न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की क्लिनिकल तस्वीर। कार्सिनॉइड सिंड्रोम और अन्य सिंड्रोम

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कार्सिनॉइड सिंड्रोम- एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं से प्राप्त ट्यूमर के विकास और हार्मोन उत्पादन से जुड़ा एक लक्षण जटिल। कार्सिनॉइड को एक ट्यूमर के रूप में समझा जाता है जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम (तालिका 1) का कारण बनता है।

तालिका नंबर एक

कार्सिनॉइड सिंड्रोम

एटियलजि	गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं से ट्यूमर, शायद ही कभी ब्रोंची
रोगजनन	इनवेसिव ट्यूमर के विकास और मेटास्टेसिस के संयोजन में सेरोटोनिन, किनिन्स, हिस्टामाइन, कैटेकोलामाइन और प्रोस्टाग्लैंडिंस का हाइपरसेक्रिटेशन
महामारी विज्ञान	नए मामलों की दर 1 प्रति 100,000 प्रति वर्ष
मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ	1. दस्त, पेट दर्द, डकार आना 2. गर्म चमक, टेलैंगिएक्टेसिया, सायनोसिस 3. ब्रोंकोस्पस्म, डिस्पने, सामान्यीकृत खुजली 4. हृदय वाल्वों का फाइब्रोसिस 5. ट्यूमर वृद्धि और मेटास्टेसिस
निदान	1. 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेसेटिक एसिड, सेरोटोनिन, हिस्टामाइन का उत्सर्जन 2. ट्यूमर का सामयिक निदान
क्रमानुसार रोग का निदान	1. गर्म चमक के साथ क्लिनिकल सिंड्रोम (पोस्टमेनोपॉज़ल सिंड्रोम, लीवर सिरोसिस, इडियोपैथिक हॉट फ्लैश)
	2. फियोक्रोमोसाइटोमा 3. अज्ञात प्राथमिक स्थान के ट्यूमर के लिवर मेटास्टेसिस
	1. सर्जिकल उपचार, chemoembolization और लिवर मेटास्टेस का अल्कोहल अपघटन 2. एंटीप्रोलिफेरेटिव और रोगसूचक चिकित्सा: ऑक्टेरोटाइड, α-इंटरफेरॉन, पॉलीकेमोथेरेपी
	5 साल की उत्तरजीविता लगभग 50%

एटियलजि

हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, उत्पादित हार्मोन का सेट और दुर्दमता की डिग्री, कार्सिनॉइड ट्यूमर स्थान के आधार पर काफी भिन्न होते हैं। कार्सिनॉइड ट्यूमर प्राथमिक भ्रूण आंत (तालिका 2) के पूर्वकाल, मध्य और पीछे के हिस्सों से उत्पन्न होने वालों में विभाजित होते हैं। आंतों का कार्सिनॉइड सभी कार्सिनॉइड ट्यूमर का 90% हिस्सा है। सबसे अधिक बार, आंतों का कार्सिनॉइड टर्मिनल इलियम, परिशिष्ट, मलाशय में स्थानीय होता है।

तालिका 2

कार्सिनॉइड ट्यूमर का वर्गीकरण

प्राथमिक आंत का विभाग	ट्यूमर स्थानीयकरण	उत्पादित हार्मोन	लक्षण
आंतरांत्र कार्सिनॉइड	श्वसन तंत्र	5-हाइड्रोक्सीट्रिप्टोफैन, एडेनोहाइपोफिसिस हार्मोन, न्यूरोपैप्टाइड्स	कार्सिनॉइड सिंड्रोम, कुशिंग सिंड्रोम
	पेट, ग्रहणी	गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पेप्टाइड्स, सेरोटोनिन, हिस्टामाइन	कार्सिनॉइड सिंड्रोम, हाइड्रोक्लोरिक एसिड हाइपरसेरेटियन, डायरिया, मधुमेह, कुशिंग सिंड्रोम
मध्य आंत कार्सिनॉइड	छोटी आंत, अपेंडिक्स, दायां कोलन	सेरोटोनिन, टैचीकिनिन समूह के पेप्टाइड्स	कार्सिनॉइड सिंड्रोम, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर
पोस्टइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड	बृहदान्त्र के बाईं ओर, मलाशय	गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पेप्टाइड्स	हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर

रोगजनन

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के अधिकांश लक्षण सेरोटोनिन, किनिन्स, हिस्टामाइन, कैटेकोलामाइन और प्रोस्टाग्लैंडिंस जैसे पदार्थों के ट्यूमर द्वारा हाइपरसेक्रिटेशन के कारण होते हैं। कार्सिनॉइड सिंड्रोम का मुख्य जैव रासायनिक मार्कर है सेरोटोनिन. अग्रांत्र (ब्रांकाई, पेट) से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर मुख्य रूप से सेरोटोनिन नहीं, बल्कि 5-हाइड्रोक्सीट्रिप्टोफैन उत्पन्न करते हैं। बायोजेनिक एमाइन का मुख्य मेटाबोलाइट है 5-हाइड्रॉक्सीइंडोएसिटिक एसिड(5-जीआईयूके)। कार्सिनॉइड सिंड्रोम के व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का रोगजनन तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 3.

टेबल तीन

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का रोगजनन

आंतों के कार्सिनॉइड में कार्सिनॉइड सिंड्रोम का विस्तृत रोगसूचकता ट्यूमर प्रक्रिया के अंतिम चरण और मेटास्टैटिक यकृत क्षति से मेल खाती है। प्राथमिक ट्यूमर, एक नियम के रूप में, आकार में छोटा होता है, और इसके द्वारा स्रावित उत्पाद, यकृत में प्रवेश करते हुए, पूरी तरह से निष्क्रिय हो जाते हैं। जब जिगर बड़े पैमाने पर ट्यूमर के स्राव का सामना करना बंद कर देता है, तो इसके उत्पाद प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करना शुरू कर देते हैं, और उसके बाद ही कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। उसी तरह, यांत्रिक रूप से, हृदय के दाहिने हिस्से के एंडोकार्डियम के आंतों के कार्सिनॉइड में प्रमुख घाव, जहां प्रभावित यकृत से रक्त अवर वेना कावा के माध्यम से प्रवेश करता है, को समझाया गया है। एक्स्ट्राइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड और आंतों के रूपों के बीच का अंतर यह है कि ट्यूमर स्राव के उत्पाद सीधे प्रणालीगत संचलन में प्रवेश करते हैं, न कि पोर्टल सिस्टम में। इस प्रकार, इन मामलों में, कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण ट्यूमर प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में भी विकसित हो सकते हैं, जब कट्टरपंथी सर्जरी अभी भी संभव है।

महामारी विज्ञान

कार्सिनॉइड ट्यूमर के नए मामलों की आवृत्ति 1 प्रति 100,000 प्रति वर्ष है। छोटी आंत के कार्सिनॉइड के प्रकट होने की औसत आयु 50-60 वर्ष है; पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

• दस्त, पेट दर्द, बेल्चिंग।
• गर्म चमक, टेलैंगिएक्टेसिया, सायनोसिस। व्यायाम, शराब, या पनीर, स्मोक्ड मीट और कॉफी जैसे खाद्य पदार्थों से गर्म चमक शुरू हो सकती है। वे पूरे दिन फिर से आ सकते हैं, आमतौर पर कुछ मिनट तक रहते हैं, भारी पसीने के साथ। मरीजों को एक ही समय में गर्मी, धड़कन और कंपकंपी की शिकायत होती है। कुछ में गंभीर फाड़ और लार हो सकती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, गंभीर धमनी हाइपोटेंशन, सांस लेने में कठिनाई, दस्त देखा जा सकता है। चेहरे की त्वचा और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में धीरे-धीरे लगातार लाल-सियानोटिक रंग हो जाता है, टेलैंगिएक्टेसियास दिखाई देते हैं (चित्र 1)। पेट और ब्रोंची के कार्सिनॉइड के साथ, गर्म चमक चेहरे पर चमकीले लाल धब्बे और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में एक स्पष्ट सीमा होती है।
• ब्रोंकोस्पस्म (10-15%), डिस्पने, सामान्यीकृत खुजली।
• सही वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ दिल के वाल्व (रोगियों के 2/3) का फाइब्रोसिस, शायद ही कभी - मेसेंटेरिक और रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस (आंतों की रुकावट और मूत्रवाहिनी की रुकावट के लक्षणों के साथ)।
• ट्यूमर की वृद्धि और मेटास्टेसिस (आंतों की रुकावट, प्रतिरोधी पीलिया, आदि)।

चावल। 1. कार्सिनॉइड सिंड्रोम में गर्म चमक के दौरान रोगी के रंग में परिवर्तन

निदान

1. कार्सिनॉइड ट्यूमर का मुख्य मार्कर सेरोटोनिन मेटाबोलाइट - 5-HIAA है, जो दैनिक मूत्र में निर्धारित होता है। ब्रोन्कियल और गैस्ट्रिक कार्सिनॉइड के निदान में निर्णायक मूत्र में सेरोटोनिन और हिस्टामाइन का निर्धारण है।

2. ट्यूमर का सामयिक निदान। कार्सिनॉइड ट्यूमर में सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर स्किंटिग्राफी अत्यधिक जानकारीपूर्ण है।

क्रमानुसार रोग का निदान

1. गर्म चमक के साथ क्लिनिकल सिंड्रोम (पोस्टमेनोपॉज़ल सिंड्रोम, लीवर सिरोसिस, इडियोपैथिक हॉट फ्लैश)।

2. यदि क्लिनिकल तस्वीर में एक स्पष्ट सहानुभूति-अधिवृक्क घटक है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ एक विभेदक निदान आवश्यक है।

3. अज्ञात प्राथमिक स्थानीयकरण के ट्यूमर के जिगर में मेटास्टेस।

इलाज

दूर, विशेष रूप से एकान्त, धीरे-धीरे बढ़ने वाले मेटास्टेस का पता चलने पर भी सर्जरी समझ में आ सकती है।

लिवर मेटास्टेस का कीमोइम्बोलाइज़ेशन और अल्कोहल एब्लेशन।

एंटीप्रोलिफेरेटिव और रोगसूचक चिकित्सा: पसंद की दवा ऑक्टेरोटाइड है। इसके अलावा, α-इंटरफेरॉन की तैयारी, पॉलीकेमोथेरेपी (स्ट्रेप्टोज़ोटोकिन, 5-फ्लूरोरासिल और एड्रैमाइसिन) प्रभावी हैं।

पूर्वानुमान

लगभग 50% की 5 साल की जीवित रहने की दर के साथ कार्सिनॉइड ट्यूमर की घातकता अत्यधिक परिवर्तनशील है। एक फुलमिनेंट कोर्स के मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन अधिक बार, व्यापक मेटास्टेटिक प्रक्रिया के साथ भी रोगियों की जीवन प्रत्याशा 5 साल से अधिक है (20 साल तक जीवित रहने के मामले और 10 साल तक के कई मामलों का वर्णन किया गया है) और काफी विस्तार कर सकते हैं आधुनिक एंटीप्रोलिफेरेटिव थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। परिशिष्ट के कार्सिनॉइड के लिए सबसे अनुकूल रोग का निदान, सबसे खराब - ब्रोन्कियल कार्सिनॉइड के लिए।

डेडोव आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए., फादेव वी.एफ.

10 टिप्पणियाँ

परिचय कार्सिनॉइड सिंड्रोम को पहली बार 1954 में वर्णित किया गया था। सिंड्रोम आमतौर पर यकृत मेटास्टेस के साथ आंतों के कार्सिनॉइड वाले रोगियों में विकसित होता है, फेफड़े के कार्सिनॉइड और अन्य स्थानीयकरण वाले रोगियों में अक्सर कम होता है। सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर ट्यूमर द्वारा उत्पादित विशिष्ट हार्मोन के रक्त में जारी होने के कारण होती है। अक्सर, लक्षण इतने स्पष्ट हो सकते हैं कि वे एक जीवन-धमकी की स्थिति के विकास की ओर ले जाते हैं - एक कार्सिनॉइड संकट।

महामारी विज्ञान

इस विकृति की घटना की आवृत्ति प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-2 मामले हैं। हालांकि, शव परीक्षा में, यह आंकड़ा अधिक है और 8.4 प्रति 100,000 जनसंख्या के बराबर है। पुरुषों और महिलाओं का घटना अनुपात समान है - 1: 1, रोगियों की औसत आयु 60 वर्ष है। 1950 से 1999 की अवधि में संयुक्त राज्य अमेरिका में 13,000 रोगियों के नैदानिक ​​​​मामलों के विश्लेषण में, यह दिखाया गया था कि 2/3 रोगी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (GIT) के कार्सिनॉइड और ब्रोन्को- के 1/3 के रोगी थे। फुफ्फुसीय क्षेत्र। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड वाले रोगियों में, 42% छोटी आंत के ट्यूमर थे और 58% इलियम के ट्यूमर थे। 60% रोगियों में, रोग के प्रारंभिक निदान के समय यकृत मेटास्टेस का निर्धारण किया जाता है। 5 साल की जीवित रहने की दर 60% है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी।

ट्यूमर का पैथोफिजियोलॉजी और रोग का रोगजनन काफी हद तक रक्त में हार्मोनल रूप से सक्रिय पदार्थों के प्रवेश और उनके लिए विशेष रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में परिवर्तन से जुड़ा हुआ है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम की सबसे निरंतर विशेषताओं में 5-हाइड्रोक्सीट्रिप्टोफैन डिकारबॉक्साइलेस की गतिविधि शामिल है, जो ट्रिप्टोफैन से सेरोटोनिन के गठन को उत्प्रेरित करती है। रिलीज़ होने के बाद, मोनोअमाइन ऑक्सीडेज द्वारा 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेडिहाइड में सेरोटोनिन तेजी से निष्क्रिय हो जाता है, जिसे 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेसेटिक एसिड (5-ओआईए) में बदल दिया जाता है। यह एसिड मूत्र में जल्दी और लगभग पूरी तरह से उत्सर्जित होता है, इसलिए रक्त में परिचालित सेरोटोनिन की मात्रा को प्रति दिन उत्सर्जित 5-ओआईएए की मात्रा से मापा जा सकता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के साथ, तस्वीर कुछ अलग है: ट्यूमर और मेटास्टेस के ऊतक में सेरोटोनिन की बढ़ी हुई सामग्री निर्धारित होती है। ट्रिप्टोफैन चयापचय के उल्लंघन से ट्रिप्टोफैन के अनुपात में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, जो हाइड्रोक्सीइंडोल के गठन के माध्यम से चयापचय होता है। आम तौर पर, केवल 1% ट्रिप्टोफैन सेरोटोनिन में परिवर्तित हो जाता है, कार्सिनॉइड -60% वाले रोगियों में। नतीजतन, निकोटिनिक एसिड की मात्रा कम हो जाती है और पेलाग्रा के लक्षण और नाइट्रोजनस नकारात्मक संतुलन की अन्य घटनाएं देखी जाती हैं। साथ ही कार्सिनॉइड वाले मरीजों के पेशाब में 5-हाइड्रॉक्सीइंडोल्यूरेट पाया जाता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में पैरॉक्सिस्मल वासोडिलेशन का तंत्र अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। यह सेरोटोनिन और हिस्टामाइन की क्रिया के साथ-साथ विभिन्न इंडोल्स और संवहनी सक्रिय पेप्टाइड्स से जुड़ा हुआ है।

कार्सिनोइड्स, डोपामाइन द्वारा निर्मित एक अन्य मोनोमाइन, सिंड्रोम के पैथोफिज़ियोलॉजी में समान रूप से महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह नॉरपेनेफ्रिन और एड्रेनालाईन का अग्रदूत है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक स्वतंत्र कार्य करता है। इस न्यूरोट्रांसमीटर की गतिविधि मुख्य रूप से कार्सिनॉइड वाले रोगियों में स्वायत्त शिथिलता को निर्धारित करती है।

इस प्रकार, ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन जैसे पदार्थ शरीर की सभी प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। यह परिस्थिति हमें सभी अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ होने वाली रोग प्रक्रियाओं को बनाए रखने के लिए अपने स्वयं के तंत्र के साथ कार्सिनॉइड सिंड्रोम के बारे में बात करने की अनुमति देती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ दस्त और गर्म चमक हैं। 95% मामलों में, क्लासिक कार्सिनॉइड सिंड्रोम गर्म चमक (90%), दस्त (70%), पेट दर्द (40%), वाल्वुलर रोग (40-45%), टेलैंगिएक्टेसियास (25%), डिस्पेनिया (15) के साथ प्रस्तुत करता है। %), और पेलाग्रा (5%)।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम में लक्षणों के सुझाए गए मध्यस्थ तालिका 1 में प्रस्तुत किए गए हैं।

टेबल नंबर 1।

अक्सर एक हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर के अभिव्यक्तियों वाले रोगियों को एक न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक द्वारा देखा जाता है। इसका कारण उन शिकायतों की प्रचुरता है, जिन्हें वस्तुनिष्ठ करना मुश्किल है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्पष्ट शिथिलता का संकेत है। अक्सर त्वचा परिवर्तन कार्सिनॉइड की सबसे स्थायी अभिव्यक्ति होती है। चेहरे की त्वचा का हाइपरिमिया रोग का सबसे आम लक्षण है।

क्लासिक कार्सिनॉइड सिंड्रोम (मिडगट के ट्यूमर) में विशिष्ट फ्लश अचानक शुरू होता है और चेहरे और ऊपरी शरीर की त्वचा का गुलाबी या लाल मलिनकिरण होता है जो कई मिनट तक रहता है। हमला दिन में कई बार हो सकता है, लैक्रिमेशन के साथ हो सकता है और शराब या टायरामाइन (चॉकलेट, नट्स, केले) युक्त भोजन से उकसाया जा सकता है। रजोनिवृत्ति के गर्म चमक के विपरीत, कार्सिनॉइड सिंड्रोम में हमले "शुष्क" होते हैं और पसीने के साथ नहीं होते हैं। यह संभव है कि इस तरह के एक सामान्य फ्लश सीधे सेरोटोनिन से संबंधित नहीं है, लेकिन टैचिकिनिन, न्यूरोपेप्टाइड के और पदार्थ पी के प्रभाव से जुड़ा हुआ है।

ज्वार कई प्रकार के होते हैं:

. पहला प्रकार एरिथेमेटस है, आमतौर पर चेहरे और गर्दन तक सीमित होता है, जो केवल 1-2 मिनट तक रहता है;

दूसरे प्रकार के गर्म फ्लश अधिक लंबे होते हैं, जबकि रोगी का चेहरा एक निरंतर सियानोटिक रंग का बना रहता है, और एक हमले के दौरान नाक बैंगनी-लाल हो जाती है;

तीसरे प्रकार का ज्वार घंटों और दिनों तक रहता है और माथे पर गहरी झुर्रियों के गठन के साथ हो सकता है, जो हमले की समाप्ति के बाद बने रहते हैं, कंजाक्तिवा के जहाजों को लगातार पतला किया जाता है, रोगियों को लैक्रिमेशन, हाइपोटेंशन और की शिकायत होती है दस्त संभव हैं;

चौथे प्रकार के फ्लश अनियमित आकार के चमकीले लाल धब्बों के गठन की विशेषता है, जो अक्सर गर्दन के आधार और बाहों पर स्थित होते हैं।

यह प्रभाव नेट द्वारा निर्मित हिस्टामाइन के कारण होता है। एंटीहिस्टामाइन गर्म चमक की आवृत्ति और तीव्रता को कम कर सकते हैं।

विभिन्न प्रकार के गर्म चमक के अलगाव का एक निश्चित नैदानिक ​​​​महत्व है। पहले और दूसरे प्रकार के गर्म फ्लश आमतौर पर मिडगुट से उत्पन्न होने वाले कार्सिनॉइड ट्यूमर से जुड़े होते हैं, लेकिन ब्रांकाई और अग्न्याशय के कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में भी संभव हैं।

पेट का सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता और स्राव पर सेरोटोनिन के प्रभाव के कारण होता है। आमतौर पर ये एक ऐंठन प्रकृति के पेट में दर्द होते हैं, कोलेसिस्टिटिस, एपेंडिसाइटिस, पेप्टिक अल्सर और "तीव्र पेट" के अन्य अभिव्यक्तियों के हमले का अनुकरण करते हैं। एक नियम के रूप में, दर्द कुछ अपच संबंधी विकारों (मतली, उल्टी, दस्त) के साथ होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में डायरिया को दूसरे मूल के समान विकारों से अलग करना बहुत मुश्किल है। दुर्लभ मामलों में, दस्त के साथ स्टीटोरिया होता है।

कई बार हृदय संबंधी लक्षण सामने आ जाते हैं। सेरोटोनिन की उच्च सांद्रता के प्रभाव में, एंडोथेलियल फाइब्रोएलास्टोसिस और धमनियों का संकुचन विकसित होता है। गंभीर क्षिप्रहृदयता, हृदय क्षेत्र में दर्द, एक इस्केमिक और चयापचय प्रकृति के ईसीजी में परिवर्तन के साथ संयोजन में रक्तचाप में वृद्धि, और संचार विफलता के संकेत हृदय प्रणाली की एक बीमारी का सुझाव देते हैं। कार्सिनॉइड वाले रोगियों में चयापचय संबंधी विकारों की प्रकृति हृदय में माध्यमिक परिवर्तन (सही वर्गों के फाइब्रोएलास्टोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व) की ओर ले जाती है, जिससे एक उपयुक्त शारीरिक और इकोोग्राफिक चित्र बनता है।

ब्रोंकोस्पज़म का विकास ट्यूमर द्वारा सेरोटोनिन, ब्रैडीकिनिन और हिस्टामाइन की अत्यधिक रिहाई से भी जुड़ा हुआ है। अक्सर, सांस की तकलीफ के हमलों में ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ विभेदक निदान होता है।

एटिपिकल सिंड्रोम (5%) कई घंटों तक चलने वाली त्वचा का एक बैंगनी मलिनकिरण है, जिसके बाद चेहरे और ऊपरी गर्दन की त्वचा की टेलैंगिएक्टेसिया और अतिवृद्धि बनी रहती है, इसके अलावा, ऊपरी छोरों का एक्रोसीनोसिस संभव है। कभी-कभी, सिरदर्द, लैक्रिमेशन, हाइपोटेंशन, स्किन एडिमा और ब्रोन्कोस्पास्म हो सकता है। ये लक्षण आमतौर पर अग्रांत्र कार्सिनोइड्स में देखे जाते हैं और माना जाता है कि ये सेरोटोनिन, हिस्टामाइन और अन्य बायोजेनिक अमाइन के संपर्क में आने के कारण होते हैं। शायद ही कभी, क्रोनिक एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस और ईसीएल सेल हाइपरप्लासिया वाले रोगियों को चमकीले लाल, धब्बेदार त्वचा के रंग के साथ अन्य हिस्टामाइन-प्रेरित फ्लश का अनुभव हो सकता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में डायरिया में कोई विशेष अंतर नहीं होता है और शुरू में एक आवधिक प्रकृति होती है जो बिगड़ा हुआ स्राव और जठरांत्र संबंधी मार्ग की गतिशीलता से जुड़ी होती है, लेकिन बाद में, आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया और बैक्टीरिया की अत्यधिक वृद्धि के कारण, यह स्थायी हो सकता है। डायरिया अक्सर ऐंठन पेट दर्द के साथ होता है, जो सेरोटोनिन, टैचीकिनिन, हिस्टामाइन, कल्लिकेरिन और प्रोस्टाग्लैंडिंस सहित विभिन्न ह्यूमरल कारकों के संपर्क में आने के कारण हो सकता है, जो आंतों की गतिशीलता और स्राव को उत्तेजित करते हैं। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में दस्त, अन्य कारणों से होने वाले दस्त के विपरीत, उपवास से राहत नहीं मिलती है। हालांकि कार्सिनॉइड सिंड्रोम में अस्थमा के दौरे दुर्लभ होते हैं, ब्रोन्कोस्पास्म होता है, जो टैचीकिनिन और ब्रैडीकाइनिन द्वारा मध्यस्थ हो सकता है, जिससे ब्रोन्कियल चिकनी मांसपेशियों में संकुचन और स्थानीय सूजन हो सकती है।

एक विशिष्ट विशेषता जो सभी नेट को एकजुट करती है वह जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों (पेप्टाइड्स, हार्मोन, न्यूरोट्रांसमीटर) को संश्लेषित करने, स्टोर करने और रिलीज करने की क्षमता है और न्यूरोएंडोक्राइन मार्करों को व्यक्त करती है।

साथ ही, प्रत्येक प्रकार के एनईटी में जैव रासायनिक विशेषताओं का एक अनूठा सेट होता है जो नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में उनकी कार्यात्मक विशेषताओं और मतभेदों को निर्धारित करता है, यहां तक ​​​​कि भ्रूण मूल के एक ही समूह के भीतर भी।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से संबंधित अंतःस्रावी हाइपरफंक्शनल सिंड्रोम से जुड़ी होती हैं जो तथाकथित के कारण होती हैं कामकाजट्यूमर।

ये हैं जठराग्नि- गैस्ट्रिन बनाने वालाज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के विकास के साथ अग्न्याशय और ग्रहणी के ट्यूमर। जिसके लिए विशेषता हाइपरक्लोरहाइड्रिया है, गैस्ट्रिन की अधिकता के कारण गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सिलवटों की अतिवृद्धि, आवर्तक जटिल पेप्टिक अल्सर की उपस्थिति जो मानक एंटीसुलर थेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं हैं, और आधे मामलों में दस्त की उपस्थिति है, जो 7- 35% रोगी रोग का एकमात्र नैदानिक ​​​​लक्षण है।

इंसुलिनोमास- अग्न्याशय के इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर और दुर्लभ मामलों में ग्रहणी, जेजुनम, इलियम, फेफड़े और गर्भाशय ग्रीवा में अपवर्तक ऊतक के अतिरिक्त घावों के साथ।

हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षणों द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट: सिरदर्द, सुस्ती, चक्कर आना, बिगड़ा हुआ या "धुंधला" दृष्टि, एकाग्रता में कमी, भूलने की बीमारी और, कम सामान्यतः, पक्षाघात और कोमा के विकास के साथ आक्षेप या लगातार न्यूरोलॉजिकल घाटा; कैटेकोलामाइन प्रतिक्रिया कंपकंपी, धड़कन, ठंडे पसीने, भूख, चिंता और भय के रूप में होती है। कभी-कभी हाइपोग्लाइसेमिक अवस्थाएँ साइकोमोटर आंदोलन के हमलों से प्रकट होती हैं, जो चेतना के गहरे विकार में समाप्त होती हैं। इंसुलिन की नैदानिक ​​​​तस्वीर तथाकथित व्हिपल ट्रायड की विशेषता है:
- खाली पेट या व्यायाम के बाद सहज हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों की घटना;
- हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षणों की अभिव्यक्ति: एक हमले के दौरान रक्त शर्करा में कमी (40 mg% -2.22 mmol / l से नीचे); ग्लूकोज के अंतःशिरा प्रशासन या अंदर चीनी के अंतर्ग्रहण द्वारा हमले से राहत।

विपोमास (वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम)वासोएक्टिव इंटेस्टाइनल पेप्टाइड (V1P) के स्राव के कारण इन ट्यूमर को यह नाम दिया गया है। सिंड्रोम को पहली बार 1958 में वर्णित किया गया था। यह मुख्य रूप से वयस्क आबादी में 0.05-0.2 प्रति 1,000,000 लोगों की आवृत्ति के साथ 1:3 के पुरुष-से-महिला अनुपात के साथ होता है। 70-80% मामलों में विपोमास अग्न्याशय (इसकी पूंछ में 75% मामलों में) में होता है, 10-20% में - अधिवृक्क ग्रंथियों, तंत्रिका गैन्ग्लिया, छोटी आंत, मीडियास्टिनम, फेफड़ों में। अग्नाशयी विपोमा लगभग हमेशा घातक होते हैं (80% में वे यकृत को मेटास्टेसाइज करते हैं), अतिरिक्त अग्न्याशय सौम्य होते हैं। एमईएन 1 ​​सिंड्रोम का निदान केवल 6% रोगियों में होता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों, छोटी आंत, मीडियास्टिनम और फेफड़ों में वीआईपी-स्रावित संरचनाओं का भी वर्णन किया गया है। वीआईपी का मुख्य लक्षण लगातार या रुक-रुक कर होने वाला दस्त, पेट में दर्द, वजन कम होना, हाइपोकैलिमिया, एसिडोसिस, निर्जलीकरण है - इन लक्षणों के संयोजन को "वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम" या अग्नाशयी हैजा कहा जाता है। स्रावी अतिसार की एक विशिष्ट विशेषता उपवास के साथ सुधार की कमी है। ज्यादातर मामलों में, प्रति दिन 3 लीटर से अधिक ढीला मल निकलता है। कभी-कभी गंभीर पानी के स्रावी दस्त प्रति दिन 30 लीटर तक पहुंच जाते हैं, जिससे शक्तिहीनता, दौरे, कार्डियक अतालता और यहां तक ​​​​कि अचानक मृत्यु के विकास के साथ द्रव और इलेक्ट्रोलाइट्स की गंभीर हानि होती है।

ग्लूकागोनोमास- 100% मामलों में, वे अग्न्याशय में, पूंछ में (50-80% मामलों में), सिर में (22% में), शरीर में (14% में) होते हैं। घटना के संदर्भ में, ग्लूकागोनोमा अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर हैं - 0.01 से 0.1 प्रति 1,000,000 लोग। MEN-1 सिंड्रोम 5-17% मामलों से जुड़ा है।

ग्लूकागोनोमा 80% मामलों में घातक होते हैं, 90% मामलों में यकृत को मेटास्टेसाइज करते हैं, 30% में लिम्फ नोड्स को, रीढ़, अंडाशय और पेरिटोनियम को मेटास्टेस का शायद ही कभी वर्णन किया जाता है। ग्लूकागन के लक्षणों और ग्लूकागन उत्पादन के बीच संबंध 1974 में स्थापित किया गया था। रोगी के रक्त में ग्लूकागन का स्तर मानक से 10 गुना अधिक है। ग्लूकागन ग्लाइकोजन, ग्लूकोनोजेनेसिस, केटोोजेनेसिस, इंसुलिन स्राव, लिपोलिसिस के टूटने को उत्तेजित करता है, गैस्ट्रिक और अग्नाशयी स्राव को रोकता है।

ग्लूकागोनोमा अग्न्याशय की α-कोशिकाओं से दुर्लभ ट्यूमर हैं, आमतौर पर एक विशिष्ट सिंड्रोम के साथ होता है जो ग्लूकागन की अधिकता के परिणामस्वरूप विकसित होता है: वजन में कमी, पुरानी त्वचा पर चकत्ते, कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार, स्टामाटाइटिस, चीलाइटिस और ग्लोसिटिस, खालित्य, एनीमिया। शिरा घनास्त्रता, जठरांत्र-आंतों के लक्षण जिनमें दस्त, पेट में दर्द, पेट का दर्द, एनोरेक्सिया शामिल हैं। ग्लूकागोनोमा के लिए पैथोग्नोमोनिक लक्षण एक दाने और नेक्रोलाइटिक माइग्रेटरी इरिथेमा हैं, जो अक्सर जननांगों में फैलने के साथ, पेरिनेम, गुदा और जांघों के स्तर पर कमर में स्थानीयकृत होता है, अक्सर एरिथेमा पेरियोरल क्षेत्र में मनाया जाता है और मुंह के कोनों में अल्सर की उपस्थिति के साथ होता है। आमतौर पर प्रभावित क्षेत्रों के क्षेत्र में, रोगी गंभीर खुजली और दर्द को नोट करते हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षण जैसे गतिभंग, मनोभ्रंश और मांसपेशियों की कमजोरी हो सकती है, और मानसिक विकार अक्सर विकसित होते हैं। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की आवृत्ति में वृद्धि हुई है, जो गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा प्रकट होती है। आधे से अधिक ग्लूकागोनोमा मौतें थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं से जुड़ी हैं।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं: वजन में कमी (70-80%), मधुमेह (75%), जिल्द की सूजन (65-80%), स्टामाटाइटिस (30-40%), दस्त (15-30%)। रोग की लगातार अभिव्यक्तियाँ मानसिक विकार, घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म हैं। निदान के समय प्राथमिक ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंचते हैं - 5 से 10 सेमी तक, 80% मामलों में यकृत में दूर के मेटास्टेस होते हैं।

सोमाटोस्टेटिनोमस- दुर्लभ अग्नाशयी डी-सेल ट्यूमर। वे पित्त पथ, छोटी आंत (मुख्य रूप से ग्रहणी में), बृहदान्त्र और मलाशय, ब्रांकाई में भी पाए जाते हैं, छोटे-केतली फेफड़े के कैंसर, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर और फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा सोमाटोस्टेटिन स्राव के मामलों का वर्णन किया गया है।

वे सोमाटोस्टैटिन के अत्यधिक उत्पादन से जुड़े तथाकथित निरोधात्मक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होते हैं, जो लगभग सभी अग्नाशय और आंतों के हार्मोन के स्राव को रोकता है, गैस्ट्रिक और आंतों की गतिशीलता को कम करता है, और वसा और कैल्शियम के अवशोषण को बाधित करता है। आमतौर पर, रोगियों में हाइपरग्लेसेमिया, कोलेलिथियसिस, डायरिया और स्टीटोरिया, हाइपरक्लोरहाइड्रिया, अपच, एनीमिया और वजन कम होता है। हालांकि, अतिरिक्त अग्नाशयी सोमाटोस्टेटिनोमा वाले रोगियों में, यह लक्षण जटिल व्यावहारिक रूप से नहीं देखा जाता है, और रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के स्थानीय प्रभाव से जुड़ी होती हैं, न कि सोमैटोस्टैटिन के सामान्य प्रभाव के साथ।

ऐसे कई ट्यूमर हैं जो एक्टोपिक हार्मोन का स्राव करते हैं, जैसे कि ACTH, रिलीजिंग हार्मोन, पैराथाइरॉइड हार्मोन से संबंधित पेप्टाइड और कैल्सीटोनिन, सोमाटोट्रोपिन, अग्नाशयी पॉलीपेप्टाइड, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन, आदि। इन NET के नैदानिक ​​​​लक्षण संबंधित हार्मोनल अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं। ACTH के एक्टोपिक स्राव से कुशिंग सिंड्रोम का विकास हो सकता है, पैराथिरेनोमा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का एक्टोपिक स्राव हाइपरलकसीमिया और कैलकेरियस डिपॉजिट से जुड़ा होता है, सोमैटोलिबरिनोमा को एक्रोमेगाली के साथ जोड़ा जा सकता है। इस तरह के ट्यूमर के निदान की पुष्टि इसी हार्मोन के प्लाज्मा स्तर में वृद्धि से होती है। इन ट्यूमर की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच पर, अधिकांश कोशिकाओं में आमतौर पर एक्टोपिक हार्मोन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, जो नैदानिक ​​लक्षणों का कारण बनती है।

मुख्य रूप से गैर-कार्यप्रणाली की अवधारणा का अर्थ है हार्मोनल उत्पादन के रूपात्मक संकेतों के साथ नेट, लेकिन क्लिनिकल हाइपरफंक्शनल सिंड्रोम द्वारा प्रकट नहीं। स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम निष्क्रिय हार्मोन के संश्लेषण, पेप्टाइड अवरोधकों के सहवर्ती स्राव या परिधीय रिसेप्टर्स के डाउनरेगुलेशन के कारण हो सकता है।

नैदानिक ​​​​लक्षण अक्सर बड़े पैमाने पर गठन और आसपास के अंगों और ऊतकों पर ट्यूमर के स्थानीय प्रभाव के साथ-साथ मेटास्टेटिक रोग की अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के निदान के लिए तरीके।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं जो विशिष्ट उत्तेजना पर प्रोटीन और बायोजेनिक एमाइन का स्राव करते हैं। ये उत्पाद मार्कर के रूप में कार्य कर सकते हैं, क्योंकि ये प्रत्येक प्रकार के ट्यूमर के लिए विशिष्ट होते हैं। पेट के अस्पष्ट लक्षणों वाले रोगियों में सीरम और मूत्र में उपलब्ध जैविक मार्करों का पता लगाकर NET का निदान किया जा सकता है।

निदान के लिए सबसे जानकारीपूर्ण प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण क्रोमोग्रानिन ए के स्तर का माप है। इस मार्कर की सामग्री में वृद्धि रोग का एक विश्वसनीय संकेत है। लक्षणों की परवाह किए बिना 90% नेट, क्रोमोग्रानिन ए का स्राव करते हैं। यह याद रखना चाहिए कि इस मार्कर का स्तर गुर्दे की कमी, क्रोनिक एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस ए, और एच +, के + -एटपास इनहिबिटर लेने वाले रोगियों में भी बढ़ता है। . क्रोमोग्रानिन ए के स्तर का निर्धारण करने के लिए परीक्षण में उच्च विशिष्टता (86%) और संवेदनशीलता (96%) है। क्रोमोग्रानिन ए का उपयोग चिकित्सीय प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए किया जाता है क्योंकि ट्यूमर के बोझ और मार्कर के सीरम स्तर के बीच संबंध होता है। इस प्रकार, यह सूचक रोग की प्रगति का आकलन करने के लिए सबसे संवेदनशील है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का एक और समान रूप से महत्वपूर्ण मार्कर 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेसेटिक एसिड (5-ओआईएए) है, जिसकी सामग्री मूत्र में निर्धारित होती है। 5-ओआईए सेरोटोनिन का मुख्य मेटाबोलाइट है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में मूत्र में 5-UAA का बढ़ा हुआ उत्सर्जन नोट किया गया है। 5-एआरए की पुरानी ऊंचाई जीवन-धमकी देने वाले कैंसरोइड हृदय रोग से जुड़ी है।

न्यूरोइम्युनोएंडोक्राइन नियमन में शामिल सिग्नलिंग अणुओं में से एक नेता सेरोटोनिन (5-हाइड्रोक्सीट्रिप्टामाइन, 5-एचटी) है। यह ट्रिप्टोफैन से बनता है और 5-हाइड्रॉक्सी-3 इंडोलेसेटिक एसिड (5-HIAA) में विघटित हो जाता है। मानव शरीर में, लगभग 90% अंतर्जात सेरोटोनिन जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाया जाता है, जहां यह मुख्य रूप से संश्लेषित होता है और एंटरोक्रोमफिन कोशिकाओं में जमा होता है, जो गतिशीलता और बलगम स्राव के नियमन में भाग लेता है। मास्ट कोशिकाएं सेरोटोनिन को स्रावित करने में भी सक्षम हैं; 5% सेरोटोनिन को 5-HT न्यूरॉन्स में संश्लेषित किया जाता है। प्लाज्मा 5-HT के लगभग सभी (95%) प्लेटलेट्स से बंधे होते हैं।

सेरोटोनिन एक न्यूरोट्रांसमीटर और एक न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में जाना जाता है जिसमें जी-प्रोटीन और आयन चैनलों के माध्यम से काम करने वाले विभिन्न रिसेप्टर्स होते हैं। सात मुख्य प्रकार के सेरोटोनिन रिसेप्टर्स हैं, जिनमें से कुछ के उपप्रकार हैं: 5-HT1 (उपप्रकार A, B, D, E, F), 5-HT2 (उपप्रकार A, B, C), 5-HT3 - 5-HT7 . रिसेप्टर्स ऊतक विशिष्ट होते हैं और प्रत्येक प्रकार कार्यों के एक अलग सेट की मध्यस्थता करता है।

सेरोटोनिन का संवहनी दीवार सहित चिकनी मांसपेशियों पर सीधा प्रभाव पड़ता है, जिससे विभिन्न परिस्थितियों में संकुचन या विश्राम होता है और यह रिसेप्टर के प्रकार पर निर्भर करता है। इसके अलावा, यह अन्य वैसोएक्टिव एजेंटों द्वारा प्रेरित प्रतिक्रियाओं को दबा या प्रबल कर सकता है।

सेरोटोनिन कार्सिनॉइड सिंड्रोम से जुड़े लक्षणों के लिए जिम्मेदार है, जो 60% से अधिक मिडगुट ट्यूमर से जुड़ा है। सेरोटोनिन आंत में द्रव के स्राव और भोजन द्रव्यमान के पारित होने की दर को बढ़ाता है, जो दस्त के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है। यह ट्यूमर से जुड़े फाइब्रोसिस की उपस्थिति के लिए अग्रणी कारकों के कैस्केड का एक घटक है। कार्सिनॉइड वाले रोगियों में हृदय वाल्व के पत्रक बड़ी मात्रा में TGF-β और TGF-अव्यक्त बाध्यकारी प्रोटीन का स्राव करते हैं। यह सेरोटोनिन है जो TGF-β के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है और कार्सिनॉइड कार्डियोपैथी वाले रोगियों के वाल्वों के अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा कोलेजन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है; इसके इकोोग्राफिक संकेतों की उपस्थिति सेरोटोनिन और टैचीकिनिन के स्तर से संबंधित है।

इसके अलावा, कार्सिनॉइड सिंड्रोम में, वाल्वुलर रोग की प्रगति उच्च शिखर मूत्र 5-HIAA स्तरों से जुड़ी होती है। पेरिटोनियल फाइब्रोसिस के विकास में सेरोटोनिन भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। अध्ययनों में से एक ने मूत्र में प्लेटलेट-बाउंड सेरोटोनिन और 5-HIAA के स्तर के आधार पर पेट की गुहा और छोटे श्रोणि के आंतों और संयोजी ऊतक डोरियों के मेसेंटरी में ऊतक संरचनाओं की उपस्थिति की निर्भरता को दिखाया।

जैसा ऊपर बताया गया है, दैनिक मूत्र में प्लाज्मा सेरोटोनिन या इसके चयापचय उत्पाद के स्तर में वृद्धि एक कारक है जो मिडगुट डेरिवेटिव्स से पहले स्थान पर ट्यूमर की उपस्थिति पर संदेह करना संभव बनाता है। अग्रांत्र (थाइमस, फेफड़े, अन्नप्रणाली, पेट, ग्रहणी) से ट्यूमर भी सेरोटोनिन का उत्पादन करते हैं, लेकिन कुछ हद तक, जबकि पश्चांत्र (डिस्टल कोलन और मलाशय) से ट्यूमर शायद ही कभी सेरोटोनिन का उत्पादन करते हैं।

अन्य जैव रासायनिक मापदंडों में शामिल हैं: 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन, न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, वृद्धि हार्मोन, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन। कार्सिनॉइड सिंड्रोम के निदान में, रक्त सीरम में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्तर में वृद्धि महत्वपूर्ण है।

NET का सामयिक निदानक्रमिक रूप से वैकल्पिक दो चरण होते हैं: प्रीऑपरेटिव और इंट्राऑपरेटिव डायग्नोस्टिक्स। इस प्रयोजन के लिए, ज्यादातर मामलों में, चिकित्सा में पारंपरिक और व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली विधियों का उपयोग किया जाता है। इनमें से पहला और सरल है ट्रांसक्यूटेनियस अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड). अन्य निदान विधियों पर अल्ट्रासाउंड के निस्संदेह फायदे हैं, क्योंकि इसके कार्यान्वयन के लिए आवश्यक उपकरण लगभग सभी चिकित्सा संस्थानों में उपलब्ध हैं, और यह विधि रोगी के विकिरण जोखिम से रहित है। हालांकि, अल्ट्रासाउंड की नैदानिक ​​क्षमताएं ज्यादातर मामलों में 2 सेमी से कम आकार और अक्सर 5-10 मिमी तक के मुख्य फोकस और इसके मेटास्टेस की पहचान करने की आवश्यकता से काफी सीमित हैं। नतीजतन, ट्यूमर के आकार और अध्ययन करने वाले विशेषज्ञ की योग्यता के आधार पर विधि की संवेदनशीलता 30% से 70% तक होती है।

गैस्ट्रिनोमा के निदान में सबसे खराब परिणाम प्राप्त हुए - सभी घाव केवल 10-35% रोगियों में निर्धारित होते हैं। इसके बावजूद, अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स में एक विशेषज्ञ के एक निश्चित अनुभव के साथ, 40-60% रोगियों में प्राथमिक ट्यूमर और इसके छोटे मेटास्टेस की पहचान करना संभव है, यहां तक ​​कि एक विशेष नमूने के बिना भी।

अगली अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक विधि है एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड (ईयूएस). तकनीक अपेक्षाकृत हाल ही में व्यापक हो गई है - 10 वर्षों से अधिक नहीं। हालांकि, यह निदान पद्धति पहले से ही दुनिया में अग्रणी में से एक बन गई है, जो नेट के 80-95% तक का पता लगाने की अनुमति देती है, और अक्सर एकमात्र तरीका है जो 5-6 मिमी तक संरचनाओं के स्थानीयकरण का पता लगा सकता है, साथ ही डुओडेनम में गैस्ट्रिनोमास। वर्तमान में, ईयूएस की मदद से हमारे क्लिनिक में 23 रोगियों की जांच की गई है, और 87.5% मामलों में सभी ट्यूमर का पता लगाना संभव था, जिसमें कई ट्यूमर भी शामिल हैं।

गैर-इनवेसिव डायग्नोस्टिक तरीके जो विकिरण जोखिम को मुख्य रूप से शामिल करते हैं कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी). वर्तमान में, अंतःशिरा वृद्धि के साथ सीटी का उपयोग केवल अग्न्याशय के घावों का पता लगाने के लिए किया जाता है। यह निदान विधि हेपेटोपैनक्रिएटोडुओडेनल क्षेत्र और उनके मेटास्टेस में सभी नेट के 45-70% तक स्थानीयकरण की अनुमति देती है। हमने सीटी के सभी रूपों का उपयोग किया, पारंपरिक (बिना अंतःशिरा प्रवर्धन के) से लेकर मल्टीस्लाइस सीटी तक। मल्टीस्पिरल सीटी (नेट के प्रकार के आधार पर संवेदनशीलता 58-82% है) में उच्चतम नैदानिक ​​क्षमताओं का उल्लेख किया गया था।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)इसका उपयोग लंबे समय से नेट के निदान के लिए किया गया है, लेकिन इस उद्देश्य के लिए इसका व्यापक वितरण नहीं हुआ है। यह विधि की उच्च लागत और इसकी नैदानिक ​​क्षमताओं के कारण है, जो अल्ट्रासाउंड और सीटी से अधिक नहीं है। अधिकांश लेखक जिन्होंने एक विशेष नमूने के बिना सभी रोगियों की जांच की, वे एमआरआई की संवेदनशीलता पर डेटा देते हैं - 55-90%। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सीटी और एमआरआई दोनों की नैदानिक ​​​​क्षमताओं में काफी कमी आई है यदि एकाधिक गैस्ट्रिनोमा और इंसुलिन के स्थानीयकरण का पता लगाना आवश्यक है।

In111-लेबल सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स (सीसीपी) के साथ सिंटिग्राफी, NET के निदान के लिए 30 से अधिक वर्षों के लिए उपयोग किया गया है और अब दुनिया के अधिकांश देशों में नैदानिक ​​​​खोज के लिए अनिवार्य है। विधि का सार इस तथ्य में निहित है कि नेट में विभिन्न प्रकार के सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर्स एक डिग्री या दूसरे में होते हैं, और जब इंडियम 111 के साथ लेबल किए गए सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स को प्रशासित किया जाता है, तो वे ट्यूमर में जमा हो जाते हैं। विधि की संवेदनशीलता काफी अधिक है और औसत 60-85% है और यह फ़ोकस के आकार पर निर्भर नहीं करता है, जिससे 5 मिमी व्यास तक के नेट और उनके दूर के मेटास्टेस का पता लगाया जा सकता है।

सीएसआर की नैदानिक ​​क्षमता ट्यूमर में सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स की संख्या पर निर्भर करती है: इस प्रकार, ग्लूकागोनोमा और वीआईपीओमा के साथ, लगभग 90% मामलों में प्राथमिक ट्यूमर की पहचान करना संभव है। गैस्ट्रिनोमा के मामले में, दूर के मेटास्टेस लगभग हमेशा पाए जाते हैं, और 50-60% मामलों में, अतिरिक्त-अग्नाशयी स्थानीयकरण के कई ट्यूमर जो अन्य अनुसंधान विधियों द्वारा निर्धारित नहीं होते हैं, हालांकि, इस स्थिति में, गैस्ट्रिनोमास के 30% तक बाद में केवल सर्जरी के दौरान निर्धारित किया जाता है।

सीपीपी की सबसे कम संवेदनशीलता, 50% से अधिक नहीं, इंसुलिन के साथ सामयिक निदान के साथ प्राप्त की गई थी। NET और इसके मेटास्टेस के सामयिक निदान के अलावा, CRR का उपयोग एडेनोकार्सिनोमा मेटास्टेस के साथ विभेदक निदान के लिए किया जा सकता है, जो पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक बायोप्सी की जगह लेता है। इस प्रयोजन के लिए, परिधीय रक्त में गैर-विशिष्ट नेट मार्करों के स्तर का अध्ययन करना भी संभव है। अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक बायोप्सी का संचालन शायद विभेदक निदान के लिए नहीं, बल्कि प्रणालीगत और चयनात्मक जैव और कीमोथेरेपी की निगरानी के लिए अधिक उपयुक्त है

हेपेटोपैनक्रिएटोडुओडेनल क्षेत्र के नेट के सामयिक निदान के आक्रामक तरीकों में, सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है एंजियोग्राफी (सुपरसेलेक्टिव सेलियाकोग्राफी और अपर मेसेन्टेरिकोग्राफी). यह तकनीक 70-85% को सही निदान करने की अनुमति देती है। इंसुलिनोमा का आकार 1.0 सेमी से कम होने पर एंजियोग्राफी की संवेदनशीलता 1.5-2 गुना कम हो जाती है।

NET हार्मोनल गतिविधि के निर्धारण के आधार पर कई निदान विधियां हैं। तकनीक पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक पोर्टल वेन कैथीटेराइजेशन (PTCV)विचेल द्वारा 1971 में विकसित और पहली बार वर्णित किया गया था, और लगभग उसी समय से, रक्त के नमूने के साथ अग्न्याशय की नसों के सुपरसेलेक्टिव कैथीटेराइजेशन और इसमें ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन के स्तर का निर्धारण हार्मोनल रूप से सक्रिय नेट के सामयिक निदान के लिए उपयोग किया जाने लगा। . विधि की संवेदनशीलता 85-100% तक पहुंच जाती है और ट्यूमर के आकार या स्थान से प्रभावित नहीं होती है।

इसके सभी फायदों के बावजूद, पीटीटीटी तकनीक के लिए जटिल तकनीकी उपकरण और इस अध्ययन को करने वाले उच्च योग्य विशेषज्ञ की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, इस प्रक्रिया के दौरान, गंभीर जटिलताओं का विकास संभव है, जैसे पित्त स्राव और यकृत में पंचर छिद्रों से रक्तस्राव, मेसेंटेरिक नस का घनास्त्रता (2-4%), जिसके लिए आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है और यह घातक हो सकता है।

पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी)।

एंडोक्राइन ट्यूमर कोशिकाएं हार्मोन अग्रदूतों को पकड़ती हैं, रिसेप्टर्स व्यक्त करती हैं, और संश्लेषित हार्मोन को स्टोर और स्रावित करती हैं। रेडियोधर्मी लेबल वाली दवाओं का उपयोग न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की कोशिकाओं की कल्पना करने के उद्देश्य से किया जाता है। पीईटी का स्थानिक संकल्प 5-10 मिमी है। संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए, पीवीटी को सीटी के साथ मिलाकर किया जाता है। यह एक सतत छवि प्रदान करता है, अर्थात संरचनात्मक सीटी छवियों और कार्यात्मक पीईटी छवियों का संयोजन। विधियों का यह संयोजन ट्यूमर का बेहतर निदान और स्थानीयकरण प्रदान करता है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर में सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति का उपयोग न केवल स्किंटिग्राफी में किया जाता है, बल्कि पीईटी के लिए ऑक्टेरोटाइड के साथ भी किया जाता है। प्रत्येक प्रकार के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए विशिष्ट अमाइन अग्रदूतों के उत्थान के आधार पर इमेजिंग तकनीक, उनके डीकार्बाक्सिलेशन और भंडारण को विकसित किया गया है। हाइड्रोक्सीट्रिप्टोफैन को कार्सिनॉइड सेल द्वारा लिया जाता है, डीकार्बाक्सिलेटेड और पुटिकाओं में सेरोटोनिन के रूप में संग्रहीत किया जाता है। यह विधि टाइप II सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर्स की कम अभिव्यक्ति और स्किंटिग्राफी पर नकारात्मक ट्यूमर के दृश्य की अनुमति देती है। सीटी या एमआरआई की तुलना में पीईटी कार्सिनॉइड ट्यूमर के निदान के लिए अधिक प्रभावी है। पीईटी 3 मिमी व्यास तक के ट्यूमर का पता लगाने में सक्षम है, संवेदनशीलता 90% तक पहुंच जाती है।

खराब विभेदित ट्यूमर जो हार्मोन का उत्पादन नहीं करते हैं या उन्हें कम मात्रा में उत्पन्न करते हैं (न्यूरोएंडोक्राइन मैलिग्नेंसी) स्किंटिग्राफी पर गलत नकारात्मक परिणाम देते हैं। इन ट्यूमर को उच्च प्रसार क्षमता और फ्लोरोडॉक्सीग्लूकोज के अवशोषण की विशेषता है।

इस प्रकार, आइसोटोप अध्ययन न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के स्थानीयकरण और मंचन के निदान की सटीकता में काफी वृद्धि करता है। शारीरिक स्थानीयकरण के बारे में जानकारी के अलावा, वे चयापचय, रिसेप्टर अभिव्यक्ति और दवा वितरण के बारे में भी जानकारी प्रदान करते हैं। पीईटी का उपयोग ट्यूमर स्थानीयकरण का निदान करने और सभी प्रकार के अंतःस्रावी ट्यूमर के उपचार की निगरानी के लिए किया जाता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का उपचार

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर एक या एक से अधिक पेप्टाइड हार्मोन को संश्लेषित कर सकते हैं जो रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और विभिन्न लक्षित अंगों पर कार्य करते हैं। हार्मोन का ऐसा अत्यधिक संश्लेषण एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम - कार्सिनॉइड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। अंतःस्रावी ट्यूमर वाले रोगियों के उपचार के लिए मुख्य दृष्टिकोण में हार्मोन के अत्यधिक स्राव और उनके प्रभावों का अनिवार्य सुधार शामिल है। वर्तमान में, रोगसूचक चिकित्सीय उपचार में सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स और/या इंटरफेरॉन का उपयोग करके जैविक चिकित्सा और हार्मोनल कमी को ठीक करने के उद्देश्य से अन्य तरीकों का उपयोग शामिल है।

सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स।

सोमैटोस्टैटिन एक पेप्टाइड हार्मोन है जो मानव शरीर में दो आणविक रूपों में मौजूद होता है। यह प्रत्येक अंग को अलग तरह से प्रभावित करता है। अग्न्याशय में सोमैटोस्टैटिन के स्थानीय संश्लेषण में अंतःस्रावी और पेराक्रिन प्रभाव हो सकते हैं जो विशिष्ट सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स द्वारा मध्यस्थ होते हैं। इसके अलावा, रिसेप्टर्स गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली में स्थित हैं। सोमाटोस्टैटिन का प्रभाव जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से भोजन के पारगमन समय को बढ़ाता है, अंतःस्रावी कोशिकाओं द्वारा आंतों के हार्मोन के स्राव को रोकता है, और आंतों के तरल पदार्थ के स्राव और अवशोषण को रोकता है।

चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, सोमैटोस्टैटिन के संरचनात्मक अनुरूपों को संश्लेषित किया गया है।

ऑक्टेरोटाइड को दिन में 2-3 बार एक या अधिक इंजेक्शन के रूप में चमड़े के नीचे या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। महीने में एक बार इस्तेमाल किया जाने वाला इंट्रामस्क्युलर ऑक्ट्रोटाइड डिपो भी है।

एक अन्य सिंथेटिक एनालॉग लैंट्रोटाइड है, जो हर 10-15 दिनों में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए डिपो के रूप में मौजूद होता है और हर 4 सप्ताह में डीप सबक्यूटेनियस एडमिनिस्ट्रेशन (सोमाटुलिन) के लिए डिपो के रूप में मौजूद होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के मामले में, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ उपचार निम्नलिखित योजनाओं के अनुसार किया जाता है:
1. ऑक्टेरोटाइड 300-1500 एमसीजी चमड़े के नीचे।
2. सैंडोस्टैटिन लार 20-60 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर रूप से हर 4 सप्ताह में।
3. लैंट्रोटाइड 30 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर रूप से हर 2 सप्ताह या 90-120 मिलीग्राम महीने में एक बार चमड़े के नीचे।

यह दिखाया गया है कि सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ चिकित्सा 60% रोगियों में गर्म चमक के पूर्ण गायब होने की ओर ले जाती है, साथ ही साथ 85% से अधिक मामलों में उनकी आवृत्ति और / या गंभीरता में 2 गुना कमी आती है, जिससे एक महत्वपूर्ण परिणाम होता है जीवन की गुणवत्ता में सुधार। 30% से अधिक मामलों में दस्त के गायब होने का उल्लेख किया गया है, और 75% से अधिक रोगियों में सामान्य स्थिति में सुधार हुआ है। आधे से अधिक रोगियों ने सेरोटोनिन - 5एआईए के टूटने वाले उत्पाद के मूत्र उत्सर्जन में कमी देखी। इसके अलावा, इस तरह के उपचार के साथ उद्देश्य अल्पकालिक एंटीट्यूमर प्रभाव नोट किए गए थे। हालांकि, समय के साथ सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स के प्रति असंवेदनशीलता विकसित हो सकती है।

प्रत्येक मामले में उपचार की प्रभावशीलता और सुरक्षा का परीक्षण करने के लिए, इसे शॉर्ट-एक्टिंग दवाओं के साथ शुरू किया जाना चाहिए, जैसे ऑक्टेरोटाइड 100 एमसीजी दिन में 2-3 बार।

मुख्य दुष्प्रभाव पेट में दर्द, पेट फूलना, शायद ही कभी स्टीटोरिया हैं। ये लक्षण आमतौर पर कुछ हफ्तों के भीतर गायब हो जाते हैं। देर से होने वाले साइड इफेक्ट्स में पित्त पथरी का बनना और लगातार बने रहने वाला स्टीटोरिया शामिल है जिससे विटामिन डी की कमी, कैल्शियम मैलाबॉर्स्पशन सिंड्रोम और विटामिन बी 12 की कमी हो जाती है।

अल्फा इंटरफेरॉन।

इंटरफेरॉन एक एंटीट्यूमर और एंटीवायरल दवा है। इंटरफेरॉन के 5 वर्ग हैं। इंटरफेरॉन की क्रिया टाइप I इंटरफेरॉन रिसेप्टर्स के माध्यम से महसूस की जाती है। एंटीट्यूमर प्रभावों में शामिल हैं: एंटीप्रोलिफेरेटिव, एपोप्टोटिक, भेदभाव पर प्रभाव और एंटीजेनोजेनेसिस के इम्यूनोमॉडेलिंग। अल्फा-इंटरफेरॉन का एक अन्य प्रभाव लीवर मेटास्टेस में फाइब्रोसिस का समावेश है।

इंटरफेरॉन अल्फा की प्रभावशीलता सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स के बराबर है। इसलिए, इस दवा का उपयोग दूसरी पंक्ति कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए एक रोगसूचक चिकित्सा के रूप में किया जा सकता है। 40% रोगियों में एक रोगसूचक प्रतिक्रिया और जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार देखा गया है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला पुनः संयोजक अल्फा-इंटरफेरॉन 2a (रोफेरॉन) और 2b (इंट्रोन-ए)। दोनों दवाओं के नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है।

रोगी की उम्र, लिंग और वजन के आधार पर दवा की खुराक का एक व्यक्तिगत चयन आवश्यक है। जैव रासायनिक प्रतिक्रिया की आवृत्ति 15-45% है। अल्फ़ा इंटरफेरन के साथ सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स का संयोजन चिकित्सीय प्रभावकारिता में वृद्धि नहीं करता है। उपचार के साथ गंभीर दुष्प्रभाव भी होते हैं, जो व्यक्तिगत खुराक चयन द्वारा समाप्त हो जाते हैं। मामूली दुष्प्रभाव: फ्लू जैसा (पेरासिटामोल लेने पर गायब हो जाता है), एनोरेक्सिया, 60% मामलों में वजन कम होना, आधे रोगियों में अस्थेनिया। मुख्य दुष्प्रभावों में शामिल हैं: अस्थि मज्जा पर विषाक्त प्रभाव (31%), हेपेटोटॉक्सिसिटी (31%), ऑटोइम्यून विकार, अवसाद और अन्य मानसिक विकार। Pegylated इंटरफेरॉन की तैयारी कम विषाक्त और उपयोग में आसान है। उन्हें सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है, और कम विषाक्तता उच्च खुराक का उपयोग करने की अनुमति देती है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए अन्य उपचार।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स और इंटरफेरॉन के साथ जैविक चिकित्सा पसंद की चिकित्सा बनी हुई है। सेरोटोनिन रिसेप्टर्स की नाकाबंदी दस्त की अभिव्यक्तियों को कम करती है, जो हमेशा हार्मोन के अत्यधिक स्राव का परिणाम नहीं होता है। प्राथमिक इलियल कार्सिनॉइड के लिए छोटी आंत के उच्छेदन के बाद यह तेज हो सकता है और यहां तक ​​कि शुरू भी हो सकता है। ऐसे मामलों में, डायरिया लघु आंत्र सिंड्रोम और/या जीवाणु अतिवृद्धि के कारण हो सकता है जो पित्त अम्ल विसंयुग्मन को बढ़ाता है। उपचार का लक्ष्य बड़ी आंत में पित्त एसिड की मात्रा को कम करना है (पित्त एसिड सिक्वेस्ट्रेंट्स - कोलेस्टेरामाइन), अग्नाशयी एंजाइम जोड़कर वसा अवशोषण में सुधार करना और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग करके बैक्टीरियल अतिवृद्धि को दबा देना। लोपरामाइड का उपयोग क्रमाकुंचन को बाधित करने और भोजन के पारित होने के समय को बढ़ाने के लिए भी किया जाता है।

गर्म चमक की संख्या को कम करने के लिए कभी-कभी साइप्रोहेप्टाडाइन का उपयोग किया जाता है। पेलाग्रा का इलाज नियासिन रिप्लेसमेंट थेरेपी से किया जाता है। गर्म चमक और दस्त कुछ कारकों से शुरू हो सकते हैं, इसलिए जीवनशैली में बदलाव आवश्यक हैं, रोगियों को शराब, मसालेदार भोजन और तीव्र शारीरिक परिश्रम से बचना चाहिए।

मिडगुट कार्सिनोड्स वाले रोगियों में सर्जरी, एम्बोलिज़ेशन, एंडोस्कोपिक प्रक्रियाओं और अन्य हस्तक्षेपों के दौरान तथाकथित कार्सिनॉइड संकट के विकास को रोकने के लिए, शॉर्ट-एक्टिंग या लॉन्ग-एक्टिंग सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ प्रारंभिक उपचार किया जाता है। कार्सिनॉइड ट्यूमर एड्रेनोरिसेप्टर्स को व्यक्त कर सकते हैं। स्पाइनल एनेस्थीसिया रक्तचाप में कमी और अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कैटेकोलामाइन की एक माध्यमिक रिहाई का कारण बनता है, इसलिए यह कार्सिनॉइड सिंड्रोम में contraindicated है, उसी कारण से एड्रीनर्जिक दवाओं को निर्धारित करने से बचना आवश्यक है।

एक कार्सिनॉइड संकट के विकास के साथ, सर्जिकल और गैर-सर्जिकल जोड़तोड़ अस्थायी रूप से बंद हो जाते हैं, हेमोडायनामिक मापदंडों के नियंत्रण में द्रव की मात्रा को ठीक किया जाता है और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संयोजन में ऑक्ट्रोटाइड का अतिरिक्त अंतःशिरा प्रशासन होता है। पोस्टऑपरेटिव दर्द से राहत के लिए, एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग करना बेहतर होता है।

एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, गैस्ट्रिनोमास या एमईएन आई सिंड्रोम के साथ कई गैस्ट्रिक ईसीएल सेल कार्सिनोइड्स में, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के उपयोग से टाइप 1 और 2 के गैस्ट्रिक ट्यूमर का प्रतिगमन होता है। टाइप 2 और 3 के प्रसारित गैस्ट्रिक ट्यूमर में, अल्फा-इंटरफेरॉन निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन इस प्रयोग के साथ अनुभव सीमित है।

गैस्ट्रिनोमा का उपचार हमेशा H + / K + -ATPase अवरोधकों की उच्च खुराक या हिस्टामाइन H2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स की उच्च खुराक के लगातार प्रशासन के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड हाइपरस्क्रिटेशन के दमन से शुरू होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम के रूप में एक ही खुराक में गैस्ट्रिनोमास वाले रोगियों को ऑक्ट्रोटाइड और लैंट्रोटाइड की नियुक्ति हाइड्रोक्लोरिक एसिड के हाइपरस्क्रिटेशन को नियंत्रित करने की अनुमति देती है और पूर्वानुमान और उत्तरजीविता को अनुकूल रूप से प्रभावित करती है।

इंसुलिनोमा के रूढ़िवादी उपचार के साथ, उपवास की लंबी अवधि नहीं होनी चाहिए, इसलिए रोगियों को अक्सर खाने की जरूरत होती है। एक वैकल्पिक तरीका रात में या दिन के दौरान ग्लूकोज के निरंतर जलसेक को निर्धारित करना है। सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ उपचार सावधानी के साथ किया जाता है, क्योंकि विकास हार्मोन और ग्लूकागन के संश्लेषण के निषेध से ट्यूमर द्वारा संश्लेषित इंसुलिन के प्रभाव की तुलना में बहुत अधिक गहरा हाइपोग्लाइसीमिया हो सकता है। इंसुलिन स्राव को कम करके (50-3-मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर) हाइपोग्लाइसीमिया को नियंत्रित करने के लिए डायज़ोक्साइड सबसे प्रभावी दवा है। साइड इफेक्ट्स में सूजन, गुर्दे की क्षति और अतिरोमता शामिल हैं। वेरापामिल और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग अलग-अलग सफलता के साथ भी किया जाता है।

ग्लूकागोनोमा में हाइपरग्लेसेमिया को नियंत्रित करने के लिए इंसुलिन या मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है। रोग के एक घातक या सौम्य पाठ्यक्रम में, ऑक्ट्रोटाइड या लैंट्रोटाइड इरिथेमा नेक्रोलाइटिक माइग्रेन के लिए अच्छा है, वजन घटाने और मधुमेह मेलेटस के उपचार के लिए कम प्रभावी है, और शिरापरक घनास्त्रता की घटनाओं को प्रभावित नहीं करता है। घनास्त्रता को रोकने के लिए, एस्पिरिन या कम खुराक हेपरिन निर्धारित किया जाता है। दवाओं का सामयिक या मौखिक प्रशासन इरिथेमा माइग्रन्स के लक्षणों से राहत देता है। हाइपोएमिनोएसिडेमिया और खनिज की कमी का सुधार भी आवश्यक है। सोमाटोस्टैटिनोमस में हाइपरग्लेसेमिया का इलाज इंसुलिन, हाइपोग्लाइसेमिक एजेंटों या सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ किया जाता है।

अन्य प्रकार के हाइपरसेक्रिटेशन में, उदाहरण के लिए, एसीटीएच के एक्टोपिक उत्पादन के कारण कुशिंग सिंड्रोम में, सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स, केटोकोनाज़ोल, मेटारापोन, एटोमिडेट, या लेप्रोस्कोपिक बायड्रेनलेक्टोमी के साथ संयुक्त उपचार किया जाता है। एक्टोपिक सोमाटोट्रोपिन सोमाटोलिबरिन उत्पादन के साथ एक्रोमेगाली का उपचार सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स, ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स या इन दवाओं के संयोजन के साथ किया जाता है।

सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को पैराथाइरॉइड हार्मोन से संबंधित पेप्टाइड के पैरानियोप्लास्टिक उत्पादन वाले रोगियों में हाइपरलकसीमिया के लिए संकेत दिया जाता है।

VIPoma (वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम) के साथ गंभीर मामलों में, द्रव के नुकसान का गहन अंतःशिरा प्रतिस्थापन और (अक्सर 10 l / दिन तक) और जल-इलेक्ट्रोलाइट विकारों का सावधानीपूर्वक सुधार आवश्यक है। इस मामले में सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स ट्यूमर द्वारा VIP के स्राव को 50% तक कम कर देते हैं और आंत में पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स के स्राव को रोकते हैं। यह आपको आधे रोगियों में स्रावी दस्त को नियंत्रित करने और स्थिति में स्पष्ट सुधार प्राप्त करने की अनुमति देता है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रशासन से अतिसार भी कम हो जाता है, जो वीआईपी संश्लेषण को भी रोकता है और आंतों के सोडियम संश्लेषण को बढ़ाता है। आप लोपेरामाइड, ओपियेट्स, इंडोमेथेसिन, लिथियम का भी उपयोग कर सकते हैं।

इस प्रकार, नेट थेरेपी एक जटिल बहु-विषयक प्रक्रिया है जिसमें विभिन्न प्रोफाइल के विशेषज्ञों के घनिष्ठ सहयोग की आवश्यकता होती है, जो न केवल निदान की सुविधा देता है, बल्कि नेट उपचार की प्रभावशीलता को भी निर्धारित करता है। प्रणालीगत चिकित्सा के मौजूदा तरीकों में से कोई भी इलाज की ओर नहीं जाता है, इसलिए नए नियमों का विकास आवश्यक है। सोमाटोस्टैन एनालॉग्स के साथ उपचार के परिणामों को कई तरीकों से सुधारा जा सकता है। अधिक आक्रामक ट्यूमर के लिए, नई कीमोथेरेपी दवाएं विकसित की जा रही हैं। जीव विज्ञान में नई खोजों ने लक्षित दवाओं का निर्माण किया है जो उपचार के परिणामों में सुधार करती हैं, दोनों जब अकेले और अन्य दवाओं के संयोजन में उपयोग की जाती हैं। रोगियों के पर्याप्त चयन की आवश्यकता होती है, क्योंकि कुछ मामलों में ट्यूमर में प्रभावी उपचार के लिए, अतिअभिव्यक्ति या आणविक लक्ष्यों का उत्परिवर्तन मौजूद होना चाहिए। निर्देशित कार्रवाई की नई दवाओं का विकास रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार और यथासंभव जीवित रहने की अनुमति देता है।

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• चक्कर आना
• जी मिचलाना
• पेट में दर्द
• उच्च तापमान
• हाथों पर लाल धब्बे
• हृद्पालमस
• उल्टी करना
• दस्त
• गर्दन पर लाल धब्बे
• चेहरे की लाली
• अश्रुपात
• गर्दन की लाली
• अचानक बुखार वाली गर्मी महसूस करना
• अंगों की सूजन
• नाक की लाली
• छाती में गड़गड़ाहट
• उदर गुहा में द्रव का संचय
• नाक की सूजन
• चेहरे का नीलापन
• चेहरे पर गहरी झुर्रियों का दिखना

एक निश्चित प्रकार का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है - कार्सिनोइड्स, जो रक्त में कुछ हार्मोन छोड़ते हैं (ज्यादातर ये सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन, हिस्टामाइन और अन्य हैं)। इन हार्मोनों के रक्त में प्रवेश के कारण, एक व्यक्ति एक कार्सिनॉइड सिंड्रोम विकसित करता है, जो कुछ लक्षणों की विशेषता है।

यह पता चला है कि ऐसी रोग स्थिति के विकास का मूल कारण किसी भी अंग में ट्यूमर है। इस मामले में, एक हार्मोन उत्पादक ट्यूमर स्थित हो सकता है:

• परिशिष्ट में;
• छोटी या बड़ी आंत में;
• पेट में।

कारण

जैसा कि पैथोलॉजी की परिभाषा से पहले ही स्पष्ट है, कार्सिनॉइड सिंड्रोम के विकास के कारण रोगी के शरीर में एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की उपस्थिति है। सौभाग्य से, ये ट्यूमर बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं, इसलिए, यदि प्रारंभिक चरण में पैथोलॉजी का पता चला है, तो 10 साल या उससे अधिक समय तक किसी व्यक्ति के जीवन का पूर्ण इलाज या विस्तार संभव है। यही कारण है कि नियमित जांच-पड़ताल करना और किसी भी संदिग्ध लक्षणों पर ध्यान देना इतना महत्वपूर्ण है जो कार्सिनॉइड सिंड्रोम - शरीर में कैंसर का संकेत हो सकता है।

इस रोग स्थिति के विकास के लिए पूर्वगामी कारक हो सकते हैं:

• वंशानुगत प्रवृत्ति (विशेष रूप से, कई अंतःस्रावी रसौली);
• लिंग - विकृति पुरुषों में अधिक बार देखी जाती है;
• अत्यधिक शराब पीना और धूम्रपान करना;
• कुछ प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• पेट की बीमारी का इतिहास।

इसके अलावा, विभिन्न जातियों के लोगों में कार्सिनोमा के विभिन्न रूप होते हैं। इस प्रकार, अफ्रीकी अमेरिकियों को पेट के ट्यूमर का अनुभव होने की अधिक संभावना है, जबकि यूरोपीय लोगों में फेफड़ों का कार्सिनोमा होता है।

लक्षण

विभिन्न स्थानीयकरण के ट्यूमर के साथ, कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण एक निश्चित डिग्री की संभावना के साथ दिखाई देते हैं। उदाहरण के लिए, सभी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की छोटी आंत के ट्यूमर 10% मामलों में होते हैं। इस मामले में, इस तरह के ऑन्कोलॉजिकल रोग में कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण इस प्रकार होंगे:

• दस्त;
• पैरॉक्सिस्मल पेट दर्द;
• समुद्री बीमारी और उल्टी।

अपेंडिक्स के ट्यूमर और भी दुर्लभ हैं, और अक्सर अपेंडिक्स को हटाने के लिए रोग का निदान उन मामलों में अनुकूल होता है जहां ट्यूमर छोटा होता है और मेटास्टेसाइज नहीं करता है।

सबसे आम न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा गैस्ट्रिक है, जो तीन प्रकार का होता है और इसमें मेटास्टेसिस की उच्च संभावना होती है:

• टाइप I आकार में 1 सेमी से कम का ट्यूमर है। यह अक्सर सौम्य होता है, इसलिए पैथोलॉजी के उपचार में रोग का निदान अनुकूल है;
• टाइप II - आकार में 2 सेमी तक का एक नियोप्लाज्म, जो शायद ही कभी एक घातक ट्यूमर में पतित होता है;
• टाइप III सबसे आम है - ये आकार में 3 सेंटीमीटर तक के ट्यूमर होते हैं, जो घातक होते हैं और अक्सर आसपास के ऊतकों में विकसित होते हैं। समय पर निदान के साथ भी पूर्वानुमान खराब है। लेकिन, यदि एक निवारक परीक्षा के दौरान प्रारंभिक अवस्था में एक ट्यूमर का पता लगाया जाता है और बड़े पैमाने पर इलाज किया जाता है, तो एक व्यक्ति को पूर्ण जीवन के 10-15 साल प्रदान करना संभव है, जो पहले से ही बहुत अधिक है, एक कठिन निदान को ध्यान में रखते हुए।

नियोप्लाज्म के स्थानीयकरण के अन्य स्थानों में, कार्सिनॉइड सिंड्रोम ट्यूमर की शुरुआत के लगभग तुरंत बाद विकसित होता है, इसलिए डॉक्टर की समय पर यात्रा और अंतर्निहित विकृति का उपचार किसी व्यक्ति के जीवन को बचा सकता है। यदि हम कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों के बारे में बात करते हैं, तो वे विशिष्ट हैं, लेकिन नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण नहीं हैं, क्योंकि व्यक्तिगत रूप से वे आंतरिक अंगों के कई अन्य विकृति में खुद को प्रकट कर सकते हैं।

तो, कार्सिनॉइड सिंड्रोम जैसी स्थिति के मुख्य लक्षण हैं:

• दस्त;
• हाइपरमिया;
• पेट में दर्द;
• घरघराहट;
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की विकृति;
• ज्वार।

इसके अलावा, कुछ लोगों में कार्सिनॉइड संकट विकसित हो सकता है, गंभीर परिणामों के साथ एक जीवन-धमकी देने वाली स्थिति।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में डायरिया होता है। यह दो कारणों से होता है - या तो हार्मोन सेरोटोनिन के प्रभाव के कारण, या आंत में ट्यूमर के स्थान के कारण। कार्सिनॉइड सिंड्रोम जैसी स्थिति में हाइपरमिया विशेषता है। एक व्यक्ति का चेहरा गालों और गर्दन में लाल हो जाता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, चक्कर आने लगते हैं और दिल की धड़कन तेज हो जाती है, हालांकि रक्तचाप सामान्य सीमा के भीतर होता है।

अन्य लक्षण, जैसे पेट में दर्द, फेफड़ों में घरघराहट, और अंगों की सूजन या उदर गुहा में द्रव का संचय (जो हृदय की विकृति के साथ होता है) लक्षण नहीं हैं - वे किसी भी बीमारी के साथ हो सकते हैं, इसलिए वे नहीं हैं नैदानिक ​​मूल्य का। लेकिन गर्म चमक, रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं के अनुभव के समान, कार्सिनॉइड सिंड्रोम की विशेषता हो सकती है, क्योंकि वे अन्य बीमारियों के साथ नहीं होते हैं। क्लाइमेक्टेरिक हॉट फ्लैश के विपरीत, वे चार प्रकार के होते हैं:

• पहले प्रकार में, चेहरे और गर्दन पर लाली आती है, जो कई मिनट तक रहती है;
• दूसरी ओर, चेहरा सियानोटिक हो जाता है, जो 5-10 मिनट तक रहता है, जबकि नाक सूज जाती है और बैंगनी-लाल हो जाती है;
• तीसरे प्रकार में, ज्वार की अवधि कई घंटों से लेकर कई दिनों तक हो सकती है - स्थिति को लैक्रिमेशन की विशेषता है, चेहरे पर गहरी झुर्रियों का दिखना, चेहरे और आंखों के जहाजों का फैलाव;
• चौथे प्रकार के ज्वार-भाटे में व्यक्ति की गर्दन और भुजाओं पर अनियमित आकार के लाल धब्बे दिखाई देने लगते हैं।

निदान और उपचार

कार्सिनॉइड सिंड्रोम जैसी स्थिति का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि पैथोलॉजी के सभी लक्षण सामान्य हैं, और अगर चेहरे की कोई विशेषता निस्तब्धता या गर्म चमक नहीं है, तो इन लक्षणों के कारण होने वाले विकार को निर्धारित करना मुश्किल है, इसलिए रोगियों को एक व्यापक परीक्षा निर्धारित की गई है, जिसमें शामिल हैं:

• जैव रसायन के लिए परीक्षण;
• इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन;
• उपकरण अनुसंधान के तरीके।

सबसे जानकारीपूर्ण वाद्य विधियां सीटी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हैं, जो विकास के प्रारंभिक चरण में भी अंगों में नियोप्लाज्म का पता लगाने की अनुमति देती हैं, जिससे रोगी के ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है। लेकिन अन्य सहायक तरीके भी निर्धारित किए गए हैं, जो डायग्नोस्टिक्स के निपटान में हैं: रेडियोग्राफी, स्किंटिग्राफी, एंडोस्कोपी, फ्लेबो- और आर्टेरियोग्राफी।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम जैसी पैथोलॉजिकल स्थिति के उपचार में मूल कारण, यानी ट्यूमर का उपचार शामिल है। उपचार विधि आपको निदान निर्धारित करने की अनुमति देती है, क्योंकि यह ट्यूमर के स्थानीयकरण, इसके विकास के चरण और अन्य मानदंडों को दर्शाती है जो उपचार योजना विकसित करने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

आज कैंसर के उपचार की मुख्य विधियाँ हैं:

• ट्यूमर का सर्जिकल छांटना;
• कीमोथेरेपी;
• विकिरण चिकित्सा;
• लक्षणात्मक इलाज़।

मुख्य विधि नियोप्लाज्म का सर्जिकल निष्कासन है, जो कट्टरपंथी, उपशामक और न्यूनतम इनवेसिव हो सकता है। रेडिकल एक्सिशन में ट्यूमर, आसन्न ऊतकों और लिम्फ नोड्स के साथ-साथ शरीर में मेटास्टेस से प्रभावित क्षेत्र को हटाना शामिल है।

उपशामक सर्जरी में केवल प्राथमिक ट्यूमर और सबसे बड़े मेटास्टेस को हटाना शामिल है। मिनिमली इनवेसिव सर्जरी में यकृत शिरा को बांधना शामिल है, जिससे गर्म चमक और दस्त जैसे लक्षणों से छुटकारा पाना संभव हो जाता है। सर्जिकल छांटने के बाद, शरीर में मेटास्टेस और ट्यूमर के अवशेष (यदि कोई हो) को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी दवाओं का एक जटिल निर्धारित किया जाता है। सर्जिकल तरीकों और कीमोथेरेपी का जटिल उपयोग आपको रोगी के जीवन को लम्बा करने की अनुमति देता है, और कुछ मामलों में (जब ट्यूमर का प्रारंभिक अवस्था में पता चलता है) और पूरी तरह से ठीक हो जाता है।

रोगसूचक उपचार के लिए, रोगी की स्थिति को कम करना आवश्यक है। इस उद्देश्य के लिए, सेरोटोनिन विरोधी, एच1 और एच2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स, एंटीडिपेंटेंट्स, अल्फा इंटरफेरॉन और अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

यह शरीर में एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (कार्सिनॉइड) की उपस्थिति और बड़ी मात्रा में हार्मोन के रक्त में रिलीज होने के कारण होने वाले लक्षणों का एक संयोजन है। कार्सिनोइड्स लगभग चालीस जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ उत्पन्न करते हैं, लेकिन उनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, टैचीकिनिन, कलिकरीन और प्रोस्टाग्लैंडीन। न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर पाचन तंत्र के किसी भी अंग (अक्सर छोटी आंत में) के साथ-साथ ब्रांकाई में भी हो सकता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण

शरीर के इन क्षेत्रों में रक्त की भीड़ के कारण चेहरे, गर्दन और छाती की त्वचा का अचानक लाल होना, कार्सिनॉइड सिंड्रोम की पहचान है। यह लक्षण लगभग 85% न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर वाले लोगों में दर्ज किया गया है।

इस तरह के हमले का कोर्स ट्यूमर के विभिन्न स्थानीयकरण वाले रोगियों में भिन्न होता है। तो, आंतों के कार्सिनॉइड वाले रोगियों में, चेहरे और ट्रंक पर रक्त के ऐसे फ्लश अचानक होते हैं और तीस सेकंड से आधे घंटे तक रहते हैं। इस समय, एक व्यक्ति गर्मी की भावना से आगे निकल जाता है। गंभीर हमले रक्तचाप में गिरावट और हृदय गति में वृद्धि के साथ होते हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, हमले अधिक लगातार और लंबे समय तक हो सकते हैं, और त्वचा नीली पड़ सकती है।

सिंड्रोम अनायास हो सकता है, या भोजन के सेवन, शराब, तनाव, शौच, संज्ञाहरण के संपर्क में आने और अन्य कारकों से शुरू हो सकता है। एनेस्थीसिया के प्रभाव से उकसाए गए दौरे घंटों तक रह सकते हैं और रक्तचाप में स्पष्ट गिरावट के साथ हो सकते हैं। चिकित्सा में इस घटना को कार्सिनॉइड संकट कहा जाता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का एक और संकेत त्वचा पर शिरापरक टेलैंगिएक्टेसियास का दिखना है। यह छोटे जहाजों का विस्तार है, जो त्वचा पर मकड़ी नसों या जाल के रूप में प्रकट होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में टेलैंगिएक्टेसिया अक्सर ऊपरी होंठ, नाक और चीकबोन्स के क्षेत्र में होता है।

एक समान रूप से महत्वपूर्ण लक्षण डायरिया है, जो न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर वाले लगभग 80% रोगियों में दर्ज किया गया है। मल की आवृत्ति प्रति दिन कई बार से तीस तक भिन्न हो सकती है। रक्त की अशुद्धियों के बिना मल आमतौर पर पानीदार होता है। दस्त के साथ पेट में दर्द हो सकता है।

लगभग 10-20% रोगी सांस की तकलीफ और घरघराहट की शिकायत करते हैं, जो अक्सर चेहरे और धड़ की त्वचा के लाल होने के दौरान होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम को हृदय वाल्वों, कक्षों की दीवारों, साथ ही फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी की आंतरिक दीवारों पर फाइब्रिन सजीले टुकड़े के जमाव की विशेषता है। हृदय का दाहिना भाग सबसे अधिक प्रभावित होता है। ऐसे परिवर्तनों से वाल्वुलर अपर्याप्तता होती है। यह लक्षण 40% रोगियों में होता है।

यदि कार्सिनॉइड ट्यूमर पेट या ब्रोंची में स्थानीयकृत होता है, तो कार्सिनॉइड सिंड्रोम के हमले का कोर्स अलग हो सकता है। जब ट्यूमर पेट में स्थानीयकृत होता है, तो त्वचा धब्बों में लाल हो सकती है, जबकि व्यक्ति गंभीर खुजली से परेशान होता है। दस्त और दिल की विफलता दुर्लभ हैं। ट्यूमर के ऐसे स्थानीयकरण के साथ कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ हिस्टामाइन के कारण होते हैं।

ब्रोंची में स्थानीयकृत कैंसरोइड ट्यूमर वाले मरीजों में, गर्म चमक अधिक गंभीर और लंबी होती है, कभी-कभी कई दिनों तक चलती है। इन हमलों के साथ भटकाव, चिंता, कंपकंपी (शरीर के अंगों का कांपना) हो सकता है। इसके अलावा, इन रोगियों को लक्षणों का अनुभव होता है जैसे:

1. आंखों के आसपास की त्वचा में सूजन;
2. लैक्रिमेशन;
3. बढ़ा हुआ लार;
4. हाइपोटेंशन (निम्न रक्तचाप);
5. हृद्पालमस;
6. दस्त;
7. श्वास कष्ट;
8. ओलिगुरिया (मूत्र की मात्रा में कमी)।

ऐसा माना जाता है कि ब्रोन्कियल कार्सिनॉइड ट्यूमर में ये लक्षण ट्यूमर द्वारा स्रावित हिस्टामाइन के प्रभाव के कारण होते हैं।

लक्षण

कार्सिनॉइड ट्यूमर के साथ होने वाले कम महत्वपूर्ण लक्षण भी हैं। तो, सेरोटोनिन के अत्यधिक गठन के साथ ट्रिप्टोफैन चयापचय का उल्लंघन विटामिन पीपी की कमी को जन्म दे सकता है, जो खुद को पेलाग्रा के रूप में प्रकट करता है। इस बीमारी की विशेषता डायरिया, डर्मेटाइटिस (त्वचा की सूजन) और डिमेंशिया (मनोभ्रंश) जैसे लक्षण हैं।

कार्सिनॉइड ट्यूमर प्रोटीन चयापचय को भी प्रभावित कर सकते हैं। बिगड़ा हुआ प्रोटीन संश्लेषण के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों में कमजोरी और यहां तक ​​​​कि शोष विकसित होता है।

लालिमा के गंभीर दौरों वाले मरीजों को चेहरे में लगातार सूजन का अनुभव हो सकता है, कम अक्सर चरम सीमाओं में।

निदान

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, अर्थात, वे अन्य बीमारियों में भी दिखाई दे सकते हैं, जैसे कि IBS (चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम) या कोलाइटिस, इसलिए यह निर्धारित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है कि रोगी की स्थिति में परिवर्तन सटीक कारण से होता है शरीर में रसौली की उपस्थिति।

सेरोटोनिन-स्रावित ट्यूमर के कारण कार्सिनॉइड सिंड्रोम का विश्लेषण करने के लिए, ट्यूमर की महत्वपूर्ण गतिविधि के उत्पाद के मूत्र में सामग्री के लिए एक परीक्षण किया जाता है - 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेसेटिक एसिड (5-HIAA)। एक झूठे सकारात्मक परिणाम को बाहर करने के लिए, रोगी को परीक्षण से तीन दिन पहले सेरोटोनिन (टमाटर, अनानास, केला, एवोकाडो, आलूबुखारा, अखरोट, बैंगन और अन्य खाद्य पदार्थ) युक्त खाद्य पदार्थ लेने से मना किया जाता है, साथ ही इसमें मौजूद दवाएं भी।

इलाज

उपचार के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर द्वारा हार्मोन के उत्पादन को दबाती हैं या उनके प्रभाव को कम करती हैं। कुछ लक्षण, जैसे गर्म चमक, सोमैटोस्टैटिन दवाओं (ऑक्टेरोटाईड) के साथ इलाज किया जा सकता है। इसके अलावा, फेनोथियाज़िन (क्लोरप्रोमाज़ीन), फेंटोलामाइन के साथ गर्म चमक का मुकाबला किया जा सकता है।

डायरिया का इलाज लोपेरामाइड, डिफेनोक्साइलेट के साथ किया जा सकता है। पेलाग्रा को रोकने के लिए, विटामिन पीपी से भरपूर भोजन निर्धारित किया जाता है, साथ ही विटामिन का सिंथेटिक एनालॉग भी।

5-हाइड्रोक्सीट्रिप्टोफैन को सेरोटोनिन में बदलने से रोकने के लिए, रोगियों को मेथिल्डोपा या फेनोक्सीबेंजामाइन निर्धारित किया जाता है।

इलेक्ट्रॉनिक गाइड में ऑक्टेरोटाइड, लोपेरामाइड और अन्य दवाओं के बारे में जानकारी मिल सकती है

आईसीडी-10 कोड

कार्सिनॉइड (कार्सिनॉइड सिंड्रोम) एक दुर्लभ संभावित घातक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है जो अर्जेंटीनाफिलिक कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। सबसे अधिक बार, कार्सिनॉइड ट्यूमर जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत होते हैं, कम बार वे ब्रांकाई, पित्ताशय, अग्न्याशय और अंडाशय में होते हैं। ट्यूमर का आकार, एक नियम के रूप में, बड़ा नहीं है और 0.1 से 3 सेमी तक भिन्न होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम मध्यस्थों के संचलन के कारण होने वाली बीमारी है, जो त्वचा के लाल होने (90%), दस्त (75%), शोर श्वास (20%), एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस (33%), वाल्वों को नुकसान से प्रकट होती है। सही दिल; कभी-कभी फुफ्फुस, पेरिटोनियल या रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस होता है।

कारण

अन्य ट्यूमर की तरह, कार्सिनॉइड का एटियलजि अभी भी स्पष्ट नहीं है। रोग के कई लक्षणों की उत्पत्ति ट्यूमर की हार्मोनल गतिविधि के कारण होती है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सेरोटोनिन, लाइसिलब्रैडीकाइनिन और ब्रैडीकाइनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडिंस की एक महत्वपूर्ण रिहाई सिद्ध हुई है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम का विकास एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के कारण होता है जो एंटरोक्रोमफिन (अर्जेंटाफिन) आंतों की कोशिकाओं (कुलचिट्स्की कोशिकाओं) से उत्पन्न होता है। इसी समय, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम आंतों के विकारों को बढ़ाने के साथ होता है।

वर्गीकरण

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कार्सिनॉइड ट्यूमर के वर्गीकरण के लिए सबसे उपयुक्त दृष्टिकोणों में से एक है भ्रूणजनन के अनुसार पूर्वकाल, मध्य और पश्च भाग में उनका विभाजन। इसके अनुसार, हैं:

• पाचन नली (ब्रांकाई, पेट, ग्रहणी, अग्न्याशय) के पूर्वकाल भाग के कार्सिनॉइड ट्यूमर; ये रसौली अर्जेन्टैफिन-नेगेटिव होते हैं, इनमें थोड़ी मात्रा में सेरोटोनिन होता है, कभी-कभी 5-हाइड्रोक्सीट्रिप्टोफैन और एसीटीएच स्रावित करते हैं, और हड्डियों को मेटास्टेसाइज करने में सक्षम होते हैं;
• पाचन नली के मध्य भाग (लीन, इलियम, राइट कोलन) के कार्सिनॉइड अर्जेन्टैफिन-पॉजिटिव होते हैं, जिनमें बहुत सारा सेरोटोनिन होता है, शायद ही कभी सेरोटोनिन या एसीटीएच का स्राव होता है, शायद ही कभी मेटास्टेसाइज होता है;
• पाचन नली (अनुप्रस्थ बृहदान्त्र, अवरोही बृहदांत्र और मलाशय) के पीछे के भाग के कार्सिनॉइड ट्यूमर अरेंजफिन-नकारात्मक हैं, शायद ही कभी सेरोटोनिन और एसीटीएच होते हैं, और हड्डियों को मेटास्टेसाइज कर सकते हैं। कभी-कभी वे गोनाड, प्रोस्टेट, किडनी, स्तन ग्रंथियों, थाइमस या त्वचा में भी पाए जाते हैं।

लक्षण

लक्षण, कार्सिनॉइड का कोर्स ट्यूमर के कारण होने वाले स्थानीय लक्षणों से बना होता है, और तथाकथित कार्सिनॉइड सिंड्रोम, इसकी हार्मोनल गतिविधि के कारण होता है। स्थानीय अभिव्यक्तियाँ स्थानीय व्यथा हैं; अक्सर तीव्र या पुरानी एपेंडिसाइटिस (परिशिष्ट में ट्यूमर के सबसे लगातार स्थानीयकरण के साथ) या आंतों में रुकावट के लक्षण, आंतों में रक्तस्राव (छोटी या बड़ी आंत में स्थानीयकरण के साथ), शौच के दौरान दर्द और स्कार्लेट रक्त के उत्सर्जन के लक्षण होते हैं। मल (रेक्टल कार्सिनॉइड के साथ), वजन में कमी, एनीमिया। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में अजीबोगरीब वासोमोटर प्रतिक्रियाएं, ब्रोन्कोस्पास्म के हमले, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के हाइपरपेरिस्टलसिस, त्वचा में परिवर्तन, दिल के घाव और फुफ्फुसीय धमनी शामिल हैं। एक स्पष्ट रूप में, यह सभी रोगियों में नहीं देखा जाता है, अधिक बार यकृत और अन्य अंगों में ट्यूमर मेटास्टेस के साथ, विशेष रूप से कई वाले।

विशिष्ट लक्षण हैं:

• हाइपरमिया
• दस्त
• पेट में दर्द
• ब्रोंकोस्पज़म के कारण घरघराहट (वायुमार्ग का संकुचित होना)
• वाल्वुलर हृदय रोग
• सर्जरी एक कार्सिनॉइड संकट के रूप में जानी जाने वाली जटिलता का कारण बन सकती है।

हाइपरमिया कार्सिनॉइड सिंड्रोम का सबसे आम लक्षण है। 90% रोगियों में, बीमारी के दौरान हाइपरिमिया होता है। फ्लशिंग को चेहरे और गर्दन (या ऊपरी शरीर) की लालिमा या मलिनकिरण के साथ-साथ बुखार की विशेषता है। निस्तब्धता के हमले आमतौर पर अचानक, अनायास होते हैं, वे भावनात्मक तनाव, शारीरिक तनाव या शराब पीने के कारण भी हो सकते हैं।

हाइपरमिया के हमले मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं। यदि रक्तचाप बहुत कम हो जाता है और मस्तिष्क में रक्त प्रवाहित नहीं होता है, तो निस्तब्धता के साथ तेज़ दिल की धड़कन, निम्न रक्तचाप या चक्कर आ सकते हैं। शायद ही कभी हाइपरिमिया उच्च रक्तचाप के साथ होता है। फ्लशिंग के लिए जिम्मेदार हार्मोन पूरी तरह से पहचाने नहीं जाते हैं।

डायरिया कार्सिनॉइड सिंड्रोम का दूसरा महत्वपूर्ण लक्षण है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले लगभग 75% रोगियों को दस्त होते हैं। दस्त अक्सर निस्तब्धता के साथ होता है, लेकिन इसके बिना भी हो सकता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में, दस्त अक्सर सेरोटोनिन के कारण होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले 50% रोगियों में हृदय रोग होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम आमतौर पर हृदय के दाहिनी ओर पल्मोनरी वाल्व के निशान और कठोरता की ओर जाता है। इन दो वाल्वों की कठोरता हृदय की दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों और शरीर के अन्य हिस्सों में रक्त पंप करने की क्षमता को कम कर देती है, जिससे दिल की विफलता हो सकती है।

दिल की विफलता के विशिष्ट लक्षणों में एक बढ़ा हुआ जिगर (हृदय की विफलता में रक्त की आपूर्ति के कारण जब यह प्राप्त होने वाले सभी रक्त को पंप करने में असमर्थ होता है), पैरों और टखनों में सूजन (ड्रॉप्सी), और पेट में सूजन के कारण होता है। द्रव का संचय (पेट की सूजन)। कार्सिनॉइड सिंड्रोम में हृदय के ट्राइकसपिड और पल्मोनरी वाल्व को नुकसान का कारण, ज्यादातर मामलों में, रक्त पर सेरोटोनिन का तीव्र दीर्घकालिक प्रभाव होता है।

कार्सिनॉइड अटैक एक खतरनाक स्थिति है जो सर्जरी के दौरान हो सकती है। यह रक्तचाप में अचानक गिरावट की विशेषता है जो झटके का कारण बनता है, कभी-कभी अत्यधिक तेज़ हृदय गति, उच्च रक्त शर्करा के स्तर और गंभीर ब्रोंकोस्पज़म के साथ।

एक कार्सिनॉइड हमला घातक हो सकता है। कार्सिनॉइड हमले को रोकने का सबसे अच्छा तरीका सर्जरी है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले लगभग 10% रोगियों में घरघराहट होती है। घरघराहट ब्रोंकोस्पज़म (वायुमार्ग की ऐंठन) का परिणाम है, जो एक कार्सिनॉइड ट्यूमर द्वारा हार्मोन की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में पेट दर्द एक सामान्य लक्षण है। दर्द यकृत मेटास्टेस के कारण हो सकता है, इस तथ्य के कारण कि ट्यूमर पड़ोसी ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है, या आंतों में बाधा उत्पन्न करता है।

निदान

निदान की पुष्टि रक्त प्लाज्मा में सोरोटोनिन की उच्च सामग्री, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलेसेटिक एसिड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि के साथ-साथ वाद्य अनुसंधान विधियों के दौरान आंत, यकृत और फेफड़ों के ट्यूमर का पता लगाने से होती है। बड़ी मात्रा में सेरोटोनिन (केले, अखरोट, खट्टे फल, कीवी, अनानास) युक्त खाद्य पदार्थ खाने से जैव रासायनिक संकेतक विकृत हो सकते हैं, राउवोल्फिया की तैयारी, फेनोथियाज़िन, सैलिसिलेट्स, साथ ही आंतों की रुकावट से जटिल रोग स्थितियों में, जब मलत्याग होता है 5-हाइड्रोक्सीइंडोलेसेटिक एसिड 9-25 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ सकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन कार्सिनॉइड ट्यूमर में न्यूरोपैप्टाइड्स (सेरोटोनिन, पदार्थ पी और न्यूरोटेंसिन) की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। कार्सिनॉइड ट्यूमर के निदान में कार्सिनोएम्ब्रायोनिक एंटीजन (सीईए) का निर्धारण भी एक निश्चित अर्थ रखता है: इसका स्तर आमतौर पर सामान्य या न्यूनतम होता है। यदि सीईए की सघनता बढ़ जाती है, तो दूसरे ट्यूमर का संदेह होना चाहिए।

कार्सिनॉइड के व्यापक सामयिक निदान में एक्स-रे परीक्षा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, रक्त में हार्मोन का निर्धारण करने के लिए इम्यूनोआटोरेडियोग्राफ़िक विधियों का उपयोग, चयनात्मक धमनी - और फ़्लेबोग्राफी, इंडियम-111-ऑक्टेरोटाइड के साथ स्किंटिग्राफी और बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा शामिल है। आधुनिक अनुसंधान विधियों के पूरे परिसर का उपयोग (फ्लोरोस्कोपी, एंडोस्कोपी, चयनात्मक धमनी- और फ्लेबोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन, रक्त में हार्मोन का निर्धारण, ट्यूमर बायोप्सी नमूनों की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा) 76.9% में एक सही निदान प्रदान करता है। मामलों की।

इलाज

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लिए चिकित्सा के सामान्य सिद्धांतों को ध्यान में रखते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ट्यूमर को जल्द से जल्द हटाने की सलाह दी जाती है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्सिनॉइड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर उन मामलों में होती हैं जहां पहले से ही कार्यात्मक रूप से सक्रिय यकृत मेटास्टेस होते हैं। इस मामले में, कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार संभव नहीं है। हालांकि, कार्सिनॉइड सिंड्रोम क्लिनिक का शमन संभव के रूप में कई मेटास्टेस को उत्तेजित करके प्राप्त किया जा सकता है, इस प्रकार सेरोटोनिन-उत्पादक ऊतक की कुल मात्रा को कम किया जा सकता है। यदि किसी भी कारण से सर्जिकल हस्तक्षेप संभव नहीं है, तो एक्स-रे थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, कार्सिनॉइड ट्यूमर के विकिरण जोखिम के प्रतिरोध के कारण इसकी प्रभावशीलता कम है। विकिरण चिकित्सा के बाद, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के कोई विश्वसनीय आंकड़े नहीं हैं।

कार्सिनॉइड ट्यूमर के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं में, साइक्लोफॉस्फेमाईड को अलग किया जाना चाहिए, जिसकी प्रभावशीलता, कई लेखकों के अनुसार, लगभग 50% है। ऐसी रिपोर्टें भी हैं कि सेरोटोनिन प्रतिपक्षी को निर्धारित करते समय एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव नोट किया जाता है, जिनमें से साइप्रोहेप्टाडाइन और डेसरील का सबसे व्यापक उपयोग पाया गया है। साइप्रोहेप्टैडाइन में न केवल एंटीसेरोटोनिन होता है, बल्कि एंटीहिस्टामाइन क्रिया भी होती है। इसे 6 से 40 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। Deseryl मौखिक रूप से 6 से 24 मिलीग्राम की खुराक पर और अंतःशिरा में 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर 1-2 घंटे के लिए उपयोग किया जाता है।

कुछ एंटीडिप्रेसेंट - फ्लुओक्सेटीन, सेराट्रलाइन, फ्लुवोक्सामाइन, पेरोक्सेटीन - का उपयोग रोगसूचक चिकित्सा के लिए किया जा सकता है।

हिस्टामाइन H1 और H2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (सिमेटिडाइन, रैनिटिडिन, डिपेनहाइड्रामाइन / डिफेनहाइड्रामाइन) मुख्य रूप से हिस्टामाइन का उत्पादन करने वाले कार्सिनॉइड्स में प्रभावी हैं। दस्त के इलाज के लिए लोपेरामाइड (इमोडियम) का उपयोग किया जाता है।

सोमाटोस्टैटिन के सिंथेटिक एनालॉग्स - ऑक्ट्रोटाइड (सैंडोस्टैटिन) और लैनरेओटाइड (सोमाटुलिन) - व्यापक रूप से कार्सिनॉइड सिंड्रोम के इलाज के लिए उपयोग किए जाते हैं। सैंडोस्टैटिन, सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हुए, ट्यूमर द्वारा सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को रोकता है। कार्सिनॉइड और न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम के उपचार में सैंडोस्टैटिन (ऑक्टेरोटाइड) के उपयोग के लिए अनुशंसित आहार दिन में 3 बार 150-500 एमसीजी उपचर्म है। दवा कार्सिनॉइड ट्यूमर और मेटास्टेस की उपस्थिति वाले रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाती है, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है, गर्म चमक, आंतों की मोटर की शिथिलता, दस्त को दूर करती है या समाप्त करती है।

कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले रोगियों में ए-इंटरफेरॉन के उपयोग पर कई अध्ययन किए। रोगियों के उपचार के लिए, इंटरफेरॉन 3-9 IU की खुराक का उपयोग सप्ताह में 3-7 बार किया जाता है। दवा की उच्च खुराक के उपयोग से उपचार दरों में सुधार नहीं होता है, लेकिन विषाक्त प्रतिक्रियाओं का प्रतिशत काफी बढ़ जाता है। ए-इंटरफेरॉन के उपचार में 30-75% मामलों में सुधार देखा गया है।

धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार सामान्य नियमों के अनुसार किया जाता है। कुछ मामलों में, उपचार का उद्देश्य कार्सिनॉइड सिंड्रोम की जटिलताओं का मुकाबला करना चाहिए, जैसे कि कार्डियोवस्कुलर अपर्याप्तता, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, आदि। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग की अवधि (10 वर्ष या अधिक), कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों की महत्वपूर्ण कमी सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा की आवश्यकता है।

इस प्रकार, कार्सिनॉइड और न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर वाले रोगियों के लिए मुख्य प्रकार का उपचार शल्य चिकित्सा पद्धति है। उनका दवा उपचार कीमोथेरेपी, सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स और ए-इंटरफेरॉन के उपयोग पर आधारित है।