोष के बारे में चिंतित हैं।

इलाज। सर्जरी के संकेत मुख्य रूप से 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में एक स्पष्ट कॉस्मेटिक दोष के साथ होते हैं। पसलियों के पैरास्टर्नल भाग, अनुप्रस्थ स्टर्नोटॉमी, और xiphoid प्रक्रिया को काटने के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप के कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। उरोस्थि को पेरिकॉन्ड्रिअम और पसलियों के शेष सिरों के साथ सिलाई करके सही स्थिति में उरोस्थि का निर्धारण किया जाता है। कीलड विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार के परिणाम अच्छे हैं।

पसली की विसंगतियाँ

रिब विसंगतियों में व्यक्तिगत कॉस्टल कार्टिलेज की विकृति या अनुपस्थिति, पसलियों का द्विभाजन और सिनोस्टोसिस, कॉस्टल कार्टिलेज के समूहों का विरूपण, पसलियों का अभाव या व्यापक विचलन शामिल हो सकते हैं।

वक्षीय पसलियों (लुश्के की पसलियों) का एक द्विभाजन आमतौर पर उरोस्थि के बगल में घने उभरे हुए द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर प्रक्रिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए केवल महत्वपूर्ण विकृतियों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। इसमें विकृत उपास्थि के उपचन्द्रीय निष्कासन शामिल हैं।

सेरेब्रो-कॉस्टो-मैंडिबुलर सिंड्रोम। रिब दोष (अनुपस्थिति, द्विभाजन, स्यूडोआर्थ्रोसिस, आदि) को ऊपरी तालू या गॉथिक तालू के बंद न होने, निचले जबड़े के हाइपोप्लासिया, माइक्रोगैथिया, ग्लोसोप्टोसिस और माइक्रोसेफली के साथ जोड़ा जाता है। विरोधाभासी श्वास के साथ एक महत्वपूर्ण छाती की दीवार दोष के साथ चरम मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

पोलैंड के सिंड्रोम को हमेशा एकतरफा घाव की विशेषता होती है, जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, पेक्टोरलिस माइनर पेशी के हाइपोप्लासिया शामिल हैं। यह अक्सर अंतर्निहित कोस्टल कार्टिलेज और पसलियों, निप्पल के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, लड़कियों में स्तन ग्रंथि के अप्लासिया, हाथ और हाथ की विकृति के हिस्से की अनुपस्थिति के साथ होता है। निदान बाहरी परीक्षा पर आधारित है। पसलियों की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। फुफ्फुसीय हर्निया के गठन के साथ एक महत्वपूर्ण दोष की उपस्थिति में, स्वस्थ पक्ष से पसलियों के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग करके एक पसली दोष की मरम्मत की जाती है। उपरोक्त और अंतर्निहित पसलियों को उनके विभाजन और दोष की ओर विस्थापन के साथ उपयोग करना संभव है। कुछ सर्जनों ने सिंथेटिक सामग्री का सफलतापूर्वक उपयोग किया है। लापता मांसपेशियों को बदलने के लिए, फ्लैप या पूरे लैटिसिमस डॉर्सी को स्थानांतरित किया जाता है। विरोधाभासी श्वास के साथ व्यापक दोषों के लिए ऑपरेशन कम उम्र में ही किए जाते हैं।

उरोस्थि का विभाजन एक दुर्लभ विकृति है, जिसमें मध्य रेखा के साथ स्थित एक अनुदैर्ध्य अंतराल की उपस्थिति होती है। उरोस्थि के विभाजन को पूरा करने के लिए दोष लंबाई और चौड़ाई में भिन्न हो सकता है। उसी समय, मीडियास्टिनल अंगों के एक विरोधाभासी आंदोलन को नोट किया जाता है, जो केवल नरम ऊतकों और त्वचा की एक पतली परत के साथ दोष स्थल पर कवर किया जाता है। दिल और बड़े जहाजों की धड़कन दिखाई दे रही है। प्रारंभिक शैशवावस्था में दोष का पता लगाया जाता है और जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है यह बढ़ता जाता है। शारीरिक अभिव्यक्तियों के साथ, कार्यात्मक विकार भी नोट किए जाते हैं। सायनोसिस के मुकाबलों तक श्वसन संबंधी गड़बड़ी संभव है। बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

ऑपरेशन कम उम्र में किया जाता है। इसमें दोष के किनारों को मुक्त करना शामिल है, जो बाधित नायलॉन टांके के साथ भर में टांके जाते हैं।

छाती के विकृतियों वाले बच्चों की जांच करते समय, डिसेम्ब्रियोजेनेसिस के कलंक की पहचान करने पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जैसे कि उंगली के पैटर्न में विसंगतियां, उंगलियों का छोटा होना आदि। सिंड्रोम के छिटपुट मामलों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श के साथ, जन्म के लिए रोग का निदान स्वस्थ संतान के लिए अनुकूल है।

छाती की जन्मजात विकृति रीढ़, पसलियों और उरोस्थि के विकृतियों पर निर्भर करती है।

1. उरोस्थि की अनुपस्थिति या गैर-संघ को उरोस्थि के विकास की समाप्ति द्वारा समझाया गया है: जिन रोलर्स से आप बनाते हैं) उरोस्थि, पसलियों के औसत दर्जे के सिरों पर सममित रूप से रखी जाती है, एक दूसरे के साथ फ्यूज नहीं होती है। ऐसे मामलों में पसलियां एक रेशेदार प्लेट द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं। छाती पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है, लेकिन अधिक बार आप देखते हैं) इसके निचले सिरे या हैंडल का आंशिक अविकसितता। इस विसंगति के साथ उरोस्थि की साइट पर रेशेदार प्लेट श्वसन आंदोलनों का अनुसरण करती है, जब साँस छोड़ते समय और बाहर निकलते समय तेजी से खींची जाती है। उम्र के साथ, रेशेदार प्लेट घनी हो जाती है, इसके उतार-चढ़ाव कम हो जाते हैं। फांक और पूर्ण उरोस्थि दोष वाले बच्चे सामान्य रूप से विकसित हो सकते हैं।

2. कीप के आकार का वक्ष, जिसमें छाती का कौन-सा भाग तथा पेट के ऊपरी भाग की दीवारें फ़नल के आकार की गहरी होती हैं। इस विकृति को "शोमेकर की छाती" कहा जाता था।

3. उलटी छाती, जिसमें, इसके विपरीत, उरोस्थि आगे की ओर निकलती है।

स्तन ग्रंथि की विकृतियाँ

1. अमास्टिया - स्तन ग्रंथियों की पूर्ण अनुपस्थिति।

2. पॉलीमास्टिया - स्तन ग्रंथियों की अधिकता।

3. पॉलीटेलिया - निपल्स की अत्यधिक संख्या। अतिरिक्त स्तन ग्रंथियां या निप्पल आमतौर पर "दूध रेखा" के साथ स्थित होते हैं, जो कुल्हाड़ी से, छाती और पेट की बाहरी सतह के साथ, आंतरिक जांघों तक चलती है।

4. Genikomastiya - स्तन ग्रंथि का एकतरफा या द्विपक्षीय इज़ाफ़ा। पुरुषों में, यह विकृति दुर्लभ है, यह गोनाड, पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल विकारों से जुड़ा है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया

डायाफ्रामिक हर्निया डायाफ्राम में एक छेद के माध्यम से पेट के अंगों का छाती में फलाव होता है। डायाफ्राम के जन्मजात हर्निया के तीन मुख्य प्रकार हैं:

1. डायाफ्राम का हर्निया उचित:

सच डायाफ्रामिक हर्निया - पेट के अंग पेरिटोनियम के साथ डायाफ्राम में एक दोष के माध्यम से बाहर निकलते हैं, एक हर्नियल थैली बनाते हैं;

झूठी डायाफ्रामिक हर्निया - कोई हर्नियल थैली नहीं है, और पेट के अंग जो छाती गुहा में चले गए हैं वे छाती गुहा के अंगों के संपर्क में हैं;

2. डायाफ्राम के ग्रासनली उद्घाटन की हर्निया - पेट या पेट का कार्डिया पूरी तरह से पश्च मीडियास्टिनम में विस्थापित हो जाता है;

3. पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया - एक बढ़े हुए स्टर्नोकोस्टल त्रिकोण की उपस्थिति में होता है,

4. जिसमें पेट के अंग पेरिकार्डियल गुहा में विस्थापित हो जाते हैं। हृदय दोष

हृदय दोष जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित हैं। जन्मजात हृदय दोषों में शामिल हैं:

1. आलिंद सेप्टल दोष;

2. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, जो सेप्टम के पेशी या झिल्लीदार हिस्से में दोष के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में रक्त के निर्वहन की ओर जाता है;

3. खुला डक्टस आर्टेरियोसस (डक्टस आर्टेरियोसस, बोटालोव)। डक्टस आर्टेरियोसस अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक को बाएं सबक्लेवियन धमनी के छिद्र के स्तर पर महाधमनी चाप के निचले अर्धवृत्त से जोड़ता है। जब इसे बंद नहीं किया जाता है, तो महाधमनी से ऑक्सीजन युक्त रक्त का हिस्सा फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है, फिर फेफड़ों में। यह बाएं आलिंद और वेंट्रिकल के अधिभार की ओर जाता है, जिससे उनकी अतिवृद्धि होती है;

4. महाधमनी का समन्वय। महाधमनी के इस्थमस के स्टेनोसिस के साथ, उच्च रक्तचाप शरीर और मस्तिष्क के ऊपरी आधे हिस्से के जहाजों में तेजी से बढ़ता है। मरीजों को मस्तिष्क रक्तस्राव और दोष के अन्य गंभीर परिणामों का खतरा होता है;

5. अन्य दोष (फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस, ट्रायड, टेट्राड और फैलोट का पेंटाड, आदि)।

अधिग्रहित - महाधमनी और माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता। छाती की दीवार और छाती गुहा के अंगों पर संचालन स्तन ग्रंथि पर संचालन।

प्युलुलेंट मास्टिटिस का वर्गीकरण:

1. सतही (प्रीमैमरी) मास्टिटिस, पेरिपैपिलरी ज़ोन में या सीधे त्वचा के नीचे ग्रंथि के स्ट्रोमा के ऊपर स्थित होता है;

2. ग्रंथि के लोब्यूल्स में स्थित इंट्रामैमरी मास्टिटिस;

3. स्तन ग्रंथि के कैप्सूल की गहरी शीट के नीचे स्थित रेट्रोमैमरी मास्टिटिस, स्तन के अपने प्रावरणी तक। सतही मास्टिटिस के लिए चीरों को पैराओरोलियार्नो या रेडियल दिशा में किया जाता है, प्रभामंडल को प्रभावित किए बिना, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों को विच्छेदित किया जाता है।

इंट्रामैमरी मास्टिटिस के लिए चीरे प्रभामंडल को प्रभावित किए बिना, 6-7 सेमी लंबे रेडियल दिशा में सबसे बड़े नरमी के स्थल पर किए जाते हैं।

1. त्वचा का विच्छेदन, चमड़े के नीचे के ऊतक, ग्रंथि ऊतक;

2. फोड़ा खोलना;

3. एक कुंद तरीके से एकल गुहा बनने तक पड़ोसी फोड़े के साथ विभाजन का विनाश;

4. परिगलित ऊतकों को हटाना;

5. एक एंटीसेप्टिक समाधान के साथ फोड़ा गुहा की पूरी तरह से धुलाई;

6. जल निकासी (आमतौर पर रबर स्ट्रिप्स का उपयोग किया जाता है)।

एक रेट्रोमैमरी फोड़ा खोलने के लिए, स्तन ग्रंथि के निचले संक्रमणकालीन तह के साथ एक चीरा लगाया जाता है। त्वचा और ऊतक को परतों में विच्छेदित किया जाता है, स्तन ग्रंथि को उठा लिया जाता है और पेक्टोरलिस प्रमुख पेशी को प्रावरणी से छील दिया जाता है, और फोड़ा खुल जाता है। फोड़ा गुहा सूखा हुआ है।

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अध्याय V
स्तन
छाती की विसंगतियाँ
छाती की जन्मजात विकृति रीढ़, पसलियों और उरोस्थि के विकृतियों पर निर्भर करती है। इन विकृतियों को छाती की विभिन्न प्रकार की अधिग्रहित विकृतियों से अलग किया जाना चाहिए।
दूसरों की तुलना में कम आम है उरोस्थि की अनुपस्थिति और गैर-बंद होना। इस दोष को विकासात्मक गिरफ्तारी द्वारा समझाया गया है: वे लकीरें जिनसे उरोस्थि का निर्माण होता है, पसलियों के औसत दर्जे के सिरों पर सममित रूप से रखी जाती हैं, एक दूसरे के साथ फ्यूज नहीं होती हैं। ऐसे मामलों में पसलियां एक रेशेदार प्लेट द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं। उरोस्थि पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन अधिक बार इसके निचले सिरे या हैंडल का आंशिक अविकसितता होती है। उरोस्थि के विकृतियों के साथ, त्वचा पर एक भ्रूण का निशान होता है, जो उरोस्थि से पेट की मध्य रेखा के साथ नाभि तक जाता है। इसके अलावा, बढ़े हुए रंजकता को कभी-कभी निशान के साथ नोट किया जाता है, जिसे हमने एक रोगी में देखा था। उरोस्थि की साइट पर रेशेदार प्लेट श्वसन आंदोलनों का अनुसरण करती है, साँस लेते समय तेजी से पीछे हटती है और साँस छोड़ते समय फैलती है। दिल की धड़कन आंख को दिखाई देती है, जो गलत तरीके से स्थित हो सकती है। उम्र के साथ, रेशेदार प्लेट घनी हो जाती है और इसके उतार-चढ़ाव कम होते हैं। फांक और पूर्ण उरोस्थि दोष वाले बच्चे सामान्य रूप से विकसित हो सकते हैं।
उरोस्थि में दोषों के अलावा, कीप छाती नामक एक विसंगति होती है, जिसमें छाती का हिस्सा और पेट की दीवार का ऊपरी हिस्सा कीप के आकार का गहरा होता है। अवकाश कभी-कभी बड़े आकार तक पहुंच जाता है। पहले, इस तरह के विरूपण को थानेदार की छाती कहा जाता था। यदि रैचिटिक वक्रता का संदेह है, तो किसी को जन्मजात फ़नल के आकार की छाती के बारे में याद रखना चाहिए, जिसमें रोगी से कोई शिकायत नहीं होती है।
हाल के वर्षों में, फ़नल के आकार की छाती के आधार पर एक स्पष्ट विकृति के साथ, एक सुधारात्मक ऑपरेशन किया गया है।

पसलियों के विकास में विसंगतियाँ अधिक आम हैं। पसलियों का अविकसित होना, उनकी पूर्ण अनुपस्थिति, साथ ही साथ उनका अत्यधिक गठन - अतिरिक्त पसलियां हैं। एक या एक से अधिक पसलियां अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। पसलियों की अनुपस्थिति में, दोष से सटे पसलियां अविकसित, विकृत और कभी-कभी आपस में जुड़ी हो सकती हैं। दोष की साइट पर, जो रीढ़ से उरोस्थि तक जाती है, मांसपेशियां आमतौर पर एक ही समय में अविकसित होती हैं; इस स्थान पर सांस लेते समय फेफड़े का एक फलाव दिखाई देता है। बड़े दोषों के साथ, जब 2-3 पसलियां नहीं होती हैं, उसी समय पच्चर के आकार की कशेरुक और स्कोलियोसिस के रूप में रीढ़ का असामान्य विकास होता है।
पसलियों की अनुपस्थिति में, स्कोलियोसिस के विकास को रोकने और मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए जितनी जल्दी हो सके सक्रिय जिम्नास्टिक और पीठ की मांसपेशियों की मालिश करना आवश्यक है, जो हड्डी के दोष की भरपाई करनी चाहिए। इन बच्चों में कोर्सेट पहनना मांसपेशियों को कमजोर करके हानिकारक होता है। बच्चे के विकास के बाद, जिम्नास्टिक के साथ उपचार साल-दर-साल व्यवस्थित रूप से किया जाना चाहिए।
अतिरिक्त पसलियां आमतौर पर गर्भाशय ग्रीवा में पाई जाती हैं, कभी-कभी काठ में, एक या दोनों तरफ रीढ़। बच्चों में गौण पसलियाँ शायद ही कभी शिकायत का कारण बनती हैं और उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
दुर्लभ मामलों में, दर्द के लिए एक अतिरिक्त पसली के सर्जिकल हटाने की आवश्यकता हो सकती है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्नियेशन

उनकी सापेक्ष दुर्लभता के बावजूद, जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया काफी रुचि रखते हैं। डायाफ्रामिक हर्निया डायाफ्राम में एक छेद के माध्यम से छाती गुहा में पेट के विसरा का फलाव है। बच्चों में, मुख्य रूप से जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया होते हैं; अधिग्रहित दर्दनाक हर्निया दुर्लभ हैं। तो, हमारे क्लिनिक में, 100 डायाफ्रामिक हर्निया में से, 91 जन्मजात थे और केवल 9 का अधिग्रहण किया गया था।
डायाफ्राम का विकास भ्रूण के जीवन के दूसरे महीने के अंत तक समाप्त हो जाता है। डायाफ्राम भ्रूण के कपाल भाग में तीसरे-पांचवें ग्रीवा खंड के स्तर पर रखा जाता है। चौथे सप्ताह में, इसका उदर खंड एक तह के रूप में विकसित होता है, जो केवल आंशिक रूप से पेरिकार्डियल गुहा को फुफ्फुस थैली और पेरिटोनियल गुहा से अलग करता है। इस तह को सेप्टम ट्रांसवर्सम या आदिम डायाफ्राम कहा जाता है। फुफ्फुस गुहाओं के पृष्ठीय खंड अभी भी पेरिटोनियल गुहा के साथ संवाद करते हैं। छठे सप्ताह के अंत में, शरीर की पार्श्व और पीछे की दीवारों से सिलवटें निकलती हैं, जो धीरे-धीरे सेप्टम ट्रांसवर्सम की ओर बढ़ती हैं, इसके साथ जुड़ती हैं और छाती-पेट की बाधा बनाती हैं। साइड सिलवटों को उसकोव के स्तंभ कहा जाता है।
इस तरह से विकसित डायाफ्राम पहले एक संयोजी ऊतक प्लेट होता है, जिसमें बाद में मांसपेशियां विकसित होती हैं। तीसरे महीने के अंत तक, डायाफ्राम धीरे-धीरे उतरता है और अपना स्थायी स्थान लेता है।
ये संक्षिप्त भ्रूण संबंधी आंकड़े जन्मजात डायाफ्रामिक हर्नियास के गठन की व्याख्या करते हैं।
उसकोव के स्तंभों के अविकसितता के साथ, दोष बनते हैं, जो आमतौर पर डायाफ्राम के पृष्ठीय भाग में स्थित होते हैं, कम अक्सर इसके मध्य भाग में। एक या दूसरे Uskov स्तंभ के अविकसितता की डिग्री के आधार पर, विभिन्न आकारों और विभिन्न स्थानों के दोष बनते हैं; कभी-कभी डायाफ्राम लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है।
जन्मजात हर्निया में हर्निया द्वार डायाफ्राम में छेद होते हैं, जो इसके अविकसित होने के परिणामस्वरूप बनते हैं। वे विभिन्न आकार और आकार के हो सकते हैं: या तो एक भट्ठा के रूप में, या गोल, कभी-कभी बहुत बड़े, इस हद तक कि डायाफ्राम का पूरा आधा लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित है। ऐसे मामलों में, केवल छेद के चारों ओर किनारे के साथ डायाफ्राम की एक संकीर्ण पट्टी होती है।

चावल। 108. डायाफ्राम के जन्मजात दोषों का विशिष्ट स्थानीयकरण।
1-डायाफ्राम के एसोफेजियल उद्घाटन का दोष: 2 - बाईं ओर डायाफ्राम का व्यापक दोष; 3 - डायाफ्राम के अग्र भाग में दोष।
डायाफ्रामिक हर्निया बाईं ओर अधिक आम हैं।
डायाफ्राम के जन्मजात हर्निया के तीन मुख्य प्रकार हैं: 1) स्वयं डायाफ्राम का एक हर्निया (इसका गुंबद), 2) डायाफ्राम के एसोफेजियल उद्घाटन का एक हर्निया, और 3) पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया। हमारे क्लिनिक से एस। या। डोलेट्स्की के अनुसार, सबसे आम डायाफ्राम का एक हर्निया (61%) है, फिर अन्नप्रणाली की एक हर्निया (16%) और दूसरों की तुलना में कम - पूर्वकाल (चित्र। 108) (12) %); अधिग्रहित हर्निया 9% के लिए जिम्मेदार है।
डायाफ्रामिक हर्नियास को हर्नियल थैली की उपस्थिति के आधार पर सही और गलत में प्रतिष्ठित किया जाता है। यह डायाफ्राम के विकास को रोकने के समय पर निर्भर करता है; यदि विकास को प्रारंभिक अवस्था में रोक दिया जाता है, तो उसके विस्थापित पेट के अंग फेफड़े के सीधे संपर्क में होंगे। देर से अविकसितता में, विसरा उदर गुहा से डायाफ्राम में एक दोष के माध्यम से बाहर निकलता है और एक हर्नियल थैली बनाता है।
सभी प्रकार के डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, छाती में पेट के अंगों की कुछ हद तक गति होती है, जो फेफड़ों के संपीड़न और हृदय के विस्थापन का कारण बनती है। पेट, ओमेंटम, छोटी और बड़ी आंत, यकृत का हिस्सा, प्लीहा, और कम बार गुर्दे को स्थानांतरित किया जाता है।
प्रत्येक प्रकार के हर्निया के साथ, इस प्रकार के कुछ लक्षण देखे जाते हैं। डायाफ्रामिक हर्निया के कुछ रूपों में नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग तरह से व्यक्त की जाती है।

क्लिनिक।

कुछ मामलों में, जीवन के पहले दिनों से कई विकार देखे जाते हैं, दूसरों में, इसके विपरीत, रोग लगभग स्पर्शोन्मुख है और जीवन के बाद के वर्षों में ही पता लगाया जाता है।
जन्म के तुरंत बाद पता लगाया जा सकता है कि पहले, काफी लगातार नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक सायनोसिस है, जो हृदय से अलग है कि यह खाने या रोने से जुड़े दौरे के रूप में रुक-रुक कर होता है। खांसी और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है। हृदय के विस्थापन के कारण हृदय संबंधी गतिविधि के विकार की घटना संभव है। जठरांत्र संबंधी मार्ग से, कई विकार भी देखे जाते हैं। यदि पेट फुफ्फुस गुहा में विस्थापित हो जाता है और तरल और गैसों द्वारा फैलाया जाता है, तो सांस की तकलीफ, सायनोसिस और हृदय गति में वृद्धि के अलावा, खांसी, उल्टी और निगलने में कठिनाई भी होती है। कभी-कभी धँसा पेट होता है।
एक रोगी की जांच करते समय, टक्कर डायाफ्राम, टाइम्पेनाइटिस और कभी-कभी सुस्ती में छेद के विपरीत दिशा में हृदय के विस्थापन को निर्धारित करती है; गुदाभ्रंश पर, श्वास की अनुपस्थिति या कमजोर होना। ध्यान से बार-बार सुनने से आंतों के क्रमाकुंचन शोर को पकड़ना संभव है।
यह लक्षण तुरंत एक डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति पर संदेह करता है।
कुछ मामलों में, कई वर्षों तक, एक हर्निया स्पर्शोन्मुख है और संयोग से इसका पता लगाया जाता है।
भविष्य में, जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, कुछ प्रकार के हर्निया के लक्षण दिखाई देते हैं। डायाफ्राम के हर्नियास में प्रमुख लक्षण श्वसन संकट और ऑक्सीजन की कमी है, जो सायनोसिस और सांस की तकलीफ के मुकाबलों में व्यक्त किया जाता है। कभी-कभी उल्टी और मल प्रतिधारण दिखाई देता है। जांच करने पर, कुछ रोगियों में, धँसा हुआ पेट, जिसे स्केफॉइड कहा जाता है, ध्यान आकर्षित करता है। सावधानीपूर्वक परीक्षा के साथ, छाती के बाएं आधे हिस्से में क्रमाकुंचन सुनना और टक्कर ध्वनि में परिवर्तन का निर्धारण करना संभव है।
हृदय की सीमाओं को दाईं ओर स्थानांतरित कर दिया गया है। यह कभी-कभी डेक्स्ट्रोकार्डिया के गलत निदान को जन्म देता है, जो मौजूदा विकारों की व्याख्या करता है।

चावल। 109. एक डायाफ्रामिक हर्निया (1 वर्ष 8 महीने की आयु के बच्चे) के साथ एक बच्चे (बाएं) में विकास में देरी; (डोलेट्स्की के अनुसार)।

एसोफेजेल हर्नियास (हाइटल हर्नियास) एनीमिया के विकास की विशेषता है। कॉफी के मैदान या रुके हुए मल के रंग की उल्टी होती है। हर्निया गेट के क्षेत्र में उनकी लगातार चोट के आधार पर अन्नप्रणाली और पेट में अल्सरेशन के परिणामस्वरूप गैस्ट्रिक रक्तस्राव होता है। बड़े बच्चे अधिजठर क्षेत्र में दर्द और गड़गड़ाहट की शिकायत करते हैं। एसोफेजेल हर्निया वाले रोगी की नैदानिक ​​​​परीक्षा रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट नहीं कर सकती है। केवल रोगी की सावधानीपूर्वक जांच करने से पीछे के दाहिने फेफड़े के क्षेत्र में श्वास के कमजोर होने और एक सुस्त-टाम्पैनिक टक्कर ध्वनि का पता चल सकता है।
पूर्वकाल हर्निया ज्यादातर उम्र के साथ ही प्रकट होते हैं। बड़े बच्चों में प्रमुख लक्षण आंतों के छोरों के विस्थापन और उनके आंशिक उल्लंघन के कारण पेट में दर्द है। बच्चे पेट और छाती में पैरॉक्सिस्मल दर्द, मल प्रतिधारण की शिकायत करते हैं।
डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, पुरानी ऑक्सीजन भुखमरी और कुपोषण हमेशा देखा जाता है। हृदय, श्वसन और पोषण की सही गतिविधि का उल्लंघन डायाफ्रामिक हर्निया वाले रोगी के समग्र विकास में अंतराल का कारण बनता है। ऑक्सीजन की कमी की डिग्री, हर्निया के आकार और फेफड़ों के संपीड़न की डिग्री के आधार पर इस अंतराल को बहुत अलग तरीके से व्यक्त किया जा सकता है। चावल। 109 स्पष्ट रूप से इस विकासात्मक विकार को दर्शाता है। डायाफ्राम में हर्नियल खोलने के ऑपरेशन के बाद, बच्चे सामान्य रूप से विकसित होने लगते हैं।

निदान

नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता के कारण जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का निदान कभी-कभी मुश्किल होता है। एक्स-रे परीक्षा निर्णायक महत्व की है। छाती के एक्स-रे से अक्सर छाती गुहा में पेट के विसरा की उपस्थिति का पता चलता है। एक नैदानिक ​​त्रुटि से बचने के लिए, यह याद रखना चाहिए कि समस्या का अंतिम समाधान एक विपरीत एजेंट का उपयोग करके बार-बार फ्लोरोस्कोपी द्वारा प्रदान किया जाता है, जो सटीक रूप से निर्धारित करता है कि जठरांत्र संबंधी मार्ग के कौन से खंड हर्नियास में शामिल हैं (चित्र। 110a, 110b, 111) , 112)।
इस रोग की भविष्यवाणी हमेशा सावधानी से करनी चाहिए। बच्चों का एक महत्वपूर्ण अनुपात जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में मर जाता है। कभी-कभी, जैसा कि बताया गया है, रोग दृश्य विकार नहीं देता है और बच्चा संतोषजनक रूप से विकसित होता है।
डायाफ्रामिक हर्निया की सबसे गंभीर जटिलता गला घोंटना है, जो अचानक आ सकती है। ऐसे मामलों में, आंतों की रुकावट की घटनाएं सूजन के साथ नहीं, बल्कि छाती के अंगों के गंभीर उल्लंघन के साथ विकसित होती हैं। उदर विकृति की अनुपस्थिति निदान को कठिन बना देती है। आपको डायाफ्रामिक हर्निया और आंतरिक उल्लंघन के बारे में हमेशा याद रखना चाहिए। एक गला घोंटने वाले डायाफ्रामिक हर्निया के लिए भविष्यवाणी और भी कठिन है। आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के बिना, जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया वाले 75% बच्चे जीवन के पहले महीने के भीतर मर जाते हैं, और बचे लोगों में, जीवन के पहले वर्ष के अंत तक एक महत्वपूर्ण अनुपात मर जाता है।

इलाज

हाल के वर्षों में छाती गुहा की सर्जरी द्वारा प्राप्त सफलताओं के संबंध में, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में उनकी मृत्यु को रोकने के लिए डायाफ्रामिक हर्निया के सर्जिकल उपचार के लिए संकेतों का विस्तार करना आवश्यक है।
अन्य सभी प्रकार के हर्नियास की तरह, डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, हर्निया के कैद होने की प्रतीक्षा किए बिना सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाना चाहिए। ऑपरेशन में विसरा को उदर गुहा में स्थापित करना और डायाफ्राम में छेद को सिलाई करना शामिल होना चाहिए। जैसा कि हमारे क्लिनिक के अनुभव ने दिखाया है, ट्रांसपेरिटोनियल दृष्टिकोण सबसे अच्छा है, न कि छाती गुहा के माध्यम से। बाद वाले पथ की आवश्यकता केवल व्यक्तिगत मामलों में ही हो सकती है।
गंभीर श्वसन विफलता के साथ, डायाफ्राम के गुंबद के बड़े हर्निया वाले बच्चों को जीवन के पहले दिनों में संचालित किया जाना चाहिए, क्योंकि वे लगातार मौत के खतरे में हैं।


चावल। 110ए. 4.5 साल के बच्चे में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के रेडियोग्राफ।
सादा रेडियोग्राफ़, जो बाएं डायाफ्राम की उच्च स्थिति को दर्शाता है।

चावल। 1106. एक 4.5 वर्षीय बच्चे में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के रेडियोग्राफ।
बेरियम के साथ एक्स-रे: बृहदान्त्र का हिस्सा छाती गुहा के बाएं आधे हिस्से में होता है (बाईं ओर डायाफ्राम का हर्निया।

चावल। 111. अंतराल हर्निया: यह देखा गया है कि बेरियम के साथ अध्ययन में, पेट का एक बड़ा हिस्सा, जिसमें एक घंटे का चश्मा होता है, डायाफ्राम के ऊपर छाती गुहा में स्थित होता है।

चावल। 112. पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया।
ए - एक सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ के साथ, दाईं ओर डायाफ्राम के ऊपर एक छाया दिखाई देती है, जो फेफड़े के पुटी जैसा दिखता है; बी - एक विपरीत द्रव्यमान से भरा बृहदान्त्र का एक लूप, पूर्वकाल मीडियास्टिनम में स्थित है।

अंतराल हर्निया जीवन के पहले महीनों में गंभीर गड़बड़ी नहीं देते हैं, इसलिए इन रोगियों का एक साल बाद ऑपरेशन किया जा सकता है।
पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया के लिए ऑपरेशन तकनीकी रूप से सरल और रोगियों द्वारा सहन करने में आसान है, इसलिए, एक बार निदान स्थापित हो जाने के बाद, इसे किसी भी उम्र में किया जा सकता है।
पेट और आंतों से उल्लंघन या रक्तस्राव के मामले में, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।
समय पर निदान और शल्य चिकित्सा उपचार निश्चित रूप से डायाफ्रामिक हर्निया से पैदा हुए कई बच्चों के जीवन को बचाने में मदद करेगा।
ऑपरेशन रोगी को पूरी तरह से ठीक कर देता है और उसके सामान्य आगे के विकास को सुनिश्चित करता है, जबकि बिना सर्जरी के छोड़े गए बच्चे अपने विकास में पीछे रह जाते हैं। इसके अलावा, ऑपरेशन न केवल एक चिकित्सीय है, बल्कि गंभीर जटिलताओं के लिए एक निवारक उपाय भी है जो एक डायाफ्रामिक हर्निया दे सकता है।

कीप छाती। जन्म के तुरंत बाद विकृति प्रकट होती है। "प्रेरणा के विरोधाभास" का एक विशिष्ट लक्षण प्रेरणा के दौरान उरोस्थि और पसलियों का पीछे हटना है, जो चीखने और रोने पर सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

स्कूल और किशोरावस्था में, छाती की विकृति के कारण होने वाले परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। आसन का उल्लंघन बढ़ जाता है, थोरैसिक किफोसिस का उच्चारण किया जाता है, थकान, क्षिप्रहृदयता, उरोस्थि के पीछे दर्द, फेफड़ों के भ्रमण में स्पष्ट कमी, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन विकसित होता है।

सर्जिकल उपचार - अधिक बार कॉस्टल कार्टिलेज सेगमेंट का उरोस्थि, उरोस्थि के टी-आकार का ऑस्टियोटॉमी और सुधार के बाद - धातु या हड्डी संरचनाओं के साथ निर्धारण।

जन्मजात हृदय दोष.

धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों के 3 समूह होते हैं और तदनुसार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन होता है।

1. त्वचा का रंग सामान्य है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते हैं। दोष: महाधमनी का समन्वय, महाधमनी का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी।

2. सफेद प्रकार के दोष: आलिंद सेप्टल दोष, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।

3. नीले प्रकार के विकार - शिरापरक रक्त के धमनी बिस्तर में निर्वहन की विशेषता है।

आलिंद सेप्टल दोष।

वे सभी हृदय दोषों का लगभग 10% बनाते हैं। बाएं से दाएं आलिंद में धमनी रक्त का निर्वहन होता है। उच्च रक्तचाप एक छोटे वृत्त की प्रणाली में विकसित होता है, बच्चे आमतौर पर विकास में पिछड़ जाते हैं, सांस की तकलीफ, कभी-कभी सायनोसिस, दाहिने दिल की अतिवृद्धि।

उपचार सर्जिकल है, अधिमानतः 3-4 साल तक।

निलयी वंशीय दोष। इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोवस्कुलर सर्जरी के आंकड़ों के अनुसार, यह दोष जन्मजात विकृतियों वाले 17% रोगियों में देखा जाता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल (धमनी निर्वहन) में धमनी रक्त के भाटा से जुड़ी होती है।

उपचार सर्जिकल है।

धमनी (बोटेलियन डक्ट) का बंद न होना।

बच्चा विकास में पिछड़ जाता है, बार-बार निमोनिया, त्वचा का पीलापन, सिस्टोल - डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

उपचार सर्जिकल है।

महाधमनी का समन्वय (महाधमनी के इस्थमस का जन्मजात स्टेनोसिस)। आंकड़ों के अनुसार, यह सभी जन्म दोषों में से 6 से 14% तक होता है। इस दोष के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष तक है।

सबसे अधिक बार, हेमोडायनामिक तस्वीर में दो अलग-अलग शासन शामिल होते हैं: ऊपरी एक, जिसमें कंधे की कोरोनरी प्रणाली शामिल है - सिर के बर्तन, और निचला एक, जिसमें ट्रंक, निचले अंग और आंतरिक अंग शामिल हैं।

1 वर्ष की आयु के बच्चों में पहले से ही विघटन की स्थिति विकसित हो सकती है। सर्जिकल उपचार 3 से 10 साल तक होता है, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में सर्जरी भी की जाती है।

ऑपरेशन: संकुचन की साइट की लकीर और प्लास्टी..

फैलोट का टेट्रालॉजी एक नीला (सियानोटिक) प्रकार का दोष है।

सियानोटिक प्रकार के सभी दोषों में दोष क्लासिक है। यह सभी जन्म दोषों का 14% और नीले दोषों का 75% बनाता है।

शारीरिक रूप से:

1) फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

2) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;

3) महाधमनी छिद्र के दाहिनी ओर विस्थापन और दोनों निलय के ऊपर उसका स्थान (महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठे हुए);

4) दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

1888 में दोष का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी रोगविज्ञानी फैलोट ने किया था। सायनोसिस पहले दिनों या हफ्तों से विकसित होता है। सांस की तकलीफ। 2 साल की उम्र तक, उंगलियां "ड्रमस्टिक्स" होती हैं, बच्चे बैठते समय आराम करते हैं (एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण) - ऊपरी महाधमनी में दबाव निचले छोरों की बड़ी धमनियों के संपीड़न के कारण बढ़ जाता है, यह बड़े और के बीच संपार्श्विक बनाता है। रक्त परिसंचरण के छोटे घेरे अधिक तीव्रता से काम करते हैं। हमलों के दौरान - चेतना का नुकसान।

इन सभी दोषों की अलग-अलग बाहरी अभिव्यक्तियाँ हैं।

ऊपरी उरोस्थि विदर विकास संबंधी दोष हैं जो ऊपरी उरोस्थि के गैर-संयोजन के कारण होते हैं। जोर लगाने, रोने या खांसने पर हृदय और बड़े बर्तन गर्दन पर स्थित प्रतीत होते हैं। बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में सर्जिकल उपचार।

फ़नल छाती - उरोस्थि और आसन्न पसलियों की जन्मजात विकृति, जो उरोस्थि के हैंडल के नीचे एक फ़नल के आकार का अवसाद बनाती है। उरोस्थि का अवसाद छाती की मात्रा को कम करता है, इसमें स्थित अंगों के कार्य को बाधित करता है। 2-3 साल की उम्र में सर्जिकल उपचार।

उलटी हुई छाती - एक विकासात्मक दोष जिसमें निचली उरोस्थि, पसलियों के उपास्थि के साथ, एक उलटना के रूप में आगे की ओर फैलती है। उपचार (फिजियोथेरेपी) नवजात अवधि में शुरू होता है, क्योंकि दोष आमतौर पर बच्चे के विकास के साथ बढ़ता है।

फेफड़ों की विकृतियाँ। लोबार वातस्फीति एक विकृति है जो ज्वलंत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है: छाती की पूर्वकाल सतह के पीछे हटने के साथ सांस की गंभीर कमी, सायनोसिस, घरघराहट, छाती के आकार में असममित वृद्धि और सांस लेने के दौरान इसकी कमी। फेफड़े के बदले हुए लोब के ऊपर, एक स्पर्शोन्मुख छाया की एक टक्कर ध्वनि नोट की जाती है। मीडियास्टिनम और हृदय विपरीत दिशा में विस्थापित होते हैं। उपचार चल रहा है।

फेफड़े का हाइपोप्लासिया एक विसंगति है जिसमें फेफड़े के ऊतकों का अविकसित होना शामिल है। सांस लेते समय रोगग्रस्त पक्ष पीछे रह जाता है, मीडियास्टिनम विपरीत दिशा में विस्थापित हो जाता है। अक्सर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तब होती हैं जब एक भड़काऊ प्रक्रिया जुड़ी होती है। उपचार मुख्य रूप से शल्य चिकित्सा है।

अन्नप्रणाली की विकृतियाँ। इस प्रकार के दोष गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाले समूह से संबंधित हैं।

एसोफैगल एट्रेसिया अक्सर निचले ट्रेकोओसोफेगल फिस्टुला से जुड़ा होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर विशिष्ट है। आमतौर पर, बच्चे के जन्म के 2-3 घंटे बाद, अन्नप्रणाली और नासोफरीनक्स का ऊपरी अंधा खंड बलगम से भर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे के मुंह से प्रचुर मात्रा में झागदार स्राव होता है। बलगम का एक हिस्सा महाप्राण होता है, सायनोसिस के लक्षण होते हैं। निदान अन्नप्रणाली के कैथीटेराइजेशन द्वारा निर्दिष्ट किया गया है। यदि ऊपरी अन्नप्रणाली श्वासनली के साथ संचार करती है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर में श्वसन संबंधी विकार हावी होंगे, क्योंकि ऊपरी अन्नप्रणाली की सामग्री नालव्रण के माध्यम से श्वासनली में प्रवेश करती है। बच्चे के जीवन के पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

कार्डियोस्पज़म के साथ, मुख्य लक्षण उल्टी और भोजन के तुरंत बाद लगातार पुनरुत्थान होते हैं। निदान अन्नप्रणाली की एक्स-रे परीक्षा द्वारा स्थापित किया गया है। उपचार रूढ़िवादी है। अपने बच्चे को एक सीधी स्थिति में दूध पिलाने से पेट की सामग्री का अन्नप्रणाली में वापस प्रवाह कम हो सकता है। भविष्य में, ग्रासनली की दीवार की तंत्रिका संरचनाओं की परिपक्वता और इसके कार्य की बहाली के साथ, बच्चा ठीक हो जाता है।

3. एक्यूट एपेंडिसाइटिस के रोगी की पहचान करने में यूनिट के डॉक्टर की रणनीति. तीव्र एपेंडिसाइटिस का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

पूर्व-अस्पताल चरण में, तीव्र एपेंडिसाइटिस वाले रोगियों को किसी भी चिकित्सा जोड़तोड़ से नहीं गुजरना चाहिए। दर्द निवारक और शामक की नियुक्ति नैदानिक ​​तस्वीर को बदल सकती है और निदान को मुश्किल बना सकती है। भोजन और पानी का सेवन भी बाहर रखा गया है। अस्पताल में (रोगियों की जांच करने के बाद, रोग के निदान की पुष्टि करने, जटिलताओं की पहचान करने, सर्जरी के लिए एक contraindication की अनुपस्थिति में), सर्जिकल क्षेत्र के शौचालय और पूर्व-दवा का प्रदर्शन किया जाता है। जटिल और जटिल एपेंडिसाइटिस के लिए ऑपरेशन का तरीका अलग है।

सीधी एपेंडिसाइटिस में, सर्जरी आमतौर पर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत वोल्कोविच-डायकोनोव (मैकबर्नी) के दाहिने इलियाक क्षेत्र में एक तिरछी चीरा का उपयोग करके या लिनेंडर के अनुसार पैरारेक्टल एक्सेस का उपयोग करके की जाती है।

गैंग्रीनस अपेंडिक्स या उसके वेध को हटाने के बाद, ऑपरेशन लैपरोटॉमी घाव को एपोन्यूरोसिस में टांके लगाने के साथ समाप्त होता है। अस्थायी टांके त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों पर लगाए जाते हैं, जो घाव में भड़काऊ परिवर्तनों की अनुपस्थिति में पश्चात की अवधि के दूसरे-तीसरे दिन बंधे होते हैं।

जटिल एपेंडिसाइटिस के मामले में, एक व्यापक मध्य दृष्टिकोण का उपयोग करके संज्ञाहरण के तहत ऑपरेशन किया जाता है। यह मात्रा के संदर्भ में आवश्यक ऑपरेशन करने के लिए, पेट के अंगों का पूर्ण संशोधन करने का अवसर प्रदान करता है। पेरिटोनियल गुहा की उचित सफाई करें और इसे तर्कसंगत रूप से निकालें।

जब रोगी को अस्पताल में भर्ती करने के दौरान एपेंडिकुलर घुसपैठ का निदान किया जाता है, तो ऑपरेशन नहीं किया जाता है। मरीजों को एंटीबायोटिक दवाओं और विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग करके जटिल रूढ़िवादी उपचार निर्धारित किया जाता है। घुसपैठ के फोड़े के संकेतों की स्थिति में, एक ऑपरेशन किया जाता है, जो उदर गुहा के फोड़े को खोलने और निकालने तक सीमित होता है। यदि परिशिष्ट घुसपैठ का परिणाम फैलाना पेरिटोनिटिस है, तो ऑपरेशन एक औसत दृष्टिकोण का उपयोग करके किया जाता है, और, पेरिटोनिटिस के स्रोत के क्षेत्र के उपचार के अलावा, यह आवश्यक रूप से उदर गुहा की स्वच्छता और इसके जल निकासी के साथ होता है।

जब सर्जरी के दौरान एक परिशिष्ट घुसपैठ का पता लगाया जाता है, तो सर्जिकल रणनीति अस्पष्ट होती है। एक ढीली घुसपैठ के साथ, परिशिष्ट को हटाने की अनुमति है। उसी समय, सर्जन फैलाने वाले पेरिटोनिटिस को रोकने के लिए घुसपैठ करने वाले अंगों के प्रतिबंधात्मक आसंजन को संरक्षित करना चाहता है। यदि ऑपरेशन के दौरान एक घने घुसपैठ का पता लगाया जाता है, तो बाद वाले को टैम्पोन के साथ उदर गुहा के बाकी हिस्सों से सीमांकित किया जाता है। लगातार तलाशी, सघन घुसपैठ में अपेंडिक्स को अलग करने और हटाने का प्रयास एक गलती है। टैम्पोन को अपेंडिक्स के स्टंप पर लाया जाता है और उन मामलों में, एपेंडेक्टोमी के साथ हेमोस्टेसिस में अनिश्चितता होती है। यह तब होता है जब अपेंडिक्स को ढीले एपेंडिकुलर घुसपैठ की स्थिति में हटा दिया जाता है। इन मामलों में अपेंडिक्स की बदली हुई मेसेंटरी में वाहिकाओं के विश्वसनीय बंधन को अंजाम देना बहुत मुश्किल है।

एपेंडेक्टोमी के बाद, जितनी जल्दी हो सके, एक सक्रिय मोटर मोड की सलाह दी जाती है। यह उम्र, रोग की विशेषता, इसकी जटिलताओं, पश्चात की अवधि के दौरान और रोगी की अन्य विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है।

एपेंडेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों में प्रारंभिक पश्चात की अवधि के सफल पाठ्यक्रम का एक संकेतक उनकी भलाई और उद्देश्य की स्थिति में एक क्रमिक सुधार है, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, नाड़ी के मापदंडों, एविसाइटिस के संकेतक, मुख्य रूप से रक्त, आंतों की गतिशीलता की बहाली, भूख लगना आदि। 4-5 के बाद और ऑपरेशन के एक दिन बाद रिकवरी होती है।

तीव्र एपेंडिसाइटिस की जटिलता से, सर्जरी या परिशिष्ट में सूजन के पाठ्यक्रम की ख़ासियत के कारण। प्रारंभिक पश्चात की अवधि में, डगलस अंतरिक्ष की घुसपैठ और फोड़े विशेष ध्यान देने योग्य हैं। इस जटिलता के निदान में बहुत महत्व मलाशय की एक डिजिटल परीक्षा है। मलाशय के माध्यम से, डगलस अंतरिक्ष के फोड़े का एक उद्घाटन भी किया जाता है। महिलाओं में, योनि के पीछे के फोर्निक्स के माध्यम से ऐसी जटिलता के साथ मवाद निकालना भी संभव है।

तनाव न्यूमोथोरैक्स।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स। वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ गंभीर श्वसन और संचार संबंधी विकार भी होते हैं। प्रत्येक सांस के साथ, चोट के किनारे की हवा छाती की दीवार या ब्रोन्कस के घाव के माध्यम से फुफ्फुस गुहा में मजबूर हो जाती है, फेफड़े को अधिक निचोड़ती है और मीडियास्टिनम को धक्का देती है, क्योंकि यह वाल्व तंत्र के परिणामस्वरूप बाहर नहीं जा सकती है। इस प्रकार, अंतःस्रावी संपीड़न होता है, जो तेजी से गंभीर श्वसन और हृदय विफलता की ओर जाता है।

Cl और पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की वृद्धि द्वारा निदान। इसलिए, चोट के तंत्र, चोट के बाद से बीता हुआ समय और पूर्व-अस्पताल चरण में देखभाल की प्रकृति को जानना बहुत महत्वपूर्ण है।

चोट की तरफ अलग-अलग तीव्रता का दर्द, साँस लेना, खाँसी, शरीर की स्थिति में बदलाव, अक्सर श्वसन आंदोलनों के तेज प्रतिबंध के साथ, खासकर अगर कंकाल क्षतिग्रस्त हो जाता है; सांस की तकलीफ और सांस लेने में कठिनाई, भी बिगड़ना

आंदोलनों के दौरान, जो दर्द के साथ, पीड़ित को मजबूर स्थिति में ले जाता है; बदलती गंभीरता के हेमोडायनामिक परिवर्तन; अलग-अलग तीव्रता और अवधि के हेमोप्टीसिस; छाती की दीवार, मीडियास्टिनम और आस-पास के क्षेत्रों के ऊतकों में वातस्फीति; चोट की जगह के विपरीत दिशा में मीडियास्टिनम का विस्थापन; अन्य शारीरिक परिवर्तन।

इनमें से कुछ लक्षण पीड़ितों के विशाल बहुमत (दर्द, सांस की तकलीफ) में नोट किए जाते हैं, अन्य बहुत कम आम हैं (वातस्फीति, हेमोप्टीसिस)।

परीक्षा, तालमेल, टक्कर, गुदाभ्रंश, प्रकृति का अध्ययन और घावों का स्थानीयकरण, आदि। इस आधार पर, और अन्य शोध विधियों की अनुपस्थिति में, क्षति की प्रकृति का निर्धारण करना और तत्काल चिकित्सीय उपाय करना अक्सर संभव होता है। डेटा नैदानिक ​​तकनीकों को स्पष्ट करने के प्रकार और अनुक्रम को चुनने के लिए एक तर्क के रूप में भी काम करता है।

आपातकालीन स्थितियों में, हेमो- और न्यूमोथोरैक्स, चल रहे अंतःस्रावी रक्तस्राव या हेमोपेरिकार्डियम का पता लगाने के लिए चिकित्सीय और नैदानिक ​​पंचर बहुत उपयोगी है। विधिपूर्वक सही ढंग से किया गया, यह बिना किसी कठिनाई के आपको फुफ्फुस और पेरीकार्डियम की गुहा में हवा या रक्त की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है, और यदि आवश्यक हो, तो उन्हें चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए हटा दें। घाव की प्रकृति को स्पष्ट करने में मुख्य भूमिका है एक्स-रे विधि, जिसका कार्यान्वयन सभी के लिए अनिवार्य माना जाना चाहिए

छाती की चोटें। थोरैकोस्कोपी, ब्रोंकोस्कोपी, एसोफैगोस्कोपी है, जो, हालांकि, अक्सर इंट्राथोरेसिक चोटों के निदान में निर्णायक नहीं होते हैं।

Tympanitis न्यूमोथोरैक्स की विशेषता है। टक्कर फेफड़ों, हृदय, मीडियास्टिनल विस्थापन, आदि की सीमाओं को स्थापित करने का भी प्रबंधन करती है। ऑस्केल्टेशन के दौरान श्वास की अनुपस्थिति या कमजोर होना नोट किया जाता है। सादे रेडियोग्राफ छाती के कंकाल के फ्रैक्चर, फुफ्फुस गुहा में मुक्त गैस और तरल पदार्थ की उपस्थिति, विस्थापन को प्रकट करते हैं। मीडियास्टिनल अंगों, डायाफ्राम, फेफड़े के पतन या एटेलेक्टासिस, मीडियास्टिनल वातस्फीति, और अन्य लक्षण।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ छाती की चोटें पीड़ितों की कुल संख्या का एक छोटा समूह (1-2%) बनाती हैं, लेकिन कार्यात्मक परिवर्तनों की महत्वपूर्ण गंभीरता में भिन्न होती हैं। इन मामलों में, अन्य प्रकार के मर्मज्ञ छाती के घावों में पाए जाने वाले अधिकांश लक्षण परीक्षा के दौरान देखे जाते हैं। पीड़ितों की जांच के दौरान, हाइपोक्सिया और हेमोडायनामिक विकारों के संकेतों के साथ, छाती की दीवार की एक स्पष्ट बढ़ती चमड़े के नीचे की वातस्फीति, जो अक्सर गर्दन, सिर, अंगों और पेट तक फैलती है, हड़ताली है। शारीरिक रूप से, न्यूमोथोरैक्स का पता तेज के साथ लगाया जाता है मीडियास्टिनम को विपरीत दिशा में शिफ्ट करना, डायफ्राम और मीडियास्टिनम का बिना क्षतिग्रस्त हिस्से में तेज बदलाव। वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स वाले सभी रोगियों को तत्काल सर्जिकल देखभाल की आवश्यकता होती है, जिसके बिना वे श्वसन और हृदय संबंधी विकारों की प्रगति के कारण जल्दी से मर जाते हैं।

बहुत खतरनाक मीडियास्टिनल वातस्फीति के मामलों में, चमड़े के नीचे का वायु कुशन पहले गर्दन पर, गले के पायदान के क्षेत्र में दिखाई देता है, और वहां से शरीर के दोनों हिस्सों में सममित रूप से फैलता है।

सर्जिकल देखभाल के बुनियादी सिद्धांत। सामान्य तौर पर, छाती की चोटों वाले पीड़ितों का चरणबद्ध उपचार इस प्रकार है।

सभी पीड़ितों को एनाल्जेसिक, हृदय संबंधी दवाएं दी जाती हैं और स्ट्रेचर पर ले जाया जाता है, अधिमानतः अर्ध-बैठे स्थिति में।

हृदय संबंधी दवाओं की गवाही के अनुसार दर्दनाशक दवाएं, टेटनस टॉक्सोइड, व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स दर्ज करें। तनाव न्यूमोथोरैक्स के मामले में, फुफ्फुस गुहा को मध्य-क्लैविक्युलर लाइन के साथ दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में एक मोटी ड्यूफो-प्रकार की सुई के साथ छिद्रित किया जाता है, जिसमें प्लास्टर के साथ त्वचा को ठीक किया जाता है। सर्जिकल दस्ताने की उंगली से बना रबर का वाल्व सुई के मुक्त सिरे से जुड़ा होता है। यदि आवश्यक हो, कृत्रिम या सहायक श्वास का सहारा लें।

ठंड के मौसम में, पीड़ित को हीटिंग पैड के साथ कवर किया जाना चाहिए और एक कंबल में लपेटा जाना चाहिए। रक्तस्राव के संकेतों और रक्तचाप में गिरावट के मामलों में, महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार, जलसेक चिकित्सा (पॉलीग्लुसीन, खारा समाधान, ग्लूकोज) की जाती है, हालांकि, इस स्तर पर घायलों को देरी नहीं करनी चाहिए।

इंट्राथोरेसिक के विनाश की प्रकृति पर।