हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सिंड्रोम। रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग

रक्त रोग खतरनाक, व्यापक होते हैं, उनमें से सबसे गंभीर आम तौर पर लाइलाज होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं। शरीर की इतनी महत्वपूर्ण प्रणाली क्यों विकृतियों के संपर्क में संचार प्रणाली है? कारण बहुत अलग हैं, कभी-कभी व्यक्ति पर निर्भर नहीं, बल्कि जन्म से उसके साथ।

रक्त रोग

रक्त रोग कई हैं और मूल में विविध हैं। वे रक्त कोशिकाओं की संरचना के विकृति विज्ञान या उनके कार्यों के उल्लंघन से जुड़े हैं। इसके अलावा, कुछ बीमारियां प्लाज्मा को प्रभावित करती हैं - तरल घटक जिसमें कोशिकाएं स्थित होती हैं। रक्त रोग, सूची, उनके होने के कारणों का डॉक्टरों और वैज्ञानिकों द्वारा सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जाता है, कुछ अभी तक निर्धारित नहीं कर पाए हैं।

रक्त कोशिकाएं - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। एरिथ्रोसाइट्स - लाल रक्त कोशिकाएं - ऊतकों तक ऑक्सीजन ले जाती हैं आंतरिक अंग. ल्यूकोसाइट्स - श्वेत रक्त कोशिकाएं - संक्रमण और शरीर में प्रवेश करने वाले विदेशी निकायों से लड़ती हैं। प्लेटलेट्स रंगहीन कोशिकाएं होती हैं जो थक्के के लिए जिम्मेदार होती हैं। प्लाज्मा एक प्रोटीनयुक्त चिपचिपा द्रव है जिसमें रक्त कोशिकाएं होती हैं। गंभीर कार्यक्षमता के कारण संचार प्रणाली, रक्त रोग ज्यादातर खतरनाक और यहां तक ​​कि असाध्य भी होते हैं।

संचार प्रणाली के रोगों का वर्गीकरण

रक्त रोग, जिनकी सूची काफी बड़ी है, को उनके वितरण क्षेत्र के अनुसार समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• एनीमिया। हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप से निम्न स्तर की स्थिति (यह लाल रक्त कोशिकाओं का ऑक्सीजन ले जाने वाला घटक है)।
• रक्तस्रावी प्रवणता - थक्के विकार।
• हेमोब्लास्टोसिस (रक्त कोशिकाओं को नुकसान से जुड़ा ऑन्कोलॉजी, लसीकापर्वया अस्थि मज्जा)।
• अन्य रोग जो उपरोक्त तीनों से संबंधित नहीं हैं।

ऐसा वर्गीकरण सामान्य है, यह रोगों को उस सिद्धांत के अनुसार विभाजित करता है जिसके अनुसार कोशिकाएं रोग प्रक्रियाओं से प्रभावित होती हैं। प्रत्येक समूह में कई रक्त रोग होते हैं, जिनमें से एक सूची रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में शामिल है।

रक्त को प्रभावित करने वाले रोगों की सूची

यदि आप रक्त के सभी रोगों को सूचीबद्ध करते हैं, तो उनकी सूची बहुत बड़ी होगी। वे शरीर में उनकी उपस्थिति के कारणों, कोशिका क्षति की बारीकियों, लक्षणों और कई अन्य कारकों में भिन्न होते हैं। एनीमिया सबसे आम विकृति है जो लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करती है। एनीमिया के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी हैं। इसका कारण उनका कम उत्पादन या बड़ी रक्त हानि हो सकती है। हेमोब्लास्टोसिस - इस समूह के अधिकांश रोगों में ल्यूकेमिया, या ल्यूकेमिया - रक्त कैंसर का कब्जा है। रोग के दौरान, रक्त कोशिकाएं परिवर्तित हो जाती हैं घातक संरचनाएं. बीमारी का कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हुआ है। लिम्फोमा भी एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, लसीका प्रणाली में रोग प्रक्रियाएं होती हैं, ल्यूकोसाइट्स घातक हो जाते हैं।

मायलोमा एक रक्त कैंसर है जिसमें प्लाज्मा प्रभावित होता है। इस रोग के रक्तस्रावी सिंड्रोम थक्के की समस्या से जुड़े होते हैं। वे ज्यादातर जन्मजात होते हैं, जैसे हीमोफिलिया। यह जोड़ों, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव से प्रकट होता है। Agammaglobulinemia सीरम प्लाज्मा प्रोटीन की वंशानुगत कमी है। तथाकथित आवंटित करें प्रणालीगत रोगरक्त, उनकी सूची में व्यक्तिगत शरीर प्रणालियों (प्रतिरक्षा, लसीका) या पूरे शरीर को प्रभावित करने वाले विकृति शामिल हैं।

रक्ताल्पता

एरिथ्रोसाइट्स (सूची) के विकृति विज्ञान से जुड़े रक्त रोगों पर विचार करें। सबसे आम प्रकार:

• थैलेसीमिया हीमोग्लोबिन के निर्माण की दर का उल्लंघन है।
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया - एक वायरल संक्रमण, सिफलिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है। ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया - शराब, सांप के जहर, विषाक्त पदार्थों के साथ जहर के कारण।
• आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया - तब होता है जब शरीर में आयरन की कमी हो जाती है या खून की कमी हो जाती है।
• बी 12 की कमी से एनीमिया। इसका कारण भोजन से अपर्याप्त सेवन या इसके अवशोषण के उल्लंघन के कारण विटामिन बी 12 की कमी है। परिणाम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग में उल्लंघन है।
• फोलिक की कमी से एनीमिया - की कमी के कारण होता है फोलिक एसिड.
• सिकल सेल एनीमिया - लाल रक्त कोशिकाएं सिकल के आकार की होती हैं, जो गंभीर होती हैं वंशानुगत रोगविज्ञान. परिणाम रक्त प्रवाह में मंदी, पीलिया है।
• इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया ऊतक की अनुपस्थिति है जो रक्त कोशिकाओं को पुन: उत्पन्न करता है। एक्सपोजर के साथ संभव है।
• पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है।

हेमोब्लास्टोस के समूह के रोग

ये मुख्य रूप से रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं, सबसे आम की सूची में ल्यूकेमिया की किस्में शामिल हैं। उत्तरार्द्ध, बदले में, दो प्रकारों में विभाजित हैं - तीव्र ( एक बड़ी संख्या कीकैंसर कोशिकाएं, कार्य नहीं करती हैं) और पुरानी (यह धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, रक्त कोशिकाओं के कार्य किए जाते हैं)।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया - अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विभाजन में उल्लंघन, उनकी परिपक्वता। रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, वहाँ हैं निम्नलिखित प्रकारतीव्र ल्यूकेमिया:

• परिपक्वता के बिना;
• परिपक्वता के साथ;
• प्रोमायलोसाइटिक;
• माइलोमोनोब्लास्टिक;
• मोनोब्लास्ट;
• एरिथ्रोब्लास्टिक;
• मेगाकार्योब्लास्टिक;
• लिम्फोब्लास्टिक टी-सेल;
• लिम्फोब्लास्टिक बी-सेल;
• पैनमाइलॉइड ल्यूकेमिया।

ल्यूकेमिया के जीर्ण रूप:

• माइलॉयड ल्यूकेमिया;
• एरिथ्रोमाइलोसिस;
• मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया;
• मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया।

जीर्ण रूप के उपरोक्त रोगों को ध्यान में रखा जाता है।

लेटरर-सीवे रोग - विभिन्न अंगों में प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का अंकुरण, रोग की उत्पत्ति अज्ञात है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम बीमारियों का एक समूह है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए,

रक्तस्रावी सिंड्रोम

• डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) एक अधिग्रहित बीमारी है जो रक्त के थक्कों के गठन की विशेषता है।
• नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग विटामिन K की कमी के कारण रक्त के थक्के जमने वाले कारक की जन्मजात कमी है।
• कमी - पदार्थ जो रक्त प्लाज्मा में होते हैं, उनमें मुख्य रूप से प्रोटीन शामिल होते हैं जो रक्त के थक्के को सुनिश्चित करते हैं। 13 प्रकार हैं।
• धुंधला द्वारा विशेषता अज्ञातहेतुक त्वचाकारण आंतरिक रक्तस्राव. रक्त में कम प्लेटलेट्स के साथ संबद्ध।

सभी रक्त कोशिकाओं को नुकसान

• हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार। यह लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होता है। रोग प्रक्रिया विभिन्न अंगों और ऊतकों में होती है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा, फेफड़े, यकृत, प्लीहा और मस्तिष्क प्रभावित होते हैं।
• संक्रमण के कारण होता है।
• साइटोस्टैटिक रोग। यह उन कोशिकाओं की मृत्यु से प्रकट होता है जो विभाजित होने की प्रक्रिया में हैं।
• हाइपोप्लास्टिक एनीमिया सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी है। कोशिका मृत्यु के साथ संबद्ध अस्थि मज्जा.

संक्रामक रोग

रक्त रोगों का कारण शरीर में प्रवेश करने वाले संक्रमण हो सकते हैं। रक्त के संक्रामक रोग क्या हैं? सबसे आम की सूची:

• मलेरिया। मच्छर के काटने के दौरान संक्रमण होता है। शरीर में प्रवेश करने वाले सूक्ष्मजीव लाल रक्त कोशिकाओं को संक्रमित करते हैं, जो परिणामस्वरूप नष्ट हो जाते हैं, जिससे आंतरिक अंगों को नुकसान होता है, बुखार, ठंड लगना। आमतौर पर कटिबंधों में पाया जाता है।
• सेप्सिस - इस शब्द का उपयोग रक्त में रोग प्रक्रियाओं को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, जिसका कारण बड़ी संख्या में बैक्टीरिया का रक्त में प्रवेश है। सेप्सिस कई बीमारियों के परिणामस्वरूप होता है - ये मधुमेह मेलेटस, पुरानी बीमारियां, आंतरिक अंगों के रोग, चोट और घाव हैं। सेप्सिस के खिलाफ सबसे अच्छा बचाव एक अच्छी प्रतिरक्षा प्रणाली है।

लक्षण

रक्त रोगों के विशिष्ट लक्षण थकान, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, भूख न लगना, क्षिप्रहृदयता है। रक्तस्राव के कारण एनीमिया के साथ, चक्कर आना, गंभीर कमजोरी, मतली, बेहोशी होती है। यदि हम रक्त के संक्रामक रोगों के बारे में बात करें, तो उनके लक्षणों की सूची इस प्रकार है: बुखार, ठंड लगना, त्वचा की खुजली, भूख न लगना। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, वजन कम होता है। कभी-कभी विकृत स्वाद और गंध के मामले होते हैं, उदाहरण के लिए, बी 12 की कमी वाले एनीमिया में। दबाने पर हड्डियों में दर्द होता है (ल्यूकेमिया के साथ), सूजी हुई लिम्फ नोड्स, दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत या प्लीहा) में दर्द। कुछ मामलों में, त्वचा पर दाने होते हैं, नाक से खून बह रहा है। रक्त विकार के शुरुआती चरणों में, कोई लक्षण नहीं हो सकता है।

इलाज

रक्त रोग बहुत जल्दी विकसित होते हैं, इसलिए निदान के तुरंत बाद उपचार शुरू करना चाहिए। हर बीमारी की अपनी होती है विशिष्ट लक्षणइसलिए, उपचार प्रत्येक मामले में निर्धारित है। ल्यूकेमिया जैसे ऑन्कोलॉजिकल रोगों का उपचार कीमोथेरेपी पर आधारित है। उपचार के अन्य तरीके रक्त आधान हैं, जो नशे के प्रभाव को कम करते हैं। रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोगों के उपचार में, अस्थि मज्जा या रक्त से प्राप्त स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। बीमारी से लड़ने का यह नवीनतम तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने में मदद करता है और यदि बीमारी पर काबू नहीं पाया जाता है, तो कम से कम रोगी के जीवन को लम्बा खींच लें। यदि परीक्षण आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देते हैं कि रोगी को कौन से संक्रामक रक्त रोग हैं, तो प्रक्रियाओं की सूची मुख्य रूप से रोगज़नक़ को खत्म करने के उद्देश्य से है। यहीं से एंटीबायोटिक्स आती हैं।

कारण

रक्त के अनेक रोग होते हैं, जिनकी सूची बहुत लंबी है। उनके होने के कारण अलग हैं। उदाहरण के लिए, रक्त के थक्के जमने की समस्या से जुड़े रोग आमतौर पर वंशानुगत होते हैं। उनका निदान छोटे बच्चों में किया जाता है। रक्त के सभी संक्रामक रोग, जिनमें मलेरिया, उपदंश और अन्य रोग शामिल हैं, संक्रमण के वाहक के माध्यम से प्रेषित होते हैं। यह एक कीट या कोई अन्य व्यक्ति, यौन साथी हो सकता है। जैसे ल्यूकेमिया, है अस्पष्टीकृत एटियलजि. रक्त रोग विकिरण, रेडियोधर्मी या के कारण भी हो सकते हैं विषाक्त विषाक्तता. एनीमिया के कारण हो सकता है कुपोषणजो प्रदान नहीं करता है आवश्यक तत्वऔर विटामिन शरीर।

फैंकोनी एनीमिया (पैन्सीटोपेनिया फैंकोनी)

Panmyelophthis Fanconi को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं पैन्टीटोपेनिया, छोटा कद, कंकाल संबंधी विसंगतियां, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन, हेमटोपोइएटिक नियोप्लाज्म और क्रोमोसोमल अस्थिरता हैं।

सकल हेमटोलॉजिकल विकार, एक नियम के रूप में, जीवन के पहले वर्षों में दिखाई देते हैं और सभी रोगियों में मौजूद होते हैं।

अस्थि मज्जा के सभी अंकुर इसके पूर्ण अप्लासिया तक प्रभावित होते हैं। पैन्टीटोपेनिया से बार-बार रक्तस्राव, एनीमिया, थकान, कमजोरी, संक्रामक रोगों की संभावना होती है। अधिकांश रोगियों में कंकाल संबंधी विसंगतियाँ होती हैं।

सबसे आम विसंगतियाँ ऊपरी अंग: त्रिज्या की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया, सिंडैक्टली, छड़ी की तरह हाथ, क्लिनोडैक्टली, आदि। कूल्हे की विसंगतियाँ और टिबिअसाथ ही रीढ़ (स्कोलियोसिस) और पसलियों।

विकास मंदता गर्भाशय में शुरू होती है और बाद के वर्षों में जारी रहती है। यदि सोलोस कम उम्र में रक्तस्राव या नियोप्लाज्म से नहीं मरते हैं, तो उन्हें यौवन में देरी होती है। मरीजों ने हृदय रोग, गुर्दे की बीमारी, क्रिप्टोर्चिडिज्म, माइक्रोसेफली, रेटिना डिटेचमेंट, स्ट्रैबिस्मस, बाहरी श्रवण नहर का संक्रमण, बहरापन, योनि का संक्रमण, बाइकोर्न गर्भाशय आदि का भी वर्णन किया।

गहरे रंग की त्वचा का रंग फैलाना या पैची हो सकता है। मानसिक मंदता इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के लिए माध्यमिक है। रोगी अक्सर ल्यूकेमिया विकसित करते हैं। जिगर के एडेनोमा और कार्सिनोमा को माध्यमिक माना जाता है, जो हार्मोनल दवाओं और कीमोथेरेपी के साथ दीर्घकालिक उपचार के कारण होता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (होंठ, गुदा के पास) के बीच के सीमावर्ती क्षेत्रों का स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा भी होता है।

एक निवारक उपाय के रूप में, इसकी अनुशंसा की जाती है आनुवांशिक परामर्शपरिवार। भ्रूण के कंकाल संबंधी असामान्यताओं के लिए 12 सप्ताह के गर्भ में अल्ट्रासाउंड द्वारा सिंड्रोम का पता लगाया जा सकता है। मरीजों (कभी-कभी जीवन के पहले महीनों से) को रक्त या प्लेटलेट आधान की आवश्यकता होती है।

हार्मोनल (एण्ड्रोजन, स्टेरॉयड) और कीमोथेरेपी की जाती है। कभी-कभी एक स्प्लेनेक्टोमी का सुझाव दिया जाता है। जन्मजात कंकाल संबंधी विसंगतियों के लिए आर्थोपेडिक देखभाल की आवश्यकता होती है। फैंकोनी एनीमिया से पीड़ित मरीजों में बढ़े हुए ऑन्कोलॉजिकल जोखिम का एक समूह होता है और उन्हें एक ऑन्कोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए।
ब्लूम सिंड्रोम। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

सिंड्रोम निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है। विकास मंदता प्रसवपूर्व अवस्था में भी शुरू होती है, और वयस्क पुरुषों की औसत ऊंचाई लगभग 150 सेमी, महिलाएं - लगभग 145 सेमी होती है। सभी प्रभावितों में खोपड़ी का एक डोलिचोसेफेलिक आकार और चेहरे की विशेषताओं की एक स्पष्ट समानता होती है: चेहरा छोटा, संकीर्ण होता है , एक जोरदार उभरी हुई नाक और थोड़ा पीछे की ठुड्डी के साथ; अक्सर धनुषाकार चिह्नित ठोस आकाश, बड़े कान, कभी-कभी ठोड़ी हाइपोप्लासिया।

तेलंगिक्टेसियास, चेहरे पर एक तितली के रूप में स्थित होते हैं, एरिथेमा चीकबोन्स, गाल, नाक पर कब्जा कर लेता है और सूरज की रोशनी के प्रभाव में तेज हो जाता है। कुछ रोगियों में "कॉफी स्पॉट", साथ ही इचिथोसिस, हाइपरट्रिचोसिस होता है। इम्युनोसुप्रेशन के कारण, रोगी संक्रामक रोगों के शिकार हो जाते हैं, जो कभी-कभी उन्हें जल्दी मृत्यु तक ले जाते हैं।

लिम्फोसाइटों और त्वचा फाइब्रोब्लास्ट्स में साइटोजेनेटिक असामान्यताओं के साथ-साथ अस्थि मज्जा कोशिकाओं में विशेषता है, जिन्हें सिंड्रोम के निदान में निर्णायक माना जाता है। इन विशेषताओं के अलावा, कुछ रोगियों में विकृतियां (पॉली-, क्लिनो-, सिंडैक्टली, निचले छोरों का छोटा होना), साथ ही साथ मध्यम भी होती हैं। यौन अविकसितताऔर संबंधित बांझपन। बुद्धि क्षीण नहीं होती। रोगियों में, लिम्फोमा और ल्यूकेमिया सबसे आम हैं, कम अक्सर - ठोस ट्यूमर। औसत उम्रनियोप्लाज्म की शुरुआत 19 साल।

चेदिएक-हिगाशी सिंड्रोम

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अवस्थासे जुड़े मरीज कम शिक्षापॉलीन्यूक्लियर सेल। के लिये नैदानिक ​​तस्वीरआंशिक ऐल्बिनिज़म विशेषता है: प्रकाश, पारदर्शी त्वचा, हल्के, विरल और सूखे बालों, हल्की आईरिस, फोटोफोबिया, कभी-कभी प्रकाश के संपर्क में आने वाले त्वचा क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन के रूप में सामान्य हाइपोपिगमेंटेशन और पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी; क्षैतिज निस्टागमस; आंतरायिक बुखार, आवर्तक होने की प्रवृत्ति पुरुलेंट संक्रमण(ओटिटिस, ब्रोंकाइटिस, टॉन्सिलिटिस, निमोनिया, त्वचा के पुष्ठीय घाव); सामान्य हाइपरहाइड्रोसिस; हेपेटोसप्लेनोमेगाली; हेमटोपोइजिस की विसंगतियाँ (एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से अपरिपक्व लिम्फोसाइटों और हिस्टियोसाइट्स द्वारा विभिन्न ऊतकों की घुसपैठ का पता चलता है। सिंड्रोम के वाहक में घातक लिम्फोमा, तीव्र ल्यूकेमिया हो सकते हैं। परिवार की आनुवंशिक परामर्श, संक्रामक रोगों की रोकथाम और उपचार, एक रुधिरविज्ञानी-ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा आवधिक जांच की सिफारिश की जाती है। रोगियों के लिए, जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है: अधिकांश 10 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं।

ब्रूटन का एग्माग्लोबुलिनमिया (जेनवे सिंड्रोम)

यह एक पुनरावर्ती एक्स-लिंक्ड पैटर्न में विरासत में मिला है। ऑटोसोमल रिसेसिव वेरिएंट का वर्णन किया गया है। रोग दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, यह कम उम्र में ही प्रकट होता है, हालांकि, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, यह किसी भी उम्र में खुद को प्रकट कर सकता है। मरीज बैक्टीरिया के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं, लेकिन नहीं विषाणु संक्रमण.

कम उम्र में, बच्चे आवर्ती निमोनिया, ओटिटिस मीडिया से पीड़ित होते हैं, और मेनिन्जाइटिस संभव है। बाद में, संधिशोथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, या अन्य कोलेजनोसिस की एक तस्वीर विकसित होती है। रक्त चित्र एनीमिया और ल्यूकोपेनिया की विशेषता है। सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्ति हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया है, और अधिक बार एग्माग्लोबुलिनमिया।

लगभग सभी इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है। ये रोगी तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, घातक लिम्फोमा विकसित कर सकते हैं। रोकथाम के उद्देश्य से आनुवंशिक परामर्श (कभी-कभी प्रसव पूर्व निदान संभव है), संक्रमण की रोकथाम और उपचार, औषधालय अवलोकनहेमेटोलॉजिस्ट पर।

विस्कॉट एल्ड्रिच सिंड्रोम

यह एक पुनरावर्ती, एक्स-लिंक्ड प्रकार के रूप में विरासत में मिला है। रोग स्वयं प्रकट होता है बचपनऔर 10 साल से कम उम्र के मरीजों की मौत हो जाती है। मुख्य एक हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा की हार है। थाइमस ग्रंथि के घटते कार्य को नोट किया जाता है।

बी-लिम्फोसाइटों की एक सामान्य संख्या के साथ भी, एंटीबॉडी उत्पादन बहुत कम हो जाता है; इम्युनोग्लोबुलिन के निम्न स्तर, विशेष रूप से आईजीएम। भविष्य में, सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन बढ़ जाता है, लिम्फोसाइटों और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

नैदानिक ​​​​लक्षण लगातार संक्रमण, रक्तस्राव (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव सहित), पुरानी एक्जिमा हैं।

10% रोगियों में ट्यूमर देखा जाता है। सबसे आम रेटिकुलोएन्डोथेलियल नियोप्लाज्म, घातक लिम्फोमा (अक्सर मस्तिष्क में), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कैंसर हैं। परिवार के सदस्यों के लिए, अवलोकन और आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है। प्रसव पूर्व निदान संभव है। जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है

मायलोमा (रुस्तित्स्की-काहलर रोग, मल्टीपल मायलोमा)

इसकी विरासत की प्रकृति को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जाहिर है, ज्यादातर मामलों में, रोग बी-लिम्फोसाइटों में एक दैहिक उत्परिवर्तन का परिणाम है। कुछ मामलों में, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस संभव है। प्रत्यक्ष रिश्तेदारों के लिए बीमारी का खतरा 5 गुना बढ़ जाता है। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं।

मल्टीपल मायलोमा अस्थि मज्जा के प्लाज्मा कोशिकाओं का एक सामान्यीकृत घातक ट्यूमर है। ऐसे मायलोमा हैं जो कक्षा जी (सबसे सामान्य रूप), ए, डी और ई (सबसे दुर्लभ), साथ ही बेंस-जोन्स मायलोमा ("प्रकाश श्रृंखला रोग") के इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) का स्राव करते हैं। रूपांतरित प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार के परिणामस्वरूप, सामान्य प्रतिरक्षी सक्षम क्लोन दब जाते हैं।

प्लामोसाइटिक घुसपैठ और मायलोमा हड्डियों को नष्ट करते हैं; विभिन्न अंगों में गैर-अस्थि मज्जा मायलोमास में विकसित होता है आंतरिक अंगों की गंभीर अमाइलॉइडोसिस विशेषता है। मल्टीपल मायलोमा आमतौर पर 40 साल की उम्र के बाद विकसित होता है। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा युक्त हड्डियों में दर्द होता है - रीढ़, पसलियां, उरोस्थि, खोपड़ी, ट्यूबलर हड्डियां.

ठेठ पैथोलॉजिकल फ्रैक्चरप्रभावित हड्डियाँ। हड्डी के बाहर ट्यूमर का विकास इसी के साथ होता है स्थानीय लक्षण: रेडिकुलिटिस, पक्षाघात, फुफ्फुस, जलोदर, प्रभावित अंग का बढ़ना।

प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया की तस्वीर रक्त में विकसित होती है, तेजी से बढ़ती है एरिथ्रोसाइट्स की अवसादन दर(एसओई), इम्युनोग्लोबुलिन का अनुपात गड़बड़ा जाता है, बाद में - गैर-हेमोलिटिक एनीमिया और अन्य विकार; अक्सर रक्त में कैल्शियम का ऊंचा स्तर। बार-बार संक्रमण से प्रतिरक्षा की कमी प्रकट होती है।

गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस से यूरीमिया, मायोकार्डियल - दिल की विफलता होती है। रोग की शुरुआत से रोगी शायद ही कभी 5-6 साल से अधिक जीवित रहते हैं। उपचार कभी-कभी जीवन को 10 साल या उससे अधिक तक बढ़ा सकता है। हालांकि, समग्र पूर्वानुमान खराब है।

डि जॉर्ज सिंड्रोम

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह रोग थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया पर आधारित है, जो भ्रूणजनन में गिल पॉकेट्स के III और IV जोड़े के अविकसित होने के परिणामस्वरूप टी-प्रतिरक्षा की कमी के साथ-साथ ह्यूमर इम्युनिटी को बनाए रखते हैं।

महाधमनी चाप, उरोस्थि, टखने के अविकसितता के साथ, कभी-कभी - हृदय दोष। विशेषणिक विशेषताएंरोग संक्रामक रोगों के लिए एक बढ़ी हुई संवेदनशीलता और बचपन से लेकर टेटनिक ऐंठन के हमलों तक की संवेदनशीलता है।

रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर सामान्य है, और विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन कम या अनुपस्थित है। घातक ट्यूमर का विकास विशिष्ट है: लिम्फोमा (मस्तिष्क सहित), त्वचा के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और होंठों की श्लेष्मा झिल्ली। थाइमस का प्रत्यारोपण, पैराथाइरॉइड हार्मोन की शुरूआत के साथ, सकारात्मक परिणाम देता है।

वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। प्रतिनिधित्व करता है क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाउच्च आणविक गामा ग्लोब्युलिन के रक्त स्तर में वृद्धि के साथ। रोगजनन अस्पष्ट है। रोग 40 वर्ष की आयु में विकसित होता है, जो सामान्य कमजोरी, थकावट से प्रकट होता है, जो बाद में नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रक्तस्राव में वृद्धि और दिल की विफलता से जुड़ जाता है।

रक्त में, बहुत सारे परिवर्तित लिम्फोसाइटों का पता लगाया जाता है, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में भी वृद्धि होती है।

रोग के सौम्य (स्पर्शोन्मुख), धीरे-धीरे प्रगतिशील और प्रगतिशील रूप हैं। सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की कमी और लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा अंगों की घुसपैठ धीरे-धीरे बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय, गुर्दे और यकृत अपर्याप्तता विकसित होती है। रोग घातक द्वारा जटिल हो सकता है

रक्त रोगपैथोलॉजी के एक व्यापक संग्रह का प्रतिनिधित्व करते हैं जो कारणों, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के संदर्भ में बहुत विषम हैं, जो एक में संयुक्त हैं आम समूहसंख्या, संरचना या कार्यों के उल्लंघन की उपस्थिति सेलुलर तत्व(एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) या रक्त प्लाज्मा। अध्याय चिकित्सा विज्ञानरक्त प्रणाली के रोगों से निपटने को रुधिर विज्ञान कहा जाता है।

रक्त रोग और रक्त प्रणाली के रोग

रक्त रोगों का सार एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स की संख्या, संरचना या कार्यों को बदलना है, साथ ही गैमोपैथी में प्लाज्मा गुणों का उल्लंघन है। यही है, रक्त रोग एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि या कमी के साथ-साथ उनके गुणों या संरचना में परिवर्तन में शामिल हो सकता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी में पैथोलॉजिकल प्रोटीन की उपस्थिति या कमी / वृद्धि के कारण प्लाज्मा के गुणों को बदलना शामिल हो सकता है सामान्य राशिरक्त के तरल भाग के घटक।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)। और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है। पैथोलॉजी जिसमें कोशिकीय तत्वों की मात्रा, संरचना और कार्य में परिवर्तन होता है, वे हेमोब्लास्टोस होते हैं, जिन्हें आमतौर पर रक्त कैंसर कहा जाता है। प्लाज्मा के गुणों में परिवर्तन के कारण होने वाला एक विशिष्ट रक्त रोग मायलोमा है।

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग हैं विभिन्न प्रकारपैथोलॉजी के एक ही सेट के नाम। हालांकि, "रक्त प्रणाली के रोग" शब्द अधिक सटीक और सही है, क्योंकि पैथोलॉजी के पूरे सेट में शामिल हैं इस समूहन केवल रक्त की चिंता है, बल्कि यह भी है हेमटोपोइएटिक अंगजैसे अस्थि मज्जा, प्लीहा और लिम्फ नोड्स। आखिरकार, एक रक्त रोग न केवल सेलुलर तत्वों या प्लाज्मा की गुणवत्ता, मात्रा, संरचना और कार्यों में परिवर्तन है, बल्कि कोशिकाओं या प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार अंगों में कुछ विकार भी हैं, साथ ही साथ उनके विनाश के लिए भी। इसलिए, वास्तव में, किसी भी रक्त रोग में, इसके मापदंडों में परिवर्तन रक्त तत्वों और प्रोटीन के संश्लेषण, रखरखाव और विनाश में सीधे शामिल किसी भी अंग के काम का उल्लंघन है।

रक्त अपने मापदंडों के संदर्भ में शरीर का एक बहुत ही लचीला ऊतक है, क्योंकि यह प्रतिक्रिया करता है कई कारक वातावरण, और इसलिए भी कि इसमें है कि विस्तृत श्रृंखलाजैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और चयापचय प्रक्रियाएं. संवेदनशीलता के इस तरह के अपेक्षाकृत "व्यापक" स्पेक्ट्रम के कारण, विभिन्न स्थितियों और बीमारियों के तहत रक्त पैरामीटर बदल सकते हैं, जो रक्त के विकृति को इंगित नहीं करता है, बल्कि केवल उसमें होने वाली प्रतिक्रिया को दर्शाता है। बीमारी से ठीक होने के बाद, रक्त के पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।

लेकिन रक्त रोग इसके तत्काल घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं। इसका मतलब यह है कि रक्त मापदंडों को वापस सामान्य करने के लिए, मौजूदा विकृति को ठीक करना या बेअसर करना आवश्यक है, गुणों और कोशिकाओं की संख्या (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) को सामान्य मूल्यों के जितना संभव हो उतना करीब लाना। हालाँकि, चूंकि रक्त मापदंडों में परिवर्तन दैहिक, तंत्रिका संबंधी और मानसिक रोगों और रक्त विकृति दोनों में समान हो सकता है, इसलिए इसमें कुछ समय लगता है और अतिरिक्त परीक्षाबाद की पहचान करने के लिए।

रक्त रोग - सूची

वर्तमान में, डॉक्टर और वैज्ञानिक निम्नलिखित रक्त रोगों में अंतर करते हैं जो 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण की सूची में शामिल हैं:
1. लोहे की कमी से एनीमिया;
2. बी 12 की कमी से एनीमिया;
3. फोलेट की कमी से एनीमिया;
4. प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया;
5. स्कर्वी से एनीमिया;
6. कुपोषण के कारण अनिर्दिष्ट एनीमिया;
7. एंजाइम की कमी के कारण एनीमिया;
8. थैलेसीमिया (अल्फा थैलेसीमिया, बीटा थैलेसीमिया, डेल्टा बीटा थैलेसीमिया);
9. भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता;
10. दरांती कोशिका अरक्तता;
11. वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया);
12. वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ;
13. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
14. ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
15. हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
16. पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफवा-मिशेल रोग);
17. एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया);
18. संवैधानिक या नशीली दवाओं से प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया;
19. अज्ञातहेतुक अप्लास्टिक एनीमिया;
20. तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया(तीव्र रक्त हानि के बाद);
21. नियोप्लाज्म में एनीमिया;
22. पुरानी दैहिक रोगों में एनीमिया;
23. साइडरोबलास्टिक एनीमिया (वंशानुगत या माध्यमिक);
24. जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया;
25. तीव्र मायलोब्लास्टिक अविभाजित ल्यूकेमिया;
26. परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
27. परिपक्वता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
28. तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया;
29. तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
30. तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
31. तीव्र एरिथ्रोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
32. तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
33. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक टी-सेल ल्यूकेमिया;
34. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक बी-सेल ल्यूकेमिया;
35. तीव्र पैनमाइलॉइड ल्यूकेमिया;
36. लेटरर-सीवे रोग;
37. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम;
38. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया;
39. क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस;
40. क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया;
41. क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया;
42. सबल्यूकेमिक मायलोसिस;
43. मस्तूल सेल ल्यूकेमिया;
44. मैक्रोफेज ल्यूकेमिया;
45. पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया;
46. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
47. पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग);
48. सेसरी रोग (त्वचा का लिम्फोसाइटोमा);
49. फंगल माइकोसिस;
50. बर्किट का लिम्फोसारकोमा;
51. लेनर्ट का लिंफोमा;
52. हिस्टियोसाइटोसिस घातक है;
53. घातक मस्तूल सेल ट्यूमर;
54. सच हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा;
55. माल्ट-लिम्फोमा;
56. हॉजकिन की बीमारी (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
57. गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा;
58. मायलोमा (सामान्यीकृत प्लास्मेसीटोमा);
59. मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाल्डेनस्ट्रॉम;
60. भारी अल्फा श्रृंखला रोग;
61. गामा भारी श्रृंखला रोग;
62. प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी);
63.
64. K-विटामिन पर निर्भर रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की कमी;
65. जमावट कारक I की कमी और डिस्फिब्रिनोजेनमिया;
66. जमावट कारक II की कमी;
67. जमावट कारक वी की कमी;
68. घाटा सातवीं कारकरक्त का थक्का जमना (वंशानुगत हाइपोप्रोकोवर्टिनीमिया);
69. रक्त जमावट के कारक VIII की वंशानुगत कमी (वॉन विलेब्रांड रोग);
70. IX रक्त जमावट कारक (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी) की वंशानुगत कमी;
71. रक्त के थक्के के एक्स फैक्टर की वंशानुगत कमी (स्टुअर्ट-प्राउर रोग);
72. XI रक्त जमावट कारक (हीमोफिलिया सी) की वंशानुगत कमी;
73. जमावट कारक XII की कमी (हेजमैन दोष);
74. जमावट कारक XIII की कमी;
75. कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली के प्लाज्मा घटकों की कमी;
76. एंटीथ्रोम्बिन III की कमी;
77. वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग);
78. थ्रोम्बोस्थेनिया ग्लैंज़मैन;
79. बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
80. विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
81. चेदिएक-हिगाशी सिंड्रोम;
82. टीएआर सिंड्रोम;
83. हेगलिन का सिंड्रोम;
84. कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम;
85.
86. एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम;
87. गैसर सिंड्रोम;
88. एलर्जी पुरपुरा;
89.
90. नकली रक्तस्राव (मुनचूसन सिंड्रोम);
91. एग्रानुलोसाइटोसिस;
92. कार्यात्मक विकारपॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल;

93. ईोसिनोफिलिया;
94. मेथेमोग्लोबिनेमिया;
95. पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस;
96. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस;
97. हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस;
98. संक्रमण के कारण हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम;
99. साइटोस्टैटिक रोग।

रोगों की उपरोक्त सूची में वर्तमान में ज्ञात अधिकांश रक्त विकृति शामिल हैं। हालांकि, कुछ दुर्लभ रोग या समान विकृति के रूप सूची में शामिल नहीं हैं।

रक्त रोग - प्रकार

रक्त रोगों के पूरे सेट को सशर्त रूप से निम्नलिखित बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि किस प्रकार के सेलुलर तत्व या प्लाज्मा प्रोटीन पैथोलॉजिकल रूप से बदल गए हैं:
1. एनीमिया (ऐसी स्थितियाँ जिनमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से कम होता है);
2. हेमोरेजिक डायथेसिस या हेमोस्टेसिस सिस्टम की विकृति (रक्त के थक्के विकार);
3. हेमोबलास्टोस (विभिन्न) नियोप्लास्टिक रोगउनकी रक्त कोशिकाएं, अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड्स);
4. अन्य रक्त रोग (बीमारी जो या तो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोब्लास्टोस से संबंधित नहीं हैं)।

यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया प्रमुख है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं। बेशक, प्रत्येक समूह में विशिष्ट बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है, जो बदले में, प्रजातियों और प्रकारों में भी विभाजित होती हैं। रक्त रोगों के प्रत्येक निर्दिष्ट समूह के अलग-अलग वर्गीकरण पर विचार करें, ताकि बड़ी मात्रा में जानकारी के कारण भ्रम पैदा न हो।

रक्ताल्पता

तो, एनीमिया उन सभी स्थितियों का एक संयोजन है जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है। वर्तमान में, एनीमिया को निम्नलिखित प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है, जो उनकी घटना के प्रमुख सामान्य रोग संबंधी कारणों पर निर्भर करता है:
1. हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा संश्लेषण के कारण एनीमिया;
2. हेमोलिटिक एनीमिया हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है;
3. रक्तस्रावी एनीमिया रक्त की कमी से जुड़ा हुआ है।
खून की कमी के कारण एनीमियादो प्रकारों में विभाजित हैं:

• तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - 400 मिलीलीटर से अधिक रक्त के तेजी से एक साथ नुकसान के बाद होता है;
• क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - छोटे लेकिन लगातार रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, भारी मासिक धर्म के साथ, पेट के अल्सर से रक्तस्राव के साथ, आदि) के कारण लंबे समय तक, लगातार रक्त की हानि के परिणामस्वरूप होता है।

बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण या लाल रक्त कोशिका निर्माण के कारण एनीमियानिम्नलिखित प्रकारों में विभाजित हैं:
1. अप्लास्टिक एनीमिया:

• लाल कोशिका अप्लासिया (संवैधानिक, चिकित्सा, आदि);
• आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया;
• एनीमिया ब्लैकफैन-डायमंड;
• एनीमिया फैंकोनी।

2. जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया।
3. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम।
4. कमी से होने वाला एनीमिया:

• लोहे की कमी से एनीमिया;
• फोलेट की कमी से एनीमिया;
• बी 12 की कमी से एनीमिया;
• स्कर्वी की पृष्ठभूमि पर एनीमिया;
• आहार में प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया (kwashiorkor);
• अमीनो एसिड की कमी के साथ एनीमिया (ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया);
• तांबे, जस्ता और मोलिब्डेनम की कमी के साथ एनीमिया।

5. हीमोग्लोबिन संश्लेषण के उल्लंघन में एनीमिया:

• पोरफाइरिया - साइडरोकैरिस्टिक एनीमिया (केली-पैटर्सन सिंड्रोम, प्लमर-विन्सन सिंड्रोम)।

6. रक्ताल्पता पुराने रोगों(गुर्दे की विफलता, कैंसर के ट्यूमर, आदि के साथ)।
7. हीमोग्लोबिन और अन्य पदार्थों की बढ़ती खपत के साथ एनीमिया:

• गर्भावस्था का एनीमिया;
• स्तनपान का एनीमिया;
• एथलीटों का एनीमिया, आदि।

जैसा कि देखा जा सकता है, बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण और लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के कारण एनीमिया का स्पेक्ट्रम बहुत व्यापक है। हालांकि, व्यवहार में, इनमें से अधिकतर एनीमिया दुर्लभ या बहुत दुर्लभ हैं। और रोजमर्रा की जिंदगी में, लोगों का सबसे अधिक बार सामना होता है विभिन्न विकल्पएनीमिया की कमी, जैसे आयरन की कमी, बी12 की कमी, फोलेट की कमी आदि। एनीमिया डेटा, जैसा कि नाम से ही स्पष्ट है, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों की अपर्याप्त मात्रा के कारण बनता है। हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर पुरानी बीमारियों में विकसित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि के कारण हेमोलिटिक एनीमियावंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित हैं। तदनुसार, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया माता-पिता द्वारा संतानों को प्रेषित किसी भी आनुवंशिक दोष के कारण होता है, और इसलिए यह लाइलाज है। और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से जुड़े हैं, और इसलिए पूरी तरह से इलाज योग्य हैं।

लिम्फोमा को वर्तमान में दो मुख्य किस्मों में विभाजित किया गया है - हॉजकिन (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी, हॉजकिन का लिंफोमा) प्रकारों में विभाजित नहीं है, लेकिन विभिन्न में हो सकता है नैदानिक ​​रूप, जिनमें से प्रत्येक का अपना है नैदानिक ​​सुविधाओंऔर चिकित्सा की संबंधित बारीकियों।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:
1. कूपिक लिंफोमा:

• विभाजित नाभिक के साथ मिश्रित बड़ी और छोटी कोशिका;
• बड़ी कोशिका।

2. फैलाना लिंफोमा:

• छोटी कोशिका;
• विभाजित नाभिक के साथ छोटी कोशिका;
• मिश्रित छोटी कोशिका और बड़ी कोशिका;
• रेटिकुलोसारकोमा;
• इम्यूनोब्लास्टिक;
• लिम्फोब्लास्टिक;
• बर्किट का ट्यूमर।

3. परिधीय और त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा:

• सेसरी रोग;
• माइकोसिस कवकनाशी;
• लेनर्ट का लिंफोमा;
• परिधीय टी-सेल लिंफोमा।

4. अन्य लिम्फोमा:

• लिम्फोसारकोमा;
• बी-सेल लिंफोमा;
• माल्ट-लिम्फोमा।

रक्तस्रावी प्रवणता (रक्त के थक्के के रोग)

रक्तस्रावी प्रवणता (रक्त के थक्के के रोग) रोगों का एक बहुत व्यापक और परिवर्तनशील समूह है जो रक्त के थक्के के एक या दूसरे उल्लंघन की विशेषता है, और, तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति। रक्त जमावट प्रणाली की कौन सी कोशिकाएं या प्रक्रियाएं परेशान होती हैं, इसके आधार पर सभी रक्तस्रावी प्रवणता को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जाता है:
1. प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) का सिंड्रोम।
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम है):

• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग);
• नवजात शिशुओं के एलोइम्यून पुरपुरा;
• नवजात शिशुओं के ट्रांसिम्यून पुरपुरा;
• हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• एलर्जी वाहिकाशोथ;
• इवांस सिंड्रोम;
• संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया।

3. थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (प्लेटलेट्स में एक दोषपूर्ण संरचना और निम्न कार्यात्मक गतिविधि होती है):

• हरमन्स्की-पुडलक रोग;
• टीएआर सिंड्रोम;
• मे-हेगलिन सिंड्रोम;
• विस्कॉट-एल्ड्रिच रोग;
• थ्रोम्बोस्थेनिया ग्लैंज़मैन;
• बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
• चेदिएक-हिगाशी सिंड्रोम;
• विलेब्रांड रोग।

4. संवहनी विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त के थक्के विकार और जमावट प्रक्रिया में जमावट लिंक की अपर्याप्तता:

• रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग;
• लुइस-बार सिंड्रोम (गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया);
• कज़ाबा-मेरिट सिंड्रोम;
• एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम;
• गैसर सिंड्रोम;
• रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शेनलीन-जेनोच रोग);
• पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना।

5. रक्त के थक्के विकार किनिन-कल्लिकेरिन प्रणाली के विकारों के कारण होते हैं:

• फ्लेचर दोष;
• विलियम्स दोष;
• फिट्जगेराल्ड दोष;
• फ्लैजैक दोष।

6. अधिग्रहित कोगुलोपैथी (जमावट के जमावट लिंक के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त के थक्के की विकृति):

• एफ़िब्रिनोजेनमिया;
• खपत कोगुलोपैथी;
• फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव;
• फाइब्रिनोलिटिक पुरपुरा;
• बिजली पुरपुरा;
• नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग;
• के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी;
• थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक्स लेने के बाद जमावट विकार।

7. वंशानुगत कोगुलोपैथी (जमावट कारकों की कमी के कारण रक्त के थक्के विकार):

• फाइब्रिनोजेन की कमी;
• जमावट कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) की कमी;
• जमावट कारक वी की कमी (लेबिल);
• जमावट कारक VII की कमी;
• जमावट कारक VIII की कमी (हीमोफिलिया ए);
• जमावट कारक IX की कमी (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी);
• जमावट कारक एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रॉवर);
• कारक XI की कमी (हीमोफिलिया सी);
• जमावट कारक XII की कमी (हेजमैन रोग);
• जमावट कारक XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण) की कमी;
• थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी;
• एएस-ग्लोब्युलिन की कमी;
• प्रोसेलेरिन की कमी;
• संवहनी हीमोफिलिया;
• डिस्फिब्रिनोजेनमिया (जन्मजात);
• हाइपोप्रोकॉन्वर्टिनीमिया;
• अंडाशय की बीमारी;
• एंटीथ्रोम्बिन की बढ़ी हुई सामग्री;
• एंटी-VIIIa, एंटी-IXa, एंटी-Xa, एंटी-XIa (एंटी-क्लॉटिंग फैक्टर) की बढ़ी हुई सामग्री।

अन्य रक्त रोग

इस समूह में ऐसे रोग शामिल हैं जिन्हें किसी कारण से रक्तस्रावी प्रवणता, हेमोब्लास्टोसिस और एनीमिया के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। आज, रक्त रोगों के इस समूह में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं:
1. एग्रानुलोसाइटोसिस (रक्त में न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की अनुपस्थिति);
2. स्टैब न्यूट्रोफिल की गतिविधि में कार्यात्मक गड़बड़ी;
3. ईोसिनोफिलिया (रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि);
4. मेथेमोग्लोबिनेमिया;
5. पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
6. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि);
7. माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
8. ल्यूकोपेनिया (रक्त में सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
9. साइटोस्टैटिक रोग (साइटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग से जुड़ी बीमारी)।

रक्त रोग - लक्षण

रक्त रोगों के लक्षण बहुत परिवर्तनशील होते हैं, क्योंकि वे इस बात पर निर्भर करते हैं कि रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएँ शामिल हैं। तो, एनीमिया के साथ, ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण सामने आते हैं, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ - रक्तस्राव में वृद्धि, आदि। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के लिए कोई एकल और सामान्य लक्षण नहीं हैं, क्योंकि प्रत्येक विशिष्ट विकृति को केवल उसमें निहित नैदानिक ​​​​संकेतों के एक निश्चित अद्वितीय संयोजन की विशेषता है।

हालांकि, सभी विकृतियों में निहित रक्त रोगों के लक्षणों को सशर्त रूप से अलग करना संभव है और बिगड़ा हुआ रक्त कार्यों के कारण होता है। तो, आम करने के लिए विभिन्न रोगरक्त को निम्नलिखित लक्षण माना जा सकता है:

• कमज़ोरी;
• सांस की तकलीफ;
• धड़कन;
• कम हुई भूख;
• ऊंचा शरीर का तापमान, जो लगभग लगातार रहता है;
• लगातार और दीर्घकालिक संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं;
• त्वचा में खुजली;
• स्वाद और गंध की विकृति (एक व्यक्ति विशिष्ट गंध और स्वाद पसंद करने लगता है);
• हड्डियों में दर्द (ल्यूकेमिया के साथ);
• पेटीचिया, चोट, आदि के प्रकार से रक्तस्राव;
• नाक, मुंह और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों के श्लेष्म झिल्ली से लगातार रक्तस्राव;
• बाएं या दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• कम प्रदर्शन।

रक्त रोगों के लक्षणों की यह सूची बहुत कम है, लेकिन यह आपको रक्त प्रणाली की विकृति के सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में खुद को उन्मुख करने की अनुमति देती है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी लक्षण है, तो आपको विस्तृत जांच के लिए डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

रक्त रोग सिंड्रोम

एक सिंड्रोम लक्षणों का एक स्थिर समूह है जो किसी बीमारी या विकृति के समूह की विशेषता है जिसमें समान रोगजनन होता है। इस प्रकार, रक्त रोग सिंड्रोम उनके विकास के एक सामान्य तंत्र द्वारा एकजुट नैदानिक ​​लक्षणों के समूह हैं। इसके अलावा, प्रत्येक सिंड्रोम को लक्षणों के एक स्थिर संयोजन की विशेषता होती है जो किसी भी सिंड्रोम की पहचान करने के लिए किसी व्यक्ति में आवश्यक रूप से मौजूद होना चाहिए। रक्त रोगों के साथ, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं जो विभिन्न विकृति के साथ विकसित होते हैं।

इसलिए, वर्तमान में, डॉक्टर रक्त रोगों के निम्नलिखित सिंड्रोम को अलग करते हैं:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम;
• नशा सिंड्रोम;
• ओसलजिक सिंड्रोम;
• प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम;
• इक्टेरिक सिंड्रोम;
• लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम;
• हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम;
• रक्त हानि सिंड्रोम;
• बुखार सिंड्रोम;
• हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम;
• अस्थि मज्जा सिंड्रोम;
• एंटरोपैथी सिंड्रोम;
• आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम।

सूचीबद्ध सिंड्रोम विभिन्न रक्त रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, और उनमें से कुछ केवल विकास के समान तंत्र के साथ विकृतियों के एक संकीर्ण स्पेक्ट्रम के लिए विशेषता हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, लगभग किसी भी रक्त रोग में होते हैं।

एनीमिया सिंड्रोम

एनीमिया सिंड्रोम को एनीमिया से उकसाने वाले लक्षणों के एक सेट की विशेषता है, जो कि रक्त में हीमोग्लोबिन की कम सामग्री है, जिसके कारण ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करते हैं। एनीमिया सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होता है, हालांकि, कुछ विकृति में, यह प्रकट होता है शुरुआती अवस्था, और दूसरों के लिए - बाद के समय में।

तो, एनीमिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नलिखित लक्षण हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सूखी और परतदार या नम त्वचा;
• सूखे, भंगुर बाल और नाखून;
• श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव - मसूड़े, पेट, आंत, आदि;
• चक्कर आना;
• अस्थिर चाल;
• आँखों में कालापन;
• कानों में शोर;
• थकान;
• तंद्रा;
• चलते समय सांस की तकलीफ;
• धड़कन।

गंभीर रक्ताल्पता में, एक व्यक्ति को पैरों में चिपचिपापन, स्वाद विकृत (जैसे अखाद्य चीजें, जैसे चाक), जीभ में जलन या उसके चमकीले लाल रंग का विकास हो सकता है, साथ ही भोजन के टुकड़े निगलते समय घुटन हो सकती है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम

रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• मसूड़ों से खून आना और लंबे समय तक खून बह रहा हैदांत को हटाते समय और मौखिक श्लेष्म को घायल करते समय;
• पेट में बेचैनी की भावना;
• मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं या रक्त;
• इंजेक्शन से पंचर से खून बह रहा है;
• त्वचा पर खरोंच और पेटी रक्तस्राव;
• सिरदर्द;
• जोड़ों में दर्द और सूजन;
• मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव के कारण होने वाले दर्द के कारण सक्रिय आंदोलनों की असंभवता।

रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित रक्त रोगों के साथ विकसित होता है:
1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
2. वॉन विलेब्रांड रोग;
3. रेंडु-ओस्लर रोग;
4. ग्लैंज़मैन की बीमारी;
5. हीमोफिलिया ए, बी और सी;
6. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ;
7. डीआईसी;
8. हेमोब्लास्टोस;
9. अविकासी खून की कमी;
10. थक्कारोधी की बड़ी खुराक लेना।

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम लक्षणों के निम्नलिखित सेट की विशेषता है:

• मौखिक श्लेष्म में दर्द;
• मसूड़ों से खून बह रहा है;
• मौखिक गुहा में दर्द के कारण खाने में असमर्थता;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• बदबूदार सांस ;
• योनि में निर्वहन और बेचैनी;
• शौच में कठिनाई।

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया, साथ ही विकिरण और साइटोस्टैटिक रोगों के साथ विकसित होता है।

नशा सिंड्रोम

नशा सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• ठंड लगना के साथ बुखार;
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक लगातार वृद्धि;
• अस्वस्थता;
• कार्य क्षमता में कमी;
• मौखिक श्लेष्म में दर्द;
• सामान्य लक्षण श्वसन संबंधी रोगऊपरी श्वांस नलकी।

नशा सिंड्रोम हेमोब्लास्टोस, हेमटोसारकोमा (हॉजकिन की बीमारी, लिम्फोसारकोमा) और साइटोस्टैटिक बीमारी के साथ विकसित होता है।

ओसलजिक सिंड्रोम

Ossalgic सिंड्रोम में दर्द की विशेषता होती है विभिन्न हड्डियाँ, जो पहले चरण में दर्द निवारक दवाओं द्वारा बंद कर दिए जाते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दर्द अधिक तीव्र हो जाता है और दर्दनाशक दवाओं द्वारा बंद नहीं किया जाता है, जिससे चलने में कठिनाई होती है। बीमारी के बाद के चरणों में दर्द इतना तेज होता है कि व्यक्ति हिल भी नहीं सकता।

ओसलजिक सिंड्रोम तब विकसित होता है जब एकाधिक मायलोमा, साथ ही लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और हेमांगीओमास में अस्थि मेटास्टेसिस।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम रक्त में बड़ी मात्रा में पैथोलॉजिकल प्रोटीन (पैराप्रोटीन) की उपस्थिति के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता होती है:

• स्मृति और ध्यान की गिरावट;
• पैरों और बाहों में दर्द और सुन्नता;
• नाक, मसूड़ों और जीभ के श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है;
• रेटिनोपैथी (आंखों की खराब कार्यप्रणाली);
• गुर्दे की विफलता (बीमारी के बाद के चरणों में);
• हृदय, जीभ, जोड़ों, लार ग्रंथियों और त्वचा के कार्यों का उल्लंघन।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के साथ विकसित होता है।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम

साइडरोपेनिक सिंड्रोम मानव शरीर में लोहे की कमी के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• गंध की भावना का विकृत होना (एक व्यक्ति को निकास गैसों की गंध, धुले हुए कंक्रीट के फर्श आदि पसंद हैं);
• स्वाद की विकृति (एक व्यक्ति को चाक, चूने का स्वाद पसंद है, लकड़ी का कोयला, सूखे अनाज, आदि);
• भोजन निगलने में कठिनाई;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• त्वचा का पीलापन और सूखापन;
• मुंह के कोनों में दौरे पड़ते हैं;
• अनुप्रस्थ पट्टी के साथ पतले, भंगुर, अवतल नाखून;
• पतले, भंगुर और सूखे बाल।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम वर्लहोफ और रैंडू-ओस्लर रोगों के साथ विकसित होता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम

प्लेथोरिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• सिरदर्द;
• शरीर में गर्मी की भावना;
• सिर पर रक्त का जमाव;
• लाल चेहरा;
• उंगलियों में जलन;
• पेरेस्टेसिया (हंस, आदि की भावना);
• त्वचा की खुजली, स्नान या स्नान के बाद बदतर;
• ऊष्मा असहिष्णुता;

सिंड्रोम एरिथ्रेमिया और वेकेज़ रोग के साथ विकसित होता है।

इक्टेरिक सिंड्रोम

Icteric सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के एक विशिष्ट पीले रंग द्वारा प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम

लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• विभिन्न लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और व्यथा;
• नशा के लक्षण (बुखार, सरदर्द, उनींदापन, आदि);
• पसीना आना;
• कमज़ोरी;
• मजबूत वजन घटाने;
• आस-पास के अंगों के संपीड़न के कारण बढ़े हुए लिम्फ नोड के क्षेत्र में दर्द;
• प्यूरुलेंट डिस्चार्ज के साथ फिस्टुला।

सिंड्रोम क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस में विकसित होता है।

हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम

हेपाटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण होता है, और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• ऊपरी पेट में भारीपन की भावना;
• ऊपरी पेट में दर्द;
• पेट की मात्रा में वृद्धि;
• कमज़ोरी;
• कम प्रदर्शन;
• पीलिया देर से मंचबीमारी)।

सिंड्रोम संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के साथ विकसित होता है, वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, सिकल सेल और बी 12 की कमी से एनीमिया, थैलेसीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्यूट ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक और मायलोइड ल्यूकेमिया, सबल्यूकेमिक मायलोसिस, साथ ही एरिथ्रेमिया और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग।

रक्त हानि सिंड्रोम

रक्तस्राव सिंड्रोम विपुल या द्वारा विशेषता है बार-बार खून बहनाअतीत में से विभिन्न निकायऔर निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• त्वचा पर खरोंच;
• मांसपेशियों में हेमटॉमस;
• रक्तस्राव के कारण जोड़ों में सूजन और दर्द;
• त्वचा पर मकड़ी की नसें;

सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस, रक्तस्रावी प्रवणता और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

बुखार सिंड्रोम

बुखार सिंड्रोम ठंड लगने के साथ लंबे समय तक और लगातार बुखार से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक व्यक्ति त्वचा की लगातार खुजली और भारी पसीने से चिंतित होता है। सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस और एनीमिया के साथ होता है।

हेमटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम

हेमटोलोगिक और अस्थि मज्जा सिंड्रोम गैर-नैदानिक ​​​​हैं क्योंकि वे लक्षणों को ध्यान में नहीं रखते हैं और केवल रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा स्मीयर में परिवर्तन के आधार पर पता लगाया जाता है। हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम को एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और रक्त ईएसआर की सामान्य संख्या में बदलाव की विशेषता है। एक परिवर्तन द्वारा भी विशेषता है प्रतिशतल्यूकोफॉर्मुला (बेसोफिल, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, आदि) में विभिन्न प्रकार के ल्यूकोसाइट्स। अस्थि मज्जा सिंड्रोम विभिन्न हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के सेलुलर तत्वों के सामान्य अनुपात में परिवर्तन की विशेषता है। हेमटोलॉजिकल और बोन मैरो सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होते हैं।

एंटरोपैथी सिंड्रोम

एंटरोपैथी सिंड्रोम साइटोस्टैटिक बीमारी के साथ विकसित होता है और इसके श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों के कारण आंत के विभिन्न विकारों से प्रकट होता है।

आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम

आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम रक्त रोगों में विकसित होता है, जो रक्त के थक्के में गिरावट और तदनुसार, रक्तस्राव (हीमोफिलिया, ल्यूकेमिया, वास्कुलिटिस) की प्रवृत्ति की विशेषता है। जोड़ों में रक्त के प्रवेश के कारण सिंड्रोम विकसित होता है, जो निम्नलिखित लक्षण लक्षणों को भड़काता है:

• प्रभावित जोड़ की सूजन और मोटा होना;
• प्रभावित जोड़ में दर्द;

रक्त परीक्षण (रक्त गणना)

रक्त रोगों का पता लगाने के लिए, काफी सरल परीक्षणउनमें से प्रत्येक में कुछ संकेतकों की परिभाषा के साथ। तो, आज, विभिन्न रक्त रोगों का पता लगाने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:
1. सामान्य रक्त विश्लेषण

• ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कुल संख्या;
• ल्यूकोफॉर्मुला की गणना (100 गिनती कोशिकाओं में बेसोफिल, ईोसिनोफिल, छुरा और खंडित न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइटों का प्रतिशत);
• रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता;
• आकार, आकार, रंग और अन्य का अध्ययन गुणवत्ता विशेषताओंलाल रक्त कोशिकाएं

2. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना।
3. प्लेटलेट गिनती।
4. चुटकी परीक्षण।
5. ड्यूक रक्तस्राव का समय।
6. मापदंडों की परिभाषा के साथ कोगुलोग्राम जैसे:

• फाइब्रिनोजेन की मात्रा;
• प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (पीटीआई);
• अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR);
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT);
• काओलिन समय;
• थ्रोम्बिन समय (टीवी)।

7. जमावट कारकों की एकाग्रता का निर्धारण।
8. मायलोग्राम - पंचर द्वारा अस्थि मज्जा लेना, इसके बाद एक स्मीयर तैयार करना और विभिन्न सेलुलर तत्वों की संख्या की गणना करना, साथ ही प्रति 300 कोशिकाओं में उनका प्रतिशत।

सिद्धांत रूप में, सूचीबद्ध सरल परीक्षण आपको किसी भी रक्त रोग का निदान करने की अनुमति देते हैं।

कुछ सामान्य रक्त विकारों की परिभाषा

बहुत बार, रोजमर्रा के भाषण में, लोग रक्त रोगों की कुछ स्थितियों और प्रतिक्रियाओं को कहते हैं, जो सच नहीं है। हालाँकि, सूक्ष्मताओं को नहीं जानना चिकित्सा शब्दावलीऔर ठीक रक्त रोगों की विशेषताएं, लोग अपनी शर्तों का उपयोग करते हैं, जो उनकी या उनके करीब की स्थिति को दर्शाते हैं। इस तरह के सबसे सामान्य शब्दों पर विचार करें, साथ ही उनके द्वारा क्या अर्थ है, वास्तव में यह किस तरह की स्थिति है और इसे चिकित्सकों द्वारा सही तरीके से कैसे कहा जाता है।

संक्रामक रक्त रोग

कड़ाई से बोलते हुए, केवल मोनोन्यूक्लिओसिस, जो अपेक्षाकृत दुर्लभ है, को संक्रामक रक्त रोगों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। "रक्त के संक्रामक रोग" शब्द से लोगों का अर्थ किसी भी अंग और प्रणाली के विभिन्न संक्रामक रोगों में रक्त प्रणाली की प्रतिक्रियाओं से है। अर्थात्, किसी भी अंग में एक संक्रामक रोग होता है (उदाहरण के लिए, टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, मूत्रमार्गशोथ, हेपेटाइटिस, आदि), और रक्त में कुछ परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दर्शाते हैं।

वायरल रक्त रोग

वायरल रक्त रोग, जिसे लोग "संक्रामक रक्त रोग" कहते हैं, का एक रूपांतर है। इस मामले में संक्रामक प्रक्रियाकिसी भी अंग में, जो रक्त के मापदंडों में परिलक्षित होता है, एक वायरस के कारण होता है।

क्रोनिक ब्लड पैथोलॉजी

इस शब्द से, लोगों का मतलब आमतौर पर लंबे समय से मौजूद रक्त मापदंडों में कोई भी बदलाव होता है। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति के पास लंबे समय तक ऊंचा ईएसआर हो सकता है, लेकिन कोई नैदानिक ​​लक्षण और स्पष्ट बीमारियां नहीं हैं। ऐसे में लोगों का मानना ​​है कि हम एक क्रॉनिक ब्लड डिजीज की बात कर रहे हैं। हालांकि, यह उपलब्ध आंकड़ों की गलत व्याख्या है। ऐसी स्थितियों में, अन्य अंगों में होने वाली किसी भी रोग प्रक्रिया के लिए रक्त प्रणाली की प्रतिक्रिया होती है और इसकी कमी के कारण अभी तक पहचाना नहीं जा सका है नैदानिक ​​लक्षण, जो चिकित्सक और रोगी को नैदानिक ​​खोज की दिशा में नेविगेट करने की अनुमति देगा।

वंशानुगत (आनुवंशिक) रक्त विकार

वंशानुगत (आनुवंशिक) रक्त विकार रोजमर्रा की जिंदगीकाफी दुर्लभ हैं, लेकिन उनकी सीमा काफी विस्तृत है। तो, वंशानुगत रक्त रोगों में प्रसिद्ध हीमोफिलिया, साथ ही मार्चियाफवा-मिकेली रोग, थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम आदि शामिल हैं। ये रक्त रोग, एक नियम के रूप में, जन्म से ही प्रकट होते हैं।

प्रणालीगत रक्त रोग

"प्रणालीगत रक्त रोग" - डॉक्टर आमतौर पर एक समान शब्द लिखते हैं जब उन्होंने किसी व्यक्ति के परीक्षणों में परिवर्तन का पता लगाया है और इसका मतलब रक्त की विकृति है, न कि कोई अन्य अंग। सबसे अधिक बार, यह शब्द ल्यूकेमिया के संदेह को छुपाता है। हालांकि, जैसे, कोई प्रणालीगत रक्त रोग नहीं है, क्योंकि लगभग सभी रक्त विकृति प्रणालीगत हैं। इसलिए, इस शब्द का प्रयोग डॉक्टर के रक्त रोग के संदेह को दर्शाने के लिए किया जाता है।

ऑटोइम्यून रक्त रोग

ऑटोइम्यून रक्त रोग विकृति हैं जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। पैथोलॉजी के इस समूह में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• दवा हेमोलिसिस;
• नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग;
• रक्त आधान के बाद हेमोलिसिस;
• इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

रक्त रोग - कारण

रक्त विकारों के कारण विविध हैं और कई मामलों में ठीक से ज्ञात नहीं हैं। उदाहरण के लिए, एनीमिया की कमी के साथ, रोग का कारण हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए आवश्यक किसी भी पदार्थ की कमी से जुड़ा होता है। ऑटोइम्यून रक्त रोगों में, इसका कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से जुड़ा होता है। हेमोब्लास्टोस के साथ, सटीक कारण, जैसा कि किसी भी अन्य ट्यूमर के साथ होता है, अज्ञात हैं। रक्त जमावट के विकृति विज्ञान में, कारण जमावट कारकों की कमी, प्लेटलेट दोष आदि हैं। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के कुछ सामान्य कारणों के बारे में बात करना असंभव है।

रक्त रोगों का उपचार

रक्त रोगों का उपचार उल्लंघनों को ठीक करने और इसके सभी कार्यों की पूर्ण बहाली के उद्देश्य से है। एक ही समय में, कोई नहीं है सामान्य उपचारसभी रक्त रोगों के लिए, और प्रत्येक विशिष्ट विकृति के लिए चिकित्सा की रणनीति व्यक्तिगत रूप से विकसित की जाती है।

रक्त रोगों की रोकथाम

रक्त रोगों की रोकथाम में एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना और नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को सीमित करना शामिल है, अर्थात्:

• रक्तस्राव के साथ रोगों की पहचान और उपचार;
• हेल्मिंथिक आक्रमणों का समय पर उपचार;
• संक्रामक रोगों का समय पर उपचार;
• पूर्ण पोषण और विटामिन का सेवन;
• आयनकारी विकिरण से बचाव;
• हानिकारक के संपर्क से बचें रसायन(पेंट, भारी धातु, बेंजीन, आदि);
• तनाव से बचाव;
• हाइपोथर्मिया और अति ताप की रोकथाम।

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उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

पर क्लिनिकल अभ्यासरक्त प्रणाली में परिवर्तन को दर्शाते हुए निम्नलिखित सिंड्रोमों को अलग करें। रक्तहीनता से पीड़ित। रक्तस्रावी। रक्तलायी. आईसीई सिंड्रोम। एनीमिक सिंड्रोम एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी (अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ कमी के साथ) की विशेषता है, जो उचित और कई अन्य बीमारियों के साथ होती है। इतिहास का अध्ययन करते समय, रोगी के विषाक्त पदार्थों के संपर्क, दवाओं के उपयोग, अन्य बीमारियों के लक्षण जो एनीमिया का कारण बन सकते हैं, पर ध्यान दिया जाता है। इसके अलावा, रोगी की आहार संबंधी आदतों, शराब की खपत की मात्रा का आकलन करना आवश्यक है। एनीमिया के पारिवारिक इतिहास को भी स्पष्ट किया जाना चाहिए।

कारण। एनीमिया एक संक्रामक और भड़काऊ प्रकृति के विभिन्न रोगों, यकृत, गुर्दे, संयोजी ऊतक, ट्यूमर, के रोगों के साथ हो सकता है। अंतःस्रावी रोग. रक्त की कमी और हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप एनीमिया तीव्र रूप से हो सकता है या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। माइक्रोसाइटिक एनीमिया के कारण शरीर में लोहे की कमी हो सकती है, पोर्फिन (साइडरोबलास्टिक एनीमिया) के संश्लेषण में परिवर्तन के कारण एरिथ्रोसाइट्स में लोहे का बिगड़ा समावेश, थैलेसीमिया में ग्लोबिन के संश्लेषण में एक दोष, पुरानी बीमारियां, सीसा नशा हो सकता है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के साथ-साथ विषाक्त प्रभावों के कारण होता है दवाई.

घोषणाएं एनीमिक सिंड्रोम मुख्य रूप से कई अंगों के ऑक्सीजन "भुखमरी" के कारण नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ होता है। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन; हाइपोक्सिया के लक्षण मस्तिष्क - चक्कर आना, बेहोशी। व्यायाम सहनशीलता में गिरावट, कमजोरी, थकान, सांस की तकलीफ। सीसीसी की ओर से प्रतिपूरक परिवर्तन (परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार के लिए काम में वृद्धि)। लैब परिवर्तन(सबसे पहले, हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी)। 50 एचएल से कम हीमोग्लोबिन एकाग्रता पर, दिल की विफलता का विकास संभव है। यह याद रखना चाहिए कि एनीमिया में धीरे-धीरे वृद्धि के मामले में हीमोग्लोबिन सामग्री में 70-80 एचएल से कम की कमी के मामले में, रोगी में नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति में देरी के लिए प्रतिपूरक तंत्र का समावेश जल जाएगा। उपरोक्त अभिव्यक्तियों के अलावा, लिम्फैडेनोपैथी का पता लगाना संभव है, प्लीहा और यकृत का बढ़ना।

प्रतिपूरक परिवर्तन। एनीमिया के लिए, सीसीसी से अभिव्यक्तियाँ बहुत विशिष्ट हैं, जो परिधीय ऊतकों को अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति (आमतौर पर 100 एचएल से कम हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ) की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया से जुड़ी होती हैं, - हृदय गति और मिनट की मात्रा में वृद्धि; अक्सर ये परिवर्तन हृदय के शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति के साथ होते हैं। ऊतक हाइपोक्सिया और रक्त चिपचिपाहट में कमी के कारण ओपीएसएस में कमी भी विशेषता है। इन सबसे महत्वपूर्ण प्रतिपूरक तंत्रों में से एक ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र में बदलाव है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन परिवहन की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है। प्रयोगशाला परिवर्तन। एनीमिया के मामले में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के अलावा, परिधीय रक्त में हेमटोक्रिट, रेटिकुलोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या पर डेटा होना आवश्यक है। एनीमिया को के अनुसार वर्गीकृत किया गया है प्रयोगशाला संकेतमाइक्रोसाइटिक, मैक्रोसाइटिक और मोनोसाइटिक। रक्त के रंग सूचकांक और एमएसआई (यह मानदंड अधिक उद्देश्यपूर्ण है) का निर्धारण एनीमिया को हाइपर-, हाइपो- और नॉरमोक्रोमिक में वर्गीकृत करना संभव बनाता है। सामग्री द्वारा। एनीमिया के रक्त में रेटिकुलोसाइट्स को हाइपोरेजेनरेटिव और हाइपररेजेनरेटिव में विभाजित किया गया है।

एनीमिया वर्गीकरण। एनीमिया के विभाजन के लिए कई दृष्टिकोण हैं। एक व्यावहारिक दृष्टिकोण से, इसके परिणामस्वरूप एनीमिया को अलग करना सुविधाजनक है: रक्त की हानि (तीव्र और पुरानी); लाल रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त गठन; उनके विनाश को बढ़ाया (हेमोलिसिस); उपरोक्त कारकों का संयोजन। एरिथ्रोपोएसिस की अपर्याप्तता से निम्न प्रकार के एनीमिया की उपस्थिति हो सकती है। हाइपोक्रोमिक-माइक्रोसाइटिक एनीमिया: लोहे की कमी के साथ, इसके परिवहन और उपयोग का उल्लंघन। नॉर्मोक्रोमिक-नॉरमोसाइटिक एनीमिया: हाइपोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों में (उदाहरण के लिए, गुर्दे के रोगों में, अंतःस्रावी विकृति), अस्थि मज्जा के हाइपोप्लासिया और अप्लासिया, मायलोफिथिसिस (मायलोपोइजिस का चयनात्मक उल्लंघन, हड्डी में ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के गठन की प्रक्रिया) मज्जा)। हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया: विटामिन बी 12, फोलिक एसिड की कमी के साथ। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्रतिरक्षा संबंधी विकारों, एरिथ्रोसाइट्स के आंतरिक दोषों (मेम्ब्रेनोपैथी, जन्मजात एंजाइमोपैथी, हीमोग्लोबिनोपैथी) के साथ संभव है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपोक्रोमिक (माइक्रोसाइटिक) एनीमिया है जो शरीर में आयरन के संसाधनों में पूर्ण कमी के परिणामस्वरूप होता है। शरीर में आयरन की कमी (रक्त प्लाज्मा में इसकी सामग्री में कमी के साथ - साइडरोपेनिया) एक सामान्य घटना बनी हुई है, जो अक्सर एनीमिया की ओर ले जाती है। कारण। आयरन की कमी कारणों के तीन समूहों के परिणामस्वरूप होती है। शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन। - भोजन में इसकी कम सामग्री। - कुअवशोषण लोहा - जीर्णजठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, साथ ही पेट का उच्छेदन, कुअवशोषण सिंड्रोम, सीलिएक रोग। 2. लगातार खून की कमी। - पाचन तंत्र से रक्तस्राव (ग्रासनली की वैरिकाज़ नसें, पेप्टिक अल्सर और ग्रहणी, बवासीर, गैर विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, पॉलीपोसिस, कैंसर, आदि) - फेफड़े के रोग (उदाहरण के लिए, क्षय के साथ एक घातक फेफड़े का ट्यूमर)। - स्त्री रोग क्षेत्र की विकृति (उदाहरण के लिए, निष्क्रिय गर्भाशय रक्तस्राव)। 3. लोहे की खपत में वृद्धि: गर्भावस्था और दुद्ध निकालना के दौरान, विकास और यौवन के दौरान, के साथ जीर्ण संक्रमण, ऑन्कोलॉजिकल रोगएरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की अभिव्यक्तियां उस बीमारी से जुड़ी हो सकती हैं जो एनीमिक सिंड्रोम की घटना का कारण बनती है। लोहे की कमी पेरेस्टेसिया के रूप में तंत्रिका संबंधी विकारों से प्रकट होती है - मुख्य रूप से जीभ की जलन। जीभ, अन्नप्रणाली, पेट, आंतों के श्लेष्म झिल्ली का संभावित शोष। स्वरयंत्र और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली के शोष से डिस्पैगिया हो सकता है; इसे एक कैंसर पूर्व स्थिति माना जाता है। एनीमिया के क्रमिक विकास के साथ, जैसा कि लंबे समय तक रक्त की हानि के मामले में होता है, कई प्रतिपूरक तंत्रों को शामिल करने के परिणामस्वरूप, गंभीर एनीमिया के साथ भी शिकायतें लंबे समय तक अनुपस्थित हो सकती हैं, लेकिन सहनशीलता शारीरिक गतिविधिऐसे व्यक्तियों में यह आमतौर पर कम हो जाता है और उपचार के बाद सामान्य हो जाता है। शिकायतें। विशेषता शिकायतें - बढ़ीथकान और चिड़चिड़ापन, सिरदर्द हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी के साथ नहीं, बल्कि आयरन युक्त एंजाइम की कमी के साथ जुड़ा हुआ है। यह कारक मिट्टी, चाक, गोंद खाने की इच्छा के रूप में स्वाद की विकृति से भी जुड़ा है। शारीरिक जाँच। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, एट्रोफिक ग्लोसिटिस, स्टामाटाइटिस का पता लगाया जाता है। नाखूनों की विकृति हाल के समय मेंशायद ही कभी मनाया। सीसीसी में विशिष्ट परिवर्तन भी सामने आते हैं।

रक्त में मिला प्रयोगशाला डेटा निम्नलिखित संकेत लोहे की कमी से एनीमिया. हाइपोक्रोमिया और अधिक बार माइक्रोसाइटोसिस के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना। एनिसोसाइटोसिस संभव है। रक्त सीरम में लोहे की मात्रा में कमी (10 माइक्रोमोल से कम)। रक्त में मुक्त ट्रांसफ़रिन की मात्रा में वृद्धि और लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति में कमी। रक्त प्लाज्मा में फेरिटिन की कम सामग्री। लोहे की थोड़ी सी कमी के साथ, एनीमिया मामूली और अक्सर नॉर्मोक्रोमिक हो सकता है। एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस को नोट करता है, बाद में माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया दिखाई देता है। कुछ रोगियों में, ल्यूकोपेनिया होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस संभव है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर है और कम हो गई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया संभव है, जिसकी गंभीरता एनीमिया की गंभीरता के अनुरूप नहीं है। रक्त सीरम में आयरन की मात्रा भी आमतौर पर तीव्र और जीर्ण सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया. लोहे की तैयारी के साथ उपचार शुरू करने के बाद रक्त के अध्ययन में, रक्त सीरम में इसकी सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। रक्त परीक्षण से कम से कम एक दिन पहले ओरल आयरन की खुराक बंद कर देनी चाहिए।

निदान। संदिग्ध मामलों में नैदानिक ​​मूल्यमौखिक लोहे की तैयारी के साथ परीक्षण उपचार के परिणाम हैं। पर्याप्त चिकित्साउपचार के 7-10 वें दिन चोटी के साथ रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि की ओर जाता है। हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि 3-4 सप्ताह के बाद देखी जाती है, इसका सामान्यीकरण 2 महीने के भीतर होता है। इलाज। आयरन सप्लीमेंट्स लिखिए। मौजूद सार्थक राशिलौह लवण की तैयारी, इसकी कमी को जल्दी से खत्म करने की अनुमति देती है। लोहे की तैयारी केवल आंत में इसके अवशोषण के उल्लंघन के मामले में, साथ ही साथ उत्तेजना के दौरान भी निर्धारित की जानी चाहिए पेप्टिक छाला. रोगी मुख्य रूप से मांस उत्पादों वाले विविध आहार की सिफारिश करता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया यह एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह है, जब अजीब बड़ी कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट, अस्थि मज्जा में दिखाई देती हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया खराब डीएनए संश्लेषण के कारण होता है। मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का मुख्य कारण विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी है। प्रत्येक मामले में, उत्पन्न हुई कमी के एटियलजि को स्पष्ट करना आवश्यक है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड का सामान्य चयापचय विटामिन बी 12 में मौजूद है खाद्य उत्पादपशु मूल - अंडे, दूध, यकृत, गुर्दे। पेट में इसके अवशोषण के लिए तथाकथित कैसल कारक, पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित एक ग्लाइकोप्रोटीन की भागीदारी की आवश्यकता होती है। विटामिन बी 12 की न्यूनतम दैनिक आवश्यकता 2.5 माइक्रोग्राम है। चूंकि शरीर में इसके भंडार आमतौर पर काफी बड़े होते हैं, इसलिए शरीर में इसके सेवन के उल्लंघन की शुरुआत के वर्षों बाद कमी होती है। बी 12 की कमी से कोशिका में फोलेट की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है। उसी समय, फोलिक एसिड की बड़ी खुराक अस्थायी रूप से बी 12 की कमी के कारण होने वाले मेगालोब्लास्टोसिस को आंशिक रूप से ठीक कर सकती है। फोलिक एसिड (pteroylglutamic एसिड) एक पानी में घुलनशील विटामिन है जो पौधों के हरे भागों, कुछ फलों, सब्जियों, अनाज, पशु उत्पादों में पाया जाता है। जिगर, गुर्दे) और प्यूरीन और पाइरीमिडीन आधारों के जैवसंश्लेषण में शामिल हैं। इसका अवशोषण समीपस्थ छोटी आंत में होता है। दैनिक आवश्यकता 50 मिलीग्राम है। फोलिक एसिड कार्बन ट्रांसफर प्रतिक्रियाओं में एक कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के कारण निम्नलिखित मामलों में विटामिन बी 12 की कमी हो सकती है। पशु उत्पादों की खपत को सीमित करना। तथाकथित में विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन घातक रक्ताल्पता. एक विस्तृत टैपवार्म के साथ आंतों पर आक्रमण के साथ जो बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12 को अवशोषित करता है। छोटी आंत पर ऑपरेशन के बाद, ब्लाइंड लूप सिंड्रोम के विकास के साथ, आंत के उन क्षेत्रों में जहां से भोजन नहीं गुजरता है, आंतों का माइक्रोफ्लोराबड़ी मात्रा में विटामिन बी 12 को अवशोषित करता है। गैस्ट्रेक्टोमी। छोटी आंत का उच्छेदन, ileitis, स्प्रू, अग्न्याशय के रोग। कुछ दवाओं की कार्रवाई (उदाहरण के लिए, निरोधी)। फोलिक एसिड की कमी के कारण। आहार संबंधी त्रुटियां। पौधों के खाद्य पदार्थों की अपर्याप्त खपत, विशेष रूप से शराब के दुरुपयोग और बच्चों में। छोटी आंत की बीमारी (जैसे, उष्णकटिबंधीय स्प्रू) में फोलिक एसिड की खराबी। गर्भावस्था, हाइपरथायरायडिज्म और ट्यूमर रोगों के दौरान विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की आवश्यकता में वृद्धि होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, विटामिन बी 12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया दोनों की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। विटामिन बी 12 की कमी की अभिव्यक्तियाँ। विटामिन बी 12 की कमी के साथ, एक विशेषता शिकारी ग्लोसिटिस, वजन घटाने, तंत्रिका संबंधी विकार, रक्त सीरम में प्रारंभिक रूप से कम सामग्री के साथ विटामिन बी 12 के प्रशासन के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया नोट की जाती है। विमुद्रीकरण के कारण होने वाले तंत्रिका संबंधी विकार बहुत विशिष्ट हैं - तथाकथित फनिक्युलर मायलोसिस, जो मुख्य रूप से पैरों और उंगलियों में सममितीय पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट होता है, बिगड़ा हुआ कंपन संवेदनशीलता और प्रोप्रियोसेप्शन, और प्रगतिशील स्पास्टिक गतिभंग। चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्वाद में बदलाव, गंध, दृष्टि में भी वृद्धि देखी जाती है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की अभिव्यक्तियाँ। मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँकिसी भी मूल के मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एक ही प्रकार के होते हैं और इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करते हैं। एनीमिया का विकास आमतौर पर धीरे-धीरे होता है, इसलिए, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम तब तक संभव है जब तक कि हेमटोक्रिट काफी कम न हो जाए। इस स्तर पर, एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षण निरर्थक हैं - व्यायाम के दौरान कमजोरी, थकान, धड़कन, सांस की तकलीफ, फिर ईसीजी पर विभिन्न परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ हृदय की मांसपेशियों को नुकसान में वृद्धि, हृदय कक्षों का विस्तार दिल की विफलता के विकास तक। मरीजों का चेहरा पीला, उपसिक्यात्मक, फूला हुआ चेहरा होता है। कभी-कभी शरीर के तापमान में सबफ़ेब्राइल मूल्यों में वृद्धि होती है। विटामिन बी 12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों में गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। गैस्ट्रोस्कोपी से श्लेष्म झिल्ली के शोष का पता चलता है, हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि की जाती है।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके। परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में सबसे आम परिवर्तनों में निम्नलिखित शामिल हैं: मैक्रोसाइटोसिस - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य संकेत - एनीमिया के विकास और अन्य लक्षणों से पहले हो सकता है विटामिन की कमी. परिधीय रक्त मैक्रोसाइटोसिस का मूल्यांकन रंग स्कोर या अधिक मज़बूती से एमसीवी द्वारा किया जाता है। पोइकिलोसाइटोसिस और एनिसोसाइटोसिस का भी पता लगाया जाता है। एक रक्त स्मीयर में, हंसमुख शरीर पाए जाते हैं - एरिथ्रोसाइट्स में पाए गए नॉरमोब्लास्ट नाभिक के अवशेष (एरिथ्रोसाइट्स में आमतौर पर नाभिक नहीं होते हैं)। कैबोट के छल्ले एरिथ्रोसाइट्स में एक अंगूठी, आकृति आठ या तिहरा फांक के रूप में रूपात्मक संरचनाएं हैं, जो शायद परमाणु लिफाफे के अवशेष हैं। हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी। विशेष महत्व रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि है, जो उपचार के 3-5 वें दिन होता है और 10 वें दिन अधिकतम तक पहुंच जाता है।

अस्थि मज्जा अनुसंधान। अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट पाए जाते हैं। माइलॉयड कोशिकाएं आमतौर पर बढ़ जाती हैं: विशाल मेटामाइलोसाइट्स, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​परीक्षण विटामिन बी 12 के प्रशासन की प्रतिक्रिया है; 8-12 घंटों के बाद बार-बार स्टर्नल पंचर के साथ, मेगालोब्लास्टिक से एरिथ्रोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस में संक्रमण का उल्लेख किया जाता है। रक्त में विटामिन बी 12 की सामग्री का निर्धारण। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के अध्ययन के अलावा, बी 12 और फोलिक की कमी की स्थिति के निदान के लिए, इन पदार्थों की रक्त एकाग्रता का निर्धारण वर्तमान में किया जाता है। विटामिन के निम्न रक्त स्तर को आहार विटामिन बी 12 की कमी, फोलिक एसिड की कमी, गर्भावस्था, मौखिक गर्भ निरोधकों, विटामिन सी की बहुत बड़ी खुराक, ट्रांसकोबालामिन की कमी, मल्टीपल मायलोमा के साथ देखा जाता है। रक्त में विटामिन बी 12 में झूठी वृद्धि के कारण मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, हेपेटोकार्सिनोमा और अन्य यकृत रोग, ऑटोइम्यून रोग और लिम्फोमा हैं।

घातक रक्ताल्पता (घातक रक्ताल्पता) बी12 मेगालोब्लास्टिक कमी वाले रक्ताल्पता का उत्कृष्ट और सबसे उल्लेखनीय उदाहरण है। यह एक बीमारी है जो विटामिन बी 12 के अपर्याप्त अवशोषण के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो कैसल के आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के कारण होती है और हाइपरक्रोमिक एनीमिया द्वारा प्रकट होती है, जठरांत्र संबंधी मार्ग और तंत्रिका तंत्र को नुकसान के संकेत। कैसल कारक संश्लेषण का उल्लंघन वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैस्ट्रिक म्यूकोसा के ऑटोइम्यून घावों से जुड़ा हुआ है, एक्लोरहाइड्रिया के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष। निम्नलिखित कारक रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का संकेत देते हैं: 90% रोगियों के रक्त सीरम में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना और केवल 10% नियंत्रण समूह एनीमिया के बिना एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस से पीड़ित हैं। एंटीबॉडी की पहचान जो से बंधती है आंतरिक कारकया जटिल "आंतरिक कारक-विटामिन बी 12"। थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपोथायरायडिज्म और होशिमोटो के गण्डमाला के साथ घातक रक्ताल्पता का संयोजन, जिसमें रोगजनन में ऑटोइम्यून तंत्र भाग लेता है, और थायरोग्लोबुलिन और रुमेटीड कारक के लिए ऑटोएंटिबॉडी का अक्सर एक साथ पता लगाया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के प्रभाव में रोग के संकेतों का उल्टा विकास।

एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी एरिथ्रोसाइट एंजाइम की वंशानुगत कमी सबसे अधिक बार प्रकट होती है जब शरीर कुछ विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आता है और औषधीय पदार्थतीव्र हेमोलिसिस के रूप में, कम अक्सर जीर्ण। उनमें से, सबसे आम कमी जी-6-पीडी-एंजाइम है, जो कम न्यूक्लियोटाइड की सामान्य इंट्रासेल्युलर सामग्री को बनाए रखने में शामिल है। रोग की गंभीरता कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। ऑक्सीडेटिव गुणों को प्रदर्शित करने वाली दवाओं के साथ तीव्र हेमोलिसिस द्वारा थोड़ी सी कमी प्रकट होती है, जिसे पहले प्रिहैमिन के साथ उपचार में वर्णित किया गया था। बाद में, अन्य मलेरिया-रोधी दवाओं, सल्फा दवाओं और नाइट्रोफुरन डेरिवेटिव के प्रभाव ज्ञात हुए। जी-6-पीडी की कमी के कारण जिगर और गुर्दे की विफलता तीव्र हेमोलिसिस का पक्षधर है। गंभीर एंजाइम की कमी नवजात पीलिया के विकास के साथ-साथ सहज क्रोनिक हेमोलिसिस की विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एर्लिच निकायों का पता लगाना एक सरल संकेतक नैदानिक ​​परीक्षण है। फेनिलहाइड्राज़िन की उपस्थिति में सहज रूप से या ऊष्मायन के बाद, जी-6-पीडी-कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण अनुपात समावेशन दिखाता है, जो हीमोग्लोबिन डेरिवेटिव के अवक्षेप हैं।

हेमटोलॉजी (ग्रीक से। रक्त और सिद्धांत) आंतरिक रोगों का एक खंड है जो रक्त प्रणाली के रोगों के एटियलजि, पैथोमॉर्फोलॉजी, रोगजनन, क्लिनिक और उपचार का अध्ययन करता है। हेमटोलॉजी रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के सेलुलर तत्वों के भ्रूणजनन, आकारिकी, आकृति विज्ञान और शरीर विज्ञान का अध्ययन करती है, रक्त प्लाज्मा और सीरम के गुण, गैर-हेमटोलॉजिकल रोगों में हेमटोपोइजिस में रोगसूचक परिवर्तन और आयनकारी विकिरण के संपर्क में। 1939 में, जी.एफ. लैंग ने रक्त प्रणाली की अवधारणा में शामिल किया: रक्त, हेमटोपोइएटिक अंग, रक्त विनाश और हेमटोपोइजिस और रक्त विनाश को विनियमित करने के लिए न्यूरोहुमोरल उपकरण।

अक्सर रोगियों की मुख्य शिकायतें सामान्य कमजोरी, थकान, उनींदापन, सिरदर्द, चक्कर आना होती हैं। एरिथ्रोसाइट उत्पादों के टूटने वाले उत्पादों के पाइरोजेनिक प्रभावों के साथ-साथ ल्यूकेमिया के साथ, विशेष रूप से ल्यूकेमिक रूपों के कारण तापमान में वृद्धि हेमोलिटिक एनीमिया के साथ हो सकती है। सेप्टिक जटिलताएं अक्सर नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस के रूप में शामिल होती हैं। हॉजकिन की बीमारी की विशेषता लहरदार लहरदार बुखार है, जिसमें 8-15 दिनों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, और फिर तापमान में गिरावट आती है। रक्त रोगों के लिए विशिष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम है, जो नाक, जठरांत्र, वृक्क, गर्भाशय रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ-साथ पंचर तत्वों के रूप में त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता है - पेटीचिया और चोट (इक्चिमोसिस)। त्वचा की खुजलीविस्तृत नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति से पहले हो सकता है, जो विशेष रूप से हॉजकिन रोग, हेमटोसारकोमा, एरिथ्रेमिया की विशेषता है। हड्डी का दर्द, मुख्य रूप से सपाट, बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता है। हड्डी में दर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर मल्टीपल मायलोमा की विशेषता है।

बढ़े हुए जिगर और प्लीहा के साथ कई लक्षण जुड़े हुए हैं। दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द से परेशान। दर्द सुस्त या गंभीर हो सकता है तेज दर्दप्लीहा के दिल के दौरे के साथ होता है, इसके टूटने के साथ, पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ। एनीमिया के साथ, विशेष रूप से लोहे की कमी और क्लोरोसिस में, स्वाद विकृतियां होती हैं: रोगी चाक, मिट्टी, पृथ्वी (जियोफैगिया) खाते हैं। घ्राण गड़बड़ी हो सकती है: मरीज़ गैसोलीन, ईथर और अन्य के वाष्पों को साँस लेना पसंद करते हैं गंधयुक्त पदार्थ. रोगी लिम्फ नोड्स में वृद्धि देख सकता है और इस शिकायत के साथ डॉक्टर से परामर्श कर सकता है। जीभ की नोक और उसके किनारों में जलन समय-समय पर होती है और अक्सर इस हद तक पहुंच जाती है कि मसालेदार और गर्म भोजन करना मुश्किल हो जाता है। ये संवेदनाएं जीभ के श्लेष्म झिल्ली (गुंटर ग्लोसिटिस) में सूजन संबंधी परिवर्तनों से जुड़ी होती हैं, जो है विशिष्ट संकेतबी-12 - फोलिक की कमी से एनीमिया। रोगी के जीवन के इतिहास से यह स्पष्ट हो जाना चाहिए कि रोगी किससे मिला है व्यावसायिक खतरे: बेंजीन, पारा लवण, सीसा, फास्फोरस के साथ काम करें, जिससे एग्रानुलोसाइटोसिस हो सकता है; विकिरण प्रभाव (तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया) की उपस्थिति का पता लगाएं। कुछ रक्त रोग जैसे हीमोफिलिया और हेमोलिटिक एनीमिया विरासत में मिल सकते हैं। आंतरिक अंगों के रक्तस्राव और पुराने रोग एनीमिया के विकास में एक भूमिका निभाते हैं। दवाएं लेना, विशेष रूप से क्लोरैम्फेनिकॉल, पाइरीरामिडोन और ब्यूटाडियोन, एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास में योगदान कर सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोपेनिया) - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है, अक्सर एनीमिया के गंभीर रूपों और ल्यूकेमिया में होता है। यह सोचना गलत होगा कि के आधार पर रूपात्मक विशेषताएंरक्त, आप हमेशा रोग का सही निदान और रोग का निदान कर सकते हैं; यह केवल पृथक मामलों में ही संभव है। ज्यादातर मामलों में, हीमोग्राम केवल नैदानिक ​​​​और रोगसूचक मूल्य प्राप्त करता है यदि सभी नैदानिक ​​​​संकेतों का एक साथ मूल्यांकन किया जाता है; रोग के दौरान रक्त में परिवर्तन की गतिशीलता को ध्यान में रखते हुए विशेष महत्व है। हेमटोपोइजिस की स्थिति के सही आकलन के लिए, अस्थि मज्जा (मायलोग्राम), लिम्फ नोड्स और प्लीहा के अंतःस्रावी पंचर का अध्ययन विशेष महत्व रखता है।

न्यूट्रोपेनिया (न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी) लिम्फैटिक वाले बच्चों में तपेदिक, एनाफिलेक्टिक सदमे, इन्फ्लूएंजा के गंभीर रूपों और टाइफाइड बुखार के साथ नोट किया जाता है; ल्यूकोपेनिया के साथ न्यूट्रोपेनिया - गंभीर रूपों में विभिन्न संक्रमणऔर सेप्सिस, साथ ही सल्फ़ानिलमाइड दवाओं, एम्बिखिन, आदि के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ। न्यूट्रोपेनिया एग्रानुलोसाइटोसिस और अल्यूकिया के साथ तेज डिग्री तक पहुंचता है। इओसिनोफिलिया का उच्चारण (हालांकि हमेशा नहीं) एक्सयूडेटिव डायथेसिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, विदेशी सीरा के इंजेक्शन के बाद, स्कार्लेट ज्वर, ट्राइकिनोसिस, इचिनोकोकस और कुछ अन्य प्रकार के हेलमनिथेसिस के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ और तथाकथित "ईोसिनोफिलिक" के साथ किया जाता है। फुफ्फुसीय घुसपैठ» . तीव्र संक्रमणों में ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि ज्यादातर मामलों में पूर्वानुमान के अनुकूल होने का संकेत है। ईोसिनोपेनिया (ईोसिनोफिल की संख्या में कमी) तीव्र संक्रामक रोगों (स्कार्लेट ज्वर के अपवाद के साथ) में मनाया जाता है, विशेष रूप से टाइफाइड बुखार, खसरा, सेप्सिस, निमोनिया, आदि में। ईोसिनोफिल्स (एनोसिनोफिलिया) का पूरी तरह से गायब होना अक्सर देखा जाता है मलेरिया, लीशमैनियासिस; अन्य संक्रमणों में, यह एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।

लिम्फोसाइटोसिस लसीका और एक्सयूडेटिव डायथेसिस के साथ मनाया जाता है, रिकेट्स (अक्सर मोनोसाइटोसिस के साथ), रूबेला और कुछ अन्य संक्रमणों के साथ। लिम्फोपेनिया अधिकांश ज्वर संक्रामक रोगों के साथ होता है, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, माइलरी ट्यूबरकुलोसिस और कुछ मायलोज के साथ। मोनोसाइटोसिस मोनोसाइटिक एनजाइना के साथ सबसे अधिक स्पष्ट होता है, अक्सर खसरा, स्कार्लेट ज्वर, मलेरिया और अन्य संक्रमणों के साथ। मोनोसाइटोपेनिया गंभीर सेप्टिक और संक्रामक रोगों, एनीमिया और ल्यूकेमिया के घातक रूपों में होता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर निमोनिया, गठिया और अन्य संक्रामक रोगों के साथ होता है।

रुधिर विशेषज्ञ

उच्च शिक्षा:

रुधिर विशेषज्ञ

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमेटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा के रूसी चिकित्सा अकादमी

रक्त रोग रोगों का एक समूह है जो विभिन्न कारणों से होता है, एक अलग नैदानिक ​​तस्वीर और पाठ्यक्रम होता है। वे रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा की संख्या, संरचना और गतिविधि में गड़बड़ी से एकजुट होते हैं। रुधिर विज्ञान रक्त रोगों के अध्ययन से संबंधित है।

पैथोलॉजी की किस्में

एनीमिया और एरिथ्रेमिया क्लासिक रक्त रोग हैं जो रक्त तत्वों की संख्या में परिवर्तन की विशेषता है। रक्त कोशिकाओं की संरचना और कार्यप्रणाली में खराबी से जुड़े रोगों में सिकल सेल एनीमिया और आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम शामिल हैं। पैथोलॉजी जो एक साथ सेलुलर तत्वों (हेमोब्लास्टोस) की संख्या, संरचना और कार्यों को बदलते हैं, उन्हें रक्त कैंसर कहा जाता है। परिवर्तित प्लाज्मा क्रिया के साथ एक आम बीमारी मायलोमा है।

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त रोग चिकित्सा पर्यायवाची हैं। पहला शब्द अधिक चमकदार है, क्योंकि इसमें न केवल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा के रोग शामिल हैं, बल्कि हेमटोपोइएटिक अंगों के भी हैं। किसी भी रुधिर रोग के मूल में इन अंगों में से किसी एक के काम करने में विफलता है। रक्त में मानव शरीरबहुत चंचल, वह हर चीज पर प्रतिक्रिया करती है बाह्य कारक. यह विभिन्न जैव रासायनिक, प्रतिरक्षा और चयापचय प्रक्रियाओं को पूरा करता है।

जब बीमारी ठीक हो जाती है, तो रक्त के पैरामीटर जल्दी सामान्य हो जाते हैं। रक्त विकार हो तो विशिष्ट सत्कार, जिसका उद्देश्य सभी संकेतकों को आदर्श के करीब लाना होगा। हेमटोलॉजिकल रोगों को अन्य बीमारियों से अलग करने के लिए, अतिरिक्त परीक्षाएं आयोजित करना आवश्यक है।

रक्त के मुख्य विकृति ICD-10 में शामिल हैं। इसमें विभिन्न प्रकार के एनीमिया (आयरन की कमी, फोलेट की कमी) और ल्यूकेमिया (मायलोब्लास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक) शामिल हैं। रक्त रोग लिम्फोसारकोमा, हिस्टोसाइटोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग, जमावट कारक की कमी, प्लाज्मा घटक की कमी, थ्रोम्बोस्टेनिया हैं।

इस सूची में 100 अलग-अलग आइटम हैं और आपको यह समझने की अनुमति मिलती है कि रक्त रोग क्या हैं। कुछ रक्त विकृति इस सूची में शामिल नहीं हैं, क्योंकि वे अत्यंत दुर्लभ रोग हैं या विभिन्न रूपविशिष्ट रोग।

वर्गीकरण के सिद्धांत

आउट पेशेंट अभ्यास में सभी रक्त रोगों को सशर्त रूप से कई व्यापक समूहों में विभाजित किया जाता है (रक्त तत्वों के आधार पर जिनमें परिवर्तन हुआ है):

1. एनीमिया।
2. हेमोरेजिक डायथेसिस या होमियोस्टेसिस सिस्टम की पैथोलॉजी।
3. हेमोब्लास्टोस: रक्त कोशिकाओं, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के ट्यूमर।
4. अन्य रोग।

रक्त प्रणाली के रोग, जो इन समूहों में शामिल हैं, उपसमूहों में विभाजित हैं। एनीमिया के प्रकार (कारणों से):

• हीमोग्लोबिन की रिहाई या लाल रक्त कोशिकाओं (अप्लास्टिक, जन्मजात) के उत्पादन के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है;
• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं (दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन संरचना) के त्वरित टूटने के कारण;
• रक्त की कमी (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया) से उकसाया।

सबसे आम एनीमिया कमी है, जो उन पदार्थों की कमी के कारण होता है जो हेमटोपोइएटिक अंगों द्वारा हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के लिए अपरिहार्य हैं। प्रसार के मामले में दूसरा स्थान संचार प्रणाली के गंभीर पुराने रोगों का है।

हेमोब्लास्टोसिस क्या है?

हेमोब्लास्टोसिस है कैंसरयुक्त वृद्धिरक्त हेमटोपोइएटिक अंगों और लिम्फ नोड्स में उत्पन्न होता है। वे 2 व्यापक समूहों में विभाजित हैं:

1. लिम्फोमा।

ल्यूकेमिया कारण प्राथमिक घावहेमटोपोइएटिक अंग (अस्थि मज्जा) और रक्त में एक महत्वपूर्ण संख्या में रोगजनक कोशिकाओं (विस्फोट) की उपस्थिति। लिम्फोमा से लिम्फोइड ऊतकों को नुकसान होता है, लिम्फोसाइटों की संरचना और गतिविधि में व्यवधान होता है। इस मामले में, घातक नोड्स का गठन और अस्थि मज्जा को नुकसान होता है। ल्यूकेमिया को तीव्र (लिम्फोब्लास्टिक टी- या बी-सेल) और क्रोनिक (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव, मोनोसाइटोप्रोलिफेरेटिव) में विभाजित किया गया है।

सभी प्रकार के तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमिया किसके कारण होते हैं रोग संबंधी विकासकोशिकाएं। यह अस्थि मज्जा में होता है विभिन्न चरणों. तीव्र रूपल्यूकेमिया घातक है, इसलिए यह चिकित्सा के प्रति कम प्रतिक्रियाशील है और अक्सर खराब रोग का निदान होता है।

लिम्फोमा हॉजकिन (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन हैं। पहले अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ सकते हैं, उपचार के लिए अपनी अभिव्यक्तियां और संकेत हैं। गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा की किस्में:

• कूपिक;
• फैलाना;
• परिधीय।

रक्तस्रावी प्रवणता रक्त के थक्के के उल्लंघन की ओर ले जाती है। ये रक्त रोग, जिनकी सूची बहुत लंबी है, अक्सर रक्तस्राव को भड़काते हैं। इन विकृति में शामिल हैं:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
• किनिन-कल्लिकेरिन प्रणाली की विफलताएं (फ्लेचर और विलियम्स दोष);
• अधिग्रहित और वंशानुगत कोगुलोपैथी।

पैथोलॉजी के लक्षण

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के रोगों के लक्षण बहुत भिन्न होते हैं। यह कोशिकाओं की भागीदारी पर निर्भर करता है रोग संबंधी परिवर्तन. एनीमिया शरीर में ऑक्सीजन की कमी के लक्षणों से प्रकट होता है, और रक्तस्रावी वाहिकाशोथरक्तस्राव का कारण बनता है। इस संबंध में, सभी रक्त रोगों के लिए कोई सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर नहीं है।

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के रोगों की अभिव्यक्तियों को सशर्त रूप से अलग करें, जो कुछ हद तक उन सभी में निहित हैं। इनमें से अधिकांश रोग सामान्य कमज़ोरी, थकान, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, भूख की समस्या। शरीर के तापमान में एक स्थिर वृद्धि, लंबे समय तक सूजन, खुजली, स्वाद और गंध की भावना में विफलता, हड्डियों में दर्द, चमड़े के नीचे रक्तस्राव, विभिन्न अंगों के श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है, यकृत में दर्द, प्रदर्शन में कमी आई है। जब रक्त रोग के ये लक्षण दिखाई दें, तो व्यक्ति को जल्द से जल्द किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

लक्षणों का एक स्थिर सेट विभिन्न सिंड्रोम (एनीमिक, रक्तस्रावी) की घटना से जुड़ा हुआ है। वयस्कों और बच्चों में ये लक्षण तब होते हैं जब विभिन्न रोगरक्त। एनीमिक रक्त रोगों में, लक्षण इस प्रकार हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सफेद होना;
• त्वचा का सूखना या जलभराव;
• खून बह रहा है;
• चक्कर आना;
• चाल की समस्याएं;
• साष्टांग प्रणाम;
• क्षिप्रहृदयता।

प्रयोगशाला निदान

रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों का निर्धारण करने के लिए, विशेष प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। सामान्य विश्लेषणरक्त आपको ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने की अनुमति देता है। ईएसआर के मापदंडों, ल्यूकोसाइट्स का सूत्र, हीमोग्लोबिन की मात्रा की गणना की जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के मापदंडों का अध्ययन किया जा रहा है। निदान के लिए इसी तरह के रोगरेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या गिनें।

अन्य अध्ययनों में, एक चुटकी परीक्षण किया जाता है, ड्यूक के अनुसार रक्तस्राव की अवधि की गणना की जाती है। इस मामले में, फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स आदि के मापदंडों के निर्धारण के साथ एक कोगुलोग्राम सूचनात्मक होगा। प्रयोगशाला में, जमावट कारकों की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। अक्सर अस्थि मज्जा के एक पंचर का सहारा लेना आवश्यक होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों में एक संक्रामक प्रकृति (मोनोन्यूक्लिओसिस) के विकृति शामिल हैं। कभी-कभी रक्त के संक्रामक रोगों को गलती से शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में संक्रमण की उपस्थिति के लिए इसकी प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।

साधारण एनजाइना के साथ, रक्त में कुछ बदलाव शुरू होते हैं, जो पर्याप्त प्रतिक्रिया के रूप में भड़काऊ प्रक्रिया. यह स्थिति बिल्कुल सामान्य है और रक्त की विकृति का संकेत नहीं देती है। कभी-कभी लोग रक्त के संक्रामक रोगों के रूप में रैंक करते हैं, इसकी संरचना में परिवर्तन होता है, जो शरीर में वायरस के प्रवेश के कारण होता है।

पुरानी प्रक्रियाओं की पहचान

हकदार क्रोनिक पैथोलॉजीरक्त, इसके मापदंडों में दीर्घकालिक परिवर्तन करना गलत है जो अन्य कारकों के कारण होता है। इस तरह की घटना को रक्त से जुड़ी बीमारी की शुरुआत से शुरू किया जा सकता है। वंशानुगत रोगआउट पेशेंट अभ्यास में रक्त कम व्यापक रूप से वितरित किया जाता है। वे जन्म से शुरू होते हैं और बीमारियों के एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं।

प्रणालीगत रक्त रोगों के नाम के पीछे अक्सर ल्यूकेमिया की संभावना होती है। डॉक्टर ऐसा निदान करते हैं जब रक्त परीक्षण आदर्श से महत्वपूर्ण विचलन दिखाते हैं। यह निदान पूरी तरह से सही नहीं है, क्योंकि कोई भी रक्त विकृति प्रणालीगत है। एक विशेषज्ञ केवल एक निश्चित विकृति का संदेह तैयार कर सकता है। ऑटोइम्यून विकारों के दौरान, एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा उसके रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर देती है: ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ड्रग-प्रेरित हेमोलिसिस, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

समस्याओं के स्रोत और उनका उपचार

रक्त रोगों के कारण बहुत भिन्न होते हैं, कभी-कभी उनका निर्धारण नहीं किया जा सकता है। अक्सर रोग की शुरुआत कुछ पदार्थों की कमी, प्रतिरक्षा विकारों के कारण हो सकती है। घटना के सामान्यीकृत कारणों की पहचान करना असंभव है रक्त विकृति. रक्त रोगों के उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक तरीके भी नहीं हैं। उन्हें प्रत्येक प्रकार की बीमारी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।