ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त के जैव रासायनिक मापदंडों का अध्ययन। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के निदान के लिए मानदंड

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निदान

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इलाज

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट या घरेलू वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित विशेष विकसित नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर प्रदर्शित किया जाता है। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर निदान किए जाने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं - प्रयोगशाला और वाद्य, जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करते हैं और हमें रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला नैदानिक ​​​​मानदंड अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन हैं, न कि नासोनोवा। लेकिन हम नैदानिक ​​मानदंड की दोनों योजनाएँ देंगे, क्योंकि कई मामलों में, घरेलू डॉक्टर ल्यूपस के निदान के लिए नासोनोवा के मानदंड का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन के नैदानिक ​​​​मानदंडनिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स में चकत्ते (दाने के लाल तत्व होते हैं जो त्वचा की सतह से सपाट या थोड़े ऊपर उठते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैले होते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों, छीलने और एट्रोफिक निशान में "काले डॉट्स" के साथ त्वचा की सतह के ऊपर उठाए गए सजीले टुकड़े);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर (मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को नुकसान, दर्द, सूजन और सूजन की विशेषता);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस, या गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस, वर्तमान या अतीत);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर की निरंतर उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित));
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) दवा, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण नहीं;
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम है, लिम्फोपेनिया रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स की संख्या 100 * 10 9 से कम है। );
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए अनुमापांक में डीएनए को डबल-स्ट्रैंडेड करने के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटील्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
• रक्त में एएनए (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के अनुमापांक में वृद्धि।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से कोई चार लक्षण हैं, तो उसे निश्चित रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टि माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नासोनोवा के लिए मानदंडप्रमुख और छोटे नैदानिक ​​मानदंड शामिल करें, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं:

महान नैदानिक ​​मानदंड	मामूली नैदानिक ​​​​मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 o C से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक चलने वाला
गठिया	कम समय में 5 या अधिक किलो वजन कम होना और ऊतकों का कुपोषण
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिका
रक्त में एलई कोशिकाएं (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - एक मध्यम संख्या, और प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक - एक बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या दाने
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहोफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लसीका नलिकाएं और नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान लिए गए विभिन्न अंगों के ऊतकों के टुकड़ों में हेमटॉक्सिलिन बॉडीज	सीएनएस घाव
त्वचा के नमूनों (वास्कुलिटिस, तहखाने की झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंट चमक) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स") में हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस") में विशेषता पैथोमॉर्फोलॉजिकल चित्र।	पोलीन्यूराइटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमेल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	200 मिमी / घंटा . से अधिक ईएसआर त्वरण
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी 4 * 10 9 / l . से कम
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम / एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट्स की संख्या को 100*10 9/ली से कम करना
	22% से अधिक ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	मुक्त LE निकाय
	उपदंश की पुष्टि की अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान सटीक माना जाता है और तीन प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों में से किसी के संयोजन द्वारा पुष्टि की जाती है, जिनमें से एक बड़ी संख्या में "तितली" या एलई कोशिकाएं होनी चाहिए, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई भी होनी चाहिए। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​​​संकेत हैं या उन्हें गठिया के साथ जोड़ा जाता है, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसन और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट के उपरोक्त मानदंड मुख्य हैं। इसका मतलब है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और किसी भी प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षा के वाद्य तरीके केवल अतिरिक्त हैं, जिससे प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति मिलती है। केवल प्रयोगशाला परीक्षणों और परीक्षा के वाद्य तरीकों के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोसीजी, एमआरआई, चेस्ट एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, आदि का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सहायक निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता की डिग्री का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर कारक (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में उच्च टाइटर्स में पाए जाते हैं जो 1: 1000 से अधिक नहीं होते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90 - 98% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• आरओ / एसएस-ए के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में पाए जाते हैं यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या स्जोग्रेन सिंड्रोम है;
• ला / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में उसी स्थिति में पाए जाते हैं जैसे आरओ / एसएस-ए के एंटीबॉडी;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, वे 80 - 90% रोगियों में रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि की अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
• जमावट कारकों के लिए एंटीबॉडी आठवीं, नौवीं और बारहवीं (आमतौर पर अनुपस्थित);
• 20 मिमी/घंटा से अधिक ईएसआर में वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी 4 * 10 9 / एल से कम);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 * 10 9 / एल से कम रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी 1.5 * 10 9 / एल से कम है);
• सेरोमुकॉइड, सियालिक एसिड, फाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और इम्युनोग्लोबुलिन के सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उन्नत रक्त सांद्रता।

इसी समय, ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति के लिए परीक्षण, फॉस्फोलिपिड के प्रति एंटीबॉडी, एसएम कारक के प्रति एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, ला / एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी, एलई कोशिकाओं, एंटीबॉडी को दोगुना करने के लिए परीक्षण फंसे हुए डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारक।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान, परीक्षण। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सोरायसिस, एक्जिमा, स्क्लेरोडर्मा, लाइकेन और पित्ती (एक त्वचा विशेषज्ञ से सिफारिशें) से कैसे अलग करें - वीडियो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूंकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सकें। नतीजतन, केवल रोगजनक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य भड़काऊ प्रक्रिया को दबाना, रिलेप्स को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार जितना संभव हो सके रोग की प्रगति को धीमा करना, छूट की अवधि को लंबा करना और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं।(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जो लगातार उपयोग किए जाते हैं, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, वे अपनी खुराक बदलते हैं। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और यह उसके लिए है कि विभिन्न नैदानिक ​​रूपों और रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए सटीक खुराक की गणना की जाती है। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के लिए खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बेटमेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैजाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मेथिलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• Flurprednisolone - 1.5 मिलीग्राम।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स लगातार लिया जाता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, 4 से 8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक पर हार्मोन लिया जाता है, जिसके बाद, छूट पर पहुंचने पर, वे उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लेना जारी रखते हैं। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को जीवन भर छूट की अवधि के दौरान लिया जाता है, और तीव्रता के दौरान, खुराक को चिकित्सीय रूप से बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री पररोग प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 0.3 - 0.5 मिलीग्राम की चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर- 1 - 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह के लिए किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसे पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम, थोड़ी देर बाद, 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम हो जाती है। कुल मिलाकर, खुराक को कम किया जाता है ताकि प्रेडनिसोलोन लेने की शुरुआत के 6-9 महीने बाद, इसकी खुराक रखरखाव हो जाए, प्रति दिन 12.5-15 मिलीग्राम के बराबर।

एक प्रकार का वृक्ष संकट के साथ, कई अंगों पर कब्जा करते हुए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवा लेने के लिए स्विच करते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज के मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें बिना किसी असफलता के निर्धारित और उपयोग किया जाता है, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है, नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और प्रभावित अंग के आधार पर उनका चयन किया जाता है।

तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर नुकसान के साथ, बार-बार होने वाले रिलैप्स और छूट की अस्थिरता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, Azathioprine, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

त्वचा के गंभीर और व्यापक घावों के साथ Azathioprine का उपयोग 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन के 2 महीने के लिए प्रति दिन की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है: प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 0.5-1 मिलीग्राम। Azathioprine एक रखरखाव खुराक पर कई वर्षों के लिए लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 3-5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, प्रोलिफेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथसाइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे महीने में एक बार छह महीने के लिए शरीर की सतह के 0.5 - 1 ग्राम प्रति मी 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा को उसी खुराक पर प्रशासित किया जाता है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फेमाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके बजाय मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

घावों के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग किया जाता है (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल)। पहले 3-4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर प्रति दिन 200 मिलीग्राम पर किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मूल रूप से, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि, दर्द को दूर करने और गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में सूजन को दूर करने के लिए दवाओं के रूप में उपयोग की जाती हैं। .

दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन और क्रायोप्लाज्मोसॉरप्शन विधियों का उपयोग किया जाता है, जो आपको रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को हटाने की अनुमति देता है, जो रोगियों की स्थिति में काफी सुधार करता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को कम करता है और कम करता है पैथोलॉजी की प्रगति की दर। हालांकि, ये विधियां केवल सहायक हैं, और इसलिए केवल दवा लेने के संयोजन में उपयोग की जा सकती हैं, न कि उनके बजाय।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, यूवीए और यूवीबी फिल्टर के साथ बाहरी रूप से सनस्क्रीन का उपयोग करना और सामयिक स्टेरॉयड (फोर्सिनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) के साथ मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमैटेब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालांकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से एक परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि वर्तमान में स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

वर्णित दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे उपयोग किया जाता है, यह रोग विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के सेवन को दर्शाता है जो विभिन्न अंगों से नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं, जैसे साथ ही सामान्य चयापचय को बहाल करना। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आप किसी व्यक्ति की सामान्य भलाई में सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन, बेटमेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• अल्फा टीएनएफ ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमैटेब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा पर सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि ज्ञात नहीं है, लेकिन इसका रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं के लिए यह रोग अधिक संवेदनशील है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - प्रति हजार जनसंख्या पर 2-3 मामले। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार और निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। एसएलई का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​संकेतों और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों के आधार पर किया जाता है।

सामान्य जानकारी

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा पर सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि ज्ञात नहीं है, लेकिन इसका रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं के लिए यह रोग अधिक संवेदनशील है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - प्रति हजार जनसंख्या पर 2-3 मामले।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास और संदिग्ध कारण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सटीक एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन अधिकांश रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के प्रति एंटीबॉडी पाए गए, जो रोग की संभावित वायरल प्रकृति की पुष्टि करता है। शरीर की विशेषताएं, जिसके कारण स्वप्रतिपिंड उत्पन्न होते हैं, लगभग सभी रोगियों में भी देखे जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की हार्मोनल प्रकृति की पुष्टि नहीं की गई है, लेकिन हार्मोनल विकार रोग के पाठ्यक्रम को खराब कर देते हैं, हालांकि वे इसकी घटना को उत्तेजित नहीं कर सकते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित महिलाओं को मौखिक गर्भनिरोधक लेने की सलाह नहीं दी जाती है। आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में और समान जुड़वा बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अन्य समूहों की तुलना में अधिक होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन बिगड़ा हुआ इम्युनोरेग्यूलेशन पर आधारित होता है, जब कोशिका के प्रोटीन घटक, मुख्य रूप से डीएनए, स्वप्रतिजन के रूप में कार्य करते हैं, और आसंजन के परिणामस्वरूप, यहां तक ​​​​कि वे कोशिकाएं जो मूल रूप से प्रतिरक्षा परिसरों से मुक्त थीं, लक्ष्य बन जाती हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष की नैदानिक ​​तस्वीर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयोजी ऊतक, त्वचा और उपकला प्रभावित होते हैं। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता बड़े जोड़ों का सममित घाव है, और यदि संयुक्त विकृति होती है, तो स्नायुबंधन और टेंडन की भागीदारी के कारण, न कि कटाव घावों के कारण। मायालगिया, फुफ्फुस, न्यूमोनिटिस मनाया जाता है।

लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबसे हड़ताली लक्षण त्वचा पर नोट किए जाते हैं, और यह इन अभिव्यक्तियों के लिए ठीक है कि निदान पहले स्थान पर किया जाता है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को आवधिक छूट के साथ एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता है, लेकिन लगभग हमेशा एक प्रणालीगत रूप में चला जाता है। अधिक बार चेहरे पर तितली की तरह एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस होता है - गालों, चीकबोन्स और हमेशा नाक के पिछले हिस्से पर एरिथेमा। सौर विकिरण के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रकट होती है - फोटोडर्माटोज़ आमतौर पर आकार में गोल होते हैं, कई प्रकृति के होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, फोटोडर्माटोसिस की एक विशेषता एक हाइपरमिक कोरोला की उपस्थिति, केंद्र में शोष का एक क्षेत्र और प्रभावित क्षेत्र का अपचयन है। एरिथेमा की सतह को कवर करने वाले पिट्रियासिस तराजू को त्वचा से कसकर मिलाया जाता है और उन्हें अलग करने का प्रयास बहुत दर्दनाक होता है। प्रभावित त्वचा के शोष के चरण में, एक चिकनी, नाजुक अलबास्टर-सफेद सतह का गठन देखा जाता है, जो धीरे-धीरे एरिथेमेटस क्षेत्रों को बदल देता है, बीच से शुरू होकर परिधि तक जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कुछ रोगियों में, घाव खोपड़ी तक फैलते हैं, जिससे कुल या आंशिक खालित्य होता है। यदि घाव होंठों की लाल सीमा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं, तो घाव नीले-लाल घने सजीले टुकड़े होते हैं, कभी-कभी शीर्ष पर पायरियासिस तराजू के साथ, उनकी आकृति में स्पष्ट सीमाएँ होती हैं, सजीले टुकड़े अल्सर के लिए प्रवण होते हैं और दर्द का कारण बनते हैं। खाने के दौरान।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक मौसमी कोर्स होता है, और शरद ऋतु-गर्मियों की अवधि में, सौर विकिरण के अधिक तीव्र संपर्क के कारण त्वचा की स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स में, सोरायसिस जैसे फॉसी पूरे शरीर में देखे जाते हैं, टेलैंगिएक्टेसिया का उच्चारण किया जाता है, निचले छोरों की त्वचा पर एक जालीदार लाइवडियो (पेड़ जैसा पैटर्न) दिखाई देता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में सामान्यीकृत या फोकल खालित्य, पित्ती और प्रुरिटस मनाया जाता है।

सभी अंगों में जहां संयोजी ऊतक होते हैं, समय के साथ रोग परिवर्तन शुरू हो जाते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, हृदय की सभी झिल्ली, गुर्दे की श्रोणि, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं।

यदि, त्वचा की अभिव्यक्तियों के अलावा, रोगी बार-बार होने वाले सिरदर्द, चोटों और मौसम की स्थिति के बिना जोड़ों के दर्द से पीड़ित होते हैं, हृदय और गुर्दे के काम में गड़बड़ी होती है, तो पहले से ही सर्वेक्षण के आधार पर, कोई गहराई से अनुमान लगा सकता है और प्रणालीगत विकार और ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति के लिए रोगी की जांच करें। उत्साहपूर्ण अवस्था से आक्रामकता की स्थिति में मूड में तेज बदलाव भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ बुजुर्ग रोगियों में, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, वृक्क और आर्थ्राल्जिक सिंड्रोम कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन Sjögren का सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है - यह संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून घाव है, जो लार ग्रंथियों के हाइपोसेरेटेशन, आंखों में सूखापन और दर्द से प्रकट होता है। , फोटोफोबिया।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे, बीमार माताओं से पैदा हुए, पहले से ही शैशवावस्था में एक एरिथेमेटस दाने और एनीमिया है, इसलिए एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ एक विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ के परामर्श के लिए भेजा जाता है। प्रत्येक रोगसूचक समूह में अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है। त्वचा से निदान के लिए मानदंड: तितली के आकार का एरिथेमा, फोटोडर्माटाइटिस, डिस्कोइड रैश; जोड़ों की ओर से: जोड़ों को सममित क्षति, आर्थ्राल्जिया, लिगामेंटस तंत्र की विकृति के कारण कलाई पर "मोती कंगन" सिंड्रोम; आंतरिक अंगों की ओर से: मूत्र के विश्लेषण में विभिन्न स्थानीयकरण के सेरोसाइटिस, लगातार प्रोटीनमेह और सिलिंड्रुरिया; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से: आक्षेप, कोरिया, मनोविकृति और मनोदशा में परिवर्तन; हेमटोपोइजिस के कार्य से, ल्यूपस एरिथेमेटोसस ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया द्वारा प्रकट होता है।

अन्य सीरोलॉजिकल अध्ययनों की तरह, वासरमैन प्रतिक्रिया झूठी सकारात्मक हो सकती है, जो कभी-कभी अपर्याप्त उपचार की नियुक्ति की ओर ले जाती है। निमोनिया के विकास के साथ, फुफ्फुस का एक्स-रे किया जाता है, यदि फुफ्फुस का संदेह हो -

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मरीजों को सीधे धूप से बचना चाहिए, ऐसे कपड़े पहनने चाहिए जो पूरे शरीर को ढकें और उजागर क्षेत्रों में उच्च सुरक्षात्मक यूवी फिल्टर वाली क्रीम लगाएं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लागू होते हैं, क्योंकि गैर-हार्मोनल दवाओं के उपयोग का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। उपचार रुक-रुक कर किया जाना चाहिए ताकि हार्मोन-प्रेरित जिल्द की सूजन विकसित न हो।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के जटिल रूपों में, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द को खत्म करने के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं, लेकिन एस्पिरिन को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए, क्योंकि यह रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को धीमा कर देता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेना अनिवार्य है, जबकि दवाओं की खुराक को इस तरह से चुना जाता है कि आंतरिक अंगों को नुकसान से बचाने के लिए साइड इफेक्ट को कम किया जा सके।

विधि, जब एक रोगी से स्टेम सेल लिया जाता है, और फिर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जाती है, जिसके बाद प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए स्टेम सेल को फिर से पेश किया जाता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर और निराशाजनक रूपों में भी प्रभावी होता है। इस तरह की चिकित्सा के साथ, ज्यादातर मामलों में ऑटोइम्यून आक्रामकता बंद हो जाती है, और ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रोगी की स्थिति में सुधार होता है।

एक स्वस्थ जीवन शैली, शराब और धूम्रपान से परहेज, पर्याप्त शारीरिक गतिविधि, संतुलित पोषण और मनोवैज्ञानिक आराम ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों को अपनी स्थिति को नियंत्रित करने और विकलांगता को रोकने की अनुमति देता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों को हानिकारक एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी। एसएलई जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान की विशेषता है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत से जुड़ी होती है। एसएलई के संबंध में पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक एक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट परिसरों का निर्माण होता है जो पूरे शरीर में फैलते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर त्वचा, गुर्दे में बस जाते हैं, जिससे भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। रोग तीव्रता और छूट के साथ आगे बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेज और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेज थकान

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, नॉन-इरोसिव, नॉन-डिफॉर्मिंग, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ सूजन या उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामलों में), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा और त्वचा के घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा के घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% त्वचा में रोग की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल पट्टिका), किनारों के साथ फैली हुई केशिकाएं, अधिक या वर्णक की कमी वाले क्षेत्रों की उपस्थिति होती है। चेहरे पर, इस तरह के परिवर्तन एक तितली की तरह दिखते हैं, क्योंकि नाक के पीछे और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (खालित्य) दुर्लभ है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। एक सीमित क्षेत्र में बाल झड़ते हैं।
• 30-60% रोगियों में सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (प्रकाश संवेदनशीलता) होती है।
• 25% मामलों में म्यूकोसल भागीदारी होती है।
  • लाली, कम रंजकता, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे पंचर रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे दोनों विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़े (फुफ्फुस) को कवर करने वाली झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द, सांस की तकलीफ की विशेषता है। एसएलई भी ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनाइटिस) के विकास का कारण बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों के जहाजों को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और थ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित करना भी संभव है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। पेरिकार्डियम (पेरिकार्डिटिस) सबसे आम है।

• पेरिकार्डिटिस सीरस झिल्ली की सूजन है जो हृदय की मांसपेशियों को कवर करती है।

अभिव्यक्तियाँ: मुख्य लक्षण उरोस्थि में सुस्त दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) को पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के गठन की विशेषता है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और पूरी सूजन प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय ताल की गड़बड़ी, तंत्रिका आवेग की बिगड़ा हुआ चालन, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• हृदय के वाल्वों की हार, माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान से रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई के साथ युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की अंदरूनी परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी रोग द्वारा प्रकट होता है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
  • ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (चमड़े के नीचे के नोड्यूल, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • अंगों और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

ज्यादातर एसएलई में, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया), एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर आमतौर पर रोग की शुरुआत में नहीं पाए जाने का एक लगातार लक्षण है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और मेब्रान नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक होता है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि सीएनएस विकार मस्तिष्क वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के कारण होते हैं।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका म्यान (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलीन्यूराइटिस, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस

पाचन तंत्र की चोट

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• ग्रासनली को नुकसान, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, ग्रासनली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभाव दोनों के कारण होते हैं।
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• 50% रोगियों में हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइटों और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स निर्धारित किए जाते हैं, 90% रोगियों में, एक प्रवेशित प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

SLE . का निदान

एसएलई का निदान रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आंकड़ों के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनों के आंकड़ों पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

गठिया	विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य द्रव के संचय द्वारा प्रकट
डिस्कोइड चकत्ते	लाल रंग में, अंडाकार, गोल या वलयाकार आकार में, उनकी सतह पर असमान आकृति वाली पट्टिकाएं तराजू होती हैं, पास में फैली हुई केशिकाएं, तराजू को अलग करना मुश्किल होता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ देते हैं।
श्लेष्मा घाव	मौखिक श्लेष्मा या नासोफेरींजल म्यूकोसा अल्सर के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित।
प्रकाश संवेदीकरण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पिछले हिस्से पर दाने	तितली के रूप में विशिष्ट दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन का स्थायी नुकसान 0.5 ग्राम / दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्ली को नुकसान	फुफ्फुस फुफ्फुस झिल्ली की सूजन है। यह छाती में दर्द से प्रकट होता है, साँस लेने से बढ़ जाता है। पेरिकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस घाव	आक्षेप, मनोविकृति - दवाओं की अनुपस्थिति में जो उन्हें या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि) भड़का सकती हैं।
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं / एमएल . से कम ल्यूकोसाइट्स में कमी 1500 कोशिकाओं / एमएल . से कम लिम्फोसाइटों की कमी 150 10 9/ली से कम प्लेटलेट्स में कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	एलिवेटेड एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक)। रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत अधिक रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म-मिरगी का दौरा(चेतना के नुकसान के बिना आक्षेप का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों, दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकार	सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की बिगड़ा हुआ धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, अंतरिक्ष में अभिविन्यास गड़बड़ा जाता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाती है।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल नसों को नुकसान	कपाल नसों को नुकसान पहली बार प्रकट हुआ।
सिरदर्द	गंभीर, लगातार, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं	8
सेरेब्रल संचार विकार	पहले पता चला, एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पांव का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
गठिया- (जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान।	4
मायोसिटिस- (कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को बाहर करती हैं	4
पेशाब में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	भड़काऊ क्षति	2
बाल झड़ना	घावों का बढ़ना या बालों का पूरा झड़ना	2
म्यूकोसल अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(दिल की परत की सूजन)	ईसीजी पर पता चला, इकोकार्डियोग्राफी	2
कम हुई तारीफ	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	150 10 9 /ली से कम, दवाओं को छोड़कर	1
सफेद रक्त कोशिकाओं में कमी	दवाओं को छोड़कर 4.0 10 9 /ली से कम	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले नैदानिक ​​परीक्षण

1. एना-स्क्रीनिंग टेस्ट, सेल नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है।
2. एंटी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएसएम-स्मिथ एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो शॉर्ट आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाया जाता है
4. विरोधीएसएसए या विरोधीएसएसबी, कोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा केंद्र)
6. एंटीहिस्टोन्स- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के मार्कर
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

• तारीफ का स्तर गिरा
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप C3 और C4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोग कम तारीफ के स्तर के साथ पैदा होते हैं, एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक।

कॉम्प्लिमेंट सिस्टम शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (C1, C3, C4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइटों, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • पेशाब में सफेद रक्त कणिकाएं (पायरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति को इंगित करती है
  • ALAT, ASAT - वृद्धि जिगर की क्षति को इंगित करती है
  • क्रिएटिन किनसे - पेशी तंत्र को नुकसान के साथ बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान के तरीके

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली परिवर्तन पाए गए, कोई क्षरण नहीं

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

प्रकट: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

सीएनएस क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरीकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• एक काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों को दूर करने में मदद कर सकता है।
• गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति के चुनाव की सुविधा प्रदान करने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन है। रोग के मुख्य कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार नहीं पाया गया है, जिस प्रकार स्वयं कारण का पता नहीं चला है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• सूरज की रोशनी कम करें, सनस्क्रीन का इस्तेमाल करें

चिकित्सा उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखती है और इसकी अवधि को बढ़ाती है।
खुराक नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन सुबह में लिया जाना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम हो जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम / दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा को निर्धारित करने का यह तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को कम करता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

पल्स थेरेपी के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग SLE के जटिल उपचार में किया जाता है।

संकेत:

• एक्यूट ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या पूर्ण पाठ्यक्रम

दवा प्रशासन की खुराक और मार्ग:

• पल्स थेरेपी 1000 मिलीग्राम के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कि 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक नहीं पहुंच जाती।
• Azathioprine 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुंह से

1. विरोधी भड़काऊ दवाएं

उनका उपयोग उच्च तापमान पर, जोड़ों को नुकसान, और सेरोसाइटिस के साथ किया जाता है।

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast, आदि।

1. एमिनोक्विनोलिन दवाएं

उनके पास एक विरोधी भड़काऊ और immunosuppressive प्रभाव है, सूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए अतिसंवेदनशीलता के लिए उपयोग किया जाता है।

• डेलागिल, प्लाकनिल, आदि।

1. बायोलॉजिकलएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार हैं

इन दवाओं के हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव होता है। प्रभावी लेकिन महंगा।

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमीरा, एम्ब्रेल

1. अन्य दवाएं

• थक्कारोधी (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शोधन की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के हिस्से को हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन-एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएं और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेज शुरुआत, तेजी से पाठ्यक्रम और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। सौभाग्य से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- एक क्रमिक शुरुआत, एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि में बदलाव, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, सबफ़ब्राइल तापमान (38 0 तक) की विशेषता।

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान, लंबे समय तक छूट, आंतरिक अंगों को नुकसान और दशकों के बाद जटिलताएं होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया जाता है, वास्तव में हैं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं।

लेकिन अंतर करना संभव है जटिलताएं जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप ड्रग-प्रेरित ल्यूपस विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, एमिनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बाइसेप्टोलऔर दूसरे;
• क्षय रोग रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों के उपचार के लिए हर्बल तैयारी (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, निचले छोरों के वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह): हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य।

नैदानिक ​​तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवाओं के बंद होने के बाद गायब हो जाना , बहुत कम ही हार्मोन थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रमों को निर्धारित करना आवश्यक होता है। निदान यह बहिष्करण की विधि द्वारा स्थापित किया गया है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा लेने की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और उनकी वापसी के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं के बार-बार उपयोग के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कोइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस प्रकार की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता नहीं होती है, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान रोगों (एक्जिमा, सोरायसिस, सरकोइडोसिस का त्वचा रूप, और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससनवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या अन्य सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, मां में एसएलई के लक्षण नहीं भी हो सकते हैं, लेकिन उनकी जांच के दौरान ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले खुद को प्रकट करता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जिसे अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित किया जाता है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीने के बाद गायब हो जाती हैं और विशेष उपचार के बिना बच्चे के रक्त में मातृ एंटीबॉडी का संचार बंद हो जाता है। लेकिन त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, एक निश्चित आहार (सूर्य के प्रकाश और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचने) का पालन करना आवश्यक है, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. साथ ही, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - तपेदिक एक प्रकार का वृक्ष. त्वचा का तपेदिक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान दिखता है। निदान त्वचा की एक ऊतकीय परीक्षा और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करने में मदद करेगा - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता चला है।

एक छवि: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों के ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त वाहिकाओं सहित सामान्य ऊतक को संयोजी ऊतक (जिसमें कार्यात्मक गुण नहीं होते हैं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (ईोसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, और इसी तरह) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्माटोमायोजिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जलन; अंगों की सुन्नता; वजन घटना जोड़ों में दर्द; रेनॉड सिंड्रोम - अंगों में रक्त परिसंचरण का तेज उल्लंघन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में। एक छवि: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में आंदोलनों की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संघनन, एडिमा के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; Raynaud का सिंड्रोम।
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 सी तक)।
रोगी की उपस्थिति (रोग की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदली जा सकती है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे, "तितली" (लालिमा, तराजू, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाखून। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेट हैं। इसके अलावा, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मुखौटा जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, खिंची हुई, त्वचा चमकदार होती है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन होती है, गहरे-झूठे ऊतकों को कसकर मिलाया जाता है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (सूखी श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि Sjögren के सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून गिर जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ छोरों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा के लाल होने, तराजू, रक्तस्राव, निशान के साथ एक विविध दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा एक "मुखौटा जैसी उपस्थिति" प्राप्त करता है, चेहरे के भावों के बिना, फैला हुआ, तिरछा हो सकता है, और ऊपरी पलक (ptosis) का अक्सर पता लगाया जाता है।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों में दर्द, आंदोलनों की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय शोफ); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; Raynaud का सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और आंदोलनों की कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और लचीलापन; एक्स-रे पर दिखाई देने वाली हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों की कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ के गंभीर विकार (गतिशीलता और अवशोषण); दिल की लय का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में तेज दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); Raynaud का सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; चबाने वाली मांसपेशियों और ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; दिल को नुकसान के साथ - लय की गड़बड़ी, कार्डियक अरेस्ट तक; आंत की चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
भविष्यवाणी	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएं विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (C3, C4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; रक्त कोशिकाओं की कम मात्रा; LE कोशिकाओं के स्तर में काफी वृद्धि हुई है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी।
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें "प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, एक भी विश्लेषण नहीं है जो अन्य प्रणालीगत रोगों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से अलग करेगा, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट को अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद हो) का निदान करने के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

वयस्कों की तुलना में बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है। बचपन में, ऑटोइम्यून बीमारियों से रुमेटीइड गठिया का अधिक बार पता लगाया जाता है। SLE मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि शायद ही कभी, इस बीमारी के सबसे अधिक मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।

प्रतिरक्षा की ख़ासियत को देखते हुए, हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर रोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान के साथ रोग;
• केवल बच्चों में भी अलग तीव्र या फुलमिनेंट कोर्स एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी की एक सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन की एक स्पष्ट कमी है, अप करने के लिए कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या (38-39 0 C से अधिक) में वृद्धि के साथ, जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में एक रक्तस्रावी दाने अधिक आम है (बिना किसी कारण के चोट, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इसके अलावा, प्रणालीगत रोगों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा मार्बल हो जाती है, धूप के प्रति बहुत संवेदनशील होती है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते हो सकते हैं जो एलर्जी जिल्द की सूजन की विशेषता है। कुछ मामलों में, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के संचलन का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक गैर-चिकित्सा घाव हो सकते हैं - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक है। गठिया संयुक्त गुहा में द्रव के संचय के साथ होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलन की कठोरता के साथ संयुक्त होता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के गठन द्वारा विशेषता(फुफ्फुस गुहा में द्रव), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में द्रव, हृदय की परत), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कों की तुलना में बचपन में बहुत अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता) के विकास की ओर जाता है।
7. फेफड़े की चोटबच्चों में दुर्लभ है।
8. किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, ज्यादातर मामलों में, वहाँ है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह शालीनता, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

यही है, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी कई प्रकार के लक्षणों की विशेषता है। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृतियों की आड़ में छिपे हुए हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में बदलने में सफलता की कुंजी है।

नैदानिक ​​सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तरह ही होते हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाने) पर आधारित होते हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और रोग की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त के थक्के खराब होते हैं।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार, वयस्कों की तरह, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और विरोधी भड़काऊ दवाएं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे के तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है (गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ रुमेटोलॉजी विभाग - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
एक अस्पताल में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू होने और नियमित उपचार के मामले में, हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य यौवन सहित, उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में भविष्यवाणीजीवन के लिए अनुकूल।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाएं अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होती हैं, और किसी भी महिला के लिए, मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण होता है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर मामलों में गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के उन्मूलन के छह महीने बाद ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले किसके जन्म के साथ समाप्त होते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर मामले ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , एक एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, प्लेसेंटा के जहाजों को नुकसान से जुड़े ज्यादातर मामलों में:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग के पाठ्यक्रम की वृद्धि विकसित होती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम I के पहले हफ्तों में या गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में अधिकतम होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से पीछे हटना होता है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए, किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक मजबूत विस्तार की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कोइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
  7. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली मां अपने बच्चे को जीन पारित कर सकती है जो उसे अपने जीवनकाल में एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित करने के लिए प्रेरित करता है।
  8. बच्चे का विकास हो सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़े; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का पुराना कोर्स।
  • तीव्र के मामले में जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि एक महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और अगर, फिर भी, गर्भावस्था एक अतिशयोक्ति के दौरान हुई, फिर इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आखिरकार, एसएलई के तेज होने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल contraindicated हैं।
  • गर्भावस्था की सिफारिश पहले नहीं की जाती है साइटोटोक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था के बारे में कोई बात नहीं हो सकती है, इससे महिला की किडनी और / या दिल की विफलता से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह ये अंग हैं जो बच्चे को ले जाते समय भारी भार के अधीन होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा मनाया गया , प्रत्येक रोगी के लिए दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. नियमों का पालन करना सुनिश्चित करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से खाएं।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा को निर्धारित या ठीक करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान contraindicated नहीं है। दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
  8. एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए भी सिफारिश की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35 वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और विरोधी भड़काऊ दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियां।
  10. बच्चे के जन्म के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान को रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के उपचार के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति, क्योंकि यह प्रसवोत्तर अवधि है जो रोग के गंभीर प्रसार के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती नहीं होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भाधान की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था के कृत्रिम समापन (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, आप एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावनाएं हैं। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक हैं?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है, सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग इतने लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले के डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या यहां तक ​​​​कि हवाई बूंदों से भी फैलता है। लेकिन बीमारी के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर उबलता है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं होते हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेष रूप से बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक एजेंट नहीं हैं, इसलिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का क्षय रोग), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं, जबकि रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग होता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा एक कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, ट्रेस तत्वों और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

  SLE आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त फैटी एसिड युक्त खाद्य पदार्थ (ओमेगा -3):

  • समुद्री मछली;
  • कई नट और बीज;
  • थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सबजीया अधिक विटामिन और माइक्रोलेमेंट्स होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सिडेंट होते हैं, हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. रस, फल पेय;
  4. दुबला पोल्ट्री मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाली डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और सब्जी फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के बीज और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा सामग्री वाले डेयरी उत्पाद और इतने पर।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में तरल पदार्थ धारण करना।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई या दवा लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार लगातार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। सभी विरोधी भड़काऊ दवाएं भोजन के साथ या भोजन के तुरंत बाद सबसे अच्छी तरह से ली जाती हैं।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल की स्थापना में एक व्यक्तिगत उपचार आहार के चयन और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों में सुधार के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाओं को अपने दम पर निर्धारित नहीं किया जा सकता है, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक गुच्छा है, और इन दवाओं की खुराक बहुत ही व्यक्तिगत है। सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए, डॉक्टरों द्वारा चुनी गई चिकित्सा घर पर ली जाती है। दवा लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय गंवा सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग उपचार के पारंपरिक तरीकों के संयोजन में किया जाता है, लेकिन केवल एक रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचार बच्चों की पहुँच से बाहर होने चाहिए। ऐसे उपायों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसे छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जाता है।

  फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण क्या दिखते हैं?

  
  एक छवि: एसएलई में तितली के रूप में चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन।
  
  फोटो: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा के घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, यह रोगी उंगलियों के फालेंज के जोड़ों का मोटा होना दिखाता है - गठिया के लक्षण।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाखून प्लेट की नाजुकता, मलिनकिरण, अनुदैर्ध्य पट्टी।
  
  मौखिक श्लेष्मा के ल्यूपस घाव . नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  बचपन की प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस विशेषता में त्वचा में परिवर्तन। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, वर्णक धब्बे छोड़ते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।
  

- एक गंभीर बीमारी जिसके दौरान मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को विदेशी मानती है। यह रोग अपनी जटिलताओं के लिए भयानक है।लगभग सभी अंग रोग से ग्रस्त हैं, लेकिन मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (ल्यूपस गठिया और नेफ्रैटिस)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

इस बीमारी के नाम का इतिहास ऐसे समय में है जब लोगों पर भेड़ियों के हमले दुर्लभ नहीं थे, खासकर कैबियों और कोचों पर। उसी समय, शिकारी ने शरीर के असुरक्षित हिस्से को काटने की कोशिश की, सबसे अधिक बार चेहरे पर - नाक, गाल। जैसा कि आप जानते हैं, रोग के हड़ताली लक्षणों में से एक तथाकथित है लुपस तितली- चमकीले गुलाबी धब्बे जो चेहरे की त्वचा को प्रभावित करते हैं।

विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि महिलाओं को इस ऑटोइम्यून बीमारी का खतरा अधिक होता है: 85 - 90% मामले निष्पक्ष सेक्स में होते हैं। सबसे अधिक बार, ल्यूपस 14 से 25 वर्ष की आयु सीमा में खुद को महसूस करता है।

क्यों करता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,अभी भी पूरी तरह अस्पष्ट है। लेकिन वैज्ञानिक अभी भी कुछ नियमितताओं को खोजने में कामयाब रहे।

• यह स्थापित किया गया है कि जिन लोगों को विभिन्न कारणों से प्रतिकूल तापमान की स्थिति (ठंड, गर्मी) में बहुत समय बिताना पड़ता है, वे अधिक बार बीमार पड़ते हैं।
• आनुवंशिकता बीमारी का कारण नहीं है, लेकिन वैज्ञानिकों का सुझाव है कि बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को खतरा होता है।
• कुछ शोध से पता चलता है कि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- यह कई परेशानियों (संक्रमण, सूक्ष्मजीव, वायरस) के प्रति प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा के काम में खराबी संयोग से नहीं होती है, बल्कि शरीर पर लगातार नकारात्मक प्रभाव के साथ होती है। नतीजतन, शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान होने लगता है।
• एक धारणा है कि कुछ रासायनिक यौगिकों से रोग की शुरुआत हो सकती है।

ऐसे कारक हैं जो पहले से मौजूद बीमारी के तेज होने को भड़का सकते हैं:

• शराब और धूम्रपान का पूरे शरीर पर और विशेष रूप से हृदय प्रणाली पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह पहले से ही ल्यूपस से पीड़ित है।
• सेक्स हार्मोन की बड़ी खुराक वाली दवाएं लेने से महिलाओं में रोग बढ़ सकता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रोग के विकास का तंत्र

रोग के विकास का तंत्र अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह विश्वास करना कठिन है कि हमारे शरीर की रक्षा करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली उस पर हमला करना शुरू कर रही है। वैज्ञानिकों के अनुसार, रोग तब होता है जब शरीर का नियामक कार्य विफल हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ प्रकार के लिम्फोसाइट्स अत्यधिक सक्रिय हो जाते हैं और किसके निर्माण में योगदान करते हैं प्रतिरक्षा परिसरों(बड़े प्रोटीन अणु)।

इम्यून कॉम्प्लेक्स पूरे शरीर में फैलने लगते हैं, विभिन्न अंगों और छोटे जहाजों में घुस जाते हैं, यही कारण है कि रोग को कहा जाता है प्रणालीगत.

ये अणु ऊतकों से जुड़े होते हैं, जिसके बाद इनसे मुक्ति शुरू होती है। आक्रामक एंजाइम. सामान्य होने के कारण, ये पदार्थ माइक्रोकैप्सूल में संलग्न होते हैं और खतरनाक नहीं होते हैं। लेकिन मुक्त, अनकैप्सुलेटेड एंजाइम स्वस्थ शरीर के ऊतकों को नष्ट करना शुरू कर देते हैं। इस प्रक्रिया के साथ कई लक्षण जुड़े हुए हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण

रक्त प्रवाह के साथ हानिकारक प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में फैल जाते हैं, इसलिए कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। हालांकि, एक व्यक्ति पहले लक्षणों को नहीं जोड़ता है जो इस तरह की गंभीर बीमारी के साथ प्रकट होते हैं: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षक्योंकि वे कई बीमारियों की विशेषता हैं। तो, निम्नलिखित संकेत पहले दिखाई देते हैं:

• तापमान में अनुचित वृद्धि;
• ठंड लगना और मांसपेशियों में दर्द, थकान;
• कमजोरी, बार-बार सिरदर्द।

बाद में, किसी विशेष अंग या प्रणाली की हार से जुड़े अन्य लक्षण भी होते हैं।

• ल्यूपस के स्पष्ट लक्षणों में से एक तथाकथित ल्यूपस तितली है - दाने और निस्तब्धता(रक्त वाहिकाओं का अतिप्रवाह) चीकबोन्स और नाक में। वास्तव में, रोग का यह लक्षण केवल 45-50% रोगियों में ही प्रकट होता है;
• शरीर के अन्य हिस्सों पर दाने हो सकते हैं: हाथ, पेट;
• एक अन्य लक्षण आंशिक रूप से बालों का झड़ना हो सकता है;
• श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के घाव

यह इस विकार में अन्य ऊतकों की तुलना में बहुत अधिक बार पीड़ित होता है। अधिकांश रोगी निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं।

• जोड़ों में दर्द। ध्यान दें कि सबसे अधिक बार रोग सबसे छोटे को प्रभावित करता है। युग्मित सममित जोड़ों के घाव हैं।
• ल्यूपस गठिया, इसके साथ समानता के बावजूद, इससे अलग है कि यह विनाश का कारण नहीं बनता है हड्डी का ऊतक.
• लगभग 5 में से 1 रोगी प्रभावित जोड़ की विकृति विकसित करता है। यह विकृति अपरिवर्तनीय है और इसका इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है।
• प्रणालीगत ल्यूपस के साथ मजबूत सेक्स में, सूजन सबसे अधिक बार होती है सैक्रोइलियकसंयुक्त। कोक्सीक्स और त्रिकास्थि में दर्द सिंड्रोम होता है। दर्द स्थायी और अस्थायी (शारीरिक परिश्रम के बाद) दोनों हो सकता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

लगभग आधे रोगियों में, रक्त परीक्षण से पता चलता है एनीमिया, साथ ही ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. कभी-कभी यह बीमारी के दवा उपचार की ओर जाता है।

• परीक्षा के दौरान, रोगी बिना किसी स्पष्ट कारण के उत्पन्न होने वाले पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस दिखा सकता है। हृदय के ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले किसी भी सहवर्ती संक्रमण का पता नहीं चला है।
• यदि रोग का समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो ज्यादातर मामलों में हृदय के माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व प्रभावित होते हैं।
• अलावा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षअन्य प्रणालीगत रोगों की तरह, एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।
• रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। ये संशोधित श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जिन्हें इम्युनोग्लोबुलिन के संपर्क में लाया गया है। यह घटना इस थीसिस को स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को नष्ट कर देती हैं, उन्हें विदेशी समझकर।

गुर्दे खराब

• तीव्र और सूक्ष्म के लिए एक प्रकार का वृक्षगुर्दे की एक सूजन संबंधी बीमारी जिसे ल्यूपस नेफ्रैटिस कहा जाता है, या एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस. उसी समय, गुर्दे के ऊतकों में फाइब्रिन का जमाव और हाइलिन थ्रोम्बी का निर्माण शुरू हो जाता है। असामयिक उपचार के साथ, गुर्दे की कार्यक्षमता में तेज कमी होती है।
• रोग की एक और अभिव्यक्ति है रक्तमेह(मूत्र में रक्त की उपस्थिति), दर्द के साथ नहीं और रोगी को परेशान न करें।

यदि बीमारी का समय पर पता चल जाता है और उसका इलाज किया जाता है, तो लगभग 5% मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान

• विलंबित उपचार से आक्षेप, संवेदी गड़बड़ी, एन्सेफैलोपैथी और सेरेब्रोवास्कुलिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के गंभीर विकार हो सकते हैं। इस तरह के परिवर्तन लगातार और इलाज के लिए मुश्किल हैं।
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली द्वारा प्रकट लक्षण। रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। एलई कोशिकाएं ल्यूकोसाइट्स होती हैं जिनमें अन्य कोशिकाओं के नाभिक पाए जाते हैं। यह घटना स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि कैसे प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को नष्ट कर देती हैं, उन्हें विदेशी समझकर।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

अगर एक ही समय में कोई व्यक्ति मिल जाता है बीमारी के 4 लक्षणउसका निदान किया जाता है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।यहां मुख्य लक्षणों की एक सूची दी गई है जिनका निदान में विश्लेषण किया गया है।

• एक ल्यूपस तितली की उपस्थिति और चीकबोन्स में एक दाने;
• सूर्य के संपर्क में त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (लालिमा, दाने);
• नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर घाव;
• हड्डी की क्षति के बिना दो या दो से अधिक जोड़ों (गठिया) की सूजन;
• सूजन सीरस झिल्ली (फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस);
• मूत्र में प्रोटीन (0.5 ग्राम से अधिक);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
• रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम सामग्री का पता चलता है;
• अपने स्वयं के डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

यह समझा जाना चाहिए कि इस बीमारी का इलाज किसी विशेष अवधि के लिए या सर्जरी की मदद से नहीं किया जाता है। यह निदान जीवन के लिए किया जाता है, हालांकि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- फैसला नहीं। समय पर निदान और ठीक से निर्धारित उपचार उत्तेजना से बचने में मदद करेगा और आपको पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा। इस मामले में, एक महत्वपूर्ण शर्त है - आप खुली धूप में नहीं हो सकते।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में विभिन्न एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स। सबसे पहले, दवा की एक बड़ी खुराक उत्तेजना को दूर करने के लिए निर्धारित की जाती है, बाद में डॉक्टर खुराक को कम कर देता है। यह एक मजबूत दुष्प्रभाव को कम करने के लिए किया जाता है, जो कई अंगों पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।
• साइटोस्टैटिक्स - रोग के लक्षणों को जल्दी से दूर करें (लघु पाठ्यक्रम);
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन - आधान द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त का ठीक शुद्धिकरण;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई। ये दवाएं लंबे समय तक उपयोग के लिए उपयुक्त नहीं हैं, क्योंकि वे हृदय प्रणाली के लिए हानिकारक हैं और टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करती हैं।

रोग के जटिल उपचार में महत्वपूर्ण सहायता एक ऐसी दवा द्वारा प्रदान की जाएगी जिसमें एक प्राकृतिक घटक - ड्रोन शामिल है। बायोकोम्पलेक्स शरीर की सुरक्षा को मजबूत करने और इस जटिल बीमारी से निपटने में मदद करता है। यह उन मामलों में विशेष रूप से प्रभावी है जहां त्वचा प्रभावित होती है।

ल्यूपस की जटिलताओं के लिए प्राकृतिक उपचार

सहवर्ती रोगों और जटिलताओं का इलाज करना आवश्यक है - उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस। गुर्दे की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि यह रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मृत्यु दर के मामलों में पहले स्थान पर है।

लुपस गठिया और हृदय रोग का समय पर उपचार भी उतना ही महत्वपूर्ण है। इस संबंध में, दवाओं जैसे सिंहपर्णी पीतथा एक से अधिक.

सिंहपर्णी पी- यह एक प्राकृतिक चोंड्रोप्रोटेक्टर है जो जोड़ों को विनाश से बचाता है, उपास्थि ऊतक को पुनर्स्थापित करता है, और रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने में भी मदद करता है। यह शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने में भी मदद करता है।

डायहाइड्रोक्वेरसेटिन प्लस- रक्त के माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है, हानिकारक कोलेस्ट्रॉल को हटाता है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करता है, जिससे वे अधिक लोचदार हो जाते हैं।

एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो इसकी जटिलताओं के लिए खतरनाक है। निराशा न करें, क्योंकि ऐसा निदान एक वाक्य नहीं है। समय पर निदान और उचित उपचार आपको अतिसार से बचने में मदद करेगा। स्वस्थ रहो!

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प्रयोगशाला अनुसंधान

सामान्य रक्त विश्लेषण
. एसएलई में अक्सर ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है, लेकिन यह विशेषता रोग गतिविधि के साथ अच्छी तरह से संबंध नहीं रखती है। ईएसआर में एक अस्पष्टीकृत वृद्धि एक अंतःक्रियात्मक संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करती है।
. ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया) रोग गतिविधि से जुड़ा होता है।
. हाइपोक्रोमिक एनीमिया पुरानी सूजन, छिपे हुए गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कुछ दवाएं लेने से जुड़ा हुआ है। हल्के या मध्यम एनीमिया का अक्सर पता लगाया जाता है। 10% से कम रोगियों में गंभीर कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मनाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एपीएस के रोगियों में पाया जाता है। एटी से प्लेटलेट्स के संश्लेषण से जुड़े ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत कम ही विकसित होते हैं।
. सीआरपी में वृद्धि अस्वाभाविक है; सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति में ज्यादातर मामलों में नोट किया गया। सीआरपी एकाग्रता में मध्यम वृद्धि (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

सामान्य मूत्र विश्लेषण
प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया का पता लगाया जाता है, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​और रूपात्मक रूप पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक अनुसंधान
जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं और रोग के विभिन्न अवधियों में आंतरिक अंगों के प्रमुख घाव पर निर्भर करते हैं। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन
. एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है। एसएलई के 95% रोगियों (आमतौर पर उच्च अनुमापांक में) में एएनएफ का पता चला है; अधिकांश मामलों में इसकी अनुपस्थिति एसएलई के निदान के खिलाफ सबूत है।

एंटीन्यूक्लियर एटी। एटी टू डबल-स्ट्रैंडेड (देशी) डीएनए (एंटी-डीएनए) एसएलई के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं; 50-90% रोगियों में पाया गया एटी से हिस्टोन, दवा-प्रेरित ल्यूपस की अधिक विशेषता। एटी से 5 मीटर प्रतिजन (एंटी-एसएम) एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं, लेकिन वे केवल 10-30% रोगियों में पाए जाते हैं; मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन का अधिक बार पता लगाया जाता है एटी से आरओ / एसएस-ए एंटीजन (एंटी-आरओ / एसएसए) लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोटोडर्माटाइटिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। एटी टू ला/एसएस-बी एंटीजन (एंटी-ला/एसएसबी) अक्सर एंटी-आरओ के साथ पाया जाता है।

एपीएल, झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, ल्यूपस थक्कारोधी और कार्डियोलिपिन के खिलाफ एटी एपीएस के प्रयोगशाला मार्कर हैं।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताएं
कई रोगियों में तथाकथित ल्यूपस कोशिकाएं होती हैं - एलई (ओटी ल्यूपस एरिथेमेटोसस) कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स जो परमाणु सामग्री को फैगोसाइट करती हैं), प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करती हैं, आरएफ, लेकिन इन प्रयोगशाला विकारों का नैदानिक ​​​​महत्व छोटा है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में, पूरक (सीएच 50) और इसके व्यक्तिगत घटकों (सी 3 और सी 4) की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी देखी गई है, जो नेफ्रैटिस (विशेष रूप से सी 3 घटक) की गतिविधि से संबंधित है।

निदान

एसएलई के निदान के लिए, रोग के एक लक्षण या एक पहचाने गए प्रयोगशाला परिवर्तन की उपस्थिति पर्याप्त नहीं है - निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान डेटा, और वर्गीकरण मानदंडों के आधार पर स्थापित किया जाता है। अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट की बीमारी।

अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड

1. चीकबोन्स पर दाने: चीकबोन्स पर स्थिर एरिथेमा, नासोलैबियल क्षेत्र में फैलने की प्रवृत्ति।
2. डिस्कॉइड रैश: एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े के साथ आसन्न त्वचा के तराजू और कूपिक प्लग; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

3. प्रकाश संवेदनशीलता: सूर्य के प्रकाश की असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप त्वचा पर लाल चकत्ते।
4. मौखिक गुहा में अल्सर: मौखिक गुहा या नासोफरीनक्स का अल्सरेशन; आमतौर पर दर्द रहित।

5. गठिया: गैर-इरोसिव गठिया 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है, जो कोमलता, सूजन और प्रवाह के साथ पेश करता है।
6. सेरोसाइटिस: फुफ्फुस (फुफ्फुसीय दर्द, या फुफ्फुस घर्षण रगड़, या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति) या पेरिकार्डिटिस (इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पुष्टि या पेरिकार्डियल रगड़ के गुदाभ्रंश द्वारा)।

7. गुर्दे की क्षति: लगातार प्रोटीनुरिया> 0.5 ग्राम / दिन या सिलिंड्रुरिया (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार या मिश्रित)।
8. सीएनएस क्षति: आक्षेप या मनोविकृति (दवाओं या चयापचय संबंधी विकारों की अनुपस्थिति में)।

9. हेमटोलॉजिकल विकार: रेटिकुलोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार एंटी-डीएनए या ♦ एंटी-एसएम या ♦ एपीएल: - आईजीजी या आईजीएम का बढ़ा हुआ स्तर (एटी से कार्डियोलिपिन); - मानक तरीकों का उपयोग करके ल्यूपस थक्कारोधी के लिए सकारात्मक परीक्षण; - ट्रेपोनिमा पैलिडम इमोबिलाइजेशन टेस्ट और ट्रेपोनेमल एटी फ्लोरेसेंस सोखना परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई सिफलिस की अनुपस्थिति में कम से कम 6 महीने के लिए झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया।
11. एएनएफ: एएनएफ के बढ़े हुए टाइटर्स (दवाओं के अभाव में जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनते हैं)। SLE का निदान तब किया जाता है जब ऊपर सूचीबद्ध 11 में से 4 या अधिक मानदंड पाए जाते हैं।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

I. नैदानिक ​​​​मानदंड
1. घनास्त्रता (किसी भी अंग में धमनी, शिरापरक या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण)।
2. गर्भावस्था की विकृति (गर्भधारण के 10 वें सप्ताह के बाद एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले या गर्भधारण के 34 वें सप्ताह से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले या गर्भावस्था के तीन या अधिक लगातार मामले गर्भ के 10 वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात)।

द्वितीय. प्रयोगशाला मानदंड
1. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च टाइटर्स में रक्त में कार्डियोलिपिन (IgG और / या IgM) पर।
2. प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट 2 या अधिक अध्ययनों में कम से कम 6 सप्ताह के अलावा, निम्नानुसार परिभाषित किया गया है
. फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा के थक्के के समय को लम्बा खींचना;
. डोनर प्लाज्मा के साथ मिक्सिंग टेस्ट में स्क्रीनिंग टेस्ट क्लॉटिंग टाइम को लंबा करने के लिए कोई सुधार नहीं;
. फॉस्फोलाइड्स के अतिरिक्त के साथ स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या सुधारना;
. अन्य कोगुलोपैथी का बहिष्करण। एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति के आधार पर एक निश्चित एपीएस का निदान किया जाता है।

यदि एसएलई का संदेह है, तो निम्नलिखित परीक्षण किए जाने चाहिए:
. ईएसआर के निर्धारण और ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ) और प्लेटलेट्स की सामग्री की गणना के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण। एएनएफ की परिभाषा के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण। सामान्य मूत्र विश्लेषण। छाती का एक्स - रे
. ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी।