समय से पहले बुढ़ापा सिंड्रोम वाले लोग। असामान्य उम्र बढ़ने की घटना - अनसुलझी प्रोजेरिया (3 तस्वीरें)

बांझपन

बड़ी आँखें

शिरापरक विस्तार

उच्च आवाज

दबी हुई आवाज

दांत दोष

हाथ विकृति

बाल विकास मंदता

उलटी छाती

बैकलॉग इन शारीरिक विकास

सिर पर बालों की कमी

अनुपस्थिति चमड़े के नीचे ऊतक

सफ़ेद बाल

कम उम्र में बुढ़ापा झुर्रियाँ

बढ़ी हुई खोपड़ी

पैरों में छाले

प्रोजेरिया (हचिन्सन-गिलफोर्ड सिंड्रोम) एक दुर्लभ बीमारी है जो प्रोटीन संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है। इस विकृति के साथ, त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं और आंतरिक अंगजो समय से पहले बुढ़ापा आने के कारण होता है।

बचपन का प्रोजेरिया, जिसके लक्षण 2 साल की उम्र से दिखाई देते हैं, समय से पहले बूढ़ा हो जाता है: मरीज औसतन 13 साल तक जीवित रहते हैं और एथेरोस्क्लेरोसिस और संबंधित बीमारियों से मर जाते हैं -। रोग की आनुवंशिक प्रकृति के बावजूद, यह विरासत में नहीं मिलता है।

वयस्क रूप - वर्नर सिंड्रोम - एक आनुवंशिक विकृति है, जो विरासत में मिली है, 18 साल बाद शुरू होती है, इसकी विशेषता है जल्दी बुढ़ापा, बुजुर्गों के रोगों का विकास : , . मौत की ओर ले जाता है।

कारण

हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम एक उत्परिवर्तन का परिणाम है, एक जीन की संरचना में परिवर्तन जो अनायास या किसके प्रभाव में होता है बाह्य कारक. मानव आनुवंशिकता का वाहक डीएनए अणु है। एक जीन में अमीनो एसिड होते हैं जो एक सख्त क्रम में एक दूसरे से जुड़े होते हैं। पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की संरचना में परिवर्तन से आनुवंशिक रोग होते हैं।

प्रोजेरिया होता है संरचनात्मक परिवर्तनलैमिनेट प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन। अमीनो एसिड साइटिसिन को थाइमिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। पैथोलॉजिकल लैमिन को प्रोजेरिन कहा जाता है, जिसके संचय से समय से पहले कोशिका मृत्यु हो जाती है। आणविक परिवर्तन प्राकृतिक उम्र बढ़ने के समान प्रक्रियाओं की ओर ले जाते हैं।

वयस्क प्रोजेरिया भी एक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है। डीएनए के काम के लिए जिम्मेदार एंजाइम का संश्लेषण बाधित होता है। आनुवंशिक तंत्र को परिणामी क्षति दैहिक कोशिकाओं की समय से पहले उम्र बढ़ने का कारण बनती है।

लक्षण

बच्चों में प्रोजेरिया के लक्षण इस प्रकार हैं:

• छोटा कद;
• चमड़े के नीचे के ऊतक की कमी;
• त्वचा के नीचे एक बढ़ी हुई नस;
• अनुपातहीन रूप से बड़ी खोपड़ी;
• सिर पर बालों की कमी;
• खराब शारीरिक विकास;
• बड़ी आँखें;
• दांत दोष;
• "उलटी हुई छाती";
• उच्च आवाज.

शारीरिक विकास में पिछड़ने के बावजूद हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम वाले बच्चे बौद्धिक रूप से विकसित होते हैं, अपने साथियों से पीछे नहीं रहते हैं। मानसिक विकास. बच्चों की प्रोजेरिया 5 साल की उम्र से एथेरोस्क्लेरोसिस की प्रगति और कार्डियक पैथोलॉजी में वृद्धि के साथ है - गुदाभ्रंश के दौरान शोर होते हैं, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण। हृदय रोग- सबसे सामान्य कारणकी मृत्यु।

वयस्कों में प्रोजेरिया के मामले, यानी वर्नर सिंड्रोम, निम्नलिखित स्थितियों की विशेषता है:

• जल्दी भूरे बाल और गंजापन;
• कम उम्र में बूढ़ा झुर्रियों की उपस्थिति;
• रंजकता, शुष्क त्वचा;
• चमड़े के नीचे के ऊतक में रेशेदार सील;
• आवाज दब जाती है।

प्रोजेरिया पुरुषों और महिलाओं में बांझपन का कारण है। पर देर से चरणपैरों पर रोग दिखाई देते हैं। की वजह से पेशीय शोषअंग पतले हो जाते हैं, संयुक्त संकुचन विकसित होते हैं,। आधी मुड़ी भुजाओं के कारण "घुड़सवार मुद्रा" की विशेषता है। हाथ विकृत हो जाते हैं, नाखून पीले हो जाते हैं, "घड़ी के चश्मे" का रूप ले लेते हैं।

एक्स-रे पेरिआर्टिकुलर ऊतकों में ऑस्टियोपोरोसिस और चूने के जमाव को दिखाते हैं, लिगामेंटस उपकरणजोड़। वयस्कों में प्रोजेरिया अक्सर साथ होता है सौम्य ट्यूमर अलग स्थानीयकरण, अंतःस्रावी रोग,। 8-12% में हैं घातक ट्यूमर. इसलिए, प्रोजेरिया के लक्षण अक्सर धुंधले होते हैं।

इलाज

हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम एक घातक बीमारी है जो हमेशा मृत्यु में समाप्त होती है। कोई एटियोट्रोपिक उपचार नहीं है जो पैथोलॉजी के कारण को समाप्त करता है। मृत्यु एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण होती है, जिसमें भीतरी दीवारवाहिकाओं, कोलेस्ट्रॉल जमा होता है, धमनियों के लुमेन को संकुचित करता है, रक्त प्रवाह परेशान होता है। मायोकार्डियल रोधगलन विकसित करता है। एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़ेगठन का कारण बनता है, जो पोत की दीवार से टूट सकता है और गड़बड़ी पैदा कर सकता है मस्तिष्क परिसंचरण, आघात।

प्रोजेरिया का उपचार एथेरोस्क्लेरोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने के उद्देश्य से है, जिसमें आहार प्रदान करता है कम सामग्रीप्रोटीन खाद्य पदार्थों में समृद्ध पशु वसा: दुबला मांस, मछली, पनीर। चिकित्सा चिकित्सास्टैटिन का उपयोग शामिल है - दवाएं जो रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करती हैं:

• "एटोरवास्टेटिन फाइजर";
• "लिपोफेन";
• रोसुवास्टेटिन सैंडोज़;
• "सिमवास्टेटिन";
• "एपाडोल-नियो"।

इस समूह की दवाएं कोलेस्ट्रॉल की एकाग्रता को कम करती हैं, रक्त में लिपिड की सामग्री को प्रभावित करती हैं।

प्रोजेरिया के साथ, स्थिति की निरंतर निगरानी आवश्यक है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. हृदय रोगों को रोकने और उनका इलाज करने के लिए, रक्त के थक्के जमने की क्षमता को कम करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें एंटीप्लेटलेट गुण होते हैं:

• "कार्डियोमैग्निल";
• "वारफारिन ओरियन";
• "हेपरिन";
• "इपाटन"।

संयुक्त कार्य को बहाल करने के लिए ग्रोथ हार्मोन, फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। दूध के दांत हटा दिए जाते हैं, क्योंकि बच्चों में प्रोजेरिया उनके विकास का उल्लंघन करता है।

ड्रग्स सामने आए हैं जो प्रोजेरिया के रोगियों के जीवन को लम्बा खींचते हैं, और उनके साथ आशा है कि विकास के साथ आनुवंशिक अनुसंधानघातक मानी जाने वाली बीमारी का इलाज संभव होगा।

21 वीं सदी में रूस और दुनिया भर में आनुवंशिक विकृति का गहन अध्ययन शुरू हुआ। शोधकर्ताओं ने पाया है कि प्रोजेरिन कम मात्रा में जमा होता है स्वस्थ शरीर, और कोशिकाओं में इसकी सामग्री उम्र के साथ बढ़ती जाती है। हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम और प्राकृतिक उम्र बढ़ने के कारण सामान्य कारणों में. चिकित्सा विज्ञान के विकास से न केवल इलाज संभव होगा गंभीर रोगलेकिन बुढ़ापे से लड़ने के लिए भी।

क्या लेख में सब कुछ सही है चिकित्सा बिंदुनज़र?

उत्तर तभी दें जब आपने चिकित्सा ज्ञान सिद्ध किया हो

समान लक्षणों वाले रोग:

अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया रोग संबंधी स्थिति, जिसमें इन ग्रंथियों को बनाने वाले ऊतकों का तेजी से गुणन होता है। नतीजतन, शरीर आकार में बढ़ जाता है और इसकी कार्यप्रणाली खराब हो जाती है। रोग का निदान वयस्क पुरुषों और महिलाओं और छोटे बच्चों दोनों में किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह के विकृति विज्ञान के रूप में जन्मजात हाइपरप्लासियाअधिवृक्क बाह्यक। किसी भी मामले में, रोग काफी खतरनाक है, इसलिए, जब इसके पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत संपर्क करना चाहिए चिकित्सा संस्थानएक व्यापक परीक्षा और नियुक्ति के लिए प्रभावी तरीकाचिकित्सा।

प्राचीन ग्रीक भाषा से अनुवाद में प्रोजेरिया का अर्थ है - बूढ़ा। यह एक दुर्लभ आनुवंशिक रोग है जिसमें शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, जिससे समय से पहले बुढ़ापा आ जाता है। बच्चों के प्रोजेरिया, जिसे हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम कहा जाता है, और वयस्क प्रोजेरिया, जिसे वर्नर सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, प्रतिष्ठित हैं।

LMNA जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप बचपन के प्रोजेरिया का सिंड्रोम होता है। यह वह जीन है जो लैमिनेट प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो कोशिका नाभिक के प्रतिधारण में योगदान देता है। वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि दोषपूर्ण प्रोटीन लैमिन सेल नाभिक की अस्थिरता की ओर जाता है, जो जल्दी उम्र बढ़ने में योगदान देता है।

जन्म के समय, इस सिंड्रोम वाले बच्चे शारीरिक और बाहरी रूप से स्वस्थ दिखाई देते हैं। यह रोग 1.5-2 वर्ष की आयु में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है। यह बालों और वजन के नुकसान से व्यक्त किया जाता है, नसों का फलाव मनाया जाता है, झुर्रीदार त्वचा बनती है। इसके अलावा, नकारात्मक प्रक्रियाएं वृद्ध लोगों में अधिक सामान्य जटिलताओं के साथ होती हैं: स्ट्रोक, हृदय रोग, ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त कठोरता, सामान्यीकृत एथेरोस्क्लेरोसिस।

इस बीमारी के साथ एक दिलचस्प बात है। अलग-अलग जातीयता के बावजूद, इस सिंड्रोम वाले बच्चे एक-दूसरे से बाहरी समानता रखते हैं। प्रोजेरिया का सबसे आम कारण जिससे बच्चे मरते हैं, एथेरोस्क्लेरोसिस है, और जिस उम्र में वे रहते हैं वह 13 वर्ष है। सच है, आयु सीमा 8 से 21 वर्ष के बीच है।

वयस्क प्रोजेरिया, लंबी अवधि की टिप्पणियों के अनुसार, शुरू होता है किशोरावस्थारेंज 15 से 20 साल के बीच है। स्वाभाविक रूप से, रोग रोगियों की जीवन प्रत्याशा को भी प्रभावित करता है, जिसे 40-50 वर्ष तक छोटा कर दिया जाता है। घातक परिणामस्ट्रोक, रोधगलन, घातक ट्यूमर के कारण होता है। रोग के विकास का कारण अभी भी अज्ञात है और आज तक दुनिया भर के वैज्ञानिकों के दिमाग में है।

आपको पता होना चाहिए कि प्रोजेरिया एक अनुवांशिक बीमारी है, वंशानुगत नहीं। यह पता चला है कि माता-पिता इस बीमारी के वाहक नहीं हैं। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि गर्भाधान के क्षण से पहले ही शुक्राणु या अंडे में छिटपुट उत्परिवर्तन होता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि यदि माता-पिता के पास SHGP वाला बच्चा है, तो उसी तरह का दूसरा बच्चा होने की संभावना कम है - 4-8 मिलियन में 1। कुछ प्रोजेरिया सिंड्रोम हैं जो पीढ़ियों से गुजरते हैं, लेकिन क्लासिक एसएचजीपी के साथ ऐसा नहीं है।

बीमारी से पहले, दोनों लिंग (महिला और पुरुष) और सभी विशेष रूप से नस्ल समान हैं। यह रोग काफी दुर्लभ है और दुनिया भर में 8 मिलियन बच्चों में से केवल एक में होता है। पर जाना जाता है इस पलइसी तरह की बीमारी के 42 मामले।

आदतन खोज

समय से पहले बुढ़ापा क्या है और इससे बचने के उपाय

जोड़ा गया: 2011-04-16

समय से पहले बुढ़ापा क्या है और इससे बचने के उपाय

आधुनिक वैज्ञानिक दो प्रकार की उम्र बढ़ने में अंतर करते हैं - शारीरिक (प्राकृतिक शुरुआत और विशेषता सेनेइल परिवर्तनों का क्रमिक विकास) और पैथोलॉजिकल, यानी शरीर की समय से पहले बूढ़ा होना।

समय से पहले बुढ़ापा उम्र बढ़ने की दर में किसी भी आंशिक या कुल त्वरण के रूप में परिभाषित किया गया है जो किसी व्यक्ति को "आगे बढ़ने" का कारण बनता है औसत स्तरउम्र बढ़ने आयु वर्ग. जिसमें उम्र से संबंधित परिवर्तनसे पहले आओ स्वस्थ लोगउपयुक्त आयु। दूसरे शब्दों में, समय से पहले बुढ़ापा आने के साथ जैविक आयुएक व्यक्ति अपने कैलेंडर (पासपोर्ट) से आगे है।

समय से पहले बुढ़ापा मानव जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है, कम उम्र में "वृद्धावस्था की बीमारियों" के विकास की ओर ले जाता है, और जीवन प्रत्याशा को छोटा कर देता है।

कारण समय से पूर्व बुढ़ापाएक श्रृंखला है प्रतिकूल कारक, जैसे तनाव, धूम्रपान, सूर्यातप, प्राकृतिक बायोरिदम की विफलता, साथ ही कुपोषण, जो स्वाभाविक रूप से ऊतकों की रूपात्मक संरचनाओं के समय से पहले पहनने का कारण बनता है।

इससे संबंधित बाहरी परिवर्तनवास्तविक उम्र बढ़ने की अभिव्यक्तियों के समान हैं, हालांकि वे इसकी विशेषता के साथ नहीं हैं अपरिवर्तनीय क्षति. फिर भी, वर्णित कारक तथाकथित का कारण हैं। उम्र से संबंधित बीमारियां जो जैविक उम्र बढ़ने में तेजी लाती हैं - एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, गठिया, वृद्धावस्था का मनोभ्रंश, जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता, साथ ही ऑन्कोलॉजिकल विकृति।

शरीर के समय से पहले बूढ़ा होने के साथ कार्यात्मक अवस्थाशारीरिक ("सामान्य") उम्र बढ़ने की तुलना में कार्डियोवास्कुलर सिस्टम काफी हद तक बिगड़ जाता है। इसके लक्षणों में सेरेब्रल वाहिकाओं का प्रगतिशील काठिन्य कई मायनों में आसन, त्वचा, बाल आदि में परिवर्तन जैसे संकेतों में बूढ़ा पतन की याद दिलाता है। मस्तिष्क काठिन्य और उम्र बढ़ने की अभिव्यक्तियाँ इतनी बारीकी से जुड़ी हुई हैं कि पूर्व को कभी-कभी भी माना जाता है संभावित कारणशरीर का समय से पहले बूढ़ा होना।

शरीर के समय से पहले बुढ़ापा आने के लक्षण कुछ अन्य में भी देखने को मिलते हैं पुराने रोगोंक्षय रोग की तरह, पेप्टिक छाला, मधुमेहवयस्क, मानसिक आघातऔर अन्य। वे प्रतिरक्षा की कमी में भी दिखाई देते हैं। विशेष भूमिकामानसिक खेलें और भावनात्मक तनाव, कुपोषण, आयनकारी विकिरण।

कुछ जेरोन्टोलॉजिस्ट तथाकथित सिंड्रोम को त्वरित उम्र बढ़ने का एक मॉडल भी मानते हैं। अत्यंत थकावट, कामकाजी आबादी के बीच एक व्यापक स्थिति। इस सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर जटिल होता है: काम का सामान्यीकरण और आराम की व्यवस्था, आहार, विटामिन थेरेपी, जल प्रक्रिया, भौतिक चिकित्सा, प्रतिरक्षा सुधार और बहुत कुछ।

आंतरिक कारकों के लिएशरीर की समय से पहले उम्र बढ़ने में शामिल हैं: स्व-विषाक्तता, जोखिम मुक्त कण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, साथ ही मस्तिष्क के नियामक कार्य का उल्लंघन। स्व-विषाक्तता के परिणाम गतिहीन छविजिंदगी, कुपोषण, और के कारण भी लगातार तनावजिससे आधुनिक मनुष्य अक्सर उजागर होता है।

ऐसा माना जाता है कि महिलाओं की उम्र पहले हो जाती है। यह आमतौर पर उन विवाहों को दी जाने वाली वरीयता में परिलक्षित होता है जहां दूल्हा दुल्हन से बड़ा होता है, लेकिन इसके विपरीत नहीं। हालाँकि, दो घटनाएँ जो एक-दूसरे से बिल्कुल मेल नहीं खाती हैं, यहाँ मिश्रित हैं। द्वारा जैविक प्रक्रियाएंजेरोन्टोलॉजिस्ट के अनुसार, महिलाओं की उम्र अधिक धीमी होती है और वे 6-8 साल से अधिक समय तक जीवित रहती हैं। उदाहरण के लिए, वृद्ध महिलाओं और पुरुषों के ऊतकों में समान परिवर्तन बाद के 8 वर्षों में होते हैं, अर्थात महिलाओं की जैविक उम्र बढ़ने के बाद होती है। महिलाओं की महान जीवन शक्ति जीवन भर बनी रहती है, हालांकि, बाह्य रूप से, महिलाएं आमतौर पर अपने साथियों - पुरुषों की तुलना में बड़ी दिखती हैं।

जैविक रूप से नियमित सेवन से शरीर की अनुकूली शक्तियों को बनाए रखने में बहुत मदद मिल सकती है सक्रिय योजक (दृढ साधनप्राकृतिक से बना पौधे का अर्क, बहुपक्षीय प्रदान करें लाभकारी प्रभावप्राकृतिक के आधार पर शरीर पर औषधीय गुणपौधे जिनसे वे बने हैं) और साइटामाइन (नियामक क्रिया के पेप्टाइड अणु जो कार्यात्मक विकारों को ठीक कर सकते हैं और शरीर में रोग प्रक्रियाओं के विकास को रोक सकते हैं), शरीर के बायोएनेरगेटिक्स का सामान्यीकरण।

पर्याप्त रूप से वृद्धि करने के लिए रक्षात्मक बलशरीर, आवश्यक अंगों और प्रणालियों की शारीरिक गतिविधि का अनुकूलन जैविक रूप से प्रभावी पोषण संबंधी कारक, कार्यों के कमजोर होने की भरपाई करने और समय से पहले बूढ़ा होने वाले विकारों की घटना को रोकने में सक्षम।

"नियमित" आहार के साथ सभी आवश्यक खाद्य घटक प्राप्त करें आधुनिक आदमीकठिन। उत्पादों के प्रसंस्करण में परिवर्तन के साथ, उनमें पोषक तत्वों की मात्रा कम हो गई है। इसलिए, महानगरों की आबादी एक दुविधा का सामना करती है - या तो भोजन से सभी पोषक तत्व प्राप्त करने का प्रयास करें और प्राप्त करें अधिक वज़न, या निर्धारित 2000 किलो कैलोरी / दिन प्राप्त करें। आहार की खुराक की मदद से आहार को समायोजित करके।

से कई गुना अधिक स्रोतों के लिए खाद्य उत्पादपोषक तत्वों और आवश्यक मामूली घटकों की सामग्री के संदर्भ में, औषधीय पौधों, समुद्री भोजन, जैव प्रौद्योगिकी संश्लेषण उत्पादों और अन्य जैव सक्रिय अवयवों पर आधारित आहार पूरक शामिल हैं, जो एक वृद्ध व्यक्ति के पोषण में समृद्ध होना चाहिए।

संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखने के लिए कई पोषक तत्व बहुत महत्वपूर्ण हैं। संयोजी ऊतक, जो शरीर के सभी अंगों और ऊतकों की रीढ़ है। यह कैसे कार्य करता है और सुरक्षित है पोषक तत्वन केवल उपस्थिति पर निर्भर करता है त्वचालेकिन सामान्य रूप से हमारा स्वास्थ्य भी।

आख़िरकार बाहरी संकेतबुढ़ापा (जैसे झुर्रियों का दिखना, त्वचा की लोच में कमी, बालों का झड़ना) आंतरिक अंगों के स्वास्थ्य की एक दर्पण छवि है, जो भी है काफी हद तकसंयोजी ऊतक की स्थिति और पानी को बनाए रखने की इसकी क्षमता से निर्धारित होता है।

शरीर में नवीनीकरण प्रक्रियाओं का समर्थन करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक सेक्स हार्मोन का संतुलन है।

यह ज्ञात है कि एस्ट्रोजेन कोलेजन के चयापचय में शामिल होते हैं और अंतरकोशिकीय (ट्रांसडर्मल सहित) द्रव में हयालूरोनिक एसिड के स्तर को बढ़ाते हैं। उम्र के साथ, गोनाडों के कार्यों का शारीरिक विलोपन होता है, जिससे परिवर्तन होता है हार्मोनल पृष्ठभूमिजो तुरंत संयोजी ऊतक की स्थिति को प्रभावित करता है। इस तरह के परिवर्तनों की एक बाहरी अभिव्यक्ति प्री- और पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में हाइपोएस्ट्रोजेनिक त्वचा की उम्र बढ़ने है।

हालांकि, इस तथ्य को देखते हुए कि वसा ऊतकएस्ट्रोजन भी पैदा करता है समान स्थितिमहिलाओं में भी हो सकता है युवा उम्र- सख्त और लंबे समय तक आहार के परिणामस्वरूप, जिसके कारण तेज़ गिरावटचमड़े के नीचे की वसा जमा।

जैसे-जैसे महिलाओं में डिम्बग्रंथि समारोह फीका पड़ता है, चमड़े के नीचे की वसा में एक शारीरिक वृद्धि होती है, जिससे "उम्र" के साथ आम तौर पर स्वीकृत वजन मानकों को बनाए रखना अधिक कठिन हो जाता है।

उदाहरण के लिए, फाइटोएस्ट्रोजेन पौधों और कुछ कवक के घटक होते हैं जो एस्ट्रोजेनिक गुणों को प्रदर्शित करते हैं। फाइटोएस्ट्रोजेन शुरू में अंतर्जात हार्मोन की तुलना में 100-1000 गुना कम सक्रिय होते हैं, लेकिन शरीर में पूर्व की एकाग्रता बाद वाले की तुलना में 5000 गुना अधिक हो सकती है। यह फाइटोएस्ट्रोजेन के स्पष्ट हार्मोन जैसे प्रभाव की व्याख्या करता है।

फाइटोएस्ट्रोजेन की अधिकतम मात्रा में ऐसे होते हैं औषधीय पौधेजैसे सिमिसिफुगा, लाल तिपतिया घास, नद्यपान, सोयाबीन, अल्फाल्फा, बर्डॉक, आदि।

फाइटोहोर्मोन त्वचा की नमी को बढ़ाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे महीन झुर्रियों को दूर करने में मदद करते हैं, चेहरे और शरीर पर बालों के विकास को धीमा करते हैं, सिर पर उनके विकास को उत्तेजित करते हैं, और विरोधी भड़काऊ और ऑन्कोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं।

पानी के लिए मानव शरीर- ऑक्सीजन के बाद दूसरा सबसे महत्वपूर्ण पदार्थ, क्योंकि। सब शारीरिक प्रक्रियाएंशरीर में जलीय वातावरण में और पानी की भागीदारी के साथ होते हैं। ग्लूकोसामिनोग्लाइकेन्स (ग्लूकोसामाइन, चोंड्रोइटिन,) की उपस्थिति के कारण अंतरालीय द्रव हाईऐल्युरोनिक एसिड) एक जेल है जो कोशिकाओं को घेरता है और उनका पोषण करता है।

ऊतक जेल में कम या ज्यादा संरचनात्मक रूप से बाध्य पानी हो सकता है। तदनुसार, यह जेल जितना अधिक पानी से संतृप्त होता है, ऊतक ट्यूरर उतना ही अधिक होता है और इसके विपरीत। इसलिए, मुख्य बाहरी अभिव्यक्तिउम्र बढ़ने के दौरान पानी की कमी - पिलपिला त्वचा जिसने अपना रंग खो दिया है। लेकिन वही प्रक्रियाएं ऊतकों में होती हैं आंतरिक वातावरणजीव, जो अंगों और उनकी प्रणालियों की शिथिलता की ओर ले जाता है। और आज इसमें कोई शक नहीं है कि पानी उम्र बढ़ने का मुख्य संकेतक है।

हालाँकि, समस्या यह है कि पानी एक ऐसा उत्पाद है जो शरीर में खराब अवशोषित होता है।

पानी के ऊतकों में प्रवेश करने में सक्षम होने के लिए, इसके कुछ भौतिक-रासायनिक पैरामीटर महत्वपूर्ण हैं (सतह तनाव, रेडॉक्स क्षमता, पीएच, खनिजकरण, आदि)। यदि पैरामीटर पेय जलअपनी विशेषताओं के संदर्भ में, वे शरीर के तरल माध्यमों से संपर्क करते हैं, पानी जैविक रूप से सक्रिय है और कोशिकाओं के लिए सुलभ है।

समय से पहले बूढ़ा होने और बुजुर्गों की बीमारियों की रोकथाम के लिए आहार में, एक जटिल खनिज।

अमीनो अम्लप्रोटीन अणु के मुख्य भाग और संरचनात्मक यौगिक हैं। शरीर में कुछ अमीनो एसिड को संश्लेषित किया जा सकता है। इन अमीनो एसिड को गैर-आवश्यक कहा जाता है। अमीनो एसिड जिन्हें शरीर संश्लेषित नहीं कर सकता है उन्हें आवश्यक कहा जाता है।

सभी अमीनो एसिड पोषण में बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि वे निर्माण के लिए प्लास्टिक सामग्री हैं ऊतक संरचनाएं, और एक नियामक प्रभाव भी है विभिन्न कार्यजीव।

समय से पहले बूढ़ा होने की प्रक्रिया के खिलाफ लड़ाई में मुख्य नियम जीवन शैली में आमूल-चूल परिवर्तन है। यदि आप समय से पहले बूढ़ा नहीं होना चाहते हैं, तो आपको केवल खाने की जरूरत है स्वस्थ भोजनजितना हो सके उतना समय बिताएं ताज़ी हवा, हर दिन प्रदर्शन करें शारीरिक व्यायामऔर सभी बुरी आदतों को छोड़ दें।

स्वस्थ रहो!

100 साल पहले पहली बार समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम पर चर्चा की गई थी। और कोई आश्चर्य नहीं: ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (ग्रीक समर्थक से - पहले, गेरोन्टोस - बूढ़ा आदमी) - या हडचिन्सन गिलफोर्ड सिंड्रोम। इस रोग को बाल्यावस्था बुढ़ापा भी कहते हैं। यह अत्यंत दुर्लभ है आनुवंशिक रोगउम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज करना। सीधे शब्दों में कहें तो एक साल में एक बच्चे की उम्र 10-15 साल होती है।

प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे जन्म के बाद 6 से 12 महीने तक सामान्य दिखते हैं। उसके बाद, वे लक्षणों की विशेषता विकसित करते हैं बुढ़ापा: झुर्रीदार त्वचा, गंजापन, भंगुर हड्डियां और एथेरोस्क्लेरोसिस। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी, झुर्रीदार त्वचा, गंजा सिर वाला। ये बच्चे आमतौर पर 13-14 साल की उम्र में कई दिल के दौरे और प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, दांतों के पूर्ण नुकसान आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्ट्रोक के बाद मर जाते हैं। और केवल कुछ ही 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। लोगों में इस बीमारी को "कुत्ता बुढ़ापा" कहा जाता है।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के करीब 60 मामले सामने आ रहे हैं। इनमें से 14 लोग संयुक्त राज्य अमेरिका में रहते हैं, 5 - रूस में, बाकी यूरोप में। ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना विकास, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, खराब संयुक्त गतिशीलता, अविकसित ठोड़ी, छोटा चेहरासिर के आकार की तुलना में, जो व्यक्ति को एक पक्षी की विशेषताओं के रूप में देता है। चमड़े के नीचे की वसा के नुकसान के कारण, सभी वाहिकाएं दिखाई देती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है। मानसिक विकासउचित आयु। और ये सभी बीमार बच्चे आश्चर्यजनक रूप से एक-दूसरे से मिलते-जुलते हैं।

कुछ समय पहले तक, डॉक्टर बीमारी के कारण का पता नहीं लगा सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि "बचकाना बुढ़ापे" का कारण एक ही उत्परिवर्तन है। प्रोजेरिया एलएमएनए जीन के उत्परिवर्तित रूप के कारण होता है। नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, जिन्होंने अध्ययन का नेतृत्व किया, यह रोग वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदल जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। आनुवंशिक उत्परिवर्तनप्रोटीन में लैमिन ए शरीर की त्वरित उम्र बढ़ने का कारण बनता है। और युवक - अपने बड़े उभरे हुए कानों, उभरी हुई आँखों और गंजे खोपड़ी पर सूजी हुई नसों के साथ - एक सौ सोलह साल के आदमी में बदल जाता है।

हुसैन खान और उनका परिवार अपनी तरह का अनूठा है: विज्ञान के लिए यह एकमात्र ऐसा मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोजेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में एक वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे। हाना के पति-पत्नी एक-दूसरे के चचेरे भाई हैं। उनमें से किसी को भी प्रोजेरिया नहीं है, और न ही उनके दो बच्चे, 14 वर्षीय संगीता और 2 वर्षीय गुलावसा। यह बीमारी उनकी 19 वर्षीय बेटी रेहेना और दो बेटों को प्रभावित करती है: 7 वर्षीय अली हुसैन और 17 वर्षीय इकरामुल। उनमें से किसी के पास व्यावहारिक रूप से 25 साल तक जीने का भी मौका नहीं है, और यह शायद सबसे दुखद बात है।

एडल्ट प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) एक वंशानुगत या पारिवारिक बीमारी है। यह समय से पहले बुढ़ापा, 20-30 साल की उम्र से शुरू होकर, जल्दी सफेद होने, गंजापन और धमनीकाठिन्य के साथ प्रकट होता है। वयस्क प्रोजेरिया स्वयं प्रकट होता है निम्नलिखित लक्षण. धीमी गति से विकसित होने वाला किशोर मोतियाबिंद। पैरों, पैरों की त्वचा, हाथों और अग्रभाग की कुछ हद तक, साथ ही चेहरा धीरे-धीरे पतला हो जाता है, इन क्षेत्रों में चमड़े के नीचे का आधार और मांसपेशियां शोष करती हैं। पर निचले अंग 90% रोगियों के पास है पोषी अल्सर, हाइपरकेराटोसिस और नाखून डिस्ट्रोफी।

चेहरे की त्वचा का शोष एक चोंच के आकार की नाक ("पक्षी की नाक") के निर्माण के साथ समाप्त होता है, मौखिक विदर का संकुचन और ठुड्डी का तेज होना, "स्क्लेरोडर्मा मास्क" जैसा दिखता है। से अंतःस्रावी विकारहाइपोजेनिटलिज्म नोट किया जाता है, देर से दिखनाया माध्यमिक यौन विशेषताओं की कमी, ऊपरी और निचले हिस्से की शिथिलता पैराथाइराइड ग्रंथियाँ(उल्लंघन कैल्शियम चयापचय), थाइरॉयड ग्रंथि(एक्सोफ्थाल्मोस) और पिट्यूटरी (चाँद का चेहरा, ऊँची आवाज़)। अक्सर ऑस्टियोपोरोसिस होता है। उंगलियों में होने वाले परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली से मिलते-जुलते हैं। वर्नर सिंड्रोम के अधिकांश रोगी 40 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। वर्तमान में स्टेम सेल से इस बीमारी के इलाज के लिए परीक्षण चल रहे हैं।

progeria(ग्रीक progērōs समय से पहले वृद्ध) एक रोग संबंधी स्थिति है जो शरीर की समय से पहले उम्र बढ़ने के कारण त्वचा और आंतरिक अंगों में जटिल परिवर्तनों की विशेषता है। मुख्य रूप बच्चों के प्रोजेरिया (हचिन्सन-गिलफोर्ड सिंड्रोम) और वयस्क प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) हैं।

बचपन का प्रोजेरिया बहुत दुर्लभ है। एटियलजि और रोगजनन ज्ञात नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में, यह छिटपुट रूप से होता है, कई परिवारों में इसे भाई-बहनों सहित पंजीकृत किया गया है। वैवाहिक विवाह से, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है।

रोगियों की त्वचा कोशिकाओं में, डीएनए मरम्मत और फाइब्रोब्लास्ट क्लोनिंग के उल्लंघन पाए गए, साथ ही एट्रोफिक परिवर्तनएपिडर्मिस और डर्मिस, चमड़े के नीचे के ऊतकों का गायब होना। हालांकि अधिकांश रोगियों में बच्चों का पी. जन्मजात हो सकता है चिकत्सीय संकेतआमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं।

बच्चे का विकास तेजी से धीमा हो जाता है, डर्मिस में एट्रोफिक परिवर्तन, चमड़े के नीचे के ऊतक, विशेष रूप से चेहरे और अंगों पर, नोट किए जाते हैं। त्वचा पतली हो जाती है, शुष्क हो जाती है, झुर्रीदार हो जाती है, शरीर पर स्क्लेरोडर्मा जैसे घाव हो सकते हैं, हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र हो सकते हैं। पतली त्वचा के माध्यम से नसें दिखाई देती हैं। दिखावटरोगी: घमंडी, ललाट ट्यूबरकल चोंच के आकार की नाक के साथ एक छोटे नुकीले ("पक्षी") चेहरे के ऊपर फैलते हैं, नीचला जबड़ाअविकसित।

मांसपेशी शोष भी है डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएंदांतों, बालों और नाखूनों में; ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में परिवर्तन होते हैं, मायोकार्डियम, जननांग अंगों के हाइपोप्लासिया, बिगड़ा हुआ वसा के चयापचय, लेंस का धुंधलापन, एथेरोस्क्लेरोसिस।

लीना की आयु एक वर्ष में पाँच वर्ष होती है

कल, मॉस्को के एक क्लिनिक में, डॉक्टरों ने समय से पहले बूढ़ा होने वाले सिंड्रोम से पीड़ित एक मरीज का पहला ऑपरेशन किया।

सबसे पहले, मेरे कान के लोब अजीब तरह से शिथिल होने लगे। तब मैंने भौंहों के बीच आश्चर्यजनक रूप से गहरी झुर्रियाँ देखीं, - 23 वर्षीय लड़की कहती है।

लीना मेलनिकोवा पर पहली नज़र में, आपको भी संदेह होने लगता है। खैर, यह 40 - 50 वर्षीय एक चालाक ऊब कैसे है, जो व्यापक प्रसिद्धि और प्लास्टिक सर्जरी की इच्छा रखती है सबसे अच्छा सर्जन?! दुर्भाग्य से, ऐसा पहले ही हो चुका है।

वह अब 23 की तरह दिखती है।

समर्थक व्यक्तिगत जीवनमैं लीना से पूछने के लिए अपनी जीभ भी नहीं मोड़ सकता ... हालाँकि लड़की हिम्मत से मुस्कुराती है:

सब कुछ ठीक है।

लीना के पास लगभग कोई मौका नहीं है। निदान: "समय से पहले बूढ़ा सिंड्रोम" ("प्रोजेरिया")। दुनिया भर में चिकित्सा जगत के दिग्गजों का दावा है कि लोग बीमारी के क्षण से औसतन केवल 13 साल ही जीते हैं। और कोई नहीं जानता कि युवावस्था को कैसे बहाल किया जाए या कम से कम बुढ़ापे को कैसे शांत किया जाए ...

लीना में पांच साल पहले भयानक लक्षण दिखाई देने लगे थे। पहले चेहरा बूढ़ा, और फिर पूरे शरीर की त्वचा। ऐलेना ने तब मारी पॉलिटेक्निक संस्थान के प्रथम वर्ष में अध्ययन किया।

तुम्हें पता है, यह कितना अपमानजनक था ... लोग मेरी प्रेमिका से मिलने आते हैं और मेरे साथ सख्ती से पेश आते हैं, वे मुझे मेरी माँ के लिए ले जाते हैं। लगभग "बेटी" से मिलने की अनुमति मांगी।

मारी पॉलिटेक्निक यूनिवर्सिटी से स्नातक करने के बाद, लड़की ने प्लास्टिक सर्जरी का फैसला किया। लेकिन केले गोलाकार लिफ्टचेहरे की त्वचा ने मदद नहीं की। केवल गर्दन और मंदिरों पर निशान रह गए। जीव की उम्र बढ़ने की रहस्यमय प्रक्रिया जारी रही। स्थानीय डॉक्टर ऐलेना को केवल एक ही सलाह दे सकते थे - विटामिन लेने और लगातार निगरानी रखने के लिए।

लड़की - वैसे, एक प्रमाणित इंजीनियर-वास्तुकार - निराशा नहीं हुई और मास्को चली गई। मेलनिकोवा को एक महंगे महानगरीय क्लिनिक में दिलचस्पी हो गई प्लास्टिक सर्जरीब्यूटी प्लाजा। इसके विशेषज्ञों ने मुसीबत में फंसी प्रांतीय महिला की मदद करने का फैसला किया। और बिल्कुल फ्री।

हमने कोशिश करने का फैसला किया। यदि आम तौर पर यह माना जाता है कि कुछ भी नहीं किया जा सकता है, तो आपको कम से कम कोशिश करनी चाहिए, - क्लिनिक के प्रमुख सर्जन डॉ। चिकित्सीय विज्ञानप्रोफेसर अलेक्जेंडर TEPLYASHIN। - हालांकि ऐलेना का ऑपरेशन करना असुरक्षित है, क्योंकि यह बीमारी आंतरिक अंगों की स्थिति को भी प्रभावित कर सकती है।

वह बहुत छोटी है! उसे सामान्य रूप से रहने की जरूरत है, युवा लोगों के साथ संवाद करें। पहले हम एक चेहरा बनाएंगे, और फिर हम आनुवंशिक स्तर पर बीमारी से लड़ना शुरू करेंगे, - प्रोफेसर टेप्याशिन ने निर्धारित किया है।

"मैं वास्तव में प्रोफेसर पर विश्वास करता हूं," ऐलेना मेलनिकोवा लगातार हमें आश्वस्त करती है। ऐसा लग रहा है कि वह खुद को भी कायल कर रही है।

ऐलेना कल सुबह क्लिनिक पहुंची। वह ऑपरेशन की तैयारी कर रही थी। एक अलग कमरा आवंटित किया, जहां वह इंतजार कर रही थी। अभी तक प्रोफेसर टेपलाशिन भी अपने बेहद कठिन काम की तैयारी कर रहे हैं। ऑपरेशन से एक घंटे पहले ऐलेना शांत है।

मैं किसी चीज से नहीं डरता, - वह सब कुछ दोहराती और दोहराती है। और अंत में यह अभी भी रोता है। कुछ समय पहले लड़की गंभीरता से अपनी जीवन लीला समाप्त करने के बारे में सोच रही थी।

ऑपरेशन का समय आ गया है। लीना उठती है और सीधे आगे देखती है, क्लिनिक के आंतों में जानबूझकर दृढ़ चाल के साथ चलती है। अचानक, वह एक मिनट के लिए रुकती है और दूसरों की तुलना में खुद की ओर अधिक स्पष्ट रूप से मुड़ती है: "मैं इस पहले ऑपरेशन से बहुत डरती थी, और अब मेरे पास दूसरा ऑपरेशन है। और मेरे पास कोई विकल्प नहीं है। मेरी आखिरी उम्मीद"। - और निश्चयपूर्वक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के पास कदम रखें।

क्लिनिक के डॉक्टरों ने फोटोग्राफर को होली के पवित्र स्थान - सौंदर्य सर्जरी के संचालन कक्ष में जाने की अनुमति दी। ऑपरेशन का पहला चरण स्तन है। डॉक्टर छाती पर त्वचा को काटता है और एक विशेष जैव-प्रत्यारोपण तैयार करता है। रचना क्लिनिक के रहस्यों में से एक है। मुख्य बात - कोई विदेशी सिलिकॉन नहीं। आटे की तरह, प्रोफेसर टेप्याशिन ने इम्प्लांट को जोर से गूंथ लिया ताकि लचीली सामग्री उसकी उंगलियों के बीच लगभग रिस जाए। और अंत में शरीर में डालता है। दूसरा, और मुख्य मंच- चेहरा। और यहां पहली कठिनाई पिछले के निशान और खामियों को खत्म करना है प्लास्टिक सर्जरी. दृष्टि बेहोश दिल के लिए नहीं है। लेकिन लगता है सब कुछ ठीक चल रहा है...

लीना मेलनिकोवा क्लिनिक में एक विशेष पुनर्वास पाठ्यक्रम से गुजरने के बाद, आनुवंशिकीविद् और कोशिका जीवविज्ञानी विशेष रूप से उसके लिए एक व्यक्तिगत जैव प्रौद्योगिकी उपचार कार्यक्रम विकसित करेंगे, जो स्टेम कोशिकाओं के इंजेक्शन के साथ समाप्त होना चाहिए। इन कोशिकाओं को युवा शरीर से बुढ़ापे को बाहर निकालने के लिए माना जाता है ...

एक बार की बात है, एक सुंदर और स्मार्ट 18 वर्षीय छात्र मेलनिकोवा के कई प्रशंसक थे। लेकिन जब बीमारी विकसित होने लगी, तो केवल एक ही था जो वास्तव में प्यार करता था। लड़की उसका नाम नहीं लेती है, लेकिन उसे यकीन है कि वह बहुत चिंतित है और योशकर-ओला में उसका इंतजार कर रहा है। इस बीच, मास्को में बेरोजगार इंजीनियर-वास्तुकार मेलनिकोवा अपने भाई के साथ रहती है।

100 साल पहले पहली बार समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम पर चर्चा की गई थी। और आश्चर्य नहीं कि ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (ग्रीक प्रो - पहले, गेरोन्टोस - ओल्ड मैन से) एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी है जो उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज कर देती है।

सीधे शब्दों में कहें तो एक साल में एक बच्चे की उम्र 10-15 साल होती है। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी, झुर्रीदार त्वचा, गंजे सिर के साथ ... ये बच्चे आमतौर पर 13-14 साल की उम्र में कई दिल के दौरे और प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्ट्रोक के बाद मर जाते हैं। , दांतों का पूर्ण नुकसान, आदि। और केवल कुछ ही 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के 42 मामले ही सामने आ रहे हैं... इनमें से 14 लोग अमेरिका में, 5 रूस में, बाकी यूरोप में...

ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना विकास, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, खराब संयुक्त गतिशीलता, एक अविकसित ठोड़ी, सिर के आकार की तुलना में एक छोटा चेहरा है, जो व्यक्ति को देता है जैसे कि पक्षी की विशेषताएं। चमड़े के नीचे की वसा के नुकसान के कारण, सभी वाहिकाएं दिखाई देती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है। मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है। और ये सभी बीमार बच्चे आश्चर्यजनक रूप से एक-दूसरे से मिलते-जुलते हैं।

12 साल का सेठ कुक 80 साल के आदमी जैसा दिखता है। उसके बाल नहीं हैं, लेकिन उसे कई तरह की बीमारियाँ हैं जो वृद्ध लोगों को प्रभावित करती हैं। इसलिए, लड़का हर दिन एस्पिरिन और रक्त को पतला करने वाली अन्य दवाएं लेता है। 3 फीट (एक मीटर से थोड़ा अधिक) की ऊंचाई के साथ, सेठ का वजन 25 पाउंड (11.3 किलोग्राम) है।

ऑरी बार्नेट का जन्म 16 अप्रैल 1996 को हुआ था। पहले से ही पांच साल की उम्र में, गरीब ओरी शुरू हो गया इस्केमिक रोगदिल। एक के बाद एक हमले हुए। बच्चा अक्सर अस्पताल में समाप्त हो जाता था, लेकिन उसे उन साधनों से इलाज करना पड़ता था जो आमतौर पर वृद्ध लोगों के लिए निर्धारित होते हैं।

ओरी एक स्ट्रोक सर्वाइवर की तरह लग रहा था: उसके पैर कमजोर थे और वह एक बूढ़े बूढ़े की तरह ठोकर खाने लगा। उसकी आँखें फीकी पड़ गईं ऊपरी होठहिलता नहीं था, लार बहने लगती थी, भाषण पढ़ने योग्य नहीं हो जाता था।

ओरी की मां ने अपने अनुभव और दुर्भाग्यपूर्ण बच्चे के बारे में अपनी टिप्पणियों को लोगों तक पहुंचाने के लिए बहुत कुछ किया। तीन साल की उम्र से, बच्चे को टेलीविजन कार्यक्रमों की शूटिंग के लिए ले जाया गया और वैज्ञानिक सम्मेलन. सनसनीखेज पत्रकारों के लिए मां ने एक ही शर्त रखी कि वे यह न लिखें कि बच्चा प्रोजेरिया से मर रहा है।

अधिकांश प्रसिद्ध मामलाप्रोजेरिया, रूसी प्रेस में वर्णित - अल्विदास गुडेलौस्कस की कहानी, जो अचानक 20 साल के लड़के के रूप में उम्र बढ़ने लगा। सचमुच कुछ ही महीनों में, हमारी आंखों के सामने अलविदास एक 60 वर्षीय व्यक्ति में बदल गया। और प्लास्टिक सर्जरी के बाद ही वह दिखने लगा था परिपक्व आदमी. बाईं ओर की तस्वीर में - इस तरह उन्होंने ऑपरेशन से पहले, दाईं ओर - बाद में देखा। अब अलव्यदास सिर्फ 32 साल के हैं।

कुछ समय पहले तक, डॉक्टर बीमारी के कारण का पता नहीं लगा सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि केवल एक उत्परिवर्तन "बचकाना बुढ़ापे" या हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण है।

नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, जिन्होंने अध्ययन का नेतृत्व किया, यह रोग वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदल जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। प्रोजेरिया से पीड़ित लोग मुख्य रूप से ठीक उन्हीं बीमारियों से मरते हैं जिनकी विशेषता होती है बुढ़ापा. LMNA जीन का एक उत्परिवर्तित रूप अब प्रोजेरिया का कारण पाया गया है।

सात वर्षीय व्यक्ति और उसका परिवार

खान बच्चे। रेहेना, अली हुसैन और इकरामुल से पीड़ित दुर्लभ बीमारी. वह केवल सात साल का है, और वह पहले से ही गंजा हो रहा है। अली हुसैन खान जिस बीमारी से पीड़ित हैं, उसके कई लक्षणों में यह सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है। वह अभी भी एक लड़का है, लेकिन वह पहले से ही अधेड़ उम्र में है। यह प्रोजेरिया बेहद खतरनाक है दुर्लभ बीमारीजिससे अली का शरीर समय से पहले बूढ़ा हो जाता है।

न तो उनके और न ही उनकी बहन और भाई - 19 वर्षीय रेहेना और 17 वर्षीय इकरामुल के पास व्यावहारिक रूप से 25 वर्ष तक जीने का कोई मौका नहीं है।

यह रोग बच्चों के विकास को बहुत तेज करता है। हालांकि, यह अन्य समस्याओं का भी कारण बनता है: उनके मुंह में, उदाहरण के लिए, दांतों की दूसरी पंक्ति दिखाई देती है, और त्वचा बहुत पीली, लगभग पारदर्शी हो जाती है।

ऐसे बच्चे वृद्धावस्था में आम लोगों के कष्टों से बीमार हो जाते हैं। पिछले साल उनकी बहन रवेना, जिन्हें प्रोजेरिया भी था, की निमोनिया से मौत हो गई। वह 16 साल की थी।

जैसे ही अली हुसैन बोलना शुरू करते हैं, यह स्पष्ट हो जाता है कि वह बच्चों के समान उत्साह से भरे हुए हैं और उन आशाओं में व्यस्त हैं जो एक वयस्क की विशेषता नहीं हैं।

वे कहते हैं, "मैं एक अभिनेता बनना चाहता हूं, कार और विमान चलाना चाहता हूं, एक एक्शन हीरो बनना चाहता हूं। और फिर मैं डॉक्टर बनना चाहता हूं, क्योंकि डॉक्टर हर समय मेरी जांच करते हैं, और मैं खुद को जांचना चाहता हूं, और इसलिए मैं चाहता था कि किसी दिन मैं डॉक्टर बनना चाहूं।"

हाना इस अर्थ में अद्वितीय है: विज्ञान के लिए यह एकमात्र ऐसा मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोजेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में एक वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे।

बाल रोग विशेषज्ञ चंदन चट्टोपाध्याय के नेतृत्व में वैज्ञानिकों ने खानों को दो साल तक देखा और निष्कर्ष निकाला कि यह रोग वंशानुगत और पुनरावर्ती है। इसका मतलब है कि उसका जीन माता-पिता दोनों में हो सकता है। इस मामले में हाना के पति-पत्नी आपस में चचेरे भाई हैं. उनमें से न तो प्रोग्रेरिया है, न ही उनके अन्य दो बच्चे, 14 वर्षीय संगीता और दो वर्षीय गुलावसा।

पर पिछले साल कापरिवार की देखभाल कलकत्ता के एक चैरिटी द्वारा की जाती है। बिसुल खान परिवार के मुखिया का कहना है कि जिंदगी ने उनके साथ और उनकी पत्नी रजिया के साथ क्रूर व्यवहार किया है। ये दोनों भारतीय राज्य बिहार के एक गांव के मूल निवासी हैं। स्थानीय लोगों ने अपने बच्चों को एलियन कहा, और परिणामस्वरूप उन्हें पूर्ण अलगाव में बड़ा होना पड़ा।

खान याद करते हैं, "जब हम वहां रहते थे, बिहार में, हर शाम हम एक कमरे में बैठे थे, सो नहीं पा रहे थे, क्योंकि बच्चों में से एक को किसी चीज ने सताया था, फिर दूसरे को। और हमने सोचा, मैं और मेरी पत्नी, हम कंधे से कंधा मिलाकर बैठ गया और सोचा: हम कैसे जीना जारी रख सकते हैं? हमने एक झटके में इस सब को खत्म करने के बारे में भी सोचा ... "

"लेकिन अब बच्चे जीते हैं," पिता कहते हैं, "वे ऊर्जावान हैं, वे खुश हैं, वे जीते हैं" सामान्य ज़िंदगीजितना संभव हो, बिल्कुल।"

पिछले दो वर्षों से, खानमी की देखभाल कलकत्ता में एस-बीआई देवी चैरिटेबल हाउस के प्रमुख शेखर चट्टोपाध्याय द्वारा की जाती है। अब वे इस शहर में रहते हैं, हालांकि उनका सही पता गुप्त रखा जाता है।

धर्मार्थ संगठन ने मेरे पिता को सुरक्षा गार्ड के रूप में नौकरी खोजने में मदद की, लेकिन उनका वेतन कम है, इसलिए उनकी आर्थिक मदद भी की जाती है। लेकिन पैसे से कम महत्वपूर्ण नहीं वे सामान्य मानवीय संपर्क हैं जो बच्चों ने एक धर्मार्थ संगठन की मदद से हासिल किए हैं।

अली हुसैन को अपनी गोद में पटकते हुए चट्टोपाध्याय कहते हैं, ''हम उनका समर्थन करते हैं और हम दोस्त बन गए हैं.''

उनके समर्थन के लिए धन्यवाद, खान कहते हैं कि वे अब और अधिक जीते हैं पूरा जीवनपहले से। जब वे अपनी रुचियों और शौक के बारे में बात करते हैं तो वे मुस्कुराते हैं।

रेहेना का कहना है कि उन्हें भारतीय फिल्में पसंद हैं, खासकर भावुक प्रेम गीत। जब मैं पूछता हूं कि क्या वह खुद गाती है, तो वह कहती है कि वह शर्मीली है, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट है कि वह अपनी क्षमताओं का प्रदर्शन करना चाहती है, और अनुमोदन प्राप्त करने के बाद, वह कोशिश करने के लिए सहमत हो जाती है।

वह हिंदी में गाती है, "मैं तुमसे प्यार करती हूं और जब मैं तुम्हें नहीं देखती, तो मैं फिर से मिलने तक इंतजार नहीं कर सकती।"

विभिन्न स्रोतों के अनुसार