वीपीएस आम धमनी ट्रंक। हेमोडायनामिक्स की विशिष्ट विशेषताएं

आम ट्रंकस आर्टेरियोसस क्या है?

एक शारीरिक विचलन जिसमें आदिम ट्रंक एक सेप्टम द्वारा फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में विभाजित नहीं होता है, जबकि एक बड़ा एकल ट्रंकस आर्टेरियोसस. यह पेरिमेम्ब्रानस इनफंडिबुलर दोष के ऊपर स्थित होता है। इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम.

इस दोष के कारण मिश्रित रक्त प्रणालीगत परिसंचरण, मानव मस्तिष्क और फेफड़ों में प्रवेश करता है। दोष मुख्य रूप से सायनोसिस, पसीना, कुपोषण और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होता है। निदान कार्डियक कैथीटेराइजेशन या इकोकार्डियोग्राफी द्वारा होता है। ज्यादातर मामलों में, एंडोकार्टिटिस जैसी बीमारी की रोकथाम आवश्यक है।

जन्मजात हृदय दोषों में, सामान्य धमनी ट्रंक, आंकड़ों के अनुसार, 1 से 2% (बच्चों और वयस्कों के बीच) है। एक तिहाई से अधिक रोगियों में पैलेटोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम या डिजॉर्ज सिंड्रोम होता है।

चार प्रकार के रोग :

• टाइप I - फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक से निकलती है, फिर बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित होती है।
• टाइप II - बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनियां क्रमशः ट्रंक के पीछे और पार्श्व भागों से स्वतंत्र रूप से निकलती हैं।
• टाइप III - टाइप II के समान।
• टाइप IV - धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं, फेफड़ों को रक्त प्रदान करती हैं; यह फैलोट के टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप है (जैसा कि चिकित्सक आज मानते हैं)।

बच्चा अनुभव कर सकता है अन्य विसंगतियाँ:

• विसंगतियों हृदय धमनियां
• ट्रंक वाल्व की कमी
• डबल महाधमनी चाप
• एवी संचार

इन विसंगतियों से सर्जरी के बाद मृत्यु की संभावना बढ़ जाती है। पहले प्रकार की बीमारी में, दिल की विफलता, हल्का सायनोसिस, और फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि परिणामों में से एक है। दूसरे और तीसरे प्रकार में, सायनोसिस की एक मजबूत अभिव्यक्ति देखी जाती है, जिसमें एचएफ मनाया जाता है दुर्लभ मामलेपहले प्रकार के विपरीत, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य हो सकता है, या इसमें थोड़ी वृद्धि होगी।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के कारण क्या उत्तेजित करते हैं / कारण

सामान्य धमनी ट्रंक जन्मजात हृदय दोष को संदर्भित करता है - यह तब होता है जब भ्रूण गर्भ में होता है। यह गर्भवती महिला के शरीर पर प्रभाव के कारण हो सकता है नकारात्मक कारकखासकर गर्भावस्था की पहली तिमाही में। के बीच खतरनाक कारकजो रोग को भड़काते हैं, गर्भवती महिला के रोगों को अलग करते हैं। इसके अलावा, अजन्मा बच्चा न केवल बनता है जन्म दोषदिल, और अन्य जीवन-धमकी देने वाली बीमारियां।

भ्रूण को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, जिससे नवजात शिशु में एक सामान्य धमनी ट्रंक का खतरा बढ़ जाता है, पुरानी शराबमां। यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान रूबेला हुआ हो ( स्पर्शसंचारी बिमारियों), इसके साथ बहुत संभव हैभ्रूण के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। नकारात्मक कारकों में से हैं:

• मधुमेह
• बुखार
• स्व - प्रतिरक्षित रोग

रोग भड़काता है भौतिक कारक, अक्सर विकिरण का प्रभाव। ऐसा कारक भ्रूण की विकृति और उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है। इसमें यह भी शामिल है बीम के तरीकेअनुसंधान, एक प्रमुख उदाहरण- एक्स-रे। इस प्रकार के अध्ययन केवल में ही किए जाने चाहिए अखिरी सहाराअन्य शोध विधियों का उपयोग करना बेहतर है।

हानिकारक और रासायनिक कारक:

• निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय और निष्क्रिय)
• शराब का सेवन
• दवाओं का हिस्सा
• दवाओं

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

सामान्य धमनी ट्रंक मुख्य जहाजों के गठन के उल्लंघन के कारण प्रकट होता है प्राथमिक अवस्थाभ्रूणजनन (भ्रूण के विकास के 5-6 सप्ताह) और मुख्य मुख्य जहाजों में आदिम ट्रंक को अलग करने की अनुपस्थिति - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी।

महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य पट की अनुपस्थिति के कारण, वे व्यापक रूप से संप्रेषित होते हैं। इसीलिए आम ट्रंकदोनों निलय से तुरंत निकल जाता है, यह धमनी को मिलाता है और ऑक्सीजन - रहित खूनबच्चे के हृदय, फेफड़े, यकृत और अन्य अंगों में। निलय, धमनी ट्रंक और फेफड़ों की धमनियों में दबाव समान होता है।

ज्यादातर मामलों में, हृदय की दीवारों के विकास में देरी होती है, क्योंकि हृदय में तीन या दो कक्ष हो सकते हैं। सामान्य धमनी ट्रंक के वाल्व में एक, दो, तीन या चार पत्रक हो सकते हैं। पर अक्सर मामलेवाल्व अपर्याप्तता या स्टेनोसिस विकसित होता है। इसके अलावा, एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगजनन में एक भूमिका निभाता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के लक्षण

टाइप I में, शिशु में हृदय गति रुकने के लक्षण होते हैं:

• कुपोषण
• तचीपनिया
• बहुत ज़्यादा पसीना आना

भी विशिष्ट लक्षणसामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का पहला प्रकार सायनोसिस है सौम्य रूप. यह और ऊपर सूचीबद्ध लक्षण तब प्रकट होते हैं जब बच्चा केवल 1-3 सप्ताह का होता है। द्वितीय और में तृतीय प्रकारसायनोसिस अधिक स्पष्ट है, और हृदय की विफलता अत्यंत दुर्लभ मामलों में देखी जाती है।

शारीरिक परीक्षण से सामान्य धमनी ट्रंक के ऐसे लक्षण प्रकट होते हैं:

• लाउड और सिंगल II टोन और इजेक्शन क्लिक
• नाड़ी के दबाव में वृद्धि
• बढ़ी हृदय की दर

उरोस्थि के बाईं ओर, एक ध्वनि सुनाई देती है सिस्टोलिक बड़बड़ाहटतीव्रता 2-4/6। शीर्ष पर, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ, कुछ मामलों में, शोर सुनाई देता है हृदय कपाटडायस्टोल के बीच में। धमनी ट्रंक के वाल्व की अपर्याप्तता के साथ, घटती डायस्टोलिक बड़बड़ाहटउच्च स्वर। इसे तृतीय इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर सुना जाता है।

सामान्य धमनी ट्रंक का निदान

जैसा कि ऊपर बताया गया है, शिशुओं में सामान्य धमनी वाल्व के निदान के लिए नैदानिक ​​डेटा की आवश्यकता होती है। अंगों के एक्स-रे डेटा को ध्यान में रखा जाता है छातीऔर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से प्राप्त डेटा। रंग डॉपलर कार्डियोग्राफी के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है। शल्य चिकित्सा से पहले, अक्सर अन्य विसंगतियों को स्पष्ट करना आवश्यक होता है जो रोगी को हो सकती हैं, प्रश्न में रोग के अलावा। फिर कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

एक्स-रे विधियां कार्डियोमेगाली का पता लगाने की अनुमति देती हैं (यह या तो थोड़ा या दृढ़ता से स्पष्ट हो सकती है), फुफ्फुसीय पैटर्न को बढ़ाया जाता है, महाधमनी चाप एक तिहाई रोगियों में दाईं ओर स्थित होता है, फुफ्फुसीय धमनियां अपेक्षाकृत अधिक स्थित होती हैं। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बाएं आलिंद अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिसे निदान में भी ध्यान में रखा जाता है।

सबसे प्रासंगिक नैदानिक ​​​​तरीके

इकोकार्डियोग्राफी- इकोकार्डियोग्राफी - एक विधि जो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय का अध्ययन करती है। एक सामान्य धमनी ट्रंक के साथ, एक धमनी ट्रंक के साथ एक या दो फुफ्फुसीय धमनियों का सीधा संबंध प्रकट होता है।

एफकेजी- फोनोकार्डियोग्राफी - हृदय के रोगों और विकृति के निदान के लिए एक विधि। बड़बड़ाहट और दिल की आवाजें कागज पर दर्ज की जाती हैं, जिन्हें डॉक्टर स्टेथोस्कोप या फोनेंडोस्कोप से नहीं पहचान सकते। इस पद्धति का उपयोग प्रश्न में रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है।

ईसीजी- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - आपको दाहिने आलिंद में वृद्धि, हृदय की चालन में मंदी, दोनों निलय की वृद्धि और अधिभार का पता लगाने की अनुमति देता है।

आर्टोग्राफी — एक्स-रे परीक्षाइनपुट के साथ महाधमनी और इसकी शाखाएं विपरीत माध्यममहाधमनी के लुमेन में। ट्रंक के निर्वहन के स्तर की पहचान करने के लिए विधि आवश्यक है फेफड़े के धमनी, वाल्व तंत्र की स्थिति का निर्धारण, आदि।

एंजियोकार्डियोग्राफी- इसके विपरीत छाती की रेडियोग्राफी - आपको संदिग्ध सामान्य धमनी ट्रंक वाले रोगियों में संवहनी बिस्तर में विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देती है। फेफड़ों की जड़ों की एक असामान्य या फजी संरचना, फेफड़ों की कमी या बढ़ा हुआ पैटर्न, पाए गए दोषों के परिणामस्वरूप असामान्य रक्त प्रवाह पाया जाता है। दोनों निलय बढ़े हुए हैं और ह्रदय का एक भाग. नवजात शिशुओं में सामान्य धमनी ट्रंक के रूप में इस तरह की विकृति का निदान करने के मामले में यह विधि अग्रणी है।

आम ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचार

दिल की विफलता के उपचार के लिए, जो अक्सर एक सामान्य धमनी वाल्व के साथ होता है, का उपयोग किया जाता है सक्रिय चिकित्सादवाई। डिगॉक्सिन, मूत्रवर्धक लेने की आवश्यकता है, एसीई अवरोधक. दवा के पाठ्यक्रम के बाद, एक ऑपरेशन निर्धारित है। फ़ायदे नसो मे भरना(जलसेक) प्रोस्टाग्लैंडीन का पता नहीं चला था।

धमनी ट्रंक का प्राथमिक सुधार है शल्य चिकित्सा. सर्जरी के दौरान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद कर दिया जाता है ताकि रक्त बाएं वेंट्रिकल से ही धमनी ट्रंक में प्रवेश करे। वाल्व के साथ या बिना वाल्व के एक चैनल फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति और दाएं वेंट्रिकल के बीच रखा जाता है। सीआईएस देशों और दुनिया के अन्य देशों के आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के दौरान या बाद में मृत्यु दर 10 से 30% तक होती है।

एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के निदान वाले सभी रोगियों को पालन करना चाहिए निवारक उपायपहले अन्तर्हृद्शोथ सर्जिकल हस्तक्षेपऔर दंत चिकित्सक की यात्रा, क्योंकि बैक्टरेरिया विकसित होने की संभावना है। बैक्टेरिमिया रक्त में बैक्टीरिया के प्रवेश को संदर्भित करता है। बैक्टरेमिया है गंभीर परिणामएक व्यक्ति के स्वास्थ्य और जीवन के लिए, विशेष रूप से एक छोटे बच्चे के लिए।

आम ट्रंकस आर्टेरियोसस की रोकथाम

गर्भवती महिला पर नकारात्मक कारकों के प्रभाव को कम करने के लिए निवारक उपाय हैं:

• प्रभाव से बचें रासायनिक कारकरसायनों सहित, दवाई, मादक पदार्थऔर विभिन्न शराब
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव से बचें
• गर्भ में ही बच्चे में विकृतियों का निदान करने के लिए समय पर - यह आधुनिक आनुवंशिक निदान विधियों द्वारा किया जा सकता है

इस दुर्लभ हृदय दोष का नाम ही इसके सार को परिभाषित करता है। दो मुख्य वाहिकाओं के बजाय - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी - एक हृदय से निकलती है बड़ा बर्तन, खून ले जानामें दीर्घ वृत्ताकारपरिसंचरण, फेफड़ों के लिए और कोरोनरी वाहिकाओं. यह पोत - धमनी ट्रंक - विभाजित नहीं हुआ, जैसा कि होना चाहिए, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4-5 सप्ताह में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में, लेकिन दो निलय में "बैठे" यह दोनों मंडलियों में मिश्रित रक्त ले जाता है रक्त परिसंचरण (वेंट्रिकल्स विशाल वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से एक दूसरे के साथ संवाद करते हैं)। दोनों फेफड़ों के लिए फुफ्फुसीय धमनियां एक में ट्रंक से निकल सकती हैं आम पोत(और फिर शाखाओं में विभाजित) या अलग-अलग, जब दाएं और बाएं दोनों सीधे ट्रंक से निकलते हैं।

स्पष्ट है कि इस दोष से पूरा परिसंचरण तंत्र बुरी तरह अस्त-व्यस्त हो जाता है। निलय में, शिरापरक और धमनी का खून. ऑक्सीजन से असंतृप्त यह मिश्रण एक ही दबाव में बड़े वृत्त और फेफड़ों में प्रवेश करता है, और हृदय एक बड़े भार के साथ काम करता है। जन्म के बाद पहले दिनों में दोष की अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट हो जाती हैं: सांस की तकलीफ, थकान, पसीना, सायनोसिस, तेजी से नाड़ी, बढ़े हुए यकृत - एक शब्द में, गंभीर हृदय विफलता के सभी लक्षण। जीवन के पहले महीनों में ये घटनाएं घट सकती हैं, लेकिन भविष्य में ये केवल बढ़ेंगी। इसके अलावा, बढ़े हुए रक्त प्रवाह के लिए फेफड़ों के जहाजों की प्रतिक्रिया से उनके परिवर्तन होते हैं, जो जल्द ही अपरिवर्तनीय हो जाएंगे। आंकड़ों के अनुसार, सामान्य धमनी ट्रंक वाले 65% बच्चे जीवन के पहले 6 महीनों के भीतर मर जाते हैं, और 75% बच्चे अपना पहला जन्मदिन देखने के लिए जीवित नहीं रहते हैं। रोगी, यहां तक ​​कि जो केवल दो या तीन वर्ष की आयु तक पहुँच चुके हैं, आमतौर पर ऑपरेशन करने में बहुत देर हो जाती है, हालाँकि वे 10-15 साल तक जीवित रह सकते हैं।

सर्जिकल उपचार काफी संभव है, और इसके परिणाम काफी अच्छे हैं। सबसे महत्वपूर्ण सफलता के लिए एक शर्त यह होगी कि बच्चे का समय पर प्रवेश किसी विशेषज्ञ के पास हो कार्डियोलॉजी सेंटरऔर जीवन के पहले महीनों में सर्जरी करना. इन मामलों में देरी मौत के समान है।

अगर किसी कारण से निष्पादन कट्टरपंथी ऑपरेशनयदि यह असंभव है, तो एक उपशामक विकल्प मौजूद है और खुद को उचित ठहराया है: आम ट्रंक से फैली दोनों फुफ्फुसीय धमनियों पर कफ लगाना। यह ऑपरेशन (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर अध्याय देखें) फुफ्फुसीय वाहिकाओं को बढ़े हुए रक्त प्रवाह से बचाएगा, लेकिन यह बहुत जल्दी किया जाना चाहिए - जीवन के पहले महीनों में।

सामान्य धमनी ट्रंक का कट्टरपंथी सुधार एक प्रमुख हस्तक्षेप है, निश्चित रूप से, शर्तों के तहत किया जाता है कार्डियोपल्मोनरी बाईपास. फेफड़ों की ओर जाने वाली धमनियां आम ट्रंक से कट जाती हैं, इस प्रकार ट्रंक को केवल आरोही महाधमनी में बदल दिया जाता है। फिर दाएं वेंट्रिकल की गुहा को विच्छेदित किया जाता है, और सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर रक्त के लिए सामान्य मार्ग अब बहाल हो गया है। दायां वेंट्रिकल फिर एक नाली के साथ फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़ा होता है। नाली एक या दूसरे व्यास और लंबाई की एक सिंथेटिक ट्यूब है, जिसके बीच में वाल्व के जैविक या (अधिक दुर्लभ) यांत्रिक कृत्रिम अंग को सिल दिया जाता है। हमने ऊपर कृत्रिम वाल्वों के विभिन्न डिजाइनों और उनके नुकसान और फायदों के बारे में बात की (एबस्टीन की विसंगति पर अध्याय देखें)। मान लीजिए कि जैसे-जैसे यह बढ़ता है, संपूर्ण सिलना-इन नाली अपने स्वयं के ऊतक और पतन के साथ अंकुरित हो सकता है, और वाल्व धीरे-धीरे बढ़ सकता है और अपने मूल कार्य के साथ खराब सामना कर सकता है। इसके अलावा, छह महीने के बच्चे में सिलने वाली नाली का आकार सामान्य रूप से कई वर्षों तक काम करने के लिए स्पष्ट रूप से अपर्याप्त है: आखिरकार, सिंथेटिक ट्यूब और कृत्रिम वाल्वमत बढ़ो। और नाली कितनी भी बड़ी क्यों न हो, कुछ ही वर्षों में यह अपेक्षाकृत संकरी हो जाएगी। इस मामले में, समय के साथ, नाली को बदलने का सवाल उठेगा, अर्थात। के बारे में पुन: संचालनलेकिन इसमें कई साल लग सकते हैं सामान्य ज़िंदगीबच्चा। हालांकि, निरंतर और नियमित हृदय निगरानी की आवश्यकता आपके लिए स्पष्ट होनी चाहिए।

यह संभव है कि जब तक आप इसे पढ़ेंगे, तब तक कृत्रिम अंग पहले ही बन चुके होंगे, जो अंदर से अपनी कोशिकाओं से ढके होंगे, बच्चे के ऊतकों से पहले से लिए जाएंगे। जब तक यह केवल है प्रयोगिक कामऔर उन्हें नैदानिक ​​वास्तविकता बनने में समय लगेगा। लेकिन आज की वैज्ञानिक विकास की तेज गति के साथ निकट भविष्य में यह काफी संभव है।

सीएचडी, जिसमें एक पोत हृदय के आधार से प्रस्थान करता है, प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और . प्रदान करता है कोरोनरी परिसंचरण. दोष का दूसरा नाम लगातार ट्रंकस आर्टेरियोसस है। पैथोलॉजी की आवृत्ति प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 0.030.07 है, सभी सीएचडी में लगभग 1.1%, गंभीर सीएचडी के बीच 3% है। ट्रंक में एक एकल वाल्व (ट्रंकल) होता है, जिस पर दो से छह वाल्व (सबसे अधिक बार चार) होते हैं, अक्सर गंभीर अपर्याप्तता के साथ। अधिकांश मामलों में वीएसडी, सीधे वाल्व के नीचे स्थित होता है। ट्रंक, जैसा कि यह था, दोष पर "घोड़े की पीठ पर बैठता है", मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल से या में प्रस्थान करता है समान रूप सेदोनों से, और लगभग 16% मामलों में यह बाएं वेंट्रिकल की ओर विस्थापित हो जाता है।

वर्गीकरण

सामान्य धमनी ट्रंक के रूपों की विविधता निर्धारित करती है, सबसे पहले, फुफ्फुसीय धमनियों के गठन का उल्लंघन। इस संबंध में आर.डब्ल्यू. कोलेट: और जे.ई. एडवर्ड्स (1949) ने कई उपप्रकारों (चित्र 26-13) के साथ चार प्रकार के सामान्य धमनी ट्रंक (I, I, III। IV) की पहचान की। हालांकि, बाद में यह साबित हुआ कि टाइप IV एक अन्य विकृति को संदर्भित करता है - फुफ्फुसीय गतिभंग।

हेमोडायनामिक्स

प्राकृतिक प्रवाह

हेमोडायनामिक विकार समझौता की डिग्री निर्धारित करते हैं फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहऔर वेंट्रिकुलर अधिभार। जन्म के बाद, फेफड़ों के कामकाज की शुरुआत के साथ, फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर का प्रतिरोध कम हो जाता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण और बाएं वेंट्रिकल की मात्रा अधिभार का एक तेज हाइपरवोल्मिया है। दायां वेंट्रिकल, बदले में, रक्त को सामान्य ट्रंक में पंप करके प्रणालीगत प्रतिरोध को दूर करने के लिए मजबूर होता है, जो इसके अतिवृद्धि और फैलाव के साथ होता है। ट्रंकल वाल्व की कमी के साथ वेंट्रिकल्स पर वॉल्यूम लोड और भी अधिक बढ़ जाता है। यह सब दिल की विफलता के विकास की ओर जाता है। उच्च फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के कारण, रक्त ऑक्सीकरण महत्वपूर्ण रूप से बिगड़ा नहीं है, s02 90-96% है। हालांकि, दोष के इस तरह के एक प्रकार के पाठ्यक्रम की विशेषता है त्वरित विकासउच्च फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. फुफ्फुसीय धमनियों के संकुचन की उपस्थिति में, सामान्य या कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ, हृदय की विफलता आमतौर पर हल्की होती है। लेकिन इन मामलों में, धमनी हाइपोक्सिमिया जल्दी होता है।

चावल। 26-13.

द्वारा आर.डब्ल्यू. कोलेट और जे.ई. एडवर्ड्स। मैं - फुफ्फुसीय धमनियां। एक छोटी फुफ्फुसीय ट्रंक से प्रस्थान; II - बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियाँ अलग-अलग प्रस्थान करती हैं: से पीछे की दीवारसूँ ढ; III - एक या दोनों फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंक की पार्श्व दीवारों से निकलती हैं IV - फुफ्फुसीय धमनियों की अनुपस्थिति, फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति महाधमनी के अवरोही भाग से फैली ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से की जाती है।

में प्रसव पूर्व अवधि OSA भ्रूण की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। पर्याप्त प्रणालीगत रक्त की आपूर्ति होती है, और फेफड़ों के माध्यम से रक्त की एक छोटी मात्रा आदर्श के अनुरूप बहती है। वेंट्रिकल्स का वॉल्यूम अधिभार और दिल की विफलता केवल ट्रंक वाल्व की अपर्याप्तता के मामले में होती है।

नवजात बच्चों में, 90% मामलों में सामान्य धमनी ट्रंक गंभीर स्थितियों के विकास के साथ होता है। उनमें से लगभग 40% जीवन के पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं। पहले साल के अंत तक जिंदा रहें
नैदानिक ​​लक्षण

द्वारा नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँदोष एक बड़े वीएसडी के समान है। पहले लक्षण: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता। सायनोसिस की डिग्री फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रतिबंध की डिग्री के आधार पर भिन्न होती है। दिल की आवाज जोर से होती है, द्वितीय स्वर कभी विभाजित नहीं होता है, क्योंकि केवल एक वाल्व होता है। उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में संभावित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। एक बड़े फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ, कार्डियोमेगाली और बायवेंट्रिकुलर एचएफ तेजी से विकसित होते हैं।

वाद्य अनुसंधान के तरीके

ईसीजी। विद्युत अक्षहृदय दाईं ओर विचलित होता है या सामान्य रूप से स्थित होता है। ज्यादातर मामलों में, निलय और बाएं आलिंद के संयुक्त अधिभार के लक्षण प्रबल होते हैं। दाएं या बाएं वेंट्रिकल के पृथक अधिभार कम आम हैं।

छाती के अंगों का एक्स-रे। बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चला है। हृदय की छाया मध्यम रूप से बढ़ी हुई है, संवहनी बंडलसंकीर्ण। निश्चित नैदानिक ​​मूल्यबाईं फुफ्फुसीय धमनी की एक उच्च स्थिति है। लगभग एक तिहाई रोगियों में दाएं तरफा महाधमनी चाप के लक्षण होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, फेफड़ों का संवहनी पैटर्न सामान्य या कम हो सकता है।

इको सीजी। सबसे पहले, एक बड़ा उप-क्षेत्रीय वीएसडी और उस पर एक बड़ा, एकल पोत "सवारी" पाया जाता है। दूसरा अर्धचंद्र वाल्व अनुपस्थित है। अध्ययन जारी रखते हुए, धमनी ट्रंक के पीछे या पार्श्व दीवार से फैली फुफ्फुसीय धमनियों का पता लगाना संभव है। ट्रंकल वाल्व की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है: पत्रक की संख्या, उनके डिसप्लेसिया की उपस्थिति, regurgitation या वाल्व स्टेनोसिस। किसी भी निलय के हाइपोप्लासिया को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है। इसके बाद, सहवर्ती सीएचडी की उपस्थिति निर्धारित की जाती है (महाधमनी मेहराब की विकृति, इसकी शाखाएं, कोरोनरी धमनियां, एएसडी, आदि)।

चिकित्सीय उपचार अप्रभावी है, विशेष रूप से अर्धचंद्र वाल्व अपर्याप्तता में। गतिविधियों का उद्देश्य शरीर की चयापचय आवश्यकताओं को कम करना है (थर्मल आराम, सीमित करना शारीरिक गतिविधिबच्चा), बीसीसी (मूत्रवर्धक) में कमी और प्रणालीगत वाहिकाओं का प्रतिरोध। हालांकि, एक नियम के रूप में, ये उपाय थोड़े समय के लिए ही प्रभावी होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले रोगी चिकित्सा के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को कम करने के लिए फुफ्फुसीय धमनी को संकुचित करने के विभिन्न विकल्प वर्तमान में केवल एक मजबूर हस्तक्षेप के रूप में उपयोग किए जाते हैं। अधिकांश क्लीनिक प्रदर्शन करते हैं कट्टरपंथी सुधारदोष, नवजात काल से शुरू। ऑपरेशन में फुफ्फुसीय धमनियों को धमनी ट्रंक से अलग करना, उन्हें दाएं वेंट्रिकल से जोड़ना और वीएसडी को बंद करना शामिल है।

ट्रंकल वाल्व की अपर्याप्तता के कारण 12-23% रोगियों को प्लास्टिक सर्जरी या प्रोस्थेटिक्स की भी आवश्यकता होती है।

इकोकार्डियोग्राफिक डायग्नोस्टिक्सफैलोट का टेट्रालॉजी बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का पता लगाने और सेप्टल दोष (महाधमनी "सेप्टम पर सवारी") पर महाधमनी जड़ के स्थान पर आधारित है। आरोही महाधमनी के व्यास और फुफ्फुसीय धमनी के व्यास के बीच अनुपात का उलटा होता है, और यह अनुपात अक्सर महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट होता है।

एक महत्वपूर्ण निदान संकेतमहाधमनी जड़ का एक इज़ाफ़ा है। ऐसे भ्रूणों में रक्त प्रवाह का डॉपलर अध्ययन बहुमूल्य जानकारी प्रदान करता है: अधिकतम में वृद्धि का पता लगाना सिस्टोलिक वेगफुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में फैलोट के टेट्राड के निदान की पुष्टि करता है, क्योंकि यह दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के रुकावट की घटना को इंगित करता है।

इसके विपरीत, यदि रंग डॉपलर मैपिंगऔर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में पल्स-वेव डॉपलर रक्त प्रवाह (पूर्वगामी या प्रतिगामी) दर्ज नहीं किया जाता है, यह फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व के गतिहीनता को इंगित करता है।

नैदानिक ​​समस्याफैलोट के टेट्राड में देखे गए परिवर्तनों के दुर्लभ रूपों के साथ होते हैं। तो, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के हल्के रुकावट के मामलों में और छोटी डिग्रीपट के ऊपर महाधमनी का विस्थापन, इस स्थिति को एक साधारण वीएसडी से अलग करना मुश्किल हो सकता है। और ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक की कल्पना नहीं की जाती है, यह उतना ही मुश्किल हो जाता है क्रमानुसार रोग का निदानइसके एट्रेसिया के बीच, वीएसडी के साथ, और सामान्य धमनी ट्रंक।

चिकित्सक अल्ट्रासाउंड निदान सेप्टम पर महाधमनी जड़ के "ओवरले" की उपस्थिति का अनुकरण करने वाली सामान्य कलाकृतियों से हमेशा अवगत रहना चाहिए। गलत ट्रांसड्यूसर प्लेसमेंट गलत धारणा दे सकता है कि स्वस्थ भ्रूण की जांच करते समय इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का महाधमनी की पूर्वकाल की दीवार में कोई संक्रमण नहीं है। इस विरूपण साक्ष्य का कारण संभवतः अल्ट्रासोनिक बीम की घटना के कोण से संबंधित है।

हालांकि श्रृंखला में संचालितहमारे सर्वेक्षणों में, इस तरह के एक आर्टिफैक्ट ने केवल एक गलत-सकारात्मक निष्कर्ष निकाला, हमारे बाद के काम के अनुभव ने दिखाया कि अलग-अलग कोणों पर बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का सावधानीपूर्वक दृश्य, सीएफएम का उपयोग और अन्य तत्वों की खोज टेट्राड का लगभग पूरी तरह से इस समस्या को हल करता है।

संभव संबंधित याद नहीं करने के क्रम में विसंगतियोंएक सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के रूप में, एट्रियल-वेंट्रिकुलर जंक्शन की शारीरिक रचना का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए। इस तरह के संयोजन की खोज इस भ्रूण (विशेष रूप से डाउन सिंड्रोम) में ऑटोसोमल ट्राइसॉमी के बढ़ते जोखिम से जुड़ी है, जो अपने आप में एक बदतर पूर्वानुमान है। दाएं वेंट्रिकल, ट्रंक, और दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों का असामान्य इज़ाफ़ा एगेनेसिस के परिणामस्वरूप हो सकता है फेफड़े के वाल्व.

सर्वश्रेष्ठ का चयन करने के लिए समय शल्य सुधार और इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन, कई वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और कोरोनरी धमनी विसंगतियों जैसी अन्य विशेषताओं का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन भी सहायक होता है। दुर्भाग्य से, वर्तमान में, प्रसवपूर्व इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके इन परिवर्तनों का विश्वसनीय रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है।

दिल की धड़कन रुकनाप्रसवपूर्व या प्रारंभिक अवस्था में कभी नहीं देखा गया प्रसवोत्तर अवधि. फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के गंभीर स्टेनोसिस या एट्रेसिया के मामलों में भी, एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष समग्र रूप से पर्याप्त प्रदान करता है हृदयी निर्गम, और फुफ्फुसीय संवहनी नेटवर्क को प्रतिगामी मार्ग द्वारा आपूर्ति की जाती है डक्टस आर्टेरीओसस. इस नियम का एकमात्र अपवाद फुफ्फुसीय वाल्व एगेनेसिस की उपस्थिति में होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम में बड़े पैमाने पर पुनरुत्थान हो सकता है।

अगर वहाँ है फुफ्फुसीय धमनी का गंभीर स्टेनोसिस, तो सायनोसिस आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। इसमें रक्त प्रवाह में कुछ हद तक रुकावट के साथ, जीवन के पहले वर्ष के अंत तक सायनोसिस प्रकट नहीं हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के एट्रेसिया के मामलों में, डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के बाद बच्चों में स्थिति में तेजी से और स्पष्ट गिरावट होती है।

भ्रूण के दिल का शैक्षिक वीडियो अल्ट्रासाउंड सामान्य है

विषय की सामग्री की तालिका "हृदय दोष का निदान और बड़े बर्तनभ्रूण":

कार्डिएक सर्जरी - सर्जरी.सु - 2008

आम ट्रंकस आर्टेरियोसस (सीटीए)एक दोष कहा जाता है जिसमें एक पोत हृदय के आधार से निकलता है, प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और कोरोनरी परिसंचरण प्रदान करता है।

बच्चे बेहद मुश्किल में पैदा होते हैं गंभीर हालत, और उनमें से 85% जीवन के पहले हफ्तों के भीतर मर जाते हैं। मृत्यु, शाब्दिक रूप से, फुफ्फुसीय एडिमा और गंभीर अनियंत्रित हृदय विफलता से होती है। अधिक उम्र में, पहले वर्ष जीवित रहने वाले रोगियों की स्थिति अत्यंत गंभीर है। आमतौर पर बच्चे शारीरिक रूप से संतोषजनक रूप से विकसित होते हैं, लेकिन अक्सर उनके पास "हृदय कूबड़" होता है, व्यायाम के दौरान सायनोसिस मनाया जाता है, वे बहुत मोबाइल नहीं होते हैं। धमनी दबावआमतौर पर सामान्य है।

जानकारी गुदाभ्रंश और FCGगैर विशिष्ट; I स्वर सामान्य है, उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन तेजी से बढ़ा है, लेकिन यह कभी विभाजित नहीं होता है। कई रोगियों में, उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, और उनमें से एक महत्वपूर्ण हिस्से में, वाल्व अपर्याप्तता OAS का एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी निर्धारित किया जाता है।

एक्स-रे परीक्षायह बहुत विशेषता है, विशेष रूप से टाइप I दोष में: हृदय गोलाकार होता है, दोनों निलय बढ़े हुए और हाइपरट्रॉफाइड होते हैं। मुख्य वाहिकाओं की संवहनी छाया तेजी से फैली हुई है, और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं समान रूप से फैली हुई हैं।

इकोकार्डियोग्राफीदोष के मुख्य शारीरिक लक्षणों को देखना संभव बनाता है। यह आसानी से स्थापित किया जा सकता है कि एक मुख्य पोत हृदय से निकलता है। सेंसर को मुख्य जहाजों की दिशा में ले जाना, एक एकल ट्रंक से फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति का स्थान निर्धारित करें, उनके मुंह का व्यास। क्रॉस सेक्शन में, OAS का मुंह और इसके वाल्वों के क्यूप्स दिखाई देते हैं।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन. हृदय के दायीं ओर से जांच आसानी से आरोही महाधमनी, यानी ओएएस में पारित हो जाती है। दाएं और बाएं निलय में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में, वही सिस्टोलिक दबाव. केवल असाधारण मामलों में जब मुंह को संकुचित किया जाता है फेफड़े की मुख्य नसफुफ्फुसीय धमनी या इसकी शाखाएं, एक दबाव प्रवणता देखी जाती है। OSA में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति अधिक होती है, लेकिन कभी भी 96% तक नहीं पहुँचती है।

एंजियोकार्डियोग्राफी. दाएं वेंट्रिकल में एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ, इसके माध्यम से गुजरना और ओएएस भरना दिखाई देता है। आर्टोग्राफी अधिक जानकारीपूर्ण है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के निर्वहन का स्तर, मुंह का आकार, और टाइप II-III दोष के मामले में, निर्वहन का स्तर देखना संभव है मुख्य शाखाएंफेफड़े के धमनी। OSA प्रकार I का महाधमनी विशेषता है। यह देखा जा सकता है कि कैसे दोनों फुफ्फुसीय शाखाएँ फुफ्फुसीय धमनी के छोटे ट्रंक के माध्यम से OSA से निकलती हैं।

आर्टोग्राफीएकमात्र तरीका है जो इंट्रावाइटल की अनुमति देता है सामयिक निदान विभिन्न रूपओएसए के तथाकथित असामान्य रूप और वाल्वुलर अपर्याप्तता की पहचान करते हैं जो अक्सर दोष के साथ होता है।

सामान्य धमनी ट्रंक का उपचार OSA में मौलिक सुधार वास्तव में तीन चरणों में होता है:

• महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संदेशों का उन्मूलन;
• एक बड़े वीएसडी का पैच क्लोजर;
• एक वाल्व युक्त डैक्रॉन प्रोस्थेसिस का उपयोग करके एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का निर्माण।

प्रथम चरणदो तरह से किया जा सकता है

• OAS की दीवार अनुप्रस्थ दिशा में खोली जाती है और महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को एक पैच द्वारा अलग किया जाता है। वास्तव में, सर्जन को फुफ्फुसीय धमनी के मुंह को कसकर बंद करना चाहिए।
• फुफ्फुसीय धमनी का मुंह काट दिया जाता है, और फिर ओएसए में गठित दोष को एक निरंतर सिवनी के साथ सीवन किया जाता है।

दूसरा चरण. दायां निलय लगभग पर खुलता है बीच तीसरेएवस्कुलर ज़ोन, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की लंबी धुरी के समानांतर। चीरा बड़ा नहीं बनाया जाना चाहिए, क्योंकि एक अच्छी तरह से किए गए कार्डियोप्लेजिया के साथ वीएसडी स्पष्ट रूप से दिखाई देता है और इसे पैच के साथ बंद करना मुश्किल नहीं है।

तीसरा चरणमहाधमनी से हटाए गए क्लैंप के साथ कार्डियक फ़िबिलीशन के दौरान किया जा सकता है। हालांकि, विश्वसनीय कार्डियोपलेजिया कृत्रिम अंग को फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और दाएं वेंट्रिकल पर चीरा को अधिक में सीवन करना संभव बनाता है इष्टतम स्थितियां. पर जरूरसम्मिलन के बाहर के छोर को कृत्रिम ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सीवन किया जाता है। हेमिंग को एनास्टोमोसिस के सबसे दूर के हिस्से से सर्जन की ओर एक निरंतर सिवनी के साथ किया जाता है। इन टांके को बहुत सावधानी से लगाया जाना चाहिए, क्योंकि ऑपरेशन के बाद सम्मिलन का यह खंड सर्जन की आंखों के लिए दुर्गम है।

अगला कदम फुफ्फुसीय धमनी के कृत्रिम ट्रंक के किनारे को बाद की पूर्वकाल की दीवार के साथ सीना है। सम्मिलन का लगभग आधा कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के समीपस्थ किनारे और वेंट्रिकल की दीवार के बीच लगाया जाता है। सुई को कृत्रिम अंग के माध्यम से बाहर की ओर पंचर किया जाता है, कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक को दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार पर सीवन किया जाता है।