फुफ्फुसीय धमनी का मध्यम वाल्वुलर स्टेनोसिस। पल्मोनरी स्टेनोसिस जीवन प्रत्याशा

फुफ्फुसीय धमनी शिरापरक रक्त को हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक ले जाती है। रक्त प्रवाह के मार्ग में तीन अलग-अलग वाल्व होते हैं। परिसंचरण में गड़बड़ी से हृदय, फेफड़े और मस्तिष्क के कामकाज में समस्याएं होती हैं।

पल्मोनिक वाल्वुलर स्टेनोसिस जन्मजात हृदय विफलता और हृदय रोग के 10% मामलों में होता है। रोगियों का एक उच्च प्रतिशत रोग के एक अधिग्रहीत रूप से पीड़ित है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस क्या है

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी का सबसे आम वाल्वुलर स्टेनोसिस। रोग में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर है। पोत के सिकुड़ने से दाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ जाता है। बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस हृदय की मांसपेशियों को सामान्य रक्त प्रवाह को बनाए रखने के लिए बहुत प्रयास करने का कारण बनता है। नतीजतन, तथाकथित "हृदय कूबड़" बनता है। नवजात शिशु में रोग के विकास का कारण एक आनुवंशिक कारक है।

बच्चे के जन्म के दौरान माइनर स्टेनोसिस का निदान करना लगभग असंभव है। नवजात शिशु को सायनोसिस नहीं होता है, एक सामान्य हृदय ताल सुनाई देती है।

लुमेन को कम करने की प्रवृत्ति के अभाव में, किसी अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। औसत जीवन प्रत्याशा एक सामान्य स्वस्थ व्यक्ति के समान होती है।

गंभीर रूप में जन्मजात स्टेनोसिस एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और अभिव्यक्तियों द्वारा प्रकट होता है। रोग का पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है। यदि आप सर्जिकल उपचार नहीं करते हैं, तो बच्चा एक वर्ष के भीतर मर जाएगा।

बच्चों में निदान की गई नैदानिक ​​तस्वीर के संबंध में वयस्कों में स्टेनोसिस कुछ अलग है। संरचना में परिवर्तन का विकास विशिष्ट लक्षणों और संकेतों से प्रकट होता है:

• सीने में दर्द की शिकायत।
• होठों के सायनोसिस की उपस्थिति, उंगलियों का मलिनकिरण।
• ग्रीवा क्षेत्र की नसों का स्पंदन।
• पुरानी थकान का विकास।
• भारी सामान उठाने और भारी शारीरिक श्रम के साथ लक्षणों का बढ़ना।

डायग्नोस्टिक अध्ययन करते समय, स्टेनोसिस के दौरान शोर इंटरस्कैपुलर स्पेस में अच्छी तरह से श्रव्य होता है। एक अन्य विशिष्ट विशेषता जो विभेदक निदान में मदद करती है, वह है रक्तचाप में उछाल की अनुपस्थिति।

कितनी खतरनाक है बीमारी

स्टेनोसिस का पूर्वानुमान रोग के विकास के चरण, लुमेन के संकुचन के स्थानीयकरण और समय पर पता लगाए गए विकृति पर निर्भर करता है।

यह रोग के विकास के चार चरणों को वर्गीकृत करने के लिए प्रथागत है:

1. मध्यम स्टेनोसिस - इस स्तर पर, खराब स्वास्थ्य की कोई शिकायत नहीं होती है, ईसीजी दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के प्रारंभिक लक्षण दिखाता है। मध्यम स्टेनोसिस अपने आप गुजर सकता है, चिकित्सा का पूर्वानुमान सकारात्मक है।
2. गंभीर स्टेनोसिस - चरण में एक महत्वपूर्ण वाहिकासंकीर्णन होता है, साथ ही दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव में 100 मिमी एचजी तक की वृद्धि होती है।
3. तीव्र या तीव्र स्टेनोसिस - वाल्व अपर्याप्तता, संचार संबंधी विकार, दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव 100 मिमी एचजी से अधिक का निदान किया जाता है।
4. विघटन - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी विकसित होती है, संचार संबंधी विकार अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। यदि आप सर्जिकल ऑपरेशन नहीं करते हैं, तो फुफ्फुसीय एडिमा, कार्डियक अरेस्ट होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है। सर्जरी सामान्य जीवन में वापसी की गारंटी नहीं देती है।

विकास के चरणों के अलावा, स्टेनोसिस का स्थानीयकरण भी चिकित्सा के पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। इस आधार पर, निम्न प्रकार की बीमारी को अलग करने की प्रथा है:

• सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस - ज्यादातर मामलों में, वाल्व की संरचना के रोग संबंधी विकार देखे जाते हैं। धमनी के ऊपरी भाग में स्टेनोसिस बनता है। रूबेला और विलियम्स सिंड्रोम के साथ (रोगी लम्बी चेहरे की विशेषताओं को प्राप्त करता है)।
• सबवाल्वुलर स्टेनोसिस - एक फ़नल के आकार की संकीर्णता द्वारा विशेषता, एक मांसपेशी बंडल के संयोजन में जो दाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी को रोकता है।
• इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस - दाएं वेंट्रिकुलर वाल्व विकारों के एक अतिरिक्त लक्षण के रूप में होता है। यह पहली बीमारी की परवाह किए बिना भी मौजूद हो सकता है। संयुक्त फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस रोग के उपचार को जटिल बनाता है और उपचार के अनुकूल परिणाम की संभावना को कम करता है।
• पेरिफेरल स्टेनोसिस - पैथोलॉजी कई संवहनी घावों की विशेषता है। रोग पारंपरिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है।
• पृथक स्टेनोसिस - जन्मजात हृदय दोषों को संदर्भित करता है। मध्यम विकास के साथ, शल्य चिकित्सा और चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। तीव्र रूप में, सर्जरी की जाती है।
• अवशिष्ट स्टेनोसिस - निलय के संकुचन के दौरान उनमें एक निश्चित मात्रा में रक्त रहता है। इससे रक्त संचार बिगड़ जाता है। पैथोलॉजी जन्मजात है।

हल्के स्टेनोसिस, एक नियम के रूप में, स्वयं प्रकट नहीं होता है और चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। उल्लंघन के विकास के लिए रोगी को नियमित परीक्षा से गुजरना पड़ता है। जब नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इस विकृति का इलाज कैसे करें

वाल्व स्टेनोसिस का सर्जिकल उन्मूलन चिकित्सा का एकमात्र संभव तरीका है। ऑपरेशन के लिए एक पूर्ण संकेत एक जन्मजात दोष है, जिसके परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण संचार विकार हैं।

इस प्रकार, बड़े जहाजों के स्थानान्तरण (दो मुख्य धमनियों को स्थानों में बदल दिया जाता है) को विशेष रूप से कट्टरपंथी सर्जरी की विधि से समाप्त किया जा सकता है। यही बात अन्य जन्मजात विकृतियों पर भी लागू होती है।

वयस्कों के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है यदि प्रसवपूर्व निदान ने संवहनी विघटन की उपस्थिति को दिखाया है। अनुशंसित उपाय के रूप में, गंभीर या तीव्र स्टेनोसिस के लिए सर्जरी। दवाएं केवल पूर्व तैयारी की अवधि में निर्धारित की जाती हैं।

चेतावनी और रोकथाम

स्टेनोसिस की रोकथाम में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं और इसे उसी तरह से किया जाता है जैसे हृदय प्रणाली के किसी अन्य विकृति के लिए। धूम्रपान, शराब सहित बुरी आदतों को छोड़कर, रोगी को जीवनशैली में बदलाव की सलाह दी जाती है।

एक चिकित्सीय आहार और शारीरिक शिक्षा कक्षाएं भी निर्धारित हैं। ये उपाय अतिरिक्त वजन को कम करने और रक्त में खराब कोलेस्ट्रॉल से छुटकारा पाने में मदद करेंगे।

लोक उपचार के साथ उपचार एथेरोस्क्लेरोसिस की रोकथाम और संवहनी प्रणाली के स्वर को बनाए रखने के रूप में प्रभावी है।

अगर आप दिन में सिर्फ आधा कप कच्चे बीज खाते हैं, तो आप खून में खराब कोलेस्ट्रॉल से जल्दी छुटकारा पा सकते हैं। एक मुट्ठी चोकबेरी बेरीज का दैनिक सेवन बिना दवा लिए रक्तचाप को सामान्य कर सकता है।

जन्मजात या अधिग्रहित फुफ्फुसीय धमनी रोग का इलाज विशेष रूप से सर्जरी द्वारा किया जाता है। चूंकि सर्जिकल ऑपरेशन में उच्च जोखिम होता है, इसलिए किसी को जल्दबाजी में ऑपरेशन के लिए सहमत नहीं होना चाहिए।

बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस एक बड़ी धमनी वाहिका के विकास में एक जन्मजात विसंगति है जो हृदय के दाहिने वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त को फेफड़ों तक पहुँचाती है। हृदय प्रणाली के जन्मजात विकृतियों की संख्या को संदर्भित करता है। घटना की आवृत्ति सीएचडी के कुल पहचाने गए मामलों की संख्या का लगभग 12% है। गंभीर स्टेनोसिस वाले अधिकांश नवजात शिशु जीवन के पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं यदि सर्जरी द्वारा दोष को ठीक नहीं किया जाता है।

स्टेनोसिस क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस पोत का संकुचन है, जिसमें गंभीरता और स्थानीयकरण की एक अलग डिग्री हो सकती है। गंभीरता की डिग्री के अनुसार, धमनी को कमजोर, मध्यम और गंभीर क्षति को प्रतिष्ठित किया जाता है।

स्थानीयकरण के अनुसार, स्टेनोसिस में विभाजित है:

1. वाल्वुलर - धमनी वाल्व के क्षेत्र में संकुचन होता है। इस मामले में, वाल्व स्वयं सिंगल-लीफ, थ्री-लीफ या डबल-लीफ हो सकता है। स्टेनोटिक क्षेत्र के पीछे आमतौर पर पोत के विस्तार का एक क्षेत्र होता है। फुफ्फुसीय धमनी का वाल्वुलर स्टेनोसिस रोग के कुल मामलों का लगभग 90% है।
2. सबवाल्वुलर - धमनी वाल्व के नीचे रक्त आउटलेट लाइन का संकुचन और एक मांसपेशी बंडल का निर्माण जो हृदय से रक्त की निकासी को रोकता है।
3. सुप्रावल्वुलर - फुफ्फुसीय धमनी के पृथक स्टेनोसिस, सुप्रावल्वुलर प्रकार के अनुसार आगे बढ़ते हुए, कई रूपात्मक रूप हो सकते हैं।
4. फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस सीधे वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के बीच के मार्ग का संकुचन है।

संकुचन की उपस्थिति धमनी की क्षमता को कम कर देती है, जिससे इसके कार्य की अपूर्ण पूर्ति हो जाती है। उसी समय, हृदय का दायां वेंट्रिकल उच्च भार, खिंचाव, हाइपरट्रॉफी के तहत काम करता है, और इसकी अपर्याप्तता विकसित होती है। हृदय के इस कक्ष के अंदर बढ़े हुए दबाव से अंडाकार खिड़की खुल जाती है और अंग के बाएं आधे हिस्से में अतिरिक्त रक्त का निर्वहन होता है। इस मामले में, रोगी में हृदय रोग के नैदानिक ​​लक्षण होते हैं।

नोट: वाल्वुलर स्टेनोसिस की एक हल्की डिग्री व्यावहारिक रूप से रोग के लक्षणों की उपस्थिति की ओर नहीं ले जाती है, इसलिए रोग का समय पर पता नहीं लगाया जा सकता है। ऐसे नवजात शिशुओं का विकास विचलन के बिना होता है।. वे सामान्य रूप से बढ़ते हैं, परिपक्व होते हैं और एक पूर्ण जीवन जीते हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से उन लोगों से भिन्न नहीं होती है जो हृदय रोग से पीड़ित नहीं होते हैं।

स्टेनोसिस के कारण

भ्रूण को संचरित माता-पिता में से किसी एक के उत्परिवर्तजन पर्यावरणीय कारकों या आनुवंशिक दोषों के प्रभाव में स्टेनोसिस विकसित हो सकता है। यह उत्सुक है कि रोग अक्सर उन बच्चों में होता है जिनके माता-पिता एक समान विकृति से पीड़ित नहीं थे। इसका कारण पिता और माता के शरीर में प्रमुख और पुनरावर्ती जीन की परस्पर क्रिया की ख़ासियत है (सामान्य लक्षण के प्रमुख जीन के साथ रोग के पुनरावर्ती जीन के संयोजन से विकारों का विकास नहीं होता है) )

पर्यावरणीय उत्परिवर्तजन कारकों में विकिरण, रासायनिक जहर (इथेनॉल, फिनोल, एंटीबायोटिक्स), संक्रामक रोगों के रोगजनक शामिल हैं। सबसे बड़ा खतरा गर्भावस्था के पहले तिमाही में मां के शरीर में उत्परिवर्तजन की छोटी खुराक या रोगजनक पदार्थों में से एक द्वारा तीव्र विषाक्तता का पुराना सेवन है।

फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का संकुचन वयस्कता में भी हो सकता है, जो विकृति को जन्मजात विकृतियों की संख्या के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराता है। इसका कारण संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, साथ ही myxomas, carcinoids और हृदय की अन्य ट्यूमर प्रक्रियाएं हो सकती हैं।

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वीडियो - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस

लक्षण और निदान

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस श्वसन विफलता के रूप में प्रकट होता है। बच्चे को एक्रोसायनोसिस है, जो बाद में सामान्यीकृत सायनोसिस, सांस की गंभीर कमी, चेतना की आवधिक हानि में बदल सकता है। एक समान तस्वीर तब होती है जब संकुचन काफी बड़ा होता है। स्टेनोसिस की छोटी डिग्री नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति की ओर नहीं ले जाती है।

वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है:

• गर्दन की नसों की सूजन;
• सांस की तकलीफ;
• चक्कर आना;
• थकान;
• व्यायाम के दौरान सीने में दर्द;
• बेहोशी;
• सिस्टोलिक कांपना।

रोगी में रोग के लक्षण बचपन से ही पूर्ण रूप से प्रकट हो सकते हैं या जैसे-जैसे वे बड़े होते जाते हैं, प्रगति होती जाती है।

निदान

फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन से जुड़े जन्मजात विकार का निदान परीक्षा विधियों जैसे कि गुदाभ्रंश, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी, हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके किया जाता है।

गुदाभ्रंश के दौरान पता चला स्टेनोसिस का मुख्य संकेत, सिस्टोल के समय एक मोटा बड़बड़ाहट है, जो दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में और साथ ही बाएं हंसली के क्षेत्र में और पीठ पर सुना जाता है। शोर की उपस्थिति का क्षण सीधे संकुचन की डिग्री पर निर्भर करता है। यह जितना ऊँचा होता है, उतना ही बाद में होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी करते समय, रोगी दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के लक्षण प्रकट करता है, और कभी-कभी उसी तरफ अलिंद। मजबूत संकुचन सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का कारण हैं, कमजोर लोगों में ईसीजी के लक्षण नहीं हो सकते हैं।

हृदय गुहाओं की इकोकार्डियोग्राफी और कैथीटेराइजेशन आपको पोत और दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप के अंतर से धमनी के संकुचन की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है।

पीक ग्रेडिएंट के मान और उनके अनुरूप टेंपर की डिग्री को निम्न तालिका में दिखाया गया है:

एक्स-रे आपको धमनी के विस्तार का पता लगाने की अनुमति देता है जो वाल्वुलर जन्मजात स्टेनोसिस के साथ होता है। रोग का एक अप्रत्यक्ष संकेत चित्र में फेफड़ों के पैटर्न की कमी है।

नोट: हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन एक शोध पद्धति है जो हृदय में पॉलीविनाइल कैथेटर की शुरूआत से जुड़ी है। प्रवेश एक परिधीय धमनी या शिरा के माध्यम से होता है। इसका उपयोग हृदय दोषों के निदान के साथ-साथ ताल गड़बड़ी के उपचार में किया जाता है। आज, सीपीएस का उपयोग केवल तब किया जाता है जब अन्य परीक्षा विधियां अप्रभावी होती हैं या सर्जरी की तैयारी में होती हैं। प्रारंभिक निदान के दौरान कैथेटर की शुरूआत एक अनुचित जोखिम के साथ होती है।

इलाज

नवजात शिशु में फुफ्फुसीय धमनी की विकृति का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। रोग के गंभीर रूपों में, ऑपरेशन पहले दिनों में किया जा सकता है, और कभी-कभी बच्चे के जीवन के घंटों में भी। ऐसा तभी होता है जब देरी से बच्चे की मौत हो सकती है। नियोजित हस्तक्षेप बाद की उम्र में स्थगित कर दिए जाते हैं।फुफ्फुसीय धमनी की स्थिति को ठीक करने के लिए, बच्चे को 3-4 साल की उम्र में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

क्लिनिक की क्षमताओं और सर्जन की योग्यता के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप की तकनीक भिन्न हो सकती है। 15-20 साल पहले, हेरफेर का खुला तरीका सबसे आम था, जिसमें कार्डियक सर्जन को खुले दिल पर काम करना पड़ता था। यह विधि खतरनाक थी और मृत्यु दर उच्च थी।

वर्तमान में, पसंदीदा ऑपरेटिव तकनीक बैलून वाल्वुलोप्लास्टी है। जब यह किया जाता है, छाती का एक विस्तृत चीरा नहीं किया जाता है। मुख्य रक्त वाहिका के माध्यम से प्रभावित क्षेत्र में एक inflatable गुब्बारा पारित किया जाता है, जो संकीर्ण और फुलाए हुए क्षेत्र में तय होता है। गुब्बारा स्टेनोटिक साइट का विस्तार करता है, फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में सामान्य रक्त प्रवाह प्रदान करता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

हल्के स्टेनोसिस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। एक नियम के रूप में, रोगी में रोग के कोई लक्षण नहीं होते हैं, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रोगी को अपनी स्थिति की गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है, लेकिन सामान्य तौर पर वह पूर्ण जीवन जीता है। धमनी के आवश्यक सुधार के अभाव में रोग की औसत डिग्री वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 20-30 वर्ष है। बिना सर्जरी के गंभीर स्टेनोसिस वाले मरीजों की जीवन के पहले वर्षों में मृत्यु हो जाती है। ज्यादातर मामलों में समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप रोग का निदान अनुकूल बनाता है, जिससे रोगी को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति मिलती है।

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को रोकने के लिए निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। प्रसव उम्र की महिलाओं को रसायनों, विकिरण और दवाओं के संपर्क में आने से बचने की सलाह दी जाती है।

एक बच्चे में एक विकृति विकसित होने की संभावना को कुछ हद तक कम करें, माता-पिता द्वारा खेल में नियमित व्यायाम, उनकी स्वस्थ जीवन शैली, नियमित निवारक चिकित्सा परीक्षाएं।

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस (लुमेन का संकुचित होना) सबसे आम प्रकार का हृदय रोग है जो नवजात शिशुओं और बच्चों में होता है। हृदय दोष के साथ पैदा हुए लगभग 10% बच्चों में यह विशेष विकृति होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को फुफ्फुसीय वाल्व के क्षेत्र में रक्त वाहिका के लुमेन में कमी की विशेषता है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल से रक्त का बहिर्वाह बिगड़ जाता है। संचार प्रणाली में फुफ्फुसीय धमनी का बहुत महत्व है। यह फेफड़ों को ऑक्सीजन से संतृप्त करने के लिए रक्त प्रवाह प्रदान करता है। जब फुफ्फुसीय धमनी संकरी हो जाती है, तो दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है। यह इसकी अतिवृद्धि को दर्शाता है। नतीजतन, फुफ्फुसीय धमनी को रक्त की आपूर्ति धीमी हो जाती है, जिससे दिल की विफलता होती है।

पैथोलॉजी जन्मजात और अधिग्रहित है। सीएचडी (जन्मजात हृदय रोग) के मामले में, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को वाल्वुलर स्टेनोसिस के रूप में परिभाषित किया जाता है।

कारण

जन्मजात स्टेनोसिस के विकास को प्रभावित करने वाले मुख्य कारक हैं:

• गर्भावस्था के दौरान माँ के शरीर का नशा,
• स्थानांतरित रूबेला,
• वंशागति।

अधिग्रहित विकृति के कारण हो सकते हैं:

• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ,
• दिल का myxoma
• कार्सिनॉइड्स का निर्माण
• महाधमनी का बढ़ जाना,
• वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी,
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स।

स्थानीयकरण से, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस भिन्न हो सकता है:

• वाल्व,
• सबवाल्वुलर,
• मिला हुआ।

रोग के चार चरण होते हैं:

• संतुलित
• व्यक्त,
• उच्चारण,
• विघटन का चरण, जो रक्त परिसंचरण के गंभीर उल्लंघन की विशेषता है।

लक्षण

रोग के चरण के आधार पर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न हो सकती हैं। पैथोलॉजी के विकास के शुरुआती चरणों में, लक्षण अदृश्य होते हैं और अक्सर पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं।

धमनी की थोड़ी संकीर्णता के साथ, व्यावहारिक रूप से कोई अभिव्यक्ति नहीं होगी। हृदय रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के दौरान आप संयोग से कुछ वर्षों के बाद रोग का पता लगा सकते हैं।

स्टेनोसिस वाले नवजात शिशुओं में, दिल की विफलता नोट की जाती है, और आराम करने पर भी सांस की तकलीफ देखी जाती है। 1 मिमी के लुमेन के साथ, एक तत्काल सर्जिकल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। नहीं तो मौत भी हो सकती है।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के पहले लक्षण हैं:

• मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ भी सांस की तकलीफ,
• थकान,
• दिल की असामान्य ध्वनि,
• सामान्य कमज़ोरी,
• बार-बार चक्कर आना,
• बेहोशी
• दिल के क्षेत्र में दर्द,
• ग्रीवा नसों की सूजन और धड़कन।

जांच से दिल के कूबड़ का पता चल सकता है। शारीरिक गतिविधि के दौरान लक्षण बदतर हो जाते हैं। इसलिए, इस तरह के निदान वाले बच्चों के लिए, खेल और शारीरिक शिक्षा को contraindicated है।

यदि एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के दौरान, एक बच्चे में दिल की धड़कन का पता चला है, तो घबराओ मत। एक सटीक निदान केवल एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा शोध परिणामों के आधार पर किया जा सकता है।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का निदान

रोग का निदान करने के लिए, आपको निम्नलिखित कार्य करने होंगे:

• एफसीजी (फोनोकार्डियोग्राफी) दिल की बड़बड़ाहट की उपस्थिति और प्रकार का अध्ययन करने के लिए;
• ईसीजी (इकोकार्डियोग्राफी), जो सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पता लगाने की अनुमति देता है;
• एक्स-रे दिल का विस्तार दिखा रहा है।

प्राप्त आंकड़ों का विश्लेषण आपको सटीक निदान करने और स्टेनोसिस की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। उसके बाद ही उपचार निर्धारित है।

यदि आप निदान की शुद्धता के बारे में संदेह में हैं, तो कार्डियोलॉजी के क्षेत्र में कई विशेषज्ञों से संपर्क करें।

जटिलताओं

स्टेनोसिस का रूप जो भी हो, रोग गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है जो जीवन की अवधि और गुणवत्ता को प्रभावित करती है। समय पर निदान और ऑपरेशन से इन समस्याओं से बचने में मदद मिलेगी।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस खतरनाक क्यों है? यह विकृति मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के विकास का कारण है। उपचार के बिना, फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन के संकुचन से स्ट्रोक, रोधगलन और दाएं निलय की विफलता जैसे परिणाम हो सकते हैं। सर्जरी के बिना, स्टेनोसिस वाले रोगी की पांच साल के भीतर मृत्यु हो जाती है।

यदि आपके बच्चे को पल्मोनरी स्टेनोसिस का निदान किया गया है, तो घबराएं नहीं। समय पर और पर्याप्त उपचार आपके बच्चे को साथियों के साथ सामंजस्यपूर्ण रूप से विकसित करने और कई वर्षों तक पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं?

फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की थोड़ी गंभीरता के साथ, विशेष चिकित्सीय उपाय नहीं किए जाते हैं। उपचार रोगसूचक है। यदि रोग बढ़ता है, स्टेनोसिस की डिग्री बढ़ जाती है, तो बच्चे को एक सर्जिकल ऑपरेशन दिखाया जाता है। धारण करने के लिए सबसे अनुकूल आयु 5 से 10 वर्ष की अवधि है।

एक डॉक्टर क्या करता है?

स्टेनोसिस के चरण और प्रकार के आधार पर, उपचार पद्धति का चयन किया जाता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, ओपन या बैलून वाल्वुलोप्लास्टी की विधि का उपयोग करके एक ऑपरेशन किया जाता है।

सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस का इलाज एक कृत्रिम अंग या पैच के साथ संकीर्ण क्षेत्र को फिर से आकार देकर किया जाता है। एक नियम के रूप में, रोग का निदान अनुकूल है।

बच्चों के पुनर्वास की अवधि लगभग तीन महीने है। ऑपरेशन के दो साल बाद शारीरिक गतिविधि की अनुमति है। उपचार के बिना, महत्वपूर्ण विकासात्मक स्टेनोसिस सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और दिल की विफलता का कारण बन सकता है। इससे मौत हो सकती है।

यदि अल्ट्रासाउंड और डॉप्लरोग्राफी के दौरान भ्रूण में स्टेनोसिस का पता चला है, तो निराशा न करें। बच्चे के जन्म के बाद ऑपरेशन किया जा सकता है, और वह पूर्ण जीवन जीने में सक्षम होगा। भ्रूण में पहचाना गया स्टेनोसिस आपको ऑपरेशन के लिए पहले से तैयार करने और समय पर आपातकालीन उपाय करने की अनुमति देगा।

निवारण

एक बच्चे में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के विकास को रोकने के लिए, गर्भावस्था के दौरान, गर्भवती माँ को अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए। रोग का समय पर निदान पैथोलॉजी के आगे विकास के जोखिम के बिना इष्टतम और प्रभावी उपचार चुनने की अनुमति देगा।

यदि फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का संदेह है, तो बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम के लिए उसकी सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

पल्मोनरी धमनी स्टेनोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसे जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) के प्रकारों में से एक माना जाता है और यह फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में हृदय के दाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन की विशेषता है, जहां एक है महत्वपूर्ण संकुचन। स्टेनोसिस के कई प्रकार हैं:

• वाल्व;
• सबवाल्वुलर;
• सुपरवाल्वुलर;
• संयुक्त।

सभी रोगियों में से 90% में, फुफ्फुसीय धमनी के छिद्र के वाल्वुलर स्टेनोसिस का निदान किया जाता है। रोग की गंभीरता के आधार पर, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• रोशनी;
• औसत;
• अधिक वज़नदार।

व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, डॉक्टर हृदय के दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक रक्तचाप के निर्धारण के स्तर और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव ढाल के आधार पर वर्गीकरण का उपयोग करते हैं:

1. मैं मध्यम डिग्री - सिस्टोलिक रक्तचाप 60 मिमी एचजी, ढाल - 20-30 मिमी एचजी।
2. द्वितीय मध्यम डिग्री - सिस्टोलिक रक्तचाप 60-100 मिमी एचजी, ढाल - 30-80 मिमी एचजी।
3. स्पष्ट डिग्री - सिस्टोलिक दबाव 100 मिमी एचजी से अधिक है, और ढाल 80 मिमी एचजी से अधिक है।
4. IV अपक्षयी चरण - हृदय के वेंट्रिकल के सिकुड़ा हुआ कार्य की अपर्याप्तता विकसित होती है, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी होती है, वेंट्रिकल में दबाव सामान्य से कम हो जाता है।

हेमोडायनामिक्स के कारण और विशेषताएं

स्टेनोसिस के लिए पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए, रोग के विकास के कारण और तंत्र को जानना आवश्यक है। विकास के तंत्र के अनुसार, दो प्रकार के स्टेनोसिस प्रतिष्ठित हैं:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत।

फुफ्फुसीय धमनी के जन्मजात स्टेनोसिस का कारण एक आनुवंशिक प्रवृत्ति, रसायनों, दवाओं और रूबेला जैसे कुछ संक्रमणों द्वारा भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास पर भ्रूण का प्रभाव हो सकता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस प्राप्त किया जा सकता है। इस तरह की रोग स्थिति का कारण संक्रामक (सिफिलिटिक, आमवाती) घाव, ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, महाधमनी धमनीविस्फार है।

यह रोग हेमोडायनामिक्स के उल्लंघन की विशेषता है, जो दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक तक रक्त के प्रवाह के मार्ग में बाधाओं की उपस्थिति से जुड़ा है। निरंतर भार के साथ हृदय के कामकाज से मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है। वेंट्रिकल के आउटलेट का क्षेत्र जितना छोटा होगा, उसमें सिस्टोलिक ब्लड प्रेशर उतना ही अधिक होगा।

रोग के लक्षण

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर सीधे स्टेनोसिस की गंभीरता और प्रकार पर निर्भर करती है। यदि वेंट्रिकल में सिस्टोलिक रक्तचाप 75 मिमी एचजी से अधिक नहीं है, तो रोग के लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हो सकते हैं। जब दबाव बढ़ जाता है, तो बीमारी के पहले लक्षण चक्कर आना, थकान, दिल की धड़कन, उनींदापन और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

जन्मजात स्टेनोसिस के साथ, बच्चों को शारीरिक और मानसिक विकास में मामूली अंतराल, सर्दी, बेहोशी की प्रवृत्ति का अनुभव हो सकता है। IV विघटित डिग्री के साथ, बार-बार बेहोशी और एनजाइना के हमले संभव हैं।

यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं बढ़ जाती हैं, और कोई इलाज नहीं होता है, तो एक अंडाकार खिड़की खुल सकती है, जिसके माध्यम से शिरापरक रक्त का निर्वहन होता है।

फुफ्फुसीय ट्रंक के स्टेनोसिस वाले रोगी की जांच के दौरान, यह पहचानना संभव है: छोरों या पूरे शरीर का सायनोसिस, त्वचा पीली है, गर्दन में नसें सूज जाती हैं और स्पंदित हो जाती हैं।

छाती में, आप सिस्टोलिक कंपकंपी, दिल के कूबड़ की उपस्थिति, अंगों या पूरे शरीर के सियानोसिस की उपस्थिति को देख सकते हैं।

अक्सर, पर्याप्त उपचार के अभाव में, रोगी को दिल की विफलता या सेप्टिक एंडोकार्टिटिस हो सकता है, जो मृत्यु का कारण बनता है।

निदान

रोगी का जीवन उपचार और निदान की समयबद्धता पर निर्भर करता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर अतिरिक्त शोध के निम्नलिखित तरीके लिखेंगे:

• रक्त और मूत्र का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण;
• दिल का अल्ट्रासाउंड;
• एक्स-रे परीक्षा;
• फोनोकार्डियोग्राफी;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• बज रहा है

पृथक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को फैलोट के टेट्राड, ओपन डक्टस आर्टेरियोसस और एट्रियल सेप्टल दोष जैसे रोगों से विभेदित किया जाना चाहिए।

उपचार के तरीके

आइसोलेटेड पल्मोनरी स्टेनोसिस का इलाज अकेले सर्जरी से किया जाता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब कोई स्पष्ट संकेत नहीं होते हैं, तो महंगी दवाओं और संचालन की कोई आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन जब रोग की गंभीरता रोगी को सामान्य सक्रिय जीवन शैली जीने से रोकती है, तो फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का शल्य चिकित्सा उपचार रोगी के जीवन की गुणवत्ता को लम्बा करने और बनाए रखने का मौका देता है। यह जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) वाले बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है।

तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप (वाल्वुलोप्लास्टी) के लिए एक संकेत एक संकेतक है - फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल के बीच एक दबाव ढाल, जो 50 मिमी एचजी से अधिक है।

रोग की गंभीरता और प्रकार के आधार पर, वाल्वुलोप्लास्टी कई तरीकों से की जाती है:

ओपन वाल्वुलोप्लास्टी एक पेट की सर्जरी है जो हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग करके सामान्य संज्ञाहरण के तहत की जाती है। इस प्रकार का सर्जिकल उपचार हेमोडायनामिक्स को पूरी तरह से पुनर्स्थापित करता है, लेकिन फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के रूप में जटिलताओं के विकास के लिए खतरनाक है।

बंद वाल्वुलोप्लास्टी एक सर्जिकल हस्तक्षेप है जिसमें एक वाल्वुलॉट का उपयोग किया जाता है, जो सामान्य रक्त प्रवाह को बाधित करने वाले अतिरिक्त ऊतक को उत्तेजित करता है।

बैलून वाल्वुलोप्लास्टी को सर्जिकल उपचार का सबसे सुरक्षित तरीका माना जाता है।

बैलून वाल्वुलोप्लास्टी उपचार का सबसे कम दर्दनाक तरीका है, जिसमें पेट में चीरा लगाने की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन यह जांघ क्षेत्र में कई छोटे पंचर बनाने के लिए पर्याप्त है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस एक गंभीर बीमारी है, जिसे अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो यह घातक हो सकती है। वयस्क रोगियों के लिए, हेमोडायनामिक्स में मामूली विकार सामान्य भलाई को प्रभावित नहीं करते हैं। बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस के लिए निरंतर निगरानी और बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के रूप में इस तरह के निदान की पहचान करते समय, घबराएं नहीं। आज, दवा स्थिर नहीं है और उचित देखभाल और उपचार के साथ, रोगी काफी सक्रिय जीवन शैली जी सकते हैं। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, सर्जिकल उपचार के बाद, पांच साल की जीवित रहने की दर 91% है, जो एक अच्छा संकेतक है।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की रोकथाम है:

1. एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करना।
2. गर्भावस्था के दौरान आदर्श स्थिति बनाना।
3. रोगों का शीघ्र निदान और उपचार।
4. जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको स्व-औषधि नहीं करनी चाहिए, लेकिन तुरंत योग्य चिकित्सा सहायता लेना बेहतर है।
5. उपचार के बाद, रोगियों को सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए।

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जन्मजात हृदय विसंगतियों के मामलों में पृथक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस 2.5-2.9% (एबट, 1936; गैलस, 1953) में होता है। 10% मामलों में, इसे अन्य हृदय दोषों (जे। ग्रिनेवेट्स्की, जे। मोल, टी। स्टैसिंस्की, 1956) के साथ जोड़ा जाता है। फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस "पीला", एसियानो प्रकार के जन्मजात विकृतियों को संदर्भित करता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व (वाल्वुलर स्टेनोसिस) के स्तर पर या वाल्व के नीचे, दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में संकुचित होती है - सबवेल्वुलर, या इन्फंडिबुलर, स्टेनोसिस। 80% मामलों में, वाल्वुलर स्टेनोसिस होता है और 20% में - सबवेल्वुलर स्टेनोसिस (ए। ए। विष्णव्स्की, एन.के. गैलांकिन और एस। श। खरनास, 1962)।

दाएं वेंट्रिकल से संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के बाहर निकलने में कठिनाई इसकी अतिवृद्धि (चित्र 14) की ओर ले जाती है। समय के साथ, सही वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है।

चावल। 14. फुफ्फुसीय धमनी (योजना) के मुंह का संकुचित होना। 1 - फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का संकुचन (43% मामलों में - फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व के स्तर पर, 43% - फुफ्फुसीय धमनी के शंकु के क्षेत्र में, 14% - एक साथ संकुचन में) वाल्व और शंकु का क्षेत्र); 2 - दाएं वेंट्रिकल का फैलाव और अतिवृद्धि।

अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान, यहां तक ​​​​कि महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस भी भ्रूण के संचार प्रणाली पर भार नहीं बनाता है, और इसलिए, जन्म के समय, हृदय का आकार आमतौर पर सामान्य होता है। एक छोटी या मध्यम डिग्री के जन्म के बाद, स्टेनोसिस अक्सर दाएं वेंट्रिकल में स्पष्ट वृद्धि का कारण नहीं बनता है; महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के साथ, एक नियम के रूप में, दाएं वेंट्रिकल में धीरे-धीरे वृद्धि होती है।

इस प्रकार, कुछ हद तक दाएं वेंट्रिकल का आकार फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री के संकेतक के रूप में कार्य करता है। अक्सर दाहिने आलिंद में भी वृद्धि होती है।

दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव का मान 300 मिमी एचजी तक पहुंच सकता है। कला। सामान्य 25-30 मिमी एचजी के बजाय। कला।

दोष की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है और स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। माइनर पल्मोनरी स्टेनोसिस अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है, अक्सर व्यक्तिपरक विकार पैदा किए बिना। ऐसे रोगी पूरी कार्य क्षमता को बनाए रखते हुए बुढ़ापे तक जीते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस की औसत डिग्री के साथ, आमतौर पर यौवन के दौरान, सांस की तकलीफ होती है, जो कि मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ भी बढ़ जाती है, दिल के क्षेत्र में दर्द और दर्द दिखाई देता है। बच्चा वृद्धि और विकास में पिछड़ जाता है।

बचपन में पहले से ही फुफ्फुसीय धमनी का महत्वपूर्ण स्टेनोसिस रक्त परिसंचरण के घोर उल्लंघन का कारण बनता है। सांस की तकलीफ आराम से भी स्पष्ट होती है और थोड़ी सी भी मेहनत से बढ़ जाती है। यह आमतौर पर सायनोसिस ("सफेद दोष") के साथ नहीं होता है, लेकिन लंबे समय तक संचार विफलता के साथ, नीले गाल और निचले छोर देखे जा सकते हैं।

इन रोगियों में सहजन के रूप में उंगलियों का मोटा होना भी आमतौर पर विकसित नहीं होता है या हल्का होता है; कोई पॉलीसिथेमिया नहीं देखा गया। एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ, रोगी की स्थिति का लक्षण उसके कूबड़ पर अत्यंत दुर्लभ है। हाइपरट्रॉफाइड दाहिने दिल की आरक्षित क्षमता छोटी है, और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता में वृद्धि, एक नियम के रूप में, कम उम्र में मृत्यु की ओर ले जाती है।

फुफ्फुसीय धमनी के पृथक संकुचन वाले मरीजों में अक्सर हृदय कूबड़ (दाएं निलय अतिवृद्धि का परिणाम) होता है।

फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में - उरोस्थि के बाएं किनारे पर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में - सिस्टोलिक कांपना ("बिल्ली का गड़गड़ाहट") पैल्पेशन द्वारा निर्धारित किया जाता है। हृदय दाईं ओर बढ़ा हुआ है। ऑस्केल्टेशन से दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के साथ उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक खुरदरी, खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। कई रोगियों में शोर कैरोटिड धमनियों में फैलता है और रीढ़ की हड्डी के पीछे से दाएं और बाएं से सुना जाता है। शोर का ऐसा विकिरण महाधमनी में संक्रमण और उस पर वितरण (एस. श्री खरनास, 1962) के कारण होता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस फुफ्फुसीय वाल्व के ऊपर दूसरे स्वर की अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमजोर पड़ने की विशेषता है। इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, दूसरा स्वर संरक्षित होता है। धमनी दाब और नाड़ी की कोई विशेषता नहीं होती है।

एक एक्स-रे दाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा दिखाता है। हृदय का शीर्ष गोलाकार होता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ फुफ्फुसीय धमनी का चाप स्पंदित नहीं होता है। अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का एक महत्वपूर्ण पोस्ट-स्टेनोटिक एन्यूरिज्मल विस्तार होता है। फेफड़े के क्षेत्र हल्के होते हैं, संवहनी पैटर्न खराब होता है। फेफड़ों की जड़ों का विस्तार नहीं होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दाएं वेंट्रिकल के ओवरस्ट्रेन, हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन के लक्षण दिखाता है।

फुफ्फुसीय धमनी पर फोनोकार्डियोग्राम पर, पहले स्वर के बाद एक स्पिंडल के आकार का बड़बड़ाहट थोड़ा विराम के साथ शुरू होता है; दूसरे स्वर तक पहुँचता है और अपने फुफ्फुसीय भाग की शुरुआत से पहले समाप्त होता है। दूसरा स्वर द्विभाजित है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट महाधमनी, बोटकिन के बिंदु तक, हृदय के शीर्ष तक कुछ हद तक विकीर्ण हो सकती है।

फुफ्फुसीय धमनी के पृथक स्टेनोसिस का निदान करते समय, किसी को हृदय के विकास में संभावित सहवर्ती विसंगतियों को भी ध्यान में रखना चाहिए, जैसे कि सेप्टल दोष, ओपन डक्टस आर्टेरियोसस, आदि।

रोग का निदान स्टेनोसिस की डिग्री और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मरीजों को सूजन की संभावना होती है! श्वसन रोग और बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस।

उच्चारण स्टेनोसिस प्रारंभिक दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और अचानक मृत्यु के विकास का कारण बनता है।

दोष के गंभीर लक्षणों की उपस्थिति और इसके प्रगतिशील पाठ्यक्रम शल्य चिकित्सा उपचार के संकेत के रूप में कार्य करते हैं।

हालांकि, यह देखते हुए कि समय के साथ, स्टेनोसिस, यहां तक ​​​​कि हल्के, मायोकार्डियम और संचार विकारों के सिकुड़ा समारोह के महत्वपूर्ण अपरिवर्तनीय उल्लंघन की ओर जाता है, यह न केवल गंभीर और मध्यम, बल्कि हल्के स्टेनोसिस के साथ और जल्द से जल्द रोगियों पर काम करने की सिफारिश की जाती है। जितना संभव हो (ए। ए कोरोटकोव, 1964)।

कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करके सेलर्स या इंट्राकार्डियक सर्जरी के अनुसार ट्रांसवेंट्रिकुलर क्लोज्ड वाल्वोटॉमी (ब्रॉक के अनुसार), ट्रांसएर्टियल (फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से) का उत्पादन करें। एस। श्री हरनास (1962) के अनुसार, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस के सर्जिकल उपचार में मृत्यु दर 2% है, इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ - 5-10%।

फुफ्फुसीय धमनी के जन्मजात स्टेनोसिस को लंबे समय से एक ऐसी बीमारी माना जाता है जो गर्भावस्था के साथ पूरी तरह से असंगत है (क्रॉस एट अल।)। यह दृश्य वर्तमान में संशोधन के अधीन है।

हमने देखा कि 5 गर्भवती महिलाएं (सभी प्राइमिपेरस) पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (दोष के सर्जिकल सुधार के बाद तीन सहित) के साथ 21 से 30 वर्ष की आयु की थीं।

शल्य चिकित्सा उपचार (टी।, 30 वर्ष) से ​​गुजरने वाले 2 रोगियों में से एक में गर्भावस्था समाप्त हो गई
2800 ग्राम, 51 सेमी लंबे वजन के एक जीवित बच्चे की तत्काल सहज प्रसव। दूसरे रोगी को नसबंदी (एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत) के साथ पेट (गर्भावस्था के 22वें सप्ताह में) कराया गया। यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के कार्डियोवास्कुलर सर्जरी संस्थान में गर्भावस्था की समाप्ति के एक साल बाद, उसने हाइपोथर्मिया के तहत फुफ्फुसीय वाल्वोटॉमी की और एक सकारात्मक परिणाम प्राप्त किया।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (एस।, 22 वर्ष की उम्र) के लिए हृदय की सर्जरी करने वाले 3 रोगियों में से एक में, यह 3 साल बाद हुआ, दूसरे में (एल।, 27 वर्ष पुराना) - ट्रांसवेंट्रिकुलर वाल्वोटॉमी के 2 साल बाद। गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ी और सामान्य प्रसव के साथ समाप्त हुई। जीवित बच्चे पैदा हुए (वजन 2700 और 3400 ग्राम, लंबाई 49 और 50 सेमी, संतोषजनक स्थिति में)।

तीसरा रोगी (के., 21 वर्ष) गर्भावस्था के 8वें सप्ताह में सांस लेने में तकलीफ, थकान, सामान्य कमजोरी, हृदय के काम में रुकावट की शिकायत लेकर हमारे पास आया। गर्भावस्था के दौरान मरीज की हालत और खराब हो गई। उसने स्पष्ट रूप से गर्भावस्था को समाप्त करने से इनकार कर दिया। उसे शल्य चिकित्सा के लिए भेजने का निर्णय लिया गया। गर्भावस्था के 12वें सप्ताह में, रोगी का ट्रांसवेंट्रिकुलर वाल्वोटॉमी किया गया। ऑपरेशन के बाद मरीज की हालत में सुधार हुआ। गर्भावस्था समय से पहले जन्म (33-34 सप्ताह में) में समाप्त हो गई। एक जीवित भ्रूण का जन्म 1700 ग्राम वजन 40 सेमी लंबा हुआ था; बच्चे को यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के बाल रोग संस्थान में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां वह सामान्य रूप से विकसित हुआ और सामान्य वजन के साथ संतोषजनक स्थिति में घर से छुट्टी दे दी गई।

इस प्रकार, पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले 5 रोगियों में से केवल एक को देर से गर्भावस्था हुई थी; (गर्भावस्था के 22वें सप्ताह में एक सिजेरियन सेक्शन किया गया था), बाकी महिलाओं ने जीवित बच्चों को जन्म दिया (एक समय से पहले)।

हमारे अनुभव से पता चलता है कि फुफ्फुसीय धमनी की थोड़ी सी संकीर्णता के साथ, जो दाहिने दिल पर एक महत्वपूर्ण भार के बिना होती है, रोगी गर्भावस्था और सहज प्रसव का सामना कर सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के गंभीर संकुचन के कारण दाएं निलय की विफलता के लिए या तो गर्भावस्था की समाप्ति या हृदय दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।