ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या परीक्षण करता है। अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक प्रणालीगत बीमारी है जो अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। इसकी प्रकृति का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन एक परिकल्पना है कि रोग का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन है, और विकास में वायरस की भूमिका से इनकार नहीं किया जाता है। शरीर अपनी कोशिकाओं में अनियंत्रित रूप से एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के साथ, निदान इस तथ्य से जटिल है कि बीमारी का पता चलने में कई साल लग सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रकट होता है?

रोग सुस्त हो सकता है या बहुत तीव्र रूप से विकसित हो सकता है। सबसे अधिक बार, ल्यूपस को निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता होती है:

• एनेरेक्सिया तक वजन कम होना;
• बच्चों में विकास मंदता;
• रक्त में परिवर्तन;
• बुखार;
• चकत्ते और सजीले टुकड़े के रूप में त्वचा में परिवर्तन;
• नेफ्रैटिस;
• मांसपेशियों में दर्द;
• फेफड़े, हृदय प्रभावित होते हैं;
• स्नायुशूल के लक्षण प्रकट होते हैं।

रोग के दो रूप हैं:

• डिस्कोइड;
• प्रणालीगत

पहले प्रकार का ल्यूपस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है:

• नाक के पीछे, ऊपरी होंठ, गाल, कान नहर, खोपड़ी;
• ऊपरी छाती और पीठ;
• उंगलियां।

डिस्कॉइड रूप मुख्य रूप से लाल चकत्ते से प्रकट होता है, जो बढ़ते हैं और सजीले टुकड़े में बदल जाते हैं। धीरे-धीरे, पट्टिकाओं की पूरी सतह को तराजू से ढक दिया जाता है, जिसे हटाना बहुत दर्दनाक होता है। डिस्कोइड रूप को संकेतों द्वारा प्रणालीगत रूप से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार के तरीके और रोगी के जीवन के लिए रोग का निदान इस पर निर्भर करता है।

एसएलई की विशेषता है:

• एपिडर्मिस का शोष थोड़ा व्यक्त किया जाता है;
• रोम छिद्रों के खुलने में कोई रुकावट नहीं है।

लगभग 100% रोगियों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं (एलई-कोशिकाएं) पाई जाती हैं, जबकि डिस्कॉइड रूप में केवल औसतन 5% होता है, लेकिन यह संकेतक रोग के प्रणालीगत होने के खतरे के रूप में भी कार्य करता है।

रोग के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के साथ, निदान हृदय वाल्व, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े, संचार प्रणाली, जोड़ों को नुकसान दिखाता है। यह महत्वपूर्ण है कि रोग प्रक्रिया की तीव्रता कई वर्षों तक कम न हो।
SLE में विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• द्रव और अन्य रसायनों के फेफड़ों में प्रवेश और संचय;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• संचार विकारों के साथ मस्तिष्क के जहाजों में रोग परिवर्तन;
• रीढ़ की हड्डी में चोट;
• फेफड़ों, आंतों, अंगों, मस्तिष्क के जहाजों में रक्त के थक्कों का निर्माण;
• दिल की परत की सूजन;
• यकृत को होने वाले नुकसान;
• रक्तस्राव को रोकने के साथ समस्याओं के साथ प्लेटलेट्स में कमी;
• जोड़ों में दर्द;
• पेरिटोनियम, फुस्फुस और अन्य सीरस झिल्ली की सूजन;
• एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रकृति के जहाजों की सूजन;
• विभिन्न त्वचा अभिव्यक्तियाँ।

रोग के अप्रत्यक्ष संकेत:

• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश;
• ल्यूकोसाइट्स में कमी;
• मूत्र में प्रोटीन।

निदान के लिए मानदंड

निदान के लिए, सबसे महत्वपूर्ण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों के परिणामी रोग हैं।

एसएलई के आधे रोगियों में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों प्रभावित होते हैं। यह निम्नलिखित संकेतों द्वारा प्रकट होता है:

• गतिहीनता;
• मस्तिष्क के मस्तिष्क वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन;
• सनसनी का नुकसान;
• मांसपेशियों की टोन में कमी, ताकत का नुकसान;
• लगातार मनोविकृति, सिरदर्द की घटना;
• आक्रामकता, चिड़चिड़ापन, क्रोध का प्रकोप।

इस प्रकार, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की भागीदारी न्यूरोसिस से लेकर गंभीर मानसिक विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण है।

निम्नलिखित रोग फेफड़ों में एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में काम कर सकते हैं:

• पल्मोनिटिस - एल्वियोली की दीवारों की सूजन;
• वास्कुलिटिस - फेफड़ों के जहाजों की सूजन;
• फुफ्फुस 80% मामलों में मनाया जाता है;
• फुफ्फुसीय धमनी में घनास्त्रता।

आधुनिक चिकित्सा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान में बहुत महत्व देती है, जो शिरापरक / धमनी घनास्त्रता और गर्भावस्था से जुड़ी जटिलताओं से प्रकट होती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम बहुत व्यापक है। इसकी सबसे गंभीर अभिव्यक्ति और यहां तक ​​कि घातक भी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हृदय की हार है।

हृदय रोगों में जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण के रूप में काम कर सकता है, वह है पेरिकार्डिटिस - हृदय की बाहरी परत की सूजन। यह एक तिहाई रोगियों के लिए विशिष्ट है, और आधे रोगियों के लिए तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में। कुछ रोगियों में, पेरिकार्डिटिस एक प्रणालीगत बीमारी की पहली अभिव्यक्ति है। लेकिन दिल की क्षति का स्पेक्ट्रम सूजन तक ही सीमित नहीं है। मायोकार्डियम, कोरोनरी धमनियां प्रभावित होती हैं, लय गड़बड़ा जाती है।

एसएलई के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है - गुर्दे के ग्लोमेरुली की सूजन। सभी मामलों में, रोग गुर्दे की विकृति है। यह 90% से अधिक रोगियों में मनाया जाता है और इसे बीमारी का सबसे गंभीर परिणाम और मृत्यु का कारण माना जाता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी विधियों के उपयोग से मूत्र की संरचना में परिवर्तन का पता नहीं चलता है, यहां तक ​​कि मूत्र सिंड्रोम की अनुपस्थिति में भी। लगभग 100% मामलों में, प्रमुख लक्षण सामान्य से बहुत अधिक मात्रा में प्रोटीन की उपस्थिति है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अलावा, निम्नलिखित रोग विकसित होते हैं:

• किडनी खराब;
• धमनियों और गुर्दे की नसों का घनास्त्रता;
• गुर्दे और नलिकाओं के ऊतकों की सूजन।

साथ ही, केवल गुर्दे की क्षति के आधार पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करना संभव नहीं है। लेकिन गुर्दा की क्षति अक्सर ल्यूपस की पहली अभिव्यक्ति होती है और अक्सर रोग के पहले चरण में या इसके तेज होने के दौरान होती है। अक्सर, एक गुर्दा बायोप्सी ल्यूपस का निदान कर सकता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग से, घाव को इसके किसी भी विभाग में देखा जा सकता है। वे ऑटोइम्यून बीमारी वाले आधे रोगियों की विशेषता हैं।

90% मामलों में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम शामिल होता है। सबसे गंभीर अभिव्यक्ति बोन नेक्रोसिस है, जो बहुत कम उम्र के रोगियों में जल्दी विकलांगता की ओर ले जाती है। सबसे अधिक बार, कूल्हे के जोड़ प्रभावित होते हैं, लेकिन कोई अन्य। पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान, टेंडन का कमजोर होना और आगे टूटना भी संभव है।

प्रजनन प्रणाली की हार, अर्थात् प्रारंभिक रजोनिवृत्ति की शुरुआत, महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों में से एक है।

प्रयोगशाला निदान

कोई एकल परीक्षण नहीं है जो एसएलई का निदान कर सकता है। लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान की प्रकृति और डिग्री को स्थापित करने के लिए, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं:

• एक्स-रे परीक्षा;
• रक्त और मूत्र विश्लेषण;
• उपदंश परीक्षण;
• कॉम्ब्स परीक्षण;
• सीटी स्कैन;
• ल्यूपस स्ट्रीक टेस्ट;
• एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस रिएक्शन (आरआईएफ) (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एंटीबॉडी प्रभावित त्वचा और स्वस्थ दोनों में पाए जाते हैं)।

सटीक निदान करने के लिए, रूसी वैज्ञानिकों द्वारा विकसित विशेष मानदंड और अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के मानदंड हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान सूची से 4 मानदंडों की उपस्थिति से किया जाता है। अनिवार्य रूप से चेहरे पर "तितली" की उपस्थिति और बड़ी संख्या में LE कोशिकाएं (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक) होनी चाहिए।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। ये बच्चे से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी घटना में योगदान करने वाले कई कारकों को अच्छी तरह से समझा जाता है। ल्यूपस का अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा की तरह नहीं लगता। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ। हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है, और क्या एक निश्चित जीवन शैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों के चक्र को जारी रखते हैं - ऐसे रोग जिनमें शरीर खुद से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटिबॉडी और / या लिम्फोसाइटों के ऑटोएग्रेसिव क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और कभी-कभी यह "अपने आप ही शूट करना" क्यों शुरू कर देती है। कुछ सबसे आम बीमारियों को अलग-अलग प्रकाशनों में शामिल किया जाएगा। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, कोर को आमंत्रित किया। आरएएस, इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों को और अधिक विस्तार से बताता है।

इस लेख के समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जिनोवा, पीएच.डी. लोमोनोसोव।

विल्सन के एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्र (1855)

ज्वर (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर का तापमान) से थका हुआ व्यक्ति अक्सर डॉक्टर के पास आता है, और यही वह लक्षण है जो उसके लिए डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ सूज जाते हैं और चोटिल हो जाते हैं, उसका पूरा शरीर "दर्द" हो जाता है, लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं और असुविधा का कारण बनते हैं। रोगी को तेजी से थकान और कमजोरी बढ़ने की शिकायत होती है। नियुक्ति के समय बताए गए अन्य लक्षणों में मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी गड़बड़ी शामिल हैं। अक्सर रोगी तेज सिरदर्द, अवसाद, गंभीर थकान से पीड़ित होता है। उनकी स्थिति उनकी कार्य क्षमता और सामाजिक जीवन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। कुछ रोगियों में भावात्मक विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकार, गति विकार और मायस्थेनिया ग्रेविस भी हो सकते हैं।

आश्चर्य नहीं कि वियना सिटी जनरल हॉस्पिटल (वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकहॉस, एकेएच) के जोसेफ स्मोलेन ने इस बीमारी को समर्पित 2015 के कांग्रेस में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" कहा।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। उनकी मदद से, आप समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक कर सकते हैं। प्रत्येक उल्लंघन को एक निश्चित अंक दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। इस तरह के पहले तरीके 1980 के दशक में सामने आए थे, और अब उनकी विश्वसनीयता लंबे समय से अनुसंधान और अभ्यास द्वारा पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय SLEDAI (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स) हैं, इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में उपयोग किया जाता है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC / ACR (सिस्टमिक ल्यूपस इंटरनेशनल) सहयोगी क्लीनिक/अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ECLAM (यूरोपीय सर्वसम्मति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे V.A के वर्गीकरण के अनुसार SLE गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा।

रोग के मुख्य लक्ष्य

कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी हमलों से अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से प्रभावित होती हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय के कामकाज को भी बाधित करती हैं। रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से हर दसवीं मृत्यु संचार संबंधी विकारों के कारण होती है जो प्रणालीगत सूजन के परिणामस्वरूप विकसित हुई हैं। इस बीमारी के रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का खतरा दोगुना हो जाता है, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव की संभावना - तीन गुना, और सबराचनोइड - लगभग चार गुना। स्ट्रोक के बाद जीवन रक्षा भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों का सेट बहुत बड़ा है। कुछ रोगियों में, रोग केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित कर सकता है। अन्य मामलों में, रोगी अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में बढ़ती कमजोरी, लंबे समय तक ज्वर का तापमान और संज्ञानात्मक हानि से थक जाते हैं। घनास्त्रता और गंभीर अंग क्षति, जैसे कि अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी, को इसमें जोड़ा जा सकता है। इन विभिन्न अभिव्यक्तियों के कारण, SLE को कहा जाता है एक हजार चेहरों वाली बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई द्वारा लगाए गए सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था के दौरान कई जटिलताएं हैं। अधिकांश रोगी बच्चे पैदा करने की उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की निगरानी अब बहुत महत्व रखती है।

निदान और चिकित्सा के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, एक माँ की बीमारी ने अक्सर गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित किया: ऐसी स्थितियाँ जो एक महिला के जीवन को खतरे में डालती थीं, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म और प्रीक्लेम्पसिया में समाप्त हो जाती थी। इस वजह से, लंबे समय तक, डॉक्टरों ने SLE वाली महिलाओं को बच्चे पैदा करने से दृढ़ता से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने एक भ्रूण खो दिया। 2000 के दशक तक, ऐसे मामलों की संख्या आधी से अधिक हो गई थी। आज, शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर केवल बीमारी की छूट के दौरान गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां के जीवित रहने, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से पहले के महीनों में और अंडे के निषेचन के क्षण में रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मरीज की काउंसलिंग को जरूरी कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसे पहले से ही गर्भवती होने पर एसएलई है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि गर्भावस्था, एसएलई के साथ मिलकर, स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन के लिए खतरा पैदा करने लगती है, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

20,000 बच्चों में से लगभग एक का विकास होता है नवजात एक प्रकार का वृक्ष- निष्क्रिय रूप से अधिग्रहित ऑटोइम्यून बीमारी, जिसे 60 से अधिक वर्षों से जाना जाता है (संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए मामलों की आवृत्ति दी गई है)। यह मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी द्वारा Ro/SSA, La/SSB या U1-राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन एंटीजन के लिए मध्यस्थ है। मां में एसएलई की उपस्थिति बिल्कुल भी जरूरी नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं को ही जन्म के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडी केवल माताओं के शरीर में मौजूद होते हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालांकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में, त्वचा के घाव जन्म के समय पहले से ही ध्यान देने योग्य होते हैं, दूसरों में वे कुछ हफ्तों के भीतर विकसित होते हैं। रोग कई शरीर प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े। सबसे खराब स्थिति में, बच्चा जानलेवा जन्मजात हृदय ब्लॉक विकसित कर सकता है।

रोग के आर्थिक और सामाजिक पहलू

SLE वाला व्यक्ति न केवल रोग की जैविक और चिकित्सीय अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है। अधिकांश रोग बोझ सामाजिक है, और यह बढ़े हुए लक्षणों का एक दुष्चक्र बना सकता है।

इसलिए, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, शिक्षा का निम्न स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति में वृद्धि में योगदान करते हैं। यह, बदले में, विकलांगता, कार्य क्षमता की हानि और सामाजिक स्थिति में और कमी की ओर जाता है। यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है।

यह छूट नहीं दी जानी चाहिए कि एसएलई का उपचार बेहद महंगा है, और लागत सीधे रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। प्रति प्रत्यक्ष लागतउदाहरण के लिए, इनपेशेंट उपचार की लागत (अस्पतालों और पुनर्वास केंद्रों और संबंधित प्रक्रियाओं में बिताया गया समय), आउट पेशेंट उपचार (निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टर का दौरा, प्रयोगशाला परीक्षण और अन्य परीक्षण, एम्बुलेंस कॉल), सर्जिकल ऑपरेशन, चिकित्सा सुविधाओं और अतिरिक्त चिकित्सा सेवाओं के लिए परिवहन। 2015 के अनुमानों के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, एक मरीज उपरोक्त सभी मदों पर प्रति वर्ष औसतन $33,000 खर्च करता है। यदि उन्होंने ल्यूपस नेफ्रैटिस विकसित किया है, तो राशि दोगुनी से अधिक - $ 71 हजार तक।

अप्रत्यक्ष लागतप्रत्यक्ष की तुलना में भी अधिक हो सकता है, क्योंकि उनमें कार्य क्षमता का नुकसान और बीमारी के कारण विकलांगता शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि इस तरह के नुकसान की राशि $ 20,000 है।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें राज्य के समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, दसियों हज़ार लोग SLE से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी के उपचार से निपटते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां रोगी मदद ले सकते हैं, वह है रुमेटोलॉजी का अनुसंधान संस्थान। वी.ए. नासोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लवोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, आंसुओं में घर आईं लगभग हर दिन, पांच में से चार रोगियों की उसके हाथों मृत्यु हो गई। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

ई.एम. तारीव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजिकल सेंटर, डीजीकेबी इम। प्रति. बश्लियाएवा डीजेडएम (टुशिनो चिल्ड्रेन सिटी हॉस्पिटल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल और एफएमबीए के केंद्रीय बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल।

हालांकि, अब भी रूस में एसएलई के साथ बीमार होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक तैयारी की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। इस तरह की चिकित्सा की लागत प्रति वर्ष लगभग 500-700 हजार रूबल है, और दवा दीर्घकालिक है, किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं है। साथ ही, ऐसा उपचार महत्वपूर्ण दवाओं (वीईडी) की सूची में नहीं आता है। रूस में एसएलई के रोगियों के लिए देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

अब अनुसंधान संस्थान रुमेटोलॉजी में जैविक तैयारी के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, रोगी उन्हें अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए प्राप्त करता है - सीएचआई इन लागतों को कवर करता है। छुट्टी के बाद, उसे स्वास्थ्य मंत्रालय के क्षेत्रीय विभाग को अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा, और अंतिम निर्णय स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाता है। अक्सर उनका उत्तर नकारात्मक होता है: कई क्षेत्रों में, एसएलई वाले रोगियों की स्थानीय स्वास्थ्य विभाग में रुचि नहीं होती है।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडों, शरीर की अपनी कोशिकाओं के अंशों को विदेशी (!) के रूप में पहचानना और इसलिए खतरनाक है। आश्चर्य नहीं कि एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी सेलस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन पेश करने की क्षमता होती है। टी कोशिकाएंऔर सिग्नलिंग अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स. यह माना जाता है कि रोग का विकास बी कोशिकाओं की अति सक्रियता और शरीर में अपनी स्वयं की कोशिकाओं के प्रति उनकी सहनशीलता के नुकसान से शुरू होता है। नतीजतन, वे कई स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन के लिए निर्देशित होते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों, जो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी रूप से हटाए नहीं जाते हैं। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और उसके बाद के अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया बी कोशिकाओं द्वारा स्रावित होती है के बारे मेंभड़काऊ साइटोकिन्स और टी-लिम्फोसाइटों में मौजूद विदेशी एंटीजन नहीं, बल्कि स्व-प्रतिजन।

रोग का रोगजनन दो अन्य एक साथ होने वाली घटनाओं से भी जुड़ा हुआ है: बढ़े हुए स्तर के साथ apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों और के दौरान होने वाली कचरा सामग्री के प्रसंस्करण में गिरावट के साथ भोजी. शरीर के इस तरह के "कूड़े" से अपनी कोशिकाओं के संबंध में एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उकसाया जाता है।

भोजी- इंट्रासेल्युलर घटकों के उपयोग और कोशिका में पोषक तत्वों की आपूर्ति की भरपाई की प्रक्रिया अब हर किसी के होठों पर है। 2016 में, ऑटोफैगी के जटिल आनुवंशिक नियमन की खोज के लिए, योशिनोरी ओहसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया। "स्व-खाने" की भूमिका सेलुलर होमियोस्टेसिस को बनाए रखने, क्षतिग्रस्त और पुराने अणुओं और ऑर्गेनेल को रीसायकल करने और तनावपूर्ण परिस्थितियों में सेल अस्तित्व को बनाए रखने के लिए भी है। आप इसके बारे में "बायोमोलेक्यूल" पर लेख में अधिक पढ़ सकते हैं।

हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए ऑटोफैगी महत्वपूर्ण है: उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं की परिपक्वता और संचालन के लिए, रोगज़नक़ पहचान, प्रसंस्करण और प्रतिजन प्रस्तुति। अब अधिक से अधिक प्रमाण हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की शुरुआत, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हैं।

यह दिखाया गया था कि कृत्रिम परिवेशीयस्वस्थ नियंत्रण वाले मैक्रोफेज की तुलना में एसएलई रोगियों के मैक्रोफेज कम सेलुलर मलबे को ग्रहण करते हैं। इस प्रकार, असफल उपयोग के साथ, एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल सक्रियता होती है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के उपचार के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं, विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

ऊपर सूचीबद्ध सुविधाओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों को टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की संख्या में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी होती है।

चित्रा 3. एसएलई के रोगजनन की वर्तमान समझ।एसएलई के नैदानिक ​​लक्षणों के मुख्य कारणों में से एक एंटीबॉडी द्वारा गठित प्रतिरक्षा परिसरों के ऊतकों में जमाव है जिसमें कोशिकाओं के परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के बंधे हुए टुकड़े होते हैं। यह प्रक्रिया एक मजबूत भड़काऊ प्रतिक्रिया को भड़काती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की दक्षता में कमी के साथ, अप्रयुक्त सेल टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के लिए लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों एफसीआरआईआईएप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां परिसरों के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9) , . इस तरह से सक्रिय, पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का एक शक्तिशाली उत्पादन शुरू करता है। आईएफएन-α) ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( एमओ) एंटीजन-प्रेजेंटिंग डेंड्राइटिक कोशिकाओं के लिए ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। टाइप I IFN के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स BAFF (बी-सेल उत्तेजक जो उनकी परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी के उत्पादन को बढ़ावा देती हैं) और APRIL (सेल प्रसार इंड्यूसर) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - सर्कल बंद हो जाता है। एसएलई के रोगजनन में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी शामिल है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और स्व-प्रतिजनों की आमद को बढ़ाता है। कई मायनों में, यह माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का निर्माण बढ़ जाता है ( रोस) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), न्यूट्रोफिल और नेटोसिस के सुरक्षात्मक कार्यों में गिरावट ( नेटोसिस)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी के साथ, रोग के विकास में भी योगदान दे सकता है। प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स, ऊतक क्षति और अन्य प्रक्रियाओं के बढ़ते स्राव के कारण जो एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता रखते हैं, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और नुकसान पहुंचाते हैं, स्वप्रतिजनों के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या में योगदान करते हैं - नेटोज(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया गठन के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगजनकों को फंसाने के लिए डिज़ाइन किया गया। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये जालीदार संरचनाएं मुख्य रूप से मुख्य ल्यूपस ऑटोएंटीजेंस से बनी होती हैं। बाद के एंटीबॉडी के साथ बातचीत से शरीर के लिए इन जालों को साफ करना मुश्किल हो जाता है और स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन बढ़ जाता है। इस प्रकार एक दुष्चक्र बनता है: रोग की प्रगति के दौरान ऊतक क्षति में वृद्धि से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतकों को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है ... रोगजनक SLE के तंत्र को चित्र 3 और 4 में अधिक विस्तार से प्रस्तुत किया गया है।

चित्रा 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका।प्रतिरक्षा कोशिकाएं आमतौर पर शरीर के स्वयं के अधिकांश प्रतिजनों का सामना नहीं करती हैं क्योंकि संभावित स्व-प्रतिजन कोशिकाओं के भीतर रहते हैं और लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत नहीं किए जाते हैं। ऑटोफैजिक मौत के बाद, मृत कोशिकाओं के अवशेषों का जल्दी से उपयोग किया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( रोसतथा आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली स्व-प्रतिजनों "नाक से नाक" का सामना करती है, जो SLE के विकास को भड़काती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) के अधीन हैं नेटोज, और सेल के अवशेषों से एक "नेटवर्क" बनता है (इंग्लैंड। जाल) न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन युक्त। यह नेटवर्क स्वप्रतिजनों का स्रोत बन जाता है। नतीजतन, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं ( पीडीसी), विमोचन आईएफएन-αऔर ऑटोइम्यून अटैक को ट्रिगर करता है। अन्य प्रतीक: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं का असंतुलन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी-कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः प्रवर्धन और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन है?

हालांकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके प्रमुख कारण का नाम देना मुश्किल लगता है और इसलिए विभिन्न कारकों के संयोजन पर विचार करें जो इस बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं।

हमारी सदी में, वैज्ञानिक मुख्य रूप से बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति पर अपना ध्यान केंद्रित करते हैं। एसएलई इससे भी नहीं बचा है - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता से बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनकी चरम घटना 15-40 साल की उम्र में होती है, यानी बच्चे पैदा करने की उम्र में। जातीयता व्यापकता, रोग पाठ्यक्रम और मृत्यु दर से जुड़ी है। उदाहरण के लिए, एक "तितली" दाने सफेद रोगियों के लिए विशिष्ट है। अफ्रीकी अमेरिकियों और एफ्रो-कैरिबियन में, रोग कोकेशियान की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, उनमें रोग के पुनरुत्थान और गुर्दे की सूजन संबंधी विकार अधिक आम हैं। गहरे रंग के लोगों में डिस्कोइड ल्यूपस भी अधिक आम है।

इन तथ्यों से संकेत मिलता है कि एसएलई के एटियलजि में आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इसे स्पष्ट करने के लिए शोधकर्ताओं ने इस विधि का प्रयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन सर्च, या जीडब्ल्यूएएस, जो आपको फेनोटाइप के साथ हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को सहसंबंधित करने की अनुमति देता है - इस मामले में रोग की अभिव्यक्तियों के साथ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए 60 से अधिक लोकी की पहचान की गई है। उन्हें सशर्त रूप से कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी का ऐसा ही एक समूह जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग के मार्ग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस, और सेल अवशेषों का उपयोग। इसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार वेरिएंट भी शामिल हैं। एक अन्य समूह में आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली लिंक के काम में शामिल हैं, जो कि बी- और टी-कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़ा है। इसके अलावा, ऐसे लोकी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों (चित्रा 5) द्वारा कई जोखिम लोकी साझा किए जाते हैं।

एसएलई, इसके निदान या उपचार के विकास के जोखिम को निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक डेटा का उपयोग किया जा सकता है। यह व्यवहार में अत्यंत उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की विशिष्ट प्रकृति के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों द्वारा इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार के चयन में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि रोगी चिकित्सा के लिए अलग तरह से प्रतिक्रिया करते हैं - उनके जीनोम की विशेषताओं के आधार पर। अब तक, हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग नहीं किया जाता है। रोग की संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए एक आदर्श मॉडल न केवल कुछ जीन वेरिएंट को ध्यान में रखेगा, बल्कि आनुवंशिक बातचीत, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखेगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, वे, शोध के अनुसार, एसएलई के विकास में एक बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत एपिजीनोम को के प्रभाव में संशोधित करना अपेक्षाकृत आसान है बाह्य कारक. कुछ का मानना ​​है कि उनके बिना SLE का विकास नहीं हो सकता है। इनमें से सबसे स्पष्ट पराबैंगनी विकिरण है, क्योंकि रोगी अक्सर सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने के बाद अपनी त्वचा पर लाली और चकत्ते विकसित करते हैं।

रोग का विकास, जाहिरा तौर पर, उत्तेजित कर सकता है और विषाणुजनित संक्रमण. यह संभव है कि इस मामले में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं वायरस की आणविक मिमिक्री- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। अगर यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान के केंद्र में है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट अपराधियों के "नाम" का नाम देना मुश्किल लगता है। यह माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि इस प्रकार के रोगजनकों से निपटने के सामान्य तंत्र द्वारा उकसाई जाती हैं। उदाहरण के लिए, वायरल आक्रमण के जवाब में और एसएलई के रोगजनन में टाइप I इंटरफेरॉन के लिए सक्रियण मार्ग आम है।

कारक जैसे धूम्रपान और शराब पीनालेकिन उनका प्रभाव अस्पष्ट है। यह संभावना है कि धूम्रपान रोग के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है, इसे बढ़ा सकता है और अंग क्षति को बढ़ा सकता है। दूसरी ओर, शराब, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, एसएलई के विकास के जोखिम को कम करता है, लेकिन सबूत काफी विरोधाभासी हैं, और बीमारी से बचाव के इस तरीके का उपयोग नहीं करना सबसे अच्छा है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक जोखिम कारक. जबकि सिलिका के संपर्क में एसएलई के विकास को ट्रिगर करने के लिए दिखाया गया है, कई अध्ययनों के अनुसार, धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और बालों के रंगों के संपर्क में अभी तक निश्चित रूप से उत्तर नहीं दिया गया है। अंत में, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, ल्यूपस को उकसाया जा सकता है नशीली दवाओं के प्रयोग: सबसे आम ट्रिगर क्लोरप्रोमाज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" का अभी भी कोई इलाज नहीं है। रोग के बहुआयामी रोगजनन से एक दवा का विकास बाधित होता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालांकि, रखरखाव चिकित्सा के एक सक्षम व्यक्तिगत चयन के साथ, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी एक पुरानी बीमारी की तरह ही ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रह सकता है।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को डॉक्टर द्वारा, अधिक सटीक रूप से, डॉक्टरों द्वारा समायोजित किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पश्चिम में एक पारिवारिक चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, एक हेमटोलॉजिस्ट, ए त्वचा विशेषज्ञ, और एक न्यूरोलॉजिस्ट। रूस में, एसएलई के साथ एक रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों को नुकसान के आधार पर, उसे कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं अब विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में गैर-विशिष्ट दवाओं का सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले लिखें प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। इनमें से सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोटोक्सिक दवाएं हैं। methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलतथा साईक्लोफॉस्फोमाईड. वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जो कैंसर कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाती हैं और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन) पर कार्य करती हैं। यह स्पष्ट है कि इस तरह की चिकित्सा के कई खतरनाक दुष्प्रभाव हैं।

रोग के तीव्र चरण में, रोगी आमतौर पर लेते हैं कोर्टिकोस्टेरोइड- गैर-विशिष्ट विरोधी भड़काऊ दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक प्रवाह को शांत करने में मदद करती हैं। 1950 के दशक से उनका उपयोग SLE के उपचार में किया जाता रहा है। फिर उन्होंने इस ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार को गुणात्मक रूप से नए स्तर पर स्थानांतरित कर दिया, और अभी भी एक विकल्प की कमी के लिए चिकित्सा का आधार बना हुआ है, हालांकि उनके उपयोग से कई दुष्प्रभाव भी जुड़े हुए हैं। अक्सर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोलोनतथा methylprednisolone.

1976 से SLE के तेज होने के साथ, इसका उपयोग भी किया जाता है नाड़ी चिकित्सा: रोगी को मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की आवेगपूर्ण रूप से उच्च खुराक प्राप्त होती है। बेशक, 40 से अधिक वर्षों के उपयोग में, इस तरह की चिकित्सा की योजना बहुत बदल गई है, लेकिन इसे अभी भी ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। हालांकि, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही कारण है कि रोगियों के कुछ समूहों के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है, उदाहरण के लिए, खराब नियंत्रित उच्च रक्तचाप वाले लोग और प्रणालीगत संक्रमण से पीड़ित लोग। विशेष रूप से, रोगी चयापचय संबंधी विकार विकसित कर सकता है और व्यवहार बदल सकता है।

जब छूट प्राप्त की जाती है, तो यह आमतौर पर निर्धारित होती है मलेरिया रोधी दवाएं, जो लंबे समय से मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा के घावों वाले रोगियों के इलाज के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। गतिविधि हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक, उदाहरण के लिए, इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसका उपयोग रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी प्रदान करता है, अंग और ऊतक क्षति को कम करता है, और गर्भावस्था के परिणाम में सुधार करता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - और यह अत्यंत महत्वपूर्ण है, हृदय प्रणाली में होने वाली जटिलताओं को देखते हुए। इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालांकि, एक बैरल शहद में मरहम में एक मक्खी भी होती है। दुर्लभ मामलों में, इस चिकित्सा के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत अपर्याप्तता वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से जुड़े विषाक्त प्रभावों का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित दवाएं(चित्र 5)। बी कोशिकाओं को लक्षित करने वाले सबसे उन्नत विकास एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलीमैटेब हैं।

चित्रा 5. एसएलई के उपचार में जैविक दवाएं।एपोप्टोटिक और/या नेक्रोटिक सेल मलबे मानव शरीर में जमा होते हैं, उदाहरण के लिए वायरस द्वारा संक्रमण और पराबैंगनी प्रकाश के संपर्क में आने के कारण। यह "कचरा" वृक्ष के समान कोशिकाओं द्वारा उठाया जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं को एंटीजन की प्रस्तुति है। उत्तरार्द्ध डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए स्वप्रतिजनों का जवाब देने की क्षमता प्राप्त करते हैं। इस तरह एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटिबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। अब कई जैविक तैयारियों का अध्ययन किया जा रहा है - ऐसी दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के नियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करना ऐनिफ्रोलुमाब(आईएफएन-α रिसेप्टर के लिए एंटीबॉडी), सिफ़ालिमैटेबतथा रोंटालिज़ुमाब(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडी), infliximabतथा etanercept(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के एंटीबॉडी, TNF-α), सिरुकुमाब(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल -6 रिसेप्टर)। एबटासेप्ट (सेमी।मूलपाठ), बेलाटेसेप्ट, एएमजी-557तथा आईडीईसी-131टी-कोशिकाओं के सह-उत्तेजक अणुओं को ब्लॉक करें। फोस्टामैटिनिबतथा आर333- प्लीहा tyrosine kinase के अवरोधक ( SYK) विभिन्न बी-सेल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन लक्षित हैं रितुक्सिमैबतथा ओटातुमुमाब(सीडी20 के लिए एंटीबॉडी), एप्रातुज़ुमाब(एंटी-सीडी22) और ब्लिनैटुमोमाब(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी ब्लॉक करता है ( पीसी). बेलिमैटेब (सेमी।पाठ) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ्फ, तबलुमाब और ब्लिसिबिमॉड घुलनशील और झिल्ली से बंधे अणु हैं बाफ्फ, एक

एंटील्यूपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी चर्चा पहले ही ऊपर की जा चुकी है। कई IFN-α . के प्रति एंटीबॉडीएसएलई रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिखा चुके हैं। अब उनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना है।

साथ ही, जिन दवाओं की SLE में प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है, उनका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept. यह टी- और बी-कोशिकाओं के बीच कॉस्टिम्युलेटरी इंटरैक्शन को रोकता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकाइन दवाएं विकसित और परीक्षण की जा रही हैं, उदाहरण के लिए, etanerceptतथा infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, TNF-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए सबसे कठिन परीक्षण है, डॉक्टर के लिए एक कठिन कार्य और वैज्ञानिक के लिए एक अस्पष्टीकृत क्षेत्र है। हालांकि, इस मुद्दे का चिकित्सा पक्ष सीमित नहीं होना चाहिए। यह रोग सामाजिक नवाचार के लिए एक विशाल क्षेत्र प्रदान करता है, क्योंकि रोगी को न केवल चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार के समर्थन की भी आवश्यकता होती है। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के तरीकों में सुधार, विशेष मोबाइल एप्लिकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफॉर्म एसएलई वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करते हैं।

इस मामले में बहुत मदद और रोगी संगठन- किसी प्रकार की बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संघ। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य विशेष कार्यक्रमों, अनुसंधान, शिक्षा, सहायता और सहायता के माध्यम से एसएलई के निदान वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। इसके प्राथमिक लक्ष्यों में निदान के लिए समय कम करना, रोगियों को सुरक्षित और प्रभावी उपचार प्रदान करना और उपचार और देखभाल तक पहुंच बढ़ाना शामिल है। इसके अलावा, संगठन चिकित्सा कर्मचारियों को शिक्षित करने, अधिकारियों को चिंताओं को लाने और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाने के महत्व पर जोर देता है।

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प्रयोगशाला अनुसंधान

सामान्य रक्त विश्लेषण
. एसएलई में अक्सर ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है, लेकिन यह विशेषता रोग गतिविधि के साथ अच्छी तरह से संबंध नहीं रखती है। ईएसआर में एक अस्पष्टीकृत वृद्धि एक अंतःक्रियात्मक संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करती है।
. ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया) रोग गतिविधि से जुड़ा होता है।
. हाइपोक्रोमिक एनीमिया पुरानी सूजन, छिपे हुए गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कुछ दवाएं लेने से जुड़ा हुआ है। हल्के या मध्यम एनीमिया का अक्सर पता लगाया जाता है। 10% से कम रोगियों में गंभीर कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मनाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एपीएस के रोगियों में पाया जाता है। एटी से प्लेटलेट्स के संश्लेषण से जुड़े ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत कम ही विकसित होते हैं।
. सीआरपी में वृद्धि अस्वाभाविक है; सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति में ज्यादातर मामलों में नोट किया गया। सीआरपी एकाग्रता में मध्यम वृद्धि (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

सामान्य मूत्र विश्लेषण
प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया का पता लगाया जाता है, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​और रूपात्मक रूप पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक अनुसंधान
जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं और रोग के विभिन्न अवधियों में आंतरिक अंगों के प्रमुख घाव पर निर्भर करते हैं। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन
. एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है। एसएलई के 95% रोगियों (आमतौर पर उच्च अनुमापांक में) में एएनएफ का पता चला है; अधिकांश मामलों में इसकी अनुपस्थिति एसएलई के निदान के खिलाफ सबूत है।

एंटीन्यूक्लियर एटी। एटी टू डबल-स्ट्रैंडेड (देशी) डीएनए (एंटी-डीएनए) एसएलई के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं; 50-90% रोगियों में पाया गया एटी से हिस्टोन, दवा-प्रेरित ल्यूपस की अधिक विशेषता। एटी से 5 मीटर प्रतिजन (एंटी-एसएम) एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं, लेकिन वे केवल 10-30% रोगियों में पाए जाते हैं; मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन का अधिक बार पता लगाया जाता है एटी से आरओ / एसएस-ए एंटीजन (एंटी-आरओ / एसएसए) लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोटोडर्माटाइटिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। एटी टू ला/एसएस-बी एंटीजन (एंटी-ला/एसएसबी) अक्सर एंटी-आरओ के साथ पाया जाता है।

एपीएल, झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, ल्यूपस थक्कारोधी और कार्डियोलिपिन के खिलाफ एटी एपीएस के प्रयोगशाला मार्कर हैं।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताएं
कई रोगियों में तथाकथित ल्यूपस कोशिकाएं होती हैं - एलई (ओटी ल्यूपस एरिथेमेटोसस) कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स जो परमाणु सामग्री को फैगोसाइट करती हैं), परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, आरएफ, लेकिन इन प्रयोगशाला विकारों का नैदानिक ​​​​महत्व छोटा है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में, पूरक (CH50) और इसके व्यक्तिगत घटकों (C3 और C4) की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी देखी गई है, जो नेफ्रैटिस (विशेष रूप से C3 घटक) की गतिविधि से संबंधित है।

निदान

एसएलई के निदान के लिए, रोग के एक लक्षण या एक पहचाने गए प्रयोगशाला परिवर्तन की उपस्थिति पर्याप्त नहीं है - निदान रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान डेटा, और वर्गीकरण मानदंडों के आधार पर स्थापित किया जाता है। अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट की बीमारी।

अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड

1. चीकबोन्स पर दाने: चीकबोन्स पर स्थिर एरिथेमा, नासोलैबियल क्षेत्र में फैलने की प्रवृत्ति।
2. डिस्कॉइड रैश: एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े के साथ आसन्न त्वचा के तराजू और कूपिक प्लग; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

3. प्रकाश संवेदनशीलता: सूर्य के प्रकाश की असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप त्वचा पर लाल चकत्ते।
4. मौखिक गुहा में अल्सर: मौखिक गुहा या नासोफरीनक्स का अल्सरेशन; आमतौर पर दर्द रहित।

5. गठिया: गैर-इरोसिव गठिया 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है, जो कोमलता, सूजन और प्रवाह के साथ पेश करता है।
6. सेरोसाइटिस: फुफ्फुस (फुफ्फुस दर्द, या फुफ्फुस घर्षण रगड़, या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति) या पेरिकार्डिटिस (इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पुष्टि की गई या पेरिकार्डियल रगड़ के गुदाभ्रंश द्वारा)।

7. गुर्दे की क्षति: लगातार प्रोटीनुरिया> 0.5 ग्राम / दिन या सिलिंड्रुरिया (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार या मिश्रित)।
8. सीएनएस क्षति: आक्षेप या मनोविकृति (दवाओं या चयापचय संबंधी विकारों की अनुपस्थिति में)।

9. हेमटोलॉजिकल विकार: रेटिकुलोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार एंटी-डीएनए या ♦ एंटी-एसएम या ♦ एपीएल: - आईजीजी या आईजीएम का बढ़ा हुआ स्तर (एटी से कार्डियोलिपिन); - मानक तरीकों का उपयोग करके ल्यूपस थक्कारोधी के लिए सकारात्मक परीक्षण; - ट्रेपोनिमा पैलिडम इमोबिलाइजेशन टेस्ट और ट्रेपोनेमल एटी फ्लोरेसेंस सोखना परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई सिफलिस की अनुपस्थिति में कम से कम 6 महीने के लिए झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया।
11. एएनएफ: एएनएफ के बढ़े हुए टाइटर्स (दवाओं के अभाव में जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनते हैं)। SLE का निदान तब किया जाता है जब ऊपर सूचीबद्ध 11 में से 4 या अधिक मानदंड पाए जाते हैं।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

I. नैदानिक ​​​​मानदंड
1. घनास्त्रता (किसी भी अंग में धमनी, शिरापरक या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण)।
2. गर्भावस्था की विकृति (गर्भधारण के 10 वें सप्ताह के बाद एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले या गर्भधारण के 34 वें सप्ताह से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले या गर्भावस्था के तीन या अधिक लगातार मामले गर्भ के 10 वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात)।

द्वितीय. प्रयोगशाला मानदंड
1. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च टाइटर्स में रक्त में कार्डियोलिपिन (IgG और / या IgM) पर।
2. प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट 2 या अधिक अध्ययनों में कम से कम 6 सप्ताह के अलावा, निम्नानुसार परिभाषित किया गया है
. फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा के थक्के के समय को लम्बा खींचना;
. डोनर प्लाज्मा के साथ मिक्सिंग टेस्ट में स्क्रीनिंग टेस्ट क्लॉटिंग टाइम को लंबा करने के लिए कोई सुधार नहीं;
. फॉस्फोलाइड्स के अतिरिक्त के साथ स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या सुधारना;
. अन्य कोगुलोपैथी का बहिष्करण। एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति के आधार पर एक निश्चित एपीएस का निदान किया जाता है।

यदि एसएलई का संदेह है, तो निम्नलिखित परीक्षण किए जाने चाहिए:
. ईएसआर के निर्धारण और ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ) और प्लेटलेट्स की सामग्री की गणना के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण। एएनएफ की परिभाषा के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण। सामान्य मूत्र विश्लेषण। छाती का एक्स - रे
. ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी।

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इलाज

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट या घरेलू वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित विशेष विकसित नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर प्रदर्शित किया जाता है। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर निदान किए जाने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं - प्रयोगशाला और वाद्य, जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करते हैं और हमें रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला नैदानिक ​​​​मानदंड अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन हैं, न कि नासोनोवा। लेकिन हम नैदानिक ​​मानदंड की दोनों योजनाएँ देंगे, क्योंकि कई मामलों में, घरेलू डॉक्टर ल्यूपस के निदान के लिए नासोनोवा के मानदंड का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन के नैदानिक ​​​​मानदंडनिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स में चकत्ते (दाने के लाल तत्व होते हैं जो त्वचा की सतह से सपाट या थोड़े ऊपर उठते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैले होते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों, छीलने और एट्रोफिक निशान में "काले डॉट्स" के साथ त्वचा की सतह के ऊपर उठाए गए सजीले टुकड़े);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर (मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को नुकसान, दर्द, सूजन और सूजन की विशेषता);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस, या गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस, वर्तमान या अतीत);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर की निरंतर उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित));
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) दवा, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण नहीं;
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम है, लिम्फोपेनिया रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स की संख्या 100 * 10 9 से कम है। );
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए अनुमापांक में डीएनए को डबल-स्ट्रैंडेड करने के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटील्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
• रक्त में एएनए (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के अनुमापांक में वृद्धि।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से कोई चार लक्षण हैं, तो उसे निश्चित रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टि माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नासोनोवा के लिए मानदंडप्रमुख और छोटे नैदानिक ​​मानदंड शामिल करें, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं:

महान नैदानिक ​​मानदंड	मामूली नैदानिक ​​​​मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 o C से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक चलने वाला
गठिया	कम समय में 5 या अधिक किलो वजन कम होना और ऊतकों का कुपोषण
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिका
रक्त में एलई कोशिकाएं (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - एक मध्यम संख्या, और प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक - एक बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या दाने
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहोफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लसीका नलिकाएं और नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान लिए गए विभिन्न अंगों के ऊतकों के टुकड़ों में हेमटॉक्सिलिन बॉडीज	सीएनएस घाव
त्वचा के नमूनों (वास्कुलिटिस, तहखाने की झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंट चमक) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स") में हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस") में विशेषता पैथोमॉर्फोलॉजिकल चित्र।	पोलीन्यूराइटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमेल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	200 मिमी/घंटा से अधिक ईएसआर त्वरण
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी 4 * 10 9 / l . से कम
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम / एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट्स की संख्या को 100*10 9/ली से कम करना
	22% से अधिक ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि
	कम क्रेडिट में एएनएफ
	मुक्त LE निकाय
	उपदंश की पुष्टि की अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान सटीक माना जाता है और तीन प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों में से किसी के संयोजन द्वारा पुष्टि की जाती है, जिनमें से एक बड़ी संख्या में "तितली" या एलई कोशिकाएं होनी चाहिए, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई भी होनी चाहिए। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​​​संकेत हैं या उन्हें गठिया के साथ जोड़ा जाता है, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसन और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट के उपरोक्त मानदंड मुख्य हैं। इसका मतलब है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और किसी भी प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षा के वाद्य तरीके केवल अतिरिक्त हैं, जिससे प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति मिलती है। केवल प्रयोगशाला परीक्षणों और परीक्षा के वाद्य तरीकों के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोसीजी, एमआरआई, चेस्ट एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, आदि का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सहायक निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता की डिग्री का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर कारक (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में उच्च टाइटर्स में पाए जाते हैं जो 1: 1000 से अधिक नहीं होते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90 - 98% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• आरओ / एसएस-ए के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में पाए जाते हैं यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या स्जोग्रेन सिंड्रोम है;
• ला / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में उसी स्थिति में पाए जाते हैं जैसे आरओ / एसएस-ए के एंटीबॉडी;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, वे 80 - 90% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि की अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
• जमावट कारकों के लिए एंटीबॉडी आठवीं, नौवीं और बारहवीं (आमतौर पर अनुपस्थित);
• 20 मिमी/घंटा से अधिक ईएसआर में वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी 4 * 10 9 / एल से कम);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 * 10 9 / एल से कम रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी 1.5 * 10 9 / एल से कम है);
• सेरोमुकॉइड, सियालिक एसिड, फाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और इम्युनोग्लोबुलिन के सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उन्नत रक्त सांद्रता।

इसी समय, ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति के लिए परीक्षण, फॉस्फोलिपिड के प्रति एंटीबॉडी, एसएम कारक के प्रति एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, ला / एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी, एलई कोशिकाओं, एंटीबॉडी को दोगुना करने के लिए परीक्षण फंसे हुए डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारक।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूंकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सकें। नतीजतन, केवल रोगजनक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य भड़काऊ प्रक्रिया को दबाना, रिलेप्स को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार जितना संभव हो सके रोग की प्रगति को धीमा करना, छूट की अवधि को लंबा करना और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं।(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जो लगातार उपयोग किए जाते हैं, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, वे अपनी खुराक बदलते हैं। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और यह उसके लिए है कि विभिन्न नैदानिक ​​रूपों और रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए सटीक खुराक की गणना की जाती है। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के लिए खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बेटमेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैजाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मेथिलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• Flurprednisolone - 1.5 मिलीग्राम।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स लगातार लिया जाता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, 4 से 8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक पर हार्मोन लिया जाता है, जिसके बाद, छूट पर पहुंचने पर, वे उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लेना जारी रखते हैं। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को जीवन भर छूट की अवधि के दौरान लिया जाता है, और तीव्रता के दौरान, खुराक को चिकित्सीय रूप से बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री पररोग प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 0.3 - 0.5 मिलीग्राम की चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर- 1 - 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह के लिए किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसे पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम, थोड़ी देर बाद, 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम हो जाती है। कुल मिलाकर, खुराक को कम किया जाता है ताकि प्रेडनिसोलोन लेने की शुरुआत के 6-9 महीने बाद, इसकी खुराक रखरखाव हो जाए, प्रति दिन 12.5-15 मिलीग्राम के बराबर।

एक प्रकार का वृक्ष संकट के साथ, कई अंगों पर कब्जा करते हुए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवा लेने के लिए स्विच करते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज के मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें बिना किसी असफलता के निर्धारित और उपयोग किया जाता है, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और प्रभावित अंग के आधार पर उनका चयन किया जाता है।

तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर नुकसान के साथ, बार-बार होने वाले रिलैप्स और छूट की अस्थिरता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, Azathioprine, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

त्वचा के गंभीर और व्यापक घावों के साथ Azathioprine का उपयोग 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन के 2 महीने के लिए प्रति दिन की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है: प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 0.5-1 मिलीग्राम। Azathioprine एक रखरखाव खुराक पर कई वर्षों के लिए लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 3-5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, प्रोलिफेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथसाइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे महीने में एक बार छह महीने के लिए शरीर की सतह के 0.5 - 1 ग्राम प्रति मी 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा को उसी खुराक पर प्रशासित किया जाता है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फेमाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके बजाय मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

घावों के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग किया जाता है (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल)। पहले 3-4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर प्रति दिन 200 मिलीग्राम पर किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मूल रूप से, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि, दर्द को दूर करने और गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में सूजन को दूर करने के लिए दवाओं के रूप में उपयोग की जाती हैं। .

दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन और क्रायोप्लाज्मोसॉरप्शन विधियों का उपयोग किया जाता है, जो आपको रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को हटाने की अनुमति देता है, जो रोगियों की स्थिति में काफी सुधार करता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को कम करता है और कम करता है पैथोलॉजी की प्रगति की दर। हालांकि, ये विधियां केवल सहायक हैं, और इसलिए केवल दवा लेने के संयोजन में उपयोग की जा सकती हैं, न कि उनके बजाय।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, यूवीए और यूवीबी फिल्टर के साथ बाहरी रूप से सनस्क्रीन का उपयोग करना और सामयिक स्टेरॉयड (फोर्सिनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) के साथ मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमैटेब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालांकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से एक परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि वर्तमान में स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

वर्णित दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे उपयोग किया जाता है, यह रोग विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के सेवन को दर्शाता है जो विभिन्न अंगों से नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं, जैसे साथ ही सामान्य चयापचय को बहाल करना। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आप किसी व्यक्ति की सामान्य भलाई में सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, बेटमेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• अल्फा टीएनएफ ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमैटेब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

प्रोफेसर डी.एम.एस. तात्याना मैगोमेडालिवेना रेशेतन्याकी

रुमेटोलॉजी संस्थान RAMS, मास्को

यह व्याख्यान सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के रोगियों के साथ-साथ उनके रिश्तेदारों, दोस्तों और उन लोगों के लिए है जो इस बीमारी को बेहतर ढंग से समझना चाहते हैं ताकि एसएलई के रोगियों को इस बीमारी से निपटने में मदद मिल सके। यह कुछ चिकित्सा शर्तों के स्पष्टीकरण के साथ SLE के बारे में जानकारी प्रदान करता है। प्रदान की गई जानकारी बीमारी और उसके लक्षणों का एक विचार देती है, जिसमें निदान और उपचार के बारे में जानकारी होती है, साथ ही इस समस्या में वर्तमान वैज्ञानिक उपलब्धियां भी होती हैं। व्याख्यान एसएलई के रोगियों में स्वास्थ्य देखभाल, गर्भावस्था, जीवन की गुणवत्ता जैसे मुद्दों पर भी चर्चा करता है। यदि इस पुस्तिका को पढ़ने के बाद आपके कोई प्रश्न हैं, तो आप अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ उन पर चर्चा कर सकते हैं या ईमेल द्वारा प्रश्न भेज सकते हैं: [ईमेल संरक्षित].

SLE . का एक संक्षिप्त इतिहास

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नाम, लैटिन संस्करण में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप में, लैटिन शब्द "ल्यूपस" से आया है, जिसका अंग्रेजी में अनुवाद "भेड़िया" का अर्थ भेड़िया और "एरिथेमेटोसस" - लाल है। यह नाम इस बीमारी को इस तथ्य के कारण दिया गया था कि भूखे भेड़िये द्वारा काटे जाने पर त्वचा की अभिव्यक्तियाँ घावों के समान थीं। फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट द्वारा त्वचा के लक्षणों के विवरण के बाद 1828 से डॉक्टरों को इस बीमारी के बारे में पता चला है। पहले विवरण के 45 साल बाद, एक अन्य त्वचा विशेषज्ञ, कपोशी ने देखा कि रोग के त्वचा के लक्षणों वाले कुछ रोगियों में आंतरिक अंगों के रोगों के लक्षण भी थे। और 1890 में। प्रसिद्ध अंग्रेजी चिकित्सक ओस्लर ने पाया कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसे प्रणालीगत भी कहा जाता है, त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना (हालांकि शायद ही कभी) हो सकता है। 1948 में LE- (LE) कोशिकाओं की घटना का वर्णन किया गया था, जिसे रक्त में कोशिका के टुकड़ों का पता लगाने की विशेषता थी। इस खोज ने डॉक्टरों को एसएलई के साथ कई रोगियों की पहचान करने की अनुमति दी। केवल 1954 में एसएलई रोगियों के रक्त में कुछ प्रोटीन (या एंटीबॉडी) की पहचान की गई है जो उनकी अपनी कोशिकाओं के खिलाफ कार्य करते हैं। इन प्रोटीनों का पता लगाने का उपयोग एसएलई के निदान के लिए अधिक संवेदनशील परीक्षण विकसित करने के लिए किया गया है।

एसएलई क्या है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसे कभी-कभी "ल्यूपस" या शॉर्ट के लिए एसएलई भी कहा जाता है, एक प्रकार का प्रतिरक्षा प्रणाली विकार है जिसे ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में जाना जाता है। ऑटोइम्यून बीमारियों में, शरीर, अपनी कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए विदेशी प्रोटीन का उत्पादन करता है, अपनी स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। एक ऑटोइम्यून बीमारी एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली "अपने" ऊतकों को विदेशी के रूप में समझने लगती है और उन पर हमला करती है। इससे शरीर के विभिन्न ऊतकों में सूजन और क्षति होती है। ल्यूपस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई रूपों में आती है और जोड़ों, मांसपेशियों और शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन पैदा कर सकती है। एसएलई की उपरोक्त परिभाषा के आधार पर, यह स्पष्ट है कि यह रोग जोड़ों, त्वचा, गुर्दे, हृदय, फेफड़े, रक्त वाहिकाओं और मस्तिष्क सहित शरीर के विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। हालांकि इस स्थिति वाले लोगों में कई अलग-अलग लक्षण होते हैं, जिनमें से कुछ सबसे आम में अत्यधिक थकान, दर्दनाक या सूजे हुए जोड़ (गठिया), अस्पष्टीकृत बुखार, त्वचा पर चकत्ते और गुर्दे की समस्याएं शामिल हैं। SLE आमवाती रोगों के समूह के अंतर्गत आता है। आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक की सूजन संबंधी बीमारी होती है और जोड़ों, मांसपेशियों, हड्डियों में दर्द की विशेषता होती है।

वर्तमान में, SLE को एक लाइलाज बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। हालांकि, एसएलई के लक्षणों को उचित उपचार के साथ नियंत्रित किया जा सकता है, और इस स्थिति वाले अधिकांश लोग सक्रिय, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। एसएलई के लगभग सभी रोगियों में, बीमारी के दौरान इसकी गतिविधि बदल जाती है, बारी-बारी से फैलने वाले क्षणों के बीच बारी-बारी से - एक्ससेर्बेशन्स (अंग्रेजी भाषा के साहित्य में जिसे आग कहा जाता है) और भलाई या छूट की अवधि। रोग का गहरा होना विभिन्न अंगों की सूजन की उपस्थिति या बिगड़ने की विशेषता है। रूस में अपनाए गए वर्गीकरण के अनुसार, रोग की गतिविधि को तीन चरणों में विभाजित किया गया है: I-I - न्यूनतम, II-I - मध्यम और III-I - उच्चारित। इसके अलावा, हमारे देश में रोग के लक्षणों की शुरुआत के अनुसार, एसएलई के पाठ्यक्रम के प्रकार हैं - तीव्र, सबस्यूट और प्राथमिक क्रोनिक। यह पृथक्करण रोगियों की दीर्घकालिक निगरानी के लिए सुविधाजनक है। रोग छूट एक ऐसी स्थिति है जिसमें एसएलई के कोई लक्षण या लक्षण नहीं होते हैं। एसएलई के पूर्ण या लंबे समय तक छूट के मामले, हालांकि दुर्लभ हैं, होते हैं। यह समझना कि भड़कने से कैसे बचा जाए और होने पर उनका इलाज कैसे किया जाए, इससे एसएलई वाले लोगों को स्वस्थ रहने में मदद मिलती है। हमारे देश में - रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी संस्थान में, साथ ही साथ अन्य विश्व वैज्ञानिक केंद्रों में, इस बीमारी को समझने में जबरदस्त सफलता हासिल करना जारी है, जिससे इलाज हो सकता है।

शोधकर्ता दो प्रश्नों का अध्ययन कर रहे हैं: एसएलई किसे मिलता है और क्यों। हम जानते हैं कि पुरुषों की तुलना में महिलाओं को एसएलई से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और विभिन्न वैज्ञानिक केंद्रों के अनुसार यह अनुपात 1:9 से 1:11 के बीच है। अमेरिकी शोधकर्ताओं के मुताबिक, एसएलई सफेद महिलाओं की तुलना में काले महिलाओं को प्रभावित करने की तीन गुना अधिक संभावना है, और हिस्पैनिक, एशियाई और मूल अमेरिकी वंश की महिलाओं में अधिक आम है। इसके अलावा, एसएलई के पारिवारिक मामले ज्ञात हैं, लेकिन एक मरीज के बच्चे या भाई-बहन में भी एसएलई विकसित होने का जोखिम अभी भी काफी कम है। रूस में एसएलई के रोगियों की संख्या पर कोई सांख्यिकीय डेटा नहीं है, क्योंकि रोग के लक्षण महत्वपूर्ण अंगों के न्यूनतम से गंभीर घावों तक व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, और उनकी शुरुआत की शुरुआत अक्सर सटीक रूप से इंगित करना मुश्किल होता है।

वास्तव में, कई प्रकार के एसएलई हैं:

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जो उस बीमारी का रूप है जिसका अधिकांश लोगों का मतलब तब होता है जब वे "ल्यूपस" या अंग्रेजी साहित्य "ल्यूपस" कहते हैं। शब्द "प्रणालीगत" का अर्थ है कि रोग कई शरीर प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। एसएलई के लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं। हालांकि एसएलई मुख्य रूप से 15 से 45 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है, यह बचपन के साथ-साथ बुढ़ापे में भी दिखाई दे सकता है। यह ब्रोशर एसएलई पर केंद्रित है।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है। चेहरे, खोपड़ी, या कहीं और पर लाल, आरोही दाने दिखाई दे सकते हैं। ऊंचे क्षेत्र मोटे और पपड़ीदार हो सकते हैं। दाने दिनों या वर्षों तक रह सकते हैं, या यह फिर से हो सकता है (चले जाओ और फिर फिर से प्रकट हो)। डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लोगों का एक छोटा प्रतिशत बाद में एसएलई विकसित करता है।

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस दवाओं के कारण होने वाले ल्यूपस के एक रूप को संदर्भित करता है। यह एसएलई (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द, लेकिन आमतौर पर गुर्दे को शामिल नहीं करता) के समान कुछ लक्षणों का कारण बनता है, जो दवा बंद होने पर गायब हो जाते हैं। ड्रग्स से प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस में शामिल हैं: हाइड्रैलाज़िन (एरेसोलिन), प्रोकेनामाइड (प्रोकेन, प्रोनेस्टिल), मेथिल्डोपा (एल्डोमेट), गिनीडाइन (गिनाग्लूट), आइसोनियाज़िड, और कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स जैसे फ़िनाइटोइन (दिलान्टिन) या कार्बामाज़ेपिन (टेग्रेटोल)। ) और आदि..

नवजात एक प्रकार का वृक्ष। कुछ नवजात शिशुओं, एसएलई वाली महिलाओं, या कुछ अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों को प्रभावित कर सकता है। नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को गंभीर हृदय रोग हो सकता है, जो सबसे गंभीर लक्षण है। कुछ नवजात शिशुओं में त्वचा पर लाल चकत्ते, यकृत की असामान्यताएं या साइटोपेनिया (रक्त कोशिकाओं की कम संख्या) हो सकती है। चिकित्सक अब नवजात एसएलई विकसित करने के जोखिम वाले अधिकांश रोगियों की पहचान कर सकते हैं, जिससे बच्चे का जन्म से ही जल्दी इलाज किया जा सके। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है, और अधिकांश बच्चे जिनकी माताओं में एसएलई है, वे पूरी तरह से स्वस्थ हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि नवजात ल्यूपस में त्वचा पर चकत्ते को आमतौर पर चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है और इसे स्वयं हल किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का क्या कारण है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक जटिल बीमारी है जिसका कोई ज्ञात कारण नहीं है। यह संभावना है कि यह एक अकेला कारण नहीं है, बल्कि आनुवंशिक, पर्यावरणीय और संभवतः हार्मोनल कारकों सहित कई कारकों का एक संयोजन है, जिसके संयोजन से रोग हो सकता है। रोग का सटीक कारण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकता है, तनाव, सर्दी, और शरीर में हार्मोनल परिवर्तन जो यौवन, गर्भावस्था, गर्भपात के बाद और रजोनिवृत्ति के दौरान होते हैं, एक उत्तेजक कारक हो सकते हैं। इस पुस्तिका में वर्णित एसएलई के कुछ लक्षणों की घटनाओं को समझने में वैज्ञानिकों ने काफी प्रगति की है। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि आनुवंशिकी रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, हालांकि, विशिष्ट "ल्यूपस जीन" की अभी तक पहचान नहीं की जा सकी है। इसके बजाय, यह सुझाव दिया गया है कि कई जीन रोग के प्रति व्यक्ति की संवेदनशीलता को बढ़ा सकते हैं।

तथ्य यह है कि ल्यूपस परिवारों में चल सकता है, यह दर्शाता है कि रोग के विकास का आनुवंशिक आधार है। इसके अलावा, एक जैसे जुड़वा बच्चों के एक अध्ययन से पता चला है कि ल्यूपस दोनों जुड़वा बच्चों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है, जिनके जीन का एक ही सेट है, दो भाई जुड़वां या एक ही माता-पिता के अन्य बच्चों की तुलना में। चूंकि एक जैसे जुड़वा बच्चों के बीमार होने का जोखिम 100 प्रतिशत से भी कम है, इसलिए वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि अकेले जीन ल्यूपस की घटना की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। अन्य कारकों को भी एक भूमिका निभानी चाहिए। इनमें से जिनका गहन अध्ययन जारी है, उनमें सौर विकिरण, तनाव, कुछ दवाएं और वायरस जैसे संक्रामक एजेंट शामिल हैं। साथ ही, एसएलई एक संक्रामक या संक्रामक बीमारी नहीं है, यह ऑन्कोलॉजिकल बीमारियों और अधिग्रहित इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम से संबंधित नहीं है। हालांकि वायरस अतिसंवेदनशील लोगों में बीमारी पैदा कर सकता है, एक व्यक्ति किसी और से ल्यूपस को "पकड़" नहीं सकता है।

एसएलई में, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली उस तरह से काम नहीं करती है जैसे उसे करना चाहिए। एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है, जो विशिष्ट प्रोटीन-प्रोटीन होते हैं जो शरीर पर आक्रमण करने वाले वायरस, बैक्टीरिया और अन्य विदेशी पदार्थों से लड़ने और नष्ट करने में मदद करते हैं। ल्यूपस में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ एंटीबॉडी (प्रोटीन) का उत्पादन करती है। ये एंटीबॉडी, जिन्हें ऑटोएंटिबॉडी ("ऑटो" का अर्थ है स्वयं का) कहा जाता है, शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन पैदा करते हैं, जिससे उन्हें सूजन, लाल, बुखार और दर्द होता है। इसके अलावा, कुछ स्वप्रतिपिंड शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों से पदार्थों के साथ मिलकर अणु बनाते हैं जिन्हें प्रतिरक्षा परिसर कहा जाता है। शरीर में इन प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण ल्यूपस रोगियों में सूजन और ऊतक क्षति में भी योगदान देता है। वैज्ञानिक अभी तक उन सभी कारकों को नहीं समझ पाए हैं जो ल्यूपस में सूजन और ऊतक क्षति का कारण बनते हैं, और यह अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र है।

एसएलई लक्षण।

रोग के कुछ लक्षणों की उपस्थिति के बावजूद, एसएलई वाले रोगी का प्रत्येक मामला अलग होता है। एसएलई की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ महत्वपूर्ण अंगों को न्यूनतम से लेकर गंभीर क्षति तक हो सकती हैं और समय-समय पर आ और जा सकती हैं। ल्यूपस के सामान्य लक्षणों को तालिका में सूचीबद्ध किया गया है और इसमें थकान (क्रोनिक थकान सिंड्रोम), गले में खराश और सूजन वाले जोड़ों, अस्पष्टीकृत बुखार और त्वचा पर चकत्ते शामिल हैं। नाक के पुल और गालों पर एक विशिष्ट त्वचा लाल चकत्ते दिखाई दे सकते हैं और इस तथ्य के कारण कि आकार एक तितली जैसा दिखता है, इसे जाइगोमैटिक क्षेत्र की त्वचा पर "तितली" या एरिथेमेटस (लाल) दाने कहा जाता है। लाल चकत्ते शरीर की त्वचा के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकते हैं: चेहरे या कान पर, बाहों पर - कंधों और हाथों पर, छाती की त्वचा पर।

SLE . के सामान्य लक्षण

• जोड़ों में दर्द और सूजन, मांसपेशियों में दर्द
• अस्पष्टीकृत बुखार
• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम
• लाल रंग के चेहरे की त्वचा पर चकत्ते या त्वचा के रंग में परिवर्तन
• गहरी सांस लेने के साथ सीने में दर्द
• बालों के झड़ने में वृद्धि
• ठंड या तनावग्रस्त होने पर उंगलियों या पैर की उंगलियों पर सफेद या नीली त्वचा (रेनॉड सिंड्रोम)
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि
• पैरों और/या आंखों के आसपास सूजन (सूजन)
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

ल्यूपस के अन्य लक्षणों में सीने में दर्द, बालों का झड़ना, सूरज के प्रति संवेदनशीलता, एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं में कमी), और ठंड और तनाव से उंगलियों या पैर की उंगलियों पर पीली या बैंगनी त्वचा शामिल हैं। कुछ लोगों को सिरदर्द, चक्कर आना, अवसाद या दौरे का भी अनुभव होता है। निदान के वर्षों बाद भी नए लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जैसे रोग के विभिन्न लक्षण अलग-अलग समय पर प्रकट हो सकते हैं।

एसएलई वाले कुछ रोगियों में, केवल एक शरीर प्रणाली शामिल होती है, जैसे कि त्वचा या जोड़, या हेमटोपोइएटिक अंग। अन्य रोगियों में, रोग की अभिव्यक्तियाँ कई अंगों को प्रभावित कर सकती हैं और रोग प्रकृति में बहु-अंग है। विभिन्न रोगियों में शरीर प्रणालियों को नुकसान की गंभीरता अलग-अलग होती है। अधिक सामान्यतः, जोड़ या मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जिससे गठिया या मांसपेशियों में दर्द होता है - मायलगिया। विभिन्न रोगियों में त्वचा पर चकत्ते काफी समान होते हैं। एसएलई के कई अंग अभिव्यक्तियों के साथ, निम्नलिखित शरीर प्रणालियां रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं:

गुर्दे: गुर्दे में सूजन (ल्यूपस नेफ्रैटिस) शरीर से अपशिष्ट उत्पादों और विषाक्त पदार्थों को कुशलतापूर्वक निकालने की उनकी क्षमता को कम कर सकती है। चूंकि किडनी का कार्य समग्र स्वास्थ्य के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, ल्यूपस में गुर्दे की क्षति को आमतौर पर स्थायी क्षति को रोकने के लिए व्यापक चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। रोगी के लिए अपने लिए गुर्दे की क्षति की डिग्री का आकलन करना आमतौर पर मुश्किल होता है, इसलिए आमतौर पर एसएलई (ल्यूपस नेफ्रैटिस) में गुर्दे की सूजन गुर्दे की भागीदारी से जुड़े दर्द के साथ नहीं होती है, हालांकि कुछ रोगी देख सकते हैं कि उनके टखने सूज गए हैं, आंखों के आसपास सूजन है। अक्सर ल्यूपस में गुर्दे की क्षति का एक संकेतक असामान्य यूरिनलिसिस और मूत्र की मात्रा में कमी है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: कुछ रोगियों में, ल्यूपस मस्तिष्क या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। यह सिरदर्द, चक्कर आना, स्मृति समस्याओं, दृष्टि समस्याओं, पक्षाघात या व्यवहार में परिवर्तन (मनोविकृति), दौरे का कारण बन सकता है। हालांकि, इनमें से कुछ लक्षण कुछ दवाओं के कारण हो सकते हैं, जिनमें एसएलई का इलाज करने वाली दवाएं या बीमारी को जानने का भावनात्मक तनाव शामिल हैं।

रक्त वाहिकाएं: रक्त वाहिकाओं में सूजन (वास्कुलिटिस) हो सकती है, जिससे शरीर में रक्त का संचार प्रभावित होता है। सूजन हल्की हो सकती है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

रक्त: ल्यूपस के रोगियों में एनीमिया या ल्यूकोपेनिया (सफेद और/या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी) विकसित हो सकता है। ल्यूपस भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकता है, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। ल्यूपस के कुछ रोगियों में उनकी रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है।

दिल: ल्यूपस वाले कुछ लोगों में, धमनियों में सूजन हो सकती है जो हृदय को रक्त (कोरोनरी वास्कुलिटिस), स्वयं हृदय (मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस), या सेरोसा में हो सकती है जो हृदय (पेरिकार्डिटिस) को घेर लेती है, जिससे सीने में दर्द होता है या अन्य लक्षण।

फेफड़े: एसएलई वाले कुछ लोग फेफड़ों (फुफ्फुस) की परत की सूजन विकसित करते हैं, जिससे सीने में दर्द, सांस की तकलीफ और खांसी होती है। फेफड़ों की ऑटोइम्यून सूजन को न्यूमोनाइटिस कहा जाता है। जिगर और प्लीहा को कवर करने वाली अन्य सीरस झिल्ली सूजन प्रक्रिया में शामिल हो सकती है, जिससे इस अंग के संबंधित स्थान में दर्द हो सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान।

ल्यूपस का निदान करना मुश्किल हो सकता है। डॉक्टरों को लक्षण एकत्र करने और इस जटिल बीमारी का सटीक निदान करने में महीनों या साल भी लग सकते हैं। इस भाग में बताए गए लक्षण बीमारी की लंबी अवधि में या थोड़े समय में विकसित हो सकते हैं। एसएलई का निदान सख्ती से व्यक्तिगत है और किसी एक लक्षण की उपस्थिति से इस बीमारी को सत्यापित करना असंभव है। ल्यूपस के सही निदान के लिए डॉक्टर की ओर से ज्ञान और जागरूकता और रोगी की ओर से अच्छे संचार की आवश्यकता होती है। निदान प्रक्रिया के लिए अपने चिकित्सक को एक पूर्ण, सटीक चिकित्सा इतिहास (जैसे कि आपको कौन सी स्वास्थ्य समस्याएं थीं और कितने समय तक, किस कारण से बीमारी हुई) बताना आवश्यक है। यह जानकारी, शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण के परिणामों के साथ, डॉक्टर को अन्य स्थितियों पर विचार करने में मदद करती है जो SLE जैसी दिख सकती हैं, या वास्तव में इसकी पुष्टि कर सकती हैं। निदान करने में समय लग सकता है, और रोग का तुरंत सत्यापन नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल तभी जब नए लक्षण दिखाई देते हैं।

ऐसा कोई एकल परीक्षण नहीं है जो यह बता सके कि किसी व्यक्ति को एसएलई है या नहीं, लेकिन कई प्रयोगशाला परीक्षण डॉक्टर को निदान करने में मदद कर सकते हैं। ल्यूपस के रोगियों में अक्सर मौजूद विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने के लिए टेस्ट का उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण आमतौर पर ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है जो नाभिक के घटकों, या किसी व्यक्ति की अपनी कोशिकाओं के "कमांड सेंटर" का विरोध करते हैं। कई रोगियों के पास एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक विश्लेषण होता है; हालांकि, कुछ दवाएं, संक्रमण और अन्य स्थितियां भी सकारात्मक परिणाम दे सकती हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण डॉक्टर को निदान करने के लिए एक और सुराग प्रदान करता है। व्यक्तिगत प्रकार के स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त परीक्षण भी होते हैं जो ल्यूपस वाले लोगों के लिए अधिक विशिष्ट होते हैं, हालांकि ल्यूपस वाले सभी लोग उनके लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं करते हैं। इन एंटीबॉडी में एंटी-डीएनए, एंटी-एसएम, आरएनपी, आरओ (एसएसए), ला (एसएसबी) शामिल हैं। ल्यूपस के निदान की पुष्टि के लिए डॉक्टर इन परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी, 1982 के संशोधन के नैदानिक ​​​​मानदंडों के अनुसार, निम्नलिखित में से 11 लक्षण हैं:

एसएलई के ग्यारह नैदानिक ​​लक्षण

• जाइगोमैटिक क्षेत्र में लाल चकत्ते ("तितली" के रूप में, "डिकोलेट" क्षेत्र में छाती की त्वचा पर, हाथों की पीठ पर)
• डिस्कोइड रैश (स्केल, डिस्क के आकार के अल्सर, आमतौर पर चेहरे, खोपड़ी या छाती पर)
• प्रकाश संवेदनशीलता (थोड़े समय के लिए सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (30 मिनट से अधिक नहीं)
• मौखिक अल्सर (गले में खराश, मुंह या नाक की श्लेष्मा झिल्ली)
• गठिया (दर्द, सूजन, जोड़ों में जकड़न)
• सेरोसाइटिस (फेफड़ों, हृदय, पेरिटोनियम के चारों ओर सीरस झिल्ली की सूजन, शरीर की स्थिति बदलते समय दर्द होता है और अक्सर सांस लेने में कठिनाई के साथ)_
• गुर्दे की भागीदारी
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से जुड़ी समस्याएं (मनोविकृति और दौरे जो दवा से जुड़े नहीं हैं)
• रुधिर संबंधी समस्याएं (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (जो माध्यमिक संक्रमण के जोखिम को बढ़ाते हैं)
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (स्वप्रतिपिंड जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ कार्य करते हैं जब कोशिकाओं के इन हिस्सों को गलती से विदेशी (एंटीजन) माना जाता है।

ये नैदानिक ​​मानदंड डॉक्टर को एसएलई को अन्य संयोजी ऊतक विकारों से अलग करने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, और उपरोक्त में से 4 निदान करने के लिए पर्याप्त हैं। इसी समय, केवल एक लक्षण की उपस्थिति रोग को बाहर नहीं करती है। नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल संकेतों के अलावा, एसएलई वाले रोगियों में रोग के अतिरिक्त लक्षण हो सकते हैं। इनमें ट्राफिक विकार (वजन कम होना, गंजापन या पूर्ण गंजापन के फॉसी की उपस्थिति से पहले बालों का झड़ना), अनमोटेड बुखार शामिल हैं। कभी-कभी बीमारी का पहला संकेत उंगलियों की त्वचा के रंग (नीला, सफेद होना) या उंगली, नाक के हिस्से, ठंड में या भावनात्मक तनाव में असामान्य परिवर्तन हो सकता है। त्वचा के इस मलिनकिरण को Raynaud's syndrome कहा जाता है। रोग के अन्य सामान्य लक्षण हो सकते हैं - यह मांसपेशियों में कमजोरी, निम्न-श्रेणी का बुखार, भूख में कमी या कमी, पेट में बेचैनी, मतली, उल्टी और कभी-कभी दस्त के साथ होता है।

SLE के लगभग 15% रोगियों में Sjogren's syndrome या तथाकथित "ड्राई सिंड्रोम" भी होता है। यह एक पुरानी स्थिति है जो सूखी आंखों और मुंह के साथ होती है। महिलाओं में, जननांग अंगों (योनि) के श्लेष्म झिल्ली का सूखापन भी देखा जा सकता है।

कभी-कभी एसएलई वाले लोग अवसाद या ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। निम्नलिखित कारणों से तीव्र मिजाज या असामान्य व्यवहार हो सकता है:

ये घटनाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ऑटोइम्यून सूजन से जुड़ी हो सकती हैं।

ये अभिव्यक्तियाँ आपकी भलाई में बदलाव के लिए एक सामान्य प्रतिक्रिया हो सकती हैं।

स्थिति दवाओं के अवांछित प्रभावों से जुड़ी हो सकती है, खासकर जब एक नई दवा जोड़ी जाती है या नए बिगड़ते लक्षण दिखाई देते हैं। हम दोहराते हैं कि एसएलई के लक्षण लंबी अवधि में प्रकट हो सकते हैं। हालांकि कई एसएलई रोगियों में आमतौर पर बीमारी के कई लक्षण होते हैं, उनमें से ज्यादातर में आमतौर पर कई स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं जो समय-समय पर भड़क जाती हैं। हालांकि, एसएलई के अधिकांश रोगी, चिकित्सा के दौरान, अंग क्षति के किसी भी लक्षण के बिना, अच्छा महसूस करते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ऐसी स्थितियों में एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाओं के अलावा, दवाओं को जोड़ने की आवश्यकता हो सकती है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। इसीलिए कभी-कभी एक रुमेटोलॉजिस्ट को अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों की मदद की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से एक मनोचिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, आदि।

कुछ परीक्षणों का उपयोग कम बार किया जाता है लेकिन यदि रोगी के लक्षण अस्पष्ट रहते हैं तो उपयोगी हो सकते हैं। प्रभावित होने पर डॉक्टर त्वचा या गुर्दे की बायोप्सी का आदेश दे सकते हैं। आमतौर पर, निदान करते समय, सिफलिस के लिए एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है - वासरमैन प्रतिक्रिया, क्योंकि रक्त में कुछ ल्यूपस एंटीबॉडी सिफलिस के लिए झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया पैदा कर सकते हैं। एक सकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि रोगी को उपदंश है। इसके अलावा, ये सभी परीक्षण केवल डॉक्टर को सही निदान करने के लिए एक सुराग और जानकारी देने में मदद करते हैं। डॉक्टर को पूरी तस्वीर की तुलना करनी चाहिए: बीमारी का इतिहास, नैदानिक ​​लक्षण और परीक्षण डेटा, ताकि सटीक रूप से यह निर्धारित किया जा सके कि किसी व्यक्ति को ल्यूपस है या नहीं।

निदान के बाद से रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। एक पूर्ण रक्त गणना, यूरिनलिसिस, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकता है। ईएसआर शरीर में सूजन का सूचक है। यह निदान करता है कि लाल रक्त कोशिकाएं कितनी जल्दी गैर-थक्के वाले रक्त के एक नलिका के नीचे गिरती हैं। हालांकि, ईएसआर में वृद्धि एसएलई के लिए एक महत्वपूर्ण संकेतक नहीं है, और अन्य संकेतकों के संयोजन में, यह एसएलई में कुछ जटिलताओं को रोक सकता है। यह मुख्य रूप से एक द्वितीयक संक्रमण को जोड़ने से संबंधित है, जो न केवल रोगी की स्थिति को जटिल करता है, बल्कि एसएलई के उपचार में भी समस्याएं पैदा करता है। एक अन्य परीक्षण रक्त में प्रोटीन के एक समूह के स्तर को दर्शाता है जिसे पूरक कहा जाता है। लुपस वाले मरीजों में अक्सर कम पूरक स्तर होते हैं, खासकर बीमारी के तेज होने के दौरान।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​नियम

• रोग के लक्षणों की उपस्थिति (बीमारी का इतिहास), किसी भी बीमारी वाले रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में पूछताछ
• पूर्ण चिकित्सा परीक्षा (सिर से पैर तक)

प्रयोगशाला परीक्षा:

• सभी रक्त कोशिकाओं की गिनती के साथ सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स
• सामान्य मूत्र विश्लेषण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
• कुल पूरक और पूरक के कुछ घटकों का अध्ययन, जिन्हें अक्सर एसएलई की उच्च गतिविधि के साथ कम में पाया जाता है
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण - अधिकांश रोगियों में सकारात्मक टाइटर्स, लेकिन सकारात्मकता अन्य कारणों से हो सकती है
• अन्य स्वप्रतिपिंडों की जांच (डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के एंटीबॉडी, रिब्यून्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी), एंटी-आरओ, एंटी-ला) - इनमें से एक या अधिक परीक्षण एसएलई में सकारात्मक हैं
• Wasserman प्रतिक्रिया परीक्षण उपदंश के लिए एक रक्त परीक्षण है, जो SLE रोगियों के भाग्य में झूठा सकारात्मक है, न कि उपदंश रोग का संकेतक
• त्वचा और/या गुर्दा बायोप्सी

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

एसएलई का उपचार पूरी तरह से व्यक्तिगत है और रोग के पाठ्यक्रम के साथ बदल सकता है। ल्यूपस का निदान और उपचार अक्सर रोगी और विभिन्न विशिष्टताओं के चिकित्सकों के बीच एक संयुक्त प्रयास होता है। रोगी एक पारिवारिक चिकित्सक या सामान्य चिकित्सक को देख सकता है, या एक रुमेटोलॉजिस्ट से मिल सकता है। एक रुमेटोलॉजिस्ट एक डॉक्टर होता है जो गठिया और जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों के अन्य रोगों में माहिर होता है। क्लिनिकल इम्यूनोलॉजिस्ट (डॉक्टर जो प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों के विशेषज्ञ हैं) ल्यूपस के रोगियों का भी इलाज कर सकते हैं। अन्य पेशेवर अक्सर उपचार प्रक्रिया में सहायता करते हैं: इनमें नर्स, मनोवैज्ञानिक, सामाजिक कार्यकर्ता, और चिकित्सा विशेषज्ञ जैसे नेफ्रोलॉजिस्ट (गुर्दे की बीमारियों का इलाज करने वाले डॉक्टर), हेमेटोलॉजिस्ट (रक्त विकारों के विशेषज्ञ), त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा रोगों का इलाज करने वाले डॉक्टर) शामिल हो सकते हैं। । ) और न्यूरोलॉजिस्ट (डॉक्टर जो तंत्रिका तंत्र के विकारों के विशेषज्ञ हैं)।

उभरती हुई नई दिशाएं और ल्यूपस उपचार की प्रभावशीलता डॉक्टरों को बीमारी के इलाज के लिए उनके दृष्टिकोण में अधिक विकल्प देती है। रोगी के लिए डॉक्टर के साथ मिलकर काम करना और उनके उपचार में सक्रिय भाग लेना बहुत महत्वपूर्ण है। एक बार ल्यूपस का निदान होने के बाद, डॉक्टर रोगी के लिंग, उम्र, परीक्षा के समय की स्थिति, रोग की शुरुआत, नैदानिक ​​लक्षण और रहने की स्थिति के आधार पर उपचार की योजना बनाता है। एसएलई के इलाज की रणनीति पूरी तरह से व्यक्तिगत है और समय-समय पर बदल सकती है। एक उपचार योजना के विकास के कई लक्ष्य हैं: एक तीव्रता को रोकने के लिए, इसका इलाज करने के लिए, और जटिलताओं को कम करने के लिए। चिकित्सक और रोगी को यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित रूप से उपचार योजना का मूल्यांकन करना चाहिए कि यह सबसे प्रभावी है।

SLE के इलाज के लिए कई प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है। डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से प्रत्येक रोगी के लक्षणों और जरूरतों के आधार पर उपचार का चयन करता है। जोड़ों के दर्द और सूजन वाले रोगियों के लिए, उनके तापमान में वृद्धि, सूजन को कम करने वाली और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के रूप में संदर्भित दवाओं का अक्सर उपयोग किया जाता है। दर्द, सूजन, या बुखार को नियंत्रित करने के लिए एनएसएआईडी अकेले या अन्य दवाओं के साथ संयोजन में इस्तेमाल किया जा सकता है। एनएसएआईडी खरीदते समय, यह महत्वपूर्ण है कि ये डॉक्टर के निर्देश हैं, क्योंकि ल्यूपस के रोगियों के लिए दवा की खुराक पैकेज पर सुझाई गई खुराक से भिन्न हो सकती है। NSAIDs के सामान्य दुष्प्रभावों में अपच, नाराज़गी, दस्त और द्रव प्रतिधारण शामिल हो सकते हैं। कुछ मरीज़ एनएसएआईडी लेते समय जिगर या गुर्दे की क्षति के लक्षणों के विकास की भी रिपोर्ट करते हैं, इसलिए रोगी के लिए इन दवाओं को लेने के दौरान डॉक्टर के निकट संपर्क में रहना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

गैर स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)

ल्यूपस के इलाज के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग मूल रूप से मलेरिया के लक्षणों के इलाज के लिए किया जाता था, लेकिन डॉक्टरों ने पाया है कि वे ल्यूपस, विशेष रूप से त्वचा के रूप में भी मदद करते हैं। यह बिल्कुल ज्ञात नहीं है कि ल्यूपस में मलेरिया-रोधी दवाएं "काम" कैसे करती हैं, लेकिन वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कुछ चरणों को दबाकर ऐसा करता है। अब यह साबित हो गया है कि प्लेटलेट्स को प्रभावित करने वाली इन दवाओं में एक एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है, और उनका एक और सकारात्मक प्रभाव उनकी हाइपोलिपिडेमिक संपत्ति है। ल्यूपस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली विशिष्ट एंटीमाइरियल में हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल), क्लोरोक्वीन (अरलेन), क्विनाक्राइन (एटाब्राइन) शामिल हैं। उनका उपयोग अकेले या अन्य दवाओं के संयोजन में किया जा सकता है और मुख्य रूप से क्रोनिक थकान सिंड्रोम, जोड़ों के दर्द, त्वचा पर चकत्ते और फेफड़ों की क्षति के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि मलेरिया-रोधी दवाओं के साथ लंबे समय तक इलाज से बीमारी की पुनरावृत्ति को रोका जा सकता है। मलेरिया-रोधी दवाओं के साइड इफेक्ट्स में पेट खराब होना और, बहुत कम ही, रेटिना को नुकसान, सुनने और चक्कर आना शामिल हो सकते हैं। फोटोफोबिया की उपस्थिति, इन दवाओं को लेते समय रंग धारणा का उल्लंघन एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से अपील की आवश्यकता होती है। मलेरिया-रोधी दवाएं प्राप्त करने वाले एसएलई रोगियों को प्लाक्वेनिल के साथ इलाज के दौरान हर 6 महीने में कम से कम एक बार और डेलागिल का उपयोग करते समय हर 3 महीने में एक बार नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए।

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की दवाएं हैं, जिनमें प्रेडनिसोलोन (डेल्टाज़ोन), हाइड्रोकार्टिसोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल) और डेक्सामेथासोन (डेकाड्रोन, हेक्साड्रोल) शामिल हैं। कभी-कभी रोजमर्रा की जिंदगी में दवाओं के इस समूह को स्टेरॉयड कहा जाता है, लेकिन यह कुछ एथलीटों द्वारा मांसपेशियों को पंप करने के लिए उपयोग किए जाने वाले एनाबॉलिक स्टेरॉयड के समान नहीं है। ये दवाएं हार्मोन के सिंथेटिक रूप हैं जो आम तौर पर एड्रेनल ग्रंथियों द्वारा उत्पादित होते हैं, गुर्दे के ऊपर उदर गुहा में स्थित अंतःस्रावी ग्रंथियां। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कोर्टिसोल को संदर्भित करता है, जो एक प्राकृतिक विरोधी भड़काऊ हार्मोन है जो सूजन को जल्दी से दबा देता है। कोर्टिसोन और बाद में हाइड्रोकार्टिसोन इस परिवार की पहली दवाओं में से एक थे, जिसके उपयोग से विभिन्न बीमारियों में जीवन के लिए खतरा पैदा हो गया, जिससे हजारों रोगियों को जीवित रहने में मदद मिली। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को टैबलेट, स्किन क्रीम या इंजेक्शन के रूप में दिया जा सकता है। चूंकि ये शक्तिशाली दवाएं हैं, इसलिए डॉक्टर सबसे अधिक प्रभाव वाली सबसे कम खुराक का चयन करेंगे। आमतौर पर हार्मोन की खुराक रोग गतिविधि की डिग्री, साथ ही प्रक्रिया में शामिल अंगों पर निर्भर करती है। केवल गुर्दे या तंत्रिका तंत्र को नुकसान कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बहुत अधिक खुराक का आधार है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अल्पकालिक (अल्पकालिक) दुष्प्रभावों में वसा का खराब वितरण (चंद्रमा के आकार का चेहरा, पीठ पर कूबड़ वाला वसा), भूख में वृद्धि, वजन बढ़ना और भावनात्मक असंतुलन शामिल हैं। ये दुष्प्रभाव आमतौर पर तब गायब हो जाते हैं जब खुराक कम कर दी जाती है या दवाएं बंद कर दी जाती हैं। लेकिन आप तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना बंद नहीं कर सकते हैं, या जल्दी से उनकी खुराक कम कर सकते हैं, इसलिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बदलते समय डॉक्टर और रोगी का सहयोग बहुत महत्वपूर्ण है। कभी-कभी डॉक्टर नस ("बोलस" या "पल्स" थेरेपी) द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की एक बहुत बड़ी खुराक देते हैं। इस उपचार के साथ, विशिष्ट दुष्प्रभाव कम स्पष्ट होते हैं और धीरे-धीरे खुराक में कमी आवश्यक नहीं होती है। यह महत्वपूर्ण है कि रोगी दवा सेवन की एक डायरी रखता है, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनकी गिरावट की शुरुआत और गिरावट की दर दर्ज होनी चाहिए। इससे चिकित्सक को चिकित्सा के परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद मिलेगी। दुर्भाग्य से, हाल के वर्षों में व्यवहार में हम अक्सर फार्मेसी नेटवर्क में दवा की अनुपस्थिति के कारण छोटी अवधि के लिए भी दवा वापसी का सामना करते हैं। सप्ताहांत या छुट्टियों को ध्यान में रखते हुए, एसएलई वाले रोगी के पास कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का भंडार होना चाहिए। फार्मेसी नेटवर्क में प्रेडनिसोलोन की अनुपस्थिति में, इसे इस समूह की किसी अन्य दवा से बदला जा सकता है। नीचे दी गई तालिका में हम बराबर 5mg देते हैं। (1 टैबलेट) अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड एनालॉग्स की प्रेडनिसोलोन खुराक।

मेज। टैबलेट के आकार के आधार पर कोर्टिसोन और एनालॉग्स की औसत समकक्ष विरोधी भड़काऊ क्षमता

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के डेरिवेटिव की प्रचुरता के बावजूद, प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन लंबे समय तक उपयोग के लिए वांछनीय हैं, क्योंकि अन्य दवाओं, विशेष रूप से फ्लोरीन युक्त दवाओं के दुष्प्रभाव अधिक स्पष्ट हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक साइड इफेक्ट्स में स्ट्रेचिंग निशान शामिल हो सकते हैं - त्वचा पर खिंचाव के निशान, बालों का अत्यधिक विकास, हड्डियों से कैल्शियम के बढ़ते उत्सर्जन के कारण, बाद वाले भंगुर हो जाते हैं - माध्यमिक (दवा से प्रेरित) ऑस्टियोप्रोसिस विकसित होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के अवांछनीय प्रभावों में उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल चयापचय के कारण धमनियों को नुकसान, रक्त शर्करा में वृद्धि, आसान संक्रमण और अंत में, मोतियाबिंद का प्रारंभिक विकास शामिल है। आमतौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक जितनी अधिक होगी, दुष्प्रभाव उतने ही गंभीर होंगे। इसके अलावा, उन्हें जितना अधिक समय तक लिया जाता है, साइड इफेक्ट का खतरा उतना ही अधिक होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग को सीमित करने या क्षतिपूर्ति करने के लिए वैज्ञानिक वैकल्पिक मार्ग विकसित करने के लिए काम कर रहे हैं। उदाहरण के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अन्य, कम शक्तिशाली दवाओं के संयोजन में किया जा सकता है, या लंबे समय तक स्थिति स्थिर रहने के बाद डॉक्टर खुराक को धीरे-धीरे कम करने का प्रयास कर सकते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने वाले ल्यूपस रोगियों को ऑस्टियोपोरोसिस (कमजोर, भंगुर हड्डियों) के विकास के जोखिम को कम करने के लिए पूरक कैल्शियम और विटामिन डी लेना चाहिए।

सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एक और अवांछनीय प्रभाव अधिवृक्क ग्रंथियों की कमी (संकुचन) के विकास से जुड़ा है। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क ग्रंथियां प्राकृतिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन को रोकती हैं या कम करती हैं और यह तथ्य यह समझने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है कि इन दवाओं को अचानक बंद क्यों नहीं किया जाना चाहिए। सबसे पहले, सिंथेटिक हार्मोन का सेवन अचानक बाधित नहीं होना चाहिए, क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियों को फिर से प्राकृतिक हार्मोन का उत्पादन शुरू करने में समय (कई महीनों तक) लगता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अचानक बंद होना जीवन के लिए खतरा है, और तीव्र संवहनी संकट विकसित हो सकता है। यही कारण है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड खुराक में कमी हफ्तों या महीनों में बहुत धीरे-धीरे की जानी चाहिए, क्योंकि इस अवधि के दौरान एड्रेनल ग्रंथियां प्राकृतिक हार्मोन के उत्पादन के अनुकूल हो सकती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेते समय विचार करने वाली दूसरी बात कोई शारीरिक तनाव या भावनात्मक तनाव है, जिसमें सर्जरी, दांत निकालने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है।

एसएलई रोगियों के लिए जिनके पास गुर्दे या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या कई अंग भागीदारी जैसे महत्वपूर्ण अंग शामिल हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स नामक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स जैसे कि अज़ैथियोप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइटोक्सन) कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाओं के उत्पादन को अवरुद्ध करके और दूसरों की कार्रवाई को रोककर एक अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकते हैं। मेथोट्रेक्सेट (Foleks, Meksat, Revmatreks) भी इन दवाओं के समूह से संबंधित है। इन दवाओं को गोलियों के रूप में या जलसेक द्वारा (एक छोटी ट्यूब के माध्यम से नस में दवा पीना) दिया जा सकता है। साइड इफेक्ट्स में मतली, उल्टी, बालों का झड़ना, मूत्राशय की समस्याएं, प्रजनन क्षमता में कमी और कैंसर या संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है। उपचार की अवधि के साथ साइड इफेक्ट का खतरा बढ़ जाता है। ल्यूपस के लिए अन्य उपचारों की तरह, प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के बंद होने के बाद लक्षणों की पुनरावृत्ति का जोखिम होता है, इसलिए उपचार को लंबा किया जाना चाहिए और वापसी और खुराक समायोजन के लिए करीबी चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ चिकित्सा प्राप्त करने वाले मरीजों को भी इन दवाओं की खुराक को अपनी डायरी में सावधानीपूर्वक दर्ज करना चाहिए। इन दवाओं वाले मरीजों को नियमित रूप से सप्ताह में 1-2 बार सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण करना चाहिए, और यह याद रखना चाहिए कि जब एक माध्यमिक संक्रमण जोड़ा जाता है या रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है (3 हजार से नीचे ल्यूकोसाइट्स, 100 हजार से नीचे प्लेटलेट्स) , दवा अस्थायी रूप से बंद कर दी गई है। स्थिति के सामान्य होने के बाद उपचार की बहाली संभव है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, एसएलई वाले रोगी, जिनके कई अंग प्रणालियां प्रभावित होती हैं और अक्सर एक माध्यमिक संक्रमण के साथ होते हैं, उन्हें अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन प्राप्त हो सकता है, एक रक्त प्रोटीन जो प्रतिरक्षा को बढ़ाता है और संक्रमण से लड़ने में मदद करता है। इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एसएलई रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या संक्रमण (सेप्सिस) के साथ तीव्र रक्तस्राव के लिए भी किया जा सकता है, या सर्जरी के लिए ल्यूपस वाले रोगी को तैयार करने के लिए भी किया जा सकता है। यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने की अनुमति देता है जब ऐसी स्थितियों में मेगाडोस का संकेत दिया जाता है।

डॉक्टर के निकट संपर्क में रोगी का कार्य यह सुनिश्चित करने में मदद करता है कि उपचार सही ढंग से चुना गया है। चूंकि कुछ दवाएं अवांछित प्रभाव पैदा कर सकती हैं, इसलिए किसी भी नए लक्षण के बारे में तुरंत अपने डॉक्टर को बताना महत्वपूर्ण है। यह भी महत्वपूर्ण है कि पहले अपने डॉक्टर से बात किए बिना उपचार बंद न करें या न बदलें।

लुपस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के प्रकार और लागत, गंभीर दुष्प्रभावों की उनकी क्षमता और इलाज की कमी के कारण, कई रोगी बीमारी के इलाज के अन्य तरीकों की तलाश करते हैं। सुझाए गए कुछ वैकल्पिक प्रयासों में विशेष आहार, पोषक तत्वों की खुराक, मछली के तेल, मलहम और क्रीम, कायरोप्रैक्टिक उपचार और होम्योपैथी शामिल हैं। हालांकि ये विधियां अपने आप में हानिकारक नहीं हो सकती हैं, वर्तमान में कोई अध्ययन नहीं दिखा रहा है कि वे मदद करते हैं। कुछ वैकल्पिक या पूरक दृष्टिकोण रोगी को पुरानी बीमारी से जुड़े कुछ तनाव से निपटने या कम करने में मदद कर सकते हैं। यदि डॉक्टर को लगता है कि एक प्रयास मदद कर सकता है और हानिकारक नहीं है, तो इसे उपचार योजना में शामिल किया जा सकता है। हालांकि, यह महत्वपूर्ण है कि नियमित स्वास्थ्य देखभाल या चिकित्सक द्वारा निर्धारित दवाओं के साथ गंभीर लक्षणों के उपचार की उपेक्षा न करें।

ल्यूपस और जीवन की गुणवत्ता।

ल्यूपस के लक्षणों और उपचार के संभावित दुष्प्रभावों के बावजूद, पीड़ित हर जगह उच्च जीवन स्तर बनाए रख सकते हैं। ल्यूपस से निपटने के लिए, आपको रोग और शरीर पर इसके प्रभावों को समझने की जरूरत है। एसएलई के तेज होने के संकेतों को पहचानना और रोकना सीखकर, रोगी इसके तेज होने को रोकने या इसकी तीव्रता को कम करने का प्रयास कर सकता है। ल्यूपस से पीड़ित कई लोग भड़कने से ठीक पहले थकान, दर्द, दाने, बुखार, पेट में परेशानी, सिरदर्द या चक्कर आना अनुभव करते हैं। कुछ रोगियों में, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने से उत्तेजना बढ़ सकती है, इसलिए सूर्य के प्रकाश की एक छोटी अवधि (सूर्य के प्रकाश के संपर्क में) के दौरान पर्याप्त आराम और हवा में समय बिताने की योजना बनाना महत्वपूर्ण है। ल्यूपस के रोगियों के लिए यह भी महत्वपूर्ण है कि वे अपने स्वास्थ्य का नियमित रूप से ध्यान रखें, इसके बावजूद कि केवल लक्षणों के बिगड़ने पर ही मदद मांगी जाती है। लगातार चिकित्सा निगरानी और प्रयोगशाला परीक्षण डॉक्टर को किसी भी बदलाव को नोटिस करने की अनुमति देते हैं, जो कि तीव्रता को रोकने में मदद कर सकता है।

रोग के बढ़ने के संकेत

• थकान
• मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द
• बुखार
• पेट में बेचैनी
• सिरदर्द
• चक्कर आना
• तीव्रता रोकथाम
• तीव्रता के शुरुआती लक्षणों को पहचानना सीखें, लेकिन किसी पुरानी बीमारी से भयभीत न हों
• डॉ के साथ एक समझ तक पहुँचें।
• यथार्थवादी लक्ष्य और प्राथमिकताएं निर्धारित करें
• सूर्य के जोखिम को सीमित करें
• संतुलित आहार से स्वास्थ्य प्राप्त करें
• तनाव को सीमित करने की कोशिश
• पर्याप्त आराम और पर्याप्त समय निर्धारित करें
• जब भी संभव हो मध्यम व्यायाम करें

उपचार योजना व्यक्तिगत विशिष्ट आवश्यकताओं और परिस्थितियों के अनुसार तैयार की जाती है। यदि नए लक्षणों का जल्द पता चल जाता है, तो उपचार अधिक सफल हो सकता है। डॉक्टर सनस्क्रीन के उपयोग, तनाव में कमी, और एक दिनचर्या का पालन करने के महत्व, गतिविधियों और आराम के साथ-साथ जन्म नियंत्रण और परिवार नियोजन जैसे मुद्दों पर सलाह दे सकते हैं। चूंकि लुपस वाले लोग संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, इसलिए डॉक्टर कुछ रोगियों के लिए शुरुआती ठंडे शॉट्स की सिफारिश कर सकते हैं।

ल्यूपस के मरीजों को समय-समय पर जांच से गुजरना चाहिए, जैसे कि स्त्री रोग और स्तन संबंधी परीक्षाएं। नियमित मौखिक स्वच्छता संभावित खतरनाक संक्रमणों को रोकने में मदद कर सकती है। यदि रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या मलेरिया-रोधी दवाएं ले रहा है, तो आंखों की समस्याओं की जांच और उपचार के लिए वार्षिक नेत्र परीक्षण किया जाना चाहिए।

स्वस्थ रहने के लिए अतिरिक्त प्रयास और सहायता की आवश्यकता होती है, इसलिए कल्याण को बनाए रखने के लिए एक रणनीति विकसित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है। अच्छे स्वास्थ्य में शरीर, मन और आत्मा पर अधिक ध्यान देना शामिल है। लुपस पीड़ितों के लिए पहले कल्याण लक्ष्यों में से एक पुरानी बीमारी प्राप्त करने के तनाव से निपटना है। प्रभावी तनाव प्रबंधन एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है। कुछ प्रयास जो मदद कर सकते हैं उनमें व्यायाम, विश्राम तकनीक जैसे ध्यान, और उचित कार्य और अवकाश योजना शामिल हैं।

• एक डॉक्टर खोजें जो आपकी बात ध्यान से सुनता है
• पूर्ण और सटीक चिकित्सा जानकारी प्रदान करें
• अपने प्रश्नों और इच्छाओं की एक सूची तैयार करें
• ईमानदार रहें और अपने डॉक्टर के साथ चिंता के मुद्दों पर अपनी बात साझा करें
• यदि आप परवाह करते हैं तो अपने भविष्य के स्पष्टीकरण या स्पष्टीकरण के लिए पूछें
• अन्य स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों से बात करें जो आपकी परवाह करते हैं (नर्स, चिकित्सक, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट)
• डॉक्टर के साथ कुछ अंतरंग मुद्दों पर चर्चा करने के लिए स्वतंत्र महसूस करें (उदाहरण के लिए: प्रजनन क्षमता, गर्भनिरोधक)
• उपचार या विशिष्ट तौर-तरीकों (फाइटोथेरेपी, मानसिक, आदि) में किसी भी बदलाव पर चर्चा करें।

एक अच्छी सपोर्ट सिस्टम को विकसित करना और मजबूत करना भी बहुत जरूरी है। समर्थन प्रणाली में परिवार, मित्र, स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर शामिल हो सकते हैं, अमेरिका में इनमें सामुदायिक संगठन और सहायता समूहों के तथाकथित संगठन शामिल हैं। सहायता समूहों में भागीदारी भावनात्मक समर्थन, आत्म-सम्मान और मनोबल के लिए समर्थन प्रदान कर सकती है, और आत्म-प्रबंधन कौशल विकसित करने या सुधारने में सहायता कर सकती है। यह आपकी बीमारी के बारे में अधिक जानकारी हासिल करने में भी मदद कर सकता है। अनुसंधान से पता चला है कि जो रोगी अच्छी तरह से सूचित हैं और सक्रिय रूप से अपना ख्याल रखते हैं, वे कम दर्द, कम डॉक्टर के दौरे, अधिक आत्मविश्वास और अधिक सक्रिय रहने का अनुभव करते हैं।

ल्यूपस वाली महिलाओं के लिए गर्भावस्था और गर्भनिरोधक।

बीस साल पहले, लुपस वाली महिलाओं को गर्भवती होने से हतोत्साहित किया जाता था क्योंकि बीमारी के बढ़ने और गर्भपात की संभावना बढ़ जाती थी। अनुसंधान और देखभाल उपचार के लिए धन्यवाद, एसएलई के साथ अधिक महिलाएं सफलतापूर्वक गर्भ धारण करने में सक्षम हैं। जबकि गर्भावस्था में अभी भी एक उच्च जोखिम होता है, ल्यूपस वाली अधिकांश महिलाएं अपने बच्चे को अपनी शेष गर्भावस्था में सुरक्षित रूप से ले जाती हैं। हालांकि, बीमारी के बिना गर्भधारण के 10-15% की तुलना में, "ल्यूपस" गर्भधारण का 20-25% गर्भपात में समाप्त होता है। गर्भावस्था से पहले बच्चे के जन्म के बारे में चर्चा करना या योजना बनाना महत्वपूर्ण है। आदर्श रूप से, एक महिला को ल्यूपस के कोई लक्षण या लक्षण नहीं होने चाहिए और गर्भावस्था से पहले 6 महीने में दवा नहीं लेनी चाहिए।

कुछ महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान या बाद में हल्के से मध्यम भड़कने का अनुभव हो सकता है, अन्य को नहीं हो सकता है। ल्यूपस वाली गर्भवती महिलाओं, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने वाली महिलाओं में उच्च रक्तचाप, मधुमेह, हाइपरग्लाइसेमिया (उच्च रक्त शर्करा) और गुर्दे की जटिलताएं विकसित होने की संभावना अधिक होती है, इसलिए गर्भावस्था के दौरान निरंतर देखभाल और अच्छा पोषण महत्वपूर्ण है। यदि बच्चे को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, तो प्रसव के दौरान नवजात गहन देखभाल इकाइयों तक पहुंच की भी सलाह दी जाती है। लुपस वाली महिलाओं में से लगभग 25% (4 में से 1) बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं, लेकिन जन्म दोषों से पीड़ित नहीं होते हैं, और बाद में अपने साथियों से शारीरिक और मानसिक रूप से विकास में पीछे नहीं रहते हैं। एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं को प्रेडनिसोलोन लेना बंद नहीं करना चाहिए, केवल एक रुमेटोलॉजिस्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों के आधार पर इन दवाओं की खुराक के सवाल का मूल्यांकन कर सकता है।

गर्भावस्था के दौरान उपचार के विकल्प पर विचार करना महत्वपूर्ण है। महिला और उसके डॉक्टर को माँ और बच्चे के लिए संभावित जोखिमों और लाभों को तौलना चाहिए। ल्यूपस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाओं का उपयोग गर्भावस्था के दौरान नहीं किया जाना चाहिए क्योंकि वे बच्चे को नुकसान पहुंचा सकती हैं या गर्भपात का कारण बन सकती हैं। लुपस वाली एक महिला जो गर्भवती हो जाती है उसे प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट के साथ घनिष्ठ सहयोग की आवश्यकता होती है। वे उसकी व्यक्तिगत जरूरतों और परिस्थितियों का आकलन करने के लिए मिलकर काम कर सकते हैं।

ल्यूपस वाली कई गर्भवती महिलाओं के लिए गर्भपात की संभावना बहुत वास्तविक होती है। शोधकर्ताओं ने अब दो निकट से संबंधित ल्यूपस ऑटोएंटिबॉडी, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एक साथ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के रूप में संदर्भित) की पहचान की है, जो गर्भपात के जोखिम से जुड़े हैं। एसएलई वाली सभी महिलाओं में से आधे से अधिक में ये एंटीबॉडी होते हैं, जिनका पता रक्त परीक्षण से लगाया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान इन एंटीबॉडी का जल्दी पता लगाने से डॉक्टरों को गर्भपात के जोखिम को कम करने के लिए कदम उठाने में मदद मिल सकती है। गर्भवती महिलाएं जो इन एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण करती हैं और जिनका पहले गर्भपात हो चुका है, आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान एस्पिरिन या हेपरिन (कम आणविक भार हेपरिन सबसे अच्छे होते हैं) के साथ इलाज किया जाता है। कुछ प्रतिशत मामलों में, एंटी-रो और एंटी-ला नामक विशिष्ट एंटीबॉडी वाली महिलाओं के बच्चों में ल्यूपस के लक्षण होते हैं, जैसे कि दाने या कम रक्त कोशिका की गिनती। ये लक्षण लगभग हमेशा अस्थायी होते हैं और विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। नवजात ल्यूपस के लक्षणों वाले अधिकांश बच्चों को उपचार की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है।

यहां तक ​​​​कि अगर एसएलई रोग के तेज होने के दौरान, प्रजनन क्षमता (गर्भवती होने की क्षमता) थोड़ी कम हो जाती है, तो गर्भावस्था का खतरा होता है। एसएलई के तेज होने के दौरान एक अनियोजित गर्भावस्था एक महिला के स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, जिससे रोग के लक्षण बढ़ सकते हैं, और असर के साथ समस्याएं पैदा करते हैं। एसएलई के साथ महिलाओं के लिए गर्भनिरोधक का सबसे सुरक्षित तरीका गर्भनिरोधक जैल के साथ विभिन्न कैप, डायाफ्राम का उपयोग है। उसी समय, कुछ महिलाएं मौखिक प्रशासन के लिए गर्भनिरोधक दवाओं का उपयोग कर सकती हैं, लेकिन उनमें से एस्ट्रोजेन की एक प्रमुख सामग्री वाले लोगों को लेना अवांछनीय है। अंतर्गर्भाशयी उपकरणों का भी उपयोग किया जा सकता है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि एसएलई के साथ महिलाओं में एक माध्यमिक संक्रमण विकसित होने का जोखिम इस बीमारी के बिना एक महिला की तुलना में अधिक है।

व्यायाम और एसएलई

एसएलई रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे अपने दैनिक सुबह के व्यायाम को जारी रखें। जब रोग निष्क्रिय हो या बढ़ जाने के दौरान आप बेहतर महसूस करने लगें तो इसे जारी रखना आसान हो जाता है। यद्यपि एक तीव्रता के दौरान भी, कुछ अभ्यास संभव हैं जिनके लिए विशेष शारीरिक परिश्रम की आवश्यकता नहीं होती है, जो किसी तरह से बीमारी से विचलित करने में मदद करेगी। इसके अलावा, व्यायाम को जल्दी शामिल करने से आपको मांसपेशियों की कमजोरी को दूर करने में मदद मिलेगी। फिजियोथेरेपिस्ट को व्यायाम के एक व्यक्तिगत सेट को चुनने में मदद करनी चाहिए, जिसमें श्वसन, हृदय प्रणाली के लिए एक जटिल शामिल हो सकता है। बुखार के गायब होने और बीमारी के तीव्र लक्षणों के बाद, समय और दूरी में क्रमिक वृद्धि के साथ छोटी सैर से न केवल रोगी को लाभ होगा, न केवल अपने स्वयं के स्वास्थ्य को मजबूत करने में, बल्कि क्रोनिक थकान सिंड्रोम पर काबू पाने में भी। यह याद रखना चाहिए कि एसएलई रोगियों को संतुलित आराम और व्यायाम की आवश्यकता होती है। एक साथ कई काम करने की कोशिश न करें। वास्तविक बनो। आगे की योजना बनाएं, अपने लिए गति निर्धारित करें, उस समय के लिए अधिकांश कठिन गतिविधियों को शामिल करें जब आप बेहतर महसूस करें।

खुराक

एक संतुलित आहार उपचार योजना के महत्वपूर्ण भागों में से एक है। जब रोग सक्रिय होता है, जब आपकी भूख खराब होती है, तो मल्टीविटामिन लेना उपयोगी हो सकता है, जिसकी सिफारिश आपके डॉक्टर कर सकते हैं। हालांकि, एक बार फिर हम आपको याद दिलाते हैं कि विटामिन और शारीरिक व्यायाम के लिए अत्यधिक उत्साह आपकी बीमारी को जटिल बना सकता है।

एसएलई रोगियों के लिए शराब के संबंध में, मुख्य सलाह परहेज है। अल्कोहल का लीवर पर संभावित रूप से हानिकारक प्रभाव पड़ता है, खासकर मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन सहित दवाएं लेते समय।

सूर्य और कृत्रिम पराबैंगनी विकिरण

एसएलई के एक तिहाई से अधिक रोगी सूर्य के प्रकाश (प्रकाश संवेदनशीलता) के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं। कम समय (30 मिनट से अधिक नहीं) या पराबैंगनी विकिरण के साथ प्रक्रियाओं के लिए भी सूर्य के संपर्क में आने से एसएलई के 60-80% रोगियों में त्वचा पर विभिन्न चकत्ते दिखाई देते हैं। सूरज की रोशनी त्वचीय वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियों को सामान्य कर सकती है, एसएलई को तेज कर सकती है, बुखार की अभिव्यक्तियों या अन्य महत्वपूर्ण अंगों - गुर्दे, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के साथ। एसएलई की गतिविधि के आधार पर प्रकाश संवेदनशीलता की डिग्री भिन्न हो सकती है।

आजकल के संशोधन।

लुपस बहुत शोध का विषय है क्योंकि वैज्ञानिक यह निर्धारित करने का प्रयास करते हैं कि लुपस का क्या कारण बनता है और इसका सबसे अच्छा इलाज कैसे किया जाता है। इस बीमारी को अब ऑटोइम्यून बीमारी का एक मॉडल माना जाता है। इसलिए, एसएलई में रोग के कई तंत्रों को समझना कई मानव रोगों में होने वाले प्रतिरक्षा विकारों को समझने की कुंजी है। और यह एथेरोस्क्लेरोसिस, और ऑन्कोलॉजिकल रोग, और संक्रामक रोग और कई अन्य हैं। वैज्ञानिक जिन कुछ सवालों पर काम कर रहे हैं उनमें शामिल हैं: वास्तव में ल्यूपस का क्या कारण है और क्यों? पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार क्यों होती हैं? कुछ नस्लीय और जातीय समूहों में ल्यूपस के अधिक मामले क्यों हैं? प्रतिरक्षा प्रणाली में क्या गड़बड़ है और क्यों? जब यह बाधित होता है तो हम प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्यों को कैसे ठीक कर सकते हैं? लुपस के लक्षणों को कम करने या ठीक करने के लिए इलाज कैसे करें?

इन सवालों के जवाब देने में मदद के लिए वैज्ञानिक इस बीमारी को बेहतर ढंग से समझने की पूरी कोशिश कर रहे हैं। वे प्रयोगशाला अध्ययन करते हैं जो ल्यूपस वाले लोगों और ल्यूपस के बिना स्वस्थ लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न पहलुओं की तुलना करते हैं। ल्यूपस के समान विकारों वाले चूहों की विशेष नस्लों का उपयोग यह समझाने के लिए भी किया जा रहा है कि रोग में प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे कार्य करती है और नए उपचार की संभावना का निर्धारण करती है।

अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र उन जीनों की पहचान कर रहा है जो ल्यूपस के विकास में भूमिका निभाते हैं। उदाहरण के लिए, वैज्ञानिक अनुमान लगाते हैं कि ल्यूपस रोगियों में एपोप्टोसिस नामक एक सेलुलर प्रक्रिया में आनुवंशिक दोष होता है, या "क्रमादेशित कोशिका मृत्यु।" एपोप्टोसिस शरीर को क्षतिग्रस्त या संभावित रूप से हानिकारक कोशिकाओं से सुरक्षित रूप से छुटकारा पाने की अनुमति देता है। यदि एपोप्टोसिस प्रक्रिया में समस्याएं हैं, तो हानिकारक कोशिकाएं शरीर के अपने ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती हैं और उन्हें नुकसान पहुंचा सकती हैं। उदाहरण के लिए, चूहों की एक उत्परिवर्ती नस्ल में, जो ल्यूपस जैसी बीमारी विकसित करती है, फास जीन नामक एपोप्टोसिस को नियंत्रित करने वाले जीनों में से एक दोषपूर्ण है। जब इसे एक सामान्य जीन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, तो चूहों में रोग के लक्षण विकसित नहीं होते हैं। शोधकर्ता यह पता लगाने की कोशिश कर रहे हैं कि एपोप्टोसिस में शामिल जीन मानव रोगों के विकास में क्या भूमिका निभा सकते हैं।

पूरक को नियंत्रित करने वाले जीन का अध्ययन, रक्त प्रोटीन की एक श्रृंखला जो प्रतिरक्षा प्रणाली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, ल्यूपस में अनुसंधान का एक और सक्रिय क्षेत्र है। पूरक शरीर पर हमला करने वाले विदेशी पदार्थों को तोड़ने में एंटीबॉडी की मदद करता है। यदि पूरक में कमी होती है, तो शरीर विदेशी पदार्थों से लड़ने या तोड़ने में कम सक्षम होता है। यदि इन पदार्थों को शरीर से नहीं हटाया जाता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत सक्रिय हो सकती है और स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन शुरू कर सकती है।

ऐसे जीन की पहचान करने के लिए भी शोध चल रहा है जो कुछ लोगों को ल्यूपस की अधिक गंभीर जटिलताओं, जैसे कि गुर्दे की बीमारी का शिकार करते हैं। वैज्ञानिकों ने अफ्रीकी अमेरिकियों में ल्यूपस में गुर्दे की क्षति के बढ़ते जोखिम से जुड़े जीन की पहचान की है। इस जीन में परिवर्तन शरीर से संभावित हानिकारक प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता को प्रभावित करते हैं। शोधकर्ताओं ने ल्यूपस में भूमिका निभाने वाले अन्य जीनों को खोजने में भी कुछ प्रगति की है।

वैज्ञानिक अन्य कारकों का भी अध्ययन कर रहे हैं जो किसी व्यक्ति की ल्यूपस के प्रति संवेदनशीलता को प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में ल्यूपस अधिक आम है, इसलिए कुछ शोधकर्ता रोग पैदा करने में पुरुषों और महिलाओं के बीच हार्मोन और अन्य अंतरों की भूमिका देख रहे हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ द्वारा आयोजित वर्तमान अध्ययन, मौखिक गर्भ निरोधकों (जन्म नियंत्रण की गोलियाँ) और ल्यूपस के लिए हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सुरक्षा और प्रभावशीलता पर केंद्रित है। डॉक्टर ल्यूपस वाली महिलाओं के लिए मौखिक गर्भ निरोधकों या एस्ट्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी को निर्धारित करने की सामान्य समझ के बारे में चिंता करते हैं, क्योंकि यह व्यापक रूप से माना जाता है कि एस्ट्रोजेन रोग को बदतर बना सकते हैं। हालांकि, हाल के सीमित साक्ष्य बताते हैं कि ये दवाएं ल्यूपस वाली कुछ महिलाओं के लिए सुरक्षित हो सकती हैं। वैज्ञानिकों को उम्मीद है कि यह अध्ययन लुपस वाली युवा महिलाओं के लिए सुरक्षित, प्रभावी जन्म नियंत्रण विधियों के लिए एक विकल्प प्रदान करेगा और एस्ट्रोजेन रिप्लेसमेंट थेरेपी का उपयोग करके ल्यूपस के साथ पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं की संभावना प्रदान करेगा।

वहीं, ल्यूपस का और अधिक सफल इलाज खोजने पर काम चल रहा है। वर्तमान वैज्ञानिक अनुसंधान का मुख्य लक्ष्य ऐसे उपचारों का विकास करना है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग को प्रभावी ढंग से कम कर सकते हैं। वैज्ञानिक दवा संयोजनों की पहचान करने की कोशिश कर रहे हैं जो एकल दवा प्रयासों से अधिक प्रभावी हैं। शोधकर्ता इस स्थिति के संभावित उपचार के रूप में एण्ड्रोजन नामक पुरुष हार्मोन का उपयोग करने में भी रुचि रखते हैं। एक अन्य लक्ष्य गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूपस की जटिलताओं के उपचार में सुधार करना है। उदाहरण के लिए, 20 साल के एक अध्ययन में पाया गया कि साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्रेडनिसोलोन के संयोजन ने गुर्दे की विफलता को रोकने या रोकने में मदद की, जो ल्यूपस की गंभीर जटिलताओं में से एक है।

रोग प्रक्रिया के बारे में नई जानकारी के आधार पर, वैज्ञानिक प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों को चुनिंदा रूप से अवरुद्ध करने के लिए नए "जैविक एजेंटों" का उपयोग कर रहे हैं। इन नई दवाओं का विकास और परीक्षण, जो शरीर में स्वाभाविक रूप से होने वाले यौगिक पर आधारित हैं, लुपस अनुसंधान का एक रोमांचक और आशाजनक नया क्षेत्र है। उम्मीद की जा रही है कि ये दवाएं न सिर्फ असरदार होंगी, बल्कि इनके कुछ साइड इफेक्ट भी होंगे। वर्तमान में विकसित किया जा रहा पसंद का उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के माध्यम से प्रतिरक्षा प्रणाली का पुनर्निर्माण है। भविष्य में जीन थेरेपी भी ल्यूपस के इलाज में अहम भूमिका निभाएगी। हालांकि, वैज्ञानिक अनुसंधान के विकास के लिए भी बड़ी सामग्री लागत की आवश्यकता होती है।