प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के गंभीर रूपों का उपचार। मायस्थेनिया - यह क्या है? रोग को कैसे परिभाषित किया जाता है

मायस्थेनिया ग्रेविस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो मांसपेशियों की पैथोलॉजिकल कमजोरी के रूप में प्रकट होती है और धीरे-धीरे बढ़ती है। लेकिन, बच्चे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं यह विकृति विज्ञानवयस्कों में भी होता है.

कारणों के बारे में थोड़ा

मायस्थीनिया जन्मजात होता है वंशानुगत रोग. इसके लक्षण शुरुआत में ही दिखाई देने लगते हैं बचपन. सिंड्रोम विकसित हो सकता है अलग गतिऔर गंभीरता की डिग्री. आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण, न्यूरॉन्स और मांसपेशी फाइबर के बीच संबंध बाधित हो जाता है। इस तथ्य के कारण कि मांसपेशियां वास्तव में बंद हो जाती हैं, कार्य नहीं करती हैं, उनका शोष धीरे-धीरे विकसित होता है।

वैज्ञानिक अभी तक रोग की शुरुआत के तंत्र की पूरी तरह से पहचान नहीं कर पाए हैं, लेकिन यह निश्चित रूप से ज्ञात है कि इसका कारण जीन की कमी है जो मायोन्यूरल कनेक्शन के काम के लिए जिम्मेदार है। सबसे पहले, दृश्य कार्य प्रभावित होते हैं, क्योंकि आँखों की मांसपेशियाँ शोष होती हैं। फिर यह प्रक्रिया चेहरे की मांसपेशियों, गर्दन, हाथ, पैर की मांसपेशियों, निगलने की मांसपेशियों तक जाती है।

अक्सर इस जन्मजात सिंड्रोम के गंभीर परिणाम होते हैं और यहां तक ​​कि रोगी की मृत्यु भी हो जाती है, लेकिन साथ ही उचित उपचारसंभावित पुनर्प्राप्ति या अस्थायी छूट। यह विकृति माता-पिता में से किसी एक से या एक पीढ़ी में विरासत में मिल सकती है।

बच्चों में बीमारी के ऐसे कारण हैं:

1. थाइमस, हाइपोथैलेमस की विकृति के कारण जैव रासायनिक प्रक्रियाओं की विफलता।
2. थाइमस पर उसकी अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा हमला किया जाता है, जिसके कारण कम एसिटाइलकोलाइन का उत्पादन और टूटना होता है।

कृपया ध्यान दें कि तनावपूर्ण स्थितियों, सार्स, बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा से बीमार बच्चे की स्थिति खराब हो सकती है।

लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण सीधे इसके रूप पर निर्भर करते हैं। मुख्य लक्षण मांसपेशियों में असामान्य कमजोरी है। रोगी जल्दी थक जाता है, काम, प्रशिक्षण का सामना करने में असमर्थ हो जाता है। यह विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है यदि आपको समान आंदोलनों की एक श्रृंखला बनाने की आवश्यकता है।

आराम के बाद, मांसपेशियों के कार्य बहाल हो जाते हैं। सुबह जागने पर, रोगी प्रसन्नचित्त, आराम महसूस करते हैं, ताकत में वृद्धि महसूस करते हैं। कुछ समय बाद, विशिष्ट लक्षण बढ़ने लगते हैं, रोगी सचमुच अभिभूत महसूस करता है।

मियासथीनिया ग्रेविस

मायस्थेनिया ग्रेविस स्वयं को विभिन्न तरीकों से प्रकट कर सकता है, यह सब रूप पर निर्भर करता है। वे तीन प्रकार से प्रतिष्ठित हैं:

1. बल्बर;
2. आँख;
3. सामान्यीकृत.

बल्बर रूप के साथ, केवल एक स्थानीय मांसपेशी समूह प्रभावित होता है। वे चबाने, निगलने की सुविधा प्रदान करते हैं, क्योंकि रोगी की आवाज़ बदलने लगती है। यह कर्कश, शांत और यहां तक ​​कि लगभग मौन हो जाता है।

पर नेत्र रूपमायस्थेनिया ग्रेविस उन मांसपेशियों को प्रभावित करता है जो गति प्रदान करती हैं आंखों. ये वे मांसपेशियां हैं जो पलक को ऊपर उठाती हैं, बाहरी गोलाकार। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगी को उसकी झुकी हुई पलकों से आसानी से पहचाना जा सकता है - मांसपेशियों की क्षति के कारण वह उन्हें उठा नहीं सकता है।

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस को सामान्यीकृत किया जाता है, तो ओकुलोमोटर, मिमिक और ग्रीवा की मांसपेशियां धीरे-धीरे प्रभावित होती हैं। रोगियों के चेहरे पर गहरी झुर्रियाँ दिखाई देने लगती हैं और मुस्कान अप्राकृतिक, तनावपूर्ण हो जाती है। समय के साथ इंसान के लिए अपना सिर पकड़ना भी मुश्किल हो जाता है। यह गर्दन की मांसपेशियों के कमजोर होने का परिणाम है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाहाथ और पैर की मांसपेशियां शामिल होती हैं। ऐसे रोगी व्यावहारिक रूप से चलने, हिलने-डुलने की क्षमता खो देते हैं, क्योंकि मांसपेशियों को सामान्य भार का अनुभव नहीं होता है, समय के साथ यह क्षीण हो जाती है। यह सामान्यीकृत रूप है जो सबसे अधिक बार होता है।

मायस्थेनिया के साथ विशिष्ट संकट भी हो सकते हैं। यह बीमारी का सबसे गंभीर रूप है। संकट के दौरान, ग्रसनी और श्वसन मांसपेशियां पूरी तरह से अक्षम हो जाती हैं। यह जीवन के लिए सीधा खतरा है, क्योंकि हरकतें पूरी तरह से रुक जाती हैं। छाती, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

निदान

इसे निभाना बहुत जरूरी है गहन परीक्षायह समझने के लिए कि रोग किस हद तक बढ़ता है, किस कारण से विकसित होता है। के लिए सही चयनउपचार के नियम में, निदान के सभी चरणों से गुजरना आवश्यक है। इसमें शामिल है:

1. विद्युतपेशीलेखन। इससे मायस्थेनिक प्रतिक्रिया की पहचान करने में मदद मिलेगी।
2. प्रोजेरिन परीक्षण. रोगी को मांसपेशियों में कोलिनेस्टरेज़ प्रतिपक्षी दवाओं का इंजेक्शन लगाया जाता है।
3. सीरोलॉजी अध्ययन. इसका उद्देश्य मरीज में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी की पहचान करना है।
4. सीटी. संभावित ट्यूमर (उदाहरण के लिए, थाइमोमा) की पहचान करने में मदद करता है।

यह प्रोज़ेरिन परीक्षण है जो मुख्य निदान पद्धति है जो निश्चित रूप से मायस्थेनिया की पुष्टि करने में सक्षम है।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस गंभीर है और जीवन के लिए खतराविकृति विज्ञान। जब ऐसा निदान किया जाता है, तो तुरंत मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज शुरू करना अनिवार्य है। अक्सर, नेत्र उपचार की भी आवश्यकता होती है, क्योंकि रोग आंखों की शिथिलता को भड़का सकता है। आपको सही खान-पान की भी आवश्यकता होगी।

चिकित्सा का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि मायस्थेनिया ग्रेविस की नई अभिव्यक्तियों को लगातार ध्यान में रखा जाता है और दवाओं की खुराक को समायोजित किया जाता है। यह उससे अधिक नहीं होना चाहिए जो स्थायी चिकित्सीय प्रभाव प्रदान करता हो। बीमार बच्चों और युवाओं के लिए उपचार आसान होते हैं, बुजुर्गों में छूट कम बार होती है।

माता-पिता के लिए यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि सामान्य सर्दी भी मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बन सकती है, चाहे कोई भी हो संक्रमण. उदाहरण के लिए, शिक्षाविद यूरी व्लादिमीरोविच लोबज़िन जैसे प्रसिद्ध संक्रामक रोग विशेषज्ञों ने इस पर जोर दिया है। एक अच्छा क्लिनिक चुनना महत्वपूर्ण है जो सब कुछ प्रदान करेगा आधुनिक तरीकेइस कठिन बीमारी का इलाज.

उचित उपचार बीमारी के विकास को रोक सकता है, और कुछ मामलों में, आप पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं। थेरेपी को पूरी तरह से आधुनिक मानकों का पालन करना चाहिए, क्योंकि हाल के वर्षों में चिकित्सा में मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के तरीकों में काफी सुधार हुआ है।

किसी विशेष रोगी में लक्षणों को ध्यान में रखना सुनिश्चित करें। रोग के भिन्न-भिन्न रूप और गंभीरता हो सकते हैं। यह सब इसके विकास के कारण पर निर्भर करता है। यह न केवल टूटा हुआ आनुवंशिक कोड हो सकता है, बल्कि संक्रामक घाव, सिर पर चोट, सांप का काटना आदि भी हो सकता है।

उपचार रक्त में रखरखाव पर आधारित होगा सही स्तरएंटीकोलिनेस्टरेज़ पदार्थ। ये फंड लगातार शरीर में पेश किए जाते हैं। कभी-कभी तुरंत बताना कठिन होता है सुरक्षित खुराकइसलिए, किसी विशेष रोगी के लिए, दवाओं की शुरूआत बेहद छोटी खुराक से शुरू होती है। ऐसे रोगियों को निरंतर देखभाल और नियमित उपचार की आवश्यकता होती है।

इन दवाओं की अधिक मात्रा गंभीर दुष्प्रभावों से भरी होती है अप्रिय घटनालीवर, किडनी से. वह भड़का भी सकती है कोलीनर्जिक संकट, जो आक्षेप, मिओसिस, ब्रैडीकार्डिया के रूप में प्रकट होता है। इनके साथ पेट में दर्द भी होता है। अगर ऐसा कोई संकट आता है तो मरीज को तुरंत एट्रोपिन की सही खुराक दी जाती है।

उपचार का सार यह है कि रोगी के लिए एक एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ प्रतिपक्षी का चयन किया जाता है। यह चयन पूर्णतः व्यक्तिगत है. मरीज की उम्र, वजन, आकार और बीमारी की गंभीरता को ध्यान में रखना जरूरी है। ऑक्साज़िल, प्रोज़ेरिन, गैलेंटामाइन या कलिमिन भी निर्धारित हैं।

यदि स्यूडोपैरालिटिक मायस्थेनिया ग्रेविस स्थापित हो जाता है, तो रोगी को अतिरिक्त रूप से स्पिरोनोलैक्टोन, पोटेशियम नमक दिया जाता है। ये शरीर को स्वस्थ रखते हैं. यदि रोगी रोग के गंभीर रूप से पीड़ित है, तो उसे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किया जाना चाहिए। यदि थाइमोमा का निदान किया जाता है, तो एकमात्र उपचार ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है।

कपिंग के लिए मायस्थेनिक संकटप्रोज़ेरिन, मैकेनिकल वेंटिलेशन, प्लास्मफेरेसिस, मानव इम्युनोग्लोबुलिन पर आधारित तैयारी का उपयोग करें। यदि यह ग्रेविस रोग (एक गंभीर वंशानुगत रूप) है, तो चिकित्सा रोग के अन्य रूपों के उपचार से भिन्न होगी।

सबसे आम तौर पर निर्धारित पाइरिडोस्टिग्माइन ब्रोमाइड है। दवा कई दुष्प्रभावों का कारण बनती है: दस्त, पेट में दर्द, मांसपेशी आकर्षण। दवा की बढ़ी हुई खुराक कोलीनर्जिक संकट का कारण बन सकती है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी उपचार

चिकित्सा की दिशाओं में से एक प्रतिरक्षा का मॉड्यूलेशन है। इस प्रयोजन के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित हैं। वे प्रभावी, अपेक्षाकृत सुरक्षित और सस्ते हैं। यही उनकी विश्वव्यापी लोकप्रियता का राज है. वैज्ञानिक अभी तक पूरी तरह से यह पता नहीं लगा पाए हैं कि ये दवाएं कैसे काम करती हैं, लेकिन यह तथ्य कि वे रोगी की स्थिति को काफी हद तक कम कर सकते हैं और दीर्घकालिक छूट दे सकते हैं, निर्विवाद है।

दवाओं के इस समूह के कई दुष्प्रभाव हैं, लेकिन वे सीधे खुराक पर निर्भर हैं। इसलिए, चिकित्सक को किसी विशेष रोगी के लिए न्यूनतम प्रभावी खुराक निर्धारित करनी चाहिए। इस समूह में सबसे लोकप्रिय दवा प्रेडनिसोलोन है।

इसे न्यूनतम दैनिक खुराक (10-25 मिलीग्राम) के साथ निर्धारित किया जाता है और फिर धीरे-धीरे खुराक बढ़ाई जाती है। आदर्श रूप में रोज की खुराक 60-80 मिलीग्राम (हर दूसरे दिन एक खुराक) होना चाहिए। इसे मिथाइलप्रेडनिसोलोन से बदला जा सकता है।

यदि रोगी बीमारी के गंभीर रूप से पीड़ित है, तो तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड की उच्च खुराक के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है। दवा हर दिन दी जाती है। समानांतर में, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है या इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। ऐसी उन्नत चिकित्सा का उद्देश्य रोगी की स्थिति को स्थिर करना है। इसे हासिल करने में 4 से 16 सप्ताह का समय लगेगा। स्थिति में सुधार होने पर कॉर्टिकोस्टेरॉयड की खुराक धीरे-धीरे कम करें। उन्हें रखरखाव चिकित्सा के स्तर पर लाया जाता है।

एज़ैथियोप्रिन एक प्यूरीन एनालॉग है जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को धीमा कर देता है। यह लिम्फोसाइटों पर कार्य करता है। दवा का उपयोग करते समय, यकृत के कार्य, रक्त की स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है। प्रारंभ में, हर दिन एक रक्त परीक्षण लिया जाता है। यदि रोगी द्वारा दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, तो 1-2 सप्ताह के बाद खुराक बढ़ा दी जाती है। अधिकतम खुराक शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 2-3 मिलीग्राम है (औसत दैनिक खुराक 150-200 मिलीग्राम है)।

यह उपाय काफी अच्छी तरह से सहन किया जाता है, हालांकि यह कभी-कभी मतली, लिम्फोपेनिया, त्वचा पर चकत्ते, अग्नाशयशोथ, पैन्टीटोपेनिया का कारण बन सकता है।

ध्यान दें कि उपचार प्रभावतुरंत नहीं आ सकता. अक्सर यह उपचार शुरू होने के 4-12 महीने बाद ही प्रकट होता है। अधिकतम प्रभाव आमतौर पर छह महीने से एक साल के बाद देखा जाता है।

एज़ैथियोप्रिन का उपयोग प्रेडनिसोलोन के सहायक के रूप में किया जाता है। यह उन मरीजों को दी जाती है जो लंबे समय तक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी ले रहे हैं। इस संयोजन के लिए धन्यवाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को उनकी प्रभावशीलता खोए बिना नहीं बढ़ाया जा सकता है। यह तथाकथित स्पैरिंग प्रभाव है, जब एक दवा दूसरे के चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाती है।

साइक्लोस्पोरिन एक अन्य दवा है जो मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए निर्धारित है। इसकी एक जटिल क्रिया है जो अंततः धीमी टी-सेल सक्रियण की ओर ले जाती है। दवा से कंपकंपी, अनिद्रा, किडनी खराब, उच्च रक्तचाप, सिरदर्द। ये दुष्प्रभाव इस्तेमाल की गई खुराक पर निर्भर करते हैं। यदि इसे कम कर दिया जाए, तो अप्रिय अभिव्यक्तियाँ दूर हो सकती हैं या कम हो सकती हैं।

साइक्लोस्पोरिन बहुत कम ही निर्धारित किया जाता है। अन्य दवाओं की तुलना में इसके बहुत अधिक स्पष्ट दुष्प्रभाव हैं, क्योंकि यह उपाययदि दूसरों ने दिखाया है तो आवेदन करें कम क्षमता. यदि दवा निर्धारित की गई है, तो रक्त, मैग्नीशियम और गुर्दे के कार्य में इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। छोटी खुराक से शुरू करें, धीरे-धीरे बढ़ाएं दैनिक खुराकचिकित्सीय रूप से प्रभावी.

यदि साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किया गया है, तो मूत्रवर्धक (पोटेशियम-बख्शते) और एनएसएआईडी नहीं लिया जाना चाहिए, और जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना हो, तो उनकी खुराक जितना संभव हो उतना कम किया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन को पूरी तरह से रद्द करना काम नहीं करेगा।

माइकोफेनोलेट मिफेटिल - आधुनिक औषधि. वैज्ञानिक अभी तक पूरी तरह से समझ नहीं पाए हैं कि यह कैसे काम करता है, लेकिन परिणाम उत्साहजनक हैं। पदार्थ बी-, टी-कोशिकाओं की प्रतिकृति को धीमा कर देता है। दवा का उपयोग करते समय, आपको हर महीने रक्त परीक्षण कराने की आवश्यकता होती है। वैज्ञानिक इस बात से सहमत हैं कि माइकोफेनोलेट मिफेटिल साइक्लोस्पोर्न जितना ही प्रभावी है, लेकिन इसके दुष्प्रभाव कम हैं।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड एक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसेन्ट है, जो रोग के गंभीर रूपों के लिए निर्धारित है, जो टी- और बी-कोशिकाओं को रोकता है। इसे शायद ही कभी निर्धारित किया जाता है, केवल तब जब अन्य दवाओं ने अपना प्रभाव नहीं दिखाया हो। कुछ महीनों के बाद ही, 50% गंभीर रोगियों में स्थिर छूट देखी जाती है। यदि ध्यान देने योग्य दुष्प्रभाव हों, तो इस उपाय को रद्द करना होगा।

मेथोट्रेक्सेट कोशिका विभाजन को धीमा कर देता है, लेकिन मतली, सिस्टिटिस, म्यूकोसाइटिस, खालित्य, मायलोस्पप्रेशन को भड़का सकता है। पहली पंक्ति की दवाएं अप्रभावी होने पर डॉक्टर इसे बैकअप दवा मानते हैं।

रिटक्सिमैब एक एंटीबॉडी है जिसमें सीडी20 सेल एंटीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता है। इससे बुखार, त्वचा पर चकत्ते, मतली और कभी-कभी ब्रोंकोस्पज़म हो सकता है। इसके सेवन के बीच आप काफी बड़ा ब्रेक ले सकते हैं - छह महीने तक।

अल्पावधि चिकित्सा

दवाओं के साथ, अल्पकालिक उपचार निर्धारित किया जाता है: प्लास्मफेरेसिस, इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन की क्रिया का तंत्र यह है कि यह सक्रिय कॉम्प्लीमेंट, ऑटोएंटीबॉडी को निष्क्रिय करता है, साइटोकिन्स को नियंत्रित करता है, आदि। इससे बुखार, सिरदर्द, त्वचा पर लाल चकत्ते हो सकते हैं।

प्लास्मफेरेसिस का उद्देश्य रक्त से प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित ऑटोएंटीबॉडी और अन्य घटकों को निकालना है। प्लास्मफेरेसिस के 4-5 सत्र किए जाते हैं। अधिक बार यह सहयोग तैयार करने की प्रक्रिया में निर्धारित किया जाता है, एक गंभीर स्थिति, जब लक्षण तेजी से बढ़ रहे हों। इन दोनों विधियों की दक्षता लगभग समान है।

मायस्टेनिया के लिए निदान मानदंड

रोग के रोगजनन के बारे में आधुनिक विचार हमें मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए मुख्य मानदंडों के 4 समूहों को अलग करने की अनुमति देते हैं:
क्लीनिकल
औषधीय
इलेक्ट्रोमोग्राफिक (ईएमजी)
प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान मानदंड

. नैदानिक ​​मानदंडनिदान

विस्तृत अध्ययन एक लंबी संख्यामायस्थेनिया के रोगियों ने दिखाया कि रोग की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं:
बाह्यकोशिकीय और बल्बर मांसपेशियों के कार्य का उल्लंघन,
धड़ और अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान।

अभिव्यक्ति नैदानिक ​​लक्षण.
मायस्थेनिक सेंटर के अवलोकन के परिणामों के अनुसार बाह्य मांसपेशियों के कार्य का उल्लंघन मायस्थेनिया ग्रेविस के 75% रोगियों में देखा जाता है। उनमें से:

न्यूनतम डिग्री आँख आंदोलन संबंधी विकार, 31% रोगियों में क्षणिक डिप्लोपिया के रूप में देखा जाता है,
मध्यम, आवर्तक नेत्ररोग और लगातार डिप्लोपिया के रूप में - 64% में,
अधिकतम, नेत्र रोग द्वारा प्रकट - 5% रोगियों में।

बल्ब संबंधी विकार 54% मरीज हैं. उनमें से:
हल्के बल्ब संबंधी विकार, जो निगलने और बोलने में आवधिक गड़बड़ी से प्रकट होते हैं, 57% रोगियों में पाए जाते हैं,
मध्यम, निरंतर के रूप में, लेकिन गंभीरता में उतार-चढ़ाव, डिस्फ़ोनिया, नाक की आवाज़ और आवधिक निगलने संबंधी विकार - 30% में,
व्यक्त, एफ़ोनिया और डिस्पैगिया द्वारा प्रकट - 13% रोगियों में।

श्वसन पेशियों की शिथिलता 20% मरीज हैं. उनमें से:
श्वसन संबंधी विकार, जिन्हें हल्का माना जाता है, व्यायाम के बाद होने वाले आवधिक श्वसन विकारों से प्रकट होते हैं, 30% रोगियों में मध्यम, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के बंद होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ या शुरुआत के दौरान सांस की तकलीफ के रूप में पाए जाते हैं। 30% रोगियों में अंतरवर्ती संक्रमण का भी पता चला है, 40% रोगियों में यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता व्यक्त की गई है।

धड़ और अंगों की मांसपेशियों की शिथिलता 60% मरीज़ हैं. इसका मूल्यांकन 6-बिंदु पैमाने पर किया जाता है, जहां कार्य में न्यूनतम कमी का अनुमान 4 अंक (18% रोगियों में पाया गया), मध्यम - 2-3 अंक (62% में) और स्पष्ट, 2 अंक से कम ( 20% रोगियों में)।

मांसपेशी शोष न्यूनतम और मध्यम डिग्रीअभिव्यक्ति 5% रोगियों में पाया गया। वे, एक नियम के रूप में, गंभीर सारणीबद्ध विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और प्रकृति में आहार संबंधी होते हैं (4% रोगियों में)।

मध्यम एमियोट्रॉफीजांच किए गए 1% रोगियों में देखा गया है जिनमें मायस्थेनिया ग्रेविस को थाइमोमा के साथ जोड़ा गया था।

कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस में कमीजांच किए गए 7% रोगियों में पाया गया।

वनस्पति-पोषी विकारशुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, पेरेस्टेसिया, कार्डियक अतालता, ऑर्थोस्टेटिक भार के प्रति असहिष्णुता आदि के रूप में - मायस्थेनिया ग्रेविस के 10% रोगियों में पाया जाता है, जिनमें से अधिकांश (82%) में मायस्थेनिया थाइमोमा के साथ संयुक्त था।

(!!!) इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सीटी या एमआरआई के अनुसार थाइमस में वृद्धि मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए एक मानदंड नहीं है।

. निदान के लिए औषधीय मानदंड

औषधीय परीक्षण के लिए प्रोजेरिन या कलिमिन-फोर्टे का उपयोग किया जाता है।
प्रोज़ेरिन और कलिमिना-फोर्टे की शुरूआत के साथ परीक्षण की प्रभावशीलता के अध्ययन से पता चला है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के 15% रोगियों में मोटर विकारों का पूर्ण मुआवजा पाया गया है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पूर्ण मुआवजे में 5 अंक तक मांसपेशियों की ताकत की बहाली शामिल है, भले ही इसकी प्रारंभिक कमी की डिग्री कुछ भी हो। मायस्थेनिया ग्रेविस (75%) वाले अधिकांश रोगियों में, प्रोज़ेरिन के प्रशासन की प्रतिक्रिया अधूरी थी, अर्थात। मांसपेशियों की ताकत में 2-3 अंक की वृद्धि हुई, लेकिन 5 अंक तक नहीं पहुंच पाई। आंशिक क्षतिपूर्ति की विशेषता व्यक्तिगत मांसपेशियों में 1 अंक की ताकत में वृद्धि थी, जबकि अन्य परीक्षण की गई मांसपेशियों में यह अनुपस्थित था।

(!!!) औषधीय परीक्षण का संचालन और मूल्यांकन करते समय, प्रशासित दवा की खुराक का निर्णायक महत्व होता है, क्योंकि केवल दवा की पर्याप्त खुराक की शुरूआत के साथ, नमूने की प्रभावशीलता का एक या दूसरा मूल्यांकन सक्षम होता है।

5 मिलीग्राम की खुराक पर कलिमिन-फोर्टे या 0.05% घोल के 1.5 मिली प्रोजेरिन को 50-60 किलोग्राम वजन वाले रोगी को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है; 10 मिलीग्राम या 2.0 मिली की खुराक पर - क्रमशः 60-80 किलोग्राम वजन के साथ; और 15 मिलीग्राम या 2.5 मिली - 80 से 100 किलोग्राम वजन वाले रोगी के लिए।
बच्चों में, दवाओं की खुराक क्रमशः 5 मिलीग्राम या 1.0 मिली है।

यदि एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का मस्कैरेनिक प्रभाव होता है (हाइपरसैलिवेशन, मांसपेशियों में मरोड़, पेट में गड़गड़ाहट बढ़ जाती है), तो परीक्षण की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के बाद, एट्रोपिन को 0.1% समाधान के 0.2-0.5 मिलीलीटर की खुराक पर चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है। परीक्षण का मूल्यांकन दवा देने के 40 मिनट से 1.5 घंटे के बीच किया जाता है। मूल्यांकन नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता में बदलाव के साथ-साथ दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति या उपस्थिति पर आधारित है। मोटर विकारों के पूर्ण और अपूर्ण मुआवजे के साथ, परीक्षण का मूल्यांकन सकारात्मक माना जाता है। आंशिक मुआवजे के साथ - संदिग्ध, मोटर विकारों के लिए मुआवजे के अभाव में और दुष्प्रभावों की उपस्थिति में - नकारात्मक।

. इलेक्ट्रोमोग्राफिक डायग्नोस्टिक मानदंड

मायस्थेनिया के निदान के लिए तीसरा मानदंड ईएमजी संकेतकों का अध्ययन है जो वृद्धि परीक्षण के दौरान न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की स्थिति को दर्शाता है। विभिन्न डिग्री की मांसपेशियों की अप्रत्यक्ष सुपरमैक्सिमल उत्तेजना से प्राप्त डेटा नैदानिक ​​घावदिखाएँ कि मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों की मांसपेशियों में, एक नियम के रूप में, सामान्य आयाम और क्षेत्र की एम-प्रतिक्रियाएं दर्ज की जाती हैं, लेकिन जब 3 और 40 इम्प/सेकेंड की आवृत्तियों के साथ उत्तेजित किया जाता है, तो विभिन्न डिग्री के एम-प्रतिक्रिया आयाम में कमी होती है पता चला है. अध्ययन की गई 30% मांसपेशियों में, 120% से अधिक की पोस्ट-टेटैनिक सुविधा (पीटीओ) देखी गई, 85% मांसपेशियों में पोस्ट-टेटैनिक थकावट (पीटीओ) का पता चला। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि श्रृंखला में बाद की एम-प्रतिक्रियाओं में कमी का परिमाण, जो कि मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए सबसे विशिष्ट है, 3 पल्स/एस की आवृत्ति पर उत्तेजना के साथ, नैदानिक ​​​​मांसपेशियों की क्षति की डिग्री के लिए आनुपातिक है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (कलिमिन-फोर्टे, प्रोज़ेरिन) के प्रशासन से पहले और बाद में ईएमजी परीक्षा औषधीय परीक्षण की प्रभावशीलता को स्पष्ट करना संभव बनाती है।

वी. इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक मानदंड

एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी के रक्त सीरम में निर्धारण है, और थाइमोमा की उपस्थिति के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में टिटिन प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी का निर्धारण है।
रेडियोधर्मी आयोडीन (125-आई) के साथ लेबल किए गए अल्फा-बंगारोटॉक्सिन (सांप का जहर) का उपयोग पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है। कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी किटों का उपयोग करके रोगी के रक्त सीरम में एंटीबॉडी निर्धारित की जाती हैं। रक्त सीरम में स्वस्थ्य रोगीएसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी की सांद्रता 0.152 एनएमओएल/एल से अधिक नहीं होती है। विभिन्न रोगियों में स्व - प्रतिरक्षित रोग (ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, हाशिमोटो रोग, रूमेटाइड गठिया) और अन्य न्यूरोमस्कुलर रोगों में, एंटीबॉडी की सांद्रता 0.25 एनएमओएल/एल से अधिक नहीं होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस (सामान्यीकृत या नेत्र रूप) की उपस्थिति का प्रमाण 0.4012 एनएमओएल / एल से अधिक एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी की एकाग्रता है।

थाइमोमा के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के अधिकांश रोगियों में टिटिन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी विकसित होती है, जो उच्च आणविक भार के साथ धारीदार मांसपेशियों का एक प्रोटीन है। टाइटिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना थाइमोमा को थाइमिक हाइपरप्लासिया से अलग करने के लिए एक विभेदक निदान मानदंड है। इम्यूनोलॉजिकल किट (डीएलडी, जर्मनी) का उपयोग करके रोगी के रक्त सीरम में एंटीबॉडी निर्धारित की जाती हैं। मूल्य लक्षण वर्णन उच्च संभावनाथाइमोमा की उपस्थिति, 1.0 पारंपरिक इकाइयों से अधिक का स्तर है।

(!!!) इस प्रकार, मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान निस्संदेह है यदि इसकी पुष्टि सभी 4 नैदानिक ​​मानदंडों के अनुसार की जाती है; विश्वसनीय - 3 मानदंडों के तहत; संभावित - 2 के साथ और संदिग्ध - 1 मानदंड के साथ।

मायस्टेनिया का उपचार

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:
1. चिकित्सीय उपायों के चरण.
2. प्रतिपूरक, रोगजनक और गैर-विशिष्ट चिकित्सा का संयोजन;
3. रोग के पाठ्यक्रम के पुराने और तीव्र (संकट) चरणों का उपचार।

पहला चरण प्रतिपूरक चिकित्सा है।
इसमें निम्नलिखित दवाओं की नियुक्ति शामिल है:
1) एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं (कैलिमिन 60एन) 240-360 मिलीग्राम की अधिकतम दैनिक खुराक पर और एक बार - 30 से 120 मिलीग्राम तक मौखिक रूप से दी जाती हैं। कालीमिन की खुराक के बीच का अंतराल कम से कम 4-6 घंटे होना चाहिए।
2) प्रभाव की कम अवधि और प्रतिकूल कोलीनर्जिक अभिव्यक्तियों की अधिक गंभीरता के कारण मायस्थेनिया ग्रेविस के व्यवस्थित उपचार के लिए प्रोज़ेरिन की नियुक्ति उचित नहीं है।
3) पोटेशियम क्लोराइड आमतौर पर 1.0 ग्राम के पाउडर में दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है। पाउडर को एक गिलास पानी या जूस में घोलकर भोजन के साथ लिया जाता है। पोटेशियम-नॉर्मिन, कैलीपोसिस, कैलिनोर, पोटेशियम ऑरोटेट प्रति दिन 3 ग्राम की कुल खुराक में मौखिक रूप से लिया जाता है।
पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ पनीर, बेक्ड आलू, किशमिश, सूखे खुबानी और केले हैं।

(!!!) यह याद रखना चाहिए कि पोटेशियम यौगिकों की बड़ी खुराक के उपयोग के लिए एक निषेध हृदय की चालन प्रणाली का पूर्ण अनुप्रस्थ नाकाबंदी है, एक उल्लंघन है उत्सर्जन कार्यगुर्दे.

4) वेरोशपिरोन (एल्डैक्टोन, स्पिरोनोलैक्टोन) मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन एल्डोस्टेरोन का एक विरोधी है, जो शरीर में इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के नियमन के लिए आवश्यक है। कोशिकाओं में पोटेशियम को बनाए रखने के लिए वर्शपिरोन की क्षमता मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में इसके व्यापक उपयोग का आधार है। दवा को दिन में 3-4 बार 0.025 - 0.05 ग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से लिया जाता है।
दुष्प्रभाव: दवा के लंबे समय तक निरंतर उपयोग के साथ - कुछ मामलों में, मतली, चक्कर आना, उनींदापन, त्वचा पर चकत्ते, महिलाओं में मास्टोपैथी, गाइनेकोमास्टिया का एक प्रतिवर्ती रूप।
वेरोशपिरोन पहले 3 महीनों में अपेक्षाकृत contraindicated है। गर्भावस्था.

दूसरा चरण थाइमेक्टोमी और ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं से उपचार है।
थाइमेक्टोमी को पहले चरण में उपयोग की जाने वाली दवाओं की अच्छी प्रभावकारिता के साथ संकेत दिया गया है, लेकिन कलिमिन की दैनिक वापसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हल्के बल्बर विकारों के संरक्षण के साथ।

संभावित तंत्रमायस्थेनिया के पाठ्यक्रम पर थाइमेक्टोमी का अनुकूल प्रभाव जुड़ा हुआ है
1) थाइमिक मायॉइड कोशिकाओं में पाए जाने वाले एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के संबंध में एंटीजन के स्रोत को हटाना, जो प्रतिरक्षा निकायों के उत्पादन को भड़काने में सक्षम हैं;
2) एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी के स्रोत को हटाना;
3) असामान्य लिम्फोसाइटों के स्रोत को हटाना।

थाइमेक्टोमी की प्रभावशीलता वर्तमान में 50-80% है।

ऑपरेशन का नतीजा हो सकता है
1. चिकित्सकीय रूप से पूर्ण पुनर्प्राप्ति (तथाकथित प्रभाव ए),
2. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक में उल्लेखनीय कमी के साथ स्थिर छूट (प्रभाव बी),
3. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (प्रभाव सी) की समान मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार,
4. हालत में सुधार का अभाव (प्रभाव डी)।

थाइमेक्टोमी के संकेत हैं:
थाइमस ग्रंथि (थाइमोमा) के ट्यूमर की उपस्थिति,
क्रैनियोबुलबार मांसपेशियों की प्रक्रिया में भागीदारी,
मायस्थेनिया ग्रेविस का प्रगतिशील पाठ्यक्रम।

बच्चों में, मायस्थेनिया ग्रेविस के सामान्यीकृत रूप के लिए थाइमेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ कार्यों के लिए खराब मुआवजा मिलता है। दवा से इलाजऔर जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है।
थाइमेक्टोमी को वक्षीय सर्जरी विभागों में किया जाना चाहिए, वर्तमान में ट्रांसस्टर्नल एक्सेस का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। थाइमोमा की उपस्थिति में, थाइम्थिमेक्टोमी की जाती है।

थाइमेक्टोमी के लिए अंतर्विरोध हैं
भारी दैहिक रोगमरीजों
मायस्थेनिया ग्रेविस का तीव्र चरण (उच्चारण, असंतुलित बल्बर विकार, साथ ही रोगी संकट में है)।

लंबे समय तक मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगियों में इसके स्थिर पाठ्यक्रम के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थानीय नेत्र रूप में थाइमेक्टोमी की सलाह नहीं दी जाती है।

थाइमस क्षेत्र की गामा थेरेपी का उपयोग उन रोगियों में किया जाता है, जो कुछ परिस्थितियों (बुजुर्ग और वृद्धावस्था, साथ ही गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति) के कारण थाइमेक्टोमी नहीं कर सकते हैं, और हटाने के बाद जटिल चिकित्सा की एक विधि के रूप में भी थाइमोमा (विशेषकर आस-पास के अंगों में ट्यूमर की घुसपैठ के मामलों में)। गामा विकिरण के पाठ्यक्रम की कुल खुराक प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है, औसतन 40-60 Gy। कई रोगियों में विकिरण चिकित्सा विकिरण जिल्द की सूजन, न्यूमोनाइटिस के विकास और सेलुलर ऊतक में रेशेदार परिवर्तनों के विकास से जटिल हो सकती है। पूर्वकाल मीडियास्टिनम, जिसके लिए प्रक्रियाओं को समाप्त करने की आवश्यकता है।

पहले चरण में उपयोग की जाने वाली दवाओं की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ-साथ मायस्थेनिक विकारों की भरपाई में सुरक्षा का एक प्रकार का मार्जिन बनाने के लिए, ताकि सर्जरी के बाद स्थिति में संभावित गिरावट से महत्वपूर्ण अंगों और विकास में शिथिलता न हो। संकट के समय, बड़ी संख्या में रोगियों को ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं से उपचार निर्धारित किया जाता है।

(!!!) कुछ आंकड़ों के अनुसार मायस्थेनिया के उपचार में ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की प्रभावशीलता 80% मामलों तक पहुंच जाती है। अपेक्षाकृत तेजी से आगे बढ़ने के कारण उपचारात्मक प्रभावइनका उपयोग महत्वपूर्ण विकारों वाले रोगियों में प्राथमिक उपचार के रूप में किया जाता है, वे बल्बर विकारों के साथ-साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के नेत्र रूप में रोग की शुरुआत में पसंद की दवाएं हैं।

वर्तमान में, सबसे इष्टतम थेरेपी हर दूसरे दिन योजना के अनुसार ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेना है, एक ही समय में पूरी खुराक, सुबह दूध या जेली पीना। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में प्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड) की खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता के व्यक्तिगत मूल्यांकन पर आधारित है। औसतन, खुराक शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 1 मिलीग्राम की दर से निर्धारित की जाती है, लेकिन 50 मिलीग्राम से कम नहीं होनी चाहिए। स्वायत्तता पर ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के प्रभाव को देखते हुए तंत्रिका तंत्र(धड़कन, क्षिप्रहृदयता, पसीना), दवा की पहली खुराक आधी खुराक होनी चाहिए। फिर, अच्छी सहनशीलता के मामले में, पूर्ण चिकित्सीय खुराक पर स्विच करें। प्रेडनिसोलोन के प्रभाव का मूल्यांकन दवा की 6-8 खुराक के बाद किया जाता है।

(!!!) हालाँकि, पहले कुछ दिनों में, कुछ रोगियों को बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी और थकान के रूप में स्थिति में गिरावट का अनुभव हो सकता है।
यह संभव है कि ये एपिसोड आकस्मिक नहीं हैं, लेकिन सिनैप्टिक ट्रांसमीटर की रिहाई पर ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं की सीधी कार्रवाई से जुड़े हैं और रिसेप्टर्स के डिसेन्सिटाइजेशन में योगदान करते हैं, जिससे रोगियों की स्थिति में गिरावट आती है। यह परिस्थिति कुछ समय के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक में संभावित कमी की आवश्यकता को निर्धारित करती है, साथ ही मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों को प्रेडनिसोलोन निर्धारित करते समय सावधानी बरतती है, अर्थात। अस्पताल सेटिंग में चिकित्सा शुरू करना वांछनीय है। जैसे-जैसे प्रभाव प्राप्त होता है और रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (प्रशासन के प्रति दिन 1/4 टैबलेट), और रोगी धीरे-धीरे ग्लूकोकार्टोइकोड्स की रखरखाव खुराक (शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 0.5 मिलीग्राम या) पर स्विच करता है। कम)। प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मरीज़ कई वर्षों तक दवा छूट की स्थिति में रह सकते हैं। ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं लेते समय, मीठे और स्टार्चयुक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध के साथ आहार का पालन करना आवश्यक है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से, कई रोगियों में अलग-अलग गंभीरता के दुष्प्रभाव विकसित हो सकते हैं।
सबसे आम हैं वजन बढ़ना, अतिरोमता, मोतियाबिंद, पृथक मामलों में स्टेरॉयड मधुमेह के विकास के साथ बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहनशीलता, धमनी उच्च रक्तचाप और ऑस्टियोपीनिया। दुर्लभ मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटनाएं होती हैं, जिसमें दवा-प्रेरित कुशिंग सिंड्रोम के सभी अभिव्यक्तियों के साथ विकास, गंभीर की घटना तक शामिल है। जीवाण्विक संक्रमण, गैस्ट्रिक और आंतों से रक्तस्राव, दिल की विफलता, हड्डी के फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस (रीढ़ और ऊरु सिर सहित)।

(!!!) इस संबंध में, सक्रिय शिकायतों की अनुपस्थिति में भी, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों को ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों को बाहर करने के लिए अंगों की वार्षिक जांच करानी चाहिए।

साइड इफेक्ट का पता चलने पर, पहचाने गए उल्लंघनों को ठीक करने, दवा की खुराक कम करने की सलाह दी जाती है। यह याद रखना चाहिए कि ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के साथ उपचार मुख्य रूप से शरीर के परेशान महत्वपूर्ण कार्यों को बहाल करने की आवश्यकता के कारण होता है।
उपचार के दूसरे चरण में, पहले चरण में निर्धारित दवाएं जारी रहती हैं, हालांकि उपचार के दूसरे चरण की प्रभावशीलता के आधार पर कालीमिन की खुराक भिन्न हो सकती है।

तीसरा चरण इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है।
अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में, ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी के दुष्प्रभावों का पता लगाने, या प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की आवश्यकता के मामले में, साइटोटोक्सिक दवाओं को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

एज़ैथीओप्रिन (इम्यूरान)आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस के 70-90% रोगियों में अच्छी तरह से सहन किया जाता है और प्रभावी होता है। प्रेडनिसोलोन की तुलना में, एज़ैथियोप्रिन अधिक धीरे-धीरे कार्य करता है, इसका नैदानिक ​​​​प्रभाव केवल 2-3 महीनों के बाद दिखाई देता है, लेकिन दवा के कम दुष्प्रभाव होते हैं। एज़ैथियोप्रिन का उपयोग मोनोथेरेपी के साथ-साथ ग्लुकोकोर्टिकोइड दवाओं के संयोजन में किया जा सकता है, जब बाद की कार्रवाई अप्रभावी होती है, या जब साइड इफेक्ट्स के विकास के कारण, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक में कमी आवश्यक होती है। एज़ैथियोप्रिन को प्रतिदिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से दिया जाता है, इसके बाद इसे प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है।
सैंडिममुन (साइक्लोस्पोरिन)उपचार में सफलतापूर्वक प्रयोग किया गया गंभीर रूपमायस्थेनिया ग्रेविस, अन्य प्रकार के प्रतिरक्षा सुधार के प्रतिरोध के मामलों में। सैंडिममुन का प्रभाव व्यावहारिक रूप से पिछली चिकित्सा से स्वतंत्र है; इसका उपयोग स्टेरॉयड पर निर्भर रोगियों के उपचार में, साथ ही आक्रामक थाइमोमा वाले मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में सफलतापूर्वक किया जाता है। सैंडिममुन के फायदे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के व्यक्तिगत तंत्र पर इसके अधिक चयनात्मक (अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में) प्रभाव हैं, रोगी की संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन की अनुपस्थिति। सैंडिममुन को मौखिक रूप से दिया जाता है, शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम पर 3 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक के साथ। फिर, विषाक्त प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति में, दवा की खुराक को दिन में 2 बार शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। अधिकांश रोगियों में चिकित्सा शुरू होने के 1-2 महीने के बाद सुधार देखा जाता है और 3-4 महीने में अधिकतम तक पहुंच जाता है। एक अस्तबल में पहुंचने के बाद उपचारात्मक प्रभावसैंडिममुन की खुराक को न्यूनतम तक कम किया जा सकता है, और उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी दवा की नैदानिक ​​​​स्थिति और प्लाज्मा एकाग्रता के आकलन के आधार पर की जाती है।
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस वाले उन रोगियों के उपचार में किया जाता है जो किसी भी प्रकार के प्रतिरक्षा सुधार का जवाब नहीं देते हैं, दोनों मोनोथेरेपी के रूप में और अन्य प्रकार के इम्यूनोसप्रेशन के प्रतिरोधी मायस्थेनिया ग्रेविस वाले गंभीर रोगियों में एज़ैथियोप्रिन के साथ संयोजन में। वहीं, लगभग 47% रोगियों में दवा की प्रभावशीलता देखी गई है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को प्रतिदिन 200 मिलीग्राम की खुराक पर, या हर दूसरे दिन 400 मिलीग्राम की खुराक पर गर्म आसुत जल में पाउडर को घोलकर इंट्रामस्क्युलर रूप से दिया जाता है। हालाँकि, दवा की अधिकतम कुल खुराक 12-14 ग्राम है सकारात्म असरसाइक्लोफॉस्फामाइड के 3 ग्राम की शुरूआत के साथ पहले से ही मूल्यांकन किया जा सकता है, और 6 ग्राम की खुराक पर एक स्थिर सुधार प्रकट होता है। बाह्य रोगी उपचार.

एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फेनसिटोस्टैटिक एजेंटों (लगभग 40% मामलों में होने वाले) के दुष्प्रभावों में से, एनीमिया की उपस्थिति अक्सर नोट की जाती है, जिसके लिए दवा की खुराक में बदलाव की आवश्यकता नहीं होती है। एज़ैथियोप्रिन साइटोस्टैटिक की खुराक को कम करने के लिए, इसकी पूर्ण वापसी तक, ल्यूकोपेनिया (3500 मिमी 3 से नीचे ल्यूकोसाइट्स में कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (150 से नीचे प्लेटलेट्स में कमी), और / या की आवश्यकता होती है गंभीर उल्लंघनयकृत समारोह (विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षण), साथ ही सर्दी और सूजन संबंधी बीमारियाँ. अन्य जटिलताएँ - एलर्जी, जठरांत्रिय विकार, खालित्य, आमतौर पर दवा की खुराक में कमी की पृष्ठभूमि पर गायब हो जाता है। लीवर की शिथिलता को रोकने के लिए, रोगियों को हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, टाइक्विओल, कार्सिल) लिखने की सलाह दी जाती है। सैंडिममुन के दुष्प्रभाव 5% से कम रोगियों में पाए जाते हैं और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह की विशेषता रखते हैं, धमनी का उच्च रक्तचाप, गठिया, कंपकंपी, मसूड़े की हाइपरप्लासिया, हाइपरट्रिकोसिस। हालाँकि, यह नोट किया गया कि चिकित्सीय के लिए दवा की खुराक में कमी के साथ इन प्रतिकूल घटनाओं में कमी आई।

तीसरे चरण में, ग्लूकोकार्टिकॉइड और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संभावित दुष्प्रभावों को ठीक करने के लिए, स्तनधारियों की थाइमस ग्रंथि से प्राप्त इम्युनोमोड्यूलेटर, जिनमें हार्मोनल गतिविधि होती है, एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रबल करते हैं, एंटीलिम्फोसाइट सीरम के एज़ैथियोप्रिन के प्रति संवेदनशीलता को बहाल करते हैं और न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को प्रभावित करते हैं, का उपयोग किया जा सकता है। इस्तेमाल किया गया।

बार-बार सर्दी होने पर रोग प्रतिरोधक क्षमता को ठीक करने के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटर का उपयोग किया जाता है। टिमजेन, थाइमलिन, टी-एक्टिविन को 10 दिनों के लिए 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है। शीशी की सामग्री को खारे पानी में घोलने के बाद, प्रति कोर्स या एक बार 500 एमसीजी की खुराक पर टिमोप्टिन को त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। इंजेक्शन 3-4 दिनों के अंतराल पर लगाए जाते हैं। डेकारिस को विभिन्न नियमों के अनुसार मौखिक रूप से लिया जाता है (2 सप्ताह के लिए दिन में 2 बार 50 मिलीग्राम, या 2 सप्ताह के ब्रेक के साथ 3 दिन में 150 मिलीग्राम और फिर 2 महीने के लिए प्रति सप्ताह 150 मिलीग्राम और फिर 4 महीने के भीतर प्रति माह 1 बार 150 मिलीग्राम) ). डेकारिस कभी-कभी मतली का कारण बन सकता है, तो दवा को छोटी खुराक में लेने की सलाह दी जाती है।
यह याद रखना चाहिए कि दुर्लभ मामलों में इम्युनोमोड्यूलेटर मायस्थेनिया ग्रेविस के बढ़ने का कारण बन सकते हैं, इसलिए मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थिर पाठ्यक्रम के साथ उनका उपयोग करना बेहतर है।

मायस्टेनिया के साथ तीव्र स्थितियों का उपचार
मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम की कुछ निश्चित अवधियों में, महत्वपूर्ण कार्यों का अचानक उल्लंघन हो सकता है, जिसे "संकट" कहा जाता है। ये स्थितियाँ मायस्थेनिया ग्रेविस के 10-15% रोगियों में देखी जाती हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट हैं। उनके विभेदन में मौजूदा नैदानिक ​​कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण हैं कि अक्सर वे मिश्रित संकट के रूप में समानांतर में विकसित होते हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की नैदानिक ​​तस्वीर की समानता के बावजूद, रोगजनक तंत्रउनका विकास अलग-अलग होता है और तदनुसार, इन स्थितियों के उपचार के लिए अलग-अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में संकटों को अलग करने के लिए मानदंड
मायस्थेनिया ग्रेविस में संकटों का विभेदन कैलिमिना-फोर्टे या प्रोज़ेरिन की पर्याप्त खुराक की शुरूआत के साथ परीक्षण की प्रभावशीलता के मूल्यांकन पर आधारित है।
मायस्थेनिक संकट में, परीक्षण सकारात्मक है, और हमारे आंकड़ों के अनुसार, मोटर दोष का पूर्ण मुआवजा 12% में देखा जाता है, और अधूरा - 88% रोगियों में।
कोलीनर्जिक संकट के साथ, परीक्षण नकारात्मक है, हालांकि, 13% रोगियों में, आंशिक क्षतिपूर्ति देखी जा सकती है। अक्सर (80% मामलों में), संकट की मिश्रित प्रकृति के साथ आंशिक मुआवजा देखा जाता है, और 20% मामलों में, अधूरा मुआवजा नोट किया जाता है।

मायस्थेनिक संकट
मायस्थेनिक संकट मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में अचानक विकसित होने वाली गंभीर स्थिति है, जो न केवल मात्रात्मक, बल्कि प्रक्रिया की प्रकृति में गुणात्मक परिवर्तन का भी संकेत देती है। संकट का रोगजनन न केवल पूरक-मध्यस्थता विनाश के कारण पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की घनत्व में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि शेष रिसेप्टर्स और आयन चैनलों की कार्यात्मक स्थिति में बदलाव के साथ भी जुड़ा हुआ है।

गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकट चेतना के अवसाद की अलग-अलग डिग्री, गंभीर बल्बर विकारों, वृद्धि से प्रकट होते हैं सांस की विफलता, कंकाल की मांसपेशियों की तीव्र कमजोरी। श्वसन संबंधी विकार घंटों, कभी-कभी मिनटों में लगातार बढ़ते रहते हैं। सबसे पहले, श्वास बार-बार, उथली हो जाती है, सहायक मांसपेशियों के समावेश के साथ, फिर दुर्लभ, रुक-रुक कर। भविष्य में, हाइपोक्सिया की घटना चेहरे की लालिमा के साथ विकसित होती है, जिसके बाद सायनोसिस होता है। चिंता है, उत्तेजना है. विकसित होना बेचैनी, फिर श्वास की पूर्ण समाप्ति, भ्रम और चेतना की हानि। संकट के समय हृदय संबंधी गतिविधि का उल्लंघन हृदय गति में 150-180 प्रति मिनट तक की वृद्धि और रक्तचाप में 200 मिमी तक की वृद्धि द्वारा व्यक्त किया जाता है। आरटी. कला। भविष्य में, दबाव कम हो जाता है, नाड़ी पहले तनावपूर्ण हो जाती है, फिर अतालतापूर्ण, दुर्लभ, थ्रेडी। मजबूत हो रहे हैं स्वायत्त लक्षण- लार आना, पसीना आना। पर चरमचेतना की गंभीरता की हानि अनैच्छिक पेशाब और शौच के साथ होती है। गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकटों में, हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी की घटनाएं आंतरायिक पिरामिडल लक्षणों (कण्डरा सजगता में सममित वृद्धि, पैथोलॉजिकल पैर संकेतों की उपस्थिति) की उपस्थिति के साथ विकसित होती हैं। पिरामिड संबंधी लक्षण बने रह सकते हैं लंबे समय तकसंकट टल जाने के बाद.

कोलीनर्जिक संकट
कोलीनर्जिक संकट एक ऐसी स्थिति है जिसमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा के कारण निकोटिनिक और मस्कैरेनिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की अत्यधिक सक्रियता के कारण एक विशेष विकास तंत्र होता है। इस प्रकार के संकट में, सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के साथ-साथ साइड कोलीनर्जिक प्रभावों का पूरा परिसर बनता है। कोलीनर्जिक संकट में मोटर और स्वायत्त विकारों के केंद्र में पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली का हाइपरपोलराइजेशन और कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स का डिसेन्सिटाइजेशन होता है, जो एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की स्पष्ट नाकाबंदी और पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को एसिटाइलकोलाइन की अतिरिक्त आपूर्ति से जुड़ा होता है।
कोलीनर्जिक संकट काफी दुर्लभ हैं (3% रोगियों में) और (!!!) मायस्थेनिक संकट की तुलना में अधिक धीरे-धीरे विकसित होते हैं। सभी मामलों में, उनकी घटना एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा से जुड़ी होती है। एक दिन या कई दिनों के भीतर, रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है, कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, रोगी एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने के बीच पिछले अंतराल का सामना नहीं कर पाता है, प्रकट होता है व्यक्तिगत संकेतकोलीनर्जिक नशा, फिर, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के एक और इंजेक्शन या एंटरल प्रशासन के बाद (उनकी कार्रवाई की ऊंचाई पर - आमतौर पर 30-40 मिनट के बाद), एक संकट की तस्वीर विकसित होती है, जो मायस्थेनिक विकारों का अनुकरण करती है। जटिलता क्रमानुसार रोग का निदानकोलीनर्जिक संकट यह है कि इसके सभी मामलों में बल्बर और श्वसन संबंधी विकारों के साथ सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी होती है, जो मायस्थेनिक संकट में भी देखी जाती है। निदान में सहायता विभिन्न कोलीनर्जिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, इतिहास के अनुसार क्रोनिक कोलीनर्जिक नशा के लक्षणों द्वारा प्रदान की जाती है। कोलीनर्जिक संकट का निदान एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की सामान्य या बढ़ी हुई खुराक के जवाब में मांसपेशियों की ताकत में विरोधाभासी कमी (पूर्व व्यायाम उत्तेजना के बिना) पर आधारित है।

मिश्रित संकट
नैदानिक ​​​​अभ्यास में मिश्रित प्रकार का संकट सबसे आम है। इसके निदान की कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि यह ऊपर वर्णित मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की सभी नैदानिक ​​विशेषताओं को जोड़ती है। यह मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में महत्वपूर्ण विकारों का सबसे गंभीर रूप है। साहित्य में, एक संयुक्त संकट को अंतर्निहित क्रिया तंत्र के विपरीत होने के कारण "भंगुर" कहा जाता है। एक ओर, रोगी को तुरंत एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने की आवश्यकता होती है, और दूसरी ओर, वह इन दवाओं को सहन नहीं करता है, और इन्हें लेते समय उसकी स्थिति खराब हो जाती है। मिश्रित संकट में रोगियों की स्थिति के गहन विश्लेषण से पता चला कि उनमें से 25% को पहले मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट था। इसके अलावा, इनमें से आधे रोगियों में संकट की प्रकृति मायस्थेनिक थी, और दूसरे आधे में - कोलीनर्जिक।

मिश्रित संकटों के अग्रदूत छिपे हुए हैं या स्पष्ट संकेतक्रोनिक कोलीनर्जिक नशा ऊपर वर्णित है। में नैदानिक ​​पाठ्यक्रममिश्रित संकट दो चरणों की उपस्थिति को अलग करते हैं:
पहला - मायस्थेनिक - बल्बर की उत्तेजना से प्रकट होता है और श्वसन संबंधी विकार, आंदोलन विकारों का सामान्यीकरण और एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया;
दूसरा - कोलीनर्जिक - कोलीनर्जिक संकट की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है।

मिश्रित संकट के दौरान गति संबंधी विकारों के वितरण की एक विशेषता यह है कि कपाल-बल्बर और श्वसन की मांसपेशियों की पूर्ण कार्यात्मक विफलता के साथ, हाथ और पैर की मांसपेशियों की ताकत थोड़ी कम हो सकती है। इसके अलावा, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेते समय विभिन्न मांसपेशी समूहों में आंदोलन विकारों की असमान प्रतिवर्तीता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। तो, कलिमिना-फोर्टे या प्रोज़ेरिन का परिचय काफी हद तक कम कर सकता है आंदोलन संबंधी विकारट्रंक स्थानीयकरण और व्यावहारिक रूप से कपाल-बल्बर और श्वसन मांसपेशियों की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है। नैदानिक ​​​​अनुभव से पता चलता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मुख्य रूप से क्रैनियोबुलबार रूप वाले रोगियों में कोलीनर्जिक और मिश्रित संकट विकसित होते हैं, जिसमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की चिकित्सीय और विषाक्त खुराक के बीच की सीमा काफी कम हो जाती है। इन स्थितियों का विभेदक निदान गहन नैदानिक ​​​​विश्लेषण पर आधारित है, जो मिश्रित संकट के पहले चरण की पहचान करने की अनुमति देता है, साथ ही एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन की प्रभावशीलता का नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मूल्यांकन भी करता है। यह इस प्रकार का संकट है जो अक्सर उत्पन्न होता है घातक परिणाममायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में।

संकट उपचार
आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस में संकट के विकास के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र जुड़े हुए हैं विभिन्न विकल्पउनके ऑटोइम्यून क्षति के कारण कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व और कार्यात्मक स्थिति में परिवर्तन। इसके अनुसार, संकटों के उपचार का उद्देश्य न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों की भरपाई करना और प्रतिरक्षा विकारों को ठीक करना होना चाहिए।
कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन (एएलवी)।
पहले उपाय के रूप में संकट का विकास मजबूर वेंटिलेशन की मदद से पर्याप्त श्वास सुनिश्चित करने की आवश्यकता का सुझाव देता है।
प्रत्येक मामले में, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने का मुद्दा नैदानिक ​​​​तस्वीर (सांस लेने की लय और गहराई में गड़बड़ी, सायनोसिस, आंदोलन, चेतना की हानि, सहायक मांसपेशियों की सांस लेने में भागीदारी, में परिवर्तन) के आधार पर तय किया जाता है। पुतलियों का आकार, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के प्रति प्रतिक्रिया की कमी, आदि), साथ ही उद्देश्य संकेतक जो रक्त की गैस संरचना, हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन संतृप्ति, एसिड-बेस अवस्था (सीबीएस), आदि को दर्शाते हैं। (आरआर - 1 मिनट में 40 से अधिक, वीसीएल 15 मिली/किग्रा से कम, पीएओ2 60 मिमी एचजी से नीचे। सेंट।, 60 मिमी एचजी से ऊपर पाको2, पीएच लगभग 7.2, एचबीओ2 70-80% से नीचे)।
समस्याओं में से एक रोगी का श्वासयंत्र के प्रति अनुकूलन है, क्योंकि। रोगी के श्वसन चक्र और श्वासयंत्र के बीच बेमेल होने से उसकी स्थिति बिगड़ सकती है। रोगी की सहज श्वास और श्वासयंत्र के श्वसन चक्रों को समकालिक करने के लिए, या यदि समकालिकता संभव न हो तो रोगी की श्वास को दबाने के लिए कुछ क्रियाओं की सिफारिश की जाती है:
1) 120-150% पर मध्यम हाइपरवेंटिलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वेंटिलेशन मापदंडों का एक व्यक्तिगत चयन किया जाता है: न्यूनतम श्वसन मात्रा (एमओवी), ज्वारीय मात्रा (टीओ), श्वसन दर, साँस लेने और छोड़ने की अवधि का इष्टतम अनुपात, गैस मिश्रण इंजेक्शन दर, श्वसन और निःश्वसन दबाव। यदि रोगी और उपकरण का श्वसन चक्र पूरी तरह से मेल खाता है तो सिंक्रनाइज़ेशन प्राप्त माना जाता है;
2) गतिविधि का दवा दमन श्वसन केंद्रमादक दर्दनाशक दवाओं (मॉर्फिन, आदि) के अंतःशिरा प्रशासन के साथ-साथ सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट (40-50 मिलीग्राम / किग्रा) की शुरूआत, जो अनुप्रस्थ मांसपेशियों को आराम देती है।
साहित्य में उपलब्ध आंकड़ों से पता चलता है कि कभी-कभी कोलीनर्जिक और मिश्रित संकट को रोकने के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन करना और रोगी को 16-24 घंटों के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं से वंचित करना पर्याप्त होता है। इस संबंध में, यांत्रिक वेंटिलेशन को पहले एक एंडोट्रैचियल ट्यूब के माध्यम से किया जा सकता है, और केवल 3-4 दिनों या उससे अधिक समय तक लंबे समय तक श्वसन विकारों के साथ श्वासनली के दबाव घाव के विकास के जोखिम के कारण ट्रेकियोस्टोमी लगाया जाता है।

(!!!) फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की अवधि के दौरान, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत को पूरी तरह से बाहर रखा गया है, अंतरवर्ती रोगों का गहन उपचार किया जाता है और रोगजन्य उपचारमायस्थेनिया।

यांत्रिक वेंटिलेशन की शुरुआत के 16 - 24 घंटे बाद, कोलीनर्जिक या मिश्रित संकटों की नैदानिक ​​विशेषताओं के उन्मूलन के अधीन, कलिमिना-फोर्टे या प्रोज़ेरिन की शुरूआत के साथ एक परीक्षण किया जाना चाहिए। कलिमिना-फोर्टे या प्रोज़ेरिन की शुरूआत पर सकारात्मक प्रतिक्रिया के साथ, आप यांत्रिक वेंटिलेशन को बाधित कर सकते हैं और यह सुनिश्चित करने के बाद कि पर्याप्त श्वास संभव है, रोगी को मौखिक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं में स्थानांतरित करें। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में, यांत्रिक वेंटिलेशन जारी रखना आवश्यक है, हर 24-36 घंटों में कलिमिन-फोर्टे या प्रोज़ेरिन की शुरूआत के साथ परीक्षण दोहराना आवश्यक है।
वेंटिलेशन के लिए श्वासयंत्रों के काम की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, विशेष देखभालरोगियों के लिए, संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए समय पर उपाय लागू करना।

के लिए मुख्य आवश्यकताएँ आईवीएल करनाहैं:
1) श्वसन पथ की सहनशीलता सुनिश्चित करना (एंडोट्रैचियल ट्यूब की स्थिति का नियंत्रण, ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की सामग्री की समय पर आकांक्षा, म्यूकोलाईटिक की साँस लेना, जीवाणुरोधी औषधियाँ, कंपन छाती की मालिश);
2) डीओ, चरम श्वसन और निःश्वसन दबाव, एमओवी, केओएस की आवधिक निगरानी। गैस संरचनाखून। निर्दिष्ट मापदंडों से विचलन का संकेत देने वाले उपकरणों का उपयोग करके निगरानी नियंत्रण का विशेष महत्व है;
3) परिसंचरण क्रिया के मुख्य संकेतकों का नियमित पंजीकरण (बीपी, केंद्रीय शिरापरक दबाव, हृदयी निर्गम, कुल परिधीय प्रतिरोध);
4) फेफड़ों के वेंटिलेशन की एकरूपता का व्यवस्थित नियंत्रण (ऑस्कल्टेशन, रेडियोग्राफी), यदि आवश्यक हो - फेफड़ों को मैन्युअल रूप से "फुलाना";
5) शरीर के तापमान का नियमित पंजीकरण, मूत्राधिक्य और द्रव संतुलन का नियंत्रण;
6) लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ - तर्कसंगत पैरेंट्रल या ट्यूब पोषण, आंतों की गतिविधि का नियंत्रण, संक्रमण की रोकथाम मूत्र पथ, शैय्या व्रण;
7) एंडोट्रैचियल या ट्रेकियोस्टोमी ट्यूब के लंबे समय तक रहने से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम श्वसन तंत्र(लैरींगाइटिस, ट्रेकोब्रोनकाइटिस, बेडसोर, इरोसिव ब्लीडिंग);
8) सहज श्वास की पर्याप्तता (सायनोसिस, टैचीपनिया, टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति, मांसपेशियों की टोन का संरक्षण, पर्याप्त डीओ - कम से कम 300 मिली - और एमओवी, पीएओ2) का संकेत देने वाले मुख्य संकेतकों के गहन मूल्यांकन के साथ रोगी को सहज श्वास में स्थानांतरित करना। 80 मिमी एचजी से अधिक। 50% ऑक्सीजन के मिश्रण के साथ सांस लेने पर, रोगी की कम से कम 20 सेमी पानी का श्वसन अवसाद बनाने की क्षमता, चेतना की पूर्ण वसूली)।

Plasmapheresis
मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों के विकास में एक प्रभावी चिकित्सीय उपाय एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस है। प्लास्मफेरेसिस विधि उलनार या केंद्रीय शिराओं में से एक से रक्त लेने पर आधारित है, इसके बाद इसे सेंट्रीफ्यूजेशन, पृथक्करण किया जाता है। आकार के तत्वऔर प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम प्लाज्मा से बदलना। इस प्रक्रिया से रोगियों की स्थिति में तेजी से - कभी-कभी कुछ ही घंटों के भीतर - सुधार होता है। कुछ दिनों के भीतर या हर दूसरे दिन प्लाज्मा को दोबारा निकालना संभव है।

रोगी की जांच में शामिल होना चाहिए:
1) महत्वपूर्ण कार्यों की स्थिति का आकलन
2) पूर्ण नैदानिक ​​रक्त गणना (प्लेटलेट्स, हेमटोक्रिट सहित)
3) रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण
4) आरवी, एचआईवी-कैरिज, ऑस्ट्रेलियाई एंटीजन;
5) कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश;
6) परिधीय और शिरापरक रक्त के थक्के के मुख्य संकेतक;
7) मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण।

प्रीमेडिकेशन संकेतों के अनुसार निर्धारित किया जाता है और इसमें एनाल्जेसिक, एंटीहिस्टामाइन शामिल होते हैं।
संकेतों के आधार पर, केन्द्रापसारक प्लास्मफेरेसिस (मैनुअल या हार्डवेयर), निस्पंदन (हार्डवेयर), प्लास्मफेरेसिस का उपयोग प्लास्मासोर्प्शन के साथ किया जाता है।
ऑपरेशन एक ऑपरेटिंग रूम या गहन देखभाल इकाई में किया जाता है, जो गंभीर स्थिति में रोगियों के प्रबंधन, निगरानी और चिकित्सा उपकरणों की उपलब्धता, उचित दवाओं और जलसेक मीडिया, कार्डियोपल्मोनरी पुनर्वसन की संभावना के अनुसार सुसज्जित और सुसज्जित है। .
असतत प्लास्मफेरेसिस के साथ, रक्त का नमूना और प्लाज्मा पृथक्करण अलग से किया जाता है, जिसके लिए रक्त को एक बड़े बैग "जेमाकॉन 500/300" में ले जाया जाता है और 15 मिनट के लिए एक सेंट्रीफ्यूज में तत्काल सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद लिया जाता है। एक मैनुअल प्लाज्मा एक्सट्रैक्टर के साथ, प्लाज्मा को "जेमाकॉन" के एक छोटे बैग में स्थानांतरित किया जाता है। बड़े बैग में बचे हुए कोशिका द्रव्यमान को एक आइसोटोनिक रक्त विकल्प में पुनः निलंबित कर दिया जाता है और रोगी को पुनः प्रवाहित किया जाता है। कोशिका निलंबन के पुन:संक्रमण के बाद, रक्त को फिर से एक नए "जेमैकोन 500/300" में ले जाया जाता है और रक्त की एक नई खुराक को प्लाज्मा पृथक्करण और एरिथ्रोसाइट पुनर्संयोजन के साथ केन्द्रापसारक रूप से संसाधित किया जाता है। इस विधि द्वारा एक मरीज से निकाले गए प्लाज्मा की कुल खुराक 500-1500 मिलीलीटर है। ऑपरेशन की बहुलता और आवृत्ति रोगी की स्थिति की विशेषताओं से निर्धारित होती है।
हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस को डिस्पोजेबल लाइनों की एक प्रणाली के साथ निरंतर रक्त फ्रैक्शनेटर पर किया जाता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल ऑपरेशन की तैयारी और संचालन इस प्रकार के उपकरण के निर्देशों के अनुसार किया जाता है।
गंभीर मायस्थेनिक, कोलीनर्जिक संकटों में, गंभीर बल्बर विकारों और अन्य विकारों वाले रोगियों में, प्लाज्मा एक्सचेंज करना प्रभावी होता है। प्लाज्मा एक्सचेंज के दौरान प्लाज्मा एक्सफ्यूजन की उच्च मात्रा की भरपाई ऑपरेशन के दौरान (या इसके पूरा होने के तुरंत बाद) इन्फ्यूजन थेरेपी द्वारा की जानी चाहिए, जिसके कार्यक्रम में न केवल क्रिस्टलोइड्स, कोलाइड्स, बल्कि देशी भी शामिल हो सकते हैं। प्लाज्मा दान किया, एल्बुमिन समाधान। गहन प्लास्मफेरेसिस और दाता प्लाज्मा के लिए प्लाज्मा विनिमय के विकल्प के रूप में, क्रायोप्रिसिपिटेशन का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में किया जाता है। इसके उपयोग से ऑटोप्लाज्मा (पीओएपी) के लिए प्लाज्मा विनिमय की विचारधारा विकसित की गई है। इसका सार प्लाज्मा विनिमय के लिए पिछले ऑपरेशन के दौरान प्राप्त रोगी के विशेष रूप से संसाधित (क्रायोसोर्प्शन, क्रायोप्रेसिपिटेशन) ऑटोप्लाज्मा के उपयोग में निहित है। इससे एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्जरी की चयनात्मकता बढ़ जाती है, और अधिकांश प्लाज्मा घटक रोगी को वापस कर दिए जाते हैं।
प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन और दाता प्रोटीन युक्त जलसेक मीडिया की कमी के मामलों में, प्लास्मफेरेसिस के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्किट में एक सोरशन कॉलम शामिल किया जाता है और एक प्लाज्मा सोरशन ऑपरेशन किया जाता है।
एक नियम के रूप में, प्लास्मफेरेसिस 2-5 ऑपरेशन की आवृत्ति के साथ 1-2 सप्ताह के दौरान किया जाता है। आंतरायिक प्लास्मफेरेसिस से 3-4 सत्रों के बाद सुधार होता है। निरंतर प्लास्मफेरेसिस की दक्षता, प्रतिस्थापित किए जाने वाले प्लाज्मा की मात्रा के संदर्भ में बड़ी संभावनाओं के बावजूद, आंतरायिक से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है। एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस के बाद रोगियों की स्थिति में सुधार की अवधि 2 सप्ताह से 2-3 महीने तक होती है। प्लास्मफेरेसिस के उपयोग के लिए एक विरोधाभास निमोनिया या अन्य सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति है।

इम्युनोग्लोबुलिन जी(ह्यूमग्लोबिन, ऑक्टैगम, बियावेन, विगैम, इंट्राग्लोबिन मानव इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासन के लिए निज़फार्म) मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम में तेजी से अस्थायी सुधार का कारण बन सकता है। मानव इम्युनोग्लोबुलिन एक इम्युनोएक्टिव प्रोटीन है। इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के उपयोग में प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबाने की क्षमता होती है। चिकित्सा का आम तौर पर स्वीकृत नियम प्रतिदिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 400 मिलीग्राम की खुराक पर दवा के अंतःशिरा प्रशासन का छोटा (पांच दिवसीय पाठ्यक्रम) है। औसतन, नैदानिक ​​​​प्रभाव उपचार की शुरुआत से चौथे दिन होता है और पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद 50-100 दिनों तक रहता है। 3-4 महीने बाद. इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी का दोहराया कोर्स संभव है

मायस्थेनिक संकटों में पोटेशियम क्लोराइड को ड्रिप द्वारा अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसमें 4% घोल का 70 मिलीलीटर, या 5% ग्लूकोज घोल के 400 मिलीलीटर में 10% घोल का 30 मिलीलीटर या धीरे-धीरे (20-30 बूंदों की दर से) मिलाया जाता है। मिनट) 4 - 7 इकाइयों की शुरूआत के साथ। इंसुलिन लघु कार्रवाईड्रिप के अंत में.

एंटीऑक्सीडेंट
लिपोइक एसिड तैयारियों (थियोक्टासिड, बर्लिशन) के एंटीऑक्सीडेंट गुण मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में उनके उपयोग के लिए आधार देते हैं। लिपोइक एसिड की तैयारी माइटोकॉन्ड्रियल संश्लेषण के सक्रियण में योगदान करती है। इसके अलावा, वे रक्त के स्तर को कम करके उन रोगियों में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करते हैं जो मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट की स्थिति में हैं। मुक्त कणजो इस्कीमिया के दौरान सेलुलर और माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली को नुकसान पहुंचाने में योगदान देता है। उपचार 600-900 मिलीग्राम/दिन की मात्रा में अंतःशिरा ड्रिप के साथ शुरू होना चाहिए और उसी खुराक पर मौखिक प्रशासन में आगे संक्रमण होना चाहिए।

(!!!) किसी भी प्रकार के संकट के लिए नैदानिक ​​परीक्षण के रूप में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत का संकेत दिया गया है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की वापसी की अवधि के बाद कलिमिना-फोर्टे या प्रोज़ेरिन की शुरूआत के साथ परीक्षण का मूल्यांकन आपको चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता और रोगी को सहज श्वास में स्थानांतरित करने की संभावना निर्धारित करने की अनुमति देता है।

गर्भावस्था और जन्म
गर्भावस्था के दौरान मायस्थीनिया से पीड़ित गर्भवती रोगियों की निगरानी की जानी चाहिए। सिजेरियन सेक्शन के लिए प्रसूति संबंधी संकेतों के अभाव में, प्रसव प्राकृतिक तरीके से किया जाता है जन्म देने वाली नलिका. यदि सिजेरियन सेक्शन आवश्यक है, तो एपिड्यूरल एनेस्थेसिया वांछनीय है।

प्रसव के दौरान कमजोरी दिखने के साथ श्रम गतिविधि- 3-4 घंटे के बाद प्रोजेरिन 1.5 मिली पैरेन्टेरली के इंजेक्शन।

यदि बच्चे के जन्म के बाद बल्बर विकारों की उपस्थिति के साथ स्थिति खराब हो जाती है - हर दूसरे दिन शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति, मौखिक रूप से, सुबह पूरी खुराक।
कलिमिन 1/2 - 1 टी 2-3 आर/दिन (यदि आवश्यक हो)
पोटेशियम क्लोराइड 1-2 ग्राम 3 आर/दिन (लगातार भोजन के साथ)

नवजात शिशु में नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति में ( सामान्य सुस्ती, कमजोर रोना, निगलने और सांस लेने में परेशानी, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की शुरूआत के बाद सुधार) - प्रत्येक भोजन से पहले, बच्चे के वजन के आधार पर प्रोज़ेरिन 0.1 - 0.2 मिलीलीटर के इंजेक्शन और सुबह इंजेक्शन में 30 मिलीग्राम प्रेडनिसोन - जब तक मायस्थेनिया के लक्षणों की पूरी तरह से भरपाई हो जाती है (आमतौर पर 1 सप्ताह से 1 महीने तक)।

मायस्थेनिया के रोगियों के लिए स्तनपान वर्जित है - केवल कृत्रिम आहार ही संभव है।

मायस्टेनिया में वर्जित:
मायस्थेनिया ग्रेविस में वर्जित: अत्यधिक व्यायाम, मैग्नीशियम की तैयारी (मैग्नेशिया, पैनांगिन, एस्पार्कम), क्यूरे-जैसे मांसपेशियों को आराम देने वाले, न्यूरोलेप्टिक्स और ट्रैंक्विलाइज़र (ग्रैंडैक्सिन को छोड़कर), जीएचबी, मूत्रवर्धक (वेरोशपिरोन और अन्य स्पिरोनोलैक्टोन को छोड़कर), एमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक्स (जेंटामाइसिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, नियोमाइसिन, केनामाइसिन, मोनोमाइसिन, टोब्रामाइसिन, सिसोमाइसिन, एमिकासिन, डिडेऑक्सीकैनामाइसिन-बी, नेटिलमिसिन), फ्लोरोक्विनोलोन (एनोक्सासिन, नॉरफ्लोक्सासिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन, ओफ्लोक्सासिन, फ्लेरोक्सासिन, लोमफ्लोक्सासिन, स्पार्फ्लोक्सासिन), और टेट्रासाइक्लिन - चिकित्सकीय देखरेख में, फ्लोरीन युक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कुनैन डेरिवेटिव , डी-पेनिसिलमाइन।

उपरोक्त को सारांशित करते हुए, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सही निदान और उपचार के पर्याप्त तरीकों की समय पर नियुक्ति से मायस्थेनिया ग्रेविस के 80% से अधिक रोगियों में आंदोलन विकारों की क्षतिपूर्ति होती है।

सबसे अप्रिय बीमारियों में से एक, जिसके प्रति महिलाएं संवेदनशील होती हैं, खासकर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच, मायस्थेनिया ग्रेविस है। इसके अलावा, बीमार महिलाओं की संख्या बीमार पुरुषों की संख्या से तीन गुना अधिक है। यह बीमारी मांसपेशियों और तंत्रिका तंत्र को बहुत प्रभावित कर सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप

मायस्थेनिया सामान्यीकृत और स्थानीय रूपों में प्रकट होता है। पहले रूप में बहने पर श्वसन प्रक्रिया बाधित हो जाती है। स्थानीय रूप में, नेत्र संबंधी, ग्रसनी-चेहरे और मस्कुलोस्केलेटल में विभाजन होता है। सर्वाधिक व्यापकरोगियों में, मायस्थेनिया ग्रेविस का नेत्र संबंधी रूप होता है, इसलिए इसका उपचार सबसे अधिक प्रश्न और विवाद का कारण बनता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

सबसे पहले यह रोग चेहरे पर प्रकट होता है, फिर गर्दन पर और पूरे शरीर में फैल जाता है। रोग के पहले लक्षण जो मरीज़ स्वयं में देखते हैं, वे हैं, एक नियम के रूप में, दोहरी दृष्टि और पलकों का अनैच्छिक रूप से गिरना। कुछ लोगों को सामान्य थकान का अनुभव होता है।

यदि पहले तो थोड़े आराम के बाद ये लक्षण गायब हो जाते हैं, तो भविष्य में रोग इतना बढ़ जाता है कि लंबा आराम और नींद भी सभी लक्षणों से छुटकारा नहीं दिला पाती। बाद के लक्षणों में शामिल हैं:

• वाणी विकार;
• जीभ हिलाने और भोजन चबाने में कठिनाई;
• कठिनता से सांस लेना;
• सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी;
• आवाज परिवर्तन.

अंतिम निदान के लिए, इलेक्ट्रोमोग्राफी और इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी की जाती है। मांसपेशियों के ऊतकों और रक्त संरचना का भी विश्लेषण किया जाता है। यदि ऐसी संभावना है कि मायस्थेनिया ग्रेविस विरासत में मिला है, तो आनुवंशिक विश्लेषण किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

रोग की शुरुआत और विकास के संभावित कारणों में, विशेषज्ञ निम्नलिखित में अंतर करते हैं:

• थाइमस का ट्यूमर;
• आनुवंशिक उत्परिवर्तनप्रोटीन (आनुवंशिकता);
• तबादला;
• गंभीर वायरल रोग;
• प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में महत्वपूर्ण गड़बड़ी।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार

यदि रोग का उपचार न किया जाए तो अंततः यह मृत्यु की ओर ले जाता है। इसलिए, बीमारी की पहली अभिव्यक्तियों पर, यह सोचने लायक है कि मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कैसे किया जाए। हालांकि डॉक्टर सलाह नहीं देते आत्म उपचारमियासथीनिया ग्रेविस लोक उपचार, लेकिन फिर भी उपचार के कई बहुत प्रभावी वैकल्पिक तरीके मौजूद हैं:

1. प्रत्येक भोजन से 30 मिनट पहले उबले हुए ओट्स को एक चम्मच शहद के साथ लें।
2. लहसुन, नींबू का मिश्रण, अलसी का तेलऔर शहद को भोजन से पहले 30 मिनट तक भी लिया जाता है।
3. प्याज और चीनी का मिश्रण तैयार कर दिन में तीन बार लें।

मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के इन तीन लोक तरीकों को जोड़ा जा सकता है सर्वोत्तम प्रभाव. इन तीनों मिश्रणों को हर दो से तीन महीने में बारी-बारी से पूरे साल लेने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ जैसे केला, किशमिश आदि

मायस्थेनिया ग्रेविस एक न्यूरोमस्कुलर रोग है जो कमजोरी और पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान की विशेषता है। इसका विकास पॉलीक्लोनल ऑटोएंटीबॉडी द्वारा पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की नाकाबंदी और लसीका के कारण न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के उल्लंघन पर आधारित है। एंटीबॉडी का उत्पादन प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होता है। यह पॉलीमायोसिटिस जैसी कंकाल की मांसपेशियों की क्षति से भी जुड़ा है। 70-90% रोगियों में थाइमस ग्रंथि (हाइपरप्लासिया, थाइमाइटिस, थाइमोमा) की विकृति पाई जाती है।

रोग के स्थानीयकृत (नेत्र, बल्बर, कंकाल या धड़) और सामान्यीकृत रूप होते हैं। निदान करते समय, शाम को या व्यायाम के बाद मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि को ध्यान में रखा जाता है, साथ ही प्रोजेरिन के 0.05% समाधान के 2 मिलीलीटर की शुरूआत के बाद लक्षणों में उल्लेखनीय कमी या पूरी तरह से गायब हो जाती है। ईएमजी (लयबद्ध उत्तेजना की विधि का उपयोग करके) एक मायस्थेनिक थकावट प्रतिक्रिया का खुलासा करता है।

इलाज। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं (एसीईपी) निर्धारित की जाती हैं, जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में एसिटाइलकोलाइन की सामग्री को बढ़ाती हैं, और कई उपाय किए जाते हैं जो प्रतिरक्षा स्थिति को प्रभावित करते हैं - थाइमेक्टोमी, थाइमस ग्रंथि पर विकिरण जोखिम, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, प्लास्मफेरेसिस और hemosorption.

एएचईपी कार्रवाई की अवधि (तालिका 26), रोग के विभिन्न रूपों में प्रभावशीलता (कलिमिन नेत्र में अधिक प्रभावी है, और ऑक्साज़िल बल्बर और ट्रंक रूपों में अधिक प्रभावी है), और विषाक्तता की डिग्री (श्रृंखला में वृद्धि; कलिमिन, गैलेंटामाइन) में भिन्न होती है। , ऑक्साज़िल, प्रोज़ेरिन)। एएचईपी का चुनाव रोगियों की व्यक्तिगत संवेदनशीलता पर निर्भर करता है।

तालिका 26. एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के नैदानिक ​​प्रभाव की गतिशीलता

खुराक के बीच का अंतराल प्रत्येक रोगी में दवा की अवधि के अनुसार निर्धारित किया जाता है। अपेक्षित असर बंद होने से 30-60 मिनट पहले दवा दोबारा लेनी चाहिए। पिछली खुराक. दवाओं को प्रतिस्थापित करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्रभावशीलता के संदर्भ में 1 तालिका। प्रोसेरिन, कलिमिना या ऑक्साज़िल, प्रोसेरिन के 0.05% घोल के 1 मिलीलीटर से मेल खाता है। व्यक्तिगत पर्याप्त दैनिक खुराक औसत 3-9 टैब। कुछ मामलों में इस खुराक को 20 गोलियों तक बढ़ाना पड़ता है। किसी भी मामले में, कोलीनर्जिक संकट के जोखिम के कारण उच्च खुराक या एसीई अवरोधकों के संयोजन के पूर्व परीक्षण के बिना निर्धारित करने से बचना चाहिए।

एएचईपी के प्रति संवेदनशीलता काफी भिन्न हो सकती है। यह गर्भावस्था के दौरान, मासिक धर्म के दौरान, विभिन्न सहवर्ती संक्रमणों के साथ, थाइमेक्टोमी के बाद, हार्मोन थेरेपी की शुरुआत, छूट के दौरान होता है। इसलिए, एकल और दैनिक खुराक को निरंतर समायोजन की आवश्यकता होती है। एएचईपी की अधिक मात्रा के साथ, मिओसिस, हाइपरसैपिवेशन, मतली, दस्त, जल्दी पेशाब आना. मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, आकर्षण प्रकट होता है, पहले चेहरे की मांसपेशियों में, गर्दन की ग्रसनी में, फिर कंधे की कमर की मांसपेशियों में, बाहरी आँख की मांसपेशियाँऔर पेल्विक मेखला की मांसपेशियाँ। एएचईपी की नियुक्ति के लिए सापेक्ष मतभेद: दमा, एनजाइना पेक्टोरिस, गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस, मिर्गी। एएचईपी की अधिक मात्रा के मामले में, एंटीकोलिनर्जिक्स का उपयोग किया जाता है, अधिक बार एट्रोपिन सल्फेट का 0.1% समाधान, चमड़े के नीचे 1 मिलीलीटर।

पोटेशियम की तैयारी एसिटाइलकोलाइन और सिनैप्टिक ट्रांसमिशन के संश्लेषण में सुधार करती है, एएचईपी की क्रिया को बढ़ाती है। उन्हें उपचार के सभी चरणों में दिखाया जाता है। रोग के स्थानीय रूपों और स्थिर दीर्घकालिक छूट वाले रोगियों में, उन्हें मोनोथेरेपी के रूप में उपयोग किया जाता है, अन्य मामलों में - के भाग के रूप में संयुक्त उपचार. दिन में 3 बार 0.5 ग्राम की गोलियों में पोटेशियम ऑरोटेट (डायरोन, ऑरोनूर) निर्धारित करें; पोटेशियम क्लोराइड पाउडर या गोलियों में 0.5-1 ग्राम या 1 ग्राम या 50 मिलीलीटर 4% घोल (10% घोल का 10 मिली) दिन में 2-3 बार मौखिक रूप से: स्पिरोनोलैक्टोन (वेरोशपिरोन, एल्डैक्टोन) 25 मिलीग्राम की गोलियों में दिन में 3-4 बार. वेरोशपिरोन मास्टोपैथी, गाइनेकोमास्टिया, गर्भावस्था, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी और गुर्दे की विफलता में contraindicated है।

थाइमेक्टोमी मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम में सुधार करती है, क्योंकि ऑपरेशन एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स और पैथोलॉजिकल रूप से सक्रिय लिम्फोसाइटों के लिए एंटीबॉडी के गठन के स्रोत को हटा देता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में थाइमेक्टोमी को अब एक महत्वपूर्ण भूमिका दी गई है। थाइमेक्टोमी का संकेत रोग की लगातार प्रगति है, विशेष रूप से निगलने, बोलने और सांस लेने में कठिनाई के साथ सामान्यीकृत रूप के मामले में। सर्जरी की तैयारी में सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा, उपचार शामिल है सहवर्ती रोग, कभी-कभी थाइमस विकिरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, प्लास्मफेरेसिस।

इंडक्शन एनेस्थीसिया के रूप में शॉर्ट-एक्टिंग बार्बिटुरेट्स (हेक्सेनल, सोडियम थियोपेंटल या सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) और मुख्य एनेस्थेटिक के रूप में नाइट्रस ऑक्साइड का उपयोग करना बेहतर होता है। थाइमेक्टोमी के बाद सुधार और छूट की आवृत्ति 70-90% तक पहुंच जाती है, और सर्जरी के बाद 5 साल के भीतर सुधार हो सकता है। स्टेशनरी में थाइमेक्टोमी का उपयोग करना अनुचित है हल्कारूपों, साथ ही मायस्थेनिया ग्रेविस के स्थानीय नेत्र रूप में। थाइमेक्टोमी के अंतर्विरोध गंभीर विघटित दैहिक रोग हैं। थाइमेक्टोमी के कारण मृत्यु दर घटकर 0.8% हो गई।

थाइमस का गामा या एक्स-रे विकिरण 30-50% मामलों में थाइमेक्टोमी की तुलना में कम स्थिर सकारात्मक प्रभाव देता है। विकिरण चिकित्सा उन मामलों में की जाती है जहां थाइमेक्टोमी को प्रतिबंधित किया जाता है (बूढ़ी उम्र, असाध्य दैहिक रोग), रोगियों की स्थिति को स्थिर करने के लिए थाइमेक्टोमी से पहले और बाद में दवा चिकित्सा के प्रति सहिष्णुता के साथ (आमतौर पर 1-2 पाठ्यक्रम)। यह विधि बच्चों और युवावस्था के रोगियों में वर्जित है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर को कम करती हैं, पॉलीमायोसिटिस की अभिव्यक्तियों को कम करती हैं और जाहिर तौर पर न्यूरोमस्कुलर चालन में सुधार करती हैं। उनकी नियुक्ति का संकेत अन्य तरीकों से मायस्थेनिया ग्रेविस के संयुक्त उपचार की प्रभावशीलता की कमी, साथ ही थाइमेक्टोमी के लिए रोगियों की तैयारी की अवधि है। मायस्थेनिया के गंभीर रूपों में, प्रेडनिसोलोन प्रतिदिन निर्धारित किया जाता है, और जब यह आता है बड़ा सुधार, हर दूसरे दिन सुबह खाली पेट पूरी दैनिक खुराक के सेवन के साथ। यदि हर दूसरे दिन जल्दी से दवा लेना संभव नहीं है, तो असमान खुराक निर्धारित की जा सकती है: उदाहरण के लिए, सम संख्याओं पर 100 मिलीग्राम, विषम संख्याओं पर 50 मिलीग्राम। स्थिति में सुधार होने पर प्रारंभिक खुराक (प्रति दिन 60-150 मिलीग्राम) धीरे-धीरे कम की जाती है (प्रत्येक सप्ताह 5 मिलीग्राम)।

एक रखरखाव खुराक (प्रति दिन 50 मिलीग्राम) कई वर्षों तक दी जा सकती है। हर दूसरे दिन प्रेडनिसोलोन लेने से दीर्घकालिक उपचार के बाद भी दुष्प्रभाव से बचा जा सकता है। चूँकि जब प्रेडनिसोलोन लिया जाता है, तो एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाती है और एसिटाइलकोलाइन का स्राव बढ़ जाता है, कोलीनर्जिक संकट से बचने के लिए प्रेडनिसोलोन निर्धारित करने से पहले एएचईपी की खुराक को थोड़ा कम करने की सलाह दी जाती है। कुछ मामलों में, प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार की शुरुआत में, स्थिति में गिरावट हो सकती है, इसलिए अस्पताल की सेटिंग में हार्मोनल थेरेपी शुरू की जानी चाहिए।

प्रेडनिसोलोन के साथ लंबे समय तक उपचार के दौरान देखे गए दुष्प्रभाव: मोटापा, अतिरोमता, मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम, मानसिक विकार। संभावित श्लैष्मिक व्रण पाचन नाल, एक अज्ञात अल्सर का छिद्र, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटासिड्स (अल्मागेल) के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, कम सोडियम, नमक, कार्बोहाइड्रेट और पोटेशियम युक्त आहार निर्धारित किया जाता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के प्रति एंटीबॉडी के स्तर को कम करते हैं, सेलुलर की प्रतिक्रियाओं को ठीक करते हैं और त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमता. इस तरह के उपचार का संकेत अन्य तरीकों से प्रगतिशील मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की कमी है। उपचार की शुरुआत में एज़ैथियोप्रिन (गशुरान) छोटी खुराक (प्रति दिन 50 मिलीग्राम) में निर्धारित की जाती है। हर हफ्ते खुराक 50 मिलीग्राम बढ़ा दी जाती है। अधिकतम दैनिक खुराक 2-3 मिलीग्राम/किग्रा, या औसतन 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन है। 79-80% रोगियों में प्रभाव आमतौर पर 2-3 महीनों के भीतर देखा जाता है।

जब प्रभाव प्राप्त हो जाता है, तो साइटोस्टैटिक की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। आमतौर पर, एज़ैथियोप्रिन को प्रेडनिसोन की रखरखाव खुराक के साथ निर्धारित किया जाता है। दुष्प्रभाव: थ्रोम्बो-, ल्यूकोपेनिया, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ, एक माध्यमिक संक्रमण का जुड़ना (विशेषकर जब एज़ैथियोप्रिन को प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है), सेप्टिसीमिया, आदि। एज़ैथियोप्रिन थेरेपी के पहले हफ्तों में, कम से कम 1 परिधीय रक्त की जांच करना आवश्यक है। 3 दिन में समय. परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 3-3.5*109/ली तक कम होने पर, एज़ैथियोप्रिन रद्द कर दिया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में साइक्लोफॉस्फामाइड प्रति दिन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर खुराक धीरे-धीरे बढ़ाकर 2-3 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन कर दी जाती है। नैदानिक ​​सुधार होने तक, जिसके बाद साइटोस्टैटिक की खुराक कम कर दी जाती है। दुष्प्रभाव: अपच संबंधी और पेचिश संबंधी विकार, ल्यूकोपेनिया, खालित्य, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि। साइक्लोस्पोरिन टी-हेल्पर्स और टी-किलर्स की गतिविधि को रोकता है। उसे सौंप दो औसत खुराकप्रति दिन 3-5 मिलीग्राम। खुराक बदलने की रणनीति अन्य साइटोस्टैटिक्स के उपचार के समान ही है।

क्लिनिकल सुधार एज़ैथियोप्रिन की तुलना में पहले होता है, लेकिन साइड इफेक्ट की घटना एज़ैथियोप्रिन की तुलना में 2 गुना अधिक है। मेथोट्रेक्सेट एक अत्यधिक विषैला साइटोस्टैटिक है। इसका उपयोग केवल मायस्थेनिया ग्रेविस के गंभीर रूपों में किया जाता है, यदि प्रेडनिसोलोन के साथ एज़ैथियोप्रिन का संयोजन अप्रभावी है। प्रारंभिक खुराक सप्ताह में 2 बार 20 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा है, फिर खुराक को सप्ताह में 2 बार 40 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है। कोर्स की अवधि 1-1.5 महीने.

50% रोगियों में सुधार देखा गया है। जब प्रभाव प्राप्त हो जाए, तो कम विषैले एज़ैथियोप्रिन पर स्विच करने की सलाह दी जाती है। दुष्प्रभाव: मतली, दस्त, स्टामाटाइटिस, खालित्य, आंतों के अल्सर, रक्तस्रावी जटिलताओं के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, विषाक्त हेपेटाइटिस, गुर्दे की क्षति।

बार-बार अंतःशिरा ड्रिप इन्फ्यूजन के साथ इम्युनोग्लोबुलिन 70-90% रोगियों में स्थिति में सुधार करता है। यह उपचार शुरू होने के 2-6वें दिन होता है और 3 सप्ताह से 3 महीने तक रहता है। यह, मायस्थेनिया ग्रेविस के बढ़ने पर, अन्य दवाओं के प्रभाव की शुरुआत के लिए आवश्यक समय प्राप्त करने की अनुमति देता है। सुधार की डिग्री कभी-कभी ऐसी होती है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को आधा करना संभव होता है। इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी प्रतिदिन 5 दिनों के लिए या 2-3 सप्ताह के लिए सप्ताह में 3 बार अंतःशिरा में दी जाती है। दुष्प्रभाव दुर्लभ हैं: क्षणिक सिरदर्द, दूरस्थ छोरों की सूजन। 20-25% मामलों में, प्रेडनिसोन के साथ उपचार की शुरुआत के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी में क्षणिक वृद्धि होती है।

प्लास्मफेरेसिस विषाक्त परिसंचरण को दूर करने में मदद करता है प्रतिरक्षा परिसरों, कोलीनर्जिक संकट में अतिरिक्त AChE को समाप्त करता है, कोलिनेस्टरेज़ के स्तर को कम करता है। प्लास्मफेरेसिस के लिए संकेत: मायस्थेनिया ग्रेविस का बढ़ना, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की विफलता, मायस्थेनिक या कोलीनर्जिक संकट, गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस में थाइमेक्टोमी की तैयारी, थाइमेक्टोमी के बाद स्थिति बिगड़ना। प्लास्मफेरेसिस के 3-5 सत्र बिताएं, पहले हर दूसरे दिन, और फिर प्रतिस्थापन के साथ प्रति सप्ताह 1 बार, प्रति सत्र 1-2 लीटर प्लाज्मा की सहनशीलता (प्रति कोर्स 5-10 लीटर तक) पर निर्भर करता है। नैदानिक ​​प्रभाव कुछ दिनों के बाद प्रकट होता है, यह आमतौर पर अस्थिर होता है और कई महीनों तक रहता है। प्लास्मफेरेसिस की एक जटिलता शिरापरक घनास्त्रता है।

हेमोसर्प्शन - शिरा से रक्त निकालना, उसे एक अवशोषक के माध्यम से प्रवाहित करना और उसमें डालना क्यूबिटल नस. आमतौर पर 1 सत्र व्यतीत होता है, जिसमें 6-10 लीटर रक्त अधिशोषक के माध्यम से पारित किया जाता है। इसके बाद के सत्र अप्रभावी हैं.

20 दिनों के लिए दिन में 3 बार (भोजन के 2 घंटे बाद और अगले भोजन से 2 घंटे पहले नहीं) शरीर के वजन के 50-60 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर मौखिक रेशेदार नमक सोखने वाले वाउलेन को निर्धारित करके एंटरोसॉर्प्शन किया जाता है।

हाल के वर्षों में, प्रभावित करने के अन्य तरीके प्रतिरक्षा स्थितिमायस्थेनिया ग्रेविस वाला एक रोगी: एंटीलिम्फोसाइटिक और एंटीथिमिक ग्लोब्युलिन, इंटरफेरॉन, स्प्लेनेक्टोमी, प्लीहा का एक्स-रे विकिरण, वक्ष वाहिनी का जल निकासी।

कुछ समय पहले तक, मायस्थेनिया ग्रेविस एक लाइलाज बीमारी थी जो कुछ ही वर्षों में मर जाती थी। चिकित्सा और औषध विज्ञान के विकास के लिए धन्यवाद, आज हम इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति के जीवन के वास्तविक विस्तार की आशा कर सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि बहुत कुछ स्वयं रोगी के हाथ में है, जो खुद को एक सुरक्षित ढांचे के भीतर रखने में सक्षम है, जिससे वह गंभीर बीमारी के बढ़ने और बढ़ने के जोखिमों से बच सके।

उपचार की विशेषताएं

मायस्थेनिया ग्रेविस के आधुनिक उपचार में चिकित्सीय उपायों का एक स्पष्ट चरण शामिल है, जिसमें और भी बहुत कुछ शामिल है बिंदु प्रभावविशेष रूप से न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन और समाप्ति पर जटिल चिकित्साजिसका उद्देश्य प्रतिरक्षा अंतःक्रियाओं को संशोधित करना है। चिकित्सीय हस्तक्षेप की मात्रा मायस्थेनिक लक्षणों की गंभीरता और उपचार के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया पर निर्भर करती है।

सबसे पहले, वैज्ञानिकों ने कोलिनेस्टरेज़ अवरोधकों का प्रस्ताव दिया, जिसके परिणामस्वरूप न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों में एसिटाइलकोलाइन की एकाग्रता बढ़ जाती है, जो आवेग संचरण में सुधार करने में मदद करती है। दवाओं में से प्रोजेरिन, पाइरिडोस्टिग्माइन, ऑक्साज़िल आदि का उपयोग किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए, विटामिन बी का पर्याप्त सेवन बहुत महत्वपूर्ण है।

एक नियम के रूप में, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के पहले चरण में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं काफी प्रभावी होती हैं। वे संकट में आवश्यक प्राथमिक चिकित्सा भी हैं, और इसलिए मायस्थेनिया ग्रेविस वाले प्रत्येक रोगी को ये दवाएं त्वरित पहुंच वाले क्षेत्र में मिलनी चाहिए।

न्यूरोमस्कुलर आवेग संचरण को मजबूत करने के साथ-साथ, न्यूरोलॉजिकल अपर्याप्तता की स्थिति में काम करने वाली मांसपेशियों में चयापचय की दक्षता सुनिश्चित करने के लिए शरीर के पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के सक्षम सुधार की आवश्यकता होती है।

इसलिए, किसी भी मामले में डॉक्टरों के नुस्खों की उपेक्षा नहीं की जानी चाहिए, जो प्रतीत होता है कि बहुत महत्वपूर्ण नहीं हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए, सामान्य पोटेशियम चयापचय और बी विटामिन का पर्याप्त सेवन बहुत महत्वपूर्ण है, जो हमेशा प्रिस्क्रिप्शन शीट में परिलक्षित होता है।

शहद, फलियां, आलू, पत्तागोभी, केला, मेवे, गाजर पोटेशियम से भरपूर होते हैं। सीप, मटर, अंडे, मेवे, बीज, खमीर और मछली विटामिन बी से भरपूर होते हैं।

रोग की प्रगति और उपरोक्त उपायों की अपर्याप्तता के साथ, अधिक आक्रामक उपाय करने की दुखद आवश्यकता है चिकित्सा रणनीति. प्रतिरक्षादमनकारी हार्मोन मैदान में प्रवेश करते हैं, जो अपर्याप्त वृद्धि की दिशा में प्रतिरक्षा विफलताओं से जुड़ी किसी भी प्रक्रिया के लिए पसंद का साधन हैं। ये दवाएं शरीर के लिए कठोर होती हैं, लेकिन साइड इफेक्ट वाले जीवन और त्वरित अपरिहार्य मृत्यु के बीच विकल्प को देखते हुए, उनके उपयोग की व्यवहार्यता स्पष्ट है।

बहुत बार, मायस्थेनिया ग्रेविस उन ट्यूमर से जुड़ा होता है जो अत्यधिक मात्रा में प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। यदि ट्यूमर स्पष्ट रूप से स्थानीयकृत है, उदाहरण के लिए, थाइमस में, तो मौलिक समाधानइसके निष्कासन या विकिरण जोखिम के रूप में ज्यादातर मामलों में स्थिर छूट मिलती है।

यदि ट्यूमर दिखाई नहीं देता है, लेकिन कई में इसकी उपस्थिति का संदेह है विशिष्ट लक्षण, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करना तर्कसंगत है - नियोप्लाज्म की मानक कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाएं। इस प्रकार का उपचार कठिन है, लेकिन कभी-कभी आवश्यक होता है - किसी अन्य तरीके से अदृश्य ट्यूमर को खत्म करना असंभव है।

हाल के वर्षों में, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन विधियों (प्लाज्माफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, क्रायोप्लाज्माफेरेसिस, आदि) का उपयोग किया गया है, जब रक्त को विभिन्न तकनीकों का उपयोग करके शरीर के बाहर शुद्ध किया जाता है और वापस लौटाया जाता है। परिणाम सकारात्मक हैं और अधिक आक्रामक चिकित्सीय हस्तक्षेपों की मात्रा को कम करने की अनुमति देते हैं।

मानव इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग भी आशाजनक है जो विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को संशोधित करता है।

डॉक्टर के निर्देशों का सख्ती से पालन करना है शर्तमायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगी के जीवन को लम्बा खींचना। इसके अलावा, अधिक बड़े और दर्दनाक उपायों की ओर बढ़ने की आवश्यकता पैदा किए बिना, उपचार के एक निश्चित चरण में खुद को लंबे समय तक बचाना रोगी की शक्ति में है। इसके लिए पूरे समय निवारक नियमों का कड़ाई से पालन करना आवश्यक है।

दवाएँ लेने और यह जानने से कि क्या नहीं करना चाहिए, आप बीमारी को आगे बढ़ने से रोक सकते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस की पुनरावृत्ति की रोकथाम

उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी आवश्यक है

पहली चीज़ जो मायस्थेनिया से पीड़ित रोगी को सीखने की ज़रूरत है वह है उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी। आप मनमाने ढंग से निरीक्षण की तारीख आगे नहीं बढ़ा सकते। नए लक्षणों या स्थिति बिगड़ने के किसी अन्य विकल्प की स्थिति में, अनिर्धारित डॉक्टर से संपर्क करें। यदि, निवास स्थान में परिवर्तन या किसी अन्य कारक के कारण, उपस्थित चिकित्सक को बदलना आवश्यक है, तो रोगी की स्थिति और उसकी बीमारी के इतिहास के बारे में एक नए विशेषज्ञ को जानकारी के सबसे पूर्ण हस्तांतरण में योगदान देना आवश्यक है।

आपको अपनी जीवनशैली को मौलिक रूप से संशोधित करना चाहिए, इसे स्वास्थ्य की स्थिति द्वारा निर्धारित आवश्यकताओं के अनुरूप बनाना चाहिए।

मायस्थीनिया के रोगी का कार्य किसी भी स्थिति में शारीरिक नहीं होना चाहिए। इष्टतम मानसिक कार्य या संगठनात्मक प्रकृति की स्थिति है।यदि संभव हो तो कार्य स्थल तक लंबे रास्ते जाने से बचना चाहिए। केंद्र से परिधि की ओर बढ़ते हुए दिखाया गया है - जीवन की धीमी लय और महानगर की तनावपूर्ण जीवन पृष्ठभूमि की अनुपस्थिति हमेशा प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति पर लाभकारी प्रभाव डालती है।

हाइपोथर्मिया या सार्स के अनुबंध के बढ़ते जोखिम वाले स्थानों में रहना वर्जित है। बिल्कुल कोई भी संक्रमण शरीर के लिए एक तनाव है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की अतिरिक्त विफलताओं का कारण बन सकता है। स्थानांतरित वायरल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायस्थेनिक संकट के मामले अक्सर सामने आते हैं।

निम्नलिखित दवाएं सख्ती से वर्जित हैं: एमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक्स, बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम विरोधी, मैग्नीशियम लवण, हार्मोन थाइरॉयड ग्रंथि, मांसपेशियों को आराम देने वाले, ट्रैंक्विलाइज़र, कुनैन डेरिवेटिव, मॉर्फिन और इसके एनालॉग्स, बार्बिट्यूरेट्स और विशिष्ट एंटीसाइकोटिक्स। श्वसन अवसाद और आराम प्रभाव के कारण, अधिकांश शामक और कृत्रिम निद्रावस्था की दवाएं, साथ ही असामान्य न्यूरोलेप्टिक्स, वर्जित हैं।

यदि एंटीबायोटिक या शामक का चयन करना आवश्यक है, तो कम से कम उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट के साथ गहन परामर्श आवश्यक है, और सबसे अच्छा विभिन्न विशेषज्ञों के परामर्श के रूप में। इसके अलावा, कोई भी नई दवामतभेदों के लिए रोगी द्वारा जाँच की जानी चाहिए। इंटरनेट के इस युग में, ऐसा सत्यापन कठिन नहीं है।

आपको अपने खाने का तरीका बदलने की जरूरत है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, अधिक बार, छोटे हिस्से में खाने की सलाह दी जाती है, ताकि निगलने वाली मांसपेशियों को अपना भंडार ख़त्म करने का समय न मिले। भोजन जितना संभव हो उतना तरल या नरम होना चाहिए, जिसे चबाने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता न हो।

आप चलते समय जल्दबाजी नहीं कर सकते। घर की व्यवस्था करते समय, सुनिश्चित करें कि इंटीरियर को बीमारी की आवश्यकताओं के अनुसार सोचा गया है - किसी भी स्थान पर कुछ ऐसा होना चाहिए जिससे कमजोरी के अचानक हमले की स्थिति में खुद को संभालना संभव हो सके। इस तरह आप अनावश्यक चोट से बच सकते हैं।

अगर किसी भीड़-भाड़ वाली जगह पर अचानक कमजोरी आ जाए तो मदद मांगने में संकोच न करें। इससे निर्णय लेने में मदद मिलेगी वर्तमान स्थिति, और लक्षणों में वृद्धि की स्थिति में तत्काल चिकित्सीय उपायों के त्वरित प्रावधान में योगदान देगा।

यह याद रखना चाहिए कि घबराहट नैदानिक ​​​​तस्वीर को बढ़ा देती है। रोग के प्रति शांत रवैया और मायस्थेनिक संकट की स्थिति में संयम से कार्य करने की इच्छा विकसित करना आवश्यक है। मन की शीतलता मायस्थेनिया ग्रेविस के अचानक बढ़ने के सुखद समाधान की कुंजी है।

सीधी धूप में रहना सख्ती से वर्जित है - यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाता है और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स पर नए हमलों को भड़काता है। जीवन के "छाया" तरीके के अलावा, मायस्थेनिक्स को पहने हुए दिखाया गया है धूप का चश्माजब खुली जगह पर.