Протока артеріальна відкрита - опис, симптоми (ознаки), лікування. Відкрита артеріальна протока Впс відкрита артеріальна протока мкб 10

Відкрита артеріальна (Боталлова) протока – незарощення додаткової судини, що з'єднує аорту та легеневу артерію, яка продовжує функціонувати після закінчення терміну її облітерації. Артеріальна протока (dustus arteriosus) є необхідною анатомічною структурою у системі ембріонального кровообігу. Однак після народження, у зв'язку з появою легеневого дихання, необхідність в артеріальному протоці зникає, він перестає функціонувати та поступово закривається. У нормі функціонування протоки припиняється у перші 15-20 годин після народження, повне анатомічне закриття продовжується від 2 до 8 тижнів.
У кардіології відкрита артеріальна протока становить 9,8% серед усіх вроджених вад серця і в 2 рази частіше діагностується у жінок. Відкрита артеріальна протока зустрічається як в ізольованій формі, так і в поєднанні з іншими аномаліями серця та судин (5-10%): стенозом гирла аорти, стенозом та атрезією легеневих артерій, коарктацією аорти, відкритим атріовентирикулярним каналом, ДМЖП, ДМПП серця з дуктус-залежним кровообігом (транспозиції магістральних артерій, крайній формі зошита Фалло, перерві дуги аорти, критичному легеневому або аортальному стенозі, синдромі гіпоплазії лівого шлуночка) відкрита артеріальна протока є життєво необхідною супутньою комунікацією.

Особливості гемодинаміки при відкритій артеріальній протоці.

Відкрита артеріальна протока розташована у верхньому поверсі переднього середостіння; він бере початок від дуги аорти на рівні лівої підключичної артерії і впадає в легеневий стовбур у місці його біфуркації та частково в ліву легеневу артерію; іноді зустрічається правостороння або двостороння артеріальна протока. Боталів протока може мати циліндричну, конусоподібну, остаточну, аневризматичну форму; його довжина становить 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.
Артеріальна протока та відкрите овальне вікно – необхідні фізіологічні компоненти фетального кровообігу. У плода кров із правого шлуночка надходить у легеневу артерію, а звідти (оскільки легені не функціонують) через артеріальну протоку - у низхідну аорту. Відразу після народження, з першим самостійним вдихом новонародженого, легеневе опір падає, а тиск в аорті піднімається, призводячи до розвитку скидання крові з аорти в легеневу артерію. Включення легеневого дихання сприяє спазму протоки за рахунок скорочення його гладком'язової стінки. Функціональне закриття артеріальної протоки у доношених дітей відбувається протягом 15-20 годин після народження. Однак повна анатомічна облітерація Боталової протоки настає на 2-8 тижні позаутробного життя.
Про відкриту артеріальну протоку говорять у тому випадку, якщо його функціонування не припиняється через 2 тижні після народження. Відкрита артеріальна протока відноситься до вад блідого типу, оскільки при ньому відбувається скидання оксигенованої крові з аорти в легеневу артерію. Артеріо-венозне скидання обумовлює надходження додаткових обсягів крові в легені, переповнення легеневого судинного русла та розвиток легеневої гіпертензії. Підвищене об'ємне навантаження на ліві відділи серця призводить до їх гіпертрофії та дилатації.
Порушення гемодинаміки при відкритій артеріальній протоці залежать від розміру повідомлення, кута його відходження від аорти, різниці тиску між великим та малим колом кровообігу. Так, довга, тонка, звивиста протока, що відходить під гострим кутом від аорти, чинить опір зворотному току крові і перешкоджає розвитку значних порушень гемодинаміки. Згодом така протока може самостійно облітеруватися. Наявність короткої, широкої відкритої артеріальної протоки, навпаки, обумовлює значне артеріо-венозне скидання і виражені гемодинамічні розлади. Такі протоки до облітерації не здатні.

Аномалії розвитку серця малі: Короткий опис

Малі аномаліїрозвитку серця(МАРС) – анатомічні вроджені зміни серця та магістральних судин, що не призводять до грубих порушень функцій ССС. Ряд МАРС має нестабільний характер і з віком зникає.

Етіологія

Спадково детермінована сполучнотканинна дисплазія. Ряд МАРС мають дизембріогенетичний характер. Не виключається вплив різноманітних екологічних факторів (хімічний, фізичний вплив).

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

Q24.9 Вроджена вада серця неуточнена

Інші діагнози у розділі МКБ 10

Q24.0 Декстрокардія Q24.1 Лівокардія Q24.2 Трипередсердне серце Q24.3 Воронкоподібний стеноз клапана легеневої артерії Q24.4 Вроджений субаортальний стеноз

Інформація розміщена на сайті має виключно довідковий характер і не є офіційною.

Уроджені (класифікація)

Класифікація ВВСза класами тяжкості (J. Kirklin та ін. 1981) I клас. Можна провести планову операцію пізніше 6 місяців: ДМЖП, ДМПП, радикальна корекція при зошиті Фалло II клас. Планову операцію можна провести в терміни 3-6 місяців: радикальна корекція при ДМЖП, відкритий атріовентрикулярний канал (ОАВК), паліативна корекція при ТФ III клас. Планову операцію можна провести терміном до кількох тижнів: радикальна корекція при транспозиції магістральних судин (ТМС) IV клас. Екстрена операція з максимальним терміном підготовки на кілька діб: радикальна корекція при тотальному аномальному дренажі легеневих вен (ТАДЛВ), паліативна корекція при ТМС, ДМЖП, ОАВК V клас. Операцію проводять невідкладно у зв'язку з кардіогенним шоком: різні варіанти вад у стадії декомпенсації.

Класифікація ВВС по прогностичним групам(Fyler D. 1980) 1 група. Відносно сприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя не перевищує 8–11%): відкрита артеріальна протока, ДМЖП, ДМПП, стеноз легеневої артерії та ін. 2 група. Відносно несприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя становить 24–36%): зошит Фалло, хвороби міокарда та ін. 3 група. Несприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя становить 36-52%): ТМС, коарктація та стеноз аорти, атрезія тристулкового клапана, ТАДЛВ, єдиний шлуночок серця, ОАВК, відходження аорти та легеневої артерії від правого шлуночка та ін. 4 група. Вкрай несприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя становить 73-97%): гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою, загальний артеріальний стовбур та ін.

Класифікація ВВС по можливості радикальної корекції(Turley K. et al. 1980) 1 група. Пороки, при яких можлива тільки радикальна корекція: стеноз аорти, стеноз легеневої артерії, ТАДЛВ, трипередсердне серце, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока, дефект аортологічної перегородки, ДМПП, стеноз або недостатність мітрального клапана 2 група. Вади, при яких доцільність радикальної або паліативної операції залежить від анатомії пороку, віку дитини та досвіду кардіологічного центру: різні варіанти ТМС, атрезія легеневої артерії, загальний артеріальний стовбур, зошит Фалло, ОАВК, ДМЖП 3 група. Пороки, при яких у грудному віці можливі лише паліативні операції: єдиний шлуночок серця, деякі варіанти відходження магістральних судин від правого або лівого шлуночка зі стенозом легеневої артерії, атрезія тристулкового клапана, атрезія мітрального клапана, гіпоплазія шлуночків серця.

СкороченняОАВК – відкритий атріовентрикулярний канал ТМС – транспозиція магістральних судин ТАДЛВ – тотальний аномальний дренаж легеневих вен.

МКБ-10 Q20 Вроджені аномалії серцевих камер і з'єднань Q21 Вроджені аномалії серцевої перегородки Q22 Вроджені аномалії легеневого та тристулкового клапанів Q23 Вроджені аномалії аортального та мітрального клапанів Q24 Інші вроджені аномалії.

У Киргизстані за рік народилося понад 400 дітей із аномаліями розвитку.

Так як пороків системи кровообігу дуже багато, то код ВСП МКБ 10 не може бути один. Крім того, клініка деяких із них настільки схожа, що для диференціювання доводиться використовувати сучасні інформативні методики діагностики.

Існує величезна різниця між набутими порушеннями серцевої діяльності та вродженими аномаліями розвитку, оскільки вони знаходяться у різних класах МКЛ. Незважаючи на те, що порушення струму артеріальної та венозної крові будуть такими ж, лікування та етіологічні фактори будуть абсолютно різними.

ВВС може не вимагати терапевтичних заходівОднак частіше проводяться планові операції або навіть термінові при серйозних, несумісних з життям невідповідностях нормі.

Серцеві вади перебувають у класі вроджених аномалій будови організму у блоці аномалій системи кровообігу. ВСП МКБ 10 розгалужується на 9 розділів, кожен з яких також має підпункти.

Однак саме до проблем із серцем належать:

Q20 – анатомічні порушення у будові серцевих камер та їх сполук (наприклад, різні незарощення овального вікна); Q21 – патології серцевої перегородки (дефекти передсердної та міжшлуночкової перегородок та інші); Q22 – проблеми з легеневим та тристулковим клапанами (недостатності та стенозу); Q23 – патології аортального та мітрального клапанів (недостатності та стенози); Q24 – інші вроджені вади серця (зміна кількості камер, декстракардія тощо).

Кожен із перелічених пунктів вимагає подальшого диференціювання, яке дозволить визначитися з планом лікування та прогнозом для дитини. Наприклад, при ураженнях клапанів можуть бути явища недостатності або стенозу. При цьому відрізнятимуться гемодинамічні особливості захворювання.

У МКБ вроджена вада серця має на увазі будь-які порушення кровотоку.

Саме тому у всіх кодуваннях виключається повна інверсія органів чи їх структур із повноцінним функціонуванням.

Виключений: ендокардіальний фіброеластоз (

Виключені: декстрокардія з локалізаційною інверсією (Q89.3); ізомерія вушка передсердя (з аспленією або поліспленією) (Q20.6)

Q24.1 Лівокардія

Q24.2 Трипередсердне серце

Q24.3 Воронкоподібний стеноз клапана легеневої артерії

Q24.4 Вроджений субаортальний стеноз

Q24.5 Аномалія розвитку коронарних судин

Вроджена коронарна (артеріальна) аневризму

Q24.6 Вроджена серцева блокада

Q24.8 Інші уточнені вроджені аномалії серця

Вроджений: . дивертикул лівого шлуночка. порок: . міокарда. перикарда Неправильне становище серця Хвороба

Q24.9 Вроджена вада серця неуточнена

Вроджена: . аномалія). хвороба ) серця БДУ

Під уродженою пороком серця розуміють відокремленість захворювань, які поєднуються анатомічними дефектами серця або клапанного апарату. Їх освіта починається ще у процесі внутрішньоутробного розвитку. Наслідки дефектів призводять до порушень внутрішньосерцевої чи системної гемодинаміки.

Залежно від виду патології вирізняється симптоматика. Найбільш поширеними ознаками є блідий або синій відтінок шкірних покривів, шум у серці та фізичне та розумове відставання у розвитку.

Важливо вчасно діагностувати патологію, оскільки такі порушення провокують розвиток дихальної та серцевої недостатності.

Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця! Здоров'я Вам та Вашим близьким!

Вроджені вади серця – код за МКХ-10 Q24 – включають різні патології серцево-судинної системи, що супроводжуються зміною кровотоку. Згодом нерідко діагностується недостатність серця, що призводить до смерті.

Згідно зі статистикою, щорічно у Світі народжується 0,8-1,2% від загальної кількості новонароджених із представленою патологією. Понад те, ці дефекти становлять близько 30% від загальної кількості діагностованих вроджених дефектів розвитку плода.

Найчастіше розглянута патологія – це єдине захворювання. Діти народжуються і з іншими порушеннями у розвитку, де третину займають дефекти опорно-рухового апарату. У комплексі всі порушення призводять до досить сумної картини.

До вроджених вад серця відноситься наступний список дефектів:

дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки; стеноз чи коарктація аорти; стеноз легеневої артерії; відкрита форма артеріальної протоки; транспозиція великих магістральних судин.

Причини

Серед причин представленої патології у новонароджених виділяю такі фактори:

Хромосомні порушення	становлять 5% від усіх виявлених випадків; хромосомні аберації часто провокують розвиток різних внутрішньоутробних патологій, у результаті дитина народжується хворим; у разі трисомії аутосом формується дефект міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, а аномалії статевих хромосом призводять до коарктації аорти.
Генні мутації	становлять 2-3% випадків; поданий фактор часто провокує виникнення дефектів органів організму; вади серця у разі є лише частиною можливих домінантних чи рецесивних синдромів.
Зовнішні фактори	займають до 2% від усіх виявлених випадків; тут виділяють захворювання вірусного характеру, прийом заборонених препаратів та шкідливі пристрасті матері під час вагітності, радіацію та випромінювання, іншу шкідливу дію для здоров'я людини в цілому; виявляти обережність слід у перші 3 місяці вагітності.
Захворювання жінки під час вагітності на краснуху	Це провокує глаукому, катаракту, глухоту, патології серцево-судинної системи, мікроцефалію – це захворювання призводить до зміни форми черепа, внаслідок чого відзначається відставання у розвитку.
Вірусні захворювання	Крім краснухи, для жінки під час вагітності небезпечні такі захворювання, як віспа, герпес, гепатит, ВІЛ-інфекції та туберкульоз, а також ураження аденовірусними інфекціями.
Вживання алкоголю та заборонених лікарських препаратів	на фоні алкогольної пристрасті жінки у дитини формується дефект перегородок серця; негативно впливають вживані амфетаміни та протисудомні препарати; будь-які лікарські засоби повинні піддаватися схваленню лікаря.
Діабет та ревматизм	Імовірність розвитку вади серця плода у жінок із представленими захворюваннями набагато вища.

Причина патології у новонароджених як захворювань матері під час вагітності становить 90% випадків. До факторів ризику також відносять токсикози під час вагітності у першому триместрі, загрози викидня, генетичну схильність, порушення ендокринної системи та «невідповідний» вік для вагітності.

Класифікація

Залежно від принципу зміни гемодинаміки, існує певна класифікація представленої патології. Класифікація включає кілька різновидів вади серця, де ключову роль відіграє вплив на легеневий кровотік.

Патології з незмінним кровотоком у малому колі	До представленого різновиду входять мітральні вади, стеноз і коарктація аорти, інші порушення.
Патології зі збільшеним кровотоком	Тут дефекти поділяються на два види залежно від можливого на розвиток ціанозу. До провокаційних дефектів відносять артеріальну протоку відкритої форми, коартакцію аорти дитячого типу та інші. Без наслідків виражається атрезія тристулкового клапана та інші дефекти.
Патології з збідненим кровотоком	Також є підрозділ на дві групи: що призводять до розвитку ціанозу і не призводять до таких ускладнень.
Патології комбінованого типу	Визначають порушення анатомічних взаємин між судинами та відділами життєво важливого органу. До представленого різновиду відносять відходження аорти, легеневого стовбура та інші дефекти.

На практиці фахівці підрозділяють патології серця, що розглядаються, з поділом на три групи.

Тут виділяють:

Порушення гемодинаміки

При дії та прояві перелічених факторів-причин у плода у процесі розвитку відбуваються характерні порушення у вигляді неповного чи несвоєчасного закриття перетинок, недорозвинення шлуночків та інших аномалій.

Внутрішньоутробний розвиток плода відрізняється функціонуванням артеріальної протоки та овального вікна, що знаходиться у відкритому стані. Дефект діагностують, коли вони, як і раніше, залишаються відкритими.

Подана патологія характерна відсутністю прояву у внутрішньоутробному розвитку. Проте після народження починають проявлятися характерні порушення.

Подібні явища пояснюються часом закриття повідомлення між великим та малим кровообігом, індивідуальними особливостями та іншими дефектами. В результаті патологія може дати себе знати через деякий час після народження.

Найчастіше порушення гемодинаміки супроводжуються інфекціями респіраторного характеру та іншими супутніми захворюваннями. Наприклад, наявність патології блідого типу, де відзначається артеріовенозний викид, стимулює розвиток гіпертензії малого кола, тоді як патологія синього типу з веноартеріальним шунтом сприяє гіпоксемії.

Небезпека захворювання полягає у великому відсотку смертності. Так, велике скидання крові з малого кола, що провокує серцеву недостатність, у половині випадків закінчується летальним результатом малюка ще до однорічного віку, чому передує відсутність своєчасної хірургічної допомоги.

Стан дитини старше 1 року помітно покращується у зв'язку із зменшенням кількості крові, що надходить до малого кола кровообігу. Але на цьому етапі найчастіше розвиваються склеротичні зміни в судинах легень, що поступово провокує легеневу гіпертензію.

Симптоми

Симптоматика проявляється залежно від виду аномалії, характеру та часу розвитку порушень у кровообігу. При формуванні ціанотичної форми патології у хворої дитини відзначається характерна синюшність шкіри та слизової оболонки, що збільшує свій прояв при кожній напрузі. Біла вада характеризується блідістю, постійно холодними руками і ногами малюка.

Сам малюк із представленим захворюванням відрізняється від інших гіперзбудливістю. Крихітка відмовляється від грудей, а якщо починає смоктати, швидко втомлюється. Найчастіше у дітей з представленої патології виявляють тахікардію або аритмію, до зовнішніх проявів відносять пітливість, задишку і пульсацію судин шиї.

У разі хронічного порушення малюк відстає від однолітків у вазі, зростанні, відзначається фізичне відставання у розвитку. Як правило, вроджена вада серця на початковому етапі діагностики вислуховується, де визначаються серцеві ритми. Надалі розвиток патології відзначаються набряки, гепатомегалія та інші характерні симптоми.

До ускладнень відносять бактеріальний ендокардит, тромбоз судин вен, включаючи тромбоемболію головного мозку, пневмонію застійної форми, стенокардитичний синдром та інфаркт міокарда.

Діагностичні заходи

Розглянуте захворювання визначається застосуванням кількох способів обстеження дитини:

Візуальний огляд	Фахівець може визначити ціаноз та його характер. Тут ознакою є відтінок шкіри.
Аускультація серця	Допомагає визначити зміни у роботі у вигляді порушень серцевих тонів, наявності шуму. Фізикальний спосіб огляду хворого проводиться у супроводі електрокардіографії, фонокардіографії, рентгенографії, ехокардіографії.
Електрокардіографія	Можна виявити гіпертрофію відділів та аритмію серця, характерні порушення провідності. Подані виявлені дефекти з додатковими методами дослідження дозволяють визначити тяжкість патології. Хворій дитині нерідко проводять добове холтерівське ЕКГ-моніторування, що дозволяє діагностувати приховані порушення.
Фонокардіографія	Необхідна для визначення тривалості та локалізації шумів у життєво важливому органі.
Рентгенографія органів грудної клітки	Здійснюється як доповнення вже описаних способів, що в комплексі допомагає оцінити мале коло кровообігу, розміри та місце розташування внутрішніх органів та інших аномалій.
Ехокардіографія	Дозволяє візуалізувати анатомічні дефекти перегородок та клапанів серця, дозволяє визначити скорочувальну здатність міокарда.
Ангіографія та зондування деяких відділів серця	Здійснюється для точної діагностики в анатомічному та гемодинамічному плані.

Як лікувати вроджену ваду серця

Подане захворювання ускладнюється проведенням операції хворій дитині до однорічного віку. Тут фахівці керуються діагностуванням ціанотичних патологій. В інших випадках операції відкладаються, оскільки немає небезпеки серцевої недостатності. З дитиною працюють спеціалісти кардіології.

Методи та способи лікування залежать від різновидів та ступенів тяжкості патології. При виявленні аномалії міжпередсерцевої або міжшлуночкової перегородки дитині проводять пластику або ушивання.

У разі гіпоксемії на початковому етапі лікування фахівці проводять паліативне втручання, що має на увазі накладання міжсистемних анастомозів. Такі дії дозволяють значно покращити оксигенацію крові та зменшити ризик ускладнень, внаслідок чого подальша планова операція пройде вже із сприятливими показниками.

Аортальна вада лікується шляхом проведення резекції або балонної дилатації коарктації аорти, або пластиковим стенозом. У разі відкритої артеріальної протоки проводиться проста перев'язка. Стеноз легеневої артерії піддається вальвулопластіці відкритої чи ендоваскулярної форми.

Якщо у новонародженого діагностовано ваду серця в ускладненій формі, де не можна говорити про радикальну операцію, фахівці вдаються до дій для поділу артеріальної та венозної проток.

Самої ліквідації аномалії немає. Тут йдеться про можливість проведення операції Фонтена, Сеннінга та інші різновиди. Якщо операція не допоможе у лікуванні, вдаються до пересадки серця.

Що ж до консервативного методу лікування, то тут вдаються до вживання лікарських препаратів, дія яких спрямована на запобігання приступам задишки, гострій лівошлуночковій недостатності та іншим ураженням серця.

Профілактика

До профілактичних дій розвитку представленої патології в дітей віком слід віднести ретельне планування вагітності, повне виключення несприятливих чинників, і навіть попереднє обстеження виявлення чинника ризику.

Жінки, які потрапляють до такого несприятливого списку, повинні проходити комплексне обстеження, де виділяють УЗД та своєчасну біопсію хоріону. За потреби слід вирішувати питання показань до переривання вагітності.

У випадку, якщо вагітна вже поінформована про розвиток патології в період розвитку плода, вона повинна проходити ретельніше обстеження і набагато частіше консультуватися у акушера-гінеколога та кардіолога.

Прогнози

Згідно зі статистикою, смертність через розвиток вродженої вади серця займає лідируючі позиції.

У разі відсутності своєчасної допомоги у вигляді хірургічного втручання, 50-75% дітей гине, не доживши до першого дня народження.

Потім настає період компенсації, протягом якого показники смертності знижуються до 5% випадків. Важливо своєчасно виявити патологію – це дозволить покращити прогноз та стан дитини.

Відкрита артеріальна протока (ОАП)- судина, через яку після народження зберігається патологічне сполучення між аортою та легеневою артерією (ЛА). У здорових дітей функціонування протоки припиняється відразу після народження або продовжується в різко зменшеному обсязі не більше 20 год. Згодом артеріальна протока поступово облітерується і перетворюється на артеріальну зв'язку. У нормі облітерація протоки закінчується через 2-8 тижнів. Артеріальну протоку вважають аномалією, якщо вона функціонує через 2 тижні після народження.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Статистичні данні: ОАП - одна з найпоширеніших вад (6,1% всіх ВВС у дітей грудного віку, 11-20% всіх ВВС, діагностованих у клініці, 9,8% - за даними аутопсій); співвідношення чоловічої статі до жіночої - 1:2.
Етіологія:описані сімейні випадки пороку; нерідко у матері в анамнезі - краснуха, герпес, грип на 4-8-й тижні вагітності; сприятливе значення мають недоношеність і синдром респіраторного дистресу новонароджених, гіпоксія новонародженого з високим вмістом Пг.
Патофізіологія.Напрямок скидання крові обумовлено різницею тиску між аортою та ЛА і залежить від величини опору легеневого та системного судинного русла (поки легеневий судинний опір нижче системного, відбувається скидання крові зліва направо, при перевазі легеневого опору відбувається зміна напрямку шунтування). При великих розмірах ОАП рано виникають зміни у легеневих судинах (синдром Айзенменгера).

Симптоми (ознаки)

Клінічна картина та діагностика
Скарги:швидка стомлюваність, задишка, відчуття перебоїв у роботі серця, часті інфекції, парадоксальні емболії.
Об'єктивне обстеження. Відставання у фізичному розвитку. Блідість шкірних покривів, непостійний ціаноз при крику, напруженні. Симптоми «барабанних паличок» та «вартових стекол». Стійкий ціаноз при скиданні крові праворуч наліво. "Серцевий горб", посилений верхівковий поштовх, систолічне тремтіння з максимумом у другому міжреберному проміжку зліва від грудини. Межі серця розширені вліво та вправо. Зниження діастолічного та підвищення пульсового АТ, посилення верхівкового поштовху, посилення обох тонів серця (гучність II тону над ЛА корелює зі ступенем вираженості легеневої гіпертензії). Грубий машинний систолодіастолічний шум у II міжребер'ї ліворуч від грудини, що іррадіює в міжлопатковий простір і на магістральні судини. У міру прогресування легеневої гіпертензії та зниження скидання зліва направо шум слабшає і коротшає аж до повного зникнення (у цій стадії може з'являтися діастолічний шум Грема Стілла, що виникає через відносну недостатність клапана ЛА) з подальшим повторним наростанням при виникненні скидання справа наліво. Іноді над верхівкою серця шум відносного стенозу або недостатності мітрального клапана.
Інструментальна діагностика
. ЕКГ: ознаки гіпертрофії та перевантаження правих, а потім і лівих відділів серця; рідко – блокада ніжок пучка Хіса.
. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Вибухання дуг ЛА, правого та лівого шлуночків. Збагачення легеневого малюнка, розширення та неструктурність коренів легень. Розширення висхідної частини аорти. У дорослих відносно рідко може візуалізуватися звапніння ОАП.
. ЕхоКГ. Гіпертрофія та дилатація правого та лівого шлуночків. Візуалізація ОАП, визначення його форми, довжини та внутрішніх діаметрів (для оцінки прогнозу та підбору розмірів ендоваскулярного оклюзивного пристрою). У доплерівському режимі виявляють специфічну форму зсуву доплерівського спектру частот у ЛА, визначають ступінь скидання та відношення легеневого кровотоку до системного (Qp/Qs).
. Катетеризація лівих та правих відділів серця. Симптом літери  - проведення катетера з ЛА через ОАП в низхідну аорту. Підвищення оксигенації крові в ЛА порівняно з правим шлуночком більш ніж на 2 об'ємні відсотки. Проводять проби з амінофіліном та інгаляцією кисню для визначення прогнозу щодо оборотності легеневої гіпертензії.
. Висхідна аортографія. Надходження контрастної речовини зі висхідної аорти в ЛА. Діагностика супутньої коарктації аорти.
Медикаментозна терапія. До закриття ОАП потрібне проведення профілактики бактеріального ендокардиту. Застосування індометацину показано при вузьких ОАП, виявлених у період новонародженості та протипоказане при нирковій недостатності. Рекомендовано внутрішньовенне введення індометацину:
. менше 2 діб: початкова доза 200 мкг/кг; потім 2 дози 100 мкг/кг з інтервалом 12-24 год;
. 2-7 діб: початкова доза 200 мкг/кг; потім 2 дози 200 мкг/кг з інтервалом 12-24 год;
. більше 7 діб: початкова доза 200 мкг/кг; потім 2 дози 250 мкг/кг з інтервалом 12-24 год.

Лікування

Хірургічне лікування
Показання. Безуспішність консервативної терапії протягом 5 діб та більше, протипоказання до застосування НПЗЗ. Декомпенсація недостатності кровообігу. ОАП середнього чи великого діаметра в усіх дітей віком до 1 року.
Протипоказання.Тяжка супутня патологія, що загрожує життю хворого. Термінальна стадія недостатності кровообігу. Необоротна легенева гіпертензія.
Методи хірургічного лікування. У більшості випадків здійснено ендоваскулярне закриття протоки за допомогою оклюзирующих пристроїв (спіралі Gianturco, спіралі Кука або парасолькових пристроїв). При дуже широкій протоці або безуспішності ендоваскулярної корекції проводять відкриту операцію перев'язки або (рідше) перетину ОАП з подальшим ушиванням обох кінців. Торакоскопічне кліпування ОАП не має переваг перед ендоваскулярними та відкритими втручаннями, тому його проводять рідко.
Специфічні післяопераційні ускладнення: травма лівого зворотного гортанного нерва, кровотеча, деформація аорти з утворенням коарктації, залишковий скидання крові через протоку внаслідок неадекватної корекції.

Прогноз.Вузький ОАП не впливає на тривалість життя, але збільшує ризик інфекційного ендокардиту. Середній та широкий ОАП практично ніколи не закриваються самостійно, мимовільне закриття після 3 місяців відбувається рідко. Ефективність консервативного лікування вузьких ОАП сягає 90%. При ОАП летальність протягом першого року життя – 20%. Синдром Айзенменгера у дітей старшого віку спостерігають у 14% випадків, інфекційний ендокардит та ендартеріїт – у 9% випадків. Аневризм протоки та її розриви — поодинокі випадки. Середня тривалість життя при середніх ОАП – 40 років, за широких – 25 років. Післяопераційна летальність – 3%. Клінічна реабілітація в залежності від гемодинамічних порушень відбувається протягом 1-5 років.
Вагітність. У жінок з ОАП невеликого або середнього розміру та скиданням крові зліва направо очікується неускладненого перебігу фізіологічної вагітності. У жінок з високим легеневим опором і шунтом праворуч наліво підвищений ризик ускладнень.
Синоніми:Відкрита ботала протока; Незарощення артеріальної протоки; Незарощення боталової протоки.
Скорочення.ОАП — відкрита артеріальна протока. ЛА - легенева артерія.

МКБ-10. P29.3 Стійкий фетальний кровообіг у новонародженого. Q21.4 Дефект перегородки між аортою та легеневою артерією. Q25.0 Відкрита артеріальна протока

Ключові слова

Задишка; серцебиття; ціаноз; стійкий ціаноз; легенева; ендокардит; ентероколіт.

Список скорочень

ВВС - вроджені вади серця

ЛА - легенева артерія

МРТ – магнітно-резонансна томографія

НПЗП – нестероїдні протизапальні препарати

ОАП - відкрита артеріальна протока

ОЛС - загальний легеневий опір

ЕКГ – електрокардіографія

ЕхоКГ - ехокардіографія

Терміни та визначення

Катетеризація серця - інвазивна процедура, що проводиться з лікувальними або діагностичними цілями при патології серцево-судинної системи.

Пульсовий тиск - різниця між систолічним та діастолічним тиском. Ендокардит – запалення внутрішньої оболонки серця, є частим проявом інших захворювань.

Ехокардіографія – метод ультразвукового дослідження, спрямований на дослідження морфологічних та функціональних змін серця та його клапанного апарату.

1. Коротка інформація

1.1. Визначення

Відкрита артеріальна протока (ОАП) — судина, через яку після народження зберігається патологічне сполучення між аортою та легеневою артерією (ЛА).

Коментарі: У нормі ОАП обов'язково є у плода, але закривається незабаром після народження, перетворюючись на артеріальну зв'язку.

1.2 Етіологія та патогенез

Факторами ризику відкритої артеріальної протоки є передчасні пологи та недоношеність, сімейний анамнез, наявність інших ВВС, інфекційні та соматичні захворювання вагітної.

1.3 Епідеміологія

Точна частота народження пороку невідома, тому що неясно, з якого моменту вважати відкритий артеріальний проток патологією. Умовно вважають, що у нормі він має закриватися протягом перших-двох тижнів життя. ОАП зазвичай зустрічається у недоношених дітей та вкрай рідко у дітей, народжених у строк. За таких умов частота ізольованої патології становить близько 0,14-0,3/1000 живонароджених, 7% серед усіх вроджених вад серця (ВВС) та 3% серед критичних ВВС. Персистування протоки значною мірою залежить від ступеня доношеності дитини: що менше вага, то частіше зустрічається дана патологія.

Середня тривалість життя хворих на ОАП становить приблизно 40 років. До З0 років помирають 20% хворих, до 45 років – 42%, до 60 років – 60%. Основними причинами летальних наслідків є бактеріальний ендокардит (ендартеріїт), розвиток і розрив аневризми протоки.

1.4 Кодування за МКЛ 10

Вроджені аномалії великих артерій (Q25):

Q25.0 - Відкрита артеріальна протока.

1.5. Класифікація

З урахуванням рівня тиску в легеневій артерії виділяють 4 ступені вади:

Тиск у легеневій артерії (ЛА) у систолу не перевищує 40% від артеріального;

Тиск у ЛА становить 40-75% від артеріального (помірна легенева);

Тиск у ЛА більше 75% від артеріального (виражена легенева із збереженням ліво-правого скидання крові);

Тиск у ЛА дорівнює або перевищує системний (важкий ступінь легеневої гіпертензії, що призводить до виникнення право-лівого скидання крові).

У природній течії відкритої артеріальної протоки простежуються 3 стадії:

І стадія первинної адаптації (перші 2-3 роки життя дитини). Характеризується клінічною маніфестацією відкритої артеріальної протоки; нерідко супроводжується розвитком критичних станів, які у 20% випадків закінчуються летальним кінцем без своєчасної кардіохірургічної допомоги.

ІІ стадія відносної компенсації (від 2-3 до 20 років). Характеризується розвитком та тривалим існуванням гіперволемії малого кола, відносного

стенозу лівого атріо-вентрикулярного отвору, систолічного навантаження правого шлуночка.

ІІІ стадія склеротичних змін легеневих судин. Подальший природний перебіг відкритої артеріальної протоки супроводжується перебудовою легеневих капілярів та артеріол з розвитком у них незворотних склеротичних змін. На цій стадії клінічні прояви відкритої артеріальної протоки поступово витісняються симптомами легеневої гіпертензії.