ल्यूपस पैनिक्युलिटिस। पुरुलेंट रोग और चमड़े के नीचे के वसा ऊतक

Panniculitis (PN) एक विषम प्रकृति के रोग हैं, जो चमड़े के नीचे के वसा (SAT) में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की विशेषता है। अक्सर, ये रोग मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को भी प्रभावित करते हैं।

डायग्नोस्टिक्स में क्या समस्या है?

सोम उनके नैदानिक ​​और में विविध हैं रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, मौजूद एक बड़ी संख्या कीरोग के रूप, जबकि वर्तमान में कोई मानदंड नहीं है जो निदान के लिए एक सामान्य भाजक को जन्म देगा। नैदानिक ​​​​लक्षणों के बहुरूपता के कारण पीएन वाले रोगी अलग-अलग विशेषज्ञों की ओर रुख करते हैं। ऐसी स्थितियां अपर्याप्त रूप से तेजी से निदान की ओर ले जाती हैं, और इस संबंध में, उपचार असामयिक शुरू होता है।
वर्गीकरण के प्रयास

वर्तमान में, ऐसा कोई वर्गीकरण नहीं है जो दुनिया के सभी देशों के लिए समान हो। कुछ लेखक एटियलजि और पैथोमॉर्फोलॉजिकल चित्र के अनुसार सोम को अपनी दृष्टि और व्यवस्था प्रदान करते हैं। इस प्रकार, सेप्टल (एसपीएन) और लोब्युलर अब प्रतिष्ठित हैं पैनिक्युलिटिस(एलपीएन), अर्थात्, संयोजी ऊतक सेप्टा में स्थित एक भड़काऊ प्रक्रिया और वसा ऊतक के लोब्यूल्स में क्रमशः। रोग के दोनों रूपों को वास्कुलिटिस की घटना के साथ जोड़ा जा सकता है और इसके बिना आगे बढ़ सकता है।

एरिथेमा नोडोसम (यूई)

यूई is विशिष्ट प्रतिनिधिसेप्टल पैनिक्युलिटिस। इस विकृति विज्ञान में इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया निरर्थक है। इसके प्रकट होने के कई कारण हैं:

प्राथमिक और माध्यमिक UE के बीच अंतर करें। प्राथमिक सबसे अधिक बार अज्ञातहेतुक होता है। नैदानिक ​​लक्षणयूई के दौरान होने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोग के एटियलजि, पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण और व्यापकता की विशेषता है।

क्लिनिक और अनुसंधान डेटा, प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र के आधार पर सावधानीपूर्वक एकत्र किए गए इतिहास, रोगी की शिकायतों के बाद ही यूई का निदान करना संभव है।

केस स्टडी का संक्षिप्त विवरण #1

रोगी 31 वर्ष का है और 15 वर्ष की आयु से क्रोनिक टॉन्सिलिटिस का इतिहास है और इसके लिए लगातार एंटीबायोटिक्स हैं। 2009 में, टॉन्सिलिटिस के एक और तेज होने के बाद दर्दनाक नोड्स की खोज की गई थी। गांठें बाएं पैर पर स्थित थीं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन डेक्सामेथासोन के साथ उपचार किया गया, जिसके बाद एक सकारात्मक प्रवृत्ति देखी गई। 3 साल बाद, टॉन्सिलिटिस ने पैरों पर 2 और नोड्स की उपस्थिति को उकसाया। दो महीने के होम्योपैथिक उपचार के बाद, नोड्स वापस आ गए। वर्ष के अंत में, निचले पैर पर दर्दनाक संरचनाओं की पुनरावृत्ति हुई।

प्रवेश पर, सामान्य स्थिति संतोषजनक है, शरीर आदर्श है, शरीर का तापमान सामान्य है। परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षणों के अन्य संकेतक भी नहीं बदले गए।

निचले पैर पर संरचनाओं के तालमेल पर, दर्द नोट किया जाता है। नोड के अल्ट्रासाउंड से कुछ धुंधलापन के क्षेत्र का पता चला बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटीतथा बढ़िया सामग्रीबर्तन।

डॉक्टरों का निदान ऐसा लग रहा था पर्विल अरुणिका 2-3 चरणों और पुरानी टॉन्सिलिटिस। बेंज़िलपेनिसिलिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ उपचार के बाद, एक सुरक्षात्मक आहार की शुरूआत और सोडियम क्लोबेटासोल और हेपरिन मलहम के साथ स्थानीय उपचार, 21 दिनों के बाद रोग वापस आ गया। वर्ष के दौरान पैथोलॉजी की कोई तीव्रता नहीं थी।
स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण 9ए के साथ पहली जगह में रोग के कारणों में से, उपरोक्त मामला यूई (सेप्टल) के जुड़ाव को इंगित करता है पैनिक्युलिटिस) स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ, विशेष रूप से, टॉन्सिलिटिस के साथ) सारकॉइडोसिस है।

केस ब्रीफ #2

एक 25 वर्षीय मरीज को पैरों और बाहों में दर्द, कई जोड़ों (टखनों, कलाई) में दर्द, उनमें सूजन, 39C तक बुखार, अत्यधिक पसीना आने की शिकायत के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया था।

वह 7 दिसंबर, 2013 को बीमार पड़ गईं, जब पहली बार टखने के जोड़ का गठिया दिखाई दिया। 2 दिनों के बाद, पैरों पर गांठें दिखाई दीं, जिनमें तेज दर्द हो रहा था। कुछ दिनों बाद, सामान्य नशा (बुखार, पसीना) के लक्षणों के साथ बड़ी संख्या में समान संरचनाएं दिखाई दीं।

चिकित्सक द्वारा जांच के बाद, संभावित प्रतिक्रियाशील गठिया का निदान किया गया था। डेक्सामेथासोन का इस्तेमाल इलाज के लिए किया जाता था। प्रभाव सकारात्मक निकला। हालांकि, रिलैप्स जारी रहा।

प्रयोगशाला के आंकड़ों के अनुसार, रक्त में भड़काऊ परिवर्तन निर्धारित किए गए थे। सीटी स्कैन पर छातीबढ़े हुए लिम्फ नोड्स निर्धारित किए गए थे और पुराने के लक्षण थे। नोड के अल्ट्रासाउंड पर, इसकी संरचना ढेलेदार थी, कुछ क्षेत्र गैर-प्रतिध्वनित और जहाजों में समृद्ध थे।

पल्मोनोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस का खुलासा हुआ। अंतिम निदानलोफग्रेन सिंड्रोम जैसा दिखता था, स्टेज 1 पर छाती के लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस, सेकेंडरी यूई, पॉलीआर्थराइटिस, फिब्राइल सिंड्रोम।

रोगी को डेक्सामेथासोन के साथ पैरेन्टेरली साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ इलाज किया गया था। तब मेथिलप्रेडनिसोलोन को मौखिक रूप से निर्धारित किया गया था। साइक्लोफॉस्फेमाइड को भी साप्ताहिक रूप से प्रशासित किया गया था, साथ में एक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा भी थी। थेरेपी ने रोग की सकारात्मक गतिशीलता को जन्म दिया और इस समय रोगी डॉक्टरों की देखरेख में है।

UE . का विभेदक निदान

कई बीमारियां हैं, जिनमें से नैदानिक ​​​​तस्वीर यूई के लक्षणों के समान है, इसलिए पूरी तरह से विभेदक निदान करना आवश्यक है। यदि विभेदक निदान गलत तरीके से या समय से बाहर किया जाता है, तो अपर्याप्त चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिससे रोग लंबा हो जाता है और विभिन्न जटिलताओं की उपस्थिति होती है और मानव जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है।

नैदानिक ​​​​मामले संख्या 3 . का उदाहरण

अस्पताल में आया 36 वर्षीय मरीज चिकित्सा देखभाल 2014 की शुरुआत में निचले पैर में दर्द की शिकायत के संबंध में, जो दर्दनाक था। रोगी का मानना ​​​​है कि यह बीमारी पहली बार 2012 में (SARS) के बाद सामने आई थी। फिर पिंडली पर उठी दर्दनाक अवधि. डॉक्टरों ने थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का निदान किया।उनका संवहनी दवाओं के साथ इलाज किया गया था, फिजियोथेरेपी निर्धारित की गई थी। रोगी ने सकारात्मक गतिशीलता के साथ उपचार पूरा किया। अप्रैल 2013 में, दर्दनाक अवधि फिर से प्रकट हुई। प्रयोगशाला अध्ययन किए गए, जिसमें भड़काऊ परिवर्तन प्रकट नहीं हुए। नसों के अल्ट्रासाउंड से पता चला कि पैर की वेध वाली नसों में कमी है। रोगी को एनआईआईआर में परामर्श के लिए भेजा गया था। वी.ए. नैसोनोवा, जहां जांच के दौरान निचले पैर पर सील मिली। प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधानसामान्य सीमा के भीतर। आंतरिक अंगों के अल्ट्रासाउंड पर, अग्न्याशय और यकृत में कुछ अलग-अलग परिवर्तन होते हैं। नोड के अल्ट्रासाउंड पर, माइक्रोवैस्कुलराइजेशन, गुदगुदी संरचना और अग्न्याशय का मोटा होना।
सभी परीक्षाओं और परामर्शों के बाद, लोब्युलर का निदान पैनिक्युलिटिस, क्रोनिक कोर्स, लिपोडर्माटोस्क्लेरोसिस। वैरिकाज - वेंसनिचले छोरों की नसें। दीर्घकालिक शिरापरक अपर्याप्तताचतुर्थ श्रेणी।

हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन से इलाज कमजोर गतिविधिबीमारी। एक महीने बाद, रोग की गतिशीलता सकारात्मक है।

विशिष्ट मामलों की चर्चा

हमने आपके ध्यान में विभेदक निदान के 3 अलग-अलग मामले प्रस्तुत किए हैं, जो वर्तमान में बहुत आम हैं।

एंटीबायोटिक दवाओं और विरोधी भड़काऊ दवाओं की पृष्ठभूमि पर स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद पहले रोगी में, रोग वापस आ गया। इसके अलावा, हम त्वचा पर संरचनाओं के रंग की गतिशीलता पर ध्यान देते हैं: रोग के अंत में पीले-हरे रंग की शुरुआत में एक पीला लाल रंग, तथाकथित खरोंच फूल लक्षण।

यूई के लिए, यह गतिशीलता बहुत विशिष्ट है, और बीमारी के बाद के चरणों में भी इसे निर्धारित किया जा सकता है। 3-5 सप्ताह के बाद नोड्यूल्स बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। त्वचा शोष और निशान नहीं देखे जाते हैं।
इसके साथ ही त्वचा की अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं और आर्टिकुलर सिंड्रोम. यूई के आधे रोगियों में जोड़ों में दर्द और सूजन होती है। टखने के जोड़ों का सबसे आम घाव। गठिया का प्रतिगमन छह महीने के भीतर मनाया जाता है।ऐसे रोगी हृदय रोग विकसित नहीं करते हैं, जैसे आमवाती बुखार में, भले ही जोड़ों का दर्द प्राथमिक स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद प्रकट होता है।

यदि यूई के रोगियों में हृदय की वाल्वुलर विकृति है, तो यह खराब नहीं होता है। इस संबंध में, हम कह सकते हैं कि यूई आमवाती प्रक्रिया की गतिविधि का प्रतिबिंब नहीं है।

यूई और सारकॉइडोसिस

सारकॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यूई में पाठ्यक्रम और अभिव्यक्तियों की विशेषताएं हैं:

• पैरों की सूजन, जो अक्सर यूई से पहले होती है;
• जोड़ों में गंभीर दर्द;
• त्वचा मुहरों के बहुत सारे तत्व हैं और वे बेहद सामान्य हैं, जबकि प्रत्येक तत्व एक और समान नोड के साथ विलय करने में सक्षम है;
• मुख्य रूप से पैरों के क्षेत्र में नोड्स का स्थानीयकरण;
• तत्वों के आयाम बड़े हैं, व्यास में 2 सेमी से अधिक;
• प्रयोगशाला परीक्षणों में, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ और यर्सिनिया के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि हो सकती है;
• सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, खांसी जैसे लक्षणों के साथ श्वसन पथ की भागीदारी।

यूई (सेप्टल पैनिक्युलिटिस), हिलर लिम्फैडेनोपैथी, बुखार, और संयुक्त भागीदारी लोफग्रेन सिंड्रोम का सुझाव देती है। इसके बावजूद, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हो सकते हैं

Panniculitis चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का एक भड़काऊ घाव है, जो अंततः इसके कारण हो सकता है कुल विनाश. कभी-कभी इस विकृति को फैटी ग्रेन्युलोमा भी कहा जाता है। इसका वर्णन पहली बार 1925 में वेबर ने किया था। आंकड़ों के अनुसार, पैनिक्युलिटिस सबसे अधिक 20 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है।

पैनिक्युलिटिस क्या है?

Panniculitis अनुपस्थिति की विशेषता है विशिष्ट लक्षणइसलिए, अक्सर यह अन्य त्वचा रोगों से भ्रमित होता है। यह रोग क्यों हो सकता है, इस बारे में भी डॉक्टरों के बीच एकमत नहीं है।

आंकड़ों के अनुसार, लगभग 40-50% मामलों में, सापेक्ष स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ वसायुक्त ऊतक की सूजन होती है। यह रोगजनक या अवसरवादी बैक्टीरिया, वायरस और यहां तक ​​​​कि कवक द्वारा उकसाया जा सकता है, जो क्षतिग्रस्त त्वचा के माध्यम से वसा ऊतक में प्रवेश करते हैं।

वसा ऊतक की सूजन का विकास वसा ऊतक में चयापचय के तंत्र में से एक के उल्लंघन पर आधारित है, अर्थात् लिपिड पेरोक्सीडेशन, जो विभिन्न कारणों से हो सकता है।

रोग के प्रकार

इस पर निर्भर करता है कि चमड़े के नीचे के ऊतक की सूजन अपने आप दिखाई देती है या किसी अन्य विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होती है, पैनिक्युलिटिस प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) या माध्यमिक हो सकता है। रोग के प्राथमिक रूप को वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस भी कहा जाता है।

पैथोलॉजी का एक और वर्गीकरण है। त्वचा पर होने वाले परिवर्तनों की प्रकृति के आधार पर, यह हो सकता है:

• गांठदार, जिसमें त्वचा के नीचे एकल, पृथक नोड दिखाई देते हैं, जिनका आकार कुछ मिलीमीटर से लेकर एक सेंटीमीटर तक होता है। उनके ऊपर की त्वचा बरगंडी रंग प्राप्त कर लेती है और सूज सकती है।
• पट्टिका, कई एकल मुहरों के गठन से प्रकट होती है, जो काफी बड़े समूह में जमा हो सकती है। गंभीर मामलों में, वे रक्त वाहिकाओं को संकुचित कर सकते हैं और तंत्रिका सिरा, एडिमा के विकास, बिगड़ा हुआ परिसंचरण और संवेदनशीलता के नुकसान का कारण बनता है।
• घुसपैठ, जिसमें बाहरी रूप से पैनिक्युलिटिस एक फोड़े या कफ के समान हो जाता है। वे केवल इस तथ्य से प्रतिष्ठित हैं कि एक पीले रंग का तरल नोड्स के अंदर जमा होता है, न कि मवाद। नोड खोलने के बाद, एक खराब उपचार अल्सर अपनी जगह पर रहता है।
• आंत, जिसमें आंतरिक अंगों के घाव त्वचा पर अभिव्यक्तियों से जुड़े होते हैं। यह इस तथ्य के कारण होता है कि पैथोलॉजी रेट्रोपरिटोनियल ऊतक को प्रभावित करती है। आमतौर पर, यह रूप यकृत, अग्न्याशय और गुर्दे को प्रभावित करता है।

प्रकार के बावजूद, पैनिक्युलिटिस तीव्र, सबसे गंभीर, या हो सकता है सूक्ष्म रूप. कभी-कभी स्वीकार करने में सक्षम दीर्घकालिकएक कोर्स जिसमें एक्ससेर्बेशन आमतौर पर सबसे हल्के होते हैं और लंबे समय तक छूट से अलग होते हैं।

कारण

चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में संक्रमण के प्रवेश के कारण चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की प्राथमिक सूजन हो सकती है। चोटें, यहां तक ​​​​कि मामूली, जलन या शीतदंश, साथ ही कीट या जानवरों के काटने, इसके विकास को भड़का सकते हैं। पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप के लिए, कारण के आधार पर, पैनिक्युलिटिस हो सकता है:

• इम्यूनोलॉजिकल, यानी उल्लंघन के कारण विकसित होता है प्रतिरक्षा तंत्र, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत वास्कुलिटिस या एरिथेमा नोडोसम में।
• ल्यूपस, जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।
• एंजाइमेटिक, विकसित अग्नाशयशोथ की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होने के कारण उच्च गतिविधिअग्न्याशय एंजाइम।
• प्रोलिफेरेटिव-सेलुलर, जो ल्यूकेमिया या लिम्फोमा जैसे विकृति को भड़काते हैं।
• कृत्रिम या चिकित्सा, जो कुछ के उपयोग के कारण विकसित होती है दवाई. इस तरह की विकृति का एक उदाहरण स्टेरॉयड पैनिक्युलिटिस है, जो अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एक कोर्स के बाद बच्चों में विकसित होता है।
• गाउट की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होने वाली क्रिस्टलीय और किडनी खराबजो जमाव की ओर ले जाता है चमड़े के नीचे ऊतककैल्सीफिकेशन या यूरेट्स।
• आनुवंशिक, एक वंशानुगत बीमारी के कारण विकसित हो रहा है जिसमें एंजाइम 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी है। सबसे अधिक बार, यही कारण है कि रोग के आंत के रूप के विकास का कारण बनता है।

दवा-प्रेरित पैनिक्युलिटिस के अपवाद के साथ, जो ज्यादातर मामलों में समय के साथ अपने आप हल हो जाता है, बीमारी के अन्य सभी रूपों में अनिवार्य उपचार की आवश्यकता होती है। केवल एक डॉक्टर को इसे लिखना चाहिए।

लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण त्वचा के नीचे सजीले टुकड़े की वृद्धि या एकल नोड्स की उपस्थिति है। वे मुख्य रूप से पैरों या बाहों पर स्थित होते हैं, कम अक्सर पेट, छाती या चेहरे पर। इसके अलावा, रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• प्रभावित क्षेत्र में लाली, क्षेत्रों की व्यथा और स्थानीय बढ़ावातापमान।
• लाल छोटे बिंदुत्वचा पर दाने या छाले।
• शरीर के सामान्य नशा के लक्षण, जैसे कमजोरी और मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, सरदर्दऔर बुखार, खासकर जब पैनिक्युलिटिस वायरस के कारण होता है।

सामान्य लक्षणों के अलावा, पैथोलॉजी के आंत रूप के साथ, विभिन्न अंगों को नुकसान के लक्षण भी दिखाई देंगे। यदि जिगर पीड़ित है, तो हेपेटाइटिस के लक्षण शामिल होंगे, गुर्दे की क्षति के साथ - नेफ्रैटिस, और अग्न्याशय के मामले में - अग्नाशयशोथ। इसके अलावा, एक आंत के रूप में, ओमेंटम पर और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में विशेषता नोड्स बनेंगे।

यदि आप अपनी त्वचा पर चेतावनी के संकेत देखते हैं, तो जितनी जल्दी हो सके डॉक्टर को देखें। इस मामले में एक त्वचा विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, सर्जन या चिकित्सक आपकी मदद कर सकते हैं।

इलाज

दुर्भाग्य से, पैनिक्युलिटिस उन विकृतियों में से एक है जिसके लिए दीर्घकालिक और जटिल उपचार की आवश्यकता होती है, खासकर यदि रोगी समय पर डॉक्टर के पास नहीं जाता है और निदान देर से किया जाता है। तीव्र रूप में, रोग 2-3 सप्ताह तक, सबस्यूट या क्रोनिक में - कई वर्षों तक रह सकता है। हालांकि, पैथोलॉजी के रूप की परवाह किए बिना, उपचार हमेशा जटिल होगा।

प्रत्येक मामले में, चिकित्सक रोगी की विशेषताओं और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर एक व्यक्तिगत उपचार आहार का चयन करता है।

इसके अलावा, पैनिक्युलिटिस के गांठदार और पट्टिका रूपों के साथ, साइटोस्टैटिक दवाएं, जैसे, उदाहरण के लिए, मेथोट्रेक्सेट या अज़ैथियोप्रिन, को आहार में शामिल किया जा सकता है।

सबसे कठिन चिकित्सा पैनिक्युलिटिस का घुसपैठ का रूप है। गंभीर मामलों में, वे मदद भी नहीं करते हैं बड़ी खुराकग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स। इसलिए, कुछ स्थितियों में इस विकृति के उपचार के लिए, डॉक्टर ड्रग्स ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) लिखते हैं।

मुख्य दवाओं के अलावा, उपचार के नियम में सहायक एजेंट भी शामिल हो सकते हैं, जैसे कि हेपेटोप्रोटेक्टर्स या एंटीऑक्सिडेंट। फिजियोथेरेपी भी निर्धारित की जा सकती है: फोनोफोरेसिस, मैग्नेटोथेरेपी या अल्ट्रासाउंड।

संभावित जटिलताओं और रोकथाम

चूंकि रोग के विकास का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, इसलिए पैनिक्युलिटिस की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। एक अपवाद माध्यमिक रूप है, जिसमें डॉक्टर प्राथमिक विकृति विज्ञान के तेज होने की अनुमति नहीं देने की सलाह देते हैं जो पैनिक्युलिटिस के विकास को भड़काता है।

रोग का निदान और जटिलताओं के लिए, यह मुख्य रूप से रोग के विशिष्ट रूप पर निर्भर करेगा और जब निदान किया गया था और उपचार शुरू हुआ था। Panniculitis, जिसका उपचार प्रारंभिक अवस्था में शुरू किया जाता है, बहुत तेज और कम अक्सर जटिलताओं से प्रकट होता है।

सबसे प्रतिकूल और गंभीर पाठ्यक्रम पैनिक्युलिटिस का तीव्र रूप है, जिसे अक्सर सेप्सिस द्वारा जटिल किया जा सकता है। सबस्यूट और क्रोनिक रूप, एक नियम के रूप में, ज्यादातर मामलों में जटिलताओं के बिना समय के साथ गुजरते हैं।

पैनिक्युलिटिसया फैटी ग्रेन्युलोमा एक ऐसी बीमारी है जो चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक में परिगलित परिवर्तनों की ओर ले जाती है। रोग फिर से होने का खतरा है।

नतीजतन भड़काऊ प्रक्रियापैनिक्युलिटिस के साथ वसा कोशिकाएंप्लाक घुसपैठ या नोड्स के गठन के साथ संयोजी ऊतक द्वारा नष्ट और प्रतिस्थापित किया जाता है।

सबसे खतरनाक पैनिक्युलिटिस का आंत का रूप है, जिसमें वसा ऊतकआंतरिक अंग - गुर्दे, अग्न्याशय, यकृत, आदि।

रोग के विकास के कारण

प्रजनन आयु की महिलाओं में ये रोग अधिक आम हैं।

लगभग आधे रोगियों में, फैटी ग्रेन्युलोमा अनायास विकसित हो जाता है, अर्थात सापेक्ष स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ। यह रूपप्रजनन आयु की महिलाओं में अधिक आम है, और इसे इडियोपैथिक कहा जाता है।

पैनिक्युलिटिस के शेष 50% रोगियों में, वसायुक्त ऊतक की सूजन एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षणों में से एक के रूप में विकसित होती है - सारकॉइडोसिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि।

पैनिक्युलिटिस का कारण हो सकता है प्रतिरक्षा विकार, ठंड के संपर्क में आना, कुछ दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया।

डॉक्टरों का मानना ​​है कि फैटी ग्रेन्युलोमा के विकास का आधार है रोग परिवर्तन चयापचय प्रक्रियाएंवसायुक्त ऊतकों में। हालांकि, पैनिक्युलिटिस के कई वर्षों के शोध और अध्ययन के बावजूद, आज तक, भड़काऊ प्रक्रिया के विकास के तंत्र की स्पष्ट समझ प्राप्त करना संभव नहीं हो पाया है।

रोग के रूपों का वर्गीकरण

त्वचाविज्ञान में, फैटी ग्रेन्युलोमा के प्राथमिक और माध्यमिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

पहले मामले में, पैनिक्युलिटिस किसी भी कारक के प्रभाव के बिना विकसित होता है, अर्थात अज्ञात कारणों से। इस रूप को वेबर-क्रिश्चियन सिंड्रोम कहा जाता है और अक्सर 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में होता है अधिक वज़न.

सेकेंडरी पैनिक्युलिटिस के बाद होता है विभिन्न कारणों से, जिसने रोग के रूपों के लिए एक निश्चित वर्गीकरण प्रणाली विकसित करना संभव बना दिया।

का आवंटन निम्नलिखित रूप:पैनिक्युलिटिस।

• इम्यूनोलॉजिकल पैनिक्युलिटिस। रोग पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है प्रणालीगत वाहिकाशोथ. कभी-कभी बच्चों में फैटी ग्रेन्युलोमा का यह प्रकार एरिथेमा नोडोसम के रूप में पाया जाता है।
• किण्वक पैनिक्युलिटिस। सूजन का विकास अग्न्याशय द्वारा उत्पादित एंजाइमों की क्रिया से जुड़ा है। एक नियम के रूप में, यह अग्नाशयशोथ की पृष्ठभूमि के खिलाफ खुद को प्रकट करता है।
• पॉलीफेरेटिव सेल फैट ग्रेन्युलोमा लिम्फोमा, हिस्टियोसाइटोसिस, ल्यूकेमिया आदि के रोगियों में विकसित होता है।
• ल्यूपस पैनिक्युलिटिस ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों में से एक है, जो एक तीव्र रूप में होता है।
• शीत पैनिक्युलिटिस हाइपोथर्मिया की स्थानीय प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। यह घने नोड्स की उपस्थिति से प्रकट होता है जो कुछ हफ्तों के बाद अनायास गायब हो जाते हैं।
• क्रिस्टलीय पैनिक्युलिटिस गठिया रोग या गुर्दे की विफलता का परिणाम है। यह चमड़े के नीचे के ऊतकों में पेशाब और कैल्सीफिकेशन के जमाव के कारण विकसित होता है।
• विभिन्न दवाओं के प्रशासन के बाद इंजेक्शन स्थल पर एक कृत्रिम वसा ग्रेन्युलोमा विकसित होता है।
• पैनिक्युलिटिस का स्टेरॉयड रूप अक्सर बच्चों में स्टेरॉयड उपचार की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है, दवा बंद होने के बाद सूजन अपने आप दूर हो जाती है।
• वंशानुगत रूपपैनिक्युलिटिस एक निश्चित पदार्थ - ए 1-एंटीप्रिप्सिन की कमी के कारण विकसित होता है।

इसके अलावा, त्वचा के घावों के प्रकार के आधार पर पैनिक्युलिटिस रूपों का वर्गीकरण होता है। फैटी ग्रेन्युलोमा के पट्टिका, गांठदार और घुसपैठ के रूप आवंटित करें।

नैदानिक ​​तस्वीर

Panniculitis तीव्र, आवर्तक, या सूक्ष्म हो सकता है।

1. फैटी ग्रेन्युलोमा का तीव्र रूप एक तेज विकास, रोगी की सामान्य स्थिति में गिरावट और गुर्दे और यकृत के कामकाज में गड़बड़ी की विशेषता है। इलाज के बावजूद एक के बाद एक बार-बार रिलैप्स हो जाते हैं, हर बार मरीज की हालत और बिगड़ती जाती है। पैनिक्युलिटिस के तीव्र रूप के लिए रोग का निदान अत्यंत प्रतिकूल है।
2. सबस्यूट फैटी ग्रेन्युलोमा की विशेषता अधिक है हल्के लक्षण. प्रारंभिक उपचार आमतौर पर होता है अच्छा प्रभाव.
3. रोग का सबसे अनुकूल रूप क्रोनिक या आवर्तक पैनिक्युलिटिस है। इस मामले में, एक्ससेर्बेशन बहुत गंभीर नहीं हैं, हमलों के बीच लंबे समय तक छूट देखी जाती है।

पैनिक्युलिटिस के साथ रोगसूचक चित्र रूप पर निर्भर करता है।

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) रूप

सहज (प्राथमिक) फैटी ग्रेन्युलोमा के मुख्य लक्षण चमड़े के नीचे के वसा में स्थित नोड्स की उपस्थिति है। नोड्स विभिन्न गहराई पर स्थित हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, नोड्स पैरों या बाहों पर दिखाई देते हैं, कम अक्सर पेट, छाती या चेहरे पर। इसके स्थान पर नोड के विनाश के बाद, वसा ऊतक के शोष के क्षेत्र होते हैं, जो बाहरी रूप से त्वचा के पीछे हटने की तरह दिखते हैं।

कुछ मामलों में, रोगियों में नोड्स की उपस्थिति से पहले, इन्फ्लूएंजा के लक्षण देखे जाते हैं - कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द, सिरदर्द, आदि।

पट्टिका का रूप

प्लाक पैनिक्युलिटिस कई नोड्स के गठन से प्रकट होता है जो बड़े समूह बनाने के लिए एक साथ तेजी से बढ़ते हैं। गंभीर मामलों में, समूह प्रभावित क्षेत्र के चमड़े के नीचे के ऊतक के पूरे क्षेत्र तक फैलता है - कंधे, जांघ, निचले पैर। इस मामले में, सील संवहनी और तंत्रिका बंडलों के संपीड़न का कारण बनती है, जो सूजन का कारण बनती है। समय के साथ, लिम्फ के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण, लिम्फोस्टेसिस विकसित हो सकता है।

नोडल आकार

गांठदार पैनिक्युलिटिस के साथ, 3 से 50 मिमी व्यास वाले नोड्स बनते हैं। नोड्स के ऊपर की त्वचा लाल या बरगंडी रंग प्राप्त कर लेती है। रोग के विकास के इस प्रकार में नोड्स संलयन के लिए प्रवण नहीं हैं।

घुसपैठ का रूप

पैनिक्युलाइट के विकास के इस प्रकार में, परिणामी समूह उतार-चढ़ाव के गठन के साथ पिघल जाते हैं। बाह्य रूप से, घाव का स्थान कफ या फोड़े जैसा दिखता है। अंतर यह है कि जब नोड्स खोले जाते हैं, तो कोई मवाद नहीं देखा जाता है। नोड से निर्वहन एक तैलीय स्थिरता का एक पीला तरल है। नोड खुलने के बाद उसकी जगह पर एक अल्सर बन जाता है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।

आंत का आकार

इस विकल्पपैनिक्युलिटिस आंतरिक अंगों के वसायुक्त ऊतकों को नुकसान की विशेषता है। ऐसे रोगी अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस विकसित करते हैं, रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में विशेषता नोड्स बन सकते हैं।

निदान के तरीके

निदान के लिए, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड भी निर्धारित है।

पैनिक्युलिटिस का निदान नैदानिक ​​तस्वीर और विश्लेषण के अध्ययन पर आधारित है। रोगी को विशेषज्ञों के पास जांच के लिए भेजा जाना चाहिए - एक नेफ्रोलॉजिस्ट, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एक रुमेटोलॉजिस्ट।

रोगी को जैव रसायन, यकृत परीक्षण, और अग्न्याशय द्वारा उत्पादित एंजाइमों का अध्ययन करने के लिए रक्त दान करने की आवश्यकता होगी। एक नियम के रूप में, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड निर्धारित है।

घाव की सेप्टिक प्रकृति को बाहर करने के लिए, बाँझपन के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाता है। मंचन के लिए सटीक निदाननोड बायोप्सी किया जाता है।

उपचार आहार

पैनिक्युलिटिस का उपचार व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, जो रोग के प्रकार और रूप पर निर्भर करता है। उपचार व्यापक होना चाहिए।

एक नियम के रूप में, गांठदार पैनिक्युलिटिस वाले रोगी होते हैं जीर्ण रूप, नियुक्त करें:

• गैर-स्टेरायडल दवाएंविरोधी भड़काऊ कार्रवाई।
• विटामिन।
• ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ दवाओं के साथ चिपिंग नोड्स।

घुसपैठ और पट्टिका के रूप में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं। जिगर को बनाए रखने के लिए, हेपप्रोटेक्टर्स का संकेत दिया जाता है।

सभी रूपों में, फिजियोथेरेपी का संकेत दिया जाता है - फोनोफोरेसिस, यूएचएफ, लेजर थेरेपी। कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम शीर्ष पर लागू होते हैं।

द्वितीयक फैटी ग्रेन्युलोमा के साथ, अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना आवश्यक है।

लोक विधियों से उपचार

इसके अतिरिक्त, फाइटोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। पैनिक्युलिटिस के साथ उपयोगी हैं:

• कच्चे बीट से घाव की जगह तक संपीड़ित करता है।
• कुचल नागफनी फलों से संपीड़ित करता है।
• कुचल केले के पत्तों से संपीड़ित करता है।

पीने के लिए अच्छा हर्बल चायशरीर की सामान्य मजबूती के लिए इचिनेशिया, जंगली गुलाब, एलुथेरोकोकस के आधार पर तैयार किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

चूंकि प्राथमिक पैनिक्युलिटिस के विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है, इसलिए इस बीमारी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। रोग के द्वितीयक रूप को रोकने के लिए, अंतर्निहित बीमारी का सक्रिय रूप से और लगातार इलाज करना आवश्यक है।

रोग के पुराने और सूक्ष्म रूपों में, रोग का निदान अनुकूल है। रोग के तीव्र रूप में - अत्यंत संदिग्ध।

Panniculitis चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की एक प्रगतिशील सूजन है, जो वसा कोशिकाओं के विनाश की ओर जाता है, सजीले टुकड़े, घुसपैठ और नोड्स के गठन के साथ संयोजी ऊतक द्वारा उनका प्रतिस्थापन। रोग के आंत के रूप में, अग्न्याशय, यकृत, गुर्दे, रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के वसायुक्त ऊतक या ओमेंटम की वसा कोशिकाएं प्रभावित होती हैं।

पैनिक्युलिटिस के लगभग 50% मामले बीमारी के अज्ञातहेतुक रूप में होते हैं, जो 20 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम है। शेष 50% माध्यमिक पैनिक्युलिटिस के मामले हैं, जो त्वचा और प्रणालीगत रोगों, प्रतिरक्षा संबंधी विकारों और विभिन्न उत्तेजक कारकों (कुछ दवाएं, सर्दी) की कार्रवाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। पैनिक्युलिटिस के विकास के केंद्र में लिपिड पेरोक्सीडेशन का उल्लंघन है।

कारण

Panniculitis विभिन्न बैक्टीरिया (आमतौर पर स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोसी) के कारण हो सकता है।

पैनिक्युलिटिस ज्यादातर मामलों में पैरों पर विकसित होता है। आघात, फंगल संक्रमण, जिल्द की सूजन, अल्सरेशन के बाद रोग हो सकता है। त्वचा के सबसे कमजोर क्षेत्र जिनमें अतिरिक्त तरल पदार्थ होता है (उदाहरण के लिए, सूजन के साथ)। पॅनिक्युलिटिस पोस्टऑपरेटिव निशान के क्षेत्र में हो सकता है।

पैनिक्युलिटिस के लक्षण

सहज पैनिक्युलिटिस का मुख्य लक्षण गांठदार संरचनाएं हैं, जो विभिन्न गहराई पर चमड़े के नीचे की वसा में स्थित हैं। आमतौर पर वे हाथ, पैर, कम बार - चेहरे पर, छाती, पेट पर दिखाई देते हैं। नोड्स के समाधान के बाद, वसा ऊतक के शोष का फॉसी बना रहता है, जो त्वचा के पीछे हटने के गोल क्षेत्रों की तरह दिखता है।

गांठदार प्रकार को 3 मिमी से 5 सेमी तक के आकार में विशिष्ट नोड्स के चमड़े के नीचे के ऊतक में उपस्थिति की विशेषता है। नोड्स के ऊपर की त्वचा का रंग सामान्य से चमकीले गुलाबी तक हो सकता है।

पैनिक्युलिटिस के प्लाक वैरिएंट को नोड्स के अलग-अलग समूहों की उपस्थिति की विशेषता है जो कि ट्यूबरस समूह को जोड़ते हैं और बनाते हैं। ऐसी संरचनाओं पर त्वचा गुलाबी, बरगंडी या बरगंडी-सियानोटिक हो सकती है। कुछ मामलों में, नोड्स के समूह जांघ, निचले पैर या कंधे के पूरे ऊतक तक फैलते हैं, तंत्रिका और संवहनी बंडलों को निचोड़ते हैं। यह गंभीर दर्द, अंग की सूजन, लिम्फोस्टेसिस के विकास का कारण बनता है।

रोग का घुसपैठ संस्करण नोड्स के पिघलने, उनके समूह के साथ आगे बढ़ता है। पट्टिका या नोड के क्षेत्र में त्वचा बरगंडी या चमकदार लाल है। फिर एक उतार-चढ़ाव दिखाई देता है, कफ और फोड़े की विशेषता, लेकिन जब नोड्स खोले जाते हैं, तो यह मवाद नहीं निकलता है, बल्कि एक तैलीय पीला द्रव्यमान होता है। लंबे समय तक ठीक न होने वाला अल्सर खुले हुए नोड के स्थान पर बना रहता है।

पैनिक्युलिटिस का एक मिश्रित रूप गांठदार रूप से पट्टिका तक और फिर घुसपैठ के रूप में संक्रमण है। यह विकल्प दुर्लभ है।

रोग की शुरुआत में सिरदर्द, बुखार, सामान्य कमजोरी, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द और मतली संभव है।

रोग का आंत का रूप नेफ्रैटिस, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ के विकास के साथ पूरे शरीर में वसायुक्त ऊतक के एक प्रणालीगत घाव की विशेषता है, ओमेंटम और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक में विशेषता नोड्स का गठन।

Panniculitis 2-3 सप्ताह से लेकर कई वर्षों तक रह सकता है।

निदान

पैनिक्युलिटिस के निदान में एक नेफ्रोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट के साथ एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा शामिल है।

एक रक्त और मूत्र परीक्षण, अग्नाशयी एंजाइमों का अध्ययन, यकृत परीक्षण और एक रेबर्ग परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

पेट के अंगों और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग करके आंत के पैनिक्युलिटिस में नोड्स की पहचान की जाती है।

बाँझपन के लिए ब्लड कल्चर रोग की सेप्टिक प्रकृति को बाहर करने में मदद करता है।

एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ नोड की बायोप्सी के परिणामों द्वारा एक सटीक निदान स्थापित किया जाता है।

वर्गीकरण

सहज, प्राथमिक और द्वितीयक रूप आवंटित करें।

माध्यमिक पैनिक्युलिटिस में शामिल हैं:

इम्यूनोलॉजिकल पैनिक्युलिटिस - अक्सर प्रणालीगत वास्कुलिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है;

ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (ल्यूपस-पैनिक्युलिटिस) - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक गहरे रूप के साथ;

एंजाइमेटिक पैनिक्युलिटिस - अग्नाशयशोथ में अग्नाशयी एंजाइमों के संपर्क से जुड़ा हुआ है;

प्रोलिफेरेटिव सेल पैनिक्युलिटिस - ल्यूकेमिया, हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फोमा, आदि के साथ।

शीत पॅनिक्युलिटिस - स्थानीय रूप, जो ठंड के संपर्क में आने की प्रतिक्रिया में विकसित होता है;

स्टेरॉयड पैनिक्युलिटिस - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के अंत के बाद बच्चों में होता है;

कृत्रिम पैनिक्युलिटिस - दवाओं की शुरूआत से जुड़ा हुआ है;

क्रिस्टलीय पैनिक्युलिटिस - गाउट के साथ विकसित होता है, मूत्र के जमाव के परिणामस्वरूप गुर्दे की विफलता, चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन, और पेंटाज़ोसाइन, मेनरिडीन के इंजेक्शन के बाद भी;

पैनिक्युलिटिस α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी (वंशानुगत रोग) से जुड़ा हुआ है।

पैनिक्युलिटिस के दौरान बनने वाले नोड्स के आकार के अनुसार, रोग के घुसपैठ, पट्टिका और गांठदार वेरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोगी की हरकतें

पैनिक्युलिटिस के पहले लक्षणों पर, आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। इसके अलावा, यदि रोग के उपचार के दौरान नए लक्षण (लगातार बुखार, थकान में वृद्धि, उनींदापन, छाले, बढ़ी हुई लालिमा) अचानक प्रकट होते हैं, तो आपको चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

इलाज पैनिक्युलिटिस

पैनिक्युलिटिस का उपचार इसके रूप और पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

क्रोनिक नोडुलर पैनिक्युलिटिस में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (सोडियम डाइक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन, आदि), एंटीऑक्सिडेंट (विटामिन सी, ई), और गांठदार संरचनाओं को ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ इंजेक्ट किया जाता है। फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं भी प्रभावी हैं: अल्ट्रासाउंड, हाइड्रोकार्टिसोन फोनोफोरेसिस, लेजर थेरेपी, यूएचएफ, मैग्नेटोथेरेपी, ओजोसेराइट।

घुसपैठ और पट्टिका के रूप में, सबस्यूट पैनिक्युलिटिस, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन) और साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट) का उपयोग किया जाता है।

रोग के माध्यमिक रूपों के उपचार में अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा शामिल है: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, अग्नाशयशोथ, गठिया, वास्कुलाइटिस।

जटिलताओं

फोड़ा;

कफ;

गैंग्रीन और त्वचा परिगलन;

बैक्टरेरिया, सेप्सिस;

लिम्फैंगाइटिस;

मेनिनजाइटिस (चेहरे के क्षेत्र की हार के साथ)।

निवारण पैनिक्युलिटिस

पैनिक्युलिटिस की रोकथाम प्राथमिक रोगों के समय पर निदान और उपचार में शामिल है - कवक और जीवाणु संक्रमण, विटामिन ई की कमी।

संघीय राज्य राज्य द्वारा वित्तपोषित संगठन"अनुसंधान संस्थान

रुमेटोलॉजी" RAMS, मास्को

संघीय राज्य बजटीय संस्थान "रूमेटोलॉजी के लिए वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान" RAMS, मास्को

संपर्क: ओल्गा निकोलेवन्ना एगोरोवा [ईमेल संरक्षित]

संपर्क: ओल्गा निकोलायेवना एगोरोवा [ईमेल संरक्षित]

प्राप्त 11/28/11

सहज पैनिक्युलिटिस: आधुनिक दृष्टिकोणइलाज के लिए

वह। ईगोरोवा, बी.एस. बेलोव, यू.ए. कार्पोव

स्वतःस्फूर्त पैनिक्युलिटिस (एसपी; पर्यायवाची: इडियोपैथिक लोबुलर पैनिक्युलिटिस, इडियोपैथिक वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस, फिब्राइल आवर्तक नॉनसुपुरेटिंग पैनिक्युलिटिस, लिपोडिस्ट्रोफी, नोडुलर पैनिक्युलिटिस, आदि) एक दुर्लभ और खराब समझी जाने वाली बीमारी है जो आवर्तक द्वारा विशेषता है। परिगलित परिवर्तनचमड़े के नीचे के वसा ऊतक (SAT), साथ ही आंतरिक अंगों को नुकसान।

अक्सर 20-50 वर्ष की आयु की महिलाएं बीमार हो जाती हैं। के अनुसार अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणएसपी के 10 वें संशोधन के रोग संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों को संदर्भित करते हैं (एम 35.6)

शब्द "पैनिक्युलिटिस" पहली बार 1911 में जे। सैलिन द्वारा प्रस्तावित किया गया था। हालांकि, कुछ हद तक पहले, 1892 में, वी। फीफर ने पहली बार "सिंड्रोम" का वर्णन किया था। फोकल डिस्ट्रोफी» PZhK गालों, स्तन ग्रंथियों, ऊपरी और . पर नोड्स के स्थानीयकरण के साथ निचले अंगप्रगतिशील कमजोरी के साथ। एन. क्रिश्चियन (1928) ने इस रोग में ज्वर की उपस्थिति की ओर ध्यान आकर्षित किया। 1936 में, आई. ब्रिल ने एक नया शब्द प्रस्तावित किया - "फेफ़िफ़र-वेबर-ईसाई रोग"। रूसी साहित्य में, एसपी का वर्णन सबसे पहले यू वी पोस्टनोव और एल एन निकोलेवा (1961) ने किया था। सबसे बड़ी संख्याहमारे देश में अवलोकन (60 रोगी) ई.वी. वर्बेंको, जिन्होंने मुख्य की पहचान की नैदानिक ​​रूपबीमारी। पर पिछले साल काविश्व साहित्य में एसपी के लगभग 200 और घरेलू साहित्य में 50 मामलों का वर्णन किया गया है।

बावजूद एक लंबी अवधिअध्ययन, वर्तमान में इस बीमारी के एटियलजि और रोगजनन की कोई एक अवधारणा नहीं है। रोग की इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रकृति को मान लें, जिसके उत्तेजक कारक आघात, वसा चयापचय के विकार और . हो सकते हैं अंतःस्त्रावी प्रणाली, जिगर और अग्न्याशय को नुकसान, ब्रोमीन, आयोडीन की दवाओं का प्रभाव।

एसपी के रोगजनन में लिपिड पेरोक्सीडेशन की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी सर्वोपरि है। अंगों और ऊतकों में जमा, अत्यधिक जहरीले मध्यवर्ती ऑक्सीकरण उत्पाद कई एंजाइमों की गतिविधि को रोकते हैं, पारगम्यता को बदलते हैं कोशिका की झिल्लियाँ, जिससे सेलुलर संरचनाओं का अध: पतन होता है, और फिर साइटोलिसिस, जो एसपी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता से संबंधित है। परिसंचारी के उच्च स्तर की भी सूचना दी

मलाई प्रतिरक्षा परिसरों, हार का कारणपीजेडएचके. एसपी की उत्पत्ति में प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की भूमिका पर चर्चा की गई है। यह दिखाया गया है कि एसपी में, सक्रिय मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स उत्पादन करते हैं बढ़ी हुई राशिइंटरल्यूकिन 2 (IL2) और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ए (TNFa)। उत्तरार्द्ध को रोग के विकास में शामिल एक प्रमुख साइटोकाइन माना जाता है। जर्मन शोधकर्ताओं ने एसपी में सीरम टीएनएफ-ए के बढ़े हुए टाइटर्स के साथ मिलकर ThI¥K8¥1A जीन (R92Q, T50M) में एक उत्परिवर्तन की पहचान की है।

यह रोग अग्न्याशय में स्थित सीमित उपचर्म नोड्स के तेजी से विकास की विशेषता है, जो अलग-अलग गहराई पर होता है, आमतौर पर कई, निचले और पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ। ऊपरी अंगकम अक्सर छाती, पेट और चेहरे पर। आमतौर पर, कुछ हफ्तों के भीतर, अग्न्याशय के शोष के विकास के कारण त्वचा के "तश्तरी के आकार" के पीछे हटने को छोड़कर, नोड्स हल हो जाते हैं, जिसमें कभी-कभी कैल्शियम लवण जमा होते हैं।

नोड के आकार के आधार पर, संयुक्त उद्यम को गांठदार, पट्टिका और घुसपैठ में विभाजित किया जाता है। पर गांठदार आकारनोड्स को आसपास के ऊतक से स्पष्ट रूप से अलग किया जाता है, उनका रंग सामान्य त्वचा के रंग से चमकीले गुलाबी रंग में भिन्न होता है, जो घटना की गहराई पर निर्भर करता है, और सील का व्यास कुछ मिलीमीटर से 5 सेमी या उससे अधिक तक भिन्न होता है (चित्र। 1 ) पट्टिका की विविधता अलग-अलग नोड्स के घनी लोचदार ट्यूबरस समूह में संलयन का परिणाम है, इसके ऊपर की त्वचा का रंग गुलाबी से सियानोटिक-बैंगनी (चित्र 2) में भिन्न होता है। घुसपैठ करने वाले संस्करण को अलग-अलग नोड्स या चमकीले लाल या बैंगनी रंग के समूह में उतार-चढ़ाव की घटना की विशेषता है, फोकस का उद्घाटन एक पीले तैलीय द्रव्यमान (छवि 3) की रिहाई के साथ होता है।

रोग की अवधि कुछ हफ्तों से लेकर कई वर्षों तक भिन्न होती है। पाठ्यक्रम सौम्य हो सकता है और केवल त्वचा की अभिव्यक्तियों तक ही सीमित हो सकता है। रोग के प्रणालीगत रूप में, रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के अग्न्याशय और ओमेंटम (मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस) रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, अग्नाशयशोथ, नेफ्रोपैथी का पता लगाया जाता है, जो हमेशा त्वचा के लक्षणों के साथ नहीं होता है। कुछ मामलों में, एसपी का विकास बुखार (41 डिग्री सेल्सियस तक) से पहले होता है,

दर्द, मतली, उल्टी, भूख न लगना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, गठिया और मायलगिया।

पाठ्यक्रम के तीव्र, सूक्ष्म और आवर्तक रूप आवंटित करें। तीव्र एसपी दुर्लभ है, सामान्य लक्षणों के साथ ( लंबे समय तक बुखारव्यस्त प्रकार, प्रगतिशील कमजोरी) तेजी से बढ़ता है, शरीर का तापमान कम नहीं होता है, एंटीबायोटिक दवाओं, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (जीसी) के उपयोग के बावजूद, साइटोटोक्सिक दवाएंऔर रोगसूचक उपाय। इस प्रकार को गंभीर मायलगिया, पॉलीआर्थ्राल्जिया और गठिया, रक्त परीक्षण में परिवर्तन (यकृत और गुर्दे के कार्य के जैव रासायनिक मापदंडों सहित) और मूत्र की विशेषता है। अंतिम चरण में, रक्त जमावट प्रणाली के विकार विकसित होते हैं। छूट दुर्लभ हैं, उनकी अवधि कम है (1-3 महीने)। प्रत्येक नए पुनरावर्तन के साथ, रोगी की स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती जाती है, रोग 3 महीने से 1 वर्ष के भीतर घातक रूप से समाप्त हो जाता है।

सबस्यूट कोर्स रोग के गंभीर सामान्य लक्षणों, ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, और यकृत की एंजाइमेटिक गतिविधि में परिवर्तन की विशेषता है। इस वैरिएंट को चल रही चिकित्सा के लिए टॉरपिडिटी और प्रतिरोध की विशेषता है।

चावल। 1. एसपी की गांठदार आकृति (यहां और चित्र 2, 3 में - स्वयं के अवलोकन)

पुरानी (आवर्तक) प्रक्रिया को एक अनुकूल रोग का निदान द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, शुरुआत की गंभीरता के साथ-साथ दीर्घकालिक छूट और हल्के रिलैप्स की परवाह किए बिना। सामान्य स्थितिआमतौर पर नहीं बदलता है। आंतरिक अंगों से शारीरिक रोग संबंधी लक्षण ज्यादातर मामलों में अनुपस्थित होते हैं, केवल जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त दिखा रहा है लक्षण कार्यात्मक अपर्याप्ततायकृत।

एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ आंत के रूपों के साथ घातक परिणाम 10% मामलों में देखा गया।

एसपी के एटिपिकल वेरिएंट में त्वचा के घावों का बुखार-मुक्त रूप शामिल है (आंत विकृति की अनुपस्थिति में) लंबे समय तक गैर-उपचार वाले अल्सर के साथ जो चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं, मुख्य रूप से किशोरों में विकसित हो रहे हैं। एसपी के इस प्रकार का वर्णन एम। याओस्टैप और ई। मकाई ने 1894 में किया था (रोथमैन-मकाई सिंड्रोम)। कम आम है डर्कम रोग, जो दर्दनाक, धीरे-धीरे विकसित होने वाले अग्न्याशय में सीमित नोड्स या फैलाना मोटा होना के रूप में होता है, जो चयापचय या अंतःस्रावी तंत्र विकार (मोटापा, रजोनिवृत्ति, विकार) वाले व्यक्तियों में मनाया जाता है। मासिक धर्म, हाइपोथायरायडिज्म, आदि)।

चावल। 2. SP . का पट्टिका रूप

चावल। 3. एसपी का घुसपैठ रूप (ए, बी) वैज्ञानिक-व्यावहारिक रुमेटोल 2012; 54(5): 110-114

इस प्रकार, एसपी की विशेषताओं की एक तिकड़ी को बाहर करना संभव है:

बुखार,

ट्रंक और अंगों पर दर्दनाक चमड़े के नीचे के नोड्स की उपस्थिति,

पुनरावर्तन की प्रवृत्ति।

एसपी का निदान विशेषता पर आधारित है नैदानिक ​​तस्वीरऔर नोड की बायोप्सी (लोबुलर पैनिक्युलिटिस के लक्षण) के ऊतकीय परीक्षण का डेटा।

एसपी का उपचार निश्चित रूप से विकसित नहीं हुआ है और मुख्य रूप से अनुभवजन्य रूप से किया जाता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), जीसी और एमिनोक्विनोलिन दवाओं की छोटी खुराक भड़काऊ परिवर्तनों की गंभीरता को कम करने में मदद करती हैं, विशेष रूप से गांठदार रूप में और रोग के पुराने पाठ्यक्रम में। एकल नोड्स के साथ, अग्न्याशय के शोष के विकास के बिना घावों को काटकर एचए की शुरूआत से एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है। इसी समय, मौखिक प्रशासन की तुलना में एचए की पाठ्यक्रम खुराक काफी कम है।

बीसवीं सदी में संयुक्त उद्यम के विभिन्न रूपों के उपचार के लिए। एंटीबायोटिक्स, मुख्य रूप से पेनिसिलिन और टेट्रासाइक्लिन श्रृंखला का इस्तेमाल किया। इसके बाद, यह पाया गया कि इन दवाओं के उपयोग से एसपी के पाठ्यक्रम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। नोड्स से निर्वहन की बैक्टीरियोलॉजिकल और रूपात्मक परीक्षा में, एक नियम के रूप में, रोगज़नक़ का पता नहीं लगाया जाता है। हालांकि, रोथमैन-मकाई सिंड्रोम में, टेट्रासाइक्लिन (मिनोसाइक्लिन हाइड्रोक्लोराइड 200 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग करने की संभावना पर विचार किया जा रहा है, अग्नाशयी लाइपेस गतिविधि पर इन विट्रो निरोधात्मक प्रभाव को देखते हुए।

इसके अलावा, नोड्स के क्षेत्र में फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है: 2.5-5% हाइड्रोकार्टिसोन, लिडेज़, ओज़ोसेराइट के अनुप्रयोग, 50-60% डाइमेक्साइड, अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय और यूएचएफ थेरेपी के साथ-साथ जोखिम के साथ फोनोफोरेसिस। घावों पर सीधे लेजर बीम।

गांठदार या पट्टिका के रूप में तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रमजीसी को मध्यम खुराक और विभिन्न साइटोस्टैटिक दवाओं (सीपी) - साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट (एमटी), एज़ैथियोप्रिन में निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। व्यक्तिगत रोगियों में सूचीबद्ध सीपी के सफल उपयोग पर कई प्रकाशन हैं, हालांकि, आज तक कोई स्पष्ट संकेत, खुराक और उपचार के नियम नहीं हैं।

बड़ी समस्याप्रणालीगत एसपी के घुसपैठ के रूप के उपचार में होते हैं। इन मामलों में, सीपी के साथ संयोजन में जीसी के मेगाडोस के साथ चिकित्सा भी हमेशा सफलता की ओर नहीं ले जाती है।

एसपी के इलाज के लिए सबसे आशाजनक दवाओं में से एक साइक्लोस्पोरिन ए (सीएसए) है। यह ज्ञात है कि इस दवा में टी-लिम्फोसाइटों के प्रारंभिक सक्रियण में शामिल जीन की अभिव्यक्ति को चुनिंदा रूप से बाधित करने और IL2, IL3, IL4, इंटरफेरॉन y (IFu) सहित कुछ साइटोकिन्स के mRNA के प्रतिलेखन को रोकने की क्षमता है। महत्वपूर्ण बिंदु CsA के अनुप्रयोग - टी-लिम्फोसाइटों पर झिल्ली IL2 रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति का आंशिक अवरोधन। अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की तुलना में, CsA आमतौर पर गंभीर प्रतिकूल घटनाओं का कारण बनने की संभावना कम होती है जैसे संक्रामक जटिलताओंऔर घातक नियोप्लाज्म।

पहली बार, SP में CsA के सफल उपयोग की सूचना P. Entzian et al ने दी थी। 1987 में। इसके बाद, अन्य शोधकर्ताओं द्वारा एसपी के मामलों के विवरण में इस दवा की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया।

जी पोंगराट्ज़ एट अल। एक 14 वर्षीय रोगी में तीव्र गांठदार एसपी के मामले का वर्णन करें जो सेरोपोसिटिव था रूमेटाइड गठिया, लेफ्लुनामाइड के साथ संयोजन में एमटी के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और फिर सल्फासालजीन के साथ। 1 महीने के लिए प्रेडनिसोलोन (80 मिलीग्राम / दिन) और सीएसए (3.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) की नियुक्ति से त्वचा विकृति का प्रतिगमन हुआ।

बी। SaPapt एट अल। छोटे पोत वास्कुलिटिस के संयोजन में एक 8 वर्षीय बच्चे को एसपी के पट्टिका रूप से पीड़ित देखा गया। परीक्षा के दौरान, हमने बाहर कर दिया संक्रामक रोगबैक्टीरियल और वायरल एटियलजि, साथ ही प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक। प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ थेरेपी से दर्द की गंभीरता और त्वचा में बदलाव में कमी आई, लेकिन रोग की प्रगति को प्रभावित नहीं किया। प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर सीएसए का प्रशासन सूजन प्रक्रिया को स्थिर करने की अनुमति देता है।

एम हिनाता एट अल। प्रणालीगत एसपी के साथ एक 37 वर्षीय व्यक्ति में सीएसए के सफल उपयोग की सूचना दी, निचले छोरों के अग्न्याशय में आवर्तक नोड्यूल द्वारा प्रकट, बुखार, फुफ्फुस, जलोदर के विकास के साथ यकृत की क्षति और ट्रांसएमिनेस में उल्लेखनीय वृद्धि और alkaline फॉस्फेटरक्त सीरम में। एसपी के निदान की पुष्टि हुई थी ऊतकीय परीक्षाचमड़े के नीचे के नोड और यकृत के बायोप्सी नमूने। 3 ग्राम की कुल खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी असफल रही। गंभीर पीलिया के विकास के साथ स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती गई, जठरांत्र रक्तस्रावकुल बिलीरुबिन का उच्च स्तर और रक्त में IL2 रिसेप्टर का घुलनशील रूप। प्लाज्मा आधान और पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन 225 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर दवा के मौखिक प्रशासन के लिए एक और (3 सप्ताह के बाद) संक्रमण के साथ सीएसए (100 मिलीग्राम / दिन अंतःशिरा)। चिकित्सा के परिणामस्वरूप, एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​सुधार का उल्लेख किया गया था, यकृत में एक स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता के साथ, इसकी बायोप्सी की बार-बार हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (भड़काऊ सेल घुसपैठ में कमी और पेरिपोर्टल स्टीटोहेपेटाइटिस के संकेत, साथ ही मरम्मत) द्वारा पुष्टि की गई थी। छोटी पित्त नलिकाएं)। 5 साल की अनुवर्ती अवधि के दौरान एसपी की कोई उत्तेजना नहीं थी।

टीएन. सुचकोवा एट अल। एक 16 वर्षीय रोगी को देखा जो त्वचा की अभिव्यक्तियाँअल्सर के साथ एक सामान्य पुनरावर्ती चरित्र के थे और तैलीय द्रव्यमान की रिहाई, जो बुखार (37-40 डिग्री सेल्सियस) और सिरदर्द के साथ थी। त्वचा बायोप्सी की रूपात्मक तस्वीर वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस के निदान के अनुरूप थी। परीक्षा के परिणामस्वरूप, निम्नलिखित को बाहर रखा गया था: α1-एंटीट्रिप्सिन, एंजाइमेटिक पैनिक्युलिटिस, एरिथेमा इंडुरिया, सिस्टमिक वास्कुलिटिस की कमी से जुड़े पैनिक्युलिटिस। आयोजित जीवाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा एक अल्पकालिक सुधार के लिए नेतृत्व किया। CsA को 200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर 18 दिनों के लिए Ceftriaxone, suprastin, और diclofenac के संयोजन में निर्धारित किया गया था। एक त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में रोगी को सुधार के साथ छुट्टी दे दी गई।

अन्य रूसी लेखकों ने एक बच्चे में एसपी के सामान्यीकृत रूप में सीएसए के सफल उपयोग की सूचना दी। प्रारंभिक अवस्थाउच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम के साथ अवशिष्ट एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ संयुक्त, यकृत में पैरेन्काइमल और डक्टल परिवर्तन फैलाना

न ही, मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, एंडोमायोकार्डिटिस, बाएं वेंट्रिकल का फाइब्रोसिस।

एसपी के रोगियों में माइकोफेनोलेट मोफेटिल (एमएमएफ) की प्रभावकारिता और सहनशीलता के अध्ययन पर निस्संदेह ध्यान देने योग्य है। एमएमएफ चयनात्मक प्रतिरक्षादमनकारी गतिविधि वाली दवाओं से संबंधित है और अन्य प्रकार की अधिकांश विभाजित कोशिकाओं को प्रभावित किए बिना, डीएनए संश्लेषण और उत्तेजित टी- और बी-लिम्फोसाइटों के प्रसार के प्रतिवर्ती निषेध का कारण बनता है। यह दिखाया गया है कि माइकोफेनोलिक एसिड (एमएमएफ लेने के बाद यकृत एस्टरेज़ के प्रभाव में बनने वाला उत्पाद) एंटीबॉडी के गठन, मोनोक्लोनल कोशिकाओं की सक्रियता, कोलेजन और अन्य मैट्रिक्स प्रोटीन के अत्यधिक उत्पादन को रोकता है, और टीएनएफ-α के उत्पादन को कम करता है। और आईएल1.

विचाराधीन विकृति विज्ञान में एमएमएफ के उपयोग के लिए समर्पित पहले प्रकाशनों में से एक जर्मन लेखकों का काम है, जिन्होंने एसपी के घुसपैठ के रूप में तीन रोगियों को देखा। उसी समय, दो रोगियों में मेसेंटेरिक पैनिक्युलिटिस के लक्षण थे, जिसकी पुष्टि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा की गई थी। प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन शरीर के वजन का 1.5 मिलीग्राम/किलोग्राम) के साथ चिकित्सा शुरू करने से दो रोगियों में स्थिति में सुधार हुआ, हालांकि, जब कम करने की कोशिश की गई प्रतिदिन की खुराकदोनों ही मामलों में जीके ने रोग की पुनरावृत्ति देखी। एक रोगी में, चल रही जीसी-थेरेपी के प्रभाव पर ध्यान नहीं दिया गया। अगले चरण में, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक में 2 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन में वृद्धि के साथ, एज़ैथियोप्रिन 1.5 मिलीग्राम/किलोग्राम प्रति दिन (दो रोगी जिन्होंने प्रारंभिक चिकित्सा का जवाब दिया) या एमटी 50 मिलीग्राम प्रति सप्ताह (एक रोगी जो प्रतिक्रिया नहीं दी) को उपचार में जोड़ा गया। उपचार के लिए)। चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, स्थिति में सुधार देखा गया था, हालांकि, एचए की दैनिक खुराक को कम करने के लिए बार-बार प्रयास करने से सभी मामलों में रोग फिर से शुरू हो गया। Azathioprine और MT के साथ उपचार बंद कर दिया गया था और MMF को 2 ग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया गया था। 2 सप्ताह के बाद, ESR और CRP स्तरों का सामान्यीकरण देखा गया, जिसके बाद वे शुरू हुए उत्तरोत्तर पतनरद्दीकरण को पूरा करने के लिए जीसी की दैनिक खुराक। रिपीट MRI से पूरा पता चला उल्टा विकासरेट्रोपरिटोनियल परिवर्तन। 6-10-महीने की अवधि के दौरान, दो रोगियों में एमएमएफ की खुराक को घटाकर 1 ग्राम/दिन कर दिया गया। किसी भी मामले में प्रक्रिया सक्रियण के लक्षण नहीं देखे गए।

ई.वी. वाकूप एट अल। एसपी के घुसपैठ के रूप में मोनोथेरेपी के रूप में एमएमएफ के सफल उपयोग की सूचना दी। एक 45 वर्षीय महिला 7 महीने तक ऊपरी और निचले छोरों पर तैलीय स्राव के साथ व्यापक गैर-उपचार वाले अल्सर से पीड़ित थी, जो बुखार, गठिया और सामान्य कमजोरी के साथ थी। एसपी के निदान की पुष्टि नोड की रूपात्मक परीक्षा द्वारा की गई थी। रोग की आवर्तक प्रकृति को देखते हुए, उसे 3 महीने के लिए प्रति दिन 15 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया गया था, लेकिन एक अल्सर विकसित हुआ। ग्रहणी, त्वचा में परिवर्तनबुखार और लगातार उच्च प्रयोगशाला गतिविधि (ईएसआर 42 मिमी / घंटा, सीआरपी 4.66 मिलीग्राम / डीएल) की पृष्ठभूमि के खिलाफ बंद हो गया। रोग और विकास के पाठ्यक्रम की टॉरपिडिटी विपरित प्रतिक्रियाएंजीसी थेरेपी में 2.0 ग्राम / दिन की खुराक पर एमएमएफ निर्धारित करने के औचित्य के रूप में कार्य किया। उपचार के पहले महीने के दौरान, अल्सरेशन धीरे-धीरे निशान के गठन के साथ वापस आ गया, दोहराया गया त्वचा निर्माणनोट नहीं किया गया, ईएसआर संकेतकऔर सीआरपी सामान्य हो गया। चिकित्सा के दूसरे महीने के अंत तक, एमएमएफ की खुराक को घटाकर 1.5 ग्राम / दिन कर दिया गया। इस समय

3 महीने के अवलोकन के बाद दूसरी परीक्षा ने रोग की छूट को बताया।

प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स, मुख्य रूप से TNF-α की कथित प्रमुख रोगजनक भूमिका को ध्यान में रखते हुए, यह मानने के काफी अच्छे कारण हैं कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की मदद से उत्तरार्द्ध का निषेध इम्यूनोपैथोलॉजिकल के पाठ्यक्रम पर काफी अधिक प्रभाव डाल सकता है। जीसी और एलसी थेरेपी की तुलना में एसपी में प्रक्रिया।

आर बर्गसम एट अल। TNFRSF1A जीन उत्परिवर्तन से जुड़े SP के साथ दो रोगियों को देखा। एक 66 वर्षीय महिला को बार-बार होने वाले बुखार, कई त्वचा की सूजन, ओलिगोआर्थराइटिस और भड़काऊ गतिविधि के लिए उच्च प्रयोगशाला मूल्यों के साथ रोग की पुष्टि एसपी का निदान किया गया था। रोगी की दो बहनों में एक समान लक्षण जटिल था। एक अतिरिक्त परीक्षा में एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी का पता चला, लेकिन प्रणालीगत वास्कुलिटिस की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं थीं। कोल्सीसिन, गोल्ड साल्ट, एमटी, लेफ्लुनोमाइड और अज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार असफल रहा। सप्ताह में 2 बार 25 मिलीग्राम की खुराक पर एटैनरसेप्ट की नियुक्ति ने रोगी की स्थिति को स्थिर करने की अनुमति दी। 53 साल के एक मरीज को हुआ था ऐसा ही नैदानिक ​​लक्षणगंभीर पेट सिंड्रोम और मायालगिया के साथ, सूजन गतिविधि की उच्च दर के साथ। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा ने मेसेंटेरिक एसपी के निदान की पुष्टि की। एचए की दैनिक खुराक को कम करने का प्रयास, जो कि 50 मिलीग्राम था, प्रक्रिया के तेज होने के साथ था। 50 मिलीग्राम / सप्ताह की खुराक पर टीएनएफ-ए इनहिबिटर एटैनरसेप्ट के समूह से आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक दवा के साथ चिकित्सा ने रोग की छूट प्राप्त करना संभव बना दिया।

ग्रीक जांचकर्ताओं ने एसपी का एक मामला प्रस्तुत किया जो एक 29 वर्षीय महिला में विकसित हुआ और दोनों आंखों में पीटोसिस, पेरिऑर्बिटल एडिमा और दृश्य तीक्ष्णता के प्रगतिशील नुकसान के साथ प्रस्तुत किया गया। एचए (16 मिलीग्राम / दिन) और एमटी (12.5 मिलीग्राम / सप्ताह) के साथ चल रहे थेरेपी से प्रभाव की कमी को ध्यान में रखते हुए, लेखकों ने 5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति इंजेक्शन की खुराक पर इन्फ्लिक्सिमैब (आईएनएफ) का इस्तेमाल किया। इसके परिणामस्वरूप दृश्य तीक्ष्णता में सुधार हुआ और दाहिनी आंख में पीटोसिस और एडिमा में उल्लेखनीय कमी आई। हालांकि, दवा के चौथे इंजेक्शन के बाद, एक एलर्जी प्रतिक्रिया विकसित हुई, जिसके संबंध में INF को adalimumab द्वारा बदल दिया गया। 2 साल के लिए हर 2 सप्ताह में 40 मिलीग्राम की खुराक पर उत्तरार्द्ध की शुरूआत ने एचए की खुराक को 8 मिलीग्राम / दिन तक कम करना और शरीर के तापमान के सामान्यीकरण के साथ-साथ त्वचा के लक्षणों के स्थिरीकरण को प्राप्त करना संभव बना दिया। हालांकि, बाएं तरफा एनोफ्थाल्मोस पूरे अवलोकन अवधि में बना रहा।

प्रणालीगत एसपी के साथ एक 54 वर्षीय रोगी में आईएनएफ के सफल उपयोग का एक मामला ई अल-नाम एट अल द्वारा प्रदर्शित किया गया था। . कई सालों तक, रोगी ने जांघों और पेट, बुखार, मायालगिया, आर्थरग्लिया, मतली और पेट दर्द पर आवर्ती व्यापक मुहरों का उल्लेख किया। इन लक्षणों को सेल्युलाईट की अभिव्यक्ति माना जाता था, जिसके लिए एंटीबायोटिक चिकित्साजो अप्रभावी था। त्वचा बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल जांच से लोबुलर पैनिक्युलिटिस के विशिष्ट लक्षण सामने आए। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ मौखिक रूप से और पल्स थेरेपी के रूप में HA का उपयोग सफल नहीं रहा। इमुरा-ना की नियुक्ति मतली के विकास और में वृद्धि के साथ थी

ट्रांसएमिनेस का स्तर। जीसी (10 मिलीग्राम/दिन) के संयोजन में 5 मिलीग्राम/किलोग्राम (सप्ताह 0, 2, और 6) की खुराक पर आईएनएफ के तीन गुना उपयोग ने रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और सामान्यीकृत प्रयोगशाला गतिविधि संकेतकों को काफी कम कर दिया। 14 महीने की अनुवर्ती अवधि के दौरान, वहाँ था स्थिर छूटबीमारी।

ऊपर से निम्नानुसार, एसपी के घुसपैठ के रूप में टीएनएफ-ए अवरोधकों का उपयोग, जीसी और साइटोस्टैटिक्स के साथ प्रारंभिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, उचित लगता है और रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकता है।

एसपी के सभी रूपों के जटिल उपचार में, वर्ष के दौरान एक सक्रिय एंटीऑक्सीडेंट विटामिन ई शामिल करने की सिफारिश की जाती है। होल्डिंग सर्जिकल हस्तक्षेपएसपी के किसी भी रूप में अनुपयुक्त माना जाता है और रोग की प्रगति में योगदान देता है।

इस प्रकार, अभी भी दुर्लभ साहित्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर, एसपी के रोगियों के उपचार के लिए प्रमुख सिद्धांत इस प्रकार हैं:

छूट प्राप्त करना या कम से कम अवधि को कम करना और सूजन प्रक्रिया की गंभीरता को कम करना;

साहित्य

1. वर्बेंको ई.वी. सहज पैनिक्युलिटिस। पुस्तक में: त्वचा और यौन रोग: डॉक्टरों के लिए एक गाइड। ईडी।

यू.के. स्क्रीपकिन। मॉस्को: मेडिसिन, 1995; 2:399-410।

2. डियाज़ कास्काजो सी., बोरघी एस., वेयर्स डब्ल्यू. पैनिक्युलिटिस: शर्तों की परिभाषा और नैदानिक ​​रणनीति। एम जे डर्मेट 2000; 22:530-49।

3. टेर पोर्टेन एम.सी., थियर्स बी.एच. पैनिक्युलिटिस। डर्माटोल क्लिनिक 2002;20(3):421-33।

4. इवानोव ओ.एल., लवोव ए.एन. एक त्वचा विशेषज्ञ की हैंडबुक।

एम।, 2001; 178-91।

5. सेविदोवा एल.यू., तेप्लुक एन.पी., कुज़मीना टी.एस., लिसेंको एल.वी. जांघों और पैरों की त्वचा पर दर्दनाक नोड्स और शोष के क्षेत्रों को खोलना। रोस ज़र्न स्किन वेन्स बोलेज़ 2005; 3: 73-4।

6. काज़केविच ई.वी., पोपोव वी.वी., लिप्स्की वी.एल., श्लागनोवा ए.ए. फ़िफ़र-वेबर-क्रिश्चियन सिंड्रोम का एक मामला। वेज शहद 1999; 10:54।

7. खोदोरोव्स्की वी.आई., बोरोडी वी.ए., ज़िमा एन.एफ. फ़िफ़र-वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस। वेज चिर 1984; 3:57-8।

8. मोरेस ए.जे.पी., सोरेस पी.एम.एफ., ज़ापाटा ए.एल. और अन्य। बचपन और किशोरावस्था में पैनिक्युलिटिस। पेडियट इंटर 2006; 48: 48-53।

9. इवासाकी टी।, हमानो टी।, ओगाटा ए। एट अल। मौखिक साइक्लोस्पोरिन ए के साथ ज्वर, लोबुलर पैनिक्युलिटिस (वेबर-ईसाई रोग) के रोगी का सफल उपचार: रोगजनन और चिकित्सा के लिए निहितार्थ। इंटर्न मेड 1999; 38: 612-4।

10. लैम्प्रेच्ट पी।, मूसिग एफ।, एडम-क्लेजेस एस। एट अल। ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर से जुड़े छोटे पोत वास्कुलिटिस और रिलैप्सिंग पैनिक्युलिटिस पीरियोडिक सिंड्रोम (टीआरएपीएस)। एन रुम डिस 2004; 63:1518-20।

11. गांझा आई.एम., डेसिक यू.आई., पेलेशचुक ए.पी. क्लिनिक में दुर्लभ और असामान्य रोग सिंड्रोम आंतरिक रोग. कीव: स्वास्थ्य, 1982; 97-106।

12. बार्थेल एचआर, कैरियर यू।, क्रेमर एम।, लोच सी। इडियोपैथिक फेब्राइल पैनिक्युलिटिस (वेबर-क्रिश्चियन डिजीज) का सफल उपचार थैलिडोमाइड के साथ एक रोगी में कई अन्य चिकित्सा उपचारों में विफल रहा है। जे क्लिन रुमेटोल 2002; 8:256-9।

13. सुचकोवा टी.एन., गामायुनोव बी.एन., पोपोव आई.वी., तिखोमीरोव ए.ए. एक किशोर लड़की में फ़िफ़र-वेबर-ईसाई रोग (सहज पैनी-कूलिटिस)। तेज़। III अखिल रूसी। कांग्रेस डर्माटो-वेनर। कज़ान, 2009; 54।

14. असानो वाई।, इडेज़ुकी टी।, इगारशी ए। रोथमैन-मकाई पैनिक्युलिटिस का एक मामला सफलतापूर्वक टेट्रासाइक्लिन के साथ इलाज किया गया। क्लिन क्स्प डर्माटोल 2006; 31(3):365-7.

15. किर्च डब्ल्यू।, डुहर्सन यू।, होन्श एच। एट अल। वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस में साइक्लोफॉस्फेमाइड-प्रेरित छूट। रुमेटोल इंटू

क्रोनिक कोर्स के गांठदार रूप में, अमीनोक्विनोलिन दवाओं और फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के संयोजन में एनएसएआईडी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है;

गांठदार और पट्टिका रूपों, तीव्रता से या सूक्ष्म रूप से होने वाले, जीसी और साइटोटोक्सिक दवाओं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ा-थियोप्रिन) के प्रारंभिक प्रशासन की आवश्यकता होती है;

एसपी के घुसपैठ के रूप में, जीसी के साथ संयोजन में 6 महीने की अवधि के लिए निर्धारित "चयनात्मक" साइटोस्टैटिक्स (सीएसए, एमएमएफ) को पसंद की दवाओं के रूप में माना जा सकता है; यदि यह योजना अप्रभावी है, तो आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक दवाओं - टीएनएफ-ए अवरोधकों को निर्धारित करने का मुद्दा हल किया जाना चाहिए

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि बहुत महत्वएसपी के साथ रोगियों के प्रबंधन में रिलेप्स की रोकथाम है, जिसमें संक्रमण के फॉसी की स्वच्छता, इंजेक्शन के बाद चोटों की रोकथाम, चोटों की रोकथाम शामिल है, जुकाम, अत्यधिक विद्रोह, साथ ही अनुपालन हाइपोएलर्जेनिक आहारवसा और कार्बोहाइड्रेट के प्रतिबंध के साथ।

16. मार्टिन आर.जे., माइकल्स ई.एल., वोथ एम.आर. वेबर-ईसाई रोग में साइक्लोफॉस्फेमाइड-प्रेरित छूट: केस रिपोर्ट। मिल मेड 1977;142:158-60।

17. स्ज़ीज़ाइमर बी।, ग्विज़्ज़िन्स्की जेड। मेथोट्रेक्सेट के साथ आवर्तक पैनिक्युलिट्स फेब्रिलिस नॉनसुपुराटिवा का उपचार। प्रेजेगल डर्माटोल 1974; 61: 623-7।

18. होट्टा टी।, वाकामात्सु वाई।, मात्सुमुरा एन। एट अल। वेबर-ईसाई रोग में Azathioprine- प्रेरित छूट। साउथ मेड जे 1981; 74: 234-7।

19 एंट्ज़ियन पी।, बार्थ जे।, मोनिग एच। एट अल। साइक्लोस्पोरिन ए। रुमेटोल इंट 1987 के साथ वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस का उपचार; 7: 181।

20। उसुकी के।, इटामुरा के।, उरबे ए।, ताकाकू एफ। साइक्लोस्पोरिन ए। एम जे मेड द्वारा वेबर-ईसाई रोग का सफल उपचार 1988; 85: 276-8।

21. पोंगराट्ज़ जी।, एरेनस्टीन बी।, हार्टुंग डब्ल्यू। एट अल। फ़िफ़र-वेबर-क्रिश्चियन रोग के साथ एक रोगी - साइक्लोस्पोरिन ए के साथ सफल चिकित्सा: केस रिपोर्ट। बीएमसी मस्कुलोस्केलेटल डिसऑर्डर 2010; 11:18।

22. कैंटरिनी एल।, फैंटी एफ।, गैलेज़ी एम। एट अल। साइक्लोस्पोनिन की प्रभावकारिता छोटे पोत वास्कुलिटिस से जुड़े फ़ेब्राइल लोबुलर पैनिक्युलिटिस को दूर करने में एक उपचार। रुमेटोल इंट 2010; 30: 797-9।

23. हिनाता एम।, सोमेया टी।, योशिजाकी एच। एट अल। साइक्लोस्पोरिन ए। रुमेटोलॉजी 2005 का उपयोग करके पित्त संबंधी डक्टोपेनिया के साथ स्टेरॉयड-प्रतिरोधी वेबर-ईसाई रोग का सफल उपचार; 44: 821-23।

24. प्रोखोरेनकोव वी.आई., गुज़े टी.एन., गैसिच एन.ए. एक छोटे बच्चे में वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस का मामला।

वेस्टन डर्माटोल वेनेरोल 2004; 2:34-7.

25. ज़ोलिंगर एच.डब्ल्यू. प्रत्यारोपण में माइकोफेनोलेट। क्लिन ट्रांसप्लांट 2004; 18: 485-92।

26. एनक ए.एच., नोप जे। मायकोफेनोलेट मोफेटिल के साथ इडियोपैथिक नोडुलर पैनिक्युलिटिस (पफीफर-वेबर-क्रिश्चियन रोग) को दूर करने का उपचार। जे एम एकेड डर्मेट 1998; 39 (3): 508-9।

27. बस्कन ई.बी., सरिकाओग्लू1 एच., टुनाली एस., टोलुने एस. माइकोफेनोलेट मोफेटिल के साथ इडियोपैथिक नोडुलर पैनिक्युलिटिस (पफीफर-वेबर-क्रिश्चियन रोग) को दूर करने का प्रभावी उपचार।

जे डर्माटोल ट्रीट 2003; 14: 57-60।

28। मावरिकाकिस जे।, जॉर्जियाडिस टी।, फ्रैगियाडाकी के।, स्फिकाकिस पी। ऑर्बिटल लोबुलर पैनिक्युलिटिस इन वेबर-क्रिश्चियन डिजीज: एंटी-टीएनएफ उपचार और साहित्य की समीक्षा के लिए निरंतर प्रतिक्रिया। सर्वाइव ओफ्थाल्मोल 2010; 55(6):584-89।

29. अल-नियामी एफ., क्लार्क सी., थोराट ए., बर्डन ए.डी. इडियोपैथिक लोबुलर पैनिक्युलिटिस: इन्फ्लिक्सिमैब के साथ छूट प्रेरित और बनाए रखा। बीआरजे डर्माटोल 2009; 161: 691-2।