परीक्षण अच्छे हैं और निदान ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। विश्लेषण की तैयारी

प्रयोगशाला डेटा और रक्त परीक्षण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर निदान की पुष्टि करते हैं। क्लासिक प्रयोगशाला संकेतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी। चूंकि वे लगभग सभी रोगियों में मौजूद हैं नकारात्मक परिणामअध्ययन, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus के निदान की संभावना नहीं है।

हालांकि, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी न केवल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पाए जाते हैं, बल्कि अन्य ऑटोइम्यून और में भी पाए जाते हैं सूजन संबंधी बीमारियां(उदाहरण के लिए, रूमेटोइड गठिया, पुरानी ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस, अंतरालीय रोगफेफड़े), साथ ही स्वस्थ बुजुर्ग लोगों में।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के निर्धारण के परिणाम का मूल्यांकन करते समय, उनके टिटर, साथ ही नैदानिक ​​​​डेटा को ध्यान में रखना आवश्यक है।

• 1:160 से नीचे एक अनुमापांक पर, परिणाम सबसे अधिक गलत सकारात्मक होने की संभावना है या प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाशीलता में एक गैर-विशिष्ट वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।
• इसके विपरीत 1:1280 और उससे अधिक का अनुमापांक, एक ऑटोइम्यून बीमारी के पक्ष में गवाही देता है, और जरूरी नहीं कि एसएलई हो।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए एक परीक्षण विभिन्न परमाणु एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का एक सेट प्रकट करता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, विशिष्ट एंटीजन (उदाहरण के लिए, एसएम एंटीजन, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, आरओ / एसएस-ए या ला / एसएस-बी) निर्धारित करना आवश्यक है। दूसरों के विपरीत स्व - प्रतिरक्षित रोग, जिसमें एक एंटीजन के एंटीबॉडी अधिक बार प्रबल होते हैं, एसएलई के साथ, विभिन्न परमाणु एंटीजन के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और एसएम-एंटीजन के प्रतिपिंडों का सबसे बड़ा महत्व है। पूर्व SLE के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं। इसके अलावा, उनके टिटर में वृद्धि तीव्रता या गंभीर जटिलताओं का संकेत हो सकती है, विशेष रूप से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

अन्य प्रयोगशाला पैरामीटर भी महत्वपूर्ण हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रयोगशाला संकेत (पता लगाने की दर,%)

• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी - 99%
• डबल-फंसे डीएनए के एंटीबॉडी - 40-60%
• एसएम-एंटीजन के एंटीबॉडी - 15-30%
• पूरक घटकों का कम स्तर C3 या C4 - 50-70%
• पॉजिटिव डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट - 40-60%
• ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया - 60-80%
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 20-40%
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी - 20-40%
• प्रोटीनुरिया - 30-50%
• पेशाब में सेल कास्ट - 20-30%

किसी भी इम्युनोकॉम्प्लेक्स बीमारी में पूरक स्तर घट सकता है, लेकिन एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का एक साथ पता लगाना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पक्ष में बोलता है।

लगभग 60% रोगियों में सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण होता है, हालांकि स्पष्ट होता है हीमोलिटिक अरक्तताअत्यंत दुर्लभ।

नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, जो ज्यादातर रोगियों में पाया जाता है, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, क्योंकि यह किसी भी पुरानी सूजन के साथ विकसित होता है। इसी समय, लिम्फोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर लिम्फोसाइटों और प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता की जाती है, जो प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाशीलता में वृद्धि को दर्शाती है, इसलिए एसएलई की विशेषता है। अन्य स्वप्रतिपिंडों का भी पता लगाया जा सकता है, और उनमें से जितने अधिक होंगे, एसएलई के निदान की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए वर्तमान में तीन तरीकों का उपयोग किया जाता है। अलग अलग दृष्टिकोण: उपदंश के लिए गैर-ट्रेपोनेमल प्रतिक्रियाएं, ल्यूपस थक्कारोधी का निर्धारण और कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी। झूठी-सकारात्मक गैर-ट्रेपोनेमल प्रतिक्रियाओं को लंबे समय से SLE का मार्कर माना जाता है। ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को एपीटीटी के लंबे समय तक बढ़ने से आंका जाता है, जो सामान्य प्लाज्मा जोड़ने पर बनी रहती है। एलिसा द्वारा कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति, विशेष रूप से ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, के साथ जुड़ा हुआ है भारी जोखिमघनास्त्रता, जिससे थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, स्ट्रोक और सहज गर्भपात हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और उनका नैदानिक ​​महत्व

1. पता लगाने के तरीके

• उपदंश के लिए गैर-ट्रेपोनेमल प्रतिक्रियाएं
• ल्यूपस थक्कारोधी
• कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी

2. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

• धमनियों और नसों का घनास्त्रता (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और स्ट्रोक हो सकता है)
• सहज गर्भपात
• livedo
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

3. रोग

• ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम
• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

ये एंटीबॉडी न केवल एसएलई के लिए बल्कि प्राथमिक के लिए भी विशेषता हैं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, समान द्वारा प्रकट संवहनी जटिलताओं. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के कम टिटर का कभी-कभी पता लगाया जाता है, जो एसएलई के गलत निदान का कारण बन सकता है।

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो गुर्दे की क्षति का पता लगाने के लिए एक पूर्ण मूत्रालय और सीरम क्रिएटिनिन स्तर निर्धारित किया जाता है।

सीरम क्रिएटिनिन में वृद्धि के साथ, नई-शुरुआत प्रोटीनुरिया (500 मिलीग्राम / दिन से अधिक का प्रोटीन उत्सर्जन), हेमट्यूरिया, या मूत्र तलछट में सेल कास्ट का पता लगाने के लिए, किडनी बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। हाल ही में शुरू होने वाले रोगियों में इसी तरह के बदलाव धमनी का उच्च रक्तचाप, हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया, या सीरम एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का संकेत देते हैं और एक नेफ्रोलॉजिस्ट या रुमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श की आवश्यकता होती है।

किडनी बायोप्सी से पता चलता है रूपात्मक परिवर्तनऔर इसलिए सामान्य से कहीं अधिक जानकारीपूर्ण प्रयोगशाला अनुसंधान. इसके अलावा, बायोप्सी की मदद से, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की गतिविधि का आकलन करना संभव है, उपचार और पूर्वानुमान की रणनीति निर्धारित करें।

प्रो डी. नोबेल

यह रोग शिथिलता के साथ है प्रतिरक्षा तंत्रजिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों, अन्य ऊतकों और अंगों में सूजन आ जाती है। लुपस एरिथेमैटोसस छूट और उत्तेजना की अवधि के साथ होता है, जबकि बीमारी के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल होता है; प्रगति और नए लक्षणों की उपस्थिति के दौरान, रोग एक या अधिक अंगों की अपर्याप्तता के गठन की ओर जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है

यह ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जिसमें गुर्दे, रक्त वाहिकाएं, संयोजी ऊतक और अन्य अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं। मैं मोटा सामान्य स्थितिमानव शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो बाहरी जीवों पर हमला कर सकता है जो बाहर से प्रवेश करते हैं, फिर एक बीमारी की उपस्थिति में शरीर पैदा करता है बड़ी संख्याशरीर की कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए एंटीबॉडी। नतीजतन, एक इम्यूनोकॉम्प्लेक्स भड़काऊ प्रक्रिया बनती है, जिसके विकास से शरीर के विभिन्न तत्वों की शिथिलता होती है। सिस्टमिक ल्यूपस आंतरिक और बाहरी अंगों को प्रभावित करता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• फेफड़े;
• गुर्दे;
• त्वचा;
• दिल;
• जोड़;
• तंत्रिका तंत्र।

कारण

प्रणालीगत ल्यूपस का एटियलजि अभी भी स्पष्ट नहीं है। डॉक्टरों का सुझाव है कि वायरस (आरएनए, आदि) रोग के विकास का कारण हैं। इसके अलावा, पैथोलॉजी के विकास के लिए एक जोखिम कारक है वंशानुगत प्रवृत्तिउसे। महिलाएं ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पुरुषों की तुलना में लगभग 10 गुना अधिक बार पीड़ित होती हैं, जिसे उनकी विशेषताओं द्वारा समझाया गया है हार्मोनल प्रणाली(रक्त में है बहुत ज़्यादा गाड़ापनएस्ट्रोजेन)। पुरुषों में रोग कम होने का कारण एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) का सुरक्षात्मक प्रभाव है। SLE के जोखिम को इसके द्वारा बढ़ाया जा सकता है:

• जीवाणु संक्रमण;
• दवाएं लेना;
• वायरल हार।

विकास तंत्र

एक सामान्य रूप से काम करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली किसी भी संक्रमण के प्रतिजनों से लड़ने के लिए पदार्थों का उत्पादन करती है। प्रणालीगत ल्यूपस में, एंटीबॉडी जानबूझकर शरीर की अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, जबकि वे संयोजी ऊतक के पूर्ण अव्यवस्था का कारण बनते हैं। एक नियम के रूप में, रोगी रेशेदार परिवर्तन दिखाते हैं, लेकिन अन्य कोशिकाएं म्यूकोइड सूजन के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं। प्रभावित में संरचनात्मक इकाइयाँत्वचा का कोर नष्ट हो जाता है।

त्वचा कोशिकाओं को नुकसान के अलावा, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में प्लाज्मा और लिम्फोइड कण, हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल जमा होने लगते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाएं नष्ट हो चुके केंद्रक के चारों ओर बस जाती हैं, जिसे "रोसेट" घटना कहा जाता है। एंटीजन और एंटीबॉडी के आक्रामक परिसरों के प्रभाव में, लाइसोसोम एंजाइम जारी होते हैं, जो सूजन को उत्तेजित करते हैं और संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाते हैं। विनाशकारी उत्पाद एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) के साथ नए एंटीजन बनाते हैं। नतीजतन जीर्ण सूजनऊतक काठिन्य होता है।

रोग के रूप

पैथोलॉजी के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, एक प्रणालीगत बीमारी का एक निश्चित वर्गीकरण होता है। को नैदानिक ​​किस्मेंप्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus में शामिल हैं:

1. तीव्र रूप। इस स्तर पर, रोग तेजी से बढ़ता है, और रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, जबकि वह शिकायत करता है लगातार थकान, उच्च तापमान (40 डिग्री तक), दर्द, बुखार और मांसपेशियों में दर्द। रोग का लक्षण तेजी से विकसित होता है, और एक महीने में यह सभी मानव ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है। पर पूर्वानुमान तीव्र रूपएसएलई आराम नहीं कर रहा है: अक्सर ऐसे निदान वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है।
2. अर्धजीर्ण रूप. रोग की शुरुआत से लक्षणों की शुरुआत तक एक वर्ष से अधिक समय लग सकता है। इस प्रकार की बीमारी की विशेषता है बार-बार परिवर्तनउत्तेजना और छूट की अवधि। रोग का निदान अनुकूल है, और रोगी की स्थिति डॉक्टर द्वारा चुने गए उपचार पर निर्भर करती है।
3. दीर्घकालिक। रोग धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, लक्षण हल्के होते हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं, इसलिए शरीर सामान्य रूप से कार्य करता है। पैथोलॉजी के हल्के पाठ्यक्रम के बावजूद, इस स्तर पर इसे ठीक करना लगभग असंभव है। केवल एक चीज जो की जा सकती है वह है एसएलई के तेज होने के दौरान दवाओं की मदद से किसी व्यक्ति की स्थिति को कम करना।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से संबंधित त्वचा रोग, लेकिन प्रणालीगत नहीं हैं और सामान्यीकृत घाव नहीं हैं, को अलग किया जाना चाहिए। इन पैथोलॉजी में शामिल हैं:

• डिस्क के आकार का एक प्रकार का वृक्ष (चेहरे, सिर या शरीर के अन्य भागों पर एक लाल धमाका जो त्वचा से थोड़ा ऊपर उठता है);
• दवा-प्रेरित ल्यूपस (जोड़ों की सूजन, दाने, बुखार, ड्रग्स लेने से जुड़े उरोस्थि में दर्द; उनकी वापसी के बाद, लक्षण गायब हो जाते हैं);
• नवजात एक प्रकार का वृक्ष (शायद ही कभी व्यक्त किया जाता है, नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है अगर माताओं को प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग हैं; रोग यकृत की असामान्यताओं, त्वचा पर लाल चकत्ते, हृदय की विकृति के साथ है)।

ल्यूपस कैसे प्रकट होता है?

एसएलई के मुख्य लक्षण हैं गंभीर थकान, त्वचा के लाल चकत्ते, जोड़ों का दर्द। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं के काम में समस्याएं प्रासंगिक हो जाती हैं। नैदानिक ​​तस्वीरप्रत्येक मामले में बीमारी अलग-अलग होती है, क्योंकि यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग प्रभावित हैं और उन्हें किस हद तक नुकसान हुआ है।

त्वचा पर

एसएलई वाले 60-70% रोगियों में लगभग एक चौथाई रोगियों में रोग की शुरुआत में ऊतक क्षति होती है त्वचा सिंड्रोमध्यान देने योग्य बाद में, जबकि बाकी के लिए यह बिल्कुल नहीं होता है। एक नियम के रूप में, घाव के स्थानीयकरण के लिए, सूरज के लिए खुले शरीर के क्षेत्र विशेषता हैं - चेहरा (तितली के आकार का क्षेत्र: नाक, गाल), कंधे, गर्दन। घाव एरिथेमेटोसस के समान होते हैं जिसमें वे लाल, पपड़ीदार सजीले टुकड़े के रूप में दिखाई देते हैं। चकत्ते के किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं और वर्णक की अधिकता / कमी वाले क्षेत्र हैं।

चेहरे और शरीर के अन्य सूर्य-उजागर क्षेत्रों के अलावा, सिस्टमिक ल्यूपस प्रभावित करता है बालों वाला भागसिर। एक नियम के रूप में, यह अभिव्यक्ति स्थानीयकृत है लौकिक क्षेत्र, जबकि सिर के एक सीमित क्षेत्र (स्थानीय खालित्य) में बाल झड़ते हैं। एसएलई के 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) ध्यान देने योग्य है।

गुर्दे में

बहुत बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस गुर्दे को प्रभावित करता है: लगभग आधे रोगियों में, गुर्दे के तंत्र को नुकसान होता है। सामान्य लक्षणयह मूत्र, सिलेंडर और लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन की उपस्थिति है, एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत में पता नहीं लगाया जाता है। एसएलई द्वारा गुर्दे को प्रभावित करने वाले मुख्य लक्षण हैं:

• झिल्लीदार नेफ्रैटिस;
• प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

जोड़ों में

रूमेटाइड गठियाअक्सर ल्यूपस का निदान किया जाता है: 10 में से 9 मामलों में यह गैर-विकृत और गैर-क्षरणकारी होता है। अधिक बार रोग प्रभावित करता है घुटने के जोड़, उंगलियां, कलाई। इसके अलावा, SLE वाले रोगियों में कभी-कभी ऑस्टियोपोरोसिस (कम हो जाता है) विकसित हो जाता है अस्थि की सघनता). मरीजों को अक्सर मांसपेशियों में दर्द और की शिकायत होती है मांसपेशियों में कमजोरी. प्रतिरक्षा सूजन का इलाज हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ किया जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली पर

रोग म्यूकोसा में ही प्रकट होता है मुंहऔर नासॉफिरिन्क्स अल्सर के रूप में जो कारण नहीं बनता है दर्द. म्यूकोसल घाव 4 में से 1 मामले में दर्ज किए गए हैं। यह इसके लिए विशिष्ट है:

• रंजकता में कमी, होंठों की लाल सीमा (चीलाइटिस);
• मुंह/नाक का अल्सरेशन, पंचर रक्तस्राव।

जहाजों पर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस हृदय की सभी संरचनाओं को प्रभावित कर सकता है, जिसमें एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम, कोरोनरी वाहिकाएं, वाल्व शामिल हैं। हालांकि, अंग के बाहरी आवरण को नुकसान अधिक बार होता है। एसएलई से होने वाले रोग:

• पेरिकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सीरस झिल्लियों की सूजन, प्रकट सुस्त दर्दछाती क्षेत्र में);
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन, लय के उल्लंघन के साथ, चालन तंत्रिका प्रभाव, तीव्र / जीर्ण अंग विफलता);
• हृदय वाल्व की शिथिलता;
• आघात कोरोनरी वाहिकाओं(एसएलई के रोगियों में कम उम्र में विकसित हो सकता है);
• जहाजों के अंदरूनी हिस्से को नुकसान (इस मामले में, एथेरोस्क्लेरोसिस बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है);
• आघात लसीका वाहिकाओं(अंगों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट और आंतरिक अंग, पैनिक्युलिटिस - चमड़े के नीचे के दर्दनाक नोड्स, लिवेडो रेटिक्युलिस - एक ग्रिड पैटर्न बनाने वाले नीले धब्बे)।

तंत्रिका तंत्र पर

डॉक्टरों का सुझाव है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विफलता मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान और न्यूरॉन्स के एंटीबॉडी के गठन के कारण होती है - कोशिकाएं जो अंग को पोषण और सुरक्षा के लिए जिम्मेदार होती हैं, साथ ही साथ प्रतिरक्षा कोशिकाएं(लिम्फोसाइटों के लिए। प्रमुख संकेत हैं कि रोग ने मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं को प्रभावित किया है:

• मनोविकृति, व्यामोह, मतिभ्रम;
• माइग्रेन सिर के दर्द;
• पार्किंसंस रोग, कोरिया;
• अवसाद, चिड़चिड़ापन;
• मस्तिष्क का आघात;
• पोलिनेरिटिस, मोनोन्यूरिटिस, सड़न रोकनेवाला प्रकार मैनिंजाइटिस;
• मस्तिष्क विकृति;
• न्यूरोपैथी, मायलोपैथी, आदि।

लक्षण

प्रणालीगत बीमारी में लक्षणों की एक विस्तृत सूची है, जबकि यह छूट और जटिलताओं की अवधि की विशेषता है। पैथोलॉजी की शुरुआत तेज या धीरे-धीरे हो सकती है। ल्यूपस के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं, और चूंकि यह कई अंग विकृति की श्रेणी से संबंधित है, इसलिए नैदानिक ​​लक्षणविविध हो सकते हैं। एसएलई के गैर-गंभीर रूप केवल त्वचा या जोड़ों को नुकसान तक ही सीमित हैं, अधिक गंभीर प्रकार की बीमारी अन्य अभिव्यक्तियों के साथ होती है। रोग के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• सूजी हुई आँखें, जोड़ निचला सिरा;
• मांसपेशियों / जोड़ों का दर्द;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• हाइपरमिया;
• थकान, कमज़ोरी;
• लाल, एलर्जी के समान, चेहरे पर चकत्ते;
• अकारण बुखार;
• नीली उंगलियां, हाथ, पैर तनाव के बाद, ठंड के संपर्क में;
• खालित्य;
• साँस लेते समय व्यथा (फेफड़ों के अस्तर को नुकसान का संकेत);
• धूप के प्रति संवेदनशीलता।

पहले संकेत

को शुरुआती लक्षणतापमान को वहन करें, जो 38039 डिग्री की सीमाओं के भीतर उतार-चढ़ाव करता है और कई महीनों तक रह सकता है। उसके बाद, रोगी में SLE के अन्य लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• छोटे / बड़े जोड़ों का आर्थ्रोसिस (अपने आप गुजर सकता है, और फिर अधिक तीव्रता के साथ फिर से प्रकट हो सकता है);
• चेहरे पर तितली के आकार का दाने, कंधे, छाती पर दाने दिखाई देते हैं;
• ग्रीवा सूजन, अक्षीय लिम्फ नोड्स;
• शरीर को गंभीर क्षति के मामले में, आंतरिक अंग पीड़ित होते हैं - गुर्दे, यकृत, हृदय, जो उनके काम के उल्लंघन में व्यक्त किया जाता है।

बच्चों में

कम उम्र में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस खुद को कई लक्षणों के साथ प्रकट करता है, उत्तरोत्तर प्रभावित करता है विभिन्न अंगबच्चा। उसी समय, डॉक्टर भविष्यवाणी नहीं कर सकते कि आगे कौन सी प्रणाली विफल हो जाएगी। प्राथमिक संकेतविकृति सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन के समान हो सकती है; रोग का यह रोगजनन निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है। एसएलई के लक्षणबच्चों के पास हो सकता है:

• डिस्ट्रॉफी;
• त्वचा का पतला होना, प्रकाश संवेदनशीलता;
• साथ में बुखार विपुल पसीना, ठंड लगना;
• एलर्जी के चकत्ते;
• जिल्द की सूजन, एक नियम के रूप में, पहले गालों पर स्थानीयकृत, नाक के पुल (मस्सा चकत्ते, पुटिका, एडिमा, आदि जैसा दिखता है);
• जोड़ों का दर्द;
• नाखूनों की नाजुकता;
• उंगलियों, हथेलियों पर परिगलन;
• खालित्य तक पूर्ण गंजापन;
• ऐंठन;
• मानसिक विकार(घबराहट, मनमौजीपन, आदि);
• स्टामाटाइटिस, उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है।

निदान

निदान स्थापित करने के लिए, डॉक्टर अमेरिकी रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा विकसित प्रणाली का उपयोग करते हैं। यह पुष्टि करने के लिए कि रोगी को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है, रोगी में 11 सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम 4 लक्षण होने चाहिए:

• तितली के पंखों के रूप में चेहरे पर इरिथेमा;
• फोटो सेंसिटिविटी (चेहरे पर रंजकता, संपर्क से बढ़ जाना सूरज की रोशनीया यूवी विकिरण);
• डिस्कॉइड स्किन रैश (असममित लाल सजीले टुकड़े जो छीलते और फटते हैं, जबकि हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों में होता है दांतेदार किनारे);
• गठिया के लक्षण;
• मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी - मनोविकार, चिड़चिड़ापन, बिना किसी कारण के नखरे, न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी, वगैरह।;
• सीरस सूजन;
• लगातार पायलोनेफ्राइटिस, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, विकास किडनी खराब;
• गलत-सकारात्मक वासरमैन विश्लेषण, रक्त में एंटीजन और एंटीबॉडी टाइटर्स का पता लगाना;
• रक्त में प्लेटलेट्स और लिम्फोसाइटों में कमी, इसकी संरचना में परिवर्तन;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी में अकारण वृद्धि।

विशेषज्ञ अंतिम निदान तभी करता है जब उपरोक्त सूची में से चार या अधिक संकेत हों। जब फैसले पर संदेह होता है, तो रोगी को संकीर्ण रूप से केंद्रित विस्तृत परीक्षा के लिए भेजा जाता है। एसएलई का निदान करते समय, डॉक्टर इतिहास और अध्ययन के संग्रह को एक महत्वपूर्ण भूमिका सौंपते हैं जेनेटिक कारक. डॉक्टर निश्चित रूप से पता लगाएगा कि जीवन के अंतिम वर्ष के दौरान रोगी को क्या बीमारियाँ हुईं और उनका इलाज कैसे किया गया।

इलाज

एसएलई एक पुरानी बीमारी है जिसमें यह असंभव है पूरा इलाजबीमार। चिकित्सा के लक्ष्य गतिविधि को कम करना है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, पुनर्स्थापित करें और सहेजें कार्यक्षमताप्रभावित प्रणाली/अंगों, रोगियों के लिए लंबी जीवन प्रत्याशा प्राप्त करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए तीव्रता की रोकथाम। ल्यूपस के उपचार में दवाओं का अनिवार्य सेवन शामिल है, जो जीव की विशेषताओं और रोग के चरण के आधार पर चिकित्सक प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करता है।

निम्न में से एक या अधिक होने पर मरीजों को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग:

• संदिग्ध स्ट्रोक, दिल का दौरा, गंभीर सीएनएस क्षति, निमोनिया;
• तापमान 38 डिग्री से ऊपर बढ़ गया लंबे समय तक(बुखार ज्वरनाशक से समाप्त नहीं किया जा सकता);
• चेतना का दमन;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स में तेज कमी;
• लक्षणों की तीव्र प्रगति।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट या पल्मोनोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञों के पास भेजा जाता है। मानक उपचारएससीवी में शामिल हैं:

• हार्मोन थेरेपी (ग्लूकोकॉर्टिकॉइड समूह की दवाएं निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि);
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (आमतौर पर ampoules में डिक्लोफेनाक);
• ज्वरनाशक (पैरासिटामोल या इबुप्रोफेन पर आधारित)।

जलने से राहत देने के लिए, त्वचा को छीलने के लिए, चिकित्सक रोगी को हार्मोनल एजेंटों के आधार पर क्रीम और मलहम निर्धारित करता है। विशेष ध्यानचिकित्सा के दौरान, रोगी की प्रतिरक्षा को बनाए रखने के लिए ल्यूपस एरिथेमेटोसस दिया जाता है। विमुद्रीकरण के दौरान, रोगी को जटिल विटामिन, इम्युनोस्टिममुलंट्स, फिजियोथेरेप्यूटिक जोड़तोड़ निर्धारित किए जाते हैं। दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं, जैसे कि Azathioprine, रोग की शांत अवधि के दौरान ही ली जाती हैं, अन्यथा रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है।

एक्यूट ल्यूपस

जितनी जल्दी हो सके अस्पताल में उपचार शुरू होना चाहिए। चिकित्सीय पाठ्यक्रम लंबा और स्थिर होना चाहिए (बिना किसी रुकावट के)। दौरान सक्रिय चरणपैथोलॉजी में रोगी को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स दिया जाता है बड़ी खुराकप्रेडनिसोलोन के 60 मिलीग्राम से शुरू होकर 3 महीने में 35 मिलीग्राम और बढ़ जाता है। गोलियों पर स्विच करते हुए, धीरे-धीरे दवा की मात्रा कम करें। उसके बाद, दवा की रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

उल्लंघन को रोकने के लिए खनिज चयापचय, साथ ही साथ हार्मोन थेरेपीपोटेशियम की तैयारी निर्धारित है (पनांगिन, पोटेशियम एसीटेट समाधान, आदि)। खत्म करने के बाद अत्यधिक चरणरोग किया जाता है जटिल उपचारकॉर्टिकोस्टेरॉइड कम या रखरखाव खुराक में। इसके अलावा, रोगी एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स (डेलागिन या प्लाक्वेनिल की 1 गोली) लेता है।

दीर्घकालिक

जितनी जल्दी इलाज शुरू किया जाता है, रोगी के बचने की संभावना उतनी ही अधिक होती है अपरिवर्तनीय परिणामजीव में। चिकित्सा पुरानी पैथोलॉजीआवश्यक रूप से विरोधी भड़काऊ दवाएं लेना शामिल है, दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल दवाओं की गतिविधि को दबाती हैं। हालांकि, आधे मरीजों को ही इलाज में सफलता मिल पाती है। सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में, स्टेम सेल थेरेपी की जाती है। एक नियम के रूप में, उसके बाद ऑटोइम्यून आक्रामकता अनुपस्थित है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस खतरनाक क्यों है?

इस निदान वाले कुछ रोगी विकसित होते हैं गंभीर जटिलताओं- हृदय, गुर्दे, फेफड़े, अन्य अंगों और प्रणालियों का काम बाधित होता है। अधिकांश खतरनाक रूपरोग प्रणालीगत है, जो गर्भावस्था के दौरान नाल को भी नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह भ्रूण की वृद्धि मंदता या मृत्यु का कारण बनता है। स्वप्रतिपिंड नाल को पार कर सकते हैं और नवजात शिशु में नवजात (जन्मजात) बीमारी का कारण बन सकते हैं। उसी समय, बच्चा एक त्वचा सिंड्रोम विकसित करता है, जो 2-3 महीनों के बाद गायब हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं

आधुनिक दवाओं के लिए धन्यवाद, रोग का निदान करने के बाद रोगी 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। पैथोलॉजी के विकास की प्रक्रिया अलग-अलग गति से आगे बढ़ती है: कुछ लोगों में, लक्षणों की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ती है, दूसरों में यह तेजी से बढ़ती है। ज्यादातर मरीज आते रहते हैं अभ्यस्त छविजीवन, लेकिन गंभीर पाठ्यक्रमगंभीर जोड़ों के दर्द, उच्च थकान, सीएनएस विकारों के कारण रोग, विकलांगता खो जाती है। एसएलई में जीवन की अवधि और गुणवत्ता कई अंग विफलता के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

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ल्यूपस का निदान करना मुश्किल हो सकता है। डॉक्टरों को लक्षणों को इकट्ठा करने और इसका सटीक निदान करने में महीनों या साल भी लग सकते हैं। जटिल रोग. इस भाग में बताए गए लक्षण रोगी के दौरान विकसित हो सकते हैं लंबी अवधिबीमारी या के लिए छोटी अवधिसमय। एसएलई का निदान सख्ती से व्यक्तिगत है और किसी एक लक्षण की उपस्थिति से इस रोग की पुष्टि करना असंभव है। ल्यूपस के एक सही निदान के लिए डॉक्टर के ज्ञान और जागरूकता की आवश्यकता होती है और रोगी की ओर से अच्छे संचार की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को पूरा, सटीक बताएं चिकित्सा का इतिहास(उदाहरण के लिए, आपको कौन सी स्वास्थ्य समस्याएं थीं और कितने समय के लिए, बीमारी की शुरुआत को किसने उकसाया) नैदानिक ​​​​प्रक्रिया के लिए आवश्यक है। साथ ही यह जानकारी वस्तुनिष्ठ परीक्षाऔर परिणाम प्रयोगशाला परीक्षण, डॉक्टर को अन्य बीमारियों को ध्यान में रखने में मदद करता है जो SLE की तरह दिख सकती हैं, या वास्तव में इसकी पुष्टि करती हैं। निदान करने में समय लग सकता है, और रोग को तुरंत सत्यापित नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल नए लक्षण प्रकट होने पर।

कोई एक परीक्षण नहीं है जो बता सकता है कि किसी व्यक्ति को एसएलई है या नहीं, लेकिन कई हैं प्रयोगशाला परीक्षणडॉक्टर को निदान करने में मदद कर सकता है। ल्यूपस के रोगियों में अक्सर मौजूद विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने के लिए टेस्ट का उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण आमतौर पर ऑटोएन्टीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है जो किसी व्यक्ति की अपनी कोशिकाओं के न्यूक्लियस या "कमांड सेंटर" के घटकों का विरोध करता है। कई रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक विश्लेषण होता है; हालाँकि, कुछ दवाएं, संक्रमण और अन्य बीमारियाँ भी पैदा कर सकती हैं सकारात्मक परिणाम. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण डॉक्टर को निदान करने के लिए बस एक और सुराग प्रदान करता है। के लिए रक्त परीक्षण भी हैं व्यक्तिगत प्रकारस्वप्रतिपिंड जो ल्यूपस वाले लोगों के लिए अधिक विशिष्ट हैं, हालांकि ल्यूपस वाले सभी लोग उनके लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं करते हैं। इन एंटीबॉडी में एंटी-डीएनए, एंटी-एसएम, आरएनपी, आरओ (एसएसए), ला (एसएसबी) शामिल हैं। ल्यूपस के निदान की पुष्टि करने के लिए डॉक्टर इन परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी, 1982 संशोधन के नैदानिक ​​​​मानदंडों के अनुसार, निम्नलिखित संकेतों में से 11 हैं:

एसएलई के ग्यारह नैदानिक ​​लक्षण

• जाइगोमैटिक क्षेत्र में लाल रंग ("तितली" के रूप में, "डिकोलेट" ज़ोन में छाती की त्वचा पर, हाथों के पीछे)
• डिस्क के आकार का (पपड़ीदार, डिस्क के आकार का अल्सर, अधिक बार चेहरे, खोपड़ी, या छाती की त्वचा पर)
• (थोड़े समय के लिए सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (30 मिनट से अधिक नहीं)
• मौखिक अल्सर (गले में खराश, मुंह या नाक की श्लेष्मा झिल्ली)
• गठिया (दर्द, सूजन, जोड़ों में)
• सेरोसाइटिस (फेफड़ों, हृदय, पेरिटोनियम के चारों ओर सीरस झिल्ली, शरीर की स्थिति बदलने पर दर्द होता है और अक्सर सांस लेने में कठिनाई होती है)_
• गुर्दे की भागीदारी
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से जुड़ी समस्याएं (मनोविकृति और दवा से जुड़े दौरे नहीं)
• हेमेटोलॉजिकल समस्याएं (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (जो द्वितीयक संक्रमण के जोखिम को बढ़ाते हैं)
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (ऑटोएंटीबॉडीज जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ काम करते हैं जब कोशिकाओं के इन हिस्सों को गलती से विदेशी (एंटीजन) माना जाता है

ये नैदानिक ​​​​मानदंड डॉक्टर को अन्य संयोजी ऊतक विकारों से SLE को अलग करने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, और उपरोक्त में से 4 निदान करने के लिए पर्याप्त हैं। इसी समय, केवल एक लक्षण की उपस्थिति रोग को बाहर नहीं करती है। नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल संकेतों के अलावा, SLE वाले रोगियों में हो सकता है अतिरिक्त लक्षणबीमारी। इसमे शामिल है ट्रॉफिक विकार(वजन में कमी, गंजापन या पूर्ण गंजापन के foci की उपस्थिति तक बढ़ जाना), एक असम्बद्ध प्रकृति का बुखार। कभी-कभी रोग का पहला लक्षण ठंड में उंगलियों या उंगली के हिस्से, नाक, अलिन्दों की त्वचा के रंग (नीला, सफ़ेद होना) में असामान्य परिवर्तन हो सकता है या भावनात्मक तनाव. त्वचा के इस मलिनकिरण को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है। अन्य सामान्य लक्षणरोग हो सकते हैं - यह पेशी, कमी या, असहजतापेट में, मतली, उल्टी और कभी-कभी दस्त के साथ।

लगभग 15% SLE रोगियों में Sjogren's syndrome या तथाकथित "ड्राई सिंड्रोम" भी होता है। यह गंभीर परिस्तिथीशुष्क आँखों और मुँह के साथ। महिलाओं में, जननांग अंगों (योनि) की श्लेष्मा झिल्ली का सूखापन भी देखा जा सकता है।

कभी-कभी एसएलई वाले लोग अवसाद या ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। तेजी से मिजाज या असामान्य व्यवहार निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

ये घटनाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ऑटोइम्यून सूजन से जुड़ी हो सकती हैं।

ये अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं सामान्य प्रतिक्रियाअपनी भावनाओं को बदलने के लिए

स्थिति अवांछित प्रभावों से जुड़ी हो सकती है दवाइयाँ, खासकर जब जोड़ा गया हो नई दवाया बिगड़ते हुए नए लक्षण प्रकट होते हैं। हम दोहराते हैं कि SLE के लक्षण लंबी अवधि में दिखाई दे सकते हैं। हालांकि कई एसएलई रोगियों में आमतौर पर बीमारी के कई लक्षण होते हैं, उनमें से ज्यादातर में आमतौर पर कई स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं जो समय-समय पर भड़कती रहती हैं। हालांकि, एसएलई वाले अधिकांश रोगी, चिकित्सा के दौरान, अंग क्षति के किसी भी लक्षण के बिना अच्छा महसूस करते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ऐसी स्थितियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाओं के अलावा दवाओं को शामिल करने की आवश्यकता हो सकती है। इसीलिए कभी-कभी रुमेटोलॉजिस्ट को अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों की मदद की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से एक मनोचिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट आदि।

कुछ परीक्षणों का कम बार उपयोग किया जाता है लेकिन यदि रोगी के लक्षण अस्पष्ट रहते हैं तो यह उपयोगी हो सकता है। प्रभावित होने पर डॉक्टर त्वचा या गुर्दे की बायोप्सी का आदेश दे सकते हैं। आमतौर पर, निदान करते समय, उपदंश के लिए एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है - वासरमैन प्रतिक्रिया, चूंकि रक्त में कुछ ल्यूपस एंटीबॉडी उपदंश के लिए झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया पैदा कर सकते हैं। सकारात्मक विश्लेषणइसका मतलब यह नहीं है कि रोगी को सिफलिस है। इसके अलावा, ये सभी परीक्षण केवल डॉक्टर को स्टेजिंग के लिए एक सुराग और जानकारी देने में मदद कर रहे हैं। सही निदान. चिकित्सक से मेल खाना चाहिए पूरी तस्वीर: किसी व्यक्ति को ल्यूपस है या नहीं, इसका सटीक निर्धारण करने के लिए चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​लक्षण और परीक्षण डेटा।

निदान के बाद से रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। सामान्य विश्लेषणरक्त, मूत्रालय, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकता है। ईएसआर शरीर में सूजन का सूचक है। यह निदान करता है कि लाल रक्त कोशिकाएं बिना थक्के वाले रक्त के एक नलिका के नीचे कितनी जल्दी गिरती हैं। हालांकि, ईएसआर में वृद्धि नहीं है महत्वपूर्ण संकेतकएसएलई के लिए, और अन्य संकेतकों के संयोजन में, यह एसएलई में कुछ जटिलताओं को रोकने में मदद करता है। यह मुख्य रूप से एक माध्यमिक संक्रमण को जोड़ने से संबंधित है, जो न केवल रोगी की स्थिति को जटिल बनाता है, बल्कि एसएलई के उपचार में भी समस्याएं पैदा करता है। एक और परीक्षण रक्त में प्रोटीन के एक समूह के स्तर को दर्शाता है जिसे पूरक कहा जाता है। ल्यूपस के रोगी अक्सर कम स्तरपूरक, विशेष रूप से रोग की तीव्रता के दौरान।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​नियम

• रोग के लक्षण (बीमारी का इतिहास), किसी भी बीमारी के साथ रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में पूछताछ करना
• पूर्ण चिकित्सा परीक्षा (सिर से पैर की अंगुली)

प्रयोगशाला परीक्षा:

• सभी रक्त कोशिकाओं की गिनती के साथ सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स
• सामान्य मूत्र विश्लेषण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
• कुल पूरक और पूरक के कुछ घटकों का अध्ययन, जो अक्सर निम्न में पाए जाते हैं उच्च गतिविधिएसएलई
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण - अधिकांश रोगियों में पॉजिटिव टाइटर्स, लेकिन सकारात्मकता अन्य कारणों से हो सकती है
• अन्य स्वप्रतिपिंडों की जांच (डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रतिपिंड, राइब्यून्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी), एंटी-आरओ, एंटी-ला) - इनमें से एक या अधिक परीक्षण एसएलई में सकारात्मक हैं
• वासरमैन रिएक्शन टेस्ट सिफलिस के लिए एक रक्त परीक्षण है, जो एसएलई रोगियों के भाग्य में झूठा सकारात्मक है, और सिफलिस रोग का संकेतक नहीं है।
• त्वचा और/या गुर्दे की बायोप्सी

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) एक प्रणालीगत बीमारी है अंगों को प्रभावित करनाऔर सिस्टम। इसकी प्रकृति का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन एक परिकल्पना है कि रोग का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन है, और विकास में वायरस की भूमिका से इनकार नहीं किया जाता है। शरीर अपनी कोशिकाओं में अनियंत्रित रूप से एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के साथ, निदान इस तथ्य से जटिल है कि बीमारी का पता चलने में कई साल लग सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रकट होता है?

रोग सुस्त हो सकता है या बहुत तीव्र रूप से विकसित हो सकता है। सबसे अधिक बार, ल्यूपस निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• एनरेक्सिया तक वजन कम होना;
• बच्चों में विकास मंदता;
• रक्त में परिवर्तन;
• बुखार;
• चकत्ते और सजीले टुकड़े के रूप में त्वचा में परिवर्तन;
• नेफ्रैटिस;
• मांसपेशियों में दर्द;
• फेफड़े, हृदय प्रभावित होते हैं;
• स्नायुशूल के लक्षण प्रकट होते हैं।

रोग के दो रूप हैं:

• थाली के आकार का;
• प्रणालीगत।

ल्यूपस का पहला प्रकार मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है:

• नाक के पीछे, होंठ के ऊपर का हिस्सा, गाल, कान नहर, खोपड़ी;
• ऊपरी छाती और पीठ;
• उंगलियां।

डिस्कॉइड रूप मुख्य रूप से लाल चकत्ते से प्रकट होता है, जो बढ़ते हैं और सजीले टुकड़े में बदल जाते हैं। धीरे-धीरे, सजीले टुकड़े की पूरी सतह तराजू से ढक जाती है, जिसे हटाना बहुत दर्दनाक होता है। संकेतों द्वारा प्रणालीगत रूप से डिस्कॉइड रूप को अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार के तरीके और रोगी के जीवन के लिए रोग का निदान इस पर निर्भर करता है।

एसएलई की विशेषता है:

• एपिडर्मिस का शोष थोड़ा व्यक्त किया जाता है;
• रोम छिद्रों के खुलने में कोई रुकावट नहीं है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं (एलई-कोशिकाएं) लगभग 100% रोगियों में पाई जाती हैं, जबकि डिस्कॉइड रूप में केवल 5% का औसत होता है, लेकिन यह सूचक रोग के प्रणालीगत होने के खतरे के रूप में भी कार्य करता है।

रोग के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के साथ, निदान एक घाव दिखाता है हृदय वाल्व, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े, संचार प्रणाली, जोड़। यह महत्वपूर्ण है कि रोग प्रक्रिया की तीव्रता कई वर्षों तक कम न हो।
SLE के विभिन्न रूप हो सकते हैं:

• तरल पदार्थ और अन्य रसायनों के फेफड़ों में प्रवेश और संचय;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• संचलन संबंधी विकारों के साथ मस्तिष्क के जहाजों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन;
• हराना मेरुदंड;
• फेफड़ों, आंतों, अंगों, मस्तिष्क के जहाजों में रक्त के थक्कों का निर्माण;
• दिल की परत की सूजन;
• यकृत को होने वाले नुकसान;
• प्लेटलेट्स में कमी, रक्तस्राव को रोकने में समस्याओं के साथ;
• जोड़ों में दर्द;
• पेरिटोनियम, फुफ्फुस और अन्य सीरस झिल्ली की सूजन;
• इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रकृति के जहाजों की सूजन;
• विभिन्न त्वचा अभिव्यक्तियाँ।

रोग के अप्रत्यक्ष संकेत:

• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश;
• ल्यूकोसाइट्स में कमी;
• मूत्र में प्रोटीन।

निदान के लिए मानदंड

निदान के लिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों के परिणामी रोग सबसे महत्वपूर्ण हैं।

एसएलई में, आधे मरीज केंद्रीय और परिधीय दोनों तरह से प्रभावित होते हैं। तंत्रिका तंत्र. यह निम्नलिखित संकेतों से प्रकट होता है:

• दुर्बलता;
• परिसंचरण संबंधी विकार में मस्तिष्क के बर्तनदिमाग;
• सनसनी का नुकसान;
• मांसपेशियों की टोन में कमी, ताकत में कमी;
• बार-बार मनोविकृति, सिरदर्द की घटना;
• आक्रामकता, चिड़चिड़ापन, क्रोध का प्रकोप।

इस प्रकार, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की भागीदारी न्यूरोसिस से लेकर गंभीर मानसिक विकारों तक की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण है।

निम्नलिखित रोग फेफड़ों में SLE की अभिव्यक्ति के रूप में काम कर सकते हैं:

• पल्मोनाइटिस - एल्वियोली की दीवारों की सूजन;
• वास्कुलिटिस - फेफड़ों के जहाजों की सूजन;
• 80% मामलों में फुफ्फुसावरण मनाया जाता है;
• फुफ्फुसीय धमनी में घनास्त्रता।

आधुनिक दवाई बडा महत्वडायग्नोस्टिक्स में, यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की ओर जाता है, जो शिरापरक / धमनी घनास्त्रता और गर्भावस्था से जुड़ी जटिलताओं से प्रकट होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम बहुत विस्तृत है। इसकी सबसे गंभीर अभिव्यक्ति और घातक भी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हृदय की हार है।

हृदय रोगों में जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण के रूप में काम कर सकते हैं, वह है पेरिकार्डिटिस - हृदय की बाहरी परत की सूजन। यह एक तिहाई रोगियों के लिए विशिष्ट है, और के मामले में तीव्र पाठ्यक्रमआधे रोगियों के लिए ल्यूपस एरिथेमेटोसस। कुछ रोगियों में, पेरिकार्डिटिस पहली अभिव्यक्ति है दैहिक बीमारी. लेकिन दिल की क्षति का स्पेक्ट्रम सूजन तक ही सीमित नहीं है। मायोकार्डियम प्रभावित होता है हृदय धमनियांलय तोड़ देता है।

के लिए सर्वाधिक महत्वपूर्ण है एसएलई का निदानल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रतिनिधित्व करता है - गुर्दे के ग्लोमेरुली की सूजन। सभी मामलों में रोग आ रहा हैकिडनी पैथोलॉजी। यह 90% से अधिक रोगियों में देखा गया है और इसे सबसे अधिक माना जाता है गंभीर परिणामरोग और कारण घातक परिणाम. यह अत्यंत दुर्लभ है कि इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी विधियों का उपयोग मूत्र की संरचना में परिवर्तन का पता नहीं लगाता है, यहां तक ​​कि अनुपस्थिति में भी मूत्र संबंधी सिंड्रोम. लगभग 100% मामलों में, प्रमुख लक्षण सामान्य से बहुत अधिक मात्रा में प्रोटीन की उपस्थिति है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अलावा, निम्नलिखित रोग विकसित होते हैं:

• किडनी खराब;
• गुर्दे की धमनियों और नसों का घनास्त्रता;
• गुर्दे और नलिकाओं के ऊतकों की सूजन।

साथ ही, केवल गुर्दे की क्षति के आधार पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस का निदान करना संभव नहीं है। लेकिन गुर्दे की क्षति अक्सर ल्यूपस की पहली अभिव्यक्ति होती है और अक्सर रोग के पहले चरण में या इसके तेज होने के दौरान होती है। अक्सर, किडनी की बायोप्सी ल्यूपस का निदान कर सकती है।

इस ओर से जठरांत्र पथइसके किसी भी विभाग में हार देखने को मिल सकती है। वे एक ऑटोइम्यून बीमारी वाले आधे रोगियों की विशेषता हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम 90% मामलों में शामिल है। सबसे गंभीर अभिव्यक्ति हड्डी परिगलन है, जो बहुत कम उम्र के रोगियों में प्रारंभिक अक्षमता की ओर ले जाती है। सबसे अधिक प्रभावित कूल्हे के जोड़, लेकिन कोई अन्य भी। पेरिआर्टिकुलर टिश्यू को नुकसान, कमजोर होना और टेंडन का और टूटना भी संभव है।

प्रजनन प्रणाली की हार, अर्थात् प्रारंभिक रजोनिवृत्ति की शुरुआत, महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों में से एक है।

प्रयोगशाला निदान

ऐसा कोई एक परीक्षण नहीं है जो SLE का निदान कर सके। लेकिन प्रकृति और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री स्थापित करने के लिए, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं:

• एक्स-रे परीक्षा;
• रक्त और मूत्र विश्लेषण;
• उपदंश परीक्षण;
• कॉम्ब्स परीक्षण;
• सीटी स्कैन;
• ल्यूपस स्ट्रीक टेस्ट;
• एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस रिएक्शन (आरआईएफ) (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एंटीबॉडी प्रभावित त्वचा और स्वस्थ दोनों में पाए जाते हैं)।

मंचन के लिए सटीक निदानरूसी वैज्ञानिकों द्वारा विकसित विशेष मानदंड और अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के मानदंड हैं। सूची से 4 मानदंडों की उपस्थिति से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है। अनिवार्य रूप से चेहरे पर "तितली" की उपस्थिति और बड़ी संख्या में एलई कोशिकाएं (10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से अधिक) होनी चाहिए।

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससविशेष विकसित के आधार पर प्रदर्शित किया गया नैदानिक ​​मानदंडअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट या रूसी वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर निदान किए जाने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं- प्रयोगशाला और उपकरण, जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करते हैं और आपको रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला नैदानिक ​​​​मानदंड अमेरिकन एसोसिएशनरुमेटोलॉजिस्ट, नासोनोवा नहीं। लेकिन हम नैदानिक ​​​​मानदंडों की दोनों योजनाएं देंगे, क्योंकि कई मामलों में घरेलू डॉक्टर ल्यूपस के निदान के लिए नैसोनोवा के मानदंड का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन के नैदानिक ​​​​मानदंडनिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स में चकत्ते (दांतों के लाल तत्व होते हैं जो त्वचा की सतह से सपाट या थोड़े ऊपर उठते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैलते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों में "ब्लैक डॉट्स" के साथ त्वचा की सतह से ऊपर उठी हुई सजीले टुकड़े, छीलने और एट्रोफिक निशान);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूर्य के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति);
• मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर (दर्द रहित अल्सरेटिव दोष मुंह या नासॉफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को नुकसान, दर्द, सूजन और सूजन की विशेषता);
• पॉलीसेरोसिटिस (फुफ्फुसावरण, पेरिकार्डिटिस, या गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस, वर्तमान या अतीत);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडरों की निरंतर उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित));
• तंत्रिका संबंधी विकार: आक्षेप या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) सेवन के कारण नहीं दवाइयाँ, यूरेमिया, केटोएसिडोसिस, या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन;
• हेमेटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया 1 * 10 9 से कम रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या के साथ, लिम्फोपेनिया 1.5 * 10 9 से कम रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 * 10 9 से कम प्लेटलेट्स की संख्या के साथ );
• इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डर (बढ़े हुए टिटर में डबल-फंसे डीएनए के एंटीबॉडी, एस.एम. एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटील्यूपस कौयगुलांट की उपस्थिति);
• रक्त में एएनए (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के टिटर में वृद्धि।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से कोई चार लक्षण हैं, तो उसे निश्चित रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टि माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नैसोनोवा के लिए मानदंडप्रमुख और मामूली निदान मानदंड शामिल करें, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं:

महान निदान मानदंड	मामूली निदान मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 o C से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक रहता है
वात रोग	के लिए 5 या अधिक किलो का अनुचित वजन घटाने लघु अवधिऔर ऊतक कुपोषण
ल्यूपस न्यूमोनिटिस	उंगलियों पर केशिकाएं
रक्त में LE कोशिकाएं (5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - एक मध्यम संख्या, और 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से अधिक - एक बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या दाने
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसिटिस (प्लुरीसी और कार्डिटिस)
वर्लहोफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़ी हुई लसीका नलिकाएंऔर नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
ऊतक के टुकड़ों में हेमेटोक्सिलिन शरीर विभिन्न निकायबायोप्सी के दौरान लिया गया	सीएनएस घाव
हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस") में विशेषता पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर, त्वचा के नमूनों में (वास्कुलिटिस, इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंट चमक) तहखाना झिल्ली) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स")	पोलिनेरिटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमेल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड का सिंड्रोम
	ईएसआर त्वरण 200 मिमी / घंटा से अधिक
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी 4 * 10 9 / एल से कम है
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन स्तर 100 मिलीग्राम / एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट्स की संख्या को 100*10 9/लीटर से कम करना
	22% से अधिक ग्लोबुलिन प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	नि: शुल्क LE निकायों
	उपदंश की पुष्टि अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान को सटीक और पुष्टि माना जाता है जब तीन प्रमुख नैदानिक ​​​​मानदंडों में से कोई भी संयुक्त होता है, और उनमें से एक "तितली" या एलई कोशिकाएं होनी चाहिए बड़ी संख्या में, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई भी हैं। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​लक्षण हैं या वे गठिया के साथ संयुक्त हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसन और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट के उपरोक्त मानदंड प्रमुख हैं। इसका मतलब है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और किसी भी प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षा के वाद्य तरीके केवल अतिरिक्त हैं, जो प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देते हैं। प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर और वाद्य तरीकेपरीक्षाओं, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोसीजी, एमआरआई, अंगों के एक्स-रे का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सहायक निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। छाती, अल्ट्रासाउंड, आदि ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की मात्रा और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता की डिग्री का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर कारक (ANF) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ उच्च टिटर्स में रक्त में पाए जाते हैं जो 1: 1000 से अधिक नहीं होते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90 - 98% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• हिस्टोन प्रोटीन के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमैटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• Ro / SS-A के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में पाए जाते हैं यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, या Sjögren's सिंड्रोम है;
• ला / एसएस-बी के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ / एसएस-ए के एंटीबॉडी के समान परिस्थितियों में पाए जाते हैं;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, वे 80 - 90% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
• कारकों के एंटीबॉडी जमावट VIII, IX और XII (सामान्य रूप से अनुपस्थित);
• ईएसआर में 20 मिमी/घंटा से अधिक की वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (4 * 10 9 / एल से कम रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 * 10 9 / एल से कम रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी 1.5 * 10 9 / एल से कम है);
• सेरोमुकोइड, सियालिक एसिड, फाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और इम्युनोग्लोबुलिन के सी-रिएक्टिव प्रोटीन की बढ़ी हुई रक्त सांद्रता।

इसी समय, ल्यूपस एंटीकायगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी, एसएम फैक्टर के एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के एंटीबॉडी, ला / एसएस-बी के एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए, एलई कोशिकाओं के एंटीबॉडी, डबल के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण फंसे हुए डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारक।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान, परीक्षण। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सोरायसिस, एक्जिमा, स्क्लेरोडर्मा, लाइकेन और पित्ती से अलग कैसे करें (त्वचा विशेषज्ञ की सिफारिशें) - वीडियो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

क्योंकि सटीक कारणल्यूपस एरिथेमेटोसस अज्ञात है, ऐसी कोई चिकित्सा नहीं है जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सके। नतीजतन, केवल रोगजनक चिकित्साजिसका उद्देश्य दमन करना है भड़काऊ प्रक्रिया, रिलैप्स की रोकथाम और स्थिर छूट की उपलब्धि। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार रोग की प्रगति को जितना संभव हो उतना धीमा करना है, छूट की अवधि को लंबा करना और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं।(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जिनका लगातार उपयोग किया जाता है, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और गंभीरता पर निर्भर करता है सामान्य हालतलोग अपनी खुराक बदलते हैं। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और यह उसके लिए है कि विभिन्न के लिए सटीक खुराक नैदानिक ​​विकल्पऔर रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के लिए खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बेटमेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैज़कोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• फ्लर्प्रेडनिसोलोन - 1.5 मिलीग्राम।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स को लगातार लिया जाता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलते हुए। एक्ससेर्बेशन की अवधि के दौरान, हार्मोन को 4 से 8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक में लिया जाता है, जिसके बाद, छूट पर पहुंचने पर, उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लेना जारी रहता है। एक अनुरक्षण खुराक में, प्रेडनिसोलोन जीवन भर छूट की अवधि के दौरान लिया जाता है, और तीव्रता के दौरान, खुराक चिकित्सीय तक बढ़ा दी जाती है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री परपैथोलॉजिकल प्रोसेस प्रेडनिसोलोन में प्रयोग किया जाता है चिकित्सीय खुराक 0.3 - 0.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर वजन प्रति दिन, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर- 1 - 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह के लिए किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसे पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाता है, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम, थोड़ी देर बाद, 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम किया जाता है। कुल मिलाकर, खुराक कम कर दी जाती है ताकि प्रेडनिसोलोन लेने की शुरुआत के 6-9 महीने बाद, इसकी खुराक प्रति दिन 12.5-15 मिलीग्राम के बराबर हो जाए।

ल्यूपस संकट के साथ, कई अंगों पर कब्जा करते हुए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में ड्रग्स लेना शुरू कर देते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लुपस के इलाज का मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें निर्धारित और उपयोग किया जाता है जरूर, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, गंभीरता के आधार पर उनका चयन किया जाता है नैदानिक ​​लक्षणऔर प्रभावित अंग से।

तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, बार-बार आनाऔर छूट की अस्थिरता, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाईड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

गंभीर और व्यापक घावों के लिए त्वचा Azathioprine का उपयोग 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन प्रति दिन 2 महीने के लिए किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव के लिए कम किया जाता है: प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 0.5-1 मिलीग्राम। Azathioprine रखरखाव खुराक पर कई वर्षों के लिए लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 3-5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ प्रजननशील और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्राइटिस के साथसाइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे छह महीने के लिए महीने में एक बार शरीर की सतह के 0.5 - 1 ग्राम प्रति मी 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा को उसी खुराक पर प्रशासित किया जाता है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फेमाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और नैदानिक ​​​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके बजाय मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथीओप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

घावों के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग किया जाता है (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल)। पहले 3-4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर 200 मिलीग्राम प्रति दिन किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीग्रिगेंट्स (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मुख्य रूप से प्रयोग करें एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लछोटी खुराक में - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि, दर्द को दूर करने और गठिया, बर्साइटिस, माइलियागिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में सूजन को दूर करने के लिए दवाओं के रूप में उपयोग की जाती हैं। .

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के अलावा, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन और क्रायोप्लास्मोसर्शन विधियों का उपयोग किया जाता है, जो आपको रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को हटाने की अनुमति देता है, जो रोगियों की स्थिति में काफी सुधार करता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को कम करता है और कम करता है पैथोलॉजी की प्रगति की दर। हालाँकि, ये विधियाँ केवल सहायक हैं, और इसलिए इनका उपयोग केवल दवाएँ लेने के संयोजन में किया जा सकता है, न कि उनके बजाय।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, बाहरी रूप से यूवीए और यूवीबी फिल्टर के साथ सनस्क्रीन और सामयिक स्टेरॉयड (फेटोर्सिनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) के साथ मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालांकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि वर्तमान में स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को होनहार दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे उपयोग की जाने वाली वर्णित दवाओं के अलावा, यह रोग विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के सेवन को दर्शाता है जो विभिन्न अंगों से नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं, साथ ही बहाल करने के रूप में सामान्य विनिमयपदार्थ। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आप सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना चाहिए सबकी भलाईव्यक्ति।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है निम्नलिखित समूहदवाइयाँ:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसिसोलोन, बेटमेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोन, डिफ्लैज़कोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायम्सीनोलोन, फ़्लुर्प्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• अल्फा टीएनएफ ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमाब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,