Вроджені вади серця у немовлят. Вроджений порок серця

Згідно зі статистикою, близько 8 з 1000 дітей з'являються на світ, маючи одну або більше вад серця. Ще в минулому столітті діагноз «вроджена вада серця у новонароджених» (скорочено ВВС) звучала як вирок і означала, що життя може перерватися в будь-яку мить. Однак сучасні досягненнята високотехнологічне обладнання допомагають продовжувати життя та робити його якісним, наскільки це можливо.

Уроджена вада серця у новонароджених - це дефект у будові серця, що спостерігається з народження, але що формується найчастіше ще під час внутрішньоутробного розвитку. Дефект або заважає нормальному кровоносному руху (наприклад, при збоях у роботі клапанного апарату), або впливає на якість наповнюваності крові киснем та вуглекислим газом.

Факти про ВВС

• ВВС у новонароджених - один із найпоширеніших дефектів при народженні (на другому місці після патологій нервової системи).
• Найбільш часті вади- Дефекти перегородок: міжшлуночкової та міжпередсердної.
• Не завжди при виявленні ВВС потрібна операція.
• Існує певний зв'язок типу ВВС зі статтю плода. В результаті одного проведеного дослідження виявилося, що умовно вроджені серцеві вади діляться на 3 групи: чоловічі, жіночі та нейтральні. Наприклад, «жіночою» пороком називають відкриту артеріальну протоку, а яскравий приклад«чоловічого» - аортальний стеноз.

Причини виникнення

Серцево- судинна системаформується на ранніх термінах, з 10 до 40 день розвитку. Тобто починаючи з третього тижня вагітності, коли жінка ще в більшості випадків не знає про своє становище, і закінчуючи другим місяцем, ембріон закладає камери і перегородки серця, магістральні судини. Це саме небезпечний часу плані розвитку серцевих вад.

Серцеві патології зароджуються ще на початку формування судинної системи

Була помічена якась «сезонність» народження малюків із вродженими серцевими вадами, що, з одного боку, пояснюється сезоном вірусів та застуд епідемічного масштабу. З іншого ж, тільки перенесені вірусні захворювання не означають, що дитина народиться з патологією. Потенційно небезпечними вважаються віруси грипу та простого герпесунайбільш згубний для плоду вірус краснухи. Існує цілий рядінших факторів, що впливають на причини виникнення патології:

1. Спадкова схильність.
2. Проживання у екологічно негативному регіоні.
3. Робота на підприємствах з шкідливими умовамипраці (робота з лакофарбовою продукцією, солями важких металів, Радіаційні випромінювання).
4. Шкідливі звички. Частота народження немовлят із серцевими вадами у матерів, які зловживають алкоголем, становить від 30 до 50%.
5. Вік. Ризик збільшується, якщо батькові та матері більше 35 років.
6. Прийом певних лікарських препаратіву першому триместрі (барбітурати, антибіотики, папаверин, гормональні препарати, наркотичні аналгетики).
7. Деякі хвороби батьків, наприклад, цукровий діабет.
8. Попередні вагітності закінчувалися мертвінням.
9. Тяжкий токсикоз.

Як працює наше серце

Схема показує, як працює серце

Щоб зрозуміти суть уроджених аномалій, давайте спочатку згадаємо, як працює серцевий м'яз. Наше серце поділено на дві частини. Ліва, подібно до насоса, перекачує насичену киснем артеріальну кров, вона яскравого червоного кольору. Права сторона сприяє переміщенню венозної крові. Її темніший бордовий відтінок пояснюється присутністю вуглекислого газу. У нормальному станівенозна та артеріальна кровніколи не поєднуються завдяки наявній між ними щільній перегородці.

Кров циркулює нашим тілом за допомогою двох кіл кровообігу, де серце грає значну роль. Велике коло(БКК) «стартує» з аорти, що виходить із лівого шлуночка серця. Аорта розгалужується на безліч артерій, що несуть збагачену оксигеном кров до тканин та органів. Віддаючи кисень, кров «забирає» із клітин діоксид вуглецю та інші продукти обміну. Так вона стає венозною і спрямовується по притоках верхньої та нижньої порожнистих вен до серця, завершуючи БКК, входячи в праве передсердя.

Мале коло (МКК) призначене для того, щоб вивести з організму діоксид вуглецю і наситити кров оксигеном. З правого передсердя венозна кровнадходить у правий шлуночок, звідки викидається в легеневий стовбур. Дві легеневі артерії доставляють кров до легень, де відбувається процес газообміну. Перетворившись на артеріальну, кров транспортується на ліве передсердя. Так замикається МКК.

Клапанний апарат серця грає величезну роль бездоганному функціонуванні кровообігу. Клапани знаходяться між передсердями та шлуночками, а також на вході та виході великих судин. Оскільки БКК довша за малу, на ліве передсердя і шлуночок лягає велике навантаження (не дарма з лівого боку стінка м'яза товщі, ніж праворуч). З цих причин частіше виникають дефекти з двостулковим мітральним клапаном (службовцем кордоном між лівим передсердям та шлуночком) та аортальним (перебуває на межі виходу аорти з лівого шлуночка).

Класифікація та симптоми

Існує безліч класифікацій вади серця у новонароджених, серед яких найвідоміша класифікація за кольором:

1. «Бліді». Блідість шкірних покривів, задишка, серцеві та головні болі (дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, стенози).
2. «Сині». Найнесприятливіші у плані ускладнень. Колір шкіри стає синюшним, відбувається змішання артеріальної та венозної крові (зошит Фалло, транспозиція магістральних судин).
3. "Нейтральні".

В ідеалі вада визначається неонатологом при прослуховуванні серця дитини. Однак на практиці це не завжди можливо, тому пильна увага звертається на такі ознаки, як стан шкірних покривів та динаміку дихання. Отже, основні симптоми, що вказують на серцеві патології, такі:

• синюшність (ціаноз) шкіри, посинення носогубного трикутника під час годування;
• збої серцевого ритму;
• шуми в серці, які не проходять протягом певного періоду;
• серцева недостатність у яскраво вираженій формі;
• задишка;
• млявість разом із слабкістю;
• спазми периферичних судин(Кінцівки і кінчик носа бліднуть, на дотик прохолодні);
• погано набирає вагу;
• набряклість.

Шуми в серці можуть бути почуті досвідченим лікаремвідразу після народження

Навіть слабко виражені ознаки не можна залишати поза увагою. Запишіться на прийом до кардіолога та пройдіть додаткове обстеження.

Діагностика

З поширеністю УЗД-обстеження розпізнати більшість ВВС можна вже на 18-20 тижні вагітності. Це дає можливість підготуватися та провести, за потреби, хірургічні роботи відразу після народження. Так у дітей з'являється шанс вижити за тих видів пороку, які раніше вважалися несумісними з життям.

Не завжди серцеві дефекти виявляються при внутрішньоутробному розвитку. Однак із народженням часто клінічна картинанаростає. Тоді немовля направляють до кардіолога або кардіохірурга для обстеження та встановлення діагнозу. Найбільш поширеними методами дослідження є:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Дає загальне уявленняпро роботу серця (які відділи перевантажені, ритмічність скорочень, провідність).
• Фонокардіограма (ФКГ). Реєструє шуми серця на папері.
• Ехокардіографія. Метод допомагає оцінити стан клапанного апарату, серцевих м'язів, визначити швидкість кровотоку у порожнинах серця.
• Оглядова рентгенографія серця.
• Пульсоксіметрія. Дозволяє встановити, наскільки кров насичена киснем. Спеціальний датчик чіпляють на кінчик пальця. Через нього визначається вміст кисню в еритроциті.
• Доплер-дослідження. Ультразвукове кольорове вивчення кровотоку, що оцінює розмір та анатомію дефекту, а також визначає об'єм крові, що тече не в тому напрямку.
• Катетеризація. У порожнину серця вводяться зонди через судини. Метод застосовується рідко у складних та спірних випадках.

Ціль діагностичних заходів- відповісти на такі питання:

1. Яка анатомія вади, де порушено кровообіг?
2. Як сформувати остаточний діагноз?
3. У якій із трьох фаз знаходиться вада?
4. Чи є необхідність у хірургічному втручанні чи на даному етапі можна обійтися консервативними методамилікування?
5. Чи є ускладнення, чи їх потрібно лікувати?
6. Яка тактика хірургічного лікуванняі в які терміни вона буде оптимальною?

Види

Хоча виявляються вроджені вади ще в утробі матері, для плоду вони здебільшого загрози не несуть, оскільки система кровообігу трохи відрізняється від дорослої. А ось після народження, коли серце починає працювати на повну силу та запускаються два кола кровообігу, клінічна картина стає очевидною. Нижче наведені основні вади серця.

Найчастіша патологія. Артеріальна кров потрапляє через отвір із лівого шлуночка у правий. При цьому підвищується навантаження на мале коло і на лівий біксерця.

Коли отвір мікроскопічний і викликає мінімальні зміниу кровообігу, операцію не роблять. При великих розмірахотвори роблять ушивання. Пацієнти доживають до похилого віку.

Комплекс Ейзенменгера

Стан, коли міжшлуночкова перегородка сильно пошкоджена або відсутня зовсім. У шлуночках відбувається змішання артеріальної та венозної крові, кисневий рівень падає, яскраво виражений ціаноз шкірних покривів. Для дітей дошкільного та шкільного вікухарактерно вимушене положення сидіти навпочіпки (так зменшується задишка). На УЗД проглядається збільшене серце кулястої форми, помітний серцевий горб (випинання).

Операцію потрібно робити, не відкладаючи надовго, тому що без відповідного лікування пацієнти найкращому випадкудоживають до 30 років.

Виникає, коли з якихось причин у післяпологовий періодзалишається відкритим повідомлення легеневої артерії та аорти. Результат такий самий, як у описаних вище ситуаціях: змішуються два типи крові, малий круг перевантажений роботою, збільшуються правий, а через деякий час і лівий шлуночок. У важких випадках хворобу супроводжують ціаноз та задишка.

Невеликий діаметр незарощення не становить небезпеки, у той час як великий дефект вимагає термінового хірургічного втручання.

Найбільш важкий порок, що включає відразу чотири аномалії:

• стеноз (звуження) легеневої артерії;
• дефект міжшлуночкової перегородки;
• декстрапозиція аорти;
• збільшення правого шлуночка.

Сучасні методики дозволяють лікувати подібні вади, але дитина з таким діагнозом довічно перебуває на обліку у кардіоревматолога.

Стеноз - це звуження судини, через яку кровотік порушується. Йому супроводжують напружений пульс на артеріях рук, і ослаблений – на ногах, велика різницяміж тиском на руках і ногах, відчуття печіння та спека в особі, оніміння нижніх кінцівок.

Операція передбачає встановлення трансплантата на пошкоджену ділянку. Після проведених заходів робота серця та судин відновлюється та пацієнт довго живе.

Лікування

Лікування, його тактика, залежатиме від ступеня тяжкості пороку і від того, в якій фазі його розвиток. Усього їх виділяють три: аварійна, фаза компенсації та декомпенсації.

Аварійнабере свій початок з народження крихти, коли органи та системи отримують свого роду струс через брак кисню і намагаються адаптуватися до екстремальним умовам. Судини, легкі та серцеві м'язи працюють із максимальною віддачею. Якщо організм слабенький, порок, за відсутності невідкладної хірургічної допомоги, призводить до загибелі дитини.

Стадія компенсації. Якщо організм зміг компенсувати можливості, органи і системи здатні якийсь час працювати більш-менш стабільно, поки всі сили не вичерпаються.

Стадія декомпенсації. Настає, коли організм не в змозі більше нести підвищене навантаження, і органи серцевої та легеневої групи перестають виконувати свої функції повною мірою. Це провокує розвиток серцевої недостатності.

Операція, зазвичай, проводиться у фазі компенсації, коли роботу органів прокуратури та систем налагоджено і відбувається з допомогою своїх резервів. При деяких видах пороку операція показана в аварійній стадії, у перші дні або навіть години після народження малюка, щоб він зміг вижити. У третій фазі оперативне втручанняздебільшого безглуздо.

Іноді лікарям доводиться робити так звані проміжні хірургічні втручання, що дозволяють дитині дожити до того часу, коли стане можливою повна відновлювальна операціяз мінімальними наслідками. У хірургічній практиці нерідко використовують малоінвазивні методики, коли з допомогою ендоскопічної техніки робляться невеликі розрізи і всі маніпуляції видно через апарат УЗД. Навіть наркоз не завжди використовують загальний.

Після позбавлення від пороку малюкові потрібен час, щоб знову перебудуватися жити без нього. Тому малюк знаходиться на обліку у кардіолога і регулярно відвідує його. Важливу рольграє зміцнення імунітету, тому що будь-яка застуда може згубно позначитися на серцево-судинній системі та здоров'я загалом.

Тривалі прогулянки на свіжому повітріпросто необхідні, тим більше дітям із серцевими патологіями

Що стосується фізичних вправу школі та дитячому садку, ступінь навантаження визначає кардіоревматолог Якщо необхідно звільнення від занять з фізкультури, це означає, що дитині протипоказано рухатися. У таких випадках він займається лікувальною фізкультуроюпо спеціальній програмів поліклініці.

Дітям із ВВС показано тривале перебування на свіжому повітрі, але за відсутності екстремальних температур: як спека, так і холод погано позначаються на судинах, що працюють «на знос». Обмежується споживання солі. У харчуванні обов'язково присутність продуктів, багатих на калій: курага, родзинки, запечена картопля.

Висновок.Пороки бувають різними. Одні вимагають негайного хірургічного лікування, інші перебувають під постійним спостереженнямлікарів до певного віку. У будь-якому разі сьогодні медицина, і кардіохірургія в тому числі зробили крок вперед, і вади, які вважалися 60 років тому невиліковними, несумісними з життям, зараз успішно оперуються і діти живуть довго. Тому, почувши страшний діагноз, не варто панікувати. Потрібно налаштуватися на боротьбу з недугою і зробити все зі свого боку, щоб перемогти її.

Вроджені вади серця – кілька хвороб, пов'язаних з наявністю анатомічної патології серця, його клапанів і судин, що сформувалися при внутрішньоутробному розвитку. Ці дефекти викликають зміну системного та внутрішньосерцевого кровообігу, перевантаження серця.

Симптоми захворювання обумовлені видом пороку, найчастіше зустрічаються ціаноз (синюшність) або блідість шкіри, відставання в фізичний розвиток, шуми в серці, прояв серцевої та дихальної недостатності. Якщо лікар запідозрив вроджену ваду серця, проводиться ФКГ, ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографія.

Багато видів серцевих порушень поєднуються один з одним чи іншими системними патологіями в організмі. У дорослих ВВС зустрічається набагато рідше, ніж у дитячому віці. Виявлення порушень може статися навіть у віці.

Чому формуються патології серця?

Для початку слід виділити фактори ризику, що сприяють формуванню аномалій серця:

• вік матері до 17 років або після 40 років;
• загроза переривання вагітності;
• токсикози І триместру;
• ендокринні захворювання у вагітної;
• мертвонародження в анамнезі;
• обтяжена спадковість.

Причини вроджених вад серця можуть бути наступні: хромосомні порушення, вплив факторів середовища, генні мутації, полігенно-мультифакторіальна схильність (спадковість)

При закладанні хромосом, можлива їх структурна чи кількісна зміна. У цьому випадку відзначаються аномалії в різних органахі системах, і в серцево-судинній, в тому числі. При трисомії аутосом, як правило, розвиваються дефекти перегородок серця.

При мутаціях одиничних генів вроджені вади серця зазвичай пов'язані коїться з іншими вадами інших органів. Тоді серцеві аномалії є частиною аутосомно-рецесивних, аутосомно-домінантних або зчеплених із Х-хромосомою синдромів.

Під час вагітності (до тримісячного терміну) такі негативні фактори, як іонізуюча радіація, вірусні захворювання, прийом деяких медикаментів, виробничі шкідливості та згубні звичкиматері сприяють неправильній закладці органів.

Якщо плід внутрішньоутробно вражає вірус краснухи, то найчастіше у дитини формується тріада аномалій – глухота, глаукома чи катаракта, вада розвитку серця.

Також на формування плода впливають сифіліс, герпес, вітряна віспа, мікоплазмоз, адено вірусні інфекції, Цитомегалія, діабет, сироватковий гепатит, токсоплазмоз, туберкульоз, листериоз та ін.

Вчені встановили, що на внутрішньоутробний серцевий розвиток впливають різні ліки: прогестагени, амфетаміни, препарати літію та протисудомні засоби.

Порушення кровообігу

Внаслідок вищевказаних факторів у внутрішньоутробному розвитку у плода може порушуватися природне утворення структур серця, що викликає неповне закриття між шлуночками та передсердями, патологічне формуванняклапанів, аномальне розташування судин і т.д.

Після появи на світ у деяких малюків не закриваються овальне вікно та артеріальна протока

Оскільки всередині мами кровообіг відрізняється від гемодинаміки новонародженого, то симптоми з'являються практично відразу після пологів.

Наскільки швидко проявиться вроджена вада серця, залежить від багатьох факторів, у тому числі і від індивідуальних особливостей дитячого організму. У деяких випадках формування грубих порушень кровообігу викликає респіраторна інфекціячи якась інша хвороба.

При серцевих вадах серця може з'явитися гіпертензія малого кола кровообігу або гіпоксемія (низький вміст кисню в крові).

Приблизно половина дітей помирають без відповідної допомоги у перший рік життя від проявів серцевої недостатності. У дітей після року самопочуття нормалізується, але розвиваються стійкі ускладнення. Тому в деяких випадках операція потрібна в ранньому віці.

Класифікація порушень

Класифікація вроджених вад серця, заснована на вплив на легеневий кровотік:

• зі збільшеним кровотоком: які не викликають ранній ціаноз і викликають ціаноз;
• із незміненим;
• з збідненим: без ціанозу та з ціанозом;
• комбіновані.

Існує й інша класифікація за групами:

1. Білі, які, своєю чергою, можуть бути зі збагаченням чи збіднінням будь-якого кола кровообігу і істотно порушення кровообігу.
2. Сині, які бувають зі збагаченням чи збідненням малого кола.

За МКЛ ( міжнародної класифікаціїхвороб) уроджені аномалії системи кровообігу займають позиції від Q20 до Q28, саме аномалії серця входять до Q24.

Ускладнення

Ускладненнями ВВС є синкопе (непритомність), серцева недостатність, легенева гіпертензія, порушення. мозкового кровообігу, стенокардія, бактеріальний ендокардит, затяжні пневмонії, інфаркт міокарда, релятивна анемія та задишково-ціанотичні напади

Клінічні прояви (симптоми) чи як розпізнати недугу?

Діти відмовляються від грудей, неспокійні, швидко втомлюються у процесі ссання

Симптоми вроджених вад серця залежать від виду порушень, часу формування гемодинамічної декомпенсації та характеру порушення кровообігу.

У немовлят з ціанотичним видом захворювання спостерігається синюшність шкіри та слизових. Вона стає більш вираженою при плачі та ссанні. Білі аномалії серця виявляються похолоданням рук та ніг, блідістю шкіри.

У них розвиваються тахікардія, пітливість, задишка, аритмії, пульсація та набухання судин шиї. При тривалому порушенні гемодинаміки дитина відстає у зростанні, вазі та фізичному розвитку.

Зазвичай відразу після появи світ під час аускультації чути серцеві шуми.

Діагностика

Діагностика вроджених вад серця проводиться за допомогою комплексного обстеження. Насамперед виконується огляд дитини та аускультація серця. Якщо з'являється підозра на можливі аномалії, то призначаються інструментальні методидіагностики - фонокардіографія, електрокардіографія, ехокардіографія, рентгенографія грудної клітки.

ЕКГ дає можливість розпізнати гіпертрофію відділів серця, наявність порушень провідності та аритмій, після проведення маніпуляції стає легше судити про тяжкість порушень. Можливе проведення добового моніторування.

Дані ФКГ допомагають ґрунтовно оцінити тривалість, характер та перебування серцевих шумів та тонів. Рентгенографія дозволяє виявити форму, розташування та розміри серця, стан малого кола кровообігу.

За допомогою ЕхоКГ проводиться огляд клапанів, перегородок та магістральних судин, проглядається скорочувальна здатністьміокарда.

При складних порушеннях та легеневої гіпертензіїможливе виконання інших методів діагностики: аорто- або ангіокардіографія, зондування та катетеризація порожнин серця, МРТ серця, кардіографія.

Лікування

Схожа стаття:

Серйозною проблемою кардіології у дітей до року є оперативне лікуваннявроджених вад серця. Якщо дитина не має симптомів серцевої недостатності, а ціаноз виражений помірно, то операція може бути перенесена на більш пізній термін. Діти повинні постійно перебувати під наглядом кардіохірурга або кардіолога.

Спосіб лікування вибирається в залежності від тяжкості та різновиду ВВС. При аномаліях перегородок серця проводять їх ушивання або пластику, можлива рентгенендоваскулярна оклюзія дефекту.

При сильній гіпоксемії для тимчасового поліпшення стану дітям насамперед виконується накладання міжсистемних анастомозів. Через війну знижується ризик ускладнень, підвищується оксигенація крові. Радикальна операція виконується при настанні сприятливих умов.

При аортальних аномаліях проводиться резекція аорти, пластика стенозу. При відкритті протоки аорти виконується його перев'язка.

Лікування складних серцевих вад, яких неможливо повністю позбутися, полягає в гемодинамічній корекції. У деяких випадках єдиним можливим методомТерапії ВВС є пересадка серця.

Медикаментозне лікування включає тільки симптоматичну терапіюаритмій, гострої лівошлуночкової або хронічної серцевої недостатності, задишково-ціанотичних нападів, ішемії міокарда.

Крім лікування, дитина потребує особливій увазібатьків: правильне харчування, профілактика вірусних захворювань тощо.

Прогноз при ранній діагностиці та можливості лікування щодо сприятливий. При неможливості проведення операції – несприятливий.

Отримати інвалідність можна після радикальної операціїу період реабілітації та при симптомах СН II Б стадії та більше.

Профілактика

Профілактика ВВС включає ретельне планування вагітності, проведення пренатальної діагностики, виключення впливу несприятливих факторів.

Жінки з аномаліями серця потребують уважного відношення при вагітності з боку лікарів та додаткових консультацій та обстежень.

Причини вроджених вад серця

Існує безліч різноманітних причинвиникнення вроджених вад серця (ВВС).

Усі вони в комплексі впливають на організм вагітної жінки, порушуючи процеси формування органів та систем плода. Сезонні коливання виникнення ВВС переважно пов'язані з вірусними епідеміями. Зокрема, точно доведено тератогенну (тобто, що викликає вади розвитку) дію на плід вірусу краснухи, цитомегаловірусної інфекції, вітряна віспа. Є дані того ж характеру на віруси грипу, особливо якщо захворювання припадає на перші три місяці вагітності. Безумовно, наявність тільки вірусного фактора для розвитку ВВС сумнівна. Однак при поєднанні кількох тератогенних факторів ризик розвитку ВВС зростає. Вірусний агент може стати лише пусковим механізмом у реалізації генетичних механізмів. Певну роль у формуванні ВПС приділяється вживанню алкоголю під час вагітності, та мова йдене тільки про міцний алкоголь, а й слабоалкогольні коктейлі, тоніки та ін. У жінок, які споживають алкогольні напої, у 50% випадків народжуються діти з ВВС. Велика роль під час вагітності приділяється загальному соматичному здоров'ю жінки. У жінок, які страждають системними захворюваннями(наприклад, системний червоний вовчак), цукровим діабетом, частіше народжуються діти із ВВС.

Вроджені вади серця

Вроджені вади серця (ВВР) - це дефекти розвитку цього органу, які існують при народженні. Причиною є неправильний розвитоксерця або кровоносних судин поблизу серця ще до народження дитини.

Частота цієї патології становить 8 на 1000 дітей. Це майже 1% немовлят.

Незважаючи на те, що вади серця є основною причиною смерті у структурі всіх аномалій, зі зростанням досягнень у лікуванні цієї патології у дітей зросли шанси на виживання.

Причини ВВР

Причину вроджених вад серця встановити важко. Фахівці вважають, що у 90% випадків недоліки формуються під впливом спільного впливу генетичної схильності (ендогенний фактор) та факторів довкілля(Екзогенний). У 2% випадках значення мають лише чинники довкілля.

До ендогенних факторів відносяться мутації, захворювання батьків, зміни на рівні гамет, надто юний і похилий вікбатьків.

Найбільш потужним ендогенним (внутрішнім) фактором є мутації, що виникли в різні періодижиття батьків майбутньої дитини на рівні статевих клітин (гамет) під впливом різних факторів. Перед мутацій припадає близько 10% пороків серця.

З них частку хромосомних мутацій — 5-6%, рідко дефектів генів — 3-5%. Найбільш частими з них є синдром Дауна, який у 90% випадків супроводжується дефектом міжпередсердної перегородки та так званий вело-кардіофаціальний синдром. Вроджені вади серця можуть траплятися при такій хромосомній патології, як синдром Дауна. 25% дівчат з іншого хромосомною аномалією, Т.зв. синдромом Шерешевського-Тернера, що мають дефект міжпередсердної перетинки. У разі трисомії 18 або 13-ї хромосоми діти часто помирають саме від вродженої вади серця, а саме дефекту міжшлуночкової перегородки та відкритої артеріальної протоки.

До речі, ще одне поширене судинне захворювання, яке найчастіше спостерігається у дітей віком від 4 років - це геморагічний васкуліт. захворювання внаслідок якого запалюються стінки дрібних капілярів.

Цілий ряд хвороб із генними аномаліями можуть супроводжуватися аномаліями серця. Це синдром Марфана, Сміта-Лемле-Опітца, Холта-Орама, мукополісахаридоз. 80% дітей із синдромом Нунан та синдромом Вільямса народжуються з вродженою пороком серця. У 50% випадків це стеноз легеневої артерії. Інші генетичні синдромице синдром Гольденхара, VACTERL асоціації (трахеї, стравоходу, аномалії хребта, прямої кишки та ануса, нирок, кінцівок). Більшість із цих синдромів діагностується в спеціалізованих генетичних центрах за допомогою молекулярних методів діагностики.

Деякі ВПС мають аутосомно-домінантний (вертикальний) тип передачі. Це означає, що в разі наявності вродженої аномалії серця в одного з батьків, 50% дітей, незалежно від статі, народяться з аномаліями серця. За наявності обтяженої спадковості ймовірніше народженні дитини в сім'ях, де близькі родичі мали подібні недоліки. Якщо один із батьків сам страждав уродженою пороком серця, ризик народження дитини з подібною патологієюскладає 10%. Якщо в сім'ї вже є дитина з вродженою аномалією, ризик мати нестачу у кожного наступної дитинизбільшується на 4%. Якщо у дитини була діагностована хромосомна чи інша генетична аномалія, медико-генетичне консультування може допомогти у пренатальній діагностиці та визначити ризик серцевих дефектів у майбутніх дітей

До внутрішнім факторамналежать також хронічні захворювання матері. Насамперед — це цукровий діабет. що викликає так звану діабетичну ембріопатію з ВВС, фенілкетонурія, епілепсія, червоний вовчак та гіповітаміноз фолієвої кислоти. У жінок з некомпенсованим цукровим діабетом шанси народити дитину з ВВС значно зростають. Вважається, що 3-6% вагітних жінок із цукровим діабетом, найчастіше народжують дітей із транспозицією магістральних судин. Цей підвищений ризикстосується цукрового діабету І та ІІ типу, але це не поширюється на гестаційний діабет, який є тимчасовим станом і проходить після народження дитини.

До зовнішніх (екзогенних) факторів належать: фізичні, хімічні та біологічні. Найбільш важливими для виникнення ВВС у дитини є хімічні та біологічні.

До групи хімічних факторів відносяться медикаментозні препарати, які підвищують ризик народження дитини із ВВС. Це препарати літію, деякі протисудомні, гормональні препарати та засоби, що порушують засвоєння фолієвої кислоти. Жінки, які приймають такий протизапальний засіб, як ібупрофен, мають удвічі більше шансів народити немовля з ВВС. Парацетамол у цьому випадку є безпечнішою альтернативою, хоча в ідеалі слід уникати прийому будь-яких ліків під час вагітності, особливо за три місяці до зачаття та протягом першого триместру вагітності. Якщо ж не приймати препарат неможливо, слід погодити прийом препарату з досвідченим лікарем, якому Ви довіряєте.

До цієї групи входять такі тератогени, як алкоголь, куріння і наркотики. Діти, народжені з фетальним алкогольним синдромомчасто мають проблеми з серцем. Як правило, це дефект міжпередсердної перегородки. Згідно з дослідженнями жінки, що палятьна 60% мають більше шансів народити дітей з аномальною будовою серця та судин. Такий самий ефект має пасивне куріння, оскільки третина шкідливих речовинпри цьому потрапляє до навколишнього середовища. У відносинах наркотичних речовинтаким же ефектом має кокаїн.

До хімічним факторамтакож відносяться органічні розчинники, які підвищують ризик народження дитини з дефектом серця та судин утричі.

З біологічних факторівнебезпеку становлять вірусні інфекції. Якщо жінка під час вагітності (у перші 8-10 тижнів) захворіла на краснуху, ризик розвитку вродженої вади серця зростає до 35%. Всі жінки репродуктивного вікуповинні бути щеплені проти краснухи, після чого вони протягом 1 місяця після вакцинації уникають вагітності. Жінки, які перенесли грип у І триместрі вагітності вдвічі частіше народжують малюків із дефектами серця та судин.

Більшість ВПС попередити неможливо. Але при дотриманні дієти та правильної терапії хронічних захворювань, своєчасного лікування внутрішньоутробних інфекцій(Краснуха, токсоплазмоз), ВІЛ-інфекції у матері, цих проблем можна уникнути. Для народження здорової дитини жінка повинна припинити вживання таких речовин, як алкоголь, куріння, вживання небезпечних лікарських засобівще три місяці до зачаття.

Під терміном «вроджена вада серця» розуміють порушення внутрішньоутробно або анатомічної будовисерця, або судин, що входять в нього, або клапанів, що знаходиться між основними серцевими порожнинами. Може бути поєднання різних дефектів між собою або з аномаліями розвитку внутрішніх органів.

Виділяють понад 100 видів вроджених вад серця (ВВС). Одні з них збільшують кількість крові, що йде до легень, інші зменшують, треті не впливають на цей показник. Крім того, у кожної пороку може бути свій ступінь виразності, і це впливає на перебіг хвороби. Тому одні аномалії серця та судин видно з народження та вимагають проведення екстреної життєрятуючої операції, інші протікають не так гостро та їх лікують медикаментозно (хоча б деякий час). У деяких випадках серцеві вади виявляються раптово та не на першому році життя.

Симптоми серцевих вад варіюються від незначних до загрозливих для життя. Це зазвичай прискорене дихання, набуття шкірою синюватого відтінку, поганий набір ваги, швидка стомлюваність при ссанні. Для серцевих вад біль у грудній клітці не характерна.

Трохи анатомії та фізіології

Ця інформація буде корисна тим, хто хоче зрозуміти, чому певна вада більш небезпечна і чому вона має саме такі симптоми.

Серце – це орган, який виконує функцію насоса. Він будується з чотирьох камер – двох передсердь та двох шлуночків. Виконані вони всі із трьох пластів. Внутрішній – ендокард – виконує перегородки між серцевими камерами:

• Між передсердям та шлуночком вони виглядають як клапани. Вони відкриваються під тиском крові, що надійшла в передсердя, щоб пропустити її в шлуночок. Після того, як кров перетече в шлуночок, клапанні стулки повинні зімкнутися і не пропустити кров назад у передсердя. Між лівими камерами серця знаходиться двостулковий мітральний клапан, між правими – що складається з трьох пелюсток клапан, який так і називається – «трьохстулковий».
• Два шлуночки розділяються міжшлуночковою перегородкою – досить щільною структурою, що має товщину 7,5-11 мм, у середині якої – м'язова тканина.
• Два передсердя розділені міжпередсердною перегородкою. Вона тонша міжшлуночкова, але, як і остання, не повинна мати жодних отворів.

З лівого шлуночка виходить аорта - найбільша судина діаметром 25-30 мм. Аорта, розгалужуючись на безліч гілок меншого діаметра, що відходять від неї поступово, з появою на її шляху внутрішніх органів, відносить їм оксигеновану кров. Останні її гілки – це клубові артерії. Вони живлять тазові органи, а також віддають гілки, що йдуть до ніг.

«Відпрацьована», бідна на кисень, але з великою кількістю вуглекислого газу, кров відходить від усіх внутрішніх органів по венулам, які впадають у вени. Останні поступово теж зливаються докупи:

• від нижніх кінцівок, тазу, живота збираються в нижню порожню вену (vena cava);
• від рук, голови, шиї та легенів із бронхами – у верхню vena cava.

Обидві порожнисті вени зверху і знизу впадають у праве передсердя. Повне колокров робить за 23-37 секунд.

Це – велике коло кровообігу. У його артеріях тиск вищий, ніж у таких судинах малого кола.

Мале, легеневе коло кровообігу служить для того, щоб вся артеріальна кров великого кола могла оксигенуватися – насититися киснем.

Він бере початок із правого шлуночка, який виштовхує кров у пульмональний стовбур, який незабаром розгалужується на праву (йде до правій легені) і ліву (йде до лівій легені) легеневу артерії. Розгалужуючись на всі дрібніші гілки, артеріальні судинидоходять до альвеол легень. Там вони віддають вуглекислий газ, який людина видихає.

Кисень потрапляє над артеріальну, а венозну кров малого кола. Венули з венозною кров'ю зливаються, утворюючи вени, і останні, у кількості 4 штук, впадають у ліве передсердя. Такий шлях (коло) кров описує за 4-5 секунд.

Плацентарне коло кровообігу

Поки плід розвивається в матці, його легені не використовуються, оскільки немає зв'язку малюка з навколишнім повітрям. Але кисень до дитини все ж таки надходить, і відбувається це за допомогою плацентарного кола кровообігу. Виглядає він так:

1. оксигенована материнська кров надходить інтраплацентарно;
2. з плаценти вона йде по пупковій вені, яка поділяється на 2 частини:
   • одна йде в нижню vena cava і поєднується з кров'ю нижньої половини тулуба, яка вже залишилася без кисню;
   • друга йде до воротній веніживить важливий орган - печінка, а потім домішується до крові нижньої порожнистої вени;
3. таким чином, нижньою vena cava тече венозно-артеріальна кров;
4. по верхньої венакофе тече неоксигенована кров;
5. із двох порожніх вен кров, як в людини після народження, надходить у праве передсердя. Але, на відміну позаутробного кровообігу, праве і ліве передсердя повідомляються друг з одним через овальне вікно;
6. у плода овальний отвір широкий: майже вся кров із правого передсердя надходить у ліве, а потім – у лівий шлуночок;
7. з лівого шлуночка кров надходить у аорту;
8. невелика частина крові йдез правого передсердя у правий шлуночок;
9. з правого шлуночка кров потрапляє у легеневий стовбур;
10. оскільки легені спали, то тиск у складових легеневої стовбур артеріях вище, тому крові доводиться скидатися в аорту, де тиск поки нижче. Відбувається це через особливу судину – боталів протоку, яка після народження має зарости. Він впадає в аорту після того, як від неї відійдуть артерії до голови та верхнім кінцівкам(тобто останні отримують більш збагачену киснем кров);
11. 60% кровотоку великого кола йде по 2 пупкових артеріях (вони йдуть з двох сторін від пупкової вени) до плаценти;
12. 40% крові з великого кола йде до органів нижньої частини тіла.

Саме завдяки особливостям будови плацентарного кола, сформована вроджена вада серця не призводить до значного погіршення стану дитини внутрішньоутробно.

Зміни серцево-судинної системи в нормі після народження

Коли дитина народжується, у неї протягом першого року має зачинитися овальне вікно – повідомлення між передсердями. Відбувається це тому, що при розправленні легень повітрям збільшується кровотік у легенях. В результаті збільшується тиск у лівому передсерді, і така «тяга» призводить до закриття овального вікна. Заростає воно не відразу: чим більше дитина кричить, плаче, працює над смоктанням (наприклад, при неврологічних проблемабо вади розвитку, таких як заяча губа), тим довше в цьому місці не утворюється міцна сполучна тканина- "Заслінка".

Щодо боталової протоки ситуація складніша. Він повинен закриватися першу добу після народження, але якщо в легеневій артерії зберігається підвищений тиск, він залишається відкритим. Цьому сприяє гіпоксія, перенесена під час пологів, що призводить до спазму легеневих судин.

У перші 5-7 діб тиск у легеневій артерії під час скорочення серця знижується і має дійти норми протягом 2 тижнів після народження. Далі воно продовжує знижуватися, тому що легеневі судини зазнають змін: у них зменшується потовщений м'язовий шар, зникають дрібні легеневі артерії, частина судин випрямляється (раніше вони були звивистими). Крім того, в легенях розширюються альвеоли - основні ділянки, в яких відбувається обмін киснем між повітрям, що потрапило в легені, і кров'ю.

Частота народження вроджених вад серця

Уроджена вада серця у новонароджених зустрічається в 0,8-1,2%. У 2013 році його було зареєстровано у 34,3 мільйона людей всього світу. Він становить від 10 до 30% всіх вроджених аномалій розвитку та стоїть на другому місці після вад розвитку нервової системи.

Залежно від характеру діагностики, уроджені вади серця можуть бути виявлені у 4 – 75 випадків на 1000 немовлят, народжених живими. У 0,6-1,9% вони протікають середньоважко та важко. Саме вроджені серцеві вади – основна причина смерті дітей від вад розвитку. У 2013 році, наприклад, було зареєстровано 323 тисячі смертей у всьому світі, а 1990 року – 366 тисяч. І якщо дитина з вродженою пороком дожила до 15 років, то не обов'язково, що вона її «переросла», і ризик тяжких ускладненьтепер знижений.

Найпоширеніші вади серця – це:

• дефект міжшлуночкової перегородки (1/5 всіх вроджених вад);
• дефекти міжпередсердної перегородки (10-15% у всій структурі);
• відкритий боталів проток (10-15% у всій структурі);
• коарктація аорти;
• стеноз аорти;
• стеноз легеневої артерії;
• транспозиція магістральних судин.

Є вади, які найчастіше зустрічаються у хлопчиків, є характерні більше для дівчаток, але є й такі, частота яких приблизно однакова в обох статей. Так, у немовлят чоловічої статі найчастіше виявляються стеноз, коарктація аорти, транспозиція магістральних судин, загальний. артеріальний стовбур, зошит Фалло, стеноз легеневої артерії У дівчаток виявляються відкрита артеріальна протока, дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, тріада Фалло. Інформація про поле плода, що формується, збільшує ймовірність ранньої діагностикихарактерних вад.

Найбільші побоювання щодо можливої ​​наявності таких дефектів є у недоношених дітей і таких, які народилися з вагою менше 3 кг. Саме такі новонароджені вимагають якнайшвидшого виконання всіх діагностичних заходів, щоб виявити можливі вадирозвитку якомога раніше.

Чому в серці може розвинутися уроджений дефект

Найчастіше причину вади серця у новонароджених виявити неможливо. В окремих випадках це може бути окремі причиниабо їх поєднання (найчастіше – поєднання генетичних факторів та різних зовнішніх впливів):

Генетичні фактори

Це можуть бути:

• хромосомні порушення (у 5% випадків): трисомія по 21, 13 та 18 хромосомах;
• генні мутації (у 2% випадків): у генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Найчастіше дані мутації – спорадичні, що виникають випадково та непідвладні прогнозуванню до вагітності. Про те, що дитина може народитися з вродженою пороком серця, можна думати, коли в роду вже є (були) люди, які страждають на вроджені вади серця, синдроми Дауна, Тернера, Марфана, ДіДжорджі, Холта-Орама, Картагенера, Нунана та іншими. Також потрібно підозрювати ваду серця, якщо подібний синдром встановлений у плода.

Інфекційні захворювання

перенесені вагітною жінкою, особливо якщо це сталося на початку вагітності. Найбільш небезпечні для серця плоду, що формується: краснуха, віруси групи ГРВІ (особливо грип і аденовірусна інфекція), герпетичної групи (особливо вітряна віспа та простий герпес), вірусні гепатити, цитомегалія, сифіліс, туберкульоз, листериоз, токсоплазмоз, мікоплазмоз

Екологічні фактори

забруднене повітря, радіаційне випромінювання, проживання у гірських районах або у місцях підвищеного атмосферного тиску.

Токсична дія на плід, якщо вагітна:

• приймає певні медикаменти: антибактеріальні та сульфаніламідні засоби, протисудомні та протиепілептичні засоби (наприклад, «Триметадіон»), препарати літію, знеболювальні та гормональні медикаменти;
• курить;
• приймає наркотики (особливим токсичним впливомна серці плода мають амфетаміни);
• працює з лакофарбовою продукцією, нітратами;
• вживає алкоголь, особливо на початкових тижняхгестації.

Причини, пов'язані з метаболізмом матері:

коли вона страждає ендокринними хворобами(особливо, цукровим діабетом), недостатньо харчується або, навпаки, страждає на ожиріння.

Якщо вагітна хвора на такі захворювання, як:

системним червоним вовчаком, фенілкетонурією, ревматизмом.

У групі ризику

Крім того, можна сказати, що в групі ризику розвитку вроджених вад серця у дітей такі вагітні:

• старше 35 років або молодше 15 років;
• мають мертвонародження в анамнезі;
• з мимовільними викиднями в анамнезі;
• зі шкідливими звичками (особливо небезпечним є вживання алкоголю: ризик ВВС при цьому досягає 40%);
• якщо дитина зачата від кровного родича;
• коли виражений токсикоз І триместру;
• якщо вагітність протікає із загрозою переривання;
• у сім'ї яких є родичі з вадами серця.

У якому віці формується вада серця

Критичний період, коли вищевказані фактори мають високий шанс призвести до формування пороку серця, – це перші 3 місяці вагітності. У цей час формуються серцеві структури, і вплив на організм плоду мікробних, лікарських чи виробничих токсинів здатний зупинити їх розвиток або призвести до формування серця «як на попередньому етапі філогенезу» (наприклад, як у рептилій, птахів чи земноводних). Серцеві структури формуються за чітко складеним планом, і у ньому призводять до утворення тієї чи іншої дефекту.

Приблизно на 15 добу внутрішньоутробного розвитку клітини, які дають початок серцю, знаходяться в середньому зародковому шарі (мезодермі) у вигляді двох підковоподібних смуг. Деякі клітини мігрують сюди з ділянки зовнішнього зародкового листка (ектодерми) під назвою «нервовий гребінь» - відділу, який постачає різні нервові клітиниу різні частини тіла.

На 19 добу формується 1 пара судинних елементів – ендокардіальні трубки. Вони зливаються між собою, клітини між ними піддаються програмованої загибелі, а клітини первинного серця мігрують до трубки і до 21 доби формують навколо них кільце м'язових клітин. До 22 діб серце починає скорочуватись, а кров – циркулювати.

На момент 22 діб судинна система є білатерально симетричною системою з парними судинами на кожній стороні тіла і серцем, представленим примітивною трубкою, розташованої посередині, в середньому шарі тіла. Його ділянки, з яких формуються передсердя, розташовуються далі від голови (хоча має бути навпаки).

З 23 по 28 добу серцева трубка складається та скручується. Майбутні шлуночки рухаються до лівої сторони центру, займаючи своє кінцеве розташування, а передсердя – головний кінець тулуба. На 28 добу тканина серцевої трубки розширюється і за 2 тижні тут формуються 4 порожнини серця, розділені первинною мембранною перегородкою. Якщо на цьому етапі впливає шкідливий фактор, кров протікатиме між порожнинами серця.

Клітини, які мігрували з нервового гребеня, дають початок формуванню серцевої цибулини - основний шлях відтоку з серця. Цибулина повинна розділитися на 2 частини спіральної перегородкою, що росте, і тоді формуються висхідний відділаорти та легеневий стовбур. Якщо поділ перегородкою не закінчується, формується порок - персистуюча артеріальна протока. Якщо ж судини розташовуються навпаки, виходить транспозиція магістральних судин.

Дві половини тракту, що виносить, повинні зайняти певні позиції у певних шлуночків. При вплив пошкоджуючих факторів на цьому етапі, формується порок «аорта, що верхом сидить» (коли судина виходить з міжшлуночкової перегородки).

Частина клітин первинної перегородки відмирає, формуючи отвір. Одночасно тут зростають м'язові клітиниутворюючи вторинну перегородку, але зазор між передсердями залишається. Це – овальний отвір (вікно) – шунт, через який кров потрапляє з правого до лівого передсердя. На цьому етапі формується боталлов протока – сполучний канал між аортою і легеневої артерією.

Чим небезпечні вроджені вади серця

Конгенітальні кардіальні дефекти призводять до розвитку основних симптомів та ускладнень по одному з двох механізмів:

1. Порушується перебіг крові по судинах. При аномаліях з клапанною недостатністюабо дефектами перегородок відділи серця перевантажуються підвищеним об'ємом крові. Якщо вади мають на увазі звуження (стенози) отворів або судин, то серце перевантажується опором. Спочатку від будь-якого навантаження серцевий м'язовий шар збільшується, і його скорочень зростає. Після механізми компенсації «зриваються», і м'язи розширеного серця стоншуються. Так порушується системний кровообіг – розвивається кардіальна недостатність.
2. Відбувається порушення системного кровотоку: чи стає багато крові у малому колі, чи мало крові – у одному з кіл. Через це погіршується забезпечення органів киснем.

При "синіх" пороках кисню доноситься менше через порушення швидкості просування крові судинами. Коли ж вада «біла», гіпоксія пов'язана з труднощами віддачі кисню молекулами гемоглобіну.

Ці патогенетичні механізмизнаходяться в основі класифікації вроджених вад серця по фазах, що, у свою чергу, застосовується для визначення тактики лікування. Так, виділяють 3 фази перебігу хвороби:

1 фаза - компенсаційна та адаптаційна. Організм компенсує порушення за допомогою збільшення насиченості роботи міокарда.

2 фаза – щодо компенсаційна. М'яз серця функціонує не настільки інтенсивно. Порушується структура та регуляція серця. Фізичний розвиток дитини та рухова активністьпокращуються.

3 фаза – термінальна. Настає, коли компенсаторні можливості серця вичерпуються, через що в міокарді та внутрішніх органах розвиваються дистрофічні зміни. Закінчується ця стадія летальним кінцем. Наблизити її наступ інфекційні захворювання, захворювання легень та інші патології

Класифікація вроджених кардіальних вад

Існує понад 100 форм уроджених серцевих аномалій. За характером змін кровообігу і, відповідно, основним симптомам, виділяють 2 основних види пороків - "сині" (при них шкіра дитини має синюшний відтінок) та "білі" (шкіра немовляти бліда). Вони теж мають свій поділ.

«Білі» аномалії:

при них артеріальна та венозна кров не перемішуються. Але це не виключає можливість скидання крові з області. високого тиску(з лівого шлуночка, тобто великого кола) в область нижчого (у правий шлуночок – «джерело» малого кола кровообігу):

• дефекти, у яких обсяг крові у малому колі збільшується. Це функціонує артеріальна протока, дефект міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, атріо-вентрикулярна комунікація;
• аномалії, пов'язані із зменшенням кількості крові в малому колі: наприклад, ізольований стеноз легеневого стовбура;
• вади, що спричинили редукцію (збіднення) кров'ю великого кола: ізольований стеноз аортального отвору, коарктація аорти;
• без особливого скидання крові праворуч-ліворуч. Це відбувається, коли серце влаштовано нормально, але розташовується не на своєму місці, а праворуч (декстрокардія), посередині грудної клітини (мезокардія), черевної порожнини(черевна дистопія серця), шиї (шийна дистопія). Подібний тип вади характерний і для двостулкового аортального клапана(він має бути тристулковим)

«Сині» вади, коли відбувається змішування артеріальної та венозної крові:

• коли відбувається збагачення малого кола кровообігу (синдром Ейзенменґера, транспозиція магістральних судин);
• зі збідненням малого кола: зошит Фалло, дефект Ебштейна.

Як виявляються ВВС

Симптоми вади серця залежать від виду патології.

Ознаки «синіх» вад

Такі вади, як незакритий артеріальний стовбур, зошит Фалло, вроджене зрощення (стеноз) тристулкового клапана, аномалія з'єднання легеневих вен проявляються такими симптомами:

• губи і носогубний трикутник можуть бути синюшними в спокої (при значній виразності пороку), але цей колір може з'являтися тільки при крику, ссанні або фізичних навантажень;
• синюшні пальці, які з часом набувають вигляду. барабанних паличок»: тонких повністю, але потовщених у ділянці нігтьових фаланг;
• грубий гомін над серцем;
• часті інфекційні захворювання, запалення легень;
• слабкість;
• почастішання дихання;
• затримка фізичного та розумового розвитку;
• діти низькорослі;
• статеве дозрівання відбувається пізно.

Крім зміни кольору шкіри, стомлюваності, слабкості, задишки, зміни серцевого ритму ВВС потрібно підозрювати, якщо у дитини виявлено одну з таких аномалій (абревіатура VACTERL):

• V – аномалії хребта (вертебральні);
• A – анальна атрезія;
• C – кардіоваскулярні (серцево-судинні) аномалії;
• T – трансезофагеальна нориця (аномальні сполуки між стравоходом та іншими органами);
• E – езофагеальна (стравохідна) атрезія;
• R – ренальна (ниркова) аномалія;
• L – дефекти розвитку кінцівок.

Ознаки «білих» вад

Такі аномалії, які протікають зі збагаченням малого кола кровообігу, наприклад, дефект міжшлуночкової перегородки, можна запідозрити відразу після народження дитини. Це:

• шуми в серці та почастішання серцебиття, які зазвичай відразу ж чути неонатологу, що оглядає дитину безпосередньо після її народження;
• синюшний відтінок шкіри, особливо виражений у ділянці кінцівок;
• дихання, яке найчастіше норми;
• поганий апетит;
• мала вага;
• відсутність апетиту або слабке бажання смоктати груди;
• малорухливість;
• дитина смокче груди/соску, але швидко втомлюється і відпускає її.

Якщо дефект перегородки невеликий, і всі зазначені ознаки слабо виражені, то насторожити батьків має поганий набір ваги. Незначні дефекти можуть навіть зарости до 10 років, але лікування повинно проводитися, щоб зменшити тиск у системі малого кола кровообігу.

Для аномалії міжпередсердної перегородки характерні також порушення серцевого ритму, поява випинання грудної стінки у серці («серцевий горб»).

Для такої аномалії, як коарктація аорти, характерні почуття тяжкості та пульсації в голові, припливи «спека» до голови, запаморочення, задишка. На шиї видно пульсуючі артерії. Ноги відчувають оніміння, слабкість у ногах; вони мерзнуть, при фізичному навантаженні відзначаються судоми в литкових м'язах.

Якщо при «білому» пороку немає змішання артеріальної і венозної крові, це проявляється такими ознаками:

• біль у ділянці серця;
• почастішання серцебиття;
• запаморочення, можливо - з непритомністю;
• підвищення артеріального тиску;
• задишка;
• пульсуючий головний біль.

Ускладнення вроджених серцевих вад

Наслідки пороку серця залежить від форми дефекту та її вираженості. Основними ускладненнями вважаються:

• бактеріальний ендокардит;
• кардіальна недостатність;
• часті запалення бронхів та легень;
• напади з задишкою та посинінням шкіри;
• стенокардія;
• інфаркт міокарда;
• тромбози периферичних вен;
• тромбоемболії судин головного мозку;
• ревматичний ендокардит;
• аневризми судин або їхній ранній атеросклероз (характерно для коарктації аорти).

Діагностика

Деякі вади серця виявляються ще під час вагітності – за допомогою фетальної ехокардіоскопії. Це дослідження виконується на 18-24 тижні вагітності за допомогою трансабдомінального чи трансвагінального датчика.

Найчастіше запідозрити ВВС можна вже після народження – характерним зовнішньому вигляду, швидкої стомлюваності, відмови від грудей. Іноді відразу звертають на себе увагу лікаря порушення ритму серця, серцеві шуми, розширення меж цього органу.

Якщо при огляді патології не виявляється, ваду можна запідозрити за плановою електрокардіограмою або рентгенографією грудної клітки, виконаною при підозрі на запалення легень. Підтверджується вада серця по ехокардіоскопії з доплерографією (УЗД серця з визначенням струму крові в порожнинах і по великих судинах), але остаточний діагноз ставиться в кардіоцентрі за даними:

• ехокардіоскопії експертного класу;
• проведення катетерів у серцеві порожнини з метою вимірювання в них тиску;
• ангіокардіографії.

Терапія вад

Лікування вроджених вад серця поділяється на медикаментозне та хірургічне. Перший вид застосовується при незначних дефектах, а також на етапах підготовки до втручання та після нього. Воно спрямоване на стабілізацію тиску в системі легеневої артерії або великого кола кровообігу, покращення міокардіальної трофіки та засвоєння кисню. внутрішніми органами. Для цього призначають:

• сечогінні препарати;
• солі калію;
• препарати наперстянки;
• антиаритмічні препарати;
• бета-блокатори;
• індометацин – за схемою. Це єдине радикальне медикаментозне лікування, яке здатне повністю вирішити проблему у разі відкритого боталова протока.

Деякі серцеві аномалії можуть купуватися самостійно, без хірургічного лікування, але зазвичай це не стосується «синіх» вад.

Операція при ваді серця враховує вид і фазу вад:

1. Якщо кардіальна вада – в межах I фази, до року життя проводиться екстрена операція. Наприклад, при збіднінні малого кола – це штучний стеноз легеневої артерії, при переповненні малого кола – накладення штучної боталової протоки.
2. У II фазі проводиться планова операція, яку проводять після ретельної підготовки, різний час(зазвичай – до статевого дозрівання).
3. При декомпенсації, коли порок виявлено вже у третій фазі, можуть провести лише такий вид втручання, який трохи покращить якість життя дитини.

Якщо кардіальну аномалію виявили до народження, то деякі види операцій вже можуть проводити внутрішньоутробно. У разі, коли це неможливо, а дефект є небезпечною для життя аномалією, жінку розроджують у спеціалізованому стаціонарі, після чого відразу після пологів дитині виконують потрібне втручання. При деяких серйозних вадах можливе проведення пересадки серця.

Прогноз

Вроджена вада серця – скільки з ним живуть? Це ґрунтується на формі аномалії:

• При функціонуючій боталовій протоці, перегородкових аномаліях або стенозі пульмональної артерії смертність на першому році життя без лікування – 8-11%.
• Зошита (поєднання 4 вад) Фалло та патології будови міокарда викликають смертність 24-36% у дитини до року.
• Коарктація, стеноз аорти та її декстрапозиція призводять до 36-52% смертності у перший рік життя. Середня тривалістьжиття – 12 років.
• При лівошлуночковій гіпоплазії, атрезії легеневої артерії, загальному аортальному стовбурі за перші 12 місяців життя вмирає 73-97%.

Щоб попередити формування кардіальної пороку наскільки це можливо, ще до вагітності жінці варто щепитися від краснухи, додавати в їжу. йодовану сільі фолієву кислоту. Під час виношування плоду мати не повинна курити, вживати алкоголь чи наркотики. При частих випадкахпороків серця у сім'ї, жінці чи чоловікові потрібно порадитися з генетиком і, можливо, не планувати вагітність.

Вроджена вада серця - це анатомічний дефект серця, його судин, або клапанів, що виникає ще внутрішньоутробно.

Вроджена вада серця у дітей може бути непомітною, але може проявитися відразу після народження. У середньому це захворювання зустрічається у 30% випадків і посідає 1-е місце серед захворювань, що викликають смерть новонароджених та дітей до року. Після року відсоток смертності падає, та у віці 1-15л. вмирає близько 5% дітей.

Виділяють сім основних видів вродженої вади серця у новонароджених: патологія міжшлуночкової перегородки, патологія міжпередсердної перегородки, аортальна коарктація, аортальна стеноз, відкрита артеріальна протока, транспозиція великих магістральних судин, стеноз легеневої артерії.

Причини появи

Основні причини появи вродженої вади – це зовнішні впливина плід у 1м триместрі вагітності. Викликати дефект розвитку серця може вірусне захворюванняматері (наприклад, краснуха), радіаційне опромінення, медикаментозний вплив, наркоманія, алкоголізм матері.

Велику роль відіграє здоров'я батька дитини, але при цьому генетичні факторив розвитку вродженого вади серця в дітей віком грають найменшу роль.

Виділяють і такі фактори ризику: токсикоз та загроза викидня в 1м триместрі, наявність у минулому вагітностей, що закінчуються народженням мертвогодитини, наявність у сімейному анамнезі дітей із вродженими вадами (у найближчих родичів), ендокринні патологіїподружжя, вік матері.

Симптоми вродженої вади серця

У новонароджених із вродженою пороком серця відзначається синюватий або блакитний колір губ, вушних раковин, шкіра. Також синюшність у дитини може виявлятися, коли вона кричить або смокче груди. Блакитний колір шкіри характерний так званим «синім вадам серця», але є ще й «білі вроджені вади», при яких у дитини спостерігаються збліднення шкіри, холодні руки та ноги.

У серці дитини чути шуми. Цей симптом не є основним, але за його наявності слід подбати про додаткове обстеження.

Відомі випадки, коли порок супроводжується серцевою недостатністю. Прогноз при цьому здебільшого несприятливий.

Анатомічні патології серця можна побачити на ЕКГ, ехокардіограмі, рентгенівських знімках.

Якщо вроджена вада серця відразу після народження непомітна, дитина може виглядати здоровою протягом десяти перших років життя. Але після цього стає помітним відхилення у фізичному розвитку, проявляється синюшність чи блідість шкіри, при фізичних навантаженнях з'являється задишка.

Діагностика захворювання

Первинний діагноз лікар ставить під час огляду дитини та прослуховування серця. Якщо є причини підозрювати вроджену ваду серця, дитину відправляють на дообстеження. Застосовують різні методидіагностики, існує також можливість обстежити плід, що знаходиться в утробі матері.

Для обстеження вагітної жінки застосовують фетальну ехокардіографію. Це ультразвукова діагностика, безпечна для матері та плода, що дозволяє виявити патологію та спланувати лікування вродженої вади серця.

Ехокардіографія – це ще один вид ультразвукового обстеження, але вже народжену дитину, допомагає побачити структуру серця, дефекти, звужені судини, оцінити роботу серця.

Електрокардіографія застосовується з метою оцінки серцевої провідності, роботи серцевого м'яза.

Для визначення серцевої недостатності застосовують рентгенографію грудної клітки. Так можна побачити надлишкову рідинуу легенях, розширення серця.

Ще одним рентгенологічним методомВиявлення вродженої вади серця є судинна катетеризація. Через стегнову артеріювводять у кровотік контраст і роблять серію рентгенівських знімків. Так можна оцінити структуру серця, визначити рівень тиску у його камерах.

Для оцінки насиченості крові киснем застосовують пульсоксиметрію – за допомогою датчика, одягненого на палець дитини, реєструють рівень кисню.

Лікування вродженої вади серця

Метод лікування вади вибирають залежно від його типу. Так застосовують малоінвазивні процедури з катетеризацією, відкрите хірургічне втручання, трансплантацію, лікарську терапію.

Катетерна техніка дозволяє проводити лікування вроджених вад серця без радикального хірургічного втручання. Через вену на стегні вводять катетер, під рентген контролем доводять до серця, і підводять до місця дефекту спеціальні тонкі інструменти.

Операцію призначають, якщо немає можливості використовувати катетеризацію. Відрізняється цей метод більш тривалим та важким періодомвідновлення.

Іноді оперативне лікування вроджених вад серця, переважно у важких випадках, проводять у кілька етапів.

При пороках, які не підлягають лікуванню, дитині показано пересадження серця.

Лікарська терапія застосовується найчастіше на лікування дорослих, дітей старшого віку. За допомогою медикаментів можна покращити серцеву функцію, забезпечити нормальне кровопостачання.

Профілактика захворювання

Умовно профілактику вроджених вад серця ділять на профілактику їх розвитку, профілактику їх несприятливого розвитку та профілактику ускладнень.

Профілактика виникнення вади полягає більше у медико-генетичному консультуванніна стадії підготовки до вагітності, ніж до будь-яких конкретних дій. Наприклад, слід попереджати про небажаність вагітності у жінки, в сім'ї якої (або в сім'ї партнера) є три і більше людей із вродженими вадами. Не рекомендується народжувати дітей сімейній парі, де обидва партнери страждають на це захворювання. Ретельно обстежитись має жінка, яка перенесла краснуху.

Для запобігання несприятливому розвитку захворювання необхідно вчасно провести необхідні діагностичні процедури, підібрати та провести оптимальне лікування для корекції стану. За дитиною з вродженою пороком і перенесли її лікування потрібен ретельний особливий догляд. Найчастіше смертність дітей із вродженою вадою у віці до року пов'язана з недостатнім доглядом за дитиною.

Для профілактики ускладнень захворювання слід зайнятися попередженням цих ускладнень.

Через вроджену ваду серця може виникнути: бактеріальний ендокардит, поліцитемія («згущення крові»), що викликає тромбоз, головний біль, запалення периферичних судин, тромбоемболії судин мозку, респіраторні захворювання, ускладнення з боку легень та їх судин

Відео з YouTube на тему статті:

З самого початку вагітності майбутніх батьків невідступно переслідує думку: «Аби дитина народилася здоровою!». Справді, чи щось може стурбувати і налякати більше, ніж дитячі хвороби. А коли йдеться про такий грізний діагноз як вроджена вадасерця у дітей, то багато хто впадає у відчай.

Насправді ж опускати руки не варто: при своєчасної діагностикиі правильно проведеному лікуванні позбавити дитину важкої недуги цілком можливо.

Словосполучення «вроджений порок серця» вже саме наводить жах, а загадкові абревіатури, які лікар пише в дитячій картці, можуть у цьому випадку довести батьків до паніки. Проте слід заспокоїтись і з'ясувати, які порушення характеризуються літерним поєднанням ВВС.

Серце є одним з найважливіших органівлюдини, та її завдання полягає у забезпеченні правильного кровотоку і, як наслідок, насичення всього організму життєво необхідним киснем і поживними речовинами. За рахунок скорочення серцевих м'язів у нижні камери серця – передсердя – надходить венозна кров, насичена вуглекислим газом. Проходячи в шлуночки - верхні камери серця, кров знову збагачується киснем і вирушає до головних артерій, якими доставляється до органів і тканин, віддаючи їм все корисні речовинита забираючи вуглекислий газ та продукти обміну речовин. Далі кров проходить венами і знову потрапляє в передсердя. Перехід крові з камер та її рівномірний та своєчасний вихід в артерії регулюється м'язовими клапанами.

Кровообіг в організмі відбувається за двома напрямками. Велике коло кровообігу бере свій початок у лівому передсерді та закінчується у правому шлуночку. Цим судинним шляхом здійснюється підтримка життєдіяльності всіх тканин та органів. Однак серцю постійно необхідний кисень, тому мале коло кровообігу пов'язує його тільки з легенями, починаючись від правого передсердя, проходячи через легеневі артеріїі повертаючись у лівий шлуночок.

Очевидно, що серце та судини – чітка, бездоганно налагоджена система, де малозначимих деталей просто не існує. Найменша похибка в роботі будь-якої із складових органу може спричинити порушення в організмі в цілому, а в особливо серйозних випадках – навіть призвести до смертельного результату. Тому неправильно функціонують серцеві камери, клапани, що несвоєчасно відкриваються, або вражені. великі судиниі відносять до вад серця.

За статистикою, на кожну тисячу здорових немовлят припадає по 6–8 дітей із серцевими патологіями. Вроджена вада серця у новонароджених є другою за поширеністю захворюванням серцево-судинної системи.

Найчастіше виникнення патологій серця та судин викликано такими причинами.

1. Інфекційні захворювання ранніх термінах вагітності. Такі хвороби особливо небезпечні в перший триместр між 3 і 8 тижнями вагітності, коли формуються серце і судини дитини. Самим підступною недугоює краснуха, що викликає важкі поразки плода.
2. Вік та стан здоров'я матері. З віком захисні силиорганізму потроху слабшають, а при вагітності ендокринна та імунна системиперебудовуються таким чином, щоб максимально підтримувати здоров'я жінки, нехай навіть і на шкоду майбутній дитині. Тому чим старше майбутня мамаі чим більше у неї хронічних захворювань, тим вищий ризик неправильного формування серцево-судинної системи малюка.
3. Недотримання здорового образужиття у період вагітності – куріння, вживання наркотичних речовин, алкогольних напоїв, Безконтрольний прийом лікарських препаратів або робота на шкідливому виробництві негативно впливають на організм, а в першу чергу – на роботу серця.
4. Спадковість. На жаль, схильність до серцевих патологій здатна передаватись на генетичному рівні. І якщо серед родичів по материнській або батьківській лінії у когось було діагностовано вроджену ваду серця, то спостерігати за вагітністю необхідно дуже уважно, оскільки ризик захворювання вкрай високий.

Стовідсоткової гарантії, що у дитини не виникне вада серця, не може дати ніхто. Однак майбутня матиможе звести цей ризик до мінімуму. Правильне харчування, відмова від шкідливих звичок, зміцнення імунітету та ретельне планування вагітності забезпечать нормальний розвитокі правильне формуваннявсіх органів майбутнього малюка

Як проявляється патологія

Нерідко після виявлення серцевих патологій дитини батьки налякані не так самим діагнозом, як відсутністю необхідної інформації. Формулювання, якими користуються лікарі, нерідко не тільки не можуть прояснити ситуацію, а наганяють ще більше страху. Тому важливо приблизно уявляти, що мають на увазі під тим чи іншим діагнозом.

Усього класифікують близько ста різновидів вроджених вад серця, але найчастіше зустрічаються такі патології.

1. Гіпоплазія – недостатній розвиток одного із шлуночків. За такого порушення ефективно працює лише частина серця. Зустрічається не дуже часто, проте є одним із найсерйозніших вад.
2. Транспозиція магістральних судин (ТМС) – вкрай важка вада серця, що характеризується дзеркальним розташуванням артерій. У цьому процес збагачення крові киснем порушується.
3. Дефекти обструкції. Звязані з неправильним формуваннямотворів у судинах. Найчастіше у дітей із пороком серця визначають стеноз (аномальне звуження судин або серцевих клапанів) та атрезію (часткове зарощування просвіту судин). Особливо небезпечна коарктація аорти - звуження найбільшого кровоносної судинив організмі.
4. Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – порушення розвитку тканин між камерами серця, внаслідок чого кров переміщається з одного передсердя до іншого, і порушується стабільність кровообігу.
5. Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) – найпоширеніша вада серця. Характеризується недорозвиненням тканинної стінки між правим та лівим шлуночками, що призводить до некоректної циркуляції крові.

Нерідко вади серця поєднуються один з одним, тому при постановці діагнозу потрібно вказувати всі поразки серця та судин. Звідси й можливі численні абревіатура у дитячих картках, які так лякають батьків.

Порушення кровообігу насамперед позначаються на кольорі шкірних покривів. Тому пороки серця поділяються на дві групи: бліді і сині.

Бліді, або білі вади - аномальне звуження судин, дефекти перегородок між серцевими камерами. Артеріальна та венозна кров при цьому не змішуються. У дітей із такими патологіями спостерігається нездорова блідість шкіри. До синіх вад серця відносяться транспозиція магістральних судин і зошита Фалло (комплексна вада серця зі звуженням судин, дефектом перегородки і недорозвиненням одного зі шлуночків). При таких порушеннях автономія всіх серцевих камер порушена, внаслідок чого змішується артеріальна і венозна кров. Через це шкіра набуває синюшного або сірого відтінку, що особливо помітно на шкірі кінцівок і в районі носогубного трикутника.

Крім нездорового відтінку шкіри відзначаються наступні симптоми вродженої вадисерця у новонароджених:

• сильна задишка;
• прискорене серцебиття;
• швидка стомлюваність;
• поганий апетит, повільний набірваги, часті відрижки;
• шуми у серці під час прослуховування стетоскопом.

Кожен із цих симптомів окремо ще не говорить про наявність вади серця. Однак наявність більш ніж двох неблагополучних ознак вимагає негайного зверненнядо фахівців, оскільки будь-яка вада серця веде до серйозним ускладненням. Якщо легкі порушення у роботі серця та судин можуть призвести до уповільненого розвитку дитини, частим непритомністюі запаморочення, зниження імунітету, то більш важкі в будь-який момент можуть призвести до гострої серцевої недостатності і летального результату. Тому якщо є підозри, що з серцем дитини не все гаразд, чекати не варто: у цьому випадку кожна секунда на рахунку і обстеження необхідно провести якнайшвидше. Порок серця особливо небезпечний тим, що в перший рік життя може ніяк не проявляти себе. Саме тому УЗД серця у віці 6-9 місяців включено до списку обов'язкових обстежень для дітей першого року життя.

Лікування вродженої вади серця у дітей

Вибір методу лікування вродженої вади серця у новонароджених залежить від результатів обстеження. Діагностика порушень у роботі серця включає такі процедури:

• електрокардіограма – виявлення порушення серцевого ритму;
• рентгенографія серця – вивчення прохідності судин;
• ультразвукове дослідження – виявлення відхилень у будові відділів серця;
• ехокардіограма – вивчення функціонування серця;
• доплерометрія – вивчення особливостей кровотоку.

Якщо в результаті у дитини діагностовано ваду серця, порушується питання про хірургічне втручання. Однак рішення про операцію можуть приймати лише фахівці – кардіолог та кардіохірург, тому звернення до них у короткий термін може зберегти життя малюка.

У деяких випадках операцію можна відкласти.Якщо кровопостачання тканин та легень порушено незначно та серйозної загрозидля життя дитини на Наразіне виявлено, операція проводиться у дорослішому віці, коли пацієнт зміцніє. Буває, що хірургічне втручання залишається під питанням довгий час: іноді патологія коригується самостійно Особливо це стосується так званого овального вікна - додаткової протоки, яка при народженні з яких-небудь причин не закривається. Подібні випадки потребують регулярного спостереження у кардіолога. Однак сподіватися на те, що все пройде саме, у жодному разі не можна – постійні консультації з лікарем та суворе виконання всіх його рекомендацій життєво важливі.

При важких вадах серця операції можуть проводитися вже в дитячому віці. Вигляд втручання залежить від різновиду патології. Це може бути перев'язка або перетин судини (при відкритому артеріальній протоці), накладення латки та пластику тканин перегородки між серцевими камерами, катетеризація для розширення суджених судин, видалення ділянки аорти, переміщення судин (при транспозиції), трансплантація серцевих клапанів та встановлення гомографту (судинного протезу). У складних випадкахможе знадобитися не одна операція з перервою від кількох місяців до року.

При лікуванні вад серця післяопераційний періодне менш важливий, ніж сама операція.Дитині призначають знеболювальні препарати та засоби для покращення серцевої діяльності, а також усі необхідні процедури. Незалежно від віку маленькому пацієнтовідо та після операції буде необхідний ретельний догляд та суворе дотримання всіх лікарських приписів.

Подбати про здоров'я майбутнього малюка потрібно ще до вагітності. Правильний образжиття та виключення небезпечних для майбутніх мам впливів навколишнього середовища підвищать шанси на народження здорової дитини. Однак, повністю застрахуватися від хвороб, на жаль, неможливо.

Методи сучасної діагностикизробили крок далеко вперед. Тому виявити порушення у формуванні серцево-судинної системи можна ще до народження дитини. Вже на початку другого триместру можна визначити наявність чи відсутність серцевих патологій за результатами ультразвукового дослідження. Регулярне проходження всіх необхідних обстежень допоможе виявити відхилення у розвитку малюка якомога раніше.

Якщо на УЗД жодних патологій не виявлено, це ще не привід втрачати пильність, адже ознаки неправильної роботисерця можуть виявитися і пізніше. Навіть якщо дитині нічого не турбує, лікарі рекомендують робити УЗД серця в грудному віціколи малюк буде впевнено сидіти.

У разі коли порок серця все ж таки був виявлений, впадати в паніку немає причин: необхідно пройти все необхідні обстеженняі звернутися до фахівців у найкоротший термін. Сподіватися на авось ні в якому разі не можна: вроджена вада серця - підступна і непередбачувана недуга.

Якщо операцію було відкладено, кардіолог дасть рекомендації щодо способу життя і, можливо, пропише будь-які препарати. Необхідно беззаперечно дотримуватися всіх приписів, і при найменших ознакахнездужання консультуватися з лікарем.

Операції на серці часто проводять, коли дитина перебуває у свідомому віці. У цей період увага та турбота батьків важливі малюкові як ніколи. Якщо хірургічного втручання бояться навіть дорослі, що вже говорити про дітей, котрим це здається катастрофою. Тому психологічна підготовкаДитина до операції необхідна в будь-якому випадку.

Синові або дочці можна розповісти про користь операції, про те, як лікарі допоможуть серцю працювати краще і навіть про те, що він зможе бігати і займатися спортом, як і інші діти. Головне – почуватися впевнено: дитина чуйно вловить будь-яку нервозність і почне турбуватися сама.

Після операціїпо можливості слід постійно знаходитися поруч: малюкові, що втомився від болю і страху, життєво важлива любов батьків. Необхідно хвалити дитину за стійкість і терпіння і всіляко підкреслювати, що біль пройде, крапельниці приберуть, пов'язки знімуть і скоро йому стане значно краще. Про педагогіку краще забути: у такій ситуації дітям дозволені будь-які капризи, якщо, звичайно, вони не суперечать схемі лікування.

Вроджена вада серця у дитини сьогодні вже не є чимось катастрофічною. Медицина рухається вперед семимильними кроками, нові та ефективні методилікування дозволяють позбутися захворювання повністю. Головне – чуйність та увага батьків до здоров'я та самопочуття дитини. Тільки тоді малюк зможе забути про всі нездужання та жити повноцінним життям.

Пізнавальне відео на тему

Мені подобається!