Що таке сестринський процес при лейкозах і чи лікується хвороба? Переливання крові при онкології.

Лейкоз – це страшна хвороба, від якої ніхто не застрахований. Якщо говорити коротко, це рак крові. По суті, рак є прокляттям сучасного життя, тому що, спочатку мало хто може зрозуміти, що він вражений даним захворюванням.

Коли це відбувається, тоді може бути пізно. Але це значить, що цієї хвороби треба боятися, як вогню. Ніхто ніколи не знає, кого вразить недуга, але завжди можна знайти спосіб або уникнути цього, або ж зробити так, щоб звести ризик захворювання до мінімуму.

Тому в цій статті розглянемо докладніше, що таке лейкоз, а також які бувають стадії лейкозу, яке може бути лікування, і багато чого іншого, що потрібно враховувати, якщо це вже сталося. У жодному разі, не можна панікувати і піддаватися страху. Якщо пацієнт налаштований боротися проти хвороби, є велика ймовірність, що зможе вийти зі страшної боротьби переможцем

Що таке лейкоз? Якщо казати науковими термінами, то лейкоз являє собою пухлину, що утворюється на кровотворній тканині, причому, первинне вогнище розташовується в кістковому мозку. Ті клітини, що там утворюються, мають форму невеликих пухлин, після чого виходять у периферичну кров, цим виходять перші ознаки хвороби.

Зазвичай лейкози можна умовно поділити на гострий та хронічний вигляд. Даний поділ ґрунтується не на тому, наскільки вони тривалі, або наскільки раптово захворіла людина, а на певних особливостях клітин, які зазнали злоякісного переродження. Буває, що народженню піддаються незрілі клітини, що називаються бласти, і тоді лейкоз носить назву гострого. Але в тому випадку, якщо змінилися у людини ті клітини, що вже дозріли, тоді лейкоз набуває хронічного характеру.

Лейкоз гострого характеру

Для того щоб зрозуміти лейкоз лікується чи ні, потрібно розуміти його симптоми, та й взагалі, як почувається людина, коли піддається захворюванню. Чи передається він і який потрібен догляд? Зараз розглянемо такий вид лейкозу крові, гострий, що потрібно враховувати, коли він трапляється у людей? Коли відбувається стадія гострого лейкозуУ цьому випадку ушкоджуються клітини-попередниці, з яких у майбутньому повинні були утворитися звичайні кров'яні клітини. Але якщо трапляється злоякісне переродження, то клітини просто зупиняються у своєму розвитку, що, звичайно, заважає їм нормально функціонувати. У ХХ столітті, подібне захворювання призвело до величезній кількостісмертей, причому лише за кілька місяців поспіль. Звідси і захворювання отримало назву гострого.

На сьогоднішній день у більшості випадків, можна зробити так, що відбудеться тривала ремісія хвороби, особливо якщо схаменутися ще на початку розвитку. Найчастіше захворювання даного типу трапляється у маленьких дітей трьох або чотирьох років, також до зони ризику входять люди похилого віку від шістдесяти до шістдесяти дев'яти років, найчастіше тут ризикують чоловіки.

У чому полягають причини хвороби, сказати неможливо, але при цьому визначається основний ряд ризиків, які потрібно враховувати. Серед цих факторів, можна вловити спадковість, також наявність радіації, погана екологія, токсини, віруси, якщо постійно застосовують ліки для проведення хіміотерапії, або коли відбувається захворювання кровотворення.

Отже, за невідомим науціПричин, у кістковому мозку може виникнути вогнище недиференційованих клітин, які швидко діляться, у результаті просто витісняють здорові клітини. Після цього пухлини починають поширюватися по всіх кровоносних судинах, внаслідок чого починають утворюватися метастази, як у головному мозку, так і в селезінці, печінці, інших органах. І як відомо науці та медицині, лейкоцити видаються одразу кількома клітинними групами. Всі вони мають клітину-попередницю, що зветься мієлопоезою.

Щодо джерел лімфоцитів, то ними стають клітини-попередниці, які називаються лімфопоезами. І вже залежно від характеру поразки можуть розвиватися один з типів: гострий лімфолейкоз, або лімфобластний лейкоз; гострий нелімфобластний лейкоз. Причому, якщо говорити про дорослих пацієнтів, то в більшості випадків у них відбувається саме другий варіант. З усього цього можна поділити захворювання на стадії. Це початкова стадія, коли якихось симптомів лейкемії просто відсутні. Після неї слідує розгорнута стадія, коли включається перша атака, рецидиви, ремісію, тобто те, що характеризується повноцінним пригніченням кровотворення, іншими ускладненнями, що найчастіше може закінчитися летальним кінцемдля хворого

У більшості випадків (більше половини прикладів) хвороба починається і розвивається раптово, при цьому нагадує гостре захворювання. Пацієнта починає терпіти, сильно болить голова, людина відчуває себе розбитою, їй необхідний гарний догляд, також не так рідко, з'являються сильні болі в животі, починається нудота, за нею слідує блювання, стілець може стати рідким. У десяти відсотків пацієнтів захворювання здатне пров'яляться через кровотечі з носа, шлунка, матки.

Буває також, що утворюються синці, або висипи, піднімається температура. Також можуть хворіти на суглоби, ломить кістки. Але буває і таким чином, що початок хвороби може пропуститись як хворим, так і лікарем, який не може виявити хворобу та поставити діагноз, тому що відсутні явні симптоми. Причому трапляється це часто більше ніж у п'ятдесяти відсотках хворих. Найстрашніше те, що до цього часу вже є зміни в крові, що дозволяють припустити хворобу. У цей розгорнутий період може статися поразка різних органів, ще й самі симптоми дуже різноманітні.

Інтоксикація пухлини може супроводжуватись відчуттям лихоманки, підвищується пітливість, відчувається слабкість, може дуже швидко знижуватись вага. Можуть збільшуватися лімфовузли, хворіти ліве підребер'я, адже селезінка змінюється у розмірах Якщо трапляються метастази у віддалених органах, тоді хворий може відчувати сильний більу спині, головний біль. Може хворіти на живіт, починається пронос, свербіж на шкірі, трапляється кашель і задишка. Якщо у хворого спостерігається анемічний синдром, тоді буває запаморочення, слабкість, людина може часто непритомніти. Також відстежуються великі підшкірні крововиливи, а також йде кровз носа, матки, кишки.

Дані ознаки, про які йде мовабезпосередньо пов'язані з пригніченням крововиливу. Іноді прямо на обличчі можуть з'явитися вузли, що зливаються між собою та утворюють так звану «морду лева». Все це виглядає дуже страшно і неприємно, потрібно терміново братися за лікування.

На що слід звернути увагу, які можуть бути видимі симптоми

Хвороба лейкоз може бути викликана також тим, що якщо пацієнт хворів на ангіну, і вона дуже складно піддавалася лікуванню, або ж стала рецидивною, все це може перейти у вищевказані ускладнення. Також зверніть увагу, якщо у вас були запалені ясна, точніше гінгівіт.

Для того, щоб була можливість підтвердити діагноз, найкраще зробити аналіз крові, а також пункцію кісткового мозку. Відразу після цього, потрібна хіміотерапія при лейкозі, адже чим раніше почнете, тим краще. Всі ці дії допоможуть домогтися ремісії у більшості пацієнтів до вісімдесяти випадків. З них повністю виліковуються, десь до тридцяти відсотків пацієнтів.

Хронічний лейкоз, його симптоми

У цьому плані причина хвороби може полягати в тому, що мутує клітина-попередниця, що називається мієлопоезою, і вона супроводжується тим, що утворюється специфічний маркер, або ще його називають «філадельфійська хромосома». Лейкоз рак крові даного типу найчастіше зустрічається у дорослих молодих людей від двадцяти п'яти до сорока п'яти років і найчастіше зустрічається у чоловічого населення.

Хронічний мієлолейкоз є самим широким захворюваннямраку у дорослих людей. Протягом одного року хвороба може вразити від трьох до одинадцяти осіб, з одного мільйона. Жити після цього пацієнти можуть жити потім близько п'яти років, але якщо перехопити хворобу на ранньому етапі, шансів життя стає більше. І хоча на самому початку видимі симптомище не даються взнаки, все одно в крові можуть бути значні зміни.

При розгорнутій стадії можуть виявлятися такі ознаки, як пухлинна інтоксикація, людина відчуває слабкість, підвищується пітливість, знижується вага, болять кістки та суглоби, може змінюватися шкіра, з'являються гнійники та вузли.

Якщо говорити про термінальну стадію, тут пригнічуються повністю всі паростки кровотворення. Хворий почувається виснаженим, сильно збільшується печінка та селезінка, на шкірі можуть бути гнійники, у крові може стати більше сечової кислоти. Для того щоб провести лейкоз прогноз, починають досліджувати кров, кістковий мозок, також обов'язково проводиться пункція селезінки. Після того, як лейкоз діагностика підтверджується, відразу починають проводити хіміотерапію.

До якого лікаря найкраще звернутися при захворюванні

Як би там не було, але якщо сталося так, що захворювання вразило вас або ж рідної людини, потрібно діяти та ще раз діяти. Який потрібен в даному випадку догляд, як взагалі ця хвороба здатна передаватися, чи можливе переливання крові при лейкозі і таке інше.

Загалом, лейкоз є хворобою пухлини, лікувати його повинен висококваліфікований лікар-онкогематолог. Щоправда, якщо проявилися перші симптоми, то спочатку можна звернутися спочатку до гематолога. Буває, що хвороба може спочатку проявиться через сильна кровотечатоді потрібно тут же йти до ЛОРу, гінеколога, хірурга. Якщо поразка відбувається в ротової порожниниТоді хворі можуть піти до стоматолога, якщо змінюється шкіра, тоді на допомогу приходить дерматолог. Всі ці лікарі повинні пам'ятати про те, що всі ці симптоми можуть бути передуванням лейкозу.

Найчастіше можна побачити ускладнення, що розвиваються у нервовій системі, а також у легенях, але при цьому хворого має консультувати спеціаліст невролог, пульмонолог.

Чи можна вчасно виявити та попередити лейкоз

Незважаючи на те, що лейкоз дуже страшна хвороба, все одно це не означає, що її неможливо попередити і здолати. Сестринський процес при лейкозі може бути дуже необхідний, для того, щоб перемогти лейкоз, клініка дуже важлива. Причому початок хвороби можна виявити, навіть якщо просто здати аналіз крові.

Для профілактики найкраще проводити аналіз крові щороку. Адже не секрет, що на сьогоднішній день, поки що рак є непереможною хворобою, проте, якщо перехоплювати на ранніх стадіяхтоді смертельних наслідківбуде значно менше. Крім того, для того, щоб проходити оак, тобто загальний аналізкрові, зовсім не потрібно звертатися до дорогих клінік.

Потрібно це робити один раз на рік, перевірятись на те, чи немає у вас пухлин тощо. Адже не забувайте, що чим раніше ви схаменулися, тим більше шансів на одужання. Також завжди зможете отримати хорошу консультацію, дізнатися про сестринський процеспри лейкозах, як діяти далі, якщо у вас підозри захворювання.

Потрібно оперативне переливання крові при лейкозі, тому що в першу чергу розвивається клітинна гіперплазія скрізь, де проходять кровоносні судини, а також із супутніми змінами периферичної крові, у якій відбувається мутація на фоні проліферативних процесів

Існує безліч важких проявів лейкозу, у тому числі можливе виявлення гемобластозу як пухлини на кровотворних тканинах будь-яких органів життєзабезпечення. Пухлина, яку виявляють у кістковому мозку – і є. Пухлини, які виявляють у лімфоїдних тканинахназивають лімфомами (гематосаркоми).

Захворювання лейкемії подібного роду ділиться на 3 групи, залежно від таких причин:

• інфекційні та вірусні збудники;
• спадкові фактори, які не залежать від волі та поведінки пацієнта та виявляються лише після довгих місяцівобстеження усієї його сім'ї;
• побічна дія цитостатичних препаратів або антибіотиків на основі пеніциліну, які використовують як боротьбу з онкологічними процесами.

Процес переливання

Тільки лікарі з високою кваліфікацією допускаються до того, як проводити її навмання, без підготовки та певної системи, суворо забороняється (і навіть кримінально карається!). Тим більше, процес переливання крові при лейкозі супроводжується певними обов'язковими умовами, які впираються в наступне: селекція групи та в. В іншому випадку ефекту від лікування не буде, тому що переливання крові можна вилікувати безліч різних захворювань, А в даному конкретному випадку лікувати потрібно виключно лейкоз!

Ефективне лікування різних захворювань переливанням крові відбувається за рахунок поділу на: еритроцити, тромбоцити, плазма або лейкоцити. Щоправда, у своїй використовують спеціальне медичне устаткування.

Якщо розглядати детально переливання при лейкозі, варто відзначити, що з крові відбирають найчастіше еритроцити, а рідше - тромбоцити. Звичайно, у донора, для пацієнта, забирають не всю кров, а вище описані компоненти (залежно від характеру лейкозу), а решту переливають назад донору. Цей спосібЛікування лейкемії є найефективнішим та безпечнішим.

При поверненні плазми донору кров швидше відновлюється за іншими її компонентами і, в результаті, можна частіше проводити переливання, ніж звичайним способом.

Неважливо, лейкоз або інше захворювання слід вилікувати за допомогою, до останнього висуваються однаково суворі вимоги.

Відбір донора для процедури переливання крові при лейкозі відбувається так:

• Безпосередньо до донор повинен пред'явити свою медичну карту, в якій будуть вказані всі можливі хвороби, на які він перехворів і проведені операції (якщо такі були). Особливо це стосується вагітних жінок чи жінок після пологів.
• За три доби до переливання крові забороняється вживання алкогольних напоїв та напоїв із вмістом кофеїну. Важливо також попередити лікарів про факт вживання лікарських препаратів(якщо такі є) та їх назви. Відкинувши даний фактор, можна зіткнутися з проблемою донора та пацієнта.
• За чотири години до процедури відмовитись від куріння.

Залежно від статі донора, лікарі визначають періодичність та можлива кількістькрові для переливання. Наприклад, жінки можуть здавати кров через кожні 2 місяці, а чоловіки через місяць після процедури переливання, але не більше 500 мл.

Не дарма люди проходять планові медичні оглядиз періодичністю, не рідше ніж 1 раз на рік. Вони здають аналізи крові, роблять флюорографію, перевіряють зір і т. д. Лейкоз визначається шляхом звіряння аналізу крові та еритроцитів. Якщо їх кількість занижена, це перший дзвіночок для здачі додаткових аналізів. Також варто замислитись, якщо відбуваються кровотечі з носа (у такому разі у пацієнта можуть виявити лейкоцитоз).

Незалежно від того, на якій стадії було виявлено лейкоз (краще, звичайно, на ранній), переливання крові необхідно робити якнайчастіше! Необхідність переливання крові при лейкозі пояснюється і тим, що ракові клітини досить швидко знищують здорові (останні без переливання крові не відновлюються). Також потрібно враховувати лікування хіміотерапією, яке також впливає на руйнування здорових клітин. Тому в комплексному лікуваннілейкоза часте переливаннякрові – життєва необхідність!

Побічні ефекти

Що може статися з організмом після переливання крові? Алергічні прояви, лихоманка, помутніння сечі, біль у грудях і блювота, помутніння сечі ... Все це може статися з будь-яким пацієнтом, проте відбуватися буде не довго, тому що досить швидко усуваються.

Але, на жаль, ніхто не застрахований від небезпечних проявіввище описаних побічних ефектів. Під час інфузії (вливання крові) слід уважно стежити за поведінкою пацієнта та, у разі нездужання з його боку, негайно зупиняти цю процедуру.

Призначення донорської крові

При ракових захворюваннях, незалежно від ділянки ураження, переливання потрібно у будь-якому випадку. Але люди втрачають кров за інших обставин: під час загального нездужання, під час пологів (у жінок). Але в таких випадках переливання крові зазвичай проходить без ускладнень.

Для хворих на лейкоз, призначення донорської крові- обов'язкова умова, без якої неможливо повноцінне лікуваннящо призводить тільки до одного результату - смерть!

Періодичне переливання крові при лейкозі або трансфузія, медичною мовою, у поєднанні з курсом хіміотерапії, можуть не просто продовжити життя і зробити його більш якісним, але також звернути процес захворювання на повну ремісію!

Примітка для потенційного донора: якщо ви є добровольцем по здачі власної крові, то, по-перше, ви зробите неоціненну допомогудля потенційних пацієнтів, яким катастрофічно потрібна будь-яка допомога (за кількістю необхідної крові) і, по-друге, як довели вчені, зможете зміцнити власний імунітет, оскільки здавання крові позитивно впливає на процеси утворення нових та здорових кровотворних клітин. Здійснити цю процедуру ви зможете у спеціалізованому медичному центрі.

Якщо ви сумніваєтеся, чи потрібно ставати донором чи ні, тоді поспішаємо вас заспокоїти: всі потенційні донори здають спеціальні аналізи і тільки якщо у них не виявлять протипоказань до здійснення даної процедури, допускаються до неї!

У здорової людиниповинні бути в нормі такі компоненти крові, як тромбоцити, еритроцити та лейкоцити. Скарги на організм виникають саме тоді, коли відбувається їхнє зниження. Навіть якщо ви ніколи не захочете здавати свою кров, перевіряти її потрібно щороку!

У нормі вага донора має становити понад 50 кг. За цієї умови він має право виконувати процедуру здавання крові один раз на два місяці, але не більше 500 мл за один раз. Якщо ви відповідаєте всім критеріям за своїми антропологічними параметрами та станом здоров'я, то маєте величезний шанс стати корисним для іншої людини і, можливо, врятувати чиєсь життя!

(білих кров'яних клітин), еритроцитів (червоних кров'яних тілець) та тромбоцитів . Лейкоз виникає у тому випадку, якщо одна з клітин у кістковому мозку мутує. Так, у процесі розвитку ця клітина стає не зрілим лейкоцитом, а раковою клітиною.

Після утворення біла кров'яна клітина вже не виконує своїх звичайних функцій, але при цьому відбувається дуже швидкий і безконтрольний процес її поділу. У результаті внаслідок освіти великої кількостіаномальних ракових клітинвони витісняють нормальні клітини крові. Результатом такого процесу стає , інфекції , прояв кровотеч . Далі лейкемічні клітини потрапляють у лімфовузли та інші органи, які провокують прояв патологічних змін.

Найчастіше лейкоз вражає людей старшого віку та дітей. Лейкоз виникає із частотою близько 5 випадків на 100 000 дітей. Саме лейкоз у дітей діагностується частіше за інших ракових хвороб. Найчастіше це захворювання виникає в дітей віком 2-4 року.

До сьогодні немає точно певних причин, які провокують розвиток лейкозу. Однак, є точні відомості про фактори ризику, які сприяють виникненню раку крові. Такими є опромінення радіацією, вплив канцерогенних хімічних речовин, куріння, фактор спадковості. Однак багато людей, які хворіють на лейкоз, не стикалися раніше з жодним із зазначених факторів ризику.

Види лейкозу

Лейкоз крові прийнято розділяти на кілька різних видів. Якщо взяти до уваги характер перебігу недуги, то виділяють гострий лейкоз і хронічний лейкоз . Якщо у разі гострого лейкозу симптоми хвороби проявляються у пацієнта різко та стрімко, то при хронічному лейкозі хвороба поступово прогресує, протягом декількох років. При гострому лейкозі у хворого відбувається швидке неконтрольоване зростання незрілих кров'яних клітин. У пацієнтів із хронічним лейкозом швидко зростає кількість клітин, які є більш зрілими. Симптоми лейкозу гострого типунабагато важчі, тому дана форма хвороби вимагає негайної правильно підібраної терапії.

Якщо розглядати види лейкозу з погляду поразки типу клітин, то розрізняють ряд форм лейкозу: (Форма хвороби, при якій спостерігається дефект); мієлолейкоз (процес, у якому порушується нормальне дозрівання гранулоцитарних лейкоцитів). У свою чергу ці види лейкозу поділяють на певні підвиди, які розрізняють за різноманітними властивостями, а також за підбором типу лікування. Отже дуже важливо точно встановити розширений діагноз.

Симптоми лейкозу

Насамперед потрібно враховувати, що симптоми лейкозу безпосередньо залежать від того, яка саме форма хвороби має місце у людини. Основними загальними симптомамилейкозу є головний біль, підвищена температура, прояв вираженої схильності до виникнення та крововиливів У хворого також виявляються хворобливі відчуттяу суглобах та кістках, збільшення селезінки, печінки, набрякання лімфовузлів, прояви відчуття слабкості, схильність до інфекцій, втрата і, як наслідок, ваги.

Важливо, щоб людина вчасно звернула увагу на прояв подібних симптомів та визначила появу змін у самопочутті. Також до розвитку лейкозу можуть приєднуватись ускладнення інфекційного характеру: некротична , стоматит .

При хронічному лейкозі симптоми проявляються поступово. Хворий швидко втомлюється, відчуває слабкість, у нього зникає бажання їсти та працювати.

Якщо у хворого на лейкоз крові починається процес метастазування, то лейкозні інфільтрати проявляються в різних органах. Вони часто виникають у лімфовузлах, печінці, селезінці. Через обтурацію судин пухлинними клітинами в органах також можуть проявлятися інфаркти , ускладнення виразково-некротичного характеру

Причини лейкозу

Існує ряд моментів, що визначаються як можливі причини виникнення мутацій у хромосомах звичайних клітин. Причиною лейкозу є вплив іонізуючого випромінювання на людину. Ця особливістьбула доведена після атомних вибухів, що сталися у Японії. Через деякий час після них кількість хворих на гострий лейкоз зросла в кілька разів. Безпосередньо впливає на розвиток лейкозу та дія канцерогенів. Це деякі лікарські засоби (левоміцітин , цитостатики ) та хімічні речовини(Бензол, пестициди, продукти переробки нафти). Чинник спадковості у разі належить насамперед до хронічній формізахворювання. Але в тих сім'ях, члени яких хворіли на гостру форму лейкозу, ризик виникнення захворювання також підвищувався в кілька разів. Вважають, що у спадок переходить схильність до мутації нормальних клітин.

Існує також теорія про те, що причиною розвитку лейкозу у людини можуть стати особливі віруси, які можуть вбудовуватись у ДНК людини та згодом провокувати трансформацію звичайних клітин у злоякісні. Певною мірою прояв лейкозів залежить від того, в якій географічній зоні проживе людина, і представником якої раси вона є.

Діагностика лейкозу

Діагностику хвороби проводить спеціаліст-онколог, який проводить попередній огляд хворого. Для встановлення діагнозу в першу чергу проводиться і біохімічні дослідженнякрові. Для забезпечення точності діагностики проводять дослідження кісткового мозку.

Для дослідження зразок кісткового мозку у пацієнта беруть із грудини або клубової кістки. Якщо в пацієнта розвивається гострий лейкоз, то процесі дослідження виявляється заміна нормальних клітин незрілими пухлинними клітинами (їх називають бластами). Також у процесі діагностики може проводитись імунофенотипування (обстеження імунологічного характеру). Для цього використовується метод проточної цитометрії. Це дослідження дозволяє отримати інформацію про те, який саме підвид раку крові має місце у хворого. Ці дані дозволяють підібрати максимально ефективну методику лікування.

У процесі діагностики проводять також цитогенетичне та молекулярно-генетичне дослідження. У першому дослідженні можна знайти специфічні хромосомні ушкодження. Це дозволяє фахівцям з'ясувати, який саме підвид лейкозу спостерігається у хворого, і зрозуміти, наскільки агресивним є перебіг хвороби. Наявність генетичних порушень на молекулярному рівнівиявляється у процесі молекулярно-генетичної діагностики.

При підозрі на деякі форми хвороби може проводитись вивчення спинномозкової рідинищодо наявності в ній пухлинних клітин. Отримані дані допомагають підібрати правильну програму терапії хвороби.

У процесі встановлення діагнозу особливо важлива диференційна діагностика. Так, лейкоз у дітей та дорослих має ряд симптомів, характерних для , а також інші ознаки (збільшення органів, панцитопенія, лейкемоїдні реакції), які можуть свідчити і про інші захворювання.

Лікарі

Лікування лейкозу

Лікування лейкозу гострої форми полягає у застосуванні відразу кількох препаратів із протипухлинною дією. Їх комбінують з відносно великими дозами глюкокортикоїдних гормонів . Після ретельного обстеженняхворих лікарі визначають, чи є сенс проведення хворому на операції з пересадки кісткового мозку. У процесі терапії дуже велике значеннямає проведення підтримуючих заходів. Так, хворому проводять переливання компонентів крові, а також вживають заходів щодо оперативному лікуваннюінфекції, що приєдналася.

У процесі лікування хронічного лейкозу на сьогоднішній день активно застосовуються антиметаболіти - Препарати, що пригнічують розвиток злоякісних клітин. Також застосовується лікування з використанням променевої терапії, а також запровадження пацієнту радіоактивних речовин.

Фахівець визначає методику лікування лейкозу, керуючись тим, яка форма захворювання розвивається у пацієнта. У процесі проведення лікування забезпечується контроль за станом хворого за допомогою регулярного проведення аналізів крові та дослідження кісткового мозку.

Лікування лейкозу проводиться регулярно протягом усього життя. Важливо врахувати, що без лікування можливий швидкий летальний кінець.

Гострий лейкоз

Найбільш важливим моментом, який слід враховувати тим, у кого діагностовано гострий лейкоз, і те, що лікування лейкозу цієї форми слід розпочинати негайно. Без належного лікування хвороба прогресує надзвичайно швидко.

Розрізняють три стадії гострого лейкозу. На першій стадії відбувається дебют захворювання: початкові клінічні прояви. Період закінчується отриманням ефекту від вжитих заходів для лікування лейкозу. Друга стадія хвороби – її ремісія. Прийнято розрізняти ремісію повну та неповну. Якщо має місце повна клініко-гематологічна ремісія, яка триває не менше одного місяця, то клінічні прояви відсутні, у мієлограмі визначається не більше 5% бластних клітин та не більше 30% лімфоцитів. При неповній клініко-гематологічній ремісії клінічні показникиприходять у норму, в пунктаті червоного кісткового мозку є не більше 20% бластних клітин. На третій стадії хвороби відбувається її рецидив. Процес може початися з виникнення екстрамедулярних вогнищ лейкозної інфільтрації в різних органахПри цьому показники гемопоезу будуть у нормі. Хворий може не висловлювати скарги, проте при дослідженні червоного кісткового мозку виявляють ознаки рецидиву.

Лікувати гострий лейкоз у дітей та дорослих слід лише у спеціалізованому закладі гематологічного профілю. У процесі терапії основним методом є мета якої – знищити всі лейкозні клітини в організмі людини. Проводяться також допоміжні дії, які призначають, керуючись загальним станом пацієнта. Так, може проводитися переливання компонентів крові, заходи, спрямовані на зниження рівня інтоксикації та профілактику інфекцій.

Лікування гострого лейкозу складається з двох важливих етапів. По-перше, проводиться індукційна терапія. Це хіміотерапія, при якій знищуються злоякісні клітини, і має на меті досягти повної ремісії. По-друге, проведення хіміотерапії вже після досягнення ремісії. Даний метод спрямований на те, щоб запобігти рецидиву хвороби. І тут підхід до лікування визначається вже у індивідуальному порядку. Можливе проведення хіміотерапії з використанням підходу до консолідації. При цьому після ремісії використовується програма хіміотерапії, аналогічна до тієї, яку застосовували раніше. Підхід інтенсифікації полягає у використанні активнішої хіміотерапії, ніж у процесі лікування. Застосування підтримуючої терапії полягає у використанні менших доз препаратів. Проте сам процес хіміотерапії триваліший.

Також можливе лікування за допомогою інших методів. Так, лейкоз крові можна лікувати шляхом високодозної хіміотерапії, після якої хворому виробляється стовбурових кровотворних клітин. Для лікування гострого лейкозу застосовують нові лікарські засоби, серед яких можна виділити нуклеозидні аналоги, моноклональні антитіла, диференціюючі засоби.

Профілактика лейкозу

Як профілактика лейкозів дуже важливо регулярно проходити профілактичні оглядиу фахівців, а також проводити всі необхідні профілактичні лабораторні аналізи. За наявності симптомів, описаних вище, слід негайно звертатися до фахівця. на Наразіне розроблено чітких заходів щодо первинної профілактики гострого лейкозу. Хворим після досягнення стадії ремісії дуже важливо проводити якісну підтримуючу та протирецидивну терапію. Необхідний постійний контроль та спостереження у онкогематолога та педіатра (у разі лейкозу у дітей). Важливим є постійний ретельний контроль над показниками крові пацієнта. Після лікування лейкозу пацієнтам не рекомендується переїжджати до інших кліматичні умови, а також піддавати хворого на фізіотерапевтичні процедури. Дітям, які хворіли на лейкоз, проводять профілактичні щепленнязгідно з індивідуально розробленим календарем щеплень.

Дієта, харчування при лейкозі

Список джерел

• Дроздов А.А. Захворювання крові: повний довідник: Повна класифікація. Механізми розвитку. Найкращі сучасні методидіагностики та лікування / А.А. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. - М: ЕКСМО, 2008.
• Лузман Д.Ф. Діагностика лейкозів. Атлас та практичний посібник. - К.: Моріон, 2000.
• Ковальова Л.Г. Гострі лейкози. - 2-ге вид., перераб. та дод. - М: Медицина, 1990.
• Вайнер М.А., Кейро М.С. Секрети дитячої онкології та гематології / М.А. Вайнер, М.С. Кейро. - М: Біном, Невський діалект, 2008.

Гострий лейкоз ( гостра лейкемія) -порівняно рідкісний варіант лейкемічного процесу з розростанням недиференційованих материнських клітин замість нормально дозрівають зернистих лейкоцитів, еритроцитів і пластинок; клінічно проявляється некрозами та септичними ускладненнями, внаслідок випадання фагоцитарної функції лейкоцитів, тяжкою нестримно прогресуючою анемією, важким геморагічним діатезом, неминуче призводячи до смерті. За своєю бурхливою течією гострі лейкемії клінічно аналогічні до раків і сарком з мало диференційованих клітин у молодих осіб.

У розвитку гострих лейкемій не можна не бачити крайньої дезорганізації функцій, що регулюють нормальному організмікровотворення, а також діяльність низки інших систем (ураження судинної мережі, шкіри, слизових оболонок, нервової системипри гострих лейкеміях). У більшості випадків гострі лейкемії відносяться до гострих мієлобластичних форм.

Епідеміологія гострого лейкозу крові

Захворюваність на гострий лейкоз становить 4-7 випадків на 100 000 населення на рік. Зростання захворюваності відзначається після 40 років з піком 60-65 років. У дітей (пік 10 років) 80-90% гострих лейкозів – лімфоїдні.

Причини гострого лейкозу крові

Розвитку захворювання сприяють вірусні інфекції, іонізуюче випромінювання. Гострий лейкоз може розвиватися під впливом хімічних речовин-мутантів. До таких речовин відносяться бензол, цитостатики, імунодепресанти, левоміцетин та ін.

Під впливом шкідливих факторіввідбуваються зміни у будові кровотворної клітини. Клітина мутує, та був починається розвиток вже зміненої клітини, з наступним її клонуванням спочатку у кістковому мозку, потім у крові.

Збільшення кількості змінених лейкоцитів у крові супроводжується виходом їх з кісткового мозку, а потім розселенням їх у різних органах та системах організму з наступними дистрофічними змінамиу них.

Диференціювання нормальних клітин порушується, це супроводжується пригніченням кровотворення.

Причину гострого лейкозу здебільшого з'ясувати не вдається. Нижче перераховані деякі з вроджених та набутих захворювань, що сприяють розвитку лейкозу:

• синдром Дауна;
• анемія Фанконі;
• синдром Блума;
• синдром Кляйнфелтера;
• нейрофіброматоз;
• атаксія-телеангіектазія.

У однояйцевих близнюків ризик гострого лейкозу в 3-5 разів вищий, ніж у популяції.

До лейкозогенних факторів зовнішнього середовищавідносять іонізуючу радіацію, у тому числі опромінення в внутрішньоутробний період, різні хімічні канцерогени, особливо похідні бензолу, куріння (дворазове підвищення ризику), хіміопрепарати та різні збудники інфекцій. Очевидно, по крайнього заходу, у деяких випадках в дітей віком генетична схильність з'являється у внутрішньоутробному періоді. Надалі після народження під впливом перших інфекцій, можливо, відбуваються інші генетичні мутації, що у результаті стає причиною розвитку в дітей віком гострого імфобластного лейкозу.

Гострий лейкоз розвивається внаслідок злоякісної трансформації гемопоетичних стовбурових клітин чи ранніх клітин-попередників. Лейкозні клітини-попередники проліферують, не піддаючись подальшому диференціюванню, що призводить до накопичення владних клітин у кістковому мозку та пригнічення остномозкового кровотворення.

Причиною гострих лейкозів є хромосомні мутації. Вони виникають під впливом іонізуючої радіації, що показав зростання захворюваності в 30-50 разів у Хіросімі та Нагасакі. Променева терапіязбільшує ризик хвороби. Сигаретний димвикликає щонайменше 20% гострих лейкозів. Канцерогенною дієюмають хімічні сполуки(Бензол, цитостатики). У хворих з генетичними захворюваннямиЛейкози зустрічаються частіше. Є дані, що віруси здатні вбудовуватись у геном людини, збільшуючи загрозу розвитку пухлин. Зокрема, Т-лімфотропний ретровірус людини викликає Т-клітинну лімфому дорослих.

Патологоанатомічні змінистосуються головним чином лімфатичних вузлів, лімфатичної тканини глотки та мигдаликів, кісткового мозку.

Лімфатичні вузли являють собою картину метаплазії характеру зазвичай мієлобластичної тканини. У мигдаликах переважають некротичні зміни. Кістковий мозок червоний, складається переважно з мієлобластів або гемоцитобластів, рідше з інших форм. Нормобласти та мегакаріоцити виявляються лише важко.

Патогенез полягає в більш швидкому зростанніклона патологічних бластних клітин, що витісняють клітини нормального кровотворення. Лейкозні клітини можуть розвиватися на будь-якому початковому етапікровотворення.

Симптоми та ознаки гострого лейкозу, гострої лейкемії

Для гострого лейкозу характерні такі синдроми:

• інтоксикаційний;
• анемічний;
• геморагічний (екхімози, петехії, кровотечі);
• гіперпластичний (осалгії, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, інфільтрація ясен, нейролейкоз);
• інфекційних ускладнень (локальні та генералізовані інфекції).

Гострий промієлоцитарний лейкоз протікає агресивніше і характеризується блискавичним перебігом. У 90% хворих на гострий промієлоцитарний синдром розвивається ДВС-синдром.

Гострий лейкоз проявляється ознаками порушення кістковомозкового кровотворення.

• Анемія.
• Тробоцитопенія та обумовлені нею кровотечі.
• Інфекції (в основному бактеріальні та грибкові).

Можливі також ознаки екстрамедулярної лейкозної інфільтрації, що частіше виникають при гострому лімфобластному лейкозі та моноцитарній формі гострого лієлолейкозу.

• Гепатоспленомегалія.
• Лімфаденопатія.
• Лейкозний менінгіт.
• Лейкозна інфільтрація яєчок.
• Шкірні вузлики.

Гострий промієлоцитарний лейкоз проявляється кровоточивістю, пов'язаною з первинним фібринолізом та дисемінованим внутрішньосудинним зсіданням крові (ДВЗ).

Захворюють особи будь-якого віку, нерідко молоді.

Лікар бачить перед собою важкого хворого в стані прострації, що скаржиться на слабкість, задишку, головний біль, шум у вухах, місцеві явища в роті, зіві, що гостро розвинулися разом із раптовим підвищенням температури та ознобами, нічними потами, блюванням, проносами. Хворі вражають крайньою блідістю, що розвивається вже з перших днів хвороби; на шкірі великі крововиливи на місці ін'єкцій тиску кістяка і т.д.

Виявляють набухання та гіперемію слизової рота та носоглотки, виразково-некротичний стоматит, іноді характеру номи, зі слинотечею, смердючим запахом з рота, виразково-некротичний процес у мигдаликах, що поширюється на дужки, задню стінкуглотки, гортань, що наводить до прободіння піднебіння і т. д., набряк шиї з припуханням ліфатичних вузлів переднього шийного трикутника.

Рідше некрози вражають вульву та інші органи. Спостерігаються носові кровотечі, криваве блювання внаслідок розпаду лейкемічного інфільтрату стінки шлунка, тромбопенії, ураження судинної стінки-виразково-некротична форма гострої лейкемії, що часто помилково приймається за дифтерію або скорбут.

В інших випадках некрозів не розвивається. На перший план виступає анемія, лихоманка, нестача повітря при розмові та найменших рухах, різкий шум у голові та вухах, одутле обличчя, тахікардія, напади ознобів з неправильними підвищеннями температури, крововиливу у дно ока, в мозок – анемічно-септична форма гострої лейкемі змішується з первинними захворюваннямичервоної крові чи з сепсисом як основним захворюванням.

Збільшення лімфатичних вузлів і селезінки при гострій лейкемії не досягає скільки-небудь значного ступеня і часто встановлюється вперше тільки при систематичному дослідженні хворого; грудина, ребра чутливі при тиску внаслідок лейкемічних розростань. Наявні звичайні ознаки важкої анемії - танець артерій, шум дзиги на шиї, систолічний шумна серці.

Зміни кровіне обмежуються лейкоцитами. Постійно знаходять важку прогресуючу з кожним днем ​​анемію з кольоровим показником близько одиниці та з падінням гемоглобіну до 20%, а еритроцитів до 1 000 000. Платівки різко зменшуються чи повністю зникають.

Ядерні еритроцити відсутні, ретикулоцитів менше норми, незважаючи на тяжку анемію, анізоцитоз та пойкілоцитоз не виражені. Таким чином, червона кров не відрізняється від апластичної анемії-алейкії. Число лейкоцитів може бути нормальним і навіть зниженим (чому хвороба часто не розпізнається правильно) або підвищено до 40 000-50 000, рідко більш значно. Характерно, що до 95-98% всіх лейкоцитів складають недиференційовані клітини: мієлобласти зазвичай малих, рідше середніх та великих розмірів (гостра мієлобластична лейкемія); мабуть, можуть бути також гострі лімфобластичні форми, або основним представником є ​​ще менш диференційована клітина характеру гемоцитобласту (гострий гемоцитобластоз).

Різниця між цими формами не має практичного значеннячерез однаково безнадійний прогноз; в той же час воно часто важко навіть для досвідченого гематолога (Для мієлобластів характерна базофільна протоплазма і дрібносітчасте ядрі» з 4-5 ясно ядерними ядерцями.). Патологоанатом, формулюючи остаточний діагноз, ґрунтується часто лише на сукупності всіх змін органів на розтині. Для гострої лейкемії характерний розрив (Так званий hiatus leucaemicus-лейкемічний провал.) між відмираючими зрілими формами нейтрофілів та інших лейкоцитів, що невідновлюються, і формами материнськими, нездатними до подальшої диференціювання,-відсутність проміжних форм хронічних форм, таких типів.

Той же механізм пояснює і нестримне падіння числа еритроцитів-материнські клітини (гемоцитобласти) втрачають при гострій лейкемії здатність до диференціювання і в напрямку еритроцитів, а наявні до початку хвороби зрілі еритроцити периферичної крові відмирають в еритроцити. Немає розмноження і мегакаріоцитів – звідси різка тромбопенія, відсутність ретракції згустку, позитивний симптом джгута та інші провокаційні феномени геморагічного діатезу. Сеча часто містить еритроцити, також білок.

Захворювання протікає кілька стадій. Є початкова стадія, розгорнута стадія та стадія ремісії захворювання.

Можуть підвищуватися температура тіла до дуже високих значень, гострі запальні зміни в носоглотці, виразково-некротичні ангіни.

У розгорнутій стадії усі прояви захворювання посилюються. У крові знижується кількість нормальних клонів лейкоцитів, збільшується кількість мутованих клітин. Це супроводжується зниженням фагоцитарної активності лейкоцитів.

Швидко збільшуються у розмірах лімфатичні вузли. Вони стають щільними, болючими.

У термінальній стадії загальний стан різко погіршується.

Відзначають різке наростання анемії, зниження кількості кров'яних платівок- тромбоцитів, посилюються прояви неповноцінності судинної стінки. З'являються крововиливи, синці.

Перебіг захворювання злоякісний.

Течія та клінічні форми гострого лейкозу, гострої лейкемії

Гостра лейкемія розвивається іноді через той чи інший термін після пологів, скарлатини, дифтерії, гострих нападівмалярії і т. д., однак прямого зв'язку з якоюсь септичною або іншою інфекцією встановити не вдається. Хвороба закінчується смертю через 2-4 тижні (при виразково-некротичній формі) або через 2 і більше місяців (при анемічно-септичному варіанті); можливі деякі коливання та тимчасові зупинки у прогресуванні процесу та більш затяжний перебіг хвороби (гострий лейкоз).

Внаслідок беззахисності організму через майже повне зникнення зрілих нейтрофілів-фагоцитів, гостра лейкемія, як і агранулоцитоз і алейкія, часто призводить до вторинного сепсису з виявленням у крові стрептокока або інших збудників (sepsis e neutropenia) - сепсис. Найближчою причиною смерті може бути пневмонія, крововтрати, крововиливи в мозок, ендокардит.

Своєрідним варіантом гострих або підгострих, зазвичай мієлобластичних, лейкемій є періостальні форми з ураженням черепа (і нерідко випинання ока-екзофталмом) та інших кісток характерними лейкемічними інфільтратами зеленого кольору (хлорлейкемії, «зелений рак»).

Прогноз гострого лейкозу

Виживання хворих, які отримують лікування, становить, зазвичай, 3-6 місяців. Прогноз також залежить від низки факторів, таких як каріотип, відповідь на терапію та загальний стан хворого.

Діагноз та диференціальний діагноз гострого лейкозу, гострої лейкемії

Найбільш частий симптомгострого лейкозу – панцитопенія, але у невеликої частини хворих кількість лейкоцитів у крові буває підвищеною.

Діагноз ставлять виходячи з морфологічного дослідження кісткового мозку. Воно дозволяє диференціювати мієлоїдний лейкоз від лімфоїдного та судити про прогноз захворювання. Діагноз гострого лейкозу ставлять у випадках, коли кількість владних клітин становить понад 20% ядросодержащих клітин. Лейкозна інфільтрація тканини головного мозку - один із проявів гострого лімфобластного лейкозудля її діагностики необхідне дослідження ліквору.

Як сказано вище, гостра лейкемія часто помилково діагностується як скорбут, дифтерія, сепсис, малярія, з якими вона має лише поверхневу подібність. Агранулоцитоз відрізняється нормальним числом еритроцитів та платівок; геморагічний діатез відсутня. При апластичній анемії (алейкії)-лейкопенія з переважанням нормальних лімфоцитів; мієлобластів та інших материнських клітин у крові не знаходять, немає їх і в кістковому мозку.

При інфекційному мононуклеозі (залізистій лихоманці, хворобі Філатова-Пфейфера) число лейкоцитів підвищено до 20 000-30 000 з великою кількістю лімфо- і монобластів, частиною атипових (лейкемоїдна картина крові), за наявності циклічної лихоманки припухання лімфатичних вузлів на шиї, меншою мірою в інших місцях, збільшення селезінки. Загальний станхворих страждає мало; червона кров залишається нормальною. Зазвичай через 2-3 тижні настає одужання, хоча лімфатичні вузли можуть залишатися збільшеними місяцями. Сироватка крові аглютинує баранячі еритроцити (реакція Пауль-Бунеля).

При загостренні хронічної мієлоїдної лейкемії кількість мієлобластів рідко перевищує половину всіх лейкоцитів; загальне числоЛейкоцити часто обчислюються сотнями тисяч. Різко збільшено селезінку та лімфатичні вузли. Анамнез дає вказівки на затяжний перебіг хвороби.

Диференціальна діагностика гострої панцитопенії проводиться з такими захворюваннями, як апластична анемія, інфекційний мононуклеоз. В окремих випадках висока кількість бластів може бути проявом лейкемоїдної реакції на інфекційне захворювання (наприклад, туберкульоз).

Гістохімічне дослідження, цитогенетика, імунофенотипування та молекулярно-біологічні дослідження дозволяють диференціювати владні клітини при ОЛЛ, ОМЛ та інших захворюваннях. Для точного визначенняваріанта гострого лейкозу, що дуже важливо при виборі тактики лікування, необхідне визначення В-клітинних, Т-клітинних та мієлоїдних антигенів, а також проточної цитометрії.

У хворих із симптомами ураження ЦНС виконується КТ голови. Рентгенографія виконується визначення наявності пухлинного утворення середостіння, особливо перед проведенням анестезії. КТ, МРТ чи УЗД дозволяють діагностувати спленомегалію.

Диференціальний діагноз

Диференціюють гострий лейкоз з лейкемоїдними реакціями при інфекційних захворюванняхнаприклад моноцитоз при туберкульозі.

А також захворювання слід відрізняти від лімфом, хронічного лейкозу з бластним кризом, множинної мієломи.

Лікування гострого лейкозу, гострої лейкемії

• Хіміотерапія,
• Підтримуюче лікування.

Ціль лікування - повна ремісія, в т.ч. Дозвіл клінічних симптоміввідновлення нормального рівня клітин крові та нормального гемопоезу з рівнем владних клітин у кістковому мозку<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

З цитостатиків використовуються меркаптопурин, метотрексат, вінкристин, циклофосфан, цитозин-арабінозід, рубоміцин, краснітин (L-аспараза).

Підтримуюче лікування. Підтримуюче лікування при гострих лейкозах подібне і може включати:

• гемотрансфузії;
• антибіотики та протигрибкові препарати;
• гідратацію та олужнення сечі;
• психологічну підтримку;

Трансфузії тромбоцитів, еритроцитів та гранулоцитів виконуються за показаннями хворим із кровотечами, анемією та нейтропенією відповідно. Профілактичне переливання тромбоцитів виконується при рівні тромбоцитів периферичної крові<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Антибіотики часто необхідні у зв'язку з тим, що у хворих розвиваються нейтропенія та імуносупресія, що може призводити до швидкого розвитку інфекцій. Після проведення необхідних обстежень та посіву культур пацієнтам з лихоманкою та рівнем нейтрофілів<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Гідратація (збільшення добового об'єму рідини, що вводиться в 2 рази), олужнення сечі та моніторинг електролітів можуть запобігти розвитку гіперурикемії, гіперфосфатемії, гіпокальціємії та гіперкаліємії (туморлізис синдром), які викликаються швидким лізисом пухлинних клітин при проведенні холіксу. Профілактика гіперурикемії проводиться призначенням алопуринолу або розбурикази (рекомбінантна уратоксидаза) до початку хіміотерапії.

Лікування до останніх років не давало можливості скільки-небудь суттєво полегшити перебіг хвороби. Рентгенотерапія погіршує перебіг хвороби і тому протипоказана.

Запропоноване в останні роки лікування гострого лейкозу пеніциліном у поєднанні з переливанням еритроцитарної маси (Крюков, Владос) надає сприятливий вплив на окремі прояви хвороби, нерідко усуваючи лихоманку, сприяючи загоєнню некротично-виразкових уражень та покращує склад червоної крові. (Ремісію) хвороби. Рекомендується і переливання цільної крові. Ремісії вдавалося отримати і від застосування 4-аміноптероілглутамінової кислоти, що є біологічним антагоністом фолієвої кислоти; на цій підставі слід, мабуть, обмежувати застосування інших стимуляторів кровотворення, що прискорюють розмноження мало диференційованих клітин крові. Необхідний ретельний догляд за хворим, повноцінне харчування, симптоматичне лікування, що заспокоюють нервову систему.

У разі загострення гострого лейкозу підтримуюча терапія переривається та замінюється лікувальною.

Гострий лімфобластний лейкоз

Гострий лімфобластний лейкоз – найчастіший тип лейкозів у дітей. На його частку припадає 23% злоякісних новоутворень, що діагностуються у дітей віком до 15 років.

Лікування гострого лімфобластного лейкозу

Важливо лікувати хворих на гострий лімфобластний лейкоз у спеціалізованих центрах. Все більше приходить розуміння того, що лікування хворих на лейкоз підлітків більш ефективно, якщо вони знаходяться серед однолітків, що служить їм додатковою підтримкою.

Лікування дітей, хворих на лейкоз, в даний час проводять відповідно до групи ризику, такий підхід все частіше застосовують також при лікуванні дорослих. До прогностично значимих клінічних та лабораторних ознак у дітей відносять такі.

• Вік, у якому діагностовано лейкоз. Діти молодше 1 року прогноз несприятливий, в дітей віком від 1 до 9 років прогноз краще, ніж в підлітків 10-18 років.
• Кількість лейкоцитів у крові на момент постановки діагнозу. При кількості лейкоцитів менше 50x108/л прогноз краще, ніж коли лейкоцитів більше.
• Лейкозна інфільтрація тканини головного або спинного мозку – несприятлива прогностична ознака.
• Підлога хворого. У дівчат прогноз трохи сприятливіший, ніж у хлопчиків.
• Гіподиплоїдність (менше 45 хромосом) лейкозних клітин при каріотипу асоціюється з менш сприятливим прогнозом, ніж нормальний набір хромосом або гіпердиплоїдність.
• Специфічні набуті генетичні мутації, включаючи філадельфійську хромосому t(9;22), та перебудова гена MLL на хромосомі 11q23 асоціюються з несприятливим прогнозом. Перебудову гена MLL часто зустрічають при гострому лімфобластному лейкозі у немовлят.
• Відповідь на терапію. Якщо у дитини владні клітини зникають із кісткового мозку протягом 1-2 тижнів після початку терапії, прогноз кращий. Швидке зникнення владних клітин із крові під впливом глюкокортикоїдної терапії - також сприятлива прогностична ознака.
• Відсутність мінімальної резидуальної хвороби для дослідження за допомогою молекулярних методів або флоуцитометрії свідчить про сприятливий прогноз.

Хіміотерапія

Лікування хворих на В-клітинний гострий лімфобластний лейкоз (лейкоз Беркітта) зазвичай таке ж, як при лімфомі Беркітта. Воно полягає у коротких курсах інтенсивної хіміотерапії. Хворим з філадельфійською хромосомою трансплантують стовбурові клітини та призначають іматиніб. Лікування проходить у три стадії – індукції ремісії, інтенсифікації (консолідація) та підтримуюча терапія.

Індукція ремісії

Індукції ремісії досягають поєднаним призначенням вінкрістину, глюкокортикоїдів (преднізолону або дексаметазону) та аспарагінази. Дорослим хворим та дітям групи високого ризику додатково призначають також антрициклін Ремісія виникає у 90-95% дітей та дещо меншої частки дорослих.

Інтенсифікація (консолідація)

Це дуже важлива стадія, протягом якої призначають нові хіміопрепарати (наприклад, циклофосфамід, тіогуанін та цитозину арабінозід»). Ці препарати ефективні при лейкозній інфільтрації головного та спинного мозку. Впливати на осередки ураження ЦНС можна також за допомогою променевої терапії та інтратекально-або внутрішньовенного (в помірних або великих дозах) введення метотрексату.

У хворих групи високого ризику ймовірність рецидивів у ЦНС становить 10%, крім того, у віддаленому періоді можливі різні ускладнення.

Підтримуюча терапія

Після досягнення ремісії хворим протягом 2 років проводять циклове лікування метотрексатом, тіогуаніном, вінкрістином, преднізолоном, а також профілактичне інтратекальне введення цих препаратів, якщо не проведено променеву терапію.

Розроблено кілька підходів до лікування хворих, що належать до категорії 1 високого ризику. Призначення великих доз циклофосфаміду або метотрексату в стадії інтенсифікації (консолідації) дозволяє досягти певного успіху, трансплантація стовбурових клітин після досягнення першої ремісії призводить до одужання 50% (при алогенній трансплантації) та 30% (при аутогенній трансплантації) хворих. Проте накопичений досвід недостатній для порівняльної оцінки цього з інтенсивної традиційної хіміотерапією. Якщо лікування не дає бажаного результату, результат залежить від віку та тривалості першої ремісії. У дітей з тривалою ремісією призначення хіміотерапії нерідко призводить до одужання, в інших випадках показано трансплантацію стовбурових клітин.

Ранні результати лікування хворих з філадельфійською хромосомою додатковим призначенням іматинібу (глівека) дуже обнадіюють.

Гострий мієлолейкоз

У клінічній практиці для діагностики гострого мієлолейкозу та вибору оптимального лікування мають велике значення наступні три фактори.

• Важливо розпізнати гострий промієлоцитарний лейкоз, оскільки від цього залежить включення до схеми лікування третиноїну (повний трансізомер ретиноєвої кислоти).
• Вік хворого.
• Загальний стан (функціональна активність) хворого. В даний час стало звичайною практикою інтенсивне лікування хворих молодше 60 років. Особи старшого віку становлять більшість хворих на гострий мієлолейкоз і часто не підходять для інтенсивної хіміотерапії, тому у них обмежуються паліативним лікуванням препаратами крові.

Хіміотерапія

Антеациклін і цитозину арабінозид, що призначаються протягом 7-10 днів, служать основою лікування хворих на гострий мієлолейкоз ось уже 30 років. Широко використовують схему лікування з додаванням як третій препарат тіогуаніну або етопозиду, проте даних про те, яка схема краще, недостатньо. Останнім часом зріс інтерес до призначення цитозину арабінозиду для індукції ремісії, переконливих даних про перевагу такого підходу немає.

Індукцію вважають успішною, якщо вдається досягти першої ремісії (нормальна гемограма та кількість владних клітин у кістковому мозку менше 5%). Це також залежить від віку хворого: ремісії досягають у 90% дітей, 75% хворих віком 50-60 років, 65% хворих віком 60-70 років. Зазвичай призначають також три-чотири курси інтенсивної терапії іншими препаратами, такими як амсакрін, етопозид, ідарубіцин, мітоксантрон і цитозину арабінозід у більш високих дозах. Нині залишається незрозумілим, скільки курсів консолідації слід вважати оптимальним. Хворі похилого віку рідко переносять понад два курси.

Прогностичні фактори

З низки чинників можна оцінити ризик рецидиву захворювання, отже, і шанси хворого виживання. Найбільш значущими з цих факторів бувають цитогенетичний (може мати сприятливе, проміжне або несприятливе прогностичне значення), вік хворого (у літніх хворих прогноз менш сприятливий) та первинна відповідь владних клітин кісткового мозку на лікування.

До інших факторів несприятливого прогнозу відносять такі:

• молекулярні маркери, зокрема внутрішнє тандемне подвоєння гена FLT3 (виявляють у 30% випадків, що дозволяє передбачити рецидив захворювання);
• низький ступінь диференціювання (недиференційований лейкоз);
• лейкоз, пов'язаний з раніше проведеною хіміотерапією:
• тривалість першої ремісії (ремісія тривалістю менше 6-12 місяців - ознака несприятливого прогнозу).

До сприятливих цитогенетичних факторів відносять транслокації та інверсію inv, що частіше спостерігаються у хворих молодого віку. До несприятливих цитогенетичних факторів відносяться аномалії хромосом 5, 7, довгого плеча хромосоми 3 або поєднані аномалії, що частіше виявляються у літніх хворих на гострий мієлолейкоз, пов'язаний з отриманою раніше хіміотерапією або мієлодисплазією. До цитогенетичних змін, що належать до категорії помірного ризику, належать зміни, які не увійшли до описаних двох категорій. Фенотип, що характеризується гіперекспресією глікопротеїду Pgp, що зумовлює резистентність до хіміопрепаратів, особливо часто виявляють у хворих похилого віку, він буває причиною нижчого показника досягнення ремісії і високої частоти рецидивів у них.

Трансплантація стовбурових клітин

Хворим молодше 60 років можна запропонувати алогенну трансплантацію стовбурових клітин, якщо є донор, сумісний з HLA. Хворим категорії низького ризику трансплантацію стовбурових клітин виконують лише в тому випадку, якщо терапія першої лінії виявилася неефективною, а в інших випадках її проводять як консолідацію. Про позитивний ефект алотрансплантації стовбурових клітин, пов'язаний з реакцією «трансплантат проти пухлини», важко судити через токсичну дію препаратів, хоча при застосуванні більш щадних схем передтрансплантаційної підготовки токсичні прояви вдається зменшити. Хворим молодше 40 років алотрансплантацію стовбурових клітин виконують після мієлоабляції, що досягається високодозною хіміотерапією у поєднанні з променевою терапією або без неї, у той час як хворим старшого віку передтрансплантаційну підготовку проводять у більш щадному режимі, що забезпечує лише мієлосупрес.

Гострий промієлоцитарний лейкоз

Лікування третиноїном (повний трансізомер ретиноєвої кислоти) індукує ремісію, не викликаючи гіпоплазії, але для знищення лейкозного клону клітин необхідна також хіміотерапія, що призначається одночасно з третиноїном або відразу після завершення курсу лікування ним. Важливий прогностичний фактор – кількість лейкоцитів у крові на момент постановки діагнозу. Якщо воно менше 10х106/л, поєднана терапія третиноїном та хіміопрепаратами дозволяє досягти лікування 80% хворих. Якщо кількість лейкоцитів у крові перевищує цей показник, то 25% хворих приречені на ранню смерть та лише 60% мають шанс вижити. Однак питання про те, наскільки інтенсивною має бути хіміотерапія, остаточно не вирішено, особливо коли йдеться про лікування хворих, які належать до категорії низького ризику. У дослідженні, проведеному в Іспанії, було досягнуто хороших результатів при лікуванні третиноїном у поєднанні з похідним антрацикліну ідарубіцином (без цитозину арабінозід) з подальшою підтримуючою терапією. Однак, за даними нещодавно проведеного європейського дослідження, антрацикліни та цитозину арабінозід більшою мірою знижували ризик рецидивів, ніж тільки антрациклін. Хворих, у яких досягнуто ремісії, беруть під спостереження, лікування у них відновлюють при виявленні молекулярно-генетичних ознак рецидиву, не чекаючи клінічних проявів захворювання. Розроблено новий засіб лікування рецидивів – триоксид миш'яку, що сприяє диференціювання пухлинних клітин.

Результати лікування гострого мієлолейкозу

Виживання залежить від віку хворих та прогностичних факторів, розглянутих раніше. В даний час приблизно 40-50% хворих молодше 60 років після лікування живуть тривалий час, тоді як лише 10-15% хворих старше 60 років переживають 3-річний рубіж. Отже, у більшості хворих лейкоз рецидивує. Якщо перша ремісія нетривала менше (3-12 місяців) і результати цитогенетичного дослідження несприятливі, прогноз зазвичай поганий.

Перспективи

Гострий мієлолейкоз - гетерогенна група захворювань, мабуть, лікування нозологічних одиниць, що входять до неї, вимагають окремої оцінки ризику. Так, пилу показано ефективність препаратів миш'яку при гострому промієлоцитарному лейкозі. В даний час продовжують роботи з удосконалення методу печіння хворих на трансплантацію стовбурових клітин. Все частіше застосовують ммунологічні методи лікування. Так, вже запатентований і застосовується для печіння літніх хворих на лейкоз новий препарат анти-СОЗЗ-калихеоміцин (мілотарг). Проблема лікування літніх хворих поки що далека від рішення.

Стандартні схеми хіміотерапії у них виявилися малоефективними, і 5-річне виживання становить приблизно 10%. Слід з'ясувати, у яких випадках виправдано інтенсивну хіміотерапію. З цією метою у Великій Британії в даний час проводять дослідження AML16. Воно покликане створити платформу швидкої пценки низки нових препаратів у фазі II рандомизированных випробувань. До цих препаратів відносять аналоги нуклеозидів, такі як клофарабін, інгібітори FLT3-тирозинкінази, фарнезілтрансферази та гістондеацетилази.

Лейкоз є системним захворюванням крові та характеризується деякими особливостями. Насамперед це прогресуюча клітинна гіперплазія у всіх органах кровотворення, а також досить часто в периферичній крові з присутністю проліферативних процесів над нормальними процесами кровотворення.

Лейкоз з метапластичним розростанням різних патологічних елементів, які завиваються з вихідних клітин та становлять морфологічну сутність того чи іншого типу лейкозу. Також процеси, що відбуваються при лейкозі, називаються гемопластозами і є аналоговими пухлинами в інших органах. Та частина, що розвивається у кістковому мозку і називається лейкозом. Ще є й інша частина, яка розвивається безпосередньо в лімфоїдній тканині органів кровотворення і називається гематосаркомами або лімфомами. Розрізняють три групи захворювання, причинами яких можуть бути такі:

• інфекційно-вірусні причини;
• спадкові фактори різного плану, що найчастіше підтверджується після тривалих спостережень за певною сім'єю;
• дія хімічних лейкозогенних факторів, наприклад цитостатики, які необхідні для лікування онкологічних захворювань або різні антибіотики пеніцилінового ряду.

Для визначення ступеня лейкозу (гостра або хронічна) та вибору подальшої стратегії лікування проводиться аналіз на кількість бластних клітин у крові:

Переливання крові при лейкозі

Переливання є досить серйозною процедурою, тому її проводити у вільному порядку не тільки не потрібно, а й забороняється. Навіть незважаючи на те, що на сьогоднішній день переливанням лікують досить багато різних захворювань, необхідно дотримуватися деяких правил. Особливо це стосується підбору групи та резус-фактора крові.

Щодо безпосередньо переливання при серйозних захворюваннях, то ця процедура може проходити по-різному. Можна переливати різні компоненти крові, залежно від того, що необхідно пацієнту. Це може бути окремо плазма, а також еритроцити, тромбоцити або лейкоцити. Для цього використовується спеціальний медичний прилад, який розділяє кров на окремі компоненти.

Що стосується безпосередньо переливання крові при лейкозі, то в цьому випадку роблять таку процедуру при нестачі еритроцитів. В організмі вони відіграють досить важливу роль, тому що переносять кисень до всіх тканин. Також не винятком є ​​у хворих на лейкоз недостача тромбоцитів. У таких випадках для пацієнта підбирають донора та відбирають із крові лише те, що необхідно для лікування. Решту переливають донору назад. Варто сказати, що переливання такого плану менш небезпечне та щадне для людини.

Якщо ж при повному відбиранні крові організм трохи «біднішає», то за такого способу практично нічого не втрачає. Повертаючи назад всю плазму крові, всі компоненти швидко відновлюються. Таким чином, подібні переливання можна проводити частіше, ніж звичайні з усіма компонентами.

Хто може бути донором для переливання при лейкозі?

Незалежно від того, яке переливання необхідне пацієнтові, вимоги до донорів однакові. Перед тим, як здавати кров, необхідно з точністю знати всі свої захворювання та перенесені можливі операції. Це насамперед стосується жінок, які вже народжували чи під час лактації.

В обов'язковому порядку необхідно стежити за своїм способом життя перед здаванням за два-три дні. Не дозволяється вживання алкоголю, кави та інших напоїв, що бадьорять. Необхідно надати перелік усіх медичних препаратів, які ви, можливо, приймали. Це може стати однією з причин несумісності крові.

Також перед здаванням крові за 3-4 години не палити. Що ж до кількості здачі, вона теж визначається індивідуально. Наприклад, жінкам бути донором дозволяється не частіше ніж раз на два місяці. Тільки за цей час усі складові можуть повністю оновитись. Чоловіки можуть спокійно здавати кров один раз на місяць у розмірі не більше 500 мл.

Необхідність переливання крові

У хворих на лейкоз рівень тромбоцитів і еритроцитів найчастіше істотно знижується через сильну або часткову втрату крові. При лейкоцитозі відбувається суттєве зниження густоти крові, тому спостерігаються часті кровотечі з носа. Таким чином, втрачається необхідна для нормальної роботи кількість всіх складових крові, і організм починає страждати.

Можна сказати, що при цьому захворюванні переливання тільки допомагає на деякий час заповнити стан еритроцитної та тромбоцитної маси. Наприклад, при таких складних захворюваннях, як лімфома, лейкемія або мієлома, пацієнти практично завжди потребують такого переливання донорської крові.

При ракових захворюваннях витіснення здорових клітин раковими відбувається досить швидко, тому хворі майже завжди потребують переливання. Якщо ж не проводити таку процедуру, то життя людини може закінчитися набагато раніше, навіть за найефективнішого лікування дорогими препаратами. Також у доповненні необхідна відповідна хіміотерапія, що також бере активну участь у знищенні здорових клітин. Якщо весь час тільки знищувати і ракові та кровотворні стовбурові клітини, то результат лікування буде негативним і людина не виживе.

Можливі побічні реакції після переливання

За весь час медичної практики спостерігалося багато випадків, коли після переливання пацієнти скаржилися на побічні реакції. Це:

• озноб та лихоманка;
• різні алергічні реакції;
• потемніння та помутніння сечі;
• біль у місці інфузії;
• нудота чи блювання;
• біль у грудях.

Усі перелічені реакції, зазвичай, тривають недовго і досить легко усунути. Але, незважаючи на це, деякі з них можуть стати для пацієнта найнебезпечнішими. Саме тому після переливання крові потрібно ретельно стежити за пацієнтом, контролювати його самопочуття і при необхідності вчасно зупинити процедуру. Якщо пацієнт під час переливання почав відчувати легке нездужання чи нудоту, необхідно вже одразу зупиняти інфузію.

Хто потребує донорської крові?

Переливання потрібне кожній людині, яка страждає від ракових захворювань крові. Не винятком є ​​різні загальні нездужання, спровоковані великою втратою крові. Наприклад, це могло статися після складної операції чи пологів у жінок. У разі потрібно просто відшкодування всіх складових компонентів, що допоможе організму впоратися з ускладненням.

Щодо безпосереднього такого складного захворювання, як лейкоз, то в цьому випадку переливання просто необхідне і роблять його регулярно, щоб продовжити життя хворого. Це тим, що лише лікування буде недостатньо, а хіміотерапія взагалі вбиває як хворі клітини, а й здорові кровотворні. Без трансфузії людина не одужуватиме, і лікування буде неефективним.