Дослідження біохімічних показників крові при червоному вовчаку. Критерії діагнозу системного червоного вовчака

Червоний вовчак: симптоми різних форм та видів хвороби (системна, дискоїдна, дисемінована, неонатальна). Симптоми вовчаку у дітей.

Системний червоний вовчак у дітей та вагітних жінок: причини, наслідки, лікування, дієта (рекомендації лікаря) – відео

Діагностика

Діагностика червоного вовчака, аналізи. Як відрізнити червоний вовчак від псоріазу, екземи, склеродермії, лишаю та кропив'янки (рекомендації лікаря-дерматолога) – відео

Лікування

Лікування системного червоного вовчака. Загострення та ремісія хвороби. Препарати при червоному вовчаку (рекомендації лікаря) – відео

Червоний вовчак: шляхи зараження, небезпека хвороби, прогноз, наслідки, тривалість життя, профілактика (думка лікаря) – відео

Діагностика червоного вовчака

Загальні принципи діагностики захворювання

Діагноз системний червоного вовчакавиставляється на підставі спеціальних розроблених діагностичних критеріїв, запропонованих Американською асоціацією ревматологів чи вітчизняної вченої Насонової Далі, після виставлення діагнозу на підставі діагностичних критеріїв, проводять додаткові обстеження – лабораторні та інструментальні, які підтверджують правильність діагнозу та дозволяють оцінити ступінь активності патологічного процесута виявити уражені органи.

В даний час найчастіше використовують діагностичні критерії Американської асоціаціїревматологів, а не Насонової. Але ми наведемо обидві схеми діагностичних критеріїв, оскільки у ряді випадків вітчизняні лікарі для діагностики вовчаку використовують саме критерії Насонової.

Діагностичні критерії Американської асоціації ревматологівнаступні:

• Висипання в області вилиць на обличчі (є плоскі або злегка піднімаються над поверхнею шкіри червоні елементи висипу, що поширюються на носогубні складки);
• Дискоїдні висипання (підняті над поверхнею шкіри бляшки з "чорними точками" в порах, лущенням та атрофічними рубцями);
• Фотосенсибілізація (поява висипань на шкірі після перебування на сонці);
• Виразки на слизовій оболонці ротової порожнини (безболісні виразкові дефекти, локалізовані на слизовій оболонці рота або носоглотки);
• Артрит (ураження двох або більш дрібних суглобів, що характеризується болем, припухлістю та набряком);
• Полісерозит (плеврит, перикардит або неінфекційний перитоніт у теперішньому чи минулому);
• ураження нирок (постійна присутність у сечі білка у кількості понад 0,5 г на добу, а також постійна наявність у сечі еритроцитів та циліндрів (еритроцитарних, гемоглобінових, зернистих, змішаних));
• Неврологічні розлади: судоми або психоз (маячня, галюцинації), не обумовлені прийомом лікарських засобів, уремією, кетоацидозом або дисбалансом електролітів;
• Гематологічні порушення (гемолітична анемія, лейкопенія з кількістю лейкоцитів у крові менше 1*10 9 , лімфопенія з кількістю лімфоцитів у крові менше 1,5*10 9 , тромбоцитопенія з кількістю тромбоцитів менше 100*10 9);
• Імунологічні порушення (антитіла до двоспіральної ДНК у підвищеному титрі, наявність антитіл до Sm-антигена, позитивний LE-тест, хибнопозитивна реакція Вассермана на сифіліс протягом півроку, наявність антивовчакового коагулянту);
• Підвищення титру АНА (антинуклеарних антитіл) у крові.

Якщо у людини є чотири будь-які ознаки з вищеперелічених, то у нього точно системний червоний вовчак. У такому разі діагноз вважається точним та підтвердженим. Якщо ж у людини є лише три будь-які ознаки з перелічених вище, то діагноз червоного вовчаку вважається тільки ймовірним, і для його підтвердження необхідні дані лабораторних аналізів та інструментальних обстежень.

Критерії червоного вовчака Насоновоївключають великі та малі діагностичні критерії, які наведені в таблиці нижче:

Великі діагностичні критерії	Малі діагностичні критерії
"Метелик на обличчі"	Температура тіла вище 37,5 o С, що тримається довше за 7 днів
Артрит	Безпричинне схуднення на 5 і більше кг за короткий термін та порушення живлення тканин
Люпус-пневмоніт	Капілярити на пальцях
LE-клітини в крові (менше 5 на 1000 лейкоцитів – поодинокі, 5 – 10 на 1000 лейкоцитів – помірна кількість, і більше 10 на 1000 лейкоцитів – велика кількість)	Висипання на шкірному покриві за типом кропив'янки або висипки
АНФ у високих титрах	Полісерозити (плеврит та кардит)
Синдром Верльгофа	Лімфаденопатія (збільшення лімфатичних протокта вузлів)
Кумбс-позитивна гемолітична анемія	Гепатоспленомегалія (збільшення розмірів печінки та селезінки)
Люпус-нефрит	Міокардит
Гематоксилінові тільця у шматочках тканин різних органів, взятих у ході біопсії	Поразка ЦНС
Характерна патоморфологічна картина у віддаленій селезінці ("цибулинний склероз"), у зразках шкіри (васкуліт, імунофлуоресцентне світіння імуноглобулінів на базальній мембрані) та нирок (фібриноїд капілярів клубочків, гіалінові тромби, "дротяні петлі")	Поліневрити
	Поліміозит та поліміалгії (запалення та болі в м'язах)
	Поліартралгії (болі у суглобах)
	Синдром Рейно
	Прискорення ШОЕ понад 200 мм/год.
	Зменшення кількості лейкоцитів у крові менше 4*109/л
	Анемія (рівень гемоглобіну нижче 100 мг/мл)
	Зменшення кількості тромбоцитів нижче 100*109/л
	Збільшення кількості білків глобулінів більше 22%
	АНФ у низьких титрах
	Вільні LE-тельця
	Позитивна реакція Вассермана за підтвердженої відсутності сифілісу

Діагноз червоного вовчаку вважається точним і підтвердженим при поєднанні будь-яких трьох великих діагностичних критеріїв, причому один з них обов'язково повинен бути або "метелик", або LE-клітини в велику кількість, а два інших – будь-які з вищезгаданих. Якщо у людини є лише малі діагностичні ознаки або вони поєднуються з артритом, то діагноз червоного вовчака вважається лише ймовірним. В цьому випадку для його підтвердження необхідні дані лабораторних аналізів та додаткових інструментальних обстежень.

Наведені вище критерії Насонової та Американської асоціації ревматологів є основними в діагностиці червоного вовчака. Це означає, що діагноз червоного вовчаку виставляється тільки на їх основі. А будь-які лабораторні аналізи та інструментальні методи обстеження є лише додатковими, що дозволяють оцінити рівень активності процесу, кількість уражених органів та загальний стан організму людини. На підставі лише лабораторних аналізів та інструментальних методівобстеження діагноз червоного вовчака не виставляється.

В даний час як інструментальні методи діагностики при червоному вовчаку можуть використовуватися ЕКГ, ЕхоКГ, МРТ, рентген органів грудної клітки, УЗД і т.д. Всі ці методи дозволяють оцінити ступінь та характер ушкоджень у різних органах.

Кров (аналіз) на червоний вовчак

Серед лабораторних аналізів для оцінки ступеня інтенсивності процесу при червоному вовчаку використовуються такі:

• Антинуклеарні фактори (АНФ) – при червоному вовчаку виявляються в крові у високих титрах не вище 1: 1000;
• Антитіла до двоспіральної ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при червоному вовчаку виявляються в крові у 90 – 98% хворих, а в нормі відсутні;
• Антитіла до гістонових білків - при червоному вовчаку виявляються в крові, в нормі відсутні;
• Антитіла до Sm-антигена – при червоному вовчаку виявляються в крові, а в нормі відсутні;
• Антитіла до Ro/SS-A – при червоному вовчаку виявляються в крові, якщо є лімфопенія, тромбоцитопенія, фоточутливість, фіброз легень або синдром Шегрена;
• Антитіла до La/SS-B – при червоному вовчаку виявляються в крові за тих же умов, що й антитіла до Ro/SS-A;
• Рівень комплементу – при червоному вовчаку рівень білків комплементу в крові знижений;
• Наявність LE-клітин – при червоному вовчаку виявляються в крові у 80 – 90% хворих, а в нормі відсутні;
• Антитіла до фосфоліпідів (вовчаковий антикоагулянт, антитіла до кардіоліпіну, позитивна реакція Вассермана при підтвердженій відсутності сифілісу);
• Антитіла до факторів згортання VIII, IX та XII (у нормі відсутні);
• Підвищення ШОЕ понад 20 мм/годину;
• Лейкопенія (зниження рівня лейкоцитів у крові менше 4*109/л);
• Тромбоцитопенія (зниження рівня тромбоцитів у крові менше 100*109/л);
• Лімфопенія (зниження рівня лімфоцитів у крові менше 1,5 * 109/л);
• Підвищені концентрації в крові серомукоїду, сіалових кислот, фібрину, гаптоглобіну, С-реактивного білка циркулюючих імунних комплексів та імуноглобулінів.

При цьому специфічними для червоного вовчака є аналізи на наявність вовчакового антикоагулянту, антитіла до фосфоліпідів, антитіла до Sm-фактору, антитіла до гістонових білків, антитіла до La/SS-B, антитіла до Ro/SS-A, LE-клітини, антитіла до двоспіральної ДНК та антинуклеарні фактори.

Діагностика червоного вовчака, аналізи. Як відрізнити червоний вовчак від псоріазу, екземи, склеродермії, лишаю та кропив'янки (рекомендації лікаря-дерматолога) – відео

Лікування системного червоного вовчака

Загальні принципи терапії

Оскільки точні причини червоного вовчака невідомі, немає методів терапії, що дозволяють повністю вилікувати дане захворювання. Внаслідок цього застосовується лише патогенетична терапія, мета якої полягає у придушенні запального процесу, профілактиці рецидивів та досягненні стійкої ремісії. Іншими словами, лікування червоного вовчаку полягає в тому, щоб максимально уповільнити прогресування захворювання, подовжити періоди ремісії та підвищити якість життя людини.

Основними препаратами в терапії червоного вовчака є глюкокортикостероїдні гормони(Преднізолон, Дексаметазон та ін.), які застосовуються постійно, але в залежності від активності патологічного процесу та тяжкості загального стану людини змінюють їх дозування. Основним глюкокортикоїдом у лікуванні вовчаку є Преднізолон. Саме цей препарат є засобом вибору, і саме для нього розраховані точні дозування для різних клінічних варіантівта активності патологічного процесу захворювання. Дозування для всіх інших глюкокортикоїдів обчислюються на підставі дозування Преднізолону. Нижче в списку наведено дозування інших глюкокортикоїдів, еквівалентних 5 мг Преднізолону:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гідрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднізолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднізон – 5 мг;
• Тріамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднізолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоїди приймають постійно, змінюючи дозування залежно від активності патологічного процесу та загального стану людини. У періоди загострень гормони приймають у лікувальному дозуванні по 4 - 8 тижнів, після чого, після досягнення ремісії, продовжують прийом вже в нижчій підтримуючій дозуванні. У дозуванні, що підтримує, Преднізолон у періоди ремісії приймається протягом усього життя, а під час загострень дозування підвищують до лікувальної.

Так, при першому ступені активностіпатологічного процесу Преднізолон застосовують у лікувальних дозах 0,3 – 0,5 мг на 1 кг маси тіла на добу, при другому ступені активності– по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг ваги на добу, а при третьому ступені– по 1 – 1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу. У зазначених дозах Преднізолон застосовують протягом 4 – 8 тижнів, а далі знижують дозування препарату, але його прийом ніколи не скасовують. Дозу спочатку знижують по 5 мг на тиждень, потім по 2,5 мг на тиждень, ще через деякий час по 2,5 мг на 2 – 4 тижні. Загалом дозування знижують таким чином, щоб через 6 - 9 місяців після початку прийому Преднізолону його доза стала підтримуючою, яка дорівнює 12,5 - 15 мг на добу.

При вовчаковому кризі, Що захоплює кілька органів, глюкокортикоїди вводять внутрішньовенно протягом 3 - 5 днів, після чого переходять на прийом препаратів у таблетках.

Оскільки глюкокортикоїди є основними засобами терапії вовчаку, то їх призначають і застосовують в обов'язковому порядку, а решта лікарських препаратів використовують додатково, підбираючи їх залежно від вираженості клінічної симптоматики та від ураженого органу.

Так, при високому ступені активності червоного вовчаку, при вовчакових кризах, при тяжкому люпус-нефриті, при вираженому ураженні ЦНС, при частих рецидивах і нестійкості ремісії, крім глюкокортикоїдів, застосовують цитостатичні імунодепресанти (Циклофосфамід, Азатіопін).

При тяжкому та поширеному ураженні шкірного покривузастосовують Азатіоприн у дозі 2 мг на 1 кг маси тіла на добу протягом 2 місяців, після чого дозу знижують до підтримуючої: 0,5 – 1 мг на 1 кг ваги на добу. Азатіоприн у підтримуючій дозі приймають протягом декількох років.

При тяжкому люпус-нефриті та панцитопенії(Зменшення загальної кількості тромбоцитів, еритроцитів та лейкоцитів у крові) застосовують Циклоспорин у дозуванні 3 – 5 мг на 1 кг маси тіла.

При проліферативному та мембранозному вовчаковому нефриті, при тяжкому ураженні ЦНСзастосовують Циклофосфамід, який вводять внутрішньовенно у дозуванні по 0,5 – 1 г на м 2 поверхні тіла по одному разу на місяць протягом півроку. Потім протягом двох років препарат продовжують вводити в тому ж дозуванні, але по одному на три місяці. Циклофосфамід забезпечує виживання хворих, які страждають на люпус-нефрит, і допомагає контролювати клінічні симптоми, на які не діють глюкокортикоїди (ураження ЦНС, легеневі кровотечі, легеневий фіброз, системний васкуліт).

Якщо червоний вовчак не піддається терапії глюкокортикоїдамизамість них застосовують Метотрексат, Азатіоприн або Циклоспорин.

При низькій активності патологічного процесу з ураженнямшкіри та суглобіву терапії червоного вовчака застосовують амінохінолінові препарати (Хлорохін, Гідроксихлорохін, Плаквеніл, Делагіл). У перші 3-4 місяці препарати застосовують по 400 мг на добу, а потім по 200 мг на добу.

При вовчаковому нефриті та наявності антифосфоліпідних тіл у крові(антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт) застосовують препарати групи антикоагулянтів та антиагрегантів (Аспірин, Курантил та ін.). В основному використовують ацетилсаліцилову кислотуу невеликих дозах – 75 мг на добу протягом тривалого часу.

Ліки групи нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ), такі як Ібупрофен, Німесулід, Диклофенак та ін.

Крім лікарських препаратівДля лікування червоного вовчака застосовують методи плазмаферезу, гемосорбції та кріоплазмосорбції, які дозволяють видалити з крові антитіла та продукти запалення, що суттєво покращує стан хворих, знижує ступінь активності патологічного процесу та зменшує швидкість прогресії патології. Однак ці методи є лише допоміжними, і тому можуть застосовуватися виключно у поєднанні з прийомом лікарських засобів, а не замість них.

Для лікування шкірних проявів вовчаку необхідно зовнішньо використовувати сонцезахисні креми з UVA та UVB-фільтрами та мазі з топічними стероїдами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднізолон, Мометазон, Клобетазол та ін.).

В даний час, крім зазначених способів, в лікуванні вовчаку застосовують препарати групи блокаторів фактора некрозу пухлини (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт). Однак ці препарати застосовують виключно як пробне, експериментальне лікування, оскільки на сьогоднішній день вони не рекомендовані МОЗ. Але отримані результати дозволяють вважати блокатори фактора некрозу пухлини перспективними препаратами, оскільки ефективність їх застосування вище, ніж глюкокортикоїдів та імунодепресантів.

Крім описаних препаратів, що застосовуються безпосередньо для лікування червоного вовчака, при цьому захворюванні показаний прийом вітамінів, сполук калію, сечогінних та гіпотензивних препаратів, транквілізаторів, противиразкових та інших засобів, що зменшують вираженість клінічної симптоматики з боку різних органів, а також відновлюють нормальний обмінречовин. При червоному вовчаку можна і потрібно застосовувати додатково будь-які препарати, які покращують загальне самопочуттялюдини.

Препарати при червоному вовчаку

В даний час для лікування червоного вовчака застосовують такі групи лікарських препаратів:

• Глюкокортикостероїди (Преднізолон, Метилпреднізолон, Бетаметазон, Дексаметазон, Гідрокортизон, Кортизон, Дефлазакорт, Параметазон, Тріамцинолон, Флурпреднізолон);
• Цитостатичні імунодепресанти (Азатіоприн, Метотрексат, Циклофосфамід, Циклоспорин);
• Протималярійні препарати – похідні амінохіноліну (Хлорохін, Гідроксихлорохін, Плаквеніл, Делагіл та ін.);
• Блокатори ФНП альфа (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт);
• Нестероїдні протизапальні препарати (Діклофенак, Німесулід,

Системна червона вовчанка- хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчака не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здоровим клітинаморганізму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення. Лікування та діагностика системного червоного вовчака здійснюються спільними зусиллями ревматолога та дерматолога. Діагноз ВКВ встановлюється на підставі типових клінічних ознак, результатів лабораторних аналізів

Загальні відомості

Системна червона вовчанка- хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення.

Розвиток та передбачувані причини системного червоного вовчака

Точну етіологію червоного вовчака не встановлено, але у більшої частини пацієнтів виявлено антитіла до вірусу Епштейна-Барр, що підтверджує можливу вірусну природузахворювання. Особливості організму, внаслідок яких виробляються аутоантитіла, також спостерігаються майже у всіх хворих.

Гормональна природа червоного вовчаку не підтверджена, але гормональні порушення погіршують перебіг захворювання, хоча спровокувати його виникнення не можуть. Жінкам з діагностованим червоним вовчаком не рекомендовано прийом пероральних контрацептивів. У людей, які мають генетичну схильність і в однояйцевих близнюків захворюваність на червоний вовчак вище, ніж у інших групах.

В основі патогенезу системного червоного вовчака лежить порушення імунорегуляції, коли як аутоантигени виступають білкові компоненти клітини, насамперед ДНК і в результаті адгезії мішенню стають навіть ті клітини, які спочатку були вільні від імунних комплексів.

Клінічна картина системного червоного вовчака

При червоному вовчаку уражається сполучна тканина, шкіра та епітелій. Важливим діагностичною ознакоює симетричне ураження великих суглобів, і, якщо виникає деформація суглобів, то за рахунок залучення зв'язок та сухожилля, а не внаслідок уражень ерозивного характеру. Спостерігаються міалгії, плеврити, пневмоніти.

Але найбільш яскраві симптоми червоного вовчаку відзначаються на шкірі і саме за цими проявами в першу чергу і ставлять діагноз.

на початкових стадіяхзахворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання– фотодерматози зазвичай округлої форминосять множинний характер. При червоному вовчаку особливістю фотодерматозів є наявність гіперемованого віночка, ділянки атрофії в центрі та депігментації ураженої області. Висівчасті лусочки, якими покривається поверхня еритеми, щільно спаяні зі шкірою і спроби їх відокремити, дуже болючі. На стадії атрофії уражених шкірних покривів спостерігається формування гладкої ніжної алебастрово-білої поверхні, яка поступово замінює еритематозні ділянки, починаючи із середини та рухаючись до периферії.

У деяких пацієнтів з червоним вовчаком поразки поширюються на волосисту частину голови, викликаючи повну або часткову алопецію. Якщо поразки зачіпають червону облямівку губ і слизову оболонку рота, то осередки ураження є синюшно-червоними щільними бляшками, іноді з висівками лусочками зверху, їх контури мають чіткі межі, бляшки схильні до виразок і завдають біль під час їжі.

Червоний вовчак має сезонну течію, і в осінньо-літні періоди стан шкіри різко погіршується через більш інтенсивну дію сонячного випромінювання.

При підгострій течії червоного вовчака спостерігаються псоріазоподібні вогнища по всьому тілу, яскраво виражені телеангіектазії, на шкірі нижніх кінцівок з'являється сітчасте ліведіо (древоподібний малюнок). Генералізована або осередкова алопеція, кропив'янка і свербіж шкіри спостерігаються у всіх пацієнтів з системним червоним вовчаком.

У всіх органах, де є сполучна тканина, згодом починаються патологічні зміни. При червоному вовчаку уражаються всі оболонки серця, балії нирок, шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система.

Якщо окрім шкірних проявів пацієнтів мучать періодичні головні болі, суглобові болі без зв'язку з травмами та погодними умовами, спостерігаються порушення з боку роботи серця та нирок, то вже на підставі опитування можна припустити про глибші та системні порушення та обстежити пацієнта на наявність червоного вовчака. Різка змінанастрої від ейфоричного стану до стану агресії теж є характерним проявом червоного вовчака.

У хворих на червоний вовчак похилого віку шкірні прояви, нирковий та артралгічний синдроми менш виражені, але частіше спостерігається синдром Шегрена – це аутоімунне ураження сполучної тканини, що виявляється гіпосекрецією слинних залоз, сухістю та різьбою в очах, світлобоязню.

Діти, з неонатальною формою червоного вовчаку, які народилися від хворих матерів, вже в дитячому періоді мають еритематозний висип та анемію, тому слід проводити диференціальний діагноз з атопічним дерматитом.

Діагностика системного червоного вовчака

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Діагностують червоний вовчак за наявністю проявів у кожній симптоматичній групі. Критерії для діагностики з боку шкірних покривів: еритема у формі метелика, фотодерматит, дискоїдна висипка; з боку суглобів: симетричне ураження суглобів, артралгії, синдром «перлинних браслетів» на зап'ястях через деформацію зв'язкового апарату; з боку внутрішніх органів: різної локалізації серозити, в аналізі сечі персистуюча протеїнурія та циліндрурія; з боку центральної нервової системи: судоми, хорея, психози та зміна настрою; з боку функції кровотворення червоний вовчак проявляється лейкопенією, тромбоцитопенією, лімфопенією.

Реакція Вассермана може бути хибнопозитивною, як і інші серологічні дослідження, що іноді призводить до призначення неадекватного лікування. При розвитку пневмонії проводять рентгенографію легень, при підозрі на плеврит.

Пацієнтам з червоним вовчаком потрібно уникати прямих сонячних променів, носити одяг, що прикриває все тіло, а на відкриті ділянки наносити крему з високим захисним фільтром від ультрафіолету. На уражені ділянки шкіри наносять кортикостероїдні мазі, оскільки використання негормональних препаратів не дає ефекту. Лікування необхідно проводити з перервами, щоб не розвинувся гормонообумовлений дерматит.

У при неускладнених формах червоного вовчака для усунення больових відчуттіву м'язах та суглобах призначаються нестероїдні протизапальні препарати, але з обережністю слід приймати аспірин, оскільки він уповільнює процес зсідання крові. Обов'язковий прийом глюкокортикостероїдів, дози препаратів підбираються таким чином, щоб при мінімізації побічних ефектів захистити внутрішні органи від уражень.

Метод, коли у пацієнта роблять забір стовбурових клітин, а потім проводять імунодепресивну терапію, після чого для відновлення імунної системизнову вводять стовбурові клітини, ефективний навіть у важких та безнадійних формах червоного вовчака. При такій терапії аутоімунна агресія в більшості випадків припиняється, і стан пацієнта з червоним вовчаком покращується.

Здоровий спосіб життя, відмова від алкоголю та куріння, адекватна фізичне навантаження, збалансоване харчуваннята психологічний комфорт дозволяють пацієнтам з червоним вовчаком контролювати свій стан і не допустити інвалідизації.

Системний червоний вовчак (ВКВ)- хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням антитіл, що пошкоджують, до власних клітин і тканин. Для ВКВ характерно ураження суглобів, шкіри, судин та різних органів (нирки, серце та ін.).

Причина та механізми розвитку захворювання

Причину захворювання не з'ясовано. Передбачається, що пусковим механізмом розвитку хвороби є віруси (РНК і ретровіруси). Крім того, у людей є генетична схильність до ВКВ. Жінки хворіють у 10 разів частіше, що пов'язано з особливостями їхньої гормональної системи (висока концентрація в крові естрогенів). Доведено захисна діящодо ВКВ чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Чинниками здатні викликати розвиток хвороби можуть бути вірусна, бактеріальна інфекція, медикаменти.

В основі механізмів захворювання лежить порушення функцій імунних клітин (Т та В – лімфоцитів), що супроводжується надмірним утворенням антитіл до власних клітин організму. В результаті надлишкового та не контрольованого виробництва антитіл формуються специфічні комплекси, що циркулюють по всьому організму. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) осідають у шкірі, нирках, на серозних мембранах внутрішніх органів (серце, легені та ін.) викликаючи запальні реакції.

Симптоми захворювання

ВКВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає із загостреннями та ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, і поступовим.
Загальні симптоми

• Втома
• Зниження ваги
• Температура
• Зниження працездатності
• Швидка стомлюваність

Поразка скелетно-м'язового апарату

• Артрит – запалення суглобів
  • Зустрічається у 90% випадків, неерозивний, недеформуючий, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап'ястя, колінні суглоби.
• Остеопороз – зниження щільності кістки
  • Як наслідок запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).

• Болі у м'язах (15-64% випадків), запалення м'язів (5-11%), м'язова слабкість (5-10%)

Ураження слизових та шкіри

• Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби взагалі не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червоні бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, оскільки уражається спинка носа та щоки.
• Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі ділянки. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
• Підвищена чутливість шкіри до сонячним променям(Фотосенсибілізація), виникає у 30-60% хворих.
• Поразка слизових відбувається у 25% випадків.
  • Почервоніння, зниження пігментації, порушення живлення тканин губ (хейліт)
  • Дрібноточкові крововиливи, виразкові ураження слизової порожнини рота.

Ураження дихальної системи

Поразки з боку дихальної системи при ВКВ діагностуються у 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, так і поступово. різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки, що покриває легені (плеврит). Характеризується болями у грудній клітці, задишкою. Так само ВКВ може стати причиною розвитку вовчакового запалення легень (вовчаковий пневмоніт), що характеризується: задишкою, кашлем з кров'янистим мокротинням. Часто ВКВ уражає судини легень, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі ВКВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а також можливо розвитку важкого стануяк закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).

Поразка серцево-судинної системи

ВКВ здатна вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м'яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найчастіше відбувається поразка перикарда (перикардит).

• Перикардит – запалення серозних оболонок, що покривають серцевий м'яз.

Прояви: основний симптом - тупі болів ділянці грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальній порожнині, при ВКВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів.

• Міокардит – запалення серцевого м'яза.

Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра чи хронічна серцева недостатність

• Ураження клапанів серця, частіше уражаються мітральний та аортальний клапани.
• Ураження коронарних судин може призвести до інфаркту міокарда, який може розвинутись і у молодих. хворих на ВКВ.
• Поразка внутрішньої оболонки судин (ендотелій), що підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судинпроявляється:
  • Ліведо ретикуларис (сині плями на шкірі, що створюють малюнок сітки)
  • Вовчаковий паннікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть виразкуватись)
  • Тромбоз судин кінцівок та внутрішніх органів

Ураження нирок

Найчастіше при ВКВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити та циліндри зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при ВКВ є проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г/добу, зниження білка в крові, набряки).

Поразка центральної нервової системи

Передбачається, що порушення з боку ЦНС викликані ураженням судин головного мозку, а також утворенням антитіл до нейронів, клітин відповідальних за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур та судин головного мозку:

• Головний більі мігрень, найбільш часті симптомипри ВКВ
• Дратівливість, депресія – рідко
• Псигози: параноя або галюцинації
• Інсульт головного мозку
• Хорея, паркінсонізм - рідко
• Мієлопатії, нейропатії та інші порушення утворення оболонок нервів (мієліну)
• Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти

Ураження травного тракту

Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих на ВКВ.

• Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається у 5% випадків
• Виразки шлунка та 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування.
• Болі в животі як прояв ВКВ, а може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
• Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

• Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, вага залежить від активності ВКВ. Гемолітична анемія при ВКВ трапляється рідко.
• Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Зумовлена ​​зниженням лімфоцитів та гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
• Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів у крові. Зустрічається у 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а також антитіл до фосфоліпідів (жири, що входять до складу клітинних мембран).

Також у 50% хворих на ВКВ визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується захоплені у розмірах селезінка (спленомегалія).

Діагностика ВКВ

Діагностика ВКВ ґрунтується на даних клінічних проявівзахворювання, а також на даних лабораторних та інструментальних досліджень. Американським Коледжем Ревматології були розроблені спеціальні критерії, за якими можна поставити діагноз. системна червона вовчанка.

Критерії діагнозу системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ ставиться в тому випадку, якщо присутні хоча б 4 критерії з 11-ти.

Артрит	Характеристика: без ерозій, периферичний, проявляється болем, припухлістю, скупченням незначної рідини у порожнині суглоба.
Дискоїдні висипання	Червоного кольору, форма овальна, округла або кільцеподібна, бляшки з нерівними контурамиз їхньої поверхні лусочки, поруч розширені капіляри, лусочки відокремлюються важко. Не ліковані вогнища залишають рубці.
Поразка слизових	Уражається слизова оболонка ротової порожнини або носоглоточна слизова оболонка у вигляді виразок. Зазвичай безболісні.
Фотосенсибілізація	Підвищена чутливість до сонячних променів. Внаслідок впливу сонячних променів на шкірі проявляється висип.
Висип на спинці носа та щоках	Специфічний висип у формі метелика
Ураження нирок	Постійна втрата білка із сечею 0,5 г/добу, виділення клітинних циліндрів
Ураження серозних оболонок	Плеврит – запалення оболонок легень. Проявляється болем у грудній клітці, що посилюється на вдиху. Перикардит – запалення серцевої оболонки
Поразка ЦНС	Судоми, Психоз – за відсутності ліків здатних їх спровокувати або метаболічних порушень (уремія та ін.)
Зміни системи крові	Гемолітична анемія Зниження лейкоцитів менше ніж 4000 кл/мл Зниження лімфоцитів менше ніж 1500 кл/мл Зниження тромбоцитів менше 150 · 109/л
Зміни з боку імунної системи	Змінена кількість антитіл анти-ДНК Наявність кардіоліпінових антитіл Антинуклеарні антитіла анти- Sm
Підвищення кількості специфічних антитіл	Підвищена кількість протиядерних антитіл (ANA)

Ступінь активності хвороби визначається за спеціальними індексами SLEDAI ( Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Індекс активності хвороби включає 24 параметри та відображає стан 9-ти систем та органів, що виражається у пунктах, які підсумовуються. Максимально 105 пунктів, що відповідає дуже високій активності захворювання.

Індекси активності хворобиSLEDAI

Прояви	Опис	Пунктаж
Псевдоепілептичний напад(Розвиток судом без втрати свідомості)	Необхідно виключити метаболічні порушення, інфекції, медикаменти, які б його спровокувати.	8
Псигози	Порушення здатності виконувати дії у звичайному режимі, порушено сприйняття реальності, галюцинації, зниження асоціативного мислення, дезорганізовану поведінку.	8
Органічні зміни у головному мозку	Зміни логічного мислення, порушена орієнтація у просторі, знижена пам'ять, інтелект, концентрація, безладна мова, безсоння чи сонливість.	8
Порушення з боку очей	Запалення зорового нерва, виключаючи артеріальну гіпертензію	8
Ураження черепно-мозкових нервів	Поразка черепно-мозкових нервів виявлена ​​вперше.
Головний біль	Виражена, постійна, може бути мігренозна, яка не відповідає на наркотичні анальгетики	8
Порушення кровообігу головного мозку	Вперше виявлене, крім наслідків атеросклерозу	8
Васкуліти-(Ураження судин)	Виразки, гангрени кінцівок, болючі вузли на пальцях	8
Артрити-(Запалення суглобів)	Ураження більше 2-х суглобів з ознаками запалення та припухлості.	4
Міозити-(Запалення скелетних м'язів)	Болі в м'язах, слабкість із підтвердженням інструментальних досліджень	4
Циліндри в сечі	Гіалінові, гранулярні, еритроцитарні	4
Еритроцити у сечі	Більше 5 еритроцитів у полі зору, виключити інші патології	4
Білок у сечі	Більше 150 мг на день	4
Лейкоцити у сечі	Понад 5 лейкоцитів у полі зору, крім інфекції	4
Шкірні пошкодження	Пошкодження запального характеру	2
Випадання волосся	Збільшення вогнищ або повне випадання волосся	2
Виразки слизових	Виразки на слизових оболонка та на носі	2
Плеврит-(Запалення оболонок легень)	Біль у грудній клітці, потовщення плеври	2
Перикардит-(запалення оболонки серця)	Виявлене на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Зниження компліменту	Зниження С3 чи С4	2
АнтиДНК	Позитивно	2
Температура	Більше 38 градусів С, крім інфекції	1
Зниження тромбоцитів у крові	Менш 150 ·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1
Зниження лейкоцитів	Менш 4,0·10 9 /л, виключаючи медикаменти	1

• Легка активність: 1-5 бали
• Помірна активність: 6-10 балів
• Висока активність: 11-20 балів
• Дуже висока активність: понад 20 балів

Діагностичні тести, що використовуються для виявлення ВКВ

1. ANA-тест скринінг, визначаються специфічні антитіла до ядр клітин, визначається у 95% пацієнтів, не підтверджує діагноз за відсутності клінічних проявів системного червоного вовчака
2. Анти ДНК– антитіла до ДНК, що визначається у 50% пацієнтів, рівень даних антитіл відображає активність хвороби
3. Анти-Sm –специфічні антитіла до антигену Сміта, що входить до складу коротких РНК, виявляються у 30-40% випадків
4. Анти –SSA або Анти-SSB, антитіла до специфічних білків розташованих в ядрі клітини, присутні у 55% ​​пацієнтів із системним червоним вовчаком, не специфічні для ВКВ, визначаються і при інших захворюваннях сполучної тканини
5. Антикардіоліпін -антитіла до мембран мітохондрій (енергетична станція клітин)
6. Антигістони– антитіла проти білків необхідних для пакування ДНК у хромосоми, характерні для ВКВ, викликаної медикаментами.

Інші лабораторні тести

• Маркери запалення
  • ШОЕ – підвищена
  • С – реактивний білок, підвищений

• Рівень компліменту знижено
  • С3 та С4 знижено, як результат надлишкового утворення імунних комплексів
  • У деяких людей з народження знижений рівень компліменту, це сприятливий фактор розвитку ВКВ.

Система компліменту це група білків (С1,С3,С4 та інших.) що у імунному відповіді організму.

• Загальний аналіз крові
  • Можливе зниження еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів

• Аналіз сечі
  • Білок у сечі (протеїнурія)
  • Еритроцити у сечі (гематурія)
  • Циліндри у сечі (циліндрурія)
  • Лейкоцити в сечі (піурія)

• Біохімічний аналіз крові
  • Креатинін – підвищення вказує на ураження нирок
  • АЛАТ, АСАТ – підвищення вказує на ураження печінки
  • Креатінкіназ – підвищується при ураженні м'язового апарату

Інструментальні методи дослідження

• Рентгенограма суглобів

Виявляються незначні зміни, без ерозій

• Рентген та комп'ютерна томографія грудної клітки

Виявляють: ураження плеври (плеврит), вовчакову пневмонію, емболію легеневої артерії.

• Ядерно-магнітний резонанс та ангіографія

Виявляють ураження ЦНС, васкуліти, інсульт та інші неспецифічні зміни.

• Ехокардіографія

Дозволять визначити рідину в перикардіальній порожнині, ураження перикарда, ураження клапанів серця та ін.
Специфічні процедури

• Спинномозкова пункція дозволяє виключити інфекційні причини неврологічних симптомів.
• Біопсія (аналіз тканини органу) нирок дозволяє визначити тип гломерулонефриту і полегшити вибір тактики лікування.
• Біопсія шкіри дозволяє уточнити діагноз та виключити схожі дерматологічні захворювання.

Лікування системного вовчаку

Незважаючи на значні успіхи в сучасному лікуваннісистемного червоного вовчаку, це завдання залишається дуже важким. Лікування, спрямоване на усунення головної причинизахворювання не знайдено, як і не знайдено причину. Таким чином, принцип лікування спрямований на усунення механізмів розвитку захворювання, зниження провокуючих факторів та запобігання ускладненням.

• Виключити фізичні та психічні стресові стани
• Зменшити перебування на сонці, користуватися сонцезахисними засобами

Медикаментозне лікування

1. Глюкокортикостероїдинайефективніші препарати в лікуванні ВКВ.

Доведено, що довготривала терапія глюкокортикостероїдами пацієнтам із ВКВ підтримує гарна якістьжиття та збільшує її тривалість.
Режими прийому препаратів:

• Всередину:
  • Початкова доза преднізолону 0,5 – 1 мг/кг
  • Підтримуюча доза 5-10 мг
  • Приймати преднізолон слід з ранку, зниження дози проводять по 5 мг кожні 2-3 тижні.

• Внутрішньовенне ведення метилпреднізолону у великих дозах (пульс терапія)
  • Доза 500-1000 мг/добу, протягом 3-5 днів
  • Або 15-20 мг/кг маси тіла

Цей режимпризначення препарату у перші кілька днів значно знижує надмірну активність імунної системи та знімає прояви захворювання.

Показання до пульсу терапії:молодий вік, блискавичний вовчаковий нефрит, Висока імунологічна активність, ураження нервової системи

• 1000 мг метилпреднізолон та 1000 мг циклофосфан у перший день

1. Цитостатики:циклофосфамід (циклофосфан), азатіоприн, метотрексат, застосовуються в комплексному лікуванніВКВ.

Показання:

• Гострий вовчаковий нефрит
• Васкуліти
• Форми, що не піддаються лікуванню кортикостероїдами
• Необхідність зниження доз кортикостероїдів
• Висока активність ВКВ
• Прогресивна або блискавична течія ВКВ

Дози та шляхи введення препаратів:

• Циклофосфан при пульсі терапії 1000 мг, потім щодня по 200 мг до досягнення сумарної дози 5000 мг.
• Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/тиждень, всередину

1. Протизапальні засоби

Використовуються при високій температурі, при ураженні суглобів та серозитів.

• Наклофен, німесил, аертал, катафаст та ін.

1. Препарати амінохінолінового ряду

Мають протизапальний та імунопригнічуючий ефект, використовуються при підвищеної чутливостідо сонячних променів та ураження шкіри.

• делагіл, плаквеніл та ін.

1. Біологічні препаратиє перспективним методомлікування ВКВ

Дані препарати мають набагато менше побічних ефектів, ніж гормональні препарати. Мають вузькоспрямовану дію на механізми розвитку імунних захворювань. Ефективні, але дорогі.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Чинник некрозу пухлин альфа – Ремікаде, Гуміра, Ембрел

1. Інші препарати

• Антикоагулянти (гепарин, варфарин та ін.)
• Антиагреганти (аспірин, клопідогрел та ін.)
• Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид та ін.)
• Препарати кальцію та калію

1. Методи екстракорпорального лікування

• Плазмаферез - метод очищення крові поза організмом, при якому видаляється частина плазми крові, а з нею і антитіла, що викликають захворювання ВКВ.
• Гемосорбція - метод очищення крові поза організмом за допомогою специфічних сорбентів (іонообмінні смоли, активоване вугілля та ін.).

Дані методи застосовують у разі тяжкого перебігу ВКВ або за відсутності ефекту від класичного лікування.

Які ускладнення та прогнози для життя при системному червоному вовчаку?

Ризик розвитку ускладнень системного червоного вовчаку безпосередньо залежить від перебігу захворювання.

Варіанти течії системного червоного вовчака:

1. Гостра течія– характеризується блискавичним початком, бурхливим перебігом та швидким одночасним розвитком симптомів ураження багатьох внутрішніх органів (легких, серця, центральної нервової системи тощо). Гострий перебіг системного червоного вовчаку, на щастя, зустрічається рідко, оскільки такий варіант швидко і практично завжди призводить до ускладнень і може стати причиною смерті пацієнта.
2. Підгостра течія– характеризується поступовим початком, зміною періодів загострень та ремісій, переважанням загальних симптомів (слабкість, схуднення, субфебрильна температура (до 38 0)

С) та інші), ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають поступово, не раніше, ніж через 2-4 роки після початку захворювання.
3. Хронічна течія- Найбільш сприятливий перебігВКВ, відзначається поступовий початок, ураження в основному шкіри та суглобів, більш тривалі періоди ремісії, ураження внутрішніх органів та ускладнення наступають через десятки років.

Ураження таких органів, як серце, нирки, легені, центральна нервова система, і крові, які описуються як симптоми захворювання, по суті, і є ускладненнями системного червоного вовчака.

Але можна виділити ускладнення, що призводять до незворотних наслідківі можуть призвести до смерті пацієнта:

1. Системна червона вовчанка- Вражає сполучну тканину шкіри, суглобів, нирок, судин та інших структур організму.

2. Лікарський червоний вовчак- На відміну від системного вигляду червоного вовчака, повністю оборотний процес. Лікарський вовчак розвивається внаслідок впливу деяких лікарських препаратів:

• Лікарські препарати для лікування серцево-судинних захворювань: групи фенотіазину (Апресин, Аміназин), Гідралазін, Індерал, Метопролол, Бісопролол, Пропранололта деякі інші;
• антиаритмічний засіб - Новокаїнамід;
• сульфаніламіди: Бісептолта інші;
• протитуберкульозний препарат Ізоніазид;
• оральні контрацептиви;
• препарати рослинного походження для лікування захворювань вен (тромбофлебіт, розширення вен нижніх кінцівок і так далі): кінський каштан, венотонік Доппельгерц, Детралекста деякі інші.

клінічна картина при лікарському червоному вовчаку не відрізняється від системного червоного вовчаку. Всі прояви вовчаку проходять після відміни лікарських препаратів , дуже рідко доводиться призначати короткі курси гормональної терапії(Преднізолон). Діагноз ставиться методом виключення: якщо симптоми червоного вовчаку почалися відразу після початку прийому медикаментів і пройшли після їх відміни, і знову виявилися після повторного прийому цих ліків, то мова йдепро лікарський червоний вовчак.

3. Дискоїдний (або шкірний) червоний вовчакможе передувати розвитку системного червоного вовчака. При цьому виді захворювання уражається переважно шкіра обличчя. Зміни на обличчі схожі з такими при системному червоному вовчаку, але показники аналізів крові (біохімічні та імунологічні) при цьому не мають змін, характерних для ВКВ, і це і буде основним критерієм диференціальної діагностики з іншими видами червоного вовчака. Для уточнення діагнозу необхідно провести гістологічне дослідженняшкіри, що допоможе диференціювати від схожих на зовнішній вигляд захворювань (екзема, псоріаз, шкірна форма саркоїдозу та інші).

4. Неонатальний червоний вовчакбуває у новонароджених діток, матері яких страждають системним червоним вовчаком або іншими системними аутоімунними захворюваннями. При цьому у матері симптомів ВКВможе і не бути, але при їх обстеженні виявляють аутоімунні антитіла.

Симптоми неонатального червоного вовчакау дитини зазвичай проявляються у віці до 3-х місяців:

• зміни на шкірі обличчя (часто мають вигляд метелика);
• вроджена аритмія, яка часто визначається на УЗД плода ще у II-III триместрах вагітності;
• нестача кров'яних клітин у загальному аналізі крові (зниження рівня еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів);
• виявлення аутоімунних антитіл, специфічних для ВКВ.

Всі ці прояви неонатального червоного вовчаку проходять через 3-6 місяців і без особливого лікування після того, як материнські антитіла перестають циркулювати в крові дитини. Але необхідно дотримуватися деякого режиму (уникати впливу сонячних та інших ультрафіолетових променів), при виражених проявах на шкірі можливе використання 1% мазі гідрокортизону.

5. Також термін «вовчак» використовується при туберкульозі шкіри обличчя. туберкульозний вовчак . Туберкульоз шкіри зовні дуже схожий з метеликом системного червоного вовчака. Діагноз допоможе встановити гістологічне дослідження шкіри та мікроскопічне та бактеріологічне дослідження зіскрібка – виявляються мікобактерії туберкульозу (кислотостійкі бактерії).

Фото: так виглядає туберкульоз шкіри обличчя або туберкульозний вовчак.

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

Група системних захворюваньсполучної тканини:

• Системна червона вовчанка.
• Ідіопатичний дерматоміозит (поліміозит, хвороба Вагнера)– ураження аутоімунними антитілами гладких та скелетних м'язів.
• Системна склеродермія- це захворювання, при якому відбувається заміщення нормальної тканинисполучною тканиною (не несе функціональних властивостей), включаючи кровоносні судини.
• Дифузний фасціїт (еозинофільний)– ураження фасцій – структур, які є футлярами для скелетних м'язів, при цьому в крові у більшості хворих спостерігається підвищена кількість еозинофілів (клітини крові, які відповідають за алергію).
• Синдром Шегрена- Поразка різних залоз(слізних, слинних, потових і так далі), за що цей синдром також називають сухим.
• Інші системні захворювання.

Системний червоний вовчак доводиться диференціювати із системною склеродермією та дерматоміозитом, схожими за своїм патогенезом та клінічними проявами.

Диференціальний діагноз системних захворювань сполучної тканини.

Критерії діагностики	Системна червона вовчанка	Системна склеродермія	Ідіопатичний дерматоміозит
Початок хвороби	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; втрата маси тіла; порушення чутливості шкіри; періодичні болі в суглобах.	слабкість, стомлюваність; підвищення температури; порушення чутливості шкіри, відчуття печіння шкіри та слизових оболонок; оніміння кінцівок; схуднення; біль у суглобах; синдром Рейно - різке порушення циркуляції крові в кінцівках, особливо в кистях та стопах. Фото: Синдром Рейно	виражена слабкість; підвищення температури; болі у м'язах; можуть бути біль у суглобах; скутість рухів у кінцівках; ущільнення скелетних м'язів, їх збільшення обсягом з допомогою набряку ; набряк, синюшність повік; синдром Рейно.
Температура	Тривала гарячка, температура тіла вище 38-39 0С.	Тривалий субфебрилітет(До 38 0 С).	Помірна тривала лихоманка (до 39°С).
Зовнішній вигляд хворого (на початку хвороби та при деяких її формах зовнішній вигляд хворого може бути не змінений при всіх цих захворюваннях)	Поразка шкіри, переважно обличчя, «метелик» (почервоніння, лусочки, рубці). Висипання можуть бути по всьому тілу та на слизових оболонках. Шкіра суха, випадання волосся, нігтів. Нігті деформуються, смугасті нігтьові пластинки. Також по всьому тілу можуть бути геморагічні висипання (синці та петехії).	Обличчя може набути «маскоподібне» вираз без міміки, натягнуте, шкіра блищить, навколо рота з'являються глибокі складки, шкіра нерухома, щільно спаяна з тканинами, що глибоко лежать. Часто спостерігається порушення роботи залоз (сухість слизових оболонок, як при синдромі Шегрена). Волосся і нігті випадають. На шкірі кінцівок та шиї темні плями на тлі «бронзової шкіри».	Специфічним симптомом є набряк повік, колір їх може бути червоним або фіолетовим, на обличчі та в зоні декольте різноманітний висип з почервонінням шкіри, лусочками, крововиливами, рубцями. З прогресуванням хвороби обличчя набуває «маскоподібного вигляду», без міміки, натягнуте, може бути перекошеним, часто виявляють опущення. верхньої повіки(Птоз).
Основні симптоми у період активності захворювання	ураження шкіри; фотосенсибілізація – чутливість шкіри при впливі сонячних променів (за типом опіків); біль у суглобах, скутість рухів, порушення згинання та розгинання пальців; зміни у кістках; нефрит (набряки, білок у сечі, підвищення артеріального тиску, затримка сечі та інші симптоми); аритмії, стенокардії, інфаркт та інші серцеві та судинні симптоми; задишка, кров'яна мокрота (набряк легень); порушення моторики кишківника та інші симптоми; ураження центральної нервової системи.	зміни на шкірі; синдром Рейно; болі та скутість рухів у суглобах; утруднене розгинання та згинання пальців; дистрофічні зміни кісток, помітні на рентгені (особливо фаланг пальців, щелепи); м'язова слабкість (атрофія м'язів); тяжкі порушення роботи кишечника(моторика та всмоктування); порушення серцевого ритму (розростання рубцевої тканини у серцевому м'язі); задишка (розростання сполучної тканини в легенях та плеврі) та інші симптоми; ураження периферичної нервової системи.	зміни на шкірі; виражені болі у м'язах, їх слабкість (іноді хворому не під силу підняти маленьку чашку); синдром Рейно; порушення рухів, згодом хворий повністю знерухомлюється; при ураженні дихальних м'язів- задишка, аж до повного паралічу м'язів та зупинки дихання; при ураженні жувальних м'язівта м'язів глотки – порушення акта ковтання; при поразці серця – порушення ритму, до зупинки серця; при поразці гладкої мускулатури кишечника – його парез; порушення акта дефекації, сечовипускання та багато інших проявів.
Прогноз	Хронічне протягом, згодом уражається дедалі більше органів. Без лікування відбувається розвиток ускладнень, загрозливих для життяпацієнта. При адекватному та регулярному лікуванні – можливе досягнення тривалої, стійкої ремісії.
Лабораторні показники	підвищення гаммаглобулінів; прискорення ШОЕ; позитивний С-реактивний білок; зниження рівня імунних клітин комплементарної системи (С3, С4); низька кількість формених елементівкрові; значно підвищений рівень LE-клітин; позитивний тест ANA; анти-ДНК та виявлення інших аутоімунних антитіл.		підвищення гаммаглобулінів, а також міоглобіну, фібриногену, АлТ, АсТ, креатиніну – через розпад м'язової тканини; позитивний тест на LE-клітини; рідко анти-ДНК.
Принципи лікування	Тривала гормональна терапія (Преднізолон) + цитостатики + симптоматична терапіята інші препарати (дивіться у розділі статті «Лікування системного вовчака»).

Як видно, немає жодного аналізу, який дозволив би повністю диференціювати системний червоний вовчак від інших системних захворювань, та й симптоми дуже схожі, особливо на ранніх стадіях. Досвідченим ревматологам часто достатньо оцінити шкірні прояви хвороби для проведення діагностики системного червоного вовчака (за їх наявності).

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів та лікування?

У дітей системний червоний вовчак зустрічається рідше, ніж у дорослих людей. У дитячому віці з аутоімунних захворювань найчастіше виявляють ревматоїдний артрит. ВКВ переважно (у 90% випадків) хворіють на дівчатка. Системний червоний вовчак може бути у дітей грудного та раннього віку, Щоправда рідко, найбільша кількістьвипадків цієї хвороби посідає період статевого дозрівання, саме на вік 11-15 років.

Враховуючи особливість імунітету, гормональний фон, інтенсивність росту, системний червоний вовчак у дітей протікає зі своїми особливостями.

Особливості перебігу системного червоного вовчака у дитячому віці:

• більше важкий перебігзахворювання , велика активність аутоімунного процесу;
• хронічний перебіг хвороби у дітей зустрічається лише у третині випадків;
• частіше зустрічається гостра або підгостра течія захворювання із швидким ураженням внутрішніх органів;
• також тільки у дітей виділяють найгостріша або блискавична течія ВКВ – практично одночасне ураження всіх органів, включаючи центральну нервову систему, що може призвести до загибелі маленького пацієнта у перші півроку від початку захворювання;
• часте розвиток ускладнень та висока смертність;
• найчастіше ускладнення – порушення згортання крові у вигляді внутрішніх кровотеч, геморагічних висипань (синці, крововиливи на шкірі), як результат – розвиток шокового стануДВС-синдрому – дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;
• системний червоний вовчак у дітей часто протікає у вигляді васкуліту - Запалення кровоносних судин, що і зумовлює тяжкість процесу;
• діти з ВКВ зазвичай виснажені мають виражений дефіцит маси тіла, аж до кахексії (крайній ступінь дистрофії).

Основні симптоми системного червоного вовчаку у дітей:

1. Початок хворобигостра, з підвищенням температури тіла до високих цифр (понад 38-39 0 С), з болями в суглобах і вираженою слабкістю, різкою втратою маси тіла.
2. Зміни шкіриу вигляді «метелика» у дітей зустрічаються відносно рідко. Але з огляду на розвиток нестачі тромбоцитів крові частіше зустрічається геморагічний висип по всьому тілу (синці без причини, петехії або точкові крововиливи). Також однією з характерних ознак системних захворювань є випадання волосся, вій, брів, аж до повного облисіння. Шкіра стає мармуровою, дуже чутливою до сонячних променів. На шкірі можуть бути різні висипання, характерні для алергічних дерматитів . У деяких випадках розвивається синдром Рейно – порушення кровообігу кистей рук. У ротовій порожнині можуть бути виразки, що довго не гояться - стоматит.
3. Болі у суглобах– типовий синдром активного системного червоного вовчаку, біль носить періодичний характер. Артрит супроводжується скупченням рідини у порожнині суглобів. Біль у суглобах з часом поєднується болями у м'язах та скутістю рухів, починаючи з дрібних суглобів пальців.
4. Для дітей характерно утворення ексудативного плевриту(рідина в плевральної порожнини), перикардиту (рідина в перикарді, оболонці серця), асциту та інших ексудативних реакцій (водянка).
5. Поразка серцяу дітей зазвичай проявляється у вигляді міокардиту (запалення серцевого м'яза).
6. Ураження нирок чи нефритнабагато частіше розвивається у дитячому віці, ніж у дорослому. Такий нефрит відносно швидко призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (що потребує інтенсивної терапії та гемодіалізу).
7. Ураження легеньу дітей трапляється рідко.
8. У ранньому періоді хвороби у підлітків здебільшого спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту(Гепатит, перитоніт і так далі).
9. Поразка центральної нервової системиу дітей характеризується примхою, дратівливістю, у важких випадках можуть розвинутися судоми.

Тобто у дітей системний червоний вовчак також характеризується різноманітністю симптомів. І багато цих симптомів маскуються під виглядом інших патологій, діагноз системного червоного вовчаку передбачається не відразу. На жаль, адже вчасно розпочате лікування – запорука успіху у переході активного процесу під час стійкої ремісії.

Принципи діагностикисистемного червоного вовчаку такі ж, як і дорослих, ґрунтуються в основному на імунологічних дослідженнях(Виявлення аутоімунних антитіл).
У загальному аналізі крові у всіх випадках і від початку хвороби визначаються зниження кількості всіх формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), порушена згортання крові.

Лікування системного червоного вовчаку у дітей, як і у дорослих, має на увазі тривалий прийом глюкокортикоїдів, а саме Преднізолону, цитостатиків та протизапальних препаратів. Системний червоний вовчак - це діагноз, який вимагає термінової госпіталізації дитини до лікарні (ревматологічне відділення, при розвитку тяжких ускладнень - у відділення інтенсивної терапії або реанімацію).
В умовах стаціонару проводять повне обстеження пацієнта та підбирають необхідну терапію. Залежно від наявності ускладнень проводиться симптоматична та інтенсивна терапія. Враховуючи наявність у таких хворих порушення згортання крові, часто призначають ін'єкції Гепарину.
У разі вчасного та регулярного лікування можна досягти стійкої ремісії, при цьому діти ростуть і розвиваються відповідно до віку, у тому числі відбувається нормальне статеве дозрівання. У дівчаток встановлюється нормальний цикл менструації та у майбутньому можлива вагітність. В такому випадку прогнозна життя сприятливий.

Системний червоний вовчак і вагітність, які ризики та особливості лікування?

Як уже було сказано, системним червоним вовчаком частіше хворіють молоді жінки, і для будь-якої жінки питання материнства дуже важливе. Але ВКВ та вагітність – це завжди великий ризик як для матері, так і для майбутнього малюка.

Ризики вагітності жінки з системним червоним вовчаком:

1. Системна червона вовчанка в більшості випадків не впливає на можливість завагітніти , як і тривалий прийом Преднізолону.
2. При прийомі цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан та інші) вагітніти категорично не можна , оскільки ці препарати впливатимуть на статеві клітини та клітини ембріона; вагітність можлива лише не раніше ніж через півроку після відміни цих препаратів.
3. Половина випадків вагітності при ВКВ закінчується народженням здорового, доношеного малюка . У 25% випадків такі дітки народжуються недоношеними , а у чверті випадків спостерігається невиношування вагітності .
4. Можливі ускладнення вагітності при системному червоному вовчаку, в більшості випадків пов'язані з ураженням судин плаценти:

• загибель плода;
• . Так, у третині випадків розвивається посилення перебігу захворювання. Ризик такого погіршення максимальний у перші тижні I, або III триместрі вагітності. А в інших випадках спостерігається тимчасовий відступ хвороби, але при цьому більшій частині варто очікувати сильного загострення системного червоного вовчака через 1-3 місяці після пологів. Ніхто не знає, за яким шляхи підеаутоімунний процес.
  6. Вагітність може стати пусковим механізмом у розвитку початку системного червоного вовчака. Також вагітність здатна спровокувати перехід дискоїдного (шкірного) червоного вовчака в ВКВ.
  7. Мати із системним червоним вовчаком може передати гени своєму малюкові , що спричиняють розвиток у нього системного аутоімунного захворювання протягом життя
  8. У дитини може розвинутися неонатальний червоний вовчак пов'язана з циркуляцією материнських аутоімунних антитіл у крові малюка; цей стан тимчасовий і оборотний.
  • Планувати вагітність необхідно під контролем кваліфікованих лікарів , а саме ревматолога та гінеколога.
  • Бажано планувати вагітність у період стійкої ремісії хронічного перебігу ВКВ.
  • При гострій течії системного червоного вовчаку з розвитком ускладнень вагітність може згубно позначитися не тільки на здоров'ї, а й призвести до летального результатужінки.
  • А якщо все ж таки вагітність настала в період загострення, то питання про можливе її збереження вирішується лікарями, разом із пацієнткою. Адже загострення ВКВ вимагає тривалого прийомупрепарати, деякі з яких абсолютно протипоказані під час вагітності.
  • Завагітніти рекомендовано не раніше, ніж через 6 місяців після відміни цитотоксичних препаратів (Метотрексат та інші).
  • При вовчаковому ураженні нирок і серця про вагітність мови йти не може, це може призвести до смерті жінки від ниркової та/або серцевої недостатності, адже саме на ці органи йдеВелике навантаження при виношуванні дитини.
  Ведення вагітності при системному червоному вовчаку:

  1. Необхідно протягом усієї вагітності спостерігатися лікарем ревматологом та акушером-гінекологом , підхід до кожної пацієнтки лише індивідуальний.
  2. Обов'язкове дотримання режиму: не перетруджуватися, не нервувати, нормально харчуватися.
  3. Уважно ставитись до будь-яких змін свого здоров'я.
  4. Неприпустимо розродження поза пологовим будинком , оскільки є ризик розвитку тяжких ускладнень під час та після пологів.
  7. Ще на початку вагітності лікар ревматолог призначає або коригує терапію. Преднізолон – основний препарат для лікування ВКВ, що не протипоказаний у період вагітності. Доза препарату підбирається індивідуально.
  8. Також вагітним із ВКВ рекомендовано прийом вітамінів, препаратів калію, аспірину (до 35-го тижня вагітності) та інших симптоматичних та протизапальних засобів.
  9. Обов'язкове лікування пізнього токсикозу та інших патологічних станів вагітності в умовах пологового будинку.
  10. Після пологів ревматолог збільшує дозу гормонів; у деяких випадках рекомендовано припинення грудного вигодовування, а також призначення цитостатиків та інших препаратів для лікування ВКВ – пульс-терапія, оскільки саме післяпологовий періоднебезпечний у розвиток важких загострень захворювання.

  Раніше всім жінкам із системним червоним вовчаком не рекомендували вагітніти, а у разі зачаття всім рекомендували штучне переривання вагітності (медичний аборт). Зараз же думку щодо цього медики змінили, не можна позбавляти жінку материнства, тим більше є чималі шанси народити нормального здорового малюка. Але необхідно все зробити для того, щоб максимально знизити ризик для матері та малюка.

  Червоний вовчак це заразно?

  Звичайно, будь-яка людина, яка бачить дивні висипання на обличчі, замислюються: «А може це заразно?». Тим більше що люди з цими висипаннями ходять так довго, почуваються погано і постійно приймають якісь ліки. Більше того, раніше і медики припускали, що системний червоний вовчак передається статевим шляхом, контактно чи навіть повітряно-краплинним шляхом. Але детальніше вивчивши механізм захворювання, вчені повністю розвіяли ці міфи, адже це є аутоімунний процес.

  Точної причини розвитку системного червоного вовчака не встановлено досі, є лише теорії та припущення. Усі зводяться одного, що основною причиною є наявність певних генів. Але все ж таки не всі носії цих генів страждають системними аутоімунними захворюваннями.

  Пусковим механізмом розвитку системного червоного вовчака можуть бути:

  • різні вірусні інфекції;
  • бактеріальні інфекції (особливо бета-гемолітичний стрептокок);
  • стресові фактори;
  • гормональні перебудови (вагітність, підлітковий вік);
  • фактори навколишнього середовища (наприклад, ультрафіолетове опромінення).
  Але інфекції не є збудниками захворювання, тому системний червоний вовчак абсолютно не заразний для оточуючих.

  Заразною може бути тільки туберкульозний вовчак (Туберкульоз шкіри обличчя), так як на шкірі виявляється велика кількість паличок туберкульозу, при цьому виділяють контактний шляхпередачі збудника.

  Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?

  Як і при будь-якому захворюванні, при червоному вовчаку важливе місце займає харчування. Тим більше, при цьому захворюванні практично завжди є дефіцит, або на тлі гормональної терапії – надлишок маси тіла, нестача вітамінів, мікроелементів та біологічних активних речовин.

  Основна характеристика дієти при ВКВ – збалансоване та правильне харчування.

  1. продукти, що містять ненасичені жирні кислоти (Омега-3):

  • морська риба;
  • багато горіхів та насіння;
  • рослинна олія у невеликій кількості;
  2. фрукти та овочі містять більше кількістьвітамінів та мікроелементів, багато з яких містять природні антиоксиданти, необхідні кальцій та фолієва кислота є у великій кількості в овочах зеленого кольору та в травах;
  3. соки, морси;
  4. нежирне м'ясо птиці: куряче, індиче філе;
  5. нежирні молочні , особливо кисломолочні продукти (нежирний сир, сир, йогурт);
  6. злаки та рослинна клітковина (зерновий хліб, гречка, вівсянка, зародки пшениці та багато інших).

  1. Продукти з насиченими жирними кислотамипогано діють на судини, що може посилити перебіг ВКВ:

  • тваринні жири;
  • смажена їжа;
  • жирні сорти м'яса (червоне м'ясо);
  • молочні продукти з високою жирністю і таке інше.
  2. Насіння та паростки люцерни (Бобова культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Часник – потужно стимулює імунітет.
  4. Солоні, гострі, копчені страви , що затримують рідину в організмі

  Якщо на фоні ВКВ або прийому лікарських препаратів виникають захворювання шлунково-кишкового тракту, то хворому рекомендують часте дробове харчуваннязгідно лікувальної дієти- Стіл №1. Всі протизапальні засоби краще приймати під час їжі або одразу після неї.

  Лікування системного червоного вовчака в домашніх умовахможливо лише після підбору індивідуальної схемитерапії в умовах стаціонару та корекції станів, що загрожують життю хворого. Самостійно важкі препарати, що використовуються при лікуванні ВКВ, призначатися не можуть, самолікування ні до чого хорошого не призведе. Гормони, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати та інші ліки мають свої особливості та купу побічних реакцій та й доза цих препаратів дуже індивідуальна. Підібрану лікарями терапію приймають вдома, суворо дотримуючись рекомендацій. Пропуски та нерегулярність прийому ліків неприпустимі.

  Що стосується рецептів народної медицини, то системний червоний вовчак не терпить експериментів. Жодне з цих засобів не запобігає аутоімунному процесу, можна просто втратити дорогоцінний час. Народні засоби можуть дати свою ефективність, якщо вони використовуються в комплексі з традиційними методамилікування, але лише після консультації з ревматологом.

  Деякі засоби народної медицини для лікування системного червоного вовчаку:

  
  
  Запобіжні заходи! Усе народні засоби, Що містять отруйні трави або речовини, повинні бути в недоступному для дітей місці. З такими засобами треба бути обережними, будь-яка отрута - це ліки, поки вона використовується в маленьких дозах.

  Фото, як виглядають симптоми червоного вовчака?

  
  Фото: зміни на шкірі обличчя у вигляді метелика при ВКВ.
  
  Фото: ураження шкіри долонь при системному червоному вовчаку. Крім шкірних змінУ цієї пацієнтки видно потовщення суглобів фаланг пальців - ознаки артриту.
  
  Дистрофічні змінинігтів при системному червоному вовчаку: ламкість, зміна кольору, поздовжня смугастість нігтьової пластинки.
  
  Вовчакові ураження слизової оболонки ротової порожнини . за клінічній картинідуже схожі з інфекційними стоматитами, які довго не гояться.
  
  А так можуть виглядати перші симптоми дискоїдної або шкірної форми червоного вовчака.
  
  А так може виглядати неонатальний червоний вовчак, ці зміни, на щастя, оборотні і в майбутньому малюк буде абсолютно здоровим.
  
  Зміни шкіри при системному червоному вовчаку, характерні дитячому віку. Висипання носить геморагічний характер, нагадує кореві висипання, залишає пігментні плями, що довго не проходять.
  

– тяжке захворювання, під час якого імунна система людини сприймає клітини свого організму як чужорідні. Ця хвороба страшна своїми ускладненнями.Від захворювання страждають практично всі органи, але найсильніше опорно-руховий апарат і нирки (вовчакові артрити та нефрити).

Причини виникнення системного червоного вовчака

Історія назви цієї хвороби йде в ті часи, коли напади вовків на людей не були рідкісними, особливо на візників та ямників. При цьому хижак прагнув вкусити за незахищену частину тіла, найчастіше за обличчя – ніс, щоки. Як відомо, одним із яскравих симптомів хвороби є так звана вовчаковий метелик- Яскраві рожеві плями, які вражають шкіру обличчя.

Фахівці дійшли висновку, що більш схильні до цього аутоімунного захворювання жінки: 85 - 90% випадків захворювання відзначаються саме у прекрасної статі. Найчастіше вовчак дається взнаки у віковому інтервалі від 14 до 25 років.

Чому виникає системна червона вовчанка,досі остаточно незрозуміло. Але деякі закономірності вченим виявити таки вдалося.

• Встановлено, що частіше хворіють люди, які з різних причин змушені багато часу проводити у несприятливих температурних умовах (холод, спека).
• Спадковість не є причиною хвороби, але вчені припускають, що родичі хворого перебувають у зоні ризику.
• Деякі дослідження показують, що системна червона вовчанка- Це відповідь імунітету на численні подразнення (інфекції, мікроорганізми, віруси). Таким чином, збої у роботі імунітету виникають не випадково, а при постійному негативний впливна організм. У результаті починають страждати власні клітини та тканини організму.
• Є припущення, що виникнення захворювання можуть призвести деякі хімічні сполуки.

Існують фактори, які можуть спровокувати загострення захворювання, що вже виникло:

• Алкоголь і куріння - згубно впливають на весь організм в цілому і на серцево-судинну систему зокрема, а вона і так страждає від вовчаку.
• Прийом препаратів, що містять великі дози статевих гормонів, може спричинити загострення захворювання у жінок.

Системний червоний вовчак – механізм розвитку захворювання

Механізм розвитку захворювання остаточно все ще вивчений. Важко повірити, що імунна система, яка має захищати наше тіло, починає його атакувати. На думку вчених, захворювання виникає, коли регуляторна функція організму дає збій, внаслідок якого деякі види лімфоцитів стають надмірно активними та сприяють утворенню імунних комплексів(Великих білкових молекул).

Імунні комплекси починають поширюватися по організму, проникаючи в різні органи та дрібні судини, тому хвороба і називається системної.

Ці молекули прикріплюються до тканин, після чого починається вивільнення з них агресивних ферментів. Перебуваючи в нормі, ці речовини поміщені в мікрокапсули і не є небезпечними. Але вільні, некапсульовані ферменти починають руйнувати здорові тканини організму. Із цим процесом пов'язана поява численних симптомів.

Основні симптоми системного червоного вовчака

Шкідливі імунні комплекси зі струмом крові поширюються по всьому організму, тому враженим може бути будь-який орган. Однак перші симптоми, що з'явилися, людина ніяк не пов'язує з таким серйозним захворюванням, як системна червона вовчанкаоскільки вони характерні для багатьох хвороб. Отже, спочатку з'являються такі ознаки:

• таке підвищення температури;
• озноб та м'язові болі, швидка стомлюваність;
• слабкість, часті головні болі.

Пізніше з'являються інші симптоми, пов'язані з ураженням того чи іншого органу або системи.

• Одним з явних симптомів вовчаку вважається так званий вовчаковий метелик - поява висипу та гіперемія(переповнення кров'ю судин) у ділянці вилиць і носа. Насправді ця ознака захворювання проявляється лише у 45-50% хворих;
• висипка може виникати на інших ділянках тіла: руки, живіт;
• ще одним симптомом може бути часткове випадання волосся;
• виразкове ураження слизових оболонок;
• поява трофічних виразок.

Ураження опорно-рухового апарату

Страждає набагато частіше за інші тканини при цьому розладі. Більшість хворих скаржиться на такі симптоми.

• Болісні відчуття у суглобах. Зазначимо, що найчастіше захворювання вражає найдрібніші. Бувають ураження парних симетричних суглобів.
• Вовчакові артрити, незважаючи на схожість з відрізняються від нього тим, що не викликають руйнування кісткової тканини.
• Приблизно у 1 із 5 пацієнтів розвивається деформація ураженого суглоба. Така патологія має незворотний характер і лікується лише хірургічно.
• У сильної статі при системному вовчаку найчастіше відбувається запалення в крижово-клубовомусуглобі. Больовий синдром виникає в області куприка та крижів. Болі можуть мати як постійний характер, так і тимчасовий (після фізичних навантажень).

Ураження серцево-судинної системи

Приблизно у половини хворих при аналізі крові виявляється анемія, а також лейкопенія та тромбоцитопенія. Іноді до цього призводить медикаментозне лікуванняхвороби.

• Під час обстеження у хворого можуть виявитися перикардити, ендокардити або міокардити, що виникли без видимих ​​причин. Жодних супутніх інфекцій, які могли б призвести до ураження тканин серця, не виявляється.
• Якщо хвороба вчасно не діагностується, то у більшості випадків відбувається ураження мітрального та трикуспідального клапанів серця.
• Крім того, системна червона вовчанкає чинником ризику розвитку атеросклерозу, як та інші системні захворювання.
• Поява в крові вовчакових клітин (LE-клітини). Це видозмінені лейкоцити, що зазнали впливу імуноглобуліну. Цей феномен яскраво ілюструє тезу про те, що клітини імунної системи руйнують інші тканини організму, приймаючи їх за чужорідні.

Ураження нирок

• При гострій і підгострій течії вовчакивиникає запальне захворюваннянирок, яке називається люпус-нефрит, або вовчаковий нефрит. При цьому в тканинах нирки починається відкладення фібрину та утворення гіалінових тромбів. При несвоєчасне лікуваннявідбувається різке зниженняфункції нирок.
• Ще одним проявом захворювання є гематурія(Наявність крові в сечі), що не супроводжується болем і не турбує пацієнта.

Якщо хворобу виявити та почати лікувати вчасно, то гостра ниркова недостатністьрозвивається приблизно 5% випадків.

Ураження нервової системи

• Несвоєчасно розпочате лікування може спричинити тяжкі порушення з боку нервової системи у вигляді судом, порушення чутливості, енцефалопатії та цереброваскуліту. Такі зміни мають стійкий характер і погано піддаються лікуванню.
• Симптоми, що виявляються із боку системи кровотворення. Поява в крові вовчакових клітин (LE-клітини). LE-клітини – це лейкоцити, у яких виявляються ядра інших клітин. Цей феномен яскраво ілюструє, як клітини імунної системи руйнують інші тканини організму, приймаючи їх за чужорідні.

Діагностика системного червоного вовчака

Якщо у людини виявляються одночасно 4 ознаки хвороби, йому ставиться діагноз: системна червона вовчанка.Ось перелік основних симптомів, що аналізуються при діагностиці.

• Поява вовчакового метелика та висипки в області вилиць;
• підвищена чутливість шкіри до дії сонця (почервоніння, висипання);
• виразки на слизовій оболонці носа і рота;
• запалення двох та більше суглобів (артрити) без ураження кісток;
• запалені серозні оболонки(плеврит, перикардит);
• білок у сечі (понад 0,5 г);
• порушення функції ЦНС (судоми, психоз та ін.);
• при аналізі крові виявляється низький змістлейкоцитів та тромбоцитів;
• виявляються антитіла до власної ДНК.

Лікування системного червоного вовчака

Слід розуміти, що це захворювання не лікується за якийсь конкретний час або за допомогою операції. Цей діагноз ставиться на все життя, проте системна червона вовчанка- Не вирок. Своєчасна діагностиката правильно призначене лікування допоможуть уникнути загострень та дозволять вести повноцінний спосіб життя. При цьому є важлива умова- Не можна перебувати на відкритому сонці.

У терапії системного червоного вовчака застосовуються різні засоби.

• Глюкокортикоїди. Спочатку призначається велика доза, щоб зняти загострення, пізніше лікар знижує дозування. Це робиться, щоб знизити сильне побічна дія, що згубно відбивається на ряді органів.
• Цитостатики – швидко прибирають симптоми захворювання (короткі курси);
• Екстракорпоральна детоксикація – тонке очищення крові від імунних комплексів шляхом переливання;
• Нестероїдні протизапальні препарати. Ці кошти не підходять для тривалого застосуванняоскільки вони шкідливі для серцево-судинної системиі знижують вироблення тестостерону.

Значну допомогу при комплексному лікуванні захворювання надасть препарат, який включає і натуральний компонент- Трутневий. Біокомплекс допомагає зміцнити захисні силиорганізму і впоратися із цим складним захворюванням. Особливо ефективний у випадках, коли уражаються покриви шкіри.

Натуральні засоби при ускладненнях вовчаку

Необхідно лікування супутніх захворювань та ускладнень – наприклад, люпус-нефриту. Потрібно постійно стежити за станом нирок, тому що ця хвороба займає перше місце у випадках летальності при системному червоному вовчаку.

Не менш важливим є своєчасне лікування вовчакових артритів та захворювань серця. В цьому неоціненну допомогунададуть такі препарати, як Кульбаба Пі Плюс.

Кульбаба П- Це натуральний хондропротектор, який захищає від руйнування суглоби, відновлює хрящову тканину, крім того, сприяє зниженню рівня холестерину в крові. Також препарат допомагає вивести із організму токсини.

Дігідрокверцетин Плюс- Покращує мікроциркуляцію крові, виводить шкідливий холестерин, зміцнює стінки судин, роблячи їх більш еластичними.

- Це серйозне аутоімунне захворювання, яке небезпечне своїми ускладненнями. Не варто зневірятися, адже такий діагноз – не вирок. Своєчасна діагностика та правильне лікування допоможуть вам уникнути загострень. Будьте здорові!

КОРИСНО ДІЗНАТИСЯ:

ПРО ЗАХВОРЮВАННЯ СУСТАВ

Про те, як уникнути болів у суглобах, ніхто не замислюється – грім не гримнув, навіщо ставити громовідвід. Тим часом від артралгії - так називається цей вид болю - страждають половина людей старше сорока років і 90% тих, кому більше сімдесяти. Тож профілактика болю суглобів – те, про що варто подумати, навіть якщо ви…

Лабораторні дослідження

Загальний аналіз крові
. Збільшення ШОЕ часто спостерігають при ВКВ, але ця ознакапогано корелює з активністю захворювання. Нез'ясовне збільшення ШОЕ вказує на наявність інтеркурентної інфекції.
. Лейкопенія (зазвичай лімфопенія) асоціюється з активністю захворювання.
. Гіпохромна анемія пов'язана з хронічним запаленням, прихованою шлунковою кровотечею, прийомом деяких ЛС. Часто виявляють легку або помірну анемію. Виражену Кумбс-позитивну аутоімунну гемолітичну анемію спостерігають менш ніж у 10% хворих.

Тромбоцитопенію зазвичай виявляють у пацієнтів із АФС. Дуже рідко розвивається аутоімунна тромбоцитопенія, пов'язана із синтезом AT до тромбоцитів.
. Збільшення СРБ нехарактерне; відзначають здебільшого за наявності супутньої інфекції. Помірне збільшення концентрації СРБ (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Загальний аналіз сечі
Виявляють протеїнурію, гематурію, лейкоцитурію, вираженість яких залежить від клініко-морфологічного варіанту вовчакового нефриту.

Біохімічні дослідження
Зміни біохімічних показників неспецифічні і залежить від переважаючого поразки внутрішніх органів у різні періоди хвороби. Імунологічні дослідження
. Антинуклеарний фактор (АНФ) – гетерогенна популяція аутоантитіл, що реагують з різними компонентами клітинного ядра. АНФ виявляють у 95% хворих на ВКВ (зазвичай у високому титрі); його відсутність у переважній більшості випадків свідчить проти діагнозу ВКВ.

Антинуклеарні AT. AT до двоспіральної (нативної)ДНК(анти-ДНК) щодо специфічні для ВКВ; виявляють у 50—90% хворих AT до гістонів, більш характерні для лікарського вовчаку. AT до 5т-антигену (анти-Sm) високоспецифічні для ВКВ, але їх виявляють лише у 10-30% пацієнтів; AT до малих ядерних рибонуклеопротеїдів частіше виявляють у хворих із проявами змішаного захворювання сполучної тканини ♦ AT до Ro/SS-A антигену (анти-Ro/SSA) асоціюються з лімфопенією, тромбоцитопенією, фотодерматитом, легеневим фіброзом, синдромом Шегрена. AT до антигену La/SS-B (анти-La/SSB) часто виявляють разом з анти-Ro.

АФЛ, хибнопозитивна реакція Вассермана, вовчаковий антикоагулянт та AT до кардіоліпіну – лабораторні маркери АФС.

Інші лабораторні порушення
У багатьох хворих виявляють так звані вовчакові клітини - LE(ot lupus erythematosus)-клітини (лейкоцити, що фагоцитували ядерний матеріал), що циркулюють імунні комплекси, РФ, але клінічне значення цих лабораторних порушень невелике. У хворих з вовчаковим нефритом спостерігають зниження загальної гемолітичної активності комплементу (СН50) та його окремих компонентів (СЗ та С4), що корелює з активністю нефриту (особливо компонента СЗ).

Діагностика

Для діагностики ВКВ недостатньо наявності одного симптому захворювання або однієї виявленої лабораторної зміни - діагноз встановлюють на підставі клінічних проявів захворювання, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження та класифікаційних критеріїв захворювання Американської асоціації ревматологів.

Критерії американської ревматологічної асоціації

1. Висип на вилицях: фіксована еритема на вилицьових виступах, що має тенденцію до поширення до носогубної зони.
2. Дискоїдний висип: еритематозні бляшки, що піднімаються, з прилипаючими шкірними лусочками і фолікулярними пробками; на старих осередках можуть бути атрофічні рубці.

3. Фотосенсибілізація: висипання, що виникає в результаті незвичайної реакції на сонячне світло.
4. Виразки в ротовій порожнині: виразка порожнини рота або носоглотки; зазвичай безболісне.

5. Артрит: неерозивний артрит, що вражає 2 або більше периферичних суглобів, що проявляється хворобливістю, набряком і випотом.
6. Серозит: плеврит (плевральний біль, або шум тертя плеври, або наявність плеврального випоту) або перикардит (підтверджений за допомогою ехокардіографії або вислуховуванням шуму тертя перикарда).

7. Поразка нирок: персистуюча протеїнурія >0,5 г/добу або циліндру-рія (еритроцитарна, гемоглобінова, зерниста або змішана).
8. Поразка ЦНС: судоми чи психоз (без прийому ЛЗ чи метаболічних порушень).

9. Гематологічні порушення: гемолітична анемія з ретикулоцитозом, або лейкопенія<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Імунологічні порушення ♦ анти-ДНК або ♦ анти-Sm або ♦ аФЛ: -збільшення рівня IgG або IgM (AT до кардіоліпіну); - Позитивний тест на вовчаковий антикоагулянт при використанні стандартних методів; - хибнопозитивна реакція Вассермана протягом як мінімум 6 місяців при підтвердженій відсутності сифілісу за допомогою реакції іммобілізації блідої трепонеми та тесту флюоресцентної адсорбції трепонемних AT.
11. АНФ: підвищення титрів АНФ (при відсутності прийому ЛЗ, що викликають вовчаковоподібний синдром). Діагноз ВКВ встановлюють при виявленні 4 або більше з 11 перерахованих вище критеріїв.

Діагностичні критерії АФС

I. Клінічні критерії
1. Тромбоз (один або більше епізод артеріального, венозного тромбозу або тромбозу дрібних судин у будь-якому органі).
2. Патологія вагітності (один або більше випадок внутрішньоутробної загибелі морфологічно нормального плода після 10-го тижня гестації або один або більше випадок передчасних пологів морфологічно нормального плода до 34-го тижня гестації або три або більше послідовних випадків спонтанних абортів до 10-го тижня гестації ).

ІІ. Лабораторні критерії
1. AT до кардіоліпіну (IgG та/або IgM) у крові у середніх або високих титрах у 2 або більше дослідженнях з проміжком не менше 6 тижнів.
2. Вовчаковий антикоагулянт у плазмі крові у 2 або більше дослідженнях з проміжком не менше 6 тижнів, який визначається наступним чином
. подовження часу згортання плазми у фосфоліпідзалежних коагуляційних тестах;
. відсутність корекції подовження часу згортання скринінгових тестів у тестах змішування з донорською плазмою;
. укорочення або корекція подовження часу згортання скринінгових тестів при додаванні фосфоліїдів;
. виключення інших коагулопатій. Певний АФС діагностується на підставі наявності одного клінічного та одного лабораторного критерію.

При підозрі на ВКВ необхідно проведення наступних досліджень
. загальний аналіз крові з визначенням ШОЕ та підрахунком вмісту лейкоцитів (з лейкоцитарною формулою) та тромбоцитів. імунологічний аналіз крові із визначенням АНФ. загальний аналіз сечі. рентгенографія грудної клітки
. ЕКГ, ехокардіографія.