पॉलीसिथेमिया रोग। समूह से अन्य रोग रक्त के रोग, रक्त बनाने वाले अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार

हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और इसमें खतरनाक जटिलताएं हैं। पॉलीसिथेमिया रक्त की संरचना में परिवर्तन की विशेषता है जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, लक्षण क्या हैं? रोगी के लिए नैदानिक ​​विधियों, उपचार के तरीकों, दवाओं, जीवन पूर्वानुमानों का पता लगाएं।

पॉलीसिथेमिया क्या है

पुरुषों में महिलाओं की तुलना में इस बीमारी की आशंका अधिक होती है, मध्यम आयु वर्ग के लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। पॉलीसिथेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है जिसमें विभिन्न कारणों से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं या रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। रोग के अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, पॉलीहेमोरेज, वेकज़ रोग, एरिथ्रेमिया, इसका आईसीडी -10 कोड डी 45 है।रोग की विशेषता है:

• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा (CBV) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है और इसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक - अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़े प्रगतिशील रूप के साथ एक घातक बीमारी - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, अल्पाइन चढ़ाई, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

जटिलताओं के साथ वेकज़ की बीमारी खतरनाक है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है। यूरिक एसिड बड़ी मात्रा में उत्सर्जित होता है। यह सब भरा हुआ है:

• खून बह रहा है;
• घनास्त्रता;
• ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
• रक्तस्राव;
• हाइपरमिया;
• रक्तस्राव;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द;
• पाचन तंत्र में अल्सर;
• पथरी;
• स्प्लेनोमेगाली;
• गठिया;
• मायलोफिब्रोसिस;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• रोधगलन;
• आघात
• घातक परिणाम।

रोग के प्रकार

विकास संबंधी कारकों के आधार पर वेकज़ की बीमारी को प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार के विकल्प होते हैं। चिकित्सक भेद करते हैं:

• असली पॉलीसिथेमिया, जो लाल अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, रोगी के शरीर में होने वाली रोग प्रक्रियाएं और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं।

मुख्य

रोग ट्यूमर की उत्पत्ति की विशेषता है।प्राथमिक पॉलीसिथेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर है जो तब होता है जब अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में रोग होने पर :

• एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि को बढ़ाता है, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है;
• एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
• उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
• संक्रमित ऊतकों का प्रसार बनता है;
• हाइपोक्सिया की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल होता है जिनमें विभाजित करने की उच्च क्षमता होती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी घाव दिखाई देते हैं। वेकज़ रोग में विकासात्मक विशेषताएं हैं:

• यकृत, प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
• ऊतक चिपचिपा रक्त से भर जाते हैं, रक्त के थक्कों के बनने की संभावना होती है;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - त्वचा का चेरी-लाल रंग;
• गंभीर खुजली होती है;
• रक्तचाप में वृद्धि (बीपी);
• हाइपोक्सिया विकसित होता है।

ट्रू पॉलीसिथेमिया इसके घातक विकास के लिए खतरनाक है, जिससे गंभीर जटिलताएं होती हैं। पैथोलॉजी के इस रूप के लिए, निम्नलिखित चरण विशेषता हैं:

• प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदला है। बीसीसी थोड़ा बढ़ा।
• विस्तारित चरण - 20 वर्ष तक की अवधि। यह एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता है। इसके दो विकल्प हैं - प्लीहा में बदलाव के बिना और मायलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्टरिथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

• माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
• कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• रोधगलन;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• तीव्र, जीर्ण रूप में ल्यूकेमिया;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)

वेकज़ रोग का यह रूप बाहरी और आंतरिक कारकों से उकसाया जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ, चिपचिपा रक्त, जो मात्रा में वृद्धि हुई है, रक्त के थक्कों के गठन को भड़काने वाले जहाजों को भरता है। ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, एक क्षतिपूर्ति प्रक्रिया विकसित होती है:

• गुर्दे गहन रूप से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन शुरू करते हैं;
• अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का सक्रिय संश्लेषण शुरू होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में होता है। उनमें से प्रत्येक में विशेषताएं हैं। निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

• तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली, लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, तंत्रिका टूटने, काम करने की प्रतिकूल परिस्थितियों के कारण;
• गलत, जिसमें विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा की मात्रा में कमी आती है।

कारण

रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के एक नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप होता है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस के पूर्व निर्धारित कारण हैं:

• शरीर में अनुवांशिक विफलताएं - टाइरोसिन किनसे एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब एमिनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• अस्थि मज्जा के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप बाहरी कारणों से होता है। सहवर्ती रोग विकास में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। उत्तेजक कारक हैं:

• वातावरण की परिस्थितियाँ;
• हाइलैंड्स में रहना;
• कोंजेस्टिव दिल विफलता;
• आंतरिक अंगों के कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई;
• शरीर की अधिकता;
• एक्स-रे विकिरण;
• गुर्दे को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• संक्रमण जो शरीर के नशा का कारण बनता है;
• धूम्रपान;
• खराब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिकी की विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

वेकज़ रोग का द्वितीयक रूप जन्मजात कारणों से होता है - एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता। रोग के विकास के लिए अधिग्रहित कारक भी हैं:

• धमनी हाइपोक्सिमिया;
• गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस;
• ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
• अधिवृक्क ट्यूमर;
• सेरिबैलम के हेमांगीओब्लास्टोमा;
• हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• तपेदिक।

वेकज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाली बीमारी को विशिष्ट लक्षणों द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है। वेकज़ रोग के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य हानि;
• कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का नीला रंग;
• एनजाइना हमले;
• निचले और ऊपरी छोरों की उंगलियों की लालिमा, दर्द के साथ, जलन;
• विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता;
• त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, रोगी विभिन्न स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम विकसित करता है। तंत्रिका तंत्र के विकार हैं। रोग के लिए विशेषता हैं:

• कमज़ोरी;
• थकान;
• तापमान बढ़ना;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• कानों में शोर;
• सांस की तकलीफ;
• चेतना के नुकसान की भावना;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
• सरदर्द;
• उल्टी करना;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• स्पर्श से हाथों में दर्द;
• अंगों की ठंडक;
• आंखों की लाली;
• अनिद्रा;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

विकास की शुरुआत में रोग का निदान करना मुश्किल है। लक्षण हल्के होते हैं, सर्दी या बुजुर्गों की स्थिति के समान, उन्नत उम्र के अनुरूप होते हैं। परीक्षण के दौरान संयोग से पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रारंभिक चरण के लक्षण हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सिरदर्द के हमले;
• अनिद्रा;
• कानों में शोर;
• स्पर्श से उँगलियों में दर्द;
• ठंडे छोर;
• इस्केमिक दर्द;
• श्लेष्म सतहों, त्वचा की लाली।

विस्तारित (एरिथ्रेमिक)

रोग के विकास को उच्च रक्त चिपचिपाहट के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया गया है - विश्लेषण में घटकों की संख्या में वृद्धि - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। उन्नत चरण की उपस्थिति की विशेषता है:

• बैंगनी रंगों के लिए त्वचा का लाल होना;
• telangiectasia - रक्तस्राव को इंगित करता है;
• दर्द के तीव्र हमले;
• खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

रोग के इस स्तर पर, लोहे की कमी के लक्षण देखे जाते हैं - नाखूनों का स्तरीकरण, शुष्क त्वचा। एक विशिष्ट लक्षण यकृत, प्लीहा के आकार में एक मजबूत वृद्धि है।मरीजों के पास है:

• खट्टी डकार;
• श्वास विकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• जोड़ों में दर्द;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• सूक्ष्म घनास्त्रता;
• पेट के अल्सर, ग्रहणी संबंधी अल्सर;
• खून बह रहा है;
• कार्डियाल्जिया - बाईं छाती में दर्द;
• माइग्रेन।

एरिथ्रोसाइटोसिस के एक उन्नत चरण के साथ, रोगी भूख की कमी की शिकायत करते हैं। जांच में गॉलब्लैडर में स्टोन का पता चला है। रोग अलग है

• छोटे कटौती से रक्तस्राव में वृद्धि;
• लय का उल्लंघन, हृदय की चालन;
• फुफ्फुस;
• गठिया के लक्षण;
• दिल में दर्द;
• माइक्रोसाइटोसिस;
• यूरोलिथियासिस के लक्षण;
• स्वाद, गंध में परिवर्तन;
• त्वचा पर चोट लगना;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुरदे का दर्द।

रक्ताल्पता चरण

विकास के इस चरण में, रोग अंतिम चरण में चला जाता है। शरीर में ठीक से काम करने के लिए पर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं होता है। रोगी के पास है:

• जिगर में उल्लेखनीय वृद्धि;
• स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
• प्लीहा के ऊतकों का संघनन;
• हार्डवेयर अनुसंधान के साथ - अस्थि मज्जा में सिकाट्रिकियल परिवर्तन;
• गहरी नसों, कोरोनरी, सेरेब्रल धमनियों के संवहनी घनास्त्रता।

एनीमिक अवस्था में ल्यूकेमिया का विकास रोगी के जीवन के लिए खतरा होता है। वेकज़ रोग का यह चरण अप्लास्टिक आयरन की कमी वाले एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन है। इस मामले में, लक्षण देखे जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बेहोशी;
• हवा की कमी की भावना।

इस अवस्था में यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो रोगी की शीघ्र मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोटिक, रक्तस्रावी जटिलताएं इसके कारण होती हैं:

• स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
• फुफ्फुसीय धमनियों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• रोधगलन;
• सहज रक्तस्राव - जठरांत्र, अन्नप्रणाली की नसें;
• कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो उसका शरीर, प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि करना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में एक उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग, फुफ्फुसीय विकृति है। रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर जाता है:

• अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
• नवजात शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन का उल्लंघन;
• मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

प्रारंभिक चरण में, परीक्षण के परिणामों से रोग का पता लगाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। पैथोलॉजी की प्रगति के साथ, जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में पहले से ही स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं:

• बच्चा छूने से रोता है;
• त्वचा लाल हो जाती है;
• जिगर का आकार, प्लीहा बढ़ जाता है;
• घनास्त्रता प्रकट होता है;
• शरीर का वजन कम हो जाता है;
• विश्लेषण से एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि का पता चला।

पॉलीसिथेमिया का निदान

हेमेटोलॉजिस्ट के साथ रोगी का संचार बातचीत, एक बाहरी परीक्षा और इतिहास के साथ शुरू होता है। डॉक्टर आनुवंशिकता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, लगातार रक्तस्राव, घनास्त्रता के लक्षण का पता लगाता है। रिसेप्शन के दौरान, रोगी को पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है:

• बैंगनी-लाल ब्लश;
• मुंह, नाक के श्लेष्म झिल्ली का तीव्र रंग;
• तालु का सियानोटिक (सियानोटिक) रंग;
• उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
• लाल आंखें;
• पैल्पेशन प्लीहा, यकृत के आकार में वृद्धि से निर्धारित होता है।

निदान का अगला चरण प्रयोगशाला अनुसंधान है। संकेतक जो रोग के विकास का संकेत देते हैं:

• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• क्षारीय फॉस्फेट का एक महत्वपूर्ण स्तर;
• रक्त सीरम में बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12;
• पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
• स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
• ईएसआर में कमी;
• हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम / लीटर की वृद्धि।

पैथोलॉजी के विभेदक निदान के लिए, विशेष प्रकार के अध्ययन और विश्लेषण का उपयोग किया जाता है। यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से सलाह ली जाती है। डॉक्टर निर्धारित करता है:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर को निर्धारित करता है;
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि का पता चलता है;
• उरोस्थि पंचर - उरोस्थि से अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए नमूना;
• ट्रेपैनोबियोप्सी - इलियम से ऊतकों का ऊतक विज्ञान, तीन-विकास हाइपरप्लासिया का खुलासा;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया की बीमारी की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है।ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता रखते हैं। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाला प्रयोगशाला डेटा:

अनुक्रमणिका	इकाइयों	अर्थ
हीमोग्लोबिन
लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी का द्रव्यमान
erythrocytosis	सेल/लीटर
leukocytosis		12x109 . से अधिक
थ्रोम्बोसाइटोसिस		400x109 . से अधिक
hematocrit
सीरम विटामिन बी स्तर 12
Alkaline फॉस्फेट		100 से अधिक
रंग संकेतक

हार्डवेयर निदान

प्रयोगशाला परीक्षण करने के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण निर्धारित करते हैं। चयापचय, थ्रोम्बोहेमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। रोगी रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर अनुसंधान से गुजरता है। पॉलीसिथेमिया वाले रोगी को दिया जाता है:

• प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• हृदय परीक्षा - इकोकार्डियोग्राफी।

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स के तरीके जहाजों की स्थिति का आकलन करने, रक्तस्राव, अल्सर की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करते हैं। नियुक्त:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट, ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का एक वाद्य अध्ययन;
• गर्दन, सिर, छोरों की नसों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी (यूएसडीजी);
• आंतरिक अंगों की गणना टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सीय उपायों के साथ आगे बढ़ने से पहले, रोग के प्रकार और उसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है - उपचार आहार इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट के लिए चुनौती है:

• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया में, अस्थि मज्जा में रसौली को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकना;
• माध्यमिक रूप में - उस बीमारी की पहचान करने के लिए जिसने पैथोलॉजी को उकसाया और इसे खत्म कर दिया।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक विशेष रोगी के लिए एक पुनर्वास और रोकथाम योजना तैयार करना शामिल है। थेरेपी में शामिल हैं:

• रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य कर देता है - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
• शारीरिक गतिविधि बनाए रखना;
• एरिथोसाइटोफोरेसिस - एक नस से रक्त का नमूना, उसके बाद निस्पंदन और रोगी को वापस;
• परहेज़ करना;
• रक्त और उसके घटकों का आधान;
• ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली कठिन परिस्थितियों में, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, एक स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाने है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में, दवाओं के उपयोग पर बहुत ध्यान दिया जाता है। उपचार आहार में निम्न का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
• साइटोस्टैटिक एजेंट - हाइड्रोक्सीयूरिया, इमीफोस, जो घातक कोशिकाओं के विकास को कम करते हैं;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
• इंटरफेरॉन, जो बचाव को बढ़ाता है, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

रोगसूचक उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, घनास्त्रता को रोकते हैं, और रक्तस्राव का विकास करते हैं। हेमेटोलॉजिस्ट लिखते हैं:

• संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
• गंभीर रक्तस्राव के साथ - एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
• त्वचा की खुजली के साथ - एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, लोराटाडिन;
• रोग की एक संक्रामक उत्पत्ति के साथ - एंटीबायोटिक्स;
• हाइपोक्सिक कारणों के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।

रक्तपात या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

पॉलीसिथेमिया का इलाज करने का एक प्रभावी तरीका फेलोबॉमी है। जब रक्तपात किया जाता है, तो परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमटोक्रिट) की संख्या कम हो जाती है, और त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

• फेलोबॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोकिरकुलेशन, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए हेपरिन या रियोपोलिग्लुकिन दिया जाता है;
• जोंक के साथ अतिरिक्त हटा दिया जाता है या एक चीरा बनाया जाता है, एक नस का एक पंचर;
• एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
• प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल के साथ की जाती है;
• हीमोग्लोबिन 150 ग्राम / लीटर तक कम हो जाता है;
• हेमटोक्रिट को 45% तक समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के इलाज का एक अन्य तरीका प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के साथ, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा दिया जाता है। यह हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में सुधार करता है, अस्थि मज्जा द्वारा लोहे की खपत को बढ़ाता है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

1. वे एक दुष्चक्र बनाते हैं - रोगी के दोनों हाथों की नसें एक विशेष उपकरण के माध्यम से जुड़ी होती हैं।
2. खून एक से लिया जाता है। पी
3. यह एक अपकेंद्रित्र, एक विभाजक, फिल्टर के साथ एक उपकरण के माध्यम से पारित किया जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर दिया जाता है।
4. शुद्ध किए गए प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है - दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के गठन और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए चल रहे रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

• आंत, संवहनी जटिलताओं;
• त्वचा की खुजली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षणों के परिणामों, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर दवाएं लिखते हैं। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद बच्चों की उम्र है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं:

• मायलोब्रामोल;
• इमीफोस;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• अल्केरन;
• मिलोसन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• साइक्लोफॉस्फेमाईड;
• माइटोब्रोनिटोल;
• बुसल्फान।

रक्त की समग्र स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

पॉलीसिथेमिया के उपचार के उद्देश्य: हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल अवस्था सुनिश्चित करना, रक्तस्राव के दौरान इसका जमावट, रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली शामिल है। डॉक्टरों के पास दवाओं का एक गंभीर विकल्प होता है ताकि रोगी को नुकसान न पहुंचे। रक्तस्राव को रोकने में मदद करने वाली दवाएं लिखिए - हेमोस्टैटिक्स:

• कौयगुलांट्स - थ्रोम्बिन, विकासोल;
• फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कोंट्रीकल, एंबेन;
• संवहनी एकत्रीकरण उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
• दवाएं जो पारगम्यता को कम करती हैं - रुटिन, एड्रोक्सन।

रक्त की समग्र स्थिति को बहाल करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में बहुत महत्व एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उपयोग है:

• थक्कारोधी - हेपरिन, हिरुडिन, फेनिलिन;
• फाइब्रोलाइटिक्स - स्ट्रेप्टोलियासिस, फाइब्रिनोलिसिन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट - रेओग्लुमैन, रेपोलिग्लुकिन, पेंटोक्सिफाइलाइन।

वसूली का पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी का क्या इंतजार है? पूर्वानुमान रोग के प्रकार, समय पर निदान और उपचार, कारणों, जटिलताओं की घटना पर निर्भर करते हैं। अपने प्राथमिक रूप में वेकज़ की बीमारी का प्रतिकूल विकास परिदृश्य है। जीवन प्रत्याशा दो साल तक है, जो चिकित्सा की जटिलता, स्ट्रोक के उच्च जोखिम, दिल के दौरे और थ्रोम्बोम्बोलिक परिणामों से जुड़ी है। निम्नलिखित उपचारों का उपयोग करके उत्तरजीविता को बढ़ाया जा सकता है:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
• आजीवन रक्तपात प्रक्रियाएं;
• रसायन चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए एक अधिक अनुकूल रोग का निदान, हालांकि इस बीमारी के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। यद्यपि एक पूर्ण इलाज असंभव है, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्ष से अधिक - बशर्ते:

• एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
• साइटोस्टैटिक उपचार;
• नियमित रक्तस्रावी सुधार;
• कीमोथेरेपी से गुजरना;
• रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों का उन्मूलन;
• पैथोलॉजी का उपचार जो बीमारी का कारण बना।

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एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग)

एरिथ्रेमिया क्या है (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकेज़ रोग) -

एरिथ्रेमिया- एरिथ्रोपोएसिस के प्रमुख उल्लंघन के साथ मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी, रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि। आमतौर पर यह रोग 40 से 60 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, पुरुषों में सबसे अधिक बार एरिथ्रेमिया होता है। बच्चे शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं; रोग के अन्य मामलों का पारिवारिक इतिहास नोट नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग) के कारण क्या उत्तेजित होते हैं:

हाल ही में, महामारी विज्ञान के अवलोकनों के आधार पर, स्टेम सेल के परिवर्तन के साथ रोग के संबंध के बारे में धारणाएं बनाई गई हैं। tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) का एक उत्परिवर्तन देखा जाता है, जहाँ स्थिति में 617 वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। हालाँकि, यह उत्परिवर्तन अन्य में भी होता है रुधिर संबंधी रोग, लेकिन पॉलीसिथेमिया के साथ सबसे अधिक बार।

एरिथ्रेमिया के लक्षण (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

रोग के प्रारंभिक चरण में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, जैसे-जैसे रक्त आपूर्ति प्रणाली में परिवर्तन बढ़ता है, रोगियों को सिर में भरापन, सिरदर्द और चक्कर आने की अस्पष्ट भावना की शिकायत होती है। शरीर के कौन से सिस्टम प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। विरोधाभासी रूप से, रक्तस्राव एरिथ्रेमिया की जटिलता हो सकती है।

विस्तारित चरण को अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की विशेषता है। सबसे आम और विशिष्ट लक्षण सिरदर्द है, कभी-कभी दृश्य हानि के साथ कष्टदायी माइग्रेन की प्रकृति में।

कई रोगियों को दिल के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, कभी-कभी एनजाइना पेक्टोरिस के रूप में, हड्डियों में दर्द, अधिजठर क्षेत्र में, वजन घटाने, बिगड़ा हुआ दृष्टि और श्रवण, अस्थिर मनोदशा, अशांति। एरिथ्रेमिया का एक सामान्य लक्षण प्रुरिटस है। उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में पैरॉक्सिस्मल दर्द हो सकता है। दर्द त्वचा के लाल होने के साथ होता है।

जांच करने पर, गहरे चेरी टोन की प्रबलता के साथ त्वचा का एक विशेष लाल-सियानोटिक रंग ध्यान आकर्षित करता है। श्लेष्मा झिल्ली (कंजाक्तिवा, जीभ, कोमल तालु) की लालिमा भी होती है। अंगों के बार-बार घनास्त्रता के कारण, पैरों की त्वचा का काला पड़ना देखा जाता है, कभी-कभी ट्रॉफिक अल्सर। कई रोगियों को मसूड़ों से खून आने, दांत निकालने के बाद खून बहने, त्वचा पर चोट लगने की शिकायत होती है। 80% रोगियों में, प्लीहा में वृद्धि होती है: उन्नत चरण में, यह मध्यम रूप से बढ़ जाता है, टर्मिनल चरण में, गंभीर स्प्लेनोमेगाली अक्सर मनाया जाता है। यकृत आमतौर पर बड़ा हो जाता है। अक्सर एरिथ्रेमिया के रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि का पता चलता है। श्लेष्म झिल्ली और संवहनी घनास्त्रता के कुपोषण के परिणामस्वरूप, ग्रहणी और पेट के अल्सर हो सकते हैं। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक महत्वपूर्ण स्थान संवहनी घनास्त्रता द्वारा कब्जा कर लिया गया है। सेरेब्रल और कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही निचले छोरों के जहाजों को आमतौर पर देखा जाता है। घनास्त्रता के साथ, एरिथ्रेमिया वाले रोगियों में रक्तस्राव के विकास का खतरा होता है।

अंतिम चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के परिणाम से निर्धारित होती है - यकृत का सिरोसिस, कोरोनरी घनास्त्रता, मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता और रक्तस्राव के कारण मस्तिष्क में नरमी का ध्यान, एनीमिया के साथ मायलोफिब्रोसिस, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और तीव्र ल्यूकेमिया।

रोग का निदान निदान, उपचार और जटिलताओं के समय रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। उपचार के अभाव में और ऐसे मामलों में जहां एरिथ्रेमिया को ल्यूकेमिया और अन्य कैंसर के साथ जोड़ा जाता है, मृत्यु दर अधिक होती है।

एरिथ्रेमिया का निदान (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान में बहुत महत्व रोग के नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक मापदंडों का आकलन है। रोगी की विशिष्ट उपस्थिति (विशिष्ट त्वचा का रंग और श्लेष्मा झिल्ली) प्लीहा, यकृत का बढ़ना, घनास्त्रता की प्रवृत्ति। रक्त मापदंडों में परिवर्तन: हेमटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, कम ईएसआर, क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स, सीरम विटामिन बी 12। उन रोगों को बाहर करना आवश्यक है जहां हाइपोक्सिया है और विटामिन बी के साथ अपर्याप्त उपचार है। 12.
निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की पुष्टि करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले संकेतक हैं:

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि:
   • पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा,
   • महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा . से अधिक
2. हेमटोक्रिट में वृद्धि> पुरुषों में 52% और महिलाओं में> 47%, हीमोग्लोबिन में वृद्धि> पुरुषों में 185 ग्राम / लीटर और महिलाओं में 165 ग्राम / लीटर
3. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति (92% से अधिक)
4. तिल्ली का बढ़ना - स्प्लेनोमेगाली।
5. वजन घटना
6. कमज़ोरी
7. पसीना आना
8. कोई माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस नहीं
9. क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति के अलावा अस्थि मज्जा कोशिकाओं में आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति फ़िलाडेल्फ़ियागुणसूत्रों या पुनर्व्यवस्थित बीसीआर एबीएल जीन के साथ
10. एरिथ्रोइड कोशिकाओं द्वारा कॉलोनी का निर्माण विवो में
11. ल्यूकोसाइटोसिस 12.0×10 9 एल से अधिक (तापमान प्रतिक्रिया, संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
12. थ्रोम्बोसाइटोसिस 400.0×10 9 प्रति लीटर से अधिक।
13. न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में 100 से अधिक इकाइयों की वृद्धि। (संक्रमण की अनुपस्थिति में)।
14. सीरम विटामिन बी 12 स्तर - 2200 एनजी . से अधिक
15. कम एरिथ्रोपोइटिन
16. अस्थि मज्जा पंचर और ट्रेफिन बायोप्सी द्वारा प्राप्त पंचर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि दर्शाती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

Phlebotomy (रक्तपात उपचार) लाल रक्त कोशिकाओं को तेजी से कम कर सकता है। रक्तपात की आवृत्ति और मात्रा एरिथ्रेमिया की गंभीरता पर निर्भर करती है। ऐसी प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के बाद, शरीर में पर्याप्त लोहा नहीं होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को स्थिर करता है और रक्तपात की आवश्यकता को कम करता है।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है। इरिथ्रेमिया के उपचार में सबसे प्रभावी साइटोस्टैटिक दवा इमीफोस है। दवा को पहले 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर हर दूसरे दिन। उपचार के दौरान - 400-600 मिलीग्राम। इमीफोस का प्रभाव 1.5-2 महीनों के बाद निर्धारित किया जाता है, क्योंकि दवा अस्थि मज्जा के स्तर पर कार्य करती है। कुछ मामलों में, एनीमिया विकसित होता है, जो आमतौर पर धीरे-धीरे अपने आप ही गायब हो जाता है। इमीफोस की अधिकता के साथ, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया हो सकता है, जिसके उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन, नेरोबोल, विटामिन बी 6 और बी 12, साथ ही रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। छूट की औसत अवधि 2 वर्ष है, रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। रोग की पुनरावृत्ति के साथ, इमीफोस के प्रति संवेदनशीलता बनी रहती है। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ने के साथ, प्लीहा का तेजी से विकास, मायलोब्रोमोल 15-20 दिनों के लिए 250 मिलीग्राम निर्धारित है। एरिथ्रेमिया मायलोसन के उपचार में कम प्रभावी। एंटीकोआगुलंट्स, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, एस्पिरिन का उपयोग एरिथ्रेमिया के रोगसूचक उपचार के रूप में किया जाता है।

गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा गतिविधि को बाधित करने वाली उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है। पहले, वे रेडियोधर्मी फास्फोरस या कैंसर विरोधी दवाओं का इस्तेमाल करते थे, जिससे कभी-कभी ल्यूकेमिया का विकास होता था।

एरिथ्रेमिया की रोकथाम (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

यदि आपको एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग) है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग), इसके कारण, लक्षण, उपचार और रोकथाम के तरीके, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद आहार का पालन करने के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? तुम कर सकते हो डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट बुक करें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टर आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों द्वारा रोग की पहचान करने में मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और आवश्यक सहायता प्रदान करेंगे और निदान करेंगे। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ. क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला।

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में एक स्वस्थ आत्मा बनाए रखने के लिए।

यदि आप किसी डॉक्टर से कोई प्रश्न पूछना चाहते हैं, तो ऑनलाइन परामर्श अनुभाग का उपयोग करें, शायद आपको अपने प्रश्नों के उत्तर वहाँ मिल जाएँ और पढ़ें सेल्फ केयर टिप्स. यदि आप क्लीनिक और डॉक्टरों के बारे में समीक्षाओं में रुचि रखते हैं, तो अनुभाग में आवश्यक जानकारी खोजने का प्रयास करें। मेडिकल पोर्टल पर भी रजिस्टर करें यूरोप्रयोगशालासाइट पर नवीनतम समाचार और सूचना अपडेट के साथ लगातार अप टू डेट रहने के लिए, जो आपको मेल द्वारा स्वचालित रूप से भेजा जाएगा।

समूह से अन्य रोग रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े व्यक्तिगत विकार:

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

पोर्फिरीन के उपयोग से बिगड़ा संश्लेषण के कारण एनीमिया

ग्लोबिन श्रृंखलाओं की संरचना के उल्लंघन के कारण एनीमिया

पैथोलॉजिकल रूप से अस्थिर हीमोग्लोबिन के वहन द्वारा विशेषता एनीमिया

एनीमिया फैंकोनी

सीसा विषाक्तता से जुड़ा एनीमिया

अविकासी खून की कमी

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

भारी श्रृंखला रोग

वर्लहोफ की बीमारी

वॉन विलेब्रांड रोग

डि गुग्लिल्मो की बीमारी

क्रिसमस रोग

मार्चियाफवा-मिशेल रोग

रेंडु-ओस्लर रोग

अल्फा हैवी चेन डिजीज

गामा भारी श्रृंखला रोग

शेनलीन-हेनोक रोग

एक्स्ट्रामेडुलरी घाव

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

हेमोबलास्टोस

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

हेमोलिटिक एनीमिया विटामिन ई की कमी से जुड़ा हुआ है

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हुआ है

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग

हिस्टियोसाइटोसिस घातक

हॉजकिन रोग का ऊतकीय वर्गीकरण

डीआईसी

के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी

फैक्टर I की कमी

फैक्टर II की कमी

फैक्टर वी की कमी

फैक्टर VII की कमी

कारक XI की कमी

कारक बारहवीं की कमी

फैक्टर XIII की कमी

लोहे की कमी से एनीमिया

ट्यूमर की प्रगति के पैटर्न

प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता

हेमोबलास्टोस की खटमल उत्पत्ति

ल्यूकोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस

लिम्फोसारकोमा

त्वचा का लिम्फोसाइटोमा (सीज़री रोग)

लिम्फ नोड लिम्फोसाइटोमा

तिल्ली का लिम्फोसाइटोमा

विकिरण बीमारी

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया

मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया

हेमोब्लास्टोस में सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध का तंत्र

यांत्रिक पीलिया

माइलॉयड सार्कोमा (क्लोरोमा, ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा)

एकाधिक मायलोमा

मायलोफिब्रोसिस

जमावट हेमोस्टेसिस का उल्लंघन

वंशानुगत ए-फाई-लिपोप्रोटीनेमिया

वंशानुगत कोप्रोपोर्फिरीया

लेश-न्यान सिंड्रोम में वंशानुगत मेगालोब्लास्टिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की वंशानुगत कमी

वंशानुगत कारक X की कमी

वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस

वंशानुगत पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस

वंशानुगत spherocytosis (Minkowski-Coffard रोग)

वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस

वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

तीव्र कम प्रतिशत ल्यूकेमिया

तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

शरीर में हेमटोपोइएटिक प्रणाली इसकी महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करती है। मानव शरीर के सभी घटक, बिना किसी अपवाद के, हेमटोपोइएटिक प्रणाली के स्वास्थ्य पर निर्भर करते हैं। बहुतों ने शायद सुना है कि रक्त रोग होता है। संचार प्रणाली के कई प्रकार के विकृति और उनकी घटना के कारण हैं। इनमें से एक है वेकेज़ रोग, एरिथ्रेमिया, या पुरानी ल्यूकेमिया - ये सभी समान शब्द हैं जो हेमटोपोइजिस के घातक विकृति से संबंधित हैं। अब आइए एरिथ्रेमिया पर करीब से नज़र डालें - यह क्या है और इस बीमारी के लक्षण क्या हैं।

एरिथ्रेमिया का रोगजनन

एरिथ्रेमिया रोग - यह क्या है? वेकज़ की बीमारी या एरिथ्रेमिया, जो वास्तव में, संचार प्रणाली की गतिविधि में एक विचलन की चिकित्सा शर्तों से संबंधित है, रक्त की चिपचिपाहट में महत्वपूर्ण वृद्धि की विशेषता है। रक्त का गाढ़ा होना रक्त कोशिकाओं (मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स) के प्रसार के कारण होता है, एक स्थिति जिसे पॉलीसिथेमिया वेरा कहा जाता है। इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया भी कहा जाता है, जो ग्रीक पॉली से लिया गया एक शब्द है जिसका अर्थ है कई और साइटस अर्थ सेल।

एरिथ्रेमिया का एटियलजि - यह क्या है? यह हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें अस्थि मज्जा बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। लाल रक्त कोशिकाओं और कुछ अन्य रक्त कोशिकाओं की अधिकता के कारण रक्त चिपचिपा हो जाता है। गाढ़ा रक्त वाहिकाओं के माध्यम से कठिनाई से घूमता है, इसके अलावा, यह रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन से भरा होता है। घटनाओं के इस तरह के विकास के साथ, ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के साथ अंगों और ऊतकों की पूर्ण आपूर्ति का कोई सवाल ही नहीं हो सकता है। वेकेज़ा की बीमारी के परिणामस्वरूप, हाइपोक्सिया बढ़ता है, जो केवल समय के साथ बढ़ता है और स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला को जन्म देता है। एरिथ्रेमिया को सच्चे और सापेक्ष में विभाजित किया गया है। ट्रू एरिथ्रेमिया प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि के साथ होता है।

एरिथ्रेमिया क्या है की खोज सबसे पहले 1892 में वेकेज़ ने की थी, यही वजह है कि इस बीमारी को उसका नाम मिला। और केवल 1903 में यह अंततः स्थापित किया गया था कि घातक विकृति हेमटोपोइजिस के केंद्रीय अंग, यानी अस्थि मज्जा की गतिविधि में वृद्धि के कारण हुई थी।

यह डॉ. वेकेज़, ओस्लर का अनुयायी था, जिसने इस बीमारी को हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों की एक व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल श्रेणी में विभाजित किया था।

नैदानिक ​​मामलों की प्रमुख संख्या में वेकज़ रोग के लक्षण बुजुर्ग आबादी में पाए जाते हैं, विशेष रूप से 65 से 85 वर्ष की आयु के पुरुषों में। बुजुर्ग रोगियों में, एरिथ्रेमिया लंबे समय तक आगे बढ़ता है, अक्सर एक गुप्त रूप (क्रोनिक ल्यूकेमिया) में। जो लोग युवावस्था या परिपक्वता की उम्र में हैं, उनमें वेकज़ रोग बहुत दुर्लभ है। लेकिन उन अलग-थलग मामलों का पता चला है जो एरिथ्रेमिया के तेजी से विकास का संकेत देते हैं। और वेकज़ रोग का तीव्र रूप मुख्य रूप से महिलाओं में होता है।

चिकित्सा के क्षेत्र में वैज्ञानिकों के अनुसार, एरिथ्रेमिया का ऐसा असामान्य एटियलजि आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण हो सकता है। तो, एक बीमार पूर्वज से, जिसे सुस्त क्रोनिक ल्यूकेमिया था, अगर पैथोलॉजी वंशजों को प्रेषित की गई थी। युवा पीढ़ी में, एरिथ्रेमिया पहले से ही तेज रूप में आगे बढ़ा। लेकिन केवल आनुवंशिकता ही वेकज़ रोग का कारण नहीं है।

एरिथ्रेमिया के कारण

गुर्दे की विकृति:

• हाइड्रोनफ्रोसिस।
• गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।
• किडनी प्रत्यारोपण।
• अल्सर

एरिथ्रोपोइटिन-उत्तेजक ट्यूमर:

• जिगर का कैंसर।
• गुर्दे की ऑन्कोलॉजी।
• अंडाशयी कैंसर।
• फियोक्रोमोसाइटोमा।
• पिट्यूटरी ग्रंथि के सिस्ट और एडेनोमा।
• सेरिबैलम में ट्यूमर प्रक्रियाएं।
• गर्भाशय म्योमा।

तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, जिसे गेसबेक सिंड्रोम या स्यूडोपॉलीसिथेमिया के रूप में भी जाना जाता है, सापेक्ष एरिथ्रोसाइट्स को संदर्भित करता है। एरिथ्रेमिया के एक सापेक्ष रूप के साथ, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर बढ़ जाती है। यह स्थिति प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण होती है, जिससे आवश्यक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की अधिकता भी हो जाती है। तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​विशेषताओं में मोटापा, उच्च रक्तचाप, संवहनी प्रणाली की प्रतिक्रियाशीलता शामिल है।

सच्चे एरिथ्रेमिया के चरण

पहला चरण (प्रारंभिक) एरिथ्रेमिया लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता है। एक व्यक्ति सामान्य तरीके से महसूस करता है, हेमटोपोइएटिक प्रणाली अभी भी सामान्य रूप से काम कर रही है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि की प्रक्रिया पहले से ही गति प्राप्त कर रही है। वेकज़ रोग के इस चरण में, भले ही परीक्षण किए गए हों, वे ल्यूकोसाइट्स को छोड़कर, सभी रक्त तत्वों की एक नगण्य अतिरिक्त दिखाएंगे, यही कारण है कि सभी आंतरिक अंगों में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि हो सकती है।

एरिथ्रेमिया के इस चरण में, चिकित्सक और रोगी दोनों को खुद को कम नहीं समझना चाहिए, पहली नज़र में, माना जाता है कि काफी सामान्य परीक्षण हैं। एरिथ्रेमिया के रूप में हेमटोपोइएटिक तंत्र के इस तरह के विकृति के बारे में जानने के बाद, इसे सुरक्षित रूप से खेलना बेहतर है और थोड़ी सी भी संदेह के मामले में, अनुसंधान जारी रखें। यह या तो वेकेज़ रोग की उपस्थिति के बारे में संदेह को दूर करने में मदद करेगा, या गंभीर परिणामों से बचने और रोगी के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाने के लिए समय पर उपचार शुरू करने में मदद करेगा। निष्क्रियता के साथ एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण लगभग छह साल तक चल सकता है।

दूसरे चरण (ए) से शुरू होकर, व्यक्ति पहले से ही एरिथ्रेमिया के लक्षण दिखाता है। इस चरण में वेकज़ रोग 10 से 12 वर्ष तक हो सकता है। एक व्यक्ति में एरिथ्रेमिया की इस अवधि के दौरान, हेमेटोपोएटिक अंग, जैसे प्लीहा और यकृत, धीरे-धीरे बढ़ते हैं और आकार में वृद्धि करते हैं। वेकज़ रोग के लिए रक्त परीक्षण में, लोहे की कमी स्पष्ट रूप से दिखाई देती है।

एरिथ्रेमिया के साथ संवहनी प्रणाली में, थ्रोम्बस गठन देखा जा सकता है।

दूसरे चरण (बी) के एरिथ्रेमिया को ट्यूमर प्रक्रियाओं के कारण यकृत और प्लीहा में स्पष्ट वृद्धि की विशेषता है। वेकेज़ रोग के साथ अस्थि मज्जा में, आप बहुत सारे चंगा ऊतक देख सकते हैं। एक रोगी जो वेकज़ रोग की प्रगति की इस अवधि में है, उसे रक्तस्राव की प्रवृत्ति दिखाई दे सकती है। और शरीर की जांच करने पर बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों का आसानी से पता चल जाता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण - एनीमिक, तब होता है जब रोगी परीक्षा और उपचार की उपेक्षा करता है। एरिथ्रेमिया की शुरुआत के बाद से इसके विकास की अवधि 9 से 23 वर्ष है। उपरोक्त सभी विचलनों के अलावा, धीरे-धीरे रक्त कोशिकाएं उन्हें सौंपे गए मिशन के साथ सामना करना बंद कर देती हैं, जिसमें मानव शरीर में कई अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं। इन प्रक्रियाओं में से एक मस्तिष्क के ऊतकों का बड़े पैमाने पर घाव है। एरिथ्रेमिया के इस स्तर पर, जीवित रहने की संभावना न्यूनतम होती है। वैक्यूज़ रोग के निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और निरंतर उपचार के साथ, शरीर में कुछ समय के लिए महत्वपूर्ण गतिविधि को बनाए रखना संभव है। लेकिन यह स्थिति लंबे समय तक चलने की संभावना नहीं है।

एरिथ्रेमिया के नैदानिक ​​लक्षण

जैसा कि पिछले खंड से पहले ही स्पष्ट हो चुका है, कि सीधे एरिथ्रेमिया के चरण से, लक्षण गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के होते हैं। यदि एरिथ्रेमिया ने अभी तक गति प्राप्त नहीं की है, तो व्यक्ति ने रक्त परीक्षण नहीं किया और परीक्षाएं नहीं लीं। इस मामले में, निम्न लक्षणों से Vaquez रोग का संदेह किया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया (बहुतायत) के लक्षण:

1. थोड़ी सी चोट के कारण लंबे समय तक रक्तस्राव शरीर के रक्त के अतिप्रवाह और थक्के की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है।
2. सूजी हुई नसें दिखाई देती हैं (विशेषकर गर्दन में)।
3. त्वचा एक चेरी रंग (चेहरा, हाथ) प्राप्त करती है।
4. होंठ और जीभ (लाल-नीला रंग) का हाइपरमिया है, साथ ही नेत्रगोलक का कंजाक्तिवा भी है।
5. त्वचा में खुजली की अनुभूति, जो जल प्रक्रियाओं के बाद तेज हो जाती है।
6. कभी-कभी उंगलियों, नाक, कान के लोब (एरिथ्रोमेललगिया) के सिरों पर जलन हो सकती है।
7. सियानोटिक स्पॉट गंभीर दर्द और जलन में शामिल हो जाते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स के गठन के कारण, माइक्रोथ्रोम्बी के कारण अंगों में दर्द और जलन होती है। वेकज़ रोग में, लक्षण ग्रहणी संबंधी अल्सर के रूप में हो सकते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा के जहाजों में रक्त के थक्कों के निर्माण के कारण एरिथ्रेमिया के साथ डुओडेनल अल्सर होता है, जो बदले में ट्राफिज्म में गिरावट का कारण बनता है। और पाचन अंगों में थ्रोम्बस के गठन का परिणाम न केवल पेप्टिक अल्सर है, बल्कि रोगजनक बैक्टीरिया हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की सक्रियता भी है।

वेकज़ रोग के दौरान, रोगी ऊपरी और निचले छोरों के ऊतकों में परिगलित प्रक्रियाओं को आगे बढ़ाता है। एक चिपचिपा रक्त पदार्थ के साथ केशिकाओं के रुकावट के कारण यह रोग संबंधी स्थिति विकसित होती है। ऊतकों में परिगलित परिवर्तन सबसे पहले संवेदनशीलता के नुकसान से प्रकट होते हैं, स्पर्श से ठंडे हो जाते हैं और पीला पड़ जाते हैं। और जब पोषक तत्वों और ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की संतृप्ति की प्रक्रिया बंद हो जाती है, तो ये स्थान काले हो जाते हैं और छांटने या विच्छेदन के अधीन हो जाते हैं।

जहां तक ​​वेकज़ रोग वाले हृदय का संबंध है, रक्त के अतिप्रवाह के कारण हृदय गुहाओं में खिंचाव (फैलाव) होता है। और थ्रोम्बिसिस के परिणामस्वरूप, मायोकार्डियल इंफार्क्शन या सेरेब्रल स्ट्रोक, साथ ही फुफ्फुसीय थ्रोम्बेम्बोलाइज्म के मामले असामान्य नहीं हैं। इसलिए, एरिथ्रेमिया के पहले लक्षणों पर, विकलांगता से बचने और अपने जीवन को यथासंभव लंबे समय तक बचाने के लिए उपचार शुरू किया जाना चाहिए।

एरिथ्रेमिया से कौन ग्रस्त है

एरिथ्रेमिया की घटनाओं के लिए जोखिम क्षेत्र में व्यक्ति हैं:

1. श्वसन प्रणाली की विकृति के साथ।
2. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं की उपस्थिति।
3. लगातार तनाव के अधीन।
4. शरीर के गंभीर नशा के साथ।
5. यदि विकिरण जोखिम हुआ है।
6. बड़ी सर्जरी के कारण।
7. हीमोग्लोबिन प्रोटीन (हीमोग्लोबिनोपैथी) की संरचना के उल्लंघन के मामले में।
8. अंतःस्रावी तंत्र में विचलन के साथ।
9. भारी धूम्रपान करने वालों के लिए।

एरिथ्रेमिया का निदान

विश्लेषण के लिए रक्त दान करके और वाद्य यंत्रों का उपयोग करके जांच करवाकर वेकज़ रोग का निदान किया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए तरीके:

• रक्त द्रव्यमान का सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, हेमटोक्रिट और ईएसआर के स्तर को दर्शाता है।
• रक्त पदार्थ का एक जैव रासायनिक अध्ययन यूरिक एसिड, बिलीरुबिन, लोहा, क्षारीय फॉस्फेट, एएसटी (एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज) और एएलटी (एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़) के संकेतक स्थापित करता है।
• TIBC के रक्त प्रवाह के एक प्रयोगशाला अध्ययन से लोहे को बांधने वाले कुल सीरम के स्तर का पता चलता है।
• एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को स्थापित करने के लिए रक्त के नमूनों का अध्ययन। इस हार्मोन के संकेतकों को निर्धारित करके, हेमटोपोइएटिक प्रणाली में विचलन की डिग्री का पता लगाना संभव है।
• अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) का उपयोग यकृत और प्लीहा की जांच के लिए किया जाता है।

ऊतकीय या साइटोलॉजिकल विधि द्वारा वेकेज़ रोग में अस्थि मज्जा परीक्षण। इस प्रयोजन के लिए, एक ट्रेपैनोबायोप्सी या स्टर्नल पंचर किया जाता है। सब कुछ के अलावा, डॉपलरोग्राफी करना उपयोगी होगा। यह निदान पद्धति अध्ययन किए गए अंगों और ऊतकों में रक्त के प्रवाह की गति को दर्शाती है। वेकज़ रोग में डॉप्लरोग्राफी के लिए धन्यवाद, रक्त के थक्कों से प्रभावित संचार प्रणाली के क्षेत्रों की पहचान करना संभव है।

वेकज़ रोग के लिए थेरेपी

हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए एरिथ्रेमिया का उपचार कम किया जाता है। क्योंकि अव्यक्त विकास के कारण, वैक्यूज़ की बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है। और लक्षणों की शुरुआत के समय, एरिथ्रेमिया में पहले से ही एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया होती है। लेकिन उपस्थित हेमेटोलॉजिस्ट के सतर्क नियंत्रण में, स्वाभाविक रूप से, वाक्वेज़ की सच्ची और सापेक्ष बीमारी दोनों की प्रगति को रोकना और रोकना काफी संभव है।

एरिथ्रेमिया उपचार में आमतौर पर कई दवाएं शामिल होती हैं:

• हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए आयरन युक्त तैयारी।
• शरीर में यूरिक एसिड के स्तर को नियंत्रित करने वाली दवाएं।
• दवाएं जो अस्थि मज्जा में रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया को रोकती हैं।
• दवाएं जो रक्त के थक्कों के गठन को कम करती हैं।
• प्लीहा और यकृत के सामान्यीकरण की तैयारी।
• साइटोस्टैटिक्स, जिसका उद्देश्य ट्यूमर प्रक्रियाओं को दबाने के उद्देश्य से है।

बहुसंख्यक एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए दवाओं के गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। Vaquez रोग के लिए अपने विवेक पर दवाएँ लेना सख्त मना है, क्योंकि चिकित्सीय प्रभाव के बजाय, आप शरीर को अपूरणीय क्षति पहुँचा सकते हैं। वेकज़ रोग के लिए उपचार और खुराक की खुराक को उपस्थित चिकित्सक के साथ सहमत होना चाहिए। और केवल सर्वेक्षण के परिणामों के आधार पर, जीव की सभी व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए।

संपर्क में

वेकज़ रोग
इस बीमारी के कई नाम हैं: पॉलीसिथेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रेमिया, और उन लेखकों के सम्मान में जिन्होंने पहली बार इसकी खोज की और इसका विस्तार से वर्णन किया, वेकज़ रोग या वेकज़-ओस्लर रोग।
ओस्लर ने अस्थि मज्जा गतिविधि में वृद्धि के साथ पॉलीसिथेमिया की घटना को जोड़ा। इस बीमारी और एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच का अंतर मानव शरीर के अंगों या प्रणालियों को नुकसान की अनुपस्थिति है, जिसके साथ रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि होती है।
पॉलीसिथेमिया को क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, जब ट्यूमर सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को प्रभावित करता है, एरिथ्रोसाइट को काफी हद तक प्रभावित करता है। रोग की विशेषता न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, बल्कि अन्य रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स), हीमोग्लोबिन में वृद्धि, चिपचिपाहट और परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान के साथ-साथ इसके जमावट में भी है। यह सब अंगों और प्रणालियों को सामान्य रक्त आपूर्ति में व्यवधान, हाइपोक्सिया और रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है।
रोग का कारण स्थापित नहीं किया गया है। हालांकि, वंशानुगत कारक इसके विकास में एक भूमिका निभाता है। रोग कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है, वृद्धावस्था में (60-70 वर्ष के बाद), पुरुषों में अधिक बार प्रकट होता है।
नैदानिक ​​तस्वीर
रोग लंबे समय तक आगे बढ़ता है और इसका अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम होता है। प्रारंभिक अवस्था में, रोग के लक्षण हल्के होते हैं, रोगियों को सिरदर्द, चक्कर आना, प्रदर्शन में कमी, हाथ और पैरों में ठंडक और नींद की गड़बड़ी की शिकायत होती है। भविष्य में, खुजली दिखाई देती है, जो रोग का मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत है और लगभग आधे रोगियों में होता है। त्वचा का रंग बदल जाता है, यह एक बैंगनी-सियानोटिक चरित्र प्राप्त कर लेता है, यह विशेष रूप से चेहरे, गर्दन, हाथों पर ध्यान देने योग्य होता है। अंगों का घनास्त्रता न केवल त्वचा की मलिनकिरण का कारण बनता है, बल्कि ट्रॉफिक अल्सर के गठन में भी योगदान देता है। अक्सर मस्तिष्क और हृदय के जहाजों का घनास्त्रता होता है, ग्रहणी और पेट के अल्सर बनते हैं। लगभग सभी रोगियों में स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना) होता है। प्लीहा के एक साथ बढ़ने के साथ रक्तचाप में वृद्धि को पॉलीसिथेमिया की पहचान माना जाता है।
रोग का परिणाम विभिन्न अंगों का घनास्त्रता, एनीमिया, तीव्र ल्यूकेमिया, यकृत का सिरोसिस हो सकता है।
निदान
रोग का निदान नैदानिक ​​तस्वीर, प्रयोगशाला डेटा (हीमोग्राम, अस्थि मज्जा ऊतक विज्ञान) के आधार पर किया जाता है। 1 मिली रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़कर 7-10 मिलियन हो जाती है; हीमोग्लोबिन 180 - 240 ग्राम / लीटर तक पहुंचता है; हेमटोक्रिट - 52% से अधिक (पुरुषों में) और 47% से अधिक (महिलाओं में)।
इलाज
रोगियों के उपचार की रणनीति रोग की अभिव्यक्तियों और रोग के चरण के आधार पर चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।
मुख्य विधियों में शामिल हैं: रक्तपात, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग, रोगसूचक चिकित्सा।

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग)मायोप्रोलिफेरेटिव रोगों को संदर्भित करता है, जिसके दौरान, जब एक स्टेम सेल क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इसके तीन स्प्राउट्स का प्रसार होता है। एरिथ्रोसाइट्स का एक बढ़ा हुआ गठन होता है, कुछ हद तक - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। लगभग हमेशा इस बीमारी के साथ, प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया मनाया जाता है।

एरिथ्रेमिया के मामलों की संख्या प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1 है, और पुरुषों में यह विकृति महिलाओं की तुलना में कुछ अधिक सामान्य है। 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, अन्य आयु समूहों की तुलना में वेकज़ रोग अधिक आम है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की एटियलजि और रोगजनन

रोग का आधार हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का परिवर्तन है, जो वेकेज़ रोग को क्लोनल नियोप्लास्टिक रोग के रूप में मानने का अधिकार देता है।

एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल घातक परिवर्तन से गुजरता है, जिससे प्रक्रिया में सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंश शामिल होते हैं। एरिथ्रोइड रोगाणु की कोशिकाएँ सबसे बड़े प्रसार तक पहुँचती हैं। चूंकि यह एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में होता है, यह विशेषता एरिथ्रेमिया के लिए विशिष्ट है।

वेकज़ रोग के लिए एक विशिष्ट संकेत पॉलीमॉर्फिक मेगाकारियोसाइट्स का संचय भी है।

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, हेमटोक्रिट बढ़ता है, रक्त अधिक चिपचिपा हो जाता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ इन कारकों का संयोजन बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और बार-बार थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की ओर जाता है। समानांतर में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया का विकास होता है।

वेकज़ रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

रोग 4 चरणों में आगे बढ़ता हैअस्थि मज्जा और प्लीहा में होने वाली रोग प्रक्रियाओं को दर्शाता है।

रोग के पहले चरण मेंअस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइटोसिस नोट किया जाता है - पैनमाइलोसिस। इस स्टील की अवधि 5 साल तक होती है।

इस चरण में रोग के साथ उंगलियों में फुफ्फुस, एक्रोसायनोसिस, जलन दर्द और पेरेस्टेसिया होता है। कुछ रोगी धोने के बाद त्वचा की खुजली की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा में वृद्धि से उन रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति होती है, जिन्होंने रोग की शुरुआत से पहले इस लक्षण के बारे में शिकायत नहीं की थी, या मौजूदा उच्च रक्तचाप की वृद्धि हुई है जो पारंपरिक एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के साथ इलाज करना मुश्किल है। कोरोनरी हृदय रोग, सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं।

चूंकि रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए इसकी शुरुआत से लेकर निदान तक 2 से 4 साल लगते हैं।

स्टेज II वेकज़ रोगएरिथ्रेमिक कहा जाता है और 10 से 15 साल तक रहता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, बाईं ओर शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिल की सामग्री में वृद्धि होती है। रोग के इस चरण में अस्थि मज्जा की तस्वीर स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया की विशेषता है। प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया अभी भी अनुपस्थित है, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बढ़ते अनुक्रम के कारण स्प्लेनोमेगाली है।

रोग का यह चरण अधिक गंभीर और अधिक लगातार संवहनी जटिलताओं के साथ होता है। पिछले घनास्त्रता के इतिहास वाले बुजुर्ग रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का एक उच्च जोखिम है।

मस्तिष्क, कोरोनरी धमनियों और पेट के अंगों को खिलाने वाली वाहिकाओं की सबसे आम थ्रोम्बोस्ड वाहिकाएँ।

अक्सर, सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, प्लेटलेट्स की बढ़ती संख्या के बावजूद, एक रक्तस्रावी सिंड्रोम मनाया जाता है, जो नाक से खून बहता है और दांत निकालने के बाद खून की कमी होती है। यह फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में धीमी गति से रूपांतरण और रक्त के थक्के के खराब होने के कारण होता है।

वेकज़ रोग में आंत संबंधी जटिलताएं पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर हो सकती हैं। वे बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के ट्राफिज्म का परिणाम हैं।

दूसरा चरण बी एरिथ्रेमियाप्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के अतिरिक्त द्वारा विशेषता। स्प्लेनोमेगाली अधिक स्पष्ट हो जाती है। परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है, बाईं ओर सूत्र का स्थानांतरण युवा रूपों में होता है। अस्थि मज्जा को पैनमाइलोसिस की विशेषता है। रोग के इस स्तर पर रोगियों की स्थिति का कुछ स्थिरीकरण प्लीहा द्वारा उनके बढ़ते विनाश के कारण एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में कमी के कारण हो सकता है।

वेकज़ रोग का तीसरा चरणएनीमिक कहा जाता है। परिधीय रक्त में एनीमिया की घटना के अलावा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और पैन्टीटोपेनिया मनाया जाता है। समानांतर में, स्प्लेनोमेगाली और कैशेक्सिया बढ़ जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान

मानदंड की अनुमति पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान करें, मुख्य और अतिरिक्त में विभाजित हैं।

पूर्व में ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति के साथ-साथ स्प्लेनोमेगाली के साथ परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि शामिल है।

संक्रमण के लक्षणों की अनुपस्थिति में अतिरिक्त लक्षण थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस हैं, 100 इकाइयों से ऊपर क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि, और विटामिन बी 12 की एक उच्च सामग्री।

वर्तमान में, एरिथ्रेमिया के निदान में बहुत महत्व अस्थि मज्जा की तस्वीर से जुड़ा हुआ है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का उपचार

घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, एस्पिरिन प्रति दिन 50 से 250 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित है।

अक्सर, माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार के साथ, गर्म स्नान के बाद त्वचा की खुजली के लक्षण भी गायब हो जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, इस लक्षण को खत्म करने के लिए, ऑटोलॉगस रक्त के पराबैंगनी विकिरण का सहारा लेना पड़ता है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की सामग्री को कम करने के लिए, रक्तपात का उपयोग किया जाता है, जिसे बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। बार-बार रक्तपात से लोहे की कमी हो सकती है, जिसमें इस तत्व के ऊतक की कमी के संकेतों के बिना सुधार की आवश्यकता नहीं होती है।

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए गंभीर एरिथ्रेमिया को चिकित्सा विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है। इसके लिए हाइड्रोक्सीयूरिया की तैयारी, अल्फा-इंटरफेरॉन, मायलोसन का उपयोग किया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि रोग लंबे समय तक आगे बढ़ता है और अपेक्षाकृत अनुकूल है, रोग की विकासशील जटिलताओं के कारण वेकज़ रोग में घातक परिणाम संभव हैं। रोगी के जीवन के लिए सबसे आम खतरा घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म है, साथ ही रोग का तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

एरिथ्रेमिया के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य रोग का शीघ्र पता लगाना और रोग की जटिलताओं के विकास को रोकना है।