मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षण। क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

- एक घातक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग जो ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। यह निम्न-श्रेणी के बुखार, पेट में परिपूर्णता की भावना, बार-बार संक्रमण और बढ़े हुए प्लीहा की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। एनीमिया और प्लेटलेट के स्तर में परिवर्तन देखा जाता है, साथ में कमजोरी, पीलापन और रक्तस्राव में वृद्धि होती है। अंतिम चरण में, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी और त्वचा पर लाल चकत्ते विकसित होते हैं। निदान इतिहास, नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया गया है। उपचार - कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

सामान्य जानकारी

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जो क्रोमोसोमल उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है और बाद में परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के अनियंत्रित प्रसार के कारण होती है। यह वयस्कों में हेमोब्लास्टोस की कुल संख्या का 15% और सभी आयु समूहों में ल्यूकेमिया की कुल संख्या का 9% है। आमतौर पर 30 साल के बाद विकसित होता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की चरम घटना 45-55 साल की उम्र में होती है। 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चे अत्यंत दुर्लभ हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है। एक स्पर्शोन्मुख या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक पाठ्यक्रम के कारण, यह किसी अन्य बीमारी के संबंध में या नियमित परीक्षा के दौरान लिए गए रक्त परीक्षण की जांच करते समय एक आकस्मिक खोज बन सकता है। कुछ रोगियों में, अंतिम चरण में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है, जो चिकित्सा की संभावनाओं को सीमित करता है और जीवित रहने की दर को खराब करता है। ऑन्कोलॉजी और हेमटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया को पहली बीमारी माना जाता है जिसमें पैथोलॉजी के विकास और एक विशिष्ट आनुवंशिक विकार के बीच एक लिंक मज़बूती से स्थापित किया गया है। 95% मामलों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पुष्ट कारण एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन है जिसे "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" के रूप में जाना जाता है। स्थानान्तरण का सार गुणसूत्रों 9 और 22 के वर्गों का पारस्परिक प्रतिस्थापन है। इस प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप, एक स्थिर खुला पठन फ्रेम बनता है। एक फ्रेम के गठन से कोशिका विभाजन में तेजी आती है और डीएनए मरम्मत तंत्र को दबा देता है, जिससे अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं की संभावना बढ़ जाती है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति में योगदान करने वाले संभावित कारकों में, आयनकारी विकिरण और कुछ रासायनिक यौगिकों के संपर्क को कहा जाता है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि होती है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, मुख्य रूप से परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का प्रसार होता है, लेकिन असामान्य क्लोन में अन्य रक्त कोशिकाएं भी शामिल होती हैं: एरिथ्रोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, कम अक्सर बी- और टी-लिम्फोसाइट्स। साधारण हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं गायब नहीं होती हैं, और असामान्य क्लोन के दमन के बाद, वे रक्त कोशिकाओं के सामान्य प्रसार के आधार के रूप में काम कर सकती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम की विशेषता है। पहले, जीर्ण (निष्क्रिय) चरण में, संतोषजनक सामान्य स्थिति बनाए रखते हुए रोग परिवर्तनों की क्रमिक वृद्धि होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दूसरे चरण में - त्वरण चरण, परिवर्तन स्पष्ट हो जाते हैं, प्रगतिशील एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण एक विस्फोट संकट है, जिसमें विस्फोट कोशिकाओं के तेजी से एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार के साथ होता है। लिम्फ नोड्स, हड्डियां, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आदि विस्फोटों का स्रोत बन जाते हैं। विस्फोट संकट के चरण में, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी की मृत्यु हो जाती है। . कुछ रोगियों में, त्वरण चरण अनुपस्थित है, जीर्ण चरण को तुरंत एक विस्फोट संकट से बदल दिया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के चरण से निर्धारित होती है। पुराना चरण औसतन 2-3 साल तक रहता है, कुछ मामलों में 10 साल तक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का यह चरण एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम या "हल्के" लक्षणों की क्रमिक उपस्थिति की विशेषता है: कमजोरी, कुछ अस्वस्थता, काम करने की क्षमता में कमी, और पेट की परिपूर्णता की भावना। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से बढ़े हुए प्लीहा का पता चल सकता है। रक्त परीक्षणों के अनुसार, रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में 50-200 हजार / μl तक की वृद्धि और "हल्के" संकेतों के साथ 200-1000 हजार / μl तक की वृद्धि का पता चला है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरणों में, हीमोग्लोबिन के स्तर में कुछ कमी संभव है। इसके बाद, नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया विकसित होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त स्मीयर की जांच करते समय, ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूपों की प्रबलता होती है: मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट। एक दिशा या किसी अन्य (प्रचुर मात्रा में या बहुत दुर्लभ) में ग्रैन्युलैरिटी के सामान्य स्तर से विचलन होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म अपरिपक्व, बेसोफिलिक होता है। एनिसोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है। उपचार की अनुपस्थिति में, पुराना चरण त्वरण चरण में चला जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के त्वरण चरण की शुरुआत प्रयोगशाला मापदंडों में बदलाव और रोगियों की स्थिति में गिरावट दोनों से संकेतित हो सकती है। कमजोरी में वृद्धि, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का प्रगतिशील विस्तार हो सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोसिस के नैदानिक ​​​​लक्षण पाए जाते हैं: पीलापन, थकान, चक्कर आना, पेटीचिया, रक्तस्राव, रक्तस्राव में वृद्धि। चल रहे उपचार के बावजूद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। इसी समय, मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, एकल विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति संभव है।

एक विस्फोट संकट क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति में तेज गिरावट के साथ होता है। नई क्रोमोसोमल असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं, एक मोनोक्लोनल नियोप्लाज्म एक पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के निषेध के साथ कोशिकीय अतिवाद में वृद्धि हुई है। उच्चारण एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। परिधीय रक्त में धमाकों और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या 30% से अधिक है, अस्थि मज्जा में - 50% से अधिक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले मरीजों का वजन और भूख कम हो जाती है। अपरिपक्व कोशिकाओं (क्लोरोमा) के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी होते हैं। रक्तस्राव और गंभीर संक्रामक जटिलताओं का विकास होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

निदान नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पहला संदेह अक्सर सामान्य रक्त परीक्षण में ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ होता है, जिसे किसी अन्य बीमारी के संबंध में एक निवारक परीक्षा या परीक्षा के रूप में निर्धारित किया जाता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा के स्टर्नल पंचर द्वारा प्राप्त सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डेटा का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, "क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया" का अंतिम निदान तब किया जाता है जब पीसीआर, फ्लोरोसेंट संकरण का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है, या साइटोजेनेटिक अध्ययन।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान करने की संभावना का सवाल बहस का विषय बना हुआ है। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि ऐसे मामलों को जटिल क्रोमोसोमल विकारों द्वारा समझाया जा सकता है, जिसके कारण इस स्थानान्तरण की पहचान करना मुश्किल हो जाता है। कुछ मामलों में, रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है। नकारात्मक परीक्षण परिणामों और रोग के असामान्य पाठ्यक्रम के साथ, कोई आमतौर पर क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया की बात नहीं करता है, लेकिन एक अविभाजित मायलोप्रोलिफेरेटिव / मायलोयोड्सप्लास्टिक विकार की बात करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

उपचार की रणनीति रोग के चरण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है। जीर्ण चरण में, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और हल्के प्रयोगशाला परिवर्तनों के साथ, वे पुनर्स्थापनात्मक उपायों तक सीमित हैं। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया वाले मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे काम और आराम की व्यवस्था का पालन करें, विटामिन से भरपूर भोजन करें, आदि। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ, बसल्फान का उपयोग किया जाता है। प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण और प्लीहा में कमी के बाद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों को बसल्फान के साथ रखरखाव चिकित्सा या पाठ्यक्रम उपचार निर्धारित किया जाता है। रेडियोथेरेपी आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली से जुड़े ल्यूकोसाइटोसिस के लिए उपयोग की जाती है। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ, कम से कम एक महीने के लिए एक विराम दिया जाता है, और फिर वे बसल्फान के साथ रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण में, एकल कीमोथेरेपी दवा या पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करना संभव है। मिटोब्रोनिटोल, हेक्साफॉस्फामाइड, या क्लोरोइथाइलामिनोरासिल का उपयोग किया जाता है। जैसा कि पुराने चरण में, गहन चिकित्सा तब तक की जाती है जब तक कि प्रयोगशाला के मापदंडों को स्थिर नहीं किया जाता है, और फिर उन्हें रखरखाव खुराक में बदल दिया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पॉलीकेमोथेरेपी के पाठ्यक्रम वर्ष में 3-4 बार दोहराए जाते हैं। ब्लास्ट क्राइसिस में हाइड्रोक्सीकार्बामाइड से उपचार किया जाता है। चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, एनीमिया, थ्रोम्बोकॉन्ट्रेट और एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। क्लोरोमास के साथ, रेडियोथेरेपी निर्धारित है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले चरण में किया जाता है। 70% रोगियों में दीर्घकालिक छूट प्राप्त की जा सकती है। यदि संकेत दिया गया है, तो स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। आपातकालीन स्प्लेनेक्टोमी को प्लीहा के टूटने या फटने के खतरे के लिए संकेत दिया जाता है, नियोजित - हेमोलिटिक संकटों के लिए, "भटकना" प्लीहा, आवर्तक पेरिस्प्लेनाइटिस और स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, पेट के अंगों की शिथिलता के साथ।

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें से निर्णायक उपचार की शुरुआत का क्षण होता है (पुराने चरण में, सक्रियण चरण या विस्फोट संकट के दौरान)। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रतिकूल रोगसूचक संकेतों के रूप में, यकृत और प्लीहा में एक महत्वपूर्ण वृद्धि पर विचार किया जाता है (यकृत कोस्टल आर्च के किनारे के नीचे से 6 सेमी या उससे अधिक, प्लीहा 15 सेमी या अधिक से बाहर निकलता है), ल्यूकोसाइटोसिस 100x10 9 से अधिक / एल, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150x10 9 / एल से कम, थ्रोम्बोसाइटोसिस 500x10 9 / एल से अधिक, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं के स्तर में 1% या उससे अधिक की वृद्धि, प्रोमाइलोसाइट्स और ब्लास्ट कोशिकाओं के कुल स्तर में वृद्धि परिधीय रक्त 30% या उससे अधिक तक।

लक्षणों की संख्या बढ़ने पर क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया में खराब परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। मृत्यु का कारण संक्रामक जटिलताओं या गंभीर रक्तस्राव है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है, हालांकि, समय पर चिकित्सा की शुरुआत और रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, यह आंकड़ा कई दशकों तक बढ़ सकता है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML) ल्यूकेमिया का एक धीरे-धीरे बढ़ने वाला प्रकार है, जो अस्थि मज्जा में माइलॉयड कोशिकाओं के अनियंत्रित गठन और परिधीय रक्त में अपरिपक्व कोशिकाओं की रिहाई की विशेषता है।

ल्यूकेमिया में बनने वाली कोशिकाएं असामान्य अपरिपक्व रूप हैं। इन अपरिपक्व कोशिकाओं का जीवनकाल परिपक्व ल्यूकोसाइट्स की तुलना में अधिक लंबा होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थि मज्जा में अपरिपक्व कोशिकाएं जमा हो जाती हैं, सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को बाहर निकाल देती हैं।

सीएमएल के कारण

सीएमएल की घटना लगभग हमेशा फिलाडेल्फिया गुणसूत्र नामक गुणसूत्र पर एक जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ी होती है। यह उत्परिवर्तन जीवन भर धीरे-धीरे होता है। यह माता-पिता से बच्चों को पारित नहीं किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, उत्परिवर्तन का कारण ज्ञात नहीं है। अध्ययनों से पता चलता है कि सीएमएल का विकास विकिरण की उच्च खुराक के संपर्क से प्रभावित होता है, उदाहरण के लिए, परमाणु दुर्घटनाओं या परमाणु विस्फोटों के बाद। हालांकि, सीएमएल वाले अधिकांश रोगियों को विकिरण के संपर्क में नहीं लाया गया है।

सीएमएल के लक्षण

उपरोक्त लक्षण, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अलावा, अन्य कम गंभीर बीमारियों के कारण भी हो सकते हैं। यदि आप इनमें से किसी का अनुभव करते हैं, तो अपने डॉक्टर की सलाह लें।

कमज़ोरी

शक्ति की कमी

थकान

अस्पष्टीकृत वजन घटाने

रात को पसीना

बुखार

पसलियों के नीचे दर्द या भरा हुआ महसूस होना

हड्डियों में दर्द

जोड़ों का दर्द

व्यायाम सहनशीलता में कमी

जिगर या प्लीहा का इज़ाफ़ा

अस्पष्टीकृत रक्तस्राव या चोट लगना।

सीएमएल का निदान

डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा, और एक शारीरिक जांच करेगा। डॉक्टर बगल, कमर या गर्दन में लीवर, प्लीहा या लिम्फ नोड्स में सूजन की जांच भी कर सकते हैं। आपको एक ऑन्कोलॉजिस्ट, एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो कैंसर का इलाज करने में माहिर है।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

रक्त परीक्षण - विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या या उपस्थिति में परिवर्तन की जांच करने के लिए

अस्थि मज्जा आकांक्षा - कैंसर कोशिकाओं की जांच के लिए अस्थि मज्जा द्रव का एक नमूना निकालना

अस्थि मज्जा बायोप्सी - कैंसर कोशिकाओं की जांच के लिए अस्थि मज्जा द्रव का एक नमूना और हड्डी का एक छोटा सा नमूना निकालना

माइक्रोस्कोप के तहत नमूनों का निरीक्षण - रक्त, अस्थि मज्जा द्रव, लिम्फ नोड ऊतक, या मस्तिष्कमेरु द्रव के नमूनों की जांच करना

हड्डियों, रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड ऊतक, या मस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण - ल्यूकेमिया के प्रकार को वर्गीकृत करने के लिए और यह निर्धारित करने के लिए कि लिम्फ नोड्स या मस्तिष्कमेरु द्रव में ल्यूकेमिया कोशिकाएं हैं या नहीं

साइटोजेनेटिक विश्लेषण एक परीक्षण है जो आपको लिम्फोसाइटों के गुणसूत्रों (आनुवंशिक सामग्री) में कुछ परिवर्तनों को खोजने की अनुमति देता है। एक विशिष्ट निदान स्थापित करने और सीएमएल के लिए एक उपचार योजना विकसित करने के लिए उपयोग किया जाता है

छाती का एक्स-रे - फेफड़ों के संक्रमण या स्तन कैंसर के लक्षणों का पता लगा सकता है

पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफी - एक प्रकार का एक्स-रे जो शरीर के अंदर के अंगों की तस्वीरें लेने के लिए कंप्यूटर का उपयोग करता है

एमआरआई एक परीक्षण है जो शरीर के अंदर संरचनाओं की तस्वीरें लेने के लिए चुंबकीय तरंगों का उपयोग करता है।

अल्ट्रासाउंड एक परीक्षा है जो आंतरिक अंगों का अध्ययन करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करती है।

सीएमएल उपचार

सीएमएल के लिए उपचार की विधि रोग की अवस्था और रोगी के स्वास्थ्य पर निर्भर करती है।

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए ड्रग थेरेपी

ऐसी दवाएं विकसित की गई हैं जो ल्यूकेमिया और उससे जुड़े जीन के विकास को गति देने वाले अणुओं को दबा सकती हैं। इन दवाओं का उपयोग अक्सर सीएमएल के शुरुआती चरणों में किया जाता है। वे कीमोथेरेपी और जैविक चिकित्सा से बेहतर उपचार विकल्प हैं। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

इमैटिनिब (ग्लिवेक, जेनफैटिनिब, फिलाक्रोमिन, नियोपैक्स, इमैटिनिब, आदि)

दासतिनिब (स्प्रीसेल)

निलोटिनिब (तसिग्ना)।

बोसुटिनिब (बोसुटिनिबम)।

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए दवाओं का उपयोग है। कीमोथेरेपी दवाएं विभिन्न रूपों में प्रदान की जा सकती हैं: एक कैथेटर के माध्यम से गोलियां, इंजेक्शन। दवाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं और पूरे शरीर में यात्रा करती हैं, मुख्य रूप से कैंसर कोशिकाओं के साथ-साथ कुछ स्वस्थ कोशिकाओं को भी मारती हैं।

जैविक चिकित्सा

यह सीएमएल उपचार अभी भी नैदानिक ​​परीक्षण के दौर से गुजर रहा है। उपचार में ऐसी दवाएं या पदार्थ शामिल हैं जिनका उपयोग कैंसर के विरुद्ध शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा को बढ़ाने या पुनर्स्थापित करने के लिए किया जाता है। इस प्रकार की चिकित्सा को जैविक प्रतिक्रिया संशोधक उपचार भी कहा जाता है। कभी-कभी ल्यूकेमिक कोशिकाओं को दबाने के लिए डिज़ाइन किए गए बहुत विशिष्ट (मोनोक्लोनल) एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। वर्तमान में, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ चिकित्सा नैदानिक ​​परीक्षणों तक सीमित है और रूस में उपलब्ध नहीं है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ कीमोथेरेपी

सीएमएल के उपचार के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ कीमोथेरेपी अभी भी नैदानिक ​​परीक्षणों में है। कीमोथेरेपी स्टेम कोशिकाओं (अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं) के प्रत्यारोपण के साथ होती है। वे कैंसर के उपचार से नष्ट हुई हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की जगह लेंगे। स्टेम सेल को डोनर के रक्त या अस्थि मज्जा से लिया जाता है और फिर रोगी के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है।

लिम्फोसाइटों का आसव

लिम्फोसाइट्स सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार है। डोनर के लिम्फोसाइट्स को मरीज के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है और कैंसर कोशिकाएं उन पर हमला नहीं करती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए सर्जरी

एक स्प्लेनेक्टोमी, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जा सकता है। यह तब किया जाता है जब प्लीहा बढ़ जाता है या अन्य जटिलताएं होती हैं।

प्रत्यारोपण

बोन मैरो प्रत्यारोपण

चूंकि कीमोथेरेपी दवाएं अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, इसलिए प्रत्यारोपण वास्तव में रोगी के लिए एक जीवनरक्षक होता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का लक्ष्य कीमोथेरेपी दवाओं की उच्च खुराक के साथ उपचार के समानांतर शरीर में स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाओं को पेश करना है (इस प्रकार कैंसर कोशिकाओं को मारने और पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है)।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

स्टेम कोशिकाओं को कोशिका कहा जाता है जो विकास के प्रारंभिक चरण में हैं, अभी तक ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स या प्लेटलेट्स में नहीं बदली हैं। स्टेम सेल अब एक विशेष उपकरण का उपयोग करके परिधीय रक्त से प्राप्त किए जाते हैं जो आपको विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं को सॉर्ट करने की अनुमति देता है। इस तरह के एक उपकरण में, रक्त को उच्च गति से सेंट्रीफ्यूज किया जाता है और इसके घटक तत्वों में विभाजित किया जाता है। प्रक्रिया 3-4 घंटे तक चलती है।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया से पहले स्टेम कोशिकाओं का चयन किया जाता है और उन्हें फ्रीज किया जाता है। यदि प्रत्यारोपण सफल होता है, तो स्टेम कोशिकाएं प्राप्तकर्ता के शरीर में जड़ें जमा लेती हैं, एक परिपक्वता प्रक्रिया से गुजरती हैं, और बाद में उनसे सभी प्रकार की रक्त कोशिकाएं बनती हैं: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स। दाता से कोशिकाओं के प्रत्यारोपण को एलोजेनिक प्रत्यारोपण कहा जाता है, रोगी की अपनी कोशिकाओं (आमतौर पर स्टेम सेल) के प्रत्यारोपण को ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण कहा जाता है।

एलोजेनिक प्रत्यारोपण (एक संगत दाता से)

एलोजेनिक प्रत्यारोपण में, अस्थि मज्जा या स्टेम कोशिकाओं का स्रोत एक दाता होता है जिसकी कोशिकाओं को ऊतक संगतता परीक्षण के बाद प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त पाया गया है। कुछ मामलों में, रोगी का कोई रिश्तेदार दाता हो सकता है, लेकिन सिद्धांत रूप में, बाहरी व्यक्ति की कोशिकाओं का उपयोग किया जा सकता है यदि उन्होंने संगतता परीक्षण सफलतापूर्वक पास कर लिया हो।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया से पहले, रोगी के अस्थि मज्जा में सभी घातक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करना आवश्यक है। इसके लिए उच्च मात्रा में साइटोटोक्सिक दवाएं और रेडियोथेरेपी (पूरे शरीर का विकिरण) निर्धारित किया जाता है। फिर ग्राफ्ट को अंतःशिरा जलसेक के माध्यम से रोगी के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है।

प्रतिरोपित कोशिकाओं के प्रत्यारोपण की प्रक्रिया में कई सप्ताह लगते हैं। इस समय, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यंत निम्न स्तर पर कार्य करती है, इसलिए इस अवधि के दौरान रोगी को संक्रमण से सावधानीपूर्वक बचाना चाहिए। इस कारण से, प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद, रोगी को एक आइसोलेशन कक्ष में रखा जाता है, जब तक कि उसके रक्त परीक्षण में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का उल्लेख नहीं किया जाता है। इस तरह की वृद्धि प्रतिरक्षा प्रणाली की बहाली, engraftment और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को फिर से शुरू करने का एक लक्षण है।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद कई महीनों तक, यदि आवश्यक हो, तो समय पर ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग नामक स्थिति को पहचानने के लिए चिकित्सकीय देखरेख में रहना महत्वपूर्ण है। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रत्यारोपित अस्थि मज्जा कोशिकाएं रोगी के शरीर के ऊतकों पर हमला करती हैं। यह प्रत्यारोपण प्रक्रिया के 6 महीने बाद तक हो सकता है। ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग अलग-अलग गंभीरता के लक्षणों के साथ हो सकता है - हल्के (दस्त, दाने) से लेकर गंभीर (यकृत विफलता) तक। इस स्थिति के इलाज के लिए उपयुक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं। ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग की घटना का अर्थ यह नहीं है कि प्रत्यारोपण विफल हो गया है।

ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण

इस प्रक्रिया में, स्टेम सेल का दाता स्वयं रोगी होता है, जो छूट में होता है।

एक हाथ में रोगी की नस से रक्त लिया जाता है, एक स्टेम सेल विभाजक के माध्यम से पारित किया जाता है, और दूसरे हाथ में एक नस के माध्यम से शरीर में वापस आ जाता है।

सीएमएल में रिलैप्स क्या है?

यदि कोई छूट थी तो रिलैप्स शब्द का प्रयोग किया जाता है। सीएमएल के संबंध में, छूट, सबसे पहले, हेमटोलॉजिकल हो सकती है, अर्थात, जब रोग की सभी बाहरी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं (यकृत और प्लीहा के आकार का सामान्यीकरण, अंगों में घावों का गायब होना), साथ ही साथ परिधीय का पूर्ण सामान्यीकरण। रक्त पैरामीटर; दूसरे, साइटोजेनेटिक, जब फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (पीएच) के साथ कोशिकाओं का पता नहीं चला है; और तीसरा विकल्प, आणविक, जब सबसे संवेदनशील आणविक आनुवंशिक तरीके (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन, पीसीआर) पैथोलॉजिकल बीसीआर-एबीएल जीन के उत्पाद (प्रतिलेख) का पता लगाने में विफल होते हैं। आणविक छूट का अस्तित्व विवादास्पद है, क्योंकि जीन प्रतिलेख का पता लगाने की क्षमता इस्तेमाल किए गए जीन की संवेदनशीलता, अभिकर्मकों की गुणवत्ता और प्रयोगशाला कर्मचारियों के अनुभव पर निर्भर करती है। इसके अलावा, आधुनिक तरीकों की संवेदनशीलता आम तौर पर सीमित होती है। आज, दुनिया की सबसे अच्छी प्रयोगशालाओं में भी, एक असामान्य प्रतिलेख का पता लगाया जाता है यदि इसकी मात्रा प्रति 100,000 सामान्य नियंत्रण जीन प्रतिलेख में 1 से अधिक है। इस संबंध में, वैज्ञानिक साहित्य में आणविक छूट शब्द को "पीसीआर नकारात्मकता" शब्द से बदल दिया गया है।

चूंकि विमुद्रीकरण के विभिन्न स्तर होते हैं, अर्थात्, विश्राम के विभिन्न स्तर - हेमटोलॉजिकल (विभिन्न अंगों को नुकसान की उपस्थिति, फिर से नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण का बिगड़ना), साइटोजेनेटिक (पीएच-पॉजिटिव कोशिकाओं की उपस्थिति), आणविक (का पुन: पता लगाना) बीसीआर-एबीएल प्रतिलेख)।

CML वाले रोगी की कोशिका में असामान्य Pb'-गुणसूत्र

"आवर्तक सीएमएल" का पता कैसे लगाया जा सकता है?

आज तक, प्राप्त की गई छूट की गहराई की परवाह किए बिना, आणविक तक, टाइरोसिन किनसे अवरोधकों (टीकेआई) के साथ स्थायी निरंतर चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। उपचार में रुकावट या दवाओं को वापस लेने का संकेत केवल विशेष रूप से टीकेआई से जुड़ी जटिलताओं के कारण होता है। स्वाभाविक रूप से, दवाओं को भी रद्द कर दिया जाता है यदि शुरू में कोई प्रभाव नहीं पड़ा या प्राप्त प्रभाव बाद में खो गया था।

चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, न केवल एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, बल्कि हमेशा साइटोजेनेटिक (विशेषकर उपचार के पहले वर्ष के दौरान) और पीसीआर अध्ययनों का उपयोग करके ल्यूकेमिक कोशिकाओं के स्तर की निगरानी करना अत्यंत महत्वपूर्ण है। यह आणविक आनुवंशिक तकनीकें हैं जो रोग के पुनरावर्तन (ल्यूकेमिक कोशिकाओं की उपस्थिति) के पहले लक्षणों का पता लगाती हैं और एक प्रतिकूल स्थिति का संकेत देती हैं जो उत्पन्न हुई है।

रिलैप्स क्यों होता है?

कारण कई हैं और उन सभी का अध्ययन नहीं किया गया है। मैं केवल सबसे हड़ताली या अध्ययन की सूची दूंगा:

अजीब तरह से, बार-बार होने का कारण रोगियों द्वारा दवा का अपर्याप्त सेवन है। दुर्भाग्य से, हमें ऐसी स्थिति से निपटना पड़ता है जहां रोगी मनमाने ढंग से दवा की खुराक कम कर देता है, इसे पूरी तरह से बंद कर देता है या समय-समय पर इसे लेता है।

टीकेआई की एकाग्रता को कम करने वाली दवाओं या पदार्थों का एक साथ दीर्घकालिक उपयोग। यह ज्ञात है कि ये दवाएं कुछ एंजाइमों - साइटोक्रोम के प्रभाव में यकृत में नष्ट हो जाती हैं। दवाओं या पदार्थों का एक बड़ा समूह है जो इन साइटोक्रोम की गतिविधि को काफी बढ़ा देता है। ऐसी स्थिति में, टीकेआई तेजी से विघटित हो सकते हैं, उनकी एकाग्रता में तेजी से कमी आती है और परिणामस्वरूप, उनकी प्रभावशीलता कम हो जाती है। इसलिए, हम हमेशा रोगियों को सभी ली गई दवाओं के बारे में सूचित करने की सलाह के बारे में चेतावनी देते हैं। हम टीकेआई की एकाग्रता पर उनके प्रभाव का आकलन करने में असमर्थता के कारण पूरक आहार लेने की अनुशंसा नहीं करते हैं। ज्ञात एजेंट जो साइटोक्रोम को महत्वपूर्ण रूप से सक्रिय करते हैं और टीकेआई गतिविधि को कम करते हैं, उनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, सेंट जॉन पौधा।

आईटीसी की प्रभावशीलता को प्रोटीन की कमी के कारण भी कम किया जा सकता है जो दवाओं को सेल में "पंप" करता है या, इसके विपरीत, प्रोटीन की अधिकता जो उन्हें सेल से "पंप" करती है। इससे टीकेआई की इंट्रासेल्युलर एकाग्रता में कमी आ सकती है।

रिलैप्स का सबसे अधिक अध्ययन किया जाने वाला कारण बीसीआर-एबीएल जीन में उत्परिवर्तन (परिवर्तन) की उपस्थिति माना जाना चाहिए। 90 से अधिक प्रकार के उत्परिवर्तन हैं जो बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की संरचना को बदल सकते हैं। उनमें से सभी प्रोटीन क्षेत्र की संरचना में व्यवधान पैदा नहीं करते हैं जहां सभी टीकेआई जुड़े होते हैं। इसलिए, उपचार के परिणामों के लिए सभी उत्परिवर्तन समान रूप से खराब नहीं होते हैं। इसके अलावा, विभिन्न दवाओं का "खराब" उत्परिवर्तन का अपना समूह होता है। इसी समय, एक उत्परिवर्तन होता है, जिसकी उपस्थिति रूस में पंजीकृत सभी 3 दवाओं (इमैटिनिब, निलोटिनिब, डैसैटिनिब) की अप्रभावीता की ओर ले जाती है। केवल एक टीकेआई जिसे पोनाटिनिब (2012 के अंत में अमेरिका में पंजीकृत) कहा जाता है, वह उन परिवर्तनों को दूर करने में सक्षम है जो यह उत्परिवर्तन सेल में लाता है। एक या दूसरे टीकेआई की अक्षमता के पहले संकेतों पर पहले से ही पारस्परिक विश्लेषण करना बेहद महत्वपूर्ण है। इस विश्लेषण के परिणाम बड़े पैमाने पर हेमेटोलॉजिस्ट को किसी विशेष रोगी के लिए "सही" टीकेआई चुनने में मदद करते हैं।

क्या रिलैप्स को रोका जा सकता है?

बेशक, यह संभव है अगर इसका कारण दवा का गलत सेवन है। हालांकि बाद में स्थिति को ठीक करना हमेशा संभव नहीं होता है, कुछ रोगियों में, पर्याप्त चिकित्सा की बहाली से प्रतिक्रिया में सुधार होता है।

यदि रोगी टीकेआई स्तरों को प्रभावित करने वाली दवाएं नहीं ले रहा है तो पुनरावृत्ति के जोखिम को भी कम किया जा सकता है।

निदान के तुरंत बाद टीकेआई चिकित्सा की समय पर दीक्षा अत्यंत महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, टीकेआई की पहली पंक्ति की अप्रभावीता के मामले में, दूसरे टीकेआई के साथ एक त्वरित प्रतिस्थापन बहुत महत्वपूर्ण है। यह सब ल्यूकेमिक कोशिकाओं की संख्या और गतिविधि में तेजी से कमी में योगदान देता है। यह उनमें अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन (म्यूटेशन, आदि) विकसित करने के जोखिम को कम करता है, जो अक्सर लंबी छूट के बाद भी बीमारी से छुटकारा दिलाता है।

उपरोक्त सभी को देखते हुए, दवा लेने के सभी नियमों के अनुपालन के साथ, छूट की गहराई का आकलन करने के लिए समय पर परीक्षा होना बेहद जरूरी है। यह सावधानीपूर्वक निगरानी (साइटोजेनेटिक और / या पीसीआर विश्लेषण) है जो डॉक्टर को प्रारंभिक चरण में बीमारी के दोबारा होने का पता लगाने की अनुमति देगा और फिर से छूट प्राप्त करने के लिए समय पर ढंग से अधिक प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करना संभव बना देगा।

प्रश्न और उत्तर में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

मैं बीमार हो गया। क्या करें?

सीएमएल क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया है, जो एक ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल रक्त रोग है, जो मौजूदा ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक रक्त ट्यूमर है जो अधिकांश रोगियों की जीवन प्रत्याशा को सीमित नहीं करता है, आधुनिक दवाओं और उपचार के लिए एक जिम्मेदार दृष्टिकोण के लिए धन्यवाद।

क्या करें? उपस्थित हेमेटोलॉजिस्ट पर भरोसा करें और सभी सिफारिशों का पालन करें, साथ ही समय पर नैदानिक ​​अध्ययन भी करें।

मैं कब तक जीवित रहूंगा?

कुछ समय पहले तक, सीएमएल वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा औसतन 3.5 वर्ष थी। आधुनिक दवाएं इसे 20 से अधिक वर्षों तक बढ़ाना संभव बनाती हैं, जबकि रोगियों के जीवन की गुणवत्ता उच्च स्तर पर रहती है और व्यावहारिक रूप से एक स्वस्थ व्यक्ति के जीवन से अलग नहीं होती है।

सीएमएल संक्रामक है और क्या यह वंशानुगत है?

सीएमएल संक्रामक नहीं है और विरासत में नहीं मिला है।

क्या एक्सएमएल मेरे काम या पारिस्थितिकी से संबंधित हो सकता है?

खतरनाक उद्योगों में काम, विकिरण की कम खुराक, कमजोर विद्युत चुम्बकीय विकिरण, मेगासिटी की खराब पारिस्थितिकी आदि जैसे कारकों के सीएमएल की घटनाओं पर प्रभाव की पुष्टि नहीं हुई है। इसलिए कारण की तलाश मत करो, बीमारी को स्वीकार करो और उसके साथ रहना सीखो।

दवा हर दिन क्यों लेनी चाहिए?

दवा को जीवन भर, बिना किसी रुकावट के लगातार लेना चाहिए, क्योंकि। रक्त में दवा की एक निश्चित एकाग्रता बनाए रखी जानी चाहिए। दवा के स्व-रद्दीकरण से रोग की प्रगति हो सकती है या दवा शरीर पर कार्य करना बंद कर देगी।

इमैटिनिब लेने का सबसे अच्छा समय कब है?

आप इमैटिनिब को ऐसे समय में ले सकते हैं जो आपके लिए सुविधाजनक हो।

इमैटिनिब की अंतिम खुराक सोने से 2 घंटे पहले नहीं होनी चाहिए।

ब्रेक आवश्यक होने पर दवा लेने में ब्रेक क्यों नहीं लेते?

दवा के स्व-रद्दीकरण से प्राप्त सभी परिणामों की हानि हो सकती है और रोग की प्रगति (पुनरावृत्ति) हो सकती है। दवा लेने में रुकावट तभी संभव है जब चिकित्सा संकेत हों, और केवल एक हेमटोलॉजिस्ट ही इस मुद्दे को हल कर सकता है।

क्या इसका इलाज जड़ी-बूटियों से किया जा सकता है?

रक्त में दवा की एकाग्रता पर उनके प्रभाव का आकलन करने में असमर्थता के कारण जड़ी-बूटियों और पूरक आहार लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है। ज्ञात एजेंट जो दवा की गतिविधि को काफी कम करते हैं, उनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, सेंट जॉन पौधा और जिनसेंग।

मैंने सुना है कि चागा मशरूम या मिट्टी के तेल से ऑन्कोलॉजी और सीएमएल को ठीक किया जा सकता है?

दुर्भाग्य से, लोक उपचार के साथ ऑन्कोलॉजी और सीएमएल का इलाज करना असंभव है।

बार-बार परीक्षण करना क्यों आवश्यक है?

रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करने और उपचार के समय पर समायोजन के लिए विश्लेषण आवश्यक हैं। भलाई में बार-बार गिरावट से बचने के लिए, प्रत्येक परीक्षा डॉक्टर द्वारा निर्धारित समय पर की जानी चाहिए, और आपके उपचार की सफलता इस पर निर्भर करती है।

सामान्य रक्त परीक्षण पर्याप्त क्यों नहीं है?

एक पूर्ण रक्त गणना एक उंगली या नस से लिया गया रक्त का नमूना है। इसमें श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और अन्य रक्त घटकों की गिनती शामिल है, लेकिन यह विश्लेषण आपके रोग के पाठ्यक्रम की पूरी तस्वीर देखने के लिए पर्याप्त नहीं है।

साइटोजेनेटिक्स क्या है? क्या इसे जमा करना अनिवार्य है?

साइटोजेनेटिक विश्लेषण उरोस्थि से स्टर्नल पंचर के दौरान अस्थि मज्जा का नमूना है। इस अध्ययन की मदद से, क्रोमोसोमल परिवर्तन और उपचार की प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के साथ कोशिकाओं का%। अध्ययन की आवृत्ति उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।

"आणविक" निदान क्या है?

इस अध्ययन को करने के लिए, एक नस से रक्त दान करें।

आणविक विश्लेषण उपलब्ध सीएमएल के लिए सबसे संवेदनशील नैदानिक ​​उपकरण है।

क्या सीएमएल के लिए कोई विशेष आहार है?

सीएमएल के लिए कोई विशेष आहार नहीं है।

सीएमएल के साथ कौन से खाद्य पदार्थ नहीं खाए जा सकते हैं?

क्या आप विटामिन पी सकते हैं?

सीएमएल में विटामिन के उपयोग में अत्यधिक सावधानी बरतने की आवश्यकता है। अपने डॉक्टर से सलाह अवश्य लें।

क्या मैं शराब पी सकता हूँ?

शराब लेने की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि। यह पाचन तंत्र से दवाओं के अवशोषण को तेज कर सकता है, सामान्य रूप से लेने की तुलना में शरीर में दवा की उच्च सांद्रता पैदा कर सकता है। इससे अधिक मात्रा में या विषाक्त प्रतिक्रियाओं का विकास होता है जो शराब की तरह ही जिगर पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

क्या मैं काम कर सकता हूँ?

सामान्य तौर पर, सीएमएल आपके प्रदर्शन को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन आपको उपचार के नियमों का पालन करना याद रखना चाहिए।

क्या मैं खेल खेल सकता हूँ?

अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

क्या स्नान करना संभव है?

क्या समुद्र पर आराम करना संभव है?

आप सरल नियमों के अधीन आराम कर सकते हैं और करना चाहिए:

बंद कपड़े और पनामा;

एक छतरी (शामियाना) का उपयोग करना;

ज़्यादा गरम न करें।

हालांकि,

क्या धूप सेंकना संभव है?

सनस्क्रीन के उपयोग के साथ सुबह 11 बजे से पहले और शाम 5 बजे के बाद धूप में रहने की मनाही नहीं है।

मेरे पास एक मजबूत दुष्प्रभाव है। क्या करें?

सीएमएल का उपचार अक्सर साइड इफेक्ट के साथ होता है जो दवा की खुराक, सीएमएल के चरण, उपचार की अवधि, लिंग और उम्र पर निर्भर करता है। दवाओं के प्रति अलग-अलग लोगों की प्रतिक्रिया अलग-अलग होती है, इसलिए आपके दुष्प्रभाव अन्य रोगियों की प्रतिक्रिया से भिन्न हो सकते हैं। यदि दुष्प्रभाव होते हैं, तो दवा लेना बंद न करें, तुरंत अपने चिकित्सक से परामर्श करें, क्योंकि कुछ दुष्प्रभावों में उपचार की आवश्यकता होती है।

जी मिचलाना

दवा लेते समय कुछ खाद्य पदार्थों को लेने या बाहर करने का प्रयास करें। उदाहरण के लिए, आप एक हरा सेब खा सकते हैं। डेयरी, खट्टा और स्मोक्ड उत्पादों को छोड़ दें।

पेट में जलन

ज्यादा खाना, गर्म मसाले, कैफीन और शराब सीमित करें।

इमैटिनिब लेने के बाद 1-2 घंटे तक बिस्तर पर न जाएं।

शोफ विकास के साथ द्रव प्रतिधारण

आहार में नमक का सेवन सीमित करें, तरल पदार्थ का सेवन कम करें (विशेषकर रात में)।

कॉस्मेटिक प्रक्रियाएं।

उपस्थित चिकित्सक के साथ परामर्श आवश्यक है।

दस्त (दस्त)

ऐसे उत्पादों को बाहर करने की कोशिश करें जैसे कि prunes, बीट्स, डेयरी, आदि।

उपस्थित चिकित्सक के साथ परामर्श आवश्यक है।

सूखे खुबानी, बीन्स, फलियां, अनाज, मांस, समुद्री शैवाल, ताजा शैंपेन, आलू (विशेषकर उनकी खाल में पके हुए या उबले हुए), गाजर, चुकंदर, कद्दू, मूली, मिर्च, टमाटर, खीरा, गोभी, साग (विशेषकर पालक और अजमोद) ;

सेब, केला, तरबूज, खरबूजे, कीवी, आम, एवोकाडो, चेरी, अंगूर, काले करंट, आंवले, ब्लैकबेरी, सूखे मेवे (अंजीर, सूखे खुबानी, प्रून, खजूर), नट्स (विशेषकर अखरोट और हेज़लनट्स)।

काजू, एक प्रकार का अनाज, एक प्रकार का अनाज, बाजरा, चोकर, फलियां (विशेषकर सफेद बीन्स और सोयाबीन), गाजर, आलू, पालक और अन्य पत्तेदार सब्जियां खुबानी, आड़ू, केला, ब्लैकबेरी, रसभरी, स्ट्रॉबेरी, तिल, नट्स।

त्वचा के चकत्ते

उपस्थित चिकित्सक का परामर्श आवश्यक है।

तापमान में वृद्धि, बुखार

दवा की कार्रवाई पर ऐसी प्रतिक्रिया संभव है।

उपस्थित चिकित्सक का परामर्श आवश्यक है।

मैं बीमार हो गया (जुकाम, फ्लू, आदि)। क्या करें?

स्व-दवा न करें, अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

मुझे सह-रुग्ण स्थिति के लिए दवाएं निर्धारित की गई हैं, क्या उन्हें इमैटिनिब के साथ लिया जा सकता है?

विशेषज्ञों से सलाह लें।

उपचार के दौरान शिकायतों के मामले में, यह तय करने के लिए उपस्थित चिकित्सक से संपर्क करना आवश्यक है कि चिकित्सा को समायोजित करने की आवश्यकता है या नहीं।

क्या मुझे दवाइयाँ प्राप्त करने के लिए विकलांगता की आवश्यकता है?

सीएमएल के इलाज के लिए दवाएं लेने के लिए आपको विकलांगता की आवश्यकता नहीं है।

ऑन्कोलॉजिकल रोगी वर्तमान कानून के आधार पर सभी दवाओं के लिए निःशुल्क हकदार हैं।

प्रत्येक मामले में, विकलांगता का पंजीकरण एक व्यक्तिगत मुद्दा है और आपको स्वयं यह निर्धारित करने की आवश्यकता है कि आपको विकलांगता की आवश्यकता है या नहीं। और विकलांगता असाइन करें या नहीं, यह चिकित्सा संकेतों पर निर्भर करेगा।

क्या वे सीएमएल के लिए विकलांगता समूह देते हैं?

हाँ वे करते हैं। विकलांगता समूह प्राप्त करने के लिए, चिकित्सा और सामाजिक संकेत होने चाहिए।

आईटीयू के लिए मानदंड: रोग का निदान खराब है। त्वरण के संकेतों की उपस्थिति, एक विस्फोट संकट का विकास, गंभीर शिथिलता और खराब रोग का संकेत।

विकलांगता मानदंड।

विकलांगता का III समूह उन रोगियों द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिन्हें क्रोनिक चरण का निदान किया जाता है, नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट तक पहुंचने पर, ल्यूकोसाइटोसिस में पर्याप्त कमी, पहले चरण के काम करने की क्षमता में एक सीमा की उपस्थिति में, जिसमें तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता होती है गैर-संक्रामक स्थितियां और कार्य के प्रकार या प्रदर्शन किए गए कार्य की मात्रा में कमी।

समूह II विकलांगता रोग की प्रगति वाले रोगियों द्वारा निर्धारित की जाती है, पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट की अनुपस्थिति में और ल्यूकोसाइटोसिस में पर्याप्त कमी; जटिलताओं का विकास, स्वयं सेवा, आंदोलन और काम करने की क्षमता को सीमित करना II कला।

विकलांगता समूह I एक विस्फोट संकट, एक त्वरण चरण, गंभीर प्युलुलेंट-सेप्टिक जटिलताओं, स्वयं-सेवा की क्षमता की सीमा और III सेंट की गति की उपस्थिति में रोगियों द्वारा निर्धारित किया जाता है। मरीजों को लगातार बाहरी मदद की जरूरत होती है।

हमें बच्चा चाहिए

स्वस्थ लोगों के लिए गर्भावस्था की योजना बनाना कोई आसान मुद्दा नहीं है, लेकिन सीएमएल के रोगियों के लिए इस मुद्दे के लिए एक जिम्मेदार निर्णय की आवश्यकता होती है। लेकिन किसी भी मामले में, यह निर्णय उपस्थित चिकित्सक की भागीदारी के साथ ही किया जाना चाहिए, क्योंकि। उपचार समायोजन की आवश्यकता होगी।

आज तक, देश के लगभग सभी क्षेत्रों में सीएमएल के रोगियों में स्वस्थ बच्चे पैदा होते हैं।

दूसरी पंक्ति की दवाएं क्या हैं?

आज तक, ऐसे रोगियों के लिए कई दवाएं निर्धारित हैं जिनकी इमैटिनिब द्वारा मदद नहीं की जाती है। वे अपनी कार्रवाई में बहुत मजबूत हैं, लेकिन प्रत्येक रोगी के लिए चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

इमैटिनिब अन्य दवाओं के साथ कैसे परस्पर क्रिया करता है?

अन्य विशेषज्ञों द्वारा सहवर्ती रोगों के लिए उपचार निर्धारित करते समय, आपके हेमेटोलॉजिस्ट से निष्कर्ष की आवश्यकता होती है।

आपको ध्यान देने की आवश्यकता है:

CYP3A4 / 5 inducers - दवाएं जो प्लाज्मा में TKI की एकाग्रता को कम करती हैं:

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, ग्रिसोफुलविन, डेक्सामेथासोन, डिपेनिन, कार्बामाज़ेपिन, ऑक्सकार्बाज़ेपिन, प्रोजेस्टेरोन, रिफैब्यूटिन, रिफैम्पिसिन, सल्फाडिमिसिन, ट्रोग्लिटाज़ोन, फेनिलबुटाज़ोन, फेनोबार्बिटल, एथोसक्सिमाइड।

CYP3A4 / 5 अवरोधक - दवाएं जो प्लाज्मा में TKI की एकाग्रता को बढ़ाती हैं:

एज़िथ्रोमाइसिन, अमियोडेरोन, एनास्ट्रोज़ोल, वेरापामिल, जेस्टोडीन, अंगूर का रस, डैनाज़ोल, डेक्सामेथासोन, डिल्टियाज़ेम, डिरिथ्रोमाइसिन, डिसुल्फिरम, ज़ाफिरलुकास्ट, आइसोनियाज़िड, इट्राकोनाज़ोल, मेट्रोनिडाज़ोल, माइबेफ़्रैडिल, माइक्रोनाज़ोल (मीडियम), नॉरफ़्लॉक्सासिन, नॉरफ़्लॉक्सासिन। सर्टिंडोल, सेराट्रलाइन, फ्लुवोक्सामाइन, फ्लुओक्सेटीन, क्विनिडाइन, कुनैन, साइक्लोस्पोरिन, केटोकोनाज़ोल, सिमेटिडाइन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, एरिथ्रोमाइसिन, क्लोट्रिमेज़ोल, एथिनिल एस्ट्राडियोल

दवाएं जो क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती हैं

- अतालतारोधी:एडेनोसिन, अमियोडेरोन, फ्लीकेनाइड, क्विनिडाइन, सोटालोल।

- निरोधी:फेलबामेट, फ़िनाइटोइन।

- अवसादरोधी:एमिट्रिप्टिलाइन, सीतालोप्राम, डेसिप्रामाइन, डॉक्सिपिन, इमिप्रामाइन, पैरॉक्सिटाइन, सेराट्रलाइन।

- एंटीहिस्टामाइन:एस्टेमिज़ोल, डिपेनहाइड्रामाइन, लॉराटाडाइन, टेरफेनडाइन।

- उच्चरक्तचापरोधी:इंडैपामाइड, मिबेफ्राडिल, हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, निफेडिपिन।

- रोगाणुरोधी:मैक्रोलाइड्स, फ्लोरोक्विनोलोन।

- एंटीट्यूमर:आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड, टैमोक्सीफेन।

- मनोविकार नाशक:क्लोरप्रोमेज़िन, क्लोज़ापाइन, ड्रॉपरिडोल, हेलोपरिडोल, रिसपेरीडोन।

- जठरांत्र संबंधी मार्ग पर कार्य करने वाली दवाएं:सिसाप्राइड, डॉलासेट्रॉन, ऑक्टेरोटाइड।

- विभिन्न समूहों की तैयारी:अमांताडाइन, मेथाडोन, सैल्मेटेरोल, सुमाट्रिप्टन, टैक्रोलिमस।

मायलोइड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जो सीधे ऑन्कोलॉजी से संबंधित है, रक्त कोशिकाओं की हार है। मायलोइड ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करता है। C92 रोग के लिए ICD-10 कोड। पैथोलॉजी तेजी से फैलती है, इसलिए कुछ समय बाद प्रभावित तत्व अपना कार्य करना बंद कर देते हैं। लक्षण दिखाए बिना लंबे समय तक आगे बढ़ने में सक्षम। आंकड़ों के अनुसार, यह 30 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक बार पाया जाता है।

सभी कैंसर की तरह, एटिपिकल ल्यूकेमिया का अध्ययन नहीं किया गया है। अब शोधकर्ता, चिकित्सक पैथोलॉजी के संभावित कारणों का सुझाव देते हैं:

• मनुष्यों पर रसायनों का प्रभाव एक सामान्य सिद्धांत है;
• जीवाणु रोग;
• एरेन पदार्थों के लिए लंबे समय तक संपर्क;
• ट्यूमर के उपचार से दुष्प्रभाव;
• एक और कैंसर का परिणाम।

बाद में अध्ययन और उल्लंघन को मिटाने के लिए वैज्ञानिक रोग के उद्भव के लिए संभावित मार्गों को सक्रिय रूप से उजागर कर रहे हैं।

जोखिम

कई परिस्थितियां ऑन्कोलॉजी की घटना को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती हैं, अर्थात्:

• विकिरण के संपर्क में;
• आयु।

दो-तिहाई कारकों को बदला नहीं जा सकता है, लेकिन पहले से बचने की कोशिश करना काफी संभव है।

प्रकार

चिकित्सा कर्मचारी माइलॉयड ल्यूकेमिया के दो प्रजातियों के समूहों के बीच अंतर करते हैं।

मसालेदार

ऑन्कोलॉजी के एक तीव्र रूप के साथ, कोशिका संक्रमण होता है जिसे नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। थोड़े समय में, एक स्वस्थ कोशिका को प्रभावित कोशिका से बदल दिया जाता है। समय पर उपचार किसी व्यक्ति के जीवन को लम्बा करने में मदद करेगा। इसकी अनुपस्थिति किसी व्यक्ति के अस्तित्व को 2 महीने तक सीमित कर देती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पहला लक्षण चिंता का कारण नहीं हो सकता है, लेकिन निर्णय के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। मायलोइड ल्यूकेमिया के ऑन्कोलॉजिकल लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं या धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

तीव्र माइलॉयड सिंड्रोम और लक्षण:

• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• नाक से रक्तस्राव;
• नींद के दौरान पसीना बढ़ जाना;
• रक्तस्राव में व्यवधान, जो पीली त्वचा का कारण है;
• लगातार संक्रमण;
• मसूड़ों की सूजन;
• शरीर के क्षेत्र में रक्तगुल्म की उपस्थिति;
• शारीरिक गतिविधि के निम्न स्तर के साथ भी सांस लेने में समस्या।

दो या दो से अधिक लक्षणों का प्रकट होना शरीर में गंभीर खराबी का संकेत देता है, क्लिनिक का दौरा करने की सिफारिश की जाती है। समय पर इलाज मिलने से लोगों की जान बचाने में मदद मिलेगी।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक वर्गीकरण का खुलासा करता है जिसमें कई कारक और कारण शामिल हैं, जिन्हें समूहों में विभाजित किया गया है:

• जीन में आदिम परिवर्तन;
• ऊतकों, अंगों के बिगड़ा हुआ विकास के आधार पर परिवर्तन;
• अन्य बीमारियों का परिणाम;
• डाउन सिंड्रोम;
• माइलॉयड सार्कोमा;
• उपचार, निदान, लक्षण और संकेत भिन्न हो सकते हैं।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

इस मामले में, वैज्ञानिकों ने एक कनेक्शन स्थापित किया है जो किसी व्यक्ति के आनुवंशिक घटक में बीमारी और उल्लंघन का कारण निर्धारित करता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया केवल स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो अनिश्चित काल तक विभाजित हो सकते हैं। नई कोशिकाओं में उत्परिवर्तन होते हैं, क्योंकि अपूर्ण गठन के कारण उनमें प्रवेश करना आसान होता है। एक स्वस्थ रक्त कोशिका धीरे-धीरे ल्यूकोसाइट में बदल जाती है। जब वे अस्थि मज्जा में जमा हो जाते हैं और वहां से शरीर में फैलते हैं, धीरे-धीरे मानव अंगों को संक्रमित करते हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में प्रगति कर सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण:

प्रथम चरण। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। यह प्लीहा में वृद्धि, मायलोइड ल्यूकेमिया के माध्यमिक लक्षणों की विशेषता है: दानेदार ल्यूकोसाइट्स का स्तर, साथ ही परिधीय रक्त में गैर-परमाणु तत्व बढ़ जाते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले चरण के लक्षणों की तुलना तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षणों से की जा सकती है: सांस की तकलीफ, पेट में भारीपन, पसीना आना। ऑन्कोलॉजी में वृद्धि का संकेत देने वाली गंभीर संवेदनाएं:

• पसलियों के नीचे दर्द, पीठ दर्द में बहना;
• शरीर की कमी।

इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक प्लीहा रोधगलन विकसित हो सकता है, और फिर यकृत के साथ समस्याएं दिखाई देंगी।

क्रोनिक ऑन्कोलॉजी का दूसरा चरण एक जीवित घातक ट्यूमर के त्वरित विकास की विशेषता है। रोग का प्रारंभिक चरण बहुत कम सीमा तक दिखाया या व्यक्त नहीं किया जाता है। इस स्थिति की विशेषता है:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• रक्ताल्पता;
• तेजी से थकान;
• सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में भी वृद्धि जारी है;
• ल्यूकोसाइट्स के अलावा, अन्य रक्त कोशिकाओं में भी वृद्धि होती है।

रोगनिरोधी परिणाम और आवश्यक प्रक्रियाओं के शीघ्र पारित होने से यह तथ्य सामने आता है कि रक्त में ऐसे घटक पाए जाते हैं जो शरीर के सामान्य विकास के दौरान मौजूद नहीं होने चाहिए। अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की डिग्री बढ़ जाती है। यह त्वचा की आवधिक खुजली को प्रभावित करता है।

तीसरा (अंतिम) चरण पैथोफंक्शनल परिवर्तनों की विशेषता है, जिसमें मानव ऊतक के हर हिस्से में ऑक्सीजन की कमी होती है, साथ ही आंतरिक चयापचय का उल्लंघन भी होता है। अधिक ऑक्सीजन भुखमरी मस्तिष्क की कोशिकाओं को प्रभावित करती है। टर्मिनल चरण की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियाँ:

• जोड़ों का दर्द;
• थकान;
• तापमान 40 डिग्री तक बढ़ जाता है;
• रोगी का वजन तेजी से कम हो जाता है;
• प्लीहा रोधगलन;
• सकारात्मक पीएच।

अतिरिक्त लक्षणों में तंत्रिका अंत के साथ समस्याएं, रक्त के आंतरिक घटक में परिवर्तन शामिल हैं। रोग के इस चरण में जीवन प्रत्याशा उपयोग की जाने वाली दवाओं और चिकित्सा पर निर्भर करती है।

निदान

ऑन्कोलॉजिकल रोगों की गणना में आधुनिक तरीके सफल होते हैं। सामान्य, मानक प्रक्रियाएं जो आपको किसी व्यक्ति में रक्त कोशिका के घातक तत्व की पहचान करने की अनुमति देती हैं:

• यूएसी द्वारा संचालित। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, कोशिकाओं की कुल संख्या की डिग्री स्थापित की जाती है। यह क्या देता है? मायलोइड ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगियों में, अपरिपक्व कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, और लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में भी कमी दर्ज की जाती है।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से लीवर और प्लीहा के कामकाज में रुकावट का पता चलता है। अंगों में ल्यूकेमिया कोशिकाओं के प्रवेश से ऐसी समस्याएं उत्पन्न होती हैं।
• ऊतकों और कोशिकाओं का संग्रह, साथ ही अस्थि मज्जा में विदेशी निकायों का प्रवेश। ये दो प्रक्रियाएं एक ही समय में की जाती हैं। मस्तिष्क के प्रोटोटाइप फीमर से लिए गए हैं।
• गुणसूत्रों के अध्ययन के माध्यम से आनुवंशिकी और मानव विकास का अध्ययन करने की एक विधि। ऑन्कोलॉजी रोगों में मानव जीन की संरचना में ल्यूकेमिया कोशिकाएं होती हैं, यह वे हैं जो तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का पता लगाना संभव बनाती हैं।
• एक अणु के परमाणु के विभिन्न कक्षकों का मिश्रण। इस पद्धति का उपयोग करके गुणसूत्रों का अध्ययन किया जाता है, ऑन्कोलॉजी के मामले में, एक असामान्य पाया जाता है।
• मायलोग्राम अस्थि मज्जा के आँकड़ों को सारणीबद्ध रूप में दिखाता है।
• हेमोग्राम आपको रोगी की जांच करने और निदान को सटीक रूप से स्थापित करने की अनुमति देता है। यह घटकों के तेजी से वितरण, स्थानीयकरण स्थापित करने की एक विस्तृत विधि की विशेषता है।

मानक निदान विधियों का भी उपयोग किया जाता है: एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, आदि। वे रोगी को एक सटीक निदान या चरण का वादा नहीं कर सकते।

इलाज

चूंकि एक पुरानी और तीव्र बीमारी के लक्षणों के बीच अंतर होता है, इसलिए उपचार अलग होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

चरण मानव शरीर को नुकसान की डिग्री को अलग करते हैं, इसलिए रोग के चरण के आधार पर उपचार प्रदान किया जाता है। पुरानी या निष्क्रिय अवस्था में, उपचार के सामान्य मानदंडों का पालन करने की सिफारिश की जाती है, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें, पोषण को विटामिन से संतृप्त किया जाना चाहिए। इस स्तर पर आराम की तुलना काम से की जाती है, विटामिन की मात्रा भी निर्धारित की जाती है।

यदि ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ता रहता है, तो जटिलताएं देखी जाती हैं, रोगियों को साइटोटोक्सिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दवा के साथ उपचार के पाठ्यक्रम को पूरा करने के बाद, चिकित्सा का समर्थन किया जाता है, जिसका उद्देश्य प्लीहा के उचित कामकाज को बहाल करना है। रेडियोथेरेपी का उपयोग तब किया जाता है जब तिल्ली अपने मूल आकार में वापस नहीं आती है। उसके बाद, उपचार का कोर्स 31 दिनों की अवधि के लिए बाधित होता है, फिर दोहराया जाता है, पुनर्स्थापना चिकित्सा आयोजित करता है।

ऑक्सीजन भुखमरी का चरण अक्सर एक, कम अक्सर दो रासायनिक तैयारी का अभ्यास करता है। अधिक बार वे विशेष दवाएं होती हैं, जिनमें विटामिन के कुछ समूह होते हैं जो किसी व्यक्ति के स्वास्थ्य और जीवन को बनाए रखने में मदद करते हैं। आवेदन का सिद्धांत निष्क्रिय चरण के समान है: प्रभावी चिकित्सा पहले की जाती है, और फिर सहायक अनुप्रयोग। रसायनों के अंतःशिरा प्रशासन के पाठ्यक्रम वर्ष में तीन बार आयोजित किए जाते हैं। यदि तकनीक काम नहीं करती है, तो रक्त प्लाज्मा और अन्य घटकों में अलग हो जाता है। सीएमएल के लक्षणों के साथ, दान किए गए रक्त आधान का उपयोग किया जाता है, जिसमें सीधे कोशिकाएं, प्लाज्मा, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की अशुद्धियां शामिल होती हैं। रेडियोथेरेपी को घातक ट्यूमर के महत्वपूर्ण मूल्यों पर प्रशासित किया जाता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित 70% लोगों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के माध्यम से ठीक होने की गारंटी मिली। यह प्रक्रिया बीमारियों के प्रारंभिक चरण में की जाती है। और यह तिल्ली को हटाने के कारण हो सकता है। इस अंग को दो तरीकों से "हटाया" जा सकता है: अनियोजित एक तिल्ली का टूटना है, और मुख्य कई कारकों पर निर्भर करता है। प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा रोगी के मस्तिष्क के समान होना चाहिए।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

किन नैदानिक ​​दिशानिर्देशों का पालन किया जा रहा है? उपचार के प्रेरण चरण में, रोग के कारणों और लक्षणों को समाप्त करने, अनावश्यक ल्यूकेमिया कोशिकाओं को हटाने के उद्देश्य से उपायों का एक सेट किया जाता है। समेकन के उपाय, विश्राम की संभावना को समाप्त करते हैं, किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति बनाए रखते हैं। वर्गीकरण एएमएल उपचार, आयु, लिंग, व्यक्तिगत सहिष्णुता और क्षमताओं के सिद्धांत को प्रभावित करता है।

साइटोस्टैटिक दवा के अंतःशिरा प्रशासन की विधि व्यापक हो गई है। प्रक्रिया एक सप्ताह तक चलती है। पहले तीन दिनों को एंटीबायोटिक समूह की दूसरी दवा के साथ जोड़ा जाता है।

जब शारीरिक रोगों या संक्रामक रोगों के विकास का जोखिम होता है, तो एक कम गहन प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है, जिसका सार रोगी के लिए उपायों का एक सेट बनाना है। इसमें सर्जरी, रोगी को मनोचिकित्सा सहायता आदि शामिल हैं।

50% से अधिक रोगियों में प्रेरण उपाय सकारात्मक परिणाम देते हैं। समेकन की दूसरी डिग्री की अनुपस्थिति से पुनरावृत्ति होती है, इसलिए इसे एक आवश्यक उपाय माना जाता है। यदि रखरखाव कीमोथेरेपी के मानक निर्धारित 3-5 प्रक्रियाओं के बाद कैंसर वापस लौटना संभव है, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। हेमटोपोइजिस शरीर की बहाली में योगदान देता है। विश्लेषण के लिए परिधीय रक्त की आवश्यकता होती है। इज़राइल में, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से उबरने की दर इस तथ्य के कारण अधिक है कि किसी व्यक्ति के लिए प्रतिकूल परिस्थितियां तुरंत समाप्त हो जाती हैं, ट्यूमर प्रक्रिया कम हो जाती है। परिधीय रक्त में विस्फोटों का पता लगाने की विधि का भी वहां उपयोग किया जाता है।

एक विस्फोट संकट एक घातक प्रक्रिया है जिसे अंतिम माना जाता है। इस स्तर पर, सिंड्रोम को ठीक नहीं किया जा सकता है, केवल महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं का समर्थन करने के लिए, क्योंकि चरण के एटियलजि और रोगजनन का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। नकारात्मक अनुभव बताता है कि ल्यूकोसाइट्स आवश्यक मात्रा से अधिक है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

ऑन्कोलॉजिस्ट एएमएल में जीवित रहने के अलग-अलग अनुमान देते हैं, क्योंकि यह कई कारकों द्वारा निर्धारित किया जाता है, जैसे कि उम्र, लिंग और अन्य। एएमएल वर्गीकरणों के एक स्थिर मूल्यांकन से पता चला है कि औसत उत्तरजीविता 15% से 65% तक भिन्न होती है। रोग की वापसी का पूर्वानुमान 30 से 80% तक है।

शारीरिक, संक्रामक विकारों की उपस्थिति बुजुर्गों के लिए एक बदतर रोग का कारण बनती है। समानांतर बीमारियों की उपस्थिति दुर्गम कीमोथेरेपी बनाती है, जो मायलोइड ल्यूकेमिया के उपचार के लिए आवश्यक है। हेमटोलॉजिकल रोगों के साथ, एक सहवर्ती बीमारी के परिणामस्वरूप एक घातक ट्यूमर की घटना की तुलना में तस्वीर बहुत अधिक निराशाजनक दिखती है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया बच्चों में बहुत कम देखा जाता है, अधिक बार वयस्कों में।

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

सकारात्मक परिणाम का निर्धारण कारण उपचार शुरू करने का क्षण है। निम्नलिखित कारक कैंसर के ठीक होने की अवधि और संभावना पर निर्भर करते हैं: यकृत, प्लीहा के विस्तार का आकार, गैर-परमाणु रक्त तत्वों की संख्या, श्वेत रक्त कोशिकाएं, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाएं।

ऑन्कोलॉजी के विकास को निर्धारित करने वाले संकेतों की संख्या के साथ एक घातक परिणाम की संभावना बढ़ रही है। सहवर्ती संक्रमण या शरीर के अंगों का चमड़े के नीचे का रक्तस्राव मृत्यु का एक सामान्य कारण बन जाता है। औसत जीवन प्रत्याशा दो वर्ष है। रोग की शीघ्र पहचान और उपचार इस अवधि को दस गुना बढ़ा सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रक्त का एक कैंसर है, जो ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी और बड़ी संख्या में अपरिपक्व कोशिकाओं - ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है।

आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं और पुरुषों में मायलोइड ल्यूकेमिया की घटना समान होती है, जो अक्सर 30-40 वर्ष की आयु में होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

रक्त के कैंसर को भड़काने वाले मुख्य कारकों में, हम भेद कर सकते हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - रक्त कैंसर के मामले रिश्तेदारों में दर्ज किए जाते हैं
• आनुवंशिक प्रवृत्ति - जन्मजात गुणसूत्र उत्परिवर्तन की उपस्थिति, जैसे डाउन सिंड्रोम, रोग के विकास की संभावना को बढ़ाता है
• विकिरण के संपर्क में
• अन्य कैंसर के उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा का उपयोग मायलोइड ल्यूकेमिया को भड़का सकता है

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लगातार तीन चरणों में होता है:

पुरानी अवस्था

सबसे लंबा चरण, जो आमतौर पर 3-4 साल तक रहता है। अक्सर, यह स्पर्शोन्मुख या धुंधली नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ होता है, जो डॉक्टरों या रोगियों में रोग की ट्यूमर प्रकृति के बारे में संदेह पैदा नहीं करता है। एक नियम के रूप में, एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण के साथ क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है।

त्वरक चरण

इस स्तर पर, रोग सक्रिय होता है, पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं का स्तर तीव्र गति से बढ़ता है। त्वरण की अवधि लगभग एक वर्ष है।

इस स्तर पर, उचित चिकित्सा के साथ, ल्यूकेमिया को पुरानी अवस्था में वापस करने का एक मौका है।

टर्मिनल चरण

सबसे तीव्र चरण - 6 महीने से अधिक नहीं रहता है और घातक रूप से समाप्त होता है। इस स्तर पर, रक्त कोशिकाओं को लगभग पूरी तरह से पैथोलॉजिकल ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा बदल दिया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ सीधे मंच पर निर्भर करती हैं।

जीर्ण अवस्था के लक्षण:

ज्यादातर मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख है। कुछ रोगियों को कमजोरी, थकान में वृद्धि की शिकायत होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, इसे कोई महत्व नहीं देते हैं। इस स्तर पर, अगले रक्त परीक्षण के दौरान रोग का पता लगाया जाता है।

कुछ मामलों में, वजन कम होना, भूख न लगना, अत्यधिक पसीना आना, खासकर रात की नींद के दौरान हो सकता है।

बढ़े हुए प्लीहा के साथ, पेट के बाईं ओर दर्द हो सकता है, खासकर खाने के बाद।

दुर्लभ मामलों में, प्लेटलेट के स्तर में कमी के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति विकसित होती है। या, इसके विपरीत, जब वे बढ़ते हैं, तो रक्त के थक्के बनते हैं, जो रोधगलन, स्ट्रोक, दृश्य और श्वसन संबंधी विकारों और सिरदर्द से भरा होता है।

त्वरित चरण के लक्षण:

एक नियम के रूप में, यह इस स्तर पर है कि रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ महसूस की जाती हैं। मरीजों को खराब स्वास्थ्य, गंभीर कमजोरी, अत्यधिक पसीना और जोड़ों और हड्डियों में दर्द की शिकायत होती है। तिल्ली में ट्यूमर के ऊतकों के बढ़ने से शरीर के तापमान में वृद्धि, रक्तस्राव में वृद्धि और पेट में वृद्धि के बारे में चिंतित हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान एक ऑन्कोलॉजिस्ट-हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

रक्त परीक्षण

निदान की मुख्य विधि। इसके अनुसार, आप न केवल निदान कर सकते हैं, बल्कि रोग प्रक्रिया के चरण को भी निर्धारित कर सकते हैं।

पुरानी अवस्था में, सामान्य रक्त परीक्षण में, प्लेटलेट्स में वृद्धि होती है और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति होती है।

त्वरित चरण में, ग्रैन्यूलोसाइट्स में पहले से ही ल्यूकोसाइट्स का 10-19% हिस्सा होता है, प्लेटलेट काउंट या तो बढ़ाया जा सकता है या, इसके विपरीत, कम किया जा सकता है।

अंतिम चरण में, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या लगातार बढ़ जाती है, और प्लेटलेट्स का स्तर गिर जाता है।

जिगर और प्लीहा के कामकाज का विश्लेषण करने के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है, जो एक नियम के रूप में, मायलोइड ल्यूकेमिया से पीड़ित होता है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी

इस अध्ययन के लिए, अस्थि मज्जा को एक पतली सुई से लिया जाता है, जिसके बाद सामग्री को विस्तृत विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

सबसे अधिक बार, अस्थि मज्जा फीमर के सिर से लिया जाता है, हालांकि, कैल्केनस, उरोस्थि, श्रोणि की हड्डियों के पंखों का उपयोग किया जा सकता है।

अस्थि मज्जा में, रक्त परीक्षण के समान एक तस्वीर देखी जाती है - अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

संकरण और पीसीआर

एक असामान्य गुणसूत्र की पहचान करने के लिए संकरण जैसा अध्ययन आवश्यक है, और पीसीआर एक असामान्य जीन है।

साइटोकेमिकल अध्ययन

अध्ययन का सार यह है कि जब रक्त के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं। उनके अनुसार, डॉक्टर न केवल एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति का निर्धारण कर सकता है, बल्कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और रक्त कैंसर के अन्य प्रकारों के बीच एक विभेदक निदान भी कर सकता है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, क्षारीय फॉस्फेट में कमी देखी गई है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन

यह अध्ययन रोगी के जीन और गुणसूत्रों के अध्ययन पर आधारित है। इसके लिए एक नस से रक्त लिया जाता है, जिसे विशेष विश्लेषण के लिए भेजा जाता है। परिणाम, एक नियम के रूप में, एक महीने के बाद ही तैयार होता है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है - रोग के विकास में अपराधी।

वाद्य अनुसंधान के तरीके

मेटास्टेस, मस्तिष्क की स्थिति और आंतरिक अंगों के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आवश्यक हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए ठीक होने का एक वास्तविक मौका प्रदान करता है।

इस उपचार विकल्प में कई क्रमिक चरण होते हैं।

अस्थि मज्जा दाता ढूँढना।प्रत्यारोपण के लिए सबसे उपयुक्त दाता करीबी रिश्तेदार हैं। यदि उनमें से उपयुक्त उम्मीदवार नहीं मिलता है, तो ऐसे व्यक्ति की तलाश विशेष दाता बैंकों में करना आवश्यक है।

एक बार यह मिल जाने के बाद, यह सुनिश्चित करने के लिए विभिन्न संगतता परीक्षण किए जाते हैं कि रोगी के शरीर द्वारा दाता सामग्री को आक्रामक रूप से नहीं माना जाएगा।

सर्जरी के लिए रोगी को तैयार करना 1-1.5 सप्ताह तक रहता है। इस समय, रोगी कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा से गुजरता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण।

प्रक्रिया के दौरान, रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। वे अस्थि मज्जा में बस जाते हैं और थोड़ी देर बाद वहां काम करना शुरू कर देते हैं। मुख्य जटिलता को रोकने के लिए - अस्वीकृति - प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और सूजन को रोकने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

प्रतिरक्षा में कमी।स्टेम सेल की शुरूआत से लेकर रोगी के शरीर में अपना काम शुरू करने तक, एक नियम के रूप में, इसमें लगभग एक महीने का समय लगता है। इस समय, विशेष तैयारी के प्रभाव में, रोगी की प्रतिरक्षा कम हो जाती है, अस्वीकृति को रोकने के लिए यह आवश्यक है। हालांकि, दूसरी ओर, यह संक्रमण का एक उच्च जोखिम पैदा करता है। रोगी को इस अवधि को एक अस्पताल में, एक विशेष वार्ड में बिताना चाहिए - वह संभावित संक्रमण के संपर्क से सुरक्षित है। एंटिफंगल और जीवाणुरोधी एजेंट निर्धारित हैं, शरीर के तापमान की लगातार निगरानी की जाती है।

कोशिकाओं का सम्मिलन।रोगी की सेहत में धीरे-धीरे सुधार होने लगता है और वह सामान्य हो जाता है।

अस्थि मज्जा समारोह की वसूलीकई महीने लगते हैं। इस अवधि के दौरान, रोगी एक डॉक्टर की देखरेख में होता है।

कीमोथेरपी

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, दवाओं के कई समूहों का उपयोग किया जाता है:

हाइड्रॉक्स्यूरिया की तैयारी ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को रोकती है। साइड इफेक्ट्स में पाचन विकार और एलर्जी शामिल हो सकते हैं।

आधुनिक दवाओं में से, प्रोटीन टायरोसिन किनसे अवरोधक अक्सर निर्धारित किए जाते हैं। ये दवाएं पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं, उनकी मृत्यु को उत्तेजित करती हैं, और रोग के किसी भी चरण में उपयोग की जा सकती हैं। साइड इफेक्ट्स में ऐंठन, मांसपेशियों में दर्द, दस्त और मतली शामिल हो सकते हैं।

इंटरफेरॉन रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या के सामान्यीकरण के बाद गठन और विकास को दबाने और रोगी की अपनी प्रतिरक्षा को बहाल करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

संभावित दुष्प्रभावों में अवसाद, मिजाज, वजन कम होना, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी और न्यूरोसिस शामिल हैं।

विकिरण उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा कीमोथेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी में की जाती है।

प्लीहा का गामा विकिरण ट्यूमर के विकास को धीमा करने में मदद करता है।

स्प्लेनेक्टोमी

दुर्लभ मामलों में, प्लीहा को हटाने या, चिकित्सा शर्तों में, एक स्प्लेनेक्टोमी निर्धारित किया जा सकता है। इसके लिए संकेत प्लेटलेट्स में तेज कमी या पेट में तेज दर्द, शरीर में उल्लेखनीय वृद्धि या इसके टूटने का खतरा है।

ल्यूकोसाइटोफोरेसिस

ल्यूकोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे कि माइक्रोथ्रोमोसिस और रेटिना एडिमा। उन्हें रोकने के लिए, डॉक्टर ल्यूकोसाइटोफोरेसिस लिख सकते हैं।

यह प्रक्रिया सामान्य रक्त शोधन के समान है, केवल इस मामले में, ट्यूमर कोशिकाओं को इससे हटा दिया जाता है। यह रोगी की स्थिति में सुधार करता है और जटिलताओं को रोकता है। उपचार के प्रभाव को बेहतर बनाने के लिए ल्यूकोसाइटोफोरेसिस का उपयोग कीमोथेरेपी के संयोजन में भी किया जा सकता है।

इस साल जुलाई में, अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) ने घरेलू फार्मास्यूटिकल्स के इतिहास में पहली बार एक रूसी प्रयोगात्मक दवा को अनाथ का दर्जा दिया। वे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के लिए एक दवा बन गए। MedAboutMe ने यह पता लगाया कि यह किस तरह की बीमारी है और क्या इससे पूरी तरह छुटकारा पाने का मौका है, उदाहरण के लिए, हमारे वैज्ञानिकों द्वारा बनाए गए एक नए उपकरण की मदद से।

सीएमएल: खोज का इतिहास

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) की खोज और इसके उपचार का इतिहास विज्ञान और चिकित्सा के इतिहास से निकटता से जुड़ा हुआ है। और सीएमएल के साथ चिकित्सकों का परिचय 1811 में शुरू हुआ, जब पीटर कलन ने एक रोगी को प्लीहा की तीव्र सूजन और "दूधिया रक्त" के साथ वर्णित किया। 1845 में, सूक्ष्मदर्शी उपलब्ध होने से पहले और कोशिकाओं को धुंधला करने के तरीकों का अभी तक आविष्कार नहीं हुआ था, स्कॉटिश रोगविज्ञानी जॉन बेनेट ने अपने कागजात में "रक्त विषाक्तता से" मरने वाले दो रोगियों से प्राप्त बढ़े हुए प्लीहा और यकृत ऊतक का वर्णन किया। विशेष रूप से, बेनेट ने ल्यूकोसाइटेमिया - असामान्य रक्त कोशिकाओं की छवियां प्रस्तुत कीं। और ठीक 1.5 महीने बाद, इसी तरह की तस्वीर एक अन्य रोगविज्ञानी - जर्मन रूडोल्फ विरचो द्वारा प्रकाशित की गई थी। और उन्होंने सबसे पहले सुझाव दिया कि यह सेप्सिस नहीं था, बल्कि पहले से अज्ञात बीमारी थी। एक और 2 वर्षों के बाद, विरचो ने एक समान मामले की खोज की और पहली बार कथित बीमारी के नाम की घोषणा की - "स्प्लेनिक ल्यूकेमिया"। तो सीएमएल पहली बीमारी है जिसे "ल्यूकेमिया" कहा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चिकित्सा समुदाय ने विरचो की रिपोर्ट पर नकारात्मक प्रतिक्रिया व्यक्त की। उनके एक सहयोगी ने यहां तक ​​कहा: "हमें पहले से ही पर्याप्त बीमारियां हैं, हमें नए की जरूरत नहीं है!" लेकिन इतिहास ने अपनी चाल चली। 1846 में, रोग का एक विस्तृत विवरण प्रकाशित किया गया था, जो एक रोगविज्ञानी द्वारा नहीं, बल्कि एक डॉक्टर द्वारा बनाया गया था, जिसने अभी भी जीवित व्यक्ति का इलाज किया था। और 1880 के बाद से, सूक्ष्म परीक्षा के लिए सेल धुंधला तरीकों के आगमन के साथ, वैज्ञानिक न केवल सीएमएल कोशिकाओं की विस्तार से जांच करने में सक्षम हैं, बल्कि "ल्यूकेमिया" के विभिन्न रूपों की पहचान करने में भी सक्षम हैं।

1950 के दशक में, अमेरिकी शोधकर्ता पी. नोवेल और डी. हंगरफोर्ड ने पाया कि सीएमएल वाले सभी रोगियों में एक गुणसूत्र छोटा हो गया था। इसके अलावा, उन्होंने जो डेटा प्राप्त किया, वह रोग की क्लोनल प्रकृति की बात करता है, अर्थात, यह एक एकल कोशिका से विकसित हुआ है जिसे उत्परिवर्तन के कारण अतिरिक्त विकास लाभ प्राप्त हुए हैं। इससे अंततः रोगग्रस्त कोशिकाओं के क्लोन में वृद्धि हुई। जिस शहर में यह खोज की गई थी, उसके नाम से छोटा गुणसूत्र "फिलाडेल्फिया" (Ph +) कहा जाने लगा। लेकिन बाद में पता चला कि यह सिर्फ एक छोटा क्रोमोसोम नहीं था...

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

आज यह ज्ञात है कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया स्थानान्तरण के परिणामस्वरूप विकसित होता है - 9वें और 22वें गुणसूत्रों के बीच साइटों का आदान-प्रदान। यानी 9वां गुणसूत्र एक टुकड़ा खो देता है, और 22वां इसे अपने साथ जोड़ लेता है। मुख्य समस्या यह है कि स्थानांतरण के दौरान, इस डीएनए क्षेत्र को उस क्षेत्र में डाला जाता है जहां एबीएल ऑन्कोजीन स्थित होता है। मनुष्यों में, यह जीन हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक प्रोटीन को एनकोड करता है, और इसका अलग डोमेन एक टाइरोसिन किनसे एंजाइम की भूमिका निभाता है और सेल प्रसार (उनके सक्रिय प्रजनन) की प्रक्रिया शुरू करता है। एक अन्य डोमेन tyrosine kinase के कार्य को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है। जब साइट 9वें गुणसूत्र से आगे बढ़ती है, तो एक नया बीसीआर-एबीएल जीन बनता है - यह क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का एक मार्कर है। प्रोटीन जो tyrosine kinase फ़ंक्शन को अवरुद्ध करने वाला माना जाता है वह अब काम नहीं करता है। प्रसार "पूरी तरह से" शुरू किया गया है और इसके अलावा, एपोप्टोसिस (पुरानी और क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की क्रमादेशित मृत्यु) को रद्द कर दिया गया है।

गुणसूत्र 9 से गुणसूत्र 22 में स्थानान्तरण वाली स्टेम कोशिकाओं को Ph-धनात्मक कहा जाता है। सीएमएल वाले मरीजों में पीएच-पॉजिटिव और पीएच-नेगेटिव दोनों कोशिकाएं होती हैं। और पूर्व, अपनी अनियंत्रित गतिविधि के कारण, बाद वाले को बाहर निकाल देते हैं।

सीएमएल खुद को कैसे प्रकट करता है?

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का वर्णन करने के लिए, वे लक्षणों की एक सूची का उपयोग नहीं करते हैं - यह बहुत व्यापक है, लेकिन सिंड्रोम की एक सूची है, जो कि लक्षण परिसरों है। तदनुसार, वहाँ हैं:

ट्यूमर नशा सिंड्रोम।

रोगी को रक्ताल्पता है, वह कमजोरी, पसीना, जोड़ों और हड्डियों में दर्द, लगातार खुजली महसूस करता है। एक व्यक्ति का वजन कम हो जाता है, उसकी भूख खराब हो जाती है, उसका तापमान कम हो जाता है।

ट्यूमर प्रसार सिंड्रोम (अर्थात, अनियंत्रित कोशिका प्रजनन और ट्यूमर कोशिकाओं में उनका परिवर्तन)।

बढ़े हुए प्लीहा के कारण बाईं ओर दर्द होता है। लीवर भी अक्सर बड़ा हो जाता है।

एनीमिक सिंड्रोम।

कमजोरी, सांस की लगातार कमी, क्षिप्रहृदयता, निम्न रक्तचाप, व्यायाम असहिष्णुता, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का पीलापन। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, पहले से मौजूद हृदय रोग अधिक सक्रिय हो सकते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम।

यह प्लेटलेट की कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और मामूली चोटों के साथ भी रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है, पेटीचिया (छोटे पिनपॉइंट चोट के निशान) और खरोंच के रूप में चकत्ते।

थ्रोम्बोटिक अभिव्यक्तियाँ।

महत्वपूर्ण रूप से अंगों और ऊतकों के घनास्त्रता, घनास्त्रता के विकास के जोखिम को बढ़ाता है।

बीमारी के तीन चरण

CML के दौरान तीन मुख्य चरण होते हैं:

जीर्ण चरण - 80% रोगियों में इसका निदान किया जाता है, यह रोग का प्रारंभिक चरण है। त्वरण चरण - इस स्तर पर, 8-10% रोगियों का पता लगाया जाता है, रोग प्रक्रिया पूरे जोरों पर होती है। विस्फोट का संकट - इस स्तर पर केवल 1-2% ही डॉक्टरों के पास पहली बार पहुंचते हैं। इस चरण में रोग सबसे आक्रामक होता है।

जिन रोगियों में त्वरण चरण में और विस्फोट संकट के चरण में बीमारी का पता चला था, उनका जीवन काल छोटा है - 6-12 महीने।

सीएमएल कौन प्राप्त करता है?

यह एक दुर्लभ बीमारी है। यह प्रति 100 हजार वयस्कों में 1.4-1.6 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। यह मुख्य रूप से वयस्क हैं जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित हैं: उनमें से यह बीमारी सभी ल्यूकेमिया के 20% और बच्चों में केवल 2% है। सबसे अधिक बार, रोग सबसे पहले 40-50 वर्ष की आयु के रोगियों में प्रकट होता है।

पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं, यह अनुपात 1.4:1 है।

हमारे देश में 8,000 लोग क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से पीड़ित हैं। घटना प्रति 100 हजार रूसियों में 0.08 मामले हैं।

सीएमएल उपचार: आर्सेनिक से आधुनिक कीमोथेरेपी तक सीएमएल और आर्सेनिक

1865 से, उन्होंने एक नई बीमारी का इलाज करने की कोशिश करना शुरू कर दिया। 19वीं सदी के मध्य में आर्सेनिक को चिकित्सकों द्वारा विशेष रूप से पसंद किया गया था। इसका उपयोग "फाउलर के घोल" के रूप में किया गया था, जो पोटेशियम आर्सेनाइट का 1% जलीय-मादक घोल था। पानी के साथ दवा को भ्रमित न करने के लिए, इसे लैवेंडर के साथ सुगंधित किया गया था। इस उपाय का आविष्कार 13 वीं शताब्दी में थॉमस फाउलर द्वारा किया गया था, और उन्होंने लगभग हर उस चीज का इलाज किया जिसका अन्य तरीकों से इलाज नहीं किया गया था: अस्थमा, सिफलिस, एक्जिमा, मिर्गी, गठिया ... यह आश्चर्य की बात नहीं है कि आर्सेनिक रामबाण का प्रयास करने का निर्णय लिया गया था। ताजा खोजे गए ल्यूकेमिया के खिलाफ।

और सामान्य तौर पर, एक निश्चित प्रभाव हासिल किया गया था। तिल्ली छोटी हो गई, रोगियों ने बेहतर महसूस किया। सच है, लंबे समय तक नहीं - निदान के बाद भी सीएमएल वाले व्यक्ति का जीवन, उपचार के साथ भी, 2-3 साल से अधिक नहीं था।

सीएमएल के लिए रेडियोथेरेपी 1895 में, विज्ञान ने एक शक्तिशाली नैदानिक ​​और चिकित्सीय उपकरण - एक्स-रे का अधिग्रहण किया। इस खोज के लिए के. रोएंटजेन को भौतिकी का नोबेल पुरस्कार मिला, लेकिन डॉक्टरों ने जल्दी ही महसूस किया कि मरीजों के इलाज के लिए एक्स-रे का उपयोग कैसे किया जा सकता है। अमेरिकी एन. सेन ने 1903 में पहली बार सीएमएल के उपचार के लिए विकिरण चिकित्सा का प्रयोग किया। एक्स-रे प्लीहा वास्तव में छोटा हो गया, ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो गई - ऐसा लग रहा था कि एक समाधान मिल गया है। लेकिन, अफसोस, समय के साथ यह पता चला कि विकिरण चिकित्सा का प्रभाव लगभग छह महीने तक रहता है, और प्रत्येक बाद के समय के साथ यह कमजोर और छोटा होता जाता है।

और फिर भी, अन्य साधनों की कमी के कारण, एक्स-रे थेरेपी सीएमएल के रोगियों के इलाज के लिए लगभग 20 वीं शताब्दी के मध्य तक एकमात्र तरीका बना रहा। रोग को विमुद्रीकरण के चरण में लाया जा सकता है, जो लगभग छह महीने तक रहता है, और औसतन ऐसा रोगी 3-3.5 साल तक जीवित रहता है। केवल 15% मरीज ही 5 साल जीने में कामयाब रहे।

सीएमएल के लिए कीमोथेरेपी सीएमएल के लिए कीमोथेरेपी के युग की शुरुआत अंग्रेज डी. गोल्टन ने की थी। उन्होंने पहली बार मायलोसन का इस्तेमाल किया, जिसे 1953 में अपने हमवतन लोगों द्वारा इस बीमारी से लड़ने के लिए संश्लेषित किया गया था। इस दवा के कई नाम हैं: अमेरिकी इसे बसल्फान कहते हैं, फ्रांसीसी - मिसुलबन, ब्रिटिश - मिलरन, और मायलोसन रूस में स्वीकृत नाम है।

नई दवा एक चमत्कार की तरह लग रही थी। यह अच्छी तरह से सहन किया गया था और उन लोगों में भी उच्च प्रभावकारिता दिखाई गई थी, जिन्हें विकिरण चिकित्सा से लाभ नहीं हुआ था। दवा ने ल्यूकोसाइट्स के स्तर को नियंत्रित करना संभव बना दिया और तिल्ली को बढ़ने नहीं दिया। सीएमएल के रोगियों ने बीमारी के पहले वर्ष में ही विकलांग होना बंद कर दिया - अस्पतालों के बजाय, वे घर पर रहने और पूर्ण जीवन जीने में सक्षम थे। और इसकी अवधि भी बढ़कर 3.5-4.5 वर्ष हो गई। 30-40% मरीज 5 साल तक जीवित रहे। इसका कारण एक्स-रे थेरेपी में निहित गंभीर दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति थी: एनीमिया, कैशेक्सिया (थकावट), संक्रमण।

Mielosan ने जीवन बढ़ाया, रोगी लंबे समय तक जीवित रहने लगे और इसलिए, अधिक रोगियों ने विस्फोट संकट के चरण और बीमारी के अंतिम चरण तक जीना शुरू कर दिया। ऐसे मरीजों की मौत आसान नहीं थी। ठंड लगना, कैशेक्सिया, तिल्ली और यकृत का तेजी से बढ़ना, कमजोरी और सबसे महत्वपूर्ण, गंभीर दर्द के साथ बारी-बारी से तापमान में उतार-चढ़ाव। एक विवाद भी खड़ा हो गया: क्या मायलोसन को विस्फोट संकट के विकास का कारण नहीं माना जाना चाहिए? दरअसल, एक्स-रे थेरेपी के साथ इतने मामले नहीं देखे गए। लेकिन 1959 में, एक अध्ययन किया गया, जिसके दौरान यह साबित हुआ कि इसकी शुरुआत से 3 साल बाद, मायलोसन से इलाज करने वाले 62% रोगी जीवित रहे, और समूह का केवल एक तिहाई एक्स-रे के साथ इलाज किया गया। कुल मिलाकर, मायलोसन के साथ जीवन प्रत्याशा रेडियोथेरेपी की तुलना में एक वर्ष अधिक थी। यह अध्ययन सीएमएल के उपचार की मुख्य विधि के रूप में रेडियोथेरेपी को लगभग पूरी तरह से छोड़ने के निर्णय का अंतिम बिंदु था।

वैज्ञानिक इसके इलाज की खोज में लगे रहे। डीएनए संश्लेषण में शामिल एंजाइम राइबोन्यूक्लियोटिडेज़ को अवरुद्ध करने वाले हाइड्रोक्सीयूरिया के उपयोग की प्रभावशीलता सिद्ध हो गई है। और इस पदार्थ ने सीएमएल के रोगियों के जीवन को और 10 महीने बढ़ा दिया।

और 1957 में, दवा ने अपने निपटान में इंटरफेरॉन प्राप्त किया - और सीएमएल के उपचार में एक नया चरण शुरू हुआ। उनकी मदद से, कुछ ही महीनों में, रोगी को विमुद्रीकरण में लाना संभव हो गया, और कुछ रोगियों में पीएच-पॉजिटिव कोशिकाओं की संख्या में कमी आई।

अन्य दवाओं के साथ इंटरफेरॉन को मिलाकर, यह हासिल करना संभव था कि 27% से 53% रोगियों के पास निदान के क्षण से 10 साल तक जीने का हर मौका था, और उन समूहों में जहां बीमारी का पता बहुत शुरुआती चरणों में लगाया गया था, वे कर सकते थे 70% से 89% रोगियों के जीवन के 10 वर्षों में गिना जाता है।

मुख्य बात जो डॉक्टरों और वैज्ञानिकों को इंटरफेरॉन के बारे में पसंद नहीं आई वह यह थी कि यह अभी भी सीएमएल के लिए इलाज नहीं था। उनकी मदद से भी Ph-पॉजिटिव कोशिकाओं से पूरी तरह छुटकारा पाना संभव नहीं था।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

पिछली शताब्दी के अंत में, जियोमपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण की विधि ने लोकप्रियता हासिल करना शुरू कर दिया। यह पहले से ही लगभग 10- और यहां तक ​​​​कि 20 साल तक जीवित रहने के लिए था - और ये इस पद्धति से इलाज किए गए एक तिहाई रोगियों के लिए काफी वास्तविक आंकड़े थे। लेकिन, सबसे पहले, इस पद्धति ने रोगी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया। और दूसरी बात, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले केवल 20-25% लोगों के पास संगत संबंधित दाता खोजने का मौका होता है। अगर हम एक असंबंधित दाता के बारे में बात कर रहे हैं, तो उसके मिलने की संभावना बहुत कम है। यानी शुरुआत में सभी मरीजों का इलाज इस तरीके से नहीं किया जा सकता है।

टायरोसिन किनसे अवरोधक

अंत में, वैज्ञानिक बीमारी में एक कमजोर जगह खोजने में कामयाब रहे। सीएमएल पर असली जीत इमैटिनिब (ग्लीवेक) थी - यह पदार्थ एबीएल-टायरोसिन किनसे प्रोटीन की "जेब" में बनाया गया है और इसके काम को अवरुद्ध करता है। नई दवा की प्रभावशीलता इतनी अधिक थी कि एफडीए ने इसे जल्दी से पंजीकृत किया और इसे उपयोग के लिए अनुमोदित किया। इमैटिनिब के साथ उपचार के परिणाम किसी भी अन्य विधि की तुलना में काफी बेहतर थे।

लेकिन दुनिया में कोई पूर्णता नहीं है। यह पता चला कि समय के साथ, कई रोगियों में इस दवा के लिए प्रतिरोध विकसित हो जाता है, और खुराक बढ़ाना शरीर के लिए बहुत विषैला होता है।

गहन दवा अनुसंधान के दौरान, दूसरी पीढ़ी के टाइरोसिन किनसे अवरोधक, निलोटिनिब (तसिग्ना) और दासतिनिब (स्प्रीसेल) बनाए गए। आज, उन्हें निर्धारित किया जाता है यदि कोई जोखिम है कि इमैटिनिब थेरेपी काम करना बंद कर सकती है। अक्सर इन दवाओं को इंटरफेरॉन और अन्य दवाओं के साथ जोड़ा जाता है जो प्रभाव को बढ़ाते हैं। और आज तक, यह सबसे अच्छी काम करने वाली दवा है जो सीएमएल के रोगियों के लिए दवा है। उनके लिए धन्यवाद, 80% रोगी कम से कम 10 वर्षों तक जीवित रहते हैं, और एक तिहाई मामलों में वे सीएमएल से नहीं, बल्कि अन्य बीमारियों से मरते हैं।

रूस में, 7 नोजोलॉजी कार्यक्रम के ढांचे के भीतर रोगियों को इमैटिनिब नि: शुल्क प्राप्त होता है (प्रति वर्ष उपचार की लागत 200,000 से 1 मिलियन रूबल तक होती है)। लेकिन उनमें से जिनके शरीर ने इमैटिनिब के लिए प्रतिरोध विकसित कर लिया है, उनके लिए कठिन समय है। हमारे देश में द्वितीय पीढ़ी के टाइरोसिन किनसे अवरोधकों का भुगतान राज्य गारंटी कार्यक्रम के तहत नहीं किया जाता है। यही है, उस क्षेत्र के बजट की कीमत पर इलाज किया जाना चाहिए जहां व्यक्ति रहता है। और इसका मतलब है कि धन के आवंटन में अंतहीन देरी और, परिणामस्वरूप, दवा की बहुत देर से प्राप्ति।

लेख की शुरुआत में, हमने फ्यूजन फार्मा कंपनी के रूसी शोधकर्ताओं की उपलब्धि का उल्लेख किया, जो स्कोल्कोवो फाउंडेशन के बायोमेडिकल टेक्नोलॉजी क्लस्टर का हिस्सा है। वैज्ञानिकों ने एक चयनात्मक टायरोसिन किनसे अवरोधक III पीढ़ी विकसित की है। यह माना जाता है कि उनके द्वारा बनाए गए अणु, जिसे पीएफ-114 कहा जाता है, को बीसीआर-एबीएल जीन द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन की गतिविधि को अधिक प्रभावी ढंग से दबाना होगा। शोधकर्ता अब चरण 1 नैदानिक ​​​​परीक्षणों में हैं। और तथ्य यह है कि एफडीए ने दवा को अनाथ का दर्जा दिया है, न केवल रूस के लिए, बल्कि वैश्विक चिकित्सा समुदाय के लिए भी इन परीक्षणों के महत्व और महत्व की बात करता है। शायद यह हमारे वैज्ञानिक हैं जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पूर्ण इलाज की दिशा में एक और कदम उठाएंगे।

निष्कर्ष रोग के पहले विवरण के बाद से 200 वर्षों में, दवा ने सीएमएल के साथ एक रोगी के जीवन को कुछ महीनों से दशकों के पूर्ण जीवन काल तक बढ़ा दिया है। लेकिन पूर्ण इलाज का सवाल अभी भी खुला है। अध्ययनों से पता चलता है कि कुछ रोगी टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के दीर्घकालिक उपयोग के दौरान पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। लेकिन कुछ ऐसा नहीं करते हैं, जब दवा बंद कर दी जाती है, तो वे बीमारी से छुटकारा पा लेते हैं। पूर्व को बाद वाले से कैसे अलग किया जाए यह अभी भी स्पष्ट नहीं है। अनुसंधान जारी है।