घातक एनीमिया रोग का निदान। घातक रक्ताल्पता: लक्षण और उपचार सांघातिक रक्ताल्पता और पेट का कैंसर

यह क्या है - घातक रक्ताल्पता, अधिकांश रोगियों को रक्त परीक्षण करने के बाद डॉक्टर के कार्यालय में पता चलता है। सामान्य जीवन में, लोग, एक नियम के रूप में, इस शब्द का सामना नहीं करते हैं। पर्निशियस एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो शरीर में विटामिन बी 12 की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमटोपोइजिस के उल्लंघन की विशेषता है। पर्निशियस एनीमिया को बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया या एडिसन-बिरमर रोग भी कहा जाता है।

ICD10 के अनुसार, घातक रक्ताल्पता को कोड D51.0 दिया गया था, और ICD 9 के अनुसार, कोड 281.0।

जैसे ही शरीर में विटामिन बी 12 का स्तर कम होता है, अस्थि मज्जा सामान्य लाल रक्त कोशिका के अग्रदूतों को बहुत बड़ी कोशिकाओं (मेगालोब्लास्ट) से बदल देता है। उनके पास एरिथ्रोसाइट्स में आगे अध: पतन की संभावना नहीं है, जिससे उनकी संख्या में कमी आती है। यदि समय पर उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो व्यक्ति में एनीमिया विकसित हो जाएगा और तंत्रिका ऊतक के अध: पतन की प्रक्रिया शुरू हो जाएगी।

घातक रक्ताल्पता - यह क्या है?

वैज्ञानिक एडिसन के काम की बदौलत दुनिया ने पहली बार 1855 में घातक रक्ताल्पता के बारे में जाना। उन्होंने इस बीमारी को इडियोपैथिक एनीमिया, यानी अज्ञात मूल का एनीमिया कहा।

इस उल्लंघन का अधिक विस्तार से वर्णन ब्रिमर नामक वैज्ञानिक ने किया, जो 1868 में हुआ था। यह वह था जिसने बीमारी को नाम दिया, जो हमारे समय में अपरिवर्तित हो गई है। पर्निशियस एनीमिया का मतलब है पर्निशियस एनीमिया।

लंबे समय तक इस बीमारी को लाइलाज माना जाता था। हालांकि, 1926 में, वैज्ञानिकों मिनोट और मर्फी ने पाया कि कच्चा जिगर खाने से घातक रक्ताल्पता को ठीक किया जा सकता है। उस समय, उपचार के इस अभिनव तरीके को लीवर थेरेपी कहा जाता था।

अगला वैज्ञानिक जिसने घातक रक्ताल्पता की समस्या का अध्ययन जारी रखा, वह है डब्ल्यू.बी. कैसल। अपने पूर्ववर्तियों के वैज्ञानिक कार्यों के आधार पर, उन्होंने पाया कि हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के अलावा, मानव शरीर म्यूकोइड्स और पेप्टाइड्स युक्त एक और आंतरिक कारक पैदा करता है। यह पदार्थ पेट की श्लेष्मा झिल्ली में उत्पन्न होता है। यह आंतरिक कारक है जो विटामिन बी 12 के साथ जुड़ता है, जो बाहर से एक अस्थिर, लेकिन मोबाइल कॉम्प्लेक्स में आता है। यह रक्त के प्लाज्मा भाग में प्रवेश करता है, इसके माध्यम से यकृत में प्रवेश करता है और इसमें प्रोटीन-बी12-विटामिन कॉम्प्लेक्स के रूप में बस जाता है। यह वह यौगिक है जो हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में सक्रिय भाग लेता है। कैसल यह निर्धारित करने में सक्षम था कि जो लोग बी 12 की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित हैं, यह ठीक तीसरा आंतरिक कारक (कैसल कारक) है, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा में उत्पन्न होता है, जो गायब है। हालांकि, उस समय वैज्ञानिक यह स्थापित नहीं कर सके कि विटामिन बी12 एक बाहरी कारक है।

यह केवल 1948 में वैज्ञानिकों रिक्स और स्मिथ की बदौलत ज्ञात हुआ।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया को दुर्लभ बीमारी कहना असंभव है। इसका निदान 100,000 लोगों में से प्रत्येक 110-180 लोगों में होता है। B12 की कमी वाले एनीमिया वाले अधिकांश लोग स्कैंडिनेविया और यूके में रहते हैं। इसके अलावा, ये ज्यादातर काफी परिपक्व उम्र के मरीज हैं। हालांकि, अगर परिवार में एक बोझिल इतिहास का पता लगाया जाता है, तो कम उम्र में घातक रक्ताल्पता विकसित हो सकती है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है। प्रत्येक 10 महिला रोगियों के लिए, 7 पुरुष हैं।

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता तीन डिग्री हो सकती है:

रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में 90-110 ग्राम / लीटर की कमी के साथ, एनीमिया को हल्का माना जाता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में 70-90 ग्राम / लीटर की गिरावट के साथ, वे मध्यम गंभीरता के एनीमिया की बात करते हैं।

यदि हीमोग्लोबिन का स्तर 70 g/l से नीचे गिर जाता है, तो एनीमिया गंभीर है।

घातक रक्ताल्पता के विकास के कारण के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

एलिमेंटरी (न्यूट्रीटिन) एनीमिया, जिसका अक्सर बच्चों में कम उम्र में निदान किया जाता है। हालांकि, यह विकार उन वयस्कों में भी देखा जा सकता है जो जानबूझकर पशु उत्पादों में अपने आहार को सीमित करते हैं। इसके अलावा समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चे, फार्मूला खाने वाले बच्चे और बकरी का दूध पीने वाले बच्चों को भी इसका खतरा होता है।

शास्त्रीय हानिकारक एनीमिया, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि शरीर की कोशिकाएं आंतरिक कारक उत्पन्न करने में सक्षम नहीं होती हैं।

किशोर घातक रक्ताल्पता, जो स्वयं को फंडिक ग्रंथियों की कार्यात्मक अपर्याप्तता के साथ प्रकट करता है। वे ग्रंथियों के म्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करने में असमर्थ हो जाते हैं। इस मामले में, गैस्ट्रिक म्यूकोसा अपेक्षा के अनुरूप काम करता है। यदि आप किशोर एनीमिया का इलाज शुरू करते हैं, तो आप पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

पारिवारिक घातक रक्ताल्पता (ओल्गा इमर्सलंड रोग) भी प्रतिष्ठित है। यह तब विकसित होता है जब आंत में विटामिन बी 12 के परिवहन और अवशोषण का उल्लंघन होता है। इस तरह के उल्लंघन का एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेत होगा।

घातक रक्ताल्पता के विकास के कारण निम्न हो सकते हैं:

घातक रक्ताल्पता (syn। एडिसन-बिरमर रोग, बी 12 की कमी से एनीमिया, घातक रक्ताल्पता, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया) हेमटोपोइएटिक प्रणाली का एक विकृति है जो शरीर में विटामिन बी 12 की महत्वपूर्ण कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ या अवशोषण के साथ समस्याओं के कारण होता है। यह घटक। उल्लेखनीय है कि शरीर में इस तरह के एक घटक के सेवन के बंद होने के लगभग 5 साल बाद यह रोग हो सकता है।

इस तरह की बीमारी का गठन बड़ी संख्या में पूर्वगामी कारकों से प्रभावित हो सकता है, जिसमें खराब पोषण से लेकर कई आंतरिक अंगों और प्रणालियों से जुड़े रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर निरर्थक है और इसमें शामिल हैं:

• त्वचा का पीलापन;
• हृदय गति में उतार-चढ़ाव;
• सांस लेने में कठिनाई
• कमजोरी और अस्वस्थता;
• संवेदनशीलता विकार।

प्रयोगशाला रक्त परीक्षण के दौरान प्राप्त जानकारी की सहायता से बी12 की कमी वाले एनीमिया का निदान संभव है। हालांकि, एक कारक कारक की खोज के लिए, चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से किए गए महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं और गतिविधियों की आवश्यकता हो सकती है।

रोग के उपचार में रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग शामिल है, जिनमें शामिल हैं:

• दवाएं लेना;
• विशेष रूप से तैयार किए गए बख्शते आहार का पालन।

दसवें संशोधन के रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण इस तरह के विकार के लिए एक अलग कोड आवंटित करता है। यह इस प्रकार है कि मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में ICD-10 कोड D51 है।

एटियलजि

एडिसन-बिरमेर रोग को काफी दुर्लभ बीमारी माना जाता है जो कि 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिकांश स्थितियों में होती है। हालांकि, इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि बच्चों सहित एक अलग उम्र के लोगों में पैथोलॉजी विकसित नहीं हो सकती है। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाता है कि कमजोर सेक्स के प्रतिनिधि इस बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

आम तौर पर, मानव शरीर को प्रतिदिन 1 से 5 माइक्रोग्राम की मात्रा में विटामिन बी12 की आवश्यकता होती है। भोजन के साथ इस पदार्थ के सेवन से अक्सर यह खुराक संतुष्ट हो जाती है। इससे यह निष्कर्ष निकलता है कि सबसे अधिक बार घातक रक्ताल्पता कुपोषण का परिणाम है।

इसके अलावा, घातक रक्ताल्पता का कारण निम्नलिखित हो सकता है:

• आंतरिक कारक कैसल की अपर्याप्त मात्रा, जिसे ग्लाइकोप्रोटीन भी कहा जाता है;
• पेट या छोटी आंत में संरचनात्मक परिवर्तन;
• घुसपैठ या रोगजनक बैक्टीरिया जो विटामिन बी 12 को अवशोषित करते हैं;
• घातक ट्यूमर का गठन;
• शराब का पुराना रूप;
• दवाओं का तर्कहीन उपयोग;
• पेट का पूर्ण या आंशिक निष्कासन;
• छोटी आंत का डायवर्टिकुला;
• इलियम के तपेदिक;
• थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता;
• जिगर और गुर्दे के रोग;
• शाकाहार।

मुख्य जोखिम कारक जो इस तरह की बीमारी के विकास की संभावना को बढ़ाते हैं, वे हैं उन्नत उम्र और नैदानिक ​​​​इतिहास में गैस्ट्रिक विकृति की उपस्थिति।

नवजात शिशुओं में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया आमतौर पर विटामिन बी 12 के बढ़ते सेवन से जुड़ा होता है, जो स्तन के दूध में पाया जाता है। जिन शिशुओं की माताएँ मांस नहीं खाती हैं, वे अक्सर पीड़ित होते हैं।

वर्गीकरण

घातक रक्ताल्पता में गंभीरता की कई डिग्री होती है, जो रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता के आधार पर भिन्न होती है:

• हल्की डिग्री - आयरन युक्त प्रोटीन का स्तर 90-110 ग्राम / लीटर है;
• मध्यम डिग्री - संकेतक 70 से 90 ग्राम / एल तक भिन्न होते हैं;
• गंभीर - इसमें 70 ग्राम / लीटर से कम हीमोग्लोबिन होता है।

आनुवंशिकी के क्षेत्र के विशेषज्ञ ऐसे लोगों के समूह को अलग करते हैं जो एक समान बीमारी विकसित करते हैं, जो कि बढ़ी हुई आनुवंशिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ है। इस प्रकार, आनुवंशिक विकारों के कारण होने वाले घातक रक्ताल्पता के निम्नलिखित रूप हैं:

• शास्त्रीय, जिसमें विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन होता है;
• किशोर, जब एक ऑटोइम्यून स्थिति के संकेत होते हैं;
• किशोर, इमर्सलंड-ग्रेसबेक लक्षण परिसर द्वारा पूरक;
• जन्मजात घातक रक्ताल्पता, जो संभवतः एक जीन उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।

लक्षण

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में गैर-विशिष्ट लक्षण होते हैं, जो कि इस विशेष बीमारी के पाठ्यक्रम को सटीक रूप से इंगित नहीं कर सकते हैं। ऐसी बीमारी के मुख्य बाहरी नैदानिक ​​​​लक्षण हैं:

• बढ़ी हृदय की दर;
• त्वचा का पीलापन;
• चक्कर आना;
• कमजोरी और थकान;
• दिल में बड़बड़ाहट;
• तापमान संकेतकों में मामूली वृद्धि;
• शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
• भूख में कमी;
• मल विकार;
• जीभ में सूखापन, जलन और दर्द;
• जीभ से एक क्रिमसन रंग का अधिग्रहण;
• अंगों की सुन्नता और सीमित गतिशीलता;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• चाल में परिवर्तन;
• पैरों का पक्षाघात;
• मूत्र और मल असंयम;
• दर्द, स्पर्श और कंपन संवेदनशीलता का उल्लंघन;
• नींद की समस्या, इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक;
• मतिभ्रम;
• संज्ञानात्मक गिरावट;
• महिला प्रतिनिधियों में;
• विपरीत लिंग के प्रति यौन आकर्षण में कमी;
• शरीर के वजन में कमी;
• टिनिटस;
• आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति;
• बेहोशी की अवस्था।

उपरोक्त के अलावा, बच्चों में घातक रक्ताल्पता के लक्षणों में शामिल हैं:

• विकास मंदता;
• सामंजस्यपूर्ण विकास का उल्लंघन;
• प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रतिरोध में कमी, यही वजह है कि सूजन और संक्रामक रोग अक्सर होते हैं, और पुरानी बीमारियां बहुत अधिक गंभीर होती हैं।

निदान

एक हेमेटोलॉजिस्ट एडिसन-बिरमर रोग का निदान कर सकता है, लेकिन गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ और न्यूरोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञ भी ऐसी प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

नैदानिक ​​​​उपायों का आधार प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान प्राप्त डेटा है, लेकिन उन्हें आवश्यक रूप से इस तरह के जोड़तोड़ से पहले होना चाहिए:

• चिकित्सा इतिहास का अध्ययन, जो मुख्य रोग संबंधी एटियलॉजिकल कारक की खोज के लिए किया जाता है;
• रोगी के परिवार और जीवन इतिहास का संग्रह;
• हृदय गति और तापमान संकेतकों का मापन;
• एक संपूर्ण शारीरिक और स्नायविक परीक्षा;
• एक फोनेंडोस्कोप के साथ मानव अंगों की आवाज़ सुनना;
• वर्तमान लक्षण परिसर के बारे में विस्तृत जानकारी प्राप्त करने के लिए रोगी का विस्तृत सर्वेक्षण।

प्रयोगशाला अध्ययनों में यह ध्यान देने योग्य है:

• सामान्य नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• पंचर और बायोप्सी की सूक्ष्म परीक्षा;
• कोप्रोग्राम

वाद्य निदान में निम्नलिखित का कार्यान्वयन शामिल है:

• एफजीडीएस और ईसीजी;
• उदर गुहा की अल्ट्रासोनोग्राफी;
• रेडियोग्राफी और सिंचाई;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी;
• सीटी और एमआरआई;
• मायलोग्राम;
• गैस्ट्रोस्कोपी;
• एंडोस्कोपिक बायोप्सी;
• अस्थि मज्जा पंचर।

घातक रक्ताल्पता को अन्य प्रकार के रक्ताल्पता से अलग किया जाना चाहिए जैसे:

• फोलिक एसिड की कमी।

इलाज

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का उपचार रूढ़िवादी चिकित्सीय उपायों के उपयोग पर आधारित है। सबसे पहले, उन स्थितियों में सुधार की आवश्यकता है जिनके कारण इस तरह की बीमारी हुई है। इस मामले में, योजना प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।

• इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन, जब विटामिन बी 12 युक्त तैयारी की जाती है;
• आहार चिकित्सा, जो पशु प्रोटीन से समृद्ध भोजन की खपत को दर्शाती है;
• रक्त आधान;
• पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग।

चूंकि बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार बिना परहेज़ के पूरा नहीं होगा, यह अनुशंसा की जाती है कि रोगियों को दवा लेने के साथ-साथ आहार में शामिल किया जाए:

• मांस और मछली की आहार किस्में;
• डेयरी और खट्टा-दूध उत्पाद;
• समुद्री भोजन;
• सख्त पनीर;
• मुर्गी के अंडे;
• मशरूम और फलियां;
• मकई और आलू;
• उबला हुआ सॉसेज और सॉसेज।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में वैकल्पिक चिकित्सा नुस्खों का उपयोग शामिल है। उपचार काढ़े और जलसेक के सबसे प्रभावी घटक हैं:

• बिच्छू बूटी;
• सिंहपर्णी जड़;
• यारो;
• फायरवीड;
• एक प्रकार का अनाज फूल;
• सन्टी पत्ते;
• तिपतिया घास;
• सेजब्रश

सामान्य तौर पर, ऐसी बीमारी का उपचार 1.5 से 6 महीने तक रहता है।

संभावित जटिलताएं

उपचार की पूर्ण अनुपस्थिति में घातक रक्ताल्पता और नैदानिक ​​लक्षणों की अनदेखी करने से निम्नलिखित जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• फनिक्युलर मायलोसिस;
• प्रगाढ़ बेहोशी;
• गुर्दे या यकृत जैसे महत्वपूर्ण अंगों के कामकाज का उल्लंघन;
• परिधीय;
• गठन;

रोकथाम और रोग का निदान

ऐसी बीमारी के विकास को रोकने के लिए, लोगों को केवल कुछ सरल नियमों का पालन करना चाहिए। इस प्रकार, बी 12 की कमी वाले एनीमिया की रोकथाम में निम्नलिखित सिफारिशें शामिल हैं:

• एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन शैली बनाए रखना;
• पूर्ण और संतुलित पोषण;
• केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित दवाएं लेना;
• सर्जरी के बाद विटामिन थेरेपी के पाठ्यक्रम लेना;
• किसी भी बीमारी का शीघ्र निदान और उन्मूलन जो विटामिन बी 12 के उत्पादन या अवशोषण में कमी का कारण बनता है;
• एक व्यापक परीक्षा के लिए एक चिकित्सा संस्थान का नियमित दौरा।

अधिकांश स्थितियों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लिए रोग का निदान अनुकूल है, और जटिल दीर्घकालिक उपचार न केवल इस तरह की बीमारी से पूरी तरह से ठीक होने की अनुमति देता है, बल्कि उत्तेजक कारक से भी छुटकारा दिलाता है, जिससे रिलेप्स और जटिलताओं की संभावना कम हो जाएगी।

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पर्निशियस एनीमिया (बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया) एक ऐसी बीमारी है जो बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस (रक्त कोशिकाओं का निर्माण) के कारण होता है, जो शरीर में विटामिन बी 12 की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रारंभिक अवधि में इसके कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। मरीजों को कमजोरी, थकान, सांस की तकलीफ और व्यायाम के दौरान हृदय गति में वृद्धि, साथ ही चक्कर आने की शिकायत होती है।

गंभीर एनीमिया के साथ, त्वचा पीली रूखी हो जाती है, श्वेतपटल का पीलापन दिखाई देता है। कुछ रोगियों को जीभ में दर्द और ग्लोसिटिस (जीभ की सूजन) के विकास से जुड़े खराब निगलने के बारे में चिंतित हैं, प्लीहा और कभी-कभी यकृत को बढ़ाना भी संभव है।

पर्निशियस एनीमिया तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है जिसे फनिक्युलर मायलोसिस कहा जाता है। इसका पहला लक्षण अंगों में लगातार दर्द के साथ संवेदी गड़बड़ी है, जो झुनझुनी, रेंगने और सुन्नता जैसा दिखता है। रोगी स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी के बारे में चिंतित हैं, जिसके परिणामस्वरूप चाल खराब हो जाती है, मांसपेशी शोष विकसित हो सकता है।

यदि बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है। सबसे पहले, निचले छोरों का एक सममित घाव है, सतह का उल्लंघन और दर्द संवेदनशीलता। घाव में एक आरोही चरित्र होता है और यह पेट और ऊपर तक फैल सकता है। कंपन और गहरी संवेदनशीलता, श्रवण और गंध का उल्लंघन है। शायद मानसिक विकारों की घटना, श्रवण और दृश्य मतिभ्रम, भ्रम, साथ ही स्मृति हानि की उपस्थिति।

सबसे गंभीर मामलों में, रोगियों को थकावट, सजगता का निषेध और निचले छोरों के पक्षाघात का अनुभव होता है।

घातक रक्ताल्पता के कारण

अक्सर, एनीमिया का यह रूप तब विकसित होता है जब पेट में साइनोकोबालामिन (विटामिन बी 12) और फोलिक एसिड का कुअवशोषण बिगड़ा होता है। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के जन्मजात और अधिग्रहित रोगों के कारण होता है, जैसे कि क्रोहन रोग, सीलिएक रोग और स्प्रू, कुअवशोषण (आंत में पोषक तत्वों के अवशोषण की कमी), आंतों का लिंफोमा। बहुत बार, रोगियों में कैसल के आंतरिक कारक के उत्पादन का उल्लंघन होता है, जो कि सायनोकोबालामिन के अवशोषण के लिए आवश्यक है।

घातक रक्ताल्पता के विकास के कारण हो सकते हैं: शाकाहार या असंतुलित आहार के परिणामस्वरूप भोजन से विटामिन बी12 की कमी, शराब, पैरेंट्रल पोषण और न्यूरोसाइकिक प्रकृति का एनोरेक्सिया।

गर्भवती और स्तनपान कराने वाली महिलाओं और सोरायसिस और एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस से पीड़ित लोगों में एनीमिया विकसित होना भी असामान्य नहीं है, क्योंकि उन्हें विटामिन बी 12 की अधिक आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था के दौरान घातक रक्ताल्पता

गर्भवती महिला के शरीर में सायनोकोबालामिन और फोलिक एसिड के अपर्याप्त सेवन से पर्निशियस एनीमिया विकसित हो सकता है।

गर्भावस्था के दूसरे भाग में रोग शुरू हो सकता है, इससे अस्थि मज्जा द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में तेज कमी आती है, जबकि उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य या बढ़ जाती है। ये परिवर्तन नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के परिणामों में परिलक्षित होते हैं, इसलिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित समय पर रक्त परीक्षण करना महत्वपूर्ण है।

गर्भवती महिलाओं में घातक रक्ताल्पता धीरे-धीरे विकसित होती है, पीली त्वचा दिखाई देती है, महिलाओं को कमजोरी और थकान की शिकायत होती है, जिससे डॉक्टर को एनीमिया पर संदेह करने का अवसर मिलता है। बाद में, पाचन विकार शामिल हो सकते हैं। तंत्रिका तंत्र को नुकसान अत्यंत दुर्लभ है, संभवतः चरम सीमाओं में संवेदनशीलता में मामूली कमी।

गर्भवती महिलाओं में बी 12 की कमी वाले एनीमिया का इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि इस बीमारी की उपस्थिति से प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, प्रीटरम लेबर और स्टिलबर्थ का खतरा बढ़ जाता है। उपचार सामान्य योजना के अनुसार किया जाता है, और बच्चे के जन्म के बाद, आमतौर पर वसूली होती है।

बच्चों में घातक रक्ताल्पता

सबसे अधिक बार, घातक रक्ताल्पता उन बच्चों को प्रभावित करती है जिन्हें जठरांत्र संबंधी मार्ग में वंशानुगत विकार हैं, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 12 का अवशोषण बिगड़ा हुआ है। यह अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन फिर भी भोजन से विटामिन के अपर्याप्त सेवन (शाकाहारी मां द्वारा स्तनपान, असंतुलित पोषण) के परिणामस्वरूप बच्चों में एनीमिया के मामले हैं।

वंशानुगत विकारों वाले बच्चों में, एनीमिया तीन महीने की उम्र में विकसित होता है, लेकिन लक्षण जीवन के तीसरे वर्ष तक ही प्रकट हो सकते हैं।

ऐसे बच्चों की जांच करते समय, त्वचा की शुष्कता और छीलने के साथ-साथ उनके नींबू की छाया, ग्लोसिटिस और तिल्ली के बढ़ने पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। मरीजों की भूख कम होती है, पाचन संबंधी विकार देखे जाते हैं। बच्चे अक्सर बीमार पड़ते हैं। गंभीर मामलों में, शारीरिक विकास में देरी संभव है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार

घातक रक्ताल्पता उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करती है, जिसका उद्देश्य सबसे पहले उस कारक को खत्म करना होना चाहिए जो बीमारी का कारण बना। जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों को ठीक करने और पोषण को संतुलित करने के लिए यह आवश्यक है।

अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को सामान्य करने के लिए, प्रतिस्थापन चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें विटामिन बी 12 का अंतःशिरा प्रशासन होता है। दवा के पहले इंजेक्शन के बाद, रोगियों को भलाई में एक महत्वपूर्ण सुधार दिखाई देता है, और रक्त परीक्षण के परिणाम सामान्य हो जाते हैं। एनीमिया की गंभीरता और उपचार के मध्यवर्ती परिणामों के आधार पर उपचार का कोर्स एक महीने या उससे अधिक समय तक चल सकता है।

रोग की एक स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए, छह महीने तक चिकित्सा जारी रखना आवश्यक है। मरीजों को 2 महीने के लिए सायनोकोबालामिन का साप्ताहिक प्रशासन दिया जाता है, फिर दवा के इंजेक्शन 2 सप्ताह में 1 बार किए जाते हैं।

एनीमिया के इस रूप के लिए आयरन युक्त दवाओं की नियुक्ति की सलाह नहीं दी जाती है।

घातक रक्ताल्पता के लिए पोषण

घातक रक्ताल्पता के रोगियों को पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन युक्त संतुलित आहार की आवश्यकता होती है। गोमांस (विशेषकर जीभ और हृदय), खरगोश का मांस, अंडे, समुद्री भोजन (ऑक्टोपस, ईल, समुद्री बास, कॉड मैकेरल, आदि), डेयरी उत्पाद, मटर, फलियां खाना आवश्यक है। वसा सीमित होनी चाहिए क्योंकि वे अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को धीमा कर देते हैं।

निदान की शुद्धता की एक उपयोगी पुष्टि विटामिन 12 उपचार का हेमटोलॉजिकल प्रभाव है। इस प्रभाव को संभवतः जटिल विटामिन बी 12 की कमी वाले रोगियों में फोलिक एसिड के अनुचित उपयोग से छुपाया जा सकता है।

फोलेट की कमी का निदान

फोलिक एसिड की कमी का पता लगाने का सबसे जानकारीपूर्ण तरीका लाल रक्त कोशिकाओं में इसकी एकाग्रता का निर्धारण करना है। फोलिक एसिड अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस के दौरान एरिथ्रोसाइट्स में प्रवेश करता है और बाद में परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में शामिल नहीं होता है। इस अर्थ में, एरिथ्रोसाइट्स ऊतक हैं, और उनमें फोलिक एसिड की एकाग्रता (कुल एरिथ्रोसाइट मात्रा का 145-450 एनजी / एमएल) सीरम की तुलना में लगभग 20 गुना या अधिक है। एरिथ्रोसाइट्स में फोलिक एसिड की सामग्री केवल तभी बदलती है जब एक अलग स्तर के फोलेट वाले युवा कोशिकाएं परिसंचरण में प्रवेश करती हैं और इसलिए धीरे-धीरे होती हैं। एरिथ्रोसाइट फोलेट के स्तर में कमी लंबे समय तक फोलिक एसिड की कमी की विशेषता है।

सा, यह आवश्यक रूप से फोलिक एसिड की कमी का संकेत नहीं देता है। यहां तक ​​​​कि लिए गए रक्त के नमूने में मामूली हेमोलिसिस भी सीरम फोलेट में वृद्धि का कारण बनता है और अध्ययन के परिणाम को विकृत करता है।

इस रोगी में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया को फोलिक एसिड की कमी के कारण माना जा सकता है यदि सीरम विटामिन बी 12 का स्तर सामान्य है या यदि इसका अवशोषण बिगड़ा नहीं है, तो इसकी सीरम सामग्री की परवाह किए बिना। विटामिन बी 12 थेरेपी के लिए लगातार मेगालोब्लास्टोसिस दुर्दम्य भी फोलिक एसिड की कमी को इंगित करता है।

घातक रक्ताल्पता

परिभाषा

पर्निशियस एनीमिया एक बीमारी है जो मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस और (या) विटामिन बी 12 की कमी के कारण तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन की विशेषता है, जो गंभीर एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस के साथ होती है।

आवृत्ति

उत्तरी यूरोप के निवासियों और उत्तरी यूरोप के अप्रवासियों की आबादी में, घातक रक्ताल्पता (पीए) की आवृत्ति है

दांव 110-180								आबादी।
					1% तक पहुँच जाता है।
						2.5% था,			और निवासियों के बीच
			उत्तर पश्चिम इंग्लैंड में 3.7% था
					परिवार		पूर्वाभास

रोगी आबादी कम थी। बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात लगातार 10:7 है।

एटियलजि

विकास में तीन कारक शामिल हैं: पीएए) पारिवारिक प्रवृत्ति, बी) गंभीर एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, सी) ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के साथ जुड़ाव।

यूके में, पीए के लिए पारिवारिक प्रवृत्ति 19% रोगियों में और डेनमार्क में - 30% में नोट की गई थी। परिवार की प्रवृत्ति के साथ समूह में रोगियों की औसत आयु 51 वर्ष है और समूह में 66 वर्ष परिवार की प्रवृत्ति के बिना है। समान जुड़वां बच्चों में, PA लगभग एक ही समय पर हुआ। कॉलेंडर द्वारा अनुसंधान, डेनबरो (1957)

पता चला है कि पीए के रोगियों के 25% रिश्तेदार एक्लोरहाइड्रिया से पीड़ित हैं, और एक तिहाई रिश्तेदारों में एक्लोरहाइड्रिया (कुल का 8%) सीरम में विटामिन बी 12 की सामग्री कम हो जाती है और इसका अवशोषण बिगड़ा हुआ है। एक तरफ ब्लड ग्रुप ए और पीए और गैस्ट्रिक कैंसर के बीच संबंध है, दूसरी तरफ एचएलए सिस्टम से कोई स्पष्ट संबंध नहीं है।

फेनविक (1870) को पीए के रोगियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष और पेप्सिनोजेन उत्पादन की समाप्ति को 100 से अधिक वर्ष बीत चुके हैं। एक्लोरहाइड्रिया और गैस्ट्रिक जूस में आंतरिक कारक की आभासी अनुपस्थिति सभी रोगियों की विशेषता है। दोनों पदार्थ पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। म्यूकोसल शोष में पेट के समीपस्थ दो-तिहाई भाग शामिल होते हैं। अधिकांश या सभी स्रावी कोशिकाएं मर जाती हैं और उन्हें बलगम बनाने वाली कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, कभी-कभी आंतों के प्रकार की। लिम्फोसाइटिक और प्लास्मेसीटिक घुसपैठ मनाया जाता है। हालांकि, ऐसी तस्वीर न केवल पीए के लिए विशिष्ट है। यह बिना हेमटोलॉजिकल असामान्यताओं के रोगियों में सरल एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस में भी पाया जाता है, और वे 20 वर्षों के अवलोकन के बाद भी पीए विकसित नहीं करते हैं।

तीसरा एटियलॉजिकल कारक प्रतिरक्षा घटक द्वारा दर्शाया गया है। पीए रोगियों में दो प्रकार के स्वप्रतिपिंड पाए गए हैं:

पार्श्विका कोशिकाएं और आंतरिक कारक।

पीए वाले 80-90% रोगियों के सीरम में इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि से एंटीबॉडी का पता चलता है जो पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। 5-10% स्वस्थ व्यक्तियों के सीरम में वही एंटीबॉडी मौजूद होते हैं। बुजुर्ग महिलाओं में, पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 16% तक पहुंच जाती है। पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में सीरम एंटीबॉडी वाले लगभग सभी व्यक्तियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की बायोप्सी की सूक्ष्म जांच से गैस्ट्रिटिस का पता चलता है। चूहों में पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी की शुरूआत से मध्यम एट्रोफिक परिवर्तनों का विकास होता है, एसिड और आंतरिक कारक के स्राव में उल्लेखनीय कमी आती है। ये एंटीबॉडी स्पष्ट रूप से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

पीए के 57% रोगियों के सीरम में आंतरिक कारक के एंटीबॉडी मौजूद होते हैं और शायद ही कभी ऐसे व्यक्तियों में पाए जाते हैं जो इस बीमारी से पीड़ित नहीं हैं। जब मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी विटामिन बी 12 के अवशोषण को दबा देते हैं, जो आंतरिक कारक के साथ उनके जुड़ाव के कारण होता है, जो बाद वाले को विटामिन बी! 2 के लिए बाध्य होने से रोकता है।

आईजीजी कुछ रोगियों में, एंटीबॉडी केवल गैस्ट्रिक जूस में मौजूद होते हैं। सीरम और गैस्ट्रिक जूस दोनों में एंटीबॉडी का पता लगाने के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि लगभग 76% रोगियों में आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

आंतरिक कारक के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक अन्य रूप सेलुलर प्रतिरक्षा है जैसा कि ल्यूकोसाइट प्रवासन या लिम्फोसाइट विस्फोट परिवर्तन के निषेध द्वारा मापा जाता है। 86% रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा पाई जाती है। यदि हम सभी परीक्षणों के परिणामों को जोड़ते हैं, अर्थात सीरम में ह्यूमर एंटीबॉडी की उपस्थिति पर डेटा, गैस्ट्रिक स्राव में, गैस्ट्रिक स्राव में प्रतिरक्षा परिसरों और

आंतरिक कारक के लिए सेलुलर प्रतिरक्षा, यह पता चला है कि पीए के साथ 25 में से 24 रोगियों में प्रतिरक्षा घटक मौजूद है।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, लिम्फोसाइटों में किसी भी विरोधी के उत्पादन के लिए सभी आवश्यक जानकारी होती है-

पार्श्विका कोशिकाओं, आंतरिक कारक, और अक्सर थायरॉयड ग्रंथि, पैराथायरायड ग्रंथियों, अधिवृक्क ग्रंथियों और लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं के खिलाफ "स्वप्रतिपिंड" का उत्पादन करते हैं। स्वप्रतिपिंडों को विकसित करने की प्रवृत्ति पारिवारिक है, किसी भी मामले में, ये एंटीबॉडी स्वस्थ रिश्तेदारों में उच्च आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं, और कुछ रिश्तेदार संबंधित बीमारियों का विकास करते हैं। यह स्पष्ट नहीं है कि एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस के विकास में प्राथमिक क्या है। पार्श्विका कोशिकाओं के एंटीबॉडी सामान्य म्यूकोसल पुनर्जनन में हस्तक्षेप करते हैं। यह संभव है कि यह एंटीबॉडी हैं जो एट्रोफिक प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं। लिम्फोसाइटों को नष्ट करने वाले स्टेरॉयड, प्रक्रिया के विपरीत विकास में योगदान करते हैं

और एट्रोफाइड श्लेष्मा झिल्ली का पुनर्जनन। शोष मात्रा को काफी कम कर देता है

मैं गैस्ट्रिक स्राव और आंतरिक कारक का उत्पादन खाता हूं।

आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी इसकी अवशिष्ट मात्रा को बेअसर कर देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी का अवशोषण होता है)