फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय और इसका विनियमन। शरीर में कैल्शियम के मुख्य कार्य

हड्डी के कंकाल का निर्माण, जो एक मजबूत फ्रेम की तरह, पूरे शरीर को धारण करता है, एक बहुत लंबी प्रक्रिया है। इसकी प्रभावशीलता आंतरिक अंगों के कामकाज, कुछ की सामग्री जैसे कारकों पर निर्भर करती है रासायनिक पदार्थरक्त और बच्चे के शरीर की सामान्य स्थिति में। और फिर भी हड्डियों के सामान्य और पूर्ण विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण शर्त फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का उचित कार्य है। विटामिन डी कंकाल के निर्माण के लिए समान रूप से महत्वपूर्ण है।
गर्भावस्था के पहले हफ्तों में भ्रूण के विकास में हड्डियां बनने लगती हैं, और 15वें सप्ताह के अंत तक, अजन्मे बच्चे का शरीर और उसकी हड्डी का तंत्र पहले से ही पूरी तरह से बन चुका होता है। लेकिन यह प्रक्रिया जारी है लंबे समय तककिशोरावस्था में यौवन तक। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान पहले से ही कैल्शियम, फास्फोरस और विटामिन डी के पर्याप्त सेवन पर बहुत महत्वपूर्ण ध्यान देना चाहिए।

शरीर में कैल्शियम की भूमिका पर:

कैल्शियम एक ऐसा तत्व है जो मानव शरीर में पर्याप्त मात्रा में मौजूद होता है। हड्डियों में 99% कैल्शियम होता है। इसके अलावा, यह नसों, मांसपेशियों के सामान्य कामकाज के लिए जिम्मेदार है और रक्त के थक्के के नियमन में शामिल है। एक बच्चे में दांतों के उचित गठन और विकास के लिए कैल्शियम भी बेहद जरूरी है।

कैल्शियम मुख्य रूप से भोजन - दूध और डेयरी उत्पादों के साथ शरीर में प्रवेश करता है।

महत्वपूर्ण!कैल्शियम की दैनिक आवश्यकता है:

0 से 6 महीने के बच्चों में, प्रति दिन 400 मिलीग्राम;
- 6 महीने से 1 वर्ष तक के शिशुओं में - शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 50 मिलीग्राम। तो, जीवन के दूसरे भाग में एक बच्चे को प्रति दिन लगभग 600 मिलीग्राम कैल्शियम प्राप्त करना चाहिए। कृपया ध्यान दें कि 100 मिलीलीटर स्तन के दूध में 30 मिलीग्राम कैल्शियम और 100 मिलीलीटर . होता है गाय का दूध- 120 मिलीग्राम कैल्शियम;
- 1 वर्ष से 10 वर्ष तक - प्रति दिन 800 मिलीग्राम कैल्शियम;
- 11 से 25 वर्ष की आयु के बच्चे - प्रति दिन 1200 मिलीग्राम।

फास्फोरस की भूमिका के बारे में:

फास्फोरस मानव शरीर के वजन का 1% से अधिक नहीं बनाता है। इसका लगभग 85% हिस्सा हड्डियों में और शेष मांसपेशियों और ऊतकों में यौगिकों के रूप में केंद्रित होता है। फॉस्फोरस से भरपूर खाद्य पदार्थ मांस और दूध हैं। मस्कुलोस्केलेटल ऊतक और दांतों के निर्माण के लिए एक अत्यंत महत्वपूर्ण तत्व।

महत्वपूर्ण! फास्फोरस के लिए बच्चों की दैनिक आवश्यकता है:

0 से 1 महीने तक - 120 मिलीग्राम;
- 1 से 6 महीने तक - 400 मिलीग्राम;
- 7 से 12 महीने तक - 500 मिलीग्राम;
- 1 से 3 साल तक - 800 मिलीग्राम;
- 4 से 7 साल तक - 1450 मिलीग्राम।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि स्तनपान करते समय, बच्चे को फास्फोरस की आवश्यकता माँ के दूध से पूरी तरह से संतुष्ट होती है।

हड्डी गठन की विशेषताएं:

फास्फोरस और कैल्शियम का अवशोषण आंत में होता है। से सामान्य कामकाजपाचन तंत्र की श्लेष्मा झिल्ली अवशोषण की सफलता और पूर्णता पर निर्भर करती है। कुछ की मदद से फॉस्फोरस और कैल्शियम को आंतों की दीवार के माध्यम से ले जाया जाता है रासायनिक यौगिक-विटामिन डी3 या पैराथाइरॉइड हार्मोन जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है।

महत्वपूर्ण! सबसे पहले, शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए आहार महत्वपूर्ण है। उपभोग किए गए भोजन में कैल्शियम और फास्फोरस का इष्टतम अनुपात क्रमशः 2:1 होना चाहिए। यानी फॉस्फोरस से 2 गुना ज्यादा कैल्शियम की आपूर्ति करनी चाहिए।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बड़ी मात्रा में कैल्शियम के साथ, हाइपरलकसीमिया विकसित हो सकता है। यह स्थिति खतरनाक है, क्योंकि कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फास्फोरस की तीव्र कमी विकसित होती है, और आंतरिक अंगों का कैल्सीफिकेशन होता है।
फास्फोरस की अधिकता के साथ, हाइपोकैल्सीमिया विकसित होता है। इस तरह की बीमारी के शुरुआती चरणों में, शरीर अपने दम पर सामना कर सकता है, लेकिन लंबी अवधि के साथ, हड्डी के खनिजकरण और उनकी वक्रता का उल्लंघन होता है।
यह हड्डी के कंकाल के निर्माण और वसा के आत्मसात करने की प्रक्रिया को बहुत प्रभावित करता है। जिगर, अग्न्याशय के रोगों के परिणामस्वरूप, हड्डी के कंकाल के गठन में गड़बड़ी की संभावना बढ़ जाती है।
कैल्शियम के सामान्य अवशोषण में बाधा डालने वाला एक महत्वपूर्ण कारक पाचन तंत्र का तथाकथित क्षारीकरण है। यह घटना तब होती है जब लिफाफा दवाएं लेते हैं, मात्रा में अत्यधिक वृद्धि कोलाई. इस तरह के विकार अक्सर उन बच्चों को प्रभावित करते हैं जिन्हें गाय के दूध पर आधारित मिश्रण से कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है। यह इस तथ्य से आसानी से समझाया जाता है कि मिश्रण के साथ खिलाने पर, कैल्शियम अघुलनशील लवण के रूप में शरीर में प्रवेश करता है और बहुत जल्दी उत्सर्जित होता है।
फास्फोरस आंत की बढ़ी हुई अम्लता के साथ-साथ शरीर में कैल्शियम और मैग्नीशियम की अधिकता के साथ बहुत खराब अवशोषित होता है।

डिपो कैल्शियम और फास्फोरस:

अवशोषण के बाद, कैल्शियम और फास्फोरस हड्डियों सहित पूरे शरीर में वितरित किए जाते हैं। वहां, कैल्शियम दो रूपों में जमा होता है: आसानी से हटाया जाता है और जमा को हटाना मुश्किल होता है। आसानी से घुलनशील यौगिकों में से, हाइपोकैल्सीमिया या शरीर के अंदर तरल पदार्थों की बढ़ी हुई अम्लता के मामले में कैल्शियम आसानी से रक्त में वापस आ जाता है।

महत्वपूर्ण! रक्त की बढ़ी हुई अम्लता बच्चे की लंबी बीमारियों के साथ विकसित होती है, उदाहरण के लिए, दस्त के साथ। यह कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री में उल्लेखनीय कमी की ओर जाता है हड्डी का ऊतकशिशु। शरीर में इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, यह संभव है कम समयपीएच स्तर को सामान्य करें। खर्च किए गए ट्रेस तत्वों के स्टॉक को शिशु आहार के साथ बहाल किया जाना चाहिए।

पीड़ित बच्चों में पुराने रोगों, जिसमें रक्त में पीएच स्तर काफी गड़बड़ा जाता है (बीमारियां जठरांत्र पथ, गुर्दे) इस नियामक तंत्र के बहुत खतरनाक उल्लंघन विकसित करते हैं। नतीजतन, वहाँ हैं गंभीर उल्लंघनफास्फोरस-कैल्शियम चयापचय, जो हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम और फास्फोरस की अत्यधिक लीचिंग के कारण बच्चे के विकास में महत्वपूर्ण मंदी की ओर जाता है।

फास्फोरस और कैल्शियम के उत्सर्जन का तंत्र:

बच्चे के शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय की अंतिम कड़ी गुर्दे हैं। वे महत्वपूर्ण रक्त को छानते हैं महत्वपूर्ण तत्वकैल्शियम और फास्फोरस सहित। वे, शरीर की जरूरतों के आधार पर, या तो रक्त में वापस आ जाते हैं या शरीर से मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

महत्वपूर्ण! इस प्रणाली के सुचारू संचालन को सुनिश्चित करने वाले कारक पर्याप्त मात्रा में विटामिन डी 3 और पैराथाइरॉइड हार्मोन हैं, साथ ही साथ गुर्दे का समुचित कार्य भी है। यदि इन तीन कारकों में से एक परेशान है, तो फॉस्फोरस और कैल्शियम के चयापचय का एक मजबूत उल्लंघन विकसित होता है।

छोटे बच्चों में, इस तरह के विकारों की मुख्य अभिव्यक्तियाँ ओसीसीपटल हड्डियों का नरम होना और अत्यधिक पसीना आना है।

विटामिन डी के बारे में:

पराबैंगनी किरणों के प्रभाव में, मानव त्वचा में निहित 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल अपने सक्रिय रूप में परिवर्तित हो जाता है - कोलेकैल्सीफेरोल (इस मामले में, त्वचा पर हल्की जलन दिखाई देती है, जिसे हम सनबर्न कहते हैं)। यह शरीर के लिए विटामिन डी3 का सबसे अच्छा रूप है।

महत्वपूर्ण! कोलेकैल्सीफेरोल को कृत्रिम रूप से पुन: उत्पन्न करना असंभव है। मल्टीविटामिन या मोनोकंपोनेंट उत्पादों के हिस्से के रूप में लिया गया, यह निष्क्रिय है और ज्यादातर वसा और मांसपेशियों के ऊतकों में जमा होता है।

विटामिन डी3 का एक हिस्सा लीवर में मेटाबोलाइज किया जाता है और अतिरिक्त शरीर से पित्त या गुर्दे में उत्सर्जित होता है। दूसरा भाग गुर्दे में चयापचय होता है। यह वह रूप है जो सक्रिय है और फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय में शामिल अंगों पर सीधा प्रभाव डालता है। विटामिन डी3 का वृक्क मेटाबोलाइट आंत में कैल्शियम और फास्फोरस और अन्य पदार्थों के उचित अवशोषण और हड्डी के ऊतकों में उनके निर्धारण के लिए जिम्मेदार है।
विटामिन डी3 की अधिकता से इसका कुछ भाग मांसपेशियों में जमा हो जाता है सक्रिय रूप.

महत्वपूर्ण! शरीर में विटामिन डी 3 की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बच्चे में विषाक्तता विकसित होती है। ऐसे बच्चे हैं जो सामान्य मात्रा में विटामिन डी 3 के साथ भी विषाक्तता के लक्षण अनुभव करते हैं। यह उनकी विशेषताओं और प्रवृत्ति के कारण है। इन बच्चों को कोलेकैल्सीफेरॉल की कम आवश्यकता होती है।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन के लक्षण:

प्रारंभिक चरण में इस तरह के विकारों के कारणों के बावजूद, वे लगभग स्पर्शोन्मुख हैं।

शरीर में फास्फोरस और कैल्शियम के चयापचय के उल्लंघन के लक्षण इस प्रकार हैं:

पश्चकपाल या सिर के अन्य भागों में पसीना बढ़ जाना। यह पहला संकेत है जो फास्फोरस और कैल्शियम के चयापचय में गड़बड़ी का संकेत दे सकता है। इस प्रकार, असंतुलन की भरपाई के लिए, शरीर मूत्र और पसीने दोनों के साथ क्लोराइड आयनों को अधिक तीव्रता से निकालना शुरू कर देता है;
शिशु के सिर का पिछला भाग छूने में सपाट और मुलायम हो जाता है। यदि ऐसे लक्षण देखे जाते हैं, तो बच्चे के शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस के आदान-प्रदान में खराबी की उपस्थिति के बारे में बात करना पहले से ही सुरक्षित है;
अस्थि विकृति। यह विकसित होता है, एक नियम के रूप में, यदि चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने के लिए कोई उपाय नहीं किया गया है;
अस्थि भंग। यह बीमारी की एक बहुत ही गंभीर और खतरनाक जटिलता है, जिसके लिए काफी लंबे या आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।

लक्षण उच्च सामग्रीशरीर में विटामिन डी3:

तीव्र प्यास। तदनुसार, बच्चा बहुत बार पॉटी मांगता है या डायपर पर पेशाब करता है;
- मूत्र का बढ़ा हुआ पृथक्करण;
- भूख की कमी;
- बच्चे की बढ़ती चिंता;
- नींद संबंधी विकार;
- पुनरुत्थान;
- उल्टी करना;
- मांसपेशियों की टोन में कमी;
- शरीर के वजन में कोई वृद्धि नहीं;
- छिपे हुए लक्षण: गुर्दे का कैल्सीफिकेशन, गुर्दे की पथरी, उच्च रक्तचाप।

निदान:

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर जल्द से जल्द स्थापित करें सटीक कारणएक बच्चे में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन। इससे समय पर और सही उपचार निर्धारित करना संभव हो जाएगा।
इतिहास का संग्रह करते समय, डॉक्टर को माता-पिता से पूछना चाहिए कि बच्चा क्या खाता है। यदि बच्चे को स्तनपान कराया जाता है, तो माँ का आहार निर्दिष्ट किया जाता है।
इसके बाद, यह पता चलता है कि क्या बच्चे को पाचन तंत्र में समस्या है, क्योंकि इससे महत्वपूर्ण का कुअवशोषण हो सकता है महत्वपूर्ण ट्रेस तत्व. नतीजतन, बच्चे में हड्डियों का निर्माण बाधित होगा।

सर्वेक्षण के अलावा, डॉक्टर कई परीक्षणों को निर्धारित करता है, जिनमें से निम्नलिखित को बहुत जानकारीपूर्ण माना जाता है:

मल अध्ययन;
बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा के लिए स्मीयर;
शरीर से उत्सर्जित कैल्शियम का पता लगाने के लिए यूरिनलिसिस। इस विश्लेषण के लिए सुबह खाली पेट मूत्र एकत्र किया जाता है। इस विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर ने निष्कर्ष निकाला है कि हाइपरकैल्सीयूरिया है, जो शरीर में विटामिन डी3 की उच्च सामग्री से जुड़ा है;
रक्त परीक्षण, जिसमें कैल्शियम, फास्फोरस और के स्तर का निर्धारण होता है alkaline फॉस्फेट- एक एंजाइम जो बच्चे के अस्थि ऊतक में नई कोशिकाओं के विकास को इंगित करता है)। इस विश्लेषण के लिए धन्यवाद, यकृत और गुर्दे के सही कामकाज को स्थापित करना भी संभव है;
भाप के सही कामकाज को निर्धारित करने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण थाइरॉयड ग्रंथि;
विटामिन डी3 और उसके मेटाबोलाइट्स के स्तर का निर्धारण। यह विश्लेषण वैकल्पिक है। लेकिन यह आवश्यक हो सकता है यदि बच्चे के शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन का कारण स्थापित करना संभव नहीं है। यह विश्लेषण बहुत जटिल है और इसके लिए अत्याधुनिक उपकरणों की आवश्यकता होती है।

इलाज:

महत्वपूर्ण! अपने बच्चे को कभी न दें अपनी मर्जीविटामिन डी3 युक्त बूँदें, क्योंकि शरीर में इसकी अधिकता बहुत खतरनाक होती है। कोई भी उपचार प्रारंभिक जांच के बाद ही डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।

कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के किसी भी विकार के उपचार की मुख्य दिशाएँ इस प्रकार हैं:

सही भोजन। समस्या के आधार पर, डॉक्टर उन उत्पादों की सिफारिश करेंगे जिन्हें वरीयता दी जानी चाहिए, और जिन्हें छोड़ दिया जाना चाहिए या सीमित किया जाना चाहिए;
-         कैल्शियम ऐसे खाद्य पदार्थों में बड़ी मात्रा में पाया जाता है: ताजी सब्जियां (बीट्स, अजवाइन, गाजर, खीरा), फल और जामुन (करंट, अंगूर, स्ट्रॉबेरी, स्ट्रॉबेरी, खुबानी, चेरी, अनानास, संतरा, आड़ू), नट्स , मांस, जिगर, समुद्री भोजन, डेयरी उत्पाद।

फास्फोरस पनीर, पनीर, यकृत, मांस, फलियां जैसे खाद्य पदार्थों से भरपूर होता है। फूलगोभी, खीरा, नट, अंडे, समुद्री भोजन
- रचना में विटामिन डी3 का अतिरिक्त सेवन दवाई(मोनोकंपोनेंट या जटिल मल्टीविटामिन) एक स्थापित कमी के साथ;
- कैल्शियम और फास्फोरस की दैनिक या बढ़ी हुई खुराक वाली दवाओं का अतिरिक्त सेवन;
- विकृति के उपचार के लिए साधन जो बच्चे के शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन का कारण बनते हैं।

विटामिन डी3 आवश्यकताएँ:

एक छोटे बच्चे के लिए बहुत महत्वपूर्ण है विटामिन डी की मात्रा जो माँ को गर्भावस्था के दौरान प्राप्त होती है, विशेष रूप से तीसरी तिमाही में।

महत्वपूर्ण! पूर्ण-कालिक, स्वस्थ बच्चे जिनकी माताएँ पर्याप्त मात्रा में विटामिन डी लेती हैं, उन्हें आमतौर पर भोजन से अतिरिक्त मात्रा की आवश्यकता नहीं होती है।

जिन शिशुओं को सबसे अधिक बार स्तनपान कराया जाता है, उन्हें कैल्शियम की कमी की समस्या का अनुभव नहीं होता है। आखिरकार, स्तन के दूध में निहित कैल्शियम नवजात शिशु के शरीर में सबसे अच्छा अवशोषित होता है।
जो बच्चे पूरी तरह या आंशिक रूप से फॉर्मूला दूध पीते हैं, उन्हें फॉर्मूला दूध से अतिरिक्त विटामिन डी मिलता है। उनमें इसकी एकाग्रता, एक नियम के रूप में, लगभग 400 आईयू है। अर्थात्, एक लीटर मिश्रण में होता है दैनिक दरविटामिन डी।
बच्चे की त्वचा में मौजूद विटामिन डी3 रोजाना की जरूरत को 30 फीसदी तक पूरा कर लेता है। उन क्षेत्रों में जहां बहुत अधिक धूप वाले दिन होते हैं, ऐसा कवरेज 100% तक संभव है।

महत्वपूर्ण! बच्चे को भोजन से मिलने वाले विटामिन डी3 की मात्रा की निगरानी अवश्य करें। अगर कोई कमी है तो उसकी भरपाई करना सुनिश्चित करें।

महत्वपूर्ण! मौखिक बूंदों में विटामिन डी3 के 300 आईयू होते हैं।

अपने बच्चों के स्वास्थ्य का ध्यान रखें! वे आपके सबसे अच्छे हैं!

जब हम रिकेट्स के बारे में बात करते हैं, तो सबसे पहले हमारा मतलब विटामिन डी की कमी (विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स) से होता है। जीवन के पहले महीनों के बच्चे भोजन के दोषों और सामान्य दैनिक आहार के उल्लंघन के परिणामस्वरूप ऐसे क्लासिक रिकेट्स से बीमार पड़ जाते हैं।

पर्याप्त ताजी हवा और प्राकृतिक पराबैंगनी विकिरण के बिना, खराब रहने की स्थिति में रहने वाले बच्चों में रिकेट्स अधिक आम हुआ करते थे। निस्संदेह, ये कारक रोग के विकास में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। हालाँकि, अब लगभग हर दूसरे बच्चे में रिकेट्स बहुत अधिक आम है, क्योंकि पूर्वगामी कारक अधिक सामान्य हो गए हैं: जन्म के पूर्व का विकास, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया और अन्य प्रसवकालीन रोग।

रिकेट्स पूरे जीव की एक बीमारी है और इसके साथ सभी प्रकार के चयापचय में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। सूक्ष्म अभिव्यक्तियों के साथ रिकेट्स के हल्के रूप भी बच्चे के शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को बदल देते हैं, इसके प्रतिरोध को कम करते हैं। अहंकार कई अन्य बीमारियों के उद्भव के लिए पूर्व शर्त बनाता है, जो अक्सर विभिन्न जटिलताओं के साथ होता है। इसलिए, रिकेट्स तथाकथित "प्रतिकूल पृष्ठभूमि" है। विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स सहवर्ती रोगों के गंभीर पाठ्यक्रम में योगदान करते हैं, शारीरिक और न्यूरोसाइकिक विकास की गति को धीमा करते हैं, और अपरिवर्तनीय का कारण हो सकते हैं। हड्डी परिवर्तनउदाहरण के लिए, श्रोणि की हड्डियाँ, जिनका लड़कियों में कोई छोटा महत्व नहीं है।

रिकेट्स का मुख्य कारण एक कमी, या हाइपोविटामिनोसिस डी है, जो एक बच्चे में त्वचा में विटामिन डी के प्राकृतिक संश्लेषण के उल्लंघन और भोजन के साथ अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप होता है। पूर्ण अवधि के स्तनपान करने वाले शिशुओं के लिए, विटामिन डी की दैनिक आवश्यकता 150-400 आईयू / दिन है, समय से पहले के शिशुओं के लिए जो बोतल से दूध पिलाते हैं - 800 आईयू / दिन या उससे अधिक। विटामिन डी की कमी का तात्कालिक कारण पराबैंगनी किरणों के प्रभाव में प्रोविटामिन से त्वचा में इसका अपर्याप्त बनना है। विसरित प्रकाश, धूल भरी हवा, बच्चों के अत्यधिक लपेटने के संपर्क में आने से विटामिन डी का निर्माण बाधित होता है। दूसरा महत्वपूर्ण कारक नहीं है संतुलित आहार, अधिक वसा या मुख्य रूप से सब्जी के साथ, प्रोटीन, कैल्शियम और फास्फोरस की मात्रा में संतुलित नहीं। अंडे की जर्दी, मक्खन, मछली और पक्षियों के जिगर में विटामिन डी पाया जाता है। महिलाओं और गाय के दूध में इसकी मात्रा बहुत कम होती है। लेकिन महिलाओं के दूध में, यह सक्रिय रूप में होता है और बच्चे के शरीर द्वारा पूरी तरह से अवशोषित हो जाता है। इसके अलावा, स्तन के दूध में कैल्शियम और फास्फोरस का सबसे इष्टतम अनुपात होता है।

रिकेट्स को जीवन के पहले महीनों में बच्चों की तीव्र वृद्धि विशेषता द्वारा बढ़ावा दिया जाता है, लेकिन विशेष रूप से समय से पहले वाले, साथ ही लंबे समय तक संक्रामक और जठरांत्र संबंधी रोग, बच्चों की शारीरिक और भावनात्मक गतिविधि की कमी।

रोग के विकास में, फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन, हड्डियों के गठन का उल्लंघन और विटामिन डी की कमी के कारण उनके कैल्सीफिकेशन द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है। सबसे गहन विकास के क्षेत्रों में हड्डी में परिवर्तन होते हैं।

रिकेट्स पाचन तंत्र के रोगों के लिए माध्यमिक हो सकता है जो विटामिन डी के कुअवशोषण में योगदान करते हैं।

पहली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर 2-3 वें महीने में होती हैं, समय से पहले के बच्चों में - पहले। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ शिथिलता से जुड़ी हैं तंत्रिका प्रणालीफॉस्फोरस के कम स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ (चिंता, पसीना, कमजोर उत्तेजनाओं के जवाब में हल्की उत्तेजना, फॉन्टानेल के सीम और किनारों का नरम होना, मस्कुलर डिस्टोनिया)। 2-6 सप्ताह के बाद, रिकेट्स की चरम अवधि शुरू होती है, जो अधिक स्पष्ट विकारों की विशेषता होती है, बच्चा सुस्त, निष्क्रिय हो जाता है, मांसपेशियों की टोन में कमी देखी जाती है, कंकाल में परिवर्तन विकसित होते हैं (पश्चकपाल का चपटा होना, में परिवर्तन) विन्यास छाती, ललाट और पार्श्विका ट्यूबरकल दिखाई देते हैं, कलाई क्षेत्र में मोटा होना)। एक बच्चे की जांच करते समय, कोई मोती जैसा दिखने वाली पसलियों पर मोटा होना देख सकता है - "राचिटिक माला", कलाई क्षेत्र में बच्चे की बाहों पर हड्डियों का मोटा होना निर्धारित किया जाता है - पेट की मांसपेशियों की छूट के परिणामस्वरूप "रैचिटिक कंगन", दीवार, पेट बढ़ता है - "मेंढक का पेट"। एक्स-रे पर, आप हड्डी के ऊतकों की दुर्लभता देख सकते हैं - ऑस्टियोपोरोसिस। रक्त में, कैल्शियम (हाइपोकैल्सीमिया) और फास्फोरस (हाइपोफॉस्फेटेमिया) की मात्रा कम हो जाती है।

आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ 30-45 दिनों के लिए विटामिन डी के साथ उपचार किया जाता है और उम्र के लिए पर्याप्त आहार, विटामिन थेरेपी (सी, बी)। मालिश, व्यायाम चिकित्सा, पराबैंगनी विकिरण, नमक और शंकुधारी स्नान के पाठ्यक्रम आयोजित किए जाते हैं।

उपचार के प्रभाव में, सामान्य स्थिति में सुधार होता है, तंत्रिका संबंधी संकेत समाप्त हो जाते हैं, और मांसपेशियों की टोन (डायस्टोनिया) का उल्लंघन और कंकाल की विकृति लंबे समय तक बनी रहती है।

मिश्रित और कृत्रिम खिला के साथ, उचित पोषण सुधार आवश्यक है। इसके अलावा, रिकेट्स के साथ, स्वस्थ बच्चों की तुलना में 1-1.5 महीने पहले पूरक खाद्य पदार्थ पेश करने की सिफारिश की जाती है। पहले पूरक खाद्य पदार्थ 3.5-4 महीने से और हमेशा जर्दी के साथ सब्जी प्यूरी के रूप में पेश किए जाते हैं; दूसरा पूरक भोजन - सब्जी शोरबा पर दलिया - 4.5-5 महीने से; 5 महीने में - यकृत; 6-6.5 महीने में - मैश किए हुए आलू के रूप में मांस।

निवारण। जीवन के पहले दिनों से, बच्चों को गर्मी के महीनों को छोड़कर, तर्कसंगत आहार और पोषण, विटामिन डी 500 आईयू के निवारक पाठ्यक्रमों की दिन में एक बार आवश्यकता होती है।

वंशानुगत रिकेट्स जैसे रोग

रिकेट्स जैसी बीमारियों में रिकेट्स के समान लक्षण होते हैं - रोगों का एक समूह जिसके लक्षण रिकेट्स के समान होते हैं, लेकिन शरीर में विटामिन डी की कमी से जुड़े नहीं होते हैं। कंकाल संबंधी विसंगतियाँ उनकी प्रमुख अभिव्यक्ति हैं।

इस तरह की बीमारियों में फॉस्फेट मधुमेह, हाइपोफॉस्फेटसिया, एन्डोंड्रोप्लासिया शामिल हैं।

फॉस्फेट मधुमेह

(हाइपोफॉस्फेटेमिक विटामिन डी-प्रतिरोधी रिकेट्स)

फॉस्फेट-डायबिटीज एक वंशानुगत बीमारी है जो एक्स क्रोमोसोम से जुड़े एक प्रमुख प्रकार में फैलती है, जो फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के गंभीर विकारों से प्रकट होती है, जिसे विटामिन डी की सामान्य खुराक के साथ बहाल नहीं किया जा सकता है। एक धारणा है कि यह रोग किसके साथ जुड़ा हुआ है एंजाइमों की विकृति जो वृक्क नलिकाओं में फॉस्फेट के अवशोषण को सुनिश्चित करती है।

इस बीमारी के विशिष्ट प्रयोगशाला लक्षण रक्त में फॉस्फेट में कमी के साथ मूत्र में एक साथ वृद्धि (4-5 गुना) और रक्त में कैल्शियम सामग्री में कोई बदलाव नहीं है।

फॉस्फेट मधुमेह में विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स के समान लक्षण होते हैं, लेकिन इससे भिन्न होता है कि बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक रहती है। रोग मुख्य रूप से निचले छोरों को प्रभावित करता है - हड्डियाँ मुड़ी हुई होती हैं और घुटने और टखने के जोड़ विकृत होते हैं।

जीवन के पहले वर्ष के अंत में रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं, जब बच्चा खड़ा होना और चलना शुरू कर देता है, और जीवन के दूसरे वर्ष के बाद स्पष्ट रूप से पता चल जाता है।

समय पर निदान और उपचार न होने से बच्चा विकलांग हो जाता है - वह हिल नहीं सकता।

जब एक बच्चे का निदान किया जाता है, तो उनका इलाज किया जाता है बड़ी खुराकविटामिन डी, क्लासिक रिकेट्स की तुलना में कई गुना अधिक है। बच्चे की स्थिति में सुधार के साथ, खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। बहुत महत्वभोजन के साथ और दवाओं के हिस्से के रूप में फास्फोरस का अतिरिक्त सेवन होता है।

इस विकृति वाले बच्चे के पुन: जन्म का जोखिम 50% है।

डेब्रे डी टोनी-फैनकोनी सिंड्रोम

डेब्रे डी टोनी-फैनकोनी सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, जिसमें रिकेट्स जैसे परिवर्तन भी होते हैं, लेकिन, फॉस्फेट मधुमेह के विपरीत, यह अधिक गंभीर लक्षणों के साथ प्रकट होता है - कुपोषण, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी। रोग के लक्षण विकास मंदता (नैनिस्म) और मूत्र की संरचना में परिवर्तन हैं। फॉस्फेट, ग्लूकोज, अमीनो एसिड, कैल्शियम के मूत्र में वृद्धि की विशेषता है।

रोग जीवन के पहले वर्ष के अंत में प्रकट होना शुरू होता है, जब बच्चा खड़ा होना और चलना शुरू करता है। ऊंचाई और शरीर के वजन में वृद्धि में देरी, रिकेट्स के लक्षण और पेशीय हाइपोटेंशन, बार-बार होने वाले संक्रामक रोग।

उपचार में विटामिन डी की उच्च खुराक निर्धारित करना, बच्चे के आहार में प्रोटीन की मात्रा बढ़ाना शामिल है। बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए।

रोग का निदान प्रतिकूल हो सकता है - तीव्र गुर्दे की विफलता के कारण मृत्यु दर अधिक है।

अचोंड्रोप्लासिया

अचोंड्रोप्लासिया (चोंड्रोडिस्ट्रॉफी, पैरो-मैरी रोग) एक जन्मजात आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो उपास्थि ऊतक को नुकसान के रूप में प्रकट होती है और आगे बढ़ती है विभिन्न प्रकारहड्डियों की विकृति और छोटा होना। बीमारी का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है।

यह रोग बौनेपन के रूप में प्रकट होता है। विकास में अंतराल के साथ, ऊरु की O- आकार की विकृतियाँ और टिबिअ(टाइप "राइडिंग ब्रीच")। हड्डियां व्यास में चपटी और मुड़ी हुई होती हैं। खोपड़ी की उपस्थिति विशेषता है: प्रमुख ललाट और पार्श्विका ट्यूबरकल के साथ एक बड़ा सिर।

विकृतियों को ठीक करने के लिए सर्जिकल उपचार।

कार्यों के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

रोग की रोकथाम चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श है।

हाइपोफॉस्फेटसिया

हाइपोफॉस्फेटसिया एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत बीमारी है जो फॉस्फेट एंजाइम की गतिविधि में अनुपस्थिति या कमी के कारण होती है।

नवजात काल में और एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पहले से ही एक प्रारंभिक घातक रूप का पता लगाया जा सकता है। यह हड्डी में परिवर्तन, बच्चे की चिंता, बाहरी उत्तेजनाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, माउस हाइपोटेंशन और रक्त फॉस्फेट में कमी में शास्त्रीय रिकेट्स की अभिव्यक्तियों के समान है, लेकिन यह अधिक घातक पाठ्यक्रम में भिन्न होता है। खोपड़ी की हड्डियाँ कोमल हो जाती हैं, अंग छोटे, विकृत हो जाते हैं। बुखार, आक्षेप हो सकता है।

कभी-कभी बच्चे के परिपक्व होने पर रोग के लक्षण अनायास गायब हो जाते हैं। गंभीर मामलों में, गुर्दे की विफलता से मृत्यु जल्दी हो सकती है।

रोग की रोकथाम चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श है।

हाइपरविटामिनोसिस डी (डी-विटामिन नशा, विटामिन डी विषाक्तता)

यह रोग रक्त में कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि और विटामिन डी की अधिकता या इसके प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता के कारण अंगों और ऊतकों में परिवर्तन के कारण होता है।

विटामिन डी की अधिकता विटामिन थेरेपी के अनियंत्रित दोहराए गए पाठ्यक्रमों के उपयोग के परिणामस्वरूप हो सकती है, गर्मियों में विटामिन डी के संयोजन के साथ संयोजन में पराबैंगनी विकिरण, कैल्शियम की तैयारी, बड़ी मात्रा में गाय के दूध और पनीर का उपयोग। प्रसवपूर्व अवधि में रिकेट्स की रोकथाम के परिणामस्वरूप इस दवा के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि से रोग के विकास की सुविधा होती है, विशेष रूप से भ्रूण हाइपोक्सिया की स्थिति में, भोजन में कैल्शियम या फास्फोरस की अधिकता के साथ गर्भवती महिला का असंतुलित पोषण, कमी पूर्ण प्रोटीन, विटामिन ए, सी और समूह बी।

वाहिकाओं में कैल्शियम जमा हो जाता है, जिससे गुर्दे और हृदय में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। चयापचय में बदलाव, प्रतिरक्षा की कमी, विभिन्न प्रकार के संक्रमणों की प्रवृत्ति होती है।

तीव्र डी-विटामिन नशा विटामिन डी सेवन के 2-10 सप्ताह के बाद आंतों के विषाक्तता या न्यूरोटॉक्सिकोसिस के सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। भोजन से इनकार, उल्टी, वजन घटाने, निर्जलीकरण, उच्च तापमान दिखाई देते हैं। आक्षेप, गुर्दे की विफलता का विकास, पेशाब संबंधी विकार संभव हैं। रक्त में, कैल्शियम तेजी से बढ़ जाता है (हाइपरलकसीमिया), सुल्कोविच परीक्षण सकारात्मक होता है (मूत्र में कैल्शियम निर्धारित करता है)। क्रोनिक विटामिन डी नशा मध्यम खुराक में विटामिन डी लेने के 6-8 या अधिक महीनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ खुद को प्रकट करता है, लेकिन शारीरिक आवश्यकता से अधिक है। चिड़चिड़ापन, बड़े फॉन्टानेल का समय से पहले बंद होना और खोपड़ी के टांके का संलयन, संकेत हैं क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिसबच्चे का वजन नहीं बढ़ रहा है।

उपचार में नशा कम करना, द्रव, प्रोटीन और लवण की कमी को पूरा करना शामिल है। कैल्शियम युक्त खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा गया है - पनीर, गाय का दूध। सब्जियों के व्यंजन, फलों के रस, बहुत सारे तरल पदार्थ पीने, ग्लूकोज-नमक के घोल, 3% अमोनियम क्लोराइड घोल लेने की सलाह दी जाती है, जो मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन को बढ़ावा देता है, क्षारीय खनिज पानी, विटामिन थेरेपी (सी, ए और ग्रुप बी) )

समय पर उपचार के साथ, रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

हड्डियों में 99% कैल्शियम और 80% से अधिक फास्फोरस शरीर में क्रिस्टलीय हाइड्रोक्सीपाटाइट के रूप में पाया जाता है। हड्डियों में कोलेजन फाइब्रिल और एक ग्राउंड पदार्थ (म्यूकोप्रोटीन और चोंड्रोइटिन सल्फेट युक्त मैट्रिस होते हैं, जिसमें एपेटाइट क्रिस्टल को तंतुओं की दिशा में रखा जाता है। कुछ कैल्शियम और फास्फोरस आयन कमजोर रूप से बंधे होते हैं और अपेक्षाकृत आसानी से संबंधित आयनों के साथ आदान-प्रदान करते हैं। बाह्य तरल पदार्थ का।

इस तथ्य के बावजूद कि बाह्य तरल पदार्थ में सभी कैल्शियम का केवल एक छोटा सा हिस्सा होता है, यह शारीरिक महत्वबड़ा: कैल्शियम झिल्ली पारगम्यता में, चालन में भूमिका निभाता है तंत्रिका प्रभाव, मांसपेशियों की उत्तेजना में, रक्त जमावट की प्रक्रियाओं में। फॉस्फेट जो कार्बनिक रूप से प्रोटीन से बंधे होते हैं इमारत ब्लॉकोंकोशिकाएं, परिवहन तंत्र में, एंजाइम की गतिविधि में, ऊर्जा विनिमय की प्रक्रियाओं में, आनुवंशिक जानकारी के हस्तांतरण में भाग लेती हैं। अकार्बनिक फॉस्फेट ossification की प्रक्रियाओं के लिए महत्वपूर्ण हैं, साथ ही साथ H + आयनों के वृक्क उत्सर्जन में, अर्थात शरीर के तरल पदार्थों के एसिड-बेस बैलेंस के नियमन में।

कैल्शियम और फास्फोरस के होमोस्टैसिस. प्लाज्मा कैल्शियम एकाग्रता सबसे बारीकी से निगरानी में से एक है जीव स्थिरांक: औसत मूल्य से विचलन - 10 मिलीग्राम% - 1 मिलीग्राम% से अधिक नहीं। रक्त में आधे से अधिक कैल्शियम आयनों के रूप में होता है, लगभग 1/3 प्रोटीन से जुड़ा होता है, और थोड़ी मात्रा में जटिल लवण होते हैं। बढ़ते बच्चे के शरीर में अकार्बनिक फास्फोरस की मात्रा एक वयस्क के शरीर की तुलना में कुछ अधिक होती है; एक बच्चे में, फास्फोरस की एकाग्रता में लगभग 5 मिलीग्राम% का उतार-चढ़ाव होता है।

कैल्शियम और फॉस्फेट के आदान-प्रदान में, पैराथाइरॉइड हार्मोन, विटामिन डी द्वारा एक निर्णायक भूमिका निभाई जाती है, जिसे संश्लेषित किया जाता है थाइरॉयड ग्रंथिकैल्सीटोनिन और हड्डियाँ। Ca और HPO4 आयन हड्डियों में प्रवेश करते हैं और आवश्यकतानुसार, किसी भी उम्र में वहां से जुटाए जा सकते हैं।

प्लाज्मा में कैल्शियम का स्तर अंतर्जात मांग के अनुरूप आंतों के अवशोषण की मात्रा से काफी प्रभावित होता है, न कि वृक्क उत्सर्जन की मात्रा से, जिसमें स्वस्थ व्यक्तिलगभग स्थिर। यह स्थापित किया गया है कि भोजन के साथ आपूर्ति की जाने वाली विटामिन डी3 (कोलेकल-सिफेरोल) शरीर में क्रमिक परिवर्तनों से गुजरती है। पहला कदम 25वें कार्बन परमाणु पर विटामिन डी का हाइड्रॉक्सिलेशन है, जिसके परिणामस्वरूप 25-हाइड्रॉक्सीकोलेकैल्सीफेरोल का निर्माण होता है, जो किडनी में पहले कार्बन परमाणु में फिर से हाइड्रॉक्सिलेटेड होता है। यह स्थापित किया गया है कि इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप गठित 1,25-डायहाइड्रोक्सीविटामिन डी में एक हार्मोन के गुण होते हैं, क्योंकि यह यौगिक आंतों और गुर्दे की कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र को सीधे प्रभावित करता है, एक विशिष्ट प्रोटीन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है जो सक्रिय कैल्शियम प्रदान करता है। यातायात।

तेजी से बढ़ते शरीर में, हड्डियों के विकास की भारी जरूरतों के अनुसार, शरीर में प्रवेश करने वाले कैल्शियम का एक बड़ा हिस्सा एक वयस्क शरीर की तुलना में अवशोषित और बरकरार रहता है। विटामिन डी की कमी और आहार में फास्फोरस की उच्च सामग्री के साथ, कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन की अपेक्षाकृत धीमी क्रिया होती है, कैल्सीटोनिन बहुत जल्दी जुटाया जाता है: इसके प्रभाव के कारण, सीए की एकाग्रता कम हो जाती है, इस प्रकार पैराथाइरॉइड हार्मोन की क्रिया की भरपाई होती है, जिससे सीए का स्तर बढ़ जाता है।

गुर्दे के उत्सर्जन की मात्रा का रक्त में फास्फोरस के स्तर पर आंत्र अवशोषण की मात्रा की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। उत्तरार्द्ध काफी हद तक सीए के अवशोषण की मात्रा पर निर्भर करता है। कैल्शियम के महत्वपूर्ण सेवन के साथ या विटामिन डी की कमी के कारण इसके कम अवशोषण के साथ, आंत में खराब घुलनशील कैल्शियम फॉस्फेट बनते हैं, जो फास्फोरस के अवशोषण को कम करता है।

यदि ग्लोमेर्युलर निस्पंदन सामान्य है, तो फास्फोरस का गुर्दे का उत्सर्जन ट्यूबलर पुनर्अवशोषण की मात्रा पर निर्भर करता है।

ट्यूबलर पुनर्अवशोषण, दूसरे शब्दों में, फॉस्फोरस उत्सर्जन की मात्रा, नलिकाओं (Ttr) की अधिकतम पुनर्अवशोषण क्षमता और पैराथाइरॉइड हार्मोन स्राव की मात्रा से निर्धारित होती है। फास्फोरस के बढ़ते सेवन के साथ, टीटीआर जल्दी पहुंच जाता है, अधिकांश स्वीकृत फास्फोरस निकल जाता है। यह प्रक्रिया फास्फोरस सामग्री की ऊपरी सीमा को नियंत्रित करती है। हालांकि, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में तेज कमी के साथ, रक्त में फास्फोरस की एकाग्रता बढ़ जाती है। पैराथाइरॉइड हार्मोन गुर्दे से फास्फोरस के उत्सर्जन को बढ़ाता है, और इसकी अनुपस्थिति इसे कमजोर करती है। हालांकि, पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में, कैल्शियम के साथ-साथ फास्फोरस को हड्डियों से भी जुटाया जा सकता है, इस हार्मोन का वृक्क प्रभाव अधिक स्पष्ट होता है - फास्फोरस का बढ़ा हुआ उत्सर्जन। इसलिए, हाइपरपेराथायरायडिज्म में, हाइपरलकसीमिया के साथ, हाइपोफॉस्फेटेमिया का भी पता लगाया जाता है, और हाइपोपैरथायरायडिज्म में, हाइपरफॉस्फेटेमिया के साथ, हाइपोकैल्सीमिया विकसित होता है। पर रोग की स्थितिकैल्शियम और फास्फोरस की सांद्रता में परिवर्तन आमतौर पर विपरीत चरित्र का होता है।

अधिकांश महत्वपूर्ण भूमिकाइन प्रक्रियाओं में विटामिन डी कैल्शियम और फास्फोरस के आंतों के पुनर्जीवन को बढ़ाने के लिए होता है, जिससे हड्डियों के विकास के लिए आवश्यक पदार्थों की आपूर्ति होती है। पैराथाइरॉइड हार्मोन और विटामिन डी का हड्डियों में कैल्शियम की मात्रा पर विपरीत प्रभाव पड़ता है।

वृक्क कैल्शियम उत्सर्जन की मात्रा का अनुमान एक सुविधाजनक के आधार पर लगाया जा सकता है क्लिनिकल अभ्यासअर्ध-मात्रात्मक सल्कोविच परीक्षण: अभिकर्मक को 2.5 ग्राम ऑक्सालिक एसिड और अमोनियम ऑक्सालेट और 5 मिलीलीटर एसिटिक एसिड को 150 मिलीलीटर पानी में घोलकर प्राप्त किया जाता है। अभिकर्मक का एक भाग मूत्र के 2 भागों के साथ मिलाया जाता है। हाइपरलकसीरिया के साथ, गंभीर मैलापन तुरंत होता है या एक अवक्षेप होता है। कैल्शियम के सामान्य उत्सर्जन के साथ, 1-2 मिनट के बाद मामूली मैलापन होता है। हाइपोकैल्सीयूरिया के साथ, सुल्कोविच परीक्षण नकारात्मक है।
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अध्याय वी। रिकेट्स, फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन

रिकेट्स (आर)।वर्तमान में, पी को बढ़ती हड्डी के खनिजकरण के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, एक बढ़ते अंग की जरूरतों के बीच एक अस्थायी बेमेल के कारण होता हैफॉस्फेट और कैल्शियम में आईएसएम और सिस्टम की अपर्याप्तता जो बच्चे के शरीर में उनकी डिलीवरी सुनिश्चित करती है। आर सबसे है आम बीमारीजीवन के पहले वर्ष के बच्चों में फास्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टेसिस के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। पी और हाइपोविटामिनोसिस डी अस्पष्ट अवधारणाएं हैं!

पर अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वें संशोधन के रोग (ICD-10) P को रोग खंड में शामिल किया गया है अंतःस्त्रावी प्रणालीऔर चयापचय (कोड E55.0)। इसी समय, इसके विकास में हाइपोविटामिनोसिस डी के महत्व से इनकार नहीं किया जाता है।

छोटे बच्चों में पी के हड्डी के संकेतों का विकास तेजी से विकास दर, कंकाल मॉडलिंग की उच्च गति और फॉस्फेट और कैल्शियम के बढ़ते शरीर में कमी के कारण होता है, जिसमें उनके परिवहन, चयापचय और उपयोग पथ (परिपक्व हेट्रोक्रोनी) की अपूर्णता होती है। इसलिए, वर्तमान में, P को सीमावर्ती राज्यों के रूप में जाना जाता है।

महामारी विज्ञान।इस विकृति की प्रकृति के बारे में विचारों में बदलाव के कारण बच्चों में पी की आवृत्ति अस्पष्ट रहती है। क्लिनिक पी वाले बच्चों में कैल्सीट्रियोल के स्तर के अध्ययन में, रक्त में विटामिन डी के स्तर में कमी केवल 7.5% जांच किए गए बच्चों में पाई गई। आधुनिक लेखकों के अनुसार, आर छोटे बच्चों में 1.6 से 35% की आवृत्ति के साथ होता है।

आर के विकास में योगदान करने वाले कारक:

1. बच्चों की वृद्धि और विकास की उच्च दर, खनिज घटकों की बढ़ती आवश्यकता (विशेषकर समय से पहले के बच्चों में);

2. भोजन में कैल्शियम और फॉस्फेट की कमी;

3. आंत में कैल्शियम और फॉस्फेट का कुअवशोषण, बढ़ा हुआ स्रावउन्हें मूत्र में या हड्डियों में उनका बिगड़ा हुआ उपयोग;

4. लंबे समय तक क्षार के साथ कैल्शियम और रक्त फॉस्फेट के स्तर में कमी, विभिन्न कारणों से जस्ता, मैग्नीशियम, स्ट्रोंटियम, एल्यूमीनियम का असंतुलन;

5. बहिर्जात और अंतर्जात विटामिन डी की कमी;

6. कम मोटर और समर्थन भार;

7. ऑस्टियोट्रोपिक हार्मोन के शारीरिक अनुपात का उल्लंघन - पैराथायरायड हार्मोन और कैल्सीटोनिन।

एटियलजि

शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय किसके कारण होता है:

1. आंत में फास्फोरस और कैल्शियम का अवशोषण;

2. रक्त और हड्डी के ऊतकों के बीच उनका आदान-प्रदान;

3. शरीर से कैल्शियम और फास्फोरस की रिहाई - वृक्क नलिकाओं में पुन: अवशोषण।

बिगड़ा हुआ कैल्शियम चयापचय के लिए सभी कारकों को हड्डियों से रक्त में कैल्शियम के लीचिंग द्वारा आंशिक रूप से मुआवजा दिया जाता है, जिससे ऑस्टियोमलेशिया या ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है।

शिशुओं में कैल्शियम की दैनिक आवश्यकता 50 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन है। डेयरी उत्पाद कैल्शियम का सबसे महत्वपूर्ण स्रोत हैं। आंत में कैल्शियम का अवशोषण न केवल भोजन में इसकी मात्रा पर निर्भर करता है, बल्कि इसकी घुलनशीलता पर भी निर्भर करता है, फास्फोरस के साथ अनुपात (इष्टतम 2: 1), पित्त लवण की उपस्थिति, पीएच स्तर (अधिक स्पष्ट) क्षारीय प्रतिक्रियाअवशोषण जितना खराब होगा)। विटामिन डी कैल्शियम अवशोषण का मुख्य नियामक है।

कैल्शियम का थोक (90% से अधिक) और फास्फोरस का 70% अकार्बनिक लवण के रूप में हड्डियों में होता है। तीन प्रकार की कोशिकाओं: ऑस्टियोब्लास्ट, ऑस्टियोसाइट्स और ऑस्टियोक्लास्ट के परस्पर क्रिया के कारण, जीवन भर, हड्डी के ऊतक निर्माण और विनाश की निरंतर प्रक्रिया में होते हैं। हड्डियाँ कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के नियमन में सक्रिय रूप से शामिल होती हैं, जिससे रक्त में उनका स्थिर स्तर बना रहता है। रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में कमी के साथ (Ca × P का उत्पाद एक स्थिर मूल्य है और 4.5-5.0 के बराबर है), ऑस्टियोक्लास्ट की क्रिया के सक्रियण के कारण हड्डी का पुनर्जीवन विकसित होता है, जिससे प्रवाह बढ़ जाता है रक्त में ये आयन; इस गुणांक में वृद्धि के साथ, हड्डी में लवण का अत्यधिक जमाव होता है।

गुर्दे द्वारा कैल्शियम और फास्फोरस का उत्सर्जन रक्त में उनकी सामग्री के समानांतर होता है। सामान्य कैल्शियम सामग्री के साथ, मूत्र में इसका उत्सर्जन नगण्य है, हाइपोकैल्सीमिया के साथ यह मात्रा तेजी से घट जाती है, हाइपरलकसीमिया मूत्र में कैल्शियम की मात्रा को बढ़ाता है।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के मुख्य नियामक, साथ में विटामिन डीहैं पैराथायरायड हार्मोन (पीजी) और कैल्सीटोनिन (सीटी)- थायराइड हार्मोन।

"विटामिन डी" नाम का अर्थ पौधों और जानवरों की उत्पत्ति के उत्पादों में निहित पदार्थों (लगभग 10) का एक समूह है, जो कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय पर प्रभाव डालता है। उनमें से सबसे अधिक सक्रिय हैं एर्गोकैल्सीफेरोल (विटामिन डी 2) और कोलेकैल्सीफेरोल (विटामिन डी 3). एर्गोकैल्सीफेरॉल कम मात्रा में पाया जाता है वनस्पति तेल, गेहूं के बीज; cholecalciferol - मछली के तेल, दूध, मक्खन, अंडे में। विटामिन डी के लिए शारीरिक दैनिक आवश्यकता काफी स्थिर है और इसकी मात्रा 400-500 आईयू है। गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान स्तन का दूधयह 1.5 से बढ़ता है, अधिकतम 2 गुना।

चावल। 1.19.शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के नियमन की योजना

सामान्य आपूर्तिशरीर में विटामिन डी न केवल भोजन के साथ इसके सेवन से जुड़ा है, बल्कि यूवी किरणों के प्रभाव में त्वचा में बनने से भी जुड़ा है। उसी समय, एर्गोकैल्सीफेरोल एर्गोस्टेरॉल (विटामिन डी 2 का अग्रदूत) से बनता है, और कोलेक्लसिफेरोल 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल (विटामिन डी 3 का अग्रदूत) से बनता है।

चावल। 1.20.विटामिन डी का बायोट्रांसफॉर्मेशन

पर्याप्त सूर्यातप के साथ (हाथों का 10 मिनट का विकिरण पर्याप्त है), त्वचा को संश्लेषित किया जाता है शरीर के लिए जरूरीविटामिन डी की मात्रा। अपर्याप्त प्राकृतिक सूर्यातप के साथ: जलवायु और भौगोलिक विशेषताएं, रहने की स्थिति ( ग्रामीण क्षेत्रया एक औद्योगिक शहर), घरेलू कारक, मौसम, आदि। विटामिन डी की लापता मात्रा भोजन से या दवाओं के रूप में आनी चाहिए। गर्भवती महिलाओं में, प्लेसेंटा में विटामिन डी जमा होता है, जो नवजात को जन्म के बाद कुछ समय के लिए एंटी-रैचिटिक पदार्थ प्रदान करता है।

विटामिन डी 2 और डी 3 में बहुत कम है जैविक गतिविधि. शारीरिक क्रियालक्षित अंगों (आंतों, हड्डियों, गुर्दे) पर एंजाइमी हाइड्रॉक्सिलेशन के परिणामस्वरूप यकृत और गुर्दे में बनने वाले उनके चयापचयों द्वारा किया जाता है। जिगर में, हाइड्रॉक्सिलस के प्रभाव में, 25-हाइड्रॉक्सीकोलेक्लसिफेरोल 25 (ओएच) डी 3-कैल्सीडेरोल बनता है। गुर्दे में, एक और हाइड्रॉक्सिलेशन के परिणामस्वरूप, डायहाइड्रॉक्सीकोलेकैल्सीफेरोल को संश्लेषित किया जाता है - 1,25- (OH) 2 डी 3-कैल्सीटेरोल, जो विटामिन डी का सबसे सक्रिय मेटाबोलाइट है। इन दो मुख्य मेटाबोलाइट्स के अलावा, अन्य विटामिन डी 3 यौगिकों को शरीर में संश्लेषित किया जाता है - 24.25 (ओएच) 2 डी 3, 25.26 (ओएच) 2 डी 3, 21.25 (ओएच) 2 डी 3, जिसके प्रभाव का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

शरीर में विटामिन डी (यानी, इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स) का मुख्य शारीरिक कार्य आवश्यक स्तर पर शरीर के फास्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टेसिस का विनियमन और रखरखाव है। यह आंतों में कैल्शियम के अवशोषण पर, हड्डियों में इसके लवण के जमाव (हड्डी के खनिजकरण) पर और वृक्क नलिकाओं में कैल्शियम और फास्फोरस के पुन: अवशोषण पर इसके प्रभाव से सुनिश्चित होता है।

आंत में कैल्शियम अवशोषण का तंत्र एंटरोसाइट्स द्वारा कैल्शियम-बाइंडिंग प्रोटीन (बीसीपी) के संश्लेषण से जुड़ा है। सीएससी संश्लेषण कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र के माध्यम से कैल्सीट्रियोल द्वारा प्रेरित होता है, अर्थात। क्रिया के तंत्र के अनुसार, 1.25 (ओएच) 2 डी 3 हार्मोन के समान है।

हाइपोकैल्सीमिया की स्थितियों में, विटामिन डी अस्थायी रूप से हड्डियों के पुनर्जीवन को बढ़ाता है, आंत में कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाता है और गुर्दे में इसके पुन: अवशोषण को बढ़ाता है, जिससे रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। नॉर्मोकैल्सीमिया के साथ, यह ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को सक्रिय करता है, हड्डियों के पुनर्जीवन और इसके कॉर्टिकल सरंध्रता को कम करता है।

पर पिछले साल कायह दिखाया गया है कि कई अंगों की कोशिकाओं में कैल्सीट्रियोल के लिए रिसेप्टर्स होते हैं, जो कि इंट्रासेल्युलर एंजाइम सिस्टम के सार्वभौमिक विनियमन में भाग लेता है। एडिनाइलेट साइक्लेज और सीएमपी के माध्यम से संबंधित रिसेप्टर्स का सक्रियण कैल्शियम और इसके सहयोग को शांतोडुलिन प्रोटीन के साथ जोड़ता है, जो सिग्नल ट्रांसमिशन को बढ़ावा देता है और सेल के कार्य को बढ़ाता है, और तदनुसार, पूरे अंग का।

विटामिन डी क्रेब्स चक्र में पाइरूवेट-साइट्रेट प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है, एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होता है, स्राव के स्तर को नियंत्रित करता है थायराइड उत्तेजक हार्मोनपिट्यूटरी, प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से (कैल्शियम के माध्यम से) अग्न्याशय द्वारा इंसुलिन के उत्पादन को प्रभावित करता है।

फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का दूसरा सबसे महत्वपूर्ण नियामक है पैराथायरायड हार्मोन (पीजी). पैराथायरायड ग्रंथियों द्वारा इस हार्मोन का उत्पादन हाइपोकैल्सीमिया की उपस्थिति में बढ़ता है, और, विशेष रूप से, प्लाज्मा और बाह्य तरल पदार्थ में आयनित कैल्शियम की एकाग्रता में कमी के साथ। पैराथायरायड हार्मोन के लिए मुख्य लक्ष्य अंग गुर्दे, हड्डियां और कुछ हद तक जठरांत्र संबंधी मार्ग हैं।

गुर्दे पर पैराथाइरॉइड हार्मोन की क्रिया कैल्शियम और मैग्नीशियम के पुन:अवशोषण में वृद्धि से प्रकट होती है। उसी समय, फास्फोरस का पुन: अवशोषण कम हो जाता है, जिससे हाइपरफॉस्फेटुरिया और हाइपोफॉस्फेटेमिया हो जाता है। यह भी माना जाता है कि पैराथाइरॉइड हार्मोन गुर्दे की कैल्सीट्रियोल बनाने की क्षमता को बढ़ाता है, जिससे आंत में कैल्शियम का अवशोषण बढ़ जाता है।

अस्थि ऊतक में, पैराथॉर्मोन के प्रभाव में, अस्थि एपेटाइट का कैल्शियम घुलनशील रूप में गुजरता है, जिसके कारण इसे जुटाया जाता है और रक्त में छोड़ा जाता है, जो ऑस्टियोमलेशिया और यहां तक ​​​​कि ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के साथ होता है। इस प्रकार, पैराथाइरॉइड हार्मोन मुख्य कैल्शियम-बख्शने वाला हार्मोन है। यह कैल्शियम होमियोस्टेसिस का तेजी से नियमन करता है, कैल्शियम चयापचय का निरंतर विनियमन विटामिन डी और इसके चयापचयों का एक कार्य है। पीजी का गठन हाइपोकैल्सीमिया द्वारा प्रेरित होता है, जिसमें उच्च स्तररक्त में कैल्शियम, इसका उत्पादन कम हो जाता है।

कैल्शियम चयापचय का तीसरा नियामक है कैल्सीटोनिन (सीटी)- थायरॉयड ग्रंथि के पैराफॉलिक्युलर तंत्र की सी-कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक हार्मोन। कैल्शियम होमियोस्टेसिस पर इसकी क्रिया से, यह एक पैराथाइरॉइड हार्मोन विरोधी है। रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि के साथ इसका स्राव बढ़ता है और कमी के साथ घटता है। आहार के साथ बड़ी मात्राभोजन में कैल्शियम कैल्सीटोनिन के स्राव को भी उत्तेजित करता है। इस प्रभाव की मध्यस्थता ग्लूकागन द्वारा की जाती है, जो इस प्रकार सीटी उत्पादन का जैव रासायनिक उत्प्रेरक है। कैल्सीटोनिन शरीर को हाइपरलकसेमिक स्थितियों से बचाता है, ऑस्टियोक्लास्ट की संख्या और गतिविधि को कम करता है, हड्डियों के पुनर्जीवन को कम करता है, हड्डियों में कैल्शियम के जमाव को बढ़ाता है, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोकता है, और मूत्र में इसके उत्सर्जन को सक्रिय करता है। गुर्दे में कैल्सीट्रियोल के निर्माण पर सीटी के निरोधात्मक प्रभाव की संभावना मानी जाती है।

फास्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टेसिस, ऊपर वर्णित तीन (विटामिन डी, पैराथाइरॉइड हार्मोन, कैल्सीटोनिन) के अलावा, कई अन्य कारकों से प्रभावित होता है। ट्रेस तत्व Mg, Al अवशोषण की प्रक्रिया में कैल्शियम के प्रतियोगी हैं; बा, पीबी, सीन और सी इसे हड्डी के ऊतकों में पाए जाने वाले लवणों में बदल सकते हैं; थायराइड हार्मोन, वृद्धि हार्मोन, एण्ड्रोजन हड्डियों में कैल्शियम के जमाव को सक्रिय करते हैं, रक्त में इसकी सामग्री को कम करते हैं, ग्लूकोकार्टिकोइड्स ऑस्टियोपोरोसिस के विकास और रक्त में कैल्शियम के लीचिंग में योगदान करते हैं; विटामिन ए आंत में अवशोषण की प्रक्रिया में विटामिन डी का विरोधी है। हालांकि नकारात्मक प्रभावफॉस्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टेसिस पर ये और कई अन्य कारक, एक नियम के रूप में, शरीर में इन पदार्थों की सामग्री में महत्वपूर्ण विचलन के साथ प्रकट होते हैं। शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का नियमन चित्र 1.19 में दिखाया गया है।

रोगजनन

पी रोगजनन के मुख्य तंत्र हैं:

1. आंतों में कैल्शियम और फॉस्फेट का कुअवशोषण, मूत्र में उनका उत्सर्जन बढ़ जाना या हड्डियों में उनका बिगड़ा हुआ उपयोग।

2. रक्त में कैल्शियम और फॉस्फेट के स्तर में कमी और अस्थि खनिज का क्षीण होना। इसके द्वारा सुगम किया जाता है: लंबे समय तक क्षार, जस्ता, मैग्नीशियम, स्ट्रोंटियम, एल्यूमीनियम की कमी।

3. ऑस्टियोट्रोपिक हार्मोन के शारीरिक अनुपात का उल्लंघन - पैराथायरायड हार्मोन और कैल्सीटोनिन।

4. एक्सो- और अंतर्जात विटामिन डी की कमी, साथ ही अधिक कम स्तरविटामिन डी मेटाबोलाइट। यह इसके द्वारा सुगम है: गुर्दे, यकृत, आंतों, पोषक तत्वों की कमी के रोग।

छोटे बच्चों में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन अक्सर हाइपोकैल्सीमिया द्वारा प्रकट होता है विभिन्न मूलमस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। सबसे आम बीमारी आर है। इस प्रक्रिया को नियंत्रित करने वाले अंगों (गुर्दे, यकृत) के एंजाइम सिस्टम की अस्थायी अपरिपक्वता के कारण हाइपोकैल्सीमिया का कारण विटामिन डी की कमी और इसके चयापचय के विकार हो सकते हैं। गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के प्राथमिक आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग कम आम हैं, पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, कंकाल प्रणालीएक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ फास्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टेसिस की गड़बड़ी के साथ।

वर्गीकरण(तालिका 1.40 देखें)।

टैब। 1.40.रिकेट्स वर्गीकरण

शोध करना: सामान्य विश्लेषणरक्त और मूत्र, रक्त क्षारीय फॉस्फेट, रक्त कैल्शियम और फास्फोरस, अस्थि रेडियोग्राफी।

क्लिनिक।वर्तमान में यह माना जाता है कि जिन बच्चों के साथ मैं डिग्री केवल हड्डी परिवर्तन की उपस्थिति अनिवार्य है। फिर। रिकेट्स की इस गंभीरता के लिए पहले वर्णित न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन पी पर लागू नहीं होते हैं।

के लिये आर II डिग्री हड्डियों में स्पष्ट परिवर्तन विशेषता हैं: ललाट और पार्श्विका ट्यूबरकल, माला, छाती की विकृति, अक्सर छोरों की विकृति। रेडियोलॉजिकल रूप से, ट्यूबलर हड्डियों के तत्वमीमांसा का विस्तार होता है, उनके कप के आकार का विरूपण।

के लिये आर III डिग्री खोपड़ी, छाती, निचले छोरों की स्थूल विकृति, स्थैतिक कार्यों के विलंबित विकास की विशेषता है। इसके अलावा, निर्धारित किया जाता है: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, यकृत का बढ़ना।

प्रारंभिक संकेत पी- बड़े फॉन्टानेल, क्रैनियोटैब के किनारों का नरम होना। तथाकथित का सवाल प्रारंभिक संकेतपसीना, बेचैनी, घबराहट आदि के रूप में पूरी तरह से हल नहीं हुआ है।

शिखर अवधि- अस्थि अस्थिमृदुता या ऑस्टियोइड हाइपरप्लासिया, ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण। सबसे स्पष्ट नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन गंभीर हाइपोफॉस्फेटेमिया के साथ मेल खाते हैं।

स्वास्थ्य लाभ अवधि – उल्टा विकासक्लीनिक आर. प्रियस एक्स-रे परीक्षामेटाफिसियल ज़ोन में कैल्सीफिकेशन की एक स्पष्ट रेखा दिखाई देती है, फॉस्फेट का स्तर सामान्य हो जाता है, मामूली हाइपोकैल्सीमिया बना रहता है, और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में मध्यम वृद्धि होती है।

वर्तमान आर– तेज और सूक्ष्मपर तीव्र पाठ्यक्रमऑस्टियोमलेशिया की अभिव्यक्तियाँ प्रबल होती हैं, और सबस्यूट कोर्स में - ऑस्टियोइड हाइपरप्लासिया। ऑस्टियोमलेशिया की अभिव्यक्तियाँ हैं: बड़े फॉन्टानेल के किनारों का नरम होना, क्रैनियोटेब, रैचिटिक किफोसिस, अंगों की वक्रता, छाती की रैचिटिक विकृति।

ऑस्टियोइड हाइपरप्लासिया के लक्षणों में शामिल हैं: रचित माला, ललाट और पश्चकपाल उभार, "मोतियों के तार", आदि।

निदान।पर आउट पेशेंट सेटिंग्सआर का निदान करने के लिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पर्याप्त हैं।

पीआई डिग्री की प्रयोगशाला पुष्टि- मामूली हाइपोफॉस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि।

पी II डिग्री की प्रयोगशाला पुष्टि- फॉस्फेट, कैल्शियम के स्तर में कमी, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि।

पी III डिग्री की प्रयोगशाला पुष्टि- एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है कि पैटर्न और हड्डियों के विकास का एक मोटा पुनर्गठन, मेटाफिसियल ज़ोन का विस्तार और धुंधलापन, फ्रैक्चर या विस्थापन संभव है। रक्त में, फॉस्फेट और कैल्शियम के स्तर में एक स्पष्ट कमी, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि निर्धारित की जाती है।

पी के निदान का एकमात्र विश्वसनीय संकेत रक्त में विटामिन डी के स्तर में कमी (25-ओएच-डी 3 के स्तर का निर्धारण) है।

क्रमानुसार रोग का निदान आर के साथ किया जाता है: रिकेट्स के डी-प्रतिरोधी रूप, रिकेट्स के डी-निर्भर रूप I और II प्रकार, फॉस्फेट मधुमेह, डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी सिंड्रोम, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस, ऑस्टियोपोरोसिस।

टैब। 1.41.रिकेट्स का विभेदक निदान

लक्षण	विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स	फॉस्फेट मधुमेह	रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस	डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी रोग
वंशानुक्रम प्रकार	नहीं	प्रभुत्व वाला। एक्स से जुड़े	संभवतः ऑटोसोमल रिसेसिव या ऑटोसोमल प्रमुख	ऑटोसोमल रिसेसिव या ऑटोसोमल प्रमुख
प्रकट होने की तिथियां	1.5-3 महीने	1 वर्ष से अधिक पुराना	6 महीने-2 साल	1-2 वर्ष से अधिक पुराना
प्रथम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ	कंकाल प्रणाली को नुकसान	निचले छोरों, कंगन, हाइपोटेंशन की गंभीर विकृति,	पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, अशांति, मांसपेशियों में दर्द, हाइपोटेंशन	अस्पष्टीकृत बुखार, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, मांसपेशियों में दर्द
विशिष्ट लक्षण	क्रैनियोटैब, ललाट और पश्चकपाल उभार, ब्रेसलेट, अंग विकृति	छोरों की प्रगतिशील वेरस विकृति	पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, प्रायश्चित के लिए हाइपोटेंशन, एडिनमिया, यकृत वृद्धि, कब्ज, पैरों की वाल्गस विकृति	बुखार, प्रगतिशील कई हड्डी विकृति, यकृत वृद्धि, रक्तचाप में कमी, कब्ज
शारीरिक विकास	सुविधाओं के बिना	विकास की कमी सामान्य वज़न	घटी हुई ऊंचाई और वजन	घटी हुई ऊंचाई और वजन
रक्त कैल्शियम	कम	आदर्श	आदर्श	अधिक बार आदर्श
फास्फोरस	कम	नाटकीय रूप से कम	कम	नाटकीय रूप से कम
पोटैशियम	आदर्श	आदर्श	कम	कम
सोडियम	आदर्श	आदर्श	कम	कम
कोस	अधिक बार एसिडोसिस	चयाचपयी अम्लरक्तता		गंभीर चयापचय अम्लरक्तता
एमिनोएसिडुरिया	वहाँ है	आदर्श	आदर्श	व्यक्त
फॉस्फेटुरिया	वहाँ है	उच्चारण	संतुलित	उच्चारण
कैल्सियुरिया	कम	आदर्श	महत्वपूर्ण	महत्वपूर्ण
कंकाल की हड्डियों का एक्स-रे	तत्वमीमांसा का गॉब्लेट विस्तार	तत्वमीमांसा का मोटा गॉब्लेट विस्तार, पेरीओस्टेम की कॉर्टिकल परत का मोटा होना	मसालेदार प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस. तत्वमीमांसा की धुंधली आकृति, संकेंद्रित अस्थि शोष	ऑस्टियोपोरोसिस, डिस्टल और समीपस्थ डायफिसिस में ट्रैब्युलर स्ट्राइप
विटामिन डी उपचार का प्रभाव	अच्छा प्रभाव		नाबालिग	उच्च खुराक पर संतोषजनक प्रभाव

ऑस्टियोपोरोसिस- हड्डी के द्रव्यमान में कमी और हड्डी के ऊतकों की संरचना का उल्लंघन - न केवल पी के साथ, बल्कि अन्य कारकों से भी जुड़ा हो सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस के कारण हैं: एंडोक्राइन - चयापचयी विकार; कुपोषण और पाचन; कई दवाओं (हार्मोन, एंटीकॉन्वेलेंट्स, एंटासिड, हेपरिन) का उपयोग; जेनेटिक कारक(अपूर्ण ओस्टोजेनेसिस, मार्फन सिंड्रोम, होमोसिस्टिनुरिया); लंबे समय तक स्थिरीकरण; घातक ट्यूमर; चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता। इन मामलों में, नैदानिक ​​​​समानता के बावजूद, P का निदान अमान्य है।

इलाज। उपचार के लक्ष्य: शरीर में विटामिन डी की कमी की बहाली, फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय संबंधी विकारों में सुधार, पी की अभिव्यक्तियों से राहत (हड्डी की विकृति, मांसपेशी हाइपोटेंशन, आंतरिक अंगों की शिथिलता)।

उपचार की योजना।अनिवार्य गतिविधियां:विटामिन डी की तैयारी, आहार, सौर और वायु प्रक्रियाएं।

सहायक उपचार:आहार, विटामिन चिकित्सा, जल प्रक्रिया, कैल्शियम की तैयारी की मालिश करें।

एक गहन परीक्षा की आवश्यकता (एक विभेदक निदान का संचालन), विटामिन डी की तैयारी की नियुक्ति से प्रभाव की कमी।

तरीका,बच्चे की उम्र के लिए उपयुक्त, पर्याप्त धूप के साथ हवा में लंबे समय तक संपर्क (प्रतिदिन कम से कम 2-3 घंटे)।

खुराक -प्राकृतिक भोजन, कृत्रिम खिला के साथ, बच्चे की उम्र के अनुरूप अनुकूलित मिश्रण का उपयोग। पूरक खाद्य पदार्थों का समय पर परिचय महत्वपूर्ण है।

टैब।1. 42. विटामिन डी दवाएं

दवा का नाम	विटामिन डी सामग्री
एक्वाडेट्रिम विटामिन डी 3, पानी का घोल	1 मिली - 30 बूँदें; 1 बूंद - 500 आईयू
विडहोल, तेल समाधान डी 3 , 0.125%	1 बूंद 500 आईयू
विडहोल, तैलीय घोल, 0.25%	1 बूंद -1000 आईयू
Ergocalciferol समाधान (विटामिन डी 2) तेल समाधान, 0.0625%	1 बूंद - 625 आईयू
कैप्सूल में तेल में एर्गोकैल्सीफेरोल (विटामिन डी 2) का घोल	1 कैप्सूल - 500 आईयू
ड्रेजे एर्गोकैल्सीफेरोल (विटामिन डी 2)	1 ड्रेजे - 500 आईयू
Ergocalciferol समाधान (तेल में विटामिन डी 2, 0.125%	1 बूंद - 1250 आईयू
Ergocalciferol समाधान (तेल में विटामिन डी 2, 0.5%	1 बूंद - 5000 आईयू
ऑक्साइडविट (कैल्सीट्रियोल, 1,25 (ओएच) 2 डी 2	1 कैप्सूल - 1 एमसीजी 0.00025 मिलीग्राम
मछली वसाकैप्सूल में (नॉर्वे), मेलर	1 कैप्सूल - 52 आईयू

लगभग सभी बाल रोग विशेषज्ञ अब सहमत हैं कि विशिष्ट उपचारविटामिन डी की छोटी चिकित्सीय खुराक के साथ आर को बाहर ले जाने की सलाह दी जाती है। विटामिन की दैनिक खुराक I-II डिग्री P . पर Dजबकि यह 1500-2000 आईयू है, पाठ्यक्रम 100,000-150,000 आईयू है; पर द्वितीय-तृतीय डिग्री - 3000-4000 आईयू, कोर्स 200000-40000 आईयू। यह उपचार चरम अवधि के दौरान किया जाता है, जैव रासायनिक डेटा (रक्त कैल्शियम और फास्फोरस में कमी, क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि) द्वारा पुष्टि की जाती है। पाठ्यक्रम के अंत में, यदि आवश्यक हो, तो विटामिन डी की रोगनिरोधी (शारीरिक) खुराक पर स्विच करने की सलाह दी जाती है। पिछले सदमे, अर्ध-सदमे के तरीकों में अनुशंसित, दोहराया गया उपचार पाठ्यक्रमवर्तमान में उपयोग में नहीं है। विशिष्ट चिकित्सा करते समय, नियमित रूप से रक्त में कैल्शियम के स्तर की निगरानी करना आवश्यक है (10-14 दिनों में 1 बार) सुल्कोविच प्रतिक्रिया (कैल्सीयूरिया की डिग्री) की स्थापना।

टैब। 1.43. आधुनिक कैल्शियम युक्त तैयारी

नाम	सीए सामग्री	उत्पादक देश
कैल्शियम कार्बोनेट युक्त तैयारी
UPSAVIT कैल्शियम		फ्रांस
योजक कैल्शियम		पोलैंड
कैल्शियम-डी 3-न्योमेड	1250+डी 3 200 इकाइयाँ	नॉर्वे
विट्रम कैल्शियम	1250+डी 3 200 इकाइयाँ	अमेरीका
वीडियो	1250+डी 3,400 इकाइयां	फ्रांस
विटाकैल्सिन		स्लोवाकिया
ओस्टियोकिया		ग्रेट ब्रिटेन
Ca-sandos forte		स्विट्ज़रलैंड
जटिल तैयारी
अस्थिजन्य	सीए 178, पी 82, वृद्धि कारक	फ्रांस
विट्रम ओस्टियोमैग	सीए, एमजी, जेडएन, क्यू, डी 3	अमेरीका
बेरोका सीए और एमजी	सीए, एमजी और विटामिन	स्विट्ज़रलैंड
कैल्शियम SEDICO	सीए, डी 3, विट। से	मिस्र
कल्त्सिनोवा	सीए, पी, विट। डी, ए, सी, बी 6	स्लोवेनिया

2-3 सप्ताह के पाठ्यक्रम में समय से पहले बच्चों, स्तनपान करने वाले बच्चों के लिए कैल्शियम की तैयारी का संकेत दिया जाता है। खुराक का चयन उम्र, आर की गंभीरता और चयापचय संबंधी विकारों की डिग्री के आधार पर किया जाता है।

समूह बी (बी 1, बी 2, बी 6), सी, ए, ई के विटामिन के साथ विटामिन डी की तैयारी को संयोजित करने की सलाह दी जाती है।

वनस्पति विकारों की गंभीरता को कम करने के लिए, 3-4 सप्ताह के लिए 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की दर से पोटेशियम और मैग्नीशियम की तैयारी (पैनांगिन, एस्पार्कम) के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

निवारण।वर्तमान में, आर का गैर-विशिष्ट प्रसवपूर्व प्रोफिलैक्सिस एक गर्भवती महिला के लिए भ्रूण के विकास और विकास के लिए अनुकूलतम परिस्थितियों का निर्माण करना है: न केवल प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, बल्कि सूक्ष्म और मैक्रोलेमेंट्स (सहित) के पर्याप्त सेवन के साथ तर्कसंगत पोषण। कैल्शियम और फास्फोरस), विटामिन (विटामिन डी सहित) एक गर्भवती महिला को विषाक्त (विशेषकर भ्रूण के लिए) पदार्थ लेने पर प्रतिबंध - तंबाकू, शराब, ड्रग्स; एक गर्भवती महिला के अन्य विषाक्त पदार्थों - रसायनों, दवाओं, कीटनाशकों, आदि के संपर्क की संभावना का बहिष्कार। एक गर्भवती महिला को शारीरिक रूप से सक्रिय छविजीवन, जितना संभव हो (दिन में कम से कम 4-5 घंटे) होना चाहिए ताज़ी हवा, दिन और रात पर्याप्त आराम के साथ दिन के शासन का निरीक्षण करें। इस मामले में, गर्भवती महिला को अतिरिक्त रूप से विटामिन डी देने की आवश्यकता नहीं है।

उत्पत्ति के पूर्व का विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस 8 सप्ताह (केवल सर्दियों या वसंत में) के लिए 32 सप्ताह के गर्भ से प्रति दिन 200-400 आईयू विटामिन डी निर्धारित करके। जोखिम में गर्भवती महिलाओं के लिए, वर्ष के मौसम की परवाह किए बिना विशिष्ट पी प्रोफिलैक्सिस किया जाता है।

पी की प्रसवोत्तर गैर-विशिष्ट रोकथाम में शामिल हैं: स्तनपान; पूरक खाद्य पदार्थों का समय पर परिचय (सब्जी प्यूरी से शुरू करना बेहतर है), रस; प्रतिदिन ताजी हवा में रहना, नि:शुल्क स्वैडलिंग, मालिश, जिमनास्टिक, हल्की हवा और स्वच्छ स्नान।

विटामिन डी के लिए एक बच्चे की शारीरिक आवश्यकता प्रति दिन 200 आईयू है।

आर का प्रसवोत्तर विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस केवल देर से शरद ऋतु की अवधि में बच्चों के लिए किया जाता है - शुरुआती वसंत में प्रति दिन 400 आईयू की खुराक पर, 4 से शुरू होता है सप्ताह पुराना. जीवन के दूसरे वर्ष में विटामिन डी का अतिरिक्त प्रशासन उचित नहीं है। कृत्रिम खिला के लिए उपयोग किए जाने वाले मिश्रण में शारीरिक खुराक में सभी आवश्यक विटामिन और खनिज होते हैं, और इसलिए इसकी कोई आवश्यकता नहीं है अतिरिक्त परिचयविटामिन डी। छोटे फॉन्टानेल वाले बच्चों के लिए, आर की रोकथाम के लिए गैर-विशिष्ट तरीकों का उपयोग करना बेहतर होता है।

प्रीटरम शिशुओं के लिए, विटामिन डी के रोगनिरोधी प्रशासन के मुद्दे पर कैल्शियम और फास्फोरस के आहार सेवन को अनुकूलित करने के बाद ही विचार किया जाना चाहिए। यह स्थापित किया गया है कि समय से पहले शिशुओं में हाइपोविटामिनोसिस डी व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है। उनमें ऑस्टियोपीनिया के विकास में महत्वपूर्णकैल्शियम और फॉस्फेट की कमी है। यह परंपरागत रूप से माना जाता है कि समय से पहले बच्चों के लिए विटामिन डी की रोगनिरोधी खुराक प्रति दिन 400-1000 आईयू है।

स्पैस्मोफिलिया (सी)- उल्लंघन के कारण रिकेट्स के लक्षण वाले छोटे बच्चों की अजीबोगरीब स्थिति खनिज चयापचय, पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि और ऐंठन की प्रवृत्ति के संकेतों से प्रकट होता है।

महामारी विज्ञान।सी लगभग विशेष रूप से पहले 2 साल के बच्चों में होता है, सभी बच्चों के लगभग 3.5-4% में।

रोगजनन।सी में खनिज चयापचय का उल्लंघन रिकेट्स की तुलना में अधिक स्पष्ट है और कुछ विशेषताओं की विशेषता है। चयापचय परिवर्तनों के संकेतक हाइपोकैल्सीमिया, गंभीर हाइपोफॉस्फेटेमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, हाइपरकेलेमिया और अल्कलोसिस हैं। कैल्शियम की कमी मुक्त और बाध्य कैल्शियम की सामग्री में कमी के कारण विकसित होती है। मुख्य चयापचयी विकारसी में हाइपोकैल्सीमिया और अल्कलोसिस हैं, जिन्हें पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्य में कमी के द्वारा समझाया गया है। सी (ऐंठन और आक्षेप) की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कैल्शियम की तीव्र कमी और इसके परिणामस्वरूप नसों की बढ़ी हुई उत्तेजना द्वारा समझाया गया है। अतिरिक्त कारक, बरामदगी की घटना में योगदान, सोडियम और क्लोरीन की कमी, साथ ही साथ मैग्नीशियम की स्पष्ट कमी और पोटेशियम की बढ़ी हुई एकाग्रता पर विचार करें (क्योंकि सोडियम न्यूरोमस्कुलर सिस्टम की उत्तेजना को कम करता है)। दौरे की घटना को विटामिन बी 1 की कमी से भी समझाया जा सकता है, जो सी में मौजूद है। इसकी स्पष्ट कमी के साथ, ग्लाइकोलाइटिक श्रृंखला में गठन के साथ तेज गड़बड़ी होती है। पाइरुविक तेजाब, जो दौरे की घटना में एक बड़ी भूमिका निभाता है।

सी वर्ष के सभी मौसमों में होता है, लेकिन अधिक बार वसंत ऋतु में विकसित होता है।

किसी भी रोग के विकास के साथ उच्च तापमानगैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों में बार-बार उल्टी होना, साथ ही तेज रोना, उत्तेजना, भय आदि। इन स्थितियों में, एक बदलाव एसिड बेस संतुलनक्षार की ओर, एस की अभिव्यक्तियों के लिए परिस्थितियों के निर्माण के साथ।

वर्गीकरण(ई.एम. लेप्स्की, 1945):

1. छिपा हुआ रूप;

2. स्पष्ट रूप (लैरींगोस्पास्म, कार्पो-पेडल ऐंठन, एक्लम्पसिया)।

शोध करना।रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री का निर्धारण; रक्त प्लाज्मा में क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि का निर्धारण, सीबीएस, ईसीजी का अध्ययन।

अनामनेसिस, क्लिनिक।इतिहास में प्रारंभिक अनुचित कृत्रिम भोजन, गाय के दूध के दुरुपयोग की पहचान करना संभव है, आटा उत्पादरिकेट्स की रोकथाम का अभाव। जब्ती सी उकसाया जाता है बुखार की स्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों में बार-बार उल्टी, भय, आंदोलन, मजबूत रोना, पराबैंगनी विकिरण में वृद्धि।

सी वाले बच्चे में, परीक्षा में रिकेट्स के लक्षण दिखाई देने चाहिए।

छिपे हुए C . के लक्षण(न्यूरोमस्कुलर तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना के लक्षण):

एक) चवोस्टेक का लक्षण- बाहर निकलने पर हल्का टैपिंग चेहरे की नस(जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच) संकुचन या मरोड़ का कारण बनता है पेशीय पेशीचेहरे का संगत पक्ष;

बी) पेरोनियल वासना संकेत - फाइबुला के सिर के पीछे और थोड़ा नीचे टक्कर के कारण पृष्ठीय फ्लेक्सन और पैर का बाहर की ओर अपहरण हो जाता है;

में) ट्रौसेउ का चिन्ह - कंधे पर न्यूरोवस्कुलर बंडल का संपीड़न हाथ की मांसपेशियों के ऐंठन संकुचन का कारण बनता है - "प्रसूति विशेषज्ञ का हाथ";

जी) मास्लोव का लक्षण - एड़ी में एक इंजेक्शन इसकी वृद्धि के बजाय सांस लेने की समाप्ति का कारण बनता है (एक न्यूमोग्राम के नियंत्रण में किया जाता है);

इ) एर्ब का चिन्ह - कैथोड को खोलना पर लागू होता है मंझला तंत्रिका, 5 mA से कम की वर्तमान ताकत पर मांसपेशियों में संकुचन का कारण बनता है।

स्पष्ट सी के संकेत:

एक) स्वरयंत्र की ऐंठन - एक अजीबोगरीब शोर वाली सांस लेने की उपस्थिति के साथ साँस लेने में अचानक कठिनाई। ग्लोटिस के अधिक स्पष्ट संकुचन के साथ - एक भयभीत चेहरे की अभिव्यक्ति, एक बच्चा मुह खोलो"हवा को पकड़ना", त्वचा का सायनोसिस, ठंडा पसीनाचेहरे और शरीर पर। कुछ सेकंड के बाद, एक शोर भरी सांस दिखाई देती है और सामान्य श्वास बहाल हो जाती है। स्वरयंत्र की ऐंठन के हमलों को दिन के दौरान दोहराया जा सकता है;

बी) कार्पो-पेडल ऐंठन - अंगों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में, कई मिनटों से लेकर कई दिनों तक, जो फिर से हो सकता है। लंबे समय तक ऐंठन के साथ, हाथों और पैरों के पीछे लोचदार सूजन दिखाई देती है।

स्पास्टिक अवस्था अन्य मांसपेशी समूहों में भी फैल सकती है: आंख, चबाना (अस्थायी स्ट्रैबिस्मस या ट्रिस्मस), श्वसन की मांसपेशियों की ऐंठन प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल होती है (श्वसन या श्वसन एपनिया), कम अक्सर - हृदय की मांसपेशियों की एक स्पास्टिक अवस्था (कार्डियक अरेस्ट और अचानक मौत) ऐंठन होती है कोमल मांसपेशियाँआंतरिक अंग, जो पेशाब, शौच के विकार की ओर जाता है;

में) एक्लंप्षण - पूरे शरीर की धारीदार और चिकनी मांसपेशियों की प्रक्रिया में शामिल होने के साथ क्लोनिक-टॉनिक आक्षेप; हमले की शुरुआत चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ से होती है, फिर अंगों के ऐंठन संकुचन, श्वसन की मांसपेशियां जुड़ती हैं, सायनोसिस होता है। आमतौर पर हमले की शुरुआत में चेतना खो जाती है। हमले की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक है। टॉनिक और क्लोनिक दौरे अलग, संयुक्त या अनुक्रमिक हो सकते हैं। क्लोनिक ऐंठनजीवन के पहले वर्ष में बच्चों में अधिक बार देखा जाता है, टॉनिक - एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में।

निदान सीरिकेट्स वाले बच्चे में खुले या गुप्त एस के संकेतों की पहचान पर आधारित है।

प्रयोगशाला डेटा:एक) जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त - अकार्बनिक फास्फोरस के अपेक्षाकृत ऊंचे स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोकैल्सीमिया (1.2-1.5 mmol / l तक)।

बी) Gyorgy सूत्र में अंश की संख्या में वृद्धि या हर में कमी: P0 4 - HC0 3 -K +

सीए++ एमजी++ एच+

क्रमानुसार रोग का निदानसी हाइपोकैल्सीमिया द्वारा प्रकट रोगों के साथ किया जाता है: क्रोनिक किडनी खराब, हाइपोपैरथायरायडिज्म, कुअवशोषण सिंड्रोम, कैल्शियम के स्तर को कम करने वाली दवाएं लेना

टैब। 1.44. स्पैस्मोफिलिया का विभेदक निदान

संकेत	स्पैस्मोफिलिया	हाइपोपैरथायरायडिज्म	सीआरएफ	कुअवशोषण सिंड्रोम
आक्षेप	हाँ	हाँ	+/-	संभव
रैचिटिक हड्डी में परिवर्तन	विशेषता से	नहीं	ऑस्टियोपोरोसिस	ऑस्टियोपोरोसिस
जीर्ण दस्त	नहीं	नहीं	+/-	विशेषता से
दप। यूरिया, क्रिएटिनिन	नहीं	नहीं	हाँ	नहीं
न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि के लक्षण	हाँ	हाँ	हाँ	हाँ
PTH↓ स्तर, फास्फोरस	नहीं	नहीं	नहीं	हाँ
रक्त कैल्शियम	हाँ	हाँ	हाँ	हाँ

इलाज। उपचार के लक्ष्य: न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना का सामान्यीकरण, खनिज चयापचय के संकेतक; आक्षेप और सी की अन्य अभिव्यक्तियों से राहत, रिकेट्स का उपचार।

चिकित्सा व्यवस्था

अनिवार्य गतिविधियां:हाइपोकैल्सीमिया से राहत, सी की अभिव्यक्तियों की सिंड्रोमिक चिकित्सा, रिकेट्स का उपचार।

सहायक तरीकेइलाज:आहार, आहार, विटामिन थेरेपी।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:ऐंठन, एक्लम्पसिया, लैरींगोस्पास्म।

तरीका:जितना संभव हो उतना सीमित करें या अत्यधिक सावधानी से ऐसी प्रक्रियाएं करें जो बच्चे के लिए अप्रिय हों।

खुराक: 3-5 दिनों के लिए गाय के दूध का बहिष्कार, कार्बोहाइड्रेट पोषण, संतुलित, आयु-उपयुक्त आहार में क्रमिक संक्रमण।

एक्लम्पसिया के लिए:कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट 10% घोल, 2-3 मिली, अंतःशिरा माइक्रोस्ट्रीम। सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट 50-100 मिलीग्राम / किग्रा IV धीरे-धीरे या ड्रॉपरिडोल 0.25% घोल 0.1 मिलीग्राम / किग्रा IV धीरे या सेडक्सन 0.5% घोल 0.15 मिलीग्राम / किग्रा आईएम या IV, या मैग्नीशियम सल्फेट 25% घोल, 0.8 मिली/किग्रा, इंट्रामस्क्युलर रूप से, लेकिन 8.0 मिली से अधिक नहीं।

कार्पो-पेडल ऐंठन के साथ:कैल्शियम क्लोराइड या ग्लूकोनेट, फेनोबार्बिटल, ब्रोमाइड के अंदर।

लैरींगोस्पास्म के लिए:रोगी को ठंडे पानी के छींटे मारें, जीभ की जड़ पर उंगली दबाएं, संकेत के अनुसार - कृत्रिम श्वसन, दवाई से उपचारजैसे एक्लम्पसिया में।

प्रतिपादन के बाद आपातकालीन देखभाल : अंदर कैल्शियम की तैयारी, अमोनियम क्लोराइड 10% घोल, 1 चम्मच। दिन में 3 बार, 4-5 दिनों से रोजाना विटामिन डी 4000 एमई; विटामिन थेरेपी।

रोकथाम सीमुख्य रूप से रिकेट्स का पता लगाने और उपचार से जुड़ा है। बच्चे का तर्कसंगत भोजन महत्वपूर्ण है। विशेष ध्यानआहार में गाय के दुग्ध उत्पादों को जल्दी शामिल करने पर ध्यान दें। मजबूत रोने, डर को रोकने के लिए यह आवश्यक है।

विटामिन डी हाइपरविटामिनोसिस (एचडी)विटामिन डी की अधिकता या इसके प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता के साथ होता है।

महामारी विज्ञान।वर्तमान में, रिकेट्स की रोकथाम और उपचार के तरीकों में संशोधन के कारण, बच्चों में एचडी दुर्लभ है।

शरीर क्रिया विज्ञान
खनिज चयापचय संबंधी विकार कैल्शियम, फास्फोरस या मैग्नीशियम के स्तर में परिवर्तन होते हैं। कोशिका के कार्य के लिए कैल्शियम आवश्यक है। इन मुख्य खनिज मैक्रोन्यूट्रिएंट्स के होमियोस्टैसिस को विनियमित करने की प्रक्रिया में, तीन अंग मुख्य रूप से शामिल होते हैं - गुर्दे, हड्डियां और आंतें, और दो हार्मोन - कैल्सीट्रियोल और पैराथाइरॉइड हार्मोन।

शरीर में कैल्शियम की भूमिका
कंकाल में लगभग 1 किलो कैल्शियम होता है। केवल 1% सामान्य सामग्रीशरीर में कैल्शियम इंट्रासेल्युलर और बाह्य तरल पदार्थ के बीच घूमता है। आयनित कैल्शियम लगभग 50% है कुल कैल्शियमरक्त में परिसंचारी, जिनमें से लगभग 40% प्रोटीन (एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन) से जुड़ा होता है।

रक्त में कैल्शियम के स्तर का आकलन करते समय, आयनित अंश या कुल कैल्शियम और रक्त एल्ब्यूमिन दोनों को मापना आवश्यक है, जिसके आधार पर सूत्र (Ca, mmol / l + 0.02) का उपयोग करके आयनित कैल्शियम के स्तर की गणना की जा सकती है। एक्स (40 - एल्ब्यूमिन, जी / एल)।

रक्त सीरम में कुल कैल्शियम का सामान्य स्तर 2.1-2.6 mmol/L (8.5-10.5 mg/dL) है।

शरीर में कैल्शियम की भूमिका विविध है। हम उन मुख्य प्रक्रियाओं को सूचीबद्ध करते हैं जिनमें कैल्शियम भाग लेता है:
अस्थि घनत्व प्रदान करता है, हाइड्रोक्सीपाटाइट और कार्बोनेट एपेटाइट के रूप में सबसे महत्वपूर्ण खनिज घटक है;
न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में भाग लेता है;
काम के माध्यम से सेल सिग्नलिंग सिस्टम को नियंत्रित करता है कैल्शियम चैनल,
शांतोडुलिन की गतिविधि को नियंत्रित करता है, जो एंजाइम सिस्टम, आयन पंप और साइटोस्केलेटल घटकों के कामकाज को प्रभावित करता है;
जमावट प्रणाली के नियमन में भाग लेता है।

कैल्शियम और फास्फोरस के होमोस्टैसिस
कैल्शियम के स्तर के नियमन में शामिल मुख्य तंत्र निम्नलिखित हैं।
विटामिन डी का सक्रिय मेटाबोलाइट - हार्मोन कैल्सीट्रियोल (1,25 (ओएच) 2कैल्सीफेरोल) सूर्य के प्रकाश की क्रिया के तहत कोलेक्लसिफेरोल के हाइड्रॉक्सिलेशन के दौरान और दो मुख्य हाइड्रॉक्सिलेशन एंजाइमों की भागीदारी के साथ बनता है - यकृत में 25-हाइड्रॉक्सिलेज़ और 1- गुर्दे में ए-हाइड्रॉक्सिलेज। कैल्सीट्रियोल मुख्य हार्मोन है जो आंत में कैल्शियम और फास्फोरस के अवशोषण को उत्तेजित करता है। इसके अलावा, यह कैल्शियम के पुन: अवशोषण और गुर्दे में फास्फोरस के उत्सर्जन को बढ़ाता है, साथ ही हड्डियों से कैल्शियम और फास्फोरस के पुनर्वसन को बढ़ाता है, जैसे पैराथाइरॉइड हार्मोन। कैल्सीट्रियोल का स्तर सीधे रक्त कैल्शियम द्वारा नियंत्रित होता है, साथ ही पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर से, जो 1-ए-हाइड्रॉक्सिलस की गतिविधि को प्रभावित करता है।
कैल्शियम के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर पैराथायरायड ग्रंथियों की कोशिकाओं की सतह पर और गुर्दे में स्थित होता है। इसकी गतिविधि सामान्य रूप से रक्त में आयनित कैल्शियम के स्तर पर निर्भर करती है। रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि से इसकी गतिविधि में कमी आती है और परिणामस्वरूप, पैराथाइरॉइड ग्रंथि में पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव में कमी और मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन में वृद्धि होती है। इसके विपरीत, रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी के साथ, रिसेप्टर सक्रिय हो जाता है, पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव का स्तर बढ़ जाता है और मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन कम हो जाता है। कैल्शियम के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर में दोष बिगड़ा हुआ कैल्शियम होमियोस्टेसिस (हाइपरकैल्स्यूरिक हाइपोकैल्सीमिया, पारिवारिक हाइपोकैल्स्यूरिक हाइपरलकसीमिया) का कारण बनता है।
पैराथायरायड हार्मोन का संश्लेषण पैराथायरायड ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। यह लक्ष्य अंगों - हड्डियों, गुर्दे, आंतों की कोशिकाओं की सतह पर जी-प्रोटीन-युग्मित रिसेप्टर के माध्यम से अपना प्रभाव डालता है। गुर्दे में, पैराथाइरॉइड हार्मोन कैल्सीट्रियोल हार्मोन के निर्माण के साथ 25 (OH) D के हाइड्रॉक्सिलेशन को उत्तेजित करता है, जो कैल्शियम होमियोस्टेसिस के नियमन में मुख्य भूमिका निभाता है। इसके अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन डिस्टल नेफ्रॉन में कैल्शियम के पुन: अवशोषण को बढ़ाता है, आंत में कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाता है। हड्डी के चयापचय पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का प्रभाव दुगना होता है: यह हड्डी के पुनर्जीवन और हड्डी के गठन दोनों को बढ़ाता है। पैराथायरायड हार्मोन के स्तर के आधार पर, इसकी उच्च सांद्रता के संपर्क में आने की अवधि, हड्डी के ऊतकों की स्थिति अलग-अलग तरीकों से बदलती है। विभिन्न विभाग(कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर)। कैल्शियम होमियोस्टेसिस में, पैराथाइरॉइड हार्मोन का प्रमुख प्रभाव हड्डियों के पुनर्जीवन को बढ़ाना है।
पैराथॉर्मोन जैसा पेप्टाइड संरचनात्मक रूप से केवल पहले आठ अमीनो एसिड में पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान होता है। हालांकि, यह पैराथाइरॉइड हार्मोन रिसेप्टर से बंध सकता है और समान प्रभाव डाल सकता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन का नैदानिक ​​महत्व केवल घातक ट्यूमर में है जो इसे संश्लेषित कर सकता है। सामान्य व्यवहार में, पैराथॉर्मोन जैसे पेप्टाइड का स्तर निर्धारित नहीं किया जाता है।
कैल्सीटोनिन को थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाओं में संश्लेषित किया जाता है, मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन को उत्तेजित करता है, और ऑस्टियोक्लास्ट के कार्य को रोकता है। मछली और चूहों में कैल्शियम होमियोस्टेसिस में कैल्सीटोनिन की महत्वपूर्ण भूमिका ज्ञात है। मनुष्यों में, कैल्सीटोनिन का रक्त कैल्शियम के स्तर पर स्पष्ट प्रभाव नहीं होता है। इसकी पुष्टि थायरॉयडेक्टॉमी के बाद कैल्शियम होमियोस्टेसिस में गड़बड़ी की अनुपस्थिति से होती है, जब सी-कोशिकाएं हटा दी जाती हैं। कैल्सीटोनिन का स्तर होता है नैदानिक ​​महत्वकेवल घातक ट्यूमर के निदान के लिए - सी-सेल थायरॉयड कैंसर और न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, जो कैल्सीटोनिन (इंसुलिनोमा, गैस्ट्रिनोमा, VIPoma, आदि) को भी संश्लेषित कर सकता है।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स आमतौर पर रक्त में कैल्शियम के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं। पर औषधीय खुराकग्लूकोकार्टिकोइड्स आंत में कैल्शियम के अवशोषण और गुर्दे में पुन: अवशोषण को कम करते हैं, जिससे रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है। उच्च खुराकग्लूकोकार्टिकोइड्स हड्डियों के पुनर्जीवन को बढ़ाकर और हड्डियों के निर्माण को कम करके हड्डियों के चयापचय को भी प्रभावित करते हैं। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में इन प्रभावों का महत्व है।