पॉलीसिथेमिया का कारण बनता है। ट्रू पॉलीसिथेमिया: यह क्या है, उपचार, रोग का निदान, लक्षण, चरण, संकेत

पॉलीसिथेमिया (वेकेज़ रोग का पर्यायवाची) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी है, जो कुल रक्त की मात्रा में लगातार वृद्धि और न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि ल्यूकोसाइट्स और अस्थि मज्जा में उत्पादन में वृद्धि की विशेषता है।

पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेरों का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। अस्थि मज्जा में, एक एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया (सेलुलर तत्वों में वृद्धि) की घटना, लंबी हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है और इसका प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। एक सियानोटिक टिंट के साथ गहरे लाल रंग की त्वचा द्वारा नैदानिक ​​रूप से प्रकट, मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, उच्च रक्तचाप से संभावित रक्तस्राव के साथ श्लेष्मा झिल्ली की अधिकता। रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स (6,000,000-10,000,000), हीमोग्लोबिन (20-23 ग्राम%) की सामग्री बढ़ जाती है, इसे 1 या 2 घंटे में 1 मिमी तक धीमा कर दिया जाता है।

प्रक्रिया का कोर्स लंबा है, अगर महत्वपूर्ण अंगों के जहाजों का विकास होता है तो रोग का निदान बिगड़ जाता है।

उपचार - बार-बार रक्तपात, साइटोस्टैटिक दवाओं (मायलोसन, इमीफोस, मायलोब्रोमोल) वाले अस्पताल में।

पॉलीसिथेमिया लाल, सच (पॉलीसिथेमिया, रूब्रा, वेरा; ग्रीक पॉली से - कई, किटोस - सेल और हाइमा - रक्त; पर्यायवाची: एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) - अज्ञात एटियलजि के हेमटोपोइएटिक तंत्र की एक पुरानी बीमारी, जिसमें लगातार वृद्धि की विशेषता है लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्तप्रवाह के विस्तार के साथ कुल रक्त की मात्रा, प्लीहा का बढ़ना और अस्थि मज्जा की गतिविधि में वृद्धि, और हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया न केवल एरिथ्रोपोएसिस, बल्कि ल्यूको- और थ्रोम्बोपोइज़िस से भी संबंधित है।

हाल ही में, रोगजनन का नियोप्लास्टिक सिद्धांत स्थापित किया गया है। पॉलीसिथेमिया को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता है और यह मायलोप्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, इसे एरिथ्रोपोएसिस के कार्य में प्रमुख वृद्धि के साथ क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस (देखें) के रूप में माना जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेरों का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। प्लीहा बड़ा, सख्त, गहरा नीला-लाल होता है। यकृत अक्सर बड़ा हो जाता है और सिरोथिक हो सकता है। ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन। अस्थि मज्जा में एक एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु का हाइपरप्लासिया और हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी में सामान्य प्रकार के पुनर्जनन को बरकरार रखता है, मायलोइड ऊतक का हाइपरप्लासिया कभी-कभी ल्यूकेमिक के समान हो जाता है। मेगाकारियोसाइटिक तंत्र के महत्वपूर्ण हाइपरप्लासिया। इन परिवर्तनों को क्लिनिक में स्टर्नल पंचर के साथ और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ अधिक स्पष्ट रूप से पाया जाता है।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और लक्षण। पॉलीसिथेमिया अक्सर वृद्धावस्था (40-60 वर्ष) में विकसित होता है, हालांकि, युवा और यहां तक ​​​​कि बचपन में भी बीमारी के मामलों का वर्णन किया गया है। रोग आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग का पता लगाने के क्षण से रोगियों की जीवन प्रत्याशा अब औसतन 13.3 वर्ष [लॉरेंस (जे.

पूर्णांक (एरिथ्रोसिस) का एक विशेष रंग विशिष्ट है: एक चेरी टिंट के साथ तीव्र गहरा लाल, त्वचा का रंग, विशेष रूप से चेहरे और अंगों के बाहर के हिस्सों पर स्पष्ट; श्लेष्मा झिल्ली चमकदार लाल होती है, अक्सर सियानोटिक; स्क्लेरल वाहिकाओं का इंजेक्शन ध्यान देने योग्य है, मसूड़े ढीले हो जाते हैं, अक्सर खून बहता है, पीरियडोंटल बीमारी का पता चलता है। 2-4 बार परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ हृदय प्रणाली और रक्त परिसंचरण की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है, रक्त प्रवाह दर 2-3 गुना या उससे अधिक कम हो जाती है। उच्च रक्तचाप पॉलीसिथेमिया के सबसे महत्वपूर्ण और लगातार लक्षणों में से एक है। उच्च रक्तचाप के साथ पॉलीसिथेमिया के संयोजन को बाहर करना असंभव है। बहुत महत्व के थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स के विकास के साथ परिधीय वाहिकाओं के घाव हैं, और कभी-कभी गैंग्रीन के साथ धमनियों की रुकावट, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता, कोरोनरी धमनियों, प्लीहा और गुर्दे की धमनियों के साथ दिल का दौरा, पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं का घनास्त्रता। . नाक, मसूढ़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय आदि से खून बह रहा है, मस्तिष्क में रक्तस्राव, उदर गुहा, प्लीहा।

रोग की शुरुआत से ही तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन होता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की समग्रता के अनुसार, अलग-अलग सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता, न्यूरैस्टेनिक, डाइएन्सेफेलिक, वनस्पति-संवहनी, पोलिनेरिटिक और एरिथ्रोमेललगिया।

स्प्लेनोमेगाली सभी मामलों में 2/3-3/4 में देखी जाती है। 1 / 3-1 / 2 रोगियों में जिगर का बढ़ना और मोटा होना नोट किया जाता है।

गुर्दे की स्थिति में कोई उल्लेखनीय परिवर्तन नहीं होते हैं।

1 मिली3 रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या आमतौर पर 6-10 मिलियन है, कुछ मामलों में - 12 मिलियन। रेटिकुलोसाइट्स का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है। हीमोग्लोबिन की सामग्री 120-140% (20-23 ग्राम%) तक पहुंच जाती है, शायद ही कभी अधिक। रंग सूचकांक एक से नीचे है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (1/2 से अधिक रोगियों में) और कभी-कभी 20,000-25,000 या प्रति 1 मिमी 3 से अधिक तक पहुंच जाती है, मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल के कारण बाईं ओर मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। ल्यूकोसाइट्स की सबसे बड़ी संख्या और छोटे रूपों की उपस्थिति मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के साथ देखी जाती है। अधिकांश भाग के लिए प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है - 600,000 तक और कभी-कभी 1 मिमी 3 में 1 मिलियन या अधिक तक। आरओई को 1 मिमी और यहां तक ​​कि 2 घंटे के लिए धीमा कर दिया जाता है। हेमटोक्रिट का उपयोग करके निर्धारित एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा की द्रव्यमान मात्रा के बीच का अनुपात बढ़कर 85:15 हो जाता है। उनके ऊतक की संरचना में परिवर्तन के साथ हड्डियों में दर्द अक्सर होता है, विशेष रूप से लंबी ट्यूबलर हड्डियों के एपिमेटाफिस में।

प्रारंभिक अवस्था में, न्यूरोवस्कुलर विकारों की उपस्थिति नैदानिक ​​​​मूल्य प्राप्त करती है। पॉलीसिथेमिया की एक स्पष्ट तस्वीर के साथ, मान्यता मुख्य रूप से क्लासिक ट्रायड पर आधारित है: एरिथ्रोसिस, पॉलीग्लोबुलिया, स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया को कई स्थितियों से अलग करना आवश्यक है, यह भी रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है - तथाकथित पॉलीग्लोबुलिया, या एरिथ्रोसाइटोसिस। झूठी पॉलीग्लोबुलिया परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वास्तविक वृद्धि से जुड़ी नहीं है, लेकिन रक्त के गाढ़ा होने के कारण होती है, उदाहरण के लिए, महत्वपूर्ण दस्त और उल्टी (उदाहरण के लिए, हैजा के साथ), पसीना बढ़ जाना, और प्रचुर मात्रा में मूत्रल। लक्षणात्मक पॉलीग्लोबुलिया सापेक्ष हो सकता है जब परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, मुख्य रूप से उनके पुनर्वितरण के कारण (जब जमा रक्त निकलता है), उदाहरण के लिए, ऊंचाई पर तेजी से चढ़ाई के दौरान, तीव्र हृदय और फेफड़ों की विफलता।

विभेदक निदान में विशेष महत्व अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि के साथ वास्तविक पूर्ण पॉलीग्लोबुलिया है। सबसे अधिक बार, यह एक दीर्घकालिक एनोक्सिक अवस्था से जुड़ा होता है: हाइलैंड्स के निवासियों में, जन्मजात हृदय दोष के साथ, गंभीर संचार विफलता के साथ अधिग्रहित दोष, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का काठिन्य, न्यूमोस्क्लेरोसिस, स्पष्ट वातस्फीति और अन्य फेफड़ों के रोग। इसमें हेमटोपोइजिस पर विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर पॉलीग्लोबुलिया शामिल है। वे पॉलीग्लोबुलिया की घटना में महत्वपूर्ण हो जाते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (उदाहरण के लिए, सबथैलेमिक क्षेत्र) को एक भड़काऊ या नियोप्लास्टिक प्रक्रिया, कुछ अंतःस्रावी विकार (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम), आदि द्वारा नुकसान पहुंचाते हैं। पॉलीसिथेमिया और पॉलीग्लोबुलिया के बीच विभेदक निदान में , प्लीहा में वृद्धि, बाईं ओर एक न्युट्रोफिलिक शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस पॉलीसिथेमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस के पक्ष में संकेत देता है, रक्त के कुल द्रव्यमान में उल्लेखनीय वृद्धि और विशेष रूप से उच्च हेमटोक्रिट, ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा के साथ एरिथ्रोसाइट्स, की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट, प्लाज्मा से Fe69 अवशोषण की उच्च दर, आदि।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रगतिशील प्रकृति को ध्यान में रखते हुए रोग का निदान, सहज छूट और सहज इलाज की अनुपस्थिति, आमतौर पर प्रतिकूल है, हालांकि जीवन और कार्य क्षमता आधुनिक चिकित्सा के साथ लंबे समय तक संरक्षित है। मृत्यु का कारण सबसे अधिक बार संवहनी जटिलताएं होती हैं - घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, संचार विफलता या मायलोसिस की तस्वीर में संक्रमण या, शायद ही कभी, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस के लिए, मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण अप्लास्टिक एनीमिया के लिए।

उपचार रोगजनक है। रक्तपात (आमतौर पर 400-500 मिली बार-बार 2-3-5 दिनों के अंतराल पर जब तक कि लाल रक्त मूल्यों में स्पष्ट कमी न हो) विशेष रूप से उच्च रक्तचाप, मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं और उच्च हेमटोक्रिट के खतरे के लिए संकेत दिया जाता है। यह विधि केवल अगले कुछ महीनों में राहत देती है, और अक्सर रेडियोफॉस्फोरस थेरेपी के संयोजन में इसका उपयोग किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा सबसे प्रभावी है। पूरे शरीर को एक्स-रे से विकिरणित करना अधिक समीचीन है।

हाल के वर्षों में, व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले रेडियोधर्मी फास्फोरस (पी 32), जिसे 40-40 मिलीलीटर ग्लूकोज समाधान के 20-40 मिलीलीटर में NaHP 32 O 4 के रूप में मुंह के माध्यम से खाली पेट पर प्रशासित किया जाता है, को भी अंतःशिरा में उपयोग किया जा सकता है। पी 32 के उपयोग के लिए मतभेद - महत्वपूर्ण शिथिलता के साथ यकृत रोग, गुर्दे की बीमारी, ल्यूकोपेनिया (1 मिमी 3 में 4000 से नीचे), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (1 मिमी 3 में 150,000 से नीचे)।

पी 32 का आंशिक प्रशासन अधिक व्यापक है (हर 4-7-10 दिनों में एक बार 1.5 - 2 माइक्रोकरी प्राप्त करने के लिए, कुल मिलाकर लाल रक्त के संकेतकों और रोगी के वजन के अनुसार 6-8 माइक्रोक्यूरी के पाठ्यक्रम के लिए)। पी 32 के साथ उपचार से पहले, 2-3 दिनों के अंतराल पर 400-500 मिलीलीटर की 2-3 फेलोबॉमी करने की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के गंभीर लक्षणों वाले रोगियों में, 7.5-8 से ऊपर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 1 मिमी 3 में मिलियन और हेमटोक्रिट के उच्च संकेतक (65-70)।

नैदानिक ​​​​प्रभाव 2-4 सप्ताह के बाद पहले से ही महसूस किया जाता है, और हेमटोलॉजिकल छूट 2-4 महीनों के बाद होती है। उपचार की शुरुआत के बाद और आमतौर पर 2-3 साल या उससे अधिक समय तक रहता है।

पी 32 के उपचार में, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और कम अक्सर एनीमिया के रूप में जटिलताएं देखी जा सकती हैं, जो क्षणिक होती हैं।

पी 32 के साथ उपचार के दोहराए गए पाठ्यक्रम रोग के पुनरुत्थान के लिए निर्धारित हैं।

वेकज़ रोग एक पुरानी बीमारी है, जिसका कारण कोशिका को नुकसान है - मायलोपोइज़िस का अग्रदूत, असीमित एरिथ्रोइड प्रसार और 4 हेमटोपोइएटिक वंशावली के साथ भेदभाव की संरक्षित क्षमता द्वारा प्रकट होता है। संरचना और औसत वार्षिक घटना दर के मामले में, पॉलीसिथेमिया चौथे स्थान पर है। पॉलीसिथेमिया मुख्य रूप से बुजुर्ग और वृद्ध लोगों (औसत आयु - 60 वर्ष) की बीमारी है। युवावस्था और बचपन में रोग के मामले असामान्य नहीं हैं। युवा लोगों में, रोग अधिक प्रतिकूल है।

लक्षण:

पॉलीसिथेमिया एक लंबे और अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

      *प्रारंभिक, या स्पर्शोन्मुख, चरण, आमतौर पर न्यूनतम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ, 5 वर्षों तक चलने वाला;
      *चरण IIA - उन्नत एरिथ्रेमिक चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना, इसकी अवधि 10-20 वर्ष तक पहुंच सकती है;
      *चरण IIB - एरिथ्रेमिक विस्तारित चरण, तिल्ली के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ;
      *चरण III - माइलोफिब्रोसिस के साथ या बिना पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया (एनीमिक चरण) का चरण; तीव्र, पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया में संभावित परिणाम।

हालांकि, बुजुर्गों और बुजुर्गों में बीमारी की सामान्य शुरुआत को देखते हुए, सभी रोगी तीनों चरणों से नहीं गुजरते हैं।

कई रोगियों के इतिहास में, निदान के क्षण से बहुत पहले, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़े होने के बाद, "अच्छा", कुछ हद तक ऊंचा लाल रक्त मायने रखता है, ग्रहणी संबंधी अल्सर के संकेत हैं। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, माइक्रोकिरुलेटरी बेड में ठहराव, परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है, इसलिए, चेहरे, कान, नाक की नोक, बाहर की उंगलियों और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा अलग-अलग डिग्री का लाल-सियानोटिक रंग होता है। बढ़ी हुई चिपचिपाहट संवहनी की उच्च आवृत्ति, मुख्य रूप से मस्तिष्क, शिकायतों की व्याख्या करती है: अनिद्रा, सिर में भारीपन की भावना, दृश्य हानि,। मिर्गी के दौरे, पक्षाघात संभव है। मरीजों को प्रगतिशील स्मृति हानि की शिकायत होती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, 35-40% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप पाया जाता है। सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म और आंशिक रूप से अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के कारण यूरिक एसिड के अंतर्जात संश्लेषण में वृद्धि होती है और बिगड़ा हुआ यूरेट चयापचय होता है। यूरेट (यूरिक एसिड) डायथेसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - चरण IIB और III के पाठ्यक्रम को जटिल बनाना। आंत की जटिलताओं में गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर शामिल हैं, उनकी आवृत्ति, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 10 से 17% तक है।

पॉलीसिथेमिया के रोगियों के लिए संवहनी जटिलताएं सबसे बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व करती हैं। इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता घनास्त्रता और रक्तस्राव दोनों की एक साथ प्रवृत्ति है। थ्रोम्बोफिलिया के परिणामस्वरूप माइक्रोकिरुलेटरी विकार एरिथ्रोमेललगिया द्वारा प्रकट होते हैं - एक तेज लाली और उंगलियों और पैर की उंगलियों के बाहर के हिस्सों की सूजन, जलन दर्द के साथ। लगातार एरिथ्रोमेललगिया उंगलियों, पैरों और पैरों के विकास के साथ एक बड़े पोत के घनास्त्रता का अग्रदूत हो सकता है। 7-10% रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं को देखा गया। घनास्त्रता के विकास को कई कारकों द्वारा सुगम बनाया गया है: 60 वर्ष से अधिक आयु, संवहनी घनास्त्रता का इतिहास, धमनी उच्च रक्तचाप, किसी भी स्थानीयकरण, रक्त के बहिर्वाह या प्लेटलेटफेरेसिस को एंटीकोआगुलेंट या एंटीप्लेटलेट थेरेपी को निर्धारित किए बिना किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताएं, विशेष रूप से रोधगलन, और इन रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण हैं।
मसूड़ों के सहज रक्तस्राव, नकसीर, इकोस्मोसिस, प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस के उल्लंघन की विशेषता से प्रकट होता है। माइक्रोकिर्युलेटरी ब्लीडिंग का रोगजनन मुख्य रूप से प्लेटलेट्स के दोषपूर्ण, नियोप्लास्टिक मूल के एकत्रीकरण में कमी पर निर्भर करता है।

स्टेज IIA में प्लीहा बढ़ जाता है, इसका कारण रक्त कोशिकाओं का बढ़ना और जमना है। चरण IIB में, स्प्लेनोमेगाली प्रगतिशील माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण होता है। यह ल्यूकोसाइट सूत्र, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस में बाईं ओर शिफ्ट के साथ है। जिगर का इज़ाफ़ा अक्सर स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है। दोनों चरणों के लिए विशेषता। पोस्टरिथ्रेमिक चरण का कोर्स परिवर्तनशील है। कुछ रोगियों में, यह काफी सौम्य है, प्लीहा और यकृत धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लाल रक्त की मात्रा लंबे समय तक सामान्य सीमा के भीतर रहती है। इसी समय, स्प्लेनोमेगाली की तीव्र प्रगति, विस्फोट परिवर्तन की वृद्धि, वृद्धि और विकास भी संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिक चरण और पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण में दोनों विकसित हो सकता है।

घटना के कारण:

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस अक्सर माध्यमिक होता है, हालांकि कई क्षेत्रों में पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस (पारिवारिक पॉलीसिथेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस) के मामले होते हैं, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिलते हैं। यह विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में होता है, सबसे पहले चुवाशिया के निवासियों के बीच रोग की पहचान की गई थी।
माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य कारणों में ऊतक हाइपोक्सिया, जन्मजात और अधिग्रहित दोनों, और अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री में परिवर्तन शामिल हैं।

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण:

   ए. जन्मजात:
            1. ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता;
            2.लो 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट;
            3. एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन।
   प्र. खरीदा गया:
            1. शारीरिक और रोग संबंधी प्रकृति के धमनी हाइपोक्सिमिया:
                     "नीला";
                     फेफड़ों के पुराने रोग;
                     धूम्रपान;
                     ऊंचाई की स्थितियों के लिए अनुकूलन।
            2. गुर्दे की बीमारी:
                     ट्यूमर;

                     सिस्टिक घाव;
                     वृक्क पैरेन्काइमा के फैलाना रोग;
                     गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।
            3. ट्यूमर:
                     अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा;
                        ब्रोन्कियल कार्सिनोमा।
            4.एंडोक्राइन रोग:
                       एड्रेनल ट्यूमर।
            5.लिवर रोग:
                    
                     सिरोसिस;
                     बुद्ध-चियारी सिंड्रोम;
                     हेपेटोमा;
                    ।

इलाज:

उपचार के लिए नियुक्त करें:

तत्काल देखभाल। पॉलीसिथेमिया के साथ, मुख्य खतरा संवहनी जटिलताएं हैं। ये मुख्य रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, पूर्व-रोधगलन, बार-बार फुफ्फुसीय वाहिकाओं, धमनी और बार-बार शिरापरक घनास्त्रता, अर्थात हैं। पॉलीसिथेमिया के लिए आपातकालीन चिकित्सा मुख्य रूप से थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं को रोकने और आगे रोकने के उद्देश्य से है।

नियोजित चिकित्सा। एरिथ्रेमिया की आधुनिक चिकित्सा में रक्त के बहिर्वाह, साइटोस्टैटिक दवाओं, रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग, ए-इंटरफेरॉन का उपयोग होता है।

रक्तपात, जो एक त्वरित नैदानिक ​​प्रभाव देता है, उपचार का एक स्वतंत्र तरीका हो सकता है या साइटोस्टैटिक थेरेपी को पूरक कर सकता है। प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि के साथ आगे बढ़ते हुए, हर 3-5 दिनों में 500 मिलीलीटर के 2-3 फेलोबॉमी का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पर्याप्त मात्रा में रियोपोलीग्लुसीन या खारा की शुरूआत की जाती है। हृदय रोगों के रोगियों में, 1 प्रक्रिया में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, प्रति सप्ताह 1 बार से अधिक एक्सफ़्यूज़न नहीं होते हैं। रक्तपात ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, कभी-कभी प्रतिक्रियाशील होता है। आमतौर पर प्रुरिटस, एरिथ्रोमेललगिया, गैस्ट्रिक और डुओडनल अल्सर रक्तपात से समाप्त नहीं होते हैं। उन्हें खारा और रियोपोलीग्लुसीन के साथ हटाए गए एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ एरिथ्रोसाइटफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। प्रक्रिया रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है और 8 से 12 महीनों की अवधि के लिए लाल रक्त की मात्रा के सामान्यीकरण का कारण बनती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई प्रजनन गतिविधि को रोकना है, इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन 3 महीने के बाद किया जाना चाहिए। उपचार की समाप्ति के बाद, हालांकि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी बहुत पहले होती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली एरिथ्रेमिया है; पिछले रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, उनकी खराब सहनशीलता।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद - बच्चों और रोगियों की युवा उम्र, पिछले चरणों में उपचार के लिए अपवर्तकता, अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी भी हेमटोपोइएटिक अवसाद के जोखिम के कारण contraindicated है।

एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

      *अल्काइलेटिंग एजेंट - मायलोसन, अल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड।
      *हाइड्रॉक्सीयूरिया, जो पसंद की दवा है, 40-50 मिलीग्राम/किलो/दिन की खुराक पर। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद, दैनिक खुराक 2-4 सप्ताह के लिए 15 मिलीग्राम / किग्रा तक कम हो जाती है, इसके बाद रखरखाव खुराक 500 मिलीग्राम / दिन होती है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक नई दिशा इंटरफेरॉन की तैयारी का उपयोग है, जिसका उद्देश्य मायलोप्रोलिफरेशन, प्लेटलेट काउंट और संवहनी जटिलताओं को कम करना है। चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत का समय 3-8 महीने है। सभी रक्त मापदंडों के सामान्यीकरण को एक इष्टतम प्रभाव के रूप में अनुमानित किया जाता है, एरिथ्रोसाइट एक्सफ़्यूज़न की आवश्यकता में 50% की कमी को अधूरा माना जाता है। प्रभाव प्राप्त करने की अवधि के दौरान, व्यक्तिगत रूप से चयनित रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ, सप्ताह में 3 बार 9 मिलियन यूनिट / दिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कई वर्षों तक चलने की उम्मीद है। दवा के निस्संदेह लाभों में से एक ल्यूकेमिक कार्रवाई की अनुपस्थिति है।

जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए, रोगी रोगसूचक उपचार से गुजरते हैं:

      *यूरिक एसिड डायथेसिस (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, गाउट) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है;
      *एरिथ्रोमेललगिया 500 मिलीग्राम एस्पिरिन या 250 मिलीग्राम मेथिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है; गंभीर एरिथ्रोमेललगिया में, हेपरिन को अतिरिक्त रूप से संकेत दिया जाता है;
      *संवहनी घनास्त्रता के मामले में, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं, हाइपरकोएगुलेबिलिटी के मामले में, कोगुलोग्राम के अनुसार, हेपरिन को दिन में 2-3 बार 5000 आईयू की एकल खुराक में निर्धारित किया जाना चाहिए। हेपरिन की खुराक जमावट प्रणाली के नियंत्रण से निर्धारित होती है। थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं की रोकथाम में, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड सबसे प्रभावी है, लेकिन इसके उपयोग से रक्तस्रावी खुराक पर निर्भर जटिलताओं का खतरा होता है। एस्पिरिन की मूल रोगनिरोधी खुराक के लिए, प्रति दिन 40 मिलीग्राम दवा ली जाती है;
      *त्वचा की खुजली को एंटीहिस्टामाइन से कुछ हद तक राहत मिलती है; इंटरफेरॉन का एक महत्वपूर्ण, लेकिन धीमा (2 महीने से पहले नहीं) प्रभाव होता है।

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसका अंदाजा मरीज के चेहरे को देखकर ही लगाया जा सकता है। और यदि आप अभी भी आवश्यक रक्त परीक्षण करते हैं, तो इसमें कोई संदेह नहीं होगा। संदर्भ पुस्तकों में, इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वेकज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा एक कारण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं टिकता है। चेहरे के अचानक लाल होने के कई कारण हो सकते हैं: बुखार, उच्च रक्तचाप, हाल ही में तन, एक अजीब स्थिति, और भावनात्मक रूप से आलसी लोग अक्सर शरमा जाते हैं, भले ही दूसरों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षा न दिखाई दे।

पॉलीसिथेमिया अलग है। यहां लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित होती है।अत्यधिक "स्वस्थ" ढेरों का रंग संतृप्त, उज्ज्वल चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार की बीमारी है?

ट्रू पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग) हेमोब्लास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) के समूह से संबंधित है या एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ पुराना है। इस रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइट और मेगाकारियोसाइटिक के एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ सभी तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के विकास से होती है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है - बल्कि इन स्प्राउट्स से उत्पन्न होने वाली अन्य रक्त कोशिकाओं में भी वृद्धि होती है। कहाँ पे ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत मायलोपोइजिस की प्रभावित पूर्वज कोशिकाएं हैं।यह वे हैं जो अनियंत्रित प्रसार और एरिथ्रोसाइट्स के परिपक्व रूपों में भेदभाव शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक प्रभावित अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो कम खुराक पर भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ इसी समय, ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकोसाइट्स में भी वृद्धि देखी गई है(मुख्य रूप से छुरा और न्यूट्रोफिल)और प्लेटलेट्स. लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग तरीका होता है।

कैंसर है या नहीं?

एरिथ्रेमिया - यह कहने के लिए नहीं कि यह हर समय होता है, हालांकि, 25 हजार लोगों के शहर में कुछ लोग हैं, जबकि किसी कारण से 60 साल या उससे अधिक के पुरुष इस बीमारी को "प्यार" करते हैं, हालांकि कोई भी व्यक्ति मिल सकता है ऐसी पैथोलॉजी उम्र के साथ। सच है, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए, वास्तविक पॉलीसिथेमिया बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि किसी बच्चे में एरिथ्रेमिया पाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह पहन लेगी द्वितीयक वर्ण और एक अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया (चाहे तीव्र या पुरानी) के रूप में वर्गीकृत बीमारी मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह समझना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए वास्तविक पॉलीसिथेमिया की दुर्भावना या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द का अर्थ ट्यूमर से है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुपयुक्त है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमटोपोइएटिक ऊतक.

वेकज़ रोग संदर्भित करता है घातक ट्यूमर , लेकिन यह कोशिकाओं के उच्च विभेदन की विशेषता है। बीमारी का कोर्स लंबा और पुराना है, कुछ समय के लिए योग्य होने के कारण सौम्य. हालांकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग तीव्र हो जाता है और अधिक "बुराई" विशेषताओं और अभिव्यक्तियों को प्राप्त करता है। . यहाँ यह है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि इसकी प्रगति कितनी जल्दी होती है।

स्प्राउट्स गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी, जल्दी या बाद में सवाल पूछता है: "यह" बीमारी "मुझे क्यों हुई?"। कई रोग स्थितियों के कारण की खोज आमतौर पर उपयोगी होती है और कुछ परिणाम देती है, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाती है और वसूली को बढ़ावा देती है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं।

रोग के कारणों को केवल माना जा सकता है, लेकिन निश्चित रूप से नहीं बताया गया है। रोग की उत्पत्ति का निर्धारण करते समय चिकित्सक के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालांकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालांकि, सुझाव हैं कि वेकज़ की बीमारी ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या गुणसूत्र तंत्र के अन्य उल्लंघन से जुड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड (विलोपन) का नुकसान, लेकिन यह अभी भी अनुमान है, हालांकि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों पर बनाया गया है।

शिकायतें और नैदानिक ​​तस्वीर

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो हम लंबे समय तक और बहुत कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर सकते हैं। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि पहले से ही रोग के विकास की दूसरी डिग्री से, सचमुच सभी अंग इस प्रक्रिया में खींचे जाते हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएं सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और थकान की लगातार भावना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ गया;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• चिह्नित स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण विकार (कमी)।

शिकायतें इस बीमारी की विशेषता और इसकी विशेषता:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाएं प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भरी होती हैं, जो वहां छोटे समुच्चय बनाती हैं);
• दर्द, हालांकि इतना जलन नहीं, ऊपरी और निचले अंगों में;
• शरीर की खुजली (घनास्त्रता का एक परिणाम), जिसकी तीव्रता एक शॉवर और गर्म स्नान के बाद काफी बढ़ जाती है;
• पित्ती जैसे दाने की आवधिक उपस्थिति।

जाहिर सी बात है कारणये सारी शिकायतें सूक्ष्म परिसंचरण विकार.

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द, जैसा दिखता है;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अतिभार और वृद्धि के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
5. पेट का पेप्टिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर;
6. डायसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण काठ का क्षेत्र में दर्द, जो रक्त बफर सिस्टम में बदलाव के कारण हुआ था;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द हाइपरप्लासिया(अतिवृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा से रक्तस्राव;
10. कंजंक्टिवा के जहाजों के इंजेक्शन, यही वजह है कि ऐसे रोगियों की आंखों को "खरगोश की आंखें" कहा जाता है;
11. और धमनियों की प्रवृत्ति;
12. पिंडली;
13. विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं के संभावित घनास्त्रता;
14. आंतरायिक अकड़न, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
15. (लगभग 50% रोगी), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति पैदा करते हैं;
16. श्वसन क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन पैदा करने वाले संक्रामक एजेंटों को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं सप्रेसर्स की तरह व्यवहार करने लगती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे असामान्य रूप से उच्च मात्रा में रक्त में होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और बढ़ा देता है;
17. गुर्दे और मूत्र पथ पीड़ित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
18. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में होने वाली घटनाओं से अलग नहीं रहता है, जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो लक्षण दिखाई देते हैं (घनास्त्रता के साथ), (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि, मासिक धर्म संबंधी विकार।

चरण समाप्त करने के लिए स्पर्शोन्मुख

चूंकि पॉलीसिथेमिया के लिए प्रारंभ में स्पर्शोन्मुख, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे और लंबे समय तक जमा होती हैं, यह रोग के विकास में 3 चरणों को भेद करने के लिए प्रथागत है।

आरंभिक चरण।रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम रूप से गंभीर हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण।यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आय, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण मौजूद हैं, अवधि की अवधि 10-15 वर्ष है;

II बी - प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हैं। रोगी की शिकायतें विविध हैं, "सब कुछ दर्द होता है, सब कुछ गलत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया को बदल देता है, या बल्कि, यह बदल जाता है तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण को विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं का इलाज किया जाता है जिनका इलाज गहरी इम्यूनोडेफिशियेंसी के कारण नहीं किया जा सकता है)। यह आमतौर पर इसके तुरंत बाद मृत्यु में समाप्त होता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष है, जो बुरा नहीं हो सकता है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि रोग 60 के बाद आगे निकल सकता है। और इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की एक निश्चित संभावना है। हालांकि, रोग का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर सबसे अधिक निर्भर करता है, अर्थात, ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिया के किस रूप में चरण III (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में बदल जाता है।

वेकज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित संकेतकों के निर्धारण के साथ प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है:

• , जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (प्लाज्मा और लाल रक्त अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 500-1000 x 10 9 / l के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / l (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। सच पॉलीसिथेमिया के साथ हमेशा कम होता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रोसाइट्स हमेशा नहीं बदलते हैं और अक्सर सामान्य रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया देखा जा सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स)। प्लेटलेट्स सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और रोग का संकेत देते हैं (जितना अधिक होगा, रोग का कोर्स उतना ही गंभीर होगा);

• स्तर निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण) तथा । एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गठिया के विकास को इंगित करता है (वेकज़ रोग का परिणाम);
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षा लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि को निर्धारित करने में मदद करती है;
• स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा का नमूना) इसके बाद साइटोलॉजिकल निदान। तैयारी में लाल और मेगाकारियोसाइटिक की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेपैनोबायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे मज़बूती से पहचानने की अनुमति देता है - तीन-विकास हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान स्थापित हो गया है ... आगे क्या है?

और फिर रोगी हेमटोलॉजिकल विभाग में उपचार की प्रतीक्षा कर रहा है, जहां नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा रणनीति निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 x 10 12 / l और Hb (हीमोग्लोबिन) को 150 g / l तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, 1-2 दिनों के अंतराल के साथ, 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है जब तक कि एरिथ्रोसाइट्स और एचबी की संख्या कम न हो जाए। हेमेटोलॉजिस्ट कभी-कभी एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के साथ रक्तपात प्रक्रिया को प्रतिस्थापित करते हैं, जब सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा नमूना लेने के बाद, लाल रक्त अलग हो जाता है, और प्लाज्मा रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (मायलोसन, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड);
3. (एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल), हालांकि, उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। तो, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है यदि रोगी को पेट में अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, जो साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से हस्ताक्षर किए जाते हैं, इसलिए हमारा काम केवल पाठक को वेकेज़ रोग के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका कार्य के शासन (शारीरिक गतिविधि में कमी), आराम और पोषण को सौंपी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक व्यक्त नहीं होते हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, रोगी को तालिका संख्या 15 (सामान्य) दी जाती है, हालांकि, कुछ आरक्षणों के साथ। रोगी को ऐसे उत्पादों का सेवन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जो हेमटोपोइजिस को बढ़ाते हैं(यकृत, उदाहरण के लिए) और डेयरी और सब्जी उत्पादों को वरीयता देते हुए आहार को संशोधित करने की पेशकश करते हैं।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 सौंपी जाती है, जो गाउट आहार और सीमा से मेल खाती है या मछली और मांस व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को आउट पेशेंट अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रश्न: क्या लोक उपचार का इलाज संभव है? सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति के साथ ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, रोग की अवधि और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका उद्देश्य एक लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण में सबसे लंबे समय तक देरी करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के शांत होने की अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए, उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ अपने जीवन पर चर्चा करनी चाहिए, जिसमें वह मनाया जाता है, समय-समय पर परीक्षण करता है और एक से गुजरना पड़ता है इंतिहान।

लोक उपचार के साथ रक्त रोगों का उपचार सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने के लिए या इसके लिए कई व्यंजन हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल भी नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए उपयुक्त हैं, जिसमें से, सामान्य तौर पर, अभी तक नहीं मिली औषधीय जड़ी-बूटियां. वेकज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने के लिए और इस प्रकार हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन कुछ ज्ञान वाले व्यक्ति द्वारा किया जा सकता है, जो कि उपस्थित चिकित्सक है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहता हूं, जिसे सच के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता हैऔर बीमारी के इलाज के साथ सफलतापूर्वक समाप्त होता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ा होता है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जिसमें 90% पानी होता है, घट जाती है।

पॉलीसिथेमिया (वेकेज़ रोग) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी है, जिसमें रोगी का रक्त बढ़ता है: लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, परिसंचारी रक्त की मात्रा, हीमोग्लोबिन स्तर और हेमटोक्रिट।

यह रोग क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेरों का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। अस्थि मज्जा में, एक एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया (सेलुलर तत्वों में वृद्धि) की घटना, लंबी हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया के कारण : लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के कई जन्मजात या अधिग्रहित विकारों के रूप में (इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है)। यदि पॉलीसिथेमिया किसी अन्य मूल बीमारी के कारण होता है, तो यह द्वितीयक पॉलीसिथेमिया है। पॉलीसिथेमिया के अधिकांश मामले माध्यमिक होते हैं, जो अन्य बीमारियों के कारण होते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) अक्सर प्लेसेंटा से मातृ रक्त के स्थानांतरण के कारण होता है। नाल के साथ समस्याओं के कारण भ्रूण (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया) को लंबे समय तक अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति भी नवजात पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया दुर्लभ है।

पॉलीसिथेमिया के दो रूप हैं:

- सापेक्ष पॉलीसिथेमिया (झूठा, तनाव, स्यूडोसाइटेमिया, गेसबेक सिंड्रोम) - एरिथ्रोसाइट्स का कुल द्रव्यमान एक सामान्य स्तर बनाए रखता है, और आरओई में वृद्धि प्लाज्मा मात्रा में कमी का परिणाम है।

- सच पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया लाल) - लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में लगातार वृद्धि, प्लीहा में वृद्धि और अस्थि मज्जा की गतिविधि में वृद्धि की विशेषता है, और हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया न केवल एरिथ्रोपोएसिस, बल्कि ल्यूकोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस से भी संबंधित है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के तीन चरण हैं।

पॉलीसिथेमिया का पहला चरण(प्रारंभिक) - रक्त में मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस, लाल अस्थि मज्जा में पैनमाइलोसिस द्वारा विशेषता। संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं दुर्लभ हैं। प्लीहा कुछ हद तक बढ़ जाता है, लेकिन आमतौर पर इसे पल्पेट नहीं किया जा सकता है (प्लीहा का बढ़ना प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते अनुक्रम के कारण होता है)। पहले चरण की अवधि 5 वर्ष से अधिक हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया का दूसरा चरण।विस्तारित (प्रोलिफ़ेरेटिव) चरण में इन अंगों के माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण एक स्पष्ट बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली की विशेषता होती है, घनास्त्रता की पुनरावृत्ति होती है, रोगी क्षीण हो जाते हैं। रक्त में, एरिथ्रोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस, न्यूट्रोफिलिया, ल्यूकोसाइट सूत्र की बाईं ओर एक बदलाव के साथ, बेसोफिल की सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के कुल हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है। रक्त सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है।

पॉलीसिथेमिया का तीसरा चरण- एनीमिक (थकावट)। जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं और मायलोइड मेटाप्लासिया दिखाते हैं। रक्त में पैन्टीटोपेनिया बढ़ जाता है, लाल अस्थि मज्जा में मायलोफिब्रोसिस बढ़ता है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण चेहरे की त्वचा का लाल होना, सिर में भारीपन, धमनी उच्च रक्तचाप होता है, तिल्ली का आकार बढ़ जाता है, खुजली दिखाई देती है, जो नहाने के बाद तेज हो जाती है। इसके अलावा, रोग की विशेषता है: सिरदर्द, टिनिटस, चक्कर आना, अनुपस्थित-दिमाग, दृष्टि में कमी, चिड़चिड़ापन।

कभी-कभी रोग के पहले लक्षण परिधीय घनास्त्रता, रोधगलन हो सकते हैं।

मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय से संभावित रक्तस्राव; प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं; पता चला धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता की प्रवृत्ति।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के घावों के परिणामस्वरूप, सांस की तकलीफ, एनजाइना पेक्टोरिस और कभी-कभी रोधगलन होता है। परिधीय वाहिकाओं को नुकसान शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, एरिथ्रोमेललगिया, रेनॉड की घटना से प्रकट होता है। जब जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्त की आपूर्ति बाधित होती है, पेट फूलना और पेप्टिक अल्सर होता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ: गंभीर उल्टी, दस्त, पसीना।

उच्च रक्तचाप पॉलीसिथेमिया के सबसे महत्वपूर्ण और लगातार लक्षणों में से एक है।

बहुत महत्व के थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स के विकास के साथ परिधीय वाहिकाओं के घाव हैं, और कभी-कभी गैंग्रीन के साथ धमनियों की रुकावट, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता, कोरोनरी धमनियों, प्लीहा और गुर्दे की धमनियों के साथ दिल का दौरा, पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं का घनास्त्रता। .

नाक, मसूढ़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय आदि से खून बह रहा है, मस्तिष्क में रक्तस्राव, उदर गुहा, प्लीहा।

रोग की शुरुआत से ही तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन होता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की समग्रता के अनुसार, अलग-अलग सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता, न्यूरैस्टेनिक, डाइएन्सेफेलिक, वनस्पति-संवहनी, पोलिनेरिटिक और एरिथ्रोमेललगिया।

स्प्लेनोमेगाली सभी मामलों में 2/3-¾ में देखी जाती है। 1/3-½ रोगियों में यकृत का बढ़ना और मोटा होना नोट किया जाता है।

गुर्दे की स्थिति में कोई उल्लेखनीय परिवर्तन नहीं होते हैं।

रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 6 -8 × 109 g / l (रक्त के 1 μl में 6 - 8 मिलियन), हीमोग्लोबिन (180-200 g / l) तक बढ़ जाती है, ESR घटकर 1 - 3 मिमी / एच।

पॉलीसिथेमिया के जोखिम कारक:

- जीर्ण हाइपोक्सिया।

- फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।

- लंबे समय तक धूम्रपान।

- हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम।

- पारिवारिक प्रवृत्ति।

- कोंजेस्टिव दिल विफलता।

- पहाड़ों में ऊंचे रहते हैं।

प्रदूषित शहर में रह रहे हैं।

- सीओपीडी (वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस)।

- गुर्दे में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन।

पॉलीसिथेमिया स्टेम प्लुरिपोटेंट सेल के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाली महिलाओं में अस्थि मज्जा की जांच से इस रोग में दो प्रकार की एरिथ्रोइड कोशिकाओं की उपस्थिति साबित होती है। एक आबादी की कोशिकाएं स्वायत्त होती हैं और एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में भी बढ़ती हैं, जबकि दूसरी आबादी बिल्कुल सामान्य व्यवहार करती है, जबकि शेष एरिथ्रोपोइटिन निर्भर होती है। और इस प्रकार, अनुसंधान के परिणामस्वरूप, यह पता चला कि पहली आबादी एक प्रकार का स्वायत्त उत्परिवर्तित क्लोन है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के प्लाज्मा और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर लगातार स्वीकार्य मूल्यों से शून्य तक उतार-चढ़ाव करता है, तदनुसार रक्तपात के परिणामस्वरूप बढ़ता है। एरिथ्रोपोइटिन के निम्न स्तर को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में वृद्धि के कारण प्रतिक्रिया की समानता में इसके उत्पादन के निषेध द्वारा समझाया गया है।

पॉलीसिथेमिया अक्सर वृद्धावस्था (40-60 वर्ष) में विकसित होता है, हालांकि, युवा और यहां तक ​​​​कि बचपन में भी बीमारी के मामलों का वर्णन किया गया है। रोग आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग का पता लगाने के क्षण से रोगियों की जीवन प्रत्याशा अब औसतन 13.3 वर्ष [लॉरेंस (जे.

रोग के पाठ्यक्रम की प्रगतिशील प्रकृति को ध्यान में रखते हुए रोग का निदान, सहज छूट और सहज इलाज की अनुपस्थिति, आमतौर पर प्रतिकूल है, हालांकि जीवन और कार्य क्षमता आधुनिक चिकित्सा के साथ लंबे समय तक संरक्षित है। मृत्यु का कारण सबसे अधिक बार संवहनी जटिलताएं होती हैं - घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, संचार विफलता या मायलोसिस की तस्वीर में संक्रमण या, शायद ही कभी, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस के लिए, मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण अप्लास्टिक एनीमिया के लिए।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

उपचार एक अस्पताल में होता है और इसमें शामिल हैं: एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, बार-बार रक्तपात, साइटोस्टैटिक दवाओं की नियुक्ति (मायलोसन, इमीफोस, मायलोब्रोमोल)।

उपचार का लक्ष्य आरओई को कम करके और इसे स्वीकार्य स्तर पर रखने के साथ-साथ सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोसिस का मुकाबला करके संवहनी जटिलताओं की संभावना को कम करना है।

मौजूदा उपचार विवादास्पद हैं। रक्तपात के परिणामस्वरूप तेजी से सुधार होता है। बुजुर्गों में इस प्रक्रिया को बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए, यह नहीं भूलना चाहिए कि ऐसे रोगी अक्सर हृदय रोगों से पीड़ित होते हैं।

आरओई वांछित स्तर तक कम होने तक साप्ताहिक 250-300 मिलीलीटर रक्त निकालने की सिफारिश की जाती है। इस घटना में कि रक्त की मात्रा में कमी संभव नहीं है, निकाले गए रक्त के बजाय उच्च आणविक भार डेक्सट्रान के बराबर मात्रा का परिचय देना संभव है। प्राथमिक उपचार पाठ्यक्रम को पूरा करते हुए, बीओई के विकास की निगरानी करना आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि रक्तपात से आयरन की कमी वाले एनीमिया की उपस्थिति होती है।

रक्तपात द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को स्वीकार्य स्तर पर बनाए रखना हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि वे अस्थि मज्जा में इन कोशिकाओं के उत्पादन को नहीं दबाते हैं। इस मामले में, मायलोडिप्रेसिव थेरेपी का उपयोग करना आवश्यक है।

मानव रक्त की संरचना बहुत जटिल नहीं है, जिसकी बदौलत मानव शरीर कार्य करता है। अगर कम से कम कुछ बदलता है, तो कई अंग पीड़ित होते हैं और महत्वपूर्ण कार्य खो जाते हैं।

उदाहरण के लिए, यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, तो इसका मतलब है कि पॉलीसिथेमिया विकसित हो रहा है।

यह शब्द विकृति विज्ञान का एक समूह है, जिसके लक्षण पिछले वाक्य में दिए गए हैं। इसके अलावा, यह शब्द मुख्य रूप से प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या के विवरण पर लागू नहीं होता है, क्योंकि यह, जैसा कि वे कहते हैं, एक पूरी तरह से अलग कहानी है, अधिक सटीक रूप से, अन्य बीमारियां।

इस रोग का एक और नाम है - वेकेज़ रोग। तथ्य यह है कि यह पहली बार फ्रांसीसी चिकित्सक वेकेज़ द्वारा वर्णित किया गया था, और यह 1892 में हुआ था। इसे जीवन के दूसरे भाग का रोग माना जाता है, क्योंकि यह मुख्य रूप से 40 से 50 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है। 25 वर्ष से अधिक उम्र के युवा रोगियों में दुर्लभ मामले सामने आए हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस स्थिति के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। ऐसे मामले हैं जब बीमारी ने एक ही परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित किया है।

कारण

जैसा कि हमने पाया, मुख्य समस्या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। इसके लिए स्पष्टीकरण हैं। यदि हेमटोपोइजिस सामान्य है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, और रक्तस्राव की डिग्री कम हो जाती है। हालांकि, वेकज़ की बीमारी के साथ, रक्त का विनाश कम नहीं होता है, बल्कि बढ़ जाता है। फिर लाल रक्त कोशिकाएं अधिक क्यों होती हैं? इस तरह की स्थिति प्रत्येक एरिथ्रोसाइट के विस्तारित जीवन के साथ देखी जाती है, लेकिन यह सिद्धांत भी हमारे लिए ब्याज की बीमारी के लिए नहीं है।

शायद कोशिकाओं की संख्या में बदलाव का एक और कारण है? वहाँ है। इसे लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो उनके विनाश से अधिक है, भले ही यह बढ़ गया हो।

वेकज़ रोग में ठीक ऐसा ही होता है। फिर एक और सवाल उठता है: लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन भारी मात्रा में क्यों होता है? इस स्थिति के सटीक कारण का नाम देना असंभव है। कई वर्षों से, विशेषज्ञों ने पाया है कि विभिन्न कारक इसे प्रभावित कर सकते हैं, उदाहरण के लिए:

• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• उच्च रक्तचाप;
• वंशानुगत प्रवृत्ति।

लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान रोग के केवल एक रूप से बढ़ता है - पॉलीसिथेमिया वेरा, जिसके बारे में हम नीचे चर्चा करेंगे। इसके अलावा, यह स्थिति प्राथमिक और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दोनों की विशेषता है।

एक और दिलचस्प खोज की गई। पॉलीसिथेमिया के लक्षणों के कारण मरने वाले एक रोगी में फुफ्फुसीय केशिकाओं में बड़ी संख्या में मेगाकारियोसाइट्स पाए गए। इसकी खोज करने वाले शोधकर्ता ने सुझाव दिया कि अस्थि मज्जा में इन कणों के बढ़ते प्रजनन के कारण एक अज्ञात उत्तेजना होती है, साथ ही साथ उनकी धुलाई भी बढ़ जाती है। वे, फुफ्फुसीय केशिकाओं में फंस जाते हैं, बिगड़ा हुआ ऑक्सीजन चयापचय, एनोक्सिमिया और लाल रक्त कोशिकाओं में लगातार वृद्धि का कारण बनते हैं। हालाँकि, अब तक यह अवलोकन अलग-थलग है।

वेकज़ रोग के दो मुख्य रूप हैं:

• सापेक्ष रूप;
• सच पॉलीसिथेमिया।

बाद के रूप को मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रकार की पहले से ही प्रगतिशील पुरानी बीमारी माना जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि की विशेषता है। सापेक्ष रूप को असत्य और तनाव के रूप में भी परिभाषित किया जा सकता है।

ट्रू पॉलीसिथेमिया को काफी दुर्लभ बीमारी माना जाता है। अमेरिकी वैज्ञानिकों ने पाया है कि हर साल प्रति मिलियन लोगों पर तीन से पांच मामले दर्ज होते हैं। रोग, जैसा कि हमने शुरुआत में कहा, मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है, और औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है। इसके अलावा, अध्ययनों से पता चला है कि यहूदी अधिक बार बीमार पड़ते हैं और अफ्रीकी कम बार, हालांकि ये अवलोकन अभी तक वैज्ञानिक रूप से सिद्ध नहीं हुए हैं।

रोग के कारणों को दो समूहों में विभाजित करना महत्वपूर्ण है।

1. प्राथमिक कारण। ये लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन से जुड़े अधिग्रहित या जन्मजात विकार हैं और वेकज़ रोग की ओर ले जाते हैं। इस समूह में दो प्रमुख राज्य हैं। इनमें से पहला है वेकेज़ वेरा रोग, जो जेएके2 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा है जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के ईपीओ में संवेदनशीलता बढ़ाता है। यह सिर्फ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की ओर जाता है। इस स्थिति को अक्सर प्लेटलेट्स जैसी अन्य कोशिकाओं में वृद्धि की विशेषता होती है। दूसरा प्राथमिक जन्मजात या पारिवारिक स्थिति है। इस मामले में, ईपीओआर जीन में उत्परिवर्तन होता है। ईपीओ के जवाब में, लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है।
2. माध्यमिक कारण। वे रक्तप्रवाह में प्रसारित होने वाले ईपीओ के उच्च स्तर के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या के निर्माण पर आधारित होते हैं। इस मामले में, क्रोनिक हाइपोक्सिया, खराब ऑक्सीजन की आपूर्ति, और बहुत अधिक ईपीओ उत्पन्न करने वाले ट्यूमर विशिष्ट कारण हैं। ऐसी कई स्थितियां हैं जो अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति या हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि का कारण बनती हैं: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, पुरानी ब्रोंकाइटिस, वातस्फीति, सीओपीडी, हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, ऊंचे पहाड़ों में रहना, स्लीप एपनिया, दिल की विफलता, गुर्दे में खराब रक्त प्रवाह .

यह रोग क्रोनिक कार्बन मोनोऑक्साइड के कारण हो सकता है। हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन अणुओं के बजाय कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं को संलग्न करने की अधिक क्षमता होती है। हीमोग्लोबिन में कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं के जुड़ने की प्रतिक्रिया के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस हो सकता है। यह पता चला है कि मौजूदा हीमोग्लोबिन द्वारा ऑक्सीजन की कमी के लिए क्षतिपूर्ति है, अधिक सटीक रूप से, इसके अणुओं द्वारा।

वैसे, एक ऐसी ही तस्वीर ऑक्सीजन डाइऑक्साइड के साथ देखी जाती है जब किसी व्यक्ति को धूम्रपान जैसी बुरी आदत होती है। तथाकथित हल्की स्थितियां भी हैं जो ईपीओ के एक बड़े स्राव को जन्म दे सकती हैं - ये गुर्दे की रुकावट और गुर्दे की अल्सर हैं। उपरोक्त सभी कारण मुख्य रूप से उन लोगों को संदर्भित करते हैं जो उम्र के मामले में परिपक्व हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया प्लेसेंटा से मां को रक्त के स्थानांतरण के साथ-साथ आधान के दौरान भी हो सकता है। यदि अपरा अपर्याप्तता के कारण अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया होता है, तो वेकज़ रोग भी विकसित हो सकता है।

लक्षण

रोग धीरे-धीरे विकसित होने लगता है। सबसे पहले विशिष्ट लक्षणों की पहचान करना मुश्किल है। ऐसे लक्षण हैं:

• विकलांगता;
• बढ़ती थकान;
• सिर में भारीपन;
• सिर पर फ्लश;
• चक्कर आना;
• मजबूत आंदोलनों के साथ सांस की तकलीफ;
• बछड़ों में ऐंठन;
• पैरों में हंसबंप;
• असामान्य रूप से स्वस्थ रंग;
• नकसीर;
• शीतलता।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से त्वचा के असामान्य रंग का पता चलता है, यह बैंगनी लाल और गहरा लाल हो जाता है। यह रंग के समान है जब एमिल नाइट्राइट को साँस लेना, अत्यधिक नशे में होना, भाप स्नान करने के बाद, और इसी तरह। हालांकि, इसे सायनोसिस के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए।

त्वचा का रंग बैंगनी लाल और गहरा लाल हो जाता है

हाथों, गर्दन और चेहरे पर एक अजीबोगरीब रंग विशेष रूप से दिखाई देता है, लेकिन कानों के खोल सबसे चमकीले रंग के होते हैं। होंठ नीले-लाल, ग्रसनी और जीभ गहरे लाल रंग के होते हैं। यदि आप आंख के तल पर ध्यान देते हैं, तो आप देख सकते हैं कि इसमें बर्तन तेजी से बढ़े हुए हैं, तो उनमें से अधिक हैं, और वे खून से बह रहे हैं।

वाहिकाओं और हृदय की ओर से, हृदय की सीमाओं और शोफ का विस्तार होता है। हालांकि, शरीर के इन हिस्सों की घटनाएं देर से दिखाई देती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, क्योंकि संचार प्रणाली रक्त में होने वाले धीरे-धीरे विकसित होने वाले परिवर्तनों के लिए आश्चर्यजनक रूप से अनुकूल होने में सक्षम है।

पाचन की ओर से बार-बार कब्ज, पेट में भारीपन और दर्द का अहसास होता है। यह तिल्ली के बढ़ने के कारण होता है। कभी-कभी मानसिक विकारों का वर्णन किया जाता है। उदाहरण के लिए, विस्मृति या गहरे परिवर्तन हो सकते हैं जैसे कि स्तब्धता या उत्तेजना की स्थिति। रोगी को क्षणिक अंधापन और धुंधली दृष्टि, साथ ही टिनिटस की शिकायत हो सकती है। जब दबाव डाला जाता है, तो हड्डियों में दर्द होता है। तापमान सामान्य सीमा के भीतर है।

निदान

सबसे अधिक बार, पॉलीसिथेमिया वेरा संयोग से खोजा जाता है, जब रक्त के नमूनों की जांच की जाती है, जिसके परीक्षण डॉक्टर द्वारा विभिन्न चिकित्सा कारणों से निर्धारित किए जाते हैं।

एक बार जब रक्त परीक्षण में वेकेज़ रोग से जुड़ी असामान्यताओं का पता चला है, तो आगे की जांच करने की आवश्यकता है।

फेफड़ों और हृदय का निदान करना महत्वपूर्ण है। रोग की एक विशिष्ट विशेषता बढ़े हुए प्लीहा है, इसलिए पेट की गुहा की स्थिति की सावधानीपूर्वक जांच करना आवश्यक है।

प्रयोगशाला में किए गए परीक्षणों के मुख्य घटक हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• रक्त की चयापचय संरचना का विश्लेषण;
• रक्त के थक्के परीक्षण।

यह भी आयोजित:

• छाती का एक्स - रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• कार्बन मोनोऑक्साइड के स्तर का आकलन करने के लिए विश्लेषण;
• हीमोग्लोबिन विश्लेषण।

कभी-कभी अस्थि मज्जा की जांच करना आवश्यक होता है, इसलिए बायोप्सी या अस्थि मज्जा आकांक्षा की जाती है। JAK2 जीन की जांच करने की भी सिफारिश की जाती है। ईपीओ के स्तर की जांच करना आवश्यक नहीं है, हालांकि यह कभी-कभी निदान करने में मदद कर सकता है। आमतौर पर, बीमारी का प्राथमिक रूप ईपीओ के निम्न स्तर की विशेषता है, हालांकि, ट्यूमर में जो ईपीओ का स्राव करते हैं, इसके विपरीत, स्तर अधिक हो सकता है।

परिणामों की व्याख्या करने में सावधानी बरतनी चाहिए, क्योंकि उच्च ईपीओ स्तर क्रोनिक हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया हो सकता है यदि यह कारक वेकज़ रोग का मुख्य कारण है।

इलाज

वेकज़ रोग के द्वितीयक रूप का उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि रोगी को क्रोनिक हाइपोक्सिया है, तो पूरक ऑक्सीजन दी जा सकती है। अन्य उपचार आमतौर पर रोग के कारण पर निर्देशित होते हैं।

रोग के प्राथमिक रूप से निदान लोगों के लिए, घर पर उनकी स्थिति को कम करने में मदद करने के लिए कुछ सरल कदम उठाना महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, आपको शरीर में पानी का पर्याप्त संतुलन बनाए रखना चाहिए, क्योंकि इससे निर्जलीकरण और रक्त की एकाग्रता में वृद्धि से बचने में मदद मिलेगी।

शारीरिक गतिविधि पर कोई प्रतिबंध नहीं है। बढ़े हुए प्लीहा के साथ, संपर्क गतिविधियों और खेल से बचना महत्वपूर्ण है, क्योंकि प्लीहा को टूटना या क्षति की अनुमति नहीं दी जा सकती है। यह भी महत्वपूर्ण है कि ऐसे खाद्य पदार्थ न खाएं जिनमें आयरन हो।

मुख्य चिकित्सा रक्तपात है, जिसका उद्देश्य स्वीकार्य हेमटोक्रिट को बनाए रखना है, महिलाओं में यह 42%, पुरुषों में 45% होना चाहिए। प्रारंभ में, हर दो या तीन दिनों में रक्तपात किया जाता है, जिसमें 250-500 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है, जिसका अर्थ है प्रत्येक प्रक्रिया। यदि लक्ष्य प्राप्त किया जाता है, तो केवल प्राप्त स्तर को बनाए रखने के लिए प्रक्रिया को कम बार किया जाता है।

उपचार एस्पिरिन का भी उपयोग करता है, जो रक्त के थक्के के जोखिम को कम करता है, और इसलिए, रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। हालांकि, इस दवा का उपयोग उन लोगों द्वारा नहीं किया जाना चाहिए जिनका रक्तस्राव का इतिहास रहा हो।

प्रभाव

रोग के पाठ्यक्रम को तीन चरणों में विभाजित किया गया है।

1. प्रारंभिक चरण कई वर्षों तक रहता है। इस समय, पॉलीसिथेमिया के लक्षण हल्के या अनुपस्थित होते हैं।
2. एरिथ्रेमिक चरण। इस अवधि में, न केवल क्लासिक संकेत विकसित होते हैं, बल्कि मुख्य जटिलताएं भी होती हैं। इस चरण में कई साल लग सकते हैं, और इसमें अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है।
3. मायलोस्क्लेरोसिस की घटना, और कभी-कभी ल्यूकेमिया।

हम कह सकते हैं कि जीवित रहने की अवधि बढ़ गई है, यह विशेष रूप से युवा रोगियों के लिए सच है। औसत जीवन प्रत्याशा, यदि निदान के समय से गिना जाए, तो 13 वर्ष है। मृत्यु का मुख्य कारण संवहनी जटिलताएं हैं।

निवारण

ट्रू पॉलीसिथेमिया एक खतरनाक बीमारी है। कुछ कारणों को रोका नहीं जा सकता है, हालांकि कई संभावित निवारक उपाय हैं:

• फेफड़ों की बीमारी, स्लीप एपनिया और हृदय रोग का प्रबंधन;
• कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क से बचना;
• धूम्रपान छोड़ने के लिए।

बेशक, यदि रोग जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है, तो परिणामों को रोकना असंभव है, लेकिन आपको सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखने के लिए हर संभव प्रयास करने की आवश्यकता है और अपने और अपने प्रियजनों को प्रसन्न करते हुए किसी भी जीवन काल को जीने का प्रयास करना चाहिए।