कोलीनर्जिक संकट उपचार. मायस्थेनिक संकट का संदेह? तत्काल गहन चिकित्सा इकाई में! मायस्थेनिया ग्रेविस में संकटों को अलग करने के लिए मानदंड

मायस्थेनिक संकट (इसके बाद - एमके) एक जीवन-घातक स्थिति है जो सांस लेने और निगलने में इस हद तक बाधा उत्पन्न करती है कि गहन देखभाल और पुनर्जीवन उपायों (गहन वेंटिलेशन सहित) के बिना मुआवजा असंभव है। साहित्य के अनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस के 30-40% रोगियों में संकट पाठ्यक्रम देखे जाते हैं और महिलाओं में यह अधिक आम है।

एमके का आणविक आधार संभवतः उनके ऑटोएंटीबॉडी द्वारा बड़े पैमाने पर हमले के कारण कार्यशील एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स (बाद में एसीएचआर के रूप में संदर्भित) की संख्या में तेज कमी है।

एमके को दूसरों से अलग करें गंभीर स्थितियाँश्वसन संबंधी विकारों के साथ, यह उपस्थिति के अनुसार संभव है बल्बर सिंड्रोम, हाइपोमिमिया, पीटोसिस, असममित बाहरी नेत्र रोग, अंगों और गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर (इसके बाद एसीएचई के रूप में संदर्भित) के प्रशासन की प्रतिक्रिया में कमी।

एक विचार है कि मायस्थेनिया ग्रेविस की सबसे अधिक घटना रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में होती है, जबकि रोगियों का एक समूह ऐसा होता है जिसमें मायस्थेनिया ग्रेविस की अभिव्यक्ति शुरू हो जाती है। साहित्य में, मायस्थेनिया के विकास के मामले हैं, गंभीर श्वसन विफलता के साथ, मायस्थेनिया ग्रेविस की पहली अभिव्यक्ति के रूप में (अक्सर रोग की "देर से" शुरुआत के साथ)। की ओर रुझान तीव्र विकासवृद्धावस्था में मायस्थेनिया का वर्णन के. ओस्सरमैन द्वारा किया गया था, जिन्होंने अपने वर्गीकरण में इन रोगियों को तीव्र "फुलमिनेंट" के रूप में एक अलग समूह के रूप में पहचाना था। घातक रूपरोग की देर से शुरुआत और शीघ्र शोष के साथ। वर्तमान में, कई लेखक मायस्थेनिया ग्रेविस के नैदानिक ​​विकास और रोग की महत्वपूर्ण "उम्र बढ़ने" की प्रवृत्ति पर ध्यान देते हैं। इस प्रकार, शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि 20वीं सदी के लगभग 80 के दशक के मध्य से, बीमारियों की घटनाएँ बढ़ीं छोटी उम्र मेंऔर बुढ़ापे में 3 गुना बढ़ जाता है। यह परिस्थिति इनमें से एक को रेखांकित करती है वर्तमान समस्याएँबुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान: वर्तमान में, आंकड़ों के अनुसार, 5 में से 4 रोगियों में मायस्थेनिया की तीव्र शुरुआत होती है। देर से उम्रस्ट्रोक, बोटुलिज़्म (या पॉलीमायोसिटिस) का निदान किया जाता है। अधिकांश मामलों में यह निर्धारित करना संभव है ट्रिगर कारकया संकटों के विकास के लिए अग्रणी कई कारकों का संयोजन, हालांकि, बिना किसी स्पष्ट कारण के संकटों की "अचानक" शुरुआत भी होती है।

कई लेखक एक ओर एमसी के विकास की पॉलीटियोलॉजिकल प्रकृति और किसी की अनुपस्थिति की ओर इशारा करते हैं प्रत्यक्ष कारणदूसरी ओर, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ रोगियों में संकट। साहित्य कई कारकों (बहिर्जात और अंतर्जात) का वर्णन करता है जो तीव्रता और एमके के विकास को भड़का सकते हैं। घरेलू और विदेशी लेखकों के अनुसार, पित्ती के विकास के सबसे आम कारणों में: ऊपरी श्वसन पथ का संक्रमण (10 - 27% मामले), आकांक्षा (जीवाणु) निमोनिया (10 - 16%), शल्य चिकित्सा- थाइमेक्टोमी (5 - 17%), स्टेरॉयड की उच्च खुराक के साथ उपचार की शुरुआत या उनकी वापसी (2 - 5%), गर्भावस्था और प्रसव (4 - 7%); 35-42% मामलों में, संकट का एटियलॉजिकल कारक नहीं पाया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, एमके अचानक होता है और तेजी से विकसित होता है, जिससे उपचार की रणनीति बदलने और उन्हें रोकने के लिए कोई समय नहीं बचता है, इसलिए महत्व का आकलन करना महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​लक्षण, इम्यूनोलॉजिकल, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और फार्माकोलॉजिकल विशेषताएं जो एमके के विकास की भविष्यवाणी के लिए मानदंड के रूप में काम कर सकती हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस की संकटपूर्ण प्रकृति का अनुमान रोग की शुरुआत में ही लगाया जा सकता है। एक घातक पाठ्यक्रम के विश्वसनीय भविष्यवक्ता चेहरे की कमजोरी, बल्बर और श्वसन संबंधी विकार, गर्दन और हाथों की मांसपेशियों की कमजोरी (3-5 अंगुलियों के "ढीलेपन" के लक्षण) और "शास्त्रीय" ओकुलोमोटर विकारों (डोप्लोपिया) और समीपस्थ कमजोरी की अनुपस्थिति हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस की शुरुआत के नैदानिक ​​पैटर्न में अंगों का (इसके अलावा, ऐसा चयनात्मक पैटर्न, जो जल्दी बनता है, पूरे रोग के दौरान बना रहता है और सबसे अधिक रोगियों में देखा जाता है) गंभीर पाठ्यक्रममुख्य प्रजातियों के प्रति प्रतिरोधी रोग रोगजन्य चिकित्सा- जीसीएस, थाइमेक्टोमी (अक्सर विकास के दौरान आपातकालमरीज़ व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों को नुकसान की विशिष्ट चयनात्मकता बनाए रखते हैं, जिसमें तथाकथित "आंशिक" प्रकार का संकट होता है)।

अध्ययन के परिणामों के अनुसार (1997 से 2012 तक) एन.आई. शचरबकोवा एट अल। (एफजीबीयू " विज्ञान केंद्रन्यूरोलॉजी" रैमएस, मॉस्को):

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में संकट अक्सर बीमारी की शुरुआत से पहले वर्ष में विकसित होता है, जो मुख्य रूप से देर से निदान और पर्याप्त रोगजनक चिकित्सा की कमी के कारण होता है। बीमारी के बाद के चरणों में संकट का विकास अक्सर बुनियादी जीसीएस थेरेपी की खुराक के उन्मूलन या कमी से जुड़ा होता है, जो स्टेरॉयड की न्यूनतम रखरखाव खुराक का चयन करने में वस्तुनिष्ठ कठिनाइयों को दर्शाता है।

एमके कम उम्र की महिलाओं में और 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में प्रबल होता है। बीमारी की "देर से" शुरुआत के साथ, महिलाओं और पुरुषों में संकट विकसित होने की संभावना समान होती है।

बुजुर्गों में मायस्थेनिया ग्रेविस की एक विशेषता रोग की तीव्र रूप से शुरुआत करने की प्रवृत्ति है, एमसी के साथ अभिव्यक्ति तक, जो कि, जैसा कि नैदानिक ​​​​अभ्यास से पता चलता है, अक्सर गलत निदान का कारण होता है।

रोग के घातक "संकट" पाठ्यक्रम के महत्वपूर्ण भविष्यवक्ताओं को चयनात्मक क्रैनियोबुलबार क्लिनिकल पैटर्न की उपस्थिति, थाइमोमा के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस का संयोजन और युवा लोगों में थाइमेक्टोमी पर प्रभाव की कमी माना जाना चाहिए। आयु के अनुसार समूह(40 वर्ष तक), एमटीसी (विशिष्ट मांसपेशी टायरोसिन किनेज) के प्रति एंटीबॉडी (एटी) की उपस्थिति, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ अवरोधकों के प्रति रोगियों की खराब संवेदनशीलता।

एसीएचआर के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक (एकाग्रता) का रोग की गंभीरता का निर्धारण करने में कोई पूर्वानुमानित मूल्य नहीं है। रोगियों के सीरम में एमटीसी के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना रोग के घातक संकट पाठ्यक्रम के विकास के एक उच्च जोखिम का संकेत देता है।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मानदंड भारी जोखिमएमके चिकित्सकीय रूप से प्रभावित मांसपेशियों में पहली विद्युत उत्तेजना के लिए एम प्रतिक्रिया के आयाम में कमी है, जो कि एक छोटी सी डिग्री में कमी (न्यूरोमस्क्यूलर ट्रांसमिशन के ब्लॉक) के साथ संयोजन में है, जो पैरेसिस की गंभीरता के अनुरूप नहीं है।

मायस्थेनिक संकट अचानक विकसित होने वाली गंभीर स्थिति है, जिसका कारण उल्लंघन है न्यूरोमस्कुलर चालनप्रतिस्पर्धी ब्लॉक के प्रकार से. एमके 13-27% मामलों में होता है, रोग के पहले 3 वर्षों के दौरान, रोगी की उम्र, रूप और रोग के पाठ्यक्रम की परवाह किए बिना। सबसे गंभीर जटिलताओं में बल्बर रूप में श्वसन विफलता, जीभ के पीछे हटने और एपिग्लॉटिस की कमजोरी के कारण भोजन की आकांक्षा या "वाल्वुलर एस्फिक्सिया" का जोखिम शामिल है। रीढ़ की हड्डी का रूप- डायाफ्राम के बंद होने और इंटरकोस्टल मांसपेशियों की कमजोरी के कारण। संकट के हृदय रूपों में, तीव्र हृदय संबंधी विफलता. कोलीनर्जिक संकट एसीईपी की अधिक मात्रा के कारण होता है और ऐसा लगता है मायस्थेनिक संकट.

एक विश्वसनीय निदान परीक्षण 0.05% प्रोसेरिन समाधान के 1 मिलीलीटर का बार-बार अंतःशिरा प्रशासन है: मायस्थेनिक संकट में लक्षणों का प्रतिगमन होता है, कोलीनर्जिक संकट में लक्षणों में वृद्धि होती है।

इलाज। मायस्थेनिक संकट के मामले में, उपचार चमड़े के नीचे या से शुरू होता है अंतःशिरा प्रशासन 30 मिनट के बाद क्रमिक रूप से 3 बार प्रोसेरिन के 0.05% घोल के 2 मिली (या 45 मिनट के बाद 2 बार 3 मिली)। प्रभाव की कमी यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए एक संकेत है। टैचीपनिया के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन का भी संकेत दिया गया है - प्रति मिनट 35 से अधिक साँसें, महत्वपूर्ण क्षमता में 25% की कमी, शारीरिक मृत स्थान में वृद्धि और हाइपरकेपनिया के साथ संयुक्त हाइपोक्सिमिया। यदि यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता एक सप्ताह से अधिक समय तक बनी रहती है, तो ट्रेकियोस्टोमी की जाती है। लार और ब्रोन्कियल स्राव को कम करने के लिए, 0.1% एट्रोपिन सल्फेट समाधान का 1 मिलीलीटर प्रशासित किया जाता है। यदि निगलने में कठिनाई होती है, तो नासोइसोफेजियल ट्यूब के माध्यम से पोषण प्रदान किया जाता है।

पर गंभीर रूपमायस्थेनिक संकट, पल्स थेरेपी की जाती है: 1000-2000 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन हेमिसुसिनेट को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, कम गंभीर लोगों के लिए - दवा प्रति दिन 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा (औसतन 100-200 मिलीग्राम) की दर से दी जाती है। उसी समय, पोटेशियम की तैयारी निर्धारित की जाती है (प्रति मिनट 20 बूंदों की दर से आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 500 मिलीलीटर प्रति 10% पोटेशियम क्लोराइड समाधान के 30 मिलीलीटर की अंतःशिरा ड्रिप)। प्लास्मफेरेसिस या हेमोसर्प्शन प्रभावी है।

टिमोप्टिन (थाइमस पेप्टाइड अंशों से एक दवा) को प्रति इंजेक्शन 1 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में पतला, शुष्क पदार्थ की 100 इकाइयों की खुराक में सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है। पाठ्यक्रम में 3 दिनों के अंतराल के साथ 5 इंजेक्शन शामिल हैं। 1/3 मामलों में, पहले इंजेक्शन के बाद सुधार देखा जाता है, बाकी में - 2-3 वें इंजेक्शन के बाद। न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन और मोटर यूनिट एक्शन पोटेंशिअल स्थिति में सुधार कंकाल की मांसपेशियांईएमजी डेटा द्वारा बार-बार पुष्टि की गई है। इससे ACEP की खुराक को कम करना संभव हो गया।

थायोप्टिन के प्रशासन से कोई दुष्प्रभाव नहीं देखा गया है। गंभीर हृदय संबंधी विकारों के साथ आंशिक हृदय या सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकट के लिए, कोकार्बोक्सिलेज के 6 मिलीलीटर (50-100 मिलीग्राम), 10% पैनांगिन समाधान के 10 मिलीलीटर, कॉर्ग्लिकॉन के 0.06% समाधान के 1 मिलीलीटर, 20 के 10-20 मिलीलीटर से पतला % या 40% ग्लूकोज घोल, चमड़े के नीचे - 10% सोडियम कैफीन बेंजोएट घोल का 1 मिली या कॉर्डियामिन का 1 मिली। यदि अप्रभावी है सूचीबद्ध गतिविधियाँप्लास्मफेरेसिस (3-5 सत्र) और हेमोसर्प्शन (1 सत्र) का उपयोग किया जाता है।

कोलीनर्जिक संकट वाले रोगियों का इलाज करते समय, ACEP को बंद कर देना चाहिए। एट्रोपिन सल्फेट के 0.1% समाधान के 0.5-1 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, फिर (1-1.5 घंटे के बाद) 1 मिलीलीटर चमड़े के नीचे (मायड्रायसिस और शुष्क मुंह प्रकट होने तक)।

त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में कोलेलिनेस्टरेज़ रिएक्टिवेटर डिपाइरोक्साइम - 15% घोल का 1 मिलीलीटर डालना - प्रभावी है। 1 घंटे के बाद, उसी खुराक पर इंजेक्शन दोहराया जाता है। यदि श्वसन विफलता के लक्षण बढ़ते हैं, तो रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाता है। कभी-कभी 16-24 घंटों के लिए एसीईपी लेना बंद करना और इस दौरान यांत्रिक वेंटिलेशन करना पर्याप्त होता है। यदि ये उपाय अप्रभावी हैं, तो प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

लक्ष्य सहायक थेरेपीपर दीर्घकालिक उपचार- एसिटाइलकोलाइन के संश्लेषण और रिलीज में सुधार, मांसपेशियों की कार्यप्रणाली और कमी खराब असरकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पहला कार्य एड्रेनोमिमेटिक्स, कैल्शियम की तैयारी, मेथियोनीन, एटीपी, द्वारा पूरा किया जाता है। ग्लुटामिक एसिड, विटामिन बी, डी और ई, राइबोक्सिन, फॉस्फोडेन, एडाप्टोजेन्स (स्किज़ेंड्रा टिंचर और एलेउथेरोकोकस)।

लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, इंजेक्शन के बीच 3 दिनों के ब्रेक के साथ रेटाबोलिल का 5% समाधान 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से 6 बार निर्धारित किया जाता है। फिर इंजेक्शनों के बीच अंतराल को 5, 7, 10, 15, 20 और 30 दिनों तक बढ़ा दिया जाता है और फिर कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (प्रत्येक 2 महीने में एक बार 5% समाधान का 1 मिलीलीटर) पर स्विच किया जाता है। खराब असर दीर्घकालिक उपयोगरेटाबोलिल पौरूषीकरण है। एडेनोमा से पीड़ित युवा महिलाओं और पुरुषों के लिए दवा की सिफारिश नहीं की जाती है प्रोस्टेट ग्रंथि. ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, फ्लोरीन युक्त दवा कोरबिरोन (ओसिन) का भी उपयोग किया जाता है, दिन में 3 बार 0.5-1 ग्राम।

मायस्थेनिक सिन्ड्रोम

मायस्थेनिक सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ मायस्थेनिया ग्रेविस के समान हैं। इस रोग में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान प्रीसानेप्टिक स्तर पर होता है। मायस्थेनिक सिंड्रोम कार्सिनोमेटस न्यूरोमायोपैथी (लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम), प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों और बोटुलिज़्म के साथ होते हैं। इन सिंड्रोमों की मुख्य विभेदक निदान विशेषता "प्रशिक्षण लक्षण" है - जब मध्यम (10-20 पल्स/सेकंड) और विशेष रूप से उच्च (40-50 पल्स/सेकंड) आवृत्तियों से उत्तेजित किया जाता है तो बाद में उत्पन्न होने वाली क्रिया क्षमताओं के आयाम में वृद्धि होती है। ईएमजी रिकॉर्डिंग. मायस्थेनिक सिंड्रोम के लिए, अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ-साथ, कैल्शियम सप्लीमेंट, एसीईपी और गुआनिडीन निर्धारित हैं।

एक जटिलता के रूप में मायस्थेनिक सिंड्रोम दवा से इलाजएमिनोग्लाइकोसाइड एंटीबायोटिक्स (जेंटामाइसिन, केनामाइसिन, लिनकोमाइसिन, नियोमाइसिन, आदि), स्ट्रेप्टोमाइसिन, टेट्रासाइक्लिन निर्धारित करते समय प्रीसानेप्टिक स्तर पर न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की नाकाबंदी के परिणामस्वरूप होता है। क्यूरे जैसी दवाएं(डाइटलिन, ट्यूबोक्यूरिन, डिप्लैसिन, मेलिक्टिन), डी-पेनिसिलिन, कुछ आक्षेपरोधी(ट्राइमेथिन, क्लोनाज़ेपम, बार्बिटुरेट्स), लिथियम और कुनैन की तैयारी।

उपचार उन दवाओं के उन्मूलन के साथ शुरू होता है जो सिंड्रोम के विकास का कारण बनती हैं; विषहरण चिकित्सा, विटामिन, एसीईपी और पोटेशियम युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

सूचीबद्ध लोगों के अलावा दवाइयाँ, मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम वाले रोगियों में, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीसाइकोटिक्स, एंटीडिप्रेसेंट्स, मॉर्फिन और बार्बिट्यूरेट्स को वर्जित किया जाता है। लंबे समय से अभिनय, मैग्नीशियम युक्त जुलाब, सल्फोनामाइड्स।

जब मरीज पहली बार डॉक्टरों के पास जाते हैं तो कुछ तंत्रिका रोगों का निदान करना काफी मुश्किल होता है। इन बीमारियों में मायस्थेनिया ग्रेविस भी शामिल है। रोगी द्वारा बताई गई प्रारंभिक शिकायतें तेजी से थकान होना है। लेकिन आराम के बाद मांसपेशियों की थकान कम हो जाती है कम समयकम हो जाता है, और रोगी फिर से बिल्कुल सामान्य महसूस करता है।

इस बीच, मायस्थेनिया ग्रेविस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से धारीदार मांसपेशियों तक संकेतों के न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान है, जो मामूली व्यायाम के बाद असामान्य चक्रीय थकान का कारण बनता है।

बीमारी के बारे में जानकारी

प्रतिरक्षा-निर्भर मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम हैं।

पहले का कारण ऑटोइम्यून रोग है; सिंड्रोम का विकास विकास संबंधी दोषों के संयोजन के कारण होता है: पोस्टसिनेप्टिक और प्रीसानेप्टिक।

ये दोष शरीर के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक पदार्थों के संश्लेषण के उल्लंघन और संवेदी अंगों में दोष से ज्यादा कुछ नहीं हैं। जैविक प्रक्रियाओं की विकृति के कारण थाइमस ग्रंथि का कार्य बाधित हो जाता है।

लॉन्च करने के लिए पुश करें स्व - प्रतिरक्षित रोगया उल्लंघन जैव रासायनिक प्रक्रियाएंशरीर में वे सभी कारक मौजूद हो सकते हैं जो प्रतिरक्षा स्थिति को कमजोर करते हैं, अर्थात् संक्रामक रोग, तनाव या चोट।

मायस्थेनिया के निम्नलिखित रूपों को पहचाना जा सकता है:

• नेत्र संबंधी;
• बल्बर;
• सामान्यीकृत.

कुछ डॉक्टरों का मानना ​​है कि बल्बर मायस्थेनिया को ओकुलर मायस्थेनिया के साथ जोड़ा जाता है, और इसे एक अलग स्थिति के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के पहले लक्षण आंख के आकार का- पलकों की मांसपेशियों को नुकसान. मरीजों को पलकें झपकने, आंखों में तेजी से थकान होने और छवि दोहरी होने की शिकायत होती है।

फिर बल्बर मायस्थेनिया के लक्षण दिखाई देते हैं - ग्रसनी की मांसपेशियां, कपाल नसों द्वारा भी संक्रमित, शोष।

चबाने और निगलने का कार्य ख़राब हो जाता है, आवाज़ का समय बाद में बदल जाएगा, और बोलने की क्षमता गायब हो जाएगी।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया के साथ, सभी मांसपेशियां धीरे-धीरे अवरुद्ध हो जाती हैं - ऊपर से नीचे तक - ग्रीवा और स्कैपुलर से लेकर पृष्ठीय तक, फिर हाथ-पैर की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। लार टपकने लगती है, रोगी को स्वयं की देखभाल करने या सबसे सरल कार्य करने में कठिनाई होती है, और अंगों में कमजोरी महसूस होती है।

लक्षणों का बढ़ना किसी भी स्तर पर रुक सकता है।

बच्चों में, यह बीमारी छह महीने की उम्र से पहले प्रकट नहीं होती है; ज्यादातर मामलों में, इसका निदान 10 वर्ष से अधिक उम्र के लड़कों में किया जाता है। उनके लिए, पहले लक्षण - पलक की मांसपेशियों की कमजोरी - से अगले लक्षण तक 2 साल तक का समय लग जाता है

वयस्कता में, 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच, महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, और 65 वर्ष से अधिक की आयु में, रोग की अभिव्यक्ति अब लिंग पर निर्भर नहीं करती है।

मायस्थेनिक सिंड्रोम के प्रकार

आनुवंशिक दोषों के कारण होने वाले कई मायस्थेनिक सिंड्रोम हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम को छोड़कर, ये सभी ऑटोसोमल रिसेसिव रूप से विरासत में मिले हैं, जो प्रतिरक्षा चैनलों के धीमी गति से बंद होने के कारण होता है:

1. लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम का निदान अक्सर 40 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में किया जाता है। इसके मुख्य लक्षण हैं हाथ-पैर की समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी जबकि बल्बर और एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशियों की कमजोरी। लक्षण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से आगे निकल सकते हैं; शारीरिक गतिविधि के साथ - खेल खेलने से मांसपेशियों की कमजोरी को रोका जा सकता है;
2. जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम. संकेत: नेत्रगोलक की सममित गति का उल्लंघन और पलकों का पक्षाघात;
3. लक्षण - चेहरे और कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, चूसने का कार्य ख़राब होना;
4. मांसपेशी हाइपोटोनिया और सिनैप्टिक तंत्र का अविकसित होना एक दुर्लभ मायस्थेनिक सिंड्रोम का कारण बनता है, जिसमें टेंडन रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं। विशिष्ट लक्षणस्थितियाँ - चेहरे, स्तन ग्रंथियों और धड़ की विषमता;
5. मायस्थेनिक सिंड्रोम कुछ दवाएं लेने के कारण हो सकता है: डी-पेनिसिलिन और एंटीबायोटिक्स: एमिनोग्लाइकोसाइड्स और पॉलीपेप्टाइड्स। दवा बंद करने के 6-8 महीने बाद सुधार होता है।

आयन चैनलों के धीमी गति से बंद होने के कारण होने वाले सिंड्रोम में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों की कमजोरी;
• पेशी शोष;
• अंगों में कमजोरी.

मायस्थेनिया ग्रेविस के प्रत्येक मामले का उपचार एक विशिष्ट एल्गोरिदम के अनुसार किया जाता है।

इस्तेमाल किया जा सकता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीकोलिनेस्टोल दवाएं;
• प्लास्मफेरेसिस और अन्य प्रकार की विशिष्ट चिकित्सा।

बीमारी के एक रूप के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं अन्य रूपों के लिए अप्रभावी होती हैं।

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट के मुख्य लक्षण बल्बर मांसपेशियों की व्यापक शिथिलता है, जिसमें एपनिया की शुरुआत तक श्वसन मांसपेशियां भी शामिल हैं।

लक्षणों की तीव्रता गंभीर दर से बढ़ जाती है - मस्तिष्क हाइपोक्सिया आधे घंटे के भीतर हो सकता है।

यदि अचानक मायस्थेनिक संकट के लिए आपातकालीन उपचार प्रदान नहीं किया जाता है, तो रोगी का दम घुट जाएगा।

संकट के विकास के कारण निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियाँ;
• बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि;
• बुखार;
• तीव्र श्वसन रोग;
• चयापचयी विकार;
• विभिन्न एटियलजि का नशा।

ये कारक न्यूरोमस्कुलर चालन को अवरुद्ध करते हैं और मांसपेशियों और टेंडन में उत्तेजना के नुकसान का कारण बनते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों के पास हमेशा एक नोट होता है जिस पर लिखा होता है कि वे बीमारी के इस प्रकार से पीड़ित हैं और प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने के लिए कौन सी दवाओं की आवश्यकता है। ज्यादातर मामलों में, मरीज़ अपने साथ दवाएँ ले जाते हैं - ये प्रोसेरिन और कैनेविन हैं।

यदि आपके आस-पास जिन लोगों ने मायस्थेनिक संकट विकसित होते देखा है, उनमें से कम से कम एक व्यक्ति ऐसा है जो इंजेक्शन देना जानता है, तो उस व्यक्ति की जान बच जाएगी। लेकिन आपको अभी भी एम्बुलेंस को कॉल करने की आवश्यकता है।

संकट उपचार

मायस्थेनिक संकट के इलाज की विधि पूरी तरह से रोगी की स्थिति और घटनास्थल पर पहुंचे विशेषज्ञ द्वारा कितनी जल्दी आपातकालीन सहायता प्रदान की गई थी, से निर्धारित होती है। ब्रिगेड.

जितनी जल्दी हो सके, पीड़ित को गहन देखभाल में रखा जाना चाहिए और वेंटिलेटर - कृत्रिम श्वसन से जोड़ा जाना चाहिए। कृत्रिम वेंटिलेशन कम से कम 24 घंटे तक किया जाना चाहिए।

प्लास्मफेरेसिस स्थिति को प्रभावी ढंग से बहाल करता है, लेकिन अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की आवश्यकता हो सकती है। इम्युनोग्लोबुलिन के साथ, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और पोटेशियम क्लोराइड का उपयोग किया जाता है।

यदि सूजन प्रक्रियाओं का इतिहास है तो इम्युनोग्लोबुलिन, पोटेशियम क्लोराइड और मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ संयुक्त उपचार का उपयोग किया जाता है।

एंटीऑक्सिडेंट का उपयोग किया जाता है - विशेष रूप से लिपोइक एसिड। वे मात्रा कम कर देते हैं मुक्त कणरक्त में जमा होकर, रोगियों के शरीर में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करता है।

कोई भी संकट एक मानवीय स्थिति है जिसमें बीमारी का कोर्स अचानक, तेजी से बिगड़ जाता है, और जीवन के लिए खतरालक्षण बहुत तेज़ी से बढ़ते हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट, जो मायस्थेनिया ग्रेविस के साथी हैं, खतरनाक हैं क्योंकि रोगी की सांसें गायब हो सकती हैं और हृदय रुक सकता है। कभी-कभी किसी व्यक्ति का जीवन मिनटों में गिना जाता है, जिसके दौरान डॉक्टरों या आस-पास के लोगों को प्रदान करने का प्रबंधन करना पड़ता है सही मदद. तीव्रता क्यों घटित होती है, यह घातक नहीं प्रतीत होता? खतरनाक बीमारीमियासथीनिया ग्रेविस? हम आपको सरल भाषा में बात करने के लिए आमंत्रित करते हैं ताकि कोई भी यह समझ सके कि हर किसी को क्या जानना चाहिए: मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट के कारण, क्लिनिक, उन लोगों के लिए आपातकालीन देखभाल जिन्होंने ऐसी आपदा का अनुभव किया है। शायद हमारे आस-पास कोई, अगर परिवहन में या सड़क पर अचानक बीमार हो जाता है, तो इस लेख में दी गई जानकारी एक जीवन बचाने में मदद करेगी।

मियासथीनिया ग्रेविस

आइए मायस्थेनिया ग्रेविस की अवधारणा को समझाकर संकट के बारे में कहानी शुरू करें। ऐसा होता है कि अन्य लोग इस बीमारी को अनुकरण समझने की भूल करते हैं, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोग लगातार थकान, सुस्ती की शिकायत करते हैं और कोई भी शारीरिक कार्य करने में असमर्थ होते हैं, केवल सबसे हल्का काम करने में।

दरअसल, मायस्थेनिया ग्रेविस है न्यूरोमस्कुलर रोग, को ऑटोइम्यून के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो कि शरीर में सही एंटीबॉडी का उत्पादन करने में विफलता या स्वस्थ ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करने वाली हत्यारी कोशिकाओं के उत्पादन के कारण होता है, जो एक बड़ी आपदा बन जाती है।

मायस्थेनिक संकट एक सामान्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और इसके समान लक्षण होते हैं, केवल बहुत अधिक हद तक प्रकट होते हैं, जिसके कारण पहले लगभग 40% रोगियों में मृत्यु हो जाती थी। अब अगर बिना देर किए इलाज शुरू कर दिया जाए तो इससे बचा जा सकता है। मैं यह नोट करना चाहूंगा कि पृथ्वी के प्रत्येक 100 हजार नागरिकों में से 10 लोग मायस्थेनिया से पीड़ित हैं, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार इससे पीड़ित होती हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस बचपन में ही प्रकट हो सकता है, लेकिन ऐसे मामले दुर्लभ हैं। यह मुख्य रूप से 20 वर्ष से लेकर बहुत अधिक उम्र के लोगों में देखा जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

मायस्थेनिया के बिना, यदि किसी व्यक्ति को यह है, तो मायस्थेनिक संकट उत्पन्न नहीं हो सकता है। हालाँकि, कभी-कभी इसे कुछ अन्य बीमारियाँ समझ लिया जाता है। समान लक्षण, उदाहरण के लिए, जैसे कि उपर्युक्त सुस्ती, कमजोरी, बढ़ी हुई थकान. अतिरिक्त लक्षणमायस्थेनिया ग्रेविस के लिए:

पलकों का गिरना, शाम को सबसे अधिक ध्यान देने योग्य और रात के आराम के बाद सुबह कम होना;

दोहरी दृष्टि;

अन्य लोगों के लिए सामान्य व्यायाम के बाद थकावट, उच्च थकान, उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना;

प्रारंभिक बल्बर लक्षण (खाने और लंबी बातचीत के बाद नाक से आवाज आना, अलग-अलग अक्षरों का उच्चारण करने में कठिनाई);

बल्बर संकेतों की गतिशीलता (निगलने में कठिनाई, बार-बार दम घुटना);

स्वायत्त विकार टैचीकार्डिया);

चेहरे के लक्षण (माथे पर बहुत गहरी झुर्रियाँ, विशिष्ट चेहरे की अभिव्यक्ति);

लार;

अपना सिर ऊपर रखने में कठिनाई;

चलने में कठिनाई.

मायस्थेनिया ग्रेविस की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि उपरोक्त सभी अभिव्यक्तियाँ बाद में तीव्र हो जाती हैं शारीरिक गतिविधिऔर शाम को, और उसके बाद अच्छा आरामकम होना या पूरी तरह गायब हो जाना।

मायस्थेनिक संकट के लक्षण

यदि कोई व्यक्ति मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित है, तो कुछ परिस्थितियों में उन्हें मायस्थेनिक संकट का अनुभव हो सकता है। अंतर्निहित बीमारी के लक्षण, विशेष रूप से जैसे टैचीकार्डिया, उच्च थकान, महत्वपूर्ण महत्वपूर्ण मांसपेशियाँ(श्वसन, हृदय), लार बढ़ जाती है। निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ भी संकट की विशेषता हैं:

निगलने वाली मांसपेशियों और जीभ का पक्षाघात, जिसके परिणामस्वरूप बलगम, लार और भोजन श्वसन पथ में प्रवेश कर सकते हैं;

हवा की कमी के कारण गंभीर उत्तेजना और घबराहट;

ठंडा पसीना;

कभी-कभी अनायास पेशाब आनाऔर/या शौच;

होश खो देना;

शुष्क त्वचा;

रक्तचाप बढ़ जाता है;

पुतली का फैलाव;

तीव्र हृदय विफलता, यानी हृदय की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी।

मायस्थेनिक संकट कई डिग्री में आता है:

औसत;

भारी;

बिजली की तेजी से।

मतभेद उपरोक्त लक्षणों की अभिव्यक्ति की ताकत में निहित हैं। विशेष रूप से खतरनाक गंभीर और बिजली संकट हैं, जिसमें एक व्यक्ति बहुत जल्दी, सचमुच कुछ मिनटों में, श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियों की कमजोरी विकसित करता है। सबसे पहले, साँस तेज़ हो जाती है, चेहरा लाल हो जाता है, रक्तचाप बढ़ जाता है और नाड़ी लगभग 160 बीट प्रति मिनट तक पहुँच जाती है। फिर साँस लेना बाधित होने लगता है और पूरी तरह से गायब भी हो सकता है, चेहरा नीला पड़ जाता है (चिकित्सा में इसे सायनोसिस कहा जाता है), दबाव कम हो जाता है, और नाड़ी लगभग स्पष्ट नहीं होती है।

मायस्थेनिक संकट के कारण

मायस्थेनिया ग्रेविस या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। पहला जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। दूसरा विकसित होता है यदि किसी व्यक्ति के पास:

थाइमस ग्रंथि के साथ समस्याएं;

कैंसर के कुछ रूप (विशेषकर स्तन, फेफड़े, डिम्बग्रंथि);

थायरोटॉक्सिकोसिस;

एन्सेफलाइटिस सुस्त।

इन बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, निम्नलिखित मामलों में मायस्थेनिक संकट विकसित हो सकता है:

एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, ब्रोंकाइटिस सहित तीव्र संक्रामक रोग;

संचालन;

गंभीर मनोवैज्ञानिक तनाव;

कुछ दवाएँ लेना (विशेषकर, ट्रैंक्विलाइज़र);

हार्मोनल विकार;

मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीज़ गोलियाँ छोड़ देते हैं, जिससे उपचार का उल्लंघन होता है।

कोलीनर्जिक संकट

मायस्थेनिक संकट और कोलीनर्जिक संकट अक्सर खुद को समानांतर में प्रकट करते हैं, यही कारण है कि भेदभाव में त्रुटियां होती हैं और परिणामस्वरूप, उपचार में त्रुटियां होती हैं। हालाँकि, ये दोनों कुछ हद तक समान हैं बाह्य अभिव्यक्तियाँराज्यों का कारण बनता है विभिन्न कारणों सेऔर अलग-अलग एटियलजि हैं।

इस प्रकार, मायस्थेनिक संकट के दौरान, झिल्ली में कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स का घनत्व उनके नष्ट होने के कारण कम हो जाता है, और शेष अपना कार्य बदल देते हैं। और कोलीनर्जिक संकट के दौरान, कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स (निकोटिनिक और/या मस्कैरेनिक) की अत्यधिक सक्रियता होती है। यह प्रक्रिया मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए उच्च खुराक में दवाओं के साथ-साथ इस बीमारी के लिए निषिद्ध दवाओं के सेवन से शुरू होती है।

इस संकट का निदान करना आसान नहीं है, क्योंकि इसके मुख्य लक्षण मायस्थेनिक संकट से मेल खाते हैं। उसकी स्थिति में निम्नलिखित विशेषता, कोलीनर्जिक संकट की विशेषता, यह सही ढंग से निर्धारित करने में मदद कर सकती है कि किसी व्यक्ति के साथ क्या हो रहा है: रोगी को नशे के लक्षण दिखाई देने लगते हैं: पेट में दर्द, उल्टी और दस्त शुरू हो जाते हैं। इन लक्षणों को छोड़कर हर चीज़ में मायस्थेनिक संकट की विशेषता होती है।

कोलीनर्जिक संकट की दूसरी विशेषता यह है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण शारीरिक गतिविधि के बिना, लेकिन एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने के बाद बिगड़ जाते हैं।

मिश्रित संकट

यह स्वास्थ्य और जीवन के लिए सबसे खतरनाक प्रकार की विकृति है। यह मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों को जोड़ता है, जो दोनों स्थितियों में नोट किए गए सभी लक्षणों को एक साथ प्रस्तुत करता है। यह सही निदान को जटिल बनाता है, लेकिन इससे भी अधिक - उपचार, क्योंकि वे दवाएं जो मायस्थेनिक संकट से बचाती हैं, कोलीनर्जिक संकट को और भी अधिक बढ़ा देती हैं। मिश्रित संकटों में, प्रवाह के दो चरण प्रतिष्ठित हैं:

1. मायस्थेनिक. मरीजों को गंभीर बल्बर विकार, सांस लेने में समस्या का अनुभव होता है, शारीरिक गतिविधि थकान का कारण बनती है, लेकिन दवाएँ (क्लैमिन, प्रोसेरिन) लेने से नकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं होती है।

2. कोलीनर्जिकनशा के लक्षणों की विशेषता।

अभ्यास से पता चला है कि मिश्रित संकट अक्सर उन लोगों में होते हैं जो पहले से ही मायस्थेनिया ग्रेविस के किसी न किसी संकट से पीड़ित हैं।

संदिग्ध व्यक्ति मिश्रित संकटअभिव्यक्ति की निम्नलिखित विशेषताओं के आधार पर संभव:

रोगियों में, बल्बर हानि स्पष्ट रूप से देखी जाती है, और मोटर फंक्शनअंग थोड़े बदले हुए हैं;

दवाएँ लेने से असमान रूप से कमी आती है पैथोलॉजिकल लक्षणउदाहरण के लिए, मोटर गतिविधि में सुधार होता है और लगभग श्वास को स्थिर करने में मदद नहीं मिलती है।

निदान

मायस्थेनिक संकट के दौरान गलतियों से बचने और शीघ्र प्रभावी सहायता प्रदान करने के लिए, रोगी का सही निदान करना महत्वपूर्ण है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, मायस्थेनिक संकट के कुछ लक्षण उन बीमारियों में मौजूद हो सकते हैं जिनका मायस्थेनिया ग्रेविस से कोई लेना-देना नहीं है (उदाहरण के लिए, सांस लेने में कठिनाई, असामान्य हृदय ताल)। कोलीनर्जिक संकट के लक्षण उन लक्षणों के समान होते हैं जो नशे और जठरांत्र संबंधी कुछ समस्याओं के साथ होते हैं। यदि रोगी के साथ कोई व्यक्ति है जो मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति और उसके द्वारा ली जा रही दवाओं के बारे में जानकारी दे सकता है, तो निदान बहुत सरल हो जाता है। संकट के प्रकार को अलग करने के लिए डॉक्टर प्रदर्शन करते हैं

मिश्रित संकटों में निदान में विशेष कठिनाइयाँ देखी जाती हैं। इसके पहले चरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रोगी की स्थिति का नैदानिक ​​​​विश्लेषण किया जाता है, साथ ही एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने से प्राप्त प्रभाव का इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मूल्यांकन भी किया जाता है।

किसी व्यक्ति में मायस्थेनिया ग्रेविस की उपस्थिति (संकट की शुरुआत से पहले) का पता इलेक्ट्रोमोग्राफी, फार्माकोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षणों का उपयोग करके लगाया जाता है।

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल

यदि मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित किसी रोगी की हालत में अचानक तेज गिरावट आती है (संकट उत्पन्न हो जाता है), तो उसका जीवन मिनटों में गिना जाता है। मुख्य बात जो दूसरों को करनी चाहिए वह है तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना। दुर्भाग्य से, हमारी वास्तविकता में ऐसी स्थितियाँ होती हैं जब विशेष सहायता में देरी होती है। ऐसे में आप किसी मरते हुए व्यक्ति की मदद कैसे कर सकते हैं? सबसे पहले, उसे सांस लेने की सुविधा प्रदान करने का प्रयास करें, उसके गले से बलगम निकालें। नियमों के मुताबिक, मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोगों को अपने पास यह बताते हुए एक नोट रखना होगा इस बीमारी का, साथ ही दवाएं (उदाहरण के लिए, प्रोसेरिन) और एक सिरिंज। यदि एम्बुलेंस का शीघ्र पहुंचना संभव नहीं है, तो मायस्थेनिक संकट से पीड़ित व्यक्ति को नोट में दी गई जानकारी के अनुसार एक इंजेक्शन अवश्य प्राप्त करना चाहिए।

समय पर पहुंचने वाले डॉक्टर बाध्य हैं तत्कालरोगी को अस्पताल में भर्ती करें, और गहन देखभाल में, जहां गहन आपातकालीन चिकित्सा की जाती है:

वायुमार्ग की धैर्यता सुनिश्चित करना;

ऑक्सीजन की आपूर्ति;

यदि रोगी में कोलीनर्जिक संकट (उल्टी, दस्त) के लक्षण नहीं हैं, तो निम्नलिखित दवाएं दी जाती हैं: प्रोसेरिन, एट्रोपिन। यदि नशे के लक्षण हों तो आपातकालीन उपचार ही शामिल है कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े और ऐसी दवाओं के इंजेक्शन में: "एट्रोपिन", "इम्यूनोग्लोबुलिन", साथ ही कुछ अन्य चिकित्सा की आपूर्तिसंकेतों के अनुसार.

इलाज

यदि किसी व्यक्ति को मायस्थेनिक संकट है, तो आपातकालीन देखभाल के बाद उपचार नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षणों, विश्लेषणों और रोग की गतिशीलता के आधार पर किया जाता है। यांत्रिक वेंटिलेशन (यानी फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन) पर निर्भर करता है नैदानिक ​​तस्वीररोगी की स्थिति, साथ ही रक्त में ऑक्सीजन की उपस्थिति के संकेत, छह दिनों तक किए जा सकते हैं, लेकिन यदि रोगी को 16 या उससे कुछ अधिक घंटों के बाद प्रोसेरिन पर सकारात्मक प्रतिक्रिया मिलती है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन रद्द कर दिया जाता है। . सामान्य तौर पर, यांत्रिक वेंटिलेशन प्रक्रिया बहुत गंभीर और जिम्मेदार होती है, जिसके लिए श्वसन यंत्रों, रक्त में गैसों की% संरचना, रक्त परिसंचरण, तापमान, शरीर में तरल पदार्थों का संतुलन और अन्य चीजों की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में सभी प्रकार के संकटों से निपटने के लिए एक उत्कृष्ट विधि एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस है। इस मामले में, रक्त केंद्रीय (या उलनार) नस से लिया जाता है, इसे सेंट्रीफ्यूज किया जाता है, और प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम के लिए आदान-प्रदान किया जाता है। यह विधि उत्कृष्ट परिणाम देती है - कुछ ही घंटों में रोगी की स्थिति में काफी सुधार होता है। प्लास्मफेरेसिस 7 से 14 दिनों के दौरान किया जाता है।

उपचार के चरणों में से एक ड्रग थेरेपी है। संकेतों के अनुसार, रोगियों को इम्युनोग्लोबुलिन, एंटीऑक्सिडेंट, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं और सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति में एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

तीस से चालीस साल पहले, रोग की तीव्रता के दौरान मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों की मृत्यु अक्सर होती थी। अब मृत्यु दर 12 गुना कम हो गई है। आपको यह समझने की आवश्यकता है कि कभी-कभी मायस्थेनिक संकट से जूझ रहे व्यक्ति का जीवन हमारे कार्यों पर निर्भर करता है। तत्काल देखभालअतिशीघ्र प्रदान किया जाना चाहिए। इसलिए, अगर अचानक सड़क पर, परिवहन में, कहीं भी हम किसी व्यक्ति को दम घुटने लगते देखते हैं, तो हमें तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करने की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों को भी संकट से बचने के लिए कई उपायों का पालन करना चाहिए:

डॉक्टर की देखरेख में रहें और निर्धारित उपचार का सख्ती से पालन करें;

अधिक काम और नर्वस ब्रेकडाउन से बचें;

यदि संभव हो तो स्वयं को संक्रामक रोगों से बचाएं;

अपने शरीर को नशे के संपर्क में न लाएँ;

अपने आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ शामिल करें (उदाहरण के लिए, आलू के व्यंजन, किशमिश)।

सूचना मेल

मायस्थेनियास में तीव्र स्थितियों का उपचार

मायस्थेनिया ग्रेविस की कुछ निश्चित अवधि के दौरान, महत्वपूर्ण कार्यों में अचानक गड़बड़ी हो सकती है, जिसे "संकट" कहा जाता है। ये स्थितियाँ मायस्थेनिया ग्रेविस के 10-15% रोगियों में देखी जाती हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट हैं। उनके विभेदन में मौजूदा नैदानिक ​​कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण हैं कि अक्सर वे मिश्रित संकट के रूप में समानांतर में विकसित होते हैं। मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता के बावजूद, उनके विकास के रोगजनक तंत्र अलग-अलग हैं और तदनुसार, इन स्थितियों के उपचार के लिए अलग-अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में संकटों को अलग करने के लिए मानदंड

मायस्थेनिया ग्रेविस में संकटों का विभेदन पर्याप्त खुराक की शुरूआत के साथ परीक्षण की प्रभावशीलता का आकलन करने पर आधारित है कालीमिना-फोर्टे या प्रोसेरिना।

पर मायस्थेनिक संकटपरीक्षण सकारात्मक है, और हमारे आंकड़ों के अनुसार, मोटर दोष का पूर्ण मुआवजा, 12% में देखा गया है, और 88% रोगियों में अधूरा मुआवजा देखा गया है।

कोलीनर्जिक संकट के मामले में, परीक्षण नकारात्मक है, हालांकि, 13% रोगियों में, आंशिक मुआवज़ा. अक्सर (80% मामलों में) संकट की मिश्रित प्रकृति के साथ आंशिक मुआवजा देखा जाता है, और 20% मामलों में अधूरा मुआवजा देखा जाता है।

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट मायस्थेनिया के रोगियों में अचानक विकसित होने वाली गंभीर स्थिति है, जो न केवल मात्रात्मक, बल्कि प्रक्रिया की प्रकृति में गुणात्मक परिवर्तन का भी संकेत देती है। संकट का रोगजनन न केवल उनके पूरक-मध्यस्थता विनाश के कारण पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की घनत्व में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि परिवर्तन के साथ भी जुड़ा हुआ है। कार्यात्मक अवस्थाशेष रिसेप्टर्स और आयन चैनल।

गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकट चेतना के अवसाद की अलग-अलग डिग्री, गंभीर बल्ब संबंधी विकार, श्वसन विफलता में वृद्धि और कंकाल की मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी से प्रकट होते हैं। श्वास संबंधी विकार घंटों, कभी-कभी मिनटों में लगातार बढ़ते रहते हैं। सबसे पहले, श्वास बार-बार, उथली हो जाती है, सहायक मांसपेशियों के समावेश के साथ, फिर - दुर्लभ, रुक-रुक कर। इसके बाद, हाइपोक्सिया की घटना चेहरे की हाइपरमिया के साथ विकसित होती है, जिसके बाद सायनोसिस होता है। चिंता और उत्तेजना प्रकट होती है। विकसित होना मोटर बेचैनी, फिर श्वास की पूर्ण समाप्ति, भ्रम और चेतना की हानि। संकट के समय बिगड़ा हुआ हृदय गतिविधि हृदय गति में 150-180 प्रति मिनट की वृद्धि और रक्तचाप में 200 मिमी की वृद्धि से व्यक्त होता है। आरटी. कला। इसके बाद, दबाव कम हो जाता है, नाड़ी पहले तनावपूर्ण हो जाती है, फिर अतालतापूर्ण, दुर्लभ, धागे जैसी हो जाती है। स्वायत्त लक्षण तीव्र हो जाते हैं - लार आना, पसीना आना। चरम मामलों में, अनैच्छिक पेशाब और शौच के साथ चेतना की हानि होती है। गंभीर सामान्यीकृत मायस्थेनिक संकटों में, हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी अस्थिर पिरामिडल लक्षणों (कण्डरा सजगता में सममित वृद्धि, पैथोलॉजिकल पैर संकेतों की उपस्थिति) की उपस्थिति के साथ विकसित होती है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, पिरामिडल लक्षण बने रहते हैं लंबे समय तकसंकट टल जाने के बाद.

कोलीनर्जिक संकट

कोलीनर्जिक संकट एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक विशेष विकास तंत्र होता है, जो एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा के कारण निकोटिनिक और मस्कैरेनिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के अत्यधिक सक्रियण के कारण होता है। इस प्रकार के संकट के साथ, सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के साथ, साइड कोलीनर्जिक प्रभावों का एक पूरा परिसर बनता है। कोलीनर्जिक संकट के दौरान मोटर और स्वायत्त विकारों का आधार पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली का हाइपरपोलराइजेशन और कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स का डिसेन्सिटाइजेशन है, जो एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की एक स्पष्ट नाकाबंदी और पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को एसिटाइलकोलाइन की अतिरिक्त आपूर्ति से जुड़ा है।

कोलीनर्जिक संकट काफी दुर्लभ हैं (3% रोगियों में) और मायस्थेनिक संकट की तुलना में अधिक धीरे-धीरे विकसित होते हैं। सभी मामलों में, उनकी घटना एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा से जुड़ी होती है। एक दिन या कई दिनों के दौरान, रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, रोगी एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की खुराक के बीच पिछले अंतराल को बनाए नहीं रख सकता है, व्यक्तिगत संकेतकोलीनर्जिक नशा, फिर, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के अगले इंजेक्शन या एंटरल प्रशासन के बाद (उनकी कार्रवाई की ऊंचाई पर - आमतौर पर 30-40 मिनट के बाद), एक संकट की तस्वीर विकसित होती है, जो मायस्थेनिक विकारों का अनुकरण करती है। कोलीनर्जिक संकट के विभेदक निदान की कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि इसके सभी मामलों में एक सामान्यीकरण होता है मांसपेशियों में कमजोरीबल्बर और श्वसन संबंधी विकारों के साथ, मायस्थेनिक संकट में भी देखा गया। चिकित्सा इतिहास के अनुसार विभिन्न कोलीनर्जिक अभिव्यक्तियों और क्रोनिक कोलीनर्जिक नशा के संकेतों की उपस्थिति से निदान में सहायता मिलती है। कोलीनर्जिक संकट का निदान एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की सामान्य या बढ़ी हुई खुराक के जवाब में मांसपेशियों की ताकत में विरोधाभासी कमी (शारीरिक प्रयास से पूर्व उत्तेजना के बिना) पर आधारित है।

मिश्रित संकट

मिश्रित प्रकार का संकट सबसे अधिक पाया जाता है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस. इसका निदान करने में कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि यह ऊपर वर्णित मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों की सभी नैदानिक ​​विशेषताओं को जोड़ती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में यह सबसे गंभीर प्रकार की महत्वपूर्ण गड़बड़ी है। साहित्य में, एक संयुक्त संकट को "भंगुर" कहा जाता है क्योंकि इसके पीछे क्रिया के विपरीत तंत्र होते हैं। एक ओर, रोगी को तुरंत एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने की आवश्यकता होती है, और दूसरी ओर, वह इन दवाओं को सहन नहीं करता है, और इन्हें लेते समय उसकी स्थिति खराब हो जाती है। मिश्रित संकट में रोगियों की स्थिति के गहन विश्लेषण से पता चला कि उनमें से 25% को पहले मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट था। इसके अलावा, इनमें से आधे रोगियों में संकट की प्रकृति मायस्थेनिक थी, और दूसरे आधे में यह कोलीनर्जिक थी।

मिश्रित संकटों के अग्रदूत ऊपर वर्णित क्रोनिक कोलीनर्जिक नशा के छिपे या स्पष्ट संकेत हैं। में नैदानिक ​​पाठ्यक्रममिश्रित संकट दो चरणों की उपस्थिति से प्रतिष्ठित होते हैं: पहला - मायस्थेनिक - बल्बर और श्वसन संबंधी विकारों के बढ़ने से प्रकट होता है, सामान्यीकरण आंदोलन संबंधी विकारऔर एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेने के लिए पर्याप्त प्रतिक्रिया; दूसरा - कोलीनर्जिक - की विशेषता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँकोलीनर्जिक संकट.

मिश्रित संकट के दौरान गति संबंधी विकारों के वितरण की ख़ासियत यह है कि कपाल-बल्बर और श्वसन की मांसपेशियों की पूर्ण कार्यात्मक विफलता के साथ, हाथ और पैर की मांसपेशियों की ताकत थोड़ी कम हो सकती है। इसके अलावा, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लेते समय विभिन्न मांसपेशी समूहों में मोटर विकारों की असमान प्रतिवर्तीता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। इस प्रकार, कलिमिना फोर्टे या प्रोसेरिन का परिचय काफी हद तक कम कर सकता है आंदोलन संबंधी विकारट्रंक स्थानीयकरण और व्यावहारिक रूप से कपाल-बल्बर और श्वसन मांसपेशियों की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है। नैदानिक ​​अनुभवपता चलता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मुख्य रूप से क्रैनियोबुलबार रूप वाले रोगियों में कोलीनर्जिक और मिश्रित संकट विकसित होते हैं, जिनमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की चिकित्सीय और विषाक्त खुराक के बीच की सीमा काफी कम हो जाती है। इन स्थितियों का विभेदक निदान गहन नैदानिक ​​​​विश्लेषण पर आधारित है, जो हमें मिश्रित संकट के पहले चरण की पहचान करने की अनुमति देता है, साथ ही एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन की प्रभावशीलता का नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मूल्यांकन भी करता है। यह इस प्रकार का संकट है जो अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में मृत्यु का कारण बनता है।

संकटों का उपचार

द्वारा आधुनिक विचारमायस्थेनिया ग्रेविस में संकट के विकास के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र उनके ऑटोइम्यून क्षति के कारण कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के घनत्व और कार्यात्मक स्थिति में विभिन्न भिन्नताओं से जुड़े हैं। इसके अनुसार, संकटों के उपचार का उद्देश्य न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के विकारों की भरपाई करना और प्रतिरक्षा विकारों को ठीक करना होना चाहिए।

कृत्रिम फुफ्फुसीय वेंटिलेशन (एएलवी)।

पहले कदम के रूप में संकट के विकास में बलपूर्वक पर्याप्त श्वास सुनिश्चित करने की आवश्यकता शामिल है हवादार

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने का मुद्दा नैदानिक ​​​​तस्वीर (सांस लेने की लय और गहराई में गड़बड़ी, सायनोसिस, आंदोलन, चेतना की हानि, सांस लेने में सहायक मांसपेशियों की भागीदारी, आकार में परिवर्तन) के आधार पर तय किया जाता है। विद्यार्थियों की, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन के प्रति प्रतिक्रिया की कमी, आदि), साथ ही उद्देश्य संकेतक जो रक्त की गैस संरचना, हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन संतृप्ति, एसिड-बेस अवस्था (एबीएस), आदि को दर्शाते हैं। (आरआर - 40 से अधिक) प्रति 1 मिनट, वीसी 15 मिली/किग्रा से कम, PaO2 60 मिमी Hg से नीचे, PaCO2 60 मिमी Hg से ऊपर, pH लगभग 7.2, HbO2 70-80% से नीचे)।

समस्याओं में से एक रोगी का श्वासयंत्र के प्रति अनुकूलन है, क्योंकि रोगी के श्वास चक्र और श्वासयंत्र के बीच बेमेल होने से उसकी स्थिति खराब हो सकती है। रोगी की सहज श्वास और श्वासयंत्र के श्वसन चक्रों को समकालिक करने या यदि समकालिकता असंभव हो तो रोगी की श्वास को दबाने के लिए कुछ क्रियाओं की सिफारिश की जाती है:

1) 120-150% पर मध्यम हाइपरवेंटिलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वेंटिलेशन मापदंडों का एक व्यक्तिगत चयन किया जाता है: न्यूनतम श्वसन मात्रा (एमवीवी), ज्वारीय मात्रा (टीआई), आरआर, साँस लेने और छोड़ने की अवधि का इष्टतम अनुपात, गैस मिश्रण इंजेक्शन दर , साँस लेने और छोड़ने का दबाव। सिंक्रोनाइज़ेशन को प्राप्त माना जाता है यदि श्वास चक्ररोगी और उपकरण पूरी तरह से समान हैं;

2) गतिविधि का दवा दमन श्वसन केंद्रअंतःशिरा प्रशासन द्वारा मादक दर्दनाशक(मॉर्फिन, आदि), साथ ही सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट (40-50 मिलीग्राम/किग्रा) का प्रशासन, जो अनुप्रस्थ मांसपेशियों को आराम देता है।

हमारे अपने अनुभव और साहित्य में उपलब्ध डेटा से पता चलता है कि कभी-कभी कोलीनर्जिक को रोकने के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन करना और रोगी को 16-24 घंटों के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं से वंचित करना पर्याप्त होता है। मिश्रित संकट. इस संबंध में, यांत्रिक वेंटिलेशन शुरू में एक एंडोट्रैचियल ट्यूब के माध्यम से किया जा सकता है, और केवल 3-4 दिनों या उससे अधिक समय तक सांस लेने में समस्या के मामले में, श्वासनली बेडसोर विकसित होने के जोखिम के कारण ट्रेकियोस्टोमी का संकेत दिया जाता है। फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की अवधि के दौरान, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का प्रशासन पूरी तरह से बाहर रखा गया है, अंतरवर्ती रोगों का गहन उपचार और रोगजन्य उपचारमियासथीनिया ग्रेविस। यांत्रिक वेंटिलेशन की शुरुआत के 16 - 24 घंटे बाद, उन्मूलन के अधीन नैदानिक ​​सुविधाओंकोलीनर्जिक या मिश्रित संकट, कलिमिन-फोर्ट या प्रोसेरिन के प्रशासन के साथ एक परीक्षण किया जाना चाहिए। यदि कालीमिना-फोर्टे या प्रोसेरिन के प्रशासन की प्रतिक्रिया सकारात्मक है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन को बाधित किया जा सकता है और, यह सुनिश्चित करने के बाद कि पर्याप्त सांस लेना संभव है, रोगी को मौखिक एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं में स्थानांतरित किया जा सकता है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रशासन के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में, यांत्रिक वेंटिलेशन जारी रखना आवश्यक है, हर 24-36 घंटों में कालीमिना-फोर्टे या प्रोसेरिन के प्रशासन के साथ परीक्षण दोहराना आवश्यक है।

यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए श्वासयंत्रों के संचालन की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है, विशेष देखभालरोगियों के लिए, संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए समय पर उपाय लागू करना। यांत्रिक वेंटिलेशन करने के लिए मुख्य आवश्यकताएँ हैं:

1) वायुमार्ग की सहनशीलता सुनिश्चित करना (एंडोट्रैचियल ट्यूब की स्थिति की निगरानी करना, ट्रेकोब्रोनचियल पेड़ की सामग्री की समय पर आकांक्षा, म्यूकोलाईटिक, जीवाणुरोधी दवाओं का साँस लेना, कंपन मालिशछाती);

2) डीओ, चरम श्वसन और निःश्वसन दबाव, एमओवी, सीबीएस की आवधिक निगरानी। गैस संरचनाखून। निर्दिष्ट मापदंडों से विचलन का संकेत देने वाले उपकरणों का उपयोग करके निगरानी नियंत्रण का विशेष महत्व है;

3) परिसंचरण क्रिया के मुख्य संकेतकों का नियमित पंजीकरण (रक्तचाप, केंद्रीय शिरापरक दबाव, हृदयी निर्गम, कुल परिधीय प्रतिरोध);

4) फेफड़ों के वेंटिलेशन (ऑस्कल्टेशन, रेडियोग्राफी) की एकरूपता की व्यवस्थित निगरानी, ​​यदि आवश्यक हो, तो फेफड़ों को मैन्युअल रूप से "फुलाना";

5) शरीर के तापमान की नियमित रिकॉर्डिंग, मूत्राधिक्य और द्रव संतुलन की निगरानी;

6) दीर्घकालिक यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए - तर्कसंगत पैरेंट्रल या ट्यूब पोषण, आंतों की गतिविधि का नियंत्रण, संक्रमण की रोकथाम मूत्र पथ, शैय्या व्रण;

7) श्वसन पथ (लैरींगाइटिस, ट्रेकोब्रोंकाइटिस, बेडसोर, इरोसिव ब्लीडिंग) में एंडोट्रैचियल या ट्रेकियोस्टोमी ट्यूब के लंबे समय तक रहने से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम;

8) सहज श्वास की पर्याप्तता (सायनोसिस, टैचीपनिया, टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति, मांसपेशियों की टोन का संरक्षण, पर्याप्त डीओ - कम से कम 300 मिली - और एमओवी, पीएओ2) का संकेत देने वाले मुख्य संकेतकों के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन के साथ रोगी को सहज श्वास में स्थानांतरित करना। 80 मिमी एचजी से अधिक - 50% ऑक्सीजन के साथ मिश्रण को सांस लेते समय, रोगी की कम से कम 20 सेमी पानी के स्तंभ का एक श्वसन वैक्यूम बनाने की क्षमता, पूर्ण पुनर्प्राप्तिचेतना)।

Plasmapheresis

मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकटों के विकास के लिए सबसे प्रभावी उपचार उपाय एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस है। प्लास्मफेरेसिस विधि उलनार या केंद्रीय शिराओं में से एक से रक्त एकत्र करने पर आधारित है, इसके बाद सेंट्रीफ्यूजेशन, गठित तत्वों को अलग करना और प्लाज्मा को दाता या कृत्रिम प्लाज्मा से बदलना है। इस प्रक्रिया से रोगियों की स्थिति में तेजी से - कभी-कभी कुछ ही घंटों में - सुधार होता है। कई दिनों या हर दूसरे दिन दोबारा प्लाज्मा निकालना संभव है।

रोगी की जांच में शामिल होना चाहिए:

1) महत्वपूर्ण कार्यों की स्थिति का आकलन

2) पूर्ण नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (प्लेटलेट्स, हेमटोक्रिट सहित)

3) रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण

4) आरवी, एचआईवी वाहक, ऑस्ट्रेलियाई एंटीजन;

5) कुल प्रोटीन, प्रोटीन अंश;

6) परिधीय और शिरापरक रक्त जमावट के मुख्य संकेतक;

7) नैदानिक ​​मूत्र विश्लेषण.

प्रीमेडिकेशन संकेतों के अनुसार निर्धारित किया जाता है और इसमें एनाल्जेसिक और एंटीहिस्टामाइन शामिल होते हैं।

संकेतों के आधार पर, केन्द्रापसारक प्लास्मफेरेसिस (मैनुअल या हार्डवेयर), निस्पंदन (हार्डवेयर), प्लाज्मा सोरशन के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

ऑपरेशन एक ऑपरेटिंग रूम या गहन देखभाल वार्ड में किया जाता है, जो रोगियों के प्रबंधन की आवश्यकताओं के अनुसार सुसज्जित और सुसज्जित होता है। गंभीर स्थिति, निगरानी और उपचार उपकरण की उपस्थिति, उचित दवाएं और जलसेक मीडिया, कार्डियोपल्मोनरी पुनर्जीवन करने की क्षमता।

असतत प्लास्मफेरेसिस के साथ, रक्त का नमूना और प्लाज्मा पृथक्करण अलग से किया जाता है, जिसके लिए रक्त को एक बड़े "जेमाकॉन 500/300" बैग में ले जाया जाता है और 15 मिनट के लिए एक सेंट्रीफ्यूज में तत्काल सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद लिया जाता है। एक मैनुअल प्लाज्मा एक्सट्रैक्टर का उपयोग करके, प्लाज्मा को एक छोटे "जेमाकॉन" बैग में स्थानांतरित किया जाता है। बड़ी थैली में बचे हुए कोशिका द्रव्यमान को एक आइसोटोनिक रक्त विकल्प में पुनः निलंबित कर दिया जाता है और रोगी में पुनः प्रवाहित कर दिया जाता है। कोशिका निलंबन के पुन:संलयन के बाद, रक्त को फिर से एक नए "जेमैकोन 500/300" में ले जाया जाता है और रक्त की एक नई खुराक को प्लाज्मा को अलग करने और एरिथ्रोसाइट्स के पुन:संक्रमण के साथ सेंट्रीफ्यूज किया जाता है। इस विधि का उपयोग करके एक मरीज से निकाले गए प्लाज्मा की कुल खुराक 500-1500 मिलीलीटर है। ऑपरेशन की आवृत्ति रोगी की स्थिति की विशेषताओं से निर्धारित होती है।

हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस को डिस्पोजेबल लाइनों की एक प्रणाली के साथ निरंतर रक्त फ्रैक्शनेटर पर किया जाता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्जरी की तैयारी और प्रदर्शन इस प्रकार के उपकरण के निर्देशों के अनुसार किया जाता है।

गंभीर मायस्थेनिक के लिए, कोलीनर्जिक संकटगंभीर बल्बर विकारों और अन्य विकारों वाले रोगियों में, प्लाज्मा एक्सचेंज करना प्रभावी है। प्लाज्मा एक्सचेंज के दौरान प्लाज्मा एक्सफ्यूजन की उच्च मात्रा की भरपाई ऑपरेशन के दौरान (या इसके पूरा होने पर तुरंत) की जानी चाहिए। आसव चिकित्सा, जिसके कार्यक्रम में न केवल क्रिस्टलॉयड और कोलाइड शामिल हो सकते हैं, बल्कि देशी दाता प्लाज्मा और एल्ब्यूमिन समाधान भी शामिल हो सकते हैं। क्रायोप्रेसिपिटेशन का उपयोग मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में गहन प्लास्मफेरेसिस और दाता प्लाज्मा के लिए प्लाज्मा विनिमय के विकल्प के रूप में किया जाता है। इसका उपयोग करके ऑटोप्लाज्मा (पीओएपी) के लिए प्लाज्मा एक्सचेंज की विचारधारा विकसित की गई है। इसका सार प्लाज्मा विनिमय के लिए पिछले ऑपरेशन के दौरान प्राप्त रोगी के विशेष रूप से संसाधित (क्रायोसोर्प्शन, क्रायोप्रेसिपिटेशन) ऑटोप्लाज्मा के उपयोग में निहित है। साथ ही, एक्स्ट्राकोर्पोरियल ऑपरेशन की चयनात्मकता बढ़ जाती है, और अधिकांश प्लाज्मा घटक रोगी को वापस कर दिए जाते हैं।

प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी और दाता प्रोटीन युक्त जलसेक मीडिया की कमी के मामलों में, प्लास्मफेरेसिस के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्किट में एक सोरशन कॉलम शामिल किया जाता है और एक प्लास्मासोरशन ऑपरेशन किया जाता है।

एक नियम के रूप में, प्लास्मफेरेसिस 2-5 ऑपरेशन की आवृत्ति के साथ 1-2 सप्ताह के दौरान किया जाता है। आंतरायिक प्लास्मफेरेसिस से 3-4 सत्रों के बाद सुधार होता है। निरंतर प्लास्मफेरेसिस की प्रभावशीलता, प्रतिस्थापित प्लाज्मा की मात्रा के लिए बड़ी क्षमता के बावजूद, आंतरायिक प्लास्मफेरेसिस से महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है। एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस के बाद रोगियों की स्थिति में सुधार की अवधि 2 सप्ताह से 2 - 3 महीने तक होती है। प्लास्मफेरेसिस के उपयोग के लिए एक विरोधाभास निमोनिया या अन्य सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति है।

इम्युनोग्लोबुलिन जी(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, अंतःशिरा प्रशासन NIZHFARM के लिए इंट्राग्लोबिन मानव इम्युनोग्लोबुलिन) मायस्थेनिया ग्रेविस के पाठ्यक्रम में तेजी से अस्थायी सुधार का कारण बन सकता है। मानव इम्युनोग्लोबुलिन एक इम्युनोएक्टिव प्रोटीन है। आवेदन उच्च खुराकइम्युनोग्लोबुलिन में प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं को दबाने की क्षमता होती है। आम तौर पर स्वीकृत उपचार आहार प्रतिदिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 400 मिलीग्राम की खुराक पर दवा का छोटा (पांच दिवसीय पाठ्यक्रम) अंतःशिरा प्रशासन है। औसत नैदानिक ​​प्रभावउपचार शुरू होने के चौथे दिन हुआ और कोर्स ख़त्म होने के बाद 50-100 दिनों तक जारी रहा। 3-4 महीने में. उपलब्ध पाठ्यक्रम दोहराएँइम्युनोग्लोबुलिन के साथ थेरेपी परिचय के साथ हमारा अपना अनुभव न्यूनतम खुराकहुमाग्लोबिन, ऑक्टागम, विगामा और बायवेन ने इसे मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों को दिखाया उच्च दक्षताअनुशंसित से 100 गुना कम खुराक में भी (शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 4 - 5 मिलीग्राम)। दवा को 5.0 ग्राम की खुराक में 15 बूंदों प्रति मिनट की आवृत्ति पर अंतःशिरा में प्रशासित किया गया था। उपचार का कोर्स, औसतन, 25 ग्राम की कुल खुराक में 5 इंजेक्शन था। एक समान दवा के रूप में, सामान्य का उपयोग करना संभव है मानव इम्युनोग्लोबुलिन NIZHFARM एसोसिएशन द्वारा 100-150 मिलीलीटर शारीरिक समाधान में अंतःशिरा में 50 मिलीलीटर की खुराक में उत्पादित किया जाता है। उपचार के प्रति कोर्स 3-5 ग्राम की मात्रा में हर दूसरे दिन प्रशासन दोहराया जाता है। दुष्प्रभावशरीर के तापमान में वृद्धि (4%), मतली (1.5%), सिरदर्द (1.5%) के रूप में प्रकट होते हैं। इनमें से अधिकांश घटनाएं दवा प्रशासन की दर को कम करने, या अस्थायी रूप से जलसेक को रोकने के बाद हल हो गईं। वर्तमान में, इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए अध्ययन सक्रिय रूप से आयोजित किए जा रहे हैं। वर्तमान में उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, मुख्य रूप से गंभीर बीमारी वाले रोगियों के छोटे समूहों पर इस तरह के उपचार का प्रभाव 70-80% मामलों में प्रभावी होता है।

मायस्थेनिक संकट के दौरान, पोटेशियम क्लोराइड को ड्रिप द्वारा अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसमें 4% समाधान के 70 मिलीलीटर, या 10% समाधान के 30 मिलीलीटर को 400 मिलीलीटर 5% ग्लूकोज समाधान या खारा समाधान में धीरे-धीरे (20-30 की दर से) मिलाया जाता है। बूँदें प्रति मिनट) 4 - 7 इकाइयों की शुरूआत के साथ। इंसुलिन छोटा अभिनयड्रिप के अंत में.

एंटीऑक्सीडेंट

लिपोइक एसिड तैयारियों के एंटीऑक्सीडेंट गुण ( थियोक्टासिड) मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में उनके उपयोग के लिए आधार प्रदान करें। लिपोइक एसिड की तैयारी माइटोकॉन्ड्रियल संश्लेषण के सक्रियण को बढ़ावा देती है। इसके अलावा, वे रक्त में मुक्त कणों की सामग्री को कम करके मायस्थेनिक और कोलीनर्जिक संकट की स्थिति में रोगियों में ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता को कम करते हैं, जो इस्किमिया के दौरान सेलुलर और माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली को नुकसान पहुंचाने में योगदान करते हैं। उपचार 600-900 मिलीग्राम/दिन की मात्रा में अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन के साथ शुरू होना चाहिए और इसके बाद आगे संक्रमण होना चाहिए। मौखिक प्रशासनएक ही खुराक पर.

परिचय एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्सइसे किसी भी प्रकार के संकट के लिए नैदानिक ​​परीक्षण के रूप में दर्शाया गया है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की वापसी की अवधि के बाद कालीमिना-फोर्टे या प्रोसेरिन के प्रशासन के साथ एक परीक्षण का मूल्यांकन हमें उपचार के उपायों की प्रभावशीलता और रोगी को स्वतंत्र श्वास में स्थानांतरित करने की संभावना निर्धारित करने की अनुमति देता है।