एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया रक्त का एक ट्यूमर रोग है, यह कितना खतरनाक है और क्या उपचार की आवश्यकता है? आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया।

थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्राथमिक, आवश्यक, अज्ञातहेतुक; रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, पुरानी मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया) मेगाकारियोसाइटिक वंश के हाइपरप्लासिया और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। यह रोग 50-70 वर्ष की आयु में विकसित होता है, महिलाएं थ्रोम्बोसाइटेमिया के रोगियों में प्रबल होती हैं।

एटियलजि

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ विषमयुग्मजी महिलाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) का अध्ययन, एक्स-गुणसूत्र डीएनए बहुरूपता का विश्लेषण और गैर-यादृच्छिक गुणसूत्र असामान्यताओं का पता लगाना रोग की ट्यूमर प्रकृति को इंगित करता है जो कि हो सकता है हेमटोपोइजिस के विभिन्न स्तर। लेकिन थ्रोम्बोसाइटेमिया में कैरियोटाइप में विशिष्ट परिवर्तन स्थापित नहीं किए गए हैं। कुछ रोगियों में, लिम्फोसाइटों में मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स के समान ट्यूमर मार्कर पाए गए। प्लेटलेट्स में उल्लेखनीय वृद्धि उनके गहन गठन के कारण होती है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया माध्यमिक (रोगसूचक, प्रतिक्रियाशील) हो सकता है। लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है; हीमोलिसिस; पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (संधिशोथ, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, आंतों में सूजन संबंधी बीमारियां); नियोप्लाज्म (कार्सिनोमा, हॉजकिन की बीमारी, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा) और स्प्लेनेक्टोमी के बाद।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं हैं। मरीजों को सामान्य कमजोरी, हाथों और पैरों के पेरेस्टेसिया, चक्कर आने की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम (नाक और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, मामूली चोटों के साथ रक्तस्राव) होता है, जबकि अन्य में छोटे जहाजों (एरिथ्रोमेललगिया, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया) के घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है। लेकिन प्लेटलेट्स की संख्या के साथ घनास्त्रता और रक्तस्राव का जोखिम कमजोर रूप से सहसंबद्ध है। शारीरिक परीक्षण के दौरान, अधिकांश रोगियों में प्लीहा का मध्यम वृद्धि और कभी-कभी यकृत का इज़ाफ़ा पाया जाता है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटेमिया की विशेषता रक्त में प्लेटलेट्स में 700 से 1000x10 9 / l और अक्सर 1500-3000x10 9 / l तक की उल्लेखनीय वृद्धि है। प्लेटलेट्स बढ़े हुए हैं, प्लेटलेट समुच्चय और मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़ों का पता लगाया जा सकता है। हालांकि, कुछ रोगियों में, रक्तस्राव के समय में वृद्धि और प्लेटलेट एकत्रीकरण में कमी पाई जाती है, जो प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में बदलाव को दर्शाती है। अस्थि मज्जा में आमतौर पर विशाल मेगाकारियोसाइट्स और व्यापक प्लेटलेट शेडिंग के साथ मेगाकारियोसाइट वंश हाइपरप्लासिया होता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का विभेदक निदान किया जाता है:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ, जिसमें अस्थि मज्जा में स्प्लेनोमेगाली, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, मायलोइड मेटाप्लासिया, एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मायलोफिब्रोसिस पाए जाते हैं।
• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटेमिया के विपरीत, सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का कुल द्रव्यमान बढ़ जाता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है, इडियोपैथिक ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस, महत्वपूर्ण अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस या आंसू के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ।

रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान तब किया जाता है जब इसके विकास के कारण होने वाली बीमारियों की पहचान की जाती है (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अध्ययनों के अनुसार)। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट्स की कार्यात्मक स्थिति आमतौर पर सामान्य होती है।

इलाज

यदि रोग स्पर्शोन्मुख है, तो उपचार नहीं किया जाना चाहिए। उपचार के लिए संकेत 1000x10 9 / l से अधिक प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्राव और घनास्त्रता हैं।

अनिवार्य साप्ताहिक प्लेटलेट काउंट के साथ 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया के मौखिक प्रशासन की सिफारिश की जाती है। प्रभाव प्लेटलेट्स की संख्या में 600x10 9 / l की कमी और रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने के साथ देखा जाता है। इसी उद्देश्य के लिए, शरीर की सतह के 1 मीटर 2 प्रति 2.7 एमसीआई की खुराक पर रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) को अंतःशिरा में उपयोग करना संभव है। लेकिन यह उपचार थ्रोम्बोसाइटेमिया के तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन को भड़का सकता है। कुछ रोगियों में, इंटरफेरॉन अल्फा के साथ उपचार प्रभावी हो सकता है।

एनाग्रेलाइड का उपयोग रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। उपचार हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम के मौखिक प्रशासन के साथ शुरू होता है। दवा के प्रभाव और अच्छी सहनशीलता की अनुपस्थिति में, खुराक को धीरे-धीरे हर हफ्ते 0.5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है जब तक कि प्लेटलेट गिनती 600x10 9 / एल या उससे कम न हो जाए।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ रक्तस्राव का इलाज एमिनोकैप्रोइक एसिड के साथ किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया के साथ, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की तैयारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बिना भी प्रभावी होती है। आपातकालीन स्थितियों में (भारी रक्तस्राव और घनास्त्रता, सर्जरी की तैयारी), प्लेटलेटफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) एक दुर्लभ विकृति है जो प्लेटलेट्स की संख्या में तेज वृद्धि की विशेषता है। औपचारिक रूप से, यह रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोगों पर लागू नहीं होता है, हालांकि, हेमटोपोइएटिक प्रणाली के ट्यूमर घाव के साथ इसकी कुछ समानताएं हैं।

रोग क्या है

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (समानार्थक शब्द: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, पुरानी मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया) एक रक्त विकृति है जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। यह रोग अत्यंत दुर्लभ है - प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2-5 मामले। हाइपरप्लासिया के कारण प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है, यानी। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि - विशेष रूप से लाल अस्थि मज्जा की बड़ी कोशिकाएं, जिनमें से प्लेटलेट्स कली होती हैं, वास्तव में, इन मातृ कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म के टुकड़े, अपनी झिल्ली से घिरे होते हैं।

हेमेटोलॉजिस्ट दो प्रकार की बीमारी को नोट करते हैं - प्राथमिक और माध्यमिक।प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया को आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया कहा जाता है। इसके विकास का कारण कभी-कभी स्थापित करना असंभव होता है, जबकि माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, एक नियम के रूप में, विभिन्न संक्रमणों, रक्तस्राव, शरीर के घातक ट्यूमर घावों, लोहे की कमी, संधिशोथ, आदि का परिणाम है। इसके अलावा, यह प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के परिणामस्वरूप भी हो सकता है।

50 साल की उम्र पार कर चुके महिलाओं और पुरुषों को इस बीमारी का खतरा होता है। पुरुषों में, थ्रोम्बोसाइटेमिया महिलाओं की तुलना में कुछ कम बार दर्ज किया जाता है।

विकास के कारण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, कुछ मामलों में रोग के द्वितीयक (रोगसूचक) रूप के विपरीत, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का कारण निर्धारित करना संभव नहीं है। विशेषज्ञों ने इस तथ्य को स्थापित किया है कि प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाने की प्रक्रिया मेगाकारियोसाइट्स में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की शुरुआत के साथ शुरू होती है। हेमेटोलॉजिस्ट परिकल्पना करते हैं कि मेगाकारियोसाइट हाइपरप्लासिया शरीर (साइटोकिन्स) द्वारा संश्लेषित हार्मोन जैसे प्रोटीन और पेप्टाइड्स के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के कारण हो सकता है, या अवरोधकों के प्रति कम संवेदनशीलता के कारण हो सकता है - पदार्थ जो कोशिका वृद्धि को रोकते हैं।

एक राय यह भी है कि थ्रोम्बोसाइटेमिया अस्थि मज्जा में स्थित हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में होने वाले उत्परिवर्तन का परिणाम है, जिससे सभी रक्त तत्व उत्पन्न होते हैं। इन कोशिकाओं, जिनका नाम के बावजूद कविता से कोई लेना-देना नहीं है, में बहुलता है, अर्थात्। बाद में विभिन्न ऊतकों और अंगों की कोशिकाओं में बदलने की क्षमता। हमारे पूरे जीवन में हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल मृत कोशिकाओं को बदलने के लिए रक्त कोशिकाओं के नवीनीकरण की प्रक्रिया प्रदान करते हैं।

लक्षण और संकेत

लगभग 1/3 रोगियों में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या तो धुंधली होती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं।अपने शास्त्रीय रूप में, रोग कई मुख्य सिंड्रोम और संकेतों द्वारा प्रकट होता है:

• सेरेब्रोवास्कुलर इस्किमिया - सिरदर्द, चक्कर आना, संज्ञानात्मक हानि, मतली, मस्तिष्क धमनियों की शिथिलता;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम - त्वचा पर रक्तस्राव (पेटीचिया), नाक से खून बहना, मसूड़ों से खून आना, जठरांत्र संबंधी मार्ग और मूत्र प्रणाली में रक्तस्राव;
• रेनॉड सिंड्रोम - दर्द के साथ केशिका घनास्त्रता के कारण ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों के चरम phalanges में परिगलित परिवर्तन;
• एरिथ्रोमेललगिया - शारीरिक परिश्रम के दौरान हाथ और पैरों में गर्मी और धड़कते दर्द की भावना, त्वचा के रंग में बदलाव;
• जिगर और प्लीहा के बढ़ने के कारण दोनों हाइपोकॉन्ड्रिया में भारीपन की भावना;
• एनीमिया - कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली;
• रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता (अधिक बार धमनियां, कम अक्सर नसें)।

गर्भवती महिलाओं के लिए, बीमारी का खतरा सहज गर्भपात, दिल का दौरा और प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, प्लेसेंटल अपर्याप्तता का जोखिम है, जिससे भ्रूण के विकास में देरी होती है। ऐसी मां से पैदा हुआ बच्चा भी मानसिक, शारीरिक और बौद्धिक विकास में देरी दिखा सकता है।

एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, रोग मायलोफिब्रोसिस (अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नुकसान, 20% मामलों में) और विस्फोट परिवर्तन के चरण में जा सकता है, जिससे तीव्र ल्यूकेमिया (2% मामलों) हो सकता है।

पैथोलॉजी का निदान

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के निदान के लिए, एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ज्यादातर मामलों में एक सटीक विभेदित निदान का निर्माण काफी कठिन होता है। निम्नलिखित सर्वेक्षण आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं:

• रोगी की परीक्षा - प्लीहा और यकृत के इज़ाफ़ा का निर्धारण, रक्तस्राव की उपस्थिति, संवहनी घनास्त्रता के लक्षण;
• एक सामान्य रक्त परीक्षण - आपको रक्त घटकों के आदर्श से विचलन को ठीक करने की अनुमति देता है (रक्त में मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़े मौजूद हो सकते हैं, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, उनके आकार और आकार में परिवर्तन के साथ प्लेटलेट्स की एक उच्च संख्या, और यदि हेमटोपोइजिस प्रक्रिया है परेशान, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या - युवा एरिथ्रोसाइट्स कम हो जाती है);
• - एक विश्लेषण जो रक्त के थक्के की डिग्री का मूल्यांकन करता है;
• ट्रेपैनोबायोप्सी और एस्पिरेशन बायोप्सी (आमतौर पर इलियम और स्टर्नम से) का उपयोग करके लिया गया अस्थि मज्जा ऊतक का प्रयोगशाला विश्लेषण - आपको मेगाकारियोसाइटिक हाइपरप्लासिया का पता लगाने की अनुमति देता है;
• जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए आणविक आनुवंशिक और साइटोजेनेटिक अध्ययन, उदाहरण के लिए, V617F JAK2, JAK2V617F और MPLW515L/K;
• रोगी की अतिरिक्त परीक्षाएं (फेफड़े का एक्स-रे, गैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, आदि) - आपको कैंसर के ट्यूमर, रक्तस्राव, संक्रमण जैसे कारणों से होने वाले रोगसूचक (माध्यमिक) थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति की पुष्टि या खंडन करने की अनुमति देता है। , आदि।

विभेदित निदान करने के लिए, हेमटोलॉजिस्ट को दुनिया भर में अपनाए गए कई औपचारिक मानदंडों को ध्यान में रखना चाहिए:

• प्लेटलेट काउंट> 600,000/एमसीएल लगातार दो रक्त परीक्षणों पर 1 से 2 महीने के अंतराल पर किए गए;
• ज्ञात की कमी;
• एरिथ्रोसाइट्स सामान्य हैं;
• अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस की कमी;
• स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का इज़ाफ़ा);
• मेगाकारियोसाइट्स के हाइपरप्लासिया के साथ अस्थि मज्जा हाइपरसेल्यूलरिटी;
• कालोनियों के रूप में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के अस्थि मज्जा में उपस्थिति;
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इंटरल्यूकिन -6 के सामान्य स्तर;
• लोहे की कमी से एनीमिया की अनुपस्थिति;
• फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति;
• महिलाओं में - एक्स गुणसूत्र के जीन का बहुरूपता।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए उपचार के विकल्प

पैथोलॉजी के उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल है।

चिकित्सा चिकित्सा

अधिकांश रुधिर विज्ञानियों का मत है कि रोग की स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के अभाव में, इसे विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है। इस मामले में, रोगी के लिए किसी विशेषज्ञ की देखरेख में होना ही पर्याप्त है। आप एस्पिरिन के उपयोग के साथ ड्रग थेरेपी का भी उपयोग कर सकते हैं, जो रक्त के थक्कों को बनने से रोकता है - इस दवा को लेने से प्लेटलेट्स की रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपके रहने की क्षमता काफी कम हो जाती है।

एस्पिरिन के अलावा, कई अन्य एनालॉग्स का भी उपयोग किया जाता है। इस और अन्य दवाओं के साथ उपचार के बारे में और जानें:

गंभीर लक्षणों के साथ, साइटोस्टैटिक दवाओं (कीमोथेरेपी) के साथ उपचार किया जा सकता है। कई मामलों में, यह थेरेपी प्लेटलेट्स की संख्या को वांछित स्तर तक कम कर देती है। इसके अलावा, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कभी-कभी इस प्रकार के उपचार से आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को तीव्र ल्यूकेमिया में बदल दिया जाता है, और फिर एकमात्र उपचार विकल्प केवल सर्जिकल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण होता है।

इसके अलावा, ET के उपचार के लिए α-इंटरफेरॉन का उपयोग करने की प्रथा ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। गर्भवती महिलाओं और बच्चों के इलाज के लिए इंटरफेरॉन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह भ्रूण या बच्चे के शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डालता है। लेकिन उच्च विषाक्तता के कारण आमतौर पर किसी भी मामले में कीमोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है।

आपको पता होना चाहिए कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया की उपस्थिति में, टीकाकरण नहीं दिया जा सकता है, जिन contraindications के लिए रक्त रोगों का उल्लेख किया गया है, यह निषिद्ध है। सबसे आम उदाहरण मौसमी इन्फ्लूएंजा टीकाकरण है।

थ्रोम्बोफोरेसिस

रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली बीमारी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ, डॉक्टर थ्रोम्बोफोरेसिस का सहारा लेते हैं - एक हार्डवेयर प्रक्रिया जो रक्त को अलग करके अतिरिक्त प्लेटलेट्स को यांत्रिक रूप से हटाने की अनुमति देती है। यह कुछ समय के लिए रोगी की स्थिति में काफी सुधार करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, प्लेटलेट के स्तर को सामान्य करने के लिए आपातकालीन सर्जरी से पहले थ्रोम्बोफोरेसिस का उपयोग किया जा सकता है।

बढ़े हुए घनास्त्रता के साथ आहार

ईटी के साथ, आहार संतुलित होना चाहिए, शरीर को प्रोटीन, विटामिन और ट्रेस तत्व प्रदान करने में सक्षम होना चाहिए। उन उत्पादों को वरीयता दी जानी चाहिए जो रक्त को पतला कर सकते हैं। इसके अलावा, पीने के शासन का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है - प्रति दिन खपत होने वाले तरल पदार्थ की मात्रा कम से कम 2-2.5 लीटर होनी चाहिए।

• दुबला मांस (खरगोश, चिकन, टर्की);
• मछली, विशेष रूप से समुद्र, समुद्री भोजन, समुद्री केल;
• अंडे;
• दुग्ध उत्पाद;
• सब्जियां - टमाटर, सौकरकूट, बीट्स, पेपरिका, खीरे, तोरी;
• फल - सेब, आड़ू, खट्टे फल;
• जामुन - रसभरी, करंट (लाल और काला), स्ट्रॉबेरी, जंगली जामुन;
• अखरोट, बादाम, काजू;
• मसाले - गर्म काली मिर्च, अदरक, लहसुन, डिल, सहिजन, दालचीनी;
• वसा - वनस्पति तेल (सूरजमुखी, जैतून, अलसी), मछली का तेल।

खाद्य पदार्थ जिन्हें आहार से बाहर करने की आवश्यकता है, या कम से कम उनके उपयोग को सीमित करें:

• पशु वसा;
• मिठाई और कन्फेक्शनरी;
• केले, आम;
• मजबूत मांस शोरबा;
• डिब्बाबंद भोजन, अचार, स्मोक्ड मीट;
• पत्तेदार सब्जियां, आलू;
• सोयाबीन तेल, मछली के तेल कैप्सूल;
• वसा खट्टा क्रीम;
• शराब।

निषिद्ध उत्पाद - फोटो गैलरी

पारंपरिक औषधि

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार में इस तरह के नुस्खे की प्रभावशीलता का कोई सबूत नहीं है। इसके अलावा, इस तरह के उपचार का उपयोग केवल उपस्थित चिकित्सक के साथ सहमति के बाद ही किया जा सकता है, न कि पारंपरिक की हानि के लिए।

निम्नलिखित नुस्खे लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम कर सकते हैं और रोगी की भलाई में सुधार कर सकते हैं:

1. ब्लूबेरी, सोफोरा, burdock जड़ों और agrimony का आसव. सामग्री को समान भागों में मिलाएं, फिर एक गिलास उबलते पानी के साथ कच्चे माल का एक बड़ा चमचा डालें, जोर दें, तनाव दें और मूल मात्रा में उबला हुआ पानी डालें। 1/2 महीने के लिए भोजन से 30 मिनट पहले 1/3 कप दिन में तीन बार लें।
2. हॉर्स चेस्टनट टिंचर. दवा तैयार करने के लिए, आपको पौधे की कुचल पत्तियों, फूलों और फलों का 1 बड़ा चमचा लेना चाहिए, 300 मिलीलीटर उबलते पानी डालना चाहिए और पानी के स्नान में 10-15 मिनट तक रखना चाहिए। फिर पेय को छान लें और मूल मात्रा में उबला हुआ पानी डालें। एक चम्मच के लिए भोजन से आधे घंटे पहले दिन में दो बार लें। उपचार का कोर्स 10 दिनों का है, जिसके बाद आपको 10 दिनों के लिए ब्रेक लेने और फिर से दोहराने की जरूरत है।
3. कलैंडिन का काढ़ा, सेंट जॉन पौधा, ब्लूबेरी, मोर्डोवनिक बीज और कैलमस रूट. सभी सामग्रियों को बराबर भागों में मिलाएं, फिर मिश्रण का 1 बड़ा चम्मच एक तामचीनी कटोरे में एक गिलास उबलते पानी के साथ डालें और धीमी आँच पर 5-7 मिनट तक उबालें, फिर मिश्रण को ठंडा होने दें, इसे छान लें और उबला हुआ पानी डालें। मूल मात्रा। भोजन से आधे घंटे पहले एक चम्मच के लिए दिन में तीन बार काढ़ा लें।
4. लहसुन का शराब आसव. लहसुन के 3 मध्यम सिर के छिलके वाली लौंग को पीसकर, 250 मिलीलीटर शराब या मजबूत वोदका के साथ डालें और एक महीने के लिए एक अंधेरी, ठंडी जगह पर जोर दें। जलसेक दिन में दो बार 15 बूँदें लें।

रोग का निदान, संभावित जटिलताओं और रोग की रोकथाम

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया की सबसे आम जटिलताओं में:

• कोरोनरी, सेरेब्रल और परिधीय धमनियों का घनास्त्रता;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• गहरी शिरा घनास्त्रता के कारण निचले छोरों के ऊतक परिगलन;
• रक्तस्राव, आंतरिक सहित;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• तीव्र ल्यूकेमिया (बहुत दुर्लभ)।

इसके अलावा, हेमेटोलॉजिस्ट मानते हैं कि रोग का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल होता है, और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है। कुछ रोग संबंधी संकेतों की उपस्थिति में, वीटीईसी के निर्णय के अनुसार, रोगी को एक विकलांगता समूह - I, II या III (स्थिति के आधार पर) सौंपा जा सकता है। रोगी के स्वास्थ्य में सुधार के बाद, समूह को संशोधित या हटाया जा सकता है।

जहां तक ​​रोकथाम के मुद्दे की बात है, दुर्भाग्य से, आज तक ऐसे कोई उपाय नहीं किए गए हैं।

रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स की भूमिका - वीडियो

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया अत्यंत दुर्लभ है, और आपको पता होना चाहिए कि यह रोग स्वयं को कैसे प्रकट कर सकता है। किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करने, चिकित्सा शुरू करने और इस विकृति के अवांछनीय परिणामों और जटिलताओं को रोकने के लिए यह आवश्यक है।

Vatutin N.T., डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, हेड। विभाग
केटिंग ई.वी., चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
कालिंकिना एन.वी., चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
Sklyannaya E.V., चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
अस्पताल थेरेपी विभाग, डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम एम। गोर्की के नाम पर रखा गया।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी)मेगाकारियोसाइट रोगाणु के प्राथमिक घाव के साथ एक पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, मेगाकारियोसाइट्स के प्रसार में वृद्धि और बाद में प्लेटलेट्स का अत्यधिक उत्पादन।

ईटी की एटियलजि और रोगजनन। ET को पहली बार 1934 में एपस्टीन और गोडेल द्वारा वर्णित किया गया था, लेकिन इसके एटियलजि और जोखिम कारक अभी भी स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं हैं। यह ज्ञात है कि अस्थि मज्जा की एक प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका प्रक्रिया में शामिल होती है। प्लेटलेट उत्पादन में वृद्धि साइटोकिन्स के लिए मेगाकारियोसाइट्स की संवेदनशीलता में वृद्धि और इसके विपरीत, निरोधात्मक कारकों के संबंध में इसकी कमी के कारण हो सकती है। अस्थि मज्जा सूक्ष्म पर्यावरण का विघटन एक निश्चित भूमिका निभा सकता है। ET में थ्रोम्बोहेमोरेजिक लक्षणों की घटना के तंत्र को अच्छी तरह से समझा जाता है और इसमें कमी और एकत्रीकरण में वृद्धि, कुछ रसायनों के इंट्रासेल्युलर संचय, रिस्टोसेटिन वॉन विलेब्रांड कॉफ़ेक्टर की गतिविधि में कमी, वॉन विलेब्रांड कारक के आणविक भार में वृद्धि दोनों शामिल हैं। मल्टीमर्स, एंटीथ्रॉम्बिन III, प्रोटीन सी और एस की कमी।

ईटी की महामारी विज्ञान। अमेरिका में प्रति 100,000 वयस्कों पर 3 मामले हैं, जिनमें सालाना लगभग 6,000 नए मामले हैं। निदान के समय रोगियों की औसत आयु 65-70 वर्ष है, हालांकि रोग के मामलों का वर्णन युवा लोगों (40 वर्ष से कम उम्र के लगभग 20%) और यहां तक ​​कि बच्चों (प्रति 10,000,000 जनसंख्या पर 1 मामला) में किया गया है। पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1.5:2 है। अधिकांश मामलों में, ईटी एक धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है, जिसमें रक्त परीक्षण में परिवर्तन का पता लगाने से लेकर नैदानिक ​​लक्षणों के प्रकट होने तक कई महीने और साल भी बीत जाते हैं।

ईटी निदान।वर्तमान में, ET के प्रयोगशाला निदान के लिए पर्याप्त रूप से संवेदनशील और विशिष्ट विधि नहीं है। रक्त के सामान्य विश्लेषण में, अलग-अलग गंभीरता के थ्रोम्बोसाइटोसिस दर्ज किए जाते हैं, विशाल प्लेटलेट्स हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है, हालांकि, बेसोफिलिया और ईोसिनोफिलिया के साथ मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। अस्थि मज्जा में, वृद्धि हुई कोशिकीयता (90% मामलों में) और मेगाकारियोसाइटोसिस होती है। ET में मेगाकारियोसाइट्स डिसप्लास्टिक, आकार में विशाल, और बढ़े हुए प्लोइड हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के विपरीत, लाल और ग्रैनुलोसाइटिक कीटाणुओं के हाइपरप्लासिया का आमतौर पर पता नहीं चलता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी में रेटिकुलिन फाइबर की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन कोलेजन फाइब्रोसिस शायद ही कभी नोट किया जाता है। प्लेटलेट्स कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं, जिनकी पुष्टि चिपकने और एकत्रीकरण गतिविधि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा की जा सकती है। प्रोथ्रोम्बिन समय और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय आमतौर पर सीमा के भीतर होता है। रक्तस्राव का समय सामान्य या लंबा हो सकता है। प्लेटलेट्स की जीवन प्रत्याशा नहीं बदली है। पहले यह सोचा गया था कि ईटी किसी भी नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण जीनोमिक परिवर्तन से जुड़ा नहीं था, लेकिन अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों को रद्द करने के लिए साइटोजेनेटिक अध्ययन की आवश्यकता होती है। फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम और एबीएल-बीसीआर ट्रांसलोकेशन का पता लगाना सबसे अधिक बार क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के पक्ष में गवाही देता है, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ शुरू हुआ, हालांकि ईटी के एक अच्छी तरह से स्थापित निदान और लंबे समय तक अनुवर्ती रोगियों में इस आनुवंशिक विकार की उपस्थिति के मामले। अवधि का वर्णन किया गया। वर्तमान में, ET के रोगियों में JAK2V617F और MPLW515L/K म्यूटेशन की पहचान की गई है। पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस के कुछ मामलों में समान आनुवंशिक असामान्यताएं पाई जा सकती हैं, अर्थात वे सख्ती से विशिष्ट नहीं हैं।

ईटी की नैदानिक ​​​​तस्वीर।नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्लेटलेट्स की गुणात्मक विशेषताओं के उल्लंघन के संबंध में, न केवल थ्रोम्बोटिक, बल्कि रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ भी देखी जाती हैं, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोसिस के स्तर और घनास्त्रता की आवृत्ति के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं होता है। बुजुर्ग रोगियों में, कोमोरिड संवहनी क्षति के कारण थ्रोम्बोटिक लक्षण अधिक बार दर्ज किए जाते हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं में, सेरेब्रल, कोरोनरी और पेरिफेरल धमनी थ्रॉम्बोज़ सबसे अधिक बार होते हैं, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता कुछ कम बार होती है। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय, गुर्दे से रक्तस्राव और त्वचा के रक्तस्राव के विकास में व्यक्त की जाती हैं। स्प्लेनोमेगाली (40-50% मामलों में), यकृत वृद्धि (20%), सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, सिरदर्द, बिगड़ा हुआ स्मृति और एकाग्रता, डिस्फोरिक घटना, एरिथ्रोमेललगिया, ऊपरी और निचले छोरों के बाहर के हिस्सों की सुन्नता, ईयरलोब और नाक की नोक असामान्य नहीं हैं। (बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के कारण), अधिजठर में दर्द और आंत के साथ (मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग में कटाव और अल्सरेटिव प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति के साथ जुड़ा हुआ है)। कभी-कभी, लिम्फैडेनोपैथी, वजन कम होना, पसीना आना, त्वचा में खुजली, निम्न श्रेणी का बुखार हो सकता है। निदान के समय लगभग 30% रोगी स्पर्शोन्मुख हैं। ईटी वर्गीकरण। आज तक, बीमारी का कोई वर्गीकरण या मंचन नहीं हुआ है।

क्रमानुसार रोग का निदानप्राथमिक और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस काफी कठिन है, इसलिए अमेरिकन कॉलेज ऑफ हेमेटोलॉजी ने निम्नलिखित मानदंड प्रस्तावित किए: 1) 1 महीने के अंतराल पर किए गए लगातार दो रक्त परीक्षणों में प्लेटलेट्स की संख्या 600,000 प्रति μl से अधिक है; 2) प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के एक पहचान योग्य कारण की अनुपस्थिति; 3) एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य संख्या; 4) अस्थि मज्जा में महत्वपूर्ण फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति (तैयारी के 1/3 से कम); 5) फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति; 6) शारीरिक या अल्ट्रासाउंड परीक्षा के अनुसार स्प्लेनोमेगाली; 7) मेगाकारियोसाइट्स के हाइपरप्लासिया के साथ अस्थि मज्जा हाइपरसेल्यूलरिटी; 8) इंटरल्यूकिन -3 के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ एरिथ्रोइड या मेगाकारियोसाइटिक श्रृंखला की कॉलोनियों के रूप में पैथोलॉजिकल हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं के अस्थि मज्जा में उपस्थिति; 9) सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इंटरल्यूकिन -6 का सामान्य स्तर; 10) लोहे की कमी से एनीमिया की अनुपस्थिति; 11) महिलाओं में - एक्स गुणसूत्र के जीन का बहुरूपता। मानदंड 1-5 और तीन से अधिक मानदंड 6-11 की उपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोसिस को आवश्यक मानने की सिफारिश की जाती है।

ईटी में चिकित्सीय रणनीति। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विपरीत, ईटी के निदान में चिकित्सा की शुरुआत शामिल है, जिसकी तीव्रता कई कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है। 1,500,000 से कम प्लेटलेट काउंट वाले युवा स्पर्शोन्मुख रोगियों को कम जोखिम वाला माना जा सकता है और उन्हें साइटेडेक्टिव थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है (एंटीप्लेटलेट दवाओं की कम खुराक पर्याप्त है)। उच्च रक्तचाप, डिस्लिपिडेमिया, मधुमेह मेलेटस, धूम्रपान की उपस्थिति से कम उम्र में भी गंभीर घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है और साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है। इस समूह की सबसे अच्छी तरह से अध्ययन और लंबे समय तक इस्तेमाल की जाने वाली दवा हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रॉक्सीयूरिया) है, जो एंटीमेटाबोलाइट्स (डीऑक्सीन्यूक्लियोटाइड सिंथेटेस को रोकता है) से संबंधित है। प्लेटलेट के स्तर को 600,000 प्रति माइक्रोलीटर से नीचे रखने के लिए आगे अनुमापन के साथ प्रारंभिक खुराक 500-1000 मिलीग्राम है। सामान्य तौर पर, हाइड्रोक्सीयूरिया को अच्छी तरह से सहन किया जाता है, जिसमें मायलोस्पुप्रेशन, म्यूकोसाइटिस और पैर के अल्सर सहित दुष्प्रभाव होते हैं। मुख्य सीमित कारक इसकी ल्यूकोजेनिक क्षमता है। कुछ अध्ययनों ने इसके दीर्घकालिक उपयोग के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम में वृद्धि देखी है। यह माना जाता है कि इंटरफेरॉन-अल्फा इस नुकसान और टेराटोजेनिक प्रभाव से रहित है, इसलिए ईटी में इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जा सकता है, खासकर गर्भवती महिलाओं में। अनुशंसित प्रारंभिक खुराक सप्ताह में तीन बार 1 मिलियन आईयू है और खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ सप्ताह में तीन बार 3-6 मिलियन आईयू है। सीमित बिंदु खराब पोर्टेबिलिटी है। कुछ रोगी (17-20%) विषाक्तता के लक्षणों और विषयगत रूप से खराब स्वास्थ्य के कारण उपचार से इनकार करते हैं - बुखार, फ्लू जैसा सिंड्रोम, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, मतली, एनोरेक्सिया, अवसाद, नींद की गड़बड़ी। एनाग्रेलाइड, एक इमिडाज़ोक्विनाज़ोलिन व्युत्पन्न होने के कारण, अन्य अस्थि मज्जा पूर्वज कोशिकाओं पर न्यूनतम प्रभाव के साथ मेगाकारियोसाइट्स की परिपक्वता को चुनिंदा रूप से रोकता है। 1997 में, एनाग्रेलाइड को संयुक्त राज्य अमेरिका में मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में लाइसेंस दिया गया था। दवा की अनुशंसित प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 2 मिलीग्राम मौखिक रूप से थी, हर 7 दिनों में 0.5 मिलीग्राम की संभावित वृद्धि के साथ प्रति दिन 10 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक। लगभग 30% रोगी इसके वासोडिलेटरी और सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभावों के कारण एनाग्रेलाइड की औसत चिकित्सीय खुराक को भी सहन नहीं करते हैं। इसके अलावा, यह दवा एडिमा, कार्डियक अतालता, दिल की विफलता के विकास के साथ द्रव प्रतिधारण का कारण बन सकती है और पुराने रोगियों में पुरानी हृदय रोग के पाठ्यक्रम को खराब कर सकती है। कई लेखकों के अनुसार, सत्यापित हृदय रोग वाले रोगियों को एनाग्रेलाइड नहीं दिया जाना चाहिए; लंबे समय तक एनाग्रेलाइड प्राप्त करने वाले रोगियों को पूरी तरह से परीक्षा (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राम की दैनिक निगरानी, ​​ट्रोपोनिन के स्तर का निर्धारण और हर 6 महीने में कम से कम एक बार नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड) की आवश्यकता होती है। प्रलेखित कार्डियोमायोपैथी के 11 मामले हैं जो ईटी और पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में एनाग्रेलाइड थेरेपी के दौरान विकसित हुए हैं।

उच्च जोखिम वाले ईटी वाले 809 रोगियों में हाइड्रोक्सीयूरिया और एनाग्रेलाइड (प्रत्येक समूह में एस्पिरिन के संयोजन में) की प्रभावशीलता की तुलना और 39 महीने के अनुवर्ती अध्ययन को संवहनी घटनाओं में वृद्धि और रोग के परिवर्तन के कारण जल्दी समाप्त कर दिया गया था। एनाग्रेलाइड समूह में मायलोफिब्रोसिस में। ल्यूकेमिया सहित अन्य दुष्प्रभावों की आवृत्ति समान थी। इस प्रकार, हाइड्रोक्सीयूरिया प्लस एस्पिरिन का संयोजन एनाग्रेलाइड की प्रभावकारिता और सुरक्षा दोनों में बेहतर है। वर्तमान में, हाइड्रोक्सीयूरिया और इंटरफेरॉन-अल्फा को असहिष्णुता के लिए दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में एनाग्रेलाइड की सिफारिश की जाती है।

JAK2 उत्परिवर्तन को रोकने या सक्रिय JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग के विभिन्न लिंक पर अभिनय करने में सक्षम आणविक-लक्षित चिकित्सा के विकास पर बड़ी उम्मीदें टिकी हैं।

ईटी पूर्वानुमान।सभी मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में, ईटी में सबसे अनुकूल रोग का निदान है, और रोगियों की जीवन प्रत्याशा एक स्वस्थ आबादी से बहुत कम है। मायलोप्रोलिफेरेटिव समूह की अन्य नोसोलॉजिकल इकाइयों में ईटी के परिवर्तन को स्पष्ट करने की आवश्यकता है, क्योंकि मायलोस्प्रेसिव थेरेपी ही, ईटी में उपयोग की जाती है और थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से, मायलोफिब्रोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ा सकती है।

साहित्य

1. चिकित्सा पद्धति में गैदुकोवा एस.एम., विडिबोरेट्स एस.वी. थ्रोम्बोसाइटोसिस। जुबली की कला, नंबर 10 (2004)।
2. वानुची एएम, बारबुई टी। थ्रोम्बोसाइटोसिस और थ्रोम्बिसिस। हेमेटोलॉजी एम सोक हेमटोल एडुक प्रोग्राम, (2007)।
3. टेफरी ए। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया: वैज्ञानिक प्रगति और वर्तमान अभ्यास। Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006)।
4. सांचेज़ एस।, इवटन ए। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया: नैदानिक ​​​​और रोग संबंधी विशेषताओं की समीक्षा। आर्क पैथोल लैब मेड, वॉल्यूम। 130 (8) (2006)।
5 ब्रियर जे.बी. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया। ऑर्फ़नेट जे रेयर डिस, वॉल्यूम। 2(1) (2007).
6. पेट्राइड्स पी.ई. प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया: निदान और चिकित्सा। मेड क्लिन (म्यूनिख), वॉल्यूम। 101(8) (2006)।
7. स्टीयरर एम।, गैस्टल जी।, जेड्रेजेजेक डब्ल्यूडब्ल्यू, पाइटलिक आर।, लिन डब्ल्यू।, श्लोग्ल ई।, गिस्लिंगर एच। एनाग्रेलाइड फॉर थ्रोम्बोसाइटोसिस इन मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर: प्रभावकारिता और प्रतिकूल घटना प्रोफ़ाइल का आकलन करने के लिए एक संभावित अध्ययन। . कैंसर, वॉल्यूम। 101(10) (2004)।

कोई एकल उपचार दृष्टिकोण नहीं है, एक उपचार विकल्प में एस्पिरिन शामिल हो सकता है। रोगियों> 60 वर्ष की आयु, साथ ही घनास्त्रता और क्षणिक इस्केमिक हमलों के इतिहास वाले रोगियों को घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए साइटोटोक्सिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, घनास्त्रता का जोखिम प्लेटलेट के स्तर से संबंधित नहीं है, हालांकि वास्तविक साक्ष्य अन्यथा सुझाव देते हैं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पैथोफिज़ियोलॉजी

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर एकल प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल क्लोन की विकृति के परिणामस्वरूप होता है। हालांकि, कुछ महिलाएं जो ईटी के निदान के मानदंडों को पूरा करती हैं, उनमें पॉलीक्लोनल घाव होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का आयु वितरण बिमोडल है: एक चोटी 50-70 वर्ष की आयु में होती है, दूसरी - कम उम्र में (महिलाओं में)।

प्लेटलेट्स की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर सामान्य रहती है, लेकिन प्लीहा में उनके ज़ब्ती होने के कारण, साथ ही डिजिटल इस्किमिया के साथ एरिथ्रोमेललगिया वाले रोगियों में इसे कम किया जा सकता है।

एथेरोस्क्लेरोसिस वाले बुजुर्ग रोगियों में, एक उच्च प्लेटलेट काउंट गंभीर रक्तस्राव या अधिक सामान्यतः, घनास्त्रता का कारण बन सकता है। हाल के अध्ययनों से संकेत मिलता है कि ऊंचा सफेद रक्त कोशिका की गिनती घनास्त्रता के लिए एक महत्वपूर्ण स्वतंत्र जोखिम कारक है। हालांकि उपाख्यानात्मक रिपोर्ट (और तार्किक रूप से) सुझाव देते हैं कि उच्च प्लेटलेट काउंट से घनास्त्रता का खतरा बढ़ सकता है, एक अध्ययन ने प्लेटलेट काउंट और घनास्त्रता के जोखिम के बीच एक विपरीत संबंध दिखाया। रक्तस्राव गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (यानी> 1.5 मिलियन प्लेटलेट्स/एमसीएल) की एक अधिक संभावित जटिलता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण और संकेत

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• कमज़ोरी;
• खून बह रहा है;
• गठिया; "ओकुलर माइग्रेन;
• हाथों और पैरों का पेरेस्टेसिया।

घनास्त्रता प्रभावित क्षेत्र में लक्षण पैदा कर सकता है (उदाहरण के लिए, स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमलों में तंत्रिका संबंधी असामान्यताएं, पैर में दर्द, पैर में सूजन, या निचले अंगों के घनास्त्रता, सीने में दर्द और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता में सांस की तकलीफ)। रक्तस्राव आमतौर पर मामूली होता है। फिंगर इस्किमिया और स्प्लेनोमेगाली हो सकता है। उत्तरार्द्ध में पाया जाता है<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान

उन रोगियों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह होना चाहिए जिनमें प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों को बाहर रखा गया है। यदि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह है, तो एक रक्त परीक्षण, एक परिधीय रक्त स्मीयर, और एक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र परीक्षण और एक बीसीआर-एबीएल उत्परिवर्तन सहित साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाना चाहिए। क्लासिक ईटी रूपात्मक परिवर्तनों के अस्तित्व के बावजूद, अस्थि मज्जा परीक्षा का नैदानिक ​​मूल्य स्थापित नहीं किया गया है। गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट का स्तर अनायास कम हो सकता है। अस्थि मज्जा को प्लेटलेट हाइपरप्लासिया द्वारा जारी प्लेटलेट्स की प्रचुरता के साथ विशेषता है। अस्थि मज्जा में आयरन मौजूद होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों से भिन्न होता है, जिसमें इसमें सामान्य हेमटोक्रिट, सामान्य माध्य लाल रक्त कोशिका मात्रा, सामान्य लौह मान और अश्रु के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति होती है। इस मामले में, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (जो इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस में होता है) में स्पष्ट वृद्धि हो सकती है। JAK2 V617F उत्परिवर्तन लगभग 50% रोगियों में होता है। ईटी के रोगियों के एक छोटे से अनुपात ने थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर (सी-एमपीएल) जीन में उत्परिवर्तन हासिल कर लिया है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पूर्वानुमान

जीवन प्रत्याशा सामान्य के करीब है। यद्यपि रोग अक्सर लक्षणों के साथ होता है, इसका पाठ्यक्रम आमतौर पर सौम्य होता है। धमनियों और शिराओं के घनास्त्रता के कारण गंभीर जटिलताएं दुर्लभ हैं, लेकिन यह जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। ल्यूकेमिया में परिवर्तन नोट किया गया है<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार

• एस्पिरिन।
• प्लेटलेट-कम करने वाली दवाएं (जैसे, हाइड्रोक्सीयूरिया, एनाग्रेलाइड)।
• कभी-कभी - थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस।

अधिकांश गर्भवती महिलाओं को एस्पिरिन निर्धारित की जाती है।

चूंकि रोग का निदान अक्सर अच्छा होता है, संभावित रूप से जहरीली प्लेटलेट-कम करने वाली दवाओं का उपयोग उचित खुराक पर किया जाना चाहिए। उनके उपयोग के लिए सामान्य संकेत हैं:

• घनास्त्रता या क्षणिक इस्केमिक हमलों के पिछले एपिसोड;
• आयु> 60 वर्ष।

अन्य संकेत परस्पर विरोधी हैं। महत्वपूर्ण रक्तस्राव और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (उच्च जोखिम वाले रोगियों) वाले मरीजों को कम प्लेटलेट सांद्रता के इलाज की आवश्यकता हो सकती है। क्या मरीजों को प्लेटलेट्स के स्तर को कम करने के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

पॉलीसिथेमिया वेरा खंड के उपचार में खुराक और निगरानी पर चर्चा की गई है। उपचार का पारंपरिक लक्ष्य प्लेटलेट के स्तर को कम करना है।<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस का उपयोग चयनित रोगियों में गंभीर रक्तस्राव, आवर्तक घनास्त्रता, या आपातकालीन सर्जरी से पहले प्लेटलेट सांद्रता को तुरंत कम करने के लिए किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस

थ्रोम्बोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है:

• पुरानी सूजन, जैसे कि रुमेटीइड गठिया, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस;
• मामूली संक्रमण;
• खून बह रहा है;
• आयरन की कमी;
• हीमोलिसिस;
• घातक नियोप्लाज्म (विशेषकर हॉजकिन और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा);
• स्प्लेनेक्टोमी;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव और हेमटोलॉजिकल रोग।

इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस के पारिवारिक रूप हैं, उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोपोइटिन जीन या इसके रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन के कारण।

प्लेटलेट फ़ंक्शन आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विपरीत, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया घनास्त्रता या रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम के साथ नहीं होता है, जब तक कि रोगियों को लंबे समय तक स्थिर नहीं किया जाता है या गंभीर धमनी रोग होता है। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, प्लेटलेट गिनती आमतौर पर होती है<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

कारण को दूर करने से आमतौर पर प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिसरक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, प्लेटलेट की संख्या लगभग 500,000 प्रति सीसी तक पहुंच सकती है। मिमी इस रोग के विकास के कारण हो सकते हैं: अस्थि मज्जा में ही प्लेटलेट्स का बहुत तेजी से उत्पादन, उनके क्षय को धीमा करना, रक्तप्रवाह में उनके वितरण को बदलना आदि।

रक्त के थक्कों के निर्माण में रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस एक उत्तेजक कारक है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस प्लेटलेट्स में दोषों के कारण और बिगड़ा हुआ रक्त माइक्रोकिरकुलेशन के कारण रक्तस्राव का कारण बन सकता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए थेरेपी में घनास्त्रता की रोकथाम और अंतर्निहित बीमारी का उपचार होता है, जो प्लेटलेट के स्तर में वृद्धि का कारण बनता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस कारण

थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रकार का पता लगाना अत्यंत महत्वपूर्ण माना जाता है, क्योंकि क्लोनल रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के गठन के साथ होता है और इसके लिए पूरी तरह से चिकित्सीय परीक्षा की आवश्यकता होती है।

अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव पैथोलॉजी (सच्चे पॉलीसिथेमिया, क्रोनिक, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, आदि) में, थ्रोम्बोसाइटोसिस मुख्य जटिलता के रूप में कार्य करता है, जो अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति को प्रभावित करता है और रक्त के थक्कों के गठन के साथ जटिलताओं की ओर जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के कई प्रकार हैं: क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस। इसके मूल में, क्लोनल और प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास का एक समान पैटर्न है।

क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस में, विकास का कारण हीमेटोपोएटिक स्टेम सेल का दोष है। ये स्टेम कोशिकाएं पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों में प्रकृति में नियोप्लास्टिक हैं। उनके पास थ्रोम्बोपोइटिन के प्रति उच्च संवेदनशीलता भी है और विशेष रूप से एक्सोक्राइन सिस्टम की उत्तेजना पर निर्भर नहीं हैं। इस मामले में प्लेटलेट्स का उत्पादन एक अनियंत्रित प्रक्रिया है, जबकि प्लेटलेट्स स्वयं कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप घनास्त्रता को प्रोत्साहित करने वाले अन्य पदार्थों और कोशिकाओं के साथ उनकी बातचीत बाधित होती है।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम को संदर्भित करता है, जिसमें अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं का काम बाधित होता है और इस अंग में हेमटोपोइजिस के कई क्षेत्रों में वृद्धि होती है। इसलिए, बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स परिधीय रक्त में छोड़े जाते हैं।

एक पुरानी बीमारी में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के कारण माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है। वर्तमान में, इसके विकास के कई कारण हैं।

संक्रामक एजेंटों के अलावा, अन्य कारक भी हैं: हेमटोलॉजिकल (एनीमिया में लोहे की कमी, ऑन्कोलॉजिकल स्थितियों में कीमोथेरेपी का उपयोग); प्लीहा को हटाना (प्लेटलेट्स की कुल संख्या का 1/3 इस अंग में जमा हो जाता है, जिसके हटाने के बाद प्लेटलेट्स में कृत्रिम वृद्धि के साथ रक्त की मात्रा कम हो जाती है); सर्जरी और आघात; भड़काऊ प्रक्रियाएं प्लेटलेट्स में वृद्धि को भड़काती हैं (इंटरल्यूकिन का स्तर बढ़ जाता है, जो थ्रोम्बोपोइटिन के उत्पादन में वृद्धि को भड़काता है); ऑन्कोलॉजिकल स्थितियां; ड्रग्स (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, सिम्पैथोमेटिक्स, एंटीमिटोटिक्स, गर्भनिरोधक)।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस ज्यादातर मामलों में एक प्रतिवर्ती स्थिति होती है और इसे प्रसव के दौरान शारीरिक प्रक्रियाओं द्वारा समझाया जाता है। इनमें शामिल हैं: चयापचय में मंदी, रक्त की मात्रा में वृद्धि, गर्भवती महिलाओं में आयरन की कमी से एनीमिया आदि।

थ्रोम्बोसाइटोसिस लक्षण

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस को मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि से प्रकट होता है। नतीजतन, रोगी थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम विकसित करते हैं। यह थ्रोम्बोसाइटोसिस रक्त कोशिकाओं के प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट और माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के विकास पर आधारित है। प्लेटलेट्स की एकत्रीकरण क्षमता भी क्षीण होती है। पुरुषों और महिलाओं में घटना दर समान है। रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस के पहले लक्षण 50 वर्ष की आयु में अधिक बार दिखाई देते हैं।

मरीजों को रक्तस्राव (गर्भाशय, नाक, आंतों, गुर्दे, आदि), इकोस्मोसिस, चमड़े के नीचे के स्थानीयकरण का रक्तस्राव, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, उंगलियों और पैर की उंगलियों में झुनझुनी की शिकायत होती है। कुछ मामलों में, गैंग्रीन विकसित होता है। रक्तस्राव के अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों को (ठंडे हाथ, माइग्रेन सिरदर्द, रक्तचाप अस्थिरता, सांस की तकलीफ, आदि), शिरा घनास्त्रता (प्लीहा, पोर्टल, यकृत, गर्भाशय (15 मिमी तक)) जैसे रोग हो सकते हैं।

लेकिन रक्त के थक्कों की उपस्थिति न केवल नसों में हो सकती है, बल्कि धमनियों (कैरोटीड, मेसेंटेरिक, पल्मोनरी, सेरेब्रल, आदि) में भी हो सकती है। रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा 800 से 1250 तक पहुंच जाती है। सूक्ष्म रक्त परीक्षणों में, प्लेटलेट्स को बड़े समुच्चय के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। कुछ मामलों में, प्लेटलेट्स मेगाकारियोसाइट्स या उनके टुकड़ों का पता लगाने के साथ, परिवर्तित वैक्यूलाइज़ेशन और आकार के साथ विशाल आकार तक पहुँच जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स की सामग्री आमतौर पर उच्च स्तर (10-15) तक नहीं पहुंचती है, ल्यूकोसाइट सूत्र नहीं बदला जाता है। हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री को बढ़ाया जा सकता है।

बार-बार रक्तस्राव के साथ, लोहे की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है। अध्ययन के दौरान, अस्थि मज्जा ट्रेपैनोबायोपेट में कोई स्पष्ट तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया नहीं है, मेगाकारियोसाइट्स के स्तर में वृद्धि (5 प्रति क्षेत्र से अधिक) का पता चला है। कुछ मामलों में, मायलोफिब्रोसिस मनाया जाता है, साथ ही प्लीहा में गैर-व्यक्त संकेतकों में वृद्धि होती है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस रोग और शारीरिक दोनों स्थितियों में विकसित होता है। यह प्राथमिक लक्षणों के समान लक्षणों की विशेषता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता एक डॉक्टर द्वारा शारीरिक परीक्षण, एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण, एक आकांक्षा बायोप्सी और एक अस्थि मज्जा बायोप्सी (ट्रेपैनोबायोप्सी) के दौरान लगाया जाता है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को थ्रोम्बोपोइटिन (एक हार्मोन जो परिपक्वता, विभाजन और रक्त में प्लेटलेट्स के प्रवेश को नियंत्रित करता है) के गैर-विशिष्ट सक्रियण के कारण प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि की विशेषता है। यह प्रक्रिया उनके कार्यात्मक गुणों में रोग परिवर्तन के बिना बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स के गठन को उत्तेजित करती है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए, उनकी उपस्थिति के कारण तीव्र और पुरानी प्रक्रियाएं हो सकती हैं। तीव्र प्रक्रियाओं में शामिल हैं: रक्त की हानि, तीव्र सूजन या संक्रामक रोग, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बाद प्लेटलेट की वसूली। पुरानी प्रक्रियाओं में शामिल हैं: आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, एस्प्लेनिया, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया, गठिया, आंतों की सूजन, फेफड़ों के रोग, कुछ दवाओं की प्रतिक्रिया (विन्क्रिस्टाइन, साइटोकिन्स, आदि)।

कुछ शर्तों के तहत, रोग इथेनॉल विषाक्तता (पुरानी शराब) के कारण होता है। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को सही ढंग से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि यह अक्सर क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस से भ्रमित होता है। यदि क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ रोग के कारणों का निदान करना मुश्किल है, तो प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए यह कोई विशेष कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है, हालांकि चिकित्सकीय रूप से वे खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं। क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस की भी विशेषता है: परिधीय या केंद्रीय इस्किमिया, बड़ी धमनियों और / या नसों का घनास्त्रता, रक्तस्राव, स्प्लेनोमेगाली, विशाल प्लेटलेट्स और बिगड़ा हुआ कार्य, मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि। इसके अलावा, क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस को उनके आकारिकी के अध्ययन में प्लेटलेट्स के निशान की एक विशाल सामग्री के साथ विशाल डिसप्लास्टिक पॉलीप्लोइड रूपों का पता लगाने की विशेषता है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की विशेषता है: एक सामान्य रूपात्मक चित्र, केंद्रीय या परिधीय इस्किमिया की अनुपस्थिति, रक्तस्राव और स्प्लेनोमेगाली की अनुपस्थिति, अस्थि मज्जा बायोप्सी में मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि, शिरापरक और धमनी घनास्त्रता के विकास का कोई जोखिम नहीं है।

गतिशील अवलोकन रोग के उपचार के दौरान सामान्य प्लेटलेट स्तरों के साथ प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगाने की अनुमति दे सकता है जो थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनता है। उदाहरण के लिए, चोटों और तंत्रिका संबंधी विकृति के साथ, रोग के पहले दिनों के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस का गठन होता है और, सही उपचार के लिए धन्यवाद, दो सप्ताह के भीतर जल्दी से गायब हो जाता है।

दवाओं के उपयोग के कारण प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामलों का वर्णन किया गया है, जो महत्वपूर्ण प्लेटलेट काउंट (लगभग 500) के बावजूद, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की घटना के लिए जोखिम पैदा नहीं करता है और उपचार के बाद गायब हो जाता है।

इसलिए, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार में, प्रेरक रोग की पहचान करना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, अतीत में माइक्रोकिरकुलेशन विकारों और घनास्त्रता के एपिसोड की पहचान के साथ एक इतिहास एकत्र करना आवश्यक है; प्रयोगशाला रक्त परीक्षण, भड़काऊ प्रक्रियाओं के मार्करों के लिए जैव रासायनिक अध्ययन (सी-रिएक्टिव प्रोटीन, सेरोमुकोइड, थाइमोल परीक्षण, फाइब्रिनोजेन); अल्ट्रासाउंड - आंतरिक अंगों की परीक्षा।

नैदानिक ​​​​डेटा के साथ प्राप्त परिणामों के आधार पर, वे उपचार की रणनीति बनाते हैं। हल्के थ्रोम्बोसाइटोसिस (600 तक) के साथ, घनास्त्रता के जोखिम के बिना, रोगी को प्लेटलेट काउंट की निरंतर निगरानी के साथ अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस को प्लेटलेट्स में एक स्पष्ट वृद्धि की विशेषता है, जिसके कार्य और आकारिकी को अक्सर बदल दिया जाता है, जो घनास्त्रता और रक्तस्राव जैसी अभिव्यक्तियों का कारण लगता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस बुजुर्गों और वृद्ध लोगों में होता है। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत गैर-विशिष्ट हैं, कभी-कभी आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता उन व्यक्तियों में संयोग से लगाया जाता है जो शिकायत नहीं करते हैं। हालांकि, रोग के पहले नैदानिक ​​लक्षण अलग-अलग गंभीरता के सहज रक्तस्राव हैं, जो अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग में होता है और अक्सर कई वर्षों में होता है। त्वचा के नीचे रक्तस्राव भी हो सकता है, घनास्त्रता जो छोटे जहाजों को प्रभावित करती है, गैंग्रीन या परिधीय अल्सर, एरिथ्रोमेललगिया के क्षेत्रों और ठंड लगने के साथ हो सकती है। कुछ रोगियों को स्प्लेनोमेगाली की घटना का अनुभव होता है - कभी-कभी बहुत गंभीर और हेपेटोमेगाली के साथ संयुक्त। तिल्ली के रोधगलन हो सकते हैं।

प्रयोगशाला निदान 3000 तक प्लेटलेट्स में वृद्धि का संकेत देता है, और प्लेटलेट्स स्वयं रूपात्मक और कार्यात्मक विकारों के कारण होते हैं। ये विकार रक्तस्राव और घनास्त्रता के विरोधाभासी संयोजन की व्याख्या करते हैं। हीमोग्लोबिन मान और प्लेटलेट्स की रूपात्मक तस्वीर सामान्य सीमा के भीतर है, बशर्ते कि निदान से कुछ समय पहले कोई रक्तस्राव न हो। ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी सामान्य सीमा के भीतर है। रक्तस्राव की अवधि का उच्चारण किया जा सकता है, लेकिन रक्त के थक्के का समय सामान्य मूल्यों की सीमा से अधिक नहीं होता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी से एरिथ्रोइड और मायलोइड रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया के अलावा, मेगाकारियोसाइट्स के आकार और संख्या में एक स्पष्ट परिवर्तन का पता चलता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस उन रोगियों में प्लेटलेट्स में क्रमिक वृद्धि के साथ पुराना हो जाता है जो उपचार प्राप्त नहीं करते हैं। मृत्यु रक्तस्राव या थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के कारण होती है। उपचार सामान्य प्लेटलेट काउंट हासिल करना है। एक नियम के रूप में, इसके लिए 375-450 एमबीक्यू की खुराक पर मेलफलन का उपयोग किया जाता है। रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए स्पर्शोन्मुख रोगियों में भी चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए। थ्रोम्बोटिक विकृति के साथ, एस्पिरिन या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की नियुक्ति से मदद मिल सकती है।

एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोसिस

यह ज्ञात है कि प्लेटलेट्स रक्त या अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित कोशिकाओं का एक घटक तत्व हैं और रक्त के थक्के का काम करते हैं। व्यक्तिगत प्लेटलेट्स का अस्तित्व 8 दिनों तक रहता है, जिसके बाद वे प्लीहा में प्रवेश करते हैं, जहां वे नष्ट हो जाते हैं। उम्र के आधार पर, अस्थि मज्जा में बनने वाले प्लेटलेट्स की संख्या में महत्वपूर्ण अंतर हो सकता है। नवजात शिशुओं में, उनकी संख्या लगभग 100-400 है, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में - 150-360, एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में - 200-300।

बच्चों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास का कारण या तो ल्यूकेमिया हो सकता है। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण, जो हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन से संबंधित नहीं हैं, वे हैं: निमोनिया (निमोनिया), ऑस्टियोमाइलाइटिस (अस्थि मज्जा की सूजन प्रक्रिया, इसके बाद अस्थि विनाश), एनीमिया (रक्त में कम हीमोग्लोबिन)।

इसके अलावा, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस एक जीवाणु या वायरल संक्रमण की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। यह वायरल या टिक-जनित एन्सेफलाइटिस या चिकनपॉक्स वायरस हो सकता है। कोई भी संक्रामक रोग प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ा सकता है।

एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोसिस ट्यूबलर हड्डियों के फ्रैक्चर के कारण हो सकता है। यह स्थिति ऐसे रोगियों में नोट की जाती है जिनकी तिल्ली को हटाने के लिए सर्जरी हुई है। प्लीहा लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में अंतिम हिस्सा नहीं है, और इसका निष्कासन केवल उन बीमारियों में किया जा सकता है जो सामान्य रक्त के थक्के में हस्तक्षेप करते हैं। इन बीमारियों में शामिल हैं, जो मुख्य रूप से पुरुषों में होती हैं, और अभी भी लाइलाज बनी हुई हैं। हीमोफीलिया में प्लेटलेट्स का अपर्याप्त उत्पादन होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार उस बीमारी का इलाज करके किया जाना चाहिए जिससे प्लेटलेट के स्तर में वृद्धि हुई, क्योंकि उच्च गुणवत्ता वाले निदान यहां एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोसिस उपचार

यदि क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस मौजूद है, तो उपचार एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ होना चाहिए। इनमें शामिल हैं: एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार 7 दिनों के लिए; क्लोबिडोग्रेल या टिक्लोपिडिन, जहां खुराक को रोगी की उम्र और शरीर के वजन को ध्यान में रखते हुए लिया जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एस्पिरिन का अल्पकालिक प्रशासन इसमें अल्सरोजेनिक प्रभाव निर्धारित कर सकता है, जो तब होता है जब दवा न्यूनतम खुराक में निर्धारित की जाती है। एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) को निर्धारित करने से पहले जठरांत्र संबंधी मार्ग के कटाव और अल्सरेटिव घावों की उपस्थिति को बाहर करना आवश्यक है, क्योंकि इसका प्रशासन रक्तस्राव को भड़का सकता है।

यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के कारण घनास्त्रता या इस्किमिया होता है, तो निर्देशित एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, बिवालिरुडिन, लिवरुडिन, अर्गोटोबन) और प्लेटलेट स्तरों के दैनिक प्रयोगशाला परीक्षण का उपयोग करके स्पष्ट एंटीप्लेटलेट थेरेपी करना आवश्यक है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस में, वे साइटोस्टैटिक थेरेपी और थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस (अलग करके रक्त से प्लेटलेट्स को हटाने) का सहारा लेते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस के सफल उपचार के लिए, सहवर्ती और प्रेरक रोगों की पहचान करने के लिए रोगी की व्यापक जांच करना आवश्यक है।

गर्भावस्था के दौरान, डीपिरिडामोल 1 टैब से थ्रोम्बोसाइटोसिस को ठीक किया जाता है। दिन में 2 बार, जो एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव के अलावा, एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होता है और गर्भाशय के रक्त प्रवाह में सुधार करता है। लेकिन यह याद रखने योग्य है कि गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस एक शारीरिक घटना है और शायद ही कभी सुधार की आवश्यकता होती है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए ड्रग थेरेपी के अलावा, एक ऐसे आहार का पालन करना महत्वपूर्ण है जो एक सक्षम संतुलित आहार द्वारा निर्धारित किया जाता है और एक स्वस्थ जीवन शैली के सिद्धांतों का पालन करता है। इसके लिए एक महत्वपूर्ण शर्त धूम्रपान की समाप्ति और इथेनॉल (शराब) का उपयोग है।

आयोडीन (केल्प, नट्स, सीफूड), कैल्शियम (डेयरी उत्पाद), आयरन (रेड मीट और ऑफल), बी विटामिन (हरी सब्जियां) से भरपूर खाद्य पदार्थ खाना आवश्यक है। विटामिन सी (नींबू, संतरा, अनार, लिंगोनबेरी, आदि) की उच्च सामग्री के साथ ताजा निचोड़ा हुआ रस का उपयोग करना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा। ऐसे रसों को 1:1 के अनुपात में पानी से पतला करना चाहिए।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार के लिए पारंपरिक चिकित्सा से, लहसुन, कोको, अदरक और हिरुडोथेरेपी (जोंक के साथ उपचार) के टिंचर के उपयोग की सिफारिश की जाती है।