मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। माइलॉयड ल्यूकेमिया - यह क्या है? क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: कारण, उपचार, रोग का निदान

अस्थि मज्जा में प्रजनन और संचय, वे सामान्य रक्त कोशिकाओं के उत्पादन और कामकाज में हस्तक्षेप करते हैं, जो रोग के मुख्य लक्षणों का कारण बनता है।

जैसा कि आप जानते हैं, विभिन्न रक्त कोशिकाएं अलग-अलग विकसित होती हैं और उनके अलग-अलग अग्रदूत होते हैं - अर्थात, वे हेमटोपोइजिस की विभिन्न पंक्तियों से संबंधित होते हैं (लेख "हेमटोपोइजिस" में आरेख देखें)। लिम्फोसाइटों की उपस्थिति की ओर ले जाने वाली हेमटोपोइएटिक रेखा कहलाती है लसीकावत्; शेष ल्यूकोसाइट्स और अन्य रक्त कोशिकाएं से संबंधित हैं माइलॉयडलाइनें। तदनुसार, ल्यूकेमिया को लिम्फोसाइटों की पूर्ववर्ती कोशिकाओं (ऐसे ल्यूकेमिया को लिम्फोब्लास्टिक, लिम्फोसाइटिक, या बस लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कहा जाता है) और अन्य कोशिकाओं के अग्रदूतों से अलग किया जाता है (ऐसे ल्यूकेमिया को मायलोइड, मायलोइड, या बस मायलोइड ल्यूकेमिया कहा जाता है)।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता (एएमएल, एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया, एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया, एक्यूट नॉन-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया) एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में अपेक्षाकृत कम होती है, लेकिन उम्र के साथ इसकी आवृत्ति बढ़ जाती है। शब्द "तीव्र" का अर्थ है पुरानी ल्यूकेमिया के विपरीत रोग का तेजी से विकास। शब्द "माइलॉयड" का अर्थ है, जैसा कि ऊपर बताया गया है, कि अपरिपक्व कोशिकाएं जो रोग का आधार बनती हैं, वे तथाकथित हेमेटोपोइज़िस के मायलोइड वंश से संबंधित हैं। ये कोशिकाएं आमतौर पर मायलोब्लास्ट और उनके वंशज होती हैं, लेकिन अन्य प्रकार की ब्लास्ट कोशिकाएं भी मौजूद हो सकती हैं।

फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश रूपात्मक वर्गीकरण (एफएबी, एफएबी) के ढांचे के भीतर, एएमएल के 8 मुख्य प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

एएमएल की कुछ बहुत ही दुर्लभ किस्में इस सूची में शामिल नहीं हैं। AML के M3 से M7 तक के वेरिएंट, जिनके अपने नाम और कुछ विशिष्ट विशेषताएं हैं, हमारे गाइड के अलग-अलग अनुभागों में अधिक विस्तार से चर्चा की गई है।

घटना की आवृत्ति, जोखिम कारक

बच्चों में हेमटोपोइएटिक प्रणाली के ऑन्कोलॉजिकल रोगों के सभी मामलों में एएमएल का लगभग 15% हिस्सा होता है, अर्थात यह उनमें तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में बहुत कम होता है। 14 वर्ष से कम आयु के बच्चों में, प्रति वर्ष प्रति 100 हजार लोगों पर एएमएल की घटना लगभग 0.6-0.8 मामले हैं, लेकिन 40-45 वर्ष की आयु के बाद घटनाओं में तेज वृद्धि होती है। अधिकांश एएमएल रोगी बुजुर्ग हैं। इसके विपरीत, बचपन के लिए सबसे विशिष्ट, एएमएल के साथ, बच्चे केवल 10% रोगी बनाते हैं।

एएमएल के ज्यादातर मामलों में, किसी भी प्रत्यक्ष कारण की पहचान नहीं की जा सकती है। हालांकि, कुछ कारक एएमएल की संभावना को बढ़ाते हैं: कई रसायनों के संपर्क में, आयनकारी विकिरण (अन्य कैंसर के लिए पिछले उपचार के दौरान), और कभी-कभी करीबी रिश्तेदारों के बीच एएमएल के मामले, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति की एक निश्चित भूमिका को इंगित करता है।

एएमएल का विकास हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कुछ रोगों से पहले हो सकता है, जैसे कि मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। अंत में, एएमएल का जोखिम कुछ आनुवंशिक रूप से निर्धारित असामान्यताओं में बढ़ जाता है, जिसमें डाउन सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया और कुछ अन्य स्थितियां शामिल हैं।

संकेत और लक्षण

एएमएल को कई अलग-अलग विशेषताओं की विशेषता है और विभिन्न रोगियों में अलग-अलग प्रकट हो सकता है। अग्रणी, एक नियम के रूप में, एनीमिया के लक्षण हैं: थकान, पीलापन, सांस की तकलीफ, भूख न लगना। प्लेटलेट्स की कमी कटौती और खरोंच, नाकबंद, "कारणहीन" चोट लगने और चोट लगने के साथ रक्तस्राव में वृद्धि से प्रकट होती है। यह उन संक्रमणों के लिए असामान्य नहीं है जो उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं क्योंकि रोगी के पास उनसे लड़ने के लिए बहुत कम "सामान्य" (परिपक्व, कार्यात्मक) श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं। मुंह और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान हो सकता है, मसूड़ों की सूजन हो सकती है। अक्सर शरीर का तापमान बढ़ जाता है, हड्डियों में दर्द होने लगता है। कभी-कभी अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिक कोशिकाओं से ट्यूमर उत्पन्न होते हैं - मायलोसारकोमा (क्लोरोमा).

चूंकि अधिकांश लक्षण अन्य बीमारियों से जुड़े हो सकते हैं और एएमएल के लिए विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए उपचार शुरू करने से पहले, प्रयोगशाला के तरीकों के आधार पर निदान को स्पष्ट करना आवश्यक है, जो तत्काल अस्पताल की स्थापना में किया जाता है।

निदान

एएमएल में, सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में परिवर्तन होते हैं: लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की कमी, अक्सर सफेद रक्त कोशिकाओं की अधिकता, जिनमें से कई अपरिपक्व रूप हैं। लेकिन एक विश्वसनीय निदान केवल अस्थि मज्जा के नमूने की जांच करके ही किया जा सकता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन के मानदंडों के अनुसार, एएमएल का निदान तब किया जाता है जब अस्थि मज्जा में मायलोब्लास्ट की सामग्री कम से कम 20% हो (फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश एफएबी वर्गीकरण के अनुसार, कट-ऑफ मान 30% है) )

रोग के निदान के उपचार और मूल्यांकन के लिए, न केवल ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है, बल्कि तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एएमएल के बीच अंतर करना, ल्यूकेमिया और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के बीच अंतर करना और एएमएल के विशिष्ट प्रकार का निर्धारण करना भी महत्वपूर्ण है। (देखना)। इस प्रयोजन के लिए, न केवल कोशिकाओं की रूपात्मक परीक्षा (विशेष रूप से सना हुआ तैयारी की सूक्ष्म परीक्षा) का उपयोग किया जाता है, बल्कि साइटोकेमिकल विश्लेषण, साथ ही इम्यूनोफेनोटाइपिंग (कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन प्रोटीन का अध्ययन) का भी उपयोग किया जाता है। क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था का पता लगाने के लिए साइटोजेनेटिक अध्ययन का उपयोग किया जाता है - तथाकथित ट्रांसलोकेशन, जो रोग के प्रकार और रोग का निर्धारण करने के लिए बहुत महत्व रखते हैं।

एएमएल और इसके प्रकारों का सटीक निदान कभी-कभी एक कठिन काम होता है, जिसके लिए नैदानिक ​​प्रक्रिया में उच्च योग्य हेमेटोलॉजिस्ट और हेमोपैथोलॉजिस्ट की भागीदारी की आवश्यकता होती है।

जोखिम समूह कई कारकों द्वारा निर्धारित किया जाता है। हम उनमें से कुछ को सूचीबद्ध करते हैं:

• आयु: मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग रोगियों में, बच्चों और युवा लोगों की तुलना में रोग का निदान औसतन खराब होता है।
• ल्यूकेमिक कोशिकाओं में गुणसूत्र परिवर्तन। तो, ट्रांसलोकेशन टी (15; 17) या टी (8; 21) रोगियों में कम जोखिम का निर्धारण करते हैं। उसी समय, उदाहरण के लिए, गुणसूत्र 5 और 7 में कुछ परिवर्तन बदतर रोगनिरोध से जुड़े होते हैं।
• ल्यूकेमिया प्रकार। AML के कुछ प्रकार (जैसे M0, M6, M7) एक उच्च जोखिम से जुड़े हैं, और कुछ, इसके विपरीत, आधुनिक चिकित्सा (AML M3) के लिए अपेक्षाकृत अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।
• माध्यमिक ल्यूकेमिया एक अन्य हेमटोलॉजिकल बीमारी से जुड़ा हुआ है - जैसे कि मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या फैंकोनी एनीमिया - या किसी भी घातक ट्यूमर के लिए उपचार (कीमोथेरेपी, विकिरण) के बाद एक उच्च जोखिम से जुड़ा है। आवर्तक ल्यूकेमिया के साथ जोखिम भी तेजी से बढ़ जाता है।

इलाज

एएमएल का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, उपचार में छूट प्रेरण और समेकन चरण शामिल हैं; कभी-कभी सहायक देखभाल का भी उपयोग किया जाता है।

छूट प्रेरण- ल्यूकेमिया की छूट प्राप्त करने के उद्देश्य से गहन देखभाल। एएमएल के अधिकांश मामलों में, साइटाराबिन (साइटोसार) और एन्थ्रासाइक्लिन दवाओं (डायनोरूबिसिन, इडरुबिसिन) का उपयोग करके गहन कीमोथेरेपी के साथ छूट को प्रेरित किया जाता है, कभी-कभी अन्य दवाओं जैसे कि एटोपोसाइड या माइटोक्सेंट्रोन के साथ। मानक "7 + 3" पाठ्यक्रम है, जिसमें रोगी को 7 दिनों के लिए साइटाराबिन दिया जाता है, और तीन दिनों के लिए - एन्थ्रासाइक्लिन दवा के संयोजन में।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एएमएल एम 3) के लिए चिकित्सा की एक विशिष्ट विशेषता एटीआरए (ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड, ट्रेटीनोइन) दवा का उपयोग है।

यदि, प्रेरण चिकित्सा के परिणामस्वरूप, यह पता चलता है कि 5% से कम ब्लास्ट कोशिकाएं अस्थि मज्जा में बन गई हैं और रोगी को रोग की कोई अन्य अभिव्यक्ति नहीं है (न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण सहित), तो छूट का पता लगाया जाता है।

प्रेरण पाठ्यक्रमों के परिणामस्वरूप, अधिकांश रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। हालांकि, प्राप्त छूट चिकित्सा के बिना स्थिर नहीं हो सकती। समेकन, यानी छूट को ठीक करना। समेकन चरण के दौरान, बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए असामान्य ब्लास्ट कोशिकाओं की अवशिष्ट मात्रा नष्ट हो जाती है। एएमएल के समेकन चरण में सबसे महत्वपूर्ण एजेंट साइटाराबिन है, अक्सर उच्च खुराक पर; डूनोरूबिसिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, इफोसामाइड, माइटोक्सेंट्रोन, एटोपोसाइड आदि का भी विभिन्न संयोजनों में उपयोग किया जाता है।

प्रेरण और समेकन के चरणों में, कीमोथेराप्यूटिक दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन एक अस्पताल की स्थापना में किया जाता है।

रखरखाव चिकित्सा का उपयोग सभी मामलों में नहीं किया जाता है (तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत), लेकिन यह एम 3 एएमएल संस्करण में महत्वपूर्ण है। यह चिकित्सा प्रेरण और समेकन चिकित्सा की तुलना में कम गहन है और इसके लिए अस्पताल में रहने की आवश्यकता नहीं होती है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में एएमएल में न्यूरोल्यूकेमिया कम आम है। यह अक्सर AML वेरिएंट M3, M4 और M5 में होता है। इसके उपचार और रोकथाम के लिए, साइटाराबिन, मेथोट्रेक्सेट और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रशासित अंतः मस्तिष्कावरणीयरीढ़ की हड्डी की नहर के काठ का पंचर के माध्यम से। शायद ही कभी, सिर विकिरण (कपाल विकिरण) का भी उपयोग किया जा सकता है। बच्चों में, ल्यूकेमिया के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फैलने का जोखिम वयस्कों की तुलना में अधिक होता है, इसलिए इसे रोकने के लिए रोगनिरोधी कीमोथेरेपी का अधिक बार उपयोग किया जाता है।

उच्च जोखिम वाले रोगियों में पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जा सकता है। प्रत्यारोपण के लिए संकेत शामिल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए,

• ल्यूकेमिक कोशिकाओं में ट्रांसलोकेशन और अन्य उच्च जोखिम वाले साइटोजेनेटिक परिवर्तन,
• ल्यूकेमिया पुनरावृत्ति,
• माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम या अन्य रक्त रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एएमएल का विकास, साथ ही घातक ट्यूमर के पिछले उपचार के बाद।

प्रत्यारोपण की सफलता दर उच्चतम होती है यदि पहली छूट प्राप्त होने के बाद किया जाता है। वयस्कों की तुलना में बच्चों में प्रत्यारोपण अधिक बार किया जाता है और औसतन अधिक सफल होते हैं।

एएमएल के लिए गहन कीमोथेरेपी के दौरान, सामान्य हेमटोपोइजिस लगभग हमेशा कुछ हद तक दबा दिया जाता है। इसलिए, एएमएल वाले कई रोगियों को रक्त घटकों के आधान की आवश्यकता होती है: रक्तस्राव से बचने के लिए प्लेटलेट्स और एनीमिया के इलाज के लिए लाल रक्त कोशिकाएं। केवल गंभीर संक्रामक जटिलताओं के मामलों में दाता ल्यूकोसाइट्स (ग्रैनुलोसाइट्स) के आधान की आवश्यकता होती है।

चूंकि स्वयं ल्यूकेमिया और इसके उपचार में उपयोग की जाने वाली कीमोथेरेपी दोनों ही विभिन्न संक्रमणों के लिए शरीर के प्रतिरोध को नाटकीय रूप से कम करते हैं, रोगियों को संक्रामक जटिलताओं को रोकने और उनका इलाज करने के लिए उपचार के दौरान अक्सर प्रभावी जीवाणुरोधी, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं की आवश्यकता होती है। आम और अवसरवादी दोनों तरह के संक्रमण खतरनाक हैं। विशेष रूप से, कैंडिडिआसिस और एस्परगिलोसिस जैसे फंगल संक्रमण एक गंभीर समस्या पैदा करते हैं।

एएमएल का उपचार रोगी की जीवन शैली पर प्रतिबंध लगाता है। गहन कीमोथेरेपी के दौरान, एक आहार और सख्त स्वच्छता नियमों का पालन करना आवश्यक है, साथ ही संक्रमण से बचने के लिए बाहरी दुनिया से संपर्क को कम करना चाहिए। डॉक्टर और नर्स प्रत्येक मरीज को बताते हैं कि इलाज के मौजूदा चरण में वह क्या कर सकता है और क्या नहीं।

एएमएल के विभिन्न रूपों के लिए उपचार की कुल अवधि कई महीनों से लेकर 2-3 साल तक होती है।

भविष्यवाणी

उपचार के बिना, एएमएल आमतौर पर कुछ महीनों के भीतर रोगी की मृत्यु हो जाती है, कभी-कभी कुछ हफ्तों में भी। हालांकि, आधुनिक उपचार से कई लोगों को बचाया जा सकता है। रोग का निदान विशिष्ट प्रकार के मायलोइड ल्यूकेमिया, साइटोजेनेटिक विशेषताओं (यानी, ल्यूकेमिक कोशिकाओं की गुणसूत्र संरचना), आयु, रोगी की सामान्य स्थिति और अन्य कारकों पर निर्भर करता है।

वर्तमान में, एएमएल वाले लगभग 50-60% बच्चे ठीक हो जाते हैं। मध्य और वृद्धावस्था में, दुर्भाग्य से, परिणाम बदतर होते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एएमएल के अधिकांश रोगी बुजुर्ग रोगी हैं। युवा लोगों की तुलना में, उपचार को सहन करना और इसके प्रति बदतर प्रतिक्रिया करना उनके लिए अधिक कठिन होता है। 60 वर्ष से अधिक आयु के केवल 5-15% रोगी ही दीर्घकालिक छूट प्राप्त कर सकते हैं। बाकी के लिए, सहायक उपचार (संक्रमण से लड़ना, रक्त घटकों का आधान, दर्द से राहत) अक्सर जीवन को लम्बा करने और इसकी गुणवत्ता में सुधार करने के लिए मुख्य हो जाता है।

- रक्त प्रणाली की एक घातक बीमारी, परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स के अनियंत्रित प्रजनन के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और सामान्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी। यह संक्रमण, बुखार, थकान, वजन घटाने, एनीमिया, रक्तस्राव, पेटीचिया और हेमटॉमस के गठन, हड्डियों और जोड़ों में दर्द के विकास की बढ़ती प्रवृत्ति से प्रकट होता है। कभी-कभी त्वचा में परिवर्तन और मसूड़ों की सूजन का पता चलता है। निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर स्थापित किया गया है। उपचार - कीमोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

आईसीडी -10

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सामान्य जानकारी

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) माइलॉयड रक्त वंश का एक घातक घाव है। अस्थि मज्जा में ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार से अन्य रक्त स्प्राउट्स का दमन होता है। नतीजतन, परिधीय रक्त में सामान्य कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। वयस्कों में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया सबसे आम तीव्र ल्यूकेमिया है। 50 साल की उम्र के बाद इस बीमारी के विकसित होने की संभावना नाटकीय रूप से बढ़ जाती है। रोगियों की औसत आयु 63 वर्ष है। युवा और मध्यम आयु के पुरुष और महिलाएं अक्सर समान रूप से पीड़ित होते हैं। वृद्धावस्था में पुरूषों की प्रधानता होती है। रोग का निदान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार पर निर्भर करता है, पांच साल की जीवित रहने की दर 15 से 70% तक होती है। ऑन्कोलॉजी और हेमटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

एएमएल के विकास का तात्कालिक कारण विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताएं हैं। इस तरह के विकारों के विकास में योगदान करने वाले जोखिम कारकों में प्रतिकूल आनुवंशिकता, आयनकारी विकिरण, कुछ विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना, कई दवाएं लेना, धूम्रपान और रक्त रोग शामिल हैं। ब्लूम सिंड्रोम (छोटे कद, ऊंची आवाज, चेहरे की विशेषताओं और त्वचा की विभिन्न अभिव्यक्तियों, जिसमें हाइपो- या हाइपरपिग्मेंटेशन, त्वचा पर लाल चकत्ते, इचिथोसिस, हाइपरट्रिचोसिस) और फैंकोनी एनीमिया (छोटा कद) शामिल हैं, में तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया की संभावना बढ़ जाती है। रंजकता दोष, तंत्रिका संबंधी विकार, कंकाल की विसंगतियाँ, हृदय, गुर्दे और जननांग)।

डाउन सिंड्रोम के रोगियों में अक्सर तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित होता है। आनुवंशिक रोगों की अनुपस्थिति में वंशानुगत प्रवृत्ति भी होती है। एएमएल में, आबादी के औसत की तुलना में करीबी रिश्तेदारों में बीमारी विकसित होने की संभावना 5 गुना अधिक होती है। समरूप जुड़वाँ में उच्चतम स्तर का सहसंबंध पाया जाता है। यदि एक जुड़वां में तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो दूसरे के लिए जोखिम 25% है। एएमएल को भड़काने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक रक्त रोग हैं। 80% मामलों में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया रोग के तीव्र रूप में बदल जाता है। इसके अलावा, एएमएल अक्सर मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का परिणाम बन जाता है।

जब खुराक 1 Gy से अधिक हो जाती है तो आयनकारी विकिरण तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण बनता है। विकिरण खुराक के अनुपात में घटना बढ़ जाती है। व्यवहार में, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों में परमाणु विस्फोटों और दुर्घटनाओं के क्षेत्रों में रहना महत्वपूर्ण है, उपयुक्त सुरक्षात्मक उपकरणों के बिना विकिरण स्रोतों के साथ काम करना और कुछ ऑन्कोलॉजिकल रोगों के उपचार में उपयोग की जाने वाली रेडियोथेरेपी। विषाक्त पदार्थों के संपर्क में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास का कारण उत्परिवर्तन और स्टेम कोशिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा अप्लासिया है। टोल्यूनि और बेंजीन के नकारात्मक प्रभाव सिद्ध हुए हैं। आमतौर पर, एएमएल और अन्य तीव्र ल्यूकेमिया का निदान उत्परिवर्तजन के संपर्क में आने के 1-5 साल बाद किया जाता है।

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया को भड़काने वाली दवाओं में, विशेषज्ञ कीमोथेरेपी के लिए कुछ दवाओं का नाम देते हैं, जिनमें डीएनए टोपोइज़ोमेरेज़ II इनहिबिटर (टेनिपोसाइड, एटोपोसाइड, डॉक्सोरूबिसिन और अन्य एन्थ्रासाइक्लिन) और अल्काइलेटिंग एजेंट (थियोफॉस्फ़ामाइड, एम्बीक्वीन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ैमाइड, क्लोरैम्बुसिल, कारमस्टाइन, बुसुल्फ़न) शामिल हैं। एएमएल क्लोरैम्फेनिकॉल, फेनिलबुटाज़ोन और आर्सेनिक की तैयारी लेने के बाद भी हो सकता है। औषधीय तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का अनुपात कुल मामलों की संख्या का 10-20% है। धूम्रपान न केवल एएमएल विकसित करने की संभावना को बढ़ाता है, बल्कि पूर्वानुमान को भी खराब करता है। धूम्रपान करने वालों में औसत पांच साल की जीवित रहने की दर और पूर्ण छूट की अवधि धूम्रपान न करने वालों की तुलना में कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

डब्ल्यूएचओ के अनुसार तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का वर्गीकरण बहुत जटिल है और इसमें कई दर्जन प्रकार के रोग शामिल हैं, जिन्हें निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

• विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों के साथ एएमएल।
• डिस्प्लेसिया के कारण परिवर्तन के साथ एएमएल।
• अन्य रोगों के उपचार के परिणामस्वरूप माध्यमिक तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।
• डाउन सिंड्रोम में मायलोइड रोगाणु के प्रसार के साथ रोग।
• माइलॉयड सरकोमा।
• ब्लास्टिक प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक सेल ट्यूमर।
• अन्य प्रकार के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

विभिन्न प्रकार के एएमएल में उपचार की रणनीति, रोग का निदान और छूट की अवधि काफी भिन्न हो सकती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर में विषाक्त, रक्तस्रावी, एनीमिक सिंड्रोम और संक्रामक जटिलता सिंड्रोम शामिल हैं। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं। सर्दी, कमजोरी, थकान, वजन घटाने और भूख के लक्षण के बिना तापमान में वृद्धि हुई है। एनीमिया के साथ, चक्कर आना, बेहोशी और त्वचा का पीलापन जुड़ जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, रक्तस्राव में वृद्धि और पेटीचियल रक्तस्राव मनाया जाता है। मामूली चोटों के साथ हेमेटोमा का गठन संभव है। ल्यूकोपेनिया के साथ, संक्रामक जटिलताएं होती हैं: घावों और खरोंचों का लगातार दमन, नासॉफिरिन्क्स की लगातार बार-बार सूजन, आदि।

प्रेरण कार्यक्रम तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले 50-70% रोगियों में छूट प्राप्त करते हैं। हालांकि, आगे समेकन के बिना, अधिकांश रोगी फिर से आ जाते हैं, इसलिए उपचार के दूसरे चरण को चिकित्सा का एक अनिवार्य हिस्सा माना जाता है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के समेकन उपचार की योजना व्यक्तिगत रूप से तैयार की गई है और इसमें कीमोथेरेपी के 3-5 पाठ्यक्रम शामिल हैं। पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम और पहले से ही विकसित रिलैप्स के साथ, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है। आवर्तक एएमएल के लिए अन्य उपचार अभी भी नैदानिक ​​परीक्षणों में हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

रोग का निदान तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रकार, रोगी की उम्र, इतिहास में मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की उपस्थिति या अनुपस्थिति से निर्धारित होता है। एएमएल के विभिन्न रूपों के लिए औसत पांच साल की जीवित रहने की दर 15 से 70% तक होती है, पुनरावृत्ति की संभावना 33 से 78% तक होती है। वृद्ध लोगों में, युवा लोगों की तुलना में रोग का निदान बदतर होता है, जिसे सहवर्ती दैहिक रोगों की उपस्थिति से समझाया जाता है, जो गहन कीमोथेरेपी के लिए एक contraindication हैं। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में, रोग का निदान प्राथमिक तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एएमएल से भी बदतर है, जो अन्य ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए फार्माकोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ था।

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया आनुवंशिक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होता है जो रक्त कोशिका के अग्रदूतों के ट्यूमर के प्रसार का कारण बनते हैं। कोशिकाओं के प्रजनन और परिपक्वता की प्रक्रिया अस्थिर हो जाती है, जो अस्थि मज्जा में मायलोब्लास्ट की प्रबलता का कारण बनती है - रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूप।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्ततायह बच्चों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है, लेकिन उम्र के साथ इस बीमारी का खतरा बढ़ जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

डॉक्टर मुख्य रूप से माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के आनुवंशिक कारणों की ओर इशारा करते हैं, जो स्टेम सेल के परिवर्तन का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, इस प्रकार का ल्यूकेमिया अक्सर क्रोमोसोमल विपथन के मामले में होता है, उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम (21 वें गुणसूत्र का ट्राइसॉमी) या क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (पुरुषों में एक अतिरिक्त एक्स गुणसूत्र, उदाहरण के लिए, XXY) वाले रोगियों में।

एटियलजि निर्धारित करना मुश्किल है, लेकिन जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• विकिरण;
• रेडियोथेरेपी;
• बेंजीन या मस्टर्ड गैस जैसे रसायनों के संपर्क में आना;
• कैंसर और लिंफोमा के इलाज में कीमोथेरेपी पूरी की।

यह रोग मुख्य रूप से वयस्कों में होता है और इसमें 60% तीव्र ल्यूकेमिया शामिल होते हैं। आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष औसतन 1 प्रति 100,000 लोग 30-35 वर्ष की आयु में बीमार पड़ते हैं, और 65 वर्ष की आयु में यह आंकड़ा बढ़कर 10/100,000 हो जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और पाठ्यक्रम

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अचानक शुरू होता है। लक्षण अपेक्षाकृत गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए तुरंत एक स्पष्ट निदान करना मुश्किल है।

निम्नलिखित विकार विशिष्ट हैं:

• शरीर की कमजोरी और थकावट;
• बुखार की स्थिति;
• रात को पसीना;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• पीली त्वचा;
• ल्यूकेमिक कोशिकाओं का आंतरिक अंगों और लिम्फ नोड्स में प्रवेश;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के काले या नीले रंग के घावों की उपस्थिति;
• छोटे पेटीचिया;
• आसान थकान, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की कमी महसूस करना;
• वजन घटना;
• ल्यूकेमिक गैप - परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स के विकास में मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति;
• खमीर और जीवाणु संक्रमण के लिए संवेदनशीलता;
• कम प्लेटलेट्स के कारण नाक या मसूड़ों से रक्तस्राव;
• प्लीहा और लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा, कम अक्सर यकृत।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तताज्यादातर गंभीर है। वर्तमान में, निदान के बाद लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा 10-16 महीने है। पहले, रोगी की कुछ ही हफ्तों में मृत्यु हो जाती थी। बीमारी के पहले वर्ष के दौरान सबसे अधिक बार रिलैप्स होते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगीअक्सर सेप्सिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव और आंतरिक अंगों के विकारों से मर जाते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

मायलोइड ल्यूकेमिया का निदान रोगी के लक्षणों और परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है। रक्त आकृति विज्ञान और अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है। रक्त में, एक नियम के रूप में, सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया भी प्रकट हो सकते हैं।

एक विशिष्ट परिणाम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 800 हजार प्रति मिमी 3 की वृद्धि या उनकी संख्या में 1 हजार प्रति मिमी 3 की कमी है। स्मीयर विस्फोट कोशिकाओं को दर्शाता है।

साइटोजेनेटिक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और आणविक अध्ययन निदान की पुष्टि करने का काम करते हैं।

विभेदक निदान में, दूसरों के बीच, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और पुरानी मायलोजेनस ल्यूकेमिया जैसी बीमारियों का बहिष्करण शामिल है। निदान स्थापित करने के बाद, संक्रमण से बचाने के लिए रोगी का अलगाव आवश्यक है। फिर उपचार के व्यक्तिगत चरणों को पेश किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपचार

रोग के कई उपप्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है (रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोकेमिकल विशेषताओं के आधार पर)। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर चिकित्सा के विभिन्न रूपों का उपयोग किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार से रोग की छूट मिलने की उम्मीद है। इसके लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, जो जहां तक ​​संभव हो, कैंसर कोशिकाओं को मारता है। आवेदन करना साइटोटोक्सिक दवाएं, और उपचार विशेष हेमेटोलॉजिकल केंद्रों में किया जाता है।

उपचार का अगला चरण समेकन है, जिसका उद्देश्य छूट बनाए रखना और रोग की पुनरावृत्ति को रोकना है। पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम वाले रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण होता है, जबकि पुनरावृत्ति के कम जोखिम वाले रोगियों या बुजुर्गों का इलाज लगभग 2 वर्षों तक किया जाता है।

संक्रमण, रक्तस्रावी प्रवणता, एनीमिया और चयापचय संबंधी विकारों को रोकने और उनका इलाज करने के लिए भी यह बहुत महत्वपूर्ण है। मनोवैज्ञानिक समर्थन भी महत्वपूर्ण है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

रोग का निदान रोगी की उम्र (उम्र के साथ रोग का निदान बदतर होता है), साइटोजेनेटिक और आणविक प्रकार के ल्यूकेमिया पर, उपचार की प्रतिक्रिया पर, और एक्स्ट्रामेडुलरी परिवर्तनों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

के लिए सबसे बड़ा मौका ल्यूकेमिया का इलाजयुवाओं के पास है। उपचार के पहले वर्ष में रिलैप्स सबसे आम हैं और समय के साथ कम हो जाते हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से 60% से अधिक रोगियों का इलाज होता है, अकेले कीमोथेरेपी का उपयोग केवल 10-15% रोगियों में परिणाम देता है, और इसकी गहनता इस आंकड़े को 40% तक बढ़ाने की अनुमति देती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, सफेद रक्त कोशिकाएं जिन्हें ग्रैन्यूलोसाइट्स या मोनोसाइट्स के रूप में जाना जाता है, कैंसर बन जाती हैं। रोग आमतौर पर कई दिनों या हफ्तों में तेजी से विकसित होता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। इसके विकसित होने का खतरा उम्र के साथ बढ़ता जाता है। यह वयस्कों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। पैंसठ वर्ष से अधिक आयु के वृद्ध लोगों में इसका सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।

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तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

शोधकर्ता जोखिम कारकों की पहचान करते हैं जैसे:

1. विकिरण और रेडॉन के संपर्क में। रेडियोथेरेपी से तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है। रेडॉन, एक प्राकृतिक रेडियोधर्मी गैस, कई अध्ययनों द्वारा कारकों में से एक के रूप में माना जाता है।
2. धूम्रपान एएमएल की संभावना को दोगुना या तिगुना कर देता है। सिगरेट के धुएं में बेंजीन की उपस्थिति मुख्य कारणों में से एक है।
3. कार्य गतिविधि की प्रक्रिया में बेंजीन के प्रभाव को जोखिम कारकों में से एक कहा जाता है।
4. कुछ वंशानुगत रोग (फैनकोनी एनीमिया, डाउन सिंड्रोम) एएमएल के जोखिम को बढ़ाते हैं।
5. लिम्फोमा या स्तन कैंसर के लिए कीमोथेरेपी से एएमएल की संभावना बढ़ जाती है, अर्थात् क्लोरैम्बुसिल, मेलफैलन, या साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसी दवाओं का उपयोग।
6. कुछ रक्त विकार तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के जोखिम को बढ़ाते हैं: मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार।
7. ऑटोइम्यून रोग - रुमेटीइड गठिया, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और अल्सरेटिव कोलाइटिस में एएमएल होने की संभावना उन लोगों की तुलना में 8 गुना अधिक है, जिन्हें ये विकार नहीं हैं।
8. 21 अध्ययनों की समीक्षा (मेटा-विश्लेषण) में पाया गया कि गर्भावस्था के दौरान शराब पीने से बच्चों में एएमएल का खतरा बढ़ जाता है।
9. जब बॉडी मास इंडेक्स 30 या उससे अधिक होता है, तो कई अध्ययनों ने अधिक वजन को जोखिम कारक के रूप में पहचाना है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया लक्षण

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की कई विशेषताएं अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट हैं। एक व्यक्ति फ्लू जैसे लक्षणों का अनुभव कर सकता है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• थकान में वृद्धि;
• बुखार
• वजन घटना;
• निजी संक्रमण;
• आसानी से प्राप्त चोट और रक्तस्राव;
• मूत्र और मल में रक्त;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• सांस लेने में कठिनाई
• सूजन लिम्फ नोड्स (दुर्लभ);
• सूजन जिगर या प्लीहा के कारण बेचैनी।

ये अभिव्यक्तियाँ ल्यूकेमिया कोशिकाओं की अधिक संख्या और सभी समूहों के स्वस्थ रक्त कोशिकाओं की कमी का परिणाम हैं।

थकान लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) के निम्न स्तर का परिणाम है। सांस की तकलीफ भी हो सकती है।

स्वस्थ सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण एक व्यक्ति आसानी से संक्रमण विकसित करता है जो बैक्टीरिया और वायरस से लड़ सकता है। रोग लंबे समय तक रहता है, और इससे छुटकारा पाना मुश्किल होता है।

प्लेटलेट्स की कमी से रक्त के थक्के जमने की समस्या हो जाती है। नतीजा खून बह रहा है और चोट लग रही है। महिलाओं में मासिक धर्म बहुत मुश्किल होता है।

ल्यूकेमिया कोशिकाओं के हड्डियों, जोड़ों या लिम्फ नोड्स में उनकी अधिकता के कारण जमा होने से दर्द और सूजन होती है।

एएमएल के प्रकार

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया को उपप्रकारों में विभाजित किया गया है। डॉक्टर एएमएल के विशिष्ट उपप्रकार के आधार पर कैंसर के उपचार की योजना बनाते हैं।

वर्गीकरणों में से एक FAB - फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश प्रणाली है। यहां ल्यूकेमिया का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि ल्यूकेमिया कोशिकाएं माइक्रोस्कोप के नीचे कैसी दिखती हैं, साथ ही असामान्य कोशिकाओं पर एंटीबॉडी मार्कर भी।

FAB प्रणाली के अनुसार 8 प्रकार हैं:

M0, M1 और M2 - मायलोइड ल्यूकेमिया, जो रोग के सभी मामलों के आधे से अधिक के लिए जिम्मेदार है।

एम 3 - प्रोमायलोसाइटिक लेकोसिस - एएमएल वाले वयस्कों में 10%।

एम 4 - तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया - 20%।

M5 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया - 15%।

M6 एक्यूट एरिथ्रोलेयूकेमिया और एक्यूट मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ प्रकार हैं।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण एएमएल को समूहों में विभाजित करता है जो इस बात पर निर्भर करता है कि कोशिका कितनी असामान्य हो गई है:

1. ल्यूकेमिक कोशिकाओं के गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन होते हैं।
2. एक रक्त रोग के आधार पर विकसित तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।
3. एक से अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाओं में असामान्य विकार होते हैं।
4. ऑन्कोलॉजी उपचार के बाद एएमएल उत्पन्न हुआ।

पैथोलॉजिस्ट एक माइक्रोस्कोप के तहत ल्यूकेमिया कोशिकाओं की जांच करते हैं ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि कौन सा डब्ल्यूएचओ या एफएबी वर्गीकरण एक विशेष मामला है। असामान्य कोशिकाओं (इम्युनोफेनोटाइपिंग) और गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन (साइटोजेनेटिक परीक्षण) द्वारा निर्मित कुछ प्रोटीनों के लिए भी परीक्षण किए जाते हैं।

दुर्लभ प्रकार

• ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा एएमएल है जिसकी ट्यूमर कोशिकाएं अस्थि मज्जा के बाहर पाई जा सकती हैं। वे शरीर के किसी भी हिस्से में दिखाई दे सकते हैं।
• मिश्रित प्रकार। कुछ ल्यूकेमिया एएमएल और ऑल-एक्यूट बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया का मिश्रण हो सकते हैं।

डॉक्टर की सलाह लें

Asuta में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

एक रुधिरविज्ञानी, रक्त रोगों के निदान और उपचार में विशेषज्ञ, रोगी के साथ काम करता है। सुझाए गए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

1. मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रक्त परीक्षण। यह सबसे महत्वपूर्ण अध्ययन है जो FBC द्वारा AML के उपप्रकार को निर्धारित करता है। तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया वाले कई रोगियों में श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर कम होता है। एक उच्च श्वेत रक्त कोशिका की गिनती बड़ी संख्या में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के कारण हो सकती है, जिन्हें ब्लास्ट सेल या ब्लास्ट कहा जाता है। गुर्दे और यकृत की स्थिति की जांच के लिए परीक्षण भी किए जा सकते हैं।
2. अस्थि मज्जा परीक्षा में दो परीक्षण, एक आकांक्षा और एक बायोप्सी शामिल हैं। आकांक्षा में जांघ की हड्डियों से एक पतली सुई के साथ तरल पदार्थ लेना और स्थानीय संवेदनाहारी लगाना शामिल है। बायोप्सी एक बड़ी सुई का उपयोग करती है और डॉक्टर हड्डी और मज्जा की एक छोटी मात्रा को हटा देता है। गुणसूत्रों (साइटोजेनेटिक) और ल्यूकेमिया कोशिकाओं (इम्यूनोफेनोटाइपिंग) द्वारा निर्मित विशिष्ट प्रोटीन में उत्परिवर्तन के लिए एक साथ एक परीक्षण किया जाता है।
3. आपके सामान्य स्वास्थ्य की जांच के लिए छाती का एक्स-रे आवश्यक है।

असुता में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का और निदान

उपचार के दौरान और बाद में रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी। इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि किसी संक्रमण का संदेह है, तो डॉक्टर यह पता लगाने के लिए एक परीक्षण का आदेश देगा कि रोगी को किस प्रकार के एंटीबायोटिक की आवश्यकता है। इसके अलावा, वे यकृत और गुर्दे के कामकाज की जांच के लिए रक्त लेते हैं।

पूरे उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान विभिन्न समय पर अस्थि मज्जा परीक्षण किया जाएगा। ये परीक्षण मदद कर सकते हैं:

• तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के सटीक प्रकार का निर्धारण करें।
• साइटोस्टैटिक उपचार की प्रभावशीलता स्थापित करें।
• चिकित्सा के पूरा होने के बाद असामान्य कोशिकाओं की जाँच करें।
• न्यूनतम अवशिष्ट रोग परीक्षण करें।

एचएलए (ऊतक) टाइपिंग

यदि डोनर बोन मैरो ट्रांसप्लांट को एक व्यवहार्य विकल्प माना जाता है तो इस परीक्षा का आदेश दिया जाता है। रक्त परीक्षण की मदद से, ऊतक संगतता निर्धारित की जाती है। ल्यूकोसाइट्स में सतह पर प्रोटीन होते हैं - एचएलए मार्कर। ऊतक टाइपिंग के माध्यम से, डॉक्टर यह पता लगाते हैं कि अस्वीकृति की संभावना को कम करने के लिए समान ऊतक कैसे हैं।

उपचार के बाद असामान्य कोशिकाओं की खोज करें

उपचार के बाद छोड़े गए ल्यूकेमिया कोशिकाओं की छोटी मात्रा को डॉक्टरों द्वारा न्यूनतम अवशिष्ट रोग कहा जाता है। रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा के नमूनों में विस्फोट नहीं पाए जाते हैं। उनका पता लगाने के लिए दो परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

पीसीआर (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) आनुवंशिक उत्परिवर्तन का पता लगाकर लाखों स्वस्थ लोगों में से एक ल्यूकेमिक सेल का पता लगाता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिंग असामान्य कोशिकाओं द्वारा उत्पादित प्रोटीन का पता लगाता है। इन दो परीक्षणों से पता चलता है कि कीमोथेरेपी ने कितनी अच्छी तरह काम किया और क्या बीमारी फिर से आ रही है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

आपके संदर्भ के लिए यहां सामान्य जानकारी दी गई है। अधिक सटीक जानकारी, व्यक्तिगत कारकों को ध्यान में रखते हुए, केवल उपस्थित चिकित्सक ही दे सकता है। 5 साल और 10 साल की उत्तरजीविता उन लोगों की संख्या को संदर्भित करती है जो निदान और उपचार के बाद 5 और 10 साल तक जीवित थे। इसके अलावा, ये सांख्यिकीय आंकड़े हैं जिनके अनुसार कई साल पहले उपचार किया गया था। हर साल उपचार विधियों में सुधार किया जाता है, इसलिए वर्तमान उपचार सर्वोत्तम संभावनाएं प्रदान करता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान कारकों से प्रभावित होता है जैसे:

• कीमोथेरेपी के लिए शरीर की प्रतिक्रिया;
• निदान के समय रोग कितना फैल गया है;
• ल्यूकेमिया का प्रकार।

परिणाम इस बात पर भी निर्भर करता है कि क्या कोई ल्यूकेमिया था जो क्रोनिक से तीव्र में बदल गया था। यह उपचार प्रक्रिया को जटिल बनाता है।

इसके अलावा, ल्यूकेमिया, जो एक अन्य प्रकार के कैंसर के उपचार के परिणामस्वरूप विकसित हुआ, का इलाज करना अधिक कठिन है। माध्यमिक ल्यूकेमिया आमतौर पर पहली दुर्दमता के उपचार के 10 वर्षों के भीतर विकसित होता है।

डॉक्टर, भले ही वे बीमारी का इलाज न कर सकें, कई वर्षों तक ल्यूकेमिया को दूर रखने में सक्षम हैं। जब एएमएल की पुनरावृत्ति होती है, तो कुछ मामलों में कीमोथेरेपी उपचार के माध्यम से दूसरी छूट प्राप्त करना संभव है।

एएमएल के लिए आउटलुक

आयु सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारकों में से एक है। युवा शरीर बहुत गहन चिकित्सा के साथ बेहतर तरीके से मुकाबला करता है।

सामान्य तौर पर, एएमएल के 20% रोगियों में सभी उम्र के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर होती है। आयु कारक को ध्यान में रखते हुए 5 साल के अस्तित्व पर अधिक विस्तृत जानकारी:

• 14 साल और उससे कम - 66% के लिए।
• 15-24 वर्ष - 60% के लिए
• 25-64 वर्ष - 40% के लिए।
• 65 वर्ष और उससे अधिक - 5% के लिए।

इलाज के लिए आवेदन करें

रक्त रोग व्यक्ति के लिए हमेशा बहुत खतरनाक होते हैं। सबसे पहले, रक्त शरीर के भीतर सभी ऊतकों और अंगों के संपर्क में है। ऑक्सीजन, पोषक तत्वों और एंजाइमों के साथ कोशिकाओं को संतृप्त करने के अपने कार्यों को करने के लिए, रक्त परिसंचरण सही ढंग से कार्य करना चाहिए, और सेलुलर संरचना सामान्य सीमा के भीतर होनी चाहिए। दूसरे, रक्त कोशिकाएं शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का कार्य प्रदान करती हैं। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया कोशिकाओं की संरचना को बाधित करता है और प्रतिरक्षा में कमी का कारण बनता है।

तीव्र और जीर्ण रूप

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) तब विकसित होता है जब अपरिपक्व कोशिकाएं - विस्फोट - परिवर्तन से गुजरती हैं। इसी समय, शरीर में परिपक्व तत्वों की कमी होती है, जबकि विस्फोट परिवर्तन का रोगात्मक रूप उच्च दर से बढ़ता है। कोशिकीय संरचना को बदलने की प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है और इसे दवा द्वारा नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अक्सर रोगी की मृत्यु की ओर ले जाता है।

कोशिकाओं में परिवर्तन सफेद रक्त कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स में से एक को प्रभावित करता है, यही कारण है कि "ल्यूकेमिया" के लिए एक लोकप्रिय नाम है। हालांकि, निश्चित रूप से, बीमारी के दौरान रक्त का रंग नहीं बदलता है। कणिकाओं (ग्रैनुलोसाइट्स) के साथ ल्यूकोसाइट कोशिकाएं परिवर्तन से गुजरती हैं।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) तब होता है जब परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स की सेलुलर संरचना में परिवर्तन होता है। इस विकृति के दौरान, शरीर की अस्थि मज्जा नई कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम होती है जो परिपक्व होकर स्वस्थ ग्रैन्यूलोसाइट्स में विकसित होती हैं। इसलिए, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया उतनी तेजी से विकसित नहीं होता जितना कि तीव्र होता है।

एक व्यक्ति को वर्षों तक श्वेत रक्त कोशिकाओं में परिवर्तन के बारे में पता नहीं हो सकता है।

मायलोइड ल्यूकेमिया रक्त रोगों में एक बहुत ही सामान्य बीमारी है। हर 100 हजार लोगों पर ल्यूकेमिया का 1 मरीज है। यह रोग जाति, लिंग और उम्र की परवाह किए बिना लोगों को प्रभावित करता है। हालांकि, आंकड़ों के अनुसार, ल्यूकेमिया का निदान अक्सर 30-40 वर्ष के लोगों में होता है।

रोग के विकास के कारण

ग्रैन्यूलोसाइट्स में परिवर्तन की उपस्थिति के लिए चिकित्सकीय रूप से सिद्ध कारण हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कई वर्षों से अध्ययन किया गया है और कई कारकों की पहचान की गई है जो ल्यूकेमिया का कारण बनते हैं। हालांकि, दवा ऐसा उपचार नहीं दे सकती है जो रोगी को 100% संभावना के साथ ठीक कर सके। ल्यूकेमिया, ल्यूकेमिया, यह क्या है?

डॉक्टर मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास का मुख्य कारण क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन कहते हैं, जिसे "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" भी कहा जाता है। उल्लंघन के परिणामस्वरूप, गुणसूत्रों के हिस्से बदल जाते हैं और एक पूरी तरह से नई संरचना के साथ एक डीएनए अणु बनता है। फिर घातक कोशिकाओं की प्रतियां दिखाई देती हैं और विकृति फैलने लगती है। माइलॉयड ऊतक का उपयोग श्वेत रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए किया जाता है। फिर रक्त कोशिकाएं बदल जाती हैं और रोगी को मायलोइड ल्यूकेमिया हो जाता है।

निम्नलिखित कारक इस प्रक्रिया के लिए पूर्वसूचक हो सकते हैं:

• विकिरण अनावरण। शरीर पर विकिरण के हानिकारक प्रभावों को व्यापक रूप से जाना जाता है। मानव निर्मित आपदाओं के क्षेत्र में और कुछ उत्पादन स्थलों पर विकिरण लोगों के संपर्क में आ सकता है। लेकिन अधिक बार, मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एक अन्य प्रकार के कैंसर के खिलाफ पिछले विकिरण चिकित्सा का परिणाम है।
• वायरल रोग।
• विद्युत चुम्बकीय विकिरण।
• कुछ दवाओं की कार्रवाई। अक्सर हम कैंसर के खिलाफ दवाओं के बारे में बात कर रहे हैं, क्योंकि उनका शरीर पर तीव्र विषाक्त प्रभाव पड़ता है। कुछ रसायनों से मायलोइड ल्यूकेमिया भी हो सकता है।
• वंशानुगत प्रवृत्ति। जिन लोगों को यह क्षमता अपने माता-पिता से विरासत में मिली है, उनमें डीएनए बदलने की संभावना अधिक होती है।

तीव्र लक्षण

रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, ल्यूकोसाइट कोशिकाएं अनियंत्रित दर से उत्परिवर्तित और गुणा करती हैं। कैंसर के तेजी से विकास से रोग के ऐसे लक्षण प्रकट होते हैं जिन्हें कोई व्यक्ति अनदेखा नहीं कर सकता है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक गंभीर अस्वस्थता और स्पष्ट लक्षणों के रूप में प्रकट होता है:

• ल्यूकेमिया के पहले विशिष्ट लक्षणों में से एक पीली त्वचा है। यह लक्षण हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सभी रोगों के साथ होता है।
• शरीर के तापमान में 37.1–38.0 डिग्री की मामूली वृद्धि, रात्रि विश्राम के दौरान अत्यधिक पसीना आना।
• त्वचा पर छोटे-छोटे लाल धब्बों के रूप में दाने निकल आते हैं। दाने में खुजली नहीं होती है।
• तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया हल्के शारीरिक परिश्रम के साथ भी सांस की तकलीफ का कारण बनता है।
• एक व्यक्ति को हड्डियों में दर्द की शिकायत होती है, खासकर चलते समय। इस मामले में, दर्द आमतौर पर हल्का होता है और कई रोगी बस इस पर ध्यान नहीं देते हैं।
• मसूड़ों पर सूजन दिखाई देती है, खून बह रहा है और मसूड़े की सूजन का विकास संभव है।
• तीव्र ल्यूकेमिया शरीर पर हेमटॉमस प्रकट करने का कारण बनता है। लाल-नीले धब्बे शरीर के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकते हैं और यह इस रोग के स्पष्ट लक्षणों में से एक है।
• यदि कोई व्यक्ति अक्सर बीमार होता है, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कम होती है, और संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होता है, तो डॉक्टर को तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया पर संदेह हो सकता है।
• ल्यूकेमिया के विकास के साथ, एक व्यक्ति नाटकीय रूप से अपना वजन कम करना शुरू कर देता है।
• कुछ प्रकार के ल्यूकोसाइट्स में बदलाव से प्रतिरक्षा में कमी आती है और व्यक्ति संक्रामक रोगों की चपेट में आ जाता है।

जीर्ण रूप के लक्षण

क्रोनिक ल्यूकेमिया रोग के पहले महीनों या वर्षों में भी कोई लक्षण नहीं दिखा सकता है। शरीर बदले हुए ग्रैन्यूलोसाइट्स को बदलने के लिए नए ग्रैन्यूलोसाइट्स का उत्पादन करके खुद को ठीक करने की कोशिश करता है। लेकिन, जैसा कि आप जानते हैं, कैंसर कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं की तुलना में बहुत तेजी से विभाजित और पुन: उत्पन्न होती हैं, और रोग धीरे-धीरे शरीर पर कब्जा कर लेता है। पहले तो लक्षण हल्के होते हैं, फिर मजबूत होते हैं और व्यक्ति को अस्वस्थता के साथ डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

आमतौर पर, इसके बाद ही क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।

चिकित्सा इस बीमारी के तीन चरणों को अलग करती है:

• माइलॉयड ल्यूकेमिया क्रोनिक कई कोशिकाओं में परिवर्तन के साथ धीरे-धीरे शुरू होता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और लक्षण जो हल्के होते हैं, वे रोगी को चिकित्सकीय ध्यान देने का कारण नहीं बनते हैं। इस स्तर पर, बीमारी का पता केवल रक्त परीक्षण से ही लगाया जा सकता है। रोगी को बढ़ी हुई थकान और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम (तिल्ली के क्षेत्र में) में भारीपन या दर्द की भावना की शिकायत हो सकती है।
• त्वरण के स्तर पर, ल्यूकेमिया के लक्षण अभी भी कमजोर हैं। शरीर के तापमान और थकान में वृद्धि होती है। परिवर्तित और सामान्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ रही है। एक विस्तृत रक्त गणना से बेसोफिल, अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स में वृद्धि का पता चल सकता है।
• टर्मिनल चरण को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के स्पष्ट लक्षणों की अभिव्यक्ति की विशेषता है। शरीर का तापमान बढ़ जाता है, कुछ मामलों में 40 डिग्री तक, जोड़ों में तेज दर्द और कमजोरी की स्थिति होती है। जांच करने पर, रोगियों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, बढ़े हुए प्लीहा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव होते हैं।

निदान

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का निदान करने के लिए, एक चिकित्सा संस्थान में पूरी तरह से परीक्षा से गुजरना और परीक्षण पास करना आवश्यक है। ल्यूकेमिया का पता लगाने के लिए विभिन्न नैदानिक ​​प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। पूछताछ और निरीक्षण के लिए निदान शुरू होता है। मायलोइड ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों के लिए, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, यकृत और प्लीहा में वृद्धि विशेषता है।

परीक्षा के परिणामों के आधार पर, परीक्षण और नैदानिक ​​प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण। ल्यूकेमिया के रोगियों में अध्ययन के परिणामस्वरूप, अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं (ग्रैनुलोसाइट्स) की संख्या में वृद्धि देखी गई है। प्लेटलेट्स की संख्या भी बदल जाती है।
• रक्त रसायन। जैव रसायन से विटामिन बी12, यूरिक एसिड और कुछ एंजाइमों की उच्च मात्रा का पता चलता है। हालांकि, इस प्रकार के अध्ययन के परिणाम केवल अप्रत्यक्ष रूप से मायलोइड ल्यूकेमिया का संकेत दे सकते हैं।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी। ल्यूकेमिया के निदान में सबसे सटीक अध्ययनों में से एक। यह रक्त परीक्षण के बाद किया जाता है। पंचर के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा के ऊतकों में बड़ी संख्या में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट कोशिकाएं भी पाई जाती हैं।
• साइटोकेमिकल विश्लेषण। परीक्षण रक्त और बिल्ली के मस्तिष्क के नमूनों पर किया जाता है। रोगी के जैविक नमूनों के संपर्क में विशेष रासायनिक अभिकर्मक एंजाइम गतिविधि की डिग्री निर्धारित करते हैं। मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ, क्षारीय फोटोफॉस्फेज़ की क्रिया कम हो जाती है।
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया। यह निदान पद्धति आपको यकृत और प्लीहा के बढ़ने की पुष्टि करने की अनुमति देती है।
• आनुवंशिक अनुसंधान। यह निदान के लिए नहीं, बल्कि रोगी के लिए रोग का निदान करने के लिए किया जाता है। गुणसूत्र संबंधी विकारों की प्रकृति हमें भविष्य के उपचारों और उनकी प्रभावशीलता के बारे में निष्कर्ष निकालने की अनुमति देती है।

रोग का निदान और उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अक्सर रोगी की मृत्यु की ओर ले जाता है। रोगी की पूरी जांच और बीमारी के इलाज के संभावित तरीकों की चर्चा के बाद ही भविष्यवाणियां करना संभव है। कीमोथेरेपी का उपयोग तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के रूप में किया जाता है। एक विशिष्ट उपचार योजना और चिकित्सा का सिद्धांत है, जिसे प्रेरण कहा जाता है।

उपचार के दौरान, दवाओं के एक जटिल का उपयोग किया जाता है, जिसका सेवन दिन के हिसाब से निर्धारित होता है।

उपचार के दूसरे चरण में, यदि चिकित्सा ने काम किया है और छूट शुरू हो गई है, तो रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के अनुसार परिणाम को मजबूत करने के लिए दवाओं का चयन किया जाता है। दवाओं द्वारा परिवर्तित ग्रैन्यूलोसाइट्स के विनाश के दौरान। उनमें से कुछ बने रहते हैं और बीमारी से छुटकारा संभव है। मायलोइड ल्यूकेमिया के पुन: विकास की संभावना को कम करने के लिए, स्टेम सेल प्रत्यारोपण सहित जटिल चिकित्सा की जाती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान और उपचार सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत किया जाना चाहिए। सभी परीक्षण परिणामों की व्याख्या रक्त रोगों में विशेषज्ञता वाले चिकित्सकों द्वारा की जानी चाहिए।

चिकित्सा निम्नलिखित उपचार प्रदान करती है:

• कीमोथेरेपी।
• विकिरण उपचार।
• डोनर बोन मैरो और स्टेम सेल ट्रांसप्लांट।
• ल्यूकेफेरेसिस का उपयोग करके शरीर से परिवर्तित ल्यूकोसाइट कोशिकाओं का निष्कर्षण।
• स्प्लेनेक्टोमी।

इस बीमारी का इलाज बहुत मुश्किल है। थेरेपी, एक नियम के रूप में, रोगी की स्थिति को कम करने और उसके महत्वपूर्ण कार्यों का समर्थन करने के लिए डिज़ाइन की गई है। हालांकि, सफल उपचार के साथ, क्रोनिक ल्यूकेमिया वाले लोग दशकों तक जीवित रहते हैं। इसका इलाज होने में लंबा समय लगता है, लेकिन चिकित्सा आँकड़े रक्त कैंसर के रोगियों में छूट के कई मामलों को जानते हैं।

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