Що таке сестринський процес при лейкозах і чи лікується хвороба? Необхідність переливання крові. Течія та клінічні форми гострого лейкозу, гострої лейкемії

Лейкоз- системне захворювання крові, що характеризується такими особливостями: 1) прогресуючою клітинною гіперплазією в органах кровотворення, а нерідко і в периферичної кровіз різким домінуванням проліферативних процесів над процесами нормальної диференціації клітин крові; 2) метапластичним розростанням різних патологічних елементів, що розвиваються з вихідних клітин, що становлять морфологічну сутність того чи іншого типу лейкозу.

Захворюваннями крові є гемобластози, які є аналогом пухлинних процесів в інших органах. Частина первинно розвивається в кістковому мозку і називається лейкозами. А інша частина первинно виникає у лімфоїдній тканині органів кровотворення та називається лімфомами чи гематосаркомами.

Лейкоз - поліетиологічне захворювання. У кожної людини можуть бути різні фактори, що спричинили захворювання. Виділяють чотири групи:

1 група- інфекційно-вірусні причини;

2 група- Спадкові фактори. Підтверджується спостереженням за лейкозними сім'ями, де один із батьків хворий на лейкоз. За статистикою, є чи прямі, чи через одне покоління передачі лейкозу.

3 група- Дія хімічних лейкозогенних факторів: цитостатики при лікуванні онкозахворювань проводять до лейкозу, антибіотики ряду пеніциліну і цефалоспорини. Не слід зловживати прийомом цих лікарських засобів.
Хімічні речовини промислового та побутового призначення (килимові покриття, лінолеум, синтетичні миючі засоби тощо)

4 група- променевий вплив.

Первинний період лейкозу (латентний період - час від моменту дії етіологічного фактора, що викликав лейкоз, до перших ознак захворювання. Цей період може бути коротким (кілька місяців), а може бути тривалим (десятки років).
Відбувається розмноження лейкозних клітин від першої єдиної до такої кількості, яка викликає пригнічення нормального кровотворення. Клінічні прояви залежить від швидкості розмноження лейкозних клітин.

Вторинний період (період розгорнутої клінічної картини захворювання). Перші ознаки найчастіше виявляються лабораторно. Можливо дві ситуації:

А) самопочуття хворого не страждає, відсутні скарги, але у крові відзначаються ознаки (прояв) лейкозу;

Б) є скарги, але у клітинах немає змін.

Клінічні ознаки

Лейкоз характерних клінічних ознак немає, вони можуть бути будь-якими. Залежно від гноблення кровотворення симптоми проявляються по-різному.

Наприклад, пригнічений гранулоцитарний паросток (гранулоцит - нейтрофіл), в одного хворого буде пневмонія, в іншого - ангіна, пієлонефрит, менінгіт і т.д.

Усі клінічні прояви поділяються на 3 групи синдромів:

1) інфекційно-токсичний синдром, проявляється у вигляді різних запальних процесів та обумовлений пригніченням гранулоцитарного паростка;

2) геморагічний синдром, проявляється підвищеною кровоточивістю та можливістю крововилив та крововтрати;

3) анемічний синдром, що проявляється зменшенням вмісту гемоглобіну, еритроцитів. З'являється блідість шкіри, слизових, швидка стомлюваність, задишка, запаморочення, зниження серцевої діяльності.

Гострий лейкоз

Гострий лейкоз є злоякісною пухлиною системи крові. Основний субстрат пухлини становлять молоді, звані бластні клітини. Залежно від морфології та цитохімічних показників клітин у групі гострих лейкозів виділяють: гострий мієлобластний лейкоз, гострий мієломонобластний лейкоз, гострий мієломонтарний лейкоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз й лімфообластний лейкоз.

Протягом гострого лейкозу виділяється кілька стадій:

1) початкова;

2) розгорнута;

3) ремісія (повна чи неповна);

4) рецидив;

5) термінальне.

початкова стадіягострого лейкозу діагностується найчастіше тоді, коли у хворих із попередньою анемією надалі розвивається картина гострого лейкозу.

Розгорнута стадіяхарактеризується наявністю основних клінічних та гематологічних проявів захворювання.

Ремісіяможе бути повною або неповною. До повної ремісії відносяться стани, за яких відсутні клінічні симптоми захворювання, кількість бластних клітин у кістковому мозку не перевищує 5 % за відсутності їх у крові. Склад периферичної крові близький до норми. При неповній ремісії має місце чітке клінічне та гематологічне поліпшення, проте кількість бластних клітин у кістковому мозку залишається підвищеною.

Рецидивгострого лейкозу може виникати в кістковому мозку чи поза кісткового мозку(Шкіра і т. д.). Кожен наступний рецидив прогностично небезпечніший, ніж попередній.

Термінальна стадіягострий лейкоз характеризується резистентністю до цитостатичної терапії, вираженим пригніченням нормального кровотворення, розвитком виразково-некротичних процесів.

У клінічному перебігувсіх форм значно більше загальних "остролейкозних" рис, ніж відмінностей та особливостей, але диференціація гострого лейкозу важлива для прогнозування та вибору засобів цитостатичної терапії. Клінічна симптоматика дуже різноманітна і залежить від локалізації та масивності лейкемічної інфільтрації та від ознак придушення нормального кровотворення (анемія, гранулоцитопенія, тромбоцитопенія).

Перші прояви захворювання мають загальний характер: слабкість, зниження апетиту, пітливість, нездужання, підвищення температури неправильного типу, біль у суглобах, поява невеликих синців після дрібних травм. Хвороба може починатися гостро - з катаральних змін у носоглотці, ангіни. Іноді гострий лейкоз виявляється під час випадкового дослідження крові.

У розгорнутій стадії захворювання у клінічній картині можна виділити кілька синдромів: анемічний синдром, геморагічний синдром, інфекційні та виразково-некротичні ускладнення.

Анемічний синдром проявляється слабкістю, запамороченням, болями в ділянці серця, задишкою. Об'єктивно відзначається блідість шкірних покривівта слизових оболонок. Вираженість анемії різна і визначається ступенем пригнічення еритропоезу, наявністю гемолізу, кровотеч та інше.

Геморагічний синдром зустрічається практично у всіх хворих. Зазвичай спостерігаються ясенові, носові, маткові кровотечі, геморагія на шкірі та слизових оболонках. У місцях уколів та внутрішньовенних ін'єкційз'являються великі крововиливи. У термінальній стадії дома крововиливів у слизовій оболонці шлунка, кишечника з'являються виразково-некротичні зміни. Найбільш виражений геморагічний синдром спостерігається при промієлоцитарному лейкозі.

Інфекційні та виразково-некротичні ускладнення є наслідком гранулоцитопенії, зниження фагоцитарної активності гранулоцитів та зустрічаються більш ніж у половини хворих на гострий лейкоз. Часто виникають пневмонії, ангіни, інфекції. сечовивідних шляхів, абсцеси у місцях ін'єкцій. Температура може бути різною – від субфебрильної до постійно високої. Значне збільшення лімфатичних вузлів у дорослих зустрічається рідко, у дітей досить часто. Особливо характерні лімфаденопатії для лімфобластного лейкозу. Найчастіше збільшуються лімфовузли в надключичних та підщелепних областях. При пальпації лімфатичні вузли щільні, безболісні, можуть бути злегка болючі при швидкому зростанні. Збільшення печінки та селезінки не завжди спостерігається, переважно при лімфобластному лейкозі.

У периферичній крові у більшості хворих виявляється анемія нормохромного, рідше гіперхромного типу. Анемія поглиблюється із прогресуванням захворювання до 20 г/л, а кількість еритроцитів відзначається нижче 1,0 г/л. Нерідко анемія є першим проявом лейкозу. Кількість ретикулоцитів також зменшено. Число лейкоцитів зазвичай підвищено, але не досягає таких високих цифр, як при хронічних лейкозах. Кількість лейкоцитів коливається у значних межах від 0,5 до 50-300 г/л.

Форми гострого лейкозу з високим лейкоцитозом прогностично менш сприятливі. Спостерігаються форми лейкозу, які від початку характеризуються лейкопенією. Тотальна бластна гіперплазія при цьому настає лише в термінальній стадії хвороби.

Для всіх форм гострого лейкозу характерне зниження кількості тромбоцитів до 15-30 г/л. Особливо виражена тромбоцитопенія спостерігається у термінальній стадії.

У лейкоцитарної формули- бластні клітини до 90% всіх клітин та незначна кількість зрілих елементів. Вихід у периферичну кров бластних клітин є основною морфологічною ознакою гострого лейкозу. Для диференціації форм лейкозу, крім морфологічних ознак, використовують цитохімічні дослідження (зміст ліпідів, активність пероксидази, вміст глікогену, активність кислої фосфатази, активність неспецифічної естерази тощо)

Гострий промієлоцитарний лейкоз характеризується надзвичайною злоякісністю процесу, швидким наростанням тяжкої інтоксикації, вираженим геморагічний синдром, що призводить до крововиливу в мозок та загибелі хворого.

Пухлинні клітини з великою зернистістю у цитоплазмі ускладнюють визначення структур ядра. Позитивні цитохімічні ознаки: активність пероксидази, багато ліпідів та глікогену, реакція на кислу фосфотазу різко позитивна, наявність глікозаміноглікана.

Геморагічний синдром залежить від вираженої гіпофібриногенемії та надлишкового змістуу лейкозних клітинах тромбопластину. Вихід тромбопластину провокує внутрішньосудинне згортання.

Гострий мієлобластний лейкоз характеризується прогресуючим перебігом, вираженою інтоксикацією та лихоманкою, рано настає клініко-гематологічною декомпенсацією процесу у вигляді тяжкої анемії, помірною інтенсивністю геморагічних проявів, приватних виразково-некротичних уражень слизових та шкіри.

У периферичній крові та кістковому мозку переважають мієлобласти. При цитохімічному дослідженні виявляється активність пероксидази, підвищення вмісту ліпідів, низька активність неспецифічної естерази.

Гострий лімфомонобластний лейкоз є субваріантом гострого мієлобластного лейкозу. За клінічною картиною вони майже ідентичні, проте мієломонобластна форма протікає злоякісною, з більш вираженою інтоксикацією, глибокою анемією, тромбоцитопенією, більш вираженим геморагічним синдромом, частими некрозами слизових та шкіри, гіперплазією ясен та мигдаликів. У крові виявляються бластні клітини - великі, неправильної формиз молодим ядром, що нагадує за формою ядро ​​моноциту. При цитохімічному дослідженні у клітинах визначається позитивна реакція на пероксидазу, глікоген та ліпіди. Характерною ознакою є позитивна реакція на неспецифічну естеразу в клітинах та лізоцим у сироватці та сечі.

Середня тривалість життя хворих удвічі менша, ніж при мієлобластному лейкозі. Причиною смерті зазвичай є інфекційні ускладнення.

Гострий монообластний лейкоз - рідкісна форма лейкозу. Клінічна картина нагадує гострий мієлобластний лейкоз і характеризується анемійною лононністю до геморагій, збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням печінки, виразково-некротичним стоматитом. У периферичній крові – анемія, тромбоцитопенія, лімфомоноцитарний профіль, підвищений лейкоцитоз. З'являються молоді бластні клітини. При цитохімічному дослідженні у клітинах визначається слабопозитивна реакція на ліпіди та висока активність неспецифічної естерази. Лікування рідко викликає клініко-гематологічні ремісії. Тривалість життя хворого становить близько 8-9 місяців.

Гострий лімфобластний лейкоз частіше зустрічається у дітей та в осіб молодого віку. Характеризується збільшення будь-якої групи лімфовузлів, селезінки. Самопочуття хворих не страждає, інтоксикація виражена помірно, анемія незначна. Геморагічний синдром часто відсутня. Хворі скаржаться на біль у кістках. Гострий лімфобластний лейкоз відрізняється частотою неврологічних проявів(Нейролейкемія).

У периферичній крові та в пунктаті-лімфобласті молоді великі клітини з округлим ядром. При цитохімічному дослідженні реакція на пероксидазу завжди негативна, ліпіди відсутні, глікоген у вигляді великих гранул.

Відмінною рисою гострого лімфобластного лейкозу є позитивна відповідь на застосовувану терапію. Частота ремісії - від 50% до 90%. Ремісія досягається застосуванням комплексу цитостатичних засобів. Рецидив хвороби може виявлятися нейролейкемією, інфільтрацією нервових корінців, кістковомозкової тканини. Кожен наступний рецидив має найгірший прогноз і тече злоякісніше, ніж попередній. У дорослих захворювання протікає важче, ніж у дітей.

Еритромієлоз характеризується тим, що патологічна трансформація кровотворення стосується як білого, так і червоного паростків кісткового мозку. У кістковому мозку виявляються молоді недиференційовані клітини білого ряду та бластні анаплазовані клітини червоного паростка - еритро- та нормобласти у великій кількості. Червоні клітини великих розмірів мають потворний вигляд.

У периферичній крові – стійка анемія, анізоцитоз еритроцитів (макроцити, мегалоцити), пойкілоцитоз, поліхромазія та гіперхромія. Еритро-і нормобласти в периферичній крові - до 200-350 на 100 лейкоцитів. Часто відзначається лейкопенія, але може бути помірне збільшення лейкоцитів до 20-30 г/л. З розвитком хвороби з'являються бластні форми-монобласти. Лімфаденопатії не спостерігається, печінка та селезінка можуть бути збільшені або залишатися в нормі. Захворювання протікає більш тривало, ніж мієлобластна форма, у деяких випадках відзначається підгострий перебігеритромієлозу (до двох років без лікування).

Тривалість безперервної підтримуючої терапії має бути не менше 3-х років. Для своєчасного виявлення рецидиву необхідно проводити контрольні дослідженнякісткового мозку не рідше 1 разу на місяць у перший рік ремісії та 1 раз на 3 місяці після року ремісії. У період ремісії може проводитися так звана імунотерапія, спрямована на знищення лейкемічних клітин, що залишилися, за допомогою імунологічних методів. Імунотерапія полягає у введенні хворим на вакцини БЦЖ або алогенних лейкемічних клітин.

Рецидив лімфобластного лейкозу лікується зазвичай тими самими комбінаціями цитостатиків, що у період індукції.

При нелімфобластних лейкозах основне завдання зводиться зазвичай не до досягнення ремісії, а до стримування лейкемічного процесу та продовження життя хворого. Це з тим, що нелимфобластные лейкози характеризуються різким пригніченням нормальних паростків кровотворення, у зв'язку з ніж проведення інтенсивної цитостатичної терапії часто неможливо.

Для індукції ремісії у хворих на нелімфобластні лейкози використовують комбінації цитостатичних препаратів; цитозин-арабінозід, дауноміцин: цитозин - арабінозід, тіогуанін; цитозин-арабінозід, онковин (вінкрістин), циклофосфан, преднізолон. Курс лікування триває 5-7 днів з наступним 10-14 денною перервою, необхідним для відновлення нормального кровотворення, що пригнічується цитостатиками. Підтримуюча терапія проводиться тими самими препаратами чи його комбінаціями, що застосовуються під час індукції. Практично у всіх хворих на нелімфобластні лейкози розвивається рецидив, що вимагає зміни комбінації цитостатиків.

Важливе місце в лікуванні гострого лейкозу займає терапія позакостномозкових локалізацій, серед яких найбільш частим і грізним є нейролейкемія (менінго-енцефалітичний синдром: нудота, блювання, нестерпний головний біль; синдром локального ураження речовини головного мозку; псевдотуморозна очна; окорухового, слухового, лицьового та трійчастого нервів; лейкозна інфільтрація нервових корінців та стовбурів: синдром полірадикулоневриту). Методом вибору при нейролейкемії є внутрішньолюмбальне введення метотрексату та опромінення голови у дозі 2400 рад. За наявності позакістномозкових лейкемічних вогнищ (носоглотка, яєчко, лімфатичні вузли середостіння та ін.), що викликають здавлення органів та больовий синдром, показана локальна променева терапія в загальній дозі 500-2500 рад.

Лікування інфекційних ускладнень проводиться антибіотиками. широкого спектрудії, спрямовані проти найчастіших збудників - синьогнійної палички, кишкової палички, золотистого стафілокока. Застосовують карбеніцилін, гентаміцин, цепорин. Антибіотикотерапію продовжують щонайменше 5 днів. Антибіотики слід внутрішньовенно вводити кожні 4 години.

Для профілактики інфекційних ускладнень, особливо у хворих з гранулоцитопенією, необхідний ретельний догляд за шкірою та слизовою оболонкою ротової порожнини, приміщення хворих у спеціальні асептичні палати, стерилізація кишечника за допомогою неадсорбованих антибіотиків (канаміцин, роваміцин, неолепцин). Основним методом лікування геморагії у хворих на гострий лейкоз є переливання тромбоцитарної маси. Одномоментно хворому переливають 200-10000 г/л тромбоцитів 1-2 рази на тиждень. За відсутності тромбоцитарної маси можна з гемостатичною метою переливати свіжу цільну кров або користуватися прямим переливанням. У деяких випадках для усунення кровоточивості показано застосування гепарину (за наявності внутрішньосудинної коагуляції), епсілон-амінокапронової кислоти (при підвищеному фібронолізі).

Сучасні програми лікування лімфобластного лейкозу дозволяють отримати повні ремісії в 80-90% випадках. Тривалість безперервних ремісій у 50% хворих становить 5 років і більше. В інших 50% хворих терапія виявляється неефективною та розвиваються рецидиви. При нелімфобластних лейкозах повні ремісії досягаються у 50-60% хворих, проте рецидиви розвиваються у всіх хворих. Середня тривалість життя хворих становить 6 місяців. Основними причинами смерті є інфекційні ускладнення, виражений геморагічний синдром, нейролейкемія.

Хронічний мієлолейкоз

Субстрат хронічного мієлолейкозу складають в основному дозрілі та зрілі клітини гранулоцитарного ряду (метамієлоцити, паличкоядерні та сегментоядерні гранулоцити). Захворювання - одне з найчастіших у групі лейкозів, зустрічається в осіб віком 20-60 років рідко, у людей похилого віку та дітей і триває роками.

Клінічна картина залежить від стадії захворювання.

Виділяють 3 стадії хронічного мієлолейкозу - початкову, розгорнуту та термінальну.

У початковій стадіїхронічний мієлолейкоз практично не діагностується або виявляється при випадковому дослідженні крові, оскільки симптоматика у цей період майже відсутня. Привертає увагу постійний і невмотивований лейкоцитоз з нейтрофільним профілем, зрушенням вліво. Збільшується селезінка, що викликає неприємні відчуттяу лівому підребер'ї, почуття тяжкості, особливо після їди. Лейкоцитоз збільшується до 40-70 г/л. Важливою гематологічною ознакою є збільшення кількості базофілів та еозинофілів різної зрілості. Анемія у період не спостерігається. Відзначається тромбоцитоз до 600-1500 г/л. Майже цю стадію виділити не вдається. Хвороба, зазвичай, диагносцируется на стадії тотальної генералізації пухлини по кістковому мозку, т. е. на розгорнутій стадії.

Розгорнута стадіяхарактеризується появою клінічних ознак захворювання, пов'язаних із лейкемічним процесом. Хворі відзначають швидку стомлюваність, пітливість, субфебрильну температуру, втрату ваги. З'являються тяжкість та біль у лівому підребер'ї, особливо після ходьби. При об'єктивному дослідженні майже постійною ознакою в цей період є збільшення селезінки, що досягає у ряді випадків значних розмірів. При пальпації селезінка залишається безболісною. У половини хворих розвиваються інфаркти селезінки, що виявляються гострими болямиу лівому підребер'ї з іррадіацією в лівий бік, ліве плече, що посилюється при глибокому вдиху.

Печінка також збільшена, проте її розміри індивідуально варіабельні. Функціональні порушення печінки виражені незначною мірою. Гепатит проявляється диспепсичними розладами, жовтяницею, збільшенням розмірів печінки, підвищенням прямого білірубіну в крові Лімфаденопатія у розгорнутій стадії хронічного мієлолейкозу спостерігається рідко, геморагічний синдром відсутній.

Можуть спостерігатися порушення серцево-судинної системи (болі в серці, аритмія). Ці зміни обумовлені інтоксикацією організму, що наростає анемією. Анемія має нормохромний характер, нерідко виражений анізо- та пойкілоцитоз. У лейкоцитарній формулі представлений весь гранулоцитарний ряд включно до мієлобластів. Кількість лейкоцитів досягає 250-500 г/л. Тривалість цієї стадії без цитостатичної терапії становить 1,5-2,5 року. Клінічна картина під час лікування помітно змінюється. Самопочуття хворих довго залишається задовільним, зберігається працездатність, кількість лейкоцитів - 10-20 г/л, прогресуючого збільшення селезінки не спостерігається. Розгорнута стадія у хворих, які приймають цитостатики, триває 4-5 років, інколи ж і більше.

У термінальній стадіївідзначається різке погіршення загального стану, посилення пітливості, стійке невмотивоване підвищення температури З'являються сильні болі в кістках та суглобах. Важливою ознакою є поява рефрактерності до терапії, що проводиться. Значно збільшена селезінка. Наростає анемія, тромбоцитопенія. При помірному підвищенні кількості лейкоцитів формула омолоджується за рахунок збільшення відсотка незрілих клітин (промієлоцитів, мієлобластів та недиференційованих).

Геморагічний синдром, який був відсутній у розгорнутій стадії, майже з'являється у термінальному періоді. Пухлинний процесу термінальній стадії починає поширюватися за межі кісткового мозку: виникає лейкемічна інфільтрація нервових корінців, що викликає радикулярні болі, утворюються підшкірні лейкемічні інфільтрати (лейкеміди), спостерігається саркомне зростання в лімфовузлах. Лейкемічна інфільтрація на слизових оболонках сприяє розвитку в них крововиливів з наступним некрозом. У термінальній стадії хворі схильні до розвитку інфекційних ускладнень, які нерідко спричиняють смерть.

Диференціальний діагноз хронічного мієлолейкозу повинен проводитися насамперед із лейкемоїдними реакціями мієлоїдного типу (внаслідок відповіді організму на інфекцію, інтоксикацію тощо). Бластний криз хронічного мієлолейкозу може давати картину, що нагадує гострий лейкоз. У цьому випадку на користь хронічного мієлолейкозу свідчать анамнестичні дані, виражена спленомегалія, наявність у кістковому мозку філадельфійської хромосоми

Лікування хронічного мієлолейкозу в розгорнутій та термінальній стадії має свої відмінності.

У розгорнутій стадії терапія спрямована на зменшення маси пухлинних клітині ставить за мету зберегти якомога довше соматичну компенсацію хворих і відстрочити наступ бластного кризу. Основні препарати, що застосовуються при лікуванні хронічного мієлолейкозу: мієлосан (мілеран, бусульфан), мієлобромол (дибромоманітол), гексофосфамід, допан, 6-меркаптопурин, променева терапія 1500-2000 разів.

Хворому рекомендується ліквідація навантажень, максимальне перебування на свіжому повітрі, відмова від куріння та вживання спиртних напоїв. Рекомендуються м'ясні продукти, овочі, фрукти. Виключається перебування (загоряння) на сонці. Теплові, фізіо- та електропроцедури протипоказані. У разі зниження показників червоної крові призначаються гемостимулін, ферроплекс. Курси вітамінотерапії В1, В2, В6, С, РР.

Протипоказаннями до опромінення є бластний криз, виражена анемія, тромбоцитопенія.

При досягненні лікувального ефекту переходять на дози, що підтримують. Рентгенотерапія та цитостатики повинні застосовуватися на фоні щотижневих гемотрансфузій по 250 мл одногрупної крові та відповідної резус-приналежності.

Лікування в термінальній стадії хронічного мієлолейкозу за наявності бластних клітин у периферичній крові проводять за схемами гострого мієлобластного лейкозу. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, поєднання вінкрістину з преднізолоном, цитозару з рубоміцином. Терапія спрямовано продовження життя хворого, оскільки отримати ремісію у період важко.

Прогноз цього захворювання несприятливий. Середня тривалість життя - 4,5 року, в окремих хворих - 10-15 років.

Доброякісний сублейкемічний мієлоз

Доброякісний сублейкемічний мієлоз є самостійною нозологічною формою серед пухлин. кровотворної системи. Субстрат пухлини становлять зрілі клітини одного, двох або всіх трьох паростків кісткового мозку – гранулоцити, тромбоцити, рідше еритроцити. У кістковому мозку розвивається гіперплазія мієлоїдної тканини (мієлоз), розростається сполучна тканина(Мієлофіброз), відзначається новоутворення патологічної остеоїдної тканини (остеомієлосклероз). Розростання у кістковому мозку фіброзної тканининосить реактивний характер. Поступово розвиток мієлофіброзу призводить у термінальних стадіях захворювання до заміщення всього кісткового мозку рубцевою сполучною тканиною.

Діагностується головним чином у похилому віці. Протягом кількох років хворі не пред'являють жодних скарг. У міру прогресування захворювання з'являються слабкість, стомлюваність, пітливість, відчуття дискомфорту та тяжкість у животі, особливо після їди. Відзначається почервоніння обличчя, кожний зуд, вага в голові. Основним раннім симптомом є збільшення селезінки, збільшення печінки зазвичай менш виражено. Гепатоспленомегалія може призвести до портальної гіпертензії. Частий симптом хвороби - болі в кістках, які спостерігаються на всіх стадіях хвороби, а іноді довгий часє єдиним виявом її. Незважаючи на високий вміст у крові тромбоцитів, спостерігається геморагічний синдром, який пояснюється неповноцінністю тромбоцитів, а також порушенням факторів крові, що згортають.

У термінальній стадії захворювання відзначаються лихоманка, виснаження, наростання анемії, виражений геморагічний синдром, саркомне зростання тканинах.

Зміна у крові у хворих з доброякісним сублейкемічним мієлозом нагадують картину "сублейкемічного" хронічного мієлолейкозу. Лейкоцитоз не досягає високих цифр та рідко перевищує 50 г/л. У формулі крові - зрушення вліво до метамієлоцитів та мієлоцитів, збільшення кількості базофілів. Гіпертромбоцитоз може досягати 1000 г/л та більше. На початку захворювання може бути підвищення кількості еритроцитів, яка надалі нормалізується. Перебіг захворювання може ускладнюватись гемолітичною анемієюаутоімунного походження. У кістковому мозку спостерігається гіперплазія гранулоцитарного, тромбоцитарного та еритроїдного паростків поряд з фіброзом та остеомієлосклерозом. У термінальній стадії може відзначатися підвищення бластних клітин - бластний криз, який, на відміну хронічного мієлолейкозу, зустрічається рідко.

При невеликих змінах у крові, повільному зростанні селезінки та печінки активне лікуванняне проводиться. Показаннями до цитостатичної терапії є: 1) значне підвищення числа тромбоцитів, лейкоцитів чи еритроцитів у крові, особливо з розвитком відповідних клінічних проявів (геморагії, тромбози); 2) переважання у кістковому мозку клітинної гіперплазії над процесами фіброзу; 3) гіперспленізм.

При доброякісному сублейкемічному мієлозі застосовують мієлосан 2 мг щодня або через день, мієлобромол 250 мг 2-3 рази на тиждень, іміфос 50 мг через день. Курс лікування проводиться протягом 2-3 тижнів під контролем показників крові.

Глюкокортикоїдні гормони призначають при недостатності гемопоезу, аутоімунних гемолітичних кризах, гіперспленізм.

При значній спленомегалії може бути застосоване опромінення селезінки в дозах 400-600 рад. Для лікування анемічного синдрому застосовують анаболічні гормони, трансфузію еритроцитарної маси. Хворим протипоказані фізіо-, електро-, теплові процедури. Прогноз загалом щодо сприятливий, хворі можуть жити довгі роки та десятиліття перебувати у стані компенсації.

Еритремія

Еритремія (хвороба Вакеза, справжня поліцитемія) - хронічний лейкоз, відноситься до групи доброякісних пухлинсистеми крові. Спостерігається пухлинна проліферація всіх паростків кровотворення, особливо еритроїдного паростка, що супроводжується підвищенням числа еритроцитів у крові (у деяких випадках лейкоцитів та тромбоцитів), гемоглобіну маси та в'язкості циркулюючої крові, підвищенням зсідання крові. Збільшення маси еритроцитів у кров'яному руслі та судинних депо обумовлює особливості клінічної симптоматики, перебіг та ускладнення захворювання.

Еритремія зустрічається переважно у літньому віці. Виділяють 3 стадії перебігу захворювання: початкова, розгорнута (еритремічна) та термінальна.

У початковій стадії хворі зазвичай скаржаться на тяжкість у голові, шум у вухах, запаморочення, підвищену стомлюваність, зниження розумової працездатності, мерзлякуватість кінцівок, порушення сну. Зовнішні характерні ознаки можуть бути відсутніми.

Розгорнута стадія характеризується яскравішою клінічною симптоматикою. Найбільш частою і характерною ознакою є головний біль, що носить іноді характер болісних мігрені з порушенням зору.

Багато хворих скаржаться на болі в ділянці серця, іноді типу стенокардії, болі в кістках, у надчеревній ділянці, схуднення, порушення зору та слуху, нестійкий настрій, сльозливість. Частим симптомом еритреміі є свербіж шкіри. Можуть бути напади болюу кінчиках пальців рук та ніг. Болі у своїй супроводжуються почервонінням ділянок шкіри.

При огляді привертає увагу типова червоно-ціанотична забарвлення шкіри з переважанням темно-вишневого тону. Відзначається також почервоніння слизових оболонок (кон'юнктив, язика, м'якого піднебіння). У зв'язку з частими тромбозами кінцівок спостерігається потемніння шкіри гомілок, іноді - трофічні виразки. Багато хворих скаржаться на кровоточивість ясен, кровотечі після видалення зубів, синці на шкірі. У 80% хворих відзначається збільшення селезінки: у розгорнутій стадії вона збільшена помірно, у термінальній часто спостерігається виражена спленомегалія. Зазвичай збільшена печінка. Часто у хворих на еритремію виявляється підвищення артеріального тиску. Гіпертонія при еритремія характеризується більш вираженою церебральною симптоматикою. Як результат порушення трофіки слизової оболонки та тромбозів судин можуть виникнути виразки 12-палої кишки та шлунка. Важливе місце у клінічній картині захворювання займають тромбози судин. Зазвичай спостерігаються тромбози мозкових та коронарних артерій, а також судин. нижніх кінцівок. Поряд з тромбозами хворі на еритремію схильні до розвитку геморагій.

У термінальній стадії клінічна картина визначається результатом захворювання - цирозом печінки, коронаротромбозом, осередком розм'якшення в головному мозку на ґрунті тромбозів. мозкових судині крововиливів, мієлофіброзом, що супроводжується анемією, хронічним мієлолейкозомта гострим лейкозом.

У периферичній крові на початковій стадії захворювання може спостерігатися лише помірний еритроцитоз. Характерною гематологічною ознакою розгорнутої стадії еритремія є збільшення в крові кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів (панцитоз). Найбільш типовим для еритреміі є збільшення кількості еритроцитів до 6-7 г/л і гемоглобіну до 180-220 г/л. Паралельно збільшенню еритроцитів та гемоглобіну відзначається підвищення показника гематокриту.

Збільшення густої частини крові та її в'язкості призводить до різкого зниженняШОЕ аж до повної відсутності осідання еритроцитів. Кількість лейкоцитів збільшено незначно - до 15-18 г/л. У формулі виявляється нейтрофілоз з паличкоядерним зрушенням, рідше з'являються метамієлоцити та мієлоцити. Число тромбоцитів збільшено до 1000 г/л.

Постійно виявляється альбумінурія, іноді гематурія. У термінальній стадії картина крові залежить від результату еритремія. При переході до мієлофіброзу або мієлолейкозу наростає кількість лейкоцитів, зрушення вліво, з'являються нормоцити, кількість еритроцитів знижується. У разі розвитку гострого лейкозу у крові виявляються бластні клітини, постійно зустрічається анемія, тромбоцитопенія.

У кістковому мозку у хворих на розгорнуту стадію еритремії типовою ознакою є гіперплазія всіх 3-х паростків (панмієлоз) з вираженим мегакаріоцитозом. У термінальній стадії спостерігається мієлофіброз при мегакаріоцитозі, що зберігається. Основні труднощі полягають у диференціальної діагностикиеритремія з вторинними симптоматичними еритроцитозами. Розрізняють абсолютні та відносні еритроцитози. Абсолютні еритроцитози характеризуються підвищеною активністю еритропоезу та збільшенням маси циркулюючих еритроцитів. При відносних еритроцитозах відзначається зменшення об'єму плазми та відносне переважання еритроцитів в одиниці об'єму крові. Маса циркулюючих еритроцитів при відносних еритроцитозах не змінена.

Абсолютні еритроцитози зустрічаються при гіпоксичних станах (захворюваннях легень, вроджених вад серця, висотної хвороби), пухлинах (гіпернефрома, пухлини надниркових залоз, гепатома), деяких захворюваннях нирок (полікістоз, гідронефроз).

Відносні еритроцитози виникають головним чином при патологічних станах, пов'язаних з підвищеною втратоюрідини (тривале блювання, пронос, опіки, підвищена пітливість).

У початкових стадіях захворювання, що протікають без вираженого панцитозу, показані кровопускання по 300-600 мл 1-3 рази на місяць.
Ефект кровопускання нестійкий. При систематичних кровопускання може розвинутись дефіцит заліза. У розгорнутій стадії еритремія за наявності панцитозу, розвитку тромботичних ускладнень показана цитостатична терапія. Найбільш ефективним цитостатичним препаратом при лікуванні еритремія є іміфос. Препарат вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно у дозі 50 мг щодня перші 3 дні, а потім через день. На курс лікування - 400-600 мг. Ефект від іміфосу визначається через 1,5-2 місяці, тому що препарат діє на рівні кісткового мозку. В окремих випадках спостерігається розвиток анемії, що зазвичай поступово ліквідується самостійно. При передозуванні іміфосу може виникнути гіпоплазія кровотворення, на лікування якої застосовується преднізолон, неробол, вітамін В6 і В12, і навіть гемотрансфузії. Середня тривалість ремісії становить 2 роки, підтримуюча терапія не потрібна. При рецидиві захворювання чутливість до іміфосу зберігається. При наростаючому лейкоцитозі, швидкому зростанні селезінки призначають мієлобромол по 250 мг протягом 15-20 днів. Менш ефективний при лікуванні еритреміі мієлосан. В якості симптоматичних засобівлікування еритреміі використовують антикоагулянти, гіпотензивні препарати, аспірин.

Прогноз щодо сприятливий. Загальна тривалість захворювання в більшості випадків становить 10-15 років, а в окремих хворих досягає 20 років. Значно погіршують прогноз судинні ускладнення, які можуть стати причиною смерті, а також трансформація захворювання на мієлофіброз або гострий лейкоз.

Хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфолейкоз є доброякісним пухлинним захворюванням лімфоїдної (імунокомпетентної) тканини, що не виявляє, на відміну від інших форм лейкозів, пухлинної прогресії на всьому протязі хвороби. Основним морфологічним субстратом пухлини є зрілі лімфоцити, які розростаються та накопичуються у підвищеній кількості у лімфатичних вузлах, селезінці, печінці, кістковому мозку. Серед усіх лейкозів хронічний лімфолейкоз посідає особливе місце. Незважаючи на морфологічну зрілість лімфоцитів, функціонально вони неповноцінні, що виявляється у зниженні імуноглобулінів. Поразка імунокомпетентної системи зумовлює схильність хворих до інфекцій та розвиток аутоімунних анемій, тромбоцитопеній, рідше – гранулоцитопеній. Захворювання зустрічається переважно у літньому віці, частіше у чоловіків, нерідко зустрічається у кровних родичів.

Хвороба починається поступово без вираженої клінічної симптоматики. Часто діагноз вперше ставиться при випадковому дослідженні крові, виявляється підвищення кількості лейкоцитів, наявність лімфоцитозу. Поступово з'являються слабкість, підвищена стомлюваність, пітливість, схуднення. Відзначається збільшення периферичних лімфатичних вузлів, переважно у шийній, пахвовій та пахвинних областях. Згодом уражаються медіастенальні та заочеревинні лімфатичні вузли. При пальпації визначаються периферичні лімфовузли м'якої або тестуватої консистенції, не спаяні між собою та шкірою, безболісні. Селезінка значно збільшена, щільна, безболісна. Печінка найчастіше збільшена. З боку шлунково-кишковий трактвідзначаються проноси.

Геморагічний синдром при типовій неускладненій формі відсутня. Значно частіше, ніж за інших форм лейкозів, зустрічаються ураження шкіри. Шкірні зміниможуть мати специфічний і неспецифічний характер. До неспецифічних відносяться екзема, еритродермія, псоріатичні висипання, пухирчатка.

До специфічних - лейкемічна інфільтрація сосочкового та підсосочкового шару дерми. Інфільтрація шкіри може бути осередковою або генералізованою.

Однією з клінічних особливостей хронічного лімфолейкозу є знижена резистентність хворих до бактеріальним інфекціям. Серед найчастіших інфекційних ускладнень реєструються пневмонії, інфекції сечовивідних шляхів, ангіни, абсцеси, септичний стан.

Тяжким ускладненням захворювання є аутоімунні процеси, пов'язані з появою антитіл проти антигенів власних клітин крові. Найчастіше виникає аутоімунна гемолітична анемія.

Клінічно цей процес проявляється погіршенням загального стану, підвищенням температури тіла, появою легкої жовтяниці, зниженням гемоглобіну. Можуть спостерігатися аутоімунні тромбоцитопенії, що супроводжуються геморагічним синдромом. Рідше трапляється аутоімунний лізис лейкоцитів.

Хронічний лімфолейкоз може трансформуватися в гематосаркому - поступове перетворення збільшених лімфатичних вузлів на щільну пухлину, виражений больовий синдром, різке погіршення загального стану.

Виділяють кілька форм хронічного лімфолейкозу:

1) типова доброякісна форма захворювання з генералізованим збільшенням лімфовузлів, помірною гепатоспленомегалією, лейкемічною картиною крові, відсутністю анемії, рідкісними інфекційними та аутоімунними порушеннями. Ця форма зустрічається найчастіше і характеризується тривалим та сприятливим перебігом;

2) злоякісний варіант, який відрізняється важким перебігомнаявністю щільних лімфовузлів, що утворюють конгломерати, високим лейкоцитозом, пригніченням нормального кровотворення, частими інфекційними ускладненнями;

3) спленомегалічна форма, що протікає часто без периферичних лімфаденопатій, нерідко із збільшенням черевних лімфовузлів. Число лейкоцитів у межах норми чи злегка знижено. Характерна анемія, що швидко наростає;

4) кістковомозкова форма з ізольованим ураженням кісткового мозку, лейкемічною картиною крові, відсутністю збільшення лімфовузлів та селезінки. Нерідко розвивається анемія, тромбоцитопенія з геморагічним синдромом;

5) шкірна форма (синдром Сезарі) протікає з переважною лейкемічною інфільтрацією шкіри;

6) форми із ізольованим збільшенням окремих груп лімфовузлів та наявністю відповідної клінічної симптоматики.

Зміни з боку периферичної крові характеризуються високим лейкоцитозом до 20-50 і 100 г/л. Іноді кількість лейкоцитів підвищена незначною мірою. Лімфоцити становлять 60-90% всіх формених елементів. Основна маса - це зрілі лімфоцити, 5-10% - пролімфоцити. Характерним для хронічного лімфолейкозу є наявність великої кількості напівзруйнованих ядер лімфоцитів із залишками нуклеол - "тіні" Боткіна-Гумпрехта.

У разі трансформації хронічного лімфолейкозу у гемосаркому відзначається зміна лімфоцитозу нейтрофілозом.

У мієлограмі хворих на хронічний лімфолейкоз виявляється різке збільшення відсотка зрілих лімфоцитів аж до повної метаплазії кісткового мозку лімфоцитами.

У сироватці крові спостерігається зниження вмісту гаммаглобулінів.

При хронічному лімфолейкозі проводяться цитостатичну та променеву терапію з метою зменшення маси лейкозних клітин. Симптоматичне лікування, спрямоване на боротьбу з інфекційними та аутоімунними ускладненнями, включає антибіотики, гаммаглобулін, антибактеріальні імунні сироватки, стероїдні препарати, анаболічні гормони, гемотрансфузії, спленектомію.

При порушенні самопочуття за доброякісної форми рекомендується курс вітамінотерапії: В6, В12, аскорбінова кислота.

При прогресуючому збільшенні числа лейкоцитів та розмірів лімфовузлів призначають первинно стримуючу терапію найбільш зручним цитостатичним препаратом хлорбутином (лейкераном) у таблетках по 2-5 мг 1-3 рази на день.

При появі ознак декомпенсації процесу найбільш ефективний циклофосфан (ендоксан) внутрішньовенно або внутрішньом'язово з розрахунку 200 мг на добу, на курс лікування 6-8 р.

При малій ефективності поліхіміотерапевтичних програм використовується променева терапія на область збільшених лімфовузлів та селезінки, сумарна доза 3000 рад.

У більшості випадків лікування хронічного лімфолейкозу проводиться амбулаторно протягом усього періоду захворювання, за винятком інфекційних та аутоімунних ускладнень, які потребують лікування стаціонару.

Тривалість життя хворих на доброякісну форму становить у середньому 5--9 років. Деякі хворі живуть 25-30 років і більше.

Всім хворим на лейкози рекомендується раціональний режим праці та відпочинку, харчування з високим змістомтваринного білка (до 120 г), вітамінів та обмеженням жирів (до 40 г). У раціоні мають бути свіжі овочі, фрукти, ягоди, свіжа зелень.

Практично всі лейкози супроводжуються анеміями, тому рекомендується фітотерапія, багата на залізо, аскорбіновою кислотою.

Використовують настій плодів шипшини та суниці лісової по 1/4-1/2 склянки 2 рази на день. Відвар листя суниці лісової приймають по 1 склянці щодня.

Рекомендується барвінок рожевий, у траві міститься понад 60 алкалоїдів. Найбільший інтерес становлять вінбластин, вінкрістин, лейрозин, розідин. Вінбластин (розевін) є ефективним препаратом підтримки ремісій, викликаних хіміотерапевтичними засобами. Він добре переноситься хворими при проведенні тривалої (протягом 2-3 років) підтримуючої терапії.

Вінбластин має деякі переваги перед іншими цитостатиками: має більше швидкою дією(особливо це помітно при високому лейкоцитозі у хворих на лейкоз), не надає вираженого пригнічуючого впливу на еритропоез і тромбоцитопоез. Що дозволяє іноді застосовувати його навіть при легкій анемії та тромбоцитопенії. Характерно, що пригнічення лейкопоезу, що викликається вінбластином, найчастіше оборотне і при відповідному зменшенні дози може відновлюватися протягом тижня.

Розевін застосовують при генералізованих формах лімфогранулематозу, лімфо- та ретикулосаркомі, хронічних мієлозах, особливо при стійкості до інших хіміотерапевтичних препаратів та променевої терапії. Вводять внутрішньовенно 1 раз на тиждень, у дозі 0,025-0,1 мг/кг.

Використовують вітамінний чай: плоди горобини - 25 г; плоди шипшини - 25 г. Приймають по 1 склянці на день. Настій плодів шипшини - 25 г, ягід чорної смородини - 25 г. Приймають по 1/2 склянки 3-4 рази на день.

Плоди абрикоса містять велику кількість аскорбінової кислоти, вітамінів В, Р, провітаміну А. Плоди містять залізо, срібло і т. д. 100 г абрикоса впливають на процес кровотворення так само, як 40 мг заліза або 250 мг свіжої печінки лікувальну цінністьцих плодів для людей, які страждають на анемію.

Авокадо американське, плоди вживають у свіжому вигляді, а також піддають різної обробки. З плодів готують салати, приправи, використовують як олію для бутербродів. Приймають для лікування та профілактики анемії.

Вишня звичайна, використовують у сирому, сушеному та консервованому вигляді (варення, компоти). Вишня покращує апетит, рекомендується як загальнозміцнюючий засіб при анемії. Вживають у вигляді сиропу, настоянки, наливки, вина, фруктової води.

Буряк звичайний, готують різні страви, вживають їх у сушеному, солоному, маринованому та консервованому вигляді. Поєднання великої кількості вітамінів із залізом надає стимулюючу дію на гемопоез.

Смородина чорна, основною перевагою плодів є низький вміст ферментів, що руйнують аскорбінову кислоту, тому вони є цінним джерелом вітамінів. Рекомендується при гіпохромній анемії.

Черешня, плоди можна заморожувати та сушити, з неї готують компоти, варення, джеми. Ефективна при гіпохромній анемії.

Шовковиця, вживають у їжу у вигляді сиропів, компотів, десертних страв та наливок. Застосовують при гіпохромній анемії.

Шпинат городній, листя містить білки, цукри, аскорбінову кислоту, вітаміни В1, В2, Р, К, Е, Д2, фолієву кислоту, каротин, мінеральні солі (залізо, магній, калій, фосфор, натрій, кальцій, йод) У їжу вживають листя, з яких готують салати, пюре, соуси та ін. Особливо корисне листя шпинату хворим на гіпохромну анемію.

У харчовий раціон хворих на анемію включають овочі, ягоди та фрукти як носії "факторів" кровотворення. Залізо та його солі містять картопля, гарбуз, бруква, цибуля, часник, салат, кріп, гречка, аґрус, суниця, виноград.

Аскорбінову кислоту та вітаміни групи В містять картопля, капуста білокачанна, баклажани, кабачки, диня, гарбуз, цибуля, часник, шипшина, обліпиха, ожина, суниця, калина, журавлина, глід, аґрус, лимон, апельсин, абрикос, вишня кукурудза та ін.

Можна використовувати різні лікарські рослиниу тому числі такі:

1. Збирають квітки гречки посівної та готують настій: 1 склянку на 1 л окропу. П'ють без обмежень.

2. Приготувати збір: ятришник плямистий, любка дволистяна, буркун лікарський, колір гречки посівної - все по 4 ст. л., пасльон дольчастий, хвощ польовий - по 2 ст. л. На 2 л окропу взяти 6 ст. л. збору приймати вранці першу порцію 200 г, а потім по 100 г 6 разів на день.

3. Збір: буркун лікарський, хвощ польовий, кропива дводомна - все по 3 ст. л. На 1 літр окропу взяти 4-5 ст. л. збору. Приймати по 100 г 4 десь у день.

4. Пити сік із коріння мальви, а дітям – сік із плодів мальви.

Потрібно оперативне переливання крові при лейкозі, тому що в першу чергу розвивається клітинна гіперплазія скрізь, де проходять кровоносні судини, а також супутні зміни периферичної крові, в якій відбувається мутація на тлі проліферативних процесів.

Існує безліч важких проявів лейкозу, у тому числі можливе виявлення гемобластозу як пухлини на кровотворних тканинах будь-яких органів життєзабезпечення. Пухлина, яку виявляють у кістковому мозку – і є. Пухлини, які виявляють у лімфоїдних тканинах, називають лімфомами (гематосаркоми).

Захворювання лейкемії подібного роду ділиться на 3 групи, залежно від таких причин:

• інфекційні та вірусні збудники;
• спадкові фактори, які не залежать від волі та поведінки пацієнта та виявляються лише після довгих місяців обстеження всієї його родини;
• побічна дія цитостатичних препаратів або антибіотиків на основі пеніциліну, які використовують як боротьбу з онкологічними процесами.

Процес переливання

Тільки лікарі з високою кваліфікацією допускаються до того, як проводити її навмання, без підготовки та певної системи, суворо забороняється (і навіть кримінально карається!). Тим більше, процес переливання крові при лейкозі супроводжується певними обов'язковими умовами, які впираються в наступне: селекція групи та в. В іншому випадку ефекту від лікування не буде, тому що переливання крові можна вилікувати безліч різних захворювань, А в даному конкретному випадку лікувати потрібно виключно лейкоз!

Ефективне лікування різних захворювань переливанням крові відбувається за рахунок поділу на: еритроцити, тромбоцити, плазма або лейкоцити. Щоправда, у своїй використовують спеціальне медичне устаткування.

Якщо розглядати детально переливання при лейкозі, варто відзначити, що з крові відбирають найчастіше еритроцити, а рідше - тромбоцити. Звичайно, у донора, для пацієнта, забирають не всю кров, а вище описані компоненти (залежно від характеру лейкозу), а решту переливають назад донору. Цей спосібЛікування лейкемії є найефективнішим та безпечнішим.

При поверненні плазми донору кров швидше відновлюється за іншими її компонентами і, в результаті, можна частіше проводити переливання, ніж звичайним способом.

Неважливо, лейкоз або інше захворювання слід вилікувати за допомогою, до останнього висуваються однаково суворі вимоги.

Відбір донора для процедури переливання крові при лейкозі відбувається так:

• Безпосередньо до донор зобов'язаний пред'явити свою медичну карту, в якій будуть зазначені всі можливі хвороби, якими він перехворів і проведені операції (якщо такі були). Особливо це стосується вагітних жінок чи жінок після пологів.
• За три доби до переливання крові забороняється вживання алкогольних напоївта напоїв із вмістом кофеїну. Важливо також попередити лікарів про факт вживання лікарських препаратів (якщо такі є) та їх назви. Відкинувши цей фактор, можна зіткнутися з проблемою донора та пацієнта.
• За чотири години до процедури відмовитись від куріння.

Залежно від статі донора, лікарі визначають періодичність та можлива кількістькрові для переливання. Наприклад, жінки можуть здавати кров через кожні 2 місяці, а чоловіки через місяць після процедури переливання, але не більше 500 мл.

Не дарма люди проходять планові медичні огляди з періодичністю, не рідше за 1 раз на рік. Вони здають аналізи крові, роблять флюорографію, перевіряють зір і т. д. Лейкоз визначається шляхом звіряння аналізу крові та еритроцитів. Якщо їх кількість занижена, це перший дзвіночок для здачі додаткових аналізів. Також варто замислитись, якщо відбуваються кровотечі з носа (у такому разі у пацієнта можуть виявити лейкоцитоз).

Незалежно від того, на якій стадії було виявлено лейкоз (краще, звичайно, на ранній), переливання крові необхідно робити якнайчастіше! Необхідність переливання крові при лейкозі пояснюється і тим, що ракові клітинидосить швидко знищують здорові (останні без переливання крові не відновлюються). Також потрібно враховувати лікування хіміотерапією, що також впливає на руйнування здорових клітин. Тому в комплексному лікуваннілейкоза часте переливаннякрові – життєва необхідність!

Побічні ефекти

Що може статися з організмом після переливання крові? Алергічні прояви, лихоманка, помутніння сечі, біль у грудях і блювота, помутніння сечі… Все це може статися з будь-яким пацієнтом, проте відбуватиметься не довго, оскільки досить швидко усуваються.

Але, на жаль, ніхто не застрахований від небезпечних проявів вище за побічні ефекти. Під час інфузії (вливання крові) слід уважно стежити за поведінкою пацієнта та, у разі нездужання з його боку, негайно зупиняти цю процедуру.

Призначення донорської крові

При ракових захворюваннях, незалежно від ділянки ураження, переливання потрібно у будь-якому випадку. Але люди втрачають кров і за інших обставин: під час загального нездужання, під час пологів (у жінок). Але в таких випадках переливання крові зазвичай проходить без ускладнень.

Для хворих на лейкоз, призначення донорської крові- обов'язкова умова, без якої неможливо повноцінне лікуваннящо призводить тільки до одного результату - смерть!

Періодичне переливання крові при лейкозі або трансфузія, медичною мовою, у поєднанні з курсом хіміотерапії, можуть не просто продовжити життя і зробити його більш якісним, але також звернути процес захворювання на повну ремісію!

Примітка для потенційного донора: якщо ви є добровольцем по здачі власної крові, то, по-перше, ви надасте неоціненну допомогу для потенційних пацієнтів, яким катастрофічно потрібна будь-яка допомога (за кількістю необхідної крові) і, по-друге, як довели вчені, зможете зміцнити власний імунітет, оскільки здавання крові позитивно впливає на процеси утворення нових та здорових кровотворних клітин. Здійснити цю процедуру ви зможете у спеціалізованому медичному центрі.

Якщо ви сумніваєтеся, чи потрібно ставати донором чи ні, тоді поспішаємо вас заспокоїти: всі потенційні донори здають спеціальні аналізи і тільки якщо у них не виявлять протипоказань до здійснення даної процедури, допускаються до неї!

У здорової людини мають бути в нормі такі компоненти крові, як тромбоцити, еритроцити та лейкоцити. Скарги на організм виникають саме тоді, коли відбувається їхнє зниження. Навіть якщо ви ніколи не захочете здавати свою кров, перевіряти її потрібно щороку!

У нормі вага донора має становити понад 50 кг. За цієї умови він має право виконувати процедуру здавання крові один раз на два місяці, але не більше 500 мл за один раз. Якщо ви відповідаєте всім критеріям за своїми антропологічними параметрами та станом здоров'я, то маєте величезний шанс стати корисним для іншої людини і, можливо, врятувати чиєсь життя!

Лейкоз – це страшна хвороба, від якої ніхто не застрахований. Якщо говорити коротко, це рак крові. По суті, рак є прокляттям сучасного життя, тому що, спочатку мало хто може зрозуміти, що він вражений даним захворюванням.

Коли це відбувається, тоді може бути пізно. Але це значить, що цієї хвороби треба боятися, як вогню. Ніхто ніколи не знає, кого вразить недуга, але завжди можна знайти спосіб або уникнути цього, або ж зробити так, щоб звести ризик захворювання до мінімуму.

Тому в цій статті розглянемо докладніше, що таке лейкоз, а також які бувають стадії лейкозу, яке може бути лікування, і багато чого іншого, що потрібно враховувати, якщо це вже сталося. У жодному разі, не можна панікувати і піддаватися страху. Якщо пацієнт налаштований боротися проти хвороби, є більша ймовірність, що зможе вийти зі страшної боротьби переможцем.

Що таке лейкоз? Якщо казати науковими термінамилейкоз являє собою пухлину, що утворюється на кровотворній тканині, причому, первинне вогнище розташовується в кістковому мозку. Ті клітини, що утворюються, мають форму невеликих пухлин, після чого виходять у периферичну кров, тим самим виходять перші ознаки хвороби.

Зазвичай лейкози можна умовно поділити на гострий та хронічний вигляд. Даний поділ ґрунтується не на тому, наскільки вони тривалі, або наскільки раптово захворіла людина, а на певних особливостях клітин, які зазнали злоякісного переродження. Буває, що народженню піддаються незрілі клітини, що називаються бласти, і тоді лейкоз носить назву гострого. Але в тому випадку, якщо змінилися у людини ті клітини, що вже дозріли, тоді лейкоз набуває хронічного характеру.

Лейкоз гострого характеру

Для того щоб зрозуміти лейкоз лікується чи ні, потрібно розуміти його симптоми, та й взагалі, як почувається людина, коли піддається захворюванню. Чи передається він і який потрібен догляд? Зараз розглянемо такий вид лейкозу крові, гострий, що потрібно враховувати, коли він трапляється у людей? Коли відбувається стадія гострого лейкозу, у разі пошкоджуються клітини-попередниці, у тому числі у майбутньому, мали утворитися звичайні кров'яні клітини. Але якщо трапляється злоякісне переродження, то клітини просто зупиняються у своєму розвитку, що, звичайно, заважає їм нормально функціонувати. У двадцятому столітті, подібне захворювання призвело до величезної кількості смертей, причому лише за кілька місяців поспіль. Звідси і захворювання отримало назву гострого.

На сьогоднішній день у більшості випадків, можна зробити так, що відбудеться тривала ремісія хвороби, особливо якщо схаменутися ще на початку розвитку. Найчастіше захворювання даного типу трапляється у маленьких дітей трьох або чотирьох років, також до зони ризику входять люди похилого віку від шістдесяти до шістдесяти дев'яти років, найчастіше тут ризикують чоловіки.

У чому полягають причини хвороби, сказати неможливо, але при цьому визначається основний ряд ризиків, які потрібно враховувати. Серед цих факторів, можна вловити спадковість, також наявність радіації, погана екологія, токсини, віруси, якщо постійно застосовують ліки для проведення хіміотерапії, або коли відбувається захворювання кровотворення.

Отже, з невідомих науці причин, у кістковому мозку може виникнути вогнище недиференційованих клітин, які швидко діляться, у результаті просто витісняють здорові клітини. Після цього пухлини починають поширюватися по всіх кровоносних судинах, внаслідок чого починають утворюватися метастази, як у головному мозку, так і в селезінці, печінці, інших органах. І як відомо науці та медицині, лейкоцити видаються одразу кількома клітинними групами. Всі вони мають клітину-попередницю, що зветься мієлопоезою.

Щодо джерел лімфоцитів, то ними стають клітини-попередниці, які називаються лімфопоезами. І вже залежно від характеру поразки можуть розвиватися один з типів: гострий лімфолейкоз, або лімфобластний лейкоз; гострий нелімфобластний лейкоз. Причому, якщо говорити про дорослих пацієнтів, то в більшості випадків у них відбувається саме другий варіант. З усього цього можна поділити захворювання на стадії. Це початкова стадіяколи будь-які симптоми лейкемії просто відсутні. Після неї слідує розгорнута стадія, коли включається перша атака, рецидиви, ремісію, тобто те, що характеризується повноцінним пригніченням кровотворення, іншими ускладненнями, що найчастіше може закінчитися летальним кінцемдля хворого

У більшості випадків (більше половини прикладів) хвороба починається і розвивається раптово, при цьому нагадує гостре захворювання. Пацієнта починає терпіти, сильно болить голова, людина відчуває себе розбитою, їй необхідний гарний догляд, також не так рідко, з'являються сильні болі в животі, починається нудота, за нею слідує блювання, стілець може стати рідким. У десяти відсотків пацієнтів захворювання здатне пров'яляться через кровотечі з носа, шлунка, матки.

Буває також, що утворюються синці, або висипи, піднімається температура. Також можуть хворіти на суглоби, ломить кістки. Але буває і таким чином, що початок хвороби може пропуститись як хворим, так і лікарем, який не може виявити хворобу та поставити діагноз, тому що відсутні явні симптоми. Причому трапляється це часто більше ніж у п'ятдесяти відсотках хворих. Найстрашніше те, що до цього часу вже є зміни в крові, що дозволяють припустити хворобу. У цей розгорнутий період може статися поразка різних органівКрім того, самі симптоми дуже різноманітні.

Інтоксикація пухлини може супроводжуватись відчуттям лихоманки, підвищується пітливість, відчувається слабкість, може дуже швидко знижуватись вага. Можуть збільшуватися лімфовузли, хворіти на ліве підребер'я, адже селезінка змінюється в розмірах. Якщо трапляються метастази у віддалених органах, тоді хворий може відчувати сильний біль у спині, головний біль. Може хворіти на живіт, починається пронос, свербіж на шкірі, трапляється кашель і задишка. Якщо у хворого спостерігається анемічний синдром, тоді буває запаморочення, слабкість, людина може часто непритомніти. Також відстежуються великі підшкірні крововиливи, також кров з носа, матки, кишки.

Дані ознаки, про які йдеться, безпосередньо пов'язані з пригніченням крововиливу. Іноді прямо на обличчі можуть з'явитися вузли, що зливаються між собою та утворюють так звану «морду лева». Все це виглядає дуже страшно і неприємно, потрібно терміново братися за лікування.

На що слід звернути увагу, які можуть бути видимі симптоми

Хвороба лейкоз може бути викликана також тим, що якщо пацієнт хворів на ангіну, і вона дуже складно піддавалася лікуванню, або ж стала рецидивною, все це може перейти у вищевказані ускладнення. Також зверніть увагу, якщо у вас були запалені ясна, точніше гінгівіт.

Для того, щоб була можливість підтвердити діагноз, найкраще зробити аналіз крові, а також пункцію кісткового мозку. Відразу після цього, потрібна хіміотерапія при лейкозі, адже чим раніше почнете, тим краще. Всі ці дії допоможуть домогтися ремісії у більшості пацієнтів до вісімдесяти випадків. З них повністю виліковуються, десь до тридцяти відсотків пацієнтів.

Хронічний лейкоз, його симптоми

У цьому плані причина хвороби може полягати в тому, що мутує клітина-попередниця, що називається мієлопоезою, і вона супроводжується тим, що утворюється специфічний маркер, або ще його називають «філадельфійська хромосома». Лейкоз рак крові даного типу найчастіше зустрічається у дорослих молодих людей від двадцяти п'яти до сорока п'яти років і найчастіше зустрічається у чоловічого населення.

Хронічний мієлолейкоз є самим широким захворюваннямраку у дорослих людей. Протягом одного року хвороба може вразити від трьох до одинадцяти осіб, з одного мільйона. Після цього пацієнти можуть жити потім близько п'яти років, але якщо перехопити хворобу на ранньому етапі, шансів на життя стає більше. І хоча на початку видимі симптоми ще не дають про себе знати, все одно в крові можуть бути значні зміни.

При розгорнутій стадії можуть виявлятися такі ознаки, як пухлинна інтоксикація, людина відчуває слабкість, підвищується пітливість, знижується вага, болять кістки та суглоби, може змінюватися шкіра, з'являються гнійники та вузли.

Якщо говорити про термінальну стадію, тут пригнічуються повністю всі паростки кровотворення. Хворий почувається виснаженим, сильно збільшується печінка та селезінка, на шкірі можуть бути гнійники, у крові може стати більше сечової кислоти. Для того щоб провести лейкоз прогноз, починають досліджувати кров, кістковий мозок, також обов'язково проводиться пункція селезінки. Після того, як лейкоз діагностика підтверджується, відразу починають проводити хіміотерапію.

До якого лікаря найкраще звернутися при захворюванні

Як би там не було, але якщо сталося так, що захворювання вразило вас чи рідну людину, потрібно діяти і ще раз діяти. Який потрібен в даному випадку догляд, як взагалі ця хвороба здатна передаватися, чи можливе переливання крові при лейкозі і таке інше.

Загалом, лейкоз є хворобою пухлини, лікувати його повинен висококваліфікований лікар-онкогематолог. Щоправда, якщо проявилися перші симптоми, то спочатку можна звернутися спочатку до гематолога. Буває, що хвороба може спочатку проявиться через сильна кровотечатоді потрібно тут же йти до ЛОРу, гінеколога, хірурга. Якщо поразка відбувається в ротової порожниниТоді хворі можуть піти до стоматолога, якщо змінюється шкіра, тоді на допомогу приходить дерматолог. Всі ці лікарі повинні пам'ятати про те, що всі ці симптоми можуть бути передуванням лейкозу.

Найчастіше можна побачити ускладнення, що розвиваються у нервовій системі, а також у легенях, але при цьому хворого має консультувати спеціаліст невролог, пульмонолог.

Чи можна вчасно виявити та попередити лейкоз

Незважаючи на те, що лейкоз дуже страшна хвороба, все одно це не означає, що її неможливо попередити і здолати. Сестринський процес при лейкозі може бути дуже необхідний, для того, щоб перемогти лейкоз, клініка дуже важлива. Причому початок хвороби можна виявити, навіть якщо просто здати аналіз крові.

Для профілактики найкраще проводити аналіз крові щороку. Адже не секрет, що на сьогоднішній день, поки що рак є непереможною хворобою, проте якщо перехоплювати на ранніх стадіях, тоді смертельних наслідківбуде значно менше. Крім того, щоб проходити оак, тобто загальний аналіз крові, зовсім не потрібно звертатися в дорогі клініки.

Потрібно це робити один раз на рік, перевірятись на те, чи немає у вас пухлин тощо. Адже не забувайте, що чим раніше ви схаменулися, тим більше шансів на одужання. Також завжди зможете отримати хорошу консультацію, дізнатися про сестринський процеспри лейкозах, як діяти далі, якщо у вас підозри захворювання.

Гострі лейкози - це системне злоякісне захворювання кровотворної тканини кісткового мозку, морфологічним субстратом якого виступають бласні клітини (клітини на ранній стадії розвитку, незрілі), які вражають кістковий мозок, витісняючи нормальні клітинні елементиі поширюючись як по органам кровотворення, а й у інші органи та системи, зокрема ЦНС.

При гострому лейкозі в крові накопичується велика кількість бластних клітин, що призводить до пригнічення нормального кровотворення всіх паростків. Такі ознаки виявляються у крові більш ніж 80% випадків.

Виділяють дві основні форми гострого лейкозу – гострий лімфобластний (ОЛЛ) та гострий мієлобластний (ОМЛ, часто називається гострим нелімфобластним лейкозом). Кожне з цих захворювань поділяється на безліч підвидів, що відрізняються за своїми морфологічними, імунологічними та генетичними властивостями, а також підходами до їх лікування. Підбір оптимальної програми лікування можливе лише на підставі точного діагнозу захворювання.

У 2002 р. у Росії виявлено 8149 випадків лейкозів. З них гострі лейкози становили 3257 випадків. ОЛЛ - сама часта формагострого лейкозу в дітей віком — 85%, в дорослих його частку припадає 20%). ОМЛ у дітей становлять 15%, у дорослих – 80% загальної кількості гострих лейкозів.

Діагностика гострого лейкозу

Лейкоз може супроводжуватися багатьма ознаками та симптомами, деякі з яких неспецифічні. Зверніть увагу на те, що наведені нижче симптоми найчастіше бувають при інших захворюваннях, а не при раку.

Загальні симптоми при лейкозі можуть включати підвищену стомлюваність, слабкість, схуднення, підвищену температуру (лихоманку) та втрату апетиту. Більшість симптомів гострого лейкозу викликано зменшенням кількості еритроцитів внаслідок заміщення нормального кісткового мозку, що виробляє клітини крові, лейкозними клітинами. Як результат цього процесу, у хворого знижується кількість нормально функціонуючих еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів.

Анемія (малокровість) - це результат зменшення кількості еритроцитів. Анемія призводить до задишки, стомлюваності та блідості шкіри.

Зниження кількості лейкоцитів підвищує ризик розвитку інфекційних захворювань. Хоча у хворих на лейкоз кількість лейкоцитів може бути дуже високою, ці клітини не є нормальними і не захищають організм від інфекції.

Низька кількість тромбоцитів може викликати синці, кровотеча з носа та ясен.

Поширення лейкозу за межі кісткового мозку до інших органів або центральної нервової системи може викликати різні симптоми, такі як головний біль, слабкість, судоми, блювання, порушення ходи та зору.

Деякі хворі можуть скаржитися на біль у кістках та суглобах за рахунок їх ураження лейкозними клітинами.

Лейкоз може призводити до збільшення розмірів печінки та селезінки. При ураженні лімфатичних вузлів вони можуть бути збільшені.

У хворих на ОМЛ ураження ясен призводить до їх опухання, хворобливості та кровотечі. Поразка шкіри проявляється наявністю дрібних різнокольорових плям, що нагадують висипання.

При Т-клітинному типі ОЛЛ нерідко уражається вилочкова залоза. Велика вена (верхня порожня вена), несуча кроввід голови та верхніх кінцівокдо серця, проходить поряд з вилочковою залозою. Збільшена в розмірах вилочкова залоза може стискати трахею, викликаючи кашель, задишку і навіть придушення. При здавленні верхньої порожнистої вени можливий набряк обличчя та верхніх кінцівок (синдром верхньої порожнистої вени). Це може порушувати кровопостачання головного мозку та бути небезпечним для життя. Хворим із таким синдромом слід негайно розпочати лікування.

Наявність деяких вищезгаданих симптомів ще не означає, що у хворого є лейкоз. Тому проводяться додаткові дослідження для уточнення діагнозу і при підтвердженні лейкозу його типу.

Дослідження крові

Зміна кількості різних типівклітин крові та їхній вигляд під мікроскопом може дати підставу припустити лейкоз. У більшості хворих на гострий лейкоз (ОЛЛ або ОМЛ), наприклад, є занадто багато лейкоцитів, мало еритроцитів та тромбоцитів. Крім того, багато лейкоцитів є бластними клітинами (тип незрілих клітин, які в нормі не циркулюють у крові). Ці клітини не виконують своєї функції.

Дослідження кісткового мозку

За допомогою тонкої голки забирається невелика кількість кісткового мозку для дослідження. Цей метод застосовується для підтвердження діагнозу лейкозу та оцінки ефективності лікування.

Біопсія лімфатичного вузла

При цій процедурі лімфатичний вузол видаляється повністю і потім досліджується.

Спинно-мозкова пункція

Під час виконання цієї процедури тонка голка вводиться в ділянці попереку в спинномозковий канал для отримання невеликої кількості спинномозкової рідинияка вивчається для виявлення лейкозних клітин.

Лабораторні дослідження

Для діагностики та уточнення типу лейкозу використовуються різні спеціальні методи: цитохімія, проточна цитометрія, імуноцитохімія, цитогенетика та молекулярно-генетичні дослідження. Фахівці вивчають кістковий мозок, тканину лімфатичного вузла, кров, спинномозкову рідину під мікроскопом. Вони оцінюють розмір і форму клітин, а також інші характеристики клітин для визначення типу лейкозу, ступеня зрілості клітин. Більшість незрілих клітин належать до бластних клітин, нездатних боротися з інфекцією, які заміняють нормальні зрілі клітини.

Інші методи дослідження

• Рентгенівські знімки виконуються для виявлення пухлинних утворень грудної порожнини, ураження кісток та суглобів.
• Комп'ютерна томографія (КТ) є спеціальним методомрентгенологічного дослідження, що дозволяє обстежити тіло під різними кутами. Метод застосовується для виявлення ураження грудної та черевної порожнин.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) використовує сильні магніти та радіохвилі для отримання детального зображення тіла. Метод особливо виправданий для оцінки стану головного та спинного мозку.
• Ультразвукове дослідження (УЗД) дозволяє відрізняти пухлинні утворення та кісти, а також стан нирок, печінки та селезінки, лімфатичних вузлів.
• Сканування лімфатичної та кісткової систем: При цьому радіоактивна речовина вводиться внутрішньовенно і накопичується в лімфатичних вузлах або кістках. Дозволяє диференціювати між лейкозним і запальним процесамиу лімфатичних вузлах та кістках.

Принципи лікування

Хворі з різними підтипами лейкозу неоднаково відповідають лікування. Вибір терапії ґрунтується як на конкретному підтипі лейкозу, так і на певних характеристиках хвороби, які називаються прогностичними ознаками. Ці ознаки включають: вік хворого, кількість лейкоцитів, відповідь на хіміотерапію та відомостей про те, чи раніше лікувався цей хворий з приводу іншої пухлини.

Основний зміст лікування гострого лейкозу – це хіміотерапія, спрямована на знищення лейкозних (бластних) клітин в організмі хворого. Окрім хіміотерапії використовують ряд допоміжних методівзалежно стану хворого: переливання компонентів крові (еритроцитів, тромбоцитів), профілактику інфекційних ускладнень, зменшення проявів інтоксикації та інших.

Деяким хворим призначають хіміотерапію дуже високими дозами препаратів для знищення всіх клітин кісткового мозку, після чого проводиться трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин.

Хіміотерапія

Основним шляхом лікування гострих лейкозів є хіміотерапія, переважно, цитостатичними (зупиняють зростання пухлини) препаратами. Різні клініки користуються різними протоколами (схемами) лікування.

Тривалість лікування гострих лейкозів приблизно однакова незалежно від варіанта – два роки. Терапія ділиться на стаціонарний етап – 6-8 місяців та амбулаторне лікування – до 1,5-2 років.

Хіміотерапії гострого лімфобластного лейкозу (ОЛЛ)

Індукція

Мета лікування на цьому етапі – знищення максимальної кількостілейкозних клітин за мінімальний періодчасу та досягнення ремісії (відсутності ознак захворювання). На цьому етапі застосовується дуже інтенсивна хіміотерапія. Це дуже важкий для пацієнта етап як фізично, так і морально. У перші кілька тижнів проводиться практично стала інфузійна терапія - внутрішньовенні краплинні вливання. Крім, власне, лікарської терапії дається так само так зване «водне навантаження», по-перше, для того, щоб продукти розпаду пухлини швидше вимивалися з організму, а по-друге, тому що деякі препарати, що застосовуються в хіміотерапії, наприклад, циклофосфан, можуть «посадити» нирки якщо не супроводжувати їх вливання достатньою кількістюрідини. Стан ремісії досягається тоді, коли в організмі не виявляються бластні клітини крові, ні в периферичній крові, ні в спинномозковій рідині, ні в кістковому мозку. В ідеалі цей стан настає через 2 тижні після початку лікування, якщо цього не трапилося, обсяги хіміотерапії збільшуються.

Консолідація

Після досягнення ремісії лікування ще закінчено — подальша терапія спрямовано закріплення отриманих результатів. У цей час пацієнта часто відпускають додому на деякий час. Режим і дієта повинні дотримуватися і вдома. Хворому потрібно виділити окрему кімнату, прибрати килими та живі квіти і не забувати про щоденне вологе прибирання. Після закріплюючого курсу деякі пацієнти мають променеву терапію на область головного мозку. Доза залежить від віку та протоколу. У період променевої терапії хворому необхідно добре харчуватися, відмовитися від телевізора та роботи з комп'ютером, проводити на свіжому повітрі щонайменше 2 години на день, спати не менше 8 годин, бажано й у денний час. У їжу бажано вживати більше про антиоксидантів (зелений чай, кагор, горіхи, мед, B-каротин). Всі ці заходи необхідні зниження токсичної дії опромінення на головний мозок.

Підтримуюча терапія

Після проведення перших двох етапів хіміотерапії в організмі можуть залишатися лейкозні клітини. На цьому етапі лікування призначаються низькі дози хіміопрепаратів. Пацієнт виписується на підтримуюче амбулаторне лікування, яке зазвичай проводиться протягом 1,5-2 років. Тобто це лікування, яке проводиться в домашніх умовах, з періодичними відвідинами гематолога у поліклініці для вирішення поточних проблемта проведення контрольного обстеження або необхідних курсів терапії.

Лікування ураження центральної нервової системи (ЦНС)

У зв'язку з тим, що ОЛЛ часто поширюється на оболонки головного та спинного мозку, хворим вводяться хіміопрепарати у спинномозковий канал або призначається променева терапія на головний мозок.

Хіміотерапія гострого мієлоїдного лейкозу (ОМЛ)

Лікування ОМЛ складається з двох фаз: індукції ремісії та терапії після досягнення ремісії. У період першої фази знищується більшість нормальних та лейкозних клітин кісткового мозку. Тривалість цієї фази зазвичай один тиждень. У цей період і протягом кількох наступних тижнів кількість лейкоцитів буде дуже низькою і тому потрібні заходи проти можливих ускладнень. Якщо в результаті тижневої хіміотерапії ремісію не буде досягнуто, то призначаються повторні курсилікування.

Мета другої фази - знищення лейкозних клітин, що залишилися. Лікування протягом тижня потім супроводжується періодом відновлення кісткового мозку (2-3 тижні), потім курси хіміотерапії продовжуються ще кілька разів.

Трансплантація кісткового мозку (ТКМ) та трансплантація стовбурових клітин (ТСК)

Трансплантація кісткового мозку і стовбурових клітин є процедурою, що дозволяє проводити лікування раку дуже високими дозами насамперед хіміотерапевтичних засобів, але іноді і радіоактивного випромінювання. Оскільки таке лікування постійно руйнує кістковий мозок, воно в принципі неможливе, адже організм втрачає життєво важливу здатність продукувати клітини крові. Однак, якщо після лікування в організм знову ввести здорові кістковий мозок (речовина, що продукує кров) або стовбурові клітини (клітини-попередники в кістковому мозку, які, розвиваючись, перетворюються на клітини крові), можливі заміна кісткового мозку та відновлення його здатності до кровотворення. Тому пересадки кісткового мозку та стовбурових клітин дозволяють проводити терапію високими дозами для лікування конкретного раку, коли нижчі дози безсилі.

Існують три види трансплантації: аутологічна, яка передбачає використання кісткового мозку або стовбурових клітин самого пацієнта, алогенна від споріднених донорів та від неспоріднених донорів.

Трансплантацію кісткового мозку можна назвати класичною. Мета видалення кісткового мозку полягає в отриманні клітин-попередників (стволових клітин), що містяться в ньому, які в процесі розвитку перетворюються потім на різні компоненти крові. До початку будь-якого інтенсивного лікування кістковий мозок видаляють із стегнових кісток пацієнта чи донора, після чого заморожують та зберігають до використання. Це називається вилученням. Пізніше після завершення хіміотерапії у поєднанні з радіотерапією або без неї кістковий мозок вводять назад в організм крапельним методом, подібно до переливання крові. Мозок циркулює по організму з кровотоком і зрештою осідає в порожнинах кісток, де починається його зростання і відновлюється процес кровотворення.

Було створено речовини, відомі як фактори зростання. Вони є білками, що стимулюють утворення великих кількостей клітин-попередників (стовбурових клітин), які проникають у кров з кісткового мозку. Використання факторів зростання означає, що тепер не завжди потрібно витягувати кістковий мозок та вводити його назад. Достатньо отримати з крові лише стовбурові клітини. Це має багато переваг. За допомогою даного методуможна витягувати і вводити назад більше стовбурових клітин, що забезпечує більше швидке відновленнякількості клітин у крові і, отже, скорочує час, протягом якого пацієнт, який переніс пересадку, наражається на ризик інфекції. Крім того, отримувати стовбурові клітини з крові легше, ніж кістковий мозок із кісток, що усуває необхідність анестезії.

Стовбурові клітини зазвичай беруть після курсу хіміотерапії (або під час початкового лікування або для цієї мети пропускають одну дозу). При хіміотерапії препарати, що вводяться, викликають спочатку зниження числа клітин у крові. Однак за кілька днів їх кількість збільшується і починається відновлення кровотворення. Лікарі використовують цей момент для введення факторів зростання, щоб отримати максимальний ефекті забезпечити надходження в кров якомога більшої кількостістовбурових клітин.

Процес трансплантації складається із чотирьох стадій.

1. Початкове лікування раку хіміотерапевтичними та/або радіотерапевтичними методами з метою максимально можливого зменшення ракового ураження. В ідеалі особи, яким здійснюється трансплантація, повинні перебувати у стані ремісії (тобто у них не повинен виявлятися рак), оскільки при цьому найбільш висока ймовірність того, що інтенсивне лікування виявиться ефективним. Однак воно може бути успішним і за наявності невеликої кількості ракових клітин.
2. Отримання кісткового мозку або стовбурових клітин від пацієнта або донора проводиться під загальною анестезією. Шприц з низки точок над стегновими кістками і іноді грудинною кісткою витягують близько 1 л кісткового мозку. Це зазвичай вимагає короткочасного перебування у лікарні, і після процедури у пацієнта може бути хворобливий стані відчуття слабкості, тому протягом кількох днів йому потрібні знеболювальні засоби. Стовбурові клітини отримують методом гемофорезу, який проводиться в той час, коли кількість стовбурових клітин, що виділилися в кровотік, найбільш високо, що спостерігається після хіміотерапії та введення фактора росту, як вказувалося раніше. У ході цього процесу кров беруть з однієї руки і поміщають її в центрифугу відділення стовбурових клітин. Потім кров, що залишилася, вводять назад в іншу руку. Вся процедура триває близько 3-4 годин і абсолютно безболісна.
3. Лікування. Лікування проводиться в лікарні, зазвичай триває 4-5 днів і передбачає введення дуже високих доз хіміотерапевтичних препаратів і іноді опромінення всього організму. Під час перебування в лікарні пацієнта, як правило, поміщають до окремої палати у зв'язку з підвищеною чутливістюдо інфекції Лікування протираковими препаратами зазвичай проводиться за допомогою трубки Hichman (центральної трубки), яку вводять під анестезією. Цю трубку можна також використовувати для вливання рідин, взяття проб крові та введення кісткового мозку або стовбурових клітин, що передбачено на стадії 4. Для попередження нудоти та блювання пацієнтам дають протиблювотні препарати, а також, можливо, заспокійливі засоби, щоб вони не відчували великого дискомфорту .
4. Зворотне введення кісткового мозку чи стовбурових клітин. Кістковий мозок або стовбурові клітини вводять назад крапельним методом через центральну трубку, подібно до переливання крові, і вони з кровотоком доставляються до кісток. Однак нормальне кровотворення відновлюється лише за кілька тижнів, протягом яких за пацієнтом ретельно спостерігають. Низька кількість лейкоцитів робить пацієнтів дуже вразливими до інфекцій, тому їм регулярно вводять антибіотики. Навіть ті присутні в шкірі та кишечнику бактерії, які надають сприятливий вплив на здорових людей, можуть завдати шкоди та викликати інфекцію у ослаблених хворих. Особливо уважно необхідно стежити за тим, щоб не було занесено інфекцію ззовні, для чого обмежують відвідування пацієнта.

Прогноз

Прогноз у дітей із гострим лімфолейкозом добрий: у 95% і більше настає повна ремісія. У 70-80% хворих проявів хвороби немає протягом 5 років, їх вважають такими, що вилікувалися. У разі рецидиву найчастіше можна досягти другий повної ремісії. Хворі на другу ремісію — кандидати на трансплантацію кісткового мозку з ймовірністю довготривалого виживання у 35-65% випадків.

Прогноз у хворих на гострий мієлобластний лейкоз відносно несприятливий. У 75% хворих, які отримують адекватне лікування з використанням сучасних хіміотерапевтичних схем, досягають повної ремісії, 25% хворих гинуть (тривалість ремісії - 12-18 місяців). Хворим молодше 30 років після досягнення першої повної ремісії можна проводити трансплантацію кісткового мозку. У 50% молодих хворих, які зазнали трансплантації, розвивається тривала ремісія.

Те, що ми звикли вважати раком крові, фахівці-онкологи називають «гемобластозом». Тобто «гемобластоз» - це не одна хвороба, а ціла група пухлинних захворювань кровотворної тканини. У тому випадку, якщо ракові клітини окупують кістковий мозок (місце, де утворюються та дозрівають клітини крові), гемобластози називають лейкозами. Якщо ж пухлинні клітини розмножуються поза кістковим мозку, йдеться про гематосаркоми.

Що таке лейкоз?

Лейкози (лейкемії) - теж одне захворювання, а кілька. Усі вони характеризуються трансформацією певного типу кровотворних клітин у злоякісні. При цьому ракові клітини починають невгамовно розмножуватися і замінюють нормальні клітини кісткового мозку та крові.

Залежно від того, які клітини крові перетворилися на ракові, виділяють кілька видів лейкозів. Наприклад, лімфолейкоз – це дефект лімфоцитів, мієлолейкоз – порушення нормального дозрівання гранулоцитарних лейкоцитів.

Усі лейкози ділять на гострі та хронічні. Гострі лейкози викликає неконтрольоване зростання молодих (незрілих) клітин крові. При хронічному лейкозі в крові, лімфатичних вузлах, селезінці та печінці різко збільшується кількість більш зрілих клітин. Гострі лейкози протікають набагато важче, ніж хронічні та вимагають негайного лікування.

Лейкоз не найпоширеніше онкологічне захворювання. За даними американської медичної статистикищорічно на них захворює лише 25 осіб із ста тисяч. Вчені помітили, що лейкоз найчастіше буває у дітей (3-4 років) та у літніх (60-69 років) людей.

Причини лейкозів (рака крові)

Сучасна медицина повністю не з'ясувала причину лейкозів (раку крові). Але будь-яка причина лейкозу призводить до збою в роботі імунної системи. Щоб людина захворіла на лейкоз, достатньо щоб одна єдина кровотворна клітина мутувала в ракову. Вона починає швидко ділиться і дає початок клону пухлинних клітин. Живі ракові клітини, що швидко діляться, поступово займають місце нормальних і розвивається лейкоз.

Можливі причини мутацій у хромосомах нормальних клітин такі:

1. Вплив іонізуючого випромінювання. Так у Японії після атомних вибухів кількість пацієнтів із гострим лейкозом збільшилась у кілька разів. Причому ті люди, які перебували на відстані 1,5 км від епіцентру, захворювали в 45 разів частіше, ніж ті, що знаходилися за межами цієї зони.
2. Канцерогени. До них відносяться деякі лікарські засоби(бутадіон, левоміцитин, цитостатики (протипухлинні)), а також деякі хімічні речовини(Пестициди; бензол; продукти перегонки нафти, які входять до складу лаків та фарб).
3. Спадковість. В основному це стосується хронічного лейкозу, проте в сім'ях, де були хворі на гострий лейкоз, ризик захворіти підвищується в 3-4 рази. Вважається, що у спадок передається не хвороба, а схильність клітин до мутацій.
4. Віруси. Є припущення, що існують особливі види вірусів, які, вбудовуючись у ДНК людини, можуть трансформувати нормальну клітину крові на злоякісну.
5. Виникнення лейкозів певною мірою залежить від раси людини та географічної зони її проживання.

Як розпізнати лейкози (рак крові)?

Самому собі поставити діагноз «лейкоз» навряд чи вдасться, але звертати увагу на зміну самопочуття потрібно обов'язково. Майте на увазі, що симптоми гострого лейкозу супроводжуються високою температурою, слабкістю, запамороченнями, болями в кінцівках, розвитком тяжких кровотеч. До цієї хвороби можуть приєднуватись різні інфекційні ускладнення: виразковий стоматит, некротична ангіна. Також може відзначатися збільшення лімфатичних вузлів, печінки та селезінки.

Ознаки хронічного лейкозу характеризуються підвищеною стомлюваністю, слабкістю, поганим апетитом, зниження ваги. Збільшується селезінка, печінка.

На пізній стадії лейкозу (раку крові) виникають інфекційні ускладнення, схильність до тромбозів.

Лейкоз є системним захворюванням, при якому на момент діагностики є ураження кісткового мозку та інших органів, тому при лейкозі стадія не визначається. Класифікація стадій гострого лейкозу переслідує суто практичні цілі: визначення терапевтичної тактикита оцінку прогнозу.

Діагностика лейкозів (рака крові)

Діагностика лейкозів (рака крові) проводиться лікарем-онкологом на підставі загального аналізу крові, біохімічного аналізукрові. Також необхідно провести дослідження кісткового мозку (стернальна пункція, трепанобіопсія).

Лікування лейкозів (рака крові)

Для лікування гострого лейкозу застосовується поєднання кількох протипухлинних препаратівта великих доз глюкокортикоїдних гормонів. У деяких випадках можливе пересадження кісткового мозку. Надзвичайно важливі підтримуючі заходи - переливання компонентів крові та швидке лікуванняінфекції, що приєдналася.

При хронічних лейкозах нині застосовують звані антиметаболіти - ліки, які пригнічують зростання злоякісних клітин. Крім того, іноді використовують променеву терапіюабо введення радіоактивних речовин, таких як радіоактивний фосфор.

Метод лікування раку крові лікар обирає залежно від форми та стадії лейкозу. Контроль за станом пацієнта ведеться за аналізами крові та дослідженнями кісткового мозку. Лікуватися від лейкозу доведеться протягом усього життя.

Після завершення лікування гострого лейкозу необхідно динамічний нагляд у поліклініці. Таке спостереження дуже важливе, оскільки дозволяє лікарю спостерігати за можливим рецидивом(поверненням) лейкозу, а також за побічними ефектамитерапії. Важливо негайно повідомити лікаря про симптоми, що з'явилися.

Зазвичай рецидив гострого лейкозу, якщо він буває, виникає під час лікування або невдовзі після закінчення. Рецидив лейкозу розвивається дуже рідко після ремісії, тривалість якої перевищує 5 років.