Синдроми кровотворної системи. Хвороби крові та кровотворної системи

Захворювання крові небезпечні, широко поширені, найважчі їх взагалі невиліковні і призводять до смерті. Чому ж патологіям зазнає така важлива система організму, як кровоносна? Причини бувають різні, інколи навіть не залежать від людини, а супроводжують її від народження.

Хвороби крові

Захворювання крові численні та різноманітні за своїм походженням. Вони пов'язані з патологією будови кров'яних клітин або порушенням виконуваних ними функцій. Також деякі хвороби вражають плазму - рідку складову, де знаходяться клітини. Захворювання крові, список, причини їх виникнення ретельно вивчаються лікарями та вченими, деякі так і не вдалося визначити досі.

Кров'яні клітини – еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Еритроцити – червоні кров'яні тільця – переносять кисень до тканин. внутрішніх органів. Лейкоцити – білі кров'яні тільця – борються з інфекціями та сторонніми тілами, що потрапляють в організм. Тромбоцити - безбарвні клітини, що відповідають за згортання. Плазма - в'язка білкова рідина, в якій містяться кров'яні клітини. У зв'язку із серйозною функціональністю кровоносної системи, захворювання крові здебільшого небезпечні і навіть важковиліковні.

Класифікація хвороб кровоносної системи

Захворювання крові, список яких досить великий, можна розділити на групи з їх поширення:

• Анемія. Стан патологічно низького рівня гемоглобіну (це складова еритроцитів, що переносить кисень).
• Геморагічні діатези – порушення згортання.
• Гемобластози (онкологія, пов'язана з ураженням кров'яних клітин, лімфатичних вузлівабо кісткового мозку).
• Інші захворювання, які не належать до трьох перелічених вище.

Така класифікація є загальною, вона поділяє хвороби за принципом того, яких клітин стосуються патологічні процеси. Кожна група містить численні захворювання крові, список їх внесено до Міжнародної класифікації хвороб.

Список хвороб, що вражають кров

Якщо перераховувати всі захворювання крові, перелік їх буде величезний. Вони розрізняються з причин своєї появи в організмі, специфіці ураження клітин, симптомів та багатьох інших факторів. Анемія - найпоширеніша патологія, що вражає червоні кров'яні тільця. Ознаки анемії – зниження кількості еритроцитів та гемоглобіну. Причиною цього може бути знижена їхня вироблення або велика крововтрата. Гемобластози – більшу частину цієї групи хвороб займають лейкози, або лейкемія – рак крові. У процесі перебігу хвороби кров'яні клітини перетворюються на злоякісні утворення. Причину виникнення хвороби досі не з'ясовано. Лімфома – також онкологічне захворювання, патологічні процеси проходять у лімфатичній системі, злоякісними стають лейкоцити.

Мієлома – рак крові, при якому страждає плазма. Геморагічні синдроми цієї хвороби пов'язані з проблемою згортання. В основному вони є вродженими, наприклад, гемофілія. Виявляється крововиливами в суглоби, м'язи та внутрішні органи. Агамаглобулінемія – спадковий дефіцит сироваткових білків плазми. Вирізняють так звані системні захворюваннякрові, список їх включає патології, що стосуються окремих систем організму (імунну, лімфатичну) або весь організм в цілому.

Анемії

Розглянемо пов'язані із патологією еритроцитів захворювання крові (список). Види найпоширеніших:

• Таласемія – порушення швидкості утворення гемоглобіну.
• Аутоімунна гемолітична анемія – розвивається в результаті вірусної інфекції, сифілісу. Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія – внаслідок отруєнь алкоголем, отрутою змій, токсичними речовинами.
• Залізодефіцитна анемія виникає при нестачі заліза в організмі або при хронічних крововтратах.
• В12-дефіцитна анемія. Причина - нестача вітаміну В12 через недостатнє надходження з їжею або порушення його засвоєння. Результат - порушення в ЦНС та шлунково-кишковому тракті.
• Фолієводефіцитна анемія - виникає внаслідок нестачі фолієвої кислоти.
• Серповидно-клітинна анемія – еритроцити мають форму серпа, що є серйозною. спадковою патологією. Результат – уповільнення кровотоку, жовтяниця.
• Ідіопатична апластична анемія – відсутність тканини, що відтворює клітини крові. Можлива при опроміненнях.
• Сімейний еритроцитоз – спадкове захворювання, що характеризується збільшенням кількості еритроцитів.

Хвороби групи гемобластозів

В основному це онкологічні захворювання крові, список найпоширеніших включає різновиди лейкозів. Останні, у свою чергу, ділять на два типи – гострі ( велика кількістьракових клітин, функції не виконують) та хронічні (протікає повільно, функції клітин крові виконуються).

Гострий мієлобластний лейкоз - порушення у розподілі клітин кісткового мозку, їх дозрівання. Залежно від характеру перебігу хвороби виділяють наступні видигострого лейкозу:

• без дозрівання;
• з дозріванням;
• промієлоцитарний;
• мієломонобластний;
• монобластний;
• еритробластний;
• мегакаріобластний;
• лімфобластний Т-клітинний;
• лімфобластний В-клітинний;
• панмієлолейкоз.

Хронічні форми лейкозу:

• мієлолейкоз;
• еритромієлоз;
• моноцитарний лейкоз;
• мегакаріоцитарний лейкоз.

До уваги беруться перелічені вище захворювання хронічної форми.

Хвороба Леттерера-Сіве – проростання клітин імунної системи у різні органи, походження хвороби невідоме.

Мієлодиспластичний синдром - група захворювань, що вражають кістковий мозок, до яких відноситься, наприклад,

Геморагічні синдроми

• Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС-синдром) - набуте захворювання, що характеризується і утворенням тромбів.
• Геморагічна хвороба новонароджених - вроджена нестача фактора згортання крові через дефіцит вітаміну К.
• Дефіцит - речовин, що знаходяться в плазмі крові, в основному до них відносяться білки, що забезпечують згортання крові. Виділяють 13 типів.
• Ідіопатична Характеризується фарбуванням шкірних покривівчерез внутрішніх кровотеч. Пов'язана з низьким вмістом тромбоцитів у крові.

Поразка всіх клітин крові

• Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Рідкісне захворювання генетичного характеру. Зумовлено знищенням кров'яних клітин лімфоцитами та макрофагами. Патологічний процес протікає в різних органах та тканинах, у результаті уражається шкіра, легені, печінка, селезінка, головний мозок.
• обумовлений інфекцією.
• Цитостатична хвороба. Проявляється загибеллю клітин, що у процесі поділу.
• Гіпопластична анемія – зменшення кількості всіх клітин крові. Пов'язана з загибеллю клітин кістковому мозку.

Інфекційні захворювання

Причиною захворювань крові можуть бути інфекції, які потрапляють до організму. Які бувають інфекційні захворювання крові? Список найчастіше зустрічаються:

• Малярія. Зараження відбувається під час укусу комара. Мікроорганізми, що проникають в тіло, вражають еритроцити, які в результаті руйнуються, викликаючи тим самим пошкодження внутрішніх органів, лихоманку, озноб. Зазвичай зустрічається у тропіках.
• Сепсис – цей термін використовують для позначення патологічних процесів у крові, причиною яких є проникнення бактерій у кров у великій кількості. Сепсис виникає внаслідок багатьох хвороб – це цукровий діабет, хронічні захворювання, хвороби внутрішніх органів, травми та рани. Найкращий захист від сепсису – хороший імунітет.

Симптоми

Типові симптоми хвороб крові – стомлюваність, задишка, запаморочення, зниження апетиту, тахікардія. При анемії через кровотечу виникають запаморочення, різка слабкість, нудота, непритомність. Якщо говорити про інфекційні захворювання крові, список їх симптомів такий: лихоманка, озноб, свербіж шкіри, втрата апетиту. При тривалому перебігу хвороби спостерігається втрата ваги. Іноді трапляються випадки збоченого смаку та нюху, як при В12-дефіцитної анемії, наприклад. Бувають біль у кістках при натисканні (при лейкозах), збільшення лімфатичних вузлів, біль у правому або лівому підребер'ї (печінка або селезінка). У деяких випадках виникає висипка на шкірі, кровотечі з носа. На ранніх стадіях захворювання крові можуть виявлятися ніякими симптомами.

Лікування

Захворювання крові розвиваються дуже швидко, тому лікування необхідно розпочинати відразу після встановлення діагнозу. Кожне захворювання має свої специфічні особливостітому лікування призначається в кожному випадку своє. Лікування захворювань онкологічного характеру, таких як лейкоз, ґрунтується на хіміотерапії. Інші методи лікування – переливання крові, зменшення дії інтоксикації. При лікуванні онкологічних захворювань крові використовують пересадку стовбурових клітин, одержуваних із кісткового мозку чи крові. Цей новітній спосіб боротьби з хворобою допомагає відновити імунну систему і, якщо не подолати недугу, хоча б продовжити життя пацієнта. Якщо аналізи дозволяють визначити, у пацієнта якісь інфекційні захворювання крові, список процедур спрямований насамперед на усунення збудника. Тут на допомогу приходять антибіотики.

Причини

Численні захворювання крові, список їх великий. Причини виникнення бувають різні. Так, наприклад, хвороби, пов'язані з проблемою згортання крові, зазвичай мають спадковий характер. Вони діагностуються у дітей раннього віку. Усі інфекційні захворювання крові, список яких містить малярію, сифіліс та інші хвороби, передаються через носія інфекції. Це може бути комаха або інша людина, статевий партнер. такі як лейкоз, мають нез'ясовану етіологію. Причиною хвороби крові можуть бути також опромінення, радіоактивні або токсичні отруєння. Анемії можуть виникнути через поганого харчування, яке не забезпечує потрібними елементамита вітамінами організм.

Анемія Фанконі (панцитопенія Фанконі)

Панмієлофтіз Фанконі успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Основними рисами синдрому є панцитопенія, низьке зростання, скелетні аномалії, гіперпігментація шкіри, новоутворення органів кровотворення, хромосомна нестабільність.

Грубі гематологічні порушення, як правило, з'являються у перші роки життя та присутні у всіх хворих.

Уражаються всі паростки кісткового мозку до повної його аплазії. Панцитопенія веде до частих кровотеч, анемії, швидкої стомлюваності, слабкості, схильності до інфекційних захворювань. Більшість хворих зустрічаються скелетні аномалії.

Найбільш характерні аномалії верхніх кінцівок: відсутність або гіпоплазія променевої кістки, синдактилія, клюкоподібна рука, клинодактилія та ін. Рідше зустрічаються аномалії стегна та великогомілкової кістки, а також хребта (сколіоз) та ребер.

Затримка зростання починається ще у внутрішньоутробному стані і продовжується в наступні роки. Якщо Сольні не гинуть від кровотечі чи новоутворення у ранньому віці, то вони відзначається затримка статевого дозрівання. У хворих описані також вади серця, нирок, крипторхізм, мікроцефалія, відшарування сітківки, косоокість, зарощення зовнішнього слухового каналу, глухота, зарощення піхви, дворога матка та ін.

Темне забарвлення шкіри може бути дифузним або у вигляді плям. Розумова відсталість буває вторинною після внутрішньочерепних крововиливів. У хворих часто розвиваються лейкози. Аденоми та карциноми печінки вважаються вторинними, викликаними тривалим лікуванням гормональними препаратами та хіміотерапією. Зустрічається також плоскоклітинний рак прикордонних областей між шкірою та слизовою оболонкою (біля губ, анусу).

З профілактичною метою рекомендується генетичне консультуваннясім'ї. Синдром може бути виявлений пренатально при ультразвуковому дослідженні на 12-му тижні вагітності за характерними скелетними аномаліями плода. Хворі (іноді з перших місяців життя) потребують переливання крові або тромбоцитарної маси.

Проводяться гормональна (андрогени, стероїди) та хіміотерапія. Іноді пропонується спленектомія. При вроджених скелетних аномаліях потрібна ортопедична допомога. Хворі, які страждають на анемію Фанконі, складають групу підвищеного онкологічного ризику і повинні перебувати під наглядом онколога.
Синдром Блуму. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Синдром характеризується такими особливостями. Затримка росту починається ще у внутрішньоутробному стані, а середній зріст дорослих чоловіків близько 150 см, жінок - близько 145 см. У всіх уражених доліхоцефалічна форма черепа і сильно виражена подібність рис обличчя: обличчя маленьке, вузьке, з сильно виступаючим носом і злегка йде назад підборіддям; часто відзначаються аркоподібне тверде небовеликі вуха, іноді гіпоплазія підборіддя.

Телеангіектазії, на обличчі розташовуються у вигляді метелика, еритема займає вилиці, щоки, ніс і посилюється під впливом сонячних променів. У деяких хворих зустрічаються «кавові плями», а також іхтіоз, гіпертрихоз. Внаслідок імунодепресії хворі схильні до інфекційних захворювань, що іноді призводить до ранньої загибелі.

Характерні цитогенетичні порушення у лімфоцитах та шкірних фібробластах, а також у клітинах кісткового мозку, які вважаються вирішальними у діагностиці синдрому. Крім перерахованих особливостей, у деяких хворих виявляються вади розвитку (полі-, клино-, синдактилія, укорочення нижніх кінцівок), а також помірне статевий недорозвиненнята пов'язана з ним інфертильність. Інтелект не порушено. У хворих найчастіше зустрічаються лімфоми та лейкози, рідше – солідні пухлини. Середній віквиникнення новоутворень 19 років.

Синдром Чедіака-Хігасі

Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Імунодефіцитний станхворих пов'язано з зниженою освітоюполінуклеарів. Для клінічної картинихарактерні частковий альбінізм: загальна гіпопігментація та пігментна дистрофія у вигляді світлої, прозорої шкіри, світлого, рідкого та сухого волосся, світлої райдужної оболонки, світлобоязні, іноді гіперпігментації ділянок шкіри, що піддаються світловому впливу; горизонтальний ністагм; переміжна лихоманка, схильність до рецидивуючих гнійним інфекціям(Отити, бронхіти, тонзиліти, пневмонії, шкірні гнійничкові поразки); загальний гіпергідроз; гепатоспленомегалія; аномалії кровотворення (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія).

При гістологічному дослідженні виявляється інфільтрація різних тканин незрілими лімфоцитами та гістіоцитами. У носіїв синдрому можливі злоякісні лімфоми, гострі лейкози. Рекомендуються генетичне консультування сім'ї, профілактика та лікування інфекційних захворювань, періодичне обстеження гематологом-онкологом. Для хворих прогноз життя несприятливий: більшість гинуть віком до 10 років.

Агамаглобулінемія Брутона (синдром Дженуея)

Успадковується за рецесивним Х-зчепленим типом. Описано аутосомно-рецесивні варіанти. Захворювання рідкісне. Як правило, проявляється у ранньому віці, проте, за деякими даними, воно може виявитися у будь-якому віці. Хворі підвищено чутливі до бактеріальних, але не до вірусним інфекціям.

У ранньому віку діти страждають на повторювані пневмонії, отити, можливий менінгіт. Пізніше розвивається картина ревматоїдного артриту, червоного вовчаку або іншого колагенозу. Картина крові характеризується анемією та лейкопенією. Головний прояв синдрому – гіпогаммаглобулінемія, а частіше агаммаглобулінемія.

Порушено синтез практично всіх імуноглобулінів. У цих хворих можуть розвиватися гострі лімфолейкози, злоякісні лімфоми. З метою профілактики необхідні генетичне консультування (іноді можлива пренатальна діагностика), профілактика та лікування інфекцій, диспансерне спостереженняу гематолога.

Синдром Віскотта Олдріча

Успадковується за рецесивним, Х-сцеппенним типом. Захворювання проявляється у ранньому дитинствіта призводить до загибелі хворих віком до 10 років. Основним є ураження гуморального та клітинного імунітету. Відзначається знижена функція вилочкової залози.

Навіть при нормальній кількості В-лімфоцитів вироблення антитіл сильно знижено; низький рівень імуноглобулінів, особливо IgM. Надалі наростають порушення клітинного імунітету, зменшується кількість лімфоцитів та тромбоцитів.

Клінічними симптомами є часті інфекції, кровоточивість (зокрема шлунково-кишкові кровотечі), хронічна екзема.

Пухлини спостерігаються у 10% хворих. Найбільш характерні ретикулоендотеліальні новоутворення, злоякісні лімфоми (часто в мозку), гострі мієлоїдні лейкози, а також рак шкіри та слизових оболонок. Для членів сім'ї рекомендуються спостереження та генетичне консультування. Можлива пренатальна діагностика. Прогноз для життя несприятливий

Мієломна хвороба (хвороба Рустицького-Калера, множинна мієлома)

Характер її наслідування вивчений недостатньо. Очевидно, у більшості випадків захворювання є результатом соматичної мутації у В-лімфоцитах. В окремих випадках можливе аутосомно-рецесивне успадкування. Ризик захворювання для прямих родичів підвищений у 5 разів. Чоловіки та жінки уражаються однаково часто.

Мієломна хвороба – генералізована злоякісна пухлина плазматичних клітин кісткового мозку. Розрізняються мієломи, що секретують імуноглобуліни (парапротеїни) класів G (найпоширеніша форма), А, D та Е (рідкісніша), а також мієломи Бенс-Джонса («хвороба легких ланцюгів»). Внаслідок проліферації трансформованих плазматичних клітин пригнічуються нормальні імунокомпетентні клони.

Плаемокпеткові інфільтрати та мієломи руйнують кістки; у різних органах розвиваються в некістномозкові мієломи Характерний важкий амілоїдоз внутрішніх органів. Мієломна хвороба зазвичай розвивається після 40 років. На початку захворювання виникають болі в кістках, що містять кістковий мозок, - хребті, ребрах, грудині, черепі, трубчастих кістках.

Типові патологічні переломиуражених кісток. Зростання пухлин за межами кістки супроводжується відповідними місцевими симптомами: радикуліти, паралічі, плеврити, асцит, збільшення ураженого органу.

У крові розвивається картина плазмоклітинного лейкозу, що різко збільшується швидкість осідання еритроцитів(ШОЕ), порушується співвідношення імуноглобулінів, пізніше – негемолітична анемія та інші порушення; часто підвищується вміст кальцію у крові. Імунна недостатність проявляється повторними інфекціями.

Амілоїдоз нирок веде до уремії, міокарда – до серцевої недостатності. Хворі рідко живуть понад 5-6 років від початку захворювання. Лікування іноді дозволяє продовжити життя до 10 років та більше. Загальний прогноз, однак, несприятливий.

Синдром Ді Георге

Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. В основі захворювання лежить аплазія вилочкової та паращитовидних залоз у результаті недорозвинення III та IV пар зябрових кишень в ембріогенезі з дефіцитом Т-імунітету при збереженні гуморального.

Супроводжується недорозвиненням дуги аорти, грудини, вушної раковини, іноді – вадами серця. Характерними ознакамизахворювання є підвищена схильність до інфекційних захворювань і схильність з дитинства до нападів тетанічних судом.

Рівень імуноглобулінів у крові нормальний, а вироблення специфічних антитіл знижено або відсутнє. Типово розвиток злоякісних пухлин: лімфом (у тому числі в мозку), плоскоклітинних раків шкіри та слизової оболонки губ. Трансплантація вилочкової залози, що супроводжується введенням гормону пара-щитовидних залоз, дає позитивні результати.

Макроглобулінемія Вальденстрема

Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Являє собою хронічний мієлолейкозіз підвищенням у крові рівня високомолекулярних гамма-глобулінів. Патогенез незрозумілий. Хвороба розвивається у віці старше 40 років, проявляється загальною слабкістю, виснаженням, яких пізніше приєднуються нормохромна анемія, підвищена кровоточивість, серцева недостатність.

У крові виявляється безліч змінених лімфоцитів, значне підвищення рівня імуноглобуліну, відзначається також збільшення лімфовузлів, селезінки та печінки.

Розрізняють доброякісну (безсимптомну), повільно прогресуючу та прогресуючу форми хвороби. Поступово наростають дефіцит нормальних імуноглобулінів та інфільтрація органів лімфоїдними клітинами. Розвивається легенева, ниркова та печінкова недостатність. Захворювання може ускладнюватись злоякісними

Захворювання кровіявляють собою велику сукупність дуже різнорідних причин, клінічних проявів і перебігу патологій, об'єднаних в одну загальну групунаявністю порушень кількості, будови чи функцій клітинних елементів(еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів) або плазми крові. Розділ медичної науки, Що займається захворюваннями системи крові, називається гематологія

Захворювання крові та захворювання системи крові

Сутність захворювань крові полягає у зміні кількості, будови чи функцій еритроцитів, тромбоцитів або лейкоцитів, а також порушення властивостей плазми при гаммапатіях. Тобто, захворювання крові може полягати у збільшенні чи зменшенні числа еритроцитів, тромбоцитів чи лейкоцитів, і навіть у зміні їх властивостей чи будови. Крім того, патологія може полягати в зміні властивостей плазми за рахунок появи в ній патологічних білків або зменшення/збільшення нормальної кількостікомпонентів рідкої частини крові

Характерними прикладами захворювань крові, обумовлених зміною кількості клітинних елементів, є, наприклад, анемія чи еритремія (збільшена кількість еритроцитів у крові). А прикладом захворювання крові, зумовленим зміною будови та функцій клітинних елементів, є серповидно-клітинна анемія, синдром "ледачих лейкоцитів" і т.д. Патологіями, за яких змінюється і кількість, і будова, і функції клітинних елементів, є гемобластози, які зазвичай називають раком крові. Характерне захворювання крові, обумовлене зміною властивостей плазми – це мієломна хвороба.

Захворювання системи крові та захворювання крові є різні варіантиназв однієї і тієї ж сукупності патологій. Однак термін "захворювання системи крові" є більш точним і правильним, оскільки вся сукупність патологій, включених до цю групу, стосується не тільки самої крові, а й кровотворних органів, таких як кістковий мозок, селезінка та лімфатичні вузли. Адже захворювання крові є не просто зміною якості, кількості, структури та функцій клітинних елементів або плазми, а й певні порушення в органах, відповідальних за вироблення клітин або білків, а також за їх руйнування. Тому, по суті, при будь-якому захворюванні крові за зміною її параметрів стоїть порушення роботи будь-якого органу, який безпосередньо бере участь у синтезі, підтримці та руйнуванні кров'яних елементів та білків.

Кров є дуже лабільною за своїми параметрами тканиною організму, оскільки реагує на різні фактори довкілля, а також тому, що саме в ній протікає широкий спектрбіохімічних, імунологічних та обмінних процесів. Внаслідок такого щодо "широкого" спектра чутливості, параметри крові можуть змінюватися при різних станах і захворюваннях, що не свідчить про патологію самої крові, а лише відображає реакцію, що протікає в ній. Після видужання від захворювання параметри крові повертаються до норми.

А ось захворювання крові є патологією її безпосередніх складових, таких, як еритроцити, лейкоцити, тромбоцити або плазма. Це означає, що для приведення параметрів крові в норму необхідно вилікувати або нейтралізувати наявну патологію, по можливості максимально наблизивши властивості та кількість клітин (еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів) до нормальних показників. Однак оскільки зміна показників крові може бути однаковим як при соматичних, неврологічних та психічних захворюваннях, так і при патологіях крові, то потрібен певний час і додаткові обстеженнявиявлення останніх.

Захворювання крові – список

В даний час лікарі та вчені виділяють такі захворювання крові, що входять до переліку Міжнародної класифікації хвороб 10-ого перегляду (МКХ-10):
1. Залозодефіцитна анемія;
2. В12-дефіцитна анемія;
3. Фолієводефіцитна анемія;
4. Анемія внаслідок недостатності білків;
5. Анемія внаслідок цинги;
6. неуточнена анемія, обумовлена ​​неправильним харчуванням;
7. Анемія внаслідок недостатності ферментів;
8. Таласемія (альфа-таласемія, бета-таласемія, дельта-бета-таласемія);
9. Спадкове персистування фетального гемоглобіну;
10. Серповидно-клітинна анемія;
11. Спадковий сфероцитоз (анемія Мінковського-Шоффара);
12. Спадковий еліптоцитоз;
13. Автоімунна гемолітична анемія;
14. Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія;
15. Гемолітико-уремічний синдром;
16. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі);
17. Набута чиста червоноклітинна аплазія (еритробластопенія);
18. Конституційна або медикаментозна апластична анемія;
19. Ідіопатична апластична анемія;
20. Гостра постгеморагічна анемія(після гострої крововтрати);
21. Анемія при новоутвореннях;
22. анемія при хронічних соматичних захворюваннях;
23. Сидеробластна анемія (спадкова чи вторинна);
24. Вроджена дизеритропоетична анемія;
25. Гострий мієлобластний недиференційований лейкоз;
26. Гострий мієлобластний лейкоз без дозрівання;
27. Гострий мієлобластний лейкоз із дозріванням;
28. Гострий промієлоцитарний лейкоз;
29. Гострий мієломонобластний лейкоз;
30. Гострий монообластний лейкоз;
31. Гострий еритробластний лейкоз;
32. Гострий мегакаріобластний лейкоз;
33. Гострий лімфобластний Т-клітинний лейкоз;
34. Гострий лімфобластний В-клітинний лейкоз;
35. Гострий панмієлолейкоз;
36. Хвороба Леттерера-Сіве;
37. Мієлодиспластичний синдром;
38. Хронічний мієлолейкоз;
39. хронічний еритромієлоз;
40. хронічний моноцитарний лейкоз;
41. хронічний мегакаріоцитарний лейкоз;
42. Сублейкемічний мієлоз;
43. Гладкоклітинний лейкоз;
44. Макрофагальний лейкоз;
45. хронічний лімфолейкоз;
46. Волосатоклітинний лейкоз;
47. Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза);
48. Хвороба Сезарі (лімфоцитома шкіри);
49. Грибоподібний мікоз;
50. Лімфосаркому Беркітта;
51. Лімфома Леннерта;
52. Гістіоцитоз злоякісний;
53. Злоякісна тучноклітинна пухлина;
54. Справжня гістіоцитарна лімфома;
55. MALT-лімфома;
56. Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз);
57. Неходжкінські лімфоми;
58. Мієломна хвороба (генералізована плазмоцитома);
59. Макроглобулінемія Вальденстрему;
60. Хвороба важких альфа-ланцюгів;
61. Хвороба гамма-важких ланцюгів;
62. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС-синдром);
63.
64. Дефіцит К-вітамінзалежних факторів згортання крові;
65. Дефіцит I фактора згортання та дисфібриногенемія;
66. Дефіцит II фактора згортання;
67. Дефіцит V фактора згортання;
68. Дефіцит VII факторазгортання крові (спадкова гіпопроконвертинемія);
69. Спадковий дефіцит VIII фактора згортання крові (хвороба Віллебранда);
70. Спадковий дефіцит IX фактора згортання крові (хвороба Крістамаса, гемофілія В);
71. Спадковий дефіцит X фактора згортання крові (хвороба Стюарта-Прауера);
72. Спадковий дефіцит XI фактора згортання крові (гемофілія С);
73. Дефіцит XII фактора зсідання крові (дефект Хагемана);
74. Дефіцит XIII фактора згортання;
75. Дефіцит плазмових компонентів калікреїн-кінінової системи;
76. Дефіцит антитромбіну III;
77. Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю-Ослера);
78. Тромбастенія Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сульє;
80. Синдром Віскотта-Олдріча;
81. Синдром Чедіака-Хігасі;
82. Синдром TAR;
83. синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха - Мерріта;
85.
86. синдром Елерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Алергічна пурпура;
89.
90. Імітаційна кровоточивість (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функціональні порушенняполіморфно-ядерних нейтрофілів;

93. Еозинофілія;
94. Метгемоглобінемія;
95. Сімейний еритроцитоз;
96. Есенційний тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз;
98. Гемофагоцитарний синдром, зумовлений інфекцією;
99. Цитостатична хвороба.

Наведений перелік хвороб включає у собі більшу частину відомих нині патологій крові. Однак деякі захворювання, що рідко зустрічаються, або форми однієї і тієї ж патології до списку не включені.

Захворювання крові – види

Вся сукупність захворювань крові може бути умовно поділена на такі великі групи в залежності від того, який саме вид клітинних елементів або білків плазми виявився патологічно зміненим:
1. Анемія (стани, при яких рівень гемоглобіну нижчий за норму);
2. Геморагічні діатези або патологія системи гемостазу (порушення зсідання крові);
3. Гемобластози (різні пухлинні захворюванняїх клітин крові, кісткового мозку чи лімфатичних вузлів);
4. Інші захворювання крові (хвороби, які не відносяться ні до геморагічних діатез, ні до анемій, ні до гемобластозу).

Дана класифікація є дуже загальною, що ділить всі захворювання крові на групи на підставі того, який саме загальнопатологічний процес є провідним і яких клітин торкнулися зміни. Безумовно, у кожній групі є дуже широкий спектр конкретних захворювань, які, своєю чергою, також поділяються на види та типи. Розглянемо класифікацію кожної зазначеної групи захворювань крові окремо, щоб не створювати плутанини через великий обсяг інформації.

Анемії

Отже, анемії є сукупністю всіх станів, у яких відзначається зниження рівня гемоглобіну нижче норми. Нині анемії класифікуються такі види залежно від провідної загальнопатологічної причини їх виникнення:
1. Анемії внаслідок порушення синтезу гемоглобіну чи еритроцитів;
2. Гемолітичні анемії, пов'язані з посиленим розпадом гемоглобіну або еритроцитів;
3. Геморагічні анемії, пов'язані з крововтратою.
Анемії внаслідок крововтратиподіляються на два види:

• Гостра постгеморагічна анемія – виникає після швидкої одномоментної втрати понад 400 мл крові;
• Хронічна постгеморагічна анемія – виникає в результаті тривалої, постійної крововтрати через невелику, але постійну кровотечу (наприклад, при рясних менструаціях, при кровотечі з виразки шлунка і т.д.).

Анемії, зумовлені порушенням синтезу гемоглобіну чи утворення еритроцитів, Поділяються на такі види:
1. Апластичні анемії:

• Червоноклітинні аплазії (конституційна, медикаментозна та ін);
• Парціальна червоноклітинна аплазія;
• Анемія Блекфана-Даймонда;
• Анемія Фанконі.

2. Вроджена дизеритропоетична анемія.
3. Мієлодиспластичний синдром.
4. Дефіцитарні анемії:

• Залозодефіцитна анемія;
• Фолієводефіцитна анемія;
• В12-дефіцитна анемія;
• Анемія на тлі цинги;
• Анемія при недостатності білків у раціоні харчування (квашіоркор);
• Анемія при нестачі амінокислот (оротацидурична анемія);
• Анемія при нестачі міді, цинку та молібдену.

5. Анемії при порушенні синтезу гемоглобіну:

• Порфірії – сидероахристичні анемії (синдром Келлі-Патерсона, синдром Пламмера-Вінсона).

6. Анемії хронічних захворювань(При нирковій недостатності, ракових пухлинах та ін.).
7. Анемії при підвищеній витраті гемоглобіну та інших речовин:

• Анемія вагітності;
• Анемія грудного вигодовування;
• Анемія спортсменів та ін.

Як видно, спектр анемій, зумовлених порушенням синтезу гемоглобіну та утворенням еритроцитів, дуже широкий. Однак на практиці більшість даних анемій зустрічається рідко або дуже рідко. А у повсякденному житті люди найчастіше стикаються з різними варіантамидефіцитарних анемій, таких як залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна і т.д. Дані анемії, як відомо з назви, формуються через недостатню кількість речовин, необхідні освіти гемоглобіну і еритроцитів. Другий за частотою анемією, пов'язаної з порушенням синтезу гемоглобіну і еритроцитів, є форма, що розвивається при важких хронічних захворюваннях.

Гемолітичні анемії, зумовлені посиленим розпадом еритроцитів, Поділяються на спадкові та придбані. Відповідно, спадкові гемолітичні анемії обумовлені будь-якими генетичними дефектами, що передаються батьками нащадкам, а тому є невиліковними. А набуті гемолітичні анемії пов'язані із впливом факторів навколишнього середовища, а тому цілком виліковні.

Лімфоми в даний час поділяють на два основні різновиди - ходжкінські (лімфогранулематоз) і неходжкінські. Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна, ходжкінська лімфома) не ділиться на види, але може протікати в різних клінічних формах, кожна з яких має свої клінічні особливостіта пов'язані з цим нюанси терапії.

Неходжкінські лімфоми поділяються на такі види:
1. Фолікулярна лімфома:

• Змішана великоклітинна та дрібноклітинна з розщепленими ядрами;
• Великоклітинна.

2. Дифузна лімфома:

• Дрібноклітинна;
• Дрібноклітинна із розщепленими ядрами;
• Змішана дрібноклітинна та великоклітинна;
• Ретикулосаркома;
• Імунобластна;
• Лімфобластна;
• Пухлина Беркітта.

3. Периферичні та шкірні Т-клітинні лімфоми:

• Хвороба Сезарі;
• Грибоподібний мікоз;
• Лімфома Леннерта;
• Периферична Т-клітинна лімфома.

4. Інші лімфоми:

• Лімфосаркому;
• В-клітинна лімфома;
• MALT-лімфома.

Геморагічні діатези (захворювання згортання крові)

Геморагічні діатези (захворювання зсідання крові) являють собою досить велику і варіабельну групу захворювань, для яких характерне те чи інше порушення згортання крові, а, відповідно, і схильність до кровотеч. Залежно від того, які саме клітини або процеси системи згортання крові порушені, всі геморагічні діатези поділяють на такі види:
1. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром).
2. Тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів у крові нижче за норму):

• Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
• Аллоімунна пурпура новонароджених;
• Трансімунні пурпури новонароджених;
• Гетероімунні тромбоцитопенії;
• Алергічний васкуліт;
• Синдром Еванса;
• Судинна псевдогемофілія.

3. Тромбоцитопатії (тромбоцити мають дефектну структуру та неповноцінну функціональну активність):

• Хвороба Херманського-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Травня-Хегглина;
• Хвороба Віскотта-Олдріча;
• Тромбастенія Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сульє;
• Синдром Чедіака-Хігасі;
• Хвороба Віллебранда.

4. Порушення згортання крові на тлі патології судин та недостатності коагуляційної ланки процесу згортання:

• Хвороба Рандю-Ослер-Вебера;
• Синдром Луї-Бар (атаксія-телеангіектазія);
• Синдром Казабаха-Меррітта;
• синдром Елерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморагічний васкуліт (хвороба Шейнлейна-Геноха);
• Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

5. Порушення згортання крові, обумовлені порушеннями кінін-каллікреїнової системи:

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вільямса;
• Дефект Фітцжеральда;
• Дефект Фложак.

6. Набуті коагулопатії (патологія згортання крові на тлі порушень коагуляційної ланки згортання):

• Афібриногенемія;
• Коагулопатія споживання;
• Фібринолітична кровоточивість;
• Фібринолітична пурпура;
• Молінієносна пурпура;
• Геморагічна хвороба новонароджених;
• Дефіцит К-вітамінзалежних факторів;
• Порушення згортання після прийому антикоагулянтів та фібринолітиків.

7. Спадкові коагулопатії (порушення згортання крові, зумовлені дефіцитом факторів згортання):

• Дефіцит фібриногену;
• Дефіцит II фактора згортання (протромбіну);
• Дефіцит V фактора згортання (лабільного);
• Дефіцит VII фактора згортання;
• Дефіцит VIII фактора згортання (гемофілія А);
• Дефіцит IX фактора згортання (хвороба Крістмаса, гемофілія В);
• Дефіцит X фактора згортання (Стюарта-Прауера);
• Дефіцит ХІ фактора (гемофілія С);
• Дефіцит XII фактора згортання (хвороба Хагемана);
• Дефіцит XIII фактора згортання (фібринстабілізуючого);
• Дефіцит попередника тромбопластину;
• Дефіцит АС-глобуліну;
• Дефіцит проакцелерину;
• Судинна гемофілія;
• Дисфібриногенемія (вроджена);
• Гіпопроконвертинемія;
• Хвороба Оврена;
• Підвищення вмісту антитромбіну;
• Підвищений вміст анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифактори згортання).

Інші хвороби крові

До цієї групи відносять захворювання, які з будь-яких причин не можна віднести до геморагічних діатез, гемобластозів і до анемій. Сьогодні до цієї групи захворювань крові відносять такі патології:
1. Агранулоцитоз (відсутність нейтрофілів, базофілів та еозинофілів у крові);
2. Функціональні порушення активності паличкоядерних нейтрофілів;
3. Еозинофілія (збільшення кількості еозинофілів у крові);
4. Метгемоглобінемія;
5. Сімейний еритроцитоз (збільшення кількості еритроцитів крові);
6. есенціальний тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів крові);
7. Вторинна поліцитемія (збільшення кількості всіх клітин крові);
8. Лейкопенія (знижена кількість лейкоцитів у крові);
9. Цитостатична хвороба (захворювання, пов'язане з прийомом цитостатичних препаратів).

Захворювання крові – симптоми

Симптоми захворювань крові дуже варіабельні, оскільки залежать від того, які саме клітини залучені до патологічного процесу. Так, при анеміях першому плані виходять симптоми нестачі кисню в тканинах, при геморагічних васкулітах – підвищена кровоточивість тощо. Таким чином, будь-яких єдиних і загальних для всіх захворювань крові симптомів не існує, оскільки кожна конкретна патологія характеризується унікальним поєднанням тільки їй властивих клінічних ознак.

Однак можна умовно виділити симптоми захворювань крові, властиві всім патологіям та зумовлені порушенням функцій крові. Так, спільними для різних захворюванькрові можна вважати такі симптоми:

• Слабкість;
• Задишка;
• Серцебиття;
• Зниження апетиту;
• Підвищена температура тіла, яка тримається майже завжди;
• Часті та тривало поточні інфекційно-запальні процеси;
• Сверблячка шкіри;
• Перекручення смаку та нюху (людині починають подобатися специфічні запахи та смаки);
• Болі у кістках (при лейкозах);
• Кровоточивість за типом петехій, синців і т.д.;
• Постійні кровотечі зі слизових оболонок носа, рота та органів шлунково-кишкового тракту;
• Болі в лівому або правому підребер'ї;
• Низька працездатність.

Даний список симптомів захворювань крові є дуже коротким, проте він дозволяє зорієнтуватися щодо найбільш типових клінічних проявів патології крові. Якщо у людини з'явилися якісь вищеперелічені симптоми, слід звернутися до лікаря для детального обстеження.

Синдроми захворювань крові

Синдром є стійкою сукупністю симптомів, характерних для будь-якого захворювання або групи патологій, що мають подібний патогенез. Таким чином, синдроми захворювань крові є групою клінічних симптомів, об'єднаних між собою спільністю механізму їх розвитку. Причому для кожного синдрому характерна стійка комбінація симптомів, які повинні бути присутніми у людини для виявлення будь-якого синдрому. При захворюваннях крові виділяють кілька синдромів, які розвиваються за різних патологій.

Так, нині лікарі виділяють такі синдроми захворювань крові:

• Анемічний синдром;
• Геморагічний синдром;
• Виразково-некротичний синдром;
• Інтоксикаційний синдром;
• Осалгіческій синдром;
• Синдром білкової патології;
• Сидеропенічний синдром;
• Плеторичний синдром;
• Жовтяничний синдром;
• Синдром лімфаденопатії;
• Синдром гепато-спленомегалії;
• Синдром крововтрати;
• Гарячковий синдром;
• Гематологічний синдром;
• Костномозковий синдром;
• Синдром ентеропатії;
• Синдром артропатії.

Перелічені синдроми розвиваються на тлі різних захворювань крові, причому деякі з них характерні лише для вузького спектра патологій зі подібним механізмом розвитку, а інші, навпаки, зустрічаються практично за будь-якої хвороби крові.

Анемічний синдром

Анемічний синдром характеризується сукупністю симптомів, спровокованих анемією, тобто низьким вмістом гемоглобіну в крові, через який тканини зазнають кисневого голодування. Анемічний синдром розвивається при всіх захворюваннях крові, проте при одних патологіях він з'являється на початкових стадіях, а за інших – на пізніших.

Так, проявами анемічного синдрому є такі симптоми:

• Блідість шкірного покриву та слизових оболонок;
• Суха і шкіра, що лущиться або волога;
• Сухе, ламке волосся та нігті;
• Кровотечі зі слизових оболонок - ясен, шлунка, кишечника та ін;
• Запаморочення;
• Хитка хода;
• Потемніння в очах;
• Шум в вухах;
• Втома;
• Сонливість;
• Задишка під час ходьби;
• Серцебиття.

При тяжкому перебігу анемії у людини можуть з'явитися пастозність ніг, збочення смаку (подобаються неїстівні речі, наприклад, крейда), печіння в язику або його яскраво-малинове забарвлення, а також поперхування при ковтанні шматочків їжі.

Геморагічний синдром

Геморагічний синдром проявляється такими симптомами:

• Кровоточивість ясен та тривала кровотечапри видаленні зуба та травмуванні слизової порожнини рота;
• Відчуття дискомфорту у сфері шлунка;
• Еритроцити або кров у сечі;
• Кровотечі із проколів від ін'єкцій;
• Синяки та точкові крововиливи на шкірі;
• Головні болі;
• Болючість та припухлість суглобів;
• Неможливість активних рухів через болі, що викликаються крововиливами у м'язи та суглоби.

Геморагічний синдром розвивається при наступних захворюваннях крові:
1. Тромбоцитопенічна пурпура;
2. Хвороба Віллебранда;
3. Хвороба Рандю-Ослера;
4. Хвороба Гланцманна;
5. Гемофілії А, В та С;
6. Геморагічний васкуліт;
7. ДВЗ-синдром;
8. гемобластоз;
9. Апластична анемія;
10. Прийом високих доз антикоагулянтів.

Виразково-некротичний синдром

Виразково-некротичний синдром характеризується наступною сукупністю симптомів:

• Біль на слизовій оболонці порожнини рота;
• Кровотечі з ясен;
• Неможливість приймати їжу через біль у ротовій порожнині;
• підвищення температури тіла;
• Озноби;
• Неприємний запах з рота;
• Виділення та дискомфорт у піхву;
• Проблема дефекації.

Виразково-некротичний синдром розвивається при гемобластозах, апластичних анеміях, а також променевій та цитостатичній хворобах.

Інтоксикаційний синдром

Інтоксикаційний синдром проявляється такими симптомами:

• Загальна слабкість;
• Лихоманка з ознобами;
• Тривале стійке підвищення температури;
• нездужання;
• Знижена працездатність;
• Болі на слизовій оболонці ротової порожнини;
• Симптоми банального респіраторного захворюванняверхніх дихальних шляхів.

Інтоксикаційний синдром розвивається при гемобластозах, гематосаркомах (хвороба Ходжкіна, лімфосаркоми) та цитостатичній хворобі.

Осалгіческій синдром

Оссалгічний синдром характеризується болями в різних кістках, які на перших етапах купіруються знеболюючими препаратами . У міру прогресування захворювання болю стають інтенсивнішими і вже не купіруються анальгетиками, створюючи труднощі при рухах. На пізніх стадіях захворювання біль настільки сильний, що людина не може пересуватися.

Осалгіческій синдром розвивається при множинній мієломі, а також метастази в кістки при лімфогранулематозі та гемангіомах.

Синдром білкової патології

Синдром білкової патології обумовлений наявністю в крові великої кількості патологічних білків (парапротеїнів) та характеризується такими симптомами:

• Погіршення пам'яті та уваги;
• Біль і оніміння в ногах та руках;
• Кровоточивість слизових оболонок носа, ясен та язика;
• Ретинопатія (порушення функціонування очей);
• ниркова недостатність (на пізніх стадіях захворювань);
• Порушення функцій серця, язика, суглобів, слинних залоз та шкіри.

Синдром білкової патології розвивається при мієломі та хворобі Вальденстрема.

Сидеропенічний синдром

Сидеропенічний синдром обумовлений дефіцитом заліза в організмі людини та характеризується такими симптомами:

• Перекручення нюху (людині подобаються запахи вихлопних газів, митої бетонної підлоги та ін.);
• Перекручення смаку (людині подобається смак крейди, вапна, деревного вугілля, Сухих круп і т.д.);
• Проблема проковтування їжі;
• М'язова слабкість;
• Блідість і сухість шкіри;
• Заїди у кутах рота;
• Тонкі, ламкі, увігнуті нігті з поперечною смугастістю;
• Тонкі, ламкі та сухі волосся.

Сидеропенічний синдром розвивається при хворобах Верльгофа та Рандю-Ослера.

Плеторичний синдром

Плеторичний синдром проявляється такими симптомами:

• Головний біль;
• Відчуття жару у тілі;
• Приплив крові до голови;
• Червона особа;
• Печіння у пальцях рук;
• Парестезії (відчуття бігання мурашок та ін.);
• Сверблячка шкіри, що посилюється після ванни або душу;
• Непереносимість спеки;

Синдром розвивається при еритреміі та хворобі Вакеза.

Жовтяничний синдром

Жовтяничний синдром проявляється характерним жовтим забарвленням шкірного покриву та слизових оболонок. Розвивається при гемолітичних анеміях.

Синдром лімфаденопатії

Синдром лімфаденопатії проявляється такими симптомами:

• Збільшення та болючість різних лімфатичних вузлів;
• Явища інтоксикації (лихоманка, головний біль, сонливість та ін);
• Пітливість;
• Слабкість;
• Сильне схуднення;
• Болі в області збільшеного лімфовузла через здавлення розташованих рядом органів;
• Свищі з виділенням гнійного вмісту.

Синдром розвивається при хронічному лімфолейкозі, лімфогранулематозі, лімфосаркомах, гострому лімфобластному лейкозі та інфекційному мононуклеозі.

Синдром гепато-спленомегалії

Синдром гепато-спленомегалії обумовлений збільшенням розмірів печінки та селезінки, і проявляється такими симптомами:

• Відчуття тяжкості у верхній частині живота;
• Болі у верхній частині живота;
• збільшення обсягу живота;
• Слабкість;
• Знижена працездатність;
• Жовтяниця (на пізньої стадіїзахворювань).

Синдром розвивається при інфекційному мононуклеозі, спадковому мікросфероцитозі, аутоімунної гемолітичної анемії, серповидно-клітинної та В12-дефіцитної анемії, таласемії, тромбоцитопеніях, гострих лейкозах, хронічних лімфо- та мієлолейкозах, сублейкемічному мієлозі, а також при еритремденії та хворобі.

Синдром крововтрати

Синдром крововтрати характеризується рясним або частими кровотечамиу минулому з різних органів, і проявляється такими симптомами:

• Синяки на шкірі;
• Гематоми у м'язах;
• Припухлість та болючість у суглобах через крововилив;
• Судинні зірочки на шкірі;

Синдром розвивається при гемобластозах, геморагічних діатезах та апластичних анеміях.

Гарячковий синдром

Гарячковий синдром проявляється тривалим та стійким підвищенням температури з ознобами. У деяких випадках на тлі лихоманки людини турбує постійний свербіж шкіри та проливні поти. Синдром супроводжує гемобластози та анемії.

Гематологічний та кістковомозковий синдроми

Гематологічний та кістковомозковий синдроми є не клінічними, оскільки не враховують симптоматику та виявляються лише на підставі змін в аналізах крові та мазках кісткового мозку. Гематологічний синдром характеризується зміною нормальної кількості еритроцитів, тромбоцитів, гемоглобіну, лейкоцитів та ШОЕ крові. Також характерна зміна відсоткового співвідношеннярізних видів лейкоцитів у лейкоформулі (базофілів, еозинофілів, нейтрофілів, моноцитів, лімфоцитів та ін). Костномозковий синдром характеризується зміною нормального співвідношення клітинних елементів різних кровотворних паростків. Гематологічний та кістковомозковий синдроми розвиваються при всіх захворюваннях крові.

Синдром ентеропатії

Синдром ентеропатії розвивається при цитостатичній хворобі та проявляється різними порушеннями роботи кишечника через виразково-некротичні ураження його слизової оболонки.

Синдром артропатії

Синдром артропатії розвивається при захворюваннях крові, для яких характерне погіршення зсідання крові і, відповідно, схильність до кровотеч (гемофілії, лейкози, васкуліти). Синдром розвивається через попадання крові до суглобів, що і провокує наступні характерні симптоми:

• Припухлість та потовщення ураженого суглоба;
• Болючість у ураженому суглобі;

Аналізи при захворюванні крові (показники крові)

Для виявлення захворювань крові виробляються досить прості аналізиз визначенням у кожному їх певних показників. Так, сьогодні для виявлення різних захворювань крові застосовують такі аналізи:
1. Загальний аналіз крові

• Загальна кількість лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів;
• Підрахунок лейкоформули (відсоток базофілів, еозинофілів, паличкоядерних та сегментоядерних нейтрофілів, моноцитів та лімфоцитів у 100 підрахованих клітинах);
• Концентрація гемоглобіну крові;
• Вивчення форми, розмірів, пофарбованості та інших якісних характеристикеритроцитів.

2. Підрахунок кількості ретикулоцитів.
3. Підрахунок кількості тромбоцитів.
4. Проба щипка.
5. Час кровотечі за Дьюком.
6. Коагулограма з визначенням таких параметрів, як:

• Кількість фібриногену;
• Протромбіновий індекс (ПТІ);
• Міжнародне нормалізоване ставлення (МНО);
• Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТВ);
• Каоліновий час;
• Тромбіновий час (ТБ).

7. Визначення концентрації факторів згортання.
8. Мієлограма - взяття кісткового мозку за допомогою пункції з подальшим приготуванням мазка та підрахунком кількості різних клітинних елементів, а також їх відсоткового співвідношення на 300 клітин.

У принципі, перелічені нескладні аналізи дозволяють діагностувати будь-яке захворювання крові.

Визначення деяких захворювань крові, що часто зустрічаються

Дуже часто в повсякденному мовленні люди називають деякі стани та реакції крові захворюваннями, що не відповідає дійсності. Однак, не знаючи тонкощів медичної термінологіїта особливостей саме захворювань крові, люди користуються власними термінами, позначаючи наявний у них чи близьких людей стан. Розглянемо подібні терміни, що найчастіше зустрічаються, а також те, що під ними мається на увазі, що це за стан в реальності і як воно правильно називається практикуючими лікарями.

Інфекційні хвороби крові

Строго кажучи, до інфекційних захворювань крові відносять лише мононуклеоз, який зустрічається відносно рідко. Під терміном "інфекційні захворювання крові" люди мають на увазі реакції системи крові при різних інфекційних захворюваннях будь-яких органів та систем. Тобто, інфекційне захворювання протікає в будь-якому органі (наприклад, ангіна, бронхіт, уретрит, гепатит тощо), а в крові з'являються певні зміни, що відображають реакцію імунної системи.

Вірусне захворювання крові

Вірусне захворювання крові є різновидом того процесу, який люди позначають терміном "інфекційне захворювання крові". В даному випадку інфекційний процесв якомусь органі, який відбивається на параметрах крові, був викликаний вірусом.

Хронічна патологія крові

Під цим терміном люди зазвичай мають на увазі будь-які зміни параметрів крові, що існують протягом тривалого часу. Наприклад, у людини може бути тривало підвищено ШОЕ, але будь-які клінічні симптоми та явні захворювання відсутні. У цьому випадку люди вважають, що йдеться про хронічне захворювання крові. Однак це неправильне тлумачення наявних даних. У таких ситуаціях є реакція системи крові на будь-який патологічний процес, що протікає в інших органах і просто ще не виявлений через відсутність клінічної симптоматики, яка б дозволила зорієнтуватися лікаря та пацієнта щодо направлення діагностичного пошуку.

Спадкові (генетичні) захворювання крові

Спадкові (генетичні) захворювання крові в повсякденному життітрапляються досить рідко, проте їх спектр досить широкий. Так, до спадкових захворювань крові відносять широко відому гемофілію, а також хворобу Маркіафави-Мікелі, таласемію, серповидно-клітинну анемію, синдроми Віскотта-Олдріча, Чедіака-Хігасі і т.д. Дані захворювання крові, як правило, проявляються від народження.

Системні захворювання крові

"Системні захворювання крові" - зазвичай подібне формулювання пишуть лікарі, коли виявили у людини зміни в аналізах і мають на увазі саме патологію крові, а не будь-якого іншого органу. Найчастіше за цим формулюванням ховається підозра на лейкоз. Однак, як такого, системного захворювання крові не існує, оскільки практично всі системні патології крові. Тому це формулювання використовується для позначення підозри лікаря на захворювання крові.

Аутоімунні захворювання крові

Аутоімунні захворювання крові – це патології, за яких імунна система знищує власні кров'яні клітини. До цієї групи патологій відносять такі:

• Автоімунна гемолітична анемія;
• Лікарський гемоліз;
• Гемолітична хвороба новонароджених;
• Гемоліз після переливання крові;
• Ідіопатична аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура;
• Автоімунна нейтропенія.

Захворювання крові – причини

Причини захворювань крові різні й у часто точно невідомі. Наприклад, при дефіцитарних анеміях причина захворювання пов'язана з нестачею будь-яких речовин, необхідних для утворення гемоглобіну. При аутоімунних захворюваннях крові причина пов'язана з порушенням імунної системи. При гемобластозах точні причини, як і за будь-яких інших пухлин, невідомі. При патології зсідання крові причини полягають у дефіциті факторів зсідання, дефектах тромбоцитів і т.д. Таким чином, говорити про певні єдині причини для всіх захворювань крові просто неможливо.

Лікування захворювань крові

Лікування захворювань крові спрямоване на корекцію порушень та максимально повне відновлення всіх її функцій. При цьому не існує загального лікуваннявсім захворювань крові, і тактика терапії кожної конкретної патології виробляється індивідуально.

Профілактика хвороб крові

Профілактика захворювань крові полягає у веденні здорового способу життя та обмеження впливу негативних факторів навколишнього середовища, а саме:

• Виявлення та лікування захворювань, що супроводжуються кровотечами;
• Своєчасне лікування глистових інвазій;
• Своєчасне лікування інфекційних захворювань;
• Повноцінне харчування та прийом вітамінів;
• Уникнення іонізуючого випромінювання;
• Уникнення контакту зі шкідливими хімічними речовинами(Фарби, важкі метали, бензол і т.д.);
• Уникнення стресів;
• Профілактика переохолодження та перегрівання.

Часто зустрічаються захворювання крові, їх лікування та профілактика - відео

Захворювання крові: опис, ознаки та симптоми, перебіг та наслідки, діагностика та лікування - відео

Хвороби крові (анемія, геморагічний синдром, гемобластози): причини, ознаки та симптоми, діагностика та лікування

Поліцитемія (багатокров'я), підвищений рівень гемоглобіну в крові: причини та симптоми захворювання, діагностика та лікування – відео

Перед застосуванням слід проконсультуватися з фахівцем.

У клінічній практицівиділяють такі синдроми, що відбивають зміни системи крові. Анемічний. Геморагічний. Гемолітичний. Синдром ДВЗ. АНЕМІЧНИЙ СИНДРОМ Анемія - стан, що характеризується зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто при одночасному зменшенні кількість еритроцитів), що супроводжує як власне гематологічне захворювання, так і багато інших хвороб. При вивченні анамнезу звертають увагу контакт пацієнта з токсичними речовинами, прийом ЛЗ, симптоми інших захворювань, здатних призвести до анемії. Крім того, необхідно оцінити особливості харчування пацієнта, кількість алкоголю, що вживається. Також слід уточнити наявність анемії у сімейному анамнезі.

Причини. Анемія може супроводжувати різні захворювання інфекційної та запальної природи, захворювання печінки, нирок, сполучної тканини, пухлини, ендокринні захворювання. Анемія може виникати гостро внаслідок крововтрати та гемолізу або розвиватися поступово. Причинами мікроцитарної анемії можуть бути дефіцит заліза в організмі, порушення включення заліза до еритроцитів через зміни у синтезі порфінів (сидеробластна анемія), дефект у синтезі глобіну при таласемії, хронічні захворювання, інтоксикація свинцем. Макроцитарна анемія виникає при дефіциті вітаміну В 12 або фольової кислоти, а також внаслідок токсичної дії лікарських препаратів.

Анемічний синдром супроводжується насамперед клінічними ознаками, зумовленими кисневим «голодуванням» багатьох органів. Недостатнє постачання киснем периферичних тканин; блідість шкірних покривів і слизових оболонок; симптоми гіпоксії головного мозку-запаморочення, непритомність. Погіршення переносимості фізичних навантажень, слабкість, підвищена стомлюваність, задишка. Компенсаторні зміни з боку ССС (посилення роботи для покращення постачання киснем периферичних тканин). Лабораторні зміни(Насамперед зниження вмісту гемоглобіну). При концентрації гемоглобіну нижче 50 голів можливий розвиток серцевої недостатності. Слід пам'ятати про те, що у разі поступового наростання анемії аж до зниження вмісту гемоглобіну менше 70 -80 см включення компенсаторних механізмів спалитиме відстрочити появу клінічних ознак у хворого. Крім перелічених вище проявів можливе виявлення лімфаденопатії, збільшення селезінки і печінки.

Компенсаторні зміни. Для анемії дуже характерні прояви з боку ССС, пов'язані з компенсаторною реакцією на недостатнє постачання киснем периферичних тканин (зазвичай при вмісті гемоглобіну менше 100 см) - збільшуються ЧСС і хвилинний об'єм; часто ці зміни супроводжуються появою на верхівці серця шуму систоли. Також характерне зменшення ОПСС у зв'язку з тканинною гіпоксією та зменшенням в'язкості крові. До одним з цих найважливіших компенсаторних механізмів відносять усунення кривої дисоціації оксигемоглобіну, що полегшує процес транспортування кисню в тканини. лабораторні зміни. При анемії, крім показників гемоглобіну та кількість еритроцитів крові необхідно мати дані про гематокрит, кількість ретикулоцитів, лейкоцитів, тромбоцитів у периферичній крові. Класифікуються анемії по лабораторним ознакамна мікроциторні, макроцитарні та моноцитарні. Визначення кольорового показника крові та МСН (цей критерій об'єктивніший) дозволяє класифікувати анемії на гіпер-, гіпо-і нормохромні. За змістом. Ретикулоцитів у крові анемії поділяють на гіпорегенераторні та гіперрегенераторні.

Класифікація анемії. Існує кілька підходів до розподілу анемій. З практичних позицій зручно виділяти анемії, що виникають внаслідок: Крововтрати (гострої та хронічної); недостатнього утворення еритроцитів; Посилення їх руйнування (гемолізу); Поєднання перерахованих вище факторів. Недостатність еритропоезу може призводити до появи наступних різновидів анемій. Гіпохромно-мікроцитарні анемії: при дефіциті заліза, порушення його транспорту та утилізації. Нормохромно-нормоцитарні анемії: при гіпопроліферативних станах (наприклад, при захворюваннях нирок, ендокринної патології), гіпоплазії та аплазії кісткового мозку, мієлофтизі (виборчому порушенні мієлопоезу, процесу утворення гранулоцитів, тромбоцитів та еритроцитів). Гіперхромно-макроцитарні анемії: при дефіциті вітаміну В 12 фольової кислоти. Гемоліз еритроцитів можливий при імунологічних порушеннях, власних дефектах еритроцитів (мембранопатіях, вроджених ензимопатіях, гемоглобінопатіях).

Залізодефіцитні анемії Залізодефіцитна анемія - гіпохромна (мікроцитарна) анемія, що виникає внаслідок абсолютного зниження ресурсів заліза в організмі. Дефіцит заліза в організмі (зі зниженням його вмісту в плазмі крові-сидеропенія) залишається поширеним явищем, що часто призводить до анемії. Причини. Дефіцит заліза виникає внаслідок трьох груп причин. Недостатнє надходження заліза в організм. - низький вміст у їжі. -порушення всмоктування заліза-хронічнізахворювання шлунково-кишкового тракту, а також резекція шлунка, синдром мальабсорбції, целіакія. 2. Хронічна крововтрата. -кровотечі з органів ШКТ (варикозно розширені вени стравоходу, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки, геморой, неспецифічний язвений коліт, поліпоз, рак та ін) - захворювання легень (наприклад, злоякісна пухлина легені з розпадом). -патологія гінекологічної сфери (наприклад, дисфункціональні маткові кровотечі) 3. Підвищена витрата заліза: при вагітності та лактації, у період росту та статевого дозрівання, при хронічні інфекції, онкологічних захворюванняхпри лікуванні еритропоетином.

Клінічні прояви. Прояви хвороби можуть бути пов'язані з тим захворюванням, що зумовило виникнення анемічного синдрому. Нестача заліза проявляється неврологічними розладами як парестезій- насамперед відчуттям печіння мови. Можлива атрофія слизової оболонки язика, стравоходу, шлунка, кишківника. Атрофія слизової оболонки гортані та горлянки може призводити до дисфагії; її вважають передраковим станом. При поступовому розвитку анемії, як це буває у разі тривалої крововтрати, внаслідок включення ряду компенсаторних механізмів скарги можуть тривало бути відсутніми навіть при вираженій анемії, проте толерантність до фізичного навантаженняу таких осіб зазвичай знижена та повертається до норми після лікування. Скарги. Характерні скарги-підвищенастомлюваність і збудливість, головний біль, пов'язані не стільки зі зниженням вмісту гемоглобіну, скільки з дефіцитом залізовмісних ферментів. З цим же фактором пов'язують і спотворення смаку у вигляді прагнення вживати в їжу глину, крейду, клей. Фізичне обстеження. Виявляють блідість шкірних покривів та слизових оболонок, атрофічний глосит, стоматит. Деформацію нігтів у Останнім часомспостерігають рідко. Також виявляють типові зміни ССС.

Лабораторні дані У крові знаходять наступні ознаки залізодефіцитної анемії. Зменшення кількості еритроцитів з гіпохромією та частіше мікроцитозом. Можливий анізоцитоз. Зниження вмісту заліза у сироватці крові (менше 10 мкмольл). Підвищення вмісту в крові вільного трансферину та зниження насичення трансферину залізом. Низький вміст феритину у плазмі крові. При невеликому дефіциті заліза анемія може бути незначною, причому часто нормохромною. Відзначає анізоцитоз та пойкілоцитоз, пізніше з'являються мікроцитоз та гіпохромія. У частини хворих виникає лейкопенія, можливі тромбоцитопенія та тромбоцитоз. Кількість ретикулоцитів у межах норми та знижена. У кістковому мозку можлива еритроїдна гіперплазія, вираженість якої не відповідає тяжкості анемії. Вміст заліза у сироватці крові також зазвичай зменшено при гострому та хронічному запаленні, пухлинному процесі. При дослідженні крові після початку лікування препаратами заліза можна виявити збільшення його вмісту у сироватці крові. Прийом препаратів заліза слід припинити не менше ніж за добу до дослідження крові.

Діагностика У сумнівних випадках діагностичне значеннямають результати пробного лікування препаратами заліза усередину. Адекватна терапіяпризводить до підвищення числа ретикулоцитів у крові з піком на 7-10 день лікування. Істотне підвищення рівня гемоглобіну спостерігає через 3-4 тижні, його нормалізація відбувається в межах 2 міс. Лікування. Призначають препарати заліза. Існує значна кількістьпрепаратів солей заліза, що дозволяють швидко ліквідувати його дефіцит Препарати заліза слід призначати парентерально лише у разі порушення його всмоктування у кишечнику, а також при загостреннях. виразкової хвороби. Хворому рекомендує різноманітну дієту, що містить насамперед м'ясні продукти.

Мегалобласні анемії Це група захворювань, що характеризуються мегалобластічним типом кровотворення, коли в кістковому мозку з'являються своєрідні великі клітини-мегалобласти. Мегалобластні анемії зумовлені порушенням синтезу ДНК. Основна причина мегалобластичного гемопоезу-дефіцит вітаміну В 12 і фолієвої кислоти. У кожному конкретному випадку необхідне уточнення етіології дефіциту.

Нормальний метаболізм вітаміну В 12 та фолієвої кислоти Вітамін В 12 присутній у харчових продуктахтваринного походження- яйцях, молоці, печінці, нирках. Його висмоктування в шлунку потребує участі так званого фактора Кастла-глікопротеїну, що секретується парієтальними клітинами шлунка. Мінімальна добова потреба у вітаміні В 12 становить 2,5 мкг. Оскільки запаси його в організмі зазвичай досить великі, дефіцит настає через роки після початку його надходження в організм. Недолік 12 створює стан дефіциту фолатів в клітині. При цьому великі дози фолівеої кислоти можуть тимчасово частково коригувати мегалобластоз, викликаний недоліком В 12. Фолієва кислота (птероілглутамінова кислота) - водораставоримий вітамін, що міститься в зелених частинах рослин, деяких фруктах, овочах, злаках, продуктах тваринного походження (печінки) у біосинтезі пуринових та піримідинових основ. Всмоктування його відбувається у проксимальному відділі тонкої кишки. Добова потребаскладає 50 мг. Фолієва кислота виступає коферментом у реакціях перенесення атома вуглецю.

Причини виникнення дефіциту вітаміну В 12 та фолієвої кислоти Нестача вітаміну В 12 може виникнути у таких випадках. Обмеження споживання продуктів тваринного походження. Порушення всмоктування вітаміну В 12 при так званій перніціозної анемії. При кишковій інвазії широким лентецем, що погладжує велику кількість вітаміну В 12. Після операцій на тонкій кишці з розвитком синдрому сліпої петлі-в ділянках кишечника, через які їжа не проходить, кишкова мікрофлорапоглинає велику кількість вітаміну В 12. Гастректомія. Резекція тонкої кишки, ілеїт, спру, захворювання підшлункової залози. Дія деяких ЛЗ (наприклад, протисудомних). Причини дефіциту фолієвої кислоти. Похибки у дієті. Недостатнє вживання рослинної їжі, особливо при зловживанні алкоголем та у дітей. Порушення всмоктування фолієвої кислоти при ураженні тонкої кишки (наприклад, тропічної спру). Підвищення потреби у вітаміні В 12 та фолієвій кислоті виникає при вагітності, гіпертиреозі, пухлинних захворюваннях.

Клінічні прояви. У клінічній картині захворювання спостерігають прояви як дефіциту вітаміну В 12, так і мегалобластної анемії. Прояви дефіциту вітаміну В 12. При дефіциті вітаміну В 12 відзначають характерний гунтерівський глосит, схуднення, неврологічні розлади, позитивну реакцію на введення вітаміну В 12 при початковому низькому вмісті в сироватці крові. Дуже характерні зумовлені демієлінізацією неврологічні розлади - так званий фунікулярний мієлоз, що проявляється насамперед симетричними парестизіями в ногах і пальцях рук, порушеннями вібраційної чутливості та пропріорецепції, що прогресує спастичною атаксією. Також спостерігає підвищену дратівливість, сонливість, зміни смаку, нюху, зору.

Прояви мегалобластної анемії. Основні клінічні проявимегалобластної анемії будь-якого походження однотипні та залежать від ступеня її виразності. Розвиток анемії зазвичай відбувається досить повільно, тому можливий малосимптомний перебіг до тих пір, поки суттєво не знизиться гематокрит. На цій стадії клінічні симптоми анемії неспецифічні - слабкість, швидка стомлюваність, серцебиття, задишка при фізичному навантаженні, потім відбувається наростання ураження серцевого м'яза з появою різних змін на ЕКГ, розширення камер серця до розвитку застійної серцевої недостатності. Хворі бліді, субіктеричні, обличчя одутлі. Іноді спостерігають підвищення температури тіла до субфебрильних значень. Шлункова секреція у більшості хворих з дефіцитом вітаміну В 12 та мегалобластною анемією різко знижена. При гастроскопії виявляють атрофію слизової оболонки, підтверджену гістологічно.

Лабораторні та інструментальні методи дослідження. До найчастіших змін при мегалобластній анемії в периферичній крові відносять такі: Макроцитоз-основна ознака мегалобластних анемій-може передувати розвитку власне анемії та інших симптомів вітамінної недостатності. Макроцитоз у периферичній крові оцінюють за кольоровим показником або, що достовірніше за MCV. Також виявляють пойкілоцитоз та анізоцитоз. У мазку крові знаходять тільця Жоллі - залишки ядер нормобластів, що виявляються в еритроцитах (еритроцити в нормі не містять ядер). Кільця Кебота - морфологічні утворення в еритроцитах у формі кільця, вісімки або скрипкового ключа, що є, ймовірно, залишками ядерної оболонки. Зниження вмісту гемоглобіну. Особливе значення має наростання ретикулоцитів, що виникає на 3 -5 день лікування та досягає максимуму на 10 день.

Дослідження кісткового мозку. У кістковому мозку виявляють мегалобласти. Клітини мієлоїдного ряду зазвичай збільшені: виявляють гігантські метамієлоцити, еритроїдну гіперплазію. Важливий діагностичний тест-реакція на введення вітаміну В 12; при повторній стернальній пункції через 8 -12 год відзначають перехід від мегалобластичного до еритробластичного кровотворення. Визначення вмісту в крові вітаміну В 12. Крім дослідження кістково-мозкового кровотворення для діагностики В 12 і фолієдефіцитних станів в даний час застосовують визначення концентрації в крові зазначених речовин. Низький вміст вітаміну в крові спостерігають при дефіциті вітаміну В 12 у їжі, дефіциті фолієвої кислоти, вагітності, прийомі преоральних контрацептивів, дуже великих доз вітаміну С, дефіциті транскобаламіну, мієломної хвороби. Причини помилкового підвищення вітаміну В 12 у крові-мієлопроліферативні захворювання, гепатокарцинома та інші захворювання печінки, аутоімунні захворювання, лімфоми.

Перніціозна анемія (злоякісна анемія) - класичний і найбільш яскравий приклад мегалобласної В 12 - дефіцитні анемії. Це хвороба, що розвивається внаслідок недостатності всмоктування вітаміну В 12, обумовленої порушенням секреції внутрішнього фактора Кастла і проявляється гіперхромною анемією, ознаками ураження шлунково-кишкового тракту та нервової системи. Порушення синтезу фактора Кастла пов'язані з аутоімунним ураженням слизової оболонки шлунка на тлі спадкової схильності, атрофією слизової оболонки шлунка з ахлоргідрією. На аутоімунну природу захворювання вказують такі фактори: Виявлення антитіл до парієтальних клітин слизової оболонки шлунка в сироватці крові 90% хворих і лише у 10% осіб контрольної групи, які страждають на атрофічний гастрит без анемії. Виявлення АТ, що зв'язуються в внутрішнім факторомабо комплексом «внутрішній фактор-вітамін В 12». Поєднання перніціозної анемії з тиреотоксикозом, гіпотиреозом та зобом Хошимото, у патогенезі яких бере участь аутоімунний механізм, причому часто одночасно виявляють і аутоантитіла до тиреоглобуліну, і ревматоїдний фактор. Зворотний розвиток ознак хвороби під впливом глюкокортикоїдів.

Ензимопатія еритроцитів Спадковий дефіцит ферментів еритроцитів проявляється найчастіше при впливі на організм деяких токсинів та лікарських речовину вигляді гострого гемолізу, рідше-хронічного. Серед них найбільш поширений дефіцит Г-6-ФД-ферменту, що бере участь у підтримці нормального внутрішньоклітинного вмісту відновлених нуклеотидів. Тяжкість захворювання залежить від вираженості дефіциту. Невеликий дефіцит проявляється гострим гемолізом прийому препаратів, що виявляють окисні властивості, що вперше було описано при лікуванні прихаміном. Пізніше стала відома дія інших протималярійних засобів, сульфаніламідних препаратів, нітрофуранових похідних. Недостатність печінки та нирок сприяє гострому гемолізу у зв'язку з дефіцитом Г-6-ФД. Виражений дефіцит ферменту характеризується розвитком жовтяниці новонародженого та спонтанним хронічним гемолізом. Простим орієнтовним діагностичним тестом служить виявлення тілець Гейнца-Ерліха в еритроцитах. Спонтанно або після інкубації у присутності фенілгідразину у значній частині еритроцитів з дефіцитом Г-6-ФД виявляють включення, що є преципітатом похідних гемоглобіну.

Гематологія (від грецьк. кров та вчення) - розділ внутрішніх хвороб, що займається вивченням етіології, патоморфології, патогенезу, клініки та лікування захворювань системи крові. Гематологія вивчає ембріогенез, морфогенез, морфологію та фізіологію клітинних елементів крові та кровотворних органів, властивості плазми та сироватки крові, симптоматичні зрушення з боку кровотворення при негематологічних захворюваннях та впливі іонізуючої радіації. У 1939 році Г. Ф. Ланг включив у поняття система крові: кров, органи кровотворення, кроворуйнування та нейрогуморальний апарат регуляції кровотворення та кроворуйнування.

Нерідко основними скаргами хворих є загальна слабкість, стомлюваність, сонливість, головний біль, запаморочення. Підвищення температури може бути при гемолітичних анеміях внаслідок пірогенного впливу продуктів розпаду продуктів еритроцитів, а також при лейкозі, особливо при лейкемічних формах. Нерідко приєднуються септичні ускладнення як некротичних ангін, гінгівітів, стоматитів. Для лімфогранулематозу характерна ундулююча хвилеподібна лихоманка з поступовими протягом 8 -15 днів підйомами, а потім падіннями температури. Типовим для захворювань крові є геморагічний синдром, який характеризується схильністю до носових, шлунково-кишкових, ниркових, маточних кровотеч, а також появою геморагічних висипань на шкірі у вигляді молочкоточкових елементів – петехій та синців (екхімозів). Кожний зудможе передувати появі розгорнутих клінічних симптомів, що особливо притаманно лімфогранулематозу, гематосарку, еритреміі. Болі в кістках, головним чином плоских, типові для гострого лейкозу у дітей. Болі в кістках та патологічні переломи характерні для мієломної хвороби.

Ряд симптомів пов'язані зі збільшенням печінки та селезінки. Турбують болі у правому чи лівому підребер'ї. Болі можуть бути тупі, сильні гострі болівиникають при інфаркті селезінки, її розриві, при перисплените. При анеміях, зокрема залізодефіцитних та хлорозі, виникають збочення смаку: хворі їдять крейду, глину, землю (геофагія). Можуть бути порушення нюху: хворі люблять вдихати пари бензину, ефіру та інших пахучих речовин. Хворий може помітити збільшення лимовузлів і з цією скаргою звернутися до лікаря. Почуття печіння в кінчику язика і по його краях настає періодично і нерідко досягає такого ступеня, що утруднюються прийоми гострої та гарячої їжі. Ці відчуття пов'язані із запальними змінами у слизовій оболонці язика (Гунтерівський глосит), що є типовою ознакоюВ-12-фолієво-дефіцитної анемії. Слід з'ясувати з анамнезу життя хворого, чи не зустрічався хворий з професійними шкідливостями: робота з бензолом, солями ртуті, свинцем, фосфором, що може спричинити агранулоцитоз; З'ясувати наявність променевих впливів (гострий лейкоз, хронічний мієлолейкоз). Деякі захворювання крові типу гемофілії та гемолітичної анемії можуть передаватися у спадок. У розвитку анемії відіграють роль кровотечі, хронічні захворювання внутрішніх органів. Прийом лікарських препаратів, зокрема левоміцетину, пірамідону та бутадіону може сприяти розвитку агранулоцитозу.

Тромбоцитопенія (тромбопенія) – зменшення числа кров'яних пластинок – характерна для тромбопенічної пурпури, часто буває при важких формах недокрів'я та при лейкозах. Було б помилково думати, що на підставі одних морфологічних особливостейкрові завжди можна поставити правильний діагноз та прогноз захворювання; це можливо лише у поодиноких випадках. У більшості випадків гемограма набуває діагностичного та прогностичного значення лише за умови одночасної оцінки всіх клінічних ознак; Особливу цінність має врахування динаміки зрушень із боку крові під час перебігу захворювання. Для правильної оцінки стану гемопоезу особливо велике значення має дослідження прижиттєвих пунктатів кісткового мозку (мієлограма), лімфатичних вузлів та селезінки.

Нейтропенія (зменшення кількості нейтрофілів) відзначається у дітей лімфатиків, при туберкульозі, анафілактичному шоці, тяжких формах грипу та при черевному тифі; нейтропенія з лейкопенією – при важких формах різних інфекційі сепсису, а також при тривалому призначенні сульфаніламідних препаратів, ембіхіну та ін. Нейтропенія досягає різких ступенів при агранулоцитозі та алейкії. Еозинофілія буває різко виражена (хоча і не завжди) при ексудативному діатезі, бронхіальній астмі, після ін'єкцій чужорідних сироваток, при скарлатині, трихінозі, ехінокоці та деяких інших формах гельмінтозів, при лімфогранулематозі і при так званих легеневих інфільтратах». Наростання числа еозинофілів при гострих інфекціях - ознака здебільшого прогностично сприятлива. Еозинопенія (зменшення числа еозинофілів) спостерігається при гострих інфекційних захворюваннях (за винятком скарлатини), особливо при черевному тифі, кору, сепсисі, пневмонії та ін. Повне зникнення еозинофілів (анеозинофілія) часто спостерігається при малярії, лейшманії; при інших інфекціях – це несприятлива прогностична ознака.

Лімфоцитоз спостерігається при лімфатичному та ексудативному діатезі, при рахіті (часто з моноцитозом), краснусі та деяких інших інфекціях. Лімфопенія буває при більшості гарячкових інфекційних захворювань, при лімфогранулематозі, міліарному туберкульозі та деяких мієлозах. Моноцитоз найбільш різко виражений при моноцитарній ангіні, часто при корі, скарлатині, малярії та інших інфекціях. Моноцитопенія буває при тяжких септичних та інфекційних захворюваннях, злоякісних формах недокрів'я та лейкозах. Тромбоцитоз часто буває при пневмонії, ревматизмі та інших інфекційних захворюваннях.

Гематолог

Вища освіта:

Гематолог

Самарський державний медичний університет (СамДМУ, КМІ)

Рівень освіти - Спеціаліст
1993-1999

Додаткова освіта:

«Гематологія»

Російська Медична Академія Післядипломної Освіти

Захворювання крові - це сукупність хвороб, що викликані різними причинами, мають різну клінічну картину та перебіг. Їх поєднують порушення у чисельності, будові та діяльності кров'яних тілець та плазми. Дослідженнями хвороб крові займається гематологія.

Різновиди патологій

Класичними захворюваннями крові, що характеризуються зміною чисельності елементів крові, є анемія та еритремія. До хвороб, пов'язаних зі збоями у будові та роботі клітин крові, відносять серповидно-клітинну анемію та синдром лінивих лейкоцитів. Патології, одночасно змінюють кількість, структуру та функції клітинних елементів (гемобластози), називають раком крові. Поширеною хворобою із зміною функцій плазми є мієломна хвороба.

Захворювання системи крові та захворювання крові – медичні синоніми. Перший термін більш об'ємний, оскільки включає не тільки хвороби кров'яних клітин і плазми, але і органів кровотворення. Біля витоків будь-якого гематологічного захворювання стоїть збій у роботі одного з цих органів. Кров у людському організмідуже лабільна, вона реагує на все зовнішні фактори. У ній здійснюються різноманітні біохімічні, імунні та метаболічні процеси.

Коли хворобу вилікувано, параметри крові швидко нормалізуються. Якщо має місце захворювання крові, необхідно спеціальне лікування, метою якого буде наблизити всі показники до норми Щоб відрізнити гематологічні захворювання інших недуг, необхідно проводити додаткові обстеження.

Основні патології крові включені до МКХ-10. Вона містить у собі різні види анемії (залізодефіцитна, фолієводефіцитна) та лейкоза (мієлобластний, промієлоцитарний). Захворюваннями крові є лімфосаркоми, гістоцитоз, лімфогранулематоз, геморагічна хвороба новонароджених, дефіцити фактора зсідання, недоліки плазмових компонентів, тромбастенію.

Цей список складається зі 100 різних найменувань і дозволяє розібратися в тому, які бувають захворювання крові. Деякі патології крові не входять до цього списку, тому що являють собою надзвичайно рідкісні хвороби або різні формиконкретної недуги.

Принципи класифікації

Усі хвороби крові в амбулаторній практиці умовно поділяються на кілька великих груп (за ознакою кров'яних елементів, що зазнали змін):

1. Анемія.
2. Геморагічні діатези чи патології системи гомеостазу.
3. Гемобластози: пухлини кров'яних тілець, кісткового мозку та лімфовузлів.
4. Інші недуги.

Хвороби системи крові, що входять до зазначених груп, поділяються на підгрупи. Види анемії (з причин появи):

• пов'язані з порушенням виділення гемоглобіну або продукування еритроцитів (апластичні, вроджені);
• викликані прискореним розпадом гемоглобіну та еритроцитів (дефектна структура гемоглобіну);
• спровоковані крововтратою (постгеморагічна анемія).

Найпоширеніші анемії — дефіцитарні, які викликані нестачею речовин, незамінних виділення гемоглобіну і еритроцитів органами кровотворення. 2 позицію щодо поширеності займають тяжкі хронічні захворювання кровоносної системи.

Що таке гемобластоз?

Гемобластози - це ракові новоутвореннякрові, що беруть початок в органах кровотворення та лімфовузлах. Вони діляться на 2 великі групи:

1. Лімфоми.

Лейкози викликають первинні поразкиорганів кровотворення (кісткового мозку) та поява у складі крові значної кількості хвороботворних клітин (бластів). Лімфоми призводять до уражень лімфоїдних тканин, порушення будови та діяльності лімфоцитів. При цьому відбувається виникнення злоякісних вузлів та ураження кісткового мозку. Лейкози поділяються на гострі (лімфобластні Т- або В-клітинні) та хронічні (лімфопроліферативні, моноцитопроліферативні).

Усі види гострого та хронічного лейкозу виникають через патологічного розвиткуклітин. Це відбувається в кістковому мозку на різних стадіях. Гостра формаЛейкоза носить злоякісний характер, тому вона гірше піддається терапії та часто має несприятливий прогноз.

Лімфоми бувають ходжкінськими (лімфогранулематоз) та неходжкінськими. Перші можуть протікати по-різному, маючи свої прояви та показання для лікування. Різновиди неходжкінських лімфом:

• фолікулярна;
• дифузна;
• периферична.

Геморагічні діатези призводять до порушень згортання крові. Ці захворювання крові, список яких дуже довгий, часто провокують кровотечу. До таких патологій відносять:

• тромбоцитопенію;
• тромбоцитопатію;
• збої кінін-каллікреїнової системи (дефекти Флетчера та Вільямса);
• набуті та спадкові коагулопатії.

Симптоматика патологій

Хвороби крові та кровотворних органів мають дуже різні симптоми. Це залежить від залучення клітин в патологічні зміни. Анемії проявляються симптомами недостатності кисню в організмі, а геморагічні васкулітивикликають кровоточивість. У зв'язку з цим загальної клінічної картини всім захворювань крові немає.

Умовно виділяють прояви хвороб крові та органів кровотворення, які тією чи іншою мірою притаманні їм усім. Більшість таких захворювань спричиняють загальну слабкість, підвищену стомлюваність, запаморочення, задишку, тахікардію, проблеми з апетитом Виникає стабільне підвищення температури тіла, тривалі запалення, свербіж, збої у відчутті смаку та запаху, біль у кістках, підшкірні крововиливи, кровоточивість слизових оболонок різних органів, біль у ділянці печінки, зниження працездатності. З появою згаданих ознак захворювання крові людині необхідно звернутися до фахівця якнайшвидше.

Стійкий набір симптомів пов'язаний із виникненням різних синдромів (анемічний, геморагічний). Такі симптоми у дорослих та дітей виникають при різних захворюванняхкрові. У анемічних захворювань крові симптоми такі:

• збліднення шкіри та слизових;
• висушення або перезволоження шкіри;
• кровотечі;
• запаморочення;
• проблеми з ходою;
• занепад сил;
• тахікардія.

Лабораторна діагностика

Для визначення хвороб крові та кровотворної системи проводять спеціальні лабораторні дослідження. Загальний аналізкрові дозволяє визначити чисельність лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів. Обчислюються параметри ШОЕ, формула лейкоцитів, кількість гемоглобіну. Вивчаються параметри еритроцитів. Для діагностики подібних захворюваньпроводять підрахунок кількості ретикулоцитів, тромбоцитів.

Серед інших досліджень робиться проба щипка, обчислюється тривалість кровотечі за Дьюком. Інформативною в даному випадку буде коагулограма з з'ясуванням параметрів фібриногену, протромбінового індексу тощо. У лабораторії визначають концентрацію факторів згортання. Часто доводиться вдаватися до пункції кісткового мозку.

Захворювання кровотворної системи включають патології інфекційного характеру (мононуклеоз). Іноді до інфекційних захворювань крові помилково відносять її реакцію на появу інфекції в інших органах та системах організму.

При простій ангіні в крові починаються певні зміни, як адекватна реакція на запальний процес. Такий стан речей є абсолютно нормальним та не вказує на патологію крові. Іноді люди зараховують до інфекційних захворювань крові зміни у її складі, які спричинені потраплянням до організму вірусу.

Виявлення хронічних процесів

Під назвою хронічної патологіїкрові помилково мати на увазі тривалі зміни її параметрів, які спричинені іншими факторами. Таке явище може бути спровоковане початком захворювання, не пов'язаного з кров'ю. Спадкові хворобикрові в амбулаторній практиці поширені менш широко. Вони починаються від народження і є великою групою захворювань.

За назвою системні захворювання крові нерідко криється ймовірність лейкозу. Лікарі ставлять такий діагноз, коли аналізи крові показують її суттєві відхилення від норми. Цей діагноз не зовсім коректний, оскільки будь-які патології крові є системними. Фахівець може сформулювати лише підозру на певну патологію. У ході аутоімунних розладів імунітет людини ліквідує свої кров'яні тільця: аутоімунна гемолітична анемія, лікарський гемоліз, аутоімуна нейтропенія.

Джерела проблем та їх лікування

Причини захворювань крові бувають різними, іноді їх не вдається визначити. Часто виникнення хвороби може бути спричинене дефіцитом певних речовин, імунними порушеннями. Неможливо виділити узагальнені причини виникнення кров'яних патологій. Універсальних методів терапії захворювань крові також не передбачено. Вони підбираються індивідуально для кожного різновиду хвороби.