Що краще свічки чи уколи диклоберл. Показання для застосування різних форм препарату диклоберл

Синдром гіпокортицизму (хронічна недостатність кори надниркових залоз) обумовлений недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз при пошкодженні (первинний гіпокортицизм) або порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції (вторинний і третинний гіпокортицизм).

Гормони, які синтезуються в кірковій речовині надниркових залоз, відносяться до кортикостероїдів. Сама кора надниркових залоз морфо-функціонально складається з трьох шарів(зон), кожна з яких продукує певний виглядгормонів:

• Клубочкова зона - відповідає за виробництво гормонів, які називають мінералкортикоїдами (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
• Пучкова зона - відповідає за виробництво гормонів, які називаються глюкокортикоїдами (кортизол, кортизон)
• Сітчаста зона – відповідає за виробництво статевих гормонів (андрогени).

Етіологія та патогенез

Первинний гіпокортицизм (хвороба Аддісона).Сприятливі фактори аутоімунні захворюваннярізного характеру із залученням у процес кори надниркових залоз, туберкульозний процес, амілоїдоз, ВІЛ-інфекція, сифіліс та грибкові захворювання. Причиною гіпокортицизму можуть бути метастази ракових пухлин. Спадкова схильністьреалізується через порушення системи імунного контролю. Є асоціація з антигенами системи HLAB 8 та DW 3 , DR 3 , A 1 .

В основі первинного гіпокортицизму лежить атрофія кори надниркових залоз, найчастіше як наслідок аутоімунного процесу (аутоімунний адреналіт). При цьому порушується імунологічна толерантність до тканини кори, що супроводжується розвитком органоспецифічних реакцій. Тканинну специфічність визначають антигени, які у клітинних структурах кори надниркових залоз. При попаданні в кров утворюються антитіла до ключового ферменту стероїдогенезу — 21-гідроксилазі, які служать специфічними маркерами захворювання.

При гістологічному дослідженнів корі надниркових залоз виявляються атрофія паренхіми, фіброз, лімфоїдна інфільтрація, переважно і клубочковій або пучковій зонах. У зв'язку з цим зменшується кількість клітин, які продукують глюкокортикоїди (кортизол) та мінералокортикоїди (альдостерон).

Вторинний гіпокортицизм.Вторинна недостатність кори надниркових залоз розвивається при пухлинах головного мозку, після перенесених операцій, травматичних ушкоджень мозку, при аутоімунному гіпофізіті, тромбозі кавернозного синусу, після масивних кровотеч. В основі патогенезу – недостатня секреція кортикотропіну. Зазвичай поєднується із недостатністю інших тропних гормонів гіпофіза (гонадотропіни, тиротропін). При тривалому лікуванніглюкокортикоїдними препаратами різних захворювань також розвивається спочатку вторинна недостатність кори надниркових залоз з пригніченням секреції кортикотропіну за законом зворотнього зв'язку. Тривала терапіяможе призвести до атрофії кори надниркових залоз.

Третинний гіпокортицизмвиникає при зменшенні секреції кортиколіберину внаслідок пухлини або ішемії гіпоталамічної області, після променевої терапії, операцій, при нервової анорексіїінтоксикації.

Симптоми

Ранні ознаки: стомлюваність та слабкість у другій половині дня, підвищена чутливістьдо дії сонячних променів зі стійкою засмагою, зниження резистентності до інфекцій та затяжний перебіг простудних захворювань, погіршення апетиту.

Розгорнута клінічна симптоматикадуже типова і характеризується пігментацією шкіри та слизових оболонок від золотистого до сірого відтінків, особливо в місцях тертя ( пахвові западини, пахова область, кисті та лікті, губи та слизова оболонка порожнини рота, рубці та шрами). Відзначаються стійка гіпотензія, тахікардія, диспептичні розлади, болі в животі, схуднення, різка м'язова слабкість, що ускладнює пересування навіть повільним кроком.

Специфічні ознаки: підвищена потребау солі та схильність до гіпоглікемічних реакцій. Клінічні симптомиобумовлені недоліком глюкокортикоїдів (м'язова слабкість, диспептичні розлади, схуднення, гіпоглікемія), мінералокортикоїдів (потреба в солоній їжі, артеріальна гіпотензія) та підвищеною секрецією меланоцитотропіну (проопіомеланокортину). Виражені клінічні ознакирозвиваються при пошкодженні понад 80% тканини кори надниркових залоз.

Первинний гіпокортицизм може поєднуватись з кандидозом, 1-го типу. При вторинному та третинному гіпокортицизмі клінічна симптоматика менш виражена, пігментації, як правило, немає. Чіткі ознаки захворювання можуть виникнути тільки при стресових ситуаціях.

Діагностика

Діагностичні критерії: пігментація, схуднення, артеріальна гіпотензія (особливість якої - неадекватна реакція на фізичне навантаження у вигляді зниження артеріального тиску), зниження вмісту кортизолу в плазмі крові (5 ммоль/л), зниження рівня натрію в сироватці крові (100 нг/мл при первинному гіпокортицизм та зниження його при вторинному.

У початкових стадіяхдля верифікації діагнозу застосовуються функціональні проби: проба з синактен-депо (синтетичний аналог кортикотропіну пролонгованої дії). Методика проби наступна: внутрішньом'язово вводиться 1 мг після забору крові для дослідження базального рівня кортизолу. Повторне дослідження крові на вміст кортизолу проводиться через 24 години. Ознакою первинного гіпокортицизму вважається відсутність підвищення вмісту кортизолу в крові після стимуляції синактеном. При вторинному гіпокортицизм концентрація кортизолу помітно зростає.

Тест із тривалою стимуляцією надниркових залоз синактеном-депо проводиться внутрішньом'язово щодня протягом 5 днів у дозі 1 мг. Вільний кортизол у сечі визначають як до введення препарату, так і протягом 1-го, 3-го і 5-го днів стимуляції кори надниркових залоз. У здорових людей вміст вільного кортизолу в сечі збільшується в 3-5 разів від вихідного рівня. При вторинній недостатності, навпаки, в 1-й день стимуляції синактеном-депо може не відбутися збільшення вмісту вільного кортизолу в добовій сечі, а в наступні 3 та 5 добу він досягає нормальних значень.

Диференціальна діагностика проводиться зі станами, що супроводжуються гіперпігментацією, слабкістю, артеріальною гіпотензією, схудненням:

1. Дифузний токсичний зоб
   • Загальні ознаки: слабкість, схуднення, пігментація.
   • Відмінності токсичної дифузного зоба: артеріальне систолічний тискпідвищено, а діастолічне знижено (збільшення пульсового АТ), апетит підвищений, дрібний тремор пальців рук, збільшення щитовидної залози, можлива миготлива аритмія.
2. Гемохроматоз
   • Загальні ознаки: гіперпігментація, слабкість м'язів.
   • Відмінності гемохроматозу: наявність, гіперглікемія, підвищення рівня заліза в крові. Однак обов'язковим є дослідження кортизолу крові, оскільки може бути поєднання гемохроматозу та гіпокортицизму.
3. Хронічний ентероколіт
   • Загальні ознаки: слабкість, схуднення, біль у животі, гіпотонії, анорексія.
   • Відмінності хронічного ентероколіту: частий рідкий стілець, Зміна копрограми, сезонний характер загострення, ефект від ферментної терапії
4. Невротичні синдроми
   • Загальні ознаки: слабість, анорексія, тахікардія.
   • Відмінності: артеріальний тискнормальне або відзначається його лабільність, немає пігментації та схуднення, слабкість у ранкові години та покращення самопочуття увечері, мінливість симптомів.

Лікування

Лікування засноване на стимуляції синтезу власних гормонів та замісної гормональної терапії під контролем наступних параметрів: АТ, маса тіла, колір шкірних покривів, рівень кортизолу та кортикотропіну, вміст калію та натрію в крові Показана дієта з підвищеним змістомвуглеводів (не менше 60%), достатньою кількістю кухонної солі, білка та вітамінів; загальна калорійність пиши повинна бути на 20-25% вище за звичайну.

Якщо вдається досягти компенсації стану (за вказаними далі критеріями) призначенням аскорбінової кислотиу дозі 1,5 до 2,5 г/добу, хворі не потребують постійної гормональної терапії (зазвичай при латентній формі). У таких випадках стероїдні гормони (глюкокортикоїди) призначаються лише на період стресових ситуацій(захворювання, тяжке фізичне навантаження, нервова перенапруга, хірургічне втручання).

У разі збереження ознак хвороби на фоні прийому аскорбінової кислоти призначаються гормони з переважно глюкокортикоїдною активністю, переважно натуральні – кортизон, кортизон ацетат. Доза кортизону ацетату підбирається індивідуально до досягнення ознак компенсації (від 25 мг до 50 мг на добу).

Якщо не вдається компенсувати стан глюкокортикоїдних гормонів, до лікування додають мінералокортикоїди - кортинеф (флорінеф, 0,1-0,2 мг на добу). Необхідно уникати передозування для запобігання затримці рідини та розвитку синдрому артеріальної гіпертензії.

Головне в замісної терапії хронічної недостатностікори надниркових залоз - досягнення та збереження клініко-гормональної компенсації захворювання.

Критерії клінічної компенсації:

• стабілізація маси тіла;
• нормалізація АТ;
• усунення пігментації шкіри та слизових оболонок;
• відновлення м'язової сили.

Показники гормонально-метаболічної компенсації:

• базальний рівень кортизолу плазми >350 ммоль/л;
• рівень калію - 4,0-4,5 ммоль/л;
• рівень натрію - 135 - 140 ммоль/л;
• глікемія від 45 до 90 ммоль/л протягом доби.

Крім замісної терапії призначається етіопатогенетичне лікування, яке залежить від причини, що спричинила хворобу.

При аутоімунному генезі хворі отримують курсами 1-2 рази на рік імунокорегуючі препарати для стимуляції Т-супресорної функції клітинної ланки імунітету. З метою придушення антитілоутворення до ферменту 21-гідроксилазі періодично збільшується доза глюкокортикоїдів (особливо при інтеркурентних захворюваннях, коли підвищується активність аутоагресії).

При туберкульозній етіології призначається специфічна протитуберкульозна терапія. У цих випадках контроль над її тривалістю та характером здійснюється лікарем-фтизіатром. Показано призначення анаболічних стероїдів.

Наднирниками називають залози (їх дві), які розташовані зверху над нирками. Робота надниркових залоз дуже важлива для функціонування організму людини. Якщо ці органи некоректно виконують свою функцію, відбувається збій у роботі всіх органів, цей збій може призвести не тільки до непоправних наслідків для здоров'я, а й до смерті.

Функція надниркових залоз зводиться до наступних аспектів:

• синтез гормонів;
• регулювання метаболічних процесів;
• прояв адекватної реакціїна стреси;
• регулювання сталості внутрішнього середовища.

Надниркові залози складаються з двох шарів – кіркового та мозкового. У свою чергу кірковий шар поділяється на клубочковий, пучковий та сітчастий, кожен з яких виконує свою певну функцію.

У клубочковій зоні виробляються такі гормони – кортикостероми, альдостерон, дезоксикортикостерон. У пучковій зоні синтезується кортикостерон, а в сітчастій продукуються статеві гормони.

Крім синтезу гормонів, коркова речовина регулює водно-електролітний баланс, стимулює роботу серця, відповідає за розширення бронхіол, нормалізує артеріальний тиск, виробляє адреналін та норадреналін, підвищує рівень цукру.

Функція надниркових залоз у чоловіків, крім перерахованого, полягає в наступному:

• функціональність статевих органів;
• збільшення сили м'язів.

Надниркові залози підвищують стійкість організму до різним захворюванням, підвищують позитивні емоції, активно допомагають боротися зі стресами та депресивними ситуаціями. Гормони, які синтезують ці парні органи вкрай необхідні роботи організму, будь-яке їх відхилення від норми призводять до серйозних недуг.

Як перевірити роботу надниркових залоз? Для перевірки існують ефективні діагностичні методи, які будуть розглянуті нижче.

Порушення у роботі надниркових залоз

Хвороби надниркових залоз супроводжуються порушенням балансу гормонів (надлишок або недолік), але можуть протікати без гормонального збою. Зниження синтезу гормонів спостерігається при гострій та хронічній наднирковій недостатності. У цьому випадку гормонів надниркових залоз організму не вистачає, внаслідок чого розвиваються різні недуги. Причини первинної надниркової недостатності можуть бути в руйнуванні тканини органу різними. інфекційними захворюваннями(Наприклад, туберкульозом). Вторинна недостатність надниркових залоз виникає при зниженій функціональності гіпоталамуса та гіпофіза.

Надмірний синтез гормонів спостерігається при пухлинах, збільшенні кори органів, при захворюванні на Іценко-Кушинга. Але деякі порушення в їхній роботі можуть протікати і без зміни гормонального фону, до них відносяться кістозні утвореннята пухлини, які не виявляють гормональну активність.

Симптоматика захворювань

Синдром Кушінг - надлишковий синтез гормонів. Ознаки:

• пацієнт має зайва вага, причому набір ваги в основному припадає на передню частину тулуба та обличчя. Кінцівки ж втрачають у вазі;
• на шкірі відзначаються розтяжки багряного кольору;
• шкіра вкривається прищами;
• у жінок спостерігається підвищене оволосіння, збивається цикл;
• у чоловіків розвивається статеве безсилля;
• слабкість;
• кістки стають крихкими;
• артеріальний тиск підвищується;
• може розвинутися цукровий діабет;
• апетит посилюється;
• з'являються безсоння, головний біль, депресивні стани.

Хвороба Аддісона – недостатній синтез гормонів. Ознаки:

• підвищена пігментація слизових та шкіри;
• проблема з серцем та судинами;
• зниження апетиту;
• нудота, діарея;
• посилення спраги;
• втома;
• тремор кінцівок;
• тривожний стан.

Гіперальдостеронізм - надмірне вироблення альдостерону. Ознаки:

• підвищений тиск;
• тахікардія, серцеві болі;
• головні болі;
• зниження гостроти зору;
• сильна стомлюваність;
• судоми;
• нирки порушують свою роботу;
• набряки;
• парестезія.

Синдром Нельсона - ознаки:

• розлад травлення;
• підвищення артеріального тиску;
• зниження рівня глюкози у крові;
• занепад сил;
• збільшення турецького сідла;
• шкірна пігментація.

Адреногенітальний синдром – надниркові залози синтезують андроген у надмірних кількостях:

• у жінок знижується голосовий тембр, збільшується м'язова маса та статеві органи;
• у новонароджених дітей зростання та вага перевищує норму, тіло непропорційне, підвищене оволосіння;
• будова тіла дівчат нагадує чоловіче.

Звичайно, це не повний список захворювань, яким схильні надниркові залози, їх дуже багато і перерахувати все за один раз немає можливості. При підозрі на збій у роботі необхідно негайно звертатися до лікаря, пройти обстеження і розпочати терапію.

Діагностичні лабораторні заходи

Початкові симптоми некоректної роботи надниркових залоз не завжди бувають яскравими. Безпричинний скот, низький тиск і проблеми з травленням можуть з'являтися при різних недугах. Тому лікарі рекомендують здавати аналізи на гормони надниркових залоз жінкам, які тривалий час приймають. протизаплідні таблетки. Пригнічуючи репродуктивну функціюорганізму, оральні контрацептивипровокують гормональний дисбалансЯк це позначиться на роботі надниркових залоз залежить від того, які таблетки приймаються, і від особливостей реакції організму на них.

Так як баланс гормонів при проблемі з наднирковими залозами порушується, в першу чергу необхідні аналізи на гормони надниркових залоз. Перш ніж здати аналізи, пацієнт повинен підготуватись – за добу до дослідження потрібно знизити фізичну активність, виключити прийом алкогольної продукціїа за годину до аналізу перестати курити.

Аналіз крові у дитини на гормони надниркових залоз, а також у чоловіків можна брати будь-якого дня, жінки здають цей аналіз на 7 день менструального циклу.

Як перевірити роботу надниркових залоз у жінок? Потрібно здати кров на андроген. Саме цей аналіз допоможе відрізнити захворювання надниркових залоз від інших. жіночих проблем. У нормі надниркові залози у жінок повинні продукувати 80-560 мкг/дл. Також потрібно здати гормон кортизолу. Норма цього гормону для дорослої людини (і чоловіків, і жінок) становить 150-600 нмоль/л.

Щоб картина була повною, треба здати кров на гормон альдостерон, який є. важливим елементому продукуванні як жіночих, так і чоловічих статевих гормонів. Його здають у положенні лежачи (норма 13-145) та у положенні стоячи (норма 27-270). Гормон "стресостійкості" (АКТГ) змінює свій рівень протягом дня. Ранкова норма цього гормону має перевищувати 25, а ввечері 19 одиниць.

Як ще можна перевірити гормони надниркових залоз? Аналізи слини на гормон кортизол вважаються більш точними, ніж аналіз крові гормонів, що перевіряються. Називається цей аналіз 24-тест слини. З його допомогою можна визначити роботу надниркових залоз у динаміці, оскільки його треба здавати 4 рази протягом доби. високий показник, опівдні – рівень трохи знижується, після обіду – рівень знижується помітніше, увечері – найнижчий показник. У деяких випадках призначається аналіз сечі.

Інструментальні методи

Як перевірити надниркові залози за допомогою інструментальної діагностики? Для встановлення правильного діагнозу одних лабораторних дослідженьнедостатньо. Виявивши певні проблеми за результатами аналізів крові сечі та слини, лікар може направити пацієнта далі перевіряти надниркові залози. Діагностика включає:

Порівняно з УЗД, яке показує лише розміри органів та сторонні включення, можливо в них присутні, КТ та МРТ набагато більше інформативні методи. У цьому випадку діагностика нирки та надниркових залоз проводиться більш детальна. Процедуру можна проводити з контрастною речовиноюі без нього. Підготовка до процедури не потрібна, єдина умова - зняти всі металеві предмети, включаючи годинник та ремінь.

Чи можна перевірити надниркові залози самостійно?

У домашніх умовах перевірити їхню роботу звичайно складно. Однак, якщо у вас є порушення сну, нервозність, емоційна лабільність, Ви важко переносите ПМС або у вас складний перебіг клімактеричного синдрому, можна провести наступні тести:

1. Вимірювання тиску цей тест так і називають «Тест на тиск». Полежте якийсь час у спокої, а потім виміряйте тиск. Потім встаньте і одразу знову поміряйте тиск. Якщо тиск після підйому підвищився - це норма, якщо виявилося нижче, то можна почати підозрювати знижену функціональність надниркових залоз.
2. Вимірювання температури тіла. Після того як з часу вашого пробудження пройде 3 години, поміряйте температуру і запишіть показник. Потім кожні 3 години протягом дня (до того, як ляжете спати), вимірюйте температуру і записуйте отримані дані. Далі слід визначити середній показник. Такий тест продовжують 5-7 днів. Після чого підводять підсумки. Якщо середній температурний показник день у день коливається лише на дві десяті, можливо рівень кортизолу низький. Якщо коливання температури значні, але вона нижча за нормальну, то ймовірно крім надниркових залоз вам слід перевірити і стан щитовидки. Якщо ж температура стабільно низька, то з наднирковими залозами швидше за все все в порядку, а от із щитовидкою можуть бути проблеми. В ідеалі середній показник температури повинен бути 36,5-36,6 С, коливання день у день не повинно бути.

Надниркові залози відносяться до ендокринної системита регулюють обмінні процеси в організмі. Ці органи приймають важливу рольу статевому дозріванні, збереженні балансу солей та води. Також підтримують вегетативні функції в активному стані, беруть участь у біохімічних реакціях. Грають одну з основних ролей у правильному формуванні внутрішньоутробного плодута у здоровому розвитку дитини.

Анатомо-фізіологічні особливості та функції надниркових залоз у дітей

Надниркові залози мають зовнішній кірковий шар і внутрішній мозковий. Функція кори надниркових залоз полягає у переробці біологічно активних речовин(стероїдів). Їхній синтез із холестерином виробляє гормони, які регулюють обмін речовин в організмі. Сюди відносяться і серцеві глікозиди – речовини, що регулюють діяльність серця. Надниркові залози здатні синтезувати складні гормональні речовини, що не мають аналогів у природі.

Перші 10 днів після народження малюкам загрожує розвиток надниркової недостатності.

У дитини з першого дня народження до 10 днів є загроза появи надниркової недостатності. Після цього періоду надниркові залози продовжують нормально працювати і розвиватися. В період дитячого розвиткуці невеликі органи зазнають кількох стадій зміни маси та відсоткового співвідношенняактивних речовин у складі. Остаточне формування анатомо-фізіологічних особливостей надниркових залоз закінчується приблизно до 20 років.

Патології та хвороби

Вроджена агенезія, злиття

Агенезія (відсутність розвитку) надниркових залоз майже не зустрічається, якщо це і відбувається, то результат летальний. Рідше один орган слабо розвинений і протягом життя особливо не проявляється, оскільки його функцію він бере інший. У деяких випадках відбувається зрощення (злиття) надниркових залоз спереду або позаду аорти. Іноді надниркові залози зрощуються з рядом органами - печінкою і нирками. При пороках черевної стінкибуває зрощування їх із легкими. Іноді може зустрічатися і ненормальне розташування надниркових залоз, не на своєму звичному місці.

Адренолейкодистрофія - спадкова хвороба, яка вражає нервову систему та надниркові залози.

У вигляді спадкової хворобивиділяють і адренолейкодистрофію. Через війну нервові клітини мозку пошкоджуються на мембранному рівні. Організм не в змозі розщеплювати довгий ланцюжок жирних кислот. Як наслідок уражається нервова системата надниркові залози. Найчастіше хворіють чоловіки у різному віціа носіями є жінки. Діти з 4-х років хвороба розвивається швидко. Якщо таку недостатність надниркових залоз не визначити на ранній стадії, то летальний кінець можливий через 5-10 років.

Крововиливи

Крововилив у надниркові залози зустрічається у недоношених дітей з недостатньою щільністю судин, через родові травми, а також при інфекціях, сепсисі. Крововиливи та часткове омертвіння тканин призводять до утворення кісти або кальцеподібних відкладень. Якщо ж крововиливу обширні та двосторонні, то зазвичай все закінчується смертю. Виною тому гостра наднирникова недостатність, що розвивається.

Надниркова недостатність розвивається при нестачі гормонів кори надниркових залоз.

Якщо надниркові залози різко зменшують вироблення гормонів або зупиняється їх синтез, виникає гостра надниркова недостатність. Втрачаються іони натрію та хлориди, кишечник не може їх всмоктувати у повній кількості. Організм втрачає рідину, кров загусає, порушення циркуляції закінчується шоком, знижується здатність нирок до фільтрації. Коли гормони виробляються з постійним дефіцитом, утворюється хронічна гіпофункція надниркових залоз, вона ділиться на 3 види:

Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз

Вроджені порушення функцій надниркових залоз призводять до кількох клінічним картинам. В результаті зменшення роботи кори надниркових залоз блокується білок і відбувається гіперплазія (збільшення внутрішньої кількості клітин), разом з цим орган розростається в обсязі. Найсильніша (повна) блокада білка зустрічається у 3-х випадках із 4-х, проявляється відразу після народження. Утворюється надниркова недостатність, андрогени (види стероїдних гормонів) Виявляються в надлишку. Це призводить до статевого розвитку дівчаток чоловічого типу, а хлопчики формуються дуже швидко і мають виражені статеві ознаки з раннього віку. Інші форми мають легкий прояві не призводять до недостатності надниркових залоз у дітей. Білок частково блокується. Як наслідок, у дівчаток виникають приховані зміни у вигляді безпліддя. Зовсім мізерні порушення можуть взагалі виявлятися протягом усього життя.

Первинний гіперальдостеронізм

Захворювання характеризується надмірним виробленням гормону альдостерону.

Гіперальдостеронізм - захворювання надниркових залоз, в результаті якого виробляється занадто багато альдостерону. Ця речовина утримує натрій та відповідає за виведення калію нирками. Ренін регулює тиск у кровоносних судинах, змушуючи їх звужуватися. Цей фермент ще регулює обмін натрію та калію. Надлишок виробленого альдостерону приглушує дію реніну, що спричиняє підвищення кров'яного тиску, дефіцит магнію та калію. Дослідження в цій галузі провів американський вчений Джером Конн та патологія називається «синдром Конна» або «первинний гіперальдостеронізм».

Нестача калію призводить до підвищеної стомлюваностім'язів, серцевих нападів, головного болю та судом. Знижується і рівень кальцію, що призводить до оніміння кінцівок, судом, відчуття задухи. Прийом препаратів калію і кальцію не призначається, оскільки їх кількості у крові вистачає, просто хворі надниркові залози не дають їм добре засвоюватися. Пухлини розростаються у зовнішньому (кірковому) шарі та у внутрішньому (мозковому). Видаляються хірургічним шляхом, призначається підтримуюче лікування Збільшення навіть доброякісних пухлин може спричинити цукровий діабет, дисфункцію нирок, порушення статевої системи. В результаті прогресування пухлини з метастазами виникають вторинні новоутворення. Найчастіше зустрічається серед злоякісних пухлиннадниркових залоз у дітей. Передбачається її виникнення через спадковість, вплив інших факторів ще не визначено. Основний відсоток захворювання припадає на дітей віком до 5 років. Третя частина випадків припадає на дітей до року. І лише невеликий відсоток діагностують до 10-ти років.

Надниркові залози, як і інші ендокринні органи, мають велике значеннядля регулювання обмінних процесів. Це стосується і статевого розвитку людини, підтримки балансу води та солей, вироблення енергії для біохімічних реакційта активності вегетативних функцій. І дуже важливу роль вони відіграють для внутрішньоутробного розвитку плода та формування організму у новонароджених дітей.

Особливості будови надниркових залоз зумовлює їх гормональну роботу. Вони складаються з мозкового та коркового шарів, кожен з яких має своє призначення. Регуляція продукції активних речовин у цих органах регулюється гіпоталамо-гіпофізарною системою. Ступінь активності їх залежить і від багатьох інших факторів (стресові ситуації, харчування, травматичні ушкодженняорганізму чи тяжкі захворювання).

Надниркові залози починають закладатися у плода внутрішньоутробно на 4-7 тижні, і починають активно виробляти гормональні речовини вже на другому місяці вагітності матері. Хвороби, пов'язані з порушенням роботи надниркових залоз у новонароджених дітей, бувають вроджені та набуті. Усі вроджені варіанти захворювань у тому чи іншою мірою проявляються клінічно в дитини після народження. Але в нього іноді трапляються і набуті патологічні стани. Кора надниркових залоз має такі особливості анатомії та фізіологи, які зумовлюють передумови для розвитку різних захворювань, нерідко зустрічається, у тому числі, у новонародженого доброякісна пухлинанадниркові залози.

Значення надниркових залоз

Під час перебування плода в утробі, і в найближчий післяпологовий період надниркові залози допомагають новонародженій дитині розвиватися та адаптуватися. Особлива роль належить у цьому плані корі надниркових залоз, оскільки вона походить з іншого зародкового листка, на відміну від мозкової частини органів. Патологічні зміниостанньої зустрічаються у новонароджених дуже рідко.

Патології надниркових залоз

Порушення у роботі надниркових залоз як у дорослих, так і у новонароджених дітей, нерідко призводить до важким станам, які несуть пряму загрозу здоров'ю та життю. Але за своєчасного виявлення проблеми є висока ймовірністьдосягнення компенсації та відновлення всіх нормальних функцій в організмі.

Найчастіше захворювання надниркових залоз у новонароджених бувають такі:

• гостра надниркова недостатність;

• вроджена недостатність;

• гіперкортицизм;

• пухлини надниркових залоз (феохромоцитома).

Гостра недостатність

Гостра недостатність надниркових залоз у новонароджених відноситься до дуже важкої форми патології. Причинами цього стану зазвичай стає виражений крововилив у ці органи, який обумовлений:

• родовою травмою;

• асфіксією;

• геморагічний синдром при інфекційних захворюваннях.

Дещо рідше може зустрічатися ОНН в результаті уродженої гіпоплазіїяка передається за аутосомно-рецесивним типом, або має X-зчеплене успадкування. Така патологія у новонародженого може бути при генетичному дослідженні.

Ознаки гострого стану

У тому випадку, коли практично не працюють надниркові залози симптоми захворювання у дітей проявляються таким чином:

1. Маля практично не рухається, у нього різко падає тиск і м'язовий тонус.

1. Пульс відзначається частий, розвивається задишка, знижується обсяг сечі, що виділяється.

1. Буває блювання, пронос, різні за інтенсивністю та місцезнаходженням болю в області кишечника. Внаслідок втрати рідини може швидко наступити зневоднення, що в новонародженої дитини є дуже небезпечним станом.

1. Знижується температура, шкіра стає блідою чи синюшною, іноді відзначається мармуровий малюнок, геморагії.

1. У останній стадіїрозвивається колаптоїдний стан, викликаний судинної недостатністю. Зниження рівня калію у крові призводить до зупинки роботи серцевого м'яза.

Швидкість розвитку симптоматики новонароджених залежить від причини недостатності. При різкому ураженні надниркових залоз у результаті крововиливу або скасуванні прийому глюкокортикоїдів клініка захворювання розвивається за лічені години. Якщо гостра недостатність стає результатом хронічного процесу, то початок її наступу може розтягуватися кілька днів чи місяців.

Лікування гострої недостатності надниркових залоз

Такий стан може швидко призвести до загибелі немовляти, тому лікування його здійснюється тільки в умовах реанімаційного відділення. При наданні допомоги відразу починається парентеральне введення гормонів (глюкокотрікоїдів та мінералокортикоїдів). Ця замісна терапія, якщо її розпочати вчасно, відразу робить свій вплив і зумовлює покращення стану маленького пацієнта.

При необхідності проводиться протишокові заходи та симптоматичне лікування.

Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз

Усі форми такого порушення, яке виявляється відразу після народження, передаються від батьків до дітей. Більшу частину становить спадкова недостатність 21-гідроксилази. Зниження активності цієї речовини веде до зниження продукування кортизолу та прогестерону. Іноді може розвиватися латентна форма захворювання, за якої підвищується секреція АКТГ. Це призводить до збільшення синтезу андрогенів та активації ренін-ангіотензинової системи та втрати солей.

Клінічні симптоми

Можна виділити три основні види адреногенітального синдрому:

• вірильна форма;

• сольтеряюча;

• стертий.

У немовлятНайбільшого значення набувають два перші варіанти захворювання. При вірильній формі переважає зорове зміна зовнішніх статевих органів. У дівчаток відзначаються збільшений клітор та статеві губи. Іноді гіпертрофія настільки значна, що виникають труднощі щодо статі новонародженого. У хлопчиків відзначається гіперпігментація та збільшення пеніса. Діти при народженні відрізняються від однолітків товстішими кістками, підвищеною масою, розвиненішими м'язами.

Злийний варіант патологічного станунадниркових залоз у новонароджених зустрічається найчастіше при адреногенітальному синдромі. У цьому випадку також буває вірилізація органів статевої сфери, але при цьому розвиваються дуже небезпечні стани, за яких виникає нестача гормонів. Маля часто зригує, погано набирає вагу, у нього з'являється пронос і блювання, знижується маса тіла та тиск.

Лікування

В даному випадку допоможе лише термінове введення замісної терапії гормонами у новонародженого, інакше дитина в короткий часможе загинути

При наявності латентних формуродженої гіперплазії слід на фоні проведення діагностики та визначення гормонального фону використовувати необхідну дозупероральних гормональних засобів, які рекомендуються лікарем

Феохромоцитома

Досить рідко, але все-таки зустрічається у новонародженого пухлина надниркових залоз, яка зветься феохромоцитоми. При цьому відбувається ураження мозкового шару цих органів.

Клінічно це проявляється у вигляді підвищення тиску через надлишок адреналіну та норадреналіну. У дитини відзначається збільшення частоти пульсу, підвищення температури та цукру в крові. Впадає у вічі гіперзбудливість малюка.

Чим небезпечні такі відхилення

Захворювання надниркових залоз у дітей після їх народження загрожують серйозними наслідками. Найбільш небезпечним стан є адреналовий криз, оскільки він за лічені години може закінчитися загибеллю малюка.

При порушеннях, які пов'язані з уродженою гіперплазією, відбувається втрата рідини та солі в організмі, що призводить до зневоднення. Оскільки харчування немовля не передбачає використання солоної їжі, то в ряді випадків захворювання деякий час залишається нерозпізнаним, і заходів не вживають. При цьому із сечею у новонародженої дитини відбувається постійна втрата необхідних для функціонування органів і може статися зупинка серця.

Як провести профілактику захворювань надниркових залоз у новонароджених

Попередити розвиток деяких патологій, пов'язаних з роботою надниркових залоз у маленьких дітей, у ряді випадків неможливо. Тільки своєчасне виявлення відхилень дає щодо сприятливий прогноз у цій ситуації.

Адреналовий криз у новонародженого можна попередити при своєчасному усуненні підвищення енергетичних витрат організму дитини під час важких захворювань, хірургічного втручаннячи травми.

Для тих малюків, які змушені приймати замісну гормональну терапію, обов'язково необхідно скласти графік прийому лікарських засобів. Батьки повинні давати дитині препарати суворо у тій дозі та тимчасовій послідовності, яку рекомендує дитячий ендокринолог.

Для тих, хто планує вагітність, і має родичів з відхиленнями в роботі надниркових залоз, необхідно заздалегідь звернутися до генетиків, щоб зрозуміти ступінь ймовірності розвитку аналогічної патології у своєї майбутньої дитини, та вжити всіх необхідних заходів.

Майбутній матері в період виношування плода рекомендується дотримуватися режиму, харчуватися своєчасно та раціонально. Найкраще уникати стресових ситуацій, частіше гуляти на свіжому повітріта активно рухатися. При будь-якому захворюванні відразу звертатись за допомогою до фахівця, та проходити своєчасне лікування.

Дорогі дбайливі батьки! Сьогодні у нас стаття ст. І Марина Таланіна — мама та медик за освітою запрошує до серйозної розмови про дитяче здоров'я, А саме про надниркові залози, про те, яку роль вони грають в організмі і як стежити за їх здоров'ям.

Втома надниркових залоз та здоров'я дитини

Дорогі читачі, у цій статті ми продовжимо розмову про здоров'я наших дітей. Дуже важливо зробити це саме зараз, коли зовсім скоро малюки вирушать до дитячих садків чи шкіл. А всі ми знаємо, що повноцінна фізіологія дитини – це один із найголовніших чинників його психічного благополуччя, психологічної стабільності та гарної успішності.

Сьогодні хотілося б поговорити з вами про надниркові залози. Це такий маленький органмає форму трикутника, який є парним і знаходиться у нас безпосередньо над нирками.

Цей орган серйозно впливає на повноцінне життядитини. А в наш час збільшилася кількість діток із так званою «втомою» (слабкістю) надниркових залоз, які мають величезну кількість «нез'ясовних» проблем зі здоров'ям. У них явне розбалансування всього організму та поведінки, а лікарі лише «розводять руками».

На жаль, сучасні лікарі в нашій країні не визнають хворобу надниркових залоз, тому і порадити малюкові, що страждає, і його мамі нічого не можуть. Проте видатні лікарі-ендокринологи проводили тривалі дослідження, спостерігаючи за групою пацієнтів, які мають проблеми з наднирниками. Лікарі з'ясували, що визнаному офіційною медициноюзахворювання під назвою «надниркова недостатність» передує довготривалий період"втоми" цього органу. Але оскільки на симптоми такої втоми ніхто не звертає уваги, то й запобігти грізній хворобі, яка може закінчитися навіть. летальним кінцем, не вдається.

Не втомлюватиму вас складними медичними термінами, а постараюся просто пояснити, чому здоров'я та правильна роботанадниркових залоз істотно впливає на фізичне та психічне здоров'ядитини загалом. Справа в тому, що у верхньому (кірковому) шарі надниркових залоз відбувається вироблення дуже важливих для організму людини гормонів:

• кортизолу:
• адреналіну;
• ДГЕА;
• альдостерону;
• тестостерону.

Ці гормони:

• контролюють обсяг рідини у організмі.
• впливають на рівень глюкози в крові;
• прискорюють виділення у кров кальцію;
• впливають процес білкового обміну в організмі;
• впливають на відкладення жиру під шкірою;
• впливають на імунітет;
• впливають працювати ССС (серцево-судинної системи);
• впливають на стан шкіри та м'язову масулюдину;
• впливають на статеві функції;
• підтримують водно-сольовий баланс в організмі;
• допомагають зберігати енергію.

Як бачите, будь-яка патологія кори надниркових залоз дуже серйозно позначається на метаболізмі (обміні речовин) дитини, а, отже, і на її здоров'я в цілому, оскільки зачіпаються найважливіші процеси життєдіяльності організму, що забезпечують його повноцінне існування. Поговоримо про це докладніше.

Ознаки того, що у вашої дитини неправильно працюють надниркові залози:

1. Фізіологічні:

• особлива чутливість очей до сонячного світла. Дуже часто такі дітки не можуть ходити без сонцезахисних окулярів. Однак, наскільки це можливо, варто проводити час на сонці без захисту очей. Це саме сприяє зміцненню надниркових залоз;
• кандидоз - попросіть вашого малюка висунути язичок. Якщо він покритий білим нальотом, організм дитини вражений «молочницею». Грибкова інфекціяздатна призводити до дуже неприємним наслідкам, м'яко кажучи. Однак ця тема заслуговує на окрему статтю, де ми поговоримо про кандиду більш докладно;
• така часта головний біль;
• порушення сну – проблема заснути ввечері та прокинутися вранці. Дитина може часто прокидатися протягом ночі;
• підвищена збудливість;
• надмірна полохливість – надто сильні здригання при різкому несподіваному звуку;
• запаморочення під час вставання з ліжка;
• загальна млявість, схильність до непритомності;
• схильність до алергічних реакцій;
• сонливість вдень;
• низький кров'яний тиск;
• аутоімунні захворювання (коли імунітет людини починає працювати проти власного організму);
• затримка рідини у організмі;
• блювання без причини;
• бліді губи;
• запалі щоки;
• завжди розширені зіниці (навіть за реакції на яскраве світло вони звужуються ненадовго, після чого розширюються знову);
• наявність множини вертикальних ліній на подушечках пальців;
• незрозумілі болі в колінах і суглобах без будь-якого дефекту в них;
• м'язова слабкість. Можливо, ви помічали, що тіла малюків відрізняються один від одного. В одних діток шкіра підтягнута та пружна, а в інших – пухка та обвисла. При промацуванні можна відчути, що замість м'язів там просто кисіль, навіть якщо дитина займається спортом. Дітям з м'язової слабкістюдуже довго не вдається навчитися самостійно гойдатися на гойдалках. Ще вони не люблять самокати. Причина в тому, що вся ця активна діяльність потребує тривалої напругипевних груп м'язів. Так було у мого сина, коли він був зовсім немовлям. Навіть після підключення кількох різноспрямованих спортивних секцій ситуація не покращала. М'язи не хотіли зміцнюватися. І тільки цілеспрямовані зусилля щодо зміцнення кори надниркових залоз поряд з фізичними навантаженнямина всі групи м'язів принесла необхідні результати.

1. Психологічні:

• радісність і примхливість;
• депресивний та пригнічений стан;
• плаксивість;
• підвищена вразливість та уразливість;
• сильні тривалі переживання з приводу якихось людей чи подій.

Причини виснаження надниркових залоз:

• спадковий фактор;
• слабкість надниркових залоз у матері під час вагітності;
• патології внутрішньоутробного розвитку;
• неправильна робота печінки, внаслідок токсичних поразок(токсини з продуктів, ліків, води та повітря, особливо ртуть та інші важкі метали);
• наявність в організмі гормонів, які у магазинних м'ясних продуктах;
• стреси;
• недосипання;
• інфекції;
• дефіцит кохання;
• надмірні фізичні навантаження;
• надмірне поїдання цукру, борошняних виробів, різних солодощів, пересмажених продуктів, трансжирів (маргарин та підроблене вершкове масло);
• нестача вітамінів група В, С, А, Е;
• дисбактеріоз - переважання в кишечнику дитини хворої мікрофлори.

Як бачите, все наше життя зараз сприяє тому, щоб мати проблеми з наднирниками. Навіть дорослий організм не завжди справляється зі стресами сучасного світу, що вже говорити про організм малюка Саме тому зараз можна спостерігати таку кількість дітей із симптомами, описаними в цій статті. З такими дітьми складно нам, батькам, вчителям у школах, їм складно із собою. Однак наше з вами завдання вчасно побачити проблему та допомогти нашим діткам упорядкувати свій організм, забезпечивши їм здорове, повноцінне майбутнє та успішне життя згодом. Адже проблема нікуди не піде. Це захворювання, а не «характер такий», як кажуть і думають багато хто, зіткнувшись з тим фактом, що вони не справляються з власним чадом, і просто не знають, що робити, щоб виховати його.

Як запобігти?

Отже, що ж робити для того, щоб скоригувати проблему ще в самому ранньому віціі уникнути більше серйозних наслідків? Звичайно, потрібен час і певні зусилля, але він того вартий. Необхідно забезпечити дитині такі умови:

• повноцінний відпочинок – сон не пізніше 22:30 та не менше 8 годин;
• правильне харчування - повністю виключити з раціону продукти, на які у вас алергія, а також білий цукор, менше вживати борошняного та солодкого;

• регулярний прийом ВСІХ вітамінів групи В (окремо деякі з них не працюють), вітамін С, А, Е в достатній кількості;
• регулярний прийом магнію – цей мікроелемент виробляє клітинну енергію та розслаблює постійно напружені м'язи дітей із виснаженими наднирниками;
• регулярний прийом добрих пробіотиків для усунення дисбактеріозу кишечника;

Введення в організм дитини достатньої кількостімікроелементів дуже важливий, оскільки у дітей з порушеним метаболізмом спостерігається їхній тотальний дефіцит. Щоб переконатися в цьому та знати, що і скільки вводити, необхідно віддати на аналіз волосся вашого малюка. Тест волосся дуже інформативний і дозволить вам бути впевненим у своїх діях.

• регулярний прийом марганцю (особливо їм багаті ананаси та вівсянка);
• регулярний прийом хрому (регулює рівень цукру в крові, у багатьох дітей із виснаженими наднирниками спостерігаються проблеми із вмістом цукру);
• щоденний прийом великої кількостіводи залежно від віку та ваги дитини;

Звичайно, малюкам із порушеним метаболізмом дуже корисно пити багато води. Але спочатку необхідно знати, чи є кількість натрію в організмі достатньою для того, щоб клітина могла її ввібрати. Адже цей процес залежить від кількості натрію. Якщо тест волосся показав, що його недостатньо, вода розбавить натрій, що міститься в крові ще більше, і ваше самопочуття може погіршитися.

• регулярний прийом підсоленої води (1 склянка) з половиною чайної ложки солі, або вживання чогось солоного з водою, щоб відновити одночасно кількість натрію і води в організмі;
• підтримка балансу натрій-калій;
• регулярний прийом кореня солодки (лакриця) – можна як чаю чи капсул. Згодом, як надниркові залози будуть зміцнюватися, дозу вживання лакриці слід знизити;
• регулярний прийом амінокислот у рідкому вигляді;
• підтримка процесу травлення їжі на належному рівні за допомогою ферментів. Коли ми з вами говорили про дітей з поганим апетитом, то у статті згадувалося про недостатність травних ферментів. Так ось, це також один із наслідків поганий роботинадниркових залоз. У таких дітей, найчастіше, також знижена кислотність;
• регулярний прийом незамінних жирних кислот. Вони потрібні для здоров'я дітей. Наш організм не може зробити їх самостійно, а багато малюків не люблять рибу. Крім того, не скрізь зараз знайдеш якісну рибу, яка стала особливою рідкістю середній смузінашої країни;
• вживання натурального м'яса, яєць та молочних продуктів. Краще не купувати ці продукти в супермаркетах, а, по можливості, брати у господарів, яким ви довіряєте. Корисно буде замінити звичайне молоко на кокосове, оскільки воно дуже добре нормалізує обмін речовин;
• вживання каш із лляного насіння;
• вживання в їжу неочищеною морської солізамість звичайної. Вона дуже приємна на смак. Таку сіль можна купити у супермаркетах у відділах здорового харчування.

Однак слід уважно придивитися до своєї дитини. У деяких дітей навпаки часто збитий ритм виробітку кортизолу: він буває то підвищений, то знову знижується. Піднімати його в цьому випадку не потрібно.

Ознаки підвищеного кортизолу:

• судинний малюнок на тілі у дитини (судини, що просвічуються, оскільки кортизол впливає на тонус судин);
• виразка шлунку;
• аутизм;
• високий кровяний тиск;
• захворювання серця;
• крихкість кісток;
• загальмованість упродовж дня;
• часті застудні захворювання;
• безсоння.

Якщо у вашої дитини спостерігається такий стан, слід порадитися з лікарем і провести необхідні дослідження, щоб розуміти свої дії Основним засобом корекції такого стану є прийом високих доз вітаміну С, який дуже потрібен надниркових залоз. Лікар допоможе визначитися з кількістю прийому та формою цього чудового вітаміну.

"Як довго потрібно відновлювати надниркові залози?" - Запитайте ви. Це залежить від ступеня їхньої «втоми»:

• мала втома відновлюється приблизно період від 6до 9 місяців;
• середня – 12 – 18 місяців;
• тяжкий ступінь втоми може бути відновлений за період до 24 місяців.

Як бачите, на вас чекає копітка робота. Варто запастись терпінням, скласти план та цілеспрямовано діяти у бік відновлення здоров'я вашого чада. Адже від нас із вами, батьків, залежить щасливе, здорове та повноцінне майбутнє наших дітей.

Марина Таланіна,

Ще статті про турботу про дитяче здоров'я.

Здоров'я вам та вашим дітям!

З теплом,