मूत्रजननांगी साइनस. अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता वाली लड़कियों में योनि के पुनर्निर्माण की एक विधि जब मूत्रजननांगी साइनस की समीपस्थ सीमा बाहरी मूत्रमार्ग स्फिंक्टर पर या उसके ऊपर स्थित होती है

उद्भव जन्म दोषयदि आप जानते हैं कि योनि और गर्भाशय कैसे विकसित होते हैं तो महिला प्रजनन प्रणाली को काफी आसानी से समझाया जा सकता है। प्रत्येक भ्रूण में, विभेदन चरण में, दोनों मेसोनेफ्रिक नलिकाएं होती हैं, जिनसे पुरुष प्रजनन नलिकाएं बनती हैं, और पैरामेसोनेफ्रिक या मुलेरियन नलिकाएं, जो महिला अंगों को जन्म देती हैं।

लड़कों में, एक पदार्थ जो मुलेरियन संरचनाओं को रोकता है, पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं के विकास को दबा देता है। अंडकोष की अनुपस्थिति में, मेसोनेफ्रिक नलिकाएं वापस आ जाती हैं और महिला प्रकार के अनुसार विकास होता है। पैरामेसोनेफ्रिक या मुलेरियन नलिकाएं मेसोडर्मल एपिथेलियम के द्विपक्षीय सिलवटों से विकसित होती हैं।

उनके समीपस्थ सिरे उदर गुहा में खुलते हैं, जो फैलोपियन ट्यूब के फ़िम्ब्रिया के पूर्ववर्ती होते हैं। वे दुमपूर्वक चलते हैं, फिर उदर रूप से मेसोनेफ्रिक नलिकाओं में चले जाते हैं और गर्भाशय-योनि एनलज बनाने के लिए विलीन हो जाते हैं, जो भ्रूण के विकास के 9वें सप्ताह में मूत्रजनन साइनस की पिछली दीवार से चिपकने के लिए मध्य रेखा की ओर दुम से स्थानांतरित हो जाता है।

भविष्य की योनि की मांसपेशियों की दीवार आसपास के मेसेनचाइम से विकसित होती है। मूत्रजनन साइनस के साथ मुलेरियन नलिकाओं के जंक्शन को साइनस ट्यूबरकल कहा जाता है। इस बिंदु से, मूत्रजननांगी साइनस और मुलेरियन नलिकाओं के बीच युग्मित एंडोडर्मल सिनोवैजिनल प्रक्षेपण विकसित होते हैं। मध्य भागयह संरचना पुनर्वसन से गुजरती है, जिसके परिणामस्वरूप एक योनि लुमेन प्रकट होता है, और योनि उपकला परिधीय रूप से स्थित कोशिकाओं से बनती है। यह गर्भधारण के 12वें सप्ताह में होता है।

योनि के लुमेन का मूत्रजननांगी साइनस से संबंध हाइमन है, जो तब तक बना रहता है देर की तारीखेंभ्रूण का विकास, लेकिन अंततः प्रसवकालीन अवधि के दौरान सामान्य रूप से टूट जाता है।

योनि उपकला की उत्पत्ति के संबंध में विभिन्न मत मौजूद हैं। कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि संपूर्ण उपकला योनि प्लेट से विकसित होती है। दूसरों का मानना ​​​​है कि उपकला के समीपस्थ भाग जुड़े हुए मुलेरियन नलिकाओं के निचले सिरे का प्रतिनिधित्व करते हैं, और शेष भाग योनि प्लेट के व्युत्पन्न हैं, अर्थात, मूत्रजननांगी साइनस से एंडोडर्म का बहिर्गमन। दोहरी उत्पत्ति चिकित्सकीय रूप से देखे गए योनि अवरोध के विभिन्न स्तरों को अधिक विश्वसनीय रूप से समझाती है।

इस दृष्टिकोण (दोहरी उत्पत्ति) से, यह माना जा सकता है कि कम रुकावट मूत्रजननांगी साइनस और मुलेरियन नलिकाओं के बीच एक असफल "सफलता" के परिणामस्वरूप होती है, और उच्च रुकावट को मुलेरियन के कनेक्शन की कमी से समझाया जा सकता है नलिकाएं और योनि प्लेट। दोहराव और एकतरफा एजेनेसिस या रुकावट मुलेरियन नलिकाओं के बीच संलयन की कमी या एकतरफा विकास संबंधी विकार का प्रतिनिधित्व करते हैं।

मातृ एस्ट्रोजन की प्रतिक्रिया में योनि और ग्रीवा एग्गिथेलियम बलगम स्रावित करता है। योनि में रुकावट के कारण इस स्राव की एक महत्वपूर्ण मात्रा रुक जाती है, जो नवजात अवधि में योनि और गर्भाशय को फैला सकती है। दूसरी ओर, योनि में रुकावट कभी-कभी तब तक स्पष्ट नहीं होती जब तक कि लड़की को मासिक धर्म शुरू न हो जाए।

योनि में रुकावट. योनि में रुकावट का सबसे आम कारण साइनस ट्यूबरकल के माध्यम से मूत्रजननांगी साइनस में योनि के असफल प्रवेश के परिणामस्वरूप एक अपूर्ण हाइमन का बने रहना है। इस मामले में, एक नवजात लड़की के लेबिया के बीच में उभार हो सकता है पतली झिल्ली, जो अक्सर अनायास टूट जाता है, संभवतः सामान्य परिणाम के रूप में मोटर गतिविधिजीवन के पहले सप्ताह के दौरान बच्चा। इसके बाद, पतली उपकला के टुकड़े की एक छोटी मात्रा सामान्य हाइमनल रिंग से जुड़ी रहती है। यदि झिल्ली छिद्रित रहती है, तो डुप्लिकेटिंग एपिथेलियम की परतों को एक साथ लाने के लिए इसे आसानी से कई अवशोषक टांके के साथ काटा जा सकता है।

कभी-कभी अपूर्ण हाइमन का निदान तब तक नहीं किया जाता जब तक कि लड़की को ऐसा न हो जाए किशोरावस्थामासिक धर्म के अभाव में पेट के निचले हिस्से में दर्द का बार-बार हमला नहीं होता है। समान नैदानिक ​​तस्वीरकभी-कभी अनेकों तक दोहराता है मासिक धर्म चक्रऔर तभी पेट में ट्यूमर जैसी संरचना की उपस्थिति स्पष्ट हो जाती है। निदान की पुष्टि अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है, जिससे योनि के फैलाव का पता चलता है।

उभरी हुई झिल्ली, जो मासिक धर्म स्राव को निकलने से रोकती है, को एक क्रॉस-आकार के चीरे के साथ विच्छेदित किया जाता है (एनेस्थीसिया के तहत)। हाइमनल रिंग के कटे हुए किनारों को सोखने योग्य टांके से सिल दिया जाता है। में दुर्लभ मामलों मेंरुकावट अधिक गंभीर हो सकती है, जिसमें झिल्ली सामान्य से अधिक योनि में स्थित होती है। संयुक्त योनि, उदर और मलाशय परीक्षायोनि के सामान्य रूप से विकसित निचले हिस्से या आंशिक मूत्रजननांगी साइनस और बहुत कुछ का पता चलता है उच्च स्थानमूत्रमार्ग का खुलना.

रुकावट वाली जगह के ऊपर एक फूली हुई योनि उभरी हुई दिखाई देती है। अल्ट्रासोनोग्राफीऔर सीटी स्कैन रुकावट पैदा करने वाली मोटी झिल्ली की पहचान करते हैं और गर्भाशय और धनु योनि झिल्ली की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। ऐसी स्थिति में, परमाणु चुंबकीय अनुनाद का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, खासकर क्योंकि यह परीक्षा चिकित्सकीय रूप से अप्रत्याशित दोहराव या एट्रेसिया को प्रकट कर सकती है।

योनि की रुकावट को दूर करने के लिए एक दृष्टिकोण (शुद्ध योनि या उदर-योनि) का चयन करने का निर्णय झिल्ली की मोटाई और योनि के दूरस्थ और समीपस्थ भागों के बीच की दूरी पर निर्भर करता है।

हमारा अनुभव बताता है कि एनेस्थीसिया के तहत रोगी की संपूर्ण शारीरिक जांच से अधिक मूल्यवान और सटीक जानकारी मिलती है मानक तरीकेरेडियोलॉजिकल परीक्षा. सच है, इलेक्ट्रॉनिक मीटर का उपयोग करके फैली हुई योनि और पेरिनेम के बीच की दूरी को मापने के साथ ट्रांसपेरिनियल सोनोग्राफी अधिक जानकारीपूर्ण हो सकती है।

1-2 सेमी से अधिक मोटी उच्च स्थित झिल्लियों तक ट्रांसवजाइनल पहुंच के माध्यम से नहीं पहुंचा जा सकता है। झिल्ली को स्टे टांके द्वारा नीचे उतारा जाता है और योनि के समीपस्थ भाग के उजागर होने तक सावधानीपूर्वक विच्छेदित किया जाता है। फिर म्यूकोसा के किनारों को अलग-अलग टांके से सिल दिया जाता है। ऑपरेशन के बाद, जब तक योनि मुक्त संभोग के लिए पर्याप्त आकार प्राप्त नहीं कर लेती, तब तक बोगीनेज करना आवश्यक है। ऐसे मामलों में जहां झिल्ली में महत्वपूर्ण मोटाई होती है, और पेरिनेम और समीपस्थ योनि के बीच एक बड़ी दूरी होती है, एब्डोमिनोपेरिनियल पहुंच आवश्यक होती है ताकि समीपस्थ योनि को पेरिनियल त्वचा फ्लैप से जोड़ने के लिए अच्छी तरह से गतिशील किया जा सके।

उच्च योनि रुकावट. सबसे कठिन समस्या योनि रुकावट के उन मामलों द्वारा प्रस्तुत की जाती है जब एक नवजात लड़की में लगातार पूर्ण मूत्रजननांगी साइनस और एक उच्च अनुप्रस्थ सेप्टम होता है। यह स्थिति इस तथ्य के कारण उत्पन्न हो सकती है कि मुलेरियन नलिकाएं मूत्रजननांगी साइनस से नहीं जुड़ी थीं, या गर्भाशय-योनि प्लेट के विकास की कमी के कारण (चित्र 64-1)।

चावल। 64-1. एक नवजात लड़की में हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस। मूत्रजननांगी साइनस मूत्रमार्ग की एक निरंतरता है; योनि बहुत तेजी से खिंची हुई है।

चिकित्सकीय यह फॉर्महाइड्रोमेट्रोकोल्पोस पेट में एक विशाल ट्यूमर जैसी संरचना की उपस्थिति से प्रकट होता है, जो अक्सर कॉस्टल मार्जिन तक फैलता है। हो सकता है बच्चे ने व्यक्त किया हो श्वसन संकटडायाफ्राम की ऊंची स्थिति के कारण, पेट में गठन की प्रकृति स्पष्ट होने तक कभी-कभी इंटुबैषेण और कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। "ट्यूमर" मलाशय के पूर्वकाल में स्थित होता है, जबकि बाहरी जननांग सही ढंग से विकसित होते हैं।

स्पेक्युलम से सावधानीपूर्वक जांच करने पर मूत्रमार्ग की अनुपस्थिति का पता चलता है। मूत्रजननांगी साइनस को कैथीटेराइज करने पर मूत्र निकलता है, क्योंकि मूत्रमार्ग साइनस के शीर्ष पर स्थित होता है। एक्स-रे परीक्षायोनि और गर्भाशय का तेज विस्तार, विस्थापन दर्शाता है मूत्राशयपूर्वकाल में, मूत्रवाहिनी - पार्श्व में, आंतों की लूप - ऊपर की ओर। हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस एक वंशानुगत असामान्यता हो सकती है जो ऑटोसोमल रिसेसिव मार्ग के माध्यम से प्रसारित होती है।

हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस को अक्सर अन्य जन्मजात विसंगतियों, जैसे पॉलीडेक्टली, हृदय दोष और मूत्र संबंधी विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। यदि डायाफ्राम बहुत ऊंचा है, तो हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस को आपातकालीन हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यदि किसी नवजात शिशु की तबीयत चरम पर है गंभीर हालत में, योनि को पेट की दीवार में एक छोटे से मध्य रेखा चीरे के माध्यम से निकाला जा सकता है, जिसके बाद योनि के म्यूकोसा को त्वचा से जोड़ दिया जाता है, इस प्रकार एक वैजिनोस्टॉमी बनती है। बाद में जब बच्चे की हालत स्थिर हो गयी. आमूलचूल हस्तक्षेप. हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, पेट कम करने का ऑपरेशन तुरंत (नवजात काल में) किया जा सकता है।

ऑपरेशन तकनीक. ऑपरेटिंग टेबल पर बच्चे की स्थिति लिथोटॉमी के समान ही होती है। पेट, मूलाधार और जांघों का उपचार किया जाता है और रोगाणुहीन लिनेन से ढक दिया जाता है। मूत्रजननांगी साइनस के माध्यम से एक कैथेटर को मूत्राशय में रखा जाता है। पेट की दीवार का निचला अनुप्रस्थ चीरा फैली हुई योनि और गर्भाशय तक पूर्ण पहुंच प्रदान करता है। मूत्राशय को कैंची और एक इलेक्ट्रोकोएग्युलेटर का उपयोग करके, योनि की पूर्वकाल की दीवार से तब तक अलग किया जाता है जब तक कि योनि को यथासंभव कम अलग न किया जाए। यदि गर्भाशय का दोहराव है, तो कोई योनि को दो पार्श्व हिस्सों में विभाजित करने वाले सेप्टम की उपस्थिति की उम्मीद कर सकता है। हालाँकि, यह विभाजन शायद ही कभी पूरा हो पाता है।

अंदर से योनि के जल निकासी और निरीक्षण के बाद, पीछे की दीवार को पेरिनेम की ओर नीचे ("धक्का") दिया जाता है, जहां मूत्रजननांगी साइनस के ठीक पीछे एक उलटा यू-आकार का त्वचा फ्लैप बनता है। मलाशय और मूत्रवाहिनी को नुकसान से बचाने के लिए बहुत सावधानी बरतते हुए, योनि की पिछली दीवार को सक्रिय किया जाता है ताकि यह त्वचा के फ्लैप की तुलना में तनाव रहित, शिथिल हो। योनि की पिछली दीवार को खोला जाता है, श्लेष्मा झिल्ली को पेरिनियल फ्लैप और मूत्रजननांगी साइनस की पिछली दीवार पर सिल दिया जाता है। इस हस्तक्षेप से, मूत्रजननांगी साइनस मूत्रमार्ग के रूप में रहता है, और प्रजनन पथ मूत्र पथ से पूरी तरह से अलग हो जाता है। जब बच्चा एनेस्थीसिया के तहत होता है, तो एनास्टोमोसिस को फैलाने के लिए एक परीक्षा की जानी चाहिए।

जिस लड़की को इस हस्तक्षेप से गुजरना पड़ा है, उसे युवावस्था में पूर्ण स्त्री रोग संबंधी परीक्षा से गुजरना चाहिए। हमने दो रोगियों का अवलोकन किया जन्मजात विसंगतिवे योनियाँ जिनमें किशोरावस्था के दौरान ट्यूबो-डिम्बग्रंथि फोड़े विकसित हो गए। साहित्य में सफल गर्भावस्था और सफल प्रसव की खबरें हैं। सीजेरियन सेक्शनजिन महिलाओं का बचपन में इसी तरह का ऑपरेशन हुआ था।

योनि का दोहराव. मुलेरियन नलिकाओं के संलयन की प्रक्रिया में व्यवधान (अनुपस्थिति) दो गर्भाशय और एक योनि के विकास का कारण बन सकती है जो एक सेप्टम द्वारा दो भागों में विभाजित होती है। योनि के आधे हिस्सों में से एक के स्राव में खिंचाव के साथ रुकावट से ट्यूमर जैसी संरचना का आभास होता है, जिसका कभी-कभी नवजात काल में ही पता चल जाता है। हालाँकि, अधिकतर सही निदानयह तब स्थापित होता है, जब मासिक धर्म की शुरुआत के साथ, एक लड़की को पेट में दर्द होने लगता है।

सामान्य मामलों में, लड़की का मासिक धर्म सामान्य रूप से होता है, लेकिन योनि के आधे हिस्से में रुकावट के साथ दर्द भी होता है। इस विसंगति को अक्सर साथ जोड़ दिया जाता है एकतरफ़ा एजेनेसिसगुर्दे जांच से खुली योनि, गर्भाशय ग्रीवा और पैरावेजाइनल गठन का पता चलता है। एक रेडियोलॉजिकल जांच से पता चलता है कि योनि का आधा हिस्सा "स्वयं" गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब के साथ फैला हुआ है। सर्जरी के दौरान, सूई के माध्यम से एक सिरिंज के साथ सामग्री को अंदर खींचकर फैली हुई योनि को खाली कर दिया जाता है। दोनों योनियों के बीच की दीवार (सेप्टम) को काट दिया जाता है और श्लेष्मा झिल्ली को सिल दिया जाता है। इस हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, दो गर्भाशय ग्रीवा वाली एक योनि का निर्माण होता है।

योनि एजेनेसिस. योनि की अनुपस्थिति, गर्भाशय की उपस्थिति में या गर्भाशय की अनुपस्थिति के साथ, मुलेरियन नलिकाओं और वृक्क एगेनेसिस की कई विसंगतियों के साथ मिलकर, मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर सिंड्रोम कहा जाता है। पर क्लासिक संस्करणइस सिंड्रोम में, अंडाशय सामान्य होते हैं, जबकि गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूबअनुपस्थित या अल्पविकसित. पारिवारिक मामलों की महत्वपूर्ण आवृत्ति एकल जीन क्षति को इंगित करती है, जो केवल लड़कियों में विकृति विज्ञान के कार्यान्वयन तक सीमित नहीं है। यह सिंड्रोम लड़कों में रीनल एजेनेसिस और वास डिफेरेंस की अनुपस्थिति के रूप में भी हो सकता है।

टैरी और सहकर्मियों ने एक वर्गीकरण प्रस्तावित किया विभिन्न विकल्पयह विसंगति.

योनि की अनुपस्थिति का निदान उस उम्र तक नहीं किया जा सकता जब तक कि मासिक धर्म की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए। बच्चे की जांच करते समय लेबिया मिनोरा के बीच एक गड्ढा दिखाई देता है। उदर गुहा की रेडियोलॉजिकल जांच से गर्भाशय और समीपस्थ योनि, साथ ही मूत्र पथ की उपस्थिति निर्धारित की जा सकती है (चित्र 64-2)।

चावल। 64-2. आह, एक 13 साल की लड़की। फैली हुई योनि पेरिनेम से 6 सेमी की दूरी पर स्थित थी।
बी, तीर गर्भाशय के भीतर एक सेप्टम दिखाते हैं, जो बेहतर मुलेरियन नलिकाओं के संलयन की अनुपस्थिति का संकेत देता है।

यदि गर्भाशय मौजूद है, तो मासिक धर्म द्रव के बहिर्वाह की अनुमति देने के लिए एक योनि बनाना आवश्यक है जो योनि के समीपस्थ अवशेषों में जमा होता है। मूत्राशयऔर मलाशय. उपचार योजना विकसित करते समय, भविष्य के यौन और प्रजनन कार्यों के बारे में बच्चे और माता-पिता के दृष्टिकोण (चिंता की डिग्री) को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।

कोल्पोपोइज़िस सर्जरी के लिए समय का चुनाव संख्या पर निर्भर करता है मनोवैज्ञानिक कारक. विशेष रूप से, हस्तक्षेप में तब तक देरी हो सकती है जब तक कि प्रश्न में लड़की के पास विशिष्ट परिस्थितियाँ न हों जिसके लिए उसे संभोग में शामिल होने की आवश्यकता होती है। वैकल्पिक रूप से, विशिष्ट परिस्थितियों की परवाह किए बिना प्रारंभिक किशोरावस्था में ऑपरेशन करना संभव (और शायद बेहतर) है।

दुर्भाग्य से, ऐसा कोई ऑपरेशन नहीं है जिसे सही कहा जा सके। संपूर्ण योनि पुनर्निर्माण के लिए, सबसे स्वीकार्य और अक्सर सफल हस्तक्षेपों में से एक स्प्लिट-थिकनेस स्किन ग्राफ्ट या मैक्लेंडो प्रक्रिया का उपयोग है।

इस हस्तक्षेप को माउओ क्लिनिक में प्राथमिकता दी जाती है, जिसने ऐसा किया है महान अनुभवइस विकृति वाले रोगियों के उपचार में। इस क्लिनिक की एक रिपोर्ट बताती है कि 47 रोगियों में से 85% ने ऐसे परिणाम प्राप्त किए जिन्हें संतोषजनक कहा जा सकता है। दुर्भाग्य से, रोगियों को स्टेनोसिस को रोकने के लिए लंबे समय तक गुलदस्ते की आवश्यकता होती है। विकास के बारे में साहित्य में रिपोर्टें हैं त्वचा कोशिकाओं का कार्सिनोमास्प्लिट-मोटाई स्किन ग्राफ्ट का उपयोग करके योनि पुनर्निर्माण के बाद।

रोगी को लिथोटॉमी की तरह ऑपरेटिंग टेबल पर रखें। एक कैथेटर को मूत्राशय में डाला जाता है (और वहीं छोड़ दिया जाता है)। सर्जरी की तैयारी में, पश्चात की अवधि में पेरिनेम के संक्रमण को रोकने के लिए आंतों को साफ करना आवश्यक है। चीरा मूत्रमार्ग से 1.5 सेमी पीछे लगाया जाता है और गुदा तक 2 सेमी तक नहीं पहुंचता है। ऊतक को कुंद रूप से तैयार किया जाता है, जिससे मध्य रेखा में एक गुहा बन जाता है। हेमोस्टेसिस बिल्कुल पूर्ण होना चाहिए, क्योंकि हेमेटोमा की घटना त्वचा ग्राफ्ट को हटाने से रोक सकती है।

0.015 इंच (0.38 मिमी) मोटा ग्राफ्ट लिया गया है भीतरी सतहनितंब। ग्राफ्ट इतना बड़ा होना चाहिए कि वह 10 सेमी लंबे और 7 सेमी परिधि वाले सांचे में फिट हो सके। फॉर्म या तो विशेष रूप से निर्मित फैब्रिक एक्सपैंडर या प्लास्टिक फोम से भरा कंडोम हो सकता है। ग्राफ्ट को सांचे के चारों ओर सिल दिया जाता है और तैयारी द्वारा बनाई गई गुहा में रखा जाता है।

इसे अपनी जगह पर बनाए रखने के लिए पेरिनियल त्वचा को फॉर्म के ऊपर सिल दिया जाता है। लगभग 10 दिनों के बाद, फफूंदी को हटा दिया जाता है और गुहा की जांच की जाती है (एनेस्थीसिया के तहत)। सख्ती को रोकने के लिए फैलाव आवश्यक है। यह रोगी द्वारा स्वयं नव निर्मित योनि में पुनर्निर्माण के दौरान उपयोग किए गए फॉर्म को सम्मिलित करके किया जाता है, या, यदि यह एक वयस्क रोगी है, तो नियमित सहवास के माध्यम से किया जाता है। योनि के अधिक सामान्य उपकलाकरण को बढ़ावा देता है और स्थानीय अनुप्रयोगएस्ट्रोजन क्रीम. वर्णित विधि के विकल्प के रूप में, पेरिनेम से स्थानीय त्वचा फ्लैप का उपयोग किया जाता है, जो फॉर्म के ऊपर गुहा को रेखाबद्ध करता है।

जब भी संभव हो, मैं लेबिया मिनोरा से स्थानीय त्वचा ग्राफ्ट का उपयोग करना पसंद करता हूं। त्वचा ग्राफ्ट की तुलना में इन फ्लैप के कुछ फायदे हैं, क्योंकि वे एस्ट्रोजेन उत्तेजना के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, तदनुसार, योनि का उपकलाकरण प्राकृतिक के करीब होता है, इसके अलावा, उनका उपयोग करते समय, सख्त होने की प्रवृत्ति कम स्पष्ट होती है। स्थानीय त्वचा फ्लैप के आकार को बढ़ाने के लिए, ऊतक विस्तारकों का उपयोग किया जा सकता है।

आंतों के खंडों से कृत्रिम योनि बनाने के लिए विभिन्न तरीकों का भी उपयोग किया जाता है, अक्सर से सिग्मोइड कोलन. यह उन मामलों में सबसे अच्छा तरीका हो सकता है जहां जल निकासी सुनिश्चित करने के लिए गर्भाशय ग्रीवा के साथ एनास्टोमोसिस बनाना आवश्यक है माहवारी. फिर भी, इष्टतम परिणाम प्राप्त करने के लिए, योनि के निचले हिस्से को स्थानीय त्वचा के फ्लैप से बनाया जाना चाहिए, जो आंतों के म्यूकोसा के आगे बढ़ने जैसी जटिलता को समाप्त करता है।

के.यू. एशक्राफ्ट, टी.एम. धारक

मूत्रजननांगी साइनस मूत्रजननांगी साइनस

(साइनस यूरोजेनिटलिस), गुहा जिसमें वे प्रवाहित होते हैं उत्सर्जन नलिकाएंयौन और गुप्त, कई में सिस्टम। कशेरुक. एमएस। क्लोअका (शार्क और पूरे सिर वाली मछली, कछुए, क्लोएकल स्तनधारी) में खुलता है, और इसकी अनुपस्थिति में - बाहर की ओर (साइक्लोस्टोम्स, बहु-पंख वाले, गैनोइड, कुछ नर बोनी मछली, विविपेरस स्तनधारी)। मादा अपरा स्तनधारियों में (कृंतक, खुरदार, प्राइमेट) एम. एस. योनि का वेस्टिबुल बनाता है, जो कुंवारी लड़कियों की योनि से अलग होता है, हाइमन। एम. एस. से नर विविपेरस स्तनधारियों में। ऊपरी भाग, मूत्र विभाग, विकसित होता है। चैनल।

.(स्रोत: "बायोलॉजिकल इनसाइक्लोपीडिक डिक्शनरी।" प्रधान संपादक एम.एस. गिलारोव; संपादकीय बोर्ड: ए.ए. बाबाएव, जी.जी. विनबर्ग, जी.ए. ज़ावरज़िन और अन्य - दूसरा संस्करण, संशोधित - एम.: सोवियत एनसाइक्लोपीडिया, 1986।)

देखें अन्य शब्दकोशों में "यूरोजेनिटल साइनस" क्या है:

- (साइनस यूरोजेनिटलिस) यूरोजेनिटल साइनस देखें... बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

वह जलाशय जिसमें कई कशेरुकियों में प्रजनन और उत्सर्जन तंत्र की उत्सर्जन नलिकाएं प्रवाहित होती हैं। एमएस। क्लोअका में खुलता है (क्लोअका देखें) (शार्क और पूरे सिर वाली मछलियों, कछुओं, क्लोएकल स्तनधारियों में), और इसके बाहर की ओर कमी के साथ...

जेनिटोरिनरी सिस्टम देखें...

जेनिटोरिनरी सिस्टम देखें... विश्वकोश शब्दकोशएफ। ब्रॉकहॉस और आई.ए. एफ्रोन

भ्रूणीय संरचना क्लोअका का पूर्वकाल खंड है, जिसमें से मूत्राशय और मूत्रमार्ग का शरीर और शीर्ष बाद में विकसित होता है। इस संरचना का एक हिस्सा योनि का भी हिस्सा हो सकता है। स्रोत: मेडिकल डिक्शनरी... चिकित्सा शर्तें

साइनस गुरोजेनिटल- (यूरिनोजेनिटल साइनस) भ्रूणीय संरचना क्लोअका का अग्र भाग, जिसमें से मूत्राशय और मूत्रमार्ग का शरीर और शीर्ष बाद में विकसित होता है। इस संरचना का एक हिस्सा योनि का भी हिस्सा हो सकता है... शब्दकोषचिकित्सा में

गुरिनो-जननांग अंग- गुरिनो-जननांग अंग, उत्सर्जन अंग, जो अधिकांश कशेरुकियों में जननांग अंगों के साथ एक जननांग या मूत्रजननांगी प्रणाली में काफी निकटता से जुड़ा हुआ है। अकशेरुकी जीवों में। जानवरों में आमतौर पर ऐसा कोई संबंध नहीं होता; उनके मूत्र अंग होते हैं... ... महान चिकित्सा विश्वकोश

"लैम्प्रे" के लिए अनुरोध यहां पुनर्निर्देशित किया गया है; अन्य अर्थ भी देखें. ? लैम्प्रेज़ ... विकिपीडिया

यौन प्रजनन के अंग (देखें। यौन प्रजनन). पशु जननांग. पी.ओ. को. गोनाड (वृषण और अंडाशय), प्रजनन नलिकाएं (वास डेफेरेंस और डिंबवाहिनी), तथाकथित की सेक्स ग्रंथियां शामिल हैं। अतिरिक्त शिक्षाऔर… … महान सोवियत विश्वकोश

- (या प्रजनन अंग) सीधे प्रजनन से संबंधित अंग। इस दृष्टिकोण से, स्टोलन, जो अलैंगिक आर (देखें) के लिए कार्य करता है, आर का एक अंग भी है। लेकिन आमतौर पर आर के अंगों का नाम केवल यौन आर के अंगों को संदर्भित करता है। विश्वकोश शब्दकोश एफ.ए. ब्रॉकहॉस और आई.ए. एफ्रोन

शल्य चिकित्साअनिश्चित लिंग वाले नवजात शिशु बाल चिकित्सा मूत्रविज्ञान की सबसे "रहस्यमय" समस्याओं में से एक है, जिसके लिए तत्काल आवश्यकता होती है व्यापक समाधानविशेषज्ञों की एक टीम, जिसमें नियोनेटोलॉजिस्ट, बच्चों के विशेषज्ञ आदि शामिल होने चाहिए। आनुवंशिक लिंग और जैव रासायनिक विकारों का तत्काल निर्धारण आवश्यक है, जिसके बाद एक योजना, समय और सर्जिकल सुधार के प्रकार की रूपरेखा तैयार की जाती है। इंटरसेक्स विकारों वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार का उद्देश्य जननांगों की सबसे सामान्य उपस्थिति और सामान्य संभोग की अनुमति देने वाला अच्छा कार्य प्राप्त करना है।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (CAH) के परिणामस्वरूप महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म सबसे अधिक है सामान्य कारणनवजात शिशुओं में अज्ञात जननांगों की उपस्थिति। यह विकृति ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है और 75% में जीवन-घातक चयापचय (नमक-बर्बाद करने वाले) विकारों के साथ संयुक्त है। एक कन्या भ्रूण का 46.XX अधिवृक्क एण्ड्रोजन के संपर्क में आने से होता है बदलती डिग्रीबाहरी जननांग और डिस्टल योनि का पौरूषीकरण, हालांकि आंतरिक जननांग, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और समीपस्थ योनि के मुलेरियन पूर्वज मुलेरियन निरोधात्मक पदार्थ की अनुपस्थिति में सामान्य रूप से विकसित होते हैं। इन रोगियों का पूर्वानुमान, जो उचित सर्जिकल पुनर्निर्माण के बाद लड़कियों के रूप में विकसित होते हैं, सामान्य यौवन विकास के साथ, सभी अंतर्निहित के साथ उत्कृष्ट है महिलाविशेषताएं, सामान्य यौन गतिविधि और प्रजनन क्षमताएं। पुनर्निर्माण की सफलता जननांगों की शारीरिक संरचना को निर्धारित करने की सटीकता पर निर्भर करती है, जहां मुख्य ध्यान मूत्रजननांगी साइनस में योनि के उद्घाटन के स्थानीयकरण और इसके संबंध पर दिया जाना चाहिए पेड़ू का तलऔर बाहरी स्फिंक्टर तंत्र। सूचीबद्ध डेटा वॉयडिंग सिस्टोउरेथ्रोग्राफी (एमसीयूजी), सीटी या एमआरआई और पैनेंडोस्कोपी का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है। सबसे अधिक बार शारीरिक संरचनाजननांग 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी से निर्धारित होता है और योनि के उद्घाटन के स्थानीयकरण के साथ भगशेफ के मध्यम या गंभीर पौरुषीकरण द्वारा दर्शाया जाता है। सूजीदार ट्यूबरकल"या इससे भी कम.

स्त्रीलिंग जननांग प्लास्टिक सर्जरी के 5 मुख्य लक्ष्य हैं:

• पेरिनेम पर योनि के प्रवेश द्वार का सामान्य स्थानीयकरण सुनिश्चित करें,
• इस इनपुट का एक सामान्य ("गीला") स्वरूप बनाएं,
• योनि को मूत्र पथ से पूरी तरह अलग करें,
• फालिक इरेक्टाइल टिश्यू को हटा दें, सिर को उसके संरक्षण, संवेदनशीलता और रक्त की आपूर्ति के साथ संरक्षित करें,
• संक्रमण और मूत्र असंयम जैसी मूत्र पथ की जटिलताओं से बचें।

इन लक्ष्यों को प्राप्त करने में, हम दो मुख्य "समस्याओं" से निपट रहे हैं - एक बढ़ी हुई भगशेफ और एक बढ़ी हुई योनि। चरणों में या एक चरण में किया जा सकता है। में पिछले साल काएक-चरणीय स्त्रीलिंग जननांग प्लास्टिक सर्जरी के कई तरीकों का वर्णन किया गया है। हमारी पद्धति और अनुभव योनि संकुचन, पेरिनेम के माध्यम से मूत्रजननांगी साइनस के एनब्लॉक मोबिलाइजेशन, क्लिटोरोप्लास्टी कमी और फालिक त्वचा के साथ मूत्रजननांगी साइनस म्यूकोसा के अवशेषों का उपयोग करके योनि के उद्घाटन के पुनर्निर्माण के सिद्धांत पर आधारित हैं।

अनिश्चित लिंग की उपस्थिति में जननांग पुनर्निर्माण का समय बहुत गर्म बहस का विषय बना हुआ है। मनोचिकित्सकों और चिकित्सा नैतिकतावादियों ने उस अपूरणीय क्षति के बारे में सवाल उठाए हैं जो माता-पिता बच्चे के लिंग को "निर्धारित" करके करते हैं, इससे पहले कि बच्चा यह महसूस करना शुरू कर दे कि वह एक लिंग या किसी अन्य से संबंधित है। सौभाग्य से, यह बहस 46.XX कैरियोटाइप वाले सीएएच के मामलों में हमारे निर्णय लेने के लिए काफी हद तक अप्रासंगिक है, क्योंकि ये मरीज़ स्पष्ट रूप से महिला हैं। हाल तक, लगभग सभी ने सिफारिश की थी कि सीएएच वाली लड़कियों में, विशेष रूप से मूत्रजननांगी साइनस में योनि के उच्च संगम के साथ, पुनर्निर्माण दो चरणों में किया जाना चाहिए: पहला, जितनी जल्दी हो सके, चिंता से बचने के लिए भगशेफ को कम करना माता-पिता और बच्चे के आसपास के लोगों के लिए, और फिर, बाद के चरण में, देर से उम्र, योनि स्टेनोसिस के विकास को रोकने के लिए वैजिनोप्लास्टी करें। इस जटिलता (योनि स्टेनोसिस) को पासेरिनी-ग्लेज़ेल, गोंजालेस, रिंक और फ़ार्कस द्वारा वर्णित ऑपरेशनों का उपयोग करके टाला जा सकता है, क्योंकि सूचीबद्ध तरीकों में लिंग और चमड़ी की त्वचा के साथ-साथ मूत्रजननांगी साइनस का उपयोग शामिल है। पेरिनियल और अन्य त्वचा फड़फड़ाहट। इसलिए, शुरुआती एक-चरण की सर्जरी में पुनर्निर्माण के लिए लिंग और चमड़ी की त्वचा के अवशेषों का उपयोग करने का बड़ा फायदा होता है, खासकर उन लड़कियों में जिनमें गंभीर (अधिकतम) पौरूषीकरण होता है। यदि क्लिटोरल पुनर्निर्माण मुख्य रूप से एक अलग के रूप में किया जाता है तो इस अद्भुत प्लास्टिक सामग्री को आसानी से फेंक दिया जाता है स्वतंत्र संचालन. डी जोंग और बोएमर्स का मानना ​​है कि नवजात काल में एकल-चरण हस्तक्षेप किया जाना चाहिए। मातृ और अपरा एस्ट्रोजेन द्वारा प्रसवपूर्व हाइपरस्टिम्यूलेशन, जो जीवन के पहले 3-4 हफ्तों के दौरान जारी रहता है, बलगम के स्राव के कारण योनि में वृद्धि का कारण बनता है, और इसकी दीवार की हाइपरट्रॉफी, योनि कटौती के संचालन की सुविधा प्रदान करती है। वर्तमान में, हम 3-4 महीने की उम्र में एक-चरणीय ऑपरेशन को प्राथमिकता देते हैं, जिसका वर्णन हम नीचे करेंगे।

सर्जरी की तैयारी में पूर्ण मल त्याग, पर्याप्त स्टेरॉयड थेरेपी और जैव रासायनिक स्थिति का स्थिरीकरण शामिल है।

जननांग प्लास्टिक सर्जरी

ऑपरेशन अनिवार्य पैनेन्डोस्कोपी से शुरू होता है, जो एक बाल चिकित्सा सिस्टोस्कोप के साथ किया जाता है। मूत्राशय की जांच की जाती है और वह स्थान निर्धारित किया जाता है जहां योनि मूत्रजननांगी साइनस में प्रवेश करती है। एक बार जब यह स्थान स्थित हो जाता है, तो सिस्टोस्कोप को योनि में डालना लगभग हमेशा संभव होता है। इस स्तर पर, दूरबीन को हटा दिया जाता है और डिवाइस की ट्यूब के माध्यम से एक सिलिकॉन फोले कैथेटर को योनि में डाला जाता है। गुब्बारे को 2-3 मिलीलीटर की मात्रा में फुलाया जाता है। उपकरण की ट्यूब को हटा दिया जाता है और गुब्बारे के अपस्फीति को रोकने के लिए फ़ॉले कैथेटर को मूत्रजनन साइनस के दूरस्थ सिरे पर लगाया जाता है। कैथेटर के दूरस्थ सिरे को काट दिया जाता है ताकि डिवाइस की ट्यूब को पूरी तरह से हटाया जा सके। कैथेटर को फिर से क्लैंप किया जाता है। कुछ मामलों में, यदि योनि का उद्घाटन संकीर्ण है, तो फोगार्टी कैथेटर का उपयोग किया जा सकता है, और सिस्टोस्कोप केवल उस बिंदु पर डाला जाता है जहां योनि साइनस में प्रवेश करती है, लेकिन योनि गुहा में नहीं। इसके अलावा, मूत्राशय में सामान्य तरीके सेएक 8 या 10F कैथेटर डाला जाता है।

रोगी को लिथोटॉमी स्थिति में जांघों को अलग-अलग करके रखा जाता है ताकि पेरिनेम को जितना संभव हो उतना खोला जा सके। ऑपरेशन बढ़े हुए भगशेफ के चारों ओर पूरी परिधि और मूत्रजननांगी साइनस के उद्घाटन के साथ त्वचा चीरा के साथ शुरू होता है। यह चीरा भगशेफ की पृष्ठीय और उदर सतहों के साथ दो ऊर्ध्वाधर चीरों में विस्तारित होता है। उदर की ओर से, सिर के ठीक नीचे परिधि के चारों ओर चीरे को जोड़ने के लिए वाई-आकार के चीरे में चीरा जारी रखा जाता है और एक उल्टे (उल्टे) चौड़े यू-आकार के फ्लैप के गठन के साथ समीपस्थ रूप से समाप्त होता है। दोनों तरफ यह फ्लैप इस्चियाल ट्यूबरोसिटीज तक जाता है। यह चीरा जननांगों की संरचनात्मक संरचनाओं और मूत्रजननांगी साइनस के साथ पूरे पेरिनेम तक अच्छी पहुंच प्रदान करता है।

मूत्रजननांगी साइनस कैवर्नस और से पूरी तरह से अलग हो जाता है करोप्स स्पोंजिओसमलिंग. मूत्रजननांगी साइनस और मलाशय के बीच एक सुई इलेक्ट्रोकोएग्युलेटर का उपयोग करके अलगाव जारी रखा जाता है, जो पृष्ठीय रूप से पीछे की ओर खींचा जाता है, मूत्रजननांगी साइनस और कैवर्नस निकायों के पेडुनेल्स के बीच पार्श्व में स्थित परत में और जघन हड्डियों की शाखाओं के नीचे और पीछे , जब तक कि संपूर्ण मूत्रजननांगी साइनस को ब्लॉक करके मुक्त न कर दिया जाए। फिर योनि की पिछली दीवार को छोड़ दिया जाता है और योनि को बिना तनाव के पेरिनेम पर लाया जाता है। योनि में एक गुब्बारे की उपस्थिति, जिसे सर्जरी के दौरान समय-समय पर थपथपाया जाता है, योनि स्राव की सुविधा प्रदान करता है और इस चरण को सुरक्षित बनाता है।

इस स्तर पर, एस. कोगन द्वारा वर्णित विधि का उपयोग करके क्लिटोरोप्लास्टी की जाती है: कॉर्पोरा कैवर्नोसा के पहले से पृथक पेडिकल्स के समीपस्थ सिरे दो संयुक्ताक्षरों से बंधे होते हैं। रक्त की आपूर्ति और क्लिटोरल ग्रंथियों की संवेदनशीलता को संरक्षित करने के लिए बक के प्रावरणी को लिंग की उदर-पार्श्व सतह के साथ उकेरा जाता है। बक की प्रावरणी को स्तंभन ऊतक से अलग किया जाता है, जिसे लिंग-मुण्ड के ठीक नीचे फिर से लिगेट किया जाता है, और फिर सभी स्तंभन ऊतक को हटा दिया जाता है।

लिंग और चमड़ी की त्वचा से बने दो म्यूकोक्यूटेनियस फ्लैप, गुफाओं वाले शरीर से पूरी तरह से अलग हो जाते हैं और किनारे की ओर चले जाते हैं।

यदि सिर बहुत बड़ा दिखाई देता है, तो केंद्र में ऊतक को हटाकर इसे छोटा कर देना चाहिए, किनारों पर जितना संभव हो उतना ऊतक छोड़ देना चाहिए, क्योंकि यह क्षेत्र सबसे संवेदनशील है। सिर को 6/0 टांके के साथ फिर से बनाया गया है। फिर भगशेफ के सिर को जघन चाप के नीचे रखा जाता है और दो या तीन 4/0 अवशोषक टांके के साथ जगह पर सिल दिया जाता है।

मूत्रजननांगी साइनस की पिछली सतह को बिना तनाव के जितना संभव हो सके पेरिनेम के करीब ले जाया जाता है। बल्बोकेवर्नस मांसपेशियों को मध्य रेखा में उकेरा जाता है और बाद में पीछे की ओर खींचा जाता है, इस प्रकार पीछे की योनि की दीवार उजागर होती है, जो कर्षण और हेमोस्टैटिक टांके के बीच गुब्बारे के ऊपर व्यापक रूप से पीछे की ओर उकेरी जाती है।

योनि की पिछली दीवार के विच्छेदन के बाद, वे स्थान जहां यह मूत्रजननांगी साइनस और मूत्रमार्ग में बहती है, दिखाई देते हैं। यह कनेक्शन योनि के अंदर से अलग-अलग 5/0 सोखने योग्य टांके के साथ बंद है। पहले से मूत्राशय में डाला गया फोले कैथेटर मूत्रमार्ग की "सुरक्षा" करता है।

उचित लंबाई के मूत्रजननांगी साइनस को एक ट्यूब के रूप में संरक्षित किया जाता है और साइनस के इस हिस्से को मूत्रमार्ग के रूप में संरक्षित करने के लिए भगशेफ के सिर के ठीक नीचे सिल दिया जाता है। साइनस का शेष भाग पृष्ठीय पक्ष पर मध्य रेखा के साथ विच्छेदित होता है, जिससे एक म्यूकोसल प्लेट बनती है।

पृष्ठीय रूप से विच्छेदित मूत्रजननांगी साइनस की श्लेष्मा प्लेट को लिंग और चमड़ी की त्वचा के दो पार्श्व फ्लैप से सिल दिया जाता है, जो पहले लिंग से अलग हो गए थे। परिणाम एक चौड़ी प्लेट है जिसमें केंद्र और शीर्ष पर श्लेष्मा झिल्ली होती है, जबकि इसके पार्श्व भाग लिंग की त्वचा से बने होते हैं, मुलायम, "बाल रहित" और फैलने योग्य होते हैं।

म्यूकोक्यूटेनियस प्लेट को नीचे कर दिया जाता है, इसके आधार पर म्यूकोसा को योनि की उदर दीवार पर और पार्श्व किनारों को योनि की पार्श्व दीवार पर सिल दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप योनि के उद्घाटन के चारों ओर म्यूकोसा के साथ म्यूकोसा का सम्मिलन होता है। पूर्वनिर्मित "उल्टे" यू-आकार के पेरिनियल फ्लैप के शीर्ष को योनि के पीछे के पृष्ठीय कोने पर सिल दिया जाता है। लिंग की त्वचा पूरी परिधि के चारों ओर घिरी होती है, जिससे लेबिया मेजा और लेबिया मिनोरा का निर्माण होता है।

ज़ेरोफॉर्म वाला एक टैम्पोन योनि में डाला जाता है और घाव पर लगाया जाता है। दबाव पट्टी. टैम्पोन और पट्टी दोनों को 48-72 घंटों के बाद हटा दिया जाता है। मूत्रमार्ग कैथेटर को 7 दिनों के लिए छोड़ दिया जाता है।

निष्कर्ष

1991 के बाद से, हमने ऊपर वर्णित विधि का उपयोग करके जननांग अंगों की एक-चरणीय स्त्रीलिंग प्लास्टिक सर्जरी करके 67 रोगियों का ऑपरेशन किया है। दो मामलों में, ऑपरेशन के दौरान मलाशय की दीवार को मामूली क्षति हुई; टांके तुरंत लगाए गए और कोई और परिणाम या जटिलता नहीं हुई। ग्लूटल क्षेत्र में घाव का संक्रमण 3 मामलों में विकसित हुआ, उनमें से एक में परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफिक निशान बन गया। रक्त आपूर्ति बाधित होने के कारण एक लड़की की भगशेफ पूरी तरह नष्ट हो गई। दो मामलों में, बार-बार क्लिटोरोमेगाली विकसित हुई, जो अपर्याप्त एण्ड्रोजन दमन से जुड़ी थी। कॉस्मेटिक परिणाम बहुत अच्छे हैं. बहुत कम संख्या में ऐसे मरीज़ों में जो पहले ही हासिल कर चुके हैं तरुणाई, हमने फाइब्रोसिस के बिना, योनि में एक विस्तृत श्लेष्म उद्घाटन की पहचान की। हमारे किसी भी मरीज़ ने अभी तक संभोग नहीं किया है, इसलिए हमें संभोग, यौन संतुष्टि, प्रजनन क्षमता आदि में कठिनाइयों के बारे में कोई जानकारी नहीं है मनोवैज्ञानिक पहलूयौन संबंध.

इस बात पर जोर देना महत्वपूर्ण है कि ऊपर वर्णित विधि आम तौर पर संकेतित है और इसका उपयोग सीएएच वाले अधिकांश बच्चों में किया जा सकता है, 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी के साथ और योनि के मूत्रजनन साइनस में पेल्विक फ्लोर के स्तर पर या उससे भी नीचे (में) खुलता है। जननांग ट्यूबरकल का क्षेत्र)। साइनस में योनि के कम संगम के साथ, इसे केवल पीछे की ओर ले जाना या छोटे पेरिनियल फ्लैप का उपयोग करना पर्याप्त है, जैसा कि एस. फॉर्च्यूनॉफ़ एट अल द्वारा वर्णित है। मूत्राशय की गर्दन के क्षेत्र में पेल्विक फ्लोर के ऊपर बहुत ऊंचे योनि संगम के दुर्लभ मामलों में, पेरिनियल दृष्टिकोण पर्याप्त नहीं हो सकता है। इन मामलों में, पसेरिनी-ग्लेज़ेल मूत्राशय की दीवार के ट्रांसट्रिगोनल विच्छेदन के साथ पेट के ट्रांसवेसिकल दृष्टिकोण का सुझाव देता है। इस विधि को मूल रूप से जे. मोनफोर्ट द्वारा प्रोस्टेटिक गर्भाशय तक पहुंच के रूप में वर्णित किया गया था। ऐसे दुर्लभ में कठिन मामलेचयन विधि और सर्वोत्तम विधिशलजम के अनुसार पोस्टीरियर ट्रांसएनोरेक्टल दृष्टिकोण है।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन द्वारा

यह विकृति जननांग अंगों की संरचना और कार्यप्रणाली में विचलन की विशेषता है। रोग की उत्पत्ति अभी तक स्थापित नहीं हुई है, लेकिन डॉक्टरों का मानना ​​है कि सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के अत्यधिक उत्पादन के कारण विकसित होता है। रोग उत्पन्न हो सकता है विभिन्न ट्यूमरया जन्मजात हाइपरप्लासियालोहा

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम क्या है

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वेरुलाइजिंग पैथोलॉजी का सबसे आम प्रकार है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोमयह एक ऐसी बीमारी है जिसे विश्व चिकित्सा में एपेरे-गैमे सिंड्रोम के नाम से जाना जाता है। इसका विकास जुड़ा हुआ है उत्पादन में वृद्धिएण्ड्रोजन और कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के स्तर में स्पष्ट कमी, जिसका कारण अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता है।

विचलन के परिणाम नवजात शिशु के लिए गंभीर हो सकते हैं, क्योंकि अधिवृक्क प्रांतस्था उत्पादन के लिए जिम्मेदार है विशाल राशिहार्मोन जो अधिकांश शरीर प्रणालियों के कामकाज को नियंत्रित करते हैं। बच्चे के शरीर में विकृति विज्ञान के परिणामस्वरूप (यह लड़कों और लड़कियों दोनों में देखा जा सकता है), बहुत अधिक है पुरुष हार्मोनऔर बहुत कम महिलाएं.

वंशानुक्रम प्रकार

रोग का प्रत्येक रूप जुड़ा हुआ है आनुवंशिक विकार: एक नियम के रूप में, विसंगतियाँ वंशानुगत होती हैं और माता-पिता दोनों से बच्चे में स्थानांतरित होती हैं। ऐसे मामले अधिक दुर्लभ होते हैं जब एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम की विरासत का प्रकार छिटपुट होता है - यह अंडे या शुक्राणु के निर्माण के दौरान अचानक होता है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का वंशानुक्रम ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से होता है (जब माता-पिता दोनों पैथोलॉजिकल जीन के वाहक होते हैं)। कभी-कभी यह बीमारी बच्चों को भी प्रभावित करती है स्वस्थ परिवार.

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम (एजीएस) की विशेषता निम्नलिखित पैटर्न हैं जो बच्चे को प्रभावित करने की संभावना को प्रभावित करते हैं:

• यदि माता-पिता स्वस्थ हैं, लेकिन दोनों स्टार जीन की कमी के वाहक हैं, तो जोखिम है कि नवजात शिशु जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया से पीड़ित होगा;
• यदि किसी महिला या पुरुष में सिंड्रोम का निदान किया जाता है, और दूसरे साथी की आनुवंशिकी सामान्य है, तो उनके परिवार के सभी बच्चे स्वस्थ होंगे, लेकिन बीमारी के वाहक बन जाएंगे;
• यदि माता-पिता में से एक बीमार है और दूसरा एड्रेनोजेनेटिक पैथोलॉजी का वाहक है, तो इस परिवार में आधे बच्चे बीमार होंगे, और दूसरे आधे शरीर में उत्परिवर्तन करेंगे;
• यदि माता-पिता दोनों को यह बीमारी है, तो उनके सभी बच्चों में समान असामान्यताएं होंगी।

फार्म

एंड्रोजेनेटिक रोग को पारंपरिक रूप से तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है - पौरुष सरल, नमक-बर्बाद करने वाला और पोस्ट-प्यूबर्टल (गैर-शास्त्रीय)। किस्मों में गंभीर अंतर हैं, इसलिए प्रत्येक रोगी को विस्तृत निदान की आवश्यकता होती है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के रूप कैसे प्रकट होते हैं:

1. विरल रूप. यह अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता है। एएचएस के शेष लक्षण पूरी तरह मौजूद हैं। नवजात शिशुओं में इस प्रकार की विकृति का निदान अत्यंत दुर्लभ है, अधिक बार किशोरों (लड़कों और लड़कियों) में।
2. नमक बर्बाद करने वाला प्रकार। जीवन के पहले हफ्तों/महीनों के दौरान शिशुओं में विशेष रूप से निदान किया जाता है। लड़कियों में, स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म देखा जाता है (बाहरी जननांग पुरुष के समान होते हैं, और आंतरिक जननांग महिला के समान होते हैं)। लड़कों में, नमक बर्बादी सिंड्रोम इस प्रकार व्यक्त किया जाता है: लिंग शरीर के सापेक्ष असमान रूप से बड़ा होता है, और अंडकोश की त्वचा में एक विशिष्ट रंजकता होती है।
3. गैर-शास्त्रीय लुक. पैथोलॉजी की विशेषता अस्पष्ट लक्षणों की उपस्थिति और अनुपस्थिति है गंभीर शिथिलताअधिवृक्क ग्रंथियां, जो एजीएस के निदान को बहुत जटिल बनाती हैं।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम - कारण

जन्मजात अधिवृक्क शिथिलता को केवल अभिव्यक्ति द्वारा समझाया गया है वंशानुगत रोग, इसलिए जीवन के दौरान ऐसी विकृति प्राप्त करना या उससे संक्रमित होना असंभव है। एक नियम के रूप में, सिंड्रोम नवजात शिशुओं में ही प्रकट होता है, लेकिन 35 वर्ष से कम उम्र के युवाओं में एजीएस का निदान शायद ही कभी किया जाता है। साथ ही, शक्तिशाली दवाएं लेने जैसे कारकों में वृद्धि हुई पृष्ठभूमि विकिरण, खराब असरसे हार्मोनल गर्भनिरोधक.

रोग के विकास के लिए जो भी उत्तेजना हो, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के कारण वंशानुगत होते हैं। पूर्वानुमान कुछ इस तरह दिखता है:

• यदि परिवार में कम से कम 1 माता-पिता स्वस्थ हैं, तो बच्चा संभवतः बिना किसी विकृति के पैदा होगा;
• ऐसे जोड़े में जहां एक वाहक है और दूसरा एएचएस से बीमार है, 75% मामलों में एक बीमार बच्चा पैदा होगा;
• जीन के वाहकों में बीमार बच्चा होने का 25% जोखिम होता है।

लक्षण

एजीएस कोई घातक बीमारी नहीं है, लेकिन इसके कुछ लक्षण व्यक्ति को गंभीर मनोवैज्ञानिक परेशानी का कारण बनते हैं और अक्सर इसका कारण बनते हैं तंत्रिका अवरोध. नवजात शिशु में विकृति का निदान करते समय, माता-पिता के पास बच्चे की मदद करने का समय और अवसर होता है सामाजिक अनुकूलन, और यदि रोग का पता चलता है विद्यालय युगया बाद में स्थिति नियंत्रण से बाहर हो सकती है।

एजीएस की उपस्थिति आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के बाद ही निर्धारित की जा सकती है। एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के लक्षण जो निदान की आवश्यकता का संकेत देते हैं:

• बच्चे की त्वचा का गैर-मानक रंजकता;
• रक्तचाप में लगातार वृद्धि;
• बच्चे की उम्र के लिए अनुपयुक्त कम वृद्धि (संबंधित हार्मोन के उत्पादन के तेजी से पूरा होने के कारण, विकास जल्दी रुक जाता है);
• आवधिक दौरे;
• पाचन संबंधी समस्याएं: उल्टी, दस्त, मजबूत गैस गठन;
• लड़कियों में, लेबिया और भगशेफ अविकसित हैं या, इसके विपरीत, आकार में वृद्धि हुई है;
• लड़कों में बाह्य जननांग असमानुपातिक होते हैं बड़े आकार;
• एजीएस वाली लड़कियों को मासिक धर्म, बच्चे को गर्भधारण करने (अक्सर बीमारी के साथ बांझपन) और गर्भ धारण करने में समस्याओं का अनुभव होता है;
• महिला रोगियों को अक्सर जननांगों पर पुरुष-पैटर्न बाल विकास का अनुभव होता है; इसके अलावा, मूंछें और दाढ़ी का विकास भी देखा जाता है।

नवजात शिशुओं में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम

पर बीमारी का पता लगाया जा सकता है प्राथमिक अवस्थानवजात बच्चों में, जो बच्चे के जन्म के चौथे दिन नवजात जांच से जुड़ा है। परीक्षण के दौरान, बच्चे की एड़ी से रक्त की एक बूंद को परीक्षण पट्टी पर लगाया जाता है: यदि प्रतिक्रिया सकारात्मक होती है, तो बच्चे को एंडोक्रिनोलॉजी क्लिनिक में स्थानांतरित किया जाता है और पुन: निदान किया जाता है। एक बार निदान की पुष्टि हो जाने पर, एजीएस का उपचार शुरू हो जाता है। यदि नवजात शिशुओं में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का जल्दी पता चल जाए, तो उपचार आसान है; एड्रेनोजेनेटिक पैथोलॉजी का देर से पता चलने पर उपचार की जटिलता बढ़ जाती है।

लड़कों में

यह बीमारी आम तौर पर दो या तीन साल की उम्र से पुरुष बच्चों में विकसित होती है। तेज शारीरिक विकास: जननांग बड़े हो जाते हैं, सक्रिय बाल विकास होता है, इरेक्शन दिखाई देने लगता है। इस मामले में, अंडकोष विकास में पिछड़ जाते हैं और बाद में पूरी तरह से विकसित होना बंद हो जाते हैं। लड़कियों की तरह, लड़कों में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम की विशेषता होती है सक्रिय विकासहालाँकि, यह लंबे समय तक नहीं रहता है और अंत में व्यक्ति छोटा और मोटा ही रहता है।

लड़कियों के लिए

लड़कियों में विकृति अक्सर जन्म के तुरंत बाद पौरुष रूप में व्यक्त होती है। झूठी महिला उभयलिंगीपन, एजीएस की विशेषता, भगशेफ के बढ़े हुए आकार की विशेषता है, जिसमें मूत्रमार्ग का उद्घाटन सीधे इसके आधार के नीचे स्थित होता है। इस मामले में लेबिया आकार में एक विभाजित पुरुष अंडकोश जैसा दिखता है (मूत्रजननांगी साइनस योनि और मूत्रमार्ग में विभाजित नहीं होता है, लेकिन विकसित होना बंद कर देता है और लिंग के आकार के भगशेफ के नीचे खुलता है)।

लड़कियों में एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का इतना गंभीर होना कोई असामान्य बात नहीं है कि बच्चे के जन्म के समय तुरंत उसका लिंग निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है। 3-6 वर्ष की अवधि के दौरान, बच्चे के पैरों, जघन क्षेत्र और पीठ पर सक्रिय रूप से बाल उगते हैं और लड़की दिखने में बिल्कुल लड़के के समान हो जाती है। एएचएस वाले बच्चे अपने स्वस्थ साथियों की तुलना में बहुत तेजी से बढ़ते हैं, लेकिन उनका यौन विकास जल्द ही पूरी तरह से रुक जाता है। इसी समय, स्तन ग्रंथियां छोटी रहती हैं, और मासिक धर्म या तो पूरी तरह से अनुपस्थित होता है या इस तथ्य के कारण अनियमित रूप से प्रकट होता है कि अविकसित अंडाशय पूरी तरह से अपना कार्य नहीं कर पाते हैं।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का निदान

के प्रयोग से रोग की पहचान की जा सकती है आधुनिक शोध हार्मोनल स्तरऔर कम से दृश्य निरीक्षण. डॉक्टर एनामेनेस्टिक और फेनोटाइपिक डेटा को ध्यान में रखता है, उदाहरण के लिए, एक महिला के लिए असामान्य स्थानों में बालों का बढ़ना, स्तन ग्रंथियों का विकास, पुरुष प्रकारकाया, सामान्य रूप/त्वचा का स्वास्थ्य, आदि। एएचएस 17-अल्फा-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी के कारण विकसित होता है, इसलिए रोगी के रक्त में हार्मोन डीएचईए-एस और डीएचईए, जो टेस्टोस्टेरोन के अग्रदूत हैं, के स्तर की निगरानी की जा सकती है।

निदान में 17-केएस स्तर निर्धारित करने के लिए मूत्र परीक्षण भी शामिल है। जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त आपको रोगी के शरीर में हार्मोन 17-ओएचपी और डीएचईए-एस का स्तर निर्धारित करने की अनुमति देता है। व्यापक निदानइसके अलावा, इसका तात्पर्य हाइपरएंड्रोजेनिज्म और अन्य शिथिलता के लक्षणों के अध्ययन से है अंत: स्रावी प्रणाली. इस मामले में, संकेतकों की दो बार जाँच की जाती है - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ परीक्षण से पहले और उसके बाद। यदि विश्लेषण के दौरान हार्मोन का स्तर 75% या उससे अधिक तक कम हो जाता है, तो यह विशेष रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के उत्पादन को इंगित करता है।

हार्मोन परीक्षणों के अलावा, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के निदान में अंडाशय का एक अल्ट्रासाउंड शामिल होता है, जिसमें डॉक्टर एनोव्यूलेशन निर्धारित करता है (यदि रोम देखे जाते हैं तो इसका पता लगाया जा सकता है)। अलग - अलग स्तरपरिपक्वता, प्रीवुलेटरी वॉल्यूम से अधिक नहीं)। ऐसे मामलों में, अंडाशय बड़े हो जाते हैं, लेकिन स्ट्रोमा की मात्रा सामान्य होती है और अंग कैप्सूल के नीचे कोई रोम नहीं होते हैं। विस्तृत जांच और निदान की पुष्टि के बाद ही एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का उपचार शुरू होता है।

एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम - उपचार

एबीसी कोई घातक रोगविज्ञान नहीं है घातक, इसलिए विकास की संभावना अपरिवर्तनीय परिवर्तनरोगी के शरीर में अत्यंत छोटा होता है। फिर भी आधुनिक उपचारएड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम अपनी प्रभावशीलता और दक्षता का दावा नहीं कर सकता। इस निदान वाले मरीज़ों को आजीवन दवा लेने के लिए मजबूर किया जाता है हार्मोनल दवाएंग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की कमी को पूरा करने और हीनता की भावना से निपटने के लिए।

ऐसी चिकित्सा की संभावनाएं अज्ञात हैं, लेकिन इसके सबूत हैं उच्च संभावनाहृदय, हड्डियों, रक्त वाहिकाओं, जठरांत्र संबंधी मार्ग और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के सहवर्ती एजीएस विकृति का विकास। यह अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता वाले लोगों के लिए नियमित परीक्षाओं से गुजरने की आवश्यकता को समझाता है - हड्डियों का एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, पेरिटोनियम का अल्ट्रासाउंड, आदि।

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गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह से उत्सर्जन तंत्र विकसित होना शुरू हो जाता है। बच्चे के अंतर्गर्भाशयी जीवन के नौवें सप्ताह के आसपास गुर्दे काम करना शुरू कर देते हैं। नेफ्रॉन - संरचनात्मक इकाइयाँगुर्दे 20-22 सप्ताह से विकसित होते हैं। वे, जननांग प्रणाली के सभी अंगों की तरह, बहुत संवेदनशील होते हैं विभिन्न प्रकारहानिकारक (टेराटोजेनिक) कारक। विकास के लिहाज से सबसे खतरनाक जन्मजात बीमारियाँकिडनी को गर्भावस्था के पहले 2-3 महीने माना जाता है, और जितनी जल्दी टेराटोजेनिक प्रभाव होगा, विकास संबंधी दोष उतने ही गंभीर होंगे, संभवतः जीवन के साथ असंगत होंगे। अगर हानिकारक कारकगर्भावस्था के 3-4 सप्ताह में कार्य करता है, तो भ्रूण में गुर्दे (रीनल एजेनेसिस) विकसित नहीं हो सकते हैं...

बहस

पेल्विक डिस्टोपिया वह स्थिति है जब युग्मित अंगों में से एक महिला रोगी के गर्भाशय और आंतों के क्षेत्र में और बीच में स्थित होता है मूत्र मार्गऔर एक आदमी का मलाशय, अधिक विवरण [लिंक -1] मूत्रवाहिनी कम हो जाती है, संवहनी की एक शाखा संचार प्रणालीआंतरिक इलियाक धमनी से.

05/31/2018 16:45:27 जोजो

मैं उन सभी से लिंक साझा करने के लिए अनुरोध करता हूं जिन्होंने कभी इस विषय को खोजा है। अंग्रेजी में संभव है. अधिमानतः तस्वीरों के साथ। एक महीने पहले भी इसी तरह का विषय था, लेकिन मुझे यह अभिलेखागार में नहीं मिला। लिंक ईमेल द्वारा भेजे जा सकते हैं: [ईमेल सुरक्षित]मदद करना! आपका अग्रिम में ही बहुत धन्यवाद!

बहस

अंग्रेजी साइटों के सभी लिंक. मैं कुछ लेखों का अनुवाद कर सकता हूं, लेकिन मुझे यह जानना होगा कि कौन से लेख आपके लिए महत्वपूर्ण हैं।
और मैंने रूसी डॉक्टरों के ईमेल भी दिए। वे अमेरिका में अनुकूलित बच्चों के साथ काम करते हैं और रूस और यूक्रेन से डॉक्टरों को आमंत्रित करते हैं। मैंने सोचा कि शायद वे आपको रूस में एक एफएएस विशेषज्ञ की सिफारिश कर सकते हैं। मैं उनके ईमेल खुले तौर पर नहीं देना चाहता; यदि आपको उनकी आवश्यकता है, तो मैं उन्हें निजी तौर पर आपको भेजूंगा।

एफएएस वाले बच्चों के माता-पिता के लिए लेख
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

एफएएस वाले बच्चे से निपटने की रणनीति
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

एफएएस वाले शिशुओं की विशेषताएं
http://come-over.to/FASCRC/

लड़कियाँ! कृपया मुझे उदाहरण देकर आश्वस्त करें (यदि आपको वे मिलें)। मैं अपने छठे प्रसूति सप्ताह में हूं। न केवल कोई विषाक्तता नहीं है, बल्कि वास्तव में कोई संकेत भी नहीं हैं: ((((निपल्स थोड़ा अधिक संवेदनशील हो गए हैं और बस इतना ही! छाती में कोई भारीपन नहीं है, कोई रंजकता नहीं है - कुछ भी नहीं। लेकिन पिछले समय में स्तन "वहाँ थे।" अल्ट्रासाउंड केवल एक सप्ताह में है। और मैं पहले से ही धीरे-धीरे पागल हो रहा हूँ। शायद, सुबह की उल्टी मेरे अस्तित्व को बहुत उज्ज्वल कर देगी :) तथ्य यह है कि कोई विषाक्तता नहीं है, जैसा कि मैं समझता हूं कि यह दुर्लभ है, लेकिन ऐसा होता है। और ऐसा होता है कि लगभग...

बहस

मेरा भी छठा सप्ताह चल रहा है। मेरे पेट में दो-चार बार मरोड़ हुई और बस यही (टीटीटी) हुआ।
यह भी मेरे लिए बहुत ध्यान देने योग्य नहीं है। अब, यदि इससे आपको दिन के मध्य में नींद न आती...
वैसे, मेरा एक सप्ताह पहले ही अल्ट्रासाउंड हुआ था। इतना लंबा इंतज़ार क्यों? वहां सब कुछ पहले से ही दिखाई दे रहा है.

05/17/2005 19:35:09, नास्तासिया

हां, कोई संकेत नहीं थे... अगर पेट तंग नहीं होता, तो कुछ भी नहीं होता... खैर, कमर 8 सप्ताह में रेंगना शुरू हो गई और बस...