Права дуга аорти: що це причини, варіанти розвитку, діагностика, лікування, коли небезпечна? Розвиток аорти та легеневого стовбура. Чим відрізняється аневризм грудної та аневризм черевної аорти

Що таке аневризм судини?

Аневризм – локальне ( мішковидне) випинання стінки або дифузне ( циркулярне, веретеноподібне) збільшення просвіту судини у кілька разів внаслідок порушення структури при запальних процесах, механічних ушкодженнях судини, уроджених та набутих патологіях ( синдром Марфана, атеросклероз, сифіліс).

Аневризми грудної аортикласифікують залежно від її локалізації, форми, етіології ( причини), клінічного перебігута інших факторів. При формулюванні діагнозу використовують класифікацію для детальнішого опису патології.

Через захворювання аневризми аорти бувають:

• запальної етіології ( причини) – при сифілісі, неспецифічному аортоартеріїті ( хвороби Такаясу – аутоімунному запальному захворюванні аорти та її гілок), грибковій поразціта інших;
• незапальної етіології- при атеросклерозі, травмі, артеріальної гіпертензії;
• вроджені– при синдромі Марфана ( спадкове захворювання сполучної тканини), коарктації ( вроджене локальне звуження просвіту) аорти, гіпоплазії ( недорозвинення тканини чи органу) та інших.

Аневризм аорти може локалізуватися на будь-якій ділянці – від виходу аорти з лівого шлуночка серця до її переходу в черевну частину аорти.

Залежно від локалізації виділяють:

• аневризму синусів аорти ( синусів Вальсальви);
• аневризму синусів аорти ( синусів Вальсальви) та висхідної частини аорти ( кардіо-аорти);
• аневризму висхідної частини аорти ( кардіо-аорти);
• аневризму висхідної частини аорти та її дуги;
• аневризму дуги аорти;
• аневризму висхідної аорти, дуги та низхідної аорти;
• аневризму дуги та низхідної грудної аорти;
• аневризму низхідної аорти ( торакоабдомінальна аневризму).

За типом аневризми розрізняють:

• Справжні аневризми ( aneurysma verum). При істинній аневризмі розширення просвіту аорти відбувається за рахунок витончення та випинання всіх трьох шарів стінки при патологічних змінах структури. Аневризм має плавне розширення і в діаметрі на 50% і більше перевищує діаметр аорти.
• Псевдоаневризми або хибні аневризми ( aneurysma spurium). Хибні аневризми є розширенням просвіту судини, лише створюють його «видимість». Виникають при пошкодженні внутрішнього шару стінки аорти. В результаті через дефект кров витікає з просвіту судини і накопичується в капсулі з сполучної тканини, званої пульсуючої гематомою. Має вигляд одностороннього випинання стінки аорти.

За розміром аневризми бувають:

• малі- 4 - 5 сантиметрів у діаметрі;
• середні- 5 - 7 сантиметрів у діаметрі;
• великі- Більше 7 сантиметрів.

За формою виділяють:

• веретеноподібні ( фузіформні) аневризми- Ділянка аорти рівномірно розширений по всьому її колу;
• мішчасті ( мішкоподібні) аневризми- Випинання стінки аорти у вигляді мішечка, що за розміром не перевищує половину її діаметра;
• розшаровують аневризми ( aneurysma dissecans) - характеризується затіканням крові між внутрішнім ( tunica intima) та середнім ( tunica media) шарами стінки через пошкоджену внутрішню оболонку з наступним розшаровуванням судини.

Аневризма, що розшаровує, - це дуже небезпечна патологія. Вона може бути самостійною патологією чи ускладненням справжньої аневризми. Цей процес поширюється по довжині судини і може призвести до розриву зовнішнього шару стінки ( tunica externa) протягом декількох годин після розшарування аорти. Розрив аневризми аорти майже завжди призводить до загибелі пацієнта незалежно від своєчасно проведеного хірургічного втручання. Для аневризми, що розшаровує, грудної аорти існують окремі класифікації.

Згідно з класифікацією Дебейки, виділяють розшарування аорти:

• І типу- Пошкодження внутрішнього шару ( tunica intima) на рівні висхідного відділу аорти ( кардіо-аорти) з розшаруванням стінки до рівня грудної та черевної аортинизхідного відділу;
• II типу– пошкодження інтими та розшарування стінки судини у висхідному відділі ( кардіо-аорті) або в дузі аорти, без залучення до процесу низхідного відділу аорти;
• III типу- надрив інтими і розшарування стінки зачіпають низхідний відділ грудної аорти, іноді з поширенням процесу в черевній аорті або ретроградно в дузі та висхідній частині аорти.

Згідно зі Стенфордською класифікацією, аоризми, що розшаровують, аорти бувають:

• типу А - проксимальна ( ближня) - Розшаровування висхідного відділу аорти ( кардіо-аорти);
• типу В - дистальна ( віддалена) - Розшаровування дуги аорти та низхідного відділу.

За течією аневризми, що розшаровують, бувають:

• гострі– від кількох годин до кількох днів ( 12 дня) від початку захворювання;
• підгострі– від кількох днів до кількох тижнів ( 3 – 4 тижні) від початку захворювання;
• хронічні- Кілька місяців від початку захворювання.

Причини аневризми аорти

Багато захворювань, травми та вікові зміни можуть призвести до зміни структури стінки аорти та її аневризмі. Етіологічні ( причинні) фактори та захворювання ділять на дві групи – вроджені та набуті. Набуті захворювання, у свою чергу, поділяються на захворювання запальної та незапальної природи.

До вродженим захворюваннямвідносяться:

• Синдром Марфан.Генетичне спадкове захворювання сполучної тканини, при якому виникають аномалії очей, кісток, серцево-судинної та кісткової систем. Виявляється деформацією грудної клітки ( «курячі груди», вдавлені груди), аномально довгими пальцями ( арахнодактилія, «павучі пальці»), гіпермобільністю ( патологічної підвищеною рухливістюта гнучкістю) суглобів, довгими кінцівками, далекозорістю або короткозорістю та багатьма іншими. Поразка серцево-судинної системи проявляється аневризмою аорти ( частіше висхідної частини), розривом аорти, недостатністю клапанів серця, що у 90% випадків призводить до летального результату.
• Синдром Елерса-Данлоса IV типу ( судинного типу). Рідкісне генетичне системне захворюваннясполучної тканини, спричинене порушенням синтезу колагену ( білка – основи сполучної тканини). Розрізняють кілька типів захворювання, що відрізняються симптоматикою та поширеністю – судинний тип, класичний тип, тип гіперрухливість та інші. Судинний типзустрічається у 1 особи на 100000 населення. Виявляється захворювання синцями, гіперрухливістю пальців рук і ніг, блідістю та витонченням шкіри. А також крихкістю стінок судин, що призводить до аневризм аорти і згодом її розриву.
• Синдром Лойса-Дітця.Спадкове генетичне захворювання, що частіше вражає серцево-судинну і кісткову систему. Патологія проявляється тріадою - розщеплення піднебіння ( вовча паща) або піднебінного язичка, широко розставлені очі ( гіпертелоризм), аортальні аневризми. До інших симптомів відносяться сколіоз ( викривлення хребетного стовпа), клишоногість ( деформація стоп, при якій вони повернуті досередини), аномальне з'єднання головного та спинного мозкута інші. Симптоми ураження серцево-судинної системи схожі з такими при хворобі Марфана. Але характеризуються розвитком аневризм як аорти, а й дрібних артерій, і навіть більш раннім розшаруванням і розривом аорти.
• Синдром Шерешевського Тернера.Належить до хромосомних патологій. При цьому синдромі відсутня одна хромосома Х із пари хромосом XX або XY. Найчастіше патологія зустрічається у жіночої статі. Характеризується низьким зростанням, неправильною статурою, бочкоподібною деформацією грудної клітки, аменореєю ( відсутністю менструального циклу), недорозвиненістю внутрішніх та зовнішніх статевих органів, безплідністю. Близько 75% пацієнтів із синдромом Тернера мають патології серцево-судинної системи. Часто діагностується аневризм аорти та розшарування аорти. Розшарування аорти у жінок із синдромом Тернера зустрічається у 100 разів частіше у порівнянні з іншими жінками. Зазвичай це у віці 30 – 40 років.
• Синдром артеріальної звивистості.Рідкісне генетичне захворювання, що передається за аутосомно-рецесивним типом, тобто коли обидва батьки є носіями дефектного гена. Уражаються судини - з'являється звивистість, подовження, звуження ( стеноз), аневризму артерій, зокрема та аорти. Уражається сполучна тканина шкіри ( надмірна розтяжність шкіри), скелет ( деформація грудної клітки, патологічна надмірна рухливість суглобів), змінюються риси особи ( подовження особи, недорозвинення верхньої щелепи, звуження очної щілини). Близько 40% пацієнтів помирають віком до 5 років.
• Синдром, що поєднує аневризму та остеоартрит.Спадкове захворювання, що викликає аномалії суглобів, аневризму та розшарування аорти. Складає 2% всіх спадкових захворювань аорти. У пацієнта спостерігаються остеоартрит – ураження хрящової тканини поверхні суглобів. А також остеохондрит, що розсікає, або хвороба Кеніга - відділення частини хряща від кістки і зміщення в порожнину суглоба. З'являється надмірна звивистість судини, аневризми та розшарування аорти у всіх її відділах.
• Коарктація аорти.Є вродженим пороком аорти, який проявляється частковим чи повним звуженням її просвіту. Основні симптоми - це задишка, слабкість, біль у серці, більш розвинена верхня половина тіла, холодні нижні кінцівки та інші. Ускладненням коарктації є аневризм ( випинання стін) та розшарування ( відшарування внутрішньої оболонки - інтими) аорти.

До набутих захворювань запальної етіології відносяться:

• Синдром Такаясу ( неспецифічний аортоартеріїт). Це хронічне запаленнястінок аорти та її гілок з подальшим їх звуженням ( стенозом). Даний синдром може зустрічатися під іншими назвами – хвороба Такаясу, неспецифічний аортоартеріїт, Такаясу артеріїт, синдром дуги аорти. Природа захворювання - аутоімуна ( імунітет атакує власні клітини організму), але в Останнім часомНайактуальніша гіпотеза генетичної схильності до захворювання. При синдромі Такаясу найчастіше уражається дуга аорти. При запаленні ушкоджується внутрішня поверхня судини, а внутрішній та середній шари судини товщають. Відбувається руйнування середньої оболонки та її заміщення сполучною тканиною з появою гранульом ( вузликів із сполучної тканини). Це призводить до пошкодження стінки аорти у вигляді розтягування, випинання та витончення.
• Синдром Кавасакі.Рідкісне запальне захворювання артерій різного калібру. Хвороба частіше виявляється у дітей, віком від кількох місяців до п'яти років. Захворювання розвивається при дії бактерії та вірусів на тлі генетичної схильності. Синдром Кавасакі проявляється лихоманкою, збільшенням лімфовузлів, рідким випорожненням, блюванням, болями в серці і болями в суглобах, висипаннями на шкірі, запаленням зовнішньої оболонки очей ( кон'юнктивіт), почервонінням ротової порожнини та горла ( енантема) та іншими симптомами. Одним із ускладнень даного захворювання є аневризм аорти на тлі пошкодження стінки судини запальним процесом.
• Хвороба Адамантіадіса-Бехчета.Захворювання відноситься до групи системних васкулітів ( запального процесуу стінках судин). Причиною захворювання є вірусні та бактеріальні інфекції, токсини та аутоімунні реакції. Важливу роль відіграє спадковість. У хворих з'являються виразки в області геніталій, слизової оболонки рота, запалення суглобів ( артрити), запалення слизової та судинної оболонки ока, нудота, пронос та інші. Судинні поразкипроявляються стенозом ( звуженням просвіту), тромбофлебітом ( тромбозом та запаленням судин) та аневризмою аорти.
• Специфічний та неспецифічний аортит.Аортит – запалення окремого шару чи всієї товщі стінки аорти, у результаті стінки стоншуються, розтягуються і перфоруються. Це призводить до випинання стінки аорти – аневризмі. Специфічний аортит розвивається за певних захворювань. До них відносяться сифіліс ( венеричне захворювання), туберкульоз ( інфекційне захворювання легень, кісток), ревматоїдний артрит ( запальна поразка суглобів). Неспецифічний аортит виникає після перенесених інфекційних ( остеомієліт, сепсис, бактеріальний ендокардит), грибкових та алергічних захворювань.
• Синдром Гзеля-Ердгейма ( ідіопатичний кістозний медіонекроз аорти). Рідкісне захворювання невідомої етіології ( причини появи), при якому уражається еластичний каркас середньої оболонки ( tunica media) стінки аорти. У середній оболонці відбуваються патологічні зміни, що призводять до загибелі тканини – некрозу. Такий дефект стінки призводить до розшарування аорти на обмеженій ділянці або на її протязі. Часто захворювання ускладнюється розривом аорти з локалізацією над аортальними клапанами, у дузі аорти, перед біфуркацією аорти. Захворювання частіше зустрічається в осіб чоловічої статі молодого та середнього віку ( 40 – 60 років).

До набутих захворювань незапальної етіології відносяться:

• Атеросклероз.Атеросклероз є основною причиною аневризми аорти. Є хронічним захворюванням, що проявляється ущільненням стінок судини та звуженням його просвіту, що призводить до порушення кровопостачання органів. На внутрішній стінці аорти відкладаються кальцій, холестерин та інші жири у вигляді нальоту та бляшок. Стінки втрачають еластичність і стають крихкими та ламкими. Аневризма з'являється в найбільш слабкому місці, що відчуває підвищене навантаження, аорти.
• Артеріальна гіпертензія.Гіпертензія - це стійке підвищення артеріального тиску ( вище 140/90 міліметрів ртутного стовпа). У разі підвищення артеріального тиску зростає навантаження на стінки судини. Високий ризик утворення аневризми аорти з'являється при тривалій артеріальній гіпертензії на фоні атеросклерозу, сифілісу, синдрому Марфана та інших захворювань, при яких є дефекти стінки судини.
• Травми.Травми грудної клітки небезпечні тим, що наслідки можуть виявитися набагато пізніше. Аневризм грудного відділу аорти може розвинутися протягом двадцяти років після травми. При ударі в ділянку грудної клітки ( зазвичай при лобовому зіткненні під час автомобільної аварії) на відносно нерухомі відділи аорти впливають різні сили. Це призводить до усунення, стиснення судини, підвищення артеріального тиску. Як наслідок, ушкоджується цілісність стінки аорти, що поступово прогресує в аневризму.
• Ятрогенія.Ятрогенія – поява патологічних процесів у пацієнта, ненавмисно спричинених маніпуляціями медичного персоналу. У разі аорти це можуть бути різні діагностичні процедури чи хірургічні втручання. Пошкодження стінки аорти за цих процедур може повільно прогресувати з утворенням аневризми. Особливо високий ризик у осіб з артеріальною гіпертензією, атеросклерозом та іншими захворюваннями, що викликають патологічні зміни у стінці аорти.

До групи підвищеного ризику розвитку аневризми аорти потрапляють:

• люди зі спадковою схильністю;
• чоловіки;
• особи старше 60 років;
• гіпертоніки ( пацієнти з підвищеним артеріальним тиском );
• люди, які страждають на ожиріння;
• пацієнти з цукровим діабетом;
• курці;
• пацієнти з травмою грудної клітки в анамнезі ( історії хвороби).

Симптоми аневризми аорти

Симптоми аневризми аорти залежать від її локалізації, розміру і темпу прогресування. Це пов'язано з тим, що аорта межує з різними органами, які при здавленні дають різну клінічну картину. Чим більше буде розмір аневризми, тим більшими будуть симптоми. При швидкому прогресуванні патології анатомічне становищета функція органів будуть різко порушені. При повільному прогресуванні аневризми організм певною мірою починає пристосовуватися до захворювання. Симптоми виявлятимуться поступово і не сильно турбуватимуть пацієнта.
У такому разі аневризм може бути діагностований на пізній стадії. Нерідко аневризм аорти в кінцевій стадії проривається в сусідній порожнистий орган, грудну або черевну порожнину.

Залежно від локалізації патології аорти виділяють:

• симптоми аневризми синусів аорти;
• симптоми аневризми висхідного відділу аорти;
• симптоми аневризми дуги аорти;
• симптоми аневризми низхідного відділу аорти;
• симптоми аневризми торакоабдомінального відділу аорти

На окрему увагу заслуговує аневризму аорти, що розшаровує, оскільки вона здатна досягати великих розмірів за досить короткий проміжок часу.

Симптоми аневризми синусів аорти

Поразка синусів аорти призводить до недостатності клапанів аорти чи звуження просвіту вінцевих артерій, кровопостачальних серце. Ці зміни призводять до появи симптомів. Недостатність клапана аорти проявляється його нездатністю перешкоджати зворотному току крові з аорти в лівий шлуночок серця під час діастоли ( розслаблення м'язів шлуночків серця). Виражається це прискореним серцебиттям, задишкою, болем у серці, запамороченням, короткочасною втратою свідомості. Стеноз ( звуження) вінцевих артерій може призвести до серцевої недостатності , ішемічної хвороби ( зменшення кровообігу певної ділянки органу) серця, інфаркту міокарда.

Аневризм невеликого розміру зазвичай не проявляється. Симптоми з'являються лише у разі її прориву до сусідніх органів. Часто аневризм проривається в легеневий стовбур - велика кровоносна судина, що йде з правого шлуночка серця в легені. Виявляється це загрудинними болями, задишкою, що швидко наростає, ціанозом ( синюшністю шкірних покривів), збільшенням печінки, набряками, прогресуючою лівошлуночковою та правошлуночковою недостатністю. Аналогічна клінічна картинаспостерігається при прориві аневризми аорти у праві відділи серця. Такі ускладнення призводять до швидкої загибелі хворого.

Аневризми великого розміру здавлюють сусідні органи та судини. При здавленні легеневого стовбура, правого передсердя та правого шлуночка розвивається підгостра правошлуночкова недостатність. Виявляється вона набуханням вен шиї, збільшенням печінки та розвитком набряків нижніх кінцівок. Швидке прогресування стискання легеневого стовбура може призвести до раптової загибелі хворого. У деяких випадках аневризм здавлює верхню порожню вену з появою, так званого, коміра Стокса - набряку шиї та голови, набряку верхніх кінцівок та області лопаток.

Симптоми аневризми висхідного відділу аорти

Аневризм висхідного відділу аорти відрізняється тим, що не призводить до стискання органів і судин і досягає досить великих розмірів. При такому типі аневризм пацієнт може пред'являти скарги на тупий загрудинний біль, рефлекторну задишку, в деяких випадках атрофію ( виснаження, зменшення) ребер та грудини з випинанням ділянки грудної клітини. При здавленні верхньої порожнистої вени – набряк голови та шиї, рук.

При прориві аневризми у верхню порожнисту вену з'являється синдром верхньої порожнистої вени. Проявляється синдром ціанозом ( синюшністю) шкірних покривів, набряклістю обличчя та шиї, розширенням поверхневих вен на обличчі, шиї, верхніх кінцівках. У частини пацієнтів може спостерігатися кашель, порушення ковтання, болі в ділянці грудей, стравохідні та носові кровотечі. Симптоми посилюються в положенні лежачи, тому пацієнти приймають вимушену стать сидяче становище.

Симптоми аневризми дуги аорти

Збільшена в розмірі аневризму дуги аорти здавлює трахею, бронхи та нерви, що проявляється різноманітною симптоматикою.

При здавленні бронхів, трахеї, легенів з'являється задишка ( часте, утруднене дихання), Що більш виражена при вдиху. Також може виникнути кровохаркання, яке зазвичай передує прориву аневризми. У важких випадках може з'явитися стридорозне дихання - шумне дихання, що свистяче. При розташуванні аневризми в кінцевій частині дуги аорти відбувається здавлення лівого бронха. Лівий бронх вужчий і довгий, тому при його здавленні повітря не надходитиме в легке. Це може призвести до падіння ( ателектазу) легені та відсутності в ньому газообміну. Такий стан проявляється болем в області легені, що спалася, синюшністю шкірних покривів, задишкою, почастішанням пульсу і артеріальною гіпотензією ( низьким артеріальним тиском).

При здавленні нижнього лівого гортанного нерва ( уражається частіше за правий нижній гортанний нерв) змінюється тембр голосу, з'являються кашель і ядуха ( частіше при вдиху). При здавленні аневризмою вен з'являється набряклість та ціанотичність ( синюшність) особи, набухання вен шиї.

Аневризм дуги аорти може ускладнюватися проривом у стравохід чи трахею. Спочатку з'являється кровохаркання, убога блювота з кров'ю, а потім рясна кровотеча.

Симптоми аневризми низхідного відділу аорти

Анатомічне розташування аневризми низхідного відділу аорти призводить до здавлення нервових корінців, тіл грудних хребців, лівої легені та стравоходу.

При тиску аневризми на нервові корінняу пацієнта з'являються сильні та болючі болі у відповідних відділах, що не піддаються лікуванню знеболюючими засобами. Тіла грудних хребців можуть деформуватися і руйнуватися при постійному тискувипинання аорти. У тяжких випадках це може призвести до втрати довільних рухівнижніх кінцівок.

Спадання легені, легенева кровотеча, розвиток пневмоній ( запалення легень) – все це результат здавлення легкого аневризмою аорти.

При прориві аневризми в легеневу тканину, бронх, плевральну порожнину ( простір між легким та його оболонкою) з'являються кровохаркання, задишка, ціанотичність шкірних покривів, скупчення крові в плевральній порожнині.

Симптоми аневризми торакоабдомінального відділу аорти

Аневризм торакоабдомінального відділу зустрічається рідко. За такого розташування патології уражаються стравохід, шлунок, великі кровоносні судини. Пацієнт пред'являтиме скарги на порушення ковтання, частию відрижку, біль у ділянці шлунка, блювання, зниження маси тіла.

У разі здавлення кровоносних судин ( черевного стовбура, верхньої брижової артерії ) утворюються колатералі - бічні обхідні судини, що забезпечують нормальне кровопостачання органів. Тому внутрішні органи не страждатимуть від нестачі кисню та поживних речовин, але пацієнт відчуватиме болючі давлячі болів області живота ( черевна жаба). При великому розміріаневризми стискаються ниркові артерії, що може призвести до стійкого підвищення артеріального тиску.

Симптоми аневризми аорти, що розшаровує.

Симптоми аорризми, що розшаровує, аорти залежить від локалізації, протяжності та розміру патології. Розшаровуюча аневризму аорти може виявлятися великою гематомою ( скупченням крові), проривом аневризми у просвіт судини чи навколишній простір. Зустрічається розрив аорти без розшарування стінки.

Розшаровуюча аневризму проявляється раптово та імітує симптоматику неврологічних, серцево-судинних та урологічних захворювань. З'являється різкий, нестерпний, біль, що наростає, по ходу розшарування аорти, який поширюється в різні області ( по ходу хребта, за грудиною, між лопатками, в поперек та інші). У пацієнта спочатку підвищується артеріальний тиск, потім різко знижується. Відзначаються асиметрія пульсу на верхніх та нижніх кінцівках, виражена слабкість, синюшність шкірних покривів, підвищена пітливість. При великих розмірах аневризми, що розшаровується, відбувається здавлення нервових корінців, судин, сусідніх органів.

Виявляється це:

• ішемією ( зниженням кровопостачання) міокарда– біль, відчуття печіння у серці;
• ішемією головного чи спинного мозку- Порушення свідомості у вигляді непритомності або коми, втрата чутливості або руху в нижніх кінцівках;
• здавленням органів середостіння ( при розшаровує аневризм висхідної аорти) - осиплість голосу, задишка, синдром верхньої порожнистої вени та інші;
• ішемією та здавленням органів черевної порожнини ( при розшаровує аневризмі низхідного відділу аорти) – гостра ниркова недостатність, гіпертензія, ішемія органів травлення та інші.

При розриві аорризми, що розшаровує, аорти стан пацієнта різко погіршується. Спостерігається виражена слабкість, непритомність, дефіцит пульсу ( різниця між частотою серцевих скорочень та пульсом на периферичних судинах). А також значне зниження артеріального тиску, сильний біль у ділянці розриву аневризми аорти, порушення дихання та серцебиття.

Ускладнення аневризми аорти

Аорта - основна найбільша судина в тілі людини, що несе кров від серця. Від аорти відгалужуються великі артерії, які живлять усі органи. Тому патологія аорти та її функціональна недостатністьведе до ураження інших органів внаслідок нестачі кисню та поживних речовин.

Ускладненнями аневризми грудного відділу аорти є:

• серцева, легенева, ниркова недостатність;
• розрив аорти;
• розшарування стінки аорти;
• утворення тромбів.

Згідно зі статистикою, від ускладнень аневризми грудного відділу аорти помирає до 38% пацієнтів протягом 3 років після встановлення діагнозу, а протягом 5 років – до 58% пацієнтів.

Основними ускладненнями, що ведуть до смерті, є:

• розрив аневризми – 40% летальних випадків;
• серцева недостатність – 35% летальних випадків;
• легенева недостатність - 15 - 25% летальних випадків.

Діагностика аневризми аорти

Діагностика аневризми аорти починається зі збирання анамнезу – історії захворювання. Пацієнта детально розпитують про скарги, період прояву симптомів та тривалість їх перебігу. Також збирають сімейний анамнез. Лікар розпитує про захворювання найближчих родичів. Велика увага приділяється генетичним захворюванням – синдрому Марфана, синдрому Тернера, синдрому Лойса-Дитца та іншим. У окремих випадках проводять генетичне обстеження пацієнтів.

Після анамнезу лікар переходить до огляду пацієнта. Оцінюється тип статури, зовнішній вигляд, наявність фізичних дефектів ( характерних для генетичних захворювань), колір шкірних покривів, тип дихання ( наявність задишки). Вимірюють артеріальний тиск, проводять електрокардіограму ( ЕКГ) серця. Найчастіше на ЕКГ немає жодних змін. У деяких випадках можуть бути ознаки інфаркту міокарда, стенокардії. При наявності аневризми аорти при пальпації ( промацування) може відчуватися пульсуючу освіту. При аускультації ( прослуховуванні) вислуховуються судинні шуми.

Лікар може призначити низку лабораторних аналізів – загальний аналіз крові та біохімічний аналіз крові. Основну увагу приділяють ліпідограмі ( аналізу рівня ліпідів у крові). Рівень ліпідів дозволяє оцінити ризик розвитку атеросклерозу. Досліджують рівень холестерину – жироподібного структурного компонента клітин. Ліпіди низької щільності ( ЛПНГ - «поганий» холестерин) сприяють утворенню атеросклеротичних бляшок. Ліпіди високої щільності ( ЛПВЩ – «хороший» холестерин) перешкоджають утворенню бляшок. Рівень цукру в крові свідчить про наявність цукрового діабету.

Всі перераховані вище методи діагностики пацієнта не дозволяють з точністю поставити діагноз аневризми аорти. Для підтвердження чи спростування діагнозу лікар призначає інструментальні методивізуалізації аорти. Це допомагає детально вивчити її структуру, виявити дефекти, визначити точне розташування та розміри аневризми.

Інструментальні методи обстеження аорти

Метод	Як проводиться?	Які симптоми виявляє?
Рентгенографія	Через тіло людини в області, що досліджується, пропускають рентгенівське проміння, які проектуються на спеціальний папір чи плівку. Твердіші структури поглинають більше рентгенівських променів і на плівці виглядають світлішими, м'які тканини- Темніші.	За допомогою рентгена досліджують контури та розміри висхідного та низхідного відділу аорти. При розширенні тіні аорти, зміни контурів середостіння ставлять діагноз аневризми. Також характерне здавлення оточуючих органів. Тому додатково можуть призначити рентгеноскопію ( проекція рентгенівських променів на екран) та рентгенографію стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки.
Внутрішньосудинне ультразвукове дослідження (ВСУЗІ)	Це інвазивний ( із проникненням у тіло людини) метод ультразвукового дослідження. У просвіт аорти вводять спеціальний провідник, на кінці якого знаходиться ультразвуковий датчик. При проходженні ультразвукових хвиль через стінки аорти вони відбиваються і уловлюються датчиком. Отримані дані перетворюються на зображення на екрані монітора. Запис зображення відбувається під час всього дослідження.	Всі три шари стінки аорти по-різному відображають ультразвукові хвилі внаслідок різної товщини та щільності. Це дозволяє вивчити пошарову стінку аорти та отримати інформацію про її товщину, форму та структуру. Внутрішньосудинне ультразвукове дослідження дозволяє визначити атеросклеротичні бляшки, тромби, пошкодження стінки аорти як розриву чи розшарування. Часто цей метод дослідження застосовується під час хірургічного втручання.
Ехокардіографія (трансторакальна та чреспищеводна)	Є ультразвуковим методом дослідження серця та грудного відділу аорти. При трансторакальній ехокардіографії датчик розташовують на грудній клітці пацієнта. Датчик випромінює ультразвукові хвилі і вловлює відображені зображення на екрані. При чреспищеводной ехокардіографії датчик вводиться стравохід. Процедура проводиться під загальною анестезією.	Даний метод дозволяє вивчити структуру стінок аорти, виявити їх дефект і встановити локалізацію та розмір аневризми. Є більш безпечним та малоінвазивним, на відміну від внутрішньосудинного ультразвукового дослідження ( ВСУЗІ).
Ультразвукова доплерографія (УЗДГ)	Поєднання методів ультразвукового дослідження судин із допплерографією. Цей метод заснований на відображенні звукових хвиль від об'єкта, що рухається ( рухомих еритроцитів). Потім дані обробляються комп'ютером і перетворюються на зображення на моніторі.	УЗДГ дозволяє визначити ступінь ураження стінки аорти склеротичними утвореннями, ступінь звуження ( стеноз) просвіту судини, пошкодження та витончення стінок аорти. На відміну з інших методів дозволяє оцінити характер кровотоку в аорті.
Комп'ютерна томографія (КТ)	Метод дослідження заснований на проходженні рентгенівських променів через тіло людини під різним кутом та з різних точок. Зображення проектується на монітор комп'ютера. Лікар може вивчити анатомічні структури пошарово та під будь-яким кутом.	Даний метод дозволяє детально вивчити структуру аорти, виявити дефекти в стінці, визначити поздовжній та поперечний діаметр розширення та його точне розташування, виявити пристінкові тромби, кальцифікацію ( процес відкладення солей кальцію).
Аортографія	Аортографія - це метод дослідження аорти, заснований на введенні контрастної речовини в посудину та подальшої візуалізації за допомогою рентгенівського апарату. Контрастна речовина ( кардіотраст, діодон) вводиться через катетер ( трубку) безпосередньо в аорту або через великі артерії - променеву, плечову, сонну або стегнову.	Аортографія дозволяє виявити структурні та функціональні зміниаорти. При заповненні аорти контрастом на зображенні чітко буде видно просвіт судини. Це дозволить діагностувати випинання стінки, звуження просвіту, розшарування стінки аорти, оскільки кров із контрастом затікатиме між шарами стінки судини.
Комп'ютерно-томографічна ангіографія (КТА)	Це сукупність комп'ютерної томографії та ангіографії ( дослідження судини із застосуванням контрастної речовини). Через спеціальний катетер ( трубку) вводять контрастну речовину ( препарати йоду). Потім пропускають рентгенівські промені. Контраст поглинає рентгенівські промені і дозволяє чіткіше виділити контури судини на тлі навколишніх м'яких тканин та кісток.	Метод дозволяє досить чітко візуалізувати аорту, виявити звуження ( стеноз) її просвіту, випинання стінки в просвіт. Також можливим буде візуалізація розшарування стінки аорти, псевдоаневризм, оскільки кров з контрастною речовиною затікає між шарами стінки аорти. На зображенні чітко буде видно межі розшарування.
Цифрова субтракційна ангіографія (ЦСА)	Метод дослідження судини із застосуванням контрасту та подальшої комп'ютерної обробки. Цей метод дозволяє значно знизити дозу контрастної речовини. На отриманому зображенні лікар може прибрати всі структури, які не мають діагностичної цінностізалишивши тільки судинну мережу.	Дозволяє виявити структурні дефекти аорти, випинання її стінки, стеноз, аномалії розвитку.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)	Принцип дії полягає у впливі електромагнітних хвиль на атоми ядер водню. Комп'ютер реєструє електромагнітний відгук атомних ядер з його перетворенням зображення анатомічних структур на моніторі.	Дає можливість візуалізувати кордон між кровотоком та стінкою судини. Це дозволяє визначити діаметр розширення аорти, його форму та ступінь. Часто МРТ проводять із застосуванням контрастної речовини, що дозволяє чіткіше візуалізувати патологію аорти.
Оцінка швидкості пульсової хвилі та індексу аугментації	Викид крові з лівого шлуночка під час систоли підвищує тиск на судинну стінку, викликаючи її розтягнення. Ця хвиля тиску називається пульсовою. Швидкість поширення пульсових хвиль дозволяє оцінити жорсткість судин. Чим менше швидкість, тим вище рівень жорсткості стінки судини. Швидкість пульсової хвилі визначається датчиками, розташованими в області сонної та стегнової артерій.	Цей метод дозволяє оцінити ступінь жорсткості стінки аорти. З віком відбуваються структурні зміни аорти. Внаслідок її стінки стають крихкими, що підвищує ризик розвитку аневризми, розриву стінки аорти, псевдоаневризми.

Методів інструментального обстеження аорти досить багато. Кожен з них має свої переваги та недоліки, а також протипоказання. Лікар підбере необхідні методидослідження індивідуальне для кожного пацієнта. За потреби проведуть кілька досліджень із застосуванням контрасту.

Лікування аневризми аорти

Лікуванням аневризми аорти займається кардіолог та судинний хірург. Після проведених обстежень лікар визначить точну локалізацію, рівень, розміри аневризми. Це вплине на вибір тактики лікування та майбутній прогнозжиття для пацієнта. В основному лікування аневризми аорти хірургічне. Але операція – це складне лікування, що має багато ризиків та ускладнень. Тому її проводять лише у разі прямих свідчень.

Якщо показань до хірургічного лікування немає, то лікар вибирає вичікувальну тактику і медикаментозне лікування, що підтримує. Вичікувальна тактика полягає в постійному спостереженніпацієнта з аневризмою аорти невеликих розмірів Раз на півроку пацієнту обов'язково проводять діагностичні обстеження, щоб стежити за змінами аорти в динаміці.

Підтримуюче медикаментозне лікування спрямоване на усунення причин аневризми та підтримання супутніх захворювань на стадії компенсації, тобто мінімального негативного впливу патології на організм. Також медикаментозне лікування спрямоване на зменшення впливу деформуючої сили на стінки аорти шляхом зниження артеріального тиску та скорочувальної функціїсерця.

Метою підтримуючої медикаментозної терапії є:

• Контроль за артеріальним тиском.Оптимальні значення артеріального тиску для пацієнтів із супутніми цукровим діабетом та хронічною хворобою нирок – 130/80 міліметрів ртутного стовпа. Для решти допускається 140/90 мм ртутного стовпа. Застосовуються блокатори -рецепторів - празозин, урапидил, фентоламін, блокатори -рецепторів - бісопролол, метопролол, небіволол, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту ( АПФ) - каптоприл, еналаприл, лізиноприл.
• Зменшення скорочувальної здатностісерця.Застосовують препарати із групи блокаторів β-рецепторів ( атенолол, пропранолол), які зменшують скоротливість міокарда, його потребу в кисні та частоту серцевих скорочень.
• Нормалізація рівня ліпідів.Дисліпідемія ( порушення обміну ліпідів) призводить до атеросклерозу - відкладення холестерину та ліпопротеїдів ( комплексів білків та жирів) на стінці судини. Для нормалізації рівня ліпідів застосовують препарати групи статинів ( симвастатин, розувастатин, аторвастатин).

Пацієнтам з аневризмою аорти також слід змінити звичний спосіб життя. Потрібно відмовитися від куріння, оскільки воно провокує прискорення розширення аневризми аорти. Слід уникати інтенсивних фізичних навантажень, стресу та травм.

Коли потрібна операція з приводу аневризми аорти?

Хірургічне лікування ділять на планове та екстрене. Планове хірургічне втручанняпроводять зі збільшенням розмірів аневризми аорти, порушення кровообігу, при виражених симптомах. Підготовка пацієнта до операції може тривати від кількох днів на місяць. Зазвичай на планову операцію потрапляють пацієнти, які довгий часперебували під наглядом лікаря, періодично проходили обстеження та приймали медикаментозне лікування.

Екстрена операція проводиться за життєвими показаннями, незалежно від супутніх захворювань та стану пацієнта. Показаннями є загроза розриву або розшаровування аорти, а також розрив аневризми. Підготовка до операції проводиться якнайшвидше. Це можуть бути необхідні інструментальні обстеження, аналіз крові, визначення групи крові, які проводяться безпосередньо в операційній.

Перед операцією пацієнту проведуть необхідні інструментальні обстеження та лабораторні аналізи. Буде проведено консультацію анестезіолога, кардіолога, кардіохірурга, судинного хірурга, а також інших фахівців у разі супутніх захворювань. Анестезіолог підбере тип анестезії залежно від виду операції. Після хірургічного втручання пацієнта очікує тривалий відновлювальний період та зміна способу життя. Він перебуватиме на обліку у кардіолога та періодично проходитиме інструментальні обстеження.

Показаннями до хірургічного лікування аневризми аорти є:

• розширення грудного відділу аорти понад 5 сантиметрів ( в нормі діаметр не перевищує 3 сантиметри), оскільки ризик розшарування або розриву аорти значно підвищується при її діаметрі більше 6 сантиметрів для висхідного відділу аорти та більше 7 сантиметрів для низхідного відділу аорти;
• розширення грудного відділу аорти до 5 сантиметрів у пацієнтів із синдромом Марфана ( ризик розриву аорти з діаметром до 6 сантиметрів у таких пацієнтів у 4 рази вищий) та іншими генетичними захворюваннями, що провокують розвиток аневризми;
• розшаровує аневризму аорти ( є основною причиною смертності та інвалідності пацієнтів);
• швидкий темп зростання аневризми ( більше 3 міліметрів на рік);
• хворі на випадки розриву аневризми аорти у родичів;
• яскраво виражені симптоми аневризми аорти;
• високий ризик розриву аневризм.

Протипоказаннями для хірургічного лікування аневризми аорти ( виняток становлять життєзагрозливі стани) є:

• інфаркт міокарда ( менше 3 місяців);
• тяжка легенева недостатність;
• ниркова, печінкова недостатність;
• злоякісні новоутворення останній стадії;
• гостре порушення мозкового кровообігу (ішемічний, геморагічний інсульт);
• гострі інфекційні захворювання;
• хронічне захворюванняу стадії загострення;
• Запальні процеси.

Для проведення хірургічного втручання слід компенсувати стан пацієнта. Ослаблений імунітет, недостатність органів і серйозні супутні захворювання можуть призвести до серйозних ускладнень та смерті.

Хірургічні операції при аневризмі аорти поділяються на:

• відкриті- Протезування аорти;
• ендоваскулярні ( внутрішньосудинні) - Встановлення стент-графта ( циліндричного металевого каркасу);
• гібридні- Сполучені операції.

Протезування аорти

Протезування аорти - це хірургічне втручання, при якому висікається пошкоджена ділянка аорти та замінюється синтетичним протезом. Відноситься до відкритим операціям. Для доступу до аорти проводять розтин грудної клітки – торакотомію, розріз черевної стінки – лапаротомію або поєднання торакотомії та лапаротомії.

Перевагою такого методу лікування є:

• гарна візуалізація та можливість виправлення всіх порушень, спричинених аневризмою;
• лікування аневризми будь-якої форми та розміру;
• більш висока надійність та довгостроковий ефект.

Але у відкритого методуоперації багато недоліків, таких як:

• складний хірургічний доступ - необхідність розтину грудної клітки або черевної стінки;
• тривалий наркоз - від 2 до 6 годин;
• необхідність штучного кровообігута охолодження пацієнта;
• високий ризик ускладнень під час та після операції;
• наявність великої кількостіпротипоказань;
• тривалий відновлювальний період;
• великі післяопераційні шрами.

До основних технік протезування аорти відносяться:

• операція Бенталла-Де-Боно- одномоментне протезування клапана аорти, кореня аорти та висхідного відділу аорти, яке застосовується при патології аортального клапанаі висхідної аорти ( при синдромі Марфана);
• операція Девіда– протезування висхідного відділу аорти із збереженням власного аортального клапана;
• техніка Борста– одномоментне протезування висхідної аорти, дуги аорти та низхідної аорти ( "хобот слона").

Після відкритого хірургічного втручання на аорті при стабільному перебігу проводять динамічне дослідження раз на півроку протягом першого року після операції. Потім інтервал між обстеженнями може бути збільшений на розсуд лікаря.

Ендоваскулярні ( внутрішньосудинні) операції

Ендоваскулярна операція полягає у введенні спеціального каркасу – ендопротезу або стент-графта у просвіт ураженої ділянки аорти. Він дозволяє зміцнити стінку аорти і зробити її більш стійкою до впливу зовнішніх факторів. підвищеного артеріального тиску). Мішок аневризми залишають, але операція перешкоджає його подальшому зростанню.

Ендоваскулярна операція є малоінвазивною ( незначні ушкодженняшкірного покриву). Під місцевим знеболенням у посудину ( зазвичай у стегнову артерію) вводять спеціальний катетер ( трубку). Під рентгенологічним контролем через катетер доставляють стент до ділянки аорти з аневризмою. Стент являє собою металевий циліндричний каркас, який вводять у складеному вигляді і розкривають у місці аневризми. Пацієнта виписують наступного дня після операції. Цей метод має більше переваг перед протезуванням аорти.

Перевагами цієї операції є:

• застосування місцевого знеболювання;
• малотравматичність операції;
• відсутність необхідності у штучному кровообігу;
• мінімальна крововтрата під час операції;
• можливість проведення при тяжких супутніх захворюваннях;
• мінімальні ризики та ускладнення;
• швидка реабілітація (до двох тижнів);
• незначний біль після операції.

Недоліком є ​​необхідність повторних хірургічних втручань, менша візуалізація, обмеження у маніпуляціях, лікування аневризм невеликих розмірів.

Гібридна операція

Гібридна операція є сучасним методомхірургічного лікування аневризм. Застосовується вона при поразці кількох судин. Її суть полягає в одномоментному стентуванні однієї судини та шунтуванні іншої.

Шунтування - це створення шунта ( штучного відгалуження), забезпечує кровотік в обхід ураженої ділянки судини. Перевагою даного методує малотравматичність, можливість уникнути об'ємного хірургічного втручання та множинного стентування.

Хірургічне лікування аневризми грудного відділу аорти

Відділ аорти	Типи хірургічних втручань	Особливості	Ускладнення
Висхідний відділ аорти	супракоронарне протезування; реконструкція аорти із супракоронарним протезуванням; протезування аорти за методикою Бенталла-Де-Боно; протезування аорти про методику Девіда; протезування клапана аорти; аневризморафія ( поздовжнє або поперечне висічення ділянок аорти, що випинаються, з подальшим зшиванням стінки); стентування; протезування з техніки Борста.	Патологічні процеси можуть зачіпати не тільки висхідний відділ, а й клапан аорти. Це створює проблеми під час операції, оскільки хірург повинен тимчасово зупинити серце та забезпечити штучний кровообіг, не забуваючи про кровопостачання серця.	Ризик ускладнень залежить від тривалості операції та тривалості перетискання аорти. Наприклад, від цих параметрів залежить ризик параплегії – паралічу обох кінцівок. Летальність при плановому протезуванні висхідної аорти – 1,6 – 4,8%. На ці показники впливають вік, стать, супутні захворювання.
Дуга аорти	повне протезування дуги аорти на кшталт «кінець у кінець», «хобот слона»; протезування частини дуги аорти; реконструктивна операція на дузі аорти; протезування або реконструкція дуги аорти з протезуванням висхідного відділу аорти.	Під час операції необхідно забезпечити харчування головного мозку, тому що саме з дуги аорти відходять артерії, що кровопостачають мозок. Найчастіше операції на дузі аорти є повторними після екстрених втручань при аневризмі, що розшаровує.	Летальність при операціях на висхідному відділі аорти та дузі аорти становить 2,4 – 3,0%. Для пацієнтів віком до 55 років – 1,2%, а ризик виникнення інсультів ( гострого порушення кровообігу мозку) – 0,6 – 1,2%.
Східний відділ аорти	протезування низхідного відділу аорти; стентування.	Під час операції використовують різні методи обхідного кровообігу, штучного кровообігу.	Хірургічні втручання на грудному відділі аорти мають загальні ускладнення через травматичність доступу, необхідність штучного кровообігу, великої крововтрати. Це може призвести до неврологічної недостатності, ішемії внутрішніх органів.
Торакоабдомінальний відділ аорти	стентування; протезування аорти.	Особливість операції на торакоабдомінальному відділі аорти полягає у доступі – розтин грудної клітки ( торакотомія) та черевної стінки ( лапаротомія).	Ускладнення з боку серця, легень, нирок, кишківника. Ризик параплегії після операції на торакоабдомінальному відділі аорти становить 6 - 8%.

Післяопераційний період при аневризмі аорти

Післяопераційний період є дуже важливим і відповідальним етапом у лікуванні аневризми аорти. І від того, наскільки серйозно поставиться до нього хворий, залежить подальший прогноз захворювання.

У стаціонарі хворий пробуде кілька днів. Якщо лікар відзначить задовільне та стабільне функціонування серцево-судинної та інших систем організму, то пацієнта виписують додому.

• Помірну фізичну активність.Дотримуватись фізичного навантаження необхідно настільки, наскільки дозволяє самопочуття пацієнта після перенесеної операції. Починати потрібно з невеликої прогулянки, потім перейти до легень фізичним вправам, що не призводить до появи болючих відчуттів. Рання фізична активність запобігає утворенню тромбів у нижніх кінцівках, покращує кровообіг органів та тканин, покращує функцію. травної системи.
• Дієту.У перші дні після операції пацієнту призначать дієту №0, яка використовується для реабілітації пацієнта. Вона включає рисові відвари, нежирні бульйони, узвари. Далі пацієнт повинен дотримуватися дієти №10, що призначається при захворюваннях серцево-судинної системи. Вона полягає в обмеженні вживання рідини та солі, виключенні алкоголю, жирних, смажених страв. Рекомендується більше фруктів, овочів, легких супів, нежирної риби у раціоні.
• Режим праці та відпочинку.У перші кілька днів після операції рекомендується дотримуватися постільного режиму та спокою. Після виписки з лікарні протягом місяця або більше не керувати автотранспортом, не піднімати важкі предмети ( більше 10 кілограмів), замість ванни приймати душ, дотримуватися режиму дня.
• Медикаментозне лікування.Необхідне неухильне дотримання медикаментозного розпорядження лікаря, спрямоване на підтримання нормального рівня артеріального тиску, запобігання тромбоутворенню, поліпшення кровообігу.
• Здоровий спосіб життя.Пацієнту слід кинути палити, позбутися зайвої вагивиключити алкоголь, уникати стресу. Також дотримуватися всіх рекомендацій лікаря з фізичного навантаження, режиму дня, дотримання дієти.

Пацієнту варто уважно стежити за своїм самопочуттям після операції. Якщо підніметься температура до 38ºС, з'являться болі в ногах, спині, болі в ділянці рани з виділеннями ( після відкритого типу операції), то необхідно терміново звернутися за медичною допомогою.

Після операції лікар пояснить необхідність та періодичність консультацій та діагностичних процедур. Це необхідно для динамічного спостереження та виключення післяопераційних ускладнень. Періодичність залежатиме від типу проведеної операції та індивідуальних особливостейпацієнта.

Повний відновлювальний період триває від кількох тижнів до 2 - 3 місяців, що залежить від виду аневризми та обсягу операції. Важливу роль відіграє здоровий спосіб життя та регулярні фізичні вправи.

Прогноз при аневризмі аорти

Прогноз при аневризмі грудної частини аорти визначається її розмірами, темпом її прогресування та супутніми захворюваннями серцево-судинної та інших систем організму. За відсутності своєчасної діагностики та лікування прогноз аневризми аорти несприятливий. Але завдяки сучасному хірургічному лікуванню вдається зберегти життя більшості пацієнтів. При плановому хірургічному лікуванні аневризми аорти летальність становить 0 – 5%, у разі розриву аневризми – до 80% ( незалежно від екстреності інтервенції). Протягом 5 років виживання прооперованих пацієнтів становить 80%, а непрооперованих – 5 – 10%.

Основними причинами смерті при аневризмі аорти є:

• розрив аневризми ( 35 – 50% випадків);
• ішемічна хворобасерця ( 35-40% випадків);
• інсульти ( 20% випадків).

Загроза розриву аневризми залежить від розміру аневризми – розширення судини понад 5 сантиметрів вважається загрозливим для життя пацієнта. Смертність у разі становить 50% випадків протягом першого року. Вкрай несприятливий прогноз у перші дні при розшаруванні аневризми без оперативного лікування. До кінця другої доби помирає близько 50% хворих, до кінця першого тижня – 30%, а до кінця другого тижня виживають лише 20% хворих.

Чим відрізняється аневризм грудної та аневризм черевної аорти?

Аневризми грудного та черевного відділу аорти відрізняються за симптоматикою, лікуванням, появою ускладнень. Обумовлено це їх анатомічним розташуванням.

Основними відмінностями аневризми аорти черевного та грудного відділу є:

• Частота захворювання.Аневризм грудного відділу аорти зустрічається у 6 – 10 випадках на 100000 чоловік на рік, співвідношення чоловіків та жінок – 2/1, 4/1. При розтині зустрічається у 0,7% випадків. Аневризми черевної аорти становлять 80 – 95% від усіх діагностованих аневризм. Щорічно у світі реєструють близько 200000 випадків. Співвідношення чоловіків та жінок – 5/1, 10/1. Аневризм черевної аорти при розтині зустрічається в 0,6 - 1,6% людей ( 5 – 6% випадків у пацієнтів віком від 65 років.).
• Анатомічна будова та розташування.До грудного відділу аорти відносяться - висхідна частина, дуга аорти та низхідна частина. Грудна частинааорти тісно межує з органами – серцем, бронхами та легенями, стравоходом. Це призводить до появи різноманітної симптоматики, що швидко проявляється.
• симптоматика.Завдяки своїм анатомічним особливостям, аневризму грудного відділу аорти має різноманітну і виражену симптоматику. З'являються задишка, синюшність шкірних покривів, порушення ковтання, біль у серці, прискорене серцебиття, набряк голови та шиї та інші. Аневризм аорти черевного відділу довгий часможе протікати безсимптомно до її розриву. Основними симптомами є біль і відчуття пульсації в животі, печія, запори, порушення сечовипускання, болі в попереку, оніміння ніг, порушення рухів і чутливості в нижніх кінцівках.
• Ускладнення.Через близьке розташування до життєво важливих органів аневризму грудної аорти може призвести до серйозних ускладнень з боку органів з подальшим летальним кінцем. При аневризмі аорти черевного відділу найгрізнішим ускладненням є розрив аорти.
• Лікування.Аневризми аорти грудного та черевного відділів при невеликих розмірах лікують медикаментозно. Оперативне лікування має низку особливостей. Хірургічне лікування аневризми грудної аорти набагато складніше. Це пов'язано з доступом до аорті – торакотомії, тобто розтині грудної стінки, що супроводжується порушенням цілісності ребер. При операції на грудній аорті хірург значно обмежений у часі, оскільки страждає на кровопостачання життєво важливих органів. Доступ до черевної аорти одержують при розрізі черевної стінки – лапаротомії.

Як часто буває розрив грудної аорти?

У середньому, аневризм аорти розширюється до 2,5 міліметрів на рік. Аневризми низхідного відділу аорти зростають швидше ( до 3 міліметрів на рік) порівняно з аневризмами висхідного відділу аорти ( 1 міліметр на рік). Існує закономірність – що більше аневризма, то швидше вона зростає. Так, при розмірі аневризми 4 сантиметри – зріст 1 – 4 міліметри на рік, за розміром 4 - 6 сантиметрів – зріст 4 – 5 міліметрів на рік, при великих розмірах – до 8 міліметрів на рік. Чим швидше зростає аневризму, тим більший ризик розвитку розшарування та розриву аорти з летальним кінцем. У більшості випадків, розрив веретеноподібної аневризми зустрічається частіше, ніж мішковидний. Це зумовлено скупченням тромботичних утворень у мішковидному розширенні, які зміцнюють стінку аорти.

Імовірність розриву аневризми при її діаметрі:

• менше 5 см- Ризик менше 1%;
• більше 5 см- Ризик більше 10%;
• більше 7 см- Ризик більше 30%.

Найчастіше аневризм аорти протікає безсимптомно і буває випадково виявлена ​​при профілактичній діагностиці або з приводу іншого захворювання. У цьому випадку пацієнту буде проведено планову операцію. Але якщо пацієнт не підозрює про свою патологію, то розрив аневризми може стати небезпечним для життя ускладненням із летальним кінцем. Цей стан потребує екстреного хірургічного втручання. Рахунок іде на хвилини, тому що аорта – найбільша велика посудинау тілі людини та її розрив призводить до швидкої та об'ємної крововтрати.

Основними ознаками розриву аорти є:

• раптовий інтенсивний біль у ділянці грудей або живота ( може поширюватися в область між лопатками, щелепу, шию, промежину, ноги);
• головний біль - різка, пульсуюча в області потилиці;
• виражена слабкість;
• нудота та неодноразове блювання;
• порушення свідомості ( короткочасне або тривале, слабовиражене або коматозне);
• ниткоподібний пульс;
• низький артеріальний тиск;
• наявність швидко зростаючої гематоми ( скупчення крові);
• гіпертермія ( підвищена температура тіла).

Протезування аорти є основним лікуванням розриву. Під час операції відновлюють цілісність судини та кровотік, а також об'єм крововтрати шляхом гемотрансфузії ( переливання крові людини). Після такої операції існує високий ризик розвитку серйозних ускладнень, оскільки внутрішні органи та тканини страждають від нестачі кровообігу. Це може призвести до ниркової, серцевої, легеневої недостатності, неврологічним ускладненням, відмирання тканин Незважаючи на успішно проведену операцію, ускладнення можуть призвести до загибелі пацієнта через деякий час після інтервенції. Тому летальний кінець після розриву аорти досить високий - виживають лише 10% прооперованих пацієнтів.

Що робити для профілактики розриву аорти?

Хворобу легше попередити, ніж лікувати. Аневризм аорти часто протікає безсимптомно і виявляється випадково на медоглядах або при появі ускладнень. Ризик розриву аорти індивідуальний у кожному випадку.

Серед причин розриву аорти можна виділити:

• значне підвищення артеріального тиску;
• вагітність та пологи;
• психоемоційне перезбудження;
• тяжкі фізичні навантаження.

Щорічно слід проводити медичні профілактичні огляди, незалежно від стану здоров'я. Особливо важливими є консультація у кардіолога та інструментальні обстеження для пацієнтів у групі ризику ( з артеріальною гіпертензією, атеросклерозом, обтяженою спадковістю).

Пацієнти, яким встановлено діагноз аневризми аорти, повинні пройти ретельне обстеження. Лікар повинен точно визначити тип аневризми, її локалізацію та розміри, а потім підібрати лікування. Ризик розриву аорти залежить не тільки від розміру аневризми, а й від супутніх захворювань та способу життя пацієнта. За наявності аневризми найкращою профілактикою розриву аорти є хірургічне лікування. Лікар може запропонувати більш щадні операції, такі як стентування аорти та гібридні операції.

Для профілактики розриву аорти слід:

• спостерігатися у кардіолога;
• періодично проходити інструментальні обстеження ( ЕхоКГ, МРТ, УЗД);
• підтримувати нормальну вагу;
• підтримувати артеріальний тиск у межах норми;
• усунути фактори атеросклерозу ( підвищений рівень холестерину, куріння, малорухливий спосіб життя);
• хірургічне лікування ( особливо пацієнтів із генетичними захворюваннями аорти);
• уникати важких фізичних навантажень ( підняття тягарів, авіаперельоти, відвідування лазні, заняття спортом).

Як оформити групу інвалідності при аневризмі аорти?

Інвалідність визначається лікарською комісією з трудової експертизи, що складається з лікарів різних спеціальностей, у тому числі кардіолога. Оформленням документів та направленням на комісію займається сімейний лікар. При експертизі оцінюється здатність хворого до самообслуговування та виконання фізичного навантаження без шкоди здоров'ю.

Під час обстеження, проведення медикаментозного та навіть оперативного лікування про визначення групи інвалідності не йдеться. Після діагностики аневризми протягом кількох місяців хворий проходить повноцінний курс медикаментозної терапії, при необхідності виконують хірургічне видалення аневризми з тривалим курсом реабілітаційних заходів. І тільки після цього, якщо у хворого залишаються стійкі порушення функціонування організму, є сенс направити хворого на медико-соціальну експертизувизначення групи інвалідності.

При встановленні інвалідності враховуються:

• наявність у хворого на серцеву недостатність внаслідок порушення кровотоку, при аневризмі;
• наявність супутніх захворювань, що перешкоджають оперативному лікуванню та обтяжують стан хворого ( цукровий діабет, ниркова та печінкова патологія);
• вік пацієнта, його професія та умови праці.

Серцева недостатність проявляється периферичними набряками, задишкою при фізичному навантаженні, почуттям посиленого серцебиття та перебоїв у роботі серця. Ступінь серцевої недостатності визначається на підставі скарг хворих, а також за допомогою додаткових інструментальних обстежень – електрокардіографії, ехокардіографії та інших.

Які особливості аневризм грудного відділу аорти при вагітності?

Вагітність є серйозним випробуванням організму жінки. У цей час можуть проявлятися або загострюватися хронічні захворювання, а також виникати нові патологічні стани, зокрема аневризм аорти. Це пов'язано з гормональною перебудовоювсього організму – підвищений рівень естрогенів та прогестерону відіграє важливу патологічну роль у порушенні структури та втрати еластичності аорти.

При вагітності також зростає навантаження на початкові відділи аорти, збільшується серцевий викид крові з подальшим збільшенням серцевих скорочень та об'єму крові, що циркулює, особливо в останньому триместрі вагітності.
Усе це, зрештою, може призвести до формування аневризми аорти чи розширення з розшаруванням вже наявної аневризми.

Причини аневризми при вагітності не відрізняються від основних причин. Це також можуть бути вроджені та набуті захворювання. З вроджених патологій, що супроводжуються формуванням та розшаруванням аорти, найбільш вивченим є синдром Марфана ( уроджена патологія сполучної тканини), що з частотою 1/3000 – 1/5000.

Причинами набутої аневризми аорти є:

• спадкова схильність;
• травми, ДТП;
• артеріальна гіпертензія;
• атеросклероз судин;
• сифіліс у запущеній стадії з порушенням архітектоніки судинної стінки;
• неправильний образжиття жінки, ожиріння, куріння.

Симптоми аневризми у вагітних жінок часто виявляються досить швидко і залежать від локалізації та розміру аневризми.

При аневризмі грудного відділу аорти вагітна жінка може подавати скарги на:

• болі в спині, що посилюються при вдиху;
• утруднене дихання;
• почуття грудки у горлі при утрудненому ковтанні;
• хропіння уві сні.

При аневризм черевної частини аорти характерні:

• почуття оніміння пальців рук і стоп із мерзлякуватістю через порушення кровообігу;
• болі в животі та попереку;
• відчуття пульсації у животі;
• непритомність;
• стрибки артеріального тиску.

Для вагітної жінки з аневризмою аорти небезпечними ускладненнями є:

• Розрив аневризми аорти.Це конче небезпечний стандля життя жінки. Якщо аневризму невеликого розміру, то вагітній жінці необхідно дотримуватися певний режимпраці та відпочинку, дієту.
• Високий ризик тромбозу.Зумовлено це порушенням нормальної циркуляції крові у порожнині аневризми. Тромби можуть закупорювати артерії та вени, а в деяких випадках блукати кровоносною системою і потрапити в клапани серця з його подальшою зупинкою.
• Мимовільний аборт.Переривання вагітності може бути спричинене недостатнім кровообігом плода внаслідок здавлення аневризмою судин.
• Відшарування плаценти з наступним сильним матковим кровотечею.Таке ускладнення часто призводить до смерті плода та матері.

Специфічних методівдослідження аневризми аорти при вагітності немає.

За життєвими показаннями проводять:

• рентгенографію грудної клітки;
• комп'ютерну томографію з контрастуванням ( введенням контрастної речовини внутрішньовенно), що дозволяє простежити накопичення розмаїття в аневризмі;
• аортографію з контрастуванням;
• УЗД черевної та грудної порожнини.

Залежно від розмірів та локалізації аневризми вдаються до різних методів лікування. Якщо виявлено аневризм великих розмірів з ризиком її розриву, то лікарі вдаються до термінового хірургічного втручання. Жінці викликають передчасні пологи або роблять кесарів розтин, тому видаляти аневризму при знаходженні плода в утробі дуже небезпечно. Якщо аневризма невеликого розміру немає загрози її розриву, її видалення відкладається досі пологів. Після народження дитини жінку обов'язково оперують, щоб уникнути зростання та розриву аневризми.

Основою профілактики освіти аневризми є своєчасний медичний контроль артеріального тиску, згортання та протизгортання систем організму, а також дотримання здорового способу життя з правильним харчуванням та помірним фізичним навантаженням.

У медичній практиці рідко трапляються випадки аневризми аорти при вагітності з грізними ускладненнями.

Зустрічається аневризм аорти у дітей?

Аневризм аорти у дітей зустрічається вкрай рідко. Вона може розвинутись ще в утробі матері або з'явитися після народження. Для дітей характерне розташування аневризми на згині аорти. Основною причиною випинання стінки аорти є генетичні захворюваннята вроджені вади аорти.

До аневризмі аорти у дітей наводять:

• синдром Марфана;
• синдром Елерса-Данлос;
• синдром Тернера;
• синдром Лойса-Дітця;
• вроджене порушення формування сполучної тканини ( дефект генів, дефіцит магнію, колагену);
• коарктація аорти;
• синдром артеріальної звивистості;
• синдром Кавасакі.

Такі захворювання, як сифіліс, артеріальна гіпертензія, атеросклероз, дуже рідко зустрічаються у дітей. Тому ці патології рідко є причиною аневризми аорти. Також спортивні травми, травми після ДТП можуть призвести до пошкодження стінки аорти та її аневризмі.

Симптоматика аневризми аорти в дітей віком відрізняється від симптоматики в дорослих. Це кашель, осиплість голосу, утруднення дихання, біль у ділянці грудей з іррадіацією ( віддачею) в спину. Складність діагностики аневризми у дітей полягає в тому, що дитина не завжди може пояснити, що її непокоїть. Особливо це стосується новонароджених.
Діагностика аневризми аорти у дітей полягає в генетичному та інструментальному обстеженні ( рентген, МРТ, КТ, УЗД, ЕхоКГ).

Лікування аневризми аорти в дітей віком зазвичай хірургічне. Розширений ділянку аорти вирізують і замінюють його протезом. Після операції слідує тривалий реабілітаційний період і регулярний профілактичний огляду лікаря. Прогноз життя при аневризмі аорти ( навіть після її хірургічного лікування) частіше несприятливий. Зумовлено це важкими супутніми патологіями ( недостатністю клапанів серця, вадами серця та аорти, дефіцитом колагену) та ускладненнями ( розрив аорти).

Чи можна лікувати аневризму аорти народними методами?

Аневризм аорти не піддається лікуванню народними методами. Це дуже серйозне та небезпечне захворювання. У випадках, що далеко зайшли, відбувається розрив аневризми з сильною кровотечею, що призводить до 90% до смертельного результату. Захворювання тривалий час протікає безсимптомно і часто є випадковою знахідкою на УЗД та МРТ дослідженні черевної та грудної порожнини.

Тактику лікування підбирає лікар індивідуально кожному за пацієнта. Лікування може бути хірургічним або лише медикаментозним, залежно від розміру та локалізації аневризми, а також ризику ускладнень. У будь-якому випадку призначають підтримуючу медикаментозну терапію, яку можна поєднувати з народною медициною. Але не варто займатися самолікуванням і перед лікуванням народними засобамипотрібно обов'язково проконсультуватися з лікарем.

Лікарські трави застосовують для зміцнення судинної стінки, регулювання артеріального тиску, зниження рівня холестерину.

До них відносяться:

• настій жовтушника лівкойного- 2 ложки сухої трави залити склянкою окропу, настояти 30 хвилин і процідити, приймати 4-5 разів на день по 1 столовій ложці;
• настій глоду- 4 столові ложки висушених та подрібнених фруктів залити 3 склянками окропу, настояти 30 хвилин, процідити та пити по 200 мілілітрів тричі на день до їди;
• настій кропу - 1 столову ложку сухої трави залити 1 склянкою окропу, настояти 15 - 20 хвилин, процідити і приймати по 1/3 склянки 3 десь у день їжі;
• настій бузини сибірської - 1 столову ложку залити 200 мл окропу, настояти 30 хвилин, процідити і приймати по 1 столовій ложці 1 раз на день;
• відвар із деревію, звіробою та арніки гірської– листя деревію, звіробою та арніки у співвідношенні 4/3/1 висушити, перетерти та залити 200 мл холодної водина 4 години, потім 5 хвилин варити, остудити, процідити і приймати 3 десь у день рівними порціями.

Під час лікування народними засобами важливо стежити за загальним станом, моніторувати артеріальний тиск та рівень цукру у крові. Не варто помилятися, що лікувальні травиможуть замінити пігулки.

Чи можна літати літаком при аневризмі аорти?

При аневризмі грудного відділу аорти авіаперельоти протипоказані. При польотах організм зазнає підвищеного навантаження. Так при зльоті та посадці відбуваються значні перепади тиску, які негативно позначаються на функціонуванні судин та серця. На судини, крім фізіологічного артеріального тиску діють інші сили. Здорові судиниздатні витримати цей тиск, оскільки анатомічна будовадозволяє їм розтягуватися під дією зовнішніх сил і потім повернутися до нормальний стан. У разі стоншення стінки судини, атеросклерозу, втрати еластичності, наявної аневризмі, артеріальної гіпертензії може статися розрив у цій галузі. Тому пацієнтам з аневризмою аорти вкрай небезпечно літати літаками. Це не залежить від розміру та типу аневризми, оскільки розрив аневризми може статися і за невеликих її розмірів.

При аневризмі аорти можуть утворюватися тромби. Вони можуть бути прикріплені до стінки судини та не турбувати пацієнта. Але під час польоту під тиском тромб може відірватися та переноситися зі струмом крові по тілу людини. Це вкрай небезпечно, оскільки може призвести до тромбоемболії легеневої артерії. закупорці судини тромбом), Ішемічний інсульт ( гострого порушеннякровообігу мозку через закупорку судини тромбом) та летальному результату. Тривалий переліт, нерухомість, сидяче положення, перепади тиску призводять до звуження судин у нижніх кінцівках, уповільнення кровотоку та підвищення в'язкості крові. Все це значно підвищує ризик тромбозу.

Також при підйомі на висоту падає атмосферний тискщо призводить до зниження концентрації кисню в літаку. Для людей з хворим серцем та судинами це вкрай небезпечно, оскільки може призвести до серцевого нападу. Таким пацієнтам необхідне додаткове джерело кисню. Але через вибухонебезпечність кисню не у всіх літаках дозволяється брати кисень на борт.

Під час авіаперельоту пацієнту неможливо надати необхідну медичну допомогу. Особливо в критичних станах, які потребують негайного хірургічного втручання ( розрив аневризми аорти). Це може спричинити загибель пацієнта.

Перед польотом пацієнту з аневризмою аорти або захворюваннями серцево-судинної системи слід:

• одержати консультацію кардіолога;
• пройти інструментальне обстеження;
• провести необхідне медикаментозне лікування;
• ознайомитися з правилами авіакомпанії ( уточнити які ліки можна брати із собою, чи дозволяється брати кисень на борт літака).

Авіаперельоти можуть бути небезпечними для пацієнтів:

• недавно перенесли інсульт або інфаркт міокарда ( менше півроку);
• з аневризмою аорти середніх та великих розмірів;
• з розшаровує аневризмою ( підвищений тиск сприяє ще більшому розшарування стінки судини);
• з підвищеним ризиком утворення аневризм, тромбів;
• із ризиком розриву аневризми;
• з артеріальною гіпертензією;
• із захворюваннями серця;
• після операції на аорті чи серці ( термін після операції менше місяця чи півроку залежно від операції).

Щоб мінімізувати негативний вплив авіаперельоту слід:

• намагатися більше рухатися ( вставати кожні 30 хвилин, робити вправи для ніг);
• забезпечити додаткові інгаляції кисню;
• приймати ліки для зниження тривоги, артеріального тиску, запобігання тромбоутворенню та інші.

Скільки живуть із аневризмою аорти?

Однозначно відповісти питанням про тривалість життя при аневризмі аорти неможливо. Аневризму аорти називають «бомбою уповільненої дії». У будь-якому випадку, без відповідного спостереження та лікування прогноз несприятливий.

Не всім пацієнтам вчасно ставлять діагноз аневризми аорти. При цьому аневризм може тривалий час безсимптомно розвиватися. Пацієнт, не підозрюючи про своє захворювання, продовжує курити, фізично важко працювати, не слідкувати за артеріальним тиском. Це призводить до збільшення випинання стінки аорти у розмірі та підвищеному ризику її розриву та смерті пацієнта. Також не всім хворим можна провести хірургічне лікування.
Це зумовлено загальним станом та тяжкими супутніми захворюваннями, при яких пацієнт може не пережити наркоз та операцію.

Розрив аорти та її розшарування можуть відбутися будь-якої миті, незалежно від розмірів та локалізації аневризми. Виживання у таких випадках невисоке – від 20% до 50% пацієнтів.

Після встановлення діагнозу аневризми аорти тривалість життя пацієнтів залежить від:

• Вік пацієнта.Пацієнти молодше 50 років мають менше супутніх захворювань, але, в той же час, вони більше схильні до стресів, важких фізичних навантажень.
• Причини аневризми аорти.При генетичних захворюваннях аорти тривалість життя невелика, оскільки часто генетичні захворювання супроводжуються несумісними із життям ускладненнями та відсутністю лікування. Після травми грудної клітки можливий розвиток аневризми грудного відділу аорти протягом десятиліть. При гіпертонічній хворобі, атеросклерозі аневризм прогресує пропорційно з прогресуванням даних захворювань. Тривалість життя у випадках залежить від компенсації захворювань.
• Розміру аневризми та швидкості її збільшення.За великих розмірів аневризми збільшується ризик її розриву. Також швидке прогресування аневризми може призвести до ускладнень, несумісних із життям.
• Спосіб життя та шкідливих звичок.Надмірна вага, важкі фізичні навантаження ( деякі види спорту, підняття тягарів), куріння призводять до прискорення розвитку аневризми аорти. Наприклад, куріння сприяє збільшенню швидкості зростання аневризми аорти до 35 міліметрів на рік.
• Супутніх захворювань.Цукровий діабет, артеріальна гіпертонія, атеросклероз та інші захворювання, що викликають патологічні зміни у стінці судини, значно прискорюють розвиток аневризми аорти.
• Підтримує лікування та регулярних медичних оглядів.Від лікування та моніторингу значно залежить тривалість життя пацієнта. Так лікар може виявити аневризму аорти на самій ранній стадіїїї розвитку та відтягнути час хірургічного лікування на багато років завдяки підтримуючому медикаментозному лікуваннюта корекції способу життя пацієнта. Також регулярні медичні огляди допоможуть запобігти таким небезпечні ускладненняяк розрив аорти та розшарування аорти.

За певних умов з аневризмою аорти можна жити роками. Але відсоток таких людей дуже малий. У 7% померлих пацієнтів знаходять аневризму аорти, яка не є причиною смерті. В будь-який момент ( при ударі, автомобільній аварії, фізичному перенапрузі) може статися розрив аорти з наступним летальним кінцем. Для збільшення тривалості життя необхідно регулярно проходити обстеження, дотримуватися правильного способу життя та вчасно проводити хірургічне лікування ( також і в профілактичних цілях).

- Природжений сегментарний стеноз (або повна атрезія) аорти в області перешийка - переходу дуги в низхідну частину; рідше - у низхідному, висхідному або черевному відділах. Коарктація аорти проявляється в дитячому віцізанепокоєнням, кашлем, ціанозом, задишкою, гіпотрофією, стомлюваністю, запамороченням, серцебиттям, носовими кровотечами. При діагностиці коарктації аорти враховуються дані ЕКГ, рентгенографії грудної клітки, ЕхоКГ, зондування порожнин серця, висхідної аортографії, лівої вентрикулографії, коронарної ангіографії. Методами хірургічного лікування коарктації аорти служать транслюмінальна балонна дилатація, істмопластика (пряма та непряма), резекція коарктації аорти, шунтування.

МКБ-10

Q25.1

Загальні відомості

Коарктація аорти – вроджена аномалія аорти, що характеризується її стенозом, як правило, у типовому місці – дистальніше лівої підключичної артерії, на місці переходу дуги в низхідну аорту. У дитячій кардіології коарктація аорти зустрічається із частотою 7,5%, причому у 2-2,5 разу частіше в осіб чоловічої статі. У 60-70% випадків коарктація аорти поєднується з іншими вродженими вадами серця: відкритою артеріальною протокою (70%), дефектом міжшлуночкової перегородки (53%), стенозом аорти (14%), стенозом або недостатністю мітрального клапана (3-5%), рідше з транспозицією магістральних судин. У частини новонароджених із коарктацією аорти виявляються тяжкі екстракардіальні вроджені аномалії розвитку.

Причини коарктації аорти

У кардіохірургії розглядається кілька теорій формування коарктації аорти. Прийнято вважати, що в основі вади лежить порушення злиття аортальних дуг у період ембріогенезу. Відповідно до теорії Шкоди, коарктація аорти формується внаслідок закриття відкритої артеріальної протоки (ОАП) з одночасним залученням прилеглої частини аорти. Облітерація Баталової протоки відбувається невдовзі після народження; при цьому стінки протоки спадаються та рубцюються. При залученні до цього процесу стінки аорти відбувається її звуження чи повне зарощення просвіту певному ділянці.

За теорією Андерсона-Беккера причиною коарктації може бути наявність серповидної зв'язки аорти, яка обумовлює звуження перешийка при облітерації ОАП в області її розташування.

Відповідно до гемодинамічної теорії Рудольфа, коарктація аорти – наслідок особливостей внутрішньоутробного кровообігу плода. В період внутрішньоутробного розвиткучерез висхідну аорту проходить 50% викиду крові зі шлуночків, через низхідну - 65%, у той час у перешийок аорти надходить лише 25% крові. З цим фактом пов'язана відносна вузькість перешийка аорти, яка за деяких умов (за наявності септальних дефектів) зберігається та посилюється після народження дитини.

Особливості гемодинаміки при коарктації аорти

Типовим місцем розташування стенозу служить термінальний відділ дуги аорти між артеріальною протокою та гирлом лівої підключичної артерії (область перешийка аорти). У цьому місці коарктація аорти виявляється у 90-98% хворих. Зовні звуження може мати вигляд пісочного годинникаабо перетяжки з нормальним діаметром аорти у проксимальному та дистальному відділах. Зовнішнє звуження, як правило, не відповідає величині внутрішнього діаметра аорти, оскільки в просвіті аорти розташовується серповидна складка, що нависає, або діафрагма, які в деяких випадках повністю перекривають внутрішній просвіт судини. Протяжність коарктації аорти може становити від декількох мм до 10 см і більше, проте частіше обмежується 1-2 см.

Стенотична зміна аорти на місці переходу її дуги в низхідну частину зумовлює розвиток двох режимів кровообігу у великому колі: проксимальніше місця перешкоди кровотоку є артеріальна гіпертензія, дистальніше – гіпотензія. У зв'язку з наявними гемодинамічними порушеннями у хворих з коарктацією аорти включаються компенсаторні механізми – розвивається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, збільшується ударний та хвилинний об'єм, розширюється діаметр висхідної аорти та гілок її дуги, розширюється мережа колатералей. У дітей старше 10 років в аорті та судинах вже відзначаються атеросклеротичні зміни.

На особливості гемодинаміки при коарктації аорти значний вплив мають супутні вроджені вади серця та судин. Згодом в артеріях, задіяних у колатеральному кровообігу, (міжреберних, внутрішніх грудних, бічних грудних, лопаткових, епігастральних і т.д.), відбуваються зміни: їх стінки стоншуються, а діаметр збільшується, привертаючи до формування престенотичних і постстенотичних аневризм. артерій головного мозку та ін. Зазвичай аневризматичне розширення судин спостерігається у хворих старше 20 років.

Тиск звивистих та розширених міжреберних артерій на ребра сприяє утворенню узур (зазубрин) на нижніх краях ребер. Дані зміни з'являються у пацієнтів з коарктацією аорти віком від 15 років.

Класифікація коарктації аорти

З урахуванням локалізації патологічного звуження розрізняють коарктацію в області перешийка, висхідної, низхідної, грудної, черевної аорти. Деякі джерела виділяють такі анатомічні варіанти пороку - передуктальний стеноз (звуження аорти проксимальніше впадання ОАП) і постдуктальний стеноз (звуження аорти дисталтніше впадання ОАП).

За критерієм множинності аномалій серця та судин А. В. Покровський класифікує 3 типи коарктації аорти:

• 1 тип- ізольована коарктація аорти (73%);
• 2 тип- Поєднання коарктації аорти з ОАП; з артеріальним чи венозним скиданням крові (5%);
• 3 тип- Поєднання коарктації аорти з іншими гемодинамічно значними аномаліямисудин та ВВС (12%).

У природному перебігу коарктації аорти виділяють 5 періодів:

• I (критичний період)- у дітей віком до 1 року; характеризується симптомами недостатності кровообігу малому колу; високою смертністю від тяжкої серцево-легеневої та ниркової недостатності, особливо при поєднанні коарктації аорти з іншими ВВС.
• II (пристосувальний період)- у дітей віком від 1 до 5 років; характеризується зменшенням симптоматики недостатності кровообігу, яка зазвичай представлена підвищеною стомлюваністюта задишкою.
• III (компенсаторний період)– у дітей віком від 5 до 15 років; характеризується переважно безсимптомним перебігом.
• IV (період розвитку відносної декомпенсації)- У пацієнтів 15-20 років; у періоді статевого дозрівання наростають ознаки недостатності кровообігу.
• V (період декомпенсації)- У пацієнтів 20-40 років; характеризується ознаками артеріальної гіпертензії, тяжкої ліво- та правошлуночкової серцевої недостатності, високою летальністю.

Симптоми коарктації аорти

Клінічна картина коарктації аорти представлена ​​безліччю симптомів; прояви та їх вираженість залежать від періоду перебігу пороку та супутніх аномалій, що впливають на внутрішньосерцеву та системну гемодинаміку. У дітей раннього вікуз коарктацією аорти можуть відзначатися затримка зростання та збільшення маси тіла. Переважають симптоми лівошлуночкової недостатності: ортопное, задишка, серцева астма, набряк легень.

У старшому віці, у зв'язку з розвитком легеневої гіпертензії, характерні скарги на запаморочення, головний біль, серцебиття, шум у вухах, зниження гостроти зору. При коарктації аорти нерідкі носові кровотечі, непритомність, кровохаркання, відчуття оніміння і мерзлякуватості, переміжна кульгавість, судоми в нижніх кінцівках, абдомінальні болі, зумовлені ішемією кишечника.

Середня тривалість життя пацієнтів із коарктацією аорти становить 30-35 років, близько 40% хворих помирають у критичному періоді (віку до 1 року). Найбільш частими причинами летального результату в періоді декомпенсації є серцева недостатність, септичний ендокардит, розриви аневризм аорти, геморагічний інсульт.

Діагностика коарктації аорти

При огляді звертає увагу наявність атлетичного типу статури (переважний розвиток плечового пояса при нижніх низьких кінцівках); посилення пульсації сонних та міжреберних артерій, ослаблення або відсутність пульсації на стегнових артеріях; підвищений АТ на верхніх кінцівках при зниженні АТ на нижніх кінцівках; систолічний шум над верхівкою та основою серця, на сонних артеріяхі т.д.

У діагностиці коарктації аорти вирішальну роль грають інструментальні дослідження: ЕКГ, ЕхоКГ, аортографія, рентгенографія грудної клітини та рентгенографія серця з контрастуванням стравоходу, зондування порожнин серця, вентрикулографія та ін.

Електрокардіографічні дані свідчать про навантаження та гіпертрофію лівих та/або правих відділів серця, ішемічні зміни міокарда. Рентгенологічна картина характеризується кардіомегалією, вибухом дуги. легеневої артерії, Зміною конфігурації тіні дуги аорти, узурацією ребер.

Ехокардіографія дозволяє безпосередньо візуалізувати коарктацію аорти та визначити ступінь стенозу. Дітям старшого віку та дорослим може виконуватися чресхарчова ЕхоКГ.

При катетеризації порожнин серця визначається престенотична гіпертензія та постстенотична гіпотензія, зниження парціального тиску кисню у постстенотичному відділі аорти. За допомогою висхідної аортографії та лівої вентрикулографії виявляється стеноз, оцінюється його ступінь та анатомічний варіант. Коронарографія при коарктації аорти показана у разі наявності епізодів стенокардії, а також при плануванні операції пацієнтам старше 40 років для виключення ІХС.

Коарктацію аорти слід диференціювати з інших патологічних станів, що протікають з явищами легеневої гіпертензії: вазоренальної та есенціальної артеріальної гіпертензії, аортальної вади серця, неспецифічного аортиту (хвороби Такаясу).

Лікування коарктації аорти

При коарктації аорти виникає потреба у медикаментозній профілактиці інфекційного ендокардиту, корекції артеріальної гіпертензії та серцевої недостатності Усунення анатомічного пороку аорти проводиться лише оперативним шляхом.

Кардіохірургічна операція з приводу коарктації аорти здійснюється в ранні терміни(При критичному пороку - до 1 року, в інших випадках віком від 1 до 3-х років). Протипоказаннями до хірургічного лікування коарктації аорти є незворотний ступінь легеневої гіпертензії, наявність тяжкої або некоригованої супутньої патології, термінальна стадія серцевої недостатності

Для лікування коарктації аорти зараз запропоновано такі типи відкритих операцій:

• I.Місцево-пластична реконструкція аорти: резекція стенозованої ділянки аорти з накладенням анастомозу «кінець у кінець»; пряма істмопластика з поздовжнім розсіченням стенозу та зшиванням аорти в поперечному напрямку; непряма істмопластика (з використанням клаптя з лівої підключичної артерії або синтетичної латки, з накладенням сонно-підключичного анастомозу).

Природний перебіг коарктації аорти визначається варіантом звуження аорти, наявністю інших ВВС і загалом має вкрай несприятливий прогноз. За відсутності кардіохірургічної допомоги 40-55% хворих гине на першому році життя. При своєчасному хірургічному лікуванні коарктації аорти добрих віддалених результатів вдається досягти у 80-95% хворих, особливо якщо операція проведена у віці до 10 років.

Оперовані хворі з коарктацією аорти довічно перебувають під наглядом кардіолога та кардіохірурга; їм рекомендується обмеження фізичної активностіта навантажень, регулярні динамічні огляди для виключення післяопераційних ускладнень. Результат вагітності після реконструктивних операцій щодо коарктації аорти зазвичай сприятливий. У процесі ведення вагітності для профілактики розриву аорти призначаються гіпотензивні засоби, проводиться профілактика інфекційного ендокардиту.

Код МКЛ-10

При розвитку дуги з правої, а чи не з лівої зябрової дуги виходить праволежача аорта. При розвитку дуги аорти з лівої та правої первинних зябрових дуг утворюється подвійна дуга. Праволежача аорта, проходячи позаду стравоходу на ліву сторону хребта, може спричинити здавлення стравоходу, а подвійна дуга - здавлення стравоходу та трахеї. Аномальне відходження правої подключичной артерії безпосередньо від аорти також викликає здавлення стравоходу (рис. 2).

Оперативне лікування цих аномалій у кожному випадку індивідуальне, ґрунтується на точному діагнозі(на основі рентгеноконтрастного дослідження аорти та артерій) і полягає у перев'язці та перетині утворень, що здавлюють стравохід та трахею, та у переносі гирла судин (наприклад, правої підключичної артерії) на інше місце (новий анастомоз з аортою).

Звуження перешийка - коарктація аорти (рис. 3). За класифікацією Боннетта розрізняють коарктації інфантильного та дорослого типів. Перша розташовується проксимально від артеріального (боталлова) протоки (преддуктальний тип), друга - дистальніше його (постдуктальний тип).

Коарктація дорослого типу зазвичай коротша, а інфантильного – більш протяжна. Приблизно в 10% випадків при коарктації аорти артеріальна протока функціонує, і тоді клінічна картина захворювання залежить від того, розташовується ця протока перед звуженим ділянкою або після нього. У разі клінічна картина обумовлена ​​скиданням венозної кровіз легеневої артерії до дистального відділу аорти. Коарктація аорти завжди супроводжується значним розвитком колатералей, які забезпечують надходження артеріальної кровів обхід звуженої ділянки. Це анастомози внутрішньої грудної артерії з міжреберними артеріями та верхньої надчеревної артерії з нижньою надчеревною. Надмірний розвиток та аневризматичне розширення міжреберних артерій ведуть до узурації ребер, характерної для коарктації. Визначаються гіпертензія верхніх відділівтіла (до 200 мм рт. ст. і більше) та гіпотензія дистальніше місця коарктації. Вислуховується різкий систолічний шум на аорті та в міжлопатковому просторі. Лікування оперативне.

У маленьких дітей, зазвичай, вдається зробити резекцію аорти з анастомозом кінець кінець (рис. 4). У дорослих застосовується або заміщення резецированной ділянки аорти (рис. 5) пластмасовим протезом, або розширення звуженої ділянки аорти із «латкою» із синтетичної тканини.

З захворювань аортинайчастіше зустрічається атеросклероз (див.), аневризм аорти (див.).

Останнім часом виділяють як самостійну нозологічну форму також аортит (див.). Аортиту іноді супроводжує оклюзія судин, що відходять від аорти (наприклад, truncus brachiocephalicus). Хірургічне лікування при оклюзії судин (рис. 6, 7), що відходять від аорти, полягає у відновленні їх просвіту (тромбендартеріоектомія), обхідному шунтуванні або в резекції облітерованої ділянки та заміщенні її трансплантатом. Див. також Кровоносні судини(Операції).

Результати пошуку

Знайшлося результатів: 9 (0,58 сек )

Вільний доступ

Обмежений доступ

Уточнюється продовження ліцензії

1

ПОДВІЙНА ДУГА АОРТИ З ФОРМУВАННЯМ СОСУДИННОГО КІЛЬЦЯ І РОЗВИТОМ СИНДРОМУ КОМПРЕСІЇ ТРАХЕЇ І ХАРЧОВИКА: ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІЧНОЇ КАРТИНИ, ДІАГНОСТИКИ І ХІРУРГІЧНИЙ [ХІРУРГІЧНИЙ. // Грудна та серцево-судинна хірургія.- 2016.- №5. – С. 45-48. – Режим доступу: https://сайт/efd/545827

Подвійна дуга аорти є рідкісною вродженою аномалією і практично завжди супроводжується симптомами здавлення трахеї та стравоходу. У роботі представлено клінічне спостереження пацієнта 4 років з синдромом компресії трахеї та стравоходу внаслідок наявності у пацієнта судинного кільця, утвореного подвійною дугою аорти з атрезованим сегментом лівої дуги дистальніше відходження лівої підключичної артерії та ретроезофагеального аортального диверта. Пацієнту успішно виконано роз'єднання судинного кільця шляхом резекції атрезованого сегмента лівої аортальної дуги, аортального дивертикула та лівої артеріальної зв'язки. Хірургічну корекцію цієї пороку слід виконувати якомога раніше, попереджаючи розвиток серйозних ускладнень у вигляді затримки розвитку, частих інфекційних захворюваньреспіраторного тракту, рефлекторних апное, що спостерігалися у даного пацієнта. При ранньому хірургічному лікуванні функції трахеї та стравоходу відновлюються повністю

2

№4 [Променева діагностика та терапія, 2011]

Журнал є першим і єдиним регулярно виданим у світ офіційно зареєстрованим у Російській Федерації періодичним науково-практичним рецензованим виданням, що виходить у Північно-західному федеральному окрузі РФ і публікує інформацію про основні питання в галузі променевої діагностики (рентгенодіагностика, ультразвукова діагностика, рентгенівська комп'ютерна томографія, магнітно -резонансна томографія) та променевої терапіїу рамках великої кількостінаукових медичних спеціальностей (акушерство та гінекологія, внутрішні хвороби, кардіологія, педіатрія, інфекційні хвороби, нервові хвороби, онкологія, стоматологія, травматологія та ортопедія, фтизіатрія, хірургія, нейрохірургія, урологія, ревматологія, пульмонологія, гастроентерологія, громадське здоров'ята охорона здоров'я, анатомія людини, патологічна анатомія та ін.).

Аортальний дивертикул Комерелю вперше описано автором у 1936 році. Дивертикул був відзначений у пацієнта з лівосторонньою дугою аорти та правою аберантною підключичною артерією.

Передпросмотр: Променева діагностика та терапія №4 2011.pdf (0,3 Мб)


3

№1 [Грудна та серцево-судинна хірургія, 2013]

Операція виконується в один етап, перетинається артеріальна зв'язка, резецируется аортальний дивертикул та реімплантується аберантна підключична артерія. Після операції дисфагія, як правило, регресує.

Передперегляд: Грудна та серцево-судинна хірургія №1 2013.pdf (1,0 Мб)


4

Вроджена аномалія розвитку підключичної артерії є аномалією розвитку дуги аорти та її гілок, що найчастіше зустрічається. Враховуючи сучасний рівень розвитку діагностики виявлення вродженої аномалії розвитку не є складним для фахівців. Показання до хірургічного лікування та обсяг оперативного втручання визначається виключно за даними діагностики та клінічних проявів. В даний момент не існує певної думки про те, який шлях хірургічного лікування найкращий - класичний або гібридний метод. Хірургом мають бути враховані всі анатомо-фізіологічні особливості пацієнта перед прийняттям рішення щодо методу оперативного лікування. У цій статті наведено історичні дані хірургічного лікування та діагностики, а також сучасні підходи до хірургії аномалії розвитку підключичних артерій

При рентгеноскопії пасажу барію він описав аортальний дивертикул у місці відходження аберантної правої підключичної артерії, який згодом називатиметься дивертикулом Коммереля.

5

№2 [Грудна та серцево-судинна хірургія, 2013]

Журнал висвітлює актуальні теоретичні та організаційні питання грудної хірургії та суміжних спеціальностей. У ньому публікуються роботи, що стосуються етіології, патогенезу, клініки, діагностики та хірургічного лікування захворювань серця та судин, легень, органів середостіння тощо. Журнал також публікує роботи з трансплантації органів. Заснований у 1959 р. Журнал входить до Переліку ВАК

Ми дотримуємось думки А.В. Іваницького, який пропонує називати дивертикулом Комереля аортальний дивертикул у його авторському варіанті, всі інші варіанти локалізації називати аортальним дивертикулом, описово ука6 кЛТ.

Передперегляд: Грудна та серцево-судинна хірургія №2 2013.pdf (0,5 Мб)


6

№5 [Грудна та серцево-судинна хірургія, 2016]

Журнал висвітлює актуальні теоретичні та організаційні питання грудної хірургії та суміжних спеціальностей. У ньому публікуються роботи, що стосуються етіології, патогенезу, клініки, діагностики та хірургічного лікування захворювань серця та судин, легень, органів середостіння тощо. Журнал також публікує роботи з трансплантації органів. Заснований у 1959 р. Журнал входить до Переліку ВАК

Подвійна дуга аорти з атрезованим сегментом лівої дуги дистальніше відходження лівої підключичної артерії. Ретроезофагеальний аортальний дивертикул. Судинне кільце.

Передперегляд: Грудна та серцево-судинна хірургія №5 2016.pdf (0,3 Мб)


7

№3 [Дитячі хвороби серця та судин, 2011]

Рецензований науково-практичний журнал. У журналі висвітлюються питання організації служби «Дитяча кардіологія», публікуються статті з історії спеціальності, огляди з проблем дитячої кардіології та кардіохірургії, матеріали по актуальним питанням, сучасні методики та ін. Заснований у 2004 р.

Характеристики.
Персистування дуги аорти є конгенітальною (вродженою) аномалією. Викликається незарощення каналу між аортою і легеневою артерією (ductus arteriosis), який таким чином підтискає стравохід і надає непрямий компресійний вплив на трахею.
У процесі онтогенезу перехід від зябрового кола кровообігу до легеневого у плода відбувається з утворенням шести пар аортальних дуг, які потім перетворюються на артерії малого (легеневого) та великого (системного) кіл кровообігу. Формування дуги аорти у нормі пов'язані з перетворенням лівої четвертої аортальної дуги.
Головною клінічною ознакою є дисфагія (утруднене проковтування). Часто з'являється вторинна інгаляційна пневмонія.
Проте клінічні ознакиможуть проявитися і під час молочної годівлі, і майже всі собаки діагностуються до 2 р. віку. Є і собаки, у яких розвиток ознак цієї хвороби проявляється і в більш пізній вік.

Сприйнятливість:Собаки, Кішки, Коні

Етіопатогенез.
При аномалії розвитку аорта розвивається із правої четвертої аортальної дуги. Внаслідок цього аорта розташовується не ліворуч від стравоходу, а праворуч. Ботала протока, що йде від дуги аорти до легеневої артерії, в цьому випадку кільцем перетягує стравохід. Коли щеня буде їсти густу об'ємну їжу, вона накопичуватиметься в прекардіальній частині стравоходу, що призводить до формування дивертикулу.

Клінічні ознаки
Хворі щенята відстають у розвитку, маса їх знижується. Майже після кожного годування на них відбувається відрижка неперетравленої їжі.

Сумарна клініка:
1. Аускультація: абнормальні звуки верхніх дихальних шляхів;
2. Аускультація: Абнормальні легеневі або плевральні звуки, хрипи: вологі та сухі, свисти;
3. Диспное (утруднене дихання, з відкритим ротом);
4. Дистензія живота;
5. Дисфагія (утруднене проковтування);
6. Уповільнення зростання; Розпухання в ділянці шиї;
7. Кашель;
8. Гарячка, патологічна гіпертермія;
9. Наявність їжі в носовій порожнині;
10. Обструкція (закупорка) стравоходу;
11. Поліфагія, надзвичайно збільшений апетит;
12. Втрата тілесної ваги
13. Схуднення, кахексія, загальне виснаження;
14. Прекомерная салівація, птіалізм, слинові виділення "
15. Блювота, регургітація, емезис;
16. Серцеві шуми;
17. Збільшена частота дихальних рухів, поліпнею, тахіпнею, гіперпнею;
18. Пригніченість (депресія, летаргія);

Діагноз ставлять виходячи з:.
- контрастна рентгенографія стравоходу (езофагографії),
- аортографія,
- патоанатомічним шляхом при розтині

Техніка контрастної езофагографії.
Тварині дають проковтнути 50 мл густої суспензії сульфату барію у воді і відразу роблять два знімки, що охоплюють область грудей і шиї в прямій і бічній проекціях.
На рентгенограмі у бічній проекції помітно прекардіальне розширення стравоходу. При цьому в дорсовентральній проекції видно правостороннє розташування аорти.

Диференціальний діагноз.
Дану аномалію розвитку необхідно диференціювати від мегаезофагусу та ахалазії стравоходу, для яких характерне розширення трубки стравоходу протягом усього аж до діафрагми.

Прогнозпри своєчасному лікуванні сприятливий.

Лікування.
Можливе лише хірургічне втручання. Хід операції такий же, як і при закритті персистуючого боталова протока. Артеріальну зв'язку, що перетягує стравохід, лігують та розсікають.
У цьому випадку це набагато простіше, тому що протока майже завжди облітерована, а зв'язка довша, ніж зазвичай. Завершують операцію, накладаючи на розширену стінку стравоходу стягують серозно-м'язові пластичні шви.