Особливості клініки, діагностики та лікування різних варіантів неревматичної мітральної недостатності. Пролапс мітрального клапана: симптоми, лікування різних ступенів

Тоді було помічено, що в осіб із середньосистолічним клацанням та систолічним шумом у І точці аускультації при ехокардіографії стулка (-і) мітрального клапана в систолу провисає в порожнину лівого передсердя.

В даний час розрізняють первинний (ідіопатичний) та вторинний ПМК. Причинами вторинного ПМК є ревматизм, травма грудної клітки, гострий інфаркт міокарда та деякі інші захворювання У всіх цих випадках відбувається відрив хорд мітрального клапана, внаслідок чого стулка починає провисати в порожнину передсердя. У хворих з ревматизмом через запальні зміни, що зачіпають не тільки стулки, а й хорди, що прикріплюються до них, найчастіше відзначений відрив дрібних хорд 2 і 3го порядку. Відповідно до сучасних поглядів, щоб переконливо підтвердити ревматичну етіологію ПМК, потрібно показати, що з хворого даний феномен був відсутній до дебюту ревматизму й виник у процесі хвороби. Однак у клінічній практиці зробити це дуже важко. У той же час у хворих з недостатністю мітрального клапана, спрямованих на кардіохірургічне лікування, навіть без чіткої вказівки на ревматизм в анамнезі, приблизно у половині випадків при морфологічному дослідженні стулок мітрального клапана знаходять запальні зміни як самих стулок, так і хорд.

Травма грудної клітки є причиною гострого відриву хорд та розвитку тяжкої мітральної недостатності з клінічною картиною гострої лівошлуночкової недостатності. Нерідко це причина смерті таких пацієнтів. Гострий задній інфаркт міокарда, що торкається заднього папілярного м'яза, також призводить до відриву хорд і розвитку пролапсу задньої стулки мітрального клапана.

Популяційна частота ПМК, за даними різних авторів (від 1,8 до 38%), істотно коливається залежно від критеріїв діагностики, що використовуються, проте більшість авторів вважають, що вона становить 1015%. При цьому частку вторинного ПМК припадає трохи більше 5% всіх випадків. Поширеність ПМК значно коливається із віком після 40 років кількість осіб із цим феноменом різко зменшується й у вікової популяції старше 50 років становить лише 13%. Тому ПМК – це патологія осіб молодого працездатного віку.

В осіб із ПМК за результатами багатьох дослідників встановлено підвищену частоту розвитку серйозних ускладнень: раптова смерть, життєво небезпечні порушення ритму, бактеріальний ендокардит, інсульт, тяжка недостатність мітрального клапана Їх частота невелика до 5%, проте з огляду на те, що ці пацієнти працездатного, призовного та дітородного віку, проблема виділення серед величезної кількості осіб з ПМК підгрупи хворих з підвищеним ризиком розвитку ускладнень стає вкрай актуальною.

Ідіопатичний (первинний) ПМК нині є найпоширенішою патологією клапанного апарату серця. На думку абсолютної більшості авторів, основою патогенезу ідіопатичного ПМК є генетично детерміновані порушення різних компонентів сполучної тканини, що призводить до "слабкості" сполучної тканини стулок мітрального клапана і тому їх пролабування в порожнину передсердя під тиском крові в систолу. Оскільки центральною патогенетичною ланкою у розвитку ПМК вважають дисплазію сполучної тканини, то ці пацієнти повинні мати ознаки ураження сполучної тканини і з боку інших систем, а не тільки серця. Справді, багато авторів описали комплекс змін сполучної тканини різних систем органів в осіб із ПМК. За нашими даними, у цих пацієнтів достовірно частіше в порівнянні з особами без ПМК виявляються астенічний тип конституції, підвищена розтяжність шкіри (більше 3 см над зовнішніми кінцями ключиць), лійкоподібна деформація грудної клітки, сколіоз, плоскостопість (поздовжнє та поперечне), міопія, підвищена гіпермобільність суглобів (3 та більше суглобів), варикозне розширеннявен (у тому числі варикоцеле у чоловіків), позитивні ознаки великого пальця(Можливість вивести дистальну фалангувеликого пальця за ульнарний край долоні) та зап'ястя (перший та п'ятий пальці перехрещуються при обхваті зап'ястя протилежної руки). Оскільки ці ознаки виявляються за загального огляду, їх називають фенотиповими ознаками дисплазії сполучної тканини. При цьому в осіб з ПМК одночасно виявляється не менше 3х із перелічених ознак (частіше 56 і навіть більше). Тому для виявлення ПМК ми рекомендуємо направляти на ехокардіографію осіб з одночасною наявністю 3х і більше фенотипічних ознакдисплазії сполучної тканини.

Нами проводилося морфологічне дослідження біоптатів шкіри в осіб із ПМК за допомогою світлооптичного дослідження (гістологічне та гістохімічне методи). Виділено комплекс морфологічних ознак патології шкіри дистрофія епідермісу, витончення та згладженість сосочкового шару, деструкція та дезорганізація колагенових та еластичних волокон, зміна біосинтетичної активності фібробластів та патологія судин мікроциркуляторного русла та деякі інші. При цьому в біоптатах шкіри осіб контрольної групи (без ПМК) подібних змін не виявлено. Виявлені ознаки свідчать про наявність в осіб з ПМК дисплазії сполучної тканини шкіри, а отже, про генералізацію процесу "слабкості" сполучної тканини.

клінічна картина

Клінічна картина при ПМК дуже різноманітна і може бути умовно поділена на 4 великі синдроми вегетативної дистонії, судинних порушень, геморагічний та психопатологічний. Синдром вегетативної дистонії (СВД) включає болі в лівій половині грудної клітини (колючі, ниючі, без зв'язку з фізичним навантаженням, тривалістю або кілька секунд для колючих болів, або годинами для ниючих), гіпервентиляційний синдром (центральний симптомпочуття нестачі повітря, бажання зробити глибокий, повноцінний вдих), порушення вегетативної регуляції діяльності серця (скарги на серцебиття, почуття рідкісного биття серця, відчуття нерівного биття, "завмирання" серця), порушення терморегуляції (відчуття "спознавання", субфебрилітет після інфекцій, що тривало зберігається) ), розлади з боку шлунково-кишкового тракту (синдром "роздратованого кишечника", функціональні шлункові диспепсії та ін), психогенну дизурію (часте або, навпаки, рідкісне сечовипускання у відповідь на психоемоційне навантаження), підвищену пітливість. Звісно, у такій ситуації мають бути виключені всі можливі органічні причини, які можуть спричинити подібну симптоматику.

Синдром судинних порушень включає синкопальні стани вазовагальні (непритомність у задушливих приміщеннях, при тривалому стоянні та ін.), ортостатичні, а також переднепритомні стани в тих же умовах, мігрені, відчуття повзання мурашок у ногах, холодні навпомацки дистальні відділи кінцівок, ранкові та ніч головні болі (в основі яких лежить венозний застій), запаморочення, ідіопатична пастозність або набряклість. В даний час гіпотеза про аритмогенну природу синкоп при ПМК не знайшла підтверджень, і їх розглядають як вазовагальні (тобто порушення вегетативної регуляції судинного тонусу).

Геморагічний синдром поєднує скарги на легка освітасинців, часті носові кровотечі та кровотечі з ясен, рясні та/або тривалі менструації у жінок. Патогенез цих змін складний і включає порушення колагеніндукованої агрегації тромбоцитів (внаслідок патології колагену у цих пацієнтів) та/або тромбоцитопатій, а також патологію судин на кшталт васкуліту. У осіб з ПМК та геморагічним синдромом часто виявляють тромбоцитоз та підвищення АДФагрегації тромбоцитів, які розцінюють, як реактивні змінисистеми гемостазу на кшталт гиперкоагуляции, як компенсаторну реакцію цієї системи на хронічний геморагічний синдром.

Синдром психопатологічних розладів включає неврастенію, тривожнофобічні розлади, розлади настрою (найчастіше у вигляді його нестійкості). Цікавим є той факт, що вираженість клінічної симптоматики безпосередньо корелює з кількістю фенотипічних ознак "слабкості" сполучної тканини з боку інших систем органів та з вираженістю морфологічних змін шкіри (див. вище).

Зміни ЕКГ при ПМК найчастіше виявляються при холтерівському моніторуванні. Достовірно частіше у цих пацієнтів відмічені негативні зубці Т у відведеннях V1,2, епізоди пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, дисфункція синусового вузла, подовження інтервалу QT, суправентрикулярні та шлуночкові екстрасистоли у кількості більше 240 за добу, горизонтальна депресія ). Оскільки депресія сегмента ST є у осіб з болями у лівій половині грудної клітини, відмінними від стенокардії, враховуючи також молодий вік цих пацієнтів, відсутність дисліпідемії та інших факторів ризику ІХС, ці зміни не трактуються як ішемічні. В їх основі лежать нерівномірність кровопостачання міокарда та/або симпатикотонію. Екстрасистоли, особливо шлуночкові, переважно були виявлені в положенні хворих лежачи. При цьому під час проби з фізичним навантаженням екстрасистоли зникали, що свідчить про їх функціональний характер і роль гіперпарасимпатикотонії в їх генезі. При спеціальному дослідженніми відзначили переважання парасимпатичного тонусу та/або зниження симпатичних впливів у осіб з ПМК та екстрасистолією.

При проведенні проби з максимальним фізичним навантаженням ми встановили високу чи дуже високу фізичну працездатність пацієт з ПМК, яка не відрізнялася від такої в осіб контрольної групи. Однак у цих осіб виявлено порушення гемодинамічного забезпечення фізичного навантаження у вигляді нижчих порогових значень частоти серцевих скорочень (ЧСС), систолічного артеріального тиску (АТ), подвійного твору та їх нижчого приросту на порогове навантаження, що прямо корелювало з тяжкістю СВД та фенотипічною вираженістю. дисплазії сполучної тканини.

Зазвичай у клінічній практиці ПМК асоціюється із наявністю артеріальної гіпотонії. За нашими даними, частота артеріальної гіпотонії достовірно не відрізнялася в осіб із наявністю або відсутністю ПМК, проте частота артеріальної гіпертонії(1 ступеня за ВІЗНОК) була достовірно вищою, ніж у контрольній групі. Артеріальна гіпертонія виявлена нами приблизно у 1/3 обстежених молодих (1840) осіб із ПМК, тоді як у контрольній групі (без ПМК) лише у 5%.

Функціонування вегетативної нервової системи при ПМК має важливе значення клінічне значенняоскільки до останнього часу вважали, що у цих пацієнтів переважають симпатичні впливитому препаратами вибору для лікування були b-блокатори. Проте в даний час думка на цей аспект істотно змінилася: серед цих людей є особи як з переважанням симпатичного тонусу, так і з переважанням тонусу парасимпатичного ланки вегетативної нервової системи. При цьому останні навіть переважають. За нашими даними, підвищення тонусу тієї чи іншої ланки більше корелює із клінічними симптомами. Так, симпатикотонія відзначена за наявності мігрені, артеріальної гіпертонії, болях у лівій половині грудної клітки, пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, ваготонію при синкопальних станах, екстрасистолії.

Наявність СВД та тип вегетативної регуляції у осіб із ПМК безпосередньо пов'язаний із четвертим синдромом клінічної картини психопатологічними розладами. За наявності цих розладів збільшується частота виявлення та тяжкість СВД, а також частота виявлення гіперсимпатикотонії. На думку багатьох авторів, саме психопатологічні розлади цих осіб є первинними, а симптоми СВД вторинні, що у відповідь ці психопатологічні особливості. Побічно на користь цієї теорії свідчать і результати лікування осіб із ПМК. Так, застосування b-блокаторів, хоча дозволяє ліквідувати об'єктивні ознаки гіперсимпатикотонії (наприклад, ЧСС достовірно знижується), але всі інші скарги зберігаються. З іншого боку, лікування осіб із ПМК протитривожними препаратами призводило не тільки до корекції психопатологічних розладів, значного поліпшення самопочуття пацієнтів, але й до зникнення гіперсимпатикотонії (знижувалися ЧСС та рівень артеріального тиску, зменшувалися або зникали суправентрикулярні екстрасистоли та пароксизми надшлуночкової тахікардії).

Діагностика

Основним методом діагностики ПМК, як і раніше, є ехокардіографія. В даний час вважають, що необхідно використовувати тільки Врежим, інакше можна отримати велика кількістьхибнопозитивних результатів. У нашій країні прийнято ділити ПМК на 3 ступені залежно від глибини пролабування (1я до 5 мм нижче за клапанне кільце, 2я 610 мм і 3я більше 10 мм), хоча багатьма вітчизняними авторами встановлено, що ПМК глибиною до 1 см прогностично сприятливий. При цьому особи з 1 і 2 ступенем пролабування практично не відрізняються один від одного за клінічною симптоматикою та частотою ускладнень. В інших країнах прийнято ділити ПМК на органічний (за наявності міксоматозної дегенерації) та функціональний (без ЕхоКГкритеріїв міксоматозної дегенерації). На наш погляд, такий поділ є більш оптимальним, оскільки від наявності міксоматозної дегенерації (незалежно від глибини ПМК) залежить ймовірність розвитку ускладнень.

Під міксоматозною дегенерацією розуміють комплекс морфологічних змін стулок мітрального клапана, відповідних "слабкості" сполучної тканини (див. вище опис морфологічних змін шкіри) та описаних морфологами в результаті вивчення матеріалів, отриманих при проведенні кардіохірургічних операцій(в осіб із ПМК та тяжкою, гемодинамічно значущою, мітральною регургітацією). На початку 90-х років японські автори створили ехокардіографічні критерії міксоматозної дегенерації, їх чутливість і специфічність становить близько 75%. Вони включають потовщення стулки понад 4 мм та її знижену ехогенність. Виявлення осіб з міксоматозною дегенерацією стулок є дуже важливим, оскільки всі ускладнення ПМК (раптова смерть, тяжка недостатність мітрального клапана, що потребує хірургічного лікування, бактеріальний ендокардит та інсульти) у 95100% випадків відзначені лише за наявності міксоматозної дегенерації. На думку ряду авторів, таким хворим необхідно проводити антибіотикопрофілактику бактеріального ендокардиту (наприклад, видалення зубів). ПМК з міксоматозною дегенерацією вважають також однією з причин інсульту у молодих людей з відсутністю загальноприйнятих факторів ризику розвитку інсульту (насамперед артеріальної гіпертонії). Ми вивчали частоту ішемічних інсультів та транзиторних ішемічних атак у хворих віком до 40 років за архівними даними. клінічних лікареньМоскви за 5-річний період. Частка цих станів в осіб віком до 40 років становила в середньому 1,4%. З причин інсультів у молодих слід відзначити гіпертонічну хворобу 20% випадків, однак у 2/3 молодих осіб були відсутні загальноприйняті фактори ризику розвитку ішемічного ураження головного мозку. Частині з цих пацієнтів (хто дав згоду на участь у дослідженні) виконана ехокардіографія, і в 93% випадків виявлено ПМК з міксоматозною дегенерацією стулок, що пролабують. Міксоматозно змінені стулки мітрального клапана можуть бути основою для формування мікро та макротромбів, оскільки втрата шару ендотелію з появою дрібних ульцерацій внаслідок збільшення механічної напруги супроводжується відкладенням на них фібрину та тромбоцитів. Отже, інсульти у цих пацієнтів мають тромбоемболічний генез, і тому особам із ПМК та міксоматозною дегенерацією ряд авторів рекомендують щоденний прийом малих доз ацетилсаліцилової кислоти. Іншою причиною для розвитку гострих порушень мозкового кровообігупри ПМК є бактеріальний ендокардит та бактеріальні емболи.

Питання лікування цих пацієнтів практично не розроблено. В останні роки всі Велика кількістьдосліджень присвячено вивченню ефективності пероральних препаратів магнію. Це зумовлено тим, що іони магнію необхідні для укладання волокон колагену в четвертинну структуру, тому дефіцит магнію в тканинах обумовлює хаотичність розташування волокон колагену основною морфологічною ознакою дисплазії сполучної тканини. Відомо також, що біосинтез всіх компонентів матриксу в сполучній тканині, а також підтримка їх структурної стабільності є функцією фібробластів. З цієї точки зору є важливим виявлене нами та іншими авторами зменшення вмісту РНК у цитоплазмі фібробластів дерми, що свідчить про зниження біосинтетичної активності останніх. Враховуючи відомості про роль дефіциту магнію у порушенні функції фібробластів, можна припустити, що описані зміни біосинтетичної функції фібробластів та порушення структури екстрацелюлярного матриксу пов'язані з дефіцитом магнію у хворих на ПМК.

Ряд дослідників повідомляли про дефіцит магнію в тканинах в осіб із ПМК. Нами встановлено достовірне зниження рівня магнію у волоссі у 3/4 пацієнтів із ПМК (в середньому 60 і менше мкг/г за норми 70180 мкг/г).

Ми провели лікування 43 пацієнтів з ПМК у віці від 18 до 36 років протягом 6 місяців препаратом Магнерот, що містить 500 мг магнію оротату (32,5 мг елементарного магнію) в дозі 3000 мг/добу (196,8 мг елементарного магнію), на 3 прийоми.

Після застосування Магнерота у хворих на ПМК виявлено достовірне зменшення частоти всіх симптомів СВД. Так, частота порушень вегетативної регуляції ритму серця зменшилася з 74,4 до 13,9%, порушень терморегуляції з 55,8 до 18,6%, болю у лівій половині грудної клітки з 95,3 до 13,9%, розладів шлунково-кишкового тракту із 69,8 до 27,9%. До лікування легкий ступіньСВД діагностована в 11,6%, середня у 37,2%, важка у 51,2% випадків, тобто. переважали хворі з тяжкою та середньотяжкою вираженістю синдрому вегетативної дистонії. Після лікування відмічено достовірне зменшення тяжкості СВД: з'явилися особи (7%) з повною відсутністюданих порушень, у 5 разів збільшилася кількість хворих з легким ступенем СВД, при цьому тяжкого ступеня СВД не виявлено в жодного хворого.

Після терапії у хворих на ПМК також достовірно зменшилися частота та вираженість судинних порушень: ранкового головного болю з 72,1 до 23,3%, синкопів з 27,9 до 4,6%, переднепритомних станів з 62,8 до 13,9%. , мігрені з 27,9 до 7%, судинних порушень у кінцівках з 88,4 до 44,2%, запаморочення з 74,4 до 44,2%. Якщо до лікування легка, середній та тяжкий ступеня були діагностовані у 30,2, 55,9 та 13,9% осіб відповідно, то після лікування у 16,3% випадків судинні порушеннябули відсутні, в 2,5 рази збільшилася кількість хворих з легким ступенем судинних розладів, важкий ступінь не виявлено в жодного з обстежених після лікування Магнеротом.

Встановлено і достовірне зменшення частоти та тяжкості геморагічних порушень: рясних та/або тривалих менструацій у жінок з 209 до 23% носових кровотеч з 302 до 139% зникала кровоточивість ясен. Число осіб без геморагічних порушень збільшилося з 7 до 51,2%, із середнім ступенем виразності геморагічного синдромузменшилося з 27,9 до 2,3%, а важкий ступінь не виявлено.

Нарешті, після лікування у хворих на ПМК достовірно зменшилася частота неврастенії (з 65,1 до 16,3%) та розладів настрою (з 46,5 до 13,9%), хоча частота тривожнофобічних розладів не змінилася.

Виразність клінічної картини загалом після лікування також достовірно зменшилась. Тому не дивно, що було виявлено високодостовірне підвищення якості життя цих хворих. Під цим поняттям мають на увазі суб'єктивну думку хворого про рівень свого благополуччя у фізичному, психологічному та соціальному плані. До лікування за шкалою самооцінки загального самопочуття особи з ПМК оцінили його гірше, ніж контрольна група (особи без ПМК) приблизно на 30%. Після лікування хворі на ПМК відзначили достовірне поліпшення якості життя за цією шкалою в середньому на 40%. При цьому оцінка якості життя за шкалами "робота", " соціальне життяі особисте життя до лікування в осіб з ПМК також відрізнялася від контролю: за наявності ПМК хворі розцінили наявні у них порушення за цими трьома шкалами, як початкові або помірні приблизно в рівній мірі, тоді як здорові людизазначали відсутність порушень. Після лікування у хворих з ПМК виявлено високодостовірне покращення якості життя на 40-50% порівняно з вихідним.

За даними холтерівського моніторування ЕКГ після терапії Магнеротом, порівняно з вихідним рівнем встановлено достовірне зменшення середньої ЧСС (на 7,2%), кількості епізодів тахікардії (на 44,4%), тривалості інтервалу QT та кількості шлуночкових екстрасистол (на 40%). Особливо важливим є позитивний ефект Магнерота в лікуванні шлуночкової екстрасистолії у цієї категорії пацієнтів.

За даними добового моніторування АТ виявлено достовірне зниження до нормальних значень середнього систолічного та діастолічного АТ, гіпертонічного навантаження. Дані результати підтверджують раніше встановлений факт, що між рівнем магнію в тканинах і АТ існує зворотна залежність, а також той факт, що дефіцит магнію є однією з патогенетичних ланок розвитку артеріальної гіпертонії.

Після лікування виявлено зменшення глибини пролабування мітрального клапана, достовірне зменшення кількості пацієнтів із гіперсимпатикотонією, при цьому збільшилася кількість осіб із рівним тонусом обох відділів вегетативної нервової системи. Подібні відомості містяться й у роботах інших авторів, присвячених лікуванню осіб із ПМК пероральними препаратами магнію.

Зрештою, за даними морфологічного дослідження біоптатів шкіри після терапії Магнеротом у 2 рази зменшилася вираженість морфологічних змін.

Таким чином, після 6-ти місячного курсу терапії препаратом Магнерот у пацієнтів з ідіопатичним ПМК встановлено значне поліпшення об'єктивної та суб'єктивної симптоматики з повною або майже повною редукцією проявів хвороби більш ніж у половини хворих. На фоні лікування відмічено зменшення тяжкості синдрому вегетативної дистонії, судинних, геморагічних та психопатологічних розладів, порушень ритму серця, рівня АТ, а також покращення якості життя пацієнтів. Крім того, на фоні лікування достовірно зменшилася вираженість морфологічних маркерів дисплазії сполучної тканини за даними біопсії шкіри.

Література:

1. Мартинов А.І., Степура О.Б., Остроумова О.Д. та співавт. Пролапс мітрального клапана. Частина I. Фенотипові особливості та клінічні прояви. //Кардіологія. 1998 № 1 С.7280.

2. Мартинов А.І., Степура О.Б., Остроумова О.Д. та співавт. Пролапс мітрального клапана. Частина ІІ. Порушення ритму та психологічний статус. //Кардіологія. 1998 № 2 С.7481.

3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. та співавт. Роль магнію в патогенезі та розвитку клінічної симптоматики у осіб з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана. // Російський кардіологічний журнал 1998 №3 С.4547.

4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер О.Б. та співавт. Результати застосування магнієвої солі оротової кислоти "Магнерот" при лікуванні хворих на ідіопатичний пролапс мітрального клапана. // Російські медичні вісті 1999 №2 С.1216.

Кардіологія та кардіохірургія

мк-31мм, площа мітр. отв -9,4см2

фіброз ++ ,піковий градієнт тиску-6,4 мм рт ст

лівий шлуночок: кдр-49мм, кср-27мм, кдо-115мм, ксо-26мм фв-77%,

праве передсердя-41/61 мм

Самопочуття нормальне, іноді проявляється як би провали в роботі серця,

раніше було частіше, особливо після прийому алкоголю, зараз не п'ю зовсім

вже три місяці ходжу-бігаю вранці близько 5 км задишки немає

Є міжхребцева грижа 4,2 мм

2 місяці тому інший лікар призначив ліки:

Предктал,бісопролол, ксефокам, панангін

Після прийому бісопрололу 2,5 мг ЧСС скоротилася до 49 при звичайних у спокої

АТ впало до 110 при звичайному 125 дуже неприємні відчуттяяк би в голові порожньо

Припинив приймати ліки почуваюся нормально

Скажіть, будь ласка, чи потрібно робити операцію і якщо так то як швидко

І чи зможу після операції продовжувати працювати, я моряк

Відрив хорди мітрального клапана

Розрив хорд мітрального клапана - стан, який може розвинутись як ускладнення як уродженої дегенерації елементів клапанного апарату, так і більшості поширених захворювань мітрального клапана, у тому числі ревматичного вальвуліту, інфекційного ендокардиту, а також стати наслідком травматичного ушкодження. Так чи інакше, за даними більшості авторів, розрив хорд вкрай рідко відбувається без провокуючого фактора або патології, що привертає.

Досить характерно це ускладненнядля пацієнтів із міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Як було зазначено, при цьому стані клітинний матеріал розташовується безладно з розривами і фрагментацією колагенових фібрил. Сухожильні хорди при цьому витончені та/або подовжені.

Механізми ремоделювання серця та гемодинамічні зрушення, що розвиваються наданої патології, подібні до змін у пацієнтів з дисфункцією та розривом папілярних м'язів. Клінічно основним симптомом розриву хорд, безумовно, є прогресуюча серцева недостатність. Крім того, характерні різні види тахіаритмій. Нерідко перебіг захворювання ускладнюється тромбоемболії.

Дослідження показали, що на передсердній поверхні та в зонах фіксації до міокарда хорд задньої стулки мітрального клапана, яка, поданою літературою, залучається до процесу більш ніж у половині випадків, часто відбувається агрегація тромбоцитів. Природа і прогностичне значення цього явища остаточно не зрозумілі. Передбачається, що сполучнотканинна організація цих скупчень тромбоцитів може брати участь у зміні зовнішнього вигляду клапана.

Характерною ехокардіографічною знахідкою у пацієнтів із розривом хорд мітрального клапана є патологічно рухливий мітральний клапан. У вітчизняній літературі для визначення даного феномена нерідко використовується термін «мітральний клапан, що молотить» або «стулка, що молотить».

Патологія найкраще виявляється під час проведення двовимірної ЭхоКГ, коли він видно провисання частини стулки мітрального клапана в систолу в порожнину лівого передсердя. При цьому важливою рисою, що дозволяє відрізнити дане стояння від важкого пролапсу мітрального клапана, є те, що кінець стулки, що «молотить», вказує в ліве передсердя. Як правило, у пацієнтів з розривом хорд мітрального клапана виявляється також відсутність змикання двох стулок мітрального клапана та їхнє систолічне тріпотіння.

Нарешті, третя характерна ознака даної патології - хаотичний діастолічний рух стулок клапана, який найкраще помітний у позиції короткої осі. При гострому розвитку мітральної недостатності внаслідок відриву хорд, ще досить швидко розвивається дилатація порожнини лівого передсердя.

Є дані про те, що розрив хорд у пацієнтів з гострою ревматичною лихоманкою частіше порушує функцію передньої стулки мітрального клапана, у той час як задня стулка частіше втягується в процес у хворих з стулкою, що «молотить».

Доплерографія виявляє різний ступінь мітральної регургітації, струмінь якої у пацієнтів з патологічно рухомим клапаном, як і при пролапсі мітрального клапана, зазвичай спрямована ексцентрично, у бік, протилежний залученій до процесу стулки

Лікування розриву хорд, що призвело до формування гемодинамічно значущої недостатності мітрального клапана, має бути хірургічним. Вирішення питання про реконструктивної операціїна клапані слід приймати своєчасно.

Відрив Хорди Задньої Створки Мітрального Клапану

#1 LeonLime

3. Реабілітаційний період?

Завчасно дякую за відповідь.

#2 Микола_Кисельов

1. Наскільки терміново треба робити операцію? Скільки може прожити людина з таким діагнозом при нормальному самопочутті (є невелика задишка при навантаженнях)

2. Наскільки складна та небезпечна операція? Час проведення операції?

3. Реабілітаційний період?

4. Наслідки операції позитивні та негативні?

Завчасно дякую за відповідь.

1. Вік та загальний станлюдину?

2. Залежить від того, хто і де робитиме, в Європі такі операції поставлені на потік. Тривалість операції кілька годин

3. тиждень - 10 днів у лікарні, якщо все без ускладнень. Потім зазвичай фізіотерапія та реабілітація від місяця до 2-3, кому як

4. Якщо все без ускладнень, то виключно позитивні наслідки

#3 LeonLime

Вік 38, стан - якби не пішов до лікарні через травму, що не відноситься до серця, так би і зрозумів, що є така проблема, але Підвищений тискбуло виявлено 10 років тому, але блокувалося медикаментозно. (сидів на пігулці)

#4 Микола_Кисельов

Залежно від кожного виду втручання на даний момент різні терміни відновлення, але у будь-якому випадку, враховуючи вік, стан хворого кардинально покращується

#5 LeonLime

#6 Микола_Кисельов

можу розповісти з власного досвіду супроводу даних пацієнтів у Європі

#7 LeonLime

Звичайно, мені буде цікаво почути і Вашу думку

Розрив хорд мітрального клапана

Основною причиною мітральної регургітації є ревматичний вальвуліт. Однак у роботах сучасних авторів показано, що близько половини випадків мітральної недостатності пов'язані з такими ураженнями, як пролапс мітрального клапана, ішемія та інфаркт міокарда, ендокардит, вроджені аномалії стулок, дисфункція або розрив папілярних м'язів та сухожильних хорд мітрального клапана.

Випадки важкої мітральної регургітації внаслідок розриву хорд без поразки стулок тривалий час були рідкісними знахідками та описувалися у поодиноких роботах. Причиною рідкості цього синдрому були відсутність ясної клінічної картини, помилкова діагностика і зазвичай швидке перебіг захворювання, що часто закінчувалося летальним, результатом до встановлення діагнозу.

Широке впровадження у клінічну практику штучного кровообігу та можливість виконання операцій на відкритому серці призвели до появи в літературі дедалі більшої кількості повідомлень про розвиток мітральної недостатності внаслідок розриву хорд. У роботах сучасних авторів детальніше описані патогенез, клінічні ознаки, діагностика та методи лікування цього стану. Було показано, що розрив хорд є частішою патологією, ніж передбачалося раніше. Так, за даними різних авторів, розрив хорд виявляється у 16-17% хворих, оперованих щодо мітральної недостатності.

Мітральний клапан має складну структуру, його функція залежить від координованої взаємодії всіх складових частин. У літературі чимало робіт присвячено анатомії та функції мітрального клапана.

Розрізняють шість основних анатомо-функціональних компонентів мітрального апарату:

стінка лівого передсердя,
фіброзне кільце,
стулки,
хорди,
папілярні м'язи
стінка лівого шлуночка.

Сила скорочення та розслаблення задньої стінки лівого передсердя впливає на «компетентність» мітрального клапана.

Мітральне фіброзне кільце є твердою циркулярною сполучнотканинною зв'язкою, що утворює основу для тонких фіброеластичних стулок клапана, здійснює роль сфінктера під час систоли, зменшуючи розмір мітрального отвору до 19-39%.

«Компетентність» клапана залежить від щільності змикання стулок, яких найчастіше буває дві: передня, звана також переднемедіальною або аортальною, має загальний фіброзний скелет з лівою коронарною та половиною некоронарної стулки аортального клапана. Ця стулка напівциркулярна, трикутної форми, часто має зазубрини по вільному краю. На її передсердної поверхні з відривом 0,8-1 див. від вільного краю чітко видно гребінь, визначальний лінію закриття клапана.

Дистальніше гребеня розташовується так звана шорстка зона, яка в момент закриття клапана стикається з подібною зоною задньої стулки. Задня стулка, звана також малою, шлуночковою, муральною або задньолатеральною, має більшу основу у фіброзного кільця. На її вільному краї є виїмки, які утворюють чаші. У фіброзного кільця бічні краї обох стулок скріплені передньою та задньою бічними комісурами. Площа стулок у 2 1/2 рази перевищує розмір отвору, який вони мають закривати. У нормі мітральний отвір пропускає два пальці, відстань між комісурами 2,5-4 см., а переднезадній розмір отвору становить у середньому 1,5 см. Внутрішній, вільний край стулок рухливий, вони повинні відкриватися тільки у бік порожнини лівого шлуночка.

До шлуночкової поверхні стулок прикріплені сухожильні хорди, які утримують стулки від пролабування в порожнину передсердя під час систоли шлуночка. Кількість хорд, їхня розгалуженість, місце прикріплення до стулок, папілярних м'язів і стінки лівого шлуночка, їх довжина, товщина відрізняються великою різноманітністю.

Розрізняють три групи хорд мітрального клапана: хорди, що відходять від передньобокового папілярного м'яза єдиним стовбуром, потім радіально розходяться і прикріплюються до обох стулок в ділянці передньобічної комісури; хорди, що відходять від задньомедіального папілярного м'яза і прикріплюються до стулок в ділянці задньобокової комісури; так звані базальні хорди, які відходять від стінки лівого шлуночка або верхівок невеликих трабекул і приєднуються до шлуночкової поверхні тільки біля основи задньої стулки.

У функціональному відношенні розрізняють справжні корди, які прикріплюються до стулків, та хибні хорди, що з'єднують різні ділянким'язової стінки лівого желудочка. Усього налічується від 25 до 120 хорд мітрального клапана. У літературі є низка класифікацій хорд. Корисною є класифікація хорд, запропонована Ranganathan, оскільки вона дозволяє визначити функціональне значеннясухожильних ниток: I тип - хорди, що впроваджуються в "шорстку" зону стулок, з них дві хорди передньої стулки товсті і називаються підтримуючими, зона їх впровадження називається критичною; II тип - базальні хорди, що прикріплюються до основи задньої стулки; III тип- хорди, що прикріплюються до ущелин задньої стулки.

Дві основні папілярні м'язи, від верхівок яких відходять хорди, і стінка лівого шлуночка є два м'язові компоненти мітрального клапана, і їх функції взаємопов'язані. При різних ураженнях папілярних м'язів зв'язок між ними та стінкою лівого шлуночка може перерватися (при розриві папілярних м'язів) або послабитись (при ішемії або фіброзі папілярних м'язів). Кровообіг у папілярних м'язах здійснюється за рахунок коронарних артерій. Передньобічний папілярний м'яз постачається кров'ю за відгалуженнями огинаючої та передньої низхідної гілок лівої коронарної артерії. Кровопостачання задньосереднього папілярного м'яза мізерніше і варіабельніше: від термінальних гілок правої коронарної артерії або гілки лівої коронарної артерії, що обгинає, в залежності від того, яке кровопостачання домінує на задній стороні серця. На думку ряду авторів, саме гіршим кровопостачанням задньосереднього папілярного м'яза пояснюються частіші розриви хорд задньої мітральної стулки.

Механізм закриття мітрального клапана здійснюється наступним чином: на початку систоли лівого шлуночка підклапаний тиск швидко зростає, папілярні м'язи напружуються та надають відповідний тиск на хорди. Передня стулка розвертається навколо кореня аорти назад, задня стулка – вперед. Ця ротація стулок відбувається до того часу, поки апікальні і комісуральні краї обох стулок не зімкнуться. З цього моменту клапан закритий, але нестійкий. У міру заповнення кров'ю та підвищення артеріального тиску у лівому шлуночку збільшується тиск на контактуючі поверхні стулок. Тонкий мобільний трикутник передньої стулки випинається вгору і зміщується назад до увігнутої поверхні основи задньої стулки.

Мобільна основа задньої стулки протистоїть тиску передньої стулки, внаслідок чого відбувається повне змикання. Таким чином, механізм закриття мітрального клапана полягає в поступовому контакті поверхонь стулок від верхівок у напрямку до основи стулок. Такий механізм, що «накатує», закриття клапана є важливим факторомзапобігання пошкодженню стулок від пошкодження внаслідок високого внутрішньошлуночкового тиску.

Порушення функції будь-якої із зазначених вище структур клапана веде до порушення його замикаючої функції та до мітральної регургітації. У цьому огляді розглядають дані літератури, що стосуються лише мітральної недостатності внаслідок розриву хорд, та заходів щодо її усунення.

Причини розриву хорд або відриву їх верхівок папілярних м'язів можуть бути найрізноманітнішими, а часом причину встановити не вдається. Розриву хорд сприяють ревмокардит, бактеріальний ендокардит, синдром Марфана, при яких не тільки порушується структура стулок, не й укорочуються, потовщуються або сплавляються хорди і стають більш схильними до розриву. Розрив хорд може бути результатом травм, у тому числі і хірургічних, а також закритих травм, при яких розрив хорд може спочатку не проявитись клінічно, але з віком відбувається «спонтанний» розрив хорд.

Серед інших етіологічних факторів автори вказують на міксоматозну дегенерацію хордопапілярного апарату та пов'язаний із ним синдром пролабування клапана. При цьому синдромі виявляється характерна гістологічна картина: стулки клапана витончені, краї їх закручені та провисають у порожнину лівого шлуночка, мітральний отвір розширено.

У 46% випадків за такої патології спостерігається розрив хорд або папілярних м'язів. Мікроскопічно виявляються гіалінізація тканини, збільшення вмісту основної речовини та порушення архітектоніки колагенової субстанції. Причина міксоматозної дегенерації незрозуміла. Це може бути вроджене захворювання типу стертої форми синдрому Марфана або набутий дегенеративний процес, наприклад, під впливом спрямованого на клапан струменя крові. Так, при захворюваннях аортального клапана регургітуючий струмінь спрямований на мітральний клапан, що може спричинити вторинні ураження останнього.

У зв'язку з більш детальним вивченням патогенезу синдрому розриву хорд число про спонтанних випадків постійно зменшується. У роботах останніх років показано тісніший зв'язок цього синдрому з гіпертонією та ішемічною хворобою серця. Якщо ішемізована зона міокарда поширюється на зону основи папілярного м'яза, то внаслідок порушення її кровопостачання, погіршення функції та невчасного скорочення може відбутися відрив хорди від верхівки папілярного м'яза. Інші автори вважають, що розрив хорди не може бути обумовлений ішемічним ураженнямсамої хорди, оскільки вона складається з колагену, фіброцитів та елластину та покрита одношаровим епітелієм. Кровоносних судину хордах немає. Вочевидь, розрив хорд чи його відрив від папілярних м'язів обумовлений фіброзом останніх, що часто спостерігається при ішемічній хворобі серця. Однією з частих причин розриву хорд є інфаркт міокарда і дисфункція папілярних м'язів, що розвивається після нього. Збільшена порожнина лівого шлуночка та постінфарктні аневризми призводять до зміщення папілярних м'язів, порушення геометричних співвідношень клапанних компонентів та розриву хорд.

За даними Caufield, у всіх випадках «спонтанного» розриву хорд при мікроскопічному дослідженні в них виявляються осередкова деструкція еластичної субстанції, зникнення фіброцитів та безладне розташування колагенових волокон. Автор вважає, що така зміна сполучнотканинних елементів викликана ензиматичними процесами, а джерелом підвищеного рівняеластази можуть бути інфекційні захворювання(Пневмонія, абсцес тощо). Процес деструкції та розрідження колагену необов'язково закінчується розривом хорди, оскільки досить швидко відбувається процес заміщення ураженої ділянки хорди фібробластами сполучної тканини. Однак така хорда значною мірою ослаблена і схильна до ризику розриву.

Основними клінічними ознаками розриву хорди є раптовий розвиток симптомів навантаження та недостатності лівого шлуночка, задишка. При фізикаліум обстеженні хворого визначається гучний верхівковий пансистолічний шум, що нагадує шум систолічного вигнання. При розриві, що найчастіше спостерігається, хорд задньої стулки регургітуючий струмінь великої сили спрямований на септальну стінку лівого передсердя, прилеглу до цибулини аорти, що є причиною іррадіації шуму в правий верхній кут грудини і симуляції аортальної пороку. Якщо «некомпетентною» стає передня стулка, регургітуючий струмінь крові буде спрямований дозаду і латерально, до вільної стінки лівого передсердя, що створює іррадіацію шуму в ліву пахву та грудну стінку ззаду.

Для розриву хорд характерні відсутність кардіомегалії та збільшеного лівого передсердя на рентгенограмі, синусовий ритм, надзвичайно висока хвиля V на кривій лівопередсердного тиску та легеневого капілярного тиску. На відміну від ревматичного захворювання при розриві хорд відзначається значно менший обсяг кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. У 60% хворих мітральне кільце розширено.

Діагностика синдрому досить складна. У всіх хворих з верхівковим голосистолічним шумом і гостро розвивається набряком легенімає бути запідозрений розрив хорд мітрального клапана. ЕКГ не має характерних ознак. За допомогою ехокардіографії розрив хорд вдається діагностувати у 60% випадків. При розриві хорд передньої стулки відзначається розмах її руху з амплітудою до 38 мм. з одночасним хаотичним тріпотінням луни стулки під час діастоли і множиною луною під час систоли. При розриві хорд задньої стулки спостерігається парадоксальний розмах її рухливості під час систоли та діастоли. Відзначаються також луна лівого передсердя під час систоли та додаткова луна між двома стулками мітрального клапана. При катетеризації серця в лівому шлуночку визначається нормальний тиск систоли з підвищеним кінцевим діастолічним тиском. Значно збільшено тиск у лівому передсерді. При підозрі на розрив хорд необхідно зробити коронарографію, оскільки за наявності у хворого на коронарну хворобу її ліквідація може стати необхідним фактором лікування розриву хорд.

Виразність мітральної регургітації залежить від числа і локалізації хорд, що розірвалися. Одна хорда рветься рідко, частіше – ціла група хорд. Найчастіше (до 80% випадків) відбувається розрив хорд задньої стулки. У 9% випадків спостерігається розрив хорд обох стулок. Спектр клінічних станів варіює від помірної регургітації, що є результатом розриву однієї хорди, до катастрофічної непереборної регургітації, спричиненої розривом кількох хорд.

У першому випадку захворювання може повільно прогресувати протягом 1 року і більше, у другому летальний кінець настає дуже швидко, протягом I тижня. Якщо у хворих з ревматичним ураженням мітрального клапана середня тривалість життя після діагностики становить 5 років, то при розриві хорд 17,6 міс.. У більшості випадків регургітація, викликана розривом хорд, носить злоякісний характер, призводить до міксоматозної дегенерації та пролабування стулок клапана, розширення мітрального кільця.

Для розриву хорд характерне швидке клінічне погіршення, незважаючи на медикаментозне лікування. Тому всім хворим із цією патологією показано хірургічне лікування. Якщо симптоми існують не більше 2 років, ліве передсердя збільшено, хвиля V на кривій тиску в лівому передсерді сягає 40 мм. рт. ст., то такі хворі потребують невідкладного хірургічного лікування.

Єдиної думки щодо тактики хірургічного лікування при розриві хорд немає. Загальна кількість операцій, виконаних за цієї патології, ледве перевищує 200. Залежно від тяжкості ураження, тривалості існування симптомів, наявності супутніх захворюваньпроводять протезування або клапанзберігаючі реконструктивні втручання. Більшість авторів нині воліють заміщати клапан штучним протезом, оскільки протезування є «легшим» вирішенням питання хірурга. Однак при заміщенні мітрального клапана з приводу хорди, що розірвалася, досить часто (у 10% випадків) виникають паравальвулярні фістули, оскільки шви на неураженій ніжній тканині фіброзного кільця утримуються насилу.

Той факт, що при розриві хорд стулки мітрального клапана не мають значного фіброзного потовщення та інших ознак, що супроводжують ревматичне ураження, таких як спаяння хорд, кальциноз стулок, а розширення фіброзного кільця незначне, робить зрозумілим прагнення хірургів зберегти власний клапан хворого. У 20-25% хворих з розривом хорд мітрального клапана необхідне виконання клалан-зберігаючих втручань.

Реконструктивна операція має бути спрямована на відновлення «компетентності» клапана, що досягається шляхом гарного змикання його стулок. Однією з найефективніших і найчастіше застосовуваних нині відновлювальних операційє плікгія стулок. Метод операції, запропонований в I960 р. .McGoon, полягає в тому, що "плаваючий" або "болтаючий" сегмент стулки занурюється у бік лівого шлуночка, причому тканина цього сегмента зближується з інтактними хордами. Gerbode запропонував модифікацію цієї операції, яка полягає в тому, що плікаційні шви продовжуються вщент стулки і закріплюються тут на фіброзному кільці і стінці лівого передсердя матрацними швами. На думку А. Зельцера та співавт., Операція плікації задньої стулки зазначеним методом з точки зору травматичності та прогнозу дає кращі результати, ніж протезування клапана.

Хороші результати отримують при поєднанні плікації стулки з анулопластикою. Так, Hessel в оглядовій статті повідомили, що у 54 хворих, які перенесли таке поєднане втручання з приводу розриву хорд у 9 хірургічних центрах, не було серйозних ускладнень більше 5 років спостереження. Хороших результатів було досягнуто в 92% випадків.

У ряді випадків лише зменшення розміру мітрального отвору шляхом анулопластики дозволяє досягти зближення країв стулок і відновлення функції клапана.

У літературі описані випадки прямого зшивання хорди, що розірвалася, підшивання її до папілярного м'яза. У роботах ряду авторів описано заміщення хорд йшов явними або дакроновими нитками, а також тасьмами або скрутками з марселіна, тефлону, дакрону. На думку одних авторів, такі реконструктивні операції ефективні, за даними інших, часто супроводжуються прорізуванням швів, тромбуванням, поступовим ослабленням штучного матеріалу. Під час операції важко визначити необхідну довжину протеза хорди, крім того, після усунення регургітації розмір лівого шлуночка зменшується і протез хорди стає довшим за необхідне, що призводить до пролабування стулок у ліве передсердя.

Слід зазначити, що, незважаючи на хороші результати реконструктивних операцій, виконаних рядом хірургів при розриві хорд мітрального клапана, все ж таки більшість поки вважають за краще проводити протезування клапана. Результати операцій тим краще, що менше тривалість захворювання, ліве передсердя і більше хвиля V на кривої тиску лівому передсерді.

Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана (ПМК) – клінічна патологія, при якій одна або дві стулки цього анатомічного утворення пролабують, тобто прогинаються в порожнину лівого передсердя в період систоли (серцевого скорочення), чого в нормі не повинно відбуватися.

Діагностика ПМК стала можливою завдяки використанню методики УЗД. Пролапс стулок мітрального клапана є, мабуть, найчастішою патологією цієї галузі і зустрічається більш ніж у 6% населення. У дітей аномалія виявляється значно частіше, ніж у дорослих, причому у дівчаток виявляється частіше приблизно чотири рази. У підлітковому віціспіввідношення дівчат та юнаків становить 3:1, а у жінок та чоловіків 2:1. У осіб похилого віку різниця за частотою народження ПМК в обох статей вирівнюється. Ця хвороба також трапляється і при вагітності.

Анатомія

Серце можна уявити у вигляді своєрідного насоса, який змушує циркулювати кров судинами всього організму. Такий рух рідини стає можливим за рахунок підтримки на належному рівні тиску в порожнині серця та роботи м'язового апарату органу. Серце людини складається з чотирьох порожнин, які називаються камерами (два шлуночки та два передсердя). Камери обмежені один від одного спеціальними «дверями», або клапанами, кожен з яких складається з двох або трьох стулок. Завдяки такій анатомічній будові основного двигуна людського організму відбувається постачання кожної клітини людського тіла киснем і поживними речовинами.

У серці присутні чотири клапани:

Мітральний. Він розділяє порожнину лівого передсердя та шлуночка і складається з двох стулок – передньої та задньої. Пролапс передньої стулки клапана зустрічається значно частіше ніж задній. До кожної зі стулок кріпляться спеціальні нитки, іменовані хордами. Вони забезпечують контакт клапана з м'язовими волокнами, які звуться сосочкових чи папілярних м'язів. Для повноцінної роботицієї анатомічної освіти, необхідна спільна узгоджена робота всіх складових. Під час серцевого скорочення – систоли – порожнина м'язового серцевого шлуночка зменшується, а відповідно тиск у ньому підвищується. При цьому включаються в роботу сосочкові м'язи, які закривають вихід крові назад у ліве передсердя, звідки вона вилилася з малого кола кровообігу, збагатившись киснем, і, відповідно, кров надходить в аорту і далі, артеріальними судинами, доставляється до всіх органів і тканин.
Трикуспідальний (тристулковий) клапан. Він складається із трьох стулок. Розташовується між правим передсердям та шлуночком.
Аортальний клапан. Як уже описувалося вище, він розташовується між лівим шлуночком та аортою і не дозволяє крові повернутися до лівого шлуночка. У період систоли він відкривається, випускаючи артеріальну кров в аорту під великим тиском, а під час діастоли - закритий, що запобігає зворотному потоку крові до серця.
Клапан легеневої артерії. Він знаходиться між правим шлуночком та легеневою артерією. Аналогічно аортальному клапану, він не дозволяє крові повернутися до серця (правий шлуночок) у період діастоли.

У нормі роботу серця можна так. У легенях кров збагачується киснем і потрапляє в серце, а точніше в його ліве передсердя (має тонкі м'язові стінки, і є лише «резервуаром»). З лівого передсердя вона виливається в лівий шлуночок (представлений «потужним м'язом», здатним виштовхнути весь об'єм крові, що надійшов), звідки в період систоли розноситься через аорту до всіх органів великого кола кровообігу (печінки, мозку, кінцівок та інших). Передавши клітинам кисень, кров забирає вуглекислий газ і повертається в серце, цього разу праве передсердя. З його порожнини рідина потрапляє у правий шлуночок і під час систоли виганяється в легеневу артерію, а потім у легені (мале коло кровообігу). Цикл повторюється.

Що таке пролапс і чим він небезпечний? Це стан неповноцінної роботи клапанного апарату, при якому під час м'язового скорочення шляхи відтоку крові закриваються не повністю, і, отже, частина крові в період систоли повертається назад у відділи серця. Так при пролапс мітрального клапана, рідина під час систоли частково потрапляє в аорту, а частково зі шлуночка виштовхується назад у передсердя. Це повернення крові називають регургітацією. Зазвичай при патології мітрального клапана зміни виражені незначно, тому такий стан часто розглядають як варіант норми.

Причини пролапсу мітрального клапана

Існує дві основні причини виникнення цієї патології. Одна з них – це вроджене порушення будови сполучної тканини серцевих клапанів, а друга – наслідок перенесених раніше захворювань чи травм.

Вроджений пролапс мітрального клапана зустрічається досить часто і пов'язаний він зі спадковим дефектом будови сполучнотканинних волокон, які служать основою стулок. При цій патологі подовжуються з'єднуючі клапан з м'язом нитки (хорди), а самі стулки стають м'якшими, податливішими і легше розтягуються, що пояснює нещільне їхнє змикання в момент систоли серця. У більшості випадків уроджений ПМК протікає сприятливо, не викликаючи ускладнень та серцевої недостатності, тому найчастіше вважається особливістю організму, а не хворобою.
Хвороби серця, які можуть спричинити зміну нормальної анатоміїклапанів:
- Ревматизм (ревмокардит). Як правило, ураження серця передує ангіна, через кілька тижнів після якої виникає напад ревматизму (ураження суглобів). Однак крім видимого запалення елементів опорно-рухової системи, в процес залучаються серцеві клапани, які піддаються значно більшому руйнівному впливу стрептокока.
- Ішемічна хвороба серця, інфаркти міокарда (м'язи серця). При цих хворобах спостерігається погіршення кровопостачання або його повне припинення (у разі інфаркту міокарда) у тому числі і сосочкових м'язів. Може відбуватися розрив хорд.
- Травми грудної клітки. Сильні ударив ділянці грудей можуть спровокувати різкий відрив клапанних хорд, що призводить до серйозним ускладненняму разі не наданої своєчасної допомоги.

Класифікація пролапсу мітрального клапана

Існує класифікація пролапсу мітрального клапана залежно від ступеня регургітації.

I ступінь характеризується прогинанням стулки від трьох до шести міліметрів;
ІІ ступінь характеризується збільшенням амплітуди прогину до дев'яти міліметрів;
III ступінь характеризується виразністю прогину понад дев'ять міліметрів.

Симптоми пролапсу мітрального клапана

Як уже говорилося вище, пролапс мітрального клапана в абсолютній більшості випадків протікає практично безсимптомно та його діагностують випадково при профілактичному медичному огляді.

До найбільш частим симптомампролабування мітрального клапана відносять:

Кардіалгія (болі у серці). Це ознака зустрічається приблизно 50 % випадків ПМК. Болі зазвичай локалізуються в ділянці лівої половини грудної клітини. Вони можуть мати як короткочасний характер, так і розтягуватися на кілька годин. Біль може також виникнути у стані спокою або при вираженій емоційному навантаженні. Однак часто пов'язати виникнення кардіалгічного симптому з будь-яким провокуючим фактором не вдається. Важливо відзначити, що біль не усувається прийомом нітрогліцерину, що буває при ішемічній хворобі серця;
Почуття нестачі повітря. У пацієнтів виникає непереборне бажання зробити глибокий вдих «повними грудьми»;
Відчуття перебоїв у роботі серця (або дуже рідкісне серцебиття, або навпаки, прискорене (тахікардія);
Запаморочення і непритомність. Вони зумовлені порушеннями серцевого ритму (при короткочасному зниженні надходження крові до головного мозку);
Головний біль в ранковий і нічний годинник;
Підвищення температури, без будь-якої причини.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Як правило, пролапс клапанів терапевт або кардіолог діагностують при аускультації (прослуховуванні серця за допомогою стетофонендоскопа), яку вони проводять кожному пацієнту на планових медичних оглядах. Шуми в серці обумовлені звуковими явищами під час відкриття та закриття клапанів. При підозрі на порок серця лікар дає направленні на ультразвукову діагностику (УЗД), яка дозволяє візуалізувати клапан, визначити наявність у ньому анатомічних дефектів та ступінь регургітації. Електрокардіографія (ЕКГ) не відображає змін, що відбуваються в серці при цій патології стулок клапана

Лікування та протипоказання

Тактика лікування пролапсу мітрального клапана визначається ступенем пролабування стулок клапана та обсягом регургітації, а також характером психоемоційних та серцево-судинних порушень.

Важливим пунктом у терапії є нормалізація режимів праці та відпочинку пацієнтів, дотримання порядку дня. Обов'язково приділяти увагу тривалому (достатньому) сну. Питання про заняття фізичною культурою та спортом має вирішуватись індивідуально лікуючим лікарем після оцінки показників фізичної підготовленості. Пацієнтам, за відсутності вираженої регургітації, показано помірне фізичне навантаження та активний образжиття без жодних обмежень. Найбільш переважними є лижі, плавання, ковзани, велосипедні прогулянки. Але заняття, пов'язані з поштовхоподібним типом рухів, не рекомендуються (бокс, стрибки). У разі ж вираженої мітральної регургітації заняття спортом протипоказані.

Важливим компонентом лікування пролапсу мітрального клапана є фітотерапія особливо з урахуванням седативних (заспокійливих) рослин: валеріани, собачої кропиви, глоду, багна, шавлії, звіробою та інших.

Для профілактики розвитку ревматоїдного ураження клапанів серця показано тонзилектомію (видалення мигдалин) у разі хронічного тонзиліту(Ангіни).

Медикаментозна терапія при ПМК спрямована на лікування ускладнень, таких як аритмія, серцева недостатність, а також симптоматичне лікування проявів пролапсу (седація).

У разі вираженої регургітації, а також приєднання недостатності кровообігу можливе проведення операції. Як правило, ушивають уражений мітральний клапан, тобто проводять вальвулопластику. За її неефективності чи нездійсненності з низки причин можлива імплантація штучного аналога.

Ускладнення пролапсу мітрального клапана

Недостатність мітрального клапана. Цей стан є частим ускладненнямревматичного ураження серця. При цьому через неповне змикання стулок та їх анатомічного дефекту відбувається значне повернення крові у ліве передсердя. Пацієнта турбує слабкість, задишка, кашель та багато інших. У разі розвитку подібного ускладнення показано протезування клапана.
Приступи стенокардії та аритмії. Цей стан супроводжується неправильним серцевим ритмом, слабкістю, запамороченням, відчуттям перебоїв у роботі серця, повзанням «мурашок» перед очима, непритомністю. Ця патологія потребує серйозного медикаментозного лікування.
Інфекційний ендокардит. При цьому захворюванні відбувається запалення клапана серця.

Профілактика пролапсу мітрального клапана

Насамперед, для профілактики цього захворювання необхідно санувати всі хронічні осередки інфекції – каріозні зуби, тонзиліти (можливе видалення мигдаликів за показаннями) та інших. Обов'язково проходити регулярні щорічні медичні оглядисвоєчасно лікувати застудні захворювання, особливо ангіну.

Гостра мітральна недостатність (ОМН) - регургітація, що раптово виникла з клапана, що призводить до лівошлуночкової серцевої недостатності з явищами набряку легень і легеневої гіпертензії.
Причини гострої мітральної недостатності у дітей та підлітків

У дітей та підлітків причинами ОМН зазвичай є закрита травма грудної клітки, ревматизм та інфекційний ендокардит, рідше – міксоматозна дегенерація та пухлини серця. Нижче наведено причини ГМН залежно від анатомічних структур клапанного апарату.

Поразка мітрального кільця:
інфекційний ендокардит (формування абсцесу);
травма (операція на клапані);
паравальвулярна неспроможність внаслідок розбіжності швів (хірургічна технічна проблема, інфекційний ендокардит).

Поразка мітральних стулок:
- інфекційний ендокардит (перфорація стулки або у зв'язку із закупоркою стулки вегетацією);
- травма (прорив стулки під час черезшкірної мітральної балонної вальвулотомії, травма грудної клітки, що проникає);
- пухлини (передсердна міксома);
- Міксоматозна дегенерація;
- системний червоний вовчак (ендокардит Лібмана-Сакса).

Розрив сухожильної хорди:
- ідіопатичний (спонтанний);
- Міксоматозна дегенерація (пролапс мітрального клапана, синдроми Марфана, Елерса-Данло);
- інфекційний ендокардит;
- гостра ревматична лихоманка;
- травма (черезшкірна балонна вальвулопластика, закрита травма грудної клітки)

Поразка папілярного м'яза:
- захворювання коронарних артерій, що призводять до дисфункції та рідше до відриву папілярного м'яза;
- гостра глобальна дисфункція лівого желудочка;
- інфільтративні захворювання (амілоїдоз, саркоїдоз);
- травма.

У дітей найбільш частою причиноюгострої мітральної недостатності є стулка, що молотить, або бовтається, (flail mitral leaflet).

На відміну від пролапсу МК, кінчик відірваної частини зміщується в передсердя сильніше, ніж тіло стулки (рис. 6.1). Синдром стулки, що бовтається, виникає в результаті розриву частини стулки, хорд або папілярних м'язів, що далеко не завжди можна диференціювати. Цей розрив зазвичай виникає при закритій тупій травмі грудної клітки (особливо у дітей із міксоматозним ПМК), рідше як ускладнення інфекційного ендокардиту.

Гемодинаміка
ОМН, яка зазвичай виникає вдруге на тлі відриву хорд мітрального клапана, призводить до раптового перевантаження лівого шлуночка і лівого передсердя. Перевантаження обсягом лівого желудочка супроводжується значним підвищенням його. Збільшення тиску наповнення лівого шлуночка у поєднанні зі скиданням крові з лівого шлуночка в ліве передсердя в період систоли призводить до збільшення тиску і в лівому передсерді. У свою чергу підвищення тиску в лівому передсерді призводить до різкого збільшення тиску в легенях, що результується. гострим набрякомлегень та дихальної недостатністю.

клінічна картина
У разі виникнення гострої мітральної регургітації клінічна картина в основному визначається симптомами набряку легень та гострої лівошлуночкової недостатності.

Розміри серця, як правило, залишаються нормальними.

Аускультативні ознаки
Для гострої мітральної недостатності характерною є поява наступної звукової симптоматики.

Вислуховується систолічний тремтіння або грубий систолічний шум. Він може вислуховуватись навіть зі спини, біля хребців, ближче до шиї. Шум може проводитися в пахву, на спину або по лівому краю грудини.

З'являється шум систолічної регургітації в області мечоподібного відростка (тобто в проекції трикуспідального клапана) у зв'язку зі швидким розвитком легеневої гіпертензії та гострого перевантаження правого шлуночка.

Максимально вислуховується шум систоли не в області верхівки серця, а вздовж лівого краю грудини і на підставі серця (це спостерігається при дисфункції підклапанних структур передньої стулки мітрального клапана, що призводить до медіального напрямку потоку регургітної крові).

Завершується систолічний шум перед аортальним компонентом II тону (у зв'язку з обмеженням розтяжності лівого передсердя та падінням градієнта тиску між лівим шлуночком та лівим передсердям наприкінці систоли).

Відсутня III тон, незважаючи на тяжку серцеву недостатність.

З'являється патологічний IV тон, який краще вислуховується в області верхівки серця в положенні дитини на лівому боці (зазвичай IV тон вислуховується при мітральній регургітації, вторинної по відношенню до дисфункції папілярних м'язів, а також при ГМН, що обумовлена розривом сухожильних хорд).

Швидко виникає акцент II тону та його розщеплення над легеневою артерією.

Симптоми гострого набряку легень:
- задишка, частіше інспіраторна, рідше змішана;
- кашель з харкотинням;
- ортопное;
- рясний холодний піт;
- ціаноз слизових оболонок шкірних покривів;
- маса хрипів у легенях;
- тахікардія, ритм галопу, акцент II тону над легеневою артерією.

Клінічно умовно виділяють 4 стадії гострого набряку легень:
I – диспноетичну: характерні диспное, наростання сухих хрипів, що пов'язано з початком набряку легеневої (переважно інтерстиціальної) тканини; вологих хрипів мало;

II – ортопное: з'являються вологі хрипи, кількість яких превалює над сухими;

III - розгорнутої клінічної симптоматики: хрипи чути з відривом, виражене ортопное;

IV - вкрай важку: маса різнокаліберних хрипів, піновиділення, рясний холодний піт, прогрес дифузного ціанозу. Ця стадія називається синдромом киплячого самовару.

Розрізняють набряк легень інтерстиціальний та альвеолярний.
При інтерстиціальному набряку легень, якому відповідає клінічна картина серцевої астми, відбувається інфільтрація рідиною всієї тканини легень, у тому числі периваскулярних та перибронхіальних просторів. Це різко погіршує умови обміну киснем та вуглекислотою між повітрям альвеол та кров'ю, сприяє підвищенню легеневого, судинного та бронхіального опору.

Подальше надходження рідини з інтерстицію в порожнину альвеол призводить до альвеолярного набряку легенів з руйнуванням сурфактанту, спадом альвеол, затопленням їх транссудатом, що містить не тільки білки крові, холестерин, а й формені елементи. У цій стадії характерне утворення надзвичайно стійкої білкової піни, що перекриває просвіт бронхіол та бронхів, що у свою чергу призводить до фатальної гіпоксемії та гіпоксії (за типом асфіксії при утопленні). Приступ серцевої астми зазвичай розвивається вночі, хворий прокидається від відчуття нестачі повітря, приймає вимушене сидяче становище, Прагне підійти до вікна, збуджений, з'являється страх смерті, на запитання відповідає насилу, іноді кивком голови, ні на що не відволікається, цілком віддавшись боротьбі за повітря. Тривалість нападу серцевої астми – від кількох хвилин до кількох годин.

При аускультації легень як ранні ознакиінтерстиціального набряку можна вислухати ослаблене дихання в нижніх відділах, сухі хрипи, що свідчать про набряклість слизової оболонки бронхів.

Гострий альвеолярний набряк легень - важча форма лівошлуночкової недостатності. Характерно дихання, що клекотить, з виділенням пластівців білої або рожевої піни (через домішки еритроцитів). Її кількість може досягати кількох літрів. При цьому особливо різко порушується оксигенація крові та може настати асфіксія. Перехід інтерстиціального набряку легень до альвеолярного іноді відбувається дуже швидко протягом декількох хвилин. Розгорнута клінічна картина альвеолярного набряку легень настільки яскрава, що не викликає діагностичних труднощів. Як правило, на тлі вищеописаної клінічної картини інтерстиціального набряку легень у нижніх, а потім у середніх відділах і над усією поверхнею легенів з'являється значна кількість вологих вологи різнокаліберних хрипів. У деяких випадках поряд з вологими вислуховуються сухі хрипи, і тоді потрібна диференціальна діагностика з нападом бронхіальної астми. Як і серцева астма, альвеолярний набряк легень частіше спостерігається у нічний час. Іноді він буває короткочасним і минає самостійно, у деяких випадках триває кілька годин. При сильному піноутворенні смерть від асфіксії може настати дуже швидко, найближчими хвилинами після виникнення клінічних проявів.

Рентгенологічно картина при альвеолярному набряку легень у типових випадках обумовлюється симетричним просочуванням транссудатом обох легень.

Інструментальні дослідження
Електрокардіографія
На електрокардіограмі у разі виникнення гострої мітральної недостатності швидко розвиваються ознаки навантаження правих відділів серця. Зазвичай реєструються високі, гострі, нормальної тривалості зубці Р у II та III відведеннях. Відзначаються тахікардія, зміна кінцевої частини комплексу QT як зниження сегмента ST.

Рентгенографія
У випадках гіперволемії малого кола кровообігу з додаткових методівдослідження для діагностики інтерстиціального набряку легень найбільше значення має рентгенологічне. При цьому відзначають низку характерних ознак:
- перегородкові лінії Керлі А та В, що відображають набряклість міждолькових перегородок;
посилення легеневого малюнка за рахунок набрякової інфільтрації периваскулярної та перибронхіальної проміжних тканин, особливо вираженої у прикореневих зонах у зв'язку з наявністю лімфатичних просторіві великою кількістю тканини в цих областях;
- субплевральний набряк у вигляді ущільнення по ходу міжчасткової щілини.

При гострому альвеолярному набряку на рентгенограмі виявляється типова картина набряку легень з переважною локалізацією набряку у прикореневих та базальних відділах.

Ехокардіографія
Характерними ехокардіографічними проявами гострої мітральної недостатності є:
- раптова поява широкого струменя регургітації, що проникає глибоко в ліве передсердя;

Молотяча стулка при розриві хорди або папілярного м'яза;

Надмірний рух стулок мітрального клапана;

відсутність дилатації лівого передсердя або незначне його розширення;

Систолічна гіперкінезія стінок міокарда лівого шлуночка.

Лікування
Лікувальні заходи насамперед спрямовані на основний механізм розвитку набряку зі зменшенням венозного повернення до серця, зниженням постнавантаження, збільшенням пропульсивної функції лівого шлуночка та зниженням підвищеного гідростатичного тиску в судинах малого кола кровообігу. При альвеолярному набряку легень додатково проводяться заходи, спрямовані на руйнування піни, а також енергійнішу корекцію вторинних розладів.

При лікуванні набряку легень вирішують такі завдання.
А. Зменшують гіпертензію у малому колі кровообігу шляхом:
- Зниження венозного повернення до серця;
- Зменшення об'єму циркулюючої крові (ОЦК);
- дегідратації легень;
- Нормалізації АТ;
- Знеболення.

Б. Підвищують скоротливість міокарда лівого шлуночка за допомогою:
- інотропних засобів;
- антиаритмічних засобів(за потреби).

В. Нормалізують кислотно-лужний балансгазового складу крові

Г. Проводять допоміжні заходи.

Основні лікувальні заходи при гострому набряку легень
- Призначають інгаляцію кисню через носові канюлі чи маску в концентрації, достатньої підтримки рO2 артеріальної крові понад 60 мм рт.ст. (Можна через пари спирту).

Особливе місце в лікуванні набряку легенів займає застосування наркотичного анальгетика морфіну гідрохлориду (дітям віком від 2 років - по 0,001-0,005 г на прийом). Морфій знімає психоемоційне збудження, зменшує задишку, виявляє судинорозширювальну дію, знижує тиск у легеневій артерії. Його не можна вводити при низькому артеріальному тиску та розладі дихання. З появою ознак пригнічення дихального центрувводять антагоністи опіатів – налоксон (0,3-0,7 мг внутрішньовенно).

З метою зменшення застою в легенях та надання потужного венодилатуючого ефекту, що настає через 5-8 хв, призначають інфузійно фуросемід у дозі 0,1-1,0 мг(кг×год) під контролем діурезу.

При рефракторному набряку легень, коли неефективне введення салуретиків, їх комбінують з осмотичним діуретиком (манітол - 10-20% розчином у дозі 0,5-1,5 г/кг маси тіла внутрішньовенно 1 раз на добу).

При високих значеннях артеріального тиску призначають натрію нітропрусид, який знижує перед- та постнавантаження. Початкова доза – 0,5-10,0 мкг/хв. Дозу підбирають індивідуально до нормалізації артеріального тиску.

Еуфілін (при супутньому бронхоспазму) вводять внутрішньовенно повільно в дозі 160-820 мг, а потім по 50-60 мг щогодини.

Добутамін вводять у дозі зі швидкістю 2-20 мкг(кг×хв), максимально - 40 мкг(кг×хв) внутрішньовенно.

Амринон вводять інфузійно, стартова доза - 50 мкг/кг маси тіла за 15 хв; підтримуючу дозу зі швидкістю 0,1-1 мкг(кг×хв) продовжують вводити до стійкого підвищення артеріального тиску.

При тяжкій гіпоксемії, гіперкапнії ефективна штучна вентиляція легень (ШВЛ).

Дихання має перебувати під постійним позитивним тиском (спонтанне дихання з постійно позитивним тиском – ЦД ППД).

Протипоказаннями до застосування ЦД ППД є:
- Порушення регуляції дихання - брадипное або дихання типу Чейна-Стокса з тривалими періодами апное (понад 15-20 с), коли показана штучна вентиляція легень;
- бурхлива картина альвеолярного набряку легень з рясними пінистими виділеннями в рото-і носоглотці, що вимагає видалення піни та інтратрахеального введення активних піногасників;
- Виражені порушення скорочувальної функції правого шлуночка.

Прогноз
Гострий набряк легень та кардіогенний шок часто є ускладненням гострої мітральної регургітації. Смертність під час оперативних заходів при гострій мітральній недостатності сягає 80%.

При стабілізації стану гостра мітральна недостатність перетворюється на хронічну стадію - виникає хронічна мітральна недостатність (ХМН).

Пацієнт викликав ШМД (ЕКГ не знімалася). Стан розцінено як напад бронхіальної астми. Після проведених заходів стан пацієнта покращав. Наступного дня пацієнт вийшов на роботу. За медичною допомогоюне звертався. Але з цього часу став відзначати задишку при помірному фізичному навантаженні (підйом на 3 поверх). Через три місяці при проходженні чергового медичного огляду на ЕКГ зафіксовано фібриляцію передсердь. На амбулаторному етапі проводилася ехокардіографія: відзначається округле утворення з чіткими контурами, розміром 2*2 см, на підставі передньої стулки мітрального клапана (міксома?)

Бригадою ШМД пацієнта доставлено в стаціонар для обстеження та підбору терапії.

Також з анамнезу відомо, що протягом 25 років працює «прохідником тунелів». Робота пов'язана з щоденним важким фізичною працею(Підйом ваг).

Дані об'єктивного обстеження: загальний стан пацієнта середнього ступеня тяжкості. Свідомість ясна. Шкірні покриви нормального фарбування, нормальної вологості. Набряків нижніх кінцівокні. Лімфатичні вузлине збільшено. Дихання при аускультації жорстке, хрипів немає. ЧДД 16 за хв. Область серця не змінена. Верхівковий поштовх не визначається. При аускультації тони серця приглушені, аритмічні. Вислуховується шум систоли на верхівці. АТ 140/90 мм рт ст. ЧСС = S 72 уд/хв.

На ЕКГ: фібриляція передсердь. ЧСС 100 за хвилину. Без гострих осередкових змін.

Ехокардіографія: корінь аорти – 3,2 см; аортальний клапан: стулки не кальциновані, розкриття - 2,0 см. ЛП діаметр - 6,0 см, об'єммл. МЖП – 1,3 см, ЗС – 1,3 см, КДР – 5,7 см, КСР – 3,8 см, ІММЛШ 182,5 г/м2, ІВТ – 0,46, КДО – 130 мл, КСВ – 55 мл, ФВ – 58%. Порушення локальної скоротливості не виявлено. ПП 22 см2, ПЖ PSAX - 3,4 см, базальний діаметр ПЖ - 3,7 см, товщина вільної стінки 0,4 см, TAPSE 2,4 см. НГЗ 1,8 см, колабування на вдиху< 50%.

Дослідження проводилося і натомість фібриляції передсердь. СДЛА – 45 мм рт ст.

У порожнині ЛП у систолу візуалізується частина хорди передньої стулки мітрального клапана.

Висновок: Концентрична гіпертрофія лівого желудочка. Дилатація обох передсердь. Відрив хорди передньої стулки мітрального клапана із формуванням недостатності тяжкого ступеня. Недостатність ТК невеликого ступеня. Ознаки легеневої гіпертензії.

Пролапс мітрального клапана

Діагностика ПМК стала можливою завдяки використанню методики УЗД. Пролапс стулок мітрального клапана є, мабуть, найчастішою патологією цієї галузі і зустрічається більш ніж у 6% населення. У дітей аномалія виявляється значно частіше, ніж у дорослих, причому у дівчаток виявляється частіше приблизно чотири рази. У підлітковому віці співвідношення дівчат та юнаків становить 3:1, а у жінок та чоловіків 2:1. У осіб похилого віку різниця за частотою народження ПМК в обох статей вирівнюється. Ця хвороба також трапляється і при вагітності.

Анатомія

У серці присутні чотири клапани:

Мітральний. Він розділяє порожнину лівого передсердя та шлуночка і складається з двох стулок – передньої та задньої. Пролапс передньої стулки клапана зустрічається значно частіше ніж задній. До кожної зі стулок кріпляться спеціальні нитки, які називаються хордами. Вони забезпечують контакт клапана з м'язовими волокнами, які звуться сосочкових чи папілярних м'язів. Для повноцінної роботи цієї анатомічної освіти необхідна спільна узгоджена робота всіх складових. Під час серцевого скорочення – систоли – порожнина м'язового серцевого шлуночка зменшується, а відповідно тиск у ньому підвищується. При цьому включаються в роботу сосочкові м'язи, які закривають вихід крові назад у ліве передсердя, звідки вона вилилася з малого кола кровообігу, збагатившись киснем, і, відповідно, кров надходить в аорту і далі, артеріальними судинами, доставляється до всіх органів і тканин.
Трикуспідальний (тристулковий) клапан. Він складається із трьох стулок. Розташовується між правим передсердям та шлуночком.
Аортальний клапан. Як уже описувалося вище, він розташовується між лівим шлуночком та аортою і не дозволяє крові повернутися до лівого шлуночка. У період систоли він відкривається, випускаючи артеріальну кров в аорту під великим тиском, а під час діастоли - закритий, що запобігає зворотному потоку крові до серця.
Клапан легеневої артерії. Він знаходиться між правим шлуночком та легеневою артерією. Аналогічно аортальному клапану, він не дозволяє крові повернутися до серця (правий шлуночок) у період діастоли.

Причини пролапсу мітрального клапана

Вроджений пролапс мітрального клапана зустрічається досить часто і пов'язаний він зі спадковим дефектом будови сполучнотканинних волокон, які служать основою стулок. При цій патологі подовжуються з'єднуючі клапан з м'язом нитки (хорди), а самі стулки стають м'якшими, податливішими і легше розтягуються, що пояснює нещільне їхнє змикання в момент систоли серця. У більшості випадків уроджений ПМК протікає сприятливо, не викликаючи ускладнень та серцевої недостатності, тому найчастіше вважається особливістю організму, а не хворобою.
Хвороби серця, які можуть спричинити зміну нормальної анатомії клапанів:
- Ревматизм (ревмокардит). Як правило, ураження серця передує ангіна, через кілька тижнів після якої виникає напад ревматизму (ураження суглобів). Однак крім видимого запалення елементів опорно-рухової системи, процес залучаються серцеві клапани, які піддаються значно більшому руйнівному впливу стрептокока.
- Ішемічна хвороба серця, інфаркти міокарда (м'язи серця). При цих хворобах спостерігається погіршення кровопостачання або його повне припинення (у разі інфаркту міокарда) у тому числі і сосочкових м'язів. Може відбуватися розрив хорд.
- Травми грудної клітки. Сильні удари в ділянці грудей можуть спровокувати різкий відрив клапанних хорд, що призводить до серйозних ускладнень у разі своєчасної допомоги.

Класифікація пролапсу мітрального клапана

Існує класифікація пролапсу мітрального клапана залежно від ступеня регургітації.

I ступінь характеризується прогинанням стулки від трьох до шести міліметрів;
ІІ ступінь характеризується збільшенням амплітуди прогину до дев'яти міліметрів;
III ступінь характеризується виразністю прогину понад дев'ять міліметрів.

Симптоми пролапсу мітрального клапана

До найчастіших симптомів пролабування мітрального клапана відносять:

Кардіалгія (болі у серці). Це ознака зустрічається приблизно 50 % випадків ПМК. Болі зазвичай локалізуються в ділянці лівої половини грудної клітини. Вони можуть мати як короткочасний характер, так і розтягуватися на кілька годин. Біль може також виникнути у стані спокою або при вираженому емоційному навантаженні. Однак часто пов'язати виникнення кардіалгічного симптому з будь-яким провокуючим фактором не вдається. Важливо відзначити, що біль не усувається прийомом нітрогліцерину, що буває при ішемічній хворобі серця;
Почуття нестачі повітря. У пацієнтів виникає непереборне бажання зробити глибокий вдих «повними грудьми»;
Відчуття перебоїв у роботі серця (або дуже рідкісне серцебиття, або навпаки, прискорене (тахікардія);
Запаморочення і непритомність. Вони зумовлені порушеннями серцевого ритму (при короткочасному зниженні надходження крові до головного мозку);
Головний біль в ранковий і нічний годинник;
Підвищення температури, без будь-якої причини.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Як правило, пролапс клапанів терапевт або кардіолог діагностують при аускультації (прослуховуванні серця за допомогою стетофонендоскопа), яку вони проводять кожному пацієнту на планових медичних оглядах. Шуми в серці обумовлені звуковими явищами під час відкриття та закриття клапанів. При підозрі на порок серця лікар дає направленні на ультразвукову діагностику (УЗД), яка дозволяє візуалізувати клапан, визначити наявність у ньому анатомічних дефектів та ступінь регургітації. Електрокардіографія (ЕКГ) не відображає змін, що відбуваються в серці при цій патології стулок клапана

Лікування та протипоказання

Важливим пунктом у терапії є нормалізація режимів праці та відпочинку пацієнтів, дотримання порядку дня. Обов'язково приділяти увагу тривалому (достатньому) сну. Питання про заняття фізичною культурою і спортом має вирішуватися лікарем, що індивідуально лікує, після оцінки показників фізичної підготовленості. Пацієнтам, за відсутності вираженої регургітації, показано помірне фізичне навантаження та активний спосіб життя без жодних обмежень. Найбільш переважними є лижі, плавання, ковзани, велосипедні прогулянки. Але заняття, пов'язані з поштовхоподібним типом рухів, не рекомендуються (бокс, стрибки). У разі ж вираженої мітральної регургітації заняття спортом протипоказані.

Для профілактики розвитку ревматоїдного ураження клапанів серця показано тонзилектомію (видалення мигдаликів) у разі хронічного тонзиліту (ангіни).

Ускладнення пролапсу мітрального клапана

. Цей стан є частим ускладненням ревматичного ураження серця. При цьому через неповне змикання стулок та їх анатомічного дефекту відбувається значне повернення крові у ліве передсердя. Пацієнта турбує слабкість, задишка, кашель та багато інших. У разі розвитку подібного ускладнення показано протезування клапана.
Приступи стенокардії та аритмії. Цей стан супроводжується неправильним серцевим ритмом, слабкістю, запамороченням, відчуттям перебоїв у роботі серця, повзанням «мурашок» перед очима, непритомністю. Ця патологія потребує серйозного медикаментозного лікування.
Інфекційний ендокардит. При цьому захворюванні відбувається запалення клапана серця.

Профілактика пролапсу мітрального клапана

Насамперед, для профілактики цього захворювання необхідно санувати всі хронічні осередки інфекції – каріозні зуби, тонзиліти (можливе видалення мигдаликів за показаннями) та інших. Обов'язково проходити регулярні щорічні медичні огляди своєчасно лікувати застудні захворювання, особливо ангіну.

Відрив хорди мітрального клапана

Ключові слова: сухожильна хорда, мітральна недостатність, ехокардіографія.

Хворий, Акопян Арташес, 76 років, вступив до відділення печінкової хірургії Медичного Центру Еребуні 7 червня 2004р. на планову операцію з приводу лівосторонньої пахвинно-мошонкової грижі. З анамнезу: 4 дні тому, під час роботи на присадибній ділянці, раптово відчув уперше у житті виражену задишку.

Об'єктивний огляд: становище в ліжку вимушене – ортопное, шкірні ціанозні покриви, ЧДД – 24 за хв. У легенях при аускультації – справа в н/о дихання ослаблене, там – поодинокі вологі хрипи, ліворуч – без особливостей. ЧСС - 80 за хв, АТ - 150/90 мм рт. ст. Тони серця ритмічні, ясні, у всіх точках вислуховується грубий пансистолічний шум. Ліва межа серця розширена на 1,5-2 см, права межа - на 1-1,5 см. Печінка збільшена, вибухає з-під краю реберної дуги на 2 см. Стілець і діурез у нормі. Периферичних набряківні.

На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, дифузні зміни міокарда шлуночків.

Ехокардіографія (18 червня 2004 р.): дилатація всіх порожнин серця, ЛП = 4,8 см, КДРЛШ = 5,8 см, ПЖ = 3,2 см. Гіпертрофія міокарда обох шлуночків. Аорта ущільнена, у висхідному відділі не розширена. АК: стулки ущільнені, протифаза не порушена. МК: передня стулка, після її середньої частини флотує, асинхронно рухається, порівняно з її основою та середньою частиною, задня стулка ущільнена, амплітуда її розкриття не знижена. Зон локальних асинергій немає.

Спостерігається гіперкінезія міжшлуночкової перегородки. Загальна скоротливість знижена за рахунок вираженої мітральної регургітації. ФВ = 50-52%. Доплер: мітральна регургітація 3-4 ступеня, трикуспідальна регургітація 2 ступеня.

Для уточнення діагнозу та кращої візуалізації структурних змінмітрального клапана була зроблена трансезофагеальна ехокардіографія (9 червня 2004 р.): візуалізація задовільна. Визначається флотація передньої стулки мітрального клапана, відзначається відрив однієї із сухожильних хорд. Допплер: мітральна регургітація 3-4 ступеня, трікусідальна регургітація 2 ступеня. Регугуючий струмінь у лівому передсерді доходить до першої легеневої вени. Тиск у легеневій артерії – 50 мм рт.ст. Дилатація лівого передсердя: ЛП = 5 см, ПЗ = 3,2 см.

Хворий був переведений у відділення невідкладної кардіології, отримував нітрати, інгібітори АПФ, блокатори Ca 2+ канальців, сечогінні. Від оперативного лікування категорично відмовився. На фоні лікування артеріолодилататорами була зроблена ЕхоКГ у динаміці. Зазначалося зменшення ступеня мітральної регургітації. Було виписано у задовільному стані на тлі проведеної терапії. Рекомендовано амбулаторне лікування та динамічне спостереження.

Особливості клініки, діагностики та лікування різних варіантів неревматичної мітральної недостатності

Серед причин неревматичної мітральної недостатності найбільше поширення мають пролапс мітрального клапана та дисфункція сосочкових м'язів. Рідше зустрічаються розрив сухожильних хорд та кальциноз мітрального кільця.

Пролапс мітрального клапана - це клінічний синдром, зумовлений патологією однієї або обох стулок мітрального клапана, частіше за задню, з їх вириванням і випаданням в порожнину лівого передсердя під час систоли шлуночків. Розрізняють первинний, або ідіопатичний пролапс, що є ізольованим захворюванням серця, і вторинний.

Первинний пролапс мітрального клапана трапляється у 5-8% населення. У переважної більшості хворих має безсимптомний перебіг, будучи найбільш поширеним клапанною пороком. Він виявляється переважно у лілет, частіше у жінок. Вторинний пролапс мітрального клапана відзначається при низці хвороб серця - ревматизмі, у тому числі при ревматичних пороках (в середньому в 15% і більше випадків), У ПС, особливо вторинному дефекті міжпередсердної перегородки (20-40%), ІХС (16-32%), кардіоміопатіях та ін.

Етіологія не встановлена. При первинному пролапс відзначається спадкова схильність з аутосомно-домінантним типом передачі. Його морфологічним субстратом є неспецифічна, так звана міксоматозна дегенераціястулок клапана із заміщенням губ чатого та фіброзного шарів скупченням патологічних кислих мукополі-сахаридів, в якому знаходяться фрагментовані колагенові волокна. Елементи запалення відсутні. Подібні морфологічні зміни характерні синдрому Марфана. У частини хворих з пролапсом мітрального клапана відзначаються гіпермобільність суглобів, зміни скелета (тонкі довгі пальці, синдром прямої спини, сколіоз), зрідка дилатація кореня аорти. Зустрічається також пролапс тристулкового та аортального клапанів, іноді у поєднанні з аналогічним ураженням мітрального клапана. Ці факти дозволили висловити припущення про те, що в основі захворювання лежить генетично обумовлена патологія сполучної тканини з ізольованим або переважним ураженням стулок клапанів серця, частіше мітрального.

Макроскопічно одна або обидві стулки збільшені в розмірах і потовщені, а сухожильні хорди, що прикріплюються до них, витончені і подовжені. В результаті стулки куполообразно вп'ячуються в порожнину лівого передсердя (парусят) та їх змикання більшою чи меншою мірою порушується. Клапанний кільце може розтягуватися. У переважної більшості хворих мітральна регургітація мінімальна і не посилюється з плином часу, а порушення гемодинаміки відсутні. У невеликої частини хворих вона, однак, може зростати. Через збільшення радіуса кривизни стулки напруга, що випробовується сухожильними хор дами і незміненими сосочковими м'язами, зростає, що посилює розтяг хорх і може сприяти їх розриву. Напруга сосочкових м'язів здатна призводити до дисфункції та ішемії цих м'язів та сусіднього міокарда стінки шлуночка. Це може сприяти збільшенню регургітації та виникненню аритмій.

У більшості випадків первинного пролапсу міокард у морфологічному та функціональному відносинах не змінений, проте у невеликої частини симптоматичних хворих описані безпричинна неспецифічна дистрофія міокарда та його фіброз. Ці дані є підставою для обговорення питання про можливість зв'язку пролапсу з ураженням міокарда невідомої етіології, тобто з кардіоміопатіями.

клініка. Прояви та перебіг захворювання дуже варіабельні, і клінічне значення пролапсу мітрального клапана залишається незрозумілим. У значної частини хворих патологія виявляється лише за ретельної аускультації чи ехокардіографії. У більшості хворих захворювання залишається безсимптомним протягом усього життя.

Скаргинеспецифічні та включають різноманітні видикардіалгії, часто наполегливої, що не купується нітрогліцерином, перебої і серце биття, що періодично виникають, в основному в спокої, почуття не хватки повітря з тужливими зітханнями, запаморочення, непритомність, загальну слабкість і стомлюваність. Значна частина цих скарг має функціональне, неврогенне походження.

Найважливіше діагностичне значення мають дані аускультації. Характерний середньо- або пізній систолічний клік, який може бути єдиним проявом патології або частіше супроводжується так званим пізнім систолічним шумом. Як показують дані фонокардіографії, він відзначається через 0,14 с і більше після I тону і, мабуть, обумовлений різкою напругою провисають подовжених сухожильних хорд або вибухової стулки клапана. Пізній систолічний шум може спостерігатися і без кліку і свідчить про мітральну регургітацію. Він найкраще вислуховується над верхівкою серця, короткий, найчастіше тихий і музичний. Клік і шум зміщуються до початку систоли, а шум подовжується і посилюється при зменшенні наповнення лівого шлуночка, що посилює невідповідність між розмірами його порожнини та апарату мітрального клапана. З цією метою проводять аускультацію та фонокардіографію при переході хворого у вертикальне положення, пробі Вальсальви (натужуванні), вдиханні амілнітриту. Навпаки, збільшення КДО лівого шлуночка при присадженні навпочіпки та ізометричному навантаженні (здавленні ручного динамометра) або введенні норадреналіну гідротартрату викликає запізнення кліку та укорочення шуму, аж до їх зникнення.

Діагностика Зміни на ЕКГвідсутні чи неспецифічні. Найчастіше відзначаються двофазні чи негативні зубці Ту відведеннях II, III і aVF, які зазвичай позитивізуються при обзидановой (індералової) пробі. Дані рентгенографіїбез особливостей. Тільки у випадках вираженої регургітації відзначаються зміни, властиві мітральній недостатності.

Діагноз встановлюють за допомогою ехокардіографії.При дослідженні в М-режимі визначається різке зміщення задньої або обох стулок мітрального клапана в середині або кінці систоли, яке збігається з кліком і появою систолічного шуму (рис. 56). При двомірному скануванні з парастернальної позиції добре видно систолічне зміщення однієї або обох створок у ліве передсердя. Наявність і вираженість супутньої мітральної регургітації оцінюють за допомогою доплерівського дослідження.

За своїм діагностичним значенням ехокардіографія не поступається ангіокардіографії,при якій також визначається вибухання стулок мітрального клапана в ліве передсердя із закиданням контрастної речовини з лівого шлуночка. Обидва методи, однак, можуть давати хибнопозитивні результати, і існуючі діагностичні ознакипотребують верифікації.

Перебіг та прогноз у більшості випадків сприятливі. Хворі, як правило, ведуть нормальний спосіб життя, і вада не погіршує виживання. Тяжкі ускладненнявиникають дуже рідко. Як показали результати багаторічних (20 років і більше) спостережень, їх ризик підвищується при значному потовщенні стулок мітрального клапана за даними ехокардіографії (A. Marks та співавт., 1989 та ін.). Такі хворі підлягають лікарському спостереженню.

Ускладнення захворювання включають: 1) розвиток значної мітральної регургітації. Відзначається приблизно у 5% хворих і в частині випадків пов'язано зі спонтанним розривом хорди (2); 3) шлуночкові ектопічні аритмії, які можуть бути причиною серцебиття, запаморочення і непритомності і в поодиноких, вкрай рідкісних випадках, призводити до фібриляції шлуночків і раптової смерті; 4) інфекційний ендокардит; 5) емболію судин головного мозку тромботичними накладаннями, які можуть утворюватися на змінених стулках. Останні два ускладнення зустрічаються, однак, настільки рідко, що їхню рутинну профілактику не проводять.

При безсимптомному перебігу захворювання лікування не потрібне. При кардіалгії досить ефективні р-адреноблокатори, які виявля-

ного ступеня емпіричне. За наявності вираженої мітральної регу гітації з ознаками лівошлуночкової недостатності показано хірургічне лікування - пластика або протезування мітрального клапана.

Рекомендації проводити антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту не є загальноприйнятими у зв'язку зі значною поширеністю пролапсу мітрального клапана, з одного боку, та рідкістю виникнення у таких хворих на ендокардит - з іншого.

Дисфункція сосочкових м'язів зумовлена їхньою ішемією, фіброзом, рідше запаленням. Її виникненню сприяє зміна геометрії лівого шлуночка за його дилатації. Вона досить часто зустрічається при гострих і хронічних формах ІХС, кардіоміопатіях та інших захворюваннях міокарда. Мітральна регургітація, як правило, невелика і є пізнім систолічним шумом внаслідок порушення змикання стулок клапана в середині і кінці систоли, яке значною мірою забезпечується скороченням сосочкових м'язів. Зрідка при значній дисфункції шум може бути пансістолічним. Перебіг та лікування визначаються основним захворюванням.

Розрив сухожильної хорди або хорд може бути спонтанним або пов'язаним з травмою, гострим ревматичним або інфекційним ендокар дитом та міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Він призводить до гострого виникнення мітральної недостатності, часто значної, яка викликає різке об'ємне навантаження лівого шлуночка та розвиток його недостатності. Ліве передсердя та легеневі вени не встигають розширитися, внаслідок чого тиск у малому колі кровообігу значно підвищується, що cnocoficTRVPT п'яному пазтштито ппа- шлуночкової недостатності.

У найбільш тяжких випадках відзначаються тяжкий рецидивуючий, іноді не купується, набряк легенів унаслідок високої венозної легеневої гіпертензії і навіть кардіогенний шок. На відміну від хронічної ревматичної мітральної регургітації, навіть при значній ліво-шлуночковій недостатності, у хворих зберігається синусовий ритм. Шум гучний, частіше пансистолічний, але іноді закінчується до кінця систоли через вирівнювання тиску в лівих шлуночках та передсердях і може мати нетиповий епіцентр. При розриві хорд задньої стулки він іноді локалізується на спині, а передній стулки - на підставі серця і проводиться на судини шиї. Крім III тону, відзначається IV тон.

При рентгенологічному дослідженні характерні ознаки вираженого венозного застою в легенях, аж до набряку, при відносно невеликому збільшенні лівих шлуночка та передсердя. Згодом через серце розширюються.

Підтвердити діагноз дозволяє луна кардіографія, при якій видно фрагменти стулки і хорди клапана в порожнині лівого передсердя під час систоли та інші ознаки. На відміну від ревматичної вади стулки клапана тонкі, кальциноз відсутній, потік регургітації при допплерівському дослідженні розташовується ексцентрично.

Катетеризації серця на підтвердження діагнозу зазвичай потрібно. Особливістю її даних є висока легенева гіпертензія.

Перебіг та результат захворювання залежить від стану міокарда лівого желудочка. Багато хворих помирають, а у тих, хто вижив, спостерігається картина вираженої мітральної регургітації.

Лікування включає загальноприйняту терапію тяжкої серцевої недостатності. Особливу увагу слід приділяти зниженню постнавантаження за допомогою периферичних вазодилататорів, що дозволяє зменшити регургітацію та застій крові в малому колі кровообігу та збільшити МОС. Після стабілізації стану виконують хірургічну корекцію пороку.

Кальциноз мітрального кільця є захворюванням літніх, частіше за жінок, причина якого невідома. Він обумовлений дегенеративними змінами фіброзної тканини клапана, розвитку яких сприяють підвищене навантаженняна клапан (пролапс, збільшення КДД у лівому желу дочці) та гіперкальціємія, особливо при гіперпаратиреозі. Кальцинати розташовуються не в самому кільці, а в області основи стулок клапа на більшій за задню. Невеликі відкладення кальцію не впливають на гемодинаміку, тоді як значні, викликаючи іммобілізацію мітрального кільця та хорд, призводять до розвитку мітральної регургітації, зазвичай невеликої чи помірної. У поодиноких випадках вона супроводжується звуженням мітрального отвору (мітральним стенозом). Часто поєднується з кальцинозом гирла аорти, що викликає його стенозування.

Захворювання зазвичай протікає безсимптомно і виявляється при виявленні грубого шуму систоли або відкладень кальцію в проекції мітрального клапана на рентгенограмі. У більшості хворих відзначається серцева недостатність, обумовлена в основному супутнім ураженням міокарда. Захворювання може ускладнюватись порушеннями внутрішньошлуночкової провідності внаслідок відкладень кальцію в міжшлуночковій перегородці, інфекційним ендокардитом і зрідка викликати емболії або тромбоемболії, частіше мозкових судин.

Діагноз ставлять на підставі даних ехокардіографії. Кальцифікація клапана у вигляді смуги інтенсивних ехосигналів визначається між задньою стулкою клапана і задньою стінкою лівого шлуночка і рухається паралельно задній стінці.

В більшості випадків спеціальне лікуванняне вимагається. При значній регургітації проводять протезування мітрального клапана. Показано профілактику інфекційного ендокардиту.

Інфекційний ендокардит мітрального клапана

Недостатність мітрального клапана

Етіологія. Ревматична лихоманка, інфекційний ендокардит, атеросклероз, травма серця з відривом хорд, сосочкових м'язів, інфаркт міокарда із залученням сосочкових м'язів. «Відносна» недостатність мітрального клапана (без його суттєвої деформації та укорочення стулок) виникає при пролапсі мітрального клапана та дилатації порожнини лівого шлуночка, викликаної будь-якими причинами.

Клініка, діагностика. У стадії компенсації вади пацієнт скарг не пред'являє. У стадії декомпенсації з'являються задишка, спочатку при фізичному навантаженні, серцебиття, іноді кардіалгії. На пізніших етапах характерно приєднання задишки у спокої та нічних нападів серцевої астми, болів у правому підребер'ї внаслідок збільшення печінки, набряків нижніх кінцівок.

Лівошлуночковий поштовх посилений, розширений, зміщений вліво. За даними перкусії на початкових етапах межі відносної тупості серця не змінені, при міогенній дилатації серця відзначається зміщення лівої межі вліво, верхньої - вгору,

При аускультації - ослаблений 1 тон, патологічний 3 тон у верхівки серця, акцент 2-го тону на легеневій артерії. Систолічний шум з максимумом на верхівці серця, частіше спадного характеру, проводиться в ліву пахвову западину.

Рентгенографічне дослідження. Збільшення дуги лівого шлуночка та лівого передсердя. Відхилення тіні контрастованого стравоходу дугою великого радіусу (8-10 см).

Електрокардіограма. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, лівого передсердя (розширення та розщеплення зубця. в 1-му 2-му стандартних відведеннях).

Фонокардіограма. Зменшення амплітуди 1-го тону на верхівці, там же – патологічний 3-й тон (низькочастотні осциляції, відокремлені від 2-го тону тимчасовим інтервалом не менше 0,13 секунди). Систолічний шум, пов'язаний з 1-м тоном, спадного характеру, що займає від 2/3 до всієї систоли.

Відлуння кардіограма. Збільшення розмірів порожнини лівого передсердя, лівого желудочка.

Недостатність мітрального клапана та гіпертрофічна кардіоміопатія. При гіпертрофічній кардіоміопатії вислуховується шум систоли на верхівці серця, що при поверхневому обстеженні хворого може послужити приводом для діагностики недостатності мітрального клапана. Імовірність діагностичної помилки збільшується, якщо систолічний шум у хворого на гіпертрофічну кардіоміопатію поєднується з ослабленням 1-го тону та екстратонами. Як і при недостатності мітрального клапана, епіцентр шуму може розташовуватися на верхівці серця та у зоні Боткіна. Однак при мітральній недостатності шум проводиться в пахву. При кардіоміопатії шум посилюється під час вставання, під час проведення проби Вальсальви. Діагностичні сумніви дозволяє луна кардіографія, яка виявляє важливу ознаку гіпертрофічної кардіоміопатії – асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки.

Недостатність мітрального клапана та дилатаційна кардіоміопатія. Диференціально-діагностичні проблеми виникають, якщо недостатність мітрального клапана різко виражена. Дефект стулок та їх скорочення настільки значні, що це призводить до великої регургітації крові з лівого шлуночка в ліве передсердя. У таких хворих рано розвиваються кардіомегалія, аритмії, тотальна серцева недостатність.

При дилатаційної кардіоміопатії недостатність мітрального клапана (відносна, без анатомічного ураження стулок) є у переважної більшості хворих. Наслідком цього є регургітація крові з лівого шлуночка в ліве передсердя та систолічний шум, а відсутність періоду замкнутих клапанів та ослаблення систоли призводять до зниження звучності 1 тону на верхівці серця.

Зміни ЕКГ можуть бути ідентичними при дилатаційній кардіоміопатії та органічній недостатності мітрального клапана, як і результати ФКГ-дослідження. Методом вибору в диференціації аналізованих захворювань є луна кардіографічна. Він доводить відсутність анатомічних змін клапана при дилатаційній кардіоміопатії та їх наявність при органічній недостатності мітрального клапана.

Недостатність мітрального клапана та інші набуті вади серця. Стеноз гирла аорти протікає, як правило, з шумом систоли на верхівці серця. Однак цей шум вислуховується і на підставі серця, проводиться не в пахвову западину, а на сонні артерії.

Недостатність тристулкового клапана при різкій гіпертрофії та дилатації правого шлуночка може призводити до того, що в ділянці звичайної локалізації лівошлуночкового поштовху виявляється правошлуночковий. Діагностичні труднощі дозволяє проба Ріверо-Корвалло: на висоті вдиху шум недостатності тристулкового клапана посилюється. Для недостатності тристулкового клапана характерні симптоми ізольованої правошлуночкової, для недостатності двостулкового клапана – лівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності.

Недостатність мітрального клапана та вроджена вада серця - септальний дефект. Типовими для септального дефекту є: систолічне серцеве тремтіння біля місця прикріплення 3-4 ребер до грудини зліва; грубий систолічний шум у тій же зоні та на верхівці, на фонокардіограмі має стрічкоподібну форму; за даними рентгенографії та ЕКГ ознаки гіпертрофії обох шлуночків. Активний пошук та виявлення цих симптомів змушує лікаря запідозрити септальний дефект та направити пацієнта до спеціалізованого центру.

Недостатність мітрального клапана та функціональний систолічний шум. Функціональний шум систоли на верхівці серця вислуховується при хворобах м'яза серця, аневризмі серця, артеріальної гіпертонії з дилатацією порожнини лівого шлуночка. При вирішенні питань диференціального діагнозу враховується клінічна картина хвороби в цілому та характеристика шуму (його амплітуда, співвідношення за гучністю з 1 тоном, зв'язок з ним, проведення). Істотну допомогу в важких випадкахвиявляє ехокардіографія, що доводить відсутність змін стулок мітрального клапана.

Недостатність мітрального клапана та безневинні шуми серця. Невинні (випадкові, акцидентальні) систолічні шуми вислуховуються на верхівці серця, у зоні Боткіна у здорових дітей та підлітків, іноді в молодого віку астенічної конституції. Ці шуми тихі, не поєднуються з ослабленням одного тону, не проводяться в пахвову западину. Кордони серця, за даними перкусії та рентгенівського методу, не змінені. За даними ФКГ, безневинні шуми не пов'язані з 1-м тоном, мінливі. Займають 1/3-1/2 систоли.

«Чиста» недостатність мітрального клапана ревматичної етіології – рідкісна вада. Справедливе твердження Г.Ф. Ланга, С.С. Зимницького, що «ревматичною печаткою» є поєднана мітральна вада. Для діагностики ревматичної лихоманкивикористовуються загальноприйняті критерії Джонса у різних модифікаціях.

При інфекційному ендокардиті типове ураження аортального клапана з формуванням його недостатності. Мітральний клапан уражається значно рідше, причому ця поразка закономірно поєднується з ендокардитом аортального клапана. Критерії діагнозу інфекційного ендокардиту докладно описані у відповідному розділі.

Атеросклеротична недостатність мітрального клапана діагностується зазвичай у осіб похилого віку, що мають ознаки ІХС, гіпертонічної хвороби.

Атеросклеротична ураження аорти протікає з систолічним шумом, ущільненням та кальцинозом аорти, за даними рентгенівського методу.

Недостатність мітрального клапана при інфаркті міокарда виникає внаслідок ураження сосочкових м'язів та відриву хорд. Симптоматика (систолічний шум з типовою іррадіацією в пахвову западину, наростання або поява лівошлуночкової серцевої недостатності) розвивається гостро, як правило, на 5-11-й день хвороби.

Травматична недостатність мітрального клапана характеризується відповідним анамнезом. По суті, травматичним ятрогенним пороком є недостатність мітрального клапана в результаті операції мітральної коміссуротомії (посткомісуротомна мітральна недостатність).

Пролапс мітрального клапана часто зустрічається у жінок у віці, які мають невелику масу тіла.

Всупереч загальноприйнятій точці зору, класична аускультативна картина пролапсу мітрального клапана – систолічне клацання та пізнє систолічний шум – зустрічається лише у 25-30% хворих. В інших випадках вислуховується мінливий систолічний шум на верхівці серця. За кількістю уражених стулок можливі варіанти зі змінами однієї (передньої, задньої) або обох стулок. За часом виникнення пролабування клапана може бути раннім, пізнім і пансістолічним. Про пролабування першого ступеня слід говорити, за даними луна кардіограф і че ського методу, якщо воно становить 3-6 мм, при другому воно становить 6-9 мм, при третьому перевищує 9 мм. Гемодинамічні порушення можуть бути відсутні (пролапс без регургітації). За наявності регургітації її вираженість оцінюється напівкількісно, у балах з 1 до 4.

Перебіг хвороби може бути безсимптомним, легким, середньої тяжкості та тяжким. Легка течіяхарактеризується скаргами переважно астенічного типу (слабкість, стомлюваність, біль голови, невизначені больові відчуттяв області серця), спонтанними коливаннями артеріального тиску, неспецифічними змінами ЕКГ (депресія інтервалу S-T у 2, 3 стандартних відведеннях, відведенні aVF, лівих грудних відведеннях, інверсія зубця Т). Перебіг середньої тяжкості характеризується скаргами на біль у серці, серцебиття, перебої, несистемне запаморочення, непритомність. На ЕКГ, поряд з неспецифічними змінами, порушення ритму та провідності. Мітральна регургітація виражена не різко. Про тяжкому перебігуслід говорити при значній мірі мітральної регургітації, що призводить до лівожелудочкової, а потім і тотальної серцевої недостатності.

Перебіг недостатності мітрального клапана варіабельний, він визначається вираженістю регургітації та станом міокарда. Якщо мітральна недостатність виражена нерезко, протягом багато часу хворий зберігає працездатність. Мітральна недостатність з великою регургітацією крові в ліве передсердя протікає важко, часом у цих хворих декомпенсація розвивається швидше, ніж при мітральному стенозі. До лівошлуночкової недостатності через кілька місяців чи років приєднуються симптоми недостатності правих відділів серця.

Ускладнення. Аритмії. Гостра лівошкіра очкова серцева недостатність. Тромбоемболія ниркових, мезентеріальних артерій, судин головного мозку.

Недостатність мітрального клапана

Сутність цієї пороку полягає у порушенні замикаючої функції клапана внаслідок фіброзної деформації стулок, підклапанних структур, дилятації фіброзного кільця або порушенні цілісності елементів мітрального клапана, що обумовлює повернення частини крові з лівого шлуночка в передсердя. Ці порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки супроводжуються зменшенням хвилинного об'єму кровообігу, розвитком синдрому легеневої гіпертензії.

Причини виникнення мітральної недостатності представлені у таблиці 1.

Гостра мітральна недостатність

Пошкодження мітрального кільця

Інфекійний ендокардит (утворення абсцесу)
Травма (при хірургічному втручанні на клапані)
Парапротезна фістула внаслідок прорізування швів або інфекційного ендокардиту

Пошкодження стулок мітрального клапана

Інфекційний ендокардит (перфорація чи руйнування стулки (рис. 7).)
Травма
Пухлини (міксома передсердя)
Міксоматозна дегенерація стулок
Системний червоний вовчак (Лібмана-Сакса ушкодження)

Розрив сухожильних хорд

Ідіопатичний, тобто. спонтанний
Міксоматозна дегенерація (пролапс мітрального клапана, синдром Марфна, Елерса-Данлоса)
Інфекційний ендокардит
Ревматизм
Травма

Пошкодження або дисфункція папілярних м'язів

Ішемічна хвороба серця
Гостра лівошлуночкова недостатність
Амілоїдоз, саркоїдоз
Травма

Дисфункція протеза мітрального клапана (у хворих, які раніше перенесли оперативне втручання)

Перфорація стулки біопротезу внаслідок перенесеного інфекційного ендокардиту
Дегенеративні зміни стулок біопротезу
Механічне пошкодження (розрив стулки біопротезу)
Заклинювання замикаючого елемента (диска чи кульки) механічного протеза

Хронічна мітральна недостатність

Зміни запального характеру

Міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана (“клік-синдром”, індром Барлоу, стулка, що пролабує, пролапс мітрального клапана
Синдром Марфана
Синдром Елерса Данлоса
Псевдоксантома
Кальциноз фіброзного кільця мітрального клапана

Інфекційний ендокардит, що розвинувся на нормальному, зміненому або протезному клапанах

Розрив сухожильних хорд (спотнатний або вторинний внаслідок інфаркту міокарда, травми, пролапсу мітрального клапана, ендокардиту)
Розрив або дисфункція папілярних м'язів (внаслідок ішемії або інфаркту міокарда)
Дилатація фіброзного кільця мітрального клапана та порожнини лівого шлуночка (кардіоміопатія, аневризматична дилатація лівого шлуночка)
Гіпертрофічна кардіоміопатія
Парапротезна фістула внаслідок прорізування швів

Розщеплення або фенестрація стулки мітрального клапана
Формування "парашутоподібного" мітрального клапана внаслідок:
Порушення злиття ендокардіальних подушок (зачатків мітрального клапана)
Фіброеластоза ендокарда
Транспозиції магістральних судин
Аномального формування лівої корорнарної артерії

Операція чи медикаментозне лікування при інфекційному ураженні мітрального клапана

У хірургії прийнято підрозділяти інфекційний ендокардит на первинний, вторинний та ендокардит клапанних протезів («протезний»). Під первинним розуміється розвиток інфекційного процесу на раніше незмінених, про нативних клапанах. При вторинному інфекція ускладнює пороки серця, що вже сформувалися за рахунок ревматичного або склеротичного процесу. Саме собою наявність інфекції у серці перестав бути протипоказанням до виконання реконструктивних втручань.

Рішення про можливість і гемодинамічної ефективності певного варіанта реконструктивної операції у хворих на інфекційний ендокардит приймається з урахуванням локалізації ураження, його поширеності та давності існування. Будь-який інфекційний процес супроводжується набряком тканин та його інфільтрацією, а запущених випадках і деструкцією. Це повною мірою відноситься і до внутрішньосерцевих структур. При оцінці можливості збереження клапанних структур важливо розуміти, що шви, накладені на набряклі, запалені тканини, з великою ймовірністю проріжуться, що призведе до небажаному результату- неспроможність клапана. Тому багатьма хірургами давно і справедливо зазначено, що операції, виконані на тлі активного інфекційного ендокардиту, суттєво супроводжуються більшим числомускладнень.

Звичайно, краще оперувати в «холодному» періоді, на тлі ремісії інфекційного процесу. Однак не завжди це можливо та доцільно. У таких випадках бажано висікати всі уражені тканини з одного боку радикально, з іншого – максимально економно. Шви слід накладати на незмінені тканини і, наскільки можна, використовувати прокладки (оптимально - з аутоперикарда). При використанні безімплантаційних методик однаково бажано зміцнити зону пластики тим чи іншим способом. Можна при цьому використовувати ті ж смужки з аутоперикарда. Деякі хірурги попередньо обробляють їх протягом 9 хвилин розчині глютарового альдегіду (De La Zerda D.J. et al. 2007).

З практичної точки зору важливо знати, якими термінами слід керуватися хірургу після прийняття рішення про операцію у пацієнта з активним інфекційним ендокардитом. Зрозуміло, що єдиного стандартного рецепту немає і не може бути. Все визначається вірулентністю патогенного мікроорганізму, особливостями його взаємин з макроорганізмом і характером терапії, що проводиться. Але якісь відправні дані потрібно враховувати. Класичними експериментальними дослідженнями Durack D.T. та ін. (1970, 1973) та нашими роботами з ангіогенного сепсису у кроликів (Шихвердієв Н.Н. 1984) було показано, що формування активного вогнища інфекційного ендокардиту можливе протягом 2-3 днів після інфікування на тлі травмування ендокарда (наприклад, катетером). Існують і дуже наочні клінічні приклади. Для первинного інфекційного ендокардиту часто можна визначити точну дату(а іноді навіть точний час) інфікування і потім співвіднести характер патоморфологічних змін із минулим від початку захворювання терміном. Зокрема, ми спостерігали пацієнта, у якого розвинувся інфекційний ендокардит із ураженням усіх чотирьох клапанів протягом 3–4 днів. За нашими уявленнями, на формування вогнища, яке потребує хірургічної санації, йде від 2 до 5 діб. Як приклад наводимо фотографію мітрального клапана пацієнта, у якого з моменту інфікування до повного руйнування мітрального клапана пройшло 12 діб.

Повне руйнування мітрального клапана при первинному інфекційному ендокардиті терміном захворювання 12 діб. Вегетації, перфорації, абсцеси, що розкрилися.

Але це не означає, що всі хворі мають оперуватись у ці терміни. Більше того, у такі терміни пацієнти оперуються вкрай рідко.

По-перше, як уже говорилося, не варто недооцінювати консервативну терапію, зокрема антибіотикотерапію: завжди краще оперувати на тлі купірованого септичного процесу. За сучасними уявленнями одним із показань до хірургічного лікування інфекційного ендокардиту є неефективність консервативної терапії протягом 2 тижнів (раніше вважалося 4 – 6 тижнів).

По-друге, велике значення має локалізація поразки. При руйнуванні інфекційним процесомАортального клапана хірургічне лікування, можна сказати, неминуче, і що раніше воно буде виконано, тим краще для пацієнта. Для мітрального та особливо трикуспідального клапанів терміни розвитку декомпенсації кровообігу більш тривалі. Звичайно, потрібний досвід для того, щоб брати пацієнта на операцію в максимально сприятливому статусі, а з іншого боку, не допустити значного руйнування внутрішньосерцевих структур, що не дозволить зберегти власний клапан. Щодо цього реконструктивна хірургія потребує більш активної позиції.

Для порівняння наводимо посічений мітральний клапан у пацієнта, який надто довго (протягом 6 місяців) лікувався консервативно. При такій тривалій консервативній терапії стулки клапана товщають, відбувається їх фіброзування, і зрештою клапан стає непридатним для реконструкції, і єдиний варіант для пацієнта - протезування мітрального клапана.

Діагностика ПМК стала можливою завдяки використанню методики УЗД. Пролапс стулок мітрального клапана є, мабуть, найчастішою патологією цієї галузі і зустрічається більш ніж у 6% населення. У дітей аномалія виявляється значно частіше, ніж у дорослих, причому у дівчаток виявляється частіше приблизно чотири рази. У підлітковому віці співвідношення дівчат та юнаків становить 3:1, а у жінок та чоловіків 2:1. У осіб похилого віку різниця за частотою народження ПМК в обох статей вирівнюється. Ця хвороба також трапляється і при вагітності.

Анатомія

У серці присутні чотири клапани:

Мітральний. Він розділяє порожнину лівого передсердя та шлуночка і складається з двох стулок – передньої та задньої. Пролапс передньої стулки клапана зустрічається значно частіше ніж задній. До кожної зі стулок кріпляться спеціальні нитки, які називаються хордами. Вони забезпечують контакт клапана з м'язовими волокнами, які звуться сосочкових чи папілярних м'язів. Для повноцінної роботи цієї анатомічної освіти необхідна спільна узгоджена робота всіх складових. Під час серцевого скорочення – систоли – порожнина м'язового серцевого шлуночка зменшується, а відповідно тиск у ньому підвищується. При цьому включаються в роботу сосочкові м'язи, які закривають вихід крові назад у ліве передсердя, звідки вона вилилася з малого кола кровообігу, збагатившись киснем, і, відповідно, кров надходить в аорту і далі, артеріальними судинами, доставляється до всіх органів і тканин.
Трикуспідальний (тристулковий) клапан. Він складається із трьох стулок. Розташовується між правим передсердям та шлуночком.
Аортальний клапан. Як уже описувалося вище, він розташовується між лівим шлуночком та аортою і не дозволяє крові повернутися до лівого шлуночка. У період систоли він відкривається, випускаючи артеріальну кров в аорту під великим тиском, а під час діастоли - закритий, що запобігає зворотному потоку крові до серця.
Клапан легеневої артерії. Він знаходиться між правим шлуночком та легеневою артерією. Аналогічно аортальному клапану, він не дозволяє крові повернутися до серця (правий шлуночок) у період діастоли.

Причини пролапсу мітрального клапана

Вроджений пролапс мітрального клапана зустрічається досить часто і пов'язаний він зі спадковим дефектом будови сполучнотканинних волокон, які служать основою стулок. При цій патологі подовжуються з'єднуючі клапан з м'язом нитки (хорди), а самі стулки стають м'якшими, податливішими і легше розтягуються, що пояснює нещільне їхнє змикання в момент систоли серця. У більшості випадків уроджений ПМК протікає сприятливо, не викликаючи ускладнень та серцевої недостатності, тому найчастіше вважається особливістю організму, а не хворобою.
Хвороби серця, які можуть спричинити зміну нормальної анатомії клапанів:
- Ревматизм (ревмокардит). Як правило, ураження серця передує ангіна, через кілька тижнів після якої виникає напад ревматизму (ураження суглобів). Однак крім видимого запалення елементів опорно-рухової системи, процес залучаються серцеві клапани, які піддаються значно більшому руйнівному впливу стрептокока.
- Ішемічна хвороба серця, інфаркти міокарда (м'язи серця). При цих хворобах спостерігається погіршення кровопостачання або його повне припинення (у разі інфаркту міокарда) у тому числі і сосочкових м'язів. Може відбуватися розрив хорд.
- Травми грудної клітки. Сильні удари в ділянці грудей можуть спровокувати різкий відрив клапанних хорд, що призводить до серйозних ускладнень у разі своєчасної допомоги.

Класифікація пролапсу мітрального клапана

Існує класифікація пролапсу мітрального клапана залежно від ступеня регургітації.

I ступінь характеризується прогинанням стулки від трьох до шести міліметрів;
ІІ ступінь характеризується збільшенням амплітуди прогину до дев'яти міліметрів;
III ступінь характеризується виразністю прогину понад дев'ять міліметрів.

Симптоми пролапсу мітрального клапана

До найчастіших симптомів пролабування мітрального клапана відносять:

Кардіалгія (болі у серці). Це ознака зустрічається приблизно 50 % випадків ПМК. Болі зазвичай локалізуються в ділянці лівої половини грудної клітини. Вони можуть мати як короткочасний характер, так і розтягуватися на кілька годин. Біль може також виникнути у стані спокою або при вираженому емоційному навантаженні. Однак часто пов'язати виникнення кардіалгічного симптому з будь-яким провокуючим фактором не вдається. Важливо відзначити, що біль не усувається прийомом нітрогліцерину, що буває при ішемічній хворобі серця;
Почуття нестачі повітря. У пацієнтів виникає непереборне бажання зробити глибокий вдих «повними грудьми»;
Відчуття перебоїв у роботі серця (або дуже рідкісне серцебиття, або навпаки, прискорене (тахікардія);
Запаморочення і непритомність. Вони зумовлені порушеннями серцевого ритму (при короткочасному зниженні надходження крові до головного мозку);
Головний біль в ранковий і нічний годинник;
Підвищення температури, без будь-якої причини.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Важливим пунктом у терапії є нормалізація режимів праці та відпочинку пацієнтів, дотримання порядку дня. Обов'язково приділяти увагу тривалому (достатньому) сну. Питання про заняття фізичною культурою і спортом має вирішуватися лікарем, що індивідуально лікує, після оцінки показників фізичної підготовленості. Пацієнтам, за відсутності вираженої регургітації, показано помірне фізичне навантаження та активний спосіб життя без жодних обмежень. Найбільш переважними є лижі, плавання, ковзани, велосипедні прогулянки. Але заняття, пов'язані з поштовхоподібним типом рухів, не рекомендуються (бокс, стрибки). У разі ж вираженої мітральної регургітації заняття спортом протипоказані.

Ускладнення пролапсу мітрального клапана

Недостатність мітрального клапана. Цей стан є частим ускладненням ревматичного ураження серця. При цьому через неповне змикання стулок та їх анатомічного дефекту відбувається значне повернення крові у ліве передсердя. Пацієнта турбує слабкість, задишка, кашель та багато інших. У разі розвитку подібного ускладнення показано протезування клапана.
Приступи стенокардії та аритмії. Цей стан супроводжується неправильним серцевим ритмом, слабкістю, запамороченням, відчуттям перебоїв у роботі серця, повзанням «мурашок» перед очима, непритомністю. Ця патологія потребує серйозного медикаментозного лікування.
Інфекційний ендокардит. При цьому захворюванні відбувається запалення клапана серця.

Профілактика пролапсу мітрального клапана

Насамперед, для профілактики цього захворювання необхідно санувати всі хронічні осередки інфекції – каріозні зуби, тонзиліти (можливе видалення мигдаликів за показаннями) та інших. Обов'язково проходити регулярні щорічні медичні огляди своєчасно лікувати застудні захворювання, особливо ангіну.

КАТЕГОРІЇ

Скринінг

УЗД кінцівок

Види УЗД

УЗД черевної порожнини

УЗД грудної клітки

ПОПУЛЯРНІ СТАТТІ

	«Зіткнення цивілізацій» Самюель Хантінгтон Зіткнення цивілізацій fb2
	Як організувати влітку вивчення англійської мови для дітей?
	Слова-маркери Present Continuous
	Чи варять варення з глоду
	Рецепти смачного та корисного варення з глоду

2023 «kingad.ru» - УЗД дослідження органів людини