Дефект міжшлуночкової перегородки у дорослих. Дефект міжшлуночкової перегородки

Один з найпоширеніших вроджених вад серця, який діагностується у дітей до трьох років - це дефект міжшлуночкової перегородки. Подібна недуга є другим за частотою захворюванням, що зустрічається серед дефектів серцевого м'яза. Уявляє собою отвір у стінці між лівим і правим шлуночками. Через це кров із лівої половини серця потрапляє у праву та переповнює мале коло кровообігу. Зустрічається як самостійний порок, і у комплексі коїться з іншими дефектами.

Особливості хвороби

При дефекті міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) стан хворих може сильно відрізнятися - це залежить від розміру патології. Доходить до того, що пацієнти з розміром отвору від двох до п'яти міліметрів ніяк не відчувають дефекту, і захворювання протікає без видимих ​​ознак. При великому діаметрі дефекту (десять - п'ятнадцять міліметрів) необхідно термінове хірургічне втручання. Бувають випадки, коли перегородка повністю відсутня, але подібна патологія призводить до смерті і не оперується.

При дефекті міжшлуночкової перегородки в період скорочення м'яза тиск у правій частині серця набагато нижчий, ніж у лівій. Відбувається змішання крові та збільшується навантаження на судини легень. До малого кола кровообігу надходить надлишок крові збагаченою киснем, а велике — її недоотримує. Це може призвести до склеротичних змін судин легень, недостатності правого шлуночка та легеневої гіпертензії.

ДМЖП формується у плода ще у процесі внутрішньоутробного розвитку. У поодиноких випадках подібний дефект розвивається вже в процесі життя. При невеликому розмірі дефекту виявити його в дітей віком можна лише випадковим чином, за результатами ехокардіографії. Він зазвичай сам закривається до однорічного віку, котрий іноді трохи пізніше. Але дитині в такому випадку необхідно постійно спостерігатися у педіатра, для запобігання розвитку захворювання та переходу його в активну фазу. Якщо до трирічного віку у малюка вада не пропала, то лікування можливе лише хірургічним шляхом.

Форми та види

Кардіологи розрізняють кілька форм дефекту міжшлуночкової перегородки в залежності від його розташування:

• нижня частина перегородки - трабекулярні патології (надгребневі);
• середня частина - м'язові дефекти міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочинова - Роже);
• верхня частина, найпоширеніші дефекти – піремембранозні патології.

При першій формі дефекту неможливе самостійне закриття. У разі патології в середній частині серцевого м'яза дефект закривається сам при невеликому діаметрі отвору. піремембранозна патологія практично завжди заростає самостійно.

Відмінності ДМЖП за розмірами класифікуються так:

• малі. Практично непомітні, протікають безсимптомно;
• середні. Симптоми недуги починають виявлятися у перші місяці життя дитини;
• великі. Протікають вкрай важко, часто призводять до смерті.

Причини появи

Дефекти міжшлуночкової перегородки виникають під впливом двох факторів:

• генетичні. У великій кількості випадків ДМЖП передається у спадок від батьків до дітей. Якщо в сім'ї у близьких родичів спостерігалася схожа патологія, то не виключена поява її у нащадків. Це відбувається завдяки змінам у хромосомах чи генах. За своєю вадою серця викликані генними мутаціями;
• екологічні. При дії на плід, що знаходиться в утробі матері, несприятливих факторів навколишнього середовища можливий розвиток генних мутацій. При вживанні майбутнім породіллям сильнодіючих препаратів, алкоголю, тютюну та наркотиків, а також захворюванні на сильні вірусні інфекції ризик виникнення патології суттєво збільшується.

Схема дефекту міжшлуночкової перегородки

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

• При малих дефектах міжшлуночкової перегородки симптоми не виявляються.
• При середніх ДМЖП можуть виникати нехарактерні для вад серця симптоми. Слабкість, підвищена стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, схильність до пневмонії та легеневих інфекцій.
• Великі дефекти виявляються у вигляді блідих шкірних покривів, набряками ніг, болем у грудній клітці, сильною задишкою при фізичному навантаженні. Такі симптоми більш характерні для вад серця.

Найбільш точно діагностувати ДМЖП дозволяє ультразвукове дослідження (ехокардіографія) серцевого м'яза.

Діагностика

Встановити дефект міжшлуночкової перегородки лікарі можуть на підставі такого роду діагностики:

• ретельного аналізу скарг пацієнта або його батьків (поява стомлюваності при фізичному навантаженні, блідість шкірних покривів, болючі відчуття в ділянці серця, задишка, слабкість);
• докладний розгляд анамнезу життя та спадковості (стан при народженні, перенесені операції та захворювання, наявність вад серцевого м'яза у родичів);
• огляд лікаря, перкусії та дослідження шумів у серці;
• вивчення даних аналізів крові та сечі;
• аналіз даних електрокардіограми та ехокардіографії;
• перегляд результатів рентгенографічного дослідження;
• дослідження серця за допомогою катетеризації, вентрикулографії та ангіографії. Спеціальних процедур, за допомогою яких в організм вводиться катетер або контрастні речовини, що дозволяють різними способами побачити патологію;
• аналіз даних магнітно-резонансної терапії

Лікування

Терапевтичний та медикаментозний способи

Консервативне лікування при дефекті міжшлуночкової перегородки застосовують переважно як підготовку до операції або якщо отвір має невеликий діаметр і є надія, що воно закриється самостійно. Пацієнту прописуються сечогінні ліки, кардіотрофіки та препарати інотропної підтримки. Але безопераційне лікування, як правило, лише не дає розвиватися ускладненням, а сама вада не усуває.

Пам'ятайте, що слід уникати фізичного навантаження у дитини.Намагайтеся робити так, щоб він менше плакав і тужився. Адже подібні дії є різновидом напруги організму. Обов'язково доглядайте, щоб малюк не піднімав важкі предмети.

Операція

Основний спосіб лікування ДМЖП – це операційне втручання. Операції бувають екстрені та планові. В екстреному випадку хірургічне втручання в організм пацієнта проводиться для запобігання летальному результату без попередньої підготовки.

У разі коли призначається планова операція (як правило, її проводять у дитячому віці), пацієнта попередньо до неї готують. Кардіологи спостерігають за його станом та проводять курс консервативного лікування. Операцію із закриття дефекту міжшлуночкової перегородки проводять двома різними способами:

• радикальним. Метод, у якому на отвір у перегородці накладається латка з оболонки серця чи штучного матеріалу. При цьому хворого обов'язково підключають до апарату штучного перекачування крові;
• паліативним. При такій операції вада серцевого м'яза не усувається, а лише звужується легенева артерія. Метод полегшує життя пацієнту та запобігає розвитку ускладнень. Використовується для хворих з непереносимістю радикального втручання.

Більш детально про те, що являє собою технологія малоінвазивного усунення дефекту міжшлуночкової перегородки, вам розповість наступне відео:

Профілактика захворювання

Профілактичних заходів для запобігання розвитку ДМЖП не існує. Є лише рекомендації для майбутніх мам, які допоможуть уникнути розвитку у плоду пороку або виявити його на ранній стадії:

• своєчасна постановка на облік у жіночій консультації (на термін до дванадцяти тижнів);
• дотримання режиму дня та повноцінне харчування;
• регулярне відвідування акушера-гінеколога;
• виключити

Дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП): причини, прояви, лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП) – досить поширена патологія, що є внутрішньосерцевою аномалією з отвором у стінці, що розділяє шлуночки серця.

малюнок: дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП)

Невеликі дефекти практично не викликають скарг у хворих та з віком заростають самостійно. За наявності міокарді отвори великого розміру проводять хірургічну корекцію. Пацієнти скаржаться на часті пневмонії, застуди, виражену.

Класифікація

ДМЖП можна розглядати як:

• Самостійний ВВС (вроджений),
• Складову частину комбінованого ВВС,
• Ускладнення.

По локалізації отвору виділяють 3 типи патології:

1. Перимембранозний дефект,
2. М'язовий дефект,
3. Подартеріальний дефект.

За розміром отвори:

• Великий ДМЖП - більше просвіту аорти,
• Середній ДМЖП - половина просвіту аорти,
• Малий ДМЖП – менше третини просвіту аорти.

Причини

На етапі раннього внутрішньоутробного розвитку плода в м'язовій перегородці, що розділяє ліву та праву камери серця, з'являється отвір. У першому триместрі вагітності її основні частини розвиваються, зіставляються та правильно з'єднуються одна з одною. Якщо цей процес порушується під впливом ендогенних та екзогенних факторів, у перегородці залишиться дефект.

Основні причини ДМЖП:

1. Спадковість - ризик народження хворої дитини підвищений у сім'ях, де є особи з вродженими аномаліями серця.
2. Інфекційні захворювання вагітної – ГРВІ, паротит, вітряна віспа, краснуха.
3. Прийом вагітної жінки антибіотиків або інших медикаментів з ембріотоксичною дією - протиепілептичні препарати, гормони.
4. Несприятлива екологічна ситуація.
5. Алкогольна та наркотична інтоксикація.
6. Іонізуюче випромінювання.
7. Ранні токсикози вагітної.
8. Нестача вітамінів та мікроелементів у раціоні вагітної, голодні дієти.
9. Вікові зміни в організмі вагітної жінки після 40 років.
10. Ендокринні захворювання у вагітної – гіперглікемія, тиреотоксикоз.
11. Часті стреси та перевтоми.

Симптоматика

- симптом, властивий всім «синім» вад серця

ДМЖП не завдає проблем плоду та не заважає йому розвиватися. Перші симптоми патології з'являються після народження дитини:акроціаноз, відсутність апетиту, задишка, слабкість, набряки живота та кінцівок, уповільнений психофізичний розвиток.

Діти з ознаками ДМЖП часто виникають важкі форми запалення легень, які погано піддаються терапії. Лікар, оглядаючи та обстежуючи хвору дитину, виявляє збільшені розміри серця, систолічний шум, гепатоспленомегалію.

• Якщо є невеликий ДМЖП, розвиток дітей суттєво не змінюється. Скарги відсутні, задишка та невелика стомлюваність виникають лише після фізичного навантаження. Основними симптомами патології є систолічний шум, який виявляється у новонароджених дітей, поширюється в обидві сторони та добре чути на спині. Він протягом тривалого часу залишається єдиним симптомом патології. У поодиноких випадках при накладенні долоні на груди можна відчути невелику вібрацію або тремтіння. У цьому симптоми серцевої недостатності відсутні.
• Виражений дефект проявляється у дітей гостро з перших днів життя. Діти народжуються із гіпотрофією. Вони погано їдять, стають неспокійними, блідими, у них з'являється гіпергідроз, ціаноз, задишка спочатку під час їжі, а потім у спокої. Згодом дихання стає прискореним і утрудненим, з'являється приступоподібний кашель, формується серцевий горб. З'являються вологі хрипи у легенях, збільшується печінка. Старші діти скаржаться на серцебиття і кардіалгію, задишку, часті носові кровотечі та непритомність. Вони істотно відстають у розвитку своїх однолітків.

Якщо дитина швидко втомлюється, часто плаче, погано їсть, відмовляється від грудей, у неї відсутня прибавка у вазі, з'являється задишка та ціаноз, слід якнайшвидше звернутися до лікаря. Якщо задишка та набряки кінцівок виникають раптово, серцебиття стає швидким та нерегулярним, слід викликати бригаду швидкої допомоги.

Стадії розвитку захворювання:

1. Перша стадія патології проявляється і в легеневих судинах. За відсутності адекватної та своєчасної терапії може розвинутися набряк легень або пневмонія.
2. Друга стадія захворювання характеризується спазмом легеневих та коронарних судин у відповідь на їх переростання.
3. За відсутності своєчасного лікування ВВС розвивається незворотний склероз у легеневих судинах. На цій стадії захворювання з'являються основні патологічні ознаки, а кардіохірург відмовляються від проведення операції.

порушення при ДМЖП

За перебігом виділяють 2 види ДМЖП:

• Безсимптомний перебіг виявляють по шуму. Воно характеризується збільшенням розмірів серця та посиленням легеневого компонента 2 тони. Ці ознаки вказують на наявність ДМЖП невеликого розміру. Потрібен медичний нагляд протягом 1 року. Якщо шум зникає, інші симптоми відсутні, відбувається спонтанне закриття дефекту. Якщо шум залишається, потрібно тривале спостереження та консультація кардіолога, можливо операція. Невеликі дефекти зустрічаються у 5% новонароджених та закриваються самостійно до 12 місяців.
• Великий ДМЖП має симптоматичну течію та проявляється ознаками. Дані ехокардіографії вказують на наявність або відсутність супутніх вад. Консервативне лікування часом дає задовільні результати. Якщо медикаментозна терапія є неефективною, показано оперативне втручання.

Ускладнення

Значний розмір отвору в міжшлуночковій перегородці або відсутність адекватної терапії – основні причини розвитку тяжких ускладнень.

Діагностика

Діагностика захворювання включає загальний огляд та обстеження хворого. Під час аускультації фахівці виявляють, що дозволяє запідозрити наявність у пацієнта ДМЖП. Щоб встановити остаточний діагноз і призначити адекватне лікування, проводять спеціальні діагностичні процедури.

• проводиться з метою виявлення дефекту, визначення його розміру та локалізації, напрями струму крові. Цей метод дає вичерпні дані про порок і стан серця. Це безпечне високоінформативне дослідження порожнин серця та параметрів гемодинаміки.
• Тільки за наявності великого дефекту на з'являються патологічні зміни. Електрична вісь серця зазвичай відхиляється праворуч, з'являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У дорослих реєструється аритмія, порушення провідності. Це незамінний метод дослідження, що дає змогу виявити небезпечні порушення ритму серця.
• дозволяє виявити патологічні шуми та змінені тони серця, які не завжди визначаються при аускультації. Це об'єктивний якісний та кількісний аналіз, що не залежить від особливостей слуху лікаря. Фонокардіограф складається з мікрофона, який перетворює звукові хвилі в електричні імпульси, та реєструючого пристрою, який їх записує.
• Доплерографія- першорядна методика для встановлення діагнозу та виявлення наслідків клапанних порушень. Вона оцінює параметри патологічного кровотоку, зумовленого ВВС.
• на рентгенограмісерце при ДМЖП значно збільшено, відсутнє звуження посередині, виявляється спазм і переповнення судин легень, сплощення та низьке стояння діафрагми, горизонтальне розташування ребер, рідина у легенях у вигляді затемнення по всій поверхні. Це класичне дослідження, що дозволяє виявити збільшення тіні серця та зміну її контурів.
• Ангіокардіографіяпроводиться шляхом введення контрастної речовини у порожнини серця. Вона дозволяє судити про локалізацію вродженого дефекту, його обсяги та виключити супутні захворювання.
• - методика визначення кількості оксигемоглобіну у крові.
• Магнітно-резонансна томографія- дорога діагностична процедура, яка є реальною альтернативою ехокардіографії та доплерографії та дозволяє візуалізувати наявний дефект.
• Катетеризація серця- візуальний огляд порожнин серця, що дозволяє встановити точний характер ураження та особливості морфологічної будови серця.

Лікування

Якщо отвір не закрився до року, але він значно зменшився у розмірах, проводять консервативне лікування та спостереження за станом дитини протягом 3 років. Дрібні дефекти в м'язовій частині зазвичай заростають самостійно і потребують лікарського втручання.

Консервативне лікування

Медикаментозна терапія не призводить до зрощення дефекту, а лише зменшує прояви захворювання та ризик розвитку тяжких ускладнень.

Хірургічне лікування

Показання до проведення операції:

• Наявність супутніх вроджених вад серця,
• Відсутність позитивних результатів від консервативного лікування,
• Рецидивна серцева недостатність,
• Часті пневмонії,
• Синдром Дауна,
• Соціальні свідчення,
• Повільне збільшення кола голови,
• Легенева гіпертензія,
• Великий ДМЖП.

ендоваскулярне встановлення «латки» — сучасний метод лікування дефекту

Радикальна операція – пластика вродженого дефекту. Проводиться вона з використанням апарату штучного кровообігу. Невеликі дефекти вшивають П-подібними швами, а отвори великого розміру закривають латкою. Розрізають стінку правого передсердя і через тристулковий клапан виявляють ДМЖП. Якщо такий доступ неможливий, розкривають правий шлуночок. Радикальна операція зазвичай дає добрі результати.

Ендоваскулярна корекціядефект проводиться шляхом проколювання стегнової вени і введення через тонкий катетер в серці сітки, якої закривають отвір. Це малотравматична операція, яка не потребує тривалої реабілітації та перебування хворого на реанімацію.

Паліативна операція- звуження просвіту легеневої артерії манжеткою, що дозволяє зменшити проникнення крові через дефект та нормалізувати тиск у легеневій артерії. Це проміжна операція, яка знімає симптоми патології та дає дитині шанс на нормальний розвиток. Проводять операцію дітям перших днів життя, для яких консервативне лікування виявилося неефективним, а також тим, хто має багато дефектів або супутні внутрішньосерцеві аномалії.

Прогноз захворювання здебільшого сприятливий. Правильне ведення вагітності та пологів, адекватне лікування у післяпологовому періоді дають шанс вижити 80% хворих дітей.

Відео: репортаж про операцію при ДМЖП

Відео: лекція про ДМЖП

На здоров'я майбутнього малюка впливає багато факторів. Неправильний внутрішньоутробний розвиток може спричинити вроджену ваду внутрішніх органів. Одним із розладів є дефект міжшлуночкової перегородки серця (дмжп), який зустрічається у третині випадків.

Особливості

Дмжп є до вроджених вад серця (впс). Внаслідок патології утворюється отвір, що з'єднує нижні камери серця: його шлуночки. Рівень тиску в них різний, через що при скороченнях серцевого м'яза трохи крові з потужнішої лівої частини потрапляє у праву. В результаті її стінка розтягується та збільшується, порушується кровотік малого кола, за який відповідає правий шлуночок. Через підвищення тиску венозні судини перевантажуються, виникають спазми, ущільнення.

Лівий шлуночок відповідає за кровообіг у великому колі, тому він потужніший і має більш високий тиск. При патологічному перебігу артеріальної крові у правий шлуночок необхідний рівень тиску знижується. Для підтримки нормальних показників шлуночок починає працювати з більшою силою, що додає навантаження на праву частину серця і призводить до його збільшення.

Кількість крові у малому колі зростає і правому шлуночку доводиться підвищувати тиск, щоб забезпечити нормальну швидкість проходження судинами. Так виникає зворотний процес – тиск у малому колі тепер стає вищим і кров із правого шлуночка протікає в лівий. Збагачена киснем кров розбавляється венозною (збідненою), в органах та тканинах виникає нестача кисню.

Такий стан спостерігається при великих отворах та супроводжується порушенням дихання та серцевого ритму. Найчастіше діагноз ставиться у перші кілька днів життя малюка, і лікарі починають негайне лікування, готують до операції, при можливості уникнути операції проводять регулярне спостереження.

Дмжп маленьких розмірів може відразу проявитися, чи діагностується через слабко вираженої симптоматики. Тому важливо знати про можливі ознаки наявності цього виду впс, щоб вчасно вжити заходів та провести лікування дитини.

Кровоток у новонароджених

Повідомлення між шлуночками не завжди є патологічним відхиленням. У плода при внутрішньоутробному розвитку легені не беруть участь у збагаченні крові киснем, тому в серці є відкрите овальне вікно, через нього виконується перетікання крові з правої частини серця в ліву.

У новонароджених легені починають працювати і ооо поступово заростає. Цілком вікно закривається у віці близько 3 місяців, у деяких не вважається патологією заростання до 2 років. При деяких відхиленнях тов може спостерігатися у дітей у 5 – 6 років і старше.

У нормі у новонароджених тов не більше 5 мм, за відсутності ознак серцево-судинних захворювань та інших патологій це не повинно викликати побоювань. Лікар Комаровський рекомендує постійно стежити за станом малюка, регулярно відвідувати дитячого кардіолога.

Якщо розмір отвору 6 -10 мм, це може бути ознакою дмжп, потрібно хірургічне лікування.

Види дефекту

Серцева перегородка може містити один або кілька патологічних отворів різного діаметру (наприклад, 2 і 6 мм) – чим їх більше, тим складніший ступінь захворювання. Розмір їх варіюється від 0,5 до 30 мм. При цьому:

• Дефект розміром до 10 мм вважається малим;
• Отвори від 10 до 20 мм – середні;
• Дефект понад 20 мм є великим.

За анатомічним поділом дмжп у новонародженого буває трьох типів і відрізняється за місцем локалізації:

1. У перетинчастій (верхній частині серцевої перегородки) отвір виникає у більш ніж 80% випадків. Дефекти у формі кола чи овалу досягають 3см, якщо вони невеликі (близько 2 мм), то здатні мимоволі закриватися у процесі дорослішання дитини. У деяких випадках дефекти заростають 6 мм, чи потрібна операція, вирішує лікар, орієнтуючись на загальний стан дитини, особливості перебігу хвороби.
2. М'язовий джмп у середній частині перегородки зустрічається рідше (близько 20%), здебільшого круглої форми, при розмірі 2 – 3 мм можуть закритися з віком дитини.
3. На межі судин шлуночків, що виводять, утворюється надгребневий дефект перегородки - найрідкісніший (приблизно 2%), і майже не купірується самостійно.

У поодиноких випадках зустрічається поєднання кількох видів джмп. Дефект може бути самостійною хворобою, або супроводжувати іншим важким відхиленням у розвитку серця: дефект міжпредсердної перегородки (дмпп), проблем з артеріальним кровотоком, коарктації аорти, стенозам аорти та легеневої артерії.

Причини розвитку

Дефект формується у плода з 3 тижнів до 2,5 місяців внутрішньоутробного розвитку. При несприятливому перебігу вагітності можуть виникати патології у будові внутрішніх органів. Чинники, що збільшують ризик виникнення дмжп:

1. Спадковість. Схильність до дмжп може передаватися генетично. Якщо в когось із близьких родичів спостерігалися вади різних органів, у тому числі і серця, велика ймовірність виникнення відхилень у дитини;
2. Вірусні захворювання інфекційного характеру (грип, краснуха), які жінка перенесла у перші 2,5 місяці вагітності. Небезпеку становлять також герпес, кір;
3. Прийом лікарських засобів – багато з них можуть викликати інтоксикацію ембріона та призводити до утворення різних вад. Особливо небезпечними є антибактеріальні, гормональні, ліки проти епілепсії та впливають на цнс;
4. Шкідливі звички у матері – алкоголь, тютюнопаління. Цей фактор, особливо на початку вагітності, збільшує ризик виникнення відхилень у плода у кілька разів;
5. Наявність хронічних захворювань у вагітної жінки – цукровий діабет, проблеми нервової, серцевої системи та подібні можуть провокувати патології у малюка;
6. Авітаміноз, дефіцит необхідних поживних речовин та мікроелементів, суворі дієти під час вагітності збільшують ризик виникнення вроджених вад;
7. Тяжкі токсикози на ранніх термінах вагітності;
8. Зовнішні чинники – небезпечна екологічна обстановка, шкідливі умови праці, підвищена стомлюваність, перенапруга та стреси.

Наявність цих чинників який завжди викликає виникнення важких захворювань, але збільшує цю можливість. Щоб знизити її, потрібно якомога обмежити їх вплив. Вчасно вжиті заходи щодо запобігання проблемам у розвитку плоду є гарною профілактикою вроджених захворювань у майбутньої дитини.

Можливі ускладнення

Дефекти маленького розміру (до 2 мм) при нормальному стані малюка не є загрозою його життю. Необхідний регулярний огляд, спостереження у фахівця і здатні згодом спонтанно купуватися.

Отвори великого розміру викликають порушення роботи серця, яке проявляється у перші дні життя малюка. Діти з дмжп тяжко переносять застудні та інфекційні захворювання, найчастіше з ускладненнями на легені, пневмонією. Вони можуть розвиватися гірше за однолітків, важко переносять фізичні навантаження. З віком задишка виникає навіть у стані спокою, виникають проблеми з внутрішніми органами через кисневе голодування.

Міжшлуночковий дефект може викликати серйозні ускладнення:

• Легенева гіпертензія – підвищення опору в судинах легень, що викликає правошлуночкову недостатність та розвиток синдрому Ейзенменгера;
• Порушення роботи серця у гострій формі;
• Запалення внутрішньої серцевої оболонки інфекційного характеру (ендокардит);
• тромбози, загрозу інсульту;
• Збої у роботі серцевих клапанів, формування клапанних серцевих вад.

Щоб мінімізувати згубні для здоров'я малюка наслідки, потрібна своєчасна кваліфікована допомога.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання обумовлені розмірами та місцезнаходженням патологічних отворів. Невеликі дефекти перетинчастої частини серцевої перегородки (до 5 мм) протікають у деяких випадках без симптоматики, іноді перші ознаки виникають у дітей віком від 1 до 2 років.

У перші дні після народження у немовляти можна почути серцеві шуми, спричинені перетіканням крові між шлуночками. Іноді можна відчути невелику вібрацію, якщо покласти руку на груди малюка. Згодом шум може слабшати, коли дитина у вертикальному положенні або зазнала фізичних навантажень. Це викликано стиском м'язової тканини в області отвору.

Великі дефекти можуть виявитися у плода ще до або спочатку після народження. Через особливості кровотоку при внутрішньоутробному розвитку у новонароджених нормальна вага. Після народження система перебудовується на звичайну та відхилення починає проявляти себе.

Особливо небезпечні маленькі дефекти, що у нижній області серцевої перегородки. Вони можуть не виявляти симптомів у перші кілька днів життя дитини, але протягом деякого часу формується порушення дихання та роботи серця. При уважному ставленні до дитини можна вчасно помітити симптоми захворювання та звернутися до фахівця.

Ознаки можливої ​​патології, про які необхідно повідомити педіатра:

1. Блідість шкірних покривів, посиніння губ, шкіри навколо носа, ручок, ніжок при навантаженні (плачі, криках, перенапрузі);
2. Немовля втрачає апетит, втомлюється, часто кидає груди під час годування, повільно набирає вагу;
3. Під час фізичних навантажень, плачучи у малюків з'являється задишка;
4. Підвищене потовиділення;
5. Грудничок старше 2 місяців млявий, сонливий, у нього знижена рухова активність, спостерігається затримка у розвитку;
6. Часті застуди, які важко лікуються та перетікають у пневмонію.

При виявленні подібних ознак проводиться обстеження немовляти для виявлення причин.

Діагностика

Перевірити стан та роботу серця, виявити захворювання дозволяють такі методи дослідження:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє визначити перевантаженість серцевих шлуночків, виявити наявність та ступінь гіпертензії легень;
• Фонокардіографія (ФКГ). Внаслідок дослідження можливе виявлення шумів серця;
• Ехокардіографія (ЕхоКГ). Здатно виявляти порушення кровотоку та допомагає підозрювати дмжп;
• Ультразвукове дослідження. Допомагає оцінити роботу міокарда, рівень тиску артерії легені, кількість крові, що скидається;
• Рентгенографія. За знімками грудної клітки можливе визначення змін легеневого малюнка, збільшення розмірів серця;
• Зондування серця. Дозволяє визначити рівень тиску в артерії легень та шлуночку серця, підвищений вміст кисню у венозній крові;
• Пульсоксіметрія. Допомагає з'ясувати рівень вмісту кисню в крові – недолік говорить про порушення серцево-судинної системи;
• Катетеризація серця. Допомагає оцінити стан структури серця, з'ясувати рівень тиску у серцевих шлуночках.

Лікування

Дмжп 4 мм, іноді до 6 мм – маленького розміру – за відсутності порушення дихального, серцевого ритму та нормального розвитку дитини дозволяє у деяких випадках не використовувати хірургічне лікування.

При погіршенні загальної клінічної картини, появі ускладнень можливе призначення операції у 2 – 3 роки.

Хірургічне втручання проводиться із підключенням пацієнта до апарату штучного кровообігу. Якщо дефект менше 5 мм, його стягують швами у формі П. При розмірах отвору більше 5 мм, його прикривають за допомогою латок зі штучного або спеціально підготовленого біо-матеріалу, що згодом заростає власними клітинами організму.

Якщо необхідне оперативне лікування дитині в перші тижні життя, але воно неможливе за деякими показниками здоров'я та стану малюка, йому накладають тимчасову манжетку на легеневу артерію. Вона допомагає вирівнювати тиск у шлуночках серця та полегшує стан пацієнта. Через кілька місяців видаляють манжету і проводять операцію із закриття дефектів.

Дефект міжшлуночкової перегородки серця у дітей – це вроджена аномальна сполука між двома шлуночками серця, що виникає внаслідок недорозвинення на різних її рівнях. Цей вид аномалії відноситься до найчастіших вроджених вад серця у дітей - він зустрічається, за даними різних авторів, в 11-48% випадків.

Залежно від розташування дефекту міжшлуночкової перегородки у плода виділяють такі типи:

• Дефекти мембранозної частини перегородки. Розміри їх від 2 до 60 мм, форма різна, спостерігаються у 90% випадків,
• Дефекти м'язової частини перегородки. Розміри їх невеликі (5-20 мм), причому при скороченні серцевого м'яза просвіт дефекту ще більше зменшується, вони проявляються в 2-8% випадків.
• Відсутність міжшлуночкової перегородки зустрічається у 1-2% випадків.

Як проявляється дефект міжшлуночкової перегородки у дітей

Дефект міжшлуночкової перегородки у дітей супроводжується розвитком компенсаторної гіпертрофії міокарда шлуночків та малого кола кровообігу, вираженість якої залежить від віку дитини та величини дефекту.

Утруднення руху крові по малому та великому колу кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей дає основну клінічну картину. Порушення гемодинаміки залежить від величини та напряму струму крові через дефект, що, у свою чергу, визначається величиною та розташуванням дефекту, судин малого кола кровообігу, градієнтом судинного опору малого та великого кіл кровообігу, станом міокарда та шлуночків серця. Порушення гемодинаміки перестав бути статичним, а зі зростанням та розвитку дитини змінюється, що веде до змін клінічної картини пороків, трансформації в інші клінічні форми.

При невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки у плода (розміром до 5 мм) скидання крові через нього з лівого шлуночка в правий невеликий і не викликає виражених гемодинамічних порушень. Завдяки великій ємності судин малого кола кровообігу, тиск у правому шлуночку не підвищується, додаткове навантаження лягає тільки на лівий шлуночок, який нерідко гіпертрофується.

При дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей у переділі розмірів 10-20 мм скидання через нього досягає 70% крові, яку скидає лівий шлуночок. Це викликає значні об'ємні навантаження малого кола кровообігу, що призводить до низьких навантажень правого шлуночка і потім до його гіпертрофії. Спочатку під впливом великого тиску крові відбувається розширення артерій малого кола кровообігу, завдяки чому полегшується робота правого шлуночка. Тиск у судинах малого кола кровообігу залишається нормальним, проте виражений синдром великого об'єму крові може призводити до розвитку підвищеного тиску в легеневій артерії, при великому дефекті величина скидання крові через нього залежить в основному від співвідношення судинного опору малого та великого кіл кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії при великому дефекті міжшлуночкової перегородки тримається на високому рівні. Це зумовлено тим, що тиск передається на легеневу артерію з лівого шлуночка (гідродинамічний фактор). Високий тиск у легеневій артерії веде до перевантаження та збільшення у розмірах правого шлуночка. Це провокує великий обсяг крові, що скидається через дефект, що призводить в кінцевому підсумку до переповнення венозного русла малого кола кровообігу і викликає об'ємне навантаження лівого передсердя, внаслідок чого підвищується систолічний і діастолічний тиск у лівому шлуночку, лівому передсерді, легеневих венах. При тривалих аналогічних навантаженнях це призводить до гіпертрофії (збільшення у розмірах) лівого шлуночка та лівого передсердя. Підвищений тиск у легеневих венах та лівому передсерді завдяки нейрогуморальному механізму компенсації навантаження веде до спазму, а далі до склерозу легеневих артеріол. У дітей першого року життя розвивається серцева недостатність і понад 50% дітей помирають у віці до року.

Дефект міжшлуночкової перегородки у плода та його види

Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки у плода залежно від його розмірів, величина скидання крові клінічно поділяється на 2 форми.

1. першавключає невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки у плоада, розташовані головним чином в м'язовій перегородці, які не супроводжуються вираженими гемодинамическими порушеннями (хвороба Толочишова-Роже);
2. до другої групивідносяться дефекти міжшлуночкової перегородки у плода досить великих розмірів, розташовані в мембранозній частині перегородки, призводять до виражених порушень гемодинаміки.

Клініка хвороби Топочинова-Роже.Першим, інколи ж і єдиним проявом пороку є систолічний шум у сфері серця, який з'являється, зазвичай, з перших днів життя дитини. Діти добре ростуть, скарг у них немає. Межі серця не більше вікової норми. У III-IV міжребер'ї ліворуч від грудини у більшості хворих вислуховується систолічне тремтіння. Характерним симптомом пороків є грубий, дуже гучний шум систоли, що виникає при проходженні крові через вузький отвір у перегородці під високим тиском з лівого шлуночка в правий. Шум займає, зазвичай, всю систолу, часто зливається з другим тоном. Максимум звучання його в III-IV міжребер'ї від грудини, він добре проводиться по всій області серця, праворуч за грудиною, вислуховується на спині в міжлопатковому просторі, добре проводиться по кістках, передається повітрям і прослуховується, навіть якщо підняти стетоскоп над серцем (дистанційний шум ).

У деяких дітей вислуховується дуже ніжний шум систоли, який краще визначається в положенні лежачи і значно зменшується або навіть повністю зникає при фізичному навантаженні. Така зміна шуму можна пояснити тим, що при навантаженні завдяки потужному скороченню м'язів серця отвір у міжшлуночковій перегородці у дітей повністю закривається, і потік крові через нього завершується. Ознак серцевої недостатності при хворобі Толочинова-Роже немає.

Ознаки вираженого дефекту міжшлуночкової перегородки

Виражений дефект міжшлуночкової перегородки у дітей проявляється гостро з перших днів після народження. Діти народжуються вчасно, проте в 37-45% спостерігається помірковано виражена вроджена гіпотрофія, причина якої не зрозуміла.

Першим симптомом вад є систолічний шум, який вислуховується з періоду новонародженості. У ряді дітей вже в перші тижні життя з'являються ознаки недостатності кровообігу у вигляді задишки, яка виникає спочатку занепокоєння, смоктання, а потім і в спокійному стані.

Протягом діти часто хворіють на гострі респіраторні захворювання, пневмонії. Більше 2/3 дітей відстають у фізичному та психомоторному розвитку, у 30% розвивається гіпотрофія II ступеня.

Шкіра бліда. Пульс ритмічний, часто спостерігається тахікардія. Артеріальний тиск не змінено. Більшість дітей рано починає формуватися центральний «серцевий горб», з'являється патологічна пульсація над верхньою областю шлунка. Визначається систолічне тремтіння у III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Патологічний акцент II тону у II міжребер'ї ліворуч у грудини, який поєднується нерідко з його розщепленням. У всіх дітей вислуховується типовий шум міжшлуночкового дефекту - систолічний шум, грубий, який займає всю систолу, з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва від грудини, добре передасться вправо за грудиною в III-IV міжребер'ї, в ліву аускулярну зону і на спину, він часто «поперезує» грудну клітину. У 2/3 дітей з перших місяців життя з'являються виражені ознаки недостатності кровообігу, що проявляються спочатку у вигляді занепокоєння, утруднення ссання, задишки, тахікардії, не завжди сприймається як прояв серцевої недостатності, а нерідко розцінюється як супутні захворювання (гострий, пневмонія).

Дефект міжшлуночкової перегородки серця у дітей після року

Дефект міжшлуночкової перегородки серця у дітей старше року переходить у стадію згасання клінічних ознак за рахунок інтенсивного росту та анатомічного розвитку організму малюка. У віці 1-2 років настає фаза відносної компенсації, на яку характерна відсутність задишки, тахікардії. Діти стають активнішими, починають краще додавати в масі тіла, краще рости, і багато з них за своїм розвитком наздоганяють однолітків, набагато менше в порівнянні з першим роком життя хворіють на супутні захворювання. При об'єктивному обстеженні у 2/3 дітей відзначається центрально розташований «серцевий горб», визначається систолічне тремтіння в Ш-IV міжребер'ї ліворуч від грудини.

Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Верхівковий поштовх середньої сили та посилений. При аускультації - розщеплення II тону в II межреберье зліва біля грудини і його акцентуація. Уздовж лівого краю грудини вислуховується грубий шум систоли з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва і великою зоною поширення.

У частини дітей вислуховуються і діастолічні шуми відносної недостатності клапана легеневої артерії, що виникають внаслідок посилення легеневого кровообігу в легеневій артерії та наростання легеневої гіпертензії (шум Грехема - Стілла) або відносного мітрального стенозу, який виникає при великій порожнині лівого передсердя внаслідок великого серця. (Шум Флінта). Шум Грехема - Стілла вислуховується в 2-3 міжребер'ї зліва від грудини і добре проводиться вгору на основу серця. Шум Флінта краще визначається у точці Боткіна та проводиться на верхівку серця.

Залежно від ступеня порушення гемодинаміки спостерігається дуже велика варіабельність клінічного перебігу дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей, яка потребує різного терапевтичного та хірургічного підходу до таких дітей.

Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки в дітей віком ставиться виходячи з результатів ЕКГ, Эхо-КГ, катетеризації порожнин.

Диференціальний діагноз проводиться з вродженими вадами серця, які протікають з перевантаженням малого кола кровообігу, а також із набутими проблемами – недостатність мітрального клапана. Діагностика утруднена при поєднанні дефектом міжшлуночкової перегородки з іншими вродженими вадами серця, особливо у період раннього віку.

Ускладнення та прогноз при міжшлуночковому дефекті перегородки у дітей

У дітей першого року життя найчастішими ускладненнями є гіпотрофія, недостатність кровообігу, рецидивні застійно-бактеріальні пневмонії. У дітей старшого віку – бактеріальний ендокардит. Нерідко виникають емболії судин малого кола кровообігу, що ведуть до розвитку інфарктів та абсцесів легень. У 80-90% дітей із віком порок ускладнюється розвитком легеневої гіпертензії.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) – вроджена вада серця, що характеризується наявністю дефекту в м'язовій перегородці між правим і лівим шлуночками серця. ДМЖП є найчастішим вродженим вадою серця у новонароджених, його частота становить приблизно 30-40% від усіх випадків вроджених вад серця. Цей порок вперше описаний в 1874 П. Ф. Толочиновим і в 1879 H. L. Roger.

Відповідно до анатомічного поділу міжшлуночкової перегородки на 3 частини (верхня – перетинчаста, або мембранозна, середня – м'язова, нижня – трабекулярна), дають назви та дефектам міжшлуночкової перегородки. Приблизно в 85% випадків ДМЖП розташовується в так званій припончастій її частині, тобто відразу під правою коронарною і некоронарною стулками аортального клапана (якщо дивитися з боку лівого шлуночка серця) і в місці переходу передньої стулки тристулкового клапана в його перегородкову стулку (якщо огляд боку правого шлуночка). У 2% випадків дефект знаходиться в м'язовій частині перегородки, при цьому можлива наявність декількох патологічних отворів. Досить рідко зустрічається комбінація м'язової та іншої локалізацій ДМЖП.

Розміри дефектів міжшлуночкової перегородки можуть становити від 1 мм до 3,0 см і навіть більше. Залежно від розмірів виділяють великі дефекти, величина яких подібна або перевищує діаметр аорти, середні дефекти, що мають в діаметрі від ¼ до ½ діаметра аорти, і малі дефекти. Дефекти перетинчастої частини, як правило, мають круглу або овальну форму і досягають 3 см, дефекти м'язової частини міжшлуночкової перегородки найчастіше бувають круглими та невеликими.

Досить часто, приблизно у 2/3 випадків, ДМЖП може поєднуватися з іншою супутньою аномалією: дефектом міжпередсердної перегородки (20%), відкритою артеріальною протокою (20%), коарктацією аорти (12%), вродженою недостатністю мітрального клапана (2%), станозами аорти (5%) та легеневої артерії.

Схематичне зображення дефекту міжшлуночкової перегородки.

Причини виникнення ДМЗП

Порушення формування міжшлуночкової перегородки, як встановлено, виникають протягом перших трьох місяців вагітності. Міжшлуночкова перегородка плода формується з трьох складових частин, які в цей період повинні зіставитися та адекватно поєднатися один з одним. Порушення цього процесу призводить до того, що в міжшлуночковій перегородці залишається дефект.

Механізм розвитку порушення гемодинаміки (руху крові)

У плода, що знаходиться в матці матері, кровообіг здійснюється за так званим плацентарним колом (плацентарний кровообіг) і має свої особливості. Однак, невдовзі після народження у новонародженого встановлюється нормальний кровотік по великому та малому колам кровообігу, що супроводжується виникненням суттєвої різниці між тиском крові у лівому (тиск більший) та правом (тиск менший) шлуночках. При цьому існуючий ДМЖП призводить до того, що кров з лівого шлуночка нагнітається не тільки в аорту (куди і повинна надходити в нормі), а й через ДМЖП – у правий шлуночок, чого в нормі не повинно бути. Таким чином, при кожному серцевому скороченні (систолі) відбувається патологічний скидання крові з лівого шлуночка серця у правий. Це призводить до збільшення навантаження на правий шлуночок серця, так як він робить зайву роботу з перекачування додаткового об'єму крові знову в легені та ліві відділи серця.

Обсяг цього патологічного скидання залежить від розмірів та розташування ДМЖП: у разі невеликих розмірів дефекту останній практично не позначається на роботі серця. На протилежному боці від дефекту в стінці правого шлуночка, а в деяких випадках і на тристулковому клапані може розвиватися рубцеве потовщення, що є наслідком реакції на травму від патологічного викиду крові, що б'є струменем через дефект.

Крім того, обумовлений патологічним скиданням додатковий обсяг крові, що надходить до судин легень (мале коло кровообігу), призводить до формування легеневої гіпертензії (підвищеного тиску крові в судинах малого кола кровообігу). Згодом в організмі включаються компенсаторні механізми: відбувається збільшення м'язової маси шлуночків серця, поступове пристосування судин легень, які спочатку приймають в себе надмірний об'єм крові, що надходить, а потім патологічно змінюються - формується потовщення стінок артерій і артеріол, що робить їх менш еластичними і більш щільними . Підвищення тиску крові в правому шлуночку та легеневих артеріях відбувається доти, доки, нарешті, не настає вирівнювання тиску у правому та лівому шлуночку у всі фази серцевого циклу, після чого патологічний скидання з лівого шлуночка серця у правий припиняється. Якщо з часом тиск крові в правому шлуночку виявляється вищим, ніж у лівому, виникає так званий «зворотний скидання», при якому венозна кров із правого шлуночка серця через той же ДМЖП надходить у лівий шлуночок.

Симптоми ДМЗП

Терміни появи перших ознак ДМЖП залежить від розмірів самого дефекту, а також величини та напрямки патологічного скидання крові.

Невеликі дефектив нижніх відділах міжшлуночкової перегородки у переважній кількості випадків не мають істотного впливу на розвиток дітей. Такі діти почуваються задовільно. Вже в перші кілька днів після народження з'являється середньої інтенсивності серцевий шум грубого, шкрябаючого тембру, який лікар вислуховує в систолу (під час серцевого скорочення). Цей шум краще чути в четвертому-п'ятому міжребер'ї і не проводиться в інші місця, інтенсивність його в положенні стоячи може зменшуватися. Так як цей шум нерідко є єдиним проявом невеликого ДМЖП, що не суттєво впливає на самопочуття та розвиток дитини, така ситуація в медичній літературі отримала образну назву «багато шуму з нічого».

У деяких випадках у третьому-четвертому міжребер'ї по лівому краю грудини можна промацати тремтіння в момент серцевого скорочення – систолічне тремтіння, або систолічне «котяче муркотіння».

При великих дефектахперетинчастої (мембранозної) ділянки міжшлуночкової перегородки симптоми цієї вродженої вади серця, як правило, виявляються не відразу після народження дитини, а через 12 місяців. Батьки починають помічати труднощі при годівлі дитини: у неї з'являється задишка, вона змушена робити паузи та вдихи, через що може залишатися голодною, з'являється занепокоєння.

Народжені з нормальною масою, такі діти починають відставати у своєму фізичному розвитку, що пояснюється недоїданням і зменшенням об'єму крові, що циркулює по великому колу (з-за патологічного скидання в правий шлуночок серця). З'являються виражена пітливість, блідість, мармуровість шкіри, невелика синюшність кінцевих відділів рук та ніг (периферичний ціаноз).

Характерно прискорене дихання із залученням допоміжної дихальної мускулатури, нападоподібний кашель, що виникає при зміні положення тіла. Розвиваються повторювані пневмонії (запалення легень), які важко піддаються лікуванню. Зліва від грудини відбувається деформація грудної клітки – формується серцевий горб. Верхівковий поштовх зміщується в ліву сторону та вниз. Промацується систолічне тремтіння в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. При аускультації (вислуховуванні) серця визначається грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї. У дітей старшої вікової групи основні клінічні ознаки пороку зберігаються, вони з'являються скарги на болючість у серці і прискорене серцебиття, діти продовжують відставати у своєму фізичному розвитку. З віком самопочуття та стан багатьох дітей покращується.

Ускладнення ДМЖП:

Аортальна регургітаціяспостерігається серед пацієнтів із ДМЖП приблизно у 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований таким чином, що зумовлює ще й провисання однієї із стулок аортального клапана, що призводить до поєднання цього дефекту з недостатністю аортального клапана, приєднання якої значно ускладнює перебіг захворювання через суттєве збільшення навантаження на лівий шлуночок серця. Серед клінічних проявів переважає виражена задишка, іноді розвивається гостра лівошлуночкова недостатність. При аускультації серця вислуховується як вищеописаний систолічний шум, а й діастолічний (у фазу серцевого розслаблення) шум біля лівого краю грудини.

Інфундибулярний стенозспостерігається серед пацієнтів із ДМЖП також приблизно у 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований у задній частині міжшлуночкової перегородки під так званою перегородковою стулкою трикуспідального (трьохстулкового) клапана нижче надшлуночкового гребеня, що зумовлює проходження через дефект великої кількості крові та травматизація нею надшлуночкового гребеня, який внаслідок цього збільшується у розмірах. Як наслідок, відбувається звуження інфундибулярного відділу правого шлуночка та формування підклапанного стенозу легеневої артерії. Це призводить до зменшення патологічного скидання через ДМЖП з лівого шлуночка серця в правий та розвантаження малого кола кровообігу, проте відбувається і різке збільшення навантаження на правий шлуночок. Тиск крові у правому шлуночку починає суттєво зростати, що поступово призводить до патологічного скидання крові із правого шлуночка в лівий. При вираженому інфундибулярному стенозі у хворого з'являється ціаноз (синюшність шкіри).

Інфекційний (бактеріальний) ендокардит– ураження ендокарда (внутрішньої оболонки серця) та серцевих клапанів, спричинене інфекцією (найчастіше бактеріальною). У пацієнтів із ДМЖП ризик розвитку інфекційного ендокардиту дорівнює приблизно 0,2% на рік. Виникає зазвичай у дітей старшої вікової групи та дорослих; частіше за невеликих розмірів ДМЖП, що обумовлено травмою ендокарда при великій швидкості струменя патологічного скидання крові. Ендокардит може провокуватися стоматологічними процедурами, гнійним ураженням шкіри. Запалення спочатку виникає в стінці правого шлуночка, що знаходиться на протилежному боці від дефекту або по краях самого дефекту, а потім поширюється аортальний та тристулковий клапани.

Легенева гіпертензія- Підвищений тиск крові в судинах малого кола кровообігу. У разі цієї вродженої вади серця вона розвивається внаслідок надходження до судин легких додаткового об'єму крові, обумовленого патологічним скиданням її через ДМЖП з лівого шлуночка серця в правий. Згодом відбувається посилення легеневої гіпертензії у зв'язку з розвитком компенсаторних механізмів – формування потовщення стінок артерій та артеріол.

Синдром Ейзенменгера– подаортальне розташування дефекту міжшлуночкової перегородки у поєднанні зі склеротичними змінами в легеневих судинах, розширенням стовбура легеневої артерії та збільшенням м'язової маси та розмірів (гіпертрофією) переважно правого шлуночка серця.

Пневмонії, що повторюються– обумовлені застоєм крові у малому колі кровообігу.
Порушення серцевого ритму.

Серцева недостатність.

Тромбоемболії– закупорки кровоносної судини, що гостро виникають, тромбом, що відірвалися від місця свого утворення на стінці серця і потрапили в циркулюючу кров.

Інструментальна діагностика ДМЗП

1. Електрокардіографія (ЕКГ):У разі малих розмірів ДМЖП, суттєвих змін на електрокардіограмі може не виявлятися. Як правило, характерне нормальне положення електричної осі серця, проте в деяких випадках вона може відхилятися ліворуч або праворуч. Якщо дефект має великі розміри, це знаходить суттєвіше відображення при електрокардіографії. При вираженому патологічному скиданні крові через дефект із лівого шлуночка серця у правий без легеневої гіпертензії на електрокардіограмі виявляються ознаки перевантаження та збільшення м'язової маси лівого шлуночка. У разі розвитку значної легеневої гіпертензії з'являються симптоми перевантаження правого шлуночка серця та правого передсердя. Порушення серцевого ритму нечасто зустрічаються, як правило, у дорослих хворих у формі екстрасистолії, мерехтіння передсердь.

2. Фонокардіографія(Запис вібрацій та звукових сигналів, що видаються при діяльності серця та кровоносних судин) дозволяє інструментально зафіксувати патологічні шуми та змінені тони серця, обумовлені наявністю ДМЖП.

3. Ехокардіографія(ультразвукове дослідження серця) дозволяє не тільки виявити пряму ознаку вродженого дефекту – перерву ехосигналу в міжшлуночковій перегородці, але й точно встановити розташування, кількість та розміри дефектів, а також визначити наявність непрямих ознак цієї пороку (збільшення розмірів шлуночків серця та лівого передсердя, збільшення товщини стінки правого шлуночка та інші). Доплер-ехокардіографія дозволяє виявити іншу пряму ознаку пороку – патологічний потік крові через ДМЖП у систолу. Крім того, можлива оцінка тиску крові в легеневій артерії, величини та напрямки патологічного скидання крові.

4.Рентгенографія органів грудної клітки(Серця та легень). При невеликих розмірах ДМЗП патологічних змін не визначається. При значних розмірах дефекту з вираженим скиданням крові з лівого шлуночка серця у правий визначаються збільшення розмірів лівого шлуночка та лівого передсердя, а потім правого шлуночка, посилення судинного малюнка легень. У міру розвитку легеневої гіпертензії визначається розширення коренів легень та вибухання дуги легеневої артерії.

5. Катетеризація порожнин серцяпроводиться для вимірювання тиску в легеневій артерії та правому шлуночку, а також визначення рівня насичення крові киснем. Характерна вища ступінь насичення крові киснем (оксигенації) у правому шлуночку, ніж у правому передсерді.

6. Ангіокардіографія- Введення контрастної речовини в порожнини серця через спеціальні катетери. При введенні розмаїття у правий шлуночок або легеневу артерію спостерігається повторне їх контрастування, яке пояснюється поверненням у правий шлуночок розмаїття з патологічним скиданням крові з лівого шлуночка через ДМЖП після проходження через мале коло кровообігу. При введенні водорозчинного розмаїття в лівий шлуночок визначається надходження розмаїття з лівого шлуночка серця в правий через ДМЖП.

Лікування ДМЖП

При невеликих розмірах ДМЖП, відсутності ознак легеневої гіпертензії та серцевої недостатності, нормальному фізичному розвитку в надії на спонтанне закриття дефекту можна утриматися від проведення хірургічного втручання.

У дітей раннього дошкільного віку показанням до оперативного втручання є раннє прогресування легеневої гіпертензії, стійка серцева недостатність, пневмонії, що повторюються, виражене відставання у фізичному розвитку та дефіцит маси тіла.

Показаннями до оперативного лікування у дорослих та дітей віком від 3-х років є: підвищена стомлюваність, часті ГРВІ, що призводять до розвитку пневмоній, серцева недостатність та типова клінічна картина пороку з патологічним скиданням понад 40%.

Оперативне втручання зводиться до пластики ДМЖП. Операція здійснюється з використанням апарату штучного кровообігу. При діаметрі дефекту до 5 мм його закривають шляхом ушивання П-подібними швами. При діаметрі дефекту більше 5 мм проводиться його закриття латкою із синтетичного або пройшов спеціальну обробку біологічного матеріалу, який протягом короткого часу покривається власними тканинами.

У тих випадках, коли відкрита радикальна операція відразу не можлива через великий ризик проведення оперативного втручання із застосуванням штучного кровообігу у дітей перших місяців життя з великими розмірами ДМЖП, недостатньої ваги, з медикаментозною корекцією, що не піддається вираженій серцевою недостатністю, хірургічне лікування проводять у два етапи . Спочатку виробляють накладення на легеневу артерію вище за її клапани спеціальної манжетки, яка збільшує опір викиду з правого шлуночка, тим самим призводячи до вирівнювання тиску крові в правому і лівому шлуночках серця, що сприяє зменшенню об'єму патологічного скидання через ДМЖП. Через кілька місяців проводиться другий етап: видалення раніше накладеної манжети з легеневої артерії та закриття ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Тривалість і якість життя при дефекті міжшлуночкової перегородки залежать від величини дефекту, стану судин малого кола кровообігу, вираженості серцевої недостатності, що розвивається.

Дефекти міжшлуночкової перегородки невеликих розмірів суттєвого впливу на тривалість життя пацієнтів не мають, проте до 1-2% підвищують ризик розвитку інфекційного ендокардиту. Якщо невеликих розмірів дефект розташовується у м'язовому ділянці міжшлуночкової перегородки, може самостійно закритися до віку 4 років в 30-50% таких хворих.

У разі середніх розмірів дефекту серцева недостатність розвивається вже ранньому дитинстві. Згодом можливе поліпшення стану, зумовлене деяким зменшенням розмірів дефекту, а 14% таких хворих спостерігається самостійне закриття дефекту. У старшому віці розвивається легенева гіпертензія.

Що стосується великого розміру ДМЖП прогноз серйозний. У таких дітей вже у ранньому віці розвивається виражена серцева недостатність, часто виникають та повторюються пневмонії. Приблизно в 10-15% таких хворих формується синдром Ейзенменгера. Більшість пацієнтів з дефектами міжшлуночкової перегородки великих розмірів без оперативного втручання гинуть вже у дитячому чи юнацькому віці від прогресуючої серцевої недостатності частіше у поєднані із пневмонією чи інфекційним ендокардитом, тромбозу легеневої артерії чи розриву її аневризми, парад.

Середня тривалість життя пацієнтів без оперативного втручання при природному перебігу ДМЖП (без лікування) становить приблизно 23-27 років, а у хворих із невеликими розмірами дефекту – до 60 років.

Лікар хірург Клєткін М.Є.