हेमटोपोइएटिक प्रणाली की हार की विशेषता के लक्षण। रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के रोग

रक्ताल्पता

रक्ताल्पता, या एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता वाली स्थिति है। कुछ मामलों में, एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स में गुणात्मक परिवर्तन भी पाए जाते हैं।

परिवहन समारोह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एनीमिया के साथ विकसित होता है हाइपोक्सिक घटना, जिसके लक्षण सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, हृदय के क्षेत्र में बेचैनी, चक्कर आना, कमजोरी, थकान, त्वचा का पीलापन और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली हैं। इन लक्षणों की गंभीरता एनीमिया की डिग्री और इसके विकास की गति पर निर्भर करती है। गहरे रक्ताल्पता के साथ, संकेतित लक्षणों के साथ, भी हैं दृश्य हानि.

रंग सूचकांक द्वाराएनीमिया को हाइपोक्रोमिक, नॉर्मोक्रोमिक और हाइपरक्रोमिक में विभाजित किया गया है। एरिथ्रोसाइट्स के औसत व्यास के आकार के अनुसार, एनीमिया को माइक्रोसाइटिक, नॉर्मोसाइटिक और मैक्रोसाइटिक में विभाजित किया जाता है। पुनर्जनन की प्रकृति के अनुसार, रक्ताल्पता पुनर्योजी, हाइपोरेजेनरेटिव, हाइपो- और अप्लास्टिक, डिसप्लास्टिक या डाइसेरिथ्रोपोएटिक हैं।

वर्तमान में आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण, रोगजनक सिद्धांत के अनुसार निर्मित, एटिऑलॉजिकल और सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों को ध्यान में रखते हुए, जी ए अलेक्सेव (1970) द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण है।

I. एनीमियाखून की कमी (पोस्टहेमोरेजिक) के कारण।
द्वितीय. रक्ताल्पताबिगड़ा हुआ परिसंचरण के कारण:
A. आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया ("क्लोरानेमिया")।
बी आयरन-संतृप्त, साइडरोएरेस्टिक एनीमिया।
बी। बी 12 (फोलिक) -कमी, "हानिकारक" एनीमिया:
1. विटामिन बी12 (फोलिक एसिड) की बहिर्जात कमी।
2. विटामिन बी12 (फोलिक एसिड) की अंतर्जात कमी:
ए) गैस्ट्रिक म्यूकोप्रोटीन स्राव के नुकसान के कारण भोजन विटामिन बी 12 की खराब आत्मसात;
बी) आंत में विटामिन बी 12 (फोलिक एसिड) की खराब आत्मसात;
सी) विटामिन बी 12 (फोलिक एसिड) की खपत में वृद्धि।
डी। बी 12 (फोलिक) - "अच्रेस्टिक" एनीमिया।
डी. हाइपोप्लास्टिक एनीमिया:
1. बहिर्जात कारकों के प्रभाव के कारण।
2. अंतर्जात अप्लासिया के कारण अस्थि मज्जा.
ई. मेटाप्लास्टिक एनीमिया।
III. रक्ताल्पतारक्तस्राव में वृद्धि (हेमोलिटिक) के कारण:
ए। एक्सोएरिथ्रोसाइट हेमोलिटिक कारकों के कारण एनीमिया।
बी। एंडोएरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया:
1. एरिथ्रोसाइटोपैथिस।
2. एंजाइमोपेनिया:
ए) ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी;
बी) पाइरूवेट किनेज की कमी;
ग) ग्लूटाथियोन रिडक्टेस की कमी।
3. हीमोग्लोबिनोपैथी।

एनीमिया के अलग-अलग रूपों की विशिष्ट विशेषताएं, जिनमें आंखों के लक्षण सबसे आम हैं, नीचे वर्णित हैं।

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमियाचोटों से तीव्र एकल और बार-बार रक्त की हानि, जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव, अस्थानिक गर्भावस्था, गर्भाशय रक्तस्राव, आदि के कारण विकसित होता है। रोग के लक्षण रोगजनक रूप से परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में कमी के साथ जुड़े होते हैं और ऑक्सीजन की कमी. बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के बाद पहले क्षणों में नैदानिक ​​​​तस्वीर पोस्ट-रक्तस्रावी सदमे या पतन के क्लिनिक में फिट बैठती है: त्वचा का पीलापन, बेहोशी, चक्कर आना, ठंडा पसीना, बार-बार नाड़ी, कभी-कभी उल्टी, आक्षेप। भविष्य में, सुधार के रूप में सामान्य अवस्थाऔर स्थिरीकरण रक्त चापनैदानिक ​​​​तस्वीर में एनीमिया और हाइपोक्सिया के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। यह इस अवधि के दौरान है कि पूर्ण अमोरोसिस तक दृश्य हानि के लक्षण सबसे अधिक बार पाए जाते हैं, क्योंकि रेटिना के विशिष्ट तत्व एनीमिया के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं।

क्रोनिक के साथ हाइपोक्रोमिक आयरन की कमी से एनीमिया, प्रारंभिक और देर से क्लोरोसिस, रोगसूचक लोहे की कमी से एनीमिया (पुरानी आंत्रशोथ, अगैस्ट्रिक क्लोरैनेमिया, हर्निया सहित) अन्नप्रणाली का उद्घाटनडायाफ्राम, घातक नवोप्लाज्म, जीर्ण संक्रमण), साथ ही कालानुक्रमिक हाइपोक्रोमिक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया (हानिकारक रक्ताल्पता) विभिन्न उत्पत्ति- एडिसन-बर्मर एनीमिया, हेल्मिंथिक, स्प्रुनेमिया, सीलिएक रोग, आदि) आंखों के लक्षणों की गंभीरता एनीमिया की डिग्री पर निर्भर करती है, हालांकि, व्यक्तिगत रूप से व्यापक रूप से भिन्न होती है। विशेष रूप से अक्सर फंडस में परिवर्तन तब होता है जब हीमोग्लोबिन की एकाग्रता 5 ग्राम% से कम होती है और अक्सर 7 ग्राम% से कम होती है।

नेत्र कोषएनीमिक होने पर पीला दिखता है। रेटिना और कोरॉइड के रंजकता में अंतर के कारण इस लक्षण का हमेशा आकलन नहीं किया जा सकता है। ऑप्टिक डिस्क और रेटिनल वाहिकाओं की विकृति का अधिक आसानी से पता लगाया जा सकता है। जिसमें धमनी वाहिकाओंकैलिबर में समान शिरापरक शाखाओं का विस्तार और दृष्टिकोण करते हैं। एकाधिक रक्तस्रावरेटिना में - एनीमिया में रेटिनोपैथी का सबसे विशिष्ट लक्षण (चित्र। 34)।

चावल। 34.घातक रक्ताल्पता में आंख का कोष।

रक्तस्राव का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। स्पष्ट रूप से औक्सीजन की कमीकेशिका पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है। घातक रक्ताल्पता के साथ, सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी महत्वपूर्ण है।

बंधी या लौ के आकार का रक्तस्राव स्थित हैंपरत में स्नायु तंत्र. उन्हें रेटिना के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन वे अंदर नहीं हैं पीला स्थान. इसलिए, दृश्य तीक्ष्णता आमतौर पर संरक्षित होती है। कभी-कभी अपव्यय में एक सफेद केंद्र देखा जाता है। यह लक्षण घातक रक्ताल्पता में अधिक सामान्य है। कुछ मामलों में, इस्किमिया ऑप्टिक डिस्क और आसन्न रेटिना की सूजन का कारण बन सकता है। एडिमा आमतौर पर हल्की होती है, लेकिन कंजेस्टिव डिस्क के मामलों का भी वर्णन किया गया है। तंत्रिका तंतुओं की परत में सूजन के अलावा, छोटे सफेद फॉसी हो सकते हैं, जिसमें फाइब्रिन होता है और आमतौर पर रोगी की स्थिति में सुधार होने पर अच्छी तरह से घुल जाता है।

उल्लेखनीय रूप से अधिक भारी बदलावरेटिना देखा जाता है सिकल सेल (ड्रेपैनोसाइटिक) एनीमिया. यह रोग वंशानुगत-पारिवारिक हेमोलिटिक एनीमिया को संदर्भित करता है, जिसकी एक विशेषता विशेषता एरिथ्रोसाइट्स की सिकल आकार लेने की संपत्ति है - यह रोग मुख्य रूप से अश्वेतों और शायद ही कभी गोरों को प्रभावित करता है। सोवियत संघ में पृथक मामलों का वर्णन किया गया है।

रोग समूह के अंतर्गत आता है hemoglobinopathiesएरिथ्रोसाइट्स की जन्मजात हीनता के साथ, विशेष रूप से उनमें पैथोलॉजिकल ग्लोब्युलिन की उपस्थिति के साथ।

रोग स्वयं प्रकट होता है बचपनऔर विशेषता है क्रोनिक कोर्सहेमोलिटिक पुनर्जनन, थ्रोम्बोटिक और सीक्वेस्ट्रल संकटों के रूप में लगातार तेज होने के साथ।

हेमोलिटिक संकट के लिएएरिथ्रोसाइट्स की सामग्री थोड़े समय के लिए 1 मिमी3 रक्त में 1-2 मिलियन तक घट सकती है। संकट पीलिया और उदर सिंड्रोम के विकास के साथ है। पुनर्योजी संकट अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की एक अस्थायी, कार्यात्मक कमी है। थ्रोम्बोटिक या दर्द संकट, जो कभी-कभी रोग की अभिव्यक्तियों पर हावी होते हैं, छोटे जहाजों के सामान्यीकृत घनास्त्रता के आधार पर होते हैं, विशेष रूप से उदर गुहा और छोर। ज़ब्ती संकट ऐसे राज्य हैं जो सदमे से मिलते-जुलते हैं अचानक विकासहेमोलिसिस के बिना एनीमिया [टोकरेव यू। एन।, 1966]।

अन्य जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता के साथ के रूप में, बीमार दरांती कोशिका अरक्तता वे शिशु हैं, हाइपोगोनाडिज्म से पीड़ित हैं, एक टॉवर खोपड़ी है, आदि। इस बीमारी में, ऑस्टियोआर्टिकुलर सिंड्रोम विशेष रूप से स्पष्ट होता है (डैक्टिलिटिस, दर्द, विकृति, आर्टिकुलर सिर और हड्डियों का परिगलन)। पिंडली पर अक्सर विकसित होते हैं जीर्ण अल्सर. तिल्ली और यकृत बढ़े हुए हैं। घनास्त्रता और एम्बोलिज्म एक बहुत ही विशिष्ट विशेषता है। रेटिना के घाव मुख्य रूप से भूमध्यरेखीय और परिधीय क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं और 5 चरणों से गुजरते हैं। स्टेज I को परिधीय धमनी अवरोध की विशेषता है, चरण II - धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस की उपस्थिति से। चरण III में, नव संवहनी और रेशेदार प्रसार विकसित होता है, जिससे चरण IV में रक्तस्राव होता है। नेत्रकाचाभ द्रव. अंततः (चरण V) रेटिना टुकड़ी विकसित होती है।

लेकिमिया

ल्यूकेमिया से तात्पर्य है नियोप्लास्टिक रोग, ट्यूमर द्रव्यमान जिसमें रक्त कोशिकाएं होती हैं या, जाहिरा तौर पर, अधिक सटीक रूप से, रक्त कोशिकाओं के समान कोशिकाएं होती हैं।

कुछ वैज्ञानिक रक्त ट्यूमर वर्गीकृत हैंहेमोब्लास्टोमा और हेमटोसारकोमा पर इस आधार पर कि कुछ मामलों में अस्थि मज्जा इन ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सर्वव्यापी रूप से आबाद हो सकता है, और अन्य मामलों में उनकी वृद्धि एक्स्ट्रामेडुलरी है। हमारी राय में, इस तरह के एक उपखंड को लागू करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ल्यूकेमिक कोशिकाओं के ट्यूमर के विकास में उन रोगियों में एक्स्ट्रामेडुलरी स्थानीयकरण भी हो सकता है जिनमें रोग अस्थि मज्जा क्षति के साथ शुरू हुआ था। और, इसके विपरीत, कुछ मामलों में, हेमटोसारकोमा बाद में प्रक्रिया में अस्थि मज्जा को शामिल कर सकता है, और इन मामलों में चिकित्सकों को प्रक्रिया के ल्यूकेमाइजेशन के बारे में बात करने के लिए मजबूर किया जाता है। हमारी राय में, "ल्यूकेमिया" नाम के तहत हेमटोपोइएटिक ऊतक के सभी ट्यूमर को संयोजित करना अधिक सही है, क्योंकि इन रोगों की नियोप्लास्टिक प्रकृति, "हेमोब्लास्टोसिस" या "हेमेटोसारकोमैटोसिस" नामों पर जोर दिया गया है, व्यावहारिक रूप से संदेह से परे है।

ल्यूकेमिया की एटियलजिनिश्चित रूप से स्पष्ट नहीं माना जा सकता है, जो अन्य ट्यूमर पर समान रूप से लागू होता है। हालांकि, वर्तमान में यह स्थापित माना जा सकता है कि वायरस, आयनकारी विकिरण, कुछ रासायनिक पदार्थ, जिनमें कुछ औषधीय पदार्थ जैसे लेवोमाइसेटिन, ब्यूटाडियोन और साइटोस्टैटिक्स शामिल हैं, इन रोगों की घटना पर एक निश्चित उत्तेजक प्रभाव डाल सकते हैं। भूमिका के बारे में वंशानुगत कारकल्यूकेमिया की घटना में, अच्छी तरह से स्थापित राय भी हैं। समान जुड़वां बच्चों में एक ही प्रकार के ल्यूकेमिया के मामलों से उनकी पुष्टि होती है, रोगियों में ल्यूकेमिया के विकास के लिए एक उच्च संवेदनशीलता वंशानुगत विकारआनुवंशिक उपकरण - डाउन रोग, टर्नर सिंड्रोम, .. क्लाइनफेल्टर, आदि। यह नोट किया गया था कि कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया को कुछ प्रकारों के साथ जोड़ा जाता है आनुवंशिक विकार. यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आधुनिक वैज्ञानिक डेटा एक उत्परिवर्तित कोशिका से पूरे ल्यूकेमिक द्रव्यमान की उत्पत्ति के बारे में पहले से रखी गई धारणा के पक्ष में बहुत आश्वस्त हैं जो रोगी के शरीर के नियंत्रण से बाहर हो गई है। ये तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों के ट्यूमर कोशिकाओं में एक रिंग क्रोमोसोम की उपस्थिति हैं जो रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ इलाज किए गए व्यक्तियों में विकसित हुए हैं, पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस वाले रोगियों में भौतिक रासायनिक गुणों के संदर्भ में एक ही प्रकार के प्रोटीन की सामग्री में तेज वृद्धि। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र।

नैदानिक ​​अभ्यास मेंल्यूकेमिया आमतौर पर कोशिका के प्रकार के आधार पर उप-विभाजित होते हैं जो ट्यूमर द्रव्यमान का आधार बनाते हैं। वे ल्यूकेमिया जो कोशिकाओं के प्रसार के साथ होते हैं जो खराब रूप से विभेदित होते हैं और आगे भेदभाव करने में सक्षम नहीं होते हैं, आमतौर पर उपचार के बिना बहुत घातक होते हैं और उन्हें तीव्र कहा जाता है। ल्यूकेमिया, जिसका ट्यूमर द्रव्यमान विभेदक और परिपक्व कोशिकाओं से बना होता है, आमतौर पर अपेक्षाकृत सौम्य होता है और इसे कहा जाता है जीर्ण ल्यूकेमिया.

तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमियाबदले में, उन्हें उप-विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर कोशिका ट्यूमर सब्सट्रेट बनाती है। वर्तमान में, ल्यूकेमिया का वर्णन किया गया है जो सभी हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं की कोशिकाओं से विकसित होते हैं - एरिथ्रोइड, प्लेटलेट,। ग्रैनुलोसाइटिक और एग्रानुलोसाइटिक प्रकार। इसी समय, मायलो-, मोनो-, मेगाकार्यो-, एरिथ्रो- और प्लास्मबलास्टिक प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया प्रतिष्ठित हैं। चूंकि तीव्र ल्यूकेमिया का विभेदन केवल अनुसंधान के साइटोकेमिकल विधियों के आधार पर किया जाता है, और कोशिकाओं की पहचान करने के लिए साइटोकेमिकल विधियों को अनुभवजन्य रूप से चयनित तरीकों का उपयोग करके किया जाता है, इस तरह के तीव्र ल्यूकेमिया के अस्तित्व की रिपोर्टें मिली हैं। अविभाजित के रूप में। उत्तरार्द्ध की उत्पत्ति, जाहिरा तौर पर, पहले, अविभाजित हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से प्राप्त कोशिकाओं के प्रसार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। क्रोनिक ल्यूकेमिया के बीच, ल्यूकेमिया के रूप, जो किसी भी परिपक्व रक्त कोशिका के प्रसार पर आधारित होते हैं, की पहचान की गई है और उन्हें प्रतिष्ठित किया जाना जारी है। यहाँ और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया, प्लास्मेसीटोमा, क्रोनिक बेसोफिलिक सेल ल्यूकेमिया; पुरानी ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया की उपस्थिति की भी रिपोर्टें हैं।

पर आधुनिक स्तरचिकित्सा विज्ञान, जो कोशिकाओं के बेहतरीन विवरणों को अलग करना संभव बनाता है, विभाजन ल्यूकेमिया के लंबे समय से स्थापित रूपों के ढांचे के भीतर किए जाते हैं। इस प्रकार, रोगियों के समूह के बीच पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियावर्तमान में, टी- और बी-लिम्फोसाइटों दोनों के प्रसार से पीड़ित व्यक्तियों के समूह पहले से ही प्रतिष्ठित हैं, और रोगियों के बीच क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाकोशिकाओं के प्रसार वाले समूहों के बीच भेद करें जिनमें फिलाडेल्फिया गुणसूत्र है और यह नहीं है। यह संभव है कि भविष्य में ल्यूकेमिया की पहचान जारी रहेगी, और यह रोगियों के अधिक विशिष्ट और अधिक प्रभावी उपचार की अनुमति देगा।

उपरोक्त के आधार पर, ल्यूकेमिया और उसके विशिष्ट रूप दोनों के निदान के बारे में बात करना काफी आसान है। इस रोग का निदानहेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया का पता लगाने पर किया जाता है, जो परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा दोनों में हो सकता है। इसी समय, कुछ व्यक्तियों में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया केवल अस्थि मज्जा में होता है, और परिधीय रक्त में, ये कोशिकाएं रोग के बाद के चरणों में ही दिखाई देती हैं। इस संबंध में, स्टर्नल पंचर डेटा के विश्लेषण का उपयोग करके अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का अध्ययन, और कभी-कभी ट्रेपैनोबायोप्सी का उपयोग करके हड्डी के ऊतकों की संरचना को नैदानिक ​​प्रक्रिया में किया जाना चाहिए। साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों के उपयोग से आमतौर पर केवल ल्यूकेमिया के प्रकार को स्पष्ट किया जाता है।

अस्तित्व की संभावना ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं, यानी, हेमटोपोइएटिक ऊतक की ऐसी वृद्धि जो रोगी के शरीर में किसी ऐसे कारक की उपस्थिति के जवाब में होती है जो हेमटोपोइजिस को सक्रिय करता है, कभी-कभी विशेष अध्ययन करता है जो हेमटोपोइएटिक ऊतक हाइपरप्लासिया के इन कारणों की उपस्थिति को बाहर करता है।

नैदानिक ​​तस्वीरल्यूकेमिया बहुत विविध है। इसी समय, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया दोनों के रोगी में विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ मौजूद होती हैं। आगे की भविष्यवाणी करें नैदानिक ​​पाठ्यक्रम, एक व्यक्तिगत रोगी में ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, जाहिरा तौर पर, किसी भी अनुभवी चिकित्सक द्वारा हल नहीं की जाएगी। इस तथ्य के कारण ऐसा करना व्यावहारिक रूप से असंभव है कि उच्च आकारिकी और रोगी के शरीर में ल्यूकेमिक ऊतक का लगभग सर्वव्यापी संभावित प्रसार सबसे विविध लक्षण प्रदर्शित कर सकता है, अनुकरण, विशेष रूप से में शुरुआती अवस्था, विभिन्न प्रकार के रोग। इसका एक उदाहरण रूसी हेमेटोलॉजी के संस्थापकों में से एक, एकेड का काम है। I. A. Kassirsky, जिन्होंने अपने सहयोगियों के साथ, प्राथमिक निदान का विश्लेषण करते हुए, जिसके साथ रोगियों को क्लिनिक में भर्ती कराया गया था और जिसमें तीव्र ल्यूकेमिया को बाद में सत्यापित किया गया था, ने सेप्सिस, पेट के कैंसर, गठिया और तीव्र सहित 60 से अधिक विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों की खोज की। अंतड़ियों में रुकावट, रोधगलन, रूमेटाइड गठिया, तीव्र मैनिंजाइटिस और कई अन्य बीमारियां।

इसी समय, ल्यूकेमिया के क्लिनिक के बारे में बात करना काफी सरल है क्योंकि इन रोगों के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को मुख्य सिंड्रोम की मान्यता के आधार पर जोड़ा और समझा जा सकता है, जो आमतौर पर नैदानिक ​​में होता है। ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर एक या किसी अन्य प्रबलता के साथ चित्र। रोग। इन सिंड्रोमों मेंसबसे आम निम्नलिखित हैं: 1) सामान्य विषाक्त सिंड्रोम (या नशा); इसकी अभिव्यक्ति बुखार, कमजोरी, पसीना, वजन कम होना, भूख न लगना आदि है; 2) रक्तस्रावी सिंड्रोम. इसकी अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जिनमें मेनोरेजिया, त्वचा से रक्तस्राव और मस्तिष्क में रक्तस्राव शामिल हैं; 3) जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के विषाक्त-नेक्रोटिक घावों का सिंड्रोम; 4) एनीमिक सिंड्रोम; 5) ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम, शरीर में ल्यूकेमिक ऊतक के विकास की विशेषता है। इसमें लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, उनके संपीड़न या बढ़ते ल्यूकेमिक ऊतक की अखंडता के उल्लंघन के कारण आंतरिक अंगों की शिथिलता में वृद्धि शामिल होनी चाहिए।

इन सिंड्रोमों की अभिव्यक्तियों के अलावा, सभी ल्यूकेमिया की विशेषता, कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया, विशेष रूप से पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस(प्लास्मोसाइटोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, भारी और हल्की श्रृंखला रोग), एरिथ्रेमियानैदानिक ​​​​तस्वीर में कई विशेषताएं हैं, जिनका वर्णन अलग-अलग वर्गों में किया जाएगा। ल्यूकेमिया (लसीका प्रकार) की नैदानिक ​​तस्वीर का एक विशेष रंग कभी-कभी दिया जा सकता है ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएंहेमोलिटिक एनीमिया, बुखार, त्वचा में परिवर्तन, आदि द्वारा प्रकट।

पर नहीं रुक रहा बाहरी अभिव्यक्तियाँऊपर सूचीबद्ध प्रत्येक सिंड्रोम में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि हाल के वर्षों में, ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर में अभिव्यक्तियों को नोट किया जाना शुरू हो गया है, जिसे इस प्रकार समझाया जा सकता है साइटोस्टैटिक थेरेपीऔर इस विकृति वाले रोगियों के जीवन काल को लंबा करना। इनमें संक्रामक जटिलताओं में वृद्धि शामिल है, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लगभग 40% रोगियों में मृत्यु का कारण है, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में वृद्धि (विशेषकर तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, जिसे बकरी न्यूरोल्यूकेमिया कहा जाता है), साथ ही साथ लगातार विकास ल्यूकेमिया के रोगियों में नेफ्रोलिथियासिस के लक्षणों के साथ यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी।

इस प्रकार, ल्यूकेमिया के क्लिनिक की विशेषता हो सकती है सबसे विविध लक्षण, जो उपरोक्त सिंड्रोमों के विविध संयोजन का परिणाम है। बेशक, कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ, ऊपर सूचीबद्ध लोगों में से एक या किसी अन्य सिंड्रोम की प्रबलता को नोट किया जा सकता है, हालांकि, कोई भी चिकित्सक किसी भी प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर में उनमें से किसी को भी शामिल करने की संभावना को कम नहीं कर सकता है।

ल्यूकेमिया की बात करें तो इन रोगों के उपचार में आधुनिक चिकित्सा द्वारा की गई महान प्रगति का उल्लेख नहीं किया जा सकता है। आखिरकार, यह इस प्रकार के ट्यूमर के साथ है कि परिणाम प्राप्त हुए हैं जो हमें एक घातक नियोप्लास्टिक बीमारी से किसी व्यक्ति के लिए मौलिक इलाज के बारे में बात करने की अनुमति देते हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों का इलाज हमें यह आशा करने की अनुमति देता है कि ये सफलताएं ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के उपचार तक विस्तारित होंगी।

ल्यूकेमिया के तीव्र और जीर्ण रूप उसी के साथ होते हैं आँख की अभिव्यक्तिरक्त की चिपचिपाहट, हाइपोक्सिया और ल्यूकेमिक ऊतक घुसपैठ में वृद्धि के कारण। इन परिवर्तनों में रेटिना वाहिकाओं, रक्तस्राव, और कोरॉइड, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका, और पेरिऑर्बिटल संरचनाओं के सेलुलर घुसपैठ में माइक्रोएन्यूरिज्म का गठन शामिल है। मेनिन्जेस की घुसपैठ से बाह्य मांसपेशियों का पक्षाघात हो सकता है और एक कंजेस्टिव डिस्क का विकास हो सकता है। एक्सोफ्थाल्मोस के विकास के साथ पलकें, कंजाक्तिवा, कक्षीय ऊतक की घुसपैठ भी वर्णित है।

ऑप्थल्मोस्कोपी से पता चलता है पीला फंडस पृष्ठभूमि. रेटिनल नसें फैली हुई, टेढ़ी-मेढ़ी होती हैं, और सफेद धारियाँ अक्सर अपने पाठ्यक्रम के साथ रेटिना में देखी जाती हैं, जो पेरिवास्कुलर ल्यूकेमिक घुसपैठ का प्रतिनिधित्व करती हैं। शिराओं की तुलना में धमनियां बहुत कम परिवर्तित होती हैं।

रक्तस्राव का आकार और आकार भिन्न होता है. वे गहरे, सतही या प्रीरेटिनल भी हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट्स के संचय के कारण रेटिना रक्तस्राव के केंद्र में एक सफेद क्षेत्र को देखना असामान्य नहीं है। सबसे गंभीर मामलों में, इस्केमिक कपास-ऊन घाव तंत्रिका तंतुओं की परत में दिखाई देते हैं, ऑप्टिक डिस्क और पेरिपैपिलरी रेटिना के चिह्नित शोफ और नवगठित रेटिना वाहिकाओं।

फंडस में बदलावल्यूकेमिया में लगभग 70% मामलों में होता है, विशेष रूप से अक्सर तीव्र रूपों में। परिवर्तनों की गंभीरता कमोबेश रोग की गंभीरता से संबंधित होती है, और प्रभावी उपचारअंतर्निहित बीमारी में सुधार होता है और फंडस की स्थिति में सुधार होता है।

पॉलीसिथेमिया

"पॉलीसिथेमिया" शब्द में शामिल हैं रोगों का समूह, जो शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि से प्रकट होते हैं, अर्थात, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो उनकी मात्रा में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया के साथ 1 मिमी 3 रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़कर 7-10 मिलियन हो जाती है, और हीमोग्लोबिन की मात्रा 180-240 ग्राम / लीटर तक हो जाती है। "सच" पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग) और माध्यमिक (लक्षणात्मक) एरिथ्रोसाइटोसिस हैं।

एरिथ्रेमिया- प्राथमिक मायलोप्रोलिफेरेटिव हेमटोपोइएटिक प्रणाली की बीमारी, जो अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्वों, विशेष रूप से इसके दृश्य रोगाणु के कुल हाइपरप्लासिया पर आधारित है। इसलिए, रक्त में ल्यूकोसाइट्स (9, 000-15,000 मिलियन प्रति 1 मिमी 3 रक्त) और प्लेटलेट्स (1 मिलियन या अधिक तक) की बढ़ी हुई सामग्री, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अधिक ध्यान देने योग्य वृद्धि के साथ, एक बहुत ही विशेषता है। एरिथ्रेमिया का संकेत। जी. एफ. स्ट्रोबे (1951) ने एरिथ्रेमिया के तीन हेमटोलॉजिकल वेरिएंट की पहचान की: 1) ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि और रक्त गणना में परिवर्तन के बिना; 2) मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया और स्टैब शिफ्ट के साथ; 3) उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया और रक्त गणना में माइलोसाइट्स में बदलाव के साथ। "सच" पॉलीसिथेमिया के साथ, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के लक्षण पाए जाते हैं। अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में, की एकाग्रता में वृद्धि alkaline फॉस्फेटयूरिक एसिड और विटामिन बी12। पॉलीसिथेमिया वेरा की नैदानिक ​​तस्वीर रोग के चरण और पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर भिन्न होती है।

रोग के उन्नत, वास्तव में एरिथ्रेमिक चरण में लक्षण लक्षण हैं: 1) त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का मलिनकिरण; 2) प्लीहा और यकृत का बढ़ना; 3) रक्तचाप में वृद्धि; 4) घनास्त्रता और रक्तस्राव।

त्वचा बदल जाती हैअधिकांश रोगियों में। वे एक लाल-सियानोटिक रंग प्राप्त करते हैं। गालों का रंग, कानों की युक्तियाँ, होंठ और हथेलियाँ विशेष रूप से स्पष्ट रूप से बदलती हैं। हम इस बात पर जोर देते हैं कि त्वचा का रंग लाल रंग का होता है, लेकिन उज्ज्वल नहीं, बल्कि चेरी पर। होठों, जीभ और कोमल तालू के दृश्य श्लेष्मा झिल्ली एक समान छाया प्राप्त करते हैं। श्वेतपटल के जहाजों को स्पष्ट रूप से इंजेक्ट किया जाता है (खरगोश की आंख का लक्षण)। गाल, होंठ, नाक की नोक पर, विशेष रूप से महिलाओं में, टेलैंगिएक्टेसिया अक्सर पाए जाते हैं।

बहुत विशेषता लक्षणएरिथ्रेमिया है तिल्ली का बढ़ना, जो इसके मायलोमा मेटाप्लासिया और रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगी आमतौर पर बढ़े हुए और यकृत. इसके आकार में वृद्धि रक्त की आपूर्ति में वृद्धि, माइलॉयड मेटाप्लासिया, वृद्धि से भी जुड़ी है संयोजी ऊतकसिरोसिस या इंट्राहेपेटिक नसों के घनास्त्रता (बड-चियारी सिंड्रोम) के विकास तक। कई रोगियों में, कोलेलिथियसिस और क्रोनिक कोलेसिस्टोहेपेटाइटिस के विकास से रोग का कोर्स जटिल होता है। एरिथ्रेमिया के रोगियों की पित्त प्लेनोक्रोमिया विशेषता इन जटिलताओं के विकास की ओर ले जाती है।

लगभग एरिथ्रेमिया के आधे रोगीउच्च रक्तचाप का पता लगाया जाता है, जिसके रोगजनन को स्ट्रोक और मिनट रक्त की मात्रा में कमी, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि और परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि (ए। वी। डेमिडोवा, ई। एम। शचरबक) के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के संदर्भ में माना जाता है। बढ़े हुए प्लीहा के साथ उच्च रक्तचाप का संयोजन पॉलीसिथेमिया वेरा का मुख्य संकेत है। यदि उसी समय रोगी में एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है, तो पॉलीसिथेमिया का निदान निर्विवाद हो जाता है।

एक विरोधाभास द्वारा विशेषता पॉलीसिथेमिया के रोगियों की संवेदनशीलताऔर घनास्त्रता (मस्तिष्क, हृदय, यकृत और प्लीहा की बड़ी धमनी और शिरापरक वाहिकाओं, हाथों और पैरों के छोटे जहाजों) और रक्तस्राव में वृद्धि (पेट और ग्रहणी के अल्सर से, दांत निकालने के बाद, त्वचा के रक्तस्राव और श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव) ) सच्चे पॉलीसिथेमिया में रक्तस्राव का कारण रक्त वाहिकाओं के अतिप्रवाह और केशिकाओं के पेरेटिक विस्तार के साथ-साथ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी के साथ रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि है, विशेष रूप से फाइब्रिनोजेन [माचबेली एम। एस।, 1962], सेरोटोनिन [माटवेन्को जी. ए।, 1965]।

एरिथ्रेमिया में घनास्त्रता का विकासरक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, रक्त वाहिकाओं की दीवारों के एक स्क्लेरोटिक घाव और रक्त की एक सामान्य हाइपरकोएगुलेबिलिटी के साथ जुड़ा हुआ है।
एरिथ्रेमिया के रोगियों में, गुर्दे अक्सर प्रभावित होते हैं (प्यूरिन चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप संवहनी घनास्त्रता या नेफ्रोलिथियासिस के कारण उनमें रोधगलन विकसित होता है, जो कि मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की विशेषता है)।

सच पॉलीसिथेमिया लंबी अवधि द्वारा विशेषताजो हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। रोग के विकास में, तीन अवधियों या चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। लंबी अवधि के लिए रोग का पहला चरण अव्यक्त या हल्के नैदानिक ​​लक्षणों के साथ हो सकता है। प्रारंभिक अवस्था में, रोग को अक्सर उच्च रक्तचाप के लिए गलत माना जाता है।

ऊपर वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर विस्तारित दूसरे, तथाकथित एरिथ्रेमिक चरण की विशेषता है। और इस चरण में, रोग के पाठ्यक्रम विविध हो सकते हैं।

टर्मिनल चरण को एनीमिया के साथ माध्यमिक लेशेलोफिब्रोसिस के विकास और एरिथ्रेमिया के बाहरी संकेतों के गायब होने या तीव्र हेमोसाइटोब्लास्टोसिस के विकास की विशेषता है, कम अक्सर रेटिकुलोसिस।

सच्चे पॉलीसिथेमिया के विपरीत, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाइयां नहीं हैं, लेकिन केवल अन्य रोगों के लक्षण. एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि अस्थि मज्जा में एक प्रजनन प्रक्रिया से जुड़ी नहीं है, लेकिन इसकी कार्यात्मक जलन (पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस) के साथ या एरिथ्रोपोएसिस (सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस) को बढ़ाए बिना रक्त के गाढ़ा होने के साथ है। नीचे दिया गया वर्गीकरण मुख्य प्रकार के माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस, उनके पाठ्यक्रम विकल्प, उनके विकास में अंतर्निहित मुख्य रोगजनक तंत्र को दर्शाता है, और विशिष्ट रोगमाध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के साथ।

पॉलीसिथेमिया का सबसे विशिष्ट लक्षण है चेहरे और कंजाक्तिवा की अधिकता. कंजंक्टिवल और एपिस्क्लेरल वाहिकाओं, विशेष रूप से नसें, फैली हुई, घुमावदार, गहरी लाल होती हैं। रेटिना के जहाजों का रूप एक जैसा होता है (चित्र 35)।

चावल। 35.पॉलीसिथेमिया में आंख का कोष।

ध्यान आकर्षित करता है कोष का गहरा लाल रंग. ऑप्टिक डिस्क भी असामान्य रूप से लाल है। ऑप्टिक डिस्क और पेरिपैपिलरी रेटिना और एकल रक्तस्राव के अधिक या कम स्पष्ट शोफ को देखना अक्सर संभव होता है।

कुछ मामलों में यह विकसित होता है रोड़ा केंद्रीय शिरारेटिना. ग्रहण अधूरा प्रतीत होता है। ऐसे मामलों में रोग का निदान आमतौर पर अनुकूल होता है, किसी भी मामले में, किसी अन्य एटियलजि के केंद्रीय रेटिना नस के रोड़ा की तुलना में बहुत बेहतर होता है।

पैराप्रोटीनेमिया

रोगों के इस समूह में मुख्य रूप से शामिल हैं मायलोमा(प्लाज्मा सेल पैराप्रोटीनेमिक रेटिकुलोसिस या रुस्तिकी रोग) और मैक्रोग्लोबुलिन रेटिकुलोलिम्फोमैटोसिस(वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, या मैक्रोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा)।

एकाधिक मायलोमारेटिकुलोप्लाज्मिक प्रकार की कोशिकाओं के घातक प्रसार के साथ ट्यूमर-हाइपरप्लास्टिक प्रकार का एक प्रणालीगत रक्त रोग है। यह ल्यूकेमिया-रेटिकुलोसिस है, विशेष रूप से, प्लाज्मा सेल पैरा- (या पैथो-) प्रोटीनेमिक रेटिकुलोसिस।

प्रमुख सेल प्रकार के आधार पर, तीन प्रकार के मायलोमा: 1) रेटिकुलोप्लाज्मोसाइटोमा, 2) प्लाज़्माब्लास्टोमा और 3) प्लास्मेसीटोमा।

प्रोटीनमेह- मल्टीपल मायलोमा का एक बहुत ही सामान्य लक्षण। एक नियम के रूप में, मूत्र में एक माइक्रोमोलेक्युलर प्रोटीन (बेंस-जोन्स प्रोटीन) उत्सर्जित होता है। प्रोटीनुरिया मायलोमा नेफ्रोपैथी के विकास के साथ जुड़ा हुआ है - पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस, आमतौर पर एज़ोटेमिया यूरीमिया के लक्षणों के साथ मृत्यु में समाप्त होता है।

रक्त में प्रोटीन की उच्च सांद्रता के साथ जुड़ा हुआ है और मल्टीपल मायलोमा की विशेषता है उच्च रक्त चिपचिपाहट.

वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारीवर्तमान में मैक्रोग्लोबुलिन रेटिकुलोलिम्फोमैटोसिस के रूप में माना जाता है, जिसकी एक विशेषता विशेषता क्षमता है मैक्रोग्लोबुलिन को संश्लेषित करें: 1,000,000 से अधिक आणविक भार वाले ग्लोब्युलिन रक्त में दिखाई देते हैं। बुजुर्ग मुख्य रूप से बीमार हैं। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रबल होता है, कभी-कभी अत्यधिक भारी नकसीर के साथ। रक्तस्रावी सिंड्रोम का तंत्र जटिल है और पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि यह एक तरफ, मैक्रोग्लोबुलिन के साथ बातचीत करने वाले प्लेटलेट्स की हीनता के साथ जुड़ा हुआ है, और दूसरी ओर, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि के साथ पैथोलॉजिकल प्रोटीन, उच्च रक्त चिपचिपाहट और इंट्रावास्कुलर के साथ उनकी घुसपैठ के कारण जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशन।

मुख्य रूप से आवंटित करेंकंकाल के रूप और रोग के कंकाल-आंत के रूप। रोगजनक शब्दों में, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर दो सिंड्रोमों तक कम हो जाती है, अर्थात्, हड्डी की क्षति और रक्त प्रोटीन की विकृति। हड्डी की क्षति दर्द, फ्रैक्चर और ट्यूमर के विकास से प्रकट होती है। रीढ़, श्रोणि की हड्डियां, पसलियां और खोपड़ी विशेष रूप से अक्सर उपयुक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास से प्रभावित होती हैं।

आंत की विकृति स्वयं प्रकट होती हैमुख्य रूप से यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और गुर्दे को प्रभावित करते हैं। इसका विकास इन अंगों के विशिष्ट सेलुलर घुसपैठ के साथ जुड़ा हुआ है, और रक्त प्रोटीन में स्पष्ट परिवर्तन के साथ, असामान्य प्रोटीन के रक्त में संचय के साथ - मायलोमा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एक पैराप्रोटीन। मायलोमा के साथ, प्रोटीनिमिया 12-18 ग्राम% तक पहुंच सकता है।

रेटिनोपैथीमल्टीपल मायलोमा के प्रारंभिक रूपों में और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग अनुपस्थित है। कई रोगियों में, आंख का फंडस फंडस पैराप्रोटीनेमिकस की एक तरह की तस्वीर है। रेटिना नसों के विस्तार और उनकी यातना में वृद्धि द्वारा विशेषता। धमनियां भी फैलती हैं, लेकिन बहुत कम हद तक। फिर डिक्यूसेशन (धमनी के नीचे की नस का सिकुड़ना), माइक्रोएन्यूरिज्म, छोटी नसों का रोड़ा, रेटिना में रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, रेटिना के तंत्रिका तंतुओं की परत और ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन में कपास जैसी फ़ॉसी भी होती है।

ऐसा माना जाता है कि रेटिना में परिवर्तन जुड़े हुए हैंदोनों हाइपरपैराप्रोटीनेमिया और उच्च रक्त चिपचिपाहट के साथ। रोग के एज़ोटेमिक चरण में, रेटिनोपैथी, जो क्रोनिक किडनी रोगों की विशेषता है, विकसित होती है।

रेटिनल वाहिकाओं में परिवर्तन के लिए, रक्त प्लाज्मा की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ उनके संबंध को प्रयोगात्मक रूप से प्रदर्शित किया गया है। बंदरों के रक्त में एक उच्च सापेक्ष द्रव्यमान के साथ डेक्सट्रान की शुरूआत के बाद, फंडस में फैली हुई और यातनापूर्ण रेटिनल वाहिकाओं, विशेष रूप से नसों, माइक्रोएन्यूरिज्म और रक्तस्राव का पता चला था।

मायलोमा प्रभावित कर सकता हैकक्षा की हड्डियाँ, पलकें, लैक्रिमल ग्रंथि, लैक्रिमल थैली और कंजाक्तिवा, श्वेतपटल, परितारिका, कोरॉइड, रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ करती हैं। हालांकि, ये घाव रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से जुड़े नहीं हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता ऐसे को संदर्भित करता है रोग की स्थिति, जो में दिखाई देते हैं रक्तस्राव में वृद्धिसंवहनी दीवार को महत्वपूर्ण नुकसान की अनुपस्थिति में, यानी रक्तस्राव उन स्थितियों में विकसित होता है जहां इस संबंध में अन्य स्वस्थ लोगों के पास नहीं है।

समस्या का महत्वरक्तस्रावी प्रवणता बहुत अधिक है। सबसे पहले, यह इस तथ्य के कारण है कि दुनिया में बढ़े हुए रक्तस्राव से पीड़ित लोगों की संख्या छह अंकों के आंकड़े से अधिक हो गई है। दूसरे, रक्तस्रावी प्रवणता से पीड़ित लोगों को समाज का पूर्ण सदस्य नहीं माना जा सकता है, क्योंकि उनकी संभावित क्षमताएं एनीमिया द्वारा तेजी से सीमित होती हैं, जो अक्सर इस विकृति के साथ होती हैं, और उन गतिविधियों से जो रोगी के जहाजों को विभिन्न नुकसानों से बचाती हैं।

तीसरा, रोगियों में रक्तस्रावी प्रवणता की उपस्थिति के बारे में जानकारी का महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि इस पीड़ा के कई रूप छिपे हुए हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, एक मोनोसिम्प्टोमैटिक क्लिनिक है। यदि ज़रूरत हो तो सर्जिकल हस्तक्षेप, यहां तक ​​​​कि दांत निकालने या टॉन्सिल्लेक्टोमी जैसे नाबालिगों के साथ-साथ कुछ दवाओं को निर्धारित करते समय, जैसे कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, रक्तस्रावी डायथेसिस रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनन को अब काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया जा सकता है। जैसा कि ज्ञात है, खून बह रहा सीमापर स्वस्थ व्यक्तिसंवहनी दीवार को नुकसान के मामले में, यह निम्नलिखित तंत्रों के कारण किया जाता है: पोत को नुकसान के स्थान पर संकुचन, पोत को नुकसान के स्थल पर परिसंचारी प्लेटलेट्स का निपटान और प्राथमिक हेमोस्टेटिक प्लग का गठन उनके द्वारा और अंतिम "माध्यमिक" हेमोस्टैटिक प्लग के गठन के साथ इसे एक आतंच दीवार के साथ ठीक करना। इनमें से किसी भी तंत्र के उल्लंघन से हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया में व्यवधान और रक्तस्रावी प्रवणता का विकास होता है।

रक्त जमावट के तंत्र के बारे में आधुनिक विचार हमें रक्तस्रावी प्रवणता के निम्नलिखित कार्य वर्गीकरण का प्रस्ताव करने की अनुमति देते हैं।

रक्तस्रावी विकृति का वर्गीकरण

I. रक्तस्रावी प्रवणताप्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में दोष के कारण:
एक) एक अपर्याप्त राशिफाइब्रिन के निर्माण में शामिल एक या अधिक कारक;
बी) रोगनिरोधी कारकों की अपर्याप्त गतिविधि;
ग) रोगी के रक्त में व्यक्तिगत रोगनिरोधी अवरोधकों की उपस्थिति।
द्वितीय. रक्तस्रावी प्रवणताहेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में दोष के कारण:
ए) प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
बी) प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता (थ्रोम्बोसाइटोपैथी);
ग) प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का एक संयोजन।
III. रक्तस्रावी प्रवणता, अत्यधिक fpbrinolysis के परिणामस्वरूप प्रकट हुआ:
ए) अंतर्जात;
बी) बहिर्जात।
चतुर्थ। रक्तस्रावी प्रवणतासंवहनी दीवार की विकृति के परिणामस्वरूप प्रकट:
ए) जन्मजात;
बी) खरीदा।
वी. रक्तस्रावी प्रवणताकई कारणों (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम, वॉन विलेब्रांड रोग) के संयोजन के परिणामस्वरूप विकसित होना।

अधिकांश सामान्य कारण हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में एक दोष है, जो 80% रोगियों में रक्तस्राव का कारण है [मार्क्वार्ड एफ।, 1976]। हेमोरेजिक डायथेसिस वाले रोगियों के समूह में, हेमोस्टेसिस, हीमोफिलिया ए (65-80%), हीमोफिलिया बी (13-18%) और हीमोफिलिया सी (1.4-9%) के रोगनिरोधी लिंक की हीनता के साथ विकसित होने का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। .

ऐतिहासिक रूप से, ऐसा हुआ है कि रक्तस्रावी प्रवणता, के कारण होता है आतंच गठन दोष. अब यह ज्ञात है कि फाइब्रिन का निर्माण प्रोकोआगुलेंट प्रोटीन की सही बातचीत से सुनिश्चित होता है, जिनमें से अधिकांश की अपनी संख्या होती है, जो एक रोमन अंक द्वारा इंगित की जाती है। फाइब्रिनोजेन (कारक I), प्रोथ्रोम्बिन (II), प्रोसेलेरिन-एक्सेलरिन (V), प्रोकॉन्वर्टिन (VII), एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन A (VIII), क्रिसमस फैक्टर (IX), स्टुअर्ट-प्रॉवर फैक्टर (X) सहित 13 पदार्थ हैं। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत (XI), हेजमैन फैक्टर (XII), फाइब्रिन स्टेबलाइजिंग फैक्टर (XIII)। उनके अलावा, हाल ही में खोजे गए तीन कारकों का कोई संख्यात्मक पदनाम नहीं है। ये फ्लेचर, फिट्जगेराल्ज और पासोवा कारक हैं।

उपरोक्त किसी भी रोगनिरोधी का मात्रात्मक या गुणात्मक दोष, साथ ही रोगी के रक्त में इस कारक के अवरोधक की उपस्थिति, रोगी में रक्तस्रावी स्थिति का कारण बन सकती है।

इन स्थितियों की एक बड़ी संख्या, जो 30 की संख्या के साथ-साथ उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की महान समानता के करीब पहुंचती है, हमें इन बीमारियों को सामान्य नाम के तहत संयोजित करने की अनुमति देती है " हीमोफीलिया».

हीमोफिलिया की विशेषता हैव्यापक, गहरे, आमतौर पर अलग-थलग, सहज घाव और हेमटॉमस, त्वचा के अत्यंत दुर्लभ विकास के साथ जोड़ों में लगातार रक्तस्राव और सतही त्वचा के घावों के साथ दुर्लभ और हल्के रक्तस्राव में श्लेष्म "पुरपुरा"। खराब प्रयोगशाला परीक्षण खराब रक्तस्राव समय की अनुपस्थिति में थक्के के समय को लम्बा खींचते हैं। चिकित्सकों को स्पष्ट रूप से समझना चाहिए कि रक्तस्रावी प्रवणता के कारण का सटीक निदान केवल विशेष के उपयोग से ही संभव है। प्रयोगशाला के तरीकेअध्ययन, जिसके बिना पर्याप्त चिकित्सा लगभग असंभव है।

हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक की हीनता के साथ विकसित होने वाले रक्तस्रावी प्रवणता में, सबसे आम वे हैं जो इसके कारण होते हैं प्लेटलेट्स की संख्या में कमीरोगी के रक्तप्रवाह में। ये स्थितियां, जिन्हें वेरलहोफ सिंड्रोम कहा जाता है, उनके कारणों में विषम हैं। प्लेटलेट्स की संख्या उनके खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के गठन के परिणामस्वरूप और अस्थि मज्जा में उनके दोषपूर्ण गठन के परिणामस्वरूप घट सकती है। प्लेटलेट झिल्ली की हीनता और उनका साइटोलिसिस भी संभव है।

हाल के वर्षों में चिकित्सकों का ध्यान इस ओर गया है रक्तस्रावी स्थितियां; जो प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता के कारण होते हैं, जो रोगी के रक्तप्रवाह में पर्याप्त संख्या में होने पर भी पूर्ण हेमोस्टेसिस प्रदान करने में सक्षम नहीं होते हैं। इस तरह की विकृति के बाद पहली बार ग्लाइंट्समैन द्वारा वर्णित किया गया था, एक बड़ी संख्या कीपैथोलॉजिकल रूप, जो प्लेटलेट्स द्वारा किए गए प्लेटलेट प्लग गठन के एक या दूसरे चरण के उल्लंघन के कारण होते हैं: उनका आसंजन, एकत्रीकरण, प्रोकोगुलेंट लिंक की सक्रियता, रक्त के थक्के का पीछे हटना।

इन दोषों का पता लगाना, रोग के कुछ अन्य अभिव्यक्तियों के साथ उनके संयोजन की पहचान ने कई व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों का वर्णन किया। साथ ही, कई वर्णित बीमारियों में प्लेटलेट फ़ंक्शन के अध्ययन ने प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों और अन्य लक्षणों के बीच संबंध की अनुपस्थिति को नोट करना संभव बना दिया जो हेमोस्टेसिस से संबंधित नहीं हैं।

प्लेटलेट कार्यों में दोषों के विभिन्न संयोजनों ने पूरे की उपस्थिति के बारे में बात करना संभव बना दिया थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के समूह, यौगिकों की एक विस्तृत विविधता से प्रकट होता है, प्लेटलेट कार्यों का उल्लंघन जैसे आसंजन, एकत्रीकरण, रिलीज प्रतिक्रिया, प्रोकोगुल्टेंट्स की सक्रियता, पीछे हटना। रक्तस्रावी प्रवणता के कारण को स्पष्ट करते समय, प्रयोगशाला में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक स्थिति दोनों का विस्तृत अध्ययन आवश्यक है।

इन रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषता है लगातार लंबे समय तक खून बह रहा हैसतही त्वचा के घावों के साथ, लगातार त्वचा और श्लेष्मा "पुरपुरा", जबकि जोड़ों में रक्तस्राव, सहज चोट लगना और हेमटॉमस काफी दुर्लभ हैं।

हेमोस्टेसिस दोषसंवहनी दीवार की विकृति के कारण, उन मामलों में काफी आसानी से निदान किया जाता है जहां यह विकृति दृश्य अवलोकन के लिए उपलब्ध है: रैंडू-ओस्लर रोग में, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, हिप्पेल-लिंडौ रोग, कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम, आदि। वर्तमान में, वहाँ संकेत हैं कि रक्तस्रावी प्रवणता संवहनी दीवार कोलेजन की हीनता के साथ विकसित हो सकती है और परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आसंजन हो सकता है। हालांकि, इस विकृति का निदान केवल परिष्कृत प्रयोगशाला विधियों का उपयोग करके किया जा सकता है।

हाल ही में, चिकित्सकों द्वारा बहुत ध्यान आकर्षित किया गया है रक्तस्राव के मामलेआंतरिक अंगों की केशिकाओं के कई माइक्रोथ्रोमोसिस वाले रोगियों में। इन स्थितियों को थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम कहा जाता है। इसके रोगजनन को इस तथ्य से समझाया गया है कि एक थक्के में बड़े पैमाने पर तेजी से थ्रोम्बस के गठन के साथ, कई रक्त के थक्के कारकों का सेवन किया जाता है, विशेष रूप से प्लेटलेट्स और फाइब्रिनोजेन। इसके अलावा, संवहनी दीवार के हाइपोक्सिया से बड़ी संख्या में प्लास्मिनोजेन सक्रियकर्ताओं को रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है और रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि होती है। इन स्थितियों का निदान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें रक्तस्राव के उपचार के लिए एंटीकोआगुलंट्स के "विरोधाभासी" उपयोग की आवश्यकता होती है।

अध्ययन के दौरान मिले दिलचस्प निष्कर्ष रक्तस्राव का रोगजननवॉन विलेब्रांट की बीमारी के रोगियों में, जो लक्षणों के संयोजन द्वारा विशेषता है जो प्रोकोगुलेंट और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस दोनों के विकारों को दर्शाता है। यह पाया गया कि एंटीजन कारक आठवींक्षतिग्रस्त सतह पर प्लेटलेट आसंजन को ट्रिगर करने के लिए आवश्यक है और रक्तस्राव को रोकने के लिए इन प्रमुख तंत्रों के संबंध के महत्व को दर्शाता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के कारणों की एक विस्तृत विविधता, इन स्थितियों के उपचार के लिए विशिष्ट तरीकों का निर्माण चिकित्सकों को बढ़े हुए रक्तस्राव वाले रोगियों के निदान और उपचार के मुद्दों का विस्तार से अध्ययन करने के लिए बाध्य करता है।

पुरपुरा में सबसे आम ओकुलर अभिव्यक्तियाँ हैं: चमड़े के नीचे और नेत्रश्लेष्मला रक्तस्राव. रेटिना रक्तस्राव बहुत दुर्लभ हैं। ऐसे मामलों में जहां वे मौजूद होते हैं, रक्तस्राव तंत्रिका तंतुओं की परत में स्थित होते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि सर्जिकल सहित आंख की चोट के साथ, विपुल रक्तस्राव संभव है, विशेष रूप से हीमोफिलिया के साथ।

और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है।

मूत्र का विश्लेषण। पहचान करने के लिए आयोजित किया गया सहवर्ती रोगविज्ञान(बीमारी)। रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने और इसकी चिपचिपाहट को कम करने के लिए रक्तपात किया जाता है। रक्तपात से पहले, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त प्रवाह में सुधार करती हैं और रक्त के थक्के को कम करती हैं।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या दिखाई देती है, लेकिन प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है (कुछ हद तक)। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुतायत (बहुतायत) की अभिव्यक्तियों और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताओं पर हावी हैं। जीभ और होंठ नीले-लाल रंग के होते हैं, आंखें खून की तरह होती हैं (आंखों का कंजाक्तिवा हाइपरमिक है)। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपेटोलियनल प्रणाली की भागीदारी के कारण है।

रक्त की चिपचिपाहट, थ्रोम्बोसाइटोसिस और संवहनी दीवार में परिवर्तन के कारण मरीजों में रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है। पॉलीसिथेमिया में बढ़े हुए रक्त के थक्के और घनास्त्रता के साथ, मसूड़ों से रक्तस्राव और अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों को देखा जाता है। उपचार रक्त की चिपचिपाहट में कमी और जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई पर आधारित है - घनास्त्रता और रक्तस्राव।

रक्तपात रक्त की मात्रा को कम करता है और हेमटोक्रिट को सामान्य करता है। रोग का परिणाम यकृत के मायलोफिब्रोसिस और सिरोसिस का विकास हो सकता है, और हाइपोप्लास्टिक प्रकार के प्रगतिशील एनीमिया के साथ, रोग का जीर्ण मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

रक्त रोग सिंड्रोम

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग एक ही विकृति के लिए अलग-अलग नाम हैं। लेकिन रक्त रोग इसके तत्काल घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं।

हेमोरेजिक डायथेसिस या हेमोस्टेसिस सिस्टम की विकृति (रक्त के थक्के विकार); 3. अन्य रक्त रोग (बीमारी जो या तो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोब्लास्टोस से संबंधित नहीं हैं)। यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया प्रमुख है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं।

हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर पुरानी बीमारियों में विकसित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि के कारण, वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित हैं।

एनीमिया सिंड्रोम

II ए - पॉलीसिथेमिक (यानी, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ) चरण। सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि ( प्लेटलेट्स), ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइटों को छोड़कर)। पैल्पेशन (पल्पेशन) और पर्क्यूशन (टैपिंग) से लीवर और प्लीहा में वृद्धि का पता चला।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या (श्वेत रक्त कोशिकाओं, आदर्श 4-9x109g / l) को बढ़ाया जा सकता है, सामान्य या घटाया जा सकता है। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त के थक्के को सुनिश्चित करता है) शुरू में सामान्य रहता है, फिर बढ़ जाता है और फिर घट जाता है (सामान्य 150-400x109g / l)। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर, एक गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक जो रक्त प्रोटीन किस्मों के अनुपात को दर्शाता है) आमतौर पर घट जाती है। अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया(अल्ट्रासाउंड) आंतरिक अंगों का यकृत और प्लीहा के आकार, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा क्षति के लिए उनकी संरचना और रक्तस्राव की उपस्थिति का मूल्यांकन करता है।

रक्त प्रणाली के रोगक्लिनिकल हेमेटोलॉजी की सामग्री का गठन करते हैं, जिसके संस्थापक हमारे देश में I.I हैं। मेचनिकोव, एस.पी. बोटकिन, एम.आई. अरिंकिन, ए.आई. क्रुकोव, आई.ए. खजांची। ये रोग हेमटोपोइजिस के अपचयन और रक्त के विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, जो परिधीय रक्त की संरचना को प्रभावित करता है। इसलिए, परिधीय रक्त की संरचना के अध्ययन के आंकड़ों के आधार पर, कोई मोटे तौर पर हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति को समग्र रूप से आंक सकता है। हम लाल और सफेद कीटाणुओं के साथ-साथ रक्त प्लाज्मा में परिवर्तन के बारे में बात कर सकते हैं - मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों।

परिवर्तन लाल अंकुर रक्त प्रणालियों को हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या द्वारा दर्शाया जा सकता है (लेकिन नहीं- mii) या उनकी वृद्धि (सच्चा पॉलीसिथेमिया,या एरिथ्रेमिया);एरिथ्रोसाइट्स के आकार का उल्लंघन - एरिथ्रोसाइटोपैथिस(माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस) या हीमोग्लोबिन संश्लेषण - हीमोग्लोबिनोपैथी,या हीमोग्लोबिनोस(थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया)।

परिवर्तन सफेद अंकुर रक्त प्रणाली ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स दोनों को छू सकती है। परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है (ल्यूकोसाइटोसिस)या कमी (ल्यूकोपेनिया),वे ट्यूमर सेल के गुणों को ग्रहण कर सकते हैं (हेमोब्लास्टोसिस)।समान रूप से, हम प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के बारे में बात कर सकते हैं (थ्रोम्बोसाइटोसिस)या उनकी कमी के बारे में (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)परिधीय रक्त में, साथ ही उनकी गुणवत्ता में परिवर्तन (थ्रोम्बोसाइटोपैथी)।

परिवर्तन रक्त प्लाज़्मामुख्य रूप से इसके प्रोटीन की चिंता। इनकी संख्या बढ़ सकती है। (हाइपरप्रोटीनेमिया)या कमी (हाइपोप्रोटीनेमिया);प्लाज्मा प्रोटीन की गुणवत्ता भी बदल सकती है, तो वे बात करते हैं डिस्प्रोटीनेमिया।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति का सबसे संपूर्ण चित्र अध्ययन द्वारा दिया गया है अस्थि मज्जा पंचर (उरोस्थि) और ट्रेपैनोबायोप्सी (इलियक क्रेस्ट), जो व्यापक रूप से हेमेटोलॉजी क्लिनिक में उपयोग किया जाता है।

रक्त प्रणाली के रोग अत्यंत विविध हैं। उच्चतम मूल्यएनीमिया, हेमोब्लास्टोस (हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर रोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी है।

रक्ताल्पता

रक्ताल्पता(जीआर। एक- नकारात्मक उपसर्ग और हैमा- रक्त), या रक्ताल्पता,- हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा में कमी की विशेषता वाले रोगों और स्थितियों का एक समूह; आमतौर पर यह रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में इसकी सामग्री में कमी के रूप में प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में, रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ एनीमिया होता है आयरन की कमी की स्थितिऔर थैलेसीमिया)। एनीमिया के साथ, विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स अक्सर परिधीय रक्त में दिखाई देते हैं। (पोइकिलोसाइटोसिस),फार्म (एनिसोसाइटोसिस),रंग की बदलती डिग्री (हाइपोक्रोमिया, हाइपरक्रोमिया);कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स में पाया जाता है समावेश- बेसोफिलिक अनाज (तथाकथित जॉली बॉडीज), बेसोफिलिक रिंग्स (तथाकथित काबो रिंग्स), आदि। कुछ रक्ताल्पता में, रक्त परमाणु प्रतिनिधि(एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉरमोब्लास्ट्स, मेगालोब्लास्ट्स) और अपरिपक्व रूप(पॉलीक्रोमैटोफाइल) एरिथ्रोसाइट्स के।

उरोस्थि के पंचर के अध्ययन के आधार पर, कोई भी स्थिति का न्याय कर सकता है (अति-या हाइपोरेजेनरेशन)और एरिथ्रोपोएसिस का प्रकार (एरिथ्रोब्लास्टिक, नॉर्मोब्लास्टिक, मेगालोब्लास्टिक),एनीमिया के कुछ रूप की विशेषता।

एटियलजि और रोगजनन।एनीमिया के कारण रक्त की कमी, अस्थि मज्जा के अपर्याप्त एरिथ्रोपोएटिक फ़ंक्शन, रक्त के विनाश में वृद्धि हो सकती है।

पर रक्त की हानि एनीमिया तब होता है जब रक्त में एरिथ्रोसाइट्स का नुकसान अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता से अधिक हो जाता है। के बारे में भी यही कहा जाना चाहिए रक्तस्राव, वे। हीमोलिसिस, जो बहिर्जात और अंतर्जात कारकों से जुड़ा हो सकता है। अस्थि मज्जा के एरिथ्रोपोएटिक फ़ंक्शन की अपर्याप्तता सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की कमी पर निर्भर करता है: लोहा, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड (तथाकथित कमी एनीमिया)या अस्थि मज्जा (तथाकथित .) द्वारा इन पदार्थों के गैर-आत्मसात से एक्रेस्टिक एनीमिया)।

वर्गीकरण।एटियलजि और मुख्य रूप से रोगजनन के आधार पर, एनीमिया के तीन मुख्य समूह हैं (जी.ए. अलेक्सेव, 1970): 1) रक्त की कमी (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया) के कारण; 2) बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण; 3) रक्त के विनाश में वृद्धि (हेमोलिटिक एनीमिया) के कारण। प्रत्येक समूह में, एनीमिया के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। एनीमिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, उन्हें में विभाजित किया गया है तीखातथा दीर्घकालिक।अस्थि मज्जा की रूपात्मक और कार्यात्मक स्थिति के अनुसार, जो इसकी पुनर्योजी क्षमताओं को दर्शाता है, एनीमिया हो सकता है पुनर्योजी, हाइपोरेजेनरेटिव, हाइपोप्लास्टिक, अप्लास्टिक, डिसप्लास्टिक।

खून की कमी के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक)

खून की कमी के कारण एनीमियातीव्र या जीर्ण हो सकता है।

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमियापेप्टिक अल्सर के साथ पेट के जहाजों से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के बाद देखा गया, टाइफाइड बुखार के साथ छोटी आंत के अल्सर से, एक्टोपिक गर्भावस्था के मामले में फैलोपियन ट्यूब के टूटने के साथ, फुफ्फुसीय तपेदिक के साथ फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा का क्षरण। , महाधमनी धमनीविस्फार का टूटना या उसकी दीवार पर चोट और महाधमनी से फैली बड़ी शाखाएं।

प्रभावित पोत का कैलिबर जितना बड़ा होता है और यह हृदय के जितना करीब स्थित होता है, उतना ही अधिक जानलेवा रक्तस्राव होता है। तो, महाधमनी चाप के टूटने के साथ, रक्तचाप में तेज गिरावट और हृदय गुहाओं को भरने में कमी के कारण होने वाली मृत्यु के लिए 1 लीटर से कम रक्त खोना पर्याप्त है। ऐसे मामलों में मृत्यु अंगों से रक्तस्राव होने से पहले होती है, और लाशों के शव परीक्षण में, अंगों का एनीमेशन शायद ही ध्यान देने योग्य होता है। छोटी वाहिकाओं से रक्तस्राव के साथ, मृत्यु आमतौर पर तब होती है जब कुल रक्त की मात्रा का आधे से अधिक खो जाता है। इस तरह के मामलों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमियात्वचा और आंतरिक अंगों का पीलापन नोट किया जाता है; पोस्टमॉर्टम हाइपोस्टेसिस कमजोर रूप से व्यक्त किए जाते हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। यदि रक्तस्राव गैर-घातक निकला, तो अस्थि मज्जा में पुनर्योजी प्रक्रियाओं के कारण रक्त की हानि की भरपाई की जाती है। फ्लैट और एपिफेसिस की अस्थि मज्जा कोशिकाएं ट्यूबलर हड्डियांगहन रूप से प्रसार, अस्थि मज्जा रसदार और उज्ज्वल हो जाता है। ट्यूबलर हड्डियों का फैटी (पीला) अस्थि मज्जा भी लाल हो जाता है, एरिथ्रोपोएटिक और मायलोइड कोशिकाओं में समृद्ध होता है। इसके अलावा, एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) हेमटोपोइजिस के फॉसी प्लीहा, लिम्फ नोड्स, थाइमस, पेरिवास्कुलर ऊतक, गुर्दे के हिलम के सेलुलर ऊतक, श्लेष्म और सीरस झिल्ली और त्वचा में दिखाई देते हैं।

क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमियारक्त की धीमी लेकिन लंबे समय तक हानि होने पर विकसित होता है। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के एक क्षयकारी ट्यूमर से छोटे रक्तस्राव के साथ मनाया जाता है, रक्तस्रावी पेट के अल्सर, आंत की रक्तस्रावी नसों, गर्भाशय गुहा से, रक्तस्रावी सिंड्रोम, हीमोफिलिया, आदि के साथ।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। त्वचा और आंतरिक अंग पीले पड़ जाते हैं। सामान्य प्रकार की सपाट हड्डियों का अस्थि मज्जा; ट्यूबलर हड्डियों के अस्थि मज्जा में, पुनर्जनन की घटनाएं और वसायुक्त मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन देखा जाता है, एक डिग्री या किसी अन्य के लिए व्यक्त किया जाता है। अक्सर एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के कई फ़ॉसी होते हैं। पुरानी रक्त हानि के संबंध में, ऊतकों और अंगों का हाइपोक्सिया होता है, जो मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे के वसायुक्त अध: पतन और मस्तिष्क कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तनों का कारण बनता है। आंतरिक अंगों में, सीरस और श्लेष्मा झिल्ली में कई पेटीचियल रक्तस्राव होते हैं।

बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण एनीमियातथाकथित कमी वाले एनीमिया द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है जो लोहे, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया की कमी के साथ होता है।

आयरन की कमी या आयरन की कमी वाले एनीमिया के कारण एनीमिया।वे मुख्य रूप से भोजन से लोहे के अपर्याप्त सेवन से विकसित हो सकते हैं। (बचपन के आहार में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया)।वे गर्भवती और स्तनपान कराने वाली महिलाओं में शरीर की बढ़ती मांगों के कारण बहिर्जात लोहे की कमी के साथ भी होते हैं, कुछ संक्रामक रोगों के साथ, "पीला पेशाब" वाली लड़कियों में (किशोर क्लोरोसिस)।आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आयरन के पुनर्जीवन की कमी पर भी आधारित हो सकता है, जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों के साथ-साथ गैस्ट्रिक लकीर के बाद भी होता है। (एगैस्टिक एनीमिया)या आंत (एंटेरिक एनीमिया)।आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपोक्रोमिक

हाल ही में, आवंटित करें बिगड़ा हुआ संश्लेषण के साथ जुड़े एनीमियाया पोर्फिरीन का उपयोग।उनमें से वंशानुगत (एक्स-लिंक्ड) और अधिग्रहित (सीसा नशा) हैं।

विटामिन बी 12 और/या फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया।उन्हें

एरिथ्रोपोएसिस के विकृति की विशेषता है। यह मेगालोब्लास्टिक हाइपरक्रोमिक एनीमिया।

हेमटोपोइजिस के लिए विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड आवश्यक कारक हैं। विटामिन बी 12 गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है ( बाहरी कारक) पेट में विटामिन बी 12 का अवशोषण कैसल, या गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के आंतरिक कारक की उपस्थिति में ही संभव है, जो पेट के फंडिक ग्रंथियों की अतिरिक्त कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के साथ विटामिन बी 12 के संयोजन से प्रोटीन-विटामिन कॉम्प्लेक्स का निर्माण होता है, जो पेट और छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली द्वारा अवशोषित होता है, यकृत में जमा होता है और फोलिक एसिड को सक्रिय करता है। अस्थि मज्जा को विटामिन बी 12 और सक्रिय फोलिक एसिड की आपूर्ति सामान्य हार्मोनल एरिथ्रोपोएसिस को निर्धारित करती है और लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता को उत्तेजित करती है।

गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन स्राव के नुकसान के कारण विटामिन बी 12 और / या फोलिक एसिड की अंतर्जात कमी और आहार विटामिन बी 12 के बिगड़ा हुआ आत्मसात विकास की ओर जाता है हानिकारकतथा घातक रक्ताल्पता।

घातक रक्ताल्पतापहली बार 1855 में एडिसन द्वारा वर्णित किया गया था, 1868 में इसे बिरमेर द्वारा वर्णित किया गया था (एडिसन-बिरमर एनीमिया)।रोग आमतौर पर विकसित होता है वयस्कता(40 साल बाद)। लंबे समय तक, घातक रक्ताल्पता के रोगजनन में विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की भूमिका स्थापित होने से पहले, यह घातक रूप से आगे बढ़ा। (घातक रक्ताल्पता)और, एक नियम के रूप में, रोगियों की मृत्यु के साथ समाप्त हुआ।

एटियलजि तथा रोगजनन रोग का विकास पेट की कोष ग्रंथियों की वंशानुगत हीनता के कारण गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के स्राव के नुकसान के कारण होता है, जो उनके समय से पहले समाप्त हो जाता है।

शामिल होना (पारिवारिक घातक रक्ताल्पता के मामलों का वर्णन किया गया है)। ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं - तीन प्रकार के स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति: पहला गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के साथ विटामिन बी 12 के कनेक्शन को अवरुद्ध करता है, दूसरा - गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन या जटिल गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन - विटामिन बी 12, तीसरा - पार्श्विका कोशिकाएं। ये एंटीबॉडी घातक रक्ताल्पता वाले 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन और विटामिन बी 12 की नाकाबंदी के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइजिस विकृत हो जाता है, एरिथ्रोपोएसिस के अनुसार होता है मेगालोब्लास्टिक प्रकार,तथा रक्त के विनाश की प्रक्रिया हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं पर प्रबल होती है।मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स का विघटन मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में होता है और परिधीय रक्त में कोशिकाओं की रिहाई से पहले ही एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी में होता है। इसलिए, एडिसन-बिरमर एनीमिया में एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस विशेष रूप से अस्थि मज्जा में अच्छी तरह से व्यक्त किया जाता है, हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट (पोर्फिरिन, हेमेटिन) का एक महत्वपूर्ण हिस्सा उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन केवल रक्त में फैलता है और शरीर से उत्सर्जित होता है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस लाल रक्त तत्वों के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है, और हाइपोक्सिया बढ़ने के साथ - वसायुक्त अध: पतनपैरेन्काइमल अंग और अक्सर सामान्य मोटापा. विटामिन बी 12 की कमी से रीढ़ की हड्डी में माइलिन के निर्माण में परिवर्तन होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। लाश की बाहरी जांच से त्वचा का पीलापन (नींबू-पीले रंग की त्वचा), श्वेतपटल का पीलापन निर्धारित होता है। चमड़े के नीचे की वसा परत आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होती है। कैडवेरिक हाइपोस्टेसिस व्यक्त नहीं किया जाता है। हृदय में रक्त की मात्रा और बड़े बर्तनकम, पानी जैसा खून। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और सीरस झिल्लियों में पिनपॉइंट रक्तस्राव दिखाई देता है। आंतरिक अंग, विशेष रूप से प्लीहा, यकृत, गुर्दे, एक जंग खाए हुए रूप (हेमोसाइडरोसिस) के कट पर। परिवर्तन जठरांत्र संबंधी मार्ग, हड्डी और रीढ़ की हड्डी में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं।

पर जठरांत्र पथ वहाँ हैं एट्रोफिक परिवर्तन. भाषा चिकना, चमकदार, मानो पॉलिश किया हुआ, लाल धब्बों से ढका हुआ। माइक्रोस्कोपिक परीक्षा से एपिथेलियम और लिम्फोइड फॉलिकल्स के तेज शोष का पता चलता है, लिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ सबपीथेलियल ऊतक की घुसपैठ फैलती है। इन परिवर्तनों को कहा जाता है शिकारी ग्लोसिटिस(गुंटर के नाम पर, जिन्होंने सबसे पहले इन परिवर्तनों का वर्णन किया)। पेट की श्लेष्मा झिल्ली (चित्र 127), विशेष रूप से कोष, पतला, चिकना, सिलवटों से रहित। ग्रंथियां कम हो जाती हैं और एक दूसरे से काफी दूरी पर स्थित होती हैं; उनका उपकला एट्रोफिक है, केवल मुख्य कोशिकाएं संरक्षित हैं। लिम्फोइड फॉलिकल्स भी एट्रोफिक होते हैं। गैस्ट्रिक म्यूकोसा में ये परिवर्तन स्केलेरोसिस में परिणत होते हैं। श्लेष्मा झिल्ली में आंत वही एट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं।

यकृत बढ़े हुए, घने, कट पर भूरे-जंगली रंग (हेमोसाइडरोसिस) होता है। आयरन जमा न केवल स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स में पाया जाता है, बल्कि हेपेटोसाइट्स में भी पाया जाता है। अग्न्याशय घना, स्क्लेरोटिक।

चावल। 127.घातक रक्ताल्पता:

ए - गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष; बी - अस्थि मज्जा (ट्रेपैनोबायोप्सी); सेलुलर तत्वों के बीच कई मेगालोब्लास्ट

अस्थि मज्जा सपाट हड्डियां क्रिमसन लाल, रसदार; ट्यूबलर हड्डियों में यह रास्पबेरी जेली जैसा दिखता है। हाइपरप्लास्टिक अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोएसिस के अपरिपक्व रूप प्रबल होते हैं - एरिथ्रोबलास्ट्स, नॉरमोबलास्ट्सऔर विशेष रूप से मेगालोब्लास्ट(अंजीर देखें। 127), जो परिधीय रक्त में भी हैं। ये रक्त तत्व मैक्रोफेज (एरिथ्रोफैगी) द्वारा न केवल अस्थि मज्जा में, बल्कि प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स में भी फैगोसाइटोसिस से गुजरते हैं, जिससे सामान्य हेमोसिडरोसिस का विकास होता है।

तिल्ली बढ़े हुए, लेकिन थोड़े, पिलपिला, झुर्रीदार कैप्सूल, ऊतक गुलाबी-लाल, जंग लगे रंग के साथ। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से हल्के रोगाणु केंद्रों के साथ एट्रोफिक रोम का पता चलता है, और लाल गूदे में - एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी और बड़ी संख्या में साइडरोफेज।

लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं, मुलायम, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी के साथ, कभी-कभी काफी हद तक लिम्फोइड ऊतक को विस्थापित करते हैं।

रीढ़ की हड्डी में, विशेष रूप से पश्च और पार्श्व स्तंभों में, माइलिन और अक्षीय सिलेंडरों का टूटना स्पष्ट होता है।

इस प्रक्रिया को कहा जाता है फनिक्युलर मायलोसिस।कभी-कभी रीढ़ की हड्डी में इस्किमिया और नरमी के फॉसी दिखाई देते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में समान परिवर्तन शायद ही कभी देखे जाते हैं।

एडिसन-बिरमर एनीमिया का कोर्स आमतौर पर प्रगतिशील होता है, लेकिन रोग के बढ़ने की अवधि छूट के साथ वैकल्पिक होती है। हाल के वर्षों में, नैदानिक ​​और दोनों रूपात्मक चित्रघातक रक्ताल्पता

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की तैयारी के साथ उपचार के कारण नाटकीय रूप से बदल गया है। घातक मामले दुर्लभ हैं।

गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की कमी विकास से जुड़ी है घातक बी 12 की कमी से एनीमियापेट में कैंसर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सिफलिस, पॉलीपोसिस, संक्षारक गैस्ट्रिटिस और अन्य रोग प्रक्रियाओं के साथ। पेट में इन रोग प्रक्रियाओं के साथ, नीचे की ग्रंथियों में सूजन, डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के स्राव के उल्लंघन और विटामिन बी 12 की अंतर्जात कमी के साथ फिर से होते हैं। उसी उत्पत्ति में घातक रक्ताल्पता है, जो पेट को हटाने के कई वर्षों बाद होती है। (गैस्ट्रिक बी ^ -डिफिशिएंसी एनीमिया)।

आंत में विटामिन बी12 और/या फोलिक एसिड का कुअवशोषण कई प्रकार से होता है 12 (फोलिक) की कमी वाले एनीमिया में।यह है कीड़ा- डिफाइलोबोथ्रियासिस- एक विस्तृत टैपवार्म के आक्रमण के साथ एनीमिया, स्प्रू के साथ एनीमिया - स्प्रू एनीमिया,साथ ही छोटी आंत के उच्छेदन के बाद एनीमिया - एंटेरिक बी 12 (फोलिक) की कमी से एनीमिया।

बी 12 (फोलिक) की कमी वाले एनीमिया के विकास का कारण विटामिन बी 12 और / या एक पोषण प्रकृति के फोलिक एसिड की बहिर्जात कमी भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, स्तनपान करते समय बच्चों में बकरी का दूध (खाद्य रक्ताल्पता)या कुछ दवाएं लेते समय (ड्रग एनीमिया)।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया।ये एनीमिया हेमटोपोइजिस के गहरे निषेध का परिणाम हैं, विशेष रूप से हेमटोपोइजिस के युवा तत्वों के।

कारण ऐसे एनीमिया का विकास अंतर्जात और बहिर्जात दोनों कारक हो सकते हैं। के बीच अंतर्जात कारकों महान स्थानवंशानुगत है, जो पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया (फैनकोनी) और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया (एर्लिच) के विकास से जुड़ा है।

पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया(फैनकोनी) बहुत दुर्लभ है, आमतौर पर बच्चों में, अधिक बार परिवार के कई सदस्यों में। गंभीर क्रोनिक हाइपरक्रोमिक एनीमिया की विशेषता मेगालोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस और माइक्रोसाइटोसिस, ल्यूको- और थ्रोम्बोपेनिया, रक्तस्राव, अस्थि मज्जा अप्लासिया है। इसे अक्सर विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया(एर्लिच) के पास एक तेज और . है सूक्ष्म पाठ्यक्रम, सक्रिय अस्थि मज्जा की प्रगतिशील मृत्यु की विशेषता, रक्तस्राव के साथ, कभी-कभी सेप्सिस के अतिरिक्त के साथ। रक्त में, पुनर्जनन के संकेतों के बिना सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी होती है।

के लिये अंतर्जात हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया, सबसे विशिष्ट घाव एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु रक्त (एरिथ्रोन) अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता के नुकसान के साथ। फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों के सक्रिय अस्थि मज्जा की मृत्यु होती है, इसे पीले, फैटी (छवि 128) से बदल दिया जाता है। अस्थि मज्जा में वसा के द्रव्यमान के बीच, एकल हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं होती हैं। अस्थि मज्जा के पूर्ण विनाश और वसा के साथ इसके प्रतिस्थापन के मामलों में, वे अस्थि मज्जा के "खपत" की बात करते हैं - पैनमायलोफ्टिस।

जैसा एक्जोजिनियस हाइपोप्लास्टिक और अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के लिए अग्रणी कारक, विकिरण ऊर्जा कार्य कर सकती है (रेडियो

धनायनित रक्ताल्पता),जहरीला पदार्थ (विषाक्त,उदाहरण के लिए, बेंजीन एनीमिया)दवाएं जैसे साइटोस्टैटिक, एमिडोपाइरिन, एटोफैन, बार्बिटुरेट्स आदि। (ड्रग एनीमिया)।

बहिर्जात हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अंतर्जात एनीमिया के विपरीत, हेमटोपोइजिस का पूर्ण दमन नहीं होता है, केवल अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता का निषेध नोट किया जाता है। इसलिए, युवा कोशिकाओं को उरोस्थि से पंचर में पाया जा सकता है।

चावल। 128.अविकासी खून की कमी। सक्रिय अस्थि मज्जा को वसा द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है

एरिथ्रो- और मायलोपो के सटीक रूप-

नैतिक रेखा। हालांकि, लंबे समय तक एक्सपोजर के साथ, सक्रिय अस्थि मज्जा खाली हो जाता है और वसा द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, पैनमाइलोफिसिस विकसित होता है। हेमोलिसिस जुड़ता है, सीरस और श्लेष्म झिल्ली में कई रक्तस्राव होते हैं, सामान्य हेमोसिडरोसिस की घटनाएं, मायोकार्डियम के फैटी अध: पतन, यकृत, गुर्दे, अल्सरेटिव नेक्रोटिक और प्युलुलेंट प्रक्रियाएं, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग में।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ भी होता है प्रतिस्थापन ल्यूकेमिया कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा, एक घातक ट्यूमर के मेटास्टेस, आमतौर पर कैंसर (प्रोस्टेट का कैंसर, स्तन, थाइरॉयड ग्रंथि, पेट), या ऑस्टियोस्क्लेरोसिस में हड्डी के ऊतक (ऑस्टियोस्क्लोरोटिक एनीमिया)।ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के कारण एनीमिया होता है ऑस्टियोमाइलोपोएटिक डिसप्लेसिया, मार्बल रोग(अल्बर्स-स्कोनबर्ग के ऑस्टियोस्क्लोरोटिक एनीमिया), आदि (देखें। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोग)।

रक्त के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया (हेमोलिटिक एनीमिया)

हीमोलिटिक अरक्तता- रक्त रोगों का एक बड़ा समूह जिसमें रक्तस्राव की प्रक्रियाएं हीमोजेनेसिस की प्रक्रियाओं पर हावी होती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, या हेमोलिसिस, या तो इंट्रावास्कुलर या एक्स्ट्रावास्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिसिस के संबंध में, लगातार होते हैं सामान्य हेमोसिडरोसिसतथा सुप्राहेपेटिक (हेमोलिटिक) पीलिया,हेमोलिसिस की तीव्रता के आधार पर अलग-अलग डिग्री के लिए व्यक्त किया गया। कुछ मामलों में, हेमोलिसिस उत्पादों का "उत्सर्जन का तीव्र नेफ्रोसिस" विकसित होता है - हीमोग्लोबिन्यूरिक नेफ्रोसिस।अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के प्रति प्रतिक्रिया करता है हाइपरप्लासियाऔर इसलिए गुलाबी-लाल, स्पंजी हड्डियों में रसदार और ट्यूबलर में लाल हो जाता है। प्लीहा, लिम्फ नोड्स, ढीले संयोजी ऊतक में फ़ॉसी दिखाई देते हैं एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस।

हेमोलिटिक एनीमिया को मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर या मुख्य रूप से एक्स्ट्रावास्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिस (कासिर्स्की आई.ए., अलेक्सेव जीए, 1970) के कारण होने वाले एनीमिया में विभाजित किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है।वे विभिन्न कारणों से उत्पन्न होते हैं। इनमें हेमोलिटिक जहर, गंभीर जलन शामिल हैं (विषाक्त एनीमिया),मलेरिया, पूति (संक्रामक एनीमिया),असंगत रक्त समूह और आरएच कारक का आधान (पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन एनीमिया)।हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। (प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।इन एनीमिया में शामिल हैं आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(नवजात शिशु की रक्तलायी रोग) और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, अस्थि मज्जा कार्सिनोमैटोसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, वायरल संक्रमण, कुछ दवाओं के साथ उपचार; पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया)।

हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से एक्स्ट्रावास्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिस के कारण होता है।वे प्रकृति में वंशानुगत (परिवार) हैं। इन मामलों में एरिथ्रोसाइट्स का टूटना मैक्रोफेज में होता है, मुख्य रूप से प्लीहा में, अस्थि मज्जा, यकृत और लिम्फ नोड्स में कुछ हद तक। स्प्लेनोमेगाली एनीमिया का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और रूपात्मक संकेत बन जाता है। हेमोलिसिस पीलिया, हेमोसिडरोसिस की प्रारंभिक उपस्थिति की व्याख्या करता है। इस प्रकार, रक्ताल्पता के इस समूह को एक त्रय की विशेषता है - एनीमिया, स्प्लेनोमेगाली और पीलिया।

हेमोलिटिक एनीमिया, जो मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के कारण होता है, को एरिथ्रोसाइटोपैथिस, एरिथ्रोसाइटोफेरमेंटोपैथिस और हीमोग्लोबिनोपैथिस (हीमोग्लोबिनोसिस) में विभाजित किया जाता है।

प्रति एरिथ्रोसाइटोपैथिसवंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया) और वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस, या इलिप्टोसाइटोसिस (वंशानुगत ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया) शामिल हैं। इस प्रकार के एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में एक दोष पर आधारित होते हैं, जो उनकी अस्थिरता और हेमोलिसिस का कारण बनता है।

एरिथ्रोसाइटोफेरमेंटोपैथीतब होता है जब एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि खराब होती है। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज के एरिथ्रोसाइट्स में कमी, पेंटोस फॉस्फेट मार्ग का मुख्य एंजाइम, तीव्र की विशेषता है रक्तलायी संकटवायरल संक्रमण के साथ, दवाएँ लेना, कुछ फलियाँ (फ़ेविज़म) के फल खाना। एरिथ्रोसाइट्स में ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम (पाइरूवेट किनेज) की कमी के साथ एक समान तस्वीर विकसित होती है। कुछ मामलों में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ, क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।

हीमोग्लोबिनोपैथी,या हीमोग्लोबिनोसिस,बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण (α- और .) के साथ जुड़ा हुआ है β-थैलेसीमिया)और इसकी जंजीरें, जो असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति की ओर ले जाती हैं - एस (सिकल सेल एनीमिया), सी, डी, ई, आदि। अक्सर हीमोग्लोबिनोपैथी के अन्य रूपों के साथ सिकल सेल एनीमिया (छवि 129) का संयोजन (एस-समूह हीमोग्लोबिनोसिस) ) नारू-

चावल। 129.सिकल सेल एनीमिया (स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप परीक्षा):

ए - सामान्य एरिथ्रोसाइट्स। x5000; बी - अर्धचंद्राकार एरिथ्रोसाइट्स। x1075; सी - दरांती के आकार का एरिथ्रोसाइट। x8930 (बेस्सी एट अल के अनुसार।)

हीमोग्लोबिन संश्लेषण में कमी, असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने और हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के साथ होती है।

रक्त प्रणाली के ट्यूमर, या हेमोब्लास्टोस

रक्त प्रणाली के ट्यूमर, या हेमोब्लास्टोसिस,दो समूहों में विभाजित हैं: 1) ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रणालीगत ट्यूमर रोग; 2) लिम्फोमा - हेमटोपोइएटिक और / या लसीका ऊतक के क्षेत्रीय ट्यूमर रोग।

हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतक के ट्यूमर का वर्गीकरणI. ल्यूकेमिया- प्रणालीगत ट्यूमर रोग। ए तीव्र ल्यूकेमिया: 1) अविभाजित; 2) माइलॉयड; 3) लिम्फोब्लास्टिक; 4) प्लास्मबलास्टिक; 5) मोनोब्लास्टिक (मायलोमोनोब्लास्टिक); 6) एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक (डि गुग्लिल्मो); 7) मेगाकारियोब्लास्ट। बी क्रोनिक ल्यूकेमिया। मायलोसाइटिक मूल: 1) क्रोनिक माइलॉयड; 2) पुरानी एरिथ्रोमाइलोसिस; 3) एरिथ्रेमिया; 4) सच पॉलीसिथेमिया (वेकेज़-ओस्लर सिंड्रोम)। लिम्फोसाइटिक उत्पत्ति: 1) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया; 2) त्वचा की लिम्फोमाटोसिस (सीसरी रोग); 3) पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया: ए) मल्टीपल मायलोमा; बी) प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग); ग) भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन रोग)।

मोनोसाइटिक मूल: 1) क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया; 2) हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)।

द्वितीय. लिम्फोमा- क्षेत्रीय ट्यूमर रोग।

1. लिम्फोसारकोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्यूनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाज़मेसिटिक, अफ्रीकी लिम्फोमा (बर्किट का ट्यूमर)।

2. फंगल माइकोसिस।

3. सेसरी रोग।

4. रेटिकुलोसारकोमा।

5. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी)।

ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रणालीगत ट्यूमर रोग

ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया)एक ट्यूमर प्रकृति के हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के एक प्रणालीगत प्रगतिशील प्रसार द्वारा विशेषता - ल्यूकेमिक कोशिकाएं।सबसे पहले, ट्यूमर कोशिकाएं हेमटोपोइएटिक अंगों (अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स) में विकसित होती हैं, फिर हेमटोजेनस रूप से अन्य अंगों और ऊतकों की ओर पलायन करती हैं, ल्यूकेमिक (ल्यूकेमिक) घुसपैठ करता हैजहाजों के चारों ओर इंटरस्टिटियम के साथ, उनकी दीवारों में; पैरेन्काइमल तत्व एक ही समय में डिस्ट्रोफी, शोष से गुजरते हैं और मर जाते हैं। ट्यूमर सेल घुसपैठ हो सकती है बिखरा हुआ (उदाहरण के लिए, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, मेसेंटरी का ल्यूकेमिक घुसपैठ), जिससे अंगों और ऊतकों में तेज वृद्धि होती है, या नाभीय - ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ जो अंग के कैप्सूल और आसपास के ऊतकों को अंकुरित करते हैं। आमतौर पर, ट्यूमर नोड्स फैलाना ल्यूकेमिक घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं, लेकिन वे मुख्य रूप से हो सकते हैं और फैलाना ल्यूकेमिक घुसपैठ का स्रोत हो सकते हैं।

ल्यूकेमिया की बहुत विशेषता रक्त में ल्यूकेमिया कोशिकाओं की उपस्थिति।

अंगों और ऊतकों में ल्यूकेमिया कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि, उनके रक्त की "बाढ़" से एनीमिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है, पैरेन्काइमल अंगों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। ल्यूकेमिया में प्रतिरक्षा दमन के परिणामस्वरूप, गंभीर अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन और जटिलताएं संक्रामक प्रकृति - पूति

एटियलजि और रोगजनन।ल्यूकेमिया और ट्यूमर के एटियलजि के प्रश्न अविभाज्य हैं, क्योंकि ल्यूकेमिया की ट्यूमर प्रकृति संदेह से परे है। ल्यूकेमिया पॉलीएटिऑलॉजिकल रोग हैं। विविध कारक जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कोशिकाओं के उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।

Mutagens में वायरस, आयनकारी विकिरण और कई रसायन शामिल हैं।

भूमिका वायरस ल्यूकेमिया के विकास में पशु प्रयोगों में दिखाया गया है। मनुष्यों में, यह तीव्र स्थानिक टी-लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (HTLV-I रेट्रोवायरस), बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया (HTLV-II रेट्रोवायरस), और बर्किट के लिंफोमा (एपस्टीन-बार डीएनए वायरस) के लिए सिद्ध हुआ है।

यह जाना जाता है कि आयनीकरण विकिरण ल्यूकेमिया (विकिरण, या विकिरण, ल्यूकेमिया) के विकास का कारण बनने में सक्षम, और उत्परिवर्तन की आवृत्ति सीधे आयनकारी विकिरण की खुराक पर निर्भर करती है। परमाणु के बाद

हिरोशिमा और नागासाकी में विस्फोट के बाद, उजागर हुए लोगों में तीव्र ल्यूकेमिया और पुरानी मायलोसिस की घटनाओं में लगभग 7.5 गुना वृद्धि हुई।

के बीच रासायनिक पदार्थ जिनकी मदद से ल्यूकेमिया को प्रेरित किया जा सकता है, डिबेन्ज़ेंथ्रेसीन, बेंज़पायरीन, मिथाइलकोलेनथ्रीन का बहुत महत्व है, अर्थात। ब्लास्टोजेनिक पदार्थ।

ल्यूकेमिया का रोगजनन विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों के प्रभाव में सेलुलर ऑन्कोजीन (प्रोटो-ऑन्कोजीन) के सक्रियण से जुड़ा हुआ है, जो बिगड़ा हुआ प्रसार और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के भेदभाव और उनके घातक परिवर्तन की ओर जाता है। मनुष्यों में, ल्यूकेमिया में कई प्रोटो-ऑन्कोजीन की अभिव्यक्ति में वृद्धि दर्ज की गई है; रास(पहला गुणसूत्र) - विभिन्न ल्यूकेमिया के साथ; आई(गुणसूत्र 22) - पुरानी ल्यूकेमिया के साथ; माइको(8 वां गुणसूत्र) - बर्किट के लिंफोमा के साथ।

अर्थ वंशानुगत कारक ल्यूकेमिया के विकास में अक्सर रोग की पारिवारिक प्रकृति द्वारा जोर दिया जाता है। ल्यूकेमिया कोशिकाओं के कैरियोटाइप का अध्ययन करते समय उनके गुणसूत्रों के सेट में परिवर्तन पाया जाता है - गुणसूत्र विचलन।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया कोशिकाओं (Ph "-क्रोमोसोम, या फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) के गुणसूत्रों की 22 वीं जोड़ी के ऑटोसोम में कमी का लगातार पता लगाया जाता है। डाउन रोग वाले बच्चों में, जिसमें Ph" -क्रोमोसोम भी होता है पाया गया, ल्यूकेमिया 10-15 गुना अधिक बार होता है।

इस तरह, उत्परिवर्तन सिद्धांत ल्यूकेमिया के रोगजनन को सबसे अधिक संभावना माना जा सकता है। साथ ही, ल्यूकेमिया (हालांकि सभी नहीं) का विकास नियमों के अधीन है ट्यूमर की प्रगति(वोरोबिएव ए.आई., 1965)। पॉलीक्लोनलिज्म द्वारा मोनोक्लोनल ल्यूकेमिया कोशिकाओं का परिवर्तन शक्ति कोशिकाओं की उपस्थिति, अस्थि मज्जा से उनका निष्कासन और रोग की प्रगति - विस्फोट संकट को रेखांकित करता है।

वर्गीकरण।ल्यूकेमिक कोशिकाओं सहित रक्त में ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि की डिग्री को देखते हुए, वहाँ हैं ल्यूकेमिया से प्रभावित(रक्त के 1 μl में दसियों और सैकड़ों हजारों ल्यूकोसाइट्स), सबल्यूकेमिक(रक्त के 1 μl में 15,000-25,000 से अधिक नहीं), ल्यूकोपेनिक(ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, लेकिन ल्यूकेमिया कोशिकाओं का पता लगाया जाता है) और अल्यूकेमिक(रक्त में कोई ल्यूकेमिक कोशिकाएं नहीं) विकल्पल्यूकेमिया।

निर्भर करना भेदभाव की डिग्री (परिपक्वता) ट्यूमर रक्त कोशिकाओं और प्रवाह की प्रकृति (घातक और सौम्य) ल्यूकेमिया तीव्र और जीर्ण में विभाजित हैं।

के लिये तीव्र ल्यूकेमियाअविभाजित या खराब विभेदित, विस्फोट, कोशिकाओं की विशेषता प्रसार ("विस्फोट" ल्यूकेमिया)और पाठ्यक्रम की दुर्भावना, के लिए जीर्ण ल्यूकेमिया- विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं का प्रसार ("साइटिक" ल्यूकेमिया)और प्रवाह की सापेक्ष अच्छी गुणवत्ता।

गाइडेड ल्यूकेमिक की उत्पत्ति (साइटो) कोशिकाएं, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया दोनों के हिस्टो (साइटो) आनुवंशिक रूपों को आवंटित करती हैं। हेमटोपोइजिस के बारे में नए विचारों के कारण ल्यूकेमिया के हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण में हाल ही में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। हेमटोपोइजिस की नई योजना के बीच मूलभूत अंतर

(चर्टकोव आई.एल., वोरोब्योव ए.पी., 1973) विभिन्न हेमटोपोइएटिक वंशावली के अग्रदूत कोशिकाओं के वर्गों का आवंटन है।

यह माना जाता है कि अस्थि मज्जा की तना लिम्फोसाइट जैसी प्लुरिपोटेंट कोशिका हेमटोपोइजिस के सभी कीटाणुओं के लिए एकमात्र कैंबियल तत्व है। जालीदार कोशिका ने "मातृ" का अर्थ खो दिया है, यह एक हेमटोपोइएटिक नहीं है, बल्कि अस्थि मज्जा की एक विशेष स्ट्रोमल कोशिका है। हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल वर्ग I प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिकाओं से संबंधित है। द्वितीय श्रेणी को मायलो- और लिम्फोपोइज़िस के आंशिक रूप से निर्धारित प्लुरिपोटेंट अग्रदूत कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है। कक्षा III में बी-लिम्फोसाइट्स, टी-लिम्फोसाइट्स, ल्यूकोपोइजिस, एरिथ्रोपोएसिस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस की एकतरफा पूर्वज कोशिकाएं होती हैं। पहले तीन वर्गों के पूर्वज कोशिकाओं में रूपात्मक विशेषताएं नहीं होती हैं जो उन्हें हेमटोपोइजिस के एक विशिष्ट वंश को सौंपने की अनुमति देती हैं। चतुर्थ श्रेणी प्रोलिफ़ेरेटिंग कोशिकाओं द्वारा बनाई जाती है - मुख्य रूप से ब्लास्ट (मायलोब्लास्ट, लिम्फोब्लास्ट, प्लास्मब्लास्ट, मोनोब्लास्ट, एरिथ्रोब्लास्ट, मेगाकारियोब्लास्ट), जिसमें एक विशिष्ट रूपात्मक होता है, जिसमें साइटोकेमिकल, विशेषता (कई एंजाइमों की सामग्री, ग्लाइकोजन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, लिपिड) शामिल हैं। कक्षा V को परिपक्व और VI - हेमटोपोइजिस की परिपक्व कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है।

हेमटोपोइजिस के बारे में आधुनिक विचारों के आधार पर तीव्र ल्यूकेमिया निम्नलिखित हिस्टोजेनेटिक रूपों को अलग करें: अविभाजित, मायलोब्लास्टिक, लिम्फोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक (मायलोमोनोब्लास्टिक), एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिकतथा मेगाकार्योब्लास्टिक।अविभाजित तीव्र ल्यूकेमिया पहले तीन वर्गों के पूर्वज कोशिकाओं से विकसित होता है, जो हेमटोपोइजिस की एक या दूसरी श्रृंखला से संबंधित रूपात्मक संकेतों से रहित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया के शेष रूप चतुर्थ श्रेणी के पूर्वज कोशिकाओं से प्राप्त होते हैं, अर्थात। विस्फोट कोशिकाओं से।

क्रोनिक ल्यूकेमियापरिपक्व होने वाली हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, जिनसे वे उत्पन्न होती हैं, उन्हें विभाजित किया जाता है: 1) मायलोसाइटिक मूल के ल्यूकेमिया; 2) लिम्फोसाइटिक मूल के ल्यूकेमिया; 3) मोनोसाइटिक मूल का ल्यूकेमिया। क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए मायलोसाइटिक मूल शामिल हैं: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा। क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए लिम्फोसाइटिक श्रृंखला शामिल हैं: क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, त्वचा लिम्फोमाटोसिस (सेसरी रोग) और पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया (एकाधिक मायलोमा; वाल्डेनस्ट्रॉम का प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया; फ्रैंकलिन की भारी श्रृंखला रोग)। क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए मोनोसाइटिक मूल मोनोसाइटिक (मायलोमोनोसाइटिक) ल्यूकेमिया और हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स) शामिल हैं (हेमेटोपोएटिक और लसीका ऊतकों के ट्यूमर का वर्गीकरण देखें)।

रोगशरीर रचना विज्ञान में एक निश्चित मौलिकता है, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया दोनों के संबंध में, उनके विविध रूपों की एक निश्चित विशिष्टता भी है।

तीव्र ल्यूकेमिया

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान अस्थि मज्जा में पता लगाने के आधार पर किया जाता है (उरोस्थि से पंचर) विस्फोट कोशिकाएं।कभी-कभी उनकी संख्या होती है

10-20% हो सकता है, लेकिन फिर इलियम के ट्रेपनेट में कई दर्जनों विस्फोटों का संचय पाया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया में, परिधीय रक्त और माइलोग्राम दोनों में, तथाकथित ल्यूकेमिक विफलता (अंतराल ल्यूसेमिकस)- जल्द वृद्धिसंक्रमणकालीन परिपक्व रूपों की अनुपस्थिति में विस्फोटों और एकल परिपक्व तत्वों की संख्या।

तीव्र ल्यूकेमिया को युवा शक्ति तत्वों द्वारा अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन और प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, गुर्दे, मस्तिष्क, इसकी झिल्लियों और अन्य अंगों की घुसपैठ की विशेषता है, जिसकी डिग्री ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों में भिन्न होती है। तीव्र ल्यूकेमिया के रूप को विस्फोट कोशिकाओं (तालिका 11) की साइटोकेमिकल विशेषताओं के आधार पर स्थापित किया जाता है। साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में, अस्थि मज्जा अप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया अक्सर विकसित होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया बच्चे कुछ विशेषताएं हैं। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया की तुलना में, वे बहुत अधिक सामान्य हैं और हेमटोपोइएटिक और गैर-हेमटोपोइएटिक दोनों अंगों (यौन ग्रंथियों के अपवाद के साथ) में ल्यूकेमिक घुसपैठ के व्यापक प्रसार की विशेषता है। बच्चों में, वयस्कों की तुलना में अधिक बार, गांठदार (ट्यूमर जैसी) घुसपैठ के साथ ल्यूकेमिया मनाया जाता है, विशेष रूप से थाइमस ग्रंथि में। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (टी-आश्रित) ल्यूकेमिया अधिक सामान्य है; मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, कम आम है। बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया के विशेष रूप जन्मजात ल्यूकेमिया और क्लोरोल्यूकेमिया हैं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।यह अस्थि मज्जा (चित्र 130), प्लीहा, लिम्फ नोड्स और लिम्फोइड संरचनाओं (टॉन्सिल, समूह लसीका और एकान्त रोम), श्लेष्मा झिल्ली, पोत की दीवारों, मायोकार्डियम, गुर्दे, मस्तिष्क, मेनिन्जेस और एक के अन्य अंगों की घुसपैठ की विशेषता है। अविभाजित कोशिकाओं के साथ सजातीय प्रकार हेमटोपोइजिस। इस ल्यूकेमिक घुसपैठ की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर बहुत समान है। तिल्ली और यकृत बढ़े हुए हैं, लेकिन केवल थोड़ा सा। फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा लाल, रसदार होता है, कभी-कभी भूरे रंग के साथ। मौखिक श्लेष्म और टॉन्सिल ऊतक के ल्यूकेमिक घुसपैठ के संबंध में, नेक्रोटिक मसूड़े की सूजन, टॉन्सिलिटिस दिखाई देते हैं - परिगलित एनजाइना।कभी-कभी एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ जाता है, और अविभाजित तीव्र ल्यूकेमिया के रूप में आगे बढ़ता है सेप्टिक रोग।

अंगों और ऊतकों के ल्यूकेमिक घुसपैठ को घटना के साथ जोड़ा जाता है रक्तस्रावी सिंड्रोम,जिसके विकास को न केवल ल्यूकेमिया कोशिकाओं द्वारा संवहनी दीवारों के विनाश से समझाया गया है, बल्कि एनीमिया द्वारा भी, अस्थि मज्जा को अविभाजित हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप प्लेटलेट गठन का उल्लंघन। हेमोरेज एक अलग प्रकृति की त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, आंतरिक अंगों में, अक्सर मस्तिष्क में होती है (चित्र 130 देखें)। सेरेब्रल हेमोरेज, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, अल्सरेटिव नेक्रोटिक जटिलताओं, सेप्सिस से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

तालिका 11साइटोकेमिकल लक्षण वर्णन विभिन्न रूपलेकिमिया

तीव्र ल्यूकेमिया का एक रूप	पोषक तत्वों की प्रतिक्रिया			एंजाइमों के लिए प्रतिक्रियाएं
	ग्लाइकोजन (एसएचआई प्रतिक्रिया)	ग्लाइकोसअमिनोग्लाइकन्स	लिपिड (काला सूडान)	पेरोक्साइड	एसिड फॉस्फेटस	a-नैफ्थाइलेस्टरेज़	क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़
अविभेदित	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक
माईलोब्लास्टिक	सकारात्मक	वैसा ही	सकारात्मक	सकारात्मक	सकारात्मक	कमजोर सकारात्मक	सकारात्मक
प्रोमाईलोसाईटिक	जोरदार सकारात्मक	सकारात्मक	वैसा ही	जोरदार सकारात्मक	कमजोर सकारात्मक	वैसा ही	जोरदार सकारात्मक
लिम्फोब्लासटिक	गांठ के रूप में सकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	कभी-कभी सकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक
मोनोब्लास्टिक	कमजोर सकारात्मक	वैसा ही	कमजोर सकारात्मक	कमजोर सकारात्मक	अत्यधिक सकारात्मक	सकारात्मक	वैसा ही
मायलोमोनोब्लास्टिक	सकारात्मक फैलाना	» »	वैसा ही	अत्यधिक सकारात्मक	सकारात्मक	वैसा ही	कमजोर सकारात्मक
एरिथ्रोमाईलोब्लास्टिक	सकारात्मक	» »	प्रतिक्रियाएं विस्फोट तत्वों के एक विशेष श्रृंखला (मायलोब्लास्ट, मोनोब्लास्ट, अविभाजित विस्फोट) पर निर्भर करती हैं।
प्लाज्माब्लास्टिक	यह विशिष्ट कोशिका आकृति विज्ञान और रक्त सीरम में एक पैराप्रोटीन की उपस्थिति द्वारा प्रतिष्ठित है
मेगाकार्योब्लास्टिक	विशेषता कोशिका आकृति विज्ञान द्वारा प्रतिष्ठित

चावल। 130.तीव्र ल्यूकेमिया:

ए - अस्थि मज्जा, सजातीय अविभाजित कोशिकाओं से मिलकर; बी - मस्तिष्क के ललाट लोब में रक्तस्राव

एक प्रकार का अविभाजित तीव्र ल्यूकेमिया है क्लोरोल्यूकेमिया,जो अक्सर बच्चों में पाया जाता है (आमतौर पर 2-3 साल तक के लड़के)। क्लोरोल्यूकेमिया हड्डियों में ट्यूमर के बढ़ने से प्रकट होता है चेहरे की खोपड़ी, कम बार - कंकाल की अन्य हड्डियों में और बहुत कम ही - आंतरिक अंगों (यकृत, प्लीहा, गुर्दे) में। ट्यूमर नोड्स है हरा रंग, जिसने इस प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए इस तरह के नाम के आधार के रूप में कार्य किया। ट्यूमर का रंग इसमें हीमोग्लोबिन संश्लेषण के उत्पादों की उपस्थिति से जुड़ा होता है - प्रोटोपोर्फिरिन। ट्यूमर नोड्स में माइलॉयड रोगाणु की एटिपिकल अविभाजित कोशिकाएं होती हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)।तीव्र ल्यूकेमिया का यह रूप अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, श्लेष्मा झिल्ली, कम अक्सर लिम्फ नोड्स और ट्यूमर कोशिकाओं जैसे मायलोब्लास्ट के साथ त्वचा की घुसपैठ से प्रकट होता है। इन कोशिकाओं में कई साइटोकेमिकल विशेषताएं होती हैं (तालिका 11 देखें): ग्लाइकोजन और सुडानोफिलिक समावेशन होते हैं, पेरोक्सीडेज, α-naphthylesterase, और क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ को सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं।

अस्थि मज्जा लाल या भूरे रंग का हो जाता है, कभी-कभी यह हरे (प्यूरुलेंट) रंग का हो जाता है (पायोइड अस्थि मज्जा)। ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं, लेकिन बड़े आकार तक नहीं पहुंचते हैं। लिम्फ नोड्स के बारे में भी यही कहा जा सकता है। न केवल अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में, बल्कि जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में भी ब्लास्ट कोशिकाओं की घुसपैठ बहुत विशेषता है, जिसके संबंध में मौखिक गुहा, टॉन्सिल, ग्रसनी (छवि 131) में परिगलन होता है। और पेट। गुर्दे में वे फैलाना के रूप में पाए जाते हैं,

और फोकल (ट्यूमर) घुसपैठ करता है। 1/3 मामलों में, फेफड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ ("ल्यूकेमिक न्यूमोनिटिस") विकसित होती है, 1/4 मामलों में - मेनिन्ज की ल्यूकेमिक घुसपैठ ("ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस")। रक्तस्रावी प्रवणता की घटनाएं तेजी से व्यक्त की जाती हैं। रक्तस्राव श्लेष्मा और सीरस झिल्लियों में, आंतरिक अंगों के पैरेन्काइमा में, अक्सर मस्तिष्क में देखा जाता है। रक्तस्राव, अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रियाओं, संबंधित संक्रमण, सेप्सिस से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

हाल के वर्षों में, सक्रिय चिकित्सा (साइटोस्टैटिक एजेंट, -विकिरण, एंटीबायोटिक्स, एंटी-

ब्रिनोलिटिक ड्रग्स) ने तीव्र की तस्वीर को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया

अविभाजित और माइलॉयड ल्यूकेमिया। मौखिक गुहा और ग्रसनी में व्यापक परिगलन गायब हो गया, रक्तस्रावी प्रवणता की घटना कम स्पष्ट हो गई। उसी समय, तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के परिणामस्वरूप, "ल्यूकेमिक न्यूमोनाइटिस", "ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस", आदि जैसे अतिरिक्त-मज्जा के घाव अधिक बार होने लगे। साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ चिकित्सा के संबंध में, पेट और आंतों के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों के मामले अधिक बार हो गए हैं।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।यह घातकता, तेजी से प्रवाह और रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया) की गंभीरता से अलग है। अंगों और ऊतकों में घुसपैठ करने वाली ल्यूकेमिक कोशिकाओं को निम्नलिखित रूपात्मक विशेषताओं की विशेषता है: परमाणु और सेलुलर बहुरूपता, साइटोप्लाज्म में स्यूडोपोडिया और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन ग्रैन्यूल की उपस्थिति (तालिका 11 देखें)। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप वाले लगभग सभी रोगी मस्तिष्क रक्तस्राव या जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव से मर जाते हैं।

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया।यह वयस्कों की तुलना में बच्चों (80% मामलों में) में अधिक बार होता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग के लसीका तंत्र, गुर्दे और थाइमस में सबसे अधिक स्पष्ट है। स्पंजी और ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा रास्पबेरी लाल, रसदार होता है। प्लीहा तेजी से बढ़ता है, रसदार और लाल हो जाता है, इसका पैटर्न मिट जाता है। लिम्फ नोड्स (मीडियास्टिनम, मेसेन्टेरिक) भी काफी बढ़े हुए हैं, कट पर उनका ऊतक सफेद-गुलाबी, रसदार होता है। थाइमस ग्रंथि का रूप एक जैसा होता है, जो एक अलग तक पहुंच जाता है

कुछ विशाल आकार। अक्सर, ल्यूकेमिक घुसपैठ थाइमस ग्रंथि से परे फैली हुई है और ऊतकों में बढ़ती है पूर्वकाल मीडियास्टिनमनिचोड़ने वाले अंग वक्ष गुहा(चित्र 132)।

ल्यूकेमिया के इस रूप में ल्यूकेमिक घुसपैठ में लिम्फोब्लास्ट होते हैं, एक विशिष्ट साइटोकेमिकल विशेषता जिसमें नाभिक के चारों ओर ग्लाइकोजन की उपस्थिति होती है (तालिका 11 देखें)। लिम्फोब्लास्ट लिम्फोपोइज़िस की टी-प्रणाली से संबंधित हैं, जो लिम्फ नोड्स और प्लीहा के टी-निर्भर क्षेत्रों में विस्फोटों के तेजी से निपटान और अस्थि मज्जा के ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ-साथ आकार में उनकी वृद्धि दोनों की व्याख्या कर सकते हैं। लिम्फोब्लास्टिक घुसपैठ को ल्यूकेमिया की प्रगति की अभिव्यक्ति माना जाना चाहिए। मेटास्टेटिक प्रकृति, लसीका ऊतक के बाहर दिखाई देना। विशेष रूप से अक्सर ऐसी घुसपैठ सिर की झिल्लियों और पदार्थ में पाई जाती है और मेरुदण्डक्या कहते हैं न्यूरोल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है। 90% बच्चों में, एक स्थिर, अक्सर दीर्घकालिक (5-10 वर्ष) छूट प्राप्त करना संभव है। चिकित्सा के बिना, इस रूप का पाठ्यक्रम, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, आगे बढ़ता है: एनीमिया बढ़ता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है, एक संक्रामक प्रकृति की जटिलताएं दिखाई देती हैं, आदि।

तीव्र प्लास्मबलास्टिक ल्यूकेमिया।तीव्र ल्यूकेमिया का यह रूप इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करने में सक्षम बी-लिम्फोसाइटों की अग्रदूत कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह क्षमता ट्यूमर प्लास्मबलास्ट द्वारा भी बरकरार रखी जाती है। वे पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन - पैराप्रोटीन का स्राव करते हैं, इसलिए तीव्र प्लास्मबलास्टिक ल्यूकेमिया समूह के अंतर्गत आता है पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस।प्लाज्माबलास्टिक ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, त्वचा और अन्य अंगों में पाई जाती है। रक्त में बड़ी संख्या में प्लास्मबलास्ट भी पाए जाते हैं।

तीव्र मोनोब्लास्टिक (मायलोमोनोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया।यह तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से बहुत अलग नहीं है।

एक्यूट एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एक्यूट एरिथ्रोमाइलोसिस डि गुग्लिल्मो)।यह एक दुर्लभ रूप है (सभी तीव्र ल्यूकेमिया का 1-3%), जिसमें एरिथ्रोबलास्ट और अन्य एरिथ्रोपोइज़िस न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं, और मायलोब्लास्ट, मोनोब्लास्ट दोनों अस्थि मज्जा में विकसित होते हैं।

चावल। 132.तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में थाइमस ग्रंथि में ट्यूमर की वृद्धि

और अविभाज्य विस्फोट। हेमटोपोइजिस के दमन के परिणामस्वरूप, एनीमिया, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। तिल्ली और यकृत बढ़े हुए हैं।

तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।तीव्र ल्यूकेमिया के दुर्लभ रूपों में से एक, जो रक्त और अस्थि मज्जा में उपस्थिति के साथ-साथ अविभाजित विस्फोटों के साथ-साथ मेगाकारियोब्लास्ट, विकृत मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट एकत्रीकरण की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़कर 1000-1500x10 9/ली हो जाती है।

जन्मजात ल्यूकेमिया,जन्म के बाद पहले महीने के भीतर पता चला, एक असाधारण दुर्लभता है। यह आमतौर पर मायलोइड ल्यूकेमिया के रूप में होता है, बहुत तेज़ी से बहता है, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली, सूजी हुई लिम्फ नोड्स, कई अंगों (यकृत, अग्न्याशय, पेट, गुर्दे, त्वचा, सीरस झिल्ली) के गंभीर फैलाना और गांठदार ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ। पाठ्यक्रम के साथ गंभीर ल्यूकेमिक घुसपैठ नाभि शिराऔर यकृत के पोर्टल पथ मां से भ्रूण तक प्रक्रिया के हेमटोजेनस फैलाव को इंगित करते हैं, हालांकि जन्मजात ल्यूकेमिया वाले बच्चों की मां शायद ही कभी ल्यूकेमिया से पीड़ित होती हैं। आमतौर पर बच्चे रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से मर जाते हैं।

क्रोनिक ल्यूकेमिया

मायलोसाइटिक मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया

ये ल्यूकेमिया विविध हैं, लेकिन उनमें से मुख्य स्थान पर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया और ट्रू पॉलीसिथेमिया का कब्जा है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (क्रोनिक मायलोसिस)।यह ल्यूकेमिया दो चरणों से गुजरता है: मोनोक्लोनल सौम्य और पॉलीक्लोनल घातक। पहला चरण, जिसमें कई साल लगते हैं, में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव और एक बढ़े हुए प्लीहा की विशेषता है। ल्यूकेमिया के इस चरण में अस्थि मज्जा कोशिकाएं रूपात्मक रूप से और सामान्य लोगों से फागोसाइटोसिस की उनकी क्षमता के संदर्भ में भिन्न नहीं होती हैं, लेकिन उनमें तथाकथित Ph गुणसूत्र (फिलाडेल्फिया) होता है, जो 22 वीं जोड़ी के गुणसूत्रों के विलोपन के परिणामस्वरूप होता है। दूसरे चरण में, जो 3 से 6 महीने (टर्मिनल चरण) तक रहता है, मोनोक्लोनलिज़्म को पॉलीक्लोनलिज़्म द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। नतीजतन, विस्फोट के रूप दिखाई देते हैं (मायलोब्लास्ट, कम अक्सर एरिथ्रोब्लास्ट, मोनोब्लास्ट और अविभाजित विस्फोट कोशिकाएं), जिनकी संख्या अस्थि मज्जा और रक्त दोनों में बढ़ जाती है (विस्फोट संकट)। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है (1 μl में कई मिलियन तक), प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, त्वचा की ल्यूकेमिक घुसपैठ, तंत्रिका चड्डी, मेनिन्जेस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रकट होता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है।

पर शव परीक्षण अंतिम चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से मरने वालों में, विशेष रूप से स्पष्ट परिवर्तन अस्थि मज्जा, रक्त, प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं। अस्थि मज्जा सपाट हड्डियां, एपिफेसिस और ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस रसदार, ग्रे-लाल या ग्रे-पीले प्युलुलेंट! (पायोइड अस्थि मज्जा)।पर

अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल जांच से प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स, साथ ही ब्लास्ट कोशिकाओं का पता चला। नाभिक (विकृत नाभिक) और साइटोप्लाज्म, पाइकोनोसिस या कैरियोलिसिस में परिवर्तन वाली कोशिकाएं होती हैं। अस्थि ऊतक में, प्रतिक्रियाशील ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के लक्षण कभी-कभी नोट किए जाते हैं। खून ग्रे-लाल, अंग एनीमिक हैं।

तिल्ली तेजी से वृद्धि हुई (चित्र। 133), कभी-कभी लगभग पूरे उदर गुहा पर कब्जा कर लेती है; इसका द्रव्यमान 6-8 किग्रा तक पहुँच जाता है। कट पर यह गहरे लाल रंग का होता है, कभी-कभी इस्केमिक रोधगलन पाए जाते हैं। प्लीहा ऊतक मुख्य रूप से माइलॉयड श्रृंखला की कोशिकाओं से ल्यूकेमिक घुसपैठ को विस्थापित करता है, जिसके बीच विस्फोट दिखाई देते हैं; रोम एट्रोफिक हैं। अक्सर लुगदी के काठिन्य और हेमोसिडरोसिस का पता लगाएं। ल्यूकेमिक थ्रोम्बी वाहिकाओं में पाए जाते हैं।

यकृत काफी वृद्धि हुई (इसका द्रव्यमान 5-6 किलोग्राम तक पहुंच जाता है)। इसकी सतह चिकनी होती है, कटे हुए ऊतक भूरे-भूरे रंग के होते हैं। ल्यूकेमिक घुसपैठ आमतौर पर साइनसोइड्स के साथ देखी जाती है, बहुत कम बार यह पोर्टल ट्रैक्ट्स और कैप्सूल में दिखाई देती है। वसायुक्त अध: पतन की स्थिति में हेपेटोसाइट्स; कभी-कभी यकृत का हेमोसिडरोसिस होता है।

लिम्फ नोड्स काफी बढ़े हुए, मुलायम, ग्रे-लाल। उनके ऊतक की ल्यूकेमिक घुसपैठ एक डिग्री या किसी अन्य के लिए व्यक्त की जाती है; में भी देखा जाता है टॉन्सिल, समूह तथा एकान्त लसीका-

चावल। 133. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया:

ए - प्लीहा का इज़ाफ़ा (वजन 2800 ग्राम); बी - ल्यूकेमिक स्टेसिस और दिल के जहाजों में थ्रोम्बी

आंतों के रोम, गुर्दे, त्वचा, कभी-कभी दिमाग तथा इसके गोले (न्यूरोलुकेमिया)। वाहिकाओं के लुमेन में बड़ी संख्या में ल्यूकेमिया कोशिकाएं दिखाई देती हैं, वे बनती हैं ल्यूकेमिक स्टेसिस और थ्रोम्बी(अंजीर देखें। 133) और संवहनी दीवार में घुसपैठ करें। रक्त वाहिकाओं में इन परिवर्तनों के संबंध में, दिल का दौरा और रक्तस्राव दोनों असामान्य नहीं हैं। अक्सर, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं स्वसंक्रमण।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से संबंधित एक समूह का बना होता है ऑस्टियोमाइलॉइड ल्यूकेमियातथा मायलोफिब्रोसिस,जिसमें, माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षणों के साथ, अस्थि मज्जा को हड्डी या संयोजी ऊतक से बदल दिया जाता है। प्रक्रिया को एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है।

साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ थेरेपी से क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के आकारिकी में परिवर्तन होता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ के foci के दमन और उनके स्थान पर फाइब्रोसिस के विकास के साथ, सेलुलर रूपों का कायाकल्प, मेटास्टेटिक फॉसी और ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, या अस्थि मज्जा अप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया का उल्लेख किया जाता है।

क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिसल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है। यह हेमटोपोइएटिक ऊतक के लाल और सफेद रोगाणुओं का एक ट्यूमर है, जिसमें अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स, मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स और विस्फोट होते हैं। इन कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या रक्त में पाई जाती है। चिह्नित स्प्लेनोमेगाली का उल्लेख किया गया है। कुछ मामलों में, मायलोफिब्रोसिस (वैगन का क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस का रूप) जुड़ जाता है।

एरिथ्रेमिया।यह आमतौर पर बुजुर्गों में होता है और रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि की विशेषता होती है। प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है, धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता की प्रवृत्ति और स्प्लेनोमेगाली दिखाई देते हैं। अस्थि मज्जा में, सभी स्प्राउट्स बढ़ते हैं, लेकिन मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट। प्रक्रिया लंबे समय तक सौम्य होती है, लेकिन आमतौर पर अंगों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के फॉसी की उपस्थिति के साथ पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया में परिवर्तन के साथ समाप्त होती है।

पैथोलॉजिकल तस्वीर एरिथ्रेमिया काफी विशिष्ट है। सभी अंग तेजी से भरे हुए हैं, अक्सर धमनियों और नसों में रक्त के थक्के बनते हैं। ट्यूबलर हड्डियों का वसायुक्त अस्थि मज्जा लाल हो जाता है। तिल्ली बढ़ जाती है। मायोकार्डियम की अतिवृद्धि है, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल की। अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण में, बड़ी संख्या में मेगाकारियोसाइट्स के साथ एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी पाए जाते हैं, और में देर से मंच, मायलोइड ल्यूकेमिया में प्रक्रिया के परिवर्तन के साथ, - ल्यूकेमिक घुसपैठ का फॉसी।

सच पॉलीसिथेमिया(वेकेज़-ओस्लर रोग) एरिथ्रेमिया के करीब है। एक क्रॉनिक भी है मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया,जो अत्यंत दुर्लभ है।

लिम्फोसाइटिक मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया

इन रूपों को दो समूहों में विभाजित किया गया है: पहला क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया है और त्वचा के आसपास के लिम्फोमाटोसिस (सेसरी रोग), दूसरा पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया है।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।यह आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में होता है, कुछ मामलों में एक ही परिवार के सदस्यों में, बी-लिम्फोसाइटों से विकसित होता है और एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता होती है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री तेजी से (100x10 9 / l तक) बढ़ जाती है, उनमें लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं। ट्यूमर लिम्फोसाइटों से ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में सबसे अधिक स्पष्ट होती है, जिससे इन अंगों में वृद्धि होती है। ट्यूमर बी-लिम्फोसाइट्स बहुत कम इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करते हैं। इस संबंध में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में हास्य प्रतिरक्षा तेजी से दबा दी जाती है, रोगियों में अक्सर संक्रामक प्रकृति की जटिलताएं होती हैं। ल्यूकेमिया के इस रूप को विकास की विशेषता है और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं,विशेष रूप से ऑटोइम्यून हेमोलिटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक स्थितियां।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के सौम्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विस्फोट संकट और प्रक्रिया का सामान्यीकरण, जो कुछ मामलों में मृत्यु की ओर ले जाता है। हालांकि, अधिक बार रोगी एक ऑटोइम्यून प्रकृति के संक्रमण और जटिलताओं से मर जाते हैं।

पर शव परीक्षण मुख्य परिवर्तन अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और गुर्दे में पाए जाते हैं।

अस्थि मज्जा फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियां लाल होती हैं, लेकिन मायलोइड ल्यूकेमिया के विपरीत, ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में, लाल अस्थि मज्जा के बीच, पीले रंग के क्षेत्र होते हैं। अस्थि मज्जा के ऊतक में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से ट्यूमर कोशिकाओं के विकास के फॉसी का पता चला (चित्र। 134)। चरम मामलों में, सभी माइलॉयड ऊतक

चावल। 134.पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया:

ए - अस्थि मज्जा, ट्यूमर लिम्फोसाइट्स; बी - महाधमनी के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के पैकेट

अस्थि मज्जा ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसपैठ से विस्थापित हो जाता है और मायलोइड हेमटोपोइजिस के केवल छोटे द्वीप बरकरार रहते हैं।

लिम्फ नोड्स शरीर के सभी क्षेत्र तेजी से बढ़े हुए हैं, विशाल नरम या घने पैकेजों में विलीन हो जाते हैं (चित्र 134 देखें)। कट पर वे रसदार, सफेद-गुलाबी होते हैं। टॉन्सिल का आकार, समूह और आंत के एकान्त लसीका रोम, जो एक रसदार सफेद-गुलाबी ऊतक का भी प्रतिनिधित्व करते हैं, बढ़ जाते हैं। लिम्फ नोड्स और लसीका संरचनाओं में वृद्धि उनके ल्यूकेमिक घुसपैठ से जुड़ी होती है, जिससे इन अंगों और ऊतकों की संरचना का तेज उल्लंघन होता है; अक्सर लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स और आसपास के ऊतकों के कैप्सूल में घुसपैठ करते हैं।

तिल्ली एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुँच जाता है, इसका द्रव्यमान बढ़ जाता है (1 किलो तक)। इसमें मांसल बनावट है, कट पर लाल रंग; रोम पल्प में संरक्षित या खो जाते हैं। ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मुख्य रूप से रोम को कवर करती है, जो बड़े हो जाते हैं और विलीन हो जाते हैं। लिम्फोसाइट्स तब लाल लुगदी, पोत की दीवारों, ट्रैबेकुले और प्लीहा कैप्सूल में फैलते हैं।

यकृत बढ़े हुए, घने, हल्के भूरे रंग के खंड में। अक्सर, सतह से और कट पर छोटे भूरे-सफेद पिंड दिखाई देते हैं। लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मुख्य रूप से पोर्टल पथ (चित्र। 135) के साथ होती है। प्रोटीन या वसायुक्त अध: पतन की स्थिति में हेपेटोसाइट्स।

गुर्दे बढ़े हुए, घने, भूरे-भूरे रंग के। उनका ल्यूकेमिक घुसपैठ इतना स्पष्ट है कि कट पर गुर्दे की संरचना का पता नहीं चलता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ कई अंगों और ऊतकों (मीडियास्टिनम, मेसेंटरी, मायोकार्डियम, सीरस और श्लेष्मा झिल्ली) में भी नोट किया जाता है, और यह न केवल फैलाना हो सकता है, बल्कि विभिन्न आकारों के नोड्स के गठन के साथ फोकल भी हो सकता है।

चावल। 135.क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में यकृत के पोर्टल पथ के ल्यूकेमिक घुसपैठ

वर्णित परिवर्तन क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता के पूरक हैं संक्रामक जटिलताओं,जैसे निमोनिया, और अभिव्यक्तियाँ रक्तलायी की स्थिति- हेमोलिटिक पीलिया, डायपेडेटिक रक्तस्राव, सामान्य हेमोसिडरोसिस।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि, लिम्फ नोड्स के सामान्यीकृत घावों के अलावा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लीहा और यकृत का मध्यम वृद्धि, तेज वृद्धि के मामले हैं लिम्फ नोड्स के केवल कुछ समूह(जैसे मीडियास्टिनल, मेसेंटेरिक, सरवाइकल, वंक्षण)। ऐसे मामलों में, पड़ोसी अंगों के संपीड़न का खतरा होता है (उदाहरण के लिए, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ हृदय, अन्नप्रणाली, श्वासनली का संपीड़न; पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं का संपीड़न और मेसेंटरी और यकृत के द्वार के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ जलोदर)।

त्वचा का लिम्फोमैटोसिस, या सेसरी रोग।यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक अजीबोगरीब रूप है, जो मुख्य रूप से त्वचा के ट्यूमर टी-लिम्फोसाइटों की घुसपैठ की विशेषता है। समय के साथ, अस्थि मज्जा प्रक्रिया में शामिल होता है, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री बढ़ जाती है, विशेषता कोशिकाएं (सेसरी कोशिकाएं) दिखाई देती हैं, परिधीय लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि होती है।

पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया।इस समूह में बी-लिम्फोसाइट प्रणाली (प्लाज्मा कोशिकाओं के अग्रदूत) की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर शामिल हैं, जिसके कार्य के साथ, जैसा कि ज्ञात है, हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं जुड़ी हुई हैं। पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया की मुख्य विशेषता, जिसे भी कहा जाता है घातक इम्युनोप्रोलिफेरेटिव रोग,ट्यूमर कोशिकाओं को संश्लेषित करने की क्षमता है सजातीय इम्युनोग्लोबुलिनया उनके टुकड़े - पैराप्रोटीन(पी/जी-पैथोलॉजिकल, या मोनोक्लोनल, इम्युनोग्लोबुलिन)। इम्युनोग्लोबुलिन की विकृति पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषता दोनों को निर्धारित करती है, जिसमें मल्टीपल मायलोमा, प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम) और भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन) शामिल हैं।

मायलोमा पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया में सबसे महत्वपूर्ण है।

एकाधिक मायलोमा- एक काफी सामान्य बीमारी, जिसे पहली बार ओ.ए. द्वारा वर्णित किया गया है। रुस्तित्स्की (1873) और कहलर (1887)। रोग लिम्फोप्लाज़मेसिटिक श्रृंखला के ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार पर आधारित है - मायलोमा कोशिकाएं(चित्र 136) अस्थि मज्जा और उसके बाहर दोनों में। अस्थि मज्जा के मायलोमैटोसिस से हड्डियों का विनाश होता है।

मायलोमा कोशिकाओं की प्रकृति के आधार पर, वहाँ हैं प्लास्मेसीटिक, प्लास्मबलास्टिक, पॉलीमोर्फोसेल्यूलरतथा छोटी कोशिका मायलोमा(स्ट्रुकोव ए.आई., 1959)। पॉलीमॉर्फोसेलुलर और स्मॉल सेल मायलोमा को खराब विभेदित ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। मायलोमा कोशिकाएं स्रावित करती हैं पैराप्रोटीन,जो रोगियों के रक्त और मूत्र में और साथ ही स्वयं मायलोमा कोशिकाओं में पाए जाते हैं। इस तथ्य के कारण कि रक्त सीरम और मूत्र में कई मायलोमा के साथ जैव रासायनिक रूप से पता चला है

चावल। 136.मायलोमा कोशिका। एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर) की तेजी से फैली हुई नलिकाएं प्रोटीन - पैराप्रोटीन के संचय से भरी होती हैं।

मैं कोर हूं। इलेक्ट्रोग्राम। x23,000.

विभिन्न प्रकार के पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन रहते हैं, कई हैं जैव रासायनिक विकल्प मायलोमा (ए-, डी-, ई-माइलोमा, बेंस-जोन्स मायलोमा)। मूत्र में पाया जाने वाला बेंस-जोन्स प्रोटीन एक प्रकार का पैराप्रोटीन है जो मायलोमा कोशिका द्वारा स्रावित होता है, यह गुर्दे के ग्लोमेरुलर फिल्टर को स्वतंत्र रूप से पारित करता है, क्योंकि इसमें बहुत कम आणविक भार होता है।

मायलोमा आमतौर पर अल्यूकेमिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है, लेकिन रक्त में मायलोमा कोशिकाओं की उपस्थिति भी संभव है।

आकृति विज्ञान मायलोमा घुसपैठ की प्रकृति के आधार पर, जो आमतौर पर अस्थि मज्जा और हड्डियों में स्थानीयकृत होते हैं, मायलोमा के फैलाना, फैलाना गांठदार और कई गांठदार रूप होते हैं।

हे फैलाना रूपवे कहते हैं कि जब फैलाना मायलोमा अस्थि मज्जा की घुसपैठ को ऑस्टियोपोरोसिस के साथ जोड़ा जाता है। पर फैलाना गांठदार रूपअस्थि मज्जा के फैलाना मायलोमैटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ट्यूमर नोड्स दिखाई देते हैं; पर बहु-नोडल रूपफैलाना मायलोमा घुसपैठ अनुपस्थित है।

मायलोमा कोशिकाओं की वृद्धि अधिक बार देखी जाती है चपटी हड्डियां (पसलियों, खोपड़ी की हड्डियाँ) और रीढ़ की हड्डी, कम बार में ट्यूबलर हड्डियां (ह्यूमरस, फीमर)। का कारण है विनाशअस्थि ऊतक (चित्र। 137)।

ऑस्टियोन की केंद्रीय नहर के लुमेन में या एंडोस्टेम के नीचे हड्डी के बीम में मायलोमा कोशिका वृद्धि के क्षेत्रों में, हड्डी का पदार्थ बारीक हो जाता है, फिर इसमें द्रवीभूत, अस्थिकोरक दिखाई देते हैं, और एंडोस्टेम छूट जाता है। धीरे-धीरे, पूरी हड्डी की बीम तथाकथित तरल हड्डी में बदल जाती है और पूरी तरह से घुल जाती है, ऑस्टियन चैनल चौड़े हो जाते हैं। हड्डी का "एक्सिलरी रिसोर्प्शन" विकसित होता है, जो मल्टीपल मायलोमा की विशेषता बताता है अस्थि-अपघटनतथा ऑस्टियोपोरोसिस- चिकनी-दीवारों का निर्माण, मानो अनुपस्थिति में मुद्रांकित दोष या हड्डी का बहुत हल्का गठन। हड्डियाँ बन जाती हैं

चावल। 137.मायलोमा:

ए - कट पर रीढ़ - इंटरवर्टेब्रल डिस्क में रक्तस्राव; बी - एक ही रीढ़ की रेडियोग्राफ़: ऑस्टियोपोरोसिस; सी - ऊतकीय चित्र: मायलोमा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ; जी - कई के साथ खोपड़ी की हड्डियाँ, जैसे कि हड्डी के पदार्थ में मुहर लगी हो; ई - हड्डी बीम का एक्सिलरी पुनर्जीवन; ई - पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस, गुर्दे के नलिकाओं के लुमेन में प्रोटीन द्रव्यमान का संचय; जी - पसलियों का मायलोमैटोसिस

भंगुर, जो मल्टीपल मायलोमा में बार-बार होने वाले फ्रैक्चर की व्याख्या करता है। मायलोमा में हड्डियों के विनाश के संबंध में, हाइपरलकसीमिया विकसित होता है, जो कैल्शियम मेटास्टेस के लगातार विकास से जुड़ा होता है।

अस्थि मज्जा और हड्डियों के अलावा, मायलोमा सेल घुसपैठ लगभग लगातार नोट की जाती है आंतरिक अंग: प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, आदि।

मल्टीपल मायलोमा में कई बदलाव ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा स्राव से जुड़े होते हैं पैराप्रोटीनइनमें शामिल हैं: 1) अमाइलॉइडोसिस (एएल- एमाइलॉयडोसिस); 2) अमाइलॉइड जैसे और क्रिस्टलीय पदार्थों के ऊतकों में जमाव; 3) पैराप्रोटीनेमिक एडिमा, या अंगों के पैराप्रोटीनोसिस (मायोकार्डियम, फेफड़े, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस के पैराप्रोटीनोसिस) का विकास, जो उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता के साथ है। पैराप्रोटीनेमिक परिवर्तनों में सबसे महत्वपूर्ण है पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस,या मायलोमा नेफ्रोपैथी,जो मायलोमा के 1/3 रोगियों की मृत्यु का कारण है। पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस के केंद्र में बेंस-जोन्स पैराप्रोटीन (चित्र 137 देखें) के साथ गुर्दे का "क्लोजिंग" होता है, जिससे मस्तिष्क का स्केलेरोसिस होता है, और फिर कॉर्टिकल पदार्थ और गुर्दे की झुर्रियां होती हैं। (मायलोमा सिकुड़े हुए गुर्दे)। कुछ मामलों में, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस को वृक्क अमाइलॉइडोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

मल्टीपल मायलोमा में, रक्त में पैराप्रोटीन के जमा होने के कारण, वाहिकाओं में प्रोटीन का ठहराव, एक अजीबोगरीब हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोमतथा पैराप्रोटीनेमिक कोमा।

प्लास्मेसीटोमा में प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्षाहीनता के कारण, यह असामान्य नहीं है भड़काऊ परिवर्तन (निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस), जो ऊतक पैराप्रोटीनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और स्व-संक्रमण की अभिव्यक्ति हैं।

प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया- दुर्लभ बीमारी, जिसे पहली बार 1944 में वाल्डेनस्ट्रॉम द्वारा वर्णित किया गया था। यह लिम्फोसाइटिक मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं पैथोलॉजिकल मैक्रोग्लोबुलिन - आईजीएम का स्राव करती हैं। रोग को प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स में वृद्धि की विशेषता है, जो उनके ल्यूओसिस घुसपैठ से जुड़ा हुआ है। अस्थि विनाश दुर्लभ है। एक बहुत ही विशिष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम हाइपरप्रोटीनेमिया के संबंध में विकसित होता है, रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि, प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता, रक्त के प्रवाह को धीमा करना और छोटे जहाजों में ठहराव। सबसे लगातार जटिलताएं रक्तस्राव, पैराप्रोटीनेमिक रेटिनोपैथी, पैराप्रोटीनेमिक कोमा हैं; संभव अमाइलॉइडोसिस।

भारी श्रृंखला रोग 1963 में फ्रैंकलिन द्वारा वर्णित। इस बीमारी में, लिम्फोप्लाज़मेसिटिक श्रृंखला की ट्यूमर कोशिकाएं IgG भारी श्रृंखला (इसलिए रोग का नाम) के Fc टुकड़े के अनुरूप एक प्रकार का पैराप्रोटीन उत्पन्न करती हैं। एक नियम के रूप में, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा इन अंगों की घुसपैठ के परिणामस्वरूप लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा में वृद्धि होती है। कोई हड्डी परिवर्तन नहीं है, अस्थि मज्जा क्षति नियम नहीं है। बीमार मर रहे हैं

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (इम्यूनोडेफिशिएंसी अवस्था) के कारण एक संलग्न संक्रमण (सेप्सिस) से।

मोनोसाइटिक मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया

इन ल्यूकेमिया में क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया और हिस्टियोसाइटोसिस शामिल हैं।

क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमियाआमतौर पर बुजुर्ग लोगों में होता है, लंबे समय तक और सौम्य रूप से, कभी-कभी बढ़े हुए प्लीहा के साथ, लेकिन अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को परेशान किए बिना। हालांकि, यह ल्यूकेमिया आमतौर पर अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की वृद्धि, रक्त और आंतरिक अंगों में उनकी उपस्थिति के साथ एक विस्फोट संकट के साथ समाप्त होता है।

हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)हेमटोपोइएटिक ऊतक के तथाकथित सीमावर्ती लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के एक समूह को एकजुट करें। इसमें ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा, लेटरर-ज़िव रोग, हैंड-शूलर-ईसाई रोग शामिल हैं।

लिम्फोमा - हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतक के क्षेत्रीय ट्यूमर रोग

रोगों के इस समूह में लिम्फोसारकोमा, माइकोसिस कवकनाशी, सेसरी रोग, रेटिकुलोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) शामिल हैं।

लिम्फोमा बी-सेल और टी-सेल मूल के हो सकते हैं। यह ल्यूक्स और कोलिन्स द्वारा प्रस्तावित लिम्फोमा के वर्गीकरण का आधार है। इस वर्गीकरण के अनुसार, बी-सेल लिम्फोमा हो सकता है: छोटी कोशिका (बी), सेंट्रोसाइटिक, इम्यूनोब्लास्टिक (बी), प्लाज्मा-लिम्फोसाइटिक, और टी-सेल लिम्फोमास - छोटे सेल (टी), मुड़ नाभिक के साथ लिम्फोसाइटों से, इम्युनोब्लास्टिक (टी) ), और माइकोसिस कवकनाशी और सेसरी रोग का भी प्रतिनिधित्व करते हैं। इसके अलावा, अवर्गीकृत लिम्फोमा पृथक हैं। इस वर्गीकरण से यह निम्नानुसार है कि छोटी कोशिका और इम्युनोब्लास्टिक लिम्फोमा बी- और टी-कोशिकाओं दोनों से उत्पन्न हो सकते हैं। केवल बी-कोशिकाएं सेंट्रोसाइटिक और प्लाज्मा-लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा विकसित करती हैं, और केवल टी-कोशिकाएं लिम्फोसाइटों से मुड़ नाभिक, माइकोसिस कवकनाशी और सेज़री रोग के साथ लिम्फोमा विकसित करती हैं।

एटियलजि और रोगजनन।ल्यूकेमिया की तुलना में लिम्फोमा में कोई विशेषता नहीं होती है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ आधुनिक चिकित्सा की शर्तों के तहत, कुछ लिम्फोमा (लिम्फोसारकोमा) अक्सर ल्यूकेमिया के अंतिम चरण को "पूर्ण" करते हैं। हालांकि, वे स्वयं ल्यूकेमिया में "रूपांतरित" करने में सक्षम हैं। इससे यह इस प्रकार है कि रक्त प्रणाली के ट्यूमर के बीच का अंतर "फैलाना" और "क्षेत्रीय" में, जो कि नोसोलॉजी के हितों में आवश्यक है, ऑन्कोजेनेसिस के दृष्टिकोण से बहुत सशर्त है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।प्रत्येक लिम्फोमा में एक विशिष्ट रूपात्मक चित्र होता है।

लिम्फोसारकोमा- मैलिग्नैंट ट्यूमरलिम्फोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाली। यह ट्यूमर लसीका को प्रभावित करता है

नोड्स, और अधिक बार - मीडियास्टिनल और रेट्रोपरिटोनियल, कम अक्सर - वंक्षण और एक्सिलरी। जठरांत्र संबंधी मार्ग, प्लीहा और अन्य अंगों के लसीका ऊतक में एक ट्यूमर विकसित करना संभव है। प्रारंभ में, ट्यूमर स्थानीय, सीमित है। लिम्फ नोड्स तेजी से बढ़ते हैं, एक दूसरे को मिलाप करते हैं और आसपास के ऊतकों को निचोड़ने वाले पैकेज बनाते हैं। नेक्रोसिस और रक्तस्राव के क्षेत्रों के साथ, कट पर नोड्स घने, ग्रे-गुलाबी होते हैं। भविष्य में, प्रक्रिया को सामान्यीकृत किया जाता है, अर्थात। लिम्फ नोड्स, फेफड़े, त्वचा, हड्डियों और अन्य अंगों में कई स्क्रीनिंग के गठन के साथ लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस। ट्यूमर कोशिकाएं जैसे बी- या टी-लिम्फोसाइट्स, प्रोलिम्फोसाइट्स, लिम्फोब्लास्ट, इम्युनोबलास्ट लिम्फ नोड्स में विकसित होते हैं।

इस आधार पर निम्नलिखित हिस्टो (साइटो) लॉजिकल वेरिएंट लिम्फोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्युनोबलास्टिक, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, अफ्रीकी लिम्फोमा (बर्किट ट्यूमर)।परिपक्व लिम्फोसाइट्स और प्रोलिम्फोसाइटों से युक्त ट्यूमर को लिम्फोसाइटोमा कहा जाता है, लिम्फोब्लास्ट्स और इम्युनोब्लास्ट्स को लिम्फोसारकोमा (वोरोबिएव एआई, 1985) कहा जाता है।

लिम्फोसारकोमा में, अफ्रीकी लिंफोमा, या बर्किट का ट्यूमर, विशेष ध्यान देने योग्य है।

बर्किट का ट्यूमर- एक स्थानिक रोग जो भूमध्यरेखीय अफ्रीका (युगांडा, गिनी-बिसाऊ, नाइजीरिया) की आबादी के बीच होता है, छिटपुट मामले देखे जाते हैं विभिन्न देश. आमतौर पर 4-8 साल की उम्र के बीमार बच्चे। सबसे अधिक बार, ट्यूमर ऊपरी या निचले जबड़े (चित्र। 138), साथ ही अंडाशय में स्थानीयकृत होता है। कम सामान्यतः, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां और लिम्फ नोड्स प्रक्रिया में शामिल होते हैं। अक्सर कई अंगों को नुकसान के साथ ट्यूमर का सामान्यीकरण होता है। ट्यूमर में छोटी लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं, जिनके बीच एक हल्के साइटोप्लाज्म वाले बड़े मैक्रोफेज बिखरे हुए होते हैं, जो "तारों वाले आकाश" की एक अजीबोगरीब तस्वीर बनाता है। (तारों से आकाश)(अंजीर देखें। 138)। अफ्रीकी लिंफोमा का विकास एक दाद जैसे वायरस से जुड़ा है जो इस ट्यूमर वाले रोगियों के लिम्फ नोड्स से पता चला था। लिम्फोमा के लिम्फोब्लास्ट में वायरस जैसे समावेशन पाए जाते हैं।

फंगल माइकोसिस- त्वचा के अपेक्षाकृत सौम्य टी-सेल लिंफोमा, त्वचा के तथाकथित लिम्फोमाटोसिस को संदर्भित करता है। त्वचा में कई ट्यूमर नोड्स में बड़ी संख्या में मिटोस के साथ बड़ी कोशिकाओं का प्रसार होता है। ट्यूमर घुसपैठ में प्लाज्मा कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स, ईोसिनोफिल और फाइब्रोब्लास्ट भी पाए जाते हैं। नरम स्थिरता के नोड्यूल, त्वचा की सतह के ऊपर फैलते हैं, कभी-कभी एक कवक के आकार के समान होते हैं, एक नीला रंग होता है, आसानी से अल्सर हो जाता है। ट्यूमर नोड्स न केवल त्वचा में पाए जाते हैं, बल्कि श्लेष्म झिल्ली, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में भी पाए जाते हैं। पहले, ट्यूमर का विकास कवक मायसेलियम के आक्रमण से जुड़ा था, इसलिए रोग का गलत नाम।

सेसरी रोग- ल्यूकेमाइजेशन के साथ त्वचा का टी-लिम्फोसाइटिक लिंफोमा; त्वचा के लिम्फोमाटोसिस को संदर्भित करता है। अस्थि मज्जा क्षति,

चावल। 138.अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट का ट्यूमर):

ए - ट्यूमर का स्थानीयकरण ऊपरी जबड़ा; बी - ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर - "तारों वाला आकाश" (जी.वी. सेवेलिव की तैयारी)

रक्त में ट्यूमर कोशिकाएं, जो सेसरी की बीमारी में देखी गईं, ने इसे कुछ मामलों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत करने के आधार के रूप में कार्य किया।

त्वचा की लिम्फोसाइटिक घुसपैठ चेहरे, पीठ, पैरों पर अधिक बार ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ समाप्त होती है। त्वचा, अस्थि मज्जा और रक्त के ट्यूमर घुसपैठ में अर्धचंद्राकार नाभिक के साथ एटिपिकल मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं पाई जाती हैं - सेसरी कोशिकाएँ। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, गुर्दे की ट्यूमर घुसपैठ संभव है, लेकिन यह कभी भी महत्वपूर्ण नहीं है।

रेटिकुलोसारकोमा- एक घातक ट्यूमर जालीदार कोशिकाएंऔर हिस्टियोसाइट्स। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ट्यूमर कोशिकाओं से जालीदार और हिस्टियोसाइट्स से संबंधित रूपात्मक मानदंड बहुत अविश्वसनीय हैं। रेटिकुलोसारकोमा और लिम्फोसारकोमा के बीच मुख्य ऊतकीय अंतर ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा जालीदार तंतुओं का उत्पादन है जो रेटिकुलोसारकोमा कोशिकाओं के चारों ओर लपेटते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी)- एक पुरानी पुनरावृत्ति, कम अक्सर तीव्र बीमारी, जिसमें ट्यूमर का विकास मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में होता है।

आकृति विज्ञान पृथक और सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के बीच अंतर। पर पृथक (स्थानीय) लिम्फोग्रानुलोमैटोसिसलिम्फ नोड्स का एक समूह प्रभावित होता है। अधिक बार यह ग्रीवा, मीडिया-

स्टर्नल या रेट्रोपरिटोनियल, कम अक्सर - एक्सिलरी, वंक्षण लिम्फ नोड्स, जो आकार में वृद्धि करते हैं और एक दूसरे को मिलाप करते हैं। सबसे पहले वे संरचना के मिटाए गए पैटर्न के साथ कट पर नरम, रसदार, ग्रे या ग्रे-गुलाबी होते हैं। भविष्य में, परिगलन और काठिन्य के क्षेत्रों के साथ, नोड्स घने, शुष्क हो जाते हैं। ट्यूमर का प्राथमिक स्थानीयकरण लिम्फ नोड्स में नहीं, बल्कि प्लीहा, यकृत, फेफड़े, पेट और त्वचा में संभव है। पर सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिसट्यूमर ऊतक का विकास न केवल प्राथमिक स्थानीयकरण के फोकस में पाया जाता है, बल्कि इससे बहुत आगे भी होता है। एक नियम के रूप में, यह बढ़ता है तिल्ली कट पर इसका गूदा लाल होता है, जिसमें नेक्रोसिस और स्केलेरोसिस के कई सफेद-पीले फॉसी होते हैं, जो प्लीहा ऊतक को एक भिन्न, "पोर्फिरीटिक" उपस्थिति ("पोर्फिरीटिक प्लीहा") देता है। सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विकास को प्राथमिक फोकस से ट्यूमर के मेटास्टेसिस द्वारा समझाया गया है।

पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण दोनों ट्यूमर के प्राथमिक स्थानीयकरण के foci में (अधिक बार लिम्फ नोड्स में), और इसकी मेटास्टेटिक स्क्रीनिंग में, लिम्फोसाइटों, हिस्टियोसाइट्स, जालीदार कोशिकाओं का प्रसार, जिनमें से विशाल कोशिकाएं, ईोसिनोफिल, प्लाज्मा कोशिकाएं, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स पाए जाते हैं। बहुरूपी कोशिकीय तत्वों का प्रसार पिंड,स्केलेरोसिस और नेक्रोसिस के संपर्क में, अक्सर केसियस (चित्र। 139)। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सबसे विशिष्ट संकेत प्रसार है असामान्य कोशिकाएं,जिनमें से हैं: 1) छोटी हॉजकिन कोशिकाएं (लिम्फोब्लास्ट के समान); 2) सिंगल कोर-

चावल। 139.लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस:

ए - लिम्फ नोड में बहुरूपी कोशिकाओं से ग्रैनुलोमैटस संरचनाएं; बी - परिगलन और एटिपिकल कोशिकाओं के साथ दानेदार ऊतक का प्रसार

नई विशाल कोशिकाएं, या बड़ी हॉजकिन कोशिकाएं; 3) बहुसंस्कृति रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं, जो आमतौर पर विशाल आकार लेती हैं। इन कोशिकाओं की उत्पत्ति शायद लिम्फोसाइटिक है, हालांकि उनकी मैक्रोफेज प्रकृति से इंकार नहीं किया जा सकता है, क्योंकि कोशिकाओं में मैक्रोफेज, एसिड फॉस्फेट और गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ के मार्कर एंजाइम पाए गए थे।

लिम्फोग्रानुलोमेटस फ़ॉसी एक निश्चित विकास से गुजरते हैं, जो ट्यूमर की प्रगति को दर्शाता है, जबकि फ़ॉसी की सेलुलर संरचना स्वाभाविक रूप से बदल जाती है। बायोप्सी (अक्सर एक लिम्फ नोड) का उपयोग करके, हॉजकिन रोग की हिस्टोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​विशेषताओं की तुलना करना संभव है। इस तरह की तुलना ने हॉजकिन रोग के आधुनिक नैदानिक ​​और रूपात्मक वर्गीकरण का आधार बनाया।

नैदानिक ​​​​और रूपात्मक वर्गीकरण। रोग के 4 प्रकार (चरण) हैं: 1) लिम्फोइड ऊतक (लिम्फोहिस्टियोसाइटिक) की प्रबलता वाला एक प्रकार; 2) गांठदार (गाँठदार) काठिन्य; 3) मिश्रित सेल संस्करण; 4) दमन के साथ विकल्प लसीकावत् ऊतक.

लिम्फोइड ऊतक की प्रबलता के साथ प्रकाररोग के प्रारंभिक चरण और इसके स्थानीय रूपों की विशेषता। यह रोग के I-II चरणों से मेल खाती है। सूक्ष्म परीक्षा से केवल परिपक्व लिम्फोसाइटों और आंशिक रूप से हिस्टियोसाइट्स के प्रसार का पता चलता है, जिससे लिम्फ नोड के पैटर्न का क्षरण होता है। रोग की प्रगति के साथ, लिम्फोहिस्टियोसाइटिक प्रकार मिश्रित-कोशिका बन जाता है।

गांठदार (गांठदार) काठिन्यरोग के अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है, और प्राथमिक प्रक्रिया अक्सर मीडियास्टिनम में स्थानीयकृत होती है। माइक्रोस्कोपिक परीक्षा से कोशिका समूहों के फॉसी के आसपास रेशेदार ऊतक के विकास का पता चलता है, जिनमें रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं और परिधि के साथ - लिम्फोसाइट्स और अन्य कोशिकाएं होती हैं।

मिश्रित सेल संस्करणरोग के सामान्यीकरण को दर्शाता है और इसके चरण के II-III से मेल खाता है। सूक्ष्म परीक्षा से विशिष्ट विशेषताओं का पता चलता है: परिपक्वता की बदलती डिग्री के लिम्फोइड तत्वों का प्रसार, हॉजकिन और रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग की विशाल कोशिकाएं; लिम्फोसाइटों, ईोसिनोफिल, प्लाज्मा कोशिकाओं, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का संचय; नेक्रोसिस और फाइब्रोसिस के foci।

लिम्फोइड ऊतक के दमन (विस्थापन) के साथ विकल्परोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ होता है। यह हॉजकिन रोग के सामान्यीकरण को दर्शाता है। इसी समय, कुछ मामलों में, संयोजी ऊतक का एक फैलाना प्रसार होता है, जिसके तंतुओं के बीच कुछ एटिपिकल कोशिकाएं होती हैं, अन्य में, लिम्फोइड ऊतक को एटिपिकल कोशिकाओं द्वारा विस्थापित किया जाता है, जिनमें हॉजकिन कोशिकाएं और विशाल रीड- बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं प्रबल होती हैं; स्केलेरोसिस अनुपस्थित है। अत्यंत असामान्य कोशिकाओं द्वारा लिम्फोइड ऊतक के विस्थापन के साथ प्रकार को कहा जाता है हॉजकिन के सारकोमा।

इस प्रकार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की प्रगति रूपात्मक रूप से इसके तीन रूपों के क्रमिक परिवर्तन में व्यक्त की जाती है: पूर्व-

लिम्फोइड ऊतक, मिश्रित-कोशिका और लिम्फोइड ऊतक के दमन के साथ। इन नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों को हॉजकिन रोग के चरणों के रूप में माना जा सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- रोगों का एक समूह जिसमें उनके बढ़ते विनाश या खपत के साथ-साथ अपर्याप्त शिक्षा के कारण प्लेटलेट्स (सामान्य 150x10 9 / एल) की संख्या में कमी होती है। प्लेटलेट्स का बढ़ता विनाश - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के लिए सबसे आम तंत्र।

वर्गीकरण। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वंशानुगत और अधिग्रहित रूप हैं। अनेक के साथ वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्लेटलेट्स के विभिन्न गुणों में परिवर्तन का निरीक्षण करें, जो हमें इन रोगों को थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के समूह में विचार करने की अनुमति देता है (देखें। थ्रोम्बोसाइटोपैथिस)।मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स को नुकसान के तंत्र द्वारा निर्देशित, अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित। के बीच प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाअंतर करना एलोइम्यून(रक्त प्रणालियों में से एक में असंगति), ट्रांसइम्यून(प्लेसेंटा के माध्यम से ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित मां के ऑटोएंटिबॉडी का प्रवेश), हेटेरोइम्यून(प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना का उल्लंघन) और स्व-प्रतिरक्षित(स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन)। ऐसे मामलों में जहां प्लेटलेट्स के खिलाफ ऑटो-आक्रामकता के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, वे बोलते हैं इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्लेटलेट्स की यांत्रिक चोट (स्प्लेनोमेगाली के साथ), अस्थि मज्जा कोशिका प्रसार का निषेध (अस्थि मज्जा को विकिरण या रासायनिक क्षति के साथ, अप्लास्टिक एनीमिया), अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन (ट्यूमर कोशिकाओं का प्रसार), दैहिक उत्परिवर्तन (मार्चियाफवा-मिशेली) के कारण हो सकता है। रोग), प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि (घनास्त्रता, देखें .) डीआईसी सिंड्रोम),विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी (देखें एनीमिया)।थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के प्रतिरक्षा रूप गैर-प्रतिरक्षा वाले लोगों की तुलना में अधिक सामान्य हैं, ऑटोइम्यून रूप आमतौर पर पूर्व में मनाया जाता है, आमतौर पर वयस्कों में।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ विशेषता है। पेटीचिया और इकोस्मोसिस के रूप में त्वचा में रक्तस्राव अधिक बार होता है, श्लेष्म झिल्ली में कम बार, आंतरिक अंगों के पैरेन्काइमा में और भी कम (उदाहरण के लिए, मस्तिष्क रक्तस्राव)। रक्तस्राव गैस्ट्रिक और आंतों, और फुफ्फुसीय दोनों संभव है। अक्सर इसके लिम्फोइड ऊतक के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप प्लीहा में वृद्धि होती है, अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलग-अलग रूपों की अपनी रूपात्मक विशेषताएं हैं। उदाहरण के लिए, कुछ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियास में, लिम्फ नोड्स (लिम्फैडेनोपैथी) और प्लेटलेट आकार में वृद्धि होती है, और में वृद्धि होती है

तिल्ली अनुपस्थित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्राव से एनीमिया का विकास हो सकता है (देखें। एनीमिया)।

थ्रोम्बोसाइटोपैथिस- रोगों और सिंड्रोम का एक बड़ा समूह, जो हेमोस्टेसिस के उल्लंघन पर आधारित होता है, जो गुणात्मक हीनता या प्लेटलेट्स की शिथिलता के कारण होता है। संक्षेप में, यह रक्तस्रावी प्रवणता का एक समूह है जिसमें माइक्रोकिरकुलेशन वाहिकाओं के स्तर पर रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

वर्गीकरण। थ्रोम्बोसाइटोपैथियों को वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। के बीच वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेथीप्लेटलेट्स के रोग, रूपात्मक परिवर्तन और जैव रासायनिक विकारों के प्रकार द्वारा निर्देशित कई रूपों को आवंटित करें। इनमें से कई रूपों को स्वतंत्र रोग या सिंड्रोम के रूप में माना जाता है (उदाहरण के लिए, प्लेटलेट्स की झिल्ली संबंधी असामान्यताओं से जुड़े ग्लेनज़मैन का थ्रोम्बस्थेनिया; चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम, जो कि टाइप I घने शरीर और प्लेटलेट्स में उनके घटकों की कमी के साथ विकसित होता है)।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूपात्मक अभिव्यक्तियों तक कम हो जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि थ्रोम्बोसाइटोपैथिस अधिक या कम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हो सकता है।

निदान में थ्रोम्बोसाइटोपेथी या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की प्राथमिकता पर निर्णय लेते समय, किसी को निम्नलिखित प्रावधानों द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए (बरकागन जेडएस, 1985): रक्त; 2) थ्रोम्बोसाइटोपैथी को रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के बीच एक विसंगति की विशेषता है; 3) अधिकांश मामलों में प्लेटलेट पैथोलॉजी के आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप थ्रोम्बोसाइटोपैथियों से संबंधित हैं, खासकर यदि वे अन्य वंशानुगत दोषों के साथ संयुक्त हैं; 4) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उन्मूलन के बाद प्लेटलेट्स का गुणात्मक दोष अस्थिर, कमजोर या पूरी तरह से गायब होने पर थ्रोम्बोसाइटोपैथी को माध्यमिक माना जाना चाहिए।

वयस्कों में रक्त रोगों को सबसे दुर्जेय में से एक माना जाता है, क्योंकि वे बहुत तेजी से विकसित होते हैं और एक गंभीर कोर्स होता है, हानिकारक विभिन्न प्रणालियाँऔर अंग। एक व्यक्ति स्वतंत्र रूप से एक प्रगतिशील विकृति पर संदेह करने में सक्षम है, लेकिन एक विशेषज्ञ के बिना इसे अलग करना असंभव है।

रक्त रोगों के दौरान सबसे बड़ा खतरा शीघ्र निदान की कठिनाई है, क्योंकि अधिकांश लक्षण इसके लिए विशिष्ट नहीं हैं नोसोलॉजिकल ग्रुप, और रोगी अक्सर अधिक काम करने, मौसमी विटामिन की कमी के लिए विभिन्न प्रकार की बीमारियों का श्रेय देता है और इसे एक क्षणिक घटना मानता है। इस बीच, बीमारी बढ़ती जा रही है, और उपचार की कमी घातक हो सकती है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के विकार को निम्नलिखित लक्षणों द्वारा माना जा सकता है:

• थकान में वृद्धि, उनींदापन, दिन के दौरान भार से संबंधित नहीं, मनो-भावनात्मक स्थिति और आराम की गुणवत्ता;
• त्वचा में परिवर्तन - निदान के आधार पर, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली, धूसर, या रक्तस्रावी दाने से ढकी हो सकती है;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, बालों का झड़ना, भंगुर नाखून;
• चक्कर आना, कमजोरी;
• रात को पसीना;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• सहज चोट लगने की उपस्थिति;
• श्वसन वायरल रोग के क्लिनिक के बिना शरीर के तापमान में वृद्धि;
• मसूड़ों से खून आना, नाक से खून बहना हो सकता है।

निदान करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है, जिसमें नैदानिक ​​और शामिल होंगे जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, कोगुलोग्राम आरएफएमके और डी-डिमर (संकेतों के अनुसार) के मूल्यों को ध्यान में रखते हुए, साथ ही होमोसिस्टीन, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, कुछ एंटीजन, थ्रोम्बोलेस्टोग्राम, जमावट कारक और प्लेटलेट एकत्रीकरण जैसे पैथोलॉजिकल मार्कर कर सकते हैं। अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जाए।

रक्त रोगों का वर्गीकरण:

रोग के विकास में महत्वपूर्ण बिंदु हेमटोपोइजिस के स्तरों में से एक पर विकृति है।

जिन रोगों की पहचान की जा सकती है उनमें शामिल हैं:

एनीमिया:

• एनीमिया की कमी (लौह की कमी, बी 12 की कमी, फोलिक एसिड की कमी);
• वंशानुगत डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया;
• पोस्टहेमोरेजिक;
• रक्तलायी;
• हीमोग्लोबिनोपैथी (थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया, ऑटोइम्यून, आदि);
• अविकासी खून की कमी।

रक्तस्रावी प्रवणता:

• वंशानुगत कोगुलोपैथी (हीमोफिलिया, वॉन विलेब्रांड रोग, दुर्लभ वंशानुगत कोगुलोपैथी);
• अधिग्रहित कोगुलोपैथी (नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी, के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी, डीआईसी);
• संवहनी हेमोस्टेसिस के विकार और मिश्रित उत्पत्ति(रेंडु-ओस्लर रोग, रक्तवाहिकार्बुद, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, आदि);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आइडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, नवजात शिशुओं के एलोइम्यून पुरपुरा, नवजात शिशुओं के ट्रांसिम्यून पुरपुरा, हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियास);
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी (वंशानुगत और अधिग्रहित)।

हेमोब्लास्टोस:

• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;
• मायलोइड्सप्लास्टिक रोग;
• मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम;
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता;
• बी-सेल नियोप्लाज्म;
• हिस्टियोसाइटिक और डेंड्राइटिक सेल नियोप्लाज्म

संचार प्रणाली के विकृति को उनके कार्यों में समानांतर कमी के साथ रक्त तत्वों की संख्या, उनकी गुणवत्ता, संरचना और आकार में परिवर्तन की विशेषता है। निदान काफी जटिल है, क्योंकि सामान्य रक्त गणना से विचलन शरीर के लगभग किसी अन्य रोग में हो सकता है। निदान रोग के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप और आहार में परिवर्तन की आवश्यकता होती है।

डीआईसी

सहवर्ती विकृति के परिणामस्वरूप प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट विकसित होता है, जो संचार प्रणाली के अंगों को हाइपरकोएग्यूलेशन के लिए उत्तेजित करता है। डीआईसी के तीव्र चरण का लंबा कोर्स हेमोस्टेसिस की पूर्ण अस्थिरता की ओर जाता है, जहां हाइपरकोएग्यूलेशन को महत्वपूर्ण हाइपोकोएग्यूलेशन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस संबंध में, रोग के चरण के आधार पर चिकित्सा भिन्न होती है - एक चरण में, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाएगा, जबकि दूसरे चरण में रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सामान्य नशा, कमजोरी, चक्कर आना, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन के साथ है।

डीआईसी द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:

• तीव्र जीवाणु संक्रमण;
• भ्रूण की मृत्यु, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, एक्लम्पसिया, एमनियन एम्बोलिज्म के कारण होने वाली गंभीर अवधि का उल्लंघन;
• गंभीर चोट;
• ऊतक परिगलन;
• अंग प्रत्यारोपण, आधान;
• तीव्र विकिरण बीमारी, हेमोब्लास्टोसिस।

सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य जमावट और थक्कारोधी प्रणाली को स्थिर करना, रक्त के थक्कों और माइक्रोक्लॉट्स को निष्क्रिय करना, एपीटीटी समय के सामान्यीकरण के साथ पर्याप्त कार्य और प्लेटलेट काउंट को बहाल करना है। चिकित्सा की सफलता के लिए प्रयोगशाला मानदंड को डी-डिमर, एपीटीटी, आरएफएमके, फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट काउंट के संदर्भ मूल्यों में प्रवेश माना जाता है।

रक्ताल्पता

एनीमिया के प्रकारों में से एक पृथ्वी पर हर चौथे व्यक्ति में पाया जा सकता है, और अक्सर यह विटामिन या ट्रेस तत्वों की कमी के कारण होता है। एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें या तो प्लाज्मा में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, या एरिथ्रोसाइट्स के अंदर हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है। पैथोलॉजी या तो खराब-गुणवत्ता वाले आहार, या हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान, या बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के कारण हो सकती है, जिसमें रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर रक्तस्राव के बाद सामान्य रूप से बहाल नहीं किया जा सकता है। अन्य प्रकार के एनीमिया भी हैं, कम आम, लेकिन अधिक दुर्जेय (आनुवंशिक, संक्रामक)।

एनीमिया का निदान करने के लिए, साथ ही इसके प्रकार को स्पष्ट करने के लिए, हीमोग्लोबिन के स्तर, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, हेमटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा, एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत एकाग्रता का आकलन करना आवश्यक है।

एनीमिया के कारण कृमि आक्रमण, न केवल कृमिनाशक उपचार की आवश्यकता होती है, बल्कि बेरीबेरी को खत्म करने के लिए विटामिन के एक परिसर के उपयोग की भी आवश्यकता होती है।

एनीमिया की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, रक्त में ट्रेस तत्वों के स्तर का आकलन करने के लिए परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं - प्लाज्मा में सायनोकोबालामिन, फोलिक एसिड और आयरन की मात्रा पर विचार किया जाता है। यदि एक या कोई अन्य घटक गायब है, चिकित्सा तैयारीऔर पोषण ठीक हो जाता है।

वीडियो - एनीमिया: इलाज कैसे करें

थ्रोम्बोफिलिया

थ्रोम्बोफिलिया रोगों का एक समूह है जिसमें रक्त जमावट प्रणाली अत्यधिक सक्रिय होती है, जो थक्कों और रक्त के थक्कों के पैथोलॉजिकल गठन का कारण बनती है। थ्रोम्बोफिलिया का अधिग्रहण किया जा सकता है - जैसे कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, साथ ही जन्मजात या आनुवंशिक - हेमोस्टेसिस जीन में सक्रिय (कार्य) उत्परिवर्तन की उपस्थिति में। प्रवृत्ति की उपस्थिति - पता चला उत्परिवर्ती जीन, होमोसिस्टीन के उच्च स्तर, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति - विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता के विकास के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।

घनास्त्रता का खतरा काफी बढ़ जाता है, अगर एक पूर्वाभास की उपस्थिति में, धूम्रपान की आदत है, अधिक वजन, फोलेट की कमी, मौखिक गर्भ निरोधकों को लिया जाता है, और एक गतिहीन जीवन शैली को बनाए रखा जाता है। गर्भवती महिलाओं में, हेमोस्टेसिस जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति में घनास्त्रता का खतरा और भी अधिक होता है, इसके अलावा, किसी भी गर्भकालीन उम्र में भ्रूण के नुकसान की संभावना बढ़ जाती है।

थ्रोम्बोफिलिया के प्रकार के आधार पर, फोलिक एसिड और अन्य बी विटामिन लेने, सक्रिय जीवनशैली बनाए रखने, मौखिक गर्भनिरोधक के उपयोग को छोड़कर, और गर्भावस्था के दौरान और उसके दौरान हेमोस्टेसिस की निगरानी करके पैथोलॉजी के विकास को रोकना संभव है। एंटीप्लेटलेट एजेंटों और एंटीकोआगुलंट्स की रोगनिरोधी खुराक की भी आवश्यकता हो सकती है - यह सब वास्तविक स्थिति और इतिहास पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बोफिलिया का निदान करने के लिए, डॉक्टर निर्धारित करता है:

• हेमोस्टेसिस जीन: F2, F5, PAI-1, फाइब्रिनोजेन;
• फोलेट चक्र जीन, होमोसिस्टीन;
• फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन, ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी;
• ल्यूपस थक्कारोधी;
• आरएफएमके और डी-डिमर के साथ हेमोस्टियोग्राम।

थ्रोम्बोफिलिया को निचले छोरों की नसों के घनास्त्रता में व्यक्त किया जा सकता है, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, हाइपरहोमोसिस्टीनमिया, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, गर्भवती महिलाओं में - प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, कोरियोनिक विली का काठिन्य और घनास्त्रता, जो भ्रूण के हाइपोक्सिया, ओलिगोहाइड्रामनिओस और यहां तक ​​​​कि भ्रूण की मृत्यु की ओर जाता है। यदि एक बोझिल प्रसूति इतिहास वाली गर्भवती महिलाओं ने कभी घनास्त्रता का अनुभव नहीं किया है, तो गर्भधारण की संभावना को बढ़ाने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जा सकते हैं, क्योंकि रोगियों के इस समूह में पहली तिमाही से रक्त के थक्कों का अत्यधिक एकत्रीकरण होता है।

लेकिन हीमोफिलिया पूरी तरह से विपरीत बीमारी है, और इसके गंभीर रूप, एक नियम के रूप में, विफलता में समाप्त होते हैं। हीमोफिलिया वंशानुगत रोगों का एक समूह है जिसमें जमावट जीन का उत्परिवर्तन होता है, जिसके कारण होता है भारी जोखिमघातक रक्तस्राव का विकास।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अस्थि मज्जा या प्लीहा के विघटन के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या तो एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, या थक्कारोधी दवाएं लेने से उकसाया जा सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की विशेषता है। यदि एक यह रोगविज्ञानहेपरिन लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई दिया, विशेष रूप से चिकित्सा की शुरुआत से पहले 15 दिनों में, दवा को रद्द करना तत्काल है। सबसे अधिक बार, यह जटिलता सोडियम हेपरिन के कारण होती है, इसलिए, इस तरह के थक्कारोधी उपचार के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या पर नियंत्रण, रक्तस्राव से बचने के लिए एंटीथ्रोम्बिन 3 और एपीटीटी के स्तर की आवश्यकता होती है।

एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरपुरा के रूप में कार्य करता है, जो अक्सर जन्मजात और स्व-प्रतिरक्षित प्रकृति का होता है। उपचार के लिए, हेमोस्टेसिस को स्थिर करने वाली दवाओं के साथ-साथ प्रतिरक्षा गतिविधि में मदद करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपैथी के रूप में कार्य कर सकता है वंशानुगत रोगबच्चे के साथ गंभीर लक्षण, विटामिन और आहार परिवर्तन के साथ उपचार के लिए उत्तरदायी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले में, पर्याप्त मात्रा में रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है, लेकिन उनकी एक बदली हुई संरचना होती है और उनकी कार्यक्षमता कम होती है। सबसे अधिक बार, थ्रोम्बोसाइटोपैथी या तो रक्त को पतला करने वाली दवाओं के सेवन या अस्थि मज्जा के उल्लंघन के कारण होती है। रोग को देखते हुए, प्लेटलेट्स की समग्र क्षमता और उनके आसंजन में गड़बड़ी होती है। उपचार का उद्देश्य विटामिन और समुच्चय लेकर रक्त की हानि को कम करना है।

कम आम रक्त विकार

रक्त विकृति भी हैं जो एनीमिया, डीआईसी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से कई गुना कम आम हैं। यह कम आवृत्ति रोगों की विशिष्टता से संबंधित है। इस तरह के विकृति में शामिल हैं:

• बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन उत्पादन के साथ आनुवंशिक रोग थैलेसीमिया;
• एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के विनाश के साथ मलेरिया;
• ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया - ल्यूकोसाइट्स की संख्या में एक महत्वपूर्ण रोग संबंधी कमी - अक्सर अंतर्निहित बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करती है;

• एग्रानुलोसाइटोसिस, जो एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• पॉलीसिथेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में तेज असामान्य रूप से उच्च वृद्धि;
• रक्त के ऑन्कोलॉजिकल घाव - ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिया, हेमोब्लास्टोस;
• सेप्सिस एक प्रसिद्ध तीव्र संक्रामक रोग है, जिसे आमतौर पर रक्त विषाक्तता के रूप में जाना जाता है।

निदान को स्पष्ट करते समय, यह याद रखना चाहिए कि एक रक्त रोग धीरे-धीरे दूसरे में बदल सकता है (ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम की प्रगति के साथ ल्यूकोपेनिया एग्रानुलोसाइटोसिस में विकसित हो सकता है), और यह एक स्वतंत्र घटना भी नहीं हो सकती है, बल्कि एक जटिलता या एक संकेत हो सकता है। कुछ रोग प्रक्रिया।

रक्त परीक्षण द्वारा रोग की स्थिति की खोज एक बहुत ही फायदेमंद व्यवसाय है, क्योंकि यह आपको पुष्टि या बहिष्कृत करने की अनुमति देता है गंभीर रोगसंचार प्रणाली। भले ही हेमोस्टेसिस सामान्य सीमा के भीतर हो, लेकिन सामान्य नैदानिक ​​​​विश्लेषण वर्तमान रोग प्रक्रिया को इंगित करता है, तो विकारों के स्रोत की खोज में बहुत सुविधा होती है। एक वयस्क में रक्त रोगों के लक्षण बहुत गैर-विशिष्ट होते हैं और किसी अन्य बीमारी के संकेतों के लिए आसानी से गलत हो सकते हैं, इसलिए मुख्य हेमेटोलॉजिकल मापदंडों का अध्ययन रोग को खत्म करने के लिए प्रारंभिक बिंदु होना चाहिए।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं, रक्त प्रणाली में परिवर्तन को दर्शाते हैं। रक्तहीनता से पीड़ित। रक्तस्रावी। रक्तलायी. डीआईसी सिंड्रोम. एनीमिक सिंड्रोम एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी (अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ कमी के साथ) की विशेषता है, जो उचित और कई अन्य बीमारियों के साथ होती है। इतिहास का अध्ययन करते समय, रोगी के विषाक्त पदार्थों के संपर्क, दवाओं के उपयोग, अन्य बीमारियों के लक्षण जो एनीमिया का कारण बन सकते हैं, पर ध्यान दिया जाता है। इसके अलावा, रोगी की आहार संबंधी आदतों, शराब की खपत की मात्रा का आकलन करना आवश्यक है। एनीमिया के पारिवारिक इतिहास को भी स्पष्ट किया जाना चाहिए।

कारण। एनीमिया के साथ हो सकता है विभिन्न रोगसंक्रामक और भड़काऊ प्रकृति, यकृत, गुर्दे, संयोजी ऊतक, ट्यूमर के रोग, अंतःस्रावी रोग. रक्त की कमी और हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप एनीमिया तीव्र रूप से हो सकता है या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। माइक्रोसाइटिक एनीमिया के कारण शरीर में लोहे की कमी हो सकती है, पोर्फिन (साइडरोबलास्टिक एनीमिया) के संश्लेषण में परिवर्तन के कारण एरिथ्रोसाइट्स में लोहे का बिगड़ा समावेश, थैलेसीमिया में ग्लोबिन के संश्लेषण में एक दोष, पुरानी बीमारियां, सीसा नशा हो सकता है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया तब होता है जब विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी होती है, साथ ही साथ विषाक्त क्रिया दवाई.

घोषणाएं एनीमिक सिंड्रोम मुख्य रूप से कई अंगों के ऑक्सीजन "भुखमरी" के कारण नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ होता है। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन; हाइपोक्सिया के लक्षण मस्तिष्क - चक्कर आना, बेहोशी। व्यायाम सहनशीलता में गिरावट, कमजोरी, थकान, सांस की तकलीफ। सीसीसी की ओर से प्रतिपूरक परिवर्तन (परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार के लिए काम में वृद्धि)। लैब परिवर्तन(सबसे पहले, हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी)। 50 एचएल से कम हीमोग्लोबिन एकाग्रता पर, दिल की विफलता का विकास संभव है। यह याद रखना चाहिए कि एनीमिया में धीरे-धीरे वृद्धि के मामले में हीमोग्लोबिन सामग्री में 70-80 एचएल से कम की कमी के मामले में, रोगी में नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति में देरी के लिए प्रतिपूरक तंत्र का समावेश जल जाएगा। उपरोक्त अभिव्यक्तियों के अलावा, लिम्फैडेनोपैथी का पता लगाना संभव है, प्लीहा और यकृत का बढ़ना।

प्रतिपूरक परिवर्तन। एनीमिया के लिए, सीसीसी से अभिव्यक्तियाँ बहुत विशिष्ट हैं, जो परिधीय ऊतकों को अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति (आमतौर पर 100 एचएल से कम हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ) की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया से जुड़ी होती हैं, - हृदय गति और मिनट की मात्रा में वृद्धि; अक्सर ये परिवर्तन हृदय के शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति के साथ होते हैं। ऊतक हाइपोक्सिया और रक्त चिपचिपाहट में कमी के कारण ओपीएसएस में कमी भी विशेषता है। इन सबसे महत्वपूर्ण प्रतिपूरक तंत्रों में से एक ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र में बदलाव है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन परिवहन की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है। प्रयोगशाला परिवर्तन। एनीमिया के मामले में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के अलावा, परिधीय रक्त में हेमटोक्रिट, रेटिकुलोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या पर डेटा होना आवश्यक है। एनीमिया को प्रयोगशाला संकेतों के अनुसार माइक्रोसाइटिक, मैक्रोसाइटिक और मोनोसाइटिक में वर्गीकृत किया जाता है। रक्त के रंग सूचकांक और एमएसआई (यह मानदंड अधिक उद्देश्यपूर्ण है) का निर्धारण एनीमिया को हाइपर-, हाइपो- और नॉरमोक्रोमिक में वर्गीकृत करना संभव बनाता है। सामग्री द्वारा। एनीमिया के रक्त में रेटिकुलोसाइट्स को हाइपोरेजेनरेटिव और हाइपररेजेनरेटिव में विभाजित किया गया है।

एनीमिया वर्गीकरण। एनीमिया के विभाजन के लिए कई दृष्टिकोण हैं। एक व्यावहारिक दृष्टिकोण से, इसके परिणामस्वरूप एनीमिया को अलग करना सुविधाजनक है: रक्त की हानि (तीव्र और पुरानी); लाल रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त गठन; उनके विनाश को बढ़ाया (हेमोलिसिस); उपरोक्त कारकों का संयोजन। एरिथ्रोपोएसिस की अपर्याप्तता से निम्न प्रकार के एनीमिया की उपस्थिति हो सकती है। हाइपोक्रोमिक-माइक्रोसाइटिक एनीमिया: लोहे की कमी के साथ, इसके परिवहन और उपयोग का उल्लंघन। नॉर्मोक्रोमिक-नॉरमोसाइटिक एनीमिया: हाइपोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों में (उदाहरण के लिए, गुर्दे के रोगों में, अंतःस्रावी विकृति), अस्थि मज्जा के हाइपोप्लासिया और अप्लासिया, मायलोफिथिसिस (मायलोपोइज़िस का चयनात्मक उल्लंघन, हड्डी में ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के गठन की प्रक्रिया) मज्जा)। हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया: विटामिन बी 12, फोलिक एसिड की कमी के साथ। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्रतिरक्षा संबंधी विकारों, एरिथ्रोसाइट्स के आंतरिक दोषों (मेम्ब्रेनोपैथी, जन्मजात एंजाइमोपैथी, हीमोग्लोबिनोपैथी) के साथ संभव है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपोक्रोमिक (माइक्रोसाइटिक) एनीमिया है जो शरीर में आयरन के संसाधनों में पूर्ण कमी के परिणामस्वरूप होता है। शरीर में आयरन की कमी (रक्त प्लाज्मा में इसकी सामग्री में कमी के साथ - साइडरोपेनिया) एक सामान्य घटना बनी हुई है, जो अक्सर एनीमिया की ओर ले जाती है। कारण। आयरन की कमी कारणों के तीन समूहों के परिणामस्वरूप होती है। शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन। - भोजन में इसकी कम सामग्री। - कुअवशोषण लोहा - जीर्णजठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, साथ ही पेट का उच्छेदन, कुअवशोषण सिंड्रोम, सीलिएक रोग। 2. लगातार खून की कमी। - पाचन तंत्र से रक्तस्राव (ग्रासनली की वैरिकाज़ नसें, पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर, बवासीर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, पॉलीपोसिस, कैंसर, आदि) - फेफड़ों के रोग (उदाहरण के लिए, घातक फेफड़े का ट्यूमरक्षय के साथ)। - स्त्री रोग क्षेत्र की विकृति (उदाहरण के लिए, निष्क्रिय गर्भाशय रक्तस्राव)। 3. लोहे की खपत में वृद्धि: गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान, विकास और यौवन के दौरान, पुराने संक्रमणों के साथ, ऑन्कोलॉजिकल रोगएरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की अभिव्यक्तियां उस बीमारी से जुड़ी हो सकती हैं जो एनीमिक सिंड्रोम की घटना का कारण बनती है। लोहे की कमी पेरेस्टेसिया के रूप में तंत्रिका संबंधी विकारों से प्रकट होती है - मुख्य रूप से जीभ की जलन। जीभ, अन्नप्रणाली, पेट, आंतों के श्लेष्म झिल्ली का संभावित शोष। स्वरयंत्र और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली के शोष से डिस्पैगिया हो सकता है; इसे एक कैंसर पूर्व स्थिति माना जाता है। एनीमिया के क्रमिक विकास के साथ, जैसा कि लंबे समय तक रक्त की हानि के मामले में होता है, कई प्रतिपूरक तंत्रों को शामिल करने के परिणामस्वरूप, गंभीर रक्ताल्पता के साथ भी शिकायतें लंबे समय तक अनुपस्थित रह सकती हैं, हालांकि, ऐसे व्यक्तियों में सहनशीलता का प्रयोग करें आमतौर पर कम हो जाता है और उपचार के बाद सामान्य हो जाता है। शिकायतें। विशेषता शिकायतें - बढ़ीथकान और चिड़चिड़ापन, सिरदर्द हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी के साथ नहीं, बल्कि आयरन युक्त एंजाइम की कमी के साथ जुड़ा हुआ है। यह कारक मिट्टी, चाक, गोंद खाने की इच्छा के रूप में स्वाद की विकृति से भी जुड़ा है। शारीरिक जाँच। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, एट्रोफिक ग्लोसिटिस, स्टामाटाइटिस का पता लगाया जाता है। हाल के वर्षों में नाखून विकृति शायद ही कभी देखी जाती है। सीसीसी में विशिष्ट परिवर्तन भी सामने आते हैं।

रक्त में मिला प्रयोगशाला डेटा निम्नलिखित संकेतलोहे की कमी से एनीमिया। हाइपोक्रोमिया और अधिक बार माइक्रोसाइटोसिस के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना। एनिसोसाइटोसिस संभव है। रक्त सीरम में लोहे की मात्रा में कमी (10 माइक्रोमोल से कम)। रक्त में मुक्त ट्रांसफ़रिन की मात्रा में वृद्धि और लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति में कमी। रक्त प्लाज्मा में फेरिटिन की कम सामग्री। लोहे की थोड़ी सी कमी के साथ, एनीमिया मामूली और अक्सर नॉर्मोक्रोमिक हो सकता है। एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस को नोट करता है, बाद में माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया दिखाई देता है। कुछ रोगियों में, ल्यूकोपेनिया होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस संभव है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर है और कम हो गई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया संभव है, जिसकी गंभीरता एनीमिया की गंभीरता के अनुरूप नहीं है। रक्त सीरम में आयरन की मात्रा भी आमतौर पर तीव्र और जीर्ण सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया. लोहे की तैयारी के साथ उपचार शुरू करने के बाद रक्त के अध्ययन में, रक्त सीरम में इसकी सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। रक्त परीक्षण से कम से कम एक दिन पहले ओरल आयरन की खुराक बंद कर देनी चाहिए।

निदान। संदिग्ध मामलों में, मौखिक लोहे की तैयारी के साथ परीक्षण उपचार के परिणाम नैदानिक ​​​​मूल्य के होते हैं। पर्याप्त उपचार से उपचार के 7-10 वें दिन रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि 3-4 सप्ताह के बाद देखी जाती है, इसका सामान्यीकरण 2 महीने के भीतर होता है। इलाज। आयरन सप्लीमेंट्स लिखिए। लौह लवण की एक महत्वपूर्ण संख्या है, जिससे आप इसकी कमी को जल्दी से समाप्त कर सकते हैं। लोहे की तैयारी केवल आंत में इसके अवशोषण के उल्लंघन के साथ-साथ पेप्टिक अल्सर के तेज होने की स्थिति में ही निर्धारित की जानी चाहिए। रोगी मुख्य रूप से मांस उत्पादों वाले विविध आहार की सिफारिश करता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया यह एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह है, जब अजीब बड़ी कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट, अस्थि मज्जा में दिखाई देती हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया खराब डीएनए संश्लेषण के कारण होता है। मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का मुख्य कारण विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी है। प्रत्येक मामले में, उत्पन्न हुई कमी के एटियलजि को स्पष्ट करना आवश्यक है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड का सामान्य चयापचय विटामिन बी 12 पशु मूल के खाद्य पदार्थों - अंडे, दूध, यकृत, गुर्दे में मौजूद होता है। पेट में इसके अवशोषण के लिए तथाकथित कैसल कारक, पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित एक ग्लाइकोप्रोटीन की भागीदारी की आवश्यकता होती है। विटामिन बी 12 की न्यूनतम दैनिक आवश्यकता 2.5 माइक्रोग्राम है। चूंकि शरीर में इसके भंडार आमतौर पर काफी बड़े होते हैं, इसलिए शरीर में इसके सेवन के उल्लंघन की शुरुआत के वर्षों बाद कमी होती है। बी 12 की कमी से कोशिका में फोलेट की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है। उसी समय, फोलिक एसिड की बड़ी खुराक अस्थायी रूप से बी 12 की कमी के कारण होने वाले मेगालोब्लास्टोसिस को आंशिक रूप से ठीक कर सकती है। फोलिक एसिड (pteroylglutamic एसिड) एक पानी में घुलनशील विटामिन है जो पौधों के हरे भागों, कुछ फलों, सब्जियों, अनाज, पशु उत्पादों में पाया जाता है। जिगर, गुर्दे) और प्यूरीन और पाइरीमिडीन आधारों के जैवसंश्लेषण में शामिल हैं। इसका अवशोषण समीपस्थ छोटी आंत में होता है। दैनिक आवश्यकता 50 मिलीग्राम है। फोलिक एसिड कार्बन ट्रांसफर प्रतिक्रियाओं में एक कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के कारण निम्नलिखित मामलों में विटामिन बी 12 की कमी हो सकती है। पशु उत्पादों की खपत को सीमित करना। तथाकथित हानिकारक रक्ताल्पता में विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन। एक विस्तृत टैपवार्म के साथ आंतों के आक्रमण के साथ, जो बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12 को अवशोषित करता है। छोटी आंत पर ऑपरेशन के बाद, ब्लाइंड लूप सिंड्रोम के विकास के साथ, आंत के उन क्षेत्रों में जहां से भोजन नहीं गुजरता है, आंतों का माइक्रोफ्लोरा बड़ी मात्रा में अवशोषित करता है। विटामिन बी 12. गैस्ट्रोक्टोमी। छोटी आंत का उच्छेदन, ileitis, स्प्रू, अग्न्याशय के रोग। कुछ दवाओं की कार्रवाई (उदाहरण के लिए, निरोधी)। फोलिक एसिड की कमी के कारण। आहार संबंधी त्रुटियां। पौधों के खाद्य पदार्थों की अपर्याप्त खपत, विशेष रूप से शराब के दुरुपयोग और बच्चों में। छोटी आंत की बीमारी (जैसे, उष्णकटिबंधीय स्प्रू) में फोलिक एसिड का कुअवशोषण। गर्भावस्था, हाइपरथायरायडिज्म और ट्यूमर रोगों के दौरान विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की आवश्यकता में वृद्धि होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, विटामिन बी 12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया दोनों की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। विटामिन बी 12 की कमी की अभिव्यक्तियाँ। विटामिन बी 12 की कमी के साथ, एक विशेषता शिकारी ग्लोसिटिस, वजन घटाने, तंत्रिका संबंधी विकार, रक्त सीरम में प्रारंभिक रूप से कम सामग्री के साथ विटामिन बी 12 के प्रशासन के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया नोट की जाती है। विमुद्रीकरण के कारण होने वाले तंत्रिका संबंधी विकार बहुत विशिष्ट हैं - तथाकथित फनिक्युलर मायलोसिस, जो मुख्य रूप से पैरों और उंगलियों में सममितीय पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट होता है, बिगड़ा हुआ कंपन संवेदनशीलता और प्रोप्रियोसेप्शन, और प्रगतिशील स्पास्टिक गतिभंग। यह भी देख रहा है बढ़ी हुई चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्वाद, गंध, दृष्टि में परिवर्तन।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की अभिव्यक्तियाँ। किसी भी मूल के मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एक ही प्रकार की होती हैं और इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती हैं। एनीमिया का विकास आमतौर पर धीरे-धीरे होता है, इसलिए, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम तब तक संभव है जब तक कि हेमटोक्रिट काफी कम न हो जाए। इस स्तर पर, एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षण निरर्थक हैं - व्यायाम के दौरान कमजोरी, थकान, धड़कन, सांस की तकलीफ, फिर ईसीजी पर विभिन्न परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ हृदय की मांसपेशियों को नुकसान में वृद्धि, हृदय कक्षों का विस्तार दिल की विफलता के विकास तक। मरीजों का चेहरा पीला, उपसिक्यात्मक, सूजा हुआ चेहरा होता है। कभी-कभी शरीर के तापमान में सबफ़ेब्राइल मूल्यों में वृद्धि होती है। विटामिन बी 12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों में गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। गैस्ट्रोस्कोपी से श्लेष्म झिल्ली के शोष का पता चलता है, हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि की जाती है।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके। परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में सबसे आम परिवर्तनों में निम्नलिखित शामिल हैं: मैक्रोसाइटोसिस - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य संकेत - एनीमिया के विकास और अन्य लक्षणों से पहले हो सकता है विटामिन की कमी. परिधीय रक्त मैक्रोसाइटोसिस का मूल्यांकन रंग स्कोर या अधिक मज़बूती से एमसीवी द्वारा किया जाता है। पोइकिलोसाइटोसिस और एनिसोसाइटोसिस का भी पता लगाया जाता है। एक रक्त स्मीयर में, हंसमुख शरीर पाए जाते हैं - एरिथ्रोसाइट्स में पाए गए नॉरमोब्लास्ट नाभिक के अवशेष (एरिथ्रोसाइट्स में आमतौर पर नाभिक नहीं होते हैं)। कैबोट के छल्ले एरिथ्रोसाइट्स में एक अंगूठी, आकृति आठ या तिहरा फांक के रूप में रूपात्मक संरचनाएं हैं, जो शायद परमाणु झिल्ली के अवशेष हैं। हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी। विशेष महत्व रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि है, जो उपचार के 3-5 वें दिन होता है और 10 वें दिन अधिकतम तक पहुंच जाता है।

अस्थि मज्जा अनुसंधान। अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्ट पाए जाते हैं। माइलॉयड कोशिकाएं आमतौर पर बढ़ जाती हैं: विशाल मेटामाइलोसाइट्स, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​परीक्षण विटामिन बी 12 के प्रशासन की प्रतिक्रिया है; 8-12 घंटों के बाद बार-बार स्टर्नल पंचर के साथ, मेगालोब्लास्टिक से एरिथ्रोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस में संक्रमण का उल्लेख किया जाता है। रक्त में विटामिन बी 12 की सामग्री का निर्धारण। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के अध्ययन के अलावा, बी 12 और फोलिक की कमी की स्थिति के निदान के लिए, इन पदार्थों की रक्त एकाग्रता का निर्धारण वर्तमान में किया जाता है। भोजन में विटामिन बी 12 की कमी, फोलिक एसिड की कमी, गर्भावस्था, मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने से विटामिन का निम्न रक्त स्तर देखा जाता है। बड़ी खुराकविटामिन सी, ट्रांसकोबालामिन की कमी, मल्टीपल मायलोमा। रक्त में विटामिन बी 12 में झूठी वृद्धि के कारण मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, हेपेटोकार्सिनोमा और अन्य यकृत रोग, ऑटोइम्यून रोग और लिम्फोमा हैं।

घातक रक्ताल्पता (घातक रक्ताल्पता) बी12 मेगालोब्लास्टिक कमी वाले रक्ताल्पता का उत्कृष्ट और सबसे उल्लेखनीय उदाहरण है। यह एक ऐसी बीमारी है जो विटामिन बी 12 के अपर्याप्त अवशोषण के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो कैसल के आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के कारण होती है और हाइपरक्रोमिक एनीमिया द्वारा प्रकट होती है, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के संकेत और तंत्रिका प्रणाली. कैसल कारक संश्लेषण का उल्लंघन वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैस्ट्रिक म्यूकोसा के ऑटोइम्यून घावों से जुड़ा हुआ है, एक्लोरहाइड्रिया के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष। निम्नलिखित कारक रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का संकेत देते हैं: 90% रोगियों के रक्त सीरम में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना और केवल 10% नियंत्रण समूह एनीमिया के बिना एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस से पीड़ित हैं। एंटीबॉडी की पहचान जो एक आंतरिक कारक या जटिल "आंतरिक" से बंधती है कारक-विटामिनबारह बजे" । थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपोथायरायडिज्म और होशिमोटो के गण्डमाला के साथ घातक रक्ताल्पता का संयोजन, जिसमें रोगजनन में ऑटोइम्यून तंत्र भाग लेता है, और थायरोग्लोबुलिन और रुमेटीड कारक के लिए ऑटोएंटिबॉडी का अक्सर एक साथ पता लगाया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के प्रभाव में रोग के संकेतों का उल्टा विकास।

एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की वंशानुगत कमी सबसे अधिक बार प्रकट होती है जब तीव्र हेमोलिसिस के रूप में कुछ विषाक्त पदार्थों और औषधीय पदार्थों के संपर्क में आती है, कम अक्सर पुरानी होती है। उनमें से, सबसे आम कमी जी-6-पीडी-एंजाइम है, जो कम न्यूक्लियोटाइड की सामान्य इंट्रासेल्युलर सामग्री को बनाए रखने में शामिल है। रोग की गंभीरता कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। ऑक्सीडेटिव गुणों को प्रदर्शित करने वाली दवाओं के साथ तीव्र हेमोलिसिस द्वारा थोड़ी सी कमी प्रकट होती है, जिसे पहले प्रिहैमिन के साथ उपचार में वर्णित किया गया था। बाद में, अन्य मलेरिया-रोधी दवाओं, सल्फा दवाओं और नाइट्रोफुरन डेरिवेटिव के प्रभाव ज्ञात हुए। जी-6-पीडी की कमी के कारण जिगर और गुर्दे की विफलता तीव्र हेमोलिसिस का पक्षधर है। गंभीर एंजाइम की कमी नवजात पीलिया के विकास के साथ-साथ सहज क्रोनिक हेमोलिसिस की विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एर्लिच निकायों का पता लगाना एक सरल संकेतक नैदानिक ​​परीक्षण है। फेनिलहाइड्राज़िन की उपस्थिति में सहज रूप से या ऊष्मायन के बाद, जी-6-पीडी-कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण अनुपात समावेशन दिखाता है, जो हीमोग्लोबिन डेरिवेटिव के अवक्षेप हैं।

हेमटोलॉजी (ग्रीक से। रक्त और सिद्धांत) आंतरिक रोगों का एक खंड है जो रक्त प्रणाली के रोगों के एटियलजि, पैथोमॉर्फोलॉजी, रोगजनन, क्लिनिक और उपचार का अध्ययन करता है। हेमटोलॉजी रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के सेलुलर तत्वों के भ्रूणजनन, आकारिकी, आकृति विज्ञान और शरीर विज्ञान का अध्ययन करती है, रक्त प्लाज्मा और सीरम के गुण, गैर-हेमटोलॉजिकल रोगों में हेमटोपोइजिस में रोगसूचक परिवर्तन और आयनकारी विकिरण के संपर्क में। 1939 में, जी.एफ. लैंग ने रक्त प्रणाली की अवधारणा में शामिल किया: रक्त, हेमटोपोइएटिक अंग, रक्त विनाश और हेमटोपोइजिस और रक्त विनाश को विनियमित करने के लिए न्यूरोहुमोरल उपकरण।

अक्सर मरीजों की मुख्य शिकायत होती है सामान्य कमज़ोरी, थकान, उनींदापन, सिरदर्द, चक्कर आना। एरिथ्रोसाइट उत्पादों के टूटने वाले उत्पादों के पाइरोजेनिक प्रभावों के साथ-साथ ल्यूकेमिया के साथ, विशेष रूप से ल्यूकेमिक रूपों के कारण तापमान में वृद्धि हेमोलिटिक एनीमिया के साथ हो सकती है। अक्सर शामिल हों सेप्टिक जटिलताओंनेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस के रूप में। हॉजकिन की बीमारी की विशेषता लहरदार लहरदार बुखार है, जिसमें 8-15 दिनों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, और फिर तापमान में गिरावट आती है। रक्त रोगों के लिए विशिष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम है, जो नाक, जठरांत्र, वृक्क, गर्भाशय रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ-साथ पंचर तत्वों के रूप में त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता है - पेटीचिया और चोट (इक्चिमोसिस)। त्वचा की खुजली विस्तृत नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति से पहले हो सकती है, जो विशेष रूप से हॉजकिन रोग, हेमटोसारकोमा, एरिथ्रेमिया की विशेषता है। हड्डी का दर्द, मुख्य रूप से सपाट, बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता है। हड्डी में दर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर मल्टीपल मायलोमा की विशेषता है।

बढ़े हुए जिगर और प्लीहा के साथ कई लक्षण जुड़े हुए हैं। दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द से परेशान। दर्द सुस्त हो सकता है, प्लीहा रोधगलन के साथ गंभीर तेज दर्द होता है, इसके टूटने के साथ, पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ। एनीमिया के साथ, विशेष रूप से लोहे की कमी और क्लोरोसिस में, स्वाद विकृतियां होती हैं: रोगी चाक, मिट्टी, पृथ्वी (जियोफैगिया) खाते हैं। गंध की भावना में गड़बड़ी हो सकती है: मरीजों को गैसोलीन, ईथर और अन्य गंध वाले पदार्थों के वाष्प में श्वास लेना पसंद है। रोगी लिम्फ नोड्स में वृद्धि देख सकता है और इस शिकायत के साथ डॉक्टर से परामर्श कर सकता है। जीभ की नोक और उसके किनारों में जलन समय-समय पर होती है और अक्सर इस हद तक पहुंच जाती है कि मसालेदार और गर्म भोजन करना मुश्किल हो जाता है। ये संवेदनाएं जीभ के श्लेष्म झिल्ली (गुंटर ग्लोसिटिस) में सूजन संबंधी परिवर्तनों से जुड़ी होती हैं, जो है विशिष्ट संकेतबी-12 - फोलिक की कमी से एनीमिया। रोगी के जीवन के इतिहास से यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि क्या रोगी को व्यावसायिक खतरों का सामना करना पड़ा है: बेंजीन, पारा लवण, सीसा, फास्फोरस के साथ काम करें, जिससे एग्रानुलोसाइटोसिस हो सकता है; विकिरण प्रभाव (तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया) की उपस्थिति का पता लगाएं। कुछ रक्त रोग जैसे हीमोफिलिया और हेमोलिटिक एनीमिया विरासत में मिल सकते हैं। आंतरिक अंगों के रक्तस्राव और पुराने रोग एनीमिया के विकास में एक भूमिका निभाते हैं। दवाएं लेना, विशेष रूप से क्लोरैम्फेनिकॉल, पाइरीरामिडोन और ब्यूटाडियोन, एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास में योगदान कर सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोपेनिया) - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है, अक्सर इसके साथ होता है गंभीर रूपएनीमिया और ल्यूकेमिया। यह सोचना गलत होगा कि के आधार पर रूपात्मक विशेषताएंरक्त, आप हमेशा रोग का सही निदान और रोग का निदान कर सकते हैं; यह केवल पृथक मामलों में ही संभव है। ज्यादातर मामलों में, हीमोग्राम केवल नैदानिक ​​​​और रोगसूचक मूल्य प्राप्त करता है यदि सभी नैदानिक ​​​​संकेतों का एक साथ मूल्यांकन किया जाता है; रोग के दौरान रक्त में परिवर्तन की गतिशीलता को ध्यान में रखते हुए विशेष महत्व है। हेमटोपोइजिस की स्थिति के सही आकलन के लिए, अस्थि मज्जा (मायलोग्राम), लिम्फ नोड्स और प्लीहा के अंतःस्रावी पंचर का अध्ययन विशेष महत्व रखता है।

न्यूट्रोपेनिया (न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी) लसीका वाले बच्चों में तपेदिक के साथ नोट किया जाता है, तीव्रगाहिता संबंधी सदमाइन्फ्लूएंजा और टाइफाइड बुखार के गंभीर रूप; ल्यूकोपेनिया के साथ न्यूट्रोपेनिया - विभिन्न संक्रमणों और सेप्सिस के गंभीर रूपों में, साथ ही सल्फा दवाओं, एम्बिकिन, आदि के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ। न्यूट्रोपेनिया एग्रानुलोसाइटोसिस और एलेकिया के साथ तेज डिग्री तक पहुंचता है। इओसिनोफिलिया का उच्चारण (हालांकि हमेशा नहीं) एक्सयूडेटिव डायथेसिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, विदेशी सीरा के इंजेक्शन के बाद, स्कार्लेट ज्वर, ट्राइकिनोसिस, इचिनोकोकस और कुछ अन्य प्रकार के हेल्मिन्थेसिस के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ और तथाकथित "ईोसिनोफिलिक" के साथ किया जाता है। फुफ्फुसीय घुसपैठ» . ईोसिनोफिल्स की संख्या में वृद्धि तीव्र संक्रमण- ज्यादातर मामलों में एक संकेत प्रागैतिहासिक रूप से अनुकूल। ईोसिनोपेनिया (ईोसिनोफिल की संख्या में कमी) तीव्र संक्रामक रोगों (स्कार्लेट ज्वर के अपवाद के साथ) में मनाया जाता है, विशेष रूप से टाइफाइड बुखार, खसरा, सेप्सिस, निमोनिया, आदि में। ईोसिनोफिल्स (एनोसिनोफिलिया) का पूरी तरह से गायब होना अक्सर देखा जाता है मलेरिया, लीशमैनियासिस; अन्य संक्रमणों में, यह एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।

लिम्फोसाइटोसिस लसीका और एक्सयूडेटिव डायथेसिस के साथ मनाया जाता है, रिकेट्स (अक्सर मोनोसाइटोसिस के साथ), रूबेला और कुछ अन्य संक्रमणों के साथ। लिम्फोपेनिया अधिकांश ज्वर संक्रामक रोगों के साथ होता है, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, माइलरी ट्यूबरकुलोसिस और कुछ मायलोसिस के साथ। मोनोसाइटोसिस को मोनोसाइटिक एनजाइना के साथ सबसे अधिक स्पष्ट किया जाता है, अक्सर खसरा, स्कार्लेट ज्वर, मलेरिया और अन्य संक्रमणों के साथ। मोनोसाइटोपेनिया गंभीर सेप्टिक और संक्रामक रोगों, एनीमिया और ल्यूकेमिया के घातक रूपों में होता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर निमोनिया, गठिया और अन्य संक्रामक रोगों के साथ होता है।