симптоми печінкової гіпертензії. Причини виникнення та розвитку портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія– збільшений тиск у ворітній вені – посудині, яка збирає венозну кров (що це за кров прочитайте в) від багатьох органів черевної порожнини та несе її до печінки.

Ускладненнями патології є:

• Гепатоспленомегалія;
• Скупчення асцитичної рідини у вільній черевній порожнині;
• Зниження розумових функцій і натомість інтоксикації;
• Кровоточивість стравохідних судин.

Код МКЛ-10

Портальна гіпертензія - синдром, що встановлюється на підставі клінічної симптоматики, фізикального огляду та даних ендоскопічного дослідження. Код МКБ 10 – K 76.6.

Трохи анатомії

Воротна вена – один із самих великих судинорганізму, нормальний тиску вені – 5-10 мм рт. ст. При портальній гіпертензії вона збільшується до 12 мм рт. ст. і вище, що викликає розширення судин, що впадають у ворітну вену, і збільшує ризик кровотечі з них.

Портальна судина збирає кров від більшої частини кишечника та інших непарних органів поверхів черевної порожнини. До таких відносять підшлункову залозу, селезінку.

Надалі воротна вена поділяється на дрібніші гілки, несуть крову печінкові синуси. Очищена кров збирається в печінкові вени, потім - у верхню порожнисту вену.

Лікувальні заходи при даному захворюванні полягають у профілактиці кровотеч із стравоходу, шлунка, а повністю позбавитися портальної гіпертензії можливо лише хірургічно, проводиться шунтування між ворітною веною та іншими зі створенням анастомозів.

Кровотечі з варикозних стравохідних вен можуть мати летальний кінець.

Причини захворювання

Підвищення тиску в посудині викликає розширення вени.

До таких аномалій відносять:

• Пілефлебіт - гнійне запаленнястінки ворітної вени, що призводить до її тромбозу;
• Флебосклероз – розростання у посудині сполучної тканини, що може спричинити його облітерацію;
• Іноді зустрічається вроджений стеноз гирла і навіть атрезія. повна відсутністьвени чи її зарощення.

Захворювання супроводжується лихоманкою, висипом, збільшенням числа лейкоцитів та зниженням працездатності.

Шистосомоз легко можна заразитися через заражену воду.

Патогенез захворювання

Виникнення патологічних симптомівпри портальній гіпертензії відбувається через зростання тиску у ворітній вені.

Цьому сприяє низка механізмів:

• Підвищена резистентність печінкових судин: зазвичай пов'язана із синтезом речовин, що звужують вену та підвищують її тонус;
• Наявність перешкоди току крові пухлини, стенози, фіброзні перемички;
• Виникнення колатералей (що з'єднують судин);
• Збільшений об'ємний кровотік у системі.

Перелічені фактори запускають порочне коло та загострюють один одного. Збільшення обсягу крові провокує розкриття шунтів у легеневої тканини, порушується постачання крові киснем Це, своєю чергою, провокує утворення фіброзної тканини.

Вазоактивні компоненти, які підвищують тонус судин, негативно впливають на функцію серця. А наростання серцевої недостатності посилює функцію печінки.

Портальна гіпертензія при цирозі печінки

Найчастіше в клінічній практиціспостерігається портальна гіпертензія при цирозі печінки, що входить до списку десяти основних причин смертельних випадків у світі.

Щороку від цирозу печінки помирає близько 40 мільйонів людей, переважно чоловіки.Цироз із гіпертензією викликають спочатку збільшення печінки, а потім зменшення та ущільнення.

Заміщення нормальної печеної тканини на фіброзну сполучну незворотно і веде до стрімкого погіршення функцій печінки.

Етіологія циротичної печінки різноманітна:

У 10-20% пацієнтів причина захворювання залишається нез'ясованою, тоді говорять про первинний біліарний цироз.

Виділяють такі стадії:

• Дія інфекції чи токсинів;
• Надмірне розростання сполучної тканини;
• Розвиток фіброзу;
• Порушення кровопостачання печінкових клітин із некрозами;
• Активація імунних механізмів

Для діагностики цирозу виконують розгорнутий біохімічний аналізкрові, оцінку активності ферментів, зниження рівня формених елементів крові З інструментальних методів проводять ангіографію, УЗД, комп'ютерну томографію.

Ускладнення цирозу:

• Кровотечі з розширених вен верхньої частини ШКТ;
• Тромботичні маси ворітної вени;
• Енцефалопатія та кома печінкової етіології;
• Гепатоцелюлярна карцинома – небезпечний ракпечінки;
• Загальні ускладнення: сепсис, пневмонія, запалення очеревини при асциті.

Функція органу при цирозі міжнародним стандартамоцінюється за класифікацією Чайлд-П'ю:

Інтерпретація результатів:

1. Сума балів у 5-6 відповідає першому класу, тривалість життя за нього становить 20 років;
2. 7-9 балів відносять до класу В, показання до пересадки печінки;
3. Третій клас, що набирає 10-15 балів, відповідає виживаності до 3 років та післяопераційної смертності до 80%.

Класифікація

Існує кілька класифікацій портальної гіпертензії: на основі локалізації блоку, за рівнем тиску, за ступенем розвитку різних ускладненьта ендоскопічної картини.

За рівнем розвитку портального блоку виділяють такі види:

1. Надпечінкова викликається тромбозом, стисненням пухлиною, обструктивними процесами в нижній порожнистій вені, скупченням рідини в серцевій сумці або вираженою регургітацією в тристулковому клапані;
2. Внутрішньопечінкова - найбільша група, що об'єднує преисинусоидальные і синусоїдальні причини;
3. Підпечінкова викликається тромбозом ворітної вени, її кавернозною трансформацією, ідіопатичною тропічною спленомегалією;
4. Змішана.

Печінкова гіпертензія зустрічається найчастіше. Цей вид має обґрунтування патологією печінки, наприклад, при цирозі печінки, алкогольному гепатиті, інтоксикації вітаміном А. Подібні симптоми можуть виникнути при передозуванні цитотоксичними препаратами.

Причинами пресинусоїдної внутрішньопечінкової гіпертензії є фіброз печінки, запалення жовчних проток, саркоїдоз, накопичення амілоїду, гемохроматоз, вплив міді та миш'яку.

За рівнем тиску в системі портальної вени класифікація така:

• I ступіньвідповідає тиску 250-400 мм водяного стовпа;
• II ступінь- До 600 мм;
• III ступінь– при тиску понад 600 мм водяного стовпа.

Запропоновано класифікацію за ендоскопічною картиною, при якій виявляються варикозні вузлики в стінках стравоходу, та за розмірами варикозних вен:

• Поодинокі вени;
• Стовпи вен, які не реагують на натискання приладом;
• При останньому ступені — вени, що зливаються.

Розвиток позапечінкової гіпертензії

Нерідко виникненню венозного застою в судинах печінки сприяють позапечінкові причини. До таких відносяться вроджений стеноз і пухлиноподібні розростання в стінці нижньої порожнистої вени, які посилюють зростання тиску в портальній системі. Більш рідкісною причиною є мембранозне зарощення судини, що виникає внутрішньоутробно.

Найчастіше гіпертензії передують захворювання серцевого м'яза, наприклад, кардіоміопатії, великі некрози. Застій викликає також знижений серцевий викид, наприклад, через клапанних вадчи перикардиту.

Стадії перебігу хвороби

Стадійність розвитку симптомів пояснюється поступовим зниженнямфункції печінкових клітин.

Виділяють такі стадії:

Клінічні прояви

Ознаки портальної гіпертензії мають різну вираженість залежно від часу розвитку та тяжкості захворювання.

Перші симптоми хвороби можуть бути загальними та неспецифічними, але без своєчасної діагностики та належного лікування виникне більш грізна симптоматика.

Виділяють 4 стадії захворювання:

1. Початкова стадія характеризується рідкісними неінтенсивними скаргами, загальною слабкістю;
2. Друга стадія проявляється більше вираженими проявамиз боку травного тракту;
3. При третій стадії спостерігається накопичення рідини в черевній порожнині – асцит;
4. Заключна стадія проявляється ускладненнями та кровотечами.

Ранньою симптоматикою при гіпертензії в системі можуть бути невелике здуття живота, сухість шкіри, нудота. Може виникати важкість у правій підреберній області після вживання жирної їжі, Яка зазвичай проходить самостійно. Нерідко спостерігається почуття переповнення шлунка прийому невеликого обсягу їжі.

У міру наростання тиску у ворітній вені посилюється і симптоматика. З'являється збільшення живота, посилення венозного малюнку на шкірі черевної стінки.

Своєчасне звернення до лікаря з подібними симптомамидозволяє розпочати лікування до формування незворотних зміну печінці.

Під час огляду у пацієнта діагностується збільшення печінки:

• Пальпується на кілька сантиметрів нижче за праву реберну дугу;
• Край її загострений;
• Поверхня ущільнена та деформована.

У третині випадків вдається пропальпувати вузлики на поверхні органу. Нерідко спостерігається і помірно збільшена селезінка. Часто виникає підвищення температури, резистентне до антибіотиків.

Через погіршення функції печінки, у тому числі синтез факторів згортання, виникають крововиливи, петехії. Іноді зменшується волосяний покрив пахвових западинта лобкової області.

Термінальна стадія характеризується:

• Напруженим асцитом;
• Вираженими периферичними набряками, особливо нижніх кінцівок;
• Кровотечі з вен стравоходу, які можуть закінчитися смертю.

Портально-печінкова недостатність веде до розвитку енцефалопатії - зниження когнітивних та інтелектуальних функцій, ураження головного мозку.

Для портальної енцефалопатії характерно:

Асцит раніше називали черевною водянкою. При термінальних стадіях захворювання на черевній порожнині можуть накопичуватися величезні кількостітранссудату.

Підвищений тиск у ворітній вені веде до її розширення та підвищення проникності судинної стінки, що веде до пропотівання рідини у вільну порожнину.

Симптом проявляється тим, що живіт поступово збільшується, шкіра натягується, на передній черевній стінціформується «голова медузи» - звивисті розширені вени. При поєднанні з розтягуванням пупкового кільцявиникає випинання пупка.

Часто при асциті відбувається інфікування рідини та розвивається бактеріальний перитоніт.

Однією з причин підпечінкової гіпертензії є тромбоз комірної вени.

Ускладнення

Декомпенсована стадія захворювання без належного лікування трансформується на ускладнену.

До поширених ускладнень належать:

Особливості захворювання у дітей

Симптоматика портальної гіпертензії у дитячому віціне відрізняється від такої у дорослих пацієнтів.

Причинами захворювання найчастіше є вроджені патології:

• Надпечінкова гіпертензія при синдромі Бадда-Кіарі, відбувається порушення відтоку крові та розвитку некротичних змін печінки;
• Внутрішньопечінкова обумовлена ​​вродженими гепатитами та фіброзом;
• Позапечінкова викликається аномалією судин: утворенням тромбів, запаленням судинної стінки.

Провісником збільшення тиску у системі портальних вен у дітей може стати каверноматоз – рідкісне захворювання, що виявляється тромбозом із зменшенням просвіту судини Воротна вена трансформується в ангіому, заміщується дрібними судинами. Синдроми ведуть до тяжких ускладнень.

Прогноз захворювання несприятливий, максимальна тривалість життя – 8-9 років.

Діагностика

Попередній діагноз встановлюється на підставі характерних скаргта даних фізикального обстеження. Запідозрити портальну гіпертензію можна у осіб з частими кровотечамиз вен стравоходу і шлунка, які страждають на алкоголізм і хронічні гепатити В і С.

Проводять лабораторні випробування:

Активно проводиться інструментальна діагностика.

Ультразвукове дослідження дозволяє оцінити:

• Розміри печінки;
• структуру;
• Наявність вузликів на поверхні.

Доплерографія вказує на колатералі, стан кровотоку в різних ділянках. судинного русла. Томографія демонструє більш детальну структуру органу, можливі пухлини та анастомози між судинними басейнами.

Ускладнення захворювання – розширені вени стравоходу – досліджують шляхом проведення езофагогастроскопії, при якій видно розміри та характер вен, а також «червоні маркери» – розширення венул, судинні вузлики.

Виділяють три типи «червоних маркерів»:

Лікування та сучасні рекомендації

На ранніх стадіях розвитку захворювання лікування може бути консервативним і включати застосування нітрогліцерину, інгібіторів АПФ.

При розвитку ускладнень основна терапія повинна бути спрямована на запобігання і усунення кровотеч, перев'язку судин, що кровоточать. Чи можна вилікувати портальну гіпертензію залежить від її стадії.

Іноді хірургам вдається створити анастомози між ворітною веною та порожнистою веною, що знижує тиск у судині та купує симптоми.

Дієта при даному захворюванні і цирозі, що викликав його, повинна включати в себе достатній вміст білка (до 1,5 г на кг аси тіла). Необхідний правильний питний режим для профілактики набряків. Виключаються консервовані продукти, добавки.

Обмежується вживання солі, яка затримує рідину в організмі та провокує підвищення тиску та набряковий синдром.

Консервативне лікування включає протекцію печінкових клітин, стимуляцію жовчних проток. Дефіцит жовчних кислот коригується призначенням урсодезоксіхолевої кислоти.

Даний лікарський препарат нормалізує травлення та покращує функції печінкової тканини. Приймають на ніч у дозі 10-15 мг на кг.

Дія препарату полягає у таких моментах:

Показаннями до оперативного лікування є інтенсивні кровотечі, напружений асцит, значне збільшення селезінки. Створюється сполучення між ворітною веною та іншими судинами.

Проблема попередження ускладненої течії

Захворювання, що сприяють виникненню портальної гіпертензії, найчастіше розвиваються стрімко і мають незворотній перебіг. Вчасно запідозрена патологія піддається лікуванню, а ретельне дотримання припису лікаря допоможе стримувати тяжкі симптоми якомога довше.

Ускладнення попереджаються шляхом суворої дієти, регулярним обстеженням у спеціаліста, своєчасним проведенням оперативного лікування

Профілактичні заходи при портальній гіпертензії, що розвивається:

• Попередження інфікування гепатитами;
• Повна відмова від вживання алкоголю;
• Обережність у призначенні гепатотоксичних ліків.

Прогноз

Прогноз захворювання залежить від виду портальної гіпертензії та стадії, на якій розпочато спеціалізоване лікування. При позапечінковій гіпертензії з причинами, що усуваються, результат може бути хорошим.

Однак при внутрішньопечінкових причинах, особливо з приєднанням печінкової недостатності, прогноз у більшості випадків несприятливий.

Портальна гіпертензія - підвищення тиску в системі ворітної вени (нормальний тиск - 7 мм рт.ст.), що розвивається внаслідок утруднення кровотоку на будь-якій ділянці цієї вени.

Підвищення понад 12-20 мм рт. призводить до розширення ворітної вени. Варикозно розширені вени легко розриваються, що призводить до кровотечі.

Причини

Внутрішньопечінкові причини портальної гіпертензії

• Вузлове розростання (при ревматоїдному артриті, синдромі Фелті)
• Гострий алкогольний гепатит
• Прийом цитостатиків (метотрексат, азатіоприн, меркаптопурин)
• Інтоксикація вітаміном А
• Шистосомоз
• Хвороба Каролі
• Хвороба Вілсона
• Вроджений фіброз печінки (печінково-портальний склероз)
• Хвороба Гоше
• Полікістоз печінки
• Пухлини печінки
• Мієлопроліферативні захворювання
• Вплив токсичних речовин(вінілхлорид, миш'як, мідь)

Передпечінкові причини

• Здавлення стовбура ворітної або селезінкової вени
• Хірургічні втручання на печінці, жовчних шляхах; видалення сеоезенки
• Пошкодження ворітної вени внаслідок травми або поранення
• Збільшення селезінки при поліцитемії, остеомієлофіброзі, геморагічній тромбоцитемії
• Вроджені аномалії ворітної вени

Постпечінкові причини портальної гіпертензії

• Синдром Бадда-Кіарі
• Констриктивний перикардит (наприклад, при кальцифікації перикарда) викликає підвищення тиску в нижній порожній вені, посилюючи опір венозному кровотокуу печінці
• Тромбоз або здавлення нижньої порожнистої вени.

Основне значення має розширення вен нижньої третинистравоходу та дна шлунка, т.к. варикозно розширені вени легко розриваються, що призводить до кровотечі.

Прояви портальної гіпертензії

• Розширення підшкірних вен передньої черевної стінки ("голова Медузи"), вен нижніх 2/3 стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен
• Кровотеча з варикозно розширених вен - стравохідно-шлункові кровотечі (блювання «кавової гущавини», чорний кал), гемороїдальні кровотечі
• Болі в надчеревній ділянці, почуття тяжкості в підребер'ї, нудота, запори і т.д.
• Набряки
• Можливо жовтяниця

Обстеження

• У загальному аналізі крові - зниження тромбоцитів, лейкоцитів, еритроцитів.
• У функціональних пробахпечінки - зміни, характерні для гепатиту та цирозу печінки
• Визначення маркерів вірусних гепатитів
• Виявлення аутоантитіл
• Визначення концентрації заліза у сироватці крові та в печінці
• Визначення активності альфа-1-антитрипсину у сироватці крові
• Визначення вмісту церулоплазміну та добової екскреції міді з сечею та кількісне визначення вмісту міді у тканині печінки.
• Езофагографія
• Фіброгастродуоденоскопія дозволяє виявити варикозно-розширені вени стравоходу та шлунка
• Ректороманоскопія: під слизовою оболонкою прямий та сигмовидний кишокчітко видно варикозно-розширені вени
• УЗД дозволяє оцінити діаметр портальної та селезінкової вен, діагностувати тромбоз ворітної вени.
• Доплерографія
• Венографія
• Ангіографія

Лікування портальної гіпертензії

При лікуванні портальної гіпертензії важливим є усунення причин основного захворювання. Також застосовується:

• Пропранолол 20-180 мг 2 рази на добу в поєднанні зі склеротерапією або перев'язкою варикозних судин
• Зупинка кровотечі: терліпресин 1 мг внутрішньовенно струминно, потім 1 мг кожні 4 години протягом 24 годин діє більш стабільно і тривало, ніж вазопресин. Соматостатин при портальній гіпертензії по 250 мг внутрішньовенно болюсно, далі 250 мг внутрішньовенно крапельно протягом години (інфузії можна продовжувати до 5 днів) зменшує частоту повторних кровотеч у 2 рази. Соматостатин погіршує кровообіг у нирках та водно-сольовий обмінтому при асциті його слід призначати обережно.
• Ендоскопічна склеротерапія («золотий стандарт» лікування): попередньо проводять тампонаду та вводять соматостатин. Склерозуючий препарат, введений у варикозно розширені вени, призводить до їх закупорки. Маніпуляція ефективна у 80% випадків.
• Тампонада стравоходу за допомогою зонда Сенгстейкена-Блейкмору. Після введення зонда в шлунок у манжети нагнітають повітря, притискаючи вени шлунка та нижню третину стравоходу. Харчовий балон не слід тримати у надутому стані більше 24 годин.
• Ендоскопічна перев'язка варикозно-розширених вен стравоходу та шлунка еластичними кільцями. Ефективність така ж, як при склеротерапії, але процедура складна в умовах кровотечі, що триває. Запобігає повторним кровотечам, але не впливає на виживання.
• Планове хірургічне лікуванняварикозно-розширених вен пишевода та шлунка виконують для попередження повторних кровотеч у разі неефективності профілактики кровотеч пропранололом або склеротерапією. Виживання визначається функціональним станомпечінки. Після операції знижується ймовірність асциту, перитоніту, гепаторенального синдрому.
• Трансплантація печінки показана хворим з цирозом, який переніс не менше 2 епізодів кровотеч, які вимагали проведення переливання крові.

Прогноз

Прогноз при портальній гіпертензії залежить від основного захворювання. При цирозі він визначається вираженістю печінкової недостатності. Смертність при кожній кровотечі становить 40%.

Характеризується рядом специфічних клінічних. проявів і зустрічається при

деяких внутрішніх хворобах При цьому в основі тих, що відбуваються в організмі

змін лежить підвищення тиску у системі ворітної вени. Відповідно до

рівнем перешкоди для відтоку крові за системою ворітної вени та характером

патологічного процесу, що спричинив цю перешкоду, розрізняють чотири основні

форми синдрому портальної гіпертензії-передпечінкову (допечінкову),

внутрішньопечінкову, надпечінкову та змішану.

Передпечінкова форма синдрому обумовлена ​​вродженими аномаліями розвитку

комірної вени та її тромбозом. Вроджені аномалії розвитку ворітної вени-

вроджена відсутність (аплазія, гіпоплазія, атрезія, зарощення просвіту вени на

всім протягом

ні або на якомусь сегменті). Атрезія ворітної вени пов'язана з

поширенням на ворітну вену нормального процесу облітерації,

що відбувається в пупковій вені та аранцієвій протоці Тромбоз ворітної вени

спостерігається при септичних процесах (гнійних процесах в органах черевної

порожнини, сепсисі, септі копіємії, пупковому сепсисі) внаслідок її здавлення

запальним, пухлиноподібним інфільтратом, кістами та ін.

Внутрішньопечінкова форма синдрому портальної гіпертензії у переважного

більшості хворих пов'язана з цирозом печінки Рідше причиною блоку можуть бути

осередкові склеротичні та рубцеві процеси в тканині печінки. Близько 80% хворих на

синдромом портальної гіпертензії мають внутрішньопечінкову форму блоку.

Надпечінкова форма обумовлена ​​утрудненням відтоку крові з печінкових вен.

Причиною утруднення відтоку крові з печінки може бути ендофлебіт печінкових вен.

з їхньою частковою або повною непрохідністю (хвороба Кіарі). Виділяють також

синдром Бадда - Кіарі, при якому надпечінкова форма портальної гіпертензії

пов'язана з тромботичною оклюзією порожнистої вени на рівні печінкових вен або

дещо проксимальніше. Одна з причин - аномалії розвитку нижньої порожнистої вени

Утруднення відтоку крові з печінки може бути пов'язане також з констриктивним.

перикардитом, недостатністю трикуспідального клапана, зі здавленням нижньої

порожнистої вени ззовні (с.(вули, кісти та ін.).

Змішана, або комбінована, форма синдрому портальної гіпертензії пов'язана з

розвитком тромбозу ворітної вени у хворих з цирозом печінки.

При портальній гіпертензії внаслідок різкого підвищення гідростатичного

тиску в системі ворітної вени до 350-450 мм вод ст і вище (при нормі 200 мм

вод ст) відтік крові відбувається через природні портокавальні анастомози

Колатеральні шляхи відтоку крові з ворітної вени.

Виділяють три групи портокавальних анастомозів.

1. Анастомози в області кардіального відділу шлунка та абдомінального відділу

стравоходу Кров з ворітної вени потрапляє через венозні сплетення зазначених

органів по непарній вені в нижню порожню вену При варикозному розширенні вен

стравоходу можуть виникати кровотечі з них Виникненню кровотечі

сприяють виразки стінки, пов'язані з рефлюкс езофагітом

2. Анастомози між верхніми, середніми і нижніми прямокишковими (ректальними)

венами. При цьому кров із верхніх прямокишкових вен, що належать до портальної

системі, за системою анастомозів потрапляє у внутрішні клубові вени і далі

у нижню порожню вену При розширенні вен підслизового сплетення прямої кишки на

фоні портальної гіпертензії можуть виникати досить рясні ректальні

кровотечі

3. Анастомози м/ду навколопупковими венами та пупковою (при її незарощенні),

скидають кров з ворітної вени через пупочну і далі у передній вени

черевної стінки, звідки кров відтікає як у нижню, так і верхню порожнисту вену.

виражений

ном розширенні цієї групи портокавальних анастомозів можна відзначити

своєрідний малюнок звивистих розширених підшкірних вен передньої черевної стінки,

що позначається терміном "голова медузи".

Основ. синд-ми портальної гіпертензії та спец.методи дослідження.

комірної вени.

(Гіпоальбумінемія).

Прогноз: несприятливий. Д: першим при портальній гіпертензії застосовують рентгенологічне

ісл стравоходу та шлунка для виявлення варикозного розширення вен у

дистальної частини стравоходу у вигляді множинних овальних та округлих дефектів

наповнення. Проте ефективність цього дослідження не перевищує 50%.

Більш інформативна фіброезофагоскопія. Важливе значення у діагностиці синдрому

портальної гіпертензії - визначення рівня перешкоди для відтоку крові з

комірної вени, мають інструментальні методи дослідження (ціліакографія -

артеріальна та венозна фази, каваграфія, спленопортографія та ін.). При

внутрішньопечінкової форми синдрому цінна інформація може бути отримана при

лабораторних методах дослідження, що відображають функціональне, склад печінки.

Спленопортографія та спленоманометрія. Маніпуляції виконують у рентгенівському

кабінеті, бажано під контролем рент-генотелевізійного екрану. Під місцевою

анестезією пунктують селезінку (орієнтуючись на її перкуторні межі та тінь)

на рентгенівському екрані). До голки, введеної в тканину селезінки, приєднують

апарат Вальдмана та вимірюють кров'яний тиск. При портальній гіпертензії

тиск зазвичай перевищує 250 мм вод. ст., іноді досягає 500-600 мм вод. ст.

и більше. Після вимірювання тиску через голку вводять контрастну речовину

(верографін, кардіотраст та ін) і роблять серію рентгенограм. Характерні

симптоми портальної гіпертензії при спленопортографії: значне розширення

ворітної вени та її приток, бідність внутрішньопечінкового судинного малюнка при

внутрішньопечінкової форми синдрому; ділянку тромботичної оклюзії ворітної або

селезінкової вени при передпечінковій формі синдрому. Для діагностики

надпечінкової форми синдрому портальної гіпертензії застосовують каваграфію

(Введення контрасту в нижню порожню вену через вени стегна по Сельдінгер). При

каваграфії можна визначити рівень перешкоди відтоку крові з печінкових вен,

місце звуження або оклюзії нижньої порожнистої вени. Можлива селективна

катетеризація печінкових вен із виконанням серії рентгенівських знімків. При

Ціліакографії вдається віддиференціювати внутрішньо-і передпечінкову форми

синдрому. Зазвичай відзначається розширення та звивистість селезінкової артерії,

звуження печінкової артерії, збіднення внутрішньопечінкового судинного малюнка. У

венозну фазу добре видно розширені селезінкова та ворітна вени.

К-ка та д-ка печінкового блоку.

К: клінічні прояви різних форм портальної гіпертензії пов'язані

перш за все з тим первинним захворюванням, яке спричинило підвищення

тиску у воротній вені. Це необхідно враховувати при розпитуванні хворого та

аналізі клінічної картинизахворювання, коли виникли вже грізні ускладнення

портальної гіпертензії - к/т, тромбоз ворітної вени та ін.

Для портальної гіпертензії характерні такі симптоми та синдроми:

спленомегалія, варикозне розширеннявен стравоходу та шлунка, к/т із

них, + з гемороїдальних вен, асцит, диспепсичні явища (болі в

епігастральній ділянці, відсутність апетиту, нудота, запори), печінкові знаки

("судинні зірочки", "печінкові долоні" та ін), гіперспле-нізм

(тромбоцитопенія, лейкопенія, рідше анемія), порушення системи згортання

крові у бік гіпокоагуляції

При внутрішньопечінковій формі портальної гіпертензії провідними у клініці є

симптоми цирозу печінки. Характер перебігу захворювання залежить від природи цирозу

печінки (постнекротичний, алкогольний та ін.), активності процесу, ступеня

компенсації порушених функцій печінки Портальна гіпертензія проявляється у

цих хворих на геморагічні ускладнення, сплено-мегалію, розширення вен

передньої черевної стінки, асцитом Грозним ускладненням є к/т

вен стравоходу та шлунка При цьому виникає відрижка або блювання незміненою

кров'ю без попередніх будь-яких больових відчуттів у епігастральній ділянці

При затіканні крові у шлунок, при масивній кровотечі можна спостерігати блювоту

зміненою кров'ю кольору кавової гущі, мелену. Швидко виникають симптоми

постгеморагічної анемії. Летальність при першій кровотечі з вен стравоходу

при цирозі висока - 30% і більше. Повторні кровотечі, асцит, жовтяниця (за

рахунок ураження паренхіми печінки) - ознаки запущеної стадії цирозу печінки,

що залишає мало шансів на успіх медикаментозного чи хірургічного лікування

синдрому портальної гіпертензії при цьому захворюванні.

К-ка та д-ка підпечінкового блоку.

К: клінічні прояви різних форм портальної гіпертензії пов'язані

перш за все з тим первинним захворюванням, яке спричинило підвищення

тиску у воротній вені. Це необхідно враховувати при розпитуванні хворого та

аналізі клінічної картини захворювання, коли виникли вже грізні ускладнення

портальної гіпертензії - к/т, тромбоз ворітної вени та ін.

Для портальної гіпертензії характерні такі симптоми та синдроми:

спленомегалія, варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, к/т із

них, + з гемороїдальних вен, асцит, диспепсичні явища (болі в

епігастральній ділянці, відсутність апетиту, нудота, запори), печінкові знаки

("судинні зірочки", "печінкові долоні" та ін), гіперспле-нізм

(тромбоцитопенія, лейкопенія, рідше анемія), порушення системи згортання

крові у бік гіпокоагуляції

При передпечінковій формі синдрому захворювання виникає частіше у дитячому віці,

протікає щодо сприятливо. Макроскопічно у деяких хворих

ворітна вена заміщена безліччю дрібних розширених вен (кавернома). Найбільш

часті прояви захворювання-кровотечі з вен стравоходу (які іноді

є першим симптомом захворювання), спленомегалія, гіперспленізм, тромбоз

ворітної вени

К-ка та д-ка змішаної форми блоку.

К: клінічні прояви різних форм портальної гіпертензії пов'язані

перш за все з тим первинним захворюванням, яке спричинило підвищення

тиску у воротній вені. Це необхідно враховувати при розпитуванні хворого та

аналізі клінічної картини захворювання, коли виникли вже грізні ускладнення

портальної гіпертензії - к/т, тромбоз ворітної вени та ін.

Для портальної гіпертензії характерні такі симптоми та синдроми:

спленомегалія, варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, к/т із

них, + з гемороїдальних вен, асцит, диспепсичні явища (болі в

епігастральній ділянці, відсутність апетиту, нудота, запори), печінкові знаки

("судинні зірочки", "печінкові долоні" та ін), гіперспле-нізм

(тромбоцитопенія, лейкопенія, рідше анемія), порушення системи згортання

крові у бік гіпокоагуляції

При передпечінковій формі синдрому захворювання виникає частіше у дитячому віці,

протікає щодо сприятливо. Макроскопічно у деяких хворих

ворітна вена заміщена безліччю дрібних розширених вен (кавернома). Найбільш

часті прояви захворювання-кровотечі з вен стравоходу (які іноді

є першим симптомом захворювання), спленомегалія, гіперспленізм, тромбоз

комірної вени.

При внутрішньопечінковій формі портальної гіпертензії провідними у клініці є

симптоми цирозу печінки. Характер перебігу захворювання залежить від природи цирозу

печінки (постнекротичний, алкогольний та ін.), активності процесу, ступеня

компенсації порушених функцій печінки Портальна гіпертензія проявляється у

цих хворих на геморагічні ускладнення, сплено-мегалію, розширення вен

передньої черевної стінки, асцитом Грозним ускладненням є к/т

вен стравоходу та шлунка При цьому виникає відрижка або блювання незміненою

кров'ю без попередніх больових відчуттів в епігастральній ділянці

При затіканні крові у шлунок, при масивній кровотечі можна спостерігати блювоту

зміненою кров'ю кольору кавової гущі, мелену. Швидко виникають симптоми

постгеморагічної анемії. Летальність при першій кровотечі з вен стравоходу

при цирозі висока - 30% і більше. Повторні кровотечі, асцит, жовтяниця (за

рахунок ураження паренхіми печінки) - ознаки запущеної стадії цирозу печінки,

що залишає мало шансів на успіх медикаментозного чи хірургічного лікування

синдрому портальної гіпертензії при цьому захворюванні.

Надпечінкова форма синдрому портальної гіпертензії частіше зумовлена ​​хворобою

Кіарі або синдромом Бадда - Кіарі. При гострій формі розвитку хвороби раптово

виникають досить сильні болі в епігастральній ділянці, правому підребер'ї,

інтенсивно наростає гепатомегалія, гіпертермія, асцит. Смерть хворих

настає в результаті профузної кровотечі з вен стравоходу або від

печінково-ниркової недостатності.

При хр формі теч б поступово наріст гепатомегалія і пленомегалія, розвивається колатеральна вен сос сетку на передній черевній стінці, наростає асцит, виснаження, возн наруш білк обм (гіпоальбумінемія). Прогноз: несприятливий.

Д/д-ка портальної гіпертензії з інших захворювань.

К: клінічні прояви різних форм портальної гіпертензії пов'язані

перш за все з тим первинним захворюванням, яке спричинило підвищення

тиску у воротній вені. Це необхідно враховувати при розпитуванні хворого та

аналізі клінічної картини захворювання, коли виникли вже грізні ускладнення

портальної гіпертензії - к/т, тромбоз ворітної вени та ін.

Для портальної гіпертензії характерні такі симптоми та синдроми:

спленомегалія, варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, к/т із

них, + з гемороїдальних вен, асцит, диспепсичні явища (болі в

епігастральній ділянці, відсутність апетиту, нудота, запори), печінкові знаки

("судинні зірочки", "печінкові долоні" та ін), гіперспле-нізм

(тромбоцитопенія, лейкопенія, рідше анемія), порушення системи згортання

крові у бік гіпокоагуляції

При передпечінковій формі синдрому захворювання виникає частіше у дитячому віці,

протікає щодо сприятливо. Макроскопічно у деяких хворих

ворітна вена заміщена безліччю дрібних розширених вен (кавернома). Найбільш

часті прояви захворювання-кровотечі з вен стравоходу (які іноді

є першим симптомом захворювання), спленомегалія, гіперспленізм, тромбоз

комірної вени.

При внутрішньопечінковій формі портальної гіпертензії провідними у клініці є

симптоми цирозу печінки. Характер перебігу захворювання залежить від природи цирозу

печінки (постнекротичний, алкогольний та ін.), активності процесу, ступеня

компенсації порушених функцій печінки Портальна гіпертензія проявляється у

цих хворих на геморагічні ускладнення, сплено-мегалію, розширення вен

передньої черевної стінки, асцитом Грозним ускладненням є к/т

вен стравоходу та шлунка При цьому виникає відрижка або блювання незміненою

кров'ю без попередніх больових відчуттів в епігастральній ділянці

При затіканні крові у шлунок, при масивній кровотечі можна спостерігати блювоту

зміненою кров'ю кольору кавової гущі, мелену. Швидко виникають симптоми

постгеморагічної анемії. Летальність при першій кровотечі з вен стравоходу

при цирозі висока - 30% і більше. Повторні кровотечі, асцит, жовтяниця (за

рахунок ураження паренхіми печінки) - ознаки запущеної стадії цирозу печінки,

що залишає мало шансів на успіх медикаментозного чи хірургічного лікування

синдрому портальної гіпертензії при цьому захворюванні.

Надпечінкова форма синдрому портальної гіпертензії частіше зумовлена ​​хворобою

Кіарі або синдромом Бадда - Кіарі. При гострій формі розвитку хвороби раптово

виникають досить сильні болі в епігастральній ділянці, правому підребер'ї,

інтенсивно наростає гепатомегалія, гіпертермія, асцит. Смерть хворих

настає в результаті профузної кровотечі з вен стравоходу або від

печінково-ниркової недостатності.

При хронічній формі перебігу хвороби поступово наростають гепатомегалія та

спленомегалія, розвивається колатеральна венозна судинна мережа на передній

черевній стінці, наростає асцит, виснаження, виникають порушення білкового обміну.

(Гіпоальбумінемія).

Прогноз: несприятливий.

К-ка та д-ка надпечінкового блоку.

К: клінічні прояви різних форм портальної гіпертензії пов'язані

перш за все з тим первинним захворюванням, яке спричинило підвищення

тиску у воротній вені. Це необхідно враховувати при розпитуванні хворого та

аналізі клінічної картини захворювання, коли виникли вже грізні ускладнення

портальної гіпертензії - к/т, тромбоз ворітної вени та ін.

Для портальної гіпертензії характерні такі симптоми та синдроми:

спленомегалія, варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, к/т із

них, + з гемороїдальних вен, асцит, диспепсичні явища (болі в

епігастральній ділянці, відсутність апетиту, нудота, запори), печінкові знаки

("судинні зірочки", "печінкові долоні" та ін), гіперспле-нізм

(тромбоцитопенія, лейкопенія, рідше анемія), порушення системи згортання

крові у бік гіпокоагуляції

Надпечінкова форма синдрому портальної гіпертензії частіше зумовлена ​​хворобою

Кіарі або синдромом Бадда - Кіарі. При гострій формі розвитку хвороби раптово

виникають досить сильні болі в епігастральній ділянці, правому підребер'ї,

інтенсивно наростає гепатомегалія, гіпертермія, асцит. Смерть хворих

настає в результаті профузної кровотечі з вен стравоходу або від

печінково-ниркової недостатності.

При хронічній формі перебігу хвороби поступово наростають гепатомегалія та

спленомегалія, розвивається колатеральна венозна судинна мережа на передній

черевній стінці, наростає асцит, виснаження, виникають порушення білкового обміну.

(Гіпоальбумінемія).

Прогноз: несприятливий.

Л не ускладненої форми портальної гіпертензії.

портокавального анастомозу.

летальність

суворим показанням.

анастомозу.

Л портальної гіпертензії, ускладненої до/тм.

Л кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу починають з

консервативних заходів: виробляють тампонаду стравоходу зондом Блекмору,

застосовують гемостатичну терапію, гемотрансфузію, пітуїтрин (для зниження

портального тиску). Зонд Блекмора складається з їх трипросвітної гумової трубки

з двома балонами круглої та циліндричної форми

Два канали зонда служать для роздування балонів, третій (відкривається в

дистальної частини зонда) для аспірації шлункового вмісту (контроль за

ефективністю гемостазу). Зонд Блек-мора вводять через ніс у шлунок, роздмухують

дистальний (шлунковий) балон, нагнітаючи 60-70 мл повітря. Потім зонд

підтягують до відчуття опору, що виникає при локалізації бало

області кардії. Після цього в стравохідний балон нагнітають 100-150 мл повітря. У

такому стані стінки еластичного балона надають рівномірний тиск по

всього кола стравоходу, здавлюючи кровоточиві вени дистального відділу

стравоходу та кардіального відділу шлунка. За кілька годин послаблюють

тиск у балонах, контролюючи за зондом ефект гемостазу. Тривалість

знаходження зонда в стравоході не повинна перевищувати 2 діб через небезпеку розвитку

пролежнів. Застосування флебосклерозуючих препаратів (варикоцид, тромбовар та

ін.) у лікуванні кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу здійснюють

через езофагоскоп. Через ендоскоп спеціальною голкою у просвіт вени або

паравенозно вводять препарат, що викликає пошкодження інтими вени, її злипання в

облітерацію просвіту. З метою створення сприятливих умов для злипання

стінок варикозних вен на 1 добу вводять зонд Блекмору.

При безуспішності медикаментозного лікування кровотечі із варикозно розширених

вен стравоходу як вимушений захід застосовують різні типихірургічних

втручань, спрямованих на зупинку кровотечі та роз'єднання

портока-вальних анастомозів гастроезофагеальної зони. У зв'язку з важким

состм хворого найчастіше використовують операцію через-шлункової перев'язки

розширених вен стравоходу та кардії або прошивання субкардіального відділу

зшиваючими апаратами. Значно рідше виконують проксимальну резекцію шлунка.

та абдомінального відділу стравоходу, накладання судинного прямого лортокавального

анастомозу.

Прогноз: несприятливий, летальність після цих типів операцій сягає 75%.

Основні види операції при портальній гіпертензії, показання.

Показаний.:1.кровотечен.з варик.розшир.вен харч.і шлунка,при безуспішн. консервативн.терапії;

2.варік.розшир.вен харчів. та шлунка, часто ускладнений. кровоієчний;

3.при спленомегалії з гіперспленізмом;

4.при асциті;

5.для корекції портального кровотоку, якщо грубих морфо-функцій. змінено. у стані печінки та селезінки немає.

Протипоказ.: 1. значить. морфо-функц.змінений. у печінці та селезі.; 2.важка супутня патологія.

Операції: 1. Роз'єднання вен шлунка та стравоходу з портальною системою:

а). Таннера - поперечний. перетнутий. шлунка в кардіальні. відділі з наступним. зшито. стінок.

б). Паціори - гастротомія косим розрізом від дна до малої кирвізні жел. з прошивання розширений. вен жел. та стравоходу з боку слизової.

2.Створення нових шляхів відтоку крові з порталу. Системи:

а). портокавальне шунтування (спленоренальне – опер. Уіппла-Блейкмора, кавомезентеріальне – опер. Богораза);

б) органоанастомози (зрощений сальник і огортуваний ним орган - оментопексія або між органами внаслідок градієнта тиску по різні сторони від місця блоку - органопексії (оментогепатопексії, оментосплено-, гепатопневмопексія, кологепатопексія);

3. Відведення асцитичної рідини з черевної. порожнини:

а).лапароцентез;

б).опер.Кальба - постій. дренаж; черев. Порожнини (посічений. парієт. черев., черев. м'язів до ПЖК в ділянці поперекових трикутників назовні від схід. і низхід. ободоч. кишки.

в).перитонеовенозн. шунтування (БПВ стегна виділ. протягом 10-12 см, пересік.і вшивається над пупартової зв'язкою в отвір в очеревині);

4.Зменшення припливу крові в портальну систему:

а).спленектомія;

б).перев'язка артерій і вен(лев.шлунок. і правої желуд.-сальниковой, нижньої брижової вени,печінкової артерії);

5.На посилення регенерації печінки:

а) резекція печінки;

б).артеріопортальні анастомози

Найчастіше використовуються поєднані операції.

Якщо процес у печінці ідеально – пересадка печінки з гістосумісністю.

Прогноз та результати лікування портальної гіпертензії та кровотеч із варикозно-розширених вен стравоходу.

Л: комплекс лікувальних заходівяк щодо захворювання, що викликало

портальну гіпертензію, так і щодо самого синдрому портальної

гіпертензії. При передпечінковій формі синдрому хворі підлягають хірургічному

лікування. Найчастіше застосовна операція - спленектомія з оменторе-нопексія.

Після видалення селезінки відбувається значне зниження портального тиску,

ліквідуються явища гіпер-спленізму. Підшивання великого сальника до нирки

(після попередньої декапсуляції) передбачає подальший розвиток

органних портокавальних анастомозів, що також призводить до подальшого зниження

тиску у воротній вені. За наявності передпечінкового блоку у хворих з

рецидивуючими кровотечами з варикозно розширених вен стравоходу

спленектомію поєднують з накладенням прямих портокавальних судинних

анастомозів: спленоренального, мезентерико-кавального або прямого

портокавального анастомозу.

При лікуванні хворих на цироз печінки, ускладнений портальною гіпертензією,

хірургічне Л можливе лише за відсутності активного процесу в печінці та

симптомів печінкової недостатності Вибір методу операції визначають з урахуванням

віку, загального стану хворого, наявності супутніх захворювань, ступеня

компенсації порушених функцій печінки, висоти портального тиску, вираженості

гіперспленізму та ін-Відзначено, що найкращі результати при накладенні

портокавальних анастомозів спостерігаються у хворих з рівнем біліру-біна в крові

нижче 0,02 г/л (2 мг%), рівнем альбуміну в крові вище 0,35 г/л (3,5 г%), при

відсутність асциту та неврологічних розладів. У групі хворих при рівні

білірубіну в крові понад 0,03 г/л (3 мг%), концентрації альбуміну в крові нижче

0,03 г/л (3 г%), за наявності асциту, порушень харчування та неврологічних

розладів результати операції погані Дуже висока післяопераційна

летальність

Застосування прямих судинних портокавальних анастомозів спрямоване на швидке

зниження портального тиску за рахунок масивного скидання крові до системи нижньої

Прямі портокувальні анастомози часто дають важку енцефалопатію

рахунок гіперамоніємії, тому в даний час їх стали застосовувати рідше

суворим показанням.

Спленектомія не має самостійного значення в лікуванні портальної

гіпертензії, її застосовують при вираженому гіперспле нізмі (див. розділ

"Селезінка"), і, як правило, доповнюють накладенням судинного спленоренального

Анастомоза Останній досить часто тромбується і не забезпечує бажану

деком пресію в портальній системі Задовільні результати дають

поєднання спленектомії з оменторенопексією (після декапсуляції нирки), перев'язка

лівої шлункової артерії та вен в області кардії та абдомінального відділу стравоходу

з метою припинення відтоку крові з вен шлунка у розширені вени стравоходу.

Л кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу починають з

консервативних заходів: виробляють тампонаду стравоходу зондом Блекмору,

застосовують гемостатичну терапію, гемотрансфузію, пітуїтрин (для зниження

портального тиску). Зонд Блекмора складається з їх трипросвітної гумової трубки

з двома балонами круглої та циліндричної форми

При безуспішності медикаментозного лікування кровотечі із варикозно розширених

вен стравоходу як вимушений захід застосовують різні типи хірургічних

втручань, спрямованих на зупинку кровотечі та роз'єднання

портока-вальних анастомозів гастроезофагеальної зони. У зв'язку з важким

состм хворого найчастіше використовують операцію через-шлункової перев'язки

розширених вен стравоходу та кардії або прошивання субкардіального відділу

зшиваючими апаратами. Значно рідше виконують проксимальну резекцію шлунка.

та абдомінального відділу стравоходу, накладання судинного прямого лортокавального

анастомозу.

Прогноз: несприятливий, летальність після цих типів операцій сягає 75%.

Портальна гіпертензія є таким станом ворітної вени, при якому в ній з тієї чи іншої причини виникає надлишковий тиск. Це в першу чергу найбільш руйнівним чином діє на печінку, через що людина наражається на серйозний ризик, аж до летального результату. Лікування портальної гіпертензії завжди дуже складне, і потребує комплексу невідкладних заходів. Щоб зрозуміти, що це таке – портальна гіпертензія, і не плутати її з артеріальною гіпертензією(Інша назва - гіпертонія), потрібно розібратися в суті її виникнення.

Класифікація портальних гіпертензій

В першу чергу лікарі розрізняють типи портальної гіпертензії згідно з місцем утворення перешкод на шляху відтоку крові:

• передпечінкова виникає прямо у самій воротній вені або в її основних відгалуженнях;
• внутрішньопечінкова, згідно зі своєю назвою, утворюється безпосередньо в печінці, і з урахуванням співвідношення з синусоїдами, що там знаходяться, ділиться на три види: пресинусоїдальний, синусоїдальний і постсинусоїдальний;
• надпечінкова характеризується перешкодою руху крові в області печінкових судин, що лежать поза печінкою, або в нижній порожнистій вені;
• змішаний тип гіпертензії.

Також потрібно додати, що існують додаткові принципи поділу портальної гіпертензії, що ґрунтуються на вимірі рівня зростання тиску, а також відповідно до обсягу варикозних потовщень у стравохідних венах.

Характеристика захворювання

Воротна (портальна) вена є одним із ключових венозних стовбурів у всій системі кровообігу людини, куди потрапляє кров із низки органів (що містяться в животі) на кшталт шлунка, кишечника і селезінки. Вона сформована злиттям двох брижових та однієї селезінкової вени, тоді як у неї саму впадає ще ряд ключових судин. Тиск, що виникає при описуваному синдромі, може локалізуватися в різних місцях- ворітних судинах, вене cava inferior або судинах усередині печінки, і воно викликає зниження об'єму крові, що приливає до цього органу. Далі це призводить до суттєвого зменшення печінки та деградації її регенеративної функції, що не в останню чергувикликано недоліком надходження до неї інсуліну та глюкагону з підшлункової залози.

Наслідки цього процесу дуже важкі для пацієнта, оскільки містять у собі варикозне розширення стравохідних вен і енцефалопатію портальних вен. У здорової людинитиск у портальній вені становить від п'яти до десяти мм рт. ст, тоді як портальна гіпертензія збільшує ці значення до 12 мм рт. ст., що веде до варикозу судин.

Причини виникнення синдрому

Кожен із типів портальної гіпертензії, крім змішаного, провокується своєю групою захворювань. Так, передпечінкову форму провокує, по-перше, тромбоз або повне закриття портальних вен або селезінкових судин. Крім того, це може бути наслідком зростання портального кровотоку у венах, що, у свою чергу, є наслідком артеріовенозної фістули, спленомегалії інших органів або патологічним каверноматозом ворітної вени.

У свою чергу найбільш поширена внутрішньопечінкова портальна гіпертензія може бути наслідком як гострих захворювань, і хронічних. До перших прийнято відносити алкогольний гепатит або жирову печінку, спричинену алкоголізмом, а також гострий вірусний гепатит. Що стосується хронічних хвороб, то цей список виглядає так:

• алкогольні ураження печінки;
• вірусний чи первинний біліарний цироз;
• гемохроматоз;
• хронічні типи гепатиту;
• ідіопатична портальна гіпертензія;
• хвороба Вільсона;
• уроджений фіброз печінки;
• шистоматоз;
• карцинома;
• саркоїдоз;
• застосування цитостатичних препаратів;
• вузликова або фокальна гіперплазія;
• ушкодження печінки отруйними речовинами.

Нарешті, надпечінкова портальна гіпертензія пов'язана, як правило, або з хворобами серця на кшталт кардіоміопатії, перикардиту та захворюванням клапанів, або з патологією печінкових вен. До останніх належать такі фактори:

• здавлювання нижньої порожнистої та печінкових вен пухлинним утворенням;
• тромбоз нижньої порожнистої або печінкових вен;
• патологія розвитку нижньої порожнистої вени;
• вено-оклюзивна хвороба.

Існують і інші хвороби, здатні при тому чи іншому збігу подій призводити до портальної гіпертензії. Наприклад, надпечінкова форма у немовлят іноді буває спровокована омфаліт - запаленням околопупочной ранки. Це захворювання лікарі можуть викликати за допомогою неякісно проведеного введення катетера в пупкову вену. Непрохідність комірної вени може виникнути через апендицит, перитоніт, хворобу Крона, неспецифічний. виразкового колітуінфікування жовчовивідних шляхів.

У свою чергу, є ряд хірургічних операцій, здатних призвести до формування портальної гіпертензії, і до них відноситься спленектомія, видалення звуження судини, усунення кісти у жовчних протоках. Іноді причиною пошкодження ворітної вени стають різного роду механічні травми на кшталт аварій або поранень в очеревину. До факторів ризику також належать люди, які страждають від підвищеної згортання крові (поліцитемії, мієлофіброзу, тромбоцитемії, мієлолейкозу). З помітно меншою ймовірністю портальну гіпертензію здатні спровокувати вроджені аномаліїкомірної та сусідніх вен, здавлювання портальних вен пухлинними утвореннями, печінковий цироз, гепатоцелюлярна карцинома, тромбофлебіт, та деякі ускладнення при вагітності та використанні оральних контрацептивів.

Симптоми портальної гіпертензії

Симптоми портальної гіпертензії можна умовно поділити на дві групи: загальні ознакита індивідуальні, властиві для кожного із трьох типів цієї хвороби. Говорячи про першу групу, лікарі відзначають такі симптоми портальної гіпертензії, що приблизно послідовно виникають:

• біль у системі травлення, нудота, метеоризм;
• сухість шкірних покривів, зменшення обсягу підшкірного жиру та м'язової маси;
• варикоз вен, розташованих близько до передньої черевної стінки, через що вони починають просвічувати через шкіру;
), набряклість нижніх кінцівок, кровотечі з верхніх відділівШКТ та пряма кишка;
• збільшення селезінки з одночасним скупченням у ній тромбоцитів, лейкоцитів та еритроцитів (гіперспленізм);
• збільшення, ущільнення та болючість печінки (портальна гіпертензія при цирозі печінки);
• тривалий перебіг портальної гіпертензії здатний призвести до енцефалопатії, викликає порушеннясну, запаморочення, головний біль, ураження ЦНС.

Клінічні прояви портальної гіпертензії надпечінкового типу викликають, наприклад, ранній асцит, що не піддається терапії, значне збільшення розмірів печінки (при слабко вираженої спленомегалії) та гострі больові нападив області печінки. Підпечінковий тип портальної гіпертензії відрізняє зворотна картина – з мінімально збільшеною печінкою та очевидною спленомегалією. Крім того, їй властиві постійні кровотечі у шлунково-кишковому тракті при відносно повільному розвитку самої хвороби.

Нарешті, внутрішньопечінкова гіпертензія, будучи найпоширенішою, викликає наступний рядсимптомів:

• біль у шлунку, нудота, діарея, втрата ваги;
• на пізніх стадіях з'являється спленомегалія, варикоз черевних вен, асцит, збільшення селезінки, печінкова недостатність;
• в залежності від підтипу внутрішньопечінкової портальної гіпертензії біль може локалізуватися як у передній черевній стінці зліва, так і навколо пупка та печінки.

Діагностика захворювання

Диференціальна діагностика портальної гіпертензії налічує близько півтора десятка дослідницьких методів, кожен з яких орієнтований на той чи інший клінічний прояв хвороби.

Найпростіші, ефективніші та неінвазивні способи діагностики – використання різних видів ультразвукового дослідження (УЗД).

Воно може бути звичайним або допплерівським, а також дуплексним – поєднує в собі обидва типи. Метою його є вивчення стану ворітної вени, печінкових вен та артерій печінки на предмет їхньої прохідності, ймовірних порушень кровотоку та анатомічних аномалій. Крім того, УЗД дозволяє виявити у пацієнта синдром Бадда-Кіарі (рідкісне захворювання, що викликає часткову або повну закупорку печінкових вен).

Що ж до інших методів діагностування портальної гіпертензії, то найефективніші сьогодні такі:

• спленоманометрія - введення в селезінку голки з наступним приєднанням до манометра для з'ясування тиску;
• гепатоманометрія – аналогічна діящодо печінки;
• портоманометрія - така сама операція, спрямована на вимірювання тиску у воротній вені (катетер вводиться через пупкову вену);
• спленопортографія – введення в селезінкові вени розмаїття;
• печінкова флебографія – також із застосуванням контрастної речовини(особливо ефективно у випадку із синдромом Бадда-Кіарі);
• гастроскопія – дозволяє виявити варикози шлункових вен;
• езофагографія – виявлення варикозних вен у стравоході за допомогою рентгену;
• ректороманоскопія – візуальний огляд прямої кишки за допомогою спеціального приладу, щоб диференціювати тип хвороби;
• ангіографія, причому у просвіт судини вводиться контрастне речовина;
• КТ комірної та інших вен;
• МРТ для оцінки стану просвіту шунтів та портального кровотоку;
• , що дозволяє виявити збільшення печінки та селезінки, а також асцит та кальцифікати у воротній вені, печінкових та селезінкових артеріях;
• венографія, що частіше застосовується перед пересадкою печінки або операцією на воротній вені;
• оцінка печінкового кровотоку за допомогою зеленого барвника (індоціаніну), що безперервно вводиться в печінкову вену.

Лікування представленого синдрому

Лікування портальної гіпертензії, загалом, складається з комплексу лікарських та ендоскопічних дій, метою яких є усунення кровотеч із розширених від варикозу вен черевної порожнини та органів ШКТ. Крім того, необхідно усунути хворобу, що спричинила синдром портальної гіпертензії, оскільки початкове захворювання іноді може становити здоров'ю пацієнта навіть більшу загрозу (наприклад, карцинома, що проросла у вену воріт). Існує ряд та інших заходів щодо надання допомоги людині, яка страждає від портальної гіпертензії в гострій формі: переливання крові, ін'єкції гормону соматостатину, склеротерапія, спленектомія та шунтування вен. На жаль, останній метод, хоч і вважається найефективнішим, можливий лише в окремих випадках, тому що через тромбозу вени виявляються непридатними для шунтування.

Надалі печінкова недостатність усувається застосуванням різних препаратівяк терапія, у тому числі з використанням бета-блокаторів (пропранолу, надололу). Як міра боротьби з крововтратою, найчастішою при цирозі печінки, лікарем пацієнту наказано повну відмову від алкоголю, дотримання спеціальної дієтита вживання ліків. На жаль, у більшості випадків лікування портальної гіпертензії (з супутніми масовими внутрішніми кровотечамиз варикозних вен) прогноз невтішний, оскільки навіть гемотрансфузії які завжди дозволяють впоратися з погіршенням стану пацієнта. Зазначається, що смертність у подібних ситуаціях досягає 50%, а ті, хто вижив майже напевно, знову зіткнуться з кровотечами, що виникли в наступні один-два роки. Навіть сукупність лікарської та ендоскопічної терапії при такому діагнозі лише несуттєво продовжують життя таких хворих. Необхідно додати, що портальна гіпертензія у дітей протікає особливо тяжко через слабкість їх організмів.

Важливо!

ЯК ЗНАЧНО ЗНИЗИТИ РИЗИК ЗАХВОРІТИ РАКОМ?

Ліміт часу: 0

Навігація (тільки номери завдань)

0 із 9 завдань закінчено

Інформація

ПРОЙДІТЬ БЕЗКОШТОВНИЙ ТЕСТ! Завдяки розгорнутим відповідям на всі питання в кінці тесту, ви зможете в рази скоротити ймовірність захворювання!

Ви вже проходили тест раніше. Ви не можете запустити його знову.

Тест завантажується...

Ви повинні увійти або зареєструватися, щоб почати тест.

Ви повинні закінчити наступні тести, щоб почати цей:

Результати

Час вийшов

1. Чи можна запобігти раку?
Виникнення такого захворювання, як рак залежить від багатьох факторів. Забезпечити собі повну безпеку не може жодна людина. Але суттєво знизити шанси появи злоякісної пухлиниможе кожен.

2.Как впливає куріння в розвитку раку?
Абсолютно, категорично забороніть курити. Ця істина вже всім набридла. Але відмова від куріння знижує ризик розвитку всіх видів раку. З курінням пов'язують 30% смертей від онкологічних захворювань. У Росії її пухлини легень вбивають більше людей, ніж пухлини всіх інших органів.
Виключення тютюну зі свого життя - найкраща профілактика. Навіть якщо палити не пачку на день, а лише половину, ризик раку легень уже знижується на 27%, як з'ясувала Американська медична асоціація.

3. Чи впливає зайва вагана розвиток раку?
Найчастіше дивіться на ваги! Зайві кілограмипозначаться не тільки на талії. Американський інститут досліджень раку виявив, що ожиріння провокує розвиток пухлин стравоходу, нирок та жовчного міхура. Справа в тому що жирова тканинаслужить не тільки для збереження запасів енергії, вона має ще й секреторну функцію: жир виробляє білки, які впливають на розвиток хронічного запального процесу в організмі. А онкологічні захворювання з'являються на тлі запалень. У Росії її 26% всіх випадків онкологічних захворювань ВООЗ пов'язує з ожирінням.

4. Чи сприяють заняття спортом зниження ризику раку?
Приділіть тренуванням хоча б півгодини на тиждень. Спорт стоїть на одному щаблі з правильним харчуванням, коли йдеться про профілактику онкології У США третину всіх смертельних випадків пов'язують з тим, що хворі не дотримувалися жодної дієти і не приділяли уваги фізкультурі. Американське онкологічне суспільстворекомендує тренуватися 150 хвилин на тиждень у помірному темпі або вдвічі менше, але активніше. Проте дослідження, опубліковане в журналі Nutrition and Cancer у 2010 році, доводить, що навіть 30 хвилин вистачить, щоб скоротити ризик раку молочної залози (якого схильна кожна восьма жінка у світі) на 35%.

5.Як впливає алкоголь на клітини раку?
Поменше алкоголю! Алкоголь звинувачують у виникненні пухлин порожнини рота, гортані, печінки, прямої кишки та молочних залоз. Етиловий спирт розпадається в організмі до оцтового альдегіду, який потім під дією ферментів переходить у оцтову кислоту. Ацетальдегід є найсильнішим канцерогеном. Особливо ж шкідливий алкоголь жінкам, оскільки стимулює вироблення естрогенів - гормонів, які впливають зростання тканин молочної залози. Надлишок естрогенів веде до утворення пухлин грудей, отже, кожен зайвий ковток спиртного збільшує ризик захворіти.

6.Яка капуста допомагає боротися із раком?
Полюбіть капусту броколі. Овочі не тільки входять до здорову дієту, вони ще й допомагають боротися із раком. У тому числі тому рекомендації щодо здорового харчування містять правило: половину денного раціону повинні складати овочі та фрукти. Особливо корисні овочі, що відносяться до хрестоцвітих, в яких містяться глюкозинолати - речовини, які при переробці набувають протиракових властивостей. До цих овочів відноситься капуста: звичайна білокачанна, брюссельська та броколі.

7.На захворювання на рак якого органу впливає червоне м'ясо?
Що більше їсте овочів, то менше кладіть у тарілку червоного м'яса. Дослідження підтвердили, що у людей, які з'їдають більше 500 г червоного м'яса на тиждень, вищий ризик захворіти на рак прямої кишки.

8.Які засоби із запропонованих захищають від раку шкіри?
Запасіться сонцезахисними засобами! Жінки віком 18–36 років особливо схильні до меланоми, найнебезпечнішої з форм раку шкіри. У Росії лише за 10 років захворюваність на меланому виросла на 26%, світова статистика показує ще більший приріст. У цьому звинувачують і обладнання для штучної засмаги, і сонячні промені. Небезпеку можна звести до мінімуму за допомогою простого тюбика сонцезахисного засобу. Дослідження видання Journal of Clinical Oncology 2010 року підтвердило, що люди, які регулярно наносять спеціальний крем, хворіють на меланому в два рази менше, ніж ті, хто нехтує такою косметикою.
Крем потрібно вибирати з фактором захисту SPF 15, наносити його навіть узимку і навіть у похмуру погоду (процедура має перетворитися на таку ж звичку, як чистка зубів), а також не підставлятися під сонячні промені з 10 до 16 години.

9.Як ви вважаєте, чи впливають стреси в розвитку раку?
Сам собою стрес раку не викликає, але він послаблює весь організм і створює умови для розвитку цієї хвороби. Дослідження показали, що постійне занепокоєння змінює активність імунних клітин, відповідальних включення механізму «бий і біжи». В результаті в крові постійно циркулює велика кількість кортизолу, моноцитів та нейтрофілів, які відповідають за запальні процеси. А вже згадувалося, хронічні запальні процеси можуть призвести до утворення ракових клітин.

ДЯКУЮ ЗА ПРИДІЛЕНИЙ ЧАС! ЯКЩО ІНФОРМАЦІЯ БУЛА ПОТРІБНОЮ, ВИ МОЖЕТЕ ЗАЛИШИТИ ВІДГУК У КОМЕНТАРІЯХ В КІНЦІ СТАТТІ! БУДЕМО ВАМ ВДЯЧНІ!

1. З відповіддю
2. З позначкою про перегляд

Завдання 1 із 9

Чи можна запобігти раку?

1. Завдання 2 з 9

   Як впливає куріння на розвиток раку?

2. Завдання 3 з 9

   Чи впливає зайва вага на розвиток раку?

3. Завдання 4 з 9

   Чи сприяють заняття фізкультурою зниження ризику раку?

4. Завдання 5 з 9

   Портальна гіпертензія – це складний симптомокомплекс, який характеризується помітним підвищенням тиску у ворітній вені наслідок утрудненого кровообігу. У нормі тиск у цій вені не перевищує 7 мм ртутного стовпа. Якщо тиск крові у ворітній вені піднімається до 12 - 20 мм ртутного стовпа, вона починає розширюватися. Варикозно розширена вена схильна до розривів, що, у свою чергу, призводить до розвитку кровотеч. Це патологічний станмає велику кількість передумов до розвитку, які будуть розглянуті нижче.

   Синдром портальної гіпертензії

   Портальна гіпертензія – це захворювання, яке не є самостійною нозологією. Цей синдром супроводжує великою кількістюсоматичних хвороб. Основу всіх змін, що відбуваються в організмі людини, становить підвищений тиску воротній вені. Форми та ступінь тяжкості портальної гіпертензії безпосередньо залежать від ступеня перешкоди току крові за системою вени. Розрізняють такі форми синдрому портальної гіпертензії, як передпечінкова або допечінкова, внутрішньопечінкова, надпечінкова, а також змішана.

   Передпечінкова форма портальної гіпертензії розвивається через вроджену аномальну структуру ворітної вени, а також через утворення в ній тромбів. До уродженим дефектамвени відносять: гіпо-і аплазію, звуження просвіту вени на якійсь ділянці або тотальне звуження. Причина зарощення ворітної вени пов'язана з поширенням аранцієвої протоки і пупкової вені, що відбувається нормальною облітерацією. Тромбоутворення і, як наслідок, закупорка вени відбувається при різних септичних процесах в організмі (нагноєння в черевній порожнині, сепсис пупковий, септикопіємія), при здавленні її інфільтратом або кістою.

   Причиною виникнення внутрішньопечінкової форми портальної гіпертензії у більшості зареєстрованих випадків є циротичні зміни у печінці. Іноді причиною для розвитку портальної гіпертензії можуть стати локальні осередки склерозування в печінковій тканині. За статистикою з п'яти хворих на портальну гіпертензію четверо страждають саме внутрішньопечінковим блоком.

   При надпечінковій портальній гіпертензії істотно страждає відтік крові з вен печінки. Причиною для виникнення проблем з нормальним струмом крові часто служить ендофлебіт з частковою або тотальною непрохідністю судини. Цей стан називається синдром Кіарі. Окремо називають хворобу Бадда-Кіарі. У цьому випадку надпечінкова портальна гіпертензія безпосередньо пов'язана із закупоркою тромботичними масами порожнистої вени на рівні розташування печінкових вен. Серед причин далеко не останнє місце займає і аномалія закладки нижньої порожнистої вени. Здавлювальний, пухлиноподібні та кістозні новоутворення, а також недостатність тристулкового клапана можуть утруднити струм крові по судинах і стати причиною виникнення надпечінкової портальної гіпертензії.

   Комбінована форма портальної гіпертензії виникає у разі закупорки ворітної вени тромбом у людей, які страждають на цироз печінки.

   При різке підвищеннятиску у воротній вені до 450 мм ртутного стовпа (норма – 200) у людей, які хворіють на портальну гіпертензію, струм крові здійснюється через портокавальні анастомози. Цих анастомозів виділяють три групи. Нормальні анастомози є в нижній третині стравоходу та кардіального відділу шлунка. З системи ворітної вени кров тече через венозні сплетення вищезгаданих органів у непарну вену, яка в свою чергу впадає в нижню порожню вену. Так, якщо у хворого на портальну гіпертензію варикозно розширені судини перебувають у стравоході, це може призвести до масивної кровотечі з цього органу. Сприяти розвитку кровотечі може рефлюкс-езофагіт або виразки стравоходу. Також існують анастомози між прямокишковими венами (верхня, середня та нижня). У цьому випадку кров відтікає від верхніх ректальних вен, які мають відношення до портальної системи, продовжує рух системою анастомозів, проходить внутрішні клубові вени і впадає безпосередньо в нижню порожнисту вену.

   Якщо у людини, яка страждає на синдром портальної гіпертензії, виникає стабільне розширення венозного сплетенняпрямої кишки, це може закінчитися сильною кровотечеюз анального проходу. Є також анастомоз між навколопупковою та пупковою венами (у тому випадку, якщо пупкова вена не зазнала інволюції). Цей анастомоз скидає кров із системи ворітної вени до пупкової. Потім вона надходить у вени зовнішньої черевної стінки, нижню і верхню порожнисті вени. Якщо при синдромі портальної гіпертензії постраждала саме ця група анастомозів, на животі хворого буде видно так званий малюнок із збільшених вен черевної стінки. Такий малюнок має назву "голова медузи".

   Причини портальної гіпертензії

   Портальна гіпертензія може початися при хронічних патологічні зміни, обумовлених внутрішньо- та позапечінковим застоєм жовчі, при біліарному цирозі (первинному та вторинному), новоутвореннях жовчної протоки, а також самого холедоха. Причиною може бути калькульозний холецистит, ракова пухлинаголовки підшлункової залози; лікарська помилка під час перев'язки жовчних проток під час операції. Велику роль патогенезі портальної гіпертензії грає і вплив різних токсинів, тропних до паренхіми печінки (деякі види грибів, лікарські засоби).

   До портальної гіпертензії може також призвести аномальна вроджена атрезія, тромбоз, стеноз або пухлина портальної вени, тромбоз вен при хворобі Бадда-Кіарі, рестриктивна, а саме підвищений тиск у правому передсерді та шлуночку, а також перикардит. У певних випадках синдром портальної гіпертензії має взаємозв'язок із кризами під час хірургічних втручань, з масивними опіками з великим відсотком ураження м'яких тканин, ДВЗ-синдромом, сепсисом, травмами.

   Прямими факторами, які можуть дати поштовх до розвитку розгорнутої клінічної картини портальної гіпертензії з усіма наслідками, є різні інфекції, кровотечі шлунка та кишечника, алкоголізм, переважання в їжі тваринних жирів над рослинними, тривале лікуваннятранквілізаторами, діуретиками, важкі операціїз тривалим періодомвідновлення.

   Симптоми портальної гіпертензії

   Клініка будь-якої форми портальної гіпертензії безпосередньо залежить від захворювання, яке викликало стійке підвищення тиску в системі ворітної вени. Це важливо пам'ятати та використовувати під час опитування пацієнта та в аналізі картини хвороби, особливо в тому випадку, коли вже є серйозні ускладнення портальної гіпертензії (тромбоз вени, масивні кровотечі із розширених вен стравоходу або прямої кишки).

   Портальну гіпертензію можна охарактеризувати наступними симптомами: різке збільшення селезінки, наявність варикозно розширених вен у стравоході або шлунку, кровотеча з цих судин, збільшення живота у розмірі через скупчення рідини (асцит), ознаки (болючість в епігастральній ділянці, відсутність стільця протягом декількох днів, нудота, відсутність апетиту аж до абсолютної відмови від їжі). У людей з портальною гіпертензією є характерні судинні зірочки на шкірі, в аналізі крові – зниження числа тромбоцитів, лейкоцитів, значно рідше розвивається анемія, відзначаються зміни у системі згортання (є тенденція до гіпокоагуляції).

   Передпечінкова форма портальної гіпертензії маніфестує зазвичай у дитячому віці, перебіг сприятливий. При макроскопічному обстеженні в деяких пацієнтів можна побачити, що воротну вену замінили дрібні розширені вени. Ця освіта зветься «кавернома». Найчастіше хвороба проявляє себе стравохідними кровотечами, які є першою ознакою розвитку хвороби у дитячому віці, спостерігається збільшення у вигляді селезінки, гиперспленизм, тромбообразование у системі вени.

   Внутрішньопечінкова форма теж має свої особливості, тому що розвивається така портальна гіпертензія при цирозі печінки. Характер і швидкість розвитку симптомокомплексу залежить від типу циротичних змін (піснекротичний цироз, алкогольний та ін), рівня компенсації порушеної функції. Портальна гіпертензія у хворих проявляється геморагіями, появою «голови медузи», збільшенням селезінки, живота.

   Серйозним ускладненням, що загрожує життю людини, є кровотеча з вен стравоходу та шлунка. Виникає воно зазвичай несподівано, йому не передують будь-які больові відчуттяв епігастрії та навіть дискомфорт. У хворого на цю форму портальної гіпертензії виникає несподіване блювання кров'ю без домішок. Блювота зміненою кров'ю може статися в тому випадку, якщо кров із стравоходу затекла у шлунок. Таке блювання матиме колір кавової гущі, крім цього у хворого буде стілець з домішкою крові. За такого стану дуже швидко наростають явища постгеморагічної анемії. Летальний наслідоквже перша кровотеча при портальній гіпертензії дорівнює тридцяти відсоткам. Якщо в анамнезі вже були кровотечі, видно жовтушність та збільшення живота, то в цьому випадку має місце запущена стадія цирозу, яка практично не піддається результативному медикаментозному чи хірургічному лікуванню.

   Надпечінкова форма портальної гіпертензії - наслідки хвороби Кіарі або синдрому Бадда-Кіарі. Якщо хвороба протікає гостро, у пацієнта різко виникають інтенсивні болючі відчуття в епігастрії, під ребрами праворуч, стрімко збільшується в розмірі печінка, відзначається стійкий фебрилітет, з'являється асцит. Основні причини смерті при даній формі портальної гіпертензії – масивна втрата крові під час кровотечі із стравоходу, гостра нирково-печінкова недостатність.

   В разі хронічної течіїзахворювання гепато-і спленомегалія прогресують повільно, на передній черевній стінці розвивається колатераль із дрібних вен, наростають симптоми асциту, виникають порушення у білковому обміні організму, людина виглядає виснаженою.

   Ознаки портальної гіпертензії

   Діагностика портальної гіпертензії ґрунтується на вивченні анамнезу життя та захворювання, на клінічних проявахта їх виразності, а також на масі інструментальних досліджень, здатних виявити та вказати на ознаки цього синдрому.

   Перше, що необхідно зробити при підозрі у хворого на портальну гіпертензію — провести ретельний огляд. У ході огляду слід звернути увагу на наявність або відсутність венозних колатералей: розширення вен на животі, біля пупка, геморою, грижі, асциту. Необхідно уважно вивчити колір шкіри, склер, видимих ​​слизових оболонок, визначити наявність характерних судинних зірочок. Потім необхідно пропальпувати печінку та селезінку. У нормі, у здорової людини печінка не виступає з-під краю лівої реберної дуги, а селезінка не пальпується.

   Лабораторне дослідження при підозрі на портальну гіпертензію має на увазі загальний аналізкапілярної крові та сечі, коагулограму, біохімію венозної крові, аналізи на збудників гепатиту, визначення антитіл до імуноглобулінів A, M, G

   З метою правильної та точної діагностикихвороби використовуються рентген-методи: порто- та кавографія, ангіографія мезентеріальних кровоносних судин, ціліакографія та спленопортографія. Сукупність даних, отриманих від вищезгаданих досліджень, дозволить визначити ступінь блокування кровотоку в системі портальної вени та оцінити шанси на накладення анастомозів. Якщо необхідно визначити якість кровотоку печінки, необхідно зробити хворому на сцинтиграфію печінки.

   Ультразвукове дослідження допоможе з точністю визначити збільшення селезінки, печінки, наявність вільної рідиниу черевній порожнині. Доплерометрія печінкових судин покаже розміри ворітної, верхньої брижової та селезінкової вен, а збільшення просвіту цих судин – пряма ознака портальної гіпертензії.

   Черезшкірну спленоманометрію роблять для того, щоб зареєструвати тиск у системі портальної вени. У селезінковій вені нормальний тиск не перевищує ста двадцяти міліметрів ртутного стовпа, а при портальній гіпертензії він досягає п'ятисот міліметрів ртутного стовпа.

   Хворим на портальну гіпертензію в обов'язковому порядку проводиться езофагоскопія. При езофагоскопії можна виявити таку ознаку портальної гіпертензії, як варикозно розширені вени в стравоході. Фіброгастродуоденоскопія також є досить інформативним способом виявлення ознак портальної гіпертензії в стравоході та кардії.

   Ректороманоскопія інструментальний метод, який дозволить виявити змінені вени у прямій кишці хворого. У деяких випадках, за протипоказаннями або відмовою хворого на інструментальні дослідження, ці методи замінюють на рентгенографію стравоходу зі шлунком.

   Біопсію печінки та лапароскопічну діагностичну операцію роблять лише в тих випадках, коли з якихось причин не вдалося підтвердити діагноз перерахованими вище методами або якщо є підозра на злоякісне новоутворення.

   Портальна гіпертензія у дітей

   У дітей найчастіше зустрічається саме позапечінкова форма портальної гіпертензії. Це майже завжди зумовлено аномаліями при закладанні системи ворітної вени, що виражається в кавернозній трансформації. Певну роль серед етіологічних факторів відіграє некоректна катетеризація в ранньому неонатальному періоді, що призводить до розвитку тромбофлебіту. пупкової вени. Це спричиняє такі наслідки, як тромбоз системи ворітної вени.

   Портальна гіпертензія у дитини може початися через різні вроджені або набуті хвороби печінки. До таких захворювань відносять фетальний та вірусний гепатити, різноманітні холангіопатії, що виражаються в різному рівніушкоджень жовчних проток (від невеликої гіпоплазії до повного вимкнення функції). Істотно стимулює розвиток симптомів портальної гіпертензії у дітей перидуктулярний фіброз ( спайковий процесміж протоками), що супроводжує всі вищеперелічені процеси.

   Розпізнати позапечінкову портальну гіпертензію у дитини можна за яскраво вираженою спленомегалією. Селезінка при пальпації велика, практично нерухома, не болить. Є також прояви гіперспленізму. Найчастіше при даній формі портальної гіпертензії відбувається стрімке розширення венозних судин стравоходу та кардіального відділу шлунка, що призводить до спонтанних масивних геморагій.

   У переважної кількості хворим на позапечінкову портальну гіпертензію геморагія – перший прояв цієї хвороби. Від однієї кровотечі до наступного хворий почувається цілком добре, хвороба не турбує. Збільшення розмірів печінки при цій патології – не характерна ознака, який може розвинутись лише як наслідок тромбоутворення у ворітній вені через пупковий сепсис. Асцит також спостерігається дуже рідко. Не зазнають жодних змін та функціональні проби.

   Декомпенсована стадія портальної гіпертензії спостерігається при цирозі та відзначається переважно у підлітків. Кровотечі із вен стравоходу також трапляються рідко.

   Лікування портальної гіпертензії

   Консервативне лікування такого захворювання, як портальна гіпертензія, можливе виключно в тому випадку, якщо зміни відбуваються лише на рівні внутрішньопечінкової гемодинаміки. Для лікування портальної гіпертензії використовують такі препарати, як бета-адреноблокатори, нітрати, глікозаміноглікани та інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.

   Дозування та тривалість лікування таким препаратом, як Нітросорбід, підбирає лікар індивідуально. Найчастіше разова доза коливається не більше десяти-двадцяти міліграм, а кількість прийомів щодня коливається не більше двох-п'яти раз. Таким чином, добова кількість препарату – показник суто індивідуальний, але не повинен перевищувати сто вісімдесят міліграм за двадцять чотири години. Найчастіше курс лікування цим препаратом не буває тривалим, тому що організм поступово звикає до нітросорбіду і ефект з часом зводиться до нуля.

   Серед бета-блокаторів чудово зарекомендували себе в терапії портальної гіпертензії Анаприлін та Атенолол. Атенолол у хворих на портальну гіпертензію повинен застосовуватися під контролем лікаря. Зазвичай прийом цього лікарського засобу починають з п'ятдесяти міліграм один раз на добу, через кілька тижнів результат оцінюють і, якщо він недостатній, дозу збільшують вдвічі. Тривала терапіяцим препаратом можлива. Анаприлін приймають за півгодини до їди одноразово, запивають великою кількістюводи. Починають зазвичай із десяти міліграм, поступово дозу збільшують щотижня на двадцять міліграм і доводять до добової дози вісімдесят-сто двадцять міліграм. Таку дозу вже поділяють на декілька прийомів. Курс лікування індивідуальний і зазвичай триває від чотирнадцяти днів до двох місяців, потім потрібна перерва.

   Серед інгібіторів АПФ гарні результатиу терапії портальної гіпертензії показав Раміприл (Хартіл, Кардіприл). Він ефективно знижує підвищений тиск у розширених судинах, що є невід'ємним симптомом портальної гіпертензії. На початку лікування цим препаратом необхідно приймати по 2,5 міліграма до їди за один прийом. При появі будь-яких небажаних ефектівдозу можна поділити двічі. Якщо ефект від терапії недостатній, за два-три тижні кількість препарату подвоюють. Для того, щоб покращити гіпотензивну дію цих ліків, можна одночасно з ним призначити діуретик. Рекомендовано першу дозу лікарського засобу прийняти в присутності лікаря і бути під його контролем наступні вісім годин, оскільки є загроза виникнення некерованої гіпотензивної реакції. Під час проходження курсу лікування Раміприлом при портальній гіпертензії слід обмежити вживання солоних продуктів і не приймати без особливої ​​потреби нестероїдні протизапальні засоби, оскільки все це значно знижує ефективність препарату.

   Якщо у хворого на портальну гіпертензію вже була кровотеча або має місце гіперспленізм або скупчення в черевній порожнині рідини, метод лікування може бути лише хірургічним.

   Як перша медичної допомогипри геморагії з ВРВПЗ проводять установку зонда Сенгстакена-Блекмора. По ефективності він дорівнює накладенню пов'язки, що давить на кінцівку. Цей зонд-обтуратор не дасть ефекту лише в тому випадку, якщо кровотеча з вен розвинулась нижньому відділішлунка, що трапляється, але дуже рідко. Час перебування зонда у пацієнтів варіюється від дванадцятої години до трьох діб. При правильному використанніЗупинка кровотечі відбувається успішно практично в 99% всіх випадків, але уникнути рецидиву може лише кожна друга людина, яка страждає на портальну гіпертензію. У хворого після застосування зонда-обтуратора може розвинутись таке ускладнення, як аспіраційне запалення легенів, у поодиноких випадках може статися розрив стінки шлунка зондом. Через знаходження пристрою у тілі пацієнта більше трьох діб у шлунку можуть з'явитися пролежні слизової оболонки.

   Після кровотечі, зумовленої портальною гіпертензією, медикаментозне лікуваннявідіграє не останню роль. З першого дня призначають Вікасол (1%) у внутрішньовенних вливаннях по шість мілілітрів. Тривалість лікування становить п'ять діб. У вену також вводять 10-відсотковий хлорид кальцію по 10 кубиків на день. Курс лікування теж має перевищувати п'ять днів. Щоп'ять-шість годин хворому необхідно робити вливання Дицинону. Перша ін'єкція з дозуванням 4,0, а наступні – 2,0. Ін'єкції роблять три-п'ять діб.

   Щоб знизити вираженість фібринолізу та антикоагулянтної активності, хворому краплинно вводять п'ятивідсоткову амінокапронову кислоту по сто мілілітрів чотири рази на добу. Також при кровотечі через портальну гіпертензію необхідні ін'єкції Контрикалу кожні вісім годин.

   Крім всього перерахованого вище необхідно нейтралізувати вплив гістаміну на капіляри та їх проникність. З цією метою призначають Димедрол у дозуванні 1,0 кожні 8 годин. Димедрол можна замінити на Супрастін. Доза та кратність введення цього лікарського засобу така сама.

   Дуже важливим пунктом успішного лікуваннякровотечі при портальній гіпертензії є покращення реологічних властивостей крові. З цією метою хворому вводять крапельно в кількості 400 мл Реополіглюкін. Необхідно дати крапельницю 0,025% розчину Строфантину (1,0 на 100 мілілітрів фізрозчину та п'ятивідсоткової глюкози). Також слід провести боротьбу із закисленням крові. Нормалізувати ph допоможе розчин гідрокарбонату натрію. З цією метою хворому ставлять крапельницю на 200 мілілітрів чотиривідсоткового розчину.

   Паралельно з гемостатичним лікуванням необхідно ефективне зниження артеріального тискуі підтримка його на рівні, що не перевищує 110 міліметрів ртутного стовпа (мається на увазі систола). З цим завданням добре справляється Нітрогліцерин. При геморагії, зумовленої портальною гіпертензією, його призначають у внутрішньовенних ін'єкціях. Використовують чотиривідсотковий розчин (1,0 Нітрогліцерину на 400 мл фізрозчину або розчину Рінгера). Крапельне вливання виробляють повільно, не швидше за дванадцять крапель за хвилину.

   З лікарських засобів, що надають гепатопротекторну дію найбільш доцільно призначити Гептрал Перші кілька днів його вводять крапельно по чотириста мілілітрів, а до кінця першого тижня переводять пацієнта на таблетки. З метою запобігання поліорганній недостатності у схему лікування портальної гіпертензії слід додати розчин глюкози, препарати альбуміну, глюкокортикоїди, сольові розчинита вітаміни.

   У хворих на портальну гіпертензію підвищений рівень аміаку. Щоб знизити кількість цієї речовини, призначають Гепа-Мерц. На перше внутрішньовенне вливання концентрація діючої речовиниу 400 мілілітрах має становити 60,0. Усі наступні рази концентрація препарату становить 30,0. Замість Гепа-Мерца можна використовувати Гепасол А. Його випускають у півлітрових флаконах у стандартному розведенні. Крапельниці з Гепасолом А необхідно робити двічі на добу перші кілька днів після кровотечі.

   У лікуванні портальної гіпертензії застосовують також інгібітори. протонного насоса(Лосек, Квамател). Лосек вводять по сорок міліграм внутрішньовенно кожні дванадцять годин. Квамател вводять по двадцять міліграм. Кратність введення ліків така сама.

   Після проведення ефективного лікування кровотечі, зумовленої портальною гіпертензією, переходять до хірургічного усунення причин захворювання. Єдиним найрезультативнішим методом лікування портальної гіпертензії є накладання анастомозів між судинами. Подібні операції у дорослих людей практично завжди проходять без проблем, а при оперуванні таким методом дітей деякі труднощі є. Складнощі обумовлені тим, що діаметр судин дитини набагато вже, ніж у дорослого. Крім цього у маленької дитинивідсутні повноцінні анатомічні структури, які можуть підійти для формування анастомозу. Саме тому операції з формування анастомозів при портальній гіпертензії проводять у дітей, яким виповнилося сім-вісім років. До цього віку лікування практично завжди є виключно медикаментозним.