रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (I42.1)

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हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विशिष्ट लक्षणों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की अतिवृद्धि है। जब यह विकृति होती है, तो हृदय के दाएं या बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का मोटा होना और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम होता है। अपने आप में, यह स्थिति अन्य बीमारियों का व्युत्पन्न है और इस तथ्य की विशेषता है कि निलय की दीवारों की मोटाई बढ़ जाती है।

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह सबसे अधिक बार स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक परिश्रम के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। वास्तव में, अपने आप में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि इसका मोटा होना और इसके परिणामस्वरूप हृदय कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी है। निलय की हृदय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि के साथ, हृदय के कक्षों का आयतन भी कम हो जाता है।

व्यवहार में, यह सब रक्त की मात्रा में कमी की ओर जाता है जिसे हृदय द्वारा शरीर के संवहनी बिस्तर में निकाल दिया जाता है। ऐसी स्थितियों में अंगों को सामान्य मात्रा में रक्त प्रदान करने के लिए, हृदय को कठिन और अधिक बार अनुबंध करना चाहिए। और यह, बदले में, इसके जल्दी पहनने और हृदय प्रणाली के रोगों की घटना की ओर जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

दुनिया भर में बड़ी संख्या में लोग बिना निदान आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ रहते हैं, और केवल शारीरिक परिश्रम में वृद्धि के साथ ही इसका अस्तित्व ज्ञात होता है। जब तक हृदय अंगों और प्रणालियों को सामान्य रक्त प्रवाह प्रदान कर सकता है, तब तक सब कुछ छिपा रहता है और व्यक्ति को किसी भी दर्दनाक लक्षण या अन्य असुविधा का अनुभव नहीं होगा। लेकिन यह अभी भी कुछ लक्षणों पर ध्यान देने और हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने के लायक है जब वे प्रकट होते हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

छाती में दर्द; बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना); चक्कर आना और बेहोशी; थकान में वृद्धि; कम समय के लिए होने वाली क्षिप्रहृदयता; गुदाभ्रंश पर दिल बड़बड़ाहट; साँस लेने में कठिकायी।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अनिर्धारित आईवीएस अतिवृद्धि युवा और शारीरिक रूप से मजबूत लोगों में भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, आप एक चिकित्सक और / या एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा औषधालय परीक्षा की उपेक्षा नहीं कर सकते।

इस विकृति के कारण न केवल गलत जीवन शैली में हैं। धूम्रपान, शराब का सेवन, अधिक वजन - यह सब एक कारक बन जाता है जो गंभीर लक्षणों के विकास और शरीर में एक अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देता है।

और डॉक्टर जीन म्यूटेशन को आईवीएस के गाढ़ेपन के विकास का कारण कहते हैं। मानव जीनोम के स्तर पर इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, कुछ क्षेत्रों में हृदय की मांसपेशी असामान्य रूप से मोटी हो जाती है।

इस तरह के विचलन के विकास के परिणाम खतरनाक हो जाते हैं।

आखिरकार, ऐसे मामलों में अतिरिक्त समस्याएं पहले से ही हृदय की चालन प्रणाली के उल्लंघन के साथ-साथ मायोकार्डियम के कमजोर होने और हृदय संकुचन के दौरान रक्त की मात्रा में कमी से जुड़ी होंगी।

आईवीएस अतिवृद्धि की संभावित जटिलताओं

चर्चा के तहत कार्डियोपैथी के विकास के साथ क्या जटिलताएं संभव हैं? सब कुछ विशिष्ट मामले और व्यक्ति के व्यक्तिगत विकास पर निर्भर करेगा। आखिरकार, कई लोग अपने पूरे जीवन में कभी नहीं जान पाएंगे कि उनकी यह स्थिति है, और कुछ को महत्वपूर्ण शारीरिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है। हम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के सबसे सामान्य परिणामों को सूचीबद्ध करते हैं। इसलिए:

1. टैचीकार्डिया के प्रकार से हृदय की लय का उल्लंघन। सामान्य प्रकार जैसे एट्रियल फाइब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, और वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया सीधे आईवीएस हाइपरट्रॉफी से संबंधित हैं। 2. मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। हृदय की मांसपेशियों से रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन होने पर होने वाले लक्षण सीने में दर्द, बेहोशी और चक्कर आना होगा। 3. पतला कार्डियोमायोपैथी और कार्डियक आउटपुट में संबंधित कमी। पैथोलॉजिकल रूप से उच्च भार की स्थितियों में हृदय कक्षों की दीवारें समय के साथ पतली हो जाती हैं, जो इस स्थिति का कारण है। 4. दिल की विफलता। जटिलता बहुत जीवन के लिए खतरा है और कई मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है। 5. अचानक कार्डियक अरेस्ट और मौत।

बेशक, पिछले दो राज्य कमाल के हैं। लेकिन, फिर भी, डॉक्टर की समय पर यात्रा के साथ, यदि हृदय संबंधी गतिविधि के उल्लंघन का कोई लक्षण होता है, तो डॉक्टर के पास समय पर जाने से लंबे और सुखी जीवन जीने में मदद मिलेगी।

और कुछ राज...

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फिर पढ़ें कि महान अनुभव वाले कार्डियोलॉजिस्ट Tolbuzina E.V. इस बारे में क्या कहते हैं। दिल के इलाज और रक्त वाहिकाओं को साफ करने के प्राकृतिक तरीकों के बारे में अपने साक्षात्कार में।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) सबसे आम कार्डियोमायोपैथी है। यह एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित हृदय रोग है जो कार्डियक अल्ट्रासाउंड के अनुसार बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के बराबर या 15 मिमी से अधिक के महत्वपूर्ण अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है। साथ ही, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की कोई बीमारी नहीं है जो इस तरह के स्पष्ट मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (एएच, महाधमनी हृदय रोग, आदि) का कारण बन सकती है।

एचसीएम को बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम (अक्सर इसकी वृद्धि भी) के सिकुड़ा कार्य के संरक्षण की विशेषता है, इसकी गुहा के विस्तार की अनुपस्थिति और बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के डायस्टोलिक फ़ंक्शन के स्पष्ट उल्लंघन की उपस्थिति।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी सममित (पूरे बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई में वृद्धि) या असममित (अकेले दीवार की मोटाई में वृद्धि) हो सकती है। कुछ मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी हिस्से की केवल पृथक अतिवृद्धि सीधे महाधमनी वाल्व के वलय के नीचे देखी जाती है।

बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दबाव प्रवणता की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, अवरोधक (बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह भाग को संकुचित करना) और गैर-अवरोधक एचसीएम को प्रतिष्ठित किया जाता है। बहिर्वाह पथ की रुकावट को महाधमनी वाल्व (सबऑर्टिक रुकावट) और बाएं वेंट्रिकल की गुहा के मध्य के स्तर पर स्थानीयकृत किया जा सकता है।

जनसंख्या में एचसीएम की घटना 1\500 लोगों की है, अधिक बार कम उम्र में; निदान के समय रोगियों की औसत आयु लगभग 30 वर्ष है। हालांकि, बीमारी का पता बहुत बाद में लगाया जा सकता है - 50-60 साल की उम्र में; अलग-अलग मामलों में, 70 साल से अधिक उम्र के लोगों में एचसीएम का पता लगाया जाता है, जो कि कैसुइस्ट्री है। रोग का देर से पता लगाना मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की हल्की गंभीरता और इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की अनुपस्थिति से जुड़ा है। 15-25% रोगियों में कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस होता है।

एटियलजि

एचसीएम एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलती है। एचसीएम 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिनमें से प्रत्येक सरकोमेरेस की कुछ प्रोटीन संरचनाओं को एन्कोड करता है, जिसमें पतले और मोटे फिलामेंट्स होते हैं, जिनमें सिकुड़ा हुआ, संरचनात्मक और नियामक कार्य होता है। अक्सर, एचसीएम बीटा-मायोसिन भारी श्रृंखलाओं (गुणसूत्र 14 पर स्थित जीन), कार्डियक ट्रोपोनिन सी (गुणसूत्र 1 पर स्थित जीन) और मायोसिन-बाध्यकारी प्रोटीन सी (गुणसूत्र 11 पर स्थित जीन) को कूटने वाले 3 जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है। नियामक और आवश्यक प्रकाश श्रृंखला मायोसिन, टाइटिन, α-ट्रोपोमायोसिन, α-actin, कार्डियक ट्रोपोनिन I और α-myosin भारी श्रृंखला के लिए जिम्मेदार 7 अन्य जीनों में उत्परिवर्तन बहुत कम आम हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उत्परिवर्तन की प्रकृति और एचसीएम के नैदानिक ​​(फेनोटाइपिक) अभिव्यक्तियों के बीच कोई सीधा समानता नहीं है। इन उत्परिवर्तन वाले सभी व्यक्तियों में एचसीएम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होंगी, साथ ही ईसीजी पर और हृदय के अल्ट्रासाउंड के अनुसार मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण भी होंगे। साथ ही, यह ज्ञात है कि बीटा-मायोसिन हेवी चेन जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप एचसीएम वाले रोगियों की जीवित रहने की दर ट्रोपोनिन टी जीन में उत्परिवर्तन की तुलना में काफी कम है (इस स्थिति में, रोग स्वयं प्रकट होता है बाद की उम्र)।

फिर भी, एचसीएम वाले रोगी की जांच को रोग की वंशानुगत प्रकृति और इसके संचरण के ऑटोसोमल प्रमुख सिद्धांत के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। इसके अलावा, ईसीजी और कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके पहली पंक्ति के रिश्तेदारों का सावधानीपूर्वक चिकित्सकीय मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एचसीएम की पुष्टि के लिए सबसे सटीक तरीका डीएनए विश्लेषण है, जो आपको सीधे जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देता है। हालांकि, वर्तमान में, इस तकनीक की जटिलता और उच्च लागत के कारण, इसे अभी तक व्यापक वितरण नहीं मिला है।

रोगजनन

एचसीएम में, 2 मुख्य रोग तंत्रों को नोट किया जाता है - हृदय के डायस्टोलिक फ़ंक्शन का उल्लंघन और, कुछ रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट। डायस्टोल के दौरान, वेंट्रिकल्स, उनके खराब अनुपालन के कारण, अपर्याप्त मात्रा में रक्त प्राप्त करते हैं, जिससे अंत-डायस्टोलिक दबाव में तेजी से वृद्धि होती है। इन स्थितियों के तहत, हाइपरफंक्शन, हाइपरट्रॉफी, और फिर बाएं आलिंद का फैलाव प्रतिपूरक विकसित होता है, और इसके विघटन के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप ("निष्क्रिय" प्रकार) विकसित होता है।

वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान विकसित होने वाले बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह अवरोध दो कारकों के कारण होता है: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (मायोकार्डियल) का मोटा होना और पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट का बिगड़ा हुआ आंदोलन। पैपिलरी मांसपेशी को छोटा कर दिया जाता है, वाल्व लीफलेट को मोटा कर दिया जाता है और विरोधाभासी गति के कारण बाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह को कवर करता है: सिस्टोल की अवधि के दौरान, यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तक पहुंचता है और इसके संपर्क में आता है। यही कारण है कि उपमहाद्वीपीय रुकावट को अक्सर माइट्रल रेगुर्गिटेशन के साथ जोड़ा जाता है, अर्थात। माइट्रल वाल्व की कमी के साथ। वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर रुकावट के कारण, बाएं वेंट्रिकुलर गुहा और आरोही महाधमनी के बीच एक दबाव ढाल विकसित होता है।

पैथोफिजियोलॉजिकल और रोगनिरोधी दृष्टिकोण से, 30 मिमी एचजी से अधिक का आराम दबाव ढाल महत्वपूर्ण है। एचसीएम वाले कुछ रोगियों में, केवल व्यायाम के दौरान दबाव प्रवणता बढ़ सकती है, और आराम से सामान्य हो सकती है। अन्य रोगियों में, दबाव प्रवणता लगातार बढ़ जाती है, जिसमें आराम भी शामिल है, जो कि रोगनिरोधी रूप से कम अनुकूल है। दबाव प्रवणता में वृद्धि की प्रकृति और डिग्री के आधार पर, एचसीएम वाले रोगियों को इसमें विभाजित किया जाता है:

आउटलेट सेक्शन में लगातार रुकावट वाले मरीज़, जिनमें लगातार दबाव ढाल, आराम सहित, 30 मिमी एचजी से अधिक है। (2.7 m/s डॉपलर अल्ट्रासाउंड पर);

आउटलेट सेक्शन में गुप्त रुकावट वाले मरीज़, जिनमें आराम के समय दबाव प्रवणता 30 मिमी एचजी से कम है, और शारीरिक (ट्रेडमिलटेस्ट, साइकिल एर्गोमेट्री) या औषधीय (डोबुटामाइन) लोड के साथ उत्तेजक परीक्षणों के दौरान, दबाव ढाल 30 मिमी एचजी से अधिक है। ;

आउटलेट खंड में रुकावट के बिना रोगी, जिसमें दबाव ढाल 30 मिमी एचजी से अधिक नहीं है, दोनों आराम से और शारीरिक या औषधीय तनाव के साथ उत्तेजक परीक्षणों के दौरान।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एक ही रोगी में दबाव प्रवणता विभिन्न शारीरिक स्थितियों (आराम, व्यायाम, भोजन का सेवन, शराब, आदि) के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है।

लगातार मौजूदा दबाव प्रवणता बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के अत्यधिक तनाव, इसके इस्किमिया की घटना, कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु और रेशेदार ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन की ओर ले जाती है। नतीजतन, हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की कठोरता के कारण डायस्टोलिक फ़ंक्शन के स्पष्ट विकारों के अलावा, बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सिस्टोलिक शिथिलता विकसित होती है, जो अंततः पुरानी हृदय विफलता की ओर ले जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एचसीएम के लिए, नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के निम्नलिखित प्रकार विशेषता हैं:

लंबे समय तक रोगियों की स्थिर स्थिति, जबकि एचसीएम वाले लगभग 25% रोगियों की जीवन प्रत्याशा सामान्य होती है;

घातक वेंट्रिकुलर अतालता (वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन) के कारण अचानक हृदय की मृत्यु, जिसका जोखिम एचसीएम वाले रोगियों में काफी अधिक है;

बाएं वेंट्रिकल के संरक्षित सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रगति: शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, एक एंजिनल या असामान्य प्रकृति के दिल में दर्द, खराब चेतना (बेहोशी, पूर्व-सिंकोप, चक्कर आना);

टर्मिनल (एनवाईएचए के अनुसार IV कार्यात्मक वर्ग) चरण तक पुरानी हृदय विफलता का उद्भव और प्रगति, सिस्टोलिक शिथिलता और हृदय के बाएं वेंट्रिकल की रीमॉडेलिंग के साथ;

आलिंद फिब्रिलेशन और इसकी विशिष्ट जटिलताओं (इस्केमिक स्ट्रोक और अन्य प्रणालीगत थ्रोम्बोम्बोलिज़्म) की घटना;

IE की घटना, जो 5-9% रोगियों में HCM के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है (इस मामले में, IE का एक असामान्य पाठ्यक्रम महाधमनी वाल्व की तुलना में माइट्रल वाल्व को अधिक लगातार नुकसान के साथ विशेषता है)।

एचसीएम वाले मरीजों में अत्यधिक विविध प्रकार के लक्षण होते हैं, जो गलत निदान की ओर ले जाते हैं। शिकायतों की समानता (दिल में दर्द और उरोस्थि के पीछे) और अध्ययन डेटा (तीव्र सिस्टोलिक बड़बड़ाहट) के परिणामस्वरूप अक्सर उन्हें आमवाती हृदय रोग और कोरोनरी धमनी रोग का निदान किया जाता है।

सामान्य मामलों में नैदानिक ​​तस्वीरहैं:

शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ की शिकायतें और उनके प्रति सहनशीलता में कमी, हृदय क्षेत्र में दर्द, दोनों एंजाइनल और अन्य, चक्कर आना, प्रीसिंकोप या सिंकोप के एपिसोड;

वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण (मुख्य रूप से बाएं);

बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के लक्षण;

बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट पथ में रुकावट के लक्षण (सभी रोगियों में नहीं);

हृदय ताल गड़बड़ी (सबसे अधिक बार आलिंद फिब्रिलेशन)। एचसीएम के पाठ्यक्रम के एक निश्चित चरण को ध्यान में रखा जाना चाहिए। प्रारंभ में, जब बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दबाव ढाल 25-30 मिमी एचजी से अधिक नहीं होता है, तो आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है। 35-40 मिमी एचजी तक दबाव ढाल में वृद्धि के साथ। शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में कमी की शिकायतें हैं। जब दबाव ढाल 45-50 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। एचसीएम के रोगी को सांस लेने में तकलीफ, धड़कन, एनजाइना, बेहोशी की शिकायत होती है। बहुत अधिक दबाव प्रवणता (>=80 मिमी एचजी) पर, हेमोडायनामिक, सेरेब्रोवास्कुलर और अतालता संबंधी विकार बढ़ जाते हैं।

पूर्वगामी के संबंध में, नैदानिक ​​खोज के विभिन्न चरणों में प्राप्त जानकारी बहुत भिन्न हो सकती है।

हाँ, पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणकोई शिकायत नहीं हो सकती है। कार्डियक हेमोडायनामिक्स के गंभीर विकारों के साथ, रोगी निम्नलिखित शिकायतों के साथ उपस्थित होते हैं:

शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, आमतौर पर मध्यम, लेकिन कभी-कभी गंभीर (मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक शिथिलता के कारण, मायोकार्डियल कठोरता में वृद्धि के कारण इसकी डायस्टोलिक छूट के उल्लंघन में प्रकट होती है और, परिणामस्वरूप, भरने में कमी होती है) डायस्टोल के दौरान बाएं वेंट्रिकल, जो बदले में, बाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि और बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव, फेफड़ों में रक्त का ठहराव, सांस की तकलीफ की उपस्थिति और व्यायाम सहनशीलता में कमी की ओर जाता है) ;

दिल के क्षेत्र में दर्द होने पर, एक विशिष्ट कोणीय चरित्र और असामान्य दोनों:

एक संकुचित प्रकृति के उरोस्थि के पीछे विशिष्ट एंजाइनल दर्द जो व्यायाम के दौरान होता है और कम बार आराम से होता है, मायोकार्डियल इस्किमिया की अभिव्यक्ति है जो हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की बढ़ी हुई ऑक्सीजन की मांग और मायोकार्डियम में रक्त के प्रवाह में कमी के बीच अनुपात के परिणामस्वरूप होता है। अपने खराब डायस्टोलिक विश्राम के कारण बाएं वेंट्रिकल;

इसके अलावा, छोटी इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों के मीडिया की अतिवृद्धि मायोकार्डियल इस्किमिया के विकास में एक निश्चित भूमिका निभा सकती है, जिससे एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की अनुपस्थिति में उनके लुमेन का संकुचन होता है;

अंत में, 40 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में कोरोनरी धमनी की बीमारी के विकास के जोखिम वाले कारकों में, कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस और एचसीएम में वृद्धि के संयोजन को बाहर नहीं किया जा सकता है;

चक्कर आना, सिरदर्द, बेहोशी की प्रवृत्ति

कार्डियक आउटपुट में अचानक कमी या अतालता के पैरॉक्सिस्म का परिणाम, जो बाएं वेंट्रिकल से आउटपुट को भी कम करता है और मस्तिष्क परिसंचरण की अस्थायी हानि का कारण बनता है;

हृदय ताल की गड़बड़ी, सबसे अधिक बार आलिंद फिब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, पीटी के पैरॉक्सिस्म।

ये लक्षण गंभीर एचसीएम वाले रोगियों में देखे जाते हैं। हल्के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ, डायस्टोलिक फ़ंक्शन में थोड़ी कमी और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा की अनुपस्थिति में कोई शिकायत नहीं हो सकती है, और फिर एचसीएम का संयोग से निदान किया जाता है। हालांकि, कुछ रोगियों में हृदय में पर्याप्त रूप से स्पष्ट परिवर्तन के साथ, लक्षण अनिश्चित होते हैं: हृदय के क्षेत्र में दर्द दर्द, छुरा, काफी लंबा होता है।

हृदय ताल गड़बड़ी के साथ, रुकावट, चक्कर आना, बेहोशी, सांस की क्षणिक तकलीफ की शिकायत दिखाई देती है। इतिहास में, रोग के लक्षणों की उपस्थिति को नशा, पिछले संक्रमण, शराब के दुरुपयोग, या किसी अन्य रोगजनक प्रभाव से जोड़ना संभव नहीं है।

हा नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणसबसे महत्वपूर्ण है सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, परिवर्तित नाड़ी और विस्थापित एपेक्स बीट का पता लगाना।

ऑस्केल्टेशन निम्नलिखित विशेषताओं को प्रकट करता है:

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (इजेक्शन बड़बड़ाहट) की अधिकतम ध्वनि बोटकिन बिंदु और हृदय के शीर्ष पर निर्धारित होती है;

ज्यादातर मामलों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट रोगी की तेज वृद्धि के साथ-साथ वलसाल्वा परीक्षण के दौरान भी बढ़ जाती है;

II स्वर हमेशा संरक्षित रहता है;

गर्दन के जहाजों पर शोर नहीं होता है।

लगभग 1/3 रोगियों में नाड़ी उच्च, तेज होती है, जिसे सिस्टोल की शुरुआत में बाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ में संकुचन की अनुपस्थिति से समझाया जाता है, लेकिन फिर, शक्तिशाली मांसपेशियों के संकुचन के कारण, ए बहिर्वाह पथ का "कार्यात्मक" संकुचन प्रकट होता है, जिससे नाड़ी दर में समय से पहले कमी आती है। तरंगें।

34% मामलों में शीर्ष बीट में "डबल" चरित्र होता है: पहले, पैल्पेशन पर, बाएं आलिंद के संकुचन से एक झटका महसूस होता है, फिर बाएं वेंट्रिकल के संकुचन से। एपेक्स बीट के इन गुणों को रोगी की बाईं ओर लेटे हुए स्थिति में बेहतर ढंग से पहचाना जाता है।

पर नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरण EchoCG डेटा का सबसे बड़ा महत्व है:

बाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल दीवार की अतिवृद्धि, 15 मिमी से अधिक, अन्य दृश्य कारणों की अनुपस्थिति में जो इसका कारण बन सकती है (उच्च रक्तचाप, वाल्वुलर हृदय रोग);

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि, ऊपरी तीसरे में अधिक स्पष्ट;

माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का सिस्टोलिक आंदोलन, आगे निर्देशित;

डायस्टोल में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का संपर्क;

बाएं वेंट्रिकल की गुहा का छोटा आकार।

गैर-विशिष्ट संकेतों में बाएं आलिंद के आकार में वृद्धि, बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की अतिवृद्धि, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के डायस्टोलिक कवर की औसत गति में कमी शामिल है।

ईसीजी परिवर्तन बाएं निलय अतिवृद्धि की गंभीरता पर निर्भर करता है। मामूली अतिवृद्धि के साथ, ईसीजी कोई विशिष्ट परिवर्तन प्रकट नहीं करता है। पर्याप्त रूप से विकसित बाएं निलय अतिवृद्धि के साथ, इसके संकेत ईसीजी पर दिखाई दे सकते हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पृथक हाइपरट्रॉफी बाएं छाती लीड (वी 5-वी 6) में बढ़े हुए आयाम की क्यू तरंग की उपस्थिति का कारण बनती है, जो मायोकार्डियल रोधगलन के कारण फोकल परिवर्तनों के साथ विभेदक निदान को जटिल बनाती है। हालाँकि, प्रांगण 0 संकीर्ण, जो स्थगित एमआई को बाहर करना संभव बनाता है। कार्डियोमायोपैथी के विकास और बाएं आलिंद के हेमोडायनामिक अधिभार के विकास के दौरान, ईसीजी पर बाएं आलिंद अतिवृद्धि सिंड्रोम के लक्षण दिखाई दे सकते हैं: पी 0.10 s से अधिक, P तरंग के आयाम में वृद्धि, दो-चरण तरंग की उपस्थिति पीदूसरे चरण के बढ़े हुए आयाम और अवधि के साथ लीड वी 1 में।

एचसीएम के सभी रूपों के लिए, एक सामान्य लक्षण आलिंद फिब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर अतालता (एक्सट्रैसिस्टोल और पीटी) के पैरॉक्सिस्म का लगातार विकास है। ईसीजी की दैनिक निगरानी (होल्टर मॉनिटरिंग) के साथ, इन हृदय ताल गड़बड़ी को अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया है। 25-50% रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता का पता लगाया जाता है, 25% रोगियों में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है।

रोग के उन्नत चरण में एक्स-रे परीक्षा बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद में वृद्धि, आरोही महाधमनी के विस्तार को निर्धारित कर सकती है। बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि बाएं वेंट्रिकल में दबाव की ऊंचाई से संबंधित है।

FCG पर, I और II टोन के आयाम संरक्षित (और यहां तक ​​कि बढ़े हुए) होते हैं, जो HCM को वाल्व लीफलेट्स (अधिग्रहित दोष) के संलयन के कारण होने वाले महाधमनी स्टेनोसिस से अलग करता है, और अलग-अलग गंभीरता के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का भी पता लगाया जाता है।

कैरोटिड पल्स का वक्र, आदर्श के विपरीत, दो-शिखर है, जिसमें वृद्धि पर एक अतिरिक्त लहर है। इस तरह की एक विशिष्ट तस्वीर केवल 30 मिमी एचजी के बराबर दबाव ढाल "बाएं वेंट्रिकल-महाधमनी" के साथ देखी जाती है। बहिर्वाह पथ के तेज संकुचन के कारण अधिक मात्रा में स्टेनोसिस के साथ, कैरोटिड स्फिग्मोग्राम पर केवल एक सपाट शीर्ष निर्धारित किया जाता है।

आक्रामक अनुसंधान विधियों (हृदय के बाएं हिस्सों की जांच, कंट्रास्ट एंजियोग्राफी) की वर्तमान में आवश्यकता नहीं है, क्योंकि इकोकार्डियोग्राफी निदान करने के लिए काफी विश्वसनीय जानकारी प्रदान करती है। यह आपको एचसीएम के सभी लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है।

कार्डिएक स्कैनिंग (एक थैलियम रेडियोआइसोटोप के साथ) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार की मोटाई का पता लगाने में मदद करता है।

चूंकि कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस का निदान 15-25% रोगियों में किया जाता है, कोरोनरी एंजियोग्राफी वृद्ध व्यक्तियों में विशिष्ट एनजाइनल दर्द के हमलों के साथ की जानी चाहिए, क्योंकि ये लक्षण, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एचसीएम में आमतौर पर बीमारी के कारण ही होते हैं।

निदान

निदान विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पहचान और वाद्य अनुसंधान विधियों (मुख्य रूप से अल्ट्रासाउंड और ईसीजी) से डेटा पर आधारित है।

निम्नलिखित लक्षण एचसीएम के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं:

संरक्षित द्वितीय स्वर के संयोजन में उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक उपरिकेंद्र के साथ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट; मेसोसिस्टोलिक शोर के साथ संयोजन में एफसीजी पर I और II टन का संरक्षण;

ईसीजी के अनुसार गंभीर बाएं निलय अतिवृद्धि;

इकोकार्डियोग्राफी पर पाए जाने वाले विशिष्ट संकेत।

नैदानिक ​​​​रूप से कठिन मामलों में, कोरोनरी एंजियोग्राफी और इसके विपरीत हृदय के एमएससीटी का संकेत दिया जाता है। नैदानिक ​​कठिनाइयां इस तथ्य के कारण हैं कि एचसीएम के व्यक्तिगत लक्षण विभिन्न प्रकार की बीमारियों में हो सकते हैं। इसलिए, एचसीएम का अंतिम निदान केवल निम्नलिखित बीमारियों के अनिवार्य बहिष्करण के साथ संभव है: महाधमनी छिद्र (वाल्वुलर), माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, कोरोनरी धमनी रोग, उच्च रक्तचाप का स्टेनोसिस।

इलाज

एचसीएम के साथ रोगियों के उपचार के कार्यों में शामिल हैं:

मुख्य हेमोडायनामिक विकारों को प्रभावित करके रोगियों को रोगसूचक सुधार और जीवन को लम्बा करना;

संभावित एनजाइना पेक्टोरिस, थ्रोम्बोम्बोलिक और न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं का उपचार;

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की गंभीरता को कम करना;

अतालता की रोकथाम और उपचार, दिल की विफलता, अचानक मृत्यु की रोकथाम।

सभी रोगियों के इलाज की उपयुक्तता का सवाल बहस का विषय बना हुआ है। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार) के स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना एक जटिल पारिवारिक इतिहास वाले मरीजों को व्यवस्थित ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी के साथ औषधालय अवलोकन के लिए जीवन-धमकाने वाले अतालता का संकेत दिया जाता है। उन्हें महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि से बचने की जरूरत है।

एचसीएम के रोगियों के उपचार के लिए आधुनिक विकल्पों में ड्रग थेरेपी (बीटा-ब्लॉकर्स, सीए-चैनल ब्लॉकर्स, एंटीरियथमिक दवाएं, दिल की विफलता के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने आदि) शामिल हैं, बहिर्वाह के गंभीर अवरोध वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार। बाएं वेंट्रिकल का पथ (सेप्टल मायेक्टोमी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का अल्कोहल एब्लेशन) और इम्प्लांटेबल डिवाइस (आईसीडी और डुअल चेंबर पेसमेकर) का उपयोग।

चिकित्सा उपचार

एचसीएम वाले रोगियों के उपचार में पहली पंक्ति की दवाएं बीटा-ब्लॉकर्स हैं, जो दबाव प्रवणता (व्यायाम के दौरान दिखाई देना या बढ़ना) और मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करती हैं, डायस्टोलिक भरने के समय को बढ़ाती हैं और वेंट्रिकुलर फिलिंग में सुधार करती हैं। इन दवाओं को रोगजनक के रूप में पहचाना जा सकता है, क्योंकि उनके पास एंटीजाइनल और एंटी-इस्केमिक प्रभाव भी होते हैं। विभिन्न बीटा-ब्लॉकर्स, शॉर्ट-एक्टिंग और लॉन्ग-एक्टिंग दोनों का उपयोग किया जा सकता है: प्रोप्रानोलोल 40-200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, मेटोपोलोल (मेटोप्रोलोल टार्ट्रेट) 100-200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, बिसोप्रोलोल एक खुराक पर 5-10 मिलीग्राम / दिन।

कई रोगियों में जिनमें बीटा-ब्लॉकर्स प्रभावी नहीं थे या उनकी नियुक्ति असंभव थी (स्पष्ट ब्रोन्कियल रुकावट), शॉर्ट-एक्टिंग कैल्शियम विरोधी - वेरापामिल को 120-360 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जा सकता है। वे बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की छूट में सुधार करते हैं, डायस्टोल के दौरान इसके भरने को बढ़ाते हैं, इसके अलावा, उनका उपयोग वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम पर एक नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव के कारण होता है, जो एक एंटीजेनल और एंटी-इस्केमिक प्रभाव की ओर जाता है।

वेंट्रिकुलर अतालता और बीटा-ब्लॉकर्स की अपर्याप्त एंटीरैडमिक प्रभावकारिता की उपस्थिति में, पहले सप्ताह में अमियोडेरोन (कॉर्डारोन) 600-800 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर 200-400 मिलीग्राम / दिन (होल्टर मॉनिटरिंग के नियंत्रण में) )

दिल की विफलता के विकास के साथ, मूत्रवर्धक (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, फ़्यूरोसेमाइड, टॉरसेमाइड) और एल्डोस्टेरोन विरोधी निर्धारित हैं: आवश्यक खुराक में वर्शपिरोन *, स्पिरोनोलैक्टोन (एल्डैक्टोन *)।

ऑब्सट्रक्टिव एचसीएम में कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, नाइट्रेट्स, सिम्पैथोमेटिक्स के इस्तेमाल से बचना चाहिए।

शल्य चिकित्सा

यह एचसीएम वाले सभी रोगियों में से लगभग 5% में गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह अवरोध की उपस्थिति में इंगित किया जाता है, जब डॉपलर अल्ट्रासाउंड के अनुसार पीक प्रेशर ग्रेडिएंट 50 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है। अधिकतम संभव दवा चिकित्सा के बावजूद आराम और गंभीर नैदानिक ​​लक्षण बने रहते हैं (सिंकोप, सांस की तकलीफ, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल की विफलता)।

करते हुए सेप्टल मायेक्टोमीसमीपस्थ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम (5-10 ग्राम) के एक छोटे से क्षेत्र को काटें, जो महाधमनी वलय के आधार से माइट्रल वाल्व क्यूप्स के बाहर के किनारे तक शुरू होता है। उसी समय, बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट खंड का विस्तार होता है, इसकी रुकावट समाप्त हो जाती है, और साथ ही, सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता और माइट्रल रिगर्जेटेशन समाप्त हो जाता है, जिससे बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में कमी आती है। और फुफ्फुसीय भीड़ में कमी। इस सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान सर्जिकल मृत्यु दर कम है, यह 1-3% है।

परक्यूटेनियस ट्रांसल्यूमिनल अल्कोहल मायोकार्डियल एब्लेशनवेंट्रिकुलर सेप्टम को 1995 में सेप्टल मायेक्टोमी के विकल्प के रूप में प्रस्तावित किया गया था। इसके उपयोग के संकेत सेप्टल मायेक्टोमी के समान हैं। यह विधि पूर्वकाल इंटरवेंट्रिकुलर कोरोनरी धमनी की सेप्टल शाखाओं में से एक के रोड़ा के निर्माण पर आधारित है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के उन हिस्सों को रक्त की आपूर्ति करती है जो बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट और दबाव ढाल की रुकावट के लिए जिम्मेदार हैं। इस प्रयोजन के लिए, परक्यूटेनियस कोरोनरी इंटरवेंशन (पीसीआई) की तकनीक का उपयोग करके चयनित सेप्टल धमनी में इथेनॉल की एक छोटी (1.0-3.0 मिली) मात्रा इंजेक्ट की जाती है। यह कृत्रिम परिगलन की घटना की ओर जाता है, अर्थात। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के क्षेत्र का एमआई, बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट सेक्शन में रुकावट के गठन के लिए जिम्मेदार है। नतीजतन, वेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी की डिग्री कम हो जाती है, बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट का विस्तार होता है, और दबाव ढाल कम हो जाता है। सर्जिकल मृत्यु दर लगभग मायेक्टोमी (1-4%) के समान है, हालांकि, 5-30% रोगियों में, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक II-III डिग्री के विकास के कारण पेसमेकर के आरोपण की आवश्यकता होती है।

एचसीएम वाले रोगियों के शल्य चिकित्सा उपचार की एक अन्य विधि है एक दो कक्ष (एट्रियोवेंट्रिकुलर) पेसमेकर का आरोपण।दाएं वेंट्रिकल के शीर्ष से विद्युत उत्तेजना के कार्यान्वयन के दौरान, हृदय के विभिन्न हिस्सों के संकुचन का सामान्य क्रम बदल जाता है: प्रारंभ में, हृदय के शीर्ष का सक्रियण और संकुचन होता है, और उसके बाद ही, एक निश्चित देरी के साथ, सक्रियण और बाएं वेंट्रिकल के बेसल वर्गों का संकुचन। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा वाले कुछ रोगियों में, यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बेसल वर्गों की गति के आयाम में कमी के साथ हो सकता है और दबाव ढाल में कमी का कारण बन सकता है। इसके लिए पेसमेकर के एक बहुत ही सावधानीपूर्वक व्यक्तिगत समायोजन की आवश्यकता होती है, जिसमें एट्रियोवेंट्रिकुलर देरी के इष्टतम मूल्य की खोज शामिल है। एचसीएम के रोगियों के उपचार में दोहरे कक्ष पेसमेकर का प्रत्यारोपण पहली पसंद नहीं है। 65 वर्ष से अधिक आयु के चुनिंदा रोगियों में इसका उपयोग बहुत कम किया जाता है, गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, ड्रग थेरेपी के लिए प्रतिरोधी, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम के मायेक्टोमी या परक्यूटेनियस ट्रांसल्यूमिनल अल्कोहल एब्लेशन नहीं किया जा सकता है।

अचानक हृदय मृत्यु की रोकथाम

एचसीएम वाले सभी रोगियों में, वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया (वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) के कारण अचानक हृदय की मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों का एक अपेक्षाकृत छोटा समूह होता है। इसमें एचसीएम वाले निम्नलिखित रोगी शामिल हैं:

पहले स्थानांतरित संचार गिरफ्तारी;

स्वचालित रूप से होने और निरंतर (30 सेकंड से अधिक समय तक चलने वाले) वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पिछले एपिसोड;

एचसीएम से पीड़ित और अचानक मृत्यु हो जाने वाले व्यक्तियों के करीबी रिश्तेदारों में से होना;

चेतना के नुकसान (सिंकोप) के अस्पष्टीकृत प्रकरणों से पीड़ित, खासकर यदि वे युवा लोग हैं, और वे बार-बार और शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी का अनुभव करते हैं;

24 घंटे ईसीजी होल्टर निगरानी के दौरान 120 प्रति मिनट से अधिक की आवृत्ति के साथ अस्थिर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (लगातार 3 वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल या अधिक) के एपिसोड दर्ज किए जाने के बाद;

वे व्यक्ति जो एक ईमानदार स्थिति में की गई शारीरिक गतिविधि के जवाब में धमनी हाइपोटेंशन विकसित करते हैं, विशेष रूप से एचसीएम (50 वर्ष से कम आयु) वाले युवा रोगी;

30 मिमी से अधिक के बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की अत्यधिक स्पष्ट अतिवृद्धि, विशेष रूप से युवा रोगियों में।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एचसीएम वाले ऐसे रोगियों में, जिन्हें अचानक हृदय की मृत्यु का उच्च जोखिम होता है, इसकी प्राथमिक रोकथाम के लिए कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का आरोपण संकेत दिया जाता है। एचसीएम के रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु की माध्यमिक रोकथाम के उद्देश्य के लिए यह और भी अधिक संकेत दिया गया है, जो पहले से ही परिसंचरण गिरफ्तारी या स्वचालित रूप से होने और निरंतर वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के एपिसोड का अनुभव कर चुके हैं।

भविष्यवाणी

वार्षिक मृत्यु दर 3-8% है, ऐसे 50% मामलों में अचानक मृत्यु होती है। बुजुर्ग मरीज प्रगतिशील हृदय गति रुकने से मर जाते हैं, और युवा रोगी वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म के विकास के कारण अचानक मृत्यु से मर जाते हैं, कम अक्सर एमआई के कारण (जो थोड़ी-सी बदली कोरोनरी धमनियों के साथ भी हो सकता है)। व्यायाम के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह रुकावट में वृद्धि या बाएं वेंट्रिकुलर फिलिंग में कमी भी अचानक मौत का कारण हो सकती है।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम के उपाय अज्ञात हैं।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी) हृदय के बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना और इज़ाफ़ा है। इसकी गुहा अंदर विस्तारित नहीं है। ज्यादातर मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा का मोटा होना भी संभव है।

मोटा होने के कारण, हृदय की मांसपेशी कम एक्स्टेंसिबल हो जाती है। मायोकार्डियम पूरी सतह पर या कुछ क्षेत्रों में गाढ़ा हो सकता है, यह सब रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है:

• यदि मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से महाधमनी मूल के तहत है, तो बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट का संकुचन हो सकता है। इस मामले में, हृदय के आंतरिक खोल का मोटा होना होता है, वाल्व परेशान होते हैं। ज्यादातर मामलों में, यह असमान मोटा होना के साथ होता है।
• वाल्वुलर तंत्र के उल्लंघन और बाएं वेंट्रिकल से आउटपुट में कमी के बिना सेप्टम का असममित मोटा होना संभव है।
• एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की घटना हृदय के शीर्ष पर मांसपेशियों में वृद्धि के परिणामस्वरूप होती है।
• बाएं वेंट्रिकल के सममित परिपत्र अतिवृद्धि के साथ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।

रोग इतिहास

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को 19वीं सदी के मध्य से जाना जाता है। 1958 में ही अंग्रेज वैज्ञानिक आर. टीयर इसका विस्तार से वर्णन कर सके थे।

रोग के अध्ययन में महत्वपूर्ण प्रगति अनुसंधान के कुछ गैर-आक्रामक तरीकों की शुरूआत थी, जब हमने बहिर्वाह पथ और बिगड़ा हुआ डिस्टॉलिक फ़ंक्शन में अवरोधों के अस्तित्व के बारे में सीखा।

यह रोग के संबंधित नामों में परिलक्षित होता था: "इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "सबॉर्टिक मस्कुलर स्टेनोसिस", "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी"। आज, "हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" शब्द सार्वभौमिक है और आम तौर पर स्वीकार किया जाता है।

ईसीएचओ केजी अध्ययनों के व्यापक परिचय के साथ, यह पाया गया कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी वाले रोगियों की संख्या 70 के दशक में सोची गई तुलना में बहुत अधिक है। हर साल इस बीमारी के 3-8% मरीजों की मौत हो जाती है। और हर साल मृत्यु दर बढ़ रही है।

व्यापकता और महत्व

सबसे अधिक बार, 20-40 वर्ष की आयु के लोग मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से पीड़ित होते हैं, पुरुषों की संभावना लगभग दोगुनी होती है।बहुत विविध रूप से बहते हुए, प्रगति करते हुए, रोग हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होता है। दुर्लभ मामलों में, रोग की शुरुआत से ही, रोगी की स्थिति गंभीर होती है और अचानक मृत्यु का जोखिम काफी अधिक होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की आवृत्ति लगभग 0.2% है। मृत्यु दर 2 से 8% तक होती है। मृत्यु का मुख्य कारण अचानक हृदय की मृत्यु और जीवन के लिए खतरा हृदय अतालता है। मुख्य कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है। यदि रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित नहीं होते हैं, तो यह माना जाता है कि हृदय की मांसपेशियों के प्रोटीन के जीन में उत्परिवर्तन हुआ था।

किसी भी उम्र में रोग का निदान करना संभव है: जन्म से बुढ़ापे तक, लेकिन अक्सर रोगी कामकाजी उम्र के युवा होते हैं। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की व्यापकता लिंग और नस्ल पर निर्भर नहीं करती है।

रोग के लंबे पाठ्यक्रम वाले सभी पंजीकृत रोगियों में से 5-10% में, हृदय की विफलता में संक्रमण संभव है। कुछ मामलों में, रोगियों की समान संख्या में, हाइपरट्रॉफी का एक स्वतंत्र प्रतिगमन संभव है, एक हाइपरट्रॉफिक से एक पतला रूप में संक्रमण। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के रूप में उभरती जटिलताओं के लिए समान संख्या में मामले होते हैं।

उचित उपचार के बिना, मृत्यु दर 8% तक है। आधे मामलों में, मृत्यु तीव्र रोधगलन, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर हृदय ब्लॉक के परिणामस्वरूप होती है।

वर्गीकरण

हाइपरट्रॉफी के स्थानीयकरण के अनुसार, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• बाएं वेंट्रिकल (असममित और सममित अतिवृद्धि);
• दाहिना पेट।

मूल रूप से, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि पूरी सतह पर या इसके कुछ विभागों में पाई जाती है। कम अक्सर, हृदय के शीर्ष, अग्रपार्श्व या पीछे की दीवार की अतिवृद्धि पाई जा सकती है। 30% मामलों में, सममित अतिवृद्धि का अनुपात होता है।

बाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव की ढाल को देखते हुए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• अवरोधक;
• गैर-अवरोधक।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के गैर-अवरोधक रूप में, एक नियम के रूप में, बाएं वेंट्रिकल की सममित अतिवृद्धि शामिल है।

असममित अतिवृद्धि अवरोधक और गैर-अवरोधक दोनों रूपों को संदर्भित कर सकती है। एपिकल हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से गैर-अवरोधक संस्करण को संदर्भित करता है।

हृदय की मांसपेशियों के मोटे होने की डिग्री के आधार पर, अतिवृद्धि को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मध्यम (20 मिमी तक);
• मध्यम (21-25 मिमी);
• उच्चारित (25 मिमी से अधिक)।

नैदानिक ​​​​और शारीरिक वर्गीकरण के आधार पर, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 4 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मैं - बाएं वेंट्रिकल के आउटलेट पर दबाव ढाल, 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं। कला। (कोई शिकायत नहीं);
• II - ढाल 36 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला। (शारीरिक परिश्रम के दौरान शिकायतों की उपस्थिति);
• III - ग्रेडिएंट बढ़कर 44 मिमी एचजी हो जाता है। कला। (सांस की तकलीफ और एनजाइना पेक्टोरिस दिखाई देते हैं);
• चतुर्थ - 80 मिमी एचजी से ऊपर ढाल। कला। (बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स, अचानक मृत्यु संभव है)।

लेफ्ट एट्रियल हाइपरट्रॉफी एक ऐसी बीमारी है जिसमें हृदय के बाएं वेंट्रिकल का मोटा होना होता है, जिसके कारण सतह अपनी लोच खो देती है।

यदि कार्डियक सेप्टम की सीलिंग असमान रूप से हुई है, तो हृदय के महाधमनी और माइट्रल वाल्व के काम में भी गड़बड़ी हो सकती है।

आज, हाइपरट्रॉफी की कसौटी 1.5 सेमी या उससे अधिक का मायोकार्डियल मोटा होना है। यह रोग अब तक युवा एथलीटों में अकाल मृत्यु का प्रमुख कारण है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: कारण, अभिव्यक्तियाँ, निदान, उपचार, रोग का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक हृदय विकृति है जो मायोकार्डियम के मोटे होने की विशेषता है, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की दीवार। कार्डियोमायोपैथी प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकती है - हृदय रोगों का परिणाम; साथ ही बाद में एथलीटों में हृदय की मांसपेशियों के "ओवरट्रेनिंग" का विकास होता है।

प्राथमिक एचसीएम एक ऐसी बीमारी है जो बिना बोझ वाले हृदय संबंधी इतिहास के रोगियों में विकसित होती है, यानी बिना प्रारंभिक हृदय विकृति के। कार्डियोमायोपैथी का विकास आणविक स्तर पर दोषों के कारण होता है, जो बदले में, हृदय की मांसपेशियों में प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

कार्डियोमायोपैथी के अन्य प्रकार क्या हैं?

के अलावा अतिपोषी, मौजूद तथा प्रतिबंधकप्रकार।

• पहले मामले में, हृदय की मांसपेशी मोटी हो जाती है, और हृदय समग्र रूप से आकार में बढ़ जाता है।
• दूसरे मामले में, हृदय भी बढ़ता है, लेकिन मोटी दीवार के कारण नहीं, बल्कि गुहाओं में रक्त की बढ़ी हुई मात्रा से हृदय की पतली मांसपेशियों के अधिक खिंचाव के कारण, अर्थात हृदय "पानी की थैली" जैसा दिखता है।
• तीसरे मामले में, हृदय की सामान्य छूट न केवल पेरिकार्डियम (आसंजन, पेरिकार्डिटिस, आदि) से प्रतिबंधों के कारण परेशान होती है, बल्कि मायोकार्डियम की संरचना में स्पष्ट फैलने वाले परिवर्तनों के कारण भी होती है (एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस, हृदय की क्षति) अमाइलॉइडोसिस, ऑटोइम्यून बीमारियों और अन्य में)।

कार्डियोमायोपैथी के किसी भी प्रकार के साथ, मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन धीरे-धीरे विकसित होता है, साथ ही मायोकार्डियम के माध्यम से उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व का उल्लंघन, सिस्टोलिक या डायस्टोलिक को भड़काने, साथ ही साथ विभिन्न प्रकार के अतालता।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में क्या होता है?

मामले में जब अतिवृद्धि एक प्राथमिक प्रकृति की होती है, वंशानुगत कारकों के कारण, मायोकार्डियम के मोटा होने की प्रक्रिया में एक निश्चित समय लगता है। इसलिए, यदि हृदय की मांसपेशियों की सामान्य, शारीरिक विश्राम की क्षमता क्षीण हो जाती है (इसे डायस्टोलिक डिसफंक्शन कहा जाता है), बाएं निलय की मांसपेशी धीरे-धीरे आलिंद गुहाओं से निलय तक रक्त के पूर्ण प्रवाह को सुनिश्चित करने के लिए द्रव्यमान का निर्माण करती है। बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में बाधा के मामले में, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम शुरू में मोटा हो जाता है, बाएं वेंट्रिकल हाइपरट्रॉफी के बेसल सेक्शन, क्योंकि मायोकार्डियम के लिए महाधमनी वाल्व में रक्त को धक्का देना मुश्किल होता है, जो सचमुच "अवरुद्ध" होता है। ” गाढ़े पट द्वारा।

यदि हम किसी भी हृदय रोग के बारे में बात करते हैं, तो यहां यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई भी माध्यमिक अतिवृद्धि प्रकृति में प्रतिपूरक (अनुकूली) है, जो बाद में हृदय की मांसपेशियों पर एक क्रूर मजाक कर सकती है। तो, हृदय दोष या उच्च रक्तचाप के साथ, हृदय की मांसपेशियों के लिए एक संकुचित वाल्व रिंग (जैसा कि पहले मामले में) या संकुचित वाहिकाओं (दूसरे में) के माध्यम से रक्त को धक्का देना काफी मुश्किल है। समय के साथ, इस तरह की कड़ी मेहनत, मायोकार्डियल कोशिकाएं अधिक तीव्रता से सिकुड़ने लगती हैं, आकार में वृद्धि होती है, जिससे एक समान (संकेंद्रित) या असमान (सनकी) प्रकार की अतिवृद्धि होती है। दिल का द्रव्यमान बढ़ता है, लेकिन कोरोनरी धमनियों के माध्यम से धमनी रक्त का प्रवाह ऑक्सीजन के साथ मायोकार्डियल कोशिकाओं को पूरी तरह से प्रदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप हेमोडायनामिक एनजाइना विकसित होती है। जैसे-जैसे हाइपरट्रॉफी बढ़ती है, हृदय की मांसपेशी समाप्त हो जाती है, सिकुड़ा हुआ कार्य करना बंद कर देता है, जिससे वृद्धि होती है। इसीलिए किसी भी अतिवृद्धि या कार्डियोमायोपैथी के लिए निकट चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

किसी भी मामले में, हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम ऐसे कई महत्वपूर्ण गुणों को खो देता है जैसे:

1. हृदय की मांसपेशियों की लोच परेशान होती है, जिससे सिकुड़न का उल्लंघन होता है, साथ ही डायस्टोलिक फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है,
2. अलग-अलग मांसपेशी फाइबर की समकालिक रूप से अनुबंध करने की क्षमता खो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त को धक्का देने की समग्र क्षमता काफी कम हो जाती है,
3. हृदय की मांसपेशियों के माध्यम से विद्युत आवेगों का लगातार और नियमित संचालन बाधित होता है, जो हृदय ताल गड़बड़ी या अतालता को भड़का सकता है।

वीडियो: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - मेडिकल एनिमेशन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इस विकृति का मुख्य कारण वंशानुगत कारकों में निहित है। इस प्रकार, चिकित्सा आनुवंशिकी के विकास के वर्तमान चरण में, मायोकार्डियम के मुख्य सिकुड़ा प्रोटीन के कोडिंग और संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में 200 से अधिक उत्परिवर्तन पहले से ही ज्ञात हैं। इसके अलावा, विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन में रोग के नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूपों के साथ-साथ पूर्वानुमान और परिणाम की एक अलग डिग्री होने की एक अलग संभावना होती है। उदाहरण के लिए, कुछ उत्परिवर्तन कभी भी स्पष्ट और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के रूप में प्रकट नहीं हो सकते हैं, ऐसे मामलों में रोग का निदान अनुकूल है, और कुछ कार्डियोमायोपैथी के गंभीर रूपों के विकास का कारण बन सकते हैं और कम उम्र में बेहद प्रतिकूल परिणाम हो सकते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि कार्डियोमायोपैथी का मुख्य कारण वंशानुगत बोझ है, कुछ मामलों में उत्परिवर्तन रोगियों (तथाकथित छिटपुट मामलों, लगभग 40%) में अनायास होता है, जब माता-पिता या अन्य करीबी रिश्तेदारों में हृदय अतिवृद्धि नहीं होती है। अन्य मामलों में, बीमारी का एक स्पष्ट वंशानुगत चरित्र होता है, क्योंकि यह एक ही परिवार में करीबी रिश्तेदारों में होता है (सभी मामलों में 60% से अधिक)।

बाएं निलय अतिवृद्धि के प्रकार के माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में, मुख्य उत्तेजक कारक हैं और।

इन बीमारियों के अलावा, बाएं निलय अतिवृद्धि एक स्वस्थ व्यक्ति में भी हो सकती है, लेकिन केवल तभी जब वह खेल खेलता है, विशेष रूप से शक्ति और गति के खेल।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

इस विकृति को कई विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। तो, निदान में निम्नलिखित डेटा का संकेत दिया जाना चाहिए:

• समरूपता प्रकार। बाएं निलय अतिवृद्धि या तो असममित या सममित हो सकती है। पहला प्रकार अधिक सामान्य है, और इसके साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के क्षेत्र में सबसे बड़ी मोटाई हासिल की जाती है, खासकर इसके ऊपरी हिस्से में।
• एल.वी. बहिर्वाह पथ बाधा की डिग्री। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी को अक्सर एक असममित प्रकार की अतिवृद्धि के साथ जोड़ा जाता है, क्योंकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ऊपरी भाग महाधमनी वाल्व तक पहुंच को महत्वपूर्ण रूप से अवरुद्ध कर सकता है। गैर-अवरोधक रूप को अक्सर एलवी पेशी के सममित रूप से मोटा होना द्वारा दर्शाया जाता है।
• बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ और महाधमनी में दबाव के बीच दबाव अंतर (ढाल) की डिग्री। गंभीरता के तीन डिग्री हैं - 25 से 80 मिमी एचजी तक, और दबाव का अंतर जितना अधिक होगा, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त ठहराव के साथ तेजी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।
• संचार प्रणाली की प्रतिपूरक क्षमताओं के चरण - मुआवजे का चरण, उप- और विघटन।

निदान से यह स्पष्ट करने के लिए इस तरह का क्रमांकन आवश्यक है कि इस रोगी में रोग का निदान और संभावित जटिलताओं की प्रकृति क्या हो सकती है।

एचसीएम प्रकार के उदाहरण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी स्वयं कैसे प्रकट होती है?

एक नियम के रूप में, यह रोग कई वर्षों तक प्रकट नहीं होता है। आमतौर पर पैथोलॉजी की महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 20-25 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होती हैं। मामले में जब कार्डियोमायोपैथी के लक्षण बचपन और किशोरावस्था में होते हैं, तो रोग का निदान प्रतिकूल होता है, क्योंकि अचानक हृदय की मृत्यु विकसित होने की संभावना होती है।

पुराने रोगियों में, अतालता के कारण दिल के काम में रुकावट और धड़कन की भावना जैसे लक्षण नोट किए जा सकते हैं; दिल के क्षेत्र में दर्द, दोनों एंजाइनल के प्रकार में (हेमोडायनामिक एनजाइना पेक्टोरिस के हमलों के कारण), और कार्डियलजिक के प्रकार में (एनजाइना पेक्टोरिस से जुड़ा नहीं); शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में कमी; साथ ही जोरदार गतिविधि और आराम के दौरान हवा की कमी और तेजी से सांस लेने की स्पष्ट भावना के एपिसोड।

जैसे-जैसे डायस्टोलिक शिथिलता बढ़ती है, आंतरिक अंगों और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है, और जैसे-जैसे यह बढ़ती है, फेफड़ों के संचार तंत्र में रक्त का ठहराव होता है। सांस की तकलीफ और निचले छोरों की सूजन बढ़ जाती है, रोगी का पेट बढ़ जाता है (यकृत ऊतक के बड़े रक्त भरने के कारण और उदर गुहा में द्रव के संचय के कारण), और छाती गुहा (हाइड्रोथोरैक्स) में द्रव संचय विकसित होता है। . टर्मिनल दिल की विफलता विकसित होती है, जो बाहरी और आंतरिक शोफ (छाती और पेट की गुहाओं में) द्वारा प्रकट होती है।

कार्डियोमायोपैथी का निदान कैसे किया जाता है?

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान में कोई छोटा महत्व रोगी का प्रारंभिक सर्वेक्षण और परीक्षा नहीं है। निदान में एक महत्वपूर्ण भूमिका बीमारी के पारिवारिक मामलों की पहचान है, जिसके लिए रोगी को कार्डियक पैथोलॉजी वाले परिवार में सभी रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में साक्षात्कार करना आवश्यक है या जिनकी कम उम्र में हृदय संबंधी कारणों से मृत्यु हो गई है।

जांच करने पर, हृदय और फेफड़ों पर विशेष ध्यान दिया जाता है, जिसमें बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, साथ ही उरोस्थि के बाएं किनारे पर बड़बड़ाहट भी होती है। कैरोटिड धमनियों (गर्दन पर) की धड़कन और एक तेज नाड़ी भी दर्ज की जा सकती है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा का डेटा आवश्यक रूप से वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणामों के पूरक होना चाहिए। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण निम्नलिखित हैं:

क्या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी स्थायी रूप से ठीक हो सकती है?

दुर्भाग्य से, ऐसी कोई दवाएं नहीं हैं जो इस विकृति को एक बार और सभी के लिए ठीक कर सकें। फिर भी, चिकित्सा के विकास के वर्तमान चरण में, हृदय रोग विशेषज्ञों के पास दवाओं का काफी बड़ा शस्त्रागार है जो इस बीमारी की गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्डियोमायोपैथी के रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु होने की काफी संभावना है, खासकर अगर नैदानिक ​​लक्षण कम उम्र में दिखाई देने लगते हैं।

इस विकृति के उपचार में मुख्य दृष्टिकोणों में से, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• समग्र रूप से शरीर को बेहतर बनाने के उद्देश्य से सामान्य उपाय,
• लगातार दवा ले रहे हैं।
• कार्डियोसर्जिकल तकनीक।

सार्वजनिक स्वास्थ्य आयोजनों सेयह ध्यान दिया जाना चाहिए जैसे ताजी हवा में चलना, मल्टीविटामिन का सेवन, तर्कसंगत पोषण और पर्याप्त दिन और रात की नींद। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को स्पष्ट रूप से किसी में भी contraindicated हैं शारीरिक गतिविधि जो अतिवृद्धि को बढ़ा सकती है या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री को प्रभावित कर सकती है।

दवा लेनाइस रोग के उपचार का आधार है। सबसे अधिक बार, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो डायस्टोलिक चरण में वेंट्रिकुलर छूट के उल्लंघन को रोकती हैं या कम करती हैं, अर्थात एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन के उपचार के लिए। वेरापामिल (समूह से) और प्रोप्रानोलोल (समूह से) ने खुद को अच्छी तरह साबित किया है। दिल की विफलता के विकास के साथ-साथ दिल के आगे रीमॉडेलिंग को रोकने के लिए, एसीई इनहिबिटर या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (क्रमशः -प्रिल और -सार्टन) के समूह से दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दिल की विफलता (फ़्यूरोसेमाइड, हाइपोक्लोरोथियाज़ाइड, स्पिरोनोलैक्टोन, आदि) में मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) का उपयोग विशेष रूप से प्रासंगिक है।

दवा उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में या इसके साथ संयोजन में, रोगी को दिखाया जा सकता है शल्य चिकित्सा।अतिवृद्धि के उपचार के लिए स्वर्ण मानक सेप्टल मायोमेक्टोमी का संचालन है, अर्थात निलय के बीच पट के हाइपरट्रॉफाइड ऊतक का आंशिक निष्कासन। यह ऑपरेशन रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए संकेत दिया गया है, और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की रुकावट को दूर करने में बहुत अच्छे परिणाम लाता है।

अतालता वाले मरीजों को पेसमेकर के आरोपण के लिए संकेत दिया जा सकता है यदि एंटीरियथमिक दवाएं हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण कार्डियक अतालता (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, नाकाबंदी) को समाप्त करने में सक्षम नहीं हैं।

बचपन में एचसीएम के उपचार के लिए दृष्टिकोण

इस तथ्य के कारण कि बच्चों में कार्डियोमायोपैथी तुरंत चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकती है, निदान देर से किया जा सकता है। एचसीएम के लगभग एक तिहाई मामले 1 वर्ष की आयु से पहले चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं। इसीलिए वर्तमान में नैदानिक ​​मानकों के अनुसार एक माह की आयु के सभी बच्चों को अन्य परीक्षाओं के साथ हृदय का अल्ट्रासाउंड कराना दिखाया जाता है। यदि किसी बच्चे में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का स्पर्शोन्मुख रूप है, तो उसे दवाओं को लिखने की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, एलवी बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट के साथ और नैदानिक ​​लक्षणों (सांस की तकलीफ, बेहोशी, चक्कर आना और पूर्व-सिंकोप) की उपस्थिति में, बच्चे को आयु-उपयुक्त खुराक में वेरापामिल और प्रोप्रानोलोल निर्धारित किया जाना चाहिए।

सीएमपी वाले किसी भी बच्चे की हृदय रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा गतिशील रूप से निगरानी की जानी चाहिए। आमतौर पर, बच्चों के लिए हर छह महीने में एक ईसीजी किया जाता है (ईसीजी के लिए आपातकालीन संकेतों के अभाव में), और साल में एक बार दिल का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और यौवन (12-14 वर्ष की आयु में यौवन) के करीब आता है, हर छह महीने में एक बार ईसीजी की तरह, हृदय का अल्ट्रासाउंड किया जाना चाहिए।

यदि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है तो क्या पूर्वानुमान है?

इस विकृति का पूर्वानुमान, सबसे पहले, कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के प्रकार से निर्धारित होता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उत्परिवर्तन का एक बहुत छोटा प्रतिशत बचपन या किशोरावस्था में घातक हो सकता है, क्योंकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी आमतौर पर अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ती है। लेकिन यहां यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि उपचार के बिना बीमारी का प्राकृतिक कोर्स बहुत जल्दी दिल की विफलता और जटिलताओं के विकास (हृदय अतालता, अचानक हृदय की मृत्यु) की ओर जाता है। इसलिए, यह विकृति एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए रोगी (अनुपालन) की ओर से उपचार के पर्याप्त पालन के साथ हृदय रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। इस मामले में, जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, और जीवन प्रत्याशा की गणना दशकों में की जाती है।

वीडियो: "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

वीडियो: कार्डियोमायोपैथी पर व्याख्यान

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नीचे हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीउच्च पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी को समझें, जो सामान्य या कम मात्रा के साथ बाएं (शायद ही कभी दाएं) वेंट्रिकल की दीवारों के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी द्वारा विशेषता है। बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की असममित अतिवृद्धि, जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के सभी मामलों में लगभग 90% और सममित या संकेंद्रित अतिवृद्धि के लिए जिम्मेदार है। बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति के आधार पर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के प्रतिरोधी और गैर-अवरोधक रूपों को भी प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोग की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हृदय की विफलता, सीने में दर्द, हृदय ताल की गड़बड़ी, बेहोशी हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग आधे रोगियों की अचानक मृत्यु हो जाती है; मृत्यु के कारण वेंट्रिकुलर अतालता या हेमोडायनामिक समाप्ति हैं जो बाएं वेंट्रिकुलर गुहा के पूर्ण रूप से गायब होने के कारण इसके बढ़े हुए संकुचन और कम भरने के साथ हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अधिक बार पारिवारिक होती है, लेकिन छिटपुट रूप भी होते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक और छिटपुट दोनों रूपों वाले मरीजों में कार्डियक सरकोमेरे प्रोटीन के संश्लेषण को कूटने वाले जीन में दोष होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीररोग मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के प्रकार, अतिवृद्धि की गंभीरता, रोग के चरण पर निर्भर करता है। लंबे समय तक, रोग बहुत कम या स्पर्शोन्मुख रूप से आगे बढ़ता है, अक्सर अचानक मृत्यु हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की पहली अभिव्यक्ति होती है। सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, हृदय अतालता और बेहोशी हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों की लगातार शिकायत सांस की तकलीफ है, जो बाएं वेंट्रिकल में डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे बाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि होती है और बाद में फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव होता है। फेफड़ों में जमाव के अन्य लक्षण देखे जाते हैं - ऑर्थोपनीया, रात में खांसी और सांस की तकलीफ। आलिंद फिब्रिलेशन के साथ, बाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक भरना कम हो जाता है, कार्डियक आउटपुट गिर जाता है, और दिल की विफलता की प्रगति देखी जाती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मरीज़ अक्सर दिल की धड़कन, रुकावट और दिल के "गलत" काम की शिकायत करते हैं। अलिंद फिब्रिलेशन के साथ, दैनिक ईसीजी निगरानी सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और यहां तक ​​​​कि वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन का पता लगा सकती है, जिससे अचानक मृत्यु हो सकती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अवरोधक रूप का वर्गीकरण

न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन ने हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निम्नलिखित वर्गीकरण का प्रस्ताव दिया है:

स्टेज I - दबाव ढाल 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं है। कला।; सामान्य भार के तहत, रोगी शिकायत नहीं करते हैं;

स्टेज II - 26 से 35 मिमी एचजी से दबाव ढाल। कला।; शारीरिक गतिविधि के दौरान शिकायतें हैं;

चरण III - दबाव ढाल 36 से 44 मिमी एचजी तक। कला।; आराम से दिल की विफलता के संकेत, एनजाइना पेक्टोरिस;

चरण IV - 45 मिमी एचजी से ऊपर दबाव प्रवणता। कला।; दिल की विफलता की महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का विभेदक निदान

निदान हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीएनामनेसिस डेटा के संयोजन में एक व्यापक नैदानिक ​​और सहायक अध्ययन पर आधारित है, जो अक्सर रोग की पारिवारिक प्रकृति का संकेत देता है, और उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनी रोग, साथ ही महाधमनी स्टेनोसिस और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी द्वारा जटिल अन्य हृदय दोषों को छोड़कर।

वर्तमान चरण में, नैदानिक ​​​​मूल्य आनुवंशिक अध्ययन के परिणाम हो सकते हैं, जो मध्यम मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी वाले रोग के प्रीक्लिनिकल चरण वाले रोगियों में विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन की पहचान करना संभव बनाता है और बाधा का कोई संकेत नहीं देता है।

हाइपरट्रॉफिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स विविध है। कई रोगियों में लंबे समय तक रोग स्थिर और स्पर्शोन्मुख होता है। हालांकि, अचानक मौत कभी भी हो सकती है। यह माना जाता है कि एथलीटों में अचानक मौत का सबसे आम कारण हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है। अचानक मृत्यु के जोखिम कारकों में शामिल हैं: रिश्तेदारों में अचानक मृत्यु, कार्डियक अरेस्ट या लगातार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का इतिहास, कार्डियक मॉनिटरिंग पर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लगातार और लंबे समय तक एपिसोड, ईपीएस पर प्रेरित वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, व्यायाम के दौरान हाइपोटेंशन, गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (दीवार की मोटाई) > 35 मिमी), बार-बार बेहोशी। कुछ जीनों की अचानक मृत्यु विशिष्ट उत्परिवर्तन (उदाहरण के लिए, Arg 403Gin उत्परिवर्तन)। विशेष अस्पतालों में देखे गए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में, मृत्यु दर प्रति वर्ष 3-6% है, सामान्य जनसंख्या में - 0.5-1.5%।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार का उद्देश्य बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार करना, दबाव ढाल को कम करना, एंजाइनल हमलों और ताल गड़बड़ी को रोकना है। इस उद्देश्य के लिए, बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है।

बीटा-ब्लॉकर्स का नकारात्मक इनोट्रोपिक और क्रोनोट्रोपिक प्रभाव होता है, मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करता है, मायोकार्डियम पर कैटेकोलामाइन के प्रभाव का प्रतिकार करता है। इन प्रभावों के कारण, डायस्टोलिक भरने का समय लंबा हो जाता है, बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की डायस्टोलिक दूरी में सुधार होता है, और शारीरिक परिश्रम के दौरान दबाव ढाल कम हो जाता है। लंबे समय तक उपयोग के साथ, बीटा-ब्लॉकर्स बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को कम कर सकते हैं, साथ ही एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास को रोक सकते हैं। आंतरिक सहानुभूति गतिविधि के बिना गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स को वरीयता दी जाती है। 160-320 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला प्रोप्रानोलोल (एनाप्रिलिन, ओबज़िडान, इंडरल)। कार्डियोसेलेक्टिव बीटा-ब्लॉकर्स का भी उपयोग किया जा सकता है - मेटोप्रोलोल, एटेनोलोल।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग कार्डियोमायोसाइट्स, कोरोनरी और प्रणालीगत धमनियों की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के साथ-साथ संचालन प्रणाली की कोशिकाओं में कैल्शियम की एकाग्रता में कमी पर आधारित है। ये दवाएं बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक छूट में सुधार करती हैं, मायोकार्डियल सिकुड़न को कम करती हैं, एंटीजेनल और एंटीरियथमिक प्रभाव डालती हैं, और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की डिग्री को कम करती हैं। प्रति दिन 160-320 मिलीग्राम की खुराक पर वेरापामिल (आइसोप्टीन, फिनोप्टिन) के उपयोग के साथ सबसे बड़ा अनुभव और सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त हुए। डिल्टियाज़ेम, जो दक्षता में इसके करीब है (कार्डिज़ेम, कार्डिल), प्रति दिन 180-240 मिलीग्राम की खुराक पर प्रयोग किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए निफ्फेडिपिन को निर्धारित करना खतरनाक है - इसके स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव के कारण, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ाना संभव है। हालांकि, धमनी उच्च रक्तचाप और ब्रैडीकार्डिया के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के संयोजन से इसका उपयोग संभव है।

अचानक मौत के जोखिम वाले मरीजों को एक स्पष्ट एंटीरियथमिक प्रभाव - कॉर्डारोन (एमीओडारोन) और डिसोपाइरामाइड (रिदमिलन) के साथ दवाओं को निर्धारित करने के लिए दिखाया गया है। कॉर्डारोन को एक स्थिर एंटीरैडमिक प्रभाव प्राप्त होने पर 200-300 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ प्रति दिन 600-800 मिलीग्राम से 1000 मिलीग्राम की लोडिंग खुराक में निर्धारित किया जाता है। Rhythmylene की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 400 मिलीग्राम है, जिसे धीरे-धीरे बढ़ाकर 800 मिलीग्राम प्रति दिन किया जा सकता है। इन दवाओं का नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव भी होता है, दबाव ढाल को कम करता है। कोर्डारोन को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों को भी पैरॉक्सिस्मल अलिंद फिब्रिलेशन की रोकथाम के लिए निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। आलिंद फिब्रिलेशन के निरंतर रूप के साथ, बीटा-ब्लॉकर्स या वेरापामिल का उपयोग किया जाता है; कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, उनके सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव के कारण, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए संकेत नहीं दिए जाते हैं। आलिंद फिब्रिलेशन की घटना प्रणालीगत अन्त: शल्यता की रोकथाम के लिए थक्कारोधी की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दिल की विफलता के विकास के साथ, मूत्रवर्धक को उपचार में जोड़ा जाता है।

हाल के वर्षों में, एसीई अवरोधकों का व्यापक रूप से हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों के इलाज के लिए उपयोग किया गया है, मुख्य रूप से दूसरी पीढ़ी की दवाएं - एनालाप्रिल प्रति दिन 5-20 मिलीग्राम की खुराक पर। इन दवाओं का उपयोग दिल की विफलता के विकास और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के संयोजन में विशेष रूप से उपयोगी है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के उपचार का प्रश्न अभी तक हल नहीं हुआ है। यह माना जाता है कि अचानक मृत्यु की रोकथाम में बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स की अप्रभावीता के कारण, उनका दीर्घकालिक उपयोग उचित नहीं है। अपवाद गंभीर बाएं निलय अतिवृद्धि वाले रोगी हैं - उन्हें बीटा-ब्लॉकर्स के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है।

गंभीर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, ड्रग थेरेपी के लिए प्रतिरोध, और 50 मिमी एचजी से अधिक बहिर्वाह पथ दबाव ढाल। कला। सर्जिकल उपचार के लिए संकेत हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों में से लगभग 5% को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। सर्जिकल उपचार के दौरान मृत्यु दर लगभग 3% है। दुर्भाग्य से, सर्जरी के बाद 10% रोगियों में, डायस्टोलिक डिसफंक्शन और मायोकार्डियल इस्किमिया थोड़ा कम हो जाता है और नैदानिक ​​लक्षण बने रहते हैं। निम्न प्रकार के सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है: मायोटॉमी, मायेक्टोमी, कभी-कभी माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन के साथ संयोजन में (इसके संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ जो महत्वपूर्ण पुनरुत्थान का कारण बनते हैं)।

हाल ही में, रुकावट वाले हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों को पेसमेकर लगाने की सिफारिश की गई है। यह दिखाया गया है कि दोहरे कक्ष पेसिंग का उपयोग बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की रुकावट को कम करता है, दबाव ढाल को कम करता है, माइट्रल वाल्व के रोग संबंधी आंदोलन को कमजोर करता है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल हाइपरट्रॉफी में क्रमिक कमी का कारण बनता है। वेंट्रिकुलर अतालता वाले मरीजों को कार्डियोवेक्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण के लिए संकेत दिया जाता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि की डिग्री को कम करने के लिए, शराब को सेप्टल धमनी में पेश करने का भी प्रस्ताव था, इसके बाद इसमें दिल का दौरा पड़ने का विकास हुआ। प्रारंभिक परिणामों से पता चला है कि इससे दबाव प्रवणता में उल्लेखनीय कमी आती है और रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में सुधार होता है। उपचार की इस आक्रामक पद्धति की एक जटिलता एक पूर्ण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक का विकास है, जो एक स्थायी पेसमेकर के आरोपण की आवश्यकता पैदा करता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की रोकथाम

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में प्राथमिक रोकथाम में प्रीक्लिनिकल चरण में रोग का शीघ्र पता लगाने के उद्देश्य से आनुवंशिक अध्ययन सहित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के करीबी रिश्तेदारों की व्यापक जांच शामिल है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (यहां तक ​​​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में) की पहचान किए गए जीन उत्परिवर्तन वाले व्यक्तियों को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों की पहचान करना आवश्यक है, जिन्हें अचानक मृत्यु का खतरा है, और अतालता की माध्यमिक रोकथाम के उद्देश्य से बीटा-ब्लॉकर्स या कॉर्डेरोन निर्धारित करना आवश्यक है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों को शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सिफारिश की जाती है। यदि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा है, तो इसकी रोकथाम की जाती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

1/3-1 / 4 रोगियों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, एक पारिवारिक इतिहास आनुवंशिकता (ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम) की कुछ भूमिका को प्रकट करता है।

रोगजनन

यह माना जाता है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन सामान्य मायोफिब्रिल बनाने में जन्मजात अक्षमता पर आधारित है। हस्तांतरित अंतःक्रियात्मक रोग के साथ संचार लगभग हमेशा अनुपस्थित होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के दो तथाकथित रूप हैं:

1. फैलाना,
2. स्थानीय।

डिफ्यूज हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (इडियोपैथिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी)।

फैलाना रूपकंकाल की मांसपेशियों की अपर्याप्त छूट के साथ डिस्ट्रोफिया मायोटोनिका से संबंधित मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के हृदय रूप के समान। फ्रेडरिक के पारिवारिक गतिभंग के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का संयोजन कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी की तुलना में कम आम है। ऐसे मामलों का अस्तित्व कंजेस्टिव और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एटियलजि में समानता के संभावित तत्वों के बारे में सोचने का कारण देता है।

कुछ शोधकर्ताओं ने मांसपेशियों के संकुचन के शरीर विज्ञान में परिवर्तन की पहचान की है: इंट्रासेल्युलर एक्शन पोटेंशिअल में बदलाव, इसकी गति में कमी के साथ रिपोलराइजेशन प्रक्रिया का दमन, लेकिन एक सामान्य आराम क्षमता के साथ। कई मामलों में, कंकाल की मांसपेशियों के संकुचन के शरीर विज्ञान में उल्लेखनीय परिवर्तन और गंभीर कंकाल की मांसपेशी मायोपैथी के विकास का भी पता चला था।

लगातार आलिंद हाइपरेक्स्टेंशन और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल फाइब्रोसिस कभी-कभी सभी गुहाओं के फैलाव और दिल की विफलता के विकास की ओर ले जाते हैं, जिसकी शुरुआत अक्सर अतालता (अलिंद फिब्रिलेशन) होती है, फिर यकृत वृद्धि, फुफ्फुसीय एडिमा शामिल हो जाती है। दिल की विफलता के विकास के साथ, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को कंजेस्टिव से अलग करना मुश्किल है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

बिना रुकावट के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीबाएं वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की दीवार की एक समान मोटाई की विशेषता; निलय गुहा का आकार सामान्य या कम है।

हालांकि, सबसे महत्वपूर्ण हृदय की सामान्य अतिवृद्धि नहीं है, बल्कि हृदय के कुल वजन और बाएं वेंट्रिकल के वजन के बीच का अनुपात है। अलिंद गुहाएं, विशेष रूप से बाईं ओर, फैली हुई हैं। दुर्लभ मामलों में, मुख्य रूप से हृदय का दाहिना भाग प्रभावित होता है।

पर रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीबाएं वेंट्रिकुलर दीवार के फैलाना अतिवृद्धि को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी 2/3 के अनुपातहीन अतिवृद्धि के साथ जोड़ा जाता है; यह बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के एक उपमहाद्वीपीय संकुचन का कारण बनता है, जिसे रुकावट या स्टेनोसिस कहा जाता है (इसलिए इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस के लिए अक्सर इस्तेमाल किया जाने वाला समानार्थी)।

एक नियम के रूप में, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की विकृति भी होती है। इस पत्रक की पैपिलरी पेशी को छोटा कर दिया जाता है, अधिक उच्च रूप से संलग्न किया जाता है, पत्रक स्वयं मोटा हो जाता है और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ को कवर करता है। देर से सिस्टोल में, पूर्वकाल पत्रक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के खिलाफ बंद हो जाता है, जिससे देर से सिस्टोलिक रुकावट होती है। इसलिए इस बीमारी का दूसरा नाम माइट्रोजेनस सबऑर्टिक स्टेनोसिस है।

कभी-कभी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एंडोकार्डियम और माइट्रल वाल्व के आस-पास के किनारों का एक रेशेदार मोटा होना होता है, जो बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के रुकावट के दीर्घकालिक अस्तित्व का संकेतक है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में बदसूरत हाइपरक्रोमिक नाभिक के साथ, छोटे और चौड़े, तेजी से हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी फाइबर का पता चलता है। हृदय की मांसपेशियों के माध्यमिक कार्यात्मक अतिवृद्धि से (उच्च रक्तचाप, जन्मजात और अधिग्रहित दोषों के साथ), अज्ञातहेतुक अतिवृद्धि, विशेष रूप से इसकी असममित स्थानीय विविधता, मांसपेशी फाइबर के पारस्परिक अभिविन्यास के उल्लंघन के कारण मायोकार्डियम के सामान्य माइक्रोस्ट्रक्चर के अतिवाद द्वारा प्रतिष्ठित है; वे एक दूसरे से एक कोण पर बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित होते हैं, संयोजी ऊतक परतों के चारों ओर एडी बनाते हैं।

कभी-कभी मायोसाइट्स सामान्य संरचना के मांसपेशी ऊतक में शामिल अजीबोगरीब मांसपेशी गांठें बनाते हैं, जो उनके बारे में विकृतियों के रूप में सोचने के लिए आधार देता है - हैमार्टोमा। यह अतिवाद कभी-कभी स्थानीय अतिवृद्धि के क्षेत्रों के संरचनात्मक वर्गों की सतह पर दिखाई देता है। पेरिन्यूक्लियर ज़ोन के रिक्तीकरण के साथ मांसपेशी कोशिकाओं के डिस्ट्रोफी की तस्वीर आम है।

व्यक्त कार्डियोस्क्लेरोसिस अनुपस्थित है; कोलेजन फाइबर में वृद्धि के रूप में फाइब्रोसिस की कुछ डिग्री हमेशा नोट की जाती है। मांसपेशियों के तंतु ग्लाइकोजन से भरपूर होते हैं, किसी भी अतिवृद्धि के साथ, उनके पास डिहाइड्रोजनेज की एक उच्च सामग्री होती है, जो माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या में वृद्धि के अनुरूप होती है। बहुत सारे लाइसोसोम, कोई लिपिड नहीं।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से निविदा मायोफिब्रिल्स और माइटोकॉन्ड्रिया की अधिकता का पता चलता है। माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान मैट्रिक्स घनत्व में कमी के रूप में देखा जाता है। अल्ट्रास्ट्रक्चरल अध्ययनों के दौरान, वी. फेरन्स (1972) और अन्य शोधकर्ताओं ने मायोफिब्रिल्स में मायोफिलामेंट्स की व्यवस्था में एक अतिवाद पाया।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

नैदानिक ​​लक्षण: सांस की तकलीफ, छाती में दर्द, बेहोशी, बाद के चरणों में - हृदय की विफलता के लक्षण। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अस्थिर है, इसकी कोई विशेषता नहीं है, यह अक्सर रोग के बाद के चरणों में बाएं वेंट्रिकल के फैलाव और सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के विकास के साथ पाया जाता है। रोग के बाद के चरणों में, हृदय संबंधी अतालता और चालन गड़बड़ी (मुख्य रूप से अंतर्गर्भाशयी और एट्रियोवेंट्रिकुलर) की एक विस्तृत विविधता अक्सर देखी जाती है। एक्स-रे परीक्षा से मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के कारण हृदय में वृद्धि का पता चलता है। ईसीजी बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण दिखाता है। इकोकार्डियोग्राफी सिस्टोल में माइट्रल वाल्व लीफलेट के विरोधाभासी आंदोलन के बिना इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की स्पष्ट अतिवृद्धि और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार का पता लगा सकती है।

निदान

निदान फैलाना मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के) की उपस्थिति में किया जाता है, एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक और इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों के आंकड़ों द्वारा पुष्टि की जाती है, बेहोशी, दिल की विफलता, अतालता और हृदय चालन के एनामेनेस्टिक संकेतों के संयोजन में। निदान स्थापित करते समय, अन्य रोग स्थितियों को बाहर करना आवश्यक है जिससे गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (धमनी उच्च रक्तचाप, आदि) हो सकती है।

β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के ब्लॉकर्स असाइन करें (एनाप्रिलिन, ओबज़िडान प्रति दिन 80 से 200 मिलीग्राम की खुराक पर और इस समूह में अन्य दवाएं)। आलिंद फिब्रिलेशन और संचार विफलता की उपस्थिति के साथ, हृदय की विफलता का इलाज किया जाता है। डिजिटलिस समूह की दवाएं आमतौर पर अप्रभावी होती हैं, और इसलिए, मूत्रवर्धक के साथ उपचार अक्सर सामने आता है,

स्थानीय असममित प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (अज्ञातहेतुक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

सबसे विशिष्ट लक्षण सांस की तकलीफ, बेहोशी, चक्कर आना, हृदय के क्षेत्र में दर्द, शारीरिक गतिविधि की परवाह किए बिना हृदय गति में वृद्धि है। दर्द आमतौर पर एनजाइना पेक्टोरिस होता है; नाइट्रोग्लिसरीन के उपयोग का स्पष्ट और तीव्र प्रभाव पड़ता है।

महाधमनी अपर्याप्तता के रूप में नाड़ी अक्सर होती है, डाइक्रोटिक हो सकती है, लेकिन नाड़ी का दबाव आमतौर पर कम होता है। एपेक्स बीट उठा रहा है, पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में मिडक्लेविकुलर लाइन के बाहर 1-2 सेंटीमीटर और अक्सर अधिक पार्श्व में, अक्सर एक डबल प्रकृति का होता है।

साइनस ताल में मरीजों को कैरोटिड धमनियों के चिह्नित स्पंदन का अनुभव हो सकता है। ऑस्कुलेटरी: मैं विशिष्ट विशेषताओं के बिना स्वर करता हूं, कभी-कभी उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक सिस्टोलिक क्लिक निर्धारित किया जाता है। लगभग सभी मामलों में, एक मध्य-आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, जिसकी तीव्रता धीरे-धीरे सिस्टोल के मध्य की ओर बढ़ जाती है और धीरे-धीरे इसके अंत की ओर घट जाती है। तीसरे चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाएं किनारे पर या शीर्ष पर कुछ हद तक औसत दर्जे का शोर सबसे अधिक स्पष्ट होता है। आमतौर पर शोर खुरदरा होता है, कम अक्सर यह नरम होता है, बच्चों में पाए जाने वाले तथाकथित कार्यात्मक शोर जैसा दिखता है।

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता अक्सर अध्ययन के विभिन्न दिनों में, सांस लेने के दौरान, धड़कन से धड़कन के दौरान, अनायास भिन्न हो जाती है। शारीरिक और दवा परीक्षण (एमिल नाइट्राइट, आइसोप्रोटेरेनॉल, β-ब्लॉकर्स के साथ) आयोजित करते समय, हृदय पर भार में परिवर्तन और मायोकार्डियल सिकुड़न को प्रभावित करने से जुड़े, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता में परिवर्तन होता है।

सामान्य तौर पर, शिरापरक प्रवाह में कमी और अंत-डायस्टोलिक मात्रा में कमी के साथ, या जब मायोकार्डियल सिकुड़न बढ़ जाती है, तो बड़बड़ाहट बढ़ जाती है। प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट स्थानीय प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के तेज अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप महाधमनी छिद्र के विरूपण के परिणामस्वरूप महाधमनी के पुनरुत्थान के कारण होता है, जो डायस्टोल के दौरान महाधमनी वाल्व क्यूप्स के अपूर्ण समापन की ओर जाता है।

रोग का पाठ्यक्रम अक्सर विभिन्न हृदय अतालता और चालन विकारों से जटिल होता है। आलिंद फिब्रिलेशन के विकास के साथ, बाएं हृदय की गुहाओं में रक्त के थक्कों का निर्माण अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के साथ देखा जाता है। रोग के बाद के चरणों में, दिल की विफलता विकसित होती है, लेकिन कई रोगी उन्नत चरणों में जीवित नहीं रहते हैं, अचानक मर जाते हैं (जाहिरा तौर पर वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन से)।

हृदय के शीर्ष के ऊपर दर्ज किए गए फोनोकार्डियोग्राम पर, माइट्रल वाल्व (आई टोन) के बंद होने और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की शुरुआत के साथ-साथ बड़बड़ाहट के अंत और बंद होने के बीच का अंतराल (0.02 से 0.08 सेकंड तक) महाधमनी वाल्व का, अक्सर निर्धारित किया जाता है। साइनस लय वाले रोगियों में, 50% से अधिक मामलों में, एक आलिंद स्वर (IV टोन) शीर्ष पर अधिकतम के साथ दर्ज किया जाता है; ईसीजी पर "पी" तरंग की शुरुआत और IV टोन की शुरुआत के बीच का अंतराल औसतन 0.12 सेकंड (गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों में अधिक बार सुना जाता है)।

ईसीजी पर विशेषता अधिकांश मामलों में बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेतों की उपस्थिति है; दाएं और बाएं वेंट्रिकल के संयुक्त अतिवृद्धि के लक्षण बहुत कम आम हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि के साथ, 50% से अधिक मामलों में, एक पैथोलॉजिकल "क्यू" तरंग दर्ज की जाती है (II - III और V4 - V6 लीड में)। एसटी-सेगमेंट डिप्रेशन और लेटरल लीड्स में टी-वेव इनवर्जन असामान्य नहीं हैं। रोग के लंबे पाठ्यक्रम वाले रोगियों में और अधिक उम्र में, बाएं आलिंद के फैलाव के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं।

हृदय के विन्यास और आयतन पर एक्स-रे डेटा बहुत परिवर्तनशील है और रोग की अवधि पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, बच्चों सहित, हृदय की मात्रा बढ़ जाती है। हृदय की आकृति के अनुसार, बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं, बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम का कम अक्सर फैलाव, आरोही महाधमनी के फैलाव के साथ बाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि या फैलाव का संयोजन।

हृदय के कैथीटेराइजेशन के दौरान, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की रुकावट की गतिशील प्रकृति का पता चलता है: बाएं वेंट्रिकल की गुहा और महाधमनी के प्रारंभिक भाग के बीच एक दबाव ढाल (दबाव ड्रॉप) की उपस्थिति एक संकेत है। महाधमनी छिद्र के स्टेनोसिस के कारण।

एंजियोग्राफी से बाएं और दाएं निलय के अंतिम सिस्टोलिक और डायस्टोलिक आकार में कमी का पता चलता है। तथाकथित दो-कक्ष बाएं वेंट्रिकल विशेषता है; यह घटना विशेष रूप से हृदय के सिस्टोल के दौरान स्पष्ट रूप से देखी जाती है, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का हाइपरट्रॉफाइड खंड बाएं वेंट्रिकल की दीवार के पास पहुंचता है, जो एक घंटे के चश्मे का रूप ले लेता है। तथाकथित दो-कक्ष वेंट्रिकल के समीपस्थ और बाहर के हिस्सों के बीच एक दबाव प्रवणता होती है, और इस ढाल का परिमाण सबवेल्वुलर स्टेनोसिस की डिग्री के समानुपाती होता है। रोग के लंबे पाठ्यक्रम और बाएं वेंट्रिकल के मायोजेनिक फैलाव के विकास के साथ, दबाव प्रवणता गायब हो जाती है।

हृदय के बाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में गतिशील एंजियोग्राफिक परीक्षा से पता चलता है कि सिस्टोल के दौरान माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक को सेप्टम तक रक्त के बहिर्वाह पथ (स्थानीय असममित कार्डियोमायोपैथी में एक विशेषता विशेषता) में स्थानांतरित किया जाता है।

इकोकार्डियोग्राम पर, सबसे विशिष्ट संकेत आमतौर पर दर्ज किया जाता है - सिस्टोल से सेप्टम के दौरान माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का विरोधाभासी आंदोलन। विश्राम के समय तीन प्रकार के माइट्रल वाल्व गति होते हैं:

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का पालन करने वाले पत्रक के साथ हृदय के संकुचन के विशाल बहुमत में पत्रक का पूर्ण और निरंतर संचलन;
2. केवल एकल संकुचन में आंशिक और आंतरायिक आंदोलन;
3. कोई विरोधाभासी आंदोलन नहीं।

दूसरे और तीसरे प्रकार के आंदोलन में, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के साथ उत्तेजना और एमाइल नाइट्राइट की साँस लेना वृद्धि या विरोधाभासी पत्रक आंदोलन का कारण बनता है। इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड इस प्रकार हैं: बहिर्वाह पथ का संकुचन, माइट्रल वाल्व का सेप्टम में विस्थापन, सेप्टम का मोटा होना।

सेप्टम की मोटाई के लिए बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की मोटाई के अनुपात का मूल्य, 1.3 से अधिक, गंभीर असममित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की विशेषता है। इस बीमारी में बाएं वेंट्रिकल का समग्र कार्य हाइपरडायनामिक है, सेप्टम हाइपोडायनामिक है (सिस्टोल के दौरान इसके संकुचन और मोटा होने की दर कम हो जाती है)। बाएं निलय की दीवार का बढ़ा हुआ कार्य संभवतः अपर्याप्त सेप्टल गतिविधि के मुआवजे के कारण होता है।

अक्सर, पूर्वकाल पत्रक के आगे की गति के साथ, माइट्रल वाल्व के पीछे के पत्रक के सेप्टम की ओर गति और पैपिलरी मांसपेशियों के जीवा भी दर्ज किए जाते हैं। एक विशिष्ट इकोकार्डियोग्राफिक संकेत, जिसके द्वारा बहिर्वाह पथ के संकुचन को आंका जाता है, महाधमनी वाल्व के अर्धचंद्र वाल्वों का एक अजीबोगरीब आंदोलन है, जो बहिर्वाह पथ के गंभीर रुकावट के मामले में, लगभग पूरी तरह से सिस्टोल में बंद हो जाता है, और साथ में एक कम स्पष्ट रुकावट औसत दर्जे की दिशा में चलती है।

निदान

एक्स के साथ संयोजन में स्थानीय एसिमेट्रिक ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान नैदानिक ​​डेटा (सिंकोप के इतिहास के संकेत, एनजाइनल दर्द के हमले, टैचीकार्डिया, हृदय वृद्धि, बढ़ती-घटती प्रकृति के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, कार्डियक अतालता) के आधार पर किया जाता है। -रे डेटा जो हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि को प्रकट करता है। सबसे विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परिवर्तन बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और विशेष रूप से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संकेत हैं।

इकोकार्डियोग्राफिक डेटा का बहुत महत्व है, जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की असममित प्रकृति को प्रकट करना संभव बनाता है, और विशेष रूप से, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असमान अतिवृद्धि, साथ ही माइट्रल और महाधमनी वाल्व के आंदोलन की असामान्य प्रकृति।

सबसे मूल्यवान नैदानिक ​​​​जानकारी कार्डियक प्रोबिंग द्वारा प्रदान की जाती है, जो बाएं वेंट्रिकल ("ऑवरग्लास") की गुहा में एक विशिष्ट परिवर्तन और बाएं वेंट्रिकल के समीपस्थ और बाहर के वर्गों के बीच एक दबाव ढाल की उपस्थिति का खुलासा करती है।

उपचार का उद्देश्य रुकावट की प्रगति को रोकना और रोग के व्यक्तिगत लक्षणों का मुकाबला करना है। दवा उपचार में मुख्य रूप से β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स का उपयोग होता है।

प्रोप्रानोलोल (ओब्ज़िडान, एनाप्रिलिन) बिना दबाव वाले रोगियों में या एक प्रयोगशाला, गुप्त दबाव ढाल (उकसाने के बाद प्रकट) के साथ सबसे प्रभावी है और आराम से स्थिर दबाव ढाल के साथ प्रभावी नहीं है: स्थिति में एक स्थिर सुधार नोट किया गया था अव्यक्त दबाव प्रवणता वाले रोगियों में लगभग 100% मामलों में, लगातार ढाल वाले रोगियों में - केवल 36% मामलों में।

बीटा-ब्लॉकर्स कार्डियाल्जिया को काफी कम करते हैं, टैचीकार्डिया को कम करते हैं या राहत देते हैं। हालांकि, ऐसे अवलोकन हैं कि प्रोप्रानोलोल एक खुराक पर जिसमें एक एंटीरियथमिक प्रभाव होता है, रोगियों को अचानक मृत्यु से नहीं बचाता है। अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का दीर्घकालिक उपयोग न केवल स्थायी रूप वाले रोगियों में आवश्यक है, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स को सामान्य मूल्य से लगभग आधे पर बनाए रखने के लिए पर्याप्त मात्रा में एट्रियल फाइब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म के साथ भी आवश्यक है। बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ या कार्डियक ग्लाइकोसाइड के संयोजन में हृदय गति को यथासंभव सामान्य बनाए रखा जाना चाहिए।

β-ब्लॉकर्स के बिना डिजिटलिस समूह से दवाएं लेने से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के संकुचन के कार्यात्मक घटक की डिग्री में वृद्धि के कारण रोगी की स्थिति में गिरावट आ सकती है।

दिल की विफलता का उपचार उचित तरीकों से किया जाता है। ऐसा करते समय ध्यान रखें:

1. एक छोटे या बड़े सर्कल में संचार अपर्याप्तता के संकेतों की उपस्थिति β-ब्लॉकर्स की नियुक्ति के लिए एक contraindication नहीं है।
2. कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स अलिंद फिब्रिलेशन में contraindicated नहीं हैं, लेकिन स्थानीय प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी के साथ उनकी नियुक्ति को contraindicated है, क्योंकि वे बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ाते हैं;
3. β-ब्लॉकर्स की बड़ी खुराक के साथ कार्डियक ग्लाइकोसाइड हृदय संकुचन की संख्या में महत्वपूर्ण कमी का कारण बन सकता है।

सेप्टिक एंडोकार्टिटिस द्वारा जटिल होने पर, जीवाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की जाती है।

रोगी आमतौर पर गर्भावस्था को अच्छी तरह से सहन करते हैं, प्रोप्रानोलोल थेरेपी भ्रूण के हृदय संकुचन पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डालती है; स्तन के दूध में प्रोप्रानोलोल की मात्रा नगण्य होती है और यह नवजात शिशु के शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डाल सकती है।

की एक संख्या संचालन के तरीकेरुकावट दूर करने वाले उपचार :

• एक ट्रांसऑर्टिक एक्सेस के माध्यम से, एक हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को हृदय के शीर्ष की ओर विच्छेदित किया जाता है ताकि हृदय के आधार पर वृत्ताकार उन्मुख मांसपेशियों और तंत्रिका तंतुओं को बाधित किया जा सके, जिससे बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के समय से पहले कमी में बाधा उत्पन्न हो सके। ;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से को एक्साइज करने के लिए महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के माध्यम से संयुक्त पहुंच का उपयोग करें;
• दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से पहुंच के साथ सबसे स्पष्ट अतिवृद्धि के क्षेत्र में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक खंड के उच्छेदन के लिए सर्जरी;
• माइट्रल वाल्व प्रोस्थेटिक्स माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता और बहिर्वाह पथ की रुकावट को बाहर करने के साधन के रूप में।

सर्जरी के लिए निम्नलिखित संकेत स्वीकार किए गए हैं:

• गंभीर स्थिति और β-adrenergic रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ उपचार से प्रभाव की कमी,
• तथाकथित दो-कक्ष बाएं वेंट्रिकल के हिस्सों के बीच एक महत्वपूर्ण दबाव ढाल या उत्तेजना के दौरान तेजी से बढ़ता दबाव ढाल (व्यायाम, नाइट्रोग्लिसरीन लेना)।

उच्च मृत्यु दर और बड़ी संख्या में जटिलताएं अभी भी सर्जिकल हस्तक्षेप को सीमित करती हैं।

ऑब्सट्रक्टिव लोकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पाठ्यक्रम और परिणाम को कई टिप्पणियों के बावजूद अनुकूल नहीं माना जा सकता है, जो रोगियों में स्थिर स्थिति की लंबी अवधि का संकेत देते हैं। अचानक मृत्यु रोग का एक सामान्य परिणाम है, और इसकी शुरुआत रोग की गंभीरता से जुड़ी नहीं है। मौत का कारण वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और तीव्र हृदय विफलता थी।

रोग के दौरान कई नियमितताओं का पता चला: सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाने और अन्य नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति के बीच लगभग 10 साल बीत जाते हैं; वृद्ध आयु वर्ग के रोगियों में अधिक गंभीर नैदानिक ​​लक्षण होते हैं, जो रोग की प्रगतिशील प्रकृति का सुझाव देते हैं; सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता, रुकावट की गंभीरता और नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं था।

अवलोकन अवधि के दौरान जीवित रहने वाले रोगियों में से 83% मामलों में स्थिति अपरिवर्तित रही या सुधार हुआ; रोगियों की मृत्यु आमतौर पर अचानक होती है; उम्र, कुछ लक्षणों और अचानक मृत्यु के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया है; हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी शायद ही कभी हृदय की विफलता के विकास के साथ हृदय के फैलाव के साथ समाप्त होती है।

रोग का निदान स्थिर अवस्था अवधि की अवधि से निर्धारित होता है; यह अवधि जितनी लंबी होगी (अंत-डायस्टोलिक दबाव में मामूली वृद्धि के साथ), रोग का निदान उतना ही अधिक अनुकूल होगा।

बिग मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया 1979

हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी। उपचार के आधुनिक तरीके।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो बाएं और दाएं वेंट्रिकल की दीवार के हाइपरट्रॉफी (मोटा होना) की विशेषता है। हाइपरट्रॉफी अक्सर असममित होती है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम मुख्य रूप से प्रभावित होता है। अक्सर (लगभग 60% मामलों में) बाएं (शायद ही कभी दाएं) वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में एक सिस्टोलिक दबाव ढाल होता है। यह रोग मायोकार्डियल सिकुड़ा हुआ प्रोटीन के संश्लेषण को कूटबद्ध करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। वर्तमान में, एचसीएम की कसौटी को बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक डिसफंक्शन (बिगड़ा हुआ विश्राम) की उपस्थिति में मायोकार्डियल मोटाई में 1.5 सेमी से अधिक या उसके बराबर वृद्धि माना जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

एचसीएम के कारण सिकुड़ा हुआ प्रोटीन (मायोसिन हेवी चेन, ट्रोपोनिन टी, ट्रोपोमायोसिन और मायोसिन-बाइंडिंग प्रोटीन सी) के संश्लेषण को कूटबद्ध करने वाले जीन में उत्परिवर्तन हैं। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, मायोकार्डियम में मांसपेशी फाइबर की व्यवस्था गड़बड़ा जाती है, जिससे इसकी अतिवृद्धि होती है। कुछ रोगियों में, उत्परिवर्तन बचपन में ही प्रकट होता है, लेकिन महत्वपूर्ण मामलों में, रोग केवल किशोरावस्था में या 30-40 वर्ष की आयु में पाया जाता है। तीन प्रमुख उत्परिवर्तन सबसे आम हैं: बीटा-मायोसिन भारी श्रृंखला, मायोसिन-बाध्यकारी प्रोटीन सी, और कार्डियक ट्रोपोनिन टी। ये उत्परिवर्तन जीनोटाइप वाले आधे से अधिक रोगियों में पाए गए थे। विभिन्न उत्परिवर्तनों में अलग-अलग पूर्वानुमान होते हैं और विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न कर सकते हैं।

आकृति विज्ञान

एचसीएम के रूपात्मक लक्षण - अंतरालीय फाइब्रोसिस के साथ गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 40 मिमी तक पहुंच सकती है। एचसीएम में, लगभग 35-50% मामलों में बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रक्त के प्रवाह में तथाकथित रुकावट विकसित होती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की गंभीर अतिवृद्धि माइट्रल वाल्व (वेंचुरी प्रभाव) के पूर्वकाल पत्रक के सिस्टोलिक आंदोलन की ओर ले जाती है। इस प्रकार, बाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी के लिए एक यांत्रिक और गतिशील बाधा उत्पन्न होती है। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी वाले 25% रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट के स्तर पर रुकावट होती है, 5-10% रोगी ड्रग थेरेपी के लिए दुर्दम्य होते हैं।

रोग के रूप

प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रूप:

- सबऑर्टिक बाधा;

- बाएं वेंट्रिकल की गुहा का विस्मरण;

- माइट्रल वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियों के स्तर पर रुकावट।

ये विकल्प रोग के प्रतिरोधी रूप को संदर्भित करते हैं। एचसीएम का वास्तव में गैर-अवरोधक रूप 30 मिमीएचएचजी से कम की बाधा ढाल से मेल खाता है। दोनों आराम पर और उत्तेजना के दौरान।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस पर निर्भर करती हैं:

एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन;

हृदयपेशीय इस्कीमिया;

रुकावट की डिग्री;

बाधा घटक (गतिशील, यांत्रिक);

अचानक मृत्यु की रोकथाम - कार्डियोवेटर-डिफाइब्रिलेटर का आरोपण।

प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की जटिलताओं:

बाएं निलय बहिर्वाह स्टेनोसिस

दिल की अनियमित धड़कन

अचानक मौत

माइट्रल अपर्याप्तता

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में एक महत्वपूर्ण भूमिका पूर्वकाल इंटरवेंट्रिकुलर धमनी की पहली सेप्टल शाखा द्वारा निभाई जाती है, जो रक्त की आपूर्ति करती है:

- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का बेसल हिस्सा;

- उसके बंडल के बाएं पैर की पूर्वकाल-श्रेष्ठ शाखा;

- उसके बंडल का दाहिना पैर;

- ट्राइकसपिड वाल्व का सबवल्वुलर उपकरण;

- LV मांसपेशी द्रव्यमान का 15% तक।

प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार के तरीके:

- ड्रग थेरेपी (बीटा-ब्लॉकर्स, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक);

- सेप्टल हाइपरट्रॉफी का ट्रांसकोरोनरी एब्लेशन;

- विस्तारित ट्रांसआर्टिक मायेक्टोमी।

सेप्टल हाइपरट्रॉफी के ट्रांसकोरोनरी अल्कोहल एब्लेशन के लाभ:

- न्यूनतम इनवेसिव तकनीक;

- गंभीर कॉमरेडिडिटी और सर्जरी के उच्च जोखिम वाले बुजुर्ग और बुजुर्ग रोगियों में किया जा सकता है;

- असफल एब्लेशन के बाद, ओपन सर्जरी करना हमेशा संभव होता है, लेकिन स्थायी पेसमेकर लगाने की संभावना 90% से अधिक होती है।

सेप्टल हाइपरट्रॉफी के ट्रांसकोरोनरी एब्लेशन के नुकसान:

- 10-20% पूर्ण एवी ब्लॉक;

- अपवर्तक वेंट्रिकुलर अतालता 48 घंटे तक (मृत्यु के 5% तक) अपस्फीति के बाद।

विस्तारित मायेक्टोमी के लाभ:

- ट्रांसकोरोनरी अल्कोहल एब्लेशन की तुलना में ग्रेडिएंट का स्थिर उन्मूलन और बेहतर हेमोडायनामिक परिणाम;

- चालन विकारों की कम आवृत्ति (एवी ब्लॉक, पीआरबीबीबी, और एक स्थायी पेसमेकर का आरोपण 2%);

- पूर्वकाल पत्रक के सिस्टोलिक आंदोलन का उन्मूलन;

- माइट्रल वाल्व और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मध्य भाग की पैपिलरी मांसपेशियों के स्तर पर रुकावट का उन्मूलन।

विस्तारित myectomy के लिए संकेत:

- कामकाजी उम्र के मरीज

- स्पष्ट रुकावट

- माइट्रल वाल्व, कोरोनरी धमनियों, जन्मजात विकृतियों के सहवर्ती विकृति

सेप्टल हाइपरट्रॉफी के ट्रांसकोरोनरी अल्कोहल एब्लेशन के संकेत:

- गंभीर सहरुग्णता और/या सर्जरी के उच्च जोखिम वाले बुजुर्ग और बुजुर्ग रोगी।

सेप्टल हाइपरट्रॉफी और विस्तारित मायेक्टोमी का ट्रांसकोरोनरी एब्लेशन बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को प्रभावी ढंग से समाप्त करता है। युवा और कामकाजी उम्र के रोगियों में, विस्तारित मायेक्टोमी को स्वर्ण मानक माना जाता है, लेकिन दोनों उपचारों की तुलना में कोई यादृच्छिक परीक्षण नहीं होता है। लंबे समय में बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक फ़ंक्शन और दिल की विफलता पर प्रेरित वेंट्रिकुलर सेप्टल इंफार्क्शन के प्रभाव पर अपर्याप्त संख्या में काम करता है।

सेंट पीटर्सबर्ग इकोकार्डियोग्राफिक क्लब की बैठक में रिपोर्ट। "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी। इलाज के आधुनिक तरीके »

खुबुलवा जी.जी. शिखवरदीव एन.एन. वोग्ट पी.आर. मार्चेंको एस.पी., पुखोवा ई.एन. नास्तुएव ई.के.एच. नौमोव ए.बी.