जल्दी बुढ़ापा आने की बीमारी का नाम क्या है? बच्चा या बूढ़ा? प्रोजेरिया एक रहस्यमय आनुवंशिक दोष है

progeria(ग्रीक प्रोग्रेस समय से पहले बूढ़ा हो गया) - रोग संबंधी स्थितित्वचा परिवर्तन के एक जटिल द्वारा विशेषता, आंतरिक अंगसमय से पहले बूढ़ा होने के कारण। मुख्य रूप बच्चों के प्रोजेरिया (हचिन्सन-गिलफोर्ड सिंड्रोम) और वयस्क प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) हैं।

बचपन का प्रोजेरिया बहुत दुर्लभ है। एटियलजि और रोगजनन ज्ञात नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में, यह छिटपुट रूप से होता है, कई परिवारों में इसे भाई-बहनों सहित पंजीकृत किया गया है। वैवाहिक विवाह से, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है।

रोगियों की त्वचा कोशिकाओं में, डीएनए मरम्मत और फाइब्रोब्लास्ट क्लोनिंग के उल्लंघन पाए गए, साथ ही एट्रोफिक परिवर्तनएपिडर्मिस और डर्मिस, गायब होना चमड़े के नीचे ऊतक. हालांकि अधिकांश रोगियों में बच्चों का पी. जन्मजात हो सकता है चिकत्सीय संकेतआमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं।

बच्चे का विकास तेजी से धीमा हो जाता है, डर्मिस में एट्रोफिक परिवर्तन, चमड़े के नीचे के ऊतक, विशेष रूप से चेहरे और अंगों पर, नोट किए जाते हैं। त्वचा पतली हो जाती है, शुष्क हो जाती है, झुर्रीदार हो जाती है, शरीर पर स्क्लेरोडर्मा जैसे घाव हो सकते हैं, हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र हो सकते हैं। पतली त्वचा के माध्यम से नसें दिखाई देती हैं। रोगी की उपस्थिति: घमंडी, ललाट ट्यूबरकल चोंच के आकार की नाक के साथ एक छोटे नुकीले ("पक्षी") चेहरे के ऊपर फैलते हैं, नीचला जबड़ाअविकसित।

स्नायु शोष, दांतों, बालों और नाखूनों में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं भी देखी जाती हैं; ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में परिवर्तन होते हैं, मायोकार्डियम, जननांग अंगों के हाइपोप्लासिया, बिगड़ा हुआ वसा के चयापचय, लेंस का धुंधलापन, एथेरोस्क्लेरोसिस।

लीना की आयु एक वर्ष में पाँच वर्ष होती है

कल, मॉस्को के एक क्लिनिक में, डॉक्टरों ने सिंड्रोम से पीड़ित एक मरीज का पहला ऑपरेशन किया समय से पूर्व बुढ़ापा.

सबसे पहले, मेरे कान के लोब अजीब तरह से शिथिल होने लगे। तब मैंने भौंहों के बीच आश्चर्यजनक रूप से गहरी झुर्रियाँ देखीं, - 23 वर्षीय लड़की कहती है।

लीना मेलनिकोवा पर पहली नज़र में, आपको भी संदेह होने लगता है। खैर, यह कैसी धूर्त ऊब 40 - 50 वर्षीय महिला है जो व्यापक प्रसिद्धि की इच्छा रखती है और प्लास्टिक सर्जरीपर सबसे अच्छा सर्जन?! दुर्भाग्य से, ऐसा पहले ही हो चुका है।

वह अब 23 की तरह दिखती है।

समर्थक व्यक्तिगत जीवनमैं लीना से पूछने के लिए अपनी जीभ भी नहीं मोड़ सकता ... हालाँकि लड़की हिम्मत से मुस्कुराती है:

सब कुछ ठीक है।

लीना के पास लगभग कोई मौका नहीं है। निदान: "समय से पहले बूढ़ा सिंड्रोम" ("प्रोजेरिया")। दुनिया भर में चिकित्सा जगत के दिग्गजों का दावा है कि लोग बीमारी के क्षण से औसतन केवल 13 साल ही जीते हैं। और कोई नहीं जानता कि युवावस्था को कैसे बहाल किया जाए या कम से कम बुढ़ापे को कैसे शांत किया जाए ...

लीना में पांच साल पहले भयानक लक्षण दिखाई देने लगे थे। पहले चेहरा बूढ़ा, और फिर पूरे शरीर की त्वचा। ऐलेना ने तब मारी पॉलिटेक्निक संस्थान के प्रथम वर्ष में अध्ययन किया।

तुम्हें पता है, यह कितना अपमानजनक था ... लोग मेरी प्रेमिका से मिलने आते हैं और मेरे साथ सख्ती से पेश आते हैं, वे मुझे मेरी माँ के लिए ले जाते हैं। लगभग "बेटी" से मिलने की अनुमति मांगी।

मारी पॉलिटेक्निक यूनिवर्सिटी से स्नातक करने के बाद, लड़की ने प्लास्टिक सर्जरी का फैसला किया। लेकिन केले गोलाकार लिफ्टचेहरे की त्वचा ने मदद नहीं की। केवल गर्दन और मंदिरों पर निशान रह गए। जीव की उम्र बढ़ने की रहस्यमय प्रक्रिया जारी रही। स्थानीय डॉक्टर ऐलेना को केवल एक ही सलाह दे सकते थे - विटामिन लेने और लगातार निगरानी रखने के लिए।

लड़की - वैसे, एक प्रमाणित इंजीनियर-वास्तुकार - निराशा नहीं हुई और मास्को चली गई। मेलनिकोवा को एक महंगे महानगरीय क्लिनिक में दिलचस्पी हो गई प्लास्टिक सर्जरीब्यूटी प्लाजा। इसके विशेषज्ञों ने मुसीबत में फंसी प्रांतीय महिला की मदद करने का फैसला किया। और बिल्कुल फ्री।

हमने कोशिश करने का फैसला किया। यदि आम तौर पर यह माना जाता है कि कुछ भी नहीं किया जा सकता है, तो आपको कम से कम कोशिश करनी चाहिए, - क्लिनिक के प्रमुख सर्जन डॉ। चिकित्सीय विज्ञानप्रोफेसर अलेक्जेंडर TEPLYASHIN। - हालांकि ऐलेना का ऑपरेशन करना असुरक्षित है, क्योंकि यह बीमारी आंतरिक अंगों की स्थिति को भी प्रभावित कर सकती है।

वह बहुत छोटी है! उसे सामान्य रूप से रहने की जरूरत है, युवा लोगों के साथ संवाद करें। पहले हम एक चेहरा बनाएंगे, और फिर हम आनुवंशिक स्तर पर बीमारी से लड़ना शुरू करेंगे, - प्रोफेसर टेप्याशिन ने निर्धारित किया है।

"मैं वास्तव में प्रोफेसर पर विश्वास करता हूं," ऐलेना मेलनिकोवा लगातार हमें आश्वस्त करती है। ऐसा लग रहा है कि वह खुद को भी कायल कर रही है।

ऐलेना कल सुबह क्लिनिक पहुंची। वह ऑपरेशन की तैयारी कर रही थी। एक अलग कमरा आवंटित किया, जहां वह इंतजार कर रही थी। अभी तक प्रोफेसर टेपलाशिन भी अपने बेहद कठिन काम की तैयारी कर रहे हैं। ऑपरेशन से एक घंटे पहले ऐलेना शांत है।

मैं किसी चीज से नहीं डरता, - वह सब कुछ दोहराती और दोहराती है। और अंत में यह अभी भी रोता है। कुछ समय पहले लड़की गंभीरता से अपनी जीवन लीला समाप्त करने के बारे में सोच रही थी।

ऑपरेशन का समय आ गया है। लीना उठती है और सीधे आगे देखती है, क्लिनिक के आंतों में जानबूझकर दृढ़ चाल के साथ चलती है। अचानक, वह एक मिनट के लिए रुकती है और दूसरों की तुलना में खुद की ओर अधिक स्पष्ट रूप से मुड़ती है: "मैं इस पहले ऑपरेशन से बहुत डरती थी, और अब मेरे पास दूसरा ऑपरेशन है। और मेरे पास कोई विकल्प नहीं है। मेरी आखिरी उम्मीद"। - और निश्चयपूर्वक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के पास कदम रखें।

क्लिनिक के डॉक्टरों ने फोटोग्राफर को होली के पवित्र स्थान - सौंदर्य सर्जरी के संचालन कक्ष में जाने की अनुमति दी। ऑपरेशन का पहला चरण स्तन है। डॉक्टर छाती पर त्वचा को काटता है और एक विशेष जैव-प्रत्यारोपण तैयार करता है। रचना क्लिनिक के रहस्यों में से एक है। मुख्य बात - कोई विदेशी सिलिकॉन नहीं। आटे की तरह, प्रोफेसर टेप्याशिन ने इम्प्लांट को जोर से गूंथ लिया ताकि लचीली सामग्री उसकी उंगलियों के बीच लगभग रिस जाए। और अंत में शरीर में डालता है। दूसरा, और मुख्य मंच- चेहरा। और यहां पहली कठिनाई पिछली प्लास्टिक सर्जरी के निशान और खामियों को खत्म करना है। दृष्टि बेहोश दिल के लिए नहीं है। लेकिन लगता है सब कुछ ठीक चल रहा है...

लीना मेलनिकोवा क्लिनिक में एक विशेष पुनर्वास पाठ्यक्रम से गुजरने के बाद, आनुवंशिकीविद् और कोशिका जीवविज्ञानी विशेष रूप से उसके लिए एक व्यक्तिगत जैव प्रौद्योगिकी उपचार कार्यक्रम विकसित करेंगे, जो स्टेम कोशिकाओं के इंजेक्शन के साथ समाप्त होना चाहिए। इन कोशिकाओं को युवा शरीर से बुढ़ापे को बाहर निकालने के लिए माना जाता है ...

एक बार की बात है, एक सुंदर और स्मार्ट 18 वर्षीय छात्र मेलनिकोवा के कई प्रशंसक थे। लेकिन जब बीमारी विकसित होने लगी, तो केवल एक ही था जो वास्तव में प्यार करता था। लड़की उसका नाम नहीं लेती है, लेकिन उसे यकीन है कि वह बहुत चिंतित है और योशकर-ओला में उसका इंतजार कर रहा है। इस बीच, मास्को में बेरोजगार इंजीनियर-वास्तुकार मेलनिकोवा अपने भाई के साथ रहती है।

100 साल पहले पहली बार समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम पर चर्चा की गई थी। और आश्चर्य नहीं कि ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (यूनानी समर्थक से - पहले, गेरोन्टोस - बूढ़ा आदमी) - अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक रोगउम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज करना।

सीधे शब्दों में कहें तो एक साल में एक बच्चे की उम्र 10-15 साल होती है। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी, झुर्रीदार त्वचा, गंजे सिर के साथ ... ये बच्चे आमतौर पर 13-14 साल की उम्र में कई दिल के दौरे और प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्ट्रोक के बाद मर जाते हैं। , दांतों का पूर्ण नुकसान, आदि। और केवल कुछ ही 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के 42 मामले ही सामने आ रहे हैं... इनमें से 14 लोग अमेरिका में, 5 रूस में, बाकी यूरोप में...

ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना विकास, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, खराब संयुक्त गतिशीलता, अविकसित ठोड़ी, छोटा चेहरासिर के आकार की तुलना में, जो व्यक्ति को एक पक्षी की विशेषताओं के रूप में देता है। चमड़े के नीचे की वसा के नुकसान के कारण, सभी वाहिकाएं दिखाई देती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है। मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है। और ये सभी बीमार बच्चे आश्चर्यजनक रूप से एक-दूसरे से मिलते-जुलते हैं।

12 साल का सेठ कुक 80 साल के आदमी जैसा दिखता है। उसके बाल नहीं हैं, लेकिन उसे कई तरह की बीमारियाँ हैं जो वृद्ध लोगों को प्रभावित करती हैं। इसलिए, लड़का हर दिन एस्पिरिन और रक्त को पतला करने वाली अन्य दवाएं लेता है। 3 फीट (एक मीटर से थोड़ा अधिक) की ऊंचाई के साथ, सेठ का वजन 25 पाउंड (11.3 किलोग्राम) है।

ऑरी बार्नेट का जन्म 16 अप्रैल 1996 को हुआ था। पहले से ही पांच साल की उम्र में, गरीब ओरी शुरू हो गया इस्केमिक रोगदिल। एक के बाद एक हमले हुए। बच्चा अक्सर अस्पताल में समाप्त हो जाता था, लेकिन उसे उन साधनों से इलाज करना पड़ता था जो आमतौर पर वृद्ध लोगों के लिए निर्धारित होते हैं।

ओरी एक स्ट्रोक सर्वाइवर की तरह लग रहा था: उसके पैर कमजोर थे और वह एक बूढ़े बूढ़े की तरह ठोकर खाने लगा। उसकी आँखें फीकी पड़ गईं ऊपरी होठहिलता नहीं था, लार बहने लगती थी, भाषण पढ़ने योग्य नहीं हो जाता था।

ओरी की मां ने अपने अनुभव और दुर्भाग्यपूर्ण बच्चे के बारे में अपनी टिप्पणियों को लोगों तक पहुंचाने के लिए बहुत कुछ किया। तीन साल की उम्र से, बच्चे को टेलीविजन कार्यक्रमों और वैज्ञानिक सम्मेलनों की शूटिंग के लिए ले जाया गया। सनसनीखेज पत्रकारों के लिए मां ने एक ही शर्त रखी कि वे यह न लिखें कि बच्चा प्रोजेरिया से मर रहा है।

अधिकांश प्रसिद्ध मामलाप्रोजेरिया, रूसी प्रेस में वर्णित - अल्विदास गुडेलौस्कस की कहानी, जो अचानक 20 साल के लड़के के रूप में उम्र बढ़ने लगा। सचमुच कुछ ही महीनों में, हमारी आंखों के सामने अलविदास एक 60 वर्षीय व्यक्ति में बदल गया। और प्लास्टिक सर्जरी के बाद ही वह एक परिपक्व आदमी की तरह दिखने लगा। बाईं ओर की तस्वीर में - इस तरह उन्होंने ऑपरेशन से पहले, दाईं ओर - बाद में देखा। अब अलव्यदास सिर्फ 32 साल के हैं।

कुछ समय पहले तक, डॉक्टर बीमारी के कारण का पता नहीं लगा सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि केवल एक उत्परिवर्तन "बचकाना बुढ़ापे" या हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण है।

नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, जिन्होंने अध्ययन का नेतृत्व किया, यह रोग वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदल जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। प्रोजेरिया से पीड़ित लोग मुख्य रूप से ठीक उन्हीं बीमारियों से मरते हैं जिनकी विशेषता होती है बुढ़ापा. LMNA जीन का एक उत्परिवर्तित रूप अब प्रोजेरिया का कारण पाया गया है।

सात वर्षीय व्यक्ति और उसका परिवार

खान बच्चे। रेहेना, अली हुसैन और इकरामुल एक दुर्लभ बीमारी से पीड़ित हैं। वह केवल सात साल का है, और वह पहले से ही गंजा हो रहा है। अली हुसैन खान जिस बीमारी से पीड़ित हैं, उसके कई लक्षणों में यह सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है। वह अभी भी एक लड़का है, लेकिन वह पहले से ही अधेड़ उम्र में है। यह प्रोजेरिया बेहद खतरनाक है दुर्लभ बीमारीजिससे अली का शरीर समय से पहले बूढ़ा हो जाता है।

न तो उनके और न ही उनकी बहन और भाई - 19 वर्षीय रेहेना और 17 वर्षीय इकरामुल के पास व्यावहारिक रूप से 25 वर्ष तक जीने का कोई मौका नहीं है।

यह रोग बच्चों के विकास को बहुत तेज करता है। हालांकि, यह अन्य समस्याओं का भी कारण बनता है: उनके मुंह में, उदाहरण के लिए, दांतों की दूसरी पंक्ति दिखाई देती है, और त्वचा बहुत पीली, लगभग पारदर्शी हो जाती है।

ये बच्चे हो जाते हैं बीमार आम लोगबुढ़ापे में भुगतना। पिछले साल उनकी बहन रवेना, जिन्हें प्रोजेरिया भी था, की निमोनिया से मौत हो गई। वह 16 साल की थी।

जैसे ही अली हुसैन बोलना शुरू करते हैं, यह स्पष्ट हो जाता है कि वह बच्चों के समान उत्साह से भरे हुए हैं और उन आशाओं में व्यस्त हैं जो एक वयस्क की विशेषता नहीं हैं।

वे कहते हैं, "मैं एक अभिनेता बनना चाहता हूं, कार और विमान चलाना चाहता हूं, एक एक्शन हीरो बनना चाहता हूं। और फिर मैं डॉक्टर बनना चाहता हूं, क्योंकि डॉक्टर हर समय मेरी जांच करते हैं, और मैं खुद को जांचना चाहता हूं, और इसलिए मैं चाहता था कि किसी दिन मैं डॉक्टर बनना चाहूं।"

हाना इस अर्थ में अद्वितीय है: विज्ञान के लिए यह एकमात्र ऐसा मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोजेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में एक वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे।

बाल रोग विशेषज्ञ चंदन चट्टोपाध्याय के नेतृत्व में वैज्ञानिकों ने खानों को दो साल तक देखा और निष्कर्ष निकाला कि यह रोग वंशानुगत और पुनरावर्ती है। इसका मतलब है कि उसका जीन माता-पिता दोनों में हो सकता है। इस मामले में हाना के पति-पत्नी आपस में चचेरे भाई हैं. उनमें से न तो प्रोग्रेरिया है, न ही उनके अन्य दो बच्चे, 14 वर्षीय संगीता और दो वर्षीय गुलावसा।

हाल के वर्षों में, कलकत्ता के एक धर्मार्थ संगठन द्वारा परिवार की देखभाल की गई है। बिसुल खान परिवार के मुखिया का कहना है कि जिंदगी ने उनके साथ और उनकी पत्नी रजिया के साथ क्रूर व्यवहार किया है। ये दोनों भारतीय राज्य बिहार के एक गांव के मूल निवासी हैं। स्थानीय लोगों ने अपने बच्चों को एलियन कहा, और परिणामस्वरूप उन्हें पूर्ण अलगाव में बड़ा होना पड़ा।

खान याद करते हैं, "जब हम वहां रहते थे, बिहार में, हर शाम हम एक कमरे में बैठे थे, सो नहीं पा रहे थे, क्योंकि बच्चों में से एक को किसी चीज ने सताया था, फिर दूसरे को। और हमने सोचा, मैं और मेरी पत्नी, हम कंधे से कंधा मिलाकर बैठ गया और सोचा: हम कैसे जीना जारी रख सकते हैं? हमने एक झटके में इस सब को खत्म करने के बारे में भी सोचा ... "

"लेकिन अब बच्चे जीते हैं," पिता कहते हैं, "वे ऊर्जावान हैं, वे खुश हैं, वे जीते हैं" सामान्य ज़िंदगीजितना संभव हो, बिल्कुल।"

पिछले दो वर्षों से, खानमी की देखभाल कलकत्ता में एस-बीआई देवी चैरिटेबल हाउस के प्रमुख शेखर चट्टोपाध्याय द्वारा की जाती है। अब वे इस शहर में रहते हैं, हालांकि उनका सही पता गुप्त रखा जाता है।

धर्मार्थ संगठन ने मेरे पिता को सुरक्षा गार्ड के रूप में नौकरी खोजने में मदद की, लेकिन उनका वेतन कम है, इसलिए उनकी आर्थिक मदद भी की जाती है। लेकिन पैसे से कम महत्वपूर्ण नहीं वे सामान्य मानवीय संपर्क हैं जो बच्चों ने एक धर्मार्थ संगठन की मदद से हासिल किए हैं।

अली हुसैन को अपनी गोद में पटकते हुए चट्टोपाध्याय कहते हैं, ''हम उनका समर्थन करते हैं और हम दोस्त बन गए हैं.''

उनके समर्थन के लिए धन्यवाद, खान कहते हैं कि वे अब पहले से कहीं अधिक पूर्ण जीवन जी रहे हैं। जब वे अपनी रुचियों और शौक के बारे में बात करते हैं तो वे मुस्कुराते हैं।

रेहेना का कहना है कि उन्हें भारतीय फिल्में पसंद हैं, खासकर भावुक प्रेम गीत। जब मैं पूछता हूं कि क्या वह खुद गाती है, तो वह कहती है कि वह शर्मीली है, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट है कि वह अपनी क्षमताओं का प्रदर्शन करना चाहती है, और अनुमोदन प्राप्त करने के बाद, वह कोशिश करने के लिए सहमत हो जाती है।

वह हिंदी में गाती है, "मैं तुमसे प्यार करती हूं और जब मैं तुम्हें नहीं देखती, तो मैं फिर से मिलने तक इंतजार नहीं कर सकती।"

विभिन्न स्रोतों के अनुसार

“इस मुरझाए हुए चेहरे, धँसी हुई आँखों और ढीली त्वचा को देखकर आप शायद ही सोच सकते हैं कि यह बच्चा है। हालाँकि, ऐसा है। दक्षिणी बांग्लादेश में रहने वाले 5 वर्षीय बायज़िद हुसैन की कहानी कई लोगों को पता है। लड़का एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी - प्रोजेरिया से पीड़ित है, जिसमें शरीर और शरीर की उम्र सामान्य से आठ गुना तेज होती है। यह सब पेशी शोष से शुरू होता है, डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएंदांतों, बालों और नाखूनों में, हड्डी और जोड़ों के तंत्र में परिवर्तन, यह प्रक्रिया एथेरोस्क्लेरोसिस, स्ट्रोक और के साथ समाप्त होती है। घातक ट्यूमर. जैसा कि हम देख सकते हैं, प्रोजेरिया के लक्षण बिल्कुल भी उत्साहजनक नहीं होते हैं, जो एक घातक रूप में विकसित होते हैं। खतरनाक रोग. इसलिए, ऐसे रोगी हमेशा घातक परिणाम की प्रतीक्षा कर रहे हैं। लेकिन क्या वे अपने दर्द को कम कर सकते हैं और अपने जीवन को लम्बा खींच सकते हैं? या, शायद, वैज्ञानिक पहले से ही इस विकार का इलाज बनाने की कगार पर हैं? आज के इस आर्टिकल में हम आपको बताएंगे।

एक बच्चे में हचिंसन सिंड्रोम, विकिमीडिया

बच्चों का प्रोजेरिया, या हचिंसन (हचिंसन)-गिलफोर्ड सिंड्रोम

पहली बार, एक बीमारी जिसमें समय से पहले शरीर की उम्र की पहचान की गई और 1889 में जे। हचिंसन द्वारा और स्वतंत्र रूप से 1897 में एच। गिलफोर्ड द्वारा वर्णित किया गया। उनके सम्मान में, उन्होंने सिंड्रोम का नाम दिया, जो बचपन में ही प्रकट होता है।

इस तथ्य के बावजूद कि प्रोजेरिया एक दुर्लभ बीमारी है (7 मिलियन नवजात शिशुओं में से केवल एक का निदान किया जाता है), दुनिया में इस बीमारी के अवलोकन के पूरे इतिहास में 150 से अधिक मामले पहले ही दर्ज किए जा चुके हैं। जन्म के समय बच्चे बिल्कुल स्वस्थ दिखते हैं, त्वरित उम्र बढ़ने के पहले लक्षण 10-24 महीने की उम्र में शिशुओं में दिखाई देने लगते हैं।

रोग का कारण एलएमएनए जीन का उत्परिवर्तन है, यह प्रीलामिन ए प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो एक अद्वितीय प्रोटीन नेटवर्क बनाता है - परमाणु लिफाफे का आंतरिक फ्रेम। नतीजतन, कोशिकाएं सामान्य रूप से विभाजित करने की अपनी क्षमता खो देती हैं।

रोगियों की जांच करने पर, आनुवंशिकीविदों ने डीएनए की मरम्मत (पुनर्स्थापन कार्य), फाइब्रोब्लास्ट (मूल कोशिकाओं) की क्लोनिंग में भी उल्लंघन पाया। संयोजी ऊतक) और चमड़े के नीचे के ऊतक का गायब होना।

एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया नहीं है वंशानुगत रोग, और इसके विकास के मामले अलग-थलग हैं, लेकिन इसके अपवाद भी हैं। भाई-बहन के बच्चों में कई परिवारों में इस उत्परिवर्तन की सूचना मिली है। - निकट से संबंधित माता-पिता की संतान। और यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है, जो पहले से ही वयस्कता में लोगों में प्रकट होता है। वैसे, 200,000 लोगों में से एक के साथ ऐसा होता है।

वयस्कों में प्रोजेरिया, या वर्नर सिंड्रोम

1904 में वापस, जर्मन चिकित्सक ओटो वर्नर ने नाटकीय परिवर्तनों को देखा दिखावटऔर 14-18 साल के लोगों में हालत। उन्होंने सिंड्रोम की खोज की, जो वजन में तेज कमी, स्टंटिंग, भूरे बालों की उपस्थिति और धीरे-धीरे गंजापन से जुड़ा हुआ है।

एक किशोरी के एक बूढ़े आदमी में ये सभी परिवर्तन WRN जीन (एटीपी-निर्भर हेलिसेज़ जीन) में एक दोष से जुड़े हैं। WRN प्रोटीन की यह भूमिका जीनोमिक स्थिरता को बनाए रखने और मानव डीएनए की संरचना और अखंडता को बनाए रखने के लिए है। समय के साथ उत्परिवर्तन जीन अभिव्यक्ति को बाधित करता है, डीएनए बहाल करने की क्षमता खो देता है, जो समय से पहले बूढ़ा होने का कारण है।

छोटे रोगियों के विपरीत, जो पीछे नहीं रहते हैं, और कहीं-कहीं मानसिक विकास में अपने साथियों से भी आगे निकल जाते हैं, वयस्कों पर विपरीत प्रभाव पड़ता है, क्योंकि। प्रोजेरिया उन पर प्रतिकूल प्रभाव डालने लगता है बौद्धिक क्षमता.

चालीस वर्ष की आयु तक लगभग 10% रोगियों को सार्कोमा, स्तन कैंसर, एस्ट्रोसाइटोमा, मेलेनोमा जैसी भयानक बीमारियों का सामना करना पड़ता है। ऑन्कोलॉजी मधुमेह मेलेटस और पैराथायरायड ग्रंथियों की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। इसलिए, वर्नर सिंड्रोम वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा 30-40 वर्ष है।

प्रोजेरिया का दुनिया का पहला इलाज। अमेरिकी वैज्ञानिकों ने किया एक अनोखी दवा का परीक्षण

पर इस पलप्रोजेरिया माना जाता है लाइलाज बीमारी. हचिंसन (हचिंसन) वाले लोगों का जीवन - गिल्डफोर्ड सिंड्रोम 7-13 वर्ष की आयु में समाप्त होता है, लेकिन वहाँ है पृथक मामलेजब रोगी 20 वर्ष तक जीवित रहे, और 27 वर्ष भी। और यह सब किसी तरह के उपचार के लिए धन्यवाद।

हालांकि, प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन (पीआरएफ) और बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल के विशेषज्ञ ऐसे आंकड़ों से संतुष्ट नहीं थे। 2012 में, उन्होंने एक दवा का दुनिया का पहला नैदानिक ​​परीक्षण शुरू किया जो तेजी से उम्र बढ़ने वाले बच्चों की मदद कर सकता है। और, यूरेकअलर्ट के अनुसार! वे इसमें सफल हुए हैं।

प्रोजेरिया के रोगियों का अध्ययन 2.5 साल तक बढ़ा। वैज्ञानिकों ने 16 में से 28 बच्चों को भाग लेने के लिए आमंत्रित किया विभिन्न देशदुनिया, जिनमें से 75% इस बीमारी से पीड़ित हैं। बच्चे हर चार महीने में बोस्टन आते थे और पूरी तरह से गुजरते थे चिकित्सा परीक्षण.

पूरे समय के दौरान, विषयों को दिन में दो बार दिया जाता था विशेष तैयारीफ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ इनहिबिटर (FTI), जिसे मूल रूप से कैंसर के इलाज के लिए विकसित किया गया था। शोध दल ने वजन, धमनी कठोरता (दिल का दौरा और स्ट्रोक जोखिम के लिए एक पैरामीटर), और हड्डी कठोरता और घनत्व (ऑस्टियोपोरोसिस के लिए एक जोखिम पैरामीटर) में परिवर्तन का आकलन किया।

नतीजतन, प्रत्येक बच्चा बहुत बेहतर महसूस करता था। बच्चों का वजन बढ़ने लगा, हड्डियों की संरचना में सुधार हुआ, और सबसे महत्वपूर्ण बात, हृदय प्रणाली में।

डॉक्टरों के मुताबिक इस अध्ययन के नतीजे बेहद उत्साहजनक हैं। भविष्य में, एफटीआई दवाओं और उनके प्रभाव का अध्ययन जारी रखने की योजना है, जो देंगे अतिरिक्त जानकारीके बारे में हृदय रोगऔर सामान्य उम्र बढ़ने की प्रक्रिया।

"इस परीक्षण के परिणाम हमारे परिवार के लिए उत्साहजनक हैं। हम उत्साह और आशा के साथ मेघन के भविष्य की प्रतीक्षा कर रहे हैं। हम प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन और सभी डॉक्टरों के आभारी हैं कि उन्होंने मेरी बेटी और प्रोजेरिया से पीड़ित सभी बच्चों की मदद करने की प्रतिबद्धता जताई है, ”12 वर्षीय मेगन की मां सैंडी न्यबोर कहती हैं, जिन्होंने नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लिया था।

संस्कृति और जीवन में प्रोजेरिया

मेरा विश्वास करो, कभी भी बहुत देर नहीं हुई है, या मेरे मामले में, आप जो बनना चाहते हैं वह बनने में कभी भी जल्दी नहीं है। कोई समय सीमा नहीं - जब चाहें तब शुरू करें। आप बदल सकते हैं या वही रह सकते हैं - इसके लिए कोई नियम नहीं हैं। हम सबसे अच्छा बना सकते हैं या सबसे खराब विकल्पमुझे आशा है कि आप सर्वश्रेष्ठ करेंगे।

यह एकालाप डेविड फिन्चर के द क्यूरियस केस ऑफ बेंजामिन बटन से लिया गया है, जो एफ स्कॉट फिट्जगेराल्ड द्वारा इसी नाम की लघु कहानी पर आधारित है।

जन्म से, इस के नायक ज्ञात इतिहासएक बहिष्कृत था, क्योंकि शैशवावस्था से ही एक 80 वर्षीय व्यक्ति की शक्ल और स्वास्थ्य था: उसके पूरे शरीर पर झुर्रियाँ और पैरों में सूजन थी। हालांकि समय चलता है, और बिन्यामीन, इसके विपरीत, बूढ़ा नहीं होता, लेकिन छोटा हो जाता है। एक आदमी के साथ कई तरह के उतार-चढ़ाव आते हैं और बेशक उसके जीवन में प्यार होता है।

पर वास्तविक जीवनऐसा कोई चमत्कार नहीं होता और प्रोजेरिया के रोगी कभी जवान नहीं होते। लेकिन, अपनी बीमारी के बावजूद ऐसे लोग खुश रहने से नहीं चूकते। विशेष रूप से, लियोन बोथा - एक दक्षिण अफ्रीकी कलाकार, संगीतकार और डीजे - न केवल उनके लिए जाने जाते हैं रचनात्मक गतिविधि, साथ ही तथ्य यह है कि भयानक रोग 26 साल तक जीने में सक्षम था।

प्रोजेरिया लियोन का 4 साल की उम्र में निदान किया गया था, लेकिन इस बीमारी ने उनके जीवन को नहीं तोड़ा। यह आदमी हर मिनट का आनंद लेना पसंद करता था, हालांकि उसने महसूस किया कि एक प्रारंभिक मृत्यु अनिवार्य थी। उदाहरण के लिए, जनवरी 2007 में, एक व्यक्ति ने डरबनविले में अपनी पहली एकल कला प्रदर्शनी का आयोजन किया, जिसका विषय हिप-हॉप संस्कृति थी। ध्यान दें कि "युवा" व्यक्ति के पास ऐसे कई शो थे।

बोथा डीजेइंग और टर्नटेबलिज्म (एक तरह का डीजेइंग) में भी शामिल थे और प्रसिद्ध क्लबों में छद्म नाम डीजे सोलराइज के तहत प्रदर्शन करते थे। इसके अलावा, उन्होंने दक्षिण अफ्रीकी बैंड डाई एंटवूर्ड के साथ सहयोग किया और उनके वीडियो में एंटर द निंजा गाने के लिए अभिनय किया।

लेकिन, दुर्भाग्य से, प्रोजेरिया किसी को नहीं बख्शता। इसलिए, 5 जून, 2011 को बोथा की एम्बोलिज्म से मृत्यु हो गई फेफड़े के धमनी- एक रोग संबंधी स्थिति जब रक्त के थक्के (एम्बोलस) का हिस्सा, इसके गठन की प्राथमिक साइट (अक्सर, पैर या हाथ) से अलग हो जाता है, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चलता है और फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन को रोकता है।

आज दुनिया भर के वैज्ञानिक इस रहस्यमयी बीमारी का अध्ययन कर रहे हैं। घातक की सूची से, वे इसे असाध्य की सूची में ले जाना चाहते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि विज्ञान ने इस दिशा में पहले ही शानदार परिणाम हासिल किए हैं। हालांकि, ऐसे कई प्रश्न हैं जिन्हें हल करने की आवश्यकता है, अर्थात्: प्रोजेरिया के विशेष मामलों और शरीर की सामान्य उम्र बढ़ने के बीच समानताएं और अंतर क्या हैं, वर्नर और गेटचिंसन (हचिन्सन) -गिलफोर्ड सिंड्रोम के आनुवंशिक कारण कैसे संबंधित हैं , और शरीर की त्वरित उम्र बढ़ने का विरोध कैसे करें। शायद, कुछ समय बाद, उत्तर मिलेंगे, और विशेषज्ञ रोग के विकास को रोकने में सक्षम होंगे, जिससे वे प्रोजेरिया वाले लोगों के जीवन को लम्बा करने में सक्षम होंगे।

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प्रोजेरिया एक दुर्लभ अनुवांशिक बीमारी है, जिसे पहले गिलफोर्ड द्वारा वर्णित किया गया था, जो इसके अविकसितता से जुड़े शरीर की समय से पहले उम्र बढ़ने से प्रकट होता है। प्रोजेरिया को बचपन में वर्गीकृत किया जाता है, जिसे हचिंसन (हचिन्सन) -गिलफोर्ड सिंड्रोम और वयस्क - वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है।

इस बीमारी के साथ, बचपन से ही विकास में एक मजबूत अंतराल होता है, त्वचा की संरचना में बदलाव, कैशेक्सिया, माध्यमिक यौन विशेषताओं और बालों की अनुपस्थिति, आंतरिक अंगों का अविकसित होना और एक बूढ़े व्यक्ति की उपस्थिति होती है। जिसमें मानसिक स्थितिरोगी उम्र-उपयुक्त है, एपिफेसियल कार्टिलेज प्लेट जल्दी बंद हो जाती है, और शरीर में बचकाना अनुपात होता है।

प्रोजेरिया एक लाइलाज बीमारी है और गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक और विभिन्न रोग विकसित होते हैं। नतीजतन, यह आनुवंशिक रोगविज्ञान की ओर जाता है घातक परिणाम, अर्थात। वह घातक है। एक नियम के रूप में, एक बच्चा औसतन तेरह साल तक जीवित रह सकता है, हालांकि बीस साल से अधिक की जीवन प्रत्याशा वाले मामले हैं।

हचिंसन-गिलफोर्ड बचपन की प्रोजेरिया

नीदरलैंड में 1:4,000,000 नवजात शिशुओं और संयुक्त राज्य अमेरिका में 1:8,000,000 के अनुपात में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है। इसके अलावा, यह रोग लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करता है (1.2:1)।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के दो रूप माने जाते हैं: शास्त्रीय और गैर-शास्त्रीय।

वर्तमान में, बचपन के प्रोजेरिया के सौ से अधिक मामलों का वर्णन किया गया है। इसके अलावा, यह रोग मुख्य रूप से श्वेत जाति के बच्चों को प्रभावित करता है। हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया एक बहुरूपी घाव की विशेषता है। इस सिंड्रोम वाले बच्चे जन्म के समय काफी सामान्य दिखाई देते हैं। लेकिन एक या दो साल में, विकास में एक गंभीर अंतराल है। आमतौर पर ऐसे बच्चे कद में बहुत छोटे होते हैं और लंबाई के हिसाब से शरीर के वजन में भी कम होते हैं।

प्रोजेरिया वाले बच्चे आमतौर पर पूर्ण गंजापनन केवल खोपड़ी, बल्कि कम उम्र से ही पलकों, भौहों की अनुपस्थिति भी। चमड़े के नीचे की वसा के पूर्ण नुकसान के परिणामस्वरूप त्वचा कमजोर और झुर्रीदार दिखती है, त्वचा मौजूद है। सिर को अनुपातहीन क्रैनियोफेशियल हड्डियों की विशेषता होती है, जो एक झुकी हुई नाक के साथ एक पक्षी के चेहरे जैसा दिखता है, एक असामान्य रूप से छोटा निचला जबड़ा, उभड़ा हुआ आंखोंऔर उभरे हुए कान। यह ये विशेषताएं हैं, एक बड़ा गंजा सिर और एक छोटा जबड़ा, जो एक बच्चे को एक बूढ़े आदमी की उपस्थिति देता है।

अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रोजेरिया में शामिल हैं: अनियमित और देर से शुरुआती, पतले और उच्च आवाज, नाशपाती के आकार का पंजरऔर कॉलरबोन कम हो गए। अंग आमतौर पर पतले होते हैं, और संशोधित कोहनी और घुटने के जोड़ बीमार बच्चे को "सवार मुद्रा" देते हैं।

एक वर्ष तक के बच्चों में, स्क्लेरो जैसी सील, जन्मजात या अधिग्रहित, नितंबों, जांघों और पेट के निचले हिस्से पर नोट की जाती हैं। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों को त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन की विशेषता होती है, जो केवल उम्र के साथ तेज होता है, और हाइपोप्लास्टिक नाखून, जिसमें वे पीले, पतले और उत्तल हो जाते हैं, जो घड़ी के चश्मे के समान होते हैं। हालांकि, पांच साल की उम्र से, एथेरोस्क्लेरोसिस का एक सामान्य रूप महाधमनी और धमनियों, विशेष रूप से मेसेंटेरिक और कोरोनरी के बड़े घाव के साथ विकसित होता है। और बहुत बाद में, हृदय की बड़बड़ाहट और हृदय की अतिवृद्धि बाएं वेंट्रिकल में दिखाई देती है। बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआती घटना उनके छोटे जीवन का कारण बन जाती है। लेकिन मौत का मुख्य कारण माना जाता है।

प्रोजेरिया के ज्ञात मामले इस्कीमिक आघात. मानसिक विकास में ऐसे बच्चे स्वस्थ बच्चों से बिल्कुल अलग नहीं होते, कभी-कभी तो उनसे आगे भी। इस निदान वाले बच्चे औसतन लगभग चौदह वर्ष तक जीवित रहते हैं।

गैर-शास्त्रीय रूप के बच्चों के प्रोजेरिया में, शरीर की लंबाई द्रव्यमान से थोड़ा पीछे रह जाती है, बाल लंबे समय तक बने रहते हैं, और लिपोडिस्ट्रॉफी बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ती है; आवर्ती वंशानुक्रम संभव है।

बेबी प्रोजेरिया फोटो

प्रोजेरिया कारण

फिर भी सटीक कारणप्रोजेरिया की घटना को स्पष्ट नहीं किया गया है। कोशिका विभाजन के माध्यम से फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कम संश्लेषण के साथ कोलेजन के निर्माण में वृद्धि के परिणामस्वरूप, संयोजी ऊतक में इस रोग के विकास का अनुमानित एटियलजि एक चयापचय विकार है। फ़ाइब्रोब्लास्ट के धीमे गठन को अंतरकोशिकीय पदार्थ में गड़बड़ी द्वारा समझाया गया है।

कारणों में बाल सिंड्रोमप्रोजेरिया को एलएमएनए जीन में उत्परिवर्तन माना जाता है, जो लैमिन ए को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार है। यह एक प्रोटीन है जो कोशिका झिल्ली के नाभिक की परतों में से एक बनाता है।

कई मामलों में, प्रोजेरिया खुद को छिटपुट रूप से प्रकट करता है, और कुछ परिवारों में यह भाई-बहनों में होता है, विशेष रूप से वैवाहिक विवाह में, और यह वंशानुक्रम के संभावित ऑटोसोमल रिसेसिव मोड को इंगित करता है। रोगियों की त्वचा की जांच करते समय, ऐसी कोशिकाएं पाई गईं जिनमें डीएनए में टूटने और क्षति की मरम्मत करने की क्षमता खराब हो गई थी, साथ ही आनुवंशिक रूप से सजातीय फाइब्रोब्लास्ट को पुन: उत्पन्न करने, एट्रोफिक डर्मिस और एपिडर्मिस को बदलने के लिए, जो चमड़े के नीचे के ऊतक के गायब होने में योगदान करते हैं।

एडल्ट प्रोजेरिया को ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता होती है जिसमें एक दोषपूर्ण एटीपी-आश्रित हेलीकॉप्टर या डब्ल्यूआरएन जीन होता है। डीएनए की मरम्मत और संयोजी ऊतक कारोबार के बीच विकारों की लिंकिंग श्रृंखला में एक धारणा है।

यह भी पाया गया है कि हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में वाहक कोशिकाओं में विकार हैं जो रासायनिक एजेंटों के कारण डीएनए क्रॉस-लिंक से पूरी तरह से छुटकारा नहीं पा सकते हैं। इस तरह के सिंड्रोम वाले इन कोशिकाओं का निदान करते समय यह पाया गया कि वे पूरी तरह से विभाजन की प्रक्रिया से गुजरने में सक्षम नहीं हैं।

1971 में, ओलोव्निकोव ने सुझाव दिया कि कोशिका निर्माण की प्रक्रिया में टेलोमेरेस छोटा हो जाता है। और 1992 में, यह पहले से ही वयस्क प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले रोगियों में साबित हुआ था। एक परख जो हेफ्लिक सीमा, टेलोमेयर लंबाई और टेलोमेरेज़ एंजाइम गतिविधि को जोड़ती है, संयोजन के लिए अनुमति देती है प्राकृतिक प्रक्रियागठन के साथ उम्र बढ़ने नैदानिक ​​लक्षणहचिंसन-गिलफोर्ड बचपन का प्रोजेरिया। चूंकि प्रोजेरिया का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है, कोई केवल उस प्रकार के वंशानुक्रम के बारे में अनुमान लगा सकता है जिसमें कॉकेन सिंड्रोम के साथ समानताएं हैं और यह समय से पहले बूढ़ा होने की व्यक्तिगत विशेषताओं द्वारा प्रकट होता है।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के बारे में भी बयान हैं जो एक उत्परिवर्तन, ऑटोसोमल प्रमुख से संबंधित हैं, जो डे नोवो, यानी उत्पन्न हुआ। कोई विरासत नहीं। यह सिंड्रोम की अप्रत्यक्ष पुष्टि बन गया, जो रोग के वाहक, उनके माता-पिता और दाताओं में टेलोमेरेस के माप पर आधारित था।

प्रोजेरिया के लक्षण

बचपन के प्रोजेरिया की नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषता समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, बढ़े हुए लिपोप्रोटीन और कोलेस्ट्रॉल के स्तर, विश्लेषण में प्रोथ्रोम्बिन समय है। जल्दी दिल का दौरा, कंकाल संबंधी विसंगतियाँ। इस मामले में, चेहरे और खोपड़ी, जबड़े और दांतों के अविकसितता और कूल्हों के विस्थापन के स्पष्ट अनुपात हैं। लंबी हड्डियाँसामान्य कॉर्टिकल संरचना और परिधीय विखनिजीकरण की प्रगति के साथ, वे आवर्तक रोग संबंधी फ्रैक्चर से गुजरते हैं।

जोड़ों को तंग गतिशीलता, विशेष रूप से कूल्हे, टखने, कोहनी और के संभावित संकुचन के साथ घुटने के जोड़ों की विशेषता है कलाई के जोड़. एक्स-रे अध्ययन ऑस्टियोपोरोसिस, वेरस और के साथ जोड़ों के आसपास विखनिजीकरण का खुलासा करते हैं हैलक्स वैल्गस निचला सिरा. ट्यूमर और कोलेजन फाइबर का मोटा होना भी बहुत आम है।

वर्नर सिंड्रोम या वयस्क प्रोजेरिया 14 से 18 वर्ष की आयु में प्रकट होता है और यह बौनापन, समानांतर प्रगति के साथ सार्वभौमिक ग्रेइंग द्वारा विशेषता है।

एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया सिंड्रोम बीस वर्षों के बाद विकसित होता है और इसे जल्दी गंजापन, चेहरे और अंगों पर त्वचा का पतला होना और विशेषता पीलापन होता है। बहुत खिंची हुई त्वचा के नीचे, सतही रक्त वाहिकाएं, और चमड़े के नीचे वसा ऊतकऔर इसके नीचे की मांसपेशियां पूरी तरह से शोष करती हैं, इसलिए अंग अनुपातहीन रूप से पतले दिखते हैं।

फिर हड्डियों के उभार के ऊपर की त्वचा धीरे-धीरे मोटी हो जाती है और अल्सर हो जाता है। तीस वर्षों के बाद, प्रोजेरिया के रोगियों में दोनों आँखों में मोतियाबिंद विकसित हो जाता है, आवाज कमजोर, ऊँची और कर्कश हो जाती है, त्वचा काफ़ी प्रभावित होती है। यह स्क्लेरोसेर्मो जैसे अंगों और चेहरे में परिवर्तन, पैरों पर अल्सर, पैरों पर कॉलस और टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में प्रकट होता है। ऐसे रोगी, एक नियम के रूप में, कद में छोटे होते हैं, एक चंद्रमा के आकार का चेहरा, एक चोंच जैसी नाक, एक पक्षी की तरह, एक संकुचित मुंह खोलना और एक तेज उभरी हुई ठोड़ी, एक पूर्ण शरीर और पतले अंग।

प्रोजेरिया के रोगियों में पसीने के कार्य और वसामय ग्रंथियाँ. हड्डियों के प्रोट्रूशियंस पर, सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन बनता है, नाखून प्लेटों का आकार बदल जाता है। और विभिन्न चोटों के बाद, पैरों और पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। पतले होने के अलावा, रोगियों में मांसपेशियों और हड्डियों में महत्वपूर्ण परिवर्तन, कैल्सीफिकेशन, एक सामान्यीकृत प्रकृति, कटाव के साथ पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस होते हैं। ऐसे रोगी अंगुलियों की गति और लचीलेपन के संकुचन में सीमित होते हैं। प्रोजेरिया के रोगियों को हड्डी की विकृति की विशेषता होती है, जैसे रुमेटीइड ई, हाथ-पांव में दर्द, फ्लैट पैर और ऑस्टियोमाइलाइटिस।

एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान, हड्डी के ऑस्टियोपोरोसिस, त्वचा के हेटेरोटोपिक कैल्सीफिकेशन और चमड़े के नीचे के ऊतक, स्नायुबंधन और टेंडन का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, मोतियाबिंद धीरे-धीरे बढ़ता है, विकसित होता है, हृदय प्रणाली की गतिविधि को बाधित करता है। अधिकांश रोगियों में बुद्धि में कमी आई है।

मधुमेह मेलेटस की पृष्ठभूमि पर प्रोजेरिया के चालीस वर्षों के बाद, शिथिलता पैराथाइराइड ग्रंथियाँऔर अन्य बीमारियों, लगभग 10% रोगियों में ट्यूमर विकृति विकसित होती है ऑस्टियो सार्कोमा, एस्ट्रोसाइटोमा, थायरॉयड एडेनोकार्सिनोमा, और त्वचा।

घातक परिणाम आमतौर पर हृदय विकृति और घातक ट्यूमर का परिणाम होता है।

पर ऊतकीय विश्लेषणप्रोजेरिया सिंड्रोम त्वचा के उपांगों के शोष को स्थापित करता है, जहां एक्क्राइन ग्रंथियां रहती हैं; एक ही समय में डर्मिस में एक मोटा होना होता है, कोलेजन से तंतु hyalinized होते हैं, और स्नायु तंत्रनष्ट हो जाते हैं।

रोगियों में, मांसपेशियों में पूरी तरह से शोष होता है, कोई चमड़े के नीचे की वसा नहीं होती है।

रोग का निदान प्रोजेरिया के नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर किया जाता है। यदि निदान संदेह में है, तो फाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में गुणा करने की क्षमता निर्धारित की जाती है (वर्नर सिंड्रोम के लिए कम दर)। के लिये क्रमानुसार रोग का निदानप्रोजेरिया हचिंसन-गिलफोर्ड, रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को ध्यान में रखते हैं।

प्रोजेरिया उपचार

आज तक, प्रोजेरिया का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, यह अभी तक विकसित नहीं हुआ है। मूल रूप से, चिकित्सा एथेरोस्क्लेरोसिस के बाद जटिलताओं की रोकथाम और ट्रॉफिक अल्सर के उपचार के साथ प्रकृति में रोगसूचक है।

एनाबॉलिक प्रभाव के लिए, एसटीएच निर्धारित है, जो कुछ रोगियों में शरीर के वजन और लंबाई को बढ़ाता है। संपूर्ण चिकित्सीय प्रक्रिया प्रचलित लक्षणों के आधार पर कई विशेषज्ञों द्वारा की जाती है, जैसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और अन्य।

लेकिन 2006 में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने प्रोजेरिया के इलाज में एक लाइलाज बीमारी के रूप में प्रगति का उल्लेख किया। उन्होंने परेशान फाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ अवरोधक पेश किया, जिसका पहले कैंसर रोगियों पर परीक्षण किया गया था। और यह प्रक्रिया उम्र बढ़ने वाली कोशिकाओं में लौट आई सामान्य रूप. ऐसी दवा को अच्छी तरह से सहन किया गया है, इसलिए अब उम्मीद है कि भविष्य में बचपन में प्रोजेरिया को रोकने के लिए इसका इस्तेमाल करना संभव होगा।

लोनाफर्निब (एक फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ इनहिबिटर) की प्रभावशीलता त्वचा के नीचे वसा की मात्रा, शरीर के वजन, हड्डी के खनिजकरण में वृद्धि करना है, जो अंततः फ्रैक्चर को कम करेगा।

लेकिन, फिर भी, जबकि इस रोग की विशेषता प्रतिकूल रोग का निदान है। औसतन, प्रोजेरिया के रोगी तेरह वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, रक्तस्राव और दिल के दौरे से मर जाते हैं।

प्रोजेरिया दुर्लभ है और लाइलाज बीमारी, निश्चित रूप से नहीं . के साथ ज्ञात तंत्रआनुवंशिक क्षति के कारण बनता है। जीन में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, बच्चे पैदा होते हैं, उत्तरोत्तर और जल्दी से बूढ़े लोगों में बदलने लगते हैं। इस बीमारी के साथ, शरीर की सभी कोशिकाओं और पूरे जीव की जीवन प्रत्याशा तेजी से कम हो जाती है। प्रोजेरिया न केवल बच्चों में बल्कि वयस्कों में भी खतरनाक है, यह रोग नवजात से या वयस्कता से आगे बढ़ सकता है।
शिशुओं में प्रोजेरिया के एक प्रकार को गिलफोर्ड हचिंसन सिंड्रोम कहा जाता है, वयस्कता में इसे वर्नर सिंड्रोम के रूप में बिल किया जाता है। दरअसल, यह शरीर का समय से पहले बूढ़ा होना है।

कारण

प्रोजेरिया लाइलाज है गंभीर विकृतिजिसमें बच्चे के शरीर में समय से पहले बुढ़ापा आ जाता है, जो कभी-कभी प्रसवपूर्व काल से शुरू होता है। यह जीन के एक खंड में एक आनुवंशिक टूटना है जो शरीर में कोशिकाओं की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया और उनकी मृत्यु के लिए जिम्मेदार हैं। पर सामान्य स्थितिउम्र बढ़ने का कार्यक्रम धीरे-धीरे और शुरू होता है लेट डेट्स, शरीर के परिपक्व होने के बाद। प्रोजेरिया में यह प्रक्रिया सैकड़ों गुना तेज हो जाती है। दोनों लिंगों के बच्चे इसके अधीन होते हैं, थोड़े समय में वे बूढ़े हो जाते हैं, हालाँकि वास्तव में उनकी पूरी तरह बचकानी उम्र होती है। कभी-कभी, किशोरों और वयस्कों में प्रोजेरिया होता है, लेकिन यह और भी दुर्लभ है।

कम उम्र में प्रोजेरिया के गठन को गिलफोर्ड-हचिंसन सिंड्रोम कहा जाता है, आमतौर पर लड़के कुछ अधिक बार प्रभावित होते हैं, औसतन बच्चों की उम्र 10-13 साल तक होती है। पर दुर्लभ मामलेपर विशेष देखभालप्रोजेरिया के साथ, बच्चे 18-20 साल तक जीवित रहते हैं। रोग को रोका नहीं जा सकता, यह बढ़ता है और मृत्यु की ओर ले जाता है।

रोग के गठन के तंत्र को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, उच्च संभावना के साथ यह स्पष्ट किया गया है कि उत्परिवर्तन के लिए एक विशेष जीन, लैमिनेट की आपूर्ति की जाती है। यह जीन और इसके द्वारा उत्पादित प्रोटीन उचित कोशिका विभाजन की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं। यदि इस जीन के क्षेत्र में विफलता होती है, तो कोशिकाएं पर्यावरण के हानिकारक प्रभावों के प्रति अपना प्रतिरोध खो देती हैं और शरीर उम्र बढ़ने का कार्यक्रम शुरू कर देता है। हालांकि यह एक आनुवंशिक बीमारी है, यह विरासत में नहीं मिली है, लेकिन पारिवारिक मामले हो सकते हैं - एक जोड़े में प्रोजेरिया वाले कई बच्चों का जन्म।

लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी स्पष्ट हैं। बहुत कम उम्र से ही बच्चे के मामले में अपने साथियों से पीछे रहने लगते हैं शारीरिक विकास. इसके अलावा, उनका शरीर बहुत जल्दी खराब हो जाता है, जो एक व्यक्ति आमतौर पर 70-90 वर्षों के बाद पहुंचता है। त्वचा की संरचना परेशान है, यौवन के कोई संकेत नहीं हैं, और आंतरिक अंग तेजी से अविकसित हैं। बच्चे बाह्य रूप से वृद्धों की तरह दिखते हैं, उनमें बचकानी बुद्धि होती है और वे भावनात्मक रूप से पीड़ित होते हैं इसी तरह की बीमारी. उनकी मानसिक स्थिति किसी भी तरह से विचलित नहीं होती है, वे उम्र के अनुसार मानस के अनुसार विकसित होती हैं।

शरीर में एक बच्चे का अनुपात होता है, जबकि उपास्थि के क्षेत्र जहां हड्डी तेजी से बढ़ती है, कंकाल को एक वयस्क के समान बना देता है। बच्चे का शरीर मधुमेह, एथेरोस्क्लेरोसिस, कोरोनरी हृदय रोग जैसे वयस्क विकृति से ग्रस्त है। आमतौर पर बूढ़ा विकृति से मर जाता है।

प्रोजेरिया की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• जन्म के समय, बच्चा व्यावहारिक रूप से स्वस्थ बच्चों से अलग नहीं होता है।
• जीवन के पहले वर्ष में, ऊंचाई और वजन तेजी से पीछे हो जाता है, बच्चों की ऊंचाई और वजन बहुत कम होता है।
• उनके पास शरीर में वसा की स्पष्ट कमी है, और त्वचा की टोन तेजी से कम हो जाती है, झुर्रीदार और सूखी होती है।
• सिर, भौंहों और पलकों पर पूरे शरीर पर बाल नहीं बढ़ते या जल्दी झड़ते हैं।
• त्वचा है मजबूत रंजकताबूढ़े लोगों और एक नीले रंग की तरह।
• चेहरे की खोपड़ी और हड्डियाँ अनुपातहीन हैं, आँखें उभरी हुई हैं, निचला जबड़ा बहुत छोटा है, कान उभरे हुए हैं, नाक झुकी हुई है।
• दांत देर से फूटते हैं और जल्दी गिर जाते हैं, आवाज तेज, तीखी और कर्कश होती है।
• छाती नाशपाती के आकार की होती है, कॉलरबोन और अंग छोटे होते हैं, जोड़ कसकर चलते हैं।

पांच साल की उम्र तक, जहाजों की दीवारें बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस से तेजी से प्रभावित होती हैं, विशेष रूप से नितंबों, जांघों और पेट पर त्वचा पर स्क्लेरो जैसी संरचनाएं बनती हैं। भुगतना बड़े बर्तनछाती और पेट, हृदय की संरचना और कार्य बदल जाता है।

बच्चों में प्रोजेरिया का निदान

निदान का आधार विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं। यदि आवश्यक हो तो करें चिकित्सा आनुवंशिक परामर्शऔर असामान्य जीन का पता लगाना। यह पैथोलॉजी की जटिलताओं की जांच और पहचान को भी दर्शाता है।

जटिलताओं

प्रोजेरिया की मुख्य जटिलताओं में सभी आंतरिक अंगों का टूटना, हृदय में परिवर्तन, स्ट्रोक और दिल के दौरे का बनना, मधुमेहऔर एथेरोस्क्लेरोसिस। इन बीमारियों से मरीजों की 10 साल की उम्र के बाद मौत हो जाती है। पैथोलॉजी के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है, इलाज के मामले अज्ञात हैं।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

इस विकृति का कोई इलाज नहीं है, यह पैसे खर्च करने लायक नहीं है खोखले वादेबच्चे का इलाज करो। अभी तक, जीन दोषों को ठीक करने का कोई तरीका नहीं है। पूर्ण देखभाल और अधिकतम सामाजिक अनुकूलनबच्चे के लिए पोषण और देखभाल। कोई मतलब नहीं पारंपरिक औषधिप्रोजेरिया से भी उपलब्ध नहीं है।

एक डॉक्टर क्या करता है

चिकित्सा उपचार भी केवल बनाए रखने के उद्देश्य से किया जाता है सामान्य अवस्थास्वास्थ्य और जटिलताओं की रोकथाम। रोगनिरोधी थक्कारोधी और कोलेस्ट्रॉल कम करने वाली दवाएं दिखाई जाती हैं। ग्रोथ हार्मोन का उपयोग बच्चों के वजन और वृद्धि के संचय में मदद करने के लिए किया जा सकता है, और फिजियोथेरेपी को जोड़ों और आंतरिक अंगों के कामकाज में सुधार के लिए भी दिखाया गया है।

प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों में दूध के दांत निकाल दिए जाते हैं, क्योंकि स्थायी दांत जल्दी निकल जाते हैं।

निवारण

रोकथाम के तरीके विकसित नहीं किए गए हैं, क्योंकि पैथोलॉजी आनुवंशिक है, और इसे प्रभावित करना बेहद मुश्किल है। पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है, लेकिन प्रोजेरिया वाले बच्चे होने की संभावना का पूरी तरह से अनुमान लगाना असंभव है।

आप यह भी जानेंगे कि क्या खतरनाक हो सकता है असामयिक उपचारबच्चों में प्रोजेरिया रोग, और परिणामों से बचना इतना महत्वपूर्ण क्यों है। बच्चों में प्रोजेरिया को कैसे रोका जाए और जटिलताओं को कैसे रोका जाए, इस बारे में सब कुछ।

और देखभाल करने वाले माता-पिता सेवा के पन्नों पर पाएंगे पूरी जानकारीबच्चों में प्रोजेरिया के लक्षणों के बारे में। 1.2 और 3 वर्ष की आयु के बच्चों में रोग के लक्षण 4, 5, 6 और 7 वर्ष के बच्चों में रोग की अभिव्यक्तियों से कैसे भिन्न होते हैं? बच्चों में प्रोजेरिया का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका क्या है?

अपने प्रियजनों के स्वास्थ्य का ख्याल रखें और अच्छे आकार में रहें!

बुढ़ापा है प्राकृतिक संकेतविकास जिसके अधीन सभी जीवित जीव हैं। यह घटना आंतरिक की थकावट के कारण होती है जैविक संसाधन. यह प्रक्रिया प्राकृतिक समय के अनुसार विकसित हो सकती है, और समय से पहले हो सकती है। जल्दी बुढ़ापा क्यों होता है, इसे कैसे रोका जाए, इसके परिणामों को कैसे खत्म किया जाए ये ऐसे सवाल हैं जो वैज्ञानिकों और आम लोगों दोनों के लिए रुचिकर हैं।

मूल कारण जल्दी बुढ़ापाअंतःस्रावी और अन्य प्रणालियों के कार्यों की चयापचय विफलता है।

उदाहरण के लिए, एक महिला में एस्ट्रोजन हार्मोन की कमी से त्वचा और पूरे शरीर में तेजी से उम्र बढ़ने लगती है। अलावा, महत्वपूर्ण कारणसमय से पहले इस प्रक्रिया का कारण बुरी आदतें हैं, गलत तरीकाजिंदगी।

1. विकसित खाने की आदतें कर सकते हैं हानिकारक प्रभाव, शरीर के पहनने और आंसू को तेज करना। इनमें मिठाई, परिष्कृत, नमकीन खाद्य पदार्थ, रेड मीट, शराब, ट्रांस वसा वाले उत्पाद शामिल हैं।
2. तनाव, उनका विरोध करने में असमर्थता। तंत्रिका तनाव, अवसाद और बेकाबू नकारात्मक भावनाएंमनोदैहिक रोगों का एक स्रोत हैं, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है और समय से पहले बूढ़ा हो जाता है। भावनात्मक रूप से अधिक ग्रहणशील होने के कारण महिलाएं अवसादग्रस्त मनोदशा और अनुभवों का अनुभव करने की अधिक संभावना रखती हैं। हालांकि, पुरुषों में, उनकी भावनात्मक स्थिरता के बावजूद, तनाव अधिक गंभीर परिणाम देता है।
3. विषाक्त पदार्थों के संचय का शरीर पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जो समय से पहले क्षय के तंत्र को ट्रिगर करता है। इसका अर्थ है अनियंत्रित स्वागत चिकित्सा तैयारी- ज्वरनाशक, एंटीबायोटिक, हार्मोन, विरोधी भड़काऊ, मूत्रवर्धक और नींद की गोलियां. साथ ही क्लोरीनयुक्त पानी का उपयोग, कीटनाशकों, नाइट्रेट्स, हार्मोन, एंटीबायोटिक दवाओं से संतृप्त भोजन। पर्यावरण के प्रदूषित क्षेत्रों में रहने से भी शरीर में विषाक्त पदार्थों का संचय होता है।
4. धूम्रपान, शराब की लत ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की संख्या में वृद्धि में योगदान करती है जो पहनने, शरीर के अंदर से विनाश और झुर्रियों के शुरुआती गठन की ओर ले जाती है।

ध्यान! महिलाओं में समय से पहले बुढ़ापा आने का एक कारण ऑस्टियोपोरोसिस है, जो शरीर में कैल्शियम की कमी के कारण हड्डी के ऊतकों के नुकसान के कारण होता है।

प्रोजेरिया तेजी से उम्र बढ़ने की एक दुर्लभ बीमारी है।

प्रोजेरिया या उम्र बढ़ने की बीमारी (समय से पहले), जो एक दुर्लभ है - दुनिया में केवल 80 मामले - आनुवंशिक विफलता जो सभी मानव अंगों की त्वरित उम्र बढ़ने का कारण बनती है।
यह खुद को दो रूपों में प्रकट करता है - बच्चों और वयस्कों में, लड़कों में अधिक आम है।

पहला - हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम 1-2 साल की उम्र में बच्चों में ही प्रकट होता है। विकासात्मक देरी द्वारा विशेषता विशेषता परिवर्तनउपस्थिति, बूढ़ा सुविधाओं का अधिग्रहण। रोग के इस रूप के साथ जीवन प्रत्याशा लगभग 20 वर्ष है।

दूसरा विकसित होने वाला वर्नर सिंड्रोम है किशोरावस्था- 18 साल तक। विकास की समाप्ति, जल्दी ग्रेपन और गंजापन, वजन घटाने, उपस्थिति में परिवर्तन द्वारा विशेषता। औसत अवधिवर्नर सिंड्रोम वाले लोगों का जीवनकाल मुश्किल से 40 वर्ष से अधिक होता है।

ध्यान! प्रोजेरिया एक वंशानुगत बीमारी नहीं है, आनुवंशिकी का इसके होने से कोई लेना-देना नहीं है। लैमिन ए (एलएमएनए) जीन के अचानक उत्परिवर्तन के कारण, जो तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनते हैं, अभी भी अज्ञात हैं। चिकित्सा उपचाररोग नहीं होता

त्वचा की उम्र बढ़ने के कारण

परिपक्वता और त्वचा के मुरझाने के पहले लक्षणों की उपस्थिति काफी पहले देखी जा सकती है, कुछ में 25 साल की उम्र में। वे पहले चेहरे की झुर्रियों के रूप में दिखाई देते हैं जो चेहरे के चमकीले भावों के कारण होते हैं और शारीरिक विशेषताएंचेहरे के। जब तक चेहरे की त्वचा अपनी लोच बनाए रखती है, तब तक मांसपेशियों में छूट के दौरान, यह चिकना करने में सक्षम होता है। लेकिन समय के साथ, इसके गुण बदल जाते हैं और पहले सतही झुर्रियाँ गहरी हो जाती हैं। त्वचा की स्वयं को ठीक करने, पुन: उत्पन्न करने की क्षमता का नुकसान, इसके मुरझाने का मुख्य कारण है।

उन स्थितियों को ध्यान में रखते हुए जो तेजी से त्वचा की उम्र बढ़ने का कारण बनती हैं, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह प्रक्रिया कई कारकों पर निर्भर करती है, जिनमें से कुछ को नियंत्रित किया जा सकता है:

1. रवि। यह न केवल शरीर को विटामिन डी से संतृप्त करता है, बल्कि त्वरित उम्र बढ़ने और कैंसर का कारण है। कपड़ों से असुरक्षित त्वचा या धूप में एक विशेष सनस्क्रीन फोटोएजिंग से गुजरती है - एक प्रक्रिया जो डर्मिस में गहराई से प्रवेश करने वाली पराबैंगनी किरणों के प्रभाव के कारण होती है, जिससे ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की सक्रियता, केशिकाओं का विनाश, कोलेजन फाइबर, फोटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाएं होती हैं। त्वचा पर एक ही विनाशकारी प्रभाव एक धूपघड़ी में जल्दी से तन करने की इच्छा रखता है। यूवी विकिरण के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप, त्वचा की लोच कम हो जाती है।
2. निर्जलीकरण। निर्जलीकरण से पीड़ित त्वचा की कोशिकाओं में, संरचना गड़बड़ा जाती है, जिससे त्वचा पर महीन झुर्रियाँ और जकड़न हो जाती है।
3. प्राकृतिक कारक। पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है त्वचा को ढंकना, इसके निर्जलीकरण, जल्दी मुरझाने, शुष्क हवा, ठंढ, हवा, धूल, उच्च आर्द्रता के लंबे समय तक संपर्क के कारण।
4. एविटामिनोसिस। विटामिन की कमी से शरीर का ह्रास होता है, त्वचा की उम्र बढ़ने लगती है और प्रारंभिक शिक्षाझुर्रियाँ।

प्रकारउम्र बढ़ने

पर भिन्न लोगत्वचा की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया अलग-अलग तरीकों से शुरू होती है और अलग-अलग तिथियां, जो उन्हें 5 प्रकारों में विभाजित करने की अनुमति देता है:

1. "चेहरे की थकान" एक संयोजन त्वचा के प्रकार के मालिकों में होती है, जो त्वचा की लोच के नुकसान की विशेषता होती है, फुफ्फुस की सूजन की अभिव्यक्ति, एक स्पष्ट नासोलैबियल फोल्ड का गठन, और मुंह के कोनों को कम करना।
2. "बुलडॉग गाल" - उम्र बढ़ने का एक विरूपण प्रकार, मालिकों की विशेषता पूर्णता के लिए प्रवण तैलीय त्वचा. यह चेहरे और गर्दन के रूप में परिवर्तन, फ्लेरेस की उपस्थिति, सूजन, और अत्यधिक विकसित नासोलैबियल फोल्ड की विशेषता है।
3. "बारीक झुर्रीदार चेहरा" - इस प्रकार की सूखी त्वचा की उपस्थिति और आंखों के कोनों में, माथे, गालों पर, होंठों के समोच्च के आसपास छोटे क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर झुर्रियों के एक नेटवर्क के गठन की विशेषता है। यह त्वचा के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप होता है, साथ ही शुष्क त्वचा के मालिकों में, यह जल्दी ही प्रकट होता है।
4. "मिश्रित प्रकार" - विकृति, झुर्रियों और त्वचा की लोच खोने के संकेतों का संयोजन उम्र बढ़ने के प्रकार।
5. "मांसपेशियों का प्रकार" एशियाई लोगों की एक प्रकार की उम्र बढ़ने की विशेषता है, इसकी विशिष्ट विशेषताएं आंखों के क्षेत्र में झुर्रियां हैं।

उम्र बढ़ने की रोकथाम

शरीर के आंतरिक भंडार के टूट-फूट को कम करने के लिए किए गए उपायों का एक सेट समय से पहले होने वाले क्षरण की सबसे अच्छी रोकथाम है।

एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना

शारीरिक और मानसिक गतिविधि, पोषण की सोच और संस्कृति को बदलना, गतिविधि और आराम के नियमों का अनुपालन, इनकार बुरी आदतें- युवाओं के लंबे समय तक चलने के लिए अनुकूल परिस्थितियां।

दैनिक दिनचर्या, जिसमें वैकल्पिक कार्य-आराम शामिल है, इसमें योगदान देता है त्वरित वसूलीबल, लेकिन उचित शारीरिक व्यायामऔर एक सक्रिय जीवन शैली तनाव से निपटने में मदद करती है।

भोजन

आधुनिक पोषण विशेषज्ञों के अनुसार, स्वस्थ भोजन जल्दी बुढ़ापा रोकने का एक तरीका है। एंटीऑक्सिडेंट से भरपूर खाद्य पदार्थों के आहार में शामिल करने से उत्सर्जन में योगदान होता है मुक्त कणजिससे यौवन लंबा होता है। इसमे शामिल है:

• पालक, टमाटर, ब्रोकोली, कद्दू;
• अंगूर, स्ट्रॉबेरी, संतरे;
• दालचीनी, अदरक;
• मुर्गी पालन, तैलीय मछली;
• हरी चाय, रेड वाइन।

यह दूर है पूरी लिस्टउत्पाद जो एंटीऑक्सिडेंट के साथ कोशिकाओं को संतृप्त कर सकते हैं, समय के प्रभावों के प्रति उनके प्रतिरोध को बढ़ा सकते हैं।

जल व्यवस्था का अनुपालन

आपको कोशिकाओं और ऊतकों में एक सामान्य जीवन संतुलन बनाए रखने की अनुमति देता है, ताकि उनके पहनने से बचा जा सके।

शारीरिक विकारों की रोकथाम

आपको शरीर में चयापचय और ट्रॉफिक प्रक्रियाओं को विनियमित करने की अनुमति देता है। मानता है:

• एंटी-एजिंग कॉस्मेटिक प्रक्रियाएं करना;
• शारीरिक फिटनेस बनाए रखने के उद्देश्य से लक्षित प्रशिक्षण;
• पूरक, विटामिन और का हल्का उपयोग दवाइयोंजो प्रतिरक्षा प्रणाली की बहाली और मजबूती को प्रोत्साहित करते हैं।

त्वरित उम्र बढ़ने के बाहरी संकेतों का सुधार

त्वचा की जल्दी उम्र बढ़ने के संकेतों को खत्म करने के प्रयास के बारे में बोलते हुए, हमारा मतलब है झुर्रियों का सुधार, त्वचा की लोच में सुधार। यहां, सौंदर्य उद्योग के उपकरण बचाव में आएंगे, जो समय को रोकने में सक्षम नहीं हैं, लेकिन इसके प्रभाव को ठीक करने के कई तरीके हैं। एक या दूसरी विधि चुनते समय, किसी को त्वचा के प्रकार, साथ ही उम्र बढ़ने के प्रकार और इसके प्रकट होने की डिग्री को ध्यान में रखना चाहिए। कायाकल्प के उद्देश्य से, चेहरे की त्वचा इससे प्रभावित हो सकती है:

• चिकित्सीय - मास्क की मदद से, रासायनिक छीलनेपैराफिन थेरेपी, विभिन्न तकनीकमालिश, मेसोथेरेपी, सौंदर्य इंजेक्शन और अन्य तरीके;
• हार्डवेयर - फोनोफोरेसिस का संचालन, हार्डवेयर मालिशया लेजर थेरेपी;
• शल्य चिकित्सा द्वारा - प्लास्टिक सर्जरी या एंडोस्कोपिक लिफ्टिंग की मदद से।

त्वचा की उम्र बढ़ने के संकेतों को ठीक करने के लिए एक कट्टरपंथी (सर्जिकल) विधि का उपयोग करने की योजना बनाते समय, सबसे अच्छी विधि चुनने के लिए उम्र बढ़ने के प्रकार को ध्यान में रखा जाना चाहिए जो न्यूनतम प्रभाव के साथ अधिकतम प्रभाव दे सके।

त्वचा, शरीर के बाकी हिस्सों की तरह, गुजरती है अपरिवर्तनीय परिवर्तन. और फिर भी, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, बाहरी की संख्या को कम करके उनके समय से पहले पहनने को नियंत्रित किया जा सकता है प्रतिकूल कारक. प्रमुख स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, उनकी उपस्थिति की देखभाल, उनके स्वास्थ्य और भलाई की निगरानी करना, समय-समय पर रखरखाव चिकित्सा का एक कोर्स करना। मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स, मालिश, अन्य स्वास्थ्य और कायाकल्प प्रक्रियाओं, आप युवाओं की लड़ाई में महत्वपूर्ण सफलता प्राप्त कर सकते हैं।

जल्दी या बाद में बुढ़ापा - यह सब हम पर निर्भर करता है, प्रिय महिलाओं। हमारी सुंदरता कड़ी मेहनत का परिणाम है। जवान और खूबसूरत रहो!