Хвороба пертесу чи дисплазія майєра. Дисплазія у дітей: причини, ознаки, лікування, прогноз на майбутнє

– численна група генетично гетерогенних скелетних дисплазій, які об'єднує порушення формування енхондральної спонгіозної кістки в галузі метафізів та епіфізів кісток, а також (у ряді випадків) тіл хребців. Симптоми цього стану різняться залежно від типу захворювання, найчастіше спостерігається викривлення ніг, аномалії суглобів кінцівок, зменшення зростання. Діагностика епіфізарних дисплазій складає підставі даних рентгенологічних досліджень, вивчення спадкового анамнезу хворого, молекулярно-генетичних аналізів. Специфічної терапії не існує, можливо паліативне та симптоматичне лікування, у тому числі – ортопедичні заходи та хірургічна корекція.

Загальні відомості

Епіфізарні дисплазії – одні з найпоширеніших форм вродженої поразки скелета, що мають генетичну природу з різноманітним характером спадкування та клінічних проявів. Багато варіантів цієї патології були відомі давно, однак як окрема нозологічна одиниця її в 1935 році описав німецький лікар Т. Фейрбанк, який зумів правильно визначити причину захворювання - порушення розвитку епіфізів кісток. Більшість форм епіфізарної дисплазії характеризується аутосомно-домінантним характером спадкування, проте пенетрантність та експресивність коливаються у дуже широких межах, що відбивається на клінічному перебігу патології. Зустрічаність стану з аутосомно-домінантним характером успадкування становить близько 1:10 000, частота рідкісного аутосомно-рецесивного різновиду захворювання невідома. Епіфізарні дисплазії більшості типів з однаковою ймовірністю вражають як чоловіків, так і жінок, проте деякі різновиди характеризується дещо частішою зустрічальністю в осіб чоловічої статі (розподіл становить приблизно 3:1).

Причини та класифікація епіфізарних дисплазій

Епіфізарні дисплазії характеризуються вираженою генетичною гетерогенністю, саме на цьому ґрунтується класифікація різних варіантів цього захворювання. Крім того, є певні фенотипічні відмінності у перебігу патології та її прогнозі. За даними лікарів-генетиків, більше половини всіх клінічних випадків епіфізарних дисплазій мають у своїй основі невідомі на сьогоднішній день молекулярно-генетичні порушення, тому дослідження цього захворювання продовжуються. Всього в даний час відомо понад 10 різних форм даної патології, найбільш поширеними є 1, 2, 3 та 4 типи.

Епіфізарна дисплазія 1-го типу (хвороба Фейрбанка) є аутосомно-домінантним захворюванням і найчастішим різновидом даної вади розвитку скелета. Вона обумовлена ​​мутаціями в гені COMP, який розташовується на 19-й хромосомі та кодує олігомерний білок хрящового матриксу – один із протеїнів, що відповідає за метаболізм та розвиток кісткової та хрящової тканини. Крім епіфізарної дисплазії 1-го типу, мутації в цьому гені можуть призводити до іншого відомого захворювання опорно-рухового апарату – псевдоахондроплазії. Однією з причин, що зумовлюють широке поширення цієї патології, є аутосомно-домінантний характер успадкування епіфізарної дисплазії.

Епіфізарна дисплазія 2-го типу обумовлена ​​мутацією гена COL9A2, який кодує альфа-2-ланцюг колагену 9-го типу, найбільш широко представленого в кістковій та хрящовій тканинах. Як правило, в даному гені відзначаються міссенс-мутації, що призводять до зміни структури білка, що кодується, що і стає причиною патологічних змін.

Епіфізарна дисплазія 3-го типу багато в чому схожа за своєю етіологією з попереднім варіантом захворювання, оскільки обумовлена ​​мутацією гена COL9A3, розташованого на 20-й хромосомі. Він кодує інший ланцюг колагену 9-го типу, тому порушення у його структурі призводять до розвитку скелетних патологій та ускладнюють формування енхондральних кісток.

Епіфізарна дисплазія 4-го типу спричинена мутаціями гена SLC26A2, розташованого на 5-й хромосомі. Є аутосомно-рецесивним захворюванням. Продуктом експресії даного гена вважається трансмембранний білок хондробластів та остеобластів, який відповідає за транспорт сульфат-іонів, вкрай необхідних для формування протеогліканів хрящової та кісткової тканини. Особливості будови SLC26A2 призводять до відносно високої частоти розвитку в ньому дефектів, тому мутації цього гена є причиною багатьох спадкових захворювань опорно-рухового апарату. Крім множинної епіфізарної дисплазії, дефекти SLC26A2 є причиною деяких типів ахондрогенезу, ателостеогенезу, діастофічної дисплазії.

Існує ще ряд типів епіфізарних дисплазій, щодо деяких виявлено ключові гени. Але зустрічаються вони набагато рідше – є форми цих захворювань, описані лише в кількох сімей. Крім власне етіології, різні форми епіфізарних дисплазій можуть відрізнятися між собою клінічним перебігом - різним віком початку розвитку захворювання, наявністю або відсутністю інших порушень (глухості, глухоти, міопії, шкірних аномалій). Однак характер скелетних порушень при різних формах дуже схожий і зводиться до аномалій розвитку суглобів, особливо тих, які зазнають найбільших навантажень - тазостегнових, колінних, гомілковостопних. Роль фізичних навантажень у розвитку аномалій скелета при епіфізарних дисплазіях досить велика, тому різні ортопедичні методи лікування дозволяють значно покращувати стан хворих.

Симптоми епіфізарної дисплазії

Через виражену гетерогенність епіфізарної дисплазії виникнення симптомів цього захворювання може починатися в різному віці залежно від типу патології. Деякі форми призводять до аномалій скелета, що реєструються вже при народженні хворого, значна частина різновидів характеризується розвитком вад у віці 2-3 років, деякі рідкісні типи епіфізарної дисплазії діагностуються у підлітковому або навіть дорослому віці. Причина, через яку це захворювання зазвичай починає проявлятися в молодшому дитячому віці, пов'язана з підвищенням навантажень на кістки та суглоби після початку ходіння та збільшення маси дитини.

Багато форм епіфізарної дисплазії характеризуються розвитком викривлень ніг Х- або О-образного характеру, обумовлених деформацією епіфізів стегнових і великогомілкових кісток. У ряді випадків відзначається низькорослість, викликана як скороченням довжини кінцівок (через укорочення довгих трубчастих кісток), так і зменшенням тулуба через деформацію хребта. Практично всі типи епіфізарних дисплазій більшою чи меншою мірою призводять до гіпоплазії тіл хребців і запізнілого формування в них точок окостеніння. Це може стати причиною зменшення довжини хребетного стовпа та його різноманітних викривлень (сколіоз, лордоз) – особливо за відсутності методів ортопедичної корекції. Поширеним симптомом багатьох типів епіфізарних дисплазій є також підвищена рухливість низки суглобів.

Окремі форми епіфізарних дисплазій крім кістякових порушень супроводжуються ураженнями внутрішніх органів, очей, слухової та ендокринної систем. Наприклад, тип Волкотта-Ралшсона проявляється раннім розвитком інсулінозалежного цукрового діабету та міопією, деякі інші форми поєднуються з глухотою. Описані різновиди епіфізарних дисплазій, які характеризуються також остеопорозом та атрофією шкіри. Інтелектуальний розвиток при більшості типів захворювання не страждає, але за деяких форм може спостерігатися розумова відсталість різного ступеня вираженості. Найчастіше епіфізарна дисплазія не впливає на тривалість життя хворих, але супутні порушення, характерні для деяких форм, можуть призводити до тяжких ускладнень.

Діагностика та лікування епіфізарної дисплазії

Провідну роль у визначенні будь-якого типу епіфізарної дисплазії грають рентгенологічні дослідження, загальний огляд хворих та молекулярно-генетичні аналізи. У деяких випадках додатково застосовують вивчення спадкового анамнезу – його результати можуть різнитися залежно від аутосомно-рецесивного чи домінантного характеру спадкування патології. На рентгенограмах залежно від форми епіфізарної дисплазії та віку хворих може визначатися уповільнення процесів окостеніння епіфізів, їхня деформація, укорочення довгих трубчастих кісток. У більш дорослих хворих часто виявляється розширення та деформація колінних та гомілковостопних суглобів. Багато форм епіфізарної дисплазії також призводять до деформацій тіл хребців, їх кістковий вік найчастіше відстає від фактичного.

Молекулярно-генетична діагностика епіфізарної дисплазії можлива щодо лише деяких найпоширеніших форм захворювання з достовірно відомою етіологією. Як правило, більшість лабораторій та клінік надають таку можливість щодо типів патології, зумовлених мутаціями генів COMP, COL9A2, COL9A3 та SLC26A2. Найчастіше застосовується метод прямого автоматичного секвенування вищезгаданих генів з метою виявлення мутацій. Для діагностики форм епіфізарної дисплазії, які поєднуються з іншими вадами розвитку (наприклад, глухотою, очними та ендокринними порушеннями) можуть знадобитися інші методи дослідження – огляд спеціаліста відповідного профілю, аналізи крові та сечі.

Специфічного лікування епіфізарної дисплазії на сьогоднішній момент не існує, застосовують різноманітні методи підтримуючої та симптоматичної терапії. Особливо важливо своєчасно призначити ортопедичну корекцію – носіння бандажів та корсетів для зниження навантаження на хребет та суглоби ніг. Це дозволяє уникнути важких деформацій і, тим самим, покращує якість життя хворих на епіфізарну дисплазію. Деякі викривлення, що вже розвинулися, і пороки можуть бути виправлені шляхом хірургічного втручання. Симптоматичне лікування показано і щодо порушень, що супроводжують деякі форми епіфізарної дисплазії – цукрового діабету, міопії, остеопорозу.

Прогноз та профілактика епіфізарної дисплазії

Як правило, прогноз більшості форм епіфізарної дисплазії щодо виживання хворих сприятливий – деформації кінцівок та низькорослість не загрожують життю та не скорочують його тривалість. Лише деякі важкі форми викривлення хребта можуть призводити до порушень з боку внутрішніх органів, що посилює перебіг захворювання. При своєчасному виявленні епіфізарної дисплазії та початку ортопедичного лікування інвалідизація хворих відзначається відносно рідко, багато хто зберігає рухливість та працездатність (хоч і дещо обмежену). Погіршує прогноз наявність супутніх порушень, особливо ендокринної системи (цукровий діабет). Профілактика епіфізарної дисплазії можлива лише в рамках медико-генетичного консультування батьків перед зачаттям дитини (за обтяженої спадковості) та пренатальної діагностики молекулярно-генетичними методиками.

Епіфізарна дисплазія головок стегон – дисплазія Майєра.

Чеченова Фатіма Валеріївна

Епіфізарна дисплазія головок стегон – дисплазія Майєра

Дисертації на здобуття наукового ступеня

Кандидат медичних наук

Москва – 2009

Робота виконана у Федеральному державному закладі Центральному науково-дослідному інституті травматології та ортопедії ім. Н.М. Пріорова Росмедтехнологій

Науковий керівник:

доктор медичних наук Михайлова Людмила Костянтинівна

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук Кожевніков Олег Всеволодович

доктор медичних наук, професор Кузнєчихін Євген Петрович

Провідна організація: ФДМ «Московський науково-дослідний інститут педіатрії та дитячої хірургії Росмедтехнологій».

Захист відбудеться на засіданні ради захисту докторських та кандидатських дисертацій Д 208.112.01 у ФДМ Центральному науково-дослідному інституті травматології та ортопедії ім. Н.М. Пріорова Росмедтехнологій.

Адреса: 127299, м. Москва, вул. Пріорова, 10.

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці ФДУ ЦІТО.

Вчений секретар ради із захисту докторських та кандидатських дисертацій С.С. Родіонова

Актуальність роботи.

У практиці дитячої ортопедичної клініки нерідко виникає необхідність діагностики та диференціальної діагностики захворювань головки стегнової кістки у дітей дошкільного віку. Іноді клініко-рентгенологічна картина коксалгії трактується як початкова стадія хвороби Легг-Кальве-Пертеса та проводиться відповідне лікування (насамперед тривала іммобілізація), що у разі помилкового діагнозу може призвести до серйозних ускладнень. У той же час у дітей дошкільного віку ортопед зустрічається з патологією, яка діагностується як ізольована дисплазія головок стегнових кісток – варіант епіфізарної дисплазії – дисплазія Майєра.

До цього часу недостатньо вивчена ізольована дисплазія головок стегон – дисплазія Майєра. Першим, хто виділив епіфізарну дисплазію головки стегнової кістки, був S. Pedersen (1960). Таких пацієнтів у дослідженнях він описував як: «хворі з атиповим перебігом хвороби Легг-Кальве-Пертеса».

J. Meyer (1964) вважав, що спочатку проявляється дисплазія епіфізів головок стегон, а потім на її тлі розвивається хвороба Легг-Кальве-Пертеса.

P. Maroteaux & Hedon (1981) писали про 35 випадків ізольованої дисплазії епіфізів обох тазостегнових суглобів у дітей віком до 6 років.

У вітчизняній літературі систематизованих даних про дисплазію Майєра практично немає. У той же час, своєчасний і правильний діагноз дисплазії Майєра вкрай важливий для адекватного та ефективного лікування.

Діагностика дисплазії Майєра у дітей надзвичайно важлива, оскільки ортопед повинен стежити за розвитком епіфізів головок стегон у процесі зростання дитини. Неадекватне навантаження (стрибки, гіперрухливість), нестача вітамінів, білка та мінеральних компонентів у харчуванні дитини можуть призвести до порушення розвитку епіфізів. Насамперед, дисплазію Майєра слід диференціювати з множинною епіфізарною дисплазією, хворобою Легг-Кальве-Пертеса та з реактивним синовітом кульшового суглоба.

Недостатня вивченість дисплазії Майєра призводить до неадекватного підходу в лікуванні пацієнтів, яким протипоказана тривала іммобілізація, оскільки лікування впливає на ступінь відновлення анатомо-функціональної повноцінності тазостегнового суглоба в процесі зростання дитини з дисплазією Майєра. Все це визначає актуальністьцієї теми на етапі розвитку дитячої ортопедії.

Мета дослідження - розробити детальну клініко-рентгенологічну характеристику та диференційно-діагностичні критерії дисплазії Майєра у віковому аспекті.

Завдання дослідження:

1. Сформулювати алгоритм обстеження дітей з коксалгією та порушенням функції кульшового суглоба у віці від 1 року до 7 років.

2. Вивчити можливості клінічних, променевих та лабораторних методів дослідження у діагностиці дисплазії Майєра.

3. Розробити диференціально-діагностичні критерії дисплазії Майєра із хворобою Легг-Кальве-Пертеса, з множинною епіфізарною дисплазією, з реактивним синовітом тазостегнового суглоба у дітей дошкільного віку.

4. Розробити комплекс лікувальних заходів при дисплазії Майєра. 5. Вивчити найближчі результати лікування дітей із дисплазією Майєра.

Матеріали та методи дослідження.

Робота заснована на аналізі результатів обстеження 278 пацієнтів віком від 1 до 7 років з клінічними симптомами патології тазостегнового суглоба, які перебували на обстеженні та амбулаторному лікуванні в дитячій консультативній поліклініці ЦИТО з січня 2000 по липень 2008 року. З них, з первинним діагнозом хвороба Пертеса – 106 пацієнтів, з діагнозом коксалгія – 55 дітей, з реактивним синовітом кульшового суглоба – 84 дитини.

Після обстеження та аналізу клінічних та рентгенологічних даних 278 пацієнтів виділено групу дітей з дисплазією Майєра – 31 дитина, з них 23 хлопчики (74,2 %) та 8 дівчаток (25,8 %).

У роботі використано такі методи: клінічне обстеження з антропометрією та ангулометрією, рентгенографія, рентгенометрія, ультрасонографія, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, лабораторні методи.

Наукова новизна.

Вперше докладно вивчено клініко-рентгенологічну картину дисплазії Майєра. Створено алгоритм диференціальної діагностики дисплазії Майєра з множинною епіфізарною дисплазією, хворобою Легг-Кальве-Пертеса, реактивним синовітом кульшового суглоба у дітей дошкільного віку. Розроблено лікувальну тактику, терміни диспансерного спостереження при дисплазії Майєра залежно від наявності або відсутності ускладнень (асептичний некроз голівки стегна).

Простежено рентгенологічну картину епіфізарної дисплазії головок стегон у дітей у процесі зростання. При дисплазії Майєра відмічено зниження індексу епіфіза головок стегон із двох сторін порівняно з індексом епіфіза головок стегон, розрахованим у здорових дітей в аналогічних вікових групах при рентгенометрії.

Доведено, що у процесі зростання дитини з дисплазією Майєра проксимальні епіфізи стегнових кісток залишаються зниженими за висотою.

Практична значимість.

Правильно поставлений діагноз та спостереження пацієнтів з дисплазією Майєра до закінчення зростання скелета дозволили зберегти нормальну функцію суглоба з адекватним фізичним навантаженням та уникнути непоказаного лікування. Діти із затримкою розвитку проксимальних епіфізів стегнових кісток потребують спостереження до закінчення зростання з адекватною корекцією рухової активності.

Положення дисертації, що виносяться на захист.

Дисплазія Майєра є спадковим захворюванням скелета. Діти з дисплазією Майєра мають спостерігатись ортопедом у процесі зростання скелета. Консервативне лікування показане пацієнтам із дисплазією епіфізів головок стегон лише у разі приєднання асептичного некрозу головки стегна.

Апробація роботи.

Основні положення роботи доповідають та обговорені на VIII з'їзді травматологів-ортопедів Росії (Самара, 6-8 червня 2006 р.), на XI конгресі педіатрів Росії «Актуальні проблеми педіатрії» (Москва, 5-8 лютого 2007 р.), на республіканській науково конференції з міжнародною участю «Актуальні проблеми дитячої травматології, ортопедії та нейрохірургії» (Ташкент 24 травня 2007 р.), на науково-практичній конференції дитячих травматологів-ортопедів Росії з міжнародною участю «Актуальні проблеми дитячої травматології та ортопедії1 .), на науково-практичній конференції з міжнародною участю «Актуальні проблеми кісткової патології у дітей та дорослих» (Москва 23-24 квітня 2008р.), на всеросійському симпозіумі дитячих травматологів-ортопедів з міжнародною участю «Удосконалення травматолого-ортопедії» Казань 16-18 вересня 2008 р.).

Публікації та відомості про впровадження у практику.

Обсяг та структура роботи.

Матеріал дисертації викладено на 126 сторінках машинописного тексту, ілюстровано 11 таблицями, 5 діаграмами, 47 рисунками. Складається із вступу, 5 розділів, висновків, висновків, списку літератури, що включає 168 джерел, з них 68 вітчизняних та 100 іноземних.

Ця робота заснована на вивченні клініки, діагностики та лікування 278 пацієнтів дитячої консультативної поліклініки ФДМ ЦІТО ім. Н.М. Пріорова віком від 1 року до 7 років із клінічними симптомами патології тазостегнового суглоба за період із січня 2000р. до липня 2008р. Всі діти перебували на амбулаторному лікуванні та були обстежені в умовах дитячої поліклініки, відділенні променевої діагностики та відділенні функціональної діагностики.

Пацієнти були обстежені клініко-рентгенологічно та лабораторно, максимальний термін спостереження становив 9 років.

Септичний артрит диференціювали з транзиторним синовітом на підставі 4 клінічних показників: підвищення температури тіла дитини більше 37,5°, відсутність опори на ногу, ШОЕ понад 20 мм/годину та лейкоцитоз понад 12000 клітин/мм3. При підозрі на септичний артрит кульшового суглоба діти були госпіталізовані до профільних відділень і до нашого дослідження не увійшли.

При стійкому синовіті кульшового суглоба, що не піддавався терапії протягом 2-3 місяців, пацієнтів направляли на імунологічне обстеження, для виключення специфічної інфекції (цитомегаловірус, мікоплазма, токсоплазма, хламідії, герпес та ін.). У нашій роботі з групи дітей із синовітом тазостегнового суглоба, у 3-х пацієнтів на тлі терапії, що проводиться, синовіт зберігався протягом 2,5 місяців. При подальшому обстеженні у 1 дитини діагностовано хламідійну інфекцію, у 1 дівчинки – мікоплазмову інфекцію у поєднанні з вірусом простого герпесу. У хлопчика 6 років спостерігали синовіт обох тазостегнових суглобів, що важко піддавався лікуванню, причому спочатку захворювання почалося праворуч, потім, через 4 місяці, патологічний процес діагностований у лівому тазостегновому суглобі. При детальному обстеженні дитини, у крові виявлено цитомегаловірусну інфекцію. Після проведеної специфічної терапії у всіх трьох дітей при контрольній ультрасонографії ознак синовіту тазостегнового суглоба не виявлено.

З нашого спостереження видно, що найчастіше пацієнти поводилися з первинним діагнозом хвороби Пертеса (38 %). Однак після проведеного обстеження 278 пацієнтів, які перебували під нашим контролем, хвороба Пертеса підтверджена у 28% дітей. Реактивний синовіт тазостегнового суглоба діагностовано у 32% хворих, діагноз транзиторної коксалгії поставлено 10%. З туберкульозним кокситом – 4 дитини та 2 пацієнти з ревматоїдним артритом у наше подальше дослідження не увійшли. Вони були направлені до профільних установ для лікування та подальшого спостереження.

Зі скаргами на порушення ходи до нас звернулося 42 пацієнти (15%), які на повторний прийом не з'явилися. Ми зв'язалися по телефону з батьками 11 дітей, які зверталися одноразово, через 11-24 місяці після консультації до ЦИТО та з'ясували, що більше порушень ходи не було, і вони спостерігаються у поліклініці за місцем проживання.

Привертає увагу, що найбільше одноразових звернень посідає вікову групу від 1 року по 3 років. Можна припустити, що це саме той вік, коли «прослизають» перші скарги дитини, пов'язані з можливою патологією кульшового суглоба. Дуже важливо таких пацієнтів брати під динамічний нагляд до закінчення зростання скелета.

Для проведення порівняльної характеристики висоти головок стегон у дітей з дисплазією Майєра, порівняно з нормальними розмірами, була проведена рентгенометрія нормальних тазостегнових суглобів у 68 дітей віком від 1 до 7 років, обчислений індекс епіфіза головки стегна.

ІНДЕКС ЕПІФІЗУ ГОЛОВКИ стегна = a: b,

де a- Поздовжній розмір головки стегна (висота), b- Поперечний розмір головки.

Рис.1. Рентгенометрія нормальних кульшових суглобів

Таблиця №1.

Середні розміри епіфіза головки стегнової кістки у здорових дітей віком від 1 до 7 років.

Поздовжній розмір (висота) головки стегна (мм)

Поперечний розмір голівки

стегна (мм)

Індекс епіфіза головки стегна (ІЕ)

З віком цей індекс епіфіза головки стегна збільшується, тоді як при дисплазії Майєра в кожній віковій групі індекс епіфіза менший, ніж у аналогічній групі у здорових дітей.

Для цього ми обрали рентгенограми дітей, батьки яких звернулися до дитячої поліклініки для обстеження з приводу неправильної постави та до оглядової рентгенографії хребта увійшли кульшові суглоби; з метою профілактичного огляду; діти з односторонніми вивихами (проводили виміри на протилежному боці). Визначили поздовжній та поперечний розміри епіфіза стегнової кістки на рентгенограмах тазостегнових суглобів у прямій проекції та при правильному укладання дитини. Порівняння отриманих рентгенометричних даних дозволило точніше говорити про рівень зниження висоти головок стегон в дітей із дисплазією Майера.

Після проведеного клініко-рентгенологічного обстеження 278 пацієнтів нами було виділено групу дітей з дисплазією Майєра – 31 (11,2%) осіб, з них 23 хлопчики та 8 дівчаток.

Усі діти з дисплазією Майєра розділені на вікові групи: від 1 до 2 років – 7 пацієнтів (22,6 %), від 2 до 3 років – 11 дітей (35,5 %), від 3 до 4 років – 2 дитини ( 6,5%), 4-5 років – 6 дітей (19,4%), 5-6 років – 3 пацієнти (9,7%), 6-7 років – 2 хворих (6,5%).

Слід зазначити, що у групі хворих з дисплазією Майєра шістьох дітей батьки навели з метою профілактичного огляду, на момент огляду жодних скарг не висували. Однак у 2-х з них в анамнезі були епізоди порушення ходи, у 4-х - дисплазія кульшових суглобів, що виявилася пізньою появою ядер окостеніння головок стегон (після 8 місяців), що і стало приводом для призначення повторної рентгенографії кульшових суглобів. Батьки трьох дітей звернули увагу виключно на швидку стомлюваність дитини порівняно з однолітками. Зі скаргами на порушення ходи – від періодичного накульгування до кульгавості – звернулися 20 пацієнтів.

При ретельному зборі у батьків анамнезу розвитку рухової активності дитини виявили епізоди порушення ходи або скарги на короткочасний больовий синдром за 2-3 місяці до звернення, який батьки пов'язували з «розтягуванням» м'язів.

При клінічному огляді дітей з дисплазією Майєра у 11 пацієнтів діагностовано обмеження відведення стегна на 30-40°, у 7 дітей виявлено гіпотрофію сідничних м'язів та м'язів стегна на боці синовіту. Зростання дітей був у межах вікової норми.

Нерідко дисплазія головок стегон протікає безсимптомно і виявляється випадково під час обстеження органів черевної порожнини.

На рентгенограмах кульшових суглобів у дітей з дисплазією Майєра в різних вікових групах виявили пізню появу ядер окостеніння, після 8-10 місяців. Хрящова частина епіфіза голівки стегнової кістки зменшена у розмірах, відзначено уповільнене виникнення одиничних чи множинних ядер окостеніння, тобто. виявлено мультицентричну осифікацію епіфізів (blackberry type), що нерідко помилково діагностують як асептичний некроз головок стегон (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Цей тип дисплазії не супроводжується випотом у суглобі і при проведенні ультрасонографії кульшових суглобів видно рівну хрящову поверхню головки стегна. Діти з дисплазією головок стегон не потребували розвантажувального режиму та спеціального лікування, проте вони є «групою ризику» щодо розвитку асептичного некрозу головок стегон і необхідне динамічне спостереження за ними до закінчення зростання скелета з рекомендаціями з обмеження стрибків, бігу на довгі дистанції, спортивних навантажень .

Нерідко епіфізарна дисплазія головок стегон ускладнюється асептичним некрозом головки стегна із відповідною клінічною картиною. Приєднується кульгавість, біль у стегні чи колінному суглобі, через 7-10 днів з'являється гіпотрофія м'язів ураженої кінцівки. Тому ми проводили диференціальну діагностику дисплазії Майєра з такими захворюваннями як множинна епіфізарна дисплазія, хвороба Легг-Кальве-Пертеса, реактивний синовіт тазостегнового суглоба головним чином для призначення правильного, адекватного лікування.

Для виключення множинної епіфізарної дисплазії робили рентгенограми колінних суглобів, як найбільш інформативної області при множинному ураженні епіфізів інших суглобів. На рентгенограмах колінних суглобів при множинні епіфізарні дисплазії виявили зменшені в розмірах епіфізи з нерівними контурами, нерівномірною структурою та іноді з явищами фрагментації по периферії. Тоді як при дисплазії Майєра колінні суглоби зовні та рентгенографічно без патологічних змін. Множинну епіфізарну дисплазію необхідно виключити, оскільки при системному ураженні кістяка тривала іммобілізація навіть окремих суглобів протипоказана.

Аспект, який потребує уточнення, є дисплазія Майєра варіантом множинної епіфізарної дисплазії або самостійною формою дисплазії. При обстеженні сімей дітей з дисплазією Майєра у 16% було виявлено лише патологію тазостегнових суглобів і жодного разу не виявлено ураження дистальних епіфізів стегон.

При проведенні диференціальної діагностики дисплазії Майєра та хвороби Пертеса слід пам'ятати, що дисплазія Майєра – захворювання раннього віку (як правило, до 4 років), тоді як хвороба Пертеса за даними різних авторів діагностується після 4 років. При хворобі Пертеса голівка на протилежному боці округла, нормальних розмірів, а при дисплазії Майєра обидві голівки знижені по висоті. По клінічному перебігу та ефективності лікування дисплазія Майєра та хвороба Пертеса відрізняються один від одного. При дисплазії Майєра клініка менш виражена, ніж при хворобі Пертеса, не потрібна тривала іммобілізація суглоба (в середньому від 3 тижнів, але не більше 6 місяців) та відновлення структури голівки стегна відбувається у короткі терміни.

Ряд авторів (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) у своїх роботах відзначали, що при епіфізарної дисплазії головок хвороби Легг-Кальве-Пертеса, або виділяли цих хворих як «атиповий перебіг хвороби Легг-Кальве-Пертеса».

Певне місце щодо хвороби Пертеса займає дисплазія в широкому розумінні цього терміна (О.Л. Нечволодова з співавт., 1996, І.В. Попов з співавт., 1998, М.І. Тимофєєва з співавт., 1989, J. Batory 1982). А.І. Крупаткін (2003), В.Д. Шарпар (2004) встановили, що основною причиною ішемічних порушень при остеохондропатії головки стегна є загальна нейро-судинна дисплазія, можливо вродженого генезу.

Диференціальна діагностика з реактивним синовітом тазостегнового суглоба заснована на даних ультрасонографії та рентгенографії тазостегнових суглобів, реактивний синовіт вимагає щадного режиму протягом 4-6 тижнів та протизапальної терапії.

Алгоритм обстеження дітей із коксалгією

Таблиця №2

Диференційна діагностика дисплазії Майєра

З хворобою Легг-Кальве-Пертеса.

Клініко-рентгенологічні прояви

Хвороба Пертеса

Дисплазія Майєра без асептичного некрозу

Дисплазія Майєра з асептичним некрозом

Перші симптоми захворювання, як правило, у віці

старше 4 років

може бути безсимптомним

молодше 4 років

Порушення ходи

Біль у кульшовому суглобі

Біль у колінному суглобі

Обмеження відведення стегна

Обмеження внутрішньої ротації стегна

Гіпотрофія м'язів нижньої кінцівки

Асиметрія довжини ніг

УСГ кульшових суглобів

Мультицентрична осифікація, гладка хрящова частина головки стегна

Синовіт, асептичний некроз головки стегна

Рентгенографія тазостегнових суглобів

Зміни в області передньо-верхнього полюса головки стегна в різних варіантах (відповідно до стадійності С.А. Рейнберга).

Контралатеральна головка рівномірної структури, з нормальною висотою та рівними контурами.

Пізніше виникнення ядер окостеніння головок стегон, їх асиметрія чи мультицентрическая осифікація. Зниження висоти голівок на 1/3.

Асептичний некроз головки стегна у поєднанні зі зниженою висотою. Контралатеральна головка стегна знижена за висотою.

Усі пацієнти з дисплазією Майєра були поділені на 3 групи:

1 група – діти з діагностованим асептичним некрозом головки стегна (15 осіб);

2 група – діти з клінічними ознаками порушення ходи та обмеженням відведення та внутрішньої ротації в межах 10º, але без ознак асептичного некрозу головки стегна на рентгенограмах тазостегнових суглобів, зроблених у динаміці (9 дітей);

3 група – діти з мультицентричною осифікацією головки стегна, діагностованою рентгенологічно та ультрасонографічно (7 осіб).

Лікування дітей 1 групи включало в себе розвантаження кінцівки, фізіотерапевтичне і медикаментозне лікування, спрямоване на зняття больового симптому, поліпшення кровообігу в ділянці тазостегнового суглоба, для збереження функції суглоба з підтриманням фізіологічного тонусу м'язів нижніх кінцівок і загального м'язового тонусу проводили лікувальну. Режим, що щадить, з обмеженням осьового навантаження призначали в середньому на 6 місяців, з поступовим його розширенням. Після усунення больового синдрому рекомендували плавання, велосипед.

У другій групі дітям призначали щадний режим з виключенням осьового навантаження на нижні кінцівки протягом місяця, курс фізіотерапевтичного та медикаментозного лікування. Після закінчення місяця розвантаження суглоба рекомендували лікувальну гімнастику з метою зміцнення м'язів стегна та сідничних м'язів, масаж, плавання, їзду велосипедом. Діти перебували під динамічним наглядом, щоб не пропустити асептичний некроз головки стегна та контролювати розвиток кульшових суглобів.

Третій групі дітей рекомендовано динамічне спостереження до закінчення зростання скелета, особливо у періоди про фізіологічних «стрибків» зростання. Їм рекомендовано виключити біг на довгі дистанції, стрибки з висоти, проте обов'язкові заняття із загальної фізичної підготовки.

Результати лікування дітей з дисплазією Майєра оцінені у 22 хворих із 31. У 9 пацієнтів оцінити результати лікування не було можливим, оскільки після верифікації діагнозу та призначення лікування на повторний прийом вони не прийшли. Це 5 дітей із 2 групи - діти без асептичного некрозу головки стегна, але з порушенням ходи, обмеженням відведення та внутрішньої ротації стегна в межах 7º та 4 дитини з 3 групи – діти з мультицентричною осифікацією головок стегон.

Терміни спостереження становили від 6 місяців до 9 років.

Основним завданням при лікуванні дітей з дисплазією Майєра було відновлення анатомічної форми головки стегнової кістки та відновлення функції кульшового суглоба. Результат лікування оцінювали при проведенні комплексного обстеження функціонального стану кульшового суглоба, яке включало в себе:

суб'єктивні ознаки, що оцінюють стан хворого зі слів батьків;

Клінічні ознаки (хода, функція кульшового суглоба);

Інструментальні дослідження (УЗД, променеві методи дослідження).

За результатами лікування хворі поділені на групи з добрим, задовільним та незадовільним результатом лікування.

«Хорошим»вважався результат, коли під час огляду діти не скаржилися, батьки були задоволені функцією кінцівки, руху в суглобах без обмежень. При повторному ультразвуковому дослідженні виявили відсутність ознак синовіту тазостегнового суглоба (за наявності синовіту на початку захворювання). На рентгенограмах видно ознаки, що вказують на залишкові явища дисплазії Майєра - зниження висоти головки стегна до 2-3 мм порівняно з висотою головки стегна у здорових дітей в аналогічній віковій групі. Рентгенологічне відновлення головок стегон відбувалося в терміни 12-20 місяців з моменту початку лікування.

До цієї групи увійшли 11 дітей (4 особи з групи дітей з дисплазією Майєра з асептичним некрозом головки стегна; 4 дитини з 2-ої групи, без асептичного некрозу, але з порушенням ходи; і 3 дітей з групи з мультицентричною осифікацією головок стегон).

Результат лікування вважався «задовільним»при відсутність скарг з боку батьків (відсутність больового синдрому, ритмічна, правильна хода), рух у тазостегновому суглобі в повному обсязі, або є обмеження відведення в межах 5°-7°, при зниженні висоти головки стегна на 3-5 мм, порівняно з висотою головки стегна у здорових дітей в аналогічній віковій групі, рентгенологічне відновлення головок стегон, відбувалося в термін більше 24 місяців з моменту початку лікування.

"Задовільний" результат був відзначений у 9 (41%) дітей, усі діти з 1 групи - дисплазія Майєра з асептичним некрозом головки стегна.

3. « Незадовільним»вважався результат лікування з періодичним погіршенням клініки у вигляді рецидивів больового синдрому протягом 1 року, обмеження відведення та внутрішньої ротації стегна. Рентгенологічна картина кульшових суглобів без позитивної динаміки протягом 6 місяців. Причинами незадовільних наслідків лікування у цій групі хворих є недотримання рекомендацій лікаря та грубе порушення режиму.

«Незадовільний» результат виявлено у 2 (9%) хворих із групи дітей із асептичним некрозом головок стегон. Спостереження за всіма пацієнтами продовжується, діти вже відвідують школу.

Висновки.

1. Діти з пізньою появою та зменшеними розмірами ядер окостеніння головок стегон належать до групи ризику по дисплазії Майєра. Вони потребують диспансерного спостереження ортопеда до закінчення зростання кістяка і обов'язковим дотриманням ортопедичного режиму, оскільки у дітей з дисплазією Майєра можливий ранній розвиток артрозу тазостегнових суглобів.

2. Для правомочності діагнозу дисплазія Майєра необхідно виключити типову форму множинної епіфізарної дисплазії.

3. Дисплазія Майєра, ускладнена асептичним некрозом головок стегон, потребує диференціальної діагностики з хворобою Легг-Кальве-Пертеса.

4. Не ускладнені форми дисплазії Майєра (без асептичного некрозу та з мультицентричною осифікацією головок стегон) фактично не потребують лікування та потребують динамічного спостереження з дотриманням ортопедичного режиму.

5. При дисплазії Майєра з асептичним некрозом головки стегна, на відміну від хвороби Легг-Кальве-Пертеса, тривала іммобілізація кульшових суглобів протипоказана.

При неправильному розвитку кістяних епіфізів та їх ущільненні говорять про розвиток такого захворювання, як епіфізарна дисплазія. На перших етапах недуги спостерігається затвердіння кульшових суглобів. При цьому можуть приєднуватись захворювання хребта. Симптоматичний ряд варіюється в залежності від форми хвороби, але у більшості пацієнтів зменшується ріст та викривляються кінцівки. Для встановлення точного діагнозу пацієнт проходить комплексне обстеження. Крім того, виділяють 4 основні типи епізіарної форми недуги, а також окремо розглядається дисплазія Майєра.

Причини розвитку хвороби

• Захворювання вважається вродженим, оскільки до і під час вагітності на організм матері впливають різні фактори, які можуть вплинути на розвиток плода.
• Поява епіфізарної дисплазії пов'язують із генетичною схильністю, коли хвороба передається малюкові генетично.
• При збільшенні рівня прогестерону на останніх термінах вагітності змінюється процес м'язового формування плода, що призводить до дестабілізації зв'язкового апарату.
• Захворювання проявляється, якщо на організм матері діє кілька факторів одночасно (брак корисних мікроелементів (вітамінів, мінералів).
• Тісний контакт із стінкою матки, що обмежує рухливість ніг плода;
• Ознаки хвороби спостерігаються, коли дитину туго сповивати.

Різновиди

По МКБ 10 захворювання поділяється на підвиди в залежності від рівня його розвитку та симптоматичного ряду. Тільки за допомогою УЗД лікар визначає тип епіфізарної дисплазії. При цьому для всіх форм відхилення характерна погана рухливість суглобів, постійні болючі прояви і викривлення кінцівок. Найчастіше у пацієнтів діагностують чотири основні ступені.

Хвороба Фейрбанку

При хворобі Фейрбанка у дитини короткі кінцівки за карликового зростання.

Першу стадію відносять до аутосомно-домінантних недуг. Вона є однією з найпоширеніших форм епіфізарної дисплазії. Розвивається внаслідок змін у гені СОМР. При захворюванні у пацієнтів спостерігається вроджена карликовість, при якій укорочені кінцівки та шийки стегон, сильно рухаються суглоби пальців, тіла хребців набувають овального вигляду, а кістки зап'ястя довше тверднуть при розвитку.

Дисплазія 2-го типу

Епіфізарна дисплазія починає розвиватися у дітей віком від 2,5 до 6 років. При цьому маленькі пацієнти постійно страждають через больові прояви, що поширюються на колінні та гомілковостопні суглоби. Також деформуються та збільшуються у розмірі суглоби колін та епіфізи, що знаходяться у всіх суглобах організму. Недуга з'являється, коли змінюється ген COL9A2.

Дисплазія 3-го типу

Недуга не особливо відрізняється від другого типу дисплазії. Виявляється ще в дитинстві чи підлітковому віці. Хворі мають невелике зростання, короткі верхні кінцівки. У процесі життя вони деформуються колінні суглоби, але відсутні захворювання хребта. Крім цього, люди з такою формою епіфізарної дисплазії ходять перевалку, часом відчуваючи сильний біль.

Дисплазія 4-го типу

При патології 4-го типу у дітей діагностують діабет.

Є аутосомно-рецесивним відхиленням. Внаслідок змін, що відбуваються в гені SLC26A2, з'являються спадкові хвороби, що вражають опорно-рухову систему. При цьому у пацієнта спостерігається цукровий діабет, невеликий зріст, короткі кінцівки, болючі відчуття в суглобах. У небагатьох пацієнтів паралельно порушується ниркове функціонування, часто травмуються.

Синдром Майєра

Для захворювання не характерні симптоми, що яскраво проявляються, якщо немає ускладнень в області головок суглобів тазу або стегна. У процесі обстеження маленький пацієнт виглядає досить добре, а показники зростання та ваги вписуються у межі норми. Але коли малих ходить, то помітно, як він може шкутильгати або проявляється неправильна хода, що супроводжується болем.

На початкових стадіях розвиток дитини може супроводжуватись некрозом головки стегна. Через це спостерігається кульгавість і болять нижні кінцівки. Дисплазія Майєра вимагає ретельного медичного обстеження та лікування, щоб не з'являлися ускладнення.

Симптоми при захворюванні

Симптомом такого захворювання можуть бути х-подібні ноги.

Захворювання відрізняється високою рухливістю певних суглобів. Для деяких видів характерно ураження органів та систем організму, наприклад, з'являються проблеми з очима, ендокринною системою і т. д. Як ускладнення можлива поява остеопорозу або шкірної атрофії, а також спостерігають такі симптоми:

• У пацієнтів викривляються ноги, набуваючи Х-подібної форми. Це відбувається через деформації тазостегнового суглоба у дітей.
• Люди мають низьке зростання, укорочені кінцівки. З дитинства у людини зменшений тулуб.
• При ходьбі спостерігається кульгавість.

Способи діагностики

Коли дитина народжується, лікарі оглядають немовля. Якщо існує підозра, що розвивається епіфізарна дисплазія, маленький пацієнт показує ортопеду. Протягом перших 3-х місяців життя визначення захворювання використовують ультразвукове дослідження. Рентген проводять рідше, тому що в процесі обстеження організм опромінюється, а сам рентгенологічний спосіб не може показати стан хрящової головки кістки стегна. Як додаткове вивчення хвороби лікар може призначити комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію, а також відправити на консультацію до генетика.

Епіфізарна дисплазія головок стегон – дисплазія Майєра.

Чеченова Фатіма Валеріївна

Епіфізарна дисплазія головок стегон – дисплазія Майєра

Дисертації на здобуття наукового ступеня

Кандидат медичних наук

Москва – 2009

Робота виконана у Федеральному державному закладі Центральному науково-дослідному інституті травматології та ортопедії ім. Н.М. Пріорова Росмедтехнологій

Науковий керівник:

доктор медичних наук Михайлова Людмила Костянтинівна

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук Кожевніков Олег Всеволодович

доктор медичних наук, професор Кузнєчихін Євген Петрович

Провідна організація: ФДМ «Московський науково-дослідний інститут педіатрії та дитячої хірургії Росмедтехнологій».

Захист відбудеться на засіданні ради захисту докторських та кандидатських дисертацій Д 208.112.01 у ФДМ Центральному науково-дослідному інституті травматології та ортопедії ім. Н.М. Пріорова Росмедтехнологій.

Адреса: 127299, м. Москва, вул. Пріорова, 10.

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці ФДУ ЦІТО.

Вчений секретар ради із захисту докторських та кандидатських дисертацій С.С. Родіонова

Актуальність роботи.

У практиці дитячої ортопедичної клініки нерідко виникає необхідність діагностики та диференціальної діагностики захворювань головки стегнової кістки у дітей дошкільного віку. Іноді клініко-рентгенологічна картина коксалгії трактується як початкова стадія хвороби Легг-Кальве-Пертеса та проводиться відповідне лікування (насамперед тривала іммобілізація), що у разі помилкового діагнозу може призвести до серйозних ускладнень. У той же час у дітей дошкільного віку ортопед зустрічається з патологією, яка діагностується як ізольована дисплазія головок стегнових кісток – варіант епіфізарної дисплазії – дисплазія Майєра.

До цього часу недостатньо вивчена ізольована дисплазія головок стегон – дисплазія Майєра. Першим, хто виділив епіфізарну дисплазію головки стегнової кістки, був S. Pedersen (1960). Таких пацієнтів у дослідженнях він описував як: «хворі з атиповим перебігом хвороби Легг-Кальве-Пертеса».

J. Meyer (1964) вважав, що спочатку проявляється дисплазія епіфізів головок стегон, а потім на її тлі розвивається хвороба Легг-Кальве-Пертеса.

P. Maroteaux & Hedon (1981) писали про 35 випадків ізольованої дисплазії епіфізів обох тазостегнових суглобів у дітей віком до 6 років.

У вітчизняній літературі систематизованих даних про дисплазію Майєра практично немає. У той же час, своєчасний і правильний діагноз дисплазії Майєра вкрай важливий для адекватного та ефективного лікування.

Діагностика дисплазії Майєра у дітей надзвичайно важлива, оскільки ортопед повинен стежити за розвитком епіфізів головок стегон у процесі зростання дитини. Неадекватне навантаження (стрибки, гіперрухливість), нестача вітамінів, білка та мінеральних компонентів у харчуванні дитини можуть призвести до порушення розвитку епіфізів. Насамперед, дисплазію Майєра слід диференціювати з множинною епіфізарною дисплазією, хворобою Легг-Кальве-Пертеса та з реактивним синовітом кульшового суглоба.

Недостатня вивченість дисплазії Майєра призводить до неадекватного підходу в лікуванні пацієнтів, яким протипоказана тривала іммобілізація, оскільки лікування впливає на ступінь відновлення анатомо-функціональної повноцінності тазостегнового суглоба в процесі зростання дитини з дисплазією Майєра. Все це визначає актуальністьцієї теми на етапі розвитку дитячої ортопедії.

Мета дослідження - розробити детальну клініко-рентгенологічну характеристику та диференційно-діагностичні критерії дисплазії Майєра у віковому аспекті.

Завдання дослідження:

1. Сформулювати алгоритм обстеження дітей з коксалгією та порушенням функції кульшового суглоба у віці від 1 року до 7 років.

2. Вивчити можливості клінічних, променевих та лабораторних методів дослідження у діагностиці дисплазії Майєра.

3. Розробити диференціально-діагностичні критерії дисплазії Майєра із хворобою Легг-Кальве-Пертеса, з множинною епіфізарною дисплазією, з реактивним синовітом тазостегнового суглоба у дітей дошкільного віку.

4. Розробити комплекс лікувальних заходів при дисплазії Майєра. 5. Вивчити найближчі результати лікування дітей із дисплазією Майєра.

Матеріали та методи дослідження.

Робота заснована на аналізі результатів обстеження 278 пацієнтів віком від 1 до 7 років з клінічними симптомами патології тазостегнового суглоба, які перебували на обстеженні та амбулаторному лікуванні в дитячій консультативній поліклініці ЦИТО з січня 2000 по липень 2008 року. З них, з первинним діагнозом хвороба Пертеса – 106 пацієнтів, з діагнозом коксалгія – 55 дітей, з реактивним синовітом кульшового суглоба – 84 дитини.

Після обстеження та аналізу клінічних та рентгенологічних даних 278 пацієнтів виділено групу дітей з дисплазією Майєра – 31 дитина, з них 23 хлопчики (74,2 %) та 8 дівчаток (25,8 %).

У роботі використано такі методи: клінічне обстеження з антропометрією та ангулометрією, рентгенографія, рентгенометрія, ультрасонографія, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, лабораторні методи.

Наукова новизна.

Вперше докладно вивчено клініко-рентгенологічну картину дисплазії Майєра. Створено алгоритм диференціальної діагностики дисплазії Майєра з множинною епіфізарною дисплазією, хворобою Легг-Кальве-Пертеса, реактивним синовітом кульшового суглоба у дітей дошкільного віку. Розроблено лікувальну тактику, терміни диспансерного спостереження при дисплазії Майєра залежно від наявності або відсутності ускладнень (асептичний некроз голівки стегна).

Простежено рентгенологічну картину епіфізарної дисплазії головок стегон у дітей у процесі зростання. При дисплазії Майєра відмічено зниження індексу епіфіза головок стегон із двох сторін порівняно з індексом епіфіза головок стегон, розрахованим у здорових дітей в аналогічних вікових групах при рентгенометрії.

Доведено, що у процесі зростання дитини з дисплазією Майєра проксимальні епіфізи стегнових кісток залишаються зниженими за висотою.

Практична значимість.

Правильно поставлений діагноз та спостереження пацієнтів з дисплазією Майєра до закінчення зростання скелета дозволили зберегти нормальну функцію суглоба з адекватним фізичним навантаженням та уникнути непоказаного лікування. Діти із затримкою розвитку проксимальних епіфізів стегнових кісток потребують спостереження до закінчення зростання з адекватною корекцією рухової активності.

Положення дисертації, що виносяться на захист.

Дисплазія Майєра є спадковим захворюванням скелета. Діти з дисплазією Майєра мають спостерігатись ортопедом у процесі зростання скелета. Консервативне лікування показане пацієнтам із дисплазією епіфізів головок стегон лише у разі приєднання асептичного некрозу головки стегна.

Апробація роботи.

Основні положення роботи доповідають та обговорені на VIII з'їзді травматологів-ортопедів Росії (Самара, 6-8 червня 2006 р.), на XI конгресі педіатрів Росії «Актуальні проблеми педіатрії» (Москва, 5-8 лютого 2007 р.), на республіканській науково конференції з міжнародною участю «Актуальні проблеми дитячої травматології, ортопедії та нейрохірургії» (Ташкент 24 травня 2007 р.), на науково-практичній конференції дитячих травматологів-ортопедів Росії з міжнародною участю «Актуальні проблеми дитячої травматології та ортопедії1 .), на науково-практичній конференції з міжнародною участю «Актуальні проблеми кісткової патології у дітей та дорослих» (Москва 23-24 квітня 2008р.), на всеросійському симпозіумі дитячих травматологів-ортопедів з міжнародною участю «Удосконалення травматолого-ортопедії» Казань 16-18 вересня 2008 р.).

Публікації та відомості про впровадження у практику.

Обсяг та структура роботи.

Матеріал дисертації викладено на 126 сторінках машинописного тексту, ілюстровано 11 таблицями, 5 діаграмами, 47 рисунками. Складається із вступу, 5 розділів, висновків, висновків, списку літератури, що включає 168 джерел, з них 68 вітчизняних та 100 іноземних.

Ця робота заснована на вивченні клініки, діагностики та лікування 278 пацієнтів дитячої консультативної поліклініки ФДМ ЦІТО ім. Н.М. Пріорова віком від 1 року до 7 років із клінічними симптомами патології тазостегнового суглоба за період із січня 2000р. до липня 2008р. Всі діти перебували на амбулаторному лікуванні та були обстежені в умовах дитячої поліклініки, відділенні променевої діагностики та відділенні функціональної діагностики.

Пацієнти були обстежені клініко-рентгенологічно та лабораторно, максимальний термін спостереження становив 9 років.

Септичний артрит диференціювали з транзиторним синовітом на підставі 4 клінічних показників: підвищення температури тіла дитини більше 37,5°, відсутність опори на ногу, ШОЕ понад 20 мм/годину та лейкоцитоз понад 12000 клітин/мм3. При підозрі на септичний артрит кульшового суглоба діти були госпіталізовані до профільних відділень і до нашого дослідження не увійшли.

При стійкому синовіті кульшового суглоба, що не піддавався терапії протягом 2-3 місяців, пацієнтів направляли на імунологічне обстеження, для виключення специфічної інфекції (цитомегаловірус, мікоплазма, токсоплазма, хламідії, герпес та ін.). У нашій роботі з групи дітей із синовітом тазостегнового суглоба, у 3-х пацієнтів на тлі терапії, що проводиться, синовіт зберігався протягом 2,5 місяців. При подальшому обстеженні у 1 дитини діагностовано хламідійну інфекцію, у 1 дівчинки – мікоплазмову інфекцію у поєднанні з вірусом простого герпесу. У хлопчика 6 років спостерігали синовіт обох тазостегнових суглобів, що важко піддавався лікуванню, причому спочатку захворювання почалося праворуч, потім, через 4 місяці, патологічний процес діагностований у лівому тазостегновому суглобі. При детальному обстеженні дитини, у крові виявлено цитомегаловірусну інфекцію. Після проведеної специфічної терапії у всіх трьох дітей при контрольній ультрасонографії ознак синовіту тазостегнового суглоба не виявлено.

З нашого спостереження видно, що найчастіше пацієнти поводилися з первинним діагнозом хвороби Пертеса (38 %). Однак після проведеного обстеження 278 пацієнтів, які перебували під нашим контролем, хвороба Пертеса підтверджена у 28% дітей. Реактивний синовіт тазостегнового суглоба діагностовано у 32% хворих, діагноз транзиторної коксалгії поставлено 10%. З туберкульозним кокситом – 4 дитини та 2 пацієнти з ревматоїдним артритом у наше подальше дослідження не увійшли. Вони були направлені до профільних установ для лікування та подальшого спостереження.

Зі скаргами на порушення ходи до нас звернулося 42 пацієнти (15%), які на повторний прийом не з'явилися. Ми зв'язалися по телефону з батьками 11 дітей, які зверталися одноразово, через 11-24 місяці після консультації до ЦИТО та з'ясували, що більше порушень ходи не було, і вони спостерігаються у поліклініці за місцем проживання.

Привертає увагу, що найбільше одноразових звернень посідає вікову групу від 1 року по 3 років. Можна припустити, що це саме той вік, коли «прослизають» перші скарги дитини, пов'язані з можливою патологією кульшового суглоба. Дуже важливо таких пацієнтів брати під динамічний нагляд до закінчення зростання скелета.

Для проведення порівняльної характеристики висоти головок стегон у дітей з дисплазією Майєра, порівняно з нормальними розмірами, була проведена рентгенометрія нормальних тазостегнових суглобів у 68 дітей віком від 1 до 7 років, обчислений індекс епіфіза головки стегна.

ІНДЕКС ЕПІФІЗУ ГОЛОВКИ стегна = a: b,

де a- Поздовжній розмір головки стегна (висота), b- Поперечний розмір головки.

Рис.1. Рентгенометрія нормальних кульшових суглобів

Таблиця №1.

Середні розміри епіфіза головки стегнової кістки у здорових дітей віком від 1 до 7 років.

Поздовжній розмір (висота) головки стегна (мм)

Поперечний розмір голівки

стегна (мм)

Індекс епіфіза головки стегна (ІЕ)

З віком цей індекс епіфіза головки стегна збільшується, тоді як при дисплазії Майєра в кожній віковій групі індекс епіфіза менший, ніж у аналогічній групі у здорових дітей.

Для цього ми обрали рентгенограми дітей, батьки яких звернулися до дитячої поліклініки для обстеження з приводу неправильної постави та до оглядової рентгенографії хребта увійшли кульшові суглоби; з метою профілактичного огляду; діти з односторонніми вивихами (проводили виміри на протилежному боці). Визначили поздовжній та поперечний розміри епіфіза стегнової кістки на рентгенограмах тазостегнових суглобів у прямій проекції та при правильному укладання дитини. Порівняння отриманих рентгенометричних даних дозволило точніше говорити про рівень зниження висоти головок стегон в дітей із дисплазією Майера.

Після проведеного клініко-рентгенологічного обстеження 278 пацієнтів нами було виділено групу дітей з дисплазією Майєра – 31 (11,2%) осіб, з них 23 хлопчики та 8 дівчаток.

Усі діти з дисплазією Майєра розділені на вікові групи: від 1 до 2 років – 7 пацієнтів (22,6 %), від 2 до 3 років – 11 дітей (35,5 %), від 3 до 4 років – 2 дитини ( 6,5%), 4-5 років – 6 дітей (19,4%), 5-6 років – 3 пацієнти (9,7%), 6-7 років – 2 хворих (6,5%).

Слід зазначити, що у групі хворих з дисплазією Майєра шістьох дітей батьки навели з метою профілактичного огляду, на момент огляду жодних скарг не висували. Однак у 2-х з них в анамнезі були епізоди порушення ходи, у 4-х - дисплазія кульшових суглобів, що виявилася пізньою появою ядер окостеніння головок стегон (після 8 місяців), що і стало приводом для призначення повторної рентгенографії кульшових суглобів. Батьки трьох дітей звернули увагу виключно на швидку стомлюваність дитини порівняно з однолітками. Зі скаргами на порушення ходи – від періодичного накульгування до кульгавості – звернулися 20 пацієнтів.

При ретельному зборі у батьків анамнезу розвитку рухової активності дитини виявили епізоди порушення ходи або скарги на короткочасний больовий синдром за 2-3 місяці до звернення, який батьки пов'язували з «розтягуванням» м'язів.

При клінічному огляді дітей з дисплазією Майєра у 11 пацієнтів діагностовано обмеження відведення стегна на 30-40°, у 7 дітей виявлено гіпотрофію сідничних м'язів та м'язів стегна на боці синовіту. Зростання дітей був у межах вікової норми.

Нерідко дисплазія головок стегон протікає безсимптомно і виявляється випадково під час обстеження органів черевної порожнини.

На рентгенограмах кульшових суглобів у дітей з дисплазією Майєра в різних вікових групах виявили пізню появу ядер окостеніння, після 8-10 місяців. Хрящова частина епіфіза голівки стегнової кістки зменшена у розмірах, відзначено уповільнене виникнення одиничних чи множинних ядер окостеніння, тобто. виявлено мультицентричну осифікацію епіфізів (blackberry type), що нерідко помилково діагностують як асептичний некроз головок стегон (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Цей тип дисплазії не супроводжується випотом у суглобі і при проведенні ультрасонографії кульшових суглобів видно рівну хрящову поверхню головки стегна. Діти з дисплазією головок стегон не потребували розвантажувального режиму та спеціального лікування, проте вони є «групою ризику» щодо розвитку асептичного некрозу головок стегон і необхідне динамічне спостереження за ними до закінчення зростання скелета з рекомендаціями з обмеження стрибків, бігу на довгі дистанції, спортивних навантажень .

Нерідко епіфізарна дисплазія головок стегон ускладнюється асептичним некрозом головки стегна із відповідною клінічною картиною. Приєднується кульгавість, біль у стегні чи колінному суглобі, через 7-10 днів з'являється гіпотрофія м'язів ураженої кінцівки. Тому ми проводили диференціальну діагностику дисплазії Майєра з такими захворюваннями як множинна епіфізарна дисплазія, хвороба Легг-Кальве-Пертеса, реактивний синовіт тазостегнового суглоба головним чином для призначення правильного, адекватного лікування.

Для виключення множинної епіфізарної дисплазії робили рентгенограми колінних суглобів, як найбільш інформативної області при множинному ураженні епіфізів інших суглобів. На рентгенограмах колінних суглобів при множинні епіфізарні дисплазії виявили зменшені в розмірах епіфізи з нерівними контурами, нерівномірною структурою та іноді з явищами фрагментації по периферії. Тоді як при дисплазії Майєра колінні суглоби зовні та рентгенографічно без патологічних змін. Множинну епіфізарну дисплазію необхідно виключити, оскільки при системному ураженні кістяка тривала іммобілізація навіть окремих суглобів протипоказана.

Аспект, який потребує уточнення, є дисплазія Майєра варіантом множинної епіфізарної дисплазії або самостійною формою дисплазії. При обстеженні сімей дітей з дисплазією Майєра у 16% було виявлено лише патологію тазостегнових суглобів і жодного разу не виявлено ураження дистальних епіфізів стегон.

При проведенні диференціальної діагностики дисплазії Майєра та хвороби Пертеса слід пам'ятати, що дисплазія Майєра – захворювання раннього віку (як правило, до 4 років), тоді як хвороба Пертеса за даними різних авторів діагностується після 4 років. При хворобі Пертеса голівка на протилежному боці округла, нормальних розмірів, а при дисплазії Майєра обидві голівки знижені по висоті. По клінічному перебігу та ефективності лікування дисплазія Майєра та хвороба Пертеса відрізняються один від одного. При дисплазії Майєра клініка менш виражена, ніж при хворобі Пертеса, не потрібна тривала іммобілізація суглоба (в середньому від 3 тижнів, але не більше 6 місяців) та відновлення структури голівки стегна відбувається у короткі терміни.

Ряд авторів (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) у своїх роботах відзначали, що при епіфізарної дисплазії головок хвороби Легг-Кальве-Пертеса, або виділяли цих хворих як «атиповий перебіг хвороби Легг-Кальве-Пертеса».

Певне місце щодо хвороби Пертеса займає дисплазія в широкому розумінні цього терміна (О.Л. Нечволодова з співавт., 1996, І.В. Попов з співавт., 1998, М.І. Тимофєєва з співавт., 1989, J. Batory 1982). А.І. Крупаткін (2003), В.Д. Шарпар (2004) встановили, що основною причиною ішемічних порушень при остеохондропатії головки стегна є загальна нейро-судинна дисплазія, можливо вродженого генезу.

Диференціальна діагностика з реактивним синовітом тазостегнового суглоба заснована на даних ультрасонографії та рентгенографії тазостегнових суглобів, реактивний синовіт вимагає щадного режиму протягом 4-6 тижнів та протизапальної терапії.

Алгоритм обстеження дітей із коксалгією

Таблиця №2

Диференційна діагностика дисплазії Майєра

З хворобою Легг-Кальве-Пертеса.

Клініко-рентгенологічні прояви

Хвороба Пертеса

Дисплазія Майєра без асептичного некрозу

Дисплазія Майєра з асептичним некрозом

Перші симптоми захворювання, як правило, у віці

старше 4 років

може бути безсимптомним

молодше 4 років

Порушення ходи

Біль у кульшовому суглобі

Біль у колінному суглобі

Обмеження відведення стегна

Обмеження внутрішньої ротації стегна

Гіпотрофія м'язів нижньої кінцівки

Асиметрія довжини ніг

УСГ кульшових суглобів

Мультицентрична осифікація, гладка хрящова частина головки стегна

Синовіт, асептичний некроз головки стегна

Рентгенографія тазостегнових суглобів

Зміни в області передньо-верхнього полюса головки стегна в різних варіантах (відповідно до стадійності С.А. Рейнберга).

Контралатеральна головка рівномірної структури, з нормальною висотою та рівними контурами.

Пізніше виникнення ядер окостеніння головок стегон, їх асиметрія чи мультицентрическая осифікація. Зниження висоти голівок на 1/3.

Асептичний некроз головки стегна у поєднанні зі зниженою висотою. Контралатеральна головка стегна знижена за висотою.

Усі пацієнти з дисплазією Майєра були поділені на 3 групи:

1 група – діти з діагностованим асептичним некрозом головки стегна (15 осіб);

2 група – діти з клінічними ознаками порушення ходи та обмеженням відведення та внутрішньої ротації в межах 10º, але без ознак асептичного некрозу головки стегна на рентгенограмах тазостегнових суглобів, зроблених у динаміці (9 дітей);

3 група – діти з мультицентричною осифікацією головки стегна, діагностованою рентгенологічно та ультрасонографічно (7 осіб).

Лікування дітей 1 групи включало в себе розвантаження кінцівки, фізіотерапевтичне і медикаментозне лікування, спрямоване на зняття больового симптому, поліпшення кровообігу в ділянці тазостегнового суглоба, для збереження функції суглоба з підтриманням фізіологічного тонусу м'язів нижніх кінцівок і загального м'язового тонусу проводили лікувальну. Режим, що щадить, з обмеженням осьового навантаження призначали в середньому на 6 місяців, з поступовим його розширенням. Після усунення больового синдрому рекомендували плавання, велосипед.

У другій групі дітям призначали щадний режим з виключенням осьового навантаження на нижні кінцівки протягом місяця, курс фізіотерапевтичного та медикаментозного лікування. Після закінчення місяця розвантаження суглоба рекомендували лікувальну гімнастику з метою зміцнення м'язів стегна та сідничних м'язів, масаж, плавання, їзду велосипедом. Діти перебували під динамічним наглядом, щоб не пропустити асептичний некроз головки стегна та контролювати розвиток кульшових суглобів.

Третій групі дітей рекомендовано динамічне спостереження до закінчення зростання скелета, особливо у періоди про фізіологічних «стрибків» зростання. Їм рекомендовано виключити біг на довгі дистанції, стрибки з висоти, проте обов'язкові заняття із загальної фізичної підготовки.

Результати лікування дітей з дисплазією Майєра оцінені у 22 хворих із 31. У 9 пацієнтів оцінити результати лікування не було можливим, оскільки після верифікації діагнозу та призначення лікування на повторний прийом вони не прийшли. Це 5 дітей із 2 групи - діти без асептичного некрозу головки стегна, але з порушенням ходи, обмеженням відведення та внутрішньої ротації стегна в межах 7º та 4 дитини з 3 групи – діти з мультицентричною осифікацією головок стегон.

Терміни спостереження становили від 6 місяців до 9 років.

Основним завданням при лікуванні дітей з дисплазією Майєра було відновлення анатомічної форми головки стегнової кістки та відновлення функції кульшового суглоба. Результат лікування оцінювали при проведенні комплексного обстеження функціонального стану кульшового суглоба, яке включало в себе:

суб'єктивні ознаки, що оцінюють стан хворого зі слів батьків;

Клінічні ознаки (хода, функція кульшового суглоба);

Інструментальні дослідження (УЗД, променеві методи дослідження).

За результатами лікування хворі поділені на групи з добрим, задовільним та незадовільним результатом лікування.

«Хорошим»вважався результат, коли під час огляду діти не скаржилися, батьки були задоволені функцією кінцівки, руху в суглобах без обмежень. При повторному ультразвуковому дослідженні виявили відсутність ознак синовіту тазостегнового суглоба (за наявності синовіту на початку захворювання). На рентгенограмах видно ознаки, що вказують на залишкові явища дисплазії Майєра - зниження висоти головки стегна до 2-3 мм порівняно з висотою головки стегна у здорових дітей в аналогічній віковій групі. Рентгенологічне відновлення головок стегон відбувалося в терміни 12-20 місяців з моменту початку лікування.

До цієї групи увійшли 11 дітей (4 особи з групи дітей з дисплазією Майєра з асептичним некрозом головки стегна; 4 дитини з 2-ої групи, без асептичного некрозу, але з порушенням ходи; і 3 дітей з групи з мультицентричною осифікацією головок стегон).

Результат лікування вважався «задовільним»при відсутність скарг з боку батьків (відсутність больового синдрому, ритмічна, правильна хода), рух у тазостегновому суглобі в повному обсязі, або є обмеження відведення в межах 5°-7°, при зниженні висоти головки стегна на 3-5 мм, порівняно з висотою головки стегна у здорових дітей в аналогічній віковій групі, рентгенологічне відновлення головок стегон, відбувалося в термін більше 24 місяців з моменту початку лікування.

"Задовільний" результат був відзначений у 9 (41%) дітей, усі діти з 1 групи - дисплазія Майєра з асептичним некрозом головки стегна.

3. « Незадовільним»вважався результат лікування з періодичним погіршенням клініки у вигляді рецидивів больового синдрому протягом 1 року, обмеження відведення та внутрішньої ротації стегна. Рентгенологічна картина кульшових суглобів без позитивної динаміки протягом 6 місяців. Причинами незадовільних наслідків лікування у цій групі хворих є недотримання рекомендацій лікаря та грубе порушення режиму.

«Незадовільний» результат виявлено у 2 (9%) хворих із групи дітей із асептичним некрозом головок стегон. Спостереження за всіма пацієнтами продовжується, діти вже відвідують школу.

Висновки.

1. Діти з пізньою появою та зменшеними розмірами ядер окостеніння головок стегон належать до групи ризику по дисплазії Майєра. Вони потребують диспансерного спостереження ортопеда до закінчення зростання кістяка і обов'язковим дотриманням ортопедичного режиму, оскільки у дітей з дисплазією Майєра можливий ранній розвиток артрозу тазостегнових суглобів.

2. Для правомочності діагнозу дисплазія Майєра необхідно виключити типову форму множинної епіфізарної дисплазії.

3. Дисплазія Майєра, ускладнена асептичним некрозом головок стегон, потребує диференціальної діагностики з хворобою Легг-Кальве-Пертеса.

4. Не ускладнені форми дисплазії Майєра (без асептичного некрозу та з мультицентричною осифікацією головок стегон) фактично не потребують лікування та потребують динамічного спостереження з дотриманням ортопедичного режиму.

5. При дисплазії Майєра з асептичним некрозом головки стегна, на відміну від хвороби Легг-Кальве-Пертеса, тривала іммобілізація кульшових суглобів протипоказана.

Дистрофія кістково-хрящової тканини під час ембріогенезу провокують розвиток дисплазії. Це вроджена аномалія, яка реєструється у пацієнтів різних вікових категорій. У педіатрії дисплазія кульшових суглобів (дисгенезія, ДТЗ) - одна з найпоширеніших патологій. Приблизно у 60% випадків виявляється дисплазія лівого тазостегнового суглоба. З чим це пов'язано?

Справа в тому, що ліва кінцівка плода, як правило, притиснута до стінки матки. Дисгенезія правого суглоба діагностується приблизно 20% випадків. Двостороння дисплазія у дорослих – дуже рідкісне явище. Жіноча стать більш сприйнятлива до розвитку хвороби.

Як правило, дисплазія кульшових суглобів - вроджена аномалія, однак, іноді ця недуга може проявити себе не тільки у дітей, а й у дорослих. З огляду на розвитку захворювання спостерігається обмеження функцій ураженої кінцівки.

Якщо малюкові поставлено діагноз дисплазія кульшових суглобів, не впадайте у відчай - все ще можна змінити. Пам'ятайте, що тільки раннє виявлення та грамотне лікування допоможуть уникнути ускладнень!

Дитяча дисплазія небезпечна тим, що при неписьменному чи несвоєчасному лікуванні формуються вторинні симптоми недуги, а саме:

• викривлення хребта (лордоз, кіфоз);
• порушення анатомічної форми тазу;
• остеохондроз;
• підвивихи та вивихи протилежного суглоба;
• диспластичний коксартроз.

Всі перераховані вище ускладнення можуть призвести пацієнта до інвалідності.

Дисплазія тазостегнового суглоба – порок розвитку, що часто зустрічається, який загрожує нормальному життю дитини з перших днів життя.

Дисплазія кульшових суглобів – це патологія, яка потребує негайного лікування, оскільки існує високий ризик інвалідизації пацієнта

Класифікація дисплазії суглобів

З урахуванням анатомічної структури пошкодженого органу розрізняють такі види ТДС:

• епіфізарна (Майєра);
• ацетабулярна (суглобова ямка);
• ротаційна.

Дисгенезія Майєра

Епіфізарна дисплазія характеризується точковим окостенінням хрящових тканин. Дистрофічні процеси провокують розвиток болю та деформації ніг. Патологічні зміни виявляються у проксимальній частині стегна. Епіфізарна ТДС класифікується на кілька типів:

• тип І Файрбенка;
• множинна, тип ІІ;
• множинна, тип ІІІ;
• множинна, тип Волкотта-Ралшсона;
• множина з міопією та кондуктивною приглухуватістю;
• сімейна епіфізарна типу Бейкес;
• макроепіфізарна з остеопорозом;
• епіфізарна гемімелічна.

Дисгенезія вертлужної ямки

Ацетабулярна тазостегнова дисплазія вражає суглобову западину. Патологія проявляється у кілька стадій. Спочатку розвивається передвивих, в якому стегнову кістку відставлено від вертлужної ямки на незначну відстань. Далі, розвивається підвивих, у разі відстань збільшується, і, нарешті, вивих – тут эпифизарная частина стегна вже цілком виходить із суглобової ямки.

Залишкова дитяча дисплазія спостерігається при мимовільному самостійному вправленні вивихнутих суглобів. Таке явище іноді реєструється у дорослих пацієнтів, у жінок як каталізатор зазначеного процесу можуть виступати вагітність або пологи.

Ротаційна дисгенезія

Спостерігається відхилення від норми розташування кістки щодо суглобової ямки. Усі перелічені чинники провокують розвиток клишоногості. Розрізняють три ступені ураження суглобів:

• передвивих (І ступінь);
• підвивих (ІІ ступінь);
• вивих (ІІІ ступінь).

Легка форма

Для вродженого передвивиху характерно недорозвинення хрящової та кісткової тканини. Варто зазначити, що зв'язково-м'язовий апарат до патологічного процесу не залучається. Це дозволяє йому надійно фіксувати епіфіз стегна в анатомічно правильному положенні, тобто у суглобовій западині.

Середня форма

На цьому етапі відбувається розтягнення синовіальної капсули, що сприяє зміщенню головки кульшового суглоба. Таким чином, епіфіз стегнової кістки виходить із суглобової ямки.

Тяжка форма

Серйозна патологія, що характеризується повним випаданням епіфіза стегна із суглобової западини. Без відповідної терапії патологія прогресує, що призводить до значного розтягування капсули суглоба, порожнина ямки поступово заповнюється жировою і сполучною тканиною. Таким чином, формується так званий псевдо чи хибний суглоб.

Основні причини, що провокують розвиток хвороби

У народі існує думка, що дисплазія - результат недбалості медпрацівників, які приймають пологи (гінекологи, акушери, санітари), в ході яких вони могли допустити травмування кінцівок новонародженого малюка. Це не правильна думка, адже дисплазія суглобів - поліетиологічна вроджена патологія, тому її розвиток можуть спровокувати різноманітні ендо- та екзогенні фактори. До основних їх можна віднести таке:

• пологи у похилому віці;
• інфекційні патології матері під час вагітності;
• генетична схильність;
• дисфункція залоз внутрішньої секреції у матері;
• родові та післяпологові травми;
• шкідливі умови праці матері;
• затяжні пологи;
• великі розміри плода;
• техногенна зона (несприятлива екологічна обстановка);
• медикаментозне збереження дитини при загрозі викидня;
• стрімкі пологи;
• прийом деяких препаратів під час виношування малюка;
• внутрішньоутробне обвивання пуповиною та тазове передлежання плода;
• підвищений рівень гормону прогестерону у ІІІ триместрі вагітності;
• гінекологічні патології у вагітної;
• вага народженого малюка до 2500 г;
• множинні пологи;
• недорозвиненість спинного мозку та хребетного стовпа;
• різке «висмикування» немовляти при кесаревому перерізі;
• гестоз першої половини вагітності

Існує ряд факторів, що провокують розвиток хвороби:

• нестача мінеральних елементів (фосфор, селен, магній, кальцій, залізо, йод, цинк, кобальт, марганець) та вітамінів (токоферол, ретинол, тіамін, рибофлавін) у раціоні матері;
• маловоддя та гіпертонус міометрія;
• жіноча стать малюка.

У деяких випадках дитяча дисгенезія поєднується з іншими патологіями розвитку ембріона (мієлодисплазія, гідроцефалія тощо).

Симптоматика

Дисплазія у малюків виявляється у перинатальний період. Найраніша ознака дитячої дисгенезії - обмеження відведення стегна. Зазначену патологію зможе діагностувати лише висококваліфікований фахівець. Якщо малюк здоровий, відведення суглобів буде повним. Асиметрія складок на стегнах малюка – другий симптом хвороби, який необхідно звернути увагу. До явних проявів хвороби також можна віднести симптом укорочення однієї кінцівки малюка до іншої.

При огляді дитини також може виявлятись симптом «клацання», коли епіфізарна частина стегна вискакує із суглобової западини. Дисплазія у новонароджених має діагностуватися на ранніх стадіях її розвитку. За своєчасної терапії це захворювання проходить до 6-8 місяців. До додаткових симптомів ТДС можна віднести:

• кривошия;
• безумовні рефлекси слабо виражені;
• м'якість кісток черепа;
• варусна чи вальгусна постановка стопи.

Характерними ознаками хвороби у дітей старшого року є:

• кульгавість на хвору ногу;
• «качина» хода;
• збільшення поперекового лордоза;
• клінічні прояви, виявлені у постембріональний період, виявляються чіткіше.

При виявленні перерахованих вище симптомів, дитину обов'язково потрібно показати кваліфікованому лікарю.

Методи діагностики

На підставі лише вищевказаних клінічних проявів, не можна поставити точний діагноз дисплазії тазостегнових суглобів. Для цього необхідно здійснити додаткові методи дослідження: рентгенографію, ультрасонографію, комп'ютерну, магнітно-резонансну томографію. Діагностувати вище представлену патологію у малюків старше тримісячного віку дещо складніше, оскільки єдиним явним симптомом може бути лише менша рухливість ураженого суглоба.

Сонографія – базовий метод діагностики дитячої дисгенезії. Рентгендіагностика використовується рідше. За допомогою УЗД можна контролювати ефективність лікування. Магнітно-резонансна або комп'ютерна томографія використовується у тому випадку, коли стоїть питання проведення операції. Дає повнішу, структуровану картину. Артрографія та артроскопія відносяться до інвазивних методів діагностики, тому вони не такі популярні в наші дні.

Як диференціювати дисгенезію

ТДС необхідно диференціювати від таких патологій:

• англійська хвороба (рахіт);
• травми та переломи;
• вроджена вірусна деформація шийок стегна;
• патологічний та паралітичний вивих стегна після паралічу;
• артрогрипоз;
• пухлини шийки стегна;
• хондродистрофія;
• остеомієліт;
• фізіологічний та спастичний гіпертонус м'язів стегна;
• хондродисплазія та епіфізеоліз головки стегна різної етіології;
• деформація після хвороби Пертеса;
• епіфізарні остеодисплазії.

Небезпечні наслідки патології

Вчасно не діагностована або не вилікувана дисплазія кульшових суглобів у немовляти здатна доставити пацієнту безліч проблем і в дорослому житті. Як правило, у пацієнтів з такою патологією розвивається коксартроз кульшового суглоба. Ця хвороба супроводжується розвитком некротичних процесів в епіфізі стегна, атрофією суглоба, нестерпними болями, що локалізуються в ділянці суглобів. Зрештою, хвороба для пацієнта часто закінчується інвалідністю.

Терапевтичні методи усунення недуги

Якщо лікар підтверджує діагноз дитяча дисгенезія кульшових суглобів, лікування приступають негайно. При недостатності терапевтичних заходів із зростанням дитини спостерігається прогрес хвороби. Згодом легка форма дисплазії ускладнюється підвивихом та вивихом. Батькам доведеться бути терплячими, оскільки лікування дитячої дисгенезії – це досить тривалий та виснажливий процес. Ефективність терапії багато в чому залежить від ступеня ураження органу, і, звичайно, віку самого пацієнта.

Консервативні методи терапії

На ранніх стадіях розвитку хвороби лікарі призначають широке сповивання, фізіотерапію та лікувальну фізкультуру. Комплекс оздоровчої гімнастики сприяє поступовому формуванню суглобової ямки. Як бачимо, терапія спрямована на фіксацію суглобів у анатомічно правильному положенні. Крім цього, педіатри також рекомендують проводити ЛФК. Корисне плавання на животі. Фіззарядку потрібно здійснювати над ліжечку, але в твердої поверхні.

Непоганих результатів досягають при призначенні малюкові:

• брудотерапії;
• ампліпульстерепія;
• гіпербаричної оксигенації;
• ультразвуку;
• акупунктури;
• мануальної терапії;
• масажу;
• електрофорезу;
• магнітно-лазерної терапії

Раніше для корекції дисплазії використовували гіпсові пов'язки, а також жорсткі ортопедичні конструкції. При лікуванні дітей перших місяців життя застосовують лише м'які еластичні конструкції. Сучасна медицина для лікування дитячої дисгенезії рекомендує використання різноманітних ортопедичних прийомів та пристосувань: штанці Бекера, що відводять шини Волкова, Віленського, подушки Фрейка, стремена Павлика.

Правильно обрана тактика функціонального лікування дисплазії у неонатальному та грудному віці дозволяє суттєво скоротити терміни лікування, уникнути можливих ускладнень та адаптувати дитину до раннього осьового навантаження.

Оперативні методи лікування патології

Оперативне втручання показано у таких випадках:

• малоефективне консервативне лікування;
• пізня діагностика захворювання (у разі малоінвазивні методи лікування навряд чи принесуть користь).

Вибір оперативного втручання залежить від багатьох чинників. Здійснюють відкрите вправлення вивиху, реконструкцію вертлужної западини, тенотомію, остеотомію тазу. Чим пізніше здійснюється хірургічне втручання, тим більший ризик інвалідизації, і менша ймовірність 100% лікування.

Прогноз

За своєчасно призначеної терапії (діти до 3 місяців), прогноз - умовно сприятливий. Досягти 100% одужання без здійснення оперативного втручання вдається в більшості випадків.

Правильність утримання новонародженої дитини на руках - дуже важливий момент. Малятко має охоплювати ніжками дорослого. Медпрацівники не рекомендують переносити малюка боком. Для забезпечення правильного становища дитини можна придбати спеціальний пристрій - слінг-перенесення.

У процесі твору зміни білизни малюкові потрібно виконувати короткі сеанси оздоровчої фізкультури. До та після вправ потрібно виконувати легкий релаксуючий масаж.

Вдома можна виконувати такі фізичні вправи:

• розведення нижніх кінцівок у положенні лежачи;
• обертання стегнами малюка з легким натисканням на коліна;
• відведення зігнутих ніг.

Профілактика дисплазії

Профілактика дисгенезії суглобів спрямована на запобігання важким вагітностям, оскільки ураження, пов'язані з порушеннями раннього внутрішньоутробного розвитку, найгірше піддаються терапевтичному впливу. У зв'язку з цим майбутня мама в період виношування дитини має стежити за раціоном та приділяти підвищену увагу своєму здоров'ю. Дуже важливо прислухатися до порад та рекомендацій гінеколога, який вестиме вагітність та плануватиме пологи.

У період вагітності майбутня мама повинна включити до свого раціону продукти, багаті на мінерали та вітаміни (фрукти, овочі, дієтичне м'ясо, горіхи, сир, капуста, сир, яйця, риба).

Жінкам з вродженою патологією суглобів рекомендовано проводити кесарів розтин, тобто пологи повинні проходити в максимально щадному режимі.

Для оптимального розвитку опорно-рухового апарату ортопеди не рекомендують сповивати немовлят. У країнах (Німеччина, Сполучені Штати Америки, Франція, Африка, Великобританія, Італія і т. д.), в яких не прийнято виробляти туге сповивання вроджені аномалії суглобів практично не реєструються.