Аддісона бірмера хвороба. Як виявляється хвороба Аддісона? Яке додаткове обстеження необхідне

Потєйко П.І., Харківська Медицинська академія післядипломної освіти, кафедра фтизіатрії та пульмонології

Ще в давнину, 25 століть тому, Гіппократ описав зміни форми дистальних фалангпальців, які зустрічалися за хронічної легеневої патології (абсцес, туберкульоз, рак, емпієма плеври), і назвав їх «барабанними паличками». З того часу цей синдром називають його ім'ям – пальці Гіппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальців Гіппократа включає дві ознаки: «вартові скельця» (нігті Гіппократа – ungues Hippocraticus) та булавоподібну деформаціюкінцевих фаланг пальців на кшталт « барабанних паличок(Finger clubbing).

В даний час ПГ вважають основним проявом гіпертрофічної остеоартропатії (ГОА, синдром Марі – Бамбергера) – множинний асифікуючий періостоз.

Механізми розвитку ПГ нині повністю вивчені. Однак відомо, що формування ПГ відбувається внаслідок порушення мікроциркуляції, що супроводжується місцевою тканинною гіпоксією, порушенням трофіки окістя та вегетативної іннерваціїна фоні тривалої ендогенної інтоксикації та гіпоксемії. У процесі формування ПГ спочатку видозмінюється форма нігтьових пластинок («вартові скельця»), потім булавовидно або колбоподібно змінюється форма дистальних фаланг пальців. Чим вираженіша ендогенна інтоксикація і гіпоксемія, тим грубіше видозмінюються кінцеві фаланги пальців рук і ніг.

Встановити зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» можна кількома способами.

Необхідно виявити згладжування існуючого в нормі кута між основою нігтя та нігтьовим валиком. Зникнення «вікна», яке утворюється при зіставленні дистальних фаланг пальців тильними поверхнями один до одного, є найбільш ранньою ознакоюпотовщення кінцевих фаланг. Кут між нігтями в нормі не простягається нагору більш ніж на половину довжини нігтьового ложа. При потовщенні дистальних фаланг пальців кут між нігтьовими пластинками стає широким та глибоким (рис. 1).

На незмінених пальцях відстань між точками А і В повинна перевищувати відстань між точками С та D. При «барабанних паличках» співвідношення зворотне: С – D стає довшим за А – В (рис. 2).

Ще один важлива ознакаПГ – величина кута АСЕ. На нормальному пальці цей кут менший за 180о, при «барабанних паличках» він більший за 180о (рис. 2).

Поруч із «пальцями Гіппократа» при паранеопластическом синдромі Марі - Бамбергера з'являється періостит у сфері кінцевих відділів довгих трубчастих кісток(частіше передпліч і гомілок), а також кісток кистей та стоп. У місцях періостальних змін можуть відзначатися виражена оссалгія або артралгія та локальна пальпаторна болючість, при рентгенологічному дослідженнівиявляється подвійний кортикальний шар, зумовлений наявністю вузької щільної смужки, відокремленої від компактної кісткової речовини світлим проміжком (симптом трамвайних рейок) (рис. 3). Вважають, що синдром Марі - Бамбергера патогномонічний для раку легень, рідше він виникає за інших первинних інтраторакальних пухлин ( доброякісні новоутвореннялегень, мезотеліома плеври, тератома, ліпома середостіння). Іноді цей синдром зустрічається при раку. шлунково-кишковий тракт, лімфомі з метастазами в лімфатичні вузли середостіння, лімфогранулематозі Разом з тим синдром Марі - Бамбергера розвивається і при неонкологічних захворюваннях - амілоїдозі, хронічній обструктивній хворобі легень, туберкульозі, бронхоектазах, вроджених та набутих пороках серця та ін. відмінних рис даного синдромупри непухлинних захворюваннях є тривалий (протягом років) розвиток характерних змінкістково-суглобового апарату, у той час як при злоякісних новоутворенняхцей процес обчислюється тижнями та місяцями. Після радикального оперативного лікуваннярак синдром Марі - Бамбергер може регресувати і повністю зникнути протягом декількох місяців.

Нині кількість хвороб, у яких описують зміни дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла», істотно збільшилася (табл. 1) . Поява ПГ часто випереджає найбільш специфічні симптоми. Особливо потрібно пам'ятати про «зловісний» зв'язок цього синдрому з раком легень. Тому виявлення ознак ПГ вимагає правильної інтерпретації та проведення інструментальних та лабораторних методівобстеження для своєчасного встановлення достовірного діагнозу

Взаємозв'язок ПГ з хронічними захворюваннями легень, що супроводжуються тривалою ендогенною інтоксикацією та дихальної недостатністю(ДН) вважають очевидною: їх формування особливо часто спостерігається при легеневих абсцесах - 70-90% (протягом 1-2 місяців), бронхоектатичної хвороби - 60-70% (протягом декількох років), емпіємі плеври - 40-60% (Протягом 3-6 місяців і більше) («грубі» пальці Гіппократа, рис. 4) .

При туберкульозі органів дихання ПГ формуються у разі поширеного (більше 3–4 сегментів) деструктивного процесу з тривалим або хронічною течією(6-12 місяців і більше) і характеризуються в основному симптомом «годинних скель», потовщенням, гіперемією та ціанозом нігтьового валика («ніжні» пальці Гіппократа – 60–80 %, рис. 5).

При ідіопатичному фіброзному альвеоліті (ІФА) ПГ зустрічаються у 54% чоловіків та у 40% жінок. Встановлено, що вираженість гіперемії та ціанозу нігтьового валика, а також сама наявність ПГ свідчать на користь несприятливого прогнозу при ІФА, відображаючи, зокрема, поширеність активного ураження альвеол (зони «матового скла», що виявляються при комп'ютерної томографії) та вираженість проліферації судинних гладком'язових клітин у вогнищах фіброзу. ПГ - один із факторів, що найбільш достовірно вказує на високий ризикформування незворотного легеневого фіброзу у хворих на ІФА, також асоційований зі зниженням їх виживання.

При дифузних хвороб сполучної тканиниіз залученням легеневої паренхіми ПГ завжди відображають тяжкість ДН і є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

Для інших інтерстиціальних хвороб легень формування ПГ є менш характерним: їх наявність майже завжди відображає тяжкість ДН. J. Schulze та співавт. описали цей клінічний феномен у 4-річної дівчинки з швидкопрогресуючим легеневим гістіоцитозом X. В. Holcomb та співавт. виявили зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» у 5 з 11 обстежених з легеневою венооклюзійною хворобою.

У міру прогресування ураження легень ПГ з'являються не менше ніж у 50% хворих на екзогенний алергічний альвеоліт. Слід підкреслити провідне значення стійкого зниження парціального тиску кисню в крові та тканинної гіпоксії у розвитку ГОА у ​​пацієнтів, які страждають на хронічні захворювання легень. Так, у дітей з муковісцидозом величини парціального тиску кисню артеріальної кровіі обсягу форсованого видиху за 1-у секунду виявились найменшими у групі з найбільш вираженими змінами дистальних фаланг пальців та нігтів.

Є поодинокі повідомлення про появу ПГ при саркоїдозі кісток (J. Yancey та співавт., 1972). Ми спостерігали понад тисячу хворих із саркоїдозом внутрішньогрудних лімфатичних вузлівта легень, у тому числі з шкірними проявами, і в жодному разі не виявили формування ПГ. Тому наявність/відсутність ПГ ми розглядаємо як диференційно-діагностичний критерій при саркоїдозі та іншій патології органів грудної клітки(Фіброзні альвеоліти, пухлини, туберкульоз).

Зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» нерідко реєструють і при професійних захворюваннях, що протікають із залученням легеневої інтерстиції. Щодо рання появаГОА є характерним для хворих на азбестоз; ця ознака свідчить на користь високого ризику смерті. За даними S. Markowitz та співавт. , при 10-річному спостереженні 2709 хворих на азбестоз при розвитку ПГ ймовірність смерті у них зростала не менш ніж у 2 рази.
ПГ виявлено у 42% обстежених робочих вугільних шахт, які страждали на силікоз; у частини з них поряд з дифузним пневмосклерозомбуло виявлено вогнища активного альвеоліту. Зміна дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» і нігтів на кшталт «годинного скла» описані у робочих фабрик, що виробляють сірники, що контактували з застосовуваним при їх виготовленні родаміном.

Зв'язок розвитку ПГ із гіпоксемією підтверджує і неодноразово описана можливість зникнення цієї ознаки після трансплантації легень. У дітей з муковісцидоз характерні зміни пальців рук регресували протягом перших 3 міс. після трансплантації легені.

Поява ПГ у хворого з інтерстиціальним захворюваннямлегень, особливо з тривалим стажемзахворювання та за відсутності клінічних ознакактивності ураження легень, вимагає наполегливого пошуку злоякісної пухлини в легеневої тканини. Показано, що при раку легені, що розвинувся на фоні ІФА, частота ГОА досягає 95%, у той час як при ураженні легеневої інтерстиції без ознак неопластичної трансформації її виявляють більш рідко - у 63% хворих.

Швидкий розвитокзмін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» - одна з вказівок на розвиток раку легень та за відсутності передракових захворювань. У подібній ситуації клінічні ознаки гіпоксії (ціаноз, задишка) можуть бути відсутніми і ця ознакарозвивається за законами паранеопластичних реакцій. W. Hamilton та співавт. продемонстрували, що ймовірність наявності у пацієнта ПГ зростає у 3,9 раза.

ГОА – один із найчастіших паранеопластичних проявів раку легенів, поширеність її у цієї категорії пацієнтів може перевищувати 30 %. Показано залежність частоти виявлення ПГ від морфологічної формираку легень: досягаючи 35% при недрібноклітинному варіанті, при дрібноклітинному цей показник становить лише 5%.

Розвиток ГОА при раку легень пов'язують із гіперпродукцією гормону росту та простагландину Е2 (PGE-2) пухлинними клітинами. Парціальний тиск кисню в периферичної кровіпри цьому може залишатися нормальним. Встановлено, що у крові хворих раком легенііз симптомом ПГ рівень трансформуючого фактора росту β (TGF-β) та PGE-2 достовірно перевищує такий у хворих без змін дистальних фаланг пальців рук. Таким чином, TGF-β і PGE-2 можна вважати відносними індукторами формування ПГ відносно специфічними для раку легень; мабуть, цей медіатор не бере участі у розвитку обговорюваного клінічного феномену при інших хронічних легеневих захворюваннях з ДН.

Паранеопластична природа змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» чітко демонструє зникнення цього клінічного феномену після успішної резекції пухлини легені. У свою чергу, повторна поява цієї клінічної ознаки у пацієнта, у якого лікування раку легень було успішним, – ймовірна вказівка ​​на рецидив пухлини.

ПГ можуть бути паранеопластичним проявом пухлин, що локалізуються і поза легенями, і навіть можуть передувати першим клінічним проявам злоякісних пухлин. Описано їх формування при злоякісній пухлині тимусу, раку стравоходу, товстої кишки, гастриномі, що характеризувалась клінічно типовим синдромом Золлінгера - Еллісона, саркомі легеневої артерії.

Неодноразово продемонстровано можливість формування ПГ при злоякісних пухлинах молочної залози, мезотеліомі плеври, що не супроводжувалася розвитком ДН.

ПГ виявляють при лімфопроліферативних захворюваннях та лейкозах, у тому числі гострому мієлобластному, при якому вони були відзначені на руках та ногах. Після хіміотерапії, котра купувала першу атаку лейкозу, ознаки ГОА зникли, але з'явилися знову через 21 міс. при рецидиві пухлини. В одному із спостережень констатовано регресування типових змін дистальних фаланг пальців рук при успішній хіміо- та променевої терапіїлімфогранулематозу.

Таким чином, ПГ поряд з різноманітними варіантами артритів, вузлуватою еритемоюі мігруючим тромбофлебітом належать до частих позаорганних, неспецифічних проявів злоякісних пухлин. Паранеопластичне походження змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» можна припускати при швидкому їх формуванні (особливо у пацієнтів без ДН, серцевої недостатності та за відсутності інших причин гіпоксемії), а також при поєднанні з іншими можливими позаорганними, неспецифічними ознаками злоякісної пухлини збільшенням ШОЕ, змінами картини периферичної крові (особливо тромбоцитозом), наполегливою лихоманкою, суглобовим синдромомта рецидивуючими тромбозами різної локалізації.

Однією з найбільш частих причинПоява ПГ вважають вроджені вади серця, особливо «синього» типу. Серед 93 хворих на легеневі артеріовенозні фістули, що спостерігалися в клініці Мауо протягом 15 років, подібні зміни пальців були зареєстровані у 19 %; вони перевершували за частотою кровохаркання (14%), але поступалися шумам над легеневою артерією(34%) та задишці (57%).

R. Khouzam та співавт. (2005) описали ішемічний інсультемболічного походження, що розвинувся через 6 тижнів після пологів у 18-річної хворої. Наявність характерних змін пальців рук і гіпоксії, що зажадала респіраторної підтримки, зумовило пошук аномалії будови серця: при трансторакальній і чреспищеводной ЕхоКГ було виявлено, що нижня порожниста вена відкривалася в порожнину лівого передсердя.

ПГ можуть «відкривати» існування патологічного шунтування з лівих відділів серця у праві, у тому числі сформованого як наслідок. кардіохірургічних втручань. М. Essop та співавт. (1995) спостерігали характерні зміни дистальних фаланг пальців рук та наростаючий ціаноз протягом 4 років після балонної дилатації ревматичного мітрального стенозу, ускладненням якої став невеликий дефект міжпередсердної перегородки. Протягом періоду, що пройшов з моменту операції, гемодинамічна значущість його суттєво зросла у зв'язку з тим, що у пацієнта сформувався також ревматичний стеноз трикуспідального клапана, після корекції якого ці симптоми повністю зникли. J. Dominik та співавт. відзначили появу ПГ у 39-річної жінки через 25 років після успішного усуненнядефекту міжпередсердної перегородки. Виявилося, що під час операції нижня порожня вена була помилково спрямована у ліве передсердя.

ПГ вважають одним із найбільш типових неспецифічних, так званих позасерцевих, клінічних ознак інфекційного ендокардиту(ІЕ). Частота змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при ІЕ може перевищувати 50%. На користь ІЕ у хворого на ПГ свідчать висока лихоманказ ознобами, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз; нерідко спостерігають анемію, минуще підвищення сироваткової активності печінкових амінотрансфераз, різноманітні варіанти ураження нирок. Для підтвердження ІЕ у всіх випадках показано виконання чресхарчової ЕхоКГ.

За даними деяких клінічних центрів, однією з найчастіших причин феномену ПГ є цироз печінки з портальною гіпертензієюта прогресуючою дилатацією судин малого кола кровообігу, що веде до гіпоксемії (так званий легенево-нирковий синдром). У таких пацієнтів ГОА, як правило, поєднується зі шкірними телеангіектазіями, що часто утворюють «поля судинних зірочок» .
Встановлено зв'язок формування ГОА при цирозах печінки із попереднім зловживанням алкоголем. У пацієнтів із цирозами печінки без супутньої гіпоксемії ПГ, як правило, не виявляють. Цей клінічний феномен є характерним також при первинних холестатичних ураженнях печінки, що вимагають її трансплантації в дитячому віці, у тому числі при вродженій атрезії жовчних проток.

Неодноразово робилися спроби розшифровувати механізми розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» при захворюваннях, у тому числі зазначених вище ( хронічні хворобилегень, вроджені вади серця, ІЕ, цирози печінки з портальною гіпертензією), що супроводжуються стійкими гіпоксемією та тканинною гіпоксією. Провідне значення у формуванні змін дистальних фаланг та нігтів пальців рук надають індукованою гіпоксією активації тканинних факторів росту, у тому числі тромбоцитарного. Крім того, у хворих з ПГ виявляли підвищення сироваткового рівня фактора росту гепатоцитів, а також судинного факторазростання. Зв'язок підвищення активності останнього зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові вважають найбільш очевидним. Також у хворих з ПГ виявляють значне збільшення експресії факторів типу 1а та 2а, що індукуються гіпоксією.

У розвитку змін дистальних фаланг пальців рук на кшталт "барабанних паличок" певне значення може мати пов'язана зі зниженням парціального тиску кисню в артеріальній крові дисфункція ендотелію. Показано, що у пацієнтів із ГОА сироваткова концентрація ендотеліну-1, експресія якого індукується насамперед гіпоксією, достовірно перевищує таку у здорових.
Важкозрозумілі механізми формування ПГ при хронічних запальних захворюванняхкишечника, котрим гіпоксемія не характерна. Водночас їх нерідко виявляють при хворобі Крона (при виразковий колітвони не характерні), при якій зміна пальців на кшталт «барабанних паличок» може передувати власне кишковим проявамзахворювання.

Число ймовірних причин, що зумовлюють зміну дистальних фаланг пальців рук на кшталт «годинного скла», продовжує збільшуватися. Деякі з них дуже рідкісні. К. Packard та співавт. (2004) спостерігали формування ПГ у 78-річного чоловіка, який протягом 27 днів приймав лосартан. Цей клінічний феномен зберігався і при заміні лосартану на валсартан, що дозволяє вважати його небажаною реакцієюна весь клас блокаторів рецепторів ангіотензину ІІ. Після переходу на прийом каптоприлу зміни пальців повністю регресували протягом 17 місяців. .

A. Harris та співавт. виявили характерні зміни дистальних фаланг пальців рук у хворого з первинним антифосфоліпідним синдромом, при цьому ознаки тромботичної легеневої ураження судинного руслау нього не було виявлено. Формування ПГ описано також при хворобі Бехчета, хоча не можна повністю виключити те, що їхня поява при цьому захворюванні була випадковою.
ПГ розглядають у низці можливих непрямих маркерів вживання наркотиків. У частини таких хворих їх розвиток може бути пов'язаний із характерним для наркоманів варіантом ураження легень або ІЕ. Зміну дистальних фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» описують у споживачів як внутрішньовенних, а й інгаляційних наркотиків, наприклад в курців гашишу.

З зростаючою частотою (не менше 5%) ПГ реєструють у ВІЛ-інфікованих. В основі їх формування можуть лежати різноманітні форми ВІЛ-асоційованих легеневих захворюваньАле цей клінічний феномен спостерігається у ВІЛ-інфікованих з інтактними легенями. Встановлено, що наявність характерних змін дистальних фаланг пальців рук при ВІЛ-інфекції асоційовано з меншою кількістю CD4-позитивних лімфоцитів у периферичній крові, крім того, у таких хворих частіше реєструють інтерстиціальну пневмонію лімфоцитарну. У ВІЛ-інфікованих дітей поява ПГ – ймовірна вказівка ​​на легеневий туберкульоз, який можливий навіть за відсутності Mycobacterium tuberculosisу зразках мокротиння.

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюваннями внутрішніх органівформа ГОА, нерідко має сімейний характер (синдром Турена – Соланта – Голе). Її діагностують лише за винятку більшості причин, здатних зумовити появу ПГ. Хворі з первинною формою ГОА нерідко висувають скарги на болі в області змінених фаланг, підвищену пітливість. R. Seggewiss та співавт. (2003) спостерігали первинну ГОА із залученням пальців тільки нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність ПГ у членів однієї сім'ї, необхідно враховувати можливість наявності у них наслідуваних вроджених вадсерця (наприклад, незарощення боталова протока). Формування характерних змін пальців рук може тривати протягом 20 років.

Розпізнавання причин зміни дистальних фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок» вимагає диференціальної діагностикирізноманітних захворювань, серед яких становище займають пов'язані з гіпоксією, тобто. проявляються клінічно ДН та/або серцевою недостатністю, а також злоякісні пухлини та підгострий ІЕ. Інтерстиціальні хвороби легень, насамперед ІФА, – одна з найчастіших причин появи ПГ; Виразність цього клінічного феномену може бути використана для оцінки активності ураження легень. Швидке формування чи наростання виразності ГОА обумовлює необхідність пошуку раку легень та інших злоякісних пухлин. Водночас слід враховувати можливість появи цього клінічного феномену та при інших захворюваннях (хвороба Крона, ВІЛ-інфекція), за яких він може виникати значно раніше, ніж специфічні симптоми.

• Симптоми анемії (хвороби) Аддісона-Бірмера

Симптоми анемії (хвороби) Аддісона-Бірмера

Клініка

Анемією Аддісона - Бірмера хворіють найчастіше жінки віком 50-60 років. Захворювання починається повільно та поступово. Хворі скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність, запаморочення, головний біль, серцебиття та задишку при рухах. У деяких хворих у клінічній картинідомінують диспепсичні явища (відрижка, нудота, печіння в кінчику мови, пронос), рідше порушення з боку нервової системи(парестезії, похолодання кінцівок, хиткість ходи).

Об'єктивно блідість шкіри (з лимонним відтінком), невелика жовтушність склер, одутлість обличчя, іноді набряклість гомілок і стоп і майже закономірно - болючість грудини при биття.

Харчування хворих збережено внаслідок зниження жирового обміну. Температура, зазвичай, субфебрильна, під час рецидиву підвищується до 38-39°С.

Характерними є зміни з боку травного апарату. Краї та кінчик мови зазвичай яскраво-червоного кольору з наявністю тріщин та афтозних змін (глосит). Пізніше сосочки язика атрофуються, у зв'язку з чим він стає гладким, "лакованим". Внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка розвивається ахілія і у зв'язку з нею – диспепсичні явища (рідше пронос). У половини хворих спостерігається збільшення печінки, а у п'ятої частини – збільшення селезінки.

Зміни з боку серцево-судинної системи проявляються тахікардією, гіпотонією, збільшенням серця, глухістю тонів, систолічним шумомнад верхівкою і над легеневою артерією, "шумом дзиги" над яремними венами, а у важких випадках - недостатністю кровообігу. В результаті дистрофічних зміну міокарді на ЕКГ визначається низький вольтаж зубців та подовження шлуночкового комплексу; зубці Т у всіх відведеннях знижуються чи стають негативними.

Зміни з боку нервової системи виникають приблизно в 50% випадків і характеризуються ураженням задніх та бічних стовпів спинного мозку(фунікулярний мієлоз), що виявляється парестезіями, зниженням сухожильних рефлексів, порушенням глибокої та больовий чутливості, а у важких випадках - параплегією та розладом функції тазових органів.

З боку крові – високий колірний показник (до 1,2-1,3). Це тим, що кількість еритроцитів знижується більшою мірою, ніж вміст гемоглобіну. При якісному аналізімазка крові виявляється виражений макроанізоцитоз із наявністю мегалоцитів і навіть одиничних мегалобластів, а також різкий пойкілоцитоз. Нерідко зустрічаються еритроцити із залишками ядер - у вигляді кілець Кебота та тілець Жоллі. З боку білої крові – лейкопенія з гіперсегментацією ядер нейтрофілів (до 6-8 сегментів замість 3). Постійною ознакоюБірмерівської анемії є також тромбоцитопенія. Кількість білірубіну в крові зазвичай підвищено у зв'язку з посиленим гемолізом мегалобластів та мегалоцитів, осмотична стійкість яких знижена.

Перніціозна анемія (хвороба Аддісона-Бірмера або мегалобластна анемія) характеризується порушенням кровотворення, що виникає при дефіциті фолієвої кислотита вітаміну В12 в організмі Раніше цей патологічний процес називався злоякісним недокрів'ям. Особливу чутливість до нестачі даного вітаміну має нервова система і кістковий мозок. При цьому в організмі утворюється безліч великих незрілих попередників мегалобластів (еритроцитів).

Причини перніціозної анемії

В організмі вітамін В12 всмоктується в області клубової кишки, А точніше її у нижній частині. Анемія може розвинутися внаслідок недостатньої кількостіданого вітаміну в продуктах, включених до раціону. Також причина розвитку патологічного процесуможе полягати в недостатньому виробленні фактора Карлса (внутрішнього) в області парієтальних шлункових клітин.

Дефіцит вітаміну В12 при розвитку анемічної клінічної картини або при її відсутності може стати причиною появи неврологічних розладів, що відбувається через неминучий синтез жирних кислот. При цьому може спостерігатися необоротна поразка нервових клітині демієлінізація, що супроводжується поколюванням або онімінням кінцівок, а також атаксією.

Симптоми перніціозної анемії

Перніціозна форма анемії розвивається повільно, тому на самому початку виникнення не супроводжується яскраво вираженою симптоматикою. При цьому присутні такі прояви, як швидка стомлюваність, слабкість, прискорене серцебиття, задишка та запаморочення.

Симптоми перніціозної анеміїпри її прогресуванні полягають у появі наступних ознак:

• блідо-жовтяничні шкірні покриви;
• жовтушність склер;
• порушення ковтання;
• біль у мові;
• розвиток глоситу ( запального процесумови);
• збільшення печінки, селезінки.

Характерною ознакою перніціозної анемії є ураження нервових клітин, що зветься фунікулярний мієлоз. За його розвитку порушується чутливість, з'являються постійні больові відчуттяв області кінцівок, що нагадують поколювання. При цьому є оніміння і почуття «повзання мурашок». Хворі відзначають наявність різко вираженої м'язової слабкостіщо призводить з часом до порушення ходи та м'язової атрофії.

Діагностика перніціозної анемії

Постановка діагнозу здійснюється на підставі результатів наступних дослідницьких заходів:

• Аналіз крові при перніціозній анемії є найбільш інформативним методомдіагностики, оскільки дозволяє визначити рівень вітаміну В12 у сироватці.
• Аналіз сечі є обов'язковим дослідницьким заходом, який дає можливість визначити, яка кількість вітаміну виводиться з організму.
• Дослідження калу виявляє наявність глистяних інвазій.

Діагностика перніціозної анемії також включає визначення першопричини розвитку захворювання. Насамперед досліджується стан шлунково-кишкового тракту на наявність гастриту, виразки та інших патологій, що впливають на засвоєння. поживних речовин. У обов'язковому порядкуперевіряється стан нирок, оскільки за наявності таких хвороб, як пієлонефрит або ниркова недостатністьЛікування за допомогою ін'єкцій вітаміну В12 не дає результатів.

Лікування перніціозної анемії

Перніціозна анемія вимагає своєчасного лікування, в іншому випадку є велика ймовірністьураження спинного мозку. Спочатку відбувається симетричне порушення функціонування систем та м'язових структур в області нижніх кінцівок, а потім розвивається порушення больової та поверхневої чутливості.

Лікування перніціозної анемії має здійснюватися під контролем лікаря. Усі заходи у своїй спрямовані усунення причин розвитку патологічних змін. Насамперед вживаються заходи щодо лікування захворювань шлунково-кишкового тракту, а також хворому призначається збалансована дієта. Для нормалізації кровотворення в області кісткового мозкупризначається замісна терапія, що полягає у запаленні дефіциту вітаміну В12.

Після проведення перших ін'єкцій відзначається поліпшення самопочуття та відбувається нормалізація показників у крові.

Тривалість курсу лікування становить від 1 місяця і більше, що залежить від стадії захворювання, а й від проміжних результатів терапії. Для того, щоб досягти стійкої ремісії, необхідно проводити лікувальні заходипротягом півроку, при цьому рекомендовано дотримуватись наступних дій:

• Вводити протягом 2 місяців ціанкобаламін щодня.
• Через 2 місяці робити ін'єкції препарату одноразово на 2 тижні.

По-друге, у хворих є циркулюючі аутоантитіла: у 90% - до клітин обкладання шлунка, у 60% - до внутрішнього фактора Касла. Антитіла до обкладувальних клітин виявляють також у кожного другого хворого на атрофічний гастрит без порушення всмоктування вітаміну В12 і у 10-15% випадково відібраних хворих, але у них, як правило, немає антитіл до внутрішньому факторуКасла.

По-третє, родичі людей з хворобою Аддісона-Бірмера частіше страждають на це захворювання, і навіть у тих, у кого немає анемії, можна виявити антитіла до внутрішнього фактора Касла.

Клінічна картина складається переважно з ознак дефіциту вітаміну В12 (див. Дефіцит вітаміну B12: загальні відомості). Захворювання починається поступово та прогресує повільно. При лабораторному обстеженні виявляють гіпергастринемію та абсолютну ахлоргідрію (соляна кислота не виробляється навіть у відповідь на введення пентагастрину), а також зміни картини крові та інших лабораторних показників (див. "Мегалобластні анемії: діагностика").

Замісна терапіяповністю і назавжди усуває у цих хворих порушення, спричинені дефіцитом вітаміну В12, за винятком тих випадків, коли незворотні змінив нервової тканинивиникли до лікування. Однак хворі надзвичайно схильні до аденоматозних поліпів шлунка і приблизно вдвічі частіше хворіють на рак шлунка. Їм показано спостереження, що включає регулярне проведення проби гваяка, а при необхідності - і додаткових досліджень.

Хвороба Аддісона-Бірмера – це хронічне захворювання, що характеризується прогресуючим недокрів'ям, ураженням нервової системи та шлунковою ахілією

Хвороби Аддісон-Бірмер є результатом порушення кровотворної функції кісткового мозку через дефіцит вітаміну В12 в організмі. У деяких випадках захворювання розвивається через нестачу фолієвої кислоти.

Хвороба Аддісона-Бірмера - симптоми

Початок хвороби Аддісона-Бірмера супроводжується швидкою стомлюваністю, слабкістю, задишкою та серцебиттям при русі, запамороченням. На тлі симптомів анемії нерідко відзначаються диспептичні явища: печіння в кінчику язика, нудота, відрижка, пронос, у деяких випадках спостерігаються порушення нервової системи (хиткість ходи, похолодання кінцівок, парестезії).

У хворих на хворобу Аддісона-Бірмера відзначається блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком. Виснаження немає, у деяких випадках підвищено харчування. Відзначається набряклість в області стоп, обличчя одутле.

З боку травного трактуспостерігаються деякі зміни. Мова, як правило, яскраво-червоного кольору, з тріщинами. Дослідження шлункового сокудозволяє виявити ахілію.

При пальпації виявляється збільшення селезінки та печінки. В ділянці серця можливі болі. Тривалий перебігзахворювання може призвести до жирової дистрофії серця.

Зміни у діяльності нервової системи характеризуються ураженням бічних та задніх стовпів спинного мозку – фунікулярний мієлоз. Він проявляється зниженням сухожильних рефлексів, парестезіями, порушеннями больової та глибокої чутливості з розладом функції тазових органів.

Діагностика хвороби Аддісона-Бірмера

Діагностика захворювання полягає у виявленні в крові великих еритроцитів (мегалоцитів), еритроцитів та мегалобластів із залишками ядер. За рахунок переважання мегабластів гіперплазовано пунктат кісткового мозку.

Хвороба Аддісона-Бірмера - лікування

У лікуванні хвороби Аддісона-Бірмера найбільший ефектприносить застосування вітаміну В12. Вже за добу після першої ін'єкції настає поліпшення. Препарат ін'єктується внутрішньом'язово. Сприятливих результатів можна досягти і шляхом прийому вітаміну В12 внутрішньо у поєднанні з гастромукопротеїном (біфактон, біопар, муковіт).