Спазмофілія у дітей. Респіраторні афективні судоми

) - це патологічний стан, Що характеризується підвищенням нервово-м'язової збудливості та схильністю до клонічних судом. Спостерігається переважно у дітей віком від 3 місяців до 2 років. Хлопчики хворіють частіше.

Спазмофілія виникає внаслідок порушення в організмі дитини кальцієво-фосфорного обміну (падіння вмісту кальцію у крові). Розрізняють приховану (латентну) та явну (маніфестну) форми спазмофілії. Прихована спазмофілія іноді стає очевидною, якщо дитина отримує малі дози вітаміну D; захворювання знаходиться у певному зв'язку з рахітом (див.).

Прихована спазмофіліяхарактеризується появою у дитини тривожного сну, моторного занепокоєння, полохливості, посиленої пітливості, а також різними порушеннями шлунково-кишковий тракт. Під час обстеження дитини виявляється ряд характерних ознаку вигляді симптомів Хвостека, Труссо, Люста та Ерба.

Симптом Хвостека (лицьовий феномен) - при легкому биття щоки пальцем між вилицею і кутом рота з'являється блискавичне посмикування рота, носа і повік. Симптом Труссо – при здавленні нервово-судинного пучка на плечі відбувається судомне скорочення м'язів кисті і вона набуває положення «руки акушера». Феномен Люста - при биття нижче голівки малогомілкової кістки відбувається швидке відведення і легке згинання стопи. Симптом Ерба, або підвищена гальванічна нервово-м'язова збудливість, - при розмиканні катода силою струму в 3-2 і навіть 1 ма подразнення нерва в ліктьовому згині супроводжується скороченням м'язів та згинанням пальців.

Явна спазмофілія проявляється у вигляді ларингоспазму - спазму голосової щілини, що настає іноді під час крику та плачу дитини; ларингоспазм проявляється утрудненням дихання (вдиху), іноді зупинкою дихання; протягом дня можуть спостерігатись повторні напади. Рідше спостерігаються карпопедальні («рука акушера»), напади судом мімічних м'язів обличчя. Найбільш важка форма спазмофілії протікає у вигляді та проявляється загальними клонічними судомамиіз втратою свідомості. Спостерігаються судомні скорочення серцевого м'яза з можливою зупинкою серцевої діяльності та раптовою смертю. Поза нападами зберігається підвищена нервово-м'язова збудливість, позитивні симптоми Хвостека, Труссо, Люста. Явна форма спазмофілії може тривати від кількох днів до 2-3 тижнів.

Діагноз встановлюється на підставі перерахованих симптомів та біохімічних даних. Важливо своєчасно виявити приховану форму спазмофілії.

- Захворювання дітей раннього віку, Що характеризується порушенням мінерального обміну, підвищеною нервово-м'язовою збудливістю, схильністю до спастичних та судомним станам. Латентна спазмофілія проявляється скороченням мускулатури особи, кисті («рука акушера»), короткочасною зупинкою дихання у відповідь провокацію; явна спазмофілія протікає у формі ларингоспазму, карпопедального спазму та еклампсії. Діагноз спазмофілії підтверджується наявністю гіпокальціємії, гіперфосфатемії, зв'язку з рахітом. Лікування спазмофілії включає допомогу при загальних судомах та ларингоспазмі, призначення препаратів кальцію, адекватну терапіюрахіту.

Загальні відомості

Спазмофілія (дитяча тетанія) – кальціопенічний стан, що супроводжується спастичним станом м'язів обличчя, гортані, кінцівок, загальними клонічними або тонічними судомами. Спазмофілія виявляється переважно у віці від 3-х місяців до 2-х років, тобто в тому ж віковому діапазоні, що і рахіт, з яким дитяча тетанія має етіологічний та патогенетичний зв'язок. Ще кілька років тому спазмофілія у педіатрії була досить поширеним явищем, проте зниження частоти важких формрахіту призвело до зменшення кількості випадків дитячої тетанії. Спазмофілія розвивається у 3,5 - 4% дітей, які страждають на рахіт; дещо частіше у хлопчиків.

Клінічні прояви спазмофілії у формі ларингоспазму або загальних судом із втратою свідомості та зупинкою дихання вимагають від будь-якого медичного фахівцята батьків вміння та готовності надати дитині невідкладну допомогу. Тривалий тетаноїдний стан може спричинити ушкодження ЦНС, подальшу затримку психічного розвитку дитини, у тяжких випадках – летальний кінець.

Причини спазмофілії

Спазмофілія є специфічним розладом кальцієво-фосфорного обміну, що супроводжує перебіг середньоважкого або важкого рахіту. Патогенез спазмофілії характеризується зниженням концентрації загального та іонізованого кальціюкрові на фоні гіперфосфатемії та алкалозу. Підвищенню рівня неорганічного фосфору у крові може сприяти годування дитини коров'ячим молокомз високою концентрацієюфосфору та недостатня екскреція надлишку фосфору нирками; гіпопаратиреоз. Крім кальцієво-фосфорного обміну, при спазмофілії відзначаються гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпомагніємія та гіперкаліємія.

Клініка спазмофілії зазвичай розвивається на початку весни із настанням сонячної погоди. Інтенсивний УФ-вплив на шкіру дитини викликає різке збільшення в крові концентрації 25-гідроксихолекальциферолу - активного метаболіту вітаміну D, що супроводжується пригніченням функції паращитовидних залоз, Зміною pH крові, гіперфосфатемією, посиленим відкладенням кальцію в кістках і критичним падінням його рівня в крові (нижче 1,7 ммоль/л).

Гіпокальціємія зумовлює підвищену нервово-м'язову збудливість та судомну готовність. У цих умовах будь-які подразники (переляк, плач, сильні емоціїблювота, висока температура, інтеркурентні інфекції та ін.) можуть спровокувати у дитини судомний напад.

Помічено, що у дітей, які отримують грудне годування, практично ніколи не розвивається спазмофілія До групи ризику входять недоношені діти, які перебувають на штучному вигодовуванні, які проживають у несприятливих санітарно-гігієнічних умовах.

Класифікація спазмофілії

Залежно від клінічного перебігурозрізняють латентну (приховану) та маніфестну (явну) форми спазмофілії, при цьому не виключається перехід прихованої тетаніїу явну.

Латентна спазмофілія виявляється виключно при спеціальному обстеженніз використанням механічних та шкірно-гальванічних проб. При цьому виникають характерні симптоми(Хвостека, Ерба, Труссо, Люста, Маслова).

Маніфестна спазмофілія може протікати у вигляді ларингоспазму, карпопедального спазму та нападу еклампсії.

Симптоми спазмофілії

Латентна форма

Течія латентної спазмофіліїзавжди передує явною і може тривати кілька тижнів чи місяців. Діти зі прихованою формоюспазмофілії зазвичай мають ознаки рахіту: підвищену пітливість, тахікардію , поганий сон, емоційну лабільність, підвищену тривожність, полохливість, порушення травлення. На наявність латентної форми спазмофілії вказують такі симптоми:

• симптом Хвостека(верхній і нижній) - посмикування куточка ока або рота при биття молоточком або пальцем по виличній дузі або кутку нижньої щелепи(тобто місцям виходу гілок лицевого нерва);
• симптом Труссо- здавлювання плечового нервово-судинного пучка призводить до судомного скорочення м'язів кисті, що приводять її в положення «руки акушера»;
• симптом Люста- лупцювання в області голівки малогомілкової кістки, в проекції виходу малогомілкового нерва, супроводжується підошовним згинанням та відведенням стопи убік;
• симптом Ерба– при подразненні гальванічним струмом силою<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• феномен Маслова- больове роздратування (укол) викликає у дитини, яка страждає на латентну спазмофілію, короткочасну зупинку дихання (у здорових дітей така реакція відсутня).

Маніфестна спазмофілія

Ларингоспазм як прояв явної спазмофілії характеризується раптовим спазмом м'язів гортані, який нерідко розвивається під час плачу дитини або без видимих ​​причин. Помірний напад ларингоспазму супроводжується частковим перекриттям дихальних шляхів, блідістю, свистячим вдихом, що нагадує репризу при кашлюку. У важких випадках, що протікають з повним перекриттям голосової щілини, виникає ціаноз, холодний піт, короткочасна втрата свідомості, апное на кілька секунд, після чого слідує звучний видих і шумне дихання; дитина заспокоюється та засинає. Спазм м'язів гортані при спазмофілії може неодноразово рецидивувати протягом дня. У крайніх випадках напад ларингоспазму може призвести до загибелі дитини.

Іншим проявом явної спазмофілії є карпопедальний спазм- тонічна судома м'язів кистей та стоп, яка може тривати годинами чи добою. При цьому відзначається максимальне згинання рук у великих суглобах, приведення плечей до тулуба, згинання кистей (пальці зібрані в кулак або зігнуті на кшталт «руки акушера» - I, IV, V пальці зігнуті; II та III – розігнуті); плантарна флексія стопи, пальці підібгані. Тривалий карпопедальний спазм при спазмофілії може призвести до реактивного набряку тильної поверхні кистей та стоп.

При спазмофілії також можуть виникати ізольовані спазми очних м'язів (минуча косоокість), жувальних м'язів (тризм, ригідність потилиці), гладкої мускулатури (порушення сечовипускання та дефекації). Найбільш небезпечні спазми дихальної мускулатури, що ведуть до диспное, бронхоспазму та зупинки дихання, а також серцевого м'яза, що несуть загрозу зупинки серця.

Найбільш тяжкою формою маніфестної спазмофілії є еклампсія або загальний напад клоніко-тонічних судом. Розвитку нападу еклампсії передує посмикування мімічної мускулатури, потім судоми поширюються на кінцівки та м'язи тулуба. Загальні судоми супроводжуються ларингоспазмом, порушенням дихання, загальним ціанозом, втратою свідомості, появою піни на губах, мимовільним сечовипусканням та дефекацією. Тривалість нападу еклампсії може варіювати від кількох хвилин до години. Дана форма спазмофілії становить небезпеку щодо зупинки дихання чи серцевої діяльності.

Діти перших 6 міс. життя спазмофілія частіше протікає у вигляді ларингоспазму та еклампсії; у старшому віці – у формі карпопедального спазму.

Діагностика спазмофілії

При явній формі спазмофілії діагностика не складно. Враховується наявність клінічних та рентгенологічних ознак рахіту, скарг на м'язові спазми та судоми. Для виявлення латентної спазмофілії проводяться відповідні механічні або шкірно-гальванічні проби з метою оцінки нервово-м'язової збудливості. Обстеження дитини зі спазмофілією проводиться педіатром та дитячим неврологом.

Діагноз спазмофілії підтверджується біохімічним аналізом крові, що виявляє гіпокальціємію, гіперфосфатемію та інший електролітний дисбаланс; дослідженням КОС крові (алкалоз).

Диференціальну діагностику спазмофілії необхідно проводити з іншими гіпокальціємічними станами, судомним синдромом, істинним гіпопаратиреозом, епілепсією, хибним крупом, вродженим стридором, кашлюком і т.д.

Лікування спазмофілії

Приступ ларингоспазму чи еклампсії вимагає надання невідкладної допомоги дитині, а при зупинці дихання та серцевої діяльності – проведення реанімаційних заходів. Для відновлення спонтанного дихання при ларингоспазмі може бути ефективно оббризкування обличчя дитини холодною водою, струшування, поплескування по сідницях, подразнення кореня мови, забезпечення доступу свіжого повітря. При неефективності проводиться штучне дихання та непрямий масаж серця, забезпечується подача зволоженого кисню.

При будь-яких проявах явної спазмофілії показано введення протисудомних препаратів (діазепаму внутрішньом'язово, внутрішньовенно або коріння язика, оксибутирату натрію внутрішньом'язово, фенобарбіталу всередину або ректально у свічках, хлоралгідрату в клізмі тощо). Також показано внутрішньовенне введення 10% розчину глюконату кальцію і 25% розчину сульфату магнію в/м.

При підтвердженому діагнозі спазмофілії влаштовується водна пауза на 8-12 годин, потім до повного зникнення симптомів прихованої спазмофілії грудні діти переводяться на природне або змішане вигодовування; старшим дітям призначається вуглеводна дієта (овочеві пюре, фруктові соки, чай із сухариками, каші та ін.).

Для ліквідації гіпокальціємії призначається внутрішньо глюконат кальцію. Після нормалізації рівня кальцію крові та зникнення ознак спазмофілії продовжують протирахітичну терапію. У відновлювальному періоді показано гімнастику, загальний масаж, тривалі прогулянки на свіжому повітрі.

Прогноз та профілактика

Виявлення та своєчасне усунення прихованої тетанії дозволяє уникнути клінічної маніфестації спазмофілії. При наданні своєчасної допомоги при судомах та адекватної корекції електролітних порушень прогноз є сприятливим. У винятково поодиноких випадках, за відсутності своєчасної невідкладної допомоги може настати загибель дитини внаслідок асфіксії та зупинки серця.

В основних своїх положеннях первинна профілактика спазмофілії повторює профілактику рахіту. Велику роль у профілактичних заходах грає грудне вигодовування. Вторинне попередження спазмофілії полягає у лікуванні латентної форми тетанії, контролі рівня кальцію крові, профілактичному прийомі препаратів кальцію, проведенні протисудомної терапії протягом 6 місяців після нападу судом.

Спазмофілія – це недуга, для якої характерною є поява судом та спастичних станів, що безпосередньо пов'язані з гіпокальціємією в крові. У медицині патологію також називають тетанією. Зазвичай її діагностують у дітей віком від 6 до 18 місяців.

Вченими вже було встановлено, що спазмофілія тісно пов'язана із . Тому її вважають дитячою хворобою, але не виключено її прогрес і у дорослих. Варто зазначити, що ця патологія є дуже небезпечною, оскільки становить загрозу не тільки здоров'ю, але й життю дитини. Тому за перших її симптомах важливо відразу ж почати надавати невідкладну допомогу, ніж запобігти розвитку ускладнень (порушення дихання, судоми, порушення свідомості).

Етіологія

Основна причина прогресування спазмофілії у дітей – нестача кальцію. Тому часто ця недуга починає прогресувати при:

• гіпервітаміноз вітаміну D. Зазвичай це спостерігається під час лікування рахіту;
• неповноцінному та не збалансованому харчуванні. Харчування відіграє надзвичайно важливу роль у нормальному розвитку дитини, а особливо у перші місяці її життя. Було встановлено, що спазмофілія найчастіше прогресує у дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні;
• недоношеності. Ризик розвитку недуги у кілька разів підвищується у недоношених дітей.

Варто зазначити, що ця патологія частіше прогресує у весняний період, коли сонячне світло стає інтенсивнішим. Причиною розвитку спазмофілії у разі стає гіпервиробка вітаміну D у шкірі (під впливом сонячних променів). Особливо це є небезпечним для тих дітей, які проходять лікування від рахіту і вже отримують додатково даний вітамін.

Форми

Спазмофілія у дітей протікає у 2 клінічних формах:

• латентна;
• явна.

Латентна форма

І тут симптоми спазмофілії практично відсутні. Виявити їх можна лише за допомогою спеціального обстеження. Це найбільша небезпека латентної форми – батьки можуть не знати, що у дитини розвивається така небезпечна патологія. Перехід у явну форму відбувається після сильного стресу, недуг інфекційної природи та інших факторів, що провокують.

Явна форма

Дана форма спазмофілії протікає у трьох варіантах. Може виявитися як один із них, так і відразу кілька:

• . Спазм голосової щілини з'являється гостро. Просвіт гортані може звузитися частково або повністю перекритися. Як наслідок проявляються такі симптоми: зміна голосу, порушення дихання. Приступ триває недовго (близько 2 хвилин). Як правило, після цього дитина спокійно засинає;
• спазм стоп та кистей.Клініцисти також називають цей стан карпопедальним спазмом. Характерні симптоми: руки щільно притиснуті до тіла, кисті знаходяться у гіпертонусі та зігнуті, нижні кінцівки також знаходяться у зігнутому положенні. Тривалість спазму від кількох хвилин до кількох годин. Потрібно проведення невідкладної допомоги для запобігання розвитку небезпечних ускладнень;
• еклампсія.Найважчий варіант течії тетанії. Спочатку виникають такі симптоми: рідкісне дихання, дитина ціпеніє. У міру прогресування недуги, разом із зазначеними ознаками, спостерігаються судоми всього тіла, мимовільне прикушування язика та сечовипускання. Зазвичай такий напад триватиме менше півгодини, але зафіксували випадки, коли він тривав кілька годин. Важливо негайно почати надавати дитині невідкладну допомогу.

Симптоматика

У пацієнта зі спазмофілією проявляються такі симптоми:

• на руках і ногах спостерігається посмикування м'язових структур;
• спазми стоп та кистей;
• можливе виникнення судом по всьому тілу. Зазвичай цей процес супроводжується прикушуванням мови, мимовільним сечовипусканням, порушенням свідомості;
• ларингоспазм;

Так як основна причина прогресування недуги - і гіповітаміноз вітаміну D, які спостерігаються при рахіті, симптоматика може доповнюватися ознаками цього захворювання.

Недуга у дорослих

Спазмофілія у дорослих трапляється значно рідше, ніж у дітей. Основна причина прогресу такого стану у дорослих невідома. Найчастіше хворіють представниці прекрасної статі. Фактори ризику:

• сильна нервова перенапруга;
• наявність недуг інфекційної природи;
• виношування дитини та період лактації;
• крововиливи;
• наявність в організмі новоутворень доброякісного та злоякісного характеру;
• екстракція околощитовидних залоз.

Діагностика

При появі перших ознак, що вказують на патологію, слід негайно вирушити на прийом до педіатра або дитячого невролога. Стандартний план діагностики такий:

• збирання анамнезу хвороби;
• огляд. Дає лікареві можливість виявити характерні ознаки рахіту;
• з метою оцінки концентрації кальцію;

Лікування

При прояві симптомів, що вказують на ларингоспазм, необхідно відразу ж почати надавати дитині невідкладну допомогу:

• його укладають на рівну та тверду поверхню;
• якщо є стискаючий одяг, його необхідно розстебнути або зняти;
• по можливості забезпечити дитину свіжим повітрям;
• важливо під час надання невідкладної допомоги намагатися максимально підтримувати спокійну обстановку, ніж лякати дитини;
• шкірний покрив на обличчі збризкують холодною водою;
• слизову носа дратують нашатирем або лоскочуть марлевим тампоном.

Якщо почався напад, потрібно одразу викликати швидку допомогу. Фахівці для його купірування вводять у вену глюконат кальцію або 10% розчин хлориду кальцію. Усе це здійснюється під постійним контролем ЧСС. Якщо перша допомога не дала належних результатів, проводиться інтубація трахеї, щоб забезпечити нормалізацію дихальної функції.

Найважче ускладнення спазмофілії – зупинка серця. У такому разі слід якнайшвидше почати проводити непрямий масаж серця. Після того, як напад буде купований, як лікування дитині призначають приймати вітамін D у середніх дозах протягом місяця.

Ускладнення

Без відсутності адекватного та своєчасного лікування у дитини може спостерігатися:

• судоми;
• порушення дихальної функції.

При ранньому виявленні патології та відновленні концентрації кальцію прогноз позитивний. Запущена форма недуги становить серйозну небезпеку для життя і потребує негайного надання невідкладної допомоги.

Профілактика

Набагато легше проводити профілактику патології, ніж лікування. Якщо дотримуватися наступних рекомендацій, можна значно знизити ризик прогресування спазмофілії:

• дітям, які вигодовуються штучно, необхідно включити в раціон його харчування натуральне донорське молоко;
• повноцінне харчування. До раціону включається сир, м'ясо, молоко, морква, капуста та інше;
• точне дозування вітаміну D.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Поліневропатія – комплекс розладів, що характеризується ураженням моторних, сенсорних та вегетативних нервових волокон. Основною рисою захворювання є те, що до хвороботворного процесу залучається велика кількість нервів. Незалежно від типу недуги, він проявляється у слабкості та атрофії м'язів нижніх або верхніх кінцівок, відсутності їх чутливості до низьких та високих температур, у виникненні хворобливих та дискомфортних відчуттів. Нерідко виражається параліч, повний чи частковий.

Аденома паращитовидної залози є невеликим доброякісним утворенням розміром від 1 до 5 см, яке може самостійно синтезувати паратгормон, викликаючи у людини симптоми гіперкальціємії. Паращитовидні залози розташовуються на задній поверхні щитовидки, та їх основне призначення полягає у продукуванні паратиреоїдного гормону, що бере участь у кальцієво-фосфорному обміні в організмі. Аденома призводить до того, що паратиреоїдний гормон починає вироблятися більше, ніж необхідно, що і обумовлює симптоми цього захворювання.

Непрохідність кишечника - це важкий патологічний процес, котрим характерно порушення процесу виходу речовин із кишечника. Така недуга найчастіше вражає людей, які належать до вегетаріанців. Розрізняють динамічну та механічну кишкову непрохідність. У разі виявлення перших симптомів захворювання необхідно вирушати до хірурга. Лише він зможе точно призначити лікування. Без своєчасної допомоги лікаря пацієнт може померти.

Хлібовець Н. І. – доцент, канд. мед. наук

Спазмофілія (грец. spasmos – спазм, судома та philia – схильність; син.: дитяча тетанія, тетанія рахітична) – захворювання дітей переважно раннього віку, що характеризується схильністю до тонічних і тоніко-клонічних судом, інших проявів підвищеної нервово-м'язів зниження рівня іонізованого кальцію в екстрацелюлярній рідині, як правило, на фоні алкалозу.

Патогенез

Зв'язок спазмофілії з рахітом помічений давно, але доведений лише в 70-х роках, коли був виявлений низький рівень 25-гідрохолекальциферолу (25-ОН-Д 3) у крові у всіх обстежених дітей зі спазмофілією. Навесні на тлі утворення невеликих кількостей вітаміну D під впливом сонячних променів відкладення кальцію в кістці підвищується, тоді як всмоктування його в кишечнику невелике. Алкалози, спричинені спонтанною або ятрогенною гіпервентиляцією, тривалим блюванням, передозуванням лугів при коригуванні ацидозу, можуть бути провокуючим фактором розвитку нападу спазмофілії.

клінічна картина

Слід виділяти приховану (латентну) і явну спазмофілії, що відрізняються ступенем вираженості одного й того самого патологічного процесу. Захворювання найчастіше спостерігається навесні у дітей віком від 6 до 18 місяців.

При прихованій формі діти зовні практично здорові, часто нормально вгодовані, психомоторний розвиток у межах норми; майже завжди вони мають симптоми рахіту, найчастіше у періоді одужання.

Найбільш частими симптомами є лицьовий феномен Хвостека (при биття перед вухом в області поширення гілок лицьового нерва, з'являються блискавичні скорочення лицевої мускулатури в області рота, носа, нижньої, а іноді й верхньої повіки); симптом Ерба (підвищена гальванічна збудливість нервів – скорочення м'язів при розмиканні катода ВРХ при силі струму нижче 5 Ма); феномен Труссо (при здавленні плеча еластичним джгутом виникає судомне зведення пальців руки як руки акушера); симптом Маслова (при легкому уколі шкіри у дитини зі спазмофілією відзначається зупинка дихання на висоті вдиху; у здорової дитини таке роздратування викликає почастішання та поглиблення дихальних рухів; цей феномен виразно виявляється на пневмограмі); Peroneus-феномен (швидке відведення стопи при ударі нижче голівки малої гомілкової кістки в області n. fibularis superficialis - феномен Люста).

При явній спазмофілії у дитини найчастіше при плачі або переляку виникає ларингоспазм - спазм голосової щілини, що проявляється звучним або хрипким вдихом при плачі та крику і зупинкою дихання на кілька секунд: в цей момент дитина спочатку блідне, потім у неї з'являються ціаноз, втрата свідомості, іноді приєднуються клонічні судоми. Напад закінчується глибоким звучним вдихом, після якого дитина майже завжди плаче, але вже через кілька хвилин дитина майже приходить у нормальний стан і часто засинає. При найважчих випадках можлива смерть внаслідок раптової зупинки серця (тетанія серця), при цьому найчастіше з'являється набряк тилу кистей. Рідше спостерігається зупинка дихання не так на вдиху, але в видиху (бронхотетания).

Карпопедальний спазм – спазм дистальних м'язів кисті та стопи, що приймають характерне положення: кисть має положення «руки акушера», стопа – положення pes equinus, пальці, особливо великі, у підошовному згинанні. Такий стан кистей і стоп може бути короткочасним, але може зберігатися довго протягом кількох годин і навіть днів; при спазмі m. orbicularis oris губи приймають положення «рибячого рота».

У найважчих випадках спостерігаються напади еклампсії – клонічні судоми, які з втратою свідомості. Вони виникають за короткочасними тонічними судомами. Еклампсічні судоми можуть затягуватись або перериватися на недовгий час, повністю припиняючись при цьому. Іноді клонічні судоми приєднуються до нападу ларингоспазму.

У дітей, схильних до спазмофілії, зазвичай відзначається підвищена нервова збудливість (гіперрефлексія, парестезія та ін.).

Діагноз та диференціальна діагностика

Діагностика, як правило, не становить суттєвих труднощів. Наявність у дитини віком 6-18 міс. клінічних, біохімічних та рентгенографічних даних, що свідчать про рахіт, та симптомів підвищеної нервово-м'язової збудливості робить її легкою. Типовий напад ларингоспазму майже завжди дозволяє вважати його безперечним. Дані ЕКГ свідчать про гипокальциемию (збільшення комплексу QT понад 0,2 з).

У всіх хворих є зниження концентрації іонізованого кальцію в сироватці крові (нижче 0,9 ммоль/л при нормі 1,1-1,4 ммоль/л) у поєднанні з алкалозом (респіраторний, рідше метаболічний). Знижена концентрація загального кальцію у сироватці крові (менше 1,75 ммоль/л при нормі 2,5–2,7 ммоль/л) зустрічається рідше ніж низький рівень іонізованого кальцію.

Спазмофілію диференціюють від захворювань, які можуть спричинити тетанію, напад судом.

При гіпопаратиреоїдизмі, який практично не зустрічається у немовлят, характерні виражена гіпокальціємія та гіперфосфатемія.

При нирковій остеодистрофії зниження вмісту кальцію сироватки крові відбувається на тлі ацидозу, гіперфосфатемії, азотемії та інших проявів хронічної ниркової недостатності.

Переливання у стаціонарі великої кількості крові, стабілізованої цитратом, може призвести до зв'язування кальцію в крові, що на тлі гіперкаліємії та пояснює напад судом.

Еклампсічну форму треба відрізняти від епілепсії, напади якої можуть спостерігатися у дітей будь-якого віку. Дані анамнезу, клінічна картина та вік дитини та ЕЕГ полегшують діагностику.

Профілактика

В основному та ж, що і за рахіту. Необхідно прагнути максимально зберегти грудне вигодовування. Навесні при появі симптомів латентної спазмофілії необхідно призначати препарати кальцію.

Лікування

При ларингоспазмі («батьківщині») створюють домінантний осередок збудження в мозку шляхом подразнення слизової оболонки носа (дують у ніс, лоскочуть, підносять) нашатирний спирт), шкіри (укол, поплескування та обливання обличчя холодною водою), вестибулярного аналізатора («струшування» дитини), зміни положення тіла.

При судомах внутрішньом'язово або внутрішньовенно вводять седуксен (діазепам) 0,1 мл 0,5 % розчину/кг маси тіла або магнію сульфат 0,2 мл/кг 25 % розчину, ГОМК (оксибутират натрію) 0,5 мл/ кг (80-100 мг/кг) 20% розчину і обов'язково одночасно внутрішньовенно повільно кальцію хлорид 0,2 мл/кг 10% розчину або кальцію глюконат 0,2 мл/кг 10% розчину. Препарати кальцію попередньо розводять у 2 рази 10% розчином глюкози і внутрішньовенно вводять повільно, т.к. швидке введення препаратів кальцію може спричинити брадикардію і навіть зупинку серця.

Дитину госпіталізують до стаціонару після зникнення судом.

Дитину, яка вигодовується штучно, бажано перевести на годування зцідженим молоком від донора чи матері. При неможливості цього треба максимально обмежити вміст коров'ячого молока в раціоні (через велику кількість фосфатів) та збільшити кількість овочевого прикорму.

У постприступному періоді призначають внутрішньо препарати кальцію. 5–10% розчин кальцію хлорид або глюконату кальцію з розрахунку 0,1–0,15 г/кг (1 мл/кг) на добу; краще всмоктується карбонат кальцію у поєднанні з цитратною сумішшю (лимонна кислота 2,1 г, лимоннокислий натрій 3,5 г, дистильована вода до 100 мл) по 5 мл 3 рази на добу. Можна призначати кальцій – Д3 Нікомед (кальцію карбонат 1250 мг – еквівалент 500 мг), вітамін D3200МЕ) по 1 таблетці на день.

Через 3-4 дні після нападу хворим на явну спазмофілію слід призначати вітамін D2 по 4000-8.000 ME 2 рази на день. Методом вибору може бути призначення внутрішньо 0,1% розчину дигідротахістеролу по 0,05–0,1 мг/добу (1–2 краплі 2 рази на день). Позитивно впливаючи на гіпокальціємію, препарат не має вітамін D активності.

Для створення ацидозу призначають 10% розчин хлориду амонію (по 1 чайній ложці 3 рази на день).

Кальцієву терапію та обмеження коров'ячого молока необхідно продовжувати до повного зникнення симптомів прихованої спазмофілії. Треба максимально обмежувати або виконувати особливо обережно всі неприємні для дитини процедури (огляд зіва, уколи тощо), які можуть спричинити важкий напад ларингоспазму.

Прогноз

Сприятливий. Дуже рідко тяжкий нападларингоспазму, якщо не надано невідкладну допомогу, закінчується летально. Еклампсичний стан, що сильно затягнувся, може негативно позначитися на ЦНС – надалі може бути затримка психічного розвитку.

Хронічні розлади харчування у дітей раннього віку

Волкова М. П. – доцент, канд. мед. наук

Стан нормального харчування – нормотрофія, ейтрофія (А. М. Тур) – характеризується фізіологічними росто-ваговими показниками, чистою бархатистою шкірою, правильно розвиненим скелетом, помірним апетитом, нормальними за частотою та якістю фізіологічними відправленнями, рожевими слизовими оболонками, відсутністю органів, гарною опірністю інфекції, правильним нервово-психічним розвитком, позитивним емоційним настроєм.

Розлади харчування – патологічні стани, що розвиваються внаслідок недостатнього чи надлишкового надходження та/або засвоєння поживних речовин. Розлади харчування характеризуються порушенням фізичного розвитку, метаболізму, імунітету, морфофункціонального стану внутрішніх органів та систем організму.

У МКБ 10 дефіцит харчування позначається терміном білково-енергетична недостатність (БЕН).

Згідно з МКБ -10, до групи розладів харчування включені такі рубрики:

Е40-46 - білково-енергетична недостатність. (Гіпотрофія: пренатальна, постнатальна).

Е50-64 - інші недостатності в харчуванні (недостатність вітамінів та мікроелементів).

Е65-68 - ожиріння та інші види надмірності харчування.

Спазмофілія- захворювання, яке характеризується схильністю до тонічних і тоніко-клонічних судому зв'язку з порушенням мінерального обміну та КОС, що веде до підвищеної механічної та гальванічної нервово-м'язової збудливості.

Сприятливі фактори

На спазмофілію хворіють діти переважно раннього віку від 3 місяців до 2 років з симптомами вираженого рахіту. Діти старше 3 років хворіють порівняно рідко. Частота у ранньому віці – 3-4 %. На спазмофілію хворіють діти раннього віку, які перебувають на штучному вигодовуванні неадаптованими сумішами, що мають симптоми рахіту. Найчастіше вона розвивається навесні.

Причини. Патогенез.

Безпосередньою причиною захворювання є зниження в крові іонізованого кальцію, чому сприяють алкалоз та гіперфосфатемія. Загальновідомий зв'язок рахіту зі спазмофілією. Більшість дослідників вважають, що патогенетично спазмофілія і рахіт-дві різні фази розладу обміну кальцію та фосфору, що розвивається внаслідок нестачі вітаміну D в організмі. Відмінними рисами обміну при спазмофілії слід вважати виражену гіпокальціємію (при рахіті вона помірна), алколоз (при рахіті-ацидоз), гіпофункцію паращитовидних залоз (при рахіті-функціональна активність цих залоз підвищена).

Основні клінічні прояви спазмофілії -спазм та судоми-пояснюються різким дефіцитом кальцію та викликаною ним підвищеною збудливістю нервів.

Спазмофілія виникає будь-якої пори року, але з найбільшою частотою навесні, особливо в тих випадках, коли відбувається швидка зміна похмурих днів яскравими, сонячними.

Спровокувати напад спазмофілії може якесь захворювання з високою температурою, Часте блювання при шлунково-кишкових захворюваннях, а також сильний плач, збудження, переляк та ін.

Діагностичні критерії

Опорні ознаки

При прихованій формі:

симптом Хвостека- блискавичне скорочення м'язової мускулатури при биття щоки пальнем між вилицькою дугою і кутом рота;

симптом Труссо- судомне скорочення кисті у вигляді «руки акушера» при здавленні нервово-судинного пучка в ділянці плеча;

симптом Люста- швидке відведення стопи при ударі нижче голівки малогомілкової кістки;

феномен Маслова- зупинка дихання на висоті вдиху при легкому уколі шкіри (у здорової дитини – почастішання та поглиблення дихання);

симптом Ерба- Скорочення серединного нерва в ліктьовому згині при подразненні його гальванічним струмом силою менше 5 мА (у нормі - більше 5 мА).

При явній формі:

ларингоспазм- Легкий або повний спазм голосової щілини. Ціаноз, витрішкуватість, дитина покривається липким потом. Потім галасливий вдих - «півнячий крик». Тривалість – від кількох секунд до 1-2 хв. Напади можуть повторюватися;

карпопедальний спазм- Тонічне скорочення м'язів стопи та кистей. Щітки у вигляді «руки акушера», стопи у стані різкого плантарного згинання;

еклампсія- загальний напад тоніко-клонічних судом із втратою свідомості. Тривалість – від кількох секунд до 20-30 хв. Часто повторювані напади можуть дати картину Statususeclampticus.
Усі симптоми прихованої та явної спазмофілії відзначаються на тлі симптомів рахіту.

Факультативні ознаки:

підвищена нервова збудливість ( гіперрефлексія, парестезії);

зменшення вмісту іонізованого кальцію у сироватці крові нижче 0,9 ммоль/л(При нормі 1,1-1,4 ммоль/л);

респіраторний, рідше метаболічний алкалоз;

на ЕКГ збільшення інтервалуQ-Т> 0,2с.

Лабораторні та інструментальні методи дослідження

Основні методи:

визначення вмісту загального та іонізованого кальцію в сироватці крові;

визначення КОС.

Додаткові методи:

визначення рівня неорганічного фосфору у сироватці крові;

проба Сулковича.

Варіанти клінічного перебігузалежить від форми спазмофілії. Латентна формапередує явною і може тривати від кількох тижнів до кількох місяців. прихована спазмофіліяпереходить у явну під впливом провокуючих моментів (різні інтеркурентні захворювання). Найважчий прояв явної форми - еклампсія (загальний напад тоніко-клонічних судом із втратою свідомості). У легких випадках напад може обмежуватися блідістю, заціпенінням, посмикуванням різних групм'язів, частіше за обличчя. Після нападу діти засинають.

Клінічний перебігзалежить від віку дитини. У дітей 1-го року життя частіше відзначаються ларингоспазм та напади загальних судом, а старше року- Карпопедальний спазм. При несвоєчасне лікуванняспазмофілія може набувати рецидивуючого перебігу

Критерії тяжкості стану:наявність судомних синдромів, особливо ларингоспазму, бронхоспазму.

Ускладнення:найбільш грізне – гостра дихальна недостатність.

Тривалість захворювання:при своєчасному патогенетичному, симптоматичне лікуваннятривалість гострого періодухвороби ( судомний синдром, полохливість, неспокій, тривожний сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 хв).

Прогноз.При своєчасної діагностикита адекватному лікуванні сприятливий.

Невідкладна допомога

Необхідно створити спокійну обстановку, укласти дитину, повернувши її голову злегка набік, обережно підтримувати голову та кінцівки для попередження забитих місць. Слід забезпечити кнслородотерапію.

Для усунення судом показані: 1)хлоралгідрат у вигляді 2%розчину (температура 38-40°С) у кількості 20-30мл на клізму (необхідно попередньо зробити очисну клізму), якщо судоми не припиняються, клізму з хлоралгідрату можна повторити через 20-30хв ; 2) сульфат натрію ( сірчанокисла магнезія) у вигляді 25 % розчину внутрішньом'язово з розрахунку 0,2 мл/кг з 2 мл 0,5-1 % розчину новокаїну; 3) фенобарбітал всередину та в свічках у дозі 0,005-0,01-0,015г на прийом, барбаміл по 0,01-0,015г на прийом у клізмі або свічках.

Якщо напади судом поєднуються з високою температурою тіла, показано внутрішньом'язове введення 2,5 % розчину аміназину з розрахунку 1 мг на 1 кг маси тіла. При часто повторюваних нападах клоніко-тонічних судом, під час вибуху великого джерельця необхідно зробити спинномозкову пункціюз виведенням 8-10 мл рідини.

Іноді для ліквідації нападів ларингоспазму досить загального подразнення у вигляді оббризкування холодною водою, поплескування по сідницях, подразнення кореня язика, стінки зіва, декількох прийомів масажу серця, штучного дихання до появи першого вдиху.

Лікування.

Догоспітальний етап:

обмежити у раціоні харчування молоко;

перевести дитину на вигодовування грудним молокомабо адаптованими сумішами;

5% або 10% розчин кальцію хлоридупо 1 чайній ложці 3 рази на день або глюконат кальцію по 0,5 г 3 рази на день;

5% розчин амонію хлоридупо 1 чайній ложці 3 десь у день;

через 3-4 дні після призначення препаратів кальцію вітамінD2 у лікувальній дозі;

при ларингоспазмі - створити доступ свіжого повітря, дратувати слизову оболонку носа, корінь язика та задню стінкуковтки, шкіру, піднести нашатирний спирт до носата ін.;

при судомах : магнію сульфат - 25 % розчин, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5% розчин, 0,1мл/кг, або ГОМК - 20% розчин, 0,5мл/кг в/м.

Критерії правильності лікування:

покращення клінічних проявівхвороби, зникнення симптомів прихованої та явної форм спазмофілії;

Нормалізація лабораторних показників.

Показання до консультації вузьких спеціалістів

При підвищеній збудливості, судомній готовності – консультація невропатолога; при ларингоспазмі – отоларинголога.

Показання до госпіталізації:явна спазмофілія; Проблеми у діагностиці.

Госпітальний етап:

внутрішньовенне введення 10% розчину глюконату кальціюабо 10% розчину хлориду кальцію;

інші лікувальні заходи- див. Лікування на догоспітальному етапі.

Реабілітація після виписки зі стаціонару- Див. Рахіт.

Профілактика

Профілактика рахіту (див.);

збереження природного вигодовування;

препарати кальцію, особливо при природному вигодовуванні;

збудливим дітям – препарати брому

Виходи.

Прогноз у більшості випадків - сприятливий, дуже рідко тяжкий напад ларингоспазму може закінчитися летально. Еклампситеський стан, що сильно затягнувся, може негативно позначитися на ЦНС – надалі можлива затримка психічного розвитку.