Патології у дітей: деформація грудної клітки. Пороки розвитку грудної клітки та органів грудної порожнини Вроджені вади розвитку грудної клітки
Вроджені вади розвитку грудної клітки зустрічаються приблизно у 1 із 1000 дітей. Найчастіше, в 90% випадків по відношенню до всіх видів вад, виявляється лійкоподібна деформація грудної клітки (ВДГК). Серед рідкісних форм слід виділити кілеподібну деформацію, різноманітні аномалії розвитку ребер, розщеплення грудини та поєднані варіанти.
Причини утворення перелічених вад остаточно не з'ясовані. Безперечно, що вони є вродженою дисплазією або аплазією хрящової, рідше кісткової частини грудної клітки. Морфологічні дослідження сполучної тканини виявили порушення її будови. Зміна будови сполучної тканини своєю чергою пов'язані з порушенням обмінних процесів.
Велике значення має спадковий фактор. За даними багатьох авторів, до 20% дітей із деформацією грудної клітки мають родичів із аналогічною патологією. До теперішнього часу описано велику кількість синдромів, при яких одним із складових компонентів є аномалії грудинореберного комплексу. Найбільш поширений синдром Марфана. При цьому синдромі на фоні дисембріогенезу сполучної тканини відзначаються астенічне додавання, арахнодактилія, підвивих та вивих кришталиків, розшаровує аневризм аорти, лійкоподібна та кільоподібна деформація грудної клітки, чіткі біохімічні зміни обміну колагену, глікозами.
Знання ознак синдромів та їх ідентифікація важливі з погляду визначення тактики та перспектив лікування. Так, при синдромі Елерса-Данлоса (четверта екхімозна форма), крім кістково-хрящової патології, є порушення будови стінки судин. Під час хірургічного лікування можливі ускладнення, пов'язані із підвищеною кровоточивістю. При виявленні у дитини різноманітних кістково-хрящових деформацій доцільна консультація генетика.
Воронкоподібна деформація грудної клітки
Зовнішні ознаки лійкоподібної деформації грудної клітини характеризуються западінням грудини та прилеглої частини ребер. Реберні дуги дещо розгорнуті, епігастральна область вибухає:
Воронкоподібна деформація грудної клітки у дитини 4 років
Клініка та діагностика. Як правило, деформація визначається відразу після народження, при цьому характерний симптом парадоксу вдиху (запад ребер і грудини при вдиху). Приблизно у половини хворих зі зростанням деформація прогресує і до 3-5 років стає фіксованою. Деформація може виникнути пізніші терміни - зазвичай, у період прискореного зростання дитини. Помічено, що найглибші форми деформації проявляються зарано. Деформації, що виникли у пубертатному періоді, рідко бувають вираженими.
При огляді дитини можна виявити стигми, характерні для того чи іншого синдрому (підвищена рухливість суглобів, плоска спина, знижений тургор тканин, поганий зір, готичне піднебіння тощо).
Поряд з даними огляду мають значення рентгенологічні та функціональні методи дослідження. На рентгенограмі у прямій проекції виявляється ступінь усунення серця (як правило, вліво), що опосередковано дозволяє судити про вплив деформації на функцію серця. За допомогою бічної рентгенограми визначають глибину вдавлення грудини, вимірюють грудхребцевий індекс або індекс І Гіжицької (ІГ) (1962) Останній являє собою відношення найменшої відстані між задньою поверхнею грудини і переднім контуром хребта до найбільшого На цьому будується класифікація воронкоподібної деформації
а) за ступенем - I ступінь ІД = 1-0,7; II ступінь ІД = 0,7-0,5; III ступінь ІД менше 0,5,
б) формою - симетрична, асиметрична, плоска.
Функціональні зміни зовнішнього дихання та гемодинаміки виявляються при виражених деформаціях і залежать від її ступеня. Порушення зовнішнього дихання проявляються зниженням максимальної вентиляції легень, збільшенням хвилинного обсягу дихання та показника споживання кисню за хвилину. Коефіцієнт використання кисню знижений. Зазначаються зміни на ЕКГ. Однак найінформативнішим дослідженням серця вважається ехокардіографія, що дозволяє уточнити морфологічні зміни серця. Це важливо у зв'язку з тим, що при лійкоподібної деформації грудної клітки, особливо при синдромальній патології, часто зустрічається пролапс мітрального клапана.
Лікування. Консервативних методів лікування лійкоподібної деформації грудної клітки немає.
Показання до операції. Показання до операції визначають на підставі ступеня та форми лійкоподібної деформації грудної клітки. Торакопластика безумовно показана при лійкоподібної деформації грудної клітини III ступеня та показана при ВДГК II ступеня. При лійкоподібної деформації грудної клітини І ступеня (за винятком плоских форм) торакопластику, як правило, не виробляють. [Урмонас В.К., Кондрашін Н.І., 1983]. Оптимальним віком виконання операції вважають 5 років. З великою обережністю слід підходити до хірургічного лікування дітей із синдромальними формами деформації. Тільки після всебічного обстеження та за відсутності протипоказання можна рекомендувати операцію.
Останнім часом найширше використовується метод Палтіа. Операція полягає в субперихондральному висіченні викривлено розташованих реберних хрящів, поперечної клиноподібної стернотомії та фіксації грудини в виправленому положенні металевою пластиною.
Результати хірургічної корекції лійкоподібної деформації хороші (за даними різних авторів, у 80-95% випадків). Рецидиви зустрічаються при недостатній фіксації грудини та частіше у дітей із синдромальними формами, оперованими в ранні терміни.
Кільоподібна деформація грудної клітки
Кільоподібна деформація грудної клітки, так само як і лійко-образна, є пороком розвитку. Нерідко простежується спадкова передача пороку, який може бути складовим компонентом одного із синдромів.
Клініка та діагностика. Деформація виявляється зазвичай від народження та збільшується з віком. Виступає вперед грудина і ребра, що западають по її краях, надають грудній клітці характерну кільоподібну форму. Деформація може бути симетричною та асиметричною. При асиметричній формі хрящові відділи ребер піднімають грудину з одного боку і вона викривляється по осі. Зустрічаються комбіновані форми, коли верхня третина грудини піднята, а нижня частина з мечоподібним відростком різко западає. У цьому помічено спарювання IV і V ребер, причому IV ребро перебуває над V ребром у місці зчитування з грудиною.
Функціональні розлади, зазвичай, не виявляються. При синдромальних формах та при вираженому зменшенні об'єму грудної клітки можуть бути скарги на швидку стомлюваність, задишку, серцебиття при фізичному навантаженні. Однак у більшості випадків дітей та їхніх батьків непокоїть косметичний дефект.
Лікування. Показання до операції виникають в основному у дітей віком від 5 років при вираженому косметичному дефекті. Запропоновано кілька способів оперативних втручань, в основі яких субрезихондральна резекція парастернальної частини ребер, поперечна стернотомія, відсікання мечоподібного відростка. Фіксація грудини в правильному положенні здійснюється за рахунок зшивання грудини з надхрящницею і кінцями ребер, що залишилися. Результати хірургічного лікування килеподібної деформації хороші.
Аномалії ребер
Аномалії ребер можуть полягати в деформації або відсутності окремих реберних хрящів, роздвоєнні та синостозах ребер, деформації груп реберних хрящів, відсутності або широкій розбіжності ребер.
Роздвоєння грудних відділів ребер (ребер Люшке) зазвичай проявляється у вигляді щільного виступаючого утворення поруч із грудиною. У поодиноких випадках доводиться проводити диференціальний діагноз з пухлинним процесом. Лікування потрібне лише при значних деформаціях із косметичною метою. Воно полягає в субхондральному видаленні деформованих хрящів.
Церебро-косто-мандібулярний синдром. Дефекти ребер (відсутність, роздвоєння, псевдоартрози та ін) поєднуються з незарощуванням верхнього неба або готичним небом, гіпоплазією нижньої щелепи, мікрогнатією, глоссоптозом, а також мікроцефалією. Хірургічне лікування показано у крайніх випадках при значному дефекті грудної стінки з парадоксальним диханням.
Синдром Поланда характеризується завжди одностороннім ураженням, що включає аплазію або гіпоплазію великого грудного м'яза, гіпоплазію малого грудного м'яза. Нерідко супроводжується відсутністю частини реберних хрящів і ребер, що підлягають, аплазією або гіпоплазією соска, аплазією молочної залози у дівчаток, деформацією руки і кисті. Діагностика ґрунтується на зовнішньому огляді. Для уточнення стану ребер застосовують рентгенографію. За наявності значного дефекту з утворенням легеневої грижі роблять пластику реберного дефекту з використанням аутотрансплантації ребер зі здорового боку. Можливе використання вище- та нижчележачих ребер з їх розщепленням та зміщенням у бік дефекту. Деякі хірурги успішно застосовують синтетичні матеріали. Для заміщення відсутніх м'язів виробляють переміщення клаптя або цілого найширшого м'яза спини. Операції при широких дефектах із парадоксальним диханням виконують у ранньому віці.
Розщеплення грудини - рідкісна вада розвитку, яка полягає в наявності поздовжньої щілини, розташованої по середній лінії. Дефект може бути різним протягом і ширини аж до повного розщеплення грудини. При цьому відзначається парадоксальний рух органів середостіння, покритих у місці дефекту лише витонченим шаром м'яких тканин та шкірою. Видно пульсація серця та великих судин. Порок виявляється у ранньому грудному віці і збільшується зі зростанням дитини. Поруч із анатомічними проявами відзначаються і функціональні розлади. Можливі порушення дихання до нападів ціанозу. Діти зазвичай відстають у фізичному розвитку.
Операцію виконують у ранньому віці. Вона полягає у звільненні країв дефекту, які зшивають протягом усього вузловими капроновими швами.
При обстеженні дітей з вадами розвитку грудної клітки необхідно приділяти увагу виявленню стигм дисембріогенезу, таких як аномалії пальцевого малюнка, укорочення пальців та ін.
Вроджені деформації грудної клітки залежать від вад розвитку хребта, ребер, грудини.
1. Відсутність чи незрощення грудини пояснюється зупинкою розвитку грудини: валики, у тому числі грудина, закладені симетрично біля медіальних кінців ребер, не зростаються друг з одним. Ребра у таких випадках з'єднані між собою фіброзною платівкою. Груди може бути відсутнім повністю, але частіше спостерігаєте) часткове недорозвинення її нижнього кінця або рукоятка Фіброзна пластинка на місці грудини при цій аномалії слідує за дихальними рухами, різко втягуючись при вдиху і випинаючи при видиху. З віком фіброзна пластинка стає щільнішою, її коливання зменшуються. Діти з ущелинами та повним дефектом грудини можуть розвиватися нормально.
2. Воронкоподібні груди, при яких частина грудної та верхньої частини черевної стінок лійкоподібно заглиблена. Така деформація звалася "груди шевця".
3. Кільоподібні груди, при яких, навпаки, відбувається виступання допереду грудини.
Пороки розвитку молочної залози
1. Амастія - повна відсутність молочних залоз.
2. Полімастія – надмірна кількість молочних залоз.
3. Політелія - надмірна кількість сосків. Додаткові молочні залози або соски зазвичай розташовуються по "молочній лінії", яка проходить від пахвової ямки, вздовж передньобічної поверхні грудей та живота, до внутрішньої поверхні стегон.
4. Генімастія – одностороннє чи двостороннє збільшення молочної залози. У чоловіків ця патологія зустрічається рідко, вона пов'язана з гормональними порушеннями статевих залоз, гіпофіза чи кори надниркових залоз.
Вроджені діафрагмальні грижі
Діафрагмальною грижею називається виходження органів черевної порожнини в грудну через отвір у діафрагмі. Розрізняють три основні види вроджених гриж діафрагми:
1. Грижі власне діафрагми:
Справжні діафрагмальні грижі – органи черевної порожнини виходять через дефект у діафрагмі разом із очеревиною, що утворює грижовий мішок;
Хибні діафрагмальні грижі – грижовий мішок відсутній, а органи черевної порожнини, що перемістилися в грудну порожнину, стикаються з органами грудної порожнини;
2. грижі стравохідного отвору діафрагми - кардіальний відділ шлунка або шлунок цілком зміщується в заднє середостіння;
3. передні діафрагмальні грижі – виникають за наявності розширеного грудино-реберного трикутника,
4. у яких органи черевної порожнини зміщуються в порожнину перикарда. Пороки серця
Пороки серця поділяються на вроджені та набуті. До вроджених вад серця відносяться:
1. дефект міжпередсердної перегородки;
2. дефект міжшлуночкової перегородки, який призводить до скидання крові у правий шлуночок через дефект у м'язовій або мембранозній частині перегородки;
3. незарощена артеріальна протока (ductus arteriosus, Боталлов). Артеріальна протока з'єднує найчастіше загальний стовбур легеневої артерії з нижнім півколо дуги аорти на рівні гирла лівої підключичної артерії. При його незарощенні частина оксигенованої крові з аорти потрапляє в стовбур легеневий, далі в легені. Це призводить до перевантаження лівого передсердя та шлуночка, викликаючи їхню гіпертрофію;
4. коарктація аорти. При стенозі перешийка аорти швидко прогресує гіпертензія у судинах верхньої половини тулуба та головного мозку. Хворі перебувають під загрозою крововиливу в мозок та інших тяжких наслідків пороку;
5. інші вади (ізольований стеноз легеневої артерії, тріада, зошита та пентада Фалло та ін.).
Отримані – недостатність аортального та мітрального клапанів. Операції на грудній стінці та органах грудної порожнини. Операції на молочній залозі.
Класифікація гнійних маститів:
1. поверхневі (премамарні) мастити, що розташовуються в навколососковій зоні або над стромою залози безпосередньо під шкірою;
2. інтрамамарні мастити, що розташовуються в часточках самої залози;
3. ретромамарні мастити, що знаходяться під глибоким листком капсули молочної залози до власної фасції грудей. Розрізи при поверхневих маститах проводять параореолярно або в радіальному напрямку, не торкаючись ореолу, розсікаючи шкіру та підшкірну клітковину.
Розрізи при інтрамамарних маститах проводять за місцем найбільшого розм'якшення в радіальному напрямку довжиною 6-7 см, не торкаючись ореолу.
1. розтин шкіри, підшкірної клітковини, тканини залози;
2. розтин гнійника;
3. руйнування перегородок із сусідніми гнійниками до утворення єдиної порожнини тупим способом;
4. видалення некротизованих тканин;
5. ретельне промивання порожнини гнійника розчином антисептика;
6. дренування (зазвичай використовують гумові смужки).
Для розтину ретромамарного абсцесу застосовують розріз, що проводиться по нижній перехідній складці молочної залози. Пошарово розсікають шкіру і клітковину, піднімають молочну залозу і відшаровують від фасції великого грудного м'яза, розкривають гнійник. Порожнину гнійника дренують.
Сторінка 53 з 103
Розділ V
ГРУДЬ
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ГРУДНОЇ КЛІТИНИ
Вроджені деформації грудної клітки залежать від вад розвитку хребта, ребер та грудини. Ці деформації необхідно відрізняти від різноманітних набутих деформацій грудної клітки.
Рідше за інших зустрічається відсутність і незарощення грудини. Ця вада пояснюється зупинкою розвитку: валики, з яких утворюється грудина, закладені симетрично біля медіальних кінців ребер, не зростаються один з одним. Ребра у таких випадках з'єднані між собою фіброзною платівкою. Грудна кістка може бути повністю, але частіше спостерігається часткове недорозвинення її нижнього кінця або рукоятки. При пороках розвитку грудини на шкірі зустрічається ембріональний рубець, що йде вниз від грудини середньої лінії живота до пупка. Крім того, під час рубця іноді відзначається посилена пігментація, яку ми спостерігали в одного хворого. Фіброзна платівка на місці грудини слідує за дихальними рухами, різко втягуючись при вдиху і випинаючись при видиху. На око видно пульсацію серця, яке може бути неправильно розташоване. З віком фіброзна платівка стає щільнішою і її коливання менше. Діти з ущелинами та повним дефектом грудини можуть розвиватися нормально.
Крім дефектів грудини, існує аномалія, звана лійкоподібними грудьми, при якій частина грудної і верхня частина черевної стінки лійкоподібно поглиблені. Поглиблення іноді досягає великих розмірів. Насамперед така деформація носила назву грудей шевця. При підозрі на рахітичні викривлення треба пам'ятати про вроджені воронкоподібні груди, при яких ніяких скарг з боку хворого не буває.
В останні роки при різко вираженій деформації на ґрунті воронкоподібних грудей проводиться коригуюча операція.
Аномалія розвитку ребер трапляється частіше. Розрізняють недорозвинення ребер, повна їх відсутність, а також надмірна їх освіта – додаткові ребра. Одне або кілька ребер можуть бути недорозвинені або відсутні. За відсутності ребер сусідні з дефектом ребра може бути недорозвинені, деформовані, інколи ж зрощені між собою. На місці дефекту, що йде від хребта до грудини, зазвичай одночасно недорозвинені м'язи; при диханні у цьому місці видно випинання легені. При великих дефектах, коли немає 2-3 ребер, одночасно спостерігається неправильність розвитку хребта у вигляді клиноподібних хребців та сколіозу.
При відсутності ребер необхідно раніше застосовувати активну гімнастику і масаж м'язів спини для попередження розвитку сколіозу і для зміцнення мускулатури, яка повинна компенсувати кістковий дефект. Носіння корсета у цих дітей завдає шкоди, послаблюючи м'язи. Лікування гімнастикою слід проводити систематично рік у рік, стежачи за розвитком дитини.
Додаткові ребра зустрічаються зазвичай у шийному, зрідка в поперековому відділі хребта на одній або обох сторонах. Додаткові ребра у дітей рідко викликають скарги та не вимагають лікування.
У поодиноких випадках при болях може знадобитися оперативне видалення додаткового ребра.
ВРОДЖЕНА ДІАФРАГМАЛЬНА ГРИЖА
Незважаючи на відносну рідкість, уроджені діафрагмальні грижі становлять значний інтерес. Діафрагмальною грижею називається виходження черевних нутрощів у грудну порожнину через отвір у діафрагмі. Діти зустрічаються головним чином вроджені діафрагмальні грижі; набуті травматичні грижі вони рідкісні. Так, у нас у клініці зі 100 діафрагмальних гриж 91 була вродженою і лише 9 набутими.
Розвиток діафрагми закінчується до кінця другого місяця ембріонального життя. Діафрагма закладається у краніальному відділі ембріона на рівні третього-п'ятого шийного сегмента. На 4-му тижні розвивається вентральний відділ її у вигляді складки, яка лише частково відокремлює порожнину перикарда від плевральних мішків та перитонеальної порожнини. Ця складка називається septum transversum або примітивна діафрагма. Дорзальні відділи плевральних порожнин досі повідомляються із порожниною очеревини. Наприкінці 6-го тижня від бічних і задніх стінок тулуба виступають складки, які поступово просуваються назустріч septum transversum, зростаються з нею і утворюють грудобрюшну перешкоду. Бічні складки звуться стовпів Ускова.
Діафрагма, що розвинулася таким чином, спочатку являє собою сполучнотканинну пластинку, в яку пізніше вростають м'язи. До кінця 3-го місяця діафрагма поступово спускається та займає своє постійне місце.
Ці короткі ембріологічні дані пояснюють утворення уроджених гриж діафрагми.
При недорозвиненні стовпів Ускова утворюються дефекти, які зазвичай розташовуються в дорзальної частини діафрагми, рідше в центральній частині її. Залежно від ступеня недорозвинення того чи іншого стовпа Ускова утворюються дефекти різної величини та різного розташування; іноді діафрагма майже повністю відсутня.
Грижовими воротами при вроджених грижах є отвори в діафрагмі, що утворилися внаслідок її недорозвинення. Вони можуть бути різного розміру та форми: або у вигляді щілини, або округлі, іноді дуже великі, аж до того, що вся половина діафрагми майже повністю відсутня. У разі лише по краю навколо отвору є вузька смужка діафрагми.
Мал. 108. Типова локалізація уроджених дефектів діафрагми.
1-дефект стравохідного отвору діафрагми: 2 - великий дефект власне діафрагми зліва; 3 – дефект переднього відділу діафрагми.
Діафрагмальні грижі зустрічаються частіше зліва.
Розрізняють три основні види вроджених гриж діафрагми: 1) грижа власне діафрагми (її бані), 2) грижа стравохідного отвору діафрагми і 3) передні діафрагмальні грижі. За даними С. Я. Долецького з нашої клініки, найчастіше зустрічається грижа власне діафрагми (61%), потім грижі стравохідного отвору (16%) та рідше за інших – передні (рис. 108) (12%); набуті грижі становили 9%.
Розрізняють діафрагмальні грижі істинні та помилкові залежно від наявності грижового мішка. Це від часу зупинки розвитку діафрагми; при зупинці розвитку на ранньому етапі його органи черевної порожнини, що перемістилися, будуть розташовуватися, безпосередньо стикаючись з легким. При пізньому недорозвиненні нутрощі з черевної порожнини випинають через дефект діафрагми очеревину і утворюють грижовий мішок.
При всіх видах діафрагмальних гриж має місце той чи інший ступінь переміщення органів черевної порожнини в грудну, що спричиняє здавлення легені та зміщення серця. Переміщується шлунок, сальник, тонкі та товсті кишки, частина печінки, селезінка, рідше нирка.
При кожному виді грижі спостерігаються деякі характерні цього виду симптоми. Клінічна картина при окремих формах діафрагмальної грижі виражена по-різному.
клініка.
В одних випадках з перших днів життя спостерігається ряд розладів, в інших, навпаки, захворювання протікає майже безсимптомно і виявляється лише в наступні роки життя.
Одним з перших, досить частих клінічних симптомів, який можна констатувати невдовзі після народження, є ціаноз, який відрізняється від серцевого тим, що носить характер, що перемежується, у вигляді нападів, пов'язаних з прийомом їжі або плачем. Можуть спостерігатися напади кашлю та задишки. Можливі явища розладу серцевої діяльності внаслідок усунення серця. З боку шлунково-кишкового тракту також спостерігається низка розладів. Якщо шлунок зміщується в плевральну порожнину і розтягується рідиною та газами, то, крім задишки, ціанозу та почастішання пульсу, буває також кашель, блювання та утруднення ковтання. Іноді відзначається запалений живіт.
При обстеженні хворого перкуторно визначається зміщення серця убік, протилежний отвору діафрагмі, тимпаніт, інколи ж притуплення; при аускультації - відсутність чи ослаблення дихання. При уважному повторному вислуховуванні вдається вловити перистальтичні шуми кишечника.
Ця ознака відразу змушує запідозрити наявність діафрагмальної грижі.
У деяких випадках протягом кількох років грижа протікає безсимптомно і виявляється випадково.
Надалі зі зростанням дитини з'являються симптоми, характерні окремих видів грижі. Провідним симптомом при грижах власне діафрагми є розлад дихання та киснева недостатність, що виражається у нападах ціанозу та задишки. Іноді з'являється блювання та затримка випорожнень. При огляді в окремих хворих привертає увагу запал живіт, який отримав назву човноподібного. При уважному обстеженні вдається в лівій половині грудної клітки прослухати перистальтику та визначити зміну перкуторного звуку.
Кордони серця зміщені праворуч. Це іноді дає привід для помилкової діагностики декстрокардії, якою пояснюють наявні розлади. 
Мал. 109. Відставання у розвитку дитини (ліворуч) з діафрагмальною грижею (діти віком 1 року 8 місяців); (По Долецькому).
Езофагеальні грижі (грижі стравохідного отвору діафрагми) характеризуються розвитком анемії. Спостерігається блювання кольору кавової гущі або дьогтеподібний стілець. Шлункові кровотечі виникають внаслідок виразки у стравоході та шлунку на ґрунті їх постійної травми в області грижових воріт. Старші діти скаржаться на біль у надчеревній ділянці та бурчання. Клінічне дослідження хворого при езофагеальній грижі може не виявити патологічних змін. Тільки при уважному обстеженні хворого можна виявити ослаблення дихання у правому легеневому полі ззаду та притуплено-тимпанічний перкуторний звук.
Передні грижі здебільшого виявляються лише з віком. Провідним симптомом у старших дітей є біль у животі внаслідок переміщення петель кишечника та його часткового утиску. Діти скаржаться на напади болю в животі і грудях, затримку стільця.
При діафрагмальних грижах завжди спостерігається хронічне кисневе голодування та розлад харчування. Порушення правильної діяльності серця, дихання та харчування викликає відставання у загальному розвитку хворого з діафрагмальною грижею. Це відставання може бути виражено дуже по-різному, що залежить від ступеня кисневої недостатності, величини грижі та ступеня здавлення легені. Мал. 109 наочно показує порушення розвитку. Після операції зашивання грижового отвору у діафрагмі діти починають розвиватися нормально.
Діагностика
Діагностика вродженої діафрагмальної грижі через різноманітність клінічної картини іноді скрутна. Вирішальне значення має рентгенологічне дослідження. Рентгеноскопія грудної клітки часто дозволяє встановити наявність черевних нутрощів у грудній порожнині. Щоб уникнути діагностичної помилки, слід пам'ятати, що остаточне вирішення питання дає повторна рентгеноскопія із застосуванням контрастної речовини, яка точно визначає, які відділи шлунково-кишкового тракту залучені в грижі (рис. 110а, 110б, 111, 112).
Пророцтво при цьому захворюванні завжди потрібно ставити обережно. Значна частина дітей помирає у перші дні та тижні життя. Іноді, як було зазначено, захворювання не дає видимих розладів і розвивається задовільно.
Найважчим ускладненням діафрагмальної грижі є утиск, який може наступити раптово. У таких випадках розвиваються явища кишкової непрохідності, що не супроводжуються здуттям живота, але з різкими порушеннями з боку органів грудної клітки. Відсутність здуття живота ускладнює діагностику. Завжди треба пам'ятати про діафрагмальну грижу і внутрішній утиск. Пророцтво при ущемленій діафрагмальній грижі ще важче. За статистичними даними, без операції 75% дітей з вродженою діафрагмальною грижею гинуть протягом першого місяця життя, а з тих, що залишилися живими, значна частина помирає до кінця першого року життя.
Лікування
У зв'язку з успіхами, яких досягла хірургія грудної порожнини за останні роки, слід розширювати показання до оперативного лікування діафрагмальної грижі у новонароджених та маленьких дітей, щоб запобігти їх загибелі.
Як за всіх інших видах гриж, при діафрагмальній грижі слід застосовувати оперативне лікування, не чекаючи утиску грижі. Операція повинна полягати у вправленні нутрощів у черевну порожнину та зашивання отвору в діафрагмі. Як показав досвід нашої клініки, найкращим є черезчеревний доступ, а не через грудну порожнину. Останній шлях може знадобитися лише окремих випадках.
При різких порушеннях дихання діти з великими грижами купола діафрагми мають бути оперовані перші дні життя, оскільки вони перебувають під постійної загрозою загибелі. 
Мал. 110а. Рентгенограми уродженої діафрагмальної грижі у дитини 45 років.
Оглядова рентгенограма, де видно високе стояння лівої діафрагми.
Мал. 1106. Рентгенограми уродженої діафрагмальної грижі у дитини 4,5 років.
Рентгенограма з барієм: частина товстої кишки знаходиться у лівій половині грудної порожнини (грижа власне діафрагми зліва.
Мал. 111. Грижа стравохідного отвору: видно, що при дослідженні з барієм більша частина шлунка, яка має форму пісочного годинника, розташована в грудній порожнині вище за діафрагму.
Мал. 112. Передня діафрагмальна грижа.
а - при оглядовій рентгенограмі видно тінь над діафрагмою праворуч, що нагадує кісту легені; б - петля товстої кишки, заповнена контрастною масою, лежить у передньому середостінні.
Грижі стравохідного отвору не дають тяжких порушень у перші місяці життя, тому ці хворі можуть бути піддані операції після року.
Операція при передніх діафрагмальних грижах технічно простіша і легше переноситься хворим, тому після встановлення діагнозу її можна зробити в будь-якому віці.
При утиску або кровотечі зі шлунка та кишечника показано невідкладне оперативне втручання.
Своєчасна діагностика та оперативне лікування безумовно допоможуть врятувати життя багатьом дітям, які народжуються з діафрагмальною грижею.
Операція стійко виліковує хворого і забезпечує йому нормальний розвиток, тоді як діти, залишені без операції, різко відстають у розвитку. Крім того, операція є не лише лікувальним, а й профілактичним заходом тяжких ускладнень, які може дати діафрагмальна грижа.
Воронкоподібні груди. Деформація проявляється відразу після народження. Характерний симптом «парадоксу вдиху» - западіння грудини і ребер при вдиху, який найяскравіше виявляється при крику та плачі.
У шкільному та юнацькому віці зміни, спричинені деформацією грудної клітки, більш виражені. Посилюється порушення постави, виражений грудний кіфоз, швидка стомлюваність, тахікардія, біль за грудиною, виразне зменшення екскурсій легень, розвиваються пневмонії, бронхоектази, усунення органів середостіння.
Лікування оперативне – частіше резекція сегментів реберних хрящів, Т – образна остеотомія грудини та після корекції – фіксація за допомогою металевих чи кісткових конструкцій.
Вроджені вади серця.
Розрізняють 3 групи вроджених вад серця залежно від змішування артеріальної та венозної крові і, відповідно, зміни кольору шкіри та слизових.
1.Колір шкіри нормальний. Артеріальна та венозна кров не змішуються. Вади: коарктація аорти, стеноз аорти, легеневої артерії.
2.Пороки білого типу: дефекти міжпередсердної перегородки, незарощення артеріальної протоки.
3.Пороки синього типу - характерні скиданням венозної крові в артеріальне русло.
Дефекти міжпередсердної перегородки.
Складають близько 10% всіх вад серця. Відбувається скидання артеріальної крові з лівого у праве передсердя. Розвивається гіпертензія у системі малого кола, діти зазвичай відстають у розвитку, задишка, іноді ціаноз, гіпертрофія правого серця.
Лікування оперативне, краще до 3-4 Х років.
Дефект міжшлуночкової перегородки. За статистикою інституту серцево-судинної хірургії цей порок спостерігається у 17% хворих на вроджені вади.
Гемодинамічні порушення пов'язані із закиданням артеріальної крові лівого шлуночка в правий (артеріальний скидання).
Лікування – оперативне.
Незарощення артеріальної (боталової протоки).
Дитина відстає у розвитку, часті пневмонії, блідість шкірних покривів, систоло – діастолічний шум.
Лікування – оперативне.
Коарктація аорти (природжений стеноз перешийка аорти). За даними статистики зустрічається від 6 до 14% від усіх вроджених вад. Середня тривалість життя при цьому пороку – до 30 років.
Найчастіше гемодинамічна картина включає два різні режими: верхній - що включає коронарну систему плече - головних судин і нижній, що включає тулуб, нижні кінцівки та внутрішні органи.
Стан декомпенсації може розвинутися вже в дітей віком 1 року життя. Оперативне лікування від 3 х до 10 років, але оперують і на 1 му році життя.
Операція: резекція та пластика місця звуження.
Зошита Фалло – синій (ціанотичний) тип вади.
Порок є класичним серед усіх пороків ціанотичного типу. Складає 14% від усіх вроджених вад і 75% синіх вад.
Анатомічно:
1) звуження легеневої артерії;
2) дефект міжшлуночкової перегородки;
3) зміщення вправо (декстрапозиція) гирла аорти та розташування її над обома шлуночками (аорта, що сидить верхи на міжшлуночковій перегородці);
4) гіпертрофія стінки правого шлуночка.
Порок 1888 р. був вперше описаний французьким патологоанатомом – Фалло. Ціаноз розвивається з перших днів чи тижнів. Задишка. До 2 розум років пальці – «барабанні палички». . Під час нападів – непритомність.
Усі ці вади мають виразні зовнішні прояви.
Верхні стернальні щілини – дефекти розвитку, зумовлені незрощенням верхнього відділу грудини. При напрузі, плачі або кашлі серце і великі судини здаються розташованими на шиї. Лікування оперативне у перші тижні життя дитини.
Воронкоподібна грудна клітина - вроджена деформація грудини і ребер, що прилягають до неї, які утворюють воронкоподібне заглиблення нижче рукоятки грудини. Утиск грудини зменшує обсяг грудної клітини, порушує функцію органів, що знаходяться в ній. Лікування оперативне віком 2-3 років.
Кільоподібна грудна клітина - дефект розвитку, при якому нижній відділ грудини разом із хрящами ребер виступає вперед у вигляді кіля. Лікування (лікувальна фізкультура) починають у період новонародженості, оскільки порок із зростанням дитини зазвичай прогресує.
Пороки розвитку легень. Пайова емфізема - порок розвитку, який характеризується яскравими клінічними проявами: вираженою задишкою з втягненням ділянок передньої поверхні грудної клітки, ціанозом, диханням, що свисчить, асиметричним збільшенням розмірів грудної клітки і її відставанням при диханні. Над зміненою часткою легені відзначається перкуторний звук тимпанічного відтінку. Середовище та серце зміщені у протилежний бік. Лікування оперативне.
Гіпоплазія легені - аномалія, що полягає в недорозвиненні легеневої тканини. Хвора сторона відстає при диханні, середостіння зміщене у протилежний бік. Нерідко клінічні прояви виникають при приєднанні запального процесу. Лікування переважно хірургічне.
Пороки розвитку стравоходу. Ці види вад відносяться до групи з вираженими клінічними проявами.
Атрезія стравоходу часто поєднується з нижнім трахео-стравохідним норицею. Клінічна картина характерна. Зазвичай через 2-3 години після народження дитини верхній сліпий відрізок стравоходу та носоглотка переповнюються слизом, внаслідок чого у дитини з'являються рясні пінисті виділення з рота. Частина слизу аспірується, виникають напади ціанозу. Діагноз уточнюється при катетеризації стравоходу. Якщо верхній відрізок стравоходу повідомляється з трахеєю, то клінічній картині переважатимуть порушення дихання, оскільки вміст верхнього відрізка стравоходу потрапляє через свищ у трахею. Лікування оперативне у перші години життя дитини.
При кардіоспазмі основними симптомами є блювання і наполегливі відрижки відразу після годування. Діагноз встановлюють при рентгенологічному дослідженні стравоходу. Лікування консервативне. Годування дитини у вертикальному положенні дозволяє зменшити закидання вмісту шлунка у стравохід. Надалі при дозріванні нервових структур стінки стравоходу та відновленні його функції дитина одужує.
3. Тактика лікаря частини при виявленні хворого з гострим апендицитом. Лікування при гострому апендициті – лише оперативне.
На догоспітальному етапі хворим на гострий апендицит ніяких лікувальних маніпуляцій проводитися не повинно. Призначення знеболювальних та седативних препаратів може змінити клінічну картину та утруднити діагностику. Виключається також прийом їжі та води. У стаціонарі (після обстеження хворих, підтвердження діагнозу захворювання, виявлення ускладнень, за відсутності протипоказання до операції) виробляють туалет операційного поля та премедикація. Хід виконання операції при неускладненому та ускладненому апендициті відрізняється.
При неускладненому апендициті операція зазвичай проводиться під місцевим знеболюванням за допомогою косого розрізу в правій здухвинній ділянці Волковича-Дьяконова (Мак-Бурнея) або параректального доступу Лінандером.
Після видалення гангренозно зміненого червоподібного відростка або при перфорації операція закінчується ушиванням лапаротомної рани до апоневрозу. На шкіру та підшкірну клітковину накладаються провізорні шви, які зав'язуються на 2-3 добу післяопераційного періоду три відсутності запальних змін у рані.
При ускладненому апендицит операція виконується під наркозом за допомогою широкого серединного доступу. Це дозволяє виконати повноцінну ревізію органів черевної порожнини, здійснити необхідну за обсягом операцію. зробити належну санацію порожнини очеревини та раціонально її дренувати.
При діагностиці апендикулярного інфільтрату під час надходження хворого до стаціонару операція не проводиться. Хворим призначається комплексне консервативне лікування з використанням антибіотиків та протизапальних засобів. У разі появи ознак абсцедування інфільтрату проводиться операція, яка обмежується розкриттям та дренуванням гнійника черевної порожнини. Якщо результатом апендикулярного інфільтрату є розлитий перитоніт, операція здійснюється за допомогою серединного доступу, і, крім обробки зони джерела перитоніту, обов'язково супроводжується санацією черевної порожнини та її дренуванням.
При виявленні апендикулярного інфільтрату під час операції хірургічна тактика є неоднозначною. При пухкому інфільтраті допустиме видалення червоподібного відростка. При цьому хірург прагне зберегти відмежувальна злипання органів, що формують інфільтрат, з метою профілактики розлитого перитоніту. При виявленні під час операції щільного інфільтрату останній відмежовується від решти черевної порожнини тампонами. Наполегливі пошуки, спроби виділення та видалення у щільному інфільтраті червоподібного відростка-помилка. Тампони підводяться до культу червоподібного відростка і в тих випадках, тоді при апендектомії залишається невпевненість у гемостазі. Так буває при видаленні червоподібного відростка в умовах пухкого апендикулярного інфільтрату. У цих випадках дуже важко здійснити надійне лігування судин у запаленій брижі апендикса.
Після апендектомії, якомога раніше, доцільний активний руховий режим. Він призначається з урахуванням віку, характерна для захворювання, його ускладнень, перебігу післяопераційного періоду та інших особливостей хворого.
Показником благополучного перебігу раннього післяопераційного періоду у хворих, які перенесли апендектомію є поступове поліпшення їх самопочуття та об'єктивного стану, нормалізація температури тіла, параметрів пульсу, показників авісит, головним чином крові, відновлення моторики кишечника, поява апетиту та ін. -і день після операції.
З ускладнення гострого апендициту, обумовлених оперативним втручанням або особливостями перебігу запалення в червоподібному відростку. У ранньому післяопераційному періоді особливої уваги заслуговують інфільтрати та абсцеси Дугласова простору. Велике значення у діагностиці цього ускладнення має пальцеве дослідження прямої кишки. Через пряму кишку виробляється і розтин абсцесу Дугласова простору. У жінок видалення гною при такому ускладненні можливе також через заднє склепіння піхви.
Напружений пневмоторакс.
Клапанний пневмоторакс. Виражені розлади дихання та кровообігу виникають також і при клапанному пневмотораксі. З кожним вдихом повітря на стороні пошкодження нагнітається в плевральну порожнину через рану грудної стінки або бронха, дедалі більше здавлюючи легеню і відтісняючи середостіння, оскільки в результаті клапанного механізму вийти назовні не може. Таким чином, виникає внутрішньоплевральна компресія, що швидко веде до тяжкої дихальної та серцево-судинної недостатності.
Кл та діагн наростанням патологічних зрушень. Тому дуже важливо знати механізм травми, час, що минув з моменту пошкодження, та характер допомоги на догоспітальному етапі.
Біль різної інтенсивності на боці травми, що посилюється при вдиху, кашлі, зміні положення тіла, нерідко з різким обмеженням дихальних рухів, особливо при пошкодженні скелета; задишка і утруднене дихання, що також посилюються
при рухах, що разом із болем змушує потерпілого приймати вимушене становище; різні за тяжкістю зміни гемодинаміки; кровохаркання різної інтенсивності та тривалості; емфізема в тканинах грудної стінки, середостіння та суміжних областях; зміщення середостіння у бік, протилежний до місця поранення; інші фізикальні зміни.
Частина цих ознак відзначається в більшості потерпілих (біль, задишка), інші зустрічаються значно рідше (емфізема, кровохаркання).
огляд, пальпацію, перкусію, аускультацію, вивчення характеру та локалізації ран та ін. На цій основі і за відсутності інших методів дослідження часто вдається визначити особливість ушкодження та вжити невідкладних лікувальних заходів. Клінічні дані служать також обґрунтуванням для вибору виду та послідовності уточнюючих діагностичних прийомів.
У екстрених ситуаціях виявлення гемо- і пневмотораксу, що триває внутриплеврального кровотечі чи гемоперикарда дуже корисною виявляється лікувально-діагностична пункція. Методично правильно виконана, вона без особливих труднощів дозволяє встановити наявність повітря або крові в порожнині плеври і перикарда, а при необхідності видалити їх з лікувальною метою.
ушкодження грудей. мають торакоскопію, бронхоскопію, езофагоскопію, які, однак, часто не мають вирішального значення в діагностиці внутрішньогрудних пошкоджень.
Тимпаніт характерний для пневмотораксу. Перкуторно також вдається встановити межі легенів, серця, зміщення середостіння і т. д. При аускуль-тації відзначають відсутність або ослаблення дихання. або ателектаз легені, емфізему середостіння та інші ознаки.
Поранення грудей із клапанним пневмотораксом становлять невелику групу (1-2%) від загальної кількості постраждалих, але відрізняються значною тяжкістю функціональних зрушень. У цих випадках при обстеженні спостерігається більшість симптомів, що трапляються при інших видах проникаючих поранень грудей. Під час огляду постраждалих поряд з ознаками гіпоксії та гемодинамічних розладів кидається в очі різко виражена наростаюча підшкірна емфізема грудної стінки, що часто поширюється на шию, голову, кінцівки, живіт. Фізикально виявляється пневмоторакс з різким зміщенням серед діафрагми та різке зміщення середостіння в непошкоджений бік. Усім пацієнтам із клапанним пневмотораксом необхідна невідкладна хірургічна допомога, без якої вони швидко гинуть у зв'язку з прогресуванням дихальних та серцево-судинних розладів.
У випадках дуже небезпечної медіастинальної емфіземи підшкірна повітряна подушка в першу чергу з'являється на шиї, в області яремної вирізки, і звідти симетрично поширюється на обидві половини тіла.
Основні засади хірургічної допомоги. Загалом етапне лікування постраждалих із пошкодженнями грудей зводиться до наступного.
Всім постраждалим вводять анальгетики, серцеві засоби та виносять їх на ношах, переважно у напівсидячому положенні.
Вводять анальгетики, правцевий анатоксин, антибіотики широкого спектра дії, за свідченнями серцевих засобів. При напруженому пневмотораксі плевральну порожнину пунктують товстою голкою типу Дюфо в 2 міжребер'ї по серединно-ключичної лінії, з фіксацією її до шкіри пластиром. До вільного кінця голки прикріплюють гумовий клапан, виготовлений із пальця хірургічної рукавички. При необхідності вдаються до штучного чи допоміжного дихання.
У холодну пору року постраждалого слід обкласти грілками та загорнути у ковдру. У випадках ознак знекровлення та падіння артеріального тиску за життєвими показаннями проводять інфузійну терапію (поліглюкін, сольові розчини, глюкоза), яка, однак, не повинна викликати затримки поранених на цьому етапі.
від характеру руйнувань внутрішньогрудних.
