फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के रूप। फेफड़ों का सारकॉइडोसिस - कारण, निदान, लक्षण और उपचार

फेफड़े और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस एक प्रणालीगत बीमारी है भड़काऊ प्रकृति. सारकॉइडोसिस में, ग्रैनुलोमा ऊतकों में बनते हैं। आंकड़ों के मुताबिक चिकित्सा सांख्यिकी, मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में इस विकृति का अधिक बार निदान किया जाता है।

सारकॉइडोसिस के कारण

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस आंतरिक और बाहरी कारकों के संपर्क की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। कारण कारक संबंधित हो सकते हैं:

• संक्रमण
• पर्यावरणीय प्रभाव;
• वंशागति;
• दवाई से उपचार।

यदि फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के इस रोग को संक्रमण से उकसाया गया था, तो जब यह शरीर में प्रवेश करता है, तो रोगाणु एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, जिसमें एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। बदले में, एंटीबॉडी रक्त में फैलते हैं और सभी अंगों में प्रवेश करते हैं। शरीर में एंटीबॉडी के लंबे समय तक संचलन के साथ, जैव रासायनिक और सेलुलर प्रक्रियाएं होती हैं। नतीजतन, साइटोकिन्स बनते हैं। यदि किसी व्यक्ति में वंशानुगत प्रवृत्ति है, तो यह प्रक्रिया उसमें सारकॉइडोसिस का कारण बन सकती है।

एक संक्रमण की उपस्थिति हमेशा रोग के विकास की ओर नहीं ले जा सकती है, इसके लिए अन्य कारक मौजूद होने चाहिए। तो, जोखिम में वे लोग हैं जिन्हें तपेदिक, क्लैमाइडिया, लाइम रोग, पेट के अल्सर, दाद या रूबेला हुआ है।

वैज्ञानिकों ने सिद्ध किया है कि फेफड़ों का सारकॉइडोसिस संचरित होता है संपर्क द्वारा. बीमार व्यक्ति के संपर्क में आने पर यह बीमारी वर्षों में खुद को महसूस कर सकती है। 25-30% मामलों में, एक ही परिवार में सारकॉइडोसिस का निदान किया जा सकता है।

बाहरी कारक रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। हवा में हानिकारक पदार्थ पैथोलॉजी को भड़का सकते हैं। रोजाना धूल से काम करने वालों को भी खतरा है। इसलिए, खनिकों, बचावकर्मियों, अग्निशामकों या ग्राइंडर को फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का 2 गुना अधिक बार निदान किया जाता है।

सोना, एल्युमिनियम, टाइटेनियम, कोबाल्ट या बेरिलियम जैसी धातुओं के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों में घटनाओं में एक निश्चित प्रवृत्ति होती है। वे सारकॉइडोसिस विकसित करने के लिए अधिक प्रवण होते हैं। हिट पर एक बड़ी संख्या मेंशरीर में धातु, ग्रेन्युलोमा फेफड़ों या इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (वीएलएनयू) में बनते हैं।

सारकॉइडोसिस के कारण विकसित हो सकता है दीर्घकालिक उपयोगकुछ दवाई. इन दवाओं में इंटरफेरॉन और एंटीरेट्रोवाइरल दवाएं शामिल हैं।

रोग के लक्षण

फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस में कमजोरी को मुख्य लक्षण माना जाता है। यह 50-80% रोगियों में मनाया जाता है। एक नियम के रूप में, कई रोगी इस लक्षण पर ज्यादा ध्यान नहीं देते हैं और डॉक्टर के पास नहीं जाते हैं। यदि समय पर प्रदान नहीं किया जाता है स्वास्थ्य देखभालरोग बढ़ने लगता है। रोग के विकास के गंभीर चरणों में, कमजोरी श्वसन प्रणाली या हृदय के काम में गड़बड़ी का कारण बनती है। विशेष रूप से तीव्र कमजोरी सुबह के समय महसूस होती है।

एक नियम के रूप में, नींद के बाद, रोगियों को खुशी की भावना का अनुभव नहीं होता है, रात भर में ताकत बहाल नहीं होती है, लक्षणों को जोड़ा जाता है सरदर्दतथा हल्का दर्द हैमांसपेशियों में।

पर दुर्लभ मामलेमें से एक चिकत्सीय संकेतरोग बुखार बन सकता है। रोगी के शरीर का तापमान 39 डिग्री सेल्सियस के स्तर तक तेजी से बढ़ सकता है। बुखार इंगित करता है कि शरीर में तीव्र सूजन परिवर्तन होते हैं। गर्मीपैरोटिड लिम्फ नोड्स की सूजन के साथ देखा जा सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रोगी का वजन तेजी से घटने लगता है। वजन कम होना एक चयापचय विकार या पुरानी वजह से होता है भड़काऊ प्रक्रिया. सामान्य अवस्थारोगी धीरे-धीरे बिगड़ रहा है। शरीर कमजोर हो जाता है और पोषक तत्वों को अवशोषित करना बंद कर देता है।

सारकॉइडोसिस में, गर्दन में लिम्फ नोड्स सबसे अधिक बार सूज जाते हैं। ग्रैनुलोमा के स्थान के आधार पर, लिम्फ नोड्स सूजन हो सकते हैं। विभिन्न समूह. जब पल्पेट किया जाता है, तो नोड्स घने होते हैं, लेकिन मोबाइल।

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की हार के साथ, ग्रेन्युलोमा, एक नियम के रूप में, मीडियास्टिनम के नोड्स में बनते हैं। रोग ब्रोन्किओल्स और ब्रांकाई के संपीड़न के परिणामस्वरूप प्रकट होता है सूजन लिम्फ नोड्स. इस मामले में, रोगी को सांस की तकलीफ विकसित होती है, जो शारीरिक परिश्रम के बाद खराब हो जाती है। ऑक्सीजन की आपूर्ति की भरपाई करने के लिए, ब्रोंची का विस्तार होता है, लेकिन बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और ग्रैनुलोमा के कारण हवा की मात्रा नहीं बढ़ती है।

समय के साथ, खांसी के दौरे पड़ सकते हैं। रोगी थूक और बलगम को खांसने की कोशिश करता है, साथ ही साथ धैर्य को बहाल करता है श्वसन तंत्र. उन्नत चरणों में, खांसी दर्दनाक हो जाती है, यह इस तथ्य के कारण है कि फुफ्फुस सूजन प्रक्रिया में शामिल था। फेफड़े के ऊतक में तंत्रिका तंतु नहीं होते हैं, लेकिन यदि फुस्फुस का आवरण फुस्फुस के पास स्थित है, तो न केवल खांसी, बल्कि सांस लेने में भी दर्द होता है। एक्स-रे इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा दिखा सकते हैं।

पारंपरिक उपचार

जितनी जल्दी निदान किया जाता है, उपचार उतना ही प्रभावी होगा। परीक्षा के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर एक व्यापक उपचार निर्धारित करता है, जिसका मुख्य कार्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना और रोग के लक्षणों को खत्म करना है।

चिकित्सा चिकित्साकॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना शामिल है। ये दवाएं देती हैं अच्छा परिणामरोग के विकास के किसी भी स्तर पर। दवा की खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, क्योंकि बड़ी खुराकदवा हड्डी के ऊतकों को नरम कर सकती है और चयापचय प्रक्रिया में व्यवधान पैदा कर सकती है। यदि इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो डॉक्टर इनहेलेशन के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिखते हैं।

रोगी को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की श्रेणी की दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं। उनके पास एक मजबूत विरोधी भड़काऊ प्रभाव है और ग्रेन्युलोमा के विकास को रोकता है। यदि सारकॉइडोसिस पुराना है, और रोगी में लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, तो डॉक्टर मेथोट्रेक्सेट लिखते हैं। यह दवा कोशिका वृद्धि को रोकती है और सूजन को कम करती है। उपचार का कोर्स कम से कम 3-4 महीने तक रहता है।

वीएलएनयू की सूजन के साथ, पेंटोक्सिफाइलाइन के साथ उपचार किया जाता है - यह आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को धीरे-धीरे कम करने और ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति की प्रक्रिया को बहाल करने की अनुमति देता है।

बढ़े हुए वीएलएन के लिए सर्जिकल उपचार आज काफी दुर्लभ है, यह ऑपरेशन की जटिलता और आघात के कारण है। जब लिम्फ नोड्स को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है, तो सारकॉइड ग्रैनुलोमा फिर से बन सकता है। इसीलिए शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानकेवल उस स्थिति में किया जाता है जब सारकॉइडोसिस रोगी के जीवन के लिए खतरा बन जाता है।

सारकॉइडोसिस के बारे में वीडियो:

फेफड़ों और वीएलएन के सारकॉइडोसिस के लिए कई प्रकार की सर्जरी की जा सकती है। पराजित होने पर फेफड़े के ऊतकऑपरेशन के दौरान डॉक्टर फेफड़े के दोष को दूर करते हैं, इससे दबाव सामान्य हो जाता है और सांस फिर से बहाल हो जाती है। यदि, किसी बीमारी के दौरान, रोगी में ब्रोन्किओल्स का अतिवृद्धि होता है और श्वसन विफलता दिखाई देती है, तो डॉक्टर करते हैं फेफड़े का प्रत्यारोपण. यह ऑपरेशन शायद ही कभी किया जाता है उच्च लागत. ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित फेफड़े को स्वस्थ डोनर से बदल दिया जाता है। ऐसा ऑपरेशन, औसतन, रोगी के जीवन को 5-7 साल तक बढ़ा देता है।

बढ़े हुए वीएलएलयू के उपचार में, विकिरण एक अच्छा परिणाम दिखाता है। उन्मूलन के लिए तीव्र लक्षणविकिरण के लगभग 3-5 सत्र किए जाते हैं।

लोक तरीकों से उपचार

मुख्य उपचार के संयोजन में, विधियों का उपयोग किया जा सकता है पारंपरिक औषधि. डॉक्टर केवल बीमारी के शुरुआती चरणों में ही लोक उपचार के साथ सारकॉइडोसिस का इलाज करने की सलाह देते हैं। इस या उस उपाय का उपयोग करने से पहले, आपको पहले अपने डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

लिम्फ नोड्स की सूजन के साथ, आप खाना बना सकते हैं हर्बल संग्रहऋषि, अजवायन, केला, पर्वतारोही, मार्शमैलो रूट और कैलेंडुला पर आधारित। नुस्खा तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक जड़ी बूटी को 1 बड़ा चम्मच लेने की जरूरत है। एल 2 बड़ी चम्मच। एल कुचल हर्बल मिश्रण 400 मिलीलीटर उबलते पानी डालें। जलसेक 30-50 मिनट तक खड़ा होना चाहिए। एक महीने के लिए दिन में 3 बार 1/3 कप लें।

सारकॉइडोसिस के बारे में वीडियो:

यदि सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक चरण में गर्दन, बगल या कोहनी में लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि होती है, तो बीमारी का इलाज वोदका और तेल से किया जा सकता है। 30 ग्राम अलसी के तेल में 30 ग्राम वोदका या अल्कोहल मिलाएं। दवा एक दिन तक खड़ी रहनी चाहिए। ½ छोटा चम्मच प्रति दिन 1 बार पिएं।

सारकॉइडोसिस 3 डिग्री- इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के विस्तार के बिना पैरेन्काइमल रोग।

विशेषता फेफड़ों में वृद्धि संयोजी ऊतक.

एटियलजिसारकॉइडोसिस अभी भी है अज्ञात रहता है।आनुवंशिकता, पर्यावरणीय प्रभाव जैसे संस्करण हैं।

सारकॉइडोसिस ग्रेड 3 के रोगजनन और लक्षण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ग्रेड 3 सारकॉइडोसिस के साथ, फेफड़ों में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि होता है, अर्थात फाइब्रोसिस. हालांकि, घावों में गैस विनिमय का बिगड़ा हुआ कार्यश्वसन विफलता और वातस्फीति के लिए अग्रणी। फाइब्रोसिस बरकरार होने के कारण फेफड़े के ऊतक खिंचाव और वायु गुहाओं का निर्माण करने लगते हैं।

फोटो 1. उन्नत सारकॉइडोसिस में फेफड़े के ऊतक अंदर विशेषता ग्रेन्युलोमा दिखा रहे हैं।

चिकित्सा में, इस घटना को "हनीकॉम्ब लंग" कहा जाता है। अलावा, तीसरा चरणसारकॉइडोसिस फेफड़े के ऊतक घुसपैठ और प्रसार विशेषता हैं।

प्रमुख लक्षणसारकॉइडोसिस 3 डिग्री:

• सांस की तकलीफ:शुरुआत में व्यायाम के दौरान, फिर आराम से (जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है)।
• त्वचा का सायनोसिस और पीलापनऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति के कारण।
• कमजोरी और थकान।
• खाँसी(अक्सर सूखा, लेकिन कभी-कभी थोड़ा सा थूक उत्पादन के साथ)।
• कम हुई भूखऔर एक परिणाम के रूप में वजन घटना।

निदान

सारकॉइडोसिस का निदान अन्य बीमारियों के समान होने के कारण बहुत जटिल है। क्षय रोग से बचाव के लिए मंटौक्स परीक्षण. अगला, यह लेता है सामान्य रक्त विश्लेषणल्यूकोसाइटोसिस के साथ। रेडियोग्राफ़आपको फेफड़ों के ऊतकों के घावों और गुहाओं की पहचान करने की अनुमति देता है।

मदद से सीटी और एमआरआईसंचय की उपस्थिति का पता लगाएं प्रतिरक्षा कोशिकाएं- ग्रेन्युलोमा। ग्रेड 3 सारकॉइडोसिस के निदान को स्पष्ट करने के लिए, बायोप्सीनिस्तब्धता का पानी फेफड़ों से लिया जाता है।

इस स्टेज का इलाज क्या है?

चरण 1 और 2 . परसारकॉइडोसिस 70% मामलों में, ग्रेन्युलोमा अपने आप दूर हो जाते हैंबिना किसी उपचार के, लेकिन 3 चरणों मेंयह संभावना कम हो जाती है। 30 तक%।रोग का उपचार माध्यमिक बीमारियों (कम से कम श्वसन विफलता) के साथ किया जाता है। ग्रेड 3 सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीऑक्सिडेंट, कभी-कभी इस्तेमाल किया जाता है साइटोस्टैटिक्स.

फोटो 2. ग्लूकोकार्टिकोइड्स प्रेडनिसोलोन के वर्ग से 1 मिलीलीटर ampoules, निर्माता एल्फा में दवा।

रोकथाम के लिएऑस्टियोपोरोसिस निर्धारित बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स. दवाएं ली जाती हैं कई वर्षों के दौरानपुनरावृत्ति को रोकने के लिए। इसका उपयोग करना भी संभव है ऑक्सीजन थेरेपी(इलाज वायु पर्यावरणसाथ उच्च रक्तचापऑक्सीजन)। अतिवृद्धि संयोजी ऊतक किसी भी उपचार के साथ फिर से फुफ्फुसीय नहीं बन पाएगा। इस कारण समय पर उपचार शुरू कर देना चाहिए। हालांकि, वैज्ञानिकों की राय भिन्न है: कुछ का मानना ​​​​है कि आत्म-छूट की संभावना के लिए शिकायतों की उपस्थिति से पहले उपचार नहीं किया जाना चाहिए, अन्य लक्षणों की शुरुआत से पहले ही दवाओं के तत्काल उपयोग की सलाह देते हैं।

अतिरिक्त दवाएं

इनकी भी नियुक्ति अतिरिक्त दवाएं:

• एक द्वितीयक रोग के रूप में एक जीवाणु संक्रमण को जोड़ने से रोकने के लिए, निर्धारित करें एंटीबायोटिक दवाओं एक विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई;
• शामिल होने से रोकने के लिए विषाणुजनित संक्रमणएक माध्यमिक रोग के रूप में निर्धारित है एंटीवायरल ड्रग्स;
• मूत्रलउच्च रक्तचाप को कम करने के लिए फेफड़ों में रक्त के ठहराव के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं;
• प्रतिरक्षा बनाए रखने के लिए निर्धारित विटामिन कॉम्प्लेक्स।

गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और रक्तस्राव के जोखिम में, सिफारिश की जा सकती है शल्य चिकित्सा, फेफड़े का प्रत्यारोपण।

महत्वपूर्ण!सारकॉइडोसिस के उपचार में ज़रूरी निरंतर निगरानीचिकित्सकछाती के एक्स-रे और स्पिरोमेट्री का उपयोग करना।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

चरण 3 सारकॉइडोसिस के लिए पूर्वानुमान बहुत अनुकूल नहींसंयोजी ऊतक के प्रसार की डिग्री के आधार पर। किसी भी मामले में, फेफड़ों में पहले से ही परिवर्तन होते हैं जो उनके पूर्ण कामकाज के साथ असंगत होते हैं।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ मृत्यु हो सकती है- विशेष रूप से, श्वसन विफलता।

बेक की बीमारी (सारकॉइडोसिस) को आमतौर पर एक मल्टीसिस्टम पैथोलॉजी के रूप में जाना जाता है जो विभिन्न अंगों को प्रभावित करती है। प्रणालियों में से, यह मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली को प्रभावित करता है। अवक्षेपण कारक अज्ञात हैं। इसके अलावा, इस तथ्य में योगदान करने वाले कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है कि कुछ रोगियों में फेफड़े का सारकॉइडोसिस फिर से शुरू हो जाता है।

यह रोग संक्रामक नहीं है। रोग के उपचार के लिए हार्मोन थेरेपी को मुख्य युक्ति माना जाता है।

सबसे चमकदार में से एक नैदानिक ​​संकेतसारकॉइडोसिस जैसी बीमारी, इसे प्रभावित ऊतकों (विशेष रूप से, फेफड़ों में) में ग्रैनुलोमा का पता लगाने के लिए माना जाता है। वे सूजन के foci हैं। विभिन्न आकारलेकिन हमेशा सीमित। माइक्रोस्कोपी के तहत ग्रैनुलोमा एक विशिष्ट संरचना के साथ घने नोड्यूल के रूप में दिखते हैं। गांठदार गठन सूजन और इसकी मुख्य अभिव्यक्ति का परिणाम है।

नोड्यूल मुख्य रूप से प्रतिनिधित्व करते हैं:

• बहुराष्ट्रीय विशाल कोशिकाएँ।
• टी-लिम्फोसाइट्स।
• मैक्रोफेज।

इसके अलावा, बाद वाले रोग के सभी चरणों में नहीं पाए जाते हैं। ऐसी कोशिकाएं ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए विशिष्ट हैं।

वर्गीकरण

सारकॉइडोसिस के लिए कई वर्गीकरण मानदंड हैं। अधिकांश बारंबार रूपवर्णित विकृति है:

• हार लसीकावत् ऊतक.
• फेफड़ों का सारकॉइडोसिस।
• यकृत और प्लीहा के ऊतकों में परिवर्तन।

बहुत कम बार, बेक का सारकॉइडोसिस (या बल्कि बेसनियर-बॉक रोग) प्रभावित करता है कंकाल प्रणाली, दृष्टि के अंग, त्वचा और मानव शरीर की अन्य प्रणालियाँ। उदाहरण के लिए, हृदय का सारकॉइडोसिस दुर्लभ प्रकार की विकृति में से एक है। रोग के सामान्यीकृत रूप का अधिक बार निदान किया जाता है। इस मामले में, फेफड़ों और दूसरे अंग को नुकसान संयुक्त होता है।

क्लिनिक द्वारा और रेडियोलॉजिकल संकेतहाइलाइट करने के लिए लिया गया:

• अंग के ऊतकों में अपरिवर्तनीय फाइब्रोटिक परिवर्तनों के विकास के साथ प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स की भागीदारी के बिना केवल फेफड़े।
• इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (ITLN) का सारकॉइडोसिस जब फेफड़े के ऊतक प्रभावित नहीं होते हैं।
• मीडियास्टिनम, जड़ें और फेफड़े के पैरेन्काइमा प्रभावित होने पर सारकॉइडोसिस वीएलएन के निदान के अक्सर मामले होते हैं।
• अन्य प्रणालियों और श्वसन अंगों को नुकसान।
• न केवल अंगों को, बल्कि अन्य प्रणालियों को भी कई नुकसान।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के रूप में इस तरह की बीमारी का वर्गीकरण प्रक्रिया के विकास के एक मंचन का सुझाव देता है, जो एक्स-रे परीक्षा के परिणामों के अनुरूप है:

1. प्रारंभिक चरण में, छाती के लिम्फ नोड्स का अक्सर एक असममित, लेकिन द्विपक्षीय घाव होता है।
2. रोग के विकास के दूसरे चरण में, विकृति फेफड़े के ऊतकों में माइलरी (बाजरा जैसा) फॉसी के रूप में फैलती है। ग्रेड 2 सारकॉइडोसिस फेफड़े के ऊतकों और वीएलएन की घुसपैठ की विशेषता है।
3. रोग के तीसरे चरण में, फेफड़े के ऊतकों में फाइब्रोटिक परिवर्तन ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि वीएलएन में वृद्धि नहीं होती है। बड़े (मिला हुआ) ग्रैनुलोमैटस फ़ॉसी के गठन के साथ न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति विकसित करता है।

जिस गति पर निर्भर करता है रोग संबंधी परिवर्तनरोगी के शरीर में, विकृति विज्ञान की प्रकृति को आमतौर पर इसमें विभाजित किया जाता है:

• दीर्घकालिक।
• गर्भपात।
• प्रगतिशील
• देर से।

रोग प्रक्रिया को ही 3 चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

• सक्रिय / उत्तेजना।
• स्थिरीकरण
• रिवर्स डेवलपमेंट / रिग्रेशन / रिमिशन।

रोग के तेज होने और स्थिति के स्थिरीकरण के बाद, रोगी को कुछ मामलों में न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति, फुफ्फुस, फेफड़े के हिलर ज़ोन का फाइब्रोसिस, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का कैल्सीफिकेशन होता है।

रोग प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, रेडियोग्राफ़ परिवर्तनों को प्रकट नहीं कर सकता है।

एटियलजि

सारकॉइडोसिस जैसी बीमारी का किसी के साथ कारण संबंध बाह्य कारकइनस्टॉल नहीं किया गया है। दरअसल, एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में संचारित होने की क्षमता सिद्ध नहीं हुई है। हालांकि, पारिवारिक मामले सामने आए हैं। इसे समझाया जा सकता है:

• वंशागति।
• समान परिस्थितियों में रहना जो पूरे परिवार के स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।

आधुनिक चिकित्सा एक बीमारी के रूप में सारकॉइडोसिस के कारण के बारे में कई परिकल्पनाओं को मानती है:

• चिकित्सा।
• संपर्क करना।
• अनुवांशिक।
• संक्रामक।
• बहिर्जात का प्रभाव हानिकारक कारक(कुछ सामग्रियों के मिश्रण के साथ धूल, उदाहरण के लिए, बेरिलियम, सोना, टाइटेनियम, सीसा, ज़िरकोनियम और अन्य)।

पहली परिकल्पना के अनुयायी बेक की बीमारी को लंबे समय तक कुछ दवाएं लेने के साथ जोड़ते हैं (इंटरफेरॉन और कुछ एंटीवायरल एजेंट) वे इस तथ्य की अपील करके अपने मामले को साबित करते हैं कि इन दवाओं की अस्वीकृति से रोग का प्रतिगमन होता है। लेकिन विश्वसनीय रूप से इसकी पुष्टि या खंडन करना संभव नहीं था।

संपर्क सिद्धांत बताता है कि बीमार व्यक्ति के प्रभावित ऊतकों के साथ संचार करने पर संक्रमण की संभावना होती है। सारकॉइडोसिस के नैदानिक ​​रूप से पुष्ट निदान के कम से कम एक चौथाई मामलों में ऐसा संपर्क पाया जाता है। इस समस्या के अध्ययन में शामिल अधिकांश शोधकर्ताओं ने रोग के ऐसे संचरण की संभावना को स्वीकार किया है।

वंशानुगत परिकल्पना इस बात पर जोर देती है कि कुछ व्यक्तियों की प्रवृत्ति होती है यह प्रजातिविकृति विज्ञान। हालांकि, आम की पहचान करने के लिए आकस्मिक कारकसभी रोगियों के लिए, यहां तक ​​कि एक ही परिवार के भीतर भी, अभी तक संभव नहीं है।

संक्रामक सिद्धांत बताता है कि कुछ वायरल या के इतिहास वाले रोगी जीवाणु रोग, फेफड़ों और अन्य अंगों के सारकॉइडोसिस को "प्राप्त" करने की अधिक संभावना है। ऐसा करने के लिए संक्रामक विकृतिशामिल:

• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी के कारण गैस्ट्रिटिस और पेट के अल्सर।
• क्लैमाइडियल निमोनिया।
• क्षय रोग।
• Borreliosis (लाइम रोग)।
• Propionibacterium मुँहासे।
• रूबेला, हेपेटाइटिस सी, दाद वायरस, विभिन्न प्रकार के एडेनोवायरस।

हानिकारक गैसों और धूल (खनिकों, अग्निशामकों) के साँस लेना से जुड़े उद्योगों में शामिल लोगों में फेफड़े और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की विकृति बहुत अधिक आम है।

इनमें से प्रत्येक सिद्धांत वर्णन करता है संभावित कारणजिसके परिणामस्वरूप लीवर, किडनी, त्वचा या फेफड़े का सारकॉइडोसिस हो सकता है। लेकिन सभी वर्णित कारकों की उपस्थिति में भी, रोग नहीं हो सकता है।

प्रस्तावित संस्करणों में से कोई भी पूरी तरह से संतोषजनक नहीं है। इसलिए, रोग एक अस्पष्टीकृत एटियलजि के साथ विकृति को संदर्भित करता है।

लक्षण

सारकॉइडोसिस के लक्षण काफी हद तक इसके फोकस के स्थान पर निर्भर करते हैं। प्रति आम सुविधाएंइस रोग में शामिल हैं:

• कमज़ोरी।
• शरीर के तापमान में 38 सी तक की वृद्धि।
• शरीर के वजन में कमी।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स।

इसके अलावा, लंबी अवधि के लिए कमजोरी ही एकमात्र संकेत है विकृति विज्ञान का विकास, और फिर रोग के अन्य लक्षण जुड़ जाते हैं। वजन घटाने को आमतौर पर देखा जाता है गंभीर उल्लंघनरोग प्रक्रिया से जुड़े आंतरिक अंगों के काम में। जिगर की क्षति के साथ, रोगी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा के बारे में चिंतित है, मामूली पीलिया हो सकता है।

श्वसन प्रणाली को नुकसान के संकेत

पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख रूप से शुरू होती है, क्योंकि ग्रेन्युलोमा जल्दी से नहीं बढ़ता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के दौरान, फेफड़े के सारकॉइडोसिस के लक्षण स्वयं को इस रूप में प्रकट करते हैं:

• बिना कफ के पलटी हुई खांसी।
• सांस लेने में कठिनाई।
• सीने में दर्द और अजीब सी आवाजें आना।
• नींद संबंधी विकार।
• पसीना आना।

यदि खांसी के साथ बलगम निकलता है, तो यह एक जीवाणु संक्रमण के अतिरिक्त होने का संकेत देता है।

पर आरंभिक चरणखांसी रोगी के लिए कोई समस्या नहीं है। लेकिन फुफ्फुस के रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ, खांसी गहरी सांस की तरह दर्दनाक हो जाती है।

सांस की तकलीफ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ रोग के पाठ्यक्रम की विशेषता है। लोड के कारण यह तेज हो जाता है। चूंकि शारीरिक प्रयास के दौरान शरीर को अधिक ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, इसलिए ग्रैनुलोमा से प्रभावित और लिम्फ नोड्स द्वारा निचोड़े गए फेफड़े के ऊतक शरीर की ऑक्सीजन की आवश्यकता को बंद नहीं कर सकते।

लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के संकेत

परिधीय लिम्फ नोड्स अक्सर प्रभावित होते हैं। यह नोड्स के एक या पूरे समूह की सूजन द्वारा व्यक्त किया जाता है। रोग को लिम्फैडेनोपैथी से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें परिवर्तन प्रकृति में कार्यात्मक होते हैं और ग्रेन्युलोमा के गठन से जुड़े नहीं होते हैं।

इस विकृति के साथ, लिम्फ नोड्स प्रभावित हो सकते हैं:

• गरदन।
• स्तन।
• वंक्षण और अक्षीय।
• अंग।

बाद वाले शायद ही कभी इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। आमतौर पर लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के साथ, प्लीहा को नुकसान होता है। बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा के अलावा, रोगी शायद ही कभी रोग के किसी अन्य अभिव्यक्तियों से परेशान होता है।

त्वचा के घावों के लक्षण

त्वचा का सारकॉइडोसिस क्या है और यह कैसा दिखता है, यह समझना आसान है। त्वचा में परिवर्तन प्रतिक्रियाशील हो सकते हैं, अर्थात, इस दौरान ग्रेन्युलोमा के गठन से जुड़े होते हैं आंतरिक अंग, उस पर आप केवल रोग के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया देख सकते हैं। और इन अभिव्यक्तियों को त्वचा की मोटाई में ग्रेन्युलोमा के वास्तविक विकास से जोड़ा जा सकता है।

इस मामले में मुख्य विशेषताएं हैं:

• बहुरूपी चकत्ते।
• छीलना।
• पिग्मेंटेशन में बदलाव।
• बाल झड़ना।
• निशान और अल्सर की उपस्थिति।

रोग के क्लिनिक में प्रतिक्रियाशील अभिव्यक्तियाँ प्रस्तुत की जाती हैं। गांठदार पर्विल. वे आमतौर पर संकेतों की एक त्रयी के साथ होते हैं:

• मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा।
• कई (5 तक) बड़े जोड़ों की हार।
• पैर क्षेत्र में एरिथेमेटस चकत्ते का स्थानीयकरण।

आमतौर पर प्रतिक्रियाशील अभिव्यक्तियाँ कुछ हफ्तों के भीतर वापस आ जाती हैं। दरअसल, एरिथेमा नोडोसम की तुलना में ग्रैनुलोमैटस त्वचा के घाव बहुत कम आम हैं।

दिल की क्षति के लक्षण

मायोकार्डियल फंक्शन हृदय की मांसपेशियों या हृदय के सेप्टा को नुकसान पहुंचा सकता है, और लिम्फ नोड्स और फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकता है। मरीजों की मुख्य शिकायतें हैं:

• अतालता।
• उरोस्थि के पीछे दर्द।
• बेहोशी।
• छोरों की एडिमा।
• सांस की तकलीफ और थकानशारीरिक गतिविधि के दौरान।
• त्वचा का पीलापन।

वर्णित फेफड़ों की बीमारी के किसी भी स्तर पर, वहाँ है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. यह हृदय (दाएं वेंट्रिकल) पर भार में वृद्धि और "हृदय" के लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है।

एक असामान्य क्षेत्र में रोग के विकास के संकेत

ये लक्षण बहुत विविध हैं और इस पर निर्भर करते हैं कि इस प्रक्रिया में कौन से अंग शामिल हैं। उदाहरण के लिए:

• जब हड्डी के ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो फ्रैक्चर अधिक बार हो जाते हैं।
• यदि प्रक्रिया स्वरयंत्र को प्रभावित करती है, तो रोगी अपनी आवाज खो सकता है।
• नासिका मार्ग की हार के साथ, नाक से रक्तस्राव अधिक बार हो जाता है और लगातार जमाव होता है।
• यदि सारकॉइडोसिस ने श्रवण अंगों को प्रभावित किया है, तो दर्द की शिकायत और कानों में बजना, समन्वय संबंधी विकार विशिष्ट हैं।
• मांसपेशियों की बीमारी के साथ, रोगी प्रभावित अंग में दर्द, उसकी कमजोरी और फोकस के स्थान पर सूजन संबंधी परिवर्तनों की शिकायत करते हैं।
• संयुक्त (जोड़ों) के ऊतकों में ग्रैनुलोमा की वृद्धि के साथ, क्लिनिक रूमेटोइड गठिया की नकल करता है।
• गुर्दे में ग्रेन्युलोमा का विकास अत्यंत दुर्लभ है। प्रक्रिया स्वयं उनके फ़िल्टरिंग फ़ंक्शन और सूजन के उल्लंघन के साथ होती है। किसी भी अंग के सारकॉइडोसिस से गुर्दे की पथरी का खतरा बढ़ जाता है।
• वर्णित की वृद्धि सौम्य संरचनाएंमस्तिष्क संरचनाओं को भी प्रभावित कर सकता है। लक्षण प्रभावित क्षेत्र पर निर्भर करते हैं। ये दृश्य, श्रवण, स्पर्श या गंध संबंधी विकार हो सकते हैं। ऐंठन और मस्तिष्कावरणीय लक्षण हैं।
• परिधीय भाग को नुकसान के साथ तंत्रिका प्रणालीप्रभावित तंत्रिका द्वारा संक्रमित क्षेत्र में पैरेसिस और पक्षाघात हो सकता है।
• यदि पिट्यूटरी ग्रंथि प्रभावित होती है, तो अंतःस्रावी विकार संभव हैं।
• हार लार ग्रंथियांशिथिलता की ओर ले जाता है।
• आंत में रोग प्रक्रिया एक दूसरे की जगह दर्दनाक कब्ज और दस्त की ओर ले जाती है। मल में खून नहीं होता है। अवशोषण प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण, एक व्यक्ति का वजन कम हो जाता है, उसकी त्वचा और उसके उपांग शुष्क और कमजोर हो जाते हैं।
• मतली और भूख न लगना पेट में ग्रेन्युलोमा के विकास के साथ होता है।
• दृष्टि के अंग की विकृति दृष्टि और अंधापन में उल्लेखनीय कमी ला सकती है।

निदान

नैदानिक ​​​​उपायों के रूप में, रोग के लक्षणों के विश्लेषण का उपयोग किया जाता है, साथ ही हार्डवेयर और वाद्य परीक्षाबीमार। सारकॉइडोसिस के निदान के लिए स्वर्ण मानक है:

• एक्स-रे अध्ययन।
• ऊतक विज्ञान।
• क्लिनिक।

अध्ययन का एक पूरा शस्त्रागार शामिल हो सकता है, सीटी, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड से और उन तरीकों से समाप्त होता है जो निर्धारित करने की अनुमति देते हैं कार्यात्मक अवस्थाफेफड़े (स्पिरोमेट्री), हृदय (ईसीजी, इकोईजी), कंकाल की मांसपेशियां (ईएमजी), ब्रोंकोस्कोपी। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, ओटोलरींगोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा एक परीक्षा आवश्यक हो सकती है।

सारकॉइडोसिस के निदान में पहचान करना शामिल है विशेषता परिवर्तनरोगी के रक्त में (एसीई, कैल्शियम, तांबा, टीएनएफ-α के स्तर में वृद्धि)। बाद वाला संकेतक अपेक्षाकृत हाल ही में सामने आया था, यह कई रोग प्रक्रियाओं में शामिल है।

इस रोग में, तपेदिक परीक्षण(मंटौक्स) तपेदिक और केविम-सिल्ज़बैक परीक्षण से निदान को अलग करने के लिए (यह सारकॉइडोसिस के लिए एक प्रकार का "मंटौक्स" है)।

चिकित्सा

चिकित्सा आपूर्ति, गोलियां और कैप्सूल

इसका इलाज कैसे करें अप्रिय रोग? सबसे पहले, डॉक्टरों को इस तथ्य को ध्यान में रखना होगा कि रोग प्रक्रिया वापस आ सकती है। इसलिए, पहले चरण में, सारकॉइडोसिस का इलाज करने से पहले, रोगियों को रुझानों की पहचान करने और उपचार का निर्धारण करने के लिए लगभग छह महीने तक देखा जाता है।

पर सौम्य डिग्रीरोग, चिकित्सा हस्तक्षेप नहीं किया जाता है। इस स्थिति में, गहन उपचार के परिणामस्वरूप जटिलताओं का जोखिम स्वयं रोग विकसित होने के जोखिम से अधिक होता है।

तत्काल हस्तक्षेप केवल लक्षणों में तेजी से वृद्धि के मामले में किया जाता है और गंभीर स्थितिबीमार। डॉक्टर जिस शस्त्रागार का उपयोग कर सकते हैं वह विधियों में काफी समृद्ध है:

• दवा (सामान्य और स्थानीय उपाय)।
• शल्य चिकित्सा।
• फिजियोथेरेपी।
• आहार चिकित्सा।
• विकिरण।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के उपचार में निम्न का उपयोग शामिल है निम्नलिखित समूहदवाएं:

• हार्मोन (हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन) पहली पंक्ति की दवाएं हैं।
• गैर-हार्मोनल विरोधी भड़काऊ (मेलॉक्सिकैम, एस्पिरिन, इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक और अन्य)।
• ए और ई-विटामिन (एंटीऑक्सिडेंट के रूप में) युक्त विटामिन की तैयारी।
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, डेलागिल, क्लोरोक्वीन)।

फेफड़े के उपचार के सारकॉइडोसिस के लिए हार्मोन की आवश्यकता होती है। एक बड़ी (सदमे) खुराक में तुरंत असाइन करें, इसके बाद एक राशि में कमी करें। सामयिक उपचार आमतौर पर रोग के त्वचा रूपों और आंखों की क्षति के लिए उपयोग किया जाता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफेफड़े के पतन के लिए आवश्यक है, फेफड़े के प्रत्यारोपण के मामले में, प्लीहा को हटाने, या गैस्ट्रिक या आंतों के रक्तस्राव को रोकने के लिए।

इस श्रेणी के रोगियों के लिए कोई विशिष्ट आहार नहीं है। फास्ट फूड से इंकार स्वागत योग्य है। चिकित्सा संस्थानों में कोर्सवर्क का अभ्यास किया जाता है चिकित्सीय उपवासएक चिकित्सक की देखरेख में। स्वतंत्र आवेदनइस विधि की अनुशंसा नहीं की जाती है।

छूट की शुरुआत के बाद, रोगियों को कम से कम 2 वर्षों के लिए औषधालय में पंजीकृत होना चाहिए।

लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस एक पुरानी प्रणालीगत विकृति है जो लिम्फ नोड्स में भड़काऊ ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, रोग फेफड़े के पैरेन्काइमा में विकसित होता है, लेकिन रोग का एक नैदानिक ​​रूप है जिसमें लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। अंतरराष्ट्रीय संगठनसारकॉइडोसिस को प्रणालीगत विकृति विज्ञान की किस्मों में से एक माना जाता है। आईसीडी कोड 10 डी86।

सांख्यिकीय आंकड़ों की तुलना में, यह पाया गया कि इस तरह के निदान को औसत आयु की महिलाओं के लिए अधिमान्य रूप से स्थापित किया गया है। आयु वर्ग. स्तनपान कराने वाली माताओं को भी रुग्णता का खतरा होता है। क्रोनिक कोर्स में, प्रसवोत्तर अवधि में रिलैप्स विकसित हो सकता है।

सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

गंभीरता, पाठ्यक्रम के चरण, और के आधार पर कई प्रकार के वर्गीकरण हैं नैदानिक ​​लक्षण, इसे देखते हुए, लिम्फ नोड्स का सारकोमा उप-विभाजित है:

रोग के चरण के आधार पर:

• पहला चरण विशेष रूप से इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस है;
• वीएलएलयू और फेफड़ों के पैरेन्काइमल ऊतक को नुकसान;
• फाइब्रोटिक परिवर्तनों का गठन, घाव का प्रसार मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में।

नैदानिक ​​चरण और उपस्थिति के आधार पर विशिष्ट जटिलताएंरोग के ऐसे चरणों में अंतर करें:

• सक्रिय;
• स्थिर;
• प्रतिवर्ती।

सकारात्मक या प्रगतिशील पूर्वानुमान के साथ नैदानिक ​​पाठ्यक्रम आवर्तक हो सकता है।

क्यों होती है यह बीमारी?

आज तक, रोग के विकास के सटीक कारण का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। रोगियों की विशिष्ट इतिहास, शिकायतों और वस्तुनिष्ठ परीक्षा को ध्यान में रखते हुए, सिद्धांतों को विकसित किया गया, जिसके अनुसार यह माना जाता है सही कारणविकास। विभेदक निदान एटिऑलॉजिकल कारक की पहचान करने में भी मदद कर सकता है।

संक्रमण सिद्धांत

संक्रामक सिद्धांत इस तथ्य पर आधारित है कि रोग की सक्रियता किसी के संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकती है जीवाणु संक्रमणबशर्ते कि सारकॉइडोसिस होने की संभावना हो। रोगजनन से यह ज्ञात होता है कि जब कोई संक्रमण जीवाणु के शरीर में प्रवेश करता है, तो सक्रियता के साथ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है। सेलुलर प्रतिरक्षाऔर विशिष्ट एंटीबॉडी बनते हैं।

भड़काऊ प्रक्रिया का एक लंबा कोर्स सूक्ष्मजीवों के संचय की ओर जाता है और, परिणामस्वरूप, लिम्फ नोड्स में विकृति विकसित होती है।

बीमारों के संपर्क से रोग संचरण का सिद्धांत

इस सिद्धांत की पुष्टि करने के लिए, सारकॉइडोसिस वाले रोगी और उसके पर्यावरण के सदस्यों का अवलोकन किया गया। इस अध्ययन के परिणामों से पता चला कि 40% संपर्क करेंरोग विकसित हो गया। ट्रांसप्लांटोलॉजी में भी मामले दर्ज किए गए हैं, जब उन्हें ट्रांसप्लांट किया गया था दाता अंगबीमार व्यक्ति से स्वस्थ व्यक्ति तक।

पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव

रोग के विकास में एक बड़ी भूमिका हानिकारक के मानव शरीर पर प्रभाव को सौंपी जाती है वातावरणीय कारक. मनुष्यों के लिए सबसे रोगजनक औद्योगिक धूल है जो फेफड़ों में प्रवेश करती है। श्वसन मार्ग से, और उत्तेजित करता है भड़काऊ प्रतिक्रियाएं. धूल प्रदूषकों के संपर्क में आने वाले व्यवसायों में शामिल हैं: बचाव दल, खनिक, चक्की और अन्य।

वंशानुगत सिद्धांत

वंशानुगत सिद्धांत एक दोषपूर्ण जीन के एक कण के मनुष्यों में उपस्थिति पर आधारित है। अगर ऐसा है वंशानुगत रोगविज्ञानबाहरी वातावरण को प्रभावित करने वाले कोई भी प्रतिकूल कारक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के विकास को भड़का सकते हैं।

दवाओं के नकारात्मक प्रभावों से जुड़े सिद्धांत

औषध सिद्धांत का तात्पर्य की पृष्ठभूमि के विरुद्ध रोग के विकास से है दीर्घकालिक उपयोगपुरानी बीमारियों के इलाज के लिए दवाएं। लिम्फ नोड भागीदारी के रूप में प्रकट होता है खराब असरड्रग्स लेने से। ऐसे रोगियों की निगरानी के परिणामों के अनुसार, यह पाया गया कि दवाओं के बंद होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की प्रगति धीमी हो जाती है।

दवाएं जो बीमारी को तेज करती हैं उनमें इंटरफेरॉन और एंटीरेट्रोवाइरल एजेंट शामिल हैं।

रोग स्वयं कैसे प्रकट होता है?

लिम्फ नोड्स में सारकॉइडोसिस गंभीर दोनों के साथ हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, और उनके बिना। स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम सबसे अधिक बार तब होता है जब छाती क्षेत्र में लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, जबकि प्रक्रिया अन्य अंगों और प्रणालियों में नहीं फैलती है। एक नियमित फ्लोरोग्राफिक अध्ययन के पारित होने के दौरान, संयोग से रोग की खोज की जाती है।

सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ धीरे-धीरे विकसित होती है:

• थोड़ी शारीरिक गतिविधि के साथ भी थकान;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• खांसी पलटा, जो सांस की तकलीफ के साथ है;
• रीढ़ में दर्द।

उपरोक्त लक्षण उनके विकास के 2 सप्ताह बाद गायब होने लगते हैं। फाइब्रोसिस के विकास के साथ फेफड़े के ऊतकों को नुकसान के साथ, वसूली के लिए भविष्यवाणी करना मुश्किल है, क्योंकि रोगी में श्वसन के लक्षण बढ़ रहे हैं और हृदय संबंधी अपर्याप्तता.
तीव्र रिसावसारकॉइडोसिस अत्यंत दुर्लभ है। रोगी के शरीर का तापमान अचानक बुखार की स्थिति में पहुंच जाता है।

सूजन वाली गांठें त्वचा पर देखी जा सकती हैं, अच्छी तरह से दिखाई देने योग्य और इसकी सतह से ऊपर उठती हैं। रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं बड़े जोड़एक पसंदीदा सममित घाव के साथ। रोग के इस पाठ्यक्रम में ठीक होने का पूर्वानुमान पूरी तरह से संचालन की रणनीति पर निर्भर करता है चिकित्सा उपाय.

क्या जटिलताएं विकसित हो सकती हैं?

यह रोग स्वयं मानव जीवन के लिए कोई विशेष खतरा उत्पन्न नहीं करता है, लेकिन विशिष्ट जटिलताओं से बचा जाना चाहिए, जो स्वयं को इस रूप में प्रकट करते हैं:

• फेफड़े के एटेलेक्टैसिस का संपीड़न संस्करण;
• रक्त वाहिका को नुकसान और आंतरिक रक्तस्राव का विकास;
• फेफड़े के पैरेन्काइमा और ब्रोन्कियल ट्री में भड़काऊ प्रक्रियाओं का पुराना कोर्स;
• क्षेत्र में पत्थरों का निर्माण गुर्दे क्षोणी, मूत्रवाहिनी और मूत्राशय;
• दिल की लय और चालन का उल्लंघन;
• कामकाज का दमन केंद्रीय विभागतंत्रिका प्रणाली।

विभिन्न प्रकार के संक्रामक और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ सारकॉइडोसिस का अंतर आवश्यक है, जिनमें से एक लक्षण लिम्फ नोड्स की वृद्धि और सूजन है।

रोग का निदान

आज तक, एक रोगी की जांच करने और आवश्यक वाद्य निदान विधियों के संचालन के लिए एक विशेष रूप से विकसित योजना है:

• आउट पेशेंट नियुक्ति पर रोगी की सावधानीपूर्वक जांच और पूछताछ।
• सामान्य नैदानिक ​​अनुसंधानरक्त।
• एक लिम्फ नोड की बायोप्सी।
• प्रभावित नोड्स के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए एक्स-रे विधियाँ आवश्यक हैं। का उपयोग करके यह विधिऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ विभेदक निदान किया जाता है।
• घातक ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ विभेदक निदान के उद्देश्य से गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की जाती है।

चिकित्सीय उपाय करना

लिम्फ नोड्स में सारकॉइडोसिस वाले रोगियों का आधुनिक उपचार निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके किया जाता है:

• चिकित्सा उपचारका उपयोग करके किया गया स्टेरॉयड हार्मोन. दवा को केवल शर्तों के तहत प्रशासित किया जाता है चिकित्सा संस्थान. हार्मोनल एजेंटों को माता-पिता, मौखिक रूप से, या बाहरी अनुप्रयोग के रूप में उपयोग किया जा सकता है।
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानअपरिवर्तनीय के साथ किया गया संरचनात्मक परिवर्तनलिम्फोइड नोड्स और पैरेन्काइमल फेफड़े के ऊतक।

• रोग की छूट के चरण को प्राप्त करने के लिए, व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है बीम के तरीकेइलाज.
• आहार उपचारतात्पर्य प्रोटीन, विटामिन और खनिजों वाले उत्पादों के पूरे दिन खपत में वृद्धि से है।

पर सही व्यवहारचिकित्सक की सिफारिशों के लिए रोगी द्वारा चिकित्सीय उपायों और पालन, वसूली बहुत तेजी से और जटिलताओं के बिना होती है।

सारकॉइडोसिस एक दुर्लभ है प्रणालीगत रोगसाथ क्रोनिक कोर्स. विशेषता अभिव्यक्तिपैथोलॉजी - ग्रेन्युलोमा के परिवर्तित ऊतकों में गठन - सीमित भड़काऊ फॉसी, जो बड़े नोड्यूल को संकुचित करते हैं। रोग मुख्य रूप से फेफड़ों को प्रभावित करता है, लेकिन प्रक्रिया प्रभावित कर सकती है लसीका प्रणाली, यकृत, प्लीहा, कभी-कभी हड्डियों तक फैल जाता है, त्वचा, आंखें और अन्य अंग। फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का उपचार एक लंबे पाठ्यक्रम द्वारा किया जाता है हार्मोन थेरेपी, उपायों की अनुपस्थिति में, श्वसन क्रिया का उल्लंघन होता है।

यह माना जाता है कि पैथोलॉजी एक संक्रामक खतरा पैदा नहीं करती है। सारकॉइडोसिस मुख्य रूप से मनुष्यों को प्रभावित करता है। युवा उम्रऔर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में आंकड़े 3-16% अधिक हैं। महाद्वीप पर गोरों की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकियों को इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना 10 से 17 गुना अधिक है। भारतीयों और एस्किमो में इस रोग का निदान बहुत ही कम होता है। रूस में, प्रति 100,000 लोगों पर 20 मामले हैं।

वैज्ञानिकों बेसनियर, बेक और शॉमैन द्वारा अलग-अलग समय पर पैथोलॉजी का वर्णन किया गया था, इसलिए सारकॉइडोसिस को पहले बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग, या संक्षेप में बेक रोग कहा जाता था। यह एक बहु-अंग पाठ्यक्रम की विशेषता है, साथ में एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के चरण भी होते हैं। जब रोग फेफड़ों में विकसित होता है, सारकॉइडोसिस एल्वियोली के ऊतकों को प्रभावित करता है, जिससे बीचवाला सूजन संवहनी दीवार(पल्मोनाइटिस) या एल्वोलिटिस। बाद में, एपिथेलिओइड ग्रेन्युलोमा का निर्माण किसकी उपस्थिति से होता है? रक्त वाहिकाएंअंग के पेरिब्रोनचियल और सबप्लुरल भागों में। इसके बाद, ग्रैनुलोमैटस गठन एक कांच (हाइलिन) द्रव्यमान में हल या परिवर्तित हो जाता है, जिससे फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स ब्रोंची की दीवारों को संकुचित करते हैं, जिससे क्षेत्र के वायु चालन में गिरावट और वायुहीन क्षेत्रों (एटेलेक्टासिस) का निर्माण होता है। फोटो में देखा जा सकता है कि सारकॉइडोसिस कैसा दिखता है।

कई अध्ययनों के बावजूद, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के कारण अज्ञात हैं। रोग की घटना के बारे में कई अवधारणाएँ सामने रखी गई हैं:

1. वायरोलॉजिस्ट इनहेलेशन के साथ भड़काऊ प्रक्रिया के गठन को जोड़ते हैं रोगजनक सूक्ष्मजीव: वायरस और हर्पीसवायरस, एटिपिकल माइकोबैक्टीरिया (कोच की छड़ी), साथ ही कवक और माइकोप्लाज्मा।
2. पारिवारिक घाव के आंकड़े रोग के विकास के आनुवंशिक सिद्धांत का सुझाव देते हैं।
3. अन्य शोधकर्ता जोर देते हैं एलर्जी की उत्पत्तिसारकॉइडोसिस, जब एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया परिचय के लिए होती है बाहरी उत्तेजन: जहरीला पदार्थ, धूल, बैक्टीरिया। रोग प्रक्रिया के आंतरिक कारकों में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं शामिल हैं।

रोग की उत्पत्ति के लिए महत्वपूर्ण है और व्यावसायिक गतिविधिव्यक्ति। सारकॉइडोसिस का सबसे अधिक निदान अग्निशामकों, श्रमिकों में किया जाता है रसायन उद्योग, डाक कर्मचारी, नाविक, साथ ही मिल मालिक या कृषि कर्मचारी। यही है, सीधे विषाक्त पदार्थों या संक्रामक एजेंटों से जुड़े लोगों में।

यह माना जाता है कि सारकॉइडोसिस में एक पॉलीएटियोलॉजिकल प्रकृति होती है और इसकी उपस्थिति आनुवंशिक, रूपात्मक और जैव रासायनिक कारकों के कारण होती है।

पैथोलॉजी के स्थानीय प्रकोप या पेशेवर वातावरण में संक्रमण के मामले, जब लोग बीमार पड़ते हैं, तो यह संकेत मिलता है कि एक रोगज़नक़ मौजूद है या रोग संक्रामक है।

पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षण

फेफड़ों के सारकोडायसिस के साथ, लक्षण लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकते हैं। यह फेफड़े के ऊतकों के कमजोर संक्रमण के साथ जुड़ा हुआ है, इसलिए, ग्रेन्युलोमा की वृद्धि के साथ, तंत्रिका सिराकुछ समय के लिए नहीं हुआ है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, क्षति के संकेत श्वसन अंगव्यक्त हो जाते हैं। रोग की शुरुआत में, भड़काऊ प्रक्रिया की विशेषता वाले सामान्य लक्षण परेशान कर रहे हैं:

• कमज़ोरी;
• थकान;
• सबफ़ेब्राइल संकेतकों के लिए तापमान में वृद्धि;
• भूख में कमी;
• बाद में सूखी खांसी जुड़ती है;
• छाती में दर्द;
• सांस लेने में कठिनाई शारीरिक तनावबाद में चलने पर;
• जोड़ों का दर्द - जोड़ों का दर्द।

फेफड़ों में फाइब्रोटिक परिवर्तन के साथ, अंगों की महत्वपूर्ण क्षमता कम हो जाती है, और श्वसन और हृदय की विफलता बढ़ जाती है। डिफ्यूज़ सायनोसिस विकसित होता है, साथ बढ़ता है शारीरिक गतिविधि, सांस की तकलीफ रोगी को आराम करने में परेशान करती है। किसी रोगी में लक्षण होना असामान्य नहीं है ड्रम उंगलियांजब फलांगों की युक्तियाँ मोटी हो जाती हैं।

पर्क्यूशन फेफड़ों की निचली सीमा के ऊंचे स्थान को निर्धारित करता है, जबकि सांस लेने और छोड़ने पर अंग के विस्थापन की एक सीमा होती है। बीच में और निचले खंडसुनते समय, नम कर्कश राल का पता लगाया जाता है।

रोग के मौजूदा चरण

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण डेटा पर आधारित है एक्स-रे परीक्षा. रोग के पाठ्यक्रम के चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. पहला या प्रारंभिक। लिम्फ ग्रंथि संबंधी इंट्राथोरेसिक रूप, जिसमें ब्रोन्कोपल्मोनरी एलयू (लिम्फ नोड्स) दोनों तरफ सममित रूप से प्रभावित होते हैं। कभी-कभी ट्रेकोब्रोनचियल एलयू में परिवर्तन नोट किए जाते हैं, पैराट्रैचियल एलयू में शायद ही कभी क्षति का पता लगाया जाता है। निचले ट्रंक की लंबाई के साथ दूसरे क्रम के ब्रोंची की शाखाओं में स्थानीयकृत लसीका संरचनाओं में गड़बड़ी हो सकती है फेफड़े के धमनीदाहिने तरफ़।
2. दूसरा मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय है। चरण को इंट्राथोरेसिक एलयू (वीएलएलयू) को नुकसान की विशेषता है। प्रक्रिया अंग के मध्य और निचले हिस्सों में फैलती है, फेफड़े के ऊतक छोटे-फोकल और जालीदार प्रकार से प्रभावित होते हैं।
3. फुफ्फुसीय रूप रोग के चरण 3 में होता है। अंगों के ऊतकों में परिवर्तन स्पष्ट होते हैं, वीएलएन में कोई वृद्धि नहीं होती है। मध्य वर्गों में घने प्रसार का उल्लेख किया जाता है, संयोजी ऊतक (न्यूमोस्क्लेरोसिस) के साथ फेफड़े के ऊतकों का प्रतिस्थापन होता है। टर्मिनल ब्रोन्किओल्स के बाहर के स्थान में हवा का संचय भी होता है विनाशकारी परिवर्तनवायुकोशीय दीवारों (वातस्फीति) को प्रभावित करना।

अभिव्यक्तियों के अनुसार, रोग को अवधियों में विभाजित किया गया है: सक्रिय चरण- सारकॉइडोसिस का तेज होना, अगला - स्थिरीकरण और प्रतिगमन चरण, क्षीणन। कुछ मामलों में रिवर्स प्रक्रिया को ग्रेन्युलोमा के पुनर्जीवन या उनके कैल्सीफिकेशन द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है। फेफड़ों में परिवर्तन के विकास की दर के अनुसार, सारकॉइडोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्रगतिशील के लिए;
• बहुत धीमा;
• गर्भपात पर, यानी पाठ्यक्रम को निलंबित करना;
• जीर्ण करने के लिए।

ग्रेन्युलोमा के उपचार या पुनर्जीवन के बाद, रोग के परिणाम न्यूमोस्क्लेरोसिस, फुफ्फुसावरण, वातस्फीति, फेफड़ों की जड़ों में ऊतक फाइब्रोसिस हो सकते हैं या बिना वीएलएलयू के डीकैल्सीफिकेशन के हो सकते हैं।

निदान और उपचार

श्वसन सारकॉइडोसिस की पुष्टि करने के लिए, पैथोलॉजी की पहचान करने और लक्षणों में समान अन्य बीमारियों से संकेतों को अलग करने के लिए उपायों का एक सेट किया जाता है: तपेदिक, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस। किन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• फेफड़ों की एक्स-रे जांच से अंगों में बदलाव का पता चलता है। छवियां फेफड़े के ऊतकों और लिम्फैडेनोपैथी की पारदर्शिता में कमी दिखाती हैं, क्षेत्रों को प्रतिबिंबित किया जा सकता है या स्पष्ट विषमता के साथ। पर देर से चरणपाए जाते हैं फोकल परिवर्तन, फाइब्रोसिस, वातस्फीति या ऊतक सिरोसिस।
• रेडियोग्राफी की अपर्याप्त सूचना सामग्री के साथ, फेफड़ों का एमआरआई या सीटी स्कैन निर्धारित किया जाता है।
• ब्रोंकोस्कोपी ब्रोंची के निचले हिस्सों में वासोडिलेशन दिखाता है, उनके म्यूकोसा में सारकॉइडोसिस परिवर्तन, सजीले टुकड़े या मस्सा वृद्धि की विशेषता है। द्विभाजन स्थल पर एट्रोफिक ब्रोंकाइटिस के लक्षण और एलयू में वृद्धि देखी जाती है।
• ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी या मीडियास्टिनोस्कोपी आपको शोध के लिए बायोप्सी का एक हिस्सा प्राप्त करने की अनुमति देता है, इसमें 80-95% तक गलत निदान शामिल नहीं है। एपिथेलिओइड ग्रेन्युलोमा के खंड पेरिफोकल सूजन प्रक्रिया के परिगलितकरण की अभिव्यक्तियों के बिना ऊतकों में पाए जाते हैं।
• तीव्र रूप में एक रक्त परीक्षण एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम में वृद्धि के साथ-साथ ईएसआर, ल्यूकोसाइट्स, ईोसिनोफिल, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स में वृद्धि का संकेत देता है।

Kveim प्रतिक्रिया प्रकट होती है एक सकारात्मक परिणामत्वचा के नीचे सारकॉइड प्रतिजन की शुरूआत पर लालिमा के रूप में। संक्रमण शुरू करने की जटिलता और खतरे के कारण अनुसंधान की इस पद्धति को शायद ही कभी किया जाता है।

तैयारी

श्वसन प्रणाली के प्रकट सारकॉइडोसिस ज्यादातर मामलों में छूट के साथ होता है, इसलिए, पहले छह महीने या 8 महीने के लिए रोग के विकास की निगरानी की जाती है। जब रोग बढ़ता है, प्राप्त करता है तो पैथोलॉजी का इलाज करना आवश्यक है तीव्र पाठ्यक्रम, इंट्राथोरेसिक एलयू प्रभावित होते हैं, फेफड़ों के ऊतकों में प्रसार देखा जाता है। इसके अलावा, रोग के जटिल और सामान्यीकृत अभिव्यक्तियों के लिए चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। सारकॉइडोसिस का इलाज किया जाता है:

• स्टेरॉयड हार्मोन, पाठ्यक्रम की अवधि - कम से कम 3-6 महीने। कॉर्टिकोस्टेरॉइड "प्रेडनिसोलोन" या इसी तरह की दवाओं का उपयोग किया जाता है, 80% मामलों में सुधार होता है। चिकित्सा आहार में 3 महीने के लिए 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दवा का दैनिक प्रशासन शामिल है। इसके अलावा, खुराक को 10-15 मिलीग्राम तक कम कर दिया जाता है, रखरखाव उपचार का कोर्स 6 महीने या एक वर्ष के भीतर होता है।
• कब विपरित प्रतिक्रियाएं, बढ़ाना comorbidities, हार्मोन 1-2 दिनों के रुकावट के साथ एक कोर्स में निर्धारित किए जाते हैं।
• यदि स्टेरॉयड के प्रति असंवेदनशीलता का पता चला है, तो उपयोग करें वैकल्पिक दवाएंके खिलाफ कैंसरयुक्त ट्यूमर- मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड।
• संभव जटिल चिकित्सा 4-6 महीनों के भीतर: "प्रेडनिसोलोन" या "डेक्सामेथासोन" गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग के साथ वैकल्पिक - "डिक्लोफेनाक" या "इंडोमेथेसिन"।
• पर शुरुआती अवस्थारोग, इनहेलेशन के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ("फ्लूटिकासोन") के उपयोग की अनुमति है।

वहीं, एंटीऑक्सिडेंट दवाएं और विटामिन सी, डी, ई, इम्यूनोसप्रेसेन्ट और फिजियोथेरेपी निर्धारित हैं।

लोक उपचार

पर प्राथमिक अवस्थापैथोलॉजी विकास आवेदन लोक उपचारफेफड़ों के सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए रोग की छूट में योगदान देता है। कौन से व्यंजन उपयुक्त हैं:

• प्रोपोलिस (20 ग्राम) को एक गहरे कांच के कंटेनर में 125 मिलीलीटर वोदका में कुचल और संक्रमित किया जाता है। भोजन से 60 मिनट पहले दिन में तीन बार, आधा गिलास पानी में घोलकर 15 या 20 बूँदें लें।
• वोदका मिश्रित अपरिष्कृत तेलसूरजमुखी 1:1, दिन में तीन बार भोजन से पहले एक बड़ा चम्मच लें। उपचार का कोर्स 10 दिन है, फिर - पांच दिन का विराम। यह 3 बार दोहराया जाता है।
• जिनसेंग या रेडिओल गुलाब की टिंचर सुबह और शाम पिया जाता है, प्रत्येक में 20-25 बूंदें होती हैं, पाठ्यक्रम की अवधि कम से कम 15-20 दिन होती है।
• दानों की सूजन और पुनर्जीवन को दूर करने के लिए शहद के साथ थाइम का उपयोग किया जाता है। ताजा उत्पादमधुमक्खी पालन (250 मिली) पौधे के साथ मिलाएं, यदि आवश्यक हो, तो पानी (50 मिली) मिलाएं। रचना को 15 दिनों के लिए अंधेरे में संक्रमित किया जाता है। आसव को छान लिया जाता है, सुबह और शाम एक चम्मच पिएं।

बर्च सैप में पाए जाने वाले एंटीऑक्सिडेंट, सैपोनिन, फ्लेवोनोइड्स भी बीमारी के इलाज में मदद करते हैं। दूध (1:1) के साथ आधा गिलास रोजाना जूस मिलाकर पिया जाता है।

खांसी के इलाज के लिए इस्तेमाल नहीं किया जा सकता बेजर फैट: ये है लोकप्रिय उपायसारकॉइडोसिस के साथ रोगी की स्थिति खराब हो जाती है।

सारकॉइडोसिस के साथ, ठीक से चयनित आहार का कोई छोटा महत्व नहीं है। हार्मोन थेरेपी के दौरान आहार का पालन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है: यह भविष्य में जटिलताओं से बचने में मदद करता है। आहार व्यवस्थित करें सही होना चाहिए:

• चूंकि सारकॉइडोसिस एक भड़काऊ प्रक्रिया के साथ होता है, इसलिए कार्बोहाइड्रेट का सेवन कम करना आवश्यक है, जैसे कार्बनिक पदार्थइसके विकास में योगदान करते हैं। चीनी, मिठाई की मात्रा कम करें, आटा उत्पाद, कार्बोनेटेड पेय को बाहर करें।
• आहार में स्मोक्ड मीट, अचार, मसाले शामिल करना मना है। यदि मसालेदार व्यंजन के बिना करना मुश्किल है, तो इसे लहसुन या कच्चा प्याज खाने की अनुमति है।
• सारकॉइडोसिस के साथ, रक्त में कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, इसमें पथरी बनने का खतरा होता है मूत्र पथ. इसलिए, डेयरी उत्पादों की खपत कम से कम हो जाती है। मक्खन के सीमित उपयोग की अनुमति है।
• किसी भी मात्रा और खुराक में शराब की अनुमति नहीं है।

अधिक फल, जामुन और कच्ची सब्जियां खाने की सलाह दी जाती है: उनकी संरचना में एंटीऑक्सिडेंट, विटामिन और मूल्यवान तत्व बीमारी से लड़ने में मदद करते हैं। पोटेशियम का सेवन विशेष रूप से महत्वपूर्ण है (ये केले, आलू, सूखे मेवे, मेवे हैं)। आहार में प्रोटीन को शामिल करना आवश्यक है: लीन मीट, मछली खाना, अंडे। गैर-पशु प्रोटीन का सेवन फलियां द्वारा प्रदान किया जाता है, वनस्पति तेल. कम वसा वाले दूध और पनीर का उपयोग सीमित है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लिए पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय सार्कोडायसिस में, रोग मुख्य रूप से सौम्य पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। रोग का निदान उन रोगियों के लिए अनुकूल है जिनमें पैथोलॉजी ने एक सामान्य रूप हासिल नहीं किया है। क्या कहते हैं आंकड़े:

• 60% रोगी स्पर्शोन्मुख हैं;
• 30% रोगियों में, सहज छूट के साथ उत्तेजना समाप्त हो जाती है;
• केवल 5 वर्षों के बाद फेफड़े के ऊतकों या लिम्फ नोड्स में परिवर्तन के साथ, 75% लोग ठीक हो जाते हैं;
• आधे मामलों में रोग के पुनरावर्तन होते हैं;
• यूरोप में, लगभग 90% रोगियों में रिकवरी देखी गई है।

ऊतकों में फाइब्रोटिक परिवर्तन के साथ रोग का पुराना रूप एक तिहाई रोगियों में देखा जाता है, कभी-कभी स्पष्ट श्वसन विफलता होती है। बिगड़ा हुआ वायुकोशीय वेंटिलेशन के साथ फेफड़ों को व्यापक नुकसान मायोकार्डियम की विकृति की ओर जाता है, अन्य अंगों में रोग का प्रसार, गुर्दे में कैल्शियम की वृद्धि का जमाव, सूजन रंजितआंख (यूवेइटिस) और हाइपरलकसीमिया। आंखों की क्षति के परिणामस्वरूप दृष्टि की हानि हो सकती है। शायद ही कभी (5%) सामान्यीकृत परिवर्तनों के साथ, उपचार की कमी से रोगी की मृत्यु हो जाती है।

रोग अप्रत्याशित रूप से विकसित होता है, यह ध्यान दिया जाता है कि रोगियों में रोग का निदान सांवली त्वचाकम अनुकूल। एक तीव्र रूप की सहज अभिव्यक्ति अक्सर इंगित करती है जल्द स्वस्थ. सांस की तकलीफ और त्वचा के घावों की उपस्थिति रोग के लंबे समय तक चलने की संभावना का संकेत देती है।

रोग की तीव्रता को रोकने के लिए, इसे छोड़ना महत्वपूर्ण है बुरी आदतें, प्रमुख सही छविजिंदगी। शरीर पर पड़ने वाले असर को खत्म करना है जरूरी रासायनिक पदार्थऔर विषाक्त पदार्थ, गैस और धूल जो प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं श्वसन प्रणाली. गुर्दे की पथरी को बनने से रोकने के लिए संतुलित आहार का आयोजन करना चाहिए।