Есенційна тромбоцитемія — пухлинне захворювання крові, наскільки воно небезпечне і чи потрібне лікування? Есенційна тромбоцитемія.

Тромбоцитемія (первинна, есенціальна, ідіопатична; геморагічна тромбоцитемія, хронічний мегакаріоцитарний лейкоз) характеризується гіперплазією мегакаріоцитарного паростка та збільшенням числа тромбоцитів у периферичній крові. Хвороба розвивається у віці 50-70 років, серед хворих на тромбоцитемію переважають жінки.

Етіологія

Вивчення глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФД) у жінок-гетерозигот з тромбоцитемією, аналіз поліморфізму ДНК Х-хромосоми та виявлення невипадкових хромосомних аномалій свідчать про пухлинну природу захворювання, здатного виникати на різних рівнях кровотворення. Але не встановлено специфічних змін у каріотипі при тромбоцитемії. У деяких хворих у лімфоцитах виявляли ті ж пухлинні маркери, що й у мегакаріоцитах, еритроцитах та гранулоцитах. Значне збільшення тромбоцитів зумовлене їхньою інтенсивною освітою.

Тромбоцитемія може бути вторинною (симптоматичною, реактивною). Реактивний тромбоцитоз розвивається залізодефіцитних анеміях; гемоліз; хронічні запальні захворювання (ревматоїдний артрит, туберкульоз, саркоїдоз, гранулематоз Вегенера, запальні захворювання в кишечнику); новоутвореннях (карциномі, хвороби Ходжкіна, неходжкінській лімфомі) та після спленектомії.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання неспецифічні. Хворі скаржаться на загальну слабкість, парестезію кистей рук і стоп, запаморочення. У деяких хворих виявляється геморагічний синдром (носові та шлунково-кишкові кровотечі, крововиливи при легких травмах), у інших – схильність до тромбозів дрібних судин (еритромелалгія, минуща ішемія мозку). Але ризик тромбозів та кровотеч слабо корелює з числом тромбоцитів. При фізикальному дослідженні виявляють у більшості хворих помірне збільшення селезінки і іноді збільшення печінки.

Діагностика

Характерним для тромбоцитемії є значне збільшення тромбоцитів у крові від 700 до 1000х109/л і часто до 1500-3000х109/л. Тромбоцити мають збільшені розміри, можуть виявлятися тромбоцитарні агрегати та фрагменти мегакаріоцитів. Однак у деяких хворих виявляють подовження часу кровотечі та зниження агрегації тромбоцитів, що відображають зміну функціональної активності тромбоцитів. У кістковому мозку зазвичай є гіперплазія мегакаріоцитарного паростка з гігантськими мегакаріоцитами та інтенсивним відділенням тромбоцитів.

Диференціальний діагноз тромбоцитемії проводять:

• з сублейкемічним мієлозом, при якому виявляють спленомегалію, помірний лейкоцитоз, нейтрофілоз, мієлоїдну метаплазію, анемічний та геморагічний синдроми, тромбоцитопенію та мієлофіброз у кістковому мозку.
• з мієлопроліферативними захворюваннями, при яких спостерігається збільшення числа тромбоцитів. На відміну від тромбоцитемії при істинній поліцитемії підвищено загальну масу еритроцитів, при хронічних мієлолейкозах виявляють філадельфійську хромосому, при ідіопатичному остеомієлофіброзі – значний фіброз кісткового мозку або краплеподібні еритроцити.

Симптоматичну тромбоцитемію діагностують при виявленні (за клінічними та лабораторними дослідженнями) захворювань, що призвели до її розвитку. Функціональний стан тромбоцитів при симптоматичній тромбоцитемії зазвичай нормальний.

Лікування

При безсимптомному перебігу захворювання лікування проводити не слід. Показаннями до лікування є кровотечі та тромбози при числі тромбоцитів більше 1000х109/л.

Рекомендується призначення внутрішньо гідроксимочевини у дозі 10-15 мг/кг/добу з обов'язковим щотижневим підрахунком тромбоцитів. Ефект спостерігається при зниженні числа тромбоцитів до 600х109/л та зникненні клінічних проявів захворювання. З цією ж метою можливе застосування радіоактивного фосфору (32 P) внутрішньовенно в дозі 2,7 мКі на 1 м 2 поверхні тіла. Але це лікування може провокувати трансформацію тромбоцитемії у гострий лейкоз. У деяких хворих ефективним може бути лікування альфа-інтерферону.

Препарат анагрелід застосовують з метою зниження кількості тромбоцитів у крові. Лікування починають із внутрішнього прийому 0,5 мг кожні 6 год. При відсутності ефекту та хорошої переносимості препарату дозу поступово збільшують щотижня на 0,5 мг до зниження числа тромбоцитів до 600х10 9 /л і менше.

Кровотечі при тромбоцитемії лікують амінокапроновою кислотою. При еритромелолгії ефективні препарати ацетилсаліцилової кислоти навіть без зниження кількості тромбоцитів. В екстрених ситуаціях (важка кровотеча та тромбози, підготовка до операцій) використовують тромбоцитоферез.

Есенційна тромбоцитемія (ЕТ) – рідкісна патологія, що характеризується різким збільшенням числа тромбоцитів. Формально вона не відноситься до онкологічних захворювань крові, однак, має з пухлинним ураженням кровотворної системи - деяку подібність.

Що являє собою захворювання

Есенційна тромбоцитемія (синоніми: есенціальний тромбоцитоз, первинна тромбоцитемія, геморагічна тромбоцитемія, хронічний мегакаріоцитарний лейкоз) – патологія крові, що полягає у підвищенні кількості тромбоцитів. Захворювання трапляється вкрай рідко - 2-5 випадків на 100 000 населення. Відбувається зростання кількості тромбоцитів через гіперплазію, тобто. збільшення кількості мегакаріоцитів - особливо великих клітин червоного кісткового мозку, від яких і відгалужуються тромбоцити, будучи, по суті, фрагментами цитоплазми цих материнських клітин, оточеними власною мембраною.

Гематологи відзначають два види хвороби – первинну та вторинну.Первинна тромбоцитемія якраз і зветься есенціальною. Причину її розвитку часом неможливо встановити, тоді як вторинна тромбоцитемія, зазвичай, є наслідком різних інфекцій, кровотеч, злоякісних пухлинних уражень організму, залізодефіциту, ревматоїдних артритів тощо. Крім того, вона може бути також результатом видалення селезінки (спленектомії).

До групи ризику за цим захворюванням потрапляють жінки та чоловіки, які досягли 50-річного віку. У чоловіків тромбоцитемія реєструється дещо рідше, ніж у жінок.

Причини розвитку

Як зазначалося, у ряді випадків визначити причину есенціальної тромбоцитемії не вдається, на відміну вторинної (симптоматичної) форми захворювання. Фахівцями встановлено той факт, що процес збільшення числа тромбоцитів запускається із початком патологічних змін мегакаріоцитів. Гематологи висловлюють гіпотези щодо того, що гіперплазія мегакаріоцитів може бути викликана підвищеною чутливістю до гормоноподібних білків і пептидів, що синтезуються організмом (цитокінів), або ж зниженою чутливістю по відношенню до інгібіторів - речовин, що гальмують клітинний ріст.

Існує також думка, що тромбоцитемія є наслідком мутацій, що відбуваються в гемопоетичних стовбурових клітинах, що знаходяться в кістковому мозку, з яких беруть початок всі елементи крові. Ці клітини, які мають жодного стосунку до поезії, попри назву, мають полипотентностью, тобто. можливістю згодом трансформуватися у клітини різних тканин та органів. Гемопоетичні стовбурові клітини протягом усього життя забезпечують процес відновлення клітин крові замість відмерлих.

Симптоми та ознаки

Приблизно у 1/3 пацієнтів клінічні прояви або змащені або відсутні взагалі.У класичному вигляді захворювання проявляється рядом основних синдромів та ознак:

• цереброваскулярна ішемія - головний біль, запаморочення, когнітивні порушення, нудоти, порушення функціонування церебральних артерій;
• геморагічний синдром - крововиливи на шкірі (петихії), носові кровотечі, кровоточивість ясен, кровотечі у шлунково-кишковому тракті та сечовидільній системі;
• синдром Рейно - некротичні зміни крайніх фаланг пальців верхніх та нижніх кінцівок через тромбозу капілярів, що супроводжуються больовими відчуттями;
• еритромелолгія - відчуття жару та пульсуючого болю в руках і ногах при фізичній напрузі, зміна кольору шкірного покриву;
• відчуття тяжкості в обох підребер'ях внаслідок збільшення печінки та селезінки;
• анемія - слабкість, тахікардія, задишка, блідість шкірних покривів та слизових оболонок;
• тромбування судин (частіше за артерії, рідше вен).

Для вагітних жінок загроза захворювання полягає у ризику мимовільного викидня, інфаркту та відшарування плаценти, плацентарної недостатності, що призводить до відставання ембріона у розвитку. Дитина, що народилася від такої матері, також може виявляти затримку психічного, фізичного та інтелектуального розвитку.

При тривалому перебігу хвороба може перейти у фазу мієлофіброзу (ураження клітин кісткового мозку, 20% випадків) та фазу бластної трансформації, що викликає гострий лейкоз (2% випадків).

Діагностика патології

Для діагностики есенціальної тромбоцитемії необхідно звернутися до лікаря-гематолога. Слід зазначити, що постановка точного диференційованого діагнозу здебільшого становить чималу складність. Зазвичай використовуються такі обстеження:

• огляд пацієнта – визначення збільшення селезінки та печінки, наявності крововиливів, ознак тромбозу судин;
• загальний аналіз крові – дозволяє зафіксувати відхилення від норми компонентів крові (у крові можуть бути фрагменти мегакаріоцитів, відзначатися підвищений лейкоцитоз, висока кількість тромбоцитів зі зміною їх форми та розміру, а при порушенні процесу кровотворення падає кількість ретикулоцитів – молодих еритроцитів);
• - аналіз, що оцінює ступінь згортання крові;
• лабораторний аналіз тканин кісткового мозку, взятих за допомогою трепанобіопсії та аспіраційної біопсії (зазвичай з клубової кістки та грудини) – дозволяє виявити мегакаріоцитарну гіперплазію;
• молекулярно-генетичні та цитогенетичні дослідження на наявність генних мутацій, наприклад, V617F JAK2, JAK2V617F та MPLW515L/K;
• додаткові обстеження пацієнта (рентген легень, гастродуоденоскопія, колоноскопія, УЗД органів черевної порожнини тощо) – дозволяють підтвердити або спростувати наявність симптоматичного (вторинного) тромбоцитозу, що викликається такими причинами, як ракові пухлини, кровотечі, інфекції тощо.

Для встановлення диференційованого діагнозу гематологами обов'язково враховується ряд формальних критеріїв, прийнятих у всьому світі:

• кількість тромбоцитів > 600 000 мкл у двох послідовних аналізах крові, виконаних з інтервалом 1-2 місяці;
• відсутність відомої;
• еритроцити у нормі;
• відсутність фіброзу у кістковому мозку;
• спленомегалія (збільшення селезінки);
• гіперклітинність кісткового мозку з гіперплазією мегакаріоцитів;
• наявність у кістковому мозку патологічних клітин у вигляді колоній;
• нормальні рівні С-реактивного білка та інтерлейкіну-6;
• відсутність залізодефіцитної анемії;
• відсутність філадельфійської хромосоми;
• у жінок – поліморфізм генів Х-хромосоми.

Методи лікування есенціальної тромбоцитемії

Лікування патології має на увазі комплексний підхід.

Медикаментозна терапія

Більшість гематологів дотримуються думки, що за відсутності яскраво вираженої клінічної картини захворювання спеціального лікування воно не потребує. У такому разі пацієнту досить перебувати під наглядом фахівця. Можна також використовувати медикаментозну терапію із застосуванням аспірину, що перешкоджає утворенню тромбів – прийом цього препарату суттєво знижує здатність тромбоцитів до прилипання до стінок кровоносних судин.

Крім аспірину застосовується і низка інших засобів-аналогів. Докладніше про способи лікування з цим та іншими препаратами:

При вираженій симптоматиці може проводитись лікування препаратами-цитостатиками (хіміотерапія). У багатьох випадках така терапія дозволяє зменшити кількість тромбоцитів до бажаного рівня. До того ж слід враховувати, що часом саме цей вид лікування призводить до трансформації есенціальної тромбоцитемії в гострий лейкоз, і тоді єдиним методом лікування залишається лише хірургічна пересадка кісткового мозку.

Крім того, для терапії ЕТ добре себе зарекомендувала практика використання α-інтерферону. Інтерферон широко застосовується для лікування вагітних жінок та дітей, оскільки не має негативного впливу ні на ембріон, ні на дитячий організм. А ось хіміотерапія ні в тому, ні в іншому випадку зазвичай не використовується через високу токсичність.

Слід знати, що за наявності есенціальної тромбоцитемії не можна робити щеплення, серед протипоказань до яких відзначені захворювання крові, заборонено. Найпоширеніший приклад – сезонна вакцинація від грипу.

Тромбофорез

При клінічних проявах захворювання, що створюють небезпеку для життя хворого, лікарі вдаються до тромбофорезу – апаратної процедури, що дозволяє механічно видалити надлишок тромбоцитів методом сепарації крові. Це дозволяє на деякий час суттєво покращити стан пацієнта. Крім того, тромбофорез може застосовуватися перед проведенням невідкладної хірургічної операції для нормалізації рівня тромбоцитів.

Дієта при підвищеному тромбоутворенні

При ЕТ дієта має бути збалансованою, здатною забезпечити організм білками, вітамінами та мікроелементами. Перевагу слід надавати продуктам, здатним розріджувати кров. Крім того, дуже важливо дотримання питного режиму - кількість рідини, що вживається на добу, повинна бути не менше 2-2,5 літрів.

• нежирні сорти м'яса (крольчатина, курятина, індичатина);
• риба, особливо морська, морепродукти, морська капуста;
• яйця;
• кисломолочні продукти;
• овочі – помідори, квашена капуста, буряк, паприка, огірки, кабачки;
• фрукти – яблука, персики, цитрусові;
• ягоди – малина, смородина (червона та чорна), полуниця, лісові ягоди;
• волоські горіхи, мигдаль, кешью;
• прянощі - гострий перець, імбир, часник, кріп, хрін, кориця;
• жири - рослинні олії (соняшникова, оливкова, лляна), риб'ячий жир.

Продукти, які потрібно виключити з раціону, або принаймні обмежити їх вживання:

• тваринні жири;
• здобні та кондитерські вироби;
• банани, манго;
• міцні м'ясні бульйони;
• консерви, маринади, копченості;
• листові овочі, картопля;
• соєва олія, риб'ячий жир у капсулах;
• жирна сметана;
• алкоголь.

Заборонені продукти – фотогалерея

Засоби народної медицини

Слід одразу зауважити, що жодних доказів дієвості таких рецептів у лікуванні есенціальної тромбоцитемії немає. Більше того, таке лікування можна застосовувати лише після погодження з лікарем, і не на шкоду традиційному.

Зменшити прояв симптомів та покращити самопочуття пацієнта можуть наступні рецепти:

1. Настій чорниці, софори, коріння лопуха та ріпешка. Змішати інгредієнти в рівних частинах, потім столову ложку сировини залити склянкою окропу, настояти, процідити і додати кип'яченої води до об'єму. Приймати по 1/3 склянки тричі на день за 30 хвилин до їди протягом 1-2 місяців.
2. Настій кінського каштана. Для приготування ліків слід взяти по 1 столовій ложці подрібненого листя, квіток і плодів рослини, залити 300 мл окропу і хвилин 10-15 потримати на водяній бані. Потім процідити напій і долити кип'яченої води до початкового об'єму. Приймати двічі на день за півгодини до їди столовою ложкою. Курс лікування – 10 днів, після чого потрібно зробити 10 днів перерву та знову повторити.
3. Відвар чистотілу, звіробою, плодів чорниці, насіння мордовника та кореня аїру.. Змішати всі інгредієнти в рівних частинах, після чого 1 столову ложку суміші залити в емальованому посуді склянкою окропу і проварити на повільному вогні 5-7 хвилин, потім дати охолонути суміші, процідити її і долити до початкового об'єму кип'яченою водою. Приймати відвар тричі на добу по столовій ложці за півгодини до їди.
4. Спиртовий настій часнику. Подрібнити очищені зубчики 3-х середніх головок часнику, залити їх 250 мл спирту або міцної горілки і наполягати в прохолодному темному місці протягом місяця. Приймати настій потрібно по 15 крапель двічі на день.

Прогноз, можливі ускладнення та профілактика захворювання

Серед найпоширеніших ускладнень есенціальної тромбоцитемії:

• тромбози коронарних, церебральних та периферичних артерій;
• легенева тромбоемболія;
• некроз тканин нижніх кінцівок внаслідок тромбозу глибоких вен;
• кровотечі, у тому числі внутрішні;
• збільшення лімфатичних вузлів;
• збільшення печінки та селезінки;
• гострий лейкоз (вкрай рідко).

При цьому гематологи вважають, що прогноз захворювання загалом сприятливий, і тривалість життя пацієнтів есенціальна тромбоцитемія впливу не надає. За наявності певних патологічних ознак за рішенням ВТЕК пацієнту може бути присвоєно групу інвалідності - І, ІІ або ІІІ (залежно від стану). Після покращення здоров'я хворого група може бути переглянута або знята.

Що ж до питання профілактики, то, на жаль, таких заходів на сьогоднішній день немає.

Роль тромбоцитів у процесі згортання крові

Есенційна тромбоцитемія зустрічається дуже рідко, до того ж слід знати, як може виявлятися це захворювання. Це необхідно для того, щоб своєчасно звернутися до фахівця, розпочати терапію та запобігти небажаним наслідкам та ускладненням цієї патології.

Ватутін Н.Т., д.м.н., професор, зав. кафедрою
Кетінг Є.В., к.м.н., доцент
Калінкіна Н.В., к.м.н., доцент
Скляна Є.В., к.м.н., доцент
Кафедра шпитальної терапії Донецького національного медичного університету імені М. Горького.

Есенційна тромбоцитемія (ЕТ)є хронічним мієлопроліферативним захворюванням з переважним ураженням мегакаріоцитарного паростка, підвищеною проліферацією мегакаріоцитів і подальшим надлишковим утворенням тромбоцитів.

Етіологія та патогенез ЕТ.ЕТ була вперше описана Епштейном та Геделем у 1934 році, але її етіологія та фактори ризику досі чітко не позначені. Відомо, що процес залучається поліпотентна клітина-попередниця кісткового мозку. Збільшення продукції тромбоцитів може бути зумовлене підвищенням чутливості мегакаріоцитів до цитокінів і, навпаки, її зниженням щодо інгібуючих факторів. Певну роль може грати порушення кістковомозкового мікрооточення. Механізм виникнення тромбогеморагічних симптомів при ЕТ добре вивчений і включає як зниження, так і підвищення агрегації, внутрішньоклітинне накопичення деяких хімічних речовин, зниження активності ристоцетинового кофактора Віллебранда, підвищення молекулярної маси багатомірів фактора Віллебранда, дефіцит антитромбіну III, протефіт антитромбіну III.

Епідеміологія ЕТ. Поширеність у США становить 3 випадки на 100 000 дорослого населення з щорічною реєстрацією близько 6 000 нових хворих. Середній вік пацієнтів на момент встановлення діагнозу - 65-70 років, хоча описані випадки захворювання у молодих осіб (близько 20% - молодше 40 років) і навіть дітей (1 випадок на 10000000 населення). Співвідношення чоловіків та жінок – 1,5:2. У переважній більшості випадків ЕТ є повільно прогресуючим захворюванням, при якому з виявлення змін в аналізі крові до маніфестації клінічних симптомів проходять багато місяців і навіть роки.

Діагностика ЕТ.В даний час не існує жодного досить чутливого та специфічного методу лабораторної діагностики ЕТ. У загальному аналізі крові реєструють тромбоцитоз різного ступеня вираженості, можуть траплятися гігантські тромбоцити. Рівень лейкоцитів та еритроцитів зберігається в межах норми, проте можливі помірні еритроцитоз та лейкоцитоз з базофілією та еозинофілією. У кістковому мозку відзначається підвищена клітинність (у 90% випадків) та мегакаріоцитоз. Мегакаріоцити при ЕТ диспластичні, гігантських розмірів, мають підвищену плідність. На відміну від істинної поліцитемії та хронічного мієлолейкозу, гіперплазію червоного та гранулоцитарного паростків зазвичай не виявляють. Кількість ретикулінових волокон у біоптаті кісткового мозку підвищена, проте колагеновий фіброз констатують рідко. Тромбоцити функціонально неповноцінні, що можна підтвердити лабораторними тестами на адгезивну та агрегаційну активність. Протромбіновий час та активований частковий тромбопластиновий час зазвичай у межах нормативів. Час кровотечі то, можливо нормі чи подовжено. Тривалість життя кров'яних пластин не змінена. Раніше вважалося, що ЕТ не асоціюється з діагностично значущими геномними змінами, але цитогенетичні дослідження необхідні для виключення інших мієлопроліферативних захворювань. Виявлення філадельфійської хромосоми та ABL-BCR транслокації найчастіше свідчило на користь хронічного мієлолейкозу, що дебютував тромбоцитозом, хоча описувалися випадки наявності цього генетичного порушення у пацієнтів із чітко встановленим діагнозом ЕТ та тривалим періодом спостереження. В даний час встановлені JAK2V617F та MPLW515L/K мутації у хворих на ЕТ. Такі ж генетичні аномалії можуть виявлятися у деяких випадках істинної поліцитемії, первинного мієлофіброзу, тобто вони є суворо специфічними.

Клінічна картина ЕТ.У зв'язку з порушенням якісних характеристик тромбоцитів у клінічній картині спостерігають не лише тромботичні, а й геморагічні прояви з відсутністю чіткої кореляції між рівнем тромбоцитозу та частотою тромбозів. У пацієнтів похилого віку частіше реєструють тромботичні симптоми через коморбідне ураження судин. Серед тромботичних ускладнень найчастіші церебральні, коронарні та периферичні артеріальні тромбози, дещо рідше виникають тромбоемболія легеневої артерії та тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок. Геморагічні прояви виражаються у розвитку шлунково-кишкових, легеневих, ниркових кровотеч та шкірних геморагій. Непоодинокі спленомегалія (40-50% випадків), збільшення печінки (20%), загальна слабкість, запаморочення, головний біль, порушення пам'яті та концентрації уваги, дисфоричні явища, еритромелолгія, почуття оніміння дистальних відділів верхніх і нижніх кінцівок, мочок вух та кінчика носа (обумовлені порушенням мікроциркуляції), болі в епігастрії та по ходу кишечника (пов'язані переважно зі схильністю до ерозивно-виразкових процесів у шлунково-кишковому тракті). Зрідка може спостерігатися лімфаденопатія, зниження ваги, пітливість, свербіж шкіри, субфебрилітет. Близько 30% пацієнтів на момент встановлення діагнозу асимптомні. Класифікація ЕТ. До нашого часу немає класифікації чи стадування захворювання.

Диференційна діагностикапервинного і вторинного тромбоцитозів досить скрутна, тому Американської колегією гематологів були запропоновані такі критерії: 1) кількість тромбоцитів більше 600 000 мкл у двох послідовних аналізах крові, виконаних з інтервалом 1 місяць; 2) відсутність ідентифікованої причини реактивного тромбоцитозу; 3) нормальна кількість еритроцитів; 4) відсутність значного фіброзу у кістковому мозку (менше 1/3 препарату); 5) відсутність філадельфійської хромосоми; 6) спленомегалія за даними фізикального чи ультразвукового дослідження; 7) гіперклітинність кісткового мозку з гіперплазією мегакаріоцитів; 8) наявність у кістковому мозку патологічних гемопоетичних прогеніторних клітин у вигляді колоній еритроїдного або мегакаріоцитарного ряду з підвищеною чутливістю до інтерлейкіну-3; 9) нормальні рівні С-реактивного білка та інтерлейкіну-6; 10) відсутність залізодефіцитної анемії; 11) у жінок – поліморфізм генів Х-хромосоми. За наявності критеріїв 1-5 та більше трьох критеріїв 6-11 рекомендовано розцінювати тромбоцитоз як есенціальний.

Лікувальна тактика при ЕТ. На відміну від вторинних тромбоцитозів, постановка діагнозу ЕТ має на увазі початок терапії, інтенсивність якої визначається низкою факторів. Молоді асимптомні пацієнти з рівнем тромбоцитів менше 1 500 000 можуть бути розцінені як такі, що належать до групи низького ризику і не потребують циторедуктивної терапії (достатньо призначення низьких доз антитромбоцитарних препаратів). Наявність гіпертензії, дисліпідемії, цукрового діабету, куріння підвищує ризик тяжких тромбозів навіть у молодому віці і є показанням до призначення цитостатиків. Найбільш добре вивченим препаратом цієї групи, що тривало використовується, є гідроксиуреа (гідроксисечовина), що відноситься до антиметаболітів (інгібує деоксинуклеотидсинтетазу). Початкова доза становить 500-1000 мг з подальшою титрацією для утримання рівня тромбоцитів менше 600 000 мкл. В цілому гідроксимочевина добре переноситься, з побічних дій реєструють мієлосупресію, мукозити та виразки нижніх кінцівок. Основним лімітуючим фактором є її лейкогенний потенціал. У деяких дослідженнях показано зростання ризику гострого мієлобластного лейкозу при її тривалому застосуванні. Вважають, що інтерферон-альфа позбавлений цього недоліку та тератогенного ефекту, тому може широко застосовуватись при ЕТ, особливо у вагітних. Рекомендована початкова доза - 1 млн. МО тричі на тиждень з поступовим підвищенням дози до 3-6 млн. МО тричі на тиждень. Обмежуючим моментом є погана переносимість. Частина пацієнтів (17-20%) відмовляється від лікування через симптоми токсичності та суб'єктивно поганого самопочуття – лихоманки, грипоподібного синдрому, болю в суглобах та м'язах, нудоти, анорексії, депресії, порушень сну. Анагрелід, будучи імідазохіназоліновим дериватом, селективно пригнічує дозрівання мегакаріоцитів з мінімальним впливом на інші клітини-попередники кісткового мозку. У 1997 році в США анагрелід ліцензовано як засіб першої лінії терапії пацієнтів з тромбоцитозом, асоційованим з мієлопроліферативними процесами. Рекомендована початкова доза препарату становила 2 мг на добу перорально з можливим її подальшим підвищенням на 0,5 мг кожні 7 днів до досягнення максимальної дози 10 мг на добу. Близько 30% хворих не переносять навіть середні терапевтичні дози анагреліду через його вазодилататорний та позитивний інотропний ефект. Крім того, даний препарат здатний викликати затримку рідини з розвитком набряків, порушення серцевого ритму, серцеву недостатність та погіршувати перебіг хронічної кардіоваскулярної патології у пацієнтів старшого віку. На думку багатьох авторів, анагрелід не повинен призначатися хворим на верифіковані серцево-судинні захворювання; пацієнти, які тривалий час отримують анагрелід, потребують ретельного обстеження (добове моніторування електрокардіограми, ехокардіограма, визначення рівня тропонінів та натрійуретичного пептиду не рідше ніж 1 раз на 6 місяців). Є повідомлення про 11 випадків документованої кардіоміопатії, що розвинулась на тлі терапії анагрелідом у пацієнтів з ЕТ та істинною поліцитемією.

При порівнянні ефективності гідроксиуреа та анагреліду (у поєднанні з аспірином у кожній групі) у 809 хворих з ЕТ групи високого ризику та тривалістю спостереження 39 місяців дослідження було достроково завершено у зв'язку зі зростанням судинних подій та трансформації захворювання на мієлофіброз у групі анагреліду. Частота інших побічних явищ, включаючи лейкемію, була схожа. Таким чином, поєднання гідроксиуреа плюс аспірин перевершує як ефективність, так і безпеки анагрелід . В даний час анагрелід рекомендований як терапія другої лінії при непереносимості гідроксимочевини та інтерферону-альфа.

Великі надії покладаються на розробку молекулярно-орієнтованої терапії, здатної пригнічувати мутацію JAK2 або діяти різні ланки активованого JAK-STAT сигнального шляху.

Прогноз при ЕТ.Серед усіх мієлопроліферативних захворювань ЕТ має найсприятливіший прогноз, а тривалість життя пацієнтів мало відрізняється від такої у здоровій популяції. Трансформація ЕТ в інші нозологічні одиниці мієлопроліферативної групи потребує уточнення, оскільки сама мієлосупресивна терапія, що застосовується при ЕТ і спрямована на запобігання тромбогеморагічних ускладнень, може підвищувати ризик розвитку мієлофіброзу та хронічного мієлоїдного лейкозу.

Література

1. Гайдукова С. М., Відіборець С. В. Тромбоцитоз у лікарській практиці. Мистецтво лікування №10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Essential thrombocythemia: scientific advances and current practice. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130 (8) (2006).
5. Briere J.B. Основна тромбоцитемія. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Принципова тромбоцитемія: diagnosis and therapy. Med Klin (Munich), Vol. 101 (8) (2006).
7. Стиуер М., Гастл Г., Джедзержак W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide для тромбоцитозу в myeloproliferative disorders: проспективне вивчення до оцінки ефективності і приблизного випадку. . Cancer, Vol. 101 (10) (2004).

Однозначного підходу до лікування немає, один із варіантів лікування може включати аспірин. Пацієнти >60 років, а також пацієнти з тромбозами та транзиторними ішемічними атаками в анамнезі потребують цитотоксичної терапії для зниження ризику тромбозів. Згідно з наявними даними, ризик тромбозу не корелює з рівнем тромбоцитів, хоча окремі випадки свідчать про інше.

Патофізіологія есенціального тромбоцитозу

Есенційний тромбоцитоз зазвичай є результатом патології клону однієї поліпотентної стовбурової клітини. Однак у деяких жінок, які задовольняють критеріям діагнозу ЕТ, відзначається поліклональне ураження. Віковий розподіл есенціального тромбоцитозу є бімодальним: один пік припадає на вік 50-70 років, інший - на молодий вік (у жінок).

Тривалість життя тромбоцитів зазвичай залишається нормальною, проте вона може зменшуватися у зв'язку з їхньою секвестрацією в селезінці, а також у пацієнтів з еритромелолгією, що супроводжується ішемією пальців.

У пацієнтів похилого віку з атеросклерозом високий рівень тромбоцитів може спровокувати серйозну кровотечу або частіше тромбоз. Останні дослідження свідчать, що підвищений рівень лейкоцитів є важливим незалежним чинником ризику тромбозу. Хоча згідно з окремими повідомленнями (і за логікою), високий рівень тромбоцитів може підвищувати ризик тромбозу, результати одного дослідження показали зворотну залежність між вмістом тромбоцитів і ризиком тромбозу. Кровотеча є найімовірнішим ускладненням різко вираженого тромбоцитозу (тобто >1,5 млн тромбоцитів/мкл).

Симптоми та ознаки есенціального тромбоцитозу

До частих симптомів належать:

• слабкість;
• кровотечі;
• подагра; «очна мігрень;
• парестезії кистей рук та стоп.

Тромбоз може викликати симптоми в ураженій ділянці (наприклад, неврологічна патологія при інсульті або транзиторних ішемічних атаках, біль у ногах, набряк ніг або й те й інше при тромбозі судин нижніх кінцівок, біль у грудях та задишка при тромбоемболії легеневої артерії). Кровотеча зазвичай незначна. Може виникати ішемія пальців та спленомегалія. Остання зустрічається у<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Діагностика есенціального тромбоцитозу

Есенційний тромбоцитоз слід запідозрити у пацієнтів, у яких були виключені причини реактивного тромбоцитозу. При підозрі на есенціальний тромбоцитоз необхідно виконати аналіз крові, дослідити мазок периферичної крові, провести цитогенетичні дослідження, включаючи дослідження на філадельфійську хромосому та мутацію BCR-ABL. Незважаючи на існування класичних для ЕТ морфологічних змін, діагностичну цінність дослідження кісткового мозку не встановлено. Рівень тромбоцитів може спонтанно знижуватись під час вагітності. Для кісткового мозку характерна гіперплазія тромбоцитів з великою кількістю тромбоцитів, що вивільняються. У кістковому мозку є залізо. Есенційний тромбоцитоз відрізняється від інших мієлопроліферативних захворювань із тромбоцитозом тим, що при ньому спостерігаються нормальний гематокрит, нормальний середній обсяг еритроцитів, нормальні показники заліза, відсутність краплеподібних еритроцитів. При цьому може відзначатися виражене збільшення фіброзу кісткового мозку (яке має місце при ідіопатії-мієлофіброзі). Мутація JAK2 V617F зустрічається приблизно у 50% пацієнтів. У невеликій долі пацієнтів з ЕТ відзначаються набуті мутації гена рецептора тромбопоетину (c-mpl).

Прогноз есенціального тромбоцитозу

Тривалість життя близька до нормального. Хоча захворювання часто супроводжується симптомами, його перебіг зазвичай доброякісна. Серйозні ускладнення, зумовлені тромбозом артерій та вен, рідкісні, але здатні становити загрозу життю. Трансформація у лейкоз відзначається<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Лікування есенціального тромбоцитозу

• Аспірин.
• Препарати, які знижують рівень тромбоцитів (наприклад, гідроксимочевина, анагрелід).
• Іноді – тромбоцитоферез.

Більшості вагітних призначається аспірин.

Оскільки прогноз часто сприятливий, потенційно токсичні препарати, що знижують рівень тромбоцитів, слід використовувати в розумних дозах. Загальновизнаними показаннями їх застосування є:

• попередні епізоди тромбозу або транзиторні ішемічні атаки;
• вік> 60 років.

Інші свідчення є суперечливими. Пацієнти із значною кровотечею та різко вираженим тромбоцитозом (пацієнти з групи високого ризику) можуть потребувати потягу для зниження концентрації тромбоцитів. Чи потрібні препарати для зниження рівня тромбоцитів пацієнтам<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Дозування та спостереження обговорюються у розділі лікування істинної поліцитемії. Традиційною метою лікування є зниження рівня тромбоцитів<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Тромбоцитоферез використовується у окремих пацієнтів із серйозними кровотечами, рецидивуючим тромбозом або перед невідкладними хірургічними втручаннями для негайного зниження концентрації тромбоцитів.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз може виникати на тлі:

• хронічного запалення, наприклад, при ревматоїдному артриті, туберкульозі, саркоїдозі, гранулематозі Вегенера;
• гострої інфекції;
• кровотечі;
• дефіцит заліза;
• гемолізу;
• злоякісних новоутворень (особливо ходжкінські та неходжкінські лімфоми);
• спленектомії;
• мієлопроліферативних та гематологічних захворювань.

Крім того, існують сімейні форми тромбоцитозу, наприклад, зумовлені мутаціями гена тромбопоетину або гена його рецептора.

Функція тромбоцитів зазвичай не страждає. На відміну від есенціального тромбоцитозу вторинна тромбоцитемія не супроводжується збільшенням ризику тромбозу або кровотеч, крім тих випадків, коли пацієнти тривалий час знерухомлені або мають виражене ураження артерій. При вторинному тромбоцитозі рівень тромбоцитів зазвичай<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Усунення причин зазвичай призводить до нормалізації рівня тромбоцитів.

Тромбоцитоз– це збільшення кількості тромбоцитів у крові. При тромбоцитозі рівень тромбоцитів може досягати близько 500 000 на куб. мм. Причинами розвитку цього захворювання можуть бути: занадто стрімке продукування тромбоцитів у самому кістковому мозку, уповільнення їхнього розпаду, зміна розподілу їх у кровотоку та ін.

Тромбоцитоз крові є фактором, що провокує при утворенні тромбів. У певних випадках тромбоцитоз може призводити до кровотеч внаслідок дефектів тромбоцитів і через порушення мікроциркуляції крові. Терапія тромбоцитозу полягає у профілактиці тромбозів та лікуванні основного захворювання, яке викликає підвищення рівня тромбоцитів.

Тромбоцитоз причини

З'ясування виду тромбоцитозу вважається вкрай важливим, тому що клональний тромбоцитоз крові найчастіше супроводжується утворенням ускладнень тромботичного характеру та потребує ретельного терапевтичного обстеження.

При інших мієлопроліферативних патологіях (справжня поліцитемія, хронічна, есенціальна тромбоцитемія тощо), тромбоцитоз виступає як головне ускладнення, що впливає на характер основного захворювання і призводить до ускладнень з утворенням тромбів.

Тромбоцитоз буває кількох видів: клональний тромбоцитоз, первинний тромбоцитоз, вторинний тромбоцитоз. За своєю суттю клональний та первинний тромбоцитози мають схожу схему розвитку.

При клональному тромбоцитозі причиною розвитку є сам дефект стовбурових гемопоетичних клітин. Ці стовбурові клітини мають пухлинний характер у разі мієлопроліферативних станів з хронічним перебігом. Вони також мають високу чутливість до тромбопоетину та не мають особливої ​​залежності від стимуляції екзокринної системи. Продукування тромбоцитів у такому разі є процесом неконтрольованим, при цьому самі тромбоцити функціонально дефектні, внаслідок чого порушується взаємодія їх з іншими субстанціями та клітинами, що стимулюють тромбоутворення.

Первинний тромбоцитоз відносять до так званого мієлопроліферативного синдрому, при якому порушується робота в кістковому мозку стовбурових клітин та спостерігається розростання кількох ділянок кровотворення в даному органі. Тому в периферичну кров виділяється велика кількість тромбоцитів.

Вторинний тромбоцитоз розвивається через збільшення кількості рівня тромбоцитів при хронічному захворюванні. Нині виділяють кілька причин розвитку.

Крім інфекційних агентів, є інші фактори: гематологічний (дефіцит заліза при анемії, застосування хіміотерапії при онкологічних станах); видалення селезінки (1/3 від загальної кількості тромбоцитів накопичується в цьому органі після видалення якого зменшується об'єм крові зі штучним наростанням тромбоцитів); хірургічні операції та травми; запальні процеси провокують збільшення тромбоцитів (підвищується рівень інтерлейкіну, який провокує посилене вироблення тромбопоетину); онкологічні стани; лікарські препарати (кортикостеріоди, симпатоміметики, антимітотики, протизаплідні препарати).

Тромбоцитоз при вагітності є переважно оборотним станом і пояснюється фізіологічними процесами при виношуванні дитини. До них відноситься: уповільнення обміну речовин, збільшення об'єму крові, залізодефіцитна анемія вагітних та ін.

Тромбоцитоз симптоми

Первинний тромбоцитоз відносять до захворювань мієлопроліферативного характеру, який проявляється значним збільшенням кількості крові тромбоцитів. У зв'язку з цим у хворих розвивається тромбогеморагічний синдром. В основі цього тромбоцитозу лежать розвиток внутрішньосудинного дисемінованого згортання кров'яних тілець та мікроциркуляційні порушення. Також порушується агрегаційна здатність тромбоцитів. Частота захворюваності у чоловіків та жінок однакова. Перші ознаки тромбоцитозу крові з'являються найчастіше у віці 50 років.

Хворі пред'являють скарги на кровотечі (маткові, носові, кишкові, ниркові та ін), екхімози, крововиливи підшкірної локалізації, шкірних покривів та слизових оболонок, поколювання в пальцях рук і ніг. У деяких випадках розвивається гангрена. Крім кровотеч у пацієнтів з тромбоцитозом можуть бути такі захворювання, як (холодні кінцівки, головний біль за типом мігрені, нестабільність артеріального тиску, задишка і т.п.), тромбоз вен (селезінкової, комірної, печінкових, маткових (до 15 мм)) .

Але поява тромбів може бути у венах, а й у артеріях (сонних, брижових, легеневих, мозкових та інших.). Зміст тромбоцитів у крові сягає від 800 до 1250. У мікроскопічних аналізах крові тромбоцити представлені як великих агрегатів. У деяких випадках тромбоцити досягають гігантських розмірів, зі зміненою вакуолізацією та формою, з виявленням мегакаріоцитів або їх фрагментів. Зміст лейкоцитів зазвичай досягає високих показників (10-15), лейкоцитарна формула не змінена. Може бути підвищено вміст гемоглобіну та еритроцитів.

При рецидивуючих кровотечах може розвинутись залізодефіцитна анемія. Під час дослідження у трепанобіоптаті кісткового мозку відсутня триросткова виражена гіперплазія, виявляється підвищення рівня мегакаріоцитів (більше 5 у полі зору). У деяких випадках спостерігається мієлофіброз, а також збільшення селезінки до не виражених показників.

Вторинний тромбоцитоз розвиваються як при патологічних, так і при фізіологічних станах. Для нього характерна така сама симптоматика, як і для первинного.

Тромбоцитоз виявляється під час очного огляду лікарем, лабораторного дослідження крові, аспіраційної біопсії та біопсії кісткового мозку (трепанобіопсії).

Реактивний тромбоцитоз

Реактивний тромбоцитоз характеризується підвищенням рівня тромбоцитів через неспецифічну активацію тромбопоетину (гормону, що регулює дозрівання, поділ та надходження тромбоцитів у кров). Такий процес стимулює утворення великої кількості тромбоцитів без патологічних змін у їх функціональних властивостях.

Для реактивних тромбоцитозів причинами їх появи можуть бути гострі та хронічні процеси. Гострі процеси включають: крововтрату, гострі запальні або інфекційні хвороби, надмірне фізичне навантаження, відновлення тромбоцитів після перенесеної тромбоцитопенії. Хронічні процеси включають: залізодефіцитну анемію, гемолітичну анемію, аспленію, онкологічний процес, ревматизм, запалення кишечника, захворювання легень, реакцію на деякі лікарські препарати (Вінкристин, Цитокіни, і т.п.).

За деяких умов захворювання виникає внаслідок отруєння етанолом (хронічний алкоголізм). Дуже важливо правильно диференціювати реактивний тромбоцитоз, тому що його часто плутають із клональним тромбоцитозом. Якщо при клональному тромбоцитозі причини хвороби важко діагностуються, то для реактивного це не завдає особливих труднощів, хоча клінічно вони погано виражені. Для клонального тромбоцитозу також характерні: периферична або центральна ішемія, тромбоз великих артерії та/або вен, кровотечі, спленомегалія, гігантські розміри тромбоцитів та порушення їх функції, збільшення мегакаріоцитів. Також для клонального тромбоцитозу характерне виявлення гігантських диспластичних поліплоїдних форм із величезним вмістом слідів тромбоцитів у дослідженні їхньої морфології.

Для реактивного тромбоцитозу характерна: нормальна морфологічна картина, відсутність ішемії центральної чи периферичної, відсутність кровотеч та спленомегалії, збільшення мегакаріоцитів у біоптаті кісткового мозку, немає ризику розвитку тромбозу вен та артерій.

Динамічне спостереження може дозволити констатувати реактивний тромбоцитоз із нормальними показниками рівня тромбоцитів під час лікування захворювання, що спричинило тромбоцитоз. Наприклад, при травмах та неврологічних патологіях, тромбоцитоз формується протягом перших днів захворювання та завдяки коректному лікуванню протягом двох тижнів швидко проходить.

Описуються випадки виникнення реактивного тромбоцитозу внаслідок застосування лікарських препаратів, який незважаючи на значні показники кількості тромбоцитів (близько 500), не становить небезпеки для виникнення тромботичних ускладнень та зникає після лікування.

При лікуванні реактивного тромбоцитозу необхідно виявити причинне захворювання. Для цього необхідно провести збір анамнезу з виявленням епізодів порушень мікроциркуляції та тромбозів у минулому; лабораторне дослідження крові; біохімічні дослідження на маркери запальних процесів (С-реактивний білок, серомукоїд, тимолова проба, фібриноген); УЗ – дослідження внутрішніх органів.

Покладаючись на результати з даними діагностики, формують тактику лікування. При невиразно вираженому тромбоцитозі (до 600), з відсутністю ризику виникнення тромбозів, пацієнту призначають терапію основної хвороби з постійним наглядом за кількістю тромбоцитів.

Есенційний тромбоцитоз

Есенційний тромбоцитоз характеризується вираженим збільшенням тромбоцитів, функція та морфологія яких найчастіше змінені, що є причиною таких проявів, як тромбози та кровотечі.

Есенційний тромбоцитоз зустрічається у людей похилого віку та осіб старшого віку. Клінічні прояви захворювання дуже неспецифічні, часом есенціальний тромбоцитоз виявляють випадково в тих осіб, які не скаржаться. Однак першими клінічними симптомами хвороби є різної тяжкості спонтанні кровотечі, які часто виникають у шлунково-кишковому тракті і часто повторюються протягом декількох років. Також можуть бути крововиливи під шкіру, тромбози, які вражають дрібні судини, можуть супроводжуватися появою гангрени або периферичних виразок, областей еритромеллгії та озноблення. У деяких хворих спостерігається виникнення спленомегалії - часом дуже важкою і поєднується з гепатомегалією. Можуть бути інфаркти селезінки.

Лабораторна діагностика свідчить про підвищення тромбоцитів до 3000, а самі тромбоцити зумовлені морфологічними та функціональними порушеннями. Ці порушення пояснюють парадоксальне поєднання кровоточивості та тромбозів. Показники гемоглобіну та морфологічна картина тромбоцитів перебувають у межах норми за умови, що незадовго до діагностики не було кровотеч. Кількість лейкоцитів також у межах норми. Тривалість кровотечі може бути вираженою, але час згортання крові не перевищує меж нормальних показників. У біоптаті кісткового мозку виявляється виражена зміна розмірів та числа мегакаріоцитів, до того ж гіперплазія еритроїдного та мієлоїдного паростків.

У есенціального тромбоцитозу є тенденція до хронічної течії з поступовим збільшенням тромбоцитів у тих пацієнтів, які не отримують лікування. Летальний результат обумовлюється кровотечею чи тромбоемболією. Лікування полягає у досягненні нормальних показників рівня тромбоцитів. Як правило, для цього застосовують Мельфалан у дозі 375-450 МБк. Для зниження ризику виникнення кровотеч починати терапію необхідно також і пацієнтів без вираженої симптоматики. При тромботичних патологіях може допомогти призначення Аспірину чи ацетилсаліцилової кислоти.

Тромбоцитоз у дитини

Відомо, що тромбоцити є складовим елементом крові або клітинами, що виробляються кістковим мозком і службовцями для згортання крові. Існування окремих тромбоцитів зберігається до 8 днів, після чого вони потрапляють у селезінку, де відбувається їхнє руйнування. Залежно від віку кількість тромбоцитів, які утворюються в кістковому мозку, може мати суттєві відмінності. У новонароджених дітей їх чисельність становить приблизно 100-400, у дітей до року – 150-360, у дітей віком від 200-300.

Причиною розвитку первинного тромбоцитозу у дітей може бути або лейкемія. Причинами вторинного тромбоцитозу, які не пов'язані з кровотворною функцією, виступають: пневмонія (запалення легень), остеомієліт (запальний процес кісткового мозку, з подальшим руйнуванням кісток), недокрів'я (знижений вміст гемоглобіну в крові).

Крім того, тромбоцитоз у дітей може свідчити про наявність бактеріальної та вірусної інфекції. Це може бути вірусний або кліщовий енцефаліт або вірус вітряної віспи. Будь-яке інфекційне захворювання може збільшувати кількість тромбоцитів.

Тромбоцитоз у дитини може бути спричинений переломом трубчастих кісток. Цей стан відзначається у таких пацієнтів, які перенесли операцію з видалення селезінки. Селезінка бере не останню участь у метаболізмі еритроцитів, і її видалення може проводитися тільки при тих захворюваннях, які заважають нормальній згортання крові. До таких захворювань відноситься, яка зустрічається в основному у осіб чоловічої статі, і досі залишається невиліковною. При гемофілії відбувається недостатнє вироблення тромбоцитів.

Лікування тромбоцитозу в дітей віком має проводитися шляхом терапії захворювання, що викликало підвищення рівня тромбоцитів, тому тут головну роль грає якісна діагностика.

Тромбоцитоз лікування

Якщо має місце клональний тромбоцитоз, лікування повинно здійснюватися шляхом призначення антитромбоцитарних засобів. До них відносяться: Ацетилсаліцилова кислота по 500 мг 3 рази на день протягом 7 днів; Клобідогрель або Тиклопідін, де дозування враховується з віком та масою тіла пацієнта. Потрібно мати на увазі, що недовге призначення Аспірину може визначати в ній ульцерогенний ефект, що виникає при призначенні препарату в мінімальних дозах. Необхідно виключити наявність ерозивно-виразкових уражень ШКТ перед призначенням Аспірину (ацетилсаліцилової кислоти), оскільки його прийом може спровокувати кровотечі.

Якщо мають місце тромбози або ішемія внаслідок розвитку тромбоцитозу, необхідно проводити виражену антитромбоцитарну терапію з використанням антикоагулянтів спрямованої дії (Гепарин, Бівалірудин, Ліварудин, Арготобан) та щоденним лабораторним дослідженням рівня тромбоцитів. При тяжких тромбоцитозах вдаються до цитостатичної терапії та тромбоцитоферезу (видалення тромбоцитів з крові шляхом сепарування). Для успішного лікування тромбоцитозу необхідно провести комплексне обстеження пацієнта для виявлення супутніх та причинних захворювань.

При вагітності тромбоцитоз коригується за допомогою дипіридамолу по 1 таб. 2 рази на день, який крім антитромботичної дії, має імуномодулюючу та покращуючу матково-плацентарний кровотік дією. Але варто пам'ятати, що тромбоцитоз при вагітності – явище фізіологічне та рідко потребує корекції.

Крім лікарської терапії при тромбоцитозі важливо дотримуватися дієти, яка визначається грамотним збалансованим раціоном, і дотримуватися принципів здорового способу життя. Важливою умовою є відмова від куріння та вживання етанолу (алкоголю).

Необхідно вживати їжу з багатим вмістом йоду (ламінарія, горіхи, морепродукти), кальцію (молочні продукти), заліза (червоне м'ясо та субпродукти), вітамінів групи В (зелені овочі). Не зайвим буде вживання свіжих соків з високим вмістом вітаміну С (лимонний, апельсиновий, гранатовий, брусничний і т.п.). Такі соки слід розводити водою у співвідношенні 1:1.

З народної медицини для лікування тромбоцитозу рекомендується використання настоянки часнику, какао, імбиру та гірудотерапії (лікування п'явками).