नवजात शिशुओं में अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण। अधिवृक्क अपर्याप्तता - बाल चिकित्सा में सिंड्रोमिक निदान (ए. ए. बारानोव

वयस्कों और बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों का आकार भिन्न होता है। नवजात शिशु में, ग्रंथि का द्रव्यमान केवल 7 ग्राम होता है, और आकार गुर्दे के 1⁄3 से अधिक नहीं होता है। कुछ ऊतक क्षेत्रअधिवृक्क ग्रंथियां पूरी तरह से नहीं बनी हैं, लेकिन ग्रंथि का मुख्य क्षेत्र सभी महत्वपूर्ण कार्य करता है।

जब एक माँ अपने बच्चे को जन्म देती है, तो बच्चे में निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं:

1. बचाया एक बड़ी संख्या कीमाँ के शरीर से हार्मोन.
2. एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के संश्लेषण की प्रक्रिया दब जाती है, जिससे स्वयं के हार्मोन के उत्पादन में कमी आ जाती है। यह स्थिति अक्सर गुर्दे की विफलता के लक्षणों के साथ होती है।
3. ऐसी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जीवन के 10-15 दिनों तक बनी रहती हैं।
4. धीरे-धीरे नवजात शिशु में बदलाव आता है हार्मोनल स्तरकॉर्टिकोस्टेरॉइड उत्पादन के स्थिरीकरण के कारण।

विकास के पहले 90 दिनों में शिशु की ग्रंथियाँ लगभग आधी हो जाती हैं। यह कॉर्टिकल परत के पतले होने और सुधार के कारण होता है। एक साल बाद, अधिवृक्क ग्रंथियों का द्रव्यमान फिर से बढ़ जाता है। 12 महीने तक, भ्रूण के ऊतक का हिस्सा अवशोषित हो जाता है, और ग्लोमेरुली, फ़ासिकल और जाल ऊतक पहले से ही कॉर्टिकल ज़ोन में मौजूद होते हैं। तीन वर्षों में, कोशिकाओं और ग्रंथियों की कॉर्टिकल परत को अलग करने की प्रक्रिया पूरी हो जाती है, लेकिन संरचनाओं का निर्माण अगले 10 वर्षों तक जारी रहता है।

अधिवृक्क ग्रंथि द्रव्यमान का अंतिम निर्धारण 18-20 वर्ष की आयु में होता है। इस समय तक, ग्रंथियां एक वयस्क की तरह कार्य करती हैं।

12 महीने से पहले, कोर्टिसोल का उत्पादन स्थापित नहीं होता है। प्रदर्शन में वृद्धिहार्मोन सुबह के समय देखे जाते हैं।

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथि कार्य करती है

अधिवृक्क ग्रंथियाँ अनेक होती हैं महत्वपूर्ण कार्य, उदाहरण के लिए:

• एल्डोस्टेरोन।में भाग लेता है जटिल प्रक्रियासोडियम का पुनर्अवशोषण, पोटेशियम, अमोनिया और मैग्नीशियम का उत्सर्जन। द्रव संतुलन बनाए रखने और संवहनी स्वर को बढ़ाने के लिए हार्मोन आवश्यक है।
• ग्लुकोकोर्तिकोइद. स्थिरीकरण के लिए जिम्मेदार कोशिका की झिल्लियाँ. उनके पास है विस्तृत श्रृंखलामाइक्रोसिरिक्युलेशन और दमन में भाग लेकर क्रियाएँ सूजन प्रक्रियाएँ. उनके सामान्य उत्पादन के कारण, ऊतक, ज्यादातर उपास्थि, संरक्षित रहते हैं।
• एण्ड्रोजन. इन हार्मोनों के सामान्य संश्लेषण के बिना, यौवन बाधित हो जाता है, कोशिका संरचना की बहाली धीमी हो जाती है, और कोलेस्ट्रॉल चयापचय बाधित हो जाता है।
• catecholamines. रक्त वाहिकाओं के सामान्य संकुचन को नियंत्रित करें, स्तर बनाए रखें रक्तचापसामान्य और हृदय की मांसपेशियों को उत्तेजित करता है। इस प्रकार का हार्मोन लिपोलिसिस को बढ़ाता है, जो वसा तत्वों को ग्लिसरॉल और फैटी एसिड में तोड़ देता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग और शिथिलता

नवजात शिशुओं में, पहले महीने में शरीर सक्रिय रूप से आसपास की दुनिया को अपनाता है। कोई भी उल्लंघन आंतरिक अंगकी तरफ़ ले जा सकती है खतरनाक स्थिति. जन्म से ही बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की कई विकृतियाँ होती हैं, उनमें से कुछ को नियंत्रित करना मुश्किल होता है:

• एक्टोपिया

के कारण होने वाली एक दुर्लभ विकृति पूर्ण अनुपस्थितिअधिवृक्क ग्रंथियां, जो असामान्य अंतर्गर्भाशयी विकास से जुड़ी हैं।

• Agenesis

यह शब्द अधिवृक्क ऊतक के सामान्य गठन की कमी को संदर्भित करता है। पैथोलॉजी होती है दुर्लभ मामलों में, लेकिन हमेशा घातक होता है, यह दोनों ग्रंथियों में फैलता है। कभी-कभी एक अधिवृक्क ग्रंथि पर अविकसितता पाई जाती है, और दूसरी मुख्य भार लेती है।

• विलयन

अधिवृक्क ग्रंथियों का संलयन महाधमनी के सामने या पीछे होता है। घटित होना ग़लत गठनगुर्दे या यकृत के साथ-साथ ग्रंथि संबंधी ऊतक। फेफड़ों के साथ संलयन प्रक्रियाओं का पता विकास संबंधी दोषों की पृष्ठभूमि में लगाया जाता है उदर भित्ति. चरम मामलों में, ग्रंथियों का असामान्य स्थान दर्ज किया जाता है। वे किसी अन्य स्थान पर स्थित हो सकते हैं; कभी-कभी मस्तिष्क में भी ऊतक के अवशेष पाए जाते हैं।

• एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी

यह विकृति आनुवंशिक विकारों के समूह का हिस्सा है और विरासत में मिली है। अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान क्षति होती है तंत्रिका तंत्रऔर अधिवृक्क ग्रंथियाँ। हानि तंत्रिका ऊतकसूक्ष्म कोशिकीय स्तर पर नोट किया जाता है, जिससे विभाजन की असंभवता हो जाती है वसायुक्त अम्ल. लड़के इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। अगर समय रहते इस विकार का पता न लगाया जाए तो 4 साल की उम्र से यह तेजी से बढ़ता है। बिना समय पर इलाजमामलों घातक परिणामसंभवतः 10 वर्षों के भीतर.

• हेमोरेज

कम संवहनी घनत्व वाली अधिवृक्क ग्रंथियां रक्त के निकलने के प्रति संवेदनशील होती हैं, जो अक्सर समय से पहले जन्मे बच्चों में होता है। इसका मुख्य कारण कठिन प्रसव और जन्म के दौरान आघात है। रक्तस्राव अक्सर अधिवृक्क ऊतक के परिगलन या ट्यूमर के गठन का कारण बनता है। दोनों ग्रंथियों में व्यापक रक्तस्राव के साथ, पूर्वानुमान मृत्यु है।

• एड्रीनल अपर्याप्तता

इस विचलन के कई कारण हैं:

1. लगभग सभी रोगों के कारण ग्रंथियों की कार्यक्षमता में कमी आ जाती है।
2. हार्मोन की कमी, सोडियम और क्लोराइड की कमी होती है।
3. इस विकार की पृष्ठभूमि में शरीर में पानी की कमी हो जाती है, रक्त गाढ़ा हो जाता है।
4. ऑक्सीजन की भारी कमी के कारण शरीर सदमे में चला जाता है और गुर्दे अपनी फ़िल्टर करने की क्षमता खो देते हैं।

• कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया

यह जन्मजात विकारअनेक रूपों में प्रकट हो सकता है नैदानिक ​​चित्र. ऊतक प्रसार प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन, उनके आंशिक या के कारण होता है पूर्ण नाकाबंदी. 4 में से 3 नवजात रोगियों में अपरिवर्तनीय जटिलताएँ होती हैं लड़कियों के जननांग अंगों का गठन होता है पुरुष प्रकार, और लड़कों में अतिसक्रिय विकास का अनुभव होता है। कॉर्टिकल परत की विकृति का पता मध्य आयु में लगाया जा सकता है और यह बांझपन के रूप में प्रकट होती है, लेकिन इसका गठन जन्म की शुरुआत से ही होता है।

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

कम उम्र में एल्डोस्टेरोन उत्पादन में वृद्धि होती है। जब इसकी अधिकता होती है, तो रक्तचाप में उछाल देखा जाता है, मैग्नीशियम और पोटेशियम काफी कम हो जाते हैं। पैथोलॉजी का दूसरा नाम कॉन सिंड्रोम है। बच्चे को लगातार सुस्ती, अविकसित मांसपेशियों, दिल के दौरे और दौरे का अनुभव होता रहता है। विनाशकारी पोटेशियम की कमी की भरपाई विशेष दवाओं से नहीं की जा सकती।

• ट्यूमर

बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियों की विभिन्न संरचनाएँ आम नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में, सौम्य ऊतक बढ़ता है। विकार अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टेक्स और मेडुला दोनों में प्रकट होता है:

1. फियोक्रोमोसाइटोमा।कैटेकोलामाइन संश्लेषण द्वारा विशेषता एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर। पदार्थ तंत्रिका तंत्र की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, अंतःस्रावी, तंत्रिका और हृदय संबंधी प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है।
2. न्यूरोब्लास्टोमा. घातक गठन 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में देखा गया। सभी प्रकार के ट्यूमर में इसका प्रतिशत सबसे अधिक होता है और यह ग्रंथियों के मज्जा को प्रभावित करता है। ग्रोथ का एक कारण पैथोलॉजिकल ऊतक - आनुवंशिक विकारऔर आनुवंशिकता. रोग संबंधी एक तिहाई मामले 12 महीने से कम उम्र के शिशुओं में होते हैं।
3. एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर. दुर्लभ मामलों में आक्रामक, तेजी से बढ़ने वाली विकृति विकसित होती है। इसका निदान मुख्यतः 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। अधिकांश मरीज़ देखने के लिए जीवित नहीं रहते शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, चूंकि असामान्य कोशिकाओं और ट्यूमर का पता लगाया जाता है देर से मंच, और में शुरुआती समयकोई लक्षण नहीं.
4. अल्सर. इस प्रकार का गठन व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है बचपन. आमतौर पर सिस्ट ग्रंथियों की कार्यक्षमता और हार्मोन के उत्पादन को प्रभावित नहीं करता है। बड़ा प्रतिशतएक अधिवृक्क ग्रंथि पर एकल सिस्ट होते हैं। यह स्वयं को कॉर्टेक्स, आसन्न वाहिकाओं और लिम्फ नोड्स में प्रकट कर सकता है।

रोग प्रतिरक्षण

विकास को रोकें गंभीर विकृतिअधिवृक्क ग्रंथियां असंभव हैं, क्योंकि उनमें से कई ऑटोइम्यून, वंशानुगत और का परिणाम हैं तंत्रिका संबंधी विकृति. बच्चे को प्रदान किया जाना चाहिए संतुलित आहार, आदी हो जाओ स्वस्थ छविजीवन और तनाव कम करें। सर्वोत्तम रोकथामडॉक्टरों के पास निर्धारित दौरे होंगे और सभी बीमारियों का समय पर निदान होगा।

आप इस वीडियो से डिस्लेक्सिया के बारे में भी जान सकते हैं कि इसके मुख्य कारण क्या हैं और इस बीमारी का इलाज कैसे करें।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता एक सिंड्रोम है जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन उत्पादन में तेज कमी या पूर्ण समाप्ति के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण

जीवन के पहले 3 वर्षों के बच्चों में, अधिवृक्क ग्रंथियों की शारीरिक और शारीरिक अपरिपक्वता के कारण, मामूली बहिर्जात कारकों (तनाव, एआरवीआई, संक्रामक रोग, आदि) के प्रभाव में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है। तीव्र हाइपोकॉर्टिसिज्म का विकास अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता, पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता, अधिवृक्क ग्रंथियों में द्विपक्षीय रक्तस्राव, मेनिंगोकोसेमिया में वॉटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम सहित ऐसी स्थितियों के साथ होता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस, अधिवृक्क शिरा घनास्त्रता के साथ देखी जाती है, जन्मजात ट्यूमरअधिवृक्क ग्रंथियां, तपेदिक, दाद, डिप्थीरिया, साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज्मोसिस। लिस्टेरियोसिस. तीव्र हाइपोकॉर्टिसिज्म एंटीकोआगुलंट्स, एड्रेनालेक्टॉमी, तीव्र के साथ उपचार के कारण हो सकता है पिट्यूटरी अपर्याप्तता, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की वापसी। नवजात अवधि के दौरान, हाइपोकोर्टिसोलिज्म अधिवृक्क ग्रंथियों में जन्म के समय चोट लगने का परिणाम होता है, आमतौर पर ब्रीच जन्म के दौरान।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का रोगजनन

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता में, ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के संश्लेषण की कमी के कारण, सोडियम और क्लोराइड आयनों की हानि होती है, आंत में उनके अवशोषण में कमी होती है, जिससे निर्जलीकरण होता है और बाह्य कोशिकीय स्थान से पानी का द्वितीयक स्थानांतरण होता है। कोशिका में. गंभीर निर्जलीकरण के कारण, परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है और सदमा विकसित होता है। रक्त सीरम, अंतरकोशिकीय द्रव और कोशिकाओं में पोटेशियम की सांद्रता बढ़ जाती है और मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी आती है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अनुपस्थिति में, हाइपोग्लाइसीमिया विकसित होता है और यकृत और मांसपेशियों में ग्लाइकोजन भंडार कम हो जाता है। गुर्दे के निस्पंदन और पुनर्अवशोषण कार्यों में कमी विशेषता है।

वॉटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम के साथ, बैक्टीरियल शॉक विकसित होता है, जिससे अधिवृक्क ग्रंथियों की कॉर्टिकल और मेडुला परतों में तीव्र संवहनी ऐंठन, परिगलन और रक्तस्राव होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के घाव फोकल और फैलाना, नेक्रोटिक और रक्तस्रावी हो सकते हैं।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के प्रारंभिक लक्षण: गतिहीनता, मांसपेशी हाइपोटोनिया, सजगता का अवसाद, पीलापन, एनोरेक्सिया, रक्तचाप में कमी, टैचीकार्डिया, ओलिगुरिया, अलग-अलग तीव्रता का गैर-स्थानीयकृत पेट दर्द, सिंड्रोम सहित तीव्र उदर. उपचार के बिना, हाइपोटेंशन तेजी से बढ़ता है, माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के लक्षण एक्रोसायनोसिस, "मार्बलिंग" के रूप में प्रकट होते हैं। त्वचा. हृदय की ध्वनियाँ मंद हैं, नाड़ी धीमी है। बार-बार उल्टी होती है पेचिश होना, एक्सिकोसिस और औरिया की ओर ले जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर, कोमा तक, अचानक विकसित होती है, कभी-कभी बिना किसी प्रोड्रोमल घटना के (अधिवृक्क ग्रंथियों में द्विपक्षीय रक्तस्राव) विभिन्न मूल के, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड विदड्रॉल सिंड्रोम)। एडिसन रोग (उग्र रूप) इस प्रकार बहुत कम, अत्यंत दुर्लभ रूप से प्रकट होता है - केंद्रीय रूपएड्रीनल अपर्याप्तता। पृष्ठभूमि में तीव्र हाइपोकोर्टिसोलिज़्म स्पर्शसंचारी बिमारियोंगंभीर सायनोसिस, सांस की तकलीफ, ऐंठन और कभी-कभी त्वचा पर पेटीचियल दाने के विकास के साथ।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का विघटन धीरे-धीरे, एक सप्ताह या उससे अधिक समय में, त्वचा के रंजकता में वृद्धि की विशेषता है, सामान्य कमज़ोरी, भूख न लगना, मतली, बार-बार उल्टी होना, पेट में दर्द होना। एडिनमिया, गंभीर अवसाद, वेश्यावृत्ति विकसित होती है, और बढ़ने के साथ हृदय संबंधी विफलतामरीज कोमा में पड़ जाता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान

विशेष रूप से किसी भी गंभीर रूप से बीमार बच्चे में अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास होने की संभावना है प्रारंभिक अवस्थासदमा, पतन के लक्षणों के साथ, तेज पल्सकमजोर भरना. कुपोषण, विकासात्मक देरी, अतिताप, हाइपोग्लाइसीमिया और आक्षेप के लक्षण वाले बच्चों में भी यह रोग संभव है।

क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता एक्सटेंसर में हाइपरपिग्मेंटेशन द्वारा विशेषता है बड़ी तह, बाहरी जननांग, पेट की सफेद रेखा के साथ, एरोलास। क्रमानुसार रोग का निदानके साथ किया गया आंतों में संक्रमण, विषाक्तता, विभिन्न मूल की बेहोशी की स्थिति, तीव्र शल्य चिकित्सा रोगअंग पेट की गुहा, पायलोरिक स्टेनोसिस। जीवन के पहले दिनों से उल्टी और उल्टी डिसैकराइडेस की कमी, ग्लूकोज-गैलेक्टोज के कुअवशोषण, हाइपोक्सिक, दर्दनाक या संक्रामक मूल के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति, नमक-बर्बाद करने वाले रूप के साथ संभव है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम. गलत, और उससे भी अधिक उभयलिंगी, जननांगों की संरचना हमेशा विभिन्न विकल्पों को बाहर करने का एक कारण होना चाहिए जन्मजात शिथिलतागुर्दों का बाह्य आवरण। किए गए कार्य की अप्रभावीता आसव चिकित्सागंभीर बीमारियों वाले बच्चों में वैसोप्रेसर्स का उपयोग आमतौर पर संकट की अधिवृक्क प्रकृति को इंगित करता है।

न्यूनतम नैदानिक ​​परीक्षणयदि तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का संदेह है, तो सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स (हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, हाइपरकेलेमिया) का निर्धारण शामिल है। हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरकेलेमिया, इलेक्ट्रोलाइट्स के तेजी से विश्लेषण के अनुसार, मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी की विशेषता है, और पृथक हाइपोनेट्रेमिया ग्लुकोकोर्तिकोइद की कमी की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता में विशिष्ट हार्मोनल प्रोफ़ाइल सीरम कोर्टिसोल और/या एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी, साथ ही सीरम 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के स्तर में कमी है। एसीटीएच सामग्री प्राथमिक हाइपोकोर्टिसोलिज्म में बढ़ जाती है और माध्यमिक हाइपोकोर्टिसोलिज्म में कम हो जाती है। इसके अलावा, 24 घंटे के मूत्र में 17-ओएक्स और 17-केएस का निम्न स्तर नोट किया गया है।

हाइपरकेलेमिया के साथ ईसीजी पर - वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, पहले नकारात्मक चरण के साथ पी तरंग, द्विध्रुवीय टी तरंग का विभाजन। अधिवृक्क ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड से रक्तस्राव या हाइपोप्लासिया की उपस्थिति का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान विभिन्न मूल की कोमा अवस्थाओं के साथ किया जाता है। पेट के अंगों के तीव्र शल्य रोग।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार गहन देखभाल इकाई में किया जाता है। हाइपोग्लाइसीमिया और नमक की कमी को ठीक करने के लिए, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को 1:1 के अनुपात में सोडियम क्लोराइड 0.9% और 5% ग्लूकोज घोल दिया जाता है; एक वर्ष से अधिक पुराना- 5% ग्लूकोज युक्त खारा घोल। उसी समय, पानी में घुलनशील हाइड्रोकार्टिसोन की तैयारी प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन की दर से अंतःशिरा में दी जाती है। आप एक बार में आधा प्रवेश कर सकते हैं रोज की खुराक, फिर आधी खुराक पूरे दिन समान रूप से वितरित करें।

यह याद रखना चाहिए कि मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की उच्च खुराक के साथ संयोजन में सोडियम युक्त दवाओं का अत्यधिक सेवन, मस्तिष्क, फेफड़ों की सूजन के विकास में योगदान कर सकता है। धमनी का उच्च रक्तचापइंट्राक्रैनील रक्तस्राव के साथ। इस संबंध में, रक्तचाप और रक्त प्लाज्मा में सोडियम आयनों की सांद्रता की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।

पृष्ठभूमि में अपर्याप्त ग्लूकोज़ प्रशासन उच्च खुराकग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स मेटाबोलिक एसिडोसिस के विकास में योगदान करते हैं।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए आपातकालीन देखभाल

उच्चारण के साथ चिकत्सीय संकेतएक्सिकोसिस, सबसे पहले, उम्र से संबंधित मात्रा में जलसेक चिकित्सा करना आवश्यक है दैनिक आवश्यकता. इंजेक्शन दर आसव समाधान(0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान और 5-10% ग्लूकोज समाधान - 1:1 के अनुपात में, प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन 10%) रक्तचाप मूल्यों द्वारा मध्यस्थ होता है और सदमे के मामले में हेमोडायनामिक विकार 10-20 से 40 तक भिन्न होता है एमएल/(केजीएच) और अधिक, के संबंध में आवश्यक मामलेवैसोप्रेसर्स और इनोट्रोपिक सहायक दवाएं: मेसैटन 10-40 एमसीजी/किलोग्राम), डोबुटामाइन या डोपामाइन 5-8 एमसीजी/(किलोग्राम) से छोटे बच्चों में 15 एमसीजी/(किलोग्राम), साथ ही एपिनेफ्रीन - 0.1-1 एमसीजी/किग्रामिन) .

गंभीर एसिडोसिस (पीएच) के मामले में

हाइड्रोकार्टिसोन सक्सिनेट (सोलु-कोर्टेफ) की शुरुआती दैनिक खुराक 10-15 मिलीग्राम/किग्रा, प्रेडनिसोलोन - 2.5-7 मिलीग्राम/किग्रा है।

पहले दिन, उपचार निम्नलिखित योजना के अनुसार किया जाता है:

• 10% ग्लूकोज घोल - 2-4 मिली/किग्रा (ग्लाइसेमिक स्तर पर)।
• 0.9% सोडियम क्लोराइड घोल - 10-30 मिली/किग्रा;
• अंतःशिरा हाइड्रोकार्टिसोन (50 मिलीलीटर 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान में 50 मिलीग्राम): 1 मिली/घंटा - नवजात शिशु, 2 मिली/घंटा - बच्चे पूर्वस्कूली उम्र, 3 मिली/घंटा - स्कूली बच्चे;
• हाइड्रोकोटिसोन इंट्रामस्क्युलर (2-3 इंजेक्शन): 12.5 मिलीग्राम - 6 महीने से कम उम्र के बच्चों के लिए, 25 मिलीग्राम - 6 महीने से 5 साल तक, 50 मिलीग्राम - 5-10 साल के रोगियों के लिए, 100 मिलीग्राम - 10 साल से अधिक उम्र के।

दूसरे दिन में:

• हाइड्रोकार्टिसोन को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है - 50-100 मिलीग्राम (2-3 इंजेक्शन);
• डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट (डीऑक्सीकोर्टोन), इंट्रामस्क्युलर रूप से एक बार - 1-5 मिलीग्राम।

माइक्रोकिर्युलेटरी विकारों के गायब होने के तुरंत बाद अंतःशिरा से इंट्रामस्क्युलर प्रशासन में संक्रमण संभव है। इसके बाद, नैदानिक ​​​​और की अनुपस्थिति में प्रयोगशाला संकेततीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता, इंजेक्शन की आवृत्ति में एक साथ कमी के साथ खुराक 30-50% कम हो जाती है - रखरखाव खुराक तक हर 2-3 दिनों में, इसके बाद समकक्ष खुराक में एंटरल दवाओं में स्थानांतरण होता है। प्रेडनिसोलोन का उपयोग करते समय, एंटरल मिनरलोकॉर्टिकॉइड 9-फ्लोरोकोर्टिसोन उल्टी बंद होने के तुरंत बाद आयु-विशिष्ट खुराक में निर्धारित किया जाता है। यदि हाइड्रोकार्टिसोन प्रशासित किया जाता है, तो 9-फ्लोरोकार्टिसोन आमतौर पर हाइड्रोकार्टिसोन की रखरखाव खुराक प्राप्त होने के बाद ही निर्धारित किया जाता है। वॉटरहाउस-फ़्राइडरिचसेन सिंड्रोम के साथ, स्थिति की गंभीरता के बावजूद, अधिवृक्क अपर्याप्तता आम है। क्षणिक, और कोई मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी नहीं है, इसलिए हेमोडायनामिक अवस्था पर ध्यान केंद्रित करते हुए, केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग 1-3 दिनों के लिए किया जाता है।

क्रोनिक हाइपोकोर्टिसोलिज्म के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा जीवन भर के लिए की जाती है: प्रेडनिसोलोन 5-7.5 मिलीग्राम/दिन, फ्लूड्रोकार्टिसोन (कॉर्टीनेफ) 50-100 एमसीजी/दिन (उच्च रक्तचाप और/या हाइपोकैलिमिया की अनुपस्थिति में)।

अधिवृक्क अपर्याप्तता शरीर की एक स्थिति है जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के संश्लेषण में कमी के परिणामस्वरूप होती है।

के साथ जुड़े विनाशकारी परिवर्तनअधिवृक्क ग्रंथियों में. हाइपोकॉर्टिसिज्म बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक है।

आइए विचार करें कि किन लक्षणों से बीमारी को पहचाना जा सकता है और इसके इलाज के लिए किन तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है।

वर्गीकरण

तीव्र विकृति अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन संश्लेषण में तेज कमी या समाप्ति के परिणामस्वरूप होती है। क्रोनिक पैथोलॉजी कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन (एड्रेनल कॉर्टेक्स के हार्मोन) की कमी के साथ विकसित होती है, और जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है।

क्रोनिक पैथोलॉजी को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक (तब होता है जब अधिवृक्क ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है);
• माध्यमिक (पैथोलॉजिकल प्रक्रिया पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब को प्रभावित करती है, ACTH का उत्पादन बाधित होता है);
• तृतीयक (हाइपोथैलेमस को क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन की विशेषता)।

95% मामलों में, एडिसन रोग (प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता) देखा जाता है।

कारण

3 वर्ष की आयु तक, बच्चों में अधिवृक्क ग्रंथियां शारीरिक अपरिपक्वता की विशेषता होती हैं।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण निम्न हो सकते हैं:

प्राथमिक विफलता का कारण पहले अधिवृक्क ग्रंथियों का तपेदिक माना जाता था। अब ज्यादातर मामले वंशानुगत बीमारियों के कारण होते हैं।बच्चों में बढ़ता है पैथोलॉजी का खतरा:

• यदि अधिवृक्क अपर्याप्तता की विशेषता वाली वंशानुगत बीमारियों में से एक का पता लगाया जाता है, इस पलइसके लक्षणों के बिना.
• यदि परिवार में कोई रोगी अधिवृक्क अपर्याप्तता या किसी वंशानुगत बीमारी से पीड़ित है।
• किसी भी मामले में ऑटोइम्यून पैथोलॉजीअंतःस्रावी तंत्र (विशेषकर ग्रेव्स रोग, हाइपोपैराथायरायडिज्म)।
• सत्रों के बाद विकिरण चिकित्सा, हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र में सर्जिकल हस्तक्षेप।
• जन्मजात हाइपोपिटिटारिज़्म के साथ।

रोगजनन

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन में कमी होती है।

परिणामस्वरूप, सोडियम आयनों, क्लोराइड्स की हानि और आंत में उनके अवशोषण में गिरावट के कारण निर्जलीकरण देखा जाता है।

निर्जलीकरण से परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और सदमे का विकास होता है।

कोशिकाओं, अंतरकोशिकीय द्रव और रक्त सीरम में पोटेशियम सांद्रता में वृद्धि के कारण, मायोकार्डियम की संकुचन करने की क्षमता क्षीण हो जाती है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अनुपस्थिति से हाइपोग्लाइसीमिया होता है और मांसपेशियों और यकृत में ग्लाइकोजन की एकाग्रता में कमी आती है। गुर्दे की पुनर्अवशोषण और निस्पंदन क्षमता कम हो जाती है।

फुलमिनेंट मेनिंगोकोकल सेप्सिस में, बैक्टीरियल शॉक तीव्र वैसोस्पास्म, रक्तस्राव और अधिवृक्क ग्रंथियों के मज्जा और प्रांतस्था के परिगलन का कारण बनता है।

लक्षण

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ

एडिसोनियन संकट के साथ आने वाले पहले संकेत हैं:

• मांसपेशियों की टोन का कमजोर होना;
• रक्तचाप में कमी;
• सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• तेज पल्स;
• शरीर का तापमान कम हो गया;
• दैनिक मूत्र की मात्रा में कमी;
• त्वचा का नीला रंग;
• त्वचा रक्तस्राव ( विभिन्न आकार, आकार)।

पाचन तंत्र से अभिव्यक्तियाँ - मतली के बाद उल्टी, दस्त, पेट दर्द। अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की वापसी के कारण होने वाला संकट इसके साथ होता है अचानक विकासलक्षण और उनका तेजी से बढ़ना। यदि रक्त में पोटेशियम की मात्रा काफी कम हो जाए, तो कार्डियक अरेस्ट हो सकता है।

क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में विघटन के साथ जुड़े तीव्र हाइपोकोर्टिसोलिज़्म में, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं:

• भूख खराब हो जाती है;
• कमजोरी बढ़ती है;
• गतिविधि कम हो जाती है;
• उल्टी होती है, पेट में दर्द होता है;
• हृदय संबंधी विफलता की अभिव्यक्तियाँ तीव्र हो जाती हैं और कोमा विकसित हो जाता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता - खतरनाक बीमारीजिसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। आप इस लिंक को पढ़ सकते हैं विस्तार में जानकारीइस बीमारी, इसके लक्षण, कारण और उपचार के तरीकों के बारे में।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ

लक्षण उत्पन्न जन्म दोषनवजात शिशु में अधिवृक्क ग्रंथियां हो सकती हैं:

• से अधिक सामान्य संकेतकशारीरिक वजन घटाने;
• बार-बार उल्टी आना;
• हल्का वजन बढ़ना;
• पेशाब में वृद्धि;
• ऊतक टोन में कमी;
• त्वचा का काला पड़ना.

परिणाम गंभीर संकटअपच संबंधी विकार या किसी बीमारी के कारण हो सकता है। बड़े बच्चों में, रोगविज्ञान का विकास धीरे-धीरे होता है, माता-पिता के लिए यह कहना मुश्किल होता है कि रोग कब उत्पन्न हुआ। लक्षण पैदा हुए कम स्तरकोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन और कार्बोहाइड्रेट और खनिज चयापचय में परिणामी परिवर्तन।

शाम को बच्चा कम सक्रिय हो जाता है, लेकिन सुबह सोने के बाद स्थिति ठीक हो जाती है। तनाव ऐसे बदलावों का कारण बन सकता है विभिन्न रोग. अक्सर पेट में दर्द, भूख न लगना, प्यास, उल्टी या मतली, अपच या कब्ज होता है। उल्टी और अपच के परिणामस्वरूप, सोडियम की हानि बढ़ जाती है और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का खतरा होता है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद सांद्रता और परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी से रक्तचाप में कमी आती है। नाड़ी धीमी हो जाती है और शरीर की स्थिति में अचानक बदलाव होने पर चक्कर आना और बेहोशी होने लगती है।

ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स की कमी के साथ, हाइपोग्लाइसीमिया के हमले सुबह और खाने के कुछ घंटों बाद विकसित होते हैं।उनके साथ पीलापन भी है, तीव्र अनुभूतिभूख लगना, शरीर में कंपन होना, पसीना अधिक आना। हाइपोग्लाइसीमिया का कारण बनता है कार्यात्मक विकार(नींद की समस्या, भय की भावना, अनुपस्थित-दिमाग, उदासीनता, भूलने की बीमारी)।

लगभग सभी मामलों में, त्वचा रंजकता मौजूद होती है। यह लक्षण सबसे पहले प्रकट होने वाले लक्षणों में से एक हो सकता है। लड़कों में निपल्स, मौजूदा निशान और जननांगों पर रंजकता विशेष रूप से ध्यान देने योग्य होती है।

एक टैन जो लंबे समय तक गायब नहीं होता है वह इस विकृति का पहला लक्षण हो सकता है।

निदान

निदान करते समय, हमें नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला निदान डेटा द्वारा निर्देशित किया जाता है ( कम स्तररक्त शर्करा, हार्मोन की एकाग्रता में कमी, रक्त की परेशान इलेक्ट्रोलाइट संरचना)।

ग्लूकोकार्टिकोइड की कमी के साथ है एकाग्रता में कमीसोडियम, मिनरलोकॉर्टिकॉइड - पोटेशियम के स्तर में वृद्धि।

एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल (या दोनों) का निम्न स्तर तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का संकेत देता है। अल्ट्रासाउंड अधिवृक्क ग्रंथियों के अविकसित होने या उनमें रक्तस्राव को दर्शाता है। ईसीजी हाइपरकेलेमिया के लक्षण दिखाता है।

इलाज

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज गहन देखभाल इकाई में किया जाता है। नशा ख़त्म करने और बनाए रखने के लिए दवाएँ लिखिए इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, हाइपोग्लाइसीमिया का सुधार, हार्मोनल एजेंट. यदि आवश्यक हो, तो रोगियों को निर्धारित किया जाता है शॉकरोधी चिकित्सा. उपचार के दौरान प्रयोगशाला निगरानी की लगातार आवश्यकता होती है।

पर क्रोनिक पैथोलॉजीमरीजों को इसे जीवनभर लेना पड़ता है हार्मोनल दवाएं.

रिप्लेसमेंट थेरेपी में हाइड्रोकार्टिसोन लेना शामिल है।

जैसे ही बच्चे का विकास रुकता है, लंबे समय तक चलने वाले प्रभाव वाली हार्मोनल दवाएं (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) निर्धारित की जाती हैं।

फ्लूड्रोकार्टिसोन का उपयोग मिनरलोकॉर्टिकोइड्स को प्रतिस्थापित करने के लिए किया जाता है।

ऑटोइम्यून अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित किए जाते हैं, जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, फ्लूड्रोकार्टिसोन का उपयोग किया जाता है।

क्षतिपूर्ति चरण में रोग प्रक्रिया वाले मरीज़ गुजरते हैं चल उपचार. यदि उनकी स्थिति स्थिर है, तो वार्षिक परीक्षा आवश्यक है।

जब निदान किया जाता है, तो रोगी को अक्सर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। बीमारी के इलाज के तरीकों और इसके होने के कारणों के बारे में हमारी वेबसाइट पर और पढ़ें।

विषय में अधिवृक्क ट्यूमर के कारणों के बारे में पढ़ें। नियोप्लाज्म का वर्गीकरण और लक्षण।

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अधिवृक्क अपर्याप्तता (इसके बाद यूआई के रूप में संदर्भित) शरीर की एक दुर्लभ जन्मजात या अधिग्रहित स्थिति है जिसमें विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, काफी मात्रा मेंअधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा स्रावित हार्मोन। यह सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य ग्रंथियों की क्षति के कारण हो सकता है आंतरिक स्राव(पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस)। एनएन (हाइपोकोर्टिसोलिज्म) के विकास से बच्चे के जीवन को खतरा होता है। इसलिए ये जानना बेहद जरूरी है खतरनाक लक्षणऔर अधिवृक्क अपर्याप्तता के इलाज के लिए अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें।

वर्गीकरण

तीव्र एनएन (अधिवृक्क संकट) कब विकसित होता है तेज़ गिरावटया अधिवृक्क हार्मोन के उत्पादन की पूर्ण समाप्ति;

क्रोनिक एनएन तब होता है जब अधिवृक्क हार्मोन (एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल) की कमी होती है।

1. प्राथमिक सीएनएन (एडिसन रोग) - अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान से जुड़ा हुआ:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत।

1. माध्यमिक सीएनएन - पिट्यूटरी ग्रंथि की विकृति से संबंधित:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत।

1. तृतीयक सीएनएन - हाइपोथैलेमस की विकृति से संबंधित:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत।

एनवी के कारण

जब तीव्र सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है जन्म आघातअधिवृक्क ग्रंथियां (मामले में) पैर की तरफ़ से बच्चे के जन्म लेने वाले की प्रक्रिया का प्रस्तुतिकरणभ्रूण), और क्रोनिक एचएफ की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और कैसे उप-प्रभावजब निश्चित रूप से इलाज किया जाता है दवाइयाँ(), और रद्द करते समय।

प्राथमिक एनएन में, इसका कारण अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान है। वर्तमान में, एनएन के विकास का मुख्य कारण एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया (80% रोगियों तक) माना जाता है।

एनएन के नैदानिक ​​लक्षण तब प्रकट होते हैं जब 95% अधिवृक्क प्रांतस्था नष्ट हो जाती है। एल्डोस्टेरोन की कमी को प्राथमिक एचएफ के साथ जोड़ा जा सकता है या यह एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है।

प्राथमिक एनएन जन्मजात हो सकता है (20 से अधिक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियाँ एनएन का कारण बनती हैं) और अधिग्रहित (अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के कारण) संक्रामक रोग, उदाहरण के लिए, जब ). लेकिन कई बच्चों में, अधिवृक्क शोष का कारण अस्पष्ट रहता है।

माध्यमिक एनएन का कारण पिट्यूटरी हार्मोन (विकास हार्मोन - ACTH) की कमी है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। पिट्यूटरी ग्रंथि की विकृति जन्मजात और अधिग्रहित (साथ) हो सकती है।

तृतीयक एनएन का कारण हाइपोथैलेमिक हार्मोन कॉर्टिकोलिबेरिन की कमी है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को नियंत्रित करता है।

एनएन विकसित करने के जोखिम समूह में शामिल हैं:

• बच्चों के साथ वंशानुगत रोग, जो एनएन की विशेषता है, हालांकि यह अभी तक स्वयं प्रकट नहीं हुआ है;
• उन परिवारों के बच्चे जिनमें विकलांग व्यक्ति या कोई वंशानुगत बीमारी है;
• बच्चों के साथ स्व - प्रतिरक्षी रोग अंतःस्रावी अंग(सबसे पहले );
• पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस के क्षेत्र में सर्जरी या विकिरण चिकित्सा के बाद बच्चे;
• जन्मजात बौनापन (पिट्यूटरी बौनापन) वाले बच्चे।

लक्षण

अधिवृक्क अपर्याप्तता के पहले लक्षण निष्क्रियता और निम्न रक्तचाप हो सकते हैं।

तीव्र एचएफ के लक्षण

एडिसोनियन संकट के प्रारंभिक लक्षण हैं: बच्चे की गतिहीनता, मांसपेशियों की टोन में कमी, ; नाड़ी बढ़ जाती है, मूत्र की दैनिक मात्रा कम हो जाती है।

पक्ष से लक्षण भी विशेषता हैं पाचन नाल: विभिन्न स्थानीयकरणऔर तीव्रता, और उल्टी, जिससे बच्चे में तुरंत निर्जलीकरण हो जाता है।

त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है, त्वचा पर संगमरमर दिखाई देने लगता है, त्वचा पर रक्तस्राव होने लगता है विभिन्न आकारऔर आकार. छूने पर अंग ठण्डे लगते हैं, शरीर का तापमान कम हो जाता है।

यदि संकट अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव का परिणाम है विभिन्न मूल केया ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की वापसी, तो नैदानिक ​​​​लक्षण अचानक प्रकट होते हैं और विकास तक तेजी से बढ़ते हैं बेहोशी की अवस्था. महत्वपूर्ण मात्रा से कार्डियक अरेस्ट हो सकता है। अधिक दुर्लभ मामलों में, ये हो सकते हैं प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँएडिसन रोग का उग्र रूप।

यदि तीव्र हाइपोकोर्टिसोलिज्म पुरानी अपच में विघटन की अभिव्यक्ति है, तो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे विकसित होती हैं, एक सप्ताह या उससे अधिक समय में: त्वचा की रंजकता बढ़ जाती है, कमजोरी बढ़ जाती है, भूख न लगना, बच्चे की गतिविधि और गतिशीलता में कमी, उदास मनोदशा। उल्टी और पेट में दर्द दिखाई देता है, बच्चे के लक्षण बढ़ जाते हैं, इसके बाद कोमा का विकास होता है।

क्रोनिक एनएन के लक्षण

अधिवृक्क ग्रंथियों के जन्मजात अविकसितता के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जन्म के तुरंत बाद दिखाई दे सकती हैं: शारीरिक वजन में कमी सामान्य से अधिक है, बच्चे सुस्त हैं, उल्टी करते हैं, थोड़ा वजन बढ़ता है, ऊतक टोन कम हो जाता है, पेशाब प्रचुर मात्रा में होता है। त्वचा और कभी-कभी श्लेष्मा झिल्ली का काला पड़ना उल्लेखनीय है। कोई भी बीमारी या अपच संबंधी अभिव्यक्तियाँ ऐसे बच्चे में एचएफ के तीव्र संकट के विकास को गति प्रदान कर सकती हैं।

बड़े बच्चों में, क्रोनिक एनएन धीरे-धीरे विकसित होता है, माता-पिता अक्सर बीमारी की शुरुआत के समय का संकेत नहीं दे पाते हैं; सभी अभिव्यक्तियाँ शरीर में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल की अपर्याप्त मात्रा से जुड़ी होती हैं, जिससे खनिज और कार्बोहाइड्रेट चयापचय में गड़बड़ी होती है।

बच्चे की कमजोरी और कम गतिविधि आमतौर पर दिन के अंत में देखी जाती है और रात की नींद के बाद गायब हो जाती है। ये अभिव्यक्तियाँ किसी भी बीमारी, ऑपरेशन, मनो-भावनात्मक तनाव से उत्पन्न हो सकती हैं।

पेट में दर्द, भूख न लगना, मतली, उल्टी, प्यास और दस्त काफी आम हैं। दस्त और उल्टी भी हो जाती है बड़ा नुकसानसोडियम, और तीव्र एनएन की घटना को भड़का सकता है।

एडिसन रोग में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक रक्तचाप कम हो जाता है। रक्तचापपरिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और ग्लुकोकोर्तिकोइद की कमी के कारण। नाड़ी धीमी है; शरीर की स्थिति में अचानक बदलाव से चक्कर आना और बेहोशी हो जाती है।

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड की कमी के कारण सुबह और भोजन के 2-3 घंटे बाद हाइपोग्लाइसीमिया (निम्न रक्त शर्करा) के दौरे पड़ते हैं: प्रकट होता है व्यक्त की भावनाभूख, पीलापन, पसीना, शरीर में कंपन। हाइपोग्लाइसीमिया की ओर ले जाता है कार्यात्मक परिवर्तनतंत्रिका तंत्र से: स्मृति हानि, उदासीनता, अनुपस्थित-दिमाग, उदास मनोदशा, भय और नींद की गड़बड़ी दिखाई देती है। संभावित उपस्थिति.

यदि एनवी साथ है आनुवंशिक रोगएड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी, जो प्रभावित करती है सफेद पदार्थसीएनएस (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) और अधिवृक्क प्रांतस्था, फिर तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँचाल में गड़बड़ी और दौरे के रूप में एनएन के लक्षण बहुत पहले दिखाई देते हैं।

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का रंजकता लगभग सभी बच्चों में देखा जाता है; गैर-वर्णित रूप माध्यमिक एनएन में शायद ही कभी पाया जाता है। क्रोनिक एनएन की अन्य अभिव्यक्तियों की तुलना में रंजकता बहुत पहले हो सकती है। त्वचा हल्के भूरे, कांस्य या सुनहरे भूरे रंग की हो जाती है।

रंजकता विशेष रूप से लड़कों के जननांग क्षेत्र, निपल्स में ध्यान देने योग्य है स्तन ग्रंथियां, निशान, छोटे जोड़, मसूड़े की म्यूकोसा पर। दीर्घावधि संग्रहणटैनिंग मौजूदा एनएन का पहला संकेत हो सकता है। कभी-कभी त्वचा के रंजित क्षेत्र रंजित क्षेत्रों के बगल में स्थित होते हैं। एनएन के विकास के साथ, रंजकता तेज हो जाती है। रोग जितनी जल्दी प्रकट होता है, उतना ही अधिक बच्चे यौन और शारीरिक विकास में अपने साथियों से पिछड़ जाते हैं।

यदि जननांग अंगों की संरचना असामान्य (उभयलिंगी) है, तो इसे बाहर करना आवश्यक है विभिन्न विकल्पअधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात अपर्याप्तता।

निदान

एक बच्चे में हृदय संबंधी विफलता के लक्षण (पतन, सदमा), विषहरण चिकित्सा और उपयोग से प्रभाव की कमी वाहिकासंकीर्णकपर गंभीर बीमारीबच्चों में अधिवृक्क अपर्याप्तता का संकेत मिलता है।

उपरोक्त को ध्यान में रखने के अलावा नैदानिक ​​लक्षणएनएन, कई प्रयोगशाला के तरीके: रक्त के हार्मोन और इलेक्ट्रोलाइट संरचना के स्तर, रक्त शर्करा के स्तर का निर्धारण। सोडियम के स्तर में पृथक कमी ग्लुकोकोर्तिकोइद की कमी की विशेषता है, और सोडियम में कमी के साथ ऊंचा स्तरपोटेशियम - मिनरलोकॉर्टिकॉइड की कमी के लिए।

तीव्र एचएफ के मामलों में हार्मोनल प्रोफाइल की जांच करते समय, कोर्टिसोन या एल्डोस्टेरोन (या दोनों हार्मोन) और 17-हाइड्रॉक्सीप्रोजेस्टेरोन के रक्त स्तर में कमी का पता लगाया जाता है। प्राथमिक एनएन के साथ, रक्त में एसीटीएच का स्तर बढ़ जाता है, और माध्यमिक एनएन के साथ यह कम हो जाता है; मूत्र में 17-केएस और 17-ओएक्स भी कम हो जाता है।

से वाद्य विधियाँईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) का उपयोग हाइपरकेलेमिया और अल्ट्रासाउंड के लक्षणों का पता लगाने के लिए किया जाता है ( अल्ट्रासोनोग्राफी) अधिवृक्क ग्रंथियां, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के अविकसित होने और उनमें रक्तस्राव की पहचान करना संभव बनाती हैं।

निदान में पारिवारिक इतिहास को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

के लिए शीघ्र निदानजोखिम वाले एनएन बच्चों की साल में 2 बार जांच की जानी चाहिए और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। निरीक्षण एवं उपरोक्त के अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणऐसे बच्चों को ACTH के साथ एक विशेष परीक्षण से गुजरना पड़ता है। परीक्षण आपको तनाव के प्रति अधिवृक्क ग्रंथियों की आरक्षित प्रतिक्रियाओं की पहचान करने की अनुमति देता है: यदि परीक्षण के दौरान कोर्टिसोल का स्तर 550 mmol/l से कम है, तो बच्चे में सबक्लिनिकल एनएन है।

रूस में, एक और परीक्षण इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनटेट्राकोसैक्टाइड: कोर्टिसोल का स्तर प्रशासन के 12 घंटे और एक दिन बाद निर्धारित किया जाता है।

इलाज

तीव्र एचएफ का उपचारगहन चिकित्सा इकाई में किया गया। निम्नलिखित व्यक्तिगत रूप से निर्धारित हैं: विषहरण चिकित्सा, सुधार इलेक्ट्रोलाइट असंतुलनऔर हाइपोग्लाइसीमिया (निम्न रक्त शर्करा), हार्मोनल दवाएं (हाइड्रोकार्टिसोन या प्रेडनिसोलोन)। डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट में एक स्पष्ट मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव होता है।

यदि आवश्यक हो, तो एंटीशॉक थेरेपी की जाती है। उपचार निरंतर प्रयोगशाला निगरानी के तहत किया जाता है।

क्षणिक तीव्र एनएन के मामले में, जो अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के कारण संक्रमण के कारण होता है, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, बच्चे की स्थिति के आधार पर, एक छोटे कोर्स में उपयोग किया जाता है।

क्रोनिक एनएन का उपचार

हार्मोनल प्रतिस्थापन दवाओं का उपयोग जीवन भर किया जाता है।

प्राथमिक क्रोनिक एनएन में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स दोनों का उपयोग किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स में से, हाइड्रोकार्टिसोन का उपयोग अक्सर प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए किया जाता है, क्योंकि इसमें विकास दमन का सबसे कम स्पष्ट दुष्प्रभाव होता है।

बच्चे की वृद्धि रुकने के बाद, लंबे समय तक प्रभाव वाले अन्य हार्मोन (डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन) निर्धारित किए जा सकते हैं - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर खुराक का चयन किया जाता है। संक्रमण होने पर, तनाव, चोट या सर्जरी के दौरान ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को समायोजित किया जाता है।

फ्लुड्रोकार्टिसोन का उपयोग मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी के रूप में किया जाता है। दवा की खुराक को समायोजित करने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि जीवन के दौरान एल्डोस्टेरोन का उत्पादन बहुत कम बदलता है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए, एल्डोस्टेरोन की कमी की भरपाई के लिए मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का उपयोग उनके मानसिक और मानसिक स्वास्थ्य की कुंजी है। शारीरिक विकास. प्राथमिक एनएन वाले शिशुओं को अपने भोजन में इसे शामिल करने की आवश्यकता होती है टेबल नमक(0.5-1 चम्मच प्रति दिन)।

एनएन की ऑटोइम्यून प्रकृति के साथ, सबसे पहले आप खुद को केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग तक सीमित कर सकते हैं, लेकिन जैसे-जैसे अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान की प्रक्रिया बिगड़ती जाती है, उन्हें फ्लुड्रोकोर्टिसोन के नुस्खे के साथ जोड़ना पड़ता है। खुराक का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

प्रतिस्थापन चिकित्सा के दौरान, तीव्र अधिवृक्क संकट के विकास से इंकार नहीं किया जा सकता है।

अक्सर विभिन्न के साथ होता है तनावपूर्ण स्थितियांअधिवृक्क ग्रंथियों के अव्यक्त रूप से विद्यमान हाइपोफंक्शन के साथ - बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता। इस लेख में हम बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुख्य कारणों और लक्षणों पर गौर करेंगे, साथ ही एक बच्चे में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज कैसे किया जाता है।

बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण

अन्य कारण: मेनिंगोकोकल संक्रमण, विषाक्त डिप्थीरिया, गंभीर रूपइन्फ्लूएंजा, विषाक्त-सेप्टिक प्रक्रियाओं के कारण स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण. नवजात शिशुओं (आमतौर पर समय से पहले जन्मे शिशुओं) में, सबसे अधिक सामान्य कारण- श्वासावरोध या जन्म आघात के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों में तीव्र रक्तस्राव।

बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण

अचानक शुरू होने वाली अधिवृक्क अपर्याप्तता के नैदानिक ​​लक्षण बच्चे की उम्र पर निर्भर करते हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में, अधिवृक्क अपर्याप्तता के पहले लक्षण हैं:

• उल्टी का "फव्वारा" उल्टी में बदलना,
• एक्सिकोसिस के विकास के साथ दस्त और बहुमूत्रता,
• रक्तचाप तेजी से गिरता है,
• दिल की आवाज़ की सुस्ती का पता लगाया जाता है,
• परिधीय परिसंचरण तब तक बाधित रहता है जब तक कि हाइपोस्टैटिक ("कैडवेरिक") धब्बे दिखाई न दें,
• पतन विकसित होता है।

बड़े बच्चे, तीव्र संवहनी अपर्याप्तता की शुरुआत से पहले, निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत कर सकते हैं: सिरदर्दऔर पेट दर्द. जैसे-जैसे पतन विकसित होता है, मूत्राधिक्य रुक जाता है जब तक कि औरिया न हो जाए।

बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान

आपातकाल प्रयोगशाला निदानडिसइलेक्ट्रोलिथेमिया का पता लगाता है: प्लाज्मा पोटेशियम एकाग्रता में वृद्धि, सोडियम, क्लोरीन में कमी। अम्ल-क्षार संतुलन अम्लरक्तता की ओर स्थानांतरित हो जाता है। हेमेटोक्रिट में वृद्धि रक्त के गाढ़ा होने का संकेत देती है। एक नियम के रूप में, रक्त में हाइपोग्लाइसीमिया का पता लगाया जाता है। ईसीजी हाइपरकेलियम हेस्टिया (टी तरंग की उच्च तरंग, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का चौड़ा होना, गंभीर मामलों में, पी तरंग का गायब होना) की पुष्टि करता है।

बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार

जिस क्षण से अधिवृक्क अपर्याप्तता का उपचार शुरू होता है, पोटेशियम, सोडियम, क्लोरीन और चीनी के प्लाज्मा स्तर की प्रति घंटा निगरानी और रक्तचाप की निगरानी की जाती है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए आपातकालीन देखभाल

आपातकालीन देखभाल में दो घटक होते हैं - जलसेक चिकित्सा और हार्मोनल प्रतिस्थापन। संक्रमित द्रव की मात्रा की गणना इसके अनुसार की जाती है शारीरिक आवश्यकताऔर 1:1 आयतन अनुपात में 10% ग्लूकोज समाधान के साथ संयोजन में सोडियम क्लोराइड के एक आइसोटोनिक समाधान की शुरूआत के साथ शुरू होता है। बहुत कम रक्तचाप और गंभीर माइक्रोसिरिक्युलेशन विकारों के मामले में, प्लाज्मा या 10% एल्ब्यूमिन समाधान 7 - 10 मिलीलीटर/किलो शरीर के वजन की दर से प्रशासित किया जाता है। 4% सोडा समाधान के साथ चयापचय एसिडोसिस का सुधार तभी शुरू होता है जब एसिड-बेस संतुलन की निरंतर निगरानी के तहत रक्त पीएच 7.2 से कम हो जाता है। इसके अतिरिक्त, आई.वी. बड़ी खुराक एस्कॉर्बिक अम्ल(7 - 10 मिलीग्राम/ग्राम) और कोकार्बोक्सिलेज़ (50-100 मिलीग्राम)।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए हार्मोनल थेरेपी

हार्मोनल थेरेपी दवाओं से शुरू होती है हाइड्रोकार्टिसोन. अंतःशिरा प्रशासन के लिए सबसे पसंदीदा दवा हाइड्रोकार्टिसोन हेमिसुसिनेट है। आपातकालीन देखभाल के पहले दिन सामान्य दैनिक खुराक 10 - 15 एमसीजी है। बेहतर शुरुआत प्रतिस्थापन चिकित्सावर्दी के साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता ड्रिप प्रशासन 1-3 दिनों के लिए खुराक. दैनिक खुराक का आधा हिस्सा एक बार में और दूसरी आधी खुराक हर 2 से 3 घंटे में बराबर भागों में इंट्रामस्क्युलर रूप से देने की अनुमति है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए कम सुविधाजनक हाइड्रोकार्टिसोन निलंबन है। यह केवल इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए है।

यदि किसी कारण से आपातकालीन सहायताकार्यान्वित करना प्रेडनिसोलोनकेवल ग्लुकोकोर्तिकोइद गतिविधि होने पर, योजना इस प्रकार है: प्रेडनिसोलोन को 2 से 7.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर दिन में 4 से 12 बार अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, फिर DOXA (डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट) प्रशासित किया जाना चाहिए, जिसमें केवल मिनरलोकॉर्टिकॉइड होता है गतिविधि, 0.3-0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन आईएम की खुराक पर दिन में 1-2 बार।

2-3 दिनों में, जब नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार होता है, हार्मोन की खुराक 30-50% कम हो जाती है, प्रशासन की आवृत्ति 4-6 गुना तक कम हो जाती है, धीरे-धीरे रोगी को कॉर्टिनफ जैसी दवाओं की रखरखाव खुराक में स्थानांतरित कर दिया जाता है। 2-10 एमसीजी/दिन)।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता की जटिलताएँ

संचालन करते समय गहन देखभालसंभव गंभीर जटिलताएँसोडियम प्रतिधारण के साथ जुड़ा हुआ है (इसके संयोजन में अत्यधिक प्रशासन के साथ)। हार्मोनल थेरेपी). इस मामले में, सेरेब्रल एडिमा, फुफ्फुसीय एडिमा, तेज बढ़तरक्तचाप के साथ इंट्राक्रेनियल हेमोरेजऔर कीटोसिस का विकास।

इन जटिलताओं से बचने के लिए, जब सोडियम का स्तर 140 mmol/L तक पहुँच जाए, तो जलसेक नमकीन घोलघटता या रुकता है। यदि संभव हो तो, मौखिक पुनर्जलीकरण की ओर शीघ्र परिवर्तन की सिफारिश की जाती है।

अब आप बच्चों में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुख्य कारण और लक्षण जानते हैं, साथ ही साथ एक बच्चे में तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज कैसे किया जाता है। आपके बच्चों को स्वास्थ्य!