कान की जन्मजात विसंगतियाँ। बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

ज्ञात बड़ी राशि(सैकड़ों!) सामान्य शब्द "डिसप्लासिया" के साथ नोसोलॉजिकल इकाइयाँ। इस लेख में वर्णानुक्रम में उन नोसोलॉजिकल इकाइयों को वर्णानुक्रम में सूचीबद्ध किया गया है, जिन्हें डिसप्लेसिया (क्रानियोफेशियल डिसप्लेसिया, एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया, एपिफ़िसियल डिसप्लेसिया, डेंटल डेवलपमेंट डिसऑर्डर, चोंड्रोडिस्प्लासिया, एकोंड्रोजेनेसिस) की विशेषता वाली संदर्भ पुस्तक के अन्य लेखों में नहीं रखा जा सकता है। कई डिसप्लेसिया, विशाल बहुमत की तरह आनुवंशिक रोगऔर फेनोटाइप्स को ICD-10 सिस्टम के अनुसार पहचानना भी मुश्किल है।

ICD-10 रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड:

• C41 अन्य और अनिर्दिष्ट साइटों की हड्डी और आर्टिकुलर उपास्थि के घातक नवोप्लाज्म
• C41.8
• D48.0
• के00.8
• Q04.4
• प्रश्न 16.5
• प्रश्न77.1
• प्रश्न77.3
• क्यू77.5
• क्यू77.7
• क्यू77.8
• प्रश्न78.3
• क्यू78.5
• क्यू78.8
• प्रश्न 84.2
• क्यू87.0
• प्रश्न 87.1
• क्यू87.5
• प्रश्न 87.8

एक्रोमिक्रिक डिस्प्लेसिया (102370, Â), जन्मजात एक्रोमिक्रिया। नैदानिक ​​रूप से: मध्यम चेहरे की विसंगतियाँ, हाथों और पैरों को छोटा करना, विकास मंदता को चिह्नित करना, छोटी हड्डियाँमेटाकार्पस और फलांग। प्रयोगशाला: असंगठित उपास्थि विकास। आईसीडी-10। Q87.1 बौनेपन के साथ मुख्य रूप से पेश करने वाले जन्मजात विकृति सिंड्रोम

धमनी फाइब्रोमस्कुलर डिस्प्लेसिया, फाइब्रोमस्कुलर डिस्प्लेसिया देखें।

डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया - हड्डियों के गंभीर वक्रता के साथ कंकाल डिस्प्लेसिया:

• डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, ट्रांसमेम्ब्रेन सल्फेट ट्रांसपोर्टर जीन DTD, r में उत्परिवर्तन)। नैदानिक ​​रूप से: छोटे अंगों के साथ जन्मजात बौनापन, बिगड़ा हुआ अस्थिभंग और जन्मजात एपिफेसील सिस्ट, कान उपास्थि अतिवृद्धि, फांक मुश्किल तालू, काइफोसिस, स्कोलियोसिस, अपहृत अंगूठा, समीपस्थ इंटरफैन्जियल संयुक्त संलयन, ब्राचीडैक्टली, द्विपक्षीय क्लबफुट, रिब उपास्थि कैल्सीफिकेशन
• डिसप्लेसिया स्यूडोडायस्ट्रोफिक (264180)। नैदानिक ​​रूप से: अंगों का राइजोमेलिक छोटा होना, इंटरफैन्जियल और मेटाकार्पोफैन्जियल डिस्लोकेशन, कोहनी की अव्यवस्था, गंभीर क्लबफुट, खोपड़ी के कोरोनल टांके के बीच की दूरी में वृद्धि, हाइपोप्लेसिया बीच तीसरेचेहरे, अतिताप, प्लैटिस्पोंडिलिया, काठ कशेरुकाओं की जीभ जैसी विकृति, स्कोलियोसिस, द्वितीय कशेरुकाओं का हाइपोप्लासिया, स्पष्ट मेरुदंड का झुकाव
• जन्मजात अस्थि डिसप्लेसिया डे ला चैपले (#256050, आर)। नैदानिक ​​रूप से: जन्म के समय घातक, गंभीर माइक्रोमेलिया, किफोसिस ग्रीवारीढ़, इक्विनोवार्स क्लबफुट, अगवा किया हुआ अंगूठा, अपहृत पैर की उंगलियां, मध्य फालेंजों का दोहरीकरण, फांक तालु, खुला रंध्र अंडाकार, सांस की विफलता, स्वरयंत्र का स्टेनोसिस, स्वरयंत्र और श्वासनली के उपास्थि का नरम होना, फेफड़ों का हाइपोप्लेसिया, सांस की तकलीफ, छोटी छाती, जन्मजात हड्डी डिसप्लेसिया, त्रिकोणीय फाइबुला और उल्ना, प्लैटस्पोंडिलिया, पैथोलॉजिकल मेटाफिसिस और एपिफेसिस, त्रिकास्थि की विसंगतियाँ, अतिरिक्त पेल्विक ऑसिफिकेशन पॉइंट। प्रयोगशाला: कंकाल उपास्थि में चोंड्रोसाइट्स के चारों ओर लैकुनर हेलो। आईसीडी-10। Q77.5 डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया

आँख - मैक्सिलो - हड्डी डिसप्लेसिया (* 164900, Â)। कॉर्नियल क्लाउडिंग और कई विसंगतियाँ जबड़ाऔर अंग। पर्यायवाची: ओएमएम सिंड्रोम (से: ऑप्थाल्मोमैंडिबुलोमेलिक)। आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ओस्टियोचोन्ड्रोसिसप्लासिया

ग्रीनबर्ग डिस्प्लेसिया (215140, आर) - जन्मजात घातक बौनापन। क्लिनिकल प्रस्तुति: छोटे अंगों वाला बौनापन, प्रसव पूर्व मृत्यु, चिह्नित भ्रूण हाइड्रोप्स, स्पष्ट रूप से छोटा, कीट-खाई गई लंबी हड्डियां, असामान्य एक्टोपिक ऑसिफिकेशन, चिह्नित प्लैटिसपोंडिलिया, चिन्हित एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस। पर्यायवाची: हाइड्रोपिक चोंड्रोडिस्ट्रॉफी। आईसीडी-10। प्रश्न77.1।

डी मोर्सियर डिसप्लेसिया (सेप्टोप्टिक डिसप्लेसिया, 182230,?)। हाइपोप्लास्टिक डिस्क नेत्र - संबंधी तंत्रिकाडबल एज के साथ, कोई पारदर्शी बाधक नहीं, वृद्धि हार्मोन की कमी, महासंयोजिका और सेरिबैलम की विकृति। आईसीडी-10। Q04.4।

डायफिसियल डिसप्लेसिया (एंगेलमैन की बीमारी) नवगठित हड्डी के ऊतकों के स्केलेरोसिस के साथ पेरीओस्टेम और एंडोस्टेम की तरफ से लंबी ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस का एक प्रगतिशील सममित हाइपरोस्टोसिस है। नैदानिक ​​रूप से: दुर्बल काया, पैरों की हड्डियों में स्पष्ट दर्द, निचले पैर की फुस्सफॉर्म सूजन, मल्टीपल सबंगुअल हेमरेज, मायोपैथी, वैडलिंग गैट, कम्प्रेशन कपाल नसे, कमजोरी, मांसपेशियों की थकान, स्कोलियोसिस, काठ का हाइपरलॉर्डोसिस, हाइपोगोनाडिज्म, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, हेपोटोसप्लेनोमेगाली, 10 से 30 साल की उम्र में शुरुआत, एचए के प्रति संवेदनशीलता, डिस्प्लेसिया, ओस्टियोस्क्लेरोसिस और डायफिसियल हाइपरोस्टोसिस। समानार्थी शब्द:

• कामुराती-एंगेलमैन रोग
• रिबिंग रोग
• सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस
• हाइपरोस्टोसिस प्रणालीगत डायफिसियल जन्मजात
• प्रगतिशील डायफिसियल डिसप्लेसिया
• मायोपथी के साथ प्रणालीगत वंशानुगत ऑस्टियोस्क्लेरोसिस। आईसीडी-10। प्रश्न78.3।

डिसेगमेंटल डिस्प्लेसिया वंशानुगत कंकाल डिस्प्लेसिया का एक समूह है जो बौनापन, मस्तिष्क क्षति और द्वारा प्रकट होता है आंतरिक अंग. कम से कम 2 रूप जो नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और रूपात्मक विशेषताओं में भिन्न हैं:

• डिसेगमेंटल डिस्प्लेसिया हैंडमेकर-सिल्वरमैन (224410, आर) एक घातक रूप है। चिकित्सकीय रूप से: विभिन्न आकारों और आकृतियों के कशेरुकी शरीर, जल्दी मौत, क्लिनिक निस्ट सिंड्रोम जैसा दिखता है
• डिसेगमेंटल डिस्प्लेसिया रोलैंड-डेबुकॉय (224400, आर) - अधिक कोमल रूप. नैदानिक ​​रूप से: जन्मजात चोंड्रोडिस्ट्रॉफी, बौनापन, असामान्य कशेरुक विभाजन, सीमित संयुक्त गतिशीलता, माइक्रोमेलिया, अंग वक्रता, उच्च तालू, फांक तालु, हाइड्रोसिफ़लस, हाइड्रोनफ्रोसिस, हाइपरट्रिचोसिस। समानार्थक शब्द: विच्छेदन बौनापन:
  • अनिसोस्पोंडिलिक कैंपोमाइक्रोमेलिक बौनापन
  • रोलैंड-डेब्यूकॉइस सिंड्रोम
• ग्लूकोमा (601561) के साथ डिसेगमेंटल डिसप्लेसिया - गंभीर ग्लूकोमा के साथ संयोजन में फेनोटाइप निस्ट डिसप्लेसिया (156550) और डिससेगमेंटल डिस्प्लेसिया (224400, 224410) जैसा दिखता है। आईसीडी -10
• प्रश्न77.1
• प्रश्न77.3
• Q77.5 डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया

कैंपोमेलिक डिसप्लेसिया (114290, बी, अधिक बार *211970, 17q24.3-क्यू25.1, एसओएक्स9 जीन, आर) - छोटे अंगों के साथ जन्मजात घातक बौनापन, उपास्थि खोपड़ी का छोटा आकार, प्लैटिबेसिया, हाइपरटेलोरिज्म, उदास नाक पुल, माइक्रोगैनेथिया, फांक तालु, प्रत्यावर्तन जीभ, फेफड़े हाइपोप्लासिया, श्वासनली हाइपोप्लासिया, संकीर्ण श्रोणि, कूल्हे की विसंगतियाँ, प्लैटिस्पोंडिलिया, काइफोस्कोलियोसिस, हाइपोटेंशन, की कमी घ्राण तंत्रिका, छोटे हाइपोप्लास्टिक शोल्डर ब्लेड्स, 11 जोड़ी पसलियां, छोटे फालैंग्सहाथ और पैर, फीमर की मध्यम वक्रता और टिबिअ, पैरों की विषुवतीय विकृति:

• ग्रांट फैमिली सिंड्रोम (138930, Â) कैंपोमेलिक प्रकार के कंकाल डिस्प्लेसिया के रूपों में से एक है। चिकित्सकीय रूप से: नीला श्वेतपटल, जबड़े का हाइपोप्लेसिया, कैंपोमेलिया, हंसली की वक्रता, फीमर और टिबिया, झुके हुए कंधे, खोपड़ी के टांके में अतिरिक्त हड्डियां। आईसीडी-10।
• प्रश्न77.1।

मेडुलरी फाइब्रोसारकोमा (112250, BDMF जीन, 9p22–p21, r) के साथ अस्थि डिसप्लेसिया। चिकित्सकीय रूप से: कंकाल डिसप्लेसिया, घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, न्यूनतम आघात के साथ हड्डी के फ्रैक्चर, हड्डी के डायफिसिस के कई परिगलन, डायफिसिस की कॉर्टिकल परत का संघनन। आईसीडी-10। C41 हड्डियों के घातक नवोप्लाज्म और अन्य और अनिर्दिष्ट साइटों के आर्टिकुलर उपास्थि; C41.8।

क्रैनियो-कारपो-टारसल डिस्प्लेसिया (*193700, फ्रीमैन-शेल्डन सिंड्रोम, बी, आर)। चिकित्सकीय रूप से: नाक, मुंह, गहरी-सेट आंखें, ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म, कैंप्टोडैक्ट्यली का हाइपोप्लेसिया; स्कोलियोसिस। आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ओस्टियोचोन्ड्रोसिसप्लासिया

क्रैनियो - मेटाफिसियल डिसप्लेसिया - गंभीर स्केलेरोसिस और खोपड़ी की हड्डियों के मोटे होने (लिओन्टिआसिस ओसिया), हाइपरटेलोरिज्म के साथ संयोजन में ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफिस का डिसप्लेसिया। आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ओस्टियोचोन्ड्रोसिसप्लासिया

मेसोमेलिक निवर्गेल्ट डिस्प्लेसिया (*163400, निवर्गेल्ट सिंड्रोम)। नैदानिक ​​रूप से: छोटा अंग, जन्म के समय पहचाना गया बौनापन, रेडियोउलनार सिनोस्टोसिस, रॉमबॉइड टिबिया और फाइबुला, टार्सल और मेटाटार्सल हड्डियों का सिनोस्टोसिस। आईसीडी-10। क्यू77.8।

मेसोमेलिक रीनहार्ड्ट-फीफर डिस्प्लेसिया (191400, Â)। जन्मजात बौनापन, प्रकोष्ठ और निचले पैर की हड्डियों का हाइपोप्लेसिया। आईसीडी-10। Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ओस्टियोचोन्ड्रोसिसप्लासिया

मेटाट्रोपिक डिसप्लेसिया (डिस्प्लासिया) - जन्मजात बौनापन मेटाफिसियल उपास्थि को नुकसान के साथ:

• गैर-घातक रूप (156530, Â)
• लेथल (*250600, आर): गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद मृत्यु। नैदानिक ​​रूप से: अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, अपेक्षाकृत छोटी रीढ़, स्पष्ट स्कोलियोसिस, किफोसिस, एनिसोस्पोंडिलिया, पैल्विक विसंगतियाँ, ऊरु एपिकॉन्डाइल्स का हाइपरप्लासिया, मेटाफ़िज़ का असामान्य आकार, श्वसन विफलता। प्रयोगशाला: श्वासनली और ब्रोंची के उपास्थि के गठन का उल्लंघन, तत्वमीमांसा के स्पंजी पदार्थ की अनुपस्थिति। आईसीडी-10। क्यू78.5।

मेटाट्रोपिक निस्ट डिसप्लेसिया वंशानुगत कंकाल संबंधी बीमारियों का एक समूह है, जो राइज़ोमेलिक बौनावाद द्वारा प्रकट होता है, संभवतः कोलेजन दोष (#156550, कोलेजन जीन COL2A1 , В) के कारण: मेटाट्रोपिक बौनापन, मैक्रोसेफली, सपाट चेहरा, मायोपिया, रेटिनल डिटेचमेंट, मोतियाबिंद, श्रवण हानि , फांक तालु, प्लैटिस्पोंडिलिया, हाथ को मुट्ठी में जकड़ने में असमर्थता। प्रयोगशाला: इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ पैथोलॉजिकल कार्टिलेज कोलेजन, केराटन सल्फेट का मूत्र उत्सर्जन। आईसीडी-10। क्यू78.5। मेटाफिसियल डिसप्लेसिया। ओमिम। मेटाट्रोपिक डिस्प्लेसिया:

• टाइप I (*250600)
• टाइप 2 निस्ट (#156550)
• उभरे हुए होंठ और एक्टोपिक लेंस के साथ (245160)
• घातक (245190)।

मेटाफिसियल डिसप्लेसिया। लंबी हड्डियों के तत्वमीमांसा के एक सामान्य ट्यूबलर संरचना में परिवर्तन का उल्लंघन; इसी समय, लंबी ट्यूबलर हड्डियों के सिरे मोटे और झरझरा हो जाते हैं, कॉर्टिकल परत पतली हो जाती है। आईसीडी-10। क्यू78.5।

मेटाफिसियल मल्टीपल डिस्प्लेसिया - जन्मजात रोगलंबी ट्यूबलर हड्डियों के मोटे होने की विशेषता, हैलक्स वैल्गसघुटने के जोड़, फ्लेक्सियन एंकिलोसिस कोहनी के जोड़, खोपड़ी के आकार और विकृति में वृद्धि  कपाल-मेटाफिसियल डिस्प्लेसिया। आईसीडी-10। क्यू78.5।

मोंडिनी डिसप्लेसिया हड्डियों और झिल्लीदार कान की भूलभुलैया का एक जन्मजात विसंगति है, जो आंतरिक कान के कोक्लीअ के अप्लासिया और श्रवण और वेस्टिबुलर कार्यों के आंशिक या पूर्ण नुकसान के साथ वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहरों की विकृति की विशेषता है। आईसीडी-10। Q16.5 भीतरी कान की जन्मजात विकृति।

ओकुलो - ऑरिकुलो - वर्टेब्रल डिसप्लेसिया (*257700) - एपिबुलबार डर्मोइड द्वारा विशेषता एक सिंड्रोम, एरिकल, माइक्रोगैनेथिया, वर्टेब्रल और अन्य विसंगतियों के विकास में विसंगति Q18.8 चेहरे और गर्दन की अन्य विशिष्ट विकृति

ओकुलोवर्टेब्रल डिसप्लेसिया - एक छोटी कक्षा के साथ माइक्रोफथाल्मोस, कोलोबोमा या एनोफथाल्मिया, एकतरफा मैक्सिलरी डिसप्लेसिया, अविकसित दांतों के साथ मैक्रोस्टोमी और कुरूपता, रीढ़ की विकृति, विभाजन और पसलियों का अविकसित होना। आईसीडी-10। Q87.8 अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विकृति सिंड्रोम, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

ओटोडेंटल डिसप्लेसिया (*166750, Â) - सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, डेंटल विसंगतियाँ (गोलाकार दांत, छोटे मोलर्स की अनुपस्थिति, दो पल्प चैंबर्स के साथ मोलर्स, टॉरोडोंटिया, पल्प स्टोन)। आईसीडी-10। Q87.8 अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विकृति सिंड्रोम, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

Spondylometaphyseal dysplasia रीढ़ और लंबी हड्डियों के खराब विकास और गठन के साथ कंकाल रोगों का एक विषम समूह है, जो केवल लंबी हड्डियों के रूपक को शामिल करके spondyloepimetaphyseal और spondyloepiphyseal dysplasias से भिन्न होता है। सभी के लिए तीन समूहडिसप्लेसिया रीढ़ की विसंगतियाँ हैं। Spondylometaphyseal dysplasias अक्सर पृथक मामलों के रूप में देखे जाते हैं, लेकिन प्रमुख, एक्स-लिंक्ड और रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न के साथ विभिन्न विरासत में मिले रूपों का वर्णन किया गया है। आईसीडी-10। क्यू77.8। ओएमआईएम: स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया:

• गोल्डब्लाट (184260)
  • कोणीय फ्रैक्चर के साथ (184255)
  • अल्जीरियाई प्रकार (184253)
  • एन्कोन्ड्रोमैटोसिस के साथ (271550)
  • रिचमंड (313420) टाइप करें।

Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) बिगड़ा हुआ विकास और रीढ़ और लंबी हड्डियों के गठन के साथ कंकाल रोगों का एक विषम समूह है। एसईएमडी स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसियास (एसएमडी) और स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसियास (एसईडी) से मेटाफाइज और एपिफेसिस दोनों को शामिल करके अलग होता है। डिसप्लेसिया के सभी तीन समूहों (एसईएमडी, ईडीएस और एसएमडी) में रीढ़ की हड्डी में विसंगतियां हैं। SEMD को अक्सर पृथक मामलों के रूप में देखा जाता है, लेकिन प्रमुख, एक्स-लिंक्ड और अप्रभावी वंशानुक्रम प्रकारों के साथ विरासत में मिले विभिन्न रूपों का वर्णन किया गया है:

• Kozlovsky's spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, Â): छोटा कद, आमतौर पर 1 से 4 साल की उम्र के बीच प्रकट होता है, छोटा धड़, पैथोलॉजिकल गर्दनफीमर और उनके ट्रोकेंटर, सामान्य प्लैटिसपोंडिलिया
• सफेद हाइपोट्रिचोसिस के साथ स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया (183849, बी): जन्मजात हाइपोट्रीकोसिस, राइजोमेलिक लघु कद, कूल्हे के अपहरण की सीमा, बढ़े हुए मेटाफिसिस, एपिफेसिस के विलंबित ऑसिफिकेशन, मेटाफिज में विघटन के क्षेत्र, वक्ष में कशेरुका शरीर और काठ क्षेत्रनाशपाती के आकार की रीढ़
• स्ट्रुडविक स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया (#184250, 12q13.11-q13.2, टाइप II कोलेजन a1 चेन जीन COL2A1, В, उपनाम "स्ट्रुडविक" रोगियों में से एक के नाम से आता है): गंभीर बौनापन, "चिकन चेस्ट", स्कोलियोसिस , फांक ड्यूरा तालु, रेटिना टुकड़ी, चेहरे रक्तवाहिकार्बुद, वंक्षण हर्निया, क्लबफुट, असमान रूप से छोटे अंग, सामान्य मानसिक विकास, लंबी हड्डियों के तत्वमीमांसा में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, घाव त्रिज्या की तुलना में अलना में अधिक होता है और टिबिया की तुलना में फाइबुला में अधिक होता है, एपिफेसिस की परिपक्वता में देरी होती है
• ढीले जोड़ों के साथ स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिस्प्लेसिया (*271640, आर)
• डिसप्लेसिया स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल छोटे अंगों के साथ (271665, आर)। आईसीडी-10। क्यू77.8। ओएमआईएम: स्पोंडिलोएपिमेटाफिसियल डिसप्लेसिया
• कोज़लोव्स्की (184252)
• सफेद (183849)
• स्ट्रुडविक (184250)
• ढीले जोड़ों के साथ (271640)
• छोटे अंगों के साथ (271665)
• एक्स - लिंक्ड (300106)
• डेंटिन के असामान्य विकास के साथ (601668)
• मिसौरी टाइप (*602111)
• माइक्रोमेलिक (601096)।

Spondyloepiphyseal dysplasia - कंकाल के वंशानुगत रोगों का एक समूह, लंबी ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफ़िज़ को नुकसान के अभाव में स्पोंडिलोएपिमेटाफ़िसील डिसप्लेसिया से भिन्न होता है:

• जन्मजात स्पोंडिलोएपिफेसील डिस्प्लेसिया (#183900, कोलेजन जीन COL2A1, В)। नैदानिक ​​रूप से: एक छोटे ट्रंक, नॉरमोसेफली, फ्लैट चेहरे, मायोपिया, रेटिनल डिटैचमेंट, फांक तालु, प्लैटिसपोंडिलिया, छोटी गर्दन के साथ जन्मजात बौनापन, ग्रीवा कशेरुकाओं की उदासीनता, ओडोन्टॉइड हाइपोप्लासिया, किफोसिस, स्कोलियोसिस, काठ का लॉर्डोसिस, सर्वाइकल मायलोपैथी, हाइपोटेंशन, मानसिक मंदता , बैरल चेस्ट, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, एब्डॉमिनल मसल हाइपोप्लेसिया, एब्डोमिनल और वंक्षण हर्निया, जघन हड्डियों का अपर्याप्त ossification, फीमर और समीपस्थ टिबिया के डिस्टल एपिफेसिस, टेलस और कैल्केनस, कशेरुक निकायों का चपटा होना
• Spondyloepiphyseal dysplasia Maroto (184095, B): प्लैटिसपोंडिलिया, सामान्य बुद्धि, अंगों का छोटा होना, पैरों की एक्स-आकार की विकृति, पेल्विक इनलेट का असामान्य आकार
• रेटिनल डिस्ट्रोफी (183850, Â) के साथ स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया
• Spondyloepiphyseal dysplasia, निकट दृष्टि और sensorineural सुनवाई हानि (184000, Â), संभवतः स्टिकलर सिंड्रोम के साथ युग्मक
• डिस्प्लेसिया स्पोंडिलोएपिफिसील शिमके (*242900, आर)
• Spondyloepiphyseal dysplasia, Irapa प्रकार (*271650, r), वेनेज़ुएला और मेक्सिको में इरापा जनजाति के भारतीयों में आम है। नैदानिक ​​रूप से: रीढ़ की हड्डी का छोटा होना, प्लैटिस्पोंडिलिया, मेटाकार्पस और मेटाटार्सस की छोटी हड्डियाँ, फीमर और डिस्टल ह्यूमरस के पैथोलॉजिकल प्रॉक्सिमल एपिफेसिस
• एटलांटोएक्सियल अस्थिरता (600561, Â) के साथ स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया
• स्पोंडिलोएपिफेसियल डिसप्लेसिया स्यूडोआकोन्ड्रोप्लास्टी (3 प्रकार: 177150, В; 264150, r; #177170 ) सबसे आम कंकाल डिसप्लेसिया में से एक है। रोगी जन्म के समय सामान्य दिखाई देते हैं, और जीवन के दूसरे वर्ष या बाद में विकास मंदता को शायद ही कभी पहचाना जाता है। एकोंड्रोप्लासिया के विपरीत, सिर और चेहरा सामान्य होता है। उंगलियां छोटी होती हैं, लेकिन अचोंड्रोप्लासिया के विशिष्ट त्रिशूल का आकार नहीं होता है। निचले छोरों की विकृति अलग है, स्नायुबंधन की कमजोरी नोट की जाती है। नैदानिक ​​रूप से: छोटे अंगों वाला बौनापन, बचपन में पहचानने योग्य; लम्बर लॉर्डोसिस, किफोसिस, स्कोलियोसिस, एटलांटोअक्सियल जोड़ में अव्यवस्था, ब्राचीडैक्टली, कलाई का उलनार विचलन, कोहनी और कूल्हे के जोड़ों में विस्तार की सीमा, लिगामेंट की कमजोरी, पैरों की एक्स-आकार की विकृति, क्रोनिक सर्वाइकल मायलोपैथी मेरुदंडप्लैटिस्पोंडिलिया, कशेरुका निकायों की विकृति, ट्यूबलर हड्डियों का छोटा होना, मेटाफिसिस का विस्तार, असामान्य एपिफेसिस
• लेट डोमिनेंट स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया (*184100, बी): शॉर्ट ट्रंक के साथ बौनापन, बचपन में पहचाना गया, चौड़ा चेहरा, प्लैटिसस्पोंडिलिया, छोटी गर्दन, सर्वाइकल वर्टिब्रा का सब्लक्सेशन, ओडोन्टॉइड हाइपोप्लेसिया, किफोस्कोलियोसिस, लम्बर लॉर्डोसिस, बैरल चेस्ट, फीमोरल हेड्स की पैथोलॉजी अपक्षयी परिवर्तन के साथ
• लेट स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया के साथ विशेषता चेहरा(600093, आर): माइक्रोसेफली, विकासात्मक देरी, चौड़ी जड़और नाक की नोक, छोटा चौड़ा फिल्टर (फ़िल्ट्रम), मोटे होंठ, इंटरवर्टेब्रल दूरियों का प्रगतिशील संकुचन, चपटा घुटने का एपिफेसिस
• प्रगतिशील आर्थ्रोपैथी (* 208230, 6q, पीपीएसी जीन, आर) के साथ लेट स्पोंडिलोएपिफेसील डिस्प्लेसिया। पर्यायवाची: प्रगतिशील स्यूडोरुमेटाइड आर्थ्रोपैथी। चिकित्सकीय रूप से: आर्थ्रोपैथी, प्रगतिशील सुबह कठोरता, उंगलियों के जोड़ों की सूजन; हिस्टोलोगिक रूप से: सामान्य श्लेष झिल्ली, शुरुआत की उम्र - लगभग 3 वर्ष, ग्रीवा रीढ़ की गतिशीलता में कमी, कशेरुक निकायों को चिकना करना, अस्थिभंग दोष, फैली हुई समीपस्थ और उंगलियों के मध्य फालेंज। प्रयोगशाला: सामान्य ईएसआर, नेगेटिव रूमेटाइड टेस्ट, बोन डिस्प्लेसिया, असामान्य एसिटाबुलम, वयस्कों में छोटा कद (140-150 सेमी)
• लेट स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया (*313400, ए): छोटे अंगों के साथ जन्मजात बौनापन, सामान्य खोपड़ी का आकार, चपटा चेहरा, छोटी गर्दन, प्लैटिसस्पोंडिलिया, ग्रीवा कशेरुकाओं की उदासीनता, ओडोन्टॉइड हाइपोप्लासिया, काइफोस्कोलियोसिस, काठ का लॉर्डोसिस, बैरल चेस्ट, कूल्हे का अपक्षयी गठिया जोड़ों, निदान 4-6 वर्ष की आयु से पहले स्थापित नहीं किया जा सकता है
• स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया लेट रिसेसिव (*271600, आर)
• मानसिक मंदता (271620, आर) के साथ देर से स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया। नैदानिक ​​रूप से: मानसिक मंदता हल्की या मध्यम डिग्री, काठ का कशेरुका निकायों का भाषिक आकार, प्लैटिसस्पोंडिलिया, इज़ाफ़ा इलीयुम, एसिटाबुलम की विकृति कूल्हे की उदासी और संयुक्त, पतली ऊरु गर्दन में वैरस विकृति के साथ। आईसीडी-10। क्यू77.7।

ट्राइकोडेंटल डिस्प्लेसिया (601453, В) - हाइपोडोंटिया और असामान्य बाल विकास। आईसीडी-10।

• Q84.2 बालों की अन्य जन्मजात विकृतियां
• के00.8।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया - संरचना का उल्लंघन ट्यूबलर हड्डीएक प्रतिस्थापन के रूप में रेशेदार ऊतक, जो इसकी सममित वक्रता और मोटा होना होता है; यह प्रक्रिया एक हड्डी तक सीमित हो सकती है या इसमें कई हड्डियां शामिल हो सकती हैं (एकाधिक रेशेदार ऑस्टियोडायस्प्लासिया) "रेशेदार ऑस्टियोडिसप्लासिया" लिचेंस्टीन-ब्रेट्ज़ रोग "रेशेदार ओस्टियोमा" ओस्टियोफिब्रोमा "रेशेदार ओस्टाइटिस स्थानीय। आईसीडी-10।

• D48 अन्य और अनिर्दिष्ट साइटों की अनिश्चित या अज्ञात प्रकृति का रसौली
• D48.0।

फ्रंटोफेशियल डिसप्लेसिया (*229400, फ्रंटोफेशियल डिसोस्टोसिस, आर) - ब्रेकीसेफली, सेरेब्रल हर्नियेशन, हाइपोप्लासिया सामने वाली हड्डी, ब्लेफेरोफिमोसिस, पीटोसिस, हरे की आंख, पलक और आइरिस कोलोबोमा, हाइपरटेलोरिज्म, मोतियाबिंद, माइक्रोफथाल्मोस, माइक्रोकॉर्निया, नाक संरचनाओं का हाइपोप्लेसिया, फांक होंठ/तालु। आईसीडी-10। Q87.0 मुख्य रूप से प्रभावित करने वाले जन्मजात विकृतियों के सिंड्रोम उपस्थितिचेहरे के।

क्रैनियो-क्लेविकुलर डिसप्लेसिया (#119600, 6p21, प्रतिलेखन कारक जीन दोष CBFA1, В; 216330, r, गंभीर रूप)। नैदानिक ​​रूप से: मध्यम विकास मंदता, ब्रेकीसेफली, चेहरे के मध्य तीसरे भाग का हाइपोप्लेसिया, दूध और स्थायी दांतों का विलंबित होना, अधिसंख्य दांत, स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा, त्रिक का विस्तार - इलियाक जोड़, हाइपोप्लेसिया या हंसली का अप्लासिया, कंधे के ब्लेड की असामान्य स्थिति, संकीर्ण छाती, पसलियों का छोटा होना, जघन हड्डियों का हाइपोप्लेसिया, सिम्फिसिस का विस्तार, हाइपोप्लासिया कूल्हों का जोड़कूल्हे की अव्यवस्था के साथ, ब्राचीडैक्टीली, एक्रोस्टोलिसिस, जोड़ों का ढीलापन, सिरिंगोमीलिया, फॉन्टानेल्स के फलाव के साथ खोपड़ी के स्थायी रूप से खुले टांके, पांचवीं उंगली के मध्य फालानक्स का छोटा होना, उंगलियों के फालंगेस और मेटाकार्पल हड्डियों की पतली डायफिसिस, शंकु के आकार का एपिफेसिस, बचपन में हड्डी की उम्र में मध्यम देरी:

• यूनिस-वैरोन सिंड्रोम (*216340, आर): टांके के टूटने के साथ बड़ी खोपड़ी, माइक्रोगैनेथिया, खराब परिभाषित होंठ, हंसली की अनुपस्थिति, अंगूठा, डिस्टल फलांग्सउंगलियां, समीपस्थ फलांक्स हाइपोप्लेसिया अंगूठेपैर, पैल्विक डिसप्लेसिया, द्विपक्षीय हिप सब्लक्सेशन। आईसीडी-10। Q87.5 अन्य कंकाल असामान्यताओं के साथ अन्य जन्मजात विकृति सिंड्रोम

श्लेष्मा झिल्ली के उपकला डिसप्लेसिया (*158310, Â)। नैदानिक ​​रूप से: होठों की लाल सीमा को नुकसान, फोटोफोबिया, कूपिक केराटोसिस, निस्टागमस, केराटोकोनजंक्टिवाइटिस, मोतियाबिंद, मध्यम खालित्य, जीर्ण नाखून संक्रमण, आवर्तक निमोनिया, सिस्टिक रेशेदार फेफड़े की बीमारी, कॉर पल्मोनाले, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कैंडिडिआसिस, दस्त में बचपन, टी- और बी सेल प्रतिरक्षा के विकार। प्रयोगशाला: योनि से स्मीयर में, मुंह, मूत्र पथ- बड़ी अपरिपक्व कोशिकाएं जिनमें रिक्तिकाएं और बैंड-जैसे समावेशन होते हैं, श्लेष्मा झिल्ली का ऊतक विज्ञान - डिस्केरटोसिस और केराटिनाइजेशन की कमी, अल्ट्रास्ट्रक्चर उपकला कोशिकाएं- केराटोहायलिन की कमी, डेसमोसोम की संख्या में कमी। ICD-10: इस उपचार के लिए नैदानिक ​​रूप से सबसे महत्वपूर्ण सिंड्रोम के अनुसार कोडित।

Auricle के विकास में विसंगतियाँअपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। खोल की कुरूपता के तहत इसके आकार में बदलाव का मतलब है, जो मारचंद के अनुसार, "पहले गठन" के विकारों पर निर्भर करता है, क्योंकि मनुष्यों में अंगों का सामान्य गठन गर्भाशय के जीवन के तीसरे महीने में समाप्त हो जाता है।

यह संभव है कि भड़काऊ प्रक्रियाएंविकृति की उत्पत्ति में एक निश्चित भूमिका निभाते हैं; बाहरी श्रवण नहर के auricles और atresia के विरूपण के मामले हैं, स्पष्ट रूप से मिट्टी में अंतर्गर्भाशयी परिवर्तन के परिणामस्वरूप जन्मजात सिफलिस(आई। ए। रोमाशेव, 1928) या अन्य बीमारियाँ

क्योंकि मानव शरीर का विकासजन्म के बाद भी जारी रहता है, तो किसी भी विकासात्मक विकार के रूप में "कुरूपता" की अवधारणा को परिभाषित करना अधिक उपयुक्त है। विकृति का अलिंद की अलग-अलग विविधताओं से कोई लेना-देना नहीं है, जो आमतौर पर आम हैं और इसलिए हमारा ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं।

विकृति तुरंत जल्दबाज़ी करनाकॉस्मेटिक अपर्याप्तता के साथ आँखों में जो वे या तो अत्यधिक आकार, या सिर से दूरी, या टखने के आकार में कमी, बहिर्गमन की उपस्थिति, अतिरिक्त संरचनाओं, व्यक्तिगत भागों के अविकसितता या किसी अंग की पूर्ण अनुपस्थिति से बनाते हैं, खोल का विभाजन, आदि।

मार्क्स(मार्क्स, 1926) अलिंद की सभी विकृति को दो समूहों में विभाजित करता है: सामान्य रूप से विकसित व्यक्तियों में कान की विकृति; ये प्राथमिक विकृति हैं; सामान्य या स्थानीय चरित्र वाले व्यक्तियों में विकृति; ये द्वितीयक विकृति हैं।

के बीच मनोचिकित्सकोंकुछ समय तक मोरेल (Morel) के आदर्शवादी विचारों का बोलबाला रहा, जिनका मानना ​​था कि अलिंद में परिवर्तन मानसिक हीनता (Morel's ear) का लक्षण है। वर्तमान में, यह माना जाता है कि व्यक्ति की मानसिक स्थिति का आकलन करने में एरिकल की विसंगतियों का कोई महत्व नहीं है।

वली के अनुसार, कान की विसंगतियाँमहिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार देखा गया; द्विपक्षीय एकतरफा पर हावी है, और बाद के बीच, वामपंथी। वर्तमान में, यह सिद्ध माना जाता है कि मानसिक रूप से स्वस्थ लोगों में भी अलिंद के विकास में विसंगतियाँ देखी जा सकती हैं।

शोध के अनुसार फ्रेजर(फ्रेजर, 1931), रिचर्ड्स (1933), और वैन एलिया (1944), मादक, मध्य और भीतरी कान विभिन्न आधारों से विकसित होते हैं। भीतरी कान पहले विकसित होता है। एक्टोडर्म के आक्रमण के परिणामस्वरूप दिखाई देना, जो उपकला से अलग होकर एक पुटिका बनाता है जिसे ओटोसिस्ट कहा जाता है। कोक्लीअ और वेस्टिबुलर सेक्शन (भूलभुलैया) इससे बनते हैं।

इस दृष्टिकोण से वह भीतरी कानमध्य और बाहरी से पहले विकसित होता है, इसके जन्मजात दोष आमतौर पर पिछले दो विभागों के दोषों के बिना होते हैं। इस तरह की विकृति एक भूलभुलैया अप्लासिया है, जो बच्चे के जन्मजात बहरेपन का कारण बनती है। बाहरी कान और यूस्टेशियन ट्यूबपहले गिल स्लिट के पश्च खंड से विकसित होते हैं।

Auricle का विकासबाहरी श्रवण नहर और मध्य कान के विकास की परवाह किए बिना एक निश्चित अवधि तक होता है; इसलिए, कभी-कभी अलिंद का एक पृथक कुरूपता हो सकता है। हालाँकि, अधिक बार, अविकसितता पहले गिल विदर के पीछे के खंडों तक फैली हुई है, अनिवार्य और हाइपोइड गिल मेहराब तक, और फिर बाहरी श्रवण नहर और मध्य कान (टिम्पेनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर) दोनों की विकृति देखी जाती है।

माइक्रोटिया- एक जन्मजात विसंगति जिसमें अलिंद का अविकसित होना होता है। स्थिति में गंभीरता की चार डिग्री होती है (अंग में मामूली कमी से इसकी कुल अनुपस्थिति), एक या दो तरफा हो सकता है (पहले मामले में, यह अधिक बार प्रभावित होता है दाहिना कान, द्विपक्षीय रोगविज्ञान 9 गुना कम आम है) और सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.03% (8000 जन्मों में 1) में होता है। लड़कियों की तुलना में लड़के 2 गुना अधिक बार इस समस्या से पीड़ित होते हैं।

लगभग आधे मामलों में, यह चेहरे के अन्य दोषों के साथ संयुक्त होता है और लगभग हमेशा कान की अन्य संरचनाओं की संरचना के उल्लंघन के साथ होता है। अक्सर एक डिग्री या दूसरे की सुनवाई में गिरावट होती है (थोड़ी कमी से बहरेपन तक), जो कान नहर के संकुचन और मध्य और आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों दोनों के कारण हो सकती है।

कारण, अभिव्यक्तियाँ, वर्गीकरण

पैथोलॉजी के एक भी कारण की पहचान नहीं की गई है। माइक्रोटिया अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के साथ होता है जिसमें जबड़े और कोमल ऊतकों (त्वचा, स्नायुबंधन और त्वचा) के अविकसितता के रूप में चेहरे और गर्दन के गठन में गड़बड़ी होती है (हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम, पहला ब्रांचियल आर्क सिंड्रोम, आदि)। मांसपेशियां), प्राय: प्रारंभिक पेपिलोमा (पैरोटिड क्षेत्र में सौम्य वृद्धि) होती हैं। कभी-कभी पैथोलॉजी तब होती है जब एक महिला गर्भावस्था के दौरान कुछ ऐसी दवाएं लेती है जो सामान्य भ्रूणजनन (भ्रूण के विकास) को बाधित करती हैं या उसके बाद उसे वायरल संक्रमण (रूबेला, दाद) का अनुभव होता है। उसी समय, यह देखा गया कि गर्भवती माँ द्वारा शराब, कॉफी, धूम्रपान और तनाव के उपयोग से समस्या की घटना की आवृत्ति प्रभावित नहीं होती है। बहुत बार, कारण नहीं मिल पाता है। देर से गर्भावस्था में, अल्ट्रासाउंड द्वारा विसंगति का प्रसवपूर्व (प्रीनेटल) निदान संभव है।

एरिकल के माइक्रोटिया में चार डिग्री (प्रकार) हैं:

• I - ऑरिकल का आकार कम हो जाता है, जबकि इसके सभी घटक संरक्षित होते हैं (लोब, कर्ल, एंटीहेलिक्स, ट्रैगस और एंटीट्रैगस), कान के अंदर की नलिकासंकुचित।
• II - अलिंद विकृत और आंशिक रूप से अविकसित है, यह S-आकार का हो सकता है या हुक के आकार का हो सकता है; कान नहर तेजी से संकुचित हो जाती है, श्रवण हानि देखी जाती है।
• III - बाहरी कान एक अशिष्टता है (एक त्वचा-उपास्थि रोलर के रूप में एक अल्पविकसित संरचना है); ईयर कैनाल (एट्रेसिया) और ईयरड्रम की पूर्ण अनुपस्थिति।
• चतुर्थ - अलिंद पूरी तरह से अनुपस्थित (एनोटिया) है।

निदान और उपचार

एक अविकसित अलिंद का पता लगाना काफी सरल है, और कान की आंतरिक संरचनाओं की स्थिति का निर्धारण करने के लिए, अतिरिक्त तरीकेपरीक्षा। बाहरी श्रवण मांस अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन मध्य और आंतरिक कान सामान्य रूप से विकसित होते हैं, जैसा कि गणना टोमोग्राफी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

एकतरफा माइक्रोटिया की उपस्थिति में, दूसरा कान आमतौर पर पूर्ण होता है - दोनों शारीरिक और कार्यात्मक रूप से। साथ ही माता-पिता को चाहिए बहुत ध्यान देनानियमित दें निवारक परीक्षाएंसंभावित जटिलताओं को रोकने के लिए स्वस्थ श्रवण अंग। श्वसन प्रणाली, मुंह, दांत, नाक और सूजन संबंधी बीमारियों की तुरंत पहचान करना और मौलिक रूप से इलाज करना महत्वपूर्ण है परानसल साइनस, चूंकि इन फॉसी से संक्रमण आसानी से कान की संरचनाओं पर आक्रमण कर सकता है और पहले से ही गंभीर ईएनटी स्थिति को खराब कर सकता है। गंभीर सुनवाई हानि बच्चे के समग्र विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, जो एक ही समय में पर्याप्त जानकारी प्राप्त नहीं करता है और अन्य लोगों के साथ संवाद करना मुश्किल होता है।

माइक्रोटिया का उपचारकई कारणों से एक कठिन समस्या है:

• सुधार के संयोजन की आवश्यकता है सौंदर्य दोषसुनवाई हानि सुधार के साथ।
• बढ़ते ऊतक प्राप्त परिणामों में बदलाव का कारण बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, विस्थापन या गठित श्रवण नहर का पूर्ण बंद होना), इसलिए हस्तक्षेप के लिए इष्टतम समय को सही ढंग से चुनना आवश्यक है। विशेषज्ञ की राय बच्चे के जीवन के 6 से 10 वर्ष के बीच बदलती रहती है।
• रोगियों की बच्चों की उम्र निदान करना मुश्किल बनाती है और चिकित्सीय उपायजो आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है।

एक बच्चे के माता-पिता अक्सर सवाल पूछते हैं, कौन सा हस्तक्षेप पहले किया जाना चाहिए - सुनवाई की बहाली या बाहरी कान में दोषों का सुधार (कार्यात्मक या सौंदर्य सुधार की प्राथमिकता)? यदि श्रवण अंग की आंतरिक संरचनाओं को संरक्षित किया जाता है, तो श्रवण नहर को पहले पुनर्निर्मित किया जाना चाहिए, और फिर ऑरिकल (ओटोप्लास्टी) का प्लास्टिक किया जाना चाहिए। पुनर्निर्मित श्रवण नहर समय के साथ फिर से ख़राब हो सकती है, हिल सकती है या पूरी तरह से बंद हो सकती है, इसलिए इसे अक्सर स्थापित किया जाता है श्रवण - संबंधी उपकरणमाध्यम से ध्वनि भेजना हड्डी का ऊतक, टाइटेनियम पेंच के साथ रोगी के बालों पर या सीधे उसकी अस्थायी हड्डी पर तय किया गया।

माइक्रोटिया के लिए ओटोप्लास्टी में कई चरण होते हैं, जिनकी संख्या और अवधि विसंगति की डिग्री पर निर्भर करती है। सामान्य तौर पर, डॉक्टर के कार्यों का क्रम इस प्रकार है:

• कान के फ्रेम की मॉडलिंग, वह सामग्री जिसके लिए आपका अपना कॉस्टल उपास्थि या स्वस्थ अलिंद का टुकड़ा हो सकता है। सिलिकॉन, पॉलीऐक्रेलिक या डोनर कार्टिलेज से बने कृत्रिम (सिंथेटिक) प्रत्यारोपण का उपयोग करना भी संभव है, हालांकि, विदेशी यौगिक अक्सर अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, इसलिए "स्वयं" ऊतक हमेशा बेहतर होते हैं।
• अविकसित या अनुपस्थित एरिकल के क्षेत्र में, एक चमड़े के नीचे की जेब का निर्माण होता है, जहां तैयार फ्रेम रखा जाता है (इसकी engraftment और तथाकथित कान ब्लॉक के गठन में छह महीने तक लग सकते हैं)।
• बाहरी कान का आधार बनता है।
• पूरी तरह से बने ईयर ब्लॉक को उठा लिया जाता है और सही स्थिति में लॉक कर दिया जाता है। शारीरिक स्थिति. एक त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप (एक स्वस्थ कान से लिया गया) को स्थानांतरित करके, एक सामान्य अलिंद के तत्वों का पुनर्निर्माण किया जाता है (चरण की अवधि छह महीने तक होती है)।

सर्जरी के लिए मतभेद किसी से अलग नहीं हैं। में पुनर्वास अवधिअक्सर कानों की विषमता होती है, "नए" अलिंद के विरूपण और ग्राफ्ट के विस्थापन आदि के कारण इन समस्याओं को सुधारात्मक हस्तक्षेप से समाप्त किया जाता है।

माइक्रोटिया का मनोवैज्ञानिक पहलू

बच्चे लगभग 3 साल की उम्र में अपने पिन्ना में असामान्यता देखते हैं (वे आमतौर पर इसे "छोटे कान" के रूप में संदर्भित करते हैं)। महत्वपूर्ण माता-पिता का सही व्यवहार है, जिन्हें समस्या पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, जिससे हीन भावना के बाद के गठन के साथ उस पर बच्चे का निर्धारण हो सकता है। उसे पता होना चाहिए कि यह हमेशा के लिए नहीं है - अभी वह सिर्फ बीमार है, लेकिन जल्द ही डॉक्टर उसे ठीक कर देंगे। हालांकि कुछ विशेषज्ञ 10 साल से पहले ऑपरेशन करने पर जोर देते हैं, बाहरी कान का पुनर्निर्माण छह साल की उम्र में बच्चे के स्कूल में प्रवेश करने से पहले किया जाता है, जो साथियों के उपहास और अतिरिक्त मनोवैज्ञानिक आघात से बचा जाता है।

माइक्रोटिया एरिकल के विकास में एक विसंगति है, जिसे अक्सर सुनवाई हानि के साथ जोड़ा जाता है और लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य सुधार की आवश्यकता होती है। परिचालन तरीका.

हमारी साइट के प्रिय आगंतुकों, यदि आपने यह या वह ऑपरेशन (प्रक्रिया) किया है या किसी भी माध्यम का उपयोग किया है, तो कृपया अपनी प्रतिक्रिया दें। यह हमारे पाठकों के लिए बहुत उपयोगी हो सकता है!

ज्ञानकोष में अपना अच्छा काम भेजें सरल है। नीचे दिए गए फॉर्म का प्रयोग करें

छात्र, स्नातक छात्र, युवा वैज्ञानिक जो अपने अध्ययन और कार्य में ज्ञान के आधार का उपयोग करते हैं, वे आपके बहुत आभारी होंगे।

प्रकाशित किया गया http://allbest.ru

बाहरी कान के विकास में विसंगतियाँ

परिचय

कान की जन्मजात विकृतियां मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में पाई जाती हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर और अंदर विकसित होते हैं अलग - अलग जगहेंइसलिए, बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ, आंतरिक कान काफी सामान्य हो सकता है। घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 लोगों में बाहरी और मध्य कान के विकास में जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले हैं (एसएन लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयनीकरण विकिरण, ड्रग्स, बेरीबेरी ए, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, चिकन पॉक्स, इन्फ्लूएंजा) में विभाजित किया गया है।

नुकसान संभव है: 1) अलिंद; 2) अलिंद, बाहरी श्रवण नहर, तन्य गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डियों का दोष।

1. कान की विसंगतियों की आवृत्ति

एरिकल के विकास में सभी विसंगतियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है। परिणाम के रूप में पहले समूह को देखा जा सकता है ऊंचा हो जाना, और दूसरा, इसके विपरीत, इसके विकास में देरी के परिणामस्वरूप। अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले एरिकल के विकास में विसंगतियाँ या तो पूरे खोल में असामान्य वृद्धि के रूप में व्यक्त की जाती हैं - यह तथाकथित मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) है, या एक असामान्य के रूप में इसके अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि, उदाहरण के लिए, कान की लोब।

कभी-कभी असामान्य वृद्धि एक या एक से अधिक कान उपांगों (उपांग auriculae) की उपस्थिति में व्यक्त की जा सकती है, जो या तो ट्रैगस के सामने या अलिंद के पीछे स्थित होती है, और कभी-कभी कई अलिंद (पॉलीओटिया) होते हैं, जिसमें एक खोल सामान्य होता है, और बाकी - बदसूरत - सामान्य के पास स्थित है। मैक्रोटिया एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

कान की लंबाई लगभग नाक की लंबाई के बराबर होती है। बाइंडर और शेफ़र के अनुसार, अलिंद का आकार 7 सेमी तक होता है।अलिन्द के आकार में वृद्धि अक्सर इसके ऊपरी भाग के कारण होती है। मैक्रोटिया आमतौर पर कार्यात्मक विकारों को शामिल नहीं करता है, लेकिन केवल कॉस्मेटिक पक्ष को बाधित करता है, खासकर जब यह एरिकल के फलाव के साथ होता है। मैक्रोटिया को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले ऑपरेशन ट्रेंडेलनबर्ग, गेरज़ुनी, ईटनर और लेक्सर हैं।

Macrotia लगभग हमेशा auricle के फलाव के साथ संयुक्त होता है। ग्रैडेनिगो के अनुसार, खोल और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90 ° से अधिक होने पर टखने की स्थिति को असामान्य माना जाता है। पार्श्व कपाल सतह के साथ खोल के सामान्य अनुपात के तहत वली का मतलब एक अनुपात है जिसमें उनके बीच का कोण तीव्र होता है। यदि यह कोण ठीक है, तो कान का फलाव होता है। एक उभड़ा हुआ कान का गठन कर्ल और एंटीहेलिक्स के विकास में एक विसंगति से जुड़ा हुआ है। नतीजतन, सामान्य एन्सेफेलोक्रेनियल कोण (30°) कुंठित हो जाता है; आपको एक फैला हुआ कान मिलता है। दिलचस्प बात यह है कि उभड़ा हुआ गुदा आमतौर पर दोनों तरफ व्यक्त किया जाता है।

बच्चों के कान निकले हुए।

3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, एक उभरे हुए कान को सरल दीर्घकालिक आर्थोपेडिक पट्टियों (मार्क्स) से ठीक किया जा सकता है।

अधिक उम्र में, एक उभरे हुए कान को केवल सर्जरी द्वारा ठीक किया जाता है। इसके लिए कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। यह ऑपरेशन सबसे पहले एली द्वारा प्रस्तावित किया गया था। उपास्थि के लिए टखने के लगाव की पूरी लंबाई के साथ एक चीरा लगाया जाता है, एक दूसरा चाप के आकार का चीरा टखने के पीछे की सतह पर बनाया जाता है, और इन चीरों के सिरे जुड़े होते हैं। इन दो चीरों के बीच की त्वचा अंडाकार आकारकट आउट, जिसके बाद उपास्थि के साथ दो कटौती की जाती है, पहले के समानांतर, इसे उत्तेजित करने के उद्देश्य से; घाव को त्वचा-कार्टिलाजिनस टांके से सुखाया जाता है। परिणाम अच्छे हैं।

ग्रुबर (ग्रुबर) और हौग (हौग) उपास्थि को नहीं काटते हैं, लेकिन केवल खोल के लगाव की रेखा के दोनों किनारों पर बने दो धनुषाकार चीरों के बीच की त्वचा को काटने तक सीमित होते हैं, दोष के किनारों को सुखाया जाता है।

रुटिन की विधि। प्रारंभ में, आपको ऑरिकल को सिर की पार्श्व सतह से जोड़ना चाहिए और इसे किनारे के साथ आयोडीन के साथ घेरना चाहिए, फिर ऑरिकल को छोड़ दिया जाता है और इसकी पिछली सतह पर एक आर्कुएट चीरा बनाया जाता है, फिर, वर्धमान आकार के फ्लैप को अलग करने के बाद, यह काट दिया जाता है; उसके बाद, शेष सभी त्वचा को आयोडीन के साथ चिह्नित रेखा तक हटा दिया जाता है, और घाव के किनारों को सिल दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, त्वचा के दो पच्चर के आकार के टुकड़े अतिरिक्त रूप से ऊपर और नीचे से निकाले जाते हैं। ऑपरेशन के बाद, खोल एक चिपचिपा प्लास्टर के साथ तय हो गई है। ऑपरेशन रुट्टिन को सबसे सरल और विश्वसनीय माना जाता है; इसे उपास्थि को हटाने की आवश्यकता नहीं होती है, और उत्तेजित त्वचा का आकार ऑपरेशन के दौरान ही निर्धारित किया जाता है। हॉफ़र और लीडलर (हॉफ़र और लीडलर) के साथ-साथ पासोव और पेयर (पेयर) के संचालन के तरीके भी ज्ञात हैं। हॉफर और लीडलर की विधि। एंटीहेलिक्स के निचले पैर की ऊंचाई पर टखने के पीछे की सतह पर एक चीरा लगाया जाता है, जहां से उन्हें एंटीहेलिक्स के साथ एंटीहेलिक्स के साथ उपचर्म और पेरिचोंड्रली से संपर्क किया जाता है। चीरे के अनुसार, उपास्थि को एंटीहेलिक्स के साथ पूर्वकाल की सतह की त्वचा तक बिना छुए काटा जाता है। उसके बाद, एक दूसरा चीरा उसी तरह से त्वचा के स्तर पर और कंक्लिया के पेरिचोंड्रिया में बनाया जाता है, जो बाद के उपास्थि से लोब तक होता है, और फिर एंटीट्रैगस और शंकु के उपास्थि को काट दिया जाता है। उत्तरार्द्ध को एंटीहेलिक्स में जाने वाले दो चीरों के साथ काटा जाता है, ताकि उपास्थि की बनाई गई मध्य पट्टी उंगली को दबाकर तेजी से आगे और बाहर की ओर खिसक जाए। जब कार्टिलेज को इस तरह से मोबिलाइज किया जाता है तो वे उसे ठीक करना शुरू कर देते हैं। उत्तरार्द्ध उपास्थि और पूरे खोल को एक अलग, विपरीत दिशा में त्वचा, पेरिचोंड्रिया और चीरा द्वारा प्राप्त एंटीहेलिक्स और एंटीट्रैगस के हिस्सों के उपास्थि के माध्यम से इंजेक्ट करके प्राप्त किया जाता है। कॉस्मेटिक प्रभावअच्छा निकलता है। लियोनार्डो पीठ में एक समान चीरा बनाता है, इस अंतर के साथ कि वह त्वचा की पूर्वकाल की दीवार को छुए बिना उपास्थि और त्वचा को एंटीहेलिक्स के स्तर पर काटता है।

तीव्र कान - डार्विन का ट्यूबरकल

ज्ञात फाईलोजेनेटिक रुचि में डार्विन का ट्यूबरकल, या "तेज कान" है। ट्यूबरकल आमतौर पर हेलिक्स के आरोही भाग के ऊपरी सिरे पर स्थित होता है। डार्विन ने इस टक्कर को नास्तिकता की अभिव्यक्ति माना। श्वाल्बे डार्विन के ट्यूबरकल के तीन रूपों को अलग करता है।

यदि अलिंद इसके ऊपरी भाग में फैला हुआ है, अर्थात कोई कर्ल नहीं है, खोल ऊपर की ओर बिंदु के साथ लम्बा है और डार्विन का ट्यूबरकल मुश्किल से व्यक्त किया गया है, तो ऐसे कान को व्यंग्य का कान कहा जाता है, या एक का कान faun. यदि कर्ल भी सामने आया है और ऊपरी भाग में उस पर डार्विन का स्वतंत्र रूप से फैला हुआ ट्यूबरकल है, तो ऐसे कान को आमतौर पर मकाक कान कहा जाता है।

वाइल्डर्मुह कान और इसका प्रकार, स्टाल कान। पहले मामले में, एंटीहेलिक्स को तेजी से कर्ल के ऊपर बढ़ाया जाता है, दूसरे में, असामान्य रोलर पीछे और कर्ल तक जाता है।

सबसे स्पष्ट विकृति बिल्ली के कान में देखी जाती है, जब हेलिक्स का ऊपरी धब्बा बाकी खोल की तुलना में अधिक विकसित होता है, और साथ ही यह दृढ़ता से आगे और नीचे की ओर झुकता है। अलग-अलग डिग्री का एक बिल्ली का कान होता है - कर्ल के ऊपरी किनारे के थोड़े से घुमाव से विकृति के उच्च स्तर तक, ट्रगस के साथ कर्ल फ्लैप के संलयन तक। एक विभाजित खोल या लोब को कोलोबोमा कहा जाता है।

सभी सूचीबद्ध विकृतियों में से केवल बिल्ली के कान और विभाजित इयरलोब. बिल्ली के कान को ठीक करने के लिए, कुम्मेल, अलेक्जेंडर, हॉफ़र (हॉफ़र और लीडलर, स्टेटर, जोसेफ, आदि) ऑपरेशन प्रस्तावित किए गए हैं।

कुमेल विधि। खोल की औसत दर्जे की सतह पर और मास्टॉयड प्रक्रिया पर, त्वचा के छोटे टुकड़े काट दिए जाते हैं और घाव के किनारों को उपयुक्त तरीके से सिल दिया जाता है, और कभी-कभी उपास्थि का एक टुकड़ा भी काट दिया जाता है। ग्रैडेनिगो 3 और अवलोकन देता है: वर्जिलियस डिकोस्टेनस और लछमन। पहले दो मामलों में द्विपक्षीय एनोटिया थे और एक मामले में एकतरफा एनोटिया था।

ग्रैडेनिगो ने एक ऐसे मामले का वर्णन किया है जहां अलिंद गायब था, और इसके स्थान पर एक एस-आकार का फलाव अंदर की ओर निकला हुआ था, जो 7 सेमी लंबा था और ऊर्ध्वाधर दिशा. एक अवलोकन होता है जब एरिकल अनुपस्थित था, और त्वचा के नीचे गाल पर एक अविकसित ऑरिकल अंदर बाहर हो गया; दोनों जबड़े भी अविकसित हैं। Scherzer उन्हें अवसादों का श्रेय देता है कान के अवशेषया तथाकथित मेलोटेन।

इसलिए, Scherzer ग्रेडेनिगो (और मार्क्स) द्वारा वर्णित केवल 5 मामलों को सही पूर्ण एनोटिया मानता है, और वह अपने मामले को छठे के रूप में उद्धृत करता है, जब 5 महीने की बच्ची में, पूर्ण एनोटिया को टॉन्सिल, हाइपोप्लेसिया के एकतरफा अप्लासिया के साथ जोड़ा गया था। मुलायम स्वादएक ही तरफ और मध्य कान का अविकसित होना। उनके अधिग्रहीत एनोटिक्स में से लगभग दो कान को बहाल करने के प्रयास किए गए थे प्लास्टिक सर्जरी(लेक्सर, जोसेफ, एसेर, इकेन और अन्य)। हालांकि, प्राप्त परिणाम संतोषजनक से बहुत दूर हैं। जन्मजात एनोटिक्स के साथ, परिणाम और भी खराब हैं। इसलिए, एल टी लेविन और होल्डन (होल्डन, 1941) प्रोस्थेटिक्स का सहारा लेना पसंद करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के सामान्य कान से एक सटीक मॉडल निकाल दिया जाता है।

प्लास्टिक सामग्री काफी लचीली होती है, रंग से अनुकरण करती है सामान्य कानऔर कृत्रिम अंग को चश्मे या रोगी द्वारा पहने जाने वाले अन्य उपकरणों के साथ, या एक विशेष चिपकने के साथ जोड़ा जा सकता है। कृत्रिम अंग कई दिनों तक चल सकता है जब तक कि इसे बदलने और चिपकने की एक नई परत के साथ चिकनाई करने की आवश्यकता न हो। प्रोस्थेसिस के लिए एक सामग्री के रूप में, कृत्रिम मोम का उपयोग किया जाता है - पैलाडॉन, या एक लोचदार, आसानी से झुकने वाली, रबर जैसी कृत्रिम सामग्री - पॉलीविनाइल क्लोराइड।

हालांकि ये कृत्रिम अंग बहुत सुंदर हो सकते हैं और एक सामान्य कान के सटीक मॉडल का प्रतिनिधित्व करते हैं, मरीज़ अक्सर कम सुंदर, लेकिन अपने असली कान को पसंद करते हैं। इसलिए जरूरी है कि प्लास्टिक सर्जरी के तरीकों में सुधार किया जाए। इटालियन सर्जन तालियाकोज़ी द्वारा बड़ी सफलता हासिल की गई, जिन्होंने ऑरिकल्स को इतनी अच्छी तरह से बहाल किया कि उन्हें सामान्य लोगों से अलग करना मुश्किल था। सोवियत ओटोसर्जनों में से, एस ए प्रोस्कुर्याकोव ने एरिकल को बहाल करने के लिए एक सर्पिल फ्लैप के उपयोग की सिफारिश की। ऑरिकल प्रोस्थेसिस के प्रचार को पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं माना जा सकता है, क्योंकि यह सर्जन को इस जटिल ऑपरेशन को करने से हतोत्साहित करता है।

2. कान का प्लास्टर। बाहरी कान की मरम्मत तकनीक

कान विसंगति प्लास्टिक

ऑरलिक की प्लास्टिक बहाली की पूरी जटिलता न केवल बनाने में है पर्याप्तत्वचा, लेकिन मुख्य रूप से एक लोचदार कंकाल के निर्माण में जिसके चारों ओर अलिंद बनना चाहिए।

Auricle को पुनर्स्थापित करने के लिए उपयोग किया जाता है कान उपास्थि, जो एक दाता (या एक माँ से भी) से लिया जाता है, बाँझ साबुन और पानी से धोया जाता है, फिर गर्म में रखा जाता है खारा, रोगी के ऊपरी पेट में त्वचा के नीचे रखें और अगले ऑपरेशन तक बचाएं। इसके अलावा, कान उपास्थि का उपयोग किया जाता है, एक ताजा लाश (A. G. Lapgansky और अन्य), या डिब्बाबंद से लिया जाता है। रिब उपास्थि का भी उपयोग किया जाता है। डाइक, फिलाटोव्स्की फ्लैप तैयार करते समय, कॉस्टल कार्टिलेज लिया और इसे फ्लैप के पैर में डाल दिया।

किसी और के नाक सेप्टम से चतुष्कोणीय उपास्थि का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जिसे इसकी वक्रता के लिए सर्जरी के दौरान लिया जाता है। यह उपास्थि इतनी अच्छी तरह से जीवित रहती है कि कृत्रिम रूप से बने खोल की लोच सामान्य कान की लोच से अलग नहीं होती है।

बर्सन (बर्सन, 1943) ने ऑरिकल के पूर्ण पुनर्निर्माण के लिए दो चरण के ऑपरेशन का प्रस्ताव रखा।

पहले चरण में, रोगी के सामान्य कान का एक मॉडल तैयार किया जाता है, जिसके अनुसार भविष्य के खोल के स्थान को शानदार हरे रंग के 1.5% समाधान के साथ चिह्नित किया जाता है, और फिर क्रैनियल पेरीओस्टेम से फ्लैप बनाने के लिए एक चीरा लगाया जाता है, जो बाहरी श्रवण नहर की ओर मुड़ा हुआ है। इसके बाद, मॉडल के आकार के अनुसार VII-IX पसलियों के उपास्थि को थोरैसिक भाग से निकाला जाता है; यह मॉडल के अनुसार टेम्पोरोमैंडिबुलर प्रावरणी पर त्वचा के नीचे रखा गया है; घाव को सुखाया जाता है और एक दबाव पट्टी लगाई जाती है।

दूसरा चरण। 4 सप्ताह के बाद, एक चंद्र चीरा बनाया जाता है, भविष्य के खोल के किनारे से 1.5 सेमी पीछे हट जाता है, और त्वचा और उपास्थि फ्लैप को कान नहर में छील दिया जाता है। नवगठित अलिन्द का बाहरी भाग और शंखअधोहनुज क्षेत्र की अंतर्निहित सतह जांघ के बालों रहित भाग से ली गई त्वचा के फ्लैप से ढकी होती है। ऑपरेशन के पहले चरण में 7 दिन लगते हैं, दूसरा - 5 दिन उनके बीच एक महीने के ब्रेक के साथ।

आराम के लिए पुनर्निर्माण संचालन auricle Fuchs ने उनके द्वारा अनुशंसित एक विशेष तकनीक के अनुसार दोनों auricles के एक्स-रे का पूर्व-उत्पादन करने का प्रस्ताव रखा है। रेडियोग्राफ़ की मदद से, लेखक का दावा है, शेल के आकार और आकार, उसके उपास्थि को स्थापित करना संभव है।

Allbest.ru पर होस्ट किया गया

समान दस्तावेज

बाहरी नाक और परानासल साइनस के विकास में जन्मजात विकृतियों और विसंगतियों का वर्गीकरण। ग्रसनी और टखने के विकास में जन्मजात विसंगतियों के कारण। स्वरयंत्र की विकृतियाँ। नैदानिक ​​तस्वीर और निदान। नाक की पीड़ा और अविकसितता का उपचार।

प्रस्तुति, 03/16/2017 जोड़ा गया


ओटिटिस एक्सटर्ना के एटियलजि के लक्षण, लक्षण और उपचार के चरण - टखने की सूजन की बीमारी, झिल्लीदार-कार्टिलाजिनस और हड्डी बाहरी श्रवण नहर। बाहरी, ओटिटिस मीडिया और आंतरिक - भूलभुलैया की विशिष्ट विशेषताएं।

सार, जोड़ा गया 06/06/2010


एक बिल्ली में टखने और बाहरी श्रवण नहर की त्वचा की सूजन। कान नहर की परीक्षा और का संक्षिप्त विवरणबीमारी। विभेदक निदान, नैदानिक ​​संकेत, एटोलोगोनैटोमिकल परिवर्तन, चिकित्सा देखभाल, रोग का निदान और रोकथाम।

टर्म पेपर, 12/15/2011 जोड़ा गया


प्रभाव जीन उत्परिवर्तन. दुनिया के देशों में जन्मजात विसंगतियों का प्रसार। विकास की जन्मजात विसंगतियाँ। गुणात्मक परिवर्तन जो पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तान्तरित होते हैं। हानिकारक प्रमुख उत्परिवर्तन। विकास की जन्मजात विसंगतियों का वर्गीकरण।

प्रस्तुति, 02/18/2016 जोड़ा गया


एट्रेसिया की उत्पत्ति के सिद्धांत। बी.वी. के वर्गीकरण के अनुसार बाहरी नाक और इसकी गुहा के विकास में जन्मजात दोष और विसंगतियाँ। शेवरीगिन। डायस्टोपिया की व्यापकता और नैदानिक ​​​​विशेषताएं, परानासल साइनस की विसंगतियाँ। नरम और कठोर तालू का फटना।

प्रस्तुति, 03/03/2016 जोड़ा गया


भ्रूण के विकास की विकृतियाँ (विसंगतियाँ), उनकी घटना में योगदान करने वाले कारक (टेराटोजेनिक कारक)। भविष्य के माता-पिता में अनुवांशिक असामान्यताओं की पहचान, टेराटोजेनिक कारकों की कार्रवाई का उन्मूलन। जन्मजात दोषों और उनकी विशेषताओं का वर्गीकरण।

प्रस्तुति, 09/25/2015 जोड़ा गया


मध्यकर्णशोथजैसे मध्य कान की सूजन, इसके संकेत और लक्षण, विकास का जोखिम। ओटिटिस मीडिया की जटिलताओं और परिणाम। ओटिटिस externaकैसे सूजन की बीमारी auricle, बाहरी श्रवण नहर या बाहरी सतहपीडी, इसकी एटियलजि।

रिपोर्ट, 05/10/2009 जोड़ा गया


वंशानुगत विकारदंत वायुकोशीय प्रणाली का विकास और विसंगतियों का अधिग्रहण। रोकथाम सुनिश्चित करने के उपाय दंत विसंगतियाँ. विकास की आयु अवधि। अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर जोखिम कारक। बुरी आदतों का उन्मूलन।

प्रस्तुति, 05/01/2016 जोड़ा गया


गला के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति के कारण और परिणाम। स्वरयंत्र की जन्मजात विकृति से जुड़े रोगों का विकास। फांक तालु (फांक तालु) वाले बच्चों के जन्म के कारण। फांक तालु और स्वरयंत्र की विसंगतियों के उपचार के आधुनिक तरीके।

प्रस्तुति, 03/10/2015 जोड़ा गया


बाहरी कान के रोगों का अध्ययन: जलता है और टखने का शीतदंश, विसर्प, फोड़े, कान नहर की सूजन, एक्जिमा, सल्फर प्लग। ज्वलनशील और पुरुलेंट रोगमध्य कान, उनकी इंट्राकैनायल जटिलताओं। ध्वनिक न्यूरिटिस।

शरीर विज्ञान के खंड से, हम जानते हैं कि श्रवण अंग में ध्वनि-संचालन और ध्वनि-प्राप्त करने वाले उपकरण होते हैं। ध्वनि-संचालन उपकरण में बाहरी और मध्य कान, साथ ही आंतरिक कान के कुछ हिस्से (भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली) शामिल हैं; ध्वनि-विचार करने के लिए - सुनवाई के अंग के अन्य सभी भाग, कोर्टी के अंग के बालों की कोशिकाओं से शुरू होकर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र की तंत्रिका कोशिकाओं के साथ समाप्त होते हैं। भूलभुलैया द्रव और आधार झिल्ली दोनों क्रमशः ध्वनि-संचालन तंत्र को संदर्भित करते हैं; हालांकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं पाए जाते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य के उल्लंघन के साथ भी होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान के लगभग सभी रोगों को ध्वनि-धारणा तंत्र की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

संख्या को जन्म दोषआंतरिक कान के विकास में विसंगतियों को शामिल करें, जो अलग-अलग हो सकते हैं। भूलभुलैया के पूर्ण अभाव या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले थे। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसितता नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका, बालों की कोशिकाओं का विशिष्ट टर्मिनल तंत्र है, जो विकसित नहीं होता है। कोर्टी के अंग के स्थान पर, इन मामलों में, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है, और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बालों की कोशिकाओं का अविकसित होना कोर्टी के अंग के कुछ हिस्सों में ही नोट किया जाता है, और बाकी की लंबाई में यह अपेक्षाकृत कम होता है। ऐसे मामलों में, यह श्रवण के द्वीपों के रूप में आंशिक रूप से श्रवण कार्य को संरक्षित कर सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर पैथोलॉजिकल प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को आघात) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जा सकती है।

आंतरिक कान को नुकसान, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होता है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। इस तरह की क्षति भ्रूण के सिर के संकीर्ण होने के कारण हो सकती है जन्म देने वाली नलिकाया थोपने का एक परिणाम प्रसूति संदंशपैथोलॉजिकल प्रसव में।

कभी-कभी छोटे बच्चों में सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के साथ आंतरिक कान को नुकसान देखा जाता है; उसी समय, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग वर्गों के विस्थापन को देखा जाता है। कभी-कभी इन मामलों में मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। उल्लंघन की डिग्री श्रवण समारोहआंतरिक कान की चोटों के साथ क्षति की सीमा पर निर्भर करता है और द्विपक्षीय बहरापन को पूरा करने के लिए एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से भिन्न हो सकता है।

भीतरी कान (भूलभुलैया) की सूजन तीन तरह से होती है:

1) मध्य कान से भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के कारण;

2) बगल से सूजन फैलने के कारण मेनिन्जेस;

3) रक्त प्रवाह (सामान्य संक्रामक रोगों के साथ) द्वारा संक्रमण की शुरूआत के कारण।

पर पुरुलेंट सूजनमध्य कान का संक्रमण उनके झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टिम्पेनिक झिल्ली या कणिका बंधन) को नुकसान के परिणामस्वरूप गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। जीर्ण के साथ प्यूरुलेंट ओटिटिस मीडियाभड़काऊ प्रक्रिया के विनाश के माध्यम से संक्रमण आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है हड्डी की दीवारपृथक करना टिम्पेनिक गुहाभूलभुलैया से।

मेनिन्जेस की तरफ से, संक्रमण भूलभुलैया में प्रवेश करता है, आमतौर पर श्रवण तंत्रिका के म्यान के साथ आंतरिक श्रवण मांस के माध्यम से। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिन्जोजेनिक कहा जाता है और बचपन में महामारी सेरेब्रल मेनिन्जाइटिस (मेनिन्जेस की प्यूरुलेंट सूजन) के साथ सबसे अधिक बार देखा जाता है। मस्तिष्कमेरु मैनिंजाइटिस को कान के मार्ग के मैनिंजाइटिस, या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिन्जाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला तेज है स्पर्शसंचारी बिमारियोंऔर देता है बार-बार होने वाली जटिलताएंआंतरिक कान को नुकसान के रूप में।

भड़काऊ प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार, फैलाना (फैलाना) और सीमित लेबिरिंथ प्रतिष्ठित हैं। विसरित प्युरुलेंट भूलभुलैया के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

एक सीमित भूलभुलैया के साथ, प्यूरुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, लेकिन इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या कर्ल का हिस्सा भी।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मैनिंजाइटिस की सूजन के साथ, यह सूक्ष्म जीव नहीं हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, लेकिन उनके विषाक्त पदार्थ (जहर)। इन मामलों में विकास भड़काऊ प्रक्रियादमन के बिना आगे बढ़ता है (सीरस भूलभुलैया) और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु नहीं होती है।

इसलिए, सीरस भूलभुलैया के बाद, पूर्ण बहरापन आमतौर पर नहीं होता है, हालांकि, सुनवाई में महत्वपूर्ण कमी अक्सर आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण देखी जाती है।

डिफ्यूज़ प्यूरुलेंट लेबिरिंथ पूर्ण बहरापन की ओर ले जाता है; कोक्लीअ में घाव के स्थान के आधार पर सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ टन के लिए आंशिक सुनवाई हानि है। क्योंकि मृत तंत्रिका कोशिकाएंकोर्टी का अंग बहाल नहीं किया गया है, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो कि शुद्ध भूलभुलैया के बाद उत्पन्न हुआ, प्रतिरोधी निकला।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भूलभुलैया में शामिल होता है, खराब श्रवण समारोह के अलावा, वेस्टिबुलर उपकरण को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएं धीरे-धीरे कम हो रही हैं। एक गंभीर भूलभुलैया के साथ वेस्टिबुलर फ़ंक्शनएक तरह से या किसी अन्य में, इसे बहाल किया जाता है, और प्युलुलेंट के साथ - रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, और इसलिए रोगी लंबे समय तक रहता है या चलने में हमेशा असुरक्षित रहता है, ए मामूली असंतुलन।