नवजात शिशु में सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस। सामान्य धमनी ट्रंक का उपचार

धमनीविस्फार नालव्रण या धमनीविस्फार नालव्रण - ये खोखले ट्यूब-ट्यूब्यूल होते हैं जो शरीर में चोट या पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के कारण बनते हैं।

धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुला) नसों और धमनियों के बीच संबंध हैं। नालव्रण की उपस्थिति के परिणामस्वरूप, शिराओं से रक्त सीधे धमनियों में प्रवाहित होने लगता है, जबकि साथ सामान्य मोडकामकाज मानव शरीरहृदय से रक्त धमनियों के माध्यम से केशिका प्रणाली में जाना चाहिए और वहां से शिराओं के माध्यम से हृदय में वापस आना चाहिए।

धमनीविस्फार नालव्रण और विस्फारगंभीर दोष हैं नाड़ी तंत्र. असामयिक या अयोग्य उपचार रोगी की ओर ले जाता है गंभीर जटिलताएं(जैसे, उदाहरण के लिए, हृदय गतिविधि का विघटन), विकलांगता और अक्सर काफी कम उम्र में मृत्यु!

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खतरनाक धमनीविस्फार नालव्रण क्या हैं

धमनीविस्फार या नालव्रण की उपस्थिति मानव शरीर के महत्वपूर्ण क्षेत्रों और अंगों को रक्त की आपूर्ति में गिरावट की ओर ले जाती है। रक्तचाप भी गिर जाता है, जबकि नसों में दबाव बढ़ जाता है। हृदय पर भार बढ़ जाता है, जो एक ही समय में संचार चक्र के उल्लंघन के कारण अपर्याप्त रक्त प्रवाह का अनुभव करना शुरू कर देता है।

यह सब गंभीर सहित विभिन्न के विकास को जन्म दे सकता है हृदय रोग, धमनीविस्फार - बढ़ा हुआ भारनसों में रक्त का प्रवाह उन्हें खिंचाव और फाड़ सकता है - और घनास्त्रता, जो नालव्रण की साइट के नीचे नसों के क्षेत्रों में विकसित हो सकता है।

धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुलस) के कारण होने वाली एक अन्य प्रकार की जटिलताएं हैं कॉस्मेटिक दोष: त्वचा पर धब्बे और ऊतकों की सूजन।

धमनीविस्फार नालव्रण के प्रकार, उनके लक्षण

धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुला) हैं जन्मजात तथा अधिग्रहीत।

जन्मजात धमनीविस्फार नालव्रणशरीर के किसी भी हिस्से में स्थित हो सकता है और अक्सर स्थानीयकरण से जुड़ा होता है नेविस- दाग, मेलेनोमा, आदि

मंच पर गठन जन्म के पूर्व का विकासमानव भ्रूण के जन्मजात धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुलस) जन्म के बाद के पहले हफ्तों और महीनों में पहले से ही रोग को भड़का सकते हैं इस्किमिया(रक्त की आपूर्ति में कमी) अंगों को और शिरापरक उच्च रक्तचाप(बढ़े हुए शिरापरक दबाव का सिंड्रोम)। यह त्वचा रंजकता, अंग वृद्धि, हाइपरहाइड्रोसिस, सफ़ीन नसों की सूजन और अन्य लक्षणों के साथ हो सकता है।

दिखावट अधिग्रहित धमनीविस्फार नालव्रण(फिस्टुला) चोट, घाव, साथ ही परिणाम का परिणाम हो सकता है चिकित्सा जोड़तोड़- उदाहरण के लिए, शंटिंग। इसके अलावा सर्जिकल ऑपरेशनहेमोडायलिसिस के लिए, इस उपचार की प्रभावशीलता सुनिश्चित करने के लिए विशेष रूप से धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुला) बनाया जा सकता है। इसलिए, आधुनिक तकनीकी क्षमताओं वाले अनुभवी योग्य डॉक्टरों द्वारा ऑपरेशन किया जाना महत्वपूर्ण है।

बड़े धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुलस) की उपस्थिति ऊतकों की सूजन और लालिमा के साथ होती है, हालांकि, छोटे फिस्टुला (फिस्टुला) प्रकट होने तक किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकते हैं। दिल की धड़कन रुकना.

धमनीविस्फार नालव्रण का निदान और उपचार

धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुलस) की उपस्थिति का निदान आधुनिक का उपयोग करके किया जाता है अल्ट्रासाउंड अनुसंधान(डॉप्लरोग्राफी, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग), कंप्यूटेड और मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग। यदि फिस्टुला गहरा है, तो डॉक्टर कंट्रास्ट एक्स-रे एंजियोग्राफी का सहारा ले सकते हैं।

धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुला) का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

छोटे जन्मजात नालव्रण को के साथ हटाया जा सकता है लेजर जमावट. इसके अलावा, जन्मजात और अधिग्रहित धमनीविस्फार नालव्रण को एंडोवास्कुलर विधियों द्वारा हटाया जा सकता है, जब प्रभाव में हो एक्स-रेपोत में एक निश्चित पदार्थ पेश किया जाता है, जो शिरा और धमनी के बीच सीधे संचार को अवरुद्ध करता है।

अधिक में मुश्किल मामलेआयोजित शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएक नालव्रण (फिस्टुला) को हटाने के लिए।

संवहनी रोगों के उपचार में, इसका बहुत महत्व है शीघ्र निदान. किसी भी लक्षण के साथ (सूजन, दर्द, पैरों में भारीपन, ऐंठन, उभरी हुई नसें) निचले अंगआदि) तुरंत एक फेलोबोलॉजिस्ट से संपर्क करें! "मेडिकसिटी" में विशेषज्ञ आपकी सहायता के लिए आएंगे, जिनके शस्त्रागार में सबसे अधिक आधुनिक तकनीकसंवहनी और शिरा रोगों का निदान और उपचार!

ओएसए को इस तथ्य की विशेषता है कि एक सामान्य अर्धचंद्र वाल्व वाला एक मुख्य पोत दाएं और बाएं वेंट्रिकल से निकलता है, जिससे महाधमनी चाप और एलए की शाखाएं निकलती हैं। इस पोत के सामान्य अर्धचंद्र वाल्व के नीचे एक बड़ा वीएसडी है।

शारीरिक वर्गीकरणवैन प्राघ द्वारा एसएलए:

- टाइप A1- फुफ्फुसीय धमनियां एलए के एक छोटे ट्रंक से शुरू होती हैं, जो ओएसए की दीवार से फैली होती हैं (सामान्य .) ट्रंकस आर्टेरियोसस).

- टाइप A2- फुफ्फुसीय धमनियां स्वतंत्र मुंह के रूप में शुरू होती हैं आरोही विभागओएएस।

- AZ . टाइप करें- में से एक फेफड़ेां की धमनियाँ, अधिक बार सही एक, ओएसए से शुरू होता है, दूसरे को पीडीए या एक संपार्श्विक पोत के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है।

- टाइप ए4- महाधमनी चाप में एक विराम के साथ ओएसए का संयोजन (अवरोही महाधमनी को पीडीए के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है)।

OSA में, केवल एक ही दिल छोड़ता है धमनी पोत, जिसके माध्यम से कोरोनरी हेमोडायनामिक्स, आईसीसी के हेमोडायनामिक्स (कम परिसंचरण) और बीसीसी (बड़े परिसंचरण) प्रदान किए जाते हैं। चूंकि मिश्रित रक्त OSA में प्रवेश करता है, सायनोसिस रोग का मुख्य और पहला लक्षण है। अन्यथा, दोष का पैथोफिज़ियोलॉजी सहवर्ती विसंगतियों (महाधमनी मेहराब का टूटना, कोरोनरी धमनियों की विकृति) और ओएसए से एलए (फुफ्फुसीय धमनी) के प्रकार की उपस्थिति पर निर्भर करेगा। इसके आधार पर, एमसीसी के संवर्धन और ह्रास दोनों को देखा जा सकता है (में .) दुर्लभ मामले), बदलती डिग्रियांवेंट्रिकुलर वॉल्यूम अधिभार और कमी दोनों से जुड़ी दिल की विफलता की गंभीरता कोरोनरी रक्त प्रवाह. OSA वाल्व की कमी लगातार बढ़ रही है।

जीवन के पहले दो हफ्तों के भीतर अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है, जीवन के पहले वर्ष के अंत तक 85%। 33% मामलों में OSA डिजॉर्ज सिंड्रोम का एक अभिन्न अंग है। ओएसए के रोगियों में जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

क्लिनिक

एक। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

बदलती गंभीरता का सायनोसिस;

जन्म के बाद पहले दिनों से दिल की विफलता (सांस की तकलीफ) के लक्षण।

बी। शारीरिक जाँच:

उच्च नाड़ी दबाव;

पूर्ववर्ती क्षेत्र का उच्चारण, शीर्ष हरा महत्वपूर्ण रूप से बाईं ओर स्थानांतरित हो गया है;

वीएसडी की उपस्थिति से जुड़ा रफ (2-4/6) सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, जो उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ सबसे अच्छी तरह से सुना जाता है;

शीर्ष के प्रक्षेपण में आईसीसी के हाइपरवोल्मिया के साथ, एक मोटा डायस्टोलिक बड़बड़ाहट ("रंबल") सुनाई देती है, जिसे "सरपट ताल" के साथ जोड़ा जा सकता है;

OSA वाल्व अपर्याप्तता का कोमल डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

निदान

1. विद्युतहृद्लेख

बायवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के ईसीजी संकेत (कम अक्सर, निलय में से एक के अतिवृद्धि का उल्लेख किया जाता है);

शायद ही कभी एलए हाइपरट्रॉफी।

1. इकोकार्डियोग्राफी

नैदानिक ​​मानदंड:

दोनों निलय से फैले एक चौड़े पोत का पता लगाना;

ओएसए से फैली फुफ्फुसीय धमनी का पता लगाना;

माइट्रल सेमिलुनर रेशेदार निरंतरता की उपस्थिति;

केवल एक अर्धचंद्र वाल्व की उपस्थिति।

उपचार और निरीक्षण

1. बिना सुधारे OSA वाले रोगियों का अवलोकन और उपचार

एक। सर्जरी से पहले, सभी रोगियों के पास होना चाहिए सक्रिय उपचारदिल की विफलता (मूत्रवर्धक, डिगॉक्सिन)।

बी। चूंकि 33% मामलों में OSA डिजॉर्ज सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है, इसलिए निम्नलिखित सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए:

सीरम पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर की निरंतर निगरानी और, यदि आवश्यक हो, तो इसका सुधार,

स्ट्रेप्टोकोकल का उपचार और रोकथाम और न्यूमोकोकल संक्रमण, थाइमस पर निर्भर इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति को देखते हुए;

जीवित टीकों के साथ टीकाकरण से बचें।

में। निवारण जीवाणु अन्तर्हृद्शोथसंकेतों के अनुसार।

1. शल्य चिकित्सा

के लिए संकेत शल्य चिकित्सा:

ओएसए का निदान पूर्ण पढ़नासर्जिकल उपचार के लिए।

सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:

उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ओएलसी> 10 यू / एम 2 बेसलाइन पर और> 7 यू / एम 2 वासोडिलेटर उपयोग के बाद);

उपलब्धता पूर्ण मतभेदसहवर्ती दैहिक विकृति विज्ञान पर।

सर्जिकल रणनीति

आदर्श रूप से, ओएसए का निदान जन्म के पहले घंटों के भीतर किया जाना चाहिए। इस मामले में, जीवन के पहले सप्ताह के दौरान नियोजित सर्जिकल उपचार किया जाता है। यदि निदान देर से होता है, तो एएलसी का मूल्यांकन करना आवश्यक है।

पसंद की प्रक्रिया प्राथमिक कट्टरपंथी सुधार है।

एलए संकुचन, भले ही शारीरिक रूप से संभव हो, चिकित्सकीय रूप से प्रभावी नहीं है।

सर्जिकल तकनीक

कृत्रिम परिसंचरण। Bicaval cannulation और OSA cannulation। फुफ्फुसीय धमनियों को अलग किया जाता है और टूर्निकेट पर लिया जाता है। कार्डियोपलेजिया के दौरान, कार्डियोप्लेजिया समाधान को कोरोनरी धमनियों में निर्देशित करने के लिए उन्हें संक्षेप में क्लैंप किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनियों का लंबे समय तक दबना फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकता है। एलए में महाधमनी प्रवेशनी से प्रवाह को अलग करने से बचने के लिए, महाधमनी क्लैंप को ला ओस्टिया के ऊपर लागू किया जाना चाहिए। जब कार्डियोप्लेजिया को एक अक्षम ट्रंक वाल्व के माध्यम से रीसेट किया जाता है, तो ओएसए के लुमेन को खोलना आवश्यक होता है, और कार्डियोप्लेजिया समाधान का छिड़काव सीधे कोरोनरी धमनियों के छिद्रों में किया जाता है।

LA OSA की दीवार से कटे हुए हैं।दीवार की खराबी को ज़ेनो/ऑटोपेरिकार्डियल पैच से ठीक किया जाता है या ठीक किया जाता है। वीएसडी प्लास्टी वीओपी (फुफ्फुसीय धमनी) में वेंट्रिकुलोटॉमी के माध्यम से किया जाता है। प्लास्टिक सामग्री - डैक्रॉन। वीएसडी प्लास्टी के बाद, एलए ट्रंक और वाल्व को वाल्व युक्त नाली से बदल दिया जाता है। सबसे पहले, नाली और एलए के बीच एक दूरस्थ सम्मिलन बनता है। OSA की प्लास्टिक सर्जरी करें, इसके व्यास को कम करें, और इसकी अपर्याप्तता को रोकने के लिए ट्रंकल वाल्व की प्लास्टिक सर्जरी करें। किसी भी ज्ञात तकनीक द्वारा डीओके प्रोस्थेटिक्स असंतोषजनक परिणाम देता है। वेंट्रिकुलोटॉमी के माध्यम से वाल्व युक्त नाली और आरवीओटी के बीच समीपस्थ सम्मिलन के गठन द्वारा सुधार पूरा किया जाता है। पश्चात की अवधि में, "फुफ्फुसीय संकट" का विकास विशेषता है। चिकित्सा उपचार के व्यापक विकल्पों के बावजूद, एलए में दबाव में वृद्धि के साथ प्रणालीगत हेमोडायनामिक्स सुनिश्चित करने के लिए 3 मिमी के व्यास के साथ एक इंटरट्रियल फिस्टुला छोड़ने की सलाह दी जाती है (विशेषकर यदि सर्जिकल उपचार 6 महीने से अधिक की उम्र में किया गया था) .

सर्जिकल उपचार की विशिष्ट जटिलताओं:

अग्नाशयी अपर्याप्तता (फुफ्फुसीय संकट);

अवशिष्ट फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;

एट्रियोवेंट्रिकुलर नोडल एक्टोपिक टैचीकार्डिया;

नाली की खराबी।

पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप

1. पोस्टऑपरेटिव निगरानी जीवन के लिए हर 4-6 महीने में की जाती है। ट्रंकल वाल्व, नाली की स्थिति की निगरानी की जाती है, अतालता की गंभीरता का आकलन किया जाता है।
2. बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की रोकथाम जीवन भर संकेतों के अनुसार की जाती है।
3. शारीरिक शिक्षा और खेल की सिफारिश नहीं की जाती है।

जब हृदय से निकलने वाली दो मुख्य वाहिकाएं (महाधमनी और फेफड़ों की धमनियां) एक ही राजमार्ग में जुड़ जाती हैं, जो शरीर के सभी ऊतकों में रक्त के प्रवाह को सुनिश्चित करती है, तो एक सामान्य धमनी ट्रंक का निर्माण होता है। यह जन्मजात विकृतिशिशु। सर्जरी द्वारा दोष को ठीक करने की आवश्यकता है।

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जन्मजात हृदय रोग के विकास के कारण भ्रूण में सामान्य धमनी ट्रंक

गर्भावस्था के तीसरे - पांचवें दशक में बड़े जहाजों का निर्माण होता है। हानिकारक कारकों या उपस्थिति के इस समय की कार्रवाई के कारण आनुवंशिक दोषआम ट्रंक महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित नहीं है। उनके बीच एक बड़ा संदेश है। ऐसा बर्तन एक ही बार में दो निलय से आता है, इसमें रक्त शिरापरक और धमनी रक्त होता है, यह हृदय, मस्तिष्क और सब कुछ खिलाता है। आंतरिक अंग. हृदय के सभी कक्षों और मुख्य वाहिकाओं में समान दबाव दर्ज किया जाता है।

इस मामले में, नवजात शिशु के दिल में तीन या दो कक्ष भी हो सकते हैं, क्योंकि कार्डियक सेप्टम का विकास भी बाधित होता है। में से एक विशिष्ट संकेतचार-कक्षीय हृदय के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर दीवार में दोष का एक बड़ा क्षेत्र होता है। इस पोत के वाल्व में एक से चार पत्रक होते हैं, इसके कार्य की संकीर्णता या अपर्याप्तता का अक्सर निदान किया जाता है।

विकास की विसंगति को भड़काने वाले कारण हैं:

• मातृ रोग - इन्फ्लूएंजा, दाद, रूबेला, खसरा, छोटी माता, साइटोमेगाली, सिफलिस, गठिया, तपेदिक, मधुमेह मेलेटस;
• गतिविधि बाहरी वातावरण- प्रदूषित जल, वायु, माता या पिता में व्यावसायिक खतरे;
• माता-पिता में से एक या दोनों - शराब, नशीली दवाओं की लत, 16 वर्ष से कम या 45 से अधिक आयु;
• गर्भवती हार्मोन, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स लेना और मनोदैहिक दवाएं, साइटोस्टैटिक्स, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक्स;
• परिवार में विकृतियों के मामले;
• विषाक्तता, गर्भपात का खतरा।

नवजात में लक्षण

यदि फुफ्फुसीय धमनी में एक विस्तृत लुमेन होता है, तो जन्म के बाद पहले मिनटों से बच्चा बेहद कठिन स्थिति में होता है क्योंकि रक्त प्रवाह फेफड़ों में प्रवेश करता है बहुत दबाव. इससे गंभीर संचार विकार और नवजात शिशु की मृत्यु हो जाती है। यदि, फिर भी, बच्चा जीवित रहता है, तो उसका एक गंभीर रूप है। चिकत्सीय संकेतसामान्य धमनी ट्रंक हो सकता है:

• सुस्ती;
• कम शारीरिक गतिविधि;
• खिलाने के दौरान तेज थकान;
• कमजोर वजन बढ़ना;
• सांस की तकलीफ और सायनोसिस, आराम से भी, हल्के परिश्रम में वृद्धि के साथ;
• पसीना आना;
• बार-बार दिल की धड़कन;
• बढ़े हुए दिल और जिगर;
• दिल कूबड़, उंगलियों के रूप में ड्रमस्टिक, नेल प्लेट, घड़ी के शीशे की तरह।

हालांकि, फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के साथ, लक्षण कम गंभीर होते हैं, क्योंकि यह छोटे सर्कल को अत्यधिक अतिप्रवाह से बचाता है, ऐसे बच्चों को 16 या 40 साल तक जीवित रहने की अनुमति देता है (ऐसा बहुत कम होता है)। ऐसी स्थिति में विकृति विज्ञान के प्रकट होने के अनुसार संचार विफलता के विकास के कारण होता है मिश्रित प्रकार(दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर)।

नर्सरी में और विद्यालय युगबच्चा अक्सर बीमार रहता है, पृष्ठभूमि के खिलाफ जुकामया आवर्तक निमोनिया, स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

पैथोलॉजी के प्रकार

फेफड़ों की धमनियों की शाखाओं के प्रकारों के आधार पर, विकास की इस जन्मजात विसंगति के चार प्रकार होते हैं:

• चढ़ने आम पोत, और फिर यह 2 शाखाओं में विभाजित हो जाता है;
• दो शाखाएँ आती हैं पीछे की दीवार;
• दाएं और बाएं पोत संबंधित पक्षों से प्रस्थान करते हैं;
• कोई फुफ्फुसीय धमनियां नहीं हैं, और रक्त महाधमनी की ब्रोन्कियल शाखाओं (एक प्रकार का फैलोट रोग) के माध्यम से प्रवेश करता है।

सामान्य मुख्य शाफ्टदोनों निलय के ऊपर या मुख्य रूप से एक के ऊपर स्थित होता है। शारीरिक आकारइस पोत की और फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री तीन प्रकार के संचार विकारों की उपस्थिति की ओर ले जाती है:

• फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि, प्रगतिशील फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हृदय अपघटन;
• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य से थोड़ा अधिक है, व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ और त्वचा का सियानोसिस है, संचार विफलता अनुपस्थित है या 1 डिग्री से अधिक नहीं है;
• एक संकुचित धमनी, तीव्र और स्थिर सायनोसिस के कारण फेफड़ों में खराब रक्त प्रवाह, सांस की विफलता, ऑक्सीजन भुखमरीजीव।

अल्ट्रासाउंड और अन्य नैदानिक ​​विधियों पर प्रकटीकरण

विशेषज्ञ की राय

एलेना एरिको

कार्डियोलॉजी के विशेषज्ञ

डॉक्टर की पर्याप्त योग्यता के साथ, एक सामान्य ट्रंक का पता लगाना प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान के चरण में भी होता है। 25 - 27 सप्ताह के गर्भ में, आप केंद्र में एक बड़ी वाहिनी देख सकते हैं या किसी एक निलय में विस्थापित हो सकते हैं। इसी समय, महाधमनी के विकास में सहवर्ती विसंगतियों, वाल्वों के संलयन, हाइपोप्लासिया या हृदय के निलय की अनुपस्थिति का अक्सर पता लगाया जाता है। अक्सर, ऐसी स्थिति में, एक महिला को कृत्रिम रूप से गर्भ को बाधित करने की सलाह दी जाती है।

यदि निदान नवजात शिशु में किया जाता है, तो निम्नलिखित लक्षणों को ध्यान में रखा जाता है:

• - अधिक बार सिस्टोल में, दूसरा स्वर बढ़ाया;
• - हृदय के सभी हिस्सों का अधिभार और दाईं ओर अक्ष विचलन;
• एक्स-रे परीक्षा- दिल का विन्यास एक गेंद जैसा दिखता है, निलय बढ़े हुए हैं, छाया मुख्य बर्तनऔर फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं फैली हुई हैं;
• दिल का अल्ट्रासाउंड – मुख्य विधिएक दोष का पता लगाना, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और उससे फैली एक मुख्य ट्रंक की कल्पना की जाती है;
• - कैथेटर आसानी से दाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक और महाधमनी तक जाता है, हृदय में समान दबाव, फेफड़े की धमनी के संकुचन के साथ - दबाव ड्रॉप, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री सामान्य से नीचे होती है (फेफड़ों में उच्च उच्च रक्तचाप के साथ यह बेहद कम मूल्यों तक घट जाती है);
• आर्टोग्राफी- फुफ्फुसीय धमनियों और वाल्वुलर संकुचन या अपर्याप्तता की शाखाओं के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है।

सामान्य धमनी ट्रंक का उपचार

चिकित्सा उपचार अप्रभावी है। नवजात शिशु को एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है, जहां शरीर के तापमान को बनाए रखा जाता है, रक्त परिसंचरण और रक्त संरचना को समायोजित किया जाता है। पर गंभीर हालतशिशु, ऑपरेशन के पहले चरण में फेफड़े की धमनी के लुमेन को संकुचित करना शामिल है। कुछ महीने बाद, एक आमूलचूल सुधार किया जाता है:

• फुफ्फुसीय शाखाओं को सामान्य पोत से अलग करना;
• दाहिने दिल में एक वाल्व के साथ एक कृत्रिम अंग की स्थापना;
• निलय के बीच के पट में प्लास्टिक का छेद।

उपचार की सफलता फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप की गंभीरता और हृदय की संरचना में अन्य विसंगतियों की उपस्थिति से निर्धारित होती है। सर्जरी के बिना, लगभग 15% बच्चे किशोरावस्था तक जीवित रहते हैं। सर्जरी के बाद, दस साल की उत्तरजीविता 70% तक पहुंच जाती है, और कृत्रिम अंग को बदलना आवश्यक हो सकता है।

सामान्य धमनी ट्रंक के शल्य चिकित्सा उपचार के बारे में वीडियो देखें:

निवारण

गर्भावस्था की योजना बनाते समय हृदय रोग के विकास को रोकना संभव है, जब भविष्य के माता-पिता परिवार में जन्मजात विसंगतियों के मामलों में चिकित्सा आनुवंशिकी से गुजरते हैं। गर्भावस्था के दौरान, इसे बाहर करना आवश्यक है स्वतंत्र आवेदनकोई भी दवाइयाँ, शराब पीना, धूम्रपान करना, काम पर जहरीले यौगिकों के संपर्क में आना।

इस जन्मजात हृदय रोग वाले मरीजों को अपने पूरे जीवन में हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहना चाहिए, चिकित्सा के निवारक पाठ्यक्रमों को जन्म देना चाहिए। उन्हें सलाह दी जाती है कि नाबालिग के साथ भी एंटीबायोटिक्स लें शल्य प्रक्रियाएंरोकने के लिए संक्रामक जटिलताओं. दिल की विफलता की भरपाई करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि दैनिक दिनचर्या में शामिल हों:

• दिन के दौरान 1 से 2 घंटे आराम करें;
• कम से कम 8 घंटे की रात की नींद;
• ताजी हवा में चलना;
• श्वास व्यायाम;
• फिजियोथेरेपी अभ्यास;
• उचित तीव्रता से काम करें।

विशेषज्ञ की राय

एलेना एरिको

कार्डियोलॉजी के विशेषज्ञ

रोगी को चेतावनी देना आवश्यक है कि पूर्ण गतिहीनता और तेज, तेज गति दोनों समान रूप से हानिकारक हैं, विशेष रूप से खतरनाक हैं उच्च गतिसीढ़ियाँ चढ़ें या प्राकृतिक पहाड़ियाँ।

जहां तक ​​संभव हो, महामारी के दौरान संक्रमित मरीजों के संपर्क में आने के साथ-साथ जलवायु में अचानक बदलाव के साथ यात्रा करने से बचना चाहिए। आहार खाद्यप्रदान करता है:

• डिग्री के आधार पर कैलोरी सामग्री की अनिवार्य गणना मोटर गतिविधि(उदाहरण के लिए, आधा बिस्तर आराम के साथ - 30 किलो कैलोरी प्रति 1 किलो वजन से अधिक नहीं);
• आंशिक भोजन - छोटे भागों में दिन में 5 बार;
• आसानी से पचने योग्य भोजन तैयार करना;
• दुबला प्रोटीन और विटामिन की पर्याप्त सामग्री;
• एडिमा की उपस्थिति में, नमक और पानी की मात्रा को कम करना आवश्यक है, समय-समय पर नियुक्त करें उपवास के दिनदूध, चावल, आलू पर।

सामान्य धमनी (एओर्टोपल्मोनरी) ट्रंक है जन्मजात विसंगतिविकास, जिसमें कोई दिल से आता है बड़ा बर्तन. यह दो निलय से रक्त एकत्र करता है और फिर फुफ्फुसीय वाहिकाओं और धमनी नेटवर्क में प्रवेश करता है महान चक्रपरिसंचरण।

इंटरवेंट्रिकुलर भाग में हमेशा एक सेप्टल उद्घाटन होता है। रक्त के अतिप्रवाह के कारण नवजात शिशु अक्सर गंभीर स्थिति में होते हैं फुफ्फुसीय प्रणाली. कार्डियक डीकम्पैंसेशन बढ़ने से बच्चे की मौत बिना सर्जरी के ही हो जाती है।

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मॉडर्न में नैदानिक ​​केंद्रअल्ट्रासाउंड द्वारा हृदय रोग का पता लगाया जा सकता है। भ्रूण में, यह 10-11 सप्ताह से दिखाई देता है। जन्मजात संकेतों का भी उपयोग करके निर्धारित किया जाता है अतिरिक्त तरीकेपरीक्षाएं। संरचना का निर्धारण करने में त्रुटियों को बाहर नहीं किया जाता है।

महान जहाजों के स्थानांतरण के रूप में इस तरह की विकृति नवजात शिशुओं में लगभग तुरंत ही प्रकट हो जाती है। सीएचडी (सही, पूर्ण) के विकास के कारण हो सकते हैं गलत तरीकामाँ का जीवन। ऑपरेशन एक सामान्य, सीमित जीवन के लिए एक मौका बन जाता है।

भ्रूण के निर्माण के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी हाइपोप्लासिया, एगेनेसिस विकसित हो सकता है। कारण - धूम्रपान, शराब, जहरीले पदार्थ और अन्य हानिकारक कारक. नवजात को सामान्य रूप से जीने और सांस लेने में सक्षम होने के लिए सर्जरी करानी होगी।

यहां तक ​​​​कि नवजात शिशुओं में भी फैलोट दोष का निदान किया जा सकता है। इस तरह की जन्मजात विकृति कई प्रकार की हो सकती है: डाईड, ट्रायड, टेट्राड, पेंटाड। इससे बाहर निकलने का एकमात्र तरीका हार्ट सर्जरी है।

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस जैसी विकृति जन्म से ही बच्चों में होती है। संकेत, हेमोडायनामिक्स क्या हैं? सुनते समय शोर क्या बताएगा? सर्जरी के अलावा बच्चों का क्या इलाज है?

सामान्य धमनी ट्रंक - सीएचडी, जिसमें एक बड़ा पोत एक एकल अर्धचंद्र वाल्व के माध्यम से हृदय के आधार से निकलता है और कोरोनरी, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण प्रदान करता है। दुसरे नाम: सामान्य ट्रंक, सामान्य महाधमनी ट्रंक, लगातार धमनी ट्रंक (लगातार ट्रंकस धमनी)। वाइस का पहला विवरण ए बुकानन (1864) का है। यह दोष पैथोएनाटोमिकल अध्ययन के परिणामों के अनुसार सभी सीएचडी का 3.9% है और 0.8-

1. 7% - नैदानिक ​​आंकड़ों के अनुसार।

एनाटॉमी, वर्गीकरण। शारीरिक मानदंडसामान्य धमनी ट्रंक हैं: एक पोत के दिल के आधार से प्रस्थान, प्रणालीगत, कोरोनरी और फुफ्फुसीय रक्त आपूर्ति प्रदान करना; फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंक के आरोही भाग से निकलती हैं; एक एकल वाल्व स्टेम रिंग है। शब्द "स्यूडोट्रुनकस" उन विसंगतियों को संदर्भित करता है जिसमें फुफ्फुसीय धमनी या महाधमनी गतिहीन होती है और रेशेदार बंडलों के साथ प्रस्तुत होती है। R. W. Collett और J. E. एडवर्ड्स (1949) सामान्य धमनी ट्रंक के 4 प्रकारों में अंतर करते हैं (चित्र 65): I - फुफ्फुसीय धमनी का एक एकल ट्रंक और आरोही महाधमनी सामान्य ट्रंक से निकलती है, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों - से कम फेफड़े की मुख्य नस; II - बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियाँ अगल-बगल स्थित होती हैं और प्रत्येक ट्रंक की पिछली दीवार से निकलती हैं;

1. - ट्रंक की पार्श्व दीवारों से दाएं, बाएं या दोनों फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति; IV - फुफ्फुसीय धमनियों की अनुपस्थिति, जिसके कारण फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति अवरोही महाधमनी से फैली ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से की जाती है। इस प्रकार को वर्तमान में एक प्रकार के सच्चे ट्रंकस आर्टेरियोसस के रूप में मान्यता प्राप्त नहीं है, जिसमें फुफ्फुसीय धमनी की कम से कम एक शाखा ट्रंकस से उत्पन्न होनी चाहिए। इस प्रकार, हम मुख्य रूप से दो प्रकार के दोषों के बारे में बात कर सकते हैं: I और II-III।

टाइप I सामान्य धमनी ट्रंक के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक की लंबाई 0.4-2 सेमी है, फुफ्फुसीय धमनी के विकास में विसंगतियां संभव हैं: दाएं या बाएं शाखा की अनुपस्थिति, आम के मुंह का स्टेनोसिस सूँ ढ। विकल्प II में, फुफ्फुसीय धमनियों के आयाम समान हैं और 2-8 मिमी हैं, कभी-कभी एक दूसरे से छोटा होता है। सामान्य धमनी ट्रंक का वाल्व एक- (4%), दो- (32%) हो सकता है। तीन- (49%) और चार पत्ती (15%)। एफ। बट्टो एट अल। (1986) एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस में एकल कमिसर वाले वाल्व का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे, जो महाधमनी स्टेनोसिस की तरह, एक स्केनोटिक हेमोडायनामिक प्रभाव पैदा करता है। पत्रक सामान्य हो सकते हैं, मोटे (22%) (छोटे पिंड, किनारे के साथ myxomatous परिवर्तन दिखाई दे रहे हैं), डिसप्लास्टिक (50%)। वाल्वों की यह संरचना भविष्यवाणी करती है वाल्वुलर अपर्याप्तता. उम्र के साथ, वाल्वों की विकृति बढ़ जाती है, बड़े बच्चों में पथरी का विकास संभव है।

सिनोसिस सामान्य ट्रंक के वाल्व के पत्रक रेशेदार रूप से माइट्रल वाल्व से जुड़े होते हैं, इसलिए इसे मुख्य रूप से महाधमनी माना जाता है।
दोष के आमूल सुधार के लिए रोगियों के चयन में निलय के ऊपर ट्रंकस का स्थान महत्वपूर्ण है। एफ। बट्टो एट अल (1986) की टिप्पणियों में, 42% में यह स्थित था समान रूप सेदोनों निलय पर, 42% में - मुख्य रूप से दाएं और 16% पर - मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल पर। इन मामलों में, वेंट्रिकल से बाहर निकलना, जो ट्रंक से जुड़ा नहीं है, वीएसडी है। अन्य अवलोकनों के अनुसार, दाहिने वेंट्रिकल से ट्रंक का निर्वहन 80% मामलों में होता है, जबकि सर्जरी के दौरान वीएसडी के बंद होने से सबऑर्टिक रुकावट होती है।
वीएसडी हमेशा सामान्य धमनी ट्रंक में मौजूद होता है, इसका ऊपरी किनारा नहीं होता है, सीधे वाल्व के नीचे स्थित होता है और ट्रंक के मुंह से विलीन हो जाता है, कोई इन्फंडिबुलर सेप्टम नहीं होता है।
इस दोष को अक्सर महाधमनी चाप की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है: रुकावट, गतिभंग, दायां मेहराब, संवहनी वलय, समन्वय।
अन्य सहवर्ती यूपीयू खुले सामान्य एटीएम हैं।
रियोवेंट्रिकुलर नहर, एकल वेंट्रिकल, एकल फुफ्फुसीय धमनी, विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी। एक्स्ट्राकार्डियक दोषों के बीच विसंगतियाँ होती हैं जठरांत्र पथ, मूत्रजननांगी और कंकाल संबंधी विसंगतियाँ।
रक्तगतिकी। दाएं और बाएं निलय से रक्त वीएसडी के माध्यम से एक ही पोत में प्रवेश करता है; फुफ्फुसीय धमनी के दोनों निलय, ट्रंक और शाखाओं में दबाव समान है, जो बताता है प्रारंभिक विकास फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप; अपवाद फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं या उनके छोटे व्यास के मुंह के स्टेनोसिस के मामले हैं। दायां वेंट्रिकल, एक सामान्य धमनी ट्रंक के साथ, प्रणालीगत प्रतिरोध पर काबू पाता है, जो इसके मायोकार्डियम की अतिवृद्धि, गुहा के फैलाव का कारण बनता है। दोष की हेमोडायनामिक विशेषताएं काफी हद तक फुफ्फुसीय परिसंचरण में परिसंचरण की स्थिति से निर्धारित होती हैं। निम्नलिखित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

1. फेफड़ों के जहाजों में कम प्रतिरोध के साथ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव प्रणालीगत एक के बराबर होता है, जो उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इंगित करता है। यह छोटे बच्चों में अधिक आम है, साथ में चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हृदय विफलता भी है। सायनोसिस नहीं हो सकता है एक बड़ी संख्या कीफेफड़ों में रक्त ऑक्सीजनित होता है और निलय में मिश्रित होता है बड़े आकारवीएसडी। आम ट्रंक में एक बड़ा निर्वहन, विशेष रूप से एक बहु-पत्ती वाल्व के साथ, समय के साथ वाल्वुलर अपर्याप्तता की उपस्थिति में योगदान देता है, जो रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की गंभीरता को और बढ़ाता है।
2. छोटे सर्कल के जहाजों में नए प्रतिरोध के कारण सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, आम ट्रंक में रक्त के बड़े निर्वहन को रोकता है। दिल की विफलता नहीं होती है, व्यायाम के दौरान सायनोसिस दिखाई देता है।
3. कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह (हाइपोवोल्मिया) तब हो सकता है जब ट्रंक का मुंह या फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं संकुचित होती हैं या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रगतिशील काठिन्य के साथ होती हैं। गंभीर सायनोसिस लगातार नोट किया जाता है, क्योंकि रक्त का एक छोटा हिस्सा फेफड़ों में ऑक्सीजन युक्त होता है।

दिल की विफलता प्रकृति में द्विवार्षिक है; बाएं वेंट्रिकल की गंभीर अपर्याप्तता को इसकी गुहा में रक्त की एक बड़ी वापसी और अक्सर दाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक के प्रमुख प्रस्थान के साथ इजेक्शन में रुकावट द्वारा समझाया गया है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, इसका स्क्लेरोटिक चरण, रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, हृदय का आकार और हृदय की विफलता की अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं, लेकिन सायनोसिस की गंभीरता बढ़ जाती है। मानते हुए शारीरिक संरचनास्टेम वाल्व क्यूप्स, उनकी अपर्याप्तता और/या स्टेनोसिस विकसित हो सकता है।
क्लिनिक, निदान। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, इस दोष वाले बच्चे बड़े वीएसडी वाले रोगियों से मिलते जुलते हैं। 50-100 प्रति मिनट तक तचीपनिया के प्रकार से प्रमुख संकेत को सांस की तकलीफ माना जाना चाहिए। कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के मामलों में, सांस की तकलीफ बहुत कम स्पष्ट होती है। सामान्य धमनी ट्रंक में साइनोसिस अलग है: यह फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ न्यूनतम या अनुपस्थित है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेन्जर प्रतिक्रिया) या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ व्यक्त किया जाता है। बाद के मामलों में, यह

"घड़ी का चश्मा" और "ड्रमस्टिक्स" के लक्षणों के विकास से प्रेरित, इओलिसिथेमिया। कार्डियोमेगाली के साथ, एक दिल का कूबड़ दिखाई देता है। दिल की आवाज तेज होती है, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर द्वितीय स्वर का उच्चारण होता है, यह तीन से अधिक वाल्वों की उपस्थिति में एकल और विभाजित हो सकता है। एक शिखर सिस्टोलिक क्लिक अक्सर निर्धारित किया जाता है। रफ, लंबे समय तक वीएसडी बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे और चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में निर्धारित किया जाता है, शीर्ष पर सापेक्ष स्टेनोसिस का मेसोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट हो सकता है हृदय कपाट- फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोल्मिया का संकेत। यदि लीफलेट संरचना दूसरे और तीसरे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक स्टेनोटिक प्रभाव का कारण बनती है, तो बाईं या दाईं ओर एक इजेक्शन-प्रकार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ ट्रंक वाल्व की अपर्याप्तता के विकास के साथ, एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है। दिल की विफलता चित्र तक दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार व्यक्त की जाती है फुफ्फुसीय शोथ; यह फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपोवोल्मिया और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों में कम या अनुपस्थित है।
दोष की कोई विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं नहीं हैं। विद्युत अक्षहृदय सामान्य रूप से स्थित होता है या दाईं ओर विचलित होता है (से - (-60 से 4-120 °)। आधे रोगियों में वृद्धि हुई है ह्रदय का एक भाग, दायां वेंट्रिकल (असाइनमेंट क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स टाइप आर या क्यूआर में), कम अक्सर दोनों वेंट्रिकल। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, ईसीजी दाहिनी छाती में "तनाव" अधिभार के लक्षण दिखाता है (एसटी अंतराल में 0.3-0.8 सेमी की कमी, लीड में नकारात्मक टी तरंगें
वी-एच)।
एफसीजी पर, शीर्ष पर स्वर का सामान्य आयाम दिखाई देता है, दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में महाधमनी क्लिक तय होते हैं; II टोन अक्सर सिंगल होता है, लेकिन चौड़ा हो सकता है और इसमें कई उच्च-आयाम घटक शामिल हो सकते हैं; एक पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, कभी-कभी उच्च आवृत्ति बाईं ओर तीसरे और चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में अधिकतम होती है, और एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट वाल्वुलर अपर्याप्तता का संकेत है।
अंगों के रेडियोग्राफ पर छातीफुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर बढ़ाया जाता है, फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के स्टेनोसिस के साथ, यह दोनों तरफ समाप्त हो जाता है, शाखाओं में से एक के स्टेनोसिस या एट्रेसिया के साथ - एक पर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्क्लेरोटिक चरण के साथ - यह मुख्य रूप से समाप्त हो जाता है परिधि और जड़ क्षेत्र में बढ़ाया। दिल अक्सर मध्यम रूप से बड़ा होता है (कार्डियोथोरेसिक अनुपात - 52 से 80% तक), एक संकीर्ण के साथ अंडाकार हो सकता है संवहनी बंडल, जो बड़े जहाजों के स्थानान्तरण से मिलता-जुलता है, लेकिन ऊपरी बाएँ हाशिए पर अधिक कठोर है। दोनों निलय आमतौर पर बढ़े हुए होते हैं। कभी-कभी दिल फैलोट के टेट्राड के आकार के समान होता है, इसमें एस-आकार के पाठ्यक्रम के साथ पोत का एक विशिष्ट विस्तृत आधार होता है। महाधमनी चाप का दाहिना भाग एक तिहाई रोगियों में पाया जाता है, जो बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और सायनोसिस के साथ मिलकर, एक सामान्य धमनी ट्रंक का संदेह पैदा करना चाहिए।
नॉस्टिक वैल्यू में बाएं फुफ्फुसीय धमनी की उच्च स्थिति हो सकती है।
दोष का एक विशिष्ट एम-इकोकार्डियोग्राफिक संकेत निरंतर सेप्टल-महाधमनी (पूर्वकाल) निरंतरता की अनुपस्थिति है, जबकि विस्तृत पोत वीएसडी के "शीर्ष पर बैठता है"। बाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक के प्रमुख प्रस्थान के साथ, पश्च (माइट्रल-लूनेट) निरंतरता बनी रहती है। जब धमनी ट्रंक मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल के साथ संचार करता है, तो पूर्वकाल और पश्चवर्ती निरंतर निरंतरता का उल्लंघन दर्ज किया जाता है। दोष के अन्य एम-इकोकार्डियोग्राफिक संकेत हैं: दूसरे सेमिलुनर वाल्व को निर्धारित करने में असमर्थता; सामान्य धमनी ट्रंक के अर्धचंद्र वाल्व की अपर्याप्तता के कारण माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का डायस्टोलिक स्पंदन; बाएं आलिंद का फैलाव।
बाएं वेंट्रिकल की लंबी धुरी के प्रक्षेपण में एक दो-आयामी इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा से एक विस्तृत मुख्य पोत का पता चलता है जो ("शीर्ष बैठे") सेप्टम को पार करता है, एक बड़ा वीएसडी, पश्च निरंतरता संरक्षित है। दिल के आधार के स्तर पर एक संक्षिप्त प्रक्षेपण में, वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय वाल्व की पहचान नहीं की जाती है। सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से, कुछ मामलों में फुफ्फुसीय धमनी या ट्रंक से इसकी शाखाओं की उत्पत्ति का स्थान निर्धारित करना संभव है।
कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी है महत्वपूर्णनिदान में। शिरापरक कैथेटरदाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां दबाव प्रणालीगत एक के बराबर होता है, लेकिन रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि के साथ संयोजन में इंगित करता है
डीएमजेडएचपी के बारे में इसके अलावा, कैथेटर को स्वतंत्र रूप से ट्रंकस में पारित किया जाता है, जहां दबाव निलय के समान होता है। सामान्य धमनी ट्रंक में ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति आमतौर पर हाइपरवोल्मिया के मामलों में 90-96% के बीच होती है। फुफ्फुसीय धमनी और ट्रंकस के रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति में अंतर 10% से अधिक नहीं है। रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में 80% की कमी फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन और रोगियों की निष्क्रियता को इंगित करती है। परिचय के साथ तुलना अभिकर्तादाएं वेंट्रिकल में दिखाई देता है (अधिमानतः एक पार्श्व प्रक्षेपण में) एक सामान्य धमनी ट्रंक, जिसमें से कोरोनरी वाहिकाओं और फुफ्फुसीय धमनी (या इसकी शाखाएं) निकलती हैं। एओर्टोग्राफी आपको अंत में सीधे ट्रंक से सही फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति की पुष्टि करने, दोष के प्रकार का विस्तार करने और ट्रंकस वाल्व अपर्याप्तता (छवि 66) की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देती है।
क्रमानुसार रोग का निदानवीएसडी के साथ सायनोसिस के बिना मामलों में किया जाना चाहिए, सायनोसिस के साथ - फैलोट के टेट्राड के साथ (विशेष रूप से फुफ्फुसीय धमनी एट्रेसिया के साथ), महान जहाजों का स्थानांतरण, ईसेनमेंजर सिंड्रोम।
पाठ्यक्रम, उपचार। गंभीर हृदय गति रुकने के कारण रोगी के जीवन के पहले दिनों से ही दोष का क्रम गंभीर होता है और

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फुफ्फुसीय हाइपरवोल्मिया; सायनोसिस में, रोगी की स्थिति की गंभीरता हाइपोक्सिमिया की डिग्री से निर्धारित होती है। अधिकांश बच्चे जीवन के पहले महीनों में मर जाते हैं और उनमें से केवल "/5 पहले वर्ष जीवित रहते हैं, और 10% 1-3 दशक तक जीवित रहते हैं)