ऑन्कोलॉजी में रक्त आधान। तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​रूप

हेमोकंपोनेंट थेरेपी का कार्यरोगी की जरूरतों के आधार पर रक्त कोशिकाओं का प्रतिस्थापन है। पूरे रक्त आधान का उपयोग बहुत ही कम किया जाता है (अन्य एरिथ्रोसाइट युक्त मीडिया की अनुपस्थिति में भारी रक्तस्राव)।

पर एरिथ्रोसाइट घटकों की योजना आधानतीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि:
1) 100 10 9 / लीटर से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, उच्च जोखिम के कारण ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के बाद ही आधान किया जाता है। अचानक मौतसेरेब्रल ल्यूकोस्टेसिस के कारण;
2) बड़े पैमाने पर जलसेक चिकित्सा प्राप्त करने वाले और होने वाले रोगियों में बढ़ा हुआ खतरातीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय एडिमा का विकास, रोगनिरोधी मूत्रवर्धक निर्धारित करना आवश्यक है;
3) गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, बड़ी मात्रा में एरिथ्रोमास के आधान से हेमोडायल्यूशन के कारण प्लेटलेट्स की संख्या में और भी अधिक कमी आ सकती है (इन मामलों में, प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न पहले किया जाना चाहिए)।

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के बीच सीधा संबंध है रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकासऔर प्लेटलेट्स की मात्रा 5-10 10 9/लीटर से कम हो। इसलिए, न केवल रक्तस्राव के विकास के साथ, बल्कि रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम के लिए भी प्लेटलेट आधान किया जाना चाहिए। जटिल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आधान तब किया जाना चाहिए जब प्लेटलेट का स्तर 20 10 9 / l से कम हो।

पर बुख़ारवालारोगियों, गंभीर म्यूकोसाइटिस या कोगुलोपैथी वाले रोगियों को रोगनिरोधी प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न की आवश्यकता होती है और परिधीय रक्त में उच्च प्लेटलेट काउंट के साथ - 20 10 9 / l से अधिक। प्लेटलेट्स की मानक खुराक प्रति दिन 4-6 यूनिट / मी 2 है (प्लेटलेट सांद्रता की 1 यूनिट में 50-70 10 9 कोशिकाएं होती हैं)। अपवाद प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी हैं जिन्हें बड़े पैमाने पर (प्रति दिन 20 खुराक तक) प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है।

अंश बीमारप्लेटलेट आधान के लिए अपवर्तकता विकसित होती है। यह कई संक्रमणों वाले रोगियों में एलोइम्यूनाइजेशन का परिणाम हो सकता है, बुखार का परिणाम हो सकता है, या डीआईसी का विकास हो सकता है। एलोइम्यूनाइजेशन पर काबू पाने की वर्तमान रणनीति में संबंधित दाता या एचएलए-संगत प्लेटलेट्स के उपयोग के साथ-साथ ल्यूकोसाइट फिल्टर के उपयोग के माध्यम से संवेदीकरण की रोकथाम शामिल है।

पर मरीजोंजो एलोजेनिक मायलोट्रांसप्लांटेशन के लिए निर्धारित हैं, उन्हें संभावित अस्थि मज्जा दाताओं से प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से बचना चाहिए।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में कोगुलोपैथी के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी) का आधान

"तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार" विषय की सामग्री की तालिका:

यह रोग क्या है?

तीव्र ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, और अन्य अंगों और ऊतकों में विस्फोट (अपरिपक्व) ल्यूकोसाइट्स के संचय की विशेषता है। पर्याप्त उपचार के साथ, कुछ रोगी (विशेषकर बच्चे) वर्षों और वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। तो, लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के साथ, लगभग 90% बच्चों और 65% वयस्कों में छूट प्राप्त की जा सकती है। गहन चिकित्सा 2 से 8 वर्ष की आयु के बच्चों में सर्वोत्तम परिणाम देती है।

औद्योगिक क्षेत्रों के निवासियों, पुरुषों में तीव्र ल्यूकेमिया अधिक आम है।

ल्यूकेमिया के कारण क्या हैं?

ल्यूकेमिया की समस्या के अध्ययन में शामिल विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि तीव्र ल्यूकेमिया के विकास की संभावना है: वायरस, आनुवंशिक और प्रतिरक्षात्मक कारकों के साथ-साथ विकिरण और कुछ रसायनों का संयुक्त प्रभाव।

बिचौलियों के बिना बात करें

अस्थि मज्जा दान के बारे में सामान्य प्रश्न

मुझे कैसे पता चलेगा कि मैं दाता बन सकता हूँ?

सबसे पहले, कपड़े संगत होना चाहिए। खराब मिलान वाले अस्थि मज्जा में अस्वीकृति प्रतिक्रिया हो सकती है प्रतिरक्षा तंत्र, और प्राप्तकर्ता की स्थिति खतरनाक हो जाएगी। इससे पहले कि आप दाता बनें, आपसे एक रक्त का नमूना लिया जाएगा, आपकी रक्त कोशिकाओं को प्राप्तकर्ता की रक्त कोशिकाओं के साथ मिलाया जाएगा और एक विशेष घोल में सुसंस्कृत किया जाएगा। यदि कोशिकाएं मरने लगती हैं, तो ऊतक संगत नहीं होते हैं। यदि कोशिकाएं स्वस्थ रहती हैं, तो वे संगत होती हैं और आप दाता बन सकते हैं।

क्या प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा की कटाई की प्रक्रिया खतरनाक है?

गंभीर जटिलताओं का जोखिम बहुत कम है। दाताओं के बीच कोई मृत्यु या अपरिवर्तनीय परिवर्तन नहीं हुआ। रक्त रोगों से अपने आप को बचाने के लिए आप अपना कुछ रक्त किसी ब्लड बैंक को अग्रिम रूप से दान कर सकते हैं। यह असंभावित जटिलताओं के मामले में काम आएगा।

एक प्रत्यारोपण के लिए आमतौर पर कितने अस्थि मज्जा की आवश्यकता होती है?

आपकी अस्थि मज्जा कोशिकाओं का लगभग 5% आपसे लिया जाएगा। शरीर जल्दी से अस्थि मज्जा कोशिकाओं का उत्पादन करता है, इसलिए कुछ ही हफ्तों में इसकी संख्या पूरी तरह से बहाल हो जाएगी। प्रक्रिया के बाद कुछ ही दिनों में आप पूरी तरह से स्वस्थ महसूस करेंगे।

क्या ये दर्दनाक है?

पर एक या दो दिन के लिए आपको कुछ जकड़न और दर्द महसूस होगा, इसलिए आपको दर्द की दवा दी जाएगी।

यह माना जाता है कि रोग के विकास का तंत्र इस प्रकार है: सबसे पहले, अपरिपक्व, गैर-कार्यशील ल्यूकोसाइट्स उन ऊतकों में जमा होते हैं जहां वे उत्पन्न हुए थे; फिर वे रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, और इससे - अन्य ऊतकों में, उनके कामकाज को बाधित करते हैं।

रोग के लक्षण क्या हैं?

आमतौर पर बीमारी हिंसक रूप से शुरू होती है। तेज बुखार, रक्तस्राव और बिना खून बह रहा है स्पष्ट कारण(जैसे, नाक, मसूड़ों से), लंबे समय तक मासिक धर्म रक्तस्राव, त्वचा पर छोटे लाल या बैंगनी धब्बे।

रोग की तीव्र अभिव्यक्ति से कुछ दिन या सप्ताह पहले, कमजोरी, ताकत का नुकसान, त्वचा का पीलापन, ठंड लगना और संक्रमण की संवेदनशीलता विकसित होती है। इसके अलावा, तीव्र ल्यूकेमिया के कुछ रूपों में सांस की तकलीफ, एनीमिया, थकान, भलाई में सामान्य गिरावट, तेजी से दिल की धड़कन, दिल की बड़बड़ाहट की उपस्थिति, पेट और हड्डियों में दर्द का विकास हो सकता है।

निवारक उपाय

संक्रमण से कैसे बचें

अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें

निर्देशानुसार सभी दवाएं लें। जब तक आपका डॉक्टर आपको न कहे, तब तक अपनी दवाएं लेना बंद न करें।

यह सब करें चिकित्सा नियुक्तियांताकि डॉक्टर हो रहे परिवर्तनों और दवाओं के प्रभाव का मूल्यांकन कर सकें।

यदि आपको किसी अन्य चिकित्सक या दंत चिकित्सक को देखने की आवश्यकता है, तो उन्हें यह बताना सुनिश्चित करें कि आप एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट ले रहे हैं।

संक्रमण के स्रोतों से बचें

संक्रमण की संभावना को कम करने के लिए भीड़-भाड़ वाली जगहों से बचें और सर्दी, फ्लू के रोगियों के संपर्क में रहें। छोटी माता, दाद और अन्य संक्रमण।

डॉक्टर की अनुमति के बिना किसी भी टीके, विशेष रूप से जीवित लोगों (उदाहरण के लिए, पोलियो के खिलाफ) का उपयोग न करें। इन टीकों में कमजोर लेकिन जीवित वायरस होते हैं जो इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने वालों में बीमारी का कारण बन सकते हैं। इसके अलावा हाल ही में टीका लगाए गए लोगों के संपर्क से बचें।

रोजाना अपने मुंह और त्वचा की जांच करें। चकत्ते, कटने या अन्य घावों के लिए उन पर नज़र रखें।

खाना बनाने से पहले और साथ ही सभी खाद्य पदार्थों को अच्छी तरह से धो लें। सुनिश्चित करें कि वे ठीक से संसाधित हैं।

खतरे को पहचानना सीखें

पहचानना सीखो प्रारंभिक संकेतऔर संक्रमण के लक्षण: गले में खराश, ठंड लगना, थकान और सुस्ती महसूस करना। यदि आपको लगता है कि आप एक संक्रामक रोग विकसित कर रहे हैं तो तत्काल चिकित्सा की तलाश करें।

एक एंटीबायोटिक मलहम के साथ मामूली त्वचा के घावों का इलाज करें। त्वचा को गहरी क्षति, सूजन, लालिमा, खराश होने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लें।

स्वच्छता और स्वच्छता के सभी नियमों का पालन करें

मौखिक गुहा की स्थिति की निगरानी करें, व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का पालन करें। यदि आप अपने मुंह में सूजन या घावों के लक्षण देखते हैं, तो अपने डॉक्टर को बताएं।

पहले से बने माउथवॉश का इस्तेमाल न करें क्योंकि इनमें मौजूद अल्कोहल और चीनी आपके मुंह में जलन पैदा कर सकते हैं और बैक्टीरिया को पनपने के लिए प्रोत्साहित कर सकते हैं।

रोग का निदान कैसे किया जाता है?

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान एक चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और अस्थि मज्जा के नमूने के विश्लेषण के आधार पर किया जाता है जिसमें बहुत बड़ी संख्या में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं। यदि किसी विशेष अस्थि मज्जा के नमूने में ल्यूकेमिया कोशिकाएं नहीं हैं, तो अस्थि मज्जा पंचर किया जाता है और पंचर का विश्लेषण किया जाता है।

सांकेतिक रक्त परीक्षण जो आमतौर पर पता लगाते हैं कम सामग्रीप्लेटलेट्स (रक्त के थक्के में शामिल रक्त कोशिकाएं)। मेनिन्जाइटिस से बचने के लिए काठ का पंचर किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

तीव्र ल्यूकेमिया का इलाज कीमोथेरेपी से किया जाता है, जो ल्यूकेमिया कोशिकाओं को मारता है और छूट की ओर ले जाता है। कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाओं का चुनाव तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकार पर निर्भर करता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है (अस्थि मज्जा दान के बारे में विशिष्ट प्रश्न देखें)। एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल और एंटीवायरल ड्रग्स, साथ ही संक्रमण से लड़ने के लिए ग्रैन्यूलोसाइट्स (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) के इंजेक्शन। कुछ रोगियों को रक्तस्राव को रोकने के लिए प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न दिया जाता है, और एनीमिया को रोकने के लिए लाल रक्त कोशिका का आधान किया जाता है।

ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्ति को क्या करना चाहिए?

संक्रमण के संकेतों (बुखार, ठंड लगना, खांसी, गले में खराश) और रक्तस्राव के संकेत (त्वचा पर चोट, छोटे लाल या बैंगनी धब्बे) के लिए देखें। यदि कोई मिले तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें। रक्तस्राव रोकें दबाव पट्टियाँया खून बहने वाली जगह पर बर्फ लगाने से (देखें कि संक्रमण से कैसे बचा जाए)।

बहुत सारे प्रोटीन वाले उच्च कैलोरी वाले खाद्य पदार्थ खाएं; उपचार में पोषण एक बड़ी भूमिका निभाता है। ध्यान रखें कि कीमोथेरेपी और प्रेडनिसोन से वजन बढ़ सकता है।

कब्ज को रोकने के लिए, खूब सारे तरल पदार्थ पिएं, यदि आवश्यक हो तो मल सॉफ़्नर का उपयोग करें और टहलने जाएं।

यदि मुंह के श्लेष्म झिल्ली में सूजन है या घाव हैं, तो एक नरम टूथब्रश का उपयोग करें और गर्म और मसालेदार भोजन से बचें, और पहले से तैयार माउथवॉश का उपयोग न करें।

ल्यूकेमिया एक प्रणालीगत रक्त रोग है और कुछ विशेषताओं की विशेषता है। सबसे पहले, यह हेमटोपोइजिस के सभी अंगों में प्रगतिशील सेलुलर हाइपरप्लासिया है, साथ ही अक्सर परिधीय रक्त में प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं की उपस्थिति के साथ होता है सामान्य प्रक्रियाएंहेमटोपोइजिस।

विभिन्न रोग संबंधी तत्वों के मेटाप्लास्टिक प्रसार के साथ ल्यूकेमिया जो मूल कोशिकाओं से कर्ल करते हैं और एक विशेष प्रकार के ल्यूकेमिया के रूपात्मक सार का गठन करते हैं। इसके अलावा, ल्यूकेमिया में होने वाली प्रक्रियाओं को हेमोप्लास्टोस कहा जाता है और अन्य अंगों में ट्यूमर के समान होते हैं। अस्थि मज्जा में सीधे विकसित होने वाले हिस्से को ल्यूकेमिया कहा जाता है। एक और हिस्सा भी है जो सीधे विकसित होता है लसीकावत् ऊतकहेमटोपोइएटिक अंग और इसे हेमटोसारकोमा या लिम्फोमा कहा जाता है। रोगों के तीन समूह हैं, जिनके कारण निम्नलिखित हो सकते हैं:

• संक्रामक और वायरल कारण;
• वंशानुगत कारकएक अलग योजना की, जिसकी पुष्टि अक्सर किसी विशेष परिवार के दीर्घकालिक अवलोकन के बाद की जाती है;
• रासायनिक ल्यूकेमिया कारकों की कार्रवाई, जैसे कि साइटोस्टैटिक्स, जो कैंसर के उपचार के लिए आवश्यक हैं, या विभिन्न एंटीबायोटिक्स पेनिसिलिन श्रृंखला.

ल्यूकेमिया (तीव्र या पुरानी) की डिग्री निर्धारित करने और आगे की उपचार रणनीति चुनने के लिए, रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या पर एक विश्लेषण किया जाता है:

ल्यूकेमिया के लिए रक्त आधान

आधान काफी है गंभीर प्रक्रियाइसलिए, इसे न केवल स्वतंत्र रूप से करना आवश्यक है, बल्कि यह निषिद्ध भी है। इस तथ्य के बावजूद कि आज काफी कुछ का इलाज आधान के साथ किया जाता है विभिन्न रोग, कुछ नियमों का पालन किया जाना चाहिए। यह समूह के चयन और रक्त के आरएच कारक के लिए विशेष रूप से सच है।

के साथ प्रत्यक्ष आधान के लिए गंभीर रोग, तो इस प्रक्रिया को विभिन्न तरीकों से किया जा सकता है। रोगी को क्या चाहिए, इसके आधार पर विभिन्न रक्त घटकों को आधान किया जा सकता है। यह अलग से प्लाज्मा, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स हो सकता है। इसके लिए एक विशेष चिकित्सा उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो रक्त को अलग-अलग घटकों में अलग करता है।

ल्यूकेमिया के लिए सीधे रक्त आधान के लिए, इस मामले में ऐसी प्रक्रिया लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के साथ की जाती है। शरीर में वे पर्याप्त खेलते हैं महत्वपूर्ण भूमिकाक्योंकि वे सभी ऊतकों तक ऑक्सीजन ले जाते हैं। ल्यूकेमिया के रोगियों में प्लेटलेट्स की कमी भी कोई अपवाद नहीं है। ऐसे मामलों में, रोगी के लिए एक डोनर का चयन किया जाता है और उपचार के लिए केवल वही रक्त से लिया जाता है जिसकी आवश्यकता होती है। बाकी सब कुछ दाता को वापस डाल दिया जाता है। गौरतलब है कि ऐसी योजना का आधान व्यक्ति के लिए कम खतरनाक और कोमल होता है।

यदि, हालांकि, रक्त के पूर्ण चयन के साथ, शरीर थोड़ा "गरीब" हो जाता है, तो इस पद्धति से व्यावहारिक रूप से कुछ भी नहीं खोता है। पूरे रक्त प्लाज्मा को वापस लौटाते हुए, सभी घटक घटक जल्दी से बहाल हो जाते हैं। इस प्रकार, इस तरह के आधान सभी घटक घटकों के साथ सामान्य से अधिक बार किया जा सकता है।

ल्यूकेमिया आधान के लिए दाता कौन हो सकता है?

कोई फर्क नहीं पड़ता कि रोगी को किस प्रकार के आधान की आवश्यकता है, दाताओं की आवश्यकताएं समान हैं। इससे पहले कि आप रक्तदान करें, आपको अपनी सभी बीमारियों और संभावित सर्जरी के बारे में सटीकता के साथ पता होना चाहिए। यह मुख्य रूप से उन महिलाओं पर लागू होता है जिन्होंने पहले ही जन्म दिया है या स्तनपान के दौरान।

दो से तीन दिन पहले सरेंडर करने से पहले अपनी जीवनशैली पर नजर रखना अनिवार्य है। शराब, कॉफी और अन्य स्फूर्तिदायक पेय पीने की अनुमति नहीं है। आपको सभी की एक सूची प्रदान करनी होगी चिकित्सा तैयारीजो शायद आपको मिल गया हो। यह रक्त की असंगति के कारणों में से एक हो सकता है।

साथ ही रक्तदान करने से पहले 3-4 घंटे तक धूम्रपान न करें। परिवर्तन की मात्रा के लिए, यह भी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, महिलाओं को हर दो महीने में एक बार से अधिक दाता बनने की अनुमति नहीं है। केवल इस समय के दौरान सभी घटकों को पूरी तरह से अद्यतन किया जा सकता है। पुरुष सुरक्षित रूप से महीने में एक बार 500 मिलीलीटर से अधिक की मात्रा में रक्तदान कर सकते हैं।

रक्त आधान की आवश्यकता

ल्यूकेमिया के रोगियों में, रक्त के गंभीर या आंशिक नुकसान के कारण प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर अक्सर काफी कम हो जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, रक्त घनत्व में उल्लेखनीय कमी आती है, इसलिए नाक से लगातार रक्तस्राव होता है। इस प्रकार, आवश्यक सामान्य ऑपरेशनरक्त के सभी घटकों की मात्रा, और शरीर पीड़ित होने लगता है।

यह कहा जा सकता है कि इस बीमारी में, आधान केवल एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान की स्थिति को थोड़ी देर के लिए फिर से भरने में मदद करता है। उदाहरण के लिए, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया या मायलोमा जैसी जटिल बीमारियों के साथ, रोगियों को लगभग हमेशा दान किए गए रक्त के ऐसे आधान की आवश्यकता होती है।

कैंसर रोगों में, कैंसरग्रस्त कोशिकाओं द्वारा स्वस्थ कोशिकाओं का विस्थापन बहुत जल्दी होता है, इसलिए रोगियों को लगभग हमेशा आधान की आवश्यकता होती है। यदि ऐसी प्रक्रिया नहीं की जाती है, तो व्यक्ति का जीवन बहुत पहले समाप्त हो सकता है, यहाँ तक कि बहुत पहले भी प्रभावी उपचारमहंगी दवाएं। इसके अलावा, उपयुक्त कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है, जो स्वस्थ कोशिकाओं के विनाश में भी सक्रिय रूप से शामिल होती है। यदि हर समय केवल कैंसर और हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल दोनों को नष्ट करने के लिए, तो उपचार का परिणाम नकारात्मक होगा और व्यक्ति जीवित नहीं रहेगा।

आधान के बाद संभावित प्रतिकूल प्रतिक्रिया

इस दौरान मेडिकल अभ्यास करनाऐसे कुछ मामले सामने आए हैं जहां रोगियों ने आधान के बाद प्रतिकूल प्रतिक्रिया की शिकायत की। यह:

• ठंड लगना और बुखार;
• विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• मूत्र का काला पड़ना और मैलापन;
• सीधे जलसेक की साइट पर दर्द;
• उलटी अथवा मितली;
• छाती में दर्द।

उपरोक्त सभी प्रतिक्रियाएं, एक नियम के रूप में, लंबे समय तक नहीं रहती हैं और इन्हें खत्म करना काफी आसान है। लेकिन, इसके बावजूद इनमें से कुछ मरीज के लिए सबसे खतरनाक बन सकते हैं। इसीलिए, रक्त आधान के बाद, आपको रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी करने, उसकी भलाई की निगरानी करने और यदि आवश्यक हो, तो समय पर प्रक्रिया को रोकने की आवश्यकता है। यदि आधान के दौरान रोगी को हल्की अस्वस्थता या मतली महसूस होने लगे, तो जलसेक को तुरंत रोकना आवश्यक है।

रक्तदान की जरूरत किसे है?

हर उस व्यक्ति के लिए आधान आवश्यक है जो से पीड़ित है कैंसररक्त। कोई अपवाद नहीं विभिन्न सामान्य बीमारियां हैं जो रक्त के एक बड़े नुकसान से उकसाई गई थीं। उदाहरण के लिए, यह महिलाओं में एक जटिल ऑपरेशन या प्रसव के बाद हो सकता है। ऐसे मामलों में, सभी घटक घटकों के एक सरल प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है, जो शरीर को जटिलता से निपटने में मदद करेगा।

ल्यूकेमिया जैसी तत्काल जटिल बीमारी के लिए, इस मामले में, आधान बस आवश्यक है और यह रोगी के जीवन को लम्बा करने के लिए नियमित रूप से किया जाता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि अकेले उपचार पर्याप्त नहीं होगा, और कीमोथेरेपी आम तौर पर न केवल रोगग्रस्त कोशिकाओं को मारता है, बल्कि स्वस्थ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को भी मारता है। आधान के बिना, व्यक्ति ठीक नहीं होगा और उपचार प्रभावी नहीं होगा।

लेकिमिया -- दैहिक बीमारीरक्त, विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं:: 1) हेमटोपोइजिस के अंगों में प्रगतिशील सेलुलर हाइपरप्लासिया, और अक्सर परिधीय रक्त में रक्त कोशिकाओं के सामान्य भेदभाव की प्रक्रियाओं पर प्रजनन प्रक्रियाओं की तेज प्रबलता के साथ; 2) मूल कोशिकाओं से विकसित होने वाले विभिन्न रोग संबंधी तत्वों का मेटाप्लास्टिक प्रसार, एक विशेष प्रकार के ल्यूकेमिया के रूपात्मक सार का गठन करता है।

रक्त प्रणाली के रोग हेमोब्लास्टोस हैं, जो अन्य अंगों में ट्यूमर प्रक्रियाओं के अनुरूप होते हैं। उनमें से कुछ मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में विकसित होते हैं और ल्यूकेमिया कहलाते हैं। और दूसरा भाग मुख्य रूप से हेमटोपोइएटिक अंगों के लिम्फोइड ऊतक में होता है और इसे लिम्फोमा या हेमटोसारकोमा कहा जाता है।

ल्यूकेमिया एक बहुपत्नी रोग है. प्रत्येक व्यक्ति के पास हो सकता है कई कारकजिससे रोग हो गया। चार समूह हैं:

1 समूह- संक्रामक-वायरल कारण;

2 समूह- वंशानुगत कारक। ल्यूकेमिया परिवारों के अवलोकन से इसकी पुष्टि होती है, जहां माता-पिता में से एक ल्यूकेमिया से बीमार है। आंकड़ों के अनुसार, ल्यूकेमिया का प्रत्यक्ष या एक पीढ़ी में संचरण होता है।

3 समूह- रासायनिक ल्यूकेमिया कारकों की कार्रवाई: कैंसर के उपचार में साइटोस्टैटिक्स से ल्यूकेमिया, पेनिसिलिन श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स और सेफलोस्पोरिन होते हैं। इन दवाओं का दुरुपयोग नहीं करना चाहिए।
औद्योगिक और घरेलू रसायन (कालीन, लिनोलियम, सिंथेटिक डिटर्जेंट, आदि)

4 समूह- विकिरण अनावरण।

ल्यूकेमिया की प्राथमिक अवधि (अव्यक्त अवधि - कार्रवाई के क्षण से समय एटियलॉजिकल कारकजो रोग के पहले लक्षणों से पहले ल्यूकेमिया का कारण बना। यह अवधि छोटी (कई महीने) या लंबी (दसियों वर्ष) हो सकती है।
ल्यूकेमिया कोशिकाओं का एक गुणन होता है, पहले एकल से इतनी मात्रा में जो सामान्य हेमटोपोइजिस के उत्पीड़न का कारण बनता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रजनन की दर पर निर्भर करती हैं।

माध्यमिक अवधि (बीमारी की विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर की अवधि)। पहले लक्षण अक्सर प्रयोगशाला में पाए जाते हैं। दो स्थितियां हो सकती हैं:

ए) रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति प्रभावित नहीं होती है, कोई शिकायत नहीं होती है, लेकिन रक्त में ल्यूकेमिया के लक्षण (अभिव्यक्ति) नोट किए जाते हैं;

बी) शिकायतें हैं, लेकिन कोशिकाओं में कोई बदलाव नहीं है।

चिकत्सीय संकेत

ल्यूकेमिया के कोई विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं, वे कोई भी हो सकते हैं। हेमटोपोइजिस के दमन के आधार पर, लक्षण अलग-अलग तरीकों से प्रकट होते हैं।

उदाहरण के लिए, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु (ग्रैनुलोसाइट - न्यूट्रोफिल) उदास है, एक रोगी को निमोनिया होगा, दूसरे को टॉन्सिलिटिस, पायलोनेफ्राइटिस, मेनिन्जाइटिस आदि होगा।

सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सिंड्रोम के 3 समूहों में विभाजित हैं:

1) संक्रामक-विषाक्त सिंड्रोम, विभिन्न सूजन प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है और ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु के अवरोध के कारण होता है;

2) रक्तस्रावी सिंड्रोम, रक्तस्राव में वृद्धि और रक्तस्राव और रक्त की हानि की संभावना से प्रकट होता है;

3) एनीमिक सिंड्रोम, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में कमी से प्रकट होता है। त्वचा का पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली, थकान, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, हृदय की गतिविधि में कमी दिखाई देती है।

तीव्र ल्यूकेमिया

तीव्र ल्यूकेमिया है मैलिग्नैंट ट्यूमररक्त प्रणाली। ट्यूमर का मुख्य सब्सट्रेट युवा, तथाकथित ब्लास्ट कोशिकाएं हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के समूह में कोशिकाओं के आकारिकी और साइटोकेमिकल मापदंडों के आधार पर, वहाँ हैं: तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस, तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

तीव्र ल्यूकेमिया के दौरान, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1) प्रारंभिक;

2) तैनात;

3) छूट (पूर्ण या अपूर्ण);

4) विश्राम;

5) टर्मिनल।

आरंभिक चरणतीव्र ल्यूकेमिया का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है जब पिछले एनीमिया वाले रोगी भविष्य में तीव्र ल्यूकेमिया की तस्वीर विकसित करते हैं।

विस्तारित चरणरोग के मुख्य नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की उपस्थिति की विशेषता है।

क्षमापूर्ण या अपूर्ण हो सकता है। पूर्ण विमुद्रीकरण में ऐसी स्थितियां शामिल हैं जिनमें रोग के कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं, रक्त में उनकी अनुपस्थिति में अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या 5% से अधिक नहीं होती है। परिधीय रक्त की संरचना सामान्य के करीब है। अपूर्ण छूट के साथ, एक स्पष्ट नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल सुधार होता है, लेकिन अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।

पतनतीव्र ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में या अस्थि मज्जा (त्वचा, आदि) के बाहर हो सकता है। प्रत्येक बाद की पुनरावृत्ति पिछले एक की तुलना में अधिक खतरनाक होती है।

टर्मिनल चरणतीव्र ल्यूकेमिया को साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रतिरोध, सामान्य हेमटोपोइजिस के गंभीर निषेध, अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रियाओं के विकास की विशेषता है।

पर नैदानिक ​​पाठ्यक्रमसभी रूपों में, अंतर और विशेषताओं की तुलना में बहुत अधिक सामान्य "तीव्र ल्यूकेमिया" विशेषताएं हैं, लेकिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की भविष्यवाणी करने और चुनने के लिए तीव्र ल्यूकेमिया का भेदभाव महत्वपूर्ण है। नैदानिक ​​​​लक्षण बहुत विविध हैं और ल्यूकेमिक घुसपैठ के स्थान और व्यापकता और सामान्य हेमटोपोइजिस (एनीमिया, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के दमन के संकेतों पर निर्भर करते हैं।

रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ हैं सामान्य चरित्र: कमजोरी, भूख न लगना, पसीना, अस्वस्थता, असामान्य तापमान वृद्धि, जोड़ों में दर्द, मामूली चोटों के बाद हल्की चोट लगना। रोग तीव्र रूप से शुरू हो सकता है - नासॉफिरिन्क्स, टॉन्सिलिटिस में प्रतिश्यायी परिवर्तन के साथ। कभी-कभी तीव्र ल्यूकेमिया का पता एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण द्वारा लगाया जाता है।

रोग के उन्नत चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में कई सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: एनीमिक सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रामक और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक जटिलताएं।

एनीमिक सिंड्रोम कमजोरी, चक्कर आना, दिल में दर्द, सांस की तकलीफ से प्रकट होता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का स्पष्ट रूप से चिह्नित पीलापन। एनीमिया की गंभीरता अलग है और एरिथ्रोपोएसिस के निषेध की डिग्री, हेमोलिसिस की उपस्थिति, रक्तस्राव, और इसी तरह से निर्धारित होती है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम लगभग सभी रोगियों में होता है। मसूड़े, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव, त्वचा पर रक्तस्राव और श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर देखे जाते हैं। इंजेक्शन स्थलों पर और अंतःशिरा इंजेक्शनव्यापक रक्तस्राव होता है। अंतिम चरण में, पेट, आंतों, अल्सरेटिव के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव के स्थल पर परिगलित परिवर्तन. सबसे स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में मनाया जाता है।

संक्रामक और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक जटिलताएं ग्रैनुलोसाइटोपेनिया का परिणाम हैं, ग्रैन्यूलोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि में कमी और तीव्र ल्यूकेमिया वाले आधे से अधिक रोगियों में होती है। निमोनिया, गले में खराश, संक्रमण अक्सर होता है मूत्र पथ, इंजेक्शन स्थलों पर फोड़े। तापमान अलग हो सकता है - सबफ़ब्राइल से लगातार उच्च तक। वयस्कों में लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि दुर्लभ है, बच्चों में यह काफी सामान्य है। लिम्फैडेनोपैथी विशेष रूप से लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए विशेषता है। अधिक बार, सुप्राक्लेविक्युलर और सबमांडिबुलर क्षेत्रों में लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। पैल्पेशन पर, लिम्फ नोड्स घने, दर्द रहित होते हैं, तेजी से विकास के साथ थोड़ा दर्दनाक हो सकता है। यकृत और प्लीहा में वृद्धि हमेशा नहीं देखी जाती है, मुख्यतः लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ।

परिधीय रक्त में, अधिकांश रोगियों में नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया होता है, कम अक्सर हाइपरक्रोमिक प्रकार। एनीमिया रोग की प्रगति के साथ 20 g/l तक गहराता है, और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 1.0 g/l से कम है। एनीमिया अक्सर ल्यूकेमिया की पहली अभिव्यक्ति है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या भी कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, लेकिन पुरानी ल्यूकेमिया जैसी उच्च संख्या तक नहीं पहुंचती है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या व्यापक रूप से 0.5 से 50 - 300 ग्राम / लीटर तक भिन्न होती है।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के रूप प्रागैतिहासिक रूप से कम अनुकूल होते हैं। ल्यूकेमिया के रूप देखे जाते हैं, जो शुरू से ही ल्यूकोपेनिया की विशेषता है। इस मामले में टोटल ब्लास्ट हाइपरप्लासिया रोग के अंतिम चरण में ही होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों के लिए, प्लेटलेट्स की संख्या में 15-30 ग्राम / लीटर की कमी विशेषता है। विशेष रूप से स्पष्ट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया टर्मिनल चरण में मनाया जाता है।

ल्यूकोसाइट सूत्र में - सभी कोशिकाओं के 90% तक विस्फोट कोशिकाएं और एक छोटी मात्रा परिपक्व तत्व. परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की रिहाई तीव्र ल्यूकेमिया का मुख्य रूपात्मक संकेत है। ल्यूकेमिया के रूपों को अलग करने के लिए, रूपात्मक विशेषताओं के अलावा, साइटोकेमिकल अध्ययन का उपयोग किया जाता है (लिपिड सामग्री, पेरोक्सीडेज गतिविधि, ग्लाइकोजन सामग्री, एसिड फॉस्फेट गतिविधि, गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ गतिविधि, आदि)

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक अत्यंत घातक प्रक्रिया, गंभीर नशा में तेजी से वृद्धि, एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जिससे मस्तिष्क रक्तस्राव और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

साइटोप्लाज्म में मोटे ग्रैन्युलैरिटी वाली ट्यूमर कोशिकाएं नाभिक की संरचनाओं को निर्धारित करना मुश्किल बनाती हैं। सकारात्मक साइटोकेमिकल संकेत: पेरोक्सीडेज गतिविधि, बहुत सारे लिपिड और ग्लाइकोजन, एसिड फॉस्फेट के लिए एक तेज सकारात्मक प्रतिक्रिया, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन की उपस्थिति।

हेमोरेजिक सिंड्रोम ल्यूकेमिक कोशिकाओं में गंभीर हाइपोफिब्रिनोजेनमिया और अत्यधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन सामग्री पर निर्भर करता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन की रिहाई इंट्रावास्कुलर जमावट को भड़काती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, गंभीर नशा और बुखार, गंभीर एनीमिया के रूप में प्रक्रिया की प्रारंभिक शुरुआत नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल अपघटन, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की मध्यम तीव्रता, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के लगातार अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों की विशेषता है।

माइलोब्लास्ट परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में प्रबल होते हैं। साइटोकेमिकल परीक्षा से पेरोक्सीडेज गतिविधि, लिपिड सामग्री में वृद्धि और गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ की कम गतिविधि का पता चलता है।

तीव्र लिम्फोमोब्लास्टिक ल्यूकेमिया तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का एक उपप्रकार है। नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे लगभग समान हैं, लेकिन मायलोमोनोब्लास्टिक रूप अधिक घातक है, अधिक स्पष्ट नशा, गहरा एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अधिक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के लगातार परिगलन, मसूड़ों और टॉन्सिल के हाइपरप्लासिया के साथ। रक्त में, ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है - आकार में बड़ी, अनियमित, एक युवा नाभिक के साथ, आकार में एक मोनोसाइट के नाभिक जैसा दिखता है। कोशिकाओं में एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, पेरोक्सीडेज, ग्लाइकोजन और लिपिड के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। एक विशिष्ट विशेषता कोशिकाओं में गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ और सीरम और मूत्र में लाइसोजाइम की सकारात्मक प्रतिक्रिया है।

रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से आधी है। मृत्यु का कारण आमतौर पर संक्रामक जटिलताएं होती हैं।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया जैसा दिखता है और यह रक्तस्राव, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, बढ़े हुए यकृत, अल्सरेटिव नेक्रोटिक स्टामाटाइटिस के लिए एक एनीमिक प्रवृत्ति की विशेषता है। परिधीय रक्त में - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोमोनोसाइटिक प्रोफाइल, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि। युवा विस्फोट कोशिकाएं दिखाई देती हैं। कोशिकाओं में साइटोकेमिकल परीक्षा लिपिड के लिए एक कमजोर सकारात्मक प्रतिक्रिया से निर्धारित होती है और उच्च गतिविधिगैर विशिष्ट एस्टरेज़। उपचार शायद ही कभी नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट का कारण बनता है। रोगी की जीवन प्रत्याशा लगभग 8-9 महीने है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक आम है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा के किसी भी समूह में वृद्धि द्वारा विशेषता। रोगियों के स्वास्थ्य की स्थिति प्रभावित नहीं होती है, नशा मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, एनीमिया नगण्य है। रक्तस्रावी सिंड्रोम अक्सर अनुपस्थित होता है। मरीजों को हड्डियों में दर्द की शिकायत होती है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया आवृत्ति में भिन्न होता है तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ(न्यूरोलुकेमिया)।

परिधीय रक्त में और पंचर-लिम्फोब्लास्ट में, एक गोल नाभिक के साथ युवा बड़ी कोशिकाएं। साइटोकेमिकल परीक्षा: पेरोक्सीडेज की प्रतिक्रिया हमेशा नकारात्मक होती है, लिपिड अनुपस्थित होते हैं, बड़े कणिकाओं के रूप में ग्लाइकोजन।

लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया की एक बानगी इस्तेमाल की जाने वाली चिकित्सा के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया है। छूट की आवृत्ति - 50% से 90% तक। परिसर का उपयोग करके छूट प्राप्त की जाती है साइटोस्टैटिक एजेंट. रोग से छुटकारा न्यूरोल्यूकेमिया, तंत्रिका जड़ों की घुसपैठ, अस्थि मज्जा ऊतक द्वारा प्रकट किया जा सकता है। प्रत्येक बाद के पतन में एक बदतर रोग का निदान होता है और पिछले एक की तुलना में अधिक घातक होता है। वयस्कों में, यह रोग बच्चों की तुलना में अधिक गंभीर होता है।

एरिथ्रोमाइलोसिस इस तथ्य की विशेषता है कि हेमटोपोइजिस का रोग परिवर्तन अस्थि मज्जा के सफेद और लाल दोनों अंकुरों से संबंधित है। अस्थि मज्जा में, सफेद पंक्ति की युवा अविभाजित कोशिकाएं और लाल रोगाणु की ब्लास्ट एनाप्लास्टिक कोशिकाएं पाई जाती हैं - बड़ी संख्या में एरिथ्रो- और नॉरमोब्लास्ट। लाल कोशिकाओं बड़े आकारएक बदसूरत देखो।

परिधीय रक्त में - लगातार एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स (मैक्रोसाइट्स, मेगालोसाइट्स) के एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया और हाइपरक्रोमिया। परिधीय रक्त में एरिथ्रो- और नॉरमोब्लास्ट - प्रति 100 ल्यूकोसाइट्स में 200-350 तक। ल्यूकोपेनिया अक्सर नोट किया जाता है, लेकिन ल्यूकोसाइट्स में 20-30 ग्राम / लीटर तक की मामूली वृद्धि हो सकती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ब्लास्ट फॉर्म-मोनोब्लास्ट दिखाई देते हैं। लिम्फैडेनोपैथी नहीं देखी जाती है, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हो सकते हैं या सामान्य रह सकते हैं। रोग माइलॉयड रूप से अधिक लंबा होता है, कुछ मामलों में एरिथ्रोमाइलोसिस (उपचार के बिना दो साल तक) का एक सबस्यूट कोर्स होता है।

निरंतर रखरखाव चिकित्सा की अवधि कम से कम 3 वर्ष होनी चाहिए। पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने के लिए, प्रदर्शन करना आवश्यक है नियंत्रण अध्ययनअस्थि मज्जा छूट के पहले वर्ष में प्रति माह कम से कम 1 बार और छूट के एक वर्ष के बाद 3 महीने में 1 बार। छूट की अवधि के दौरान, तथाकथित इम्यूनोथेरेपी की जा सकती है, जिसका उद्देश्य शेष ल्यूकेमिक कोशिकाओं को नष्ट करना है। प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीके. इम्यूनोथेरेपी में मरीजों को बीसीजी वैक्सीन या एलोजेनिक ल्यूकेमिक सेल्स देना शामिल है।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से छुटकारा आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स के समान संयोजनों के साथ इलाज किया जाता है जैसे कि प्रेरण अवधि के दौरान।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, मुख्य कार्य आमतौर पर छूट प्राप्त करना नहीं है, बल्कि ल्यूकेमिक प्रक्रिया को रोकना और रोगी के जीवन को लम्बा खींचना है। यह इस तथ्य के कारण है कि गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के एक तेज निषेध की विशेषता है, और इसलिए गहन साइटोस्टैटिक थेरेपी अक्सर असंभव है।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में छूट को शामिल करने के लिए, साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है; साइटोसिन-अरेबिनोसाइड, डूनोमाइसिन: साइटोसिन - अरबीनोसाइड, थियोगुआनाइन; साइटोसिन-अरेबिनोसाइड, ओंकोविन (विन्क्रिस्टाइन), साइक्लोफॉस्फेमाइड, प्रेडनिसोलोन। उपचार का कोर्स 5-7 दिनों तक रहता है, उसके बाद 10-14 दोपहर की छुट्टीसाइटोस्टैटिक्स द्वारा बाधित सामान्य हेमटोपोइजिस को बहाल करने के लिए आवश्यक है। रखरखाव चिकित्सा उन्हीं दवाओं या उनके संयोजनों के साथ की जाती है जिनका उपयोग प्रेरण अवधि के दौरान किया जाता है। गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले लगभग सभी रोगियों में एक रिलैप्स विकसित होता है, जिसके लिए साइटोस्टैटिक्स के संयोजन में बदलाव की आवश्यकता होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण स्थान एक्स्ट्रामेडुलरी स्थानीयकरणों की चिकित्सा द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जिनमें से सबसे आम और दुर्जेय न्यूरोल्यूकेमिया (मेनिंगो-एन्सेफैलिटिक सिंड्रोम: मतली, उल्टी, असहनीय सिरदर्द; मस्तिष्क के पदार्थ को स्थानीय क्षति का सिंड्रोम) है। ; स्यूडोट्यूमर फोकल लक्षण; कपाल नसों के कार्यों का विकार; ओकुलोमोटर, श्रवण, चेहरे और ट्राइजेमिनल तंत्रिका; तंत्रिका जड़ों और चड्डी की ल्यूकेमिक घुसपैठ: पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस सिंड्रोम)। न्यूरोल्यूकेमिया के लिए पसंद की विधि मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन और 2400 रेड की खुराक पर सिर का विकिरण है। एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक फ़ॉसी (नासोफरीनक्स, वृषण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, आदि) की उपस्थिति में, जिससे अंगों का संपीड़न होता है और दर्द सिंड्रोम, 500--2500 रेड की कुल खुराक में स्थानीय विकिरण चिकित्सा दिखाता है।

इलाज संक्रामक जटिलताओंसबसे आम रोगजनकों के खिलाफ निर्देशित व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है - स्यूडोमोनास एरुगिनोसा, एस्चेरिचिया कोलाई, स्टेफिलोकोकस ऑरियस. कार्बेनिसिलिन, जेंटामाइसिन, सेपोरिन लगाएं। एंटीबायोटिक चिकित्सा कम से कम 5 दिनों तक जारी रहती है। एंटीबायोटिक्स को हर 4 घंटे में अंतःशिरा में दिया जाना चाहिए।

संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, विशेष रूप से ग्रैनुलोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में, त्वचा और मौखिक श्लेष्म की सावधानीपूर्वक देखभाल, विशेष सड़न रोकनेवाला वार्डों में रोगियों की नियुक्ति, गैर-अवशोषित एंटीबायोटिक दवाओं (कानामाइसिन, रोवामाइसिन, नियोलेप्सिन) के साथ आंतों की नसबंदी आवश्यक है। तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रक्तस्राव का मुख्य उपचार प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन है। साथ ही, रोगी को सप्ताह में 1-2 बार 200-10,000 ग्राम/लीटर प्लेटलेट्स चढ़ाए जाते हैं। प्लेटलेट द्रव्यमान की अनुपस्थिति में, ताजा पूरे रक्त को हेमोस्टेटिक उद्देश्यों के लिए ट्रांसफ़्यूज़ किया जा सकता है या सीधे ट्रांसफ़्यूज़न का उपयोग किया जा सकता है। कुछ मामलों में, रक्तस्राव को रोकने के लिए, हेपरिन (इंट्रावास्कुलर जमावट की उपस्थिति में), एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड (बढ़े हुए फाइब्रोनोलिसिस के साथ) के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए आधुनिक कार्यक्रम 80-90% मामलों में पूर्ण छूट प्राप्त करना संभव बनाते हैं। 50% रोगियों में निरंतर छूट की अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है। शेष 50% रोगियों में, चिकित्सा अप्रभावी होती है और रिलैप्स विकसित होते हैं। गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, 50--60% रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है, लेकिन सभी रोगियों में रिलैप्स विकसित होते हैं। रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 6 महीने है। मृत्यु के मुख्य कारण संक्रामक जटिलताएं, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम, न्यूरोल्यूकेमिया हैं।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का सब्सट्रेट मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला (मेटामाइलोसाइट्स, स्टैब और सेगमेंटेड ग्रैन्यूलोसाइट्स) की परिपक्व और परिपक्व कोशिकाएं हैं। यह रोग ल्यूकेमिया के समूह में सबसे आम है, 20-60 वर्ष की आयु के लोगों में, बुजुर्गों और बच्चों में शायद ही कभी होता है और वर्षों तक रहता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के चरण पर निर्भर करती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के 3 चरण होते हैं - प्रारंभिक, उन्नत और टर्मिनल।

प्रारंभिक चरण मेंक्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया व्यावहारिक रूप से एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण द्वारा निदान या पता नहीं लगाया जाता है, क्योंकि इस अवधि के दौरान लगभग कोई लक्षण नहीं होते हैं। एक न्यूट्रोफिलिक प्रोफ़ाइल के साथ निरंतर और अनमोटेड ल्यूकोसाइटोसिस पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, बाईं ओर एक बदलाव। प्लीहा बढ़ जाता है, जो बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा का कारण बनता है, भारीपन की भावना, विशेष रूप से खाने के बाद। ल्यूकोसाइटोसिस 40--70 ग्राम/ली तक बढ़ जाता है। एक महत्वपूर्ण हेमटोलॉजिकल संकेत विभिन्न परिपक्वता के बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि है। इस अवधि के दौरान एनीमिया नहीं देखा जाता है। 600-1500 ग्राम / लीटर तक थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किया जाता है। व्यवहार में, इस चरण को अलग नहीं किया जा सकता है। रोग, एक नियम के रूप में, अस्थि मज्जा में ट्यूमर के कुल सामान्यीकरण के चरण में, यानी उन्नत चरण में निदान किया जाता है।

विस्तारित चरणल्यूकेमिक प्रक्रिया से जुड़े रोग के नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। मरीजों को थकान, पसीना, सबफ़ेब्राइल तापमान, वजन घटना। बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द होता है, खासकर चलने के बाद। पर उद्देश्य अनुसंधानइस अवधि के दौरान लगभग निरंतर संकेत तिल्ली का बढ़ना है, कुछ मामलों में एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंचना। पैल्पेशन पर, तिल्ली दर्द रहित रहती है। आधे रोगियों में प्लीहा रोधगलन विकसित होता है, जो बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द से प्रकट होता है, जो बाईं ओर, बाएं कंधे में विकिरण के साथ होता है, गहरी प्रेरणा से बढ़ जाता है।

यकृत भी बड़ा होता है, लेकिन इसका आकार व्यक्तिगत रूप से परिवर्तनशील होता है। कार्यात्मक विकारजिगर थोड़ा व्यक्त किया जाता है। हेपेटाइटिस अपच संबंधी विकारों से प्रकट होता है, पीलिया, यकृत का बढ़ना, बढ़ जाना सीधा बिलीरुबिनरक्त में। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में लिम्फैडेनोपैथी दुर्लभ है, रक्तस्रावी सिंड्रोम अनुपस्थित है।

उल्लंघन देखे जा सकते हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के(दिल में दर्द, अतालता)। ये बदलाव शरीर के नशा, बढ़ते एनीमिया के कारण होते हैं। एनीमिया में एक नॉर्मोक्रोमिक चरित्र होता है, एनिसो- और पॉइकिलोसाइटोसिस अक्सर व्यक्त किया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र में माइलोब्लास्ट सहित संपूर्ण ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला शामिल है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या 250-500 ग्राम / एल तक पहुंच जाती है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के बिना इस चरण की अवधि 1.5-2.5 वर्ष है। उपचार के दौरान नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट रूप से बदल जाती है। रोगियों के स्वास्थ्य की स्थिति लंबे समय तक संतोषजनक रहती है, कार्य क्षमता बनी रहती है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 10–20 ग्राम / लीटर होती है, प्लीहा का कोई प्रगतिशील इज़ाफ़ा नहीं होता है। साइटोस्टैटिक्स लेने वाले रोगियों में विस्तारित चरण 4-5 साल तक रहता है, और कभी-कभी अधिक।

टर्मिनल चरण मेंविख्यात तीव्र गिरावटसामान्य स्थिति, पसीना बढ़ जाना, लगातार बिना प्रेरणा वाला बुखार। हड्डियों और जोड़ों में तेज दर्द होता है। एक महत्वपूर्ण संकेत चल रही चिकित्सा के लिए अपवर्तकता की उपस्थिति है। उल्लेखनीय रूप से बढ़े हुए प्लीहा। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ रहे हैं। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में मध्यम वृद्धि के साथ, अपरिपक्व कोशिकाओं (प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट्स और अविभाजित) के प्रतिशत को बढ़ाकर सूत्र का कायाकल्प किया जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम, जो उन्नत चरण में अनुपस्थित था, लगभग हमेशा टर्मिनल अवधि में प्रकट होता है। ट्यूमर प्रक्रियाअंतिम चरण में, यह अस्थि मज्जा से परे फैलना शुरू कर देता है: तंत्रिका जड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ होती है, जिससे रेडिकुलर दर्द होता है, चमड़े के नीचे के ल्यूकेमिक घुसपैठ (ल्यूकेमिड्स) बनते हैं, लिम्फ नोड्स में सरकोमा की वृद्धि देखी जाती है। श्लेष्म झिल्ली पर ल्यूकेमिक घुसपैठ उनमें रक्तस्राव के विकास में योगदान करती है, इसके बाद परिगलन होता है। अंतिम चरण में, रोगी संक्रामक जटिलताओं के विकास के लिए प्रवण होते हैं, जो अक्सर मृत्यु का कारण होते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विभेदक निदान मुख्य रूप से माइलॉयड प्रकार की ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के साथ किया जाना चाहिए (संक्रमण, नशा, आदि के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप)। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विस्फोट संकट तीव्र ल्यूकेमिया जैसी तस्वीर दे सकता है। इस मामले में, एनामेनेस्टिक डेटा, स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, और अस्थि मज्जा में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के पक्ष में गवाही देती है।

उन्नत और अंतिम चरणों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के अपने अंतर हैं।

उन्नत चरण में, चिकित्सा का उद्देश्य वजन कम करना है ट्यूमर कोशिकाएंऔर इसका उद्देश्य रोगियों के दैहिक मुआवजे को यथासंभव लंबे समय तक संरक्षित करना और विस्फोट संकट की शुरुआत में देरी करना है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं: मायलोसन (मिलरन, बसल्फान), मायलोब्रोमोल (डिब्रोमोमैनिटोल), हेक्सोफॉस्फेमाइड, डोपैन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, विकिरण चिकित्सा 1500-2000 बार।

रोगी को अतिभार को खत्म करने, जितना हो सके बाहर रहने, धूम्रपान छोड़ने और शराब पीने की सलाह दी जाती है। अनुशंसित मांस उत्पाद, सब्जियां, फल। धूप में रहना (धूप सेंकना) बाहर रखा गया है। थर्मल, फिजियो- और इलेक्ट्रिकल प्रक्रियाओं को contraindicated है। लाल रक्त संकेतकों में कमी के मामले में, हेमोस्टिमुलिन, फेरोप्लेक्स निर्धारित हैं। विटामिन थेरेपी के पाठ्यक्रम बी 1, बी 2, बी 6, सी, पीपी।

विकिरण के लिए विरोधाभास विस्फोट संकट, गंभीर एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हैं।

पहुँचने पर उपचारात्मक प्रभावरखरखाव खुराक पर स्विच करें। एक्स-रे थेरेपी और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग एक-समूह रक्त के 250 मिलीलीटर और संबंधित आरएच सहायक उपकरण के साप्ताहिक रक्त आधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाना चाहिए।

परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण में उपचार तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की योजनाओं के अनुसार किया जाता है। VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, प्रेडनिसोलोन के साथ विन्क्रिस्टाइन का संयोजन, रूबोमाइसिन के साथ साइटोसार। थेरेपी का उद्देश्य रोगी के जीवन को लम्बा करना है, क्योंकि इस अवधि में छूट प्राप्त करना मुश्किल है।

इस रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। औसत जीवन प्रत्याशा 4.5 वर्ष है, कुछ रोगियों में यह 10-15 वर्ष है।

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस ट्यूमर के बीच एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली. ट्यूमर सब्सट्रेट में एक, दो या तीनों अस्थि मज्जा स्प्राउट्स की परिपक्व कोशिकाएं होती हैं - ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, कम अक्सर एरिथ्रोसाइट्स। अस्थि मज्जा में माइलॉयड ऊतक (माइलोसिस) का हाइपरप्लासिया विकसित होता है, संयोजी ऊतक(मायलोफिब्रोसिस), पैथोलॉजिकल ऑस्टियोइड ऊतक (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस) का एक नियोप्लाज्म है। अस्थि मज्जा में वृद्धि रेशेदार ऊतकप्रतिक्रियाशील है। धीरे-धीरे, मायलोफिब्रोसिस का विकास रोग के अंतिम चरणों में पूरे अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन के लिए निशान संयोजी ऊतक की ओर जाता है।

इसका मुख्य रूप से वृद्धावस्था में निदान किया जाता है। कई सालों से मरीज कोई शिकायत नहीं करते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पेट में कमजोरी, थकान, पसीना, बेचैनी और भारीपन दिखाई देता है, खासकर खाने के बाद। चेहरे पर लाली, खुजली, सिर में भारीपन है। मुख्य प्रारंभिक लक्षण तिल्ली का बढ़ना है, यकृत का बढ़ना आमतौर पर इतना स्पष्ट नहीं होता है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली पोर्टल उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है। रोग का एक लगातार लक्षण हड्डियों में दर्द है, जो रोग के सभी चरणों में मनाया जाता है, और कभी-कभी लंबे समय तक इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति होती है। रक्त में प्लेटलेट्स की उच्च सामग्री के बावजूद, एक रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है, जिसे प्लेटलेट्स की हीनता के साथ-साथ रक्त जमावट कारकों के उल्लंघन द्वारा समझाया जाता है।

रोग के अंतिम चरण में, बुखार, थकावट, एनीमिया में वृद्धि, स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम, और ऊतकों में सरकोमा की वृद्धि नोट की जाती है।

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस वाले रोगियों में रक्त में परिवर्तन "सबल्यूकेमिक" क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया की तस्वीर जैसा दिखता है। ल्यूकोसाइटोसिस उच्च संख्या तक नहीं पहुंचता है और शायद ही कभी 50 ग्राम / एल से अधिक हो। रक्त सूत्र में - बाईं ओर मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बदलाव, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस 1000 ग्राम/लीटर या अधिक तक पहुंच सकता है। रोग की शुरुआत में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है, जो बाद में सामान्य हो जाती है। ऑटोइम्यून मूल के हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा रोग का कोर्स जटिल हो सकता है। अस्थि मज्जा में, फाइब्रोसिस और ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के साथ ग्रैनुलोसाइटिक, प्लेटलेट और एरिथ्रोइड स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया देखा जाता है। अंतिम चरण में, ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि हो सकती है - एक विस्फोट संकट, जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विपरीत, दुर्लभ है।

रक्त में छोटे परिवर्तन, प्लीहा और यकृत की धीमी वृद्धि के साथ, सक्रिय उपचार नहीं किया जाता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत हैं: 1) रक्त में प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स या एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि, विशेष रूप से प्रासंगिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (रक्तस्राव, घनास्त्रता) के विकास के साथ; 2) फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं पर अस्थि मज्जा में सेलुलर हाइपरप्लासिया की प्रबलता; 3) हाइपरस्प्लेनिज्म।

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस में, मायलोसन 2 मिलीग्राम प्रतिदिन या हर दूसरे दिन, मायलोब्रोमोल 250 मिलीग्राम सप्ताह में 2-3 बार, इमीफोस 50 मिलीग्राम हर दूसरे दिन उपयोग किया जाता है। उपचार का कोर्स रक्त गणना के नियंत्रण में 2-3 सप्ताह के लिए किया जाता है।

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन हेमटोपोइजिस, ऑटोइम्यून की अपर्याप्तता के लिए निर्धारित हैं रक्तलायी संकट, हाइपरस्प्लेनिज्म।

महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, 400-600 रेड की खुराक में प्लीहा का विकिरण लागू किया जा सकता है। एनीमिक सिंड्रोम के उपचार के लिए, एनाबॉलिक हार्मोन, लाल रक्त कोशिका आधान का उपयोग किया जाता है। रोगियों के लिए फिजियो-, इलेक्ट्रो-, थर्मल प्रक्रियाओं को contraindicated है। रोग का निदान आम तौर पर अपेक्षाकृत अनुकूल होता है, रोगी जीवित रह सकते हैं लंबे सालऔर दशकों से मुआवजे की स्थिति में हैं।

एरिथ्रेमिया

एरिथ्रेमिया (वेकेज़ रोग) सच पॉलीसिथेमिया) - क्रोनिक ल्यूकेमिया, रक्त प्रणाली के सौम्य ट्यूमर के समूह के अंतर्गत आता है। सभी हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं का ट्यूमर प्रसार, विशेष रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु, मनाया जाता है, जो रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ होता है (कुछ मामलों में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स), हीमोग्लोबिन द्रव्यमान और परिसंचारी रक्त की चिपचिपाहट, और ए रक्त जमावट में वृद्धि। रक्तप्रवाह और संवहनी डिपो में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि नैदानिक ​​लक्षणों की विशेषताओं, रोग के पाठ्यक्रम और जटिलताओं को निर्धारित करती है।

एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है। रोग के पाठ्यक्रम के 3 चरण हैं: प्रारंभिक, तैनात (एरिथ्रेमिक) और टर्मिनल।

प्रारंभिक अवस्था में, रोगी आमतौर पर सिर में भारीपन, टिनिटस, चक्कर आना, थकान, कम होने की शिकायत करते हैं मानसिक प्रदर्शन, हाथ-पांव में ठंडक, नींद में खलल। बाहरी विशेषता संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं।

विस्तारित चरण को अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की विशेषता है। सबसे अधिक बार और बानगीसिरदर्द हैं, जिनमें कभी-कभी दृश्य हानि के साथ कष्टदायी माइग्रेन का चरित्र होता है।

कई रोगियों को दिल के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, कभी-कभी जैसे एनजाइना पेक्टोरिस, हड्डियों में दर्द, अधिजठर क्षेत्र में, वजन में कमी, बिगड़ा हुआ दृष्टि और श्रवण, अस्थिर मनोदशा, अशांति। एरिथ्रेमिया का एक सामान्य लक्षण प्रुरिटस है। उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में पैरॉक्सिस्मल दर्द हो सकता है। दर्द त्वचा के लाल होने के साथ होता है।

जांच करने पर, गहरे चेरी टोन की प्रबलता के साथ त्वचा का विशिष्ट लाल-सियानोटिक रंग ध्यान आकर्षित करता है। श्लेष्मा झिल्ली (कंजाक्तिवा, जीभ, कोमल तालु) की लालिमा भी होती है। अंगों के बार-बार घनास्त्रता के कारण पैरों की त्वचा का काला पड़ना देखा जाता है, कभी-कभी - पोषी अल्सर. कई रोगियों को मसूड़ों से खून आने, दांत निकालने के बाद खून बहने, त्वचा पर चोट लगने की शिकायत होती है। 80% रोगियों में, प्लीहा में वृद्धि होती है: उन्नत चरण में, यह मध्यम रूप से बढ़ जाता है, टर्मिनल चरण में, गंभीर स्प्लेनोमेगाली अक्सर मनाया जाता है। यकृत आमतौर पर बड़ा हो जाता है। अक्सर एरिथ्रेमिया के रोगियों में, वृद्धि हुई है रक्त चाप. एरिथ्रेमिया में उच्च रक्तचाप अधिक स्पष्ट मस्तिष्क संबंधी लक्षणों की विशेषता है। श्लेष्म झिल्ली और संवहनी घनास्त्रता के ट्राफिज्म के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, ग्रहणी और पेट के अल्सर हो सकते हैं। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक महत्वपूर्ण स्थान संवहनी घनास्त्रता द्वारा कब्जा कर लिया गया है। सेरेब्रल और कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही निचले छोरों के जहाजों को आमतौर पर देखा जाता है। घनास्त्रता के साथ, एरिथ्रेमिया वाले रोगियों में रक्तस्राव के विकास का खतरा होता है।

अंतिम चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के परिणाम से निर्धारित होती है - यकृत का सिरोसिस, कोरोनरी घनास्त्रता, मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता और रक्तस्राव के कारण मस्तिष्क में नरमी का ध्यान, एनीमिया के साथ मायलोफिब्रोसिस, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और तीव्र ल्यूकेमिया।

रोग के प्रारंभिक चरण में परिधीय रक्त में, केवल मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जा सकता है। एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण का एक विशिष्ट हेमटोलॉजिकल संकेत रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स (पैनसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि है। एरिथ्रेमिया के लिए सबसे विशिष्ट एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 6-7 ग्राम / लीटर तक की वृद्धि और हीमोग्लोबिन 180-220 ग्राम / लीटर तक है। एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में वृद्धि के समानांतर, हेमटोक्रिट में वृद्धि नोट की जाती है।

रक्त के घने भाग में वृद्धि और इसकी चिपचिपाहट के कारण होता है तेज़ गिरावटईएसआर एरिथ्रोसाइट अवसादन की पूर्ण अनुपस्थिति तक। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में थोड़ी वृद्धि हुई - 15-18 ग्राम / लीटर तक। सूत्र एक स्टैब शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिया को प्रकट करता है, कम अक्सर मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइट्स की संख्या 1000 ग्राम / लीटर तक बढ़ जाती है।

एल्बुमिनुरिया लगातार पाया जाता है, कभी-कभी हेमट्यूरिया। अंतिम चरण में, रक्त चित्र एरिथ्रेमिया के परिणाम पर निर्भर करता है। मायलोफिब्रोसिस या मायलोइड ल्यूकेमिया में संक्रमण के दौरान, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, बाईं ओर शिफ्ट हो जाती है, नॉर्मोसाइट्स दिखाई देते हैं, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के मामले में, रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का लगातार सामना करना पड़ता है।

एरिथ्रेमिया के एक उन्नत चरण वाले रोगियों के अस्थि मज्जा में, एक विशिष्ट संकेत गंभीर मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ सभी 3 स्प्राउट्स (पैनमाइलोसिस) का हाइपरप्लासिया है। टर्मिनल चरण में, माइलोफिब्रोसिस लगातार मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ मनाया जाता है। माध्यमिक रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में मुख्य कठिनाइयां हैं। निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस हैं। निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस की विशेषता है बढ़ी हुई गतिविधिएरिथ्रोपोएसिस और परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, प्लाज्मा मात्रा में कमी होती है और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स की सापेक्ष प्रबलता होती है। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान नहीं बदला है।

निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस हाइपोक्सिक स्थितियों में होता है (फेफड़ों के रोग, जन्म दोषदिल, ऊंचाई की बीमारी), ट्यूमर (हाइपरनेफ्रोमा, एड्रेनल ट्यूमर, हेपेटोमा), कुछ गुर्दे की बीमारियां (पॉलीसिस्टिक, हाइड्रोनफ्रोसिस)।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस मुख्य रूप से बढ़े हुए द्रव हानि (लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलन, अत्यधिक पसीना) से जुड़ी रोग स्थितियों में होता है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, स्पष्ट अग्नाशयशोथ के बिना होने पर, महीने में 1-3 बार 300-600 मिलीलीटर रक्तपात का संकेत दिया जाता है।
रक्तस्राव प्रभाव अस्थिर है। व्यवस्थित रक्तपात के साथ, लोहे की कमी विकसित हो सकती है। अग्नाशयशोथ की उपस्थिति में एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है। एरिथ्रेमिया के उपचार में सबसे प्रभावी साइटोस्टैटिक दवा इमीफोस है। दवा को पहले 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर हर दूसरे दिन। उपचार के दौरान - 400-600 मिलीग्राम। इमीफोस का प्रभाव 1.5-2 महीनों के बाद निर्धारित किया जाता है, क्योंकि दवा अस्थि मज्जा के स्तर पर कार्य करती है। कुछ मामलों में, एनीमिया विकसित होता है, जो आमतौर पर धीरे-धीरे अपने आप गायब हो जाता है। इमीफोस की अधिकता के साथ, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया हो सकता है, जिसके उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन, नेरोबोल, विटामिन बी 6 और बी 12, साथ ही रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। छूट की औसत अवधि 2 वर्ष है, रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। रोग की पुनरावृत्ति के साथ, इमीफोस के प्रति संवेदनशीलता बनी रहती है। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ने के साथ, प्लीहा का तेजी से विकास, माइलोब्रोमोल 15-20 दिनों के लिए 250 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। एरिथ्रेमिया मायलोसन के उपचार में कम प्रभावी। एरिथ्रेमिया के लिए रोगसूचक उपचार के रूप में एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है। उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, एस्पिरिन।

पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। ज्यादातर मामलों में बीमारी की कुल अवधि 10-15 साल होती है, और कुछ रोगियों में यह 20 साल तक पहुंच जाती है। महत्वपूर्ण रूप से रोग का निदान बिगड़ना संवहनी जटिलताओं, जो मृत्यु का कारण बन सकता है, साथ ही रोग को मायलोफिब्रोसिस या तीव्र ल्यूकेमिया में बदल सकता है।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लिम्फोइड (इम्यूनोकोम्पेटेंट) ऊतक का एक सौम्य ट्यूमर रोग है, जो ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, रोग के दौरान ट्यूमर की प्रगति को प्रकट नहीं करता है। ट्यूमर का मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट परिपक्व लिम्फोसाइट्स होता है, जो लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में बढ़ी हुई संख्या में बढ़ता और जमा होता है। सभी ल्यूकेमिया में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष स्थान रखता है। लिम्फोसाइटों की रूपात्मक परिपक्वता के बावजूद, वे कार्यात्मक रूप से हीन हैं, जो इम्युनोग्लोबुलिन में कमी में व्यक्त किया गया है। इम्युनोकोम्पेटेंट सिस्टम की हार रोगियों की संक्रमण और विकास की प्रवृत्ति को निर्धारित करती है स्व-प्रतिरक्षित रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम बार - ग्रैनुलोसाइटोपेनिया। रोग मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, अधिक बार पुरुषों में, अक्सर रक्त संबंधियों में होता है।

रोग गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना धीरे-धीरे शुरू होता है। अक्सर एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण के साथ पहली बार निदान किया जाता है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, लिम्फोसाइटोसिस की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। कमजोरी धीरे-धीरे दिखाई देती है थकान, पसीना आना, वजन कम होना। परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि हुई है, मुख्य रूप से ग्रीवा, एक्सिलरी और कमर के क्षेत्र. इसके बाद, मीडियास्टिनल और रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। पैल्पेशन पर निर्धारित किया जाता है परिधीय लिम्फ नोड्सनरम या आटा स्थिरता, एक दूसरे के लिए मिलाप नहीं और त्वचा, दर्द रहित। प्लीहा काफी बड़ा, घना, दर्द रहित होता है। यकृत सबसे अधिक बार बढ़ जाता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से, दस्त का उल्लेख किया जाता है।

एक विशिष्ट जटिल रूप में कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है। ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तुलना में त्वचा के घाव बहुत अधिक आम हैं। त्वचा में परिवर्तनविशिष्ट या गैर-विशिष्ट हो सकता है। गैर-विशिष्ट में एक्जिमा, एरिथ्रोडर्मा, सोरियाटिक चकत्ते, पेम्फिगस शामिल हैं।

विशिष्ट पैपिलरी और सबपैपिलरी डर्मिस के ल्यूकेमिक घुसपैठ हैं। त्वचा की घुसपैठ फोकल या सामान्यीकृत हो सकती है।

में से एक नैदानिक ​​सुविधाओं पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाबैक्टीरिया के संक्रमण के लिए रोगियों के प्रतिरोध में कमी है। सबसे लगातार संक्रामक जटिलताओं में निमोनिया, मूत्र पथ के संक्रमण, टॉन्सिलिटिस, फोड़े, सेप्टिक स्थिति हैं।

रोग की एक गंभीर जटिलता स्वयं की रक्त कोशिकाओं के प्रतिजनों के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं हैं। सबसे आम ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है।

चिकित्सकीय रूप से, यह प्रक्रिया सामान्य स्थिति में गिरावट, शरीर के तापमान में वृद्धि, हल्के पीलिया की उपस्थिति और हीमोग्लोबिन में कमी से प्रकट होती है। रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जा सकता है। ल्यूकोसाइट्स का ऑटोइम्यून लसीका कम आम है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया हेमटोसारकोमा में बदल सकता है - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का एक घने ट्यूमर में क्रमिक परिवर्तन, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम, सामान्य स्थिति में तेज गिरावट।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कई रूप हैं:

1) लिम्फ नोड्स के सामान्यीकृत इज़ाफ़ा के साथ रोग का एक विशिष्ट सौम्य रूप, मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली, ल्यूकेमिक रक्त चित्र, एनीमिया की अनुपस्थिति, दुर्लभ संक्रामक और ऑटोइम्यून विकार। यह रूप सबसे अधिक बार होता है और एक लंबे और अनुकूल पाठ्यक्रम की विशेषता होती है;

2) एक घातक रूप जो अलग है गंभीर कोर्स, घने लिम्फ नोड्स की उपस्थिति जो समूह बनाते हैं, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध, लगातार संक्रामक जटिलताओं;

3) स्प्लेनोमेगालिक रूप, अक्सर परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के बिना होता है, अक्सर पेट के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर है या थोड़ी कम है। तेजी से बढ़ रहा एनीमिया विशेषता है;

4) अस्थि मज्जा अस्थि मज्जा के एक पृथक घाव, एक ल्यूकेमिक रक्त चित्र, और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा की अनुपस्थिति के साथ बनता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ अक्सर एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है;

5) त्वचीय रूप (सेसरी सिंड्रोम) त्वचा के प्रमुख ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ आगे बढ़ता है;

6) लिम्फ नोड्स के अलग-अलग समूहों में एक अलग वृद्धि और उपयुक्त नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति के साथ बनता है।

परिधीय रक्त में परिवर्तन 20-50 और 100 ग्राम / लीटर तक उच्च ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइट्स की संख्या थोड़ी बढ़ जाती है। लिम्फोसाइट्स सभी का 60-90% बनाते हैं आकार के तत्व. थोक परिपक्व लिम्फोसाइट्स हैं, 5--10% प्रोलिम्फोसाइट्स हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता न्यूक्लियोलस के अवशेषों के साथ लिम्फोसाइटों के जीर्ण-शीर्ण नाभिक की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति है - बोटकिन-गमप्रेक्ट की "छाया"।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को हेमोसारकोमा में बदलने के मामले में, लिम्फोसाइटोसिस को न्यूट्रोफिलिया द्वारा बदल दिया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के मायलोग्राम में, लिम्फोसाइटों द्वारा अस्थि मज्जा के मेटाप्लासिया को पूरा करने के लिए परिपक्व लिम्फोसाइटों के प्रतिशत में तेज वृद्धि का पता चलता है।

रक्त सीरम में गामा ग्लोब्युलिन की मात्रा में कमी होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ल्यूकेमिया कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करने के लिए साइटोस्टैटिक और विकिरण चिकित्सा की जाती है। लक्षणात्मक इलाज़, संक्रामक और ऑटोइम्यून जटिलताओं का मुकाबला करने के उद्देश्य से, एंटीबायोटिक्स, गामा ग्लोब्युलिन, जीवाणुरोधी प्रतिरक्षा सीरा, स्टेरॉयड दवाएं, एनाबॉलिक हार्मोन, रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी शामिल हैं।

यदि आप सौम्य रूप से अस्वस्थ महसूस करते हैं, तो विटामिन थेरेपी के एक कोर्स की सिफारिश की जाती है: बी 6, बी 12, एस्कॉर्बिक एसिड।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या और लिम्फ नोड्स के आकार में प्रगतिशील वृद्धि के साथ, प्राथमिक निरोधक चिकित्सा सबसे सुविधाजनक साइटोस्टैटिक दवा क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन) के साथ 2-5 मिलीग्राम 1-3 बार एक दिन में गोलियों में निर्धारित की जाती है।

जब प्रक्रिया के विघटन के संकेत दिखाई देते हैं, तो साइक्लोफॉस्फेमाईड (एंडॉक्सन) 6-8 ग्राम के उपचार के दौरान प्रति दिन 200 मिलीग्राम की दर से अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से सबसे प्रभावी होता है।

पॉलीकेमोथेराप्यूटिक कार्यक्रमों की कम दक्षता के साथ, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के क्षेत्र में विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, कुल खुराक 3000 रेड है।

ज्यादातर मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार रोग की पूरी अवधि के दौरान एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, जिसमें संक्रामक और ऑटोइम्यून जटिलताओं के अपवाद के साथ अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है।

सौम्य रूप वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5--9 वर्ष है। कुछ रोगी 25-30 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

ल्यूकेमिया वाले सभी रोगियों को काम और आराम के तर्कसंगत शासन की सिफारिश की जाती है, पशु प्रोटीन की उच्च सामग्री (120 ग्राम तक), विटामिन और वसा प्रतिबंध (40 ग्राम तक) के साथ पोषण। आहार में ताजी सब्जियां, फल, जामुन, ताजी जड़ी-बूटियां शामिल होनी चाहिए।

लगभग सभी ल्यूकेमिया एनीमिया के साथ होते हैं, इसलिए आयरन और एस्कॉर्बिक एसिड से भरपूर हर्बल दवा की सिफारिश की जाती है।

दिन में 2 बार 1 / 4-1 / 2 कप के लिए जंगली गुलाब कूल्हों और जंगली स्ट्रॉबेरी के जलसेक का प्रयोग करें। जंगली स्ट्रॉबेरी के पत्तों का काढ़ा दिन में 1 गिलास लिया जाता है।

पेरिविंकल गुलाबी की सिफारिश की जाती है, जड़ी बूटी में 60 से अधिक अल्कलॉइड होते हैं। सबसे बड़ी रुचि विन्ब्लास्टाइन, विन्क्रिस्टाइन, ल्यूरोसिन, रोजिडाइन हैं। विनब्लास्टाइन (रोज़ेविन) is प्रभावी दवाकीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के कारण होने वाली छूट को बनाए रखने के लिए। यह लंबे समय तक (2-3 वर्ष) रखरखाव चिकित्सा के दौरान रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है।

अन्य साइटोस्टैटिक्स की तुलना में विनब्लास्टाइन के कुछ फायदे हैं: इसमें अधिक है त्वरित कार्रवाई(यह ल्यूकेमिया के रोगियों में उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के साथ विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है), एरिथ्रोपोएसिस और थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस पर एक स्पष्ट निरोधात्मक प्रभाव नहीं है। यह कभी-कभी हल्के एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ भी इसका उपयोग करने की अनुमति देता है। यह विशेषता है कि vinblastine के कारण होने वाले ल्यूकोपोइज़िस का निषेध सबसे अधिक बार प्रतिवर्ती होता है और, एक उपयुक्त खुराक में कमी के साथ, एक सप्ताह के भीतर बहाल किया जा सकता है।

रोजविन का उपयोग लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फो- और रेटिकुलोसारकोमा, क्रोनिक मायलोसिस के सामान्यीकृत रूपों के लिए किया जाता है, विशेष रूप से अन्य कीमोथेरेपी दवाओं और विकिरण चिकित्सा के प्रतिरोध के साथ। 0.025--0.1 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर प्रति सप्ताह 1 बार अंतःशिरा में प्रवेश करें।

उपयोग विटामिन चाय: रोवन फल - 25 ग्राम; गुलाब कूल्हों - 25 ग्राम। दिन में 1 गिलास लें। गुलाब कूल्हों का आसव - 25 ग्राम, काले करंट बेरीज - 25 ग्राम। 1/2 कप दिन में 3-4 बार लें।

खुबानी के फलों में बड़ी मात्रा में एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन बी, पी, प्रोविटामिन ए होता है। फलों में आयरन, सिल्वर आदि होते हैं। 100 ग्राम खुबानी रक्त निर्माण प्रक्रिया को उसी तरह प्रभावित करती है जैसे 40 मिलीग्राम आयरन या 250 मिलीग्राम ताजा जिगर, जो निर्धारित करता है औषधीय मूल्यएनीमिया से पीड़ित लोगों के लिए ये फल।

अमेरिकन एवोकैडो, फलों का उपयोग किया जाता है ताज़ाऔर विभिन्न प्रसंस्करण के अधीन। फलों से सलाद, मसाला तैयार किया जाता है, सैंडविच के लिए मक्खन के रूप में उपयोग किया जाता है। एनीमिया के उपचार और रोकथाम के लिए लिया गया।

आम चेरी, कच्चे, सूखे और डिब्बाबंद रूप (जैम, कॉम्पोट्स) में उपयोग की जाती है। चेरी भूख में सुधार करती है, इसे एनीमिया के लिए टॉनिक के रूप में अनुशंसित किया जाता है। सिरप, टिंचर, लिकर, वाइन, फलों के पानी के रूप में सेवन करें।

चुकंदर, पका हुआ विभिन्न व्यंजनइसे सूखे, नमकीन, अचार और डिब्बाबंद रूप में इस्तेमाल करें। लोहे के साथ बड़ी मात्रा में विटामिन का संयोजन हेमटोपोइजिस पर उत्तेजक प्रभाव डालता है।

Blackcurrant, फल का मुख्य लाभ एंजाइमों की कम सामग्री है जो नष्ट कर देता है एस्कॉर्बिक अम्लइसलिए वे विटामिन के एक मूल्यवान स्रोत के रूप में काम करते हैं। हाइपोक्रोमिक एनीमिया के लिए अनुशंसित।

मीठे चेरी, फलों को जमे हुए और सुखाया जा सकता है, इससे कॉम्पोट, संरक्षित, जैम तैयार किए जाते हैं। हाइपोक्रोमिक एनीमिया में प्रभावी।

शहतूत को सिरप, कॉम्पोट, मिठाई के व्यंजन और लिकर के रूप में खाया जाता है। हाइपोक्रोमिक एनीमिया के लिए उपयोग किया जाता है।

गार्डन पालक, पत्तियों में प्रोटीन, शर्करा, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन बी1, बी2, पी, के, ई, डी2, फोलिक एसिड, कैरोटीन, खनिज लवण (लौह, मैग्नीशियम, पोटेशियम, फास्फोरस, सोडियम, कैल्शियम, आयोडीन) होते हैं। पत्तियों का उपयोग भोजन के लिए किया जाता है, जिससे सलाद, मसले हुए आलू, सॉस और अन्य व्यंजन तैयार किए जाते हैं। पालक के पत्ते हाइपोक्रोमिक एनीमिया के रोगियों के लिए विशेष रूप से उपयोगी होते हैं।

एनीमिया के रोगियों के आहार में हेमटोपोइजिस के "कारकों" के वाहक के रूप में सब्जियां, जामुन और फल शामिल हैं। आयरन और उसके लवण में आलू, कद्दू, स्वेड, प्याज, लहसुन, सलाद, डिल, एक प्रकार का अनाज, आंवला, स्ट्रॉबेरी, अंगूर शामिल हैं।

आलू, सफेद गोभी, बैंगन, तोरी, तरबूज, कद्दू, प्याज, लहसुन, जंगली गुलाब, समुद्री हिरन का सींग, ब्लैकबेरी, जंगली स्ट्रॉबेरी, वाइबर्नम, क्रैनबेरी, नागफनी, आंवला, नींबू, नारंगी, खुबानी, चेरी, नाशपाती, एस्कॉर्बिक एसिड और बी विटामिन में मकई, आदि होते हैं।

आप विभिन्न का उपयोग कर सकते हैं औषधीय पौधेनिम्नलिखित सहित:

1. एक प्रकार का अनाज के फूल ले लीजिए और एक जलसेक तैयार करें: 1 कप प्रति 1 लीटर उबलते पानी। बिना प्रतिबंध के पिएं।

2. संग्रह तैयार करें: चित्तीदार आर्किड, दो पत्ती वाला प्यार, औषधीय मीठा तिपतिया घास, एक प्रकार का अनाज रंग - सभी 4 बड़े चम्मच। एल।, लोबेड नाइटशेड, फील्ड हॉर्सटेल - 2 बड़े चम्मच। एल 2 लीटर उबलते पानी के लिए, 6 बड़े चम्मच लें। एल संग्रह, 200 ग्राम का पहला भाग सुबह और फिर 100 ग्राम दिन में 6 बार लें।

3. संग्रह: औषधीय मीठा तिपतिया घास, फील्ड हॉर्सटेल, स्टिंगिंग बिछुआ - सभी 3 बड़े चम्मच। एल 1 लीटर उबलते पानी के लिए, 4-5 बड़े चम्मच लें। एल संग्रह। 100 ग्राम दिन में 4 बार लें।

4. मलो की जड़ का रस पियें, और बच्चे - मलो के फलों का रस पियें।

तीव्र ल्यूकेमिया (तीव्र ल्यूकेमिया) ल्यूकेमिक प्रक्रिया का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप है, जिसमें सामान्य रूप से दानेदार ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स को परिपक्व करने के बजाय अविभाज्य मातृ कोशिकाओं की वृद्धि होती है; ल्यूकोसाइट्स के फागोसाइटिक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण नेक्रोसिस और सेप्टिक जटिलताओं द्वारा नैदानिक ​​रूप से प्रकट, गंभीर अनियंत्रित रूप से प्रगतिशील एनीमिया, गंभीर रक्तस्रावी प्रवणता, अनिवार्य रूप से मृत्यु के लिए अग्रणी। अपने तीव्र पाठ्यक्रम में, तीव्र ल्यूकेमिया चिकित्सकीय रूप से युवा लोगों में खराब विभेदित कोशिकाओं से कैंसर और सार्कोमा के समान होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के विकास में, कोई मदद नहीं कर सकता है, लेकिन उन कार्यों के अत्यधिक अव्यवस्था को देखें जो नियंत्रित करते हैं सामान्य शरीरहेमटोपोइजिस, साथ ही कई अन्य प्रणालियों की गतिविधि (हार) वाहिका, त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, तीव्र ल्यूकेमिया में तंत्रिका तंत्र)। ज्यादातर मामलों में, तीव्र ल्यूकेमिया तीव्र मायलोब्लास्टिक रूप होते हैं।

तीव्र रक्त ल्यूकेमिया की महामारी विज्ञान

तीव्र ल्यूकेमिया की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4-7 मामले हैं। घटना में वृद्धि 40 वर्षों के बाद 60-65 वर्षों के शिखर के साथ देखी गई है। बच्चों (पीक 10 वर्ष) में, 80-90% तीव्र ल्यूकेमिया लिम्फोइड होते हैं।

तीव्र रक्त ल्यूकेमिया के कारण

रोग के विकास में योगदान विषाणु संक्रमण, आयनीकरण विकिरण। तीव्र ल्यूकेमिया रासायनिक म्यूटेंट के प्रभाव में विकसित हो सकता है। इन पदार्थों में बेंजीन, साइटोस्टैटिक्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, क्लोरैम्फेनिकॉल आदि शामिल हैं।

प्रभाव में हानिकारक कारकहेमटोपोइएटिक कोशिका की संरचना में परिवर्तन होते हैं। कोशिका उत्परिवर्तित होती है, और फिर पहले से बदली हुई कोशिका का विकास शुरू होता है, इसके बाद इसकी क्लोनिंग होती है, पहले अस्थि मज्जा में, फिर रक्त में।

रक्त में परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि अस्थि मज्जा से उनकी रिहाई के साथ होती है, और फिर उनके निपटान में विभिन्न निकायऔर शरीर प्रणाली, उसके बाद डिस्ट्रोफिक परिवर्तनउनमे।

सामान्य कोशिकाओं का विभेदन बाधित होता है, यह हेमटोपोइजिस के निषेध के साथ होता है।

ज्यादातर मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। निम्नलिखित कुछ जन्मजात और अधिग्रहित रोग हैं जो ल्यूकेमिया के विकास में योगदान करते हैं:

• डाउन सिंड्रोम;
• फैंकोनी एनीमिया;
• ब्लूम सिंड्रोम;
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम;
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार।

समान जुड़वां बच्चों में, सामान्य जनसंख्या की तुलना में तीव्र ल्यूकेमिया का जोखिम 3-5 गुना अधिक होता है।

ल्यूकेमिया कारकों के लिए बाहरी वातावरणके संपर्क सहित आयनकारी विकिरण शामिल करें प्रसव पूर्व अवधि, विभिन्न रासायनिक कार्सिनोजेन्स, विशेष रूप से बेंजीन डेरिवेटिव, धूम्रपान (2 गुना बढ़ा हुआ जोखिम), कीमोथेरेपी दवाएं और विभिन्न संक्रामक एजेंट। जाहिर है, बच्चों में कम से कम कुछ मामलों में, जन्म के पूर्व की अवधि में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति दिखाई देती है। भविष्य में, जन्म के बाद, पहले संक्रमणों के प्रभाव में, अन्य आनुवंशिक उत्परिवर्तन भी हो सकते हैं, जो अंततः बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विकास का कारण बन जाते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं या प्रारंभिक पूर्वज कोशिकाओं के घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। ल्यूकेमिक पूर्वज कोशिकाएं बिना किसी भेदभाव के आगे बढ़ती हैं, जिससे अस्थि मज्जा में शक्ति कोशिकाओं का संचय होता है और मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया गुणसूत्र उत्परिवर्तन के कारण होता है। वे आयनकारी विकिरण के प्रभाव में होते हैं, जिसने हिरोशिमा और नागासाकी में घटनाओं में 30-50 गुना वृद्धि दिखाई है। विकिरण चिकित्सा से बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। सिगरेट का धुंआकम से कम 20% तीव्र ल्यूकेमिया का कारण बनता है। कार्सिनोजेनिक प्रभाव है रासायनिक यौगिक(बेंजीन, साइटोस्टैटिक्स)। रोगियों में आनुवंशिक रोगल्यूकेमिया अधिक आम हैं। इस बात के प्रमाण हैं कि वायरस मानव जीनोम में एकीकृत होने में सक्षम हैं, जिससे ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विशेष रूप से, मानव टी-लिम्फोट्रोपिक रेट्रोवायरस वयस्क टी-सेल लिंफोमा का कारण बनता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तनचिंता मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स, ग्रसनी और टॉन्सिल के लसीका ऊतक, अस्थि मज्जा।

लिम्फ नोड्स चरित्र में मेटाप्लासिया की एक तस्वीर प्रस्तुत करते हैं, आमतौर पर मायलोब्लास्टिक ऊतक। टॉन्सिल में नेक्रोटिक परिवर्तन प्रमुख होते हैं। अस्थि मज्जा लाल होता है, इसमें मुख्य रूप से माइलोब्लास्ट या हेमोसाइटोबलास्ट होते हैं, कम अक्सर अन्य रूपों के होते हैं। नॉर्मोब्लास्ट और मेगाकारियोसाइट्स केवल कठिनाई से पाए जाते हैं।

रोगजनन में पैथोलॉजिकल ब्लास्ट कोशिकाओं के एक क्लोन का अधिक तेजी से विकास होता है, जो सामान्य हेमटोपोइजिस की कोशिकाओं को विस्थापित करता है। ल्यूकेमिया कोशिकाएं किसी पर भी विकसित हो सकती हैं आरंभिक चरणहेमटोपोइजिस।

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण और संकेत

तीव्र ल्यूकेमिया निम्नलिखित सिंड्रोम की विशेषता है:

• नशा;
• रक्तहीनता से पीड़ित;
• रक्तस्रावी (ecchymosis, petechiae, रक्तस्राव);
• हाइपरप्लास्टिक (ऑसाल्जिया, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, गम घुसपैठ, न्यूरोल्यूकेमिया);
• संक्रामक जटिलताओं (स्थानीय और सामान्यीकृत संक्रमण)।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया अधिक आक्रामक है और एक फुलमिनेंट कोर्स की विशेषता है। तीव्र प्रोमायलोसाइटिक सिंड्रोम वाले 90% रोगियों में, डीआईसी विकसित होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया बिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के संकेतों से प्रकट होता है।

• एनीमिया।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और संबंधित रक्तस्राव।
• संक्रमण (मुख्य रूप से जीवाणु और कवक)।

एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक घुसपैठ के संकेत भी हो सकते हैं, जो अक्सर तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और तीव्र लाइलोइड ल्यूकेमिया के मोनोसाइटिक रूप में होते हैं।

• हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
• लिम्फैडेनोपैथी।
• ल्यूकेमिक मैनिंजाइटिस।
• अंडकोष की ल्यूकेमिक घुसपैठ।
• त्वचा की गांठें।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया प्राथमिक फाइब्रिनोलिसिस और प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) से जुड़े रक्तस्राव से प्रकट होता है।

किसी भी उम्र के व्यक्ति बीमार पड़ते हैं, अक्सर युवा।

डॉक्टर अपने सामने एक गंभीर रोगी को साष्टांग प्रणाम की स्थिति में देखता है, कमजोरी की शिकायत करता है, सांस की तकलीफ, सरदर्द, टिनिटस, मुंह में स्थानीय घटनाएं, ग्रसनी, अचानक बुखार और ठंड लगना, रात को पसीना, उल्टी, दस्त के साथ तीव्र रूप से विकसित होना। रोग के पहले दिनों से विकसित होने वाले रोगी अत्यधिक पीलापन से विस्मित होते हैं; हड्डी के दबाव आदि के इंजेक्शन स्थल पर त्वचा पर बड़े रक्तस्राव।

मुंह और नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली की सूजन और हाइपरमिया, अल्सरेटिव नेक्रोटिक स्टामाटाइटिस, कभी-कभी एक नोमा की प्रकृति, लार के साथ, भ्रूण की सांस, टॉन्सिल में एक अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रिया, मेहराब तक फैलती है, ग्रसनी की पिछली दीवार, स्वरयंत्र और आकाश के वेध आदि के लिए अग्रणी, पूर्वकाल ग्रीवा त्रिकोण के लिपेटिक नोड्स की सूजन के साथ गर्दन की सूजन।

कम सामान्यतः, परिगलन योनी और विभिन्न अन्य अंगों को प्रभावित करता है। एपिस्टेक्सिस हैं, पेट की दीवार के ल्यूकेमिक घुसपैठ के पतन के कारण खूनी उल्टी, थ्रोम्बोपेनिया, संवहनी दीवार को नुकसान - तीव्र ल्यूकेमिया का एक नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव रूप, जिसे अक्सर डिप्थीरिया या स्कर्बट के लिए गलत माना जाता है।

अन्य मामलों में, परिगलन विकसित नहीं होता है। एनीमिया, बुखार, बात करते समय हवा की कमी और थोड़ी सी भी हलचल सामने आती है, सिर और कानों में तेज आवाज, सूजा हुआ चेहरा, क्षिप्रहृदयता, असामान्य तापमान बढ़ने के साथ ठंड लगना, आंख के निचले हिस्से में रक्तस्राव, मस्तिष्क में - तीव्र ल्यूकेमिया का एक एनीमिक-सेप्टिक रूप, गलत के साथ प्राथमिक रोगलाल रक्त या सेप्सिस के साथ अंतर्निहित बीमारी के रूप में।

तीव्र ल्यूकेमिया में लिम्फ नोड्स और प्लीहा की वृद्धि किसी भी महत्वपूर्ण डिग्री तक नहीं पहुंचती है और अक्सर पहली बार रोगी के व्यवस्थित अध्ययन के साथ ही स्थापित होती है; उरोस्थि, ल्यूकेमिक वृद्धि के कारण दबाव के प्रति संवेदनशील पसलियां। मुख पर सामान्य संकेतगंभीर रक्ताल्पता - धमनियों का नृत्य, गर्दन पर एक शीर्ष का शोर, हृदय पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट।

रक्त परिवर्तनल्यूकोसाइट्स तक सीमित नहीं है। वे लगातार गंभीर एनीमिया पाते हैं जो हर दिन लगभग एक के रंग सूचकांक के साथ और हीमोग्लोबिन में 20% की गिरावट के साथ, और एरिथ्रोसाइट्स 1,000,000 तक बढ़ता है। प्लेटें संख्या में तेजी से घटती हैं या पूरी तरह से गायब हो जाती हैं।

परमाणु एरिथ्रोसाइट्स अनुपस्थित हैं, रेटिकुलोसाइट्स सामान्य से कम हैं, गंभीर एनीमिया के बावजूद, एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस व्यक्त नहीं किए जाते हैं। इस प्रकार, लाल रक्त अप्लास्टिक एनीमिया-अल्यूकिया से अप्रभेद्य है। श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य और कम भी हो सकती है (क्यों रोग अक्सर सही ढंग से पहचाना नहीं जाता है) या 40,000-50,000 तक बढ़ जाता है, शायद ही कभी अधिक महत्वपूर्ण रूप से। विशेष रूप से, सभी ल्यूकोसाइट्स के 95-98% तक अविभाजित कोशिकाएं हैं: मायलोब्लास्ट आमतौर पर छोटे होते हैं, शायद ही कभी मध्यम और बड़े (तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया); जाहिरा तौर पर, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक रूप भी हो सकते हैं, या मुख्य प्रतिनिधि हेमोसाइटोब्लास्ट चरित्र (तीव्र हेमोसाइटोब्लास्टोसिस) का एक और भी कम विभेदित कोशिका है।

इन रूपों में कोई अंतर नहीं है। व्यावहारिक मूल्यएक समान रूप से निराशाजनक पूर्वानुमान को देखते हुए; साथ ही, एक अनुभवी हेमेटोलॉजिस्ट के लिए भी यह अक्सर मुश्किल होता है (मायलोब्लास्ट्स को बेसोफिलिक प्रोटोप्लाज्म और 4-5 स्पष्ट रूप से पारभासी न्यूक्लियोली के साथ एक बारीक जालीदार नाभिक की विशेषता होती है।)। रोगविज्ञानी, सूत्रीकरण अंतिम निदान, अक्सर केवल शव परीक्षा में अंगों में सभी परिवर्तनों की समग्रता पर आधारित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया को न्यूट्रोफिल और अन्य ल्यूकोसाइट्स के मरने वाले, गैर-पुनः भरने वाले परिपक्व रूपों और मातृ रूपों के बीच एक अंतराल (तथाकथित अंतराल ल्यूकेमिकस-ल्यूकेमिक गैप) की विशेषता है, जो आगे भेदभाव करने में असमर्थ है, मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति, इसलिए क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विशिष्ट।

एक ही तंत्र एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अपरिवर्तनीय गिरावट की व्याख्या करता है - मातृ कोशिकाएं (हेमोसाइटोबलास्ट्स) अंतर करने की क्षमता खो देती हैं और तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रोसाइट्स की दिशा में, और परिधीय रक्त के परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स जो रोग की शुरुआत में मौजूद होते हैं, मर जाते हैं सामान्य समय में (लगभग 1-2 महीने)। कोई प्रजनन और मेगाकारियोसाइट्स नहीं है - इसलिए तेज थ्रोम्बोपेनिया, थक्का पीछे हटने की अनुपस्थिति, एक सकारात्मक टूर्निकेट लक्षण और रक्तस्रावी प्रवणता की अन्य उत्तेजक घटनाएं। मूत्र में अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ प्रोटीन भी होता है।

रोग कई चरणों में आगे बढ़ता है। उपलब्ध आरंभिक चरण, उन्नत चरण और रोग की छूट का चरण।

शरीर का तापमान बहुत अधिक हो सकता है, नासॉफिरिन्क्स में तीव्र भड़काऊ परिवर्तन, अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस दिखाई देते हैं।

उन्नत अवस्था में, रोग की सभी अभिव्यक्तियाँ तेज हो जाती हैं। रक्त में, ल्यूकोसाइट्स के सामान्य क्लोनों की संख्या कम हो जाती है, उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। यह ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि में कमी के साथ है।

लिम्फ नोड्स आकार में तेजी से बढ़ते हैं। वे घने, दर्दनाक हो जाते हैं।

टर्मिनल चरण में, सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

एनीमिया में तेज वृद्धि, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - प्लेटलेट्स, और संवहनी दीवार की हीनता की अभिव्यक्तियाँ तेज होती हैं। रक्तस्राव, खरोंच हैं।

रोग का कोर्स घातक है।

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​रूप

तीव्र ल्यूकेमिया कभी-कभी बच्चे के जन्म, स्कार्लेट ज्वर, डिप्थीरिया, तीव्र हमलेमलेरिया, आदि, लेकिन किसी भी सेप्टिक या अन्य संक्रमण से कोई सीधा संबंध स्थापित नहीं किया जा सकता है। रोग 2-4 सप्ताह के बाद (अल्सरेटिव नेक्रोटिक रूप के साथ) या 2 या अधिक महीनों के बाद (एनीमिक सेप्टिक संस्करण के साथ) मृत्यु में समाप्त होता है; कुछ उतार-चढ़ाव और प्रक्रिया की प्रगति में अस्थायी ठहराव और रोग का अधिक लंबा कोर्स (सबएक्यूट ल्यूकेमिया) संभव है।

परिपक्व फैगोसाइट न्यूट्रोफिल के लगभग पूरी तरह से गायब होने के कारण शरीर की रक्षाहीनता के कारण, तीव्र ल्यूकेमिया, जैसे एग्रानुलोसाइटोसिस और अल्यूकिया, अक्सर रक्त में स्ट्रेप्टोकोकस या अन्य रोगजनकों का पता लगाने के साथ माध्यमिक सेप्सिस की ओर जाता है (सेप्सिस ई न्यूट्रोपेनिया - सेप्सिस के कारण न्यूट्रोपेनिया)। मृत्यु का तात्कालिक कारण निमोनिया, रक्त की कमी, मस्तिष्क रक्तस्राव, अन्तर्हृद्शोथ हो सकता है।

एक्यूट या सबस्यूट का एक अजीबोगरीब प्रकार, आमतौर पर मायलोब्लास्टिक, ल्यूकेमियास पेरीओस्टियल रूप होते हैं जो खोपड़ी को नुकसान पहुंचाते हैं (और अक्सर आंख-एक्सोफ्थाल्मोस का फलाव) और अन्य हड्डियों की विशेषता हरी ल्यूकेमिक घुसपैठ (क्लोरल्यूकेमिया, "ग्रीन कैंसर") के साथ होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

जिन रोगियों को उपचार नहीं मिलता है उनकी उत्तरजीविता आमतौर पर 3-6 महीने होती है। रोग का निदान कई कारकों पर भी निर्भर करता है, जैसे कि कैरियोटाइप, चिकित्सा की प्रतिक्रिया और रोगी की सामान्य स्थिति।

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया का निदान और विभेदक निदान

अधिकांश सामान्य लक्षणतीव्र ल्यूकेमिया - पैन्टीटोपेनिया, लेकिन रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

निदान अस्थि मज्जा की एक रूपात्मक परीक्षा के आधार पर किया जाता है। यह आपको मायलोइड ल्यूकेमिया को लिम्फोइड से अलग करने और रोग के पूर्वानुमान का न्याय करने की अनुमति देता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान तब किया जाता है जब शक्ति कोशिकाओं की संख्या न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं के 20% से अधिक हो। मस्तिष्क के ऊतकों की ल्यूकेमिक घुसपैठ तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों में से एक है, इसके निदान के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करना आवश्यक है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, तीव्र ल्यूकेमिया का अक्सर स्कर्वी, डिप्थीरिया, सेप्सिस, मलेरिया के रूप में गलत निदान किया जाता है, हालांकि, यह केवल एक सतही समानता है। एग्रानुलोसाइटोसिस को एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटों की एक सामान्य संख्या की विशेषता है; रक्तस्रावी प्रवणता अनुपस्थित है। अप्लास्टिक एनीमिया (एल्यूकिया) के साथ - सामान्य लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ ल्यूकोपेनिया; मायलोब्लास्ट और अन्य मातृ कोशिकाएं रक्त में नहीं पाई जाती हैं, न ही वे अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं।

संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस (ग्रंथियों का बुखार, फिलाटोव-फेफ़र रोग) के साथ, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़कर 20,000-30,000 हो जाती है, जिसमें लिम्फो- और मोनोब्लास्ट्स की प्रचुरता होती है, जो चक्रीय बुखार, टॉन्सिलिटिस की उपस्थिति में एटिपिकल (ल्यूकेमॉइड रक्त चित्र) का हिस्सा होता है। , अधिक बार प्रतिश्यायी प्रकार या फिल्मों के साथ, गर्दन में लिम्फ नोड्स की सूजन, अन्य स्थानों में कुछ हद तक, बढ़े हुए प्लीहा। रोगियों की सामान्य स्थिति थोड़ी प्रभावित होती है; लाल रक्त सामान्य रहता है। आमतौर पर, रिकवरी 2-3 सप्ताह में होती है, हालांकि लिम्फ नोड्स महीनों तक बढ़े रह सकते हैं। रक्त सीरम भेड़ एरिथ्रोसाइट्स (पॉल-बनेल प्रतिक्रिया) को बढ़ाता है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के तेज होने के साथ, मायलोब्लास्ट की संख्या शायद ही कभी सभी ल्यूकोसाइट्स के आधे से अधिक हो जाती है; ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या अक्सर सैकड़ों हजारों में होती है। तेजी से बढ़े हुए प्लीहा और लिम्फ नोड्स। इतिहास रोग के लंबे समय तक चलने का संकेत देता है।

तीव्र पैन्टीटोपेनिया का विभेदक निदान अप्लास्टिक एनीमिया जैसे रोगों के साथ किया जाता है, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस. कुछ मामलों में, अधिक संख्या में विस्फोट एक संक्रामक रोग (जैसे, तपेदिक) के लिए ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति हो सकते हैं।

हिस्टोकेमिकल अध्ययन, साइटोजेनेटिक्स, इम्यूनोफेनोटाइपिंग, और आणविक जैविक अध्ययन सभी, एएमएल और अन्य बीमारियों में बिजली कोशिकाओं को अलग करना संभव बनाते हैं। के लिये सटीक परिभाषातीव्र ल्यूकेमिया का प्रकार, जो उपचार की रणनीति चुनते समय अत्यंत महत्वपूर्ण है, बी-सेल, टी-सेल और मायलोइड एंटीजन, साथ ही प्रवाह साइटोमेट्री को निर्धारित करना आवश्यक है।

सीएनएस लक्षणों वाले रोगियों में, सिर का सीटी किया जाता है। मीडियास्टिनम में ट्यूमर के गठन की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए रेडियोग्राफी की जाती है, खासकर संज्ञाहरण से पहले। सीटी, एमआरआई या अल्ट्रासाउंड स्प्लेनोमेगाली का निदान कर सकते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के साथ तीव्र ल्यूकेमिया में अंतर करें संक्रामक रोगजैसे तपेदिक में मोनोसाइटोसिस।

और इस बीमारी को लिम्फोमा, क्रोनिक ल्यूकेमिया विद ब्लास्ट क्राइसिस, मल्टीपल मायलोमा से अलग किया जाना चाहिए।

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार

• कीमोथेरेपी,
• सहायक देखभाल।

उपचार का लक्ष्य पूर्ण छूट, सहित है। अस्थि मज्जा में शक्ति कोशिकाओं के स्तर के साथ नैदानिक ​​लक्षणों का समाधान, सामान्य रक्त कोशिका के स्तर की बहाली और सामान्य हेमटोपोइजिस<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

साइटोस्टैटिक्स में से, मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइटोसिन-अरबिनोसाइड, रूबोमाइसिन, क्रास्निटिन (एल-एस्परेज़) का उपयोग किया जाता है।

सहायक देखभाल. तीव्र ल्यूकेमिया के लिए सहायक देखभाल समान है और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• रक्त आधान;
• एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल;
• मूत्र का जलयोजन और क्षारीकरण;
• मनोवैज्ञानिक समर्थन;

प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स का आधान क्रमशः रक्तस्राव, एनीमिया और न्यूट्रोपेनिया के रोगियों में संकेत के अनुसार किया जाता है। रोगनिरोधी प्लेटलेट आधान परिधीय रक्त प्लेटलेट्स के स्तर पर किया जाता है<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

एंटीबायोटिक्स की अक्सर आवश्यकता होती है क्योंकि रोगी न्यूट्रोपेनिया और इम्यूनोसप्रेशन विकसित करते हैं, जिससे तेजी से संक्रमण हो सकता है। बुखार और न्यूट्रोफिल स्तर वाले रोगियों में आवश्यक जांच और कल्चर करने के बाद<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

हाइड्रेशन (दैनिक द्रव सेवन में 2 गुना वृद्धि), मूत्र का क्षारीकरण, और इलेक्ट्रोलाइट्स की निगरानी हाइपरयूरिसीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया, हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरकेलेमिया (ट्यूमरलिसिस सिंड्रोम) के विकास को रोक सकती है, जो इंडक्शन थेरेपी के दौरान ट्यूमर कोशिकाओं के तेजी से लसीका के कारण होते हैं। (विशेषकर सभी में)। हाइपरयूरिसीमिया की रोकथाम कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले एलोप्यूरिनॉल या रासबरीकेस (पुनः संयोजक यूरेट ऑक्सीडेज) की नियुक्ति द्वारा की जाती है।

हाल के वर्षों तक उपचार ने बीमारी के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से कम करना संभव नहीं बनाया। एक्स-रे थेरेपी रोग के पाठ्यक्रम को खराब करती है और इसलिए इसे contraindicated है।

लाल रक्त कोशिकाओं (क्रायुकोव, व्लाडोस) के आधान के साथ हाल के वर्षों में प्रस्तावित पेनिसिलिन के साथ तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार रोग की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों पर लाभकारी प्रभाव डालता है, अक्सर बुखार को समाप्त करता है, नेक्रोटिक-अल्सरेटिव घावों के उपचार को बढ़ावा देता है और सुधार करता है। लाल रक्त की संरचना, और कुछ रोगियों में एक अस्थायी रोक (छूट) रोग का कारण बनता है। पूरे रक्त आधान की भी सिफारिश की जाती है। 4-एमिनोप्टेरॉयलग्लूटामिक एसिड के उपयोग से भी छूट प्राप्त की गई थी, जो एक जैविक फोलिक एसिड विरोधी है; इस आधार पर, जाहिरा तौर पर, खराब विभेदित रक्त कोशिकाओं के प्रजनन में तेजी लाने वाले अन्य हेमटोपोइएटिक उत्तेजक का उपयोग भी सीमित होना चाहिए। रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल, अच्छा पोषण, रोगसूचक उपचार और तंत्रिका तंत्र को शांत करने वाले उपचार आवश्यक हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के तेज होने की स्थिति में, रखरखाव चिकित्सा को बाधित किया जाता है और उपचार द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। यह 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में निदान किए गए 23% घातक नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का उपचार

विशेष केंद्रों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों का इलाज करना महत्वपूर्ण है। एक बढ़ती हुई समझ है कि ल्यूकेमिया वाले किशोरों का उपचार अधिक प्रभावी होता है यदि वे अपने साथियों के बीच होते हैं, जो उनके लिए अतिरिक्त सहायता के रूप में कार्य करता है।

ल्यूकेमिया वाले बच्चों का उपचार वर्तमान में जोखिम समूह के अनुसार किया जाता है, वयस्कों के उपचार में इस दृष्टिकोण का तेजी से उपयोग किया जा रहा है। बच्चों में संभावित रूप से महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों में निम्नलिखित शामिल हैं।

• जिस उम्र में ल्यूकेमिया का निदान किया गया था। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, पूर्वानुमान प्रतिकूल है, 1 से 9 वर्ष के बच्चों में, 10-18 वर्ष की आयु के किशोरों की तुलना में रोग का निदान बेहतर है।
• निदान के समय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50x108 / एल से कम होती है, तो अधिक ल्यूकोसाइट्स होने की तुलना में रोग का निदान बेहतर होता है।
• मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के ऊतकों का ल्यूकेमिक घुसपैठ एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।
• रोगी का लिंग। लड़कियों का पूर्वानुमान लड़कों की तुलना में थोड़ा बेहतर होता है।
• कैरियोटाइपिंग पर ल्यूकेमिया कोशिकाओं की हाइपोडिप्लोइडिटी (45 क्रोमोसोम से कम) सामान्य क्रोमोसोम या हाइपरडिप्लोइडी की तुलना में खराब रोग का निदान है।
• फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम टी (9; 22), और क्रोमोसोम 11q23 पर एमएलएल जीन की पुनर्व्यवस्था सहित विशिष्ट अधिग्रहित आनुवंशिक उत्परिवर्तन खराब रोग का निदान से जुड़े हैं। एमएलएल जीन की पुनर्व्यवस्था अक्सर शिशुओं में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में पाई जाती है।
• चिकित्सा की प्रतिक्रिया। यदि उपचार शुरू करने के 1 से 2 सप्ताह के भीतर बच्चे की शक्ति कोशिकाएं अस्थि मज्जा से गायब हो जाती हैं, तो रोग का निदान बेहतर होता है। ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के प्रभाव में रक्त से शक्ति कोशिकाओं का तेजी से गायब होना भी एक अनुकूल रोगसूचक संकेत है।
• आणविक अध्ययन या फ्लोसाइटोमेट्री पर न्यूनतम अवशिष्ट रोग की अनुपस्थिति एक अनुकूल रोग का संकेत देती है।

कीमोथेरपी

बी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बर्किट्स ल्यूकेमिया) वाले रोगियों का उपचार आमतौर पर बर्किट के लिंफोमा के समान होता है। इसमें गहन कीमोथेरेपी के छोटे पाठ्यक्रम शामिल हैं। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र वाले मरीजों को एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त होता है और उन्हें इमैटिनिब निर्धारित किया जाता है। उपचार तीन चरणों में होता है - छूट, गहनता (समेकन) और रखरखाव चिकित्सा शामिल करना।

छूट प्रेरण

विन्क्रिस्टाइन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन या डेक्सामेथासोन) और शतावरी के संयुक्त प्रशासन द्वारा छूट प्रेरण प्राप्त किया जाता है। एन्थ्रासाइक्लिन वयस्क रोगियों और उच्च जोखिम वाले बच्चों के लिए भी निर्धारित है। 90-95% बच्चों में छूट और वयस्कों का थोड़ा छोटा अनुपात होता है।

गहनता (समेकन)

यह एक बहुत ही महत्वपूर्ण कदम है जिसके दौरान नए कीमोथेराप्यूटिक एजेंट (जैसे, साइक्लोफॉस्फेमाइड, थियोगुआनाइन और साइटोसिन अरेबिनोसाइड) निर्धारित किए जाते हैं। ये दवाएं मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ल्यूकेमिक घुसपैठ में प्रभावी हैं। सीएनएस घावों का भी विकिरण चिकित्सा और इंट्राथेकल या अंतःशिरा (मध्यम या बड़ी खुराक में) मेथोट्रेक्सेट के साथ इलाज किया जा सकता है।

उच्च जोखिम वाले रोगियों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पुनरावृत्ति की संभावना 10% है, इसके अलावा, लंबी अवधि में विभिन्न जटिलताएं संभव हैं।

सहायक देखभाल

छूट प्राप्त करने के बाद, रोगियों को 2 साल के लिए मेथोट्रेक्सेट, थियोगुआनिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन के साथ-साथ इन दवाओं के रोगनिरोधी इंट्राथेकल प्रशासन के साथ इलाज किया जाता है, अगर विकिरण चिकित्सा नहीं की गई है।

उच्च-जोखिम श्रेणी 1 के रूप में वर्गीकृत रोगियों के उपचार के लिए कई दृष्टिकोण विकसित किए गए हैं। गहनता (समेकन) के चरण में साइक्लोफॉस्फेमाइड या मेथोट्रेक्सेट की बड़ी खुराक की नियुक्ति कुछ सफलता प्राप्त करने की अनुमति देती है, पहली छूट तक पहुंचने के बाद स्टेम सेल प्रत्यारोपण से 50% (एलोजेनिक प्रत्यारोपण के साथ) और 30% (ऑटोजेनस प्रत्यारोपण के साथ) की वसूली होती है। रोगियों की। हालांकि, गहन पारंपरिक कीमोथेरेपी के साथ इस पद्धति के तुलनात्मक मूल्यांकन के लिए संचित अनुभव अपर्याप्त है। यदि उपचार वांछित परिणाम नहीं देता है, तो परिणाम पहली छूट की उम्र और अवधि पर निर्भर करता है। लंबे समय तक छूट वाले बच्चों में, कीमोथेरेपी की नियुक्ति अक्सर वसूली की ओर ले जाती है, अन्य मामलों में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

इमैटिनिब (ग्लिवेक) की अतिरिक्त नियुक्ति के साथ फिलाडेल्फिया गुणसूत्र वाले रोगियों के उपचार में शुरुआती परिणाम बहुत उत्साहजनक हैं।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान और इष्टतम उपचार के विकल्प के लिए निम्नलिखित तीन कारक बहुत महत्व रखते हैं।

• तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया को पहचानना महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार आहार में ट्रेटीनोइन (रेटिनोइक एसिड का पूर्ण ट्रांस आइसोमर) को शामिल करना इस पर निर्भर करता है।
• रोगी की आयु।
• रोगी की सामान्य स्थिति (कार्यात्मक गतिविधि)। 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों का गहन उपचार करना अब आम बात हो गई है। वृद्ध व्यक्ति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले अधिकांश रोगियों को बनाते हैं और अक्सर गहन कीमोथेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं होते हैं, इसलिए वे रक्त उत्पादों के साथ उपशामक उपचार तक सीमित हैं।

कीमोथेरपी

7-10 दिनों के लिए निर्धारित एंटीसाइक्लिन और साइटोसिन अरेबिनोसाइड 30 वर्षों से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए उपचार का मुख्य आधार रहा है। तीसरी दवा के रूप में थियोगुआनाइन या एटोपोसाइड के साथ एक आहार का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन डेटा जिस पर आहार बेहतर है वह पर्याप्त नहीं है। हाल ही में, छूट को शामिल करने के लिए साइटोसिन अरेबिनोसाइड की नियुक्ति में रुचि बढ़ी है, इस दृष्टिकोण के लाभ पर कोई ठोस डेटा नहीं है।

प्रेरण को सफल माना जाता है यदि पहली छूट प्राप्त की जाती है (सामान्य हीमोग्राम और अस्थि मज्जा में शक्ति कोशिकाओं की संख्या 5% से कम है)। यह रोगी की उम्र पर भी निर्भर करता है: 90% बच्चों में, 50-60 वर्ष की आयु के 75% रोगियों में, 60-70 वर्ष की आयु के 65% रोगियों में छूट प्राप्त की जाती है। अन्य दवाओं के तीन से चार गहन पाठ्यक्रम जैसे कि एम्सैक्रिन, एटोपोसाइड, इडरूबिसिन, माइटोक्सेंट्रोन, और साइटोसिन अरेबिनोसाइड की उच्च खुराक भी आमतौर पर दी जाती हैं। वर्तमान में, यह स्पष्ट नहीं है कि कितने समेकन दरों को इष्टतम माना जाना चाहिए। बुजुर्ग रोगी शायद ही कभी दो से अधिक पाठ्यक्रमों को सहन करते हैं।

रोगनिरोधी कारक

कई कारकों के आधार पर, रोग की पुनरावृत्ति के जोखिम का आकलन करना संभव है, और इसलिए रोगी के बचने की संभावना है। इन कारकों में सबसे महत्वपूर्ण हैं साइटोजेनेटिक (एक अनुकूल, मध्यवर्ती, या प्रतिकूल रोगनिरोधी मूल्य हो सकता है), रोगी की आयु (पुराने रोगियों में रोग का निदान कम अनुकूल है), और उपचार के लिए अस्थि मज्जा शक्ति कोशिकाओं की प्राथमिक प्रतिक्रिया है।

खराब पूर्वानुमान के अन्य कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• आणविक मार्कर, विशेष रूप से FLT3 जीन के आंतरिक अग्रानुक्रम दोहराव (30% मामलों में पता चला, यह रोग की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी कर सकता है);
• विभेदन की निम्न डिग्री (अविभेदित ल्यूकेमिया);
• पिछली कीमोथेरेपी से जुड़े ल्यूकेमिया:
• पहली छूट की अवधि (6-12 महीने से कम समय तक चलने वाली छूट एक प्रतिकूल रोग का संकेत है)।

अनुकूल साइटोजेनेटिक कारकों में अनुवाद और आमंत्रण का उलटा शामिल है, जो अक्सर युवा रोगियों में देखा जाता है। प्रतिकूल साइटोजेनेटिक कारकों में क्रोमोसोम 5, 7, क्रोमोसोम 3 की लंबी भुजा या संयुक्त विसंगतियों की असामान्यताएं शामिल हैं, जो अक्सर पिछले कीमोथेरेपी या माइलोडिसप्लासिया से जुड़े तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले बुजुर्ग रोगियों में पाए जाते हैं। मध्यम जोखिम के रूप में वर्गीकृत साइटोजेनेटिक परिवर्तनों में वे परिवर्तन शामिल हैं जो वर्णित दो श्रेणियों में शामिल नहीं हैं। पीजीपी ग्लाइकोप्रोटीन के ओवरएक्प्रेशन द्वारा विशेषता फेनोटाइप, जो कीमोथेरेपी दवाओं के प्रतिरोध का कारण बनता है, विशेष रूप से अक्सर बुजुर्ग रोगियों में पाया जाता है, यह कम छूट दर और उनमें उच्च रिलैप्स दर का कारण है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

60 वर्ष से कम उम्र के मरीजों को एचएलए-मैचेड डोनर होने पर एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की पेशकश की जा सकती है। कम जोखिम वाले रोगियों में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण केवल तभी किया जाता है जब प्रथम-पंक्ति चिकित्सा अप्रभावी होती है, और अन्य मामलों में इसे समेकन के रूप में किया जाता है। दवाओं के विषाक्त प्रभाव के कारण ग्राफ्ट-बनाम-ट्यूमर प्रतिक्रिया से जुड़े स्टेम सेल आवंटन के सकारात्मक प्रभाव का न्याय करना मुश्किल है, हालांकि अधिक कोमल पूर्व-प्रत्यारोपण तैयारी आहार के उपयोग के साथ विषाक्त अभिव्यक्तियों को कम किया जा सकता है। 40 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में, स्टेम सेल का आवंटन माइलोब्लेशन के बाद किया जाता है, जो विकिरण चिकित्सा के साथ या इसके बिना उच्च खुराक कीमोथेरेपी द्वारा प्राप्त किया जाता है, जबकि पुराने रोगियों में, पूर्व-प्रत्यारोपण तैयारी अधिक कोमल मोड में की जाती है, केवल मायलोस्पुप्रेशन प्रदान करना।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

ट्रेटिनॉइन (रेटिनोइक एसिड का पूर्ण ट्रांस आइसोमर) के साथ उपचार हाइपोप्लासिया पैदा किए बिना छूट को प्रेरित करता है, लेकिन ल्यूकेमिया सेल क्लोन को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी की भी आवश्यकता होती है, जिसे ट्रेटिनॉइन के साथ या इसके साथ उपचार पूरा होने के तुरंत बाद दिया जाता है। निदान के समय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या एक महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक है। यदि यह 10x106/ली से कम है, तो ट्रेटीनोइन और कीमोथेरेपी दवाओं के साथ संयुक्त चिकित्सा से 80% रोगियों को ठीक किया जा सकता है। यदि रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या इस आंकड़े से अधिक है, तो 25% रोगी जल्दी मृत्यु के लिए अभिशप्त हैं और केवल 60% के पास जीवित रहने का मौका है। हालांकि, गहन कीमोथेरेपी कैसे होनी चाहिए, इस सवाल का निश्चित रूप से समाधान नहीं किया गया है, खासकर जब कम जोखिम वाले रोगियों के इलाज की बात आती है। एक स्पेनिश अध्ययन में, एंथ्रासाइक्लिन व्युत्पन्न इडरूबिसिन (कोई साइटोसिन अरबीनोसाइड नहीं) के साथ संयोजन में ट्रेटीनोइन के साथ उपचार के साथ अच्छे परिणाम प्राप्त हुए थे, इसके बाद रखरखाव चिकित्सा के बाद। हालांकि, हाल ही में एक यूरोपीय अध्ययन के अनुसार, एन्थ्रासाइक्लिन और साइटोसिन अरेबिनोसाइड ने अकेले एन्थ्रासाइक्लिन की तुलना में रिलेप्स के जोखिम को काफी हद तक कम कर दिया है। जिन रोगियों ने छूट प्राप्त कर ली है, उन्हें अवलोकन के तहत लिया जाता है, उनका उपचार फिर से शुरू होता है जब रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रतीक्षा किए बिना, रिलेप्स के आणविक आनुवंशिक संकेतों का पता लगाया जाता है। पुनरावृत्ति के उपचार के लिए एक नई दवा विकसित की गई है - आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड, जो ट्यूमर कोशिकाओं के भेदभाव को बढ़ावा देता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के परिणाम

उत्तरजीविता रोगियों की उम्र और पहले चर्चा किए गए रोगसूचक कारकों पर निर्भर करती है। वर्तमान में, उपचार के बाद 60 वर्ष से कम आयु के लगभग 40-50% रोगी लंबे समय तक जीवित रहते हैं, जबकि 60 वर्ष से अधिक आयु के केवल 10-15% रोगी ही 3 वर्ष के मील के पत्थर तक जीवित रहते हैं। नतीजतन, अधिकांश रोगियों में, ल्यूकेमिया पुनरावृत्ति होती है। यदि पहली छूट कम (3-12 महीने) है और साइटोजेनेटिक अध्ययन के परिणाम प्रतिकूल हैं, तो आमतौर पर रोग का निदान खराब होता है।

संभावनाओं

तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया रोगों का एक विषम समूह है, जाहिर है, इसके घटक नोसोलॉजिकल इकाइयों के उपचार के लिए एक अलग जोखिम मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। इस प्रकार, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में आर्सेनिक की तैयारी की प्रभावशीलता दिखाई गई है। वर्तमान में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ रोगियों के इलाज के तरीके में सुधार जारी है। उपचार के प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीकों का अधिक से अधिक व्यापक रूप से उपयोग किया जाएगा। इस प्रकार, एक नई एंटी-एसओपीजेड दवा, कैलिकोमाइसिन मायलोटार्ग, का पेटेंट पहले ही हो चुका है और इसका उपयोग ल्यूकेमिया वाले बुजुर्ग रोगियों के इलाज के लिए किया जा रहा है। बुजुर्ग मरीजों के इलाज की समस्या अभी भी सुलझने से दूर है।

मानक कीमोथेरेपी के नियम अप्रभावी साबित हुए हैं, और 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 10% है। यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि किन मामलों में गहन कीमोथेरेपी उचित है। इसके लिए, यूके वर्तमान में AML16 अध्ययन कर रहा है। इसका उद्देश्य चरण II यादृच्छिक परीक्षणों में कई नई दवाओं के तेजी से मूल्यांकन के लिए एक मंच प्रदान करना है। इन दवाओं में न्यूक्लियोसाइड एनालॉग्स जैसे क्लोफ़राबाइन, FLT3 टाइरोसिन किनसे के अवरोधक, फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ और हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ शामिल हैं।