बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस। बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक जटिल ऑटोइम्यून बीमारी है।

आधुनिक दुनिया में, प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़ी बीमारियां तेजी से आम हैं। उनमें से एक बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एलई) है। यह एक ऑटोइम्यून सूजन है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो अपने स्वयं के स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए पर हमला करती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण, पूरे जीव (रक्त वाहिकाओं, संयोजी ऊतकों, अंगों) को गंभीर प्रणालीगत क्षति होती है। युवावस्था में लड़कियां अधिक बार इस लाइलाज बीमारी के संपर्क में आती हैं। केवल 5% मामले लड़के हैं। रोग का निदान करना बहुत कठिन है, क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ बचपन की अन्य बीमारियों के समान हैं।

• कारण
• पैथोलॉजी के प्रकार
• तीव्र
• अर्धजीर्ण
• दीर्घकालिक
• निदान
• निवारक सलाह

कारण

बच्चों में ल्यूपस क्यों विकसित होता है, इसके बारे में कई सिद्धांत हैं। इस बीमारी का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं हुआ है, इसलिए कोई भी इसके सटीक कारणों का नाम नहीं बता सकता है। लेकिन ज्यादातर विशेषज्ञ इस ऑटोइम्यून डिसऑर्डर को वायरल संक्रमण मानते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली (एंटीबायोटिक्स, टीके, गामा ग्लोब्युलिन) की स्थिति पर दवाओं के प्रभाव को भी बाहर नहीं किया गया है।

मूल रूप से, वे विभिन्न बाहरी कारकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि वाले बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक ट्रिगर बन जाते हैं। रोग के लिए प्रोत्साहन (लेकिन प्रत्यक्ष कारण नहीं) हो सकता है:

• सौर जोखिम;
• अल्प तपावस्था;
• तनावपूर्ण स्थितियां;
• अधिक काम;
• शारीरिक और मानसिक आघात।

ये सभी कारक शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाते हैं, इसकी शारीरिक एलर्जी।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिकता द्वारा निभाई जाती है। परोक्ष रूप से, रोग की आनुवंशिक प्रकृति रोग के "पारिवारिक" मामलों के साथ-साथ गठिया, गठिया और अन्य फैलाने वाले संयोजी ऊतक विकृति के मामलों से प्रमाणित होती है जो रिश्तेदारों के बीच आम हैं।

बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस रुग्णता के सभी मामलों का 20% है। छोटे बच्चों में, यह असाधारण मामलों में होता है। सीवी पूरी तरह से 9-10 साल तक खुद को प्रकट कर सकता है। महिला शरीर की आनुवंशिक विशेषताओं के कारण, लड़कों की तुलना में लड़कियों में ल्यूपस अधिक आम है।

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पैथोलॉजी के प्रकार

ल्यूपस एरिथेमेटोसस 3 प्रकार के हो सकते हैं:

• डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• प्रसारित;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

डिस्कोइड और प्रसारित रूपों को मुख्य रूप से त्वचा की सतह को नुकसान की विशेषता है। इस पर चेहरे, गर्दन, पीठ, छाती पर दाने निकल आते हैं। डिस्कोइड सीवी के साथ, ये गुलाबी और लाल धब्बे होते हैं जो आकार में बढ़ जाते हैं और लाल सीमा के साथ प्लेक में बदल जाते हैं। चेहरे पर दाने तितली की तरह दिखते हैं। हाइपरकेराटोसिस सजीले टुकड़े के केंद्र में बनता है। तराजू को हटाना मुश्किल है।

प्रसारित सीवी के साथ, foci की परिधीय वृद्धि नहीं देखी जाती है। चेहरे की त्वचा पर या कान, छाती, पीठ पर एक अव्यवस्थित दाने दिखाई देते हैं। त्वचा की सतह परत शोष करती है। जब ल्यूपस से सिर प्रभावित होता है तो वह गंजा होने लगता है।

टिप्पणी!सबसे खतरनाक रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। यह सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है, और इसकी बहुत सारी अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

विशेषता संकेत और लक्षण

यह तुरंत निर्धारित करना लगभग असंभव है कि एक बच्चे को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। रोग की शुरुआत एक विशिष्ट अंग या प्रणाली के घाव के रूप में होती है। धीरे-धीरे, सूजन के लक्षण कम हो जाते हैं। फिर अन्य अभिव्यक्तियाँ शुरू होती हैं, जिनमें पूरी तरह से अलग बीमारी के लक्षण होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निम्नलिखित लक्षणों को सतर्क करना चाहिए:

• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत;
• कमज़ोरी;
• बुखार;
• गालों और नाक के पुल पर तितली के रूप में लाल चकत्ते;
• पीठ, गर्दन, सिर, छाती पर लाल धब्बे;
• बढ़ती हुई डिस्ट्रोफी;
• लिम्फ नोड्स की सूजन;
• नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• घबराहट और अवसाद;
• हाथों और पैरों की सूजन।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप

सीवी का रोगसूचकता काफी हद तक इसके पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करता है। इस संबंध में, रोग के 3 रूप हैं।

एक प्रगतिशील चरित्र है। बच्चे के पास है:

• गतिशीलता में कमी;
• बुखार;
• भयानक सरदर्द;
• सामान्य नशा;
• जोड़ों में दर्द की भावना;
• "तितली" की तरह चेहरे पर दाने।

सीवी के पहले महीनों में, गुर्दे घाव की प्रक्रिया में शामिल होते हैं। गुर्दे की बीमारी के लक्षण रोग की सामान्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में जोड़े जाते हैं।

अर्धजीर्ण

सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अधिकांश मामले पॉलीआर्थराइटिस के रूप में शुरू होते हैं। बदले में बच्चे को कई जोड़ों की सूजन होती है। गाल और नाक के पुल पर एक विशिष्ट दाने दिखाई देता है।

अन्य लक्षण:

• नेफ्रैटिस;
• भूख में कमी;
• वजन घटना;
• कार्डिटिस;
• पॉलीसेरोसाइटिस।

दीर्घकालिक

सीवी के इस रूप का निदान करना सबसे कठिन है। 1/3 मामलों में होता है। रोग पहले मोनोसिंड्रोमिक होता है, यानी इसमें एक अंग को नुकसान होने के लक्षण होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर धुंधली है। अन्य अंग और प्रणालियां बहुत धीरे-धीरे प्रक्रिया में शामिल होती हैं। वैकल्पिक रूप से, आर्टिकुलर सिंड्रोम या त्वचा पर चकत्ते की पुनरावृत्ति दिखाई देती है। लंबी छूट के साथ इस प्रक्रिया में कई साल लग सकते हैं। वयस्कों के विपरीत, बच्चों में सीवी अक्सर एक तीव्र शुरुआत और एक घातक पाठ्यक्रम होता है, कभी-कभी यह मृत्यु का कारण बन सकता है।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल अस्पताल की सेटिंग में किया जा सकता है, जब बच्चे के किसी एक बीमारी या किसी अन्य के लक्षणों का इलाज नहीं किया जा सकता है। इसलिए, कई अध्ययनों को सौंपा गया है, जिसके परिणाम सीवी की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कोई अलग परीक्षण नहीं हैं। विशिष्ट लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर रोग का निदान किया जाता है।

सीवी के लिए अनिवार्य परीक्षण:

• जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• रक्त में उच्च अनुमापांक में डीएनए के लिए एएनएफ, एलई-कोशिकाओं और एंटीबॉडी का पता लगाना।

कभी-कभी अनुभवी डॉक्टर भी सीवी निर्धारित नहीं कर पाते हैं, और अन्य बीमारियों (गठिया, नेफ्रैटिस, गठिया) का निदान करते हैं। और वे एक अधिक गंभीर विकृति की अभिव्यक्ति हो सकते हैं - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

उपचार के तरीके और सामान्य नियम

इस बीमारी को वर्तमान में लाइलाज माना जाता है।थेरेपी का उद्देश्य केवल लक्षणों से राहत और ऑटोइम्यून और सूजन प्रक्रिया को रोकना है। बीमारी के दोबारा होने के गंभीर लक्षणों वाले बच्चे का इलाज अस्पताल में किया जाना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पहली पसंद हैं:

• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• अर्बज़ोन और अन्य।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सीवी की सक्रिय प्रगति को रोकते हैं, इसकी गतिविधि को कम करते हैं। वे छूट की तीव्र शुरुआत में योगदान करते हैं। दवाओं की खुराक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री से निर्धारित होती है, न कि रोगी की उम्र से। 2-3 डिग्री की ल्यूपस गतिविधि के साथ, जिसमें आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा वजन होती है। यदि नेफ्रैटिस, न्यूरोल्यूपस, पैनकार्डिटिस के लक्षण हैं, तो खुराक को बढ़ाया जा सकता है। कुछ मामलों में, 1000 मिलीग्राम कॉर्टिकोस्टेरॉइड को 3 दिनों के लिए एक साथ अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, फिर वे मध्यम खुराक में आंतरिक दवा पर स्विच करते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम खुराक के साथ उपचार 1-2 महीने (नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के लक्षणों के साथ) तक जारी रखा जाना चाहिए, जब तक कि ल्यूपस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब न हो जाएं। धीरे-धीरे, रोगी को रखरखाव चिकित्सा के रूप में दवा की कम खुराक में स्थानांतरित कर दिया जाता है। यह कई साल हो सकता है। दवा की तेज कमी या रद्द करने से पैथोलॉजी से छुटकारा मिल सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाए बिना क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, आंत के अंगों, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को न्यूनतम खुराक में निर्धारित या उपयोग नहीं किया जाता है। (1/2 मिलीग्राम/किग्रा)। पेट के अल्सर, मधुमेह, उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता के लिए दवा बंद कर दी जानी चाहिए।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित है। इसे 1-1.5 साल के लिए महीने में एक बार (15-20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन) अधिकतम खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। उसके बाद, 3 महीने में 1 बार और 1-1.5 साल के लिए। साइक्लोफॉस्फेमाइड की अक्षमता के मामले में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम को साइक्लोस्पोरिन (5 मिलीग्राम / किग्रा) के साथ बंद कर दिया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेने के बाद गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति में, कभी-कभी नेफ्रैटिस की छूट को बनाए रखने के लिए एज़ैथियोप्रिन (1-2 मिलीग्राम/किलोग्राम) का उपयोग किया जाता है।

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कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, बच्चे को निर्धारित किया जाता है:

• थक्कारोधी (एसीनोकौमरोल, हेपरिन);
• एंटीहाइपरटेन्सिव एजेंट;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे को किसी विशेषज्ञ की निरंतर देखरेख और नियंत्रण में होना चाहिए।ड्रग थेरेपी के अलावा, किसी को अल्सर-रोधी आहार का पालन करना चाहिए (कार्बोहाइड्रेट को प्रतिबंधित करें, अर्क और रस उत्पादों को बाहर करें, पोटेशियम लवण और प्रोटीन के साथ मेनू को समृद्ध करें)। बच्चे के शरीर में पर्याप्त विटामिन होना चाहिए, विशेष रूप से समूह बी और सी।

प्राथमिक निवारक उपाय बच्चों का समग्र स्वास्थ्य होना चाहिए,साथ ही उनमें बीमार होने के बढ़ते जोखिम वाले समूहों की पहचान करना। इसमें ल्यूपस डायथेसिस के लक्षणों वाले बच्चे और आमवाती रोग के पारिवारिक इतिहास वाले बच्चे शामिल होने चाहिए। ऐसे बच्चों को दवाओं, टीकाकरण, सख्त उपायों को निर्धारित करने और उपयोग करने के नियमों का कड़ाई से पालन करना चाहिए।

यदि कोई बच्चा ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित अनुवर्ती कार्रवाई को पुनरावृत्ति को रोकने के लिए माध्यमिक रोकथाम बनना चाहिए। वह एंटी-रिलैप्स उपचार निर्धारित करता है जो छूट को बनाए रखता है और सीवी के संभावित विस्तार को रोकता है।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, और व्यावहारिक रूप से ठीक नहीं होता है। इसलिए, उपचार की रणनीति को सही ढंग से निर्धारित करना और इसका सख्ती से पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। आधुनिक चिकित्सा के विकास के लिए धन्यवाद, आज सीवी का कोर्स आसान है, रिलेप्स की संख्या कम हो रही है।

वीडियो। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में टीवी शो "लाइव हेल्दी":

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रतिरक्षा प्रणाली की विकृति की प्रक्रिया में विकसित होता है, जो नियामक कार्यों की अपूर्णता की ओर जाता है। उनकी अपनी कोशिकाओं में बड़ी संख्या में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।शरीर की एक जटिल सूजन विकसित होती है।

कारण

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हार्मोनल स्तर में बदलाव के साथ देखे जाते हैं। लड़कियां लड़कों की तुलना में अधिक बार इस बीमारी से पीड़ित होती हैं। बीमार लड़कियों में, एस्ट्रोजेनिक गतिविधि की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि होती है। लड़कों में, इसका कारण टेस्टोस्टेरोन में कमी और एस्ट्राडियोल की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि है।
• पर्यावरण एक बच्चे में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है। सौर विकिरण अक्सर बीमारी का कारण बनता है।
• बच्चों की बीमारी का कारण अन्य बीमारियों के बाद टेट्रासाइक्लिन दवाओं, सल्फोनामाइड्स, एंटीरैडमिक और एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का सेवन है।
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस कभी-कभी वायरल रोगों की जटिलता बन जाता है।

फार्म

एक्यूट और सबस्यूट

रोग तीव्र रूप में तेजी से विकसित होता है और बीमार बच्चे के आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। सबस्यूट रूप में, रोग लहरों में होता है जिसमें अवधियों और उत्तेजनाओं की अवधि होती है। आंतरिक अंगों को नुकसान रोग की शुरुआत से 3 साल बाद जुड़ जाएगा।

दीर्घकालिक

जीर्ण रूप को एक लक्षण की अवधि की विशेषता है, उदाहरण के लिए, त्वचा पर चकत्ते या बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इस रूप के 5 वर्षों के बाद, तंत्रिका तंत्र को नुकसान होगा, और गुर्दे प्रभावित होंगे।

लक्षण

बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक गंभीर होता है, वयस्कता में यह आसान होता है। घटना 9 साल की उम्र से नोट की जाती है, और 12 से 14 साल की उम्र चरम हो जाती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर खुद को उच्च तापमान वृद्धि के साथ प्रकट करती है - बुखार, त्वचा और संयुक्त सिंड्रोम के साथ।

रोगी में डिस्ट्रोफी के लक्षण बढ़ रहे हैं और आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण हैं, फैलाना सामान्यीकृत वास्कुलिटिस विकसित होता है।

त्वचा पर, हम एक्सयूडेट एडिमा के साथ पित्ती, एरिथेमा का निरीक्षण करते हैं। या नेक्रोटिक अल्सर या पुटिकाओं के साथ घुसपैठ करता है जो निशान, निशान या रंजकता छोड़ते हैं। घुसपैठ शरीर के खुले क्षेत्रों में स्थानीयकृत होती है: छाती, हाथ, चेहरा।वयस्कों में, ल्यूपस तितली के रूप में एक त्वचा का घाव होता है, यह छोटे क्षेत्रों में ही प्रकट होता है और जल्दी से गायब हो जाता है। बच्चों में ल्यूपस दुर्लभ है।

बच्चों में ल्यूपस गठिया को ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, जिसमें जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया के साथ, दर्द, कमजोरी और मांसपेशियों का संघनन प्रकट होता है, जो पूरे शरीर में पलायन करता है और एडिमा का कारण बनता है, ऊतक मांसपेशियों के बीच घुसपैठ करता है। संयुक्त सिंड्रोम को मायोसिटिस, मायलगिया के साथ जोड़ा जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे में, द्विपक्षीय फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस के कारण सीरस झिल्ली प्रभावित होती है। आंत के घावों के लक्षण एक वयस्क में कार्डिटिस की विशेषता होगी, एक बच्चे में - मायोकार्डिटिस। शायद ही कभी, एंडोकार्टिटिस होता है।

फेफड़ों में घावों के साथ, ल्यूपस न्यूमोनाइटिस होता है। शिकायतें: सीने में दर्द, बिना थूक वाली खांसी, सांस लेने में तकलीफ। बच्चों को नेफ्रैटिस है। किशोर बच्चों में, 10 प्रतिशत रोग नेफ्रैटिस से शुरू होता है।

ल्यूपस न्यूरोलुपस तंत्रिका तंत्र की बीमारी की बात करता है। यह 50% बचपन के ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होता है। मस्तिष्क में, सबकोर्टेक्स में, संवहनी घनास्त्रता के कारण, पदार्थ foci में नरम हो जाता है। विक्षिप्त प्रकृति, चक्कर आना, सिरदर्द, नींद में गड़बड़ी के लक्षण हैं। मिर्गी के दुर्लभ मामले नहीं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के लक्षण। अग्नाशयशोथ के कारण पेट में दर्द। बार-बार दस्त, उल्टी, जी मिचलाना। बच्चे का लीवर और प्लीहा बड़ा होगा। हेमटोपोइएटिक घाव - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया, ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि। तीव्र, सूक्ष्म रूपों में, शरीर का तापमान 40 डिग्री तक बढ़ जाता है। बच्चे की हालत सुस्त है।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पहचान करने के लिए, शिकायतों और इतिहास के विश्लेषण की आवश्यकता होती है।

• त्वचा पर चकत्ते, खांसी, जोड़ों में दर्द और उरोस्थि के पीछे, सांस की तकलीफ, धड़कन, रक्तचाप में वृद्धि, सूजन की पहचान;
• चकत्ते, लालिमा, तराजू की उपस्थिति के लिए चेहरे की त्वचा की जांच;
• पैरों में फैली हुई नसें;
• जोड़ों की सूजन के लक्षण;
• मस्तिष्क संबंधी विकार;
• फुफ्फुस का पता लगाने के लिए, श्वसन अंगों का निदान एक्स-रे मशीन पर किया जाता है;

निदान रोग की एक विशिष्ट तस्वीर और रक्त परीक्षण से प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति में किया जाता है। मार्कर होंगे: देशी डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, सीएम एंटीजन के साथ एंटीबॉडी, एलई सेल और ल्यूपस एंटीकायगुलेंट

इलाज

उपचार एक अस्पताल में किया जाता है।

• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गठिया के साथ, एक विशेष टेबल और बेड रेस्ट निर्धारित हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं - प्रेडनिसोलोन। यदि रोगी को ल्यूपस नेफ्रैटिस है, तो साइक्लोस्पोरिन ए निर्धारित है, 6-8 सप्ताह का कोर्स;
• डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन जैसे गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करना;
• रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करना महत्वपूर्ण है, इसलिए उपचार एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाएं होंगी - ट्रेंटल;
• एंटीवायरल दवाएं उपचार का एक अभिन्न अंग हैं, दवाएं - गैमाफेरॉन, रीफेरॉन;
• ल्यूपस रीनल क्राइसिस के साथ, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है;
• ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज कैल्शियम कार्बोनेट से किया जाता है।

जटिलताओं

यदि बीमारी का समय पर निदान किया जाता है और समय पर इलाज किया जाता है, तो 90% बीमार बच्चे छूट का अनुभव करते हैं। ल्यूपस नेफ्रैटिस, गुर्दे की विफलता के 10% मामलों में, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल होगा।

यदि बच्चे को तीव्र रूप में समय पर उपचार नहीं मिलता है, तो एक घातक परिणाम अपरिहार्य है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के जीर्ण रूप में, लोग लगभग 20 वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

विभिन्न अंगों और प्रतिरक्षा प्रणाली के कई घावों के साथ, अन्य रोग भी संभव हैं। जब खोपड़ी प्रभावित होती है, तो रोम कमजोर हो जाते हैं, जिससे पूर्ण या आंशिक गंजापन हो सकता है।

बच्चे की फिजियोथेरेपी में सावधानी बरतनी चाहिए। क्वार्ट्ज ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों और वयस्कों के लिए contraindicated है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम वाले बच्चों के लिए, लंबे समय तक धूप सेंकने को contraindicated है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बीमार बच्चे प्लाज्मा और रक्त की ट्रांसफ्यूजन थेरेपी का उपयोग केवल संकेत दिए जाने पर किया जाता है। आप मालिश और व्यायाम चिकित्सा का उपयोग कर सकते हैं, लेकिन तभी जब रोग कम हो जाए।

रोगी के उपचार के बाद, एक बीमार बच्चे को पुनर्वास की आवश्यकता होती है, जो एक अस्पताल में किया जा सकता है।

निवारण

रोकथाम बच्चे की बीमारी की समय पर पहचान और बीमार बच्चे को अस्पताल में तत्काल रेफर करना होगा। यदि बीमारी पहले ही हो चुकी है और अनुकूल अवधि का विस्तार हो रहा है, तो रोकथाम के उपाय एक्ससेर्बेशन की रोकथाम होगी। बीमारी के दौरान विशेषज्ञ का सख्त नियंत्रण और छूट के बाद अवलोकन। संतुलित आहार और विटामिन की खुराक। टीकाकरण से परहेज जो रोग के तेज होने का कारण बनता है। डॉक्टर से संपर्क करना और संक्रामक रोगों का समय पर इलाज करना।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस बचपन के लिए एक वाक्य नहीं है।

यदि समय पर उपचार किया जाए और निवारक उपायों का पालन किया जाए, तो प्रतिकूल पूर्वानुमान से बचा जा सकता है। स्वस्थ रहें और अपने बच्चों का ख्याल रखें।

आधुनिक चिकित्सा के सक्रिय विकास के साथ, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (दूसरा नाम लिबमैन-सैक्स रोग) नामक एक ऑटोइम्यून बीमारी गति प्राप्त कर रही है, जो बच्चों के रैंक को तेजी से अपंग कर रही है। बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाती है। यह पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं के साथ-साथ संयोजी ऊतक को गंभीर नुकसान पहुंचाता है।

यौवन के दौरान लड़कियों में एक खतरनाक और मुश्किल से इलाज होने वाली बीमारी सबसे अधिक बार होती है (केवल 5% मामले लड़के होते हैं)। निदान मुश्किल है, क्योंकि रोग के लक्षण अन्य बचपन की बीमारियों के समान हैं।

लक्षण

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को पहचानना एक अनुभवी डॉक्टर के लिए भी बहुत मुश्किल हो सकता है, माता-पिता का उल्लेख नहीं करना। रोग की पहली अभिव्यक्तियों पर, आप किसी अन्य दुर्भाग्य के बारे में सोच सकते हैं, लेकिन ल्यूपस के बारे में नहीं। इसके विशिष्ट लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• ठंड लगना और अत्यधिक पसीने के साथ बुखार;
• डिस्ट्रोफी;
• जिल्द की सूजन, अक्सर नाक और गाल के पुल के घाव से शुरू होती है और दिखने में एक तितली जैसा दिखता है: एडिमा, वेसिकल्स, नेक्रोटिक अल्सर, निशान या रंजकता को पीछे छोड़ते हुए;
• त्वचा पतली हो जाती है और सहज हो जाती है;
• पूरे शरीर में एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ: मार्बलिंग, रुग्णता के दाने, पित्ती;
• रक्त परिगलन उंगलियों और हथेलियों पर दिखाई देता है;
• गंजापन तक बालों का झड़ना;
• डिस्ट्रोफिकिटी, नाखून प्लेटों की नाजुकता;
• जोड़ों का दर्द;
• लगातार और अनुपचारित स्टामाटाइटिस;
• बच्चे के मानस में गड़बड़ी, जो नर्वस, चिड़चिड़ा, शालीन, असंतुलित हो जाता है;
• आक्षेप (इस मामले में, आपको यह जानने की जरूरत है: आक्षेप के लिए प्राथमिक चिकित्सा कैसे प्रदान करें)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ऐसे कई लक्षणों को इस तथ्य से समझाया जाता है कि यह रोग बच्चे के विभिन्न अंगों को उत्तरोत्तर प्रभावित करता है। छोटे जीव का कौन सा तंत्र विफल हो जाएगा - कोई नहीं जानता। रोग के पहले लक्षण एक सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन के समान हो सकते हैं, जो वास्तव में अंतर्निहित बीमारी - ल्यूपस का एक परिणाम होगा। इससे बीमारी के निदान में काफी मुश्किलें आती हैं।

निदान

एक अस्पताल में एक बच्चे में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, जब कई लक्षण किसी भी उपचार का जवाब नहीं देते हैं, बहुत सारे परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं, जिसके परिणाम अंतिम निदान करते हैं। यदि निम्नलिखित में से 4 मानदंडों की पुष्टि की जाती है, तो डॉक्टर ल्यूपस का निदान करते हैं:

1. गालों और नाक के पुल पर तितली के दाने।
2. Stomatitis (मौखिक गुहा में अल्सर की उपस्थिति)।
3. त्वचा पर डिस्कॉइड दाने (पूरे शरीर पर चमकीले लाल धब्बे के रूप में)।
4. प्रकाश संवेदनशीलता (सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता)।
5. कई जोड़ों का गठिया (सूजन के कारण दर्द)।
6. दिल और फेफड़ों को नुकसान: फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस।
7. गुर्दे के रोग।
8. सीएनएस समस्याएं: मनोविकृति, दौरे।
9. हेमटोलॉजिकल विकार (रक्त रोग)।
10. इम्यूनोलॉजिकल संकेतक।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने लक्षणों के साथ सबसे अनुभवी डॉक्टर को भी गुमराह कर सकता है। गठिया, गठिया, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वेरलहोफ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, तीव्र पेट की बीमारियों का निदान करते समय, डॉक्टरों को अक्सर यह भी एहसास नहीं होता है कि ये एक अधिक गंभीर और खतरनाक बीमारी के परिणाम और अभिव्यक्तियाँ हैं - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। बीमारी के इलाज में भी दिक्कतें आती हैं।

इलाज

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है और इसमें निम्नलिखित चिकित्सा का उपयोग शामिल होता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोन, ट्रायमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन, अर्बाज़ोन, आदि;
• साइटोस्टैटिक्स; अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरब्यूटाइन;
• प्रतिरक्षादमनकारी;
• स्टेरॉयड-क्विनोलिन थेरेपी;
• जितना संभव हो सके अल्सर विरोधी आहार: कार्बोहाइड्रेट और फाइबर का प्रतिबंध, रस व्यंजनों का पूर्ण बहिष्कार; आधार - प्रोटीन और पोटेशियम लवण;
• विटामिन थेरेपी (उपसमूह बी से एस्कॉर्बिक एसिड और विटामिन पर जोर दिया गया है);
• रोग के अंतिम चरण में - मालिश और फिजियोथेरेपी अभ्यास;
• नाड़ी चिकित्सा।

आपको एक बच्चे में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को वाक्य के रूप में नहीं लेना चाहिए। आधुनिक चिकित्सा सफलतापूर्वक अपनी प्रगति का मुकाबला करती है, दशकों तक बच्चों के जीवन को लम्बा खींचती है। बचपन में मृत्यु दुर्लभ है, लेकिन इस निदान वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा काफी कम है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: उपचार और लक्षण

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिसेमिनैटस) एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग है जो बच्चों में रोग प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण, गंभीर आंत संबंधी अभिव्यक्तियों, उज्ज्वल परिधीय सिंड्रोम और हाइपरिम्यून संकटों की विशेषता है। रोग का रूपात्मक आधार एक सार्वभौमिक केशिकाशोथ है जिसमें एक विशिष्ट परमाणु विकृति और ऊतक क्षति के फॉसी में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव होता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक दुर्लभ, आकस्मिक विकृति विज्ञान के दायरे से बाहर चला गया है, लेकिन यह अभी भी बचपन में तीव्र गठिया और रुमेटीइड गठिया की तुलना में बहुत कम होता है।

प्रणालीगत के साथ-साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड और प्रसारित रूप भी होते हैं, क्रमशः, त्वचा पर एकल या एकाधिक एरिथेमेटस घावों के साथ, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत के बिना, तेज प्रतिरक्षात्मक परिवर्तन और ल्यूपस कोशिकाओं के बिना। डिसेमिनेटेड ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डीएलई) डिस्कॉइड और सिस्टमिक के बीच एक मध्यवर्ती स्थान के रूप में व्याप्त है, इसलिए ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ होने वाले मामलों को एसएलई के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। हालांकि, इन सभी रूपों को एक ही बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए, और डिस्कोइड या सिस्टमिक ल्यूपस से संक्रमण की संभावना स्पष्ट रूप से जीव के संवेदीकरण की डिग्री, इसकी सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं की ताकत और स्थानीयकरण की क्षमता पर निर्भर करती है। प्रक्रिया।

रोग के कारण

एटियलजि।बीमारी का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। हाल के वर्षों में, एसएलई के विकास में वायरल संक्रमण की भूमिका के सवाल पर चर्चा की गई है। कुछ दवाओं को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है: एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और एंटीहाइपरटेन्सिव (हाइड्रालज़िन), साथ ही टीके, गामा ग्लोब्युलिन। एक नियम के रूप में, वे उन व्यक्तियों में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका प्राप्त करते हैं जिनके पास विभिन्न बहिर्जात कारकों के लिए व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता है। प्रेरणा, लेकिन बीमारी का सही कारण नहीं, लंबे समय तक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया, मानसिक या शारीरिक आघात आदि जैसे पर्यावरणीय प्रभाव भी हो सकते हैं। हार्मोनल परिवर्तन और शरीर की शारीरिक एलर्जी।

आधुनिक अध्ययनों ने शरीर की प्रतिक्रियाशीलता की अजीबोगरीब संवैधानिक-पारिवारिक विशेषताओं को भी स्थापित किया है जो SLE के विकास में योगदान करते हैं। रोग के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति के अप्रत्यक्ष प्रमाण "परिवार" ल्यूपस के मामले हैं, समान जुड़वाँ में एसएलई का विकास, साथ ही गठिया, संधिशोथ और जांच के रिश्तेदारों के बीच फैलने वाले संयोजी ऊतक रोगों के अन्य रूपों की वृद्धि हुई है।

रोग का विकास

रोगजनन।वर्तमान में, एसएलई के विकास के प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, जिसके अनुसार रोग की सक्रियता और प्रगति प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के कारण होती है, जिसमें ऑटोएंटिबॉडी शामिल हैं जो सेल न्यूक्लियस (एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - एएनएफ) या इसके साथ बातचीत कर सकते हैं। अलग - अलग घटक। मैक्रोऑर्गेनिज्म की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए एक विशेष रोगजनक भूमिका जिम्मेदार है। डीएनए अपने आप में एक कमजोर प्रतिजन है, लेकिन एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रोत्साहित करने की इसकी क्षमता कोशिका में वायरस के प्रवेश से बढ़ जाती है। कोशिका नाभिक के साथ एंटीबॉडी डीएनए की बातचीत बाद की मृत्यु और रक्तप्रवाह में परमाणु डिटरिटस की रिहाई की ओर ले जाती है। ऊतकों में पाए जाने वाले नाभिक के टुकड़े तथाकथित हेमेटोक्सिलिन निकाय हैं - एसएलई का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत। अनाकार परमाणु पदार्थ फागोसाइटोसिस से गुजरता है, जो रोसेट चरण से गुजरता है: ल्यूकोसाइट्स परमाणु डिटरिटस के आसपास जमा होते हैं, फिर ल्यूकोसाइट्स में से एक डिट्रिटस को फागोसाइट करता है और एक ल्यूपस सेल में बदल जाता है।

प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की तीव्रता को अप्रत्यक्ष रूप से सीरम पूरक या इसके घटकों की सामग्री से आंका जाता है, यह मानते हुए कि बाद के स्तर में गिरावट एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं में पूरक उपयोग को दर्शाती है। डीएनए या एएनएफ के प्रति एंटीबॉडी के ऊंचे अनुमापांक के साथ एक निम्न पूरक स्तर, एसएलई गतिविधि का प्रमाण है।

मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन जी, कम अक्सर एम, साथ ही डीएनए एंटीजन और पूरक से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण रक्तप्रवाह में होता है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों के तहखाने की झिल्ली पर प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से उनमें प्रतिरक्षा सूजन हो जाती है।

इसके अलावा, संबंधित, एक नियम के रूप में, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम फाइब्रिन जमा और केशिकाओं, धमनी और वेन्यूल्स के माइक्रोथ्रोमोसिस के कारण अंगों में ऊतक इस्किमिया और रक्तस्राव में योगदान देता है। यह सिंड्रोम हमेशा इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के लिए माध्यमिक होता है और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को अपने तरीके से संशोधित करता है।

विनोदी प्रतिरक्षा की विशेषताओं के साथ, एसएलई के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता को सौंपी जाती है। डीएनए में लिम्फोसाइटों के उच्च संवेदीकरण के साथ-साथ अन्य परीक्षणों द्वारा इसका पता लगाया जाता है। इसी समय, सेलुलर प्रतिरक्षा का चयनात्मक अवसाद मनाया जाता है। परिधीय रक्त में शमन करने वाले टी-लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, जो बी-लिम्फोसाइटों द्वारा एंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन को पूर्व निर्धारित करता है।

इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत के सफल विकास के बावजूद, आज भी इस सवाल का जवाब देना असंभव है कि एसएलई विकास की जटिल रोगजनक श्रृंखला में शुरुआत और मूल कारण क्या है। जाहिरा तौर पर, वायरस, और संभवतः अन्य हानिकारक एजेंट (सूर्यपात, दवाएं, टीके, आदि) और तनावपूर्ण स्थितियों, साथ ही यौवन के दौरान शरीर के शारीरिक पुनर्गठन, लोगों के एक निश्चित समूह में एक असामान्य प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। इसलिए, विलंबित और तत्काल प्रकार की अतिसंवेदनशीलता सहित एसएलई में विकसित होने वाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की सभी विशेषताओं को मुख्य रूप से मैक्रोऑर्गेनिज्म की प्रतिक्रिया की विशेषताओं के आलोक में माना जाना चाहिए। इस संबंध में, वर्तमान में एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं और एसिटिलीकरण के प्रकार के जन्मजात और अधिग्रहित विकारों की रोगजनक भूमिका का अध्ययन किया जा रहा है। आणविक मिमिक्री की परिकल्पना को गहन रूप से विकसित किया जा रहा है, और रोग की प्रवृत्ति के अन्य पहलुओं की भी जांच की जा रही है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर।बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से लड़कियों को प्रभावित करता है, साथ ही सामान्य रूप से महिलाओं को भी प्रभावित करता है; लड़कों और पुरुषों की संख्या कुल रोगियों की संख्या का केवल 5-10% है। यौवन सहित अधिकतम शारीरिक गतिविधि की आयु को सबसे कमजोर माना जाता है। फिर भी, जीवन के पहले महीनों और पहले वर्षों में बच्चों में कभी-कभी एसएलई होता है। बच्चों में रुग्णता में वृद्धि 9 साल की उम्र से शुरू होती है, जो 12-14 साल की उम्र में चरम पर होती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को संभावित, कभी-कभी काफी लंबी, लंबी अवधि के उपचार के प्रभाव में या अनायास होने वाली स्थिर प्रगति की विशेषता है। तीव्र अवधि में, हमेशा गलत प्रकार का बुखार होता है, कभी-कभी ठंड लगना और अत्यधिक पसीने के साथ एक व्यस्त प्रकृति का होना। डिस्ट्रोफी द्वारा विशेषता, अक्सर कैशेक्सिया तक पहुंचना, रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन और विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत। उत्तरार्द्ध खुद को एक निश्चित अनुक्रम के बिना, एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से, रोग की शुरुआत से अलग-अलग समय पर और किसी भी संयोजन में प्रकट कर सकते हैं।

लगभग 2/3 रोगियों में एक विशिष्ट त्वचा घाव होता है, जो एडिमा के साथ एक्सयूडेटिव एरिथेमा द्वारा प्रकट होता है, हाइपरकेराटोसिस के साथ घुसपैठ, अक्सर पुटिकाओं और नेक्रोटिक अल्सर बनाने की प्रवृत्ति के साथ, एट्रोफिक सतही निशान या नेस्टेड रंजकता को पीछे छोड़ देता है। सफेद-भूरे रंग के तराजू और त्वचा के पतले होने के साथ सीमित गुलाबी-लाल धब्बों के रूप में तीव्र एक्सयूडेटिव और क्रोनिक डिस्कॉइड परिवर्तनों का एक संयोजन, जो केंद्र से शुरू होता है और धीरे-धीरे पूरे फोकस को पकड़ लेता है, बहुत विशेषता है।

ल्यूपस डर्मेटाइटिस का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है, लेकिन त्वचा के खुले क्षेत्र पसंदीदा स्थान हैं: चेहरा, हाथ, छाती। चेहरे पर एरिथेमा इसकी रूपरेखा के साथ एक तितली जैसा दिखता है, जिसका शरीर नाक पर स्थित होता है, और पंख गालों पर होते हैं। यह जल्दी से गायब हो सकता है, अपूर्ण रूप से, अलग-अलग हिस्सों में प्रकट हो सकता है। ल्यूपस के रोगियों में त्वचा की बढ़ी हुई प्रकाश संवेदनशीलता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। रोग प्रक्रिया के तेज होने को भड़काने वाले सबसे लगातार कारकों में से एक है विद्रोह।

एसएलई के रोगियों की त्वचा पर, गैर-विशिष्ट एलर्जी अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं, जैसे कि चमकीला मार्बलिंग, पित्ती, या खसरा जैसे दाने। संवहनी विकार, डीआईसी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक रक्तस्रावी दाने की उपस्थिति का कारण बन सकता है, उंगलियों पर और हथेलियों पर माइक्रोनेक्रोसिस के साथ केशिकाशोथ का विकास; सामान्य डिस्ट्रोफी से सूखापन और रंजकता संबंधी विकार होते हैं।

त्वचा के साथ-साथ इसके उपांग भी प्रभावित होते हैं। बाल तीव्रता से झड़ते हैं, जो अक्सर गंजापन और यहां तक ​​कि पूर्ण गंजापन में समाप्त होता है। नाखून डिस्ट्रोफिक हो जाते हैं, भंगुर हो जाते हैं, अनुप्रस्थ धारियां दिखाई देती हैं। इस प्रक्रिया में होंठ, मुंह, ऊपरी श्वसन पथ और जननांग अंगों की श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है।

रोग के पहले और सबसे लगातार नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक है आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में अस्थिर आर्थ्राल्जिया, तीव्र या सबस्यूट गठिया और हल्के, कभी-कभी क्षणिक, एक्सयूडेटिव घटना के साथ पेरिआर्थराइटिस। छोटे और बड़े दोनों जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया प्रगतिशील नहीं है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रगति करता है?

पेरिआर्टिकुलर परिवर्तनों के कारण संयुक्त विकृति असाधारण रूप से दुर्लभ मामलों में विकसित होती है, यहां तक ​​​​कि रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी। रेडियोग्राफ आमतौर पर बरकरार आर्टिकुलर कार्टिलेज, अलग-अलग डिग्री के ऑस्टियोपोरोसिस दिखाते हैं।

Myalgia और myositis अक्सर मनाया जाता है। उत्तरार्द्ध मांसपेशियों की टोन में कमी, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी, पूर्ण गतिहीनता, शोष, स्थानीय मुहरों के प्रवास और मांसपेशियों में दर्द की प्रतिक्रिया के साथ हैं। वे इंटरमस्क्युलर ऊतक के लिम्फोइड घुसपैठ और धमनियों की दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस पर आधारित होते हैं, साथ में अंतरालीय शोफ। यह याद रखना चाहिए कि मांसपेशियों की कमजोरी और शोष कभी-कभी सामान्य डिस्ट्रोफी और नशा के कारण विकसित होते हैं।

सीरस झिल्लियों की हार इतनी आम है कि गठिया और जिल्द की सूजन के साथ, सेरोसाइटिस तथाकथित छोटे त्रय का गठन करता है, जो एसएलई की बहुत विशेषता है। फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस को विशेष रूप से क्लिनिक में अक्सर पहचाना जाता है, लेकिन शव परीक्षण के आंकड़ों के अनुसार, उनमें से प्रत्येक को शायद ही कभी अलग किया जाता है और लगभग हमेशा पेरिटोनिटिस, पेरीहेपेटाइटिस या पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ जोड़ा जाता है। ल्यूपस सेरोसाइटिस को क्षणिकता की विशेषता है; दुर्लभ मामलों में, यह गुहाओं में द्रव के एक बड़े संचय के साथ गंभीर रूप से आगे बढ़ता है।

एसएलई के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों में, कार्डिटिस सबसे आम है। हृदय की तीनों झिल्लियां प्रभावित हो सकती हैं, लेकिन बच्चों और किशोरों में मायोकार्डिटिस की घटनाएं हावी होती हैं। फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, सीमाओं का विस्तार होता है और एक मफल दिल की टोन होती है, एक मध्यम रूप से स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है, और कभी-कभी हृदय की लय परेशान होती है। उच्चारण कोरोनराइटिस हृदय के क्षेत्र में दर्द के साथ होता है। ईसीजी लगभग लगातार मायोकार्डियम की पुनर्योजी प्रक्रियाओं के उल्लंघन के संकेत प्रकट करता है (जी लहर की कमी, चिकनाई, विरूपण और उलटा, कम अक्सर एसटी अंतराल में बदलाव)। इंट्रावेंट्रिकुलर, साथ ही इंट्रा-अलिंद चालन का संभावित उल्लंघन।

रेडियोलॉजिकल रूप से फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, हृदय के आकार में वृद्धि, हृदय के मेहराब की चिकनाई और मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी को नोट किया जा सकता है। तीव्र हृदय विफलता शायद ही कभी विकसित होती है। मायोकार्डिटिस के अलावा, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी अक्सर होती है।

ल्यूपस एंडोकार्टिटिस लगभग हमेशा मायोकार्डिटिस से जुड़ा होता है; इसका आजीवन निदान मुश्किल है। सेप्टिक और आमवाती के विपरीत, इसे के रूप में नामित किया गया है असामान्य जीवाणु अन्तर्हृद्शोथ(उन शोधकर्ताओं के नाम पर जिन्होंने सबसे पहले इसकी विशेषताओं का वर्णन किया था)। यह पार्श्विका स्थानीयकरण की विशेषता है, हालांकि एक ही समय में प्रक्रिया में वाल्वों की भागीदारी होती है। सबसे अधिक बार, माइट्रल वाल्व अलगाव में या ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व के संयोजन में प्रभावित होता है। एंडोकार्डिटिस का क्लिनिक में हमेशा स्पष्ट प्रतिबिंब नहीं होता है और यह केवल एक रूपात्मक खोज हो सकता है, विशेष रूप से प्रक्रिया के वाल्व या पार्श्विका स्थानीयकरण में मध्यम स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ। कुछ मामलों में, ऑस्केल्टेशन और एफसीजी एक कार्बनिक प्रकृति के एक अलग सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को प्रकट करते हैं या एक स्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ "मांसपेशी" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का संयोजन होता है। आधुनिक परिस्थितियों में, मामलों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में ल्यूपस कार्डिटिस पूरी तरह से ठीक हो जाता है और शायद ही कभी हेमोडायनामिक विकारों के साथ एक कार्बनिक दोष के गठन की ओर जाता है।

क्लिनिक में फेफड़े की भागीदारी को फुफ्फुस भागीदारी की तुलना में कम बार पहचाना जाता है, और अधिकांश रोगियों में खराब शारीरिक निष्कर्षों की विशेषता होती है। हालांकि, शव परीक्षण में, यह सभी मामलों में पाया जाता है। अक्सर, वायुकोशीय सेप्टा, इंट्राएल्वियोलर और इंटरस्टीशियल एडिमा, न्यूमोस्क्लेरोसिस घटना के मोटा होना और फोकल फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के साथ वर्तमान ल्यूपस न्यूमोनाइटिस की लहर श्वसन विफलता का कारण बन सकती है। नैदानिक ​​​​डेटा की कमी रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की विशिष्ट गंभीरता के विपरीत है। सबसे अधिक बार, संवहनी-अंतरालीय पैटर्न की द्विपक्षीय लगातार विकृति पूरे फेफड़े के क्षेत्रों में देखी जाती है, कभी-कभी नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान भी इसका पता लगाया जाता है। एक्ससेर्बेशन के दौरान, असमान आकृति के साथ मध्यम घनत्व की कई फोकल जैसी छायाएं दिखाई देती हैं, कभी-कभी एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं, लेकिन शायद ही कभी फेफड़ों की जड़ों से प्रतिक्रिया के साथ होती हैं। एक एक्स-रे खोज फेफड़े के ऊतकों में बड़ी घुसपैठ और डिस्कोइड एटेलेक्टासिस हो सकती है, जो चुपचाप, ईोसिनोफिलिया के बिना, तेजी से गतिशीलता के साथ होती है और ऊतक के टूटने की ओर नहीं ले जाती है। एक्स-रे चित्र अक्सर फुफ्फुस क्षति के संकेतों और डायाफ्राम के उच्च खड़े होने के कारण डायफ्रामाइटिस, प्लुरोडायफ्राग्मैटिक आसंजन और आसंजन, आंत और डायाफ्राम की मांसपेशियों के स्वर में कमी आदि के पूरक होते हैं।

ल्यूपस न्यूमोनाइटिसतीव्रता के समय, माध्यमिक केले निमोनिया से भेद करना हमेशा आसान नहीं होता है, जो ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा न्यूट्रोफिलिक शिफ्ट, एक्स-रे डेटा और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रभाव के साथ इंगित किया जाता है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिसएसएलई में अन्य आंतों के बीच एक विशेष स्थान रखता है, उपचार के सापेक्ष प्रतिरोध दिखाता है और अक्सर पूरे रोग के परिणाम को निर्धारित करता है। एसएलई जितना अधिक गंभीर होता है, उतनी ही बार गुर्दे प्रभावित होते हैं। औसतन, 2/3 रोगियों में ल्यूपस नेफ्रैटिस होता है। इसके लक्षण रोग के किसी भी समय प्रकट हो सकते हैं, लेकिन मुख्य रूप से पहले महीनों में और हमेशा इसकी सक्रिय अवधि में। क्लिनिक में, यह खुद को विभिन्न तरीकों से प्रकट कर सकता है:

ए) तथाकथित अव्यक्त नेफ्रैटिस के रूप में न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ, एडिमा, धमनी उच्च रक्तचाप और कार्यात्मक विकारों के बिना;

बी) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बिना एक स्पष्ट (प्रकट) नेफ्रैटिस के रूप में, लेकिन मूत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ, कार्यात्मक मापदंडों में बदलाव और एक्सट्रैरेनल अभिव्यक्तियाँ;

ग) गंभीर मूत्र सिंड्रोम, एडिमा, उच्च रक्तचाप, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के रूप में।

नेफ्रैटिस की सक्रिय अवधि में अधिकांश रोगियों (गुर्दे की न्यूनतम क्षति वाले लोगों को छोड़कर) में धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपरज़ोटेमिया होता है। कार्यात्मक अध्ययनों से संकेत मिलता है कि, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में गिरावट के साथ, ट्यूबलर नेफ्रॉन की शिथिलता और प्रभावी वृक्क प्लाज्मा प्रवाह में कमी होती है।

मूत्र संबंधी सिंड्रोम, सभी प्रकारों में मनाया जाता है, इसमें प्रोटीनूरिया शामिल है, जिसकी गंभीरता नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​रूप के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट- और ल्यूकोसाइटुरिया से मेल खाती है। मूत्र तलछट की विकृति निरर्थक है।

रूपात्मक परीक्षा से ल्यूपस नेफ्रैटिस (तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना - "वायर लूप्स", हेमेटोक्सिलिन बॉडी और कैरियोरेक्सिस के रूप में परमाणु विकृति, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, ग्लोमेरुलर केशिकाओं के लुमेन में हाइलिन थ्रोम्बी) के दोनों विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं, और परिवर्तन में झिल्लीदार या मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रकार। हिस्टोकैमिस्ट्री और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके नेफ्रोबायोप्सी नमूनों का अध्ययन एसएलई के मोनोसिंड्रोमिक रूपों को पहचानने में मदद करता है जो एक पृथक गुर्दे की प्रक्रिया (एसएलई के नेफ्रिटिक "मास्क") के रूप में होते हैं।

बच्चों और किशोरों में ल्यूपस नेफ्रैटिस का कोर्स आमतौर पर तीव्र अवधि के साथ पुराना होता है और गुर्दे की विफलता के विकास तक प्रगति की प्रवृत्ति होती है। लगभग 10% रोगियों में नेफ्रैटिस का तेजी से प्रगतिशील कोर्स होता है, जिसमें यूरीमिया से थोड़े समय में घातक परिणाम होता है। 1/3 रोगियों में, नेफ्रैटिस का कोर्स एक्लम्पसिया या तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल होता है। एज़ोटेमिक यूरीमिया के लक्षणों के साथ दूसरी झुर्रीदार किडनी का विकास दुर्लभ है, क्योंकि मृत्यु प्रारंभिक अवस्था में होती है। हाल के वर्षों में, समय पर और गहन उपचार के साथ, नेफ्रैटिस की गतिविधि को कम करना, इसे कम से कम गतिविधि (अव्यक्त पाठ्यक्रम) या पूर्ण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट की लंबी अवधि के साथ एक पुरानी प्रक्रिया का चरित्र देना संभव है।

एसएलई वाले आधे से अधिक बच्चों में तंत्रिका तंत्र की रोग प्रक्रिया में भागीदारी का निदान किया जाता है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव को न्यूरोल्यूपस कहा जाता है। इसी समय, छोटे जहाजों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस के कारण, प्रांतस्था और उप-क्षेत्र में मस्तिष्क पदार्थ के नरम होने के बिखरे हुए फॉसी विकसित होते हैं। वहीं, मरीजों को अक्सर सिरदर्द, सिर में भारीपन महसूस होना, चक्कर आना और नींद में खलल की शिकायत होती है। परिधीय नसों की पृथक हार एक दर्द सिंड्रोम और पेरेस्टेसिया देता है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में पोलीन्यूराइटिस, कटिस्नायुशूल, मायलोराडिकुलोन्यूरिटिस, मायलाइटिस, एन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोरेडिकुलोन्यूराइटिस, आदि के रूप में विभिन्न प्रकार के फोकल या फैलाना न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रकट होते हैं।

रक्तस्राव, तीव्र सेरेब्रल एडिमा या सीरस लेप्टोमेनिनाइटिस, एन्सेफैलिटिक या मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम के विकास के साथ तंत्रिका तंत्र के गंभीर फैलने वाले घावों में, मानसिक विकार विकसित होते हैं, पैरेसिस और पक्षाघात, वाचाघात, भूलने की बीमारी विकसित होती है, चेतना का नुकसान हो सकता है, कोमा या सोपोरस अवस्था हो सकती है जीवन के लिए एक गंभीर खतरे के साथ। ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस मिर्गी या कोरिया के साथ उपस्थित हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को कार्बनिक क्षति के परिणामस्वरूप, रोगी त्वचा के गंभीर ट्रॉफिक विकार विकसित कर सकते हैं, चमड़े के नीचे के ऊतक, आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं, तेजी से प्रगति के लिए प्रवण होते हैं और व्यापक और गहरे परिगलन के गठन का इलाज करना मुश्किल होता है। एक माध्यमिक संक्रमण के प्रवेश से आसानी से सेप्सिस का विकास होता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ न्यूरोल्यूपस, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के लिए सबसे गंभीर और रोगनिरोधी रूप से प्रतिकूल एसएलई सिंड्रोम में से एक है।

अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के लक्षण होते हैं। कभी-कभी तीव्र पेट की नैदानिक ​​तस्वीर वाला उदर सिंड्रोम SLE का प्रमुख संकेत बन सकता है। ये तथाकथित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट उदर गुहा की किसी भी बीमारी की नकल करते हैं, जैसे कि एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, पेरिटोनिटिस, आंतों में रुकावट, अल्सरेटिव कोलाइटिस, पेचिश और अन्य आंतों के संक्रमण।

एसएलई में एब्डोमिनल सिंड्रोम का आधार अक्सर छोटे जहाजों के संभावित घनास्त्रता के साथ पेट के अंगों का फैलाना या फोकल वास्कुलिटिस होता है, जिससे आंतों की दीवारों को नुकसान होता है - रक्तस्राव, कभी-कभी दिल का दौरा और परिगलन, इसके बाद वेध और आंतों के रक्तस्राव या फाइब्रो-प्यूरुलेंट पेरिटोनिटिस का विकास। घातक क्रोहन रोग (टर्मिनल ileitis) का एक लक्षण परिसर संभव है। पेट में दर्द पेरीहेपेटाइटिस, पेरिसप्लेनाइटिस, पैन्क्रियाटाइटिस के कारण भी हो सकता है।

ल्यूपस सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास के साथ यकृत विकृति उचित (ल्यूपस-हेपेटाइटिस) अपेक्षाकृत दुर्लभ है। ज्यादातर मामलों में, हेपेटोमेगाली इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया में रेटिकुलोएन्डोथेलियम के अंग के रूप में यकृत की भागीदारी को दर्शाता है। अंग, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया, या पेरीहेपेटाइटिस की उपस्थिति में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ कैप्सूल के अधिक खिंचाव के कारण शिकायतें हो सकती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के जवाब में कार्यात्मक विकारों की अनुपस्थिति और तेजी से उलटने से हेपेटोमेगाली की मुख्य रूप से प्रतिक्रियाशील प्रकृति का संकेत मिलता है।

हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान और परिधीय रक्त में परिवर्तन सभी रोगियों में देखा जाता है। एसएलई का सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूकोपेनिया है जिसमें मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में न्यूट्रोफिलिक बदलाव होता है। रोग की सक्रिय अवधि में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 4 - 109 - 3 - 109 / l हो जाती है, और अधिक गंभीर ल्यूकोपेनिया संभव है। कभी-कभी इसे ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा बदल दिया जाता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव या एक केले के संक्रमण के अतिरिक्त को दर्शाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 1 - 1012 - 2 - 1012 / एल की गिरावट के साथ विकसित हो सकता है, जिसका एक गंभीर रोगसूचक मूल्य है।

ल्यूकोपेनिया और एनीमिया के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर मनाया जाता है। यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति में बहुत कम भिन्न होता है, क्योंकि इसमें एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति भी होती है। इसी समय, प्लेटलेट्स की संख्या में गिरावट अक्सर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया को दर्शाती है। महत्वपूर्ण ल्यूकोपेनिया के साथ भी, अस्थि मज्जा नॉर्मोब्लास्टिक रहता है। परिधीय रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में इसी वृद्धि के साथ इसका प्लाज्माकरण ध्यान आकर्षित करता है।

एक नियम के रूप में, एसएलई की सक्रिय अवधि को ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है, जो 50 - 70 - 90 मिमी / घंटा तक पहुंचती है। स्थिति में सुधार के साथ-साथ उपचार के प्रभाव में, ईएसआर स्पष्ट रूप से कम हो जाता है, छूट की अवधि के दौरान यह सामान्य हो जाता है, हालांकि कई रोगियों में यह 16-25 मिमी / घंटा के भीतर रहता है। ल्यूपस के लक्षणों में हाइपरप्रोटीनेमिया और डिस्प्रोटीनेमिया शामिल हैं। अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त सीरम प्रोटीन का स्तर 90 - पीओ जी / एल तक पहुंच जाता है, जो मोटे तौर पर फैले हुए अंशों में वृद्धि के कारण होता है: फाइब्रिनोजेन, गामा ग्लोब्युलिन, जिसकी सामग्री आयु मानदंड से 2 गुना अधिक है, 30 तक पहुंचती है- 40 रिले.%. इसके अलावा, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, ओटी-ग्लोबुलिन और विशेष रूप से ए 2-ग्लोब्युलिन में वृद्धि देखी जाती है।

डिस्प्रोटीनेमिया और मोटे प्रोटीन में उल्लेखनीय वृद्धि सकारात्मक तलछटी प्रतिक्रियाओं और कई सीरोलॉजिकल परीक्षणों (विडाल प्रतिक्रिया, पॉल-बनेल, वासरमैन, आदि) का कारण है। इसके साथ ही, एसएलई की सक्रिय अवधि में, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, डिपेनिलमाइन प्रतिक्रिया में वृद्धि, सेरोमुकोइड के स्तर आदि का पता लगाया जाता है। उनमें से कोई भी एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, लेकिन, गतिशीलता में निर्धारित, उपयुक्त हो सकता है रोग गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने और उपयुक्त चिकित्सा का चयन करने के लिए।

छूट की अवधि के दौरान, रोगी शिकायत नहीं करते हैं, एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं, और परीक्षा शायद ही कभी एसएलई के किसी भी लक्षण को प्रकट करती है। कभी-कभी रक्त में परिवर्तनों को नोट करना संभव है, जो इम्यूनोजेनेसिस के निरंतर तनाव (गामा ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, डीएनए के लिए एंटीन्यूक्लियर कारक और एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही रक्त सीरम में पूरक सामग्री में कमी, डिस्प्रोटीनेमिया) का संकेत देता है। , आदि।)।

प्रवाह।प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के एक तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है, और, गठिया के साथ सादृश्य द्वारा, इसकी उच्च, मध्यम या निम्न गतिविधि को प्रतिष्ठित किया जाता है। बच्चों के विशाल बहुमत में, एसएलई वयस्कों की तुलना में तीव्र और अधिक घातक है, हिंसक एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ, गलत प्रकार का तेज बुखार, आंतरिक अंगों में प्रारंभिक शुरुआत गंभीर सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, और कभी-कभी पहले महीनों में मृत्यु में समाप्त होता है रोग की शुरुआत से।

ऐसे मामलों में मृत्यु सबसे अधिक बार नशा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्डियोपल्मोनरी या गुर्दे की विफलता के लक्षणों के साथ होती है और होमियोस्टेसिस, हेमोकैग्यूलेशन, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गहरी गड़बड़ी के साथ-साथ एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा होती है। बच्चों में लंबे बहु-वर्षीय पूर्व-प्रणालीगत अवधि के साथ क्रोनिक एसएलई दुर्लभ है। आमतौर पर आने वाले महीनों में, कम बार - पहले वर्ष के अंत में या दूसरे वर्ष में, रोग प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है।

हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि शुरुआत में अक्सर तीव्र और यहां तक ​​​​कि तेजी से विकसित होने वाला एसएलई बाद में दीर्घकालिक छूट की अवधि के साथ एक पुराना पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। साथ ही, बच्चों का सामान्य विकास और वृद्धि अपेक्षाकृत संतोषजनक रूप से होती है। उसी समय, एक ल्यूपस संकट के विकास के साथ एक तीव्र घातक पाठ्यक्रम भी लंबे समय से चल रही ल्यूपस प्रक्रिया के साथ समाप्त हो सकता है।

जटिलताएं।इनमें पक्षाघात और पक्षाघात, सेप्सिस, फेलबिटिस, ट्रॉफिक अल्सर, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ स्ट्रोक और सेरेब्रल रक्तस्राव शामिल हैं।

निदान और विभेदक निदान

रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति को प्रगतिशील डिस्ट्रोफी, एनोरेक्सिया, गलत प्रकार के बुखार, ल्यूकोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ आर्थ्रोपैथिस, एनीमिया, बढ़े हुए ईएसआर और महत्वपूर्ण हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ ल्यूपस डर्मेटाइटिस का संयोजन माना जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर को लिम्फैडेनोपैथी, सेरोसाइटिस, नेफ्रैटिस, एंडोकार्डिटिस, न्यूमोनिटिस द्वारा पूरक किया जा सकता है। ल्यूपस "तितली" होने पर निदान बहुत सरल हो जाता है। हालांकि, बच्चों में, साथ ही वयस्कों में, एक निश्चित समय के लिए एसएलई को एक मोनोसिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है, जो लुप्त होने पर, रोग के दूसरे संकेत द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

यदि हम सहज और लंबे समय तक छूटने की संभावना को ध्यान में रखते हैं, तो ऐसे व्यक्तिगत एपिसोड कभी-कभी एक साथ नहीं जुड़े होते हैं और बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लंबे समय तक पहचाना नहीं जाता है।

विशेष रूप से नैदानिक ​​महत्व के रोगियों के रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं), एएनएफ और उच्च अनुमापांक में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति है। एलई कोशिकाओं की खोज बार-बार न केवल रोगी के रक्त में, बल्कि श्लेष, रीढ़ की हड्डी, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल तरल पदार्थों में भी की जानी चाहिए, यदि उपयुक्त हो। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा, मांसपेशियों, लिम्फ नोड्स, गुर्दे की बायोप्सी का सहारा लें। विशेषता "तितली" और जिल्द की सूजन, कम से कम 0.4% की मात्रा में ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति और उच्च अनुमापांक में एएनएफ एक स्पर्शोन्मुख क्लिनिक के साथ भी एसएलई के निदान को विश्वसनीय बनाते हैं।

सबसे अधिक बार, एसएलई को गठिया, संधिशोथ, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वेरलहोफ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, तीव्र पेट की बीमारियों से अलग करना पड़ता है, विशेष रूप से मोनोसिंड्रोम की उपस्थिति में।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

एसएलई गतिविधि के गंभीर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले प्रत्येक रोगी का अस्पताल में इलाज किया जाना चाहिए। सबसे प्रभावी चिकित्सीय एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं: प्रेडनिसोलोन (1 टैबलेट - 5 मिलीग्राम), ट्राईमिसिनोलोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम), डेक्सामेथासोन (1 टैबलेट - 0.5 मिलीग्राम), अर्बाज़ोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम) और प्रेडनिसोलोन के अन्य एनालॉग्स। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के लिए धन्यवाद, रोग की तीव्र प्रगति रुक ​​सकती है, इसकी गतिविधि कम हो सकती है, छूट हो सकती है, और रोगियों के जीवन को बढ़ाया जा सकता है।

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हार्मोनल स्तर में बदलाव के साथ देखे जाते हैं। लड़कियां लड़कों की तुलना में अधिक बार इस बीमारी से पीड़ित होती हैं। बीमार लड़कियों में, एस्ट्रोजेनिक गतिविधि की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि होती है। लड़कों में, इसका कारण टेस्टोस्टेरोन में कमी और एस्ट्राडियोल की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि है।
• पर्यावरण एक बच्चे में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है। सौर विकिरण अक्सर बीमारी का कारण बनता है।
• बच्चों की बीमारी का कारण अन्य बीमारियों के बाद टेट्रासाइक्लिन दवाओं, सल्फोनामाइड्स, एंटीरैडमिक और एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का सेवन है।
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस कभी-कभी वायरल रोगों की जटिलता बन जाता है।

फार्म

एक्यूट और सबस्यूट

रोग तीव्र रूप में तेजी से विकसित होता है और बीमार बच्चे के आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। सबस्यूट रूप में, रोग लहरों में होता है जिसमें अवधियों और उत्तेजनाओं की अवधि होती है। आंतरिक अंगों को नुकसान रोग की शुरुआत से 3 साल बाद जुड़ जाएगा।

दीर्घकालिक

जीर्ण रूप को एक लक्षण की अवधि की विशेषता है, उदाहरण के लिए, त्वचा पर चकत्ते या बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इस रूप के 5 वर्षों के बाद, तंत्रिका तंत्र को नुकसान होगा, और गुर्दे प्रभावित होंगे।

लक्षण

बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक गंभीर होता है, वयस्कता में यह आसान होता है। घटना 9 साल की उम्र से नोट की जाती है, और 12 से 14 साल की उम्र चरम हो जाती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर खुद को उच्च तापमान वृद्धि के साथ प्रकट करती है - बुखार, त्वचा और संयुक्त सिंड्रोम के साथ।

रोगी में डिस्ट्रोफी के लक्षण बढ़ रहे हैं और आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण हैं, फैलाना सामान्यीकृत वास्कुलिटिस विकसित होता है।

त्वचा पर, हम एक्सयूडेट एडिमा के साथ पित्ती, एरिथेमा का निरीक्षण करते हैं। या नेक्रोटिक अल्सर या पुटिकाओं के साथ घुसपैठ करता है जो निशान, निशान या रंजकता छोड़ते हैं। घुसपैठ शरीर के खुले क्षेत्रों में स्थानीयकृत होती है: छाती, हाथ, चेहरा।वयस्कों में, ल्यूपस तितली के रूप में एक त्वचा का घाव होता है, यह छोटे क्षेत्रों में ही प्रकट होता है और जल्दी से गायब हो जाता है। बच्चों में ल्यूपस दुर्लभ है।

ल्यूपस गठिया – बच्चों में यह ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक सिंड्रोम के रूप में विशेषता है, जिसमें जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया के साथ, दर्द, कमजोरी और मांसपेशियों का संघनन प्रकट होता है, जो पूरे शरीर में पलायन करता है और एडिमा का कारण बनता है, ऊतक मांसपेशियों के बीच घुसपैठ करता है। संयुक्त सिंड्रोम को मायोसिटिस, मायलगिया के साथ जोड़ा जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे में, द्विपक्षीय फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस के कारण सीरस झिल्ली प्रभावित होती है। आंत के घावों के लक्षण एक वयस्क में कार्डिटिस की विशेषता होगी, एक बच्चे में - मायोकार्डिटिस। शायद ही कभी, एंडोकार्टिटिस होता है।

फेफड़ों में घावों के साथ, ल्यूपस न्यूमोनाइटिस होता है। शिकायतें: सीने में दर्द, बिना थूक वाली खांसी, सांस लेने में तकलीफ। बच्चों को नेफ्रैटिस है। किशोर बच्चों में, 10 प्रतिशत रोग नेफ्रैटिस से शुरू होता है।

ल्यूपस न्यूरोलुपस तंत्रिका तंत्र की बीमारी की बात करता है। यह 50% बचपन के ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होता है। मस्तिष्क में, सबकोर्टेक्स में, संवहनी घनास्त्रता के कारण, पदार्थ foci में नरम हो जाता है। विक्षिप्त प्रकृति, चक्कर आना, सिरदर्द, नींद में गड़बड़ी के लक्षण हैं। मिर्गी के दुर्लभ मामले नहीं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के लक्षण। अग्नाशयशोथ के कारण पेट में दर्द। बार-बार दस्त, उल्टी, जी मिचलाना। बच्चे का लीवर और प्लीहा बड़ा होगा। हेमटोपोइएटिक घाव - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया, ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि। तीव्र, सूक्ष्म रूपों में, शरीर का तापमान 40 डिग्री तक बढ़ जाता है। बच्चे की हालत सुस्त है।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पहचान करने के लिए, शिकायतों और इतिहास के विश्लेषण की आवश्यकता होती है।

• त्वचा पर चकत्ते, खांसी, जोड़ों में दर्द और उरोस्थि के पीछे, सांस की तकलीफ, धड़कन, रक्तचाप में वृद्धि, सूजन की पहचान;
• चकत्ते, लालिमा, तराजू की उपस्थिति के लिए चेहरे की त्वचा की जांच;
• पैरों में फैली हुई नसें;
• जोड़ों की सूजन के लक्षण;
• मस्तिष्क संबंधी विकार;
• फुफ्फुस का पता लगाने के लिए, श्वसन अंगों का निदान एक्स-रे मशीन पर किया जाता है;

निदान रोग की एक विशिष्ट तस्वीर और रक्त परीक्षण से प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति में किया जाता है। मार्कर होंगे: देशी डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, सीएम एंटीजन के साथ एंटीबॉडी, एलई सेल और ल्यूपस एंटीकायगुलेंट

इलाज

उपचार एक अस्पताल में किया जाता है।

• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गठिया के साथ, एक विशेष टेबल और बेड रेस्ट निर्धारित हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं - प्रेडनिसोलोन। यदि रोगी को ल्यूपस नेफ्रैटिस है, तो साइक्लोस्पोरिन ए निर्धारित है, 6-8 सप्ताह का कोर्स;
• डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन जैसे गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करना;
• रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करना महत्वपूर्ण है, इसलिए उपचार एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाएं होंगी - ट्रेंटल;
• एंटीवायरल दवाएं उपचार का एक अभिन्न अंग हैं, दवाएं - गैमाफेरॉन, रीफेरॉन;
• ल्यूपस रीनल क्राइसिस के साथ, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है;
• ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज कैल्शियम कार्बोनेट से किया जाता है।

जटिलताओं

यदि बीमारी का समय पर निदान किया जाता है और समय पर इलाज किया जाता है, तो 90% बीमार बच्चे छूट का अनुभव करते हैं। ल्यूपस नेफ्रैटिस, गुर्दे की विफलता के 10% मामलों में, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल होगा।

यदि बच्चे को तीव्र रूप में समय पर उपचार नहीं मिलता है, तो एक घातक परिणाम अपरिहार्य है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के जीर्ण रूप में, लोग लगभग 20 वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

विभिन्न अंगों और प्रतिरक्षा प्रणाली के कई घावों के साथ, अन्य रोग भी संभव हैं। जब खोपड़ी प्रभावित होती है, तो रोम कमजोर हो जाते हैं, जिससे पूर्ण या आंशिक गंजापन हो सकता है।

बच्चे की फिजियोथेरेपी में सावधानी बरतनी चाहिए। क्वार्ट्ज ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों और वयस्कों के लिए contraindicated है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम वाले बच्चों के लिए, लंबे समय तक धूप सेंकने को contraindicated है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बीमार बच्चे प्लाज्मा और रक्त की ट्रांसफ्यूजन थेरेपी का उपयोग केवल संकेत दिए जाने पर किया जाता है। आप मालिश और व्यायाम चिकित्सा का उपयोग कर सकते हैं, लेकिन तभी जब रोग कम हो जाए।

रोगी के उपचार के बाद, एक बीमार बच्चे को पुनर्वास की आवश्यकता होती है, जो एक अस्पताल में किया जा सकता है।

निवारण

रोकथाम बच्चे की बीमारी की समय पर पहचान और बीमार बच्चे को अस्पताल में तत्काल रेफर करना होगा। यदि बीमारी पहले ही हो चुकी है और अनुकूल अवधि का विस्तार हो रहा है, तो रोकथाम के उपाय एक्ससेर्बेशन की रोकथाम होगी। बीमारी के दौरान विशेषज्ञ का सख्त नियंत्रण और छूट के बाद अवलोकन। संतुलित आहार और विटामिन की खुराक। टीकाकरण से परहेज जो रोग के तेज होने का कारण बनता है। डॉक्टर से संपर्क करना और संक्रामक रोगों का समय पर इलाज करना।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस बचपन के लिए एक वाक्य नहीं है।

यदि समय पर उपचार किया जाए और निवारक उपायों का पालन किया जाए, तो प्रतिकूल पूर्वानुमान से बचा जा सकता है। स्वस्थ रहें और अपने बच्चों का ख्याल रखें।

आधुनिक दुनिया में, प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़ी बीमारियां तेजी से आम हैं। उनमें से एक बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एलई) है। यह एक ऑटोइम्यून सूजन है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो अपने स्वयं के स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए पर हमला करती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण, पूरे जीव (रक्त वाहिकाओं, संयोजी ऊतकों, अंगों) को गंभीर प्रणालीगत क्षति होती है। युवावस्था में लड़कियां अधिक बार इस लाइलाज बीमारी के संपर्क में आती हैं। केवल 5% मामले लड़के हैं। रोग का निदान करना बहुत कठिन है, क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ बचपन की अन्य बीमारियों के समान हैं।

• कारण
• पैथोलॉजी के प्रकार
• तीव्र
• अर्धजीर्ण
• दीर्घकालिक
• निदान
• निवारक सलाह

कारण

बच्चों में ल्यूपस क्यों विकसित होता है, इसके बारे में कई सिद्धांत हैं। इस बीमारी का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं हुआ है, इसलिए कोई भी इसके सटीक कारणों का नाम नहीं बता सकता है। लेकिन ज्यादातर विशेषज्ञ इस ऑटोइम्यून डिसऑर्डर को वायरल संक्रमण मानते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली (एंटीबायोटिक्स, टीके, गामा ग्लोब्युलिन) की स्थिति पर दवाओं के प्रभाव को भी बाहर नहीं किया गया है। मूल रूप से, वे विभिन्न बाहरी कारकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि वाले बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक ट्रिगर बन जाते हैं। रोग के लिए प्रोत्साहन (लेकिन प्रत्यक्ष कारण नहीं) हो सकता है:

• सौर जोखिम;
• अल्प तपावस्था;
• तनावपूर्ण स्थितियां;
• अधिक काम;
• शारीरिक और मानसिक आघात।

ये सभी कारक शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाते हैं, इसकी शारीरिक एलर्जी। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिकता द्वारा निभाई जाती है। परोक्ष रूप से, रोग की आनुवंशिक प्रकृति रोग के "पारिवारिक" मामलों के साथ-साथ गठिया, गठिया और अन्य फैलाने वाले संयोजी ऊतक विकृति के मामलों से प्रमाणित होती है जो रिश्तेदारों के बीच आम हैं। बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस रुग्णता के सभी मामलों का 20% है। छोटे बच्चों में, यह असाधारण मामलों में होता है। सीवी पूरी तरह से 9-10 साल तक खुद को प्रकट कर सकता है। महिला शरीर की आनुवंशिक विशेषताओं के कारण, लड़कों की तुलना में लड़कियों में ल्यूपस अधिक आम है।

बच्चों के लिए इम्यूनल दवा के उपयोग के लिए खुराक और निर्देशों का पता लगाएं। इस पृष्ठ पर लड़कियों में सिनेशिया के इलाज के प्रभावी तरीकों का वर्णन किया गया है।

पैथोलॉजी के प्रकार

ल्यूपस एरिथेमेटोसस 3 प्रकार के हो सकते हैं:

• डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• प्रसारित;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

डिस्कोइड और प्रसारित रूपों को मुख्य रूप से त्वचा की सतह को नुकसान की विशेषता है। इस पर चेहरे, गर्दन, पीठ, छाती पर दाने निकल आते हैं। डिस्कोइड सीवी के साथ, ये गुलाबी और लाल धब्बे होते हैं जो आकार में बढ़ जाते हैं और लाल सीमा के साथ प्लेक में बदल जाते हैं। चेहरे पर दाने तितली की तरह दिखते हैं। हाइपरकेराटोसिस सजीले टुकड़े के केंद्र में बनता है। तराजू को हटाना मुश्किल है। प्रसारित सीवी के साथ, foci की परिधीय वृद्धि नहीं देखी जाती है। चेहरे की त्वचा पर या कान, छाती, पीठ पर एक अव्यवस्थित दाने दिखाई देते हैं। त्वचा की सतह परत शोष करती है। जब ल्यूपस से सिर प्रभावित होता है तो वह गंजा होने लगता है। टिप्पणी!सबसे खतरनाक रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। यह सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है, और इसकी बहुत सारी अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

विशेषता संकेत और लक्षण

यह तुरंत निर्धारित करना लगभग असंभव है कि एक बच्चे को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। रोग की शुरुआत एक विशिष्ट अंग या प्रणाली के घाव के रूप में होती है। धीरे-धीरे, सूजन के लक्षण कम हो जाते हैं। फिर अन्य अभिव्यक्तियाँ शुरू होती हैं, जिनमें पूरी तरह से अलग बीमारी के लक्षण होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निम्नलिखित लक्षणों को सतर्क करना चाहिए:

• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत;
• कमज़ोरी;
• बुखार;
• गालों और नाक के पुल पर तितली के रूप में लाल चकत्ते;
• पीठ, गर्दन, सिर, छाती पर लाल धब्बे;
• बढ़ती हुई डिस्ट्रोफी;
• लिम्फ नोड्स की सूजन;
• नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• घबराहट और अवसाद;
• हाथों और पैरों की सूजन।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप

सीवी का रोगसूचकता काफी हद तक इसके पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करता है। इस संबंध में, रोग के 3 रूप हैं।

एक प्रगतिशील चरित्र है। बच्चे के पास है:

• गतिशीलता में कमी;
• बुखार;
• भयानक सरदर्द;
• सामान्य नशा;
• जोड़ों में दर्द की भावना;
• "तितली" की तरह चेहरे पर दाने।

सीवी के पहले महीनों में, गुर्दे घाव की प्रक्रिया में शामिल होते हैं। गुर्दे की बीमारी के लक्षण रोग की सामान्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में जोड़े जाते हैं।

अर्धजीर्ण

सबस्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अधिकांश मामले पॉलीआर्थराइटिस के रूप में शुरू होते हैं। बदले में बच्चे को कई जोड़ों की सूजन होती है। गाल और नाक के पुल पर एक विशिष्ट दाने दिखाई देता है। अन्य लक्षण:

• नेफ्रैटिस;
• भूख में कमी;
• वजन घटना;
• कार्डिटिस;
• पॉलीसेरोसाइटिस।

दीर्घकालिक

सीवी के इस रूप का निदान करना सबसे कठिन है। 1/3 मामलों में होता है। रोग पहले मोनोसिंड्रोमिक होता है, यानी इसमें एक अंग को नुकसान होने के लक्षण होते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर धुंधली है। अन्य अंग और प्रणालियां बहुत धीरे-धीरे प्रक्रिया में शामिल होती हैं। वैकल्पिक रूप से, आर्टिकुलर सिंड्रोम या त्वचा पर चकत्ते की पुनरावृत्ति दिखाई देती है। लंबी छूट के साथ इस प्रक्रिया में कई साल लग सकते हैं। वयस्कों के विपरीत, बच्चों में सीवी अक्सर एक तीव्र शुरुआत और एक घातक पाठ्यक्रम होता है, कभी-कभी यह मृत्यु का कारण बन सकता है।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल अस्पताल की सेटिंग में किया जा सकता है, जब बच्चे के किसी एक बीमारी या किसी अन्य के लक्षणों का इलाज नहीं किया जा सकता है। इसलिए, कई अध्ययनों को सौंपा गया है, जिसके परिणाम सीवी की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कोई अलग परीक्षण नहीं हैं। विशिष्ट लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर रोग का निदान किया जाता है।

सीवी के लिए अनिवार्य परीक्षण:

• जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• रक्त में उच्च अनुमापांक में डीएनए के लिए एएनएफ, एलई-कोशिकाओं और एंटीबॉडी का पता लगाना।

कभी-कभी अनुभवी डॉक्टर भी सीवी निर्धारित नहीं कर पाते हैं, और अन्य बीमारियों (गठिया, नेफ्रैटिस, गठिया) का निदान करते हैं। और वे एक अधिक गंभीर विकृति की अभिव्यक्ति हो सकते हैं - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

उपचार के तरीके और सामान्य नियम

इस बीमारी को वर्तमान में लाइलाज माना जाता है।थेरेपी का उद्देश्य केवल लक्षणों से राहत और ऑटोइम्यून और सूजन प्रक्रिया को रोकना है। बीमारी के दोबारा होने के गंभीर लक्षणों वाले बच्चे का इलाज अस्पताल में किया जाना चाहिए। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पहली पसंद हैं:

• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• अर्बज़ोन और अन्य।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सीवी की सक्रिय प्रगति को रोकते हैं, इसकी गतिविधि को कम करते हैं। वे छूट की तीव्र शुरुआत में योगदान करते हैं। दवाओं की खुराक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री से निर्धारित होती है, न कि रोगी की उम्र से। 2-3 डिग्री की ल्यूपस गतिविधि के साथ, जिसमें आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा वजन होती है। यदि नेफ्रैटिस, न्यूरोल्यूपस, पैनकार्डिटिस के लक्षण हैं, तो खुराक को बढ़ाया जा सकता है। कुछ मामलों में, 1000 मिलीग्राम कॉर्टिकोस्टेरॉइड को 3 दिनों के लिए एक साथ अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, फिर वे मध्यम खुराक में आंतरिक दवा पर स्विच करते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम खुराक के साथ उपचार 1-2 महीने (नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के लक्षणों के साथ) तक जारी रखा जाना चाहिए, जब तक कि ल्यूपस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब न हो जाएं। धीरे-धीरे, रोगी को रखरखाव चिकित्सा के रूप में दवा की कम खुराक में स्थानांतरित कर दिया जाता है। यह कई साल हो सकता है। दवा की तेज कमी या रद्द करने से पैथोलॉजी से छुटकारा मिल सकता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाए बिना क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, आंत के अंगों, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को न्यूनतम खुराक में निर्धारित या उपयोग नहीं किया जाता है। (1/2 मिलीग्राम/किग्रा)। पेट के अल्सर, मधुमेह, उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता के लिए दवा बंद कर दी जानी चाहिए। ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित है। इसे 1-1.5 साल के लिए महीने में एक बार (15-20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन) अधिकतम खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। उसके बाद, 3 महीने में 1 बार और 1-1.5 साल के लिए। साइक्लोफॉस्फेमाइड की अक्षमता के मामले में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम को साइक्लोस्पोरिन (5 मिलीग्राम / किग्रा) के साथ बंद कर दिया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेने के बाद गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति में, कभी-कभी नेफ्रैटिस की छूट को बनाए रखने के लिए एज़ैथियोप्रिन (1-2 मिलीग्राम/किलोग्राम) का उपयोग किया जाता है।

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कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, बच्चे को निर्धारित किया जाता है:

• थक्कारोधी (एसीनोकौमरोल, हेपरिन);
• एंटीहाइपरटेन्सिव एजेंट;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे को किसी विशेषज्ञ की निरंतर देखरेख और नियंत्रण में होना चाहिए।ड्रग थेरेपी के अलावा, किसी को अल्सर-रोधी आहार का पालन करना चाहिए (कार्बोहाइड्रेट को प्रतिबंधित करें, अर्क और रस उत्पादों को बाहर करें, पोटेशियम लवण और प्रोटीन के साथ मेनू को समृद्ध करें)। बच्चे के शरीर में पर्याप्त विटामिन होना चाहिए, विशेष रूप से समूह बी और सी।

प्राथमिक निवारक उपाय बच्चों का समग्र स्वास्थ्य होना चाहिए,साथ ही उनमें बीमार होने के बढ़ते जोखिम वाले समूहों की पहचान करना। इसमें ल्यूपस डायथेसिस के लक्षणों वाले बच्चे और आमवाती रोग के पारिवारिक इतिहास वाले बच्चे शामिल होने चाहिए। ऐसे बच्चों को दवाओं, टीकाकरण, सख्त उपायों को निर्धारित करने और उपयोग करने के नियमों का कड़ाई से पालन करना चाहिए। यदि कोई बच्चा ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित अनुवर्ती कार्रवाई को पुनरावृत्ति को रोकने के लिए माध्यमिक रोकथाम बनना चाहिए। वह एंटी-रिलैप्स उपचार निर्धारित करता है जो छूट को बनाए रखता है और सीवी के संभावित विस्तार को रोकता है। बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, और व्यावहारिक रूप से ठीक नहीं होता है। इसलिए, उपचार की रणनीति को सही ढंग से निर्धारित करना और इसका सख्ती से पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। आधुनिक चिकित्सा के विकास के लिए धन्यवाद, आज सीवी का कोर्स आसान है, रिलेप्स की संख्या कम हो रही है। वीडियो। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में टीवी शो "लाइव हेल्दी":

आधुनिक चिकित्सा के सक्रिय विकास के साथ, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (दूसरा नाम लिबमैन-सैक्स रोग) नामक एक ऑटोइम्यून बीमारी गति प्राप्त कर रही है, जो बच्चों के रैंक को तेजी से अपंग कर रही है। बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाती है। यह पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं के साथ-साथ संयोजी ऊतक को गंभीर नुकसान पहुंचाता है।

यौवन के दौरान लड़कियों में एक खतरनाक और मुश्किल से इलाज होने वाली बीमारी सबसे अधिक बार होती है (केवल 5% मामले लड़के होते हैं)। निदान मुश्किल है, क्योंकि रोग के लक्षण अन्य बचपन की बीमारियों के समान हैं।

लक्षण

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को पहचानना एक अनुभवी डॉक्टर के लिए भी बहुत मुश्किल हो सकता है, माता-पिता का उल्लेख नहीं करना। रोग की पहली अभिव्यक्तियों पर, आप किसी अन्य दुर्भाग्य के बारे में सोच सकते हैं, लेकिन ल्यूपस के बारे में नहीं। इसके विशिष्ट लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• ठंड लगना और अत्यधिक पसीने के साथ बुखार;
• डिस्ट्रोफी;
• जिल्द की सूजन, अक्सर नाक और गाल के पुल के घाव से शुरू होती है और दिखने में एक तितली जैसा दिखता है: एडिमा, वेसिकल्स, नेक्रोटिक अल्सर, निशान या रंजकता को पीछे छोड़ते हुए;
• त्वचा पतली हो जाती है और सहज हो जाती है;
• पूरे शरीर में एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ: मार्बलिंग, रुग्णता के दाने, पित्ती;
• रक्त परिगलन उंगलियों और हथेलियों पर दिखाई देता है;
• गंजापन तक बालों का झड़ना;
• डिस्ट्रोफिकिटी, नाखून प्लेटों की नाजुकता;
• जोड़ों का दर्द;
• लगातार और अनुपचारित स्टामाटाइटिस;
• बच्चे के मानस में गड़बड़ी, जो नर्वस, चिड़चिड़ा, शालीन, असंतुलित हो जाता है;
• आक्षेप (इस मामले में, आपको यह जानने की जरूरत है: आक्षेप के लिए प्राथमिक चिकित्सा कैसे प्रदान करें)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ऐसे कई लक्षणों को इस तथ्य से समझाया जाता है कि यह रोग बच्चे के विभिन्न अंगों को उत्तरोत्तर प्रभावित करता है। छोटे जीव का कौन सा तंत्र विफल हो जाएगा - कोई नहीं जानता। रोग के पहले लक्षण एक सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन के समान हो सकते हैं, जो वास्तव में अंतर्निहित बीमारी - ल्यूपस का एक परिणाम होगा। इससे बीमारी के निदान में काफी मुश्किलें आती हैं।

निदान

एक अस्पताल में एक बच्चे में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, जब कई लक्षण किसी भी उपचार का जवाब नहीं देते हैं, बहुत सारे परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं, जिसके परिणाम अंतिम निदान करते हैं। यदि निम्नलिखित में से 4 मानदंडों की पुष्टि की जाती है, तो डॉक्टर ल्यूपस का निदान करते हैं:

1. गालों और नाक के पुल पर तितली के दाने।
2. Stomatitis (मौखिक गुहा में अल्सर की उपस्थिति)।
3. त्वचा पर डिस्कॉइड दाने (पूरे शरीर पर चमकीले लाल धब्बे के रूप में)।
4. प्रकाश संवेदनशीलता (सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता)।
5. कई जोड़ों का गठिया (सूजन के कारण दर्द)।
6. दिल और फेफड़ों को नुकसान: फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस।
7. गुर्दे के रोग।
8. सीएनएस समस्याएं: मनोविकृति, दौरे।
9. हेमटोलॉजिकल विकार (रक्त रोग)।
10. इम्यूनोलॉजिकल संकेतक।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने लक्षणों के साथ सबसे अनुभवी डॉक्टर को भी गुमराह कर सकता है। गठिया, गठिया, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वेरलहोफ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, तीव्र पेट की बीमारियों का निदान करते समय, डॉक्टरों को अक्सर यह भी एहसास नहीं होता है कि ये एक अधिक गंभीर और खतरनाक बीमारी के परिणाम और अभिव्यक्तियाँ हैं - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। बीमारी के इलाज में भी दिक्कतें आती हैं।

इलाज

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है और इसमें निम्नलिखित चिकित्सा का उपयोग शामिल होता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोन, ट्रायमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन, अर्बाज़ोन, आदि;
• साइटोस्टैटिक्स; अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरब्यूटाइन;
• प्रतिरक्षादमनकारी;
• स्टेरॉयड-क्विनोलिन थेरेपी;
• जितना संभव हो सके अल्सर विरोधी आहार: कार्बोहाइड्रेट और फाइबर का प्रतिबंध, रस व्यंजनों का पूर्ण बहिष्कार; आधार - प्रोटीन और पोटेशियम लवण;
• विटामिन थेरेपी (उपसमूह बी से एस्कॉर्बिक एसिड और विटामिन पर जोर दिया गया है);
• रोग के अंतिम चरण में - मालिश और फिजियोथेरेपी अभ्यास;
• नाड़ी चिकित्सा।

आपको एक बच्चे में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को वाक्य के रूप में नहीं लेना चाहिए। आधुनिक चिकित्सा सफलतापूर्वक अपनी प्रगति का मुकाबला करती है, दशकों तक बच्चों के जीवन को लम्बा खींचती है। बचपन में मृत्यु दुर्लभ है, लेकिन इस निदान वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा काफी कम है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है डीएनए कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाना. यह एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए जटिल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। आंकड़ों के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से किशोरावस्था में लड़कियों को प्रभावित करता है, जब वे प्रक्रिया शुरू करते हैं वयस्कता में संक्रमण. बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सभी मामलों में, केवल 5% रोगी लड़के हैं।

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विवरण और विशेषताएं

यह मानव संयोजी ऊतकों का एक फैलाना रोग है जिसकी विशेषता है प्रतिरक्षा घावप्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी द्वारा निर्मित रक्त वाहिकाओं और कोशिका डीएनए। यही है, प्रतिरक्षा प्रणाली संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव के तत्वों को विदेशी निकायों के रूप में मानती है, और फिर उन पर हमला करती है, जिससे सूजन और अन्य प्रक्रियाएं होती हैं। रोग का आधिकारिक नाम है लिबमैन-सैक्स रोग, उन दो डॉक्टरों के सम्मान में जिन्होंने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था।

इसका अनौपचारिक नाम - ल्यूपस एरिथेमेटोसस - चेहरे पर इसकी विशेषता दाने के कारण प्राप्त रोग, जो एक तितली के आकार में एक फांक तालु से काटने के निशान जैसा दिखता है।

यह बीमारी खराब समझी जाती है, और यह सच है कारण अभी भी अज्ञात हैंअधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह। हालांकि, अधिकांश विशेषज्ञ पैथोलॉजी के वायरल मूल के संस्करण के लिए इच्छुक हैं, हालांकि प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को प्रभावित करने वाली कुछ दवाओं को लेने के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के विभिन्न रूपों से इंकार नहीं किया जाता है, क्योंकि इसके मामलों की संख्या चिकित्सा में प्रगति के साथ-साथ रोग भी बढ़ रहा है। वर्तमान में जाना जाता है कई प्रेरक कारक:

• स्थानांतरित तनाव;
• गंभीर हाइपोथर्मिया;
• लगातार शारीरिक और भावनात्मक ओवरवर्क;
• सौर जोखिम;
• विषाणुजनित संक्रमण;
• दवाएं लेना;
• हार्मोनल परिवर्तन।

सबसे अधिक बार, ल्यूपस होता है किशोरावस्था के दौरानजब मानव शरीर में बड़े हार्मोनल परिवर्तन होते हैं।

ज्यादातर मामलों में, यह रोग लड़कियों में एस्ट्रोजन के स्तर में वृद्धि के साथ प्रकट होता है - महिला हार्मोन, लड़कों में इसका कारण एस्ट्राडियोल में वृद्धि और टेस्टोस्टेरोन में कमी है।

यह रोग 3 रूपों में होता है:

1. तीव्र- रोग अचानक होता है और तेजी से विकसित होता है, आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है और कई दर्दनाक लक्षण पैदा करता है: जोड़ों में दर्द, बुखार, गंभीर सिरदर्द, चेहरे पर दाने।
2. अर्धजीर्ण- रोग लहरों में छूटने और तेज होने की अवधि के रूप में प्रकट होता है। आंतरिक अंगों की हार 2-3 वर्षों में शुरू होती है। इसके अपने विशेष लक्षण हैं: भूख न लगना, गुर्दे की विफलता, पॉलीसेरोसाइटिस, कार्डिटिस।
3. दीर्घकालिक- एक-एक करके अंगों की धीमी हार होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर अस्पष्ट है। सबसे पहले, अंगों में से एक के साथ एक दाने और समस्याएं हो सकती हैं, जो ल्यूपस के संदेह को नहीं बढ़ाती है, क्योंकि अन्य अंग और प्रणालियां सामान्य हैं। फिर रोग दूसरे अंग को प्रभावित करता है, इत्यादि। यह राहत की अवधि के साथ, वर्षों तक रह सकता है। निदान करने के लिए रोग का सबसे कठिन रूप।

बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग का ऑपरेशन कैसे होता है? इसके बारे में हमारे लेख से जानें।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अन्य बीमारियों के समान कई लक्षण होते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक व्यक्तिगत मामले की अपनी विशेषताएं हैं। सबसे आम लक्षणों को हाइलाइट करेंसभी मामलों के लिए:

• एक तितली के आकार में लाल धब्बे के रूप में चेहरे पर दाने;
• बुखार;
• ठंड लगना;
• त्वचा पर एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ (पित्ती, कांटेदार गर्मी);
• उंगलियों (पैड) पर रक्त वाहिकाओं का परिगलन;
• नाखून डिस्ट्रोफी;
• विभिन्न रूपों के जिल्द की सूजन;
• बालों का झड़ना, गंजापन;
• स्टामाटाइटिस;
• मानसिक विकार;
• त्वचा का पतला होना और सूर्य के प्रकाश के प्रति उनकी संवेदनशीलता में वृद्धि;
• आक्षेप;
• सामान्य डिस्ट्रोफी।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण - एक छवि: लक्षणों की विविधता को इस तथ्य से समझाया जाता है कि रोग मानव शरीर के विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। मुख्य और बहुत पहला लक्षण एक दाने है।और आगे क्या होता है अज्ञात है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए, आपके पास ऊपर वर्णित लक्षणों में से कम से कम 4-5 लक्षण होने चाहिए। प्रयोगशाला अध्ययन परिणाम नहीं देते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में अस्पताल की सेटिंग में दवाओं के साथ जटिल चिकित्सा शामिल है। इसके लिए निम्न प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है:

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स- स्टेरॉयड हार्मोन जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाते हैं और एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं, जो आपको भड़काऊ प्रक्रियाओं (प्रेडनिसोलोन, अर्बाज़ोन, डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन) को हटाने की अनुमति देता है।
2. साइटोस्टैटिक्स- तेजी से कोशिका विभाजन को रोकें, जो ल्यूपस (क्लोरब्यूटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन) के विकास को रोकता है।
3. TNF-α ब्लॉकर्स- दवाएं जो एंटीबॉडी की गतिविधि को दबाती हैं (Adalimumab, Infliximab, Etanercept)।
4. थक्का-रोधी- रक्त के थक्कों (हेपरिन, एसेनोकौमरोल) के गठन को रोकें।
5. एंटीबायोटिक दवाओं- उपचार के दौरान ल्यूपस के साथ होने वाले संक्रमण को नष्ट करने के लिए निर्धारित किया जाता है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली दब जाती है, जो बच्चे को किसी भी रोगजनकों के प्रति संवेदनशील बनाती है।
6. स्टेरॉयडमुक्त प्रज्वलनरोधीसाधन - सूजन और दर्द सिंड्रोम (इंडोमेथेसिन, डिक्लोफेनाक) से राहत।

एक अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में, पूरी तरह से अलग दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं, क्योंकि रोग किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, उपस्थित चिकित्सक द्वारा दवाओं का चुनाव किया जाता है। इसके अलावा, रोगी विशेष प्रक्रियाओं से गुजर सकता है:

• Plasmapheresis- विषाक्त पदार्थों से रक्त का संग्रह और शुद्धिकरण;
• रक्तशोषण- हाइड्रोफोबिक विषाक्त पदार्थों से बाह्य रक्त शोधन;
• क्रायोप्लाज्मोसॉरप्शन- रक्त प्लाज्मा संरचना का विनियमन और शुद्धिकरण।

अंतिम चरण में, रोगी को निर्धारित किया जाता है विटामिन कॉम्प्लेक्सउदास प्रतिरक्षा को बहाल करने के लिए, साथ ही शरीर के खोए हुए कार्यों के पुनर्वास के लिए मालिश और व्यायाम चिकित्सा निर्धारित करें।

समय पर चिकित्सा देखभाल के साथ, रोग का निदान 90% मामलों में अनुकूल।

घातक परिणाम दुर्लभ हैं, मुख्य रूप से गुर्दे की विफलता या माध्यमिक संक्रमण से प्रतिरक्षा दमन और छूट की शुरुआत के बाद एक जटिलता के रूप में। के बीच रोग की संभावित जटिलताओंसबसे आम हैं:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• नेफ्रैटिस;
• पूर्ण या आंशिक पक्षाघात;
• शिराशोथ;
• पूति;
• परिगलन;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• जीर्ण जिल्द की सूजन।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान और उपचार करना मुश्किल है। इसके खिलाफ बचाव करना या इसकी घटना को रोकना असंभव है। यह एक खराब समझी जाने वाली बीमारी है जीवन के लिए खतरनाक।मदद के लिए समय पर डॉक्टर से परामर्श करने के लिए केवल इस बीमारी के संभावित लक्षणों का अध्ययन करना महत्वपूर्ण है। अन्यथा, चिकित्सा सहायता के अभाव में संभावित मौत या गंभीर जटिलताएंजिसका प्रभाव बच्चे के बाद के पूरे जीवन की गुणवत्ता पर पड़ेगा।

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आप वीडियो से बच्चों के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के खतरों के बारे में जान सकते हैं:

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: उपचार और लक्षण

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिसेमिनैटस) एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग है जो बच्चों में रोग प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण, गंभीर आंत संबंधी अभिव्यक्तियों, उज्ज्वल परिधीय सिंड्रोम और हाइपरिम्यून संकटों की विशेषता है। रोग का रूपात्मक आधार एक सार्वभौमिक केशिकाशोथ है जिसमें एक विशिष्ट परमाणु विकृति और ऊतक क्षति के फॉसी में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव होता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक दुर्लभ, आकस्मिक विकृति विज्ञान के दायरे से बाहर चला गया है, लेकिन यह अभी भी बचपन में तीव्र गठिया और रुमेटीइड गठिया की तुलना में बहुत कम होता है।

प्रणालीगत के साथ-साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड और प्रसारित रूप भी होते हैं, क्रमशः, त्वचा पर एकल या एकाधिक एरिथेमेटस घावों के साथ, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत के बिना, तेज प्रतिरक्षात्मक परिवर्तन और ल्यूपस कोशिकाओं के बिना। डिसेमिनेटेड ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डीएलई) डिस्कॉइड और सिस्टमिक के बीच एक मध्यवर्ती स्थान के रूप में व्याप्त है, इसलिए ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ होने वाले मामलों को एसएलई के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। हालांकि, इन सभी रूपों को एक ही बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए, और डिस्कोइड या सिस्टमिक ल्यूपस से संक्रमण की संभावना स्पष्ट रूप से जीव के संवेदीकरण की डिग्री, इसकी सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं की ताकत और स्थानीयकरण की क्षमता पर निर्भर करती है। प्रक्रिया।

रोग के कारण

एटियलजि।बीमारी का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। हाल के वर्षों में, एसएलई के विकास में वायरल संक्रमण की भूमिका के सवाल पर चर्चा की गई है। कुछ दवाओं को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है: एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और एंटीहाइपरटेन्सिव (हाइड्रालज़िन), साथ ही टीके, गामा ग्लोब्युलिन। एक नियम के रूप में, वे उन व्यक्तियों में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका प्राप्त करते हैं जिनके पास विभिन्न बहिर्जात कारकों के लिए व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता है। प्रेरणा, लेकिन बीमारी का सही कारण नहीं, लंबे समय तक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया, मानसिक या शारीरिक आघात आदि जैसे पर्यावरणीय प्रभाव भी हो सकते हैं। हार्मोनल परिवर्तन और शरीर की शारीरिक एलर्जी।

आधुनिक अध्ययनों ने शरीर की प्रतिक्रियाशीलता की अजीबोगरीब संवैधानिक-पारिवारिक विशेषताओं को भी स्थापित किया है जो SLE के विकास में योगदान करते हैं। रोग के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति के अप्रत्यक्ष प्रमाण "परिवार" ल्यूपस के मामले हैं, समान जुड़वाँ में एसएलई का विकास, साथ ही गठिया, संधिशोथ और जांच के रिश्तेदारों के बीच फैलने वाले संयोजी ऊतक रोगों के अन्य रूपों की वृद्धि हुई है।

रोग का विकास

रोगजनन।वर्तमान में, एसएलई के विकास के प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, जिसके अनुसार रोग की सक्रियता और प्रगति प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के कारण होती है, जिसमें ऑटोएंटिबॉडी शामिल हैं जो सेल न्यूक्लियस (एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - एएनएफ) या इसके साथ बातचीत कर सकते हैं। अलग - अलग घटक। मैक्रोऑर्गेनिज्म की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए एक विशेष रोगजनक भूमिका जिम्मेदार है। डीएनए अपने आप में एक कमजोर प्रतिजन है, लेकिन एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रोत्साहित करने की इसकी क्षमता कोशिका में वायरस के प्रवेश से बढ़ जाती है। कोशिका नाभिक के साथ एंटीबॉडी डीएनए की बातचीत बाद की मृत्यु और रक्तप्रवाह में परमाणु डिटरिटस की रिहाई की ओर ले जाती है। ऊतकों में पाए जाने वाले नाभिक के टुकड़े तथाकथित हेमेटोक्सिलिन निकाय हैं - एसएलई का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत। अनाकार परमाणु पदार्थ फागोसाइटोसिस से गुजरता है, जो रोसेट चरण से गुजरता है: ल्यूकोसाइट्स परमाणु डिटरिटस के आसपास जमा होते हैं, फिर ल्यूकोसाइट्स में से एक डिट्रिटस को फागोसाइट करता है और एक ल्यूपस सेल में बदल जाता है।

प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की तीव्रता को अप्रत्यक्ष रूप से सीरम पूरक या इसके घटकों की सामग्री से आंका जाता है, यह मानते हुए कि बाद के स्तर में गिरावट एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं में पूरक उपयोग को दर्शाती है। डीएनए या एएनएफ के प्रति एंटीबॉडी के ऊंचे अनुमापांक के साथ एक निम्न पूरक स्तर, एसएलई गतिविधि का प्रमाण है।

मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन जी, कम अक्सर एम, साथ ही डीएनए एंटीजन और पूरक से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण रक्तप्रवाह में होता है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों के तहखाने की झिल्ली पर प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से उनमें प्रतिरक्षा सूजन हो जाती है।

इसके अलावा, संबंधित, एक नियम के रूप में, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम फाइब्रिन जमा और केशिकाओं, धमनी और वेन्यूल्स के माइक्रोथ्रोमोसिस के कारण अंगों में ऊतक इस्किमिया और रक्तस्राव में योगदान देता है। यह सिंड्रोम हमेशा इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के लिए माध्यमिक होता है और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को अपने तरीके से संशोधित करता है।

विनोदी प्रतिरक्षा की विशेषताओं के साथ, एसएलई के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता को सौंपी जाती है। डीएनए में लिम्फोसाइटों के उच्च संवेदीकरण के साथ-साथ अन्य परीक्षणों द्वारा इसका पता लगाया जाता है। इसी समय, सेलुलर प्रतिरक्षा का चयनात्मक अवसाद मनाया जाता है। परिधीय रक्त में शमन करने वाले टी-लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, जो बी-लिम्फोसाइटों द्वारा एंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन को पूर्व निर्धारित करता है।

इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत के सफल विकास के बावजूद, आज भी इस सवाल का जवाब देना असंभव है कि एसएलई विकास की जटिल रोगजनक श्रृंखला में शुरुआत और मूल कारण क्या है। जाहिरा तौर पर, वायरस, और संभवतः अन्य हानिकारक एजेंट (सूर्यपात, दवाएं, टीके, आदि) और तनावपूर्ण स्थितियों, साथ ही यौवन के दौरान शरीर के शारीरिक पुनर्गठन, लोगों के एक निश्चित समूह में एक असामान्य प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। इसलिए, विलंबित और तत्काल प्रकार की अतिसंवेदनशीलता सहित एसएलई में विकसित होने वाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की सभी विशेषताओं को मुख्य रूप से मैक्रोऑर्गेनिज्म की प्रतिक्रिया की विशेषताओं के आलोक में माना जाना चाहिए। इस संबंध में, वर्तमान में एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं और एसिटिलीकरण के प्रकार के जन्मजात और अधिग्रहित विकारों की रोगजनक भूमिका का अध्ययन किया जा रहा है। आणविक मिमिक्री की परिकल्पना को गहन रूप से विकसित किया जा रहा है, और रोग की प्रवृत्ति के अन्य पहलुओं की भी जांच की जा रही है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर।बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से लड़कियों को प्रभावित करता है, साथ ही सामान्य रूप से महिलाओं को भी प्रभावित करता है; लड़कों और पुरुषों की संख्या कुल रोगियों की संख्या का केवल 5-10% है। यौवन सहित अधिकतम शारीरिक गतिविधि की आयु को सबसे कमजोर माना जाता है। फिर भी, जीवन के पहले महीनों और पहले वर्षों में बच्चों में कभी-कभी एसएलई होता है। बच्चों में रुग्णता में वृद्धि 9 साल की उम्र से शुरू होती है, जो 12-14 साल की उम्र में चरम पर होती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को संभावित, कभी-कभी काफी लंबी, लंबी अवधि के उपचार के प्रभाव में या अनायास होने वाली स्थिर प्रगति की विशेषता है। तीव्र अवधि में, हमेशा गलत प्रकार का बुखार होता है, कभी-कभी ठंड लगना और अत्यधिक पसीने के साथ एक व्यस्त प्रकृति का होना। डिस्ट्रोफी द्वारा विशेषता, अक्सर कैशेक्सिया तक पहुंचना, रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन और विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत। उत्तरार्द्ध खुद को एक निश्चित अनुक्रम के बिना, एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से, रोग की शुरुआत से अलग-अलग समय पर और किसी भी संयोजन में प्रकट कर सकते हैं।

लगभग 2/3 रोगियों में एक विशिष्ट त्वचा घाव होता है, जो एडिमा के साथ एक्सयूडेटिव एरिथेमा द्वारा प्रकट होता है, हाइपरकेराटोसिस के साथ घुसपैठ, अक्सर पुटिकाओं और नेक्रोटिक अल्सर बनाने की प्रवृत्ति के साथ, एट्रोफिक सतही निशान या नेस्टेड रंजकता को पीछे छोड़ देता है। सफेद-भूरे रंग के तराजू और त्वचा के पतले होने के साथ सीमित गुलाबी-लाल धब्बों के रूप में तीव्र एक्सयूडेटिव और क्रोनिक डिस्कॉइड परिवर्तनों का एक संयोजन, जो केंद्र से शुरू होता है और धीरे-धीरे पूरे फोकस को पकड़ लेता है, बहुत विशेषता है।

ल्यूपस डर्मेटाइटिस का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है, लेकिन त्वचा के खुले क्षेत्र पसंदीदा स्थान हैं: चेहरा, हाथ, छाती। चेहरे पर एरिथेमा इसकी रूपरेखा के साथ एक तितली जैसा दिखता है, जिसका शरीर नाक पर स्थित होता है, और पंख गालों पर होते हैं। यह जल्दी से गायब हो सकता है, अपूर्ण रूप से, अलग-अलग हिस्सों में प्रकट हो सकता है। ल्यूपस के रोगियों में त्वचा की बढ़ी हुई प्रकाश संवेदनशीलता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। रोग प्रक्रिया के तेज होने को भड़काने वाले सबसे लगातार कारकों में से एक है विद्रोह।

एसएलई के रोगियों की त्वचा पर, गैर-विशिष्ट एलर्जी अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं, जैसे कि चमकीला मार्बलिंग, पित्ती, या खसरा जैसे दाने। संवहनी विकार, डीआईसी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक रक्तस्रावी दाने की उपस्थिति का कारण बन सकता है, उंगलियों पर और हथेलियों पर माइक्रोनेक्रोसिस के साथ केशिकाशोथ का विकास; सामान्य डिस्ट्रोफी से सूखापन और रंजकता संबंधी विकार होते हैं।

त्वचा के साथ-साथ इसके उपांग भी प्रभावित होते हैं। बाल तीव्रता से झड़ते हैं, जो अक्सर गंजापन और यहां तक ​​कि पूर्ण गंजापन में समाप्त होता है। नाखून डिस्ट्रोफिक हो जाते हैं, भंगुर हो जाते हैं, अनुप्रस्थ धारियां दिखाई देती हैं। इस प्रक्रिया में होंठ, मुंह, ऊपरी श्वसन पथ और जननांग अंगों की श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है।

रोग के पहले और सबसे लगातार नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक है आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में अस्थिर आर्थ्राल्जिया, तीव्र या सबस्यूट गठिया और हल्के, कभी-कभी क्षणिक, एक्सयूडेटिव घटना के साथ पेरिआर्थराइटिस। छोटे और बड़े दोनों जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया प्रगतिशील नहीं है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रगति करता है?

पेरिआर्टिकुलर परिवर्तनों के कारण संयुक्त विकृति असाधारण रूप से दुर्लभ मामलों में विकसित होती है, यहां तक ​​​​कि रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी। रेडियोग्राफ आमतौर पर बरकरार आर्टिकुलर कार्टिलेज, अलग-अलग डिग्री के ऑस्टियोपोरोसिस दिखाते हैं।

Myalgia और myositis अक्सर मनाया जाता है। उत्तरार्द्ध मांसपेशियों की टोन में कमी, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी, पूर्ण गतिहीनता, शोष, स्थानीय मुहरों के प्रवास और मांसपेशियों में दर्द की प्रतिक्रिया के साथ हैं। वे इंटरमस्क्युलर ऊतक के लिम्फोइड घुसपैठ और धमनियों की दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस पर आधारित होते हैं, साथ में अंतरालीय शोफ। यह याद रखना चाहिए कि मांसपेशियों की कमजोरी और शोष कभी-कभी सामान्य डिस्ट्रोफी और नशा के कारण विकसित होते हैं।

सीरस झिल्लियों की हार इतनी आम है कि गठिया और जिल्द की सूजन के साथ, सेरोसाइटिस तथाकथित छोटे त्रय का गठन करता है, जो एसएलई की बहुत विशेषता है। फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस को विशेष रूप से क्लिनिक में अक्सर पहचाना जाता है, लेकिन शव परीक्षण के आंकड़ों के अनुसार, उनमें से प्रत्येक को शायद ही कभी अलग किया जाता है और लगभग हमेशा पेरिटोनिटिस, पेरीहेपेटाइटिस या पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ जोड़ा जाता है। ल्यूपस सेरोसाइटिस को क्षणिकता की विशेषता है; दुर्लभ मामलों में, यह गुहाओं में द्रव के एक बड़े संचय के साथ गंभीर रूप से आगे बढ़ता है।

एसएलई के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों में, कार्डिटिस सबसे आम है। हृदय की तीनों झिल्लियां प्रभावित हो सकती हैं, लेकिन बच्चों और किशोरों में मायोकार्डिटिस की घटनाएं हावी होती हैं। फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, सीमाओं का विस्तार होता है और एक मफल दिल की टोन होती है, एक मध्यम रूप से स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है, और कभी-कभी हृदय की लय परेशान होती है। उच्चारण कोरोनराइटिस हृदय के क्षेत्र में दर्द के साथ होता है। ईसीजी लगभग लगातार मायोकार्डियम की पुनर्योजी प्रक्रियाओं के उल्लंघन के संकेत प्रकट करता है (जी लहर की कमी, चिकनाई, विरूपण और उलटा, कम अक्सर एसटी अंतराल में बदलाव)। इंट्रावेंट्रिकुलर, साथ ही इंट्रा-अलिंद चालन का संभावित उल्लंघन।

रेडियोलॉजिकल रूप से फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, हृदय के आकार में वृद्धि, हृदय के मेहराब की चिकनाई और मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी को नोट किया जा सकता है। तीव्र हृदय विफलता शायद ही कभी विकसित होती है। मायोकार्डिटिस के अलावा, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी अक्सर होती है।

ल्यूपस एंडोकार्टिटिस लगभग हमेशा मायोकार्डिटिस से जुड़ा होता है; इसका आजीवन निदान मुश्किल है। सेप्टिक और आमवाती के विपरीत, इसे के रूप में नामित किया गया है असामान्य जीवाणु अन्तर्हृद्शोथ(उन शोधकर्ताओं के नाम पर जिन्होंने सबसे पहले इसकी विशेषताओं का वर्णन किया था)। यह पार्श्विका स्थानीयकरण की विशेषता है, हालांकि एक ही समय में प्रक्रिया में वाल्वों की भागीदारी होती है। सबसे अधिक बार, माइट्रल वाल्व अलगाव में या ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व के संयोजन में प्रभावित होता है। एंडोकार्डिटिस का क्लिनिक में हमेशा स्पष्ट प्रतिबिंब नहीं होता है और यह केवल एक रूपात्मक खोज हो सकता है, विशेष रूप से प्रक्रिया के वाल्व या पार्श्विका स्थानीयकरण में मध्यम स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ। कुछ मामलों में, ऑस्केल्टेशन और एफसीजी एक कार्बनिक प्रकृति के एक अलग सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को प्रकट करते हैं या एक स्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ "मांसपेशी" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का संयोजन होता है। आधुनिक परिस्थितियों में, मामलों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में ल्यूपस कार्डिटिस पूरी तरह से ठीक हो जाता है और शायद ही कभी हेमोडायनामिक विकारों के साथ एक कार्बनिक दोष के गठन की ओर जाता है।

क्लिनिक में फेफड़े की भागीदारी को फुफ्फुस भागीदारी की तुलना में कम बार पहचाना जाता है, और अधिकांश रोगियों में खराब शारीरिक निष्कर्षों की विशेषता होती है। हालांकि, शव परीक्षण में, यह सभी मामलों में पाया जाता है। अक्सर, वायुकोशीय सेप्टा, इंट्राएल्वियोलर और इंटरस्टीशियल एडिमा, न्यूमोस्क्लेरोसिस घटना के मोटा होना और फोकल फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के साथ वर्तमान ल्यूपस न्यूमोनाइटिस की लहर श्वसन विफलता का कारण बन सकती है। नैदानिक ​​​​डेटा की कमी रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की विशिष्ट गंभीरता के विपरीत है। सबसे अधिक बार, संवहनी-अंतरालीय पैटर्न की द्विपक्षीय लगातार विकृति पूरे फेफड़े के क्षेत्रों में देखी जाती है, कभी-कभी नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान भी इसका पता लगाया जाता है। एक्ससेर्बेशन के दौरान, असमान आकृति के साथ मध्यम घनत्व की कई फोकल जैसी छायाएं दिखाई देती हैं, कभी-कभी एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं, लेकिन शायद ही कभी फेफड़ों की जड़ों से प्रतिक्रिया के साथ होती हैं। एक एक्स-रे खोज फेफड़े के ऊतकों में बड़ी घुसपैठ और डिस्कोइड एटेलेक्टासिस हो सकती है, जो चुपचाप, ईोसिनोफिलिया के बिना, तेजी से गतिशीलता के साथ होती है और ऊतक के टूटने की ओर नहीं ले जाती है। एक्स-रे चित्र अक्सर फुफ्फुस क्षति के संकेतों और डायाफ्राम के उच्च खड़े होने के कारण डायफ्रामाइटिस, प्लुरोडायफ्राग्मैटिक आसंजन और आसंजन, आंत और डायाफ्राम की मांसपेशियों के स्वर में कमी आदि के पूरक होते हैं।

ल्यूपस न्यूमोनाइटिसतीव्रता के समय, माध्यमिक केले निमोनिया से भेद करना हमेशा आसान नहीं होता है, जो ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा न्यूट्रोफिलिक शिफ्ट, एक्स-रे डेटा और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रभाव के साथ इंगित किया जाता है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिसएसएलई में अन्य आंतों के बीच एक विशेष स्थान रखता है, उपचार के सापेक्ष प्रतिरोध दिखाता है और अक्सर पूरे रोग के परिणाम को निर्धारित करता है। एसएलई जितना अधिक गंभीर होता है, उतनी ही बार गुर्दे प्रभावित होते हैं। औसतन, 2/3 रोगियों में ल्यूपस नेफ्रैटिस होता है। इसके लक्षण रोग के किसी भी समय प्रकट हो सकते हैं, लेकिन मुख्य रूप से पहले महीनों में और हमेशा इसकी सक्रिय अवधि में। क्लिनिक में, यह खुद को विभिन्न तरीकों से प्रकट कर सकता है:

ए) तथाकथित अव्यक्त नेफ्रैटिस के रूप में न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ, एडिमा, धमनी उच्च रक्तचाप और कार्यात्मक विकारों के बिना;

बी) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बिना एक स्पष्ट (प्रकट) नेफ्रैटिस के रूप में, लेकिन मूत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ, कार्यात्मक मापदंडों में बदलाव और एक्सट्रैरेनल अभिव्यक्तियाँ;

ग) गंभीर मूत्र सिंड्रोम, एडिमा, उच्च रक्तचाप, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के रूप में।

नेफ्रैटिस की सक्रिय अवधि में अधिकांश रोगियों (गुर्दे की न्यूनतम क्षति वाले लोगों को छोड़कर) में धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपरज़ोटेमिया होता है। कार्यात्मक अध्ययनों से संकेत मिलता है कि, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में गिरावट के साथ, ट्यूबलर नेफ्रॉन की शिथिलता और प्रभावी वृक्क प्लाज्मा प्रवाह में कमी होती है।

मूत्र संबंधी सिंड्रोम, सभी प्रकारों में मनाया जाता है, इसमें प्रोटीनूरिया शामिल है, जिसकी गंभीरता नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​रूप के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट- और ल्यूकोसाइटुरिया से मेल खाती है। मूत्र तलछट की विकृति निरर्थक है।

रूपात्मक परीक्षा से ल्यूपस नेफ्रैटिस (तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना - "वायर लूप्स", हेमेटोक्सिलिन बॉडी और कैरियोरेक्सिस के रूप में परमाणु विकृति, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, ग्लोमेरुलर केशिकाओं के लुमेन में हाइलिन थ्रोम्बी) के दोनों विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं, और परिवर्तन में झिल्लीदार या मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रकार। हिस्टोकैमिस्ट्री और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके नेफ्रोबायोप्सी नमूनों का अध्ययन एसएलई के मोनोसिंड्रोमिक रूपों को पहचानने में मदद करता है जो एक पृथक गुर्दे की प्रक्रिया (एसएलई के नेफ्रिटिक "मास्क") के रूप में होते हैं।

बच्चों और किशोरों में ल्यूपस नेफ्रैटिस का कोर्स आमतौर पर तीव्र अवधि के साथ पुराना होता है और गुर्दे की विफलता के विकास तक प्रगति की प्रवृत्ति होती है। लगभग 10% रोगियों में नेफ्रैटिस का तेजी से प्रगतिशील कोर्स होता है, जिसमें यूरीमिया से थोड़े समय में घातक परिणाम होता है। 1/3 रोगियों में, नेफ्रैटिस का कोर्स एक्लम्पसिया या तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल होता है। एज़ोटेमिक यूरीमिया के लक्षणों के साथ दूसरी झुर्रीदार किडनी का विकास दुर्लभ है, क्योंकि मृत्यु प्रारंभिक अवस्था में होती है। हाल के वर्षों में, समय पर और गहन उपचार के साथ, नेफ्रैटिस की गतिविधि को कम करना, इसे कम से कम गतिविधि (अव्यक्त पाठ्यक्रम) या पूर्ण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट की लंबी अवधि के साथ एक पुरानी प्रक्रिया का चरित्र देना संभव है।

एसएलई वाले आधे से अधिक बच्चों में तंत्रिका तंत्र की रोग प्रक्रिया में भागीदारी का निदान किया जाता है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव को न्यूरोल्यूपस कहा जाता है। इसी समय, छोटे जहाजों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस के कारण, प्रांतस्था और उप-क्षेत्र में मस्तिष्क पदार्थ के नरम होने के बिखरे हुए फॉसी विकसित होते हैं। वहीं, मरीजों को अक्सर सिरदर्द, सिर में भारीपन महसूस होना, चक्कर आना और नींद में खलल की शिकायत होती है। परिधीय नसों की पृथक हार एक दर्द सिंड्रोम और पेरेस्टेसिया देता है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में पोलीन्यूराइटिस, कटिस्नायुशूल, मायलोराडिकुलोन्यूरिटिस, मायलाइटिस, एन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोरेडिकुलोन्यूराइटिस, आदि के रूप में विभिन्न प्रकार के फोकल या फैलाना न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रकट होते हैं।

रक्तस्राव, तीव्र सेरेब्रल एडिमा या सीरस लेप्टोमेनिनाइटिस, एन्सेफैलिटिक या मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम के विकास के साथ तंत्रिका तंत्र के गंभीर फैलने वाले घावों में, मानसिक विकार विकसित होते हैं, पैरेसिस और पक्षाघात, वाचाघात, भूलने की बीमारी विकसित होती है, चेतना का नुकसान हो सकता है, कोमा या सोपोरस अवस्था हो सकती है जीवन के लिए एक गंभीर खतरे के साथ। ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस मिर्गी या कोरिया के साथ उपस्थित हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को कार्बनिक क्षति के परिणामस्वरूप, रोगी त्वचा के गंभीर ट्रॉफिक विकार विकसित कर सकते हैं, चमड़े के नीचे के ऊतक, आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं, तेजी से प्रगति के लिए प्रवण होते हैं और व्यापक और गहरे परिगलन के गठन का इलाज करना मुश्किल होता है। एक माध्यमिक संक्रमण के प्रवेश से आसानी से सेप्सिस का विकास होता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ न्यूरोल्यूपस, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के लिए सबसे गंभीर और रोगनिरोधी रूप से प्रतिकूल एसएलई सिंड्रोम में से एक है।

अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के लक्षण होते हैं। कभी-कभी तीव्र पेट की नैदानिक ​​तस्वीर वाला उदर सिंड्रोम SLE का प्रमुख संकेत बन सकता है। ये तथाकथित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट उदर गुहा की किसी भी बीमारी की नकल करते हैं, जैसे कि एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, पेरिटोनिटिस, आंतों में रुकावट, अल्सरेटिव कोलाइटिस, पेचिश और अन्य आंतों के संक्रमण।

एसएलई में एब्डोमिनल सिंड्रोम का आधार अक्सर छोटे जहाजों के संभावित घनास्त्रता के साथ पेट के अंगों का फैलाना या फोकल वास्कुलिटिस होता है, जिससे आंतों की दीवारों को नुकसान होता है - रक्तस्राव, कभी-कभी दिल का दौरा और परिगलन, इसके बाद वेध और आंतों के रक्तस्राव या फाइब्रो-प्यूरुलेंट पेरिटोनिटिस का विकास। घातक क्रोहन रोग (टर्मिनल ileitis) का एक लक्षण परिसर संभव है। पेट में दर्द पेरीहेपेटाइटिस, पेरिसप्लेनाइटिस, पैन्क्रियाटाइटिस के कारण भी हो सकता है।

ल्यूपस सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास के साथ यकृत विकृति उचित (ल्यूपस-हेपेटाइटिस) अपेक्षाकृत दुर्लभ है। ज्यादातर मामलों में, हेपेटोमेगाली इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया में रेटिकुलोएन्डोथेलियम के अंग के रूप में यकृत की भागीदारी को दर्शाता है। अंग, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया, या पेरीहेपेटाइटिस की उपस्थिति में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ कैप्सूल के अधिक खिंचाव के कारण शिकायतें हो सकती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के जवाब में कार्यात्मक विकारों की अनुपस्थिति और तेजी से उलटने से हेपेटोमेगाली की मुख्य रूप से प्रतिक्रियाशील प्रकृति का संकेत मिलता है।

हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान और परिधीय रक्त में परिवर्तन सभी रोगियों में देखा जाता है। एसएलई का सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूकोपेनिया है जिसमें मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में न्यूट्रोफिलिक बदलाव होता है। रोग की सक्रिय अवधि में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 4 - 109 - 3 - 109 / l हो जाती है, और अधिक गंभीर ल्यूकोपेनिया संभव है। कभी-कभी इसे ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा बदल दिया जाता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव या एक केले के संक्रमण के अतिरिक्त को दर्शाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 1 - 1012 - 2 - 1012 / एल की गिरावट के साथ विकसित हो सकता है, जिसका एक गंभीर रोगसूचक मूल्य है।

ल्यूकोपेनिया और एनीमिया के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर मनाया जाता है। यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति में बहुत कम भिन्न होता है, क्योंकि इसमें एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति भी होती है। इसी समय, प्लेटलेट्स की संख्या में गिरावट अक्सर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया को दर्शाती है। महत्वपूर्ण ल्यूकोपेनिया के साथ भी, अस्थि मज्जा नॉर्मोब्लास्टिक रहता है। परिधीय रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में इसी वृद्धि के साथ इसका प्लाज्माकरण ध्यान आकर्षित करता है।

एक नियम के रूप में, एसएलई की सक्रिय अवधि को ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है, जो 50 - 70 - 90 मिमी / घंटा तक पहुंचती है। स्थिति में सुधार के साथ-साथ उपचार के प्रभाव में, ईएसआर स्पष्ट रूप से कम हो जाता है, छूट की अवधि के दौरान यह सामान्य हो जाता है, हालांकि कई रोगियों में यह 16-25 मिमी / घंटा के भीतर रहता है। ल्यूपस के लक्षणों में हाइपरप्रोटीनेमिया और डिस्प्रोटीनेमिया शामिल हैं। अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त सीरम प्रोटीन का स्तर 90 - पीओ जी / एल तक पहुंच जाता है, जो मोटे तौर पर फैले हुए अंशों में वृद्धि के कारण होता है: फाइब्रिनोजेन, गामा ग्लोब्युलिन, जिसकी सामग्री आयु मानदंड से 2 गुना अधिक है, 30 तक पहुंचती है- 40 रिले.%. इसके अलावा, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, ओटी-ग्लोबुलिन और विशेष रूप से ए 2-ग्लोब्युलिन में वृद्धि देखी जाती है।

डिस्प्रोटीनेमिया और मोटे प्रोटीन में उल्लेखनीय वृद्धि सकारात्मक तलछटी प्रतिक्रियाओं और कई सीरोलॉजिकल परीक्षणों (विडाल प्रतिक्रिया, पॉल-बनेल, वासरमैन, आदि) का कारण है। इसके साथ ही, एसएलई की सक्रिय अवधि में, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, डिपेनिलमाइन प्रतिक्रिया में वृद्धि, सेरोमुकोइड के स्तर आदि का पता लगाया जाता है। उनमें से कोई भी एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, लेकिन, गतिशीलता में निर्धारित, उपयुक्त हो सकता है रोग गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने और उपयुक्त चिकित्सा का चयन करने के लिए।

छूट की अवधि के दौरान, रोगी शिकायत नहीं करते हैं, एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं, और परीक्षा शायद ही कभी एसएलई के किसी भी लक्षण को प्रकट करती है। कभी-कभी रक्त में परिवर्तनों को नोट करना संभव है, जो इम्यूनोजेनेसिस के निरंतर तनाव (गामा ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, डीएनए के लिए एंटीन्यूक्लियर कारक और एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही रक्त सीरम में पूरक सामग्री में कमी, डिस्प्रोटीनेमिया) का संकेत देता है। , आदि।)।

प्रवाह।प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के एक तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है, और, गठिया के साथ सादृश्य द्वारा, इसकी उच्च, मध्यम या निम्न गतिविधि को प्रतिष्ठित किया जाता है। बच्चों के विशाल बहुमत में, एसएलई वयस्कों की तुलना में तीव्र और अधिक घातक है, हिंसक एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ, गलत प्रकार का तेज बुखार, आंतरिक अंगों में प्रारंभिक शुरुआत गंभीर सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, और कभी-कभी पहले महीनों में मृत्यु में समाप्त होता है रोग की शुरुआत से।

ऐसे मामलों में मृत्यु सबसे अधिक बार नशा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्डियोपल्मोनरी या गुर्दे की विफलता के लक्षणों के साथ होती है और होमियोस्टेसिस, हेमोकैग्यूलेशन, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गहरी गड़बड़ी के साथ-साथ एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा होती है। बच्चों में लंबे बहु-वर्षीय पूर्व-प्रणालीगत अवधि के साथ क्रोनिक एसएलई दुर्लभ है। आमतौर पर आने वाले महीनों में, कम बार - पहले वर्ष के अंत में या दूसरे वर्ष में, रोग प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है।

हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि शुरुआत में अक्सर तीव्र और यहां तक ​​​​कि तेजी से विकसित होने वाला एसएलई बाद में दीर्घकालिक छूट की अवधि के साथ एक पुराना पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। साथ ही, बच्चों का सामान्य विकास और वृद्धि अपेक्षाकृत संतोषजनक रूप से होती है। उसी समय, एक ल्यूपस संकट के विकास के साथ एक तीव्र घातक पाठ्यक्रम भी लंबे समय से चल रही ल्यूपस प्रक्रिया के साथ समाप्त हो सकता है।

जटिलताएं।इनमें पक्षाघात और पक्षाघात, सेप्सिस, फेलबिटिस, ट्रॉफिक अल्सर, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ स्ट्रोक और सेरेब्रल रक्तस्राव शामिल हैं।

निदान और विभेदक निदान

रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति को प्रगतिशील डिस्ट्रोफी, एनोरेक्सिया, गलत प्रकार के बुखार, ल्यूकोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ आर्थ्रोपैथिस, एनीमिया, बढ़े हुए ईएसआर और महत्वपूर्ण हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ ल्यूपस डर्मेटाइटिस का संयोजन माना जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर को लिम्फैडेनोपैथी, सेरोसाइटिस, नेफ्रैटिस, एंडोकार्डिटिस, न्यूमोनिटिस द्वारा पूरक किया जा सकता है। ल्यूपस "तितली" होने पर निदान बहुत सरल हो जाता है। हालांकि, बच्चों में, साथ ही वयस्कों में, एक निश्चित समय के लिए एसएलई को एक मोनोसिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है, जो लुप्त होने पर, रोग के दूसरे संकेत द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

यदि हम सहज और लंबे समय तक छूटने की संभावना को ध्यान में रखते हैं, तो ऐसे व्यक्तिगत एपिसोड कभी-कभी एक साथ नहीं जुड़े होते हैं और बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लंबे समय तक पहचाना नहीं जाता है।

विशेष रूप से नैदानिक ​​महत्व के रोगियों के रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं), एएनएफ और उच्च अनुमापांक में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति है। एलई कोशिकाओं की खोज बार-बार न केवल रोगी के रक्त में, बल्कि श्लेष, रीढ़ की हड्डी, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल तरल पदार्थों में भी की जानी चाहिए, यदि उपयुक्त हो। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा, मांसपेशियों, लिम्फ नोड्स, गुर्दे की बायोप्सी का सहारा लें। विशेषता "तितली" और जिल्द की सूजन, कम से कम 0.4% की मात्रा में ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति और उच्च अनुमापांक में एएनएफ एक स्पर्शोन्मुख क्लिनिक के साथ भी एसएलई के निदान को विश्वसनीय बनाते हैं।

सबसे अधिक बार, एसएलई को गठिया, संधिशोथ, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वेरलहोफ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, तीव्र पेट की बीमारियों से अलग करना पड़ता है, विशेष रूप से मोनोसिंड्रोम की उपस्थिति में।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

एसएलई गतिविधि के गंभीर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले प्रत्येक रोगी का अस्पताल में इलाज किया जाना चाहिए। सबसे प्रभावी चिकित्सीय एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं: प्रेडनिसोलोन (1 टैबलेट - 5 मिलीग्राम), ट्राईमिसिनोलोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम), डेक्सामेथासोन (1 टैबलेट - 0.5 मिलीग्राम), अर्बाज़ोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम) और प्रेडनिसोलोन के अन्य एनालॉग्स। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के लिए धन्यवाद, रोग की तीव्र प्रगति रुक ​​सकती है, इसकी गतिविधि कम हो सकती है, छूट हो सकती है, और रोगियों के जीवन को बढ़ाया जा सकता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों को हानिकारक एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी। एसएलई जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान की विशेषता है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत से जुड़ी होती है। एसएलई के संबंध में पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक एक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसरों का निर्माण होता है जो पूरे शरीर में फैलते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर त्वचा, गुर्दे में बस जाते हैं, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेज और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेज थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, नॉन-इरोसिव, नॉन-डिफॉर्मिंग, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा और त्वचा के घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल पट्टिका), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अधिक या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की तरह दिखते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ते हैं।
• 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होती है।
• 25% मामलों में म्यूकोसल भागीदारी होती है।
  • लाली, कम रंजकता, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे पंचर रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे दोनों विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़े (फुफ्फुस) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनाइटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। पेरिकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) सबसे आम है।

• पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्ली की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

अभिव्यक्तियाँ: मुख्य लक्षण उरोस्थि में सुस्त दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) को पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के गठन की विशेषता है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और पूरी सूजन प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय ताल की गड़बड़ी, तंत्रिका आवेग की बिगड़ा हुआ चालन, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• हृदय के वाल्वों की हार, माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई के साथ युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की अंदरूनी परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग द्वारा प्रकट होता है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
  • ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (चमड़े के नीचे के नोड्यूल, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

ज्यादातर एसएलई में, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया), एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाने का एक लगातार लक्षण है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और मेब्रान नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक होता है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि सीएनएस विकार मस्तिष्क वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के कारण होते हैं।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका म्यान (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलीन्यूराइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र की चोट

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• ग्रासनली को नुकसान, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, ग्रासनली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं।
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स निर्धारित किए जाते हैं, 90% रोगियों में, एक प्रवेशित प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

SLE . का निदान

एसएलई का निदान रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आंकड़ों के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के आंकड़ों पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

गठिया	विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य द्रव के संचय द्वारा प्रकट
डिस्कोइड चकत्ते	लाल रंग में, अंडाकार, गोल या आकार में कुंडलाकार, उनकी सतह पर असमान आकृति वाली पट्टिकाएं तराजू हैं, पास में फैली हुई केशिकाएं हैं, तराजू को अलग करना मुश्किल है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं।
श्लेष्मा घाव	मौखिक श्लेष्मा या नासोफेरींजल म्यूकोसा अल्सर के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित।
प्रकाश संवेदीकरण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पिछले हिस्से पर दाने	तितली के रूप में विशिष्ट दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन का स्थायी नुकसान 0.5 ग्राम / दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्ली को नुकसान	फुफ्फुस फुफ्फुस झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द से प्रकट होता है, साँस लेने से बढ़ जाता है। पेरिकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस घाव	आक्षेप, मनोविकृति - दवाओं की अनुपस्थिति में जो उन्हें या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि) भड़का सकती हैं।
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं / एमएल . से कम ल्यूकोसाइट्स में कमी 1500 कोशिकाओं / एमएल . से कम लिम्फोसाइटों की कमी 150 10 9/ली से कम प्लेटलेट्स में कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत अधिक रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म-मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना आक्षेप का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकृति	सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, अंतरिक्ष में अभिविन्यास गड़बड़ा जाता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाता है।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल नसों को नुकसान	कपाल नसों को नुकसान पहली बार प्रकट हुआ।
सिरदर्द	गंभीर, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं	8
सेरेब्रल संचार विकार	पहले पता चला, एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पांव का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
गठिया- (जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान।	4
मायोसिटिस- (कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को बाहर करती हैं	4
पेशाब में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	भड़काऊ क्षति	2
बाल झड़ना	घावों का बढ़ना या बालों का पूरा झड़ना	2
म्यूकोसल अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर छाले	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन)	ईसीजी पर पता चला, इकोकार्डियोग्राफी	2
कम हुई तारीफ	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	दवाओं को छोड़कर 150 10 9 /ली से कम	1
सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी	दवाओं को छोड़कर 4.0 10 9 /ली से कम	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षण

1. एना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है।
2. एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएसएम-स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो शॉर्ट आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाया जाता है
4. विरोधीएसएसए या विरोधीएसएसबीसेल न्यूक्लियस में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा केंद्र)
6. एंटीहिस्टोन्स- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के मार्कर
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

• तारीफ का स्तर गिरा
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोग कम तारीफ के स्तर के साथ पैदा होते हैं, एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक।

कॉम्प्लिमेंट सिस्टम शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (C1, C3, C4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • पेशाब में सफेद रक्त कणिकाएं (पायरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति को इंगित करती है
  • ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
  • क्रिएटिन किनसे - पेशी तंत्र को नुकसान के साथ बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान के तरीके

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली परिवर्तन पाए गए, कोई क्षरण नहीं

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

प्रकट: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

सीएनएस क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरीकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• एक काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों को दूर करने में मदद कर सकता है।
• गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति के चुनाव की सुविधा प्रदान करने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन है। रोग के मुख्य कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार नहीं पाया गया है, जिस प्रकार स्वयं कारण का पता नहीं चला है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• सूरज की रोशनी कम करें, सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें

चिकित्सा उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखती है और इसकी अवधि को बढ़ाती है।
खुराक नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन सुबह में लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम हो जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम / दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा को निर्धारित करने का यह तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

पल्स थेरेपी के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग SLE के जटिल उपचार में किया जाता है।

संकेत:

• एक्यूट ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या पूर्ण पाठ्यक्रम

दवा प्रशासन की खुराक और मार्ग:

• पल्स थेरेपी 1000 मिलीग्राम के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती।
• Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुंह से

1. विरोधी भड़काऊ दवाएं

उनका उपयोग उच्च तापमान पर, जोड़ों को नुकसान, और सेरोसाइटिस के साथ किया जाता है।

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast, आदि।

1. एमिनोक्विनोलिन दवाएं

उनके पास एक विरोधी भड़काऊ और immunosuppressive प्रभाव है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

• डेलागिल, प्लाकनिल, आदि।

1. बायोलॉजिकलएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

इन दवाओं के हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव होता है। प्रभावी लेकिन महंगा।

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमीरा, एम्ब्रेल

1. अन्य दवाएं

• थक्कारोधी (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शोधन की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के हिस्से को हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन-एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेज शुरुआत, तेजी से पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। सौभाग्य से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि में बदलाव, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, सबफ़ब्राइल तापमान (38 0 तक) की विशेषता।

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान, लंबे समय तक छूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और दशकों के बाद जटिलताएं होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया जाता है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन अंतर करना संभव है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, एमिनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बाइसेप्टोलऔर दूसरे;
• क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों के उपचार के लिए हर्बल तैयारी (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों के वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह): हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

नैदानिक ​​तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवाओं के बंद होने के बाद गायब हो जाना , बहुत कम ही हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रमों को निर्धारित करना आवश्यक होता है। निदान यह बहिष्करण की विधि द्वारा स्थापित किया गया है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा लेने की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और उनकी वापसी के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं के बार-बार उपयोग के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस प्रकार की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की परिवर्तन विशेषता नहीं होती है, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सरकोइडोसिस का त्वचा रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या अन्य सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, मां में एसएलई के लक्षण नहीं भी हो सकते हैं, लेकिन उनकी जांच के दौरान ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले खुद को प्रकट करता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जिसे अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जाता है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीने के बाद गायब हो जाती हैं और विशेष उपचार के बिना बच्चे के रक्त में मातृ एंटीबॉडी का संचार बंद हो जाता है। लेकिन त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, एक निश्चित आहार (सूर्य के प्रकाश और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचने) का पालन करना आवश्यक है, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. साथ ही, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष. त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान दिखता है। निदान त्वचा की एक ऊतकीय परीक्षा और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता चला है।

एक छवि: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते हैं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जलन; अंगों की सुन्नता; वजन घटना जोड़ों में दर्द; रेनॉड सिंड्रोम - अंगों में रक्त परिसंचरण का तेज उल्लंघन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में। एक छवि: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; Raynaud का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 तक)।
रोगी की उपस्थिति (रोग की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाखून। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेट हैं। इसके अलावा, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मुखौटा जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, खिंची हुई, त्वचा चमकदार होती है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन होती है, गहरे-झूठे ऊतकों को कसकर मिलाया जाता है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (सूखी श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि Sjögren के सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून गिर जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोरों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा एक "मुखौटा जैसी उपस्थिति" प्राप्त करता है, चेहरे के भावों के बिना, फैला हुआ, तिरछा हो सकता है, और ऊपरी पलक (ptosis) का अक्सर पता लगाया जाता है।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों में दर्द, आंदोलनों की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय शोफ); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; Raynaud का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और आंदोलनों की कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और लचीलापन; एक्स-रे पर दिखाई देने वाली हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ के गंभीर विकार (गतिशीलता और अवशोषण); दिल की लय का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); Raynaud का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; दिल को नुकसान के साथ - लय की गड़बड़ी, कार्डियक अरेस्ट तक; आंत की चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
भविष्यवाणी	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा; LE कोशिकाओं के स्तर में काफी वृद्धि हुई है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी।
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, एक भी विश्लेषण नहीं है जो अन्य प्रणालीगत रोगों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट को अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

वयस्कों की तुलना में बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है। बचपन में, ऑटोइम्यून बीमारियों से रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, इस बीमारी के सबसे अधिक मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।

प्रतिरक्षा की ख़ासियत को देखते हुए, हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर रोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
• केवल बच्चों में भी अलग तीव्र या फुलमिनेंट कोर्स एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी की एक सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• SLE वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन की एक स्पष्ट कमी है, अप करने के लिए कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या (38-39 0 C से अधिक) में वृद्धि के साथ, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में एक रक्तस्रावी दाने अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा मार्बल हो जाती है, धूप के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं जो एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता है। कुछ मामलों में, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलन की कठोरता के साथ संयुक्त होता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के गठन द्वारा विशेषता(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर जाता है।
7. फेफड़े की चोटबच्चों में दुर्लभ है।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में, वहाँ है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह शालीनता, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृति की आड़ में नकाबपोश हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में बदलने में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक ​​सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही होते हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित होते हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त के थक्के खराब होते हैं।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाएं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे के तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ रुमेटोलॉजी विभाग - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
एक अस्पताल में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू होने और नियमित उपचार के मामले में, हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य यौवन सहित, उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में भविष्यवाणीजीवन के लिए अनुकूल।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाएं अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होती हैं, और किसी भी महिला के लिए, मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण होता है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के उन्मूलन के छह महीने बाद ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले किसके जन्म के साथ समाप्त होते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर मामले ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , एक एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, प्लेसेंटा के जहाजों को नुकसान से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की वृद्धि विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में या गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में अधिकतम होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना होता है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए, किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत विस्तार की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कोइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
  7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली मां अपने बच्चे को जीन पारित कर सकती है जो उसे अपने जीवनकाल में एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करने के लिए प्रेरित करता है।
  8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़े; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
  • तीव्र के मामले में जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर, फिर भी, गर्भावस्था एक अतिशयोक्ति के दौरान हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आखिरकार, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
  • गर्भावस्था की सिफारिश पहले नहीं की जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था के बारे में कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह ये अंग हैं जो बच्चे को ले जाते समय भारी भार के अधीन होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा मनाया गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. नियमों का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा को निर्धारित या ठीक करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान contraindicated नहीं है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
  8. एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए भी सिफारिश की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
  10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान को रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती नहीं होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भाधान की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, आप एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या यहां तक ​​​​कि हवाई बूंदों से भी फैलता है। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं होते हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा एक कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, ट्रेस तत्वों और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

  SLE आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त फैटी एसिड युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा -3):

  • समुद्री मछली;
  • कई नट और बीज;
  • थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सबजीया अधिक विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट होते हैं, हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. रस, फल पेय;
  4. दुबला पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाली डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा सामग्री वाले डेयरी उत्पाद और इतने पर।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में तरल पदार्थ धारण करना।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई या दवा लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार लगातार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। सभी विरोधी भड़काऊ दवाएं भोजन के साथ या भोजन के तुरंत बाद सबसे अच्छी तरह से ली जाती हैं।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की स्थापना में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों में सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को अपने दम पर निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताओं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। दवा लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय गंवा सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल एक रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचार बच्चों की पहुँच से बाहर होने चाहिए। ऐसे उपायों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसे छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जाता है।

  फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

  
  एक छवि: एसएलई में तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन।
  
  फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा के घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालेंज के जोड़ों का मोटा होना दिखाता है - गठिया के लक्षण।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य पट्टी।
  
  मौखिक श्लेष्मा के ल्यूपस घाव . नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  बचपन की प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस विशेषता में त्वचा में परिवर्तन। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, वर्णक धब्बे छोड़ते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।
  

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों की तस्वीर

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जो सीधे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि से संबंधित है।डॉक्टर इसे एक ऑटोइम्यून सूजन के रूप में वर्णित करते हैं जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी शरीर की डीएनए कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं।

इसके अलावा, एंटीबॉडी में आंतरिक अंगों के संयोजी ऊतकों को नष्ट करने की क्षमता होती है, जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कार्यों के नुकसान और व्यवधान (समाप्ति तक) का कारण बनता है।

रोग की सामान्य तस्वीर

रोग प्रकृति में प्रणालीगत है, इसलिए इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।ऐसे समय होते हैं जब यह प्रगति करता है और तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता होती है, अन्यथा एक घातक परिणाम संभव है, और ऐसा होता है कि बीमारी का आने वाला कमजोर होना धीरे-धीरे वर्षों तक चलता रहता है।

20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में ल्यूपस अधिक आम है। यह लंबे समय से साबित हुआ है कि आधी आबादी की महिला आधे पुरुष से ज्यादा बर्बाद है। महिला शरीर की आनुवंशिक विशेषताओं को दोष दें।

20% मामलों में बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है, यह रोग स्वयं और इसके खिलाफ लड़ाई वयस्कों की तुलना में बहुत कठिन है, अक्सर लड़ाई मृत्यु में समाप्त होती है। बहुत छोटे बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एक अपवाद के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन 9-10 वर्ष की आयु में, इसकी पूर्ण अभिव्यक्ति पहले से ही संभव है।

यह स्थिति शरीर की हार्मोनल पृष्ठभूमि से जुड़ी होती है। यह यौवन पर है, जब हार्मोन की सक्रिय रिहाई होती है, तो रोग की शुरुआत और विकास की संभावना होती है।

ल्यूपस के कारण

वैज्ञानिकों ने कई सिद्धांत सामने रखे, लेकिन ल्यूपस रोग कैसे पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। हालांकि, ज्यादातर विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि इस ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का मुख्य कारण एक वायरल संक्रमण है।

दूसरे स्थान पर दवाओं के प्रभाव के बारे में संस्करण है।: टीके, एंटीबायोटिक्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और एंटीहाइपरटेन्सिव, सल्फोनामाइड्स, गामा ग्लोब्युलिन।

तीसरा स्थान उन कारकों को दिया जाता है जो जीव की व्यक्तिगत संवेदनशीलता को बढ़ा सकते हैं।: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर विकिरण, गंभीर तनाव, आदि।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पहले लक्षण

एक बच्चे में ल्यूपस को तुरंत पहचानना लगभग असंभव है।कोई क्लासिक लक्षण नहीं हैं। रोग एक अंग की हार से शुरू होता है, फिर यह तथाकथित सूजन दूर हो जाती है, लेकिन एक पूरी तरह से अलग बीमारी के लक्षण, अगले प्रभावित अंग की विशेषता दिखाई देते हैं।

विचार करना पहले चेतावनी के संकेत:

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का चिकित्सा निदान

रोग की पूरी नैदानिक ​​तस्वीर केवल अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा दी जाती है। वैसे, विशेष रूप से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कोई अलग परीक्षण नहीं हैं। डॉक्टर उपस्थित विशिष्ट लक्षणों के आधार पर निदान और विश्लेषण के लिए निर्देश देता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए अनिवार्य परीक्षण:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• डीएनए कोशिकाओं के खिलाफ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और बच्चों में इस रोग के रूप

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण इसके रूप पर निर्भर करते हैं। चिकित्सा में, इस बीमारी के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं।

तीव्र पाठ्यक्रम

एक प्रगतिशील चरित्र है। लक्षण:

• नाक और गालों के पुल पर छोटे लाल चकत्ते;
• तेज सिरदर्द;
• शरीर का सामान्य नशा;
• गंभीर बुखार;
• जोड़ों में दर्द;
• समग्र गतिविधि में उल्लेखनीय कमी।

पहले महीनों के दौरान, गुर्दे प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे की बीमारी के लक्षण लक्षणों की समग्र तस्वीर में जोड़े जा रहे हैं।

सबस्यूट कोर्स

ज्यादातर मामलों में, ऐसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस पॉलीआर्थराइटिस से शुरू होते हैं।. वे। ऐसी स्थितियां जब एक ही समय में या बारी-बारी से कई जोड़ों में सूजन हो जाती है। अन्य लक्षण:

• चेहरे पर लाल छोटे दाने (मुख्य रूप से गाल और नाक के पुल);
• बिगड़ा गुर्दे समारोह;
• कार्डिटिस (हृदय के विकारों में से एक);
• श्लेष्म झिल्ली की सूजन;
• ध्यान देने योग्य वजन घटाने;
• भूख की कमी।

क्रोनिक कोर्स

निदान करना सबसे कठिन. ल्यूपस एरिथेमेटोसस सबसे पहले एक अंग को प्रभावित करता है। चेहरे पर इस अंग की सूजन के सभी लक्षण होंगे। वैकल्पिक रूप से, त्वचा पर चकत्ते या पॉलीआर्थराइटिस की पुनरावृत्ति होती है। बहुत धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों को शामिल करेगा। यह सालों तक चल सकता है।

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए और वह क्या उपचार दे सकता है?

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का मुख्य उपचार रुमेटोलॉजिस्ट है।सबसे पहले, डॉक्टर एक जटिल हार्मोनल दवा उपचार लिखेंगे। यह स्थिर परिस्थितियों में किया जाता है, जो आपको दवाओं की खुराक और निगरानी का बेहतर चयन करने की अनुमति देता है। उन मामलों में एंटीबायोटिक्स और मल्टीविटामिन की सिफारिश की जाती है जहां संक्रमण अतिरिक्त रूप से बीमारी से जुड़ा होता है।

चूंकि रोग प्रणालीगत है और कई अंगों को प्रभावित करता है, उपचार एक सामान्य चिकित्सक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा समानांतर में किया जाता है।

छुट्टी के बाद, उपचार बंद नहीं किया जाता है।घर पर, रोगी को डॉक्टर द्वारा निर्धारित कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं हर समय लेनी चाहिए। कुछ महीनों के बाद ही सकारात्मक प्रभाव की उम्मीद है।

निर्दिष्ट समय पर, रोगी को डॉक्टर के पास एक परीक्षा के लिए आने के लिए बाध्य किया जाता है (डिस्चार्ज के बाद - महीने में दो बार, एक साल बाद - साल में दो बार)।

लेख पढ़ने के बाद क्या याद रखें

1. बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस (वयस्कों की तरह) एक प्रणालीगत और लाइलाज बीमारी है।
2. यह महिलाओं / लड़कियों में प्रतिशत के अनुपात में अधिक प्रकट होता है, क्योंकि वे अक्सर हार्मोनल उत्सर्जन और परिवर्तनों का अनुभव करती हैं।
3. ल्यूपस के कारण: प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता जब एंटीबॉडी डीएनए कोशिकाओं पर हमला करते हैं, दवाओं का प्रभाव और बाहरी कारक जो शरीर की व्यक्तिगत संवेदनशीलता को बढ़ाते हैं।
4. बच्चों में ल्यूपस के पहले लक्षण किसी भी अन्य बीमारी के लक्षणों के समान होते हैं, लेकिन वयस्कों को "तितली" के रूप में नाक और गालों के पुल पर एक दाने से सबसे अधिक सतर्क रहना चाहिए।
5. रोग के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण। प्रत्येक के अपने लक्षण होते हैं।
6. एक बच्चे के लिए "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" का निदान तुरंत स्थापित करना काफी मुश्किल है। रोग पूरी तरह से समझ में नहीं आता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, कोई भी विशिष्ट लक्षण नहीं हैं, और कोई विशेष प्रयोगशाला नमूने और विश्लेषण भी नहीं हैं।
7. निदान करते समय, डॉक्टर रोगी के व्यक्तिगत लक्षणों और उसके परीक्षणों के परिणामों (सभी समान लक्षणों की अभिव्यक्ति के आधार पर) से आगे बढ़ेगा।

ल्यूपस के इलाज में आगे बढ़े अमेरिकी वैज्ञानिक

हाल ही में, अमेरिकी डॉक्टरों ने एक नई दवा विकसित की है जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) के उपचार में क्रांतिकारी बदलाव लाएगी: यहां। वहां आप मेनिन्जाइटिस की ऊष्मायन अवधि के बारे में भी जानेंगे।

यदि आपको बच्चे के स्वास्थ्य पर संदेह है, तो सीरस मेनिन्जाइटिस के लक्षणों के बारे में यहाँ पढ़ें: यदि आपको स्पष्ट संकेत मिलते हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें!

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2015

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एम 32.8), ड्रग-प्रेरित सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एम 32.0), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, अनिर्दिष्ट (एम 32.9), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस अन्य अंगों या प्रणालियों को प्रभावित करने वाले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के अन्य रूप (एम 32.1+)

बाल रोग, बच्चों की रुमेटोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
आरएसई पर आरईएम "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 6 नवंबर 2015
प्रोटोकॉल #15

प्रोटोकॉल का नाम:प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष(एसएलई) अज्ञात एटियलजि का एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग है, जो प्रतिरक्षा विनियमन के आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन पर आधारित है, जो विभिन्न अंगों के ऊतकों में प्रतिरक्षा सूजन के विकास के साथ कोशिका नाभिक के प्रतिजनों के लिए अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन को निर्धारित करता है। .

एसएलई- यह संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के समूह से सबसे गंभीर बीमारियों में से एक है, जो स्पष्ट नैदानिक ​​​​बहुरूपता, पुरानी प्रगतिशील पाठ्यक्रम और यदि अनुपचारित है, तो एक खराब रोग का निदान है।

आईसीडी -10 कोड:
M32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
बहिष्कृत: ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड) (NOS) (L93.0)।
M32.0 ड्रग-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस
M32.1 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अन्य अंगों या प्रणालियों को प्रभावित करता है।
M32.8 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप
M32.9 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एसीआर-अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी, अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी β2-जीपी मैं -बीटा 2 ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी ऑल्ट -अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे अज़ाअज़ैथियोप्रिन एना -एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-आरओ/एसएसए -Ro/SSA प्रतिजन के प्रति एंटीबॉडी विरोधी एसएम -एसएम एंटीजन (स्मिथ) के प्रति एंटीबॉडी ऐस -एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम ASLO -एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन O एएसटी -एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस एएफएस -एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एसीसीपी -चक्रीय साइट्रुलिनेटेड पेप्टाइड के प्रति एंटीबॉडी एपीटीटी -सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय एएनसीए-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्म के प्रति एंटीबॉडी ईएनए-निकालने योग्य न्यूक्लिक एंटीजन के लिए एंटीबॉडी बिलाग-ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप इंडेक्स, एक विशिष्ट इंडेक्स जो एसएलई की गतिविधि या प्रत्येक व्यक्तिगत अंग या सिस्टम में तीव्रता की गंभीरता का मूल्यांकन करता है। आईवीआईजीअंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन टैंक-रक्त जैव रसायन जीआईबीपी -आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक तैयारी जीआईबीटी -आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक चिकित्सा जीके -ग्लुकोकोर्तिकोइद डीएनए - जीआईटी -डिऑक्सीराइबोन्यूक्लिक अम्ल जठरांत्र पथ एलिसा -लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख केएफके -क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज ले -ल्यूपस कोशिकाएं एलडीएच -लैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज व्यायाम चिकित्सा -भौतिक चिकित्सा एमएमएफ -माइकोफेनोलेट मोफेटिल एमपी -methylprednisolone एमटीएक्सmethotrexate आईपीसी -अस्थि खनिज घनत्व एनएमजी -कम आणविक भार हेपरिन आईसीडी -रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण आईएनआर -अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात एमआरआई -चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग एनएसएआईडी -नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई यूएसी -सामान्य रक्त विश्लेषण ओएएम -सामान्य मूत्र विश्लेषण पीवी -प्रोथॉम्बिन समय शुक्र -नाड़ी चिकित्सा पीटीआई -प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स पीसीआर -पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन आरएनए - एंटीबॉडीजरीबोन्यूक्लीक एसिड आरपीजीए -निष्क्रिय रक्तगुल्म प्रतिक्रिया आरआईबीटी - ट्रेपोनिमा पैलिडम स्थिरीकरण प्रतिक्रिया आरआईएफ -इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया आरएफ -गठिया का कारक खुद -मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम सेलेना-स्लेडाई-मान्य एसएलई गतिविधि सूचकांक, अध्ययन के दौरान संशोधित सेलेना स्लीक/एसीआर-अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी की सहायता से अंतर्राष्ट्रीय एसएलई क्लिनिक सहयोग द्वारा विकसित क्षति सूचकांक एसएलई -प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष जीएफआर -केशिकागुच्छीय निस्पंदन दर एसएसडी -प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा ईएसआर -एरिथ्रोसाइट्स की अवसादन दर एसआरपी -सी - रिएक्टिव प्रोटीन टीवी -थ्रोम्बिन समय टीएसएच -थायराइड उत्तेजक हार्मोन टी3 -ट्राईआयोडोथायरोनिन टी4 -मुक्त थायरोक्सिन टीपीओ -थायरोपरोक्सीडेज अल्ट्रासाउंड -अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया ईसीजी -इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम इको केजी -इकोकार्डियोग्राम आईजीजी, आईजीएम, आईजीए -इम्युनोग्लोबुलिन जी, एम, ए यूजेडडीजी -रक्त वाहिकाओं की अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी एचपीएन -चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता सीईसी -परिसंचारी इम्युनोकॉम्प्लेक्स कॉक्स-2 -साइक्लोऑक्सीजिनेज-2 सीएसए -साइक्लोस्पोरिन ए सीएनएस -केंद्रीय तंत्रिका तंत्र एफईजीडीएस -फाइब्रोएसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी जिया -अज्ञात कारण से बच्चों को गठिया ईईजी -इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 2015

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:बाल रोग विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक, आपातकालीन चिकित्सक।

दी गई सिफारिशों के साक्ष्य की डिग्री का मूल्यांकन।
साक्ष्य स्तर का पैमाना:

लेकिन	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) वाले बड़े आरसीटी जिनके परिणाम उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
पर	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह या आरसीटी के बहुत कम जोखिम के साथ पूर्वाग्रह का कम (+) जोखिम होता है, के परिणाम जिसे उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
से	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण या नियंत्रित परीक्षण। परिणाम जो एक उपयुक्त जनसंख्या या आरसीटी के लिए बहुत कम या कम जोखिम वाले पूर्वाग्रह (++ या +) के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं जिन्हें सीधे उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है।
डी	केस सीरीज़ या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय का विवरण।
जीपीपी	सर्वश्रेष्ठ फार्मास्युटिकल प्रैक्टिस।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
V.A के वर्गीकरण के अनुसार। नासोनोवा (1972,1986), पाठ्यक्रम की प्रकृति, गतिविधि की डिग्री और अंगों और प्रणालियों के घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताओं को स्थापित करते हैं।

तालिका 2.- एसएलई के नैदानिक ​​रूपों का कार्य वर्गीकरण (नासोनोवा वी.ए., 1979 - 1986)

चरित्र धाराओं बीमारी	अवस्था और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री	घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं
		त्वचा	जोड़	सीरस झिल्ली	दिल	फेफड़े	गुर्दा	तंत्रिका प्रणाली
मसालेदार अर्धजीर्ण दीर्घकालिक: - आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस; - डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम; - सिंड्रोम रायनौद; - वर्लहोफ सिंड्रोम; - सिंड्रोम शेग्रेन	अवस्था; सक्रिय सक्रियता स्तर: उच्च (III); संतुलित (द्वितीय); न्यूनतम (मैं); अवस्था; निष्क्रिय (छूट)	लक्षण "तितलियां" कैपिला रीता एक्सयूडेटिव एरिथेमा, पुरपुरा डिस्कोइड ल्यूपस, आदि।	जोड़ों का दर्द तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी पॉलीआर्थराइटिस	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, बहाव पेरिकार्डिटिस, सूखा, चिपकने वाला पेरीहेपेटाइटिस, पेरिस्प्लेनाइटिस)	मायोकार्डिटिस अन्तर्हृद्शोथ माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता	मसालेदार, दीर्घकालिक निमोनिया न्यूमोस्क्लेरोसिस	ल्यूपस जेड नेफ्रोटिक, मिश्रित आईरिस मूत्र संबंधी सिंड्रोम	मेनिंगोएन्सेफालोपाइराडिकुलोन्यूराइटिस, पोलीन्यूराइटिस

गतिविधि की डिग्री:
बहुत उच्च गतिविधि - IV (20 अंक और अधिक);
उच्च गतिविधि - III (11-19 अंक);
मध्यम गतिविधि - II (6-10 अंक);
न्यूनतम गतिविधि - मैं (1-5 अंक);
गतिविधि की कमी - 0 अंक।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:
पर्विल;
डिस्कोइड घाव
फोटोसेंसिटाइजेशन;
श्लेष्म झिल्ली की हार;
गैर-इरोसिव गठिया;
· सेरोसाइटिस;
· गुर्दे को नुकसान;
तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
हेमटोलॉजिकल विकार;
प्रतिरक्षा संबंधी विकार;
· सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज।

ल्यूपस संकट:
मोनोऑर्गेनिक: रीनल, सेरेब्रल, हेमोलिटिक, कार्डियक, पल्मोनरी, पेट;
बहु-अंग: गुर्दे-पेट, गुर्दे-हृदय, सेरेब्रोकार्डियल।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान करने के लिए नैदानिक ​​मानदंड[ 2- 7 ]:

शिकायतें और इतिहास:
सामान्य तौर पर, बच्चों में एसएलई को रोग की अधिक तीव्र शुरुआत और पाठ्यक्रम, पहले और अधिक तेजी से सामान्यीकरण, और वयस्कों की तुलना में कम अनुकूल परिणाम की विशेषता होती है। . एसएलई की शुरुआत या तो एक अंग या प्रणाली की हार हो सकती है, या एक ही बार में रोग प्रक्रिया में कई अंगों की भागीदारी हो सकती है।

शिकायतें:
बढ़ती कमजोरी, भूख और शरीर के वजन में कमी, रुक-रुक कर या लगातार बुखार;
क्षणिक ओलिगोआर्थराइटिस या मोनोआर्थराइटिस; बड़े जोड़ों में अलग-अलग तीव्रता का प्रवासी दर्द;
· मांसपेशियों में दर्द;
गालों और नाक के पुल की त्वचा की लाली (एरिथेमा) - "तितली" का एक लक्षण, डिकोलेट क्षेत्र की लाली, उत्तेजना से बढ़ी, सूरज के संपर्क में, ठंढ और हवा के संपर्क में; त्वचा पर बहुरूपी चकत्ते;
फोकल, फैलाना, स्कारिंग और गैर-स्कारिंग खालित्य, होंठों के श्लेष्म झिल्ली पर मध्यम दर्दनाक अल्सर, मौखिक गुहा, नासोफरीनक्स;
दिल में दर्द, सांस की तकलीफ, धड़कन, खांसी, सीने में दर्द, सिरदर्द, आक्षेप (चयापचय, संक्रामक और औषधीय कारणों के अपवाद के साथ);
पलकों, चेहरे की पेस्टोसिटी या सूजन;
हाल ही में वजन घटाने;
· कई अन्य शिकायतें।

इतिहास:
· पिछले वायरल संक्रमण, टीकाकरण, लंबे समय तक धूप में रहना, पानी में तैरना और धूप सेंकना, गंभीर भावनात्मक संकट, दवाओं और खाद्य उत्पादों से एलर्जी;
आरएच, एलर्जी से पीड़ित रिश्तेदारों के परिवार में उपस्थिति के बारे में जानकारी;
बुरी आदतों की उपस्थिति (धूम्रपान, शराब);
कुछ दवाएं लेना, हार्मोनल दवाएं
बच्चे और मां में घनास्त्रता।

शारीरिक जाँच:
प्रभावित अंगों या प्रणालियों के आधार पर:
· बुखार;
गालों की त्वचा पर दाने: नाक के पुल से नासोलैबियल ज़ोन तक फैलने वाली स्थिर एरिथेमा।
· डिस्कॉइड रैश: एरिथेमेटस उभरी हुई प्लाक जिसमें एडहेसिव स्किन स्केल्स और फॉलिक्युलर प्लग होते हैं, पुराने घावों पर एट्रोफिक स्कारिंग हो सकता है।
· सूर्य के प्रकाश की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप त्वचा पर लाल चकत्ते।
मौखिक गुहा में अल्सर: मुंह, नाक या नासोफरीनक्स का अल्सरेशन, दर्द रहित।
गठिया: एक या दो परिधीय जोड़ों को प्रभावित करने वाला गैर-क्षयकारी गठिया।
सेरोसाइटिस: फुफ्फुस - फुफ्फुस दर्द और / या फुफ्फुस घर्षण रगड़, पेरिकार्डिटिस - गुदाभ्रंश के दौरान पेरिकार्डियल रगड़।
गुर्दे की क्षति: गुर्दे की सूजन, धमनी उच्च रक्तचाप;
सीएनएस क्षति: न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियाँ (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
पाचन तंत्र को नुकसान: मतली, उल्टी, अपच, पेट दर्द।
एसएलई का निदान 95% विशिष्टता और 85% संवेदनशीलता के साथ स्थापित किया जा सकता है यदि रोगी के पास 11 एसीआर मानदंड, 1997 में से 4 है। यदि रोगी के पास 4 से कम नैदानिक ​​मानदंड हैं, तो एसएलई के निदान की संभावना है। यदि एएनए परीक्षण नकारात्मक है, तो रोगी में एसएलई होने की संभावना बहुत कम होती है। अंग की भागीदारी या विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्षों के बिना एक पृथक सकारात्मक एएनए परीक्षण वाले मरीजों में एसएलई होने की संभावना कम होती है।

प्रवाह की प्रकृति:
. मसालेदार- अचानक शुरुआत के साथ, तेजी से सामान्यीकरण और एक पॉलीसिंड्रोमिक नैदानिक ​​​​तस्वीर का निर्माण, जिसमें गुर्दे और / या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि और अक्सर उपचार की अनुपस्थिति में प्रतिकूल परिणाम शामिल हैं;
. अर्धजीर्ण- एक क्रमिक शुरुआत के साथ, बाद में सामान्यीकरण, छूट के संभावित विकास के साथ लहर और एक अधिक अनुकूल रोग का निदान;
. प्राथमिक क्रॉनिक- एक मोनोसिंड्रोमिक शुरुआत के साथ, देर से और चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख सामान्यीकरण और अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान।
एसएलई गतिविधि की डिग्री का आकलननैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और प्रयोगशाला मापदंडों के स्तर के अनुसार, अंतर्राष्ट्रीय SLE गतिविधि सूचकांक SELENA / SLEDAI के अनुसार उपचार रणनीति चुनते समय निर्णय लेने के लिए किया जाता है।
परीक्षा से पहले 10 दिनों के दौरान रोगी में एसएलई के लक्षणों को ध्यान में रखा जाता है, उनकी गंभीरता, सुधार या गिरावट की परवाह किए बिना (परिशिष्ट देखें)। कुल स्कोर के मूल्य की व्याख्या एसएलई गतिविधि की डिग्री के वर्गीकरण के अनुसार की जाती है (पैराग्राफ 9 "नैदानिक ​​​​वर्गीकरण", खंड III देखें)। रोगी की प्रत्येक यात्रा पर एसएलई गतिविधि की डिग्री के आकलन की आवृत्ति की जाती है। 3-12 अंकों की दो यात्राओं के बीच स्कोर में वृद्धि को मध्यम तीव्रता के रूप में व्याख्या की जाती है, 12 से अधिक अंक - एसएलई के गंभीर उत्तेजना के रूप में।
अंग क्षति की डिग्री का आकलन - एसएलई से जुड़े अंगों और प्रणालियों को संचयी क्षति, चल रही चिकित्सा, या सहवर्ती रोगों की उपस्थिति का उपयोग करके किया जाता है क्षति सूचकांक एसएलआईसीसी/एसीआर. रोग के दीर्घकालिक निदान और क्षतिग्रस्त अंगों के उचित उपचार को निर्धारित करता है; चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा के लिए महत्वपूर्ण है। अपरिवर्तनीय ऊतक क्षति एसएलई में अंग क्षति है जो एसएलई के निदान के बाद विकसित होती है और 6 महीने से अधिक समय तक जारी रहती है। मूल्यांकन की बारंबारता वर्ष में एक बार होती है (देखें परिशिष्ट)। 6 महीने से अधिक समय तक बने रहने वाले संकेतों को ध्यान में रखा जाता है। अंक की मात्रा अंग क्षति की डिग्री निर्धारित करती है (तालिका 3 देखें)

तालिका 3. अंगों की क्षति सूचकांक (डीआई) का अनुमान

एसएलई में माध्यमिक एपीएस के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड :
· घनास्त्रता - किसी भी अंग में धमनी, शिरापरक या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण।
गर्भावस्था की विकृति - गर्भधारण के 10 वें सप्ताह के बाद एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले, या गर्भधारण के 34 वें सप्ताह से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले, या तीन या अधिक लगातार मामले गर्भधारण के दसवें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात।

एपीआई के लिए प्रयोगशाला मानदंड:
कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च टाइटर्स में रक्त में कार्डियोलिपिन (IgG और / या IgM) पर।
प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट 2 या अधिक अध्ययनों में कम से कम 6 सप्ताह अलग।
कम से कम 12 सप्ताह (मानक एलिसा) के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च टाइटर्स में एटी से β2-जीपी I आइसोटाइप आईजीजी या आईजीएम।

नवजात शिशुओं में एसएलई की विशेषताएं(ऑक्सफोर्ड हैंडबुक ऑफ रुमेटोलॉजी - हैंडबुक ऑफ रुमेटोलॉजी, एड। ए। हकीम, जी। क्लूनी आई। हक, यूके 2010):
नवजात एसएलई एक दुर्लभ स्थिति है जो डिस्कोइड त्वचा के घावों, हेमोलिटिक एनीमिया, हेपेटाइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जन्मजात हृदय ब्लॉक की विशेषता है।
मातृ विरोधी आरओ और एंटी-ला एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन से जुड़ी स्थिति
गैर-हृदय अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले वर्ष के भीतर हल हो जाती हैं। हृदय रोग में अक्सर कृत्रिम पेसमेकर लगाने की आवश्यकता होती है, और जीवन के पहले 3 वर्षों में मृत्यु दर 30% तक पहुंच जाती है।
एंटी-रो और एंटी-ला एंटीबॉडी वाली महिलाओं में जन्मजात हृदय ब्लॉक के साथ अपना पहला बच्चा होने का 5% मौका होता है, बाद में गर्भधारण से जोखिम 15% तक बढ़ जाता है।
· प्रसवपूर्व अवधि में, DEHOKG सहित भ्रूण की निगरानी करना महत्वपूर्ण है।

निदान

नैदानिक ​​अध्ययन:

आउट पेशेंट स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
· विश्लेषक पर पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एसीटी का निर्धारण);
· एएनए का निर्धारण, डबल-फंसे डीएनए के प्रति एंटीबॉडी;

· ओएएम;
ईकेजी.

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं:
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (प्रोटीन अंश, कोलेस्ट्रॉल, लिपिड अंश, सीपीके, एलडीएच पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम, क्लोराइड, क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण);



एलिसा द्वारा आरएफ, एसीसीपी का निर्धारण;

एलिसा (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस के प्रतिजन और एंटीबॉडी का निर्धारण);
एलिसा (एचआईवी के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण);
एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता के निर्धारण के साथ ग्रसनी और नाक (शुद्ध संस्कृति का अलगाव) से निर्वहन की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा;
मूत्र और थूक के माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए माइक्रोस्कोपी 3 बार (विशिष्ट रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ);
इकोकग;
पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
छाती का एक्स-रे;
रीढ़ की एक्स-रे डेंसिटोमेट्री और समीपस्थ फीमर (केंद्रीय या अक्षीय DEXA डेंसिटोमेट्री);
ट्यूबरकुलिन परीक्षण - मंटौक्स परीक्षण।

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के लिए रेफरल पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य सेवा के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

अस्पताल स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने की स्थिति में):
· विश्लेषक पर 6 मापदंडों की पूर्ण रक्त गणना (कम से कम 10 दिन);
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एसीटी का निर्धारण) (कम से कम 10 दिन);
· विश्लेषक पर मूत्र के सामान्य विश्लेषण का अनुसंधान (एक यूरिक तलछट के सेलुलर तत्वों की मात्रा की गणना के साथ भौतिक और रासायनिक गुण);
दैनिक प्रोटीनमेह का निर्धारण;
कोगुलोग्राम: एपीटीटी, पीवी, पीटीआई, आईएनआर, टीवी, आरएमएफसी, फाइब्रिनोजेन;
· एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडीज (एएनए) का निर्धारण, डबल स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी;
रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी (LA1/LA2) का निर्धारण;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण;
इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण (इम्यूनोग्राम, सीईसी, इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, पूरक घटक (सी 3, सी 4);
सीरम कार्डियोलिपिन एंटीजन के साथ माइक्रोप्रेजर्वेशन रिएक्शन;
अंगों के एक जोड़ की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
छाती का एक्स-रे सर्वेक्षण (1 प्रक्षेपण);
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:
विश्लेषक पर रक्त सीरम में रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (सीपीके, एलडीएच, सीरम आयरन, फेरिटिन, एमाइलेज, ट्राइग्लिसराइड्स, उच्च और निम्न घनत्व वाले लिपोप्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण);
एलई कोशिकाएं;
श्वार्ट्ज के अनुसार ग्लोमेर्युलर निस्पंदन का निर्धारण;
विश्लेषक पर रक्त सीरम और अन्य जैविक तरल पदार्थों में प्रोटीन अंशों का वैद्युतकणसंचलन;
एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) द्वारा रक्त सीरम में टीजी, टीएसएच, टी4, टी3 के प्रति टीपीओ, एंटीबॉडी का निर्धारण;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में कोर्टिसोल का निर्धारण (संकेतों के अनुसार);
एलिसा विधि (पुष्टिकरण) द्वारा रक्त सीरम में HBsAg का निर्धारण;
एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण;
रक्त सीरम में एपस्टीन बार वायरस (HSV-IV) के न्यूक्लियर एंटीजन से हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और 2 (HSV-I, II) से Ig G, Ig M का रक्त सीरम में निर्धारण एलिसा विधि;
विश्लेषक पर बाँझपन के लिए रक्त की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा (संकेतों के अनुसार);
· ग्रसनी, घाव, आंख, कान, मूत्र, पित्त आदि से स्राव की मैनुअल विधि (शुद्ध संस्कृति का अलगाव) द्वारा बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षण;
· मैनुअल विधि द्वारा पृथक संस्कृतियों की रोगाणुरोधी तैयारियों के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण;
एक्सप्रेस विधि (संकेतों के अनुसार) द्वारा मल (हेमोकल्ट टेस्ट) में गुप्त रक्त का पता लगाना;
मूत्र संवर्धन टैंक;
ट्रांसयूडेट की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा, विश्लेषक पर बाँझपन के लिए एक्सयूडेट (संकेतों के अनुसार);
· स्टर्नल पंचर - निदान (संकेतों के अनुसार);
· गुर्दा बायोप्सी के साथ बायोप्सी लाइट, आईएम-फ्लोर, इलेक्ट्रर की जांच की जाती है। माइक्रोस्कोपी;
· माइलोग्राम की गणना और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के लक्षण वर्णन मैनुअल विधि द्वारा (सभी रोगियों के लिए - एक गंभीर स्थिति में जो एसएलई की गंभीरता के अनुरूप नहीं है);
ट्रेपैनोबायोप्सी - डायग्नोस्टिक्स (कंकाल के जोड़ों और हड्डियों के विनाश की उपस्थिति में, एसएलई के लिए असामान्य);
लिम्फ नोड की खुली बायोप्सी (गंभीर लिम्फैडेनोपैथी या असामान्य गंभीर सामान्य स्थिति के साथ);
Fibroesophagogastroduodenoscopy;
थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड (संकेतों के अनुसार);
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (24 घंटे) की होल्टर निगरानी (दिल की लय और चालन के उल्लंघन में);
ऊपरी और निचले छोरों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड (संकेतों के अनुसार);
छाती और मीडियास्टिनम की गणना टोमोग्राफी (यदि एक घातक नवोप्लाज्म का संदेह है);
इसके विपरीत उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (यदि एक घातक नियोप्लाज्म का संदेह है);
मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एक न्यूरोलॉजिस्ट की सिफारिश पर);
· इसके विपरीत उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (यदि एक घातक नियोप्लाज्म का संदेह है);
जोड़ों का एक्स-रे (संकेतों के अनुसार);
काठ का रीढ़ की एक्स-रे डेंसिटोमेट्री (ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए);
इलेक्ट्रोएन्सलोग्राफी (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामले में);
सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी (संकेतों के अनुसार);
ऑप्थल्मोस्कोपी (एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की सिफारिश पर);
· विशेषज्ञों का परामर्श (संकेतों के अनुसार)।

आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:
यूएसी;
ईकेजी.

वाद्य परीक्षा:
· छाती का एक्स - रे- घुसपैठ के लक्षण, फुफ्फुस (एक्सयूडेटिव और ड्राई), अधिक बार द्विपक्षीय, कम अक्सर न्यूमोनाइटिस के लक्षण। शायद ही कभी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण, आमतौर पर एपीएस में आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के परिणामस्वरूप। इसके अलावा, जीआईबीटी निर्धारित करते समय तपेदिक को बाहर करने के लिए
· विद्युतहृद्लेख - हृदय गतिविधि का आकलन;
· पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - पेट के अंगों की स्थिति का निर्धारण, आंत का निदान;
· दिल की इकोकार्डियोग्राफी- पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और एंडोकार्टिटिस के लक्षण, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण।
· जोड़ों, हड्डियों का एक्स-रे - एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस, मुख्य रूप से हाथों के जोड़ों में, कम बार कार्पोमेटाकार्पल और रेडियोकार्पल जोड़ों में, सबचोन्ड्रल प्लेटों का पतला होना, जोड़दार हड्डियों का छोटा सूरा (केवल 1-5% मामलों में) उदात्तता के साथ;
· पैल्विक हड्डियों की रेडियोग्राफी- ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन का पता लगाना।
· जोड़ों का अल्ट्रासाउंड - जोड़ों के श्लेष झिल्ली के बहाव और गाढ़ा होने की संभावित उपस्थिति
· एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी- अन्नप्रणाली को नुकसान श्लेष्म झिल्ली में इसके फैलाव, कटाव और अल्सरेटिव परिवर्तनों से प्रकट होता है; अक्सर पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन पाया जाता है।
· उच्च संकल्प कंप्यूटेड टोमोग्राफी- फुफ्फुस के साथ या बिना फुफ्फुस के लक्षण, अंतरालीय निमोनिया, डायाफ्रामिक मायोपैथी (मायोसिटिस), बेसल डिस्कॉइड (सबसेगमेंटल) एटलेक्टासिस, एक्यूट ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस पर आधारित) (संकेतों के अनुसार)
· किडनी बायोप्सी- गुर्दे की बायोप्सी के परिणामों के अनुसार, गुर्दे की क्षति की गंभीरता और गतिविधि, वाहिकाओं की भागीदारी और गुर्दे के ट्यूबलर तंत्र को स्थापित करना संभव है; गुर्दे की विफलता के वैकल्पिक कारणों (जैसे, ड्रग ट्यूबलर) की भी पहचान की जा सकती है।
· दोहरी ऊर्जा एक्स-रे अवशोषणमिति (डीएक्सए) -ऑस्टियोपोरोसिस में, बीएमडी टी-मानदंड का स्तर ≤-2.5 एसडी है।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
एक नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - एलएन के लिए उपचार की रणनीति निर्धारित करने के लिए;
एक न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श - न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के साथ; साथ ही पीएमएल के विकास के साथ, इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी पर रोगियों में, जिसमें रीटक्सिमैब भी शामिल है;
एक मनोचिकित्सक का परामर्श - मनोदैहिक चिकित्सा को निर्धारित करने के मुद्दे को हल करने के लिए मानसिक विकारों की उपस्थिति में, एक विशेष अस्पताल में उपचार की आवश्यकता (मनोविकृति, अवसाद, आत्मघाती विचारों के साथ);
एक नेत्र रोग विशेषज्ञ का परामर्श - दृश्य गड़बड़ी के मामले में;
एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श - संकेतों के अनुसार;
एक सर्जन का परामर्श - उल्टी "कॉफी के मैदान" और दस्त के साथ पेट में दर्द की उपस्थिति में;
एंजियोसर्जन का परामर्श - संवहनी घनास्त्रता के साथ एपीएस के मामले में;
एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का परामर्श - ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस और अन्य अंतःस्रावी विकृति के साथ;
एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श - एक अंतर्वर्ती संक्रमण के विकास के संदेह के मामले में;
एक हेमटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट का परामर्श - संदिग्ध ऑन्कोमेटोलॉजिकल रोग के मामले में
एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट का परामर्श - मौखिक श्लेष्म को नुकसान के साथ, डिस्पैगिया के साथ (अक्सर रेनॉड की घटना से जुड़ा हुआ), एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी, दस्त, पेप्टिक अल्सर के साथ।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला परीक्षा [2 - 4, 6,10]:

गैर-विशिष्ट:
· यूएसी:ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, पुरानी सूजन से जुड़े हाइपोक्रोमिक एनीमिया, गुप्त गैस्ट्रिक रक्तस्राव, या कुछ दवाएं लेना संभव है।
· ओएएम:प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, सिलिंड्रुरिया।
· टैंक:रोग के विभिन्न अवधियों में आंतरिक अंगों को प्रमुख क्षति के साथ: यकृत, अग्न्याशय।
· कोगुलोग्राम, आसंजन और प्लेटलेट एकत्रीकरण कार्यों का निर्धारण: हेमोस्टेसिस का नियंत्रण, एपीएस में थ्रोम्बिसिस मार्कर, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक का नियंत्रण;

विशिष्ट:
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन:
· एना- एंटीबॉडी का एक विषम समूह जो नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है। इस परीक्षण की संवेदनशीलता बहुत महत्वपूर्ण है (एसएलई के 95% रोगियों में पाया गया), लेकिन विशिष्टता कम है। अक्सर, अन्य आमवाती और गैर आमवाती रोगों वाले रोगियों में एएनए का पता लगाया जाता है।
· विरोधी dsDNA- रोग की गतिविधि का आकलन करने, उत्तेजना के विकास और चिकित्सा की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी करने के लिए आवश्यक है। रोग के दौरान, उपचार के बाद, या नैदानिक ​​छूट की अवधि के दौरान एंटी-डीएसडीएनए परीक्षण नकारात्मक हो सकता है। रोग की किसी भी अवधि में एक नकारात्मक परिणाम एसएलई (एसएलई के 20-70% रोगियों में पाया गया) को बाहर नहीं करता है।
· लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज(एटी से कार्डियोलिपिन, एटी टू बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) एसएलई वाले 35-60% बच्चों में पाया जाता है और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मार्कर हैं।
· पूरक की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी(CH50) और इसके घटक (C3 और C4) आमतौर पर ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित होते हैं, कुछ मामलों में यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी का परिणाम हो सकता है।
· गठिया का कारक- IgM वर्ग के स्वप्रतिपिंड, IgG के Fc अंश के साथ प्रतिक्रिया करते हुए, अक्सर SLE रोगियों में गंभीर आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ पाए जाते हैं।
· LE- कोशिकाएं- पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल (शायद ही कभी ईोसिनोफिल या बेसोफिल) एक फागोसाइटेड सेल न्यूक्लियस या इसके अलग-अलग टुकड़ों के साथ - डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति में बनते हैं और एसएलई वाले 60-70% बच्चों में औसतन पाए जाते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

तालिका 4 - विभेदक निदान।

बीमारी	एसएलई . के साथ अंतर
जिया	संयुक्त क्षति लगातार, प्रगतिशील है। महान सुबह कठोरता। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, जोड़ की सतहों का विनाश और जोड़ों की विकृति विकसित होती है। आर-मिमी पर विशिष्ट कटाव परिवर्तन। आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति।
जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस	विशेषता त्वचा अभिव्यक्तियाँ (पैराऑर्बिटल बकाइन एरिथेमा, गॉट्रॉन सिंड्रोम, कोहनी और घुटने के जोड़ों पर एरिथेमा), प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी, बढ़े हुए ट्रांसएमिनेस, सीपीके, एल्डोलेज़।
प्रणालीगत वाहिकाशोथ	नैदानिक ​​​​लक्षण संवहनी दीवार की सूजन और परिगलन के कारण अंगों और ऊतकों में इस्केमिक परिवर्तन से निर्धारित होते हैं। मुख्य रूप से एकाधिक मोनोन्यूरिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र की हार। ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, एएनसीए पॉजिटिव
किशोर स्क्लेरोडर्मा	त्वचा और उपचर्म वसा में विशिष्ट परिवर्तन, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान। एक्स-रे संकेत (ऑस्टियोलिसिस, टर्मिनल फालैंग्स का पुनर्जीवन), नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन।
इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा	त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव (पेटीचिया से लेकर बड़े इकोस्मोसिस तक)। नाक, मसूड़ों आदि के श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव। सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्राव का समय बढ़ाएँ रक्त के थक्के का कम होना
वायरल गठिया	महामारी विज्ञान का इतिहास। नैदानिक ​​​​लक्षणों का सहज प्रतिगमन।
ड्रग ल्यूपस सिंड्रोम	दवाओं का लंबे समय तक उपयोग जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम (एंटीहाइपरटेन्सिव, एंटीरैडमिक, एंटीकॉन्वेलसेंट ड्रग्स, पेरियोरल गर्भनिरोधक) को प्रेरित कर सकता है। गंभीर गुर्दे की क्षति, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्लभ हैं। दवा बंद करने के बाद, नैदानिक ​​लक्षण 4-6 सप्ताह के भीतर वापस आ जाते हैं। (सकारात्मक ANA परीक्षण 1 वर्ष तक चलता है)
प्राणघातक सूजन	ऑन्कोलॉजिकल खोज के परिणाम।

तीव्र संक्रामक रोग (संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, तपेदिक, यर्सिनीओसिस, लाइम रोग, आदि) से एसएलई की तीव्रता को भेद करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।

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उपचार का उद्देश्य :
रोग गतिविधि में कमी
अपरिवर्तनीय क्षति और मृत्यु की रोकथाम;
जीवन की गुणवत्ता और सामाजिक अनुकूलन में सुधार (डी);
साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करना, विशेष रूप से एचए और सीटी (सी) निर्धारित करते समय;
· एसएलई (डी) की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों के आधार पर उपचार के लक्ष्यों को रोगी के साथ सहमत होना चाहिए;

बच्चों में एसएलई उपचार के मूल सिद्धांत:
सबसे तर्कसंगत उपचार आहार चुनने में व्यक्तिगत दृष्टिकोण, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, गतिविधि की डिग्री और रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के साथ-साथ संवैधानिक विशेषताओं और उपचार के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए;
जटिलता;
प्रोग्रामिंग (उपचार के लिए चुने गए चिकित्सीय कार्यक्रम के सभी घटकों का सही और सुसंगत कार्यान्वयन);
निरंतरता (गहन प्रतिरक्षादमनकारी और रखरखाव चिकित्सा का समय पर विकल्प, रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए);
चिकित्सा की प्रभावशीलता और सुरक्षा की निरंतर निगरानी;
अवधि और निरंतरता
चरणबद्ध

उपचार रणनीति:
गतिविधि की कमी और छूट के विकास के साथ, आउट पेशेंट उपचार की सिफारिश की जाती है;
एसएलई की तीव्र अवधि में, रोगी के उपचार का मुद्दा तय किया जाता है।

गैर-दवा उपचार:
मनो-भावनात्मक भार में कमी;
सूर्य के संपर्क को कम करना, सहवर्ती रोगों का सक्रिय उपचार;
टीकों और चिकित्सीय सीरा की शुरूआत से बचें;
ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, धूम्रपान बंद करने की सिफारिश की जाती है (सिफारिश ग्रेड डी), कैल्शियम, पोटेशियम में उच्च खाद्य पदार्थ खाने और व्यायाम करना;
कम वसा और कम कोलेस्ट्रॉल आहार, वजन नियंत्रण और व्यायाम का संकेत दिया जाता है (सिफारिश ग्रेड डी);
घनास्त्रता के जोखिम और थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता पर विचार करें।

चिकित्सा उपचार:
एसएलई के लिए थेरेपी रोगजनक सिद्धांतों पर आधारित है और इसका उद्देश्य स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण को दबाने, प्रतिरक्षा सूजन की गतिविधि को कम करने और हेमोस्टेसिस को ठीक करने के उद्देश्य से है;
प्रत्येक बच्चे के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित, उसकी संवैधानिक विशेषताओं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और एसएलई गतिविधि को ध्यान में रखते हुए;
पिछली चिकित्सा की प्रभावशीलता और इसकी सहनशीलता, साथ ही साथ अन्य पैरामीटर;
उपचार लंबे समय तक और लगातार किया जाता है;
रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए समय पर वैकल्पिक गहन और रखरखाव प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा;
इसकी प्रभावशीलता और सुरक्षा की लगातार निगरानी करना।

बुनियादी दवाएं(तालिका 3 और 4):
हार्मोनल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स:ग्लूकोकार्टिकोइड्स (मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, 6-एमपी) एसएलई के लिए पहली पंक्ति की दवाएं हैं। उनके पास विरोधी भड़काऊ, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और विरोधी विनाशकारी प्रभाव हैं। वे सूजन के सभी चरणों को रोकते हैं, लिम्फोइड ऊतक का प्रसार, टी-लिम्फोसाइटों की साइटोटोक्सिक गतिविधि को कम करते हैं, इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता (सबूत का स्तर ए)। दुष्प्रभाव: हाइपरग्लेसेमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, ग्लूकोमा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ, मायोपैथी, प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस।
एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट, क्लोरोक्वीन डाइफॉस्फेट ) एसएलई के विकास को रोकना, लिपिड स्तर को कम करना और आंत के घावों, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करना, हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करना और जीवित रहने में योगदान देता है। बिना किसी अपवाद के एसएलई वाले सभी रोगियों को अमीनोक्विनोलिन दवाएं बिना किसी अपवाद के (साक्ष्य स्तर ए) निर्धारित की जानी चाहिए। साइड इफेक्ट: रोग के किसी भी स्तर पर केंद्रीय स्कोटोमा।
अतिरिक्त दवाएं (तालिका 3 और 4):
गैर-हार्मोनल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, साइटोस्टैटिक्स(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) में एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, प्रतिरक्षा जटिल विरोधी भड़काऊ प्रक्रिया को दबाने की क्षमता और ऑटोएंटीबॉडी गठन। साइटोस्टैटिक्स एसएलई के उपचार का एक अनिवार्य घटक है, विशेष रूप से ल्यूपस संकट में, गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, एल्वोलिटिस को नुकसान के साथ एक खतरनाक पाठ्यक्रम। साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति, दोनों प्रेरण चरण में और रखरखाव चिकित्सा के दौरान, निरंतर नियंत्रण में होनी चाहिए। दुष्प्रभाव: गंभीर संक्रमण, खालित्य, अस्थि मज्जा समारोह का दमन, घातक नवोप्लाज्म, बांझपन, हेपेटाइटिस, नेफ्रोटॉक्सिसिटी, आदि।
गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)(इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक, निमेसुलाइड) एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, एक मध्यम प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव है, और लाइसोसोमल झिल्ली को स्थिर करता है। मानक चिकित्सीय खुराक में, इसका उपयोग एसएलई, बुखार और मध्यम सेरोसाइटिस के मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए किया जा सकता है। सेकेंडरी एपीएस में सावधानी के साथ इसका इस्तेमाल करना चाहिए, क्योंकि। घनास्त्रता के विकास में योगदान कर सकते हैं।
इम्यूनोथेरेपी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, रीटक्सिमैब ).
अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनसंक्रामक रोगों को रोकने और निष्क्रिय प्रतिरक्षा बनाने के लिए रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री को शारीरिक स्तर तक बढ़ाने के लिए संकेत दिया गया है। यह रोग की गतिविधि में अधिक तेजी से कमी में योगदान देता है, संभावित पक्ष और संक्रामक जटिलताओं के जोखिम को कम करता है, और प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुमति देता है।
रिट्क्सिमैब (मबथेरा)- एक आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक दवा बी-सेल प्रसार को रोकती है - दक्षता बढ़ाती है और एसएलई के उपचार में जटिलताओं के जोखिम को कम करती है।
उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी और नैदानिक ​​गतिविधि (उच्च स्तर के एंटी-डीएनए, C3 और C4 पूरक घटकों में कमी, SLEDAI 6-10 अंक) वाले SLE रोगियों को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
जीआईबीपी की नियुक्ति मानक चिकित्सा के सिद्ध (सीडब्ल्यूसी की बैठक में) अप्रभावी होने और बच्चे के कानूनी प्रतिनिधियों की लिखित सहमति के मामले में संभव है।
मरीजों को संक्रामक जटिलताओं के लक्षणों की शीघ्र पहचान की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, और यदि उपयुक्त लक्षण दिखाई देते हैं (ठंड लगना, बुखार, मूत्र पथ के संक्रमण के लक्षण, ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण, हेपेटाइटिस, दाद, तंत्रिका संबंधी विकार), तो तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करें। रिटक्सिमैब को निर्धारित करते समय चिकित्सा उपयोग के निर्देश हमेशा रोगी के पास होने चाहिए।
जीआईबीटी की नियुक्ति में निरंतरता सुनिश्चित करें:
जीआईबीटी के लिए चुने गए एसएलई रोगियों का डेटाबेस बनाए रखना;
अटैचमेंट के स्थान पर क्लिनिक को डिस्चार्ज सारांश का GIBT प्राप्त करने वाले रोगी को जारी करना;
जीआईबीटी के इनकार/रद्द करने के सभी मामलों के बारे में पीएचसी को सूचित करना।
· GIBT की प्रभावशीलता की निगरानी एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा हर 1-3 महीने के उपचार में की जाती है। जब चिकित्सा का लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, तो निगरानी कम बार-बार की जा सकती है - हर 6-12 महीने में।
· जिन मरीजों को जीआईबीटी है, उन्हें निवास स्थान पर औषधालय की निगरानी में रखा जाना चाहिए।
· ऐसे मरीज जो जीआईबीटी के नियम का व्यवस्थित रूप से उल्लंघन करते हैं और उपस्थित चिकित्सक की निवारक सिफारिशों को आयोग के निर्णय से अस्पताल-प्रतिस्थापन चिकित्सा देखभाल की गारंटीकृत मात्रा प्राप्त करने से बाहर रखा गया है।

इसके अलावा, एसएलई के उपचार में, संकेतों के अनुसार, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
- थक्कारोधी, एंटीप्लेटलेट, एंटीहाइपरटेन्सिव जेआईसी, हेपाटो-गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, मूत्रवर्धक, एंटीबायोटिक्स, फोलिक एसिड, ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम और उपचार के लिए दवाएं और अन्य रोगसूचक दवाएं।

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार:

तालिका 5 - बुनियादी और अतिरिक्त दवाएं:

सराय	चिकित्सीय रेंज	उपचार का एक कोर्स
संयोजन में प्रयुक्त।
methylprednisolone (यूडी - ए)
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट (यूडी-ए)
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (यूडी - डी)
100% कास्ट चांस): मोनोथेरेपी, निम्नलिखित दवाओं में से एक की सिफारिश की जाती है
	6 साल की उम्र से और किशोरों को प्रति दिन शरीर के वजन के 0.5-2 मिलीग्राम / किग्रा की दर से 2-3 खुराक में विभाजित किया जाता है	औसत 4-6 सप्ताह
आइबुप्रोफ़ेन	3 - 4 खुराक में 5 - 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक दें। अधिकतम दैनिक खुराक 20 मिलीग्राम / किग्रा है।	औसतन 4-6 सप्ताह।
निमेसुलाइड (निमेसिल)	3-5 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन का 2-3 बार / दिन, अधिकतम खुराक 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 2-3 खुराक में है। 40 किलो से अधिक वजन वाले किशोरों को 100 मिलीग्राम 2 बार / दिन निर्धारित किया जाता है।	औसत 2 सप्ताह
नेपरोक्सन	1 से 5 वर्ष तक - 1-3 खुराक में 2.5-10 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन, 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे - 2 खुराक में प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा	2 सप्ताह
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (यूडी - डी)	400 - 600 मिलीग्राम / एम 2 दिन में 2 बार 12 घंटे के अंतराल के साथ, (2 ग्राम से अधिक नहीं)	9 महीने और जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 1 ग्राम / दिन की रखरखाव खुराक।
साइक्लोफॉस्फेमाइड (यूडी - ए)	एक घंटे में कम खुराक 500mg IV; उच्च खुराक 0.5 मिलीग्राम - 1.0 ग्राम/एम2 IV	हर 2 सप्ताह में, जीसीएस के साथ संयोजन में कुल 6 इन्फ्यूजन, फिर 3 महीने में 1 बार। 2 साल तक, इसके बाद MMF या AZA . के साथ रखरखाव चिकित्सा मासिक, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में 6 संक्रमण
Azathioprine (UD - C)
मेथोट्रेक्सेट (यूडी - ए)	प्रति सप्ताह मौखिक रूप से या IM . 50.0 mg/m2 शरीर की सतह	6 महीने के भीतर और अधिक
साइक्लोस्पोरिन ए

रोगी के स्तर पर प्रदान किया गया चिकित्सा उपचार:

तालिका 6 - बुनियादी और अतिरिक्त दवाएं:

सराय	चिकित्सीय रेंज	उपचार का एक कोर्स
आवश्यक दवाएं (उपयोग की 100% संभावना): मिथाइलप्रेड्जोलोन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट के संयोजन में उपयोग किया जाता है।
मेथिलप्रेडनिसोलोन (यूडी - ए)	0.5-1.0-1.5 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से (सुबह 2/3 डीएम)	4-6 सप्ताह (8 से अधिक नहीं) की भारी खुराक, रखरखाव की खुराक 10-15 मिलीग्राम / दिन से कम नहीं होनी चाहिए। (0.2 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन से कम)
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट (प्लाक्वेनिल) (यूडी-ए)	0.1 -0.4 ग्राम / दिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा तक)	2-4 महीने के भीतर। तब खुराक 2 गुना कम हो जाती है और लंबे समय तक (1-2 वर्ष या अधिक) दवा का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
पल्स थेरेपी 6 एमपी (यूडी - ए)	250 - 1000 मिलीग्राम / दिन। (अब और नहीं)	45 मिनट के लिए / में, लगातार 3 दिन, संकेतों के अनुसार - 10 - 14 दिनों के बाद दोहराएं
अतिरिक्त दवाएं ( . से कम)100% कास्ट चांस). मोनोथेरेपी की सिफारिश की जाती है: निम्नलिखित दवाओं में से एक।
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (यूडी - डी)	400 - 600 मिलीग्राम / एम 2 दिन में 2 बार 12 घंटे के अंतराल के साथ, (2 ग्राम से अधिक नहीं)		9 महीने और जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 1 ग्राम / दिन की रखरखाव खुराक।
Azathioprine (UD - C)	1.0-3.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4.5-5.0 x 109 / एल से कम नहीं होनी चाहिए)		प्रवेश की अवधि - जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम से कम 2 वर्ष
डिक्लोफेनाक (वोल्टेरेन, ऑर्टोफेन)	6 साल की उम्र से और किशोरों को प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से 2-3 खुराक में विभाजित किया जाता है।
आइबुप्रोफ़ेन	5 - 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर 3 - 4 खुराक में, अधिकतम दैनिक खुराक 20 मिलीग्राम / किग्रा।		चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक औसतन 4-6 सप्ताह तक
मेथोट्रेक्सेट, मौखिक, मेथोजेक्ट, आईएम (एलई - ए)	7.5-10.0 mg/m2 शरीर की सतह प्रति सप्ताह मौखिक रूप से या IM		6 महीने या उससे अधिक के लिए जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ
साइक्लोस्पोरिन ए	2.0-2.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन मौखिक रूप से और अधिक, दवा की सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए, लेकिन प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा से कम।		जीसी . के साथ संयोजन चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ 18-24 महीने या उससे अधिक
सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन (यूडी - सी)	प्रति कोर्स 1.0-2.0 ग्राम / किग्रा; संक्रमण के इलाज के लिए 0.4-0.5 ग्राम / किग्रा		3 - 5 दिन
रितुक्सिमैब	सप्ताह में एक बार 375 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर		18 महीने के भीतर। और अधिक
पेंटोक्सिफायलाइन	प्रति दिन जीवन के प्रति वर्ष 20 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप, दवा के प्रशासन को 2 खुराक में विभाजित किया गया है		12-14 दिनों के भीतर, उसी खुराक में दवा के मौखिक प्रशासन पर स्विच करना आवश्यक है। उपचार की अवधि 1-3 महीने है। और भी बहुत कुछ, मुख्य चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ
कम आणविक भार हेपरिन: 1. हेपरिन	1. 200 - 400 आईयू / किग्रा प्रति दिन या उससे अधिक (रक्त के थक्के के समय को 2 गुना बढ़ाकर), हर 6-8 घंटे में चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है।		1. हेपरिन थेरेपी की अवधि 4-8 सप्ताह है। (प्रभाव की अनुपस्थिति में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी के साथ चिकित्सा जारी है)
अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन)	एक ही समय में प्रति दिन 2.5-10 मिलीग्राम 1 बार। जिन रोगियों ने पहले वारफारिन का उपयोग नहीं किया है, उनके लिए प्रारंभिक खुराक पहले 4 दिनों के लिए प्रति दिन 5 मिलीग्राम (2 टैबलेट) है। उपचार के 5वें दिन एमएचओ निर्धारित किया जाता है।		दवा की रखरखाव खुराक को INR को 2.0-3.0 के स्तर पर रखना चाहिए।
उच्चरक्तचापरोधी JICs: एसीई अवरोधक: 1. कैप्टोप्रिल (कैपोटेन) 2. एनालाप्रिल 3. फ़ोसिनोप्रिल एआरबी (एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स): 1. लोसार्टन β-ब्लॉकर्स: 1. एटेनोलोल : 1. निफेडिपिन (कोरिनफर)	एसीई अवरोधक: 1. 0.3-1.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, 2.0.1-0.6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, 3. 5-10 मिलीग्राम / दिन। बीआरए: 1. 0.7-1.4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, अधिकतम 100 मिलीग्राम/दिन, 6 साल से (डी) β-ब्लॉकर्स: 1. 1-2 मिलीग्राम / किग्रा, अधिकतम खुराक 100 मिलीग्राम / दिन। कैल्शियम चैनल अवरोधक : 1. 0.5-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 2-3 खुराक में।
मूत्रवर्धक; 1. फ़्यूरोसेमाइड 2. स्पिरिनोलैक्टोन 3. मूत्रवर्धक और एल्ब्यूमिन का संयोजन 20%	1. 4 - 6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन नियमित अंतराल पर दिन में 3-4 बार अंतःशिरा। 2. 2 - 4 मिलीग्राम/किग्रा दिन में 3-4 बार 3. 20% एल्ब्यूमिन 1g/kg 2-4 घंटे + फ़्यूरोसेमाइड 1-2mg/kg IV)		चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक संयोजन में प्रभाव की अनुपस्थिति में इन दवाओं का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है।
सहवर्ती चिकित्सा: 1. एंटीबायोटिक्स; 2. एंटिफंगल; 3. हेपेटोप्रोटेक्टर्स; 4. गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स; 5. एंटी-ऑस्टियोपोरोटिक; 6. लोहे की तैयारी; 7. फोलिक एसिड (एमटीएक्स लेने के दिन को छोड़कर); 8. स्टेटिन; 9. न्यूरोप्रोटेक्टर्स; 10. ताजा जमे हुए प्लाज्मा; 11. डेक्सट्रांस।	बच्चों के किलो / शरीर के वजन के आधार पर दवाओं की खुराक का चयन किया जाता है, संवेदनशीलता द्वारा एंटीबायोटिक्स		संकेतों के अनुसार, जब तक चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता

तालिका 7 - एसएलई के लिए विभेदित चिकित्सा (एपीपी की सिफारिशें, 2012):

एसएलई विकल्प	उपचार मानक
सेरोसाइटिस:	मौखिक एचए (25-40 मिलीग्राम / दिन) या पल्स थेरेपी की मध्यम खुराक, प्लाक्वेनिल 200-400 मिलीग्राम / दिन या एज़ैथियोप्रिन 100-150 मिलीग्राम / दिन का उपयोग प्रभाव को बनाए रखने और एचए (सी) की खुराक को कम करने के लिए किया जाता है।
आवर्तक या जानलेवा सेरोसाइटिस के साथ	प्रयुक्त एमएमएफ (2 ग्राम / दिन), साइक्लोफॉस्फेमाइड (कुल 3-4 ग्राम तक) या रिटक्सिमैब 1000-2000 मिलीग्राम प्रति कोर्स (सी)
ल्यूपस गठिया:	मध्यम और निम्न खुराक जीसी, अज़ैथियोप्रिन, प्लाकनिल और मेथोरेक्सेट (सी) स्थायी प्रभाव की अनुपस्थिति में: एमएमएफ, साइक्लोस्पोरिन। रिट्क्सिमैब (सी)
न्यूरोसाइकियाट्रिक अभिव्यक्तियाँ: ऐंठन सिंड्रोम, अनुप्रस्थ माइलिटिस, मनोविकृति, ऑप्टिक तंत्रिका क्षति, सेरेब्रोवास्कुलिटिस	तत्काल: एचए (0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा), 6-एमपी पल्स थेरेपी, और साइक्लोफॉस्फेमाइड इन्फ्यूजन (500-1000 मिलीग्राम) की उच्च खुराक दी जाती है (ए) अपर्याप्त दक्षता और जीवन-धमकी की स्थिति के साथ, निम्नलिखित निर्धारित है: - रिटक्सिमैब (जलसेक 500 मिलीग्राम x 4); - आईवीआईजी (0.5-1.0 ग्राम/किलोग्राम 3-5 दिन) - Plasmapheresis/immunosorption (C)
हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया:	HA 0.5 से 1.0 mg/kg प्रतिदिन + Azathioprine 100-200 mg प्रतिदिन (C) साइक्लोफॉस्फेमाइड (500-1000 मिलीग्राम जलसेक), आईवीआईजी (1-3 दिनों के लिए 0.5 मिलीग्राम / किग्रा), रिटक्सिमैब (500 मिलीग्राम x 4 या 1000 मिलीग्राम जलसेक 1-2 बार) का उपयोग किया जा सकता है यदि अपर्याप्त प्रभाव होता है और विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। (सी) यदि व्यक्तिगत रोगियों में अप्रभावी है: इम्युनोसॉरप्शन, एमएमएफ, साइक्लोस्पोरिन, स्प्लेनेक्टोमी (सी) ITTP के लिए देखभाल के मानक: ओरल हाई-डोज़ HA, पल्स थेरेपी, इम्यूनोसॉरप्शन, प्लास्मफेरेसिस, CF, या रिटक्सिमैब
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस: रक्तस्रावी एल्वोलिटिस: इंटरस्टीशियल न्यूमोनाइटिस, क्रोनिक कोर्स:	एचए 0.5 से 1.0 मिलीग्राम/किलोग्राम दैनिक + साइक्लोफॉस्फामाइड 500-1000 मिलीग्राम जलसेक मासिक (सी) तत्काल पल्स थेरेपी 6-एमपी + साइक्लोफॉस्फेमाइड (500-1000 मिलीग्राम इन्फ्यूजन), प्लास्मफेरेसिस, आईवीआईजी (0.5 मिलीग्राम / किग्रा 1-3 दिन), रिटक्सिमैब (500 मिलीग्राम x 4 या 1000 मिलीग्राम इन्फ्यूजन 1-2 बार) (सी) साइक्लोफॉस्फेमाइड 500-1000 मिलीग्राम + 6-एमपी 500-1000 मिलीग्राम का मासिक संक्रमण यदि प्रभावी नहीं है: रिट्क्सिमैब 500-1000 मिलीग्राम हर 3-6 महीने
नेफ्रैटिस के रूपात्मक प्रकार के अनुसार ल्यूपस नेफ्रैटिस:	यदि कक्षा I या II का पता चला है, तो दमनात्मक प्रतिरक्षादमनकारी और GC चिकित्सा निर्धारित नहीं है (C) कक्षा III या IV की उपस्थिति में, HA और CF (A) या MMF (B) की भारी खुराक के साथ चिकित्सा निर्धारित है III \ IV वर्गों के साथ संयोजन V के मामलों में, IV (B) की तरह ही चिकित्सा की जाती है कक्षा वी - "शुद्ध झिल्लीदार वीएल" - एचए और एमएमएफ की बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है (सी)
एलएन वर्ग III/IV . के लिए प्रेरण चिकित्सा	1. पल्स थेरेपी 6-एमपी (3 दिन, 500-1000 मिलीग्राम, और नहीं) आईटी विकल्प - एमएमएफ 2-3 ग्राम/दिन मिनट। - 6 महीने "उच्च खुराक" - ZF जलसेक 0.5g - 1g + 6-MP 0.5g - 1g - 6 महीने। "कम खुराक" - जेडएफ 500 मिलीग्राम 2 सप्ताह में 1 बार - 6 खुराक 2. ग्लूकोकार्टिकोइड्स - 0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा 3. अक्षमता रितुक्सिमाब
चतुर्थ या चतुर्थ \ V वर्ग के साथ वीएन अर्धचंद्राकार की उपस्थिति के साथ	कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर 6 मेथिलप्रेडनिसोलोन और मौखिक जीसी के साथ पल्स थेरेपी। CF या MMF की "उच्च" या "निम्न" खुराक 3 ग्राम / दिन साक्ष्य का स्तर सी ध्यान दें! प्रेरण चिकित्सा की समय पर शुरुआत के साथ भी अर्धचंद्र की उपस्थिति जीवन और "गुर्दे" रोग का निदान काफी खराब कर देती है।
यदि सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस का पता चला है, तो जीसी और साइटोस्टैटिक्स के साथ मुख्य चिकित्सा के अलावा:	1. प्लाक्वेनिल 200-400 मिलीग्राम / दिन - एक्ससेर्बेशन का कम जोखिम - क्षति सूचकांक और हाइपरकोएगुलेबिलिटी में कमी; 2. एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (लोसार्टन 24-50 मिलीग्राम / डी) - प्रोटीनमेह को 30% तक कम करें - ESRD विकसित होने के जोखिम को कम करें 3. स्टेटिन्स - एलडीएल के स्तर को कम करें - हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करें
ए पी एस	घनास्त्रता को रोकने के लिए थक्कारोधी (ए) विनाशकारी एपीएस के विकास में, एचए, आईवीआईजी और प्लास्मफेरेसिस की उच्च खुराक अतिरिक्त रूप से निर्धारित की जाती है, जो मृत्यु दर को कम कर सकती है (सी) यदि मानक चिकित्सा प्रभावी नहीं होती है, तो रिट्क्सिमैब या प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है (सी)

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में दवा उपचार:आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के प्रावधान के लिए प्रासंगिक प्रोटोकॉल द्वारा प्रदान किया गया।

अन्य प्रकार के उपचार:

अन्य प्रकार के बाह्य रोगी उपचार: नहीं।

अन्य प्रकार के उपचार इनपेशेंट स्तर पर प्रदान किए जाते हैं:प्लास्मफेरेसिस को रक्त से सीईसी को हटाने, इम्युनोग्लोबुलिन जी के सीरम स्तर को कम करने, भड़काऊ मध्यस्थों के लिए डिज़ाइन किया गया है , फागोसाइटिक गतिविधि की बहाली।
प्लास्मफेरेसिस सत्र(पीएफ) को तथाकथित "सिंक्रोनस थेरेपी" के हिस्से के रूप में करने की सलाह दी जाती है - प्लास्मफेरेसिस सत्रों का एक संयोजन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी।
"तुल्यकालिक चिकित्सा" के लिए संकेतहैं: उच्च या संकट गतिविधि के एसएलई, गंभीर अंतर्जात नशा के साथ; गुर्दे की कमी के साथ अत्यधिक सक्रिय नेफ्रैटिस; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति; ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ संयुक्त पल्स थेरेपी से प्रभाव की कमी; मानक चिकित्सा (एलई - डी) के लिए प्रतिरोधी एपीएस की उपस्थिति।

आपातकालीन चरण के दौरान प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:ना।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान :

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:ना।

एक अस्पताल में प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:
एंडोप्रोस्थेसिस जोड़ों का प्रतिस्थापन - मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन) को गंभीर क्षति के मामले में।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
माना जाता है कि एक रोगी ने चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया व्यक्त की है यदि गतिशीलता में निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:
SELENA-SLEDAI गतिविधि सूचकांक में कमी बेसलाइन से 4 अंक;
BILAG वर्ग A के अनुरूप कोई नया अंग क्षति नहीं, या आधार रेखा की तुलना में BILAG वर्ग B के किसी अंग को क्षति के दो या अधिक नए संकेतों की अनुपस्थिति;
एक डॉक्टर द्वारा रोगी की स्थिति के वैश्विक आकलन के पैमाने पर कोई गिरावट नहीं (प्रारंभिक स्तर से 0.3 अंक से अधिक की वृद्धि स्वीकार्य नहीं है);

उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)

Azathioprine (Azathioprine)

मानव एल्ब्यूमिन (मानव एल्बुमिन)

एटेनोलोल (एटेनोलोल)

वारफारिन (वारफारिन)

हेपरिन सोडियम (हेपरिन सोडियम)

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन)

डेक्सट्रान (डेक्सट्रान)

डिक्लोफेनाक (डिक्लोफेनाक)

इबुप्रोफेन (इबुप्रोफेन)

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन)

कैप्टोप्रिल (कैप्टोप्रिल)

लोसार्टन (लोसार्टन)

मेथिलप्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन)

मेथोट्रेक्सेट (मेथोट्रेक्सेट)

माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) (माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल))

नेपरोक्सन (नेप्रोक्सन)

निमेसुलाइड (निमेसुलाइड)

निफ़ेडिपिन (निफ़ेडिपिन)

पेंटोक्सिफाइलाइन (पेंटोक्सिफाइलाइन)

प्लाज्मा, ताजा जमे हुए

रिट्क्सिमैब (रिटक्सिमैब)

स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन)

फ़ोसिनोप्रिल (फ़ोसिनोप्रिल)

फोलिक एसिड

फ़्यूरोसेमाइड (फ़्यूरोसेमाइड)

साइक्लोस्पोरिन (साइक्लोस्पोरिन)

साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड)

एनालाप्रिल (एनालाप्रिल)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत, अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार का संकेत:
(योजनाबद्ध, आपातकालीन) :

चौबीसों घंटे अस्पताल में नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
निदान का स्पष्टीकरण;
उपचार की प्रभावशीलता और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के चयन की निगरानी करना;
विमुद्रीकरण प्रेरण प्राप्त करने के लिए नियोजित पल्स थेरेपी को प्रोग्राम किया;
· आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक चिकित्सा की योजना बनाई।

चौबीसों घंटे अस्पताल में आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
नव निदान SLE
गतिविधि की किसी भी डिग्री का एसएलई;
माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
रोग गतिविधि में वृद्धि, रोग की जटिलताओं और ड्रग थेरेपी;

एक दिन के अस्पताल में इलाज के लिए संकेत (पीएचसी, चौबीसों घंटे अस्पताल में डे केयर बेड):
क्रोनिक कोर्स में एसएलई गतिविधि की I और II डिग्री;
जीआईबीटी के बाद के जलसेक की योजना बनाई निरंतरता।

निवारण

निवारक कार्रवाई:
एसएलई की प्राथमिक रोकथामइसमें इस बीमारी के जोखिम वाले बच्चों की पहचान और सक्रिय निगरानी शामिल है। आनुवंशिक प्रवृत्ति को देखते हुए, विशेष ध्यान देने की आवश्यकता वाले समूह में ऐसे बच्चे शामिल होने चाहिए जिनके करीबी रिश्तेदार एसएलई या अन्य आमवाती रोगों से पीड़ित हों, जिनमें प्राथमिक एपीएस शामिल हैं, साथ ही पूरक प्रणाली में आनुवंशिक दोष वाले बच्चे भी शामिल हैं। इन बच्चों, विशेष रूप से युवावस्था में लड़कियों को, एसएलई वाले लोगों के समान सुरक्षात्मक आहार की सिफारिश की जानी चाहिए: अत्यधिक सूर्य के संपर्क से बचें, यूवीआर के साथ उपचार और दवाओं से प्रेरित ल्यूपस का कारण बनने वाली दवाएं आदि। ऐसे बच्चों के लिए समय-समय पर नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है।
माध्यमिक रोकथामइसका उद्देश्य पुनरावृत्ति, रोग की प्रगति और विकलांगता को रोकना है और इसमें चिकित्सीय और मनोरंजक उपायों का एक जटिल शामिल है:
एक कार्डियोरूमेटोलॉजिस्ट द्वारा औषधालय अवलोकन;
रोग की सक्रियता या उपचार की जटिलताओं के पहले लक्षणों की पहचान करने के लिए नियमित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला-वाद्य परीक्षा;
अनुरक्षण खुराकों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक और निरंतर उपयोग सहित, यदि आवश्यक हो, मूल दवाओं और अन्य दवाओं की सिफारिश की खुराक पर एंटी-रिलैप्स थेरेपी करना;
सुरक्षात्मक आहार का अनुपालन: रोगियों को धूप से बचने की सलाह दी जाती है (धूप से स्नान न करें, लंबे समय तक बाहर रहें), वसंत और गर्मियों में सनस्क्रीन का उपयोग करें, अधिक ठंडा या ज़्यादा गरम न करें, शारीरिक और भावनात्मक तनाव से बचें; यूवी विकिरण के संपर्क से बचें, रसायनों, भोजन और घरेलू एलर्जी से संपर्क करें; बिना प्रिस्क्रिप्शन के कोई भी दवा न लें, विशेष रूप से वे जो ड्रग-प्रेरित ल्यूपस का कारण बनती हैं;
अध्ययन की एक व्यक्तिगत विधा की स्थापना, सामान्य स्थिति को ध्यान में रखते हुए (घर या स्कूल में अध्ययन, लेकिन शिक्षण भार में कमी के साथ, यदि आवश्यक हो, परीक्षा से छूट);
तपेदिक संक्रमण की संभावित सक्रियता को ध्यान में रखते हुए, नियमित ट्यूबरकुलिन परीक्षण, पुराने संक्रमण के foci की स्वच्छता;
रोग की सक्रिय अवधि में टीकाकरण और सीरा (महत्वपूर्ण को छोड़कर) के प्रशासन से वापसी; संकेतों की उपस्थिति में रोगियों को टीकाकरण की स्थिति में पहुंचने के बाद ही टीकाकरण करना संभव है, जीवित टीकों के उपयोग की संभावना के सवाल पर बहुत सावधानी से निर्णय लिया जाना चाहिए।
रोग के नैदानिक ​​रूप को ध्यान में रखते हुए, विकलांगता पर कागजी कार्रवाई की जाती है।

आगे की व्यवस्था:
सभी रोगी औषधालय अवलोकन के अधीन हैं:
· एसएलई की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला गतिविधि की निगरानी करके और मूल्यांकन के माध्यम से चिकित्सा के दुष्प्रभावों को रोककर रोग की गंभीरता और दवा चिकित्सा की जटिलताओं को समय पर पहचानना।
रुमेटोलॉजिस्ट के पास 3 महीने में 2 बार (कम से कम): हर 3 महीने में - यूएसी, ओएएम, बीएसी; सालाना: लिपिड प्रोफाइल अध्ययन, डेंसिटोमेट्री, नेत्र परीक्षा, एपीएल टाइटर्स का निर्धारण (माध्यमिक एपीएस और गर्भावस्था योजना की उपस्थिति में), पैल्विक हड्डियों की रेडियोग्राफी (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन का पता लगाना);
प्रेरण चरण में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक निर्धारित करते समय, केएलए, ओएएम, बीएसी को महीने में 2 बार (कम से कम) नियंत्रित करना आवश्यक है। जब प्रभाव प्राप्त होता है और रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है - 2 महीने में 1 बार (कम से कम)। छूट पर पहुंचने पर - प्रति वर्ष 1 बार;
एसएलई वाले रोगी के अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता एक रुमेटोलॉजिस्ट या आपातकालीन चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है; प्रवेश की अवधि और आवृत्ति एसएलई के पाठ्यक्रम, गतिविधि और गंभीरता पर निर्भर करती है; सक्रिय एलएन में बार-बार अस्पताल में भर्ती होना उचित है; कई अंग क्षति के साथ; एसीआर के अनुसार एसएलई के लिए बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​मानदंडों की उपस्थिति में; आक्रामक चिकित्सा की विफलता के मामले में, जब प्रक्रिया की गतिविधि का नियंत्रण प्राप्त नहीं होता है; एसएलई और दवा विषाक्तता से जुड़ी जटिलताओं के विकास के साथ
· एसएलई पूर्वानुमान का मूल्यांकन।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

आईसीडी -10 कोड:
M32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
बहिष्कृत: ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड) (NOS) (L93.0)।
M32.0 ड्रग-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस
M32.1 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अन्य अंगों या प्रणालियों को प्रभावित करता है।
M32.8 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप
M32.9 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट

डेवलपर्स:
1) इशुओवा पहितकानिम कबदुकेवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, मुख्य शोधकर्ता, राज्य उद्यम के कार्डियोह्यूमेटोलॉजी विभाग के उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर "बाल रोग और बाल चिकित्सा सर्जरी के वैज्ञानिक केंद्र"।
2) मेयतबासोवा रायखान सादिकपेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, मुख्य शोधकर्ता, उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर, राज्य उद्यम "बाल रोग और बाल चिकित्सा सर्जरी के वैज्ञानिक केंद्र" के कार्डियोह्यूमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख।
3) बुग्यबाई आलिया ऐतबावना। - कार्डियोह्यूमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोह्यूमेटोलॉजी विभाग, राज्य उद्यम "बाल रोग और बाल चिकित्सा सर्जरी का वैज्ञानिक केंद्र"।
4) लिया रविलिवना लिटविनोवा - जेएससी "नेशनल साइंटिफिक कार्डिएक सर्जरी सेंटर" के क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट।

रुचियों का भेद:गुम।

समीक्षक:
1)खबीज़ानोव बी.के.एच. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, आरएसई के इंटर्नशिप विभाग के प्रोफेसर आरईएम पर "कजाख नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम एस.डी. असफेंडियारोव"।
2)सातोवा जी.एम. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, किर्गिज़ गणराज्य (किर्गिस्तान गणराज्य, बिश्केक) के स्वास्थ्य मंत्रालय के "नेशनल सेंटर फॉर मैटरनल एंड चाइल्डहुड प्रोटेक्शन" के रुमेटोलॉजी और गैर-रूमेटिक हृदय रोग विभाग के प्रमुख।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तें: 3 साल के बाद प्रोटोकॉल का संशोधन और / या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ निदान और / या उपचार के नए तरीके दिखाई देते हैं।

आवेदन पत्र

निगरानी गतिविधि एसएलई

2010 EULAR सिफारिशों और GCP नियमों के अनुसार, वास्तविक नैदानिक ​​अभ्यास में SLE वाले रोगी की मानक परीक्षा में निम्नलिखित को शामिल किया जाना चाहिए:
किसी भी मान्य SLE गतिविधि सूचकांकों का उपयोग करके रोग गतिविधि का आकलन:
अंग क्षति की डिग्री का आकलन;
रोगी के जीवन की गुणवत्ता का आकलन;
सहवर्ती रोगों की उपस्थिति;
दवा विषाक्तता।
चिकित्सा के चुनाव के लिए एसएलई गतिविधि का मूल्यांकन बहुत महत्वपूर्ण है। रुमेटोलॉजी के विकास के वर्तमान चरण में एसएलई गतिविधि की निगरानी में विशेष रूप से निर्मित उपकरण - गतिविधि सूचकांक शामिल हैं। सभी आधुनिक एसएलई गतिविधि सूचकांक, जो ल्यूपस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों का एक संयोजन हैं, रोग गतिविधि के मूल्यांकन को मानकीकृत करने के लिए विकसित किए गए थे, 5 एसएलई गतिविधि सूचकांकों को मान्य किया गया है और व्यापक रूप से विश्व चिकित्सा उपचार और वैज्ञानिक अभ्यास में उपयोग किया जाता है:
1. एसएलई रोग गतिविधि सूचकांक (एसएलईडीएआई), (बॉम्बार्डियर एट अल। 1992)
2. प्रणालीगत ल्यूपस गतिविधि माप (एसएलएएम), (लिआंग एट अल। 1989)
3. यूरोपीय सहमति ल्यूपस गतिविधि मापन (ईसीएलएएम), (विटाली एट अल। 1992)
4. लुपस गतिविधि सूचकांक, (एलएआई) (पेट्री एट अल। 1992)
5. क्लासिक ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप इंडेक्स (क्लासिक बिलाग) (हे एट अल। 1993)

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग गतिविधि स्कोर (एसएलईडीएआई)इस सूचकांक में 24 पैरामीटर (16 नैदानिक ​​और एसएलई के 8 प्रयोगशाला संकेतक) शामिल हैं। सूचकांक में शामिल प्रत्येक SLE सुविधाओं के लिए प्रत्येक संकेतक को 1 से 8 तक के अंक दिए गए थे। एसएलई की अधिक गंभीर अभिव्यक्तियाँ, जैसे: तंत्रिका तंत्र की क्षति, गुर्दे की क्षति, वास्कुलिटिस, अन्य संकेतों की तुलना में अधिक हैं। SLEDAI के लिए कुल अधिकतम संभव स्कोर 105 अंक है। SLEDAI सूचकांक के अनुसार गतिविधि का आकलन करते समय, एसएलई के संकेतों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो रोगी में परीक्षा से पहले 10 दिनों के दौरान मौजूद थे, उनकी गंभीरता या स्थिति में सुधार / बिगड़ने की परवाह किए बिना। एक स्कोर> 20 दुर्लभ है। SLEDAI> 8 में वृद्धि सक्रिय रोग की उपस्थिति को इंगित करती है। दो यात्राओं के बीच SLEDAI में> 3 अंकों की वृद्धि को मध्यम तीव्रता के रूप में व्याख्या की जाती है, एसएलई के एक गंभीर विस्तार के रूप में> 12 अंक। वर्तमान में, SLEDAI सूचकांक के 3 संशोधनों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI और Mex-SLEDAI। नैदानिक ​​परीक्षणों में, SELENA-SLEDAI सूचकांक का अधिक सामान्यतः उपयोग किया जाता है।
SELENA-SLEDAI, साथ ही SLEDAI 2K, चकत्ते, म्यूकोसल अल्सर और खालित्य की उपस्थिति से जुड़ी लगातार गतिविधि को ध्यान में रखता है, और निम्नलिखित परिवर्तनों का परिचय देता है: "कपाल तंत्रिका विकार" में "चक्कर आना" शामिल है, संकेत में परिवर्तन करता है " नए उभरे हुए लोगों के लिए प्रोटीनुरिया में 0.5 ग्राम / दिन" की वृद्धि, और लक्षणों के एक जटिल के लिए पहले से मौजूद आवश्यकता के विपरीत, केवल फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस के लक्षणों में से एक की उपस्थिति को ध्यान में रखने की अनुमति देता है। SELENA-SLEDAI, साथ ही SLEDAI 2K, चकत्ते, म्यूकोसल अल्सर और खालित्य की उपस्थिति से जुड़ी लगातार गतिविधि को ध्यान में रखता है, और निम्नलिखित परिवर्तनों का परिचय देता है: "कपाल तंत्रिका विकार" में "चक्कर आना" शामिल है, संकेत में परिवर्तन करता है " नए उभरे हुए लोगों के लिए प्रोटीनुरिया में 0.5 ग्राम / दिन" की वृद्धि, और लक्षणों के एक जटिल के लिए पहले से मौजूद आवश्यकता के विपरीत, केवल फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस के लक्षणों में से एक की उपस्थिति को ध्यान में रखने की अनुमति देता है।

पैमाने पर एसएलई गतिविधि का निर्धारणसेलेना- स्लेडाई.
(परीक्षा के समय या परीक्षा से पहले 10 दिनों के भीतर होने वाली अभिव्यक्ति के अनुरूप स्कोर को गोल करें).

अंक	अभिव्यक्ति	परिभाषा
8	मिरगी जब्ती	हाल (पिछले 10 दिन)। चयापचय, संक्रामक और नशीली दवाओं के कारणों को दूर करें
8	मनोविकृति	वास्तविकता की धारणा में एक स्पष्ट परिवर्तन के कारण सामान्य मोड में सामान्य क्रियाओं को करने की क्षमता का उल्लंघन, जिसमें मतिभ्रम, असंगति, सहयोगी क्षमताओं में उल्लेखनीय कमी, मानसिक गतिविधि में कमी, स्पष्ट अतार्किक सोच शामिल है; अजीब, अव्यवस्थित, या कैटेटोनिक व्यवहार। यूरीमिया या दवाओं के कारण होने वाली समान स्थितियों से इंकार करें
8	कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम	तीव्र शुरुआत और आंतरायिक नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ अभिविन्यास, स्मृति, या अन्य बौद्धिक क्षमताओं की हानि के साथ मानसिक दुर्बलता, जिसमें ध्यान केंद्रित करने की कम क्षमता और पर्यावरण पर ध्यान देने में असमर्थता के साथ धुंधली चेतना शामिल है, साथ ही निम्न में से कम से कम 2: बिगड़ा हुआ धारणा, असंगत भाषण, अनिद्रा, या दिन में उनींदापन, साइकोमोटर गतिविधि में कमी या वृद्धि। चयापचय, संक्रामक और औषधीय प्रभावों को छोड़ दें।
8	दृश्य गड़बड़ी	आंख या रेटिना में परिवर्तन, जिसमें कोशिका शरीर, रक्तस्राव, सीरस एक्सयूडेट या कोरॉइड या ऑप्टिक न्यूरिटिस, स्केलेराइटिस, एपिस्क्लेरिटिस में रक्तस्राव शामिल है। उच्च रक्तचाप, संक्रमण और नशीली दवाओं के संपर्क में आने वाले ऐसे परिवर्तनों के मामलों को बाहर करें।
8	कपाल तंत्रिका विकार	कपाल नसों की नई शुरुआत संवेदी या मोटर न्यूरोपैथी, जिसमें SLE के कारण चक्कर आना शामिल है।
8	सिरदर्द	गंभीर लगातार सिरदर्द (माइग्रेन हो सकता है) मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं दे रहा है
8	मस्तिष्क परिसंचरण का उल्लंघन	पहली प्रस्तुति। बहिष्कृत करें कि एथेरोस्क्लेरोसिस या उच्च रक्तचाप के कारण।
8	वाहिकाशोथ	अल्सर, गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक नोड्यूल, पेरिअंगुअल इंफार्क्ट्स, और रक्तस्राव, या बायोप्सी या एंजियोग्राम वास्कुलिटिस के सबूत

4	गठिया	सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक प्रभावित जोड़ (कोमलता, सूजन, या बहाव)
4	मायोसिटिस	समीपस्थ मांसपेशियों में दर्द/कमजोरी ऊंचा क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज/एल्डोलेज़ या ईएमजी या मायोसिटिस के बायोप्सी सबूत से जुड़ी है
4	बेलनाकार	दानेदार या एरिथ्रोसाइट कास्ट
4	रक्तमेह	> देखने के क्षेत्र में 5 एरिथ्रोसाइट्स। यूरोलिथियासिस, संक्रामक और अन्य कारणों को छोड़ दें
4	प्रोटीनमेह	मूत्र में प्रोटीन की तीव्र शुरुआत या हाल ही में उपस्थिति> 0.5 ग्राम प्रति दिन
4	पिउरिया	> देखने के क्षेत्र में 5 ल्यूकोसाइट्स। संक्रामक कारणों को दूर करें
2	चकत्ते	नई या चल रही सूजन वाली त्वचा पर चकत्ते
2	खालित्य	एसएलई गतिविधि के कारण नए या चल रहे बढ़े हुए फोकल या फैलाना बालों के झड़ने
2	म्यूकोसल अल्सर	एसएलई गतिविधि के कारण मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली के नए या चल रहे अल्सरेशन
2	फुस्फुस के आवरण में शोथ	फुफ्फुस घर्षण रगड़, या बहाव, या एसएलई के कारण फुफ्फुस मोटा होना के साथ सीने में दर्द
2	पेरिकार्डिटिस	निम्न में से किसी एक के साथ पेरिकार्डियल दर्द: पेरिकार्डियल घर्षण रगड़, पेरिकार्डिटिस की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक पुष्टि
2	कम पूरक	परीक्षण प्रयोगशाला की सामान्य सीमा से नीचे CH50, C3 या C4 में कमी
2	डीएनए में एंटीबॉडी का स्तर बढ़ाना	> फर्र विधि या परीक्षण प्रयोगशाला के सामान्य मूल्यों से ऊपर 25% बाध्यकारी
1	बुखार	> 38ºС। संक्रामक कारणों को दूर करें
1	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	<100 000 клеток /мм 3
1	क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	कुल अंक (चिह्नित अभिव्यक्तियों के अंकों का योग)

सेलेना फ्लेयर इंडेक्स (एसएफआई)सेलेना अध्ययन पहली बार सेलेना फ्लेयर इंडेक्स (एसएफआई) को परिभाषित करता है, जिसकी सहायता से एसएलई उत्तेजना की डिग्री को मध्यम और गंभीर में अंतर करना संभव हो जाता है। SFI SELENA SLEDAI पैमाने के अनुसार रोग गतिविधि की गतिशीलता को ध्यान में रखता है, रोगी की स्थिति के चिकित्सक के वैश्विक मूल्यांकन में परिवर्तन (चिकित्सक का वैश्विक-मूल्यांकन दृश्य-एनालॉग स्केल, पीजीए), उपचार के नियमों में संशोधन, और कई नैदानिक ​​​​मापदंडों .
SELENA 100 मिमी विज़ुअल एनालॉग स्केल पर एक डॉक्टर द्वारा रोगी की स्थिति के सामान्य मूल्यांकन के उपयोग के लिए प्रदान करता है, लेकिन जिसे 0 से 3 तक के ग्रेडेशन के साथ चिह्नित किया जाता है (जहां 0 का अर्थ एक निष्क्रिय बीमारी है, और 3 का अर्थ उच्च के साथ एक बीमारी है। गतिविधि)। हाल ही में, "SELENA SLEDAI गतिविधि स्कोर" शब्द में SELENA-SLEDAI गतिविधि स्कोर, चिकित्सक का VAS समग्र रोगी मूल्यांकन और SFI एक्ससेर्बेशन इंडेक्स शामिल हैं।

प्रणालीगतएक प्रकार का वृक्षवृक्षप्रत्युत्तरअनुक्रमणिका, श्रीएक साथ एक ही और/या विभिन्न अंगों और प्रणालियों में सुधार और गिरावट का पता लगाने में सक्षम।

एसएलई थेरेपी की प्रतिक्रिया का सूचकांक,श्री
यदि समय के साथ निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाता है, तो आपके रोगी को चिकित्सा के लिए एक प्रतिसादकर्ता माना जाता है:

अनुक्रमणिका क्षतिएसएलआईसीसी/एसीआर क्षति सूचकांक
विभिन्न अंगों के संभावित अपरिवर्तनीय घावों की उपस्थिति स्थापित करता है। क्षति सूचकांक में 12 अंग प्रणालियों की स्थिति का विवरण शामिल है, व्यक्तिगत अंग प्रणालियों के लिए अधिकतम स्कोर 1 से 7 अंक है, जो मूल्यांकन किए गए मापदंडों की संख्या पर निर्भर करता है। कुल अधिकतम संभव स्कोर 47 अंक है। स्कोरिंग में रोग की शुरुआत के बाद से सभी प्रकार के नुकसान शामिल हैं (सीधे एसएलई के कारण या चिकित्सा के परिणामस्वरूप विकसित), जबकि केवल उन संकेतों को ध्यान में रखते हुए जो 6 महीने या उससे अधिक समय तक बने रहते हैं

एसएलई क्षति सूचकांकSLICC/ एसीआरक्षति सूचकांक।
(मरीजों में निम्न लक्षण कम से कम 6 महीने से रहे होंगे।)

संकेत	अंक
नैदानिक ​​​​मूल्यांकन में दृष्टि का अंग (प्रत्येक आंख)
कोई मोतियाबिंद	1
रेटिनल परिवर्तन या ऑप्टिक तंत्रिका शोष	1
तंत्रिका तंत्र
संज्ञानात्मक हानि (स्मृति में गिरावट, गिनती में कठिनाई, खराब एकाग्रता, बोलने या लिखने में कठिनाई, बिगड़ा हुआ प्रदर्शन) या प्रमुख मनोविकृति	1
6 महीने से अधिक समय तक उपचार की आवश्यकता वाले दौरे	1
कभी भी स्ट्रोक (स्कोर 2 अंक अगर> 1)	1 2
कपाल या परिधीय न्यूरोपैथी (दृश्य को छोड़कर)	1
अनुप्रस्थ myelitis	1
गुर्दे
केशिकागुच्छीय निस्पंदन< 50 мл/мин	1
प्रोटीनुरिया >3.5 ग्राम/24 घंटे	1
या
अंतिम चरण की किडनी रोग (डायलिसिस या प्रत्यारोपण की परवाह किए बिना)	3
फेफड़े
पल्मोनरी हाइपरटेंशन (दाएं वेंट्रिकुलर उभार या रिंगिंग II टोन)	1
पल्मोनरी फाइब्रोसिस (भौतिक और रेडियोलॉजिकल)	1
सिकुड़ा हुआ फेफड़ा (एक्स-रे)	1
फुफ्फुस फाइब्रोसिस (एक्स-रे)	1
फेफड़े का रोधगलन (एक्स-रे)	1
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम
एनजाइना पेक्टोरिस या कोरोनरी धमनी बाईपास सर्जरी	1
कभी रोधगलन (स्कोर 2 अगर>1)	1 2
कार्डियोमायोपैथी (वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन)	1
वाल्वुलर रोग (डायस्टोलिक या सिस्टोलिक बड़बड़ाहट> 3/6)	1
6 महीने के भीतर पेरिकार्डिटिस (या पेरीकार्डेक्टोमी)	1
परिधीय वाहिकाओं
6 महीने के लिए आंतरायिक खंजता	1
ऊतक का थोड़ा नुकसान (उंगली का "पैड")	1
कभी भी महत्वपूर्ण ऊतक हानि (एक उंगली या अंग का नुकसान) (स्कोर 2 यदि> एक साइट की तुलना में)	1 2
एडिमा, अल्सरेशन या शिरापरक ठहराव के साथ शिरापरक घनास्त्रता	1
जठरांत्र पथ
दिल का दौरा, आंत्र का उच्छेदन (ग्रहणी के नीचे), प्लीहा, यकृत, या पित्ताशय की थैली, कभी भी किसी भी कारण से (एक से अधिक साइट होने पर स्कोर 2)	1 2
मेसेंटेरिक अपर्याप्तता	1
क्रोनिक पेरिटोनिटिस	1
ऊपरी जीआई पथ में सख्ती या सर्जरी	1
हाड़ पिंजर प्रणाली
स्नायु शोष या कमजोरी	1
विकृत या कटावदार गठिया (कम करने योग्य विकृति सहित, एवस्कुलर नेक्रोसिस को छोड़कर)	1
अस्थिभंग या कशेरुकी पतन के साथ ऑस्टियोपोरोसिस (एवस्कुलर नेक्रोसिस को छोड़कर)	1
अवास्कुलर नेक्रोसिस (स्कोर 2 अंक यदि> 1)	1 2
अस्थिमज्जा का प्रदाह	1
चमड़ा
सिकाट्रिकियल क्रोनिक एलोपेसिया	1
व्यापक निशान या पैनिक्युलिटिस (खोपड़ी और उंगलियों के अलावा)	1
त्वचा का अल्सरेशन (घनास्त्रता को छोड़कर) 6 महीने के भीतर	1
प्रजनन प्रणाली को नुकसान	1
मधुमेह मेलेटस (उपचार की परवाह किए बिना)	1
मैलिग्नेंसी (डिसप्लासिया को छोड़कर) (एक से अधिक साइट होने पर स्कोर 2)	1
कुल स्कोर

जीवन की गुणवत्ता का आकलन (QOL)।
शॉर्ट फॉर्म मेडिकल आउटकम स्टडी (MOS SF-36) प्रश्नावली को SLE के रोगियों में QoL का आकलन करने के लिए मानक माना जाता है। एसएफ -36 के रूसी संस्करण को सेंट पीटर्सबर्ग और मॉस्को में इंटरनेशनल सेंटर फॉर द स्टडी ऑफ क्वालिटी ऑफ लाइफ द्वारा मान्य किया गया था। SLE रोगियों में QoL का आकलन करने के लिए विशेष रूप से डिज़ाइन की गई एक और अधिक विशिष्ट प्रश्नावली है। जीवन की ल्यूपस गुणवत्ता (LUPUSQOL)।कॉर्पोरेट ट्रांसलेशन इंक द्वारा रूसी में अनुवादित यह एकमात्र प्रश्नावली है। सभी जीसीपी नियमों के अनुसार।
ल्यूपस-क्यूएल एक प्रश्नावली है जिसमें 34 प्रश्न शामिल हैं, 2-8 प्रश्नों को अलग-अलग पैमानों में संयोजित किया गया है। वह मूल्यांकन करता है: शारीरिक स्वास्थ्य (शारीरिक स्वास्थ्य); भावनात्मक स्वास्थ्य (भावनात्मक स्वास्थ्य); शरीर की छवि - शरीर की छवि (रोगी का उसके शरीर का आकलन और दूसरों द्वारा उसकी धारणा); दर्द (दर्द); योजना (योजना); थकान (थकान); अंतरंग संबंध (अंतरंग संबंध); दूसरों पर बोझ (दूसरों पर निर्भरता)।

जीवन प्रश्नावली की ल्यूपस गुणवत्ता (LupusQoL) दिनांक विज़िट नाम आयु वर्ष
नीचे दिए गए प्रश्नावली को यह मापने के लिए डिज़ाइन किया गया है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) आपके जीवन को कैसे प्रभावित करता है। पढ़ना प्रत्येक कथन और उत्तर को चिह्नित करें, सबसे सटीक रूप से आपकी भलाई को दर्शाता है. कृपया सभी प्रश्नों का यथासंभव सत्य उत्तर देने का प्रयास करें।
पिछले 4 हफ़्तों में कितनी बार
1. ल्यूपस के कारण, मुझे भारी शारीरिक श्रम में मदद चाहिए, जैसे कि एक सब्जी का बगीचा खोदना, पेंटिंग करना और/या फिर से सजाना, फर्नीचर को फिर से व्यवस्थित करना	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
2. ल्यूपस के कारण, मुझे सामान्य रूप से भारी शारीरिक कार्य करने में सहायता चाहिए, जैसे कि वैक्यूम करना, इस्त्री करना, खरीदारी करना, बाथरूम की सफाई करना	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
3. ल्यूपस के कारण, मुझे हल्के शारीरिक कार्य जैसे खाना बनाना/खाना बनाना, जार खोलना, धूल झाड़ना, अपने बालों में कंघी करना, या व्यक्तिगत स्वच्छता करने में मदद चाहिए।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
4. ल्यूपस के कारण, मैं दैनिक गतिविधियों, जैसे कि काम, बच्चों की देखभाल, घर के कामों को करने में असमर्थ हूं, साथ ही साथ मैं करना चाहता हूं।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
5. मुझे ल्यूपस के कारण सीढ़ियां चढ़ने में दिक्कत होती है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
6. ल्यूपस के कारण, मैंने अपनी कुछ स्वतंत्रता खो दी और अन्य लोगों पर निर्भर हो गया	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
7. ल्यूपस मुझे सब कुछ धीमा करने का कारण बनता है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
8. ल्यूपस के कारण मुझे नींद की बीमारी है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
9. ल्यूपस के कारण होने वाले दर्द के कारण, मैं अपना काम उस तरह से नहीं कर सकता जैसा मैं करना चाहता हूँ। किसी विशेषज्ञ के साथ दवाओं की पसंद और उनकी खुराक पर चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है। MedElement वेबसाइट केवल एक सूचना और संदर्भ संसाधन है। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के नुस्खे को मनमाने ढंग से बदलने के लिए नहीं किया जाना चाहिए। MedElement के संपादक इस साइट के उपयोग से होने वाले स्वास्थ्य या भौतिक क्षति के किसी भी नुकसान के लिए ज़िम्मेदार नहीं हैं।