Вроджені вади серця. Дефект міжпередсердної перегородки Qp qs відношення легеневого кровотоку до системного

При аналізі патології серцявикористовуються різні спеціальні поняття, найважливіші у тому числі розглянуті у цьому розділі.
Атрезія та гіпоплазія. Термін «атрезія» використовується у випадках, коли будь-яка структура не сформована. Найчастіше застосовується по відношенню до клапанів або судин, які можуть бути повністю відсутніми або бути заміщені мембраною (клапан) або фіброзною тканиною (судина). Термін «гіпоплазія» відображає зменшення діаметра, довжини чи об'єму серцевої структури.

Розтяжність, дилатація, гіпертрофія шлуночків. Розтяжність визначає ступінь опору притоку крові у порожнини шлуночків. У новонароджених менш податливий правий шлуночок, що визначає великий опір надходженню до нього крові з правого передсердя та відносно високий діастолічний тиск у ньому.

Дилатаціяявляє собою збільшення порожнини, що перевищує два стандартні відхилення для даної площі поверхні тіла дитини, і виникає у відповідь на гостре або хронічне об'ємне навантаження. Гіпертрофія характеризує ступінь збільшення загальної маси міокарда чи внутрішньоклітинних структур проти нормою. Зовні вона проявляється потовщенням стінки серцевої камери, іноді на шкоду її об'єму.

Дилатація та гіпертрофіяможуть поєднуватись у різних комбінаціях і постійно супроводжують вроджені вади серця.

Об'єм циркулюючої крові.

Дане поняття використовується як до великого (БКК), так і до малого (МКК) кіл кровообігу. Стан здорової дитини характеризується нормоволемією – нормальним обсягом циркулюючої крові. У випадках надлишкового перетікання крові з плаценти під час перетискання пуповини можливе виникнення системної гіперволемії. При вроджених вадах серця зміни найчастіше стосуються легеневого кровотоку. Надмірне надходження крові до системи легеневої артерії супроводжується гіперволемією МКК, знижений кровотік – гіповолемією. Нормальний приплив разом із утрудненим відпливом призводить до гиперволемии МКК застійного характеру.

Підвищення тиску в системі легеневої артеріїпозначається як гіпертензія МКК. Вона може бути артеріального походження (надлишковий кровотік), наслідком венозного застою (утруднення відтоку) або ураження стінки легеневих судин обструктивним процесом.

Навіть значна гіперволеміяМКК може призводити до високої легеневої гіпертензії (наприклад, при дефекті межпредсердной перегородки), а гіпертензія, своєю чергою, може поєднуватися з гиперволемией, і навіть навпаки, супроводжуватися гиповолемией (у разі, коли високий опір легеневих судин обмежує об'ємний кровотік через легені ). Чітке розмежування цих понять важливе для аналізу процесів, що відбуваються при розвитку патологічних станів у новонароджених та немовлят.

Об'єм кровотоку та величина шунта.

Дані параметри використовують при характеристиці ВВС та басейнів малого та великого кіл кровообігу. Об'єм кровотоку визначається в мілілітрах або літрах за хвилину і здебільшого розраховується на квадратний метр поверхні тіла. У здорових новонароджених нормалізований системний кровотік становить 3,1+0,4 л/хв/м2.

За наявності скидання кровіз великого кола кровообігу до малого або навпаки, розраховують обсяг цього скидання за формулами:
Шунт зліва направо = Qp – Qs; Шунт праворуч наліво = Qs - Qp,
де Qp – об'єм кровотоку у малому колі кровообігу, Qs – об'єм кровотоку у великому колі кровообігу.

Так як на практиці точне вимірювання об'ємного кровотоку, пов'язане з аналізом споживання кисню, утруднено, частіше використовують співвідношення легеневого та системного кровотоків (Qp/Qs). При їхньому відношенні 1:1 шунт відсутній або він однаковий в обох напрямках. При ціанотичних вадах легеневий кровотік знижується і Qp/Qs може становити, наприклад, 0,8:1. При скиданнях ліворуч праворуч Qp/Qs зростає, може досягти 2:1 і більше, визначаючи показання до операції. Розрахунок даних параметрів можливий за допомогою ехокардіографічного дослідження.

Клініцисти, які працюють у галузі вроджених захворювань та хвороб серця у дітей, потребують єдиної номенклатури, за допомогою якої можна класифікувати хвороби цієї групи у будь-якому віці у хворих із вродженими захворюваннями серця. Будь-яка класифікація згодом піддається уточненню та доопрацюванню. Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) у 1970 р. затвердила Міжнародну класифікацію вроджених захворювань серця, яка була використана у МКЛ 10-го перегляду. Однак група ВВС в МКБ-10 була недостатньо деталізована і містила чимало станів, що повторюються. Тому в 1990-х роках. Товариство торакальних хірургів США (Society of Thoracic Surgeons - STS), Європейська асоціація кардіоторакальних хірургів (European Association for Cardiothoracic Surgery - EACTS) та Європейська асоціація дитячих кардіологів (European Association for Pediatric Cardiolog).

В результаті Міжнародна кардіохірургічна номенклатура ВВС була опублікована в 2000 р., і одночасно була опублікована Європейська педіатрична класифікація ВВС (Europian Pediatric Cardiac Code). Для об'єднання цих номенклатур було створено Міжнародну робочу групу, відому як Nomenclature Working Group. У 2005 р. з'явилася об'єднана номенклатура вроджених вад серця та хвороб серця у дітей (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), створена на основі двох попередніх номенклатур. Відповідно до IPCCC кожен порок кодується шестизначним цифровим кодом. Необхідність створення цієї системи обумовлена ​​потребою в аналізі мультицентрових діагностичних та лікувальних досліджень та стратифікації ризиків, впровадженням у медичну практику електронних технологій ведення медичної документації на підставі використання універсальних кодуючих позначень, необхідністю довготривалого спостереження таких хворих від народження та у будь-якому віці. У 2006 р. у Канаді засновано Міжнародну асоціацію з подальшої роботи з номенклатурою вроджених вад серця та хвороб серця у дітей, що складається з трьох робочих груп. Група з розробки номенклатури створює, розповсюджує, оновлює та підтримує коди міжнародної класифікації. Вона забезпечує доступ до інформації про ці коди для педіатричних, кардіологічних та кардіохірургічних професійних асоціацій, організацій системи охорони здоров'я, зокрема державних органів управління охороною здоров'я. У складі асоціації є група з розробки визначень захворювань та група архівації відео для нової міжнародної класифікації. Ці фото- та відеозображення представлені даними патоморфологічних та інструментальних досліджень (ехокардіографія, ангіографія, МСКТ та МРТ, інтраопераційні фото- та відеозаписи). Міжнародна асоціація з розробки номенклатури вроджених вад серця та хвороб серця у дітей працює у співпраці зі спеціалістами, які ведуть розробку Міжнародної класифікації хвороб 11-го перегляду, під керівництвом ВООЗ, а також зі спеціалістами Міжнародної організації з розробки стандартів медичної термінології (Systematized Nomenclature of Medicine) SNOMED).

Перелік нової міжнародної номенклатури включає всі відомі види ВВС з максимальною точністю та повнотою. У той самий час цей складний перелік охоплює понад 10 000 кодів, розділених на 7 основних груп, і пошук у ньому коду конкретної вади пов'язані з великими труднощами. У 2011 р. групою дитячих кардіологів із Франції на підставі аналізу великої кількості власних даних запропоновано зручне реугрупування переліку IPCCC з виділенням 10 головних категорій та 23 субкатегорій, що полегшує практичне використання нової номенклатури, для використання у практичній роботі, а також для епідеміологічних та досліджуваних.

Кардіологи зазвичай використовують у практиці робочу класифікацію ВВС залежно від видів гемодинамічних розладів, згідно з якою вади серця поділяються на кілька основних груп. Найбільш грізними клінічними розладами при вроджених вадах серця є гіпоксемія, легенева гіпертензія, серцева недостатність.

До гіпоксемії найчастіше призводить внутрішньосерцеве право-ліве скидання; при цьому у хворих виникає дистальний або дифузний ціаноз через підвищений вміст гемоглобіну в капілярному руслі. Клінічно ціаноз видно, якщо концентрація відновленого гемоглобіну в артеріальній крові становить понад 3-5 г/дл. Ціаноз варіює за інтенсивністю від блакитного до фіолетового забарвлення слизових і шкірних покривів. Залежно від наявності або відсутності цієї ознаки виділяють бліді ВВС (без ціанозу) та сині (з ціанозом). До найпоширеніших ВПС без ціанозу відносяться ДМЖП, ДМПП, ОАП, коарктація аорти, стеноз аорти, атріо-вентрикулярний канал, до більш рідкісних - перервана аортальна дуга, мітральний стеноз, недостатність мітрального клапана. Пороки серця без ціанозу, у свою чергу, поділяються на дві підгрупи відповідно до видів патофізіологічних розладів: 1) ВВС з ліво-правим шунтом (дефекти перегородок серця, відкрита артеріальна протока, атріовентрикулярний канал, аортолегеневі вікно) і 2) ВПС відділів серця (коарктація та стеноз аорти, перервана аортальна дуга, мітральний стеноз).

Найчастіші ВПС з ціанозом - це зошита Фалло, серйозний стеноз або атрезія легеневої артерії, транспозиція магістральних артерій, атрезія трикуспідального клапана, загальний артеріальний стовбур, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, синдром гіпоплазії лівих відділів.

Серед ВПС з ціанозом також можна виділити дві підгрупи: 1) зі збідненням легеневого кровотоку (тетрада Фалло, атрезія легеневої артерії, стеноз легеневої артерії, атрезія трикуспідального клапана, хвороба Ебштейна) і 2) зі збільшенням об'єму легеневого. легенева гіпертензія (транспозиція магістральних артерій, загальний артеріальний стовбур, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, синдром гіпоплазії лівих відділів серця).

Такий підрозділ ВВС є умовним, оскільки при блідих ВВС з дуже великим ліво-правим шунтом гіпоксемія може виникнути через набряк легень або приєднання склеротичного ураження легеневих судин і внаслідок цього напрямок внутрішньо-серцевого шунта зміниться на право-лівий. У той же час легенева гіпертензія властива як вадам без ціанозу, так і ряду ціанотичних пороків.

Найчастіше легенева гіпертензія зустрічається при пороках із ліво-правим шунтом. У постнатальном періоді у здорової дитини через велике та легеневе коло кровообігу протікають однакові обсяги крові, при цьому судинний опір у колі системної циркуляції приблизно в 6 разів більше, ніж у легеневому. Це пов'язано з вищими величинами системного артеріального тиску та систолічного тиску в лівому шлуночку. Через різницю тисків за наявності патологічного повідомлення між відділами серця кров рухається з лівих відділів у праві. Напрямок і величина об'єму крові, що шунтується, залежать від розмірів дефекту і величин тиску з обох сторін. Точне визначення обсягів крові у великому та малому колі потребує інвазивних методик аналізу споживання кисню, тому частіше користуються обчисленням співвідношення цих обсягів (Qp/Qs) із застосуванням допплерехокардіографічного дослідження чи магнітно-резонансної ангіографії. Ставлення обсягу загального легеневого кровотоку до системного кровотоку, тобто. співвідношення Qp/Qs може бути критерієм інтенсивності шунтування крові через внутрішньосерцевий дефект. У нормі ставлення Qp/Qs становить 1:1. Якщо є скидання крові з великого кола кровообігу в малий чи навпаки, можна розрахувати обсяг цього скидання за формулами:

Об'єм шунту зліва направо = Qp – Qs;

Об'єм шунта праворуч наліво = Qs - Qp.

При ціанотичних пороках з гіповолемією малого кола кровотік у легенях знижується, і ставлення Qp/Qs 2,0-2,5:1. За наявності у хворого двостороннього (ліво-правого та право-лівого) скидання однакової магнітуди відношення Qp/Qs може дорівнювати 1:1.

Гіпоксемія при ВПС найчастіше пов'язана з надходженням венозної крові до лівих відділів та системного кровотоку, тобто. з право-лівим скиданням. Скидання крові праворуч наліво може відбуватися на різних рівнях.

Так, скидання на рівні вен великого кола кровообігу виникає внаслідок їхнього аномального впадання, наприклад при дефекті коронарного синуса або при впаданні верхньої порожнистої вени в ліве передсердя. Право-ліве скидання на рівні передсердь виникає при обструкції або недостатності трикуспідального клапана. Це зустрічається при атрезії трикуспідального клапана або його стенозі і супроводжує ці пороки гіпоплазії правого шлуночка, аномалії Ебштейна і іноді при перинатальної асфіксії з ішемічним ушкодженням м'язів сосочкових трикуспідального клапана. У цих випадках зростає тиск у правому передсерді, і венозна кров тече через нього, через овальне вікно або міжпередсердний дефект справа наліво. Право-лівий скидання лише на рівні правого желудочка спостерігається при зошиті Фалло, двокамерному правому желудочке, тобто. при вадах з обструкцією вивідного тракту правого шлуночка та ДМЖП. Скидання праворуч наліво лише на рівні легеневих артерій теж зустрічається в окремих хворих - як у поєднанні з зошитом Фалло, і ізольовано (при синдромі Аладжила, синдромі Вільямса).

При пороках серця з односпрямованим право-лівим шунтом серцевий викид у велике коло кровообігу не страждає, але легеневий кровотік знижений в результаті скидання крові праворуч наліво. Ускладненням право-лівого шунтування є гіпоксемія та її наслідки. Оскільки при цьому кров у легеневих венах нормально насичена киснем, інгаляції О2 не мають суттєвого ефекту і дозволяють лише незначно збільшити вміст кисню в крові за рахунок його розчинної фракції. При тривало існуючої гіпоксемії компенсаторно збільшується еритропоез (число Ер > 5х1012/л) з одночасним зростанням рівня гемоглобіну (Hb > 160-180 г/л). В результаті зростають вміст оксигемоглобіну в крові та гематокрит (Ht> 55%). Тривала тяжка гіпоксемія при пороках з ціанозом супроводжується такими ускладненнями, як вторинна мальабсорбція та затримка росту, а також гіпоксичне ушкодження головного мозку (пірамідна недостатність, гіпертензійно-гідроцефальний синдром, когнітивні розлади та ін.).

Іноді у зв'язку з дефіцитом заліза спостерігається анемія, що проявляється нормальним чи низьким рівнем гемоглобіну та гематокриту при підвищеному чи нормальному числі еритроцитів. Анемія частіше зустрічається у немовлят, особливо у віці 2-3 міс, у зв'язку з латентним або явним дефіцитом заліза. Незважаючи на підвищену чи нормальну кількість еритроцитів, спостерігаються гіпохромія, мікроцитоз, зниження сироваткового заліза. При анемії необхідно призначити лікування препаратами заліза і обов'язковий контроль внутрішнього статусу (годування грудним молоком або адаптованими молочними сумішами). При тривалій гіпоксемії та еритроцитозі у дітей старшого віку можуть розвинутися тромбоцитопенія та порушення згортання з подальшими кровотечами, у тому числі після хірургічних втручань. Як поліцитемія, і анемія і тромбо-цитопенія загрожують розвитком інсультів, особливо в дітей.

Підвищення в'язкості крові загрожує тромбозом судин внутрішніх органів, у басейнах насамперед церебральних, ниркових, легеневих та брижових артерій. Ризик тромбозів зростає у ситуації зневоднення (при лихоманці, у спеку, при диспептичних розладах). Іншим ускладненням вад серця з ціанозом є абсцеси головного мозку. Вони виникають через те, що бактерії, які в нормі знешкоджуються в судинах легень, потрапляють при право-лівому скиданні прямо в судини великого кола, в тому числі в церебральні.

Серцева недостатність при пороках серця насамперед виникає через перевантаження серцевих камер надмірним обсягом крові (наприклад, при ліво-правих шунтах), підвищення судинного опору в малому або великому колі кровообігу, зниження серцевого викиду внаслідок обструкції вивідного тракту лівого шлуночка. Ці ситуації розглядаються нижче під час обговорення гемодинамічних розладів, що виникають внаслідок кожної конкретної вади.

Типовим ускладненням вроджених вад серця є вторинний бактеріальний ендокардит, який приєднується в першу чергу до пороків з ціанозом, у зв'язку з чим потрібна обов'язкова профілактика цього ускладнення при проведенні медичних маніпуляцій, пов'язаних з потенційною бактеріємією.

Дефект міжшлуночкової перегородки(ДМЖП) - ВВС з наявністю повідомлення між правим і лівим шлуночками.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• Q21.0

Причини

Етіологія.Вроджені вади (ізольований ДМЖП, складова частина комбінованого ВВС, наприклад зошита Фалло, транспозиція магістральних судин, загальний артеріальний стовбур, атрезія тристулкового клапана та ін.) . Існують дані про аутосомно - домінантний та рецесивний типи успадкування. У 3,3% випадків у прямих родичів хворих на ДМЖП також виявляють цю ваду. Розрив міжшлуночкової перегородки при травмах та ІМ.

Статистичні данні.ДМЖП становить 9-25% всіх ВВС. Виявляють у 15,7% живонароджених дітей із ВВС. Як ускладнення трансмурального ІМ - 1-3%. 6% всіх ДМЖП та 25% ДМЖП у немовлят супроводжуються відкритою артеріальною протокою, 5% усіх ДМЖП – коарктацією аорти, 2% вроджених ДМЖП – стенозом клапана аорти. У 1,7% випадків міжшлуночкова перегородка відсутня, і такий стан характеризують як єдиний шлуночок серця. Співвідношення чоловічої та жіночої статі - 1:1.

Патогенез.Ступінь функціональних порушень залежить від величини скидання крові та загального легеневого судинного опору (ОЛСС). При скиданні зліва направо та відношенні легеневого хвилинного об'єму кровотоку до системного (Qp/Qs) менше 1,5:1 легеневий кровотік зростає незначно, і підвищення ОЛСС не відбувається. При великих ДМЖП (Qp/Qs більше 2:1) значно збільшуються легеневий кровотік та ОЛСС, і тиск у правому та лівому шлуночках вирівнюються. У міру збільшення ОЛСС можлива зміна напряму скидання крові - він починає відбуватися праворуч наліво. Без лікування розвиваються правошлуночкова та лівошлуночкова недостатність та незворотні зміни легеневих судин (синдром Айзенменгера).

Варіанти ДМЗП.Мембранозні ДМЖП (75%) розташовуються у верхній частині міжшлуночкової перегородки, під клапаном аорти та септальною стулкою тристулкового клапана, часто закриваються мимовільно. М'язові ДМЖП (10%) розташовуються в м'язовій частині міжшлуночкової перегородки, на значній відстані від клапанів та провідної системи, бувають множинними, фенестрованими і часто закриваються спонтанно. Надгребневі (ДМЖП тракту правого шлуночка, що виносить, 5%) розташовуються вище надшлуночкового гребеня, часто супроводжуються аортальною недостатністю аортального клапана, мимоволі не закриваються. Відкритий АВ - канал (10%) виявляють у задній частині міжшлуночкової перегородки, біля місця прикріплення кілець мітрального і тристулкового клапанів, часто зустрічається при синдромі Дауна, поєднується з ДМПП типу ostium primum і пороками розвитку стулок і хорд мітрального і тристулкового клапанів . Залежно від розміру ДМЖП виділяють малі (хвороба Толочинова-Роже) та великі (більше 1 см або половина діаметра гирла аорти) дефекти.

Симптоми (ознаки)

клінічна картина

. Скарги:

. Об'єктивно.Блідість шкірних покривів. Борозни Харрісона. Посилення верхівкового поштовху, тремтіння в ділянці лівого нижнього краю грудини. Патологічне розщеплення II тону внаслідок подовження періоду вигнання правого шлуночка. Грубий пансистолічний шум біля нижнього лівого краю грудини. При надгребеневих ДМЖП - діастолічний шум аортальної недостатності.

Діагностика

Інструментальна діагностика

. ЕКГ:ознаки гіпертрофії та перевантаження лівих відділів, а при легеневій гіпертензії – і правих.

. Яремна флебографія:високоамплітудні хвилі A (скорочення передсердя при ригідному правому шлуночку) і іноді хвиля V (трикуспідальна регургітація).

. ЕхоКГ.Гіпертрофія і дилатація лівих відділів, а при легеневій гіпертензії - і правих. і Qp/Qs.. Дорослим проводять через харчоводу ЕхоКГ.

. Рентгенографія органів грудної клітки.При невеликих ДМЖП — нормальна рентгенологічна картина. Вибухання дуги лівого шлуночка, посилення легеневого судинного малюнка.

. Радіонуклідна вентрикулографія:див. Дефект міжпередсердної перегородки.

. Катетеризація камер серця.Показана при підозрі на легеневу гіпертензію, перед операцією на відкритому серці та при суперечливих клінічних даних. Обчислюють Qp/Qs.

. Ліва вентрикулографія, коронарна ангіографія:візуалізація та кількісна оцінка скидання, діагностика ІХС за наявності симптомів або перед операцією.

Медикаментозне лікування.При безсимптомному перебігу та нормальному тиску в легеневій артерії (навіть при великих дефектах) можливе консервативне лікування до 3-5 років життя. При застої в малому колі кровообігу - периферичні вазодилататори (гідралазин або нітропрусид натрію), що зменшують скидання зліва направо. При правошлуночковій недостатності діуретики. До і протягом 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції ДМЖП - профілактика інфекційного ендокардиту.

Лікування

Хірургічне лікування

Показання.При безсимптомному перебігу — якщо до 3-5 років життя немає мимовільного закриття дефекту, хоча кращих результатів досягають при оперативному лікуванні до 1 року. Серцева недостатність чи легенева гіпертензія у дітей молодшого віку. У дорослих відношення Qp/Qs становить 1,5 і більше.

Протипоказання:див. Дефект міжпередсердної перегородки.

Методи оперативного лікування.Паліативне втручання - звуження легеневого стовбура манжетою, проводять при необхідності екстреної операції дітям з масою тіла менше 3 кг, при супутніх вадах серця та малому досвіді клініки з радикальної корекції пороку в ранньому віці. При травматичному дефекті в ділянці мембранозної частини міжпередсердної перегородки можливе ушивання дефекту. В інших випадках проводять пластику дефекту латою з аутоперикарда або синтетичних матеріалів. При постінфарктному ДМЖП проводять пластику дефекту з одномоментним коронарним шунтуванням.

Специфічні післяопераційні ускладнення:інфекційний ендокардит, АВ – блокада, шлуночкові аритмії, реканалізація ДМЖП, недостатність тристулкового клапана.

Прогноз.У 80% пацієнтів із великими ДМЖП відбувається спонтанне закриття дефекту протягом 1 міс, у 90% — у віці до 8 років, відомі поодинокі випадки спонтанного закриття ДМЖП у віці між 21 та 31 роками. При невеликих дефектах тривалість життя не змінюється, але збільшується ризик інфекційного ендокардиту (4%). При ДМЖП середніх розмірів серцева недостатність зазвичай розвивається у дитячому віці, важку легеневу гіпертензію зустрічають рідко. Великі ДМЖП без градієнта тиску між шлуночками у 10% випадків призводять до розвитку синдрому Айзенменгера, більшість таких хворих помирають у дитячому чи підлітковому віці. Невідкладне хірургічне втручання необхідно 35% дітей протягом 3 місяців після народження, 45% - протягом 1 року. Материнська смертність під час вагітності та пологів при синдромі Айзенменгера перевищує 50%. При постінфарктному ДМЖП через 1 рік за відсутності хірургічного лікування виживають 7% хворих. Госпітальна летальність після звуження легеневої артерії – 7-9%, 5-річна виживання – 80,7%, 10-річна – 70,6%. Летальність при хірургічному лікуванні постінфарктних ДМШП – 15-50%. Госпітальна летальність при закритті ізольованих уроджених ДМЖП з низьким ОЛСС – 2,5%, з високим ОЛСС – менше 5,6%.

Скорочення. Qp/Qs – відношення легеневого хвилинного об'єму кровотоку до системного. ОЛСС - загальний легеневий судинний опір.

МКБ-10. Q21.0 ДМЖП

ДМПП є незарощення отвору
у міжпередсердній перегородці, за рахунок чого
повідомлення між передсердям зберігається.

Класифікація

Первинний ДМПП (10%)
Виникає внаслідок
незарощення первинного
повідомлення між
передсердями та аномалії
розвитку первинної МПП
Дефект розташовується в
нижньому відділі МПП
безпосередньо над
атріовентрикулярними
отворами

Класифікація

Вторинний ДМПП (90%)
Виникає внаслідок
аномалії розвитку
вторинної МПП
Дефект завжди має
нижній край МПП,
що відокремлює його від рівня
атріовентрикулярних
клапанів

Порушення гемодинаміки

Основним механізмом порушення гемодинаміки при
ДМПП є скидання крові з лівого передсердя в
праве
Зростає насамперед об'ємне навантаження на правий
шлуночок
При великому скиданні крові через дефект нерідко
виникає перепад тиску між правим
шлуночком та легеневою артерією
Тривале надходження великої кількості крові в
судини легень відбивається на динаміці кровообігу
малого кола та поступово призводить до розвитку
легеневої гіпертензії
Легенева гіпертензія, як правило, вона з'являється
після 16-20 років, і частота її збільшується в міру
збільшення віку хворих.
гемодинамічно тривалий час компенсований і
маломаніфестна вада

Клініка

до 2-5 років клінічна симптоматика мізерна
Скарги: на підвищену стомлюваність, задишку,
серцебиття при фізичному навантаженні
порівняно з однолітками
В анамнезі майже у 2/3 хворих відзначаються
повторні бронхіти та пневмонії
При невеликій величині дефекту (до 10-15 мм)
перші симптоми пороку можуть з'являтися у них у
віці старше 10 років

Об'єктивний огляд

відзначається відставання у фізичному розвитку, блідість
шкірних покривів, «серцевий горб» у дітей старшого
віку
не характерна наявність ціанозу, оскільки легенева
гіпертензія та серцева недостатність у них частіше
формуються лише до 20 років
При пальпації визначається посилений епігастральний
поштовх (при первинному ДМПП також посилений верхівковий
поштовх)
Аускультативно у другому міжребер'ї зліва від грудини (у
проекції легеневої артерії) вислуховується помірною
інтенсивності систолічний шум, розщеплення 2 тони. При
первинному ДМПП на верхівці серця також вислуховується
систолічний шум мітральної недостатності. При
фізичному навантаженню шум при ДМПП посилюється, на відміну
від фізіологічного шуму, що зникає під час навантаження.

Діагностика

Рентгенографія грудної клітки - згладженість талії
серця чи вибухання «другої дуги», тінь серця
розширено
ЕКГ- ознаки навантаження правих відділів серця,
гіпертрофія правого передсердя та правого шлуночка,
порушення ритму.
Ехокардіографія
МРТ та КТ

Одиниці Вуда

обчислюються шляхом поділу тиску в
легеневої артерії на об'єм хвилинного
кровотоку в малому колі
(1 од. Вуда = 1мм рт.ст.×хв -1 = 80 дин×с×см
-5) за формулою: ЛСС = (ДЛАсред - ДЗЛА) / СВ.
При цьому ступеня тяжкості ЛГ виділяються
наступним чином:
легка - ЛСС = 2-5 од.,
помірна - ЛСС = 5-10 од.,
важка - ЛСС > 10 од.

Хірургічна корекція

Оптимальний вік проведення операції – 5-12 років
Абсолютно показані до раннього оперативного лікування «первинні»
ДМПП та великі «вторинні» дефекти міжпередсердної перегородки
Пацієнтам із значним скиданням крові (є ознаки перевантаження
правого шлуночка об'ємом) та легеневим судинним опором< 5
одиниць Вуда (ЕВ) закриття дефекту проводиться незалежно від
виразності клінічних симптомів
При підозрі на парадоксальну емболію через ДМСП (за умови,
що всі інші причини виникнення емболії виключені), незалежно
від розміру дефекту слід провести закриття дефекту
Пацієнтів з легеневим судинним опором ≥ 5 ЕВ, але менше 2/3
системного судинного опору, або з легеневим артеріальним
тиском< 2/3 системного давления
При ранній хірургічній корекції дефекту та за відсутності легеневої
артеріальної гіпертензії відзначається хороший віддалений прогноз

Операції

«відкриті» (ушивання дефекту або пластику латою в умовах
штучного кровообігу)
Ендоваскулярні (імплантація окклюдера в ДМПП, їх
застосування обмежується анатомічними особливостями
деяких дефектів, тільки в тому випадку, якщо хворий не має
супутніх вад серця)
абсолютно протипоказані при легеневому судинному
опорі більше семи одиниць Вуда або скидання крові праворуч
ліворуч на рівні ДМПП (при насиченні периферичної крові
киснем менше 94%.)
Інші протипоказання: ендокардит, нещодавно перенесений
системні інфекції, виразкова хвороба шлунка та
дванадцятипалої кишки, порушення згортання крові та
інші протипоказання до терапії аспірином, алергія на
нікель, нещодавно перенесений інфаркт міокарда, нестабільна
стенокардія, фракція викиду лівого шлуночка менше 30%

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП)

– вроджена вада серця, при якому
є повідомлення між правим та лівим
шлуночком.

Класифікація

S.Milio та співавтори (1980) виділяють наступні
локалізації ДМЖП:
1) перимембранозний дефект – припливний,
трабекулярний, інфундибулярний;
2) інфундибулярний дефект (м'язовий,
субартеріальний);
3) м'язовий дефект (припливний, трабекулярний)
Розміри ДМЖП різні і становлять від 1 мм до
30 і більше мм.
Тому виділяють дефекти великих розмірів, а
також середніх та невеликих розмірів – діаметром
0,5-1,0 див.

Порушення гемодинаміки

відбувається скидання крові з лівого шлуночка в правий (скидання
зліва направо)
Підвищення тиску у малому колі обумовлено
значно великою кількістю крові, що надходить і
наростаючим опором периферичних судин
легких. Це сприяє розвитку легеневої гіпертензії.
Якщо легенева гіпертензія зобов'язана великому скидання крові,
гемодинаміка стабілізується шляхом великих перевантажень
як правих, і лівих відділів серця.
Підвищений тиск у правому шлуночку зменшує
величину скидання зліва направо, тиск у правому та лівому
шлуночках зрівнюється, зменшуються об'ємні
навантаження. Поступово наростаючий тиск у правому
шлуночку обумовлює скидання крові праворуч наліво,
розвивається артеріальна гіпоксемія спочатку при навантаженні,
а потім у спокої. У хворого з'являється ціаноз.

Qp - Qs

Відношення обсягу загального легеневого кровотоку до
системному кровотоку (Qp/Qs) може служити
критерієм інтенсивності шунтування крові
через внутрішньосерцевий дефект.
У нормі відношення Qp/Qs становить 1:1
обсяг шунту зліва направо = Qp – Qs;
об'єм шунта праворуч наліво = Qs - Qp.
Якщо є скидання зліва направо, але QP/QS< 1,5:1,
то легеневий кровотік зростає незначно, і
підвищення ЛСС немає.
При великих ДМЖП (QP/QS > 2:1) значно
збільшується легеневий кровотік і ЛСС, тиску в
ПШ та ЛШ вирівнюються.

МАЛІ ДЕФЕКТИ

діаметр менше 1 см і розташовується в м'язовій
частини перегородки
Об'єм крові, що скидається, невеликий. Через
низького опору крові в малому колі
кровообігу тиск у правому шлуночку та
судинах легких підвищується незначно або
залишається нормальним. Проте надмірне
кількість крові, що надходить через ДМЖП
мале коло, повертається в ліві відділи серця,
викликаючи так зване об'ємне навантаження
лівого передсердя та шлуночка. Тому при
невеликих ДМЖП тривалий час
реєструються помірні зміни у
діяльності серця – навантаження лівих відділів

Діагностика

Скарги. Хворі практично скарг не пред'являють, і лише частина
дітей буває невелика стомлюваність та задишка.
Огляд. Розвиток дитини нормальний, ціанозу немає. Іноді можна
відзначити слабо виражений "серцевий горб".
Перкусія. Кордони серця не змінені.
Аускультація. Серцеві тони нормальні. Над областю серця
вислуховується грубий систолічний шум з максимальним звучанням
третьому - четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини, що посилюється до
мечоподібного відростка. На судини шиї та на спину шум не проводиться. II тон
часто "прикритий" систолічним шумом.
ЕКГ. Зазвичай у межах фізіологічної норми. Іноді у лівих грудних
відведеннях відзначають ознаки навантаження лівого та правого шлуночків.
Рентгенографія. Визначається невелике збільшення обох шлуночків та
лівого передсердя.
ЕХОКГ

ВЕЛИКІ ДЕФЕКТИ МІЖШлуночкової перегородки

ВЕЛИКІ ДЕФЕКТИ
МІЖШлуночкової перегородки
Це дефекти діаметром більше 1 см або більше
1/2 діаметра гирла аорти.
виявляються вже в перші тижні та місяці
життя.
вираженими та значними порушеннями
кровообігу

Діагностика

Скарги. утруднення при годівлі у зв'язку з задишкою, часті респіраторні захворювання
(Пневмонії, що рецидивують пневмонії).
Огляд. Значне відставання у фізичному розвитку, наявність "серцевого горба", задишка при
легкому навантаженні та у спокої.
Пальпаторно. Відчувається систолічне тремтіння ліворуч від грудини та в ділянці мечоподібного відростка.
Систолічне тремтіння тим менше, чим більше дефект. При однаковому тиску у лівому та правому
шлуночках тремтіння відсутнє. Печінка збільшена.
Аускультація. І тон посилений над верхівкою, II тон акцентований або розщеплений над легеневою артерією.
Над областю серця вислуховується різної інтенсивності систолічний шум з максимальним
звучанням в 4 м/р ліворуч від грудини, при вирівнюванні тисків у шлуночках шум зникає.
У легких – застійні вологі хрипи у нижніх відділах.
ЕКГ. Ознаки гіпертрофії обох шлуночків та передсердь.
Рентгенографія. Легеневий малюнок посилено за рахунок переповнення системи легеневої артерії. При
вираженому склерозі судин малого кола периферичні відділи легких виглядають "прозорими".
Серце значно збільшене за рахунок обох шлуночків та лівого передсердя. Дуга легеневої артерії
вибухає по лівому контуру, а при рентгеноскопії видно її пульсацію. Аорта не розширена, іноді
гіпоплазована.
ЕХОКГ

Зошита Фалло

ДМЖП
стеноз вихідного відділу ПЖ та/або гіпоплазія
легеневої артерії
великий ДМЖП, рівний по діаметру гирла
кореня аорти
декстрапозиція кореня аорти (фактично
відходить від обох шлуночків)
вроджена гіпертрофія ПЗ

Показання до операції. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки не вимагають
оперативного лікування, тому що відсутні грубі порушення внутрішньосерцевої
гемодинаміки. Хворі тривалий час ведуть активний спосіб життя.
Абсолютні показання до операції
1. Критичний стан.
2. Недостатність кровообігу, що не піддається медикаментозній терапії.
3. Підозра на розвиток незворотних змін у легких.
Відносні показання до операції
1. Великий дефект із значним скиданням крові.
2. Часті респіраторні захворювання, відставання у фізичному розвитку.
Оперативне втручання виробляють за умов штучного кровообігу. Воно
полягає або у ушиванні дефекту на прокладках, або у вшивання латки.
Ендоваскулярне закриття ДМЖП оклюдером. Як правило, катетеризаційний метод
застосовується для закриття м'язових дефектів у трабекулярній частині міжшлуночкової.
перегородки. Оклюдерами можна закривати м'язові мембранозні ДМЗП
розмірами до 11 – 14 мм.

Відкрита артеріальна протока(ОАП) – судина, що з'єднує грудну аорту та легеневу артерію. У нормі обов'язково присутній у плода і закривається незабаром після народження, перетворюючись на зв'язку (ligamentum arteriosum). Якщо ОАП не закривається протягом 2 тижнів, то говорять про порок.

анатомія.Найчастіше ОАП відходить на 5-10 мм нижче гирла лівої підключичної артерії і впадає в ліву легеневу артерію. При аномаліях розвитку аорти (правобудівна дуга аорти) можливо правостороннє відходження ОАП, або двосторонній варіант. ОАП зазвичай має конічну форму звужуючись до легеневого кінця, але бувають і варіанти звивистої, широкої або тонкої судини.

Самостійне закриття ОАП.У нормі закриття ОАП відбувається у 2 етапи: 1 – функціональне закриття (скорочення гладких м'язів його стінки); 2 – анатомічне закриття (ендотеліальна деструкція та формування сполучної тканини). У разі не закриття ОАП у період новонародженості, самостійне закриття ОАП надалі практично не можливе.

Гемодинаміка та природний перебіг хвороби. У пренатальному періоді ОАП є нормальною фізіологічною комунікацією між аортою та легеневою артерією, що забезпечує нормальну гемодинаміку плода. У постнатальному періоді в міру падіння загально-легеневого опору спочатку виникає двонаправлене, а потім ліво-праве скидання через ОАП. У зв'язку з різницею тиску між аортою і легеневою артерією скидання в легеневу артерію відбувається як у систолу, так і в діастолу. При невеликих розмірах ОАП до 3 мм. скидання невелике, перебіг хвороби сприятливий, протягом багатьох років може не розвиватися серцева недостатність і легенева гіпертензія. При ОАП великого діаметра (понад 5-6 мм) можливий розвиток важкого стану в перші місяці життя. У недоношених дітей ОАП необхідно закривати відразу після народження, т.к. вони ОАП веде до розвитку критичних станів в 1/3 випадків.

Діагностика.ОАП невеликого розміру ОАП (до 3 мм) зазвичай залишається не діагностованим протягом тривалого часу, доки не буде виконано ЕхоКГ при плановому огляді або з інших причин. Якщо у дитини ОАП великого діаметра, це супроводжується частими легеневими захворюваннями (до важких, не купируемых пневмоній), діти відстають у фізичному розвитку, супроводжується розвитком серцевої недостатності. Запідозрити ОАП можна при фізикальному обстеженні у віці. При пальпації грудної клітки нерідко можна виявити систолічне тремтіння. При аускультації в 2 межреберье зліва вислуховуватиметься систоло-диастолический шум, зазвичай досить гучний (3/6 і від балів), званий «машинним» шумом. При вимірі артеріального тиску у дітей з великим ОАП можна відзначити зниження діастолічного тиску. Все це буде показанням до призначення трьох стандартних досліджень – рентгенографія грудної клітки, електрокардіографія (ЕКГ), ехокардіографія серця (ЕхоКГ). На рентгенограмі важливо відзначити легеневий малюнок (нормальний або збагачений), розміри серця (серцево-легеневий коефіцієнт – СЛК), наявність або відсутність супутньої легеневої патології.

За даними ЕКГ виявляється відхилення електричної осі серця вліво,
перевантаження (гіпертрофія) лівих відділів серця; у занедбаних випадках (при розвитку істиною легеневої гіпертензії) гіпертрофія правих відділів серця. ЕхоКГ дозволяє візуалізувати ОАП, виміряти розміри; також оцінити функцію шлуночків серця, виявити ступінь легеневої гіпертензії (СДЛА); важливим показником при ЕхоКГ є Qp/Qs ( відношення легеневого кровотоку до системного. У нормі складає 0.9-1.2:1.0. Більшість сучасних ЕхоКГ апаратів самостійно розраховують цей показник після введення відповідних даних. В інтернеті представлено кілька Qp/Qs калькуляторів), який дозволяє оцінити ступінь легеневої гіперволемії та виставити показання до оперативного лікування. Важливо провести діагностику інших ВВС, оскільки ОАП нерідко поєднується коїться з іншими пороками серця. У всіх випадках виявлення ОАП дитина має бути направлена ​​до спеціалізованої установи (ФЦСГ м. Красноярськ).

Лікування.У недоношених дітей можлива консервативна терапія ОАП як парентерального введення інгібіторів синтезу простагландину (індометацин), зазвичай проводять 2-3 курси. В інших випадках потрібне хірургічне лікування. Показанням до операції буде легенева гіперволемія (Qp/Qs більше 1,5:1,0), наявність ознак серцевої недостатності. У дітей з більшим ОАП (більше 5-6 мм.) старше 1 року з клінікою серцевої недостатності так само необхідно оцінити ступінь легеневої гіпертензії (СДЛА) і вирішити питання необхідності зондування серця для оцінки опору малого кола кровообігу. За наявності ОАП невеликих розмірів (менше 3 мм), відсутності легеневої гіперволемії (Qp/Qs менше 1.5:1.0), розширення порожнин серця (за даними ЕхоКГ), змін на рентгенограмі грудної клітки та ЕКГ та відсутності клініки серцевої недостатності можливе динамічне спостереження 1 раз на рік.

Види хірургічного втручання.У недоношених та дітей до 1 року виконується відкрите оперативне лікування. Доступом задньобокової лівої торакотомією, з метою найменшої хірургічної травми доступ робиться не більше 4-5 см, цього цілком достатньо для виконання операції. У центрі ОАП зазвичай кліпується судинними кліпсами. У старших дітей виконується ендоваскулярне закриття ОАП, доступом через стегнову артерію; винятки становлять діти з великим розміром ОАП і за наявності супутньої патології, яка потребує корекції. Як стандарт у всіх дітей до 1 року під час операції з приводу інших ВВС виділяється та кліпується зв'язка ОАП або сам ОАП.

У ФЦССГ м. Красноярська з початку 2011 року до листопада 2011 року пройшло 38 дітей з діагнозом ОАП, що склало приблизно 10% від усіх ВВС, які пройшли лікування в нашому центрі за цей період. У 50% дітей виконувалось ендоваскулярне закриття ОАП. Середня тривалість перебування у нашому стаціонарі з діагнозом ОАП - 3 дні при ендоваскулярному лікуванні та 4-5 днів при відкритій хірургічній корекції. На сьогоднішній день практично всім дітям старше 1 року ОАП закривається ендоваскулярно.

Переглядів: 43783