Malformații cardiace congenitale (CHD) la copii: cauze, simptome, diagnostic și tratament. Modele de modificări ale parametrilor ecografici în malformații cardiace congenitale la făt, în funcție de caracteristicile hemodinamicii intracardiace prenatale

După cum știți, inima este organ importantîn corpul uman, bunăstarea întregului organism depinde de buna funcționare a acestuia. Inima este alcătuită din muşchi (miocard) şi țesut conjunctiv(supape cardiace, pereți vase mari). Activitatea inimii se datorează contracției ritmice și secvențiale a structurilor sale constitutive (atrii și ventriculi), în urma căreia sângele, care curge prin plămâni, este saturat cu oxigen (așa-numita circulație pulmonară) și poartă oxigen către toate organele și țesuturile (circulația sistemică).

Când inima fetală se dezvoltă în timpul sarcinii, funcționează diferit de inima unui nou-născut și a unui adult. În special, circulația pulmonară începe să funcționeze pe deplin numai în timpul nașterii, când plămânii nou-născutului se deschid, iar în momentul primului plâns se umplu de sânge. Prin urmare, în inima fetală există deschideri și canale speciale care permit sângelui să circule în organismul în curs de dezvoltare, ocolind plămânii ( canalul arterial legând aorta şi artera pulmonara, fereastra ovalaîntre atrii, duct venos între vena ombilicalăși vena cavă inferioară).

Uneori sub influență factori adversiîn cursul perioadei dezvoltarea prenatală există încălcări grave ale formării structurilor anatomice ale inimii, care îi afectează activitatea și nu este întotdeauna compatibilă cu viața copilului. Apoi, fie prin ecografie a fătului în timpul sarcinii, fie în primele zile după naștere, nou-născutul este diagnosticat malformație congenitală a inimii. Ce este, care este prognoza pentru viață și ce metode de păstrare a vieții și a sănătății unor astfel de bebeluși face Medicină modernă, vom încerca să aflăm în acest articol.

Deci astea stări patologice reprezintă un grup mare de boli de inimă, unite de următoarele caracteristici:

Apar în timpul dezvoltării fetale;
- caracterizat prin încălcări grave ale arhitecturii inimii și a vaselor mari (aorta, vena cavă inferioară și inferioară, artera și venele pulmonare);
- modificările anatomice provoacă tulburări semnificative ale hemodinamicii (circulația sângelui în tot organismul);
- din cauza subdezvoltării structurilor anatomice sau a modificării acestora locație normală in inima.

Rata de prevalență variază de la 6 la 9 la 1000 de născuți vii. Potrivit diverșilor autori, Opțiuni Există între 50 și 100 de malformații congenitale ale inimii.

Reprezentarea schematică a unor defecte cardiace

Cauzele malformațiilor cardiace congenitale

Datorită faptului că în timpul dezvoltării intrauterine există o formare activă a tuturor organelor corpul uman, în special inima, fătul și femeia însărcinată sunt vulnerabile la acțiunea diverselor factori negativi. Deci, influența asupra cursului greșit al organogenezei poate fi exercitată prin creștere fundal de radiații, radiații ionizante, boli infecțioase mame, mai ales cele virale - rubeola, rujeola, varicela, herpesul; luând anumite medicamente și substante toxice(droguri, alcool) în timpul sarcinii, în special în primul trimestru (8-12 săptămâni - perioada de formare cea mai intensă a tuturor organelor fătului). În 4 - 10% din cazuri, malformațiile congenitale sunt determinate genetic, adică sunt moștenite.

Simptomele defectelor cardiace congenitale

Simptomele clinice ale defectelor depind de tipul lor. Alocați defectele de tip „albastru” și „alb”, precum și defectele care creează un obstacol în calea fluxului sanguin.

manifestare principală vicii „albastre”.(transpunerea (schimbarea locației) arterele principale, tetralogia Fallot, atrezie - infecție - a valvei tricuspide) este cianoză - colorare albastră a pielii degetelor, mâinilor, picioarelor, triunghiului nazolabial, urechilor, nasului sau, în cazuri extrem de severe, a întregului corp. De asemenea, o manifestare a hipoxemiei arteriale (conținut scăzut de oxigen) este scurtarea respirației, pierderea conștienței cu sau fără convulsii, tahicardie (palpitații), întârziere de creștere și dezvoltare, frecvente. raceli, simptome neurologice datorate lipsei alimentării normale cu sânge a creierului. De regulă, defectele de acest tip se manifestă deja în primele ore și zile din viața unui nou-născut. Transpunerea arterelor principale (vena cavă intră în stânga, nu atriul drept, iar aorta pleacă din dreapta, și nu din ventriculul stâng) este un defect grav incompatibil cu viața, iar copilul, de regulă, moare imediat după naștere. De asemenea, o inimă cu trei camere (două atrii și un ventricul, sau un atriu și doi ventriculi) este incompatibilă cu viața. Letalitatea defectelor de acest tip este foarte mare, dacă copiii cu astfel de defecte supraviețuiesc în primele zile de viață, atunci fără tratament mor până la sfârșitul primului sau al doilea an.

La vicii albe include defectul septul interventricular, canal Botallov (arterial) deschis, defect sept interatrial. Din punct de vedere clinic, aceste defecte pot începe să se manifeste nu în copilăria timpurie, ci până la vârsta de 16-20 de ani. Simptomele defectelor de tip alb sunt următoarele: paloare piele, întârziere în dezvoltare, infecții virale respiratorii acute frecvente, semne de dezvoltare a insuficienței ventriculare drepte - dificultăți de respirație și tahicardie în timpul efortului sau în repaus.
Malformații cu obstrucție a fluxului sanguin: stenoza (îngustarea lumenului) aortei, coarctația (îngustarea segmentului) aortei, stenoza arterei pulmonare se manifestă clinic prin dificultăți de respirație, tahicardie, durere în cufăr, scăderea rezistenței, edem, întârziere în dezvoltare și tulburări circulatorii în jumătatea inferioară a corpului. Cu coarctația aortei, copiii trăiesc până la vârsta de maxim 2 ani.

Diagnosticul malformațiilor cardiace congenitale

De regulă, este posibil să se diagnosticheze malformațiile fetale, inclusiv cele ale inimii, chiar și în stadiu examenul cu ultrasunete femeie insarcinata. Apoi, în funcție de tipul defectului, femeii i se poate recomanda fie întreruperea sarcinii (pentru defecte incompatibile cu viața, cu diformități multiple etc.), fie continuarea sarcinii cu o examinare mai detaliată a gravidei. femeie și decizia privind tratamentul chirurgical al copilului imediat sau la ceva timp după naștere. Dar uneori, dintr-un motiv oarecare (nu a vizita o gravidă clinica prenatalaşi camera de ecografie, dotarea insuficientă a posturilor feldsher-obstetricale cu aparatura ecografică etc.) malformaţiile pot fi diagnosticate numai după naştere.

În ciuda faptului că simptomele malformațiilor congenitale sunt destul de vii, în acest proces examinare clinică nou-născut, diagnosticul poate fi doar asumat, deoarece multe simptome nu sunt strict specifice, dar se pot datora altor afecțiuni severe ale nou-născutului ( insuficienta respiratorie sindrom, hemoragii intracraniene etc.). De asemenea, nu toate defectele pot da o imagine auscultatoare caracteristică (în procesul de ascultare a pieptului), și invers, zgomote, clicuri sau alte manifestări auscultatorii pot apărea cu abateri minore de la norma în structura inimii (mici anomalii). ). Prin urmare, dacă boala cardiacă nu a fost diagnosticată prin ecografie fetală, toți copiii cu simptome de tulburări circulatorii (difuză sau acrocianoză, dificultăți de respirație în timpul hrănirii sau în repaus, pierderea conștienței, convulsii) ar trebui să fie supuși unei ecografii a inimii în timpul șederii lor. în maternitate.

Ecocardiografia (ultrasunetele inimii) este una dintre cele mai multe metode informative vizualizarea defectelor cardiace. De asemenea, poate fi prescris un ECG (indică tulburări de ritm, hipertrofie atrială și/sau ventriculară, dacă este cazul), radiografie toracică (indică stagnarea sângelui în plămâni, dacă există, o creștere a umbrei inimii din cauza expansiunii). a camerelor sale). În special cazuri dificile sau înainte de tratamentul chirurgical, ventriculografie (introducerea unei substanțe radioopace în cavitatea ventriculilor inimii), angiografie (introducerea contrastului prin vase în cavitatea inimii), sondarea camerelor inimii cu măsurarea presiunii în ele. poate fi prescris.

Acum să ne oprim mai în detaliu asupra diagnosticului cu ultrasunete al defectelor cardiace comune.

DAR. lovitură congenitală inimi cu supraîncărcare de volum a vaselor din plămâni (circulația pulmonară).
1. Defect de sept atrial - folosind ecocardiografia unidimensională, se evidențiază semne de supraîncărcare de volum și dilatare (expansiune) a ventriculului drept, cu ecocardiografie bidimensională, este vizibilă o întrerupere a semnalului de eco între atrii și cu un Doppler studiu, fluxul sanguin turbulent (cu „vârtejuri”) prin septul interatrial și tulburările de grad ale circulației pulmonare.
2. Defect de sept ventricular - în timpul ecografiei inimii, se vizualizează o gaură în sept între ventriculi, dilatarea ventriculului stâng și drept, fluxul sanguin turbulent de la ventriculul stâng la cel drept, se evaluează severitatea hipertensiunii pulmonare, se măsoară diferența de presiune în ventriculi.

Așa se manifestă un defect de sept între ventricule în timpul ecocardiografiei Doppler. În stânga - un sept interventricular normal, în dreapta - defectul său (VSD).

3. Canal Botalian deschis – se manifestă pe ecocardiografie prin flux sanguin continuu prin comunicare în aortă și artera pulmonară, o modificare a fluxului sanguin la nivelul gurii trunchiului pulmonar.
4. Coarctația aortei - este vizibilă o zonă segmentară de îngustare a lumenului aortic, fluxul sanguin accelerat sub segment.
5. Transpunerea arterelor principale - se vizualizează o descărcare incorectă a vaselor de sânge din inimă.

B. Defecte cardiace cu scăderea volumului sanguin în circulația pulmonară.
1. Tetralogia lui Fallot - cu ecocardiografie, pe lângă stenoza (îngustarea) arterei pulmonare și un defect septal între ventriculi, se determină hipertrofia ventriculului drept și secreția aortică din ventriculul drept, se evaluează și gradul de încălcare. hemodinamică intracardiacă.
2. Stenoza arterei pulmonare - se detectează îngustarea lumenului arterei pulmonare și accelerarea fluxului sanguin în gura arterei pulmonare și hipertrofia ventriculului drept.
3. Anomalia lui Epstein - o patologie a dezvoltării valvei cardiace tricuspide, când foile valvei sunt atașate nu de inelul fibros dintre atriu și ventriculul din dreapta, ci de pereții ventriculului drept, ceea ce determină o scădere. în volumul său. Cu ECHO - KG, se determină patologia valvei, se evaluează gradul de expansiune a cavităților inimii și încălcarea fluxului sanguin intracardiac.
4. Atrezia valvei tricuspidiene - cu ECHO - CG, nu se reflecta semnalul eco de la valva tricuspidiana, se inregistreaza hipertrofia atriului drept si a ventriculului stang.

B. Defecte cardiace cu scăderea volumului sângelui circulant în circulația sistemică (în vasele tuturor organelor vitale).
1. Coarctația aortei (vezi mai sus).
2. Stenoza aortica izolata - se apreciaza gradul de ingustare, se vizualizeaza fluxul sanguin accelerat prin valva aortica si se vizualizeaza foile valvulare deformate.

D. Defecte cardiace fără tulburări hemodinamice.
- Dextrocardia (dispunerea în oglindă a inimii pe dreapta) este o anomalie destul de rară; de regulă, tulburările hemodinamice nu sunt înregistrate de ecografie ale inimii.

Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale

Vindecarea completă a marii majorități a defectelor cardiace este posibilă numai cu ajutorul acestora corectie chirurgicala. Chirurgia cardiacă poate fi efectuată în primele ore sau zile din viața unui nou-născut, sau în primul an de viață al unui copil. Cu un canal arterial deschis, managementul expectativ este acceptabil (în absența simptomelor de afecțiuni care pun viața în pericol), deoarece acest canal se poate închide singur în primii doi ani de viață.

Operațiile pot fi efectuate ca inima deschisa(cu o disecție a peretelui toracic) și metoda cardiovasculară (când accesul la inimă se realizează prin introducerea unei sonde în vasele care ajunge în cavitățile inimii). Ultima metoda, de exemplu, este utilizat în corectarea defectelor dintre atrii sau ventricule, la care se introduce un ocluder cu ajutorul unei sonde pentru închiderea orificiilor.

Dar cu unele defecte cardiace care nu sunt compatibile cu viața, de exemplu, o inimă cu trei camere (un atriu și doi ventricule, sau două atrii și un ventricul), corecția chirurgicală, din păcate, nu este posibilă.

Pe lângă operația cardiacă, pacientul este prescris terapie medicamentoasă pentru îmbunătățire funcția contractilă inima si „descarcarea” circulatiei pulmonare. Se folosesc inhibitori ai ECA (enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril etc.), diuretice (furosemid, indapamidă etc.), blocante B (carvedilol, bisoprolol etc.).

Stilul de viață cu boli cardiace congenitale

Pacientul trebuie să se conformeze următoarele recomandări referitor la stilul său de viață:
- alimentație rațională echilibrată;
- urmand o dieta restransa sare de masăși volumul de lichid consumat (pentru a reduce supraîncărcarea de volum a inimii și a vaselor de sânge);
- Expunere suficientă la aer proaspăt;
- excluderea oricăror activități sportive și limitarea fortelor activitate fizica;
- Durata suficienta a somnului;
- monitorizare periodică de către un cardiolog și un chirurg cardiac cu măsurile terapeutice și diagnostice necesare;
- sarcina pentru femeile cu defecte de tip „albastru” este strict contraindicată, dar dacă a fost efectuată interventie chirurgicala, atunci posibilitatea mentinerii sarcinii este determinata in fiecare caz individual cu managementul comun al gravidei de catre un chirurg cardiolog, cardiolog si obstetrician-ginecolog intr-un spital specializat. Nașterea se face de obicei prin cezariană.

Prognosticul malformațiilor cardiace congenitale

Prognosticul pe viață al majorității defectelor cardiace este nefavorabil. După cum am menționat deja mai sus, tratament de chirurgie cardiacă astfel de copii sunt necesari în primele zile și luni după naștere, altfel mor în primii doi ani din cauza progresiei insuficienței cardiace sau adaosului de complicații ( endocardită bacteriană, aritmii fatale, risc crescut tromboză și complicații tromboembolice, boli frecvente sistemul bronhopulmonar(bronșită prelungită, pneumonie severă). Excepție fac defectele albe, în care, în absența unui tratament chirurgical din orice motiv, copiii pot trăi până la 16-18 ani.

După corectarea chirurgicală, prognosticul pe viață este favorabil, dar totuși starea copilului rămâne destul de gravă, așa că astfel de copii ar trebui monitorizați îndeaproape de părinți și medici.

În concluzie, aș dori să remarc că acest diagnostic la un copil pe stadiul prezent Dezvoltarea medicinei nu este o propoziție, deoarece posibilitățile cardiologiei interne și străine ale copilăriei vă permit să îndurați, să dați naștere și să creșteți un copil care este capabil să ducă o viață plină, în ciuda unei boli atât de grave.

Terapeutul Sazykina O.Yu.

Una dintre cele mai frecvent diagnosticate anomalii de dezvoltare a sistemului cardio-vascular copiii sunt considerați boli cardiace congenitale. O astfel de încălcare anatomică a structurii mușchiului inimii, care are loc în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, amenință cu consecințe grave pentru sănătatea și viața copilului. Intervenția medicală în timp util poate ajuta la evitarea unui rezultat tragic din cauza CHD la copii.

Sarcina părinților este să navigheze în etiologia bolii și să cunoască principalele sale manifestări. În virtutea caracteristici fiziologice nou-născuți, unele patologii cardiace sunt greu de diagnosticat imediat după nașterea copilului. Prin urmare, trebuie să monitorizați cu atenție sănătatea unui copil în creștere, să răspundeți la orice schimbări.

Clasificarea malformațiilor cardiace congenitale la copii

Boala cardiacă congenitală provoacă o încălcare a fluxului sanguin prin vase sau în mușchiul inimii.

Cu cât o boală cardiacă congenitală este detectată mai devreme, cu atât prognosticul și rezultatul tratamentului bolii sunt mai favorabile.

Depinzând de manifestări externe Patologiile disting următoarele tipuri de CHD:

• Vicii „albe” (sau „palide”)

Astfel de defecte sunt greu de diagnosticat din cauza lipsei simptome evidente. O schimbare caracteristică este paloarea pielii la un copil. Acest lucru poate semnala sosirea insuficient sânge arterial în țesut.

• Vicii „albastre”.

Principala manifestare a acestei categorii de patologii este albastrul pielii, vizibil mai ales în zona urechilor, buzelor și degetelor. Astfel de modificări sunt cauzate de hipoxia tisulară, provocată de amestecarea sângelui arterial și venos.

Grupul de defecte „albastre” include transpunerea aortei și a arterei pulmonare, anomalia lui Ebstein (un loc deplasat de atașare a cuspidelor valvei tricuspide la cavitatea ventriculului drept), tetrada Fallot (așa-numita „boală cianotică”, un defect combinat care combină patru patologii - stenoza secțiunii de ieșire a ventriculului drept, dextropunerea aortei, hipertrofia ventriculară înaltă și dreaptă).

Având în vedere natura tulburărilor circulatorii, malformațiile cardiace congenitale la copii sunt clasificate în următoarele tipuri:

1. Mesaj cu șunt de sânge de la stânga la dreapta (duct arterios deschis, defect ventricular sau septal atrial).
2. Comunicare în șunt de la dreapta la stânga (atrezie de valvă tricuspidă).
3. Defecte cardiace fără șunt sanguin (stenoză sau coarctație a aortei, stenoză a arterei pulmonare).

În funcție de complexitatea încălcării anatomiei mușchiului inimii, astfel de defecte cardiace congenitale se disting în copilărie:

• defecte simple (defecte unice);
• complex (o combinație de două modificări patologice, de exemplu, îngustarea orificiilor inimii și insuficiența valvulară);
• defecte combinate (combinații de anomalii multiple greu de tratat).

Cauzele patologiei

Încălcarea diferențierii inimii și apariția CHD la făt provoacă impactul factorilor adversi mediu inconjurator per femeie în timpul nașterii.

Principalele motive care pot provoca anomalii cardiace la copii în timpul dezvoltării lor prenatale includ:

• tulburări genetice (mutații ale cromozomilor);
• fumatul, consumul de alcool, substanțe narcotice și toxice de către o femeie în perioada nașterii copilului;
• suferit în timpul sarcinii boli infecțioase(virusul rubeolei și gripei, varicela, hepatită, enterovirus etc.);
• condiții de mediu nefavorabile (radiație de fond crescută, nivel inalt poluarea aerului etc.);
• utilizarea medicamentelor, a căror aport este interzis în timpul sarcinii (de asemenea, medicamente, a căror influență și efecte secundare nu bine cercetat).
• factori ereditari;
• patologii somatice ale mamei (în primul rând diabet zaharat).

Aceștia sunt principalii factori care provoacă apariția bolilor de inimă la copii în timpul dezvoltării lor prenatale. Dar există și grupuri de risc - aceștia sunt copii, născut din femei peste 35 de ani, precum și cei care suferă de disfuncții endocrine sau toxicoza primului trimestru.

Simptomele bolilor cardiace congenitale

Deja în primele ore de viață corpul copiilor poate semnala anomalii în dezvoltarea sistemului cardiovascular. Aritmie, palpitații, dificultăți de respirație, pierderea conștienței, slăbiciune, piele cianotică sau palidă indică posibile patologii inimile.

Dar simptomele CHD pot apărea mult mai târziu. preocupările părinților și recurs imediat pe îngrijire medicală ar trebui să provoace astfel de modificări ale stării de sănătate a copilului:

• paloare albastră sau nesănătoasă a pielii în zona triunghiului nazolabial, picioare, degete, urechi și față;
• dificultăți în hrănirea copilului, apetit scăzut;
• întârziere în creșterea în greutate și creșterea copilului;
• umflarea membrelor;
• oboseală și somnolență crescute;
• leșin;
• transpirație crescută;
• dificultăți de respirație (dificultăți persistente de respirație sau convulsii temporare);
• modificări ale ritmului cardiac independent de stresul emoțional și fizic;
• suflu în inimă (determinate prin ascultarea unui medic);
• durere în inimă, piept.

În unele cazuri, defectele cardiace la copii sunt asimptomatice. Acest lucru complică detectarea bolii în stadiile sale incipiente.

Vizitele regulate la pediatru vor ajuta la prevenirea agravării bolii și a dezvoltării complicațiilor. La fiecare examinare programată, medicul trebuie să asculte sunetul sunetului inimii copilului, verificând prezența sau absența suflulor - modificări nespecifice care sunt adesea funcționale în natură și nu reprezintă un pericol pentru viață. Până la 50% din suflurile detectate în timpul examinării pediatrice pot fi însoțite de defecte „minore” care nu necesită intervenție chirurgicală. În acest caz, se recomandă vizite regulate, monitorizare și consultații cu un cardiolog pediatru.

Dacă medicul se îndoiește de originea unor astfel de zgomote sau observă modificări patologice sunet, copilul trebuie trimis la un examen cardiologic. Cardiolog pediatru reascultă inima și prescrie suplimentar teste de diagnostic pentru a confirma sau infirma un diagnostic preliminar.

Manifestările bolii în grade diferite Dificultățile nu se limitează la nou-născuți. Viciile se pot face mai întâi simțite deja în adolescent. Dacă un copil, care arată în exterior absolut sănătos și activ, prezintă semne de întârziere a dezvoltării, paloarea albastră sau dureroasă a pielii, dificultăți de respirație și oboseală chiar și de la încărcături mici, atunci este necesară o examinare a medicului pediatru și a unui consult cardiolog.

Metode de diagnosticare

Pentru a studia starea mușchiului inimii și a valvelor, precum și pentru a identifica anomaliile circulatorii, medicii folosesc următoarele metode:

• Ecocardiografia este o examinare cu ultrasunete care oferă date despre patologiile inimii și despre hemodinamica sa internă.
• Electrocardiograma - diagnosticul aritmiilor cardiace.
• Fonocardiografie - afișarea zgomotelor cardiace sub formă de grafice care vă permit să studiați toate nuanțele care nu sunt disponibile atunci când ascultați cu urechea.
• cu doppler - o tehnică care permite medicului să evalueze vizual procesele fluxului sanguin, starea valvelor inimii și vasele coronare prin atașarea unor senzori speciali în zona toracică a pacientului.
• Cardioritmografia este un studiu al caracteristicilor structurii și funcțiilor sistemului cardiovascular, reglării sale autonome.
• Cateterism cardiac - introducerea unui cateter în inima dreaptă sau stângă pentru a determina presiunea în cavități. În timpul acestei examinări, se efectuează și ventriculografia - examinare cu raze X camerele inimii cu introducerea de substanțe de contrast.

Fiecare dintre aceste metode nu este utilizată de un medic în mod izolat - pentru un diagnostic precis al patologiei, rezultatele sunt comparate diverse studii, permițând stabilirea principalelor încălcări ale hemodinamicii.

Pe baza datelor obținute, cardiologul determină varianta anatomică a anomaliei, precizează faza cursului și prezice posibile complicații boli de inima la un copil.

Dacă au apărut defecte cardiace în familia oricăruia dintre viitorii părinți, corpul femeii în perioada nașterii copilului a fost supus la cel puțin una dintre factori periculoși sau viitor copil fi în pericol posibila dezvoltare CHD, atunci femeia însărcinată ar trebui să avertizeze medicul obstetrician-ginecolog care o observă despre acest lucru.

Medicul, având în vedere aceste informații, ar trebui Atentie speciala acordați atenție prezenței semnelor de anomalii cardiace la făt, aplicați toate măsuri posibile diagnosticul bolii în perioada prenatală. O sarcină viitoare mamă- efectuați în timp util ecografii și alte examinări prescrise de medic.

Cele mai bune rezultate cu date precise despre starea sistemului cardiovascular oferă echipamente de ultima generatie pentru diagnosticarea defectelor cardiace din copilărie.

Tratamentul bolilor cardiace congenitale la copii

Anomaliile cardiace congenitale în copilărie sunt tratate în două moduri:

1. Intervenție chirurgicală.
2. Proceduri terapeutice.

În cele mai multe cazuri, singura șansă posibilă de a salva viața unui copil este tocmai prima metodă radicală. Examinarea fătului pentru prezența patologiilor sistemului cardiovascular este efectuată chiar înainte de naștere, astfel încât cel mai adesea problema numirii operației este decisă în această perioadă.

Nașterea în acest caz se efectuează în specialitate secții de maternitate operează în spitale de chirurgie cardiacă. Dacă operația nu este efectuată imediat după nașterea copilului, tratamentul chirurgical este prescris cât mai curând posibil. timp scurt preferabil în primul an de viaţă. Astfel de măsuri sunt dictate de necesitatea de a proteja organismul de dezvoltarea unor posibile consecințe care pun viața în pericol ale CHD - insuficiență cardiacă și.

Chirurgia cardiacă modernă implică intervenția chirurgicală pe cord deschis, precum și utilizarea metodei de cateterizare, completată de imagistică cu raze X și ecocardiografie transesofagiană. Eliminarea defectelor defectelor cardiace se realizează eficient cu ajutorul materialelor plastice cu baloane, tratament endovascular (metode de introducere a pereților și instrumente de etanșare). În combinație cu intervenția chirurgicală, pacientul este prescris medicamentele care cresc eficacitatea tratamentului.

Procedurile terapeutice sunt metoda ajutorului combate boala și sunt utilizate atunci când este posibil sau necesar să se transfere operația la mai mult întâlniri târzii. Tratament terapeutic adesea recomandat pentru defecte „palide”, dacă boala nu se dezvoltă rapid în luni și ani, nu amenință viața copilului.

În adolescență, se pot dezvolta defecte cardiace dobândite la copii - o combinație de defecte corectate și anomalii nou apărute. Prin urmare, un copil care a suferit corectarea chirurgicală a patologiei poate avea nevoie ulterior de o a doua intervenție chirurgicală. Astfel de operații sunt cel mai adesea efectuate folosind o metodă parțială, minim invazivă, pentru a elimina povara asupra psihicului și corpului copilului în ansamblu, precum și pentru a evita cicatricile.

În tratamentul defectelor cardiace complexe, medicii nu se limitează la metode corective. Pentru a stabiliza starea copilului, a elimina amenințarea vieții și a maximiza durata acesteia pentru pacient, sunt necesare o serie de proceduri pas cu pas. interventii chirurgicale cu asigurarea unei aprovizionări complete cu sânge pentru organism și plămâni în special.

Detectarea și tratamentul în timp util al bolilor congenitale și cardiace la copii le permite majorității pacienților tineri să se dezvolte pe deplin, să conducă imagine activă viata, sprijin stare sănătoasă corp și să nu se simtă lezat moral sau fizic.

Chiar și după o intervenție chirurgicală reușită și cel mai favorabil prognostic medical, sarcina principală a părinților este să se asigure că copilul are vizite și examinări regulate de către un cardiolog pediatru.

defecte congenitale inimile afectează rar dezvoltarea fătului. Acest lucru a fost observat pentru prima dată în studiile lui B. Mac Mahon și colab. . Cu toate acestea, există vicii care sunt incompatibile cu viața, iar după naștere, copilul moare imediat. Chiar și unele defecte cardiace congenitale forme simple, în perioada neonatală timpurie sunt maligne, determinând dezvoltarea decompensării circulatorii și insuficiență respiratorie. Motivul principal Aceasta este imperfecțiunea mecanismelor compensatorii.

Diagnosticul la făt este una dintre cele mai dificile sarcini ale perinatologiei. Multe defecte cardiace congenitale, chiar și cele complexe care sunt practic incompatibile cu viața, nu se manifestă prenatal din cauza particularităților hemodinamicii intracardiace și devin un dezastru pentru viața unui copil după naștere.

Perioada antenatală se caracterizează prin caracteristici de circulație a sângelui, cum ar fi presiunea ridicată în ventriculul drept, o cantitate mică de flux de sânge în artera pulmonară, lucrul paralel al ventriculilor inimii, funcționarea canalului arterial și foramen oval, pomparea sângelui ca anastomoză de bypass în circulatia sistemica datorita munca grea stomacul drept. Aceste caracteristici ale hemodinamicii intracardiace fetale, desigur, ar trebui să corecteze natura modificărilor hemodinamice. indicatori ultrasonici inimi normale și cu defecte cardiace la făt.

Se știe că la pacienții cu defecte cardiace congenitale, tulburări hemodinamice ca urmare a modificări anatomiceîn într-o mare măsură afectează datele scanare cu ultrasunete inima, cum ar fi dimensiunea cavităților inimii, gradul de hipertrofie miocardică, funcția aparatului valvular, contractilitatea miocard, direcția de mișcare a septului interventricular.

Metoda de evaluare a hemodinamicii intracardiace se bazează pe conceptele binecunoscute de supraîncărcare cardiacă sistolica, volumetrică și mixtă, propuse în 1952 de E. Cabrera și J. Monroy.

Împărțirea se bazează pe următorul principiu.

Sarcina de rezistență apare atunci când ejecția sângelui din ventriculii inimii în vasele principale este dificilă la nivelul valvelor semilunare (stenoza aortei și arterei pulmonare), spațiul subvalvular (stenoza subaortică hipertrofică idiopatică, stenoza subvalvulară a aortei). sau artera pulmonară), de-a lungul patului vascular (aorta coarcată) sau cu o creștere semnificativă a rezistenței de ieșire (sindromul Eisenmenger). Ca urmare a dificultății de ejectare a sângelui, tensiunea miocardului ventriculului corespunzător crește brusc cu un volum relativ stabil de sânge, care este o manifestare a supraîncărcării sistolice a inimii. Cu supraîncărcarea sistolica a ventriculilor inimii, indiferent de forma nosologică a defectului, cavitatea ventriculului, care poartă sarcina principală cu rezistență, crește moderat în dimensiune. Ca răspuns la sarcina de rezistență, ecocardiograma relevă hipertrofia miocardică a ventriculului corespunzător și cu cât rezistența la ejecție este mai mare, cu atât gradul de hipertrofie miocardică a ventriculului și a septului interventricular corespunzător este mai pronunțat (Fig. 1).

Orez. unu. Supraîncărcare sistolică a ventriculului drept. Secțiune transversală a ventriculilor inimii în stenoza arterei pulmonare. Gradientul de presiune ventricul drept – artera pulmonară este de 200 mm Hg. Hipertrofia severă a septului interventricular și a miocardului peretelui anterior al ventriculului drept.

IVS - sept interventricular, MRV - miocard ventricular drept, RV - ventricul drept.

Încărcarea de volum are loc cu un flux suplimentar de sânge în ventriculi și ca urmare a șuntării sângelui prin septul septal sau prin canalul arterios (defecte septului atrial și interventricular, ductus arteriosus permeabil), precum și ca rezultat al fluxului invers al sângelui prin valvele atrioventriculare (insuficiență valvulară).

Trăsăturile caracteristice ale supraîncărcării severe de volum a ventriculului drept sunt dilatarea ventriculului, în care grosimea miocardului nu depășește limită superioară norme, o creștere a atriului drept, caracterul paradoxal al mișcării septului interventricular și o creștere a amplitudinii de mișcare a valvei tricuspide (Fig. 2, 3).

Orez. 2. Axa lungă a inimii. Supraîncărcare de volum a ventriculului drept în defectul septal atrial. Volumul de sânge vărsat depășește 200% MOS. Se observă dilatarea marcată a ventriculului drept.

RV - ventricul drept, AO - aorta, LA - atriul stang, MV - valva mitrala.

Orez. 3. Supraîncărcare de volum a ventriculului drept în defectul septal atrial. B- și M-scan. Săgeata arată natura paradoxală a mișcării septului interventricular.

Pentru ventriculul stâng, un semn de supraîncărcare de volum este o creștere a cavității atriului și ventriculului stâng, precum și excursiile septului interventricular și a miocardului. peretele din spate ventriculul stâng (fig. 4).

IVS - sept interventricular, MLV - miocard ventricular stâng, LV și RV - ventricul stâng și drept.

Atunci când sarcina de rezistență și volumul sunt combinate, apare supraîncărcare mixtă (de exemplu, cu un defect de sept ventricular și o creștere a presiunii în artera pulmonară pentru ventriculul drept, supraîncărcarea sistolica este combinată cu o sarcină de volum, ca rezultat pentru ventriculul stâng. de şuntare venoasă arterială a sângelui prin defect).

Pe o lungă perioadă (din 1980 până în prezent) de observații la Universitatea Federală de Stat Centrul de Știință obstetrica si perinatologie IN SI. Kulakov de la Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia, s-a remarcat că, în perioada antenatală, principiile manifestărilor ecocardiografice hemodinamice ale bolilor cardiace congenitale, care au fost anterior dezvoltate și prezentate în literatura modernă, nu funcționează întotdeauna.

O analiză a mai mult de 2000 de observații ale defectelor cardiace congenitale la făt a arătat că într-un număr de cazuri există doar modificări anatomice caracteristice unei anumite forme nosologice a defectului. În alte malformații cardiace congenitale, modificările ecocardiogramei sunt asociate cu natura încărcăturii hemodinamice asupra inimii și sunt similare cu cele observate după naștere. În cele din urmă, într-o serie de observații ale defecte cardiace congenitale la făt modificări secundare pe ecocardiogramă, cauzate de tulburări hemodinamice, diferă de manifestările hemodinamice ale ultrasunetelor la copii și adulți. Acest lucru a făcut posibilă împărțirea tuturor defectelor cardiace congenitale fetale în trei grupuri, în funcție de modificările ecocardiogramei datorită particularităților hemodinamicii intracardiace prenatale.

Primul grup a inclus defecte cardiace, care, având manifestări anatomice distincte ale patologiei, nu au manifestări hemodinamice ale bolii cardiace congenitale la ecografie. Acestea includ: defect de sept atrial, defect de sept ventricular, ventricul comun, formă simplă de transpunere vase principaleși, de asemenea, în prezența unui defect septal ventricular, a unui trunchi arterial comun, o dublă descărcare a vaselor din ventriculii inimii.

Acest lucru ar trebui analizat folosind exemplul unui defect septal atrial. Baza tulburărilor de hemodinamică intracardiacă în defectul septal atrial este supraîncărcarea de volum a inimii drepte. La ecografie la copii și adulți, aceasta duce la:

• dilatarea ventriculului drept (vezi Fig. 2, 3);
• mărirea atriului drept;
• natura paradoxală a mișcării septului interventricular (vezi Fig. 2, 3).

Antenatal, cu presiuni egale în ventriculii inimii și în atrii, nu are loc supraîncărcare de volum. În acest sens, niciunul dintre semnele hemodinamice ecocardiografice utilizate la copii și adulți nu este detectat la făt. Manifestările ecocardiografice ale defectului sunt prenatale doar un semn direct - o întrerupere a fasciculului ultrasonic în zona defectului. Dimensiunea inimii, raportul dintre dimensiunea ventriculilor inimii nu diferă de normă (Fig. 5).

Orez. 5. Secțiune cu patru camere a inimii fetale. Săgeata indică un defect septal atrial primar (AVS).

Acest lucru se aplică în egală măsură defectului de sept ventricular (Fig. 6), o formă simplă de transpunere a marilor vase (Fig. 7, 8), transpunere a marilor vase cu un defect de sept ventricular (sindromul Taussig-Bing) (Fig. 9), ventriculul comun ( Fig. 10), general truncus arterios(Fig. 10), dubla descărcare a vaselor dintr-unul dintre ventriculii inimii (Fig. 11).

Orez. 6. Defectul septului ventricular. Axa lungă a inimii. Săgețile indică un defect septal ventricular.

AO - aorta.

Orez. 7. Transpunerea marilor vase.

AR - artera pulmonară, AO - aorta, RV - ventriculul drept.

Orez. opt. Transpunerea marilor vase, săgețile arată ramurile arterei pulmonare.

AR - artera pulmonară, VS - ventriculul stâng.

Orez. 9. Sindromul Taussig-Bing. Artera pulmonară (marcată cu o săgeată) este situată deasupra defectului septal ventricular.

AR - artera pulmonară, VS și RV - ventriculul stâng și drept.

Orez. zece. Ventricul comun cu origine TRUNCUS ARTERIOSUS. Săgețile arată împărțirea TRUNCUS ARTERIOSUS în aortă și trunchiul arterei pulmonare.

VC - ventricul comun, TRUNCUS ARTERIOSUS - trunchi arterial comun.

Orez. unsprezece. Evacuarea dublă a vaselor principale din ventriculul stâng. Axa lungă a inimii. Vasele principale sunt inversate și pleacă din ventriculul stâng. Aorta este situată „sus” peste defectul septului interventricular (săgeată).

LV și RV - ventricul stâng și drept, AR - artera pulmonară, AO - aortă, VSD - defect septal ventricular.

Astfel, diagnosticul defectelor cardiace congenitale enumerate mai sus se bazează pe cunoașterea modificărilor anatomice caracteristice unei anumite forme nosologice de patologie.

Al doilea grup de malformații cardiace congenitale. Examenul ecografic înregistrează modificări anatomice și hemodinamice caracteristice unei anumite forme nosologice a defectului. Acest grup includea: stenoza aortică, stenoza arterei pulmonare, congenitală stenoza mitrala, transpunerea marilor vase cu îngustarea arterei pulmonare, obstrucția tumorală a căii de evacuare a unuia dintre ventricule, anomalie Ebstein, sindrom hipoplazic al ventriculului drept și stâng al inimii, fibroelastoză, închiderea prematură a foramenului oval.

De exemplu, se pot analiza modificările parametrilor ecocardiografici în stenoza valvulară a arterei pulmonare. Încălcarea hemodinamicii în stenoza arterei pulmonare izolate se datorează unui obstacol în calea ejecției sângelui în artera pulmonară. Severitatea stenozei este determinată de diferență presiune sistolicăîn ventriculul drept și artera pulmonară, adică. gradient de presiune.

Cu o îngroșare bidimensională a cuspidelor valvei pulmonare, excursia lor este redusă, iar în sistolă formează un dom. Acestea sunt manifestări anatomice ale unui defect. La acestea se adaugă manifestări hemodinamice: hipertrofie miocardică pronunțată a peretelui anterior al ventriculului drept și sept interventricular, depășind semnificativ standardele. Severitatea hipertrofiei miocardice ventriculare drepte depinde de gradul de stenoză a arterei pulmonare și, în consecință, de magnitudinea gradientului de presiune. Aceste date au fost obținute prin compararea rezultatelor scanării cu ultrasunete și a datelor de cateterizare a cavităților cardiace la copii. Trebuie remarcat în special că, în cazul hipertrofiei miocardice severe, cavitatea ventriculului drept crește ușor. Există, de asemenea, o creștere a dimensiunii atriului drept.

Modificări similare au fost obținute la făt, care depindeau și de gradul de stenoză a arterei pulmonare. Cavitatea ventriculului drept, așa cum se vede în fig. 12 nu este mărită. În același timp, există o hipertrofie semnificativă a pereților ventriculului drept. Ca în perioada postnatala crestere marcata a cavitatii atriului drept (fig. 13). După naștere, cateterizarea cavităților cardiace în această observație a relevat un gradient de presiune la ieșirea din ventriculul drept egal cu 200 mm Hg.

Orez. 12. Stenoza arterei pulmonare. Hipertrofia miocardului ventriculului drept.

RV - ventricul drept, IVS - sept interventricular, MRV - miocardul ventriculului drept.

Orez. 13. Stenoza exprimată a arterei pulmonare. Secțiunea cu patru camere a inimii. O creștere semnificativă a cavității atriului drept.

O astfel de relație cu tulburările de hemodinamică intracardiacă la făt, desigur, poate fi detectată numai cu o încălcare pronunțată a fluxului de sânge din ventriculul drept în artera pulmonară, deoarece fluxul sanguin pulmonar în perioada antenatală variază de la 12 la 20%. Restul sângelui curge prin canalul arterios în aorta descendentă. Prin urmare, stenoza minoră a arterei pulmonare nu este atât de informativă în ceea ce privește manifestările ecodinamice hemodinamice.

În cazul anomaliei lui Ebstein, diagnosticul antenatal, ca și în perioada postnatală, se bazează pe determinarea locației valvei tricuspide în raport cu valva mitrală și deplasarea acesteia adânc în ventriculul drept. Când cercetați, acordați atenție dimensiuni mari inima, în principal datorită atriului drept (fig. 14). Cardiografia Doppler a evidențiat insuficiență tricuspidiană.

Orez. paisprezece. anomalie Ebstein. Secțiunea cu patru camere a inimii. Există o deplasare a valvei tricuspidiene spre vârful ventriculului drept.

VS și RV - ventriculul stâng și drept, RA - atriul drept, TV - valva tricuspidiană, VM - valva mitrală.

Stenoza aortică minoră nu provoacă tulburări hemodinamice la făt. Cu o obstrucție semnificativă a ejecției sângelui din ventriculul stâng, presiunea în acesta crește și activitatea ventriculului stâng crește. În cazul stenozei severe, rezistența la ejecția sângelui crește semnificativ, crește și presiunea în atriul stâng și apare șuntarea sângelui stânga-dreapta prin foramenul oval, spre deosebire de șuntarea dreapta-stânga care este normală pentru făt. Acest lucru provoacă simptome de insuficiență cardiacă și poate provoca intarziere intrauterina dezvoltare .

Examenul cu ultrasunete arată hipertrofie pronunțată a miocardului ventricularului stâng (Fig. 15). Mărimea atriului stâng crește. Regurgitarea mitrală poate fi înregistrată.

Orez. cincisprezece. Stenoza aortica. Axa lungă a inimii. Se observă îngustarea marcată a deschiderii aortice, hipertrofia marcată a miocardului ventricularului stâng, scăderea cavității sale și dilatarea atriului stâng.

LV - ventriculul stâng, LA - atriul stâng, AO - aorta.

Odată cu sindromul de hipoplazie a departamentelor stângi, apar tulburări circulatorii primele etape dezvoltarea fetală. Spre deosebire de circulația fetală normală, când sângele din vena cavă trece parțial prin fereastra ovală în inima stângă și în circulația sistemică, tot sângele intră în ventriculul drept și trunchiul pulmonar. Există, de asemenea, o scurgere de sânge din atriul stâng spre dreapta prin foramenul oval. Prin urmare, supraîncărcarea de volum și dilatarea ventriculului drept sunt observate antenatal (Fig. 16). Caracteristicile hemodinamicii intracardiace explică, de asemenea, faptul că cartografierea fluxului de culoare relevă fluxul sanguin retrograd sau bidirecțional prin foramen oval și fluxul sanguin retrograd în aorta distală.

Orez. 16. Hipoplazia ventriculului stâng. Raportul dintre dimensiunile cavităților inimii este modificat datorită creșterii compensatorii a dimensiunii ventriculului drept.

VS și RV - ventriculul stâng și drept.

Închiderea prematură a foramenului oval. Odată cu închiderea antenatală a foramenului oval, se dezvoltă insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă și copilul se naște de obicei mort. Secțiunile stângi devin hipoplazice, miocardul ventriculului stâng este semnificativ hipertrofiat (Fig. 17).

Orez. 17.Închiderea prematură a foramenului oval. Există hipoplazie moderată a ventriculului stâng, o creștere semnificativă a atriului stâng, săgeata arată deschiderea mitrală.

VS - ventriculul stâng, LA - atriul stâng, MV - valva mitrală.

În cele din urmă, al treilea grup de defecte cardiace congenitale, care, în funcție de modificările hemodinamice ale ecocardiogramei perioadei prenatale, diferă de modificările datelor ecografieîn perioada postnatală. Acest grup nu este numeros și va fi discutat în detaliu. Acesta a inclus următoarele defecte cardiace congenitale: defect septal atrioventricular, tetralogia Fallot, sindromul Steidel, coarctația aortei.

Defect septal atrioventricular. La formular complet un defect de sept atrioventricular, toate cele patru camere comunică între ele. Tulburările hemodinamice sunt determinate de prezența mesajelor la nivel atrial și ventricular și de funcționarea defectuoasă a valvelor atrioventriculare. Sarcina asupra tuturor camerelor inimii este semnificativ crescută.

Diagnosticarea cu ultrasunete defectul septal atrioventricular se bazează pe componentele anatomice ale defectului (identificarea unui defect septal atrial primar; prezența unui defect septal ventricular ridicat; cu o formă completă, prezența unui decalaj între valvele mitrale și tricuspide). Există semne de anomalie valva mitrala, care se manifestă prin convergenţa foliei anterioare cu septul interventricular. Acest semn prin analogie cu angiografia se numește simptomul gâtului de gâscă.

Pe lângă componentele anatomice ale patologiei, există modificări asociate cu modificări hemodinamice:

• mărirea atriului drept;
• o scădere a dimensiunii ventriculului stâng asociată cu prezența șuntului arteriovenos al sângelui, precum și cu un defect septal atrioventricular frecvent observat hipoplazie moderată Ventriculul stâng.

Ce se întâmplă antenatal? Sângele din vena cavă superioară și inferioară din atriul drept intră în atriul stâng prin foramenul oval. Prin urmare, creșterea atriului drept, care se manifestă după naștere, nu se observă la făt. Există o creștere a cavității atriului stâng. Aceasta este prima diferență în semnele ecodinamice hemodinamice în canalul atrioventricular la făt (Fig. 18).

Orez. optsprezece. Defect septal atrioventricular (săgeată).

LV - ventriculul stâng.

A doua diferență în manifestările hemodinamice sunt crescute sau dimensiuni normale ventriculul stâng spre deosebire de dimensiunea redusă observată după naștere.

Tetralogia lui Fallot. Modificările hemodinamice ale tetralogiei Fallot se datorează gradului de obstrucție a ejecției sângelui din ventriculul drept în circulația pulmonară și prezenței unui defect septal ventricular. Cantitatea de șunt de sânge este determinată de gradul de obstrucție a ejecției sângelui din ventriculul drept în artera pulmonară și de rezistență. cerc mare circulaţie.

Semnele anatomice ale patologiei includ dextropoziția aortică și defectul septului ventricular. Trăsătură distinctivă cu această patologie se consideră o creștere a diametrului aortei și îngustarea infundibulară a arterei pulmonare. Hipertrofia miocardului ventriculului drept cu o ușoară expansiune a cavității sale trebuie considerată o manifestare hemodinamică a patologiei.

De asemenea, fătul vizualizează clar modificări anatomice caracteristice: o aortă largă, situată ca o „aortă de călărie”, un defect de sept ventricular. Spre deosebire de copii și adulți, stenoza infundibulară a arterei pulmonare nu este detectată antenatal. Absența constricției subvalvulare în perioada neonatală timpurie este, de asemenea, remarcată de patologi. Aceasta corespunde părerii că această componentă a patologiei se manifestă în mai mult maturitateși crește odată cu vârsta pacientului.

Antenatal, ventriculul drept, datorită prezenței stenozei arterei pulmonare și a unui defect septal ventricular, este mai puțin implicat în activitatea inimii decât se observă în mod normal, când sarcina principală cade tocmai pe secțiunile drepte ale inimii. Prin urmare, dimensiunea ventriculului drept este redusă în comparație cu norma vârstei gestaționale. În același timp, circulația sângelui este realizată de sarcina crescuta spre ventriculul stâng. Acesta din urmă, ca urmare a muncii intense, se hipertrofiază, începând din a 22-a săptămână de gestație. Astfel, antenatal, hipertrofia miocardului ventriculului stâng este tipică pentru tetrada Fallot (Fig. 19).

Orez. 19. Tetralogia lui Fallot. Săgeata dublă arată un defect septal ventricular. Săgețile indică hipertrofia miocardică a ventriculului stâng.

VS - ventriculul stâng, AO - aorta.

Coarctația aortei. Principalul semn de diagnostic al coarctației aortice este vizualizarea arcului și a aortei descendente cu prezența îngustării sale anatomice. Antenatal, acest semn anatomic al patologiei este observat doar în 30% din cazuri, deoarece coarctația se formează adesea după naștere și închiderea canalului arterios.

Semnele hemodinamice ale malformației la copii și adulți includ:

• hipertrofia miocardică a ventriculului stâng;
• mărirea atriului stâng.

Antenatal, în prezența coarctației aortei, ventriculul drept, care este implicat activ în alimentarea cu sânge a organelor fetale, lucrează împotriva rezistenței la curgerea prin canalul arterios în aorta descendentă. Ca urmare, are loc o creștere a cavității ventriculului drept și hipertrofia acestuia. (Fig. 20). Trunchiul arterei pulmonare este de asemenea dilatat. Aceste semne ecografice ale patologiei sunt prezente în 70% din cazuri.

Orez. douăzeci. Coarctația aortei (a, b). Îngustarea severă a aortei loc tipicîntr-o imagine tridimensională (b). În studiul de-a lungul axei lungi a inimii a marcat hipertrofia miocardului ventriculului drept.

MRV - miocard ventricular drept, IVS - sept interventricular.

O evaluare a patologiei a fost propusă prin indicele raportului dintre dimensiunea ventriculului drept și dimensiunea ventriculului stâng și raportul dintre diametrul arterei pulmonare și diametrul aortei. În mod normal, acești indicatori sunt egali cu 1,1 și, respectiv, 1,2.

Cu îngustarea marcată a aortei (îngustarea cu până la 25% din normal), se observă semne precoce de insuficiență cardiacă la făt, care se manifestă prin prezența revărsării pericardice, o scădere semnificativă a dimensiunii ventriculului stâng și o scădere a insuficienței cardiace. ieșire.

Hipoplazia ventriculului stâng cu afectarea arcadelor și aortei. Diagnosticul patologiei prenatale, conform multor autori, nu este dificil, toate semnele care sunt importante pentru diagnostic la nou-născuți și adulți ar trebui utilizate în examinarea antenatală.

La clasic semne cu ultrasunete Sindromul hipoplaziei ventriculare stângi includ:

• îngustarea accentuată a arcului aortic ascendent;
• scăderea dimensiunii diastolice terminale a ventriculului stâng;
• îngustarea diametrului aortei;
• o creștere a dimensiunii diastolice terminale a ventriculului drept;
• raportul dintre dimensiunea diastolică finală a ventriculului stâng și dimensiunea diastolică finală a ventriculului drept, egal sau mai mic de 0,6;
• prezența unor modificări grosolane în valva mitrală.

Sarcina de diagnostic poate fi facilitată în prezența ascitei, hidropericardului la făt sau cu patologie extracardiacă concomitentă.

Identificarea tuturor modificărilor anatomice în sindromul hipoplaziei ventriculare stângi nu prezintă dificultăți semnificative. Cu toate acestea, observațiile disponibile au arătat că în unele cazuri cavitatea ventriculului stâng scade ușor, în timp ce există o hipertrofie pronunțată a miocardului ventriculului stâng. Comparația cu datele după naștere, precum și cu datele autopsiei, a arătat că așa modificări caracteristiceîn sindromul hipoplaziei ventriculare stângi se observă în cele mai severe formă anatomică patologie - sindromul Steidel (atrezie valvă aortică combinate cu hipoplazie departament ascendent aortă). Indicele raportului dintre dimensiunea ventriculului stâng și dimensiunea ventriculului drept în diastolă este de 0,6. Cu hipoplazia ventriculului stâng fără afectarea arcului aortic, aceasta nu depășește 0,15-0,2. În sindromul Steidel, dacă există o dimensiune mică a ventriculului stâng, antenatal există o hipertrofie pronunțată a miocardului ventricularului stâng până la 0,7 cm (Fig. 21), în sindromul hipoplaziei ventriculului stâng fără afectarea arcului aortic, grosimea miocardului nu depășește 2-3 mm.

Orez. 21. Sindromul Steidel. Secțiunea cu patru camere a inimii. Cavitatea ventriculului stâng este redusă. Există o hipertrofie pronunțată a miocardului ventriculului stâng și a septului interventricular. Cavitățile ventriculului drept și atriului drept sunt semnificativ mărite în dimensiune.

LV și RV - ventriculul stâng și drept, LA și RA - atriul stâng și drept.

Astfel, în timpul observării pe termen lung a defectelor cardiace la făt, caracteristici manifestări hemodinamice ale diferitelor forme nosologice de patologie. Toate acestea, cu o manifestare clară a componentelor anatomice ale defectelor cardiace, pot ajuta la diagnosticul lor prenatal.

Literatură

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. Incidența și speranța de viață a copiilor cu boli cardiace congenitale // Br. Inima J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Systilic and Diastolic laging of the heart // Am. Inima J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Zatikyan E.P. Caracteristicile hemodinamicii intracardiace la pacienții cu malformații cardiace congenitale în timpul sarcinii. Insulta. ... doc. Miere. Științe. M., 1988.
4. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Chirurgie Cardiovasculară. M.: Medicină, 1989.
5. Zatikyan E.P. Modele hemodinamice ale modificărilor ecocardiogramei în bolile cardiace congenitale. 1990. N 8. S. 47-50.
6. Zatikyan E.P. Malformații cardiace congenitale și dobândite la gravide. Diagnosticare funcțională și ecografică. M.: Triada-X, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Ecocardiografie fetală/Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Ecocardiografia fetală pentru evaluarea insuficienței cardiace congestive in utero: O tehnică pentru studiul hidropsului fetal nonimun // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 568.
9. Sahn D.J. Sh drom in utero asociat cu hidrops fetal // Am. Heart J. 1982. V.104, nr. 6. P. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Leziuni obstructive ale inimii stângi și creșterea ventriculară stângă la fătul din mijlocul trimestrului. Un studiu longitudinal // Circulație. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Medvedev M.V. Ecografia prenatală. Diagnostic diferentiat si prognoza. Moscova: Real Time, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Ecocardiografie clinică. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Defectul septului atrioventricular în perioada prenatală // International Society The Fetus as a pacient IX-lea Congres Internațional 1993. P. 41. Tokyo.
14. Zatikyan E.P. defect septal atrioventricular perioada prenatală// Diagnosticul cu ultrasunete în obstetrică, ginecologie și pediatrie. 1993. Nr 3. C. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. şi colab. Tetralogia lui Fallot cu valvă pulmonară absentă detectată prin ecocardiografie fetală // Int. Ginecol. obstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
16. Zatikyan E.P. Cardiologie fetală. M.: Triada-X, 2009.
17. Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H. et al. Coarctația aortei în viața prenatală: și studiu ecocardiografic, anatomic și funcțional // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Zatikyan E.P. Evaluarea ecocardiografică a severității modificărilor anatomice și hemodinamice în sindromul de hipoplazie a inimii stângi: supraveghere dinamică de la făt la nou-născut // Diagnosticare cu ultrasunete. 2000. N 3. S. 29-36.

- un grup de boli unite de prezența defectelor anatomice ale inimii, ale aparatului ei valvular sau ale vaselor de sânge care au apărut în timpul perioada prenatală conducând la modificări ale hemodinamicii intracardiace și sistemice. Manifestările bolii cardiace congenitale depind de tipul acesteia; la cel mai mult simptome caracteristice includ paloare sau cianoza pielii, suflu cardiac, întârziere dezvoltarea fizică, semne de insuficiență respiratorie și cardiacă. Dacă se suspectează o boală cardiacă congenitală, se efectuează ECG, FCG, radiografie, ecocardiografie, cateterism și aortografie cardiacă, cardiografie, RMN cardiac etc.. Cel mai adesea, cu malformații cardiace congenitale, se recurge la chirurgie cardiacă - corectarea chirurgicală a celor identificate. anomalie.

Complicațiile malformațiilor cardiace congenitale pot fi endocardită bacteriană, policitemie, tromboză vasele perifericeși tromboembolism al vaselor cerebrale, pneumonie congestivă, sincopă, atacuri dispnee-cianotice, angină pectorală sau infarct miocardic.

Diagnosticul malformațiilor cardiace congenitale

Detectarea defectelor cardiace congenitale este efectuată de examinare cuprinzătoare. La examinarea unui copil, se notează culoarea pielii: prezența sau absența cianozei, natura acesteia (periferică, generalizată). Auscultarea inimii dezvăluie adesea o modificare (slăbire, întărire sau scindare) a tonurilor inimii, prezența zgomotului etc. Examenul fizic pentru suspectarea bolii congenitale de inimă este suplimentat diagnostic instrumental- electrocardiografie (ECG), fonocardiografie (FCG), radiografie toracică, ecocardiografie (EchoCG).

ECG evidențiază hipertrofie diverse departamente inimi, abaterea patologică EOS, prezența aritmiilor și a tulburărilor de conducere, care, în combinație cu datele din alte metode examinare clinică permite aprecierea severității bolii cardiace congenitale. Cu ajutorul monitorizării Holter ECG de 24 de ore, sunt detectate tulburări de ritm latente și de conducere. Prin intermediul FCG, natura, durata și localizarea tonurilor și murmurelor cardiace sunt evaluate mai atent și în detaliu. Datele cu raze X toracice completează metodele anterioare prin evaluarea stării circulației pulmonare, localizarea, forma și dimensiunea inimii, modificările altor organe (plămâni, pleura, coloana vertebrală). La ecocardiografie defectele anatomice ale partițiilor și valvelor inimii, se vizualizează localizarea vaselor principale, se evaluează contractilitatea miocardului.

Cu defecte cardiace congenitale complexe, precum și hipertensiune pulmonară concomitentă, în scopul diagnosticului anatomic și hemodinamic precis, devine necesară efectuarea de sondare a cavităților cardiace și angiocardiografie.

Tratamentul malformațiilor cardiace congenitale

Cel mai problema dificilaîn cardiologie pediatrică este tratamentul chirurgical al malformaţiilor cardiace congenitale la copiii din primul an de viaţă. Cele mai multe operații în copilăria timpurie sunt efectuate pentru malformații cardiace congenitale cianotice. În absența semnelor de insuficiență cardiacă la nou-născut, cianoză moderată, operația poate fi amânată. Copiii cu malformații cardiace congenitale sunt monitorizați de un cardiolog și de un chirurg cardiac.

Tratament specificîn fiecare caz depinde de tipul și severitatea bolii cardiace congenitale. Operațiuni la defecte congenitale septurile inimii (VSD, ASD) pot include plastie septală sau sutură, ocluzia defectului endovascular cu raze X. În prezența hipoxemiei severe la copiii cu malformații cardiace congenitale, prima etapă este intervenția paliativă, care implică impunerea diferite feluri anastomoze intersistemice. Această tactică îmbunătățește oxigenarea sângelui, reduce riscul de complicații, permite corectare radicalăîn mai mult conditii favorabile. Cu defecte aortice se efectueaza rezectia sau dilatarea cu balon a coarctatiei aortei, plastia de stenoza aortica etc.. Cand se efectueaza PDA se ligatura. Tratamentul stenozei pulmonare consta in efectuarea valvuloplastiei deschise sau endovasculare etc.

Malformații cardiace congenitale complexe din punct de vedere anatomic în care operație radicală nu este posibil, necesită corecție hemodinamică, adică separarea fluxurilor sanguine arteriale și venoase fără eliminarea defectului anatomic. În aceste cazuri, se pot efectua Fontan, Senning, Mustard și alte operații.Defecte grave care nu sunt susceptibile de tratament chirurgical necesită un transplant de inimă.

Tratamentul conservator pentru defecte cardiace congenitale poate include terapie simptomatică dificultăți de respirație-atacuri cianotice, insuficiență ventriculară stângă acută (astm cardiac, edem pulmonar), insuficiență cardiacă cronică, ischemie miocardică, aritmii.

Predicția și prevenirea malformațiilor cardiace congenitale

În structura mortalității neonatale, malformațiile cardiace congenitale ocupă primul loc. Fără asigurarea unei intervenții chirurgicale cardiace calificate în primul an de viață, 50-75% dintre copii mor. În perioada de compensare (2-3 ani), mortalitatea scade la 5%. Detectarea precoce și corectarea bolilor cardiace congenitale pot îmbunătăți semnificativ prognosticul.

Prevenirea malformațiilor cardiace congenitale necesită o planificare atentă a sarcinii, excluderea impactului factorilor adversi asupra fătului, consiliere genetică medicală și muncă explicativă în rândul femeilor cu risc de naștere a copiilor cu boli de inimă, abordând problema diagnosticului prenatal al defectului. (ecografie, biopsie coriala, amniocenteza) si indicatii pentru avort. Managementul sarcinii la femeile cu boli cardiace congenitale necesită atenție sporită de către un medic obstetrician-ginecolog și un cardiolog.

Ecocardiografia (ultrasunetele inimii) este o metodă de examinare a unui organ, care arată deteriorarea și abaterile existente. Ecografia este o procedură absolut sigură și necomplicată care detectează boli precum hipertensiunea pulmonară, defecte congenitale la copii, defecte ale valvei mitrale, prolaps și alte tulburări.

În funcție de structură, inima poate fi împărțită în patru secțiuni (camere): atriul stâng și drept și ventriculul stâng și drept. Septul interatrial separă ambele atrii, septul interventricular separă ventriculii. Scopul acestor partiții este de a împiedica amestecarea grupurilor de sânge. Valva tricuspidă face legătura între atriul drept și ventriculul drept. Ei transportă sângele din vene în plămâni. Atriul stâng și ventriculul stâng sunt conectate printr-o valvă mitrală. Cu ajutorul lor sânge arterial se răspândește în tot corpul și nu permit sângelui să se întoarcă înapoi în inimă.

Inima umană este împărțită în patru camere: atriul stâng și drept și ventriculii stâng și drept, separate unul de celălalt. Această separare este necesară pentru ca sângele venos și arterial să nu se amestece între ele.

Pentru ce este examenul?

Ecocardiografia (ultrasunetele inimii) este considerată o procedură simplă de diagnosticare care ajută la depistarea anumitor boli înainte de apariția manifestărilor acestora. De obicei, ecocardiografia este prescrisă celor care suferă de dificultăți de respirație, amețeli, letargie, leșin, apariția atacurilor de tahicardie, tulburări care interferează cu activitatea cardiacă și durere la nivelul organului.

Dacă este detectat un suflu cardiac, există suspiciuni de boli dăunătoare sistemului cardiovascular (de exemplu, reumatism) și boli pulmonare în forma cronica, prezent boala hipertonică, iar electrocardiografia indică tulburări ale activității cardiace, atunci este obligatorie programarea pentru o examinare. De asemenea, este prescris copiilor pentru a confirma boala cardiacă la naștere.

Majoritatea cele mai recente dispozitive Ecografia efectuează nu numai o examinare cu ultrasunete a sistemului cardiovascular, dar este și capabilă să facă Dopplerografie, care constă în urmărirea mișcării sângelui în camerele inimii. Ajută la observarea funcționării organului și la identificarea deficiențelor în dezvoltarea valvelor.

Norme de ecocardiografie a inimii

Ecocardiografia relevă o serie de anomalii în activitatea mușchiului inimii. Numai un specialist poate analiza și trage o concluzie. Următorii parametri sunt normali pentru ecocardiografie:

• diametrul aortic - până la 3,7 cm;
• deschiderea foilor valvei aortice - 1,5 cm sau mai mult;
• dimensiunea atriului stâng - până la 4 cm;
• dimensiunea diastolică finală a ventriculului stâng - până la 5,5 cm;
• dimensiunea finală sistolică a ventriculului stâng - până la 4,1 cm;
• grosimea septului interventricular - până la 1,1 cm;
• grosimea peretelui posterior al ventriculului stâng - până la 1,1 cm;
• fracția de ejecție - nu mai puțin de 60%;
• fracția de scurtare - 30-40%;
• zona deschiderii valvei mitrale - 4 cm2;
• dimensiunea cavității ventriculului drept este de până la 3 cm.

Efectuând ecocardiografie, medicul examinează dimensiunea camerelor, grosimea peretelui, contururile și activitatea supapelor, activitatea miocardului (stratul muscular). Deteriorarea anumitor indicatori indică diverse încălcări a sistemului cardio-vascular.

La ecografia inimii (ecocardiografie), medicul poate vedea structura organului, grosimea și funcționalitatea pereților camerelor, poate urmări locația și dimensiunea supapelor. Toate aceste date sunt foarte informative atunci când se face un diagnostic.

Hipertensiunea pulmonară la ecografie

Hipertensiune pulmonara- cresterea presiunii in artera pulmonara. Distingeți hipertensiunea congenitală și cea dobândită. Ecocardiografia oferă cantitatea maximă de informații pentru a determina presiunea arterială pentru a stabili un diagnostic de hipertensiune pulmonară. Indicatorii găsiți pe modul M, cum ar fi inhibarea deschiderii valvei arteriale, închiderea acesteia în timpul sistolei și o creștere a duratei ejecției ventriculare drepte în raport cu durata totală a ejecției, indică hipertensiunea pulmonară.

Ecografia bidimensională poate indica hipertrofie ventriculară dreaptă. Dacă peretele său este mai mare de 10 mm, atunci urmează concluzia despre hipertrofia excesivă, care se observă în cazuri cronice. cord pulmonar. Conceptul de normă (absența hipertensiunii) se potrivește cu valoarea mai mică de 4 mm, în timp ce hipertensiunea pulmonară acută dă 6-8 mm. grosimea peretelui. Studiu 2Dîn hipertensiune arterială relevă şi flexibilitatea septului interventricular. Hipertensiunea pulmonară severă determină mișcare sistolică paradoxală, care, combinată cu fluxul pulmonar redus, are ca rezultat o relaxare izometrică mai proastă a ventriculului stâng.

Simptome suplimentare ale hipertensiunii arteriale:

• șuntarea sângelui de la dreapta la stânga de-a lungul canalului arterios deschis;
• manevrarea sângelui de la dreapta la stânga prin fereastra ovală;
• artera pulmonară cu presiune mai mare de 40 mm. rt. Art., mai mult de 50% din presiunea totală.

Malformații cardiace congenitale într-un studiu la copii

Defectele cardiace congenitale sunt anomalii ale anatomiei organului, care sunt patologii intrauterine. Adesea, această patologie este cauzată de influente negative la embrionul din pântec. Există mai multe varietăți ale acestei boli.

Boala cardiacă este o anomalie care se dezvoltă în uter. Cel mai adesea este asociat cu o predispoziție genetică sau negativă influență externă asupra fătului

Ductus arterios deschis- un canal care stabileste o legatura intre artera pulmonara si aorta. În timpul dezvoltării intrauterine, asigură în mod activ fătului oxigen, fără a folosi plămânii în acest scop. Crește excesiv la 2-8 săptămâni după naștere. Dacă acest lucru nu se întâmplă, este considerat un defect. patologie congenitală copiii pot să nu aibă simptome, dar uneori boala se găsește sub formă de întârziere a creșterii, întunecarea pielii, pneumonie frecventă. La examinarea cu ultrasunete, puteți observa o creștere a peretelui atriului și ventriculului inimii afectate de un defect, iar Dopplerografia va arăta dacă există o descărcare de sânge din aortă în artera pulmonară, care este, de asemenea, un indicator al patologie.

Defectul septului ventricular- patologia, când membrana prezintă un decalaj congenital între ventriculul drept și cel stâng. Din ventriculul stâng presiune ridicata sângele se deplasează spre dreapta, în care presiunea este scăzută. Malformația congenitală se caracterizează prin astfel de semne: întârzieri de dezvoltare, pneumonie frecventă. La examinare, se poate observa o creștere congenitală a cavității inimii, o creștere a grosimii peretelui. Dopplerografia determină șuntarea sângelui din ventriculul stâng spre dreapta.

Defect septal atrial- peretele situat între atrii are un gol. Diagnosticul cu ultrasunete vă permite să vedeți atriile îngroșate, uneori vizibile și direct congenitale.

Defecte ale valvei mitrale în diagnostic

stenoza valvei mitrale- un defect cu scăderea decalajului situat între atriul stâng și ventriculul stâng. Manifestări ale patologiei: amețeli, dificultăți de respirație, bataie rapida de inima, durereîn piept. Boala determină îngroșarea foițelor valvei, a pereților atriului stâng și ai ventriculului drept.

Prolaps de valva mitrala- un defect cu întinderea golului în spațiul atriului stâng și ventriculului stâng, precum și prolaps - aceasta este o compresie slabă a foilor valvei mitrale în momentul sistolei. Prolapsul valvei mitrale are loc congenital și diferă în stadiile 1 și 2 ale prolapsului. Adesea, un astfel de prolaps nu este considerat o boală și nu necesită tratament. Endocardita și reumatismul pot provoca prolaps. Cu toate acestea, prolapsul nu se manifestă mult timp. Semne de prolaps mitral: dificultăți de respirație, letargie, durere din munca fizica.

Ecocardiografia la un pacient cu prolaps de valvă mitrală relevă o creștere a volumului pereților ventriculului stâng și atriului, compresia parțială a foițelor valvei mitrale în sistolă. Utilizarea ultrasunetelor Doppler vă permite să determinați stadiul prolapsului.

Alte afectiuni cardiace la ecografie

infarct miocardic- o tulburare a alimentării cu sânge, care duce la stingerea activității uneia dintre părțile sale. Ecografia inimii pacientului care a avut un atac de cord miocardului, detectează o deteriorare a compresiei uneia dintre secțiunile organului.

Pericardita exudativă- acumularea de umiditate în pericard (coaja organului). Pericardita se manifesta la ecografie prin detectarea umiditatii acumulate in sacul inimii.

Miocardită- tipuri de boli caracterizate prin proces inflamator miocardului. Semne de încălcări ale ecocardiografiei: o creștere a camerelor organului, o scădere a funcției contractile, o scădere a mărimii ejecției ventriculului stâng (mai puțin de 50%).

Infecție endocardită- patrunderea infectiei determina inflamatia endocardului. Rupere și ramificații pe supape - semne Infecție endocardităîn diagnosticul ecografic.