जननांग प्रणाली के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ। मूत्र पथ के विकास में विसंगतियाँ

जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ असामान्य नहीं हैं, और अभिव्यक्तियों की एक अलग गंभीरता हो सकती है। सबसे अधिक बार, ये जन्मजात विकृतियां होती हैं जो भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण के गठन की प्रक्रियाओं में विफलताओं से जुड़ी होती हैं। इनमें से कुछ विकृति जीवन के साथ असंगत हैं, और गर्भ में या जन्म के तुरंत बाद बच्चे की मृत्यु हो जाती है। दूसरों का इलाज रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। फिर भी अन्य किसी व्यक्ति के लिए बिल्कुल भी चिंता का कारण नहीं बनते हैं, और प्रयोगशाला और हार्डवेयर निदान विधियों का उपयोग करके एक परीक्षा के दौरान संयोग से खोजे जाते हैं।

प्रजनन और मूत्र अंग अपने संरचनात्मक स्थान और कार्यों से एक दूसरे से निकटता से संबंधित हैं। साथ में वे जननांग प्रणाली बनाते हैं। महिलाओं और पुरुषों में, इस प्रणाली की संरचना उनकी अलग-अलग प्रजनन भूमिकाओं के कारण कुछ हद तक भिन्न होती है।

भ्रूण के अस्तित्व के पहले हफ्तों में मूत्र प्रणाली के अंगों का निर्माण शुरू हो जाता है, और इस समय भ्रूण विशेष रूप से कमजोर होता है।

अजन्मे बच्चे के आंतरिक अंगों के समुचित विकास के लिए, कई बाहरी कारक खतरा पैदा कर सकते हैं:

• प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति (विकिरण पृष्ठभूमि में वृद्धि, वातावरण और पानी में विषाक्त पदार्थों का उत्सर्जन, आदि);
• रसायनों, उच्च तापमान (पेशेवर गतिविधि) के साथ गर्भवती महिला का निरंतर संपर्क;
• गर्भावस्था के पहले तिमाही में संक्रामक रोग (टोक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, हरपीज, सिफलिस);
• स्व-दवा और दवाओं का अनियंत्रित उपयोग;
• बुरी आदतें - शराब का सेवन, धूम्रपान, नशीली दवाओं की लत।

बच्चे के विकास में विसंगतियों की घटना में अंतिम भूमिका आनुवंशिक प्रवृत्ति द्वारा नहीं निभाई जाती है। जीन के उत्परिवर्तन या आनुवंशिक तंत्र में अन्य त्रुटियां भविष्य के व्यक्ति के आंतरिक अंगों के अनुचित गठन और विकास का कारण बन सकती हैं।

तीस प्रतिशत से अधिक मामलों में, मूत्र अंगों की जन्मजात विकृतियां प्रजनन प्रणाली के विकास और कामकाज में असामान्यताओं के साथ अटूट रूप से जुड़ी हुई हैं।

असामान्य परिवर्तन इसके अधीन हो सकते हैं:

• गुर्दे - विकृति एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकती है;
• मूत्रवाहिनी में से एक (शायद ही कभी एक जोड़ी);
• मूत्राशय और मूत्रमार्ग;
• प्रजनन अंग (महिला की तुलना में पुरुष अधिक बार)।

दोष ऊतकों की संरचना और अंग की संरचना के साथ-साथ इसकी रक्त आपूर्ति प्रणाली को भी प्रभावित कर सकते हैं। एक अंग का शरीर में एक असामान्य स्थान हो सकता है और, तदनुसार, एक निश्चित तरीके से उसके सभी प्रणालियों के संचालन को प्रभावित करता है।

गुर्दे की संरचना और कार्य में विचलन

गुर्दे की जन्मजात विकृति शरीर के अंदर उनके स्थान, अंगों की संख्या और उनकी संरचना के साथ-साथ उनके संचार प्रणाली की असामान्य संरचना से जुड़ी हो सकती है।

वाहिकाओं की जन्मजात विकृति जो गुर्दे को रक्त की आपूर्ति प्रदान करती है:

1. गुर्दे की धमनियों की संख्या और स्थान। इस मामले में, एक अतिरिक्त, दोहरी या एकाधिक गुर्दे की धमनी हो सकती है।
2. धमनी चड्डी की संरचना और आकार में विसंगतियाँ। इनमें एक एन्यूरिज्म शामिल है - रक्त वाहिकाओं की दीवारों का एक संशोधन, मांसपेशियों के तंतुओं की अनुपस्थिति और मोटा होना। फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस मांसपेशियों के ऊतकों की अधिकता है। धमनीविस्फार नालव्रण शिरापरक और धमनी प्रणालियों के बीच "पुल" हैं।
3. गुर्दे की नसों के जन्मजात संशोधन - संख्या से: अतिरिक्त और एकाधिक, आकार और स्थिति से - कुंडलाकार, रेट्रोएओर्टिक, एक्स्ट्राकेवल।

वृक्क वाहिकाओं की ये विसंगतियाँ दर्दनाक लक्षणों के साथ नहीं होती हैं और रोगी की जांच के दौरान इसका पता लगाया जाता है।

हालांकि, वे "विलंबित-एक्शन बम" बन सकते हैं, क्योंकि एन्यूरिज्म के टूटने से बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है, गुर्दे का रोधगलन, फाइब्रोमस्क्युलर डिसप्लेसिया - गुर्दे की धमनी के लुमेन में कमी, उच्च रक्तचाप, गुर्दा शोष, नेफ्रोस्क्लेरोसिस और अन्य नकारात्मक घटना

विचलन के पाँच समूह हैं:

• गुर्दे की संख्या;
• आकार;
• स्थान;
• अंग ऊतक संरचनाएं;
• अन्य निकायों के साथ संबंध।

गुर्दा दोष:

1. अप्लासिया - गुर्दे की अनुपस्थिति, साथ ही साथ इसके वाहिकाएं। इस विकृति का द्विपक्षीय रूप जीवन के साथ असंगत है। एकतरफा अप्लासिया के साथ, एक गुर्दा कार्य करता है, और इसका आकार बड़ा होता है।
2. गुर्दे का दोहरीकरण। अंग में दो लंबवत जुड़े हुए भाग होते हैं - ऊपरी और निचला। यह सामान्य से काफी लंबा है। शीर्ष पर स्थित इस तरह के दोहरे गुर्दे का आधा हिस्सा अक्सर अविकसित होता है। दोगुने अंग के प्रत्येक भाग की अपनी रक्त आपूर्ति प्रणाली होती है। दोहरीकरण पूर्ण या अपूर्ण, एकतरफा या द्विपक्षीय है।
3. अतिरिक्त (तीसरा) गुर्दा - की अपनी रक्त आपूर्ति प्रणाली होती है। आकार सामान्य से छोटे होते हैं, और स्थान श्रोणि या इलियाक क्षेत्र (सामान्य से नीचे) में होता है। तीसरा गुर्दा ही अक्सर असामान्य होता है। इसका अपना मूत्रवाहिनी है।
4. हाइपोप्लासिया आकार में छोटा गुर्दा है, जिसमें सामान्य संरचना और कार्यक्षमता होती है। "बौना गुर्दा" एकतरफा या द्विपक्षीय है। एक तरफा से - विपरीत गुर्दा आकार में बड़ा हो जाता है।
5. डायस्टोपिया गुर्दे के आंतरिक स्थान के संबंध में आदर्श से विचलन है। आम तौर पर, गुर्दे रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में स्थित होते हैं, डायस्टोपिया के मामले में, अंग छाती या श्रोणि गुहा में, इलियाक या काठ के क्षेत्र में हो सकता है।
6. बढ़ी हुई किडनी। यह द्विपक्षीय रूप से सममित हो सकता है ("बिस्किट के आकार का" - दोनों गुर्दे पूरी तरह से जुड़े हुए हैं, "घोड़े के आकार का" - ऊपरी या निचले ध्रुवों के साथ संलयन होता है), द्विपक्षीय विषम एल, एस - आकार, एकतरफा - एल-आकार।
7. डिस्प्लेसिया संरचना की एक विसंगति है, जिसमें गुर्दे का आकार कम हो जाता है, पैरेन्काइमा (बौना, अल्पविकसित) की एक असामान्य संरचना।
8. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग - सामान्य पैरेन्काइमल ऊतक को सिस्ट के रूप में संशोधित किया जाता है। अंग समारोह के पैरेन्काइमा के केवल मामूली स्वस्थ हिस्से, जिन्हें सिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित नहीं किया जाता है। पैथोलॉजी द्विपक्षीय है।
9. मल्टीसिस्टिक किडनी - अंग के ऊतकों को द्रव युक्त कई सिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह किडनी काम नहीं कर रही है।
10. मेगाकैलिकोसिस - कपों का विस्तार और पैरेन्काइमा का पतला होना।
11. स्पंजी किडनी - वृक्क पिरामिड में कई छोटे सिस्ट। ज्यादातर मामलों में, यह द्विपक्षीय है।

इनमें से कई विकृति जननांग अंगों की असामान्यताओं से जुड़ी हैं। कुछ मामलों में, जन्मजात विसंगतियाँ संक्रमण के जुड़ने के बाद ज्ञात हो जाती हैं, जब नकारात्मक लक्षण दिखाई देते हैं। गुर्दा डायस्टोपिया आवर्तक पेट दर्द के साथ हो सकता है।

गुर्दे का संलयन और उनका असामान्य स्थान, साथ ही साथ उनके रूपों की ख़ासियत, मूत्रवाहिनी, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका अंत पर एक यांत्रिक प्रभाव को भड़का सकती है, जिससे अंगों को दर्द और बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति होती है। पॉलीसिस्टिक गुर्दे कई लक्षणों के साथ मौजूद होते हैं जो कि गुर्दे की विफलता की विशेषता है।

मूत्राशय की जन्मजात विकृति

यह अंग किसी भी जीवित जीव के कामकाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह मूत्र एकत्र करने और फिर इसे शरीर से निकालने के लिए बनाया गया है।

मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ कई प्रतिकूल बाहरी या आंतरिक कारकों के प्रभाव में अजन्मे बच्चे के अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान कुछ विफलताओं का परिणाम हैं:

1. एजेनेसिया। भ्रूण के शरीर में मूत्राशय और मूत्रमार्ग अनुपस्थित होते हैं, जो जीवन के साथ असंगत है।
2. दोहरीकरण। एक अनुदैर्ध्य पट द्वारा अंग को दो भागों में विभाजित किया जाता है। पूर्ण द्विभाजन के साथ - मूत्राशय के प्रत्येक भाग का अपना मूत्रमार्ग और एक मूत्रवाहिनी होती है। अपूर्ण दोहराव, जिसे "दो-कक्ष" मूत्राशय कहा जाता है, एक सामान्य मूत्रमार्ग और एक गर्दन की उपस्थिति की विशेषता है।
3. डायवर्टीकुलम। यह रोग मूत्राशय की दीवारों के थैली जैसे "प्रोट्रूशियंस" की उपस्थिति की विशेषता है। इन संरचनाओं में, मूत्र जमा होता है और स्थिर होता है, जो भड़काऊ प्रक्रियाओं के विकास और पत्थरों के निर्माण में योगदान देता है। मूत्राशय की ऐसी विसंगतियाँ जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकती हैं। सबसे विशिष्ट लक्षण मूत्र प्रतिधारण, इसकी अनुपस्थिति या दो खुराक में पेशाब है।
4. एक्स्ट्रोफी। एक गंभीर जन्मजात दोष जिसमें मूत्राशय में पूर्वकाल पेशी की दीवार नहीं होती है, और निचले पेट में कई सेंटीमीटर व्यास का एक छेद होता है। मूत्रवाहिनी के साथ मूत्राशय का पिछला आधा भाग इस खुली गुहा में फैला होता है, जहाँ से मूत्र उत्सर्जित होता है। यह विसंगति अन्य अंगों के दोषों और जघन हड्डियों के विभाजन के साथ संयुक्त है। इसका इलाज केवल सर्जरी से किया जाता है।
5. यूरेचस (भ्रूण और एमनियोटिक द्रव के बीच मूत्र वाहिनी) की विसंगति, जो जन्म से बंद होनी चाहिए, लेकिन कभी-कभी ऐसा नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक नाभि या vesico-गर्भनाल नालव्रण, इस वाहिनी के सिस्टिक गठन, मूत्र डायवर्टिकुला होता है।
6. मूत्राशय की गर्दन के लुमेन का संकुचन। अंग की गर्दन में रेशेदार ऊतकों का एक महत्वपूर्ण प्रसार, जो मूत्राशय से मूत्र के बहिर्वाह को रोकता है।

मूत्रवाहिनी की जन्मजात विकृति

ये विकृति शरीर से मूत्र के उत्सर्जन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन का कारण हैं। मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ जननांग प्रणाली के सभी जन्मजात विकृतियों में काफी आम हैं।

विचलन इस प्रकार हो सकते हैं:

• मूत्रवाहिनी की संख्या सामान्य से भिन्न होती है;
• अन्य अंगों के साथ एक असामान्य स्थान और संबंध है;
• इन अंगों का आकार, संरचना और आकार असामान्य है;
• मांसपेशी फाइबर की संरचना सामान्य से अलग है।

मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ, एक नियम के रूप में, मूत्र प्रणाली के अन्य तत्वों के जन्मजात विकृति के साथ होती हैं - गुर्दे, मूत्राशय, मूत्रमार्ग और प्रजनन अंग:

1. एजेनेसिया। पेशाब करने वाला अंग दायीं या बायीं ओर अनुपस्थित होता है। एकतरफा - गुर्दे की अनुपस्थिति के साथ।
2. दोहरीकरण। ट्रिपलिंग। यह एक डबल (ट्रिपल) श्रोणि द्वारा विशेषता है। यह पूर्ण और अपूर्ण, एकतरफा और द्विपक्षीय होता है।
3. रेट्रोकैवल, रेट्रोइलियाकल यूरेटर - स्थिति की दुर्लभ विसंगतियाँ जब मूत्रवाहिनी वाहिकाओं के साथ प्रतिच्छेद करती है, जिससे मूत्रवाहिनी का संपीड़न और रुकावट होती है।
4. एक्टोपिक मुंह। मूत्राशय की गर्दन के अंदर मूत्रवाहिनी के मुंह का विस्थापन (अंतःशिरा)। एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया - मूत्रमार्ग, मलाशय, वास डिफेरेंस, गर्भाशय में मूत्रवाहिनी के मुंह का विस्थापन।
5. सर्पिल कुंडलाकार, मूत्रवाहिनी - इसके संपीड़न और हाइड्रोनफ्रोसिस और पायलोनेफ्राइटिस के विकास की ओर जाता है।
6. मूत्रवाहिनी मूत्राशय में मूत्रवाहिनी की दीवार का एक फलाव है।

उनकी संरचना में बदलाव के साथ जुड़े मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ - हाइपोप्लासिया (मूत्रवाहिनी का लुमेन संकुचित हो जाता है, दीवार पतली हो जाती है), न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (अंग की दीवारों में मांसपेशियों के तंतुओं की अनुपस्थिति), अचलासिया, मूत्रवाहिनी वाल्व, मूत्रवाहिनी डायवर्टीकुलम .

ये विसंगतियाँ काफी दुर्लभ हैं और हमेशा बचपन में इसका निदान नहीं किया जाता है। हालांकि, उनसे जुड़ी विकृति बहुत गंभीर हो सकती है। उपचार सबसे अधिक बार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

मूत्रमार्ग के विकास में विसंगतियों से पुरुषों में मूत्र उत्पादन में रुकावट और प्रजनन संबंधी शिथिलता दोनों होती है।

इस अंग की जन्मजात विकृतियों में निम्नलिखित स्थितियां शामिल हैं:

1. हाइपोस्पेडिया। मूत्रमार्ग के पूर्वकाल भाग को एक राग के साथ बदलने के कारण मूत्रमार्ग के मूत्र के उद्घाटन का असामान्य स्थान। यह घटना प्रजनन पुरुष अंग के विरूपण के साथ है।
2. एपिस्पेडियास। यह मूत्रमार्ग की एक विभाजित पूर्वकाल दीवार की उपस्थिति की विशेषता है। लड़कों में, यह अधिक बार मनाया जाता है और, "फांक" की लंबाई और उसके स्थान के आधार पर, यह कैपिटेट, तना, कुल हो सकता है। लड़कियों में - क्लिटोरल या सबसिम्फिसियल।
3. जन्मजात वाल्व। मूत्रमार्ग के अंदर श्लेष्मा झिल्ली के मुड़े हुए रूप, कूदने वालों के रूप में। वे पेशाब करना मुश्किल बनाते हैं, मूत्र के ठहराव, संक्रमण, पाइलोनफ्राइटिस और हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास का कारण बनते हैं।

मूत्रमार्ग के जन्मजात विकृतियां बहुत दुर्लभ हैं, जैसे:

• मूत्रमार्ग का विस्मरण (संक्रमण);
• मूत्रमार्ग की बिगड़ा हुआ धैर्य (सख्ती) के साथ संकुचन;
• मूत्रमार्ग के डायवर्टीकुलोसिस;
• डबल मूत्रमार्ग;
• मूत्रमार्ग-गुदा नालव्रण;
• मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली की सभी परतों को बाहर की ओर ले जाना।

मूत्रमार्ग के विकास में भी ऐसी विसंगतियाँ हैं, जैसे पुरुषों में वीर्य पुटिका की अतिवृद्धि (आकार में वृद्धि), मूत्रमार्ग की जन्मजात सिस्टिक संरचनाएं।

इस तरह की जन्मजात विकृतियों का उपचार शिशुओं के जीवन के पहले महीनों और वर्षों में शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

विषय:

परिचय
वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियाँ
गुर्दे की विसंगतियाँ
मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ
मूत्राशय की विसंगतियाँ
पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ

किडनी एनाटॉमी

गुर्दे:
युग्मित अंग
साथ स्थित
के दोनों ओर
रीढ़ की हड्डी में
काठ का
क्षेत्रों

भ्रूणजनन:

गुर्दे के विकास के आधार तीन हैं
संरचनाएं:
प्रोनेफ्रोस - उत्सर्जन प्रणाली के ओटोजेनेटिक अवशेष
निचली कशेरुकी, जो 6-10 जोड़ी नलिकाओं से बनती है,
मेसोनेफ्रिक डक्ट द्वारा जुड़ा - वोल्फियन डक्ट or
प्राथमिक चैनल।
मेसोनेफ्रोस - मेसोब्लास्टिक कोशिका द्रव्यमान से विकसित होता है
और कार्यशील ग्लोमेरुली और नलिकाएं हैं। 12-14 सप्ताह में।
इसका शोष।
मेटानेफ्रोस - इसमें स्रावी और संग्रह प्रणाली शामिल हैं।
गुर्दे की स्रावी प्रणाली में मेसोनेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा होता है,
और उत्सर्जन - वोल्फियन वाहिनी के शेष भाग से।
रीनल कॉर्टेक्स मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा से होता है।

गुर्दे और मूत्रवाहिनी के भ्रूणजनन की मुख्य विशेषताएं

नेफ्रोटोम्स
मेसोनेफ्रिटिक डक्ट
मूत्रजननांगी रिज
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
मेसोडर्म से विकसित करें;
प्रोनफ्रोस और प्राथमिक गुर्दा अल्पविकसित हैं;
प्रोनफ्रिक नलिकाएं वोल्फियन नलिकाओं को जन्म देती हैं और इसलिए
मूत्रवाहिनी;
वोल्फियन डक्ट गायब नहीं होता है और प्रजनन प्रणाली के विकास में शामिल होता है
नर भ्रूण;
महाधमनी से, वाहिकाएं प्राथमिक गुर्दे की नलिकाओं तक पहुंचती हैं, जिससे
केशिका कुंडल। नतीजतन, एक वृक्क कोषिका का निर्माण होता है, जिसमें शामिल हैं
प्राथमिक गुर्दे की नलिका से केशिका ग्लोमेरुलस और कैप्सूल से;
भ्रूणजनन की दूसरी छमाही से अंतिम गुर्दा कार्य करता है;
वोल्फियन वाहिनी के फलाव से, मूत्रवाहिनी, वृक्क
श्रोणि, वृक्क calyces, नलिकाओं का संग्रह;
एक ग्लोमेरुलर कैप्सूल मेटानफ्रोजेनिक ऊतक से बनता है, घुमावदार और सीधा
नेफ्रॉन की नलिकाएं।

मर्ज किए गए मुलेरियन नलिकाएं (9 सप्ताह)

7 सप्ताह तक भ्रूणजनन वोल्फ
नलिकाएं और मूत्रवाहिनी खुलती हैं
मूत्र
साइनस
अलग
छेद। उनके बीच दिखाई देता है
मेसोडर्म का संचय (त्रिकोण)
मूत्राशय)।
Volfian (vas deferens) नलिकाएं
नीचे ले जाएँ, और मूत्रवाहिनी
यूपी।
मर्ज किए गए मुलेरियन नलिकाएं (9 सप्ताह)
जेनिटोरिनरी साइनस को 2 . में विभाजित किया गया है
खंड:
मूत्रवाहिनी पहले प्रवाहित होती है,
इससे बनते हैं: मूत्र
बुलबुला, महिला और नर का हिस्सा
मूत्रमार्ग;
दूसरे में - वोल्फोव और
संगम मुलेरियन नलिकाएं,
से
उसे
बनाया:
अंश
नर
मूत्र
नहर, बाहर का भाग और
बरोठा
मुलेरियन ट्यूबरकल (9 सप्ताह)

पेशीय आवरण आसपास के मेसेनकाइम से बनता है।
प्रोस्टेट उपकला के प्रकोप से बनता है। तीसरे महीने में
भ्रूणजनन उदर मूत्रजननांगी साइनस
मूत्राशय बनाने के लिए फैलता है।
मूत्राशय नाभि तक जाता है, एलांटोइस से जुड़ता है,
जो 15 सप्ताह के लिए। मिटा दिया 18 सप्ताह से मूत्राशय
नीचे जाता है और अपने साथ एलांटोइस (मूत्र वाहिनी) को खींचता है। से
20 सप्ताह मूत्र वाहिनी - माध्यिका गर्भनाल लिगामेंट।
मूत्रजननांगी साइनस के संकीर्ण श्रोणि क्षेत्र से बनता है
पुरुष मूत्रमार्ग का हिस्सा

रीजेनरल सिस्टम का विकास पुरुष प्रजनन प्रणाली के विकास में, वुल्फ चैनल भाग लेता है, और महिला - मुलर चैनल

मुलर (पैरासोनफ्रल) चैनल
Volfov . के साथ भ्रूणजनन के तीसरे सप्ताह में
चैनल, एक सेल कॉर्ड बनता है, धीरे-धीरे
वह अपने आप अलग हो जाता है और उसमें एक अंतराल दिखाई देता है;
इस गठन को कहा जाता है
मुलेरियन नहर या वाहिनी
इसके ऊपरी भाग में यह आँख बंद करके समाप्त होता है, और
विपरीत के दुम सिरों
मुलेरियन नहरें एक साथ बढ़ती हैं और एक
सामान्य वाहिनी के माध्यम से वे मूत्रजननांगी में खाली हो जाते हैं
साइनस

दोनों लिंगों में गोनाडों का विकास
प्रारंभिक चरण समान हैं
(उदासीन चरण)
प्राथमिक गुर्दे की सतह ढकी हुई है
कोइलोमिक एपिथेलियम (स्प्लांचनॉट)
प्राथमिक की औसत दर्जे की सतहों पर
गुर्दा
चल रहा
और अधिक मोटा होना
कोएलोमिक
उपकला,
कौन सा
जननांग लकीरों का नाम मिलता है
उनके एंडोडर्म के जननांग लकीरों के क्षेत्र में
जर्दी थैली प्राथमिक प्रवास करती है
रोगाणु कोशिकाएं - गोनोब्लास्ट्स
भविष्य में, जननांग काफी हद तक लकीरें
विकसित करना, गुहा में फैलाना शुरू करना
शरीर, प्राथमिक गुर्दे से अलग,
एक अंडाकार आकार प्राप्त करें और बनें
गोनाड में
में
प्रक्रिया
विकास
जनन
ग्रंथियों
कोइलोमिक कोशिकाएं और रोगाणु कोशिकाओं के गोनोब्लास्ट
रोलर्स अंतर्निहित मेसेनचाइम में बढ़ता है और
इसमें सेक्स कॉर्ड (तार) बनाता है
फिर, लिंग, लिंग के आधार पर
या तो बंद फॉलिकल्स में बदल दें (in .)
महिला), या ट्यूबों में (पुरुषों के लिए)
लिंग), जहां प्राथमिक यौन हैं
सेल, जो आगे होगा
प्रपत्र
युग्मक,
तथा
प्रकोष्ठों
कोइलोमिक एपिथेलियम, जिसमें से होगा
आकृति ले
कूपिक
तथा
अंडाशय की बीचवाला कोशिकाएं
लेडिग और वृषण सर्टोली कोशिकाएं

विकास की विसंगतियाँ

1. एक परेशान कपाल विस्थापन के साथ, किडनी डायस्टोपिया होता है;
2. मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक के संलयन से किडनी का कार्य होता है
(एक घोड़े की नाल गुर्दे का गठन);
3. मूत्रवाहिनी के बहिर्गमन के विभाजन से अपूर्ण दोहरा . हो जाता है
मूत्रवाहिनी, और एक अतिरिक्त मूत्रवाहिनी वृद्धि के साथ - पूर्ण
डबल यूरेटर;
4. अतिरिक्त किडनी का निर्माण एक अतिरिक्त की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है
मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक का क्षेत्र;
5. यदि एक अतिरिक्त मूत्रवाहिनी वृद्धि मुख्य से दूर रखी जाती है,
फिर, तदनुसार, मूत्रवाहिनी का मुंह या तो गर्दन में खुलेगा
मूत्राशय या मूत्रमार्ग (एक्टोपिया)
यूरेटर);
6. एक तरफ मूत्रवाहिनी के बहिर्गमन की अनुपस्थिति में, यह विकसित होता है
एकतरफा किडनी AGENESIA और केवल आधा बनता है
त्रिकोण;

7. अगर पेशाब में मलाशय 5 सप्ताह तक रहता है।
क्लोअका को अलग नहीं करता - CONGENITAL CLOACA;
8. अपूर्ण अलगाव के कारण - CONGENITAL
FISTULAS पोस्टीरियर एट्रेसिया के साथ संयोजन में;
9.
मूत्र मार्ग का बंद न होना
vesico-गर्भनाल नालव्रण का गठन
(सिस्ट);
10. मूत्राशय के नीचे विस्थापन के उल्लंघन से गठन होता है
मूत्र मूत्राशय का डायवर्टीकुलम;
11. जननांग ट्यूबरकल के एनलेज का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि मूत्रजननांगी
नाली आंशिक रूप से या पूरी तरह से खुली है (पृष्ठीय सतह पर)
कैवर्नस बॉडीज) - एपिस्पेडियम;
12. मूत्रजननांगी सिलवटों के संलयन का उल्लंघन - हाइपोस्पेडिया;

13. गोनाडों की अनुपस्थिति -
एजेनेशिया,
अधूरा
–
हाइपोप्लासिया;
14. अंडकोष के निचले हिस्से का उल्लंघन
अंडकोश की थैली
–
एक या
द्विपक्षीय साइप्रसवाद;
15.
को कम करने
अंडकोष
साथ-साथ
गाइड
फाइबर
गाइड लिगामेंट कारण
स्कूल के एक्टोपिया;
16.
अशुक्राणुता
(बांझपन)
पैदा होती है
में
नतीजा
गैर संघ
नेटवर्क
अंडकोष
साथ
अपवाही नलिकाएं;
17.
लघुशिश्नता
पर
स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म
18. कोई सामने की दीवार नहीं
मूत्राशय - EXTROPHY
मूत्राशय।

किडनी एनाटॉमी

प्रत्येक गुर्दे
सामने है और
पीछे
सतह,
पार्श्व
तथा
औसत दर्जे का किनारा,
ऊपरी और निचला
समाप्त होता है (ध्रुव)।

किडनी एनाटॉमी

गुर्दे के साइनस में नसें
आगे झूठ है,
धमनियां और तंत्रिकाएं
नसों के पीछे
गुर्दे की श्रोणि और
मूत्रवाहिनी पीछे से
धमनियां।

किडनी एनाटॉमी

गुर्दे हैं
दिमाग से और
कॉर्टिकल
पदार्थों

किडनी एनाटॉमी

वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियाँ

1.
वृक्क वाहिकाओं की संख्या और स्थिति में विसंगतियाँ:
ए) सहायक गुर्दे की धमनी
बी) डबल रीनल धमनी
ग) एकाधिक धमनियां
2.
धमनी चड्डी के आकार और संरचना में विसंगतियाँ
ए) गुर्दे की धमनियों के एन्यूरिज्म
बी) गुर्दे की धमनियों का फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस
3.
4.
धमनीविस्फार नालव्रण
गुर्दे की नस की विसंगतियाँ
क) दाहिनी शिरा की विसंगतियाँ: एकाधिक शिराएँ, शिराओं का संगम
सही गुर्दे की नस में अंडकोष
बी) बाईं शिरा की विसंगतियाँ: कुंडलाकार, रेट्रोआर्टिक
बाईं वृक्क शिरा, बाईं ओर का एक्स्ट्राकैवल संगम
गुर्दे की नस

84,6%

अतिरिक्त
धमनी

गुर्दे की सहायक और कई नसें:

17-20% मामलों में होता है, जो
जाओ
प्रति
निचला
खंभा
गुर्दा,
संबंधित धमनी के साथ,
मूत्रवाहिनी के साथ प्रतिच्छेद
जिससे मूत्र के बहिर्वाह में बाधा उत्पन्न होती है
गुर्दे और हाइड्रोनफ्रोसिस का विकास।

दोहरी वृक्क धमनी

एकाधिक धमनियां

ओह, 11%

गुर्दे की धमनी धमनीविस्फार
ओह, 11%

फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस:

फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस:
महिलाओं में अधिक आम है।
रोग की ओर जाता है
गुर्दे की धमनी का लुमेन
उच्च डायस्टोलिक है और
कम नाड़ी दबाव, और
हाइपोटेंशन के लिए अपवर्तकता
चिकित्सा।
पर
आधार
गुर्दे
एंजियोग्राफी।
सर्जिकल बैलून ट्रीटमेंट
फैलाव
एक धमनी स्टेंट की नियुक्ति
पुनर्निर्माण करना
संचालन

फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस
धमनियों

धमनीविस्फार नालव्रण और वृक्क अप्लासिया

गुर्दे की विसंगतियाँ

3-5.5% रोगियों में होता है
सभी विसंगतियों का 10% बनाओ
एमपीएस
हाल के वर्षों में उन्होंने नहीं किया है
घटती प्रवृत्ति

गुर्दे की विसंगतियों को 5 समूहों में बांटा गया है:

मात्रा विसंगतियाँ
परिमाण विसंगतियाँ
स्थान विसंगतियाँ
संबंध विसंगतियाँ
संरचना विसंगतियाँ

वर्गीकरण (एन.ए. लोपाटकिना)

1 गुर्दे की संख्या में विसंगतियाँ:
ए) अप्लासिया
b) गुर्दे का दोहरीकरण
ग) गौण गुर्दा
2 गुर्दे के आकार में विसंगतियाँ: हाइपोप्लासिया

अप्लासिया:

में अपेक्षाकृत बार-बार होता है
विसंगतियों वाले 4-8% रोगी
गुर्दे।
न केवल गुर्दे की अनुपस्थिति, बल्कि इसकी
जहाजों
अनुपस्थिति
से मिलता जुलता
आधा
अंतर्गर्भाशयी
मूत्रवाहिनी की तह और मुंह
उत्सर्जन यूरोग्राफी और अल्ट्रासाउंड
अनुमति
खोज करना
केवल एक बढ़ा हुआ
गुर्दे का आकार

0,083% 1:1200

गुर्दे का अप्लासिया
0,083%
1:1200

गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं

गुर्दे का दोहरीकरण
एक सामान्य विसंगति। लंबाई में दोहरा गुर्दा
सामान्य से बहुत अधिक, इसे अक्सर व्यक्त किया जाता है
भ्रूण लोब्यूलेशन। ऊपरी और निचले गुर्दे के बीच
अलग-अलग गंभीरता का एक फरसा है। अपर
दोगुनी गुर्दा का आधा अक्सर निचले वाले से छोटा होता है।
डबल किडनी की रक्त आपूर्ति 2 वृक्क द्वारा की जाती है
धमनियां। दोगुनी किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से में लसीका परिसंचरण
अलग भी। वृक्क के पूर्ण रूप से दोगुने होने के साथ, प्रत्येक भाग में
एक अलग पाइलोकलिसियल सिस्टम है, और निचले हिस्से में
यह सामान्य रूप से विकसित होता है, और ऊपरी हिस्से में यह अविकसित होता है। हर श्रोणि से
मूत्रवाहिनी से होकर गुजरता है। बिना पैरेन्काइमा और गुर्दे के जहाजों का दोहरीकरण
श्रोणि के दोहरीकरण को गुर्दे का अधूरा दोहरीकरण माना जाना चाहिए।
निदान - सिस्टोस्कोपी, उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कैनिंग
गुर्दे। इस विसंगति को उपचार की आवश्यकता नहीं है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
में विकसित होने वाली विभिन्न रोग प्रक्रियाओं पर निर्भर करता है
गुर्दे का एक या दोनों भाग।

गुर्दे का दोहरीकरण
10,4%
गौण गुर्दा

गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं

गौण गुर्दा
यह विसंगति अत्यंत दुर्लभ है। अतिरिक्त
गुर्दे की एक अलग रक्त आपूर्ति होती है जो नालियों
मुख्य गुर्दा, या स्वतंत्र रूप से खुलता है
मूत्राशय में मुंह। कभी-कभी वह हो सकती है
अस्थानिक और स्थायी के साथ
मूत्र का रिसाव। सहायक गुर्दा स्थित है
सामान्य से नीचे और निचले स्तर पर है
काठ का कशेरुका या इलियाक क्षेत्र में, कम बार
श्रोणि में। इसका आकार परिवर्तनशील है, लेकिन सबसे अधिक बार
काफी कम किया गया।
निदान: उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कैनिंग
गुर्दे, गुर्दे की धमनीविज्ञान (एओर्टोग्राफी)।
सर्जिकल उपचार के लिए संकेत - कार्यान्वयन
नेफरेक्टोमी - हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोलिथियासिस, पायलोनेफ्राइटिस,
साथ ही ट्यूमर।

अतिरिक्त (तीसरा) गुर्दा:

दुर्लभ गुर्दे की विसंगतियों में से एक (2%)। तीसरी किडनी विकसित होती है
नेफ्रोजेनिक रोगाणु के विभाजन के कारण।
एक अलग रक्त आपूर्ति और मूत्रवाहिनी है और अक्सर स्थित होती है
सामान्य गुर्दे के नीचे (इलियक क्षेत्र में, श्रोणि में, जघन के सामने)
सिम्फिसिस)।
मामलों को छोड़कर आयाम आमतौर पर काफी कम हो जाते हैं
हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन।
सहायक किडनी का अपना कैप्सूल होता है, कभी-कभी ढीला होता है
एक सामान्य गुर्दे के साथ संयोजी ऊतक संलयन।
सहायक गुर्दा अक्सर असामान्य होता है (हाइपोप्लासिया, दोहरीकरण
श्रोणि और मूत्रवाहिनी, डायस्टोपिया) और विभिन्न दोषों के साथ संयुक्त है
मुख्य गुर्दे का विकास।
गौण गुर्दे का मूत्रवाहिनी अपने आप खुल सकती है
मूत्राशय मुख्य मूत्रवाहिनी के छिद्रों के ऊपर और ऊपर पार्श्व है, या
बाहरी रूप से खोलें।
सहायक किडनी में आमतौर पर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तभी होती हैं जब
पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पथरी, उसमें ट्यूमर या इसके साथ का विकास
अस्थानिक मूत्रवाहिनी।
क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस
नेफरेक्टोमी के लिए संकेत
बीमारी
तथा
अन्य
कार्य करता है

गौण गुर्दा

गुर्दे का पूर्ण दोहरीकरण

गुर्दे के निचले आधे हिस्से का दोहरीकरण और हाइड्रोनफ्रोसिस

गुर्दे का अधूरा दोहराव

परिमाण विसंगतियाँ

गुर्दे के हाइपोप्लासिया को सामान्य हिस्टोलॉजिकल द्वारा विशेषता है
संरचना और बिगड़ा गुर्दे समारोह की अनुपस्थिति। हाइपोप्लासिया
यह अक्सर एकतरफा होता है, लेकिन यह दोनों तरफ भी हो सकता है।
निदान - उत्सर्जन यूरोग्राफी, रेडियोआइसोटोप और
गुर्दे का अल्ट्रासाउंड स्कैन।
गुर्दे की धमनीविज्ञान हाइपोप्लासिया को अलग करता है
पैथोलॉजिकल के कारण गुर्दे के आकार में कमी से
प्रक्रिया (नेफ्रोस्क्लेरोसिस)।
हाइपोप्लासिया के साथ, वृक्क पेडिकल और अंदर दोनों में वाहिकाओं का लुमेन
गुर्दे समान रूप से कम हो जाते हैं, और माध्यमिक शोष के साथ होता है
तीखा
कमी
लुमेन
इंट्रारेनल
जहाजों,
गुर्दे में उनका गलत वितरण, एक महत्वपूर्ण कमी
उनकी मात्रा, विशेष रूप से गुर्दे के प्रांतस्था में, एक सामान्य कैलिबर के साथ
जहाजों
गुर्दे
पैर।
गुर्दे के एकतरफा हाइपोप्लासिया के साथ, रोगी को उपचार की आवश्यकता होती है
केवल अगर इसमें कोई पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है। आमतौर पर यह
पायलोनेफ्राइटिस, जो अक्सर गुर्दे की झुर्रियों से जटिल होता है और
धमनीय
उच्च रक्तचाप।
पर
यह
मामला
अभिनय करना
नेफरेक्टोमी

गुर्दे का हाइपोप्लासिया

वर्गीकरण

3. गुर्दे के स्थान और आकार में विसंगतियाँ
ए) किडनी डायस्टोपिया
- एकतरफा (वक्ष, काठ,
इलियाक, श्रोणि)
- पार
b) किडनी फ्यूजन
- एकतरफा (एल के आकार का गुर्दा)
- द्विपक्षीय (सममित -
घोड़े की नाल के आकार का, बिस्कुट के आकार का गुर्दे;
असममित - एल और एस आकार के गुर्दे)

2,8%

गुर्दे का थोरैसिक डायस्टोपिया
दुर्लभ, अस्पष्ट हो सकता है
उरोस्थि के पीछे दर्द, अक्सर खाने के बाद।
निदान - छाती का एक्स-रे,
फ्लोरोग्राफी - छाती में एक छाया का पता लगाएं
गुहाओं
के ऊपर
छिद्र।
से
मदद करना
उत्सर्जन यूरोग्राफी और किडनी स्कैन
एक सही निदान किया जा सकता है। पर
वक्ष
मनहूस
गुर्दे
मूत्रवाहिनी सामान्य से अधिक लंबी है और नोट की जाती है
उच्च
स्राव होना
जहाजों
गुर्दे।

गुर्दे का थोरैसिक डायस्टोपिया

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डायस्टोपिया)

गुर्दे का लम्बर डायस्टोपिया
डायस्टोपिक किडनी की धमनी आमतौर पर
स्तर II-III . पर महाधमनी निचले से प्रस्थान करता है
काठ का कशेरुक, श्रोणि का सामना करना पड़ रहा है
पूर्व में। यह विसंगति दर्द के रूप में प्रकट होती है।
वृक्क हाइपोकॉन्ड्रिअम में पल्पेट होता है और
ट्यूमर या नेफ्रोप्टोसिस के लिए गलत हो सकता है

गुर्दे का लम्बर डायस्टोपिया

किनारा

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डायस्टोपिया)

इलियाक डायस्टोपिया
गुर्दे इलियाक फोसा में स्थित है,
गुर्दे की धमनियां आमतौर पर कई होती हैं,
आम इलियाक धमनी से उत्पन्न होता है।
प्रकट होता है
खुद
दर्द
में
पेट,
दबाव डायस्टोपियन द्वारा संचालित
पड़ोसी अंगों और तंत्रिका जाल में गुर्दे,
साथ ही बिगड़ा हुआ यूरोडायनामिक्स के संकेत।

इलियाक डायस्टोपिया

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डायस्टोपिया)

पेल्विक डायस्टोपिया
गहरी द्वारा विशेषता
श्रोणि में गुर्दे।
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विस्थापन से जुड़ी हैं
सीमा अधिकारी, जो उल्लंघन का कारण बनता है
उनके कार्य और दर्द।

पेल्विक डायस्टोपिया

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डायस्टोपिया)

क्रॉस डायस्टोपिया
पीछे एक गुर्दा के विस्थापन द्वारा विशेषता
मध्य रेखा, जिससे दोनों गुर्दे
एक पर स्थित हैं
पक्ष। किडनी डायस्टोपिया, रक्त वाहिकाओं के साथ
छोटा, सामान्य से कम फैला हुआ, गुर्दा
गतिशीलता से वंचित। ऑपरेशन किया जाता है
केवल एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति में
एक डायस्टोपिक किडनी में।

पेल्विक कप डायस्टोपिया (औसत दर्जे का)।

इलियाक कप डायस्टोपिया (औसत दर्जे का) और गुर्दे का अधूरा घूमना

क्रॉस डायस्टोपिया।

क्रॉस डायस्टोपिया

गुर्दा संबंधों की विसंगतियाँ:

फ्यूजन हो सकता है
सममित रूप से शीर्ष या
निचला
डंडे
(घोड़े की नाल किडनी),
साथ ही मध्य भाग or
असममित रूप से जब कम
एक गुर्दा का ध्रुव किसके साथ जुड़ता है
शीर्ष ध्रुव लंबवत
घुमाया हुआ (एस के आकार का गुर्दा)
या
क्षैतिज
स्थित
(एल के आकार का
गुर्दा) दूसरे गुर्दे की।
कभी-कभी दोनों गुर्दे आपस में जुड़ जाते हैं
पूरी तरह से
तथा
पास होना
गैली आकार।

संबंध विसंगतियाँ

दोनों गुर्दे के बीच आसंजन माना जाता है
संबंध विसंगतियों के रूप में। गुर्दे का संलयन
उनकी औसत दर्जे की सतह पर कहा जाता है
गैलेट के आकार का गुर्दा। शीर्ष कनेक्ट करते समय
एक गुर्दे के ध्रुव दूसरे के निचले ध्रुव के साथ
एक एस-आकार या एल-आकार का गुर्दा बनता है। पर
पहला रूप श्रोणि-मूत्रवाहिनी खंड
एक गुर्दा मध्य की ओर, और दूसरा पार्श्व में; दूसरे रूप में, गुर्दे की लंबी कुल्हाड़ियों
सीधा
दोस्त
दोस्त।

बिस्किट किडनी

एस-आकार और एल-आकार के गुर्दे

संबंध विसंगतियाँ

घोड़े की नाल
कली
विशेषता
संबंध
गुर्दा
नामस्रोत
डंडे
घोड़े की नाल का गुर्दा लगभग स्थिर होता है। अधिक
टिकाऊ
निर्धारण
है
नतीजा
उसकी
कई संवहनी कनेक्शन और एक अजीबोगरीब
रूप। गुर्दे का इस्तमुस निचले हिस्से को जोड़ता है
दोनों हिस्सों के खंड, आमतौर पर स्थित
बड़े जहाजों के सामने (महाधमनी, अवर वेना कावा,
आम इलियाक वाहिकाओं) और सौर जाल,
जो रीढ़ के खिलाफ दबाता है। बहुत मुश्किल से
इस्थमस की संभावित रेट्रोऑर्टिक स्थिति।

जे के आकार का गुर्दा

0,25%

घोड़े की नाल किडनी:

गुर्दे की इस विसंगति के साथ
एक दूसरे के साथ विभाजित
उनके ऊपरी या, अधिक बार,
नीचे के डंडे।
यह
को बढ़ावा देता है
अधिक
अक्सर
घाव
गुर्दे खराब
पड़ोसी पर गुर्दे का दबाव
शव
यूरोलिथियासिस रोग,
विकासात्मक हाइड्रोनफ्रोसिस,
इसमें ट्यूमर प्रक्रिया,
अधिक बार इस्तमुस में।
गुर्दे में होने पर
बीमारी
की आवश्यकता होती है
शल्य चिकित्सा।

घोड़े की नाल गुर्दा

वर्गीकरण

4. गुर्दे की संरचना में विसंगतियाँ
ए) डिसप्लास्टिक किडनी (अल्पविकसित,
बौना आदमी)
b) मल्टीसिस्टिक किडनी
ग) पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग
d) किडनी सिस्ट
ई) कप-मज्जा संबंधी विसंगतियाँ
- मेगाकैलिक्स
- स्पंजी किडनी
5. गुर्दे की संयुक्त विसंगतियाँ

गुर्दे की संरचना में विसंगतियाँ:
डिसप्लास्टिक किडनी (अल्पविकसित, बौना किडनी)।
मल्टीसिस्टिक किडनी।
पॉलीसिस्टिक किडनी:
वयस्क पॉलीसिस्टिक।
पॉलीसिस्टिक बचपन।
पैरापेल्विक सिस्ट, कैलेक्स और पेल्विक सिस्ट।
कप-मज्जा संबंधी विसंगतियाँ:
ए) मेगाकैलिक्स, पॉलीमेगाकैलिक्स।
बी) स्पंजी किडनी।
गुर्दे की संबद्ध विसंगतियाँ:
ए) vesicoureteral भाटा के साथ।
बी) अवसंरचनात्मक बाधा के साथ।
सी) के साथ
vescoureteral
भाटा
तथा
अवसंरचनात्मक बाधा।
डी) अन्य अंगों और प्रणालियों की विसंगतियों के साथ - यौन, मस्कुलोस्केलेटल, हृदय, पाचन।

संरचनात्मक विसंगतियाँ

किडनी डिसप्लेसिया - इस विसंगति के साथ
एक जन्मजात कमी है
शातिर के साथ आकार में गुर्दे
पैरेन्काइमा का विकास और कमी
गुर्दे समारोह। वहाँ 2 है
फार्म
dysplasia
गुर्दे
अल्पविकसित और बौना गुर्दा।

गुर्दा डिसप्लेसिया

संरचनात्मक विसंगतियाँ

बहुपुटीय गुर्दा - विशेषता
गुर्दे के ऊतकों का पूर्ण प्रतिस्थापन
सिस्ट और यूरेटर का विस्मरण
में
प्रिलोखानोचनी
विभाग
या
इसके दूरस्थ भाग की अनुपस्थिति। अक्सर
पूरी प्रक्रिया एकतरफा है।
महाधमनी के साथ निदान करें।

बहुपुटीय गुर्दा:

बहुपुटीय गुर्दा:
द्वारा विशेषता एक दुर्लभ विसंगति
विभिन्न आकार के कई सिस्ट
तथा
मात्रा,
कब्जे
सब
पैरेन्काइमा, इसके सामान्य की अनुपस्थिति के साथ
मूत्रवाहिनी के ऊतक और अविकसितता
एकतरफा प्रक्रिया।
पहले
परिग्रहण
संक्रमणों
एकतरफा बहुपुटीय गुर्दा
चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।
निदान का उपयोग करके स्थापित किया गया है
सोनोग्राफी और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड
अनुसंधान की विधियां
सर्जिकल उपचार, जो है
नेफरेक्टोमी

बहुपुटीय गुर्दा रोग

संरचनात्मक विसंगतियाँ

एकान्त गुर्दा सिस्ट
सिस्टिक किडनी रोग सरल हैं
एकान्त सिस्ट, जो जन्मजात हो सकते हैं और
अधिग्रहीत। उत्तरार्द्ध की उत्पत्ति से संबंधित है
बढ़े हुए लसीका द्वारा गुर्दे के ऊपरी भाग का संपीड़न
गांठें या अन्य संरचनाएं।
पुटी आमतौर पर वृक्क प्रांतस्था से निकलती है,
गुर्दे के पैरेन्काइमा के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत और कर सकते हैं
कई लीटर तक मध्यवर्ती विज्ञापन होते हैं
तरल पदार्थ। सिस्ट की दीवारें रेशेदार होती हैं
संयोजी ऊतक और फ्लैट के साथ पंक्तिबद्ध होते हैं, और कभी-कभी
स्तरीकृत उपकला। पुटी के साथ संवाद नहीं करता है
कैलीसिस और रीनल पेल्विस। इसकी सामग्री अधिक है
कुछ मामले गंभीर होते हैं, कम बार (12-15%) - रक्तस्रावी।

गुर्दे की एकान्त पुटी:

एक या अधिक के गठन द्वारा विशेषता
गुर्दे की कॉर्टिकल परत में स्थानीयकृत अल्सर।
विकसित
नलिकाओं
से
जीवाणु-संबंधी
सामूहिक
5% मामलों में इसकी सामग्री अक्सर सीरस होती है
रक्तस्रावी
व्यास में 2 सेमी से लेकर विशाल . तक होता है
1 लीटर से अधिक की मात्रा के साथ संरचनाएं।
गुर्दे के डर्मोइड सिस्ट अत्यंत दुर्लभ हैं।
उनमें वसा, बाल, दांत और हड्डियां हो सकती हैं।
निचोड़
पेल्विकालिसील
मूत्रवाहिनी,
जहाजों
गुर्दा,
रक्तस्राव और दुर्दमता।
स्पष्ट के साथ हाइपोचोइक सजातीय की उपस्थिति
समोच्च, कॉर्टिकल में एक गोल तरल माध्यम
गुर्दा क्षेत्र।
कम विपरीत
शिक्षा।
3 सेमी से अधिक और इसकी जटिलताओं की उपस्थिति, पर्कुटेनियस
सिस्ट पंचर, स्क्लेरोजिंग एजेंट इंजेक्ट किए जाते हैं
(इथेनॉल)।
अवस्कुलर
साया
सिस्टम,
दमन,
गोल

एकान्त गुर्दा सिस्ट

संरचनात्मक विसंगतियाँ

चिमड़ा
कली
विशेषता
जन्मजात एकाधिक की उपस्थिति
गुर्दे के पिरामिड में छोटे अल्सर।
मुख्य लक्षण रक्तमेह, दर्द हैं
काठ का क्षेत्र, पायरिया। निदान
- एक्स-रे परीक्षा (छाया
छोटा
पेट्रीफिकेट्स
में
अनुमानों
दिमाग़ी
पदार्थों
गुर्दे),
उत्सर्जन यूरोग्राफी (क्षेत्र में)
पपिले
दृश्यमान
समूह
छोटा
गुहाओं
में
सेरिब्रल
पदार्थ)।

स्पंजी किडनी:

विशेषता
उपस्थिति
जन्मजात
गुर्दे में कई छोटे अल्सर
पिरामिड।
आमतौर पर यह विकृति दो के साथ होती है
पक्ष।
यह पुरुषों में अधिक आम है।
स्पंजी किडनी के लक्षण दर्द हो सकते हैं
पीठ के निचले हिस्से और हेमट्यूरिया में।
एक्स-रे डेटा पर।
ओवरव्यू छवि एकाधिक दिखाती है
कैलकुली की छोटी परछाइयाँ स्थित होती हैं
वृक्क मज्जा का क्षेत्र।
स्पंजी किडनी के लिए उपचार की आवश्यकता केवल में होती है
जटिलताओं का मामला।

स्पंजी किडनी (सामान्य दृश्य)

पॉलीसिस्टिक किडनी:

अधिक वज़नदार
द्विपक्षीय
गुर्दे की विसंगति,
प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता
गुर्दे
पैरेन्काइमा
विभिन्न
अल्सर
विभिन्न आकारों के।
गुर्दे दिखते हैं
अंगूर के गुच्छे।
यह
अनुवांशिक
द्वारा प्रेषित रोग
ओटोसोमल रेसेसिव
बच्चों में टाइप करें और वयस्कों में ऑटोसोमल प्रमुख।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: पेट दर्द,
कमजोरी, रक्तचाप में वृद्धि।
मूत्र में: सकल रक्तमेह।
रक्त में: चिह्नित एनीमिया, बढ़ा हुआ स्तर
क्रिएटिनिन और यूरिया।
निदान
स्थापित
पर
आधार
अल्ट्रासोनिक और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड
अनुसंधान की विधियां।
अपरिवर्तनवादी
इलाज
पॉलीसिस्टिक
है
में
रोगसूचक
तथा
एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी।
विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है
जटिलताओं: अल्सर या दुर्दमता का दमन।
हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

0,17%

मूत्रवाहिनी का एनाटॉमी

मूत्रवाहिनी की हिस्टोलॉजिकल संरचना।

मूत्रवाहिनी संबंधी विसंगतियाँ:

मूत्रवाहिनी की संख्या में असामान्यताएं
एगेनेसिस (एप्लासिया);
दोहरीकरण (पूर्ण और अपूर्ण);
ट्रिपलिंग।
मूत्रवाहिनी की स्थिति में विसंगतियाँ
रेट्रोकैवल;
रेट्रोइलियाकल;
मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया।
मूत्रवाहिनी के आकार में विसंगतियाँ
सर्पिल (कुंडलाकार) मूत्रवाहिनी।
मूत्रवाहिनी की संरचना में विसंगतियाँ
हाइपोप्लासिया;
न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (अचलसिया, मेगायूरेटर,
मेगाडोलीचूरेटर);
मूत्रवाहिनी का जन्मजात संकुचन (स्टेनोसिस);
मूत्रवाहिनी वाल्व;
मूत्रवाहिनी का डायवर्टीकुलम;
मूत्रवाहिनी;
vesicoureteral श्रोणि भाटा।

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण:

150 नवजात शिशुओं में से 1
लड़कियों की संभावना 5 गुना अधिक होती है
एक या दो तरफा, भरा हुआ (मूत्रवाहिनी) हो सकता है
डुप्लेक्स) और अधूरा (मूत्रवाहिनी विदर)
ऊपरी का मुंह नीचे और अधिक मध्य में स्थित है, और
निचला वाला उच्च और अधिक पार्श्व है। एक मुंह।
जटिलताओं के विकास के साथ शिकायतें उत्पन्न होती हैं।
हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस।
वेसिकोरेटेरल पेल्विक रिफ्लक्स।
पर
आधार
निकालनेवाला
यूरोग्राफी,
इसके विपरीत, एमआरआई और . के साथ मल्टीस्लाइस सीटी
सिस्टोस्कोपी
ureterocystoanastomosis, एंटीरेफ्लक्स सर्जरी, हेमिनेफ्रोउरेटेरेक्टॉमी, नेफ्रोएटेरेक्टॉमी।

तीन गुना

13,4%

पूर्ण दोहरीकरण
13,4%

अधूरा दोहरीकरण

रेट्रोकैवल यूरेटर:

रेट्रोकैवल यूरेटर:
एक दुर्लभ विसंगति
जो काठ में मूत्रवाहिनी
विभाग वेना कावा के अंतर्गत आता है।
मूत्र के मार्ग में रुकावट की ओर जाता है
हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के साथ।
निदान की पुष्टि की जाती है
मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई।
कार्यान्वयन
यूरेटरोरेटेरोएनास्टोमोसिस
साथ
स्थान
तन
में
उसके
के दायीं ओर सामान्य स्थिति
वेना कावा।

0,21%

रेट्रोकैवल यूरेटर:
0,21%

रेट्रोकैवल यूरेटर:

कॉर्कस्क्रू मूत्रवाहिनी:

यूरेटेरोसेले:

इंट्राम्यूरल कम्पार्टमेंट का सिस्ट जैसा विस्तार
मूत्रवाहिनी मूत्र के लुमेन में इसके फलाव के साथ
बुलबुला।
1-2% रोगियों में, एकतरफा और द्विपक्षीय।
इसकी बाहरी दीवार श्लेष्मा झिल्ली है
मूत्राशय, और आंतरिक - मूत्रवाहिनी म्यूकोसा।
मूत्रवाहिनी के शीर्ष पर एक संकुचित छिद्र होता है
मूत्रवाहिनी
मूत्रवाहिनी ऑर्थोटोपिक की इस विसंगति के दो प्रकार हैं
तथा
विषमलैंगिक
(एक्टोपिक) मूत्रवाहिनी।
एक ureterocele मूत्र के मार्ग के उल्लंघन का कारण बनता है, जो
धीरे-धीरे हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास की ओर जाता है।
यूरेटेरोसेले की एक सामान्य जटिलता है
इसमें पत्थर।
सिस्टोस्कोपी मुख्य निदान पद्धति है
मूत्रवाहिनी।
ट्रांसयूरेथ्रल
इंडोस्कोपिक
लकीर
मूत्रवाहिनी या इसके खुले उच्छेदन के साथ
ureterocystoanastomosis।

यूरेटेरोसेले:

यूरेटेरोसेले:

अधूरा डिसप्लेसिया
7:1000
मूत्रवाहिनी का आवेदन

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया

मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया:

मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया:
इंट्रावेसिकल प्रजातियों में, इसके विस्थापन को नीचे शामिल करें और
मध्य गर्दन तक।
पर
उन्हें
असाधारण
एक्टोपिया
खोलना
में
मूत्रमार्ग, पैरायूरेथ्रल, गर्भाशय में,
योनि, वास deferens, वीर्य पुटिका,
मलाशय
मूत्र असंयम द्वारा प्रकट
सामान्य पेशाब।
उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी, वेजिनोग्राफी, यूरेथ्रो- और
सिस्टोस्कोपी, अस्थानिक मुंह का कैथीटेराइजेशन और
प्रतिगामी मूत्रमार्ग- और मूत्रवाहिनी।
एक्टोपिक यूरेटर को ट्रांसप्लांट करना है
मूत्राशय (ureterocystoanastomosis)।

मूत्रवाहिनी या के लिए Ureterocystoanastomosis
उच्च या निम्न (मुंह के इंट्रावेसिकल एक्टोपिया के अनुसार)

मूत्रमार्ग की विसंगतियाँ:

अधोमूत्रमार्गता
अधिमूत्रमार्ग
जन्मजात वाल्व, विस्मरण,
सख्ती, डायवर्टीकुला और सिस्ट
मूत्रमार्ग
सेमिनिफेरस ट्यूबरकल की अतिवृद्धि
मूत्रमार्ग का दोहरीकरण
मूत्रमार्ग-गुदा नालव्रण
म्यूकोसल प्रोलैप्स
मूत्रमार्ग

अधोमूत्रमार्गता

स्पंजी भाग का जन्मजात अविकसितता
लापता क्षेत्र के प्रतिस्थापन के साथ मूत्रमार्ग
संयोजी ऊतक और वक्रता
लिंग अंडकोश की ओर। अधोमूत्रमार्गता
है
एक
से
अधिकांश
अक्सर
सामान्य मूत्र पथ की विसंगतियाँ
नहर (150-300 नवजात शिशुओं में से 1 में)। पर
आउटडोर के स्थान के आधार पर
मूत्रमार्ग के उद्घाटन प्रतिष्ठित हैं:
कैपिटेट हाइपोस्पेडिया,
स्टेम हाइपोस्पेडिया,
स्क्रोटल हाइपोस्पेडिया,
पेरिनेल हाइपोस्पेडिया।

मूत्रमार्ग की विसंगतियाँ

1.
2.
3.
4.
5.
लिंग के हाइपोस्पेडिया
सिर, पैराकैपिटेट, डिस्टल-,
मध्य-, जननांग का समीपस्थ तीसरा
सदस्य)
स्क्रोटल हाइपोस्पेडिया (डिस्टल,
अंडकोश का मध्य तीसरा)
स्क्रोटो-पेरिनियल हाइपोस्पेडिया
पेरिनियल हाइपोस्पेडिया
हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया

हाइपोस्पेडिया:

हाइपोस्पेडिया:
1: 250-300 नवजात शिशु,
वृषण अपर्याप्तता।
लिंग के मुकुट के हाइपोस्पेडिया।
पैराकैपिटेट
(पेरीवेनस) हाइपोस्पेडिया।
हाइपोस्पेडिया डिस्टल, मध्य और
लिंग का समीपस्थ तीसरा।
स्क्रोटो-पेरिनियल
तथा
हाइपोस्पेडिया के पेरिनियल रूप
हाइपोस्पेडिया का निदान किया जाता है
उद्देश्य अनुसंधान, निर्धारित करें
बच्चे का आनुवंशिक लिंग।
ऑपरेशन एक महत्वपूर्ण . के साथ किया जाता है
ग्लान्स लिंग की वक्रता और/
या मेटास्टेनोसिस।

1:450-500

"हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया"

हाइपोस्पेडिया, जिसमें बाहरी
मूत्रमार्ग का खुलना सामान्य है
लिंग के सिर पर जगह, लेकिन
उसे काफी छोटा कर दिया गया है।
छोटे मूत्रमार्ग और . के बीच
सामान्य लंबाई का लिंग
घना है
संयोजी ऊतक कॉर्ड (तार),
जो लिंग को तेज बनाता है
पृष्ठीय में घुमावदार
दिशा।

4 प्रकार के "हाइपोस्पेडिया बिना हाइपोस्पेडिया"

हाइपोस्पेडिया का निदान

एक उद्देश्य पर सेट
अनुसंधान। कुछ मामलों में
भेद करना मुश्किल हो सकता है
अंडकोश और पेरिनेम
महिला झूठी से हाइपोस्पेडिया
उभयलिंगीपन। इस तरह के मामलों में
यह निर्धारित करना आवश्यक है
बच्चे का आनुवंशिक लिंग।

इलाज

इसके सभी रूपों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है
विसंगतियों और एक बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है।
कैपिटेट और कोरोनल हाइपोस्पेडिया के लिए सर्जरी
सिर के एक महत्वपूर्ण वक्रता के साथ किया गया
लिंग और / या मांसोस्टेनोसिस।
उपचार विधियों का लक्ष्य दो प्राप्त करना है
मुख्य लक्ष्य: के साथ मूत्रमार्ग के लापता हिस्से का निर्माण
सामान्य में इसके बाहरी उद्घाटन का गठन
शारीरिक स्थिति और लिंग को सीधा करना
संयोजी ऊतक निशान (तार) के छांटने के कारण।
समय पर प्लास्टिक सर्जरी के लिए पूर्वानुमान
अनुकूल संचालन।

हाइपोस्पेडिया वाले रोगियों के प्रबंधन की रणनीति।
"हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया" पेशाब में
केवल थोड़ा परेशान है, इसलिए मुख्य
आवश्यकता का निर्धारण करने के लिए मानदंड
सर्जिकल सुधार, डिग्री है
लिंग की वक्रता।
चूंकि सीधा करते समय इसे पार करना आवश्यक है
छोटा, हालांकि सामान्य रूप से खुला, मूत्रमार्ग और
कुछ समय के लिए उसका एक कृत्रिम डायस्टोपिया बनाएं
बाहरी छेद, फिर जरूरत पर फैसला
हस्तक्षेप मुश्किल है और
जिम्मेदार कार्य। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैसे
रोगी की दृढ़ता, और चिकित्सा का अनुभव
हाइपोस्पेडिया के उपचार में संस्थान।

पैराकैपिटेट के लिए सर्जरी के संकेत
हाइपोस्पेडिया।
मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन को संकुचित कर रहे हैं,
मूत्र के बहिर्वाह में बाधा डालना, और (या) एक महत्वपूर्ण वक्रता
लिंग और उसकी ग्रंथियाँ। यदि बाहरी की संकीर्णता
इन मामलों में मूत्रमार्ग का खुलना एक निरपेक्ष है
सर्जिकल उपचार के लिए संकेत (मांसपेशी) के कारण
अंतर्निहित मूत्र पथ और स्वास्थ्य के लिए इसके खतरे
रोगी, तो लिंग की वक्रता सापेक्ष होती है
और इसके प्रभाव की डिग्री के आधार पर ध्यान में रखा जाना चाहिए
यौन क्रिया पर, आमतौर पर वयस्कता में
रोगी। इन लक्षणों के अभाव में मूत्रमार्ग का लंबा होना
1 - 2 सेमी तक और डायस्टोपिक छेद को द्वारा ले जाना
संभावित गंभीर होने के कारण सिर अव्यावहारिक है
जटिलताओं (सख्ती का गठन, वक्रता और
सिर के जहाजों का उजाड़ना, आदि)।

मूत्रमार्ग की विसंगतियाँ

1.
2.
3.
एपिस्पेडिया हेड्स
लिंग के एपिस्पेडिया
पूर्ण (कुल) एपिस्पेडिया

अधिमूत्रमार्ग

मूत्रमार्ग की विकृति
जो अविकसितता या कमी . की विशेषता है
इसके शीर्ष पर कमोबेश
दीवारें। घटना की आवृत्ति की तुलना में कम है
हाइपोस्पेडिया - 50,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में।
इस विकृति में मूत्रमार्ग
के बीच लिंग के पीछे स्थित है
विभाजित गुफाओं के शरीर।
अंतर करना:
सिर एपिस्पेडिया,
लिंग के एपिस्पेडिया,
कुल एपिस्पेडिया।

एपिस्पेडियास:

मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार के सभी या हिस्से का जन्मजात विभाजन,
मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग की पृष्ठीय सतह पर पाया जाता है।
ग्लान्स लिंग के एपिस्पेडिया अत्यंत दुर्लभ हैं और इसके लिए सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।
सुधार
लिंग के एपिस्पेडिया। मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन ताज के क्षेत्र में स्थित है
लिंग की पृष्ठीय सतह।
पूर्ण (कुल) एपिस्पेडिया सबसे गंभीर रूप है जिसमें बाहरी उद्घाटन
मूत्रमार्ग लिंग की जड़ में स्थित होता है। छेद एक विस्तृत फ़नल जैसा दिखता है।
लड़कियों में एपिस्पेडिया का क्लिटोरल रूप टर्मिनल का थोड़ा सा विभाजन है
मूत्रमार्ग का खंड। अक्सर यह रूप किसी का ध्यान नहीं जाता है।
Subpubic epispadias को मूत्रमार्ग के विभाजन की विशेषता है
मूत्राशय की गर्दन और फांक भगशेफ।
पूर्ण (रेट्रोप्यूबिक) एपिस्पेडियास: मूत्रमार्ग और दीवार की पूर्वकाल की दीवार
मूत्राशय की गर्दन का अग्र भाग अनुपस्थित होता है।
एपिस्पेडिया का सर्जिकल उपचार जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। इसमें शामिल है
मूत्रमार्ग का पुनर्निर्माण और लिंग की वक्रता को समाप्त करना।

अधिमूत्रमार्ग

ग्लान्स लिंग के एपिस्पेडियास

इस तथ्य की विशेषता है कि
मूत्रमार्ग की सामने की दीवार
कोरोनरी में विभाजित
खांचे लिंग
थोड़ा मुड़ा हुआ और
ऊपर उठा लिया।
पेशाब और निर्माण
एपिस्पेडिया का यह रूप आमतौर पर होता है
उल्लंघन नहीं किया।

एपिस्पेडियास का तना रूप

इस तथ्य की विशेषता है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार
पूरे लिंग में जघन क्षेत्र में त्वचा के संक्रमण क्षेत्र में विभाजित।
एपिस्पेडिया के इस रूप के साथ, वहाँ है
जघन सिम्फिसिस का विभाजन, और कभी-कभी
पेट की मांसपेशियों का विचलन।
लिंग को छोटा और किनारे की ओर घुमाया जाता है
पूर्वकाल पेट की दीवार। मूत्रमार्ग का छिद्र
एक फ़नल का आकार है। पेशाब करते समय स्ट्रीम करें
ऊपर की ओर निर्देशित, मूत्र का छिड़काव किया जाता है, जो
जिससे कपड़े गीले हो जाते हैं।
यौन जीवन संभव नहीं है क्योंकि लिंग
छोटे आकार और निर्माण के दौरान दृढ़ता से
मुड़

कुल (पूर्ण) एपिस्पेडिया

मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार को विभाजित करने के अलावा
स्फिंक्टर के विभाजन द्वारा विशेषता
मूत्राशय। मूत्रमार्ग फ़नल के आकार का होता है और
छाती के ठीक नीचे स्थित है।
यह रूप मूत्र असंयम की विशेषता है।
मूत्र दबानेवाला यंत्र के अविकसित होने के कारण
बुलबुला। पेशाब का लगातार रिसाव
अंडकोश में त्वचा की जलन और
पेरिनेम, जिल्द की सूजन विकसित होती है,
सामान्य सामाजिक अनुकूलन गड़बड़ा जाता है
साथियों के समुदाय में बच्चा। विख्यात
लिंग और अंडकोश का अविकसित होना।

इलाज

शल्य चिकित्सा
एपिस्पेडियास में किया जाता है
जीवन के पहले वर्ष।
इसमें शामिल है
मूत्रमार्ग पुनर्निर्माण और
वक्रता का उन्मूलन
लिंग।

मूत्रमार्ग की विसंगतियाँ

1.
2.
3.
एपिस्पेडियास का क्लिटोरल रूप
सबप्यूबिक एपिस्पेडिया
पूर्ण (रेट्रोप्यूबिक) एपिस्पैडियास

मूत्रमार्ग के जन्मजात वाल्व

इसके समीपस्थ में उपस्थिति
श्लेष्मा झिल्ली के स्पष्ट सिलवटों में फैला हुआ
मूत्रमार्ग का लुमेन
कूदने वाले
यह 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में होता है।

मूत्रमार्ग के वाल्व सामान्य को परेशान करते हैं
पेशाब, कठिनाई
मूत्राशय खाली करना,
अवशिष्ट की ओर ले जाना
मूत्र, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस का विकास
और पुरानी पायलोनेफ्राइटिस।
शल्य चिकित्सा -
एंडोरेथ्रल म्यूकोसल लकीर
मूत्रमार्ग की परत
वाल्व के साथ।

मूत्रमार्ग का जन्मजात विलोपन

मूत्रमार्ग का जन्मजात सख्त होना एक दुर्लभ विसंगति है जिसमें
इसके लुमेन का सिकाट्रिकियल संकुचन होता है, जिसके कारण
पेशाब संबंधी विकार।
जन्मजात मूत्रमार्ग डायवर्टीकुलम भी एक दुर्लभ विकृति है।
विकास, एक पवित्र की उपस्थिति में शामिल है
मूत्रमार्ग की पिछली दीवार का फलाव। अक्सर
पूर्वकाल मूत्रमार्ग में स्थानीयकृत। डिसुरिया द्वारा प्रकट
और अधिनियम की समाप्ति के बाद मूत्र की बूंदों का उत्सर्जन
पेशाब। निदान के आधार पर स्थापित किया गया है
यूरेथ्रोग्राफी और यूरेट्रोस्कोपी, वॉयडिंग
सिस्टौरेटेरोग्राफी। उपचार विसेक्शन है
डायवर्टीकुलम
जन्मजात मूत्रमार्ग के सिस्ट इसके परिणामस्वरूप विकसित होते हैं
बल्बोयूरेथ्रल ग्रंथियों के उत्सर्जन के उद्घाटन का विलोपन।
मुख्य रूप से बल्ब के क्षेत्र में स्थानीयकृत
मूत्रमार्ग निदान करने की अनुमति देता है
शून्य सिस्टोरेथ्रोग्राफी। उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।
मार्ग।

मूत्रमार्ग का दोहरीकरण एक दुर्लभ विकृति है। हो जाता है
पूर्ण और अपूर्ण। दोहरीकरण के साथ पूर्ण दोहरीकरण
लिंग। मूत्रमार्ग का अधूरा दोहराव अधिक आम है। पर
ज्यादातर मामलों में एक अतिरिक्त मूत्रमार्ग
चैनल आँख बंद करके समाप्त होता है। अतिरिक्त मूत्रमार्ग हमेशा
एक अविकसित गुफाओंवाला शरीर है। उपचार में शामिल हैं
गौण मूत्रमार्ग का पूरा छांटना और
पैरायूरेथ्रल मार्ग।
मूत्रमार्ग-गुदा नालव्रण - दोष
विकास, जो लगभग हमेशा पश्च के गतिभंग के साथ संयुक्त होता है
रास्ता। अविकसितता के परिणामस्वरूप होता है
मूत्र सेप्टम।
मूत्र पथ का आगे बढ़ना
चैनल एक दुर्लभ विसंगति है। प्रोलैप्सड श्लेष्मा के कारण
माइक्रोकिरकुलेशन विकारों में एक नीला रंग होता है, कभी-कभी मुंह के पास मूत्राशय,
थोड़ा ऊपर और इसके पार्श्व में।
डायवर्टीकुलम में पेशाब का लगातार रुकना
इसमें पत्थरों के निर्माण को बढ़ावा देता है
और पुरानी सूजन का विकास।
पेशाब करने में कठिनाई और
मूत्राशय दो में खाली होना
मंच।
अल्ट्रासाउंड, सिस्टोग्राफी और के आधार पर
सिस्टोस्कोपी
इलाज चल रहा है,
डायवर्टीकुलम छांटना और suturing
परिणामी दीवार दोष
मूत्राशय।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी:

गंभीर विकासात्मक दोष
मूत्राशय की सामने की दीवार की अनुपस्थिति और
पूर्वकाल पेट की दीवार का संबंधित भाग।
30-50 हजार में से 1 को अक्सर दोषों के साथ जोड़ा जाता है
ऊपरी और निचले मूत्र पथ का विकास,
ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी हमेशा साथ होती है
कुल एपिस्पेडिया और प्यूबिस का विभाजन
हड्डियाँ
ऐसी विसंगति के साथ मूत्र लगातार बहाया जाता है
बाहर।
क्रोनिक सिस्टिटिस के विकास में योगदान देता है और
पायलोनेफ्राइटिस।
पुनर्निर्माण-प्लास्टिक
संचालन,
एक कृत्रिम का गठन
ओर्थोटोपिक
इलियम से मूत्र जलाशय।

यूरैचस पैथोलॉजी

वृषण विसंगतियाँ (5-7%)

अराजकतावाद
एकाधिकारवाद
बहुपक्षवाद
हाइपोप्लासिया
समानार्थकता
गुप्तवृषणता
अस्थानिक वृषण

क्रिप्टोर्चिडिज़्म:

विकृति (ग्रीक से। क्रिप्टोस - छिपा हुआ और ऑर्किस अंडकोष), जिसमें एक अवरोही है
एक या दोनों अंडकोष का अंडकोश।
3% है,
अंडकोष की असामान्य स्थिति इसकी ओर ले जाती है
शारीरिक और कार्यात्मक अपर्याप्तता
शोष के लिए
घातक जोखिम

उपाध्यक्ष
विकास
शायद
होना
एक तरफा
तथा
द्विपक्षीय,
सही और गलत।
निदान डेटा पर आधारित है
शारीरिक परीक्षण, सोनोग्राफी, सीटी,
वृषण स्किंटिग्राफी और लैप्रोस्कोपी।
कोरियोनिक के साथ हार्मोन थेरेपी का प्रयोग करें
गो-नाडोट्रोपिन।
सर्जिकल उपचार पहले वर्षों में किया जाता है
बच्चे का जीवन
अक्षमता के साथ (ऑर्किडोपेक्सी)।

एक्टोपिक टेस्टिस एक जन्मजात विकृति है,
जिसमें यह अलग में स्थित है
शारीरिक क्षेत्र, लेकिन इसके दौरान नहीं
अंडकोश में भ्रूण का मार्ग। इस
विसंगति क्रिप्टोर्चिडिज्म से अलग है। पर
अंडकोष के स्थानीयकरण के आधार पर भेद करें
वंक्षण, ऊरु, पेरिनियल और
क्रॉस एक्टोपिया।
शल्य चिकित्सा उपचार - अंडकोष को नीचे करना
अंडकोश का संगत आधा।
क्रिप्टोर्चिडिज्म में वृषण विकास के लिए पूर्वानुमान और
एक्टोपिया अनुकूल अगर ऑपरेशन
एक बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में प्रदर्शन किया।

अराजकतावाद

दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति है। आमतौर पर
के साथ
समकालिक
अल्प विकास
परिशिष्ट
अंडकोष
तथा
वास डेफरेंस। इसके साथ
एक बच्चे में विसंगतियाँ तेजी से कम हो जाती हैं
पुरुष सेक्स हार्मोन की मात्रा
कोई माध्यमिक पुरुष प्रजनन अंग नहीं
संकेत (यूनुचोइडिज्म)।

बहुपक्षवाद

एक ही समय में तीन होते हैं, या क्या होता है
बहुत कम ही, अधिक अंडकोष। अविकसित
गौण अंडकोष के बगल में स्थित है
सामान्य अंडकोष। कभी-कभी अतिरिक्त
अंडकोष श्रोणि में पाया जाता है।
सहायक अंडकोष को हटा दिया जाता है क्योंकि यह
बार-बार कुरूपता का खतरा
पुनर्जन्म।

वृषण हाइपोप्लासिया

वृषण विसंगति। साथ ही, एक
या दोनों अंडकोष अविकसित हैं, कम हो गए हैं
5-7 मिमी तक आकार। दो तरफा
अल्प विकास
अंडकोष
के साथ
हार्मोनल कमी और आवश्यकता
हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी।

लिंग की विसंगतियाँ

जन्मजात फिमोसिस
छिपा हुआ लिंग
अस्थानिक लिंग
दोहरा लिंग

जन्मजात फिमोसिस:

फोरामेन की जन्मजात संकीर्णता
मांस, सिर को बेनकाब करने की इजाजत नहीं
लिंग।
बहुसंख्यक लड़कों में 3 साल तक
शारीरिक दर्ज किए गए मामले
फिमॉसिस
चरम के स्पष्ट संकुचन के मामले में
मांस उसके परिपत्र का सहारा
छांटना (खतना)।

फिमॉसिस

चमड़ी का कसना जो रोकता है
रिहाई
सिर
से
प्रीपुटियल थैली। अक्सर फिमोसिस के साथ
बालनोपोस्टहाइटिस होता है। फिमोसिस है
विकास में पूर्वगामी कारक
पेनाइल ट्यूमर।

paraphimosis

ग्लान्स लिंग का उल्लंघन संकीर्ण
चमड़ी जब पैराफिमोसिस होता है
सिर में सूजन, तेज दर्द, कठिनाई
पेशाब, जननांग की त्वचा की तेज सूजन
सदस्य। असामयिक प्रशासन के मामले में
उल्लंघन का परिगलन विकसित हो सकता है
अंगूठियां।

छिपा हुआ लिंग

अत्यंत दुर्लभ विसंगति
जो सामान्य रूप से विकसित होते हैं
गुफाओं के शरीर छिपे हुए हैं
अंडकोश के आसपास के ऊतक और
जघन क्षेत्र की त्वचा।
लिंग आमतौर पर होता है
आकार में कम, गुफाओंवाला
निकायों को तभी परिभाषित किया जाता है जब
आसपास के सिलवटों में तालमेल
त्वचा।

लिंग का छोटा फ्रेनुलम

अटकाने
रिहाई
सिर
प्रीपुटियल थैली से लिंग
लिंग की वक्रता का कारण बनता है
संभोग के दौरान इरेक्शन और दर्द
संभोग।

विसंगति(ग्रीक से। विसंगति-विचलन, असमानता) - भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण संरचनात्मक और / या कार्यात्मक विचलन। जननांग तंत्र की विसंगतियाँ व्यापक हैं और सभी जन्मजात विकृतियों का लगभग 40% हिस्सा हैं। शव परीक्षण के आंकड़ों के अनुसार, लगभग 10% लोगों में जननांग प्रणाली के विकास में विभिन्न विसंगतियाँ होती हैं। उनकी घटना के कारणों को समझने के लिए, मूत्र और प्रजनन प्रणाली के गठन के बुनियादी सिद्धांतों को उजागर करना आवश्यक है। उनके विकास में, वे एक दूसरे के साथ निकटता से जुड़े हुए हैं, और उनके उत्सर्जन नलिकाएं सामान्य मूत्रजननांगी साइनस में खुलती हैं। (साइनस urogenitalis)।

जननांग प्रणाली का भ्रूणजनन

मूत्र प्रणाली एक ही मूल से विकसित नहीं होती है, लेकिन कई रूपात्मक संरचनाओं द्वारा दर्शायी जाती है जो क्रमिक रूप से एक दूसरे को प्रतिस्थापित करती हैं।

1. सिर की गुर्दा,या प्रोनफ्रोस (प्रोनफ्रोस)।मनुष्यों और उच्च कशेरुकियों में, यह जल्दी से गायब हो जाता है, जिसे एक अधिक महत्वपूर्ण प्राथमिक गुर्दे द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

2. प्राथमिक गुर्दा (मेसोनेफ्रोस)और उसका प्रवाह (डक्टस मेसोनेफ्रिकस),जो मूत्र अंगों के निर्माण में शामिल सभी संरचनाओं से पहले होता है। 15वें दिन, यह मेसोडर्म में शरीर गुहा के मध्य भाग पर एक नेफ्रोटिक कॉर्ड के रूप में प्रकट होता है, और तीसरे सप्ताह में यह क्लोअका तक पहुँच जाता है। मेसोनेफ्रोसमेसोनेफ्रिक वाहिनी के ऊपरी भाग से मध्य में स्थित कई अनुप्रस्थ नलिकाएं होती हैं और एक छोर पर इसमें प्रवाहित होती हैं, जबकि प्रत्येक नलिका का दूसरा सिरा आँख बंद करके समाप्त होता है। मेसोनेफ्रोस- प्राथमिक स्रावी अंग, जिसका उत्सर्जन वाहिनी मेसोनेफ्रिक वाहिनी है।

3. पैरामेसोनफ्रिक वाहिनी।चौथे सप्ताह के अंत में, यहां एक उपकला कॉर्ड के विकास के कारण प्रत्येक प्राथमिक गुर्दे के बाहरी हिस्से के साथ पेरिटोनियम का एक अनुदैर्ध्य मोटा होना दिखाई देता है, जो 5 वें सप्ताह की शुरुआत में एक वाहिनी में बदल जाता है। अपने कपाल अंत के साथ, यह प्राथमिक गुर्दे के पूर्वकाल के अंत में कुछ हद तक शरीर के गुहा में खुलता है।

4. जननांगऔसत दर्जे की तरफ जर्मिनल एपिथेलियम के संचय के रूप में अपेक्षाकृत बाद में उत्पन्न होते हैं मेसोनेफ्रोसअंडकोष की सेमिनिफेरस नलिकाएं और अंडों से युक्त ओवेरियन फॉलिकल्स जर्मिनल एपिथेलियल कोशिकाओं से विकसित होते हैं। गोनाड के निचले ध्रुव से एक संयोजी ऊतक रज्जु उदर गुहा की दीवार को नीचे की ओर खींचती है। (गुबर्नाकुलम टेस्टिस)- अंडकोष का संवाहक, जो अपने निचले सिरे के साथ वंक्षण नहर में जाता है।

मूत्रजननांगी अंगों का अंतिम गठन निम्नानुसार होता है। उसी नेफ्रोजेनिक कॉर्ड से जिससे प्राथमिक

कली, स्थायी कलियाँ बनती हैं (मेटानेफ्रोस),स्थायी किडनी (मूत्र नलिकाओं) का पैरेन्काइमा नेफ्रोजेनिक कॉर्ड से विकसित होता है। तीसरे महीने से, स्थायी गुर्दे, कार्यशील उत्सर्जन अंगों के रूप में, प्राथमिक गुर्दे की जगह लेते हैं। सूंड की वृद्धि के साथ, गुर्दे ऊपर की ओर बढ़ने लगते हैं और काठ का क्षेत्र में अपना स्थान ले लेते हैं। श्रोणि और मूत्रवाहिनी मेसोनेफ्रिक वाहिनी के दुम के अंत के डायवर्टीकुलम से चौथे सप्ताह की शुरुआत में विकसित होती है। इसके बाद, मूत्रवाहिनी मेसोनेफ्रिक वाहिनी से अलग हो जाती है और क्लोअका के उस हिस्से में प्रवाहित होती है जहां से मूत्राशय का निचला भाग विकसित होता है।

क्लोअका- एक सामान्य गुहा जहां मूत्र, जननांग पथ और हिंदगुट शुरू में खुलते हैं। यह एक अंधी थैली की तरह दिखता है, जो एक क्लोकल झिल्ली द्वारा बाहर से बंद होती है। बाद में, क्लोअका के अंदर एक ललाट विभाजन दिखाई देता है, जो इसे दो भागों में विभाजित करता है: उदर (साइनस urogenitalis)तथा पृष्ठीय (मलाशय)।क्लोएकल झिल्ली के फटने के बाद, ये दोनों भाग दो छिद्रों के साथ बाहर की ओर खुलते हैं: साइनस मूत्रजननांगी- पूर्वकाल, जननांग प्रणाली का उद्घाटन, और मलाशय- गुदा (गुदा)।

मूत्रजननांगी साइनस के साथ जुड़े मूत्र थैली(एलांटोइस),जो निचली कशेरुकियों में गुर्दे के उत्सर्जन उत्पादों के लिए एक जलाशय के रूप में कार्य करता है, और मनुष्यों में इसका एक हिस्सा मूत्राशय में बदल जाता है। एलांटोइस में तीन विभाग होते हैं: निचला- साइनस मूत्रजननांगी,जिससे मूत्राशय का त्रिभुज बनता है; मध्य विस्तारित विभाग,जो शेष मूत्राशय में बदल जाता है, और ऊपरी संकुचित खंड,मूत्र पथ का प्रतिनिधित्व (यूराचस)मूत्राशय से नाभि तक जाना। निचली कशेरुकियों में, यह एलांटोइस की सामग्री को मोड़ने का काम करता है, और मनुष्यों में, जन्म के समय तक, यह खाली हो जाता है और एक रेशेदार कॉर्ड में बदल जाता है। (लिग। गर्भनाल मेडियनम)।

डक्टस पैरामेसोनफ्रिसीमहिलाओं में फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और योनि के विकास को जन्म देती है। फैलोपियन ट्यूब ऊपरी हिस्सों से बनते हैं डक्टस पैरामेसोनफ्रिसी,और गर्भाशय और योनि मर्ज किए गए निचले हिस्सों से हैं। पुरुषों में डक्टस पैरामेसोनफ्रिसीकम हो जाते हैं, और उनमें से केवल वृषण का उपांग ही रहता है (परिशिष्ट वृषण)और प्रोस्टेटिक गर्भाशय (यूट्रीकुलस प्रोस्टेटिकस)।इस प्रकार, पुरुषों में, अल्पविकसित संरचनाओं में कमी और परिवर्तन होता है डक्टस पैरामेसोनफ्रिसी,और महिलाओं में डक्टस मेसोनेफ्रिसी।

छेद के आसपास साइनस मूत्रजननांगीअंतर्गर्भाशयी विकास के 8 वें सप्ताह में, बाहरी जननांग की शुरुआत ध्यान देने योग्य होती है, शुरू में नर और मादा भ्रूण में समान होती है। बाहरी, या जननांग के पूर्वकाल के अंत में, साइनस का विदर जननांग ट्यूबरकल होता है, साइनस के किनारों का निर्माण मूत्रजननांगी सिलवटों द्वारा होता है, जननांग ट्यूबरकल और जननांग सिलवटों को बाहर की तरफ लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल से घिरा होता है।

पुरुषों में, ये मूल तत्व निम्नलिखित परिवर्तनों से गुजरते हैं: जननांग ट्यूबरकल लंबाई में दृढ़ता से विकसित होता है, यह बनता है लिंग।इसके बढ़ने के साथ-साथ निचली सतह के नीचे स्थित गैप बढ़ता जाता है। लिंग।बाद में, जब मूत्रजननांगी सिलवटें एक साथ बढ़ती हैं, तो यह अंतर मूत्रमार्ग का निर्माण करता है। लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल तीव्रता से बढ़ते हैं और अंडकोश में बदल जाते हैं, मध्य रेखा के साथ एक साथ बढ़ते हैं।

महिलाओं में, जननांग ट्यूबरकल एक भगशेफ में बदल जाता है। बढ़ते हुए जननांग सिलवटों से लेबिया मिनोरा बनता है, लेकिन पूर्ण संबंध

सिलवटें नहीं होतीं साइनस मूत्रजननांगीखुला रहता है, योनि के वेस्टिबुल का निर्माण करता है (वेस्टिबुलम योनि)।लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल एक साथ नहीं बढ़ते हैं, जो बाद में बड़े लेबिया में बदल जाते हैं।

मूत्र और प्रजनन प्रणाली के विकास के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, 33% मामलों में, मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। जननांग प्रणाली की विकृतियां अक्सर अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृतियों से जुड़ी होती हैं।

5.1. गुर्दे की विसंगतियों का वर्गीकरण

वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियाँ

संख्या विसंगतियाँ: एकान्त वृक्क धमनी;

खंडीय गुर्दे की धमनियां (डबल, मल्टीपल)।

स्थिति विसंगतियाँ: काठ; इलियाक;

गुर्दे की धमनियों का पैल्विक डायस्टोपिया।

धमनी चड्डी के आकार और संरचना में विसंगतियाँ: वृक्क धमनियों के धमनीविस्फार (एकतरफा और द्विपक्षीय); गुर्दे की धमनियों के फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस; घुटने के आकार की गुर्दे की धमनी।

जन्मजात धमनीविस्फार नालव्रण।

वृक्क शिराओं में जन्मजात परिवर्तन:

दाहिनी वृक्क शिरा की विसंगतियाँ (कई नसें, वृषण शिरा का दाहिनी ओर वृक्क शिरा में संगम);

बाईं वृक्क शिरा की विसंगतियाँ (कुंडलाकार बाईं वृक्क शिरा, रेट्रोआर्टिक बाईं वृक्क शिरा, बाईं वृक्क शिरा का अतिरिक्त संगम)।

गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं

अप्लासिया।

गुर्दा दोहराव (पूर्ण और अपूर्ण)।

अतिरिक्त, तीसरा गुर्दा।

गुर्दे के आकार में विसंगतियाँ

किडनी हाइपोप्लासिया।

गुर्दे के स्थान और आकार में विसंगतियाँ

किडनी डायस्टोपिया:

एकतरफा (वक्ष, काठ, इलियाक, श्रोणि); पार।

गुर्दा संलयन: एकतरफा (एल के आकार का गुर्दा);

द्विपक्षीय (घोड़े की नाल के आकार का, बिस्किट के आकार का, असममित - एल- और एस के आकार का गुर्दे)।

गुर्दे की संरचना में विसंगतियाँ

किडनी डिसप्लेसिया।

मल्टीसिस्टिक किडनी।

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग: वयस्क पॉलीसिस्टिक; पॉलीसिस्टिक बचपन।

एकान्त गुर्दा सिस्ट: सरल; त्वचीय

पैरापेल्विक सिस्ट।

कैलेक्स या पेल्विस का डायवर्टीकुलम।

■ कप-मज्जा संबंधी विसंगतियाँ: स्पंजी किडनी;

मेगाकैलिक्स, पॉलीमेगाकैलिक्स।

गुर्दे की संबद्ध विसंगतियाँ

vesicoureteral भाटा के साथ।

अवसंरचनात्मक अवरोध के साथ।

vesicoureteral भाटा और infravesical रुकावट के साथ।

■ अन्य अंगों और प्रणालियों की विसंगतियों के साथ।

वृक्क वाहिकाओं की विसंगतियाँ

मात्रा विसंगतियाँ।इनमें एकान्त और खंडीय धमनियों द्वारा गुर्दे को रक्त की आपूर्ति शामिल है।

एकान्त वृक्क धमनी- यह एक एकल धमनी ट्रंक है जो महाधमनी से फैली हुई है, और फिर संबंधित गुर्दे की धमनियों में विभाजित होती है। गुर्दे को रक्त की आपूर्ति की यह विकृति कैसुइस्ट्री है।

आम तौर पर, प्रत्येक गुर्दे को महाधमनी से फैली एक अलग धमनी ट्रंक द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। उनकी संख्या में वृद्धि को वृक्क धमनियों की संरचना के खंडीय ढीले प्रकार के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। साहित्य में, शैक्षिक साहित्य सहित, अक्सर गुर्दे की आपूर्ति करने वाली दो धमनियों में से एक को कहा जाता है, खासकर अगर यह एक छोटे व्यास का हो अतिरिक्त।हालांकि, शरीर रचना विज्ञान में, एक सहायक, या असामान्य, धमनी वह है जो मुख्य धमनी के अलावा अंग के एक विशिष्ट हिस्से में रक्त की आपूर्ति करती है। ये दोनों धमनियां अपने सामान्य संवहनी पूल में आपस में एनास्टोमोसेस का एक विस्तृत नेटवर्क बनाती हैं। गुर्दे की दो या दो से अधिक धमनियां अपने प्रत्येक निश्चित खंड की आपूर्ति करती हैं और एनास्टोमोज को विभाजित करने की प्रक्रिया में आपस में एनास्टोमोज नहीं बनाती हैं।

इस प्रकार, गुर्दे के दो या दो से अधिक धमनी वाहिकाओं की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक इसके लिए मुख्य है, और अतिरिक्त नहीं। उनमें से किसी के बंधन से वृक्क पैरेन्काइमा के संबंधित क्षेत्र के परिगलन की ओर जाता है, और यह गुर्दे के निचले ध्रुवीय जहाजों के कारण हाइड्रोनफ्रोसिस के लिए सुधारात्मक संचालन करते समय नहीं किया जाना चाहिए, अगर इसकी लकीर की योजना नहीं है।

चावल। 5.1.मल्टीस्पिरल सीटी, त्रि-आयामी पुनर्निर्माण। वृक्क धमनियों की कई खंडीय प्रकार की संरचना

इन स्थितियों से, एक से अधिक वृक्क धमनियों की संख्या को असामान्य माना जाना चाहिए, अर्थात, अंग को रक्त की आपूर्ति का खंडीय प्रकार। दो धमनी चड्डी की उपस्थिति, उनके कैलिबर की परवाह किए बिना - डबल (दोगुनी) गुर्दे की धमनी,और उनमें से अधिक के साथ - गुर्दे की धमनियों की कई प्रकार की संरचना(चित्र 5.1)। एक नियम के रूप में, यह विकृति गुर्दे की नसों की समान संरचना के साथ होती है। सबसे अधिक बार, इसे स्थान और गुर्दे की संख्या (डबल, डायस्टोपिक, घोड़े की नाल के आकार की किडनी) में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन इसे अंग की सामान्य संरचना के साथ भी देखा जा सकता है।

वृक्क वाहिकाओं की स्थिति में विसंगतियाँ - महाधमनी से वृक्क धमनी के असामान्य निर्वहन और गुर्दे के डायस्टोपिया के प्रकार का निर्धारण करने वाली एक विकृति। का आवंटन काठ का(महाधमनी से गुर्दे की धमनी के कम निर्वहन के साथ), फुंफरे के नीचे का(सामान्य इलियाक धमनी से प्रस्थान करते समय) और श्रोणि(आंतरिक इलियाक धमनी छोड़ते समय) डायस्टोपिया।

रूप और संरचना की विसंगतियाँ।गुर्दे की धमनी धमनीविस्फार- धमनी का स्थानीय विस्तार, इसकी दीवार में मांसपेशी फाइबर की अनुपस्थिति के कारण। यह विसंगति आमतौर पर एकतरफा होती है। एक गुर्दे की धमनी धमनीविस्फार खुद को धमनी उच्च रक्तचाप, गुर्दे के रोधगलन के विकास के साथ थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के रूप में प्रकट कर सकता है, और यदि यह टूट जाता है, तो बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव होता है। गुर्दे की धमनी के धमनीविस्फार के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। धमनीविस्फार का उच्छेदन, संवहनी दीवार के दोष का टांके

या सिंथेटिक सामग्री के साथ गुर्दे की धमनी का प्लास्टर।

फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस- संवहनी दीवार में रेशेदार और मांसपेशियों के ऊतकों की अत्यधिक सामग्री के कारण गुर्दे की धमनियों की विसंगति (चित्र। 5.2)।

यह विकृति महिलाओं में अधिक आम है, जिसे अक्सर नेफ्रोप्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है और यह द्विपक्षीय हो सकता है। रोग गुर्दे की धमनी के लुमेन के संकुचन की ओर जाता है, जो धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण है। फाइब्रोमस्कु में इसकी विशेषता-

चावल। 5.2.मल्टीस्लाइस सीटी। दाहिनी वृक्क धमनी (तीर) का फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस

चावल। 5.3.गुर्दे का चयनात्मक धमनीलेख। एकाधिक धमनीविस्फार नालव्रण (तीर)

लार स्टेनोसिस उच्च डायस्टोलिक और कम नाड़ी दबाव है, साथ ही एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के लिए अपवर्तकता है। निदान गुर्दे की एंजियोग्राफी, मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड एंजियोग्राफी और गुर्दे की रेडियोआइसोटोप परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है। रेनिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए वृक्क वाहिकाओं से चयनात्मक रक्त का नमूना लेना। उपचार चल रहा है। गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस का गुब्बारा फैलाव (विस्तार) और / या धमनी स्टेंट की स्थापना की जाती है। यदि एंजियोप्लास्टी या स्टेंटिंग असंभव या अप्रभावी है, तो एक पुनर्निर्माण ऑपरेशन किया जाता है - गुर्दे की धमनी कृत्रिम अंग।

जन्मजात धमनीविस्फार नालव्रण - वृक्क वाहिकाओं की एक विकृति, जिसमें धमनी और शिरापरक संचार प्रणालियों के जहाजों के बीच पैथोलॉजिकल फिस्टुला होते हैं। धमनीविस्फार नालव्रण, एक नियम के रूप में, गुर्दे की चाप और लोब्युलर धमनियों में स्थानीयकृत होते हैं। रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। इसकी संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संबंधित पक्ष पर हेमट्यूरिया, एल्बुमिनुरिया और वैरिकोसेले हो सकती हैं। धमनीविस्फार नालव्रण के निदान के लिए मुख्य विधि वृक्क धमनीविज्ञान है (चित्र। 5.3)। उपचार में विशेष एम्बोली के साथ पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसेस के एंडोवस्कुलर रोड़ा (एम्बोलाइज़ेशन) शामिल हैं।

गुर्दे की नसों का जन्मजात परिवर्तन। सही गुर्दे की नस की विसंगतियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं। उनमें से, सबसे आम शिरापरक चड्डी की संख्या में वृद्धि (दोगुनी, तिगुनी)।बाईं वृक्क शिरा की विकृतियाँ प्रस्तुत की जाती हैं इसकी मात्रा, रूप और स्थिति की विसंगतियाँ।

17-20% मामलों में गौण और कई गुर्दे की नसें होती हैं। उनका नैदानिक ​​​​महत्व इस तथ्य में निहित है कि जो गुर्दे के निचले ध्रुव पर जाते हैं, संबंधित धमनी के साथ, मूत्रवाहिनी के साथ पार करते हैं, जिससे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है और हाइड्रोनफ्रोसिस का विकास होता है।

आकार और स्थान में विसंगतियों में शामिल हैं गोल(महाधमनी के चारों ओर दो चड्डी में गुजरता है), रेट्रोआर्टिक(महाधमनी के पीछे से गुजरता है और II-IV काठ कशेरुक के स्तर पर अवर वेना कावा में बहता है) एक्स्ट्राकैवल(अवर वेना कावा में नहीं, बल्कि अधिक बार बाईं आम इलियाक नस में बहती है) वृक्क शिराएँ। निदान वेनोकैवोग्राफी, चयनात्मक वृक्क वेनोग्राफी के डेटा पर आधारित है। गंभीर शिरापरक उच्च रक्तचाप के मामलों में, वे सर्जरी का सहारा लेते हैं - बाएं वृषण और सामान्य इलियाक नसों के बीच एक सम्मिलन का आरोपण।

ज्यादातर मामलों में, असामान्य वृक्क वाहिकाएं किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती हैं और अक्सर रोगियों की जांच के दौरान एक आकस्मिक खोज होती है, हालांकि, सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय उनके बारे में जानकारी अत्यंत महत्वपूर्ण होती है। नैदानिक ​​​​रूप से, गुर्दे के जहाजों की विकृति उन मामलों में प्रकट होती है जब वे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन का कारण बनते हैं। निदान डॉपलर अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, महाधमनी- और वेनो-कैवोग्राफी, मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई के आधार पर स्थापित किया गया है।

गुर्दे की संख्या में असामान्यताएं

अप्लासिया- एक या दोनों गुर्दे और वृक्क वाहिकाओं की जन्मजात अनुपस्थिति। द्विपक्षीय वृक्क अप्लासिया जीवन के साथ असंगत है। एक किडनी का अप्लासिया अपेक्षाकृत सामान्य है - गुर्दे की विसंगतियों वाले 4-8% रोगियों में। यह मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक के अविकसित होने के कारण होता है। आधे मामलों में, संबंधित मूत्रवाहिनी गुर्दे के अप्लासिया की तरफ अनुपस्थित होती है, अन्य मामलों में इसका बाहर का अंत आँख बंद करके समाप्त होता है (चित्र। 5.4)।

70% लड़कियों और 20% लड़कों में गुर्दे के अप्लासिया को जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। लड़कों में यह रोग 2 गुना अधिक बार होता है।

रोगी में एकल किडनी की उपस्थिति के बारे में जानकारी अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें रोगों के विकास के लिए हमेशा विशेष उपचार रणनीति की आवश्यकता होती है। एक एकल गुर्दा विभिन्न नकारात्मक कारकों के प्रभाव के लिए कार्यात्मक रूप से अधिक अनुकूलित होता है। वृक्क अप्लासिया के साथ, इसकी प्रतिपूरक (विकार) अतिवृद्धि हमेशा देखी जाती है।

चावल। 5.4.बाएं गुर्दे और मूत्रवाहिनी का अप्लासिया

उत्सर्जन यूरोग्राफी और अल्ट्रासाउंड एकल, बढ़े हुए गुर्दे का पता लगा सकते हैं। रोग की एक विशिष्ट विशेषता अप्लासिया के किनारे गुर्दे के जहाजों की अनुपस्थिति है, इसलिए, निदान मज़बूती से उन तरीकों के आधार पर स्थापित किया जाता है जो न केवल गुर्दे, बल्कि इसके जहाजों (गुर्दे) की अनुपस्थिति को साबित करना संभव बनाते हैं। धमनीलेखन, बहु-टुकड़ा गणना और चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी)। सिस्टोस्कोपिक तस्वीर को इंटरयूरेटेरल फोल्ड के संबंधित आधे हिस्से और मूत्रवाहिनी के छिद्र की अनुपस्थिति की विशेषता है। नेत्रहीन समाप्त होने वाले मूत्रवाहिनी के साथ, इसका मुंह हाइपोट्रॉफिक होता है, इसमें कोई संकुचन और मूत्र का उत्सर्जन नहीं होता है। प्रतिगामी मूत्रवाहिनी के प्रदर्शन के साथ मूत्रवाहिनी के कैथीटेराइजेशन द्वारा इस प्रकार के दोष की पुष्टि की जाती है।

चावल। 5.5.सोनोग्राम। गुर्दे का दोहरीकरण

गुर्दे का दोहरीकरण- गुर्दे की संख्या में सबसे आम विसंगति, एक मामले में 150 ऑटोप्सी में होती है। महिलाओं में, यह विकृति 2 गुना अधिक बार देखी जाती है।

एक नियम के रूप में, दोगुनी किडनी के प्रत्येक हिस्से की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। ऐसी विसंगति की विशेषता शारीरिक और कार्यात्मक विषमता है। ऊपरी आधा अक्सर कम विकसित होता है। ऊपरी आधे हिस्से के विकास में अंग की समरूपता या प्रबलता बहुत कम आम है।

गुर्दे का दोहराव हो सकता है एक-तथा द्विपक्षीय,साथ ही पूरातथा अधूरा(चित्र। 41, 42, रंग डालें देखें)। पूर्ण दोहरीकरण का अर्थ है मूत्राशय में दो मुंह के साथ खुलने वाले दो पाइलोकलिसियल सिस्टम, दो मूत्रवाहिनी की उपस्थिति (मूत्रवाहिनी द्वैध)।अपूर्ण दोहराव के साथ, मूत्रवाहिनी अंततः एक में विलीन हो जाती है और मूत्राशय में एक मुंह पर खुल जाती है (मूत्रवाहिनी विदर)।

अक्सर, गुर्दे का पूर्ण दोहराव मूत्रवाहिनी के निचले हिस्से के विकास में एक विसंगति के साथ होता है: इसका इंट्रा या एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया

चावल। 5.6.उत्सर्जन यूरोग्राम:

एक- बाईं ओर मूत्र पथ का अधूरा दोहराव (मूत्रवाहिनी विदर); बी- बाईं ओर मूत्र पथ का पूर्ण दोहरीकरण (मूत्रवाहिनी द्वैध)(तीर)

(मूत्रमार्ग या योनि में खुलना), मूत्रवाहिनी का निर्माण, या भाटा के विकास के साथ vesicoureteral नालव्रण की विफलता। सामान्य पेशाब को बनाए रखते हुए एक्टोपिया का एक विशिष्ट संकेत मूत्र का लगातार रिसाव है। एक डबल किडनी, किसी भी बीमारी से प्रभावित नहीं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं करती है और रोगियों में एक यादृच्छिक परीक्षा के दौरान पाई जाती है। हालांकि, यह सामान्य से अधिक बार होता है, विभिन्न बीमारियों से ग्रस्त होता है, जैसे कि पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोप्टोसिस, नियोप्लाज्म।

निदान मुश्किल नहीं है और इसमें अल्ट्रासाउंड (चित्र। 5.5), उत्सर्जन यूरोग्राफी (चित्र। 5.6), सीटी, एमआरआई और एंडोस्कोपिक (सिस्टोस्कोपी, मूत्रवाहिनी कैथीटेराइजेशन) अनुसंधान विधियां शामिल हैं।

सर्जिकल उपचार केवल मूत्रवाहिनी के असामान्य पाठ्यक्रम से जुड़े यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन के साथ-साथ डबल किडनी के अन्य रोगों की उपस्थिति में किया जाता है।

गौण गुर्दा- गुर्दे की संख्या में एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति। तीसरे गुर्दे की अपनी रक्त आपूर्ति प्रणाली, रेशेदार और वसायुक्त कैप्सूल और मूत्रवाहिनी होती है। उत्तरार्द्ध मुख्य गुर्दे के मूत्रवाहिनी में बहता है या मूत्राशय में एक स्वतंत्र मुंह के रूप में खुलता है, और कुछ मामलों में यह एक्टोपिक हो सकता है। सहायक किडनी का आकार काफी कम हो जाता है।

निदान गुर्दे की अन्य विसंगतियों के समान तरीकों के आधार पर स्थापित किया जाता है। पुरानी पाइलोनफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस और अन्य जैसी जटिलताओं के सहायक गुर्दे में विकास नेफरेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

गुर्दे के आकार में विसंगति

गुर्दे का हाइपोप्लासिया (बौना गुर्दा)- वृक्क पैरेन्काइमा की सामान्य रूपात्मक संरचना के साथ अंग के आकार में जन्मजात कमी इसके कार्य को परेशान किए बिना। यह विकृति, एक नियम के रूप में, contralateral में वृद्धि के साथ संयुक्त है

गुर्दे। हाइपोप्लासिया अधिक बार एकतरफा होता है, दोनों तरफ बहुत कम देखा जाता है।

एकतरफ़ावृक्क हाइपोप्लासिया चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकता है, हालांकि, एक असामान्य गुर्दे में, रोग प्रक्रियाएं बहुत अधिक बार विकसित होती हैं। द्विपक्षीयहाइपोप्लासिया धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की कमी के लक्षणों के साथ होता है, जिसकी गंभीरता जन्मजात दोष की डिग्री और मुख्य रूप से संक्रमण के अतिरिक्त उत्पन्न होने वाली जटिलताओं पर निर्भर करती है।

चावल। 5.7.सोनोग्राम। एक हाइपोप्लास्टिक किडनी (तीर) का पेल्विक डायस्टोपिया

चावल। 5.8.सिंटिग्राम। बाएं गुर्दे का हाइपोप्लासिया

निदान आमतौर पर अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स (चित्र। 5.7), उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी और रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग (चित्र। 5.8) के डेटा के आधार पर स्थापित किया जाता है।

विशेष रूप से कठिनाई हाइपोप्लासिया का विभेदक निदान है dysplasiaतथा गुर्दे के नेफ्रोस्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप झुर्रीदार।डिसप्लेसिया के विपरीत, यह विसंगति वृक्क वाहिकाओं की सामान्य संरचना, पेल्विकलिसील सिस्टम और मूत्रवाहिनी की विशेषता है। नेफ्रोस्क्लेरोसिस अक्सर पुरानी पाइलोनफ्राइटिस का परिणाम होता है या उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होता है। गुर्दे का सिकाट्रिकियल अध: पतन इसके समोच्च और कपों की एक विशिष्ट विकृति के साथ होता है।

हाइपोप्लास्टिक किडनी वाले रोगियों का उपचार इसमें रोग प्रक्रियाओं के विकास के साथ किया जाता है।

गुर्दे के स्थान और आकार में विसंगति

गुर्दे के स्थान की विसंगति - तबाह देश- गुर्दे को एक संरचनात्मक क्षेत्र में ढूंढना जो इसके लिए विशिष्ट नहीं है। यह विसंगति 800-1000 नवजात शिशुओं में से एक में होती है। बाईं किडनी दाईं ओर की तुलना में अधिक बार डायस्टोपिक होती है।

इस विकृति के गठन का कारण भ्रूण के विकास के दौरान श्रोणि से काठ के क्षेत्र में गुर्दे की गति का उल्लंघन है। डायस्टोपिया असामान्य रूप से विकसित संवहनी तंत्र द्वारा भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में गुर्दे के स्थिरीकरण या लंबाई में मूत्रवाहिनी की अपर्याप्त वृद्धि के कारण होता है।

स्थान के स्तर के आधार पर, वहाँ हैं वक्ष, काठ, sacroiliacतथा पैल्विक डायस्टोपिया(चित्र 5.9)।

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ हो सकती हैं एक तरफातथा द्विपक्षीय।विपरीत दिशा में विस्थापन के बिना गुर्दा डायस्टोपिया कहलाता है समपार्श्विक।डायस्टोपिक किडनी इसके किनारे पर स्थित होती है, लेकिन सामान्य स्थिति से ऊपर या नीचे होती है। विषमकोणीय (क्रॉस) डायस्टोपिया- 1: 10,000 ऑटोप्सी की आवृत्ति के साथ एक दुर्लभ विकृति का पता चला। यह गुर्दे के विपरीत दिशा में विस्थापन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप दोनों रीढ़ की हड्डी के एक ही तरफ स्थित हैं (चित्र 5.10)। क्रॉस डायस्टोपिया के साथ, दोनों मूत्रवाहिनी मूत्राशय में खुलती हैं, जैसा कि गुर्दे की सामान्य स्थिति में होता है। मूत्राशय त्रिकोण संरक्षित है।

डायस्टोपियन किडनी पेट, काठ क्षेत्र और त्रिकास्थि के संबंधित आधे हिस्से में लगातार या आवर्तक दर्द पैदा कर सकती है।

चावल। 5.9.गुर्दा डायस्टोपिया के प्रकार: 1 - वक्ष; 2 - काठ; 3 - पवित्र; 4 - श्रोणि; 5 - सामान्य रूप से स्थित बायीं किडनी

चावल। 5.10.दाहिनी किडनी का विषमकोण (क्रॉस) डायस्टोपिया

असामान्य रूप से स्थित किडनी को अक्सर पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से देखा जा सकता है।

यह विसंगति गलत तरीके से किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के कारणों में पहले स्थान पर है, क्योंकि गुर्दे को अक्सर ट्यूमर, एपेंडिकुलर घुसपैठ, महिला जननांग अंगों की विकृति आदि के लिए गलत माना जाता है। पाइलोनफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस और यूरोलिथियासिस अक्सर डायस्टोपिक किडनी में विकसित होते हैं।

निदान करने में सबसे बड़ी कठिनाई पैल्विक डायस्टोपिया है। गुर्दे की ऐसी व्यवस्था पेट के निचले हिस्से में दर्द से प्रकट हो सकती है और एक तीव्र शल्य विकृति का अनुकरण कर सकती है। काठ और इलियाक डायस्टोपिया, भले ही किसी भी बीमारी से जटिल न हों, संबंधित क्षेत्र में दर्द से प्रकट हो सकते हैं। गुर्दे के सबसे दुर्लभ थोरैसिक डायस्टोपिया में दर्द उरोस्थि के पीछे स्थानीयकृत होता है।

गुर्दे की स्थिति में विसंगतियों के निदान के लिए मुख्य तरीके अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे, सीटी और रीनल एंजियोग्राफी हैं। डायस्टोपिक किडनी जितनी कम होती है, उसका गेट उतना ही अधिक उदर स्थित होता है और श्रोणि आगे की ओर घूमती है। अल्ट्रासाउंड और उत्सर्जन यूरोग्राफी के साथ, गुर्दा एक असामान्य स्थान पर स्थित होता है और रोटेशन के परिणामस्वरूप चपटा दिखता है (चित्र 5.11)।

डायस्टोपिक किडनी के अपर्याप्त विपरीत के साथ, उत्सर्जक यूरोग्राफी के अनुसार, प्रतिगामी ureteropyelography किया जाता है (चित्र। 5.12)।

चावल। 5.11उत्सर्जन यूरोग्राम। बाएं गुर्दे का पेल्विक डायस्टोपिया (तीर)

चावल। 5.12प्रतिगामी ureteropyelogram। दाहिनी किडनी का पेल्विक डायस्टोपिया (तीर)

अंग का डायस्टोपिया जितना कम होगा, मूत्रवाही उतनी ही छोटी होगी। एंजियोग्राम पर, वृक्क वाहिकाएं कम स्थित होती हैं और उदर महाधमनी, महाधमनी द्विभाजन, सामान्य इलियाक और हाइपोगैस्ट्रिक धमनियों (चित्र। 5.13) से उत्पन्न हो सकती हैं। गुर्दे को खिलाने वाले कई जहाजों की उपस्थिति विशेषता है। मल्टीस्लाइस सीटी पर इस विसंगति का सबसे स्पष्ट रूप से पता लगाया गया है

रास्टरिंग (चित्र। 39, रंग सम्मिलित करें देखें)। गुर्दे का अधूरा घूमना और एक छोटा मूत्रवाहिनी गुर्दे के डायस्टोपिया को नेफ्रोप्टोसिस से अलग करने के लिए महत्वपूर्ण विभेदक नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं। डायस्टोपिक किडनी, नेफ्रोप्टोसिस के शुरुआती चरणों के विपरीत, गतिशीलता से रहित है।

डायस्टोपिक किडनी का उपचार तभी किया जाता है जब उनमें एक रोग प्रक्रिया विकसित हो।

प्रपत्र विसंगतियों में विभिन्न प्रकार शामिल हैं गुर्दे का संलयनआपस में। फ्यूजन किडनी उनकी सभी विसंगतियों के बीच 16.5% मामलों में होती है।

फ्यूजन में दो किडनी को एक अंग में जोड़ना शामिल है। क्रो-

चावल। 5.13.रेनल एंजियोग्राम। बाएं गुर्दे का पेल्विक डायस्टोपिया (तीर)

इसकी आपूर्ति हमेशा असामान्य कई वृक्क वाहिकाओं द्वारा की जाती है। ऐसी किडनी में दो पेल्विकलिसील सिस्टम और दो यूरेटर होते हैं। चूंकि भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में संलयन होता है, गुर्दे का सामान्य घुमाव नहीं होता है, और दोनों श्रोणि अंग की पूर्वकाल सतह पर स्थित होते हैं। अवर ध्रुवीय वाहिकाओं द्वारा मूत्रवाहिनी की असामान्य स्थिति या संपीड़न इसकी रुकावट का कारण बनता है। इस संबंध में, यह विसंगति अक्सर हाइड्रोनफ्रोसिस और पायलोनेफ्राइटिस द्वारा जटिल होती है। यह vesicoureteral पेल्विक रिफ्लक्स से भी जुड़ा हो सकता है।

गुर्दे के अनुदैर्ध्य अक्षों की सापेक्ष स्थिति के आधार पर, घोड़े की नाल के आकार का, बिस्कुट के आकार का, एस- और एल आकार के गुर्दे प्रतिष्ठित होते हैं (चित्र 45-48, रंग डालने देखें)।

किडनी फ्यूजन हो सकता है सममिततथा विषम।पहले मामले में, गुर्दे एक ही ध्रुवों के साथ बढ़ते हैं, एक नियम के रूप में, निचले और अत्यंत दुर्लभ ऊपरी (घोड़े की नाल के आकार का गुर्दा) या मध्य खंड (बिस्किट के आकार का गुर्दा)। दूसरे में, विपरीत ध्रुवों (एस-, एल-आकार के गुर्दे) के साथ संलयन होता है।

घोड़े की नाल गुर्दासंघ की सबसे आम विसंगति है। 90% से अधिक मामलों में, निचले ध्रुवों के साथ गुर्दे का संलयन देखा जाता है। अधिक बार, इस तरह के गुर्दे में आकार में सममित, समान गुर्दे होते हैं और यह डायस्टोपिक होता है। संलयन क्षेत्र का आकार, तथाकथित इस्थमस, बहुत भिन्न हो सकता है। इसकी मोटाई, एक नियम के रूप में, 1.5-3, चौड़ाई 2-3, लंबाई - 4-7 सेमी तक होती है।

जब एक गुर्दा एक विशिष्ट स्थान पर स्थित होता है, और दूसरा, रीढ़ के आर-पार एक समकोण पर इसके साथ जुड़ा होता है, वृक्क कहलाता है एल के आकार का।

उन मामलों में जब रीढ़ के एक तरफ स्थित एक जुड़े हुए गुर्दे में, द्वार अलग-अलग दिशाओं में निर्देशित होता है, इसे कहा जाता है एस के आकार का।

बिस्कुट के आकार कागुर्दा आमतौर पर श्रोणि क्षेत्र में प्रोमोंटोरियम के नीचे स्थित होता है। बिस्किट किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से के पैरेन्काइमा का आयतन अलग होता है, जो अंग की विषमता की व्याख्या करता है। मूत्रवाहिनी आमतौर पर अपने सामान्य स्थान पर मूत्राशय में खाली हो जाती है और बहुत कम ही एक दूसरे को पार करती है।

चिकित्सकीय रूप से जुड़े हुए गुर्दे अर्ध-नाभि क्षेत्र में दर्द के साथ उपस्थित हो सकते हैं। रक्त की आपूर्ति की ख़ासियत और घोड़े की नाल के गुर्दे के संक्रमण और महाधमनी, वेना कावा और सौर जाल पर इसके इस्थमस के दबाव के कारण, यहां तक ​​\u200b\u200bकि इसमें रोग संबंधी परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, विशेषता

चावल। 5.14.उत्सर्जन यूरोग्राम। एल के आकार का गुर्दा (तीर)

चावल। 5.15.इसके विपरीत सीटी (ललाट प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल किडनी। इसमें रेशेदार ऊतक की प्रबलता के कारण इस्थमस का कमजोर संवहनीकरण

चावल। 5.16.मल्टीस्पिरल सीटी (अक्षीय प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल गुर्दा

लक्षण। इस तरह के गुर्दे के साथ, शरीर को पीछे झुकाने के दौरान गर्भनाल क्षेत्र में दर्द का प्रकट होना या तेज होना (रोविंग का लक्षण) विशिष्ट है। पाचन तंत्र के विकार हो सकते हैं - अधिजठर क्षेत्र में दर्द, मतली, सूजन, कब्ज।

अल्ट्रासाउंड, उत्सर्जन यूरोग्राफी (चित्र। 5.14) और मल्टीस्पिरल सीटी (चित्र। 5.15, 5.16) जुड़े हुए गुर्दे के निदान और उनकी संभावित विकृति की पहचान करने के लिए मुख्य तरीके हैं (चित्र। 5.17)।

उपचार असामान्य गुर्दे (यूरोलिथियासिस, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस) के रोगों के विकास के साथ किया जाता है। घोड़े की नाल के गुर्दे के हाइड्रोनफ्रोसिस की पहचान करते समय, यह निर्धारित किया जाना चाहिए कि क्या यह इस बीमारी की विशेषता पाइलोरेटेरल खंड की रुकावट का परिणाम है (कठोरता, निचले ध्रुवीय संवहनी बंडल के साथ मूत्रवाहिनी का चौराहा) या उस पर दबाव के कारण बनाया गया था घोड़े की नाल के गुर्दे के इस्थमस से। पहले मामले में, आपको चाहिए

पाइलोयूरेटेरल सेगमेंट की प्लास्टिक सर्जरी करें, और दूसरे में - इस्थमस या यूरेटेरोकैलिकोएनास्टोमोसिस (नीवर्ट ऑपरेशन) की लकीर (विच्छेदन के बजाय)।

गुर्दे की संरचना में विसंगतियाँ

किडनी डिसप्लेसिया को रक्त वाहिकाओं, पैरेन्काइमा, पाइलोकैलिसियल सिस्टम के विकास के एक साथ उल्लंघन और गुर्दे के कार्य में कमी के साथ इसके आकार में कमी की विशेषता है। इस विसंगति का परिणाम है

चावल। 5.17.मल्टीस्पिरल सीटी (फ्रंटल प्रोजेक्शन)। घोड़े की नाल के गुर्दे का हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन

उनके संलयन के बाद मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के विभेदन पर मेटानेफ्रोस वाहिनी का अपर्याप्त प्रेरण। बहुत कम ही, ऐसी विसंगति द्विपक्षीय होती है और गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ होती है।

किडनी डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के जोड़ और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के परिणामस्वरूप होती हैं। डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक कठिनाइयाँ तब उत्पन्न होती हैं जब डिसप्लेसिया हाइपोप्लासिया और झुर्रीदार किडनी से भिन्न होता है। विकिरण विधियाँ निदान करने में मदद करती हैं, मुख्य रूप से विपरीत के साथ मल्टीस्लाइस सीटी (चित्र 5.18), स्थिर और गतिशील नेफ्रोसिन्टिग्राफी।

गुर्दे के पैरेन्काइमा की संरचना की सबसे आम विकृतियां कॉर्टिकल सिस्टिक घाव (मल्टीसिस्टोसिस, पॉलीसिस्टोसिस और किडनी के एकान्त पुटी) हैं। इन विसंगतियों को उनके आकारिकी के उल्लंघन के तंत्र द्वारा एकजुट किया जाता है, जिसमें मेटानेफ्रोस वाहिनी के साथ मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के प्राथमिक नलिकाओं के संबंध की असंगति होती है। वे भ्रूण के भेदभाव की अवधि के दौरान इस तरह के संलयन के उल्लंघन के संदर्भ में भिन्न होते हैं, जो गुर्दे के पैरेन्काइमा में संरचनात्मक परिवर्तनों की गंभीरता और इसकी कार्यात्मक अपर्याप्तता की डिग्री निर्धारित करता है। अपने कार्य के साथ असंगत पैरेन्काइमा में सबसे स्पष्ट परिवर्तन मल्टीसिस्टिक किडनी रोग के साथ देखे जाते हैं।

बहुपुटीय गुर्दा- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें विभिन्न आकार और आकार के कई सिस्ट होते हैं, जो पूरे पैरेन्काइमा पर कब्जा कर लेते हैं, इसके सामान्य ऊतक की अनुपस्थिति और मूत्रवाहिनी के अविकसितता के साथ। इंटरसिस्टिक रिक्त स्थान संयोजी और रेशेदार ऊतक द्वारा दर्शाए जाते हैं। एक मेटानेफ्रोस वाहिनी के मेटानफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के साथ कनेक्शन के उल्लंघन और इसके भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में स्थायी किडनी के स्रावी तंत्र को बनाए रखते हुए एक उत्सर्जन बुकमार्क की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप एक बहुकोशिकीय गुर्दा का निर्माण होता है। मूत्र, बनता है, नलिकाओं में जमा हो जाता है और बाहर निकलने का कोई रास्ता नहीं होने पर, उन्हें सिस्ट में बदल देता है। अल्सर की सामग्री आमतौर पर एक स्पष्ट तरल होती है, जो अस्पष्ट रूप से याद दिलाती है

पेशाब जन्म के समय तक, ऐसे गुर्दे का कार्य अनुपस्थित होता है।

एक नियम के रूप में, बहुपुटीय गुर्दा रोग एक एकतरफा प्रक्रिया है, जिसे अक्सर विपरीत गुर्दे और मूत्रवाहिनी के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। द्विपक्षीय बहु-सिस्टोसिस जीवन के साथ असंगत है।

संक्रमण से पहले, एकतरफा बहुपुटीय गुर्दा चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है और एक औषधालय परीक्षा के दौरान एक आकस्मिक खोज हो सकती है। निदान गुर्दे के कार्य के एक अलग निर्धारण के साथ सोनोग्राफी और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करके स्थापित किया गया है। भिन्न

चावल। 5.18.मल्टीस्लाइस सीटी। बायां गुर्दा डिसप्लेसिया (तीर)

चावल। 5.19.सोनोग्राम। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

पॉलीसिस्टिक से, मल्टीसिस्टिक हमेशा प्रभावित अंग के कार्य की कमी के साथ एकतरफा प्रक्रिया होती है।

उपचार शल्य चिकित्सा है, जिसमें नेफरेक्टोमी शामिल है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग- विभिन्न आकारों के कई अल्सर के साथ वृक्क पैरेन्काइमा के प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता एक विकृति। यह एक गंभीर द्विपक्षीय प्रक्रिया है, जो अक्सर पुरानी पाइलोनफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप और प्रगतिशील पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ होती है।

पॉलीसिस्टिक रोग काफी आम है - प्रति 400 शव परीक्षा में 1 मामला। एक तिहाई रोगियों में, जिगर में अल्सर का पता लगाया जाता है, लेकिन वे असंख्य नहीं होते हैं और अंग के कार्य को बाधित नहीं करते हैं।

रोगजनक और नैदानिक ​​शब्दों में, इस विसंगति को बच्चों और वयस्कों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में विभाजित किया गया है। पॉलीसिस्टिक बचपन के लिए, रोग के एक ऑटोसोमल रिसेसिव एकल प्रकार के संचरण की विशेषता है, पॉलीसिस्टिक वयस्कों के लिए - ऑटोसोमल प्रमुख। बच्चों में यह विसंगति गंभीर है, उनमें से अधिकांश वयस्कता तक जीवित नहीं रहते हैं।

रास्ता वयस्कों में पॉलीसिस्टिक रोग का एक अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है, जो युवा या मध्यम आयु में प्रकट होता है, और कई वर्षों से इसकी भरपाई की जाती है। औसत जीवन प्रत्याशा 45-50 वर्ष है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, विभिन्न व्यास के कई अल्सर के कारण गुर्दे बढ़े हुए हैं, कामकाजी पैरेन्काइमा की मात्रा न्यूनतम है (चित्र। 44, रंग डालें देखें)। सिस्ट के बढ़ने से वृक्क नलिकाओं का इस्किमिया होता है और वृक्क ऊतक की मृत्यु हो जाती है। क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस और नेफ्रोस्क्लेरोसिस में शामिल होने से इस प्रक्रिया को सुगम बनाया जाता है।

मरीजों को पेट और काठ के क्षेत्र में दर्द, कमजोरी, थकान, प्यास, मुंह सूखना, सिरदर्द की शिकायत होती है, जो क्रोनिक रीनल फेल्योर और उच्च रक्तचाप से जुड़ा होता है।

चावल। 5.20.उत्सर्जन यूरोग्राम। पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

चावल। 5.21.सीटी. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए घने कंद गुर्दे आसानी से तालमेल द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। पॉलीसिस्टिक रोग की अन्य जटिलताओं में मैक्रोहेमेटुरिया, दमन और अल्सर की दुर्दमता है।

रक्त परीक्षण में, एनीमिया, क्रिएटिनिन और यूरिया के बढ़े हुए स्तर नोट किए जाते हैं। निदान अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों के आधार पर स्थापित किया गया है। समय के साथ विशेषता सुविधाएँ बढ़ जाती हैं

गुर्दे के उपाय, पूरी तरह से विभिन्न आकारों के अल्सर, श्रोणि और कैली के संपीड़न द्वारा दर्शाए गए हैं, जिनमें से गर्दन लम्बी हैं, मूत्रवाहिनी का औसत दर्जे का विचलन निर्धारित किया जाता है (चित्र। 5.19-5.21)।

पॉलीसिस्टिक रोग के रूढ़िवादी उपचार में रोगसूचक और उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा शामिल है। मरीजों को मूत्र रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट के पास औषधालय की निगरानी में रखा गया है। जटिलताओं के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: अल्सर या दुर्दमता का दमन। द्विपक्षीय प्रक्रिया को देखते हुए, यह एक अंग-संरक्षण प्रकृति का होना चाहिए। योजनाबद्ध तरीके से, सिस्ट का पर्क्यूटेनियस पंचर किया जा सकता है, साथ ही लैप्रोस्कोपिक या ओपन एक्सेस द्वारा उनका छांटना भी किया जा सकता है। गंभीर पुरानी गुर्दे की विफलता में, हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

गुर्दे की एकान्त पुटी।विकृति का सबसे अनुकूल पाठ्यक्रम है और यह गुर्दे की कॉर्टिकल परत में स्थानीयकृत एक या एक से अधिक सिस्ट के गठन की विशेषता है। यह विसंगति दोनों लिंगों में समान रूप से आम है और मुख्य रूप से 40 वर्षों के बाद देखी जाती है।

एकान्त सिस्ट हो सकते हैं सरलतथा त्वचीयएक अकेला सरल पुटी न केवल हो सकता है जन्मजात,लेकिन अधिग्रहीत।एक जन्मजात सरल पुटी जनन नलिकाओं से विकसित होती है जो मूत्र पथ से संपर्क खो चुके होते हैं। इसके गठन के रोगजनन में नलिकाओं की जल निकासी गतिविधि का उल्लंघन शामिल है, जो बाद में प्रतिधारण प्रक्रिया और गुर्दे के ऊतकों के इस्किमिया के विकास के साथ होता है। पुटी की आंतरिक परत को स्क्वैमस एपिथेलियम की एक परत द्वारा दर्शाया जाता है। इसकी सामग्री अक्सर सीरस होती है, 5% मामलों में रक्तस्रावी। पुटी में रक्तस्राव इसकी दुर्दमता के लक्षणों में से एक है।

एक साधारण पुटी आमतौर पर होती है एकल (अकेला),हालांकि वहां ऐसा है एकाधिक, बहु-कक्ष,समेत द्विपक्षीय अल्सर।उनका आकार 2 सेमी व्यास से लेकर 1 लीटर से अधिक की मात्रा के साथ विशाल संरचनाओं तक होता है। अक्सर, गुर्दे के ध्रुवों में से एक में सिस्ट स्थानीयकृत होते हैं।

गुर्दे के डर्मोइड सिस्ट अत्यंत दुर्लभ हैं। उनमें वसा, बाल, दांत और हड्डियाँ हो सकती हैं जिन्हें एक्स-रे पर देखा जा सकता है।

छोटे आकार के साधारण सिस्ट स्पर्शोन्मुख होते हैं और परीक्षा के दौरान एक आकस्मिक खोज होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शुरू होती हैं

चावल। 5.22.सोनोग्राम। सिस्ट (1) किडनी (2)

पुटी के आकार में वृद्धि, और वे मुख्य रूप से इसकी जटिलताओं से जुड़े होते हैं, जैसे कि पाइलोकैलिसियल सिस्टम का संपीड़न, मूत्रवाहिनी, गुर्दे की वाहिकाओं, दमन, रक्तस्राव और दुर्दमता। एक बड़े गुर्दा पुटी का टूटना हो सकता है।

गुर्दे के बड़े एकान्त सिस्ट एक लोचदार, चिकने, मोबाइल, दर्द रहित गठन के रूप में उभरे हुए होते हैं। एक पुटी का एक विशिष्ट सोनोग्राफिक संकेत एक हाइपोचोइक, सजातीय, की उपस्थिति है।

स्पष्ट आकृति के साथ, गुर्दे के कॉर्टिकल ज़ोन में एक गोल तरल माध्यम (चित्र। 5.22)।

उत्सर्जक यूरोग्राम, कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई पर, गोल पतली दीवार वाले सजातीय तरल गठन के कारण गुर्दे का आकार बड़ा हो जाता है, कुछ हद तक पेल्विकलिसील प्रणाली को विकृत कर देता है और मूत्रवाहिनी के विचलन का कारण बनता है (चित्र। 5.23)। श्रोणि संकुचित होता है, कैलीक्स को एक तरफ धकेल दिया जाता है, अलग हो जाता है, कैलेक्स की गर्दन की रुकावट के साथ, हाइड्रोकैलिक्स होता है। ये अध्ययन गुर्दे की वाहिकाओं की विसंगतियों और अन्य गुर्दे की बीमारियों की उपस्थिति की पहचान करना भी संभव बनाते हैं।

(चित्र 5.24)।

एक चयनात्मक वृक्क धमनीग्राम पर, एक गोल गठन की एक कम-विपरीत अवस्कुलर छाया पुटी के स्थान पर निर्धारित की जाती है (चित्र। 5.25)। स्टैटिक नेफ्रोसिंटिग्राफी से रेडियोफार्मास्युटिकल के संचय में एक गोल दोष का पता चलता है।

चावल। 5.23.सीटी. दाहिने गुर्दे के निचले ध्रुव का एकान्त पुटी

चावल। 5.24.इसके विपरीत मल्टीस्लाइस सीटी। गुर्दे की कई खंडीय प्रकार की वृक्क धमनियां (1), पुटी (2) और ट्यूमर (3)

चावल। 5.25.चयनात्मक वृक्क धमनीलेख। बाएं गुर्दे के निचले ध्रुव का एकान्त पुटी (तीर)

विभेदक निदान मल्टीसिस्टिक, पॉलीसिस्टिक, हाइड्रोनफ्रोसिस और, विशेष रूप से, गुर्दे के नियोप्लाज्म के साथ किया जाता है।

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत 3 सेमी से अधिक पुटी का आकार और इसकी जटिलताओं की उपस्थिति है। इसकी सामग्री की आकांक्षा के साथ अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत पुटी का पर्क्यूटेनियस पंचर सबसे सरल तरीका है, जो साइटोलॉजिकल परीक्षा के अधीन है। यदि आवश्यक हो, तो एक सिस्टोग्राफी करें। सामग्री को निकालने के बाद, स्क्लेरोज़िंग एजेंट (एथिल अल्कोहल) को पुटी गुहा में इंजेक्ट किया जाता है। विधि रिलैप्स का उच्च प्रतिशत देती है, क्योंकि सिस्ट झिल्ली जो तरल पदार्थ उत्पन्न कर सकती हैं, संरक्षित हैं।

वर्तमान में, उपचार का मुख्य तरीका पुटी का लेप्रोस्कोपिक या रेट्रोपेरिटोनोस्कोपिक छांटना है। ओपन सर्जरी - लुंबोटॉमी - का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है (चित्र 66, रंग डालें देखें)। यह संकेत दिया जाता है कि जब पुटी एक विशाल आकार तक पहुंच जाती है, तो वृक्क पैरेन्काइमा के शोष के साथ एक बहुपक्षीय चरित्र होता है, और इसकी दुर्दमता की उपस्थिति में भी। ऐसे मामलों में, गुर्दे की लकीर या नेफरेक्टोमी की जाती है।

पैरापेल्विक सिस्टवृक्क साइनस के क्षेत्र में स्थित एक पुटी है, जो कि गुर्दे का हिलम है। पुटी की दीवार गुर्दे और श्रोणि के जहाजों के निकट है, लेकिन इसके साथ संवाद नहीं करती है। इसके गठन का कारण नवजात अवधि के दौरान गुर्दे के साइनस के लसीका वाहिकाओं का अविकसित होना है।

पैरापेल्विक सिस्ट की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इसके स्थान के कारण होती हैं, अर्थात्, श्रोणि और गुर्दे के संवहनी पेडिकल पर दबाव। मरीजों को दर्द का अनुभव होता है। हेमट्यूरिया और धमनी उच्च रक्तचाप देखा जा सकता है।

निदान एकान्त गुर्दा के अल्सर के समान ही है। हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ श्रोणि के विस्तार के साथ विभेदक निदान किया जाता है, जिसके लिए मूत्र पथ के विपरीत अल्ट्रासाउंड और रेडियोलॉजिकल विधियों का उपयोग किया जाता है।

पुटी के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि और जटिलताओं के विकास के साथ उपचार की आवश्यकता उत्पन्न होती है। इसके छांटने में तकनीकी कठिनाइयाँ श्रोणि और वृक्क वाहिकाओं की निकटता से जुड़ी हैं।

कैलेक्स या श्रोणि का डायवर्टीकुलमउनके साथ संचार करने वाला एक गोल एकल द्रव गठन है, जो यूरोटेलियम के साथ पंक्तिबद्ध है। यह एक साधारण किडनी सिस्ट जैसा दिखता है और इसे पहले गलत तरीके से कैलीक्स या पेल्विक सिस्ट कहा जाता था। एक डायवर्टीकुलम और एक एकान्त पुटी के बीच मूलभूत अंतर गुर्दे की गुहा प्रणाली के साथ एक संकीर्ण इस्थमस द्वारा इसका संबंध है, जो इस गठन को एक हिस्से के सच्चे डायवर्टीकुलम के रूप में दर्शाता है।

चावल। 5.26.इसके विपरीत मल्टीस्लाइस सीटी। बाईं किडनी के कैलेक्स का डायवर्टीकुलम (तीर)

गर्दन या श्रोणि। निदान की स्थापना उत्सर्जन यूरोग्राफी और इसके विपरीत मल्टीस्लाइस सीटी (चित्र। 5.26) के आधार पर की जाती है।

कुछ मामलों में, प्रतिगामी ureteropyelography या पर्क्यूटेनियस डायवर्टीकुलोग्राफी की जा सकती है। इन विधियों के आधार पर, डायवर्टीकुलम का गुर्दे के पेल्विकलिसील सिस्टम के साथ संचार स्पष्ट रूप से स्थापित होता है।

बड़े डायवर्टीकुलम आकार और इससे उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। इसमें डायवर्टीकुलम के छांटने के साथ गुर्दे का उच्छेदन होता है।

कप-मज्जा संबंधी विसंगतियाँ।स्पंजी किडनी- डिस्टल के सिस्टिक विस्तार द्वारा विशेषता एक बहुत ही दुर्लभ विकृति

एकत्रित नलिकाओं के भाग। घाव मुख्य रूप से द्विपक्षीय है, फैलाना है, लेकिन यह प्रक्रिया गुर्दे के हिस्से तक सीमित हो सकती है। स्पंजी गुर्दा लड़कों में अधिक आम है और गुर्दा के कार्य में बहुत कम या कोई हानि के साथ एक अनुकूल पाठ्यक्रम है।

रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है, कभी-कभी काठ का क्षेत्र में दर्द होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ केवल जटिलताओं (संक्रमण, सूक्ष्म- और मैक्रोहेमेटुरिया, नेफ्रोकलोसिस, पत्थर के गठन) के अतिरिक्त के साथ देखी जाती हैं। गुर्दे की कार्यात्मक अवस्था लंबे समय तक सामान्य रहती है।

स्पंजी किडनी का निदान एक्स-रे विधियों द्वारा किया जाता है। समीक्षा और उत्सर्जन यूरोग्राम पर, नेफ्रोकैल्सीनोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है - गुर्दे के पिरामिड के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन और / या निश्चित छोटे पत्थरों का एक विशिष्ट संचय, जो एक डाली की तरह, उनके समोच्च पर जोर देता है। मज्जा में, पिरामिड के अनुरूप, बड़ी संख्या में छोटे सिस्ट प्रकट होते हैं। उनमें से कुछ अंगूर के एक गुच्छा के समान, कपों के लुमेन में फैल जाते हैं।

विभेदक निदान किया जाना चाहिए, सबसे पहले, गुर्दे के तपेदिक के साथ।

सीधी स्पंजी किडनी वाले मरीजों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। जटिलताओं के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: पत्थर का गठन, हेमट्यूरिया।

मेगाकैलिक्स (मेगाकैलिकोसिस)- मेडुलरी डिसप्लेसिया के परिणामस्वरूप कैलेक्स का जन्मजात गैर-अवरोधक विस्तार। कैलीसिस के सभी समूहों के विस्तार को पॉलीमेगाकैलिक्स कहा जाता है (मेगापॉलीकैलिकोसिस)।

मेगाकैलिक्स से किडनी का आकार सामान्य होता है, इसकी सतह चिकनी होती है। कॉर्टिकल परत सामान्य आकार और संरचना की होती है, मज्जा अविकसित और पतली होती है। पैपिला चपटा होता है, खराब रूप से विभेदित होता है। विस्तारित

चावल। 5.27.उत्सर्जन यूरोग्राम। बाईं ओर मेगापॉलीकैलिकोसिस

कैलीस सीधे श्रोणि में जा सकते हैं, जो हाइड्रोनफ्रोसिस के मामले के विपरीत, सामान्य आयामों को बरकरार रखता है। पाइलोयूरेटेरल खंड आमतौर पर बनता है, मूत्रवाहिनी संकुचित नहीं होती है। एक जटिल पाठ्यक्रम में, गुर्दा का कार्य बिगड़ा नहीं है। कैलेक्स का विस्तार उनकी गर्दन की रुकावट के कारण नहीं है, जैसा कि इस क्षेत्र में एक पत्थर की उपस्थिति या फ्रेहली सिंड्रोम (एक खंडीय धमनी ट्रंक द्वारा कैलीक्स की गर्दन का संपीड़न) के मामले में है, लेकिन जन्मजात गैर-अवरोधक है प्रकृति में।

निदान के लिए, अल्ट्रासाउंड, मूत्र पथ के विपरीत रेडियोलॉजिकल विधियों का उपयोग किया जाता है। उत्सर्जन यूरोग्राम पर, कप के सभी समूहों का विस्तार श्रोणि के एक्टेसिया की अनुपस्थिति से निर्धारित होता है (चित्र। 5.27)।

हाइड्रोनफ्रोसिस के विपरीत, मेगापॉलीकैलिकोसिस, जटिल मामलों में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं होती है।

5.2. मूत्रवाहिनी संबंधी विसंगतियाँ

विरूपताओं मूत्रवाहिनीमूत्र प्रणाली की सभी विसंगतियों का 22% हिस्सा है। कुछ मामलों में, उन्हें गुर्दे के विकास में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन की ओर ले जाती हैं। मूत्रवाहिनी की विकृतियों के निम्नलिखित वर्गीकरण को अपनाया गया है।

एजेनेसिया (एप्लासिया);

■ दोहरीकरण (पूर्ण और अपूर्ण);

ट्रिपलिंग।

रेट्रोकैवल;

रेट्रोइलियाकल;

मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया।

मूत्रवाहिनी के आकार में विसंगतियाँ

सर्पिल (कुंडलाकार) मूत्रवाहिनी।

हाइपोप्लासिया;

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (अचलसिया, मेगायूरेटर, मेगाडोलीचूरेटर);

मूत्रवाहिनी का जन्मजात संकुचन (स्टेनोसिस);

मूत्रवाहिनी वाल्व;

मूत्रवाहिनी का डायवर्टीकुलम;

मूत्रवाहिनी;

vesicoureteral श्रोणि भाटा। मूत्रवाहिनी की संख्या में असामान्यताएं

एजेनेसिया (एप्लासिया)- मूत्रवाहिनी की जन्मजात अनुपस्थिति, मूत्रवाहिनी के रोगाणु के अविकसित होने के कारण। कुछ मामलों में, मूत्रवाहिनी को एक रेशेदार कॉर्ड या एक आँख बंद करके समाप्त होने वाली प्रक्रिया के रूप में निर्धारित किया जा सकता है (चित्र 5.28)। एकतरफ़ामूत्रवाहिनी की पीड़ा को उसी तरफ गुर्दे की पीड़ा या मल्टीसिस्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है। द्विपक्षीयअत्यंत दुर्लभ और जीवन के साथ असंगत है।

निदान विपरीत और नेफ्रोसिंटिग्राफी के साथ परीक्षा के एक्स-रे विधियों के डेटा पर आधारित है, जो एक गुर्दे की अनुपस्थिति को प्रकट करता है। विशेषता सिस्टोस्कोपिक संकेत अविकसित हैं या मूत्राशय त्रिकोण के आधे हिस्से की अनुपस्थिति और मूत्रवाहिनी का मुंह संबंधित तरफ है। संरक्षित डिस्टल यूरेटर के साथ, इसका उद्घाटन भी अविकसित है, हालांकि यह सामान्य स्थान पर स्थित है। इस मामले में, प्रतिगामी ureterography मूत्रवाहिनी के अंधे अंत की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

सर्जिकल उपचार एक प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रिया के विकास और नेत्रहीन अंत मूत्रवाहिनी में पत्थरों के गठन के साथ किया जाता है। प्रभावित अंग का सर्जिकल निष्कासन करें।

दोहरीकरण- मूत्रवाहिनी की सबसे आम विकृति। लड़कियों में यह विसंगति लड़कों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होती है।

एक नियम के रूप में, दुम प्रवास के दौरान, गुर्दे के निचले आधे हिस्से का मूत्रवाहिनी मूत्राशय से जुड़ने वाला पहला होता है और इसलिए, इसके ऊपरी आधे हिस्से के मूत्रवाहिनी की तुलना में एक उच्च और पार्श्व स्थिति पर कब्जा कर लेता है। श्रोणि क्षेत्रों में मूत्रवाहिनी पारस्परिक रूप से पार हो जाती है और मूत्राशय में इस तरह प्रवाहित होती है कि ऊपरी एक का मुंह नीचे और अधिक मध्य में स्थित होता है, और निचला एक ऊंचा और अधिक पार्श्व होता है (वीगर्ट-मेयर कानून) (चित्र। 5.29) )

ऊपरी मूत्र पथ का दोहरीकरण हो सकता है एक-या द्विपक्षीय, पूर्ण (मूत्रवाहिनी द्वैध)तथा अधूरा (मूत्रवाहिनी विदर)(चित्र। 41, 42, रंग डालें देखें)। पूर्ण दोहरीकरण के मामले में, प्रत्येक

चावल। 5.28.बाईं किडनी का अप्लासिया। आँख बंद करके समाप्त होने वाला मूत्रवाहिनी

चावल। 5.29.वीगर्ट-मेयर कानून। मूत्र पथ के पूर्ण दोहरीकरण के साथ मूत्रवाहिनी को पार करना और मूत्राशय में उनके मुंह का स्थान

मूत्रवाहिनी मूत्राशय में एक अलग उद्घाटन पर खुलती है। ऊपरी मूत्र पथ का अधूरा दोहराव दो श्रोणि और मूत्रवाहिनी की उपस्थिति की विशेषता है, जो श्रोणि क्षेत्र में जुड़ते हैं और एक मुंह से मूत्राशय में खुलते हैं।

ऊपरी मूत्र पथ को दोगुना करने में मूत्रवाहिनी की स्थलाकृति की वर्णित विशेषताएं जटिलताओं की घटना के लिए पूर्वसूचक हैं। इस प्रकार, गुर्दे के निचले आधे हिस्से का मूत्रवाहिनी, जिसमें एक उच्च और पार्श्व रूप से स्थित मुंह होता है, में एक छोटी सबम्यूकोसल सुरंग होती है, जो इस मूत्रवाहिनी में vesicoureteropelvic भाटा की उच्च आवृत्ति का कारण है। इसके विपरीत, गुर्दे के ऊपरी आधे हिस्से के मूत्रवाहिनी का छिद्र अक्सर अस्थानिक होता है और स्टेनोसिस के लिए पूर्वनिर्धारित होता है, जो हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस का कारण होता है।

यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन की अनुपस्थिति में मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। इस विसंगति का संदेह सोनोग्राफी द्वारा किया जा सकता है, जिसमें गुर्दे का दोहरीकरण निर्धारित किया जाता है, और मूत्रवाहिनी, विस्तार की उपस्थिति में, उनके श्रोणि या श्रोणि क्षेत्रों में देखी जा सकती है। अंतिम निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी, कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी, एमआरआई और सिस्टोस्कोपी के आधार पर स्थापित किया जाता है। गुर्दे के एक आधे हिस्से के कार्य की अनुपस्थिति में, निदान की पुष्टि पूर्वगामी या प्रतिगामी मूत्रवाहिनी द्वारा की जा सकती है।

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का तिगुना होना कैसुइस्ट्री है।

जटिलताओं के विकास में उपचार चल रहा है। मूत्रवाहिनी के संकुचन या एक्टोपिया के मामले में, ureterocystoanastomosis किया जाता है, और vesicoureteral भाटा के मामले में, एंटीरेफ्लक्स ऑपरेशन किया जाता है। यदि पूरे गुर्दे का कार्य नष्ट हो जाता है, तो नेफ्रोएटेरेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है (चित्र 60, रंग सम्मिलित करें देखें), और इसके आधे हिस्सों में से एक - हेमिनेफ्रोएटेरेक्टॉमी।

मूत्रवाहिनी की स्थिति में विसंगतियाँ

रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें काठ के क्षेत्र में मूत्रवाहिनी वेना कावा के नीचे जाती है और, इसके चारों ओर एक कुंडलाकार आकार में परिक्रमा करते हुए, अपनी पिछली स्थिति में लौट आती है जब यह श्रोणि क्षेत्र में गुजरती है (चित्र 43, रंग सम्मिलित करें)। अवर वेना कावा द्वारा मूत्रवाहिनी के संपीड़न से हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास और इसकी विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ मूत्र के मार्ग का उल्लंघन होता है। इस विसंगति का अल्ट्रासाउंड और उत्सर्जन यूरोग्राफी द्वारा संदेह किया जा सकता है, जो गुर्दे और मूत्रवाहिनी की गुहा प्रणाली के मध्य तीसरे, एक लूप के आकार के मोड़ और श्रोणि क्षेत्र में मूत्रवाहिनी की एक सामान्य संरचना के विस्तार को प्रकट करता है। मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है।

सर्जिकल उपचार में, एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी के परिवर्तित वर्गों के उच्छेदन के साथ पार करना और वेना कावा के दाईं ओर अपनी सामान्य स्थिति में अंग के स्थान के साथ एक ureteroureteroanastomosis करना शामिल है।

रेट्रोइलियक यूरेटर- एक अत्यंत दुर्लभ विकृति जिसमें मूत्रवाहिनी इलियाक वाहिकाओं के पीछे स्थित होती है (चित्र 43, रंग डालें देखें)। यह विसंगति, रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी की तरह, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के साथ इसकी रुकावट की ओर ले जाती है। सर्जिकल उपचार में मूत्रवाहिनी को पार करना, इसे वाहिकाओं के नीचे से मुक्त करना और एक एंटेवासल यूरेटरोरेटेरोएनास्टोमोसिस करना शामिल है।

मूत्रवाहिनी के मुंह का एक्टोपिया- एक या दोनों मूत्रवाहिनी के छिद्रों के एक असामान्य अंतर या अतिरिक्त स्थान द्वारा विशेषता एक विसंगति। यह विकृति लड़कियों में अधिक आम है और आमतौर पर मूत्रवाहिनी और/या मूत्रवाहिनी के दोहराव से जुड़ी होती है। इस विसंगति का कारण भ्रूणजनन के दौरान वोल्फियन वाहिनी से मूत्रवाहिनी रोगाणु के अलग होने में देरी या उल्लंघन है।

प्रति इंट्रावेसिकलमूत्रवाहिनी के मुंह के एक्टोपिया के प्रकारों में इसका विस्थापन नीचे और मूत्राशय की गर्दन तक औसत दर्जे का होता है। मुंह के स्थान में ऐसा परिवर्तन, एक नियम के रूप में, स्पर्शोन्मुख है। उनके साथ मूत्रवाहिनी के मुंह असाधारणएक्टोपिया मूत्रमार्ग, पैरायूरेथ्रल, गर्भाशय, योनि, वास डिफेरेंस, वीर्य पुटिका, मलाशय में खुलते हैं।

मूत्रवाहिनी के मुंह के एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके स्थानीयकरण से निर्धारित होती है और लिंग पर निर्भर करती है। लड़कियों में, यह विकृति सामान्य पेशाब को बनाए रखते हुए मूत्र असंयम से प्रकट होती है। लड़कों में, भेड़ियों के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, वाहिनी वास डेफेरेंस और वीर्य पुटिकाओं में बदल जाती है, इसलिए मूत्रवाहिनी का अस्थानिक मुंह हमेशा मूत्रमार्ग दबानेवाला यंत्र के समीप स्थित होता है और मूत्र असंयम नहीं होता है।

निदान एक व्यापक परीक्षा के परिणामों पर आधारित है, जिसमें उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी, योनिोग्राफी, मूत्रमार्ग और सिस्टोस्कोपी, एक्टोपिक छिद्र का कैथीटेराइजेशन, और प्रतिगामी मूत्रमार्ग और मूत्रवाहिनी शामिल हैं।

इस विसंगति का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें एक्टोपिक मूत्रवाहिनी को मूत्राशय (यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस) में प्रत्यारोपित किया जाता है, और गुर्दा समारोह की अनुपस्थिति में, नेफ्रोएरेटेरेक्टॉमी या हेमिनफ्रोरेटेरेक्टॉमी शामिल है।

मूत्रवाहिनी के आकार में विसंगतियाँ

सर्पिल (अंगूठी के आकार का) मूत्रवाहिनी- एक अत्यंत दुर्लभ विकृति जिसमें मध्य तीसरे में मूत्रवाहिनी में एक सर्पिल या वलय का आकार होता है। प्रक्रिया हो सकती है एक-तथा द्विपक्षीयचरित्र। यह विसंगति श्रोणि से काठ के क्षेत्र में अंतर्गर्भाशयी आंदोलन के दौरान मूत्रवाहिनी के गुर्दे के साथ घूमने में असमर्थता का परिणाम है।

मूत्रवाहिनी के मुड़ने से गुर्दे में अवरोधक प्रतिधारण प्रक्रियाओं का विकास होता है, हाइड्रोनफ्रोसिस और क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस का विकास होता है। एक्स्ट्रेटरी यूरोग्राफी, मल्टीस्लाइस सीटी, एमआरआई, और, यदि आवश्यक हो, प्रतिगामी या एंटेग्रेड पर्क्यूटेनियस यूरेटरोग्राफी निदान स्थापित करने में मदद करती है।

शल्य चिकित्सा। मूत्रवाहिनी का उच्छेदन ureteroureteroanastomosis या ureterocystoanastomosis के साथ किया जाता है।

मूत्रवाहिनी की संरचना में विसंगतियाँ

हाइपोप्लासियामूत्रवाहिनी को आमतौर पर संबंधित गुर्दे के हाइपोप्लासिया या उसके आधे के साथ जोड़ा जाता है जब दोहरीकरण होता है, साथ ही साथ एक बहुपुटीय गुर्दे के साथ। इस विसंगति के साथ मूत्रवाहिनी का लुमेन तेजी से संकुचित या तिरछा हो जाता है, दीवार पतली हो जाती है, क्रमाकुंचन कमजोर हो जाता है, मुंह आकार में कम हो जाता है। निदान सिस्टोस्कोपी, उत्सर्जन यूरोग्राफी और प्रतिगामी यूरेटरोग्राफी के डेटा पर आधारित है।

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया 1923 में जे. गॉल्क द्वारा मूत्रवाहिनी को "मेगा-मूत्रवाहिनी" नाम से वर्णित किया गया था, जो मूत्रवाहिनी के विस्तार और लंबा होने (शब्द "मेगाकोलन" के समान) द्वारा प्रकट एक जन्मजात बीमारी के रूप में थी। यह अविकसित या इसकी पेशी परत की पूर्ण अनुपस्थिति और बिगड़ा हुआ संक्रमण के कारण, मूत्रवाहिनी की लगातार और गंभीर विकृतियों में से एक है। नतीजतन, मूत्रवाहिनी सक्रिय संकुचन करने में सक्षम नहीं है और श्रोणि से मूत्राशय तक मूत्र को स्थानांतरित करने का अपना कार्य खो देता है। समय के साथ, इस प्रकार की गतिशील बाधा क्रैंक किए गए किंक (मेगाडोलीचूरेटर) के गठन के साथ इसके और भी अधिक विस्तार और बढ़ाव की ओर ले जाती है। मूत्र परिवहन के बिगड़ने से मूत्राशय के अवरोधक के सामान्य स्वर और अन्य विकृतियों के साथ इस विसंगति के संयोजन की सुविधा होती है (मूत्रवाहिनी छिद्र का एक्टोपिया, मूत्रवाहिनी, vesicoureteropelvic भाटा, न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता)। यूरोस्टैसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ संक्रमण का बार-बार प्रवेश पुरानी मूत्रवाहिनी के विकास में योगदान देता है, इसके बाद मूत्रवाहिनी की दीवार पर निशान पड़ जाता है और ऊपरी मूत्र पथ के कार्य में और भी अधिक कमी आती है। मेगायूरेटर की विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं निशान ऊतक की प्रबलता के साथ मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर संरचनाओं का एक महत्वपूर्ण अविकसितता हैं।

अचलसियामूत्रवाहिनी अपने श्रोणि क्षेत्र का एक न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया है। इस विसंगति में मूत्रवाहिनी का अविकसित होना प्रकृति में स्थानीय है और इसके ऊपरी वर्गों को प्रभावित नहीं करता है, जहां वे सामान्य रूप से थोड़े बदले या विकसित होते हैं। इन पदों से, मूत्रवाहिनी के अचलासिया को मेगायूरेटर के विकास में एक चरण नहीं माना जाना चाहिए, बल्कि इसकी किस्मों में से एक माना जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, अचलसिया के साथ अपने श्रोणि क्षेत्र में मूत्रवाहिनी का विस्तार जीवन भर समान स्तर पर रहता है। कुछ मामलों में, ऊपरी मूत्रवाहिनी शामिल हो सकती है

चावल। 5.30.उत्सर्जन यूरोग्राम। बाएं मूत्रवाहिनी का अचलासिया

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में दूसरी बार बढ़े हुए सिस्टॉइड, यानी गतिशील रुकावट में मूत्र के ठहराव के परिणामस्वरूप।

मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​तस्वीर इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती है। एकतरफा अचलासिया या मेगायूरेटर के साथ, सामान्य स्थिति लंबे समय तक संतोषजनक रहती है। लक्षण हल्के या अनुपस्थित होते हैं, जो पहले से ही वयस्कता में न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया के देर से निदान के कारणों में से एक है। एक मेगायूरेटर के पहले लक्षण क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के अतिरिक्त होने के कारण होते हैं। संबंधित काठ क्षेत्र में दर्द होता है, ठंड लगने के साथ बुखार, डिसुरिया। द्विपक्षीय मेगायूरेटर के साथ एक गंभीर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम मनाया जाता है। कम उम्र से, पुरानी गुर्दे की विफलता के लक्षणों का पता लगाया जाता है।

पर्याप्तता: शारीरिक विकास में बच्चे की कमी, भूख में कमी, बहुमूत्रता, प्यास, कमजोरी, थकान।

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया का निदान प्रयोगशाला, विकिरण, यूरोडायनामिक और एंडोस्कोपिक अनुसंधान विधियों पर आधारित है। सोनोग्राफी से पेल्विकलिसील सिस्टम के विस्तार और इसके पेरिपेल्विक और प्रीवेसिकल सेक्शन में मूत्रवाहिनी का पता चलता है, वृक्क पैरेन्काइमा की परत में कमी। उत्सर्जक यूरोग्राम पर अचलासिया का एक विशिष्ट संकेत मूत्र पथ के अपरिवर्तित उपरिवर्ती वर्गों के साथ श्रोणि मूत्रवाहिनी का एक महत्वपूर्ण विस्तार है (चित्र। 5.30)।

एक मेगायूरेटर के साथ, लंबाई में वृद्धि होती है और घुटने के आकार के किंक के क्षेत्रों के साथ मूत्रवाहिनी की पूरी लंबाई के साथ एक महत्वपूर्ण विस्तार होता है। एंटेग्रेड पाइलोरेटेरोग्राफी से उत्सर्जन यूरोग्राफी के अनुसार गुर्दे के कार्य की अनुपस्थिति में निदान स्थापित करना संभव हो जाता है।

विभेदक निदान में, मेगायूरेटर को हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो मूत्रवाहिनी के संकुचन के परिणामस्वरूप होता है।

मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया का सर्जिकल उपचार काफी हद तक रोग के चरण पर निर्भर करता है। ऑपरेटिव सुधार के 100 से अधिक तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। प्रतिपूरक क्षमताओं की डिग्री, विशेष रूप से छोटे बच्चों की विशेषता, शारीरिक और कार्यात्मक विकारों की गंभीरता, मूत्रवाहिनी के व्यास और पाइलोनफ्रिटिक प्रक्रिया की गतिविधि पर निर्भर करती है। सर्जिकल उपचार में सबम्यूकोसल इम्प्लांटेशन के साथ फैली हुई मूत्रवाहिनी को लंबाई और चौड़ाई में उच्छेदन शामिल है।

इसे पोलिटानो-लीडबेटर के अनुसार मूत्राशय में डाला जाता है। इसके कार्य की महत्वपूर्ण हानि के साथ मूत्रवाहिनी की दीवार में अधिक स्पष्ट परिवर्तन आंतों के मूत्रवाहिनी के लिए एक संकेत हैं (चित्र। 54, 55, रंग डालें देखें)।

मूत्रवाहिनी का जन्मजात संकुचन (स्टेनोसिस)एक नियम के रूप में, यह अपने प्रिलोखानोचनी में स्थानीयकृत होता है, कम बार - प्रीवेसिकल विभाग, जिसके परिणामस्वरूप हाइड्रोनफ्रोसिस या हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस विकसित होता है। आवृत्ति के कारण, एटियलजि की विशेषताएं, रोगजनन, नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और सर्जिकल सुधार के तरीके, हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया गया है और अध्याय 6 में चर्चा की गई है।

यूरेटरल वाल्व- ये श्लेष्म और सबम्यूकोसल के स्थानीय दोहराव हैं या कम बार मूत्रवाहिनी की दीवार की सभी परतें हैं। यह विसंगति अत्यंत दुर्लभ है। इसके गठन का कारण मूत्रवाहिनी म्यूकोसा की जन्मजात अधिकता है। वाल्वों में एक तिरछी, अनुदैर्ध्य, अनुप्रस्थ दिशा हो सकती है और अधिक बार मूत्रवाहिनी के श्रोणि या प्रीवेसिकल वर्गों में स्थानीयकृत होती है। वे हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन के विकास के साथ मूत्रवाहिनी में रुकावट पैदा कर सकते हैं, जो सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है - मूत्र पथ के अपरिवर्तित भागों के बीच सम्मिलन के साथ मूत्रवाहिनी के संकुचित हिस्से का उच्छेदन।

मूत्रवाहिनी का डायवर्टीकुलम एक दुर्लभ विसंगति है जो स्वयं को इसकी दीवार के एक पवित्र फलाव के रूप में प्रकट करती है। सबसे अधिक बार, श्रोणि क्षेत्र में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ सही मूत्रवाहिनी का डायवर्टिकुला होता है। मूत्रवाहिनी के द्विपक्षीय डायवर्टिकुला का भी वर्णन किया गया है। डायवर्टीकुलम की दीवार में मूत्रवाहिनी के समान ही परतें होती हैं। निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी, प्रतिगामी यूरेटरोग्राफी, पेचदार सीटी और एमआरआई पर आधारित है। डायवर्टीकुलम के क्षेत्र में मूत्रवाहिनी की रुकावट के परिणामस्वरूप हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। इसमें डायवर्टीकुलम का उच्छेदन होता है और मूत्रवाहिनी की दीवार में यूरेटरोरेटेरोएनास्टोमोसिस होता है।

मूत्रवाहिनी- मूत्राशय के लुमेन में इसके फलाव के साथ मूत्रवाहिनी के इंट्राम्यूरल भाग का पुटी जैसा विस्तार (चित्र 15, रंग डालें देखें)। यह बार-बार होने वाली विसंगतियों को संदर्भित करता है और सिस्टोस्कोपी के अधीन सभी आयु वर्ग के 1-2% रोगियों में इसका निदान किया जाता है।

मूत्रवाहिनी हो सकती है एक-तथा द्विपक्षीय।इसके गठन का कारण इसके मुंह की संकीर्णता के साथ इंट्राम्यूरल यूरेटर की सबम्यूकोसल परत का जन्मजात न्यूरोमस्कुलर अविकसित होना है। इस तरह की विकृति के कारण, मूत्राशय की गुहा में मूत्रवाहिनी के इस खंड के श्लेष्म झिल्ली का विस्थापन (खिंचाव) धीरे-धीरे विभिन्न आकारों के गोल या नाशपाती के आकार के सिस्टिक गठन के साथ होता है। इसकी बाहरी दीवार मूत्राशय की श्लेष्मा झिल्ली है, और भीतरी दीवार मूत्रवाहिनी की श्लेष्मा झिल्ली है। मूत्रवाहिनी के शीर्ष पर मूत्रवाहिनी का संकुचित छिद्र होता है।

मूत्रवाहिनी की यह विसंगति दो प्रकार की होती है - ओर्थोटोपिकतथा हेटेरोटोपिक (एक्टोपिक)मूत्रवाहिनी। पहला मूत्रवाहिनी के मुंह के सामान्य स्थान के साथ होता है। यह छोटा है, अच्छी तरह से कम है और, एक नियम के रूप में, गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में हस्तक्षेप नहीं करता है। इस तरह के एक स्पर्शोन्मुख मूत्रवाहिनी का अक्सर वयस्कों में निदान किया जाता है। एक हेटेरोटोपिक यूरेटेरोसेले तब होता है जब मूत्रवाहिनी के छिद्र का मूत्रवाहिनी के आउटलेट की ओर कम एक्टोपिया होता है।

मूत्राशय। छोटे बच्चों में, 80-90% मामलों में, एक अस्थानिक प्रकार के यूरेटरोसेले का निदान किया जाता है, अधिक बार निचले छिद्र की तुलना में, मूत्रवाहिनी के दोहरीकरण के साथ। एकतरफा रूप प्रबल होता है, कम अक्सर दोनों तरफ रोग का पता चलता है।

एक ureterocele मूत्र के मार्ग के उल्लंघन का कारण बनता है, जो धीरे-धीरे हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास की ओर जाता है। मूत्रवाहिनी की एक लगातार जटिलता इसमें एक पत्थर का निर्माण होता है।

नैदानिक ​​लक्षण मूत्रवाहिनी के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। मूत्रवाहिनी जितनी बड़ी होती है और मूत्रवाहिनी की रुकावट जितनी अधिक स्पष्ट होती है, इस विसंगति के लक्षण उतने ही पहले और अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। संबंधित काठ का क्षेत्र में दर्द होता है, इसमें एक पत्थर के गठन और संक्रमण के लगाव के साथ - पेशाब में जलन।यदि मूत्रवाहिनी बड़ी है, तो मूत्राशय की गर्दन में रुकावट के कारण पेशाब करने में कठिनाई हो सकती है। महिलाओं में, मूत्रमार्ग मूत्रमार्ग से आगे निकल सकता है।

निदान में मुख्य स्थान अनुसंधान और सिस्टोस्कोपी के विकिरण विधियों को दिया जाता है। सोनोग्राफी में एक विशेषता विशेषता मूत्राशय की गर्दन में एक गोल हाइपोचोइक गठन है, जिसके ऊपर एक बढ़े हुए मूत्रवाहिनी का पता लगाया जा सकता है (चित्र 5.31, 5.32)।

उत्सर्जक यूरोग्राम पर, कंट्रास्ट के साथ सीटी और एमआरआई ने यूरेटेरोसेले की कल्पना की और हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस की अलग-अलग डिग्री (चित्र। 5.33)।

मूत्रवाहिनी के निदान के लिए सिस्टोस्कोपी मुख्य विधि है (चित्र 15, रंग इनसेट देखें)। इसकी मदद से, आप आत्मविश्वास से इस विसंगति के निदान की पुष्टि कर सकते हैं, मूत्रवाहिनी के प्रकार, उसके आकार और घाव के किनारे को स्थापित कर सकते हैं। Ureterocele को मूत्राशय के त्रिकोण में स्थित एक गोल गठन के रूप में परिभाषित किया जाता है, जिसके शीर्ष पर मूत्रवाहिनी का मुंह खुलता है, जब मूत्र उत्सर्जित होता है, तो मूत्रवाहिनी सिकुड़ जाती है और आकार में घट जाती है (गिर जाती है)।

यूरोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना छोटे आकार के ऑर्थोटोपिक यूरेटेरोसेले को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप का प्रकार मूत्रवाहिनी के आकार और स्थान के साथ-साथ डिग्री को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है

चावल। 5.31.ट्रांसएब्डॉमिनल सोनोग्राम। बायां मूत्रवाहिनी (तीर)

चावल। 5.32.ट्रांसरेक्टल सोनोग्राम। बड़े मूत्रवाहिनी (1) मूत्रवाहिनी के महत्वपूर्ण फैलाव के साथ (2)

चावल। 5.33.अध्ययन के 7वें (ए) और 15वें (बी) मिनट में उत्सर्जन संबंधी यूरोग्राम। Ureterocele (1) मूत्रवाहिनी के फैलाव के साथ दाईं ओर (2) (हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस)

हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन। इसके आधार पर, ureterocele के ट्रांसयूरेथ्रल एंडोस्कोपिक लकीर या ureterocystoanastomosis के साथ इसके खुले उच्छेदन का उपयोग किया जाता है।

Vesicoureteropelvic भाटा (VUR)- मूत्राशय से ऊपरी मूत्र पथ में मूत्र के प्रतिगामी भाटा की प्रक्रिया। यह बच्चों में मूत्र प्रणाली की सबसे आम विकृति है और इसे में विभाजित किया गया है मुख्यतथा माध्यमिक।प्राथमिक VUR vesicoureteral नालव्रण की जन्मजात विफलता (अपूर्ण परिपक्वता) के परिणामस्वरूप होता है। माध्यमिक - मूत्राशय में बढ़ते दबाव के कारण विकसित होने वाले अवरोधन अवरोध की जटिलता है।

पीएमआर हो सकता है सक्रियतथा निष्क्रिय।पहले मामले में, यह पेशाब के समय इंट्रावेसिकल दबाव में अधिकतम वृद्धि के साथ होता है, दूसरे मामले में, इसे आराम से देखा जा सकता है।

वीयूआर की एक विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति पेशाब के दौरान काठ का क्षेत्र में दर्द की घटना है। जब संक्रमण जुड़ा होता है, तो क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियां वीयूआर के निदान में एक प्रमुख भूमिका निभाती हैं। आराम के समय और पेशाब के दौरान प्रतिगामी सिस्टोग्राफी न केवल इसकी उपस्थिति को प्रकट करती है, बल्कि विसंगति की गंभीरता को भी प्रकट करती है (अध्याय 4, चित्र 4.32 देखें)।

रोग के प्रारंभिक चरणों में रूढ़िवादी उपचार संभव है, सर्जिकल उपचार में विभिन्न एंटीरेफ्लक्स सर्जरी करना शामिल है।

जिनमें से सबसे सरल है एंडोस्कोपिक सबम्यूकोसल परिचय, बायोइम्प्लांट्स (सिलिकॉन, कोलेजन, टेफ्लॉन पेस्ट, आदि) को मुंह के क्षेत्र में आकार देना, मूत्र के विपरीत प्रवाह को रोकना। यूरेटरल ऑरिफिस के पुनर्निर्माण के लिए ऑपरेशन, जो वर्तमान में रोबोट-असिस्टेड तकनीक के उपयोग सहित किए जाते हैं, ने व्यापक आवेदन पाया है।

5.3. मूत्राशय की विसंगतियाँ

मूत्राशय की निम्नलिखित विकृतियाँ हैं:

मूत्र वाहिनी (यूरैचस) की विसंगतियाँ;

मूत्राशय की पीड़ा;

मूत्राशय का दोहराव;

■ जन्मजात मूत्राशय डायवर्टीकुलम;

मूत्राशय बहिःस्राव;

मूत्राशय की गर्दन का जन्मजात संकुचन।

यूराचुस(यूराचस)- मूत्र वाहिनी, जो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान गर्भनाल के माध्यम से उभरते हुए मूत्राशय को एमनियोटिक द्रव से जोड़ती है। आमतौर पर, जब तक बच्चा पैदा होता है, तब तक वह बड़ा हो जाता है। विकृतियों के साथ, यूरैचस पूरी तरह या आंशिक रूप से नहीं बढ़ सकता है। इसके आधार पर, यूरैचस की विसंगतियों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

गर्भनाल नालव्रण- यूरैचस के हिस्से को बंद न करना, नाभि में फिस्टुला के साथ खोलना और मूत्राशय से संचार नहीं करना। फिस्टुला से लगातार डिस्चार्ज होने से उसके आसपास की त्वचा में जलन और संक्रमण हो जाता है।

वेसिको-नाम्बिलिकल फिस्टुला- यूरैचस का पूर्ण रूप से बंद न होना। इस मामले में, नालव्रण से मूत्र का लगातार स्राव होता है।

यूरैचस सिस्ट- मूत्रवाहिनी के मध्य भाग का रोड़ा। इस तरह की विसंगति स्पर्शोन्मुख है और केवल बड़े आकार या दमन के साथ ही प्रकट होती है। कुछ मामलों में, इसे पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से महसूस किया जा सकता है।

यूरैचस विसंगतियों का निदान अल्ट्रासाउंड, रेडियोलॉजिकल (फिस्टुलोग्राफी) और एंडोस्कोपिक (सिस्टोस्कोपी के साथ फिस्टुलस ट्रैक्ट में मेथिलीन ब्लू की शुरूआत और मूत्र में इसका पता लगाने) अनुसंधान विधियों के उपयोग पर आधारित है। सर्जिकल उपचार में यूरैचस का छांटना शामिल है।

मूत्राशय की पीड़ा- इसकी जन्मजात अनुपस्थिति। एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति, जिसे आमतौर पर जीवन के साथ असंगत विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

मूत्राशय दोहरीकरण- इस अंग की एक बहुत ही दुर्लभ विसंगति। यह एक सेप्टम की उपस्थिति की विशेषता है जो मूत्राशय की गुहा को दो हिस्सों में विभाजित करता है। उनमें से प्रत्येक में संबंधित मूत्रवाहिनी का मुंह खुलता है। यह विसंगति मूत्रमार्ग के दोहरीकरण और मूत्राशय की दो गर्दनों की उपस्थिति के साथ हो सकती है। कभी-कभी सेप्टम अधूरा हो सकता है, और फिर एक "दो-कक्ष" मूत्राशय होता है (चित्र 5.34)।

जन्मजात मूत्राशय डायवर्टीकुलम- मूत्राशय की दीवार का बाहर की ओर सेकुलर फलाव। एक नियम के रूप में, यह मुंह के पास मूत्राशय की पश्च-पार्श्व दीवार पर स्थित होता है, कुछ हद तक ऊंचा और इसके पार्श्व में।

चावल। 5.34.मूत्राशय दोहरीकरण: एक- पूरा; बी- अधूरा

जन्मजात (सच्ची) डायवर्टीकुलम की दीवार, अधिग्रहित के विपरीत, मूत्राशय की दीवार के समान संरचना होती है। एक्वायर्ड (झूठा) डायवर्टीकुलम मूत्राशय में अवरोध और बढ़े हुए दबाव के कारण विकसित होता है। मूत्राशय की दीवार के अधिक खिंचाव के परिणामस्वरूप, यह हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी फाइबर के बंडलों के बीच म्यूकोसा के फलाव के साथ पतला हो जाता है। डायवर्टीकुलम में मूत्र का लगातार ठहराव इसमें पत्थरों के निर्माण और पुरानी सूजन के विकास में योगदान देता है।

इस विसंगति के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों में मूत्राशय को दो चरणों में पेशाब करने और खाली करने में कठिनाई होती है (पहले मूत्राशय खाली किया जाता है, फिर डायवर्टीकुलम)।

निदान अल्ट्रासाउंड (चित्र 5.35), सिस्टोग्राफी (चित्र 5.36) और सिस्टोस्कोपी (चित्र। 20, रंग डालने देखें) पर आधारित है।

सर्जिकल उपचार में डायवर्टीकुलम को बाहर निकालना और मूत्राशय की दीवार में बने दोष को ठीक करना शामिल है।

ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी- गंभीर विकृति, मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार और पूर्वकाल पेट की दीवार के संबंधित भाग की अनुपस्थिति में शामिल है (चित्र। 40, रंग डालें देखें)। यह विसंगति लड़कों में अधिक देखी जाती है और 30-50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में होती है। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी को अक्सर ऊपरी और निचले मूत्र पथ के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, प्रोलैप्स

चावल। 5.35.ट्रांसएब्डॉमिनल सोनोग्राम। डायवर्टीकुलम (1) ब्लैडर (2)

चावल। 5.36.अवरोही सिस्टोग्राम। मूत्राशय का डायवर्टीकुला

मलाशय, लड़कों में - एपिस्पेडिया, वंक्षण हर्निया, क्रिप्टोटॉर्चिज़्म के साथ, लड़कियों में - गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियों के साथ।

इस तरह की विसंगति के साथ मूत्र लगातार बाहर डाला जाता है, जो आगे चलकर पेरिनेम, जननांगों और जांघों की त्वचा के धब्बे और अल्सर की ओर जाता है। जब बच्चा जोर लगाता है (हंसते, चिल्लाते, रोते हुए), मूत्राशय की दीवार एक गेंद के रूप में फैल जाती है, और मूत्र उत्पादन बढ़ जाता है। श्लेष्म झिल्ली हाइपरमिक है, आसानी से खून बह रहा है। दोष के निचले कोनों में, मूत्रवाहिनी के छिद्र निर्धारित होते हैं। ब्लैडर एक्सस्ट्रोफी, एक नियम के रूप में, जघन जोड़ की हड्डियों के डायस्टेसिस के साथ जोड़ा जाता है, जो एक "बतख" चाल द्वारा प्रकट होता है। बाहरी वातावरण के साथ मूत्राशय और मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली का लगातार संपर्क क्रोनिक सिस्टिटिस और पायलोनेफ्राइटिस के विकास में योगदान देता है।

बच्चे के जीवन के पहले महीनों में सर्जिकल उपचार किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप तीन प्रकार के होते हैं:

अपने स्वयं के ऊतकों के साथ मूत्राशय और पेट की दीवार के दोष को बंद करने के उद्देश्य से पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी;

मूत्राशय के त्रिकोण का, छिद्रों के साथ, सिग्मॉइड बृहदान्त्र में प्रत्यारोपण (वर्तमान में बहुत कम ही किया जाता है);

इलियम से एक कृत्रिम ऑर्थोटोपिक मूत्र जलाशय का निर्माण।

मूत्राशय की गर्दन का संकुचन- किसी दिए गए शारीरिक क्षेत्र में संयोजी ऊतक के अत्यधिक विकास द्वारा विशेषता एक विकृति। नैदानिक ​​​​तस्वीर मूत्राशय की गर्दन और संबंधित पेशाब विकारों में फाइब्रोटिक परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करती है। इस विसंगति का निदान एक वाद्य अध्ययन (सिस्टोमेनोमेट्री के साथ संयोजन में यूरोफ्लोमेट्री), मूत्राशय की गर्दन की बायोप्सी के साथ यूरेथ्रोग्राफी और यूरेथ्रोसिस्टोस्कोपी के परिणामों पर आधारित है। एंडोस्कोपिक उपचार में निशान ऊतक का विच्छेदन या छांटना होता है।

5.4. मूत्र संबंधी विसंगतियाँ

मूत्रमार्ग की विकृतियों में शामिल हैं:

■ हाइपोस्पेडिया;

एपिस्पेडियास;

जन्मजात वाल्व, विस्मृति, सख्ती, डायवर्टीकुला और मूत्रमार्ग के सिस्ट;

बीज ट्यूबरकल की अतिवृद्धि;

मूत्रमार्ग का दोहराव;

मूत्रमार्ग-गुदा नालव्रण;

मूत्रमार्ग के श्लेष्मा झिल्ली का आगे को बढ़ाव।

अधोमूत्रमार्गता- एक घने संयोजी ऊतक कॉर्ड (तार) के साथ लापता हिस्से के प्रतिस्थापन के साथ पूर्वकाल मूत्रमार्ग के एक खंड की जन्मजात अनुपस्थिति और लिंग की वक्रता वापस अंडकोश की ओर। यह विसंगति 1: 250-300 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती है। वास्तव में, हाइपोस्पेडिया को लिंग की असामान्य संरचना के साथ जोड़ा जाता है। यह, एक नियम के रूप में, शारीरिक रूप से अविकसित, छोटा, पतला, पृष्ठीय दिशा में दृढ़ता से घुमावदार है। इरेक्शन के दौरान मोड़ विशेष रूप से उच्चारित होता है। वक्रता का कोण इतना महान हो सकता है कि यौन जीवन असंभव हो जाता है। आमतौर पर चमड़ी विभाजित होती है और सिर को हुड के रूप में ढकती है। मीटोस्टेनोसिस हो सकता है।

का आवंटन सिर के रूप का(अत्यन्त साधारण) राज्याभिषेक, तना, अंडकोशतथा पेरिनियलहाइपोस्पेडिया। पहले दो रूप सबसे आसान हैं और एक दूसरे से बहुत कम भिन्न हैं। उन्हें सिर या कोरोनल सल्कस के स्तर पर मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान और लिंग की थोड़ी वक्रता की विशेषता है।

लिंग के विभिन्न हिस्सों में मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान से स्टेम फॉर्म की विशेषता होती है। यह अस्थानिक जितना अधिक समीपस्थ होता है, अंग की वक्रता उतनी ही अधिक स्पष्ट होती है। झुकने और मीटोस्टेनोसिस के कारण मूत्राशय को खाली करना मुश्किल है, जेट कमजोर है, नीचे की ओर निर्देशित है।

सबसे गंभीर हाइपोस्पेडिया के अंडकोश और पेरिनियल रूप हैं। उन्हें लिंग के तेज अविकसितता और वक्रता और पेशाब के एक स्पष्ट उल्लंघन की विशेषता है, जो केवल बैठने की स्थिति में ही संभव है। अंडकोश की थैली के हाइपोस्पेडिया वाले नवजात शिशुओं को कभी-कभी लड़कियों या झूठे उभयलिंगी के लिए गलत माना जाता है।

एक अलग रूप तथाकथित "हाइपोस्पेडियास विदाउट हाइपोस्पेडिया" है, जिसमें मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन ग्लान्स लिंग पर सामान्य स्थान पर होता है, लेकिन यह स्वयं काफी छोटा होता है। छोटा मूत्रमार्ग और लिंग की सामान्य लंबाई के बीच एक घने संयोजी ऊतक कॉर्ड (तार) होता है, जो लिंग को पृष्ठीय दिशा में तेजी से घुमावदार बनाता है।

अत्यंत दुर्लभ महिला हाइपोस्पेडिया, जिसमें मूत्रमार्ग की पिछली दीवार और योनि की पूर्वकाल की दीवार विभाजित हो जाती है। यह तनाव मूत्र असंयम के साथ हो सकता है।

हाइपोस्पेडिया का निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा द्वारा स्थापित किया जाता है। कुछ मामलों में, अंडकोश और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को महिला झूठे उभयलिंगीपन से अलग करना मुश्किल हो सकता है। ऐसे मामलों में, बच्चे के आनुवंशिक लिंग का निर्धारण करना आवश्यक है। विकिरण विधियां आपको आंतरिक जननांग अंगों की उपस्थिति और संरचना के प्रकार की पहचान करने की अनुमति देती हैं।

इस विसंगति के सभी रूपों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है और यह बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। कैपिटेट और कोरोनल हाइपोस्पेडिया के साथ

ऑपरेशन ग्लान्स लिंग और / या मीटोस्टेनोसिस के एक महत्वपूर्ण वक्रता के साथ किया जाता है। हाइपोस्पेडिया के अधिक गंभीर रूपों को ठीक करने के लिए, शल्य चिकित्सा उपचार के कई अलग-अलग तरीकों का प्रस्ताव किया गया है। उन सभी का उद्देश्य दो मुख्य लक्ष्यों को प्राप्त करना है: मूत्रमार्ग के लापता हिस्से को एक सामान्य शारीरिक स्थिति में बाहरी उद्घाटन के गठन के साथ बनाना और संयोजी ऊतक निशान (तार) को उत्तेजित करके लिंग को सीधा करना। समय पर प्लास्टिक सर्जरी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। अच्छा कॉस्मेटिक प्रभाव, सामान्य पेशाब, यौन और प्रजनन समारोह का संरक्षण प्राप्त होता है।

अधिमूत्रमार्ग- पूरे या मूत्रमार्ग के हिस्से की पूर्वकाल सतह के साथ जन्मजात विभाजन। पूर्वकाल खुला, मूत्रमार्ग का यह खंड, गुफाओं के शरीर के साथ, एक विशिष्ट नाली बनाता है जो लिंग के पृष्ठीय भाग के साथ चलता है। यह विसंगति हाइपोस्पेडिया की तुलना में बहुत कम आम है, और औसतन 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में पाया जाता है। लड़के और लड़कियों के बीच का अनुपात 3:1 है।

लड़कों में तीन प्रकार के एपिस्पेडिया होते हैं: झुकना, तनातथा कुल। ग्लान्स लिंग के एपिस्पेडियासइस तथ्य की विशेषता है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार कोरोनल ग्रूव में विभाजित होती है। लिंग थोड़ा मुड़ा हुआ और ऊपर उठा हुआ होता है। एपिस्पेडिया के इस रूप में पेशाब और निर्माण आमतौर पर परेशान नहीं होते हैं।

तना रूपइस तथ्य की विशेषता है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार पूरे लिंग में विभाजित होती है - त्वचा के जघन क्षेत्र में संक्रमण के क्षेत्र तक। एपिस्पेडिया के इस रूप के साथ, जघन सिम्फिसिस का विभाजन होता है, और कभी-कभी पेट की मांसपेशियों का विचलन होता है। लिंग को छोटा किया जाता है और पूर्वकाल पेट की दीवार की ओर घुमाया जाता है। मूत्रमार्ग का उद्घाटन फ़नल के आकार का होता है। पेशाब करते समय, जेट को ऊपर की ओर निर्देशित किया जाता है, मूत्र का छिड़काव किया जाता है, जिससे कपड़े गीले हो जाते हैं। यौन जीवन असंभव है, क्योंकि निर्माण के दौरान लिंग छोटा और दृढ़ता से घुमावदार होता है।

कुल (पूर्ण) एपिस्पेडियामूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार को विभाजित करने के अलावा, यह मूत्राशय के स्फिंक्टर के विभाजन की विशेषता है। मूत्रमार्ग फ़नल के आकार का होता है और गर्भ के ठीक नीचे स्थित होता है। मूत्राशय के स्फिंक्टर के अविकसित होने के कारण इस रूप को मूत्र असंयम की विशेषता है। मूत्र के लगातार रिसाव से अंडकोश और पेरिनेम में त्वचा में जलन होती है, जिल्द की सूजन विकसित होती है, और साथियों के समाज में बच्चे का सामान्य सामाजिक अनुकूलन बाधित होता है। लिंग और अंडकोश का अविकसित होना नोट किया जाता है।

लड़कियों में एपिस्पेडिया लड़कों की तुलना में कम आम है। तीन रूप प्रतिष्ठित हैं। क्लिटोरल एपिस्पेडिया,केवल भगशेफ के विभाजन द्वारा विशेषता। मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन ऊपर की ओर विस्थापित होता है और इसके ऊपर खुलता है। पेशाब परेशान नहीं है।

पर सबसिम्फिसियल फॉर्ममूत्राशय की गर्दन में मूत्रमार्ग का विभाजन होता है और भगशेफ का विभाजन होता है। सबसे गंभीर है पूर्ण एपिस्पेडिया,जिसमें मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार और मूत्राशय की गर्दन अनुपस्थित होती है, और मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन जघन सिम्फिसिस के पीछे स्थित होता है। मूत्राशय के जघन सिम्फिसिस और स्फिंक्टर का विभाजन होता है, जो बतख चाल और मूत्र असंयम द्वारा प्रकट होता है।

एपिस्पेडिया वाले अधिकांश रोगियों में, मूत्राशय की क्षमता कम हो जाती है, VUR मनाया जाता है।

एपिस्पेडिया का सर्जिकल उपचार जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। इसमें मूत्रमार्ग का पुनर्निर्माण और लिंग की वक्रता को समाप्त करना शामिल है।

मूत्रमार्ग के जन्मजात वाल्व- पुलों के रूप में मूत्रमार्ग के लुमेन में उभरे हुए स्पष्ट म्यूकोसल सिलवटों के इसके समीपस्थ खंड में उपस्थिति। यह विसंगति लड़कों में अधिक आम है और 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 है। मूत्रमार्ग के वाल्व सामान्य पेशाब को बाधित करते हैं, मूत्राशय को खाली करना मुश्किल बनाते हैं, अवशिष्ट मूत्र की उपस्थिति, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस और क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस का विकास करते हैं। मूत्रमार्ग के वाल्व का उपचार एंडोस्कोपिक है। उनका TUR किया जाता है।

मूत्रमार्ग का जन्मजात विलोपनअत्यंत दुर्लभ है, हमेशा अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त, अक्सर जीवन के साथ असंगत।

जन्मजात मूत्रमार्ग सख्त- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें इसके लुमेन का सिकाट्रिकियल संकुचन होता है, जिससे पेशाब संबंधी विकार होते हैं।

मूत्रमार्ग के जन्मजात डायवर्टीकुलम- एक दुर्लभ विकृति भी, जिसमें मूत्रमार्ग के पीछे की दीवार के एक त्रिक फलाव की उपस्थिति होती है। अक्सर पूर्वकाल मूत्रमार्ग में स्थानीयकृत। यह पेशाब की क्रिया के अंत के बाद डिसुरिया और मूत्र की बूंदों के निकलने से प्रकट होता है। निदान यूरेथ्रोग्राफी और यूरेट्रोस्कोपी के आधार पर स्थापित किया जाता है, वॉयडिंग सिस्टोरेटेरोग्राफी। उपचार में डायवर्टीकुलम का छांटना शामिल है।

मूत्रमार्ग के जन्मजात अल्सरबल्बोयूरेथ्रल ग्रंथियों के उत्सर्जन के उद्घाटन के विस्मरण के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। मुख्य रूप से मूत्रमार्ग के बल्ब के क्षेत्र में स्थानीयकृत। उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

सेमिनल ट्यूबरकल की अतिवृद्धि- सेमिनल ट्यूबरकल के सभी तत्वों के जन्मजात हाइपरप्लासिया। पेशाब के दौरान मूत्रमार्ग में रुकावट और इरेक्शन का कारण बनता है। इसका निदान यूरेट्रोस्कोपी और रेट्रोग्रेड यूरेथ्रोग्राफी द्वारा किया जाता है। उपचार में सेमिनल ट्यूबरकल के हाइपरट्रॉफाइड भाग का टीयूआर शामिल है।

मूत्रमार्ग को दोगुना करना- एक दुर्लभ विकृति। यह पूर्ण और अपूर्ण है। पूर्ण दोहरीकरणलिंग के दोहरीकरण के साथ। और भी आम मूत्रमार्ग का अधूरा दोहराव।ज्यादातर मामलों में, गौण मूत्रमार्ग आँख बंद करके समाप्त होता है। गौण मूत्रमार्ग में हमेशा एक अविकसित गुफानुमा शरीर होता है।

यूरेथ्रल रेक्टल फिस्टुलस- एक दुर्लभ विकृति, जो लगभग हमेशा गुदा के गतिभंग के साथ संयुक्त होती है। मूत्र रेक्टल सेप्टम के अविकसितता के परिणामस्वरूप होता है।

मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली का आगे बढ़नाएक दुर्लभ विसंगति भी है। माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के कारण जो म्यूकोसा गिर गया है, उसमें एक नीला रंग है, कभी-कभी यह खून बहता है। उपचार चल रहा है।

5.5. पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ

वृषण विसंगतियाँ

अंडकोष की विकृतियों को संख्या, संरचना और स्थिति में विसंगतियों में विभाजित किया गया है। मात्रा विसंगतियों में शामिल हैं:

अराजकतावाद- दोनों अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति। यह अन्य जननांग अंगों के अविकसितता के साथ संयुक्त है। द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ विभेदक निदान टेस्टिकुलर स्किन्टिग्राफी, सीटी, एमआरआई, और लैप्रोस्कोपी पर आधारित है। उपचार में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की नियुक्ति शामिल है।

एकाधिकारवाद- एक अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति, उसके अधिवृषण और वास deferens। इसे अनार्किज्म के समान नैदानिक ​​विधियों का उपयोग करते हुए एकतरफा उदर क्रिप्टोटॉर्चिज्म से अलग किया जाना चाहिए। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए, कृत्रिम अंडकोष संभव हैं।

बहुपक्षवाद- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति, एक अतिरिक्त अंडकोष की उपस्थिति की विशेषता। यह मुख्य के बगल में स्थित है, आमतौर पर अविकसित होता है और, एक नियम के रूप में, इसमें एक उपांग और वास डिफरेंस नहीं होता है। दुर्भावना के उच्च जोखिम के कारण, इसे हटाने की सलाह दी जाती है।

समानार्थकता- दोनों अंडकोष का जन्मजात संलयन जो उदर गुहा से नहीं उतरा। उपचार चल रहा है। उन्हें अलग किया जाता है और अंडकोश में नीचे लाया जाता है।

संरचनात्मक विसंगतियों में शामिल हैं वृषण हाइपोप्लासिया- उसका जन्मजात अविकसितता। इसका निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान किया जाता है (तेजी से कम किए गए अंडकोष अंडकोश में उभरे हुए होते हैं), विकिरण और रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करते हुए। उपचार में, विशेष रूप से एक द्विपक्षीय प्रक्रिया के साथ, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

अंडकोष की स्थिति में विसंगतियों में शामिल हैं:

गुप्तवृषणता- एक विकृति (ग्रीक क्रिप्टोस से - छिपा हुआ और ऑर्किस - अंडकोष), जिसमें एक या दोनों अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरे हैं। घंटा-

पूर्ण अवधि के नवजात लड़कों में क्रिप्टोर्चिडिज्म की दर 3% है, और अपरिपक्व शिशुओं में यह 10 गुना बढ़ जाती है। 25-30% मामलों में क्रिप्टोर्चिडिज्म को अन्य अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है।

अंडकोष की असामान्य स्थिति शोष तक इसकी शारीरिक और कार्यात्मक विफलता की ओर ले जाती है। क्रिप्टोर्चिडिज्म की सबसे महत्वपूर्ण जटिलता का कारण - बांझपन - अंडकोष के तापमान शासन में बदलाव है। इसके तापमान में मामूली वृद्धि के साथ भी शुक्राणुजन्य कार्य काफी बिगड़ा हुआ है। इसके अलावा, सामान्य रूप से स्थित एक के विपरीत, एक अवरोही अंडकोष की दुर्दमता का जोखिम काफी बढ़ जाता है।

विफलता की डिग्री के आधार पर, वहाँ हैं पेटतथा जंघास काक्रिप्टोर्चिडिज्म के रूप

चावल। 5.37.क्रिप्टोर्चिडिज्म और टेस्टिकुलर एक्टोपिया के रूप:

1 - सामान्य रूप से स्थित अंडकोष; 2 - अंडकोश में प्रवेश करने से पहले वृषण देरी; 3 - वंक्षण एक्टोपिया; 4 - वंक्षण रेंगना-मशालवाद; 5 - उदर क्रिप्टोर्चिडिज्म; 6 - ऊरु एक्टोपिया

चावल। 5.38.श्रोणि का सीटी स्कैन। पेट क्रिप्टोर्चिडिज्म (1)। बायां अंडकोष मूत्राशय के बगल में उदर गुहा में स्थित होता है (2)

(चित्र 5.37)। यह विकृति हो सकती है एक तरफातथा द्विपक्षीय, सचतथा असत्य।झूठी (स्यूडोक्रिप्टोर्चिडिज्म) अत्यधिक वृषण गतिशीलता के साथ नोट की जाती है, जब यह अंडकोष को उठाने वाली मांसपेशियों के संकुचन का परिणाम होता है (टी। श्मशान),बाहरी वंक्षण वलय को कसकर खींचता है या वंक्षण नहर में भी गिर जाता है। आराम की स्थिति में, इसे कोमल आंदोलनों के साथ अंडकोश में लाया जा सकता है, लेकिन यह अक्सर वापस आ जाता है।

निदान एक शारीरिक परीक्षा, सोनोग्राफी, सीटी (चित्र। 5.38) के आंकड़ों के आधार पर स्थापित किया गया है,

वृषण स्किंटिग्राफी और लैप्रोस्कोपी। समान विधियों के आधार पर, क्रिप्टोर्चिडिज्म को अराजकतावाद, मोनोर्किज्म और टेस्टिकुलर एक्टोपिया से अलग किया जाता है।

जब वृषण वंक्षण नहर के बाहर के भाग में स्थित होता है, तो रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है। कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के साथ हार्मोन थेरेपी का उपयोग किया जाता है। हार्मोनल थेरेपी की अप्रभावीता के साथ बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में सर्जिकल उपचार किया जाता है। इसमें वंक्षण नहर को खोलना, अंडकोष, शुक्राणु कॉर्ड को जुटाना और इस स्थिति (ऑर्किडोपेक्सी) में निर्धारण के साथ अंडकोश में नीचे लाना शामिल है।

अस्थानिक वृषण- एक जन्मजात विकृति जिसमें यह विभिन्न शारीरिक क्षेत्रों में स्थित होता है, लेकिन इसके भ्रूण पथ के साथ अंडकोश तक नहीं। यह विसंगति क्रिप्टोर्चिडिज्म से अलग है। अंडकोष के स्थान के आधार पर, वहाँ हैं वंक्षण, ऊरु, पेरिनियलतथा पारएक्टोपिया (चित्र 5.37 देखें)। सर्जिकल उपचार - अंडकोष को अंडकोश के संबंधित आधे हिस्से में कम करना।

यदि बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में ऑपरेशन किया जाता है, तो क्रिप्टोर्चिडिज़्म और एक्टोपिया में वृषण विकास के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

लिंग की विसंगतियाँ

जन्मजात फिमोसिस- चमड़ी के उद्घाटन का जन्मजात संकुचन, जो ग्लान्स लिंग को उजागर करने की अनुमति नहीं देता है। लड़कों में 3 साल तक, ज्यादातर मामलों में शारीरिक फिमोसिस दर्ज किया जाता है। चमड़ी के एक स्पष्ट संकुचन के मामले में, वे इसके परिपत्र छांटना (खतना) का सहारा लेते हैं।

छिपा हुआ लिंग- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति जिसमें सामान्य रूप से विकसित गुफाओं वाले शरीर अंडकोश के आसपास के ऊतकों और जघन क्षेत्र की त्वचा द्वारा छिपे होते हैं। लिंग, एक नियम के रूप में, आकार में कम हो जाता है, कावेरी शरीर केवल आसपास की त्वचा की परतों में तालमेल द्वारा निर्धारित किया जाता है।

अस्थानिक लिंग- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति जिसमें यह छोटा होता है और अंडकोश के पीछे स्थित होता है। उपचार चल रहा है: लिंग को उसकी सामान्य स्थिति में ले जाया जाता है।

दोहरा लिंग (डिपलिया)- एक दुर्लभ विकृति भी। दोहरीकरण हो सकता है भरा हुआजब दो मूत्रमार्ग के साथ दो लिंग हों, और अधूरा- प्रत्येक की सतह पर मूत्रमार्ग के खांचे के साथ दो लिंग। सर्जिकल उपचार में कम विकसित लिंग में से एक को हटाना शामिल है।

कैसुइस्ट्री is लिंग की उत्पत्ति,जो, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त है।

परीक्षण प्रश्न

1. वृक्क विसंगतियों का वर्गीकरण दीजिए।

2. मल्टीसिस्टिक और पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में क्या अंतर है?

3. एक साधारण किडनी सिस्ट के लिए उपचार की रणनीति क्या होनी चाहिए?

4. अस्थानिक मूत्रवाहिनी छिद्र के प्रकार क्या हैं?

5. वीगर्ट-मेयर कानून का सार क्या है?

6. मूत्रवाहिनी का नैदानिक ​​महत्व क्या है?

7. यूरेचस की विसंगतियाँ क्या हैं?

8. हाइपोस्पेडिया के प्रकारों की सूची बनाएं।

9. क्रिप्टोर्चिडिज्म और टेस्टिकुलर एक्टोपिया के रूप दें।

10. आप लिंग की किन विसंगतियों को जानते हैं? जन्मजात फिमोसिस क्या है?

नैदानिक ​​कार्य 1

एक 50 वर्षीय मरीज ने पेट और काठ के क्षेत्र के बाएं हिस्से में बार-बार सुस्त दर्द की शिकायत की। हाल के महीनों में, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, उन्होंने स्वतंत्र रूप से एक लोचदार, गोल, आसानी से विस्थापित गठन महसूस करना शुरू कर दिया। वहीं, शरीर के तापमान में वृद्धि, पेशाब संबंधी विकार, पेशाब के रंग में बदलाव और अन्य लक्षणों में कोई वृद्धि नहीं हुई। फैमिली डॉक्टर को संबोधित किया है। उन्होंने जिन प्रयोगशाला परीक्षणों का आदेश दिया, वे सामान्य थे, जिसके बाद पेट का एक मल्टीस्पिरल सीटी स्कैन किया गया (चित्र 5.39)।

आप क्या निदान करेंगे? क्या इसकी पुष्टि के लिए अन्य शोध विधियों की आवश्यकता है? उपचार का कौन सा तरीका चुनना है?

नैदानिक ​​कार्य 2

25 वर्षीय एक मरीज ने बाईं ओर काठ का क्षेत्र में सुस्त दर्द, बार-बार दर्दनाक पेशाब की शिकायत की। ऐसी घटनाएं कई महीनों तक नोट की जाती हैं। गुर्दे का पैल्पेशन निर्धारित नहीं किया जाता है। रक्त और मूत्र परीक्षण नहीं बदले गए। अल्ट्रासाउंड ने छोटे आकार के गोल आकार का खुलासा किया

चावल। 5.39.एक 50 वर्षीय रोगी में इसके विपरीत गुर्दे का मल्टीस्लाइस सीटी स्कैन

चावल। 5.40. 25 वर्षीय रोगी का उत्सर्जन यूरोग्राम। बायां मूत्रवाहिनी एक क्लब के आकार के विस्तार के साथ समाप्त होती है

मूत्राशय की गर्दन के क्षेत्र में हाइपोचोइक गठन। रोगी ने एक उत्सर्जन यूरोग्राम (चित्र। 5.40) किया।

उत्सर्जी यूरोग्राम की व्याख्या कीजिए। निदान क्या है? क्या उपचार रणनीति चुनी जानी चाहिए?

नैदानिक ​​कार्य 3

9 महीने की उम्र में एक लड़के के माता-पिता ने बच्चे के अंडकोश में बाएं अंडकोष की अनुपस्थिति की शिकायत के साथ मूत्र रोग विशेषज्ञ से संपर्क किया। उनके अनुसार, लड़के का जन्म समय से पहले हुआ था और जन्म के क्षण से ही अंडकोष अनुपस्थित था। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से पता चला कि मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन आमतौर पर स्थित होता है, अंडकोश की तह को संरक्षित किया जाता है। दायां अंडकोष अपने सामान्य स्थान पर निर्धारित होता है, बायां अंडकोष वंक्षण नहर के केंद्र में स्थित होता है।

आंकड़ों के अनुसार, हर दसवें व्यक्ति में जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ होती हैं, और वे एक शारीरिक और मनोवैज्ञानिक प्रकृति की गंभीर समस्याओं को जन्म देती हैं। ये विसंगतियाँ सबसे अधिक में से एक हैं, क्योंकि इनमें कई अंगों की विकृतियाँ शामिल हैं। उनका निदान केवल एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड जैसे चिकित्सा उपकरणों से किया जा सकता है।

जननांग प्रणाली के विकास की विकृति क्या है?

जननांग प्रणाली की विकृतियां आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जो एक अलग अंग के अविकसितता द्वारा व्यक्त की जाती हैं, या, इसके विपरीत, इसके अतिविकास। असामान्यताओं में गुर्दे, मूत्राशय, मूत्रवाहिनी, मूत्रमार्ग को नुकसान और पुरुष और महिला जननांग क्षेत्र में समस्याएं शामिल हैं। कुछ को मामूली माना जा सकता है, जैसे कि मूत्रवाहिनी का दोहराव।

जननांग प्रणाली के अंगों की विकृति गंभीर परिणाम देती है, लेकिन कम खतरनाक विकृति भी हैं।

पैथोलॉजी की किस्में

मूत्र पथ के विकास में उल्लंघन

मूत्र पथ की विकृति गुर्दे, मूत्रवाहिनी, वृक्क वाहिकाओं और मूत्राशय के विकास में उल्लंघन को संदर्भित करती है। इस प्रकार की विकृति दो समूहों में विभाजित है - संरचना और स्थिति की विसंगतियाँ। गुर्दे के समुचित विकास के उल्लंघन के मामले में, इसका अविकसितता (एप्लासिया), हाइपोप्लासिया, मूत्रवाहिनी और श्रोणि, पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी, काठ का डायस्टोपिया होता है। मूत्रवाहिनी विकास संबंधी विकारों में शामिल हैं:

• दोहरीकरण;
• अप्लासिया;
• जन्मजात संकुचन;
• मूत्रवाहिनी के वाल्वों की विकृति;
• रेट्रोकैवल स्थान;
• एक्टोपिया (मुंह का गलत स्थान)।

मूत्राशय की विकृति

कुछ विसंगतियाँ स्वयं को कभी प्रकट नहीं कर सकती हैं, और कुछ स्वयं को जीवन के पहले दिनों से महसूस करती हैं।

अप्लासिया, दोहरीकरण, डायवर्टीकुलम और एक्सस्ट्रोफी आम हैं। डायवर्टीकुलम तब होता है जब मूत्राशय की दीवार बाहर निकल जाती है। जब मूत्र वाहिनी का कोई अतिवृद्धि नहीं होता है, तो एक पुटी का निर्माण होता है। इसी समय, अस्वस्थता के कोई लक्षण नहीं देखे जाते हैं। लेकिन सबसे गंभीर और खतरनाक दोष को एक्सस्ट्रोफी माना जाता है - न केवल मूत्राशय की विकृति, बल्कि उदर गुहा, श्रोणि की हड्डियों और मूत्र नहर की भी। यह विचलन अनिवार्य उपचार का तात्पर्य है, क्योंकि यदि उपेक्षा की जाती है, तो घातक परिणाम संभव है।

महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में मूत्रमार्ग की विकृति

मूत्र प्रणाली (मूत्रमार्ग) की विकृति - मूत्रमार्ग की संरचना का एक जन्मजात विकृति और, परिणामस्वरूप, शिथिलता। इस मामले में, मूत्र का एक कठिन मार्ग होता है, जो गुर्दे के कामकाज पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है, इसलिए उन्हें शीघ्र उपचार की आवश्यकता होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मूत्र प्रणाली के विकृति अन्य अंगों की तुलना में अधिक आम हैं। इनमें दोहरीकरण, हाइपोस्पेडिया, एपिस्पेडिया शामिल हैं। हाइपोस्पेडिया - मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन का गलत स्थान (स्थिति के नीचे है)। हाइपोस्पेडिया केवल पुरुषों में होता है। महिलाओं में अक्सर भगशेफ के विकास का उल्लंघन होता है। एपिस्पेडिया को लिंग का दोष माना जाता है, जब महिलाओं और पुरुषों में मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन लिंग की ऊपरी सतह पर आदर्श से ऊपर स्थित होता है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के विकास और घटना के कारण

एक बच्चे के जन्म के दौरान, एक महिला और भ्रूण की स्थिति विभिन्न हानिकारक कारकों से प्रभावित होती है।

जननांग प्रणाली की विसंगतियां भ्रूण (सीएमडी) की जन्मजात विकृतियां हैं। कुछ समस्याएं माता-पिता से विरासत में मिली हैं। पैथोलॉजी जीन के उत्परिवर्तन में निहित हो सकती है। घटना बाहरी कारकों से विचलन से प्रभावित होती है। गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में भ्रूण में जन्मजात विकृतियां दिखाई देने लगती हैं। इस अवधि के दौरान, आंतरिक अंगों का निर्माण होता है, और भ्रूण के शरीर पर सीधे प्रतिकूल कारकों का कोई भी बाहरी प्रभाव देरी या, इसके विपरीत, अत्यधिक तेजी से विकास को भड़का सकता है। प्रतिकूल कारकों में वायरल संक्रमण शामिल हैं जिससे एक गर्भवती महिला पीड़ित होती है, हानिकारक रासायनिक कारकों (रंग, रेजिन) का प्रभाव, गर्भावस्था के दौरान मादक पेय पदार्थों का उपयोग, साथ ही एंटीबायोटिक्स, हार्मोन और अन्य दवाएं, और विकिरण का प्रभाव।

पूर्व और प्रसवकालीन विकृति।

प्लेसेंटा की विकृति।

प्रसवपूर्व विकृति में निषेचन के क्षण से लेकर बच्चे के जन्म तक भ्रूण की सभी रोग प्रक्रियाएं और स्थितियां शामिल हैं। प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान के सिद्धांत के संस्थापक वह हैं। वैज्ञानिक श्वाबे, जिनकी रचनाएँ बीसवीं शताब्दी की शुरुआत की हैं। विकास में दिन 196 से और बच्चे के जन्म के बाद पहले 7 दिनों को प्रसवपूर्व ("बच्चे के जन्म के आसपास") कहा जाता है और बदले में, प्रसवपूर्व, इंट्रा- और प्रसवोत्तर या प्रसवपूर्व में विभाजित किया जाता है (प्रसवपूर्व अवधि व्यापक होती है, इसमें वह सब कुछ शामिल होता है जो होता है) 196 दिन तक), बच्चे के जन्म और प्रसवोत्तर, नवजात के दौरान। भ्रूण के संपूर्ण विकास को 2 अवधियों में विभाजित किया जा सकता है: पूर्वजनन (युग्मक, रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता का समय) और सायमेटोजेनेसिस (निषेचन के क्षण से बच्चे के जन्म तक भ्रूण के विकास की अवधि) Cymatogenesis में विभाजित है:

ब्लास्टोजेनेसिस - 15 दिनों तक

भ्रूणजनन - 75 दिनों तक

भ्रूणजनन - जल्दी - 180 दिन तक और देर से - 280 दिन

पूर्वजन्म की अवधि के दौरान, जर्म कोशिकाओं की परिपक्वता - अंडे और शुक्राणु - उनकी क्षति हो सकती है, दोनों बहिर्जात प्रभाव (विकिरण, रासायनिक पदार्थ) और गुणसूत्रों या जीनोम में वंशानुगत परिवर्तनों के साथ जुड़े होते हैं। यह उत्परिवर्तन और वंशानुगत बीमारियों के साथ है, जिसमें जन्मजात दोष, एंजाइमोपैथी शामिल हैं। जन्मजात विकृतियां उन बच्चों में अधिक बार देखी जाती हैं जिनके माता-पिता 40-45 वर्ष से अधिक उम्र के होते हैं।

Cymatopathies पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं जो cymatogenesis के दौरान होती हैं। इस अवधि की मुख्य विकृति विकृतियां हैं, जो 20% या उससे अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

जन्मजात विकृतियां एक अंग या पूरे जीव में लगातार परिवर्तन होते हैं जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे जाते हैं और, एक नियम के रूप में, शिथिलता के साथ होते हैं। जन्मजात विकृतियों के कारणों में विभाजित किया जा सकता है: अंतर्जात और बहिर्जात।

उत्परिवर्तन को अंतर्जात कारण माना जाता है (ऐसा माना जाता है कि 40%)

उत्परिवर्तन हो सकते हैं: जीन - आणविक में लगातार परिवर्तन

जीन संरचना

गुणसूत्र - गुणसूत्रों की संरचना में परिवर्तन

जीनोमिक - गुणसूत्रों की संख्या में परिवर्तन, अधिक बार

ट्राइसॉमी

जीनोमिक म्यूटेशन के साथ, भ्रूण सबसे अधिक बार मर जाता है। प्राकृतिक उत्परिवर्तन की भूमिका छोटी है। प्रेरित उत्परिवर्तन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

उत्परिवर्तजन कारक: आयनकारी विकिरण

रसायन इन-वा (साइटोस्टैटिक्स)

वायरस (रूबेला)

रोगाणु कोशिकाओं की अधिक परिपक्वता (जर्म कोशिकाओं के पूर्ण परिपक्वता के क्षण से युग्मनज के गठन के समय को लंबा करने से उनमें पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का एक जटिल कारण बनता है।)

बहिर्जात कारणों में शामिल हैं:

भ्रूण के विकास की महत्वपूर्ण अवधियों के दौरान इसकी क्रिया के तहत विकिरण। गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में विकिरण मुख्य रूप से तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों की ओर जाता है।

यांत्रिक प्रभाव एमनियोटिक आसंजनों का परिणाम है, जो एक दोष के गठन के लिए तंत्र है, न कि इसका कारण;

रासायनिक कारक, औषधीय पदार्थ (एंटीकॉन्वेलेंट्स थैलिडोमाइड);

शराब - शराबी भ्रूण की ओर जाता है, बाद में वजन, ऊंचाई, मानसिक विकास में अंतराल होता है, माइक्रोसेफली होता है, स्ट्रैबिस्मस, एक पतला ऊपरी होंठ, सेप्टल दोष के रूप में हृदय दोष अक्सर होते हैं

मातृ मधुमेह - जन्मजात विकृतियों, कंकाल की विकृतियों, हृदय दोष, तंत्रिका तंत्र, उच्च भ्रूण वजन, कुशिंगोइड सिंड्रोम, लैंगरगनास के आइलेट्स के हाइपरप्लासिया के गठन के साथ मधुमेह भ्रूण। अपरिपक्वता, कार्डियोहेपेटोसप्लेनोमेगाली, माइक्रोएंगियोपैथी, निमोनिया के लक्षण हैं;

वायरस (साइटोमेगाली)

अवधि में एक पैटर्न भ्रूण पर किसी भी प्रभाव के साथ डिसोंटोजेनेसिस है। एक टेराटोजेनिक एजेंट के संपर्क का समय मायने रखता है: भ्रूण के विकास के एक ही समय में विभिन्न एजेंट एक ही जन्मजात विकृतियां देते हैं, और एक ही एजेंट अलग-अलग समय पर अलग-अलग विकृतियां देता है।

जन्मजात दोष।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां।

वे 1 स्थान लेते हैं। एटियलजि विविध है। एक्सो से - रूबेला वायरस, साइटोमेगाली, कॉक्ससेकी, पोलियोमाइलाइटिस आदि का प्रभाव सटीक रूप से स्थापित किया गया है। ड्रग्स (कुनैन, साइटोस्टैटिक्स), विकिरण ऊर्जा, हाइपोक्सिया, जीन म्यूटेशन, क्रोमोसोमल बी-नी।

Anencephaly - मस्तिष्क की पीड़ा, कोई पूर्वकाल, मध्य और पश्च खंड नहीं हैं। मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी को संरक्षित किया जाता है। ब्रेन कॉन के स्थान पर। रक्त वाहिकाओं में समृद्ध ऊतक।

एक्रानिया कपाल तिजोरी की हड्डियों की अनुपस्थिति है।

माइक्रोसेफली - मी का हाइपोप्लासिया। कपाल तिजोरी की हड्डियों की मात्रा में कमी और मोटा होना।

Microgyria - उनके आकार में कमी के साथ सेरेब्रल कनवल्शन की संख्या में वृद्धि।

Porencephaly पार्श्व वेंट्रिकल के साथ संचार करने वाले सिस्ट की उपस्थिति है।

जन्मजात जलशीर्ष - निलय (आंतरिक) या सबराचनोइड रिक्त स्थान (बाहरी) में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय - मस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण मस्तिष्क का शोष।

साइक्लोपिया - एक आंख के सॉकेट में एक या दो नेत्रगोलक

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का हर्निया - मेनिंगोसेले - हर्नियल थैली में केवल झिल्ली की उपस्थिति, मेनिंगोएन्सेफेल - और मस्तिष्क, मायलोसेले - रीढ़ की हड्डी का हर्निया।

रैशिचिस रीढ़ की हड्डी की नहर की पिछली दीवार, त्वचा के कोमल ऊतकों और मेनिन्जेस और रीढ़ की हड्डी में एक पूर्ण दोष है।

पाचन तंत्र की जन्मजात विकृतियां।

वे मृतकों के 3-4% शव परीक्षण में पाए जाते हैं और सभी जन्मजात विकृतियों का 21% हिस्सा होते हैं।

मलाशय और गुदा के क्षेत्र में अन्नप्रणाली, ग्रहणी, जेजुनम ​​​​के समीपस्थ खंड और डिस्टल इलियम में एट्रेसियास और स्टेनोज़ देखे जाते हैं। अन्नप्रणाली में ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुलस हो सकता है जिससे गंभीर आकांक्षा निमोनिया हो सकता है। एट्रेसिया सिंगल और मल्टीपल हो सकता है। एट्रेसिया के क्षेत्र में, आंत एक घने संयोजी ऊतक कॉर्ड की तरह दिखता है, जो क्रमाकुंचन के प्रभाव में खिंचाव और टूट सकता है।

आंत के अलग-अलग वर्गों का दोहरीकरण - अधिक बार केवल श्लैष्मिक झिल्ली की चिंता होती है, पेशी झिल्ली आम है। डुप्लिकेट किया गया क्षेत्र एक पुटी, डायवर्टीकुलम या ट्यूब के रूप में हो सकता है। वेध के साथ रक्तस्राव, सूजन, परिगलन से दोष जटिल है।

बी-एन हिर्शस्प्रुंग - खंडीय एंग्लिओसिस मेगाक्लोनस - सिग्मॉइड और मलाशय के निचले हिस्से के इंटरमस्क्युलर प्लेक्सस में न्यूरॉन्स की अनुपस्थिति। सबम्यूकोसल (मीस्नर) प्लेक्सस के संरक्षण के कारण, आंत के एंग्लिओनिक खंड को स्पास्टिक रूप से अनुबंधित किया जाता है, इसके ऊपर आंत को मेकोनियम या मल के साथ बढ़ाया जाता है, इसके बाद पेशी झिल्ली की प्रतिपूरक अतिवृद्धि होती है। रोगी कब्ज, कोप्रोस्टेसिस से पीड़ित होते हैं, रुकावट विकसित होती है।

हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस पाइलोरिक क्षेत्र की मांसपेशियों की जन्मजात अतिवृद्धि है जिसमें इसके लुमेन का संकुचन होता है। क्लोराइड के नुकसान से कोमा के विकास तक 3-4 सप्ताह से लगातार उल्टी देखी जाती है।

कुछ भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण से जुड़े पाचन तंत्र की विकृतियाँ। इनमें नाभि का एक हर्निया शामिल है - पूर्वकाल पेट की दीवार में एक दोष के साथ एक पारभासी हर्नियल थैली के फलाव के साथ, जो गर्भनाल और एमनियन द्वारा बनाई जाती है, जिसमें छोटी आंत के लूप होते हैं।

अपने हाइपोप्लासिया के साथ पेट के अंगों की घटना - पेट की दीवार खुली है, हर्नियल थैली अनुपस्थित है।

गर्भनाल वलय में सिस्ट और फिस्टुला - विटेललाइन डक्ट के बने रहने के कारण।

मेकेल का डायवर्टीकुलम इलियम की दीवार का एक उंगली के आकार का फलाव है।

जिगर और पित्त पथ के जन्मजात विकृतियां - पॉलीसिस्टिक यकृत, एट्रेसिया और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के स्टेनोसिस, ट्रायड्स के क्षेत्र में पोर्टल पथ में इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एगेनेसिस और हाइपोप्लासिया, जिससे जन्मजात पित्त सिरोसिस का विकास होता है। जिगर, अंतर्गर्भाशयी नलिकाओं के जन्मजात हाइपरप्लासिया।

जननांग प्रणाली के जन्मजात विकृतियां।

एटियलजि कुछ बहिर्जात कारकों से जुड़ा नहीं है, लेकिन आनुवंशिकता और परिवार के साथ है, और गुणसूत्र विपथन के साथ होता है

गुर्दे की पीड़ा - एक या दोनों गुर्दे की जन्मजात अनुपस्थिति, हाइपोप्लासिया - गुर्दे के द्रव्यमान और मात्रा में जन्मजात कमी, एकतरफा और द्विपक्षीय हो सकती है, गुर्दे की डिसप्लेसिया - गुर्दे में भ्रूण के ऊतकों की एक साथ उपस्थिति के साथ हाइपोप्लासिया, बड़े सिस्टिक गुर्दे - ए कई छोटे सिस्ट, किडनी के फ्यूजन (घोड़े की नाल की किडनी) और डायस्टोपिया के निर्माण के साथ किडनी में वृद्धि। - चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

मूत्र पथ के जन्मजात विकृतियां:

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण

एजेनेसिया, एट्रेसिया, यूरेटरल स्टेनोसिस

मेगालोरेटर - मूत्रवाहिनी का तेज विस्तार

एक्सस्ट्रोफी - उसकी गली के अप्लासिया के परिणामस्वरूप। जघन क्षेत्र में दीवारें, पेरिटोनियम और त्वचा।

मूत्राशय की पीड़ा

एट्रेसिया, मूत्रमार्ग का स्टेनोसिस, हाइपोस्पेडिया - निचली दीवार में एक दोष, एपिस्पेडिया - लड़कों में मूत्रमार्ग की ऊपरी दीवार।

सभी विकृतियों से मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, गुर्दे की विफलता होती है।

श्वसन प्रणाली के जन्मजात विकृतियां:

ब्रोंची और फेफड़ों के अप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

फेफड़े के सिस्ट कई और एकल होते हैं, जो बाद में ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास की ओर ले जाते हैं

Tracheobronchomalacia - श्वासनली और मुख्य ब्रांकाई के लोचदार और मांसपेशियों के ऊतकों का हाइपोप्लासिया, जिससे डायवर्टिकुला का निर्माण होता है या श्वासनली और ब्रांकाई का विस्तार होता है

उपास्थि हाइपोप्लासिया के कारण जन्मजात वातस्फीति। ब्रोंची के लोचदार और पेशी ऊतक।

फेफड़ों की सभी जन्मजात विकृतियां, यदि वे जीवन के अनुकूल हैं, तो xp के विकास के साथ द्वितीयक संक्रमण द्वारा आसानी से जटिल हो जाती हैं। कोर पल्मोनेल के विकास के साथ ब्रोंकाइटिस और निमोनिया।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की जन्मजात विकृतियां:

सिस्टम की खामियां:

भ्रूण चोंड्रोडिस्ट्रॉफी और एन्डोंड्रोप्लासिया (कार्टिलाजिनस उत्पत्ति की हड्डियों का बिगड़ा हुआ विकास, संयोजी ऊतक उत्पत्ति की हड्डियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं - अंगों का छोटा और मोटा होना

अस्थिजनन अपूर्णता - जन्मजात हड्डी की नाजुकता

जन्मजात संगमरमर बी-एन - हेमटोपोइएटिक ऊतक के विकास के एक साथ उल्लंघन के साथ स्पष्ट ऑस्टियोस्क्लेरोसिस

कूल्हे के जोड़ की जन्मजात अव्यवस्था और डिसप्लेसिया

जन्मजात विच्छेदन या अंगों की अमेलिया

फोकोमेलिया - समीपस्थ अंगों का अविकसित होना

Polydactyly - उंगलियों की संख्या में वृद्धि

सिंडैक्टली - उंगलियों का संलयन।