एडिसन बियरर रोग। एडिसन रोग कैसे प्रकट होता है? क्या अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता है?

पोटेयको पी.आई., खार्किवो चिकित्सा अकादमी स्नातकोत्तर शिक्षा, Phthisiology और पल्मोनोलॉजी विभाग

पुरातनता में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था डिस्टल फालंगेसपुरानी फुफ्फुसीय विकृति (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में हुई उंगलियां, और उन्हें "ड्रम स्टिक्स" कहा जाता है। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम से पुकारा जाने लगा - हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां (पीजी) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसि)।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटे का चश्मा" (हिप्पोक्रेटिक नाखून - अनग्यू हिप्पोक्रेटिकस) और क्लैवेट विकृतिप्रकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फलांग्स " ड्रमस्टिक" (फिंगर क्लबिंग)।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (GOA, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम) का मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफ़ाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीएच का गठन माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप होता है, स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया के साथ, पेरीओस्टेम के बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और स्वायत्त संक्रमणलंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ। पीजी गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घड़ी का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार क्लब-जैसे या शंकु के आकार के रूप में बदल जाता है। अधिक स्पष्ट अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को मोटे तौर पर संशोधित किया जाता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण के चौरसाई की पहचान करना आवश्यक है। "विंडो" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पिछली सतहों से एक दूसरे से की जाती है, सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल phalanges का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण सामान्य रूप से नाखून के बिस्तर की लंबाई के आधे से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। उंगलियों के बाहर के फलांगों के मोटे होने के साथ, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, अंक ए और बी के बीच की दूरी अंक सी और डी के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: सी - डी ए - बी (छवि 2) से लंबा हो जाता है।

दूसरा महत्वपूर्ण विशेषता PG - कोण ACE का मान। एक सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

मैरी-बम्बर्गर के पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबे समय के टर्मिनल वर्गों के क्षेत्र में प्रकट होता है ट्यूबलर हड्डियां(आमतौर पर फोरआर्म्स और पिंडली), साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियाँ। पेरीओस्टियल परिवर्तनों के स्थानों में, स्पष्ट ऑसालगिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा को नोट किया जा सकता है, के साथ एक्स-रे परीक्षाएक हल्के अंतराल ("ट्राम रेल" का लक्षण) (चित्र 3) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण, एक डबल कॉर्टिकल परत प्रकट होती है। यह माना जाता है कि मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर के साथ होता है ( सौम्य रसौलीफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी यह सिंड्रोम कैंसर में होता है। जठरांत्र पथ, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। इसी समय, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - एमाइलॉयडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ठ सुविधाओं यह सिंड्रोमगैर-ट्यूमर रोगों में, एक दीर्घकालिक (वर्षों के दौरान) विकास होता है विशेषता परिवर्तनमस्कुलोस्केलेटल उपकरण, जबकि प्राणघातक सूजनइस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम कुछ महीनों के भीतर वापस आ सकता है और पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या जिनमें उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी का चश्मा" के रूप में वर्णित किया गया है, में काफी वृद्धि हुई है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" संबंध को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, जीएचजी के संकेतों की पहचान के लिए वाद्य यंत्रों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है प्रयोगशाला के तरीकेएक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए परीक्षाएं।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा के साथ पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के साथ पीजी का संबंध और सांस की विफलता(डीएन) को स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (के भीतर) 3–6 महीने या उससे अधिक) ("हिप्पोक्रेट्स की खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, एक लंबी या लंबी अवधि के साथ व्यापक (3-4 से अधिक खंडों) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में पीजी बनते हैं। क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या उससे अधिक) और मुख्य रूप से "घड़ी के चश्मे", मोटा होना, हाइपरमिया और नाखून के सियानोसिस (हिप्पोक्रेट्स की "निविदा" उंगलियां - 60-80%, अंजीर। 5) के लक्षण की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया था कि नाखून गुना के हाइपरमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा के साथ एक प्रतिकूल रोग का निदान के पक्ष में गवाही देती है, विशेष रूप से, एल्वियोली (ग्राउंड ग्लास) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। के दौरान पता चला क्षेत्र परिकलित टोमोग्राफी) और फाइब्रोसिस के फॉसी में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। GHG सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करने वाले कारकों में से एक है भारी जोखिमएलिसा के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का गठन, उनके अस्तित्व में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

पर फैलाना रोग संयोजी ऊतकफेफड़े के पैरेन्काइमा की भागीदारी के साथ PH हमेशा DN की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे शुल्ज़ एट अल। तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बी होलकोम्ब एट अल के साथ एक 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले 11 में से 5 रोगियों की जांच में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों के रूप में "घड़ी के चश्मे" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला।

जैसे-जैसे फेफड़े के घाव बढ़ते हैं, पीजी कम से कम 50% रोगियों में बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस के साथ दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि फेफड़ों के पुराने रोगों वाले रोगियों में GOA के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। तो, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, ऑक्सीजन के आंशिक दबाव का मान धमनी का खूनऔर 1 सेकंड में जबरन श्वसन मात्रा समूह में सबसे छोटी थी, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के बाहर के फलांगों में सबसे स्पष्ट परिवर्तन थे।

हड्डी के सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे। येंसी एट अल।, 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस के एक हजार से अधिक रोगियों को देखा है। लसीकापर्वऔर फेफड़े, सहित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और हमने किसी भी मामले में पीजी के गठन का खुलासा नहीं किया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और अन्य अंग विकृति के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​मानदंड के रूप में मानते हैं। छाती(फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक)।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून अक्सर दर्ज किए जाते हैं व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थितिगोवा एस्बेस्टॉसिस के रोगियों की विशेषता है; यह विशेषता मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। , पीएच के विकास के साथ एस्बेस्टोसिस वाले 2709 रोगियों के 10 साल के अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सर्वेक्षण में शामिल 42% कोयला खदान श्रमिकों में जीएचजी पाए गए जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के foci पाए गए। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखूनों का वर्णन मैच फैक्ट्री के श्रमिकों में किया गया है जो उनके निर्माण में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

PH और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से भी होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ गए। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद।

रोगी में PH की उपस्थिति बीचवाला रोगफेफड़े, विशेष रूप से लंबा अनुभवरोग और अनुपस्थिति में चिकत्सीय संकेतफेफड़ों के घावों की गतिविधि, में एक घातक ट्यूमर के लिए लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित फेफड़ों के कैंसर में, गोवा की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामले में, यह शायद ही कभी पाया जाता है - 63% रोगियों में .

तेजी से विकास"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन - फेफड़ों के कैंसर के विकास और अनुपस्थिति में संकेतों में से एक पूर्व कैंसर रोग. ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह सुविधापैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। ने प्रदर्शित किया कि एक रोगी के PH होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

गोवा फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसका प्रसार 30% से अधिक हो सकता है। जीएचजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़ों का कैंसर: एक गैर-छोटे सेल संस्करण के साथ 35% तक पहुंचना, एक छोटी कोशिका के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में गोवा का विकास वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन ई2 (पीजीई-2) के अतिउत्पादन से जुड़ा है। ट्यूमर कोशिकाएं. ऑक्सीजन का आंशिक दबाव परिधीय रक्तजबकि यह सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि मरीजों के खून में फेफड़ों का कैंसर PH के लक्षण के साथ, ट्रांसफ़ॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उन रोगियों की तुलना में काफी अधिक होता है, जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालंगेस में बदलाव नहीं होता है। इस प्रकार, TGF-β और PGE-2 को PG गठन के सापेक्ष संकेतक के रूप में माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय रोगों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

उंगलियों के डिस्टल फलांगों में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से सफल लकीर के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से प्रदर्शित होती है। फेफड़े के ट्यूमर. बदले में, एक रोगी में इस नैदानिक ​​​​संकेत का पुन: प्रकट होना जिसमें फेफड़े के कैंसर का उपचार सफल रहा, ट्यूमर पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

PH फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और पहले से भी पहले हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, जो डीएन के विकास के साथ नहीं था, में पीएच गठन की संभावना का बार-बार प्रदर्शन किया गया है।

पीजी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में पाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें हाथ और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, गोवा के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने बाद फिर से प्रकट हुए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। एक अवलोकन में, सफल कीमोथेरेपी के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का एक प्रतिगमन बताया गया था और रेडियोथेरेपीलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

इस प्रकार, पीजी, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ, पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस घातक ट्यूमर के लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति को उनके तेजी से गठन के साथ माना जा सकता है (विशेषकर डीएन के बिना रोगियों में, हृदय की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही साथ में एक घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट संकेतों के साथ संयोजन - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त की तस्वीर में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोमऔर आवर्तक घनास्त्रता अलग स्थानीयकरण.

सबसे ज्यादा सामान्य कारणों मेंपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीला" प्रकार। 15 वर्षों के लिए मौओ क्लिनिक में देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार वाले 93 रोगियों में, उंगलियों में इस तरह के परिवर्तन 19% में दर्ज किए गए थे; वे आवृत्ति (14%) में हेमोप्टीसिस से अधिक थे, लेकिन शोर से कम थे फेफड़े के धमनी(34%) और सांस की तकलीफ (57%)।

आर ख़ौसम एट अल। (2005) वर्णित इस्कीमिक आघातएम्बोलिक मूल, जो एक 18 वर्षीय रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी बाएं दिल से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें परिणाम के रूप में गठित शामिल हैं हृदय शल्य चिकित्सा. एम. एस्सोप एट अल। (1995) आमवाती के गुब्बारे के फैलाव के बाद 4 साल के लिए उंगलियों के बाहर के phalanges और बढ़ते सायनोसिस में विशिष्ट परिवर्तन देखे गए मित्राल प्रकार का रोग, जिसकी एक जटिलता एक छोटा सा दोष था इंटरआर्ट्रियल सेप्टम. ऑपरेशन के बाद से जो अवधि बीत चुकी है, उसके हेमोडायनामिक महत्व में इस तथ्य के कारण काफी वृद्धि हुई है कि रोगी ने आमवाती ट्राइकसपिड वाल्व स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे डोमिनिक एट अल। 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में PH की उपस्थिति का उल्लेख किया सफल उन्मूलनआट्रीयल सेप्टल दोष। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद में निर्देशित किया गया था।

पीजी को सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-हृदय, नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक माना जाता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ(अर्थात) । IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH वाले रोगी में IE के पक्ष में इसका प्रमाण है उच्च बुखारठंड लगना, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, यकृत एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में एक क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रान्ससोफेगल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्र, PH घटना के सबसे सामान्य कारणों में से एक यकृत का सिरोसिस है जिसमें पोर्टल हायपरटेंशनऔर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) हो जाता है। ऐसे रोगियों में, गोवा, एक नियम के रूप में, त्वचीय टेलैंगिएक्टेसिया के साथ संयुक्त होता है, जो अक्सर "फ़ील्ड" बनाते हैं। मकड़ी नस» .
लीवर सिरोसिस में गोवा के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं लगाया जाता है। यह नैदानिक ​​​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है जिसमें इसके प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है बचपन, जन्मजात गतिभंग सहित पित्त नलिकाएं.

ऊपर वर्णित बीमारियों सहित, "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच के रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला है, साथ ही संवहनी कारकवृद्धि। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच का संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। साथ ही, PH के रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित टाइप 1a और 2a के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन -1 की सीरम एकाग्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों में काफी अधिक होती है।
जीर्ण रूप में PH गठन के तंत्र की व्याख्या करना कठिन है सूजन संबंधी बीमारियांआंत, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालांकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनवे विशेषता नहीं हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार की उंगलियों में परिवर्तन वास्तविक से पहले हो सकता है आंतों की अभिव्यक्तियाँबीमारी।

संख्या संभावित कारण, "घड़ी के चश्मे" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन के कारण, वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ अत्यंत दुर्लभ हैं। के. पैकार्ड एट अल। (2004) ने 27 दिनों के लिए लोसार्टन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी के गठन का अवलोकन किया। यह नैदानिक ​​​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सर्टन द्वारा बदल दिया गया, जो हमें इस पर विचार करने की अनुमति देता है प्रतिकूल प्रतिक्रियाएंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए हैरिस एट अल। प्राथमिक के साथ एक रोगी में उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जबकि फुफ्फुसीय को थ्रोम्बोटिक क्षति के संकेत संवहनी बिस्तरउसकी पहचान नहीं हो पाई। बेहेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या आईई के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के व्यसनों की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का वर्णन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी किया जाता है, उदाहरण के लिए, हैश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया जाता है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है फेफड़े की बीमारी, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना एचआईवी संक्रमित रोगियों में बरकरार फेफड़ों के साथ देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4-पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीएच की उपस्थिति एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोग, जो की अनुपस्थिति में भी संभव है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसथूक के नमूनों में।

ज्ञात तथाकथित प्राथमिक, रोगों से संबंधित नहीं आंतरिक अंगगोवा का एक रूप, अक्सर एक पारिवारिक प्रकृति का (टौरेन-सोलंटा-गोले सिंड्रोम)। इसका निदान केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। गोवा के प्राथमिक रूप वाले रोगी अक्सर परिवर्तित फलांगों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, बहुत ज़्यादा पसीना आना. आर सेगेविस एट अल। (2003) प्राथमिक गोवा में केवल उंगलियों को शामिल करते हुए देखा गया निचला सिरा. साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति बताते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें विरासत में मिला है जन्म दोषदिल (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना)। उंगलियों में चारित्रिक परिवर्तन का गठन लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों की पहचान की आवश्यकता है क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न रोग, जिनमें से प्रमुख स्थान पर हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों का कब्जा है, अर्थात। नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट डीएन और / या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़े के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। गोवा की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने वाली इस नैदानिक ​​​​घटना की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

• एनीमिया के लक्षण (एडिसन-बिरमर रोग)

एनीमिया के लक्षण (एडिसन-बिरमर रोग)

क्लिनिक

एडिसन-बिरमर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। रोग धीरे-धीरे और धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सरदर्द, धड़कन और चलने पर सांस की तकलीफ। कुछ रोगियों में नैदानिक ​​तस्वीरअपच के लक्षण हावी होते हैं (पेट में दर्द, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), कम बार तंत्रिका प्रणाली(पेरेस्टेसिया, ठंडे चरम, अस्थिर चाल)।

निष्पक्ष रूप से, पीली त्वचा (नींबू रंग के साथ), श्वेतपटल का हल्का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन, और लगभग स्वाभाविक रूप से - टैप करने पर उरोस्थि में दर्द।

में कमी के कारण रोगियों के पोषण को संरक्षित किया गया था वसा के चयापचय. तापमान, आमतौर पर सबफ़ेब्राइल, एक विश्राम के दौरान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में परिवर्तन द्वारा विशेषता। जीभ के किनारे और सिरे आमतौर पर चमकीले लाल होते हैं जिनमें दरारें और कामोद्दीपक परिवर्तन (ग्लोसाइटिस) होते हैं। बाद में, जीभ के पेपिला शोष, जिसके संबंध में यह चिकना हो जाता है, "वार्निश"। गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण, एकिलिया विकसित होता है और, इसके संबंध में, अपच संबंधी लक्षण (कम अक्सर दस्त)। आधे रोगियों में यकृत में वृद्धि होती है, और पांचवें भाग में - प्लीहा में वृद्धि होती है।

हृदय प्रणाली में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, हृदय वृद्धि, स्वर के बहरेपन से प्रकट होते हैं, सिस्टोलिक बड़बड़ाहटशीर्ष पर और फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर, गले की नसों पर "शीर्ष शोर", और गंभीर मामलों में - संचार विफलता। नतीजतन डिस्ट्रोफिक परिवर्तनईसीजी पर मायोकार्डियम में, दांतों का कम वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का बढ़ाव निर्धारित किया जाता है; सभी लीड में T तरंगें घटती हैं या ऋणात्मक हो जाती हैं।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन लगभग 50% मामलों में होता है और पश्च और पार्श्व स्तंभों को नुकसान की विशेषता होती है। मेरुदण्ड(फनिक्युलर मायलोसिस), पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट, कण्डरा सजगता में कमी, बिगड़ा हुआ गहरा और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में - पक्षाघात और पैल्विक अंगों की शिथिलता।

रक्त की ओर से - एक उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.3 तक)। यह इस तथ्य के कारण है कि हीमोग्लोबिन सामग्री की तुलना में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या काफी हद तक कम हो जाती है। पर गुणात्मक विश्लेषणएक रक्त स्मीयर मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ एक तेज पॉइकिलोसाइटोसिस की उपस्थिति के साथ स्पष्ट मैक्रोएनिसोसाइटोसिस का खुलासा करता है। अक्सर नाभिक के अवशेषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स होते हैं - कैबोट के छल्ले और जॉली बॉडी के रूप में। श्वेत रक्त की ओर से - न्युट्रोफिल नाभिक के हाइपरसेग्मेंटेशन के साथ ल्यूकोपेनिया (3 के बजाय 6-8 सेगमेंट तक)। स्थायी संकेतबर्मर का एनीमिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट्स और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण बढ़ जाती है, जिसकी आसमाटिक स्थिरता कम हो जाती है।

पर्निशियस एनीमिया (एडिसन-बिरमर रोग या मेगालोब्लास्टिक एनीमिया) बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस की विशेषता है जो तब होता है जब कमी होती है फोलिक एसिडऔर शरीर में विटामिन बी12। पहले, इस रोग प्रक्रिया को कहा जाता था घातक रक्ताल्पता. तंत्रिका तंत्र और अस्थि मज्जा इस विटामिन की कमी के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं। इसी समय, शरीर में मेगालोब्लास्ट (एरिथ्रोसाइट्स) के कई अपरिपक्व बड़े अग्रदूत बनते हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

शरीर में, विटामिन बी12 क्षेत्र में अवशोषित हो जाता है लघ्वान्त्र, या यों कहें, इसका निचला हिस्सा। एनीमिया के कारण विकसित हो सकता है पर्याप्त नहींआहार में शामिल खाद्य पदार्थों में इस विटामिन की। विकास का कारण भी रोग प्रक्रियापार्श्विका गैस्ट्रिक कोशिकाओं के क्षेत्र में कार्ल्स कारक (आंतरिक) के अपर्याप्त उत्पादन के कारण हो सकता है।

एक नैदानिक ​​एनीमिक तस्वीर के विकास के साथ या इसकी अनुपस्थिति में विटामिन बी 12 की कमी का कारण बन सकता है मस्तिष्क संबंधी विकार, जो अपरिहार्य संश्लेषण के कारण होता है वसायुक्त अम्ल. इसके परिणामस्वरूप अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है। तंत्रिका कोशिकाएंऔर विघटन, जो चरम सीमाओं के साथ-साथ गतिभंग के साथ-साथ झुनझुनी या सुन्नता के साथ होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

एनीमिया का घातक रूप धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए, शुरुआत की शुरुआत में, यह उज्ज्वल के साथ नहीं होता है गंभीर लक्षण. इसी समय, थकान, कमजोरी, दिल की धड़कन, सांस की तकलीफ और चक्कर आना जैसी अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

लक्षण घातक रक्ताल्पताजैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• पीला प्रतिष्ठित त्वचा;
• श्वेतपटल का पीलापन;
• निगलने का विकार;
• जीभ में दर्द;
• ग्लोसिटिस विकास ( भड़काऊ प्रक्रियाभाषा: हिन्दी);
• जिगर, प्लीहा का इज़ाफ़ा।

घातक रक्ताल्पता की एक विशिष्ट विशेषता तंत्रिका कोशिकाओं की हार है, जिसे फनिक्युलर मायलोसिस कहा जाता है। इसके विकास के साथ, संवेदनशीलता परेशान है, स्थायी दर्दअंगों में, झुनझुनी जैसा। उसी समय, सुन्नता और "रेंगने वाले रेंगने" की भावना होती है। मरीजों ने एक स्पष्ट . की उपस्थिति पर ध्यान दिया मांसपेशी में कमज़ोरीजो समय के साथ चाल में गड़बड़ी और पेशीय शोष की ओर ले जाता है।

घातक रक्ताल्पता का निदान

निदान निम्नलिखित शोध गतिविधियों के परिणामों के आधार पर किया जाता है:

• घातक रक्ताल्पता के लिए रक्त परीक्षण सबसे अधिक है सूचनात्मक तरीकानिदान, क्योंकि यह आपको सीरम में विटामिन बी 12 के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• यूरिनलिसिस एक अनिवार्य शोध घटना है, जो यह निर्धारित करना भी संभव बनाती है कि शरीर से कितना विटामिन उत्सर्जित होता है।
• मल की जांच से हेल्मिंथिक आक्रमणों की उपस्थिति का पता चलता है।

घातक रक्ताल्पता के निदान में रोग के विकास के अंतर्निहित कारण का निर्धारण करना भी शामिल है। सबसे पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग की स्थिति की जांच गैस्ट्र्रिटिस, अल्सर और अन्य विकृति की उपस्थिति के लिए की जाती है जो अवशोषण को प्रभावित करते हैं पोषक तत्व. पर जरूरगुर्दे की स्थिति की जाँच की जाती है, क्योंकि पाइलोनफ्राइटिस या जैसे रोगों की उपस्थिति में किडनी खराबविटामिन बी12 के इंजेक्शन से उपचार काम नहीं करता।

घातक रक्ताल्पता का उपचार

घातक रक्ताल्पता की आवश्यकता है समय पर इलाज, अन्यथा वहाँ है बढ़िया मौकारीढ़ की हड्डी में चोट। सबसे पहले, निचले छोरों के क्षेत्र में सिस्टम और मांसपेशियों की संरचनाओं के कामकाज का एक सममित उल्लंघन होता है, और फिर दर्द और सतह संवेदनशीलता का उल्लंघन विकसित होता है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार चिकित्सक की देखरेख में किया जाना चाहिए। सभी उपायों का उद्देश्य विकास के कारणों को समाप्त करना है रोग संबंधी परिवर्तन. सबसे पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों के इलाज के लिए उपाय किए जाते हैं, और रोगी को निर्धारित किया जाता है संतुलित आहार. क्षेत्र में हेमटोपोइजिस को सामान्य करने के लिए अस्थि मज्जाप्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है, जिसमें विटामिन बी 12 की कमी की सूजन होती है।

पहले इंजेक्शन के बाद, भलाई में सुधार होता है और रक्त गणना सामान्य होती है।

उपचार की अवधि 1 महीने या उससे अधिक है, जो न केवल रोग के चरण पर निर्भर करती है, बल्कि चिकित्सा के मध्यवर्ती परिणामों पर भी निर्भर करती है। स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए, यह करना आवश्यक है चिकित्सा उपायछह महीने के लिए, निम्नलिखित क्रियाओं का पालन करने की अनुशंसा की जाती है:

• 2 महीने तक रोजाना साइनोकोबालामिन डालें।
• 2 महीने के बाद, दवा को हर 2 सप्ताह में एक बार इंजेक्ट करें।

दूसरे, रोगियों में स्वप्रतिपिंडों का प्रसार होता है: 90% में - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में, 60% में - कैसल के आंतरिक कारक में। पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी भी विटामिन बी 12 के बिगड़ा अवशोषण के बिना एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस वाले हर दूसरे रोगी में और यादृच्छिक रूप से चुने गए 10-15% रोगियों में पाए जाते हैं, लेकिन उनके पास आमतौर पर एंटीबॉडी नहीं होते हैं आंतरिक कारककिला।

तीसरा, एडिसन-बर्मर रोग वाले लोगों के रिश्तेदारों में इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और यहां तक ​​​​कि जिन लोगों को एनीमिया नहीं है, उनमें भी कैसल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में मुख्य रूप से विटामिन बी 12 की कमी के लक्षण होते हैं (देखें "विटामिन बी 12 की कमी: एक सिंहावलोकन")। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षा से हाइपरगैस्ट्रिनेमिया और पूर्ण एक्लोरहाइड्रिया (पेंटागैस्ट्रिन के प्रशासन के जवाब में भी हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं होता है), साथ ही साथ रक्त चित्र और अन्य प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन (देखें "मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: निदान") का पता चलता है।

रिप्लेसमेंट थेरेपीइन रोगियों में विटामिन बी 12 की कमी के कारण होने वाले विकारों को पूरी तरह से और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है, सिवाय उन मामलों के जब अपरिवर्तनीय परिवर्तनमें दिमाग के तंत्रइलाज से पहले हुआ। हालांकि, रोगी पेट के एडिनोमेटस पॉलीप्स के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं और गैस्ट्रिक कैंसर विकसित होने की संभावना लगभग दोगुनी होती है। उन्हें नियमित गुआक नमूनों सहित अवलोकन दिखाया गया है, और यदि आवश्यक हो, तो अतिरिक्त अध्ययन।

एडिसन-बिरमेर रोग है पुरानी बीमारीप्रगतिशील एनीमिया, तंत्रिका तंत्र को नुकसान और गैस्ट्रिक दर्द की विशेषता।

एडिसन-बिरमर रोग शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण अस्थि मज्जा के बिगड़ा हुआ हेमटोपोइएटिक कार्य का परिणाम है। कुछ मामलों में, फोलिक एसिड की कमी के कारण रोग विकसित होता है।

एडिसन-बिरमेर रोग - लक्षण

एडिसन-बिरमर रोग की शुरुआत थकान, कमजोरी, सांस की तकलीफ और चलने पर धड़कन, और चक्कर आना के साथ होती है। एनीमिया के लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपच संबंधी घटनाएं अक्सर नोट की जाती हैं: जीभ की नोक पर जलन, मतली, डकार, दस्त, कुछ मामलों में, तंत्रिका तंत्र के विकार होते हैं (चौंकाने वाला चाल, ठंडे हाथ, पेरेस्टेसिया)।

एडिसन-बिरमर रोग के मरीजों की त्वचा पीली होती है और नींबू-पीले रंग की टिंट होती है। कमी नहीं देखी जाती है, कुछ मामलों में पोषण बढ़ाया जाता है। पैरों के क्षेत्र में सूजन है, चेहरा फूला हुआ है।

इस ओर से पाचन नालकुछ परिवर्तन देखने को मिलते हैं। जीभ आमतौर पर चमकदार लाल और विदर होती है। शोध करना आमाशय रसआपको अहिल्या की पहचान करने की अनुमति देता है।

पैल्पेशन से बढ़े हुए प्लीहा और यकृत का पता चलता है। दिल के क्षेत्र में दर्द हो सकता है। लंबी धारारोग हृदय के वसायुक्त अध: पतन का कारण बन सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में परिवर्तन रीढ़ की हड्डी के पार्श्व और पीछे के स्तंभों को नुकसान की विशेषता है - फनिक्युलर मायलोसिस। यह कण्डरा सजगता में कमी, पेरेस्टेसिया, दर्द के विकार और पैल्विक अंगों के कार्य में विकार के साथ गहरी संवेदनशीलता से प्रकट होता है।

एडिसन-बिरमर रोग का निदान

रोग का निदान रक्त में नाभिक के अवशेषों के साथ बड़े एरिथ्रोसाइट्स (मेगालोसाइट्स), एरिथ्रोसाइट्स और मेगालोब्लास्ट का पता लगाने में होता है। मेगाब्लास्ट्स की प्रबलता के कारण, अस्थि मज्जा पंचर हाइपरप्लास्टिक था।

एडिसन-बिरमर रोग - उपचार

एडिसन-बिरमर रोग के उपचार में सबसे बड़ा प्रभावविटामिन बी 12 का उपयोग लाता है। पहले इंजेक्शन के एक दिन के भीतर सुधार होता है। दवा को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन (बिफैक्टन, बायोपर, म्यूकोविट) के साथ विटामिन बी12 को मौखिक रूप से लेने से भी अनुकूल परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।